Δευτεροπαθής υπεραλδοστερονισμός - αιτίες, συμπτώματα και αρχές θεραπείας. Πρωτοπαθής αλδοστερονισμός - Νόσος Conn

Ο δευτερογενής αλδοστερονισμός είναι η αντίστοιχη αύξηση στην παραγωγή αλδοστερόνης ως απόκριση στην ενεργοποίηση του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης (Εικ. 325-10). Ο ρυθμός παραγωγής αλδοστερόνης σε ασθενείς με δευτεροπαθή αλδοστερονισμό είναι συχνά υψηλότερος από ό,τι σε ασθενείς με πρωτοπαθή αλδοστερονισμό. Ο δευτεροπαθής αλδοστερονισμός συνήθως συνδυάζεται με την ταχεία ανάπτυξη υπέρτασης ή εμφανίζεται ως αποτέλεσμα οιδηματικών καταστάσεων. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ο δευτεροπαθής αλδοστερονισμός είναι μια φυσιολογική φυσιολογική απόκριση σε αυξήσεις που προκαλούνται από τα οιστρογόνα στα επίπεδα του υποστρώματος της ρενίνης στο αίμα και στη δραστηριότητα της ρενίνης στο πλάσμα, καθώς και στην αντιαλδοστερονική δράση των προγεστινών.

Εικ. 325-10. Αντιδράσεις του ρυθμιστικού βρόχου ρενίνης-αλδοστερόνης στις αλλαγές όγκου στον πρωτογενή και δευτεροπαθή αλδοστερονισμό.

Σε υπερτασικές καταστάσεις, ο δευτεροπαθής αλδοστερονισμός αναπτύσσεται είτε ως αποτέλεσμα της πρωτογενούς υπερπαραγωγής ρενίνης (πρωτογενής ρενινισμός), είτε λόγω της υπερπαραγωγής της, η οποία με τη σειρά της προκαλείται από μείωση της νεφρικής ροής αίματος και/ή πίεσης νεφρικής αιμάτωσης (βλ. Εικ. 325 -5). Η δευτερογενής υπερέκκριση ρενίνης μπορεί να προκύψει από στένωση μιας ή και των δύο κύριων νεφρικών αρτηριών που προκαλείται από αθηρωματική πλάκα ή ινομυϊκή υπερπλασία. Υπερπαραγωγή ρενίνης και από τους δύο νεφρούς εμφανίζεται επίσης σε σοβαρή αρτηριακή νεφροσκλήρωση (κακοήθης υπέρταση) ή λόγω στένωσης των εν τω βάθει νεφρικών αγγείων (φάση επιτάχυνσης της υπέρτασης). Ο δευτεροπαθής αλδοστερονισμός χαρακτηρίζεται από υποκαλιαιμική αλκάλωση, μια μέτρια έως αξιοσημείωτη αύξηση της δραστηριότητας της ρενίνης του πλάσματος και μια μέτρια έως αξιοσημείωτη αύξηση των επιπέδων αλδοστερόνης (βλ. Κεφάλαιο 196).

Ο δευτεροπαθής αλδοστερονισμός με υπέρταση μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε σπάνιους όγκους που παράγουν ρενίνη (ο λεγόμενος πρωτοπαθής ρενινισμός). Τέτοιοι ασθενείς έχουν βιοχημικά σημεία νεφρικής υπέρτασης, αλλά η κύρια διαταραχή είναι η έκκριση ρενίνης από τον όγκο που προέρχεται από τα παρασπειραματικά κύτταρα. Η διάγνωση τίθεται με βάση την απουσία αλλαγών στα νεφρικά αγγεία και/ή την ανίχνευση με ακτίνες Χ μιας ογκομετρικής διαδικασίας στο νεφρό και μια μονόπλευρη αύξηση της δραστηριότητας της ρενίνης στο αίμα από τη νεφρική φλέβα.

Ο δευτεροπαθής αλδοστερονισμός συνοδεύει πολλούς τύπους οιδήματος. Αύξηση του ρυθμού έκκρισης αλδοστερόνης εμφανίζεται σε ασθενείς με οίδημα λόγω κίρρωσης ήπατος ή νεφρωσικού συνδρόμου. Στη συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, ο βαθμός αύξησης της έκκρισης αλδοστερόνης εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κυκλοφορικής ανεπάρκειας. Το ερέθισμα για την έκκριση αλδοστερόνης υπό αυτές τις συνθήκες φαίνεται να είναι η αρτηριακή υποογκαιμία και/ή η μείωση της αρτηριακής πίεσης. Τα διουρητικά συχνά ενισχύουν τον δευτεροπαθή αλδοστερονισμό μειώνοντας τον όγκο. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η υποκαλιαιμία και μερικές φορές η αλκάλωση έρχονται στο προσκήνιο.

Ο δευτεροπαθής υπεραλδοστερονισμός σπάνια εμφανίζεται απουσία οιδήματος ή υπέρτασης (σύνδρομο Barter). Αυτό το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από σημεία σοβαρού υπεραλδοστερονισμού (υποκαλιαιμική αλκάλωση) με μέτριες έως σημαντικές αυξήσεις στη δραστηριότητα της ρενίνης, αλλά φυσιολογική αρτηριακή πίεση και χωρίς οίδημα. Η βιοψία νεφρού αποκαλύπτει υπερπλασία του παρασπειραματικού συμπλέγματος. Παθογενετικό ρόλο μπορεί να διαδραματίσει η μειωμένη ικανότητα των νεφρών να κατακρατούν νάτριο ή χλωρίδιο. Πιστεύεται ότι η απώλεια νατρίου μέσω των νεφρών διεγείρει την έκκριση ρενίνης και στη συνέχεια την παραγωγή αλδοστερόνης. Ο υπεραλδοστερονισμός προκαλεί απώλεια καλίου και η υποκαλιαιμία αυξάνει περαιτέρω τη δραστηριότητα της ρενίνης του πλάσματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η υποκαλιαιμία μπορεί να ενισχυθεί από τη διαταραχή της νεφρικής κατακράτησης καλίου. Ένα από τα σχετιζόμενα ελαττώματα είναι η αυξημένη παραγωγή προσταγλανδινών (βλ. Κεφάλαιο 228).

Ο αλδοστερονισμός είναι μια παθολογική διαδικασία στο ενδοκρινικό σύστημα, τις περισσότερες φορές δευτερογενούς φύσης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η παθολογία προκαλείται από μια διεργασία όγκου στον φλοιό των επινεφριδίων, αλλά δεν μπορούν να αποκλειστούν άλλοι αιτιολογικοί παράγοντες.

Η ασθένεια δεν έχει σαφείς περιορισμούς όσον αφορά το φύλο και την ηλικία, ωστόσο, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, διαγιγνώσκεται συχνότερα σε γυναίκες μεταξύ 30 και 50 ετών. Στους άνδρες, ο αλδοστερονισμός εμφανίζεται σε πιο ήπια μορφή και συχνά εξαλείφεται με συντηρητικά μέτρα. Ο παιδικός αλδοστερονισμός είναι εξαιρετικά σπάνιος.

Η κλινική εικόνα είναι μη ειδική, με εξαίρεση ένα σύμπτωμα. Σε αυτή την περίπτωση, αναπτύσσεται αρτηριακή υπέρταση, η οποία δεν μπορεί να εξαλειφθεί με φάρμακα.

Ταξινόμηση

Διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι αλδοστερονισμού:

• πρωτοπαθής αλδοστερονισμός ή?
• δευτεροπαθής αλδοστερονισμός ή.

Είναι κυρίως δευτεροπαθής αλδοστερονισμός που διαγιγνώσκεται.

Μόνο ένας γιατρός μπορεί να καθορίσει ακριβώς ποια μορφή της παθολογικής διαδικασίας λαμβάνει χώρα σε μια συγκεκριμένη κλινική περίπτωση μέσω της διάγνωσης, αφού η κλινική εικόνα είναι παρόμοια εδώ.

Αιτιολογία

Ο πρωτοπαθής αλδοστερονισμός (σύνδρομο Conn) έχει τις ακόλουθες αιτίες:

• καλοήθεις σχηματισμοί στον φλοιό των επινεφριδίων.
• αυξημένη παραγωγή αλδοστερόνης.
• παθολογικές διεργασίες που οδηγούν σε αυξημένη ποσότητα νατρίου στα νεφρά.

Ο πρωτοπαθής αλδοστερονισμός μπορεί να εξαλειφθεί μέσω φαρμακευτικής θεραπείας, αλλά μόνο στα αρχικά στάδια ανάπτυξης.

Ο δευτερογενής αλδοστερονισμός προκαλεί την ανάπτυξή του όπως:

• διαταραχή του ενδοκρινικού συστήματος, διάφοροι τύποι ορμονικών διαταραχών.
• κακοήθης σχηματισμός στον φλοιό των επινεφριδίων.
• ιδιοπαθής αλδοστερονισμός;
• παρατεταμένη και ανεξέλεγκτη χρήση φαρμάκων.
• κακή πήξη του αίματος.

Ο πρωτοπαθής και ο δευτεροπαθής αλδοστερονισμός διαφέρουν ελαφρώς ως προς τα συμπτώματα.

Παθογένεση

Η παθογένεση αυτής της παθολογικής διαδικασίας (τόσο του πρωτογενούς όσο και του δευτερογενούς αλδοστερονισμού) έχει μελετηθεί αρκετά καλά.

Στην πρωτογενή μορφή, εμφανίζονται τα ακόλουθα στο σώμα:

• Λόγω της αυξημένης ποσότητας αλδοστερόνης, η επαναρρόφηση νατρίου στα νεφρικά σωληνάρια αρχίζει να αυξάνεται, με αποτέλεσμα την αύξηση της απέκκρισης του καλίου από το σώμα μαζί με τα ούρα.
• η ανεπαρκής ποσότητα καλίου οδηγεί σε μυϊκή αδυναμία και συμπτώματα νεφρικής δυσλειτουργίας.
• δυστροφικές αλλαγές συμβαίνουν στα νεφρικά σωληνάρια, γεγονός που καθιστά αδύνατη την απόκριση στην αντιδιουρητική ορμόνη.
• το ενδοκυτταρικό κάλιο αρχίζει να αντικαθίσταται από ενώσεις υδρογόνου και νατρίου, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη ενδοκυτταρικής οξέωσης και αλκάλωσης.

Ως αποτέλεσμα, όλα αυτά οδηγούν σε καναλιώδη.

Η παθογένεση του δευτερογενούς αλδοστερονισμού βασίζεται στην αύξηση της δραστηριότητας της ρενίνης του πλάσματος και των επιπέδων αλδοστερόνης ως αποτέλεσμα του ενός ή του άλλου αιτιολογικού παράγοντα.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα του δευτερογενούς τύπου αυτής της ενδοκρινικής νόσου είναι μη ειδικά, καθώς η κλινική εικόνα θα εξαρτηθεί σε μεγάλο βαθμό από τον υποκείμενο παράγοντα.

Γενικά, τα συμπτώματα του αλδοστερονισμού είναι τα εξής:

• Λόγω της κατακράτησης υγρών στο σώμα, εμφανίζεται οίδημα, το οποίο στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης της νόσου είναι ασήμαντο και εμφανίζεται μόνο το πρωί. Ωστόσο, καθώς η ασθένεια επιδεινώνεται, το οίδημα είναι μόνιμο.
• Μυϊκή αδυναμία. Στα τελευταία στάδια ανάπτυξης της παθολογίας, ο ασθενής είναι πρακτικά ακινητοποιημένος.
• Κούραση ακόμα και με πλήρη και πολύωρη ανάπαυση.
• Αυξανόμενη αδιαθεσία.
• , το οποίο δεν σταθεροποιείται ακόμη και μετά τη λήψη φαρμάκων του κατάλληλου φάσματος δράσης.
• Πονοκέφαλοι, ζάλη.
• Συνεχές αίσθημα δίψας.
• Συχνή ούρηση, ιδιαίτερα τη νύχτα.
• Για μικρά χρονικά διαστήματα, παράλυση των άκρων, μούδιασμα ορισμένων σημείων του σώματος. Επίσης, από καιρό σε καιρό ο ασθενής μπορεί να αισθάνεται μυρμήγκιασμα στα δάχτυλα.
• Επιδείνωση της όρασης.
• Κιτρίνισμα του δέρματος.
• Οξύς καρδιακός πόνος και κατά τη διάγνωση θα ανιχνευθεί διεύρυνση των κοιλιών της καρδιάς.
• Επιληπτικές κρίσεις.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα συμπτώματα θα εμφανίζονται πιο συχνά και πιο σοβαρά.

Είναι σημαντικό να κατανοήσουμε ότι η αποκατάσταση είναι δυνατή μόνο εάν η θεραπεία ξεκινήσει έγκαιρα. Η εμφάνιση τέτοιων συμπτωμάτων απαιτεί άμεση ιατρική φροντίδα.

Διαγνωστικά

Για να γίνει ακριβής διάγνωση, καθώς και για τον προσδιορισμό της μορφής και της σοβαρότητας της παθολογικής διαδικασίας, χρησιμοποιούνται τόσο εργαστηριακές όσο και οργανικές μέθοδοι έρευνας. Τα διαγνωστικά περιλαμβάνουν:

• γενική κλινική και λεπτομερής βιοχημική εξέταση αίματος.
• γενική ανάλυση ούρων?
• ανάλυση ούρων σύμφωνα με τον Nechiporenko.
• Υπερηχογράφημα νεφρών;
• CT, MRI των νεφρών?
• Υπερηχογράφημα του ουρογεννητικού συστήματος.

Ο γιατρός λαμβάνει επίσης υπόψη τα τρέχοντα συμπτώματα και το προσωπικό και οικογενειακό ιστορικό που συλλέγεται κατά την αρχική εξέταση. Με βάση τα δεδομένα που λαμβάνονται, γίνεται τελική διάγνωση και συνταγογραφείται θεραπεία.

Θεραπεία

Η θεραπεία μπορεί να είναι είτε συντηρητική είτε ριζική - όλα θα εξαρτηθούν από το στάδιο ανάπτυξης της παθολογικής διαδικασίας. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι στα αρχικά στάδια η ασθένεια μπορεί να εξαλειφθεί με τη λήψη φαρμάκων. Σε πιο προχωρημένες περιπτώσεις, μόνο η χειρουργική επέμβαση θα είναι μια αποτελεσματική μέθοδος.

Η πορεία της θεραπείας θα εξαρτηθεί από τη συγκεκριμένη μορφή αλδοστερονισμού και με ποια μορφή εμφανίζεται η παθολογική διαδικασία. Σε κάθε περίπτωση, τα θεραπευτικά μέτρα πρέπει να γίνονται ολοκληρωμένα.

Εάν η αιτία της νόσου είναι ένας όγκος, τότε γίνεται χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεσή του. Η φαρμακευτική θεραπεία μπορεί να συνταγογραφηθεί τόσο πριν όσο και μετά την επέμβαση.

Η λήψη φαρμάκων έχει ως στόχο:

• σταθεροποίηση της αρτηριακής πίεσης?
• ανακούφιση των συμπτωμάτων πόνου?
• εξάλειψη των επιληπτικών κρίσεων?
• ομαλοποίηση της εκροής ούρων.

Η θεραπεία περιλαμβάνει απαραίτητα δίαιτα. Η διατροφή του ασθενούς θα πρέπει να βασίζεται σε τροφές που περιέχουν κάλιο και η πρόσληψη αλατιού θα πρέπει να ελαχιστοποιείται ή να εξαλείφεται εντελώς.

Η πρόγνωση μπορεί να είναι ευνοϊκή εάν η θεραπεία ξεκινήσει έγκαιρα. Ο κύριος τύπος αλδοστερονισμού μπορεί συχνά να εξαλειφθεί με συντηρητικά μέτρα και δίαιτα. Η δευτερογενής μορφή της νόσου έχει δυσμενή πρόγνωση εάν η αιτιολογία είναι κακοήθης σχηματισμός.

Όσον αφορά την πρόληψη, θα πρέπει να ληφθούν μέτρα για την πρόληψη εκείνων των ασθενειών που περιλαμβάνονται στον αιτιολογικό κατάλογο. Τα άτομα που διατρέχουν κίνδυνο πρέπει να υποβληθούν σε συστηματική ιατρική εξέταση για έγκαιρη διάγνωση του προβλήματος.

Είναι όλα σωστά στο άρθρο από ιατρικής άποψης;

Απαντήστε μόνο εάν έχετε αποδεδειγμένες ιατρικές γνώσεις

Ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα:

Ο σακχαρώδης διαβήτης είναι μια χρόνια νόσος κατά την οποία επηρεάζεται η λειτουργία του ενδοκρινικού συστήματος. Ο σακχαρώδης διαβήτης, τα συμπτώματα του οποίου βασίζονται στην παρατεταμένη αύξηση της συγκέντρωσης της γλυκόζης στο αίμα και στις διεργασίες που συνοδεύουν μια αλλοιωμένη μεταβολική κατάσταση, αναπτύσσεται ιδίως λόγω έλλειψης ινσουλίνης, μιας ορμόνης που παράγεται από το πάγκρεας, λόγω που το σώμα ρυθμίζει την επεξεργασία της γλυκόζης στους ιστούς του σώματος και στα κύτταρα του.

Ο πρωτοπαθής αλδοστερονισμός (σύνδρομο Conn) είναι ο αλδοστερονισμός που προκαλείται από την αυτόνομη παραγωγή αλδοστερόνης από τον φλοιό των επινεφριδίων (λόγω υπερπλασίας, αδενώματος ή καρκινώματος). Τα συμπτώματα και τα σημεία περιλαμβάνουν περιστασιακή αδυναμία, αυξημένη αρτηριακή πίεση και υποκαλιαιμία. Η διάγνωση περιλαμβάνει τον προσδιορισμό των επιπέδων αλδοστερόνης στο πλάσμα και της δραστικότητας της ρενίνης στο πλάσμα. Η θεραπεία εξαρτάται από την αιτία. Ο όγκος αφαιρείται αν είναι δυνατόν. σε περίπτωση υπερπλασίας, η σπιρονολακτόνη ή τα σχετικά φάρμακα μπορεί να ομαλοποιήσουν την αρτηριακή πίεση και να προκαλέσουν την εξαφάνιση άλλων κλινικών εκδηλώσεων.

Η αλδοστερόνη είναι το πιο ισχυρό ορυκτοκορτικοειδές που παράγεται από τα επινεφρίδια. Ρυθμίζει την κατακράτηση νατρίου και την απώλεια καλίου. Στους νεφρούς, η αλδοστερόνη προκαλεί τη μεταφορά νατρίου από τον αυλό των απομακρυσμένων σωληναρίων στα σωληναριακά κύτταρα με αντάλλαγμα το κάλιο και το υδρογόνο. Το ίδιο αποτέλεσμα παρατηρείται στους σιελογόνους και ιδρωτοποιούς αδένες, στα κύτταρα του βλεννογόνου του εντέρου και στην ανταλλαγή μεταξύ ενδοκυτταρικού και εξωκυττάριου υγρού.

Η έκκριση αλδοστερόνης ρυθμίζεται από το σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης και, σε μικρότερο βαθμό, από την ACTH. Η ρενίνη, ένα πρωτεολυτικό ένζυμο, συσσωρεύεται στα παρασπειραματικά κύτταρα των νεφρών. Η μείωση του όγκου και της ταχύτητας της ροής του αίματος στα προσαγωγά νεφρικά αρτηρίδια προκαλεί την έκκριση ρενίνης. Η ρενίνη μετατρέπει το ηπατικό αγγειοτενσινογόνο σε αγγειοτενσίνη Ι, η οποία μετατρέπεται σε αγγειοτενσίνη II από το ένζυμο μετατροπής της αγγειοτενσίνης. Η αγγειοτενσίνη ΙΙ προκαλεί την έκκριση αλδοστερόνης και, σε μικρότερο βαθμό, την έκκριση κορτιζόλης και δεοξυκορτικοστερόνης, που έχουν επίσης πιεστική δράση. Η κατακράτηση νατρίου και νερού που προκαλείται από την αυξημένη έκκριση αλδοστερόνης αυξάνει τον όγκο του κυκλοφορούντος αίματος και μειώνει την έκκριση ρενίνης.

Το σύνδρομο του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού περιγράφηκε από τον J. Conn (1955) σε σχέση με ένα αδένωμα που παράγει αλδοστερόνη του φλοιού των επινεφριδίων (αλδοστέρωμα), η αφαίρεση του οποίου οδήγησε σε πλήρη ανάρρωση του ασθενούς. Επί του παρόντος, η συλλογική έννοια του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού ενώνει μια σειρά από ασθένειες που είναι παρόμοιες σε κλινικά και βιοχημικά χαρακτηριστικά, αλλά διαφορετικές στην παθογένεση, οι οποίες βασίζονται στην υπερβολική και ανεξάρτητη (ή εν μέρει εξαρτημένη) παραγωγή αλδοστερόνης από το σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης. φλοιός των επινεφριδίων.

, , , , , , , , , , ,

Κωδικός ICD-10

E26.0 Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός

Τι προκαλεί τον πρωτοπαθή αλδοστερονισμό;

Ο πρωτοπαθής αλδοστερονισμός μπορεί να προκληθεί από αδένωμα, συνήθως μονόπλευρο, της σπειραματικής στιβάδας του φλοιού των επινεφριδίων ή, λιγότερο συχνά, από καρκίνωμα ή υπερπλασία των επινεφριδίων. Στην υπερπλασία των επινεφριδίων, που παρατηρείται συχνότερα σε άνδρες μεγαλύτερης ηλικίας, και τα δύο επινεφρίδια είναι υπερδραστήρια και δεν υπάρχει αδένωμα. Η κλινική εικόνα μπορεί επίσης να παρατηρηθεί σε συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων λόγω ανεπάρκειας 11-υδροξυλάσης και σε κυρίαρχα κληρονομικό υπεραλδοστερονισμό κατασταλμένο από δεξαμεθαζόνη.

Συμπτώματα πρωτοπαθούς αλδοστερονισμού

Κλινική περίπτωση πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού

Η ασθενής Μ., μια 43χρονη γυναίκα, εισήχθη στο ενδοκρινολογικό τμήμα του Ρεπουμπλικανικού Κλινικού Νοσοκομείου του Καζάν στις 31 Ιανουαρίου 2012 με παράπονα για πονοκεφάλους, ζάλη όταν η αρτηριακή πίεση ανέβηκε στο μέγιστο των 200/100 mm Hg. Τέχνη. (με άνετη αρτηριακή πίεση 150/90 mm Hg), γενικευμένη μυϊκή αδυναμία, κράμπες στα πόδια, γενική αδυναμία, κόπωση.

Ιστορικό της νόσου. Η ασθένεια αναπτύχθηκε σταδιακά. Επί πέντε χρόνια, η ασθενής διαπίστωσε αύξηση της αρτηριακής πίεσης, για την οποία παρατηρήθηκε από θεραπευτή στον τόπο διαμονής της και έλαβε αντιυπερτασική θεραπεία (εναλαπρίλη). Πριν από περίπου 3 χρόνια, άρχισα να αντιμετωπίζω περιοδικούς πόνους στα πόδια, κράμπες και μυϊκή αδυναμία που εμφανίστηκαν χωρίς ορατούς προκλητικούς παράγοντες και εξαφανίστηκαν από μόνα τους μέσα σε 2-3 εβδομάδες. Από το 2009, έλαβε 6 φορές ενδονοσοκομειακή περίθαλψη σε νευρολογικά τμήματα διαφόρων ιατρικών ιδρυμάτων με διάγνωση χρόνιας απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας, με υποξεία ανάπτυξη γενικευμένης μυϊκής αδυναμίας. Ένα από τα επεισόδια αφορούσε μυϊκή αδυναμία του αυχένα και πτώση της κεφαλής.

Με την έγχυση πρεδνιζολόνης και ενός πολωτικού μείγματος, η βελτίωση σημειώθηκε μέσα σε αρκετές ημέρες. Σύμφωνα με αιματολογικές εξετάσεις, το κάλιο είναι 2,15 mmol/l.

Από 26/12/11 έως 25/01/12 νοσηλευόταν στο Ρεπουμπλικανικό Κλινικό Νοσοκομείο, όπου νοσηλεύτηκε με καταγγελίες γενικευμένης μυϊκής αδυναμίας και περιοδικές κράμπες στα πόδια. Πραγματοποιήθηκε εξέταση, η οποία αποκάλυψε: εξέταση αίματος στις 27 Δεκεμβρίου 2011: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, κρεατινίνη - 53 μmol/L, κάλιο 2,8 mmol/L, ουρία - 4,3 mmol/L , σύνολο Πρωτεΐνη 60 g/l, ολική χολερυθρίνη. - 14,7 μmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, φώσφορος 1,27 mmol/l, Ασβέστιο - 2,28 mmol/l.

Ανάλυση ούρων με ημερομηνία 27/12/11; ειδικό βάρος - 1002, πρωτεΐνη - ίχνη, λευκοκύτταρα - 9-10 ανά κύτταρο, επίτ. pl - 20-22 σε p/z.

Ορμόνες στο αίμα: T3sv - 4,8, T4sv - 13,8, TSH - 1,1 μmE/l, κορτιζόλη - 362,2 (κανονική 230-750 nmol/l).

Υπερηχογράφημα: Αριστεροί νεφροί: 97x46 mm, παρέγχυμα 15 mm, αυξημένη ηχογένεια, FLS - 20 mm. Η ηχογένεια είναι αυξημένη. Η κοιλότητα δεν επεκτείνεται. Δεξιά 98x40 χλστ. Το παρέγχυμα είναι 16 mm, η ηχογένεια είναι αυξημένη, το CL είναι 17 mm. Η ηχογένεια είναι αυξημένη. Η κοιλότητα δεν επεκτείνεται. Ένα υπερηχητικό χείλος απεικονίζεται γύρω από τις πυραμίδες και στις δύο πλευρές. Με βάση τη φυσική εξέταση και τα εργαστηριακά δεδομένα, συστάθηκε περαιτέρω εξέταση για να αποκλειστεί η ενδοκρινική παθολογία των επινεφριδίων.

Υπερηχογράφημα επινεφριδίων: στην προβολή του αριστερού επινεφριδίου απεικονίζεται ισοηχικός στρογγυλός σχηματισμός 23x19 mm. Στην προβολή του δεξιού επινεφριδίου, οι παθολογικοί σχηματισμοί δεν απεικονίζονται αξιόπιστα.

Ούρα για κατεχολαμίνες: Διούρηση - 2,2 l, αδρεναλίνη - 43,1 nmol/ημέρα (φυσιολογική 30-80 nmol/ημέρα), νορεπινεφρίνη - 127,6 nmol/l (κανονική 20-240 nmol/ημέρα). Αυτά τα αποτελέσματα απέκλεισαν την παρουσία φαιοχρωμοκυτώματος ως πιθανή αιτία μη ελεγχόμενης υπέρτασης. Ρενίνη από 01/13/12-1,2 μIU/ml (Ν κατακόρυφο - 4,4-46,1, οριζόντια 2,8-39,9), αλδοστερόνη 1102 pg/ml (κανονική: ξαπλωμένη 8-172, καθιστή 30 -355).

RCT με ημερομηνία 18/01/12: Σημάδια RCT ενός σχηματισμού στο αριστερό επινεφρίδιο (στον έσω μίσχο του αριστερού επινεφριδίου προσδιορίζεται ισόπυκνος σχηματισμός ωοειδούς σχήματος, διαστάσεων 25*22*18 mm, ομοιογενής, με πυκνότητα από 47 NU.

Με βάση το ιστορικό, την κλινική εικόνα, τα δεδομένα από εργαστηριακές και ενόργανες ερευνητικές μεθόδους, καθιερώθηκε μια κλινική διάγνωση: Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός (αλδοστέρωμα του αριστερού επινεφριδίου), που εντοπίστηκε αρχικά με τη μορφή υποκαλιαιμικού συνδρόμου, νευρολογικά συμπτώματα, φλεβοκομβική ταχυκαρδία. Υποκαλιαιμικοί περιοδικοί σπασμοί με γενικευμένη μυϊκή αδυναμία. Υπέρταση, στάδιο 3, στάδιο 1. CHF 0. Φλεβοκομβική ταχυκαρδία. Η ουρολοίμωξη βρίσκεται στο στάδιο της υποχώρησης.

Το σύνδρομο υπεραλδοστερονισμού εμφανίζεται με κλινικές εκδηλώσεις που προκαλούνται από τρία κύρια συμπλέγματα συμπτωμάτων: αρτηριακή υπέρταση, η οποία μπορεί να έχει είτε πορεία κρίσης (έως 50%) είτε επίμονη. διαταραχή της νευρομυϊκής αγωγιμότητας και διεγερσιμότητας, η οποία σχετίζεται με υποκαλιαιμία (στο 35-75% των περιπτώσεων). εξασθενημένη νεφρική σωληναριακή λειτουργία (50-70% των περιπτώσεων).

Στον ασθενή συστάθηκε χειρουργική θεραπεία για την αφαίρεση ορμονοπαραγωγού όγκου του επινεφριδίου - λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή στα αριστερά. Έγινε επέμβαση – λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή αριστερά στο κοιλιοχειρουργικό τμήμα του RCH. Η μετεγχειρητική περίοδος ήταν ομαλή. Την 4η ημέρα μετά την επέμβαση (02/11/12), το επίπεδο καλίου στο αίμα ήταν 4,5 mmol/l. Αρτηριακή πίεση 130/80 mm Hg. Τέχνη.

, , , , , ,

Δευτεροπαθής αλδοστερονισμός

Ο δευτερογενής αλδοστερονισμός είναι η αυξημένη παραγωγή αλδοστερόνης από τα επινεφρίδια ως απόκριση σε μη υποφυσιακά, εξωεπινεφριδιακά ερεθίσματα, συμπεριλαμβανομένης της στένωσης της νεφρικής αρτηρίας και της υποογκαιμίας. Τα συμπτώματα είναι παρόμοια με εκείνα του πρωτοπαθούς αλδοστερονισμού. Η θεραπεία περιλαμβάνει διόρθωση της υποκείμενης αιτίας.

Ο δευτεροπαθής αλδοστερονισμός προκαλείται από μείωση της νεφρικής ροής του αίματος, η οποία διεγείρει τον μηχανισμό ρενίνης-αγγειοτενσίνης με επακόλουθη υπερέκκριση αλδοστερόνης. Οι αιτίες της μειωμένης νεφρικής ροής αίματος περιλαμβάνουν αποφρακτικές παθήσεις της νεφρικής αρτηρίας (για παράδειγμα, αθήρωμα, στένωση), νεφρική αγγειοσύσπαση (με κακοήθη υπέρταση), ασθένειες που συνοδεύονται από οίδημα (για παράδειγμα, καρδιακή ανεπάρκεια, κίρρωση με ασκίτη, νεφρωσικό σύνδρομο). Η έκκριση μπορεί να είναι φυσιολογική στην καρδιακή ανεπάρκεια, αλλά η ηπατική ροή αίματος και ο μεταβολισμός της αλδοστερόνης μειώνονται, επομένως τα επίπεδα της ορμόνης στην κυκλοφορία είναι υψηλά.

Διάγνωση πρωτοπαθούς αλδοστερονισμού

Η διάγνωση είναι ύποπτη σε ασθενείς με υπέρταση και υποκαλιαιμία. Ο εργαστηριακός έλεγχος συνίσταται στον προσδιορισμό των επιπέδων αλδοστερόνης στο πλάσμα και της δραστικότητας της ρενίνης στο πλάσμα (PRA). Οι δοκιμές πρέπει να γίνονται όταν ο ασθενής δεν έχει λάβει φάρμακα που επηρεάζουν το σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης (π.χ. θειαζιδικά διουρητικά, αναστολείς ΜΕΑ, ανταγωνιστές αγγειοτενσίνης, αναστολείς) για 4-6 εβδομάδες. Το ARP συνήθως μετράται το πρωί με τον ασθενή ξαπλωμένο. Τυπικά, οι ασθενείς με πρωτοπαθή αλδοστερονισμό έχουν επίπεδα αλδοστερόνης στο πλάσμα μεγαλύτερα από 15 ng/dL (>0,42 nmol/L) και χαμηλά επίπεδα ARP, με αναλογία αλδοστερόνης πλάσματος (σε νανογραμμάρια/dL) προς ARP [σε νανογραμμάρια/(mLh) ] μεγαλύτερο από 20 .

– παθολογική κατάσταση που προκαλείται από αυξημένη παραγωγή αλδοστερόνης, της κύριας ορυκτοκορτικοειδούς ορμόνης του φλοιού των επινεφριδίων. Με τον πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό, παρατηρούνται αρτηριακή υπέρταση, πονοκέφαλοι, καρδαλγία και διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, θολή όραση, μυϊκή αδυναμία, παραισθησία και σπασμοί. Με δευτεροπαθή υπεραλδοστερονισμό, αναπτύσσονται περιφερικό οίδημα, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια και αλλαγές του βυθού. Η διάγνωση διαφόρων τύπων υπεραλδοστερονισμού περιλαμβάνει βιοχημική ανάλυση αίματος και ούρων, λειτουργικά stress test, υπερηχογράφημα, σπινθηρογράφημα, μαγνητική τομογραφία, εκλεκτική φλεβογραφία, εξέταση καρδιάς, ήπατος, νεφρών και νεφρικών αρτηριών. Η θεραπεία του υπεραλδοστερονισμού στο αλδοστέρωμα, τον καρκίνο των επινεφριδίων και το νεφρικό ρενίνωμα είναι χειρουργική σε άλλες μορφές, είναι φαρμακευτική.

ICD-10

Ε26

Γενικές πληροφορίες

Ο υπεραλδοστερονισμός περιλαμβάνει ένα ολόκληρο σύμπλεγμα συνδρόμων, διαφορετικών στην παθογένεση, αλλά παρόμοιων σε κλινικά σημεία, που εμφανίζονται με υπερβολική έκκριση αλδοστερόνης. Ο υπεραλδοστερονισμός μπορεί να είναι πρωτοπαθής (που προκαλείται από παθολογία των ίδιων των επινεφριδίων) και δευτεροπαθής (που προκαλείται από υπερέκκριση ρενίνης σε άλλες ασθένειες). Ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός διαγιγνώσκεται στο 1-2% των ασθενών με συμπτωματική αρτηριακή υπέρταση. Στην ενδοκρινολογία, το 60-70% των ασθενών με πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό είναι γυναίκες ηλικίας 30-50 ετών. Έχουν περιγραφεί μερικές περιπτώσεις υπεραλδοστερονισμού μεταξύ παιδιών.

Αιτίες υπεραλδοστερονισμού

Ανάλογα με τον αιτιολογικό παράγοντα, διακρίνονται διάφορες μορφές πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού, εκ των οποίων το 60-70% των περιπτώσεων είναι σύνδρομο Conn, αιτία του οποίου είναι το αλδοστέρωμα - αδένωμα του φλοιού των επινεφριδίων που παράγει αλδοστερόνη. Η παρουσία αμφοτερόπλευρης διάχυτης οζώδους υπερπλασίας του φλοιού των επινεφριδίων οδηγεί στην ανάπτυξη ιδιοπαθούς υπεραλδοστερονισμού.

Υπάρχει μια σπάνια οικογενής μορφή πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού με αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας, που προκαλείται από ένα ελάττωμα στο ένζυμο 18-υδροξυλάση, το οποίο είναι πέρα ​​από τον έλεγχο του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης και διορθώνεται με γλυκοκορτικοειδή (εμφανίζεται σε νεαρούς ασθενείς με συχνή περιπτώσεις αρτηριακής υπέρτασης στο οικογενειακό ιστορικό). Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός μπορεί να προκληθεί από καρκίνο των επινεφριδίων, ο οποίος μπορεί να παράγει αλδοστερόνη και δεοξυκορτικοστερόνη.

Ο δευτεροπαθής υπεραλδοστερονισμός εμφανίζεται ως επιπλοκή μιας σειράς ασθενειών του καρδιαγγειακού συστήματος, παθολογιών του ήπατος και των νεφρών. Ο δευτεροπαθής υπεραλδοστερονισμός παρατηρείται σε καρδιακή ανεπάρκεια, κακοήθη υπέρταση, κίρρωση του ήπατος, σύνδρομο Barter, δυσπλασία και στένωση νεφρικής αρτηρίας, νεφρωσικό σύνδρομο, νεφρικό ρενίνωμα και νεφρική ανεπάρκεια.

Η αυξημένη έκκριση ρενίνης και η ανάπτυξη δευτερογενούς υπεραλδοστερονισμού προκαλούνται από απώλεια νατρίου (λόγω διατροφής, διάρροιας), μείωση του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος λόγω απώλειας αίματος και αφυδάτωσης, υπερβολική κατανάλωση καλίου και μακροχρόνια χρήση ορισμένων φαρμάκων (διουρητικά, COC, καθαρτικά). Ο ψευδουπεραλδοστερονισμός αναπτύσσεται όταν η ανταπόκριση των απομακρυσμένων νεφρικών σωληναρίων στην αλδοστερόνη είναι μειωμένη, όταν, παρά το υψηλό επίπεδό της στον ορό του αίματος, παρατηρείται υπερκαλιαιμία. Ο εξωεπινεφριδιακός υπεραλδοστερονισμός παρατηρείται αρκετά σπάνια, για παράδειγμα, σε παθολογίες των ωοθηκών, του θυρεοειδούς αδένα και των εντέρων.

Παθογένεια υπεραλδοστερονισμού

Ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός (χαμηλής ρενίνης) συνήθως σχετίζεται με όγκο ή υπερπλαστική βλάβη του φλοιού των επινεφριδίων και χαρακτηρίζεται από συνδυασμό αυξημένης έκκρισης αλδοστερόνης με υποκαλιαιμία και αρτηριακή υπέρταση.

Η βάση της παθογένεσης του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού είναι η επίδραση της περίσσειας αλδοστερόνης στην ισορροπία νερού-ηλεκτρολύτη: αυξημένη επαναρρόφηση ιόντων νατρίου και νερού στα νεφρικά σωληνάρια και αυξημένη απέκκριση ιόντων καλίου στα ούρα, που οδηγεί σε κατακράτηση υγρών και υπερογκαιμία, μεταβολική αλκάλωση, μειωμένη παραγωγή και δραστηριότητα ρενίνης πλάσματος. Υπάρχει αιμοδυναμική διαταραχή - αυξημένη ευαισθησία του αγγειακού τοιχώματος στη δράση ενδογενών παραγόντων πίεσης και αντίσταση των περιφερειακών αγγείων στη ροή του αίματος. Στον πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό, το σοβαρό και παρατεταμένο υποκαλιαιμικό σύνδρομο οδηγεί σε δυστροφικές αλλαγές στα νεφρικά σωληνάρια (καλιοπενική νεφροπάθεια) και στους μύες.

Ο δευτεροπαθής (υψηλός αλδοστερονισμός) υπεραλδοστερονισμός εμφανίζεται αντισταθμιστικά, ως απόκριση στη μείωση του όγκου της νεφρικής ροής αίματος σε διάφορες παθήσεις των νεφρών, του ήπατος και της καρδιάς. Ο δευτεροπαθής υπεραλδοστερονισμός αναπτύσσεται λόγω της ενεργοποίησης του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης και της αυξημένης παραγωγής ρενίνης από τα κύτταρα της παρασπειραματικής συσκευής των νεφρών, τα οποία παρέχουν υπερβολική διέγερση του φλοιού των επινεφριδίων. Σοβαρές ηλεκτρολυτικές διαταραχές χαρακτηριστικές του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού δεν εμφανίζονται στη δευτερογενή μορφή.

Συμπτώματα υπεραλδοστερονισμού

Η κλινική εικόνα του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού αντανακλά διαταραχές στην ισορροπία νερού και ηλεκτρολυτών που προκαλούνται από υπερέκκριση αλδοστερόνης. Λόγω κατακράτησης νατρίου και νερού, οι ασθενείς με πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό εμφανίζουν σοβαρή ή μέτρια αρτηριακή υπέρταση, πονοκεφάλους, πόνο στην καρδιά (καρδιαλγία), διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, αλλαγές στο βυθό του ματιού με επιδείνωση της οπτικής λειτουργίας (υπερτασική αγγειοπάθεια, αγγειοσκλήρωση , αμφιβληστροειδοπάθεια).

Η έλλειψη καλίου οδηγεί σε ταχεία κόπωση, μυϊκή αδυναμία, παραισθησία, επιληπτικές κρίσεις σε διάφορες μυϊκές ομάδες, περιοδική ψευδοπαράλυση. σε σοβαρές περιπτώσεις - στην ανάπτυξη μυοκαρδιακής δυστροφίας, καλλιπενικής νεφροπάθειας, νεφρογενούς άποιου διαβήτη. Στον πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό απουσία καρδιακής ανεπάρκειας, δεν παρατηρείται περιφερικό οίδημα.

Με τον δευτεροπαθή υπεραλδοστερονισμό, παρατηρείται υψηλό επίπεδο αρτηριακής πίεσης (με διαστολική αρτηριακή πίεση > 120 mm Hg), που σταδιακά οδηγεί σε βλάβη του αγγειακού τοιχώματος και της ισχαιμίας των ιστών, επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας και ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, αλλαγές στην βυθό (αιμορραγίες, νευροαμφιβληστροειδοπάθεια). Το πιο κοινό σημάδι δευτεροπαθούς υπεραλδοστερονισμού είναι το οίδημα που εμφανίζεται σε σπάνιες περιπτώσεις. Ο δευτεροπαθής υπεραλδοστερονισμός μπορεί να εμφανιστεί χωρίς αρτηριακή υπέρταση (για παράδειγμα, με σύνδρομο Barter και ψευδουπεραλδοστερονισμό). Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν ασυμπτωματικό υπεραλδοστερονισμό.

Διάγνωση υπεραλδοστερονισμού

Η διάγνωση περιλαμβάνει τη διαφοροποίηση διαφόρων μορφών υπεραλδοστερονισμού και τον προσδιορισμό της αιτιολογίας τους. Ως μέρος της αρχικής διάγνωσης, πραγματοποιείται ανάλυση της λειτουργικής κατάστασης του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης με προσδιορισμό της αλδοστερόνης και της ρενίνης στο αίμα και τα ούρα σε ηρεμία και μετά από τεστ αντοχής, ισορροπία καλίου-νάτριου και ACTH. που ρυθμίζουν την έκκριση αλδοστερόνης.

Ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός χαρακτηρίζεται από αύξηση του επιπέδου της αλδοστερόνης στον ορό του αίματος, μείωση της δραστηριότητας ρενίνης πλάσματος (PRA), υψηλή αναλογία αλδοστερόνης/ρενίνης, υποκαλιαιμία και υπερνατριαιμία, χαμηλή σχετική πυκνότητα ούρων, σημαντική αύξηση της ημερήσιας απέκκριση καλίου και αλδοστερόνης στα ούρα. Το κύριο διαγνωστικό κριτήριο για τον δευτεροπαθή υπεραλδοστερονισμό είναι το αυξημένο επίπεδο ARP (για ρενίνωμα - περισσότερο από 20–30 ng/ml/h).

Προκειμένου να διαφοροποιηθούν μεμονωμένες μορφές υπεραλδοστερονισμού, πραγματοποιείται μια δοκιμή με σπιρονολακτόνη, μια δοκιμή με υποθειαζιδικό φορτίο και μια δοκιμασία «βαδίσματος». Προκειμένου να εντοπιστεί η οικογενής μορφή του υπεραλδοστερονισμού, πραγματοποιείται γονιδιωματικός τύπος με τη μέθοδο PCR. Στον υπεραλδοστερονισμό που διορθώνεται με γλυκοκορτικοειδή, η δοκιμαστική θεραπεία με δεξαμεθαζόνη (πρεδνιζολόνη) έχει διαγνωστική αξία, η οποία εξαλείφει τις εκδηλώσεις της νόσου και ομαλοποιεί την αρτηριακή πίεση.

Για τον προσδιορισμό της φύσης της βλάβης (αλδοστέρωμα, διάχυτη οζώδης υπερπλασία, καρκίνος), χρησιμοποιούνται τοπικές διαγνωστικές μέθοδοι: υπερηχογράφημα επινεφριδίων, σπινθηρογράφημα, αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία των επινεφριδίων, εκλεκτική φλεβογραφία με ταυτόχρονο προσδιορισμό των επιπέδων αλδοστερόνης και κορτιζόλη στο αίμα των επινεφριδιακών φλεβών. Είναι επίσης σημαντικό να διαπιστωθεί η ασθένεια που προκάλεσε την ανάπτυξη δευτερογενούς υπεραλδοστερονισμού χρησιμοποιώντας μελέτες της κατάστασης της καρδιάς, του ήπατος, των νεφρών και των νεφρικών αρτηριών (EchoCG, ΗΚΓ, υπερηχογράφημα ήπατος, υπερηχογράφημα νεφρών, υπερηχογράφημα Doppler και σάρωση διπλής όψης των νεφρικών αρτηριών , πολυτομική CT, MR αγγειογραφία).

Θεραπεία υπεραλδοστερονισμού

Η επιλογή της μεθόδου και της τακτικής για την αντιμετώπιση του υπεραλδοστερονισμού εξαρτάται από την αιτία της υπερέκκρισης αλδοστερόνης. Οι ασθενείς εξετάζονται από ενδοκρινολόγο, καρδιολόγο, νεφρολόγο και οφθαλμίατρο. Η φαρμακευτική αγωγή με καλιοσυντηρητικά διουρητικά (σπιρολακτόνη) πραγματοποιείται για διάφορες μορφές υπορενιναιμικού υπεραλδοστερονισμού (υπερπλασία επινεφριδίων, αλδοστέρωμα) ως προπαρασκευαστικό στάδιο για χειρουργική επέμβαση, το οποίο βοηθά στην ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης και στην εξάλειψη της υποκαλιαιμίας. Ενδείκνυται δίαιτα χαμηλή σε αλάτι με αυξημένη περιεκτικότητα σε τροφές πλούσιες σε κάλιο στη διατροφή, καθώς και χορήγηση συμπληρωμάτων καλίου.

Η θεραπεία του αλδοστερώματος και του καρκίνου των επινεφριδίων είναι χειρουργική και συνίσταται στην αφαίρεση του προσβεβλημένου επινεφριδίου (επινεφριδεκτομή) με προκαταρκτική αποκατάσταση της ισορροπίας νερού και ηλεκτρολυτών. Οι ασθενείς με αμφοτερόπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων συνήθως αντιμετωπίζονται συντηρητικά (σπιρονολακτόνη) σε συνδυασμό με αναστολείς ΜΕΑ, ανταγωνιστές διαύλων ασβεστίου (νιφεδιπίνη). Σε υπερπλαστικές μορφές υπεραλδοστερονισμού, η πλήρης αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή και η δεξιά επινεφριδεκτομή σε συνδυασμό με την υποολική εκτομή του αριστερού επινεφριδίου είναι αναποτελεσματικές. Η υποκαλιαιμία εξαφανίζεται, αλλά απουσιάζει το επιθυμητό υποτασικό αποτέλεσμα (η ΑΠ ομαλοποιείται μόνο στο 18% των περιπτώσεων) και υπάρχει υψηλός κίνδυνος ανάπτυξης οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Σε περίπτωση υπεραλδοστερονισμού, ο οποίος μπορεί να διορθωθεί με θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, συνταγογραφείται υδροκορτιζόνη ή δεξαμεθαζόνη για την εξάλειψη των ορμονικών και μεταβολικών διαταραχών και την ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης. Σε περίπτωση δευτεροπαθούς υπεραλδοστερονισμού, η συνδυασμένη αντιυπερτασική θεραπεία πραγματοποιείται στο πλαίσιο της παθογενετικής θεραπείας της υποκείμενης νόσου υπό υποχρεωτική παρακολούθηση των επιπέδων ΗΚΓ και καλίου στο πλάσμα του αίματος.

Σε περίπτωση δευτεροπαθούς υπεραλδοστερονισμού λόγω στένωσης νεφρικής αρτηρίας, για την ομαλοποίηση της κυκλοφορίας του αίματος και της νεφρικής λειτουργίας, είναι δυνατή η διαδερμική ακτινογραφία ενδαγγειακής διαστολής με μπαλόνι, η τοποθέτηση στεντ της προσβεβλημένης νεφρικής αρτηρίας ή η ανοιχτή επανορθωτική χειρουργική επέμβαση. Εάν ανιχνευθεί νεφρικό ρενίνωμα, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία.

Πρόβλεψη και πρόληψη υπεραλδοστερονισμού

Η πρόγνωση του υπεραλδοστερονισμού εξαρτάται από τη σοβαρότητα της υποκείμενης νόσου, τον βαθμό βλάβης στο καρδιαγγειακό και το ουροποιητικό σύστημα, την έγκαιρη αντιμετώπιση και τη θεραπεία. Η ριζική χειρουργική θεραπεία ή η επαρκής φαρμακευτική θεραπεία παρέχει μεγάλη πιθανότητα ανάκαμψης. Ο καρκίνος των επινεφριδίων έχει κακή πρόγνωση.

Για την πρόληψη του υπεραλδοστερονισμού, είναι απαραίτητη η συνεχής κλινική παρακολούθηση των ατόμων με αρτηριακή υπέρταση, ηπατικές και νεφρικές παθήσεις. συμμόρφωση με ιατρικές συστάσεις σχετικά με τη φαρμακευτική αγωγή και τη διατροφή.

Ο αλδοστερονισμός είναι ένα κλινικό σύνδρομο που σχετίζεται με αυξημένη παραγωγή της ορμόνης των επινεφριδίων αλδοστερόνη στο σώμα. Υπάρχουν πρωτοπαθείς και δευτεροπαθείς αλδοστερονισμοί. Ο πρωτοπαθής αλδοστερονισμός (σύνδρομο Conn) εμφανίζεται με όγκο των επινεφριδίων. Εκδηλώνεται με αυξημένη αρτηριακή πίεση, αλλαγές στον μεταβολισμό των μετάλλων (το περιεχόμενο στο αίμα μειώνεται απότομα), μυϊκή αδυναμία, επιληπτικές κρίσεις και αυξημένη απέκκριση αλδοστερόνης στα ούρα. Ο δευτεροπαθής αλδοστερονισμός σχετίζεται με αυξημένη παραγωγή αλδοστερόνης από τα φυσιολογικά επινεφρίδια λόγω υπερβολικών ερεθισμάτων που ρυθμίζουν την έκκρισή της. Παρατηρείται σε καρδιακή ανεπάρκεια, ορισμένες μορφές χρόνιας νεφρίτιδας και κίρρωση του ήπατος.

Οι διαταραχές του μεταβολισμού των μετάλλων στον δευτεροπαθή αλδοστερονισμό συνοδεύονται από την ανάπτυξη οιδήματος. Με τη νεφρική βλάβη, ο αλδοστερονισμός αυξάνεται. Η θεραπεία του πρωτοπαθούς αλδοστερονισμού είναι χειρουργική: η αφαίρεση του όγκου των επινεφριδίων οδηγεί σε ανάρρωση. Σε περίπτωση δευτεροπαθούς αλδοστερονισμού, μαζί με τη θεραπεία της νόσου που προκάλεσε αλδοστερονισμό, συνταγογραφούνται αναστολείς αλδοστερόνης (αλδακτόνη 100-200 mg 4 φορές την ημέρα από το στόμα για μια εβδομάδα) και διουρητικά.

Ο αλδοστερονισμός είναι ένα σύμπλεγμα αλλαγών στο σώμα που προκαλούνται από αυξημένη έκκριση αλδοστερόνης. Ο αλδοστερονισμός μπορεί να είναι πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής. Ο πρωτοπαθής αλδοστερονισμός (σύνδρομο Conn) προκαλείται από υπερπαραγωγή αλδοστερόνης από έναν ορμονικά ενεργό όγκο των επινεφριδίων. Κλινικά εκδηλώνεται με υπέρταση, μυϊκή αδυναμία, επιληπτικές κρίσεις, πολυουρία, απότομη μείωση της περιεκτικότητας σε κάλιο στον ορό του αίματος και αυξημένη απέκκριση αλδοστερόνης στα ούρα. Κατά κανόνα, δεν υπάρχει οίδημα. Η αφαίρεση του όγκου οδηγεί σε μείωση της αρτηριακής πίεσης και ομαλοποίηση του μεταβολισμού των ηλεκτρολυτών.

Ο δευτεροπαθής αλδοστερονισμός σχετίζεται με δυσρύθμιση της έκκρισης αλδοστερόνης στη σπειραματική ζώνη των επινεφριδίων. Η μείωση του όγκου της ενδοαγγειακής κλίνης (ως αποτέλεσμα αιμοδυναμικών διαταραχών, υποπρωτεϊναιμίας ή μεταβολών στη συγκέντρωση ηλεκτρολυτών στον ορό αίματος), αύξηση της έκκρισης ρενίνης, αδρενοσφαιροτροπίνης, ACTH οδηγεί σε υπερέκκριση αλδοστερόνης. Δευτεροπαθής αλδοστερονισμός παρατηρείται σε καρδιακή ανεπάρκεια (συμφόρηση), ηπατική κίρρωση, οιδηματώδεις και οιδηματώδεις-υπερτασικές μορφές χρόνιας διάχυτης σπειραματονεφρίτιδας. Η αυξημένη περιεκτικότητα σε αλδοστερόνη σε αυτές τις περιπτώσεις προκαλεί αυξημένη επαναρρόφηση νατρίου στα νεφρικά σωληνάρια και ως εκ τούτου μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη οιδήματος. Επιπλέον, η αύξηση της έκκρισης αλδοστερόνης στην υπερτασική μορφή διάχυτης σπειραματονεφρίτιδας, πυελονεφρίτιδας ή αποφρακτικών βλαβών των νεφρικών αρτηριών, καθώς και στην υπέρταση στα τελευταία στάδια της ανάπτυξής της και στην κακοήθη εκδοχή της πορείας οδηγεί σε ανακατανομή ηλεκτρολυτών στα τοιχώματα των αρτηριδίων και σε αυξημένη υπέρταση. Η καταστολή της δράσης της αλδοστερόνης στο επίπεδο των νεφρικών σωληναρίων επιτυγχάνεται με τη χρήση του ανταγωνιστή της, της αλδακτόνης, 400-800 mg ανά ημέρα per os για μια εβδομάδα (υπό τον έλεγχο της απέκκρισης ηλεκτρολυτών στα ούρα) σε συνδυασμό με συμβατικό διουρητικά. Για την καταστολή της έκκρισης αλδοστερόνης (σε οιδηματώδεις και οιδηματώδεις-υπερτασικές μορφές χρόνιας διάχυτης σπειραματονεφρίτιδας, κίρρωσης ήπατος), συνταγογραφείται πρεδνιζολόνη.

Αλδοστερονισμός. Υπάρχουν πρωτοπαθείς (σύνδρομο Conn) και δευτεροπαθής υπεραλδοστερονισμός. Ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός περιγράφηκε από τον J. Conn το 1955. Ο πρωταγωνιστικός ρόλος στην εμφάνιση αυτού του κλινικού συνδρόμου ανήκει στην παραγωγή περίσσειας αλδοστερόνης από τον φλοιό των επινεφριδίων.

Στους περισσότερους ασθενείς (85%), η αιτία της νόσου είναι ένα αδένωμα (συνώνυμο του «αλδοστέρωμα»), σπανιότερα, η αμφοτερόπλευρη υπερπλασία (9%) ή το καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων της σπειραματοειδούς ζώνης και της περιτονιακής ζώνης.

Πιο συχνά το σύνδρομο αναπτύσσεται στις γυναίκες.

Κλινική εικόνα (συμπτώματα και σημεία). Με τη νόσο, παρατηρούνται περιοδικές κρίσεις κράμπες σε διάφορες μυϊκές ομάδες με φυσιολογικά επίπεδα ασβεστίου και φωσφόρου στο αίμα, αλλά με παρουσία αλκάλωσης έξω από τα κύτταρα και οξέωσης μέσα στα κύτταρα, θετικά σημάδια Trousseau και Chvostek, έντονους πονοκεφάλους, μερικές φορές κρίσεις μυϊκής αδυναμίας που διαρκούν από αρκετές ώρες έως τρεις εβδομάδες. Η ανάπτυξη αυτού του φαινομένου σχετίζεται με την υποκαλιαιμία και την εξάντληση των αποθεμάτων καλίου στον οργανισμό.

Η νόσος αναπτύσσει αρτηριακή υπέρταση, πολυουρία, πολυδιψία, νυκτουρία, σοβαρή αδυναμία συγκέντρωσης ούρων κατά την ξηροφαγία, αντίσταση στα αντιδιουρητικά φάρμακα κ.λπ. Το επίπεδο της αντιδιουρητικής ορμόνης είναι φυσιολογικό. Σημειώνονται επίσης υποχλωραιμία, αχυλία, αλκαλική αντίδραση ούρων, περιοδική πρωτεϊνουρία και μειωμένα επίπεδα καλίου και μαγνησίου στο αίμα. Η περιεκτικότητα σε νάτριο αυξάνεται, λιγότερο συχνά παραμένει αμετάβλητη. Κατά κανόνα, δεν υπάρχει οίδημα. Το ΗΚΓ δείχνει μεταβολές του μυοκαρδίου χαρακτηριστικές της υποκαλιαιμίας (βλέπε σύνδρομο Hegglin).

Τα επίπεδα 17-υδροξυκορτικοειδών και 17-κετοστεροειδών στα ούρα είναι φυσιολογικά, όπως και τα επίπεδα ACTH στο πλάσμα.

Τα παιδιά με σύνδρομο Conn έχουν καθυστέρηση στην ανάπτυξη.

Η περιεκτικότητα σε οξυγόνο στο αρτηριακό αίμα μειώνεται. Η περιεκτικότητα σε ουροψίνη στους ασθενείς είναι αυξημένη.

Διαγνωστικές μέθοδοι. Υπερπνευμονο-ακτινογραφία και τομογραφία, προσδιορισμός αλδοστερόνης και καλίου σε ούρα και αίμα.

Η θεραπεία είναι χειρουργική, γίνεται επινεφριδεκτομή.

Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, αλλά μόνο μέχρι να αναπτυχθεί κακοήθης υπέρταση.

Δευτεροπαθής υπεραλδοστερονισμός. Τα συμπτώματα είναι τα ίδια όπως στο σύνδρομο Conn, το οποίο αναπτύσσεται σε μια σειρά καταστάσεων με τη μορφή υπερέκκρισης αλδοστερόνης ως απόκριση σε ερεθίσματα που προέρχονται από έξω από τα επινεφρίδια και δρουν μέσω φυσιολογικών μηχανισμών που ρυθμίζουν την έκκριση αλδοστερόνης. Ο δευτεροπαθής υπεραλδοστερονισμός που σχετίζεται με οιδηματώδεις καταστάσεις οδηγεί σε: 1) συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια. 2) νεφρωσικό σύνδρομο. 3) κίρρωση του ήπατος? 4) «ιδιοπαθές» οίδημα.

Η απώλεια σημαντικών ποσοτήτων υγρών λόγω άποιου διαβήτη και σακχαρώδους διαβήτη χωρίς θεραπεία, νεφρίτιδας με απώλεια αλατιού, περιορισμού νατρίου στη διατροφή, χρήσης διουρητικών και υπερβολικού σωματικού στρες προκαλούν επίσης δευτεροπαθή υπεραλδοστερονισμό.