Νέες προσεγγίσεις στον ορισμό και την ταξινόμηση των μυοκαρδιοπαθειών. Καρδιομυοπάθεια

Η μυοκαρδιοπάθεια είναι μια πρωτογενής ή δευτερογενής βλάβη του μυοκαρδίου, τα αίτια της οποίας δεν είναι αγγειακές βλάβες, όγκος ή φλεγμονώδης διαδικασία. Αυτό το συλλογικό όνομα κρύβει μια ολόκληρη ομάδα καρδιακών παθήσεων που έχουν τόσο γνωστή αιτία όσο και εκείνες τις ποικιλίες μυοκαρδιοπάθειας των οποίων η αιτιολογία δεν έχει τεκμηριωθεί.

Κατά τη μελέτη διαφόρων τύπων μυοκαρδιοπάθειας, οι ερευνητές δημιούργησαν την ταξινόμησή της, χωρίζοντάς τις σε πρωτοπαθείς (ιδιοπαθείς) και δευτερογενείς ασθένειες.

Πρωτοπαθής μυοκαρδιοπάθεια

Οι ιδιοπαθείς περιλαμβάνουν τέτοιους τύπους μυοκαρδιακών βλαβών, η αιτία των οποίων δεν μπορεί να προσδιοριστεί. Η κύρια μορφή αυτής της ασθένειας είναι:

Διατατική καρδιομυοπάθεια

Οι καρδιακές κοιλότητες αυξάνονται χωρίς πάχυνση των τοιχωμάτων των κοιλιών. Αυτό προκαλεί συστολική δυσλειτουργία, μειωμένη καρδιακή παροχή και εξέλιξη της καρδιακής ανεπάρκειας. Μερικές φορές περιλαμβάνει επίσης ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια, η οποία εμφανίζεται σε ασθενείς με στεφανιαία νόσο.

Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια

Εκφράζεται σε πάχυνση των τοιχωμάτων της μιας ή και των δύο κοιλιών (πάνω από 1,5 cm). Αυτό το ελάττωμα μπορεί να είναι κληρονομικό ή επίκτητο, μερικές φορές συμμετρικό, αλλά πιο συχνά ασύμμετρο, αποφρακτικό και μη αποφρακτικό.

Περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια

Η περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια είναι σπάνια. Οι τύποι του: διάχυτος και εξαφανιστικός. Χαρακτηρίζεται από μείωση της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου, η οποία οδηγεί σε έλλειψη παροχής αίματος στους θαλάμους της καρδιάς, γεγονός που αυξάνει σημαντικά το φορτίο στους κόλπους.

Αρρυθμογενής δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας (νόσος του Fontan)

Μια σπάνια κληρονομική νόσος που αντιπροσωπεύει νέκρωση των ιστών του καρδιακού μυός, η οποία συμβαίνει λόγω της αφθονίας του σωματικού λίπους. Αυτή η επιλογή μπορεί να προκαλέσει σοβαρές μορφές αρρυθμίας ή ακόμα και καρδιακή ανακοπή.

Δευτεροπαθής μυοκαρδιοπάθεια

Εάν προσδιοριστεί η αιτία της μυοκαρδιοπάθειας, τότε θεωρείται δευτερεύουσα και είναι πιο απειλητική για τη ζωή του ασθενή από την πρωτοπαθή μυοκαρδιοπάθεια.

Οι ιατρικές στατιστικές αναφέρουν ότι η δευτερογενής μυοκαρδιοπάθεια, η οποία εμφανίζεται σε σοβαρή μορφή, είναι πολύ πιο πιθανό να οδηγήσει σε θάνατο.

Η ταξινόμηση της δευτεροπαθούς μυοκαρδιοπάθειας έχει ως εξής:

Αλκοολική μυοκαρδιοπάθεια

Η αλκοολική μυοκαρδιοπάθεια προκαλείται από μακροχρόνια κατάχρηση αλκοόλ και οδηγεί σε σοβαρή βλάβη του μυοκαρδίου. Πιο συχνά οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια, αλλά μερικές φορές σε ισχαιμία του μυοκαρδίου. Είναι η πιο κοινή αιτία θανάτου μεταξύ όλων των ασθενών με μυοκαρδιοπάθεια.

Διαβητική μυοκαρδιοπάθεια

Προκαλείται από την παρουσία σακχαρώδους διαβήτη, προκαλεί βιοχημικές αλλαγές στο μυοκάρδιο και τη συσσώρευση πολυσακχαριτών σε αυτό.

Θυρεοτοξική μυοκαρδιοπάθεια

Είναι συνέπεια δυσλειτουργιών στο ενδοκρινικό σύστημα και προχωρημένης θυρεοτοξίκωσης. Η συχνή έκφανσή της είναι η δυσορμονική μυοκαρδιοπάθεια, η οποία εμφανίζεται κατά την ορμονική θεραπεία ή κατά την εφηβεία.

Ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια

Η ισχαιμική ποικιλία σχετίζεται με παθολογία του μυοκαρδίου λόγω μιας σειράς διάχυτων μορφολειτουργικών διαταραχών που εμφανίζονται στο πλαίσιο οξείας ή χρόνιας ισχαιμίας του μυοκαρδίου. Οδηγεί σε διαστολή των καρδιακών θαλάμων και καρδιακή ανεπάρκεια.

Μεταβολική μυοκαρδιοπάθεια

Συνοδεύεται από ανεπάρκεια καρδιακών λειτουργιών και δυστροφία του μυοκαρδίου, η αιτία των οποίων είναι ορισμένες παραβιάσεις της παραγωγής ενέργειας ή των μεταβολικών διεργασιών στο μυοκάρδιο.

Δυσμεταβολική μυοκαρδιοπάθεια

Τελειώνει με καρδιακή ανεπάρκεια, η οποία εμφανίζεται λόγω παρατεταμένης υπερέντασης της καρδιάς που προκαλείται από διαταραχές ομοιόστασης και την ανάπτυξη ενδοτοξίκωσης που σχετίζεται με αυτήν. Μια παρόμοια μορφή της νόσου συναντάται συχνότερα σε νέους που ασχολούνται με τον επαγγελματικό αθλητισμό.

Τοξική μυοκαρδιοπάθεια

Προκαλεί καρδιακή ανεπάρκεια στο πλαίσιο της παρατεταμένης έκθεσης στο σώμα οποιωνδήποτε τοξινών.

μυοκαρδιοπάθεια στρες

Με την μυοκαρδιοπάθεια στρες, ως αποτέλεσμα κραδασμών, ψυχικών και συναισθηματικών επιρροών, το μυοκάρδιο εξασθενεί και η συσταλτικότητά του μειώνεται.

Δυσορμονική μυοκαρδιοπάθεια

Η δυσορμονική μυοκαρδιοπάθεια είναι μια βλάβη του μυοκαρδίου χωρίς φλεγμονή που προκαλείται από έλλειψη σεξουαλικών ορμονών λόγω ορισμένων διαταραχών στη μεταβολική διαδικασία που συμβαίνουν στο μυοκάρδιο.

Έχει μη ισχαιμική προέλευση. Κατά κανόνα, εκδηλώνεται με οδυνηρές αισθήσεις στο στήθος και καρδιακή ανεπάρκεια στο φόντο μιας ξαφνικής μείωσης της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου. Βασικά, αυτή η μορφή προκαλείται από συναισθηματικό στρες, εξ ου και το άλλο όνομα - "σύνδρομο ραγισμένης καρδιάς".

Εκτός από τις μορφές μυοκαρδιοπάθειας που αναφέρονται παραπάνω, υπάρχει μια άλλη - λανθάνουσα (ασαφής αιτιολογίας). Χαρακτηρίζεται από ορισμένες ειδικές συνθήκες που δεν εμπίπτουν σε κανέναν από τους παραπάνω τύπους.

Τι είδους μυοκαρδιοπάθεια αντιμετωπίσατε; Πείτε μας για την ασθένειά σας στα σχόλια.

Καρδιομυοπάθειαείναι μια μεγάλη ομάδα ασθενειών που οδηγούν σε διαταραχές του καρδιακού μυός. Υπάρχουν αρκετοί τυπικοί μηχανισμοί τραυματισμού του μυοκαρδίου ( στην πραγματικότητα, ο καρδιακός μυς) που συνδυάζουν αυτές τις παθολογίες. Η ανάπτυξη της νόσου συμβαίνει στο πλαίσιο μιας ποικιλίας καρδιακών και μη καρδιακών διαταραχών, δηλαδή, η μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να έχει διάφορες αιτίες.

Αρχικά, η ομάδα των μυοκαρδιοπαθειών δεν περιελάμβανε ασθένειες καρδιέςσυνοδεύεται από βλάβες των βαλβίδων και των στεφανιαίων αγγείων ( δικά τους αγγεία της καρδιάς). Ωστόσο, σύμφωνα με τις συστάσεις του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας ( ΠΟΥ) το 1995, ο όρος αυτός θα πρέπει να εφαρμόζεται σε όλες τις ασθένειες που συνοδεύονται από διαταραχές του μυοκαρδίου. Ωστόσο, οι περισσότεροι ειδικοί δεν περιλαμβάνουν τη στεφανιαία νόσο, τη βαλβιδοπάθεια, τη χρόνια υπέρταση και ορισμένες άλλες ανεξάρτητες παθολογίες. Έτσι, το ερώτημα ποιες ασθένειες να εννοούμε με τον όρο «καρδιομυοπάθεια» παραμένει επί του παρόντος ανοιχτό.

Ο επιπολασμός της μυοκαρδιοπάθειας στον σύγχρονο κόσμο είναι αρκετά υψηλός. Ακόμη και με τον αποκλεισμό των παραπάνω παθολογιών από αυτή την έννοια, εμφανίζεται κατά μέσο όρο σε 2 έως 3 άτομα στα χίλια. Αν λάβουμε υπόψη την επιδημιολογία της στεφανιαίας νόσου και των ελαττωμάτων της καρδιακής βαλβίδας, ο επιπολασμός αυτής της νόσου θα αυξηθεί αρκετές φορές.

Ανατομία και φυσιολογία της καρδιάς

Με τις μυοκαρδιοπάθειες, ο καρδιακός μυς επηρεάζεται κυρίως, αλλά οι συνέπειες αυτής της ασθένειας μπορεί να αντανακλώνται σε διάφορα μέρη της καρδιάς. Δεδομένου ότι αυτό το σώμα λειτουργεί ως σύνολο, η διαίρεση του σε μέρη μπορεί να είναι μόνο υπό όρους. Η εμφάνιση ορισμένων συμπτωμάτων ή διαταραχών στην εργασία, με τον ένα ή τον άλλο τρόπο, επηρεάζει ολόκληρη την καρδιά ως σύνολο. Από αυτή την άποψη, για μια σωστή κατανόηση της μυοκαρδιοπάθειας, θα πρέπει να εξοικειωθείτε με τη δομή και τις λειτουργίες αυτού του οργάνου.


Από ανατομική άποψη, στην καρδιά διακρίνονται τα ακόλουθα τέσσερα τμήματα (θάλαμοι):

• Δεξί κόλπο. Ο δεξιός κόλπος έχει σχεδιαστεί για να συλλέγει φλεβικό αίμα από τη συστηματική κυκλοφορία ( όλα τα όργανα και τους ιστούς). Η συντομογραφία του ( συστολή) αποστάζει το φλεβικό αίμα σε τμήματα στη δεξιά κοιλία.
• Δεξιά κοιλία. Αυτό το τμήμα είναι το δεύτερο σε όγκο και πάχος τοιχώματος ( μετά την αριστερή κοιλία). Με τις μυοκαρδιοπάθειες, μπορεί να παραμορφωθεί σοβαρά. Φυσιολογικά, το αίμα προέρχεται από τον δεξιό κόλπο. Η συστολή αυτού του θαλάμου εκτοξεύει το περιεχόμενο στην πνευμονική κυκλοφορία ( πνευμονικά αγγείαόπου γίνεται η ανταλλαγή αερίων.
• Αριστερό αίθριο. Ο αριστερός κόλπος, σε αντίθεση με τα παραπάνω τμήματα, αντλεί ήδη αρτηριακό αίμα εμπλουτισμένο με οξυγόνο. Κατά τη διάρκεια της συστολής το ρίχνει στην κοιλότητα της αριστερής κοιλίας.
• αριστερή κοιλία. Η αριστερή κοιλία στις μυοκαρδιοπάθειες υποφέρει συχνότερα. Γεγονός είναι ότι αυτό το τμήμα έχει τον μεγαλύτερο όγκο και το μεγαλύτερο πάχος τοιχώματος. Η λειτουργία του είναι να παρέχει αρτηριακό αίμα υπό υψηλή πίεση σε όλα τα όργανα και τους ιστούς μέσω ενός εκτεταμένου δικτύου αρτηριών. Η συστολή της αριστερής κοιλίας οδηγεί στην εξώθηση μεγάλου όγκου αίματος στη συστηματική κυκλοφορία. Για ευκολία, αυτός ο όγκος ονομάζεται επίσης κλάσμα εξώθησης ή όγκος διαδρομής.

Το αίμα περνά διαδοχικά από τη μια κοιλότητα της καρδιάς στην άλλη, αλλά το αριστερό και το δεξί τμήμα δεν συνδέονται μεταξύ τους. Στα δεξιά τμήματα, το φλεβικό αίμα ρέει στους πνεύμονες, στα αριστερά - το αρτηριακό αίμα από τους πνεύμονες στα όργανα. Ένα συμπαγές χώρισμα τα χωρίζει. Στο επίπεδο των κόλπων ονομάζεται μεσοκολπικό και στο επίπεδο των κοιλιών ονομάζεται μεσοκοιλιακό.

Εκτός από τους θαλάμους της καρδιάς, τέσσερις από τις βαλβίδες του έχουν μεγάλη σημασία στη δουλειά του:

• τριγλώχινα ( έχων τρείς αιχμές) βαλβίδα- μεταξύ δεξιού κόλπου και κοιλίας
• πνευμονική βαλβίδα- στην έξοδο από τη δεξιά κοιλία.
• μιτροειδής βαλβίδα- μεταξύ του αριστερού κόλπου και της κοιλίας
• αορτή- στο όριο της εξόδου από την αριστερή κοιλία και την αορτή.

Όλες οι βαλβίδες έχουν παρόμοια δομή. Αποτελούνται από ένα δυνατό δακτύλιο και πολλά πτερύγια. Η κύρια λειτουργία αυτών των σχηματισμών είναι να εξασφαλίζουν μονόδρομη ροή αίματος. Για παράδειγμα, η τριγλώχινα βαλβίδα ανοίγει κατά τη διάρκεια της συστολής του δεξιού κόλπου. Το αίμα εισέρχεται εύκολα στην κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας. Ωστόσο, κατά τη διάρκεια της κοιλιακής συστολής, οι βαλβίδες κλείνουν σφιχτά και το αίμα δεν μπορεί να επιστρέψει. Οι δυσλειτουργίες των βαλβίδων μπορεί να προκαλέσουν δευτεροπαθή μυοκαρδιοπάθεια, αφού υπό αυτές τις συνθήκες η αρτηριακή πίεση στους θαλάμους δεν ρυθμίζεται.

Τον σημαντικότερο ρόλο στην ανάπτυξη της μυοκαρδιοπάθειας παίζουν τα στρώματα που αποτελούν το τοίχωμα της καρδιάς. Είναι η κυτταρική και ιστική σύνθεση του οργάνου που καθορίζει σε μεγάλο βαθμό τη βλάβη του σε διάφορες παθολογίες.

Διακρίνονται τα ακόλουθα στρώματα του τοιχώματος της καρδιάς:

• ενδοκάρδιο;
• μυοκάρδιο?
• περικάρδιο.

Ενδοκάρδιο

Το ενδοκάρδιο είναι ένα λεπτό στρώμα επιθηλιακών κυττάρων που καλύπτει το εσωτερικό της καρδιακής κοιλότητας. Περιέχει μια ορισμένη ποσότητα ινών συνδετικού ιστού που εμπλέκονται στο σχηματισμό της βαλβιδικής συσκευής. Η κύρια λειτουργία αυτού του στρώματος είναι να εξασφαλίσει τη λεγόμενη στρωτή ροή αίματος ( χωρίς στροβιλισμούς) και πρόληψη θρόμβων αίματος. Για μια σειρά από ασθένειες πχ ενδοκαρδίτιδα Loeffler) υπάρχει σφράγιση και πάχυνση του ενδοκαρδίου, που μειώνει την ελαστικότητα του τοιχώματος της καρδιάς συνολικά.

Μυοκάρδιο

Στην πραγματικότητα ο όρος «καρδιομυοπάθεια» υποδηλώνει κυρίως βλάβη στο μυοκάρδιο. Αυτό είναι το μεσαίο και παχύτερο στρώμα του τοιχώματος της καρδιάς, που αντιπροσωπεύεται από μυϊκό ιστό. Το πάχος του ποικίλλει από μερικά χιλιοστά στα τοιχώματα των κόλπων έως 1 - 1,2 cm στο τοίχωμα της αριστερής κοιλίας.

Το μυοκάρδιο εκτελεί τις ακόλουθες σημαντικές λειτουργίες:

• Αυτοματισμός.Ο αυτοματισμός υποδηλώνει ότι τα κύτταρα του μυοκαρδίου ( καρδιομυοκύτταρα) μπορούν να συστέλλονται μόνοι τους σε χαμηλή συχνότητα. Αυτό οφείλεται στη δομή αυτού του ιστού.
• Αγώγιμο.Η αγωγιμότητα νοείται ως η ικανότητα του καρδιακού μυός να μεταδίδει γρήγορα μια βιοηλεκτρική ώθηση από το ένα κύτταρο στο άλλο. Αυτό εξασφαλίζεται από συγκεκριμένες διακυτταρικές συνδέσεις.
• Συσταλτικότητα.Η συσταλτικότητα υποδηλώνει ότι τα καρδιομυοκύτταρα μπορούν να μειωθούν ή να αυξηθούν σε μέγεθος υπό τη δράση μιας βιοηλεκτρικής ώθησης, όπως κάθε μυϊκό κύτταρο. Αυτό οφείλεται στην παρουσία στη δομή τους μυοϊνιδίων - ειδικών νημάτων με υψηλή ελαστικότητα. Για να ξεκινήσει ο μηχανισμός συστολής, είναι απαραίτητη η παρουσία ενός αριθμού ιχνοστοιχείων ( κάλιο, ασβέστιο, νάτριο, χλώριο).
• Διεγερσιμότητα.Η διεγερσιμότητα είναι η ικανότητα των καρδιομυοκυττάρων να ανταποκρίνονται σε μια εισερχόμενη ώθηση.

Στο έργο του μυοκαρδίου, διακρίνονται δύο κύριες φάσεις - συστολή και διαστολή. Η συστολή είναι μια ταυτόχρονη σύσπαση του μυός με μείωση του όγκου του θαλάμου της καρδιάς και αποβολή αίματος από αυτόν. Η συστολή είναι μια ενεργή διαδικασία και απαιτεί οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά. Η διαστολή είναι η περίοδος μυϊκής χαλάρωσης. Σε αυτό το διάστημα, σε ένα υγιές άτομο, ο καρδιακός θάλαμος επανέρχεται στον προηγούμενο όγκο του. Το ίδιο το μυοκάρδιο δεν είναι ενεργό και η διαδικασία συμβαίνει λόγω της ελαστικότητας των τοιχωμάτων. Με τη μείωση αυτής της ελαστικότητας, η καρδιά είναι πιο δύσκολο και πιο αργό να επιστρέψει στο σχήμα της στη διαστολή. Αυτό αντικατοπτρίζεται στο γέμισμα με αίμα. Το γεγονός είναι ότι καθώς ο όγκος του θαλάμου επεκτείνεται, γεμίζει με μια νέα μερίδα αίματος. Η συστολή και η διαστολή εναλλάσσονται αλλά δεν εμφανίζονται ταυτόχρονα σε όλες τις κοιλότητες της καρδιάς. Η κολπική σύσπαση συνοδεύεται από χαλάρωση των κοιλιών και αντίστροφα.

Περικάρδιο

Το περικάρδιο είναι το εξωτερικό στρώμα του τοιχώματος της καρδιάς. Αντιπροσωπεύεται από μια λεπτή πλάκα συνδετικού ιστού, η οποία χωρίζεται σε δύο φύλλα. Το λεγόμενο σπλαχνικό φύλλο συγχωνεύεται σφιχτά με το μυοκάρδιο και καλύπτει την ίδια την καρδιά. Το εξωτερικό φύλλο σχηματίζει έναν σάκο καρδιάς, ο οποίος εξασφαλίζει την κανονική ολίσθηση της καρδιάς κατά τις συσπάσεις της. Οι φλεγμονώδεις ασθένειες του περικαρδίου, η σύντηξη των φύλλων του ή οι εναποθέσεις ασβεστίου στο πάχος αυτού του στρώματος μπορεί να οδηγήσουν σε συμπτώματα παρόμοια με την περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια.

Εκτός από τους θαλάμους της καρδιάς, τα τοιχώματα και τη συσκευή της βαλβίδας, αυτό το όργανο έχει πολλά ακόμη συστήματα που ρυθμίζουν το έργο του. Πρώτα απ 'όλα, είναι ένα αγώγιμο σύστημα. Αντιπροσωπεύει κόμβους και ίνες που έχουν αυξημένη αγωγιμότητα. Χάρη σε αυτά, η καρδιακή ώθηση δημιουργείται σε κανονική συχνότητα και η διέγερση κατανέμεται ομοιόμορφα σε όλο το μυοκάρδιο.

Επιπλέον, τα στεφανιαία αγγεία παίζουν σημαντικό ρόλο στο έργο της καρδιάς. Πρόκειται για μικρά αγγεία που προέρχονται από τη βάση της αορτής και μεταφέρουν το αρτηριακό αίμα στον ίδιο τον καρδιακό μυ. Σε ορισμένες ασθένειες, αυτή η διαδικασία μπορεί να διαταραχθεί, οδηγώντας στο θάνατο των καρδιομυοκυττάρων.

Αιτίες μυοκαρδιοπάθειας

Όπως σημειώθηκε παραπάνω, σύμφωνα με τις τελευταίες συστάσεις του ΠΟΥ, οι μυοκαρδιοπάθειες περιλαμβάνουν κάθε ασθένεια που συνοδεύεται από βλάβη στον καρδιακό μυ. Ως αποτέλεσμα, υπάρχουν πολλοί λόγοι για την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας. Εάν η δυσλειτουργία του μυοκαρδίου είναι συνέπεια άλλων διαγνωσμένων ασθενειών, συνηθίζεται να μιλάμε για δευτερογενείς ή ειδικές μυοκαρδιοπάθειες. Σε διαφορετική περίπτωση ( και τέτοιες περιπτώσεις στην ιατρική πρακτική δεν είναι ασυνήθιστες), η υποκείμενη αιτία της νόσου παραμένει άγνωστη. Τότε μιλάμε για την πρωτογενή μορφή παθολογίας.

Οι κύριοι λόγοι για την ανάπτυξη πρωτοπαθούς μυοκαρδιοπάθειας είναι:

• Γενετικοί παράγοντες. Συχνά, διάφορες γενετικές διαταραχές γίνονται η αιτία της μυοκαρδιοπάθειας. Το γεγονός είναι ότι τα καρδιομυοκύτταρα περιέχουν μεγάλο αριθμό πρωτεϊνών που εμπλέκονται στη διαδικασία συστολής. Ένα συγγενές γενετικό ελάττωμα οποιουδήποτε από αυτά μπορεί να οδηγήσει σε δυσλειτουργίες ολόκληρου του μυός. Σε αυτές τις περιπτώσεις, δεν είναι πάντα δυνατό να καταλάβουμε τι ακριβώς προκάλεσε την ασθένεια. Η μυοκαρδιοπάθεια αναπτύσσεται μόνη της, χωρίς σημάδια άλλης νόσου. Αυτό μας επιτρέπει να το αποδώσουμε στην ομάδα των πρωτογενών βλαβών του καρδιακού μυός.
• Ιογενής λοίμωξη. Ορισμένοι ερευνητές πιστεύουν ότι ορισμένες ιογενείς λοιμώξεις ευθύνονται για την ανάπτυξη διατατικής μυοκαρδιοπάθειας. Αυτό επιβεβαιώνεται από την παρουσία κατάλληλων αντισωμάτων στους ασθενείς. Προς το παρόν, πιστεύεται ότι ο ιός Coxsackie, ο ιός της ηπατίτιδας C, ο κυτταρομεγαλοϊός και μια σειρά από άλλες λοιμώξεις μπορούν να επηρεάσουν τις αλυσίδες DNA στα καρδιομυοκύτταρα, διαταράσσοντας την κανονική λειτουργία τους. Ένας άλλος μηχανισμός που είναι υπεύθυνος για τη βλάβη του μυοκαρδίου μπορεί να είναι μια αυτοάνοση διαδικασία, όταν τα αντισώματα που παράγονται από τον ίδιο τον οργανισμό επιτίθενται στα ίδια του τα κύτταρα. Όπως και να έχει, η σύνδεση μεταξύ των παραπάνω ιών και των μυοκαρδιοπαθειών μπορεί να εντοπιστεί. Ταξινομούνται ως πρωτογενείς μορφές λόγω του γεγονότος ότι οι λοιμώξεις δεν εκδηλώνουν πάντα τα τυπικά τους συμπτώματα. Μερικές φορές η βλάβη στον καρδιακό μυ είναι το μόνο πρόβλημα.
• Αυτοάνοσες διαταραχές. Ο αυτοάνοσος μηχανισμός που αναφέρεται παραπάνω μπορεί να ενεργοποιηθεί όχι μόνο από ιούς, αλλά και από άλλες παθολογικές διεργασίες. Είναι πολύ δύσκολο να σταματήσει μια τέτοια βλάβη στον καρδιακό μυ. Η μυοκαρδιοπάθεια είναι συνήθως προοδευτική και η πρόγνωση παραμένει κακή για τους περισσότερους ασθενείς.
• Ιδιοπαθής μυοκαρδιακή ίνωση. Η ίνωση του μυοκαρδίου είναι η σταδιακή αντικατάσταση των μυϊκών κυττάρων με συνδετικό ιστό. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης καρδιοσκλήρωση. Σταδιακά, τα τοιχώματα της καρδιάς χάνουν την ελαστικότητα και την ικανότητα να συστέλλονται. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει μια επιδείνωση στη λειτουργία του οργάνου στο σύνολό του. Καρδιοσκλήρυνση παρατηρείται συχνά μετά από έμφραγμα του μυοκαρδίου ή μυοκαρδίτιδα. Ωστόσο, αυτές οι ασθένειες είναι δευτερεύουσες μορφές αυτής της παθολογίας. Η ιδιοπαθής ίνωση θεωρείται πρωτοπαθής, όταν η αιτία του σχηματισμού συνδετικού ιστού στο μυοκάρδιο δεν κατέστη δυνατή.

Σε όλες αυτές τις περιπτώσεις, η θεραπεία της μυοκαρδιοπάθειας θα είναι συμπτωματική. Αυτό σημαίνει ότι οι γιατροί θα προσπαθήσουν να αντισταθμίσουν την καρδιακή ανεπάρκεια όσο το δυνατόν περισσότερο, αλλά δεν θα μπορέσουν να εξαλείψουν την αιτία ανάπτυξης της νόσου, επειδή είναι άγνωστη ή δεν είναι καλά κατανοητή.

Οι ακόλουθες ασθένειες μπορεί να είναι η αιτία της ανάπτυξης δευτερογενούς μυοκαρδιοπάθειας:

• λοίμωξη του μυοκαρδίου?
• καρδιακή ισχαιμία;
• ασθένειες συσσώρευσης?
• ενδοκρινικές παθήσεις?
• ανισορροπία ηλεκτρολυτών?
• αμυλοείδωση;
• συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού?
• νευρομυϊκές παθήσεις?
• δηλητηρίαση;
• μυοκαρδιοπάθεια κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

λοίμωξη του μυοκαρδίου

Η μολυσματική βλάβη του μυοκαρδίου, κατά κανόνα, εκδηλώνεται με μυοκαρδίτιδα ( φλεγμονή του καρδιακού μυός). Μπορεί να είναι τόσο ανεξάρτητη ασθένεια όσο και συνέπεια συστηματικής λοίμωξης. Τα μικρόβια, που εισχωρούν στο πάχος του μυοκαρδίου, προκαλούν φλεγμονώδες οίδημα και μερικές φορές θάνατο των καρδιομυοκυττάρων. Στη θέση των νεκρών κυττάρων, σχηματίζονται κουκκίδες συνδετικού ιστού. Αυτός ο ιστός δεν μπορεί να εκτελέσει τις ίδιες λειτουργίες με έναν υγιή καρδιακό μυ. Ως αποτέλεσμα, η μυοκαρδιοπάθεια αναπτύσσεται με την πάροδο του χρόνου. συνήθως διασταλμένο, σπάνια περιοριστικό).

Λόγω έλλειψης οξυγόνου, συμβαίνει σταδιακή ή ταχεία καταστροφή των καρδιομυοκυττάρων. Αυτή η διαδικασία είναι πιο οξεία στο έμφραγμα του μυοκαρδίου, όταν εμφανίζεται μαζική νέκρωση σε μια συγκεκριμένη περιοχή του μυ ( πεθαίνει) ιστός. Ανεξάρτητα από τη μορφή της IHD, υπάρχει αντικατάσταση των φυσιολογικών μυϊκών κυττάρων με συνδετικό ιστό. Μακροπρόθεσμα, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε επέκταση του θαλάμου της καρδιάς και στην εγκατάσταση διατατικής μυοκαρδιοπάθειας.

Πολλοί ειδικοί δεν συνιστούν να συμπεριληφθούν τέτοιες διαταραχές στην κατηγορία των μυοκαρδιοπαθειών, εξηγώντας ότι η αιτία της νόσου είναι ξεκάθαρα γνωστή και ότι η βλάβη του μυοκαρδίου είναι στην πραγματικότητα απλώς μια επιπλοκή. Ωστόσο, πρακτικά δεν υπάρχουν διαφορές στις κλινικές εκδηλώσεις, επομένως είναι πολύ σωστό να θεωρηθεί η ΣΝ ως μία από τις αιτίες της μυοκαρδιοπάθειας.

Οι ακόλουθοι παράγοντες αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης αθηροσκλήρωσης και στεφανιαίας νόσου:

• αυξημένα λιπίδια αίματος ( χοληστερόλη πάνω από 5 mmol/l και λιποπρωτεΐνη χαμηλής πυκνότητας πάνω από 3 mmol/l);
• υψηλή πίεση του αίματος;
• παχυσαρκία διαφόρων βαθμών.

Υπάρχουν άλλοι, λιγότερο σημαντικοί παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο στεφανιαίας νόσου. Μέσω της IHD, αυτοί οι παράγοντες επηρεάζουν επίσης την ανάπτυξη επακόλουθων δομικών αλλαγών που οδηγούν σε μυοκαρδιοπάθεια.

Υπερτονική νόσος

Η υπέρταση ή η ιδιοπαθής υπέρταση μπορεί επίσης να οδηγήσει σε δομικές αλλαγές στον καρδιακό μυ. Αυτή η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί για διάφορους λόγους και η κύρια έκφανσή της είναι μια σταθερή αύξηση της αρτηριακής πίεσης σε περισσότερο από 140/90 mm Hg.

Εάν η αιτία της υψηλής αρτηριακής πίεσης δεν είναι μια παθολογία της καρδιάς, αλλά άλλες διαταραχές, τότε υπάρχει κίνδυνος ανάπτυξης διατατικής ή υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας. Το γεγονός είναι ότι με αυξημένη πίεση στα αγγεία, η καρδιά είναι πιο δύσκολο να εργαστεί. Εξαιτίας αυτού, τα τοιχώματά του μπορεί να χάσουν την ελαστικότητά τους, αδυνατούν να αποστάσουν όλο τον όγκο του αίματος. Μια άλλη επιλογή είναι, αντίθετα, η πάχυνση του καρδιακού μυός ( υπερτροφία). Εξαιτίας αυτού, η αριστερή κοιλία συστέλλεται πιο έντονα και αποστάζει το αίμα μέσω των αγγείων ακόμη και σε συνθήκες υψηλής πίεσης.

Πολλοί ειδικοί δεν συνιστούν την ταξινόμηση της βλάβης του καρδιακού μυός στην υπέρταση ως μυοκαρδιοπάθεια. Το γεγονός είναι ότι σε αυτή την περίπτωση είναι δύσκολο να διακρίνει κανείς ποια από αυτές τις παθολογίες είναι πρωτοπαθής και ποια είναι δευτεροπαθής ( συνέπεια ή επιπλοκή μιας πρωτοπαθούς νόσου). Ωστόσο, τα συμπτώματα και οι εκδηλώσεις της νόσου σε αυτή την περίπτωση συμπίπτουν με εκείνα σε καρδιομυοπάθειες άλλης προέλευσης.

Οι αιτίες της ανάπτυξης της ιδιοπαθούς υπέρτασης, που οδηγεί σε επακόλουθη μυοκαρδιοπάθεια, μπορεί να είναι οι ακόλουθοι παράγοντες και διαταραχές:

• ηλικιωμένη ηλικία ( άνω των 55 - 65 ετών);
• κάπνισμα;
• γενετική προδιάθεση;
• κάποιες ορμονικές διαταραχές.

ασθένειες αποθήκευσης

Οι ασθένειες αποθήκευσης είναι συγκεκριμένες γενετικές διαταραχές που οδηγούν σε μεταβολικές διαταραχές στο σώμα. Ως αποτέλεσμα, τυχόν μεταβολικά προϊόντα που δεν απεκκρίνονται λόγω της νόσου αρχίζουν να εναποτίθενται στα όργανα και τους ιστούς. Η μεγαλύτερη σημασία στην ανάπτυξη της μυοκαρδιοπάθειας παίζουν οι παθολογίες στις οποίες ξένες ουσίες εναποτίθενται στο πάχος του καρδιακού μυός. Αυτό τελικά οδηγεί σε σοβαρή διακοπή του έργου του.

Ασθένειες στις οποίες εμφανίζεται παθολογική εναπόθεση οποιωνδήποτε ουσιών στο πάχος του μυοκαρδίου είναι:

• Αιμοχρωμάτωση.Με αυτή την ασθένεια, ο σίδηρος εναποτίθεται στον μυϊκό ιστό, διαταράσσοντας τη λειτουργία των μυών.
• Ασθένειες αποθήκευσης γλυκογόνου.Αυτό είναι το όνομα μιας ομάδας παθολογιών στις οποίες εναποτίθεται πολύ ή πολύ λίγο γλυκογόνο στην καρδιά. Και στις δύο περιπτώσεις, το έργο του μυοκαρδίου μπορεί να επηρεαστεί σοβαρά.
• Σύνδρομο Refsum.Αυτή η παθολογία είναι μια σπάνια γενετική ασθένεια που συνοδεύεται από συσσώρευση φυτανικού οξέος. Αυτό διαταράσσει τη νεύρωση της καρδιάς.
• Η ασθένεια Fabry.Αυτή η παθολογία συχνά οδηγεί σε υπερτροφία του μυοκαρδίου.

Παρά το γεγονός ότι αυτές οι ασθένειες είναι σχετικά σπάνιες, επηρεάζουν άμεσα τη σύσπαση του μυοκαρδίου, προκαλώντας διάφορους τύπους μυοκαρδιοπάθειας και διαταράσσοντας σοβαρά το έργο της καρδιάς συνολικά.

Ενδοκρινικές παθήσεις

Οι μυοκαρδιοπάθειες μπορεί να αναπτυχθούν στο πλαίσιο σοβαρών ενδοκρινικών ( ορμονική) διαταραχές. Τις περισσότερες φορές, υπάρχει υπερδιέγερση της καρδιάς, αύξηση της αρτηριακής πίεσης ή αλλαγές στη δομή του καρδιακού μυός. Οι ορμόνες ρυθμίζουν το έργο πολλών οργάνων και συστημάτων και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορούν επίσης να επηρεάσουν το συνολικό μεταβολισμό. Έτσι, οι μηχανισμοί ανάπτυξης μυοκαρδιοπαθειών σε ενδοκρινικές παθήσεις μπορεί να είναι πολύ διαφορετικοί.

Οι κύριες ορμονικές διαταραχές που μπορούν να οδηγήσουν σε μυοκαρδιοπάθεια είναι:

• διαταραχές του θυρεοειδούς ( τόσο υπερλειτουργία όσο και υπολειτουργία);
• Διαβήτης;
• παθολογία του φλοιού των επινεφριδίων.

Ο χρόνος κατά τον οποίο εμφανίζεται η ήττα του καρδιακού μυός εξαρτάται από τη φύση της νόσου, τη σοβαρότητα των ορμονικών διαταραχών και την ένταση της θεραπείας. Με την έγκαιρη προσφυγή στον ενδοκρινολόγο, η ανάπτυξη μυοκαρδιοπάθειας στις περισσότερες περιπτώσεις μπορεί να αποφευχθεί.

Ανισορροπία ηλεκτρολυτών

Η ανισορροπία ηλεκτρολυτών αναφέρεται σε πολύ χαμηλά ή πολύ υψηλά επίπεδα ορισμένων ιόντων στο αίμα. Αυτές οι ουσίες είναι απαραίτητες για τη φυσιολογική συστολή των καρδιομυοκυττάρων. Εάν η συγκέντρωσή τους διαταραχθεί, το μυοκάρδιο δεν μπορεί να εκτελέσει τις λειτουργίες του. Η μακροχρόνια διάρροια, ο έμετος και ορισμένες παθήσεις των νεφρών μπορεί να οδηγήσουν σε διαταραχή της ισορροπίας των ηλεκτρολυτών. Κάτω από τέτοιες συνθήκες, το σώμα, μαζί με το νερό, χάνει σημαντική ποσότητα θρεπτικών συστατικών. Εάν τέτοιες παραβιάσεις δεν διορθωθούν έγκαιρα, τότε μετά από λίγο θα ακολουθήσουν λειτουργικές και στη συνέχεια δομικές αλλαγές στην καρδιά.

Οι ακόλουθες ουσίες παίζουν τον πιο σημαντικό ρόλο στην εργασία του καρδιακού μυός:

• κάλιο;
• ασβέστιο;
• νάτριο;
• χλώριο;
• μαγνήσιο;
• φωσφορικά άλατα.

Με την έγκαιρη διάγνωση της ηλεκτρολυτικής ανισορροπίας και την ιατρική διόρθωσή της, μπορεί να αποφευχθεί η ανάπτυξη μυοκαρδιοπάθειας.

Αμυλοείδωση

Με την αμυλοείδωση της καρδιάς, υπάρχει μια εναπόθεση στο πάχος του καρδιακού μυός ενός ειδικού συμπλέγματος πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη που ονομάζεται αμυλοειδές. Αυτή η ασθένεια συχνά αναπτύσσεται στο πλαίσιο άλλων χρόνιων παθολογιών, που είναι η άμεση συνέπεια τους. Υπάρχουν διάφοροι τύποι αμυλοείδωσης. Η καρδιακή βλάβη συμβαίνει μόνο με μερικά από αυτά.

Έχοντας συσσωρευτεί στο μυοκάρδιο, η παθολογική πρωτεΐνη παρεμβαίνει στη φυσιολογική σύσπαση των καρδιομυοκυττάρων και βλάπτει τη λειτουργία του οργάνου. Σταδιακά, τα τοιχώματα της καρδιάς χάνουν την ελαστικότητα και τη συσταλτικότητά τους, αναπτύσσεται μυοκαρδιοπάθεια με προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια.

Η καρδιακή βλάβη είναι δυνατή με οποιαδήποτε από τις ακόλουθες μορφές αμυλοείδωσης:

• πρωτοπαθής αμυλοείδωση;
• δευτεροπαθής αμυλοείδωση;
• οικογένεια ( κληρονομικός) αμυλοείδωση.

Συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού

Παρά το γεγονός ότι ο καρδιακός μυς αποτελείται κυρίως από καρδιομυοκύτταρα, περιέχει και κάποιο συνδετικό ιστό. Εξαιτίας αυτού, με τις λεγόμενες συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού, το μυοκάρδιο μπορεί να επηρεαστεί από τη φλεγμονώδη διαδικασία. Ο βαθμός της βλάβης στην καρδιά θα εξαρτηθεί από πολλούς παράγοντες. Η έντονη φλεγμονή μπορεί να οδηγήσει σε διάχυτη καρδιοσκλήρωση, στην οποία υπάρχει σταδιακή αντικατάσταση των φυσιολογικών μυϊκών κυττάρων με συνδετικό ιστό. Αυτό περιπλέκει το έργο της καρδιάς και οδηγεί στην ανάπτυξη μυοκαρδιοπάθειας.

Η καρδιακή βλάβη μπορεί να παρατηρηθεί στις ακόλουθες συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού:

• συστηματικό σκληρόδερμα;

Οι επιπλοκές που σχετίζονται με τη διαταραχή της καρδιάς είναι πολύ χαρακτηριστικές αυτών των παθολογιών. Από αυτή την άποψη, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν καρδιολόγο αμέσως μετά τη διάγνωση. Η έγκαιρη θεραπεία θα αποτρέψει την ταχεία ανάπτυξη της μυοκαρδιοπάθειας, αν και οι περισσότερες ασθένειες αυτής της ομάδας είναι χρόνιες και μακροπρόθεσμα, τα καρδιακά προβλήματα σπάνια μπορούν να αποφευχθούν εντελώς.

Νευρομυϊκές παθήσεις

Υπάρχει μια σειρά από ασθένειες που επηρεάζουν τις νευρικές ίνες και εμποδίζουν τη φυσιολογική μετάδοση των παρορμήσεων από το νεύρο στο μυ. Ως αποτέλεσμα παραβίασης της νεύρωσης, η δραστηριότητα της καρδιάς επηρεάζεται σοβαρά. Δεν μπορεί να συστέλλεται τακτικά και με την απαραίτητη δύναμη, γι' αυτό και δεν μπορεί να αντιμετωπίσει τον εισερχόμενο όγκο αίματος. Ως αποτέλεσμα, συχνά αναπτύσσεται διατατική μυοκαρδιοπάθεια. Τα τοιχώματα της καρδιάς σε σοβαρές περιπτώσεις δεν είναι καν σε θέση να διατηρήσουν τον φυσιολογικό μυϊκό τόνο, γεγονός που οδηγεί σε υπερβολικό τέντωμα τους.

Η διατατική μυοκαρδιοπάθεια συχνά περιπλέκει την πορεία των ακόλουθων νευρομυϊκών παθήσεων:

• Μυοδυστροφία Duchenne;
• Μυοδυστροφία του Becker;
• μυοτονικές δυστροφίες;
• Αταξία Friedreich.

Αυτές οι ασθένειες έχουν διαφορετική φύση, αλλά είναι παρόμοιες στον μηχανισμό βλάβης του καρδιακού μυός. Ο ρυθμός ανάπτυξης της μυοκαρδιοπάθειας εξαρτάται άμεσα από την εξέλιξη της νόσου, τον βαθμό βλάβης στα νευρικά και μυϊκά κύτταρα.

δηλητηρίαση

Υπάρχει επίσης μια σειρά από τοξίνες που μπορούν να διαταράξουν την καρδιά σε σύντομο χρονικό διάστημα. Βασικά, επηρεάζουν το σύστημα της νεύρωσής του ή άμεσα τα μυϊκά κύτταρα. Το αποτέλεσμα είναι συνήθως διατατική μυοκαρδιοπάθεια.

Η δηλητηρίαση με τις ακόλουθες ουσίες μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή βλάβη στον καρδιακό μυ:

• αλκοόλ;
• βαριά μέταλλα ( μόλυβδος, υδράργυρος κ.λπ.);
• μερικά φάρμακα ( αμφεταμίνες, κυκλοφωσφαμίδη κ.λπ.);
• αρσενικό.

Παρομοίως, η βλάβη στον καρδιακό μυ εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της έκθεσης σε ραδιενέργεια και ορισμένων σοβαρών αλλεργικών αντιδράσεων. Κατά κανόνα, η μυοκαρδιοπάθεια σε αυτές τις περιπτώσεις είναι προσωρινή και είναι αναστρέψιμη διαταραχή. Μπορεί να γίνει μη αναστρέψιμο μόνο με χρόνια δηλητηρίαση ( για παράδειγμα, σε άτομα που πάσχουν από αλκοολισμό για πολλά χρόνια).

Καρδιομυοπάθεια κατά την εγκυμοσύνη

Η μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να αναπτυχθεί αργά στην εγκυμοσύνη ( στο τρίτο τρίμηνο) ή τους πρώτους μήνες μετά τη γέννηση ενός παιδιού. Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί μέσω διαφόρων μηχανισμών. Το γεγονός είναι ότι η εγκυμοσύνη συνήθως συνοδεύεται από αλλαγές στην αιμοδυναμική ( αύξηση του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος, αλλαγές στην αρτηριακή πίεση), ορμονικές αλλαγές, στρεσογόνες καταστάσεις. Όλα αυτά μπορούν να επηρεάσουν το έργο της καρδιάς, οδηγώντας στην ανάπτυξη μυοκαρδιοπάθειας. Τις περισσότερες φορές, οι έγκυες γυναίκες και οι νεαρές μητέρες έχουν μια διασταλτική ή υπερτροφική μορφή αυτής της ασθένειας. Δεδομένης της γενικής αποδυνάμωσης του σώματος, η μυοκαρδιοπάθεια σε τέτοιες περιπτώσεις μπορεί να αποτελέσει σοβαρή απειλή για τη ζωή.

Γενικά, οι δευτερογενείς μυοκαρδιοπάθειες είναι συχνά αναστρέψιμες. Αναπτύσσονται στο πλαίσιο άλλων παθολογιών και η επαρκής θεραπεία της υποκείμενης νόσου μπορεί να οδηγήσει στην πλήρη εξαφάνιση των καρδιακών συμπτωμάτων. Αυτό προκαθορίζει τις τακτικές θεραπείας τέτοιων μορφών της νόσου.

Από τα προηγούμενα, μπορεί να συναχθεί το συμπέρασμα ότι οι μυοκαρδιοπάθειες αναπτύσσονται στο πλαίσιο μιας ποικιλίας παθολογιών σύμφωνα με παρόμοιους μηχανισμούς και νόμους. Είναι σημαντικό ότι, ανεξάρτητα από την αιτία, πολλές από αυτές εκδηλώνουν τα ίδια συμπτώματα, απαιτούν παρόμοια διάγνωση και θεραπεία.

Τύποι μυοκαρδιοπάθειας

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να έχει πολλές διαφορετικές αιτίες και οι ειδικοί σε όλο τον κόσμο δεν είναι πάντα σε θέση να προσδιορίσουν με ακρίβεια ποιες πρέπει να περιλαμβάνονται σε αυτόν τον ορισμό και ποιες όχι. Από αυτή την άποψη, η ταξινόμηση αυτής της ασθένειας κατά προέλευση ( αιτιολογική ταξινόμηση) χρησιμοποιείται σπάνια στην πράξη. Πολύ πιο σημαντικοί είναι οι κλινικοί τύποι μυοκαρδιοπάθειας.


Η διαφορά μεταξύ τους βασίζεται στη φύση των δομικών αλλαγών στον καρδιακό μυ και στις εκδηλώσεις της νόσου. Αυτή η ταξινόμηση σας επιτρέπει να κάνετε γρήγορα διάγνωση και να ξεκινήσετε τη σωστή θεραπεία. Αυτό θα αντισταθμίσει προσωρινά την καρδιακή ανεπάρκεια και θα μειώσει τον κίνδυνο επιπλοκών.

Σύμφωνα με τον μηχανισμό ανάπτυξης της νόσου, όλες οι μυοκαρδιοπάθειες χωρίζονται στους ακόλουθους τύπους:

• διατατική καρδιομυοπάθεια;
• υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια;
• περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια;
• ειδική μυοκαρδιοπάθεια?
• μη ταξινομημένη μυοκαρδιοπάθεια.

Διατατική καρδιομυοπάθεια

Η διατατική μυοκαρδιοπάθεια είναι ο πιο κοινός τύπος αυτής της νόσου. Μπορεί να αναπτυχθεί με αλλοιώσεις του μυοκαρδίου διαφορετικής φύσης και να επηρεάσει τόσο τα τοιχώματα των κόλπων όσο και τα τοιχώματα των κοιλιών. Συνήθως, στα αρχικά στάδια της νόσου, επηρεάζεται μόνο ένας από τους θαλάμους της καρδιάς. Το πιο επικίνδυνο είναι η διατατική κοιλιακή μυοκαρδιοπάθεια.

Αυτός ο τύπος ασθένειας είναι μια επέκταση της κοιλότητας του θαλάμου της καρδιάς. Τα τοιχώματά του τεντώνονται ασυνήθιστα, μη μπορώντας να συγκρατήσουν την εσωτερική πίεση, η οποία αυξάνεται με τη ροή του αίματος. Αυτό οδηγεί σε μια σειρά από δυσμενείς επιπτώσεις και επηρεάζει σε μεγάλο βαθμό το έργο της καρδιάς.

Η επέκταση (διαστολή) του θαλάμου της καρδιάς μπορεί να συμβεί για τους ακόλουθους λόγους:

• Μείωση του αριθμού των μυοϊνιδίων.Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, τα μυοϊνίδια είναι το κύριο συσταλτικό μέρος των καρδιομυοκυττάρων. Εάν ο αριθμός τους μειωθεί, το τοίχωμα της καρδιάς χάνει την ελαστικότητά του και όταν ο θάλαμος γεμίσει με αίμα, τεντώνεται πάρα πολύ.
• Μείωση του αριθμού των καρδιομυοκυττάρων.Συνήθως, η ποσότητα του μυϊκού ιστού στην καρδιά μειώνεται με την καρδιοσκλήρωση, η οποία έχει αναπτυχθεί σε φόντο φλεγμονωδών ασθενειών ή ισχαιμίας του μυοκαρδίου. Ο συνδετικός ιστός έχει σημαντική δύναμη, αλλά δεν είναι σε θέση να συστέλλεται και να διατηρεί τον μυϊκό τόνο. Στα αρχικά στάδια, αυτό οδηγεί σε υπερβολικό τέντωμα του τοιχώματος του οργάνου.
• Παραβίαση της νευρικής ρύθμισης.Σε ορισμένες νευρομυϊκές παθήσεις, η ροή των διεγερτικών παρορμήσεων σταματά. Η καρδιά ανταποκρίνεται σε μια αύξηση της πίεσης εντός του θαλάμου της κατά τη στιγμή της παροχής αίματος και δίνει ένα σήμα για τη σύσπαση του μυός. Λόγω παραβιάσεων της νεύρωσης, το σήμα δεν φτάνει, τα καρδιομυοκύτταρα δεν συστέλλονται ( ή δεν συρρικνώνεται αρκετά), η οποία οδηγεί σε διαστολή του θαλάμου υπό τη δράση της εσωτερικής πίεσης.
• ανισορροπία ηλεκτρολυτών.Για τη σύσπαση του μυοκαρδίου, είναι απαραίτητη μια φυσιολογική περιεκτικότητα σε ιόντα νατρίου, καλίου και χλωρίου στο αίμα και μέσα στα ίδια τα μυϊκά κύτταρα. Με μια ανισορροπία ηλεκτρολυτών, η συγκέντρωση αυτών των ουσιών αλλάζει και τα καρδιομυοκύτταρα δεν μπορούν να συστέλλονται κανονικά. Μπορεί επίσης να οδηγήσει σε επέκταση του θαλάμου της καρδιάς.

Η επέκταση του θαλάμου της καρδιάς οδηγεί στο γεγονός ότι περισσότερο αίμα αρχίζει να ρέει σε αυτό. Έτσι, χρειάζεται περισσότερος χρόνος και μεγαλύτερη δύναμη συστολής για τη συστολή του θαλάμου και την άντληση αυτού του όγκου. Δεδομένου ότι ο τοίχος είναι τεντωμένος και αραιωμένος, είναι δύσκολο για αυτόν να αντιμετωπίσει ένα τέτοιο φορτίο. Επιπλέον, μετά τη συστολή, συνήθως δεν φεύγει όλος ο όγκος του αίματος από τον θάλαμο. Τις περισσότερες φορές, ένα σημαντικό μέρος του παραμένει. Εξαιτίας αυτού, υπάρχει, σαν να λέγαμε, συσσώρευση αίματος στον κόλπο ή την κοιλία, η οποία επίσης επιδεινώνει τη λειτουργία άντλησης της καρδιάς. Το τέντωμα των τοιχωμάτων του θαλάμου οδηγεί στην επέκταση του ανοίγματος των καρδιακών βαλβίδων. Εξαιτίας αυτού, σχηματίζεται ένα κενό μεταξύ των πτερυγίων τους, το οποίο οδηγεί σε ανεπάρκεια στη λειτουργία της βαλβίδας. Δεν μπορεί να σταματήσει τη ροή του αίματος τη στιγμή της συστολής και να το κατευθύνει προς τη σωστή κατεύθυνση. Μέρος του αίματος θα επιστρέψει από την κοιλία στον κόλπο μέσω ατελώς κλειστών άκρων. Επιδεινώνει επίσης το έργο της καρδιάς.

Για να αντισταθμιστεί το έργο της καρδιάς στη διατατική μυοκαρδιοπάθεια, περιλαμβάνονται οι ακόλουθοι μηχανισμοί:

• Ταχυκαρδία.Ταχυκαρδία είναι η αύξηση του καρδιακού ρυθμού πάνω από 100 παλμούς ανά λεπτό. Αυτό σας επιτρέπει να αντλήσετε γρήγορα ακόμη και μια μικρή ποσότητα αίματος και να παρέχετε στο σώμα οξυγόνο για κάποιο χρονικό διάστημα.
• Ενίσχυση των συσπάσεων.Η ενίσχυση της συστολής του μυοκαρδίου σας επιτρέπει να αποβάλλετε μεγαλύτερο όγκο αίματος κατά τη διάρκεια της συστολής ( αύξηση του όγκου εγκεφαλικού επεισοδίου). Ωστόσο, τα καρδιομυοκύτταρα καταναλώνουν περισσότερο οξυγόνο.

Δυστυχώς, αυτοί οι αντισταθμιστικοί μηχανισμοί είναι προσωρινοί. Για να διατηρήσει την καρδιά να λειτουργεί περισσότερο, το σώμα χρησιμοποιεί άλλες μεθόδους. Συγκεκριμένα, η ανάγκη για ισχυρότερες συσπάσεις εξηγεί την υπερτροφία του μυοκαρδίου. Τα διογκωμένα τοιχώματα παχαίνουν λόγω της ανάπτυξης των καρδιομυοκυττάρων και της αύξησης του αριθμού τους. Αυτή η διαδικασία δεν θεωρείται παραλλαγή της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας, επειδή οι κοιλότητες της καρδιάς διαστέλλονται ανάλογα με το πάχος των τοιχωμάτων τους. Το πρόβλημα είναι ότι η ανάπτυξη της μυϊκής μάζας αυξάνει πολύ την ανάγκη για οξυγόνο και, μακροπρόθεσμα, οδηγεί σε ισχαιμία του μυοκαρδίου.

Παρά όλους τους αντισταθμιστικούς μηχανισμούς, η καρδιακή ανεπάρκεια εξελίσσεται γρήγορα. Είναι παραβίαση της λειτουργίας άντλησης της καρδιάς. Απλώς σταματά να αντλεί τον απαιτούμενο όγκο αίματος, γεγονός που οδηγεί στη στασιμότητα του. Η στασιμότητα εμφανίζεται στον μεγάλο κύκλο της κυκλοφορίας του αίματος, και στο μικρό, και στους θαλάμους του ίδιου του οργάνου. Αυτή η διαδικασία συνοδεύεται από την εμφάνιση αντίστοιχων συμπτωμάτων.

Το κριτήριο για τη διάγνωση της «διατατικής μυοκαρδιοπάθειας» είναι η επέκταση της κοιλότητας της αριστερής κοιλίας κατά τη χαλάρωση της ( στη διαστολή) έως 6 cm σε διάμετρο. Παράλληλα, καταγράφεται μείωση του κλάσματος εξώθησης πάνω από 55%. Με άλλα λόγια, η αριστερή κοιλία αντλεί μόνο το 45% του συνταγογραφούμενου όγκου, γεγονός που εξηγεί την πείνα με οξυγόνο των ιστών, τον κίνδυνο επιπλοκών και πολλές εκδηλώσεις της νόσου.

Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι μια κατάσταση κατά την οποία το πάχος των τοιχωμάτων του θαλάμου της καρδιάς αυξάνεται, αλλά ο όγκος του θαλάμου παραμένει ίδιος ή μειώνεται. Τις περισσότερες φορές, τα τοιχώματα των κοιλιών παχαίνουν ( συνήθως αριστερά, σπάνια δεξιά). Σε ορισμένες κληρονομικές διαταραχές, μπορεί επίσης να παρατηρηθεί πάχυνση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος ( σε ορισμένες περιπτώσεις έως 4 - 5 cm). Το αποτέλεσμα είναι μια σοβαρή διαταραχή της καρδιάς. Υπερτροφία θεωρείται η πάχυνση τοιχώματος έως 1,5 cm ή περισσότερο.

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια έχει δύο κύριες μορφές - συμμετρική και ασύμμετρη. Η ασύμμετρη πάχυνση των τοιχωμάτων μιας από τις κοιλίες είναι πιο συχνή. Συμμετρική βλάβη θαλάμου μπορεί να συμβεί σε ορισμένες ασθένειες αποθήκευσης ή υπέρταση, αλλά συνήθως αυτή η ασθένεια περιλαμβάνει κληρονομικά ελαττώματα στον μυϊκό ιστό.

Τα κύρια προβλήματα με την πάχυνση των τοιχωμάτων της καρδιάς είναι:

• χαοτική διάταξη των μυϊκών ινών στο μυοκάρδιο.
• πάχυνση των τοιχωμάτων των στεφανιαίων αρτηριών ( περιέχουν λεία μυϊκά κύτταρα, τα οποία επίσης υπερτροφίζουν και περιορίζουν τον αυλό του αγγείου);
• ινώδη διαδικασία στο πάχος του τοίχου.

Συνήθως, η κληρονομική μορφή της νόσου αρχίζει να γίνεται αισθητή από τα πρώτα χρόνια της ζωής. Είναι πιο συχνή στους άνδρες. Η εξέλιξη της νόσου μπορεί να συμβεί σε διαφορετικούς ανθρώπους με διαφορετικούς ρυθμούς. Αυτό οφείλεται στην παρουσία προδιαθεσικών παραγόντων.

Πιστεύεται ότι η υπερτροφία του μυοκαρδίου αναπτύσσεται ταχύτερα στις ακόλουθες καταστάσεις:

• δράση των κατεχολαμινών?
• αυξημένα επίπεδα ινσουλίνης?
• διαταραχές του θυρεοειδούς αδένα?
• υπερτονική νόσος?
• τη φύση της μετάλλαξης στα γονίδια·
• λάθος τρόπο ζωής.

Ένα παχύρρευστο μυοκάρδιο μπορεί να δημιουργήσει πολλά προβλήματα πολύ διαφορετικής φύσης. Αυτό το είδος μυοκαρδιοπάθειας προδιαθέτει για σοβαρές επιπλοκές, οι οποίες συνήθως προκαλούν το θάνατο ασθενών.

Με την υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, παρατηρούνται τα ακόλουθα προβλήματα στο έργο της καρδιάς:

• Μειωμένος όγκος της αριστερής κοιλίας (πιο συχνά πρόκειται για αυτήν την κάμερα) δεν επιτρέπει την πλήρη ροή αίματος από τον κόλπο εδώ. Εξαιτίας αυτού, η πίεση στον αριστερό κόλπο αυξάνεται και διαστέλλεται.
• Στασιμότητα του αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία.Καθώς ο όγκος της αριστερής κοιλίας μειώνεται, εμφανίζεται στάση αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία. Αυτό δίνει ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που είναι χαρακτηριστικά αυτού του τύπου μυοκαρδιοπάθειας.
• ισχαιμία του μυοκαρδίου.Σε αυτή την περίπτωση, δεν μιλάμε τόσο για αθηροσκληρωτικές αγγειακές βλάβες ( αν και επιδεινώνει πολύ την πρόγνωση), πόσο μάλλον για την αύξηση του αριθμού των καρδιομυοκυττάρων. Ο μυς αρχίζει να καταναλώνει περισσότερο οξυγόνο και τα αγγεία, παραμένοντας στο ίδιο πλάτος, δεν μπορούν να παρέχουν τη φυσιολογική του διατροφή. Εξαιτίας αυτού, υπάρχει έλλειψη οξυγόνου ή, επιστημονικά, ισχαιμία. Εάν αυτή τη στιγμή ο ασθενής δώσει σωματική δραστηριότητα και αυξήσει απότομα τη ζήτηση οξυγόνου του μυός, μπορεί να συμβεί καρδιακή προσβολή, αν και τα στεφανιαία αγγεία, στην πραγματικότητα, είναι πρακτικά αμετάβλητα.
• κίνδυνος αρρυθμίας.Ακατάλληλα οργανωμένος μυϊκός ιστός της αριστερής κοιλίας δεν μπορεί κανονικά να μεταδώσει μια βιοηλεκτρική ώθηση. Από αυτή την άποψη, ο θάλαμος αρχίζει να συστέλλεται άνισα, διαταράσσοντας περαιτέρω τη λειτουργία άντλησης.

Όλες αυτές οι παραβιάσεις συνολικά δίνουν τα συμπτώματα και τα χαρακτηριστικά διαγνωστικά σημεία με τα οποία μπορεί να ανιχνευθεί αυτός ο τύπος μυοκαρδιοπάθειας.

Περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια

Περιοριστική ( πίεση) η μυοκαρδιοπάθεια είναι μια παραλλαγή της μυοκαρδιακής βλάβης, στην οποία η ελαστικότητα των τοιχωμάτων της καρδιάς μειώνεται πολύ. Εξαιτίας αυτού, στη διαστολή, όταν ο μυς χαλαρώνει, οι θάλαμοι δεν μπορούν να επεκταθούν με το επιθυμητό πλάτος και να φιλοξενήσουν έναν κανονικό όγκο αίματος.

Μια κοινή αιτία περιοριστικής μυοκαρδιοπάθειας είναι η μαζική ίνωση του καρδιακού μυός ή η διήθησή του με ξένες ουσίες ( σε ασθένειες αποθήκευσης). Η κύρια μορφή αυτού του τύπου νόσου είναι η ιδιοπαθής μυοκαρδιακή ίνωση. Συχνά συνδυάζεται με αύξηση της ποσότητας του συνδετικού ιστού στο ενδοκάρδιο ( Ινοπλαστική ενδοκαρδίτιδα Loeffler).

Με αυτόν τον τύπο ασθένειας, συμβαίνουν οι ακόλουθες διαταραχές στην εργασία της καρδιάς:

• πάχυνση και πάχυνση του μυοκαρδίου και/ή του ενδοκαρδιακού ιστού λόγω των ινών του συνδετικού ιστού.
• μείωση του διαστολικού όγκου μιας ή περισσότερων κοιλιών.
• διόγκωση των κόλπων λόγω αυξημένης πίεσης σε αυτούς ( το αίμα παραμένει σε αυτό το επίπεδο, καθώς δεν εισέρχεται πλήρως στις κοιλίες).

Οι τρεις μορφές μυοκαρδιοπάθειας που αναφέρονται παραπάνω ( διασταλτική, υπερτροφική και περιοριστική) θεωρούνται βασικές. Έχουν τη μεγαλύτερη σημασία στην ιατρική πρακτική και συχνά θεωρούνται ως ανεξάρτητες παθολογίες. Η ύπαρξη άλλων ειδών αμφισβητείται από διάφορους ειδικούς και δεν υπάρχει ακόμη συναίνεση για αυτό το θέμα.

Ειδική μυοκαρδιοπάθεια

Η ειδική μυοκαρδιοπάθεια συνήθως νοείται ως δευτερογενείς βλάβες του μυοκαρδίου όταν είναι γνωστή η υποκείμενη αιτία. Σε αυτή την περίπτωση, ο μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου μπορεί να συμπίπτει πλήρως με τις τρεις κλασικές μορφές της νόσου που αναφέρονται παραπάνω. Η μόνη διαφορά είναι ότι με τη συγκεκριμένη μυοκαρδιοπάθεια, η βλάβη στον καρδιακό μυ είναι, σαν να λέγαμε, μια επιπλοκή και όχι μια πρωτογενής παθολογία.

Η εσωτερική ταξινόμηση συγκεκριμένων μορφών αντιστοιχεί στους λόγους που την προκάλεσαν. Έτσι, για παράδειγμα, υπάρχουν φλεγμονώδεις, αλλεργικοί, ισχαιμικοί και άλλοι τύποι ( η πλήρης λίστα παρατίθεται παραπάνω στην ενότητα Αιτίες Καρδιομυοπάθειας). Τα καρδιακά συμπτώματα και οι εκδηλώσεις της νόσου πρακτικά δεν θα διαφέρουν.

Μη ταξινομήσιμη μυοκαρδιοπάθεια

Μια μη ταξινομημένη μυοκαρδιοπάθεια είναι μια μυοκαρδιοπάθεια που συνδυάζει σημεία πολλών τύπων της νόσου. Για παράδειγμα, μια παραλλαγή με κοιλιακή υπερτροφία και κολπική διαστολή μπορεί κάλλιστα να αποδοθεί σε αυτή τη μορφή. Με αυτό, υπάρχουν πολλές επιλογές για συμπτώματα και εκδηλώσεις. Στην πραγματικότητα, προκαλούνται από διαταραχές που είναι χαρακτηριστικές και των τριών βασικών τύπων μυοκαρδιοπάθειας.

Συμπτώματα μυοκαρδιοπάθειας

Σχεδόν όλα τα συμπτώματα που παρατηρούνται σε ασθενείς με μυοκαρδιοπάθεια δεν είναι ειδικά για αυτήν την ομάδα ασθενειών. Οφείλονται σε καρδιακή ανεπάρκεια δεξιάς ή αριστερής όψης, που εντοπίζονται και σε άλλες καρδιακές παθολογίες. Έτσι, στους περισσότερους ασθενείς παρατηρούνται μόνο γενικές εκδηλώσεις της νόσου, που υποδηλώνουν καρδιακά προβλήματα και την ανάγκη επίσκεψης σε γιατρό.


Τυπικά παράπονα και συμπτώματα σε καρδιομυοπάθειες διαφόρων τύπων είναι:

• αυξημένος καρδιακός παλμός?
• λεύκανση δέρματος?
• μέτριος πόνος στο στήθος?
• διεύρυνση του ήπατος και της σπλήνας.
• ζάλη και λιποθυμία?
• αυξημένη κόπωση.

Δύσπνοια

Αυτό το σύμπτωμα είναι παραβίαση της αναπνοής, μερικές φορές φθάνοντας σε κρίσεις ασφυξίας. Οι επιθέσεις μπορεί να εμφανιστούν στο φόντο της σωματικής δραστηριότητας, του στρες και στα τελευταία στάδια της νόσου και χωρίς εξωτερικές επιρροές. Η δύσπνοια οφείλεται σε στασιμότητα του αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία λόγω αριστερής καρδιακής ανεπάρκειας. Η αριστερή πλευρά της καρδιάς δεν αντλεί τον εισερχόμενο όγκο αίματος και συσσωρεύεται στα αγγεία των πνευμόνων.

Βήχας

Ο μηχανισμός του βήχα είναι ίδιος με αυτόν της δύσπνοιας. Είναι επίσης χαρακτηριστικό της μυοκαρδιοπάθειας με βλάβες στα αριστερά τμήματα. Όσο περισσότερο μειώνεται το κλάσμα της καρδιακής παροχής, τόσο πιο συχνές και σοβαρές γίνονται οι κρίσεις βήχα. Με την εμφάνιση του πνευμονικού οιδήματος, ακούγονται επίσης υγρές ραγάδες και εμφανίζονται αφρώδη πτύελα. Αυτά τα συμπτώματα υποδηλώνουν τη συσσώρευση υγρού απευθείας στην κοιλότητα των κυψελίδων ( τα μικρότερα λειτουργικά σωματίδια του πνεύμονα όπου λαμβάνει χώρα ανταλλαγή αερίων).

Αυξημένος καρδιακός παλμός

Οι αίσθημα παλμών είναι ένα συχνό παράπονο σε ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια ( λιγότερο συχνή σε άλλους τύπους αυτής της νόσου). Κανονικά, ένα άτομο σε ηρεμία δεν αισθάνεται πώς χτυπά η καρδιά του. Ωστόσο, εάν είναι αυξημένος ή ο ρυθμός των συσπάσεων δεν είναι σταθερός, αυτό μπορεί να εκδηλωθεί με αυξημένο καρδιακό παλμό, αισθητό τόσο στο επίπεδο του θώρακα όσο και στο επίπεδο των αγγείων του λαιμού ή στο άνω μέρος της κοιλιάς.

Λεύκανση δέρματος

Η ωχρότητα του δέρματος και των χειλιών οφείλεται σε μείωση του κλάσματος καρδιακής παροχής. Η λειτουργία άντλησης της καρδιάς επιδεινώνεται και οι ιστοί δεν λαμβάνουν αρκετό αίμα. Το πρώτο σημάδι αυτού είναι η ωχρότητα του δέρματος. Παράλληλα, οι άκρες των δακτύλων και της μύτης μπορεί να γίνουν κρύες ή ακόμα και μπλε ( ακροκυάνωση).

Οίδημα

Το οίδημα εμφανίζεται κυρίως στα πόδια. Είναι χαρακτηριστικά μυοκαρδιοπάθειας με βλάβη στη δεξιά καρδιά. Σε αυτές τις περιπτώσεις, το αίμα συγκρατείται όχι στη μικρή, αλλά στη συστηματική κυκλοφορία. Υπό την επίδραση της βαρύτητας, κατεβαίνει στα κάτω άκρα, όπου φεύγει εν μέρει από το αγγειακό στρώμα με το σχηματισμό οιδήματος.

Μέτριος πόνος στο στήθος

Τέτοιοι πόνοι εμφανίζονται συχνότερα με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, όταν σταδιακά αναπτύσσεται σχετική ισχαιμία του μυοκαρδίου. Ο πόνος είναι άμεσα συνέπεια της πείνας με οξυγόνο του καρδιακού μυός. Στα αρχικά στάδια της νόσου, εμφανίζεται μετά την άσκηση, όταν αυξάνεται η ζήτηση οξυγόνου στο μυοκάρδιο.

Διεύρυνση του ήπατος και της σπλήνας

Αυτό το σύμπτωμα εξηγείται από τη στάση του αίματος στη συστηματική κυκλοφορία. Παρατηρείται σε δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια. Υπάρχει αύξηση στο ήπαρ και τη σπλήνα ως εξής. Στο πλαίσιο της επιδείνωσης της εργασίας του δεξιού κόλπου ή της κοιλίας, το φλεβικό αίμα συσσωρεύεται στην ευρεία κοίλη φλέβα. Και πάλι, λόγω της βαρύτητας, η πίεση στην κάτω κοίλη φλέβα είναι μεγαλύτερη από την άνω. Η αυξημένη πίεση εξαπλώνεται στα πλησιέστερα αγγεία που ρέουν σε αυτή τη φλέβα. Είναι η πυλαία φλέβα, που συλλέγει αίμα από τα έντερα, το συκώτι και τον σπλήνα. Καθώς η καρδιακή ανεπάρκεια επιδεινώνεται, όλο και περισσότερο αίμα συσσωρεύεται στο σύστημα της πυλαίας φλέβας, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση των οργάνων.

Ζάλη και λιποθυμία

Αυτά τα συμπτώματα υποδηλώνουν πείνα με οξυγόνο του εγκεφαλικού ιστού. Η ζάλη μπορεί να παρατηρηθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα, αλλά η λιποθυμία τις περισσότερες φορές εμφανίζεται απροσδόκητα. Προκαλούνται από μια απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης εάν η καρδιά σταματήσει απότομα να αντλεί αίμα. Συνήθως αυτό δεν οφείλεται τόσο στην μυοκαρδιοπάθεια, όσο στις επιπλοκές της. Τις περισσότερες φορές, η συγκοπή συνοδεύεται από κοιλιακές αρρυθμίες.

Κούραση

Αυτό το σύμπτωμα είναι χαρακτηριστικό σχεδόν όλων των καρδιακών παθήσεων, που συνοδεύεται από μείωση της καρδιακής παροχής. Παράλληλα, παρατηρείται πείνα με οξυγόνο των μυών, γεγονός που εξηγεί την αδυναμία και την αυξημένη κόπωση τους.

Διάγνωση μυοκαρδιοπάθειας

Η διάγνωση της μυοκαρδιοπάθειας είναι μια αρκετά περίπλοκη διαδικασία. Το γεγονός είναι ότι η κλινική εικόνα της βλάβης του μυοκαρδίου είναι πολύ παρόμοια σε όλους σχεδόν τους τύπους αυτής της νόσου. Μπορεί να είναι δύσκολο ακόμη και να διακρίνουμε τις πρωτογενείς μορφές της νόσου από τις δευτερογενείς. Από αυτή την άποψη, όταν κάνει μια διάγνωση, ο γιατρός βασίζεται όχι μόνο στα δεδομένα της γενικής εξέτασης του ασθενούς, αλλά συνταγογραφεί και ορισμένες ειδικές οργανικές εξετάσεις. Μόνο όταν ληφθούν όλες οι πιθανές πληροφορίες, είναι δυνατό να προσδιοριστεί ο τύπος της μυοκαρδιοπάθειας με υψηλή ακρίβεια και να συνταγογραφηθεί η σωστή θεραπεία.


Οι ακόλουθες διαγνωστικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται απευθείας για την ανίχνευση και την ταξινόμηση της νόσου:

• σωματική εξέταση;
• ηλεκτροκαρδιογραφία ( ΗΚΓ);
• υπερηχοκαρδιογραφία ( υπερηχοκαρδιογράφημα);
• ακτινογραφία.

Σωματική εξέταση

Μια φυσική εξέταση πραγματοποιείται από γενικό ιατρό ή καρδιολόγο για να αναζητηθούν σημεία καρδιακής βλάβης. Παρά το γεγονός ότι καθεμία από τις μυοκαρδιοπάθειες έχει ορισμένα χαρακτηριστικά σημάδια, τα δεδομένα που λαμβάνονται κατά τη φυσική εξέταση εξακολουθούν να μην είναι αρκετά για να τεθεί μια αιτιολογημένη διάγνωση. Αυτό είναι μόνο το πρώτο στάδιο στη διάγνωση αυτής της παθολογίας.

Η φυσική εξέταση περιλαμβάνει τις ακόλουθες μεθόδους:

• ψηλάφηση ( ψηλάφηση τμημάτων του σώματος του ασθενούς για διαγνωστικούς σκοπούς);
• κρουστά ( χτύπημα με το δάχτυλο στον τοίχο του θώρακα);
• ακρόαση ( ακούγοντας ήχους της καρδιάς και μουρμουρητά χρησιμοποιώντας στηθοφωνενδοσκόπιο);
• οπτική εξέταση του δέρματος, σχήμα στήθους, στοιχειώδεις διαγνωστικές διαδικασίες ( μέτρηση σφυγμού, αναπνευστικού ρυθμού, αρτηριακής πίεσης).

Όλες αυτές οι μέθοδοι είναι ανώδυνες και ασφαλείς για τον ασθενή. Το μειονέκτημά τους είναι η υποκειμενικότητα της αξιολόγησης. Ο γιατρός ερμηνεύει τα δεδομένα κατά την κρίση του, επομένως η ακρίβεια της διάγνωσης εξαρτάται αποκλειστικά από τα προσόντα και την εμπειρία του.

Για διάφορες μυοκαρδιοπάθειες, τα ακόλουθα σημεία είναι χαρακτηριστικά, τα οποία ανιχνεύονται κατά τη διάρκεια μιας φυσικής εξέτασης:

• Για διατατική μυοκαρδιοπάθειαείναι χαρακτηριστικό το πρήξιμο των ποδιών, το πρήξιμο των αυχενικών φλεβών. Κατά την ψηλάφηση, μπορείτε να αισθανθείτε έναν παλμό στην άνω κοιλιακή χώρα ( στο επιγαστριο). Κατά την ακρόαση των πνευμόνων, ακούγονται υγρές ραγάδες. Ο πρώτος καρδιακός ήχος στην κορυφή της καρδιάς θα εξασθενήσει. Τα κρουστά καθορίζουν τη διεύρυνση της καρδιάς ( μετατόπιση των συνόρων της). Η αρτηριακή πίεση είναι συχνά φυσιολογική ή χαμηλή.
• οποιεσδήποτε αλλαγές κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης μπορεί να απουσιάζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα. κορυφαία ώθηση ( προβολή της κορυφής της καρδιάς στο πρόσθιο θωρακικό τοίχωμα) συχνά εκτοπίζεται και ενισχύεται. Τα όρια του οργάνου κατά την κρούση συνήθως μετατοπίζονται προς τα αριστερά. Κατά τη διάρκεια της ακρόασης, σημειώνεται διάσπαση του πρώτου καρδιακού ήχου, καθώς η συστολή των κοιλιών δεν συμβαίνει συγχρονισμένα, αλλά σε δύο στάδια ( πρώτα, η μη διευρυμένη δεξιά κοιλία συσπάται και μετά η υπερτροφισμένη αριστερή κοιλία). Η αρτηριακή πίεση μπορεί να είναι φυσιολογική ή αυξημένη.
• κατά την εξέταση, συχνά παρατηρείται οίδημα των ποδιών και πρήξιμο των σφαγιτιδικών φλεβών. Στα τελευταία στάδια της νόσου, μπορεί να υπάρξει αύξηση στο ήπαρ και τη σπλήνα λόγω στασιμότητας του αίματος σε μεγάλο κύκλο. Τα κρουστά αποκαλύπτουν μια μέτρια διεύρυνση της καρδιάς τόσο προς τα δεξιά όσο και προς τα αριστερά. Κατά τη διάρκεια της ακρόασης, παρατηρείται εξασθένηση των καρδιακών ήχων I και II ( ανάλογα με το ποια κοιλία έχει προσβληθεί).

Ηλεκτροκαρδιογραφία

Το ηλεκτροκαρδιογράφημα είναι μια μελέτη της ηλεκτρικής δραστηριότητας της καρδιάς. Αυτή η διαγνωστική μέθοδος είναι πολύ απλή στην εφαρμογή, δεν απαιτεί πολύ χρόνο και δίνει αρκετά ακριβή αποτελέσματα. Δυστυχώς, στις μυοκαρδιοπάθειες, οι πληροφορίες που μπορούν να ληφθούν με αυτό είναι περιορισμένες.

Το τυπικό ΗΚΓ πραγματοποιείται με την τοποθέτηση ειδικών ηλεκτροδίων στα άκρα και στο στήθος του ασθενούς. Καταγράφουν τη διέλευση ενός ηλεκτρικού παλμού και το εμφανίζουν ως γράφημα. Αποκρυπτογραφώντας αυτό το γράφημα, μπορεί κανείς να πάρει μια ιδέα για τις δομικές και λειτουργικές αλλαγές στην καρδιά.

Ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα λαμβάνεται κατά μήκος 12 κύριων αξόνων ( οδηγεί). Τρία από αυτά ονομάζονται standard, τρία είναι ενισχυμένα και έξι είναι στήθος. Μόνο μια αυστηρή ανάλυση δεδομένων από όλους τους δυνητικούς πελάτες μπορεί να βοηθήσει στην ακριβή διάγνωση.

Τα σημεία στο ΗΚΓ, χαρακτηριστικά για κάθε τύπο μυοκαρδιοπάθειας, είναι:

• Με διατατική μυοκαρδιοπάθειαμπορεί να παρατηρηθούν σημάδια υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας ( λιγότερο συχνά - αριστερός κόλπος ή δεξιά κοιλία). Το τμήμα RS-T στις απαγωγές V5, V6, I και aVL συχνά μετατοπίζεται κάτω από την ισογραμμή. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν διαταραχές του ρυθμού.
• Με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθειαχαρακτηριστικά σημάδια πάχυνσης του τοιχώματος της αριστερής κοιλίας και απόκλισης προς τα αριστερά του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς. Μπορεί να υπάρχουν παραμορφώσεις του συμπλέγματος QRS, που αντανακλούν τη διέγερση του κοιλιακού μυοκαρδίου. Με σχετική ισχαιμία, μπορεί να παρατηρηθεί μείωση στο τμήμα RS-T κάτω από την ισολίνη.
• Για περιοριστική μυοκαρδιοπάθειαΟι αλλαγές στο ΗΚΓ μπορεί να ποικίλλουν. Είναι χαρακτηριστική μείωση της τάσης του συμπλέγματος QRS, αλλαγές στο κύμα Τ. Σημειώνονται επίσης συγκεκριμένα σημάδια κολπικής υπερφόρτωσης με αίμα ( Σχήμα κύματος P).

Όλες οι μυοκαρδιοπάθειες χαρακτηρίζονται από αλλαγή στον καρδιακό ρυθμό. Η ώθηση δεν διαδίδεται σωστά μέσω του καρδιακού μυός, οδηγώντας σε διάφορες αρρυθμίες. Κατά την αφαίρεση του ΗΚΓ Holter εντός 24 ωρών, ανιχνεύονται κρίσεις αρρυθμίας σε περισσότερο από το 85% των ασθενών με μυοκαρδιοπάθεια, ανεξάρτητα από τον τύπο της.

υπερηχοκαρδιογράφημα

Το υπερηχογράφημα ονομάζεται επίσης υπερηχογράφημα καρδιάς, αφού τα υπερηχητικά κύματα χρησιμοποιούνται για τη λήψη εικόνας. Αυτή η μέθοδος εξέτασης είναι η πιο κατατοπιστική για τις μυοκαρδιοπάθειες, καθώς βοηθάει να δείτε τους θαλάμους της καρδιάς και τα τοιχώματά της με τα μάτια σας. Το μηχάνημα EchoCG μπορεί να μετρήσει το πάχος του τοιχώματος, τη διάμετρο των κοιλοτήτων και στη λειτουργία "Doppler" ( dopplerography) και την ταχύτητα ροής του αίματος. Βάσει αυτής της μελέτης γίνεται συνήθως η τελική διάγνωση.

Με τις μυοκαρδιοπάθειες στο υπερηχοκαρδιογράφημα, μπορούν να ανιχνευθούν οι ακόλουθες χαρακτηριστικές διαταραχές:

• Με διευρυμένη μορφήη κοιλότητα της καρδιάς διαστέλλεται χωρίς σημαντική πάχυνση των τοιχωμάτων. Ταυτόχρονα, άλλες κοιλότητες της καρδιάς μπορεί να είναι κάπως διευρυμένες. Οι βαλβίδες μπορεί να λειτουργούν κανονικά. Το κλάσμα εξώθησης του αίματος μειώνεται κατά τουλάχιστον 30 - 35%. Μπορεί να εμφανιστούν θρόμβοι αίματος στη διευρυμένη κοιλότητα.
• Με υπερτροφική μορφήαποκαλύπτεται πάχυνση τοιχώματος και περιορισμός της κινητικότητάς του. Η κοιλότητα του θαλάμου συχνά μειώνεται σε αυτή την περίπτωση. Πολλοί ασθενείς έχουν ανωμαλίες των βαλβίδων. Το αίμα κατά τη συστολή της αριστερής κοιλίας ρίχνεται μερικώς πίσω στον κόλπο. Η αναταραχή στην κυκλοφορία του αίματος οδηγεί στο σχηματισμό θρόμβων αίματος.
• Με περιοριστική μορφήπάχυνση του ενδοκαρδίου ( σε μικρότερο βαθμό μυοκαρδίου) και μείωση του όγκου της αριστερής κοιλίας. Υπάρχει παραβίαση της πλήρωσης της κοιλότητας με αίμα στη διαστολή. Συχνά η ασθένεια συνοδεύεται από ανεπάρκεια της μιτροειδούς και της τριγλώχινας βαλβίδας.
• Με συγκεκριμένα έντυπαείναι δυνατό να ανιχνευθεί εστία ίνωσης, βαλβιδική δυσλειτουργία, ινώδης περικαρδίτιδα ή άλλες ασθένειες που οδήγησαν στην ανάπτυξη μυοκαρδιοπάθειας.

Ακτινογραφία

Η ακτινογραφία θώρακος είναι μια διαγνωστική διαδικασία κατά την οποία μια δέσμη ακτίνων Χ διέρχεται από το σώμα του ασθενούς. Δίνει μια ιδέα για την πυκνότητα των ιστών, το σχήμα και το μέγεθος των οργάνων της θωρακικής κοιλότητας. Αυτή η μελέτη σχετίζεται με δοσομετρική ιονίζουσα ακτινοβολία, επομένως δεν συνιστάται η διεξαγωγή της συχνότερα από μία φορά κάθε έξι μήνες. Επιπλέον, υπάρχει μια κατηγορία ασθενών για τους οποίους αυτή η διαγνωστική μέθοδος αντενδείκνυται ( πχ έγκυες γυναίκες). Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να γίνει εξαίρεση και οι ακτινογραφίες γίνονται με όλες τις προφυλάξεις. Συνήθως, αυτό γίνεται για να αξιολογηθούν γρήγορα και ανέξοδα οι δομικές αλλαγές στην καρδιά και τους πνεύμονες.

Η ακτινογραφία στις περισσότερες περιπτώσεις σημειώνει αύξηση στο περίγραμμα της καρδιάς, το σχήμα της ( παίρνει τη μορφή μπάλας) και μετατόπιση του οργάνου στο στήθος. Μερικές φορές είναι δυνατό να δείτε ένα πιο τονισμένο σχέδιο των πνευμόνων. Εμφανίζεται λόγω της διαστολής των φλεβών, όταν υπάρχει στασιμότητα στην πνευμονική κυκλοφορία. Είναι σχεδόν αδύνατο να αναγνωριστεί ο τύπος της μυοκαρδιοπάθειας από τα αποτελέσματα της ακτινογραφίας.

Εκτός από τις παραπάνω βασικές μεθόδους, στον ασθενή μπορεί να συνταγογραφηθεί μια σειρά από διαφορετικές διαγνωστικές διαδικασίες. Είναι απαραίτητα για την ανίχνευση συννοσηροτήτων, κάτι που είναι ιδιαίτερα σημαντικό εάν υπάρχει υποψία δευτεροπαθούς μυοκαρδιοπάθειας. Τότε είναι απαραίτητο να εντοπιστεί και να διαγνωστεί η πρωτοπαθής παθολογία για να ξεκινήσει αποτελεσματική θεραπεία.

Σε ασθενείς με μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να συνταγογραφηθούν οι ακόλουθες διαγνωστικές διαδικασίες:

• ΗΚΓ με άσκηση ( εργομετρία ποδηλάτου). Αυτή η μέθοδος σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε πώς αλλάζει το έργο της καρδιάς και οι κύριες φυσιολογικές παράμετροι κατά τη διάρκεια της σωματικής δραστηριότητας. Μερικές φορές αυτό βοηθά να δοθούν στον ασθενή οι σωστές συστάσεις για το μέλλον και να εκτιμηθεί ο κίνδυνος επιπλοκών.
• Γενική και βιοχημική ανάλυση αίματος.Πολλές ασθένειες αποθήκευσης μπορούν να αλλάξουν την εικόνα του περιφερικού αίματος και τη συγκέντρωση πολλών χημικών ουσιών. Ακριβώς Εξέταση αίματος για ορμόνες.Αυτή η μελέτη σάς επιτρέπει να εντοπίσετε ενδοκρινικές παθήσεις που θα μπορούσαν να προκαλέσουν μυοκαρδιοπάθεια.
• Στεφανιογραφία και κοιλιογραφία.Αυτές οι επεμβάσεις είναι επεμβατικές μέθοδοι κατά τις οποίες ένα ειδικό σκιαγραφικό εγχέεται στην κοιλότητα της καρδιάς ή στον αυλό των στεφανιαίων αγγείων. Σας επιτρέπει να βλέπετε καλύτερα τα περιγράμματα του οργάνου και των αιμοφόρων αγγείων στην ακτινογραφία. Συνήθως, αυτές οι μελέτες συνταγογραφούνται μόνο σε ορισμένους ασθενείς όταν αποφασίζουν για χειρουργική θεραπεία. Ο λόγος είναι η πολυπλοκότητα αυτών των διαγνωστικών διαδικασιών και το υψηλό κόστος τους.
• Βιοψία ενδοκαρδίου και μυοκαρδίου.Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει τη λήψη δείγματος ιστού απευθείας από το πάχος του τοιχώματος της καρδιάς. Για να γίνει αυτό, ένας ειδικός καθετήρας εισάγεται στην κοιλότητα του οργάνου μέσω ενός μεγάλου αγγείου. Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται εξαιρετικά σπάνια λόγω του υψηλού κινδύνου επιπλοκών και της πολυπλοκότητας της εφαρμογής. Αλλά το υλικό που λαμβάνεται συχνά μας επιτρέπει να προσδιορίσουμε την αιτία της ίνωσης, την παρουσία συγγενών ανωμαλιών του μυϊκού ιστού ή τη φύση της φλεγμονώδους διαδικασίας.
• Γενετική έρευνα.Γενετικές μελέτες συνταγογραφούνται για εκείνους τους ασθενείς που είχαν ήδη περιπτώσεις καρδιακής παθολογίας στην οικογένεια ( όχι απαραίτητα μυοκαρδιοπάθεια). Υποψιάζονται κληρονομικά αίτια της νόσου και κάνουν τεστ DNA. Όταν εντοπιστούν ελαττώματα σε ορισμένα γονίδια, είναι δυνατό να γίνει σωστή διάγνωση.

Γενικά, η διάγνωση της μυοκαρδιοπάθειας είναι μια πολύ περίπλοκη διαδικασία λόγω της ποικιλίας των μορφών της νόσου. Μπορεί να διαρκέσει για πολλούς μήνες πριν οι γιατροί διατυπώσουν ένα τελικό συμπέρασμα. Συχνά, δεν είναι δυνατό να εντοπιστεί η βασική αιτία της μυοκαρδιοπάθειας, παρά όλες τις παραπάνω μελέτες.

Θεραπεία μυοκαρδιοπάθειας

Η τακτική θεραπείας της μυοκαρδιοπάθειας εξαρτάται πλήρως από το αν η παθολογία είναι πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής, καθώς και από τους μηχανισμούς που οδήγησαν σε καρδιακή ανεπάρκεια. Στις δευτερογενείς μυοκαρδιοπάθειες, η θεραπεία στοχεύει στην εξάλειψη της πρωτοπαθούς νόσου ( για παράδειγμα, λήψη αντιφλεγμονωδών φαρμάκων και αντιβιοτικών για μολυσματικές βλάβες του μυοκαρδίου). Στις πρωτογενείς μορφές, δίνεται προσοχή στην αντιστάθμιση της καρδιακής ανεπάρκειας και στην αποκατάσταση της καρδιακής λειτουργίας.

Επομένως, η ακριβής διάγνωση είναι απαραίτητη για την έναρξη της θεραπείας. Συνιστάται στους ασθενείς με υποψία μυοκαρδιοπάθειας να νοσηλεύονται μέχρι την τελική της σύνθεση. Ωστόσο, ελλείψει σοβαρών συμπτωμάτων, επιτρέπεται η διάγνωση και η θεραπεία σε εξωτερική βάση ( με περιοδικές επισκέψεις σε καρδιολόγο ή θεραπευτή).

Η μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να αντιμετωπιστεί με τους ακόλουθους τρόπους:

• θεραπεία με φάρμακα?
• χειρουργική επέμβαση;
• πρόληψη των επιπλοκών.

Ιατρική περίθαλψη

Η φαρμακευτική ή συντηρητική θεραπεία παίζει τον σημαντικότερο ρόλο στη θεραπεία της μυοκαρδιοπάθειας. Με τη βοήθεια διαφόρων φαρμακευτικών σκευασμάτων, οι γιατροί προσπαθούν να αποκαταστήσουν τις φυσιολογικές λειτουργίες της καρδιάς και, κυρίως, να αντισταθμίσουν την καρδιακή ανεπάρκεια. Παράλληλα πραγματοποιείται το λεγόμενο «ξεφόρτωμα της καρδιάς». Το γεγονός είναι ότι ακόμη και η άντληση ενός κανονικού όγκου αίματος μπορεί να είναι πρόβλημα για μια άρρωστη καρδιά. Για τους σκοπούς αυτούς, μπορούν να χρησιμοποιηθούν διάφορες ομάδες φαρμάκων.

Φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία καρδιομυοπαθειών διαφόρων τύπων

Ομάδα φαρμάκων	Μηχανισμός δράσης	Όνομα του φαρμάκου	Συνιστώμενη δοσολογία
Αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης	Τα φάρμακα αυτής της ομάδας μειώνουν την αρτηριακή πίεση και τον φόρτο εργασίας στην καρδιά. Αυτό επιβραδύνει την εξέλιξη της καρδιακής ανεπάρκειας.	Εναλαπρίλη	Από 2,5 mg 2 φορές την ημέρα.
		Ραμιπρίλη	Από 1,25 mg 1 φορά την ημέρα.
		Περινδοπρίλη	Από 2 mg 1 φορά την ημέρα.
Βήτα αποκλειστές	Αυτή η ομάδα φαρμάκων καταπολεμά καλά τις αρρυθμίες και την ταχυκαρδία, που παρατηρούνται στους περισσότερους ασθενείς με μυοκαρδιοπάθειες.	μετοπρολόλη	50 - 100 mg 2 φορές την ημέρα.
		προπρανολόλη	40 - 160 mg 2 - 3 φορές την ημέρα.
Αναστολείς διαύλων ασβεστίου	Καταπολεμούν επίσης την αρρυθμία και σταθεροποιούν το έργο του καρδιακού μυός.	Βεραπαμίλη	40 - 160 mg 3 φορές την ημέρα.
		Διλτιαζέμ	90 mg 3-4 φορές την ημέρα.

Εάν είναι απαραίτητο, ο γιατρός μπορεί να αλλάξει πολύ τις δόσεις των παραπάνω φαρμάκων και να προσθέσει φάρμακα από άλλες φαρμακευτικές ομάδες. Για παράδειγμα, διουρητικά διουρητικά) μειώνουν το πρήξιμο στη συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και ανακουφίζουν από τα πρώτα σημάδια πνευμονικού οιδήματος. Τα αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα καταπολεμούν τους θρόμβους αίματος και μειώνουν την πιθανότητα θρομβοεμβολής. Οι καρδιακές γλυκοσίδες αυξάνουν τις καρδιακές συσπάσεις, γεγονός που αντισταθμίζει τις διαταραχές στη διατατική μυοκαρδιοπάθεια. Ο μόνος κανόνας χρήσης τους είναι η υποχρεωτική διαβούλευση με ειδικό. Χωρίς αυτό, ο κίνδυνος σοβαρών επιπλοκών, ακόμη και θανάτου του ασθενούς είναι υψηλός.

Χειρουργική επέμβαση

Η χειρουργική θεραπεία για τις μυοκαρδιοπάθειες χρησιμοποιείται σπάνια. Συνήθως είναι απαραίτητο στις δευτερογενείς μορφές αυτής της νόσου να εξαλειφθεί η αιτία που προκάλεσε το πρόβλημα. Για παράδειγμα, οι μυοκαρδιοπάθειες που σχετίζονται με συγγενή καρδιακά ελαττώματα συχνά απαιτούν χειρουργική επέμβαση αντικατάστασης καρδιακής βαλβίδας. Η σκοπιμότητα της χειρουργικής θεραπείας σε κάθε περίπτωση θα πρέπει να συζητηθεί με τον θεράποντα ιατρό.

Πρόληψη επιπλοκών

Τέτοιες καταστάσεις συμβαίνουν συχνά ιδιαίτερα σε πρωτοπαθείς μυοκαρδιοπάθειες), όταν δεν υπάρχει πλήρης θεραπεία για την παθολογία. Τότε ο ασθενής πρέπει να μάθει να ζει με την ασθένειά του. Πρώτα απ 'όλα, αυτό περιλαμβάνει αλλαγή τρόπου ζωής και εξάλειψη παραγόντων που μπορούν να προκαλέσουν επιπλοκές.

Η πρόληψη των επιπλοκών της μυοκαρδιοπάθειας συνεπάγεται τη συμμόρφωση με τους ακόλουθους κανόνες:

Η πλήρης διακοπή του αθλητισμού δεν είναι η καλύτερη λύση, καθώς η κίνηση προάγει την κυκλοφορία του αίματος και διευκολύνει το έργο της καρδιάς. Ωστόσο, η έντονη σωματική δραστηριότητα αυξάνει δραματικά τη ζήτηση οξυγόνου του μυοκαρδίου και αυξάνει τον κίνδυνο ισχαιμίας.

Κάνοντας δίαιτα.Η δίαιτα για τις μυοκαρδιοπάθειες δεν διαφέρει από αυτή για την καρδιακή ανεπάρκεια. Περιορίστε την πρόσληψη ζωικών λιπών συμβάλλουν στην ανάπτυξη της αθηροσκλήρωσης), άλας ( έως 3 - 5 g την ημέρα, για την καταπολέμηση του οιδήματος), αλκοόλ. Μετάβαση σε μια υγιεινή διατροφή γαλακτοκομικά προϊόντα, λαχανικά και φρούτα) θα βελτιώσει την ευημερία του ασθενούς στο σύνολό του και θα ανακουφίσει την κατάστασή του. Μερικές φορές συνιστάται να συμβουλευτείτε έναν διατροφολόγο για να συντάξετε ένα ατομικό μενού με την πρόσληψη της βέλτιστης ποσότητας θρεπτικών συστατικών.

Να κόψει το κάπνισμα.Το κάπνισμα οδηγεί στην ανάπτυξη αθηροσκλήρωσης και επηρεάζει το νευρικό σύστημα που ρυθμίζει το έργο της καρδιάς. Στις μυοκαρδιοπάθειες, αυτό μπορεί να προκαλέσει ισχαιμία ή προσβολή αρρυθμίας.

Τακτική εξέταση από καρδιολόγο.Οι μυοκαρδιοπάθειες συνήθως εξελίσσονται με την πάροδο του χρόνου. Από αυτή την άποψη, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται η κατάσταση της υγείας και να υποβάλλονται περιοδικά ορισμένες διαγνωστικές διαδικασίες ( ΗΚΓ, υπερηχοκαρδιογράφημα). Αυτό θα σας επιτρέψει να κάνετε έγκαιρες αλλαγές στην πορεία της θεραπείας και να αποτρέψετε τις επιπλοκές της νόσου.

Γενικά, μπορεί να ειπωθεί ότι δεν υπάρχει ένα ενιαίο πρότυπο για τη διαχείριση ασθενών με μυοκαρδιοπάθειες. Σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση, ο ειδικός συνταγογραφεί μια πορεία θεραπείας με βάση τα συγκεκριμένα συμπτώματα και τα σύνδρομα που υπάρχουν στον ασθενή.

Επιπλοκές μυοκαρδιοπάθειας

Η ανάπτυξη μυοκαρδιοπάθειας συνδέεται με τον κίνδυνο πολλών διαφορετικών επιπλοκών που μπορεί να απειλήσουν τη ζωή του ασθενούς. Στην πρόληψη αυτών των επιπλοκών στοχεύουν τα προληπτικά μέτρα και τα θεραπευτικά μέτρα.

Οι πιο επικίνδυνες επιπλοκές της μυοκαρδιοπάθειας είναι:

• συγκοπή;
• έμφραγμα μυοκαρδίου;
• θρομβοεμβολή?
• αρρυθμίες?
• πνευμονικό οίδημα.

Συγκοπή

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, με διαφορετικούς τύπους μυοκαρδιοπάθειας, μπορεί να εμφανιστούν ποικίλες παραλλαγές καρδιακής ανεπάρκειας. Η πιο συχνή χρόνια ανεπάρκεια. Εκδηλώνεται με σταδιακή μείωση της καρδιακής παροχής και λιμοκτονία οξυγόνου των ιστών.

Η οξεία καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται ξαφνικά και μπορεί να πάρει τη μορφή καρδιογενούς σοκ. Χωρίς επείγουσα αναζωογόνηση, οδηγεί γρήγορα στο θάνατο του ασθενούς, καθώς η έλλειψη οξυγόνου είναι μοιραία για τα εγκεφαλικά κύτταρα.

Από την άποψη της ανάπτυξης της καρδιακής ανεπάρκειας, υπάρχουν συστολικές και διαστολικές μορφές. Η συστολική είναι να αποδυναμώσει τη σύσπαση της καρδιάς και να μειώσει το κλάσμα εξώθησης. Εμφανίζεται συνήθως σε διατατική μυοκαρδιοπάθεια. Η ανάπτυξη της διαστολικής καρδιακής ανεπάρκειας βασίζεται στην ανεπαρκή πλήρωση της κοιλίας με αίμα κατά τη χαλάρωση της. Αυτός ο μηχανισμός είναι πιο χαρακτηριστικός της περιοριστικής μυοκαρδιοπάθειας.

έμφραγμα μυοκαρδίου

Το έμφραγμα είναι μια οξεία νέκρωση ενός τμήματος του καρδιακού μυός λόγω έλλειψης οξυγόνου. Είναι η πιο σοβαρή εκδήλωση της στεφανιαίας νόσου. Τις περισσότερες φορές, έμφραγμα εμφανίζεται σε ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, αφού το μυοκάρδιο τους χρειάζεται περισσότερο οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά. Οι συγγενείς ανωμαλίες στη δομή των στεφανιαίων αρτηριών, η αθηροσκλήρωση και η υπέρταση αυξάνουν πολύ τον κίνδυνο αυτής της επιπλοκής.

Το έμφραγμα εκδηλώνεται με οξύ πόνο πίσω από το στέρνο, ο οποίος μπορεί να ακτινοβολεί στον αριστερό ώμο. Ο ασθενής γίνεται γρήγορα χλωμός, υπάρχει κρύος ιδρώτας και δύσπνοια. Ο σφυγμός μπορεί να είναι πολύ αδύναμος και ακανόνιστος. Με έγκαιρη παρέμβαση, η νέκρωση του μυοκαρδίου μπορεί να σταματήσει. Εάν ο ασθενής επιβιώσει, σχηματίζεται ένα κομμάτι συνδετικού ιστού στο σημείο του θανάτου των υγιών κυττάρων ( μετεμφραγματική εστιακή καρδιοσκλήρωση). Αυτό, με τη σειρά του, θα επιδεινώσει την καρδιακή ανεπάρκεια στο μέλλον.

Θρομβοεμβολή

Όπως σημειώθηκε παραπάνω, οποιαδήποτε μορφή μυοκαρδιοπάθειας σχετίζεται με τον κίνδυνο θρόμβων αίματος. Αυτό οφείλεται σε παραβίαση της φυσιολογικής ροής του αίματος από τον έναν θάλαμο του σώματος στον άλλο. Μια ποικιλία αναταράξεων και στασιμότητας του υγρού στην καρδιά οδηγούν στην ενεργοποίηση του λεγόμενου συστήματος πήξης. Χάρη σε αυτό, τα αιμοπετάλια και άλλα αιμοσφαίρια κολλάνε μεταξύ τους για να σχηματίσουν έναν θρόμβο αίματος.

Θρομβοεμβολή είναι η έξοδος του σχηματιζόμενου θρόμβου από την κοιλότητα της καρδιάς και η στερέωσή του σε ένα από τα περιφερειακά αγγεία. Αυτό προκαλεί απότομη διακοπή της παροχής αίματος σε οποιοδήποτε όργανο ή ανατομική περιοχή. Εξαιτίας αυτού, οι ιστοί αρχίζουν να πεθαίνουν.

Οι πιο επικίνδυνες παραλλαγές θρομβοεμβολής είναι:

• πνευμονική εμβολή ( όταν σχηματίζεται θρόμβος αίματος στη δεξιά πλευρά της καρδιάς);
• ισχαιμικό εγκεφαλικό ( εάν ένας θρόμβος αίματος έχει εισέλθει στον εγκέφαλο);
• νέκρωση του εντέρου ( με απόφραξη των μεσεντερικών αρτηριών που τροφοδοτούν τα έντερα);
• θρόμβωση των αγγείων των άκρων, που οδηγεί σε θάνατο ιστού και γάγγραινα.

Η πρόληψη των θρόμβων αίματος είναι ένα ουσιαστικό συστατικό στη θεραπεία της μυοκαρδιοπάθειας κάθε είδους.

Αρρυθμίες

Όπως σημειώθηκε παραπάνω, αρρυθμίες εμφανίζονται σχεδόν στο 90% των ασθενών με μυοκαρδιοπάθειες. Προκαλούνται από δομικές αλλαγές στους ιστούς, λόγω των οποίων η βιοηλεκτρική ώθηση δεν μπορεί να διαδοθεί κανονικά μέσω του μυοκαρδίου. Ανάλογα με τον εντοπισμό της αρρυθμίας, η υπερκοιλιακή ( κολπική) και κοιλιακές μορφές. Η κοιλιακή αρρυθμία θεωρείται η πιο επικίνδυνη, αφού με αυτήν πρακτικά δεν υπάρχει άντληση αίματος μέσω της συστηματικής κυκλοφορίας.

Πνευμονικό οίδημα

Το πνευμονικό οίδημα αναπτύσσεται λόγω σοβαρής στασιμότητας του αίματος στα αγγεία της πνευμονικής κυκλοφορίας. Αυτή η επιπλοκή παρατηρείται σε συμφορητικές μυοκαρδιοπάθειες στην αριστερή καρδιά. Εάν ο κόλπος ή η κοιλία σταματήσει να αντλεί φυσιολογικό όγκο αίματος, η περίσσεια του συσσωρεύεται στα αγγεία των πνευμόνων. Σταδιακά διαστέλλονται και το υγρό μέρος του αίματος ( πλάσμα αίματος) αρχίζει να διαρρέει από τα τοιχώματα των κυψελίδων.

Η συσσώρευση υγρού στις κυψελίδες συνοδεύεται από σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια, υγρές ραγάδες και ροζ πτύελα. Η ανταλλαγή αερίων μεταξύ αρτηριακού αέρα και αίματος πρακτικά δεν συμβαίνει. Χωρίς επείγουσα ιατρική φροντίδα, το πνευμονικό οίδημα οδηγεί σε θάνατο του ασθενούς από αναπνευστική και κυκλοφορική ανακοπή.

Δυστροφία του μυοκαρδίου με εμμηνόπαυση.

Δυστροφία του μυοκαρδίου στη θυρεοτοξίκωση.

Αλκοολική μυοκαρδιακή δυστροφία.

ICD 10

G62.1 Αλκοολική μυοκαρδιακή δυστροφία.

Αιτίες δυστροφίας του μυοκαρδίου.

Τα αίτια είναι ασθένειες και καταστάσεις που οδηγούν σε εξάντληση, μετάλλαξη και μείωση της αποτελεσματικότητας των μυϊκών κυττάρων της καρδιάς.

Υποβιταμίνωση και beriberi (ανεπαρκής πρόσληψη ή έλλειψη βιταμινών στον οργανισμό).

Λιμοκτονία (ακατάλληλη θεραπευτική νηστεία, δίαιτες).

Γενική δυστροφία, καχεξία (με σοβαρές, παρατεταμένες εξουθενωτικές ασθένειες).

Μυασθένεια gravis, μυοπάθεια (νευρομυϊκές διαταραχές).

Τοξικές δηλητηριάσεις (μονοξείδιο του άνθρακα, βαρβιτουρικά, αλκοολισμός, εθισμός στα ναρκωτικά).

Θυρεοτοξίκωση (ασθένεια του θυρεοειδούς).

Αναιμία (αναιμία).

Ενδοκρινικές διαταραχές (παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, των λιπών και των υδατανθράκων).

Παραβιάσεις του ισοζυγίου νερού και ηλεκτρολυτών (αφυδάτωση).

Παραβίαση του ορμονικού υποβάθρου (περίοδος εμμηνόπαυσης).

Παθογένεση και παθολογική ανατομία.

1. Η παραβίαση της κεντρικής ρύθμισης οδηγεί σε αύξηση της ζήτησης οξυγόνου του μυοκαρδίου.
2. Μειωμένη παραγωγή ATP και χρήση οξυγόνου.
3. Η ενεργοποίηση της υπεροξείδωσης, η συσσώρευση ελεύθερων ριζών οδηγεί σε περαιτέρω βλάβη στο μυοκάρδιο.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Δυσάρεστες αισθήσεις και ενόχληση στην περιοχή της καρδιάς.

Ράμματα, πόνοι και πιεστικοί πόνοι στην καρδιά.

Δύσπνοια κατά την άσκηση.

Γενική αδυναμία.

Μειωμένη απόδοση και ανοχή στην άσκηση.

Διαταραχές του καρδιακού ρυθμού (αρρυθμίες).

Μπορεί να υπάρχει πρήξιμο στα πόδια.

Διεύρυνση των ορίων της καρδιάς.

Οι καρδιακοί ήχοι είναι πνιγμένοι, συστολικό φύσημα σε 1 σημείο.

Οι πιο κοινές παραλλαγές της δυστροφίας του μυοκαρδίου.

Η μακροχρόνια χρήση αλκοόλ (χρόνιος αλκοολισμός) οδηγεί σε διαταραχή των κυτταρικών δομών και μεταβολικών διεργασιών στο μυοκάρδιο.

Αναπτύσσεται σε γυναίκες μετά από 45 - 50 χρόνια (κατά την εμμηνόπαυση ή μετά από αυτήν).

Διάγνωση δυστροφίας του μυοκαρδίου.

Δεν υπάρχει συγκεκριμένη διάγνωση δυστροφίας του μυοκαρδίου.

Η διάγνωση γίνεται με βάση:

κλινικά συμπτώματα?

Τα σημάδια του ΗΚΓ είναι η αύξηση του καρδιακού ρυθμού (ταχυκαρδία), η αρρυθμία και η ομαλότητα του κύματος Τ.

Ακτινογραφία καρδιάς: αύξηση μεγέθους.

Βιοψία μυοκαρδίου.

Καρδιομυοπάθεια (CMP)- μυοκαρδιακή νόσο, που συνοδεύεται από δυσλειτουργία της.

Το 2006, η American Heart Association (AHA - American Heart Association) πρότεινε έναν νέο ορισμό της CMP.

Ορισμός της μυοκαρδιοπάθειας

μυοκαρδιοπάθεια- μια ετερογενής ομάδα ασθενειών διαφόρων αιτιολογιών (συχνά γενετικά προσδιορισμένες), που συνοδεύονται από μηχανική ή/και ηλεκτρική δυσλειτουργία του μυοκαρδίου και δυσανάλογη υπερτροφία ή διαστολή.

Ταξινόμηση KMP.

Τύποι μυοκαρδιοπάθειας (ΠΟΥ, 1995):

Υπερτροφικός;

διεσταλμένο?

Περιοριστικός;

Αρρυθμογενής δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας.

Αταξινόμητος.

Το ANA πρότεινε επίσης μια νέα ταξινόμηση του ILC:

Η πρωτοπαθής μυοκαρδιοπάθεια είναι μια ασθένεια στην οποία υπάρχει μεμονωμένη βλάβη του μυοκαρδίου.

Η δευτερογενής μυοκαρδιοπάθεια είναι μια βλάβη του μυοκαρδίου που αναπτύσσεται με μια συστηματική (πολυοργανική) νόσο.

ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΚΑΡΔΙΟΜΥΟΠΑΘΕΙΑ

ΟΡΙΣΜΟΣ

Το HCM είναι μια κληρονομική νόσος που χαρακτηρίζεται από ασύμμετρη υπερτροφία του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας.

Ι 42.1. Αποφρακτική υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια.

Ι 42.2. Άλλη υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Σε διαφορετικούς πληθυσμούς, η συχνότητα εμφάνισης αυτής της παθολογίας ποικίλλει (για παράδειγμα, στην Ελλάδα, ο επιπολασμός του HCM είναι 1,5–2 φορές υψηλότερος από ό,τι στις Ηνωμένες Πολιτείες).

Στους άνδρες, αυτή η ασθένεια εμφανίζεται 2 φορές πιο συχνά από ό, τι στις γυναίκες.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

Επί του παρόντος αποδεκτή αιμοδυναμική ταξινόμηση του HCM.

● Αποφρακτική

● Λανθάνον

● Μη αποφρακτικό.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Το HCM είναι μια κληρονομική νόσος που μεταδίδεται ως αυτοσωμικό κυρίαρχο χαρακτηριστικό. Επί του παρόντος, έχουν εντοπιστεί περίπου 200 μεταλλάξεις που ευθύνονται για την ανάπτυξη της νόσου.

ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ

● Υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος.

● Απόφραξη του τμήματος εξόδου της αριστερής κοιλίας.

● Παραβίαση χαλάρωσης του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας.

● Ισχαιμία του μυοκαρδίου.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Το HCM μπορεί να εκδηλωθεί σε οποιαδήποτε ηλικία.

Οι ασθενείς με HCM εμφανίζουν τα ακόλουθα πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα:

δύσπνοια (14-60%).

πόνος στο στήθος (36-40%);

ζάλη, η οποία θεωρήθηκε ως κατάσταση προσυγκοπής (14-29%).

συγκοπή (36–64%);

αδυναμία (0,4–24%).

ΣΩΜΑΤΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ

Επιθεώρηση. Κατά την εξέταση, δεν υπάρχουν χαρακτηριστικά κλινικά σημεία.

Ψηλάφηση. Καθορίζεται ένας υψηλός, διάχυτος παλμός κορυφής, ο οποίος συχνά μετατοπίζεται προς τα αριστερά.

Ο παλμός επιταχύνεται.

Ακρόαση: συστολικό φύσημα, το οποίο ανιχνεύεται στην κορυφή και στον τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά του στέρνου.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΕΣ ΜΕΛΕΤΕΣ Καμία αλλαγή.

Η ανάλυση DNA μεταλλαγμένων γονιδίων είναι η πιο ακριβής μέθοδος για την επαλήθευση της διάγνωσης του HCM.

ΣΠΟΥΔΕΣ ΟΡΓΑΝΩΝ

Από οργανικές μελέτες πραγματοποιούνται:

Ηλεκτροκαρδιογραφία (υπερφόρτωση και/ή υπερτροφία του μυοκαρδίου LV, διαταραχές ρυθμού και αγωγιμότητας),

ακτινογραφία του θώρακα: σημάδια μεγέθυνσης της αριστερής κοιλίας και του αριστερού κόλπου,

Παρακολούθηση ΗΚΓ Holter,

Το EchoCG είναι το «χρυσό» πρότυπο στη διάγνωση του HCM.

Η μαγνητική τομογραφία ενδείκνυται για όλους τους ασθενείς πριν από την επέμβαση.

στεφανιογραφία. Πραγματοποιείται με HCM και επίμονο οπισθοστερνικό πόνο (συχνές κρίσεις στηθάγχης).

ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΓΙΑ ΣΥΜΒΟΥΛΕΥΣΗ ΑΛΛΩΝ ΕΙΔΙΚΩΝ

Για τον αποκλεισμό γενετικών ασθενειών και συνδρόμων, οι ασθενείς θα πρέπει να παραπέμπονται σε ειδικό γενετικής συμβουλευτικής.

Διαβούλευση με καρδιοχειρουργό.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Το HCM πρέπει να διαφοροποιείται από ασθένειες που συνοδεύονται από υπερτροφία του μυοκαρδίου LV.

ΔΙΑΤΑΤΙΚΗ ΚΑΡΔΙΟΜΥΟΠΑΘΕΙΑ

ΟΡΙΣΜΟΣ

Η διατατική μυοκαρδιοπάθεια (DCM) είναι μια πρωτοπαθής μυοκαρδιοπάθεια που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα διαφόρων παραγόντων (γενετική προδιάθεση, χρόνια ιογενής μυοκαρδίτιδα, διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος) και χαρακτηρίζεται από έντονη διόγκωση των καρδιακών θαλάμων.

Ι 42,0. διατατική καρδιομυοπάθεια.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Η συχνότητα εμφάνισης DCMP είναι 5–7,5 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού ανά έτος. Στους άνδρες, η νόσος εμφανίζεται 2-3 φορές πιο συχνά, ειδικά στην ηλικία των 30-50 ετών.

Μεταξύ όλων των τύπων μυοκαρδιοπάθειας, το DKMP είναι 60%.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΚΑΙ ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Ανάλογα με τον αιτιολογικό παράγοντα, το DCMP ταξινομείται σε πρωτοπαθής (ιδιοπαθής, οικογενής, που σχετίζεται με γενετικούς παράγοντες) και δευτερογενής.

Τύποι δευτερογενούς διατατικής μυοκαρδιοπάθειας:

φλεγμονώδη (9%);

ισχαιμικό (8%);

μυοκαρδιοπάθεια εγκύων γυναικών και λοχεία (4,5%).

υπερτασικός (4%);

με αμυλοείδωση (3%).

με HIV λοίμωξη (3%).

με χρόνιο αλκοολισμό (3%).

ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ

Ως αποτέλεσμα της επίδρασης αιτιολογικών παραγόντων στην καρδιά, εμφανίζεται βλάβη στα καρδιομυοκύτταρα με μείωση του αριθμού των λειτουργικών μυοϊνιδίων.

Αυτό οδηγεί στην εξέλιξη της καρδιακής ανεπάρκειας, η οποία εκφράζεται σε σημαντική μείωση της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου με την ταχεία ανάπτυξη της διαστολής των καρδιακών κοιλοτήτων.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η νόσος εμφανίζεται συχνά σε νεαρά και μεσήλικα άτομα.

Στα αρχικά στάδια της νόσου, εντοπίζονται μόνο λίγα συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας.

Με την εξέλιξη της ανεπάρκειας της αριστερής κοιλίας, εμφανίζονται δύσπνοια και κρίσεις άσθματος, κόπωση και μυϊκή αδυναμία είναι χαρακτηριστικές.

Κατά την ψηλάφηση, ένας παλμός ευρείας κορυφής, εμφανίζεται μια καρδιακή ώθηση.

Με κρουστά – καρδιομεγαλία διευρύνονται όλα τα όρια της καρδιάς.

Η ακρόαση της καρδιάς αποκαλύπτει ταχυκαρδία, οι καρδιακοί ήχοι εξασθενούν, ακούστε τον III τόνο και συχνά τον IV καρδιακό ήχο, συστολικό φύσημα.

Στο 40-50% των περιπτώσεων, η πορεία της DCMP περιπλέκεται από την εμφάνιση κοιλιακών αρρυθμιών, η οποία συνοδεύεται από συγκοπή.

Σημάδια ανεπάρκειας της δεξιάς κοιλίας (οίδημα στα πόδια, βάρος στο δεξιό υποχόνδριο, διόγκωση του ήπατος, καθώς και στην κοιλιά με ανάπτυξη ασκίτη) εμφανίζονται αργότερα.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με άλλες μορφές CMP, ενώ είναι επίσης απαραίτητο να αποκλειστεί η παρουσία ανευρύσματος αριστερής κοιλίας, στένωση αορτής, χρόνια πνευμονική κ.λπ.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΕΡΕΥΝΑ

Με πρωτογενές DCMP, ο κανόνας, με δευτερογενή - αύξηση του BAC του CPK, LDH, ASaT.

ΣΠΟΥΔΕΣ ΟΡΓΑΝΩΝ

Ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα. Διεύρυνση της καρδιάς.

ΗΚΓ σε ηρεμία: αλλαγές στο τμήμα ST και στο κύμα Τ, μειωμένη τάση κύματος, παραμόρφωση συμπλέγματος QRS, συχνά φλεβοκομβική ταχυκαρδία, διάφορες αρρυθμίες και διαταραχές αγωγιμότητας

Παρακολούθηση ΗΚΓ Holter.

Ηχοκαρδιογραφία.

Καρδιακός καθετηριασμός και αγγειογραφία

Ενδομυοκαρδιακή βιοψία.

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΚΑΡΔΙΟΜΥΟΠΑΘΕΙΑ

ΟΡΙΣΜΟΣ

Η περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια (RCMP) είναι μια σπάνια μορφή μυοκαρδιοπάθειας που χαρακτηρίζεται από εξασθενημένη διαστολική πλήρωση των κοιλιών λόγω της ακαμψίας τους.

Ι 42.3. Ενδομυοκαρδιακή (ηωσινοφιλική) νόσος.

Ι 42.4. Ενδομυοκαρδιακή ινοελάστωση.

Ι 42,5. Άλλη περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Η RCMP είναι μια σπάνια ασθένεια. Δεν υπάρχουν στοιχεία για τον επιπολασμό της. Η ασθένεια αναφέρεται σποραδικά σε όλο τον κόσμο.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

Συνηθίζεται να διακρίνουμε πρωτογενείς (ιδιοπαθείς) και δευτερογενείς μορφές RCMP.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ, ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ

Τα RCMP ανήκουν στην ομάδα των CMP μικτής γένεσης, καθώς έχουν χαρακτηριστικά τόσο κληρονομικών όσο και επίκτητων νοσημάτων.

Η περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια που προκαλείται από φάρμακα μπορεί να αναπτυχθεί κατά τη διάρκεια της θεραπείας με αντικαρκινικά φάρμακα.

Ακτινοπεριοριστική μυοκαρδιοπάθεια. Η βλάβη στην καρδιά από την ακτινοβολία μπορεί επίσης να οδηγήσει σε RCMP. Οι περισσότερες από αυτές τις περιπτώσεις εμφανίζονται ως επιπλοκές της τοπικής ακτινοθεραπείας.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Τα αρχικά στάδια της περιοριστικής καρδιακής νόσου χαρακτηρίζονται από την εμφάνιση αδυναμίας, κόπωσης, παροξυσμικής δύσπνοιας τη νύχτα.

Σε μεταγενέστερα στάδια εμφανίζονται σημεία συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας με την ανάπτυξη ηπατομεγαλίας, ασκίτη και διόγκωση των φλεβών του λαιμού.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η RCMP πρέπει να διαφοροποιηθεί, πρώτα απ 'όλα, από τη συσταλτική περικαρδίτιδα.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΕΡΕΥΝΑ

Για τη διάγνωση του RCMP, οι εργαστηριακές εξετάσεις δεν έχουν διαγνωστική αξία.

ΣΠΟΥΔΕΣ ΟΡΓΑΝΩΝ

Ηλεκτροκαρδιογραφία. Το ΗΚΓ αποκαλύπτει μη ειδικές αλλαγές στο τμήμα ST και στο κύμα Τ.

Ηχοκαρδιογραφία.

Καρδιακός καθετηριασμός.

Ενδομυοκαρδιακή βιοψία.

Η μυοκαρδιοπάθεια είναι μια ασθένεια κατά την οποία ο καρδιακός μυς είναι εξασθενημένος, τεντωμένος ή με άλλο τρόπο δομικά ανώμαλος. Αυτό συμβαίνει συχνά όταν η καρδιά δεν μπορεί να λειτουργήσει καλά. Τα περισσότερα άτομα με μυοκαρδιοπάθεια έχουν καρδιακή ανεπάρκεια.

Η μυοκαρδιοπάθεια (CMP) είναι μια ομάδα ασθενειών που σχετίζονται με παρόμοιους μηχανισμούς δράσης στον καρδιακό μυ. Αρχικά μπορεί να εμφανιστούν αρκετά συμπτώματα ή να μην υπάρχει καθόλου κλινική. Μερικοί ασθενείς παραπονιούνται για δύσπνοια, αίσθημα κόπωσης ή πρήξιμο των ποδιών λόγω καρδιακής ανεπάρκειας. Μπορεί να διαταράξει τον ακανόνιστο καρδιακό ρυθμό, καθώς και την προσυγκοπή και λιποθυμία. Οι ασθενείς διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο αιφνίδιου καρδιακού θανάτου.

Το 2015, μυοκαρδιοπάθεια και μυοκαρδίτιδα διαγνώστηκαν σε 2,5 εκατομμύρια ανθρώπους. Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια επηρεάζει περίπου 1 στα 500 άτομα και η διατατική μυοκαρδιοπάθεια επηρεάζει 1 στους 2500. Από το 1990, το ILC έχει προκαλέσει 354.000 θανάτους. Η αρρυθμογενής δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας είναι πιο συχνή στους νέους.

Μερικά άτομα με μυοκαρδιοπάθεια δεν έχουν σημεία ή συμπτώματα και δεν χρειάζονται θεραπεία. Σε άλλους ασθενείς, η νόσος αναπτύσσεται γρήγορα, η κλινική εικόνα είναι σοβαρή και προκύπτουν περαιτέρω σοβαρές επιπλοκές. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η θεραπεία είναι υποχρεωτική, η οποία περιλαμβάνει αλλαγές στον τρόπο ζωής, φαρμακευτική αγωγή. Μπορεί να εμπλέκεται χειρουργική επέμβαση, εμφυτεύεται μια συσκευή για τη διόρθωση των αρρυθμιών. Εάν είναι απαραίτητο, συνταγογραφούνται μη χειρουργικές επεμβάσεις.

Βίντεο καρδιομυοπάθεια - γενικά χαρακτηριστικά

Περιγραφή

Στην μυοκαρδιοπάθεια, ο καρδιακός μυς αλλάζει. Μπορεί να διευρυνθεί, να πυκνώσει ή να γίνει πιο άκαμπτο και να μην μπορεί να συστέλλεται. Σπάνια, ο μυϊκός ιστός στην καρδιά αντικαθίσταται από ουλώδη ιστό.

Στη Διεθνή Ταξινόμηση Νοσημάτων της Δέκατης Αναθεώρησης (ICD-10), η ομάδα των μυοκαρδιοπαθειών υπάγεται στον κωδικό I42.

Καθώς η μυοκαρδιοπάθεια εξελίσσεται, η καρδιά γίνεται πιο αδύναμη. Αντλεί το αίμα λιγότερο εντατικά σε όλο το σώμα και δεν είναι σε θέση να διατηρήσει έναν φυσιολογικό καρδιακό ρυθμό.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, η CMP οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια ή ακανόνιστους καρδιακούς παλμούς που ονομάζονται αρρυθμίες. Με τη σειρά του, η καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να προκαλέσει τη στασιμότητα του αίματος στους πνεύμονες, τα πόδια ή την κοιλιά. Μια εξασθενημένη καρδιά μπορεί επίσης να προκαλέσει άλλες επιπλοκές, όπως προβλήματα καρδιακής βαλβίδας.

Ανάλογα με τις αλλαγές στο μυοκάρδιο, η μυοκαρδιοπάθεια ταξινομείται στους ακόλουθους τύπους:

• Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (συμπεριλαμβανομένης της αποφρακτικής ασύμμετρης υπερτροφίας με μυϊκή υποαορτική στένωση)
• Διατατική μυοκαρδιοπάθεια (συμφορητική, συμφορητική)
• Αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια (συσπαστική, περιοριστική)

Ανάλογα με την αιτία ανάπτυξης, η μυοκαρδιοπάθεια χωρίζεται στις ακόλουθες μορφές:

• Αλκοολική μυοκαρδιοπάθεια
• Περικαρδιακή μυοκαρδιοπάθεια
• μυοκαρδιοπάθεια από κοκαΐνη
• Ιατρική μυοκαρδιοπάθεια
• Αρρυθμογενής δυσπλασία δεξιάς κοιλίας
• Καρδιομυοπάθεια Takotsubo

Ξεχωριστά, εξετάζεται η μη εγκεκριμένη μυοκαρδιοπάθεια. Μεγάλη σημασία έχει η μυοκαρδιοπάθεια στα παιδιά, αφού σε τέτοιες περιπτώσεις υπάρχουν ορισμένα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου, της διάγνωσης και της θεραπείας της.

Αιτίες

Υπάρχουν επίκτητη και κληρονομική μυοκαρδιοπάθεια. «Επίκτητο» σημαίνει ότι ένα άτομο δεν γεννιέται με αυτή την ασθένεια, αλλά αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της ζωής στο πλαίσιο μιας άλλης ασθένειας, κατάστασης ή παράγοντα.

«Κληρονομικό» σημαίνει ότι οι γονείς μετέδωσαν στο παιδί τους το γονίδιο που ευθύνεται για την ανάπτυξη της μυοκαρδιοπάθειας. Οι ερευνητές συνεχίζουν να αναζητούν γενετικές συνδέσεις με την μυοκαρδιοπάθεια και πώς αυτοί οι σύνδεσμοι προκαλούν ή συμβάλλουν σε διαφορετικούς τύπους της νόσου.

Σε πολλές περιπτώσεις, η αιτία της μυοκαρδιοπάθειας είναι άγνωστη. Αυτό συμβαίνει συχνά όταν η ασθένεια αναπτύσσεται σε παιδιά.

Λόγοι για την ανάπτυξη ορισμένων μορφών μυοκαρδιοπάθειας:

• Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι πιο συχνά κληρονομική. Προκαλείται από μια μετάλλαξη ή αλλαγή σε ορισμένα γονίδια στις πρωτεΐνες του καρδιακού μυός. Επίσης, η παθολογία μπορεί να αναπτυχθεί με την πάροδο του χρόνου με φόντο την υψηλή αρτηριακή πίεση, τη γήρανση του σώματος ή άλλες ασθένειες, όπως ο διαβήτης ή η νόσος του θυρεοειδούς. Μερικές φορές η αιτία της νόσου είναι άγνωστη.
• Διατατική καρδιομυοπάθεια. Η αιτία μιας διευρυμένης μυοκαρδιοπάθειας είναι συχνά άγνωστη. Περίπου το ένα τρίτο των ανθρώπων που έχουν αυτή την ασθένεια την κληρονομούν από τους γονείς τους.
• Αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια. Οι πιο συνηθισμένες αιτίες αυτής της μορφής CMP είναι η αμυλοείδωση (μια ασθένεια στην οποία συσσωρεύονται μη φυσιολογικές πρωτεΐνες στα όργανα, συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς), η υπερανάπτυξη του συνδετικού ιστού, η αιμοχρωμάτωση: (μια ασθένεια στην οποία συσσωρεύεται πολύ σίδηρος στο σώμα), η σαρκοείδωση ( μια ασθένεια που προκαλεί φλεγμονή και μπορεί να επηρεάσει διάφορα όργανα), ορισμένες θεραπείες για τον καρκίνο όπως η ακτινοβολία και η χημειοθεραπεία.

Ορισμένες ασθένειες, καταστάσεις και ουσίες μπορούν επίσης να συμβάλουν στην καρδιομυοπάθεια:

• Αλκοόλ, ειδικά όταν συνδυάζεται με κακή διατροφή
• Ορισμένες τοξίνες όπως δηλητήρια και άλατα βαρέων μετάλλων
• Επιπλοκές κατά τους τελευταίους μήνες της εγκυμοσύνης
• Μια σειρά από ασθένειες: στεφανιαία νόσο, έμφραγμα του μυοκαρδίου, υψηλή αρτηριακή πίεση, διαβήτης, νόσος του θυρεοειδούς, ιογενής ηπατίτιδα και HIV
• Χρήση ναρκωτικών όπως η κοκαΐνη και οι αμφεταμίνες και ορισμένα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του καρκίνου
• Λοιμώξεις, ιδιαίτερα ιογενείς, που έχουν τροπισμό για τον καρδιακό μυ.

Παράγοντες κινδύνου

Άτομα όλων των ηλικιών και φυλών μπορούν να αναπτύξουν μυοκαρδιοπάθεια. Ωστόσο, ορισμένοι τύποι της νόσου είναι πιο συχνοί σε ορισμένες ομάδες.

Η διατατική μυοκαρδιοπάθεια είναι πιο συχνή στους Αφροαμερικανούς παρά στους λευκούς. Αυτός ο τύπος ασθένειας είναι επίσης πιο συχνός στους άνδρες παρά στις γυναίκες.

Οι έφηβοι και οι νεαροί ενήλικες έχουν περισσότερες πιθανότητες από τους ηλικιωμένους να αναπτύξουν αρρυθμιογενή δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας, αν και αυτή η μορφή μυοκαρδιοπάθειας είναι ασυνήθιστη και στις δύο ηλικιακές ομάδες.

Κύριοι Παράγοντες Κινδύνου

• Οικογενής προδιάθεση για μυοκαρδιοπάθεια, καρδιακή ανεπάρκεια ή αιφνίδια καρδιακή ανακοπή
• Έχοντας μια ιατρική κατάσταση που μπορεί να επιπλέκεται από μυοκαρδιοπάθεια (ισχαιμική καρδιοπάθεια, καρδιακή προσβολή ή ιογενής λοίμωξη που επηρεάζει τον καρδιακό μυ)
• Διαβήτης ή άλλες μεταβολικές ασθένειες, συμπεριλαμβανομένης της σοβαρής παχυσαρκίας
• Ασθένειες που μπορούν να βλάψουν την καρδιά, όπως η αιμοχρωμάτωση, η σαρκοείδωση ή η αμυλοείδωση
• Συχνή υψηλή αρτηριακή πίεση
• Ασυμπτωματική πορεία μυοκαρδιοπάθειας
• Χρόνιος αλκοολισμός.

Ο εντοπισμός των ατόμων που μπορεί να διατρέχουν υψηλό κίνδυνο της νόσου είναι πολύ σημαντικός. Αυτό μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη σοβαρών προβλημάτων στο μέλλον, όπως σοβαρές αρρυθμίες (ακανόνιστοι καρδιακοί παλμοί) ή ξαφνική καρδιακή ανακοπή.

Βίντεο Καρδιομυοπάθεια - συμπτώματα, αιτίες και ομάδα κινδύνου

Είδη

Οι κύριοι τύποι μυοκαρδιοπάθειας θα εξεταστούν ανάλογα με τον τύπο της υπερτροφικής, διατατικής, αποφρακτικής, ανειδίκευτης, καθώς και αρρυθμογενούς δυσπλασίας της δεξιάς κοιλίας.

Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια

Είναι πολύ συχνό και μπορεί να αναπτυχθεί σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας. Η ασθένεια είναι εξίσου συχνή τόσο στους άνδρες όσο και στις γυναίκες. Εμφανίζεται σε περίπου 1 στα 500 άτομα.

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι όταν ο καρδιακός μυς διευρύνεται και πυκνώνει χωρίς προφανή λόγο. Συνήθως οι κοιλίες (οι κάτω θάλαμοι της καρδιάς) και το διάφραγμα (το τοίχωμα που χωρίζει την αριστερή και τη δεξιά πλευρά της καρδιάς) πυκνώνουν. Οι πληγείσες περιοχές συμβάλλουν στο σχηματισμό στένωσης και απόφραξης των κοιλιών, γεγονός που δημιουργεί ακόμη μεγαλύτερες δυσκολίες στην καρδιά στην άντληση αίματος. Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί επίσης να αυξήσει τη δυσκαμψία του κοιλιακού μυοκαρδίου, να αλλάξει τη δομή της μιτροειδούς βαλβίδας και να προκαλέσει κυτταρικές διαταραχές στον καρδιακό ιστό.

Διατατική καρδιομυοπάθεια

Αυτή η μορφή μυοκαρδιοπάθειας χαρακτηρίζεται από διαστολή και εξασθένηση των κοιλιών. Τις περισσότερες φορές, η αριστερή κοιλία επηρεάζεται πρώτα, με την πάροδο του χρόνου, η παθολογική διαδικασία μπορεί να μετακινηθεί στη δεξιά κοιλία. Οι εξασθενημένοι θάλαμοι της καρδιάς δεν λειτουργούν αρκετά αποτελεσματικά για να διατηρήσουν τη ροή του αίματος σε όλο το σώμα. Ως αποτέλεσμα, με την πάροδο του χρόνου, η καρδιά χάνει την ικανότητά της να αντλεί αίμα αποτελεσματικά. Η διατατική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να επιπλέκεται από καρδιακή ανεπάρκεια, καρδιακή βαλβιδική νόσο, ακανόνιστο καρδιακό ρυθμό και θρόμβους αίματος στους θαλάμους της καρδιάς.

Αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια

Η νόσος αναπτύσσεται όταν αυξάνεται η ακαμψία του κοιλιακού μυοκαρδίου, αν και τα τοιχώματα της καρδιάς δεν παχαίνουν. Ως αποτέλεσμα, οι κοιλίες δεν χαλαρώνουν πλήρως, πράγμα που σημαίνει ότι δεν γεμίζουν με φυσιολογικό όγκο αίματος. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, η καρδιακή παροχή μειώνεται και ο καρδιακός μυς εξασθενεί. Με την πάροδο του χρόνου, η περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια και προβλήματα καρδιακής βαλβίδας.

Αρρυθμογενής δυσπλασία δεξιάς κοιλίας

Η παθολογία είναι ένας σπάνιος τύπος μυοκαρδιοπάθειας που εμφανίζεται συχνότερα όταν το μυοκάρδιο της δεξιάς κοιλίας αντικαθίσταται από λιπώδη ή συνδετικό ιστό. Αυτό συχνά οδηγεί σε διαταραχές στα ηλεκτρικά σήματα της καρδιάς, οδηγώντας σε αρρυθμίες. Η αρρυθμογενής δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας συνήθως διαγιγνώσκεται σε εφήβους ή νεαρούς ενήλικες. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να προκαλέσει αιφνίδια καρδιακή ανακοπή σε νεαρούς αθλητές.

Μη ταξινομημένη μυοκαρδιοπάθεια

• Υπερτραβηλότητα της αριστερής κοιλίας (είναι μια συγγενής μυοκαρδιοπάθεια κατά την οποία ένα φυσιολογικό και δεύτερο «σπογγώδες» στρώμα μυοκαρδίου βρίσκεται μέσα στην αριστερή κοιλία).

• Η μυοκαρδιοπάθεια Takotsubo, ή το σύνδρομο ραγισμένης καρδιάς, προκαλείται από ακραίο στρες που οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια. Αν και αυτό το φαινόμενο είναι σπάνιο, η ασθένεια αυτή εντοπίζεται συχνότερα σε γυναίκες στην μετεμμηνοπαυσιακή περίοδο.

Κλινική

Μερικοί άνθρωποι που έχουν μυοκαρδιοπάθεια δεν έχουν σημεία ή συμπτώματα. Σε άλλες, η κλινική εικόνα στα αρχικά στάδια της νόσου είναι ήπια.

Με την εξέλιξη της μυοκαρδιοπάθειας, η γενική κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται και το έργο της καρδιάς εξασθενεί. Αυτό συνήθως εμφανίζεται με σημεία και συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας, τα οποία περιλαμβάνουν:

• Δύσπνοια ή δυσκολία στην αναπνοή, ειδικά με καταπόνηση
• Κόπωση ή σοβαρή αδυναμία
• Πρήξιμο στους αστραγάλους, τα πόδια, την κοιλιά και τις φλέβες στο λαιμό

Άλλα συμπτώματα της μυοκαρδιοπάθειας μπορεί να περιλαμβάνουν ζάλη. παραλήρημα; λιποθυμία κατά τη διάρκεια της σωματικής δραστηριότητας. αρρυθμίες (ακανόνιστοι καρδιακοί παλμοί). πόνος στο στήθος, ειδικά μετά από άσκηση ή βαριά γεύματα. Επίσης, συχνά καθορίζονται καρδιακά φύσημα - αυτοί είναι πρόσθετοι ή ασυνήθιστοι ήχοι που ακούγονται κατά τη διάρκεια ενός καρδιακού παλμού.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της μυοκαρδιοπάθειας βασίζεται στο ιατρικό και οικογενειακό ιστορικό του ασθενούς, καθώς και στα αποτελέσματα της φυσικής εξέτασης και των εργαστηριακών εξετάσεων/οργανικών εξετάσεων.

Συμβουλή ειδικού

Η μυοκαρδιοπάθεια αντιμετωπίζεται κυρίως από καρδιολόγο ή παιδοκαρδιολόγο που εξετάζει και θεραπεύει τον ασθενή. Ένας καρδιολόγος ειδικεύεται στη διάγνωση και θεραπεία καρδιαγγειακών παθήσεων. Ο παιδοκαρδιολόγος είναι γιατρός που θεραπεύει παιδιά.

Ιατρικό και οικογενειακό ιστορικό

Ένας ασθενής λαμβάνει συνέντευξη, κατά την οποία καθορίζονται τα παράπονα και τα συμπτώματα που παρουσιάζονται στους ασθενείς. Αποδεικνύεται επίσης πόσο καιρό τα συμπτώματα της νόσου ενοχλούν τον ασθενή.

Ο γιατρός μπορεί να ρωτήσει εάν κάποιος στην οικογένεια του ασθενούς έχει μυοκαρδιοπάθεια, καρδιακή ανεπάρκεια ή ξαφνική καρδιακή ανακοπή.

Σωματική εξέταση

Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, ο γιατρός θα χρησιμοποιήσει οπωσδήποτε ένα στηθοσκόπιο για να ακούσει την καρδιά και τους πνεύμονες, με τα οποία καθορίζονται οι ήχοι, που συχνά υποδηλώνουν μυοκαρδιοπάθεια. Τέτοια ακουστικά σημεία μπορεί ακόμη και να επιτρέψουν σε κάποιον να βγάλει ένα υποθετικό συμπέρασμα για τον τύπο της νόσου.

Για παράδειγμα, με αποφρακτική και υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, προσδιορίζονται δυνατά καρδιακά φύσημα. Επίσης, δεν είναι ασυνήθιστο να ακούγεται ένας «τραγανός» ήχος στους πνεύμονες, ο οποίος μπορεί επίσης να είναι σημάδι καρδιακής ανεπάρκειας, η οποία αναπτύσσεται συχνότερα στα τελευταία στάδια της μυοκαρδιοπάθειας.

Επιπλέον, μπορεί να υπάρχει πρήξιμο στους αστραγάλους, τα πόδια, την κοιλιά ή τις φλέβες στον αυχένα, υποδεικνύοντας συσσώρευση υγρού (σημάδι καρδιακής ανεπάρκειας).

Διαγνωστικές εξετάσεις

• Ανάλυση αίματος. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, λαμβάνεται μικρή ποσότητα αίματος. Τις περισσότερες φορές, τα χέρια λαμβάνονται από μια φλέβα χρησιμοποιώντας μια ειδική βελόνα. Η διαδικασία είναι συνήθως γρήγορη και εύκολη, αν και κάποια βραχυπρόθεσμη ενόχληση δεν είναι ασυνήθιστη. Μια εξέταση αίματος βοηθά στον προσδιορισμό της γενικής κατάστασης του ασθενούς.
• ακτινογραφια θωρακοςαποτυπώνει σε φιλμ μια εικόνα των οργάνων και των δομών που βρίσκονται στο στήθος (καρδιά, πνεύμονες και αιμοφόρα αγγεία). Αυτή η εξέταση μπορεί να δείξει εάν η καρδιά είναι διευρυμένη ή εάν υπάρχει υγρό στους πνεύμονες.
• ΗΚΓείναι μια απλή διαγνωστική μέθοδος που καταγράφει την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς. Δείχνει πόσο γρήγορα χτυπά η καρδιά και αν ο ρυθμός της είναι φυσιολογικός ή ακανόνιστος. Ένα ΗΚΓ καταγράφει επίσης την ισχύ και το χρονισμό των ηλεκτρικών σημάτων καθώς ταξιδεύουν μέσα από κάθε θάλαμο της καρδιάς.
• Παρακολούθηση Holter. Ο ασθενής καλείται να φοράει μια μικρή φορητή συσκευή που καταγράφει την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς για 24 ή 48 ώρες ενώ το άτομο κάνει την καθημερινή του εργασία.
• Ηχοκαρδιογραφία (echoCG)είναι μια δοκιμή που χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για να δημιουργήσει μια κινούμενη εικόνα της καρδιάς. Η οθόνη δείχνει το έργο του οργάνου, το μέγεθος και το σχήμα του. Υπάρχουν διάφοροι τύποι ηχοκαρδιογραφίας, συμπεριλαμβανομένου του τεστ άσκησης. Αυτή η μελέτη διεξάγεται παρόμοια με ένα τεστ αντοχής. Το υπερηχοκαρδιογράφημα στρες μπορεί να δείξει μειωμένη ροή αίματος στην καρδιά, καθώς και σημεία στεφανιαίας νόσου. Ένας άλλος τύπος ηχοκαρδιογραφίας είναι η διοισοφαγική μελέτη, η οποία δίνει μια ιδέα για τις εν τω βάθει καρδιακές βλάβες.
• τεστ άγχους. Ορισμένα καρδιακά προβλήματα διαγιγνώσκονται ευκολότερα όταν το όργανο λειτουργεί υπό πίεση. Κατά τη διάρκεια του stress test, ο ασθενής ασκείται ή παίρνει φάρμακα, τα οποία επιτρέπουν στην καρδιά να αυξηθεί. Αυτός ο τύπος εξέτασης μπορεί να συνδυαστεί με σάρωση καρδιάς, ηχοκαρδιογραφία και τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων της καρδιάς.

Διαγνωστικές διαδικασίες

Η επιβεβαίωση της διάγνωσης μπορεί να απαιτεί μία ή περισσότερες ιατρικές διαδικασίες για την επιβεβαίωση της διάγνωσης ή την προετοιμασία του ασθενούς για χειρουργική επέμβαση. Αυτές οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν καρδιακό καθετηριασμό, στεφανιογραφία ή βιοψία μυοκαρδίου.

• Καρδιακός καθετηριασμός. Αυτή η διαδικασία σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε την αρτηριακή πίεση και τη ροή του αίματος στους θαλάμους της καρδιάς. Καθιστά επίσης δυνατή τη συλλογή δειγμάτων αίματος και την αξιολόγηση της κατάστασης των αρτηριών της καρδιάς χρησιμοποιώντας ακτινογραφία. Κατά τη διάρκεια ενός καρδιακού καθετηριασμού, ένας μακρύς, λεπτός, εύκαμπτος σωλήνας που ονομάζεται καθετήρας τοποθετείται σε ένα αιμοφόρο αγγείο στο χέρι ή στη βουβωνική χώρα (άνω μηρό) ή στο λαιμό και οδηγείται στην καρδιά.
• Ισχαιμική αγγειογραφία. Αυτή η διαδικασία συχνά συνδυάζεται με καρδιακό καθετηριασμό. Κατά τη διάρκεια της μελέτης, μια χρωστική ουσία, η οποία φαίνεται σε ακτινογραφία, εγχέεται στις στεφανιαίες αρτηρίες, η οποία εξετάζει την αιμοδυναμική της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων. Η βαφή μπορεί επίσης να εγχυθεί απευθείας στους θαλάμους της καρδιάς. Αυτό επιτρέπει στον γιατρό να μελετήσει τη λειτουργία της καρδιακής παροχής.
• Βιοψία μυοκαρδίου. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, ο γιατρός αφαιρεί ένα μικρό τμήμα του καρδιακού μυός. Για αυτό, πραγματοποιείται καρδιακός καθετηριασμός. Στο μέλλον, η ληφθείσα βιοψία του καρδιακού μυός μελετάται σε μικροσκόπιο, με αποτέλεσμα να είναι ορατές οι αλλαγές στα κύτταρα. Η βιοψία του μυοκαρδίου χρησιμοποιείται για τη διάγνωση ορισμένων τύπων μυοκαρδιοπάθειας.
• Γενετικό τεστ. Ορισμένοι τύποι μυοκαρδιοπάθειας εμφανίζονται σε οικογένειες. Γίνεται γενετικός έλεγχος για την ανίχνευση της νόσου στους γονείς, τα αδέρφια ή άλλα μέλη της οικογένειας του ασθενούς. Εάν η εξέταση δείξει ότι το άτομο έχει πιθανότητα να αρρωστήσει, ο γιατρός μπορεί να ξεκινήσει τη θεραπεία νωρίς στην ανάπτυξη της νόσου όταν τα φάρμακα λειτουργούν καλύτερα.

Θεραπεία

Στην παρουσία μυοκαρδιοπάθειας που δεν παρουσιάζει σημεία ή συμπτώματα, συχνά δεν συνταγογραφείται θεραπεία. Μερικές φορές, η εκτεταμένη μυοκαρδιοπάθεια που αναπτύσσεται ξαφνικά μπορεί να υποχωρήσει από μόνη της. Σε άλλες περιπτώσεις, η παρουσία μυοκαρδιοπάθειας απαιτεί θεραπεία, η οποία εξαρτάται από τον τύπο της νόσου, τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, τις σχετικές επιπλοκές, καθώς και την ηλικία και τη γενική υγεία του ασθενούς.

Η θεραπεία για μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να περιλαμβάνει:

• Αλλαγή τρόπου ζωής
• Χρήση φαρμάκων
• Υποβολή μη χειρουργικών επεμβάσεων
• Χειρουργική επίδραση
• Εμφύτευση συσκευής
• Μεταμόσχευση καρδιάς

Οι κύριοι στόχοι της θεραπείας της μυοκαρδιοπάθειας περιλαμβάνουν:

• Έλεγχος κλινικών εκδηλώσεων ώστε ο ασθενής να έχει φυσιολογική ποιότητα ζωής
• Διαχείριση προδιαθεσικών παραγόντων που προκαλούν ή συμβάλλουν σε ασθένεια
• Πρόληψη επιπλοκών και κινδύνου αιφνίδιας καρδιακής ανακοπής

Αλλαγή τρόπου ζωής

Για τη βελτίωση της γενικής κατάστασης του ασθενούς, είναι χρήσιμο να τηρείτε τις ακόλουθες συστάσεις:

• Ασκηθείτε στην υγιεινή διατροφή
• Διατηρήστε το σωματικό βάρος εντός αποδεκτών ορίων
• Αποφύγετε αγχωτικές καταστάσεις
• Να ζήσετε έναν ενεργό τρόπο ζωής
• Κόψε το κάπνισμα

Χρήση φαρμάκων

Διάφορα φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της μυοκαρδιοπάθειας. Ειδικότερα, τα φάρμακα συνταγογραφούνται για:

• Αποκατάσταση της ισορροπίας των ηλεκτρολυτών στο σώμα. Οι ηλεκτρολύτες χρειάζονται για να διατηρηθούν τα επίπεδα υγρών και η οξεοβασική ισορροπία εντός αποδεκτών ορίων. Συμμετέχουν επίσης στην εργασία των μυών και των νευρικών ινών. Μια ανισορροπία ηλεκτρολυτών μπορεί να είναι σημάδι αφυδάτωσης (έλλειψη υγρών στο σώμα), καθώς και καρδιακή ανεπάρκεια, υψηλή αρτηριακή πίεση ή άλλες καταστάσεις. Οι αποκλειστές αλδοστερόνης χρησιμοποιούνται συχνά για τη ρύθμιση της ισορροπίας των ηλεκτρολυτών.
• Ομαλοποίηση του καρδιακού ρυθμού. Τα αντιαρρυθμικά φάρμακα βοηθούν στην πρόληψη της ανάπτυξης αρρυθμίας, καθώς προσαρμόζουν την καρδιά σε φυσιολογικό ρυθμό.
• Μείωση της αρτηριακής πίεσης. Οι αναστολείς ΜΕΑ, οι αναστολείς των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης ΙΙ, οι β-αναστολείς και οι αναστολείς διαύλων ασβεστίου χρησιμοποιούνται για την αποτελεσματική μείωση της αρτηριακής πίεσης.
• Πρόληψη θρόμβων αίματος. Για το σκοπό αυτό, τα αντιπηκτικά συνταγογραφούνται συχνότερα. Τέτοια φάρμακα ενδείκνυνται ιδιαίτερα παρουσία διατατικής μυοκαρδιοπάθειας.
• Μείωση της φλεγμονώδους διαδικασίας. Ένα παρόμοιο έργο επιτυγχάνεται με τη βοήθεια φαρμάκων από την ομάδα των κορτικοστεροειδών.
• Εξαλείψτε την περίσσεια νατρίου. Χρησιμοποιούνται κυρίως διουρητικά και καρδιακές γλυκοσίδες, που απομακρύνουν το νάτριο από τον οργανισμό και μειώνουν την ποσότητα του υγρού στο αίμα.
• Αργός καρδιακός ρυθμός. Εμπλέκονται β-αναστολείς, αναστολείς διαύλων ασβεστίου και διγοξίνη. Αυτές οι ομάδες φαρμάκων χρησιμοποιούνται επίσης για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης.

Τα φάρμακα που συνταγογραφούνται από γιατρό πρέπει να λαμβάνονται τακτικά. Μην αλλάξετε τη δοσολογία του φαρμάκου και μην παραλείψετε μια δόση εκτός εάν σας το έχει πει ο γιατρός.

Βίντεο Διατατική μυοκαρδιοπάθεια. Συμπτώματα, σημεία και θεραπείες

Χειρουργική επίδραση

Οι γιατροί χρησιμοποιούν διάφορους τύπους χειρουργικής επέμβασης για τη θεραπεία της μυοκαρδιοπάθειας. Ανάλογα με την ένδειξη, πραγματοποιείται μυεκτομή του διαφράγματος, εμφύτευση συσκευής ή μεταμόσχευση καρδιάς.

• Διαφραγματική μυεκτομή

Η παρουσιαζόμενη επέμβαση γίνεται στην ανοιχτή καρδιά. Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ατόμων με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια για την εξάλειψη σοβαρών εκδηλώσεων. Συνταγογραφείται σε νεαρούς ασθενείς ελλείψει της επίδρασης των φαρμάκων που λαμβάνονται, καθώς και σε εκείνους τους ασθενείς που δεν βοηθούνται καλά από τα φάρμακα.

Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ο χειρουργός αφαιρεί μέρος του παχυμένου διαφράγματος που προεξέχει στην αριστερή κοιλία. Αυτό βελτιώνει την αιμοδυναμική της καρδιάς και το συνολικό κυκλοφορικό σύστημα. Μετά την αφαίρεση, το μυοκάρδιο δεν αναπτύσσεται. Εάν είναι απαραίτητο, ο χειρουργός μπορεί επίσης να επισκευάσει ή να αντικαταστήσει τη μιτροειδή βαλβίδα ταυτόχρονα. Η διαφραγματική μυεκτομή είναι συχνά επιτυχής και σας επιτρέπει να επιστρέψετε στην κανονική ζωή χωρίς συμπτώματα.

• Εμφύτευση συσκευής

Οι χειρουργοί μπορούν να τοποθετήσουν διάφορους τύπους συσκευών στην καρδιά για να βελτιώσουν τη λειτουργία και να ανακουφίσουν τα συμπτώματα, όπως:

1. Συσκευή για θεραπεία καρδιακού επανασυγχρονισμού. Με τη βοήθειά του, συντονίζονται οι συσπάσεις της αριστερής και δεξιάς κοιλίας της καρδιάς.
2. Καρδιομεταδότης-απινιδωτής. Βοηθά στον έλεγχο των απειλητικών για τη ζωή αρρυθμιών που μπορεί να οδηγήσουν σε ξαφνική καρδιακή ανακοπή. Αυτή η μικρή συσκευή εμφυτεύεται στο στήθος ή στην κοιλιά και συνδέεται με την καρδιά μέσω ειδικών καλωδίων. Εάν συμβεί μια επικίνδυνη αλλαγή στον καρδιακό ρυθμό, τότε ένα ηλεκτρικό σήμα αποστέλλεται στο μυοκάρδιο για να βοηθήσει στην αποκατάσταση ενός φυσιολογικού καρδιακού παλμού.
3. Συσκευή υποβοήθησης αριστερής κοιλίας. Βοηθά την καρδιά να αντλεί αίμα σε όλο το σώμα. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί για μακροχρόνια θεραπεία ή βραχυπρόθεσμη θεραπεία για άτομα που περιμένουν μεταμόσχευση καρδιάς.
4. βηματοδότης. Αυτή η μικρή συσκευή τοποθετείται κάτω από το δέρμα στο στήθος ή στην κοιλιά για τον έλεγχο διαφόρων μορφών αρρυθμιών. Η λειτουργία της συσκευής βασίζεται στη δημιουργία ηλεκτρικών παλμών, που προκαλούν την καρδιά να χτυπά με κανονική ταχύτητα.

Μεταμόσχευση καρδιάς

Για αυτή την επέμβαση, ο χειρουργός αντικαθιστά την άρρωστη ανθρώπινη καρδιά με μια υγιή που λαμβάνεται από έναν νεκρό δότη. Η μεταμόσχευση καρδιάς είναι η τελευταία θεραπεία για άτομα με καρδιακή ανεπάρκεια, η οποία είναι συχνά επιπλοκή της μυοκαρδιοπάθειας. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η κατάσταση του ασθενούς κρίνεται τόσο σοβαρή που όλα τα είδη θεραπείας, εκτός από τη μεταμόσχευση καρδιάς, δεν μπορούν να είναι επιτυχή.

Μη χειρουργικές επεμβάσεις

Οι γιατροί μπορούν να χρησιμοποιήσουν μη χειρουργικές μεθόδους όπως η κατάλυση για τη θεραπεία της μυοκαρδιοπάθειας με αλκοόλ. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, ο γιατρός εγχέει ένα διάλυμα αιθανόλης μέσω ενός σωλήνα σε μια μικρή αρτηρία που παρέχει αίμα στην παχύρρευστη περιοχή του καρδιακού μυός. Το αλκοόλ σκοτώνει τα κύτταρα, με αποτέλεσμα το παχύρρευστο μυοκάρδιο να συρρικνωθεί σε πιο φυσιολογικό μέγεθος. Μετά από αυτή τη διαδικασία, το αίμα ρέει πιο ελεύθερα μέσω της κοιλίας, γεγονός που βελτιώνει την κλινική εικόνα.

Πρόβλεψη

Η προγνωστική κρίση για την μυοκαρδιοπάθεια εξαρτάται από πολλούς διαφορετικούς παράγοντες, όπως:

• Αιτία και τύπος μυοκαρδιοπάθειας
• Πόσο καλά ανταποκρίνεται το σώμα στη θεραπεία
• Η σοβαρότητα και η σοβαρότητα της κλινικής εικόνας

Η εμφάνιση καρδιακής ανεπάρκειας στη CMP υποδηλώνει συχνότερα μια μακροχρόνια (χρόνια) πορεία της νόσου. Με την πάροδο του χρόνου, η κατάσταση μπορεί να επιδεινωθεί. Μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια που απαιτεί χειρουργική επέμβαση. Ως έσχατη λύση, τα φάρμακα, οι χειρουργικές επεμβάσεις και άλλες θεραπείες μπορεί να μην βοηθήσουν πλέον.

Πρόληψη

Είναι σχεδόν αδύνατο να αποτραπεί η ανάπτυξη κληρονομικών τύπων μυοκαρδιοπάθειας. Ωστόσο, μπορούν να ληφθούν μέτρα για τη μείωση του κινδύνου ασθενειών ή καταστάσεων που μπορεί να οδηγήσουν ή να περιπλέξουν την μυοκαρδιοπάθεια. Ειδικότερα, θα πρέπει να γίνεται πρόληψη της στεφανιαίας νόσου, της υψηλής αρτηριακής πίεσης και του εμφράγματος του μυοκαρδίου.

Εάν είναι απαραίτητο, ο γιατρός μπορεί να σας συμβουλεύσει να κάνετε αλλαγές στον συνήθη τρόπο ζωής σας. Συχνότερα συνιστάται:

• Αποφύγετε το αλκοόλ και τα ναρκωτικά
• Να κοιμάστε αρκετά και να ξεκουραστείτε
• Τρώτε μια υγιεινή διατροφή για την καρδιά
• Κάντε αρκετή σωματική δραστηριότητα
• Μην ενδίδετε στο άγχος
• Κόψε το κάπνισμα

Η μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να προκληθεί από μια υποκείμενη ασθένεια ή πάθηση. Εάν αντιμετωπιστεί σε πρώιμο στάδιο ανάπτυξης, τότε οι επιπλοκές της μυοκαρδιοπάθειας μπορούν να προληφθούν. Για παράδειγμα, είναι σημαντικό να ελέγχετε έγκαιρα την υψηλή αρτηριακή πίεση, την υψηλή χοληστερόλη στο αίμα και τον διαβήτη:

Βίντεο Σχετικά με το πιο σημαντικό πράγμα: Καρδιομυοπάθεια

"... οποιαδήποτε ταξινόμηση είναι ελλιπής και λειτουργεί ως γέφυρα μεταξύ της πλήρους άγνοιας και της απόλυτης κατανόησης..." (Goodwin J.F. The frontiers of cardiomyopathy // Brit. Heart. J. - 1982. - Vol. 48. - P.1 -18.)

«Καρδιομυοπάθεια» (ΚΜΠ) που μεταφράζεται από τα ελληνικά (καρδιά - καρδιά, μύς, μυός - μυς, πάθος - ταλαιπωρία, ασθένεια) σημαίνει «ασθένεια των μυών της καρδιάς». Ο όρος αυτός προτάθηκε για πρώτη φορά από τον W. Bridgen το 1957 και χρησιμοποιήθηκε για να αναφερθεί σε μυοκαρδιακές παθήσεις ασαφούς αιτιολογίας, που χαρακτηρίζονται από εμφάνιση καρδιομεγαλίας, αλλαγές ΗΚΓ και προοδευτική πορεία με ανάπτυξη κυκλοφορικής ανεπάρκειας και δυσμενή πρόγνωση για τη ζωή. Ο J.F. τήρησε την ίδια ερμηνεία του ILC. Goodwin, ο οποίος την περίοδο 1961-1982. διεξήγαγε μια σειρά από θεμελιώδεις μελέτες για αυτό το πρόβλημα. Το 1973, πρότεινε τον ακόλουθο ορισμό της μυοκαρδιοπάθειας: «οξεία, υποξεία ή χρόνια βλάβη στον καρδιακό μυ άγνωστης ή ασαφής αιτιολογίας, που συχνά περιλαμβάνει το ενδοκάρδιο ή το περικάρδιο και δεν προκύπτει από δομική παραμόρφωση της καρδιάς, υπέρταση (συστηματική ή πνευμονική) ή στεφανιαία αθηρωματία». Ήταν ο J.F. Ο Goodwin εντόπισε αρχικά τρεις ομάδες μυοκαρδιοπάθειας: συμφορητική (διασταλτική - DCM), υπερτροφική (HCM) και περιοριστική (RCMP).

Το επόμενο βήμα ήταν μια συνάντηση μιας ad hoc ομάδας εμπειρογνωμόνων του ΠΟΥ, της Διεθνούς Εταιρείας και της Ομοσπονδίας Καρδιολογίας (WHO/ISFC) το 1980. Στην έκθεσή του, ο ΠΟΥ/ISFC όρισε την μυοκαρδιοπάθεια ως «ασθένεια του καρδιακού μυός άγνωστης αιτιολογίας». Ταυτόχρονα, διακρίθηκαν τρεις ομάδες μυοκαρδιακών νοσημάτων: άγνωστης αιτιολογίας (CMP), ειδική (γνωστής αιτιολογίας ή σχετιζόμενη με βλάβες άλλων οργάνων και συστημάτων) και απροσδιόριστης (δεν μπορεί να αποδοθεί σε καμία από τις παραπάνω ομάδες). Σύμφωνα με την έκθεση του ΠΟΥ/ISFC του 1980, ο όρος «καρδιομυοπάθεια» θα πρέπει να εφαρμόζεται μόνο σε μυοκαρδιακές παθήσεις άγνωστης αιτιολογίας και να μην χρησιμοποιείται σε σχέση με ασθένειες γνωστής αιτιολογίας. Αυτή η ταξινόμηση αντανακλούσε το πραγματικό επίπεδο γνώσης εκείνη την εποχή: η αιτιολογία της συντριπτικής πλειοψηφίας των CMP ήταν άγνωστη και επομένως θεωρήθηκαν ιδιοπαθείς.

Το 1995, μια ομάδα εργασίας εμπειρογνωμόνων της ΠΟΥ/ISFC αναθεώρησε την ονοματολογία και τα ζητήματα ταξινόμησης και πρότεινε να αναφέρεται η CMP ως "μυοκαρδιακές ασθένειες που σχετίζονται με καρδιακή δυσλειτουργία". Ταυτόχρονα, προτάθηκε η χρήση του όρου «ειδική μυοκαρδιοπάθεια» για την αναφορά σε μυοκαρδιακές βλάβες γνωστής αιτιολογίας ή που αποτελούν εκδήλωση συστηματικών νοσημάτων. Ήταν ένα σημαντικό βήμα προς τα εμπρός. Αρχικά, διευκρινίστηκε ο ίδιος ο όρος «καρδιομυοπάθεια». Δεύτερον, μια σειρά από νέες νοσολογικές μονάδες εισήχθησαν στην ταξινόμηση. Για πρώτη φορά απομονώθηκε η αρρυθμογενής μυοκαρδιοπάθεια (ή δυσπλασία) της δεξιάς κοιλίας (αρρυθμογενής μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας). Η υποενότητα της «μη ταξινομημένης» μυοκαρδιοπάθειας επεκτάθηκε σημαντικά για να συμπεριλάβει την ινοελάστωση, το μη συμπιεσμένο μυοκάρδιο, τη συστολική δυσλειτουργία με ελάχιστη διάταση και τη μιτοχονδριακή συμμετοχή. Αποσαφηνίστηκε και επεκτάθηκε η ομάδα της «ειδικής» CMP, η οποία περιελάμβανε ισχαιμική, βαλβιδική, υπερτασική, περιγεννητική CMP κ.λπ. ΔΕΑ. Συγκεκριμένα, ο ρόλος της ιογενούς λοίμωξης στην προέλευση όχι μόνο της μυοκαρδίτιδας, αλλά και της ιδιοπαθούς διατατικής μυοκαρδιοπάθειας έχει καθοριστεί με μεγαλύτερη σαφήνεια. Πολλά δεδομένα έχουν εμφανιστεί για τον παθογενετικό ρόλο των γενετικών παραγόντων στην ανάπτυξη της μυοκαρδιοπάθειας. Ως αποτέλεσμα, οι γραμμές μεταξύ ιδιοπαθούς και ειδικής μυοκαρδιοπάθειας άρχισαν να θολώνουν.

Τα τελευταία 20 χρόνια, έχουν γίνει τεράστια πρόοδοι στην κατανόηση των μηχανισμών της δυσλειτουργίας και της βλάβης του μυοκαρδίου. Έχει διεξαχθεί μεγάλος αριθμός κλινικών και πληθυσμιακών μελετών, εισήχθησαν και βελτιώθηκαν επεμβατικές και μη επεμβατικές μέθοδοι έρευνας (ηχοκαρδιογραφία, υπερηχοκαρδιογραφία Doppler, μαγνητική τομογραφία και αξονική τομογραφία, βιοψία ενδομυοκαρδίου, μέθοδοι έρευνας ραδιοϊσοτόπων κ.λπ.), νέες ιστολογικές έχουν ληφθεί δεδομένα. Σημαντικό ρόλο στην αποσαφήνιση της παθογένειας της CMP έπαιξε η χρήση μεθόδων μοριακής βιολογίας και γενετικής. Αυτές οι μέθοδοι συνέβαλαν σε μια βαθύτερη κατανόηση της μοριακής βάσης των παθολογικών διεργασιών στο μυοκάρδιο. Με τη σε βάθος μελέτη της ΔΕΑ, όχι μόνο εντοπίστηκαν νέες ασθένειες, αλλά προέκυψαν μια σειρά από δυσκολίες με τον ορισμό της «κατηγορίας» τους. Όλο και περισσότερο, άρχισαν να ανιχνεύονται πρώιμες και λιγότερο τυπικές εκδηλώσεις της νόσου, η ανάπτυξη μιας παθολογικής διαδικασίας με ελάχιστες κλασικές εκδηλώσεις και ασυνήθιστες μορφές που δεν ανήκουν σε καμία από τις γενικά αποδεκτές κατηγορίες ασθενειών. Καθώς προχωρούσε η γενετική έρευνα, η ιατρική επιστήμη αντιμετώπιζε μια σειρά από προκλήσεις. Πρώτον, αποδείχθηκε τελικά η ύπαρξη ολόκληρης ομάδας ILC, τα οποία κληρονομούνται. Δεύτερον, προέκυψε το ερώτημα σχετικά με την έλλειψη σαφούς διαχωρισμού μεταξύ των εννοιών του «κανονικού» και του «όχι του κανόνα» σε άτομα με γενετικές διαταραχές. Τρίτον, καθώς έχει εντοπιστεί ένα ευρύ φάσμα μεταλλάξεων που οδηγούν στην ανάπτυξη της CMP, έχει προκύψει ένα σοβαρό πρόβλημα με την «επικάλυψη» των φαινοτύπων. Στην αρχή του ταξιδιού, ήταν γενικά αποδεκτό ότι οι μεταλλάξεις σε ένα γονίδιο οδηγούν στην ανάπτυξη μιας ασθένειας. Σήμερα, ο γενετικός τύπος έχει επεκταθεί σημαντικά. Είναι ήδη γνωστό ότι οι μεταλλάξεις σε ένα γονίδιο μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη πολλών ασθενειών με διαφορετικές φαινοτυπικές εκδηλώσεις. Επιπλέον, έχει αποδειχθεί ότι η ανάπτυξη μιας ασθένειας μπορεί να οφείλεται σε μεταλλάξεις σε πολλά γονίδια. Τέταρτον, πολλά ερωτήματα έχουν προκύψει λόγω της έλλειψης συσχέτισης μεταξύ μακροσκοπικών και μικροσκοπικών χαρακτηριστικών σε μια σειρά ασθενειών. Ένα παράδειγμα είναι μία από τις οικογενείς μορφές του HCM με ένα μορφολογικό πρότυπο χαρακτηριστικό αυτής της νόσου και την απουσία σημαντικής υπερτροφίας του τοιχώματος.

Τα τελευταία χρόνια, άρχισαν να εμφανίζονται όλο και περισσότερες δημοσιεύσεις, στις οποίες όχι μόνο συζητήθηκε η ανάγκη αναθεώρησης της υπάρχουσας ταξινόμησης, αλλά και προτάθηκαν νέες εκδόσεις της. Συγκεκριμένα, το 2004 δημοσιεύθηκε η εργασία μιας ομάδας Ιταλών ερευνητών, στην οποία εκφράστηκε η άποψη ότι ο όρος «καρδιακή δυσλειτουργία» πρέπει να υποδηλώνει όχι μόνο μείωση της συσταλτικότητας και παραβίαση της διαστολικής λειτουργίας, αλλά και διαταραχές του ρυθμού. σύστημα αγωγιμότητας, και κατάσταση αυξημένης αρρυθμογονικότητας (ενισχυμένη αρρυθμογονικότητα). Σε αυτήν την εργασία, ειδικότερα, τέθηκε το ερώτημα εάν η μυοκαρδιοπάθεια πρέπει να θεωρείται ως μυοκαρδιακή δυσλειτουργία χωρίς ορατές δομικές αλλαγές, που οδηγεί στην ανάπτυξη απειλητικών για τη ζωή καρδιακών αρρυθμιών και σε υψηλό κίνδυνο αιφνίδιου καρδιακού θανάτου; Οι συγγραφείς συζήτησαν το θέμα της συμπερίληψης ορισμένων παθολογιών στην ταξινόμηση της CMP, στην οποία γενετικά ελαττώματα οδηγούν σε διαταραχές του διαύλου ιόντων και τον κίνδυνο ανάπτυξης «ηλεκτρικής παράλυσης» της καρδιάς. Η ίδια εργασία παρουσιάζει μια γονιδιωματική ή «μοριακή» ταξινόμηση των κληρονομικών CMPs. Τρεις ομάδες ασθενειών έχουν προταθεί:

1. κυτταροσκελετική μυοκαρδιοπάθεια (ή «κυτταροσκελετοπάθειες»): DCM, αρρυθμογενής δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας (ARVD) και καρδιοδερματικά σύνδρομα (E. Norgett et al., 2000);
2. σαρκομερική μυοκαρδιοπάθεια (ή "σαρκομεροπάθεια"): HCM, RCMP;
3. Καρδιομυοπάθεια διαύλων ιόντων (ή «καναλοπάθειες»): σύνδρομα μακρού και βραχύ διαστήματος QT, σύνδρομο Brugada, κατεχολαμινεργική πολυμορφική κοιλιακή ταχυκαρδία (κατεχολαμινεργική πολυμορφική VT).

Το 2006, δημοσιεύτηκε μια νέα ταξινόμηση CMP της Αμερικανικής Καρδιολογικής Εταιρείας (AHA). Πρότεινε έναν νέο ορισμό της μυοκαρδιοπάθειας ως «μια ετερογενή ομάδα μυοκαρδιακών νοσημάτων που σχετίζονται με μηχανική ή/και ηλεκτρική δυσλειτουργία, η οποία συνήθως (αλλά όχι χωρίς εξαιρέσεις) παρουσιάζεται με ακατάλληλη (ακατάλληλη) υπερτροφία ή διαστολή και προκύπτει από ποικίλες αιτίες, συχνά γενετική .CMP περιορίζεται στην καρδιά ή αποτελεί μέρος γενικευμένων συστηματικών διαταραχών, οδηγώντας πάντα σε καρδιαγγειακό θάνατο ή εξέλιξη καρδιακής ανεπάρκειας...». Αυτή η ταξινόμηση περιελάμβανε:

• Πρωτοπαθής μυοκαρδιοπάθεια: μεμονωμένη (ή συχνή) μυοκαρδιακή βλάβη.
• Δευτεροπαθής μυοκαρδιοπάθεια: η βλάβη του μυοκαρδίου είναι μέρος των γενικευμένων συστηματικών (πολυοργανικών) παθήσεων.

Μεταξύ των πρωταρχικών CMP είναι:

• Γενετική:
  • GKMP;
  • ARVC;
  • μη συμπαγές μυοκάρδιο της αριστερής κοιλίας.
  • διαταραχές αποθήκευσης γλυκογόνου.
  • PRKAG2 (πρωτεϊνική κινάση, ενεργοποιημένη με AMP, μη καταλυτική υπομονάδα γάμμα 2).
  • Νόσος Danon;
  • ελαττώματα αγωγιμότητας?
  • μιτοχονδριακές μυοπάθειες;
  • Διαταραχές των διαύλων ιόντων (σύνδρομο μακρού διαστήματος Q-T (LQTS), σύνδρομο Brugada, σύνδρομο βραχυχρόνιου διαστήματος Q-T (SQTS), σύνδρομο Lenegre (Lenegre), κατεχολαμινεργική πολυμορφική κοιλιακή ταχυκαρδία (CPVT), ανεξήγητο σύνδρομο αιφνίδιου νυχτερινού θανάτου (Asian).
• Μικτός:
  • DKMP και RKMP.
• Αγορασμένο:
  • φλεγμονώδης (μυοκαρδίτιδα);
  • που προκαλείται από το στρες (takotsubo).
  • περί τοκετού;
  • ταχυκαρδία που προκαλείται;
  • σε παιδιά που γεννήθηκαν από μητέρες με ινσουλινοεξαρτώμενο σακχαρώδη διαβήτη.

Με την πρώτη ματιά, η ταξινόμηση μπορεί να φαίνεται περίπλοκη και συγκεχυμένη. Ωστόσο, μια πιο προσεκτική εξέταση δείχνει ότι βασίζεται σε δύο απλές αρχές. Πρώτον, όπως και στην προηγούμενη ταξινόμηση, διατηρείται η διαίρεση σύμφωνα με την αρχή "αιτίας-αποτελέσματος": διακρίνονται οι πρωτογενείς και οι δευτερογενείς CMP. Δεύτερον, χρησιμοποιείται η αρχή του χωρισμού ανάλογα με τη δυνατότητα κληρονομιάς. Οι πρωτογενείς CMPs χωρίζονται σε τρεις ομάδες: κληρονομικές (οικογενείς/γενετικές), μη κληρονομικές (επίκτητες) και μικτές CMPs. Με τον όρο «μικτή CMP» εννοείται μια ομάδα ασθενειών που μπορεί να προκληθούν τόσο από γενετικά ελαττώματα όσο και να αναπτυχθούν ως αποτέλεσμα της επίδρασης διαφόρων παραγόντων.

Τι νέο υπάρχει σε αυτή την ταξινόμηση; Οι βασικές θεμελιώδεις διαφορές του από προηγούμενες ταξινομήσεις είναι:

• νέος ορισμός του ILC.
• έλλειψη της αρχής της πρωτογενούς ομαδοποίησης ανάλογα με τα ανατομικά χαρακτηριστικά.
• για πρώτη φορά στην επίσημη ταξινόμηση εφαρμόστηκε η αρχή της διαίρεσης του ILC ανάλογα με τη δυνατότητα κληρονομιάς.
• έχουν εντοπιστεί νέοι τύποι ILC.

Ας δούμε αυτές τις διαφορές με περισσότερες λεπτομέρειες.

Πρώτον, η σύγχρονη ταξινόμηση της American Heart Association (AHA) αναγνωρίζει ότι η CMP είναι μια «ετερογενής ομάδα» ασθενειών. Επιπλέον, για πρώτη φορά ακούστηκε ο ορισμός ότι η βάση της ΔΕΑ μπορεί να είναι όχι μόνο «μηχανική», αλλά και «ηλεκτρική» δυσλειτουργία. Από αυτή την άποψη, οι «διαταραχές των διαύλων ιόντων» ή οι «καναλοπάθειες» εισήχθησαν στην ομάδα των γενετικών CMPs. Θεωρείται ότι οι υποτροπές των γονιδίων των διαύλων ιόντων ευθύνονται για την παραβίαση των βιοφυσικών ιδιοτήτων και της δομής των πρωτεϊνών, δηλ. για αλλαγές στη δομή της επιφάνειας και την αρχιτεκτονική των διαύλων ιόντων, τότε, επομένως, μπορούμε να πούμε ότι οι "καναλοπάθειες" είναι μια παθολογία των καρδιομυοκυττάρων, δηλαδή μια ασθένεια του μυοκαρδίου, και μπορούν να θεωρηθούν μυοκαρδιοπάθεια.

Δεύτερον, δεν υπάρχει «γενική» κατανομή των μορφών CMP ανάλογα με τον φαινότυπο, ή με άλλα λόγια, με τα ανατομικά χαρακτηριστικά. Στη νέα ταξινόμηση AAS, τα DCM, HCM, RCM και ARVD είναι στην πραγματικότητα η τρίτη υποκατηγορία της "κύριας" CMP. Η νέα ταξινόμηση στερείται επίσης «ιδιοπαθούς», «ειδικής» και «μη ταξινομημένης» μυοκαρδιοπάθειας. Ορισμένες από τις CMP, οι οποίες προηγουμένως αποδίδονταν σε αυτές τις κατηγορίες («μη συμπαγές μυοκάρδιο», μιτοχονδριακό CMP, φλεγμονώδες CMP, CMP περιγέννησης), περιλαμβάνονται στις κύριες ομάδες της σύγχρονης ταξινόμησης της CMP. Άλλες - ινομυοελάστωση, ισχαιμική, βαλβιδική, υπερτασική μυοκαρδιοπάθεια - δεν ταξινομούνται καθόλου ως μυοκαρδιοπάθεια.

Τρίτον (και αυτό είναι πολύ σημαντικό), στη νέα ταξινόμηση AAS, σε αντίθεση με τις προηγούμενες επίσημες ταξινομήσεις, χρησιμοποιήθηκε για πρώτη φορά η αρχή του διαχωρισμού του ILC ανάλογα με τη δυνατότητα κληρονομιάς. Τι σημαίνει αυτό? Για πρώτη φορά αναγνωρίζεται επίσημα η ύπαρξη ορισμένων τύπων CMP, που μπορούν να κληρονομηθούν. Φαίνεται ότι αυτό είναι νέο; Τα έργα των J. Towbin et al. είναι γνωστά. (1994, 2000), P.J. Οι Keeling et al. (1995), Κ. Bowles et αϊ. (1996), Λ. Μεστρώνη (1997, 1999) . Στην επιστημονική βιβλιογραφία, εδώ και αρκετά χρόνια, θεωρείται το «οικογενειακό» ILC. Ωστόσο, στην επίσημη ταξινόμηση της Καρδιολογικής Εταιρείας χρησιμοποιείται για πρώτη φορά ένας τέτοιος κλάδος.

Τέταρτον, έχει καθοριστεί η ομάδα των αποκτηθέντων ILC. Για πρώτη φορά τέτοιες μορφές όπως η προκαλούμενη από ταχυκαρδία, το στρες (takоtsubo) και η CMP εντοπίστηκαν σε παιδιά των οποίων οι μητέρες πάσχουν από ινσουλινοεξαρτώμενο σακχαρώδη διαβήτη.

Το 2008, δημοσιεύθηκε μια νέα ταξινόμηση της Ευρωπαϊκής Εταιρείας Καρδιολογίας (ESC). Αυτή η ταξινόμηση, όπως επισημαίνουν οι συγγραφείς της, δημιουργήθηκε όχι μόνο για να αποσαφηνίσει την έννοια και να ενημερώσει τη διαίρεση της CMP σε ομάδες, αλλά και για ευρεία χρήση στην καθημερινή κλινική πράξη. Επί του παρόντος, στις περισσότερες κλινικές στον κόσμο δεν υπάρχει δυνατότητα διεξαγωγής εκτεταμένων μελετών για τον εντοπισμό γενετικών μεταλλάξεων πριν από την εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων ή πριν από την τυχαία ανίχνευση παθολογίας του μυοκαρδίου. Επιπλέον, η παρουσία ενός εγκατεστημένου γενετικού ελαττώματος στην οικογένεια δεν συνοδεύεται πάντα από κλινικές ή/και μορφολογικές εκδηλώσεις. Επιπλέον, η θεραπεία τέτοιων ασθενών πολύ σπάνια ξεκινά πριν τεθεί η διάγνωση της CMP. Επομένως, η ταξινόμηση ESC είναι πιο κλινικά προσανατολισμένη και βασίζεται στη διαίρεση της μυοκαρδιοπάθειας ανάλογα με τις μορφολογικές και λειτουργικές αλλαγές στο μυοκάρδιο των κοιλιών της καρδιάς.

Το EOC ορίζει την έννοια του ILC κάπως διαφορετικά από το AAC. Σύμφωνα με την ESC, η μυοκαρδιοπάθεια είναι «μια παθολογία του μυοκαρδίου στην οποία εμφανίζονται δομικές ή λειτουργικές διαταραχές, που δεν οφείλονται σε στεφανιαία νόσο, υπέρταση, βαλβιδικές ανωμαλίες και συγγενείς καρδιοπάθειες…» Οι καρδιακές διαταραχές ομαδοποιούνται ανάλογα με τη μορφολογική ή λειτουργικός φαινότυπος:

• GKMP.
• DKMP.
• APZD.
• RKMP.

Μη ταξινομημένο: μη συμπαγές μυοκάρδιο, takotsubo IMP.

Όλοι οι φαινότυποι της CMP, με τη σειρά τους, χωρίζονται σε:

• Οικογένεια / οικογένεια (γενετική):
  • μη αναγνωρισμένο γονιδιακό ελάττωμα.
  • υποτύπος ασθένειας.
• Μη οικογενειακό/μη οικογενειακό (μη γενετικό):
  • ιδιοπαθης?
  • υποτύπος ασθένειας.

Η διαίρεση της CMP σε οικογενειακή και μη-οικογενειακή έχει σκοπό να αυξήσει την ευαισθητοποίηση των γιατρών σχετικά με τους γενετικούς καθοριστικούς παράγοντες της CMP και να τους προσανατολίσει να διεξάγουν ειδικές διαγνωστικές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένης της αναζήτησης συγκεκριμένων μεταλλάξεων σε κατάλληλες περιπτώσεις.

Η διάγνωση του DCM θα πρέπει να γίνεται σε περιπτώσεις διαστολής και διαταραχής της συστολικής λειτουργίας της αριστερής κοιλίας απουσία αιτιών (ισχαιμική καρδιοπάθεια, παθολογία βαλβίδων, υπέρταση) που οδηγούν στην ανάπτυξή τους. Ο φαινότυπος DCMP μπορεί να αναπτυχθεί με μεταλλάξεις σε διάφορα γονίδια που κωδικοποιούν κυτταροσκελετικές πρωτεΐνες, σαρκομερικές πρωτεΐνες, δίσκους Ζ, πυρηνικές μεμβράνες, με ελαττώματα χρωμοσώματος Χ κ.λπ. Εκδηλώσεις του DCM μπορεί να υπάρχουν σε μιτοχονδριακές κυτταροπάθειες, μεταβολικές διαταραχές (αιμοχρωμάτωση), ανεπαρκείς καταστάσεις, ενδοκρινικές παθήσεις, με χρήση καρδιοτοξικών φαρμάκων, στα τελευταία στάδια φλεγμονωδών διεργασιών στο μυοκάρδιο. Ξεχωριστά, επισημάνθηκε μια μορφή DCMP με μέτρια διάταση της κοιλίας: ήπια διατατική συμφορητική μυοκαρδιοπάθεια. Αυτή η μορφή διαγιγνώσκεται σε ασθενείς με καρδιακή ανεπάρκεια με σοβαρή συστολική δυσλειτουργία απουσία σημαντικής διαστολής (μόνο 10-15% αύξηση σε σύγκριση με το φυσιολογικό) ή περιοριστικής αιμοδυναμικής. Το DCM περιλαμβάνει επίσης την περιγεννητική μυοκαρδιοπάθεια, η οποία αναπτύσσεται τον τελευταίο μήνα της εγκυμοσύνης ή εντός 5 μηνών μετά τον τοκετό.

Προηγουμένως, η HCM ορίστηκε ως η ανάπτυξη μυοκαρδιακής υπερτροφίας, που δεν σχετίζεται με αιμοδυναμικό στρες και συστηματικές ασθένειες όπως η αμυλοείδωση ή διαταραχές αποθήκευσης γλυκογόνου. Θεωρήθηκε ότι ήταν απαραίτητο να διαφοροποιηθεί η πραγματική υπερτροφία των καρδιομυοκυττάρων από αυτή που οφείλεται στη διάμεση διήθηση ή στην ενδοκυτταρική συσσώρευση μεταβολικών υποστρωμάτων. Στη σύγχρονη ταξινόμηση ESC, προτείνεται ένας πιο απλοποιημένος ορισμός του HCM: «η παρουσία παχυνμένου τοιχώματος ή αύξηση της μάζας του μυοκαρδίου απουσία παραγόντων που συμβάλλουν στην ανάπτυξή τους (υπέρταση, βαλβιδικές ανωμαλίες)». Αυτό επιτρέπει στον όρο "HCM" να ερμηνεύεται κάπως ευρύτερα και να μην περιορίζεται μόνο σε έναν συγκεκριμένο φαινότυπο με μία μόνο αιτιολογία (για παράδειγμα, παθολογία σαρκομερικών πρωτεϊνών).

Στη νέα ταξινόμηση, το RCMP ορίζεται ως η φυσιολογική κατάσταση του μυοκαρδίου με φυσιολογικούς ή μειωμένους όγκους (διαστολικό και συστολικό) της κοιλότητας της κοιλίας της καρδιάς (μία ή δύο) και το φυσιολογικό πάχος των τοιχωμάτων της (των). Είναι απαραίτητο να γίνει διάκριση μεταξύ πρωτοπαθούς RCMP, ή ιδιοπαθούς, από δευτεροπαθή - που αναπτύχθηκε ως αποτέλεσμα συστηματικών ασθενειών όπως αμυλοείδωση, σαρκοείδωση, καρκινοειδής νόσος, σκληρόδερμα, μυοκαρδιοπάθεια ανθρακυκλίνης, ινοελάστωση, σύνδρομο υπερηωσινοφιλίας, ενδομυοκαρδιακή ίνωση.

Η ταξινόμηση ESC είναι πράγματι πιο απλοποιημένη και πιο κοντά στην κλινική πρακτική από αυτή που προτείνεται από την AAS. Περιλαμβάνει μεγάλο βαθμό ελευθερίας για την κλινική διάγνωση της μυοκαρδιοπάθειας. Ωστόσο, υπάρχει επίσης ένα συγκεκριμένο μειονέκτημα σε αυτό. Για παράδειγμα, η δυνατότητα μιας ευρύτερης ερμηνείας της διάγνωσης του HCM ή ενός υποτύπου DCM. Στην τελευταία περίπτωση, η ταξινόμηση ESC προτείνει να θεωρηθεί το DCM ως σποραδικό (μη οικογενές, μη γενετικό) απουσία της νόσου σε άλλα μέλη της οικογένειας. Προτείνεται ο διαχωρισμός των σποραδικών DCM σε "ιδιοπαθή" και "επίκτητη". Παράλληλα, ενδείκνυται ότι αποκτώνται CMP, στις οποίες η κοιλιακή δυσλειτουργία «...είναι περισσότερο επιπλοκή της νόσου παρά άμεση εκδήλωσή της». Ωστόσο, παραβλέπεται το γεγονός ότι, για παράδειγμα, με μεταλλάξεις στο μιτοχονδριακό RNA, είναι δυνατή η ανάπτυξη του φαινοτύπου CMP, ο οποίος θα πρέπει να ταξινομηθεί τόσο ως «επίκτητος» και «γονιδιακός». Ωστόσο, αυτές οι μεταλλάξεις δεν μεταβιβάζονται απαραίτητα στις επόμενες γενιές.

Εν κατακλείδι, θα ήθελα να σημειώσω ότι η εμφάνιση νέων ταξινομήσεων AAS και ESC υποδηλώνει τη συσσώρευση μεγάλου όγκου νέων πληροφοριών σχετικά με την αιτιολογία της CMP και μια βαθύτερη κατανόηση των παθογενετικών μηχανισμών αυτής της ομάδας ασθενειών. Ταυτόχρονα, αυτές οι ταξινομήσεις θα πρέπει να θεωρούνται μόνο ως το επόμενο στάδιο, το οποίο μας φέρνει πιο κοντά στην πλήρη κατανόηση της παθολογικής διαδικασίας. Η αναθεώρηση των ορισμών και της ταξινόμησης από διεθνείς εταιρείες καθιστά αναγκαία την πραγματοποίηση αλλαγών στην εγχώρια ταξινόμηση του ILC. Από αυτή την άποψη, παρακάτω είναι τα προσχέδια των νέων ταξινομήσεων της μυοκαρδιοπάθειας και της μυοκαρδίτιδας, που προτείνονται για χρήση στην Ουκρανία. Τα προσχέδια λαμβάνουν υπόψη τις αλλαγές που προτείνονται από την EOC και την AAS.

Βιβλιογραφία

1. Bowles Κ., Gajarski R., Porter Ρ. et al. Γονιδιακή χαρτογράφηση της οικογενούς αυτοσωμικής επικρατούσας διατατικής μυοκαρδιοπάθειας στο χρωμόσωμα 10q21-23 // J. Clin. Επενδύω. - 1996. - Τόμ. 98. - Σ. 1355-1360.

2. Bridgen W. Όχι συχνές παθήσεις του μυοκαρδίου – οι μη στεφανιαίες μυοκαρδιοπάθειες // Lancet. - 1957. - Τόμ. 2. - Σ. 1243-1249.

3.Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. et al. Ο ρόλος της ενδομυοκαρδιακής βιοψίας στη διαχείριση της καρδιαγγειακής νόσου: Μια επιστημονική δήλωση από την Αμερικανική Καρδιολογική Εταιρεία, το Αμερικανικό Κολλέγιο Καρδιολογίας και την Ευρωπαϊκή Εταιρεία Καρδιολογίας που εγκρίθηκε από την Εταιρεία Καρδιολογικής Ανεπάρκειας της Αμερικής και την Ένωση Καρδιολογικής Ανεπάρκειας της Ευρωπαϊκής Εταιρείας Καρδιολογίας // J. Amer. Coll. Καρδιολογία. - 2007. - Τόμ. 50. – Σ. 1914-1931

4. Elliott Ρ., Andersson Β., Arbustini Ε. et al. Ταξινόμηση των μυοκαρδιοπαθειών: δήλωση θέσης από την ομάδα εργασίας της Ευρωπαϊκής Εταιρείας Καρδιολογίας για τις παθήσεις του μυοκαρδίου και του περικαρδίου // Eur. Καρδιά. J. - 2008. - Vol. 29, Νο. 2. - Σ. 270-276.

5. Keeling PJ., Gang G., Smith G. et al. Οικογενής διατατική μυοκαρδιοπάθεια στο Ηνωμένο Βασίλειο // Βρετανία. Καρδιά. J. - 1995. - Vol. 73. - Σ. 417-421.

6. Maron B. J., Towbin J. A., Thiene G. et al. Αμερικανική Ένωση Καρδιάς; Επιτροπή Κλινικής Καρδιολογίας, Καρδιακής Ανεπάρκειας και Μεταμοσχεύσεων του Συμβουλίου. Ποιότητα Φροντίδας και Αποτελέσματα Διεπιστημονικές Ομάδες Εργασίας Έρευνας και Λειτουργικής Γονιδιωματικής και Μεταφραστικής Βιολογίας. Συμβούλιο Επιδημιολογίας και Πρόληψης. Σύγχρονοι ορισμοί και ταξινόμηση των καρδιομυοπαθειών: Επιστημονική Δήλωση της Αμερικανικής Καρδιολογικής Εταιρείας από το Συμβούλιο Κλινικής Καρδιολογίας, Επιτροπής Καρδιακής Ανεπάρκειας και Μεταμοσχεύσεων. Ποιότητα Φροντίδας και Αποτελέσματα Διεπιστημονικές Ομάδες Εργασίας Έρευνας και Λειτουργικής Γονιδιωματικής και Μεταφραστικής Βιολογίας. και Συμβούλιο Επιδημιολογίας και Πρόληψης // Κυκλοφορία. - 2006. - Τόμ. 113. - Σελ.1807-1816.

7. Mestroni L. Διατατική μυοκαρδιοπάθεια: μια γενετική προσέγγιση // Καρδιά. - 1997. - Τόμ. 77. - Σελ. 185-188.

8. Mestroni L., Maisch Β., McKenna W. et al. Οδηγίες για τη μελέτη οικογενών διατατικών καρδιομυοπαθειών // Eur. Heart J. - 1999. - Vol. 20. – Σ. 93-102.

9. Norgett E.E., Hatsell S.J., Carvajal-Huerta L. et al. Η υπολειπόμενη μετάλλαξη της δεσμοπλακίνης διαταράσσει τις αλληλεπιδράσεις του ενδιάμεσου νήματος της δεσμοπλακίνης και προκαλεί διατατική μυοκαρδιοπάθεια, μάλλινα μαλλιά και κερατοδερμία // Hum. ΜοΙ. Genet. - 2000. - Τόμ. 9, Νο. 18. - Σ. 2761-2766.

10. Priori S., Napolitano C., Tiso Ν. et al. Οι μεταλλάξεις στο γονίδιο του υποδοχέα της καρδιοκρυανοδίνης (hRyR2) αποτελούν τη βάση της κατεχολαμινεργικής πολυμορφικής κοιλιακής ταχυκαρδίας // Κυκλοφορία. - 2001. - Τόμ. 103. - Σελ. 196-200.

11. Priori S., Napolitano C. Γενετικά ελαττώματα διαύλων καρδιακών ιόντων. Το κρυμμένο υπόστρωμα για torsades de pointes // Cardiovasc. φάρμακα. Εκεί. - 2002. - Τόμ. 16. – Σελ. 89-92.

12. Priori S., Schwartz P., Napolitano C. et al. Διαστρωμάτωση κινδύνου στο σύνδρομο μακρού QT // New Engl. J. Med. - 2003. - Τόμ. 348. - Σελ.1866-1874.

13.Έκθεση της ομάδας εργασίας της ΠΟΥ/ISFC σχετικά με τον ορισμό και την ταξινόμηση των μυοκαρδιοπαθειών // Βρετανία. Heart J. - 1980. - Vol. 44. – Σ. 672-673.

14. Richardson D., McKenna W., Bristow Μ. et al. WHO/ISFC Task Force Ορισμός και ταξινόμηση των μυοκαρδιοπαθειών // Κυκλοφορία. - 1996. - Τόμ. 93. – Σ. 841-842.

15. Thiene G., Corrado D., Basso C. Καρδιομυοπάθειες: είναι καιρός για μοριακή ταξινόμηση; // ΕΥΡΩ. Heart J. - 2004. - Vol. 25. - Σ. 1772-1775.

16. Towbin J., Hejtmancik F., Brink Ρ. et al. Μοριακή γενετική ένδειξη της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας συνδεδεμένης με Χ σύνδεσης με το γονίδιο της μυϊκής δυστροφίας Duchenne (δυστροφίνη) στον τόπο Xp21 // Κυκλοφορία. - 1993. - Τόμ. 87. - Σ. 1854-1865.

17. Towbin J.A., Bowles N.E. Γενετικές ανωμαλίες υπεύθυνες για διατατική μυοκαρδιοπάθεια // Curr. καρδιολ. Μαλλομέταξο ύφασμα. - 2000. - Τόμ. 2. - Σ. 475-480.

V.N. Kovalenko, D.V. Ριαμπένκο

Εθνικό Επιστημονικό Κέντρο "Ινστιτούτο Καρδιολογίας με το όνομα του ακαδημαϊκού N.D. Strazhesko" της Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών της Ουκρανίας, Κίεβο

Ουκρανική Εφημερίδα Καρδιολογίας