Τι είναι ο πρωτοπαθής, δευτεροπαθής και τριτογενής υπερπαραθυρεοειδισμός. Δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός: αιτίες, συμπτώματα και θεραπείες

Υπερπαραθυρεοειδισμός– μια χρόνια ενδοκρινική νόσος που προκαλείται από την αυξημένη παραγωγή ατμού της ορμόνης θυρεοειδείς αδένες(παραθυρεοειδική ορμόνη, παραθυρεοειδοκρίνη, PTH) για όγκους (αδενώματα) των παραθυρεοειδών αδένων ή την υπερπλασία τους (μη όγκου ανάπτυξη ιστού οργάνου, συνοδευόμενη από αύξηση της λειτουργικής λειτουργίας).

Ανατομία των παραθυρεοειδών αδένων

Ο τυπικός αριθμός παραθυρεοειδών αδένων είναι δύο ζεύγη (παρατηρείται στο 80-85% των ανθρώπων). Το 15-20% του παγκόσμιου πληθυσμού έχει από 3 έως 12 αδένες. Οι συγγενείς διακυμάνσεις στον αριθμό των αδένων συνήθως δεν συνοδεύονται από παθολογικά συμπτώματα.

Με έναν τυπικό αριθμό παραθυρεοειδών αδένων, το βάρος ενός αδένα κυμαίνεται κανονικά από 20 έως 70 mg και οι διαστάσεις, κατά κανόνα, δεν υπερβαίνουν τα 6 * 3 * 1,5 mm. Οι αδένες έχουν σχήμα δίσκου και διαφέρουν από τον θυρεοειδή ιστό από το κίτρινο χρώμα τους.

Οι παραθυρεοειδείς αδένες εντοπίζονται συχνότερα στην οπίσθια επιφάνεια του θυρεοειδούς αδένα. Επιπλέον, το άνω ζεύγος τους βρίσκεται στο επίπεδο του άνω και του μεσαίου τρίτου του θυρεοειδούς αδένα και το κάτω ζεύγος βρίσκεται στο επίπεδο του κατώτερου τρίτου του.

Ωστόσο, η θέση των παραθυρεοειδών αδένων είναι πολύ μεταβλητή. Για παράδειγμα, το κάτω ζεύγος μπορεί να βρίσκεται στο μεσοθωράκιο, διατηρώντας τη σύνδεση με θύμος αδένας(θύμος), μερικές φορές μέσα στον ίδιο τον αδένα.

Κατά κανόνα, παραθυρεοειδείς αδένεςβρίσκεται στην είσοδο του θυρεοειδούς αδένα αιμοφόρα αγγείαή κλαδιά νεύρων. Συχνά είναι μερικώς ή πλήρως βυθισμένα στον θυρεοειδή ιστό, αν και έχουν τη δική τους κάψουλα.

Πρόσθετοι παραθυρεοειδείς αδένες μπορεί να εντοπίζονται στο πρόσθιο και οπίσθιο μεσοθωράκιο, μέσα στον ιστό του θυρεοειδούς και του θύμου αδένα, στην οπίσθια επιφάνεια του οισοφάγου, στην περικαρδιακή κοιλότητα (στον καρδιακό σάκο), στην περιοχή της διχοτόμησης της καρωτίδας.

Οι παραθυρεοειδείς αδένες τροφοδοτούνται με αίμα από τους κλάδους των αρτηριών του θυρεοειδούς αδένα, επομένως μπορούν να καταστραφούν κατά τη διάρκεια επεμβάσεων στον θυρεοειδή αδένα.

Λειτουργίες της παραθυρεοειδούς ορμόνης

Παρά το μικρό τους μέγεθος, οι παραθυρεοειδείς αδένες παίζουν σημαντικό ρόλοστη ζωή του σώματος, ρυθμίζοντας την ανταλλαγή ασβεστίου και φωσφόρου.

Παραθυρεοειδική ορμόνηπροάγει την απελευθέρωση ασβεστίου από τον οστικό ιστό και έτσι αυξάνει τη συγκέντρωσή του στο πλάσμα του αίματος. Επιπλέον, η παραθυρεοειδική ορμόνη αυξάνει την απορρόφηση του ασβεστίου στο έντερο και μειώνει την απέκκρισή του στα ούρα, γεγονός που οδηγεί επίσης σε υπερασβεστιαιμία.

Η αύξηση της παραγωγής της παραθυρεοειδούς ορμόνης συμβάλλει στην αύξηση της απέκκρισης του φωσφόρου από το σώμα με τα ούρα (φωσφατουρία).

Η ρύθμιση της δραστηριότητας των παραθυρεοειδών αδένων γίνεται σύμφωνα με την αρχή ανατροφοδότηση: με μείωση του επιπέδου του ασβεστίου στο αίμα αυξάνεται η δραστηριότητά τους, με την υπερασβεστιαιμία μειώνεται. Έτσι, με περίσσεια ασβεστίου στο αίμα, το μέγεθος των αδένων μειώνεται και η παρατεταμένη υπασβεστιαιμία οδηγεί σε λειτουργική υπερπλασία των οργάνων - αύξηση της δραστηριότητας και του μεγέθους τους.

Παθολογική φυσιολογία

Η αυξημένη έκκριση της παραθυρεοειδούς ορμόνης οδηγεί στην έκπλυση του ασβεστίου από τα οστά και στην αύξηση της συγκέντρωσής του στο πλάσμα του αίματος (υπερασβεστιαιμία).

Παθολογία σκελετικό σύστημαστον υπερπαραθυρεοειδισμό εκδηλώνεται με συστηματική σκελετική ίνωση (αντικατάσταση οστικού ιστού με ινώδη ιστό), συνοδευόμενη από χονδροειδείς παραμορφώσεις του σκελετικού συστήματος.

Λόγω του υψηλού επιπέδου ασβεστίου στο αίμα, σχηματίζονται ασβεστώσεις στα εσωτερικά όργανα (στην ιατρική αυτό το φαινόμενο ονομάζεται «μεταφορά του σκελετού στους μαλακούς ιστούς»). Σε αυτή την περίπτωση, τα νεφρά και τα τοιχώματα των αγγείων υποφέρουν περισσότερο. Έτσι, σε σοβαρές περιπτώσεις, οι ασθενείς πεθαίνουν από νεφρική ανεπάρκεια ή σοβαρές κυκλοφορικές διαταραχές.

Μια άλλη κοινή επιπλοκή είναι ο σχηματισμός λίθων από φωσφορικό ασβέστιο ανώτερα τμήματα ουροποιητικού συστήματος, γεγονός που επιδεινώνει περαιτέρω την κατάσταση των νεφρών.

Το ασβέστιο παίζει σημαντικό ρόλο στο μεταβολισμό νερού-ηλεκτρολύτη, επομένως προκαλεί αύξηση της συγκέντρωσής του συστημικές επιδράσεις, όπως:

• διαταραχή αγωγιμότητας σε νευρικό ιστό, που τελικά οδηγεί σε μυϊκή αδυναμία, κατάθλιψη, μνήμη και γνωστική εξασθένηση.
• αρτηριακή υπέρταση;
• αυξημένη γαστρική έκκριση, η οποία μπορεί να περιπλέκεται από το σχηματισμό στομαχικών ελκών και δωδεκαδάκτυλο.

Επιδημιολογία

Αναμεταξύ ενδοκρινικές παθήσειςΟ υπερπαραθυρεοειδισμός κατέχει την τρίτη θέση σε επιπολασμό (μετά τον σακχαρώδη διαβήτη και τον υπερθυρεοειδισμό).

Οι γυναίκες αρρωσταίνουν 2-3 φορές πιο συχνά από τους άνδρες. Με την ηλικία, η πιθανότητα εμφάνισης της νόσου αυξάνεται (ειδικά μετά την εμμηνόπαυση στις γυναίκες). Καθώς το προσδόκιμο ζωής αυξάνεται στις πολύ ανεπτυγμένες χώρες, η συχνότητα του υπερπαραθυρεοειδισμού είναι πιθανό να αυξηθεί.

Αιτιολογικό

Σύμφωνα με την αιτία των αυξημένων επιπέδων της παραθυρεοειδούς ορμόνης στο αίμα, υπάρχουν:
1. Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός.
2. Δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός.
3. Τριτογενής υπερπαραθυρεοειδισμός.
4. Ψευδουπερπαραθυρεοειδισμός.

Τα κλινικά συμπτώματα όλων των μορφών υπερπαραθυρεοειδισμού είναι σε μεγάλο βαθμό παρόμοια, αφού σε όλες τις περιπτώσεις που περιγράφηκαν παραπάνω, το ασβέστιο αποβάλλεται από το σκελετικό σύστημα και αναπτύσσεται επίμονη υπερασβεστιαιμία, που οδηγεί σε πολλές επιπλοκές.

Ωστόσο, η κλινική εικόνα θα επηρεαστεί και από την υποκείμενη νόσο που προκάλεσε το σύνδρομο του υπερπαραθυρεοειδισμού. Θεραπευτικές τακτικέςσε πολλές περιπτώσεις θα είναι διαφορετική.

Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός

Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός είναι ένα σύνδρομο αυξημένης έκκρισης παραθυρεοειδούς ορμόνης που προκαλείται από την πρωτοπαθή παθολογία αυτού του ενδοκρινικού οργάνου.

Στο 85% των περιπτώσεων πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμόςΗ αιτία της ανάπτυξης της παθολογίας είναι ένας μόνο καλοήθης όγκος (αδένωμα) ενός από τους αδένες. Λιγότερο συχνά (στο 5% των περιπτώσεων) είναι πολλαπλά αδενώματα που επηρεάζουν αρκετούς αδένες. Ακόμη λιγότερο συχνός είναι ο καρκίνος του παραθυρεοειδούς.

Οι περιπτώσεις πρωτοπαθούς διάχυτης υπερπλασίας των παραθυρεοειδών αδένων είναι εξαιρετικά σπάνιες (συχνά μιλάμε για υπερπλασία βοηθητικών αδένων που βρίσκονται στο μεσοθωράκιο, γεγονός που περιπλέκει σημαντικά την τοπική διάγνωση).

Τα τυπικά αδενώματα αναπτύσσονται κυρίως σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας, πιο συχνά σε γυναίκες κατά την εμμηνόπαυση. Σπάνιες περιπτώσειςη διάχυτη υπερπλασία είναι χαρακτηριστική νέοςκαι, κατά κανόνα, συνδυάζονται με άλλες ασθένειες ενδοκρινικό σύστημα. Ο καρκίνος του παραθυρεοειδούς συχνά αναπτύσσεται μετά από ακτινοβολία στο κεφάλι και το λαιμό.

Δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός

Ο δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός είναι ένα σύνδρομο αυξημένων συγκεντρώσεων παραθυρεοειδούς ορμόνης στο αίμα, το οποίο αναπτύσσεται σε αρχικά υγιείς παραθυρεοειδείς αδένες λόγω μειωμένων επιπέδων ασβεστίου που προκαλούνται από άλλες ασθένειες.

Έτσι, ως απάντηση στην έλλειψη ασβεστίου στο αίμα, απελευθερώνονται παραθυρεοειδικές ορμόνες, προκαλώντας υπερασβεστιαιμία - αυτό κανονική ρύθμισημε βάση την αρχή της ανατροφοδότησης. Ωστόσο, σε περιπτώσεις που μιλάμε για σοβαρές χρόνιες παθήσεις που οδηγούν σε απότομη και παρατεταμένη μείωση του επιπέδου του ασβεστίου στο αίμα, μπορεί να αναπτυχθεί με την πάροδο του χρόνου σοβαρή παθολογία– δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός.

Οι πιο συχνές αιτίες δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού είναι η σοβαρή παθολογία των νεφρών και το σύνδρομο δυσαπορρόφησης (μειωμένη απορρόφηση θρεπτικά συστατικάστη γαστρεντερική οδό) - διακρίνονται αντίστοιχα οι νεφρικές και οι εντερικές (εντερικές) μορφές δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού.

Σε ασθενείς που υποβάλλονται σε αιμοκάθαρση (συσκευή " τεχνητό νεφρό"), το σύνδρομο δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού αναπτύσσεται στο 50-70% των περιπτώσεων. Σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε γαστρεκτομή, το επίπεδο της παραθυρεοειδικής ορμόνης αυξάνεται στο 30% των περιπτώσεων.

Η ανάπτυξη δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια σχετίζεται με διαταραχή της σύνθεσης της ενεργού βιταμίνης D στο νεφρικό παρέγχυμα, η οποία οδηγεί σε μειωμένη απορρόφηση ασβεστίου και υπασβεστιαιμία.

Η υπασβεστιαιμία σε εντερικές μορφές δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού σχετίζεται με μειωμένη απορρόφηση της βιταμίνης D και του ασβεστίου στο γαστρεντερικό σωλήνα.

Επιπλέον, η υπασβεστιαιμία αναπτύσσεται όταν σοβαρές ασθένειεςήπατος (πρωτοπαθής χολική κίρρωση) λόγω διαταραχής του μεταβολισμού της βιταμίνης D, καθώς και ραχίτιδας και ασθένειες που μοιάζουν με ραχίτιδα στα παιδιά.

Τριτογενής υπερπαραθυρεοειδισμός

Ο τριτογενής υπερπαραθυρεοειδισμός περιγράφηκε για πρώτη φορά σε ασθενείς που είχαν υποβληθεί επιτυχώς σε μεταμόσχευση νεφρού. Αποδείχθηκε ότι η πλήρης αποκατάσταση όλων των νεφρικών παραμέτρων δεν εξάλειψε αυξημένο επίπεδοπαραθυρεοειδική ορμόνη στο αίμα και, κατά συνέπεια, τα συμπτώματα του δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού.

Έτσι, με παρατεταμένη διέγερση των παραθυρεοειδών αδένων από κατάσταση υπασβεστιαιμίας, αναπτύσσεται μη αναστρέψιμη λειτουργική υπερπλασία του αδενικού ιστού τους. Αυτή η κατάσταση ονομάστηκε τριτογενής υπερπαραθυρεοειδισμός.

Η κλινική του τριτογενούς υπερπαραθυρεοειδισμού είναι από πολλές απόψεις παρόμοια με την κλινική της πρωτοπαθούς υπερπλασίας του παραθυρεοειδούς.

Ψευδουπερπαραθυρεοειδισμός

Ο ψευδουπερπαραθυρεοειδισμός είναι ένα σύνδρομο υπερασβεστιαιμίας που σχετίζεται με την ανάπτυξη κακοήθεις όγκους(μερικοί κακοήθη νεοπλάσματαπνεύμονες, νεφρά, μαστικοί αδένες, πολλαπλό μυέλωμα). Συχνά, ο ψευδουπερπαραθυρεοειδισμός προκαλείται από την παρουσία κυττάρων που παράγουν παραθυρεοειδική ορμόνη στον όγκο. Ωστόσο, σύμφωνα με τα τελευταία επιστημονικά δεδομένα, αυτή δεν είναι η κύρια και όχι η μόνη αιτία αυτής της παθολογίας.

Το γεγονός είναι ότι η αύξηση του επιπέδου του ασβεστίου στο αίμα συχνά δεν συνδυάζεται με υψηλό επίπεδο παραθυρεοειδούς ορμόνης. Πιστεύεται ότι ορισμένοι όγκοι παράγουν ουσίες παρόμοιες σε δράση με την παραθυρεοειδική ορμόνη. Η υπερασβεστιαιμία συχνά συνδέεται με τοπικές (μεταστάσεις καρκίνου) ή διάχυτες (μυέλωμα) επιδράσεις του όγκου στον οστικό ιστό, συνοδευόμενες από διάλυση των οστών και απελευθέρωση ασβεστίου στο αίμα.

Συμπτώματα

Συμπτώματα πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού

Αρχικές εκδηλώσεις της νόσου
Συχνά τα αρχικά στάδια του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού είναι ασυμπτωματικά, γεγονός που προκαλεί καθυστερημένη διάγνωσηπαθολογία. Σε τέτοιες περιπτώσεις, το επίπεδο της παραθυρεοειδούς ορμόνης και του ασβεστίου στο αίμα είναι συνήθως χαμηλό και είναι σχεδόν τα μόνα σημάδια της νόσου. Ως εκ τούτου, στις περισσότερες περιπτώσεις, η παθολογία καθορίζεται τυχαία, κατά την εξέταση για άλλες ασθένειες.

Έως και το 80% των ασθενών σε αρχικό στάδιοΟι ασθένειες παρουσιάζουν μη ειδικά συμπτώματα, όπως:

• αδυναμία;
• λήθαργος;
• τάση για δυσκοιλιότητα?
• Κακή διάθεση?
• πόνος στα οστά και τις αρθρώσεις.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι αυτά τα συμπτώματα συχνά δεν σχετίζονται με πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό και δεν εξαφανίζονται μετά από ριζική χειρουργική θεραπείαασθένειες.

Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου είναι συνήθως παράπονα από μυϊκό σύστημα. Η υψηλή συγκέντρωση ασβεστίου στο αίμα διαταράσσει τη νευρομυϊκή μετάδοση και οδηγεί σε ένα είδος μυοπάθειας.

Πρώτον, η αδυναμία και ο πόνος εμφανίζονται σε ορισμένες μυϊκές ομάδες, πιο συχνά στα κάτω άκρα. Οι ασθενείς παραπονιούνται για δυσκολίες με το κανονικό περπάτημα (συχνά σκοντάφτουν, πέφτουν), δυσκολεύονται να σηκωθούν από μια καρέκλα (απαιτείται υποστήριξη), να μπουν σε τραμ, λεωφορείο κ.λπ.

Η χαλαρότητα στις αρθρώσεις εμφανίζεται νωρίς, το βάδισμα της πάπιας και ο πόνος στα πόδια είναι πολύ χαρακτηριστικοί (η πλατυποδία αναπτύσσεται λόγω μειωμένου τόνου των μυών των ποδιών). Έτσι, με σοβαρό πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό, οι ασθενείς βρίσκονται κατάκοιτοι ακόμη και πριν εμφανιστούν παθολογικά κατάγματα.

Συχνά η έναρξη της νόσου είναι η εμφάνιση ενός ιδιόρρυθμου σακχαρώδη διαβήτη(πολυουρία και πολυδιψία με μειωμένη πυκνότητα ούρων). Αυτό το σύνδρομοσχετίζεται με βλάβη στα νεφρικά σωληνάρια από μαζική απελευθέρωση ασβεστίου (ασβεστιουρία) και απώλεια της ευαισθησίας τους στην αντιδιουρητική ορμόνη.

Χαρακτηριστική πρώιμη εκδήλωση βλάβης του σκελετικού συστήματος στον πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό είναι η χαλάρωση και η απώλεια υγιών δοντιών.

Σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου, αναπτύσσεται σοβαρή απώλεια βάρους, που σχετίζεται με απότομη απώλεια όρεξης και πολυουρία, που οδηγεί σε αφυδάτωση. Μερικές φορές οι ασθενείς χάνουν έως και 10-15 κιλά τους πρώτους 3-6 μήνες της νόσου. Χαρακτηρίζεται από χλωμό χρώμα και ξηρό δέρμα. Τέτοιος εμφάνισησχετίζεται τόσο με τη γενική εξάντληση και αφυδάτωση, όσο και με την ανάπτυξη αναιμίας, η γένεση της οποίας στον πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητή.

Προχωρημένο κλινικό στάδιο της νόσου
Τα συμπτώματα του προχωρημένου κλινικού σταδίου του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού σε σοβαρές και μέτριες περιπτώσεις μπορούν να χωριστούν στις ακόλουθες ομάδες:

• οστό;
• αρθρικός;
• νεφρών;
• γαστρεντερικό?
• αγγείων;
• οφθαλμολογικο?
• νευρολογικός.

Με βάση την κυρίαρχη βλάβη σε οποιοδήποτε σύστημα του σώματος, διακρίνονται τα οστά, τα νεφρικά, τα σπλαχνοπαθητικά (με κυρίαρχη βλάβη). εσωτερικά όργανα) και μικτές κλινικές μορφές πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού.

Σκελετική βλάβη
Υπό την επίδραση της παραθυρεοειδούς ορμόνης, το ασβέστιο και ο φώσφορος ξεπλένονται εντατικά από τα οστά και ενεργοποιούνται επίσης οι οστεοκλάστες, κύτταρα οστικού ιστού που προάγουν τη διάλυση των οστών. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται οστεοπόρωση (μερική απορρόφηση του οστικού ιστού). Η οστεοπόρωση μπορεί να είναι είτε διάχυτη (γενική μείωση της οστικής πυκνότητας) είτε περιορισμένη (υποπεριοστική οστεοπόρωση - μείωση της οστικής πυκνότητας απευθείας κάτω από το περιόστεο). Μπορεί επίσης να εκδηλωθεί μέσω του σχηματισμού κύστεων (κοιλότητες στα οστά που μπορούν να γεμίσουν με υγρό).

Η οστεοπόρωση προκαλεί σοβαρή παραμόρφωση των οστών. Έτσι, η λεκάνη παίρνει το σχήμα μιας «καρδιάς», το μηριαίο οστό - «ραβδί του βοσκού», το στήθος γίνεται σαν καμπάνα. Κατά κανόνα υποφέρει η σπονδυλική στήλη, ιδιαίτερα η θωρακική και οσφυϊκοί σπόνδυλοι, που παίρνουν σχήμα «ψαριού». Γενική παραμόρφωση εμφανίζεται λόγω παθολογικών αλλαγών στους σπονδύλους σπονδυλική στήλη– κύφωση (οπίσθια καμπυλότητα με σχηματισμό καμπούρας), σκολίωση (πλάγια κυρτότητα με παραβίαση της συνολικής συμμετρίας του σώματος), κυφοσκολίωση.

Λόγω της μείωσης της οστικής πυκνότητας, τα κατάγματα των οστών συμβαίνουν ακόμη και με ελαφρύ φορτίο, ή αυθόρμητα (παθολογικά κατάγματα). Σε αντίθεση με τα συνηθισμένα κατάγματα, τα παθολογικά κατάγματα είναι λιγότερο επώδυνα, γεγονός που σε ορισμένες περιπτώσεις περιπλέκει τη διάγνωση και οδηγεί σε ακατάλληλη σύντηξη των οστών ή στο σχηματισμό ψεύτικες αρθρώσεις(τα θραύσματα των οστών δεν επουλώνονται, αλλά αποκτούν παθολογική κινητικότητα), η οποία οδηγεί σε μόνιμη αναπηρία. Η επούλωση των καταγμάτων είναι αργή. Ωστόσο, εάν τα οστά συντήκονται, ένα αρκετά πυκνό κάλος, οπότε δεν υπάρχουν επαναλαμβανόμενα κατάγματα στο ίδιο σημείο.

Λόγω σοβαρών οστικών παραμορφώσεων, οι ασθενείς μπορεί να χάσουν 10-15 cm ή περισσότερο ύψος.

Η βλάβη των αρθρώσεων σχετίζεται τόσο με τη σκελετική παραμόρφωση όσο και με την εναπόθεση αλάτων φωσφορικού ασβεστίου (ψευδή ουρική αρθρίτιδα). Επιπλέον, τα αυξημένα επίπεδα παραθυρεοειδούς ορμόνης μπορούν να διεγείρουν την εναπόθεση κρυστάλλων ουρικού οξέος στις αρθρώσεις (αληθινή ουρική αρθρίτιδα).

Ήττα νευρικό σύστημα, αιμοφόρα αγγεία και εσωτερικά όργανα
Ο δεύτερος στόχος μετά τα οστά στον πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό είναι τα νεφρά. Εκφραστικότητα συμπτώματα των νεφρών, κατά κανόνα, καθορίζει την πρόγνωση της νόσου, καθώς η νεφρική ανεπάρκεια που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα παρατεταμένης υπερασβεστιαιμίας είναι μη αναστρέψιμη.

Η άμεση βλάβη στο νεφρικό παρέγχυμα επιδεινώνεται από το σχηματισμό λίθων φωσφορικού ασβεστίου στο ανώτερο ουροποιητικό σύστημα. Χαρακτηριστικές είναι οι κοραλλιογενείς πέτρες που γεμίζουν ολόκληρο πυελοκαλυϊκό σύστημανεφρά

Οι βλάβες του γαστρεντερικού σωλήνα εκδηλώνονται με συμπτώματα όπως:

• ναυτία;
• απότομη πτώσηόρεξη;
• τάση για δυσκοιλιότητα.

Με έντονη αύξηση των επιπέδων ασβεστίου, οι ασθενείς παραπονούνται έντονους πόνουςστο στομάχι της πιο ποικίλης ακτινοβολίας.

Περαιτέρω ανάπτυξη ελκωτικές βλάβες: Τα δωδεκαδακτυλικά έλκη προσβάλλονται λιγότερο συχνά. Σε σοβαρές περιπτώσεις, εμφανίζονται διαβρωτικές διεργασίες σε πολλά όργανα του γαστρεντερικού σωλήνα με το σχηματισμό πολλαπλών ελκών. Χαρακτηρίζεται από τάση για αιμορραγία, συχνές παροξύνσεις και υποτροπές.

Λογιστική χολοκυστίτιδα (σχηματισμός λίθων σε χοληδόχος κύστις), ασβεστοποίηση των παγκρεατικών πόρων με την ανάπτυξη παγκρεατίτιδας. Είναι χαρακτηριστικό ότι με την ανάπτυξη παγκρεατίτιδας, το επίπεδο του ασβεστίου στο αίμα μειώνεται λόγω της αυξημένης παραγωγής της ορμόνης γλυκαγόνης από τον φλεγμονώδη αδένα.

Παθολογία καρδιαγγειακό σύστημαστον πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό σχετίζεται με αρτηριακή υπέρταση και εναπόθεση ασβεστίου στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να αναπτυχθεί βλάβη σε πολλά όργανα λόγω διακοπής της παροχής αίματος.

Η βλάβη των ματιών προκαλείται από την εναπόθεση αλάτων ασβεστίου στον κερατοειδή (κερατοπάθεια με κορδέλα).

Η παθολογία του νευρικού συστήματος εκδηλώνεται ήδη στα αρχικά στάδια της νόσου και η σοβαρότητα των συμπτωμάτων εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το επίπεδο ασβεστίου στο αίμα. Χαρακτηριστικός:

• καταθλιπτικές καταστάσεις σε διάφορους βαθμούςεκφραστικότητα?
• απάθεια;
• μειωμένη μνήμη και γνωστικές ικανότητες.
• σε σοβαρές περιπτώσεις - σύγχυση, ψύχωση.

Συμπτώματα δευτεροπαθούς και τριτογενούς υπερπαραθυρεοειδισμού

Ο δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός εμφανίζεται στο πλαίσιο μιας ασθένειας που προκαλεί αύξηση της παραγωγής παραθυρεοειδούς ορμόνης (τις περισσότερες φορές πρόκειται για παθολογία των νεφρών).

Δεδομένου ότι η αιτία του δευτερογενούς υπερπαραθυρεοειδισμού ήταν μια παθολογία που προκάλεσε παρατεταμένη υπασβεστιαιμία και η υπερπαραγωγή της παραθυρεοειδούς ορμόνης ήταν ένα είδος αντισταθμιστικής αντίδρασης, το επίπεδο ασβεστίου στο αίμα σε τέτοιους ασθενείς είναι συνήθως εντός φυσιολογικών ορίων.

Πλέον χαρακτηριστικά συμπτώματαΟ δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός είναι βλάβες στο σκελετικό σύστημα, καθώς ο δευτεροπαθής υποθυρεοειδισμός αναπτύσσεται σε φόντο έλλειψης βιταμίνης D, που συνοδεύεται από έκπλυση ασβεστίου από τα οστά και η παραθυρεοειδική ορμόνη ενισχύει αυτή τη διαδικασία.

Μεταξύ των εξωοστικών εκδηλώσεων, οι πιο συχνές είναι οι ασβεστώσεις στους μαλακούς ιστούς και στα τοιχώματα των μεγάλων αγγείων. Η βλάβη των ματιών με τη μορφή ασβεστοποίησης του επιπεφυκότα και του κερατοειδούς, σε συνδυασμό με χρόνια υποτροπιάζουσα επιπεφυκίτιδα, είναι πολύ χαρακτηριστική.

Ο τριτογενής υπερπαραθυρεοειδισμός αναπτύσσεται με μια μακρά πορεία δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού, έτσι ώστε ακόμη και με την εξάλειψη της νόσου που προκάλεσε υπασβεστιαιμία και τη σταθερή ομαλοποίηση των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα, η παραγωγή παραθυρεοειδούς ορμόνης παραμένει αυξημένη λόγω μη αναστρέψιμης λειτουργικής υπερπλασίας των παραθυρεοειδών αδένων.

Τα συμπτώματα του τριτογενούς υπερπαραθυρεοειδισμού είναι μη ειδικά και είναι από πολλές απόψεις παρόμοια με τον δευτεροπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό. Τα υψηλά επίπεδα παραθυρεοειδούς ορμόνης και ασβεστίου στο αίμα προσδιορίζονται εργαστηριακά.

Υπερασβεστιαιμική κρίση

Η υπερασβεστιαιμική κρίση είναι μια μάλλον σπάνια επιπλοκή του υπερπαραθυρεοειδισμού, που προκαλείται από απότομη αύξηση των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα και χαρακτηρίζεται από σοβαρές διαταραχές της υψηλότερης νευρικής δραστηριότητας, θανατηφόρα αύξηση της πήξης του αίματος, μέχρι την ανάπτυξη θρόμβωσης και διάχυτου συνδρόμου ενδοαγγειακής πήξης. (DIC), καθώς και η ανάπτυξη οξείας καρδιαγγειακής ανεπάρκειας, η οποία μπορεί να προκαλέσει καρδιακή ανακοπή.

Εάν ο υπερπαραθυρεοειδισμός επιπλέκεται από υπερασβεστιαιμική κρίση, το ποσοστό θνησιμότητας των ασθενών μπορεί να φτάσει το 50-60% ή μεγαλύτερο.
Τις περισσότερες φορές, οι παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη επικίνδυνη επιπλοκή, είναι:

• επιδείνωση του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού απουσία κατάλληλης θεραπείας.
• αυθόρμητα παθολογικά κατάγματα οστών (μαζική απελευθέρωση ασβεστίου στο αίμα).
• αφυδάτωση;
• ακινητοποίηση (μακροχρόνια ακινητοποίηση λόγω σοβαρής ασθένειας, μετά από χειρουργική επέμβαση κ.λπ.)
• εσφαλμένη διάγνωση με τη χρήση συμπληρωμάτων ασβεστίου ή/και βιταμίνης D.
• εσφαλμένη συνταγογράφηση αντιόξινων φαρμάκων για έλκη δωδεκαδακτύλου που προκαλούνται από υπερπαραθυρεοειδισμό.
• θεραπεία με θειαζιδικά διουρητικά χωρίς να λαμβάνονται υπόψη αντενδείξεις.
• κατανάλωση τροφών πλούσιων σε ασβέστιο και φώσφορο (γάλα, πρόσθετα τροφίμων, καθώς και τρόφιμα που περιέχουν αυξημένες ποσότητες βιταμίνης D).

Η υπερασβεστιαιμική κρίση στον υπερπαραθυρεοειδισμό αναπτύσσεται οξεία. Η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται απότομα, χαρακτηριστικά συμπτώματα οξεία κοιλιά: ναυτία, ανεξέλεγκτος έμετος, περιτονίτιδα, δυσκοιλιότητα. Ο πόνος κατά τη διάρκεια μιας υπερασβεστιαιμικής κρίσης είναι οξύς και συχνά έχει ζωτικό χαρακτήρα. Επομένως, αυτοί οι ασθενείς συχνά διαγιγνώσκονται εσφαλμένα με οξεία παγκρεατίτιδα.

Έντονη έκκριση χαρακτηριστική του υπερπαραθυρεοειδισμού γαστρικό χυμόστο πλαίσιο της ακραίας υπερασβεστιαιμίας μπορεί να οδηγήσει στον σχηματισμό πολλαπλών ελκών και στην ανάπτυξη γαστρεντερικής αιμορραγίας.

Αναπτύσσεται γρήγορα υψηλός πυρετόςμε αύξηση της θερμοκρασίας στους 39-40 βαθμούς και υψηλότερα. Παρατηρείται μυϊκή αδυναμία, μειωμένα τενοντιακά αντανακλαστικά και πόνος στα οστά. Το δέρμα ξηραίνεται, εμφανίζεται κνησμός, που συχνά οδηγεί σε γρατσουνιές.

Διάφορες ψυχονευρολογικές διαταραχές αυξάνονται, από κατάθλιψη έως σοβαρή ψυχοκινητική διέγερση (μέχρι ψύχωση). Καθώς η παθολογία εξελίσσεται, η συνείδηση ​​μπερδεύεται και ο ασθενής πέφτει σε κώμα.

Στο μέλλον, λόγω της ενεργοποίησης των παραγόντων πήξης του αίματος, μπορεί να αναπτυχθεί σύνδρομο DIC. Με εξαιρετικά υψηλά επίπεδα υπερασβεστιαιμίας, μπορεί να αναπτυχθεί σοκ. Ο θάνατος συμβαίνει συνήθως λόγω παράλυσης αναπνευστικό κέντροκαι/ή καρδιακή ανακοπή.

Υπερπαραθυρεοειδισμός στα παιδιά

Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός σε παιδιά, ιδιαίτερα κάτω των 10 ετών, είναι εξαιρετικά σπάνιος. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, τα κορίτσια αρρωσταίνουν κάπως πιο συχνά από τα αγόρια. Όπως και στους ενήλικες, η πιο κοινή αιτία υπερπαραθυρεοειδισμού στα παιδιά είναι ένας μόνο καλοήθης όγκος (αδένωμα) του παραθυρεοειδούς αδένα. Η υπερπλασία των αδένων είναι πολύ λιγότερο συχνή.

Στα νεογνά εμφανίζεται κληρονομικός υπερπαραθυρεοειδισμός λόγω γενετικό ελάττωμαυποδοχείς των παραθυρεοειδικών κυττάρων για το ασβέστιο. Ο μηχανισμός ανάπτυξης αυτής της παθολογίας είναι παρόμοιος με τον δευτεροπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό - οι παραθυρεοειδείς αδένες υφίστανται λειτουργική υπερπλασία, καθώς οι ελαττωματικοί υποδοχείς καταγράφουν μειωμένο επίπεδο ασβεστίου.

Υπάρχουν δύο μορφές αυτής της κληρονομικής νόσου:
1. Σοβαρή ομόζυγη - όταν λαμβάνονται παθολογικά γονίδια και από τους δύο γονείς.
2. Πιο καλοήθης είναι ετερόζυγος, όταν η επίδραση του παθολογικού γονιδίου εξισορροπείται κάπως από το φυσιολογικό γονίδιο.

Η πιο κοινή αιτία δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού στα παιδιά, καθώς και στους ενήλικες, είναι η σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια ή το σύνδρομο δυσαπορρόφησης.

Στα παιδιά μικρότερη ηλικίαο δευτερογενής τύπος της νόσου συχνά αναπτύσσεται με ραχίτιδα και ασθένειες που μοιάζουν με ραχίτιδα.

Ο υπερπαραθυρεοειδισμός αναπτύχθηκε σε νεαρή ηλικία, προκαλεί υστέρηση στη σωματική και πνευματική ανάπτυξη.

Η θεραπεία για τα παιδιά είναι η ίδια όπως και για τους ενήλικες.

Διαγνωστικά

Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός

Π Δεδομένου ότι τα αρχικά στάδια του υπερπαραθυρεοειδισμού είναι συχνά ασυμπτωματικά, οι εργαστηριακές μέθοδοι είναι υψίστης σημασίας για τη διάγνωση της νόσου.

Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός χαρακτηρίζεται από: εργαστηριακά συμπτώματα, Πώς:

• αυξημένα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα.
• μειωμένα επίπεδα φωσφορικών αλάτων στο πλάσμα του αίματος.
• αυξημένη απέκκριση ασβεστίου στα ούρα.
• αυξημένη απέκκριση φωσφορικών αλάτων στα ούρα.

Όταν η υπερασβεστιαιμία προσδιορίζεται δύο φορές, γίνεται προκαταρκτική διάγνωση πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού και μετράται το επίπεδο της παραθυρεοειδούς ορμόνης στο πλάσμα.

Εάν ένα αυξημένο επίπεδο παραθυρεοειδικής ορμόνης επιβεβαιώνει τη διάγνωση του υπερπαραθυρεοειδισμού, γίνεται τοπική διάγνωση. Για το σκοπό αυτό χρησιμοποιούνται υπερηχογράφημα (ΗΠΑ), αξονική τομογραφία (CT) και μαγνητική τομογραφία (MRI) της περιοχής της κεφαλής και του τραχήλου.

Επιπλέον, διαγιγνώσκονται επιπλοκές του υπερπαραθυρεοειδισμού (οστεοπόρωση, νεφρική βλάβη).

Κατά τη διάγνωση του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί διαφορική διάγνωση με ασθένειες που εμφανίζονται με αυξημένα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα:

• κακοήθεις όγκοι (μεταστάσεις στα οστά, πολλαπλό μυέλωμα).
• υπερβιταμίνωση D;
• δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός;
• σπάνιες αιτίες (θυρεοτοξίκωση, λήψη θειαζιδικών διουρητικών, υπερβιταμίνωση Α, νόσος του Addison κ.λπ.).

Πρέπει να σημειωθεί ότι με την υπερβιταμίνωση D, το επίπεδο της παραθυρεοειδούς ορμόνης στο αίμα είναι φυσιολογικό ή μειωμένο. Ο δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός εμφανίζεται στο φόντο της υποκείμενης νόσου, με κανονικούς δείκτεςεπίπεδο ασβεστίου στο αίμα.

Δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός

Ο δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός χαρακτηρίζεται από αυξημένο επίπεδο παραθυρεοειδούς ορμόνης με φυσιολογική συγκέντρωση ασβεστίου στο πλάσμα του αίματος.

Ο προσδιορισμός του επιπέδου της παραθυρεοειδούς ορμόνης ενδείκνυται για οποιαδήποτε παθολογία των νεφρών, συνοδευόμενη από μείωση του ρυθμού σπειραματική διήθησηέως 60% και κάτω.

Η τοπική διάγνωση και διάγνωση των επιπλοκών πραγματοποιείται σύμφωνα με τους ίδιους κανόνες όπως και για τον πρωτογενή τύπο νόσου.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται κυρίως μεταξύ ασθενειών που μπορούν να προκαλέσουν δευτεροπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό. Επομένως, η εξέταση συμπληρώνεται πάντα από τη μελέτη της παθολογίας που οδήγησε σε παρατεταμένη υπασβεστιαιμία, η οποία προκάλεσε αυξημένη παραγωγή παραθυρεοειδούς ορμόνης.

Τριτογενής υπερπαραθυρεοειδισμός

Αυτός ο τύπος ασθένειας χαρακτηρίζεται από αύξηση του επιπέδου της παραθυρεοειδούς ορμόνης στο αίμα κατά 10-25 φορές με φυσιολογικά επίπεδα ασβεστίου. Αυτή η διάγνωση γίνεται όταν ο δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός είναι ανθεκτικός στη συντηρητική θεραπεία και εμφανίζεται υπερασβεστιαιμία.

Θεραπεία

Υπερασβεστιαιμική κρίση

Η ανακούφιση από υπερασβεστιαιμική κρίση πραγματοποιείται στο τμήμα ενδοκρινολογίας ή εντατικής θεραπείας.

Όλα τα θεραπευτικά μέτρα στοχεύουν στη γρήγορη μείωση των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα. Πρώτα απ 'όλα, υπό τον έλεγχο της σύνθεσης ηλεκτρολυτών του αίματος, πραγματοποιείται εξαναγκασμένη διούρηση: 3,0 λίτρα ισοτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου εγχέονται ενδοφλεβίως σε τρεις ώρες, σε συνδυασμό με τη χορήγηση του διουρητικού φουροσεμίδης 100 mg/ώρα.

Επιπλέον, το ελεύθερο ασβέστιο στο αίμα δεσμεύεται χρησιμοποιώντας το Complexon - διάλυμα 5%. αλάτι νατρίουαιθυλενοδιαμινοτετραοξικό οξύ (Na2-EDTA). Σε διάστημα 5-6 ωρών, χορηγείται δόση ίση με 50 mg/kg του σωματικού βάρους του ασθενούς.

Τέλος, το ασβέστιο σταθεροποιείται στα οστά χρησιμοποιώντας Calcitrin (1-4 IU/kg σωματικού βάρους του ασθενούς).

Για την επιτάχυνση της απομάκρυνσης του ασβεστίου από το σώμα, μπορούν να χρησιμοποιηθούν εξωσωματικές μέθοδοι (καθαρισμός αίματος έξω από το σώμα) όπως η αιμοκάθαρση και η περιτοναϊκή κάθαρση με προϊόν διαπίδυσης χωρίς ασβέστιο.

Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός

Η πρακτική έχει δείξει ότι το μόνο αποτελεσματική μέθοδοςΗ θεραπεία του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού είναι χειρουργική.

Ωστόσο, τα αρχικά στάδια του υπερπαραθυρεοειδισμού εμφανίζονται συχνότερα χωρίς έντονα συμπτώματα και η προκλινική περίοδος της νόσου είναι 10 χρόνια ή περισσότερο. Λαμβάνοντας υπόψη την προχωρημένη ηλικία των περισσότερων ασθενών (η παθολογία αναπτύσσεται συχνότερα σε ηλικιωμένους άνδρες και γυναίκες κατά την εμμηνόπαυση), δίνεται προσοχή στις ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση, οι οποίες χωρίζονται σε απόλυτες και σχετικές.

Απόλυτες ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία:

• επίπεδο ασβεστίου στο αίμα πάνω από 3 mmol/l.
• επεισόδια υπερασβεστιαιμίας στο παρελθόν.
• σοβαρή νεφρική δυσλειτουργία?
• πέτρες στο ανώτερο ουροποιητικό σύστημα (ακόμα και αν δεν υπάρχουν συμπτώματα ουρολιθίασης).
• απέκκριση ασβεστίου στα ούρα περισσότερο από 10 mmol την ημέρα.
• σοβαρή οστεοπόρωση.

Σχετικές ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία:

• σοβαρές συνακόλουθες ασθένειες?
• πολυπλοκότητα της δυναμικής παρατήρησης.
• νεαρή ηλικία (έως 50 ετών).
• τις επιθυμίες του ασθενούς.

Η χειρουργική θεραπεία του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού συνίσταται στην αφαίρεση του όγκου που παράγει την παραθυρεοειδική ορμόνη.

Σε περιπτώσεις που μιλάμε για διάχυτη υπερπλασία των παραθυρεοειδών αδένων, γίνεται υποολική παραθυρεοειδεκτομή - αφαιρούνται τρεις αδένες και μέρος του τέταρτου, αφήνοντας μια περιοχή επαρκώς εφοδιασμένη με αίμα. Υποτροπές μετά από μια τέτοια επέμβαση εμφανίζονται στο 5% των περιπτώσεων.

Οι ασθενείς για τους οποίους δεν ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση συνταγογραφείται συνεχής παρακολούθηση:

• συνεχής παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης και των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα.
• Έλεγχος νεφρικής λειτουργίας κάθε 6-12 μήνες.
• Πραγματοποίηση οστικής πυκνομετρίας και υπερηχογράφημα νεφρών μία φορά κάθε δύο έως τρία χρόνια.

Δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός

Η φαρμακευτική θεραπεία του δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού συνίσταται στη συνταγογράφηση συμπληρωμάτων βιταμίνης D, και εάν υπάρχει τάση για υπασβεστιαιμία, σε συνδυασμό με συμπληρώματα ασβεστίου (έως 1 g/ημέρα).

Η ένδειξη για υποολική παραθυρεοειδεκτομή είναι η αποτυχία της συνεχιζόμενης συντηρητική θεραπεία. Η χειρουργική επέμβαση καταφεύγει όταν το επίπεδο της παραθυρεοειδούς ορμόνης στο πλάσμα του αίματος αυξάνεται τρεις φορές ή περισσότερο, καθώς και όταν η υπερασβεστιαιμία είναι 2,6 mmol/l ή περισσότερο.

Τριτογενής υπερπαραθυρεοειδισμός

Ο όρος «τριτογενής υπερπαραθυρεοειδισμός» αναφέρεται συνήθως σε μια κατάσταση αυξημένης παραγωγής παραθυρεοειδούς ορμόνης σε ασθενείς μετά από μεταμόσχευση νεφρού.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η αντίστροφη περιέλιξη των υπερπλαστικών παραθυρεοειδών αδένων απαιτεί χρόνο - μήνες, και μερικές φορές ακόμη και χρόνια. Ωστόσο, εάν τα υψηλά επίπεδα παραθυρεοειδικής ορμόνης και ασβεστίου στο αίμα δεν μειωθούν παρά τη θεραπεία με Calcitriol και υπάρχει πραγματικός κίνδυνος επιπλοκών, ενδείκνυται η υποολική παραθυρεοειδεκτομή.

Υπερπαραθυρεοειδισμός: περιγραφή, διάγνωση, θεραπεία - βίντεο

Πρόβλεψη

Με την έγκαιρη διάγνωση του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού και την επιτυχή αφαίρεση ενός όγκου που παράγει παραθυρεοειδική ορμόνη, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Η αποκατάσταση της δομής του οστικού ιστού συμβαίνει, κατά κανόνα, κατά τα δύο πρώτα χρόνια μετά την επέμβαση. Παθολογικά συμπτώματαΟ υπερπαραθυρεοειδισμός από την πλευρά του νευρικού συστήματος και των εσωτερικών οργάνων εξαφανίζεται μέσα σε λίγες εβδομάδες. παραθυρεοειδική ορμόνη. Η αυξημένη παραγωγή ορμονών είναι συνέπεια αδενική υπερπλασία , το οποίο με τη σειρά του οδηγεί σε διαταραχή του φωσφόρου μεταβολισμό ασβεστίου. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την αυξημένη απομάκρυνση του φωσφόρου και του ασβεστίου από τον σκελετό, την αύξηση των οστεοκλαστικών διεργασιών και την υπερβολική είσοδό τους στο αίμα σε μεγάλες ποσότητες.

Ταυτόχρονη αυξημένη απελευθέρωση φωσφόρου, καθώς και μειωμένη σωληναριακή επαναρρόφησηοδηγεί στην ανάδυση υποφωσφαταιμία Και υπερφωσφατουρία , ταυτόχρονα, σημάδια και οστεομαλακία . Τις περισσότερες φορές, 2-3 φορές περισσότερο από τους άνδρες, η ασθένεια επηρεάζει γυναίκες ηλικίας 25 έως 50 ετών.

Ο υπερπαραθυρεοειδισμός προκαλείται από όγκο των παραθυρεοειδών αδένων.

Ανάλογα με την αιτία της εμφάνισής του, ο υπερπαραθυρεοειδισμός χωρίζεται στους ακόλουθους τύπους:

• Πρωταρχικόςεμφανίζεται ως συνέπεια του σχηματισμού αδενώματος παραθυρεοειδούς στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων της νόσου. Και μόνο σε μία στις δέκα περιπτώσεις ασθένειας είναι η αιτία καρκινώματα ή υπερπλασία, πολλαπλασιασμός και διεύρυνση των φυσιολογικών κυττάρων του αδένα.
• Δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός— υπάρχει αύξηση της λειτουργίας, παθολογική ανάπτυξη και διεύρυνση των αδένων, μακροχρόνια χαμηλή περιεκτικότητα σε ασβέστιο με ταυτόχρονη αυξημένη περιεκτικότητα σε φωσφορικά άλατα στο αίμα. Υπάρχει αύξηση της παραγωγής παραθυρεοειδική ορμόνη για χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.
• Τριτογενής- παρατηρείται ανάπτυξη καλοήθων όγκων των παραθυρεοειδών αδένων, καθώς και αυξημένη παραγωγήπαραθυρεοειδική ορμόνη λόγω μακροχρόνιου δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού.
• Ψευδουπερπαραθυρεοειδισμός– παραγωγή παραθυρεοειδούς ορμόνης παρατηρείται σε όγκους που δεν προέκυψαν από τα κύτταρα των παραθυρεοειδών αδένων.

Ανάλογα με τη βαρύτητα, η ασθένεια χωρίζεται σε

• προκήρυξη μορφή.
• ασυμπτωματικός (μαλακή) μορφή.
• ασυμπτωματικός μορφή.

Επιπλέον, ανάλογα με τον βαθμό της νόσου, η ασθένεια χωρίζεται σε οστό , νεφρών , εντοσθιακός Και μικτός μορφές.

Συμπτώματα υπερπαραθυρεοειδισμού

Ο κίνδυνος της νόσου είναι ότι μπορεί να εμφανιστεί χωρίς συμπτώματα και η ανακάλυψη ή η διάγνωση του υπερπαραθυρεοειδισμού γίνεται τυχαία κατά την εξέταση. Στα αρχικά στάδια της νόσου, ο ασθενής εμφανίζει ταχεία κόπωση ακόμη και με ελαφρά φορτία, δυσκολία στο περπάτημα και ιδιαίτερα όταν ανεβαίνει σκάλες, χαρακτηριστικό βάδισμα «πάπιας».

Οι ασθενείς βιώνουν συναισθηματική ανισορροπία, δυσαρέσκεια και άγχος, η μνήμη επιδεινώνεται και εμφανίζεται κατάθλιψη. Το δέρμα παίρνει ένα γήινο γκρι χρώμα. Σε μεγάλη ηλικία μπορεί να εμφανιστούν διάφορα συμπτώματα.

Στη συνέχεια, αναπτύσσονται σημάδια βλάβης σε διάφορα εσωτερικά όργανα - χολολιθίαση, οστεοπόρωση κ.λπ.

Το τελευταίο στάδιο του οστικού υπερπαραθυρεοειδισμού χαρακτηρίζεται από μαλάκυνση και καμπυλότητα των οστών, εμφάνιση διάσπαρτου πόνου στα οστά των χεριών ή των ποδιών και στη σπονδυλική στήλη. Οι φυσιολογικές κινήσεις μπορεί να οδηγήσουν σε κατάγματα των οστών, τα οποία δεν είναι επώδυνα, αλλά επουλώνονται αργά και μερικές φορές σχηματίζονται ψευδείς αρθρώσεις.

Εξαιτίας παραμορφωμένος σκελετός, ο ασθενής μπορεί ακόμη και να γίνει πιο κοντός. Με την οστεοπόρωση, οι γνάθοι του ασθενούς χαλαρώνουν ή πέφτουν. υγιή δόντια. Ένα μεγάλο γίνεται αισθητό στο λαιμό στην περιοχή των παραθυρεοειδών αδένων. Εμφανίζονται ορατά σημάδια στα άκρα περιαρθρικές αποτιτανώσεις .

Στο σπλαχνοπαθητικός υπερπαραθυρεοειδισμόςΠαρατηρούνται ναυτία, έμετος και ξαφνική απώλεια βάρους. Οι ασθενείς παραπονούνται για απώλεια, πόνο στο στομάχι, μετεωρισμό. Η εξέταση αποκαλύπτει την εμφάνιση πεπτικών ελκών με, καθώς και διάφορα σημάδιααναπτύσσονται βλάβες στο πάγκρεας και τη χοληδόχο κύστη, πολυουρία και συμπτώματα νεφρικής ανεπάρκειας. Η διατροφή των οργάνων και των ιστών διαταράσσεται, η υψηλή συγκέντρωση ασβεστίου στο αίμα προκαλεί βλάβη στα καρδιακά αγγεία, αυξημένη αρτηριακή πίεση, . Με την ασβεστοποίηση του οφθαλμικού επιπεφυκότα, παρατηρείται το λεγόμενο σύνδρομο «κόκκινων ματιών».

Στο νεφρική μορφήκύρια συμπτώματα του υπερπαραθυρεοειδισμού: πολυουρία και αλκαλική αντίδραση ούρων. Πιθανή ανάπτυξη διμερών νεφροκαψίνωση , το οποίο, με τη σειρά του, μπορεί να οδηγήσει σε και ουραιμία . Ο ασθενής ανησυχεί για υψηλή αρτηριακή πίεση, επιληπτικές κρίσεις νεφρικός κολικός, δυσπεπτικές διαταραχές. Εμφανίζεται έλκος του δωδεκαδακτύλου ή του στομάχου και είναι δυνατή η διάτρηση του τοιχώματος του στομάχου και των εντέρων. Συχνά δυνατό χρόνιος , σχηματισμός χολόλιθων.

Διάγνωση υπερπαραθυρεοειδισμού

Η διάγνωση της νόσου πραγματοποιείται με βάση εξετάσεις αίματος που προσδιορίζουν το ασβέστιο και τον φώσφορο στο σώμα και την ανάλυση ούρων.

Εάν εντοπιστούν υψηλά επίπεδα ασβεστίου, πραγματοποιούνται άλλες δοκιμές και μελέτες: υπερηχογραφική εξέταση, ακτινογραφία, αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία, που μπορεί να ανιχνεύσει οστεοπόρωση, παθολογικά έλκη του γαστρεντερικού σωλήνα, κυστικές αλλοιώσεις οστών και άλλες αλλαγές. Σπινθηρογράφημαπαραθυρεοειδείς αδένες αποκαλύπτει τον εντοπισμό των αδένων και την ανωμαλία τους.

Στον δευτεροπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό διαγιγνώσκεται η υποκείμενη νόσος.

Γιατροί

Θεραπεία υπερπαραθυρεοειδισμού

Η θεραπεία της νόσου πραγματοποιείται ολοκληρωμένα σε συνδυασμό με συντηρητική θεραπεία φάρμακακαι χειρουργική επέμβαση. Πριν από την επέμβαση πραγματοποιείται συντηρητική θεραπεία, στόχος της οποίας είναι η μείωση επίπεδο Ca στο αίμα.

Στη συνέχεια, οι κακοήθεις όγκοι των παραθυρεοειδών αδένων αφαιρούνται χειρουργικά ακτινοθεραπεία.

Η πρόγνωση του υπερπαραθυρεοειδισμού είναι ευνοϊκή με την έγκαιρη διάγνωση του υπερπαραθυρεοειδισμού και την επαρκή χειρουργική αντιμετώπιση. Πλήρης αποκατάστασηη ικανότητα εργασίας εξαρτάται από το βαθμό βλάβης στον οστικό ιστό. Εάν η θεραπεία για τον υπερπαραθυρεοειδισμό ξεκινήσει σε πρώιμο στάδιο, ο ασθενής αναρρώνει εντός έξι μηνών το πολύ. Σε μέτριες έως σοβαρές περιπτώσεις, η ανάρρωση διαρκεί για 2 χρόνια. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, η αναπηρία είναι πιθανή.

Η πρόγνωση για τις νεφρικές μορφές υπερπαραθυρεοειδισμού είναι λιγότερο ευνοϊκή και εξαρτάται εξ ολοκλήρου από το βαθμό των νεφρών χειρουργική επέμβαση. Χωρίς χειρουργείο – αναπηρία και θάνατοςλόγω προοδευτικής καχεξία και χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Στο υπερασβεστιαιμική κρίσηη πρόγνωση εξαρτάται από την έγκαιρη θεραπεία, η θνησιμότητα είναι 32%.

Κατάλογος πηγών

• Ενδοκρινολογία. Εκδ. Ν. Λαβίν. - Μόσχα: Praktika, 1999;
• Παθοφυσιολογία του ενδοκρινικού συστήματος / εκδ. Ν.Α. Smirnova. - Μ.: Binom, 2009;
• Ενδοκρινολογία / Dedov I.I. και άλλοι Μ.: Ιατρική, 2007.

υπερπαραθυρεοειδισμός - χρόνια παθολογίαπαραθυρεοειδείς αδένες, που εξελίσσονται λόγω της εμφάνισης όγκων ή του αυξημένου πολλαπλασιασμού των ιστών τους. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από αυξημένη παραγωγή παραθυρεοειδούς ορμόνης, η οποία επηρεάζει το μεταβολισμό του ασβεστίου. Η περίσσεια της περιεκτικότητάς του στο αίμα προκαλεί την έκπλυση του ασβεστίου από τα οστά και αυτό, με τη σειρά του, οδηγεί σε σοβαρές επιπλοκές.

Μεταξύ όλων των ενδοκρινικών παθήσεων, ο υπερπαραθυρεοειδισμός κατέχει την 3η θέση - μόνο και είναι πιο συχνός από αυτή τη νόσο. Οι γυναίκες υποφέρουν από αυτή την παθολογία αρκετές φορές πιο συχνά από τους άνδρες (ειδικά γυναίκες άνω των 45 ετών). Ο υπερπαραθυρεοειδισμός εμφανίζεται μερικές φορές στα παιδιά λόγω συγγενούς παθολογίας των παραθυρεοειδών αδένων.

Αιτιολογικό

Η ασθένεια εμφανίζεται όταν οι παραθυρεοειδείς αδένες παράγουν μεγάλο αριθμόπαραθυρεοειδική ορμόνη, η οποία οδηγεί σε αύξηση της συγκέντρωσης ασβεστίου στο αίμα και μείωση των επιπέδων του φωσφόρου. Όλοι γνωρίζουν ότι το ασβέστιο παίζει σημαντικό ρόλο στο σώμα μας. Είναι απαραίτητο για κανονική λειτουργίασκελετό των οστών, και είναι επίσης σημαντικό συστατικό των δοντιών. Επιπλέον, με τη βοήθειά του, μεταδίδονται σήματα στους μύες για να διασφαλιστεί η λειτουργία τους.

Οι λόγοι για τα αυξημένα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα μπορεί να είναι κληρονομικοί και φυσιολογικοί. Κληρονομικά αίτια- Αυτό συγγενείς παθολογίεςστη δομή, την ποσότητα και τη λειτουργία των παραθυρεοειδών αδένων. Ωστόσο, τέτοιοι λόγοι είναι λιγότερο συνηθισμένοι από τους φυσιολογικούς, εκείνους δηλαδή που προκύπτουν ως αποτέλεσμα της ζωτικής δραστηριότητας του σώματος.

Οι κύριες αιτίες του υπερπαραθυρεοειδισμού είναι οι εξής:

• έλλειψη βιταμίνης D?
• όγκους ποικίλης προέλευσηςστους παραθυρεοειδείς αδένες?
• εντερικές ασθένειες στις οποίες διαταράσσονται οι διαδικασίες απορρόφησης στο όργανο.
• υπερπλασία δύο ή περισσότερων παραθυρεοειδών αδένων.

Ανάλογα με την αιτία, υπάρχουν διάφοροι τύποι αυτής της παθολογίας. Έτσι, μέσα ιατρική πρακτικήΥπάρχει πρωτοπαθής, δευτεροπαθής και τριτογενής υπερπαραθυρεοειδισμός. Επιπλέον, υπάρχει ο λεγόμενος διατροφικός και ψευδουπερπαραθυρεοειδισμός.

Το πρωτογενές προκαλείται από την άμεση παθολογία αυτού του οργάνου. Τις περισσότερες φορές, αυτή η ασθένεια εμφανίζεται όταν το όργανο έχει καλοήθη αδένωμα, και σπανιότερα (5% των περιπτώσεων) η αιτία είναι πολλαπλοί όγκοι. Πολύ σπάνια, ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός εμφανίζεται ως συνέπεια ενός καρκινικού όγκου στον παραθυρεοειδή αδένα.

Αυτός ο τύπος ασθένειας προκαλείται επίσης από υπερπλασία των παραθυρεοειδών αδένων.

Ο δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός εμφανίζεται ως συνέπεια διαταραχών του μεταβολισμού του ασβεστίου που οφείλονται σε άλλες παθολογικές διαταραχές στο ανθρώπινο σώμα. Λόγω της έλλειψης αυτού του μικροστοιχείου στο αίμα, λόγω κάποιων εσωτερικών διαταραχών, οι παραθυρεοειδείς αδένες αρχίζουν να παράγουν ενεργά καλσιτονίνη, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη.

Τις περισσότερες φορές, ο δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα πολύπλοκων παθολογιών των εσωτερικών οργάνων, για παράδειγμα, παθολογίας των νεφρών και παθολογικών διαταραχών στα έντερα. Αντίστοιχα αυτή την ποικιλίαΗ ασθένεια μπορεί να έχει δύο μορφές:

• νεφρών;
• εντερικό.

Μια παθολογία όπως διατροφικός υπερπαραθυρεοειδισμός, αναφέρεται στη δευτερογενή μορφή και εμφανίζεται με φόντο τον υποσιτισμό. Η ασθένεια εμφανίζεται όταν η διατροφή των παιδιών ή των ενηλίκων είναι μη ισορροπημένη και υπάρχει έλλειψη ασβεστίου. Η θεραπεία του υπερπαραθυρεοειδισμού αυτής της μορφής είναι η απλούστερη - είναι απαραίτητο να ομαλοποιηθεί η ποσότητα ασβεστίου που εισέρχεται στο σώμα με την τροφή.

Ο τριτογενής υπερπαραθυρεοειδισμός είναι μια αρκετά σπάνια μορφή της νόσου, η οποία προκαλεί διαταραχή στην παραγωγή της παραθυρεοειδούς ορμόνης λόγω μεταμόσχευσης νεφρού.

Ο τελευταίος τύπος είναι ο ψευδουπερπαραθυρεοειδισμός. Αυτή είναι μια κατάσταση που εμφανίζεται με ορισμένους καρκίνους, όπως όγκους του μαστού και των πνευμόνων. Συχνά αυτού του τύπου παθολογική διαταραχήπαρατηρείται λόγω του γεγονότος ότι τα καρκινικά κύτταρα είναι ικανά να παράγουν ουσίες με ιδιότητες παρόμοιες με την παραθυρεοειδική ορμόνη.

Συμπτώματα

Πολύ συχνά, στην αρχή της ανάπτυξής της, η νόσος είναι ασυμπτωματική, επομένως η διάγνωσή της είναι δύσκολη. Υπάρχει μόνο ένα σημάδι ασθένειας - ένα αυξημένο επίπεδο ασβεστίου στο αίμα, το οποίο ανιχνεύεται τυχαία κατά την εξέταση του ασθενούς για άλλα προβλήματα υγείας ή κατά τη διάρκεια μιας ιατρικής εξέτασης.

Στους περισσότερους ανθρώπους, στο αρχικό στάδιο, παρατηρούνται μόνο διαταραχές γενικά συμπτώματα, όπως:

• Κακή διάθεση?
• κούραση;
• μειωμένη όρεξη?
• η εμφάνιση της δυσκοιλιότητας?
• οδυνηρές αισθήσεις στα οστά και τις αρθρώσεις.

Μερικές φορές μπορεί να εμφανιστεί αδικαιολόγητη ναυτία και ακόμη και έμετος.

Καθώς η νόσος εξελίσσεται, τα συμπτώματα γίνονται πιο έντονα και συνδέονται με διαταραχή της νευρομυϊκής αγωγιμότητας. Υπάρχει αδυναμία στους μύες, οδυνηρές αισθήσειςσε αυτά, η εμφάνιση δυσκολιών κατά το περπάτημα. Για να σηκωθεί από μια καρέκλα, ένα άτομο με μια τέτοια διαταραχή χρειάζεται υποστήριξη και δεν μπορεί να ανέβει ανεξάρτητα τις σκάλες, να μπει σε τραμ κ.λπ. χωρίς βοήθεια.

Άλλα συμπτώματα αυτή η παράβαση– αυτό είναι χαλαρότητα των αρθρώσεων και ανάπτυξη «βάδισης πάπιας». Εξαιτίας αυτής της διαταραχής, οι άνθρωποι μπορεί να μείνουν κατάκοιτοι πριν τα οστά γίνουν εύθραυστα και προκύψουν παθολογικά κατάγματα. Είναι η ευθραυστότητα των οστών και η εμφάνιση μόνιμα κατάγματα– αυτά είναι σημαντικά συμπτώματα της εξέλιξης της παθολογίας. Ένα άτομο χάνει επίσης δόντια, ακόμη και αυτά που ήταν απολύτως υγιή.

Εκτός από αυτά που περιγράφονται παραπάνω, άλλα συμπτώματα παρατηρούνται με τον υπερπαραθυρεοειδισμό, για παράδειγμα, απότομη μείωση του σωματικού βάρους, ανάπτυξη που οδηγεί σε αφυδάτωση, ωχρός τόνος δέρματος και ξηρότητα, ανάπτυξη. Ένα άτομο με αυτή τη διαταραχή φαίνεται αδύναμο και κουρασμένο.

Σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου, σημειώνονται διαταραχές των εσωτερικών οργάνων. Συγκεκριμένα, μπορεί να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• σκελετική βλάβη (σοβαρές παραμορφώσεις των οστών και παθολογικά κατάγματα, ψευδής και αληθινή ουρική αρθρίτιδα).
• ανάπτυξη, η φύση της οποίας είναι μη αναστρέψιμη·
• διαταραχή της γαστρεντερικής οδού, με αποτέλεσμα την ανάπτυξη συμπτωμάτων όπως πόνος, ναυτία, έμετος, διάρροια κ.λπ.
• ανάπτυξη και

Αν μιλάμε για δευτεροπαθή και τριτογενή υπερπαραθυρεοειδισμό, τα συμπτώματά τους συνήθως συνδέονται με μυοσκελετικό σύστημα. Χαρακτηριστική είναι η οφθαλμική βλάβη, που εκδηλώνεται με επίμονη επιπεφυκίτιδα.

Ένα από τα πιο δύσκολα όμως σπάνιες επιπλοκέςΑυτή η παθολογία είναι μια υπερασβεστιαιμική κρίση, η οποία χαρακτηρίζεται από:

• ανάπτυξη καρδιαγγειακής ανεπάρκειας.
• αυξημένη πήξη του αίματος?
• σοβαρές διαταραχές της νευρικής δραστηριότητας.

Αυτή η παθολογική κατάσταση μπορεί να προκαλέσει ή να οδηγήσει σε καρδιακή ανακοπή, οπότε όταν αναπτύσσεται υπερασβεστιαιμική κρίση, το ποσοστό θνησιμότητας είναι περίπου 60%.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της νόσου σε πρώιμο στάδιο είναι σημαντική για τη θεραπεία της παθολογίας. Η κύρια σημασία στη διάγνωση της νόσου δίνεται στις εργαστηριακές ερευνητικές μεθόδους, οι οποίες καθιστούν δυνατό τον προσδιορισμό της αυξημένης περιεκτικότητας σε ασβέστιο στο αίμα και της ανεπαρκούς περιεκτικότητας σε φώσφορο.

Η διάγνωση περιλαμβάνει επίσης υπερηχογράφημα των παραθυρεοειδών αδένων, αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία.

Κατά τη διάγνωση του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού, είναι απαραίτητο διαφορική διάγνωσηαυτή η ασθένεια, με παθολογίες όπως η υπερβιταμίνωση D ή κακοήθεις όγκοι στο σώμα.

Η διάγνωση άλλων μορφών αυτής της διαταραχής πραγματοποιείται με παρόμοιο τρόπο. Επιπλέον, οι ασθενείς με οποιονδήποτε τύπο αυτής της παθολογίας χρειάζονται διάγνωση επιπλοκών που θα μπορούσαν να αναπτυχθούν στο υπόβαθρό της.

Θεραπεία

Όταν διαπιστωθεί η μορφή της παθολογίας, η θεραπεία της θα εξαρτηθεί από τα δεδομένα που λαμβάνονται κατά τη διάγνωση. Για την ανακούφιση μιας υπερασβεστιαιμικής κρίσης, ο ασθενής τοποθετείται στη μονάδα εντατικής θεραπείας και υποβάλλεται σε αναγκαστική διούρηση. Ενδείκνυται επίσης η αιμοκάθαρση και άλλα επείγοντα μέτρα.

Η θεραπεία του υπερπαραθυρεοειδισμού πραγματοποιείται κυρίως χειρουργικά. Η χειρουργική θεραπεία συνίσταται στην αφαίρεση του όγκου στον αδένα ή στην αφαίρεση της περίσσειας (υπερανάπτυξης) ιστού. Η δευτερογενής μορφή μπορεί να αντιμετωπιστεί με φαρμακευτική αγωγή - για το σκοπό αυτό, συνταγογραφούνται σκευάσματα βιταμίνης D Εάν η συντηρητική θεραπεία δεν έχει αποτέλεσμα, ενδείκνυται η υποολική παραθυρεοειδεκτομή.

Ο υπερπαραθυρεοειδισμός είναι μια παθολογική κατάσταση των παραθυρεοειδών αδένων που σχετίζεται με διαταραχή της λειτουργίας τους και την παραγωγή υπερβολικών ποσοτήτων παραθυρεοειδούς ορμόνης. Αυτό οδηγεί σε απελευθέρωση ασβεστίου από τον οστικό ιστό, αύξηση της συγκέντρωσής του στο αίμα και συσσώρευση σε άλλα όργανα, συνήθως στα νεφρά. Ο υπερπαραθυρεοειδισμός είναι πιο συχνός στους ενήλικες, η παθολογία παρατηρείται πολύ λιγότερο συχνά. Σύμφωνα με ιατρικές στατιστικές, σε οικογένειες όπου υπάρχουν ασθενείς με υπερπαραθυρεοειδισμό, στο 30% των περιπτώσεων η νόσος εκδηλώνεται στα παιδιά.

Οι παραθυρεοειδείς αδένες βρίσκονται στην οπίσθια επιφάνεια του θυρεοειδούς αδένα. Η αυξημένη λειτουργία τους οδηγεί σε περίσσεια παραθυρεοειδούς ορμόνης στο αίμα και συσσώρευσή της στα εσωτερικά όργανα.

Αυξημένη λειτουργία των παραθυρεοειδών αδένων, που παρατηρείται σε παιδική ηλικία, μπορεί να έχει διάφορους λόγους:

• ιδιοπαθής υπερπλασία (αύξηση του μεγέθους και της λειτουργίας των αδένων για άγνωστο λόγο).
• ραχιτισμός;
• αδένωμα θυρεοειδούς?
• χρόνια διαταραχή των διαδικασιών πέψης και απορρόφησης θρεπτικών συστατικών στο λεπτό έντερο;
• σαρκοείδωση;
• αυξημένες συγκεντρώσεις φωσφορικών στο αίμα σε χρόνια νεφρική νόσο (υπερφωσφαταιμία).
• φυματίωση;
• υπερβιταμίνωση D;
• Σύνδρομο Williams;
• νέκρωση του υποδόριου λίπους στα νεογνά.
• ογκολογικές ασθένειες (λευχαιμία, νευροβλάστωμα, δυσγερμίνωμα κ.λπ.)
• γενετική προδιάθεση (οικογενής καλοήθης υπερπαραθυρεοειδισμός) κ.λπ.

Η ανάπτυξη υπερπαραθυρεοειδισμού στα παιδιά μπορεί να προκληθεί από:

• ανεξέλεγκτη λήψη ορμονικά φάρμακακαι αντιβιοτικά?
• δυσμενές περιβάλλον·
• κατανάλωση καρκινογόνων τροφών κ.λπ.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα του υπερπαραθυρεοειδισμού στα παιδιά είναι παρόμοια με αυτή των ενηλίκων. Σημάδια της νόσου:

• ευερέθιστο;
• υπνηλία;
• αδυναμία;
• δυσφορία;
• προβλήματα με την αύξηση βάρους?
• μυϊκή αδυναμία?
• ναυτία και έμετος?
• δυσκοιλιότητα;
• πυρετός;
• ψυχικές διαταραχές?
• καθυστέρηση φυσική ανάπτυξηκαι τα λοιπά.

Λόγω του γεγονότος ότι το ασβέστιο απεκκρίνεται στο αίμα σε υπερβολικές ποσότητες, εναποτίθεται στο νεφρικό παρέγχυμα. αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη αιματουρίας και νεφρικού κολικού. Η έκπλυση ασβεστίου συνοδεύεται από παθολογική αλλαγή στη δομή του οστικού ιστού.

Παρατηρούνται χαλαρά δόντια ή καθυστερημένη ανατολή. Τα παιδιά παραπονούνται για πόνο στην πλάτη, στο στομάχι και στα άκρα. Ασθενείς με υπερπαραθυρεοειδισμό μπορεί να εμφανίσουν βαλβός χαλκός αρθρώσεις γονάτων, συμπιεστικά κατάγματασπονδύλους, διαταραχές βάδισης κ.λπ. Η μακροχρόνια υπερασβεστιαιμία οδηγεί σε επιληπτικές κρίσεις, νοητική υστέρηση και τύφλωση.

Διαγνωστικά

Ο δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός ανακαλύπτεται συχνότερα τυχαία. Η πρωτοπαθής παθολογία διαγιγνώσκεται χρησιμοποιώντας τις ακόλουθες μελέτες:

• εξέταση ούρων?
• βιοχημική εξέταση αίματος?
• βιοψία και ιστολογική εξέταση οστικού ιστού.
• πυκνομετρία (προσδιορισμός της οστικής πυκνότητας).
• MRI και CT κεφαλής και λαιμού.
• Υπερηχογράφημα του θυρεοειδούς αδένα μαζί με παραθυρεοειδείς αδένες κ.λπ.

Πώς να θεραπεύσετε

Για τη διόρθωση των χημικών παραμέτρων του αίματος, χορηγείται στο παιδί αναγκαστική διούρηση.

Η θεραπεία του υπερπαραθυρεοειδισμού στα παιδιά είναι πολύπλοκη. Ανάλογα με την κατάσταση του παιδιού και το στάδιο ανάπτυξης της νόσου, χρησιμοποιούνται μία ή περισσότερες μέθοδοι θεραπείας:

1. Πρώτα απ 'όλα, χορηγείται στον ασθενή αναγκαστική διούρηση για προσαρμογή των χημικών παραμέτρων του αίματος. Έως 3,5 λίτρα ισοτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου εγχέονται ενδοφλεβίως για αρκετές ώρες.
2. Λήψη συμπληρωμάτων βιταμίνης D σε θεραπευτική δόση.
3. Η χημειοθεραπεία είναι θεραπεία με φάρμακα χημειοθεραπείας.
4. Χειρουργική επέμβαση (τις περισσότερες φορές μειώνεται σε υποολική παραθυρεοειδεκτομή). Οι ασθενείς υποβάλλονται σε μερική ή πλήρη αφαίρεση του αδενώματος, εάν υπάρχει, των κατεστραμμένων παραθυρεοειδών αδένων και των παρακείμενων ιστών. Επί του παρόντος, τέτοιες επεμβάσεις πραγματοποιούνται χρησιμοποιώντας μια ελάχιστα επεμβατική, ενδοσκοπική μέθοδο.
5. Λήψη ορμονικών φαρμάκων - κορτικοστεροειδή, διφωσφονικά, καλσιτονίνη. Η ορμονοθεραπεία βοηθά στην αναστολή της απελευθέρωσης ασβεστίου από το σκελετικό σύστημα.
6. Θεραπεία ραδιενεργό ιώδιοκαι τα λοιπά.

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας του υπερπαραθυρεοειδισμού σε παιδιά, σταματήστε να παίρνετε βιταμίνες που περιέχουν ασβέστιο και φάρμακα, βοηθώντας στην αύξηση του επιπέδου του στον οργανισμό. Επιπλέον, διορίζουν πρόσθετη θεραπείαφάρμακα που σταματούν τον εκφυλισμό των μυών και των οστών.

Στο έγκαιρη διάγνωσηκαι έγκαιρη χειρουργική αντιμετώπιση, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Ωστόσο, σοβαρές και εκτεταμένες παραμορφώσεις των οστών μπορεί να διαρκέσουν μια ζωή.

Διατροφή για υπερπαραθυρεοειδισμό

Η σωστή διατροφή για τον υπερπαραθυρεοειδισμό είναι το κλειδί για τη σταθεροποίηση της κατάστασης του ασθενούς και την ταχεία ανάρρωση. Τα παιδιά με αυτή την ενδοκρινική παθολογία πρέπει να ακολουθούν αυστηρά μια δίαιτα. Οι γονείς θα πρέπει:

• αποκλείστε από τη διατροφή του παιδιού ή περιορίστε στο ελάχιστο τα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότηταασβέστιο (γαλακτοκομικά και γάλα)? μωρά με συγγενή μορφή παθολογίας αλλάζουν από την κατανάλωση μειγμάτων σόγιας.
• αύξηση στο μενού του ασθενούς της ποσότητας τροφών πλούσιων σε φώσφορο, και βιταμίνη D ( βούτυρο, τυρί);
• βεβαιωθείτε ότι το παιδί πίνει (1-2 λίτρα την ημέρα ανάλογα με την ηλικία).
• χρήση στη μαγειρική ιωδιούχο αλάτιή αλάτι με μειωμένο περιεχόμενονάτριο;
• εξαλείψτε εντελώς τα «βλαβερά» τρόφιμα πλούσια σε καρκινογόνες ουσίες, συντηρητικά, αλάτι, λίπη, χρωστικές ουσίες.

Περίληψη για γονείς

Ένα παιδί που πάσχει από υπερπαραθυρεοειδισμό πρέπει να πίνει επαρκή ποσότητανερό.

Για την πρόληψη της ανάπτυξης υπερπαραθυρεοειδισμού στα παιδιά, είναι απαραίτητο να διασφαλιστεί ότι η διατροφή του παιδιού περιέχει τρόφιμα που περιέχουν

– ενδοκρινοπάθεια, η οποία βασίζεται στην υπερβολική παραγωγή παραθυρεοειδούς ορμόνης από τους παραθυρεοειδείς αδένες. Ο υπερπαραθυρεοειδισμός οδηγεί σε αυξημένα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα και παθολογικές αλλαγές που συμβαίνουν κυρίως στον οστικό ιστό και τα νεφρά. Η συχνότητα του υπερπαραθυρεοειδισμού στις γυναίκες είναι 2-3 φορές πιο συχνή από ότι στους άνδρες. Οι γυναίκες μεταξύ 25 και 50 ετών είναι πιο επιρρεπείς στον υπερπαραθυρεοειδισμό. Ο υπερπαραθυρεοειδισμός μπορεί να έχει υποκλινική πορεία, οστική, σπλαχνική, μικτή μορφή, και επίσης οξεία πορείαμε τη μορφή υπερασβεστιαιμικής κρίσης. Η διάγνωση περιλαμβάνει προσδιορισμό Ca, P και παραθυρεοειδούς ορμόνης στο αίμα, ακτινογραφία και πυκνομετρία.

Γενικές πληροφορίες

– ενδοκρινοπάθεια, η οποία βασίζεται στην υπερβολική παραγωγή παραθυρεοειδούς ορμόνης από τους παραθυρεοειδείς αδένες. Ο υπερπαραθυρεοειδισμός οδηγεί σε αυξημένα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα και παθολογικές αλλαγές που συμβαίνουν κυρίως στον οστικό ιστό και τα νεφρά. Η συχνότητα του υπερπαραθυρεοειδισμού στις γυναίκες είναι 2-3 φορές πιο συχνή από ότι στους άνδρες. Οι γυναίκες μεταξύ 25 και 50 ετών είναι πιο επιρρεπείς στον υπερπαραθυρεοειδισμό.

Ταξινόμηση και αιτίες του υπερπαραθυρεοειδισμού

Ο υπερπαραθυρεοειδισμός μπορεί να είναι πρωτοπαθής, δευτεροπαθής και τριτογενής. Κλινικές μορφέςΟ πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός μπορεί να ποικίλλει.

Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός

Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός χωρίζεται σε τρεις τύπους:

Ι. Υποκλινικός πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός.

• βιοχημικό στάδιο?
• ασυμπτωματικό στάδιο («σιωπηλή» μορφή).

II. Κλινικός πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός. Ανάλογα με τη φύση των πιο έντονων συμπτωμάτων, διακρίνονται τα ακόλουθα:

• οστική μορφή (παραθυρεοειδική οστεοδυστροφία ή νόσος του Recklinghausen). Εκδηλώνεται ως παραμόρφωση των άκρων, που οδηγεί σε επακόλουθη αναπηρία. Τα κατάγματα εμφανίζονται «από μόνα τους», χωρίς τραυματισμό, επουλώνονται για μεγάλο χρονικό διάστημα και είναι δύσκολα και η μείωση της οστικής πυκνότητας οδηγεί στην ανάπτυξη οστεοπόρωσης.
• σπλαχνική μορφή:

• νεφρική - με επικράτηση σοβαρής ουρολιθίασης, με συχνές επιθέσειςνεφρικός κολικός, ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας.
• γαστρεντερική μορφή - με εκδηλώσεις έλκους στομάχου και δωδεκαδακτύλου, χολοκυστίτιδα, παγκρεατίτιδα.

• μικτή μορφή.

III. Οξύς πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός(ή υπερασβεστιαιμική κρίση).

Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός αναπτύσσεται όταν οι παραθυρεοειδείς αδένες περιέχουν:

• ένα ή περισσότερα αδενώματα (καλοήθεις σχηματισμοί που μοιάζουν με όγκο).
• διάχυτη υπερπλασία (αύξηση του μεγέθους του αδένα).
• ορμονικά ενεργός καρκίνος (σπάνια, σε 1-1,5% των περιπτώσεων).

Στο 10% των ασθενών ο υπερπαραθυρεοειδισμός συνδυάζεται με διάφορα ορμονικοί όγκοι(όγκοι υπόφυσης, καρκίνος θυρεοειδούς, φαιοχρωμοκύτωμα). Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός περιλαμβάνει επίσης τον κληρονομικό υπερπαραθυρεοειδισμό, ο οποίος συνοδεύεται από άλλες κληρονομικές ενδοκρινοπάθειες.

Δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός

Ο δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός χρησιμεύει ως αντισταθμιστική αντίδραση σε μακροχρόνια χαμηλά επίπεδα Ca στο αίμα. Στην περίπτωση αυτή, η αυξημένη σύνθεση της παραθυρεοειδούς ορμόνης σχετίζεται με διαταραχή του μεταβολισμού ασβεστίου-φωσφόρου σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, ανεπάρκεια βιταμίνης D, σύνδρομο δυσαπορρόφησης (μειωμένη απορρόφηση Ca στο λεπτό έντερο). Ο τριτογενής υπερπαραθυρεοειδισμός αναπτύσσεται στην περίπτωση του μακροχρόνιου δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού χωρίς θεραπεία και σχετίζεται με την ανάπτυξη αυτόνομα λειτουργούντος αδενώματος παραθυρεοειδούς.

Ο ψευδουπερπαραθυρεοειδισμός (ή έκτοπος υπερπαραθυρεοειδισμός) εμφανίζεται με κακοήθεις όγκους διαφόρων τοπικών εστιών (καρκίνος μαστού, βρογχογενής καρκίνος), ικανοί να παράγουν ουσία παρόμοια με παραθυρεοειδική ορμόνη, με πολλαπλή ενδοκρινική αδενωμάτωση τύπου Ι και ΙΙ.

Ο υπερπαραθυρεοειδισμός εκδηλώνεται με περίσσεια παραθυρεοειδούς ορμόνης, η οποία προωθεί την απομάκρυνση του ασβεστίου και του φωσφόρου από τον οστικό ιστό. Τα οστά γίνονται αδύναμα, μαλακώνουν, μπορεί να λυγίσουν και ο κίνδυνος καταγμάτων αυξάνεται. Η υπερασβεστιαιμία (υπερβολικά επίπεδα Ca στο αίμα) οδηγεί στην ανάπτυξη μυϊκής αδυναμίας και στην απέκκριση περίσσειας Ca στα ούρα. Η ούρηση αυξάνεται, συνεχής δίψα, αναπτύσσεται πέτρες στα νεφρά(νεφρολιθίαση), εναπόθεση αλάτων ασβεστίου στο νεφρικό παρέγχυμα (νεφροασβεστίωση). Αρτηριακή υπέρτασηστον υπερπαραθυρεοειδισμό οφείλεται στην επίδραση της περίσσειας Ca στον τόνο των αιμοφόρων αγγείων.

Συμπτώματα υπερπαραθυρεοειδισμού

Ο υπερπαραθυρεοειδισμός μπορεί να είναι ασυμπτωματικός και να διαγνωστεί τυχαία κατά την εξέταση. Με τον υπερπαραθυρεοειδισμό, ο ασθενής εμφανίζει ταυτόχρονα συμπτώματα της βλάβης διάφορα όργανακαι συστήματα - έλκη στομάχου, οστεοπόρωση, ουρολιθίαση, χολολιθίαση κ.λπ.

ΝΑ πρώιμες εκδηλώσειςΟ υπερπαραθυρεοειδισμός περιλαμβάνει ταχεία κόπωση κατά τη διάρκεια της άσκησης, μυϊκή αδυναμία, πονοκέφαλο, δυσκολία στο περπάτημα (ιδιαίτερα όταν σκαρφαλώνεις ή καλύπτει μεγάλες αποστάσεις) και το βάδισμα με κωπηλασία είναι χαρακτηριστικό. Οι περισσότεροι ασθενείς αναφέρουν εξασθένηση της μνήμης, συναισθηματική ανισορροπία, άγχος και κατάθλιψη. Οι ηλικιωμένοι μπορεί να εμφανίσουν σοβαρές ψυχικές διαταραχές. Με μακροχρόνιο υπερπαραθυρεοειδισμό, το δέρμα αποκτά ένα γήινο γκρι χρώμα.

Στο τελευταίο στάδιο του υπερπαραθυρεοειδισμού των οστών, εμφανίζεται μαλάκυνση, καμπυλότητα, παθολογικά κατάγματα (κατά τη διάρκεια φυσιολογικών κινήσεων, στο κρεβάτι) των οστών και διάσπαρτος πόνος στα οστά των χεριών και των ποδιών και στη σπονδυλική στήλη. Ως αποτέλεσμα της οστεοπόρωσης, οι γνάθοι χαλαρώνουν και τα υγιή δόντια πέφτουν. Λόγω της σκελετικής παραμόρφωσης, ο ασθενής μπορεί να γίνει πιο κοντός. Τα παθολογικά κατάγματα δεν είναι επώδυνα, αλλά επουλώνονται πολύ αργά, συχνά με παραμορφώσεις των άκρων και σχηματισμό ψευδών αρθρώσεων. Περιαρθρικές ασβεστώσεις εντοπίζονται στα χέρια και τα πόδια. Ένα μεγάλο αδένωμα μπορεί να ψηλαφηθεί στον λαιμό στην περιοχή των παραθυρεοειδών αδένων.

Ο σπλαχνοπαθητικός υπερπαραθυρεοειδισμός χαρακτηρίζεται από μη ειδικά συμπτώματα και σταδιακή έναρξη. Με την ανάπτυξη υπερπαραθυρεοειδισμού, εμφανίζεται ναυτία, πόνος στο στομάχι, έμετος, μετεωρισμός, η όρεξη μειώνεται και το βάρος μειώνεται απότομα. Βρίσκονται ασθενείς πεπτικά έλκημε αιμορραγία διάφορες τοπικοποιήσεις, επιρρεπείς σε συχνές παροξύνσεις, υποτροπές, καθώς και σημάδια βλάβης στη χοληδόχο κύστη και στο πάγκρεας. Αναπτύσσεται πολυουρία, μειώνεται η πυκνότητα των ούρων και εμφανίζεται άσβεστη δίψα. Επί όψιμα στάδιαΑνιχνεύεται νεφροασβεστίωση, αναπτύσσονται συμπτώματα νεφρικής ανεπάρκειας που εξελίσσεται με την πάροδο του χρόνου και ουραιμία.

Η υπερασβεστιουρία και η υπερασβεστιαιμία, η ανάπτυξη ασβεστοποίησης και αγγειακής σκλήρυνσης, οδηγεί σε εξασθενημένη θρέψη ιστών και οργάνων. Η υψηλή συγκέντρωση Ca στο αίμα συμβάλλει στη βλάβη των καρδιακών αγγείων και στην αύξηση της αρτηριακής πίεσης, προκαλώντας κρίσεις στηθάγχης. Όταν ο επιπεφυκότας και ο κερατοειδής των ματιών ασβεστοποιηθούν, εμφανίζεται το σύνδρομο κόκκινων ματιών.

Επιπλοκές υπερπαραθυρεοειδισμού

Η υπερασβεστιαιμική κρίση αναφέρεται σε σοβαρές επιπλοκές του υπερπαραθυρεοειδισμού που απειλούν τη ζωή του ασθενούς. Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν τους μακροπρόθεσμους ανάπαυση στο κρεβάτι, ανεξέλεγκτη πρόσληψη συμπληρωμάτων ασβεστίου και βιταμίνης D, θειαζιδικά διουρητικά (μειώνουν την απέκκριση ασβεστίου στα ούρα). Η κρίση εμφανίζεται ξαφνικά με οξεία υπερασβεστιαιμία (Ca στο αίμα είναι 3,5 - 5 mmol/l, με κανόνα 2,15 - 2,50 mmol/l) και εκδηλώνεται με απότομη έξαρση όλων κλινικά συμπτώματα. Αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από: υψηλή (έως 39 – 40°C) θερμοκρασία σώματος, οξύ επιγαστρικό άλγος, έμετο, υπνηλία, μειωμένη συνείδηση, κώμα. Η αδυναμία αυξάνεται απότομα, εμφανίζεται αφυδάτωση, ειδικά σοβαρή επιπλοκή– ανάπτυξη μυοπάθειας (μυϊκή ατροφία) των μεσοπλεύριων μυών και του διαφράγματος, εγγύς μέρη του σώματος. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί πνευμονικό οίδημα, θρόμβωση, αιμορραγία και διάτρηση πεπτικού έλκους.

Διάγνωση υπερπαραθυρεοειδισμού

Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός δεν έχει συγκεκριμένες εκδηλώσεις, οπότε κάντε διάγνωση κλινική εικόνααρκετά δύσκολο. Είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν ενδοκρινολόγο, να εξετάσετε τον ασθενή και να ερμηνεύσετε τα αποτελέσματα που λαμβάνονται:

• γενική εξέταση ούρων

Τα ούρα αποκτούν αλκαλική αντίδραση, προσδιορίζεται η απέκκριση του ασβεστίου στα ούρα (υπερασβεστιουρία) και η αύξηση της περιεκτικότητας σε P σε αυτό (υπερφωσφατουρία). Η σχετική πυκνότητα πέφτει στο 1000 και συχνά υπάρχει πρωτεΐνη στα ούρα (πρωτεϊνουρία). Στο ίζημα βρίσκονται κοκκώδη και υαλώδη εκμαγεία.

• βιοχημική εξέταση αίματος (ασβέστιο, φώσφορος, παραθυρεοειδική ορμόνη)

Η συγκέντρωση του ολικού και ιονισμένου Ca στο πλάσμα του αίματος αυξάνεται, η περιεκτικότητα σε P είναι κάτω από το φυσιολογικό, δραστηριότητα αλκαλική φωσφατάσηαυξήθηκε. Πιο ενδεικτικός για τον υπερπαραθυρεοειδισμό είναι ο προσδιορισμός της συγκέντρωσης της παραθυρεοειδούς ορμόνης στο αίμα (5-8 ng/ml και άνω, με νόρμα 0,15-1 ng/ml).

• υπερηχογραφική εξέταση

Το υπερηχογράφημα του θυρεοειδούς αδένα είναι ενημερωτικό μόνο όταν εντοπίζονται αδενώματα παραθυρεοειδούς τυπικά μέρη- στην περιοχή του θυρεοειδούς αδένα.

• εξέταση με ακτίνες Χ, CT και MRI

Οι ακτινογραφίες μπορούν να ανιχνεύσουν οστεοπόρωση, κυστικές αλλαγές στα οστά και παθολογικά κατάγματα. Η πυκνομετρία πραγματοποιείται για την εκτίμηση της οστικής πυκνότητας. Χρησιμοποιώντας μια εξέταση ακτίνων Χ με σκιαγραφικό παράγοντα, διαγιγνώσκονται πεπτικά έλκη στο γαστρεντερικό σωλήνα που εμφανίζονται με υπερπαραθυρεοειδισμό. Η αξονική τομογραφία των νεφρών και του ουροποιητικού συστήματος αποκαλύπτει πέτρες. Η ακτινογραφία του οπισθοστεροειδούς χώρου με σκιαγραφικό οισοφάγου με εναιώρημα βαρίου καθιστά δυνατό τον εντοπισμό του αδενώματος του παραθυρεοειδούς και τη θέση του. Η μαγνητική τομογραφία είναι πιο κατατοπιστική από την αξονική τομογραφία και τον υπέρηχο και απεικονίζει οποιαδήποτε θέση των παραθυρεοειδών αδένων.

• σπινθηρογράφημα των παραθυρεοειδών αδένων

Σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τον εντοπισμό συνήθως και ανώμαλα εντοπισμένων αδένων. Στην περίπτωση του δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού, διαγιγνώσκεται η υποκείμενη νόσος.

Θεραπεία υπερπαραθυρεοειδισμού

Η σύνθετη θεραπεία του υπερπαραθυρεοειδισμού συνδυάζει χειρουργική επέμβαση και συντηρητική θεραπείαφάρμακα. Η κύρια θεραπεία για τον πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό είναι η χειρουργική επέμβαση, η οποία περιλαμβάνει την αφαίρεση του αδενώματος του παραθυρεοειδούς ή των υπερπλαστικών παραθυρεοειδών αδένων. Σήμερα, η χειρουργική ενδοκρινολογία διαθέτει ελάχιστα επεμβατικές μεθόδους χειρουργικών επεμβάσεων που εκτελούνται για τον υπερπαραθυρεοειδισμό, συμπεριλαμβανομένης της χρήσης ενδοσκοπικού εξοπλισμού.

Εάν ο ασθενής έχει διαγνωστεί με υπερασβεστιαιμική κρίση, απαιτείται χειρουργική επέμβαση ενδείξεις έκτακτης ανάγκης. Πριν από τη χειρουργική επέμβαση, είναι απαραίτητο να συνταγογραφηθεί συντηρητική θεραπεία με στόχο τη μείωση του Ca στο αίμα: πίνοντας πολλά υγρά, ενδοφλέβια - ισοτονική Διάλυμα NaCl, απουσία νεφρικής ανεπάρκειας - φουροσεμίδη με KCl και 5% γλυκόζη, εκχύλισμα θυρεοειδών αδένων βοοειδών (υπό τον έλεγχο των επιπέδων Ca στο αίμα), διφωσφονικά (παμιδρονικό οξύ και ετιδρονικό νάτριο), γλυκοκορτικοειδή.

Μετά από χειρουργική επέμβαση για κακοήθεις όγκους των παραθυρεοειδών αδένων, πραγματοποιείται ακτινοθεραπεία και χρησιμοποιείται επίσης ένα αντικαρκινικό αντιβιοτικό, η πλικαμυκίνη. Μετά από χειρουργική θεραπεία, οι περισσότεροι ασθενείς έχουν μείωση της ποσότητας Ca στο αίμα, επομένως τους συνταγογραφούνται συμπληρώματα βιταμίνης D (σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, άλατα Ca ενδοφλεβίως).

Πρόβλεψη και πρόληψη υπερπαραθυρεοειδισμού

Η πρόγνωση του υπερπαραθυρεοειδισμού είναι ευνοϊκή μόνο σε περίπτωση έγκαιρης διάγνωσης και έγκαιρης χειρουργικής θεραπείας. Επαναφορά της κανονικής ικανότητας εργασίας του ασθενούς μετά χειρουργική θεραπείαΟ υπερπαραθυρεοειδισμός των οστών εξαρτάται από τον βαθμό βλάβης του οστικού ιστού. Στο ήπια ροήασθένεια, η απόδοση αποκαθίσταται μετά από χειρουργική θεραπεία εντός περίπου 3 - 4 μηνών, σε σοβαρές περιπτώσεις - εντός των πρώτων 2 ετών. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, μπορεί να παραμείνουν οστικές παραμορφώσεις που περιορίζουν την εργασία.

Στη νεφρική μορφή του υπερπαραθυρεοειδισμού, η πρόγνωση για ανάρρωση είναι λιγότερο ευνοϊκή και εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νεφρικής βλάβης στο προεγχειρητικό στάδιο. Χωρίς χειρουργική επέμβαση, οι ασθενείς συνήθως καθίστανται ανάπηροι και πεθαίνουν από προοδευτική καχεξία και χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Με την ανάπτυξη υπερασβεστιαιμικής κρίσης, η πρόγνωση καθορίζεται από την έγκαιρη και την επάρκεια της θεραπείας, το ποσοστό θνησιμότητας για αυτή την επιπλοκή του υπερπαραθυρεοειδισμού είναι 32%.

Σε περίπτωση υπάρχουσας χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, είναι σημαντικό φαρμακευτική προφύλαξηδευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός.