Τι είναι ο λύκος; Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία του λύκου

– μια σοβαρή ασθένεια κατά την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα ενός ατόμου αντιλαμβάνεται τα κύτταρα του σώματός του ως ξένα. Αυτή η ασθένεια είναι τρομερή για τις επιπλοκές της.Σχεδόν όλα τα όργανα προσβάλλονται από τη νόσο, αλλά πιο σοβαρά είναι το μυοσκελετικό σύστημα και τα νεφρά (αρθρίτιδα λύκου και νεφρίτιδα).

Αιτίες συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η ιστορία της ονομασίας αυτής της ασθένειας χρονολογείται από την εποχή που οι επιθέσεις λύκων σε ανθρώπους δεν ήταν ασυνήθιστες, ειδικά σε οδηγούς ταξί και αμαξάδες. Ταυτόχρονα, το αρπακτικό προσπάθησε να δαγκώσει ένα απροστάτευτο μέρος του σώματος, πιο συχνά το πρόσωπο - μύτη, μάγουλα. Όπως γνωρίζετε, ένα από τα πιο εντυπωσιακά συμπτώματα της νόσου είναι το λεγόμενο πεταλούδα λύκου– έντονα ροζ κηλίδες που επηρεάζουν το δέρμα του προσώπου.

Οι ειδικοί κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι οι γυναίκες έχουν μεγαλύτερη προδιάθεση σε αυτή την αυτοάνοση ασθένεια: 85 - 90% των περιπτώσεων της νόσου εμφανίζονται στο ωραίο φύλο. Τις περισσότερες φορές, ο λύκος γίνεται αισθητός στην ηλικιακή περιοχή από 14 έως 25 ετών.

Γιατί εμφανίζεται Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος,ακόμα δεν είναι απολύτως σαφές. Όμως οι επιστήμονες κατάφεραν ακόμα να ανακαλύψουν κάποια μοτίβα.

• Έχει διαπιστωθεί ότι τα άτομα που για διάφορους λόγους αναγκάζονται να περνούν πολύ χρόνο σε δυσμενείς συνθήκες θερμοκρασίας (κρύο, ζέστη) αρρωσταίνουν συχνότερα.
• Η κληρονομικότητα δεν είναι η αιτία της νόσου, αλλά οι επιστήμονες προτείνουν ότι κινδυνεύουν συγγενείς του αρρώστου.
• Κάποιες μελέτες το δείχνουν Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος– αυτή είναι η ανοσολογική απόκριση σε πολυάριθμους ερεθισμούς (λοιμώξεις, μικροοργανισμούς, ιούς). Έτσι, διαταραχές στη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος δεν συμβαίνουν τυχαία, αλλά με συνεχή αρνητικό αντίκτυπο στον οργανισμό. Ως αποτέλεσμα, τα κύτταρα και οι ιστοί του ίδιου του σώματος αρχίζουν να υποφέρουν.
• Υπάρχει η υπόθεση ότι ορισμένες χημικές ενώσεις μπορούν να προκαλέσουν την ασθένεια.

Υπάρχουν παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν έξαρση μιας υπάρχουσας ασθένειας:

• Το αλκοόλ και το κάπνισμα έχουν επιζήμια επίδραση σε ολόκληρο το σώμα γενικά και στο καρδιαγγειακό σύστημα ειδικότερα, και ήδη πάσχει από λύκο.
• Η λήψη φαρμάκων που περιέχουν μεγάλες δόσεις ορμονών φύλου μπορεί να προκαλέσει έξαρση της νόσου στις γυναίκες.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος - ο μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου

Ο μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητός. Είναι δύσκολο να πιστέψουμε ότι το ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο υποτίθεται ότι προστατεύει το σώμα μας, αρχίζει να του επιτίθεται. Σύμφωνα με τους επιστήμονες, η ασθένεια εμφανίζεται όταν αποτυγχάνει η ρυθμιστική λειτουργία του σώματος, με αποτέλεσμα ορισμένοι τύποι λεμφοκυττάρων να υπερδραστήρια και να συμβάλλουν στο σχηματισμό ανοσοσυμπλέγματα(μεγάλα μόρια πρωτεΐνης).

Τα ανοσοσυμπλέγματα αρχίζουν να εξαπλώνονται σε όλο το σώμα, διεισδύοντας σε διάφορα όργανα και μικρά αγγεία, γι' αυτό και η ασθένεια ονομάζεται συστήματος.

Αυτά τα μόρια προσκολλώνται στους ιστούς και στη συνέχεια αρχίζουν να απελευθερώνονται από αυτούς. επιθετικά ένζυμα. Όντας φυσιολογικές, αυτές οι ουσίες περικλείονται σε μικροκάψουλες και δεν είναι επικίνδυνες. Όμως τα ελεύθερα, χωρίς κάψουλα ένζυμα αρχίζουν να καταστρέφουν τον υγιή ιστό του σώματος. Αυτή η διαδικασία σχετίζεται με την εμφάνιση πολλών συμπτωμάτων.

Κύρια συμπτώματα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Τα επιβλαβή ανοσοσυμπλέγματα εξαπλώνονται σε όλο το σώμα μέσω της κυκλοφορίας του αίματος, επομένως οποιοδήποτε όργανο μπορεί να επηρεαστεί. Ωστόσο, ένα άτομο δεν συσχετίζει τα πρώτα συμπτώματα που εμφανίζονται με μια τόσο σοβαρή ασθένεια όπως Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, αφού είναι χαρακτηριστικά πολλών ασθενειών. Έτσι, πρώτα εμφανίζονται τα ακόλουθα σημάδια:

• χωρίς αιτία αύξηση της θερμοκρασίας.
• ρίγη και μυϊκός πόνος, κόπωση.
• αδυναμία, συχνοί πονοκέφαλοι.

Αργότερα, εμφανίζονται άλλα συμπτώματα που σχετίζονται με βλάβη σε ένα ή άλλο όργανο ή σύστημα.

• Ένα από τα προφανή συμπτώματα του λύκου είναι η λεγόμενη πεταλούδα λύκου - εμφάνιση εξανθήματος και υπεραιμία(υπερχείλιση αιμοφόρων αγγείων) στην περιοχή των ζυγωματικών και της μύτης. Στην πραγματικότητα, αυτό το σημάδι της νόσου εμφανίζεται μόνο στο 45-50% των ασθενών.
• το εξάνθημα μπορεί να εμφανιστεί σε άλλα μέρη του σώματος: μπράτσα, στομάχι.
• Ένα άλλο σύμπτωμα μπορεί να είναι η μερική απώλεια μαλλιών.
• ελκώδεις βλάβες των βλεννογόνων.
• την εμφάνιση τροφικών ελκών.

Βλάβες του μυοσκελετικού συστήματος

Πάσχει πολύ πιο συχνά από άλλους ιστούς σε αυτή τη διαταραχή. Οι περισσότεροι ασθενείς παραπονιούνται για τα ακόλουθα συμπτώματα.

• Επώδυνες αισθήσεις στις αρθρώσεις. Σημειώστε ότι πιο συχνά η ασθένεια προσβάλλει τα μικρότερα. Υπάρχουν βλάβες ζευγαρωμένων συμμετρικών αρθρώσεων.
• Η αρθρίτιδα του λύκου, παρά την ομοιότητά της με αυτήν, διαφέρει από αυτήν στο ότι δεν προκαλεί καταστροφή οστικό ιστό.
• Περίπου 1 στους 5 ασθενείς αναπτύσσουν παραμόρφωση στην προσβεβλημένη άρθρωση. Αυτή η παθολογία είναι μη αναστρέψιμη και μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο χειρουργικά.
• Στους άνδρες με συστηματικό λύκο, η φλεγμονή εμφανίζεται συχνότερα στο ιερολαγόνιοάρθρωση Το σύνδρομο πόνου εμφανίζεται στην περιοχή του κόκκυγα και του ιερού οστού. Ο πόνος μπορεί να είναι είτε μόνιμος είτε προσωρινός (μετά από σωματική δραστηριότητα).

Βλάβες του καρδιαγγειακού συστήματος

Στους μισούς περίπου από τους ασθενείς, μια εξέταση αίματος αποκαλύπτει αναιμία, καθώς και λευκοπενία και θρομβοπενία. Μερικές φορές αυτό προκαλείται από φαρμακευτική θεραπεία της νόσου.

• Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο ασθενής μπορεί να διαπιστωθεί ότι έχει περικαρδίτιδα, ενδοκαρδίτιδα ή μυοκαρδίτιδα που έχει προκύψει χωρίς προφανή λόγο. Δεν ανιχνεύονται ταυτόχρονες λοιμώξεις που θα μπορούσαν να οδηγήσουν σε βλάβη στον καρδιακό ιστό.
• Εάν η νόσος δεν διαγνωστεί έγκαιρα, τότε στις περισσότερες περιπτώσεις η μιτροειδής και η τριγλώχινα βαλβίδα της καρδιάς είναι κατεστραμμένες.
• Εκτός, Συστηματικός ερυθηματώδης λύκοςαποτελεί παράγοντα κινδύνου για την ανάπτυξη αθηροσκλήρωσης, όπως και άλλες συστηματικές ασθένειες.
• Η εμφάνιση κυττάρων λύκου (LE κύτταρα) στο αίμα. Αυτά είναι τροποποιημένα λευκοκύτταρα που εκτίθενται σε ανοσοσφαιρίνη. Αυτό το φαινόμενο απεικονίζει ξεκάθαρα τη θέση ότι τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος καταστρέφουν άλλους ιστούς του σώματος, θεωρώντας τους ξένους.

Βλάβη στα νεφρά

• Σε οξείες και υποξείες περιπτώσεις λύκοςεμφανίζεται μια φλεγμονώδης νεφρική νόσος που ονομάζεται νεφρίτιδα λύκου, ή νεφρίτιδα λύκου. Ταυτόχρονα, στους ιστούς των νεφρών ξεκινά η εναπόθεση ινώδους και ο σχηματισμός υαλικών θρόμβων αίματος. Εάν η θεραπεία δεν είναι έγκαιρη, εμφανίζεται απότομη μείωση της νεφρικής λειτουργίας.
• Μια άλλη εκδήλωση της νόσου είναι αιματουρία(παρουσία αίματος στα ούρα), που δεν συνοδεύεται από πόνο και δεν ενοχλεί τον ασθενή.

Εάν η νόσος εντοπιστεί και αντιμετωπιστεί έγκαιρα, η οξεία νεφρική ανεπάρκεια αναπτύσσεται σε περίπου 5% των περιπτώσεων.

Βλάβες του νευρικού συστήματος

• Εάν η θεραπεία δεν ξεκινήσει έγκαιρα, μπορεί να προκαλέσει σοβαρές διαταραχές του νευρικού συστήματος με τη μορφή σπασμών, αισθητηριακών διαταραχών, εγκεφαλοπάθειας και εγκεφαλοαγγειίτιδας. Τέτοιες αλλαγές είναι επίμονες και δύσκολο να αντιμετωπιστούν.
• Συμπτώματα που εκδηλώνονται από το αιμοποιητικό σύστημα. Η εμφάνιση κυττάρων λύκου (LE κύτταρα) στο αίμα. Τα κύτταρα LE είναι λευκά αιμοσφαίρια που περιέχουν τους πυρήνες άλλων κυττάρων. Αυτό το φαινόμενο δείχνει ξεκάθαρα πώς τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος καταστρέφουν άλλους ιστούς του σώματος, θεωρώντας τους ξένους.

Διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Εάν ένα άτομο διαγνωστεί ταυτόχρονα 4 σημάδια ασθένειας, διαγιγνώσκεται: Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.Ακολουθεί μια λίστα με τα κύρια συμπτώματα που αναλύονται κατά τη διάγνωση.

• Η εμφάνιση πεταλούδας λύκου και εξάνθημα στα ζυγωματικά.
• αυξημένη ευαισθησία του δέρματος στην έκθεση στον ήλιο (ερυθρότητα, εξάνθημα).
• έλκη στους βλεννογόνους της μύτης και του στόματος.
• φλεγμονή δύο ή περισσότερων αρθρώσεων (αρθρίτιδα) χωρίς βλάβη στα οστά.
• φλεγμονώδεις ορώδεις μεμβράνες (πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα).
• πρωτεΐνη στα ούρα (πάνω από 0,5 g).
• δυσλειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος (σπασμοί, ψύχωση κ.λπ.)
• μια εξέταση αίματος αποκαλύπτει χαμηλά επίπεδα λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων.
• Ανιχνεύονται αντισώματα στο δικό του DNA.

Θεραπεία συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Πρέπει να γίνει κατανοητό ότι αυτή η ασθένεια δεν μπορεί να θεραπευτεί σε κάποια συγκεκριμένη χρονική περίοδο ή με τη βοήθεια χειρουργικής επέμβασης. Ωστόσο, αυτή η διάγνωση γίνεται εφ' όρου ζωής Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος- ούτε πρόταση. Η έγκαιρη διάγνωση και η σωστά συνταγογραφημένη θεραπεία θα βοηθήσουν στην αποφυγή παροξύνσεων και θα σας επιτρέψουν να ζήσετε μια πλήρη ζωή. Υπάρχει μια σημαντική προϋπόθεση - δεν μπορείτε να είστε στον ανοιχτό ήλιο.

Διάφορα φάρμακα χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

• Γλυκοκορτικοειδή. Πρώτα, μια μεγάλη δόση του φαρμάκου συνταγογραφείται για την ανακούφιση της έξαρσης και αργότερα ο γιατρός μειώνει τη δόση. Αυτό γίνεται για να μειωθούν οι ισχυρές παρενέργειες που επηρεάζουν αρνητικά ορισμένα όργανα.
• Κυτταροστατικά - αφαιρέστε γρήγορα τα συμπτώματα της νόσου (σύντομα μαθήματα).
• Εξωσωματική αποτοξίνωση – λεπτός καθαρισμός του αίματος από ανοσοσυμπλέγματα μέσω μετάγγισης.
• Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Αυτά τα φάρμακα δεν είναι κατάλληλα για μακροχρόνια χρήση γιατί είναι επιβλαβή για το καρδιαγγειακό σύστημα και μειώνουν την παραγωγή τεστοστερόνης.

Ένα φάρμακο που περιλαμβάνει επίσης ένα φυσικό συστατικό, το drone, θα προσφέρει σημαντική βοήθεια στην πολύπλοκη θεραπεία της νόσου. Το βιοσύμπλεγμα βοηθά στην ενίσχυση της άμυνας του οργανισμού και στην αντιμετώπιση αυτής της πολύπλοκης ασθένειας. Ιδιαίτερα αποτελεσματικό σε περιπτώσεις που επηρεάζεται το δέρμα.

Φυσικές θεραπείες για τις επιπλοκές του λύκου

Η θεραπεία συνοδών ασθενειών και επιπλοκών είναι απαραίτητη - για παράδειγμα, νεφρίτιδα λύκου. Είναι απαραίτητο να παρακολουθείται συνεχώς η κατάσταση των νεφρών, αφού η νόσος αυτή κατέχει την πρώτη θέση σε περιπτώσεις θνησιμότητας στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Εξίσου σημαντική είναι η έγκαιρη αντιμετώπιση της αρθρίτιδας του λύκου και των καρδιακών παθήσεων. Από αυτή την άποψη, φάρμακα όπως π.χ Πικραλίδα ΠΚαι Συν.

Πικραλίδα Πείναι ένα φυσικό χονδροπροστατευτικό που προστατεύει τις αρθρώσεις από την καταστροφή, αποκαθιστά τον ιστό του χόνδρου και επίσης βοηθά στη μείωση των επιπέδων χοληστερόλης στο αίμα. Το φάρμακο βοηθά επίσης στην απομάκρυνση των τοξινών από το σώμα.

Dihydroquercetin Plus– βελτιώνει τη μικροκυκλοφορία του αίματος, απομακρύνει τη βλαβερή χοληστερόλη, ενισχύει τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, καθιστώντας τα πιο ελαστικά.

είναι ένα σοβαρό αυτοάνοσο νόσημα που είναι επικίνδυνο λόγω των επιπλοκών του. Μην απελπίζεστε, γιατί μια τέτοια διάγνωση δεν είναι θανατική ποινή. Η έγκαιρη διάγνωση και η σωστή θεραπεία θα σας βοηθήσουν να αποφύγετε παροξύνσεις. Να είναι υγιής!

ΧΡΗΣΙΜΟ ΝΑ ΓΝΩΡΙΖΕΤΕ:

ΠΕΡΙ ΠΑΘΗΣΕΩΝ ΑΡΘΡΩΣΗΣ

Κανείς δεν σκέφτεται πώς να αποφύγει τον πόνο στις αρθρώσεις - η βροντή δεν έχει χτυπήσει, γιατί να εγκαταστήσετε ένα αλεξικέραυνο. Εν τω μεταξύ, η αρθραλγία - το όνομα αυτού του τύπου πόνου - επηρεάζει τους μισούς ανθρώπους άνω των σαράντα και το 90% εκείνων άνω των εβδομήντα. Επομένως, η πρόληψη του πόνου στις αρθρώσεις είναι κάτι που αξίζει να λάβετε υπόψη, ακόμα κι αν...

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) επηρεάζει αρκετά εκατομμύρια ανθρώπους παγκοσμίως. Πρόκειται για άτομα όλων των ηλικιών, από μωρά μέχρι ηλικιωμένους. Οι λόγοι για την ανάπτυξη της νόσου είναι ασαφείς, αλλά πολλοί παράγοντες που συμβάλλουν στην εμφάνισή της έχουν μελετηθεί καλά. Δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία για τον λύκο, αλλά αυτή η διάγνωση δεν μοιάζει πλέον με θανατική ποινή. Ας προσπαθήσουμε να καταλάβουμε εάν ο Δρ. Χάουζ είχε δίκιο όταν υποψιάστηκε αυτή την ασθένεια σε πολλούς από τους ασθενείς του, εάν υπάρχει γενετική προδιάθεση για ΣΕΛ και εάν ένας συγκεκριμένος τρόπος ζωής μπορεί να προστατεύσει από αυτήν την ασθένεια.

Συνεχίζουμε τη σειρά για τα αυτοάνοσα νοσήματα - ασθένειες στις οποίες το σώμα αρχίζει να παλεύει με τον εαυτό του, παράγοντας αυτοαντισώματα ή/και αυτοεπιθετικούς κλώνους λεμφοκυττάρων. Μιλάμε για το πώς λειτουργεί το ανοσοποιητικό σύστημα και γιατί μερικές φορές αρχίζει να «πυροβολεί τους δικούς του ανθρώπους». Ξεχωριστές δημοσιεύσεις θα είναι αφιερωμένες σε μερικές από τις πιο κοινές ασθένειες. Για να διατηρηθεί η αντικειμενικότητα, καλέσαμε τον Διδάκτωρ Βιολογικών Επιστημών, αντεπιστέλλον μέλος να γίνει ο επιμελητής του ειδικού έργου. RAS, καθηγητής του Τμήματος Ανοσολογίας του Κρατικού Πανεπιστημίου της Μόσχας Dmitry Vladimirovich Kuprash. Επιπλέον, κάθε άρθρο έχει τον δικό του κριτικό, ο οποίος εμβαθύνει σε όλες τις αποχρώσεις με περισσότερες λεπτομέρειες.

Η κριτική αυτού του άρθρου ήταν η Olga Anatolyevna Georginova, Υποψήφια Ιατρικών Επιστημών, ρευματολόγος, βοηθός στο Τμήμα Εσωτερικής Ιατρικής, Σχολή Θεμελιωδών Ιατρικών, Κρατικό Πανεπιστήμιο της Μόσχας με το όνομα M.V. Λομονόσοφ.

Σχέδιο του William Bagg από τον άτλαντα του Wilson (1855)

Τις περισσότερες φορές, ένα άτομο έρχεται στο γιατρό εξαντλημένο από πυρετό (θερμοκρασία πάνω από 38,5 °C) και αυτό το σύμπτωμα χρησιμεύει ως αφορμή για να επισκεφτεί γιατρό. Οι αρθρώσεις του πρήζονται και πονάνε, πονάει όλο του το σώμα, οι λεμφαδένες του μεγαλώνουν και προκαλούν ενόχληση. Ο ασθενής παραπονιέται για ταχεία κόπωση και αυξανόμενη αδυναμία. Άλλα συμπτώματα που αναφέρθηκαν στο ραντεβού περιλαμβάνουν στοματικά έλκη, αλωπεκία και γαστρεντερική δυσλειτουργία. Συχνά ο ασθενής υποφέρει από βασανιστικούς πονοκεφάλους, κατάθλιψη και έντονη κόπωση. Η κατάστασή του επηρεάζει αρνητικά την εργασιακή του απόδοση και την κοινωνική του ζωή. Μερικοί ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν ακόμη και διαταραχές της διάθεσης, γνωστική εξασθένηση, ψύχωση, κινητικές διαταραχές και μυασθένεια gravis.

Δεν προκαλεί έκπληξη το γεγονός ότι ο Josef Smolen από το Γενικό Νοσοκομείο της Βιέννης (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) χαρακτήρισε τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο «την πιο περίπλοκη ασθένεια στον κόσμο» σε ένα συνέδριο του 2015 για τη νόσο.

Προκειμένου να εκτιμηθεί η δραστηριότητα της νόσου και η επιτυχία της θεραπείας, χρησιμοποιούνται περίπου 10 διαφορετικοί δείκτες στην κλινική πράξη. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την παρακολούθηση αλλαγών στη σοβαρότητα των συμπτωμάτων σε μια χρονική περίοδο. Σε κάθε διαταραχή αποδίδεται μια συγκεκριμένη βαθμολογία και η τελική βαθμολογία υποδεικνύει τη σοβαρότητα της νόσου. Οι πρώτες τέτοιες μέθοδοι εμφανίστηκαν τη δεκαετία του 1980 και τώρα η αξιοπιστία τους έχει επιβεβαιωθεί από καιρό από την έρευνα και την πρακτική. Τα πιο δημοφιλή από αυτά είναι το SLEDAI (Δείκτης δραστηριότητας της νόσου του συστημικού ερυθηματώδους λύκου), η τροποποίησή του που χρησιμοποιείται στη μελέτη Εθνικής αξιολόγησης για την ασφάλεια των οιστρογόνων στον λύκο (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), δείκτης βλάβης SLICC/ACR (Συστημικός Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) και ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). Στη Ρωσία, χρησιμοποιούν επίσης την αξιολόγηση της δραστηριότητας του ΣΕΛ σύμφωνα με την ταξινόμηση του V.A. Nasonova.

Κύριοι στόχοι της νόσου

Ορισμένοι ιστοί επηρεάζονται περισσότερο από επιθέσεις από αυτοαντιδραστικά αντισώματα από άλλους. Στον ΣΕΛ, τα νεφρά και το καρδιαγγειακό σύστημα επηρεάζονται ιδιαίτερα συχνά.

Οι αυτοάνοσες διεργασίες διαταράσσουν επίσης τη λειτουργία των αιμοφόρων αγγείων και της καρδιάς. Σύμφωνα με τις πιο συντηρητικές εκτιμήσεις, κάθε δέκατος θάνατος από ΣΕΛ προκαλείται από κυκλοφορικές διαταραχές που αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα συστηματικής φλεγμονής. Ο κίνδυνος ισχαιμικού εγκεφαλικού επεισοδίου σε ασθενείς με αυτή τη νόσο αυξάνεται διπλάσιο, ο κίνδυνος ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας τριπλασιάζεται και ο κίνδυνος υπαραχνοειδής αιμορραγίας σχεδόν τετραπλασιάζεται. Η επιβίωση μετά το εγκεφαλικό είναι επίσης πολύ χειρότερη από ό,τι στον γενικό πληθυσμό.

Το σύνολο των εκδηλώσεων του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι τεράστιο. Σε ορισμένους ασθενείς, η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει μόνο το δέρμα και τις αρθρώσεις. Σε άλλες περιπτώσεις, οι ασθενείς εξαντλούνται από την υπερβολική κόπωση, την αυξανόμενη αδυναμία σε όλο το σώμα, τον παρατεταμένο πυρετό και τη γνωστική εξασθένηση. Αυτό μπορεί να συνοδεύεται από θρόμβωση και σοβαρή βλάβη οργάνων, όπως νεφρική νόσο τελικού σταδίου. Λόγω αυτών των διαφορετικών εκδηλώσεων, ονομάζεται ΣΕΛ μια αρρώστια με χίλια πρόσωπα.

Οικογενειακός προγραμματισμός

Ένας από τους σημαντικότερους κινδύνους που σχετίζονται με τον ΣΕΛ είναι οι πολυάριθμες επιπλοκές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών είναι νεαρές γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία, επομένως ο οικογενειακός προγραμματισμός, η διαχείριση της εγκυμοσύνης και η παρακολούθηση της κατάστασης του εμβρύου έχουν πλέον μεγάλη σημασία.

Πριν από την ανάπτυξη σύγχρονων μεθόδων διάγνωσης και θεραπείας, η ασθένεια της μητέρας συχνά επηρέαζε αρνητικά την πορεία της εγκυμοσύνης: εμφανίστηκαν καταστάσεις που απειλούσαν τη ζωή της γυναίκας, η εγκυμοσύνη συχνά κατέληγε σε ενδομήτριο εμβρυϊκό θάνατο, πρόωρο τοκετό και προεκλαμψία. Εξαιτίας αυτού, για μεγάλο χρονικό διάστημα, οι γιατροί αποθάρρυναν έντονα τις γυναίκες με ΣΕΛ από το να κάνουν παιδιά. Στη δεκαετία του 1960, οι γυναίκες έχασαν τα έμβρυά τους στο 40% των περιπτώσεων. Μέχρι τη δεκαετία του 2000, ο αριθμός τέτοιων περιπτώσεων μειώθηκε περισσότερο από το μισό. Σήμερα, οι ερευνητές υπολογίζουν αυτό το ποσοστό σε 10-25%.

Τώρα οι γιατροί συμβουλεύουν να μείνετε έγκυος μόνο κατά τη διάρκεια της ύφεσης της νόσου, καθώς η επιβίωση της μητέρας, η επιτυχία της εγκυμοσύνης και του τοκετού εξαρτάται από τη δραστηριότητα της νόσου αρκετούς μήνες πριν από τη σύλληψη και τη στιγμή της γονιμοποίησης του ωαρίου. Εξαιτίας αυτού, οι γιατροί θεωρούν απαραίτητο βήμα την παροχή συμβουλών στην ασθενή πριν και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Σε σπάνιες περιπτώσεις τώρα, μια γυναίκα ανακαλύπτει ότι έχει ΣΕΛ ενώ είναι ήδη έγκυος. Στη συνέχεια, εάν η νόσος δεν είναι πολύ ενεργή, η εγκυμοσύνη μπορεί να προχωρήσει ευνοϊκά με θεραπεία συντήρησης με στεροειδή ή αμινοκινολίνη. Εάν η εγκυμοσύνη, σε συνδυασμό με τον ΣΕΛ, αρχίσει να απειλεί την υγεία, ακόμη και τη ζωή, οι γιατροί συνιστούν μια έκτρωση ή μια επείγουσα καισαρική τομή.

Περίπου ένα στα 20.000 παιδιά αναπτύσσεται νεογνικός λύκος- παθητικά επίκτητο αυτοάνοσο νόσημα, γνωστό για περισσότερα από 60 χρόνια (η επίπτωση περιστατικού δίνεται για τις ΗΠΑ). Διαμεσολαβείται από μητρικά αντιπυρηνικά αυτοαντισώματα προς τα αντιγόνα Ro/SSA, La/SSB ή προς την U1-ριβονουκλεοπρωτεΐνη. Η παρουσία ΣΕΛ στη μητέρα δεν είναι καθόλου απαραίτητη: μόνο 4 στις 10 γυναίκες που γεννούν παιδιά με νεογνικό λύκο έχουν ΣΕΛ τη στιγμή της γέννησης. Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, τα παραπάνω αντισώματα υπάρχουν απλώς στο σώμα των μητέρων.

Ο ακριβής μηχανισμός της βλάβης στους ιστούς του μωρού είναι ακόμη άγνωστος και πιθανότατα είναι πιο περίπλοκος από την απλή διείσδυση των μητρικών αντισωμάτων μέσω του φραγμού του πλακούντα. Η πρόγνωση για την υγεία του νεογέννητου είναι συνήθως καλή και τα περισσότερα συμπτώματα υποχωρούν γρήγορα. Ωστόσο, μερικές φορές οι συνέπειες της νόσου μπορεί να είναι πολύ σοβαρές.

Σε ορισμένα παιδιά, οι δερματικές βλάβες είναι αισθητές κατά τη γέννηση, ενώ σε άλλα αναπτύσσονται σε διάστημα αρκετών εβδομάδων. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει πολλά συστήματα του σώματος: καρδιαγγειακά, ηπατοχολικά, κεντρικό νευρικό και πνεύμονες. Στη χειρότερη περίπτωση, το παιδί μπορεί να αναπτύξει απειλητικό για τη ζωή συγγενή καρδιακό αποκλεισμό.

Οικονομικές και κοινωνικές πτυχές της νόσου

Ένα άτομο με ΣΕΛ υποφέρει όχι μόνο από τις βιολογικές και ιατρικές εκδηλώσεις της νόσου. Ένα σημαντικό μέρος της επιβάρυνσης της νόσου είναι κοινωνικό και αυτό μπορεί να δημιουργήσει έναν φαύλο κύκλο επιδείνωσης των συμπτωμάτων.

Έτσι, ανεξαρτήτως φύλου και εθνικότητας, η φτώχεια, το χαμηλό μορφωτικό επίπεδο, η έλλειψη ασφάλισης υγείας, η ανεπαρκής κοινωνική υποστήριξη και θεραπεία συμβάλλουν στην επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς. Αυτό, με τη σειρά του, οδηγεί σε αναπηρία, απώλεια παραγωγικότητας και περαιτέρω μείωση της κοινωνικής θέσης. Όλα αυτά επιδεινώνουν σημαντικά την πρόγνωση της νόσου.

Δεν πρέπει να παραβλέπουμε το γεγονός ότι η θεραπεία για τον ΣΕΛ είναι εξαιρετικά δαπανηρή και το κόστος εξαρτάται άμεσα από τη σοβαρότητα της νόσου. ΠΡΟΣ ΤΗΝ άμεσα έξοδαπεριλαμβάνουν, για παράδειγμα, το κόστος της ενδονοσοκομειακής περίθαλψης (χρόνος που αφιερώνεται σε νοσοκομεία και κέντρα αποκατάστασης και συναφείς διαδικασίες), θεραπεία εξωτερικών ασθενών (θεραπεία με συνταγογραφούμενα υποχρεωτικά και πρόσθετα φάρμακα, επισκέψεις σε γιατρό, εργαστηριακές εξετάσεις και άλλες εξετάσεις, κλήσεις ασθενοφόρου), χειρουργικές επεμβάσεις, μεταφορά σε ιατρικές εγκαταστάσεις και πρόσθετες ιατρικές υπηρεσίες. Σύμφωνα με εκτιμήσεις του 2015, στις Ηνωμένες Πολιτείες, ένας ασθενής ξοδεύει κατά μέσο όρο 33 χιλιάδες δολάρια ετησίως για όλα τα παραπάνω είδη. Εάν εμφανίσει νεφρίτιδα λύκου, τότε το ποσό υπερδιπλασιάζεται - έως και 71 χιλιάδες δολάρια.

Εμμεσα έξοδαμπορεί ακόμη και να είναι υψηλότερες από τις άμεσες, καθώς περιλαμβάνουν απώλεια ικανότητας εργασίας και αναπηρία λόγω ασθένειας. Οι ερευνητές υπολογίζουν το ποσό τέτοιων απωλειών σε 20 χιλιάδες δολάρια.

Ρωσική κατάσταση: «Για να υπάρξει και να αναπτυχθεί η ρωσική ρευματολογία, χρειαζόμαστε κρατική υποστήριξη»

Στη Ρωσία, δεκάδες χιλιάδες άνθρωποι πάσχουν από ΣΕΛ - περίπου το 0,1% του ενήλικου πληθυσμού. Παραδοσιακά, οι ρευματολόγοι αντιμετωπίζουν αυτήν την ασθένεια. Ένα από τα μεγαλύτερα ιδρύματα όπου οι ασθενείς μπορούν να απευθυνθούν για βοήθεια είναι το Ερευνητικό Ινστιτούτο Ρευματολογίας που πήρε το όνομά του. V.A. Nasonova RAMS, που ιδρύθηκε το 1958. Όπως θυμάται ο σημερινός διευθυντής του ερευνητικού ινστιτούτου, ακαδημαϊκός της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών, επίτιμος επιστήμονας της Ρωσικής Ομοσπονδίας Evgeniy Lvovich Nasonov, στην αρχή η μητέρα του, Valentina Aleksandrovna Nasonova, που εργαζόταν στο ρευματολογικό τμήμα, ερχόταν σπίτι σχεδόν κάθε μέρα. με κλάματα, αφού τέσσερις στους πέντε ασθενείς πέθαναν από τα χέρια της. Ευτυχώς, αυτή η τραγική τάση έχει ξεπεραστεί.

Σε ασθενείς με ΣΕΛ παρέχεται επίσης βοήθεια στο ρευματολογικό τμήμα της Κλινικής Νεφρολογικών, Εσωτερικών και Επαγγελματικών Παθήσεων που φέρει το όνομα της Ε.Μ. Tareev, Ρευματολογικό Κέντρο Πόλης της Μόσχας, Κλινικό Νοσοκομείο Πόλης Παίδων που πήρε το όνομά του. ΠΙΣΩ. Bashlyaeva Τμήμα Υγείας (Tushino Children's City Hospital), Επιστημονικό Κέντρο για την Παιδική Υγεία της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών, Ρωσικό Παιδιατρικό Κλινικό Νοσοκομείο και Κεντρικό Παιδιατρικό Κλινικό Νοσοκομείο του FMBA.

Ωστόσο, ακόμη και τώρα είναι πολύ δύσκολο να υποφέρεις από ΣΕΛ στη Ρωσία: η διαθεσιμότητα των πιο πρόσφατων βιολογικών φαρμάκων για τον πληθυσμό αφήνει πολλά περιθώρια. Το κόστος μιας τέτοιας θεραπείας είναι περίπου 500-700 χιλιάδες ρούβλια ετησίως και το φάρμακο λαμβάνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα και σε καμία περίπτωση δεν περιορίζεται σε ένα έτος. Ωστόσο, μια τέτοια θεραπεία δεν περιλαμβάνεται στον κατάλογο των ζωτικής σημασίας φαρμάκων (VED). Το πρότυπο περίθαλψης για ασθενείς με ΣΕΛ στη Ρωσία δημοσιεύεται στον ιστότοπο του Υπουργείου Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας.

Επί του παρόντος, η θεραπεία με βιολογικά φάρμακα χρησιμοποιείται στο Ερευνητικό Ινστιτούτο Ρευματολογίας. Πρώτον, ο ασθενής τα λαμβάνει για 2-3 εβδομάδες ενώ είναι στο νοσοκομείο η υποχρεωτική ιατρική ασφάλιση καλύπτει αυτά τα έξοδα. Μετά το εξιτήριο, πρέπει να υποβάλει αίτηση στον τόπο κατοικίας του για πρόσθετη παροχή φαρμάκων στην περιφερειακή υπηρεσία του Υπουργείου Υγείας και η τελική απόφαση λαμβάνεται από τον τοπικό υπάλληλο. Συχνά η απάντησή του είναι αρνητική: σε ορισμένες περιοχές, οι ασθενείς με ΣΕΛ δεν ενδιαφέρουν το τοπικό τμήμα υγείας.

Τουλάχιστον το 95% των ασθενών έχουν αυτοαντισώματα, αναγνωρίζοντας θραύσματα των κυττάρων του ίδιου του σώματος ως ξένα (!) και ως εκ τούτου αποτελούν κίνδυνο. Δεν αποτελεί έκπληξη το γεγονός ότι θεωρείται το κεντρικό πρόσωπο στην παθογένεση του ΣΕΛ Β κύτταραπαράγοντας αυτοαντισώματα. Αυτά τα κύτταρα είναι το πιο σημαντικό μέρος της προσαρμοστικής ανοσίας, έχοντας την ικανότητα να παρουσιάζουν αντιγόνα Τ κύτταρακαι εκκρίνοντας μόρια σηματοδότησης - κυτοκίνες. Υποτίθεται ότι η ανάπτυξη της νόσου πυροδοτείται από την υπερδραστηριότητα των Β κυττάρων και την απώλεια της ανοχής τους στα ίδια τα κύτταρα του σώματος. Ως αποτέλεσμα, δημιουργούν μια ποικιλία αυτοαντισωμάτων που κατευθύνονται σε πυρηνικά, κυτταροπλασματικά και μεμβρανικά αντιγόνα που περιέχονται στο πλάσμα του αίματος. Ως αποτέλεσμα της δέσμευσης αυτοαντισωμάτων και πυρηνικού υλικού, ανοσοσυμπλέγματα, τα οποία εναποτίθενται στους ιστούς και δεν αφαιρούνται αποτελεσματικά. Πολλές κλινικές εκδηλώσεις του λύκου είναι το αποτέλεσμα αυτής της διαδικασίας και της επακόλουθης βλάβης οργάνων. Η φλεγμονώδης απόκριση επιδεινώνεται από το γεγονός ότι τα Β κύτταρα εκκρίνουν σχετικά μεφλεγμονώδεις κυτοκίνες και παρουσιάζουν Τ-λεμφοκύτταρα όχι με ξένα αντιγόνα, αλλά με αντιγόνα του ίδιου τους του σώματός τους.

Η παθογένεια της νόσου συνδέεται επίσης με δύο άλλα ταυτόχρονα συμβάντα: με αυξημένο επίπεδο απόπτωση(προγραμματισμένος κυτταρικός θάνατος) των λεμφοκυττάρων και με την επιδείνωση της επεξεργασίας των αποβλήτων που προκύπτουν κατά τη αυτοφαγία. Αυτή η «σκουπίδια» του σώματος οδηγεί σε υποκίνηση της ανοσολογικής απόκρισης προς τα δικά του κύτταρα.

Αυτοφαγία- η διαδικασία ανακύκλωσης ενδοκυτταρικών συστατικών και αναπλήρωσης της παροχής θρεπτικών συστατικών στο κύτταρο - είναι πλέον στα χείλη όλων. Το 2016, για την ανακάλυψη της πολύπλοκης γενετικής ρύθμισης της αυτοφαγίας, ο Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) τιμήθηκε με το βραβείο Νόμπελ. Ο ρόλος της «αυτοτροφής» είναι η διατήρηση της κυτταρικής ομοιόστασης, η ανακύκλωση κατεστραμμένων και παλαιών μορίων και οργανιδίων και η διατήρηση της κυτταρικής επιβίωσης κάτω από στρεσογόνες συνθήκες. Μπορείτε να διαβάσετε περισσότερα σχετικά με αυτό στο άρθρο για το "biomolecule".

Πρόσφατη έρευνα δείχνει ότι η αυτοφαγία είναι σημαντική για την κανονική λειτουργία πολλών ανοσολογικών αποκρίσεων: για παράδειγμα, την ωρίμανση και τη λειτουργία των ανοσοκυττάρων, την αναγνώριση παθογόνων και την επεξεργασία και παρουσίαση αντιγόνων. Υπάρχουν τώρα όλο και περισσότερες ενδείξεις ότι οι αυτοφαγικές διεργασίες σχετίζονται με την εμφάνιση, την πορεία και τη σοβαρότητα του ΣΕΛ.

Έχει αποδειχθεί ότι in vitroΤα μακροφάγα από ασθενείς με ΣΕΛ καταπίνουν λιγότερα κυτταρικά υπολείμματα σε σύγκριση με τα μακροφάγα από υγιείς μάρτυρες. Έτσι, εάν η απόρριψη είναι ανεπιτυχής, τα αποπτωτικά απόβλητα «προσελκύουν την προσοχή» του ανοσοποιητικού συστήματος και λαμβάνει χώρα παθολογική ενεργοποίηση των κυττάρων του ανοσοποιητικού (Εικ. 3). Αποδείχθηκε ότι ορισμένοι τύποι φαρμάκων που χρησιμοποιούνται ήδη για τη θεραπεία του ΣΕΛ ή βρίσκονται στο στάδιο των προκλινικών μελετών δρουν ειδικά στην αυτοφαγία.

Εκτός από τα παραπάνω χαρακτηριστικά, οι ασθενείς με ΣΕΛ χαρακτηρίζονται από αυξημένη έκφραση των γονιδίων ιντερφερόνης τύπου Ι. Τα προϊόντα αυτών των γονιδίων είναι μια πολύ γνωστή ομάδα κυτοκινών που παίζουν αντιιικούς και ανοσοτροποποιητικούς ρόλους στο σώμα. Είναι πιθανό η αύξηση της ποσότητας των ιντερφερονών τύπου Ι να επηρεάζει τη δραστηριότητα των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος, γεγονός που οδηγεί σε δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.

Εικόνα 3. Τρέχουσα κατανόηση της παθογένεσης του ΣΕΛ.Μία από τις κύριες αιτίες κλινικών συμπτωμάτων του ΣΕΛ είναι η εναπόθεση στους ιστούς ανοσοσυμπλεγμάτων που σχηματίζονται από αντισώματα που έχουν δεσμευμένα θραύσματα πυρηνικού υλικού του κυττάρου (DNA, RNA, ιστόνες). Αυτή η διαδικασία προκαλεί μια ισχυρή φλεγμονώδη απόκριση. Επιπλέον, με αυξημένη απόπτωση, NETosis και μειωμένη αποτελεσματικότητα της αυτοφαγίας, τα αχρησιμοποίητα κυτταρικά θραύσματα γίνονται στόχοι των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος. Ανοσολογικά σύμπλοκα μέσω υποδοχέων FcγRIIaεισέρχονται στα πλασματοκυτταροειδή δενδριτικά κύτταρα ( pDC), όπου τα νουκλεϊκά οξέα των συμπλεγμάτων ενεργοποιούν υποδοχείς τύπου Toll ( TLR-7/9), . Ενεργοποιώντας με αυτόν τον τρόπο, τα pDC ξεκινούν την ισχυρή παραγωγή ιντερφερονών τύπου Ι (συμπεριλαμβανομένων ΙΡΝ-α). Αυτές οι κυτοκίνες, με τη σειρά τους, διεγείρουν την ωρίμανση των μονοκυττάρων ( Mø) στα δενδριτικά κύτταρα που παρουσιάζουν αντιγόνο ( DC) και η παραγωγή αυτοαντιδραστικών αντισωμάτων από Β κύτταρα, αποτρέπουν την απόπτωση των ενεργοποιημένων Τ κυττάρων. Τα μονοκύτταρα, τα ουδετερόφιλα και τα δενδριτικά κύτταρα υπό την επίδραση της IFN τύπου Ι αυξάνουν τη σύνθεση των κυτοκινών BAFF (διεγέρτης των Β κυττάρων, προάγοντας την ωρίμανση, την επιβίωση και την παραγωγή αντισωμάτων τους) και του APRIL (επαγωγέας του κυτταρικού πολλαπλασιασμού). Όλα αυτά οδηγούν σε αύξηση του αριθμού των ανοσοσυμπλεγμάτων και ακόμη πιο ισχυρή ενεργοποίηση του pDC - ο κύκλος κλείνει. Η παθογένεση του ΣΕΛ περιλαμβάνει επίσης ανώμαλο μεταβολισμό οξυγόνου, ο οποίος αυξάνει τη φλεγμονή, τον κυτταρικό θάνατο και την εισροή αυτοαντιγόνων. Αυτό είναι σε μεγάλο βαθμό το σφάλμα των μιτοχονδρίων: η διαταραχή της εργασίας τους οδηγεί σε αυξημένο σχηματισμό αντιδραστικών ειδών οξυγόνου ( ROS) και άζωτο ( RNI), επιδείνωση των προστατευτικών λειτουργιών των ουδετερόφιλων και NETosis ( NETosis)

Τέλος, το οξειδωτικό στρες, μαζί με τον ανώμαλο μεταβολισμό του οξυγόνου στο κύτταρο και τις διαταραχές στη λειτουργία των μιτοχονδρίων, μπορεί επίσης να συμβάλει στην ανάπτυξη της νόσου. Λόγω της αυξημένης έκκρισης προφλεγμονωδών κυτοκινών, της βλάβης των ιστών και άλλων διεργασιών που χαρακτηρίζουν την πορεία του ΣΕΛ, μια υπερβολική ποσότητα αντιδραστικά είδη οξυγόνου(ROS), που βλάπτουν περαιτέρω τους περιβάλλοντες ιστούς, προάγουν μια συνεχή εισροή αυτοαντιγόνων και ειδική αυτοκτονία ουδετερόφιλων - netozu(NETosis). Αυτή η διαδικασία τελειώνει με το σχηματισμό εξωκυτταρικές παγίδες ουδετερόφιλων(NETs) σχεδιασμένα να παγιδεύουν παθογόνα. Δυστυχώς, στην περίπτωση του ΣΕΛ, παίζουν ενάντια στον ξενιστή: αυτές οι δομές που μοιάζουν με δίκτυο αποτελούνται κυρίως από κύρια αυτοαντιγόνα του λύκου. Η αλληλεπίδραση με τα τελευταία αντισώματα καθιστά δύσκολο τον καθαρισμό του σώματος από αυτές τις παγίδες και ενισχύει την παραγωγή αυτοαντισωμάτων. Αυτό δημιουργεί έναν φαύλο κύκλο: η αύξηση της βλάβης των ιστών καθώς εξελίσσεται η ασθένεια συνεπάγεται αύξηση της ποσότητας ROS, που καταστρέφει τον ιστό ακόμη περισσότερο, ενισχύει το σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων, διεγείρει τη σύνθεση ιντερφερόνης... Παρουσιάζονται οι παθογενετικοί μηχανισμοί του ΣΕΛ αναλυτικότερα στα σχήματα 3 και 4.

Εικόνα 4. Ο ρόλος του προγραμματισμένου θανάτου ουδετερόφιλων - NETosis - στην παθογένεση του ΣΕΛ.Τα ανοσοκύτταρα τυπικά δεν συναντούν τα περισσότερα από τα αντιγόνα του ίδιου του σώματος, επειδή πιθανά αυτο-αντιγόνα βρίσκονται μέσα στα κύτταρα και δεν παρουσιάζονται στα λεμφοκύτταρα. Μετά τον αυτοφαγικό θάνατο, τα υπολείμματα των νεκρών κυττάρων απορρίπτονται γρήγορα. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, για παράδειγμα, με περίσσεια δραστικού οξυγόνου και ειδών αζώτου ( ROSΚαι RNI), το ανοσοποιητικό σύστημα συναντά αυτοαντιγόνα «μύτη με μύτη», που προκαλεί την ανάπτυξη ΣΕΛ. Για παράδειγμα, υπό την επίδραση των ROS, τα πολυμορφοπύρηνα ουδετερόφιλα ( PMN) εκτίθενται netozu, και ένα «δίκτυο» σχηματίζεται από τα υπολείμματα του κελιού. καθαρά), που περιέχει νουκλεϊκά οξέα και πρωτεΐνες. Αυτό το δίκτυο γίνεται η πηγή αυτοαντιγόνων. Ως αποτέλεσμα, ενεργοποιούνται τα πλασματοκυτταροειδή δενδριτικά κύτταρα ( pDC), απελευθερώνοντας ΙΡΝ-ακαι προκαλεί αυτοάνοση επίθεση. Άλλα σύμβολα: REDOX(αντίδραση αναγωγής-οξείδωσης) - ανισορροπία αντιδράσεων οξειδοαναγωγής. ER- ενδοπλασματικό δίκτυο. DC- δενδριτικά κύτταρα. σι- Β κύτταρα; Τ- Τ κύτταρα; Nox2- NADPH οξειδάση 2; mtDNA- μιτοχονδριακό DNA; μαύρα βέλη πάνω και κάτω- ενίσχυση και καταστολή, αντίστοιχα. Για να δείτε την εικόνα σε πλήρες μέγεθος, κάντε κλικ πάνω της.

Ποιος είναι ένοχος;

Αν και η παθογένεση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι λίγο-πολύ σαφής, οι επιστήμονες δυσκολεύονται να ονομάσουν τη βασική αιτία του και επομένως εξετάζουν έναν συνδυασμό διαφόρων παραγόντων που αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης αυτής της νόσου.

Στον αιώνα μας, οι επιστήμονες στρέφουν την προσοχή τους κυρίως στην κληρονομική προδιάθεση για τη νόσο. Ο ΣΕΛ δεν το γλίτωσε ούτε αυτό - κάτι που δεν προκαλεί έκπληξη, επειδή η συχνότητα εμφάνισης ποικίλλει πολύ ανάλογα με το φύλο και την εθνικότητα. Οι γυναίκες υποφέρουν από αυτή την ασθένεια περίπου 6-10 φορές πιο συχνά από τους άνδρες. Η μέγιστη επίπτωσή τους εμφανίζεται μεταξύ 15 και 40 ετών, δηλαδή κατά την αναπαραγωγική ηλικία. Ο επιπολασμός, η πορεία της νόσου και η θνησιμότητα συνδέονται με την εθνικότητα. Για παράδειγμα, ένα εξάνθημα πεταλούδας είναι χαρακτηριστικό για λευκούς ασθενείς. Στους Αφροαμερικανούς και τους Αφρο-Καραϊβικούς, η ασθένεια είναι πολύ πιο σοβαρή από ό,τι στους Καυκάσιους, οι υποτροπές της νόσου και οι φλεγμονώδεις διαταραχές των νεφρών είναι πιο συχνές μεταξύ τους. Ο δισκοειδής λύκος είναι επίσης πιο συχνός σε άτομα με σκουρόχρωμο δέρμα.

Αυτά τα γεγονότα δείχνουν ότι η γενετική προδιάθεση μπορεί να παίξει σημαντικό ρόλο στην αιτιολογία του ΣΕΛ.

Για να διευκρινιστεί αυτό, οι ερευνητές χρησιμοποίησαν μια μέθοδο αναζήτηση συσχέτισης σε όλο το γονιδίωμα, ή GWAS, το οποίο επιτρέπει σε χιλιάδες γενετικές παραλλαγές να συσχετίζονται με φαινοτύπους—στην περίπτωση αυτή με εκδηλώσεις ασθενειών. Χάρη σε αυτή την τεχνολογία, κατέστη δυνατό να εντοπιστούν περισσότεροι από 60 τόποι ευαισθησίας για συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Μπορούν χονδρικά να χωριστούν σε πολλές ομάδες. Μια τέτοια ομάδα τόπων σχετίζεται με την έμφυτη ανοσοαπόκριση. Αυτές είναι, για παράδειγμα, οι οδοί της σηματοδότησης NF-kB, η αποδόμηση του DNA, η απόπτωση, η φαγοκυττάρωση και η χρήση κυτταρικών υπολειμμάτων. Περιλαμβάνει επίσης παραλλαγές που είναι υπεύθυνες για τη λειτουργία και τη σηματοδότηση των ουδετερόφιλων και των μονοκυττάρων. Μια άλλη ομάδα περιλαμβάνει γενετικές παραλλαγές που εμπλέκονται στο έργο του προσαρμοστικού τμήματος του ανοσοποιητικού συστήματος, δηλαδή που σχετίζονται με τη λειτουργία και τα δίκτυα σηματοδότησης των Β και Τ κυττάρων. Επιπλέον, υπάρχουν τόποι που δεν εμπίπτουν σε αυτές τις δύο ομάδες. Είναι ενδιαφέρον ότι πολλοί τόποι κινδύνου είναι κοινοί στον ΣΕΛ και σε άλλα αυτοάνοσα νοσήματα (Εικ. 5).

Τα γενετικά δεδομένα θα μπορούσαν να χρησιμοποιηθούν για τον προσδιορισμό του κινδύνου εμφάνισης ΣΕΛ, τη διάγνωση ή τη θεραπεία του. Αυτό θα ήταν εξαιρετικά χρήσιμο στην πράξη, αφού λόγω των ιδιαιτεροτήτων της νόσου, δεν είναι πάντα δυνατός ο εντοπισμός της από τα πρώτα παράπονα και τις κλινικές εκδηλώσεις του ασθενούς. Η επιλογή της θεραπείας απαιτεί επίσης κάποιο χρόνο, επειδή οι ασθενείς ανταποκρίνονται στη θεραπεία διαφορετικά, ανάλογα με τα χαρακτηριστικά του γονιδιώματός τους. Μέχρι στιγμής, ωστόσο, τα γενετικά τεστ δεν χρησιμοποιούνται στην κλινική πράξη. Ένα ιδανικό μοντέλο για την αξιολόγηση της ευαισθησίας σε ασθένειες θα λάμβανε υπόψη όχι μόνο συγκεκριμένες παραλλαγές γονιδίων, αλλά και γενετικές αλληλεπιδράσεις, επίπεδα κυτοκινών, ορολογικούς δείκτες και πολλά άλλα δεδομένα. Επιπλέον, θα πρέπει, ει δυνατόν, να λαμβάνει υπόψη τα επιγενετικά χαρακτηριστικά - άλλωστε, σύμφωνα με έρευνες, συμβάλλουν τεράστια στην ανάπτυξη του ΣΕΛ.

Σε αντίθεση με το γονιδίωμα, επιτο γονιδίωμα τροποποιείται σχετικά εύκολα υπό την επίδραση εξωτερικοί παράγοντες. Μερικοί πιστεύουν ότι χωρίς αυτά, ο ΣΕΛ μπορεί να μην αναπτυχθεί. Το πιο προφανές είναι η υπεριώδης ακτινοβολία, καθώς οι ασθενείς συχνά εμφανίζουν ερυθρότητα και εξανθήματα στο δέρμα τους μετά την έκθεση στο ηλιακό φως.

Η ανάπτυξη της νόσου, προφανώς, μπορεί να προκαλέσει ιογενής λοίμωξη. Είναι πιθανό σε αυτή την περίπτωση να προκύψουν αυτοάνοσες αντιδράσεις λόγω μοριακή μίμηση ιών- το φαινόμενο της ομοιότητας των ιικών αντιγόνων με τα μόρια του ίδιου του σώματος. Εάν αυτή η υπόθεση είναι σωστή, τότε ο ιός Epstein-Barr γίνεται το επίκεντρο της έρευνας. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, οι επιστήμονες δυσκολεύονται να κατονομάσουν τους συγκεκριμένους ενόχους. Πιστεύεται ότι οι αυτοάνοσες αντιδράσεις δεν προκαλούνται από συγκεκριμένους ιούς, αλλά μέσω γενικών μηχανισμών για την καταπολέμηση αυτού του τύπου παθογόνου. Για παράδειγμα, η οδός ενεργοποίησης των ιντερφερονών τύπου Ι είναι κοινή στην απόκριση στην ιική εισβολή και στην παθογένεση του ΣΕΛ.

Παράγοντες όπως το κάπνισμα και η κατανάλωση αλκοόλΩστόσο, η επιρροή τους είναι διφορούμενη. Είναι πιθανό ότι το κάπνισμα μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης της νόσου, να την επιδεινώσει και να αυξήσει τη βλάβη των οργάνων. Το αλκοόλ, σύμφωνα με ορισμένα δεδομένα, μειώνει τον κίνδυνο εμφάνισης ΣΕΛ, αλλά τα στοιχεία είναι αρκετά αντιφατικά και είναι προτιμότερο να μην χρησιμοποιείται αυτή η μέθοδος προστασίας από τη νόσο.

Δεν υπάρχει πάντα μια σαφής απάντηση σχετικά με την επιρροή παράγοντες επαγγελματικού κινδύνου. Εάν η επαφή με το διοξείδιο του πυριτίου, σύμφωνα με μια σειρά μελετών, προκαλεί την ανάπτυξη ΣΕΛ, τότε δεν υπάρχει ακριβής απάντηση για την έκθεση σε μέταλλα, βιομηχανικές χημικές ουσίες, διαλύτες, φυτοφάρμακα και βαφές μαλλιών. Τέλος, όπως προαναφέρθηκε, ο λύκος μπορεί να προκληθεί από χρήση φαρμάκων: Οι συνήθεις παράγοντες ενεργοποίησης περιλαμβάνουν χλωροπρομαζίνη, υδραλαζίνη, ισονιαζίδη και προκαϊναμίδη.

Θεραπεία: παρελθόν, παρόν και μέλλον

Όπως ήδη αναφέρθηκε, δεν είναι ακόμη δυνατό να θεραπευθεί «η πιο δύσκολη ασθένεια στον κόσμο». Η ανάπτυξη ενός φαρμάκου παρεμποδίζεται από την πολύπλευρη παθογένεια της νόσου, η οποία περιλαμβάνει διάφορα μέρη του ανοσοποιητικού συστήματος. Ωστόσο, με την κατάλληλη ατομική επιλογή θεραπείας συντήρησης, μπορεί να επιτευχθεί βαθιά ύφεση και ο ασθενής θα είναι σε θέση να ζήσει με τον ερυθηματώδη λύκο απλά όπως με μια χρόνια ασθένεια.

Η θεραπεία για διάφορες αλλαγές στην κατάσταση του ασθενούς μπορεί να προσαρμοστεί από γιατρό ή μάλλον από γιατρούς. Το γεγονός είναι ότι στη θεραπεία του λύκου, η συντονισμένη εργασία μιας διεπιστημονικής ομάδας επαγγελματιών γιατρών είναι εξαιρετικά σημαντική: οικογενειακός γιατρός στη Δύση, ρευματολόγος, κλινικός ανοσολόγος, ψυχολόγος και συχνά νεφρολόγος, αιματολόγος, δερματολόγος, νευρολόγος. Στη Ρωσία, ένας ασθενής με ΣΕΛ πηγαίνει πρώτα από όλα σε ρευματολόγο και ανάλογα με τις βλάβες σε συστήματα και όργανα, μπορεί να χρειαστεί πρόσθετη διαβούλευση με καρδιολόγο, νεφρολόγο, δερματολόγο, νευρολόγο και ψυχίατρο.

Η παθογένεια της νόσου είναι πολύ περίπλοκη και προκαλεί σύγχυση, έτσι πολλά στοχευμένα φάρμακα βρίσκονται επί του παρόντος υπό ανάπτυξη, ενώ άλλα έχουν δείξει την αποτυχία τους στο δοκιμαστικό στάδιο. Ως εκ τούτου, στην κλινική πρακτική, τα μη ειδικά φάρμακα εξακολουθούν να χρησιμοποιούνται ευρέως.

Η τυπική θεραπεία περιλαμβάνει διάφορους τύπους φαρμάκων. Πρώτα απ 'όλα, γράφουν ανοσοκατασταλτικά- για την καταστολή της υπερβολικής δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος. Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα από αυτά είναι τα κυτταροστατικά φάρμακα μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη, μυκοφαινολάτη μοφετίλΚαι κυκλοφωσφαμίδη. Στην πραγματικότητα, αυτά είναι τα ίδια φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη χημειοθεραπεία του καρκίνου και δρουν κυρίως σε ενεργά διαιρούμενα κύτταρα (στην περίπτωση του ανοσοποιητικού συστήματος, σε κλώνους ενεργοποιημένων λεμφοκυττάρων). Είναι σαφές ότι μια τέτοια θεραπεία έχει πολλές επικίνδυνες παρενέργειες.

Κατά την οξεία φάση της νόσου, οι ασθενείς συνήθως λαμβάνουν κορτικοστεροειδή- Μη ειδικά αντιφλεγμονώδη φάρμακα που βοηθούν στην ηρεμία των πιο βίαιων καταιγίδων αυτοάνοσων αντιδράσεων. Χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του ΣΕΛ από τη δεκαετία του 1950. Στη συνέχεια μετέφεραν τη θεραπεία αυτής της αυτοάνοσης νόσου σε ένα ποιοτικά νέο επίπεδο και εξακολουθούν να παραμένουν η βάση θεραπείας λόγω έλλειψης εναλλακτικής, αν και πολλές παρενέργειες συνδέονται επίσης με τη χρήση τους. Τις περισσότερες φορές, οι γιατροί συνταγογραφούν πρεδνιζολόνηΚαι μεθυλπρεδνιζολόνη.

Για την έξαρση του ΣΕΛ, χρησιμοποιείται επίσης από το 1976. παλμοθεραπεία: ο ασθενής λαμβάνει παλμικές υψηλές δόσεις μεθυλπρεδνιζολόνης και κυκλοφωσφαμίδης. Φυσικά, πάνω από 40 χρόνια χρήσης, το σχήμα μιας τέτοιας θεραπείας έχει αλλάξει πολύ, αλλά εξακολουθεί να θεωρείται το χρυσό πρότυπο στη θεραπεία του λύκου. Ωστόσο, έχει πολλές σοβαρές παρενέργειες, γι' αυτό και δεν συνιστάται σε ορισμένες ομάδες ασθενών, όπως άτομα με κακώς ελεγχόμενη υπέρταση και συστηματικές λοιμώξεις. Συγκεκριμένα, ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει μεταβολικές διαταραχές και αλλαγές συμπεριφοράς.

Όταν επιτευχθεί ύφεση, συνήθως συνταγογραφείται ανθελονοσιακά φάρμακα, τα οποία έχουν χρησιμοποιηθεί με επιτυχία για μεγάλο χρονικό διάστημα για τη θεραπεία ασθενών με βλάβες του μυοσκελετικού συστήματος και του δέρματος. Δράση υδροξυχλωροκίνη, μια από τις πιο γνωστές ουσίες αυτής της ομάδας, για παράδειγμα, εξηγείται από το γεγονός ότι αναστέλλει την παραγωγή της IFN-α. Η χρήση του παρέχει μακροπρόθεσμη μείωση της δραστηριότητας της νόσου, μειώνει τη βλάβη σε όργανα και ιστούς και βελτιώνει την έκβαση της εγκυμοσύνης. Επιπλέον, το φάρμακο μειώνει τον κίνδυνο θρόμβωσης - και αυτό είναι εξαιρετικά σημαντικό δεδομένων των επιπλοκών που προκύπτουν στο καρδιαγγειακό σύστημα. Έτσι, η χρήση ανθελονοσιακών φαρμάκων συνιστάται για όλους τους ασθενείς με ΣΕΛ. Ωστόσο, υπάρχει και μια μύγα στην αλοιφή. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η αμφιβληστροειδοπάθεια αναπτύσσεται ως απόκριση σε αυτή τη θεραπεία και οι ασθενείς με σοβαρή νεφρική ή ηπατική δυσλειτουργία διατρέχουν κίνδυνο για τοξικότητα που σχετίζεται με την υδροξυχλωροκίνη.

Χρησιμοποιείται στη θεραπεία του λύκου και νεότερων, στοχευμένα φάρμακα(Εικ. 5). Οι πιο προηγμένες εξελίξεις στοχεύουν τα Β κύτταρα: τα αντισώματα rituximab και belimumab.

Εικόνα 5. Βιολογικά φάρμακα στη θεραπεία του ΣΕΛ.Αποπτωτικά και/ή νεκρωτικά κυτταρικά υπολείμματα συσσωρεύονται στο ανθρώπινο σώμα, για παράδειγμα, λόγω ιογενούς μόλυνσης και έκθεσης στην υπεριώδη ακτινοβολία. Αυτά τα «σκουπίδια» μπορούν να ληφθούν από τα δενδριτικά κύτταρα ( DC), του οποίου η κύρια λειτουργία είναι η παρουσίαση αντιγόνων στα Τ και Β κύτταρα. Τα τελευταία αποκτούν την ικανότητα να ανταποκρίνονται στα αυτοαντιγόνα που τους παρουσιάζουν τα DC. Έτσι ξεκινά η αυτοάνοση αντίδραση, ξεκινά η σύνθεση αυτοαντισωμάτων. Αυτή τη στιγμή μελετώνται πολλά βιολογικά φάρμακα - φάρμακα που επηρεάζουν τη ρύθμιση των ανοσολογικών συστατικών του σώματος. Το έμφυτο ανοσοποιητικό σύστημα είναι στοχευμένο ανιφρολομάμπη(αντίσωμα κατά του υποδοχέα IFN-α), σιφαλιμουμάμπηΚαι Ρονταλιζουμάμπη(αντισώματα έναντι της IFN-α), infliximabΚαι etanercept(αντισώματα έναντι του παράγοντα νέκρωσης όγκου, TNF-α), σιρουκουμάμπη(αντι-IL-6) και τοσιλιζουμάμπη(αντι-IL-6 υποδοχέας). Abatacept (εκ.κείμενο), belatacept, AMG-557Και IDEC-131μπλοκάρουν συνδιεγερτικά μόρια των Τ κυττάρων. FostamatinibΚαι R333- αναστολείς κινάσης τυροσίνης σπληνός ( ΣΥΚ). Στοχεύονται διάφορες διαμεμβρανικές πρωτεΐνες Β κυττάρων rituximabΚαι οφατουμουμάμπη(αντισώματα στο CD20), επρατουζουμάμπη(αντι-CD22) και blinatumomab(αντι-CD19), το οποίο επίσης μπλοκάρει τους υποδοχείς των κυττάρων πλάσματος ( Η/Υ). Belimumab (εκ.κείμενο) μπλοκάρει τη διαλυτή μορφή BAFF, το tabalumab και το blisibimod είναι διαλυτά και δεσμευμένα στη μεμβράνη μόρια BAFF, ΕΝΑ

Ένας άλλος πιθανός στόχος της θεραπείας κατά του λύκου είναι οι ιντερφερόνες τύπου Ι, οι οποίες συζητήθηκαν ήδη παραπάνω. Μερικοί αντισώματα στην IFN-αέχουν ήδη δείξει πολλά υποσχόμενα αποτελέσματα σε ασθενείς με ΣΕΛ. Τώρα σχεδιάζεται η επόμενη, τρίτη, φάση των δοκιμών τους.

Επίσης, μεταξύ των φαρμάκων των οποίων η αποτελεσματικότητα στον ΣΕΛ μελετάται επί του παρόντος, πρέπει να αναφερθεί abatacept. Αναστέλλει τις συνδιεγερτικές αλληλεπιδράσεις μεταξύ Τ και Β κυττάρων, αποκαθιστώντας έτσι την ανοσολογική ανοχή.

Τέλος, αναπτύσσονται και δοκιμάζονται διάφορα φάρμακα κατά των κυτοκινών, π.χ. etanerceptΚαι infliximab- ειδικά αντισώματα στον παράγοντα νέκρωσης όγκου, TNF-α.

συμπέρασμα

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος παραμένει μια τρομακτική πρόκληση για τον ασθενή, μια τρομακτική πρόκληση για τον ιατρό και μια ανεξερεύνητη περιοχή για τον επιστήμονα. Ωστόσο, δεν πρέπει να περιοριστούμε στην ιατρική πλευρά του θέματος. Αυτή η ασθένεια παρέχει ένα τεράστιο πεδίο κοινωνικής καινοτομίας, καθώς ο ασθενής δεν χρειάζεται μόνο ιατρική φροντίδα, αλλά και διάφορα είδη υποστήριξης, συμπεριλαμβανομένης της ψυχολογικής. Έτσι, η βελτίωση των μεθόδων παροχής πληροφοριών, οι εξειδικευμένες εφαρμογές για κινητά και οι πλατφόρμες με προσβάσιμες πληροφορίες που παρουσιάζονται βελτιώνουν σημαντικά την ποιότητα ζωής των ατόμων με ΣΕΛ.

Βοηθούν πολύ σε αυτό το θέμα οργανώσεις ασθενών- δημόσιες ενώσεις ατόμων που πάσχουν από κάποια ασθένεια και των συγγενών τους. Για παράδειγμα, το Lupus Foundation of America είναι πολύ διάσημο. Οι δραστηριότητες αυτού του οργανισμού στοχεύουν στη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ατόμων που έχουν διαγνωστεί με ΣΕΛ μέσω ειδικών προγραμμάτων, έρευνας, εκπαίδευσης, υποστήριξης και βοήθειας. Οι πρωταρχικοί του στόχοι περιλαμβάνουν τη μείωση του χρόνου έως τη διάγνωση, την παροχή στους ασθενείς ασφαλούς και αποτελεσματικής θεραπείας και την αύξηση της πρόσβασης στη θεραπεία και φροντίδα. Επιπλέον, ο οργανισμός τονίζει τη σημασία της εκπαίδευσης του προσωπικού υγειονομικής περίθαλψης, της επικοινωνίας των ανησυχιών σε κυβερνητικούς αξιωματούχους και της ευαισθητοποίησης της κοινωνίας σχετικά με τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Το παγκόσμιο βάρος του ΣΕΛ: επικράτηση, ανισότητες στην υγεία και κοινωνικοοικονομικός αντίκτυπος. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson, L. Rönnblom. (2017). Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος: ακόμα μια πρόκληση για τους γιατρούς. J Intern Med. 281 , 52-64;

Norman R. (2016). Η ιστορία του ερυθηματώδους λύκου και του δισκοειδούς λύκου: από τον Ιπποκράτη μέχρι σήμερα. Λύκος Ανοικτή Πρόσβαση. 1 , 102;

Λαμ Γ.Κ. και Petri M. (2005). Εκτίμηση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Clin. Exp. Rheumatol. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, κ.ά. al.. (2016). Η διάγνωση και η κλινική αντιμετώπιση των νευροψυχιατρικών εκδηλώσεων του λύκου. Journal of Autoimmunity. 74 , 41-72;

Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Μετρήσεις του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου ενηλίκων: Ενημερωμένη έκδοση της Ομάδας Αξιολόγησης Λύκου των Βρετανικών Νήσων (BILAG 2004), Μετρήσεις Δραστηριότητας Λύκου Ευρωπαϊκής Συναίνεσης (ECLAM), Μέτρο Δραστηριότητας Συστημικού Λύκου, Αναθεωρημένο (SLAM-R), Συστημική Δραστηριότητα Λύκου Questi. Ανοσία: ο αγώνας ενάντια στους ξένους και... τους δικούς του δέκτες που μοιάζουν με διόδια: από την επαναστατική ιδέα του Τσαρλς Τζέινγουεϊ μέχρι το Νόμπελ του 2011.

Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riqelme. (2016). Η γενετική βάση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου: Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου και τι έχουμε μάθει. Journal of Autoimmunity. 74 , 161-175;

Από ένα φιλί στο λέμφωμα ένας ιός.

Solovyov S.K., Aseeva E.A., Popkova T.V., Klyukvina N.G., Reshetnyak T.M., Lisitsyna T.A. et al. (2015). Στρατηγική θεραπείας «ΣΕΛ από θηλή σε στόχο» για συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Συστάσεις της διεθνούς ομάδας εργασίας και σχόλια Ρώσων εμπειρογνωμόνων. Επιστημονική και πρακτική ρευματολογία. 53 (1), 9–16;

Reshetnyak T.M. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Ιστότοπος του Ομοσπονδιακού Δημοσιονομικού Ινστιτούτου Ερευνητικού Ινστιτούτου Ρευματολογίας που πήρε το όνομά του. V.A. Nasonova;

Μόρτον Σάινμπεργκ. (2016). Το ιστορικό της παλμοθεραπείας στη νεφρίτιδα του λύκου (1976–2016). Lupus Sci Med. 3 , e000149;

Jordan N. and D'Cruz D. (2016). Τρέχουσες και αναδυόμενες θεραπευτικές επιλογές στη διαχείριση του λύκου. Ανοσοστόχοι Θερ. 5 , 9-20;

Για πρώτη φορά εδώ και μισό αιώνα, υπάρχει ένα νέο φάρμακο για τον λύκο.

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Τεχνολογίες πληροφοριών υγείας στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο: εστίαση στην αξιολόγηση ασθενών. Clin. Exp. Rheumatol. 34 , S54-S56;

Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). Τι μπορούμε να μάθουμε από την παθοφυσιολογία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου για να βελτιώσουμε την τρέχουσα θεραπεία; . Επιθεώρηση εμπειρογνωμόνων Κλινικής Ανοσολογίας. 11 , 1093-1107.

Ο ερυθηματώδης λύκος είναι μια αυτοάνοση παθολογία στην οποία καταστρέφονται τα αιμοφόρα αγγεία και ο συνδετικός ιστός και ως εκ τούτου το ανθρώπινο δέρμα. Η ασθένεια είναι συστηματικής φύσης, δηλ. εμφανίζεται μια διαταραχή σε πολλά συστήματα του σώματος, με αρνητικό αντίκτυπο σε αυτό γενικά και σε μεμονωμένα όργανα ειδικότερα, συμπεριλαμβανομένου του ανοσοποιητικού συστήματος.

Η ευαισθησία των γυναικών στη νόσο είναι αρκετές φορές μεγαλύτερη από αυτή των ανδρών, γεγονός που οφείλεται στα δομικά χαρακτηριστικά του γυναικείου σώματος. Η πιο κρίσιμη ηλικία για την ανάπτυξη του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (ΣΕΛ) θεωρείται η εφηβεία, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και ένα συγκεκριμένο διάστημα μετά από αυτήν, ενώ ο οργανισμός περνάει τη φάση της ανάρρωσης.

Επιπλέον, ξεχωριστή κατηγορία για την εμφάνιση παθολογίας θεωρούνται τα παιδιά άνω των 8 ετών, αλλά αυτό δεν είναι καθοριστική παράμετρος, διότι δεν μπορεί να αποκλειστεί ένας συγγενής τύπος της νόσου ή η εκδήλωσή της στην πρώιμη ζωή.

Τι είδους ασθένεια είναι αυτή;

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE, νόσος Libman-Sachs) (Λατινικά lupus erythematodes, αγγλικός συστηματικός ερυθηματώδης λύκος) είναι μια διάχυτη νόσος του συνδετικού ιστού που χαρακτηρίζεται από συστηματική βλάβη ανοσοσυμπλεγμάτων του συνδετικού ιστού και των παραγώγων του, με βλάβη στο μικροαγγειακό σύστημα.

Μια συστηματική αυτοάνοση ασθένεια στην οποία τα αντισώματα που παράγονται από το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα βλάπτουν το DNA των υγιών κυττάρων, καταστρέφοντας πρωτίστως τον συνδετικό ιστό με την υποχρεωτική παρουσία ενός αγγειακού συστατικού. Η ασθένεια έλαβε το όνομά της λόγω του χαρακτηριστικού της - ένα εξάνθημα στη γέφυρα της μύτης και των μάγουλων (η πληγείσα περιοχή έχει σχήμα πεταλούδας), η οποία, όπως πίστευαν στον Μεσαίωνα, μοιάζει με δαγκώματα λύκου.

Ιστορία

Ο ερυθηματώδης λύκος πήρε το όνομά του από τις λατινικές λέξεις "lupus" - λύκος και "erythematosus" - κόκκινο. Αυτό το όνομα δόθηκε λόγω της ομοιότητας των σημαδιών του δέρματος με βλάβη μετά από δάγκωμα από πεινασμένο λύκο.

Το ιστορικό της νόσου του ερυθηματώδη λύκου ξεκίνησε το 1828. Αυτό συνέβη αφού ο Γάλλος δερματολόγος Biett περιέγραψε για πρώτη φορά τα σημάδια του δέρματος. Πολύ αργότερα, 45 χρόνια αργότερα, ο δερματολόγος Kaposhi παρατήρησε ότι ορισμένοι ασθενείς, μαζί με δερματικά συμπτώματα, έχουν ασθένειες των εσωτερικών οργάνων.

Το 1890 Ανακαλύφθηκε από τον Άγγλο γιατρό Osler ότι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μπορεί να εμφανιστεί χωρίς δερματικές εκδηλώσεις. Περιγραφή του φαινομένου των κυττάρων LE-(LE) είναι η ανίχνευση κυτταρικών θραυσμάτων στο αίμα, το 1948. κατέστησε δυνατή την αναγνώριση ασθενών.

Το 1954 Στο αίμα των ασθενών βρέθηκαν ορισμένες πρωτεΐνες - αντισώματα που δρουν ενάντια στα δικά τους κύτταρα. Αυτό το εύρημα έχει χρησιμοποιηθεί στην ανάπτυξη ευαίσθητων δοκιμών για τη διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

Αιτίες

Τα αίτια της νόσου δεν έχουν διευκρινιστεί πλήρως. Έχουν εντοπιστεί μόνο υποτιθέμενοι παράγοντες που συμβάλλουν στην εμφάνιση παθολογικών αλλαγών.

Γενετικές μεταλλάξεις - έχει εντοπιστεί μια ομάδα γονιδίων που σχετίζονται με συγκεκριμένες διαταραχές του ανοσοποιητικού και προδιάθεση για συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Είναι υπεύθυνοι για τη διαδικασία της απόπτωσης (απαλλαγή από επικίνδυνα κύτταρα από το σώμα). Όταν τα πιθανά παράσιτα καθυστερούν, τα υγιή κύτταρα και οι ιστοί καταστρέφονται. Ένας άλλος τρόπος είναι η αποδιοργάνωση της διαδικασίας διαχείρισης της ανοσολογικής άμυνας. Η αντίδραση των φαγοκυττάρων γίνεται υπερβολικά ισχυρή, δεν σταματά με την καταστροφή ξένων παραγόντων και τα δικά τους κύτταρα θεωρούνται λανθασμένα ως «άγνωστα».

1. Ηλικία - ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος προσβάλλει άτομα από 15 έως 45 ετών, αλλά υπάρχουν περιπτώσεις που εμφανίζονται στην παιδική ηλικία και στους ηλικιωμένους.
2. Κληρονομικότητα - υπάρχουν γνωστές περιπτώσεις οικογενειακής νόσου, που πιθανότατα μεταδίδεται από παλαιότερες γενιές. Ωστόσο, ο κίνδυνος απόκτησης άρρωστου παιδιού παραμένει χαμηλός.
3. Φυλή - Αμερικανικές μελέτες έχουν δείξει ότι ο μαύρος πληθυσμός αρρωσταίνει 3 φορές πιο συχνά από τους λευκούς, και αυτή η αιτία είναι επίσης πιο έντονη μεταξύ των ιθαγενών Ινδιάνων, των ιθαγενών του Μεξικού, των Ασιατών και των Ισπανών.
4. Φύλο - Υπάρχουν 10 φορές περισσότερες γυναίκες από τους άνδρες μεταξύ των γνωστών ασθενών, έτσι οι επιστήμονες προσπαθούν να δημιουργήσουν μια σχέση με τις ορμόνες του φύλου.

Μεταξύ των εξωτερικών παραγόντων, ο πιο παθογόνος είναι η έντονη ηλιακή ακτινοβολία. Το μαύρισμα μπορεί να προκαλέσει γενετικές αλλαγές. Υπάρχει η άποψη ότι άτομα που εξαρτώνται επαγγελματικά από δραστηριότητες στον ήλιο, τον παγετό και τις απότομες διακυμάνσεις της θερμοκρασίας του περιβάλλοντος (ναυτικοί, ψαράδες, αγροτικοί εργαζόμενοι, οικοδόμοι) είναι πιο πιθανό να πάσχουν από συστηματικό λύκο.

Σε σημαντικό ποσοστό ασθενών, κλινικά σημεία συστηματικού λύκου εμφανίζονται κατά την περίοδο των ορμονικών αλλαγών, στο πλαίσιο της εγκυμοσύνης, της εμμηνόπαυσης, της λήψης ορμονικών αντισυλληπτικών και κατά την εντατική εφηβεία.

Η νόσος σχετίζεται επίσης με παλαιότερη λοίμωξη, αν και δεν είναι ακόμη δυνατό να αποδειχθεί ο ρόλος και ο βαθμός επιρροής οποιουδήποτε παθογόνου (βρίσκεται σε εξέλιξη στοχευμένη εργασία για τον ρόλο των ιών). Οι προσπάθειες να εντοπιστεί μια σύνδεση με το σύνδρομο ανοσοανεπάρκειας ή να διαπιστωθεί η μεταδοτικότητα της νόσου ήταν μέχρι στιγμής ανεπιτυχείς.

Παθογένεση

Πώς αναπτύσσεται ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος σε ένα φαινομενικά υγιές άτομο; Υπό την επίδραση ορισμένων παραγόντων και μειωμένης λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος, εμφανίζεται μια δυσλειτουργία στον οργανισμό, κατά την οποία αρχίζουν να παράγονται αντισώματα κατά των «εγγενών» κυττάρων του σώματος. Δηλαδή, οι ιστοί και τα όργανα αρχίζουν να γίνονται αντιληπτά από το σώμα ως ξένα αντικείμενα και ξεκινά ένα πρόγραμμα αυτοκαταστροφής.

Αυτή η αντίδραση του σώματος έχει παθογόνο χαρακτήρα, προκαλώντας την ανάπτυξη μιας φλεγμονώδους διαδικασίας και την αναστολή των υγιών κυττάρων με διάφορους τρόπους. Τις περισσότερες φορές, τα αιμοφόρα αγγεία και ο συνδετικός ιστός επηρεάζονται από αλλαγές. Η παθολογική διαδικασία οδηγεί σε παραβίαση της ακεραιότητας του δέρματος, αλλαγή στην εμφάνισή του και μείωση της κυκλοφορίας του αίματος στη βλάβη. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, επηρεάζονται εσωτερικά όργανα και συστήματα ολόκληρου του σώματος.

Ταξινόμηση

Ανάλογα με την προσβεβλημένη περιοχή και τη φύση της πορείας, η ασθένεια ταξινομείται σε διάφορους τύπους:

1. Ερυθηματώδης λύκος που προκαλείται από τη λήψη ορισμένων φαρμάκων. Οδηγεί στην εμφάνιση συμπτωμάτων ΣΕΛ, τα οποία μπορεί να εξαφανιστούν αυθόρμητα μετά τη διακοπή των φαρμάκων. Τα φάρμακα που μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη ερυθηματώδους λύκου περιλαμβάνουν φάρμακα για τη θεραπεία της αρτηριακής υπότασης (αρτηριοδιασταλτικά), αντιαρρυθμικά και αντισπασμωδικά.
2. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Η ασθένεια τείνει να εξελίσσεται γρήγορα, επηρεάζοντας οποιοδήποτε όργανο ή σύστημα του σώματος. Εμφανίζεται με πυρετό, κακουχία, ημικρανίες, εξανθήματα στο πρόσωπο και το σώμα, καθώς και με πόνους διαφόρων τύπων σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος. Τα πιο κοινά συμπτώματα είναι οι ημικρανίες, η αρθραλγία και ο πόνος στα νεφρά.
3. Λύκος νεογνών. Εμφανίζεται σε νεογέννητα, συχνά σε συνδυασμό με καρδιακά ελαττώματα, σοβαρές διαταραχές του ανοσοποιητικού και κυκλοφορικού συστήματος και ανωμαλίες στην ανάπτυξη του ήπατος. Η ασθένεια είναι εξαιρετικά σπάνια. Τα μέτρα συντηρητικής θεραπείας μπορούν να μειώσουν αποτελεσματικά τις εκδηλώσεις του νεογνικού λύκου.
4. Δισκοειδής λύκος. Η πιο κοινή μορφή της νόσου είναι το φυγόκεντρο ερύθημα του Biette, οι κύριες εκδηλώσεις του οποίου είναι τα δερματικά συμπτώματα: κόκκινο εξάνθημα, πάχυνση της επιδερμίδας, φλεγμονώδεις πλάκες που μεταμορφώνονται σε ουλές. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια οδηγεί σε βλάβη στους βλεννογόνους του στόματος και της μύτης. Ένας τύπος δισκοειδούς είναι ο βαθύς λύκος Kaposi-Irganga, ο οποίος χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζουσα πορεία και βαθιές βλάβες του δέρματος. Ένα χαρακτηριστικό της πορείας αυτής της μορφής της νόσου είναι σημάδια αρθρίτιδας, καθώς και μείωση της ανθρώπινης απόδοσης.

Συμπτώματα ερυθηματώδους λύκου

Ως συστηματική νόσος, ο ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• σύνδρομο χρόνιας κόπωσης;
• πρήξιμο και ευαισθησία των αρθρώσεων, καθώς και μυϊκός πόνος.
• ανεξήγητος πυρετός?
• πόνος στο στήθος όταν αναπνέετε βαθιά.
• αυξημένη απώλεια μαλλιών?
• κόκκινο, δερματικά εξανθήματα στο πρόσωπο ή αποχρωματισμός του δέρματος.
• ευαισθησία στον ήλιο?
• πρήξιμο, πρήξιμο των ποδιών, των ματιών.
• πρησμένοι λεμφαδένες?
• μπλε ή λευκά δάκτυλα των χεριών και των ποδιών όταν εκτίθενται σε κρύο ή στρες (σύνδρομο Raynaud).

Μερικοί άνθρωποι βιώνουν πονοκεφάλους, κράμπες, ζάλη και κατάθλιψη.

Νέα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν χρόνια μετά τη διάγνωση. Σε ορισμένους ασθενείς, ένα σύστημα του σώματος υποφέρει (αρθρώσεις ή δέρμα, αιμοποιητικά όργανα σε άλλους ασθενείς, οι εκδηλώσεις μπορεί να επηρεάσουν πολλά όργανα και να είναι πολυοργανικής φύσης). Η σοβαρότητα και το βάθος της βλάβης στα συστήματα του σώματος είναι διαφορετικά για τον καθένα. Οι μύες και οι αρθρώσεις συχνά επηρεάζονται, προκαλώντας αρθρίτιδα και μυαλγία (μυϊκός πόνος). Τα δερματικά εξανθήματα είναι παρόμοια σε διαφορετικούς ασθενείς.

Εάν ο ασθενής έχει εκδηλώσεις πολλαπλών οργάνων, τότε συμβαίνουν οι ακόλουθες παθολογικές αλλαγές:

• φλεγμονή στα νεφρά (νεφρίτιδα λύκου).
• φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων (αγγειίτιδα).
• πνευμονία: πλευρίτιδα, πνευμονίτιδα.
• καρδιακές παθήσεις: στεφανιαία αγγειίτιδα, μυοκαρδίτιδα ή ενδοκαρδίτιδα, περικαρδίτιδα.
• ασθένειες του αίματος: λευκοπενία, αναιμία, θρομβοπενία, κίνδυνος θρόμβων αίματος.
• βλάβη στον εγκέφαλο ή στο κεντρικό νευρικό σύστημα και αυτό προκαλεί: ψύχωση (αλλαγή συμπεριφοράς), πονοκέφαλο, ζάλη, παράλυση, εξασθένηση της μνήμης, προβλήματα όρασης, σπασμούς.

Πώς μοιάζει ο ερυθηματώδης λύκος, φωτογραφία

Η παρακάτω φωτογραφία δείχνει πώς εκδηλώνεται η ασθένεια στους ανθρώπους.

Η εκδήλωση των συμπτωμάτων αυτής της αυτοάνοσης νόσου μπορεί να ποικίλλει σημαντικά μεταξύ διαφορετικών ασθενών. Ωστόσο, κοινές περιοχές εντοπισμού των βλαβών, κατά κανόνα, είναι το δέρμα, οι αρθρώσεις (κυρίως τα χέρια και τα δάχτυλα), η καρδιά, οι πνεύμονες και οι βρόγχοι, καθώς και τα πεπτικά όργανα, τα νύχια και τα μαλλιά, τα οποία γίνονται πιο εύθραυστα και επιρρεπή στην απώλεια. καθώς και τον εγκέφαλο και το νευρικό σύστημα.

Στάδια της νόσου

Ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων της νόσου, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος έχει διάφορα στάδια:

1. Οξύ στάδιο - σε αυτό το στάδιο ανάπτυξης, ο ερυθηματώδης λύκος εξελίσσεται απότομα, η γενική κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται, παραπονιέται για συνεχή κόπωση, πυρετό έως 39-40 μοίρες, πυρετό, πόνο και πόνους στους μύες. Η κλινική εικόνα αναπτύσσεται γρήγορα μέσα σε 1 μήνα η ασθένεια καλύπτει όλα τα όργανα και τους ιστούς του σώματος. Η πρόγνωση για τον οξύ ερυθηματώδη λύκο δεν είναι ανακουφιστική και συχνά το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς δεν υπερβαίνει τα 2 χρόνια.
2. Υποξεία φάση - ο ρυθμός εξέλιξης της νόσου και η σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων δεν είναι ίδια όπως στο οξύ στάδιο και μπορεί να περάσει περισσότερο από 1 έτος από τη στιγμή της νόσου έως την εμφάνιση των συμπτωμάτων. Σε αυτό το στάδιο, η ασθένεια συχνά υποχωρεί σε περιόδους παροξύνσεων και σταθερής ύφεσης, η πρόγνωση είναι γενικά ευνοϊκή και η κατάσταση του ασθενούς εξαρτάται άμεσα από την επάρκεια της συνταγογραφούμενης θεραπείας.
3. Χρόνια μορφή - η ασθένεια έχει μια αργή πορεία, τα κλινικά συμπτώματα είναι ήπια, τα εσωτερικά όργανα πρακτικά δεν επηρεάζονται και το σώμα ως σύνολο λειτουργεί κανονικά. Παρά τη σχετικά ήπια πορεία του ερυθηματώδους λύκου, είναι αδύνατο να θεραπευθεί η ασθένεια σε αυτό το στάδιο, το μόνο πράγμα που μπορεί να γίνει είναι να ανακουφιστεί η σοβαρότητα των συμπτωμάτων με τη βοήθεια φαρμάκων κατά τη στιγμή της έξαρσης.

Επιπλοκές του ΣΕΛ

Οι κύριες επιπλοκές που προκαλεί ο ΣΕΛ:

1) Καρδιοπάθεια:

• περικαρδίτιδα - φλεγμονή του καρδιακού σάκου.
• σκλήρυνση των στεφανιαίων αρτηριών που τροφοδοτούν την καρδιά λόγω της συσσώρευσης θρομβωτικών θρόμβων (αθηροσκλήρωση).
• ενδοκαρδίτιδα (λοίμωξη κατεστραμμένων καρδιακών βαλβίδων) λόγω σκλήρυνσης των καρδιακών βαλβίδων, συσσώρευση θρόμβων αίματος. Συχνά πραγματοποιείται μεταμόσχευση βαλβίδας.
• μυοκαρδίτιδα (φλεγμονή του καρδιακού μυός), που προκαλεί σοβαρές αρρυθμίες, παθήσεις του καρδιακού μυός.

2) Νεφρικές παθολογίες (νεφρίτιδα, νέφρωση) αναπτύσσονται στο 25% των ασθενών που πάσχουν από ΣΕΛ. Τα πρώτα συμπτώματα είναι το πρήξιμο στα πόδια, η παρουσία πρωτεΐνης και αίματος στα ούρα. Η φυσιολογική ανεπάρκεια των νεφρών είναι εξαιρετικά απειλητική για τη ζωή. Η θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση ισχυρών φαρμάκων για τον ΣΕΛ, την αιμοκάθαρση και τη μεταμόσχευση νεφρού.

3) Ασθένειες του αίματος που είναι απειλητικές για τη ζωή.

• μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων (τροφοδοσία των κυττάρων με οξυγόνο), των λευκοκυττάρων (καταστέλλουν λοιμώξεις και φλεγμονές), των αιμοπεταλίων (προάγουν την πήξη του αίματος).
• αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων ή αιμοπεταλίων.
• παθολογικές αλλαγές στα αιμοποιητικά όργανα.

4) Πνευμονοπάθειες (στο 30%), πλευρίτιδα, φλεγμονές θωρακικών μυών, αρθρώσεων, συνδέσμων. Ανάπτυξη οξέος φυματιώδους λύκου (φλεγμονή του πνευμονικού ιστού). Η πνευμονική εμβολή είναι μια απόφραξη των αρτηριών από εμβολές (θρόμβοι αίματος) λόγω αυξημένου ιξώδους αίματος.

Διαγνωστικά

Η υπόθεση της παρουσίας ερυθηματώδους λύκου μπορεί να γίνει με βάση τις κόκκινες εστίες φλεγμονής στο δέρμα. Τα εξωτερικά σημάδια της ερυθηματώσεως μπορεί να αλλάξουν με την πάροδο του χρόνου, επομένως είναι δύσκολο να γίνει ακριβής διάγνωση βάσει αυτών. Είναι απαραίτητο να χρησιμοποιήσετε ένα σύνολο πρόσθετων εξετάσεων:

• γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
• προσδιορισμός των επιπέδων των ηπατικών ενζύμων.
• ανάλυση αντιπυρηνικού σώματος (ANA).
• ακτινογραφια θωρακος;
• υπερηχοκαρδιογραφία;
• βιοψία.

Διαφορική διάγνωση

Ο χρόνιος ερυθηματώδης λύκος διαφοροποιείται από τον ομαλό λειχήνα, τη φυματιώδη λευκοπλακία και τον λύκο, την πρώιμη ρευματοειδή αρθρίτιδα, το σύνδρομο Sjogren (βλ. ξηροστομία, σύνδρομο ξηροφθαλμίας, φωτοφοβία). Όταν επηρεάζεται το κόκκινο περίγραμμα των χειλιών, ο χρόνιος ΣΕΛ διαφοροποιείται από την λειαντική προκαρκινική χειλίτιδα Manganotti και την ακτινική χειλίτιδα.

Δεδομένου ότι η βλάβη στα εσωτερικά όργανα είναι πάντα παρόμοια στην πορεία με διάφορες μολυσματικές διεργασίες, ο ΣΕΛ διαφοροποιείται από τη νόσο του Lyme, τη σύφιλη, τη μονοπυρήνωση (λοιμώδης μονοπυρήνωση στα παιδιά: συμπτώματα) και τη μόλυνση από τον ιό HIV.

Θεραπεία συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η θεραπεία πρέπει να είναι όσο το δυνατόν κατάλληλη για τον κάθε ασθενή ξεχωριστά.

Η νοσηλεία είναι απαραίτητη στις ακόλουθες περιπτώσεις:

• με επίμονη αύξηση της θερμοκρασίας χωρίς προφανή λόγο.
• όταν εμφανίζονται απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις: ταχέως εξελισσόμενη νεφρική ανεπάρκεια, οξεία πνευμονίτιδα ή πνευμονική αιμορραγία.
• όταν εμφανίζονται νευρολογικές επιπλοκές.
• με σημαντική μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, των ερυθρών αιμοσφαιρίων ή των λεμφοκυττάρων.
• σε περιπτώσεις που η έξαρση του ΣΕΛ δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί σε εξωτερική βάση.

Για τη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης, ορμονικά φάρμακα (πρεδνιζολόνη) και κυτταροστατικά (κυκλοφωσφαμίδη) χρησιμοποιούνται ευρέως σύμφωνα με ένα συγκεκριμένο σχήμα. Εάν επηρεαστούν τα όργανα του μυοσκελετικού συστήματος, καθώς και με αύξηση της θερμοκρασίας, συνταγογραφούνται μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (δικλοφενάκη).

Για την επαρκή θεραπεία μιας ασθένειας ενός συγκεκριμένου οργάνου, είναι απαραίτητη η διαβούλευση με έναν ειδικό σε αυτόν τον τομέα.

Διατροφικοί κανόνες

Επικίνδυνες και επιβλαβείς τροφές για τον λύκο:

• μεγάλες ποσότητες ζάχαρης?
• τα πάντα τηγανητά, λιπαρά, αλατισμένα, καπνιστά, κονσέρβες.
• προϊόντα στα οποία υπάρχουν αλλεργικές αντιδράσεις.
• γλυκά αναψυκτικά, ενεργειακά ποτά και αλκοολούχα ποτά.
• εάν έχετε προβλήματα με τα νεφρά, τα τρόφιμα που περιέχουν κάλιο αντενδείκνυνται.
• κονσερβοποιημένα τρόφιμα, λουκάνικα και λουκάνικα μαγειρεμένα στο εργοστάσιο.
• μαγιονέζα από κατάστημα, κέτσαπ, σάλτσες, σάλτσες.
• Προϊόντα ζαχαροπλαστικής με κρέμα γάλακτος, συμπυκνωμένο γάλα και τεχνητά υλικά πλήρωσης (εργοστασιακές μαρμελάδες, κονσέρβες).
• fast food και προϊόντα με αφύσικα πληρωτικά, βαφές, διογκωτικά μέσα, ενισχυτικά γεύσης και οσμής.
• τρόφιμα που περιέχουν χοληστερόλη (ψωμάκια, ψωμί, κόκκινο κρέας, γαλακτοκομικά προϊόντα υψηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά, σάλτσες, ντρέσινγκ και σούπες με βάση την κρέμα).
• προϊόντα που έχουν μεγάλη διάρκεια ζωής (εννοούμε εκείνα τα προϊόντα που φθείρονται γρήγορα, αλλά χάρη σε διάφορα χημικά πρόσθετα στη σύνθεσή τους, μπορούν να αποθηκευτούν για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα - αυτό, για παράδειγμα, περιλαμβάνει γαλακτοκομικά προϊόντα με ράφι ενός έτους ΖΩΗ).

Η κατανάλωση αυτών των τροφών μπορεί να επιταχύνει την εξέλιξη της νόσου, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Αυτές είναι οι μέγιστες συνέπειες. Και, τουλάχιστον, το αδρανές στάδιο του λύκου θα ενεργοποιηθεί, γεγονός που θα επιδεινώσει όλα τα συμπτώματα και θα επιδεινώσει σημαντικά την υγεία σας.

Διάρκεια ζωής

Το ποσοστό επιβίωσης 10 χρόνια μετά τη διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι 80%, μετά από 20 χρόνια - 60%. Κύριες αιτίες θανάτου: νεφρίτιδα λύκου, νευρολύκος, παροδικές λοιμώξεις. Υπάρχουν περιπτώσεις επιβίωσης 25-30 ετών.

Γενικά, η ποιότητα και η διάρκεια ζωής με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο εξαρτάται από διάφορους παράγοντες:

1. Ηλικία ασθενούς: όσο μικρότερος είναι ο ασθενής, τόσο μεγαλύτερη είναι η δραστηριότητα της αυτοάνοσης διαδικασίας και τόσο πιο επιθετική είναι η νόσος, η οποία σχετίζεται με μεγαλύτερη αντιδραστικότητα του ανοσοποιητικού συστήματος σε νεαρή ηλικία (περισσότερα αυτοάνοσα αντισώματα καταστρέφουν τους ιστούς τους).
2. Επικαιρότητα, κανονικότητα και επάρκεια θεραπείας: με μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών ορμονών και άλλων φαρμάκων, μπορείτε να επιτύχετε μακρά περίοδο ύφεσης, να μειώσετε τον κίνδυνο επιπλοκών και, ως αποτέλεσμα, να βελτιώσετε την ποιότητα ζωής και τη διάρκειά της. Επιπλέον, είναι πολύ σημαντικό να ξεκινήσει η θεραπεία πριν αναπτυχθούν επιπλοκές.
3. Παραλλαγή της πορείας της νόσου: η οξεία πορεία είναι εξαιρετικά δυσμενής και μετά από μερικά χρόνια μπορεί να προκύψουν σοβαρές, απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές. Και με μια χρόνια πορεία, που είναι το 90% των περιπτώσεων ΣΕΛ, μπορείτε να ζήσετε μια πλήρη ζωή μέχρι τα βαθιά γεράματα (αν ακολουθήσετε όλες τις συστάσεις ενός ρευματολόγου και θεραπευτή).
4. Η συμμόρφωση με το σχήμα βελτιώνει σημαντικά την πρόγνωση της νόσου. Για να γίνει αυτό, πρέπει να παρακολουθείτε συνεχώς έναν γιατρό, να τηρείτε τις συστάσεις του, να επικοινωνήσετε αμέσως με τους γιατρούς εάν εμφανιστούν συμπτώματα έξαρσης της νόσου, να αποφύγετε την επαφή με το φως του ήλιου, να περιορίσετε τις διαδικασίες νερού, να ακολουθήσετε έναν υγιεινό τρόπο ζωής και να ακολουθήσετε άλλους κανόνες για πρόληψη παροξύνσεων.

Ακριβώς επειδή έχετε διαγνωστεί με λύκο δεν σημαίνει ότι η ζωή σας έχει τελειώσει. Προσπαθήστε να νικήσετε την ασθένεια, ίσως όχι με την κυριολεκτική έννοια. Ναι, πιθανότατα θα περιοριστείτε με κάποιους τρόπους. Όμως εκατομμύρια άνθρωποι με πιο σοβαρές ασθένειες ζουν ζωές λαμπερές, γεμάτες εντυπώσεις! Έτσι μπορείτε και εσείς.

Πρόληψη

Στόχος της πρόληψης είναι η πρόληψη της ανάπτυξης υποτροπών και η διατήρηση του ασθενούς σε σταθερή κατάσταση ύφεσης για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η πρόληψη του λύκου βασίζεται σε μια ολοκληρωμένη προσέγγιση:

• Τακτικές ιατρικές εξετάσεις και διαβουλεύσεις με ρευματολόγο.
• Λαμβάνετε τα φάρμακα αυστηρά στη συνταγογραφούμενη δόση και στα καθορισμένα διαστήματα.
• Συμμόρφωση με το καθεστώς εργασίας και ανάπαυσης.
• Κοιμηθείτε επαρκώς, τουλάχιστον 8 ώρες την ημέρα.
• Μια δίαιτα με περιορισμένο αλάτι και επαρκή πρωτεΐνη.
• Σκλήρυνση, περπάτημα, γυμναστική.
• Η χρήση αλοιφών που περιέχουν ορμόνες (για παράδειγμα, Advantan) για δερματικές βλάβες.
• Χρήση αντηλιακών (κρέμες).

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια χρόνια νόσος με πολλά συμπτώματα, η οποία βασίζεται στη συνεχή αυτοάνοση φλεγμονή. Πιο συχνά προσβάλλονται νεαρά κορίτσια και γυναίκες ηλικίας 15 έως 45 ετών. Επιπολασμός Λύκου: 50 άτομα ανά 100.000 πληθυσμού. Παρά το γεγονός ότι η ασθένεια είναι αρκετά σπάνια, η γνώση των συμπτωμάτων της είναι εξαιρετικά σημαντική. Σε αυτό το άρθρο θα μιλήσουμε επίσης για τη θεραπεία του λύκου, η οποία συνήθως συνταγογραφείται από γιατρούς.

Αιτίες συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η υπερβολική έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία στο σώμα συμβάλλει στην ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας.

1. Υπερβολική έκθεση σε υπεριώδη ακτινοβολία (ιδιαίτερα μαύρισμα «σοκολάτας» και μαύρισμα που οδηγεί σε ηλιακό έγκαυμα).
2. Στρεσογόνες καταστάσεις.
3. Επεισόδια υποθερμίας.
4. Σωματική και πνευματική υπερφόρτωση.
5. Οξεία και χρόνια ιογενής λοίμωξη (ιός απλού έρπητα, ιός Epstein-Barr, κυτταρομεγαλοϊός).
6. Γενετική προδιάθεση. Εάν κάποιος από τους συγγενείς σας έχει ή πάσχει από λύκο στην οικογένεια, τότε για όλους τους άλλους ο κίνδυνος να αρρωστήσετε αυξάνεται σημαντικά.
7. Ανεπάρκεια συστατικού συμπληρώματος C2. Το συμπλήρωμα είναι ένας από τους «συμμετέχοντες» της ανοσολογικής απόκρισης του σώματος.
8. Παρουσία αντιγόνων HLA All, DR2, DR3, B35, B7 στο αίμα.

Μια σειρά από μελέτες δείχνουν ότι ο λύκος δεν έχει μια συγκεκριμένη αιτία. Ως εκ τούτου, η νόσος θεωρείται πολυπαραγοντική, δηλαδή η εμφάνισή της οφείλεται στην ταυτόχρονη ή διαδοχική επίδραση μιας σειράς αιτιών.

Ταξινόμηση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Σύμφωνα με την εξέλιξη της νόσου:

• Οξεία έναρξη. Με φόντο την πλήρη υγεία, τα συμπτώματα του λύκου εμφανίζονται ξαφνικά.
• Υποκλινική έναρξη. Τα συμπτώματα εμφανίζονται σταδιακά και μπορεί να μιμούνται μια άλλη ρευματική νόσο.

Πορεία της νόσου:

• Αρωματώδης. Συνήθως, οι ασθενείς μπορούν να πουν μέσα σε λίγες ώρες πότε εμφανίστηκαν τα πρώτα τους συμπτώματα: η θερμοκρασία αυξήθηκε, εμφανίστηκε τυπική ερυθρότητα του δέρματος του προσώπου («πεταλούδα») και άρχισε ο πόνος στις αρθρώσεις. Χωρίς την κατάλληλη θεραπεία, το νευρικό σύστημα και τα νεφρά επηρεάζονται εντός 6 μηνών.
• Υποξεία. Η πιο κοινή πορεία του λύκου. Η ασθένεια ξεκινά μη ειδικά, η γενική κατάσταση αρχίζει να επιδεινώνεται και μπορεί να εμφανιστούν δερματικά εξανθήματα. Η ασθένεια εμφανίζεται κυκλικά, με κάθε υποτροπή να περιλαμβάνει νέα όργανα στη διαδικασία.
• Χρόνιος. Ο λύκος για μεγάλο χρονικό διάστημα εκδηλώνεται ως υποτροπές μόνο εκείνων των συμπτωμάτων και των συνδρόμων με τα οποία ξεκίνησε (πολυαρθρίτιδα, δερματικό σύνδρομο), χωρίς να εμπλέκονται άλλα όργανα και συστήματα στη διαδικασία. Η χρόνια πορεία της νόσου έχει την πιο ευνοϊκή πρόγνωση.

Συμπτώματα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Βλάβη στις αρθρώσεις

Παρατηρείται στο 90% των ασθενών. Εκδηλώνεται ως μεταναστευτικός πόνος στις αρθρώσεις και εναλλασσόμενη φλεγμονή των αρθρώσεων. Είναι πολύ σπάνιο η ίδια άρθρωση να πονάει συνεχώς και να φλεγμονώνεται. Προσβάλλονται κυρίως οι μεσοφαλαγγικές, οι μετακαρποφαλαγγικές και οι αρθρώσεις του καρπού και σπανιότερα οι αρθρώσεις του αστραγάλου. Οι μεγάλες αρθρώσεις (για παράδειγμα, τα γόνατα και οι αγκώνες) προσβάλλονται πολύ λιγότερο συχνά. Η αρθρίτιδα συνήθως συνοδεύεται από έντονο μυϊκό πόνο και φλεγμονή.

Δερματικό σύνδρομο

Ο πιο κοινός τύπος «πεταλούδας» του λύκου είναι η ερυθρότητα του δέρματος στα ζυγωματικά και στη ράχη της μύτης.

Υπάρχουν διάφορες επιλογές για τη βλάβη του δέρματος:

1. Αγγειακή (αγγειακή) πεταλούδα. Χαρακτηρίζεται από ασταθή διάχυτη ερυθρότητα του δέρματος του προσώπου, με μπλε αποχρωματισμό στο κέντρο, που εντείνεται από το κρύο, τον αέρα, τον ενθουσιασμό και την υπεριώδη ακτινοβολία. Οι εστίες ερυθρότητας μπορεί να είναι είτε επίπεδες είτε ανυψωμένες πάνω από την επιφάνεια του δέρματος. Μετά την επούλωση, δεν μένουν ουλές.
2. Πολλαπλά δερματικά εξανθήματα λόγω φωτοευαισθησίας. Εμφανίζονται σε ανοιχτές περιοχές του σώματος (λαιμός, πρόσωπο, ντεκολτέ, χέρια, πόδια) υπό την επίδραση του ηλιακού φωτός. Το εξάνθημα υποχωρεί χωρίς ίχνος.
3. Υποοξύς ερυθηματώδης λύκος. Οι περιοχές ερυθρότητας (ερύθημα) εμφανίζονται μετά την έκθεση στον ήλιο. Τα ερυθήματα ανυψώνονται πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, μπορεί να έχουν σχήμα δακτυλίου, μισοφέγγαρο και σχεδόν πάντα να αποκολλώνται. Ένα κομμάτι αποχρωματισμένου δέρματος μπορεί να παραμείνει στο σημείο του σημείου.
4. Δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος. Πρώτον, οι ασθενείς αναπτύσσουν μικρές κόκκινες πλάκες, οι οποίες σταδιακά συγχωνεύονται σε μια μεγάλη βλάβη. Το δέρμα σε τέτοια σημεία είναι λεπτό και παρατηρείται υπερβολική κερατινοποίηση στο κέντρο της βλάβης. Τέτοιες πλάκες εμφανίζονται στο πρόσωπο και στις εκτεινόμενες επιφάνειες των άκρων. Μετά την επούλωση, οι ουλές παραμένουν στο σημείο των βλαβών.

Οι δερματικές εκδηλώσεις μπορεί να περιλαμβάνουν απώλεια μαλλιών (μέχρι πλήρης), αλλαγές στα νύχια και ελκώδη στοματίτιδα.

Βλάβη στις ορώδεις μεμβράνες

Μια τέτοια βλάβη είναι ένα από τα διαγνωστικά κριτήρια, καθώς εμφανίζεται στο 90% των ασθενών. Αυτά περιλαμβάνουν:

1. Πλευρίτιδα.
2. Περιτονίτιδα (φλεγμονή του περιτοναίου).

Βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα

1. Λύκος.
2. Περικαρδίτις.
3. Ενδοκαρδίτιδα Libman-Sachs.
4. Στεφανιαία νόσος και ανάπτυξη.
5. Αγγειίτιδα.

σύνδρομο Raynaud

Το σύνδρομο Raynaud εκδηλώνεται με σπασμό μικρών αγγείων, ο οποίος σε ασθενείς με λύκο μπορεί να οδηγήσει σε νέκρωση των άκρων των δακτύλων, σοβαρή αρτηριακή υπέρταση και βλάβη του αμφιβληστροειδούς.

Βλάβη στους πνεύμονες

1. Πλευρίτιδα.
2. Οξεία πνευμονίτιδα λύκου.
3. Βλάβη στον συνδετικό ιστό των πνευμόνων με σχηματισμό πολλαπλών εστιών νέκρωσης.
4. Πνευμονική υπέρταση.
5. Πνευμονική εμβολή.
6. Βρογχίτιδα και.

Βλάβη στα νεφρά

1. Ουροποιητικό σύνδρομο.
2. Νεφρωσικό σύνδρομο.
3. Νεφριτικό σύνδρομο.

Βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα

1. Ασθενο-βλαστικό σύνδρομο, το οποίο εκδηλώνεται ως αδυναμία, κόπωση, κατάθλιψη, ευερεθιστότητα και διαταραχές ύπνου.
2. Κατά την περίοδο της υποτροπής, οι ασθενείς παραπονιούνται για μειωμένη ευαισθησία, παραισθησία («χήνα»). Κατά την εξέταση, σημειώνεται μείωση στα τενοντιακά αντανακλαστικά.
3. Σε βαριά άρρωστους ασθενείς, μπορεί να αναπτυχθεί μηνιγγοεγκεφαλίτιδα.
4. Συναισθηματική αστάθεια (αδυναμία).
5. Μειωμένη μνήμη, επιδείνωση των πνευματικών ικανοτήτων.
6. Ψύχωση, επιληπτικές κρίσεις.

Διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Για να γίνει διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, είναι απαραίτητο να επιβεβαιωθεί ότι ο ασθενής έχει τουλάχιστον τέσσερα κριτήρια από τη λίστα.

1. Εξανθήματα στο πρόσωπο. Επίπεδο ή ανυψωμένο ερύθημα που εντοπίζεται στα μάγουλα και στα ζυγωματικά.
2. Δισκοειδή εξανθήματα. Ερυθηματώδεις κηλίδες, με ξεφλούδισμα και υπερκεράτωση στο κέντρο, αφήνοντας πίσω ουλές.
3. Φωτοευαισθησία. Τα δερματικά εξανθήματα εμφανίζονται ως υπερβολική αντίδραση στην υπεριώδη ακτινοβολία.
4. Έλκη στο στόμα.
5. Αρθρίτιδα. Βλάβη σε δύο ή περισσότερες περιφερειακές μικρές αρθρώσεις, πόνος και φλεγμονή σε αυτές.
6. οροσίτιδα. Πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα, περιτονίτιδα ή συνδυασμοί τους.
7. Βλάβη στα νεφρά. Αλλαγές σε (εμφάνιση ιχνών πρωτεΐνης, αίματος), αυξημένη αρτηριακή πίεση.
8. Νευρολογικές διαταραχές. Σπασμοί, ψυχώσεις, επιληπτικές κρίσεις, συναισθηματικές διαταραχές.
9. Αιματολογικές αλλαγές. Τουλάχιστον 2 συνεχόμενες κλινικές εξετάσεις αίματος πρέπει να δείχνουν έναν από τους παρακάτω δείκτες: λευκοπενία (μειωμένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων), λεμφοπενία (μειωμένος αριθμός λεμφοκυττάρων), θρομβοπενία (μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων).
10. Ανοσολογικές διαταραχές. Θετικό τεστ LE (υψηλή ποσότητα αντισωμάτων στο DNA), ψευδώς θετική αντίδραση σε, μέτριο ή υψηλό επίπεδο ρευματοειδούς παράγοντα.
11. Παρουσία αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ANA). Ανιχνεύεται με ενζυμική ανοσοδοκιμασία.

Τι πρέπει να λαμβάνεται υπόψη για τη διαφορική διάγνωση;

Λόγω της μεγάλης ποικιλίας συμπτωμάτων, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος έχει πολλές κοινές εκδηλώσεις με άλλες ρευματολογικές παθήσεις. Πριν από τη διάγνωση του λύκου, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν:

1. Άλλες διάχυτες παθήσεις του συνδετικού ιστού (σκληρόδερμα, δερματομυοσίτιδα).
2. Πολυαρθρίτιδα.
3. Ρευματισμοί (οξύς ρευματικός πυρετός).
4. σύνδρομο Still.
5. Οι βλάβες των νεφρών δεν είναι φύσης λύκου.
6. Αυτοάνοσες κυτταροπενίες (μείωση του αριθμού λευκοκυττάρων, λεμφοκυττάρων, αιμοπεταλίων στο αίμα).

Θεραπεία συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι η καταστολή της αυτοάνοσης αντίδρασης του οργανισμού, η οποία βρίσκεται κάτω από όλα τα συμπτώματα.

Στους ασθενείς συνταγογραφούνται διαφορετικοί τύποι φαρμάκων.

Γλυκοκορτικοστεροειδή

Οι ορμόνες είναι τα φάρμακα εκλογής για τον λύκο. Είναι αυτά που ανακουφίζουν καλύτερα από τη φλεγμονή και καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Πριν εισαχθούν τα γλυκοκορτικοστεροειδή στο θεραπευτικό σχήμα, οι ασθενείς ζούσαν το πολύ 5 χρόνια μετά τη διάγνωση. Πλέον το προσδόκιμο ζωής είναι πολύ μεγαλύτερο και εξαρτάται σε μεγαλύτερο βαθμό από την επικαιρότητα και την επάρκεια της συνταγογραφούμενης θεραπείας, καθώς και από το πόσο προσεκτικά ακολουθεί ο ασθενής όλες τις οδηγίες.

Ο κύριος δείκτης της αποτελεσματικότητας της ορμονικής θεραπείας είναι οι μακροχρόνιες υφέσεις με θεραπεία συντήρησης με μικρές δόσεις φαρμάκων, μείωση της δραστηριότητας της διαδικασίας και σταθερή σταθεροποίηση της κατάστασης.

Το φάρμακο εκλογής για ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο είναι η πρεδνιζολόνη. Συνταγογραφείται κατά μέσο όρο σε δόση έως 50 mg/ημέρα, σταδιακά μειώνοντας στα 15 mg/ημέρα.

Δυστυχώς, υπάρχουν λόγοι για τους οποίους η ορμονική θεραπεία είναι αναποτελεσματική: παρατυπία στη λήψη χαπιών, λανθασμένη δοσολογία, καθυστερημένη έναρξη της θεραπείας, πολύ σοβαρή κατάσταση του ασθενούς.

Οι ασθενείς, ιδιαίτερα οι έφηβοι και οι νεαρές γυναίκες, μπορεί να είναι απρόθυμοι να λάβουν ορμόνες λόγω πιθανών παρενεργειών, κυρίως ανησυχώντας για πιθανή αύξηση βάρους. Στην περίπτωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, δεν υπάρχει πραγματικά επιλογή: να το πάρεις ή να μην το πάρεις. Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, χωρίς θεραπεία με ορμόνες, το προσδόκιμο ζωής είναι πολύ χαμηλό και η ποιότητα αυτής της ζωής είναι πολύ κακή. Μην φοβάστε τις ορμόνες. Πολλοί ασθενείς, ιδιαίτερα εκείνοι με ρευματολογικά νοσήματα, λαμβάνουν ορμόνες για δεκαετίες. Και δεν αναπτύσσουν όλες παρενέργειες.

Άλλες πιθανές παρενέργειες από τη λήψη ορμονών:

1. Στεροειδείς διαβρώσεις και.
2. Αυξημένος κίνδυνος μόλυνσης.
3. Αυξημένη αρτηριακή πίεση.
4. Αυξημένα επίπεδα σακχάρου στο αίμα.

Όλες αυτές οι επιπλοκές αναπτύσσονται επίσης αρκετά σπάνια. Βασική προϋπόθεση για αποτελεσματική ορμονική θεραπεία με ελάχιστο κίνδυνο παρενεργειών είναι η σωστή δόση, η τακτική χρήση χαπιών (αλλιώς είναι δυνατό το στερητικό σύνδρομο) και ο αυτοέλεγχος.

Κυτοστατικά

Αυτά τα φάρμακα συνταγογραφούνται σε συνδυασμό με όταν οι ορμόνες από μόνες τους δεν είναι αρκετά αποτελεσματικές ή δεν λειτουργούν καθόλου. Τα κυτταροστατικά στοχεύουν επίσης στην καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Υπάρχουν ενδείξεις για τη χρήση αυτών των φαρμάκων:

1. Υψηλή δραστηριότητα λύκου με ταχέως εξελισσόμενη πορεία.
2. Συμμετοχή των νεφρών στην παθολογική διαδικασία (νεφρωσικά και νεφρικά σύνδρομα).
3. Χαμηλή αποτελεσματικότητα της απομονωμένης ορμονοθεραπείας.
4. Η ανάγκη μείωσης της δόσης της πρεδνιζολόνης λόγω κακής ανεκτικότητας ή ξαφνικής ανάπτυξης παρενεργειών.
5. Η ανάγκη μείωσης της δόσης συντήρησης των ορμονών (αν υπερβαίνει τα 15 mg/ημέρα).
6. Σχηματισμός εξάρτησης από την ορμονοθεραπεία.

Τις περισσότερες φορές, σε ασθενείς με λύκο συνταγογραφείται αζαθειοπρίνη (Imuran) και κυκλοφωσφαμίδη.

Κριτήρια για την αποτελεσματικότητα της θεραπείας με κυτταροστατικά:

• Μείωση της έντασης των συμπτωμάτων.
• Εξαφάνιση της εξάρτησης από τις ορμόνες.
• Μειωμένη δραστηριότητα της νόσου.
• Επίμονη ύφεση.

Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα

Συνταγογραφείται για την ανακούφιση των συμπτωμάτων των αρθρώσεων. Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς λαμβάνουν δισκία Diclofenac και Indomethacin. Η θεραπεία με ΜΣΑΦ διαρκεί μέχρι να ομαλοποιηθεί η θερμοκρασία του σώματος και να εξαφανιστεί ο πόνος στις αρθρώσεις.

Πρόσθετες θεραπείες

Πλασμαφαίρεση. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, τα μεταβολικά προϊόντα και τα ανοσοσυμπλέγματα που προκαλούν φλεγμονή αφαιρούνται από το αίμα του ασθενούς.

Πρόληψη συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Στόχος της πρόληψης είναι η πρόληψη της ανάπτυξης υποτροπών και η διατήρηση του ασθενούς σε σταθερή κατάσταση ύφεσης για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η πρόληψη του λύκου βασίζεται σε μια ολοκληρωμένη προσέγγιση:

1. Τακτικές ιατρικές εξετάσεις και διαβουλεύσεις με ρευματολόγο.
2. Λαμβάνετε τα φάρμακα αυστηρά στη συνταγογραφούμενη δόση και στα καθορισμένα διαστήματα.
3. Συμμόρφωση με το καθεστώς εργασίας και ανάπαυσης.
4. Κοιμηθείτε επαρκώς, τουλάχιστον 8 ώρες την ημέρα.
5. Μια δίαιτα με περιορισμένο αλάτι και επαρκή πρωτεΐνη.
6. Η χρήση αλοιφών που περιέχουν ορμόνες (για παράδειγμα, Advantan) για δερματικές βλάβες.
7. Χρήση αντηλιακών (κρέμες).

Πώς να ζήσετε με τη διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου;

Ακριβώς επειδή έχετε διαγνωστεί με λύκο δεν σημαίνει ότι η ζωή σας έχει τελειώσει.

Προσπαθήστε να νικήσετε την ασθένεια, ίσως όχι με την κυριολεκτική έννοια. Ναι, πιθανότατα θα περιοριστείτε με κάποιους τρόπους. Όμως εκατομμύρια άνθρωποι με πιο σοβαρές ασθένειες ζουν ζωές λαμπερές, γεμάτες εντυπώσεις! Έτσι μπορείτε και εσείς.

Τι πρέπει να κάνω?

1. Ακούστε τον εαυτό σας. Εάν είστε κουρασμένοι, ξαπλώστε και ξεκουραστείτε. Ίσως χρειαστεί να αναδιατάξετε το καθημερινό σας πρόγραμμα. Αλλά είναι καλύτερο να παίρνετε έναν υπνάκο πολλές φορές την ημέρα από το να εργάζεστε μέχρι το σημείο της εξάντλησης και να αυξάνετε τον κίνδυνο υποτροπής.
2. Μάθετε όλα τα σημάδια για το πότε η ασθένεια μπορεί να γίνει οξεία. Συνήθως αυτά είναι το έντονο στρες, η παρατεταμένη έκθεση στον ήλιο, ακόμη και η κατανάλωση ορισμένων τροφών. Εάν είναι δυνατόν, αποφύγετε τους παράγοντες πρόκλησης και η ζωή θα γίνει αμέσως λίγο πιο διασκεδαστική.
3. Δώστε στον εαυτό σας μέτρια σωματική δραστηριότητα. Είναι καλύτερο να κάνετε πιλάτες ή γιόγκα.
4. Κόψτε το κάπνισμα και προσπαθήστε να αποφύγετε το παθητικό κάπνισμα. Το κάπνισμα δεν βελτιώνει καθόλου την υγεία σας. Και αν θυμάστε ότι οι καπνιστές κρυώνουν συχνότερα, βρογχίτιδα και πνευμονία, υπερφορτώνουν τα νεφρά και την καρδιά τους... Δεν πρέπει να ρισκάρετε πολλά χρόνια από τη ζωή σας εξαιτίας ενός τσιγάρου.
5. Αποδεχτείτε τη διάγνωσή σας, μάθετε τα πάντα για την ασθένεια, ρωτήστε το γιατρό σας όλα όσα δεν καταλαβαίνετε και αναπνεύστε εύκολα. Ο Λύκος σήμερα δεν είναι θανατική ποινή.
6. Αν χρειαστεί, μη διστάσετε να ζητήσετε από την οικογένεια και τους φίλους σας να σας στηρίξουν.

Τι μπορείτε να φάτε και τι πρέπει να αποφεύγετε;

Στην πραγματικότητα, πρέπει να τρώτε για να ζήσετε και όχι το αντίστροφο. Είναι επίσης καλύτερο να τρώτε τροφές που θα σας βοηθήσουν να καταπολεμήσετε αποτελεσματικά τον λύκο και να προστατέψετε την καρδιά, τον εγκέφαλο και τα νεφρά σας.

Τι να περιορίσετε και τι να εγκαταλείψετε

1. Λίπη. Τηγανισμένα πιάτα, γρήγορο φαγητό, πιάτα με μεγάλες ποσότητες βουτύρου, φυτικά ή ελαιόλαδα. Όλα αυτά αυξάνουν απότομα τον κίνδυνο εμφάνισης επιπλοκών από το καρδιαγγειακό σύστημα. Όλοι γνωρίζουν ότι τα λιπαρά τρόφιμα προκαλούν εναποθέσεις χοληστερόλης στα αιμοφόρα αγγεία. Αποφύγετε τις ανθυγιεινές λιπαρές τροφές και προστατέψτε τον εαυτό σας από καρδιακή προσβολή.
2. Καφεΐνη. Ο καφές, το τσάι και ορισμένα ποτά περιέχουν μεγάλες ποσότητες καφεΐνης, η οποία ερεθίζει τον γαστρικό βλεννογόνο, σας εμποδίζει να αποκοιμηθείτε, υπερφορτώνοντας το κεντρικό νευρικό σύστημα. Θα νιώσετε πολύ καλύτερα αν σταματήσετε να πίνετε φλιτζάνια καφέ. Ταυτόχρονα, ο κίνδυνος ανάπτυξης διάβρωσης θα μειωθεί σημαντικά.
3. Αλας. Το αλάτι πρέπει να είναι περιορισμένο σε κάθε περίπτωση. Αλλά αυτό είναι ιδιαίτερα απαραίτητο για να μην υπερφορτωθούν τα νεφρά, τα οποία μπορεί να έχουν ήδη προσβληθεί από τον λύκο, και να μην προκληθεί αύξηση της αρτηριακής πίεσης.
4. Αλκοόλ. επιβλαβές από μόνο του και σε συνδυασμό με φάρμακα που συνήθως συνταγογραφούνται σε ασθενείς με λύκο, είναι γενικά ένα εκρηκτικό μείγμα. Άσε το αλκοόλ και θα νιώσεις αμέσως τη διαφορά.

Τι μπορείτε και τι πρέπει να φάτε

1. Φρούτα και λαχανικά. Εξαιρετική πηγή βιταμινών, μετάλλων και φυτικών ινών. Προσπαθήστε να τρώτε εποχιακά λαχανικά και φρούτα, είναι ιδιαίτερα υγιεινά και επίσης αρκετά φθηνά.
2. Τροφές και συμπληρώματα με υψηλή περιεκτικότητα σε ασβέστιο και βιταμίνη D. Θα βοηθήσουν στην πρόληψη της διάρροιας, η οποία μπορεί να εμφανιστεί κατά τη λήψη γλυκοκορτικοστεροειδών. Καταναλώστε γαλακτοκομικά προϊόντα με χαμηλά ή χαμηλά λιπαρά, τυριά και γάλα. Παρεμπιπτόντως, εάν πάρετε τα δισκία με γάλα αντί με νερό, θα ερεθίσουν λιγότερο το βλεννογόνο του στομάχου.
3. Δημητριακά ολικής αλέσεως και αρτοσκευάσματα. Αυτές οι τροφές περιέχουν πολλές φυτικές ίνες και βιταμίνες του συμπλέγματος Β.
4. Πρωτεΐνη. Η πρωτεΐνη είναι απαραίτητη για να καταπολεμήσει αποτελεσματικά το σώμα τις ασθένειες. Είναι καλύτερα να τρώτε άπαχες, διαιτητικές ποικιλίες κρέατος και πουλερικών: μοσχαρίσιο κρέας, γαλοπούλα, κουνέλι. Το ίδιο ισχύει και για τα ψάρια: μπακαλιάρος, πολτό, άπαχη ρέγγα, ροζ σολομός, τόνος, καλαμάρι. Επιπλέον, τα θαλασσινά περιέχουν πολλά ωμέγα-3 ακόρεστα λιπαρά οξέα. Είναι ζωτικής σημασίας για τη φυσιολογική λειτουργία του εγκεφάλου και της καρδιάς.
5. Νερό. Προσπαθήστε να πίνετε τουλάχιστον 8 ποτήρια καθαρό, ανθρακούχο νερό την ημέρα. Αυτό θα βελτιώσει τη γενική σας κατάσταση, θα βελτιώσει τη λειτουργία του γαστρεντερικού σωλήνα και θα βοηθήσει στον έλεγχο της πείνας.

Άρα, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στην εποχή μας δεν είναι θανατική ποινή. Δεν χρειάζεται να ενδώσετε στην απελπισία εάν έχετε διαγνωστεί με αυτό. Αντίθετα, είναι απαραίτητο να "συγκεντρωθείτε", να ακολουθήσετε όλες τις συστάσεις του θεράποντος ιατρού, να ακολουθήσετε έναν υγιεινό τρόπο ζωής και στη συνέχεια η ποιότητα και το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς θα αυξηθούν σημαντικά.

Με ποιον γιατρό να απευθυνθώ;

Δεδομένης της ποικιλίας των κλινικών εκδηλώσεων, μερικές φορές είναι αρκετά δύσκολο για ένα άρρωστο άτομο να καταλάβει ποιον γιατρό να δει κατά την έναρξη της νόσου. Για τυχόν αλλαγές στην υγεία σας, συνιστάται να συμβουλευτείτε έναν θεραπευτή. Μετά τη διενέργεια εξετάσεων, θα είναι σε θέση να προτείνει μια διάγνωση και να παραπέμψει τον ασθενή σε έναν ρευματολόγο. Επιπλέον, μπορεί να απαιτείται διαβούλευση με έναν δερματολόγο, νεφρολόγο, πνευμονολόγο, νευρολόγο, καρδιολόγο ή ανοσολόγο. Δεδομένου ότι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος συνδέεται συχνά με χρόνιες λοιμώξεις, θα είναι χρήσιμο να εξεταστεί από ειδικό λοιμωξιολόγο. Ένας διατροφολόγος θα παράσχει βοήθεια στη θεραπεία.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια ασθένεια με μια από τις πιο σύνθετες παθογένειες και ασαφή ακόμη ετυμολογία, που ταξινομείται ως ομάδα αυτοάνοσων νοσημάτων. Μία από τις παραλλαγές της πορείας του ερυθηματώδους λύκου είναι η νόσος Libman-Sachs, στην οποία η καρδιά είναι κατεστραμμένη, αλλά γενικά οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι οι ίδιες. Η ασθένεια έχει διαφορές φύλου, οι οποίες εξηγούνται από τα διακριτικά δομικά χαρακτηριστικά του γυναικείου σώματος. Η κύρια ομάδα κινδύνου είναι οι γυναίκες. Για να προστατευθείτε από την παθολογία, θα πρέπει να γνωρίζετε τους κύριους παράγοντες που συμβάλλουν στην εμφάνιση της νόσου.

Είναι δύσκολο για τους ειδικούς να καθορίσουν μια συγκεκριμένη αιτία που εξηγεί την ανάπτυξη του λύκου. Θεωρητικά, είναι δυνατό να εντοπιστούν η γενετική προδιάθεση και οι ορμονικές διαταραχές στο σώμα ως μία από τις κύριες αιτίες του συστηματικού λύκου. Ωστόσο, ένας συνδυασμός ορισμένων παραγόντων μπορεί επίσης να επηρεάσει τον σχηματισμό της νόσου.

Πιθανοί παράγοντες που προκαλούν ερυθηματώδη λύκο

Αιτία	Σύντομη περιγραφή
Κληρονομικός παράγοντας	Όταν ένας από τους συγγενείς εξ αίματος έχει ιστορικό ερυθηματώδους λύκου, είναι πιθανό το παιδί να έχει παρόμοια αυτοάνοση βλάβη
Βακτηριακός-ιικός παράγοντας	Σύμφωνα με ερευνητικά δεδομένα, διαπιστώθηκε ότι ο ιός Epstein-Bar ήταν παρών σε όλους τους εκπροσώπους της νόσου, επομένως, οι ειδικοί δεν απορρίπτουν την εκδοχή της σύνδεσης μεταξύ αυτών των ιικών κυττάρων και του λύκου
Ορμονική διαταραχή	Κατά τις περιόδους ωρίμανσης, ο παράγοντας ενεργοποίησης του λύκου αυξάνεται στα κορίτσια. Υπάρχει κίνδυνος όταν τα επίπεδα οιστρογόνων αυξάνονται σε ένα νεαρό σώμα, να υπάρχει προδιάθεση για αυτοάνοσο νόσημα
έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία	Εάν ένα άτομο εκτίθεται στο άμεσο ηλιακό φως για μεγάλο χρονικό διάστημα ή επισκέπτεται τακτικά ένα σολάριουμ, μπορεί να εμφανιστούν διεργασίες μετάλλαξης που προκαλούν παθολογία του συνδετικού ιστού. Στη συνέχεια, αναπτύσσεται ερυθηματώδης λύκος

Αιτίες ερυθηματώδους λύκου στις γυναίκες

Είναι αδύνατο να προσδιοριστούν με αξιοπιστία οι λόγοι που εξηγούν τη συχνή εμφάνιση αυτής της παθολογίας στις γυναίκες, καθώς οι επιστήμονες δεν έχουν μελετήσει πλήρως την ετυμολογία της νόσου. Παρόλα αυτά, έχουν εντοπιστεί ορισμένοι παράγοντες που προδιαθέτουν στην ανάπτυξη του λύκου:

1. Επίσκεψη στο σολάριουμ με αυξημένη τακτική, παραμονή στο ανοιχτό φως του ήλιου.
2. Εγκυμοσύνη και περίοδος μετά τον τοκετό.
3. Στρεσογόνες καταστάσεις που εμφανίζονται με μια ορισμένη κανονικότητα (οδηγούν σε ορμονικές διαταραχές).

Προσοχή!Επιπλέον, η εκδήλωση του λύκου στις γυναίκες μπορεί να επηρεαστεί από την αλλεργική αντίδραση του οργανισμού σε ορισμένες τροφές, το δυσμενές περιβάλλον και τη γενετική προδιάθεση.

Αιτίες ερυθηματώδους λύκου στους άνδρες

Υπάρχουν ακόμη λιγότερες βασικές αιτίες που εξηγούν την ανάπτυξη του λύκου στους άνδρες, αλλά η φύση τους είναι παρόμοια με τους παράγοντες πρόκλησης της νόσου στις γυναίκες - ορμονική αστάθεια στο σώμα, συχνές αγχωτικές καταστάσεις. Έτσι, έχει διαπιστωθεί ότι ο ανδρικός οργανισμός είναι ευάλωτος στον ερυθηματώδη λύκο όταν μειώνονται τα επίπεδα τεστοστερόνης, ενώ τα επίπεδα προλακτίνης είναι αυξημένα. Εκτός από αυτούς τους λόγους, θα πρέπει να προστεθούν όλοι οι παραπάνω γενικοί παράγοντες που προδιαθέτουν στη νόσο, ανεξάρτητα από τις διαφορές φύλου.

Είναι σημαντικό!Η πορεία της νόσου στους άνδρες μπορεί να διαφέρει από τα συμπτώματα στις γυναίκες, καθώς επηρεάζονται διαφορετικά συστήματα του σώματος. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, οι αρθρώσεις είναι κατεστραμμένες. Είναι χαρακτηριστικό ότι στους άνδρες, στο πλαίσιο της παθολογίας, αναπτύσσονται πρόσθετες ασθένειες, όπως νεφρίτιδα, αγγειίτιδα και αιματολογικές διαταραχές.

Ομάδες κινδύνου

1. Η παρουσία λοιμώδους χρόνιας νόσου.
2. σύνδρομο ανοσοανεπάρκειας.
3. Βλάβη του δέρματος από δερματίτιδα διαφόρων φύσεων.
4. Συχνή ARVI.
5. Η παρουσία κακών συνηθειών.
6. Ορμονικές ανισορροπίες.
7. Υπερβολική υπεριώδη ακτινοβολία.
8. Παθολογίες του ενδοκρινικού συστήματος.
9. Περίοδος εγκυμοσύνης, περίοδος μετά τον τοκετό.

Πώς εξελίσσεται η ασθένεια

Όταν οι προστατευτικές λειτουργίες του ανοσοποιητικού συστήματος σε ένα υγιές σώμα μειώνονται, αυξάνεται ο κίνδυνος ενεργοποίησης αντισωμάτων που στρέφονται εναντίον των κυττάρων κάποιου. Με βάση αυτό, τα εσωτερικά όργανα και όλες οι δομές των ιστών του σώματος αρχίζουν να γίνονται αντιληπτά από το ανοσοποιητικό σύστημα ως ξένα σώματα, επομένως, ενεργοποιείται το πρόγραμμα αυτοκαταστροφής του σώματος, οδηγώντας σε τυπικά συμπτώματα.

Η παθογόνος φύση αυτής της αντίδρασης του σώματος οδηγεί στην ανάπτυξη διαφόρων φλεγμονωδών διεργασιών που αρχίζουν να καταστρέφουν τα υγιή κύτταρα.

Αναφορά!Κυρίως, με τον παθολογικό λύκο προσβάλλονται τα αιμοφόρα αγγεία και οι δομές του συνδετικού ιστού.

Η παθολογική διαδικασία που εμφανίζεται υπό την επίδραση του ερυθηματώδους λύκου οδηγεί σε παραβίαση της ακεραιότητας του δέρματος στην πρώτη θέση. Σε σημεία όπου εντοπίζεται η βλάβη, η κυκλοφορία του αίματος μειώνεται. Η εξέλιξη της νόσου οδηγεί στο γεγονός ότι όχι μόνο το δέρμα, αλλά και τα εσωτερικά όργανα υποφέρουν.

Συμπτωματικά σημεία

Τα συμπτώματα της νόσου εξαρτώνται άμεσα από τη θέση της βλάβης και τη σοβαρότητα της νόσου. Οι ειδικοί εντοπίζουν κοινά σημεία που επιβεβαιώνουν τη διάγνωση:

• συνεχές αίσθημα αδιαθεσίας και αδυναμίας.
• αποκλίσεις από την κανονική θερμοκρασία, μερικές φορές πυρετός.
• εάν υπάρχουν χρόνιες παθήσεις, η πορεία τους επιδεινώνεται.
• Το δέρμα επηρεάζεται από λεπιές κόκκινες κηλίδες.

Τα αρχικά στάδια της παθολογίας δεν διαφέρουν ως προς τα έντονα συμπτώματα, ωστόσο, μπορεί να παρατηρηθούν περίοδοι παροξύνσεων, ακολουθούμενες από υφέσεις. Τέτοιες εκδηλώσεις της νόσου είναι πολύ επικίνδυνες, ο ασθενής κάνει λάθος, θεωρώντας την απουσία συμπτωμάτων ως ανάκαμψη και επομένως δεν αναζητά αρμόδια βοήθεια από γιατρό. Ως αποτέλεσμα, όλα τα συστήματα του σώματος επηρεάζονται σταδιακά. Υπό την επίδραση ερεθιστικών παραγόντων, η ασθένεια εξελίσσεται γρήγορα και εκδηλώνεται με πιο έντονα συμπτώματα. Η πορεία της νόσου σε αυτή την περίπτωση γίνεται πιο περίπλοκη.

όψιμα συμπτώματα

Μετά από χρόνια ανάπτυξης της παθολογίας, μπορεί να παρατηρηθούν διαφορετικά συμπτώματα. Για παράδειγμα, τα όργανα που σχηματίζουν αίμα μπορεί να υποστούν βλάβη. Δεν αποκλείονται εκδηλώσεις πολλαπλών οργάνων, οι οποίες περιλαμβάνουν τις ακόλουθες αλλαγές:

1. Μια φλεγμονώδης διαδικασία που επηρεάζει τα νεφρά.
2. Διαταραχές στη δραστηριότητα του εγκεφάλου και του κεντρικού νευρικού συστήματος (με αποτέλεσμα ψύχωση, συχνούς πονοκεφάλους, προβλήματα μνήμης, ζάλη, σπασμούς).
3. Φλεγμονώδεις διεργασίες των αιμοφόρων αγγείων (διαγιγνώσκεται αγγειίτιδα).
4. Ασθένειες που σχετίζονται με το αίμα (σημεία αναιμίας, θρόμβοι αίματος).
5. Καρδιοπάθεια (σημεία μυοκαρδίτιδας ή περικαρδίτιδας).
6. Φλεγμονώδεις διεργασίες που επηρεάζουν τους πνεύμονες (προκαλώντας πνευμονία).

Προσεκτικά!Εάν εμφανιστούν κάποια από αυτά τα συμπτώματα, θα πρέπει να πάτε επειγόντως σε έναν ειδικό. Ο ερυθηματώδης λύκος είναι μια αρκετά επικίνδυνη ασθένεια και ως εκ τούτου απαιτεί επείγουσα θεραπεία. Απαγορεύεται αυστηρά η αυτοθεραπεία.

Πώς λειτουργεί η διαδικασία θεραπείας;

Μετά από λεπτομερή εξέταση μέσω ανοσομορφολογικής εξέτασης και διαγνωστικής φωταύγειας, τίθεται ακριβής διάγνωση. Για την πλήρη κατανόηση της κλινικής εικόνας, είναι απαραίτητο να εξεταστούν όλα τα εσωτερικά όργανα. Στη συνέχεια, ο ειδικός κατευθύνει όλες τις ενέργειες για την εξάλειψη της χρόνιας μόλυνσης.

Το κατά προσέγγιση θεραπευτικό σχήμα περιλαμβάνει τους ακόλουθους χειρισμούς:

1. Χορήγηση φαρμάκων κινολίνης (για παράδειγμα, Plaquenol).
2. Η χρήση κορτικοστεροειδών φαρμάκων σε μικρές δόσεις (δεξαμεθαζόνη).
3. Λήψη συμπλεγμάτων βιταμινών-μετάλλων (ιδιαίτερα βιταμινών Β).
4. Λήψη νικοτινικού οξέος.
5. Χρήση ανοσοδιορθωτικών φαρμάκων (Tactivin).
6. Εξωτερική θεραπεία, η οποία περιλαμβάνει διαδερμική ένεση. Μπορείτε να χρησιμοποιήσετε το Hingamin για αυτό.
7. Επιπλέον, θα πρέπει να χρησιμοποιούνται εξωτερικές αλοιφές κορτικοστεροειδούς φύσης (Sinalar).
8. Οι ελκώδεις δερματικές εκδηλώσεις απαιτούν τη χρήση αλοιφών με βάση αντιβιοτικά και διαφόρων αντισηπτικών (Oxycort).

Λάβετε υπόψη ότι ο ερυθηματώδης λύκος πρέπει να αντιμετωπίζεται σε νοσοκομειακό περιβάλλον. Σε αυτή την περίπτωση, η πορεία της θεραπείας θα είναι πολύ μεγάλη και συνεχής. Η θεραπεία θα αποτελείται από δύο κατευθύνσεις: η πρώτη στοχεύει στην εξάλειψη της οξείας μορφής εκδήλωσης και των σοβαρών συμπτωμάτων, η δεύτερη - στην καταστολή της νόσου στο σύνολό της.

Περισσότερες λεπτομέρειες για την ασθένεια μπορείτε να βρείτε στο βίντεο.

Βίντεο - Πληροφορίες για την ασθένεια ερυθηματώδης λύκος

Βίντεο - Ερυθηματώδης Λύκος: οδοί μόλυνσης, πρόγνωση, συνέπειες, προσδόκιμο ζωής