Χρόνια μυελογενή λευχαιμία - προσδόκιμο ζωής σε διαφορετικά στάδια της πορείας της νόσου. Χρόνια μυελογενή λευχαιμία: συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

(ΧΜΛ, χρόνια μυελοειδής λευχαιμία, χρόνια μυελογενής λευχαιμία) - μια μορφή λευχαιμίας, η οποία χαρακτηρίζεται από αυξημένη και μη ρυθμισμένη ανάπτυξη κυρίως μυελοειδών κυττάρων στο μυελό των οστών με τη συσσώρευσή τους στο αίμα. Η ΧΜΛ είναι μια αιμοποιητική κλωνική νόσος, η κύρια εκδήλωση της οποίας είναι ο πολλαπλασιασμός των ώριμων κοκκιοκυττάρων (ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα και βασεόφιλα) και των προδρόμων τους. μια παραλλαγή της μυελοπολλαπλασιαστικής νόσου που σχετίζεται με μια χαρακτηριστική χρωμοσωμική μετατόπιση (χρωμόσωμα Philadelphia). Επί του παρόντος, η κύρια θεραπεία για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι η στοχευμένη θεραπεία με imatinib και άλλα φάρμακα, η οποία έχει βελτιώσει σημαντικά τα ποσοστά επιβίωσης.

Συμπτώματα:

Η ασθένεια είναι συχνά ασυμπτωματική, ανιχνεύεται κατά τη διάρκεια μιας κλινικής εξέτασης ρουτίνας αίματος. Σε αυτή την περίπτωση, η ΧΜΛ θα πρέπει να διαφοροποιείται από μια λευχαιμοειδή αντίδραση, στην οποία ένα επίχρισμα αίματος μπορεί να έχει παρόμοια εικόνα. Η ΧΜΛ μπορεί να παρουσιαστεί με κακουχία, χαμηλό πυρετό, ουρική αρθρίτιδα, αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις, αναιμία και αιμορραγική θρομβοπενία (αν και τα αιμοπετάλια μπορεί επίσης να είναι αυξημένα). Σημειώνεται επίσης σπληνομεγαλία.
Η ΧΜΛ συχνά χωρίζεται σε τρεις φάσεις με βάση τα κλινικά χαρακτηριστικά και τα εργαστηριακά ευρήματα. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η ΧΜΛ συνήθως ξεκινά με μια χρόνια φάση, εξελίσσεται σε μια επιταχυνόμενη φάση για αρκετά χρόνια και τελικά εξελίσσεται σε κρίση έκρηξης. Η βλαστική κρίση είναι η τελική φάση της ΧΜΛ, κλινικά παρόμοια με την οξεία λευχαιμία. Ένας από τους παράγοντες εξέλιξης από τη χρόνια φάση στην βλαστική κρίση είναι η απόκτηση νέων χρωμοσωμικών ανωμαλιών (επιπλέον του χρωμοσώματος της Φιλαδέλφειας). Μερικοί ασθενείς μπορεί να βρίσκονται ήδη στη φάση της επιτάχυνσης ή σε κρίση έκρηξης μέχρι τη στιγμή που θα διαγνωστούν.
Περίπου το 85% των ασθενών με ΧΜΛ βρίσκονται στη χρόνια φάση τη στιγμή της διάγνωσης. Κατά τη διάρκεια αυτής της φάσης, συνήθως δεν υπάρχουν συμπτώματα ή «ήπια» συμπτώματα όπως αδιαθεσία ή αίσθημα πληρότητας στην κοιλιά. Η διάρκεια της χρόνιας φάσης είναι διαφορετική και εξαρτάται από το πόσο έγκαιρα διαγνώστηκε η νόσος, καθώς και από τη θεραπεία που παρέχεται. Τελικά, ελλείψει αποτελεσματικής θεραπείας, η ασθένεια περνά στη φάση της επιτάχυνσης.

φάση της επιτάχυνσης.
Τα διαγνωστικά κριτήρια για τη μετάβαση στη φάση της επιτάχυνσης μπορεί να ποικίλλουν: τα πιο ευρέως χρησιμοποιούμενα κριτήρια είναι αυτά που καθορίζονται από ερευνητές στο Anderson Cancer Center στο Πανεπιστήμιο του Τέξας, Sokal et al., και τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας. Τα κριτήρια του ΠΟΥ είναι πιθανώς τα πιο είναι ευρέως αποδεκτό και διακρίνει τη φάση της επιτάχυνσης ως εξής:

      * 10-19% μυελοβλάστες στο αίμα ή στο μυελό των οστών
      * >20% βασεόφιλα στο αίμα ή στο μυελό των οστών
      *       * >1.000.000, ανεξάρτητα από τη θεραπεία
      * Κυτταρογενετική εξέλιξη με την ανάπτυξη νέων ανωμαλιών εκτός από το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας
      * Πρόοδος σπληνομεγαλίας ή αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων, ανεξάρτητα από τη θεραπεία.

Η φάση της επιτάχυνσης υποτίθεται παρουσία οποιουδήποτε από τα καθορισμένα κριτήρια. Η φάση επιτάχυνσης υποδηλώνει την εξέλιξη της νόσου και την αναμενόμενη βλαστική κρίση.

Κρίση με φουσκάλες.
Η βλαστική κρίση είναι το τελικό στάδιο της ανάπτυξης της ΧΜΛ, προχωρώντας παρόμοια με την οξεία λευχαιμία, με ταχεία εξέλιξη και σύντομη επιβίωση. Η βλαστική κρίση διαγιγνώσκεται με βάση ένα από τα ακόλουθα σημεία σε έναν ασθενή με ΧΜΛ:

      * >20% μυελοβλάστες ή λεμφοβλάστες στο αίμα ή στο μυελό των οστών
      * Μεγάλες ομάδες βλαστών στο μυελό των οστών στη βιοψία
      * Ανάπτυξη χλωρώματος (μια σταθερή εστία λευχαιμίας εκτός του μυελού των οστών)

Αιτίες εμφάνισης:

Η ΧΜΛ ήταν η πρώτη κακοήθης νόσος που αναγνωρίστηκε με μια γενετική ανωμαλία, μια χρωμοσωμική μετατόπιση που εκδηλώνεται ως μη φυσιολογικό χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας. Αυτή η χρωμοσωμική παθολογία πήρε το όνομά της όπως ανακαλύφθηκε και περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1960 από επιστήμονες από τη Φιλαδέλφεια της Πενσυλβάνια των ΗΠΑ: Peter Nowell (Πανεπιστήμιο της Πενσυλβάνια) και David Hungerford (Πανεπιστήμιο Temple).

Σε αυτή τη μετατόπιση, μέρη των χρωμοσωμάτων 9 και 22 ανταλλάσσονται. Ως αποτέλεσμα, το γονίδιο ABL από το χρωμόσωμα 9 συνδέεται με μέρος του γονιδίου BCR από το χρωμόσωμα 22. Αυτό το ανώμαλο «συγχωνευμένο» γονίδιο δημιουργεί την πρωτεΐνη p210, ή μερικές φορές p185. Εφόσον το abl έχει μια περιοχή που προσθέτει μια φωσφορική ομάδα σε ένα υπόλειμμα τυροσίνης (κινάση τυροσίνης), το μη φυσιολογικό γονιδιακό προϊόν είναι επίσης μια κινάση τυροσίνης.

Η πρωτεΐνη BCR-ABL αλληλεπιδρά με μέρος του κυτταρικού υποδοχέα IL-3 (αντιγόνο CD123). Η μεταγραφή του BCR-ABL είναι συνεχής και δεν χρειάζεται να ενεργοποιηθεί από άλλες πρωτεΐνες. Από την άλλη πλευρά, το ίδιο το BCR-ABL ενεργοποιεί τον πρωτεϊνικό καταρράκτη που ελέγχει τον κυτταρικό κύκλο, επιταχύνοντας την κυτταρική διαίρεση. Επιπλέον, η πρωτεΐνη BCR-ABL αναστέλλει την επιδιόρθωση του DNA, προκαλώντας αστάθεια του γονιδιώματος και καθιστώντας το κύτταρο πιο ευαίσθητο σε περαιτέρω γενετικές ανωμαλίες. Η δραστηριότητα BCR-ABL είναι η παθοφυσιολογική αιτία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας. Με τη βελτιωμένη κατανόηση της φύσης της πρωτεΐνης BCR-ABL και της δράσης της ως κινάσης τυροσίνης, έχουν αναπτυχθεί στοχευμένες θεραπείες για την ειδική αναστολή της δραστηριότητας της πρωτεΐνης BCR-ABL. Αυτοί οι αναστολείς της τυροσινικής κινάσης μπορούν να συμβάλουν στην πλήρη ύφεση της ΧΜΛ, γεγονός που επιβεβαιώνει για άλλη μια φορά τον ηγετικό ρόλο του bcr-abl στην ανάπτυξη της νόσου.

Θεραπευτική αγωγή:

Για θεραπεία ορίστε:

Η θεραπεία για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία ξεκινά μετά την τεκμηρίωση της διάγνωσης και συνήθως πραγματοποιείται σε εξωτερικά ιατρεία.

Ελλείψει συμπτωμάτων χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας στο πλαίσιο ενός σταθερού, που δεν υπερβαίνει τα 40-50-109 / l, χρησιμοποιείται υδροξυουρία ή βουσουλφάνη έως ότου η περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα στο αίμα είναι 20 * 109 / l.

Καθώς η χρόνια μυελογενή λευχαιμία εξελίσσεται, ενδείκνυται η υδροξυουρία (hydrea, litalir), η a-IFN. Με σημαντική σπληνομεγαλία, ο σπλήνας ακτινοβολείται.

Με σοβαρά συμπτώματα χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, χρησιμοποιούνται συνδυασμοί φαρμάκων που χρησιμοποιούνται στην οξεία λευχαιμία: βινκριστίνη και πρεδνιζολόνη, κυταραβίνη (cytosar) και δαουνορουβικίνη (υδροχλωρική ρουμομυκίνη). Στην αρχή του τερματικού σταδίου, η μιτοβρωνιτόλη (μυελοβρωμόλη) είναι μερικές φορές αποτελεσματική.

Επί του παρόντος, έχει προταθεί ένα νέο φάρμακο για τη θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας - ένας μεταλλαγμένος αναστολέας της κινάσης της τυροσίνης (p210) - το Glivec (STI-571). Σε βλαστική κρίση ΧΜΛ και σε Ph-θετικό ALL, η δόση αυξάνεται. Η χρήση του φαρμάκου οδηγεί σε πλήρη ύφεση της νόσου χωρίς εκρίζωση του κλώνου του όγκου.

Η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων αίματος ή ερυθρού μυελού των οστών, που πραγματοποιείται σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 50 ετών στο στάδιο Ι της νόσου, οδηγεί σε ανάρρωση στο 70% των περιπτώσεων.

Οι διεργασίες όγκου συχνά επηρεάζουν όχι μόνο τα εσωτερικά όργανα ενός ατόμου, αλλά και το αιμοποιητικό σύστημα. Μια τέτοια παθολογία είναι η χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Αυτή είναι μια καρκινική ασθένεια του αίματος, στην οποία τα σχηματισμένα στοιχεία αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται τυχαία. Συνήθως αναπτύσσεται σε ενήλικες, είναι σπάνια στα παιδιά.

Η χρόνια λευχαιμία είναι μια διαδικασία όγκου, η οποία σχηματίζεται από πρώιμες μορφές μυελοειδών κυττάρων. Αποτελεί το ένα δέκατο όλων των αιμοβλαστών. Οι γιατροί πρέπει να λάβουν υπόψη ότι η συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων της πορείας της νόσου στα αρχικά στάδια είναι ασυμπτωματικές. Τα κύρια σημάδια του χρόνιου καρκίνου του συστήματος αίματος αναπτύσσονται στο στάδιο της αντιστάθμισης της κατάστασης του ασθενούς, στην ανάπτυξη μιας κρίσης έκρηξης.

Η εικόνα του αίματος ανταποκρίνεται με αύξηση των κοκκιοκυττάρων, τα οποία ταξινομούνται ως μία από τις ποικιλίες των λευκοκυττάρων. Ο σχηματισμός τους συμβαίνει στην ερυθρή ουσία του μυελού των οστών· κατά τη λευχαιμία, μεγάλος αριθμός τους εισέρχεται στη συστηματική κυκλοφορία. Αυτό οδηγεί σε μείωση της συγκέντρωσης των φυσιολογικών υγιών κυττάρων.

Οι λόγοι

Οι παράγοντες πυροδότησης της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας δεν είναι πλήρως κατανοητοί, γεγονός που προκαλεί πολλά ερωτηματικά. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένοι μηχανισμοί που προκαλούν την ανάπτυξη παθολογίας.

1. Ακτινοβολία. Η απόδειξη αυτής της θεωρίας είναι το γεγονός ότι τα κρούσματα της νόσου έχουν γίνει πιο συχνά στους Ιάπωνες και τους Ουκρανούς.
2. Συχνές μολυσματικές ασθένειες, ιογενείς εισβολές.
3. Ορισμένες χημικές ουσίες προκαλούν μεταλλάξεις στον κόκκινο μυελό των οστών.
4. Κληρονομικότητα.
5. Η χρήση φαρμάκων - κυτταροστατικών, καθώς και ο διορισμός ακτινοθεραπείας. Μια τέτοια θεραπεία χρησιμοποιείται για όγκους άλλων εντοπισμών, αλλά μπορεί να προκαλέσει παθολογικές αλλαγές σε άλλα όργανα και συστήματα.

Οι μεταλλάξεις και οι αλλαγές στη δομή των χρωμοσωμάτων στον κόκκινο μυελό των οστών οδηγούν στο σχηματισμό αλυσίδων DNA ασυνήθιστων για τον άνθρωπο. Συνέπεια αυτού είναι η ανάπτυξη κλώνων μη φυσιολογικών κυττάρων. Αυτοί, με τη σειρά τους, αντικαθιστούν τα υγιή και το αποτέλεσμα είναι ο επιπολασμός μεταλλαγμένων κυττάρων. Αυτό οδηγεί σε κρίση έκρηξης.

Τα μη φυσιολογικά κύτταρα τείνουν να πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα, υπάρχει σαφής αναλογία με τη διαδικασία του καρκίνου. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η απόπτωση τους, ο φυσικός θάνατος, δεν συμβαίνει.

Στη συστηματική κυκλοφορία, τα νεαρά και ανώριμα κύτταρα δεν είναι σε θέση να εκτελέσουν την απαραίτητη εργασία, γεγονός που οδηγεί σε έντονη μείωση της ανοσίας, συχνές μολυσματικές διεργασίες, αλλεργικές αντιδράσεις και άλλες επιπλοκές.

Παθογένεση

Η μυελοκυτταρική λευχαιμία, μια χρόνια παραλλαγή της πορείας, αναπτύσσεται λόγω μετατόπισης στα χρωμοσώματα 9 και 22. Το αποτέλεσμα είναι ο σχηματισμός γονιδίων που κωδικοποιούν τις χιμαιρικές πρωτεΐνες. Το γεγονός αυτό επιβεβαιώνεται από πειράματα σε πειραματόζωα, τα οποία πρώτα ακτινοβολήθηκαν και στη συνέχεια εμφυτεύτηκαν κύτταρα μυελού των οστών με μετατοπισμένα χρωμοσώματα. Μετά τη μεταμόσχευση, τα ζώα ανέπτυξαν μια ασθένεια παρόμοια με τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία.

Είναι επίσης σημαντικό να ληφθεί υπόψη ότι ολόκληρη η παθογενετική αλυσίδα δεν είναι πλήρως κατανοητή. Παραμένει ένα ερώτημα και πώς το προχωρημένο στάδιο της νόσου περνά στην κρίση έκρηξης.

Άλλες μεταλλάξεις περιλαμβάνουν τρισωμία 8, διαγραφή του βραχίονα 17. Όλες αυτές οι αλλαγές οδηγούν στην εμφάνιση καρκινικών κυττάρων, αλλαγές στις ιδιότητές τους. Τα δεδομένα που ελήφθησαν υποδηλώνουν ότι η κακοήθεια του αιμοποιητικού συστήματος οφείλεται σε μεγάλο αριθμό παραγόντων και μηχανισμών, αλλά ο ρόλος καθενός από αυτούς δεν έχει μελετηθεί πλήρως.

Συμπτώματα

Η έναρξη της νόσου είναι πάντα ασυμπτωματική. Η ίδια κατάσταση συμβαίνει και με άλλους τύπους λευχαιμίας. Η κλινική εικόνα αναπτύσσεται όταν ο αριθμός των καρκινικών κυττάρων φτάσει το 20% του συνολικού αριθμού των σχηματισμένων στοιχείων. Η γενική αδυναμία θεωρείται το πρώτο σημάδι. Οι άνθρωποι αρχίζουν να κουράζονται πιο γρήγορα, η σωματική δραστηριότητα οδηγεί σε δύσπνοια. Το δέρμα γίνεται ωχρό χρώμα.

Ένα από τα κύρια σημάδια της παθολογίας του συστήματος αίματος είναι η αύξηση του ήπατος και της σπλήνας, που εκδηλώνονται με τραβώντας πόνους στην υποχονδρία. Οι ασθενείς χάνουν βάρος, παραπονιούνται για εφίδρωση. Είναι σημαντικό να σημειωθεί το γεγονός ότι είναι ο σπλήνας που αυξάνεται πρώτος, η ηπατομεγαλία εμφανίζεται σε κάπως μεταγενέστερα στάδια της διαδικασίας.

χρόνιο στάδιο

Το χρόνιο στάδιο καθιστά δύσκολη την αναγνώριση της μυελογενούς λευχαιμίας, τα συμπτώματα της οποίας δεν είναι έντονα:

• επιδείνωση της ευημερίας.
• γρήγορη ικανοποίηση της πείνας, πόνος στο αριστερό υποχόνδριο λόγω σπληνομεγαλίας.
• πονοκεφάλους, απώλεια μνήμης, συγκέντρωση.
• πριαπισμός στους άνδρες ή παρατεταμένες επώδυνες στύσεις.

Επιταχυντικός

Κατά την επιτάχυνση, τα συμπτώματα γίνονται πιο έντονα. Σε αυτό το στάδιο της νόσου αυξάνεται η αναιμία και η αντίσταση στην προηγουμένως συνταγογραφηθείσα θεραπεία. Αυξάνονται επίσης τα αιμοπετάλια και τα λευκοκύτταρα.

Τερματικό

Στον πυρήνα της, αυτή είναι μια κρίση έκρηξης. Δεν χαρακτηρίζεται από αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων ή άλλων σχηματισμένων στοιχείων και η κλινική εικόνα επιδεινώνεται σημαντικά. Σημειώνεται η εμφάνιση βλαστικών κυττάρων στο περιφερικό αίμα. Οι ασθενείς έχουν πυρετό, σημειώνονται κεριά θερμοκρασίας. Αναπτύσσονται αιμορραγικά συμπτώματα και ο σπλήνας μεγεθύνεται σε τέτοιο βαθμό που ο κάτω πόλος του βρίσκεται στη μικρή λεκάνη. Το τελικό στάδιο τελειώνει με θάνατο.

Μονοκυτταρική κρίση στη μυελογενή λευχαιμία

Η μυελομονοκυτταρική κρίση είναι μια σπάνια παραλλαγή της πορείας της νόσου. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση άτυπων μονοκυττάρων, τα οποία μπορεί να είναι ώριμα, νεαρά ή άτυπα.

Ένα από τα σημάδια του είναι η εμφάνιση στο αίμα θραυσμάτων των πυρήνων των μεγακαρυοκυττάρων, των ερυθροκαρυοκυττάρων. Η φυσιολογική αιμοποίηση αναστέλλεται επίσης εδώ, ο σπλήνας είναι σημαντικά διευρυμένος. Η παρακέντηση του οργάνου δείχνει την παρουσία βλαστών, γεγονός που αποτελεί άμεση ένδειξη για την αφαίρεσή του.

Ποιος γιατρός πρέπει να επικοινωνήσει

Η ΧΜΛ διαγιγνώσκεται από αιματολόγο. Είναι επίσης δυνατό να επιβεβαιωθεί η παρουσία της νόσου με έναν ογκολόγο. Είναι αυτοί που διεξάγουν την αρχική εξέταση, συνταγογραφούν εξετάσεις αίματος, υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων. Μπορεί να χρειαστεί να παρακεντηθεί ο μυελός των οστών με βιοψία, να γίνουν κυτταρογενετικές εξετάσεις.

Η εικόνα αίματος σε τέτοιους ασθενείς είναι χαρακτηριστική.

1. Το χρόνιο στάδιο χαρακτηρίζεται από αύξηση των μυελοβλαστών στο σημείο του μυελού των οστών έως και 20%, και των βασεόφιλων πάνω από αυτό το σημάδι.
2. Το τελικό στάδιο οδηγεί σε αύξηση αυτού του ορίου από τα κύτταρα, καθώς και στην εμφάνιση βλαστικών κυττάρων και των συστάδων τους.
3. Στο περιφερικό αίμα, η ουδετερόφιλη λευκοκυττάρωση είναι χαρακτηριστική σε αυτή την περίπτωση.

Πώς αντιμετωπίζεται η μυελογενής λευχαιμία;

Η θεραπεία της νόσου εξαρτάται από τη μορφή χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας που παρατηρείται στον ασθενή. Συνήθως εφαρμόζεται:

• χημειοθεραπεία?
• μεταμόσχευση μυελού των οστών;
• Η ακτινοθεραπεία πραγματοποιείται σε διαφορετικά στάδια.
• λευκοφόρηση;
• σπληνεκτομή;
• συμπτωματική θεραπεία.

Φαρμακευτική θεραπεία

Η φαρμακευτική θεραπεία για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία περιλαμβάνει χημειοθεραπεία και συμπτωματική θεραπεία. Τα μέσα χημικής έκθεσης περιλαμβάνουν κλασικά φάρμακα - myelosan, cytosar, mercaptopurn, glivec, methotrexate. Μια άλλη ομάδα είναι τα παράγωγα υδροξυουρίας - υδρία, υδροξυουρία. Οι ιντερφερόνες συνταγογραφούνται επίσης για την τόνωση του ανοσοποιητικού συστήματος. Η συμπτωματική θεραπεία εξαρτάται από το ποια όργανα και συστήματα πρέπει να διορθωθούν αυτή τη στιγμή.

Μεταμόσχευση μυελού των οστών

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών επιτρέπει την πλήρη αποκατάσταση. Η επέμβαση πρέπει να γίνεται αυστηρά κατά τη διάρκεια της ύφεσης. Επίμονη βελτίωση σημειώνεται εντός 5 ετών. Η διαδικασία πραγματοποιείται σε διάφορα στάδια.

1. Αναζήτηση δότη.
2. Προετοιμασία του λήπτη, κατά την οποία γίνεται χημειοθεραπεία, εκτελείται ακτινοβολία για την εξάλειψη του μέγιστου αριθμού μεταλλαγμένων κυττάρων και την πρόληψη της απόρριψης του ιστού του δότη.
3. Μεταφύτευση.
4. Ανοσοκαταστολή. Είναι απαραίτητο να τεθεί ο ασθενής σε «καραντίνα» για αποφυγή πιθανής μόλυνσης. Αρκετά συχνά, οι γιατροί υποστηρίζουν τον οργανισμό με αντιβακτηριακούς, αντιιικούς και αντιμυκητιακούς παράγοντες. Είναι σημαντικό να καταλάβουμε ότι αυτή είναι η πιο δύσκολη περίοδος μετά τη μεταμόσχευση, διαρκεί έως και ένα μήνα.
5. Τότε τα κύτταρα δότες αρχίζουν να ριζώνουν, ο ασθενής αισθάνεται καλύτερα.
6. Ανάκτηση του σώματος.

Ακτινοθεραπεία

Αυτή η ιατρική διαδικασία είναι απαραίτητη όταν δεν υπάρχει απαραίτητο αποτέλεσμα από το διορισμό κυτταροστατικών και χημειοθεραπείας. Μια άλλη ένδειξη για την εφαρμογή του είναι η επίμονη διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας. Είναι επίσης ένα μέσο επιλογής στην ανάπτυξη μιας εντοπισμένης ογκολογικής διαδικασίας. Οι γιατροί συνήθως καταφεύγουν στην ακτινοβολία κατά την προχωρημένη φάση της νόσου.

Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία αντιμετωπίζεται με ακτίνες γάμμα, οι οποίες καταστρέφουν ή επιβραδύνουν σημαντικά την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων. Η δοσολογία και η διάρκεια της θεραπείας καθορίζονται από το γιατρό.

Αφαίρεση της σπληνεκτομής

Αυτή η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται αυστηρά σύμφωνα με τις ενδείξεις:

• έμφραγμα οργάνων?
• σοβαρή ανεπάρκεια αιμοπεταλίων?
• σημαντική διεύρυνση της σπλήνας.
• ρήξη ή απειλή ρήξης οργάνου.

Τις περισσότερες φορές, η σπληνεκτομή πραγματοποιείται στο τελικό στάδιο. Αυτό σας επιτρέπει να εξαλείψετε όχι μόνο το ίδιο το όργανο, αλλά και πολλά κύτταρα όγκου, βελτιώνοντας έτσι την κατάσταση του ασθενούς.

Καθαρισμός του αίματος από την περίσσεια λευκών αιμοσφαιρίων

Όταν το επίπεδο των λευκοκυττάρων υπερβαίνει τα 500 * 10 9, είναι απαραίτητο να εξαλειφθεί η περίσσεια τους από την κυκλοφορία του αίματος για να αποφευχθεί το οίδημα του αμφιβληστροειδούς, η θρόμβωση, ο πριαπισμός. Η λευκαφαίρεση έρχεται στη διάσωση, η οποία μοιάζει πολύ με την πλασμαφαίρεση. Συνήθως, η διαδικασία εκτελείται σε προχωρημένο στάδιο της νόσου, μπορεί να λειτουργήσει ως προσθήκη στην ιατρική θεραπεία.

Επιπλοκές από τη θεραπεία

Οι κύριες επιπλοκές της θεραπείας της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας είναι η τοξική ηπατική βλάβη, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε ηπατίτιδα ή κίρρωση. Το αιμορραγικό σύνδρομο, οι εκδηλώσεις δηλητηρίασης αναπτύσσονται επίσης, λόγω πτώσης της ανοσίας, είναι δυνατή μια δευτερογενής μόλυνση, καθώς και ιογενείς και μυκητιακές εισβολές.

DIC

Οι γιατροί πρέπει να λάβουν υπόψη ότι αυτή η ασθένεια είναι ένας από τους μηχανισμούς για την ενεργοποίηση του συνδρόμου διάχυτης ενδαγγειακής πήξης. Ως εκ τούτου, το αιμοστατικό σύστημα του ασθενούς θα πρέπει να εξετάζεται τακτικά προκειμένου να διαγνωστεί το DIC στα αρχικά του στάδια ή να το αποτρέψει εντελώς.

ρετινοειδές σύνδρομο

Το σύνδρομο ρετινοειδούς είναι μια αναστρέψιμη επιπλοκή της χρήσης τρετιονίνης. Αυτή είναι μια επικίνδυνη κατάσταση που μπορεί να προκαλέσει θάνατο. Η παθολογία εκδηλώνεται με πυρετό, πόνο στο στήθος, νεφρική ανεπάρκεια, υδροθώρακα, ασκίτη, περικαρδιακή συλλογή, υπόταση. Οι ασθενείς πρέπει να εισάγουν γρήγορα υψηλές δόσεις στεροειδών ορμονών.

Η λευκοκυττάρωση θεωρείται παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη της πάθησης. Εάν ο ασθενής υποβλήθηκε σε θεραπεία μόνο με τρετιονίνη, τότε κάθε τέταρτο άτομο θα αναπτύξει σύνδρομο ρετινοειδούς. Η χρήση κυτταροστατικών μειώνει την πιθανότητα εμφάνισής της κατά 10%, και η χορήγηση δεξαμεθαζόνης μειώνει τη θνησιμότητα στο 5%.

Θεραπεία χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας στη Μόσχα

Στη Μόσχα, υπάρχει μεγάλος αριθμός κλινικών που ασχολούνται με τη θεραπεία αυτού του προβλήματος. Τα καλύτερα αποτελέσματα δείχνουν τα νοσοκομεία που είναι εξοπλισμένα με σύγχρονο εξοπλισμό για τη διάγνωση και τη θεραπεία της διαδικασίας. Οι κριτικές ασθενών στο Διαδίκτυο υποδηλώνουν ότι είναι καλύτερο να επικοινωνήσετε με εξειδικευμένα κέντρα που βασίζονται στο κλινικό νοσοκομείο στο Botkinsky Proyezd ή στην εθνική οδό Pyatnitskoye, όπου λειτουργεί μια διεπιστημονική ογκολογική υπηρεσία.

Πρόβλεψη προσδόκιμου ζωής

Η πρόγνωση απέχει πολύ από το να είναι πάντα ευνοϊκή, λόγω της ογκολογικής φύσης της νόσου. Εάν η χρόνια μυελογενή λευχαιμία επιπλέκεται από σοβαρή λευχαιμία, το προσδόκιμο ζωής συνήθως μειώνεται. Οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν με την έναρξη του επιταχυνόμενου ή τερματικού σταδίου. Κάθε δέκατος ασθενής με χρόνια μυελογενή λευχαιμία πεθαίνει τα δύο πρώτα χρόνια μετά τη διάγνωση. Μετά την έναρξη μιας κρίσης έκρηξης, ο θάνατος επέρχεται περίπου έξι μήνες αργότερα. Εάν οι γιατροί κατάφεραν να επιτύχουν ύφεση της νόσου, τότε η πρόγνωση γίνεται ευνοϊκή μέχρι να εμφανιστεί η επόμενη έξαρσή της.

Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία (ΧΜΛ) είναι μια μυελοπολλαπλασιαστική χρόνια νόσος στην οποία υπάρχει αυξημένος σχηματισμός κοκκιοκυττάρων (κυρίως ουδετερόφιλων, καθώς και προμυελοκυττάρων, μυελοκυττάρων, μεταμυελοκυττάρων), που αποτελούν το υπόστρωμα του όγκου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η φυσική έκβαση της νόσου είναι μια κρίση έκρηξης, που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μεγάλου αριθμού βλαστικών κυττάρων, ανθεκτικότητα στη θεραπεία και καταλήγει σε θάνατο.

Αιτιολογία και παθογένεια. Η αιτία της παθολογικής κυτταρικής ανάπτυξης θεωρείται ότι είναι μια μετάλλαξη του πρόδρομου κυττάρου της μυελοποίησης (μερικώς προσδιορισμένο πολυδύναμο κύτταρο). Αυτό αποδεικνύεται από την ανίχνευση σε ασθενείς με ΧΜΛ ενός συγκεκριμένου δείκτη - παθολογικού χρωμοσώματος Ph (Philadelphia) στα κύτταρα των μυελοειδών, ερυθροειδών, μονοκυτταρικών και αιμοπεταλίων. Το Ph-χρωμόσωμα είναι ένας συχνός κυτταρικός δείκτης που επιβεβαιώνει την προέλευση ολόκληρου του παθολογικού κλώνου των κυττάρων στη ΧΜΛ από μια μητέρα. Παρά το γεγονός ότι και τα τρία βλαστάρια του μυελού των οστών είναι λευχαιμικά, στο προχωρημένο στάδιο της ΧΜΛ υπάρχει απεριόριστη ανάπτυξη, κατά κανόνα, ενός βλαστού - κοκκιοκυττάρου. Η παραγωγή μεγακαρυοκυττάρων αυξάνεται σημαντικά στο μυελό των οστών και των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα.

Καθώς η νόσος εξελίσσεται, το μονοκλωνικό στάδιο αντικαθίσταται από ένα πολυκλωνικό στάδιο, το οποίο αποδεικνύεται από την εμφάνιση κυττάρων με διαφορετικό σύνολο μη φυσιολογικών χρωμοσωμάτων. Αυτό εκδηλώνει τον νόμο της εξέλιξης του όγκου, ο οποίος υπόκειται σε αυτή τη λευχαιμία.

Η ΧΜΛ είναι πιο συχνή σε ενήλικες ηλικίας 30-70 ετών. υπάρχει μια ελαφρά ανδρική υπεροχή. Η ΧΜΛ είναι η πιο κοινή και από όλες τις λευχαιμίες, αντιπροσωπεύει το 20% των αιμοβλαστών στους ενήλικες.

Ταξινόμηση. Όπως σημειώθηκε, η ασθένεια περνά φυσικά από δύο στάδια ανάπτυξής της - μονοκλωνικό και πολυκλωνικό. Αυτό είναι σύμφωνο με τα τρία στάδια της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας στην κλινική παρουσίαση.

Στάδιο Ι - αρχικό - μυελοειδής πολλαπλασιασμός του μυελού των οστών + μικρές αλλαγές στο αίμα χωρίς δηλητηρίαση (έως και 1-3% των βλαστών σημειώνονται στο περιφερικό αίμα). ^ ε

Στάδιο ΙΙ - προχωρημένο - έντονες κλινικές και αιματολογικές εκδηλώσεις (τοξίκωση με προϊόντα αποσύνθεσης κυττάρων λευχαιμίας, αυξημένη

Ε του ήπατος και του σπλήνα, μυελοειδής πολλαπλασιασμός του μυελού των οστών + αλλαγές στο αίμα). Στο περιφερικό αίμα έως και 10% των βλαστών. 116 Στάδιο III - τερματικό (που αντιστοιχεί στην ανάπτυξη ενός πολυκλωνικού όγκου) - ανθεκτικότητα σε συνεχιζόμενη κυτταροστατική θεραπεία, εξάντληση, σημαντική αύξηση στη σπλήνα και στο ήπαρ, εκφυλιστικές αλλαγές στα εσωτερικά όργανα, έντονες αλλαγές στο αίμα (αναιμία, ομφοπενία). Το τελικό στάδιο της ΧΜΛ χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη

Ονόμασα κρίσεις έκρηξης - την εμφάνιση στο περιφερικό αίμα των γαστροκυττάρων (έως 30-90%), σε σχέση με την οποία η ασθένεια αποκτά χαρακτηριστικά οξείας λευχαιμίας. Τις περισσότερες φορές, στον μυελό των οστών και στο περιφερικό αίμα, οι μυελοβλάστες χαρακτηρίζονται από την εμφάνιση μυελοβλαστών, αλλά μπορούν επίσης να βρεθούν αδιαφοροποίητα βλαστικά κύτταρα. Σε μια καρυολογική μελέτη αποκαλύπτονται πολυκλωνικά παθολογικά κύτταρα. Ταυτόχρονα, υπάρχει σημαντική αναστολή της θρομβοποίησης, αναπτύσσεται αιμορραγικό σύνδρομο. Υπάρχει επίσης μια λεμφοβλαστική παραλλαγή της βλαστικής κρίσης (ένας μεγάλος αριθμός λεμφοβλαστών εμφανίζεται στο μυελό των οστών και στο περιφερικό αίμα).

κλινική εικόνα. Οι κλινικές εκδηλώσεις της ΧΜΛ μπορούν να εκφραστούν ως μεγάλα σύνδρομα.

Το μυελοϋπερπλαστικό σύνδρομο, το οποίο βασίζεται στον μυελοειδή πολλαπλασιασμό του μυελού των οστών, περιλαμβάνει:

Α) γενικά συμπτώματα που προκαλούνται από δηλητηρίαση, πολλαπλασιασμός κυττάρων λευχαιμίας στο μυελό των οστών, τον σπλήνα και το ήπαρ (ιδρώτας, αδυναμία, απώλεια βάρους, βαρύτητα και πόνος στη σπλήνα και στο ήπαρ), οσαλγία.

Β) διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας.

Γ) λευχαιμικές διηθήσεις στο δέρμα.

Δ) χαρακτηριστικές αλλαγές στο μυελό των οστών και στο περιφερικό αίμα. Σύνδρομο λόγω επιπλοκών:

Α) αιμορραγική διάθεση (αιμορραγίες και θρομβώσεις λόγω διαταραχής της προπηκτικής αιμόστασης και των αιμοπεταλίων).

Β) πυώδη-φλεγμονώδη (πνευμονία, πλευρίτιδα, βρογχίτιδα, πυώδεις βλάβες του δέρματος και του υποδόριου λίπους), που προκαλούνται από απότομη μείωση της δραστηριότητας της ανοσίας.

Γ) Διάθεση ουρικού οξέος (υπερουριχαιμία λόγω αυξημένης διάσπασης κοκκιοκυττάρων).

Η διαφορετική βαρύτητα των συνδρόμων σε διαφορετικά στάδια της νόσου προκαλεί μια μάλλον πολυμορφική κλινική εικόνα. Μπορεί κανείς να παρατηρήσει ασθενείς που δεν παρουσιάζουν κανένα παράπονο και είναι αρκετά ικανοί και ασθενείς με σοβαρές βλάβες εσωτερικών οργάνων, αδυνατισμένοι, εντελώς ανίκανοι να εργαστούν.

Στο στάδιο Ι της διαγνωστικής αναζήτησης στο αρχικό στάδιο της νόσου, οι ασθενείς μπορεί να μην παραπονεθούν και η νόσος θα διαγνωστεί στα επόμενα στάδια. Παράπονα γενικής φύσης (αδυναμία, εφίδρωση, απώλεια βάρους) μπορεί να εμφανιστούν σε μια ποικιλία ασθενειών, επομένως είναι αδύνατο να θεωρηθούν στο στάδιο Ι ως ειδικά για ΧΜΛ. Μόνο αργότερα, όταν εντοπιστούν άλλα συμπτώματα που υποδεικνύουν ΧΜΛ, μπορούν να ερμηνευθούν ως έκφραση μυελοπολλαπλασιαστικής συν-

1 Η σοβαρότητα και ο πόνος στο αριστερό και το δεξί υποχόνδριο συνήθως εξηγούνται από αύξηση του σπλήνα και του ήπατος. Σε συνδυασμό με παράπονα για γενικό Pj*KTepa και πόνο στα οστά, μπορούν να προσανατολίσουν τον γιατρό σε μυελοπροξενική νόσο.

Στο τελικό στάδιο της νόσου, μέρος των παραπόνων μπορεί να οφείλεται στην εμφάνιση επιπλοκών: πυώδη-φλεγμονώδη, αιμορραγική διάθεση, διάθεση ουρικού οξέος. g°

Στο στάδιο Ι, μπορείτε να λάβετε πληροφορίες σχετικά με αλλαγές στο αιμογράφημα και προηγούμενη θεραπεία (κυτταροστατικά φάρμακα). Επομένως, εάν ένας ασθενής που έχει ήδη διαγνωστεί με ΧΜΛ εισέλθει στο οπτικό πεδίο του γιατρού, η επακόλουθη διαγνωστική αναζήτηση απλοποιείται σημαντικά. Είναι σημαντικό * 3 να μάθουμε από τους ασθενείς πληροφορίες σχετικά με τη θεραπεία που πραγματοποιήθηκε και την αναποτελεσματικότητα των φαρμάκων που μέχρι στιγμής έχουν βελτιώσει τη γενική κατάσταση, μειώνοντας τον αριθμό των λευκοκυττάρων. Τέτοιες πληροφορίες θα μας επιτρέψουν να υποθέσουμε μια μετάβαση στο πολυκλωνικό (τερματικό ) στάδιο της νόσου.

Στο στάδιο II της διαγνωστικής αναζήτησης, είναι δυνατό να ληφθούν πληροφορίες που επιτρέπουν σε κάποιον να κάνει μια υπόθεση: 1) σχετικά με τη φύση της παθολογικής διαδικασίας, δηλ. η ουσία της ίδιας της νόσου. 2) το στάδιο της νόσου. 3) για πιθανές επιπλοκές.

Στο προχωρημένο και τελικό στάδιο, αποκαλύπτονται σημεία που επιβεβαιώνουν σε μεγάλο βαθμό την υπόθεση της ΧΜΛ: ωχρότητα του δέρματος (λόγω αυξανόμενης αναιμίας), δερματικές αιμορραγίες και διηθήσεις (περισσότερο χαρακτηριστικό του τερματικού σταδίου της ΧΜΛ). Απαραίτητο σημάδι είναι η σπληνομεγαλία (χωρίς μεγέθυνση των λεμφαδένων), σε συνδυασμό με τη διόγκωση του ήπατος, η οποία, με τις κατάλληλες καταγγελίες και αναμνησία, μπορεί να θεωρηθεί ως εκδήλωση μυελοϋπερπλαστικού συνδρόμου.

Με την ανάπτυξη επιπλοκών, όπως το έμφραγμα της σπλήνας, υπάρχει οξύς πόνος στην ψηλάφηση, ο θόρυβος τριβής του περιτοναίου πάνω από τη σπλήνα. Σταδιακά, ο σπλήνας γίνεται πυκνός (η μάζα του είναι 6-9 κιλά, κατεβαίνει με τον κάτω πόλο στη μικρή λεκάνη).

Τα πιο σημαντικά δεδομένα για τη διάγνωση της ΧΜΛ λαμβάνονται στο στάδιο III της διαγνωστικής αναζήτησης.

Στο στάδιο Ι της νόσου, ανιχνεύεται λευκοκυττάρωση στο περιφερικό αίμα (πάνω από 50 109 / l με ουδετεροφιλία (κοκκιοκύτταρα όλων των σταδίων ωρίμανσης - μυελοκύτταρα, νεαρά, μαχαίρι), ηωσινοφιλική-βασεόφιλη συσχέτιση. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων δεν αλλάζει (μερικές φορές ελαφρώς αυξημένος) Μερικές φορές ελαφρώς ο αριθμός των βλαστών είναι μέχρι 1-3%.Ο μυελός των οστών είναι πλούσιος σε κυτταρικά στοιχεία με υπεροχή στοιχείων της κοκκιοκυττάρου σειράς. Ο αριθμός των ηωσινόφιλων, βασεόφιλων, κοκκιοκυττάρων μπορεί να αυξηθεί .

Στο στάδιο ΙΙ, ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι 50-500 109 / l, η περιεκτικότητα των ανώριμων μορφών αυξάνεται (τα προμυελοκύτταρα αποτελούν το 20-30%), οι βλάστες είναι έως και 10%, τα αιμοπετάλια μειώνονται ή αυξάνονται. Υπάρχει έντονη πολυκυτταρικότητα στο μυελό των οστών, η μετατόπιση προς τα αριστερά είναι έντονη στο λευκόγραμμα, η περιεκτικότητα σε προμυελοκύτταρα και βλάστες αυξάνεται - περίπου 10%.

Στο στάδιο III, ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι μικρός (μέχρι 50 109/l), υπάρχουν πολλές ανώριμες μορφές, οι βλάστες αποτελούν περισσότερο από 10%, μεταξύ αυτών υπάρχουν άσχημες μορφές. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται. Στο μυελό των οστών, η περιεκτικότητα σε βλάστες είναι αυξημένη, η ερυθροποίηση και η θρομβοποίηση μειώνονται.

Οι λειτουργικές ιδιότητες των λευκοκυττάρων και η περιεκτικότητα σε ένζυμα σε αυτά αλλάζουν: η δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης των ουδετερόφιλων μειώνεται, η ικανότητα φαγοκυττάρωσης είναι μειωμένη. Η παρακέντηση μιας διευρυμένης σπλήνας σε προχωρημένο στάδιο της νόσου αποκαλύπτει υπεροχή μυελοειδών κυττάρων (που δεν συμβαίνει ποτέ φυσιολογικά). ου.

Αυτό το στάδιο είναι καθοριστικό για την αναγνώριση της βλαστικής P _ για: αύξηση του αριθμού των βλαστικών κυττάρων στον μυελό των οστών και στην περιφέρεια

0ο αίμα (ο συνολικός αριθμός βλαστών και προμυελοκυττάρων είναι 20% c1C?llee, ενώ εκτός της βλαστικής κρίσης αυτός ο αριθμός συνήθως δεν υπερβαίνει το 10-15%) -

Η οστική συντιγραφία βοηθά στην ανίχνευση αύξησης της βάσης του αίματος (η μελέτη πραγματοποιείται με ασαφή διάγνωση, δεν είναι υποχρεωτική για όλους τους ασθενείς με ΧΜΛ).

Διαγνωστικά. Η ανίχνευση της ΧΜΛ στο προχωρημένο στάδιο της νόσου δεν παρουσιάζει δυσκολίες και βασίζεται στα χαρακτηριστικά δεδομένα μιας εξέτασης αίματος, στα αποτελέσματα της εξέτασης του μυελού των οστών, στη διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας. ^ Τα διαγνωστικά κριτήρια για τη νόσο είναι: . λευκοκυττάρωση περισσότερο από 20-109/l.

Η εμφάνιση στον τύπο των λευκοκυττάρων πολλαπλασιαζόμενων μορφών (μυελοβλάστες και προμυελοκύτταρα) και ωρίμανσης κοκκιοκυττάρων (μυελοκύτταρα, μελο-

Ταμυελοκύτταρα);

Μυελοειδής πολλαπλασιασμός του μυελού των οστών (σύμφωνα με το μυελόγραμμα

και τριπανοβιοψία).

Μειωμένη δραστηριότητα της ουδετερόφιλης αλκαλικής φωσφατάσης (λιγότερο

Ανίχνευση του χρωμοσώματος Ph σε αιμοποιητικά κύτταρα.

Επέκταση του «προγεφυρώματος» της αιμοποίησης (σύμφωνα με το σπινθηρογράφημα

Διεύρυνση της σπλήνας και του ήπατος. Διαφορική διάγνωση. Η CML πρέπει να διαφοροποιείται από

Ονομάζονται λευχαιμικές αντιδράσεις, οι οποίες μπορεί να εμφανιστούν σε μια σειρά από ασθένειες (φυματίωση, καρκίνος, διάφορες λοιμώξεις, νεφρική ανεπάρκεια κ.λπ.). Εξ ορισμού A.I. Vorobyov, μια λευχαιμοειδής αντίδραση είναι «αλλαγές στο αίμα και στα αιμοποιητικά όργανα που μοιάζουν με λευχαιμίες και άλλους όγκους του αιμοποιητικού συστήματος, αλλά δεν μετατρέπονται στον όγκο που μοιάζουν». Με μια λευχαιμοειδή αντίδραση, παρατηρείται υψηλή λευκοκυττάρωση, ανώριμα ουδετερόφιλα εμφανίζονται στο περιφερικό αίμα, αλλά δεν ανιχνεύεται συσχέτιση βασεόφιλου-ηωσινοφιλικού. Η διαφορική διάγνωση βασίζεται στον εντοπισμό της υποκείμενης νόσου (καρκίνος, φυματίωση κ.λπ.), καθώς και στην αύξηση της δραστηριότητας της αλκαλικής φωσφατάσης των ουδετερόφιλων (αντί της μείωσης της ΧΜΛ). Στην παρακέντηση του στέρνου, μια λευχαιμοειδής αντίδραση χαρακτηρίζεται από αύξηση της περιεκτικότητας σε μυελοκύτταρα, αλλά το χρωμόσωμα Ph δεν ανιχνεύεται ποτέ.

Θεραπευτική αγωγή. Το κύριο καθήκον της θεραπείας οποιασδήποτε αιμοβλάστωσης (συμπεριλαμβανομένης της ΧΜΛ) είναι η εξάλειψη ή η καταστολή της ανάπτυξης ενός παθολογικού κυτταρικού κλώνου. Ωστόσο, σε σχέση με τη χρόνια λευχαιμία, αυτό δεν σημαίνει ότι οποιοσδήποτε ασθενής που πάσχει από ασθένεια του συστήματος αίματος θα πρέπει άμεσα να υποβληθεί σε ενεργή θεραπεία με κυτταροτοξικά φάρμακα που καταστέλλουν την ανάπτυξη του όγκου.

Στο αρχικό στάδιο της νόσου (με καλή υγεία, αλλά αναμφισβήτητες αλλαγές στο περιφερικό αίμα και στο μυελό των οστών), είναι απαραίτητη η γενική θεραπεία ενδυνάμωσης, η σωστή διατροφή, η τήρηση του σχήματος.

Ruda και ξεκούραση (πολύ σημαντικό για την αποφυγή της ηλιοφάνειας). Ο ασθενής πρέπει να βρίσκεται υπό ιατρική παρακολούθηση. περιοδικά (1 φορά στους 3-6 μήνες) είναι απαραίτητο να εξετάζεται το περιφερικό αίμα.

Όταν εμφανίζονται συμπτώματα εξέλιξης της νόσου, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί κυτταροστατική θεραπεία, ενώ η ποσότητα μιας τέτοιας θεραπείας εξαρτάται από το στάδιο της νόσου. Με την εμφάνιση ευδιάκριτων συμπτωμάτων ανάπτυξης όγκου (αύξηση του μεγέθους της σπλήνας, του ήπατος, καθώς και αύξηση του

Ο αριθμός των λευκοκυττάρων σε σύγκριση με την προηγούμενη περίοδο (βοτανική) πραγματοποιεί τη λεγόμενη πρωτογενή θεραπεία περιορισμού. Η συνήθης θεραπεία ξεκινά όταν η περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα είναι 50-70-109/l. Ambulatop ° χρήση υδροξυουρίας (hydrea) σε χαμηλές δόσεις (με υποχρεωτικό αιματολογικό έλεγχο). μετά την επίτευξη κλινικής και/και αιματολογικής ύφεσης αποφασίζεται το θέμα της θεραπείας συντήρησης

Στο προχωρημένο στάδιο της νόσου, ο όγκος της χημειοθεραπείας εξαρτάται από την «ομάδα κινδύνου», που καθορίζεται από την παρουσία ανεπιθύμητων σημείων - °T

1) λευκοκυττάρωση πάνω από 200109 / l, βλάστες περισσότερο από 3%, η ποσότητα βλαστών και μυελοκυττάρων στο αίμα είναι περισσότερο από 20%, ο αριθμός των βασεόφιλων στο αίμα είναι περισσότερο από 10% "¦

2) μείωση της αιμοσφαιρίνης σε επίπεδο μικρότερο από 90 g/l.

3) θρομβοκυττάρωση μεγαλύτερη από 500 109/l ή θρομβοπενία μικρότερη από 100 109/l -

4) σπληνομεγαλία (η σπλήνα ψηλαφάται 10 cm κάτω από το πλευρικό τόξο και περισσότερο).

5) ηπατομεγαλία (το ήπαρ είναι ψηλαφητό 5 cm κάτω από το πλευρικό τόξο και περισσότερο).

Χαμηλός κίνδυνος - η παρουσία ενός σημείου. ενδιάμεσος κίνδυνος - η παρουσία 2-3 σημείων. υψηλός κίνδυνος - η παρουσία 4 σημείων ή περισσότερων. Σε χαμηλού και ενδιάμεσου κινδύνου, αρχικά ενδείκνυται η μονοχημειοθεραπεία, ενώ σε υψηλό κίνδυνο, συνιστάται από την αρχή η πολυχημειοθεραπεία.

Στο εκτεταμένο στάδιο, πραγματοποιείται χημειοθεραπεία. Το Hydrea χρησιμοποιείται, αλλά σε μεγάλες δόσεις (ημερησίως 2-3 δόσεις) υπό αιματολογικό έλεγχο: με μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων, η δόση του φαρμάκου μειώνεται και εάν η περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα είναι 10-20 109 / l και αιμοπετάλια 100-109 / l, το φάρμακο ακυρώνεται. Εάν τα προηγουμένως αποτελεσματικά φάρμακα δεν έχουν αποτέλεσμα εντός 3-4 εβδομάδων, τότε θα πρέπει να πραγματοποιηθεί μια πορεία θεραπείας με άλλο κυτταροστατικό. Έτσι, εάν η υδρία είναι αναποτελεσματική, τότε συνταγογραφείται μυελοσάνη (μπουσουλφάνη, μιλεράνη), μυελοβρωμόλη.

Μετά την πορεία της χημειοθεραπείας, η θεραπεία συντήρησης πραγματοποιείται σύμφωνα με ένα σχήμα κοντά στο σχήμα της πρωτογενούς θεραπείας περιορισμού. Χρησιμοποιούνται φάρμακα που είχαν θεραπευτικό αποτέλεσμα κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας.

Η πολυχημειοθεραπεία πραγματοποιείται σε μαθήματα υψηλού κινδύνου, καθώς και στο τελικό στάδιο της ΧΜΛ. με κρίση έκρηξης - στο ποσό που αντιστοιχεί στη θεραπεία για OL. Χρησιμοποιούνται φάρμακα που έχουν κυτταροστατική δράση στα πολλαπλασιαζόμενα στοιχεία (κυτοσάρ, μεθοτρεξάτη, βινκριστίνη, αντικαρκινικό αντιβιοτικό υδροχλωρική ρουμομυκίνη). Τα μαθήματα πολυχημειοθεραπείας είναι σύντομα (5-14 ημέρες με διαλείμματα 7-10 ημερών).

Επί του παρόντος, έχουν εμφανιστεί θεμελιωδώς νέες μέθοδοι θεραπείας της ΧΜΛ - η κυτοκίνη α-ιντερφερόνη (a-IFN). Το γεγονός είναι ότι στη διαδικασία του πολλαπλασιασμού των μυελοειδών, τα μεγακαρυοκύτταρα και τα αιμοπετάλια εκκρίνουν μεγάλο αριθμό αυξητικών παραγόντων, οι οποίοι από μόνα τους συμβάλλουν στον περαιτέρω πολλαπλασιασμό μεταλλαγμένων πολυδύναμων και ολιγοδύναμων βλαστοκυττάρων και, επιπλέον, στρωματικών κυττάρων. Όλα αυτά οδηγούν σε περαιτέρω εξέλιξη της νόσου, καθώς και στην ανάπτυξη ινωδών και αλλαγών στο μυελό των οστών. Εν τω μεταξύ, έχει αποδειχθεί ότι η α-IFN, όσον αφορά τη χημική δομή και τις λειτουργικές της ιδιότητες, είναι ανταγωνιστής των αυξητικών παραγόντων. Εκκρίνει ουσίες που αναστέλλουν τη διεγερτική δράση των μεγακαρυοκυττάρων στην αιμοποίηση και έχουν αντιπολλαπλασιαστική δράση σε σχέση με τα προγονικά κύτταρα της αιμοποίησης. Επιπλέον, η α-IFN διεγείρει την αντικαρκινική ανοσία ^ Κατά συνέπεια, δημιουργούνται συνθήκες για τη διατήρηση του φυσιολογικού αίματος

II, ενώ η a-IFN δεν έχει κυτταροστατική δράση, η οποία είναι μια πολύ ελκυστική ιδιότητα, αφού δεν υπάρχει κατασταλτική επίδραση στα φυσιολογικά κύτταρα του μυελού των οστών H ° Στην πράξη, χρησιμοποιείται ανασυνδυασμένη α-IFN - reaferon, ή

Tpon "A", το οποίο χορηγείται ενδομυϊκά ή υποδόρια σε δόσεις από 2 έως 9 MI / m2 την ημέρα (σύμφωνα με διαφορετικούς συγγραφείς) για 2-6 μήνες / f MI = 1 ° 00 ° ° 0 U) "επιτρέποντας την επίτευξη αιματολογικών Remis -

Και κατά πολλούς άρρωστους. Όταν αντιμετωπίζεται με αυτό το φάρμακο, μπορεί να εμφανιστεί ένα σύνδρομο «τύπου» - πυρετός, πονοκέφαλος, μυϊκή κόπωση, γενική κακή υγεία, αλλά η λήψη παρακεταμόλης εξαλείφει αυτά τα φαινόμενα.

Το ιντρόνιο "Α" συνδυάζεται μερικές φορές με ένα κυτταροστατικό φάρμακο - υδρία ή κυτοσίνη-αραβινοζίτη (cytosar), το οποίο βελτιώνει τα αποτελέσματα της θεραπείας. Το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης στη θεραπεία με ιντρόνιο Α είναι 32-89 μήνες (στο 50% των ασθενών), ενώ στη θεραπεία με μυελοσάνη το ποσοστό αυτό είναι 44-48 μήνες.

Είναι πολύ σημαντικό ότι στη θεραπεία της α-IFN, μπορεί να συμβεί όχι μόνο αιματολογική, αλλά και κυτταρογενετική ύφεση, όταν το χρωμόσωμα Ph δεν προσδιορίζεται καθόλου στα κύτταρα του αίματος και του μυελού των οστών, γεγονός που καθιστά δυνατή την ομιλία όχι τόσο πολύ για ύφεση, αλλά για πλήρη ανάρρωση από

Επί του παρόντος, το κύριο «γεγονός» στη θεραπεία της ΧΜΛ είναι ένα νέο φάρμακο - ένας μεταλλαγμένος αναστολέας της κινάσης της τυροσίνης (πρωτεΐνη p210) - το Gleevec (STI-571). Το φάρμακο συνταγογραφείται σε δόση 400 mg/m2 για 28 ημέρες. Με κρίση βλαστικής ΧΜΛ, η δόση είναι 600 mg / (m2-ημέρα). Η χρήση του φαρμάκου οδηγεί σε πλήρη ύφεση της νόσου χωρίς εκρίζωση του κλώνου του όγκου. Το Gleevec είναι επί του παρόντος το φάρμακο εκλογής για τη ΧΜΛ.

Με σημαντική αύξηση του σπλήνα, μερικές φορές πραγματοποιείται ακτινοβολία με ακτίνες Χ, γεγονός που οδηγεί σε μείωση του μεγέθους του.

Με πυώδεις-φλεγμονώδεις επιπλοκές, πραγματοποιείται αντιβιοτική θεραπεία.

Οι μεταγγίσεις αίματος στη ΧΜΛ ενδείκνυνται για σοβαρό αναιμικό σύνδρομο που δεν επιδέχεται κυτταροστατική θεραπεία ή θεραπεία με σκευάσματα σιδήρου που προέρχονται από έλλειψη σιδήρου. Οι ασθενείς με ΧΜΛ τοποθετούνται σε ιατρικά αρχεία, διενεργούνται περιοδικές εξετάσεις με υποχρεωτικό αιματολογικό έλεγχο.

Πρόβλεψη. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με ΧΜΛ είναι κατά μέσο όρο 3-5 χρόνια, σε ορισμένους ασθενείς φτάνει τα 7-8 χρόνια. Το προσδόκιμο ζωής μετά από μια κρίση έκρηξης σπάνια υπερβαίνει τους 12 μήνες. Η χρήση του Intran A αλλάζει σημαντικά την πρόγνωση της νόσου προς το καλύτερο.

Πρόληψη. Δεν υπάρχουν μέτρα για την πρόληψη της ΧΜΛ και επομένως μπορούμε να μιλήσουμε μόνο για δευτερογενή πρόληψη της νόσου, η οποία συνίσταται στην πρόληψη παροξύνσεων της νόσου (θεραπεία συντήρησης, αποκλεισμός της ηλιοφάνειας, κρυολογήματα κ.λπ.).

Ερυθραιμία (αληθής πολυκυτταραιμία, νόσος Wakez)

Η ερυθραιμία (ER) είναι μια μυελοπολλαπλασιαστική διαταραχή

Ιμική, καλοήθης τρέχουσα λευχαιμία, στην οποία υπάρχει

Αυξημένη παραγωγή ερυθροκυττάρων, καθώς και ουδετερόφιλων λευκοκυττάρων

ωάρια και αιμοπετάλια. Η πηγή ανάπτυξης του όγκου είναι το προγονικό κύτταρο

Τσα μυελοποίηση.

Η συχνότητα της ερυθραιμίας είναι περίπου 0,6 ανά 10.000 πληθυσμού. Τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες είναι εξίσου συχνά άρρωστοι. Η ερυθραιμία είναι ασθένεια των ηλικιωμένων: η μέση ηλικία των ασθενών είναι 55-60 έτη, αλλά η νόσος είναι δυνατή σε οποιαδήποτε ηλικία.

Αιτιολογία. Οι λόγοι για την ανάπτυξη της νόσου είναι άγνωστοι.

Παθογένεση. Η ερυθραιμία βασίζεται στον κλωνικό πολλαπλασιασμό όγκου και των τριών αιμοποιητικών σειρών - ερυθρού, κοκκιοκυττάρου και μεγακαρυοκυτταρικού, ωστόσο, κυριαρχεί η ανάπτυξη της κόκκινης γραμμής. Από αυτή την άποψη, το κύριο υπόστρωμα του όγκου είναι τα ερυθροκύτταρα που ωριμάζουν σε περίσσεια. Εστίες μυελογενούς αιμοποίησης εμφανίζονται στον σπλήνα και στο ήπαρ (κάτι που δεν είναι ποτέ φυσιολογικό). Ο αυξημένος αριθμός ερυθροκυττάρων και αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα μειώνει την ταχύτητα της ροής του αίματος, αυξάνει το ιξώδες και την πήξη του αίματος, γεγονός που προκαλεί μια σειρά από κλινικά συμπτώματα.

Ταξινόμηση. Λαμβάνεται υπόψη το στάδιο της πορείας της νόσου, η εμπλοκή του σπλήνα στην παθολογική διαδικασία και η επακόλουθη μετατροπή της ερυθραιμίας σε άλλες ασθένειες του συστήματος αίματος.

Στάδιο Ι - αρχικό: περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη στο ανώτερο φυσιολογικό όριο, ελαφρά αύξηση της μάζας των κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων, ο σπλήνας είναι ελαφρώς διευρυμένος (λόγω υπερχείλισης αίματος) ή χωρίς αλλαγές. Η αρτηριακή πίεση είναι φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη, υπάρχει εστιακή υπερπλασία του μυελού των οστών στο trepanate από το ilium. Η διάρκεια του σταδίου Ι μπορεί να ξεπεράσει τα 5 χρόνια.

Στάδιο ΙΙ - διογκωμένο: φάση Α - χωρίς μυελοειδή μεταπλασία του σπλήνα (μια απλή παραλλαγή της πληθώρας χωρίς σπληνομεγαλία). Ολική υπερπλασία τριών γραμμών του μυελού των οστών. Απουσία εξωμυελικής αιμοποίησης. φάση Β - με μυελοειδή μεταπλασία του σπλήνα. Μείζον μυελοϋπερπλαστικό σύνδρομο: πανκυττάρωση στο περιφερικό αίμα, πανμυέλωση στο μυελό των οστών με ή χωρίς εστιακή μυελοΐνωση, μυελοειδής μεταπλασία του σπλήνα με ή χωρίς ίνωση.

Στάδιο III - τερματικό: ο εκφυλισμός ενός καλοήθους όγκου σε κακοήθη (μυελοΐνωση με αναιμία, χρόνια μυελογενής λευχαιμία, οξεία λευχαιμία). Η μυελοΐνωση αναπτύσσεται σχεδόν σε όλους τους ασθενείς για περισσότερα από 10-15 χρόνια. αντανακλά τη φυσική εξέλιξη της νόσου. Ένα σημάδι της μυελοΐνωσης είναι η κυτταροπενία (αναιμία, θρομβοπενία, λιγότερο συχνά - λευκοπενία). Η ανάπτυξη χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας εκδηλώνεται με αύξηση της λευκοκυττάρωσης, αύξηση (ή εμφάνιση) στο περιφερικό αίμα μυελοκυττάρων, προμυελοκυττάρων και επίσης με την ανίχνευση του χρωμοσώματος Ph στο αίμα και τα κύτταρα του μυελού των οστών.

Η οξεία λευχαιμία συνήθως αναπτύσσεται σε ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με κυτταροστατικά και ραδιενεργό φώσφορο.

Η αναιμία σε ασθενείς με ερυθραιμία μπορεί να σχετίζεται με συχνή αιμορραγία, αυξημένη εναπόθεση ερυθροκυττάρων, καθώς και με αιμόλυση τους.

κλινική εικόνα. Η ερυθραιμία εκδηλώνεται με δύο μεγάλα σύνδρομα.

Το πληθωρικό σύνδρομο προκαλείται από αυξημένη περιεκτικότητα σε ερυθροκύτταρα, καθώς και σε λευκοκύτταρα και αιμοπετάλια (plethora – plethora). Αυτό το σύνδρομο προκαλείται από: 1) την εμφάνιση υποκειμενικών συμπτωμάτων. 2) διαταραχές του καρδιαγγειακού συστήματος. 3) αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους.

1. Τα υποκειμενικά συμπτώματα του πληθωρικού συνδρόμου περιλαμβάνουν πονοκεφάλους, ζάλη, θολή όραση, στηθάγχη, κνησμό, ερυθρομελαλγία (αιφνίδια εμφάνιση υπεραιμία με

Ο τόνος του δέρματος των δακτύλων Nyushny, συνοδευόμενος από αιχμηρούς πόνους και κάψιμο), είναι πιθανές αισθήσεις μουδιάσματος και ψύχους στα άκρα.

2. Οι διαταραχές του καρδιαγγειακού συστήματος εκδηλώνονται με αλλαγή στο χρώμα του δέρματος και των ορατών βλεννογόνων ανάλογα με τον τύπο των ερυθροκυνώσεων, χαρακτηριστικά του χρώματος της βλεννογόνου μεμβράνης στο σημείο μετάβασης της μαλακής υπερώας στη σκληρή υπερώα. (σύμπτωμα Kuperman), υπέρταση, ανάπτυξη θρόμβωσης, λιγότερο συχνά αιμορραγία. Εκτός από τη θρόμβωση, είναι πιθανό οίδημα των ποδιών και ερυθρομελαλγία. Διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος στο αρτηριακό σύστημα μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρές επιπλοκές: οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου, εγκεφαλικό επεισόδιο, διαταραχή της όρασης, θρόμβωση νεφρικής αρτηρίας.

3. Αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους: αύξηση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη και ερυθροκύτταρα, αύξηση του αιματοκρίτη-Ta και του ιξώδους του αίματος, μέτρια λευκοκυττάρωση με μετατόπιση της φόρμουλας των λευκοκυττάρων προς τα αριστερά, θρομβοκυττάρωση, απότομη επιβράδυνση του ESR.

Το μυελοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο προκαλείται από υπερπλασία και των τριών αιμοποιητικών σειρών του μυελού των οστών και του εξωμυελικού. Περιλαμβάνει: 1) υποκειμενικά συμπτώματα, 2) σπληνομεγαλία και (ή) ηπατομεγαλία, 3) αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους.

1. Υποκειμενικά συμπτώματα: αδυναμία, εφίδρωση, πυρετός, πόνος στα οστά, βάρος ή πόνος στο αριστερό υποχόνδριο (λόγω

σπληνομεγαλία).

2. Η σπληνομεγαλία δεν εξηγείται μόνο από τη μυελοειδή μεταπλασία του οργάνου (εμφάνιση εστιών εξωμυελικής αιμοποίησης), αλλά και από τη στάση του αίματος. Σπάνια, το ήπαρ είναι διευρυμένο.

3. Μεταξύ των εργαστηριακών παραμέτρων, οι αποκλίσεις από τον φυσιολογικό κανόνα στο περιφερικό αίμα έχουν τη μεγαλύτερη διαγνωστική αξία: πανκυττάρωση, συχνότερα με μετατόπιση της φόρμουλας των λευκοκυττάρων προς τα αριστερά. Η βιοψία τρεφίνης αποκαλύπτει υπερπλασία τριών γραμμών του μυελού των οστών και εστίες μυελογενούς μεταπλασίας του οργάνου βρίσκονται στο σημείο της σπλήνας.

Η διαφορετική βαρύτητα των συνδρόμων σε διαφορετικά στάδια της νόσου προκαλεί εξαιρετική μεταβλητότητα της κλινικής εικόνας. Είναι δυνατόν να παρατηρηθούν ασθενείς με αναμφισβήτητη ερυθραιμία, σχεδόν καθόλου παράπονα και πλήρως ικανοί, και ασθενείς με σοβαρή βλάβη στα εσωτερικά όργανα που χρειάζονται θεραπεία και έχουν χάσει την ικανότητά τους να εργαστούν.

Στο στάδιο Ι της διαγνωστικής αναζήτησης στο αρχικό στάδιο της νόσου, οι ασθενείς μπορεί να μην παρουσιάσουν κανένα παράπονο. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, τα παράπονα συνδέονται με την παρουσία και τη σοβαρότητα της πληθώρας και της μυελοπολλαπλασιαστικής διαδικασίας. Τα πιο συχνά παράπονα είναι «πληθωρικής» φύσης, λόγω αυξημένης αιμορραγίας των αγγείων και λειτουργικών νευροαγγειακών διαταραχών (πονοκεφάλους, ερυθρομελαλγίες, προβλήματα όρασης κ.λπ.). Όλα αυτά τα συμπτώματα μπορεί να σχετίζονται με άλλες ασθένειες, οι οποίες πρέπει να διευκρινιστούν κατά την περαιτέρω εξέταση του ασθενούς.

Τα παράπονα που προκαλούνται από την παρουσία μυελοπολλαπλασιαστικού συνδρόμου (εφίδρωση, βαρύτητα στο αριστερό υποχόνδριο, πόνος στα οστά, πυρετός) είναι επίσης μη ειδικά για την ερυθραιμία. Ο κνησμός του δέρματος είναι αρκετά χαρακτηριστικός, ο οποίος εμφανίζεται μετά τη λήψη διαδικασιών νερού. Αυτό το σύμπτωμα παρατηρείται στο 55% των ασθενών σε προχωρημένο στάδιο και εξηγείται από υπερπαραγωγή βασεόφιλων και ισταμιναιμία. Η φύση της κνίδωσης που παρατηρείται στο 5-7% των ασθενών είναι παρόμοια.

Τα συμπτώματα που αναφέρονται είναι σημαντικά για τον προσδιορισμό του σταδίου της ερυθραιμίας: συνήθως υποδεικνύουν τη μετάβαση της νόσου σε ανεπτυγμένη

Ή το τελικό στάδιο με την ανάπτυξη της μυελοΐνωσης ως το πιο συχνό αποτέλεσμα της ερυθραιμίας.

Στο ιστορικό των ασθενών μπορεί να υπάρχουν τέτοιες επιπλοκές της νόσου όπως εγκεφαλικά επεισόδια, έμφραγμα του μυοκαρδίου. Μερικές φορές η ασθένεια ξεκινά ακριβώς με αυτές τις επιπλοκές και η πραγματική αιτία της ανάπτυξής τους - ερυθραιμία - εντοπίζεται κατά την εξέταση ενός ασθενούς για εγκεφαλικό ή έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Ενδείξεις προηγούμενης θεραπείας με ραδιενεργό φώσφορο, κυτταροστατικά ή αιμορραγία μπορεί να υποδηλώνουν την παρουσία κάποιου είδους νεοπλασματικής νόσου του αίματος. Η μείωση των συμπτωμάτων του πληθωρικού συνδρόμου κατά τη διάρκεια της θεραπείας με αυτούς τους παράγοντες υποδηλώνει ερυθραιμία.

Στο στάδιο ΙΙ της διαγνωστικής αναζήτησης, είναι δυνατός ο εντοπισμός διακριτών συμπτωμάτων μόνο στο II (επεκταμένο) στάδιο της νόσου. Κυρίως εντοπίζονται σημεία πληθωρικού συνδρόμου: ερυθροκυάνωση, εγχυμένα αγγεία του επιπεφυκότα («μάτια κουνελιού»), ένα διακριτό χρωματικό περίγραμμα στο σημείο μετάβασης της σκληρής υπερώας προς τη μαλακή υπερώα. Είναι δυνατό να εντοπιστούν συμπτώματα ερυθρομελαλγίας: πρήξιμο των άκρων των δακτύλων, των ποδιών, του κάτω τρίτου του κάτω ποδιού, που συνοδεύεται από τοπική υπεραιμία και απότομη αίσθηση καψίματος.

Στη μελέτη του καρδιαγγειακού συστήματος, διαγιγνώσκεται υπέρταση και αύξηση της αριστερής κοιλίας, στο προχωρημένο στάδιο της νόσου - "διαφορετικά πόδια" (αποχρωματισμός του δέρματος των ποδιών, κυρίως του απομακρυσμένου τμήματός τους) με τη μορφή μελάγχρωσης περιοχές ποικίλης έντασης, λόγω διαταραχής της φλεβικής κυκλοφορίας.

Με την ψηλάφηση της κοιλιάς, μπορεί να ανιχνευθεί μια μεγέθυνση σπλήνας, η οποία είναι ένα από τα χαρακτηριστικά σημεία της νόσου. Η μεγέθυνση της σπλήνας μπορεί να οφείλεται σε: 1) αυξημένη εναπόθεση στοιχείων αίματος. 2) "εργαζόμενη" υπερτροφία λόγω αύξησης της απομονωτικής της λειτουργίας. 3) εξωμυελική αιμοποίηση (μυελοειδής μεταπλασία με επικράτηση ερυθροποίησης). Αυτοί οι λόγοι συχνά συνδυάζονται. Η διόγκωση του ήπατος οφείλεται σε παρόμοια αίτια, καθώς και στην ανάπτυξη ίνωσης και μη ειδικής αντιδραστικής ηπατίτιδας. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η ηπατομεγαλία μπορεί να παρατηρηθεί σε κακοήθη όγκο του ήπατος με την ανάπτυξη δευτερογενούς ερυθροκυττάρωσης.

Οι επιπλοκές της ερυθραιμίας με τη μορφή θρόμβωσης των εγκεφαλικών αγγείων εκφράζονται από έναν αριθμό εστιακών συμπτωμάτων που ανιχνεύονται κατά τη διάρκεια της μελέτης.

Ωστόσο, ακόμη και στο στάδιο II, είναι αδύνατο να γίνει οριστική διάγνωση της ερυθραιμίας, αφού πολλά από τα συμπτώματά της μπορεί να σχετίζονται με συμπτωματική ερυθροκυττάρωση. Επιπλέον, συμπτώματα όπως η υπέρταση, η σπληνομεγαλία και η ηπατομεγαλία είναι χαρακτηριστικά μιας μεγάλης ποικιλίας ασθενειών.

Από αυτή την άποψη, το III στάδιο της διαγνωστικής αναζήτησης είναι καθοριστικής σημασίας, καθώς επιτρέπει: α) την τελική διάγνωση. β) διευκρίνιση του σταδίου της ερυθραιμίας. γ) να εντοπίσει τις επιπλοκές. δ) για τον έλεγχο της θεραπείας.

Η ανάλυση του περιφερικού αίματος αποκαλύπτει ερυθροκυττάρωση, αύξηση της αιμοσφαιρίνης και του αιματοκρίτη, η οποία όμως εμφανίζεται και με συμπτωματική ερυθροκυττάρωση. Διαγνωστική αξία έχει αύξηση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης σε συνδυασμό με ερυθροκυττάρωση, λευκοκυττάρωση και θρομβοκυττάρωση. Κατά την εξέταση της φόρμουλας των λευκοκυττάρων, ανιχνεύεται μια μετατόπιση προς τα αριστερά σε ανώριμες μορφές κοκκιοκυττάρων. Εάν οι αλλαγές στο περιφερικό αίμα είναι ασήμαντες ή τα δεδομένα είναι ασαφή (για παράδειγμα, η ερυθροκυττάρωση δεν συνδυάζεται με θρομβοκυττάρωση), τότε θα πρέπει να γίνει εξέταση μυελού των οστών (τρεπανοβιοψία). Παρουσία σε trepanate σύνολο-442

Τριγραμμική υπερπλασία του μυελού των οστών με επικράτηση των στοιχείων της μορφής Hbix της ερυθροποίησης, αντικατάσταση λιπώδους ιστού με κόκκινη γραμμή μυελού των οστών καθιστούν δυνατή την τελική διάγνωση. Η επέκταση του «γεφυρώματος» της αιμοποίησης ανιχνεύεται επίσης χρησιμοποιώντας σάρωση οστών ραδιονουκλιδίου με 32P. Η ιστοχημική εξέταση αποκαλύπτει αυξημένη δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης των ουδετερόφιλων.

Επιπλοκές. Η πορεία της ερυθραιμίας περιπλέκεται από: 1) αγγειακή θρόμβωση (εγκεφαλικές, στεφανιαίες, περιφερικές αρτηρίες). 2) αιμορραγικό σύνδρομο: αιμορραγία μετά από μικρές χειρουργικές επεμβάσεις (εξαγωγή δοντιών), από τα αγγεία του πεπτικού σωλήνα, αιμορροΐδες, λόγω κακής ανάσυρσης του θρόμβου αίματος λόγω αλλαγών στις λειτουργικές ιδιότητες των αιμοπεταλίων. 3) ενδογενής ουριχαιμία και ουρικοζουρία (λόγω αυξημένου κυτταρικού θανάτου στα πυρηνικά στάδια της ωρίμανσης τους), η οποία εκδηλώνεται με συμπτώματα ουρολιθίασης και ουρικής αρθρίτιδας.

Τα αποτελέσματα της νόσου είναι οι καταστάσεις που υποδεικνύονται στο στάδιο III της πορείας της νόσου (μυελοΐνωση, χρόνια μυελογενή λευχαιμία, οξεία λευχαιμία, αναιμία).

Διαγνωστικά. Η ερυθραιμία μπορεί να υποψιαστεί σε άτομα με επίμονη ερυθροκυττάρωση που σχετίζεται με ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση, θρομβοκυττάρωση, απουσία ασθενειών (ή καταστάσεων) που θα μπορούσαν να προκαλέσουν ερυθροκυττάρωση.

Τα διαγνωστικά κριτήρια για την ερυθραιμία (σε προχωρημένο στάδιο) είναι:

Αύξηση της μάζας των κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Φυσιολογικός κορεσμός του αρτηριακού αίματος με οξυγόνο (πάνω από 92%).

Λευκοκυττάρωση μεγαλύτερη από 12 109 / l (ελλείψει προφανών λόγων για την εμφάνιση λευκοκυττάρωσης).

Θρομβοκυττάρωση μεγαλύτερη από 400-109/l.

Αύξηση της περιεκτικότητας σε αλκαλική φωσφατάση ουδετερόφιλων (ελλείψει μόλυνσης).

Αύξηση της ικανότητας δέσμευσης της ακόρεστης βιταμίνης Β12 του ορού αίματος.

Η διάγνωση του ER επιβεβαιώνεται από την παρουσία τριών σημείων κατηγορίας Α ή δύο σημείων κατηγορίας Α και ενός σημείου κατηγορίας Β.

Οι δυσκολίες στη διάγνωση οφείλονται στην ανάπτυξη της λεγόμενης συμπτωματικής ερυθροκυττάρωσης σε μια σειρά παθήσεων. Κατανομή απόλυτης και σχετικής ερυθροκυττάρωσης. Με την απόλυτη ερυθροκυττάρωση, σημειώνεται αύξηση της μάζας των κυκλοφορούντων ερυθροκυττάρων και αυξημένη ερυθροποίηση. Η σχετική ερυθροκυττάρωση χαρακτηρίζεται από μείωση του όγκου του κυκλοφορούντος πλάσματος και μιας φυσιολογικής μάζας των κυκλοφορούντων ερυθροκυττάρων. Η σχετική ερυθροκυττάρωση ανιχνεύεται συχνά σε άνδρες που πάσχουν από υπέρταση, παχυσαρκία, νευρασθένεια, λήψη διουρητικών. Η δευτερογενής απόλυτη ερυθροκυττάρωση αναπτύσσεται στους καπνιστές, οφείλεται σε αύξηση της περιεκτικότητας σε μονοξείδιο του άνθρακα στο αίμα.

Λόγοι για την ανάπτυξη συμπτωματικής ερυθροκυττάρωσης: 1) γενικευμένη ιστική υποξία (πνευμονική παθολογία, καρδιακές παθήσεις, αιμοσφαιρινοπάθειες, παχυσαρκία κ.λπ.). 2) παρανεοπλασματικές αντιδράσεις (όγκοι noch, όγκοι του φλοιού των επινεφριδίων και του μυελού, της υπόφυσης, των ωοθηκών, των αγγειακών όγκων, των όγκων άλλων οργάνων). 3) νεφρική ισχαιμία

(στένωση νεφρικής αρτηρίας, υδρονέφρωση, πολυκυστικές και άλλες ανωμαλίες των νεφρών). 4) άγνωστα αίτια (νόσος του ΚΝΣ, πυλαία υπέρταση).

Σχετική ερυθροκυττάρωση που παρατηρείται στην εξίκωση (αφυδάτωση λόγω διάρροιας, εμετού, υπερβολικής εφίδρωσης κ.λπ.). Η διαφορική διάγνωση βασίζεται στη συνεκτίμηση της συνολικής κλινικής εικόνας. Σε δύσκολες περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να διερευνηθεί το περιεχόμενο της ερυθροποιητίνης στο αίμα. με ερυθραιμία, δεν αυξάνεται.

Η διατύπωση μιας λεπτομερούς κλινικής διάγνωσης περιλαμβάνει πληροφορίες σχετικά με-1) το στάδιο της νόσου. 2) η παρουσία επιπλοκών. 3) φάση της διαδικασίας (παρόξυνση ή ύφεση). 4) η παρουσία έντονων συνδρόμων (πυλαία υπέρταση, υπέρταση κ.λπ.).

Θεραπευτική αγωγή. Ολόκληρο το σύμπλεγμα των θεραπευτικών μέτρων για το ER έχει ως εξής.

Στο προχωρημένο στάδιο της νόσου, παρουσία πληθωρικού συνδρόμου, αλλά χωρίς λευκο- και θρομβοκυττάρωση, η αιμοληψία χρησιμοποιείται ως ανεξάρτητη μέθοδος θεραπείας, ενώ είναι απαραίτητο να επιτευχθεί μείωση του αιματοκρίτη σε φυσιολογικές τιμές (λιγότερο από 45%). Πάρτε 400-500 ml αίματος κάθε δεύτερη μέρα (σε νοσοκομείο) ή 2 ημέρες αργότερα (σε κλινική). Για την πρόληψη της θρόμβωσης (που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της αιμορραγίας, καθώς και μιας επιπλοκής της ερυθραιμίας), το ακετυλοσαλικυλικό οξύ συνταγογραφείται σε δόση 0,5-1 g / ημέρα την παραμονή και την ημέρα της αιμορραγίας και στη συνέχεια εντός 1 -2 εβδομάδες μετά το τέλος της αιμορραγίας. Εκτός από το ακετυλοσαλικυλικό οξύ, συνταγογραφούνται και άλλοι αντιαιμοπεταλικοί παράγοντες - τικλίδιο, φθόριο, πεντοξιφυλλίνη. Πριν από την αιμορραγία, για την πρόληψη της πνευμονικής εμβολής, συνιστάται η ενδοφλέβια χορήγηση 5000 IU ηπαρίνης (μέσω βελόνας Dufo), καθώς και 5000 IU ηπαρίνης κάτω από το δέρμα της κοιλιάς 2 φορές την ημέρα για αρκετές ημέρες μετά την αιμορραγία. Σε περίπτωση κακής ανεκτικότητας της αιμορραγίας, που παρατηρείται σε άτομα με σοβαρή αθηροσκλήρωση των εγκεφαλικών αγγείων, η έκχυση περιορίζεται στα 350 ml (2 φορές την εβδομάδα). Κατά την αιμορραγία, είναι απαραίτητο να μειωθεί η αιμοσφαιρίνη στα 150 g / l.

Εάν η αιμορραγία δεν είναι αρκετά αποτελεσματική, καθώς και σε μορφές της νόσου που εμφανίζονται με πανκυττάρωση και σπληνομεγαλία, συνταγογραφείται κυτταροστατική θεραπεία. Η ηλικία των ασθενών άνω των 55 ετών διευρύνει τις ενδείξεις για τη χρήση κυτταροστατικών. Έμμεσες ενδείξεις για κυτταροστατική θεραπεία είναι άλλα σημεία του μυελοϋπερπλαστικού συνδρόμου (φαγούρα), καθώς και η σοβαρότητα της νόσου, οι επιπλοκές των σπλαχνικών αγγείων (εγκεφαλικό, έμφραγμα του μυοκαρδίου), η εξάντληση.

Αντενδείξεις για κυτταροστατική θεραπεία: νεαρή ηλικία ασθενών, ανθεκτικότητα στη θεραπεία σε προηγούμενα στάδια, καθώς και υπερβολικά ενεργή κυτταροστατική θεραπεία στο παρελθόν λόγω φόβου μετάβασης της νόσου στη φάση της αναιμίας. Η επίδραση της κυτταροστατικής θεραπείας θα πρέπει να αξιολογείται 3 μήνες μετά το τέλος της θεραπείας. αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι τα ερυθροκύτταρα που παράγονται πριν από τη θεραπεία ζουν κατά μέσο όρο για περίπου 2-3 ​​μήνες. Η μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων εμφανίζεται πολύ νωρίτερα, ανάλογα με τη διάρκεια ζωής τους. Το κριτήριο για την αποτελεσματικότητα της κυτταροστατικής θεραπείας είναι η επίτευξη αιματολογικής ύφεσης (πλήρης, όταν όλες οι αιματολογικές μετρήσεις είναι φυσιολογικές ή μερικές, στην οποία ο αριθμός των ερυθροκυττάρων, των λευκοκυττάρων ή/και των αιμοπεταλίων παραμένει ελαφρώς αυξημένος).

Από τα κυτταροστατικά φάρμακα στο πρώτο στάδιο, η υδροξυουρία (hydrea) συνήθως συνταγογραφείται σε δόση 30-50 mg / (kg την ημέρα) (2-3 κάψουλες ανά

Ημέρα). Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, είναι απαραίτητος ο έλεγχος του αριθμού των λευκοκυττάρων. Το Hydrea συνδυάζεται με α-ιντερφερόνη σε δόση 3-5 εκατομμυρίων IU υποδορίως 3-7 φορές την εβδομάδα για μεγάλο χρονικό διάστημα (τουλάχιστον ένα χρόνο), γεγονός που επιτρέπει τη διακοπή της θρομβοκυττάρωσης, της πληθώρας και του κνησμού.

Η αναγρελίδη χρησιμοποιείται για υπερθρομβοκυττάρωση.

Τα αποτελέσματα της ερυθραιμίας (μυελοΐνωση, οξεία λευχαιμία, χρόνια μυελογενής λευχαιμία) επηρεάζονται σύμφωνα με τις αρχές θεραπείας αυτών των ασθενειών: στη μυελοΐνωση χρησιμοποιούνται αναβολικά στεροειδή, νιτοστατικά και μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων. στην οξεία λευχαιμία ενδείκνυται πολυχημειοθεραπεία, στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία - κυτταροστατικά φάρμακα.

Η συμπτωματική θεραπεία για κρίσεις ερυθρομελαλγίας πραγματοποιείται με τη βοήθεια αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων, μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων (ακετυλοσαλικυλικό οξύ, ινδομεθακίνη). Η αρτηριακή υπέρταση, οι κρίσεις στηθάγχης εξαλείφονται σύμφωνα με τους κανόνες για τη θεραπεία αυτών των καταστάσεων.

Όταν η ερυθραιμία επιπλέκεται από αγγειακή θρόμβωση, χρησιμοποιείται αντιπηκτική και αντιαιμοπεταλιακή θεραπεία.

Οι ασθενείς με ερυθραιμία τίθενται σε ιατρικό αρχείο με συχνότητα επίσκεψης σε γιατρό και διορισμό εξετάσεων περιφερικού αίματος 1 φορά σε 3 μήνες.

Πρόβλεψη. Με μια μη επιπλεγμένη πορεία ερυθραιμίας, το προσδόκιμο ζωής μπορεί να φτάσει τα 15-20 χρόνια (επιπλοκές προκύπτουν στο μέλλον). Εάν οι επιπλοκές από το καρδιαγγειακό σύστημα αναπτυχθούν αρκετά νωρίς ή η ασθένεια εξελιχθεί, το προσδόκιμο ζωής μειώνεται. Η έγκαιρη έναρξη θεραπείας παρατείνει το προσδόκιμο ζωής, αν και αυτό δεν παρατηρείται σε όλες τις περιπτώσεις.

Πρόληψη. Δεν υπάρχουν ριζικά μέτρα για την πρόληψη της νόσου και ως εκ τούτου μπορούμε να μιλήσουμε μόνο για δευτερογενή πρόληψη, η οποία συνίσταται στη δυναμική παρακολούθηση των ασθενών και στη θεραπεία κατά της υποτροπής.

Χρόνια μυελογενή λευχαιμία- μια ασθένεια όγκου του αίματος. Χαρακτηρίζεται από ανεξέλεγκτη ανάπτυξη και αναπαραγωγή όλων των γεννητικών κυττάρων του αίματος, ενώ τα νεαρά κακοήθη κύτταρα μπορούν να ωριμάσουν σε ώριμες μορφές.

Χρόνια μυελογενή λευχαιμία (συνώνυμη με τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία) - μια ασθένεια όγκου του αίματος. Η ανάπτυξή του σχετίζεται με αλλαγές σε ένα από τα χρωμοσώματα και την εμφάνιση χιμαιρικός («διασταυρωμένοι» από διαφορετικά θραύσματα) ενός γονιδίου που διαταράσσει την αιμοποίηση στον κόκκινο μυελό των οστών.

Κατά τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, το περιεχόμενο ενός ειδικού τύπου λευκοκυττάρων αυξάνεται στο αίμα - κοκκιοκύτταρα . Σχηματίζονται στον κόκκινο μυελό των οστών σε μεγάλες ποσότητες και εισέρχονται στο αίμα χωρίς να προλάβουν να ωριμάσουν πλήρως. Ταυτόχρονα, η περιεκτικότητα όλων των άλλων τύπων λευκοκυττάρων μειώνεται.

Μερικά στοιχεία για τον επιπολασμό της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας:

• Κάθε πέμπτη καρκινική νόσος του αίματος είναι χρόνια μυελογενής λευχαιμία.
• Μεταξύ όλων των όγκων του αίματος, η χρόνια μυελογενή λευχαιμία καταλαμβάνει την 3η θέση στη Βόρεια Αμερική και την Ευρώπη και τη 2η θέση στην Ιαπωνία.
• Παγκοσμίως, η χρόνια μυελογενή λευχαιμία εμφανίζεται σε 1 στους 100.000 ανθρώπους κάθε χρόνο.
• Τα τελευταία 50 χρόνια, ο επιπολασμός της νόσου δεν έχει αλλάξει.
• Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια εντοπίζεται σε άτομα ηλικίας 30-40 ετών.
• Άνδρες και γυναίκες αρρωσταίνουν με την ίδια περίπου συχνότητα.

Αιτίες χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Οι αιτίες των χρωμοσωμικών ανωμαλιών που οδηγούν σε χρόνια μυελογενή λευχαιμία δεν είναι ακόμη καλά κατανοητές.

Οι ακόλουθοι παράγοντες πιστεύεται ότι είναι σχετικοί:

Ως αποτέλεσμα των διασπάσεων στα χρωμοσώματα, ένα μόριο DNA με νέα δομή εμφανίζεται στα κύτταρα του κόκκινου μυελού των οστών. Σχηματίζεται ένας κλώνος κακοήθων κυττάρων, που σταδιακά παραγκωνίζουν όλα τα άλλα και καταλαμβάνουν το κύριο μέρος του κόκκινου μυελού των οστών. Το φαύλο γονίδιο παρέχει τρία κύρια αποτελέσματα:

• Τα κύτταρα πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα, όπως τα καρκινικά κύτταρα.
• Για αυτά τα κύτταρα, οι φυσικοί μηχανισμοί του θανάτου παύουν να λειτουργούν.

Πολύ γρήγορα αφήνουν τον κόκκινο μυελό των οστών στο αίμα, με αποτέλεσμα να μην έχουν την ευκαιρία να ωριμάσουν και να μετατραπούν σε φυσιολογικά λευκοκύτταρα. Υπάρχουν πολλά ανώριμα λευκοκύτταρα στο αίμα, που δεν μπορούν να ανταπεξέλθουν στις συνήθεις λειτουργίες τους.

Φάσεις χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

• χρόνια φάση. Η πλειοψηφία των ασθενών που επισκέπτονται γιατρό (περίπου το 85%) βρίσκεται σε αυτή τη φάση. Η μέση διάρκεια είναι 3-4 χρόνια (ανάλογα με το πόσο έγκαιρα και σωστά έχει ξεκινήσει η θεραπεία). Αυτό είναι το στάδιο της σχετικής σταθερότητας. Ο ασθενής ανησυχεί για ελάχιστα συμπτώματα στα οποία μπορεί να μην δίνει σημασία. Μερικές φορές οι γιατροί ανακαλύπτουν τυχαία μυελογενή λευχαιμία χρόνιας φάσης κατά τη διάρκεια μιας πλήρους εξέτασης αίματος.
• Φάση επιτάχυνσης. Κατά τη διάρκεια αυτής της φάσης, ενεργοποιείται η παθολογική διαδικασία. Ο αριθμός των ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα αρχίζει να αυξάνεται γρήγορα. Η φάση της επιτάχυνσης είναι, λες, μια μεταβατική φάση από τη χρόνια στην τελευταία, τρίτη.
• Τερματική φάση. τελικό στάδιο της νόσου. Εμφανίζεται με αύξηση των αλλαγών στα χρωμοσώματα. Ο κόκκινος μυελός των οστών αντικαθίσταται σχεδόν πλήρως από κακοήθη κύτταρα. Κατά τη διάρκεια του τερματικού σταδίου, ο ασθενής πεθαίνει.

Εκδηλώσεις χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Συμπτώματα χρόνιας φάσης:

Πιο σπάνια συμπτώματα μυελογενούς λευχαιμίας χρόνιας φάσης :

• Σημάδια που σχετίζονται με δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων και των λευκών αιμοσφαιρίων : διάφορες αιμορραγίες ή, αντίθετα, σχηματισμός θρόμβων αίματος.
• Σημάδια που σχετίζονται με αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων και, ως αποτέλεσμα, αύξηση της πήξης του αίματος : διαταραχές του κυκλοφορικού στον εγκέφαλο (πονοκέφαλοι, ζάλη, απώλεια μνήμης, προσοχή κ.λπ.), έμφραγμα του μυοκαρδίου, διαταραχή της όρασης, δύσπνοια.

Συμπτώματα της φάσης επιτάχυνσης

Στη φάση της επιτάχυνσης αυξάνονται τα σημάδια του χρόνιου σταδίου. Μερικές φορές είναι αυτή τη στιγμή που εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια της νόσου, τα οποία κάνουν τον ασθενή να επισκεφθεί για πρώτη φορά τον γιατρό.

Συμπτώματα χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας τελικού σταδίου:

• Οξεία αδυναμία , σημαντική επιδείνωση της γενικής ευημερίας.
• Παρατεταμένος πόνος στις αρθρώσεις και τα οστά . Μερικές φορές μπορεί να είναι πολύ δυνατοί. Αυτό οφείλεται στην ανάπτυξη κακοήθους ιστού στον κόκκινο μυελό των οστών.
• ρίχνοντας ιδρώτα .
• Περιοδική αδικαιολόγητη αύξηση της θερμοκρασίας έως 38 - 39⁰C, κατά τους οποίους επικρατεί έντονη ψύχρα.
• Απώλεια βάρους .
• Αυξημένη αιμορραγία , η εμφάνιση αιμορραγιών κάτω από το δέρμα. Αυτά τα συμπτώματα προκύπτουν από τη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων και τη μείωση της πήξης του αίματος.
• Ταχεία μεγέθυνση της σπλήνας : το στομάχι αυξάνεται σε μέγεθος, υπάρχει αίσθημα βάρους, πόνος. Αυτό οφείλεται στην ανάπτυξη ιστού όγκου στον σπλήνα.

Διάγνωση της νόσου

Με ποιον γιατρό πρέπει να απευθυνθώ εάν έχω συμπτώματα χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας;

Ένας αιματολόγος ασχολείται με τη θεραπεία ασθενειών του αίματος με όγκο. Πολλοί ασθενείς απευθύνονται αρχικά σε γενικό ιατρό, ο οποίος στη συνέχεια τους στέλνει για διαβούλευση με έναν αιματολόγο.

Εξέταση στο ιατρείο

Η είσοδος στο αιματολογικό ιατρείο πραγματοποιείται ως εξής:

• Ερώτηση του ασθενούς . Ο γιατρός ανακαλύπτει τα παράπονα του ασθενούς, προσδιορίζει τον χρόνο εμφάνισής τους, θέτει άλλες απαραίτητες ερωτήσεις.
• Αίσθηση των λεμφαδένων : υπογνάθια, αυχενική, μασχαλιαία, υπερκλείδια και υποκλείδια, ωλένια, βουβωνική, ιγνυακή.
• Αίσθηση της κοιλιάς για τον προσδιορισμό της μεγέθυνσης του ήπατος και της σπλήνας. Το συκώτι γίνεται αισθητό κάτω από τη δεξιά πλευρά στην ύπτια θέση. Ο σπλήνας βρίσκεται στην αριστερή πλευρά της κοιλιάς.

Πότε μπορεί ένας γιατρός να υποψιαστεί τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία σε έναν ασθενή;

Τα συμπτώματα της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, ειδικά στα αρχικά στάδια, είναι μη ειδικά - μπορεί να εμφανιστούν σε πολλές άλλες ασθένειες. Επομένως, ο γιατρός δεν μπορεί να υποθέσει μια διάγνωση μόνο με βάση την εξέταση και τα παράπονα του ασθενούς. Η υποψία συνήθως προκύπτει από μία από τις δύο μελέτες:

• Γενική ανάλυση αίματος . Σε αυτό εντοπίζεται αυξημένος αριθμός λευκοκυττάρων και μεγάλος αριθμός ανώριμων μορφών τους.
• υπερηχογράφημα κοιλίας . Αποκαλύπτεται αύξηση του μεγέθους της σπλήνας.

Πώς γίνεται η πλήρης εξέταση για υποψία χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας;?

Τίτλος Σπουδών	Περιγραφή	Τι αποκαλύπτει;
Γενική ανάλυση αίματος	Κλινική εξέταση ρουτίνας, που πραγματοποιείται όταν υπάρχει υποψία για οποιαδήποτε ασθένεια. Μια γενική εξέταση αίματος βοηθά στον προσδιορισμό της συνολικής περιεκτικότητας σε λευκοκύτταρα, των επιμέρους ποικιλιών τους, των ανώριμων μορφών. Το αίμα για ανάλυση λαμβάνεται από ένα δάχτυλο ή μια φλέβα το πρωί.	Το αποτέλεσμα εξαρτάται από τη φάση της νόσου. χρόνια φάση: σταδιακή αύξηση της περιεκτικότητας σε λευκοκύτταρα στο αίμα λόγω κοκκιοκυττάρων. η εμφάνιση ανώριμων μορφών λευκοκυττάρων. αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Φάση επιτάχυνσης: η περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα στο αίμα συνεχίζει να αυξάνεται. το ποσοστό των ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων αυξάνεται σε 10 - 19%. η περιεκτικότητα σε αιμοπετάλια μπορεί να αυξηθεί ή να μειωθεί. Τερματική φάση: ο αριθμός των ανώριμων λευκοκυττάρων στο αίμα αυξάνεται κατά περισσότερο από 20%. μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων.
Παρακέντηση και βιοψία ερυθρού μυελού των οστών	Ο κόκκινος μυελός των οστών είναι το κύριο αιμοποιητικό όργανο ενός ατόμου, το οποίο βρίσκεται στα οστά. Κατά τη διάρκεια της μελέτης, λαμβάνεται ένα μικρό θραύσμα με τη χρήση ειδικής βελόνας και αποστέλλεται στο εργαστήριο για εξέταση στο μικροσκόπιο. Διεξαγωγή της διαδικασίας: Η παρακέντηση του ερυθρού μυελού των οστών πραγματοποιείται σε ειδικό δωμάτιο με τήρηση των κανόνων ασηψίας και αντισηψίας. Ο γιατρός εκτελεί τοπική αναισθησία - τρυπάει το σημείο της παρακέντησης με αναισθητικό. Μια ειδική βελόνα με περιοριστή εισάγεται στο οστό έτσι ώστε να διεισδύσει στο επιθυμητό βάθος. Η βελόνα διάτρησης είναι κούφια εσωτερικά, σαν βελόνα σύριγγας. Συλλέγει μια μικρή ποσότητα ιστού κόκκινου μυελού των οστών, ο οποίος αποστέλλεται σε εργαστήριο για εξέταση στο μικροσκόπιο. Για παρακέντηση επιλέξτε οστά που είναι ρηχά κάτω από το δέρμα: στέρνο; φτερά των οστών της λεκάνης? πτέρνας? Κνημιαία κεφαλή? σπόνδυλοι (σπάνια).	Στον κόκκινο μυελό των οστών, εντοπίζεται περίπου η ίδια εικόνα με τη γενική εξέταση αίματος: απότομη αύξηση του αριθμού των πρόδρομων κυττάρων που δημιουργούν λευκοκύτταρα.
Κυτταροχημική μελέτη	Όταν προστίθενται ειδικές βαφές σε δείγματα αίματος και κόκκινου μυελού των οστών, ορισμένες ουσίες μπορεί να αντιδράσουν μαζί τους. Αυτή είναι η βάση της κυτταροχημικής μελέτης. Βοηθά στην καθιέρωση της δραστηριότητας ορισμένων ενζύμων και χρησιμεύει στην επιβεβαίωση της διάγνωσης της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, βοηθά στη διάκρισή της από άλλους τύπους λευχαιμίας.	Στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, μια κυτταροχημική μελέτη αποκαλύπτει μείωση της δραστηριότητας ενός ειδικού ενζύμου στα κοκκιοκύτταρα - αλκαλική φωσφατάση .
Χημεία αίματος	Στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, η περιεκτικότητα ορισμένων ουσιών στο αίμα αλλάζει, κάτι που αποτελεί έμμεσο διαγνωστικό σημάδι. Η αιμοληψία για ανάλυση πραγματοποιείται από φλέβα με άδειο στομάχι, συνήθως το πρωί.	Ουσίες των οποίων η περιεκτικότητα στο αίμα είναι αυξημένη στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία: βιταμίνη Β 12 ; ένζυμα γαλακτικής αφυδρογονάσης; τρανσκοβαλαμίνη; ουρικό οξύ.
Κυτταρογενετική μελέτη	Κατά τη διάρκεια μιας κυτταρογενετικής μελέτης, μελετάται ολόκληρο το γονιδίωμα (ένα σύνολο χρωμοσωμάτων και γονιδίων) ενός ατόμου. Για την έρευνα χρησιμοποιείται αίμα, το οποίο λαμβάνεται από μια φλέβα σε δοκιμαστικό σωλήνα και αποστέλλεται στο εργαστήριο. Το αποτέλεσμα είναι συνήθως έτοιμο σε 20-30 ημέρες. Το εργαστήριο χρησιμοποιεί ειδικά σύγχρονα τεστ, κατά τα οποία ανιχνεύονται διάφορα μέρη του μορίου του DNA.	Στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, μια κυτταρογενετική μελέτη αποκαλύπτει μια χρωμοσωμική διαταραχή, η οποία ονομάστηκε Χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας . Στα κύτταρα των ασθενών, το χρωμόσωμα 22 μειώνεται. Το κομμάτι που λείπει συνδέεται με το χρωμόσωμα 9. Με τη σειρά του, ένα θραύσμα του χρωμοσώματος #9 συνδέεται με το χρωμόσωμα #22. Υπάρχει ένα είδος ανταλλαγής, με αποτέλεσμα τα γονίδια να αρχίζουν να λειτουργούν λανθασμένα. Το αποτέλεσμα είναι η μυελογενής λευχαιμία. Εντοπίζονται επίσης και άλλες παθολογικές αλλαγές από την πλευρά του χρωμοσώματος Νο. 22. Από τη φύση τους, μπορεί κανείς να κρίνει εν μέρει την πρόγνωση της νόσου.
Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων.	Το υπερηχογράφημα χρησιμοποιείται σε ασθενείς με μυελογενή λευχαιμία για την ανίχνευση της διόγκωσης του ήπατος και του σπλήνα. Το υπερηχογράφημα βοηθά στη διάκριση της λευχαιμίας από άλλες ασθένειες.

Εργαστηριακούς δείκτες

Γενική ανάλυση αίματος

• Λευκοκύτταρα:αυξήθηκε σημαντικά από 30,0 10 9 /l σε 300,0-500,0 10 9 /l
• Μετατόπιση του τύπου λευκοκυττάρων προς τα αριστερά:κυριαρχούν νεαρές μορφές λευκοκυττάρων (προμυελοκύτταρα, μυελοκύτταρα, μεταμυελοκύτταρα, βλαστικά κύτταρα)
• Βασόφιλα:αυξημένο ποσό 1% ή περισσότερο
• Ηωσινόφιλα:αυξημένο επίπεδο, περισσότερο από 5%

• Αιμοπετάλια: φυσιολογικά ή αυξημένα

Χημεία αίματος

• Η αλκαλική φωσφατάση των λευκοκυττάρων μειώνεται ή απουσιάζει.

γενετική έρευνα

• Μια γενετική εξέταση αίματος αποκαλύπτει ένα μη φυσιολογικό χρωμόσωμα (χρωμόσωμα Philadelphia).

Συμπτώματα

Η εκδήλωση των συμπτωμάτων εξαρτάται από τη φάση της νόσου.
Ι φάση (χρόνια)

• Για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς συμπτώματα (3 μήνες έως 2 χρόνια)
• Βαρύτητα στο αριστερό υποχόνδριο (λόγω αύξησης του σπλήνα, όσο υψηλότερο είναι το επίπεδο των λευκοκυττάρων, τόσο μεγαλύτερο είναι το μέγεθός του).
• Αδυναμία
• Μειωμένη απόδοση
• ιδρώνοντας
• απώλεια βάρους

Είναι πιθανό να αναπτυχθούν επιπλοκές (έμφραγμα σπλήνας, οίδημα αμφιβληστροειδούς, πριαπισμός).

• έμφραγμα σπλήνας - οξύς πόνος στο αριστερό υποχόνδριο, θερμοκρασία 37,5 -38,5 ° C, μερικές φορές ναυτία και έμετος, το άγγιγμα του σπλήνα είναι επώδυνο.

• Ο πριαπισμός είναι μια επώδυνη, υπερβολικά μεγάλη στύση.

II φάση (επιτάχυνση)
Τα συμπτώματα αυτά είναι προάγγελοι μιας σοβαρής κατάστασης (κρίση βλαστικής), εμφανίζονται 6-12 μήνες πριν την έναρξή της.

• Μειωμένη αποτελεσματικότητα φαρμάκων (κυτταροστατικά)
• Αναιμία αναπτύσσεται
• Αυξάνει το ποσοστό των βλαστικών κυττάρων στο αίμα
• Η γενική κατάσταση επιδεινώνεται
• Διευρυμένη σπλήνα

Φάση III (οξεία ή εκρηκτική κρίση)

• Τα συμπτώματα αντιστοιχούν στην κλινική εικόνα στην οξεία λευχαιμία ( βλέπε Οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία).

Πώς αντιμετωπίζεται η μυελογενή λευχαιμία;

Σκοπός θεραπείαςμειώνουν την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων και μειώνουν το μέγεθος του σπλήνα.

Η θεραπεία της νόσου θα πρέπει να ξεκινά αμέσως μετά τη διάγνωση. Η πρόγνωση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ποιότητα και την έγκαιρη θεραπεία.

Η θεραπεία περιλαμβάνει διάφορες μεθόδους: χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, αφαίρεση σπλήνας, μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Φαρμακευτική θεραπεία

Χημειοθεραπεία

• Κλασικά φάρμακα: Mielosan (Mileran, Busulfan), Hydroxyurea (Gidrea, Litalir), Cytosar, 6-mercaptopurni, άλφα-ιντερφερόνη.
• Νέα φάρμακα: Glivec, Sprycell.

Φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία

Ονομα	Περιγραφή
Παρασκευάσματα υδροξυουρίας: υδροξυουρία; υδροξυουρία; υδρία.	Πώς λειτουργεί το φάρμακο: Η υδροξυουρία είναι μια χημική ένωση ικανή να αναστέλλει τη σύνθεση μορίων DNA στα καρκινικά κύτταρα. Πότε μπορούν να διορίσουν: Με χρόνια μυελογενή λευχαιμία, που συνοδεύεται από σημαντική αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο αίμα. Πώς να διορίσετε: Το φάρμακο απελευθερώνεται με τη μορφή κάψουλων. Ο γιατρός συνταγογραφεί στον ασθενή να τα λάβει σύμφωνα με το επιλεγμένο δοσολογικό σχήμα. Πιθανές παρενέργειες: πεπτικές διαταραχές? αλλεργικές αντιδράσεις στο δέρμα (κηλίδες, κνησμός). φλεγμονή του στοματικού βλεννογόνου (σπάνια). αναιμία και μειωμένη πήξη του αίματος. διαταραχές των νεφρών και του ήπατος (σπάνια). Συνήθως, μετά τη διακοπή του φαρμάκου, όλες οι ανεπιθύμητες ενέργειες εξαφανίζονται.
Glivec (μεσυλική ιματινίμπη)	Πώς λειτουργεί το φάρμακο: Το φάρμακο αναστέλλει την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων και ενισχύει τη διαδικασία του φυσικού θανάτου τους. Πότε μπορούν να διορίσουν: στη φάση της επιτάχυνσης? στην τελική φάση? κατά τη χρόνια φάση εάν η θεραπεία ιντερφερόνη (βλ. παρακάτω) δεν έχει κανένα αποτέλεσμα. Πώς να διορίσετε: Το φάρμακο διατίθεται με τη μορφή δισκίων. Το σχήμα εφαρμογής και η δοσολογία επιλέγονται από τον θεράποντα ιατρό. Πιθανές παρενέργειες: Οι παρενέργειες του φαρμάκου είναι δύσκολο να εκτιμηθούν, καθώς οι ασθενείς που το λαμβάνουν συνήθως έχουν ήδη σοβαρές διαταραχές από διάφορα όργανα. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το φάρμακο πρέπει να ακυρωθεί λόγω επιπλοκών αρκετά σπάνια: ναυτία και έμετος; υγρό σκαμνί? μυϊκός πόνος και μυϊκές κράμπες. Τις περισσότερες φορές, οι γιατροί καταφέρνουν να αντιμετωπίσουν αυτές τις εκδηλώσεις αρκετά εύκολα.
Ιντερφερόνη-άλφα	Πώς λειτουργεί το φάρμακο: Η ιντερφερόνη-άλφα αυξάνει τις ανοσοποιητικές δυνάμεις του σώματος και αναστέλλει την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων. Όταν διορίστηκε: Τυπικά, η ιντερφερόνη-άλφα χρησιμοποιείται για μακροχρόνια θεραπεία συντήρησης αφού ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο αίμα επανέλθει στο φυσιολογικό. Πώς να διορίσετε: Το φάρμακο χρησιμοποιείται με τη μορφή ενέσιμων διαλυμάτων, που χορηγούνται ενδομυϊκά. Πιθανές παρενέργειες: Η ιντερφερόνη έχει αρκετά μεγάλο αριθμό παρενεργειών και αυτό συνδέεται με ορισμένες δυσκολίες στη χρήση της. Με τη σωστή συνταγογράφηση του φαρμάκου και τη συνεχή παρακολούθηση της κατάστασης του ασθενούς, ο κίνδυνος ανεπιθύμητων ενεργειών μπορεί να ελαχιστοποιηθεί: συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη. αλλαγές στην εξέταση αίματος: το φάρμακο έχει κάποια τοξικότητα σε σχέση με το αίμα. απώλεια βάρους; κατάθλιψη; νευρώσεις? ανάπτυξη αυτοάνοσων παθολογιών.

Μεταμόσχευση μυελού των οστών

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών καθιστά δυνατή την πλήρη ανάρρωση ασθενών με χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Η αποτελεσματικότητα της μεταμόσχευσης είναι μεγαλύτερη στη χρόνια φάση της νόσου, σε άλλες φάσεις είναι πολύ χαμηλότερη.

Η μεταμόσχευση κόκκινου μυελού των οστών είναι η πιο αποτελεσματική θεραπεία για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Περισσότεροι από τους μισούς μεταμοσχευμένους ασθενείς εμφανίζουν σταθερή βελτίωση για 5 χρόνια ή περισσότερο.

Τις περισσότερες φορές, η ανάρρωση συμβαίνει όταν μεταμοσχεύεται κόκκινος μυελός των οστών σε ασθενή ηλικίας κάτω των 50 ετών στη χρόνια φάση της νόσου.

Στάδια μεταμόσχευσης ερυθρού μυελού των οστών:

• Εύρεση και προετοιμασία δότη. Ο καλύτερος δότης βλαστικών κυττάρων ερυθρού μυελού των οστών είναι στενός συγγενής του ασθενούς: δίδυμος, αδελφός, αδελφή. Εάν δεν υπάρχουν στενοί συγγενείς ή δεν είναι κατάλληλοι, αναζητείται δότης. Πραγματοποιούνται μια σειρά δοκιμών για να βεβαιωθείτε ότι το υλικό του δότη θα ριζώσει στο σώμα του ασθενούς. Σήμερα, στις ανεπτυγμένες χώρες έχουν δημιουργηθεί μεγάλες τράπεζες χορηγών, οι οποίες περιέχουν δεκάδες χιλιάδες δείγματα δωρητών. Αυτό δίνει την ευκαιρία να βρεθούν τα κατάλληλα βλαστοκύτταρα πιο γρήγορα.
• Προετοιμασία ασθενούς. Συνήθως αυτό το στάδιο διαρκεί από μια εβδομάδα έως 10 ημέρες. Η ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία πραγματοποιούνται για την καταστροφή όσο το δυνατόν περισσότερων καρκινικών κυττάρων, για την πρόληψη της απόρριψης των κυττάρων του δότη.
• Η πραγματική μεταμόσχευση κόκκινου μυελού των οστών. Η διαδικασία είναι παρόμοια με τη μετάγγιση αίματος. Ένας καθετήρας εισάγεται στη φλέβα του ασθενούς, μέσω του οποίου τα βλαστοκύτταρα εγχέονται στην κυκλοφορία του αίματος. Κυκλοφορούν στην κυκλοφορία του αίματος για κάποιο χρονικό διάστημα, και στη συνέχεια εγκαθίστανται στο μυελό των οστών, ριζώνουν εκεί και αρχίζουν να λειτουργούν. Για να αποφευχθεί η απόρριψη του υλικού του δότη, ο γιατρός συνταγογραφεί αντιφλεγμονώδη και αντιαλλεργικά φάρμακα.
• Μειωμένη ανοσία. Τα κύτταρα δότες του κόκκινου μυελού των οστών δεν μπορούν να ριζώσουν και να αρχίσουν να λειτουργούν αμέσως. Αυτό απαιτεί χρόνο, συνήθως 2-4 εβδομάδες. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η ανοσία του ασθενούς μειώνεται σημαντικά. Τοποθετείται σε νοσοκομείο, πλήρως προστατευμένο από την επαφή με λοιμώξεις, συνταγογραφούνται αντιβιοτικά και αντιμυκητιασικοί παράγοντες. Αυτή η περίοδος είναι από τις πιο δύσκολες. Η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται απότομα, μπορεί να ενεργοποιηθούν χρόνιες λοιμώξεις στο σώμα.
• Μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων δότη. Η κατάσταση του ασθενούς αρχίζει να βελτιώνεται.
• Ανάκτηση. Μέσα σε μήνες ή χρόνια, η λειτουργία του κόκκινου μυελού των οστών συνεχίζει να ανακάμπτει. Σταδιακά, ο ασθενής αναρρώνει, αποκαθίσταται η ικανότητα εργασίας του. Πρέπει όμως να βρίσκεται υπό ιατρική παρακολούθηση. Μερικές φορές η νέα ανοσία δεν μπορεί να αντιμετωπίσει ορισμένες λοιμώξεις, σε αυτήν την περίπτωση, οι εμβολιασμοί γίνονται περίπου ένα χρόνο μετά τη μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Ακτινοθεραπεία

Πραγματοποιείται σε περιπτώσεις μη επίδρασης της χημειοθεραπείας και με διογκωμένη σπλήνα μετά από λήψη φαρμάκων (κυτταροστατικά). Η μέθοδος εκλογής στην ανάπτυξη τοπικού όγκου (κοκκιοκυτταρικό σάρκωμα).

Σε ποια φάση της νόσου χρησιμοποιείται η ακτινοθεραπεία;

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται στο προχωρημένο στάδιο της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, το οποίο χαρακτηρίζεται από σημεία:

• Σημαντικός πολλαπλασιασμός του ιστού όγκου στον κόκκινο μυελό των οστών.
• Η ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων σε σωληνοειδή οστά 2 .
• Μεγάλη διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας.

Πώς γίνεται η ακτινοθεραπεία στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία;

Χρησιμοποιείται θεραπεία γάμμα - ακτινοβολία της περιοχής της σπλήνας με ακτίνες γάμμα. Το κύριο καθήκον είναι η καταστροφή ή η διακοπή της ανάπτυξης των κακοήθων καρκινικών κυττάρων. Η δόση ακτινοβολίας και το σχήμα ακτινοβολίας καθορίζονται από τον θεράποντα ιατρό.

Αφαίρεση σπλήνας (σπληνεκτομή)

Η αφαίρεση της σπλήνας χρησιμοποιείται σπάνια για περιορισμένες ενδείξεις (έμφραγμα σπλήνας, θρομβοπενία, σοβαρή κοιλιακή δυσφορία).

Η επέμβαση γίνεται συνήθως στην τελική φάση της νόσου. Μαζί με τον σπλήνα, ένας μεγάλος αριθμός καρκινικών κυττάρων αφαιρείται από το σώμα, διευκολύνοντας έτσι την πορεία της νόσου. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, η αποτελεσματικότητα της φαρμακευτικής θεραπείας συνήθως αυξάνεται.

Ποιες είναι οι κύριες ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση;

• Ρήξη σπλήνας.
• Η απειλή ρήξης της σπλήνας.
• Σημαντική αύξηση του μεγέθους του οργάνου, που οδηγεί σε σοβαρή ενόχληση.

Καθαρισμός του αίματος από την περίσσεια λευκών αιμοσφαιρίων (λευχαφαίρεση)

Σε υψηλά επίπεδα λευκοκυττάρων (500,0 10 9 /l και άνω), η λευκαφαίρεση μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την πρόληψη επιπλοκών (οίδημα αμφιβληστροειδούς, πριαπισμός, μικροθρόμβωση).

Με την ανάπτυξη βλαστικής κρίσης, η θεραπεία θα είναι η ίδια με την οξεία λευχαιμία (βλ. οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία).

Λευκοκυτταραιμία - μια διαδικασία θεραπείας πλασμαφαίρεση (καθαρισμός του αίματος). Μια ορισμένη ποσότητα αίματος λαμβάνεται από τον ασθενή και διέρχεται από μια φυγόκεντρο, στην οποία καθαρίζεται από κύτταρα όγκου.

Σε ποια φάση της νόσου γίνεται η λευκοκυτταραφαίρεση;
Εκτός από την ακτινοθεραπεία, η λευκοκυτταφαίρεση πραγματοποιείται κατά το προχωρημένο στάδιο της μυελογενούς λευχαιμίας. Συχνά χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις όπου δεν υπάρχει αποτέλεσμα από τη χρήση φαρμάκων. Μερικές φορές η λευκοκυτταφαίρεση συμπληρώνει τη φαρμακευτική θεραπεία.

Ορισμός.Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι μια μυελοπολλαπλασιαστική νόσος με το σχηματισμό ενός κλώνου του μυελού των οστών όγκου από προγονικά κύτταρα ικανό να διαφοροποιηθεί σε ώριμα κοκκιοκύτταρα μιας κυρίως ουδετερόφιλης σειράς.

ICD10: C92.1 - Χρόνια μυελογενή λευχαιμία.

Αιτιολογία.Ο αιτιολογικός παράγοντας της νόσου μπορεί να είναι μόλυνση με λανθάνοντα ιό. Η ιονίζουσα ακτινοβολία, οι τοξικές επιδράσεις μπορεί να είναι ένας παράγοντας ενεργοποίησης που αποκαλύπτει τα αντιγόνα ενός λανθάνοντος ιού. Εμφανίζεται μια χρωμοσωμική εκτροπή - το λεγόμενο χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας. Είναι το αποτέλεσμα μιας αμοιβαίας μετατόπισης μέρους του μακριού βραχίονα του χρωμοσώματος 22 στο χρωμόσωμα 9. Το χρωμόσωμα 9 περιέχει το πρωτο-ογκογονίδιο abl και το χρωμόσωμα 22 περιέχει το πρωτο-ογκογονίδιο c-sis, το οποίο είναι ένα κυτταρικό ομόλογο του ιού του σαρκώματος πιθήκου (γονίδιο μετασχηματισμού του ιού), καθώς και το γονίδιο bcr. Το χρωμόσωμα Philadelphia εμφανίζεται σε όλα τα κύτταρα του αίματος με εξαίρεση τα μακροφάγα και τα Τ-λεμφοκύτταρα.

Παθογένεση.Ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε αιτιολογικούς και πυροδοτικούς παράγοντες, εμφανίζεται ένας κλώνος όγκου από ένα προγονικό κύτταρο στον μυελό των οστών, ικανός να διαφοροποιείται σε ώριμα ουδετερόφιλα. Ο κλώνος όγκου εξαπλώνεται στον μυελό των οστών, εκτοπίζοντας τα φυσιολογικά αιμοποιητικά βλαστάρια.

Ένας τεράστιος αριθμός ουδετερόφιλων εμφανίζεται στο αίμα, συγκρίσιμος με τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων - λευχαιμία. Μία από τις αιτίες της υπερλευκοκυττάρωσης είναι ο αποκλεισμός των γονιδίων bcr και abl που ανήκουν στο χρωμόσωμα Philadelphia, γεγονός που προκαλεί καθυστέρηση στην τελική ολοκλήρωση της ανάπτυξης των ουδετερόφιλων με την έκφραση των αντιγόνων απόπτωσης (φυσικός θάνατος) στη μεμβράνη τους. Τα σταθεροποιημένα μακροφάγα σπλήνας πρέπει να αναγνωρίζουν αυτά τα αντιγόνα και να αφαιρούν παλιά, απαρχαιωμένα κύτταρα από το αίμα.

Ο σπλήνας δεν μπορεί να αντιμετωπίσει τον ρυθμό καταστροφής των ουδετερόφιλων από τον κλώνο του όγκου, με αποτέλεσμα να σχηματίζεται αρχικά αντισταθμιστική σπληνομεγαλία.

Σε σχέση με τη μετάσταση, υπάρχουν εστίες αιμοποίησης όγκου στο δέρμα, σε άλλους ιστούς και όργανα. Η λευχαιμική διήθηση του σπλήνα συμβάλλει στην ακόμη μεγαλύτερη αύξησή του. Στον τεράστιο σπλήνα, τα φυσιολογικά ερυθροκύτταρα, τα λευκοκύτταρα και τα αιμοπετάλια καταστρέφονται επίσης εντατικά. Αυτή είναι μια από τις κύριες αιτίες αιμολυτικής αναιμίας και θρομβοπενικής πορφύρας.

Ο μυελοπολλαπλασιαστικός όγκος στην πορεία της ανάπτυξης και της μετάστασής του υφίσταται μεταλλάξεις και μετατρέπεται από μονοκλωνικός σε πολυκλωνικός. Αυτό αποδεικνύεται από την εμφάνιση στο αίμα κυττάρων με άλλες από τις χρωμοσωμικές ανωμαλίες της Φιλαδέλφειας στον καρυότυπο. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται ένας ανεξέλεγκτος κλώνος όγκου βλαστικών κυττάρων. Υπάρχει οξεία λευχαιμία. Η λευχαιμική διήθηση της καρδιάς, των πνευμόνων, του ήπατος, των νεφρών, η προοδευτική αναιμία, η θρομβοπενία είναι ασυμβίβαστες με τη ζωή και ο ασθενής πεθαίνει.

κλινική εικόνα.Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία διέρχεται από 3 στάδια στην κλινική της ανάπτυξή: αρχική, προχωρημένη καλοήθης (μονόκλωνη) και τελική κακοήθης (πολυκλωνική).

αρχικό στάδιοαντιστοιχεί σε μυελοειδή υπερπλασία του μυελού των οστών σε συνδυασμό με μικρές αλλαγές στο περιφερικό αίμα χωρίς σημεία δηλητηρίασης. Η ασθένεια σε αυτό το στάδιο δεν εμφανίζει κλινικά συμπτώματα και συχνά περνά απαρατήρητη. Μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς μπορεί να αισθάνονται θαμπό, πονεμένο πόνο στα οστά και μερικές φορές στο αριστερό υποχόνδριο. Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία στο αρχικό στάδιο μπορεί να αναγνωριστεί από την τυχαία ανίχνευση «ασυμπτωματικής» λευκοκυττάρωσης, ακολουθούμενη από παρακέντηση στέρνου.

Μια αντικειμενική εξέταση στο αρχικό στάδιο μπορεί να αποκαλύψει μια ελαφρά μεγέθυνση της σπλήνας.

Εκτεταμένο στάδιοαντιστοιχεί στην περίοδο του μονοκλωνικού πολλαπλασιασμού του όγκου με μέτρια μετάσταση (λευχαιμική διήθηση) έξω από το μυελό των οστών. Χαρακτηρίζεται από παράπονα ασθενών για προοδευτική γενική αδυναμία, εφίδρωση. Απώλεια σωματικού βάρους. Υπάρχει μια τάση για παρατεταμένα κρυολογήματα. Διαταράσσεται από πόνο στα οστά, στην αριστερή πλευρά στην περιοχή του σπλήνα, η αύξηση στην οποία παρατηρούν οι ίδιοι οι ασθενείς. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι δυνατή η παρατεταμένη υποπυρετική κατάσταση.

Μια αντικειμενική εξέταση αποκάλυψε σοβαρή σπληνομεγαλία. Το όργανο μπορεί να καταλάβει έως και το ήμισυ του όγκου της κοιλιακής κοιλότητας. Ο σπλήνας είναι πυκνός, ανώδυνος και με εξαιρετικά έντονη σπληνομεγαλία - ευαίσθητη. Με έμφραγμα σπλήνας, εμφανίζεται ξαφνικά έντονος πόνος στο αριστερό μισό της κοιλιάς, ο θόρυβος της περιτοναϊκής τριβής πάνω από τη ζώνη του εμφράγματος, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται.

Όταν πιέζετε ένα χέρι στο στέρνο, ο ασθενής μπορεί να αισθανθεί οξύ πόνο.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η μέτρια ηπατομεγαλία ανιχνεύεται λόγω λευχαιμικής διήθησης του οργάνου.

Μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα βλάβης σε άλλα όργανα: πεπτικό έλκος στομάχου και δωδεκαδακτύλου, μυοκαρδιακή δυστροφία, πλευρίτιδα, πνευμονία, λευχαιμική διήθηση ή/και αιμορραγίες αμφιβληστροειδούς, διαταραχές της εμμήνου ρύσεως στις γυναίκες.

Η υπερβολική παραγωγή ουρικού οξέος κατά τη διάσπαση των πυρήνων των ουδετερόφιλων οδηγεί συχνά στο σχηματισμό λίθων ουρικού οξέος στο ουροποιητικό σύστημα.

τερματικό στάδιοαντιστοιχεί στην περίοδο της πολυκλωνικής υπερπλασίας του μυελού των οστών με πολλαπλή μετάσταση διαφόρων κλώνων όγκου σε άλλα όργανα και ιστούς. Υποδιαιρείται στη φάση της μυελοπολλαπλασιαστικής επιτάχυνσης και της βλαστικής κρίσης.

φάση μυελοπολλαπλασιαστική επιτάχυνσημπορεί να χαρακτηριστεί ως έντονη έξαρση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας. Όλα τα υποκειμενικά και αντικειμενικά συμπτώματα της νόσου επιδεινώνονται. Ανησυχεί συνεχώς για έντονους πόνους στα οστά, στις αρθρώσεις, στη σπονδυλική στήλη.

Σε σχέση με τη λευχαιμική διήθηση, εμφανίζονται σοβαρές βλάβες της καρδιάς, των πνευμόνων, του ήπατος και των νεφρών.

Μια διευρυμένη σπλήνα μπορεί να καταλάβει έως και τα 2/3 του όγκου της κοιλιακής κοιλότητας. Τα λευχαιμίδια εμφανίζονται στο δέρμα - ροζ ή καφέ κηλίδες, ελαφρώς ανυψωμένες πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, πυκνές, ανώδυνες. Πρόκειται για διηθήματα όγκου που αποτελούνται από βλαστικά κύτταρα και ώριμα κοκκιοκύτταρα.

Αποκαλύπτονται διευρυμένοι λεμφαδένες, στους οποίους αναπτύσσονται συμπαγείς όγκοι όπως σαρκώματα. Εστίες σαρκωματικής ανάπτυξης μπορεί να εμφανιστούν όχι μόνο στους λεμφαδένες αλλά και σε οποιοδήποτε άλλο όργανο, τα οστά, κάτι που συνοδεύεται από κατάλληλα κλινικά συμπτώματα.

Υπάρχει τάση για υποδόριες αιμορραγίες - θρομβοπενική πορφύρα. Υπάρχουν σημεία αιμολυτικής αναιμίας.

Λόγω της απότομης αύξησης της περιεκτικότητας σε λευκοκύτταρα στο αίμα, που συχνά υπερβαίνει το επίπεδο των 1000 * 10 9 / l (αληθινή "λευχαιμία"), ένα κλινικό σύνδρομο υπερλευκοκυττάρωσης με δύσπνοια, κυάνωση, βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα , που εκδηλώνεται με ψυχικές διαταραχές, προβλήματα όρασης λόγω οιδήματος οπτικού νεύρου.

Κρίση έκρηξηςείναι η οξύτερη έξαρση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας και, σύμφωνα με κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα, είναι μια οξεία λευχαιμία.

Οι ασθενείς είναι σε σοβαρή κατάσταση, αδυνατισμένοι, με δυσκολία να στρίψουν στο κρεβάτι. Ταράσσονται από έντονους πόνους στα οστά, στη σπονδυλική στήλη, εξουθενωτικό πυρετό, έντονους ιδρώτες. Το δέρμα είναι ανοιχτό κυανωτικό με πολύχρωμες μώλωπες (θρομβοπενική πορφύρα), ροζ ή καφέ εστίες λευχαιμιδίων. Υπάρχει αισθητός ίκτερος του σκληρού χιτώνα. Μπορεί να σχηματιστεί σύνδρομο Sweet: οξεία ουδετερόφιλη δερμάτωση με υψηλό πυρετό. Η δερμάτωση χαρακτηρίζεται από επώδυνες σφραγίδες, μερικές φορές μεγάλους κόμβους στο δέρμα του προσώπου, των χεριών, του κορμού.

Οι περιφερειακοί λεμφαδένες είναι διευρυμένοι, πετρώδης πυκνότητα. Ο σπλήνας και το ήπαρ μεγεθύνθηκαν στο μέγιστο δυνατό μέγεθος.

Ως αποτέλεσμα της λευχαιμικής διήθησης, εμφανίζονται σοβαρές βλάβες της καρδιάς, των νεφρών και των πνευμόνων με συμπτώματα καρδιακής, νεφρικής και πνευμονικής ανεπάρκειας, η οποία οδηγεί τον ασθενή στο θάνατο.

Διαγνωστικά.

Στο αρχικό στάδιο της νόσου:

Πλήρης εξέταση αίματος: ο αριθμός των ερυθροκυττάρων και της αιμοσφαιρίνης είναι φυσιολογικός ή ελαφρώς μειωμένος. Λευκοκυττάρωση έως 15-30*10 9 /l με μετατόπιση του λευκοκυττάρου προς τα αριστερά σε μυελοκύτταρα και προμυελοκύτταρα. Σημειώνονται βασεοφιλία, ηωσινοφιλία, μέτρια θρομβοκυττάρωση.

Βιοχημική εξέταση αίματος: αυξημένα επίπεδα ουρικού οξέος.

Στερνική στίξη: αυξημένη περιεκτικότητα σε κύτταρα της κοκκιοκυτταρικής γραμμής με επικράτηση νεαρών μορφών. Ο αριθμός των εκρήξεων δεν ξεπερνά το ανώτατο όριο του κανονικού. Ο αριθμός των μεγακαρυοκυττάρων είναι αυξημένος.

Σε προχωρημένο στάδιο της νόσου:

Γενική εξέταση αίματος: η περιεκτικότητα σε ερυθροκύτταρα, η αιμοσφαιρίνη μειώνεται μετρίως, ο δείκτης χρώματος είναι περίπου ένα. Ανιχνεύονται δικτυοερυθροκύτταρα, μεμονωμένα ερυθροκαρυοκύτταρα. Λευκοκυττάρωση από 30 έως 300*10 9 /l και άνω. Μια απότομη μετατόπιση της φόρμουλας των λευκοκυττάρων προς τα αριστερά σε μυελοκύτταρα και μυελοβλάστες. Ο αριθμός των ηωσινόφιλων και των βασεόφιλων είναι αυξημένος (ηωσινόφιλος-βασεόφιλος συσχετισμός). Η απόλυτη περιεκτικότητα σε λεμφοκύτταρα μειώνεται. Θρομβοκυττάρωση, που φτάνει τα 600-1000 * 10 9 / l.

Ιστοχημική εξέταση λευκοκυττάρων: στα ουδετερόφιλα, η περιεκτικότητα σε αλκαλική φωσφατάση μειώνεται απότομα.

Βιοχημική εξέταση αίματος: αυξημένα επίπεδα ουρικού οξέος, ασβεστίου, μειωμένη χοληστερόλη, αυξημένη δραστηριότητα LDH. Το επίπεδο της χολερυθρίνης μπορεί να αυξηθεί λόγω της αιμόλυσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων στον σπλήνα.

Στερνική στίξη: εγκέφαλος με υψηλή περιεκτικότητα σε κύτταρα. Ο αριθμός των κυττάρων των κοκκιοκυτταρικών γραμμών αυξήθηκε σημαντικά. Εκρήξεις όχι περισσότερο από 10%. Πολλά μεγακαρυοκύτταρα. Ο αριθμός των ερυθροκαρυοκυττάρων μειώνεται μετρίως.

Κυτταρογενετική ανάλυση: στα μυελοειδή κύτταρα του αίματος, του μυελού των οστών, του σπλήνα, ανιχνεύεται το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας. Αυτός ο δείκτης απουσιάζει στα Τ-λεμφοκύτταρα και στα μακροφάγα.

Στο τελικό στάδιο της νόσου στη φάση της επιτάχυνσης του μυελοπολλαπλασιασμού:

Πλήρης εξέταση αίματος: σημαντική μείωση της αιμοσφαιρίνης και των ερυθροκυττάρων σε συνδυασμό με ανισοχρωμία, ανισοκυττάρωση, ποικιλοκυττάρωση. Μπορεί να παρατηρηθούν μεμονωμένα δικτυοερυθρά αιμοσφαίρια. Ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση, που φτάνει τα 500-1000 * 10 9 /l. Μια απότομη μετατόπιση της φόρμουλας των λευκοκυττάρων προς τα αριστερά σε βλάστες. Ο αριθμός των βλαστών μπορεί να φτάσει το 15%, αλλά δεν υπάρχει λευχαιμική βουτιά. Η περιεκτικότητα σε βασεόφιλα (έως 20%) και ηωσινόφιλα αυξάνεται απότομα. Μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων. Αποκαλύπτονται λειτουργικά ελαττωματικά μεγααιμοπετάλια, θραύσματα πυρήνων μεγακαρυοκυττάρων.

Στερνική στίξη: το μικρόβιο των ερυθροκυττάρων καταστέλλεται πιο σημαντικά από ότι στο προχωρημένο στάδιο, η περιεκτικότητα των μυελοβλαστικών κυττάρων, των ηωσινόφιλων και των βασεόφιλων είναι αυξημένη. Μειωμένος αριθμός μεγακαρυοκυττάρων.

Κυτταρογενετική ανάλυση: στα μυελοειδή κύτταρα, ανιχνεύεται ένας συγκεκριμένος δείκτης χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας. Εμφανίζονται και άλλες χρωμοσωμικές ανωμαλίες, οι οποίες υποδηλώνουν την εμφάνιση νέων κλώνων κυττάρων όγκου.

Τα αποτελέσματα της ιστοχημικής εξέτασης των κοκκιοκυττάρων, οι βιοχημικές παράμετροι του αίματος είναι ίδιες όπως και στο προχωρημένο στάδιο της νόσου.

Στο τελικό στάδιο της νόσου στη φάση της κρίσης έκρηξης:

Πλήρης εξέταση αίματος: βαθιά πτώση της περιεκτικότητας σε ερυθροκύτταρα και αιμοσφαιρίνη με πλήρη απουσία δικτυοερυθροκυττάρων. Ελαφρά λευκοκυττάρωση ή λευκοπενία. Ουδετεροπενία. Μερικές φορές βασοφιλία. Πολλές εκρήξεις (πάνω από 30%). Λευχαιμική ανεπάρκεια: υπάρχουν ώριμα ουδετερόφιλα και βλάστες στο επίχρισμα και δεν υπάρχουν ενδιάμεσες μορφές ωρίμανσης. θρομβοπενία.

Στερνική στίξη: μειωμένος αριθμός ώριμων κοκκιοκυττάρων, κύτταρα ερυθροκυττάρων και μεγακαρυοκυτταρικών γραμμών. Ο αριθμός των βλαστικών κυττάρων είναι αυξημένος, συμπεριλαμβανομένων των μη φυσιολογικών με διευρυμένους, παραμορφωμένους πυρήνες.

Σε ιστολογικά παρασκευάσματα λευχαιμιδίου δέρματος, ανιχνεύονται βλαστικά κύτταρα.

Γενικευμένα κριτήρια για την κλινική και εργαστηριακή διάγνωση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας:

Ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση σε περιφερικό αίμα πάνω από 20*10 9 /l.

Η παρουσία στον τύπο των λευκοκυττάρων πολλαπλασιαζόμενων (μυελοκυττάρων, προμυελοκυττάρων) και ωρίμανσης (μυελοκύτταρα, μεταμυελοκύτταρα) κοκκιοκυττάρων.

Ηωσινοφιλική-βασεόφιλη ένωση.

Μυελοειδής υπερπλασία του μυελού των οστών.

Μειωμένη δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης των ουδετερόφιλων.

Ανίχνευση του χρωμοσώματος Philadelphia στα κύτταρα του αίματος.

Σπληνομεγαλία.

Κλινικά και εργαστηριακά κριτήρια για την αξιολόγηση των ομάδων κινδύνου που είναι απαραίτητα για την επιλογή της βέλτιστης τακτικής για τη θεραπεία προχωρημένου σταδίου χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας.

Στο περιφερικό αίμα: λευκοκυττάρωση πάνω από 200*10 9/l, βλάστες λιγότερο από 3%, το άθροισμα βλαστών και προμυελοκυττάρων περισσότερο από 20%, βασεόφιλα περισσότερο από 10%.

Θρομβοκυττάρωση μεγαλύτερη από 500*10 9 /l ή θρομβοπενία μικρότερη από 100*10 9 /l.

Η αιμοσφαιρίνη είναι μικρότερη από 90 g/l.

Σπληνομεγαλία - ο κάτω πόλος της σπλήνας 10 cm κάτω από το αριστερό πλευρικό τόξο.

Ηπατομεγαλία - το πρόσθιο άκρο του ήπατος κάτω από το δεξιό πλευρικό τόξο κατά 5 cm ή περισσότερο.

Χαμηλός κίνδυνος - η παρουσία ενός από τα σημάδια. Ενδιάμεσος κίνδυνος - 2-3 σημάδια. Υψηλός κίνδυνος - 4-5 σημάδια.

διαφορική διάγνωση.Πραγματοποιείται με λευχαιμικές αντιδράσεις, οξεία λευχαιμία. Η θεμελιώδης διαφορά μεταξύ της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας και των παρόμοιων ασθενειών είναι η ανίχνευση του χρωμοσώματος Philadelphia στα αιμοσφαίρια, η μειωμένη περιεκτικότητα σε αλκαλική φωσφατάση στα ουδετερόφιλα και η ηωσινόφιλη-βασεόφιλη συσχέτιση.

Σχέδιο έρευνας.

Γενική ανάλυση αίματος.

Ιστοχημική μελέτη της περιεκτικότητας σε αλκαλική φωσφατάση σε ουδετερόφιλα.

Κυτταρογενετική ανάλυση του καρυότυπου των αιμοσφαιρίων.

Βιοχημική εξέταση αίματος: ουρικό οξύ, χοληστερόλη, ασβέστιο, LDH, χολερυθρίνη.

Παρακέντηση στέρνου και/ή τριπανοβιοψία της λαγόνιας πτέρυγας.

Θεραπευτική αγωγή.Στη θεραπεία ασθενών με χρόνια μυελογενή λευχαιμία χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι:

Θεραπεία με κυτταροστατικά.

Εισαγωγή άλφα-2-ιντερφερόνης.

Κυτταροφόρηση.

Ακτινοθεραπεία.

Σπληνεκτομή.

Μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Η θεραπεία με κυτταροστατικά ξεκινά στο προχωρημένο στάδιο της νόσου. Σε χαμηλό και μεσαίο κίνδυνο, χρησιμοποιείται μονοθεραπεία με έναν μόνο κυτταροστατικό παράγοντα. Σε υψηλό κίνδυνο και στο τελικό στάδιο της νόσου, συνταγογραφείται πολυχημειοθεραπεία με πολλά κυτταροστατικά.

Το φάρμακο πρώτης επιλογής στη θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας είναι η υδροξυουρία, η οποία έχει την ικανότητα να καταστέλλει τη μίτωση στα λευχαιμικά κύτταρα. Ξεκινήστε με 20-30 mg/kg/ημέρα per os ταυτόχρονα. Η δόση προσαρμόζεται εβδομαδιαίως ανάλογα με τις αλλαγές στην εικόνα του αίματος.

Ελλείψει αποτελέσματος, η μυελοσάνη χρησιμοποιείται σε 2-4 mg την ημέρα. Εάν το επίπεδο των λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα μειωθεί κατά το ήμισυ, η δόση του φαρμάκου μειώνεται επίσης στο μισό. Όταν η λευκοκυττάρωση πέσει στα 20*10^9/l, η μυελοσάνη ακυρώνεται προσωρινά. Στη συνέχεια αλλάζουν σε δόση συντήρησης - 2 mg 1-2 φορές την εβδομάδα.

Εκτός από τη μυελοσάνη, η μυελοβρωμόλη μπορεί να χρησιμοποιηθεί στο 0,125-0,25 μία φορά την ημέρα για 3 εβδομάδες, στη συνέχεια θεραπεία συντήρησης στα 0,125-0,25 μία φορά κάθε 5-7-10 ημέρες.

Η πολυχημειοθεραπεία μπορεί να πραγματοποιηθεί σύμφωνα με το πρόγραμμα AVAMP, το οποίο περιλαμβάνει τη χορήγηση cytosar, methotrexate, vincristine, 6-mercaptopurine, prednisolone. Υπάρχουν και άλλα σχήματα θεραπείας πολλαπλών συστατικών με κυτταροστατικά.

Η χρήση της άλφα-ιντερφερόνης (reaferon, intron A) δικαιολογείται από την ικανότητά της να διεγείρει την αντικαρκινική και αντιική ανοσία. Αν και το φάρμακο δεν έχει κυτταροστατική δράση, εξακολουθεί να συμβάλλει στη λευκοπενία και τη θρομβοπενία. Η άλφα-ιντερφερόνη συνταγογραφείται ως υποδόριες ενέσεις 3-4 εκατομμυρίων U/m2 2 φορές την εβδομάδα για έξι μήνες.

Η κυτταροφόρηση μειώνει την περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα στο περιφερικό αίμα. Άμεση ένδειξη για τη χρήση αυτής της μεθόδου είναι η αντίσταση στη χημειοθεραπεία. Οι ασθενείς με σύνδρομο υπερλευκοκυττάρωσης και υπερθρομβοκυττάρωσης με πρωτοπαθή βλάβη του εγκεφάλου και του αμφιβληστροειδούς χρειάζονται επείγουσα κυτταροφόρηση. Οι συνεδρίες κυτταροφόρησης πραγματοποιούνται από 4-5 φορές την εβδομάδα έως 4-5 φορές το μήνα.

Η ένδειξη για τοπική ακτινοθεραπεία είναι η γιγαντιαία σπληνομεγαλία με περισπληνίτιδα, λευχαιμίδια που μοιάζουν με όγκο. Η δόση της έκθεσης σε ακτίνες γάμμα στον σπλήνα είναι περίπου 1 Gy.

Η σπληνεκτομή χρησιμοποιείται για απειλητική ρήξη σπλήνας, βαθιά θρομβοπενία, σοβαρή αιμόλυση ερυθροκυττάρων.

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών δίνει καλά αποτελέσματα. Στο 60% των ασθενών που υποβάλλονται σε αυτή τη διαδικασία, επιτυγχάνεται πλήρης ύφεση.

Πρόβλεψη.Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών με χρόνια μυελογενή λευχαιμία με φυσική πορεία χωρίς θεραπεία είναι 2-3,5 χρόνια. Η χρήση κυτταροστατικών αυξάνει το προσδόκιμο ζωής έως και 3,8-4,5 χρόνια. Μια πιο σημαντική επιμήκυνση του προσδόκιμου ζωής των ασθενών είναι δυνατή μετά τη μεταμόσχευση μυελού των οστών.