Όταν σε ανοσοανεπάρκειες εμφανίζεται. Πρωτοπαθείς ανοσοανεπάρκειες

Μια επικίνδυνη ασθένεια που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί είναι η δευτερογενής ανοσοανεπάρκεια. Δεν είναι συνέπεια γενετικής προδιάθεσης και χαρακτηρίζεται από γενική εξασθένηση του οργανισμού και του ανοσοποιητικού συστήματος. Οι δευτερογενείς ανοσοανεπάρκειες ορίζονται από την ανοσολογία ως μια επίκτητη παθολογική διαταραχή στο έργο της άμυνας του οργανισμού.

Τι σημαίνει δευτερογενής ανοσοανεπάρκεια;

Εάν εξετάσουμε λεπτομερέστερα τη δευτερογενή ανοσοανεπάρκεια, τι είναι στους ενήλικες, τότε μπορούμε να δώσουμε έναν ορισμό που διατυπώνεται από το τμήμα της γενικής ιατρικής που μελετά τις προστατευτικές ιδιότητες του σώματος και την αντίστασή του σε εξωτερικούς παράγοντες - ανοσολογία. Άρα, η δευτερογενής (επίκτητη) ανοσοανεπάρκεια είναι μια δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος που δεν έχει καμία σχέση με τη γενετική. Τέτοιες καταστάσεις συνοδεύονται από διάφορες φλεγμονώδεις και μολυσματικές ασθένειες, οι οποίες είναι πολύ δύσκολο να αντιμετωπιστούν.

Δευτερογενείς ανοσοανεπάρκειες - ταξινόμηση

Υπάρχουν διάφοροι τύποι ταξινόμησης τέτοιων συνθηκών:

• από την ταχύτητα ανάπτυξης?
• κατά επικράτηση?
• ανάλογα με το επίπεδο της ζημιάς.
• ανάλογα με τη σοβαρότητα της κατάστασης.

Ταξινόμηση δευτερογενών IDS ανάλογα με το ρυθμό εξέλιξης:

• οξεία (που προκαλείται από οξείες μολυσματικές ασθένειες, διάφορες τοξίνες, τραυματισμούς).
• χρόνια (εμφανίζεται στο πλαίσιο αυτοάνοσων αποτυχιών, ιογενούς λοίμωξης, όγκων κ.λπ.).

Επίπεδο ζημιάς:

• δευτερογενής ανοσοανεπάρκεια στον φαγοκυτταρικό σύνδεσμο.
• ελάττωμα του συστήματος συμπληρώματος.
• δευτερογενής ανοσοανεπάρκεια Τ-κυττάρων;
• παραβίαση της χυμικής ανοσίας.
• σε συνδυασμό.

Διακρίνονται επίσης:

• αυθόρμητη IDS - παρόμοια με την πρωτοπαθή ανοσοανεπάρκεια, επειδή δεν υπάρχει σαφής αιτία.
• σύνδρομο δευτερογενούς επαγόμενης ανοσοανεπάρκειας - η αιτία του οποίου είναι ξεκάθαρη.

Μορφές δευτερογενούς ανοσοανεπάρκειας

Εκτός από τις ταξινομήσεις που εξετάζονται, υπάρχουν επίσης δευτερογενείς επίκτητες ανοσοανεπάρκειες αυθόρμητων και επαγόμενων μορφών. Συχνά μπορείτε να βρείτε το AIDS ως μία από τις μορφές μιας τέτοιας κατάστασης, αλλά η σύγχρονη ανοσολογία αναφέρει συχνότερα αυτό το σύνδρομο ως συνέπεια επίκτητου IDS, ο αιτιολογικός παράγοντας του οποίου είναι ο HIV (ιός ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας). Το AIDS, μαζί με τις αυθόρμητες και επαγόμενες μορφές, συνδυάζονται σε μια ενιαία έννοια της δευτερογενούς επίκτητης ανοσοανεπάρκειας.

Αυθόρμητη μορφή δευτερογενούς ανοσοανεπάρκειας

Η απουσία συγκεκριμένης, σαφούς αιτιολογίας χαρακτηρίζει την αυθόρμητη ανοσοανεπάρκεια. Αυτό το καθιστά παρόμοιο με το πρωτογενές είδος και προκαλείται συχνότερα από την έκθεση σε ευκαιριακή μικροχλωρίδα. Στους ενήλικες, οι χρόνιες φλεγμονές που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν ορίζονται ως κλινικές εκδηλώσεις δευτερογενούς IDS. Οι πιο συχνές λοιμώξεις παρατηρούνται σε τέτοια όργανα και συστήματα:

• μάτια?
• δέρμα;
• όργανα του αναπνευστικού συστήματος:
• όργανα της γαστρεντερικής οδού?
• ουροποιητικό σύστημα.

Προκαλούμενη δευτερογενής ανοσοανεπάρκεια

Η επαγόμενη ανοσοανεπάρκεια είναι θεραπεύσιμη και πιο συχνά με τη βοήθεια σύνθετης θεραπείας είναι δυνατή η πλήρης αποκατάσταση της λειτουργίας της άμυνας του οργανισμού. Οι πιο συνηθισμένοι λόγοι για τους οποίους εμφανίζεται δευτερογενής επαγόμενη ανοσοανεπάρκεια είναι:

• χειρουργικές επεμβάσεις?
• σοβαρός τραυματισμός;
• παθολογίες στο φόντο του διαβήτη, των ασθενειών του ήπατος και των νεφρών.
• συχνές ακτινογραφίες.

Αιτίες δευτερογενών ανοσοανεπάρκειων

Υπάρχουν πολλοί λόγοι που προκαλούν σύνδρομο δευτερογενούς ανοσοανεπάρκειας και ο μέσος αναγνώστης δεν γνωρίζει καν για πολλούς από αυτούς, γιατί για τους περισσότερους η έννοια του IDS συνδέεται με κάτι παγκόσμιο και μη αναστρέψιμο, αλλά στην πραγματικότητα τέτοιες καταστάσεις είναι αναστρέψιμες, αν δεν είμαστε μιλώντας για το άτομο του ιού της ανοσοανεπάρκειας. Αλλά ακόμα κι αν μιλάμε για τον ιό HIV, τότε με αυτόν τον ιό, πολλοί ζουν σε μεγάλη ηλικία.

Έτσι, οι λόγοι για την εμφάνιση τέτοιων καταστάσεων μπορεί να είναι:

• βακτηριακή λοίμωξη (φυματίωση, πνευμονιόκοκκος, σταφυλόκοκκος, μηνιγγιτιδόκοκκος και ούτω καθεξής).
• εισβολές ελμινθών και πρωτόζωων (στρογγυλός σκώληκας, τοξοπλάσμωση, τριχίνωση, ελονοσία).
• ογκολογική εκπαίδευση.
• αυτοάνοσα προβλήματα.
• ιογενείς λοιμώξεις (ευλογιά, ηπατίτιδα, ιλαρά, ερυθρά, έρπης, κυτταρομεγαλία και ούτω καθεξής).
• δηλητηρίαση (θυρεοτοξίκωση, δηλητηρίαση).
• σοβαροί ψυχολογικοί και σωματικοί τραυματισμοί, αυξημένη σωματική δραστηριότητα.
• αιμορραγία, νεφρίτιδα, εγκαύματα.
• χημικές επιδράσεις (φάρμακα, στεροειδή, χημειοθεραπεία).
• φυσικοί παράγοντες (γεροντική ή παιδική ηλικία, περίοδος γέννησης παιδιού).
• έλλειψη σημαντικών μικρο και μακροστοιχείων, βιταμινών λόγω υποσιτισμού.

Δευτερογενής ανοσοανεπάρκεια - συμπτώματα

Το σήμα για μια άμεση μελέτη του ανοσοποιητικού συστήματος μπορεί να είναι συμπτώματα, τα οποία συχνά αποτελούν ένδειξη προβλημάτων. Σημάδια δευτερογενούς ανοσοανεπάρκειας:

Το ζήτημα του τρόπου αντιμετώπισης της δευτερογενούς ανοσοανεπάρκειας απαιτεί λεπτομερή εξέταση, γιατί όχι μόνο, αλλά συχνά η ζωή εξαρτάται από τη θεραπεία. Με συχνές ασθένειες σε φόντο χαμηλής ανοσίας, θα πρέπει να συμβουλευτείτε επειγόντως έναν ειδικό και να υποβληθείτε σε εξέταση. Εάν έχει διαγνωστεί δευτερογενής ανοσοανεπάρκεια, τότε δεν αξίζει να καθυστερήσετε την έναρξη της θεραπείας.

Η θεραπεία της δευτερογενούς ΟΕΥ συνταγογραφείται ανάλογα με τον σύνδεσμο στον οποίο εντοπίζεται η διάσπαση. Στη θεραπεία, πρώτα απ 'όλα, λαμβάνονται μέτρα για την εξάλειψη των αιτιών της νόσου. Κατά κανόνα, αυτά είναι τα σωστά ψυχαγωγικά μέτρα μετά από χειρουργικές επεμβάσεις, τραυματισμούς, εγκαύματα κλπ. Όταν το σώμα μολυνθεί, η παρουσία βακτηρίων, ιών, μυκήτων θα εξαλειφθεί με τη βοήθεια φαρμάκων.

1. Σε λοιμώξεις που προκαλούνται από παθογόνα βακτήρια, συνταγογραφούνται αντιβιοτικά φάρμακα (Abactal, Amoxiclav, Vancomycin, Gentamicin, Oxacillin).
2. Εάν βρέθηκαν παθογόνοι μύκητες, τότε συνταγογραφούνται αντιμυκητιασικοί παράγοντες (Ecodax, Candide, Diflucan, Fungoterbin).
3. Τα ανθελμινθικά φάρμακα συνταγογραφούνται παρουσία σκουληκιών (Helmintox, Zentel, Nemozol, Pirantel).
4. Οι αντιιικοί παράγοντες και τα αντιρετροϊκά φάρμακα συνταγογραφούνται για τον ιό της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (Amiksin, Arbidol, Abacavir, Phosphazid).
5. Οι ενέσεις ανοσοσφαιρίνης ενδοφλεβίως χρησιμοποιούνται όταν η παραγωγή των δικών του ανοσοσφαιρινών του σώματος είναι μειωμένη (Κανονική ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη, Υπερανοσοσφαιρίνη).
6. Οι ανοσοδιορθωτές συνταγογραφούνται για διάφορες λοιμώξεις οξείας και χρόνιας φύσης (Cordycex, Roncoleukin, Yuvet κ.λπ.).

Δευτερογενής ανοσοανεπάρκεια - αιτίες και θεραπεία επικίνδυνης πάθησης - Περιοδικό και ιστότοπος απώλειας βάρους

Και έχουμε επίσης

Η δευτερογενής ανοσοανεπάρκεια είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από μειωμένη λειτουργικότητα του ανοσοποιητικού συστήματος. Όταν αυτή η ασθένεια εμφανίζεται σε ένα άτομο, η αντίσταση σε διάφορα είδη λοιμώξεων μειώνεται. Η δευτερογενής ανοσοανεπάρκεια είναι συχνό φαινόμενο, εμφανίζεται πολύ πιο συχνά από την πρωτοπαθή. Το δευτερεύον, κατά κανόνα, μπορεί να προσαρμοστεί, αλλά μόνο εάν το άτομο δεν έχει μόλυνση από τον ιό HIV.

Μια τέτοια παθολογική κατάσταση δεν εμφανίζεται από μόνη της· βακτηριακές και ιογενείς λοιμώξεις παίζουν ρόλο στον σχηματισμό της.

Εξασθένηση της ανοσίας σε ένα παιδί

Η πρωτοπαθής ανοσοανεπάρκεια στα παιδιά μπορεί να εμφανιστεί αμέσως μετά τη γέννηση, η δευτερογενής αναπτύσσεται αφού έχει καταστραφεί ο ένας ή ο άλλος σύνδεσμος ανοσίας. Η ασθένεια εκδηλώνεται με τη μορφή επαναλαμβανόμενων λοιμώξεων, με τις οποίες το παιδί αναπτύσσει συχνά όγκους. Η εκδήλωση της ανοσοανεπάρκειας μπορεί να είναι αλλεργικής φύσεως. Πρωτοπαθείς και δευτερογενείς ανοσοανεπάρκειες εμφανίζονται στα παιδιά. Δευτερεύον - αυτό είναι το αποτέλεσμα της έκθεσης σε κάποιο εξωτερικό ερέθισμα. Όσο για την πρωτοβάθμια, είναι σπάνια στα παιδιά (κυρίως κληρονομική). Με πρωτογενή ανοσοανεπάρκεια, το παιδί γεννιέται ανθυγιεινό. Η αιτία της δευτερογενούς ανοσοανεπάρκειας μπορεί να είναι η προωρότητα, το σύνδρομο Down, η HIV λοίμωξη, οι αιματολογικές παθήσεις, οι τραυματισμοί, οι μεγάλες χειρουργικές επεμβάσεις.

Προκλητικοί παράγοντες

Η ταξινόμηση των ανθρώπινων δευτερογενών ανοσοανεπάρκειων έχει τα δικά της χαρακτηριστικά. Αξίζει να γνωρίζουμε ότι το ανοσοποιητικό σύστημα είναι μια πολύπλοκη δομή, μπορεί εύκολα να αποτύχει, με αποτέλεσμα να διαταραχθεί ο μηχανισμός του. Οι αιτίες της δευτερογενούς ανοσοανεπάρκειας χωρίζονται υπό όρους σε δύο ομάδες: εξωτερικές και εσωτερικές. Όσο για τα εξωτερικά, θα πρέπει να περιλαμβάνουν όπως συχνή υπερκόπωση, άγχος, κρύο, έλλειψη κατάλληλων συνθηκών υγιεινής, μη τήρηση κανόνων προσωπικής υγιεινής, κακή διατροφή. Η υπερβολική έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία μπορεί επίσης να προκαλέσει εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα.

Δευτερογενής ανοσοανεπάρκεια μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα (συμπεριλαμβανομένων των παιδιών) που λαμβάνουν αντιβιοτικά, γλυκοκορτικοειδή και άλλα φάρμακα που μπορεί να προκαλέσουν ασθένεια για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η λήψη τέτοιων φαρμάκων μπορεί να έχει αρνητικό αντίκτυπο στην κατάσταση του σώματος, μαζί με την οποία υποφέρει το ανοσοποιητικό σύστημα. Εάν επηρεάσουν εξωτερικοί παράγοντες, η ασθένεια δεν εμφανίζεται αμέσως, αλλά σταδιακά. Αξίζει να θυμόμαστε ότι όλα τα όργανα και τα συστήματα είναι αλληλένδετα. εάν ένα άτομο πάσχει από σοβαρή ανοσοανεπάρκεια, η λειτουργία όλων των οργάνων είναι σημαντικά μειωμένη.

Όπως σημειώθηκε παραπάνω, υπάρχουν εσωτερικοί παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη της νόσου, όπως η ερυθρά, οι ιοί που προκαλούν έρπητα, η ελονοσία, η τοξοπλάσμωση, η λεϊσμανίαση. Εάν ένα άτομο πάσχει από μια χρόνια μολυσματική ασθένεια, η αντιδραστικότητα της ανοσίας του μειώνεται, η ευαισθησία σε παθογόνα μικρόβια αυξάνεται. Κατά τη διάρκεια μιας χρόνιας μολυσματικής νόσου, εμφανίζεται δηλητηρίαση του σώματος. Οι εσωτερικοί παράγοντες δευτερογενούς ανοσοανεπάρκειας περιλαμβάνουν σχηματισμούς κακοήθους τύπου, στην περίπτωση τους, εμφανίζεται παραβίαση της δραστηριότητας των οργάνων. Αν μιλάμε για την πιο έντονη μείωση της ανοσίας, θα πρέπει να αναφέρουμε τις κακοήθεις παθήσεις του αίματος (λευχαιμία). Στο πλαίσιο της λευχαιμίας, παρατηρούνται πάντα συμπτώματα ανοσοανεπάρκειας.

Έλλειψη βιταμινών και ενδοκρινικές παθήσεις

Η μείωση της ανοσίας μπορεί να προκληθεί από το γεγονός ότι ένα άτομο έτρωγε παράλογα. Αξίζει να γνωρίζετε ότι το ανοσοποιητικό σύστημα αντιδρά ξεκάθαρα στην έλλειψη βιταμινών. Εάν το σώμα στερείται βιταμινών, ιχνοστοιχείων και θρεπτικών συστατικών, οι προστατευτικές του λειτουργίες εξασθενούν. Σε συχνές περιπτώσεις, ο ασθενής βιώνει έλλειψη βιταμινών σε ένα ορισμένο χρονικό διάστημα, για παράδειγμα, με εποχιακή ανεπάρκεια βιταμινών. Το ανοσοποιητικό σύστημα εξασθενεί εάν ένα άτομο έχει χάσει πολύ αίμα και θρεπτικά συστατικά. Αξίζει να θυμηθούμε ότι οποιαδήποτε σοβαρή ασθένεια μπορεί να προκαλέσει αποδυνάμωση των προστατευτικών ιδιοτήτων του σώματος, σε σχέση με αυτό, δεν αποκλείεται η εμφάνιση πρωτογενούς και δευτερογενούς ανοσοανεπάρκειας. Το δευτερογενές μπορεί να προκληθεί από ορμόνες που ονομάζονται "Ενεφρίδια", ως αποτέλεσμα της επιρροής τους, οι προστατευτικές ιδιότητες του ανοσοποιητικού συστήματος καταστέλλονται.

Εάν ένα άτομο πάσχει από ενδοκρινικές παθήσεις, αυτό οδηγεί επίσης σε αποδυνάμωση του ανοσοποιητικού συστήματος. Χαρακτηριστικό παράδειγμα είναι ο σακχαρώδης διαβήτης, στον οποίο παρατηρείται μείωση της παραγωγής ενέργειας στους ιστούς. Εάν ο ασθενής πάσχει από διαβήτη, αυξάνεται η πιθανότητα άλλων ασθενειών. Στο αίμα του θύματος υπάρχει μεγάλη ποσότητα γλυκόζης, αυτό επηρεάζει αρνητικά τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος. Οι ηλικιωμένοι μπορεί να έχουν φυσιολογική ανοσοανεπάρκεια, η οποία προκαλείται από αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία στο σώμα.

Παθολογία που είναι σπάνια

Η κοινή μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια είναι ένας αρκετά σπάνιος τύπος ασθένειας που μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας. Μια πάθηση αυτής της φύσης εμφανίζεται σε εφήβους και νεαρούς άνδρες κάτω των 20 ετών. Τα συμπτώματα μεταβλητής ανοσοανεπάρκειας εκδηλώνονται με διαφορετικούς τρόπους. Ένα άτομο μπορεί να έχει μια βακτηριακή δερματική βλάβη, μια χρόνια λοίμωξη, δυσβακτηρίωση. Με μια τέτοια ασθένεια, ο σπλήνας διευρύνεται σε ένα άτομο, μπορεί να εμφανιστούν κακοήθεις σχηματισμοί στη γαστρική ζώνη. Όταν ένα άτομο βρίσκεται σε αυτή την κατάσταση, έχει μια ταχεία ανάπτυξη αυτοάνοσων νοσημάτων. Η μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια έχει μια φύση που δεν είναι πλήρως κατανοητή, οι επιστήμονες προτείνουν ότι η κληρονομική προδιάθεση παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου.

Για να εντοπιστεί η ασθένεια, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια διάγνωση. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, είναι απαραίτητο όλα τα μέλη της οικογένειας του υπόπτου να περάσουν τη διάγνωση για τη νόσο. Μερικές φορές εμφανίζεται μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια σε ένα κατοικίδιο, σε αυτήν την περίπτωση, η βοήθεια ενός κτηνιάτρου είναι απαραίτητη. Όσον αφορά τη διάρκεια της νόσου, θα πρέπει να σημειωθεί ότι διαρκεί μια ζωή, την περίοδο αυτή ο ασθενής χρειάζεται θεραπεία. Ένα άτομο χρειάζεται συνεχώς ενέσεις ανοσοσφαιρινών, οι οποίες πρέπει να χορηγούνται ενδοφλεβίως. Εάν μια βακτηριακή λοίμωξη γίνει εμφανής, θα χρειαστούν αντιβιοτικά για να ξεπεραστεί. Ένα άτομο χρειάζεται επείγουσα ιατρική φροντίδα εάν έχει συνεχείς επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις που είναι βακτηριακής φύσης. Η επίσκεψη στο γιατρό είναι απαραίτητη για τη διάρροια, τα αίτια της οποίας δεν μπορούν να εξηγηθούν.

Πώς γίνεται η διάγνωση της νόσου;

Η δευτερογενής ανοσοανεπάρκεια είναι μια ασθένεια που μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας. Εάν ένα άτομο θεραπεύσει μια ασθένεια, υποχωρεί και στη συνέχεια επιδεινώνεται ξανά, θα πρέπει να το σκεφτείτε σοβαρά και να ζητήσετε ξανά βοήθεια. Το πρόβλημα μπορεί να υποψιαστεί εάν τα φάρμακα κατά οποιασδήποτε ασθένειας ήταν αναποτελεσματικά. Ένα άλλο σημάδι της νόσου είναι η αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος. Ένα άτομο μπορεί να έχει αυξημένη κόπωση, συχνή εμφάνιση μολυσματικών ασθενειών, κόπωση, η οποία είναι χρόνιας φύσης. Για τον προσδιορισμό της συγγενούς ανοσοανεπάρκειας, είναι απαραίτητο να διεξαχθούν αρκετές δοκιμές, κατά τις οποίες θα είναι ορατές οι παραβιάσεις. Η διάγνωση της νόσου μπορεί να ανιχνευθεί μόνο αφού ο ασθενής υποβληθεί σε ολοκληρωμένη εξέταση και λάβει συμβουλή από γιατρό (η διάγνωση γίνεται μετά από αξιολόγηση με βάση την ανοσολογική κατάσταση).

Η ανοσολογική κατάσταση καθορίζεται μόνο από γιατρό, στη διαδικασία γίνεται λεπτομερής μελέτη της δραστηριότητας των συστατικών του ανοσοποιητικού συστήματος, παίζουν βασικό ρόλο στην αντίσταση του σώματος στις λοιμώξεις. Οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με κάποια πάθηση μπορούν να χωριστούν σε τρεις ομάδες. Στην πρώτη υπάρχουν ασθενείς που έχουν διάφορα σημεία ανοσοανεπάρκειας, αλλάζει η παράμετρος της ανοσολογικής κατάστασης. Στη δεύτερη ομάδα, άτομα που έχουν σημάδια ανοσοανεπάρκειας, αλλά η ανοσολογική κατάσταση είναι φυσιολογική. Η τρίτη ομάδα περιλαμβάνει ασθενείς που έχουν αλλαγές στην ανοσολογική τους κατάσταση, αλλά δεν υπάρχουν σημεία ανοσοανεπάρκειας.

Για τις δύο πρώτες ομάδες, είναι απαραίτητο να συνταγογραφηθεί ανοσοτροπική θεραπεία, η οποία θα βοηθήσει στον εντοπισμό και τη διόρθωση των παραβιάσεων. Οι ασθενείς της τρίτης ομάδας χρειάζονται ενδελεχή μελέτη, ως αποτέλεσμα της οποίας θα διευκρινιστούν τα αίτια της νόσου.

Εάν ένα άτομο, συμπεριλαμβανομένου ενός παιδιού, έχει δευτερογενή ανοσοανεπάρκεια, οι παραβιάσεις είναι λιγότερο έντονες από ό,τι στην περίπτωση πρωτοπαθούς. Η ασθένεια μπορεί να θεραπευτεί με την αποκατάσταση όλων των απαραίτητων προστατευτικών ιδιοτήτων. Η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει αφού εντοπιστούν τα αίτια της νόσου.

Φάρμακα για τη θεραπεία της νόσου

Διάφοροι παράγοντες χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ανοσοανεπάρκειας. Εάν η ασθένεια εμφανίζεται στο πλαίσιο χρόνιων λοιμώξεων, είναι απαραίτητο να ξεκινήσει η θεραπεία με την αποκατάσταση εστιών χρόνιας φλεγμονής. Εάν η ασθένεια έχει προκύψει ως αποτέλεσμα ανεπάρκειας βιταμινών, πρέπει να αντιμετωπιστεί με άλλη μέθοδο. Κατά κανόνα, ο γιατρός συνταγογραφεί φάρμακα που περιέχουν βιταμίνες, μέταλλα, διάφορες χρήσιμες ουσίες, επιπλέον, μπορούν να συνταγογραφηθούν φάρμακα που προστίθενται στα τρόφιμα. Η ανοσοτροπική θεραπεία χρησιμοποιείται συχνά για την εξάλειψη της δευτερογενούς ανοσοανεπάρκειας. Προκειμένου ο ασθενής να αναρρώσει το συντομότερο δυνατό, ο γιατρός συνταγογραφεί μια πορεία θεραπείας με φάρμακα που διεγείρουν τις ιδιότητες της ανοσίας (καθένα από αυτά έχει τον δικό του μηχανισμό δράσης). Με οποιεσδήποτε εκδηλώσεις της νόσου, απαγορεύεται η αυτοθεραπεία.

Στη διαδικασία της θεραπείας, είναι σημαντικό να λαμβάνεται υπόψη ο βαθμός της νόσου και όλα τα χαρακτηριστικά της. Ο εμβολιασμός χρησιμοποιείται μόνο κατά τη διάρκεια υφέσεων διαφόρων μολυσματικών και σωματικών ασθενειών. Αξίζει να θυμηθούμε ότι τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται έχουν τα δικά τους χαρακτηριστικά και ενδείξεις χρήσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αποκαλύπτεται ατομική δυσανεξία σε ένα συγκεκριμένο φάρμακο. Οι ιντερφερόνες και οι ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες χρησιμοποιούνται συχνά για τη θεραπεία ασθενών με δευτερογενή ανοσοανεπάρκεια. Ο σκοπός αυτού ή εκείνου του φαρμάκου έχει μια σειρά από χαρακτηριστικά. Οι ανοσοτροποποιητές συνταγογραφούνται στα στάδια της ύφεσης της μολυσματικής διαδικασίας. Ο διορισμός ενός ανοσοτροποποιητή εξαρτάται άμεσα από τη σοβαρότητα της νόσου και την αιτία εμφάνισής της. Οι ανοσοτροποποιητές συνταγογραφούνται για εκδηλώσεις ανοσοανεπάρκειας. Οι δόσεις, τα σχήματα και η διάρκεια της θεραπείας πρέπει να συμμορφώνονται με τις οδηγίες για το φάρμακο, η διόρθωση των σχημάτων για τη χρήση του φαρμάκου πρέπει να πραγματοποιείται από ανοσολόγο.

Η επιτυχία της θεραπείας της πρωτοπαθούς ανοσοανεπάρκειας, καθώς και της δευτερογενούς, εξαρτάται από την εμπειρία και τον επαγγελματισμό του ανοσολόγου. Το καθήκον του είναι να συντάξει ένα θεραπευτικό σχήμα που θα βοηθήσει να ξεπεραστεί η ασθένεια.

Τα IDS (καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας) είναι παθολογίες που χαρακτηρίζονται από μείωση της δραστηριότητας ή πλήρη αδυναμία του οργανισμού να εκτελέσει τη λειτουργία της ανοσολογικής άμυνας.

Ταξινόμηση καταστάσεων ανοσοανεπάρκειας

Από την προέλευση, όλες οι καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας χωρίζονται σε τρεις κύριες ομάδες:

1. Φυσιολογικό.

2. Πρωτοπαθείς καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας. Μπορεί να είναι συγγενής ή κληρονομική. Οι καταστάσεις πρωτογενούς ανοσοανεπάρκειας προκύπτουν ως αποτέλεσμα ενός γενετικού ελαττώματος, υπό την επίδραση του οποίου διαταράσσονται οι διαδικασίες λειτουργίας των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος του ανθρώπινου σώματος.

3. Δευτερογενείς καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας (που αποκτάται μετά τη γέννηση, στη διαδικασία της ζωής). Αναπτύσσονται υπό την επίδραση διαφόρων βιολογικών και φυσικών παραγόντων.

Σύμφωνα με την κυρίαρχη βλάβη στα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος, οι καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας χωρίζονται σε 4 ομάδες:

• με βλάβη στη χυμική ανοσία (χυμική, Β-εξαρτώμενη).
• με βλάβη στην κυτταρική ανοσία (κυτταρική, Τ-εξαρτώμενη).
• με βλάβη στη φαγοκυττάρωση (εξαρτώμενη από Α).
• συνδυασμένα (όταν επηρεάζονται οι δεσμοί τόσο της χυμικής όσο και της κυτταρικής ανοσίας).

Αιτίες καταστάσεων ανοσοανεπάρκειας

Δεδομένου ότι υπάρχουν αρκετοί λόγοι για την παραβίαση της ανοσολογικής άμυνας του σώματος, χωρίστηκαν υπό όρους σε διάφορες ομάδες.

Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει καταστάσεις συγγενούς ανοσοανεπάρκειας, όταν η ασθένεια εκδηλώνεται αμέσως μετά τη γέννηση ή στην πρώιμη παιδική ηλικία.

Η δεύτερη ομάδα περιλαμβάνει καταστάσεις δευτερογενούς ανοσοανεπάρκειας, η αιτία της οποίας μπορεί να είναι:

Τόσο οι επίκτητες όσο και οι συγγενείς καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας έχουν παρόμοια κλινικά χαρακτηριστικά:

Αυξημένη ευαισθησία σε τυχόν λοιμώξεις.

Πόνοι και πόνοι στους μύες, στα οστά, στις αρθρώσεις.

Συχνές παροξύνσεις χρόνιων ασθενειών (αρθρίτιδα, αρθρίτιδα, αμυγδαλίτιδα, ασθένειες του αναπνευστικού συστήματος, της γαστρεντερικής οδού και ούτω καθεξής).

Επώδυνοι και διευρυμένοι λεμφαδένες.

Ο συνδυασμός σε μια ασθένεια πολλών παθολογιών διαφόρων αιτιολογιών ταυτόχρονα (μυκητιασικές, βακτηριακές, ιογενείς).

Συνεχώς αυξημένη θερμοκρασία σώματος (έως 37,7 μοίρες).

Χαμηλή αποτελεσματικότητα από τη λήψη αντιβιοτικών.

Γενική αδυναμία, αδικαιολόγητη κόπωση, λήθαργος, καταθλιπτική διάθεση.

Αυξημένη εφίδρωση.

Εκτός από την κλινική εικόνα, κατά τη διάγνωση, είναι απαραίτητο να εντοπιστεί η αιτία της ανοσοανεπάρκειας. Αυτό είναι απαραίτητο προκειμένου να αναπτυχθεί το σωστό θεραπευτικό σχήμα και να μην προκληθεί ακόμη μεγαλύτερη βλάβη στον οργανισμό.

Καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας στα παιδιά

Το IDS στα παιδιά αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα βλάβης σε ένα ή περισσότερα μέρη της ανοσοποιητικής άμυνας του σώματος.

Οι καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας στα παιδιά εκδηλώνονται με τη μορφή σοβαρών και συχνά επαναλαμβανόμενων λοιμώξεων. Είναι επίσης δυνατή η ανάπτυξη όγκων και αυτοάνοσων εκδηλώσεων στο πλαίσιο της ανοσοανεπάρκειας.

Ορισμένοι τύποι IDS στα παιδιά εκδηλώνονται, μεταξύ άλλων με τη μορφή αλλεργιών.

Η ανοσοανεπάρκεια στα παιδιά είναι δύο τύπων: πρωτοπαθής και δευτεροπαθής. Οι πρωτογενείς ανοσοανεπάρκειες προκαλούνται από γενετικές αλλαγές και είναι λιγότερο συχνές από τις δευτερογενείς, που προκαλούνται από εξωτερικές επιδράσεις ή κάποιο είδος ασθένειας.

Διάγνωση καταστάσεων ανοσοανεπάρκειας

Κατά τη διάγνωση, ο γιατρός, πρώτα από όλα, προσέχει το οικογενειακό ιστορικό. Ανακαλύπτει αν υπήρχαν περιστατικά αυτοάνοσων νοσημάτων στην οικογένεια, πρόωρος θάνατος, καρκίνος σε σχετικά μικρή ηλικία κ.ο.κ. Ένα άλλο σημάδι IDS μπορεί να είναι μια ανεπιθύμητη αντίδραση στον εμβολιασμό.

Μετά τη συνέντευξη, ο γιατρός προχωρά στην εξέταση. Δώστε προσοχή στην εμφάνιση του ασθενούς. Κατά κανόνα, ένα άτομο που πάσχει από ανοσοανεπάρκεια έχει μια αρρωστημένη εμφάνιση. Έχει χλωμό δέρμα, το οποίο έχει συχνά διάφορα είδη εξανθημάτων. Ένα άτομο παραπονιέται για συνεχή αδυναμία και υπερβολική εργασία.

Επιπλέον, τα μάτια του μπορεί να έχουν φλεγμονή, να παρατηρούνται χρόνιες παθήσεις των οργάνων του ΩΡΛ, συνεχής βήχας και πρήξιμο στα ρουθούνια.

Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, πραγματοποιείται μια πρόσθετη εξέταση, η οποία μπορεί να περιλαμβάνει:

• εξέταση αίματος (γενική, βιοχημική).
• Ανάλυση ούρων;
• δοκιμές προσυμπτωματικού ελέγχου·
• προσδιορισμός του επιπέδου των ανοσοσφαιρινών στο αίμα και ούτω καθεξής.

Εάν αποδειχθεί ότι ο ασθενής έχει υποτροπιάζουσα λοίμωξη, τότε λαμβάνονται μέτρα για την εξάλειψή της. Εάν είναι απαραίτητο, είναι δυνατή η λήψη επιχρισμάτων με την επακόλουθη εξέτασή τους στο μικροσκόπιο για τον εντοπισμό του αιτιολογικού παράγοντα της λοίμωξης.

Θεραπεία καταστάσεων ανοσοανεπάρκειας

Οι καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας αντιμετωπίζονται με αντιβακτηριακά, αντιικά, αντιμυκητιακά φάρμακα, καθώς και ανοσοτροποποιητές.

Λαμβάνοντας υπόψη ποιος σύνδεσμος της ανοσολογικής άμυνας έχει παραβιαστεί, μπορούν να συνταγογραφηθούν φάρμακα όπως η ιντερφερόνη, το βότανο εχινάκειας, το τακτιβίνη κ.λπ.

Όταν μολύνονται με βακτήρια, η θεραπεία καταστάσεων ανοσοανεπάρκειας περιλαμβάνει τη χρήση αντιβακτηριακών φαρμάκων ευρέος φάσματος σε συνδυασμό με ανοσοσφαιρίνες.

Σε ιογενείς ασθένειες, ενδείκνυται ο διορισμός αντιιικών παραγόντων (Valtrex, Acyclovir και ένας αριθμός άλλων).

Φροντίστε να συνταγογραφήσετε δίαιτα (με έμφαση στις πρωτεϊνούχες τροφές), λουτρά οξυγόνου, βιταμινοθεραπεία. Εμφανίζεται η σωματική δραστηριότητα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, πραγματοποιείται μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Υπάρχουν φάρμακα που πρέπει να χρησιμοποιούνται με ασθενή ανοσία. Ονομάζονται ανοσοτροποποιητές. Ίσως το πιο διάσημο και αποτελεσματικό φάρμακο αυτής της ομάδας είναι το Transfer Factor.

Αυτός είναι ο πιο ισχυρός ανοσοτροποποιητής μιας νέας γενιάς, ο οποίος, όταν εισέλθει στο σώμα του ασθενούς, έχει το ακόλουθο αποτέλεσμα:

• αποκαθιστά γρήγορα το ανοσοποιητικό σύστημα, ομαλοποιεί τις μεταβολικές διεργασίες.
• έχει ενισχυτική δράση, ενισχύοντας το θεραπευτικό αποτέλεσμα των συγχορηγούμενων φαρμάκων.
• μπλοκάρει πιθανές παρενέργειες από άλλα φάρμακα.
• «θυμάται» τους παθογόνους μικροοργανισμούς και, με την επακόλουθη είσοδό τους στον οργανισμό, δίνει σήμα για την άμεση καταστροφή τους.

Το Transfer Factor είναι μια 100% φυσική σύνθεση, επομένως δεν έχει παρενέργειες και πρακτικά δεν έχει αντενδείξεις.

Πρόληψη καταστάσεων ανοσοανεπάρκειας

Προκειμένου να μειωθεί η πιθανότητα εμφάνισης IDS, θα πρέπει να τηρούνται οι ακόλουθες συστάσεις:

1. Τρώτε σωστά. Αυτός είναι ένας από τους βασικούς κανόνες για την ενίσχυση της ανοσοποιητικής άμυνας του οργανισμού. Το πάθος για το πρόχειρο φαγητό οδηγεί σε παραβίαση των μεταβολικών διεργασιών, οι οποίες, με τη σειρά τους, προκαλούν έναν καταρράκτη αντιδράσεων που αποδυναμώνουν το ανοσοποιητικό σύστημα.

Ακολουθούν ορισμένες αρχές καλής διατροφής:

• Τα τρόφιμα πρέπει να είναι πολυσυστατικά και ποικίλα.
• πρέπει να τρώτε κλασματικά (5-6 φορές την ημέρα, σε μικρές μερίδες).
• πρέπει να συνδυάζετε λιγότερο λίπη και πρωτεΐνες, διαφορετικούς τύπους πρωτεϊνών, πρωτεΐνες και υδατάνθρακες, όξινα τρόφιμα με πρωτεΐνες και υδατάνθρακες, ψωμί και ζυμαρικά με λαχανικά ή λίπη.
• παρατηρήστε την ακόλουθη αναλογία: λίπη - 20%, πρωτεΐνες - 15%, υδατάνθρακες - 65%.
• είναι απαραίτητο να περιοριστεί η κατανάλωση γλυκών, αλεύρι, κονσέρβες, λουκάνικα, καπνιστά κρέατα, χυμούς αποθήκευσης (περιέχουν πολλή ζάχαρη και λίγα θρεπτικά συστατικά), σόδα, αλάτι, σοκολάτα, καφέ.

2. Για τη διατήρηση της ευεργετικής μικροχλωρίδας του γαστρεντερικού σωλήνα, είναι απαραίτητη η χρήση ειδικών προϊόντων, πρεβιοτικών και προβιοτικών. Περιέχουν περίπου το 80% όλων των κυττάρων του ανοσοποιητικού στο σώμα. Η ασθενής ανοσία εμφανίζεται συχνά ακριβώς λόγω παραβίασης της ποσότητας της ωφέλιμης μικροχλωρίδας στα έντερα. Τα πιο ισχυρά και αποτελεσματικά προβιοτικά είναι:

• Σάντα Ρωσία;
• Vetom;
• Συμπτώματα του Kutushov;
• Unibacter;
• Acidophilus και μια σειρά άλλων.

3. Οδηγήστε έναν υγιεινό τρόπο ζωής. Είναι γνωστό ότι η ασθενής ανοσία στην εποχή μας είναι συχνά αποτέλεσμα σωματικής αδράνειας. Ένας σύγχρονος άνθρωπος ξοδεύει πολύ χρόνο στο γραφείο ή στον υπολογιστή, έτσι μετακινείται και βρίσκεται στον καθαρό αέρα πολύ λιγότερο συχνά από τους προγόνους του. Ως εκ τούτου, είναι ζωτικής σημασίας να αντισταθμίσετε την έλλειψη σωματικής δραστηριότητας με αθλήματα, καθώς και πιο συχνά περπάτημα.

4. Σκληρύνετε το σώμα. Το καλύτερο μέσο για αυτό είναι ένα ντους αντίθεσης και ένα μπάνιο.

5. Αποφύγετε τη νευρική ένταση και το άγχος.

Υγεία σε εσάς και δυνατό ανοσοποιητικό!

καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας

Πολυάριθμες καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας έχουν βρεθεί στον άνθρωπο. Η ταξινόμησή τους δίνεται στον πίνακα. Σε ανοσοκατεσταλμένα άτομα, υπάρχει υψηλή συχνότητα εμφάνισης κακοήθων όγκων και αυτοαντισωμάτων (τα τελευταία μπορεί να συνοδεύονται από αυτοάνοσα νοσήματα). Αυτό οφείλεται στη δυσρύθμιση της δραστηριότητας των Τ κυττάρων ή στην αδυναμία του οργανισμού να αντιμετωπίσει σημαντικές ιογενείς ασθένειες.

Τραπέζι. Ταξινόμηση καταστάσεων ανοσοανεπάρκειας

Τύπος ανοσοανεπάρκειας		μολυσματικός παράγοντας
Ανεπάρκεια του συστήματος συμπληρώματος	Ανεπάρκεια συμπληρωματικού συστατικού C3	πυογόνα βακτήρια	Αντιβιοτικά
Ανεπάρκεια μυελοειδών κυττάρων	Χρόνια κοκκιωμάτωση	βακτήρια που περιέχουν καταλάση	Αντιβιοτικά
Ανεπάρκεια Β κυττάρων	Παιδιατρική φυλοσύνδετη αγαμμασφαιριναιμία (νόσος του Bruton)	Τα πυογόνα βακτήρια Pneumocystis carinii	Γ-σφαιρίνη
Ανεπάρκεια Τ κυττάρων	Υποπλασία θύμου αδένα	candida, ιοί	Μεταμόσχευση θύμου
ανεπάρκεια βλαστοκυττάρων	Σοβαρή συνδυασμένη ανεπάρκεια (αγαμμασφαιριναιμία ελβετικού τύπου)	Ολα τα παραπανω	Μεταμόσχευση μυελού των οστών

Πρωτοπαθείς καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας εμφανίζονται στον άνθρωπο (αν και αρκετά σπάνια) ως αποτέλεσμα παραβίασης σχεδόν οποιουδήποτε σταδίου κυτταρικής διαφοροποίησης του ανοσοποιητικού συστήματος. Η ανεπάρκεια του συστήματος του συμπληρώματος, των φαγοκυττάρων ή των Β κυττάρων οδηγεί σε βακτηριακές λοιμώξεις, τις οποίες το σώμα αντιμετωπίζει συνήθως με οψωνισμό και φαγοκυττάρωση. Η ανεπάρκεια των Τ-κυττάρων προκαλεί αυξημένη ευαισθησία του οργανισμού σε ιούς και μύκητες, η καταστροφή των οποίων βασίζεται στις αντιδράσεις της κυτταρικής ανοσίας.

Δευτερογενείς καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας μπορούν επίσης να αναπτυχθούν ως συνέπεια του υποσιτισμού, των λεμφοπολλαπλασιαστικών ασθενειών, των ιογενών λοιμώξεων, της έκθεσης σε ακτίνες Χ και της έκθεσης σε κυτταροτοξικά φάρμακα. Το πιο επικίνδυνο είναι το σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας (AIDS). Αυτή η ασθένεια προκαλείται από έναν ρετροϊό (ιός ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας, HIV), ο οποίος μολύνει επιλεκτικά τα Τ-βοηθητικά κύτταρα που είναι απαραίτητα για τη λειτουργία του κυτταρικού ανοσοποιητικού συστήματος. Ένα άτομο με AIDS γίνεται ανυπεράσπιστο έναντι λοιμώξεων που προκαλούνται από ευκαιριακούς μικροοργανισμούς (ιδίως, Pneumocystis carinii και κυτταρομεγαλοϊό), οι οποίες είναι θανατηφόρες. Στο αίμα ασθενών με AIDS, εάν βρεθούν αντισώματα εξουδετέρωσης του ιού, τότε σε χαμηλούς τίτλους.

Οι ανοσοανεπάρκειες (IDS) είναι διαταραχές της ανοσολογικής αντιδραστικότητας που προκαλούνται από την απώλεια ενός ή περισσότερων συστατικών του ανοσοποιητικού συστήματος ή από μη ειδικούς παράγοντες που αλληλεπιδρούν στενά με αυτόν.

Οι πρωτογενείς ανοσοανεπάρκειες είναι συγγενείς (γενετικές ή εμβρυοπάθειες) ελαττώματα του ανοσοποιητικού συστήματος. Ανάλογα με το επίπεδο των παραβιάσεων και τον εντοπισμό του ελαττώματος, είναι:

χυμικό ή αντίσωμα - με κυρίαρχη βλάβη του συστήματος Β-λεμφοκυττάρων)

Χ-συνδεδεμένη αγαμμασφαιριναιμία (νόσος του Bruton)

Σύνδρομο υπερ-IgM

X-συνδεδεμένο

αυτοσωμικό υπολειπόμενο

διαγραφή γονιδίων βαριάς αλυσίδας ανοσοσφαιρίνης

ανεπάρκεια k-αλυσίδας

εκλεκτική ανεπάρκεια υποκατηγορίας IgG με ή χωρίς ανεπάρκεια IgA

ανεπάρκεια αντισωμάτων με φυσιολογικά επίπεδα ανοσοσφαιρινών

κοινή μεταβλητή ανοσολογική ανεπάρκεια

Ανεπάρκεια IgA

κυτταρικός

σύνδρομο DiGeorge

πρωτογενή ανεπάρκεια των κυττάρων CD4

Ανεπάρκεια CD7 Τ κυττάρων

Ανεπάρκεια IL-2

ανεπάρκεια πολλαπλών κυτοκινών

ελάττωμα μετάδοσης σήματος

σε συνδυασμό:

σύνδρομο wiskott-aldrich

αταξία-τελαγγειεκτασία (σύνδρομο Louis-Bar)

σοβαρή συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια

X-συνδεδεμένο με το πάτωμα

αυτοσωμικό υπολειπόμενο

ανεπάρκεια απαμινάσης αδενοσίνης

ανεπάρκεια νουκλεοσιδικής φωσφορυλάσης πουρίνης

ανεπάρκεια μορίων MHC τάξης II (σύνδρομο φαλακρών λεμφοκυττάρων)

δικτυωτή δυσγένεση

Ανεπάρκεια CD3γ ή CD3ε

ανεπάρκεια CD8 λεμφοκυττάρων

ανεπάρκεια του συστήματος συμπληρώματος

ελαττώματα φαγοκυττάρωσης

κληρονομική ουδετεροπενία

βρεφική θανατηφόρα ακοκκιοκυτταραιμία (νόσος του Kostman)

κυκλική ουδετεροπενία

οικογενής καλοήθης ουδετεροπενία

ελαττώματα στη φαγοκυτταρική λειτουργία

χρόνια κοκκιωματώδη νόσο

X-συνδεδεμένο

αυτοσωμικό υπολειπόμενο

ανεπάρκεια προσκόλλησης λεμφοκυττάρων τύπου Ι

ανεπάρκεια προσκόλλησης λευκοκυττάρων τύπου 2

ανεπάρκεια ουδετερόφιλων γλυκόζης-6-αφυδρογονάσης

ανεπάρκεια μυελοϋπεροξειδάσης

ανεπάρκεια δευτερογενών κόκκων

σύνδρομο Shwachman

Κλινική εικόνα του IDS

Η κλινική έχει μια σειρά από κοινά χαρακτηριστικά:

1. Υποτροπιάζουσες και χρόνιες λοιμώξεις της ανώτερης αναπνευστικής οδού, των παραρρίνιων κόλπων, του δέρματος, των βλεννογόνων, του γαστρεντερικού συστήματος, που προκαλούνται συχνά από ευκαιριακά βακτήρια, πρωτόζωα, μύκητες, με τάση γενίκευσης, σηψαιμία και καταιγιστική στη συμβατική θεραπεία.

2. Αιματολογικές ελλείψεις: λευκοκυτταροπενία, θρομβοπενία, αναιμία (αιμολυτική και μεγαλοβλαστική).

3. Αυτοάνοσες διαταραχές: σύνδρομο τύπου ΣΕΛ, αρθρίτιδα, σκληρόδερμα, χρόνια ενεργός ηπατίτιδα, θυρεοειδίτιδα.

4. Συχνά, το IDS συνδυάζεται με αλλεργικές αντιδράσεις τύπου 1 με τη μορφή εκζέματος, οιδήματος Quincke, αλλεργικές αντιδράσεις στη χορήγηση φαρμάκων, ανοσοσφαιρίνης, αίματος.

5. Όγκοι και λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες με IDS εμφανίζονται 1000 φορές συχνότερα από ό,τι χωρίς IDS.

6. Σε ασθενείς με IDS, συχνά σημειώνονται πεπτικές διαταραχές, διαρροϊκό σύνδρομο και σύνδρομο δυσαπορρόφησης.

7. Οι ασθενείς με IDS έχουν ασυνήθιστες αντιδράσεις στον εμβολιασμό και η χρήση ζωντανών εμβολίων σε αυτούς είναι επικίνδυνη για την ανάπτυξη σήψης.

8. Τα πρωτοπαθή IDS συχνά συνδυάζονται με δυσπλασίες, κυρίως με υποπλασία των κυτταρικών στοιχείων του χόνδρου και των μαλλιών. Οι καρδιαγγειακές δυσπλασίες έχουν περιγραφεί κυρίως στο σύνδρομο DiGeorge.

Θεραπεία πρωτοπαθούς IDS

Η αιτιοτροπική θεραπεία συνίσταται στη διόρθωση ενός γενετικού ελαττώματος με μεθόδους γενετικής μηχανικής. Αλλά αυτή η προσέγγιση είναι πειραματική. Οι κύριες προσπάθειες με το καθιερωμένο πρωτογενές CID στοχεύουν:

πρόληψη λοιμώξεων

διόρθωση αντικατάστασης ελαττωματικού τμήματος του ανοσοποιητικού συστήματος με τη μορφή μεταμόσχευσης μυελού των οστών, αντικατάσταση ανοσοσφαιρίνης, μετάγγιση ουδετερόφιλων.

θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης

θεραπεία με κυτοκίνη

βιταμινοθεραπεία

θεραπεία σχετικών λοιμώξεων

Δευτερογενείς ανοσοανεπάρκειες

Οι παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν δευτερογενή ανοσοανεπάρκεια είναι πολύ διαφορετικοί. Η δευτερογενής ανοσοανεπάρκεια μπορεί να προκληθεί τόσο από περιβαλλοντικούς παράγοντες όσο και από εσωτερικούς παράγοντες του σώματος. Γενικά, όλοι οι δυσμενείς περιβαλλοντικοί παράγοντες που μπορούν να διαταράξουν τον μεταβολισμό του σώματος μπορεί να προκαλέσουν την ανάπτυξη δευτερογενούς ανοσοανεπάρκειας. Οι πιο συνηθισμένοι περιβαλλοντικοί παράγοντες που προκαλούν ανοσοανεπάρκεια περιλαμβάνουν περιβαλλοντική ρύπανση, ιονίζουσα ακτινοβολία και μικροκυματική ακτινοβολία, δηλητηρίαση, μακροχρόνια χρήση ορισμένων φαρμάκων, χρόνιο στρες και υπερβολική εργασία. Ένα κοινό χαρακτηριστικό των παραγόντων που περιγράφονται παραπάνω είναι μια πολύπλοκη αρνητική επίδραση σε όλα τα συστήματα του σώματος, συμπεριλαμβανομένου του ανοσοποιητικού συστήματος. Επιπλέον, παράγοντες όπως η ιοντίζουσα ακτινοβολία έχουν επιλεκτική ανασταλτική επίδραση στην ανοσία που σχετίζεται με την αναστολή του αιμοποιητικού συστήματος. Οι άνθρωποι που ζουν ή εργάζονται σε ένα μολυσμένο περιβάλλον είναι πιο πιθανό να υποφέρουν από διάφορες μολυσματικές ασθένειες και πιο πιθανό να υποφέρουν από καρκίνο. Είναι προφανές ότι μια τέτοια αύξηση της συχνότητας σε αυτή την κατηγορία ανθρώπων σχετίζεται με μείωση της δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος.

Οι δευτερογενείς ανοσοανεπάρκειες είναι μια κοινή επιπλοκή πολλών ασθενειών και καταστάσεων. Οι κύριες αιτίες δευτερογενούς IDS:

Η διατροφική ανεπάρκεια και η γενική εξάντληση του σώματος οδηγεί επίσης σε μείωση της ανοσίας. Στο πλαίσιο της γενικής εξάντλησης του σώματος, η εργασία όλων των εσωτερικών οργάνων διαταράσσεται. Το ανοσοποιητικό σύστημα είναι ιδιαίτερα ευαίσθητο στις ελλείψεις σε βιταμίνες, μέταλλα και θρεπτικά συστατικά, καθώς η εφαρμογή της ανοσολογικής άμυνας είναι μια ενεργοβόρα διαδικασία. Συχνά παρατηρείται μείωση της ανοσίας κατά την εποχιακή ανεπάρκεια βιταμινών (χειμώνα-άνοιξη)

ελμινθίασες

απώλεια παραγόντων άμυνας του ανοσοποιητικού συστήματος παρατηρείται κατά τη διάρκεια σοβαρής απώλειας αίματος, εγκαυμάτων ή νεφρικής νόσου (πρωτεϊνουρία, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια). Ένα κοινό χαρακτηριστικό αυτών των παθολογιών είναι η σημαντική απώλεια πλάσματος αίματος ή πρωτεϊνών διαλυμένων σε αυτό, μερικές από τις οποίες είναι ανοσοσφαιρίνες και άλλα συστατικά του ανοσοποιητικού συστήματος (πρωτεΐνες του συστήματος συμπλήρωσης, C-αντιδρώσα πρωτεΐνη). Κατά τη διάρκεια της αιμορραγίας, χάνεται όχι μόνο το πλάσμα, αλλά και τα κύτταρα του αίματος, επομένως, στο πλαίσιο της σοβαρής αιμορραγίας, η μείωση της ανοσίας έχει συνδυασμένο χαρακτήρα (κυτταρικό-χυμικό)

σύνδρομο διάρροιας

σύνδρομο στρες

σοβαροί τραυματισμοί και επεμβάσεις συμβαίνουν επίσης με μείωση της λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος. Γενικά, οποιαδήποτε σοβαρή ασθένεια του οργανισμού οδηγεί σε δευτερογενή ανοσοανεπάρκεια. Αυτό οφείλεται εν μέρει σε μεταβολικές διαταραχές και δηλητηρίαση του σώματος και εν μέρει στο γεγονός ότι κατά τη διάρκεια τραυματισμών ή επεμβάσεων, απελευθερώνονται μεγάλες ποσότητες ορμονών των επινεφριδίων, οι οποίες καταστέλλουν τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.

Οι ενδοκρινοπάθειες (ΣΔ, υποθυρεοειδισμός, υπερθυρεοειδισμός) οδηγούν σε μείωση της ανοσίας λόγω μεταβολικών διαταραχών του σώματος. Η πιο έντονη μείωση της ανοσολογικής αντιδραστικότητας του οργανισμού παρατηρείται στον σακχαρώδη διαβήτη και τον υποθυρεοειδισμό. Με αυτές τις ασθένειες, η παραγωγή ενέργειας στους ιστούς μειώνεται, γεγονός που οδηγεί σε διακοπή των διαδικασιών κυτταρικής διαίρεσης και διαφοροποίησης, συμπεριλαμβανομένων των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος. Στο πλαίσιο του διαβήτη, η συχνότητα των διαφόρων μολυσματικών ασθενειών αυξάνεται σημαντικά. Αυτό οφείλεται όχι μόνο στην καταστολή της λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος, αλλά και στο γεγονός ότι η αυξημένη περιεκτικότητα σε γλυκόζη στο αίμα των διαβητικών ασθενών διεγείρει την αναπαραγωγή βακτηρίων.

η λήψη διαφόρων φαρμάκων και ναρκωτικών έχει έντονο ανοσοκατασταλτικό αποτέλεσμα. Η μείωση της άμυνας του ανοσοποιητικού κατά τη χορήγηση κυτταροστατικών, γλυκοκορτικοειδών ορμονών, αντιμεταβολιτών, αντιβιοτικών είναι ιδιαίτερα έντονη.

χαμηλό βάρος γέννησης

η μείωση της ανοσολογικής προστασίας σε γεροντικούς, έγκυες γυναίκες και παιδιά σχετίζεται με την ηλικία και τα φυσιολογικά χαρακτηριστικά του σώματος αυτών των κατηγοριών ατόμων

κακοήθη νεοπλάσματα - διαταράσσουν τη δραστηριότητα όλων των συστημάτων του σώματος. Η πιο έντονη μείωση της ανοσίας παρατηρείται στην περίπτωση κακοήθων ασθενειών του αίματος (λευχαιμία) και όταν ο κόκκινος μυελός των οστών αντικαθίσταται από μεταστάσεις όγκου. Στο πλαίσιο της λευχαιμίας, ο αριθμός των ανοσοκυττάρων στο αίμα μερικές φορές αυξάνεται κατά δεκάδες, εκατοντάδες και χιλιάδες φορές, ωστόσο, αυτά τα κύτταρα είναι μη λειτουργικά και ως εκ τούτου δεν μπορούν να παράσχουν κανονική ανοσολογική άμυνα του σώματος

Τα αυτοάνοσα νοσήματα εμφανίζονται λόγω δυσλειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος. Στο πλαίσιο ασθενειών αυτού του τύπου και κατά τη διάρκεια της θεραπείας τους, το ανοσοποιητικό σύστημα δεν λειτουργεί αρκετά και μερικές φορές λανθασμένα, γεγονός που οδηγεί σε βλάβη στους δικούς του ιστούς και σε αδυναμία να ξεπεραστεί η μόλυνση.

Θεραπεία δευτερογενούς IDS

Οι μηχανισμοί ανοσοκαταστολής στο δευτερογενές IDS είναι διαφορετικοί και, κατά κανόνα, υπάρχει ένας συνδυασμός πολλών μηχανισμών, οι διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος είναι λιγότερο έντονες από ό,τι στις πρωτογενείς. Κατά κανόνα, οι δευτερογενείς ανοσοανεπάρκειες είναι προσωρινές. Από αυτή την άποψη, η θεραπεία των δευτερογενών ανοσοανεπάρκειων είναι πολύ πιο απλή και αποτελεσματική από τη θεραπεία πρωτογενών διαταραχών του ανοσοποιητικού συστήματος. Συνήθως, η θεραπεία της δευτερογενούς ανοσοανεπάρκειας ξεκινά με τον εντοπισμό και την εξάλειψη της αιτίας της εμφάνισής της. Για παράδειγμα, η θεραπεία της ανοσοανεπάρκειας στο πλαίσιο των χρόνιων λοιμώξεων ξεκινά με την εξυγίανση των εστιών χρόνιας φλεγμονής. Η ανοσοανεπάρκεια στο πλαίσιο της ανεπάρκειας βιταμινών και μετάλλων αντιμετωπίζεται με τη βοήθεια συμπλεγμάτων βιταμινών και μετάλλων και διαφόρων συμπληρωμάτων διατροφής (BAA) που περιέχουν αυτά τα στοιχεία. Η αναγεννητική ικανότητα του ανοσοποιητικού συστήματος είναι μεγάλη, επομένως, η εξάλειψη της αιτίας της ανοσοανεπάρκειας, κατά κανόνα, οδηγεί στην αποκατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος. Για να επιταχυνθεί η ανάρρωση και η ειδική διέγερση της ανοσίας, πραγματοποιείται μια πορεία θεραπείας με ανοσοδιεγερτικά φάρμακα. Αυτή τη στιγμή, είναι γνωστός ένας μεγάλος αριθμός διαφορετικών ανοσοδιεγερτικών φαρμάκων, με διαφορετικούς μηχανισμούς δράσης.

Τα αυτοάνοσα νοσήματα είναι μια κατηγορία ασθενειών που είναι ετερογενείς σε κλινικές εκδηλώσεις και αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα παθολογικής παραγωγής αυτοάνοσων αντισωμάτων ή αναπαραγωγής αυτοεπιθετικών κλώνων φονικών κυττάρων έναντι υγιών, φυσιολογικών ιστών του σώματος, οδηγώντας σε βλάβη και καταστροφή φυσιολογικών ιστών και στην ανάπτυξη αυτοάνοσης φλεγμονής.

Πιθανοί λόγοι

Η παραγωγή παθολογικών αντισωμάτων ή παθολογικών φονικών κυττάρων μπορεί να συσχετιστεί με μόλυνση του σώματος με έναν τέτοιο μολυσματικό παράγοντα, οι αντιγονικοί προσδιοριστές (επίτοποι) των πιο σημαντικών πρωτεϊνών των οποίων μοιάζουν με τους αντιγονικούς καθοριστές των φυσιολογικών ιστών του ξενιστή. Με αυτόν τον μηχανισμό αναπτύσσεται η αυτοάνοση σπειραματονεφρίτιδα μετά από στρεπτοκοκκική λοίμωξη ή η αυτοάνοση αντιδραστική αρθρίτιδα μετά από γονόρροια.

Μια αυτοάνοση αντίδραση μπορεί επίσης να σχετίζεται με την καταστροφή ή τη νέκρωση των ιστών που προκαλείται από έναν μολυσματικό παράγοντα, ή μια αλλαγή στην αντιγονική δομή τους έτσι ώστε ο παθολογικά αλλοιωμένος ιστός να γίνει ανοσογόνος για τον οργανισμό ξενιστή. Με αυτόν τον μηχανισμό αναπτύσσεται η αυτοάνοση χρόνια ενεργός ηπατίτιδα μετά την ηπατίτιδα Β.

Η τρίτη πιθανή αιτία μιας αυτοάνοσης αντίδρασης είναι η παραβίαση της ακεραιότητας των ιστικών (ιστοαιματικών) φραγμών που φυσιολογικά διαχωρίζουν ορισμένα όργανα και ιστούς από το αίμα και, κατά συνέπεια, από την ανοσολογική επιθετικότητα των λεμφοκυττάρων του ξενιστή. Ταυτόχρονα, δεδομένου ότι κανονικά τα αντιγόνα αυτών των ιστών δεν εισέρχονται καθόλου στο αίμα, ο θύμος συνήθως δεν παράγει αρνητική επιλογή (καταστροφή) αυτοεπιθετικών λεμφοκυττάρων έναντι αυτών των ιστών. Αλλά αυτό δεν παρεμβαίνει στην κανονική λειτουργία του οργάνου, εφόσον ο ιστός φραγμός που χωρίζει αυτό το όργανο από το αίμα είναι άθικτος. Με αυτόν τον μηχανισμό αναπτύσσεται η χρόνια αυτοάνοση προστατίτιδα: κανονικά, ο προστάτης διαχωρίζεται από το αίμα με έναν αιματο-προστατικό φραγμό, τα αντιγόνα του προστατικού ιστού δεν εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και ο θύμος δεν καταστρέφει τα «αντι-προστατικά» λεμφοκύτταρα. Αλλά με φλεγμονή, τραύμα ή μόλυνση του προστάτη, η ακεραιότητα του αιματο-προστατικού φραγμού παραβιάζεται και μπορεί να ξεκινήσει η αυτο-επιθετικότητα κατά του προστατικού ιστού. Η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα αναπτύσσεται σύμφωνα με έναν παρόμοιο μηχανισμό, καθώς κανονικά το κολλοειδές του θυρεοειδούς αδένα επίσης δεν εισέρχεται στο αίμα (αιματοθυρεοειδικός φραγμός), μόνο η θυρεοσφαιρίνη με τις σχετικές Τ3 και Τ4 απελευθερώνεται στο αίμα.

Η τέταρτη πιθανή αιτία της αυτοάνοσης αντίδρασης του σώματος είναι μια υπεράνοση κατάσταση (παθολογικά ενισχυμένη ανοσία) ή μια ανοσολογική ανισορροπία με παραβίαση του "επιλογέα", καταστέλλοντας την αυτοάνοση, τη λειτουργία του θύμου ή με μείωση της δραστηριότητας του Τ-κατασταλτή. υποπληθυσμός κυττάρων και αύξηση της δραστηριότητας των υποπληθυσμών δολοφόνων και βοηθητικών.

Μηχανισμός ανάπτυξης

Τα αυτοάνοσα νοσήματα προκαλούνται από δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος στο σύνολό του ή των επιμέρους συστατικών του. Συγκεκριμένα, έχει αποδειχθεί ότι τα κατασταλτικά Τ-λεμφοκύτταρα εμπλέκονται στην ανάπτυξη συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, βαριάς μυασθένειας ή διάχυτης τοξικής βρογχοκήλης. Σε αυτές τις ασθένειες, παρατηρείται μείωση της λειτουργίας αυτής της ομάδας λεμφοκυττάρων, τα οποία φυσιολογικά αναστέλλουν την ανάπτυξη της ανοσολογικής απόκρισης και εμποδίζουν την επιθετικότητα των ιστών του ίδιου του σώματος. Με το σκληρόδερμα, υπάρχει μια αύξηση στη λειτουργία των βοηθητικών Τ-λεμφοκυττάρων (T-helpers), η οποία με τη σειρά της οδηγεί στην ανάπτυξη μιας υπερβολικής ανοσολογικής απόκρισης στα αντιγόνα του ίδιου του σώματος. Είναι πιθανό και οι δύο αυτοί μηχανισμοί να εμπλέκονται στην παθογένεση ορισμένων αυτοάνοσων νοσημάτων, καθώς και άλλων τύπων δυσλειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος.

Εξέλιξη

Τα περισσότερα αυτοάνοσα νοσήματα είναι χρόνια. Στην ανάπτυξή τους υπάρχουν περίοδοι παροξύνσεων και υφέσεων. Κατά κανόνα, τα χρόνια αυτοάνοσα νοσήματα οδηγούν σε σοβαρή δυσλειτουργία των εσωτερικών οργάνων και αναπηρία του ασθενούς. Οι αυτοάνοσες αντιδράσεις που συνοδεύουν διάφορες ασθένειες ή φάρμακα, αντίθετα, είναι βραχύβιες και εξαφανίζονται μαζί με την ασθένεια που προκαλεί την ανάπτυξή τους.

Ανοσοκατασταλτικά

Αζαθειοπρίνη

infliximab

Πρεδνιζολόνη

Θυμοδεπιεστίνη

Κυκλοφωσφαμίδη

Βιολογικά ενεργοί παράγοντες (Θεωρούνται οι πιο υποσχόμενοι)

Αναστολείς TNF-α (Infliximab, Adalimumab, Etanercept)

Αναστολείς CD40: Rituximab (MabThera)

Ανοσοτροποποιητές

Αλφετίνη

cordyceps

Echinacea purpurea

Ανοσολογική ανοχή είναι η ικανότητα του ανοσοποιητικού συστήματος να μην ανταποκρίνεται ειδικά σε ένα συγκεκριμένο αντιγόνο. Για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αναπτύσσεται η ανοχή του ανοσοποιητικού συστήματος της μητέρας προς το έμβρυο και τον πλακούντα.

Η παραβίαση της ανοσολογικής ανοχής στα αυτο-αντιγόνα οδηγεί στην ανάπτυξη αυτοάνοσων νοσημάτων

Νόσος Bruton - (συν. - αγαμμασφαιριναιμία, X-συνδεδεμένη βρεφική, συγγενής αγαμμασφαιριναιμία) - μια παραλλαγή της ανοσοανεπάρκειας. Για πρώτη φορά το 1952, ο Αμερικανός παιδίατρος Bruton περιέγραψε ένα 8χρονο αγόρι που έπασχε από διάφορες μολυσματικές ασθένειες, το οποίο από την ηλικία των 4 ετών είχε πνευμονία 14 φορές, είχε μέση ωτίτιδα, ιγμορίτιδα, σήψη και μηνιγγίτιδα. Η μελέτη δεν ανίχνευσε αντισώματα στον ορό του αίματος.

Η μεταλλαγμένη πρωτεΐνη είναι η κινάση τυροσίνης του Bruton. Το μεταλλαγμένο γονίδιο BTK χαρτογραφείται στο Xq21.3-22.2.

Κληρονομία

Ο υπολειπόμενος τύπος κληρονομικότητας που συνδέεται με Χ ανιχνεύεται μόνο σε αγόρια με ένα σύνολο φυλετικών χρωμοσωμάτων XY. Τα κορίτσια δεν αρρωσταίνουν, γιατί ακόμα κι αν είναι ετερόζυγα, το υπολειπόμενο γονίδιο ενός χρωμοσώματος Χ αντισταθμίζεται από το φυσιολογικό γονίδιο του ομόλογου χρωμοσώματος Χ.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Η ηλικία εμφάνισης της νόσου είναι η βρεφική ηλικία ή ο 1ος χρόνος ζωής, τις περισσότερες φορές η νόσος εκδηλώνεται μετά από 3-4 μήνες ζωής. Οι ασθενείς υποφέρουν από υποτροπιάζουσες λοιμώξεις που προκαλούνται από πνευμονιόκοκκους, σταφυλόκοκκους και άλλα πυογόνα βακτήρια. Ο εμβολιασμός κατά της πολιομυελίτιδας μπορεί να περιπλέκεται από την πολιομυελίτιδα. Ο ιός της ηπατίτιδας Β προκαλεί προοδευτική, συχνά θανατηφόρα ιογενή ηπατίτιδα. Η μόλυνση με ροταϊό ή giardia οδηγεί σε χρόνια διάρροια και σύνδρομο δυσαπορρόφησης. Οι πνεύμονες, οι παραρρίνιοι κόλποι προσβάλλονται κυρίως. Η κλινική εικόνα δείχνει πυρετό, σύνδρομο δυσαπορρόφησης, επιπεφυκίτιδα, βλάβες του ΚΝΣ (εγκεφαλίτιδα), αυτοάνοσα νοσήματα και κακοήθη νεοπλάσματα. Είναι πιθανές συστηματικές ρευματικές εκδηλώσεις του τύπου των διάχυτων παθήσεων του συνδετικού ιστού. Το αρθρικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από επεισοδιακή μεταναστευτική πολυαρθραλγία ή αρθρίτιδα μεγάλων αρθρώσεων. Ακόμη και με μακρά πορεία, η αρθρίτιδα δεν οδηγεί σε ακτινολογικές αλλαγές στις προσβεβλημένες αρθρώσεις. Υπάρχουν δερματικές βλάβες - έκζεμα, δερματομυοσίτιδα.

Εργαστηριακή διάγνωση

Μια εργαστηριακή εξέταση αίματος αποκαλύπτει την απουσία κλάσματος γ-σφαιρίνης στο πρωτεϊνόγραμμα. Τα Ig A και Ig M μειώνονται κατά 100 φορές και το επίπεδο του Ig G είναι 10 φορές χαμηλότερο. Β-λεμφοκύτταρα - μειωμένα. Τα πλασματοκύτταρα στο μυελό των οστών μειώνονται σε σημείο πλήρους απουσίας. Στο περιφερικό αίμα σημειώνεται λευκοπενία ή λευκοκυττάρωση.

Ο θύμος δεν αλλάζει, ωστόσο, η δομή των λεμφαδένων (στένωση της φλοιώδους στιβάδας στο δείγμα βιοψίας, τα πρωτεύοντα ωοθυλάκια σε αυτό είναι σπάνια και υπανάπτυκτα) και ο σπλήνας διαταράσσονται. Η ακτινογραφία αποκαλύπτει υποπλασία ή απουσία λεμφοειδούς ιστού (λεμφαδένες), υποπλασία ή απουσία φαρυγγικού λεμφικού ιστού (αμυγδαλές, αδενοειδείς εκβλαστήσεις).

Θεραπεία – θεραπεία υποκατάστασης με γ-σφαιρίνη, πλάσμα. Η δόση επιλέγεται έτσι ώστε το επίπεδο των ανοσοσφαιρινών στον ορό του αίματος να είναι 3 g / l (η πρώτη δόση είναι 1,4 ml / kg, στη συνέχεια 0,7 ml / kg κάθε 4 εβδομάδες). Η γάμμα σφαιρίνη πρέπει να χορηγείται καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής. Σε περιόδους έξαρσης χρησιμοποιούνται αντιβιοτικά, πιο συχνά ημισυνθετικές πενικιλίνες και κεφαλοσπορίνες σε κανονικές δόσεις.

Η ανοσοχημεία μελετά τη χημική βάση της ανοσίας. Τα κύρια προβλήματα είναι η μελέτη της δομής και των ιδιοτήτων των πρωτεϊνών του ανοσοποιητικού - αντισωμάτων, φυσικών και συνθετικών αντιγόνων, καθώς και η αναγνώριση προτύπων αλληλεπίδρασης μεταξύ αυτών των κύριων συστατικών ανοσολογικών αντιδράσεων σε διαφορετικούς οργανισμούς.

Μέθοδοι ανοσοχημείας χρησιμοποιούνται επίσης για εφαρμοσμένους σκοπούς, ειδικότερα, στην απομόνωση και τον καθαρισμό των δραστικών συστατικών εμβολίων και ορών.

Οι καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας διακρίνονται σε πρωτοπαθείς (συγγενείς) και δευτεροπαθείς. Υπάρχουν τρεις μορφές δευτερογενών καταστάσεων ανοσοανεπάρκειας:

Επίκτητη - το πιο εντυπωσιακό παράδειγμα είναι το σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας - AIDS.

Επαγόμενη - εμφανίζεται ως αποτέλεσμα συγκεκριμένων αιτιών που προκάλεσαν την εμφάνισή της: ακτινοβολία ακτίνων Χ, τραύμα και χειρουργικές επεμβάσεις, χρήση κορτικοστεροειδών, κυτταροστατική θεραπεία, καθώς και διαταραχές ανοσίας που αναπτύσσονται δευτερογενώς στην υποκείμενη νόσο (διαβήτης, ηπατική νόσο, νεφρός ασθένεια, κακοήθη νεοπλάσματα).

Αυθόρμητη μορφή - χαρακτηρίζεται από την απουσία προφανούς αιτίας που προκάλεσε παραβίαση της ανοσολογικής αντιδραστικότητας.

Το ζήτημα της επιλογής ενός συγκεκριμένου ανοσοτροποποιητικού φαρμάκου και η ανάγκη συμπερίληψής του στο σύμπλεγμα θεραπείας που συνταγογραφείται για την υποκείμενη νόσο θα πρέπει να αποφασίζεται από έναν ανοσολόγο, λαμβάνοντας υπόψη τις κλινικές εκδηλώσεις της ανοσολογικής ανεπάρκειας και τα εντοπισμένα ελαττώματα στις παραμέτρους του ανοσοποιητικού κατάσταση.

Οι καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας (IDS) είναι μια ομάδα ασθενειών που βασίζονται στην ανοσοπαθολογία. Οι ανοσοπαθολογικές καταστάσεις εκδηλώνονται ως τα κύρια κλινικά σύνδρομα:

μολυσματικό σύνδρομο?

Ανοσοπολλαπλασιαστικό / ογκολογικό;

Αλλεργικός;

Αυτοάνοσο.

Υποτροπή οξειών λοιμώξεων;

Παρατεταμένη, υποτονική φύση της νόσου.

Έντονη τάση γενίκευσης της μολυσματικής διαδικασίας.

Υψηλός κίνδυνος χρόνιων ασθενειών, με συχνές επακόλουθες παροξύνσεις και μια σταθερά προοδευτική φύση της πορείας της παθολογικής διαδικασίας.

Πρώιμη, ταχεία προσχώρηση ευκαιριακής μικροχλωρίδας.

Ο πρωταγωνιστικός ρόλος της μικτής μόλυνσης στο σχηματισμό της φλεγμονώδους διαδικασίας.

Ασυνήθιστα παθογόνα;

Άτυπες μορφές ασθενειών;

Σοβαρή πορεία ασθενειών.

ευκαιριακές λοιμώξεις?

Αντοχή στην τυπική θεραπεία (συνδυασμός αντιβακτηριακών παραγόντων, ανάγκη για ενδοφλέβια αντιβιοτικά, μακροχρόνια χρήση και συχνές αλλαγές, έλλειψη αιτιολογικής ανάκαμψης μετά από επαναλαμβανόμενες θεραπείες, επέκταση των συνταγών φαρμάκων με ανοσοτροπικά φάρμακα κ.λπ.).

Το αλλεργικό σύνδρομο είναι μια ανοσοπαθολογική κατάσταση ως παθογενετική βάση για τις κλινικές εκδηλώσεις αλλεργικών νοσημάτων. Διαταραχές του ανοσοποιητικού με τη μορφή αλλαγών στις διαδικασίες διαφοροποίησης των ανοσορυθμιστικών Τ-λεμφοκυττάρων, υπερπαραγωγή IgE και μείωση της παραγωγής IgA καθορίζουν το ανοσοποιητικό προφίλ ασθενών με ατοπία, πιθανότατα λόγω γενετικών παραγόντων. Οι κλινικές εκδηλώσεις ενός αλλεργικού συνδρόμου είναι αλλεργικές ασθένειες.

Το λεμφοπολλαπλασιαστικό / ογκολογικό σύνδρομο είναι μια ανοσοπαθολογική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από μείωση της αντικαρκινικής αντίστασης του οργανισμού και την ανάπτυξη ογκολογικής νόσου.

Το αυτοάνοσο σύνδρομο είναι μια ανοσοπαθολογική κατάσταση που σχετίζεται με παραβίαση των μηχανισμών αυτοανοχής στα αντιγόνα του ίδιου του σώματος. Κλινικά εκδηλώνεται ως αυτοάνοσο νόσημα ή αυτοάνοσο συστατικό κατά τη διάρκεια της φλεγμονώδους διαδικασίας.

Το IDS μπορεί να εκδηλωθεί ως μεμονωμένα σύνδρομα ή συνδυασμοί τους.

Υπάρχουν δύο μεγάλες ομάδες ανοσοανεπάρκειας - πρωτοπαθείς (συγγενείς) και δευτεροπαθείς (επίκτητες). Τα πρωτοπαθή IDS είναι συγγενείς διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος που χαρακτηρίζονται από πρώιμη κλινική εκδήλωση ανοσοπαθολογίας. Τα περισσότερα πρωτεύοντα CID είναι κληρονομικές καταστάσεις. Ο κυρίαρχος τύπος κληρονομικότητας είναι η αυτοσωμική υπολειπόμενη, ενώ πολλές από τις κλασικές μορφές πρωτοπαθούς IDS κληρονομούνται σε συνδυασμό με το χρωμόσωμα Χ, επομένως έως και το 80% των πρωτοπαθών IDS είναι αγόρια. Η κλινική εκδήλωση του πρωτοπαθούς IDS ξεκινά με την επέκταση του αντιγονικού φορτίου στην πρώιμη παιδική ηλικία. Ταυτόχρονα, η κλινική εικόνα της πρωτοπαθούς ανοσοανεπάρκειας καθορίζεται από το επίπεδο βλάβης στο ανοσοποιητικό σύστημα, δηλ. συγκεκριμένο σύνδρομο και παράγοντες: συνθήκες διαβίωσης, κατάσταση τοπικής ανοσίας, κληρονομικότητα, συνακόλουθες παθολογικές καταστάσεις από άλλα όργανα και συστήματα, προσαρμοστικές ικανότητες του σώματος, έγκαιρη διάγνωση κατάστασης ανοσοανεπάρκειας και θεραπευτικά μέτρα.

Στην ταξινόμηση των πρωτοπαθών IDS χρησιμοποιείται η έννοια του συνδρόμου. Κατά την ονομασία του συνδρόμου, λαμβάνεται ως βάση ένας συγκεκριμένος εργαστηριακός δείκτης - ένα ελάττωμα που πρέπει να προσδιοριστεί, για παράδειγμα, το σύνδρομο υπερ-IgM. ένα εντυπωσιακό κλινικό σημάδι, για παράδειγμα: αταξία τελαγγειεκτασία. αιτιολογικός παράγοντας, για παράδειγμα: Σύνδρομο Staphylococcus aureus. τα επώνυμα των συγγραφέων που περιέγραψαν για πρώτη φορά αυτό το σύνδρομο ή το επώνυμο του ασθενούς, στο παράδειγμα του οποίου το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά, για παράδειγμα: σύνδρομο Wiskott-Aldrich, σύνδρομο Job.

Ταξινόμηση των πρωτογενών CIDs (Stefani D.V., Veltishchev Yu.E., 1996)

Ι. Ανεπάρκεια του χυμικού συνδέσμου της ανοσίας (σύστημα Β-λεμφοκυττάρων).

1. Αγαμμασφαιριναιμία, νόσος Bruton.

2. Δυσγαμμασφαιριναιμία:

α) κοινή μεταβλητή υπογαμμασφαιριναιμία.

β) εκλεκτική ανεπάρκεια IgA.

γ) ανεπάρκεια ανοσοσφαιρινών IgG και IgA με αυξημένη σύνθεση του συνδρόμου IgM - hyper IgM.

ΑνοσοανεπάρκειαΤο (ID) είναι ένα γενετικό ή/και εργαστηριακό σημάδι ελαττώματος (ανεπάρκειας) στη σύνδεση της ανοσίας με ή χωρίς κλινικές εκδηλώσεις.

Κοινά σημεία της νόσου της ανοσοανεπάρκειας:

Η παρουσία οξείας ή υποτροπιάζουσας (χρόνιας) φλεγμονώδους μολυσματικής διαδικασίας οποιουδήποτε εντοπισμού. Ιογενείς και/ή βακτηριακές λοιμώξεις σε νεογνά.

Ανίχνευση ιών, ευκαιριακών βακτηρίων ή/και μυκήτων στη βλάβη.

Κλινικά σημεία χαρακτηριστικά πρωτοπαθών ανοσοανεπάρκειων στα παιδιά.

Η παρουσία αιτιών (ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες) που προκάλεσαν επίκτητη IDB.

Εργαστηριακά σημεία ανοσοανεπάρκειας.

Για τη διάγνωση αρκούν τα δύο πρώτα σημεία, σε συνδυασμό ή χωρίς το 3ο και το 4ο.

Λοιμώδη σύνδρομαοποιουδήποτε εντοπισμού είναι οι κύριοι κλινικοί «δείκτες» ανοσοανεπάρκειας και χρησιμεύουν ως κλινικές εκδηλώσεις της νόσου της ανοσοανεπάρκειας. Η σύνδεση με τη μόλυνση, που «προκαλείται» από ευκαιριακούς μικροοργανισμούς (ιοί, βακτήρια, μύκητες) με ανοσοανεπάρκεια είναι προφανής, γιατί. μόνο εάν υπάρχει, είναι δυνατή η επέκτασή τους - μόλυνση. Είναι η έλλειψη αντιϊκής ή αντιβακτηριακής ανοσίας που οδηγεί στον πολλαπλασιασμό αυτών των μικροοργανισμών - αυτόλογων ή λαμβανόμενων από έξω.

Η κατάσταση αντίστασης, η ανοσία του οργανισμού είναι οι καθοριστικοί παράγοντες για την ανάπτυξη οποιασδήποτε μόλυνσης.

Όσον αφορά τους ευκαιριακούς μικροοργανισμούς - η συντριπτική πλειοψηφία των ιών, βακτηρίων, μυκήτων, η ανάπτυξη μόλυνσης με τη συμμετοχή τους είναι δυνατή μόνο σε έναν ανοσοανεπαρκή οργανισμό, δηλ. υπό την παρουσία του απόλυτοςκαι όχι σχετική ανοσοανεπάρκεια κάποιου παράγοντα, συνδέσμου, υποδοχέα ή μορίου ανοσίας.

Επομένως, χωρίς ανοσοανεπάρκεια δεν υπάρχει λοίμωξη, και είναι κλινική εκδήλωση της IDB.Επομένως, όπως και οι λοιμώξεις, η IDB έχει οξεία, υποξεία και χρόνια πορεία.

Διακρίνω πρωταρχικός και δευτερεύων ανοσοανεπάρκειες (ID) και, κατά συνέπεια, ασθένειες ανοσοανεπάρκειας.

Κύρια αναγνωριστικά - αυτό είναι γενετικές ανωμαλίες, συνήθως εκδηλώνονται κλινικά (αν και όχι πάντα!) στα παιδιά. Δευτερεύουσες ταυτότητες εμφανίζονται σε κλινικά υγιή άτομα υπό την επίδραση διαφόρων αιτιών, ωστόσο, σε πολλά από αυτά είναι δυνατό να εντοπιστεί μια γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη IDB.

Πρωτοπαθείς συνδυασμένες ανοσοανεπάρκειες

Σοβαρή συνδυασμένη ταυτότητα (SCID) .

Σε αυτή την κατάσταση, η διαφοροποίηση διαφόρων κυττάρων, συμπεριλαμβανομένων των βλαστοκυττάρων, υποφέρει. Υπάρχουν διάφορες παραλλαγές του TCID.

Σοβαρή συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια με δικτυωτή δυσγένεση. Μηχανισμός: Διαταραχή διαφοροποίησης και πολλαπλασιασμού αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων σε λεμφοειδή και μυελοειδή βλαστοκύτταρα. Υπάρχει ακοκκιοκυτταραιμία, απουσία λεμφοκυττάρων.

Τα παιδιά πεθαίνουν τους πρώτους μήνες της ζωής τους από μια σηπτική διαδικασία.

Σοβαρή ανοσοανεπάρκεια με μειωμένο ή φυσιολογικό αριθμό Β-κυττάρων. Μηχανισμός και κλινική: ελάττωμα στο γονίδιο που είναι υπεύθυνο για την κοινή γ-αλυσίδα των υποδοχέων κυτοκίνης (IL-2, -4, -7) ή το γονίδιο της πρωτεϊνικής κινάσης Jak 3. στους πρώτους 6 μήνες της ζωής του, το παιδί εμφανίζει επίμονη λοίμωξη των πνευμόνων, καντιντίαση του φάρυγγα, του οισοφάγου και διάρροια. Υπάρχει ποσοτική ή/και λειτουργική ανεπάρκεια των Τ κυττάρων, το περιεχόμενο των Β κυττάρων μπορεί να αντιστοιχεί στον κανόνα ή να το υπερβαίνει, αλλά αυτά τα κύτταρα εκκρίνουν ασθενώς ανοσοσφαιρίνες, τα επίπεδα των ανοσοσφαιρινών A, M, G μειώνονται.

Ανοσοανεπάρκεια, που εκδηλώνεται με αταξία-τελαγγειεκτασία (σύνδρομο Louis-Bar).

Μηχανισμός ID: μεταλλάξεις, αναστροφές και μετατοπίσεις στα χρωμοσώματα 7 και 14, αναδιάταξη του γονιδίου του υποδοχέα Τ και άλλες αλλαγές.

Η κλινική είναι πολυμορφική, οι αλλαγές στο ανοσοποιητικό σύστημα στην αρχική φάση της νόσου είναι ασήμαντες ή δεν παρατηρούνται. Μπορεί να κυριαρχούν νευρολογικές και αγγειακές διαταραχές, τελαγγειεκτασία του σκληρού χιτώνα και του δέρματος, παρεγκεφαλιδική αταξία, δυσγένεση των ωοθηκών. στο μέλλον, η ήττα του ανοσοποιητικού συστήματος εντείνεται. χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη παρατεταμένης, υποτονικής και χρόνιας πνευμονίας. θάνατος από λοιμώδεις και αγγειακές-νευρολογικές διαταραχές.

Το επίπεδο των Τ-λεμφοκυττάρων μειώνεται, τα επίπεδα των IgG, IgG2, IgG4 παρατηρούνται, η απόκριση σε FHA και βακτηριακά αντιγόνα, δυσανοσοσφαιριναιμία, συχνά υπάρχει ανεπάρκεια IgA. μερικές φορές υπάρχει υποπλασία του θύμου αδένα και ατροφία των λεμφαδένων, ανισορροπία Tx / Tc.

Σύνδρομο Wiskott-Aldrich.

Μηχανισμός: ελαττωματικό γονίδιο στο Xp11 ήτανκαι επομένως, η έκφραση μιας γλυκοζυλιωμένης όξινης γλυκοπρωτεΐνης, της σιαλοπορφυρίνης (CD43), η οποία εμπλέκεται στην ενεργοποίηση των Τ κυττάρων, είναι μειωμένη. αυτοσωμικός υπολειπόμενος τύπος κληρονομικότητας. Συχνότητα - 4:1 / εκατομμύριο παιδιά.

Κλινικά εκδηλώνεται με μια τριάδα σημείων - συνδυασμός εκζέματος, θρομβοπενίας, υποτροπιάζουσας λοίμωξης.

Υπάρχει λεμφοκυτταροπενία, Τ-λεμφοπενία, το επίπεδο των βοηθητικών Τ είναι μειωμένο, θρομβοπενία, δεν υπάρχουν αντιδράσεις PCCT, που προσδιορίζονται με δερματικές εξετάσεις. μειωμένη απόκριση των λεμφοκυττάρων στο PHA και στα αντιγόνα. σημαντικά μειωμένα επίπεδα IgM, υψηλά επίπεδα IgA και IgE, φυσιολογικά ή υψηλά επίπεδα IgG, μειωμένη παραγωγή αντισωμάτων στους πολυσακχαρίτες του πνευμονιόκοκκου. Τα μακροφάγα δεν διασπούν τα πολυσακχαριδικά αντιγόνα.

Κλινική: θρομβοπενία κατά τη γέννηση. Αιμορραγία; έκζεμα; στα παιδιά των πρώτων μηνών της ζωής υπάρχουν επαναλαμβανόμενες πυώδεις λοιμώξεις που προκαλούνται από πνευμονιόκοκκο και άλλα βακτήρια που περιέχουν πολυσακχαρίτες. σπληνομεγαλία? κακοήθεις όγκοι (5-12%); υπάρχει έντονη υποπλασία του θύμου αδένα και του λεμφικού ιστού.

Ανοσοανεπάρκεια Τ-κυττάρων

Κάτω από αυτές τις συνθήκες, εμφανίζεται η κυρίαρχη ήττα του συνδέσμου Τ του ανοσοποιητικού συστήματος.

Απλασία ή υποπλασία του θύμου αδένα - σύνδρομο DiGeorge.

Μηχανισμός: διαταράσσεται η εμβρυϊκή ανάπτυξη των δομών του 3ου-4ου φαρυγγικού θύλακα, διαγραφή στο χρωμόσωμα 22q11, το επιθήλιο του θύμου και των παραθυρεοειδών αδένων δεν αναπτύσσεται. Υπάρχει έλλειψη λειτουργίας των Τ-κυττάρων. ο αριθμός των λεμφοκυττάρων και η λειτουργική τους δραστηριότητα μειώνονται, το επίπεδο της IgE αυξάνεται.

Κλινική: απλασία ή υποπλασία του θύμου αδένα. δυσπλασίες: σχισμή υπερώας, ανωμαλία του δεξιού αορτικού τόξου, υπανάπτυξη μεγάλων αγγείων, στέρνο. καταρράκτης, νεογνική τετανία λόγω υποανάπτυξης των παραθυρεοειδών αδένων. συχνές μολυσματικές επιπλοκές. δεν υπάρχουν αντιδράσεις PCRT. μειώνεται ο αριθμός των λεμφοκυττάρων στις εξαρτώμενες από τον θύμο θύμο ζώνες των λεμφαδένων.

σύνδρομο Nezelof .

Χαρακτηρίζεται από υποπλασία του θύμου αδένα, διαταραχή της φυσιολογικής ωρίμανσης των Τ-λεμφοκυττάρων, ανεπάρκειά τους σε Τ-εξαρτώμενες ζώνες του ανοσοποιητικού συστήματος. Οι λειτουργίες των Τ-κυττάρων καταστέλλονται απότομα, ο συνολικός αριθμός των λεμφοκυττάρων μειώνεται, η σύνθεση των ανοσοσφαιρινών είναι φυσιολογική ή μειωμένη, η παραγωγή αντισωμάτων καταστέλλεται.

Ανεπάρκεια απαμινάσης αδενοσίνης (ADA).

Μηχανισμός: ένα γενετικό ελάττωμα στον τόπο του 20ου χρωμοσώματος - 20.q12 - 13.11, κληρονομείται από έναν υπολειπόμενο τύπο. υπάρχει ένα "σιωπηλό" αλληλόμορφο του τόπου ADA. Η ανεπάρκειά του σε ερυθροκύτταρα και λεμφοκύτταρα οδηγεί στη συσσώρευση δεοξυαδενοσίνης, η οποία είναι τοξική για τα Τ-λεμφοκύτταρα. Ήδη τις πρώτες εβδομάδες της ζωής, παρατηρείται λεμφοκυτταροπενία. ανεπάρκεια Τ-λεμφοκυττάρων, εμφανίζεται αμέσως μετά τη γέννηση ενός παιδιού, συνδυάζεται με ανωμαλίες στην ανάπτυξη του σκελετού (παραμόρφωση, οστεοποίηση), αποκαλύπτονται σημάδια περιέλιξης του θύμου αδένα.

Ανοσοανεπάρκεια Β-κυττάρων

Με αυτές τις ελλείψεις, εμφανίζεται η κυρίαρχη ήττα του συνδέσμου Β του ανοσοποιητικού συστήματος.

Αγαμμασφαιριναιμία με ελάττωμα στην αυξητική ορμόνη, που συνδέεται με το χρωμόσωμα Χ (νόσος Bruton).

Τα αγόρια αρρωσταίνουν, επειδή λόγω της μετάλλαξης του γονιδίου Xq22, δεν υπάρχει κινάση τυροσίνης στο μακρύ βραχίονα του χρωμοσώματος Χ btk, τα δομικά γονίδια για τη σύνθεση ανοσοσφαιρινών δεν λειτουργούν. Υπολειπόμενος τύπος κληρονομικότητας που συνδέεται με το χρωμόσωμα Χ. Απουσία ή απότομα (λιγότερο από 200 mg/l) μειωμένα επίπεδα IgM, IgG και IgA. δεν υπάρχουν πλασματοκύτταρα στον λεμφικό ιστό και στους βλεννογόνους.

Η κλινική εκδηλώνεται σε ηλικία 2-3 ετών: η αντίσταση του σώματος στα βακτήρια και τους μύκητες μειώνεται και η αντίσταση στους ιούς είναι φυσιολογική. δεν υπάρχουν αντιδράσεις λεμφαδένων, σπλήνας σε περιόδους παροξύνσεων της διαδικασίας, δεν υπάρχει αύξηση των αδενοειδών, υπερπλασία των αμυγδαλών, συχνά σε συνδυασμό με ατοπικό έκζεμα, αλλεργική ρινίτιδα, βρογχικό άσθμα. Επί του παρόντος, οι ασθενείς μπορούν να ζήσουν αρκετά με θεραπεία υποκατάστασης ανοσοσφαιρίνης.

Δυσανοσοσφαιριναιμία .

Αυτή είναι μια εκλεκτική ανεπάρκεια μιας ή περισσότερων κατηγοριών ανοσοσφαιρινών. Η πιο κοινή από αυτές είναι η εκλεκτική ανεπάρκεια ανοσοσφαιρίνης Α (1:70-1:100). Αυτό το ελάττωμα μπορεί να είναι ασυμπτωματικό, αλλά συχνά συνδέονται με αυτό υποτροπές αναπνευστικών και πεπτικών ασθενειών, επειδή προστατεύει τους βλεννογόνους από τα μικρόβια.

Οι εκλεκτικές ελλείψεις IgM ή IgG είναι σπάνιες. Οι ασθενείς με ανεπάρκεια IgM συνήθως πεθαίνουν από σήψη. Η ανεπάρκεια IgG μπορεί να παρουσιαστεί με διαφορετικά συμπτώματα ανάλογα με τις υποκατηγορίες IgG που λείπουν (πιο συχνά IgG2). Η ανεπάρκεια των ανοσοσφαιρινών κατηγορίας Ε δεν εκδηλώνεται κλινικά, ωστόσο, υπάρχει ένα σύνδρομο IgE-υπεργαμμασφαιριναιμίας, το οποίο χαρακτηρίζεται από διάφορες αλλεργικές εκδηλώσεις, καθώς και από χρόνιες βακτηριακές λοιμώξεις.

Ελαττώματα στο σύστημα μονοπύρηνων φαγοκυττάρων και κοκκιοκυττάρων

Σύμφωνα με τον μηχανισμό, τέτοιες ταυτότητες μπορούν να χωριστούν σε τέσσερις ομάδες.

Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει ID που σχετίζεται με ανεπαρκή δραστηριότητα των ενζύμων, με αποτέλεσμα δυσπεψίααπορροφημένο αντικείμενο.

Η δεύτερη ομάδα περιλαμβάνει ID, που προκαλείται από παράβαση χημειοταξίαφαγοκύτταρα.

Η τρίτη ομάδα ID σχετίζεται με ανεπάρκεια παράγοντες opsonορού (αντισώματα και συμπλήρωμα).

Η τέταρτη ομάδα χαρακτηρίζεται από ανεπαρκή έκφραση υποδοχέαστην επιφάνεια των μακροφάγων (για το συστατικό C3 του συμπληρώματος, για θραύσματα Fc Ig, κ.λπ.).

Για παράδειγμα, όταν ανεπάρκεια λευκοκυττάρων προσκολλητίνης (σύνδρομο LAD-I) λόγω γονιδιακής βλάβης, λείπει το μόριο CD18 και δεν προσκολλώνται στο ενδοθήλιο και δεν μεταναστεύουν στους ιστούς.

Χρόνια κοκκιωματώδη νόσο χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι τα πολυπυρηνικά κύτταρα είναι ικανά για φαγοκυττάρωση, αλλά δεν αφομοιώνουν τα απορροφούμενα μικρόβια. Αυτή η διαδικασία βασίζεται σε ένα ελάττωμα στην οξειδάση NADP, η οποία καταλύει τη μετατροπή του οξυγόνου σε ανιόν υπεροξειδίου, το οποίο είναι απαραίτητο για την εκδήλωση της βακτηριοκτόνου δράσης των ουδετερόφιλων. Σταφυλόκοκκοι θετικοί στην καταλάση, Klebsiella, Salmonella, Escherichia coli, μύκητες επιμένουν στα φαγοκύτταρα. Στην ηλικία των 1-4 ετών τα παιδιά εμφανίζουν εκζεματώδη δερματίτιδα, πυώδεις δερματικές αλλοιώσεις, αποστήματα σε διάφορα όργανα, λεμφαδενίτιδα, βρογχοπνευμονία και μυκητιασική λοίμωξη.

Εργαστηριακά διαγνωστικά κριτήρια είναι η απουσία θανάτωσης φαγοκυτταρωμένων βακτηρίων, η αρνητική και μειωμένη εξέταση HCT, η χημειοφωταύγεια μετά από φαγοκυττάρωση σωματιδίων ζυμοσάνης ή λατέξ.

Σύνδρομο Chediak-Higashi κλινικά χαρακτηρίζεται από αυξημένη ευαισθησία σε πυώδεις και ιογενείς λοιμώξεις και εξασθένηση του χρώματος των μαλλιών, του δέρματος και της ίριδας. Στο κυτταρόπλασμα των ουδετερόφιλων και των μακροφάγων εμφανίζονται γιγάντια κοκκία, τα οποία σχηματίζονται ως αποτέλεσμα της σύντηξης κυτταροπλασματικών κόκκων, τα οποία ανιχνεύονται με χρώση για υπεροξειδάση. Ταυτόχρονα παρατηρείται παθολογική συσσώρευση μελανοσωμάτων και κατά συνέπεια αλμπινισμός. Η αυξημένη ευαισθησία στη μόλυνση εξηγείται από παραβίαση της διαδικασίας εισόδου της μυελοϋπεροξειδάσης στα κενοτόπια και την αδύναμη απόκρισή τους σε χημειοτακτικά ερεθίσματα.

Ανεπάρκεια του συστήματος συμπληρώματος

Στο σύστημα συμπληρώματος, μπορεί να παρατηρηθεί ανεπάρκεια οποιουδήποτε συστατικού και η απουσία οποιουδήποτε παράγοντα εμποδίζει την ενεργοποίηση των επόμενων. Αυτό συνοδεύεται από την ανάπτυξη διαφόρων παθολογικών καταστάσεων. Η ανεπάρκεια των C1, C2, C4 και C5 εκδηλώνεται με ένα σύνδρομο παρόμοιο με τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Η ανεπάρκεια C3 χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενες πυώδεις λοιμώξεις.

Εκτός από την ανεπάρκεια των κύριων συστατικών, υπάρχουν ανεπάρκειες των αναστολέων του συστήματος συμπληρώματος: αναστολέας C1 και αδρανοποιητής C3. Κλινικά εκδηλώνεται ανεπάρκεια αναστολέα C1 κληρονομικό αγγειοοίδημα . Οίδημα του λάρυγγα, των άκρων και άλλων εμφανίζονται λόγω της αύξησης της συγκέντρωσης του θραύσματος του συστατικού C2, το οποίο έχει αγγειοδραστική δράση. Συνήθως τέτοιοι ασθενείς είναι ετερόζυγοι και συνθέτουν μικρή ποσότητα του αναστολέα. Το επίπεδό του μπορεί να αυξηθεί με τη χορήγηση αναβολικών στεροειδών ή με θεραπεία υποκατάστασης με τον ίδιο τον αναστολέα.

Οδηγίες για τη θεραπεία πρωτοπαθών ανοσοανεπάρκειων

Μεταμόσχευση μυελού των οστών, νεογνικού θύμου, εμβρυϊκού ήπατος - προκειμένου να αντικατασταθούν τα κύτταρα που λείπουν και να δημιουργηθούν συνθήκες για την πλήρη διαφοροποίησή τους. Η μεταμόσχευση χρησιμοποιείται για σοβαρή συνδυασμένη ID.

Θεραπεία υποκατάστασης με ανοσοσφαιρίνες, ένζυμα, ορμόνες θύμου αδένα, μεσολαβητές, βιταμίνες και άλλους παράγοντες.

Αντιβακτηριδιακή θεραπεία για συνλοίμωξη.

Γονιδιακή θεραπεία: εισαγωγή φυσιολογικών γονιδίων σε κύτταρα SI (λεμφοκύτταρα). Το γονίδιο για την απαμινάση της αδενοσίνης εισήχθη για πρώτη φορά στα λεμφοκύτταρα ασθενών με ανεπάρκεια αυτού του ενζύμου.

Δευτερογενείς ανοσοανεπάρκειες

Οι δευτερεύουσες (επίκτητες) ταυτότητες σχηματίζονται υπό την επίδραση του περιβάλλοντος και είναι πολύ πιο συνηθισμένες από τις πρωτογενείς.

Σημάδια δευτερεύουσας ταυτότητας:

έλλειψη κληρονομικότητας

εμφάνιση στο πλαίσιο της φυσιολογικής αντιδραστικότητας του σώματος

σύνδεση με τον αιτιολογικό παράγοντα που προκάλεσε την ID

Λόγοι για δευτερεύουσες ταυτότητες

1. Περιβαλλοντικές δυσμενείς επιπτώσεις στον οργανισμό και στο ανοσοποιητικό σύστημα (φυσικές, χημικές, βιολογικές).

2. Ασθένειες που επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σύστημα:

- ιογενής (πιο συχνά)

– αλλεργικό και αυτοαλλεργικό, ογκολογικό

– μεταβολικές διαταραχές, πολλαπλασιασμός κυττάρων, απώλεια πρωτεϊνών

- άλλες σοβαρές ασθένειες

3. Ανοσοκατασταλτικές θεραπείες:

- ανοσοκαταστολή φαρμάκων

- ακτινοβολία και άλλα είδη ενέργειας σε μεγάλες δόσεις

- χειρουργική επέμβαση και αναισθησία

– Νόσος μοσχεύματος έναντι ξενιστή (GVHD) μετά από αλλομεταμόσχευση μυελού των οστών

4. Σωματικό και συναισθηματικό στρες

5. Υποσιτισμός και υποσιτισμός (ελλείψεις πρωτεϊνών, υδατανθράκων, βιταμινών, μικροστοιχείων).

6. Επαγγελματικοί επιβλαβείς παράγοντες (χημικοί, σωματικοί, ψυχοσυναισθηματικοί).

7. Σχετικά με την ηλικία: η προωρότητα των παιδιών και η παθολογία της γήρανσης («σύνδρομο μεγαλύτερης ηλικίας»)

Η δευτερογενής, όπως και η πρωτογενής, μπορεί να είναι λανθάνουσα, να μην έχει κλινικά σημεία και να ανιχνεύεται μόνο κατά την εργαστηριακή εξέταση. Ταυτότητα με κλινικά σημεία είναι ασθένεια ανοσοανεπάρκειας . Κλινικά εκδηλώνεται με χρόνιες πυώδεις-φλεγμονώδεις λοιμώξεις του δέρματος, του ανώτερου αναπνευστικού, των πνευμόνων, του ουρογεννητικού συστήματος, του γαστρεντερικού και άλλων οργάνων. Διαφέρουν από τις παροδικές (παροδικές) μετατοπίσεις στο ανοσοποιητικό σύστημα από την εμμονή των διαταραχών στο ανοσοποιητικό σύστημα μετά το τέλος του αιτιολογικού παράγοντα.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της κλινικής πορείας, πνεύμονες, μέτρια, υπο-αντιρροπούμενη και σοβαρή μη αντιρροπούμενη δευτερογενήςασθένειες ανοσοανεπάρκειας (IVD) .

Ιογενείς δευτερογενείς ασθένειες ανοσοανεπάρκειας

Οι ιοί συχνά επιμένουν στο ανθρώπινο σώμα χωρίς εκδηλώσεις παθολογίας, δηλ. ευρεία μετάδοση του ιού. Αυτό ισχύει για ιούς έρπητα, κυτταρομεγαλοϊό, αδενοϊούς, ιό Epstein-Barr και πολλούς άλλους. Με τη μείωση του επιπέδου και των ελλείψεων στο σύστημα ιντερφερόνης, μπορούν να προκαλέσουν ανοσοανεπάρκεια και, κατά συνέπεια, HIV με διάφορους τρόπους:

– μετασχηματισμός του γονιδιώματος των κυττάρων SI.

- καταστρέφοντας άμεσα τα ανοσοεπαρκή κύτταρα,

– πρόκληση απόπτωσης.

- σύνδεση με υποδοχείς και αλλαγή της δραστηριότητάς τους, χημειοταξία, ενεργοποίηση καταστολέων.

– δεσμεύοντας ή απελευθερώνοντας κυτοκίνες, δηλ. τροποποιώντας την ανοσοαντιδραστικότητα.

Ορισμένοι ιοί έχουν την ικανότητα να αναπαράγονται στα ίδια τα ανοσοεπαρκή κύτταρα. Ένα παράδειγμα τέτοιου μηχανισμού μπορεί να είναι ο γνωστός τροπισμός για τα Β-λεμφοκύτταρα του ιού Epstein-Barr ή η επιλεκτική ήττα των Τ-βοηθών κυττάρων από τον ιό HIV. Οι ιοί πολλών οξειών λοιμώξεων, ιδιαίτερα της ιλαράς, της γρίπης, της ερυθράς, της ανεμοβλογιάς, της παρωτίτιδας, του έρπητα, μπορούν να προκαλέσουν παροδική ανεργία σε άλλα αντιγόνα. Κλινικά, η παροδική ανοσοκαταστολή εκφράζεται στην ανάπτυξη ιογενών και βακτηριακών επιπλοκών, που συχνά παρατηρούνται σε αυτές τις λοιμώξεις. Η επιμονή των ιών της ηπατίτιδας μπορεί να οδηγήσει σε ανοσοτροποποίηση, καταστολή των Τ-κυττάρων.

Οι διαπλακουντιακά μεταδιδόμενοι ιοί (κυτταρομεγαλία, ερυθρά) έχουν καταστροφική επίδραση σε διάφορους ιστούς, συμπεριλαμβανομένων των κυττάρων SI. Τα πιο σημαντικά ελαττώματα περιγράφονται στη συγγενή ερυθρά και την κυτταρομεγαλία. Σε ορισμένα παιδιά, βρέθηκε η απουσία χυμικής και κυτταρικής ανοσολογικής απόκρισης στα αντιγόνα, σε άλλα - εκλεκτική ανεπάρκεια IgA. Το τελευταίο ελάττωμα εξηγείται από την ικανότητα του ιού να εμποδίζει την ανάπτυξη των κυττάρων σε ένα ενδιάμεσο στάδιο διαφοροποίησης.

Η ανοσοκαταστολή κατά τη διάρκεια της ενεργού λοίμωξης από κυτταρομεγαλοϊό στα παιδιά εκδηλώνεται με μείωση του αριθμού των λεμφοκυττάρων CD3+, CD4+-T, αναστολή της φαγοκυτταρικής δραστηριότητας των ουδετερόφιλων. Τέτοια παιδιά έχουν προδιάθεση για την ανάπτυξη βακτηριακών και ιογενών υπερλοιμώξεων.

Διαταραχές στη σύνθεση των Τ- και Β-λεμφοκυττάρων παρατηρούνται κατά τη διάρκεια της μόλυνσης από έρπητα, όταν ο αριθμός των Τ-ενεργοποιημένων λεμφοκυττάρων αυξάνεται στο πλαίσιο της γενικής Τ- και Β-λεμφοκυτταροπενίας και μείωσης της έκφρασης των μορίων του συστήματος HLA. Η χρόνια εμμονή του ιού του έρπητα σε λευκοκύτταρα και νευρικά γάγγλια οδηγεί στην ανάπτυξη ID.

Υπάρχει μια πολύπλοκη παθογενετική σχέση μεταξύ ιογενούς λοίμωξης και ανεπάρκειας SI. Αφενός, μια ιογενής λοίμωξη μπορεί να προκαλέσει δευτερογενή ανοσοανεπάρκεια, αφετέρου, σε ασθενείς με ανοσοανεπάρκεια, η ιογενής υπερλοίμωξη προκαλεί σοβαρές, απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις, π.χ. ενισχύει αυτό το αναγνωριστικό.

Επίμονοι ιοί και ενδοκυτταρική ανοσία

Πολλοί ιοί - έρπης, κυτταρομεγαλοϊός (CMV), Epstein-Barr, ρινοϊοί, εντεροϊοί είναι συνεχώς παρόντες στα κύτταρα του σώματος και, ενεργοποιούμενοι περιοδικά, προκαλούν διάφορες κλινικές εκδηλώσεις. Εντυπωσιακό παράδειγμα είναι οι ιοί του έρπητα των τύπων 1-8, οι οποίοι επιμένουν στα νευρικά γάγγλια και προκαλούν βλάβες του δέρματος και των βλεννογόνων ανάλογα με το επίπεδο εντοπισμού των γαγγλίων - χειλικό, κατσαρίδα (έρπης ζωστήρας), ιερό (γεννητικό) . Οι ιοί του έρπη τύπου 8 επιμένουν στα Τ-λεμφοκύτταρα, ο Epstein-Barr - στα Β-κύτταρα και άλλα, ο CMV - στα μακροφάγα, τα λευκοκύτταρα, τα επιθηλιακά κύτταρα. Στους περισσότερους ανθρώπους, φορείς τους, δεν προκαλούν λοιμώξεις, κάτι που, προφανώς, οφείλεται σε αρκετά υψηλή ανοσία, κυρίως ιντερφερόνη, γιατί. δεν αναπαράγονται.

Ένα εντυπωσιακό παράδειγμα ID που προκαλείται από τον ιό είναι η μόλυνση από τον ιό HIV. Ο ιός της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV) προκαλεί μια μολυσματική ασθένεια που σχετίζεται με την πρωτογενή βλάβη του SI και την ανάπτυξη σοβαρής δευτερογενούς ανοσοανεπάρκειας, η οποία ενεργοποιεί ευκαιριακή και μη παθογόνο μικροχλωρίδα.

Δευτερογενείς ανοσοανεπάρκειες σε ασθένειες

Όλες οι σοβαρές ασθένειες οδηγούν στην ανάπτυξη ανοσολογικής ανεπάρκειας.

Μία από τις αιτίες της δευτερογενούς ανοσοανεπάρκειας είναι οι μεταβολικές διαταραχές. Στον σακχαρώδη διαβήτη, για παράδειγμα, η χημειοταξία και η φαγοκυτταρική δραστηριότητα των ουδετερόφιλων αναστέλλονται, με αποτέλεσμα το πυόδερμα του δέρματος και τα αποστήματα.

Για εγκαύματαΗ ID εμφανίζεται λόγω μεγάλης απώλειας ανοσοσφαιρινών και πρωτεϊνών συμπληρώματος από το πλάσμα του αίματος. Εάν η περιοχή της βλάβης του δέρματος υπερβαίνει το 30%, αναπτύσσονται διαταραχές της κυτταρικής ανοσίας.

Όγκοιεκκρίνουν ανοσοτροποποιητικούς παράγοντες και κυτοκίνες που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Παρατηρείται μείωση του αριθμού των Τ-λεμφοκυττάρων, αύξηση της δραστηριότητας των κατασταλτικών κυττάρων, αναστολή της φαγοκυττάρωσης. Ιδιαίτερα έντονες αλλαγές συμβαίνουν σε εκτεταμένες καρκινικές διεργασίες με μετάσταση.

Δευτερογενείς ανοσοανεπάρκειες σε διάφορες παθοφυσιολογικές καταστάσεις και στρες

Στη χρόνια ασιτία, εμφανίζονται ανοσοανεπάρκειες λόγω έλλειψης πρωτεϊνών, βιταμινών και ιχνοστοιχείων. Σε αυτές τις περιπτώσεις, πρώτα απ 'όλα, το κυτταρικό ανοσοποιητικό σύστημα υποφέρει: η απόκριση των λεμφοκυττάρων στα μιτογόνα μειώνεται, παρατηρείται ατροφία του λεμφικού ιστού και η λειτουργία των ουδετερόφιλων βλάπτεται.

Βαριά σωματική δραστηριότητακαι το συνοδό στρες στους επαγγελματίες αθλητές, ανάλογα με τη διάρκεια της φόρτισης, προκαλούν προσωρινή ή επίμονη ανοσοτροποποίηση. Υπάρχει μείωση του επιπέδου των ανοσοσφαιρινών, των υποπληθυσμών των Τ-λεμφοκυττάρων και της δραστηριότητας φαγοκυττάρωσης. Κατά τη διάρκεια αυτής της «περιόδου ανοσοανεπάρκειας» οι αθλητές είναι ιδιαίτερα ευαίσθητοι σε διάφορες λοιμώξεις. Οι τιμές SI συνήθως κανονικοποιούνται κατά την περίοδο ανάπαυσης, αλλά όχι πάντα.

Δευτερεύουσες ταυτότητες στο οι χειρουργικές επεμβάσεις συνδέονται με μια ισχυρή απόκριση στο στρεςκαι με τη δράση των φαρμάκων για την αναισθησία. Αναπτύσσεται μια κατάσταση προσωρινής ανοσοανεπάρκειας, στην οποία μειώνεται ο αριθμός των Τ- και Β-λεμφοκυττάρων, μειώνεται η λειτουργική τους δραστηριότητα. Οι διαταραγμένοι δείκτες αποκαθίστανται μόνο μετά από ένα μήνα, εάν δεν υπάρχουν παράγοντες που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα.

Κατά τη γήρανσηΤα ID οργανισμού είναι το αποτέλεσμα ανοσοτροποποίησης που προκύπτει από την επίδραση δυσμενών παραγόντων και από ασθένειες, ιδιαίτερα ιογενείς. Σε υγιείς ηλικιωμένους (90-100 ετών), οι τιμές SI είναι κοντά στις τιμές τους σε μεσήλικες, αν και έχουν τα δικά τους χαρακτηριστικά.

νεογέννητακαι τα μικρά παιδιά έχουν διαφορετικές τιμές SI από τους ενήλικες. Έχουν μητρική IgG που προέρχεται από τον πλακούντα στην κυκλοφορία που μειώνεται στους 3-6 μήνες, κάτι που δεν είναι ID. Τα πρόωρα μωρά γεννιούνται με διάφορα ελαττώματα SI που σχετίζονται τόσο με την ανωριμότητά του όσο και συχνά με ενδομήτριες λοιμώξεις. Η τεχνητή σίτιση των παιδιών προκαλεί ανεπάρκεια εκκριτικού IgA και άλλων προστατευτικών παραγόντων (λυσοζύμη κ.λπ.) του μητρικού γάλακτος.