Άτυπη κονδυλώδης ενδοκαρδίτιδα (ενδοκαρδίτιδα Liebman-Sachs). Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (νόσος Liebmann-Sachs) Άτυπη βερνώδες ενδοκαρδίτιδα του Liebmann-Sachs

Τα ευρήματα της φυσικής εξέτασης μπορεί να είναι φυσιολογικά. Αλλά σε συμπτωματικές περιπτώσεις, μπορεί να παρατηρηθούν τα ακόλουθα καρδιακά φύσημα:

Το συστολικό φύσημα εξώθησης (crescendo decrescendo) είναι τις περισσότερες φορές το αποτέλεσμα μιας υπερδυναμικής κατάστασης που προκαλείται από συνοδά νοσήματα και μπορεί να υποδηλώνει πάχυνση της αορτικής βαλβίδας με ή χωρίς στένωση.

Πρώιμο διαστολικό φύσημα αορτικής ανεπάρκειας - με ή χωρίς φύσημα Austin-Flint.

Μεσοδιαστολικό, βουητό φύσημα στένωσης μιτροειδούς.

Μπορεί να εμφανιστούν και άλλες βαλβιδικές δυσλειτουργίες (π.χ. πνευμονική στένωση ή παλινδρόμηση, στένωση τριγλώχινας), αλλά αυτό συμβαίνει πολύ σπάνια ως αποτέλεσμα ενδοκαρδίτιδας Libman-Sachs.

Με την ενδοκαρδίτιδα Libman-Sachs, μπορεί να σημειωθούν τα ακόλουθα σημεία κοιλιακής διαστολής και καρδιακής ανεπάρκειας:

Ταχύπνοια και κυάνωση

Pulse – Παλμός Plateau, παλμός χαμηλής έντασης, εναλλασσόμενοι παλμοί

Σφαγιτιδικές φλέβες

Κορυφή μετατόπισης

Τρίτος ή τέταρτος καρδιακοί ήχοι

Πνευμονικές ραγάδες

Συμφορητική ηπατομεγαλία

Περιφερικό οίδημα

Μπορεί να υπάρχουν εστιακά νευρολογικά ελλείμματα δευτερογενή σε εμβολικά συμβάντα ή θρόμβωση με ή χωρίς αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.

Ενδέχεται να υπάρχουν σημεία ως αποτέλεσμα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, όπως εξάνθημα και πρησμένες αρθρώσεις.

Διαγνωστικά

Οι εργαστηριακές εξετάσεις για τη διάγνωση της ενδοκαρδίτιδας Liebman-Sachs μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

Εξέταση καλλιέργειας αίματος - Για αποκλεισμό λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας.

Πλήρης εξέταση αίματος - η ουδετεροφιλία μπορεί να υποδηλώνει μόλυνση. μπορεί να υπάρχει συνυπάρχουσα αναιμία

Αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα – Συμπεριλαμβανομένων των αντισωμάτων κατά της καρδιολιπίνης, ένα αντιπηκτικό του λύκου.

Προφίλ πήξης – με χρόνο προθρομβίνης και ενεργοποιημένο χρόνο μερικής θρομβοπλαστίνης.

Αντιπυρηνικό αντίσωμα – με ή χωρίς αντιεκχυλίσιμα πυρηνικά αντιγόνα ή αντιβήτα2 γλυκοπρωτεΐνες

Δοκιμή αντισωμάτων κατά του δεοξυριβονουκλεϊκού οξέος (DNA) (δίκλωνο) – μπορεί να παραγγελθεί έλεγχος για συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Ακτινογραφία θώρακος

Καρδιομεγαλία και πνευμονική συμφόρηση μπορεί να σημειωθούν στην ακτινογραφία θώρακα. Ασβεστοποιημένες μάζες και ιστός βαλβίδας είναι πιθανοί αλλά σπάνιοι.

Ηχοκαρδιογραφία

Το διαθωρακικό υπερηχοκαρδιογράφημα είναι χρήσιμο στην αρχική αξιολόγηση των καρδιακών φυσημάτων και για τον ποσοτικό προσδιορισμό του όγκου, της μάζας και της συσταλτικής λειτουργίας του αριστερού κόλπου και της αριστερής κοιλίας. Το διοισοφαγικό υπερηχοκαρδιογράφημα είναι αποτελεσματικό στην ανίχνευση βαλβιδοπάθειας (ιδιαίτερα στις αριστερές βαλβίδες), με μεγαλύτερη ευαισθησία και ειδικότητα.

Αγγειογραφία

Η στεφανιογραφία μπορεί να γίνει εάν η καρδιά είναι ισχαιμική και εάν ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση αντικατάστασης βαλβίδας, καθώς ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος σχετίζεται με πρόωρη αθηρωματική στεφανιαία νόσο και στεφανιαία αγγειίτιδα.

Θεραπεία

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για την ενδοκαρδίτιδα Libman-Sachs. Η καρδιακή ανεπάρκεια λόγω δυσλειτουργίας της βαλβίδας παρακολουθείται σύμφωνα με τις τυπικές συστάσεις. Τα φάρμακα μπορεί να περιλαμβάνουν αγγειοδιασταλτικά, β-αναστολείς, διουρητικά και διγοξίνη. Η αποτελεσματικότητα της ασπιρίνης στην πρόληψη των εμβολικών επεισοδίων στην ενδοκαρδίτιδα Libman-Sachs δεν έχει προσδιοριστεί.

Οι ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια και συστηματικό ερυθηματώδη λύκο έχουν ελαφρώς αυξημένο κίνδυνο καταστολής του μυελού των οστών και ακοκκιοκυττάρωσης με αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (ΜΕΑ).

Μπορεί να απαιτείται νοσηλεία για τις ακόλουθες διαδικασίες που σχετίζονται με την ενδοκαρδίτιδα Liebman-Sachs:

• Σταθεροποίηση της καρδιακής ανεπάρκειας
• Ηπαρινοποίηση – εάν απαιτείται άμεση αντιπηκτική αγωγή (π.χ. θρομβοεμβολή)
• Καρδιοχειρουργική
• Θεραπεία λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας
• Μελέτες εγκεφαλικής ισχαιμίας

Φαρμακολογική θεραπεία

Κορτικοστεροειδή

Η χρήση κορτικοστεροειδών και/ή κυτταροτοξικών παραγόντων για τη θεραπεία της νόσου είναι αμφιλεγόμενη. Επιπλέον, η χρήση στεροειδών σχετίζεται με πάχυνση των φυλλαδίων και δυσλειτουργία της βαλβίδας.

Αντιβιοτικά

Η αντιβιοτική θεραπεία συνιστάται για την πρόληψη της δευτερογενούς λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας κατά τη διάρκεια επεμβάσεων που προκαλούν βακτηριαιμία (π.χ. οδοντιατρικές εργασίες, κολονοσκόπηση, άκαμπτη βρογχοσκόπηση, κυστεοσκόπηση, χειρουργική επέμβαση στο κόλον). Ωστόσο, αυτές οι οδηγίες δεν βασίζονται σθεναρά σε στοιχεία στην περίπτωση της βαλβιδοπάθειας Libman-Sachs.

Βαρφαρίνη

Η αντιπηκτική αγωγή με βαρφαρίνη ενδείκνυται συχνά για κολπική μαρμαρυγή, στένωση μιτροειδούς, μηχανικές καρδιακές βαλβίδες και θρομβοεμβολικές επιπλοκές. Για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο συνιστώνται υψηλές δόσεις αντιπηκτικών. Αναφορές περιπτώσεων υποχώρησης των αυτόνομων βαλβίδων μετά από θεραπεία με βαρφαρίνη σε ασθενείς με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο υποδηλώνουν ρόλο των αντιπηκτικών στη θεραπεία της βαλβιδοπάθειας. Ωστόσο, λείπουν θεραπευτικές δοκιμές.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (νόσος Libman-Sachs) είναι μια συστηματική νόσος με σοβαρή αυτοανοσοποίηση, η οποία έχει οξεία ή χρόνια πορεία και χαρακτηρίζεται από επικρατέστερες βλάβες στο δέρμα, τα αιμοφόρα αγγεία και τα νεφρά.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) εμφανίζεται σε 1 στα 2.500 υγιή άτομα. Προσβάλλονται νεαρές γυναίκες (90%) ηλικίας 20-30 ετών, αλλά η νόσος εμφανίζεται επίσης σε παιδιά και ηλικιωμένες γυναίκες.

Αιτιολογία. Η αιτία του ΣΕΛ είναι άγνωστη. Ταυτόχρονα, έχουν συσσωρευτεί πολλά δεδομένα που υποδεικνύουν βαθιά κατάρρευση του ανοσοεπαρκούς συστήματος υπό την επίδραση ιογενούς λοίμωξης (παρουσία εγκλεισμάτων που μοιάζουν με ιούς στο ενδοθήλιο, λεμφοκύτταρα και αιμοπετάλια, εμμονή ιογενούς λοίμωξης στο σώμα , προσδιορίζεται με τη χρήση αντιιικών αντισωμάτων, συχνή παρουσία ιών ιλαράς και παραγρίπης στον οργανισμό, ερυθράς κ.λπ. Ένας παράγοντας που συμβάλλει στην ανάπτυξη του ΣΕΛ είναι ένας κληρονομικός παράγοντας Τα αντιγόνα εντοπίζονται συχνότερα, η ασθένεια αναπτύσσεται σε πανομοιότυπα δίδυμα και στους ασθενείς και τους συγγενείς τους η λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος μειώνεται από μη ειδικούς προκλητικούς παράγοντες για διάφορες λοιμώξεις, υπεριώδη ακτινοβολία, εγκυμοσύνη κ.λπ.

Παθογένεση. Έχει αποδειχθεί ότι σε ασθενείς με ΣΕΛ παρατηρείται απότομη μείωση της λειτουργίας του ανοσοεπαρκούς συστήματος, που οδηγεί σε παραμόρφωση της λειτουργίας του και στο σχηματισμό αυτοαντισωμάτων πολλαπλών οργάνων. Το κύριο θέμα αφορά τις διαδικασίες ρύθμισης της ανοσολογικής ανοχής λόγω μείωσης του ελέγχου των Τ-κυττάρων - Σχηματίζονται αυτοαντισώματα και τελεστικά κύτταρα στα συστατικά του κυτταρικού πυρήνα (DNA, RNA, ιστόνες, διάφορες νουκλεοπρωτεΐνες κ.λπ., υπάρχουν περισσότερα από 30 συστατικά συνολικά). Τοξικά ανοσοσυμπλέγματα και τελεστικά κύτταρα που κυκλοφορούν στο αίμα επηρεάζουν το στρώμα της μικροκυκλοφορίας, στο οποίο εμφανίζονται κυρίως μη αργές αντιδράσεις υπερευαισθησίας και εμφανίζεται πολυοργανική βλάβη στο σώμα.

Παθολογική ανατομία. Η μορφολογική φύση των αλλαγών στον ΣΕΛ είναι πολύ διαφορετική. Οι ινωδοειδείς αλλαγές στα τοιχώματα των αγγείων των μικροαγγείων κυριαρχούν. χαρακτηρίζεται από διάμεση φλεγμονή, αγγειίτιδα (μικροαγγείωση), πολυσεροίτιδα. Ένα τυπικό φαινόμενο για τον ΣΕΛ είναι τα κύτταρα του λύκου (φαγοκυττάρωση του κυτταρικού πυρήνα από τα ουδετερόφιλα λευκοκύτταρα και τα μακροφάγα) και ο αντιπυρηνικός ή λύκος παράγοντας (αντιπυρηνικά αντισώματα). Όλες αυτές οι αλλαγές συνδυάζονται σε διάφορες σχέσεις σε κάθε συγκεκριμένη παρατήρηση, καθορίζοντας τη χαρακτηριστική κλινική και μορφολογική εικόνα της νόσου.

Το δέρμα, τα νεφρά και τα αιμοφόρα αγγεία επηρεάζονται περισσότερο στον ΣΕΛ.

Στο δέρμα του προσώπου σημειώνεται μια κόκκινη «πεταλούδα», η οποία μορφολογικά αντιπροσωπεύεται από πολλαπλασιαστική-καταστροφική αγγειίτιδα στο χόριο, διόγκωση της θηλώδους στιβάδας και εστιακή περιαγγειακή λεμφοϊστιοκυτταρική διήθηση. Ανοσοϊστοχημικά, ανιχνεύονται εναποθέσεις ανοσοσυμπλεγμάτων στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και στη βασική μεμβράνη του επιθηλίου. Όλες αυτές οι αλλαγές θεωρούνται ως υποξεία δερματίτιδα.

Η σπειραματονεφρίτιδα του λύκου εμφανίζεται στα νεφρά. Χαρακτηριστικά σημεία του ΣΕΛ σε αυτή την περίπτωση είναι οι «συρμάτινες θηλιές», οι εστίες νέκρωσης των ινωδών, τα σώματα αιματοξυλίνης, οι υαλώδεις θρόμβοι. Μορφολογικά διακρίνονται οι εξής τύποι σπειραματονεφρίτιδας: μεσαγγειακή (μεσαγγειοπολλαπλασιαστική, μεσαγγειοτριχοειδική), εστιακή πολλαπλασιαστική, διάχυτη πολλαπλασιαστική, μεμβρανώδης νεφροπάθεια. Ως αποτέλεσμα της σπειραματονεφρίτιδας, μπορεί να εμφανιστεί συρρίκνωση των νεφρών. Επί του παρόντος, η νεφρική βλάβη είναι η κύρια αιτία θανάτου σε ασθενείς με ΣΕΛ.

Τα αγγεία διαφορετικών μεγεθών υφίστανται σημαντικές αλλαγές, ειδικά τα αγγεία του μικροαγγειακού συστήματος - εμφανίζονται αρτηριολίτιδα, τριχοειδής και φλεβίτιδα. Σε μεγάλα αγγεία, λόγω αλλαγών στο vasa vasorum, αναπτύσσεται ελαστοΐνωση και ελαστόλυση. Η αγγειίτιδα προκαλεί δευτερογενείς αλλαγές στα όργανα με τη μορφή εκφυλισμού παρεγχυματικών στοιχείων και εστιών νέκρωσης.

Στην καρδιά ορισμένων ασθενών με ΣΕΛ παρατηρείται βακτηριακή κονδυλώδης ενδοκαρδίτιδα (ενδοκαρδίτιδα Libman-Sachs), χαρακτηριστικό της οποίας είναι η παρουσία σωμάτων αιματοξυλίνης στις εστίες της νέκρωσης.

Στο ανοσοεπαρκές σύστημα (μυελός των οστών, λεμφαδένες, σπλήνας), ανιχνεύονται φαινόμενα πλασματοποίησης και υπερπλασίας του λεμφικού ιστού. ο σπλήνας χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη περιαρτηριακής σκλήρυνσης σε σχήμα κρεμμυδιού.

Οι επιπλοκές του ΣΕΛ προκαλούνται κυρίως από τη νεφρίτιδα του λύκου - την ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας. Μερικές φορές, λόγω εντατικής θεραπείας με κορτικοστεροειδή και κυτταροστατικά φάρμακα, μπορεί να εμφανιστούν πυώδεις και σηπτικές διεργασίες και «στεροειδής» φυματίωση.



Ως έναρξη της νόσου θεωρείται ο σχηματισμός αντισωμάτων στον οργανισμό στις πρωτεΐνες των δικών του ιστών. Φυσιολογικά, το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα παράγει συγκεκριμένες πρωτεΐνες - αντισώματα. Αυτά τα αντισώματα εξουδετερώνουν βακτήρια και ιούς. Και με τον ΣΕΛ, το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα που επιτίθενται στους ιστούς του σώματος: την επιφάνεια των καρδιακών βαλβίδων, το νεφρικό επιθήλιο, τα αιμοφόρα αγγεία, τις χόνδρινες επιφάνειες των αρθρώσεων. Ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε αντισώματα, αναπτύσσεται φλεγμονή, πρήξιμο του φλεγμονώδους οργάνου και ερυθρότητα του. Ορισμένα αντισώματα σχηματίζουν ανοσοσυμπλέγματα που συμβάλλουν στη μακροχρόνια διατήρηση της φλεγμονής.

Φόρτωση φόρμας..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7310" data-slogan-id-popup="10616" data-slogan-on-click= "Τιμή αιτήματος AB_Slogan2 ID_GDB_7310 http://prntscr.com/mergwb" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Τιμή αιτήματος

Συμπτώματα και πορεία της νόσου

Η ικανότητα της νόσου να επηρεάζει πολλά όργανα και συστήματα αντανακλάται στην ποικιλία των κλινικών εκδηλώσεων. Τα κύρια σημεία της νόσου, με βάση το όργανο που εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία, είναι τα εξής.

1. Δέρμα:

• Πρώτα απ 'όλα, πρέπει να σημειωθεί η αυξημένη ευαισθησία των ασθενών στην ηλιακή ακτινοβολία (ηλιακή ακτινοβολία). Το σήμα κατατεθέν του ερυθηματώδους λύκου είναι το ερύθημα - ερυθρότητα του δέρματος, έντονα οριοθετημένη από τους περιβάλλοντες υγιείς ιστούς, που εντοπίζεται συχνότερα στην περιοχή και των δύο παρειών με μετάβαση στη γέφυρα της μύτης (ο λεγόμενος «λύκος πεταλούδα»), ντεκολτέ και άλλες ανοιχτές περιοχές του σώματος που εκτίθενται στην ηλιακή ακτινοβολία·
• Η ερυθρότητα μπορεί να είναι ασταθής, παλλόμενη, με μπλε απόχρωση, να εντείνεται στο κρύο, τον άνεμο και τη συναισθηματική υπερφόρτωση. Σε αυτή την περίπτωση, προκαλείται από την επέκταση του αγγειακού σχεδίου του δέρματος (το δίκτυο των αγγείων που περνούν κάτω από το δέρμα) και ονομάζεται αγγειακό (αγγειώδες) ερύθημα (κοκκινίλα).
• Η δισκοειδής δερματική βλάβη χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μιας μικρής ροζ ή κόκκινης κηλίδας με σαφή όρια, η οποία σταδιακά καλύπτεται στο κέντρο με πυκνά γκριζόλευκα ξηρά λέπια. Τα λέπια κρατούν σφιχτά λόγω της παρουσίας προεξοχών που μοιάζουν με ακίδα στην κάτω επιφάνειά τους, όταν προσπαθείτε να τα σκίσετε, εμφανίζεται οξύς πόνος. Σταδιακά, αρχίζει να εμφανίζεται ατροφία στο κέντρο της βλάβης (η περιοχή του δέρματος μειώνεται σε μέγεθος και γίνεται πλαδαρή) και η βλάβη αποκτά την εμφάνιση χαρακτηριστική του δισκοειδούς λύκου: στο κέντρο υπάρχει μια λεία, λεπτή λευκή βυθισμένη ουλή, στη συνέχεια στην περιφέρεια υπάρχει μια ζώνη συμπίεσης και ξεφλούδισμα, και στο εξωτερικό υπάρχει ένα χείλος ερυθρότητας.
• livedo reticularis - μια επέκταση του φλεβικού δικτύου στα πόδια, που δίνει στο άκρο μια μπλε απόχρωση.
• φλέβες αράχνης, δερματικές αιμορραγίες, ακριβείς αιμορραγίες.
• ξηρό δέρμα?
• τριχόπτωση?
• εύθραυστα νύχια.

1. Βλεννογόνοι;

• ερυθρότητα και εξέλκωση (εμφάνιση ελκών) του κόκκινου περιγράμματος των χειλιών.
• διαβρώσεις (επιφανειακά ελαττώματα - "διάβρωση" της βλεννογόνου μεμβράνης) και έλκη στον στοματικό βλεννογόνο.
• Λύκος χειλίτιδα - έντονο πυκνό πρήξιμο των χειλιών, με γκριζωπά λέπια σφιχτά γειτονικά μεταξύ τους.

1. Βλάβη στις αρθρώσεις.

• Η φλεγμονή των μικρών αρθρώσεων του χεριού αναπτύσσεται συχνότερα, λιγότερο συχνά - στον καρπό, τον αγκώνα, το γόνατο κ.λπ.
• η διαδικασία είναι συνήθως συμμετρική.
• Χαρακτηριστικό: πόνος και πρωινή δυσκαμψία στις αρθρώσεις.
• όταν στη διαδικασία εμπλέκονται περιαρθρικοί ιστοί (σύνδεσμοι, τένοντες), σχηματίζονται παραμορφώσεις, οι οποίες σε σοβαρές περιπτώσεις αποδεικνύονται επίμονες, παραμορφωτικές και επηρεάζουν σημαντικά τη λειτουργία του χεριού.

1. Αναπνευστικό σύστημα;

• πλευρίτιδα - φλεγμονή του υπεζωκότα (εξωτερική επένδυση των πνευμόνων) - (ξηρή ή συλλογή, συχνά αμφοτερόπλευρη).
• πνευμονική εμβολή - απόφραξη μιας πνευμονικής αρτηρίας από θρόμβο με θάνατο ενός τμήματος του πνεύμονα (που σχετίζεται με αυξημένη πήξη του αίματος, φλεγμονή στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και, κατά συνέπεια, σχηματισμό θρόμβου).
• πνευμονίτιδα λύκου - φλεγμονή του διάμεσου ιστού των πνευμόνων με επακόλουθη μετάβαση σε ίνωση (πολλαπλασιασμός χονδροειδούς ινώδους συνδετικού ιστού, συμπίεση του πνευμονικού ιστού με το σχηματισμό λειτουργικής κατωτερότητας).
• πνευμονική υπέρταση - αυξημένη πίεση στο σύστημα της πνευμονικής αρτηρίας (μπορεί να προκληθεί τόσο από τις προαναφερθείσες πνευμονικές βλάβες όσο και από άμεση φλεγμονή των πνευμονικών αγγείων).
• Τα κύρια συμπτώματα που επιτρέπουν σε κάποιον να υποψιαστεί μια παθολογία του αναπνευστικού συστήματος είναι ο βήχας (ξηρός ή με μικρή ποσότητα πτυέλων), σταδιακά αυξανόμενη δύσπνοια, πόνος στο στήθος, πυρετός και μερικές φορές αιμόπτυση.

1. Καρδιαγγειακό σύστημα;

• περικαρδίτιδα (φλεγμονή της ορογόνου μεμβράνης που περιβάλλει την καρδιά).
• μυοκαρδίτιδα (φλεγμονή του καρδιακού μυός).
• ενδοκαρδίτιδα (φλεγμονή της εσωτερικής επένδυσης της καρδιάς).
• στεφανιαία αγγειίτιδα (φλεγμονή των αρτηριών που φέρνουν αίμα στην καρδιά).
• συνδυασμός των παραπάνω παθολογιών. Οι ασθενείς με παθολογία του καρδιαγγειακού συστήματος ανησυχούν για πόνο στην περιοχή της καρδιάς, δύσπνοια, οίδημα, αίσθημα παλμών και διακοπές της καρδιακής λειτουργίας.

1. Βλάβη στα νεφρά - "νεφρίτιδα λύκου":

• αποκαλύπτεται αρχικά με την εμφάνιση πρηξίματος γύρω από τα μάτια, που εξαπλώνεται καθώς η ασθένεια εξελίσσεται σε ολόκληρο το σώμα.
• πρωτεΐνες και ερυθροκύτταρα (ερυθρά αιμοσφαίρια) εμφανίζονται στις εξετάσεις ούρων.
• με την πάροδο του χρόνου, αναπτύσσεται αρτηριακή υπέρταση (αυξημένη αρτηριακή (αρτηριακή) πίεση), η οποία είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί.
• Η νεφρίτιδα του λύκου μπορεί να περιπλέκεται με την προσθήκη μιας μολυσματικής διαδικασίας, κυρίως πυελονεφρίτιδας (φλεγμονή του νεφρικού ιστού).
• η φύση και η σοβαρότητα της νεφρικής βλάβης καθορίζουν την πρόγνωση της νόσου στο σύνολό της.
• σε οξείες, σοβαρές περιπτώσεις, η νεφρική ανεπάρκεια αναπτύσσεται γρήγορα και τελειώνει στο τελικό (τελικό) στάδιο.

1. Η αγγειίτιδα είναι φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων με παραβίαση της ακεραιότητας των τοιχωμάτων τους, η οποία οδηγεί σε θρόμβωση και ανάπτυξη εμφραγμάτων των σχετικών οργάνων (για παράδειγμα: καρδιά, έντερα, πνεύμονες, δέρμα κ.λπ.):

• Η απορρύθμιση του αγγειακού τόνου οδηγεί σε τοπική ανεπάρκεια της παροχής αίματος στα άκρα, ιδιαίτερα στα δάκτυλα. Αυτό το φαινόμενο ονομάζεται σύνδρομο Raynaud.
• ο προκλητικός παράγοντας είναι η αλλαγή της θερμοκρασίας: όταν τα χέρια κρυώνουν, εμφανίζεται αγγειακός σπασμός, η ροή του αίματος διακόπτεται, τα δάχτυλα γίνονται χλωμά, οι ασθενείς αισθάνονται μούδιασμα, μυρμήγκιασμα ή κάψιμο.
• στο τέλος της επίθεσης, τα δάχτυλα γίνονται κυανωτικά.
• Όταν ζεσταθεί, ο αγγειακός σπασμός εξαλείφεται, η ροή του αίματος αποκαθίσταται, το χέρι γίνεται κόκκινο και ζεσταίνεται.

1. Γαστρεντερική οδός:

• διαβρωτικές και ελκώδεις βλάβες - οι ασθενείς ανησυχούν για έλλειψη όρεξης, ναυτία, έμετο, καούρα, πόνο σε διάφορα μέρη της κοιλιάς.
• έμφραγμα του εντέρου λόγω φλεγμονής των αγγείων που παρέχουν αίμα στα έντερα - μια εικόνα μιας "οξείας κοιλίας" αναπτύσσεται με πολύ έντονο πόνο, που εντοπίζεται συχνότερα γύρω από τον ομφαλό και στο κάτω μέρος της κοιλιάς.
• ηπατίτιδα λύκου - ίκτερος, διευρυμένο ήπαρ.

1. Νευρικό σύστημα:

• πονοκέφαλο;
• ζάλη;
• σπασμοί?
• είναι πιθανές επιληπτικές κρίσεις.
• εγκεφαλικά επεισόδια (οξύ εγκεφαλοαγγειακό ατύχημα που οδηγεί στο θάνατο ενός τμήματος του εγκεφάλου) - λιγότερο συχνά.
• ψυχικές διαταραχές.

1. Αίμα:

• αναιμία - μείωση της αιμοσφαιρίνης και των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα (αιμολυτική, που σχετίζεται με την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων).
• θρομβοπενία - μειωμένα επίπεδα αιμοπεταλίων.
• λευκοπενία - μείωση του επιπέδου των λευκοκυττάρων.

Φόρτωση φόρμας..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7310" data-slogan-id-popup="10616" data-slogan-on-click= "Τιμή αιτήματος AB_Slogan2 ID_GDB_7310 http://prntscr.com/mergwb" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_595598">Τιμή αιτήματος
Έντυπα

1. Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια αυτοάνοση νόσος (εμφανίζεται ως αποτέλεσμα του οργανισμού να παράγει αντισώματα στα δικά του κύτταρα).
2. Ο λύκος που προκαλείται από φάρμακα είναι ένα σύνδρομο που μοιάζει με λύκο, η ανάπτυξη του οποίου είναι δυνατή όταν λαμβάνονται ορισμένα φάρμακα (αντιαρρυθμικά, αντιφυματικά, αντισπασμωδικά, από του στόματος αντισυλληπτικά, οροί). Χαρακτηρίζεται από εκδηλώσεις παρόμοιες με τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, αλλά, κατά κανόνα, δεν υπάρχει πολλαπλή βλάβη οργάνων και δεν υπάρχουν σημαντικές αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους. Όταν διακοπεί το αιτιολογικό φάρμακο, τα συμπτώματα εξαφανίζονται εντελώς.
3. Ο νεογνικός λύκος είναι η εμφάνιση συμπτωμάτων συστηματικού ερυθηματώδους λύκου σε ένα νεογέννητο παιδί λόγω της μεταφοράς αντισωμάτων στο σώμα του από τη μητέρα μέσω του πλακούντα. Η κατάσταση είναι προσωρινή, τα συμπτώματα εξαφανίζονται χωρίς θεραπεία σε 4-12 εβδομάδες καθώς τα μητρικά αντισώματα αφαιρούνται από το σώμα του παιδιού.

Η πορεία της νόσου είναι:

• οξεία - χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη πολλαπλών βλαβών οργάνων και υψηλή δραστηριότητα της νόσου.
• Παρατηρούνται υποξεία - καταστατικά συμπτώματα (για παράδειγμα: αδυναμία, κόπωση, αυξημένη εφίδρωση). Η νόσος εμφανίζεται κατά κύματα, με περιόδους παροξύνσεων και υφέσεων. Η βλάβη σε διάφορα όργανα και συστήματα συμβαίνει εντός 2-3 ετών από τη στιγμή που εμφανίζονται τα πρώτα συμπτώματα.
• χρόνια - που χαρακτηρίζεται από μακροχρόνιο επιπολασμό ενός ή περισσότερων συμπτωμάτων - δερματικά εξανθήματα, αιματολογικές διαταραχές, σύνδρομο Raynaud. Βλάβη στα νεφρά και το νευρικό σύστημα θα συμβεί σε 5-10 χρόνια.

Υπάρχουν τρία επίπεδα δραστηριότητας:

• χαμηλός;
• μέτριος;
• ψηλά. Καθορίζονται από τον γιατρό με βάση εργαστηριακά δεδομένα.

Οι καλύτερες δημόσιες κλινικές στο Ισραήλ

Οι καλύτερες ιδιωτικές κλινικές στο Ισραήλ

Θεραπεία της νόσου

Δεν είναι ακόμη δυνατή η θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Είναι όμως δυνατό να μειωθούν οι εκδηλώσεις του και να βελτιωθεί σημαντικά η ποιότητα ζωής του πάσχοντος.

1. Φάρμακα αμινοκινολίνης (ανθελονοσιακά) - η ικανότητά τους να έχουν θετική επίδραση στην πορεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου έχει τεκμηριωθεί. Τα φάρμακα βοηθούν στην πρόληψη των παροξύνσεων. Συνταγογραφείται για δερματικές εκδηλώσεις, αρθρίτιδα (φλεγμονή των αρθρώσεων) και χαμηλή δραστηριότητα της νόσου.
2. Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα - για μυοσκελετικές εκδηλώσεις της νόσου, αυξημένη θερμοκρασία σώματος, φλεγμονή του υπεζωκότα (εξωτερική επένδυση των πνευμόνων) και του περικαρδίου (εξωτερική επένδυση της καρδιάς).
3. Τα κύρια φάρμακα για θεραπεία είναι οι γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες, οι οποίες έχουν αντιφλεγμονώδεις και ανοσοκατασταλτικές ιδιότητες.
4. Σε περίπτωση βλάβης των νεφρών, του νευρικού συστήματος, της υψηλής γενικής δραστηριότητας της νόσου και της έλλειψης επίδρασης από τα γλυκοκορτικοστεροειδή, συνταγογραφούνται κυτταροστατικά (έχουν ανοσοκατασταλτικές ιδιότητες).
5. Με υψηλή δραστηριότητα της νόσου και οξεία πορεία, είναι δυνατός ο συνδυασμός γλυκοκορτικοστεροειδών με κυτταροστατικά σε υψηλές δόσεις και η εισαγωγή ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης.
6. Οι μέθοδοι εξωσωματικής αποτοξίνωσης, που περιλαμβάνουν αιμορρόφηση, πλασμαφαίρεση και κρυοαιμορρόφηση, είναι αποτελεσματικές στην απομάκρυνση παθολογικών ανοσοσυμπλεγμάτων από την κυκλοφορία του αίματος των ασθενών.
7. Επί του παρόντος, έχει αναδειχθεί μια νέα κατεύθυνση στη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, η οποία περιλαμβάνει τη χρήση στοχευμένων φαρμάκων που επηρεάζουν τους ανοσοποιητικούς μηχανισμούς της νόσου. Η ένδειξη για τη μεταφορά ενός ασθενούς σε θεραπεία με αυτά τα φάρμακα είναι η αναποτελεσματικότητα των παραπάνω μεθόδων θεραπείας.
8. Συμπτωματική θεραπεία - αντιπηκτικά, αντιυπερτασικά φάρμακα, ψυχοφάρμακα.
9. Η μέθοδος, όταν συλλέγονται βλαστοκύτταρα από τον ασθενή και στη συνέχεια χορηγείται ανοσοκατασταλτική θεραπεία, μετά την οποία επαναφέρονται τα βλαστοκύτταρα για την αποκατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος, είναι αποτελεσματική ακόμη και σε σοβαρές και απελπιστικές μορφές ερυθηματώδους λύκου. Με αυτή τη θεραπεία, η αυτοάνοση επιθετικότητα στις περισσότερες περιπτώσεις σταματά και η κατάσταση του ασθενούς με ερυθηματώδη λύκο βελτιώνεται.
10. Εάν εμφανιστεί δευτεροπαθής οστεοαρθρίτιδα και άσηπτη νέκρωση των οστών, ενδείκνυται η αντικατάσταση της άρθρωσης. Ανάλογα με τον βαθμό βλάβης της άρθρωσης, είναι δυνατές επιλογές αντικατάστασης ενδοπροσθετικής: ολική ή μερική (μονοπολική).

Ο υγιεινός τρόπος ζωής, η διακοπή του αλκοόλ και του καπνίσματος, η επαρκής σωματική δραστηριότητα, η ισορροπημένη διατροφή και η ψυχολογική άνεση επιτρέπουν στους ασθενείς με ερυθηματώδη λύκο να ελέγχουν την κατάστασή τους και να αποτρέπουν την αναπηρία.

Άτυπη κονδυλώδης ενδοκαρδίτιδα (ενδοκαρδίτιδα Liebmann-Sachs)αναγνωρίζεται σε περιπτώσεις όπου, στο πλαίσιο μιας λεπτομερούς κλινικής εικόνας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, εμφανίζονται σημεία έξαρσης της υποκείμενης διαδικασίας και τα αποτελέσματα της εξέτασης του ασθενούς υποδεικνύουν ενδοκαρδιακή βλάβη: εμφάνιση συστολικού φυσήματος στην κορυφή ή στο σημείο της ακρόασης της τριγλώχινας βαλβίδας ή της πνευμονικής βαλβίδας. Σε αυτή την περίπτωση, συχνά παρατηρούνται σημάδια που υποδεικνύουν επιδείνωση της κατάστασης του μυοκαρδίου (ιδίως, το ύψος του κύματος Τ στο ΗΚΓ μειώνεται) και ένας θόρυβος τριβής περικαρδίου εμφανίζεται λιγότερο συχνά.

Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η περικαρδίτιδα και η μυοκαρδίτιδα μπορεί να αναπτυχθούν με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και χωρίς ενδοκαρδίτιδα. Όλες αυτές οι περιστάσεις περιπλέκουν την αναγνώριση της ενδοκαρδίτιδας, με αποτέλεσμα συχνά να ανιχνεύεται μόνο από έναν παθολόγο.

Κατά τη διάγνωση της ενδοκαρδίτιδας, είναι σημαντικό να ερμηνεύονται σωστά τα καρδιακά φύσημα. Συστολικό φύσημα στην κορυφή ή σε άλλα σημεία εμφανίζεται στα 2/3 των ασθενών με συστηματικό λύκο και, φυσικά, συχνά σχετίζεται με μυϊκή ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας και μερικές φορές με πυρετό και αναιμία. Αυτοί οι ίδιοι παράγοντες μπορεί επίσης να ευθύνονται για το διαστολικό φύσημα, το οποίο είναι πολύ λιγότερο κοινό στον λύκο.

Ιδιαίτερα μεγάλες διαγνωστικές δυσκολίες προκύπτουν σε περιπτώσεις όπου τα συμπτώματα ενδοκαρδιακής βλάβης εμφανίζονται έγκαιρα και η διάγνωση της υποκείμενης νόσου -συστηματικού ερυθηματώδους λύκου- δεν είναι ακόμη ξεκάθαρη. Σε τέτοιες περιπτώσεις, συνήθως συζητείται η πιθανότητα ρευματισμών, παρατεταμένης σηπτικής ενδοκαρδίτιδας, ρευματοειδούς αρθρίτιδας λόγω παρουσίας πυρετού, λεμφαδενοπάθειας και μερικές φορές σπληνομεγαλίας, προτείνεται διάγνωση λεμφοκοκκιωμάτωσης.

Σύμφωνα με τις παρατηρήσεις της V.A.

«Αναγνώριση καρδιακής νόσου», A.V. Σουμαρόκοφ