Αρμενική γενετική ασθένεια. Συμπτώματα μεσογειακού πυρετού

– μια γενετική παθολογία που χαρακτηρίζεται από απορύθμιση των φλεγμονωδών διεργασιών, ιδιαίτερα στον ορογόνο (περιτόναιο, υπεζωκότα) και αρθρικές μεμβράνες. Οι εκδηλώσεις αυτής της νόσου ποικίλλουν, πιο συχνά καταγράφεται κοιλιακό άλγος (εικόνα οξεία περιτονίτιδα), παραβιάσεις από υπεζωκοτική κοιλότητα, κρίσεις πυρετού, πόνου και πρήξιμο των αρθρώσεων. Η διάγνωση γίνεται με βάση την κλινική εικόνα, η μελέτη του κληρονομικού ιστορικού και των μοριακών γενετικών εξετάσεων διαδραματίζει υποστηρικτικό ρόλο με τον προσδιορισμό της εθνικότητας του ασθενούς. Η θεραπεία της περιοδικής ασθένειας είναι μόνο συμπτωματική και υποστηρικτική, ειδική θεραπείαδεν υπάρχει αυτή τη στιγμή.

Διάγνωση και θεραπεία περιοδικών ασθενειών

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διάγνωση της περιοδικής νόσου μπορεί να σχετίζεται με σημαντικές δυσκολίες λόγω της σοβαρότητας και, ταυτόχρονα, της μη εξειδίκευσης των εκδηλώσεών της. Αυτό το χαρακτηριστικό της νόσου μπορεί να προκαλέσει διαγνωστικά σφάλματα με εκτεταμένες συνέπειες - για παράδειγμα, με την εικόνα " οξεία κοιλιά» άσκοπες επεμβάσεις γίνονται συχνά σε ασθενείς για άσηπτη πλευρίτιδα και μηνιγγίτιδα, συνταγογραφούνται υψηλές δόσειςαντιβιοτικά. Σε περίπτωση αρθραλγίας και σταδιοποίησης λανθασμένη διάγνωση(π.χ. ρευματοειδής αρθρίτιδα), σε έναν ασθενή με περιοδική ασθένεια μπορεί να συνταγογραφηθούν ισχυρά ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Επομένως, εάν υπάρχουν τέτοια συμπτώματα σε ασθενείς που είναι ιθαγενείς της περιοχής της Μεσογείου, θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη η πιθανότητα παρουσίας αυτής της γενετικής νόσου.

Στη διαδικασία της διάγνωσης της περιοδικής νόσου, χρησιμοποιούνται δεδομένα από τη μελέτη του κληρονομικού ιστορικού ασθενών και μοριακές γενετικές εξετάσεις. Κατά κανόνα, το κληρονομικό ιστορικό σε τέτοιους ασθενείς επιβαρύνεται (οι σποραδικές μορφές είναι εξαιρετικά σπάνιες ανιχνεύονται σε προγόνους ή συγγενείς). Ένας γενετιστής μπορεί τελικά να επιβεβαιώσει ή να διαψεύσει την παρουσία μιας περιοδικής ασθένειας μέσω γενετική έρευνα. Υπάρχει μια κοινή μέθοδος για την αναζήτηση των πιο κοινών μεταλλάξεων γονιδίων MEFV σε αυτήν την ασθένεια – M694V και V726A, που προκαλούν περισσότερο από το 75% όλων των περιπτώσεων αυτής της παθολογίας. Ωστόσο, πιο σπάνια ελαττώματα MEFV μπορεί να μην ανιχνευθούν και αναγνωρίζονται με προσδιορισμό της αλληλουχίας ολόκληρης της γονιδιακής αλληλουχίας.

Η θεραπεία της περιοδικής ασθένειας είναι κυρίως συμπτωματική. Για έντονο πόνο στην κοιλιά, στο στήθος, στις αρθρώσεις, χρησιμοποιούνται μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και άλλα αναλγητικά, σε σπάνιες περιπτώσεις(για τον πόνο που συνοδεύει κοιλιακό σχήμαασθένειες) μπορεί να συνταγογραφηθούν ναρκωτικά παυσίπονα. Ο υδροθώρακας με πλευρίτιδα εξαλείφεται με παρακέντηση και χορήγηση διουρητικών. Για την πρόληψη των επιθέσεων, τη μείωση της σοβαρότητας των συμπτωμάτων και γενικά τη βελτίωση της κατάστασης των ασθενών, συνταγογραφείται μακροχρόνια χρήση κολχικίνης. Κατά την ανάπτυξη νεφρική ανεπάρκειαΛόγω της αμυλοείδωσης, συνιστάται τακτική αιμοκάθαρση σε ασθενείς με περιοδική νόσο.

Πρόβλεψη και πρόληψη περιοδικών ασθενειών

Πρόγνωση περιοδικής νόσου σε σε μεγάλο βαθμόεξαρτάται από την παρουσία ή την απουσία αμυλοείδωσης. Αν δεν είναι εκεί, παρά σοβαρές επιθέσειςνόσου, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, αφού σε ενδιάμεση περίοδοςΟι ασθενείς νιώθουν ικανοποιητικά, το προσδόκιμο ζωής πρακτικά δεν μειώνεται. Στην περίπτωση της αμυλοείδωσης που αναπτύσσεται στο πλαίσιο της περιοδικής ασθένειας, η επιβίωση του ασθενούς μειώνεται απότομα λόγω της νεφρικής βλάβης. Ο κίνδυνος αμυλοείδωσης μειώνεται με έγκαιρη διάγνωσηΜεσογειακός οικογενής πυρετός και έγκαιρη έναρξη θεραπείας με κολχικίνη. Η πρόληψη της περιοδικής ασθένειας είναι δυνατή μόνο μέσω της προγεννητικής διάγνωσης, η οποία συνιστάται σε περιπτώσεις όπου και οι δύο γονείς είναι ύποπτοι ότι φέρουν ελαττωματική μορφή του γονιδίου MEFV.

Περιοδική ασθένειαείναι μια ασθένεια που απαντάται συχνά σε Έλληνες, Εβραίους, Τούρκους και λαούς του Καυκάσου. Τα συνώνυμά του είναι μεσογειακός πυρετός, υποτροπιάζουσα πολυσεροίτιδα.

Στην Αρμενία, αυτή η παθολογία ονομάζεται "Yerevanyan ivandutyun" ("ασθένεια του Yerevan"). Μέχρι τώρα, η ασθένεια δεν έχει μελετηθεί πλήρως, οι επιστήμονες και οι γιατροί προσπαθούν να βρουν αποτελεσματικές μεθόδους θεραπείας.

Αυτό κληρονομική ασθένεια, που εκδηλώνεται με κρίσεις πόνου στην κοιλιά και τις αρθρώσεις, αλλαγές στις αιματολογικές εξετάσεις. Αυτή είναι μια από τις πιο μυστηριώδεις ασθένειες. Οι ασθενείς με αυτή την παθολογία συχνά χειρουργούνται, υποπτευόμενοι χειρουργική ασθένεια V κοιλιακή κοιλότηταμέχρι να γίνει ακριβής διάγνωση.

Ο κίνδυνος της νόσου έγκειται στην ανάπτυξη νεφρικής αμυλοείδωσης με τα χρόνια.

Αιτιολογικό

Στον πυρήνα Αρμενική ασθένειαυπάρχει μια μετάλλαξη στο γονίδιο της πρωτεΐνης πυρίνης, που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 16. Λόγω της μειωμένης παραγωγής πυρίνης, το σώμα του ασθενούς δεν μπορεί να καταπολεμήσει επαρκώς τη φλεγμονώδη διαδικασία. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζονται ανεξέλεγκτες εστίες φλεγμονής στην κοιλιακή κοιλότητα, στο στήθος, στις αρθρώσεις και σε άλλα σημεία.

Αποκαλύφθηκε η εξάρτηση των παροξύνσεων της νόσου μεταξύ των εποχών άνοιξη-καλοκαίρι και καλοκαίρι-φθινόπωρο. Ο μεσογειακός πυρετός επιδεινώνεται από τους ακόλουθους παράγοντες: μολυσματικές ασθένειες, κλιματική αλλαγή, αλκοόλ, δηλητηρίαση.

Η σχέση ενός ατόμου με αυτά εθνοτικές ομάδεςχρησιμεύει ως ο κύριος παράγοντας κινδύνου.Επιπλέον, οι άνδρες υποφέρουν από αυτή την ασθένεια πιο συχνά από τις γυναίκες.

Τύποι και συμπτώματα

Η επίθεση της νόσου αρχίζει ξαφνικά. Ο ασθενής, κατά κανόνα, δεν μπορεί να περιγράψει με ακρίβεια την κατάστασή του, τι ακριβώς τον ενοχλεί. Προς το κύριο κλινικά συμπτώματαΗ αρμενική νόσος μπορεί να αποδοθεί σε:

• πόνος στην κοιλιά?
• πυρετώδης κατάσταση?
• φλεγμονή των αρθρώσεων.

Λαμβάνοντας υπόψη τον εντοπισμό της διαδικασίας, διακρίνονται διάφορες παραλλαγές της περιοδικής νόσου:

• κοιλιακός;
• θωρακινός;
• εμπύρετος;
• αρθρικός

Κοιλιακή επιλογήεκδηλώνεται ως κοιλιακό άλγος που εξαπλώνεται σε όλο το σώμα. Συχνά, όταν το σύνδρομο πόνου είναι έντονο, οι γιατροί υποψιάζονται οξείες καταστάσεις, απαιτώντας χειρουργική επέμβαση. Ωστόσο, μετά από λίγες ημέρες όλα τα συμπτώματα εξαφανίζονται εντελώς. Πραγματοποιήστε διαφορική διάγνωση σε οξεία περίοδοςβοήθεια ενόργανες μεθόδουςέρευνα.

Για θωρακική παραλλαγήΕμφανίζεται μεταναστευτικός πόνος στο στήθος και εικόνα ξηρής πλευρίτιδας. Όλα τα συμπτώματα εξαφανίζονται μετά από μια εβδομάδα τόσο ξαφνικά όσο εμφανίστηκαν.

Για εμπύρετο τύποΗ θερμοκρασία του ασθενούς αυξάνεται απότομα. Διαρκεί από 3 έως 7 ημέρες. Στη συνέχεια, οι δείκτες θερμοκρασίας κανονικοποιούνται. Ταυτόχρονα, συμπτώματα από άλλα εσωτερικά όργανακαι δεν παρατηρούνται συστήματα.

Αρθρική επιλογήπου χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζουσα αρθρίτιδα. Εμφανίζεται με τη μορφή μονο- και πολυαρθρίτιδας με σύνδρομο πόνου, μερικές φορές χωρίς πυρετώδη αντίδραση. Για αρθρικό σχήμαπου χαρακτηρίζεται από βλάβη σε μεγάλες αρθρώσεις (γόνατο, αστράγαλος, καρπός). Ο πόνος στις αρθρώσεις μπορεί να διαρκέσει έως και 1 μήνα.

Το σχήμα της άρθρωσης καθορίζεται από τέτοιες αλλαγές στις αρθρώσεις όπως:

• πρήξιμο;
• ερυθρότητα;
• πόνος;
• τοπική αύξηση της θερμοκρασίας.
• περιορισμός στην κίνηση.

Συχνά η ασθένεια εμφανίζεται ως συνδυασμός πολλών επιλογών.

Η περιοδική ασθένεια στα παιδιά εμφανίζεται για πρώτη φορά μεταξύ 2 και 5 ετών.Οι κρίσεις συχνά συνοδεύονται από πυρετό και οροσίτιδα (πλευρίτιδα, περιτονίτιδα,).

Η διάρκεια των επιθέσεων είναι μικρή (από αρκετές ώρες έως 1-3 ημέρες). Της εμφάνισης των κρίσεων προηγείται ιστορικό προκλητικών παραγόντων: στρες, χειρουργική επέμβαση, τραύμα, εμβολιασμός.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Κύρια διαγνωστικά κριτήρια:

1. Ιστορικό: προσδιορίστε την εθνικότητα του παιδιού, την παρουσία παρόμοια συμπτώματαμε συγγενείς.
2. Κλινική: ξαφνικές κρίσεις πυρετού με πόνο και πλήρη βελτίωση της κατάστασης εκτός προσβολής.
3. Οι εργαστηριακές εξετάσεις αποκαλύπτουν μη ειδικά σημάδια φλεγμονής.
4. Γενετικό τεστ για τον εντοπισμό συγκεκριμένων μεταλλάξεων.
5. Επίδραση της θεραπείας με κολχικίνη.

Θεραπεία

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για περιοδικές ασθένειες. Μια δίαιτα με 50% μείωση της περιεκτικότητας σε ζώα (κυρίως καζεΐνη) και φυτική πρωτεΐνηκαι αύξηση των τροφίμων που περιέχουν άμυλο.

Η διατροφή πρέπει να εμπλουτίζεται με φρούτα, λαχανικά και άλλα άχρηστα προϊόντα.Είναι προτιμότερο να δίνετε πρωτεΐνη καθημερινά (100 g συκωτιού, ωμό ή μαγειρεμένο). Το συκώτι χρησιμοποιείται εδώ και χρόνια, σε επαναλαμβανόμενα μαθήματα πολλών μηνών. Χρησιμοποιήστε ηπατοτρόπα φάρμακα επαναλαμβανόμενα μαθήματα: 2-4 μήνες Essentiale, λιποϊκό οξύ.

Το σύνδρομο πόνου αντιμετωπίζεται συμπτωματικά.Για ζημιά στις αρθρώσεις, χρησιμοποιήστε τοπικά φάρμακαγια αντιφλεγμονώδη και αναλγητική θεραπεία (αλοιφές, κρέμες): , "Ortofen", " Nise gel», «Bystrumgel» και άλλοι.

Οι γιατροί ανέπτυξαν την ικανότητα να αποτρέπουν τις επιθέσεις το 1972, όταν συντέθηκε η κολχικίνη. Η χρήση κολχικίνης σε μικρές δόσεις βοηθά στην πρόληψη των επιθέσεων. Συνήθως συνταγογραφείται σε 1-2 mg την ημέρα, αλλά η δοσολογία μπορεί να αλλάξει από το γιατρό εάν είναι απαραίτητο.

Η ουσία της δράσης του φαρμάκου είναι ότι:

• έχει αντιφλεγμονώδες αποτέλεσμα.
• μειώνει την αγγειακή διαπερατότητα.
• μειώνει την απελευθέρωση προσταγλανδινών.
• μειώνει τη δραστηριότητα της απελευθέρωσης φλεγμονωδών ενεργοποιητών από τα ουδετερόφιλα.
• ικανό να αναστέλλει την ανάπτυξη αμυλοείδωσης.

Η κολχικίνη εκτός από την ανακούφιση των συμπτωμάτων έχει και τοξική επίδρασηστο σώμα, επομένως η λήψη του φαρμάκου θα πρέπει να ξεκινήσει με τον προσδιορισμό της ανεκτικότητάς του και την παρακολούθηση της εξέτασης αίματος.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ανάπτυξη αμυλοείδωσης, η οποία οδηγεί σε νεφρική ανεπάρκεια. Έγκαιρη διάγνωσηκαι η λήψη κολχικίνης θα βοηθήσει στην αποφυγή επιπλοκών και θα εξασφαλίσει ένα ευνοϊκό αποτέλεσμα.

Σύναψη

Τώρα ξέρετε τι είναι η νόσος του Ερεβάν, τα συμπτώματα και η θεραπεία της. Πρόκειται για μια κληρονομική ασθένεια που δεν θεραπεύεται, αλλά μπορεί να κρατηθεί υπό έλεγχο. Χάρη στη σωστά συνταγογραφούμενη θεραπεία, η ποιότητα ζωής των ασθενών πρακτικά δεν μειώνεται: μπορούν να εργαστούν, να αθληθούν και να δημιουργήσουν οικογένειες.

Το πιο σημαντικό πράγμα είναι να κάνετε έγκαιρα αίτηση για έναν εξειδικευμένο επαγγελματία ιατρική φροντίδακαι λάβετε τη σωστή θεραπεία.

ΠΕΡΙΟΔΙΚΗ ΑΣΘΕΝΕΙΑ(συν.: Αρμενική ασθένεια, Janeway - Mosenthal παροξυσμικό σύνδρομο, περιοδική περιτονίτιδα, σύνδρομο Reimann, νόσος Segal-Mamou, οικογενής μεσογειακός πυρετός) είναι μια σχετικά σπάνια γενετικά καθορισμένη νόσος, που εκδηλώνεται με περιοδικά υποτροπιάζουσα οροειδίτιδα και τη σχετικά συχνή ανάπτυξη αμυλοείδωσης.

Η πρώτη περιγραφή της νόσου χρονολογείται από τον 17ο αιώνα, αλλά μόνο το 1949 ο Σίγκαλ περιέγραψε λεπτομερώς και συστηματοποίησε τη σφήνα, τα συμπτώματά της και επέστησε την προσοχή στην εθνοτική επιλεκτικότητα και την κληρονομική φύση της παθολογίας. Σε εγχώριο μέλι. λογοτεχνία Π. β. περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1959. E. M. Tareev και V. A. Nasonova. Νοσολογική μορφή Π. β. αναγνωρίστηκε μόλις τη δεκαετία του '70. Η ασθένεια εμφανίζεται κυρίως σε εκπροσώπους εθνοτικών ομάδων των οποίων οι πρόγονοι ζούσαν στη λεκάνη Μεσόγειος Θάλασσα, ειδικά μεταξύ Αρμενίων, Εβραίων (συνήθως Σεφαραδών), Αράβων και μόνο στο 6% όλων των περιπτώσεων μεταξύ ατόμων άλλων εθνικοτήτων.

Δεν βρέθηκε επιρροή γεωγραφικά πλάτηστην εξάπλωση της νόσου. Η νόσος ξεκινά κυρίως στην παιδική και εφηβική ηλικία, ανεξαρτήτως φύλου.

Αιτιολογίαδεν έχει μελετηθεί επαρκώς. Έχει καθιερωθεί ένας αυτοσωμικός υπολειπόμενος τύπος κληρονομικότητας του P. b. Υποτίθεται ότι οι ασθενείς έχουν ένα συγγενές μεταβολικό και ενζυματικό ελάττωμα, το οποίο συνεπάγεται παραβίαση του ανοσοποιητικού και ενδοκρινικά συστήματα, πρωτεϊνοσύνθεση, πρωτεόλυση.

Παθογένεσηαπό πολλές απόψεις δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί. Η βάση της σφήνας, οι υποτροπές της νόσου είναι η καλοήθης επιφανειακή άσηπτη φλεγμονή ορώδεις μεμβράνες, κεφ. αρ. περιτόναιο, υπεζωκότα, αρθρικός ιστός. Η φλεγμονώδης απόκριση ξεκινά με την αποκοκκίωση των κυττάρων.

Υποδεικνύει παραβίαση του κυτταρικού μεταβολισμού συχνή ανάπτυξημε Π. β. αμυλοείδωση (βλ.) ανεξάρτητα από τη βαρύτητα της P. b., η οποία υποδηλώνει τη γενετική της αιτία. Επιτρέπεται η ύπαρξη δύο γονοτυπικών εκδηλώσεων. Με τον γονότυπο Ι, οι προσβολές του P. b εμφανίζονται κυρίως και στη συνέχεια μπορεί να εμφανιστεί αμυλοείδωση. Με τον γονότυπο ΙΙ αναπτύσσεται πρώτα η αμυλοείδωση και μετά εμφανίζονται κρίσεις P. b. Μαζί με αυτό, υπάρχουν περιπτώσεις P. b. χωρίς αμυλοείδωση και περιπτώσεις όπου η αμυλοείδωση είναι η μόνη εκδήλωση της νόσου.

Παθολογική ανατομία. Παρά χρόνων, η πορεία του Π. β., τραχιά ανατομικές αλλαγέςδεν σχηματίζεται. Στην ενδιάμεση περίοδο, ένας μικρός αριθμός τρυφερών συμφύσεων εντοπίζεται στην περιοχή της υποτροπιάζουσας φλεγμονής. Κατά την διάρκεια οξεία προσβολήΠ. β. υπάρχουν όλα τα σημάδια επιφανειακής άσηπτης φλεγμονής των ορωδών ιστών. Πιθανή μικρή ορώδης συλλογή, ένεση και αυξημένη αγγειακή διαπερατότητα, μη ειδική κυτταρική αντίδραση, λιγότερο συχνά μέτρια υπερπλασία λεμφαδένων. Η αμυλοείδωση, εάν υπάρχει, γενικεύεται με πρωτογενή βλάβη στα νεφρά. Σύμφωνα με την ιστοανοσοχημική ιδιότητες της αμυλοείδωσης στο Π. β. κοντά στη δευτεροπαθή αμυλοείδωση.

Κλινικές εκδηλώσεις και πορεία. Ανάλογα με τις κυρίαρχες εκδηλώσεις, υπάρχουν τέσσερις σφήνες, παραλλαγές του P. b.: κοιλιακό, θωρακικό, αρθρικό και εμπύρετο.

Η παραλλαγή της κοιλιάς εμφανίζεται πιο συχνά και, με λεπτομερή εικόνα, χαρακτηρίζεται από συμπτώματα οξείας κοιλίας (βλ.) με συμπτώματα μερικής εντερικής απόφραξης (βλ. Εντερική απόφραξη), η οποία επιβεβαιώνεται με ακτινογραφία και περιτονίτιδα (βλ. Κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης για υποψία οξείας σκωληκοειδίτιδας, οξείας χολοκυστίτιδας ή απόφραξης λεπτού εντέρου εμφανίζουν μόνο σημεία επιφανειακής ορογόνου περιτονίτιδας και μέτριας έντασης διαδικασία κόλλας. Σε αντίθεση με την οξεία χειρουργικές ασθένειεςκοιλιακή κοιλότητα, όλα τα συμπτώματα εξαφανίζονται αυθόρμητα μετά από 2-4 ημέρες. Σε σπάνιες περιπτώσεις, συνήθως μετά από επανάληψη χειρουργικές επεμβάσεις, μπορεί να αναπτυχθεί μηχανική βλάβη εντερική απόφραξη, εγκολεασμός ή βολβός, που διευκολύνεται από έντονες δυσκινητικές διεργασίες στο γαστρεντερικό σωλήνα. οδού και χοληφόρος οδός, που προκαλείται από τον ίδιο τον Π. β. και σαφώς ανιχνεύσιμο κατά την ακτινογραφία ασθενών, ιδιαίτερα αυτών που διενεργούνται κατά τη διάρκεια οξύς πόνοςστο στομάχι. Οι κοιλιακές προσβολές, μόλις εμφανιστούν, συνοδεύουν τον ασθενή σε όλη του τη ζωή και τείνουν να μειώνονται με την αύξηση της ηλικίας και την ανάπτυξη αμυλοείδωσης.

Θωρακική έκδοση του P. b. παρατηρείται λιγότερο συχνά, χαρακτηρίζεται από φλεγμονή του υπεζωκότα, η οποία εμφανίζεται στο ένα ή στο άλλο μισό στήθος, σπάνια και στα δύο. Τα παράπονα και τα δεδομένα της εξέτασης του ασθενούς αντιστοιχούν στη σφήνα, την εικόνα της πλευρίτιδας (βλ.), ξηρή ή με ελαφριά συλλογή. Όλα τα σημάδια έξαρσης της νόσου εξαφανίζονται αυθόρμητα μετά από 3 έως 7 ημέρες.

Η παραλλαγή της άρθρωσης εμφανίζεται λιγότερο συχνά από άλλες με τη μορφή υποτροπιάζουσας αρθρίτιδας (βλ.). Εκδηλώνεται ως αρθραλγία, μονο- και πολυαρθρίτιδα. Πιο συχνά επηρεάζεται μεγάλες αρθρώσεις, ιδιαίτερα τους αστραγάλους, τα γόνατα. Οι προσβολές της νόσου με την αρθρική της παραλλαγή γίνονται πιο εύκολα ανεκτές από ό,τι με άλλες παραλλαγές, είναι λιγότερο πιθανό να υποτροπιάσουν και μερικές φορές συμβαίνουν με κανονική θερμοκρασίακαι μόνο με παρατεταμένη αρθρίτιδα, που διαρκεί περισσότερο από 2-3 ημέρες, μπορεί να παρατηρηθεί παροδική οστεοπόρωση.

Πυρετώδης παραλλαγή του P. b. ως ανεξάρτητο, θα πρέπει να διακρίνεται από τον πυρετό (βλ.), που συνοδεύει οποιαδήποτε παραλλαγή της νόσου. Στην τελευταία περίπτωση, η θερμοκρασία αυξάνεται σύντομα ή ταυτόχρονα με την εμφάνιση πόνου, που μερικές φορές συνοδεύεται από ρίγη, που φτάνει διάφορα επίπεδακαι μειώνεται σε κανονικούς αριθμούς μετά από 6-12, λιγότερο συχνά 24 ώρες. Με την εμπύρετη παραλλαγή του P. b. Ο πυρετός είναι το κύριο σύμπτωμα της υποτροπής της νόσου. οι κρίσεις μοιάζουν με παροξυσμούς ελονοσίας. Εμφανίζονται σπάνια, συνήθως στην αρχή της νόσου, στη συνέχεια, σε αντίθεση με τις προσβολές στην παραλλαγή της κοιλιάς, όπως και οι αρθρικές και θωρακικές προσβολές, μπορούν να εξαφανιστούν εντελώς. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η πορεία της νόσου μπορεί να περιλαμβάνει συνδυασμό των διαφόρων παραλλαγών της, που τις περισσότερες φορές εκδηλώνονται με τον χαρακτηριστικό τους ρυθμό.

Η πορεία της νόσου είναι χρόνια, υποτροπιάζουσα, συνήθως καλοήθης. Οι παροξύνσεις συμβαίνουν με στερεότυπο τρόπο, διαφέροντας μόνο ως προς τη σοβαρότητα και τη διάρκεια. Οι εργαστηριακοί δείκτες για κάθε έξαρση αντικατοπτρίζουν μόνο τον βαθμό φλεγμονώδης αντίδρασηκαι να ομαλοποιηθεί καθώς υποχωρεί οξεία φάσηασθένειες.

Το 30-40% των ασθενών αναπτύσσουν αμυλοείδωση, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική ανεπάρκεια. Η αμυλοείδωση εμφανίζεται ανεξάρτητα από τη σφήνα, τις εκδηλώσεις του P., τη διάρκεια, τη συχνότητα και τη σοβαρότητα των προσβολών.

Διάγνωσηκαθορίζεται λαμβάνοντας υπόψη τα ακόλουθα κριτήρια: 1) εμφάνιση της νόσου στην παιδική ηλικία ή την εφηβεία, κυρίως μεταξύ ορισμένων εθνοτικών ομάδων. 2) συχνή ανίχνευση της νόσου σε συγγενείς. 3) περιοδικά εμφανιζόμενες σύντομες προσβολές της νόσου (κοιλιακή, θωρακική, αρθρική, εμπύρετη), που δεν σχετίζονται με συγκεκριμένα προκλητικά αίτια, που χαρακτηρίζονται από στερεοτυπικότητα. 4) συχνή ανίχνευση νεφρικής αμυλοείδωσης. Οι εργαστηριακοί δείκτες είναι ως επί το πλείστον μη ειδικοί και αντικατοπτρίζουν τη σοβαρότητα της φλεγμονώδους αντίδρασης ή τον βαθμό της νεφρικής ανεπάρκειας.

Διαφορική διάγνωσηπραγματοποιείται ανάλογα με τη σφήνα, επιλογή P. β. με πνευμονία (βλ.), πλευρίτιδα διαφόρων αιτιολογιών (βλ. πλευρίτιδα), οξεία σκωληκοειδίτιδα (βλ.), οξεία χολοκυστίτιδα (βλ. διάφορες μορφέςαρθρίτιδα (βλ.), ρευματισμοί (βλ.), κολλαγένωση (βλ. ασθένειες του κολλαγόνου), ελονοσία (βλ.), σηψαιμία (βλ.), οξεία επ. ασθένειες (εμπύρετη παραλλαγή). Στις πρώτες εκδηλώσεις του P. b. διαφορική διάγνωσημπορεί να είναι πολύ δύσκολο και βασίζεται στον προσεκτικό αποκλεισμό όλων των ασθενειών με παρόμοια συμπτώματα. Σε περίπτωση επαναλαμβανόμενων υποτροπών της νόσου, τα παραπάνω κριτήρια και το γεγονός ότι για Π. β. χαρακτηριστικός ευεξίαασθενείς κατά τη διάρκεια της μεσοσπονδυλικής περιόδου και αντοχή σε οποιαδήποτε θεραπεία, συμπεριλαμβανομένων των αντιβιοτικών και των γλυκοκορτικοειδών κατά τη διάρκεια της σφήνας, έξαρση.

Θεραπείαδεν έχει αναπτυχθεί επαρκώς. Μέχρι τη δεκαετία του '70. ήταν μόνο συμπτωματικό. Το 1972 άρχισαν να εμφανίζονται πληροφορίες για τη δυνατότητα αποτροπής επιθέσεων του P. b. λήψη κολχικίνης από το στόμα ημερήσια δόσηαπό 0,6 έως 2 mg. Στη συνέχεια, επιβεβαιώθηκε η προληπτική αποτελεσματικότητα της κολχικίνης, καθώς και η απουσία της παρενέργειεςστο μακροχρόνια χρήσηενδεικνυόμενες δόσεις τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά. Ο μηχανισμός δράσης του φαρμάκου δεν είναι ακόμη σαφής. Υπάρχουν στοιχεία για την επίδρασή του στις ινώδεις ενδοκυτταρικές δομές, η οποία συνίσταται στην πρόληψη της αποκοκκίωσης των κυττάρων, η οποία εμποδίζει την ανάπτυξη φλεγμονής.

Πρόβλεψηευνοϊκή για τη ζωή. Παρουσία Π. β. συνήθως δεν παρεμβαίνει στη φυσική και νοητική ανάπτυξη, γάμος. Πολύ συχνές επιθέσειςασθένειες μπορεί να προκαλέσουν αναπηρία και η ανάπτυξη αμυλοείδωσης σε ορισμένους ασθενείς (συνήθως πριν από την ηλικία των 40 ετών) οδηγεί σε νεφρική ανεπάρκεια και αναπηρία.

Βιβλιογραφία: Vinogradova Ο. Μ. Periodic disease, Μ., 1973; Heller H., S o h a r E. a. P r a s M. Ethnis κατανομή και αμυλοείδωση σε οικογενειακό μεσογειακό πυρετό, Path, et Microbiol. (Βασιλεία), y. 24, σελ. 718, 1961; L ehma n T. J. a. ο. Μακροχρόνια θεραπεία με κολχικίνη του οικογενειακού μεσογειακού πυρετού, J. Pediat., v. 93, σελ. 876, 1978; Siegal S. Καλοήθης παροξυσμική περιτονίτιδα, Γαστρεντερολογία, v. 12, σελ. 234, 1949.

O. M. Vinogradova.

Αρμενική περιοδική ασθένεια- συνώνυμα: παροξυσμικό σύνδρομο Janeway-Mosenthal, σύνδρομο Reimann, περιοδική περιτονίτιδα, νόσος Segal-Mamu, μεσογειακός πυρετός. Τι είναι αυτό;

Αυτή είναι μια σχετικά σπάνια ασθένεια που εκδηλώνεται περιοδικές υποτροπέςοροσίτιδα και την ανάπτυξη αμυλοείδωσης.

Η ονομασία «αρμενική νόσος» οφείλεται πιθανώς στο γεγονός ότι η ασθένεια έχει κυρίαρχη κατανομή μεταξύ των λαών των οποίων οι πρόγονοι ζούσαν στη Μεσόγειο, ιδιαίτερα μεταξύ Εβραίων, Αρμενίων και Αράβων, ανεξάρτητα από τον τόπο διαμονής τους. Η νόσος εμφανίζεται για πρώτη φορά στην παιδική ή εφηβική ηλικία και παρατηρείται εξίσου συχνά σε άνδρες και γυναίκες.

Αρμενική ασθένεια- μια από τις πιο μυστηριώδεις ασθένειες, και δύσκολο να διαγνωστεί. Κατά κανόνα, ένας άρρωστος καταφέρνει να τα περάσει όλα στενούς ειδικούςανεπιτυχής θεραπεία μέχρι να μάθει για τη διάγνωσή της, η οποία προκαλεί αφόρητη ταλαιπωρία.

Συμπτώματα

Η ασθένεια αρχίζει ξαφνική επίθεση, που τελειώνει το ίδιο ξαφνικά. Η επίθεση μπορεί να μην επαναληφθεί ποτέ και να φύγει για πάντα, αλλά μπορεί... πολύ καιρόαπόδοση. Χωρίς σοβαρή θεραπεία, η αρμενική ασθένεια θα πάρει τη μορφή μιας μη αναστρέψιμης κατάστασης.

Η ασθένεια οφείλει τα πολλά ονόματά της σε μια ποικιλία από κλινικές εκδηλώσεις. Για πολύ καιρόΟ μεσογειακός πυρετός πιστεύεται ότι είναι μια γενετικά καθορισμένη ασθένεια. Υπάρχουν επίσης ονόματα - ασθένεια του Ερεβάν, εβραϊκή ασθένεια, παλιό αίμακαι τα λοιπά.

Αιτιολογικό

Οι ειδικοί ονόμασαν την αιτία της νόσου ειδική γενετική μετάλλαξηπου προκύπτει ανάμεσα στα παλιά έθνη. Τέτοιες περίπλοκες εξηγήσεις ήταν βολικές - επέτρεψαν στην ιατρική να προτείνει μια άξια δικαιολογία για την ιατρική ανικανότητα: πόνος που δεν μπορούσε να ανακουφιστεί με ισχυρά φάρμακα, μυϊκό μούδιασμα, κατάθλιψη - όλα αποδίδονταν στη γενετική. Δεν μπορεί να γίνει τίποτα.

Θεραπεία

Αλλά τελικά εφηύραν κολχικίνη - θαυματουργό φάρμακο, φέρνοντας ανακούφιση κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης πυρετού. Ωστόσο, αποδείχθηκε ότι αυτό το φάρμακο είναι ανίσχυρο εναντίον η πιο τρομερή επιπλοκήΑρμενική ασθένεια - αμυλοείδωση. , συνήθως στα νεφρά.

Όμως πρόσφατα υπήρξε ελπίδα για σοβαρή ανακούφιση και μάλιστα πλήρης επούλωση- Μεγάλη εντύπωση προκάλεσε στον επιστημονικό κόσμο η διδακτορική διατριβή του ψυχοθεραπευτή A. Nersesyan. Ο Nensesyan πιστεύει ότι η ρίζα της αρμενικής ασθένειας βρίσκεται σε αυτό ψυχοσωματικές διαταραχές. Ακριβώς ψυχοθεραπεία, σύμφωνα με τον γιατρό, μπορεί να βοηθήσει ασθενείς που πάσχουν από την αρμενική νόσο και τις συνέπειές της.

Οικογενής μεσογειακός πυρετός (FMF) ή περιοδική ασθένεια (PF)- Αυτό φλεγμονώδης νόσος, που προκαλεί επαναλαμβανόμενα επεισόδια πυρετού, επώδυνη φλεγμονή των κοιλιακών οργάνων, των πνευμόνων και των αρθρώσεων.

Ο οικογενής μεσογειακός πυρετός είναι μια κληρονομική ασθένεια.

Εμφανίζεται συνήθως σε άτομα από τις περιοχές της Μεσογείου και του Καυκάσου - Εβραίους, Άραβες, Αρμένιους, Τούρκους και άλλους λαούς. Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται μερικές φορές σε εκπροσώπους εντελώς διαφορετικών εθνοτικών ομάδων.

Ο οικογενής μεσογειακός πυρετός συνήθως διαγιγνώσκεται στην παιδική ηλικία. Δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία για αυτή την ασθένεια, μπορείτε μόνο να ανακουφίσετε τα συμπτώματα ή ακόμα και να αποτρέψετε την εμφάνισή τους.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου της νόσου

Ο οικογενής μεσογειακός πυρετός προκαλείται από μια ανωμαλία στο γονίδιο MEFV στο χρωμόσωμα 16. Αυτό το γονίδιο θα πρέπει να κωδικοποιεί την πρωτεΐνη πυρίνη, η οποία ρυθμίζει τις φλεγμονώδεις διεργασίες. Μπορεί να υπάρχουν περισσότερες από 50 διαφορετικές μεταλλάξεις σε αυτό το γονίδιο. Ως αποτέλεσμα της διακοπής της παραγωγής πυρίνης, το σώμα του ασθενούς δεν μπορεί να ρυθμιστεί επαρκώς φλεγμονώδης διαδικασία, και ξεφεύγει από τον έλεγχο.

Ο οικογενής μεσογειακός πυρετός κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Αυτό σημαίνει ότι ένα παιδί του οποίου και οι δύο γονείς είναι φορείς του μεταλλαγμένου γονιδίου MEFV μπορεί να αρρωστήσει.

Ο κύριος παράγοντας κινδύνου για περιοδικές ασθένειες είναι η συμμετοχή σε αυτές τις εθνοτικές ομάδες. Επιπλέον, οι άνδρες εμφανίζουν μεσογειακό πυρετό ελαφρώς πιο συχνά από τις γυναίκες.

Συμπτώματα μεσογειακού πυρετού

Τα συμπτώματα του οικογενούς μεσογειακού πυρετού εμφανίζονται συνήθως σε ασθενείς κατά την παιδική ηλικία. Περίπου το 90% όλων των περιπτώσεων διαγιγνώσκονται πριν από την ηλικία των 20 ετών.

Οι κρίσεις της νόσου συνήθως διαρκούν αρκετές ημέρες και μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

1. Ξαφνικός πυρετός (από 37,8 έως 40,2 C).
2. Κρίσεις πόνου στο στήθος.
3. Πόνος στην κοιλιά.
4. Μυϊκός πόνος.
5. Φλεγμονή και πόνος στις αρθρώσεις.
6. Δυσκοιλιότητα, που αντικαθίσταται από διάρροια.
7. Κόκκινο εξάνθημα στα πόδια, ιδιαίτερα κάτω από τα γόνατα.
8. Στους άνδρες - πρησμένο, φλεγμονώδες όσχεο.

Οι επιληπτικές κρίσεις συμβαίνουν χωρίς προφανής λόγος. Αλλά μερικοί άνθρωποι σημειώνουν ότι οι επιθέσεις εμφανίζονται μετά από σοβαρές σωματική δραστηριότηταή άγχος. Οι ασυμπτωματικές περίοδοι ασθένειας μπορεί να διαρκέσουν από αρκετές εβδομάδες έως αρκετούς μήνες.

Αυτή τη στιγμή, οι ασθενείς συνήθως αισθάνονται φυσιολογικοί.

Διάγνωση της νόσου

Δεν υπάρχουν ειδικές εξετάσεις για τη διάγνωση του οικογενούς μεσογειακού πυρετού.

Αφού αποκλείσει άλλες ασθένειες, ο γιατρός μπορεί να κάνει αυτή τη διάγνωση με βάση έναν συνδυασμό παραγόντων:

1. Συμπτώματα.

Τα περισσότερα συμπτώματα της περιοδικής ασθένειας είναι ανεξήγητα. Πυρετός, ξαφνικός πόνος στην κοιλιά, το στήθος και τις αρθρώσεις έρχονται και παρέρχονται, χωρίς κανένα ορατούς λόγους. Ο κοιλιακός πόνος μπορεί να μοιάζει με σκωληκοειδίτιδα, η οποία επίσης αποκλείεται. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, τα συμπτώματα επανεμφανίζονται.

2. Οικογενειακό ιστορικό.

Παρουσία παρόμοιων συμπτωμάτων, ή ακόμα και διάγνωση οικογενούς μεσογειακού πυρετού σε συγγενείς του ασθενούς.

3. Εθνικότητα του ασθενούς.

Ο οικογενής μεσογειακός πυρετός είναι πιο συχνός σε ορισμένους λαούς - Εβραίους, Άραβες, Τούρκους, Αρμένιους, Μαροκινούς, Αιγύπτιους, Έλληνες και Ιταλούς (λαοί της Μεσογείου). Όσο για τους Εβραίους, ακόμη και εκείνοι των οποίων οι πρόγονοι έζησαν για αιώνες εκτός της ιστορικής τους πατρίδας - στη Ρωσία, τη Γερμανία, τον Καναδά κ.λπ. - είναι ευάλωτοι στη νόσο.

4. Εξετάσεις αίματος.

Κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, λαμβάνονται εξετάσεις αίματος από τον ασθενή, οι οποίες μπορούν να αποκαλύψουν αυξημένο επίπεδοφλεγμονώδεις δείκτες, συμπεριλαμβανομένων αυξημένο περιεχόμενολευκοκύτταρα.

5. Γενετική ανάλυση.

Σε ορισμένες κλινικές είναι δυνατή η διεξαγωγή γενετική ανάλυση, το οποίο βοηθά στον εντοπισμό ελαττώματος στο γονίδιο που ευθύνεται για αυτή η ασθένεια. Είναι αλήθεια ότι ακόμη και στη Δύση, οι γιατροί δεν χρησιμοποιούν συχνά αυτήν την ανάλυση - δεν εντοπίζει ακόμη όλες τις πιθανές μεταλλάξεις που σχετίζονται με τον μεσογειακό πυρετό.

Θεραπεία οικογενούς μεσογειακού πυρετού

Δεν υπάρχει οριστική θεραπεία για αυτή την ασθένεια, αλλά μπορεί να ελεγχθεί αποτελεσματικά. Στη Δύση τα περισσότερα αποτελεσματική μέθοδοςθεραπεία θεωρείται η χρήση κολχικίνης. Αυτό το φάρμακο λαμβάνεται για την πρόληψη των συμπτωμάτων της νόσου πριν επιδεινωθεί.

Η κολχικίνη είναι ένα ισχυρό κυτταροτοξικό φάρμακο που χρησιμοποιείται από το στόμα (σε μορφή δισκίου). Μερικοί άνθρωποι με μεσογειακό πυρετό πρέπει να λαμβάνουν κολχικίνη καθημερινά, ενώ άλλοι χρειάζονται λιγότερο συχνή δόση. Οι δόσεις του φαρμάκου ποικίλλουν επίσης σημαντικά. Οι ασθενείς που μπορεί να αισθάνονται ότι εμφανίζεται πυρετός θα πρέπει να λαμβάνουν κολχικίνη με το πρώτο σημάδι για να σταματήσει η έξαρση.

Η λήψη κολχικίνης μειώνει επίσης τον κίνδυνο εμφάνισης επιπλοκών της νόσου, ιδιαίτερα της αμυλοείδωσης. Είναι αλήθεια ότι αυτό το φάρμακο προκαλεί πολλά παρενέργειες - μυϊκή αδυναμία, μούδιασμα των άκρων, διαταραχές αίματος κ.λπ.

Εάν τα συμπτώματα του μεσογειακού πυρετού δεν μπορούν να ανακουφιστούν με την κολχικίνη, τότε μπορούν να χρησιμοποιηθούν οι ακόλουθες επιλογές:

1. Άλφα ιντερφερόνη.
2. Θαλιδομίδη.
3. Ανάκινρα.
4. Infliximab.
5. Etanercept.

Οι τελευταίες επιλογές είναι τα ναρκωτικά νέα ομάδα, που ονομάζονται αναστολείς παράγοντα νέκρωσης όγκου (TNF-alpha ή TNF-alpha). Αυτά τα φάρμακα είναι νέα στη χρήση και δεν είναι διαθέσιμα σε όλες τις χώρες (μπορείτε να αγοράσετε οποιοδήποτε από αυτά στις Ηνωμένες Πολιτείες).

Μια ενδιαφέρουσα πρόσφατη μελέτη έδειξε την απροσδόκητη αποτελεσματικότητα των αντικαταθλιπτικών σε παροξύνσεις περιοδικών ασθενειών. Πρόκειται γιασχετικά με τα περίφημα φάρμακα από την ομάδα των αναστολέων επαναπρόσληψης σεροτονίνης (SSRIs). Αυτά τα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε εκείνους τους ασθενείς που δεν μπορούν να ανεχθούν την κολχικίνη, αλλά με μικρότερη επιτυχία.

1. Αποδοχή προφυλακτικά φάρμακα(Κολχικίνη) αυστηρά σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας. Η συμμόρφωση με το δοσολογικό σχήμα είναι απαραίτητη για την επίτευξη του αποτελέσματος και την πρόληψη των επιπλοκών της νόσου. Μην χρησιμοποιείτε κολχικίνη μόνοι σας!

2. Εάν είστε έγκυος ή σχεδιάζετε να μείνετε έγκυος, φροντίστε να συμβουλευτείτε το γιατρό σας. Μπορεί να αναθεωρήσει το θεραπευτικό σχήμα και να διακόψει τα φάρμακα που δεν είναι ασφαλή για το έμβρυο. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ορισμένοι ασθενείς παρατηρούν ότι η συχνότητα και η σοβαρότητα των παροξύνσεων μειώνεται. Δεν είναι απολύτως σαφές γιατί συμβαίνει αυτό. Ισως, ορμονικές αλλαγέςεπηρεάζουν την πορεία της νόσου.

3. Βελτιστοποιήστε τη διατροφή σας. Ορισμένοι ασθενείς με οικογενή μεσογειακό πυρετό σημειώνουν ότι οι κρίσεις εξαρτώνται από τη διατροφή. Θα πρέπει να μεταβείτε σε δίαιτα με χαμηλή περιεκτικότηταλίπη για την ανακούφιση των συμπτωμάτων της νόσου. Επιπλέον, μία από τις παρενέργειες της κολχικίνης είναι η δυσανεξία στη λακτόζη, επομένως οι ασθενείς θα πρέπει να περιορίσουν την ποσότητα λακτόζης στη διατροφή τους.

Πιθανές επιπλοκές της νόσου

Οι επιπλοκές του οικογενούς μεσογειακού πυρετού εμφανίζονται συνήθως εάν η νόσος αφεθεί χωρίς θεραπεία ή δεν αντιμετωπίζεται τακτικά.

Οι πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν:

1. Αμυλοείδωση.

Αυτό είναι το πιο κοινή επιπλοκήμια ασθένεια που δεν αντιμετωπίστηκε έγκαιρα. Με την αμυλοείδωση, η αμυλοειδική πρωτεΐνη εναποτίθεται στα όργανα του ασθενούς, γεγονός που οδηγεί στην αποτυχία του ενός οργάνου μετά το άλλο. Η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Δεν υπάρχει ριζική θεραπεία για την αμυλοείδωση.

2. Νεφρωσικό σύνδρομο.

Αυτό σοβαρή επιπλοκήσυνήθως αναφέρεται σε αμυλοείδωση. Με το νεφρωσικό σύνδρομο, η συσκευή φιλτραρίσματος (σπειράματα) των νεφρών επηρεάζεται και δεν μπορεί να εκτελέσει τις λειτουργίες της. Οι ασθενείς αναπτύσσουν περίσσεια πρωτεΐνης στα ούρα τους. Αυτή η κατάσταση οδηγεί σε θρόμβους αίματος στα νεφρά (θρόμβωση νεφρικής φλέβας) και νεφρική ανεπάρκεια.

3. Αρθρίτιδα.

Η χρόνια φλεγμονή των αρθρώσεων είναι συχνή σε ασθενείς με οικογενή μεσογειακό πυρετό. Στους περισσότερους ασθενείς, το γόνατο, το ισχίο, ο αγκώνας και κάποιοι άλλοι επηρεάζονται, περισσότερο μικρές αρθρώσεις. Η αρθρίτιδα συνήθως υποχωρεί χωρίς να προκαλέσει καταστροφή της άρθρωσης.

4. Αγονία.

Η ανεξέλεγκτη φλεγμονή μπορεί να προκαλέσει βλάβη όργανα αναπαραγωγής. Περίπου το 30-35% των γυναικών με περιοδικές ασθένειες πάσχουν από υπογονιμότητα. Περίπου το 25% όσων καταφέρνουν να μείνουν έγκυες βιώνουν αποβολές.

5. Γενική δυσφορία.

Η περιοδική ασθένεια, από μόνη της, μπορεί να είναι δυσάρεστη, επώδυνη κατάσταση, που επηρεάζει συνεχώς την καθημερινότητα και μειώνει την ποιότητα ζωής. Μερικές φορές οι ασθενείς πρέπει ακόμη και να λάβουν ναρκωτικά αναλγητικάγια να ανακουφίσει την καθημερινή ταλαιπωρία.

Κονσταντίν Μοκάνοφ