Ο υπογοναδισμός είναι μια λειτουργική κατωτερότητα των γονάδων στους άνδρες. Παράπονα και αναμνησία
Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται σε περίπου 1 στα 1000 αγόρια. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια κληρονομείται μέσω της ανδρικής γραμμής.
Το θέμα είναι ότι στους όρχεις υπάρχουν ειδικοί σεξουαλικοί αδένες που εκκρίνουν τεστοστερόνη. Υπό την επιρροή του, συμβαίνει η σύνθεση, η ανάπτυξη, η ανάπτυξη και ο σχηματισμός του αναπαραγωγικού συστήματος σπέρματος.
Εάν για κάποιο λόγο το επίπεδο της τεστοστερόνης πέσει, τότε προκύπτουν παθολογίες, συμπεριλαμβανομένων των υπανάπτυκτων γεννητικών οργάνων και της απουσίας δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών (ηβική τρίχα, υψηλό τόνο γυναικείας φωνής, γυναικεία φιγούρα κ.λπ.).
Αιτίες και συνέπειες
Βίντεο: "Υπογοναδισμός στα αγόρια"
Συμπτώματα
Η θεραπεία θα πρέπει να πραγματοποιείται μόνο σε κλινικό περιβάλλον υπό την επίβλεψη ειδικών. Καμία παραδοσιακή ιατρική ή αυτοθεραπεία δεν θα βοηθήσει εδώ.
Πρόκειται για μια πολύπλοκη ασθένεια που απαιτεί ατομική προσέγγιση και σύνθετη θεραπεία με τη χρήση των πιο σύγχρονων τεχνικών.
Πρόληψη
Προς το παρόν, δεν υπάρχουν συγκεκριμένες μέθοδοι για την πρόληψη του υπογοναδισμού.Είναι απαραίτητο μόνο να παρακολουθείτε την κατάσταση της εφηβείας των αγοριών, να παρατηρείτε αποκλίσεις και να συμβουλευτείτε έγκαιρα έναν γιατρό.
Χρειάζεται επίσης να παρακολουθείτε τη διατροφή, ώστε να μην στερούνται από το σώμα του παιδιού τα απαραίτητα θρεπτικά συστατικά για τη φυσιολογική ανάπτυξη και ανάπτυξη. Η τακτική άσκηση ή άσκηση θα είναι επίσης ευεργετική.
Πρόβλεψη
Σε αυτή την περίπτωση, η πρόγνωση εξαρτάται από την ηλικία και τη σοβαρότητα της νόσου.
Εάν η ασθένεια εντοπιστεί στα αρχικά στάδια, τότε, φυσικά, οι πιθανότητες ίασης θα είναι πολλές φορές μεγαλύτερες από αυτές ενός πρακτικά ενήλικου αγοριού.
Πρέπει να καταλάβετε ότι η σεξουαλική ανάπτυξη συμβαίνει μέχρι μια ορισμένη ηλικία (μέχρι 17-19 ετών) και αν δεν έχετε χρόνο μέχρι αυτή τη στιγμή, τότε το αγόρι μπορεί να παραμείνει άγονο για το υπόλοιπο της ζωής του. Μπορεί να χάσει εντελώς την έλξη για το αντίθετο φύλο και να γίνει ευνούχος.
Αυτή η ασθένεια έχει σοβαρές ψυχολογικές συνέπειες για το παιδί.Τα υπανάπτυκτα γεννητικά όργανα μπορεί να προκαλέσουν μείωση της αυτοεκτίμησης και να χρησιμεύσουν ως αιτία για άλλες ψυχικές διαταραχές.
Είναι δύσκολο για τα αγόρια με υπογοναδισμό να προσαρμοστούν στην κοινωνία λόγω της ασυνέπειας με τα γενικά αποδεκτά πρότυπα. Πολλοί ασθενείς υποφέρουν από κατάθλιψη και νεύρωση, που συχνά οδηγεί στην ανάπτυξη τάσεων αυτοκτονίας. Σε αυτή την περίπτωση, η αποτελεσματικότητα είναι σημαντική, αφού κάθε μέρα χωρίς θεραπεία είναι μια χαμένη ευκαιρία.
συμπέρασμα
Ο υπογοναδισμός στα αγόρια μπορεί να ξεκινήσει σε οποιαδήποτε ηλικία.Θα πρέπει να παρακολουθείτε προσεκτικά την ανάπτυξη του παιδιού και να υποβάλλεστε τακτικά σε προληπτικές εξετάσεις με γιατρό για να διαγνώσετε έγκαιρα αυτή την ασθένεια. Εάν είναι απαραίτητο, θα πρέπει να περάσετε όλες τις απαραίτητες εξετάσεις και μελέτες, ακόμη και αν οι παραβάσεις είναι μικρές.
Η εφηβεία είναι το πιο σημαντικό στάδιο στη ζωή κάθε ανθρώπου, που καθορίζει το μέλλον του. Είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι ο υπογοναδισμός οδηγεί σε στειρότητα, ανικανότητα και έλλειψη σεξουαλικής επιθυμίας, δηλαδή, ένα αγόρι μπορεί να χάσει την ανδρική λίμπιντο από την παιδική του ηλικία, κάτι που θα αλλάξει ριζικά τη ζωή του, όχι προς το καλύτερο.
Ανδρολόγος, Ουρολόγος
Διενεργεί εξέταση και θεραπεία ανδρών με υπογονιμότητα. Ασχολείται με τη θεραπεία, πρόληψη και διάγνωση παθήσεων όπως ουρολιθίαση, κυστίτιδα, πυελονεφρίτιδα, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια κ.α.
Αιτίες υπογοναδισμού σε παιδιά και εφήβους:
Πρωτοπαθής (υπεργοναδοτροπικός) υπογοναδισμός
Εκ γενετής | Χρωμοσωμικές ανωμαλίες (σύνδρομο Shereshevsky- |
||
Turner, σύνδρομο Klinefelter) |
|||
Ανορχισμός, κρυψορχία |
|||
Διαταραχές της στεροειδογένεσης στις γονάδες |
|||
Επίκτητος | Τραύμα, συστροφή όρχεων ή ωοθηκών |
||
Λοιμώξεις (παρωτίτιδα, ερυθρά) |
|||
Ακτινοβολία, αντικαρκινική θεραπεία |
|||
αυτοάνοση διαδικασία |
|||
Δευτερογενής (υπογοναδοτροπικός) υπογοναδισμός |
|||
Εκ γενετής | σύνδρομο Kalman |
||
Πανυποφυσιτισμός |
|||
Κληρονομικά σύνδρομα: Lawrence-Moon- |
|||
Barde-Biedl και Prader-Willi |
|||
Συγγενής υποπλασία επινεφριδίων και |
|||
υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός (στα αγόρια) |
|||
Ελάττωμα υποδοχέα LH-RH |
|||
Επίκτητος | Όγκοι του υποθαλάμου και της υπόφυσης |
||
Λοιμώξεις του ΚΝΣ (μηνιγγίτιδα, |
|||
εγκεφαλίτιδα) |
|||
Έκθεση στο ΚΝΣ |
|||
Κλινικά σημεία υπογοναδισμού στα αγόρια:
Έλλειψη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών σε 14-15 ετών;
Μειωμένο μέγεθος πέους και όρχεων (μήκος< 2,5 см); при
Οι όρχεις ψηλάφησης είναι πυκνοί ή πολύ πλαδαροί.
Παιδικό όσχεο: τεντωμένο, έλλειψη αναδίπλωσης, μελάγχρωση.
Η σεξουαλική τριχοφυΐα απουσιάζει ή είναι εξαιρετικά ανεπαρκώς αναπτυγμένη.
Απουσία νεανικής ακμής στο πρόσωπο.
Ψηλές και ευνουχοειδείς αναλογίες σώματος, οι σκελετικοί μύες είναι ανεπαρκώς αναπτυγμένοι, συχνά παρατηρείται παχυσαρκία.
Απουσία στύσεων και ρύπων.
Κλινικά σημεία υπογοναδισμού στα κορίτσια:
Οι κλινικές εκδηλώσεις της υπολειτουργίας των ωοθηκών αναπτύσσονται σε 13-15 ετών: τα δευτερεύοντα σεξουαλικά χαρακτηριστικά απουσιάζουν ή εκφράζονται ασθενώς, απουσιάζουν
τακτικός εμμηνορροϊκός κύκλος.
Δεν υπάρχει θηλυκοποίηση της σωματικής διάπλασης, ίσως. ευνουχοειδείς αναλογίες σώματος.
Εξωτερικά γεννητικά όργανα και εσωτερικά γεννητικά όργανα (μήτρα, σωλήνες)
νηπιακός.
Χαρακτηριστική είναι η καθυστέρηση της ανάπτυξης, η παρουσία μικρών αναπτυξιακών ανωμαλιών (στιγμάτων).
Σύνδρομο Shereshevsky-Turner.
Παχυσαρκία, ανάπτυξη και νοητική υστέρηση, συνδακτυλία, μελάγχρωση
Η αμφιβληστροειδίτιδα είναι χαρακτηριστική των συνδρόμων Lawrence-Moon-Barde-Biedl και Prader-Willi.
Η οσφρητική ανεπάρκεια είναι χαρακτηριστικό σύμπτωμα του συνδρόμου Kalman. Σημείωση: κληρονομικά σύνδρομα Prader-Willi, Lawrence-Moon-Barde
και το σύνδρομο Kalman εμφανίζεται σε παιδιά και των δύο φύλων.
Πρόσθετη έρευνα:
Το επίπεδο των ορμονών του φύλου | |
(Τ, Ε2) στο αίμα | Αυξημένη - με πρωτοπαθή υπογοναδισμό, Μειωμένη - |
Επίπεδα FSH και LH στο αίμα |
|
με δευτερογενή υπογοναδισμό? |
|
Δοκιμή με χοριακή | Προσδιορισμός του αρχικού επιπέδου Τ και μετά |
γοναδοτροπίνη | την εισαγωγή hCG 2000 U / m μετά από 24, 42 και 72 ώρες. |
Εάν τουλάχιστον σε 1 σημείο το επίπεδο Т> 5,0 n\mol\l - |
|
όχι υπογοναδισμός. |
|
Δοκιμή με λουλιμπερίνη | Προσδιορισμός του αρχικού επιπέδου της FSH και της LH, στη συνέχεια |
(buselerin): | μετά την εισαγωγή του LH-RG (Buselerin 1 drop in |
κάθε ρουθούνι της μύτης), μετά από 1 και 4 ώρες. Αν ένα |
|
Επίπεδο LH > 10 U/l, τότε όχι υπογοναδισμός. |
|
Επίπεδο προλακτίνης | μ. β. προωθούνται |
Μελέτη καρυότυπου | 47XXY ή 47XXY / 46XY - σύνδρομο |
Klinefelter; |
|
45 XO ή 46 XX / 45 XO - Σύνδρομο Shereshevsky - |
|
46 XU / 46XX - αληθινός ερμαφροδιτισμός κ.λπ. |
|
Υπερηχογράφημα των πυελικών οργάνων | Μειωμένο μέγεθος της μήτρας, των ωοθηκών. |
m.b. strechki (με σύνδρομο Shereshevsky - |
|
υπερηχογράφημα όρχεων | M.b. ανορχισμός, υποπλασία όρχεων |
Διαγνωστικός | Διεξήχθη για να διευκρινιστεί το γοναδικό φύλο του παιδιού |
λαπαροσκόπηση, λαπαροτομία, | |
βιοψία γονάδων | Απουσία σπερματοζωαρίων ή απότομη μείωση |
Σπερματογράφημα - σε αγόρια |
|
ο αριθμός τους (ολιγοσπερμία) - |
|
Χαρακτηριστικό του συνδρόμου Klinefelter |
|
Κρανιογράφημα, αξονική ή μαγνητική τομογραφία | Για τον αποκλεισμό ογκομετρικών διεργασιών στο κεντρικό νευρικό σύστημα |
γ.μ., ΗΕΓ, βυθός, πεδία | |
Αρχές θεραπείας του υπογοναδισμού στα αγόρια:
1. Να διεγείρει την ανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών σε εφήβους με
απομονωμένος υπογοναδισμός, χρησιμοποιούνται παρατεταμένα παρασκευάσματα εστέρων τεστοστερόνης - ενανθική τεστοστερόνη, πολυεστέρες (sustanon, omnandren).
Η θεραπεία πρέπει να ξεκινά όταν η οστική ηλικία φτάσει τα 13-13,5 έτη. Τα φάρμακα χορηγούνται ενδομυϊκά σε μεσοδιαστήματα 3-4 εβδομάδων. Η δόση του φαρμάκου είναι
50 mg - στο πρώτο, 100 mg - στο δεύτερο, 200 mg - στον τρίτο χρόνο θεραπείας.
Για θεραπεία συντήρησης, οι νεαροί άνδρες μπορούν να χρησιμοποιήσουν το φάρμακο τεστοστερόνη και κανοϊκό (κάψουλες ανδριόλης 40 mg), καθώς και επιθέματα και 1%
τεστοστερόνη (ανδρογέλη) για δερματική εφαρμογή.
2. Με υπογοναδοτροπικό υπογοναδισμό - είναι απαραίτητος συνδυασμός φαρμάκων
τεστοστερόνη με χοριακή γοναδοτροπίνη.
3. Με πολλαπλή ανεπάρκεια ορμονών της υπόφυσης, η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει με σκευάσματα αυξητικής ορμόνης, σύμφωνα με ενδείξεις - λεβοθυροξίνη, γλυκοκορτικοστεροειδή.
4. Ενήλικες (για την τόνωση της σπερματογένεσης) - humegon, pergonal.
Αρχές θεραπείας του υπογοναδισμού στα κορίτσια:
1) Για την έναρξη της εφηβείας, πραγματοποιείται θεραπεία με σκευάσματα οιστρογόνων. Ξεκινήστε
στη θεραπεία χρησιμοποιούνται παρασκευάσματα αιθινυλοιστραδιόλης (μικροφολίνη) ή παρασκευάσματα συζευγμένων οιστρογόνων (προμαρίνη) και φυσικών οιστρογόνων (estofem,
προγκίνοβα). Ίσως η εξωτερική χρήση φαρμάκων με τη μορφή πηκτωμάτων (divigel) - στο δέρμα της κοιλιάς. Η δόση των οιστρογόνων κατά την έναρξη της θεραπείας θα πρέπει να είναι
ελάχιστη (όχι περισσότερο από το 1/4 της δόσης των ενηλίκων), επειδή. υψηλές δόσεις οιστρογόνων προκαλούν γρήγορο κλείσιμο των ζωνών ανάπτυξης.
2) Μετά από 1 χρόνο μονοθεραπείας οιστρογόνων, μεταπηδούν σε κυκλική
θεραπεία υποκατάστασης με φάρμακα οιστρογόνων-προγεσταγόνων: divina, κυκλο-
4) Στο σύνδρομο Shereshevsky Turner, για να αυξηθεί το τελικό ύψος, η θεραπεία θα πρέπει να ξεκινήσει με σκευάσματα αυξητικής ορμόνης (norditropin, rastan
και τα λοιπά.). Η βέλτιστη ηλικία για θεραπεία τόνωσης της ανάπτυξης είναι τα 8-11 έτη. Η χρήση οιστρογόνων για την τόνωση της σεξουαλικής ανάπτυξης συνιστάται να ξεκινά όχι νωρίτερα από
13-14 ετών σε ελάχιστες δόσεις (1/10-1/8 της δόσης για ενήλικες), με σταδιακή
κλιμακώνεται σε δόση για ενήλικες σε διάστημα 2 ετών.
Τα παρασκευάσματα προγεστερόνης συνταγογραφούνται όχι νωρίτερα από 2 χρόνια μετά την έναρξη της θεραπείας με οιστρογόνα ή μετά την έναρξη της εμμήνου ρύσεως. Δεν συνιστώνται συνθετικά από του στόματος αντισυλληπτικά, γιατί. περιέχουν υψηλές δόσεις οιστρογόνων.
Τα κορίτσια με σύνδρομο Shereshevsky-Turner χρησιμοποιούνται για μόνιμη
ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΦΥΛΟΥ είναι μια ομάδα ασθενειών
χαρακτηρίζεται από αναντιστοιχία φαινοτυπικών σεξουαλικών χαρακτηριστικών
γενετικό και γοναδικό φύλο του παιδιού.
Βασικές έννοιες του φύλου:
γενετικό φύλο | Ένα συγκεκριμένο σύνολο φυλετικών χρωμοσωμάτων - XY ή XX |
Γοναδικό σεξ | Η παρουσία όρχεων ή ωοθηκών (γονάδων) που σχηματίζονται |
από την πρωτογενή διδυναμική γονάδα υπό τη δράση του |
|
διαφορετικά γονίδια που βρίσκονται στα φυλετικά χρωμοσώματα |
|
Φαινοτυπικό | Χαρακτηριστικά της δομής του εσωτερικού και του εξωτερικού |
γεννητικά όργανα. Σχηματισμός του φαινοτυπικού φύλου |
|
τελειώνει στην εφηβεία με ενεργό επιρροή |
|
γοναδικές ορμόνες φύλου |
Συγγενείς διαταραχές της σεξουαλικής διαφοροποίησης
Θ. Παραβιάσεις της διαφοροποίησης των γονάδων (όρχεις ή ωοθήκες).
Η παθογένεση βασίζεται σε ποσοτικές ή ποιοτικές ανωμαλίες των φυλετικών χρωμοσωμάτων:
σύνδρομο Klinefelter;
Σύνδρομο Shereshevsky-Turner;
γοναδική αγένεση (με καρυότυπο 46XX ή 46XY).
μικτή δυσγένεση των όρχεων.
αληθινός ερμαφροδιτισμός (αμφιφυλοφιλία).
II. Παραβιάσεις του σχηματισμού των εξωτερικών γεννητικών οργάνων με φυσιολογικά διαφοροποιημένες γονάδες που αντιστοιχούν στο φύλο του παιδιού.
Η βάση της παθογένεσης είναι η παραβίαση της βιοσύνθεσης των στεροειδών ορμονών ή της δέσμευσης των υποδοχέων τους).
Α. Ψεύτικος ανδρικός ερμαφροδιτισμός:
Γεννητικές ανωμαλίες στη σύνθεση τεστοστερόνης.
Ελάττωμα 5α-αναγωγάσης (μειωμένη μετατροπή της τεστοστερόνης σε πιο ενεργό
διυδροτεστοστερόνη - ατελής αρρενωποποίηση σε αγόρι).
Σύνδρομο θηλυκοποίησης των όρχεων (ανευαισθησία στα ανδρογόνα, πλήρεις και ελλιπείς μορφές).
σύνδρομο μικροπέους;
Συγγενής απλασία των κυττάρων Leydig.
ΑΛΓΟΡΙΘΜΟΣ ΓΙΑ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΔΙΑΦΟΡΩΝ ΜΟΡΦΩΝ ΕΡΜΑΦΡΟΔΙΘΙΣΜΟΥ
ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΣΤΗ ΔΟΜΗ ΤΩΝ ΕΞΩΤΕΡΙΚΩΝ ΓΕΝΝΗΤΙΚΩΝ ΟΡΓΑΝΩΝ
οι γονάδες είναι ψηλαφητές | Οι γονάδες ΔΕΝ είναι ψηλαφητές |
|
Υπερηχογράφημα πυελικών οργάνων, προσδιορισμός καρυότυπου
Λείπει η μήτρα | Παρουσία μήτρας | |||||||||||||||||||||||||||
Καρυότυπος 46ΧΥ | 46XY, 46XY/45XX | |||||||||||||||||||||||||||
Ελάττωμα σύνθεσης | ||||||||||||||||||||||||||||
ατελής | ορχέως | τεστοστερόνη? | δυσγένεση | |||||||||||||||||||||||||
αρρενωποποίηση | θηλυκοποίηση | όρχεις | ||||||||||||||||||||||||||
5α-ρεδουκτάσες | ||||||||||||||||||||||||||||
(στην εφηβεία | (στην εφηβεία | (μικτός | ||||||||||||||||||||||||||
Αληθής | ||||||||||||||||||||||||||||
ανδρογενοποίηση) | θηλυκοποίηση) | |||||||||||||||||||||||||||
ερμαφροδιτισμός | ||||||||||||||||||||||||||||
2. Ψεύτικος γυναικείος ερμαφροδιτισμός:
Συγγενής δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων.
Ανεπάρκεια αρωματάσης (παραβίαση της μετατροπής των ανδρογόνων σε οιστρογόνα, εμφάνιση συμπτωμάτων ανδρογόνου στα κορίτσια).
Οι πιο κοινές παραλλαγές των ανωμαλιών των φυλετικών χρωμοσωμάτων είναι το σύνδρομο Klinefelter (συχνότητα 1:300-1000 νεογνά) και το σύνδρομο
Shereshevsky-Turner (συχνότητα 1:2000-5000 νεογέννητα).
Τα χαρακτηριστικά της γοναδικής λειτουργίας και στις δύο περιπτώσεις είναι
υπεργοναδοτροπικός υπογοναδισμός.
Σύνδρομο Klinefelter |
||
Γενετικές διαταραχές | Καρυότυπος 47ΧΧΥ, |
|
Κλινικά συμπτώματα | Έκδοση μωσαϊκού 46XY\47XXY |
|
Κύρια χαρακτηριστικά | Ψηλές, ευνουχοειδείς αναλογίες σώματος |
|
Εφηβική γυναικομαστία; |
||
Μείωση του μεγέθους των όρχεων και των γεννητικών οργάνων |
||
Αγονία |
||
συναντήθηκε | ||
σημάδια | Κλινοδακτυλία, παραμόρφωση του στέρνου, |
|
Υπερτελορισμός, «γοτθικός» ουρανός, |
||
μικρογναθία, κλπ.? |
||
Νοητική υστέρηση στο 50% των ασθενών. |
||
Πρόσθετος | ||
έρευνα: | ||
Α) επίπεδα τεστοστερόνης | Στην εφηβεία: το επίπεδο Τ-μειωμένο, FSH, LH - |
|
ανυψώθηκε |
||
Β) υπερηχογράφημα των όρχεων | Μειωμένες διαστάσεις |
|
Β) σπερματογράφημα | Αζωοσπερμία |
|
Αρχές θεραπείας του συνδρόμου Klinefelter
θεραπεία με εστέρες τεστοστερόνης 13-14 ετών (για την ανάπτυξη δευτεροβάθμιας
σεξουαλικά χαρακτηριστικά
με σοβαρή γυναικομαστία – μαστεκτομή
Σύνδρομο Shereshevsky-Turner
Γενετικές διαταραχές | Καρυότυπος 45Χ0, |
||
Κλινικά συμπτώματα | Επιλογές μωσαϊκού 45X0 \ 46XX, 45X0 \ 46XY |
||
Κύρια χαρακτηριστικά | κοντό ανάστημα? |
||
Υπεργοναδοτροπικός υπογοναδισμός; |
|||
Πολλαπλές ανωμαλίες διαφόρων οργάνων και |
|||
συναντήθηκε | Συγγενείς ανωμαλίες του οστικού ιστού: |
||
σημάδια | Κοντός λαιμός, σκολίωση, ψηλό γοτθικό |
||
ουρανός, μικρογναθία, cubitus valgus κ.λπ. |
|||
Λεμφοστασία: |
|||
Λεμφοίδημα των ποδιών, των χεριών κατά τη γέννηση |
|||
Πτερυγοειδείς πτυχές του λαιμού κ.λπ. |
|||
Συγγενείς δυσπλασίες του καρδιαγγειακού |
|||
συστήματα (σύνθεση της αορτής, ASD, VSD, κ.λπ.) |
|||
Συγγενείς δυσπλασίες του ουροποιητικού συστήματος. |
|||
απώλεια ακοής (συγγενής) |
|||
ανωμαλίες στη δομή των αυτιών, απώλεια ακοής). |
|||
Πρόσθετος | Χρόνια αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα |
||
έρευνα: | |||
α) επίπεδο E2, FSH, LH | Στην εφηβεία: Ε2 - χαμηλή, FSH, LH - υψηλή |
||
β) έκκριση αυξητικής ορμόνης | δεν παραβιάζεται |
||
γ) Υπερηχογράφημα πυελικών οργάνων | Μείωση του μεγέθους της μήτρας, λεπτή |
||
δ) Υπερηχογράφημα καρδιάς, οργάνων | ενδομήτριο, απουσία ωοθηκών |
||
κοιλιακή κοιλότητα | Ο M.b. αποκάλυψε συγγενή καρδιοπάθεια, δυσπλασίες των νεφρών, |
||
ε) Οστική ηλικία | συκώτι, άλλες ανωμαλίες |
||
Κατάλληλη ηλικία, ίσως. υστέρηση 1-2 |
|||
στ) δοκιμή ανοχής γλυκόζης | |||
Ο M.b. αποκάλυψε μειωμένη ανοχή σε |
|||
υδατάνθρακες |
|||
Αρχές θεραπείας ασθενών με σύνδρομο Shereshevsky-Turner:
1. Για να αυξηθεί η τελική ανάπτυξη, θα πρέπει να ξεκινήσει θεραπεία
ανασυνδυασμένη αυξητική ορμόνη. Η βέλτιστη ηλικία θεραπείας τόνωσης της ανάπτυξης είναι τα 8-11 έτη
2. Θεραπεία με φάρμακα οιστρογόνων (χαμηλές δόσεις) με 14-15 ετών με στόχο την τόνωση της ανάπτυξης και ανάπτυξης δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, στο μέλλον - θεραπεία υποκατάστασης οιστρογόνων σύμφωνα με το τυπικό σχήμα
3. Τα παρασκευάσματα προγεστερόνης συνταγογραφούνται όχι νωρίτερα από 2 χρόνια μετά την έναρξη της θεραπείας με οιστρογόνα ή μετά την έναρξη της εμμήνου ρύσεως. Για μόνιμη κυκλική θεραπεία υποκατάστασηςφάρμακα οιστρογόνου-προγεστογόνου,
ΠΡΟΩΡΗ ΣΕΞΟΥΑΛΙΚΗ ΑΝΑΠΤΥΞΗ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ
Η πρόωρη σεξουαλική ανάπτυξη (PPR) είναι η εμφάνιση δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών σε κορίτσια ηλικίας κάτω των 7 ετών και σε αγόρια κάτω των 10 ετών.
Ταξινόμηση της πρώιμης σεξουαλικής ανάπτυξης
ΕΓΩ. Πραγματική πρώιμη εφηβεία:
1) εγκεφαλική μορφή?
2) ιδιοπαθείς μορφές?
3) συνταγματικές μορφές?
4) αληθινή πρόωρη σεξουαλική ανάπτυξη ως σύνδρομο.
α) Σύνδρομο McCune-Albright-Braytsev. β) Σύνδρομο Russell-Silver.
γ) Σύνδρομο Wick-Grambach. δ) PPR με όψιμη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή εκ γενετής
δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων.
II. Ψεύτικη πρώιμη εφηβεία:
1) όγκοι των όρχεων που παράγουν ορμόνες.
2) όγκοι των ωοθηκών που παράγουν ορμόνες.
3) όγκοι των επινεφριδίων που παράγουν ορμόνες.
4) συγγενής δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων.
5) όγκοι του ήπατος που εκκρίνουν γοναδοτροπίνες, χοριοεπιθηλίωμα και άλλες σπάνιες μορφές όγκων.
III. Ατελείς μορφές πρόωρης σεξουαλικής ανάπτυξης:
1) επιταχυνόμενη θελαρχία?
2) επιταχυνόμενος αδρενάρχης.
Αλγόριθμος για τη διάγνωση και θεραπεία της PPR στα κορίτσια
Πρόωρη thelarche, pubarche, θηλυκοποίηση της σωματικής διάπλασης
Οστική ηλικία-μπροστά
Υπερηχογράφημα της λεκάνης
Μεγέθη μήτρας και ωοθηκών Αυξημένο μέγεθος ωοθηκών στην εφηβεία
Hamartroma Ιδιοπαθής μορφή
Λειτουργία αγωνιστές l-liberin
Οι ασθένειες των οργάνων του αναπαραγωγικού συστήματος, που εκδηλώνονται στην παιδική ηλικία, επηρεάζουν το σχηματισμό του σώματος στο σύνολό του. Κατά την εφηβεία, οι ορμόνες, ουσίες που παράγονται από τους αδένες, παίζουν βασικό ρόλο στην ανάπτυξη. Συνολικά, υπάρχουν περίπου δύο δωδεκάδες συστατικά του ενδοκρινικού συστήματος - τα προϊόντα της δραστηριότητάς τους επηρεάζουν τα συστήματα του σώματος στο σύνολό τους. Στα αγόρια, τον κύριο ρόλο στην παραγωγή των ορμονών του φύλου παίζουν οι όρχεις. Με τους τραυματισμούς ή την ανεπαρκή ανάπτυξή τους σχηματίζεται υπογοναδισμός.
Συμπτώματα της νόσου
Υπάρχουν δύο κύριοι υποτύποι παθολογίας - πρωτοπαθής και δευτεροπαθής. Διαφέρουν ως προς τον εντοπισμό της κύριας πηγής του προβλήματος - του οργάνου στο οποίο η αποτυχία προκαλεί υπογοναδισμό. Ο πρωτεύων υποτύπος της νόσου σχετίζεται άμεσα με δυσλειτουργία των γονάδων που βρίσκονται στους όρχεις. Η δευτερογενής παθολογία προκαλείται από διαταραχές στην εργασία του εγκεφάλου - στην υπόφυση και τον υποθάλαμο. Ο υπογοναδισμός στα αγόρια εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:
- ευσαρκία;
- μειωμένη σωματική και πνευματική δραστηριότητα.
- διαταραχή ύπνου;
- αναπτυξιακή καθυστέρηση;
- παθολογία της ανάπτυξης των γεννητικών οργάνων.
- όψιμη κάθοδος των όρχεων στο όσχεο.
Τα προβλήματα με το υπερβολικό βάρος έχουν αρνητικό αντίκτυπο σε όλα σχεδόν τα συστήματα του σώματος - από το μυοσκελετικό έως το καρδιαγγειακό. Οι παθολογίες της ανάπτυξης των γεννητικών οργάνων στο μέλλον μπορεί να οδηγήσουν σε ανικανότητα και στειρότητα.
Η ασθένεια μπορεί να είναι συγγενής και επίκτητη. Συνήθως δεν είναι ένα μεμονωμένο πρόβλημα, αλλά εμφανίζεται στο πλαίσιο άλλων παθολογιών και προκαλεί επίσης την εμφάνιση νέων. Ο υπογοναδισμός εκδηλώνεται συχνότερα στην ηλικία των 10-13 ετών. Οι αιτίες που μπορούν να προκαλέσουν γενετικές ανωμαλίες περιλαμβάνουν:
- σύνδρομο Klinefelter;
- ορμονικές διαταραχές στη μητέρα.
- ανωμαλίες της ενδομήτριας ανάπτυξης.
- παθολογία του σχηματισμού του εγκεφάλου.
- έκθεση σε ακτινοβολία.
Οι αιτίες του υπογοναδοτροπικού υπογοναδισμού στα αγόρια δευτερογενούς φύσης είναι συνήθως εξωτερικοί παράγοντες ή επίκτητες ασθένειες. Αυτά περιλαμβάνουν τραυματισμούς στη βουβωνική χώρα, χημική δηλητηρίαση, λήψη ορισμένων φαρμάκων.
Με ποιον γιατρό πρέπει να απευθυνθώ;
Όσο πιο γρήγορα εντοπιστεί ένα πρόβλημα, τόσο πιο πιθανό είναι η παρέμβαση να δώσει τα επιθυμητά αποτελέσματα. Η έγκαιρη θεραπεία θα επιτρέψει στο παιδί να απαλλαγεί από αναπτυξιακές παθολογίες και προβλήματα με την αναπαραγωγική λειτουργία στο μέλλον. Ο υπογοναδισμός αντιμετωπίζεται από γιατρούς:
Αυτοί οι ειδικοί βοηθούν στην επίλυση προβλημάτων με τον ορμονικό μεταβολισμό στο σώμα και τις διαταραχές του ανδρικού αναπαραγωγικού συστήματος. Πριν την εξέταση, οι γιατροί θα χρειαστεί να διευκρινίσουν την κλινική εικόνα. Θα κάνουν στους γονείς του παιδιού τις ακόλουθες ερωτήσεις:
- Ποια συμπτώματα προκαλούν ανησυχία;
- Πόσο καιρό δείχνουν;
- Τι άλλα προβλήματα υγείας έχει το παιδί;
- Είχε τραυματισμό στη λεκάνη;
- Ήταν παθολογική η εγκυμοσύνη της μητέρας;
- Υπήρχε κάποια συμπτωματική θεραπεία;
Ως διαγνωστικές διαδικασίες, οι εργαστηριακές εξετάσεις αίματος χρησιμοποιούνται συχνότερα για τον προσδιορισμό του επιπέδου των ορμονών, το υπερηχογράφημα των γεννητικών οργάνων, τη μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου. Επιπλέον, συνταγογραφούνται διαβουλεύσεις με άλλους στενούς ειδικούς.
Θεραπεία του υπογοναδισμού στα αγόρια
Το θεραπευτικό σχήμα επιλέγεται από τον γιατρό σύμφωνα με τα αίτια και τις εκδηλώσεις της νόσου. Για κάθε ασθενή, ένα σύμπλεγμα φαρμάκων και η δοσολογία τους θα είναι ατομικά. Σημαντική είναι η ηλικία του παιδιού και η μορφή του υπογοναδισμού. Η συντηρητική θεραπεία πραγματοποιείται με τη χρήση τέτοιων φαρμάκων.
Στα αγόρια, εμφανίζεται όταν υπάρχει μείωση της παραγωγής τεστοστερόνης, μειωμένη παραγωγή σπέρματος ή απουσία (μειωμένη λειτουργία) υποδοχέων τεστοστερόνης. Για τους παραπάνω λόγους, η σεξουαλική ανάπτυξη καθυστερεί.
Στη συνέχεια, υπάρχουν προβλήματα με τη σεξουαλική και αναπαραγωγική λειτουργία. Η διάγνωση μπορεί να τεθεί μόνο μετά από μελέτη του επιπέδου των ορμονών στον ορό του αίματος και ειδικές εξετάσεις. Η θεραπεία είναι αρκετά ποικίλη και εξαρτάται από την αιτία της νόσου.
Υπάρχουν τρεις μορφές υπογοναδισμού στα έφηβα αγόρια: πρωτοπαθής, δευτερογενής και υπογοναδισμός που σχετίζεται με μειωμένη δραστηριότητα των υποδοχέων ανδρογόνων.
Αιτίες Πρωτοπαθούς Υπογοναδισμού σε Εφήβους
Με τον πρωτογενή υπογοναδισμό, η παραγωγή τεστοστερόνης διαταράσσεται άμεσα.Εξαιτίας αυτού, το επίπεδο των γοναδοτροπινών στον ορό του αίματος αυξάνεται και η σύνθεση και η ποιότητα του σπέρματος διαταράσσονται επίσης. Τις περισσότερες φορές, αυτός ο τύπος υπογοναδισμού στους εφήβους εμφανίζεται με το σύνδρομο Klinefelter. Μερικές φορές η αιτία της ανάπτυξης του πρωτοπαθούς υπογοναδισμού μπορεί να είναι τραυματισμός των όρχεων ή φλεγμονή στον ιστό του.
Σύνδρομο Klinefelter
Σύνδρομο Klinefelterαναπτύσσεται παρουσία ενός επιπλέον χρωμοσώματος Χ λόγω παραβίασης της εμβρυογένεσης στο σώμα της μητέρας. Η παθολογία εκδηλώνεται με δυσγένεση του σπερματικού αγγείου.
Αυτός ο τύπος υπογοναδισμού διαγιγνώσκεται σε εφήβους κατά την έναρξη της εφηβείας ή σε νεαρούς άνδρες κατά τη διάρκεια της θεραπείας για υπογονιμότητα. Το κύριο διαγνωστικό σημάδι είναι η υψηλή περιεκτικότητα σε γοναδοτροπίνες με φόντο ένα απότομα μειωμένο επίπεδο τεστοστερόνης στον ορό του αίματος.
Άλλες αιτίες πρωτοπαθούς υπογοναδισμού σε εφήβους
Ο πρωτοπαθής υπογοναδισμός εμφανίζεται με τον ερμαφροδιτισμό, αλλά αυτή η παθολογία είναι πολύ σπάνια.
Μία από τις αιτίες εκδηλώσεων του υπογοναδισμού που σχετίζεται με την ηλικία στα αγόρια είναι κρυψορχία. Η αιτιολογία αυτής της νόσου δεν έχει τεκμηριωθεί πλήρως. Με την κρυψορχία, λόγω ορμονικών ανισορροπιών, ο ένας ή και οι δύο όρχεις δεν κατεβαίνουν στο όσχεο. Με την ανορχία, οι όρχεις απουσιάζουν εντελώς - ο ιστός των όρχεων τοποθετείται, αλλά πεθαίνει.
Επίσης, διάφορες μολυσματικές ασθένειες μπορεί να οδηγήσουν στην ανάπτυξη πρωτοπαθούς υπογοναδισμού στους εφήβους.Αυτός ο υπογοναδισμός είναι τις περισσότερες φορές αναστρέψιμος. Μια λιγότερο ευνοϊκή πρόγνωση σε παιδιά που υποβλήθηκαν σε θεραπεία για καρκίνο με χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία - αρκετά συχνά, ως αποτέλεσμα αυτών των επιπτώσεων, οι όρχεις καταστρέφονται, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη σχετικού υπογοναδισμού.
Αιτίες δευτερογενούς υπογοναδισμού
Τα αίτια αυτής της πάθησης μπορεί να είναι τόσο λειτουργικές διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος, όσο και διάφορα συγγενή και επίκτητα σύνδρομα.
Συνταγματική καθυστέρηση στη σεξουαλική ανάπτυξη
Αυτή η μορφή υπογοναδισμού που σχετίζεται με την ηλικία χαρακτηρίζεται από την απουσία σημείων σεξουαλικής ανάπτυξης σε αγόρια 14 ετών και άνω. Κατά κανόνα, ένας από τους στενούς συγγενείς είχε παρόμοια συμπτώματα. Συνήθως μέχρι την ηλικία των 18 ετών εξακολουθούν να εμφανίζονται κάποια σημάδια ωρίμανσης.
Τέτοια παιδιά μεγαλώνουν πιο αργά από τους συνομηλίκους τους, αλλά τελικά φτάνουν σε φυσιολογική ανάπτυξη. Κατά συνέπεια, η ανάπτυξη καθυστερεί, αν και ο ρυθμός ανάπτυξης παραμένει φυσιολογικός. Για να γίνει αυτή η διάγνωση, θα πρέπει να αποκλειστεί η παθολογία του θυρεοειδούς και η ανεπάρκεια σωματοτροπικών ορμονών.
Πανυποφυσιτισμός
Πανυποφυσιτισμόςμπορεί να είναι επίκτητη ή συγγενής. Εκδηλώνεται με ανεπάρκεια ορμονών της υπόφυσης. Τα αίτια μπορεί να είναι όγκοι, τραυματισμοί ή φλεγμονές της υπόφυσης. Στα παιδιά, η παθολογία προκαλεί διάφορες ενδοκρινικές διαταραχές - άποιος διαβήτης, καθυστέρηση της ανάπτυξης, παθολογία των επινεφριδίων.
σύνδρομο Kalman
Με αυτό το σύνδρομο παρατηρείται υπανάπτυξη των οσφρητικών λοβών του εγκεφάλου και ανεπάρκεια υποθαλαμικής γοναδολιβερίνης, η οποία εκδηλώνεται με υπογοναδισμό και ανοσμία. Άλλες εκδηλώσεις μπορεί να είναι νεφρική αγένεση ή κρυψορχία. Η ασθένεια είναι κληρονομική.
Σύνδρομο Lawrence-Moon
Κλασικά συμπτώματα Σύνδρομο Lawrence-Moonείναι η πολυδακτυλία, η παχυσαρκία και η νοητική υστέρηση.
Με αυτή την παθολογία, αναπτύσσεται ψευδοερμαφροδιτισμός, δηλαδή ένα άτομο με ανδρικό καρυότυπο έχει μεσόφυλα γεννητικά όργανα. Αυτό συμβαίνει λόγω του γεγονότος ότι η τεστοστερόνη παράγεται σε μικρές ποσότητες που δεν μπορούν να εξασφαλίσουν επαρκή ανάπτυξη των ανδρικών γεννητικών οργάνων.
Σύνδρομο Noonan
Σύνδρομο Noonanείναι κληρονομική ασθένεια. Οι ασθενείς έχουν μια συγκεκριμένη εμφάνιση: κοντό ανάστημα, χαμηλά αυτιά, πτώση, αυξημένη ελαστικότητα δέρματος, γοτθική υπερώα, καρδιακή βλάβη (κυρίως τα δεξιά τμήματα της). Οι όρχεις είναι συνήθως μικροί και δεν κατεβαίνουν από μόνοι τους στο όσχεο.
Σύνδρομο Prader-Willi
Με αυτή την ασθένεια, υπάρχει έλλειψη ωχρινοτρόπου ορμόνης. Χαρακτηριστικό αυτού του τύπου υπογοναδισμού είναι η διατήρηση του φυσιολογικού μεγέθους των όρχεων. Ωστόσο, λόγω της μείωσης της ωχρινοτρόπου ορμόνης, επέρχεται ο θάνατος των κυττάρων Leydig, γεγονός που οδηγεί σε μείωση των επιπέδων τεστοστερόνης. Αυτό εκδηλώνεται με την ανάπτυξη στα αγόρια του ευνουχοειδούς σωματότυπου και την υπανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών.
Σύνδρομο Prader-Williμπορεί να διαγνωστεί αρκετά νωρίς. Ακόμη και στην εμβρυϊκή περίοδο, παρατηρείται μείωση της εμβρυϊκής δραστηριότητας. Χαρακτηρίζεται επίσης από ανεπαρκή αύξηση βάρους στη βρεφική ηλικία, ακολουθούμενη από παχυσαρκία στην παιδική και εφηβική ηλικία.
Μερικές φορές μπορεί να υπάρχουν συμπτώματα όπως νοητική υστέρηση και μυϊκή αδυναμία. Στην ενήλικη ζωή, τα ακόλουθα σημάδια προσελκύονται: μικρό ανάστημα, μικρές παλάμες του ποδιού, ανωμαλίες στην ανάπτυξη των οστών του κρανίου και πιο συχνά τέτοιοι ασθενείς είναι συναισθηματικά ασταθείς, έχουν περιορισμένες κινητικές δεξιότητες. Τις περισσότερες φορές έχουν υποπλαστικά γεννητικά όργανα, εμφανίζεται κρυψορχία.
Ανεπάρκεια ανδρογόνων
Εάν εμφανιστεί ανεπάρκεια ανδρογόνων στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, τότε οι αγωγοί του λύκου και τα εξωτερικά γεννητικά όργανα δεν θα σχηματιστούν πλήρως. Τα γεννητικά όργανα μπορεί να είναι intersex, και σε προχωρημένες περιπτώσεις ακόμη και θηλυκά. Εάν εμφανιστεί ανεπάρκεια ανδρογόνων στο δεύτερο ή τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, αναπτύσσονται παθολογίες όπως ο πρικτορισμός ή το μικροπέος.
Η πιο ευνοϊκή εκδήλωση ανεπάρκειας ανδρογόνων στην πρώιμη παιδική ηλικία - τότε είναι δυνατόν να αποφευχθούν τυχόν συνέπειες. Αλλά εάν αυτή η παθολογία εκδηλώνεται κατά την εφηβεία, εμφανίζονται ελαττώματα στη δευτερογενή σεξουαλική ανάπτυξη. Τέτοιοι ασθενείς έχουν υψηλή φωνή, αδύναμους μύες, μικρό πέος και όσχεο, χωρίς ηβική ή μασχαλιαία τρίχα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το σώμα παίρνει μια ευνουχοειδή εμφάνιση, αναπτύσσεται γυναικομαστία.
Θεραπεία του υπογοναδισμού στα παιδιά
Η κύρια κατεύθυνση θεραπείας του υπογοναδισμού είναι η διόρθωση των παραγόντων που προκάλεσαν αυτή την κατάσταση.Η θεραπεία επιλέγεται αυστηρά μεμονωμένα. Ο στόχος της θεραπείας είναι η διόρθωση του ρυθμού της σεξουαλικής ανάπτυξης, καθώς και η πρόληψη του καρκίνου των όρχεων και της υπογονιμότητας στην ενήλικη ζωή. Πριν ξεκινήσετε τη θεραπεία, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν ανδρολόγο.
Η μέθοδος θεραπείας εξαρτάται από παράγοντες όπως η ηλικία του ασθενούς, το στάδιο στο οποίο ανιχνεύθηκε η ασθένεια, η κλινική μορφή του υπογοναδισμού, καθώς και η σοβαρότητα της παθολογίας στο ενδοκρινικό και αναπαραγωγικό σύστημα.Σε κάθε περίπτωση, η θεραπεία των συμπτωμάτων του υπογοναδισμού θα πρέπει να ξεκινά με την εξάλειψη της υποκείμενης νόσου.
Θεραπεία πρωτοπαθούς και δευτεροπαθούς υπογοναδισμού σε παιδιά
Στον πρωτοπαθή υπογοναδισμό (τόσο επίκτητο όσο και συγγενή), διατηρείται ένα απόθεμα ενδοκρινοκυττάρων στους όρχεις. Επομένως, είναι δυνατή η χρήση διεγερτικής θεραπείας - στα αγόρια συνταγογραφούνται μη ορμονικά διεγερτικά φάρμακα. Εάν δεν υπάρχει αποθεματικό, τότε είναι απαραίτητο να συνταγογραφηθούν σκευάσματα τεστοστερόνης εφ' όρου ζωής.
Στα παιδιά, συνιστάται επίσης η χρήση διεγερτική θεραπεία με γοναδοτροπίνες σε συνδυασμό με ορμονικά φάρμακα. Έχει καλή επίδραση στην κατάσταση των ασθενών λήψη γενικών φαρμάκων ενίσχυσης, καθώς και ασκήσεις σκλήρυνσης και φυσιοθεραπείας.
Χειρουργική αντιμετώπιση του υπογοναδισμού στα παιδιά
Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν χειρουργικές μέθοδοι θεραπείας. Για την κρυψορχία, χειρουργική επέμβαση για να φέρει τον όρχι κάτω στο όσχεοσε ηλικία 1-2 ετών. Με υπανάπτυξη του πέους, πραγματοποιείται αισθητική χειρουργική - φαλλοπλαστική.
Με την αγένεση των όρχεων, είναι δυνατή η διεξαγωγή εμφύτευση συνθετικού όρχεως(για καλλυντικούς σκοπούς). Όλες οι επεμβάσεις γίνονται με μικροχειρουργικές τεχνικές. Ωστόσο, πριν από τη διεξαγωγή τους, είναι απαραίτητο να βεβαιωθείτε ότι ο ασθενής δεν έχει αντενδείξεις για χειρουργική θεραπεία.
Χάρη στη συμπτωματική θεραπεία, είναι δυνατό να εξαλειφθούν ορισμένα σημάδια ανεπάρκειας ανδρογόνων - η ανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών συνεχίζεται και η σοβαρότητα της ταυτόχρονης παθολογίας μειώνεται.
Οι ασθένειες των οργάνων του αναπαραγωγικού συστήματος, που εκδηλώνονται στην παιδική ηλικία, επηρεάζουν το σχηματισμό του σώματος στο σύνολό του. Κατά την εφηβεία, οι ορμόνες, ουσίες που παράγονται από τους αδένες, παίζουν βασικό ρόλο στην ανάπτυξη. Συνολικά, υπάρχουν περίπου δύο δωδεκάδες συστατικά του ενδοκρινικού συστήματος - τα προϊόντα της δραστηριότητάς τους επηρεάζουν τα συστήματα του σώματος στο σύνολό τους. Στα αγόρια, τον κύριο ρόλο στην παραγωγή των ορμονών του φύλου παίζουν οι όρχεις. Με τους τραυματισμούς ή την ανεπαρκή ανάπτυξή τους σχηματίζεται υπογοναδισμός.
Συμπτώματα της νόσου
Υπάρχουν δύο κύριοι υποτύποι παθολογίας - πρωτοπαθής και δευτεροπαθής. Διαφέρουν ως προς τον εντοπισμό της κύριας πηγής του προβλήματος - του οργάνου στο οποίο η αποτυχία προκαλεί υπογοναδισμό. Ο πρωτεύων υποτύπος της νόσου σχετίζεται άμεσα με δυσλειτουργία των γονάδων που βρίσκονται στους όρχεις. Η δευτερογενής παθολογία προκαλείται από διαταραχές στην εργασία του εγκεφάλου - στην υπόφυση και τον υποθάλαμο. Ο υπογοναδισμός στα αγόρια εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:
- ευσαρκία;
- μειωμένη σωματική και πνευματική δραστηριότητα.
- διαταραχή ύπνου;
- αναπτυξιακή καθυστέρηση;
- παθολογία της ανάπτυξης των γεννητικών οργάνων.
- όψιμη κάθοδος των όρχεων στο όσχεο.
Τα προβλήματα με το υπερβολικό βάρος έχουν αρνητικό αντίκτυπο σε όλα σχεδόν τα συστήματα του σώματος - από το μυοσκελετικό έως το καρδιαγγειακό. Οι παθολογίες της ανάπτυξης των γεννητικών οργάνων στο μέλλον μπορεί να οδηγήσουν σε ανικανότητα και στειρότητα.
Η ασθένεια μπορεί να είναι συγγενής και επίκτητη. Συνήθως δεν είναι ένα μεμονωμένο πρόβλημα, αλλά εμφανίζεται στο πλαίσιο άλλων παθολογιών και προκαλεί επίσης την εμφάνιση νέων. Ο υπογοναδισμός εκδηλώνεται συχνότερα στην ηλικία των 10-13 ετών. Οι αιτίες που μπορούν να προκαλέσουν γενετικές ανωμαλίες περιλαμβάνουν:
- σύνδρομο Klinefelter;
- ορμονικές διαταραχές στη μητέρα.
- ανωμαλίες της ενδομήτριας ανάπτυξης.
- παθολογία του σχηματισμού του εγκεφάλου.
- έκθεση σε ακτινοβολία.
Οι αιτίες του υπογοναδοτροπικού υπογοναδισμού στα αγόρια δευτερογενούς φύσης είναι συνήθως εξωτερικοί παράγοντες ή επίκτητες ασθένειες. Αυτά περιλαμβάνουν τραυματισμούς στη βουβωνική χώρα, χημική δηλητηρίαση, λήψη ορισμένων φαρμάκων.
Με ποιον γιατρό πρέπει να απευθυνθώ;
Όσο πιο γρήγορα εντοπιστεί ένα πρόβλημα, τόσο πιο πιθανό είναι η παρέμβαση να δώσει τα επιθυμητά αποτελέσματα. Η έγκαιρη θεραπεία θα επιτρέψει στο παιδί να απαλλαγεί από αναπτυξιακές παθολογίες και προβλήματα με την αναπαραγωγική λειτουργία στο μέλλον. Ο υπογοναδισμός αντιμετωπίζεται από γιατρούς:
Αυτοί οι ειδικοί βοηθούν στην επίλυση προβλημάτων με τον ορμονικό μεταβολισμό στο σώμα και τις διαταραχές του ανδρικού αναπαραγωγικού συστήματος. Πριν την εξέταση, οι γιατροί θα χρειαστεί να διευκρινίσουν την κλινική εικόνα. Θα κάνουν στους γονείς του παιδιού τις ακόλουθες ερωτήσεις:
- Ποια συμπτώματα προκαλούν ανησυχία;
- Πόσο καιρό δείχνουν;
- Τι άλλα προβλήματα υγείας έχει το παιδί;
- Είχε τραυματισμό στη λεκάνη;
- Ήταν παθολογική η εγκυμοσύνη της μητέρας;
- Υπήρχε κάποια συμπτωματική θεραπεία;
Ως διαγνωστικές διαδικασίες, οι εργαστηριακές εξετάσεις αίματος χρησιμοποιούνται συχνότερα για τον προσδιορισμό του επιπέδου των ορμονών, το υπερηχογράφημα των γεννητικών οργάνων, τη μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου. Επιπλέον, συνταγογραφούνται διαβουλεύσεις με άλλους στενούς ειδικούς.
Θεραπεία του υπογοναδισμού στα αγόρια
Το θεραπευτικό σχήμα επιλέγεται από τον γιατρό σύμφωνα με τα αίτια και τις εκδηλώσεις της νόσου. Για κάθε ασθενή, ένα σύμπλεγμα φαρμάκων και η δοσολογία τους θα είναι ατομικά. Σημαντική είναι η ηλικία του παιδιού και η μορφή του υπογοναδισμού. Η συντηρητική θεραπεία πραγματοποιείται με τη χρήση τέτοιων φαρμάκων.
