Ιδιοπαθής απλαστική αναιμία. Επιπλοκές και συνέπειες

Η απλαστική αναιμία είναι μια διαταραχή του αίματος. Χαρακτηρίζεται από παραβίαση της πλήρους ανάπτυξης στοιχείων αίματος στο μυελό των οστών. Είναι υπεύθυνο για την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων.

Η νόσος διαγιγνώσκεται συχνότερα σε ασθενείς ηλικίας άνω των 50 ετών και δεν εξαρτάται από το φύλο. Από την ασθένεια δεν γλιτώνουν και τα μικρά παιδιά. Εμφανίζουν συχνότερα τις κληρονομικές του μορφές. Ο θάνατος συμβαίνει στο 60% των περιπτώσεων.

Ανατομικό πιστοποιητικό

Ο μυελός των οστών είναι μια σωληνοειδής δομή. Εντοπίζεται σε βάθος σωληνοειδή οστά. Του εμπιστεύονται ένα από τα πιο σημαντικά καθήκοντααιμοποιητικό σύστημα - η παραγωγή των κύριων στοιχείων του. Είναι αδύνατο να φανταστεί κανείς την πλήρη λειτουργία υγιές σώμαάνθρωπος χωρίς ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. Κάθε ένα από αυτά τα κύτταρα παίζει έναν συγκεκριμένο ρόλο:

• Τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι υπεύθυνα για τη μεταφορά διοξείδιο του άνθρακακαι οξυγόνο. Όταν αυτά τα στοιχεία είναι ελλιπή, ο εγκέφαλος είναι ο πρώτος που υποφέρει. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται αλλιώς αναιμία.
• Τα λευκοκύτταρα γίνονται δεκτά ενεργή συμμετοχήστην καταπολέμηση ιογενών και βακτηριακών ασθενειών. Εάν η ποσότητα αυτών των στοιχείων στο αίμα είναι ελάχιστη, ένα άτομο υποφέρει συνεχώς από φλεγμονώδεις παθολογίες.
• Τα αιμοπετάλια είναι υπεύθυνα για τη διαδικασία πήξης του αίματος. Όταν ο αριθμός τους είναι μικρότερος κρίσιμο επίπεδο, ο ασθενής μαστίζεται από άδικες αιμορραγίες.

Σε περίπτωση αναιμίας, ένα άτομο βιώνει ανεπάρκεια όλων αυτών των κυττάρων. Εξ ου και οι εκδηλώσεις της νόσου - μολυσματικό, αναιμικό ή αιμορραγικό σύνδρομο.

Ανάλογη κλινική εικόνα συνήθως διαγιγνώσκεται σε διάφορες ογκολογικές παθολογίες. Επομένως, το απλαστικό σύνδρομο δεν μπορεί να αγνοηθεί. Όταν εμφανιστούν οι αρχικές εκδηλώσεις του, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό.

Κύριοι λόγοι

Άτομα που δεν έχουν προφίλ ιατρική εκπαίδευση, τις περισσότερες φορές δεν έχουν σωστή ιδέα για το τι είδους ασθένεια είναι. Η αναιμία είναι συνήθως κατανοητή ως παραβίαση της αιμοποιητικής λειτουργίας του μυελού των οστών, με αποτέλεσμα τη μείωση της παραγωγής στοιχείων του αίματος.

Ως αποτέλεσμα, τα βασικά συστήματα υποφέρουν εσωτερικά όργανα. Πολύ συχνά η παθολογική διαδικασία καταλήγει σε θάνατο.

Ποιες αιτίες της νόσου καλούν οι γιατροί; Η αιτιολογία του παραμένει ελάχιστα κατανοητή. Επομένως, ο κατάλογος των λόγων που οδηγούν στην ανάπτυξη αναιμίας είναι ελλιπής. Αυτό είναι πρώτα από όλα:

1. Έκθεση σε ραδιενέργεια.
2. Χημειοθεραπεία που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του καρκίνου.
3. Τακτική δηλητηρίαση του σώματος.
4. Λήψη ορισμένων φαρμάκων (για παράδειγμα, αντιβιοτικών).
5. Αυτοάνοσα νοσήματα. Αυτή είναι μια ευρεία ομάδα ασθενειών στις οποίες το σώμα αρχίζει να μπερδεύει τα κύτταρα του με ξένα.
6. Ιογενείς λοιμώξεις (HIV, ιός Epstein-Barr, κυτταρομεγαλοϊός).

Εάν η αιτία της νόσου δεν μπορεί να προσδιοριστεί, η κατάσταση ονομάζεται «ιδιοπαθής αναιμία». Ο μηχανισμός ανάπτυξής του παραμένει άγνωστος.

Αυτή η παθολογική διαδικασία είναι επίσης συχνή στους νεαρούς ασθενείς.. Αμέσως μετά τη γέννηση ενός ατόμου, μπορεί να πυροδοτηθεί η ανάπτυξη της νόσου συγγενής σύφιληή τοξοπλάσμωση.

Ποικιλίες της νόσου

Η κλινική ταξινόμηση της νόσου διακρίνει τις ακόλουθες μορφές της: συγγενής και επίκτητης. Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει επίσης την αναιμία Fanconi και Estren-Dameshek.

Η κλινική εικόνα των ασθενειών περιγράφεται αναλυτικότερα παρακάτω. Η αναιμία Diamond-Blackfan θα πρέπει επίσης να θεωρείται συγγενής μορφή. Στην περίπτωση αυτή, μόνο το μικρόβιο των ερυθροκυττάρων εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία.

Η επίκτητη απλαστική αναιμία μπορεί να είναι οξεία, υποξεία και χρόνια.

Ο σωστός προσδιορισμός της μορφής της παθολογικής διαδικασίας σας επιτρέπει να συνταγογραφήσετε κατάλληλη θεραπεία. Και είναι από αυτό που στις περισσότερες περιπτώσεις εξαρτάται η έκβαση της νόσου.

Κλινική εικόνα

Τα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας στους ενήλικες καθορίζονται σε μεγάλο βαθμό από τη μορφή της.

Για παράδειγμα, οξύ στάδιοχαρακτηρίζεται από τυρβώδες ρεύμα. Η ασθένεια ξεκινά με την εμφάνιση αιμορραγίας άγνωστης αιτιολογίας. Σταδιακά, η παθολογική διαδικασία συμπληρώνεται από υψηλή θερμοκρασία. Σε αυτό το πλαίσιο, μπορεί να αναπτυχθεί πονόλαιμος ή πνευμονία. Η ποσοτική σύνθεση του κύριου σωματικού υγρού αλλάζει επίσης.

Τυπικά, μια εξέταση αίματος υποδεικνύει επιτάχυνση του ESR και έντονη λεμφοκυττάρωση. Σε αυτή την περίπτωση, ο θάνατος του ασθενούς επέρχεται εντός 1,5 μηνός.

Η υποξεία μορφή χαρακτηρίζεται από ελαφρώς διαφορετική κλινική εικόνα. Δεν υπάρχουν βαριά αιμορραγία, και κρίσιμες αλλαγές στη σύνθεση του κύριου σωματικού υγρού εμφανίζονται μετά από 3 μήνες.

Στη χρόνια μορφή, η παθολογία εξελίσσεται μάλλον αργά. Στην αρχή, οι ασθενείς παραπονιούνται για επιδείνωση γενική ευημερία, γίνονται αδύναμα και χλωμά δέρμα.

Κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης ρουτίνας, ένας γιατρός διαγιγνώσκει μεγέθυνση σπλήνας και οι λεμφαδένες είναι επώδυνοι κατά την ψηλάφηση. Σε περίπτωση κατάλληλης και έγκαιρης θεραπείας, μπορεί κανείς να ελπίζει ότι θα σταματήσει το θάνατο του μυελού των οστών. Η ύφεση συνήθως διαρκεί αρκετά χρόνια.

Χαρακτηριστικά της νόσου στα παιδιά

Η απλαστική αναιμία στα παιδιά εκδηλώνεται πάντα με διαφορετικούς τρόπους. Όλα εξαρτώνται από τον τύπο της νόσου. Για παράδειγμα, με την αναιμία Fanconi σε μικρός ασθενήςΕντοπίζονται ανωμαλίες στην ανάπτυξη της οστικής συσκευής. Μπορεί να του λείπουν δάχτυλα ή μερικά οστά. Καθώς η παθολογία εξελίσσεται, αναπτύσσονται καρδιακά ή νεφρικά προβλήματα.

Κατά κανόνα, η αναιμία σε νεαρούς ασθενείς αρχίζει να εμφανίζεται μετά από 4 χρόνια. Πρώτον, το παιδί παραπονιέται για πόνο στο κεφάλι. Γίνεται απαθής και αρνείται να παίξει με τους συνομηλίκους του.

Οι γονείς αναγκάζονται να κάθονται συνεχώς με το παιδί τους σε αναρρωτική άδεια, επειδή το συνηθισμένο ARVI ή η γρίπη «δεν το αφήνει να φύγει». Ο θάνατος σε αυτή την ηλικία είναι εφικτός μόνο αν ενταχθείς μολυσματική διαδικασία.

Η αναιμία Estren-Dameshek χαρακτηρίζεται αποκλειστικά από παραβίαση ποιοτική σύνθεσηαίμα. Η νόσος Diamond-Blackfan έχει ελαφρώς διαφορετικά συμπτώματα. Σε αυτή την περίπτωση, αλλαγές συμβαίνουν στο σκελετικό επίπεδο. Δεν υπάρχει αιμορραγία. Το δέρμα είναι πιο συχνά χλωμό με γκριζωπή απόχρωση.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Εάν εμφανιστούν συμπτώματα αναιμίας, θα πρέπει να αναζητήσετε αμέσως ιατρική βοήθεια. Είναι καλύτερο να δείτε έναν θεραπευτή. Αρχικά, ο γιατρός πρέπει να εξετάσει τον ασθενή και να μελετήσει το ιατρικό του ιστορικό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο ειδικός μπορεί να κάνει μια σειρά από διευκρινιστικές ερωτήσεις.

Μετά από αυτό, μεταβείτε απευθείας στο ενόργανες μεθόδουςδιαγνωστικά. Αρχικά, ο ασθενής συνταγογραφείται εξέταση αίματος με υποχρεωτικό υπολογισμό της φόρμουλας των λευκοκυττάρων. Μετά από αυτό, συνιστάται βιοψία μυελού των οστών.

Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει τη λήψη υλικού από ένα όργανο για μετέπειτα μελέτη. εργαστηριακές συνθήκες. Ογκολογική διαδικασίαμπορεί να αποκλειστεί μόνο με βιοψία.

Το τελικό στάδιο της διάγνωσης είναι το υπερηχογράφημα, το οποίο μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την εκτίμηση του μεγέθους του σπλήνα και άλλων οργάνων.

Εάν ο γιατρός επιβεβαιώσει την προκαταρκτική διάγνωση, συνταγογραφείται κατάλληλη θεραπεία. Αυτό μπορεί να είναι φαρμακευτική αγωγή, μεταμόσχευση ή μετάγγιση αίματος.

Σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση, η θεραπευτική επιλογή επιλέγεται από τον γιατρό. Ταυτόχρονα, πρέπει να λάβει υπόψη την κατάσταση της υγείας του προτεινόμενου ασθενούς και μια σειρά από συναφείς παράγοντες: ηλικία, παρουσία άλλων παθολογιών, σοβαρότητα της νόσου.

Φαρμακευτική θεραπεία

Εάν η ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας προκλήθηκε από αυτοάνοσες ασθένειες (πρόκειται για μη καθορισμένη αναιμία), συνταγογραφούνται ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Βοηθούν στην αύξηση της δραστηριότητας των στοιχείων του ανοσοποιητικού. Τις περισσότερες φορές, η Thymoglobulin συνταγογραφείται για αυτό το σκοπό. Η κυκλοσπορίνη δείχνει επίσης καλή αποτελεσματικότητα για την αναιμία.

Επιπλέον, οι ασθενείς συνήθως συνταγογραφούνται διεγερτικά του μυελού των οστών. Τέτοια φάρμακα μπορούν να ενισχύσουν τη διαδικασία της αιμοποίησης αρκετές φορές.

Μεταξύ τέτοιων φαρμάκων, τα Leukin, Neulasta και Neupogen αξίζουν ιδιαίτερης προσοχής. Τα αναγραφόμενα φάρμακα αναπτύχθηκαν πρόσφατα, επομένως το κόστος τους παραμένει σε αρκετά υψηλό επίπεδο.

Η παθογένεση της απλαστικής αναιμίας είναι τέτοια που η διαδικασία της νόσου επηρεάζει αναγκαστικά το ανοσοποιητικό σύστημα. Ως αποτέλεσμα, το σώμα γίνεται υπερβολικά ευαίσθητο σε διάφορες ιογενείς και μυκητιασικές λοιμώξεις.

Δεν μπορείτε να αγνοήσετε τα συμπτώματά τους, πρέπει να αναζητήσετε αμέσως ειδική βοήθεια. Εάν η διάγνωση επιβεβαιώσει την προσθήκη μιας συγκεκριμένης λοίμωξης, ο γιατρός πρέπει να συνταγογραφήσει την κατάλληλη θεραπεία.

Συνήθως οφείλεται στη λήψη αντιβιοτικών.

Μεταφύτευση

Η σοβαρή απλαστική αναιμία παρέχει μόνο μία θεραπευτική επιλογή - τη μεταμόσχευση νωτιαίος μυελός. Για την ακρίβεια, κατά τη διάρκεια της επέμβασης γίνεται η μεταμόσχευση των συστατικών του στελέχους του. Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ασθενών ηλικίας κάτω των 30 ετών που έχουν δότη κατάλληλο για πολλές παραμέτρους. Το τελευταίο παίζεται συχνά από αδελφήή αδελφός.

Μετά την εύρεση και τη συμφωνία για έναν δότη, το σώμα του ασθενούς αρχίζει να «εξαντλείται» με τη χημειοθεραπεία. Στη συνέχεια, τα υγιή στελέχη του δότη φιλτράρονται και μεταμοσχεύονται. Στο σώμα ενός άρρωστου ατόμου, αυτά τα στοιχεία μεταναστεύουν ανεξάρτητα και ριζώνουν.

Η διαδικασία είναι δαπανηρή και απαιτεί μακρά παραμονή στο νοσοκομείο. Αφού πραγματοποιηθεί, ο ασθενής αναγκάζεται να λάβει φάρμακα για κάποιο χρονικό διάστημα, προκειμένου να αποτραπεί η απόρριψη των στοιχείων του δότη.

Η μεταμόσχευση εγκυμονεί κάποιους κινδύνους. Μερικές φορές το σώμα του ασθενούς δεν δέχεται κύτταρα δότη. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζεται υποτροπή της νόσου, η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις καταλήγει σε θάνατο.

Μετάγγιση αίματος

Θεραπεία απλαστικής αναιμίας, η οποία συνοδεύεται από χαμηλή απόδοσηαιμοπετάλια, περιλαμβάνει μετάγγιση αίματος. Αυτή η προσέγγιση δεν απαλλάσσει εντελώς την ασθένεια, αλλά βοηθά στον έλεγχο των εκδηλώσεών της.

Παρά όλες τις θετικές πτυχές αυτής της διαδικασίας, μπορεί να συνοδεύεται από ορισμένες επιπλοκές. Για παράδειγμα, η χυμένη μάζα περιέχει μεγάλη ποσότητα σιδήρου.

Συσσωρεύοντας στο σώμα, αυτή η ουσία μπορεί να επηρεάσει αρνητικά τη λειτουργία ορισμένων εσωτερικών οργάνων, καταστρέφοντάς τα. Σε αυτή την περίπτωση, στον ασθενή συνταγογραφούνται επιπλέον φάρμακα που βοηθούν στην απομάκρυνση της περίσσειας σιδήρου.

Προσδοκίες μετά τη θεραπεία

Τις περισσότερες φορές, η πρόγνωση για ανάκαμψη με αυτήν την ασθένεια είναι δυσμενής. Κατά κανόνα, μιλάμε για την ανακούφιση από τα δυσάρεστα συμπτώματα και την ανακούφιση της ταλαιπωρίας του ασθενούς.

Μεταξύ των βασικών παραγόντων που αυξάνουν την πιθανότητα ευνοϊκού αποτελέσματος είναι:

• χαμηλή σοβαρότητα της παθολογικής διαδικασίας.
• κατάλληλη επιλογή θεραπείας και συνοδευτικών φαρμάκων.
• νεαρή ηλικία του ασθενούς (όσο μικρότερος είναι ο ασθενής, τόσο μεγαλύτερες είναι οι πιθανότητές του για πλήρη ίαση).

Το ερώτημα εάν η απλαστική αναιμία μπορεί να θεραπευτεί δεν μπορεί να απαντηθεί με σαφήνεια. Όλα εξαρτώνται από διάφορους παράγοντες.

Μέθοδοι πρόληψης

Το Primary έχει σχεδιαστεί για σχετικά υγιές άτομο. Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη αναιμίας, είναι απαραίτητο να τρώτε σωστά και να συμμετέχετε σε εφικτά αθλήματα. Δεν πρέπει να ξεχνάμε τις τακτικές διαδικασίες για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος. Είναι επίσης απαραίτητο να υποβάλλονται περιοδικά προληπτικές εξετάσειςεπισκεφτείτε έναν θεραπευτή και εάν εντοπιστούν παθήσεις, ξεκινήστε αμέσως τη θεραπεία.

Η δευτερογενής πρόληψη πραγματοποιείται για να επιβραδύνει την εξέλιξη μιας ήδη επιβεβαιωμένης νόσου. Για το σκοπό αυτό, είναι απαραίτητο να λαμβάνετε συνταγογραφούμενα φάρμακα, να παρακολουθείτε προσεκτικά την υγεία σας και εάν εμφανιστούν νέα συμπτώματα, αναζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια.

Σε αυτή την ομάδα ασθενών δεν υπάρχει οικογενειακή τάση για αναιμία, δεν υπάρχουν συνοδές συγγενείς ανωμαλίες και καμία διαταραχή στη νεογνική περίοδο. Η απλαστική αναιμία μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία σε παιδιά και ενήλικες και μερικές φορές μπορεί να σχετίζεται με συγκεκριμένη μέθηή μόλυνση, αλλά συχνά δεν παρατηρείται τέτοια σύνδεση και τότε η αναιμία θεωρείται «ιδιοπαθής».

Ορισμένα φάρμακα, όπως η 6-μερκαπτοπουρίνη, η μεθοτρεξάτη, η κυκλοφωσφαμίνη και η βουσουλφάνη, έχουν προβλέψιμη, δοσοεξαρτώμενη ικανότητα να καταστέλλουν τον μυελό των οστών. Εάν αυτή η κατάθλιψη συνεχιστεί, θα οδηγήσει σε απλασία του μυελού των οστών, η οποία συνήθως υποχωρεί γρήγορα μετά τη διακοπή του φαρμάκου. Αυτά τα φάρμακα βλάπτουν τα φυσιολογικά κύτταρα του μυελού των οστών μέσω του ίδιου μηχανισμού που αναστέλλουν την ανάπτυξη των κυττάρων λευχαιμίας. Οι βιοχημικές αρχές της δράσης τους είναι αρκετά καλά μελετημένες. Ανήκει και αυτή η κατηγορία βλάβη από ακτινοβολίαμυελός των οστών.

Άλλα φάρμακα, όπως η κινίνη, η χλωραμφενικόλη, η φαινυλβουταζόνη και τα αντισπασμωδικά, όταν χρησιμοποιούνται σε κανονικές θεραπευτικές δόσεις, μπορούν να προκαλέσουν βαθιά απλασία του μυελού των οστών σε πολύ φτωχούς ασθενείς. μεγάλη ποσότηταάνθρωποι, και αυτή η απλασία δεν μπορεί να προβλεφθεί εκ των προτέρων. Συχνά είναι μη αναστρέψιμη και περίπου οι μισοί ασθενείς πεθαίνουν. Σε αυτή την κατηγορία ανήκει και η δηλητηρίαση με εντομοκτόνα όπως το DDT και ορισμένοι οργανικοί διαλύτες. Συχνά είναι ασαφές εάν η αναιμία μπορεί να συνδεθεί με ένα συγκεκριμένο φάρμακο. Απαραίτητη προϋπόθεσηγια μια τέτοια σύνδεση είναι η χρήση φαρμάκων μέσα στους τελευταίους 6 μήνες. Το πιο γνωστό και μελετημένο από αυτά είναι η χλωραμφενικόλη. Αυτό το φάρμακο βρίσκεται στην κορυφή της λίστας των γνωστών αιτιολογικών παραγόντων στην ομάδα ασθενών με επίκτητη απλαστική αναιμία που περιγράφεται από τους Scott et al., και στις ίδιες ομάδες ασθενών παιδιών από τον Shahidi. Ο Gurman παρατήρησε 16 περιπτώσεις στο Σίδνεϊ για 8 χρόνια στις οποίες η ασθένεια πιστεύεται ότι σχετίζεται με τη χρήση χλωραμφενικόλης. Απόλυτη συχνότητα θανατηφόρας επίκτητης απλαστικής αναιμίας σε πληθυσμούς χωρίς γνωστή έκθεση σε οποιοδήποτε επικίνδυνο φάρμακο και γνωστή έκθεση σε διάφορα φάρμακα, συμπεριλαμβανομένης της χλωραμφενικόλης.

Η θεραπεία με χλωραμφενικόλη αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισης απλαστικής αναιμίας κατά 13 φορές, αλλά είναι επίσης σαφές ότι αυτή η αύξηση είναι μικρή. Για άλλα φάρμακα ο κίνδυνος είναι ακόμη μικρότερος. Ωστόσο, η Βρετανική Επιτροπή για την Ασφάλεια των Φαρμάκων συνιστά τη συστηματική χρήση της χλωραμφενικόλης για όλες τις ασθένειες εκτός από τον τυφοειδή πυρετό και τη μηνιγγίτιδα από αιμοφιλική γρίπη, μόνο μετά από προσεκτική κλινική και κλινική αξιολόγηση ρουτίνας. εργαστηριακή έρευνα, υποδεικνύοντας ότι ένα άλλο αντιβιοτικό δεν θα είναι αρκετό. Δεν πρέπει ποτέ να χρησιμοποιείται συστηματικά για μια απλή μόλυνση.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης απλαστικής αναιμίας υπό την επίδραση της χλωραμφενικόλης είναι ασαφής. Η εμφάνιση απλαστικής αναιμίας δεν σχετίζεται με τη δόση ή τη διάρκεια της θεραπείας, ούτε μπορεί να εξηγηθεί από την ανεπαρκή απέκκριση σε ευαίσθητα άτομα. In vitro, η αναστολή της σύνθεσης νουκλεϊκού οξέος σε φυσιολογικά κύτταρα μυελού των οστών μπορεί να αποδειχθεί, αλλά μόνο σε συγκεντρώσεις φαρμάκου που υπερβαίνουν αυτές που χρησιμοποιούνται in vivo. Έχει προταθεί ότι μικρές ποσότητες χλωραμφενικόλης μπορούν να καταναλωθούν στο γάλα από αγελάδες που έλαβαν θεραπεία για μαστίτιδα και ότι αυτές οι μικρές ποσότητες μπορεί να ευαισθητοποιήσουν τον μυελό των οστών σε θεραπευτικές δόσεις, το οποίο θα χρησιμοποιηθεί στο μέλλον. Θεωρήθηκε επίσης ότι υπάρχει μια άγνωστη ακόμη συνέργεια με άλλα φάρμακα, τα οποία είναι πιθανώς αβλαβή εάν χρησιμοποιηθούν μόνα τους. Κατά τη συζήτηση της αιτιολογίας της πανκυτταροπενικής θανατηφόρας απλασίας που προκαλείται από τη χλωραμφενικόλη, θα πρέπει να σημειωθεί ότι ένα σημαντικό ποσοστό ασθενών που λαμβάνουν αυτό το φάρμακο βιώνουν μια εντελώς διαφορετική, αναστρέψιμη και δοσοεξαρτώμενη καταστολή του μυελού των οστών. Σε 10 από τους 22 ασθενείς που έλαβαν χλωραμφενικόλη, βρέθηκαν πολλαπλά μεγάλα κενοτόπια στους πρώιμους ερυθροβλάστες του μυελού των οστών, η οποία συχνά συνοδεύτηκε από πτώση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των δικτυοερυθροκυττάρων. Αυτές οι αλλαγές εξαφανίζονται μια εβδομάδα μετά τη διακοπή του φαρμάκου. Η ανάπτυξή τους φαίνεται να διευκολύνεται από αυξημένες δόσεις, καθυστερημένη κάθαρση από το πλάσμα και επιταχυνόμενη ερυθροποίηση. Τα ίδια κενοτόπια μπορούν να παρατηρηθούν με ανεπάρκεια φαινυλαλανίνης ή ριβοφλαβίνης.

Όσον αφορά την αιτιολογία άλλων απλασιών που προκαλούνται από φάρμακα, υπήρχε πάντα ο πειρασμός να αναλάβουμε τη δράση ανοσολογικών μηχανισμών, ίσως όπως ένα φάρμακο - απτένιο. Ωστόσο, αυτοί οι μηχανισμοί δεν έχουν ποτέ αποδειχθεί. Μόνο σε μία κλινική κατάσταση, συγκεκριμένα τη νόσο μοσχεύματος έναντι ξενιστή σε ανοσολογικά ανίκανους ασθενείς βρέφηπου έλαβαν μεταγγίσεις, διαπιστώθηκε η ανοσολογική προέλευση της απλαστικής αναιμίας. Η ανάπτυξη έντονης αναφυλακτοειδούς αντίδρασης μετά από τυχαία επαναλαμβανόμενη επαφή με DDT σε ευαίσθητο ασθενή υποδηλώνει επίσης ανοσοποιητικό μηχανισμό. Ο Newwig πρότεινε τρεις εξηγήσεις για την απλασία που προκαλείται από φάρμακα: α) μια άμεση και τοξική επίδραση στα κύτταρα του μυελού των οστών, για παράδειγμα, μετά από χρόνια επαγγελματική έκθεση στο βενζόλιο. β) αληθινή αλλεργία, οι εκδηλώσεις της οποίας εμφανίζονται γρήγορα μετά από επαφή με μικρή δόση. γ) παρατεταμένη επαφή με μεγάλες δόσεις, δηλαδή «αλλεργία σε υψηλή δόση». Αυτή είναι η πιο κοινή μορφή. Ο συγγραφέας το εξηγεί αυτό κυρίως με τη ζημιά κυτταρικές μεμβράνες. Μπορεί επίσης να υπάρχει υποψία γενετικής προδιάθεσης, όπως υποδεικνύεται από μια περίπτωση δυσκρασίας αίματος μετά από έκθεση σε χλωραμφενικόλη σε πανομοιότυπα δίδυμα. Άρθρα ανασκόπησης σχετικά με την επαγόμενη από φάρμακα απλαστική αναιμία του Newwig δημοσιεύθηκαν πρόσφατα στο Lancet.

Παρόμοια προβλήματα προκύπτουν σε σχέση με μια ιογενή λοίμωξη που προηγείται της ανάπτυξης απλαστικής αναιμίας. Αυτό το φαινόμενο έχει μελετηθεί καλά στη λοιμώδη ηπατίτιδα. Η απλαστική αναιμία αναπτύχθηκε σε 5 ασθενείς ηλικίας 4 έως 19 ετών 1-7 εβδομάδες μετά την έναρξη της ηπατίτιδας. Ένας αριθμός παρόμοιων περιπτώσεων έχει περιγραφεί, συμπεριλαμβανομένων 3 περιπτώσεων από τους Schwartz et al. Αυτοί οι συγγραφείς σημείωσαν ότι στη λοιμώδη ηπατίτιδα υπάρχει συχνά μια προσωρινή μείωση στον αριθμό των κοκκιοκυττάρων, των αιμοπεταλίων και της αιμοσφαιρίνης και ότι οι προοδευτικές αλλαγές που οδηγούν σε απλασία του μυελού των οστών σε πολύ μικρό αριθμό ασθενών μπορεί να αντιπροσωπεύουν μια συνέχιση της όλης διαδικασίας, πιθανώς ανάλογα με γενετική προδιάθεση. Εδώ μπορείτε να δείτε μια αναλογία με τη δηλητηρίαση από χλωραμφενικόλη. Η πανκυτταροπενία με παροδική υποπλασία του μυελού των οστών έχει επίσης περιγραφεί σε συνδυασμό με έναν αριθμό λοιμώξεων που προκαλούνται από ιούς RNA, συμπεριλαμβανομένων των ιών της ερυθράς και των μικροιών της γρίπης, των ιών της παραγρίπης, της παρωτίτιδας και της ιλαράς. Δύο πειραματικές ιογενείς λοιμώξεις σε ποντίκια, δηλ. ο MVH-3 και το στέλεχος Trinidad της εγκεφαλίτιδας των ιπποειδών της Βενεζουέλας, προκαλούν πανκυτταροπενία και υποπλασία του μυελού των οστών και ο ιός μπορεί να καλλιεργηθεί από τον μυελό των οστών. Όπως και με άλλες αιτίες απλαστικής αναιμίας, θεωρείται μια αυτοάνοση διαδικασία.

Στις μισές περίπου περιπτώσεις επίκτητης απλαστικής αναιμίας, δεν μπορεί να βρεθεί ιστορικό σοβαρής προηγούμενης λοίμωξης ή έκθεσης σε τοξικούς παράγοντες. Ο Wolf δημοσίευσε ένα μεγάλο υλικό, συμπεριλαμβανομένων 334 περιπτώσεων επίκτητης πανκυτταροπενίας, και σε 191 περιπτώσεις, δηλαδή 57,2%, η αναιμία αναγνωρίστηκε ως ιδιοπαθής.

Στο υλικό του Gurman, ο σχετικός αριθμός των ασθενών με ιδιοπαθή αναιμία ήταν μικρότερος, δηλαδή 28 στους 104, που έπασχαν από επίκτητη απλασία. Σε 5 από τις 17 περιπτώσεις σύμφωνα με τον Shahidi και σε 5 από τις 9 περιπτώσεις σύμφωνα με το Desposito, η αναιμία ήταν ιδιοπαθής. Δεν είναι ακόμη σαφές εάν οι ασθένειες σε αυτές τις περιπτώσεις προκαλούνται από μόλυνση με μη αναγνωρισμένο ιό. Τουλάχιστον ορισμένες από τις ιδιοπαθείς περιπτώσεις φαίνεται να υποδιαιρούνται σε ειδική ομάδα, που θα μπορούσε να ονομαστεί προλευχαιμία ή λευχαιμία στην απλαστική φάση.

Οι Mehlhorn et al περιγράφουν 6 παιδιά που διαγνώστηκαν με ισχυρές, αδιαμφισβήτητες ενδείξεις απλαστικής αναιμίας μεταξύ 1 έτους και 11 μηνών και 6 ετών, αλλά όλα αυτά τα παιδιά εμφάνισαν στη συνέχεια οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία σε 9 εβδομάδες έως 20 μήνες. Αυτοί οι 6 ασθενείς είχαν έναν γενικό χαρακτηριστικό- πιο γρήγορα από το συνηθισμένο, θεραπευτικό αποτέλεσμασε σύγκριση με την απλαστική αναιμία με την αρχική θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Ο Gurman σημείωσε το ίδιο πράγμα, και παρατηρήσαμε επίσης αυτή την επίδραση σε μια περίπτωση κατά την οποία η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία αναπτύχθηκε μετά από 3 μήνες. Αυτή η ταχεία απόκριση της πανκυτταροπενίας στη θεραπεία μόνο με κορτικοστεροειδή είναι σημαντικά διαφορετική από τη συνήθη έλλειψη ανταπόκρισης σε άλλες περιπτώσεις απλαστικής αναιμίας. Πρέπει να σημειωθεί ότι έχει περιγραφεί παρόμοιος λευχαιμικός μετασχηματισμός απλαστικής αναιμίας που προκαλείται από βενζόλιο και χλωραμφενικόλη.

Συμπτώματα επίκτητης απλαστικής αναιμίας

Η επίκτητη απλαστική αναιμία χαρακτηρίζεται από τα ίδια περίπου συμπτώματα και αντικειμενικά σημεία με τη δομική μορφή, αλλά δεν υπάρχει μελάγχρωση, κοντό ανάστημα και συγγενείς ανωμαλίεςσκελετό ή εσωτερικά όργανα. Το ηλικιακό εύρος στο οποίο εμφανίζεται η νόσος είναι ευρύτερο, με πιθανή εξαίρεση την απλασία που προκαλείται από τη χλωραμφενικόλη, στην οποία η «αιχμή» της μέγιστης επίπτωσης βρίσκεται μεταξύ 3ου και 7ου έτους. Το 43% των ασθενών με την επίκτητη μορφή της νόσου στη μεγάλη περίληψη του Wolf: και το 67% στο μεγάλο περιληπτικό υλικό του Gurman είχαν ιστορικό επαφής, μερικές φορές επαναλαμβανόμενη, συνήθως εντός των προηγούμενων 6 μηνών, με φάρμακα ή χημικές ουσίες που είναι γνωστό ότι , προδιαθέτουν σε απλαστική αναιμία.

Οι Newman et al περιέγραψαν 14 παιδιά με ιδιοπαθή πανκυτταροπενία και σημείωσαν ότι, εκτός από τα τρία κύρια σημεία - αναιμία, πυρετός και πορφύρα, υπάρχουν σημαντικά αρνητικά σημάδιαδηλ. απουσία ηπατοσπληνομεγαλίας, λεμφαδενοπάθειας, στοματικών ελκών και ίκτερου. Ωστόσο, μπορεί να παρατηρηθεί πορφύρα του στοματικού βλεννογόνου και αιμορραγία από τα ούλα. Μερικές φορές μπορεί να υπάρχει φλεγμονώδης λεμφαδενοπάθεια που σχετίζεται με τοπική σήψη.

Εάν ένα παιδί εμφανίσει κόκκινα ούρα, θα πρέπει να υποτεθεί η ανάπτυξη παροξυσμικής νυχτερινής αιμοσφαιρινουρίας.

Εργαστηριακή διάγνωση

Ζωγραφική περιφερικό αίμαπερίπου το ίδιο όπως και στη συνταγματική μορφή, αλλά η ουδετεροπενία είναι βαθύτερη, μερικές φορές πλησιάζει την ακοκκιοκυττάρωση. Επιπλέον, υπάρχει μια πιο έντονη απλασία του μυελού των οστών, ο οποίος αποτελείται σχεδόν εξ ολοκλήρου από λιπαρές περιοχές χωρίς ημικύτταρα. Το 5-90% των ερυθροειδών προγόνων που εξακολουθούν να υπάρχουν στον μυελό των οστών εμφανίζουν μεγαλοβλαστικές αλλαγές και άλλα σημεία «δυσερυθροποίησης». Σε ασθενείς με δοσοεξαρτώμενη αντίστροφη καταστολή του μυελού των οστών που προκαλείται από τη χλωραμφενικόλη, παρατηρείται κενοτοπίνωση των προδρόμων ερυθροειδών και μυελοειδών στο μυελό των οστών, παρόμοια με αυτή που μπορεί να παρατηρηθεί με την ανεπάρκεια φαινυλαλανίνης. Το επίπεδο της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης μπορεί να είναι αυξημένο στον ίδιο βαθμό όπως στις συνταγματικές μορφές, αλλά λιγότερο μόνιμα. Επίπεδα πάνω από 400 μg% (ή 5%) θεωρήθηκε ότι υποδεικνύουν καλύτερη πρόγνωση για επίκτητη νόσο, αλλά η ανάλυση πιο πρόσφατων περιπτώσεων που αντιμετωπίστηκαν στο ίδιο ινστιτούτο δεν επιβεβαίωσε αυτά τα ευρήματα, πιθανώς λόγω της χρήσης διαφορετικής μεθόδου.

Η αμινοξινουρία, που παρατηρείται στους μισούς περίπου ασθενείς με φυσιολογική μορφή, απουσιάζει και δεν υπάρχει καθυστέρηση στην οστική ηλικία.

Περισσότεροι από τους μισούς ενήλικες ασθενείς που πάσχουν από αυτή τη νόσο έχουν λεμφοπενία και υπογαμμασφαιριναιμία με υποφυσιολογικά επίπεδα IgG.

Σχετιζόμενη αιμόλυση, συμπεριλαμβανομένης της παροξυσμικής νυχτερινής αιμοσφαιρινουρίας. Μερικοί ασθενείς με απλαστική αναιμία έχουν μειωμένη διάρκεια ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτό υποδηλώνει ότι το ελάττωμα των ερυθροκυττάρων μερικές φορές δεν είναι μόνο ποσοτικό, αλλά και ποιοτικό. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να παρατηρηθεί αυξημένη δέσμευση στη σπλήνα. Η δικτυοκυττάρωση, η οποία θα πρέπει να υπάρχει, συνήθως αποκλείεται λόγω απλασίας του μυελού των οστών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η περιεκτικότητα σε απτοσφαιρίνη μειώνεται. Μία από τις αιτίες της αιμόλυσης σε αυτή την ασθένεια είναι ασυνήθιστο σύνδρομοσυνδυασμοί παροξυσμικής νυχτερινής αιμοσφαιρινουρίας (PNH) και απλαστικής αναιμίας. Αυτό το σύνδρομο θα πρέπει να θεωρείται όταν ένας ασθενής με απλαστική αναιμία έχει αυξημένη χολερυθρίνη ή αυθόρμητη δικτυοκυττάρωση. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με τεστ αιμόλυσης ορού οξέος (ASH) για PNH, καθώς και εξετάσεις για αιμοσιδερινουρία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η PNH μπορεί να ανιχνευθεί μόνο με την εξέταση του πιο ευαίσθητου πληθυσμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, δηλαδή των δικτυοερυθροκυττάρων και των νεαρών ερυθρών αιμοσφαιρίων, που λαμβάνονται με προσεκτική μεταφορά με πιπέτα στο στρώμα κάτω από τον θρόμβο λευκοκυττάρων-αιμοπεταλίων μετά από φυγοκέντρηση 20-35 ml αίματος σε 500 G.

Τυπικά, σε αυτό το σύνδρομο, η PNH ανιχνεύεται στο πλαίσιο της απλαστικής αναιμίας, συχνά αφού η ερυθροποίηση έχει αποκατασταθεί σε κάποιο βαθμό. Σε αρκετές περιπτώσεις, παρατηρήθηκε η αντίστροφη αλληλουχία, δηλ. σοβαρή ή θανατηφόρα ανεπάρκεια μυελού των οστών που αναπτύχθηκε στο πλαίσιο της PNH. Οι Lewis και Days εξέτασαν συστηματικά όλους τους ασθενείς τους με απλαστική αναιμία και διαπίστωσαν ότι 7 από τους 46 (15%) είχαν εργαστηριακά κριτήρια για PNH. 2 από αυτούς ανέπτυξαν στη συνέχεια μια τυπική εικόνα της PNH. Προσεγγίζοντας αυτό το ζήτημα από διαφορετική σκοπιά, οι συγγραφείς διαπίστωσαν ότι τουλάχιστον 15 από τους 60 ασθενείς με PNH είχαν αρχικά σημεία απλασίας. Τυπικά, η PNH είναι μια ασθένεια ενηλίκων ανδρών. Ωστόσο, η μορφή που εμφανίζεται με την απλασία φαίνεται να εμφανίζεται σε μικρότερη ηλικία και μπορεί να επηρεάσει τα παιδιά. Ο Gardner παρατήρησε 11 τέτοιους ασθενείς, μεταξύ των οποίων 6 έως 25 ετών, 2 ασθενείς ήταν 7 και 9 ετών. Αυτά τα δύο ήταν αγόρια. Η απλαστική αναιμία τους διήρκεσε 2 χρόνια και 5 χρόνια πριν τη διάγνωση της ΠΝΗ.

Ένα ενδιαφέρον χαρακτηριστικό αυτού του συνδυασμένου συνδρόμου είναι ότι η απλαστική αναιμία μπορεί να είναι τύπου Fanconi, μπορεί να αποκτηθεί μετά από επαφή με χλωραμφενικόλη, ηρεμιστικά, εντομοκτόνα, ζιζανιοκτόνα και άλλες ουσίες ή μπορεί να είναι ιδιοπαθής. Οι Lewis και Days πιστεύουν ότι η κύρια σχέση είναι μεταξύ της απλασίας του μυελού των οστών και της PNH, όχι μεταξύ αιτιολογικούς παράγοντες, προκαλώντας βλάβη του μυελού των οστών και PNH. Και οι δύο αυτοί συγγραφείς, καθώς και οι Gardner και Bloom, προτείνουν ότι κατά την περίοδο της απλασίας, εμφανίζεται μια σωματική μετάλλαξη των βλαστοκυττάρων του μυελού των οστών, η οποία οδηγεί στην εμφάνιση ενός δευτερογενούς κλώνου παθολογικών ερυθροκυττάρων εγγενών στην PNH, τα οποία αρχίζουν να είναι που παράγεται κατά την επακόλουθη αναγέννηση του μυελού των οστών. Θα πρέπει να προστεθεί ότι αν και το χαρακτηριστικό ελάττωμα στην PNH συγκεντρώνεται στα ερυθροκύτταρα, τα κοκκιοκύτταρα επίσης αλλοιώνονται. Η μέθοδος «παραθύρου δέρματος» δείχνει μείωση της φαγοκυτταρικής τους δραστηριότητας και δραστηριότητας αλκαλική φωσφατάση. Αντίθετα, στην απλή απλαστική αναιμία, η δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης στα κοκκιοκύτταρα είναι συνήθως αυξημένη.

Θεραπεία

Η θεραπεία είναι κατ' αρχήν η ίδια όπως για τη συνταγματική απλαστική αναιμία, αλλά είναι απαραίτητο να διασφαλιστεί ότι κάθε επαφή με το φάρμακο ή τον τοξικό παράγοντα, εάν είναι γνωστό, διακόπτεται. Η επαναλαμβανόμενη έκθεση μπορεί να προκαλέσει θανατηφόρα υποτροπή σε ασθενείς που επέζησαν από την πρώτη επίθεση απλασίας και μπορεί να προκαλέσει ακόμη και θανατηφόρο αναφυλακτικό σοκ.

Τα υποστηρικτικά μέτρα περιλαμβάνουν επίσης μεταγγίσεις αίματος ενώ η αναιμία είναι αρκετά σοβαρή ώστε να προκαλεί συμπτώματα, συνήθως σε επίπεδο αιμοσφαιρίνης 4-6 g%. Η μάζα των ερυθρών αιμοσφαιρίων χρησιμοποιείται όχι μόνο για τη θεραπεία της εμφανούς αιμορραγίας και θα πρέπει να προσπαθήσουμε να αυξήσουμε το επίπεδο σε 8-9 g%. Περισσότερο υψηλό επίπεδοη αιμοσφαιρίνη οδηγεί σε πιο δραματική αναστολή της ερυθροποίησης. Η θρομβοπενική αιμορραγία αντιμετωπίζεται με γρήγορες εγχύσεις πλάσματος πλούσιου σε αιμοπετάλια ή συμπυκνωμάτων αιμοπεταλίων (4 μονάδες/m2). Οι ενδομυϊκές ενέσεις πρέπει να αποφεύγονται. Πρέπει να τηρείται αυστηρή ασηψία κατά τη διάρκεια όλων των διαδικασιών και οι λοιμώξεις πρέπει να αντιμετωπίζονται σθεναρά με βακτηριοκτόνα αντιβιοτικά. Δεδομένου ότι η ουδετεροπενία είναι συνήθως ιδιαίτερα σοβαρή σε επίκτητες μορφές απλαστικής αναιμίας, κατά τη διάρκεια της ουδετεροπενικής φάσης μπορείτε να χρησιμοποιήσετε ένα ειδικό σχήμα ουδετεροπενίας: ξεπλύνετε το στόμα με διάλυμα 0,1% hibitan 4 φορές την ημέρα μετά τα γεύματα (από καθαρό αντισηπτικό χωρίς απορρυπαντικά και βαφές ) λίπανση των ρουθουνιών με αλοιφή naseptin 3 φορές την ημέρα. καθημερινό μπάνιο. Λιπάνετε τα ούλα με 1% οδοντικό τζελ hibitan 2 φορές την ημέρα (αντί να βουρτσίζετε τα δόντια σας). Όταν οι ασθενείς βρίσκονται στο νοσοκομείο, είναι απαραίτητο κάποιο είδος απομόνωσης με αναστρέψιμο φράγμα για τη μείωση του κινδύνου μόλυνσης από τη μικροχλωρίδα του νοσοκομείου. Η προφυλακτική συστηματική αντιβιοτική θεραπεία θα πρέπει να αποφεύγεται πλήρως καθώς αυξάνει την ευαισθησία σε μυκητιασικές και ανθεκτικές στα αντιβιοτικά λοιμώξεις. Μια αρχόμενη λοίμωξη μπορεί να εκδηλωθεί ως αυξημένη τάση για αιμορραγία. Με τη μόλυνση, όχι μόνο μειώνεται ο αριθμός των αιμοπεταλίων, αλλά αυξάνεται και η αιμορραγική τάση για έναν δεδομένο αριθμό αιμοπεταλίων.

Ανδρογόνα. Η ειδική θεραπεία με ανδρογόνα + κορτικοστεροειδή πραγματοποιείται με τον ίδιο τρόπο όπως και για τις δομικές μορφές, δηλαδή οξυμεθαλόνη από το στόμα - 4-5 mg/kg την ημέρα + πρεδνιζολόνη 5 mg 2 φορές την ημέρα σε παιδιά βάρους έως 20 kg, 5 mg 3 μία φορά την ημέρα για σωματικά βάρη από 20 έως 40 κιλά και 4 φορές την ημέρα για σωματικά βάρη άνω των 40 κιλών. Η διαφορά είναι ότι με επίκτητες μορφές αναιμίας, το αποτέλεσμα επιτυγχάνεται σε μικρότερο ποσοστό ασθενών, η ανταπόκριση στη θεραπεία είναι πιο αργή, αλλά η ύφεση σε ασθενείς που υπόκεινται σε θεραπεία συνεχίζεται μετά την απόσυρση των ανδρογόνων και των κορτικοστεροειδών. Στην αναιμία Fanconi, η ανεπάρκεια του μυελού των οστών υποτροπιάζει γρήγορα μετά τη διακοπή αυτής της θεραπείας. Επισημάνθηκε μάλιστα ότι αυτή η περίσταση μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε δύσκολες περιπτώσειςκατά τη διαφοροποίηση της επίκτητης μορφής από τη συνταγματική.

Τα πρώτα αποτελέσματα της θεραπείας με ανδρογόνα και στεροειδή ήταν πολύ εντυπωσιακά. Από 17 παιδιά με επίκτητη απλαστική αναιμία (τοξική σε 12 περιπτώσεις, ιδιοπαθής σε 5 περιπτώσεις), τα 10 είχαν επίμονη δικτυοερυτοκυττάρωση, η οποία κορυφώθηκε στο 5-15% μετά από 1-7 μήνες συνδυασμένης θεραπείας με ανδρογόνα και κορτικοστεροειδή. Από αυτά τα παιδιά, 9 επέζησαν και τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης τους αυξήθηκαν στη συνέχεια. Παροδική δικτυοκυττάρωση χωρίς άλλες αντιδράσεις παρατηρήθηκε σε 3 παιδιά. Η απόκλιση μεταξύ του χρόνου έναρξης της δικτυοκυττάρωσης και της αύξησης της αιμοσφαιρίνης σε αυτούς τους ασθενείς εξηγήθηκε από την αιμόλυση. Επιπλέον, τα ερυθρά αιμοσφαίρια, που σχηματίζονται στο πρώιμο στάδιο της αναγέννησης του μυελού των οστών, είναι υποχρωμικά με φυσιολογικό επίπεδο σιδήρου στον ορό και αυξημένη περιεκτικότητα σε ελεύθερη πρωτοπορφυρίνη στα ερυθρά αιμοσφαίρια, γεγονός που υποδηλώνει κυτταρικό αποκλεισμό στη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης. . Η μέγιστη αύξηση της αιμοσφαιρίνης παρατηρήθηκε 2-15 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας με ανδρογόνα. Κατά τη μελέτη της δυναμικής του μυελού των οστών στο αρχικό στάδιο της θεραπείας, βρέθηκαν ομάδες δικτυωτά κύτταρα, που ωριμάζουν και εξελίσσονται σε ερυθροειδείς βλάβες σε εκείνους τους ασθενείς που στη συνέχεια αναπτύσσουν ανταπόκριση στη θεραπεία. Σε όλους τους ασθενείς με αυξημένη αιμοσφαιρίνη, υπήρξε επίσης μια αύξηση στον αριθμό των τμηματοποιημένων κυττάρων σε περισσότερα από 1500 ανά 1 μl, αλλά η απόκριση των αιμοπεταλίων ήταν λιγότερο έντονη και έφτασαν μόνο τα 25.000-90.000 ανά 1 μl. Τυπικά, ο αριθμός των τμηματοποιημένων ουδετερόφιλων αυξήθηκε πιο αργά από το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης και ο αριθμός των αιμοπεταλίων αυξήθηκε ακόμη πιο αργά. Η συνολική διάρκεια της θεραπείας με ανδρογόνα σε αυτούς τους ασθενείς κυμαινόταν από 2 έως 15 μήνες μετά τη διακοπή της θεραπείας, παρέμειναν σε ύφεση επ' αόριστον. 2 ασθενείς που ανταποκρίθηκαν θετικά στη θεραπεία είχαν ιδιοπαθή απλασία και 8 είχαν τοξική απλασία. Από τους ασθενείς που δεν ανταποκρίθηκαν, 3 είχαν ιδιοπαθή και 4 τοξικές μορφές απλασίας. Οι συγγραφείς πρότειναν ότι η μακροχρόνια θεραπεία με υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών μπορεί να επηρεάσει τη λειτουργία του μυελού των οστών λόγω της αύξησης της ποσότητας λιπώδους ιστού στο μυελό των οστών.

Οι Desposito et al έλαβαν παρόμοια αποτελέσματα χρησιμοποιώντας ανδρογόνα + στεροειδή. Σε 5 στα 9 παιδιά με επίκτητη απλαστική αναιμία, υπήρξε έντονη αιματολογική βελτίωση, η οποία αποδείχθηκε σταθερή. 2 παιδιά είχαν ιδιοπαθή και 3 τοξική μορφή. (Από τους ασθενείς που δεν ανταποκρίθηκαν στη θεραπεία, 3 είχαν ιδιοπαθή και 1 τοξική αναιμία.) Παρόμοιες αναλογίες χρονισμού παρατηρήθηκαν. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων αυξήθηκε σημαντικά μόνο 9-17 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας και ακόμη και τότε έφτασε μόνο τις 50.000 σε έναν ασθενή και τις 100.000 ανά 1 μl σε 2 ασθενείς, ενώ η αιμοσφαιρίνη και τα τεμαχισμένα κύτταρα ήταν φυσιολογικά. Η θεραπεία σταμάτησε μετά από 7-11 μήνες. Σε 4 στους 5 ασθενείς, τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης μειώθηκαν προσωρινά για 1-3 μήνες. Οι ασθενείς παρακολουθήθηκαν για 1 έως 3 χρόνια. Σε αυτό το διάστημα δεν είχαν υποτροπές.

Σύμφωνα με αυτές τις δύο αναφορές, παρατηρήθηκε θετική ανταπόκριση σε λίγο περισσότερα από τα μισά παιδιά και η θεραπεία ήταν αποτελεσματική τόσο σε ιδιοπαθείς όσο και σε τοξικές μορφές απλαστικής αναιμίας. Μεταξύ ασθενών με τοξικές μορφέςη συχνότητα των αντιδράσεων ήταν ίσως ελαφρώς μεγαλύτερη.

Μέχρι να εμφανιστεί το τελευταίο από αυτά τα άρθρα, υπήρχε η εντύπωση ότι οι ασθενείς σπάνια επιβίωναν χωρίς θεραπεία με ανδρογόνα. Η βελτιωμένη επιβίωση που παρατηρήθηκε στις δύο πιο πρόσφατες αναφορές έχει αποδοθεί στην πρόοδο της συμπτωματικής θεραπείας, συμπεριλαμβανομένων των αντιβιοτικών και των μεταγγίσεων αιμοπεταλίων. Ειδικότερα, το υλικό των Hayne et al νέος κόσμοςσχετικά με το φυσικό ιστορικό της νόσου και φαίνεται να καλύπτει το κενό μεταξύ ασθενών που έλαβαν θεραπεία με ανδρογόνα και εκείνων χωρίς ανδρογόνα (σε 30 από τους 33 ασθενείς, η αιτιολογία της αναιμίας ήταν τοξική παρά ιδιοπαθής, γεγονός που μπορεί να εξηγήσει την ευνοϊκότερη πρόγνωση). Ο Gurman, σε μια ανασκόπηση 104 παιδιών με επίκτητη απλαστική αναιμία από τη Βοστώνη και το Σίδνεϊ, έδειξε ότι η συνολική επιβίωση ήταν 34% με συνδυασμένη θεραπεία ανδρογόνων και κορτικοστεροειδών και 19% μόνο με κορτικοστεροειδή ή υποστηρικτική φροντίδα.

Οι νεότερες αναφορές, συμπεριλαμβανομένων των αποτελεσμάτων από το ίδιο Παίδων της Βοστώνης, είναι λιγότερο ικανοποιητικές. Η θνησιμότητα ήταν 70-80% παρά τα ανδρογόνα, τα κορτικοστεροειδή και την υποστηρικτική φροντίδα. Η καμπύλη επιβίωσης είναι δύο φάσεων. Πολλοί ασθενείς σε πρώιμο στάδιο πεθαίνουν από λοιμώξεις και αιμορραγία μέσα στους πρώτους 6 μήνες. Επί του παρόντος, αμφισβητείται η αποτελεσματικότητα των ανδρογόνων σε ασθενείς με σοβαρή επίκτητη απλασία.

Προγνωστικά σημεία. Σύμφωνα με την εργασία του Gurman, η πρόγνωση φαίνεται να είναι χειρότερη στην απλαστική αναιμία μετά από λοιμώξεις, ιδιαίτερα τη λοιμώδη ηπατίτιδα, ή μετά από μια μόνο σύντομη θεραπεία χλωραμφενικόλης. Η πρόγνωση είναι καλύτερη σε ιδιοπαθείς περιπτώσεις, καθώς και σε ασθενείς με αναιμία, η οποία μπορεί να εξηγηθεί από τη χρήση αντισπασμωδικών ή επαναλαμβανόμενα μαθήματαχλωραμφενικόλη. Έχει προταθεί ότι ο μυελός των οστών ενός παιδιού που αναπτύσσει απλαστική αναιμία μετά από μια σύντομη πορεία είναι συχνά πιο καταθλιπτικός από εκείνον ενός παιδιού του οποίου η πανκυτταροπενία προκαλείται μόνο από επαναλαμβανόμενες δόσεις φαρμάκων. Είναι γνωστό ότι σε παιδιά με σοβαρή υποκυτταρικότητα του μυελού των οστών, μια ιδιαίτερα σοβαρή πρόγνωση υποδηλώνεται από τον αριθμό των λεμφοκυττάρων στο μυελό των οστών άνω του 85%, ο αριθμός των ουδετερόφιλων μικρότερος από 200 στο 1 μl ή τα αιμοπετάλια μικρότερα από 20.000 σε 1 μl. Με βάση αυτά τα δεδομένα, οι Hamitt et al πρότειναν ότι η σοβαρή απλασία μετά από ηπατίτιδα θα πρέπει να θεωρείται ένδειξη για πρώιμη μεταμόσχευση μυελού των οστών λόγω του γεγονότος ότι μόνο το 10% περίπου των ασθενών αυτού του τύπου επιβιώνει με θεραπεία συντήρησης + ανδρογόνα και στεροειδή.

Μεταμόσχευση μυελού των οστών. Λόγω της αποτυχίας των θεραπειών με ανδρογόνα για σοβαρή επίκτητη απλαστική αναιμία, οι ερευνητές έχουν στραφεί στη δυνατότητα μεταμόσχευσης μυελού των οστών. Μετά από ενδοφλέβιες εγχύσεις μυελού των οστών από πανομοιότυπα δίδυμα, σημειώθηκε ταχεία ανάκτηση της λειτουργίας του μυελού των οστών σε 5 στις 10 περιπτώσεις. Εάν δεν υπάρχουν διαθέσιμοι πανομοιότυποι δίδυμοι δότες, ένα σημαντικό εμπόδιο είναι η πιθανή απόρριψη του μοσχεύματος ή, εάν επιβιώσει, η νόσος μοσχεύματος έναντι ξενιστή. Ωστόσο, μεταξύ των φυσιολογικών αδερφών, υπάρχει μία στις 4 πιθανότητες να βρεθεί ιστοσυμβατός δότης, ο οποίος θα επιλεγεί με χρήση τυποποίησης HL-A και μικτής καλλιέργειας λεμφοκυττάρων για τον εντοπισμό των υπολοίπων θέσεων ιστοσυμβατότητας. Αυτές οι προφυλάξεις μειώνουν το πρόβλημα της ασυμβατότητας του μοσχεύματος, αλλά δεν το λύνουν πλήρως. Για να μειωθεί ή να εξαλειφθεί η πιθανότητα απόρριψης, απαιτείται πρόσθετη ανοσοκατασταλτική θεραπεία, π.χ. υψηλές δόσειςκυκλοφωσφαμίδη πριν από τη μεταμόσχευση μυελού των οστών και μια πορεία μεθοτρεξάτης μετά τη μεταμόσχευση. Πριν επιχειρήσετε αυτό θεραπευτικό μέτρο, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί μαζική υποστηρικτική θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της νοσηλείας του ασθενούς σε αποστειρωμένο περιβάλλον, μεταγγίσεων λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων κατά τις κρίσιμες πρώτες ημέρες, καθώς και η παρουσία ιατρικής ομάδας με μεγάλη εμπειρία. Οι Thomas et al περιγράφουν τεχνικές για τη συλλογή, την επεξεργασία και την έγχυση μυελού των οστών. 24 ασθενείς (συμπεριλαμβανομένων 8 κάτω των 14 ετών) με σοβαρή απλαστική αναιμία (14 περιπτώσεις ιδιοπαθούς αναιμίας, 4 περιπτώσεις αναιμίας μετά από ηπατίτιδα, 4 - επαγόμενη από φάρμακα, 1 - PNH, 1 - Αναιμία Fanconi), οι οποίοι δεν ανταποκρίθηκαν σε συμβατικές θεραπεία, έλαβε μοσχεύματα από αδέλφια πανομοιότυπα στο HL-A. Σε 21 ασθενείς, παρατηρήθηκε ταχεία αναγέννηση του μυελού των οστών, η οποία στις περισσότερες περιπτώσεις, όπως προσδιορίστηκε με τη χρήση γενετικών δεικτών, οφειλόταν σε κύτταρα δότες. Σε 4 ασθενείς το μόσχευμα απορρίφθηκε και πέθαναν. Τέσσερις ασθενείς πέθαναν από δευτερογενή νόσο, 11 άνθρωποι ζουν με λειτουργικά μοσχεύματα. Η περίοδος παρατήρησης κυμαινόταν από 141 ημέρες έως 823 ημέρες. Δέκα ασθενείς επέστρεψαν σε έναν κανονικό ενεργό τρόπο ζωής. Αυτά τα αποτελέσματα, που ελήφθησαν από μια ομάδα ερευνητών από το Σιάτλ, ώθησαν άλλους να χρησιμοποιήσουν αυτή τη μέθοδο. Στο Σχ. Το Σχήμα 25 δείχνει το αποτέλεσμα της πρώτης μεταμόσχευσης στο Ηνωμένο Βασίλειο, που πραγματοποιήθηκε από την ομάδα μεταμόσχευσης μυελού των οστών στο Royal Marsden Hospital. Ίσως έτσι θα πάει περαιτέρω θεραπείαμεμονωμένους ασθενείς με κακά προγνωστικά σημεία κατά την πρώτη αναζήτηση βοήθειας.

Διάφοροι τύποιθεραπεία. Σε ασθενείς που είναι ανθεκτικοί σε άλλη θεραπεία και έχουν κυτταρικό μυελό των οστών, ενδείκνυται η σπληνεκτομή. Ωστόσο, το αναμενόμενο αποτέλεσμα αυτής της λειτουργίας δεν επιβεβαιώθηκε από την ανάλυση μεγάλη ομάδαπεριπτώσεις, και δεδομένου ότι η σπληνεκτομή είναι αρκετά επικίνδυνη σε αυτούς τους θρομβοπενικούς ασθενείς, γενικά δεν συνιστάται. Πιθανή εξαίρεση αποτελούν οι ασθενείς με στοιχείο αιμόλυσης και με ανιχνευμένη δέσμευση ερυθρών αιμοσφαιρίων στον σπλήνα. Έχει διαπιστωθεί ότι η σπληνεκτομή αυξάνει το προσδόκιμο ζωής των αιμοπεταλίων σε ασθενείς με απλασία που έχουν πάψει να ωφελούνται από τη μετάγγιση αιμοπεταλίων.

Για την απλαστική αναιμία, έχει προταθεί η ενδοφλέβια χορήγηση φυτοαιμοσυγκολλητίνης, αλλά τα δεδομένα που συλλέχθηκαν μέχρι σήμερα δεν υποστηρίζουν υποθέσεις σχετικά με τη σκοπιμότητα αυτής της μεθόδου. Η θεραπεία με σίδηρο αντενδείκνυται, όπως και η θεραπεία με κοβάλτιο, ναυτικός, έμετος και μεγέθυνση θυρεοειδής αδένας. Το φυλλικό οξύ και η βιταμίνη Β12 είναι αναποτελεσματικά ακόμη και σε ασθενείς με μεγαλοβλαστικές αλλαγές.

Γυναικείο περιοδικό www.

Η απλαστική αναιμία είναι μια ασθένεια κατά την οποία διαταράσσεται η λειτουργία του αιμοποιητικού συστήματος.

Θα μπορούσε να πει κανείς ότι πρόκειται για μια ολόκληρη ομάδα παθολογικών καταστάσεων που αντιπροσωπεύουν μια ανεξάρτητη μορφή της νόσου. Στην απλαστική αναιμία, ο μυελός των οστών σταματά να παράγει αιμοσφαίρια. απαιτούμενη ποσότητα: λευκοκύτταρα, αιμοπετάλια και ερυθροκύτταρα. Διαφορετικοί τύποι ασθενειών εμφανίζονται με διαφορετικούς τρόπους, μερικές από αυτές γίνονται αμέσως αισθητές, ενώ άλλες εμφανίζονται μόνο με την πάροδο του χρόνου.

Η σοβαρή απλαστική αναιμία απαιτεί υποχρεωτική νοσηλεία, καθώς απειλεί τη ζωή του ασθενούς. Τα κριτήρια για τη σοβαρή μορφή της νόσου είναι η απότομη μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων στο αίμα (κάτω από 500/μl), ενώ σημειώνεται και μείωση των ουδετερόφιλων. Η υπερ-σοβαρή μορφή απλαστικής αναιμίας χαρακτηρίζεται από κρίσιμη μείωση των ουδετερόφιλων στα 200/μl.

Η απλαστική αναιμία στα παιδιά αναπτύσσεται με διάφορες μορφές, οι οποίες χαρακτηρίζονται από την ανάπτυξη ορισμένων συμπτωμάτων. Η πιο σοβαρή από αυτές είναι η αναιμία Fanconi, στην οποία υπάρχουν γενετικές ανωμαλίεςανάπτυξη των οστών, ελαττώματα της καρδιάς και των νεφρών.

Ιστορία

Αυτή η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Paul Ehrlich το 1888 σε μια 21χρονη γυναίκα.

Ο όρος «απλαστική αναιμία» επινοήθηκε από τον Chauford το 1904. Η απλαστική αναιμία είναι μια από τις πιο πολλές σοβαρές διαταραχέςαιμοποίηση. Χωρίς θεραπεία, οι ασθενείς με σοβαρές μορφές απλαστικής αναιμίας πεθαίνουν μέσα σε λίγους μήνες. Με την έγκαιρη επαρκή θεραπεία, η πρόγνωση είναι αρκετά καλή. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, η απλαστική (υποπλαστική) αναιμία θεωρούνταν ένα σύνδρομο που ενώνει παθολογικές καταστάσειςμυελός των οστών που εμφανίζεται με σοβαρή υποπλασία της αιμοποίησης.

Επί του παρόντος, μια ασθένεια που ονομάζεται «απλαστική αναιμία» απομονώνεται ως ανεξάρτητη νοσολογική μονάδα - και διακρίνεται σαφώς από το σύνδρομο αιμοποιητικής υποπλασίας, το οποίο είναι εκδήλωση μιας σειράς γνωστών ανεξάρτητων ασθενειών του μυελού των οστών.

Λόγοι ανάπτυξης

Πολλοί άνθρωποι ενδιαφέρονται για το ερώτημα, τι είναι η απλαστική αναιμία και γιατί εμφανίζεται; Δυστυχώς, η σύγχρονη ιατρική δεν μπορεί να ονομάσει προφανείς λόγουςανάπτυξη απλαστικής αναιμίας στον άνθρωπο. Αλλά είναι γνωστό ότι η ασθένεια μπορεί να είναι επίκτητη και κληρονομική.

Υπάρχει μια θεωρία ότι η ανάπτυξη της παθολογίας σχετίζεται με τις ιδιαιτερότητες της λειτουργίας του σώματος κάθε ατόμου. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες που μπορούν να πυροδοτήσουν την εμφάνιση της νόσου. Ειδικότερα, ο πιο ξεκάθαρος παράγοντας είναι η έκθεση του ανθρώπου στην ιονίζουσα ακτινοβολία, η οποία καταστέλλει τις λειτουργίες του μυελού των οστών και οδηγεί σε μείωση της παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων, αιμοπεταλίων και λευκών αιμοσφαιρίων. Οι προδιαθεσικοί παράγοντες περιλαμβάνουν επίσης τα ακόλουθα:

• κακή περιβαλλοντική κατάσταση στην περιοχή·
• τακτική ανθρώπινη επαφή με επιβλαβείς χημικές ουσίες.
• μερικοί μολυσματικές παθολογίες, ειδικότερα, ηπατίτιδα, λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό.
• προβλήματα μυελού των οστών?
• λήψη ορισμένων φαρμάκων, συμπεριλαμβανομένων κοινών αντιπυρετικών και αναλγητικών όπως η ασπιρίνη.
• συχνή χρήση αντιβιοτικών, ιδιαίτερα χλωραμφενικόλης.

Έχει διαπιστωθεί ότι η νόσος παρατηρείται σε ασθενείς με υπερβολική λαχτάρα για αλκοόλ. Η γενετική προδιάθεση παίζει επίσης σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου. Η απλαστική αναιμία στα παιδιά συχνά αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα κληρονομικών παθολογιών, συμπεριλαμβανομένης της αναιμίας Fanconi. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι τα παιδιά συχνά διαγιγνώσκονται με ιδιοπαθή απλαστική αναιμία - δηλαδή μια παθολογία με ασαφή αιτιολογία.

Όσο για μια τέτοια παθολογία όπως η υποπλαστική απλαστική αναιμία, αυτή είναι μια ακόμη πιο σοβαρή παθολογία που προκαλεί σοβαρές διαταραχές στη λειτουργία όλων των εσωτερικών οργάνων και οδηγεί σε διαταραχή της λειτουργίας των συστημάτων του σώματος.

Θα πρέπει επίσης να ειπωθεί ότι η απλαστική αναιμία εμφανίζεται σε τρεις μορφές σοβαρότητας:

• πολύ σοβαρή (αιμοπετάλια μικρότερα από 20,0x109/l, κοκκιοκύτταρα μικρότερα από 0,2x109/l)
• σοβαρή (αιμοπετάλια μικρότερα από 20,0x109/l, κοκκιοκύτταρα μικρότερα από 0,5x109/l), σύμφωνα με την τρεπανοβιοψία - χαμηλή κυτταρικότητα του μυελού των οστών (λιγότερο από 30% της φυσιολογικής)
• μέτρια (αιμοπετάλια περισσότερα από 20,0x109/l, κοκκιοκύτταρα περισσότερα από 0,5x109/l)

Η απλαστική αναιμία, που εμφανίζεται με εκλεκτική αναστολή της ερυθροποίησης, ονομάζεται μερική απλασία των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Συμπτώματα

Όλα τα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας συνδυάζονται σε 3 κύριες ομάδες συνδρόμων: αναιμικό σύνδρομο, αιμορραγικό σύνδρομο, σύνδρομο μολυσματικών επιπλοκών.

Το αναιμικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από:

• σοβαρή γενική αδυναμία?
• ταχεία κόπωση?
• δυσανεξία στη συνήθη σωματική δραστηριότητα.
• δύσπνοια και ταχυκαρδία με μέτρια προσπάθεια, σε σοβαρές περιπτώσεις - σε ηρεμία, κατά την αλλαγή της θέσης του σώματος.
• πονοκεφάλους, ζάλη, επεισόδια λιποθυμίας.
• θόρυβος, κουδούνισμα στα αυτιά.
• αίσθημα "μπαγιάτικου κεφαλιού"
• τρεμοπαίζει "μύγες", κηλίδες, χρωματιστές ρίγες μπροστά στα μάτια.
• μαχαίρι πόνος στην περιοχή της καρδιάς?
• μειωμένη συγκέντρωση?
• Παραβίαση του μοτίβου ύπνου-εγρήγορσης (υπνηλία την ημέρα, αϋπνία τη νύχτα).

Αντικειμενικά, κατά την εξέταση ασθενών, διαπιστώνεται ωχρότητα του δέρματος και των ορατών βλεννογόνων, πνιγμένοι καρδιακοί ήχοι, αυξημένος καρδιακός ρυθμός και μειωμένη αρτηριακή πίεση.

Υπάρχουν δύο κορυφές επίπτωσης: στα 10-25 χρόνια και μετά από 60 χρόνια. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν πιο συχνά.

Το αιμορραγικό σύνδρομο εκδηλώνεται:

• αιματώματα (μώλωπες) διαφόρων μεγεθών και εντοπισμένες αιμορραγίες που εμφανίζονται στο δέρμα και τους βλεννογόνους μετά από μικρή έκθεση ή αυθόρμητα, χωρίς λόγο.
• αιμορραγία ούλων?
• αιμορραγία από τη μύτη?
• στις γυναίκες - ενδομήτρια αιμορραγία, παρατεταμένη βαριά εμμηνόρροια.
• ροζ χρώση των ούρων?
• προσδιορισμός ιχνών αίματος στα κόπρανα.
• πιθανή μαζική γαστρεντερική αιμορραγία.
• αιμορραγίες στον σκληρό χιτώνα και τον βυθό.
• αιμορραγίες στον εγκέφαλο και τις μεμβράνες του.
• πνευμονικές αιμορραγίες.

Αντικειμενική επιβεβαίωση του αιμορραγικού συνδρόμου - ακριβείς αιμορραγίες και μώλωπες στο δέρμα και τους βλεννογόνους, πολλαπλά αιματώματα σε διαφορετικά στάδια(από μωβ-βιολετί σε κίτρινο).

Οι μολυσματικές επιπλοκές αντιπροσωπεύονται από την ανάπτυξη πνευμονίας, πυελονεφρίτιδας, φουρκουλίτιδας, αποστήματα ή διηθήσεις μετά την ένεση και σε σοβαρές περιπτώσεις - σήψη.

Σημάδια απλαστικής αναιμίας στα παιδιά

ΣΕ παιδική ηλικίαπαρατηρείται συχνότερα συγγενής παθολογία, μεταδίδεται από τους γονείς ή αποκτήθηκε κατά την ανάπτυξη του εμβρύου. Ορισμένα σημάδια αυτής της παθολογίας μπορούν να ανιχνευθούν ακόμη και σε ένα νεογέννητο, άλλα μπορεί να εμφανιστούν μόνο μετά από λίγα χρόνια. Στον αριθμό σοβαρά συμπτώματαΗ αναιμία στα νεογνά περιλαμβάνει:

• ανωμαλίες της δομής του προσώπου (τριγωνικό πρόσωπο, μικρά μάτια, μύτη κ.λπ.)
• ανωμαλίες των άκρων (έλλειψη αντίχειραςστα χέρια, απουσία ακτίνας, δάχτυλα με έξι δάχτυλα κ.λπ.).
• κοντό ανάστημα?
• Τα χαρακτηριστικά της μελάγχρωσης του δέρματος είναι συστάδες πολλαπλών κηλίδων ανοιχτού καφέ χρώματος.
• ανωμαλίες των εσωτερικών οργάνων, πιο συχνά του ουρογεννητικού συστήματος.
• παραμόρφωση και καταστροφή των νυχιών.
• νοητική υστέρηση?

Η απλαστική αναιμία σε παιδιά ηλικίας άνω του 1 έτους προσδιορίζεται αρχικά από εμφάνιση, συμπεριφορά. Τα άρρωστα παιδιά διαφέρουν από τους συνομηλίκους τους ως προς την ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων τους και παρουσιάζουν αύξηση του μεγέθους τους λεμφαδένες, συμβεί συχνή αιμορραγίααπό τη μύτη, τα ούλα, το αίμα εμφανίζεται στα ούρα το πρωί. Η συμπεριφορά τους χαρακτηρίζεται από συχνές εναλλαγές διάθεσης, ευερεθιστότητα, κουράζονται γρήγορα και χάνουν την όρεξή τους.

Διαγνωστικά

Η αιματολογική εξέταση περιλαμβάνει προσεκτική κλινική εξέταση και ειδικές διαγνωστικές μελέτες: γενικές και βιοχημική ανάλυσηαίμα, παρακέντηση στέρνου, τρυπανοβιοψία. Η φυσική εξέταση αποκαλύπτει έντονη ωχρότητα ή ίκτερο του δέρματος, αρτηριακή υπόταση, ταχυκαρδία.

Για το αιμογράφημα στην απλαστική αναιμία, είναι χαρακτηριστικές η ερυθρο-, η λευκοκυτταροπενία και η θρομβοπενία, η ουδετεροπενία και η σχετική λεμφοκυττάρωση. Μια μελέτη παρακέντησης μυελού των οστών δείχνει μείωση του αριθμού των μυελοκαρυοκυττάρων και των μεγακαρυοκυττάρων, μείωση της κυτταρικότητας. Το δείγμα βιοψίας τρεφίνης αποκαλύπτει αντικατάσταση του κόκκινου μυελού των οστών με λιπώδη (κίτρινο) μυελό. Εντός διαγνωστική αναζήτησηΗ απλαστική αναιμία πρέπει να διαφοροποιείται από τη μεγαβλαστική (ανεπάρκεια Β12, ανεπάρκεια φολικού οξέος) αναιμία, ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία, οξεία λευχαιμία.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Η απλαστική αναιμία μπορεί να περιπλέκεται από:

• σοβαρή απειλητική για τη ζωή αιμορραγία.
• βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα?
• σήψη;
• συγκοπή;
• νεφρική ανεπάρκεια?
• αντίδραση απόρριψης κατά τη μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Θεραπεία απλαστικής αναιμίας

Όταν διαγνωστεί η απλαστική αναιμία, η θεραπεία επιλέγεται λαμβάνοντας υπόψη την πιθανή αιτία που θα μπορούσε να προκαλέσει την ασθένεια. Μόλις εντοπιστεί η παθολογία, ο ασθενής πρέπει να νοσηλευτεί μόνο στο νοσοκομείο, μπορεί να γίνει διάγνωση, να επιλεγεί και να πραγματοποιηθεί σύνθετη θεραπεία και να καθοριστεί η δοσολογία των φαρμάκων και η πορεία της θεραπείας. Υπάρχουν τρεις τρόποι αντιμετώπισης της νόσου:

1. μεταφύτευση;
2. μετάγγιση;
3. θεραπεία με φάρμακα.

Η μεταμόσχευση θεωρείται ένα από τα επιτυχημένους τρόπουςβοηθώντας ασθενείς με απλαστική αναιμία. Η ουσία της διαδικασίας είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών από δότη. Η πρόγνωση μετά από μια επέμβαση που γίνεται σε νοσοκομείο εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς - όσο νεότερος είναι, τόσο μεγαλύτερες είναι οι πιθανότητες επιτυχίας. Ένας στενός συγγενής του ασθενούς που έχει την ίδια ομάδα αίματος μπορεί να λειτουργήσει ως δότης.

Πριν από τη συνταγογράφηση μιας μεταμόσχευσης, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια μελέτη που θα δείξει πόσο συμβατά θα είναι τα κύτταρα του δότη και του λήπτη. Πριν από τη μεταμόσχευση, ο ασθενής υποβάλλεται σε σοβαρή προετοιμασία, ο κίνδυνος απόρριψης ξένου ιστού είναι υψηλός. Πριν από τη μεταμόσχευση μυελού των οστών δεν χορηγείται μετάγγιση ακτινοβολίας και στη συνέχεια συνταγογραφείται χημειοθεραπεία.

Μια τέτοια προετοιμασία απαιτείται για τη μείωση της ανοσίας του ασθενούς, ώστε να μην επιτεθεί αρχικά σε ξένα κύτταρα. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η μεταμόσχευση εγκεφάλου είναι μια δαπανηρή διαδικασία που γίνεται σε εξειδικευμένα ιατρικά ιδρύματα.

Η μετάγγιση είναι μια διαδικασία κατά την οποία μεταγγίζεται αίμα σε έναν ασθενή. Για τη μετάγγιση χρησιμοποιούνται προϊόντα αίματος που παρασκευάζονται από αίμα δότη σε σταθμούς μετάγγισης. Η τεχνική δίνει μόνο ένα προσωρινό αποτέλεσμα, η μετάγγιση αντισταθμίζει εν μέρει την ανεπάρκεια των αιμοσφαιρίων του ασθενούς, αλλά η παθολογία δεν θεραπεύεται και ο μυελός των οστών παραμένει επίσης ανίκανος να παράγει τα δικά του κύτταρα αίματος. Το μειονέκτημα της θεραπείας μετάγγισης είναι η αδυναμία διεξαγωγής της σε ασθενείς με αυτοάνοση μορφή της παθολογίας. Εάν η μετάγγιση πραγματοποιείται συχνά, ο σίδηρος συσσωρεύεται στο ήπαρ και τη σπλήνα, οι γιατροί συνταγογραφούν φάρμακα στους ασθενείς για να βοηθήσουν στην απομάκρυνσή του από το σώμα.

Η θεραπεία με φάρμακα πραγματοποιείται ολοκληρωμένα στον ασθενή συνταγογραφούνται φάρμακα από διαφορετικές ομάδες:

• ανοσοκατασταλτικά (ειδικές αντισφαιρίνες, Κυκλοσπορίνη κ.λπ.). Τέτοια φάρμακα χρειάζονται εάν δεν είναι δυνατή η μεταμόσχευση μυελού των οστών. Τα ανοσοκατασταλτικά συνταγογραφούνται παράλληλα με τις ορμόνες για να αποκλειστεί μια αναφυλακτική αντίδραση.
• φάρμακα για την τόνωση της αιμοποίησης (Filgastrim, Leukomax). Τα φάρμακα αυτής της ομάδας ενεργοποιούν την παραγωγή λευκοκυττάρων στο σώμα, επομένως είναι σκόπιμο να συνταγογραφούνται μόνο κατά τη διάγνωση της λευκοπενίας.
• Τα φάρμακα που περιέχουν ανδρογόνα (προπιονική τεστοστερόνη, Sustanon) συνταγογραφούνται σε άνδρες για την καταστολή της απλαστικής αναιμίας.
• αιμοστατικοί παράγοντες (αμινοκαπροϊκό οξύ, κ.λπ.) συνταγογραφούνται για σοβαρό αιμορραγικό σύνδρομο.
• Το Desferal και τα ανάλογα του συνταγογραφούνται εάν είναι απαραίτητο να απαλλαγούμε από την περίσσεια σιδήρου στο σώμα.

Μια άλλη θεραπεία για την απλαστική αναιμία είναι η σπληνεκτομή (χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση της σπλήνας). Ο σκοπός της χειρουργικής επέμβασης είναι να σταματήσει τις αυτοάνοσες διεργασίες που συμβαίνουν στο σώμα, λόγω των οποίων παράγονται αντισώματα στα κύτταρα του μυελού των οστών. Αυτή η τεχνική έχει μια αντένδειξη - την παρουσία μολυσματικών επιπλοκών.

Πρόβλεψη για τη ζωή

Η ύφεση μπορεί να επιτευχθεί στους μισούς περίπου ασθενείς. Η πρόγνωση είναι ελαφρώς καλύτερη στα παιδιά από ότι στους ενήλικες.

Η παρουσία μεγάλης ποσότητας λίπους στον μυελό των οστών δεν σημαίνει ότι η διαδικασία είναι μη αναστρέψιμη. Υπάρχουν περιπτώσεις που τέτοιοι ασθενείς εμφανίζουν πλήρη ύφεση και πλήρη αποκατάσταση της αιμοποίησης του μυελού των οστών. Η πρόγνωση είναι καλύτερη όταν η περιεκτικότητα των δικτυοερυθροκυττάρων είναι αυξημένη, όταν υπάρχει πιο πολυμορφική εικόνα στο μυελό των οστών, όταν υπάρχει ελαφρά αύξηση του μεγέθους του σπλήνα και τουλάχιστον μια μικρή αλλά σαφής επίδραση των κορτικοστεροειδών ορμονών.

Σε αυτές τις περιπτώσεις, η σπληνεκτομή είναι πιο πιθανό να καλό αποτέλεσμαμέχρι και πλήρη ανάκαμψη. Σε ορισμένους ασθενείς, το απλαστικό σύνδρομο είναι η έναρξη της οξείας λευχαιμίας. Μερικές φορές σημεία αιμοβλάστωσης αποκαλύπτονται μόνο αρκετά χρόνια μετά την έναρξη της νόσου.

Σήμερα υπάρχουν πολλές διαφορετικές δυσλειτουργίες κυκλοφορικό σύστημαάτομα που έχουν σπουδαίος φίλοςτο ένα από το άλλο, οι αιτίες εμφάνισης εκδηλώνονται κλινικά διαφορετικά. Η πρόγνωση για την πορεία τέτοιων ασθενειών ποικίλλει επίσης. Ένα παράδειγμα τέτοιων ασθενειών είναι η απλαστική αναιμία.

Ιδιαιτερότητες

Όταν ένα άτομο αντιμετωπίζει για πρώτη φορά μια διάγνωση απλαστικής αναιμίας, φυσικά, τίθεται αμέσως το ερώτημα, τι είναι; Στον πυρήνα αυτής της ασθένειας(το άλλο του όνομα είναι πανμυελόφθιση) υπάρχει μια απότομη αναστολή των αιμοποιητικών διεργασιών στον κόκκινο μυελό των οστών, η οποία κλινικά εκδηλώνεται με μείωση της περιεκτικότητας των σχηματισμένων κυττάρων του στο αίμα - ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκοκύτταρα και αιμοπετάλια.

Το ποσοστό ανίχνευσης απλαστικής αναιμίας στον πληθυσμό είναι σχετικά χαμηλό και η συχνότητα των ανιχνευόμενων περιπτώσεων είναι μόνο 0,5 ανά 100 χιλιάδες πληθυσμού. Αυτό δεν εξαρτάται από το φύλο του άρρωστου ατόμου, αλλά είναι δυνατό να εδραιωθεί κάποια εξάρτηση από την ηλικία.

Από τη γέννηση έως τα 20 έτη, η συχνότητα των ανιχνευόμενων περιπτώσεων μεταξύ αυτών ηλικιακή κατηγορίασταδιακά αυξάνεται. στην κατηγορία ασθενών ηλικίας 20 έως 55 ετών παραμένει στα ίδια επίπεδα, αλλά μετά τα 55 χρόνια αυξάνεται κατακόρυφα.

Σύμφωνα με πρόσφατες έρευνες σε αυτόν τον τομέα, μια γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη απλαστικής αναιμίας έχει διαπιστωθεί σε μια μικρή ομάδα ασθενών.

Ο θάνατος συμβαίνει σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς. Ορισμένες πηγές ανεβάζουν αυτό το ποσοστό έως και 80.

Είδος

Σύμφωνα με την 10η αναθεώρηση ICD, η απλαστική αναιμία περιλαμβάνεται στην ομάδα «άλλες αναιμίες» με τον κωδικό D61.

Ανάλογα με την κλινική εικόνα, οι εκδηλώσεις της νόσου διακρίνονται:

1. Κληρονομική απλαστική αναιμία. Αυτές οι παθολογίες οδηγούν σε ολική βλάβη στο αιμοποιητικό σύστημα. Μεταξύ αυτού του τύπου αναιμίας, υπάρχουν δύο υποτύποι:

• Αναιμία Fanconi – εάν η υποκείμενη νόσος συνοδεύεται από το σχηματισμό συγγενών δυσπλασιών.
• Αναιμία Estren-Dameshek - εάν δεν υπάρχουν συγγενή ελαττώματα.
• Η αναιμία Diamond-Blackfan είναι μια μορφή αναιμίας στην οποία υπάρχει παραβίαση της παραγωγής μόνο ερυθρών αιμοσφαιρίων, που προκαλείται από γενετικούς παράγοντες.

1. Επίκτητη απλαστική (ή υποπλαστική) αναιμία. Υπάρχουν επίσης υποείδη εδώ:

• μορφές αναιμίας, οι οποίες χαρακτηρίζονται από οξεία, υποξεία ή χρόνια διαδικασία αναστολής της γενικής αιμοποίησης.
• μερική (ερυθροκυτταρική) αναιμία - η διαδικασία σχηματισμού μόνο ερυθρών αιμοσφαιρίων αναστέλλεται.

Αιτιολογικό

Οι αιτίες της απλαστικής αναιμίας είναι οι εξής:

• Διαθεσιμότητα εξωτερικούς παράγοντες, που έχουν μυελοτοξική δράση, προκαλούν δηλαδή κυτταροστατική. Αυτό περιλαμβάνει διάφορες ασθένειεςμολυσματική και ιογενής φύση, και την επίδραση της ιονίζουσας ακτινοβολίας, και ορισμένα φάρμακα (αναλγίνη, αντιφυματικά φάρμακα, ορισμένοι τύποι αντιβιοτικών), καθώς και φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη χημειοθεραπεία.
• Ενδογενείς, δηλαδή εσωτερικές, αιτίες απλαστικής αναιμίας – συσσώρευσης τοξικές ουσίεςως αποτέλεσμα εσωτερικών διαταραχών και ενδοκρινικών αλλαγών, για παράδειγμα, στην περίπτωση ανάπτυξης υποθυρεοειδισμού, ουραιμία.
• Αυτοεπιθετικότητα, όταν ο ασθενής αναπτύσσει ατομική ευαισθησία στα αντιγόνα και α.
• Ιδιοπαθείς μορφές απλαστικής αναιμίας. Διακρίνεται στους μισούς ασθενείς, διαγιγνώσκεται εάν δεν ήταν δυνατό να προσδιοριστεί η αιτία της νόσου.

Επί σύγχρονη σκηνήειδικοί κατάφεραν να σπουδάσουν σε στο μέγιστο βαθμόμόνο συγγενή είδηαπλαστική αναιμία. Έτσι, στην περίπτωση της διάγνωσης της αναιμίας Fanconi, ο λόγος έγκειται στις αλλαγές στα ζευγαρωμένα χρωμοσώματα I και VII. Στην αναιμία Diamond–Blackfan, τα γονίδια των χρωμοσωμάτων I, XVI, XIX και XIII μεταλλάσσονται. Η επίδραση των ελεύθερων ριζών στο σώμα μπορεί να παίξει ρόλο σε αυτές τις διαδικασίες.

Η σύγχρονη ιατρική δεν γνωρίζει ακόμη πλήρως τους μηχανισμούς και τις αιτίες που οδηγούν στο σχηματισμό υπανάπτυξης του μυελού των οστών.

Υπάρχουν διάφορες διαδικασίες στην ανάπτυξη απλαστικής αναιμίας:

• Ανάπτυξη διεργασιών στο σώμα που οδηγούν σε βλάβες στα βλαστοκύτταρα του μυελού των οστών.
• Η δράση των αμυντικών μηχανισμών του σώματος (κυτταρικοί, υπό την επίδραση ορμονών), με αποτέλεσμα να καταστέλλονται οι διαδικασίες σχηματισμού αιμοσφαιρίων.
• Διάφοροι τύποι δυσλειτουργίας στοιχείων μικροπεριβάλλοντος μυελού των οστών (οστεογόνα, λιποκύτταρα, μακροφάγα και άλλα).
• Έλλειψη παραγόντων στο σώμα που ενεργοποιούν τις αιμοποιητικές διεργασίες.
• Περιπτώσεις που η συγκέντρωση ουσιών που είναι απαραίτητες για την αιμοποίηση παραμένει στο σωστό επίπεδο (ιδίως βιταμίνη Β12, πρωτοπορφυρίνη), αλλά δεν απορροφώνται από τον αιμοποιητικό ιστό.

Εάν ένα άτομο αναπτύξει απλαστική αναιμία και βλάβη του μυελού των οστών, τα κύτταρα του αίματος καταστρέφονται ποικίλους βαθμούςωριμότητα, αλλά, πρώτα απ 'όλα, τα ερυθρά αιμοσφαίρια υποφέρουν. Όχι μόνο διαταράσσεται, αλλά μειώνεται και η διάρκεια ζωής των ώριμων μορφών.

Η αναιμία της νόσου συνοδεύεται από διαταραχές στις διαδικασίες απομάκρυνσης της περίσσειας σιδήρου, που συσσωρεύεται στο ήπαρ και τη σπλήνα.

Στο στάδιο ΙΙ, οι ασθενείς με απλαστική αναιμία εμφανίζουν ωχρότητα του δέρματος και των ορατών βλεννογόνων, και μερικές φορές μπορεί να εμφανιστούν μώλωπες. Εάν η νόσος γίνει οξεία, εκτός από την ωχρότητα του δέρματος, η νέκρωση των βλεννογόνων και υψηλή θερμοκρασία. Στο σώμα ενεργοποιούνται διάφορα φλεγμονώδεις διεργασίες(ιδιαίτερα πνευμονία).

Συνήθως το ήπαρ και ο σπλήνας δεν μεγεθύνονται, αλλά εάν διαγνωστεί μια αυτοάνοση μορφή απλαστικής αναιμίας, στην οποία το σώμα του ασθενούς παράγει αντισώματα στα ερυθρά αιμοσφαίρια, μπορεί να αναπτυχθεί μέτρια σπληνομεγαλία (μεγέθυνση σπλήνας) και ήπιος ίκτερος του δέρματος και του σκληρού χιτώνα. από την παρουσία αιμολυτικών συστατικών στο αίμα.

Δείκτες στην εξέταση αίματος

Το πιο έντονο στάδιο της αναιμίας είναι το τρίτο στάδιο, το οποίο χαρακτηρίζεται από βίαιη εικόνα κλινικές εκδηλώσεις. Σε αυτό το στάδιο ανάπτυξης απλαστικής αναιμίας, μια εξέταση αίματος δείχνει:

• γ προσδιορίζεται η έντονη αναιμία (συνήθως νορμοχρωμική) - το επίπεδο αιμοσφαιρίνης μειώνεται σε 20 - 30 g/l, η συγκέντρωση των δικτυοερυθροκυττάρων μειώνεται (υποδεικνύει μείωση της λειτουργικότητας του μυελού των οστών).
• , κοκκιοκυτταροπενία, δηλαδή το επίπεδο των κοκκωδών λευκοκυττάρων στο αίμα μειώνεται απότομα. Σε αυτή την περίπτωση, ο αριθμός των λεμφοκυττάρων δεν αλλάζει.
• , κάτω στο μηδέν?
• Η ιστολογική εξέταση του ιστού του μυελού των οστών αποκαλύπτει μια καταστροφική εξαφάνιση των κυττάρων του, τα οποία αντικαθίστανται από λιπώδη ιστό.
• απότομα - έως 30 - 50 mm/ώρα.
• η συγκέντρωση του σιδήρου στον ορό του αίματος αυξάνεται.

Θεραπεία

Η θεραπεία της απλαστικής αναιμίας εξαρτάται από τον κύριο παράγοντα που πιθανώς προκάλεσε την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας.

Εάν η νόσος εντοπιστεί για πρώτη φορά, ο ασθενής πρέπει να νοσηλευτεί σε νοσοκομείο, αιματολογικό τμήμα. Μόνο υπό συνθήκες ιατρικό ίδρυμαΜπορείτε να επιλέξετε σωστά το φάρμακο που απαιτείται για τη θεραπεία, καθώς και να καθορίσετε τη δοσολογία του.

Οι κύριες μέθοδοι διόρθωσης και θεραπείας της απλαστικής αναιμίας σε παιδιά και ενήλικες είναι:

• μέθοδοι μετάγγισης ();
• μέθοδοι μεταμόσχευσης·
• φαρμακευτικές μεθόδους.

Η θεραπευτική μέθοδος μετάγγισης περιλαμβάνει μετάγγιση ολόκληρης, ερυθροκυτταρικής ή αιμοπεταλιακής μάζας στον ασθενή, καθώς και. Τα προϊόντα αίματος που χρησιμοποιούνται στη μετάγγιση παρασκευάζονται σε σταθμούς μετάγγισης από αίμα δότη. Αυτή η μέθοδος μετάγγισης είναι προσωρινή, καθώς σας επιτρέπει μόνο να αναπληρώσετε την ανεπάρκεια των κυττάρων του αίματος, αλλά δεν εξαλείφει τις διαταραχές στο μυελό των οστών. Ένα άλλο μειονέκτημα της μετάγγισης είναι ότι κατά τη διάγνωση αυτοάνοσες μορφέςΔεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε περιπτώσεις απλαστικής αναιμίας.

Εάν οι μεταγγίσεις αίματος γίνονται σε έναν ασθενή αρκετά συχνά, αυτό μπορεί να οδηγήσει στη συσσώρευση περίσσειας σιδήρου στο σώμα του, ο οποίος εναποτίθεται στο ήπαρ και τη σπλήνα. Επομένως, αυτή η κατηγορία ασθενών περιλαμβάνεται στη θεραπεία με φάρμακα που επηρεάζουν την απομάκρυνση του σιδήρου από το αίμα.

Μεταφύτευση

Η πιο αποτελεσματική θεραπεία για την απλαστική αναιμία θεωρείται η μεταμόσχευση, κατά την οποία γίνεται μεταμόσχευση ανθρώπινου μυελού των οστών. Το ποσοστό επιτυχίας μιας μεταμόσχευσης μυελού των οστών εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς, τόσο υψηλότερο είναι το ποσοστό επιτυχίας. Ένας από τους πιο στενούς συγγενείς που έχει την ίδια ομάδα αίματος με τον ασθενή μπορεί να ενεργήσει ως δότης. Για να γίνει αυτό, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί έρευνα σχετικά με ατομική συμβατότητατους τύπους αίματος τους.

Αυτή η μέθοδος θεραπείας απαιτεί συγκεκριμένη προετοιμασία προκειμένου να μειωθεί η πιθανότητα απόρριψης ξένου ιστού. Πριν ακυρωθεί, έχει προγραμματιστεί ένα ραντεβού ακτινοθεραπεία, στη συνέχεια διορθώθηκε με μια πορεία φαρμάκων χημειοθεραπείας. Αυτό γίνεται με σκοπό την προσωρινή καταστολή ανοσοποιητικό σύστημαασθενή, η οποία μπορεί να προκαλέσει απόρριψη βλαστοκυττάρων δότη. Η μεταμόσχευση μυελού των οστών για αναιμία είναι μια πολύ δαπανηρή επέμβαση και γίνεται μόνο σε εξειδικευμένες κλινικές.

Φάρμακα

Η φαρμακευτική θεραπεία για την απλαστική αναιμία στους ανθρώπους περιλαμβάνει τη χρήση των ακόλουθων φαρμάκων:

• ανοσοκατασταλτικά - για παράδειγμα, κυκλοσπορίνη, ειδικές αντισφαιρίνες. Η χρήση αυτών των δοσολογικών μορφών ενδείκνυται σε περιπτώσεις όπου είναι αδύνατο να πραγματοποιηθεί μεταμόσχευση μυελού των οστών. Συνταγογραφούνται σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή για την πρόληψη της ανάπτυξης αναφυλακτικών αντιδράσεων.
• φάρμακα που διεγείρουν τις αιμοποιητικές διεργασίες - για παράδειγμα, φιλγραστίμη, leucomax. Συνταγογραφούνται μόνο εάν διαγνωστεί λευκοπενία, καθώς ενεργοποιούν τις διαδικασίες σχηματισμού κοκκωδών λευκοκυττάρων.
• Για τη θεραπεία της απλαστικής αναιμίας στους άνδρες, χρησιμοποιούνται φάρμακα που περιέχουν ανδρογόνα (ανδρικές ορμόνες φύλου) - προπιονική τεστοστερόνη, sustanon.
• σε περίπτωση σοβαρού αιμορραγικού συνδρόμου, ενδείκνυται η χρήση αιμοστατικών - δικινόνη, αμινοκαπροϊκό οξύ.
• Ένα παράδειγμα φαρμάκου που βοηθά στην απομάκρυνση του σιδήρου από το αίμα είναι το desferal.

Σπληνεκτομή

Μια άλλη μέθοδος αντιμετώπισης της απλαστικής αναιμίας είναι η σπληνεκτομή, με άλλα λόγια, η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση της σπλήνας. Συχνότητα θετικό αποτέλεσμαείναι 85%. Η βάση αυτής της μεθόδου θεραπείας είναι η παύση των αυτοάνοσων διεργασιών στο σώμα όταν παράγονται αντισώματα στα δικά του κύτταρα. Μπορεί να πραγματοποιηθεί σε όλους τους ασθενείς που δεν έχουν μολυσματικές επιπλοκές.

Απαγορεύεται η προσφυγή στη χρήση συνταγών παραδοσιακής ιατρικής για τη θεραπεία της απλαστικής αναιμίας. Θεραπεία παθολογικές διαταραχέςσε αυτή την περίπτωση παρέχει μια ακριβή δοσολογία φαρμακευτικές ουσίεςπου δεν μπορεί να παρατηρηθεί κατά τη χρήση φυτικών φαρμάκων.

Μπορεί να θεραπευτεί η απλαστική αναιμία;

Δεδομένου ότι οι μηχανισμοί ανάπτυξης απλαστικής αναιμίας σε αυτό το στάδιο δεν παραμένουν πλήρως κατανοητοί, η πρόγνωση για τη θεραπεία της απλαστικής αναιμίας στις περισσότερες περιπτώσεις είναι δυσμενής.

Το υψηλότερο ποσοστό θνησιμότητας παρατηρείται στην κατηγορία των ασθενών με σοβαρές μορφές της νόσου. Λόγω της προοδευτικής και μη διορθώσιμης υπανάπτυξης του μυελού των οστών, δεν είναι δυνατή η επανέναρξη των διεργασιών σχηματισμού αιμοσφαιρίων και αυτό οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς λόγω γενικευμένης σήψης.

Εάν η πορεία της νόσου είναι λιγότερο σοβαρή, ο ασθενής έχει θετική αντίδραση στη μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων δότη και η χρήση ανοσοκατασταλτικών έχει θετική επίδραση. αποτελεσματική δράση– οι προβλέψεις για ύφεση της νόσου κυμαίνονται από 50 έως 90%. Μόνο ένα φαρμακευτική θεραπεία, χωρίς τη χρήση χειρουργικών μεθόδων θεραπείας, μπορεί να δώσει θετικό αποτέλεσμα μόνο στους μισούς ασθενείς.

Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια στην παιδική ηλικία;

Σε περίπτωση ανάπτυξης κληρονομικές μορφέςαπλαστική αναιμία, η κλινική εικόνα εξαρτάται από τον τύπο της νόσου.

Όταν διαγνωστεί απλαστική αναιμία Fanconi, ένα παιδί έχει συγγενείς δυσπλασίες όπως συγγενείς ανωμαλίες σκελετικό σύστημα(απουσία του πρώτου δακτύλου στο χέρι, καμπυλότητα ή απουσία ακτίνακαι άλλα), ελαττώματα της καρδιάς και των νεφρών, ανωμαλίες ανάπτυξης των ματιών (μικροί βολβοί).

Τα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας στα παιδιά αρχίζουν να εμφανίζονται στην ηλικία των 4 ετών, πολύ σπάνια - σε νεαρή ηλικία. Το παιδί έχει γενική αδυναμία, αυξημένη κόπωση, συχνοί πονοκέφαλοι. Η ανοσία μειώνεται, το παιδί γίνεται πιο ευαίσθητο στα κρυολογήματα.

Το αιμορραγικό σύνδρομο εκδηλώνεται με τάση για συχνές ρινορραγίες. Εργαστηριακή εξέτασηδίνει χαρακτηριστική κλινική εικόνα σε αιματολογικές εξετάσεις. Η νόσος γίνεται χρόνια, διακόπτεται από περιοδικές υποτροπές.

Η θανατηφόρα έκβαση σε αυτή τη μορφή απλαστικής αναιμίας προκαλείται από την προσθήκη μιας μολυσματικής διαδικασίας ή την ανάπτυξη οξείας απώλειας αίματος λόγω αυξημένου αιμορραγικού συνδρόμου.

Οι περιπτώσεις διάγνωσης απλαστικής αναιμίας Estren-Dameshek είναι αρκετά σπάνιες. Αυτοί οι τύποι ασθενειών χαρακτηρίζονται από διαταραχές μόνο των αιμοποιητικών διεργασιών.

Στην αναιμία Diamond–Blackfan, ο σχηματισμός μόνο ερυθρών αιμοσφαιρίων διαταράσσεται. Δεν υπάρχει αιμορραγικό σύνδρομο. Κατά την εξέταση, ο ειδικός σημειώνει χλωμό δέρμα, διευρυμένο ήπαρ και σπληνομεγαλία. Η συγκέντρωση των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων στο αίμα μπορεί να μειωθεί μόνο σε περίπτωση σοβαρής βλάβης στον σπλήνα. Η ασθένεια είναι χρόνια σοβαρή πορεία. Η πρόγνωση είναι εξαιρετικά δυσμενής. Ο θάνατος επέρχεται πριν από την ηλικία των 20 ετών.