Κοινά συστήματα ταξινόμησης για όγκους εγκεφάλου. Ταξινόμηση όγκων του νευρικού συστήματος Σύγχρονη ταξινόμηση όγκων εγκεφάλου

Ο καρκίνος του εγκεφάλου είναι μια ποικιλία ανώμαλων αναπτύξεων που εμφανίζονται λόγω μη φυσιολογικής ανάπτυξης, ανάπτυξης και διαίρεσης των εγκεφαλικών κυττάρων. Η ταξινόμηση των όγκων του εγκεφάλου περιλαμβάνει καλοήθη και κακοήθη νεοπλάσματα· δεν χωρίζονται σύμφωνα με γενικές αρχές. Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι και οι δύο τύποι όγκου στον εγκέφαλο ασκούν ίση πίεση στον ιστό του, αφού καθώς μεγαλώνει το κρανίο δεν μπορεί να μετακινηθεί στα πλάγια.

Καλοήθεις και κακοήθεις όγκοι εγκεφάλου

III. Επενδυμώματα

Επιδερμικά κύτταρα που επενδύουν το εσωτερικό των κοιλιών του εγκεφάλου, καθώς και κύτταρα που βρίσκονται στον χώρο του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού γεμάτα με υγρή ουσία, προκαλούν επενδυμώματα. Τα επενδυμώματα των βαθμών 2 και 3 θεωρούνται κακοήθη. Αναπτύσσονται σε οποιαδήποτε περιοχή του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης και δίνουν μετάσταση στον νωτιαίο μυελό μέσω του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Τα επενδυμώματα είναι πιο συχνά στις γυναίκες, εκ των οποίων το 60% επιβιώνει λιγότερο από 5 χρόνια. Τις περισσότερες φορές, ο όγκος εντοπίζεται στον οπίσθιο βόθρο του εγκεφάλου (το πίσω μέρος του κρανίου). Ταυτόχρονα, η ενδοκρανιακή πίεση αυξάνεται, το βάδισμα γίνεται αδέξιο και ασταθές. Ο ασθενής δυσκολεύεται να καταπιεί, να μιλήσει, να γράψει, να λύσει προβλήματα και να περπατήσει. Αλλαγές βάδισης, συμπεριφοράς και προσωπικότητας. Οι ασθενείς γίνονται ληθαργικοί και ευερέθιστοι.

IV. Μυελοβλαστώματα

Αναπτύσσονται από εμβρυϊκά κύτταρα στον κρανιακό βόθρο, πιο συχνά στα παιδιά. Οι όγκοι έχουν ανοιχτό καφέ χρώμα και σε ορισμένα σημεία έχουν σαφή οριοθέτηση από τον εγκεφαλικό ιστό. Λόγω της διηθητικής ανάπτυξης, μπορούν να αναπτυχθούν στους περιβάλλοντες ιστούς. Οδηγεί σε υδροκέφαλο μπλοκάροντας την τέταρτη κοιλία του εγκεφάλου. Τα μυελοβλάστωμα (μυελομυοβλάστωμα μελανωτικών και μυϊκών ινών) συχνά δίνουν μετάσταση στον νωτιαίο μυελό.

Οι όγκοι των σταδίων 2-4 θεωρούνται κακοήθεις.

Τα πιο κοινά συμπτώματα στους ασθενείς είναι:

• σύνδρομα κεφαλαλγίας?
• περίεργη ναυτία και έμετος?
• προβλήματα στο περπάτημα, απώλεια ισορροπίας.
• αργή ομιλία, μειωμένη γραφή.
• υπνηλία και λήθαργος?
• απώλεια ή αύξηση βάρους.

V. Όγκοι της επίφυσης

Η επίφυση έχει σχεδιαστεί για να εκτελεί ενδοκρινικές λειτουργίες. Αποτελείται από νευρωνικά κύτταρα (πινοκύτταρα). Συνδέονται με φωτοευαίσθητα κύτταρα του αμφιβληστροειδούς. Οι όγκοι της επίφυσης είναι σπάνιοι σε παιδιά ηλικίας 13-20 ετών. Αυτά περιλαμβάνουν:

• πενεοκύτωμα - ένας βραδέως αναπτυσσόμενος όγκος που αποτελείται από ώριμα κυνοκύτταρα, που βρίσκονται στην επίφυση.
• πενεοβλάστωμα - ένας όγκος με υψηλό βαθμό κακοήθειας και την ικανότητα να δίνει μεταστάσεις.
• νεόπλασμα του παρεγχύματος της επίφυσης με απρόβλεπτη πορεία. Συμβαίνει πιο συχνά στα παιδιά.

Οι δευτερογενείς καρκινικοί όγκοι περιλαμβάνουν μεταστατικά νεοπλάσματα. Μερικές φορές είναι αδύνατο να προσδιοριστεί η πηγή των μεταστάσεων, επομένως τέτοιοι όγκοι ονομάζονται σχηματισμοί άγνωστης προέλευσης. Τα συμπτώματα των δευτερογενών όγκων είναι πανομοιότυπα με αυτά του πρωτοπαθούς καρκίνου.

Ταξινόμηση σύμφωνα με το σύστημα TNM και το στάδιο του καρκίνου του εγκεφάλου

• T (όγκος, όγκος) - το στάδιο στο οποίο ο όγκος φτάνει σε ένα ορισμένο μέγεθος και μέγεθος:

1. T1 - η τιμή αποδίδεται σε νεοπλάσματα που έχουν διαστάσεις: έως 3 cm για τύπους καρκίνου της υποπαρεγκεφαλιδικής ζώνης. έως 5 cm - για υπερεγκεφαλικούς σχηματισμούς.
2. T2 – όταν η μονάδα υπερβαίνει τις παραπάνω διαστάσεις.
3. T3 - ο όγκος μεγαλώνει στις κοιλίες.
4. Τ4 – ο όγκος είναι μεγάλος και εξαπλώνεται στο δεύτερο μισό του εγκεφάλου.

• N (κόμβοι) - το στάδιο στο οποίο προσδιορίζεται ο βαθμός εμπλοκής των λεμφαδένων σε διεργασίες όγκου.
• M (μετάσταση, μετάσταση) - στάδιο μεταστάσεων.

Όσον αφορά τους δείκτες N και M, δεν έχουν μεγάλη σημασία σε αυτήν την κατάσταση· είναι σημαντικό σε αυτήν την κατάσταση να γνωρίζουμε ποιο είναι το μέγεθος του όγκου, καθώς το μέγεθος του κρανίου είναι περιορισμένο. Η εμφάνιση ενός ή περισσότερων σχηματισμών οδηγεί σε σοβαρές διαταραχές στη λειτουργία του εγκεφάλου. Υπάρχει κίνδυνος συμπίεσης και διακοπής των λειτουργιών μεμονωμένων στοιχείων.

Σε μια χρονική περίοδο, η ταξινόμηση επεκτάθηκε με δύο ακόμη χαρακτηριστικά:

• G (βαθμός, βαθμός) - βαθμός κακοήθειας.
• P (διείσδυση, διείσδυση) - ο βαθμός βλάστησης του τοιχώματος ενός κοίλου οργάνου (χρησιμοποιείται μόνο για όγκους του γαστρεντερικού σωλήνα).

• Το στάδιο 1 δείχνει ότι ο όγκος είναι μικρός σε μέγεθος και αναπτύσσεται αρκετά αργά. Κάτω από το μικροσκόπιο εμφανίζονται σχεδόν φυσιολογικά κύτταρα. Αυτός ο τύπος είναι αρκετά σπάνιος και μπορεί να αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση.
• Στάδιο 2 - ο όγκος αναπτύσσεται αργά. Διαφέρει από τον πρώτο βαθμό ως προς το μέγεθος του όγκου και τη δομή των κυττάρων.
• Το στάδιο 3 είναι ένας όγκος που αναπτύσσεται γρήγορα και εξαπλώνεται γρήγορα. Τα κύτταρα διαφέρουν σημαντικά από τα κανονικά.
• Το στάδιο 4 είναι ένας ταχέως αναπτυσσόμενος όγκος που δίνει μεταστάσεις σε όλο το σώμα. Δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί.

Ενημερωτικό βίντεο:

Οι όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος καταλαμβάνουν την πρώτη θέση σε συχνότητα μεταξύ των συμπαγών κακοήθων όγκων στα παιδιά, αντιπροσωπεύοντας το 20% της συνολικής συχνότητας εμφάνισης καρκίνου στην παιδική ηλικία. Αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται με συχνότητα 2-2,8 ανά 100.000 παιδιά, καταλαμβάνοντας τη δεύτερη θέση μεταξύ των αιτιών θανάτου στα παιδιά με καρκίνο. Τα παιδιά προσχολικής ηλικίας αρρωσταίνουν συχνότερα: η μέγιστη επίπτωση εμφανίζεται στα 2-7 χρόνια. Αν και το ποσοστό θνησιμότητας από αυτούς τους όγκους εξακολουθεί να υπερβαίνει το ποσοστό θνησιμότητας για πολλές κακοήθεις διεργασίες στα παιδιά, οι σύγχρονες θεραπευτικές προσεγγίσεις και οι τελευταίες εξελίξεις στις διαγνωστικές δυνατότητες, που επιτρέπουν την έγκαιρη διάγνωση του όγκου και τον ακριβή σχεδιασμό θεραπείας, καθιστούν δυνατή τη θεραπεία περισσότερων παιδιών.

Η αιτιολογία αυτής της ομάδας όγκων είναι επί του παρόντος άγνωστη, αν και υπάρχουν ενδείξεις για την προδιάθεση ασθενών, για παράδειγμα, με νόσο του Recklinghausen (νευροϊνωμάτωση), στην ανάπτυξη γλοιωμάτων του εγκεφάλου. Υπάρχει μια γνωστή σύνδεση μεταξύ της εμφάνισης μυελοβλαστωμάτων στα παιδιά και του συνδρόμου βασικοκυτταρικού σπίλου (δερματικές βλάβες, ανωμαλίες του σκελετού, του δέρματος, των χεριών, των ποδιών και ανωμαλίες του κεντρικού νευρικού συστήματος). Αυξημένη συχνότητα όγκων του εγκεφάλου παρατηρείται σε παιδιά με συγγενή ανοσοανεπάρκεια και σε παιδιά με αταξία-τελαγγειεκτασία.

Συχνά ένας όγκος εγκεφάλου εμφανίζεται ως δεύτερος όγκος σε παιδιά που πάσχουν από οξεία λευχαιμία, ηπατοκυτταρικό καρκίνο και όγκους του φλοιού των επινεφριδίων. Όλα αυτά τα δεδομένα υποδεικνύουν την παρουσία ενός αριθμού προδιαθεσικών παραγόντων για την ανάπτυξη κακοήθων όγκων του εγκεφάλου, οι οποίοι θα πρέπει να αποκρυπτογραφηθούν και να προσδιοριστεί η επίδρασή τους στην πρόγνωση στο μέλλον.

Ταξινόμηση

Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση του ΠΟΥ (1990, δεύτερη έκδοση), η βιολογική συμπεριφορά των όγκων του ΚΝΣ καθορίζεται (επιπλέον της παρουσίας χαρακτηριστικών ιστολογικής διαφοροποίησης) από τον λεγόμενο βαθμό κακοήθειας ή αναπλασίας: από Ι (καλοήθης) έως IV (κακοήθης). Οι όγκοι χαμηλού βαθμού κακοήθειας περιλαμβάνουν όγκους βαθμών I-II (χαμηλού βαθμού) και εκείνους υψηλού βαθμού κακοήθειας - III-IV βαθμών (Υψηλός βαθμός).

Η ιστολογική δομή των όγκων του εγκεφάλου στα παιδιά διαφέρει σημαντικά από αυτή των ενηλίκων (Πίνακας 10-1). Τα μηνιγγιώματα, τα σβαννώματα, οι όγκοι της υπόφυσης και οι μεταστάσεις από άλλα όργανα, που επηρεάζουν σχετικά συχνά τον εγκέφαλο ενηλίκων ασθενών, είναι πολύ σπάνια στην παιδική ηλικία. Στα παιδιά, το 70% των όγκων είναι γλοιώματα. Στους ενήλικες, οι όγκοι εντοπίζονται πιο συχνά υπερτενταριακά, επηρεάζοντας κυρίως τα εγκεφαλικά ημισφαίρια,

Σε παιδιά ηλικίας κάτω του 1 έτους κυριαρχούν επίσης οι υπερτεντοειδικοί όγκοι και αυτοί είναι κυρίως γλοιώματα χαμηλού βαθμού, PNETs (πρωτόγονοι νευροεκδοδερμικοί όγκοι), όγκοι του χοριοειδούς πλέγματος, τερατώματα και μηνιγγιώματα.

Η πρώτη ταξινόμηση των όγκων του εγκεφάλου προτάθηκε στη δεκαετία του 20 του αιώνα μας από τους Bailey και Cushing. Αυτή η ταξινόμηση βασίζεται στην ιστογένεση του εγκεφαλικού ιστού και όλες οι επόμενες ταξινομήσεις βασίζονται σε αυτήν την αρχή.

Οι όγκοι του εγκεφάλου που διαγιγνώσκονται σε παιδιά τα πρώτα χρόνια της ζωής έχουν κεντρική θέση, δηλ. επηρεάζουν συχνότερα την τρίτη κοιλία, τον υποθάλαμο, το οπτικό χίασμα, τον μεσεγκέφαλο, τη γέφυρα, την παρεγκεφαλίδα και την τέταρτη κοιλία. Παρά το γεγονός ότι ο όγκος της εγκεφαλικής ύλης στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο είναι μόνο το ένα δέκατο του συνολικού όγκου του εγκεφάλου, περισσότεροι από τους μισούς κακοήθεις όγκους εγκεφάλου σε παιδιά ηλικίας άνω του 1 έτους είναι όγκοι του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Πρόκειται κυρίως για μυελοβλαστώματα, παρεγκεφαλιδικά αστροκυτώματα, γλοιώματα εγκεφαλικού στελέχους και επενδυμώματα τέταρτης κοιλίας.

Οι υπερτεντοπικοί όγκοι στα παιδιά αντιπροσωπεύονται από αστροκυτώματα που εμφανίζονται στις μετωπιαίες, κροταφικές και βρεγματικές περιοχές του εγκεφάλου, επενδυμώματα των πλάγιων κοιλιών και κρανιοφαρυγγιώματα. (Πίνακας 8-2)

Κλινική εικόνα.

Σε γενικές γραμμές, οποιοσδήποτε όγκος εγκεφάλου έχει κακοήθη συμπεριφορά ανεξάρτητα από την ιστολογική του φύση, αφού η ανάπτυξή του γίνεται σε περιορισμένο όγκο και ανεξάρτητα από την ιστολογική φύση του όγκου, η κλινική εικόνα όλων των όγκων του εγκεφάλου καθορίζεται κυρίως από τον εντοπισμό της ανάπτυξης του όγκου. , ηλικία και προνοσηρό επίπεδο ανάπτυξης του ασθενούς παιδιού.

Οι όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος μπορεί να προκαλέσουν νευρολογικές διαταραχές διεισδύοντας ή συμπιέζοντας άμεσα τις φυσιολογικές δομές ή έμμεσα προκαλώντας απόφραξη των οδών του ΕΝΥ.

Ο παράγοντας που καθορίζει τα κυρίαρχα συμπτώματα στα παιδιά με όγκους στον εγκέφαλο είναι η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, με αποτέλεσμα την κλασική τριάδα του πρωινού πονοκεφάλου, του εμετού και της υπνηλίας. Σοβαροί, επαναλαμβανόμενοι πονοκέφαλοι σπάνια εμφανίζονται στα παιδιά, αλλά είναι ακόμη πιο σημαντικό να δίνετε προσοχή σε αυτό το παράπονο. Οι επιληπτικές κρίσεις είναι το δεύτερο πιο κοινό σύμπτωμα μετά τον πονοκέφαλο, ειδικά σε παιδιά με υπερτεντοπικούς όγκους. Στο ένα τέταρτο περίπου αυτών των ασθενών, οι κρίσεις είναι η πρώτη εκδήλωση του όγκου. Μερικές φορές αυτά τα παιδιά τείνουν να γέρνουν το κεφάλι τους προς τη μία πλευρά. Η συμμετοχή της παρεγκεφαλίδας μπορεί να προκαλέσει αταξία, νυσταγμό και άλλες παρεγκεφαλιδικές διαταραχές. Όταν το εγκεφαλικό στέλεχος είναι κατεστραμμένο, παρατηρούνται βολβικές διαταραχές (δυσαρθρία, πάρεση και πάρεση κρανιακών νεύρων). Η ημιπάρεση της αντίθετης πλευράς, που προκύπτει από τη συμπίεση των φλοιονωτιαίων οδών, είναι ένα από τα κοινά συμπτώματα. Βλάβη όρασης - η μειωμένη οπτική οξύτητα, η διπλή όραση και μια σειρά από άλλα οφθαλμικά συμπτώματα αποτελούν λόγο για ενδελεχή εξέταση του παιδιού. Σε παιδιά ηλικίας κάτω του ενός έτους, είναι δυνατή η ταχεία ή αργή ανάπτυξη μακροκεφαλίας με διόγκωση μεγάλου fontanel. Εάν ο όγκος εξαπλωθεί κατά μήκος του σπονδυλικού σωλήνα, μπορεί να εμφανιστεί πόνος στην πλάτη και δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων.

Επί του παρόντος, με την εισαγωγή σύγχρονων διαγνωστικών μεθόδων στην πράξη, είναι δυνατός ο εντοπισμός ενός όγκου αρκετά νωρίς, με την προϋπόθεση ότι ένα παιδί με νευρολογικά συμπτώματα παραπέμπεται έγκαιρα σε αξονική και μαγνητική τομογραφία.

Διαγνωστικά.

Εκτός από τις συνήθεις κλινικές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένης της εξέτασης από οφθαλμίατρο, τέτοια παιδιά πρέπει να υποβάλλονται σε αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία με σκιαγραφικό υλικό του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Ειδικά όταν ο όγκος εντοπίζεται στον οπίσθιο βόθρο, η μαγνητική τομογραφία είναι εξαιρετικά κατατοπιστική, αφού η μέθοδος αυτή έχει υψηλή ανάλυση. Αυτές οι μελέτες έχουν αντικαταστήσει με επιτυχία επεμβατικές διαδικασίες όπως η αρτηριακή αγγειογραφία ή η αεροκοιλογραφία.

Η ιστολογική επαλήθευση του όγκου είναι απαραίτητη, αλλά μερικές φορές δύσκολη λόγω τεχνικών δυσκολιών που σχετίζονται με τον εντοπισμό του όγκου, ο οποίος περιλαμβάνει ζωτικές δομές στη διαδικασία. Επί του παρόντος, με τη σταδιακή εισαγωγή στην πρακτική των νευροχειρουργών μιας νέας μεθόδου χειρουργικής επέμβασης υψηλής τεχνολογίας - στερεοτακτικής χειρουργικής, καθίσταται δυνατή η πραγματοποίηση βιοψιών όγκου σχεδόν οποιασδήποτε θέσης. Μερικές φορές, λόγω σημαντικής αύξησης της ενδοκρανιακής πίεσης, το πρώτο βήμα είναι η επέμβαση bypass, η οποία βελτιώνει σημαντικά τη νευρολογική κατάσταση του ασθενούς.

Η εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού θα δώσει πληροφορίες σχετικά με την πιθανή εξωκρανιακή εξάπλωση της κακοήθους διαδικασίας. Σε σπάνιες περιπτώσεις εξάπλωσης του όγκου πέρα ​​από το κεντρικό νευρικό σύστημα (για παράδειγμα, παρουσία μυελοβλαστώματος), απαιτούνται πρόσθετα διαγνωστικά μέτρα, όπως OSG, ακτινογραφία θώρακος, υπερηχογράφημα κοιλίας, μυελόγραμμα.

Θεραπεία.

Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται σε πολύ μεγάλο βαθμό από την πληρότητα της αφαίρεσης του όγκου, κάτι που ισχύει ιδιαίτερα για όγκους υψηλού βαθμού όπως κακοήθη αστροκυτώματα, μυελοβλαστώματα και PNETs. Ωστόσο, πολύ συχνά η ριζική χειρουργική επέμβαση συνδέεται με σημαντική βλάβη στη φυσιολογική δομή του εγκεφάλου, η οποία στη συνέχεια έχει εξαιρετικά αρνητικό αντίκτυπο στη νευρολογική και ψυχική κατάσταση των επιζώντων ασθενών. Ξένες μελέτες τα τελευταία χρόνια έχουν δείξει πειστικά ότι η νευρολογική κατάσταση των ασθενών που υποβάλλονται σε θεραπεία για όγκους του οπίσθιου κρανιακού βόθρου εξαρτάται σε πολύ μεγάλο βαθμό από την ποσότητα καταστροφής του εγκεφαλικού ιστού που προέκυψε όχι μόνο ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης του ίδιου του όγκου αλλά και ως αποτέλεσμα χειρουργικής επέμβασης. Επομένως, στην ιδανική περίπτωση, τέτοια παιδιά θα πρέπει να χειρουργούνται από παιδονευροχειρουργό που έχει επαρκή εμπειρία στη θεραπεία αυτών των ασθενών.

Τα τελευταία χρόνια, η ακτινοθεραπεία έχει καθιερωθεί σταθερά στην καθιερωμένη θεραπεία όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος και παίζει πρωταγωνιστικό ρόλο μεταξύ των συντηρητικών μεθόδων θεραπείας αυτής της παθολογίας. Ο όγκος της ακτινοβολίας (κρανιονωτιαίας ή τοπικής) και η δόση εξαρτώνται από τη φύση του όγκου και τη θέση του. (βλ. ενότητα LT). Λόγω των μη ικανοποιητικών αποτελεσμάτων της θεραπείας γλοιωμάτων υψηλού βαθμού και μη εγχειρήσιμων μυελοβλαστωμάτων, οι προσπάθειες χρήσης πολυχημειοθεραπείας για διάφορους όγκους του εγκεφάλου, μερικές φορές με σημαντική επιτυχία, έχουν πρόσφατα μεγάλο ενδιαφέρον.

Αστροκυτώματα

Τα αστροκυτώματα χωρίζονται σε δύο μεγάλες ομάδες: χαμηλού βαθμού και υψηλού βαθμού.

Γλοιώματα χαμηλού βαθμού. (Χαμηλός βαθμός). Περισσότερα από τα μισά γλοιώματα στα παιδιά είναι ιστολογικά καλοήθη. Τα χαμηλού βαθμού (δηλαδή, πιλοκυτταρικά και ινιδώδη) αστροκυτώματα έχουν πλειομορφική δομή, μερικές φορές περιέχουν αστρικές δομές, γιγαντιαία κύτταρα και μικροκύστεις. Παρουσιάζουν επιθηλιακό πολλαπλασιασμό με χαμηλή μιτωτική δραστηριότητα.

Η πρόγνωση για αυτά τα παιδιά εξαρτάται από την εντόπιση του όγκου και τη δυνατότητα εκτομής του. Οι περισσότεροι από αυτούς τους όγκους μπορούν να αφαιρεθούν ριζικά. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η θεραπεία περιορίζεται στη χειρουργική επέμβαση. Εάν δεν είναι δυνατή η ριζική χειρουργική επέμβαση ή υπάρχει υπολειπόμενος όγκος μετά την επέμβαση, τότε το ζήτημα της περαιτέρω θεραπείας θα πρέπει να αποφασιστεί λαμβάνοντας υπόψη παράγοντες όπως η ηλικία του παιδιού, η μορφολογική δομή και ο όγκος του υπολειπόμενου όγκου. Δεδομένου ότι αυτοί οι όγκοι έχουν χαμηλό ρυθμό ανάπτυξης, οι περισσότεροι ερευνητές τηρούν την πρακτική του «περιμένετε και θα δείτε», δηλ. δυναμική παρακολούθηση με τακτική αξονική και μαγνητική τομογραφία και έναρξη εκ νέου θεραπείας τέτοιων παιδιών μόνο σε περίπτωση εξέλιξης του όγκου. Εάν η χειρουργική αφαίρεση του όγκου δεν είναι δυνατή, η ακτινοθεραπεία στην περιοχή του όγκου ενδείκνυται σε δόση 45-50 Gy. Δεν υπάρχει συναίνεση σχετικά με τη χημειοθεραπεία για χαμηλού βαθμού αστροκυτώματα. Επί του παρόντος, μια σειρά από ξένες κλινικές διεξάγουν τυχαιοποιημένες μελέτες σχετικά με τη χρήση χημειοθεραπείας σε τέτοιους ασθενείς.

Η επιλογή της θεραπευτικής τακτικής σε έναν αριθμό ασθενών είναι αρκετά δύσκολη, ειδικά με όγκους που προέρχονται από τη διεγκεφαλική περιοχή σε παιδιά κάτω των 3 ετών, καθώς η κύρια μέθοδος θεραπείας, η ακτινοθεραπεία, δεν εφαρμόζεται σε αυτή την ηλικία λόγω της σοβαρής νευρολογικές και ενδοκρινολογικές συνέπειες της θεραπείας σε αυτή την ηλικιακή ομάδα.

Θαλαμικά/υποθαλαμικά/(διεγκεφαλικά) γλοιώματα. Τις περισσότερες φορές πρόκειται για καλοήθεις όγκους (τα πιο συνηθισμένα είναι τα πιλοκυτταρικά αστροκυτώματα). Μέχρι τη στιγμή της διάγνωσης, αυτοί οι όγκοι συνήθως εμπλέκουν τον διεγκέφαλο, τα οπτικά νεύρα και την οπτική οδό, προκαλώντας προοδευτική βλάβη της όρασης και πρόπτωση μαζί με συμπτώματα αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης. Ο εντοπισμός του όγκου στον υποθάλαμο προκαλεί προβλήματα συμπεριφοράς στο παιδί. Η εξάπλωση στην περιοχή της υπόφυσης μπορεί να προκαλέσει πρώιμη εφηβεία ή δευτεροπαθή υπουποφυσισμό. Η απόφραξη του τρήματος του Monroe οδηγεί σε υδροκεφαλία.Οι όγκοι αυτοί εντοπίζονται συχνότερα σε παιδιά κάτω των 3 ετών.

Τα γλοιώματα της οπτικής οδού είναι συνήθως χαμηλού βαθμού πιλοκυτταρικά και μερικές φορές ινιδώδη αστροκυτώματα. Αποτελούν περίπου το 5% όλων των νεοπλασμάτων του ΚΝΣ στα παιδιά. Περισσότερο από το 75% των όγκων που προσβάλλουν τα οπτικά νεύρα εμφανίζονται κατά την πρώτη δεκαετία της ζωής, ενώ οι χιασματικές βλάβες είναι συχνότερες στα μεγαλύτερα παιδιά).

Περίπου το 20% των παιδιών με γλοιώματα οπτικού χιάσματος πάσχουν από νευροϊνωμάτωση και αρκετοί ερευνητές υποστηρίζουν ότι η πρόγνωση για τέτοια παιδιά είναι καλύτερη από ό,τι για ασθενείς χωρίς νευροϊνωμάτωση. Η πορεία των ενδοκρανιακών όγκων είναι πιο επιθετική από τα γλοιώματα που εντοπίζονται ενδοκογχικά. Η χειρουργική αφαίρεση των ενδοκογχικών όγκων μπορεί συχνά να είναι ολική και σε αυτές τις περιπτώσεις συνιστάται η εκτομή του οπτικού νεύρου στη μέγιστη δυνατή απόσταση (μέχρι το χίασμα) προκειμένου να μειωθεί ο κίνδυνος υποτροπής. Είναι σχεδόν αδύνατο να αφαιρεθούν ριζικά οι χιασμικοί όγκοι, αλλά η χειρουργική επέμβαση - η βιοψία είναι απαραίτητη σε τέτοιους ασθενείς για το σκοπό της διαφορικής διάγνωσης και μερικές φορές η μερική εκτομή βελτιώνει τη νευρολογική κατάσταση αυτών των ασθενών.

Με την εξέλιξη του όγκου σε παιδιά ηλικίας άνω των 5 ετών, ενδείκνυται τοπική ακτινοθεραπεία σε δόση 55 Gy. Η ακτινοθεραπεία βοηθά τουλάχιστον στη σταθεροποίηση της διαδικασίας εντός 5 ετών, αν και συχνά συμβαίνουν όψιμες υποτροπές της νόσου.

Εάν εμφανιστεί υποτροπή, η χημειοθεραπεία είναι μια εναλλακτική λύση στην ακτινοθεραπεία. Στα μικρά παιδιά, ο συνδυασμός βινκριστίνης και δακτινομυκίνης λειτούργησε καλά, επιτυγχάνοντας 90% επιβίωση των ασθενών εντός 6 ετών μετά την υποτροπή (Packer, 1988). Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό αφού η χρήση χημειοθεραπείας καθιστά δυνατή την αναβολή της ακτινοβολίας σε μικρά παιδιά. Ένας αριθμός μελετών υποδεικνύει την υψηλή αποτελεσματικότητα της καρβοπλατίνης σε αυτόν τον τύπο όγκου, καθώς και στα περισσότερα γλοιώματα χαμηλού βαθμού.

Τα μεγαλύτερα παιδιά έχουν ελαφρώς καλύτερη πρόγνωση από τα μικρότερα παιδιά και η συνολική επιβίωση είναι περίπου 70%. Τα ποσοστά επιβίωσης των ασθενών κυμαίνονται από 40% για ενδοκρανιακούς όγκους έως 100% για ασθενείς με ενδοκογχικούς όγκους.

Τα αστροκυτώματα υψηλού βαθμού ή τα αναπλαστικά γλοιώματα αποτελούν το 5-10% των όγκων του εγκεφάλου και στα παιδιά αυτοί οι όγκοι έχουν πιο ευνοϊκή πορεία σε σύγκριση με παρόμοιες διεργασίες στους ενήλικες. Τα πιο κοινά κακοήθη γλοιώματα είναι το αναπλαστικό αστροκύττωμα και το πολύμορφο γλοιοβλάστωμα. Χαρακτηρίζονται από την παρουσία χαρακτηριστικών «κακοήθων» χαρακτηριστικών, όπως υψηλή κυτταρικότητα, κυτταρική και πυρηνική ατυπία, υψηλή μιτωτική δραστηριότητα, παρουσία νέκρωσης, ενδοθηλιακό πολλαπλασιασμό και άλλα χαρακτηριστικά αναπλασίας. Κλινικά, αυτοί οι όγκοι είναι πολύ επιθετικοί και είναι ικανοί όχι μόνο για επεμβατική ενδοκρανιακή ανάπτυξη και σπορά του νωτιαίου σωλήνα, αλλά και για εξάπλωση πέρα ​​από το κεντρικό νευρικό σύστημα, δίνοντας μετάσταση στους πνεύμονες, τους λεμφαδένες, το ήπαρ και τα οστά, τα οποία, ωστόσο, είναι πολύ πιο συχνή σε ενήλικες ασθενείς. Η πρόγνωση σε τέτοιους ασθενείς εξαρτάται από την πληρότητα της εκτομής του όγκου, αν και η ολική αφαίρεση είναι ελάχιστα δυνατή λόγω της διεισδυτικής ανάπτυξης.

Η ριζική αφαίρεση είναι δυνατή εάν ο όγκος εντοπίζεται στους μετωπιαίους ή ινιακούς λοβούς του εγκεφάλου. Η μετεγχειρητική τοπική ακτινοβόληση αυτών των όγκων με δόση 50 - 60 Gy είναι η τυπική προσέγγιση στις περισσότερες κλινικές σε όλο τον κόσμο. Η χρήση ακτινοβολίας βελτιώνει το ποσοστό επιβίωσης τέτοιων ασθενών έως και 30%.

Ο ρόλος της χημειοθεραπείας στη θεραπεία αυτών των όγκων παραμένει αμφιλεγόμενος. Ενθαρρυντικά αποτελέσματα ελήφθησαν στις ΗΠΑ χρησιμοποιώντας επικουρική πολυχημειοθεραπεία με χρήση λομουστίνης και βινκριστίνης (Packer, 1992). Σε ηλικιωμένους ασθενείς, επιτεύχθηκαν καλά αποτελέσματα χρησιμοποιώντας συνδυασμό CCNU, προκαρβαζίνης και βινκριστίνης στη θεραπεία γλοιωμάτων βαθμού III (Κυρίτσης, 1993). Το συνολικό ποσοστό 5ετούς επιβίωσης για χαμηλού βαθμού αστροκυτώματα είναι περίπου 60%, για υψηλού βαθμού είναι μόνο 25%.

Τα παρεγκεφαλιδικά αστροκυτώματα είναι άτονοι όγκοι που εμφανίζονται σε δύο ιστολογικούς υποτύπους: νεανικός πυλοειδής όγκος με επιμήκη μονοπολικά κύτταρα και ινιδώδεις δομές και διάχυτος όγκος χαμηλού βαθμού. Οι όγκοι μπορεί να περιέχουν κύστεις και είναι συνήθως εξαιρέσιμοι. Σπάνια, αυτοί οι όγκοι μπορούν να εξαπλωθούν πέρα ​​από το κρανίο με διάδοση κατά μήκος του σπονδυλικού σωλήνα. Η πιθανότητα όψιμου κακοήθους μετασχηματισμού αυτών των όγκων έχει περιγραφεί. Εάν δεν είναι δυνατή η ριζική χειρουργική επέμβαση μετά από μερική εκτομή του όγκου, δικαιολογείται τοπική ακτινοθεραπεία σε δόση 55 Gy.

Τα αναπλαστικά γλοιώματα του οπίσθιου βόθρου αντιμετωπίζονται παρόμοια με τα γλοιώματα εντοπισμού του φλοιού, ωστόσο, λόγω της ικανότητάς τους να σπέρνουν τον νωτιαίο σωλήνα, αυτά τα παιδιά κατά τη μετεγχειρητική περίοδο θα πρέπει να λαμβάνουν κρανιονωτιαία ακτινοβολία με τοπική αύξηση της δόσης, όπως χρησιμοποιείται στη θεραπεία μυελοβλαστωμάτων. Στη θεραπεία αυτών των ασθενών χρησιμοποιείται επίσης επικουρική χημειοθεραπεία παρόμοια με αυτή που χρησιμοποιείται στη θεραπεία υπερτεντοειδικών γλοιωμάτων. Το συνολικό ποσοστό 10ετούς επιβίωσης μετά την ολική αφαίρεση του όγκου είναι περίπου 90%· στην περίπτωση πλήρους αφαίρεσης όγκου, τα ποσοστά επιβίωσης κυμαίνονται από 67 έως 80%.

Μυελοβλάστωμα ή PNET.

Το μυελοβλάστωμα είναι ο πιο συχνός υποεντατικός όγκος, με τυπική εντόπιση στη μέση γραμμή της παρεγκεφαλίδας. Αυτός ο όγκος, που βρίσκεται υπερτεντοριακώς, ονομάζεται PNET. Η κορυφαία διάγνωση αυτών των όγκων παρατηρείται στην ηλικία των 5 ετών.

Αυτοί οι όγκοι ανήκουν στην οικογένεια των μικροκυτταρικών όγκων και έχουν πανομοιότυπη μορφολογική δομή. Οι όγκοι περιέχουν νευρικές δομές διαφόρων βαθμών διαφοροποίησης με το σχηματισμό ρόδαδων και αστρικών δομών. Η δεσμοπλαστική υποομάδα περιέχει περιοχές συνδετικού ιστού με φωλιές κακοήθων κυττάρων. Αυτός ο τύπος είναι ο πιο ευνοϊκός προγνωστικά, καθώς οι όγκοι αυτοί εντοπίζονται επιφανειακά και τις περισσότερες φορές αφαιρούνται εύκολα. Είναι πολύ κακοήθη και τείνουν να σπέρνουν τον νωτιαίο σωλήνα νωρίς και γρήγορα. Επομένως, το εύρος της υποχρεωτικής αρχικής εξέτασης αυτών των ασθενών θα πρέπει να περιλαμβάνει σάρωση NMR ολόκληρου του κεντρικού νευρικού συστήματος με σκιαγραφικό (γαδολίνιο) και εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Μεταξύ όλων των κακοήθων νεοπλασμάτων του κεντρικού νευρικού συστήματος, το μυελοβλάστωμα έχει την υψηλότερη ικανότητα, αν και σπάνια, να δίνει μετάσταση πέρα ​​από το κεντρικό νευρικό σύστημα, για παράδειγμα, στο μυελό των οστών, στα σκελετικά οστά, στους πνεύμονες, στο ήπαρ και στους λεμφαδένες. Ακόμη και στην περίπτωση της φαινομενικά ριζικής αφαίρεσης του πρωτοπαθούς όγκου, η μορφολογική εξέταση συχνά υποδεικνύει μικροσκοπικά μη ριζική παρέμβαση. Επομένως, σε κάθε περίπτωση, η θεραπεία τέτοιων ασθενών δεν περιορίζεται στη χειρουργική επέμβαση. Το θεραπευτικό σύμπλεγμα για τέτοιους ασθενείς περιλαμβάνει απαραίτητα ακτινοβολία και χημειοθεραπεία.

Το μυελοβλάστωμα είναι ο πιο ευαίσθητος όγκος του κεντρικού νευρικού συστήματος στη χημειοακτινοθεραπεία. Στη θεραπεία αυτού του όγκου, είναι τυπική η διενέργεια κρανιονωτιαίας ακτινοβολίας σε δόση 34-35 Gy και επιπλέον στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο - 20 Gy έως συνολική εστιακή δόση 55 Gy. (βλ. κεφάλαιο "Ακτινοθεραπεία"). Για τα μικρά παιδιά, οι δόσεις RT μπορούν να μειωθούν (καθώς οι υψηλές δόσεις ακτινοβολίας προκαλούν δυσμενείς μακροπρόθεσμες συνέπειες), γεγονός που, κατά συνέπεια, αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο υποτροπής. Κατά την εκτέλεση της κρανιονωτιαίας ακτινοβολίας, ο ακτινολόγος θα πρέπει να αποφεύγει την επικάλυψη των πεδίων ακτινοβολίας του κρανίου και της σπονδυλικής στήλης λόγω του κινδύνου μυελίτιδας από ακτινοβολία. Η ακτινοθεραπεία δεν ενδείκνυται για παιδιά κάτω των 3 ετών λόγω των έντονα αρνητικών συνεπειών της κρανιακής ακτινοβολίας σε αυτή την ηλικία. Ως εκ τούτου, στην πρώιμη παιδική ηλικία γίνεται μόνο πολυχημειοθεραπεία είτε στην μετεγχειρητική περίοδο είτε αν η χειρουργική επέμβαση είναι αδύνατη – ως η μόνη μέθοδος αντικαρκινικής θεραπείας. Οι αναφορές των τελευταίων ετών δείχνουν την επιτυχή χρήση συνδυασμών βινκριστίνης, CCNU και στεροειδών σε νεαρούς ασθενείς. Το μυελοβλάστωμα είναι ο πιο ευαίσθητος όγκος του κεντρικού νευρικού συστήματος στη χημειοθεραπεία. Τα πρωτόκολλα θεραπείας που έχουν υιοθετηθεί σε διαφορετικές χώρες περιλαμβάνουν διαφορετικούς συνδυασμούς φαρμάκων χημειοθεραπείας. Το πρωτόκολλο CCSG (ΗΠΑ) περιλαμβάνει τη χρήση συνδυασμού βινκριστίνης, λομουστίνης και σισ-πλατίνας. Το πρωτόκολλο της Διεθνούς Εταιρείας Παιδιατρικής Ογκολογίας (SIOP) χρησιμοποιεί έναν συνδυασμό βινκριστίνης, καρβοπλατίνης, ετοποσίδης και κυκλοφωσφαμίδης.

Όπως έχει αποδειχθεί τα τελευταία χρόνια, η αποτελεσματική χρήση της χημειοθεραπείας μπορεί να μειώσει την έκθεση σε ακτινοβολία σε παιδιά με μυελοβλάστωμα.

Για το μυελοβλάστωμα, αρνητικοί παράγοντες πρόγνωσης είναι η ηλικία του παιδιού κάτω των 5 ετών, το αρσενικό φύλο, η μη ριζική αφαίρεση όγκου, η συμμετοχή του κορμού στη διαδικασία, η εξωκρανιακή εξάπλωση, ο μη δεσμοπλαστικός τύπος ιστολογίας. Το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης είναι 36 - 60% (Evans, 1990)

Επενδύμωμα.

Αυτός ο όγκος προκύπτει από την εσωτερική επένδυση των κοιλιών του εγκεφάλου ή την επένδυση του κεντρικού σωλήνα και αποτελεί περίπου το 5-10% των όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος. Στα παιδιά, τα 2/3 αυτών των όγκων εντοπίζονται στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο. Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς είναι παιδιά κάτω των 5 ετών. Περίπου το 10% όλων των επενδυωμάτων εμφανίζονται στο νωτιαίο μυελό, αλλά σε αυτές τις περιπτώσεις ο όγκος σπάνια επηρεάζει παιδιά κάτω των 12 ετών.

Όπως το μυελοβλάστωμα, το επενδύμωμα μπορεί να διεισδύσει στο εγκεφαλικό στέλεχος και να σπείρει τον νωτιαίο σωλήνα, γεγονός που επιδεινώνει σημαντικά την πρόγνωση, αλλά πιο συχνά αυτοί οι όγκοι τείνουν να διαφοροποιούνται και είναι πιο καλοήθεις. Η ριζική αφαίρεσή του είναι πάντα πολύ δύσκολη, αν και αυτός είναι ο ακρογωνιαίος λίθος στη θεραπεία αυτών των ασθενών. Οι θεραπευτικές προσεγγίσεις είναι παρόμοιες με εκείνες για το μυελοβλάστωμα, αν και εάν ο όγκος είναι υπερτεντοπικός, εάν αφαιρεθεί πλήρως και η ιστολογία είναι ευνοϊκή, μπορεί να αποκλειστεί η ακτινοβολία της σπονδυλικής στήλης. Μεταξύ των χημειοθεραπευτικών παραγόντων που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία των επενδυμωμάτων, τα φάρμακα πλατίνας είναι τα πιο δραστικά. Το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης αυτών των ασθενών είναι 40%. Η καλύτερη πρόγνωση είναι για παιδιά με εντοπισμό όγκων της σπονδυλικής στήλης, ειδικά στην ιπποειδή ουρά.

Γλοιώματα εγκεφαλικού στελέχους.

Αυτοί οι όγκοι αποτελούν το 10-20% όλων των όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος στα παιδιά. Αυτοί οι όγκοι διεισδύουν και συμπιέζουν το εγκεφαλικό στέλεχος, προκαλώντας πολλαπλές πάρεση των κρανιακών νεύρων, δηλ. Λόγω της ανατομικής τους θέσης, οι όγκοι αυτοί εκδηλώνονται σχετικά νωρίς. Τις περισσότερες φορές εντοπίζονται στη γέφυρα. Σύμφωνα με την ιστολογική τους δομή, μπορούν να ανήκουν τόσο σε χαμηλό όσο και σε υψηλό βαθμό κακοήθειας. Το είδος της ανάπτυξης (εξωφυτικό ή διηθητικό) επηρεάζει σημαντικά την πρόγνωση. Η πρόγνωση για έναν εξωφυτικά αναπτυσσόμενο όγκο με χαμηλό βαθμό κακοήθειας μπορεί να είναι 20%, ενώ τα διηθητικά υψηλού βαθμού γλοιώματα είναι πρακτικά ανίατα. Αυτοί οι όγκοι διαγιγνώσκονται χρησιμοποιώντας αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία με υψηλό βαθμό εμπιστοσύνης, επομένως η εξαιρετικά επικίνδυνη διαδικασία βιοψίας ενός όγκου σε αυτή τη θέση ενδέχεται να μην πραγματοποιηθεί. Εξαίρεση αποτελούν οι εξωφυτικά αναπτυσσόμενοι όγκοι, όταν είναι δυνατή η αφαίρεσή τους, γεγονός που βελτιώνει σημαντικά την πρόγνωση σε τέτοιους ασθενείς.

Η θεραπεία τέτοιων ασθενών περιλαμβάνει τοπική ακτινοβόληση σε δόση 55 Gy με αισθητή βελτίωση στη νευρολογική κατάσταση αυτών των ασθενών, αλλά σε περισσότερο από το 30% των περιπτώσεων υπάρχει υποτροπή της νόσου κατά μέσο όρο 6 μήνες από την έναρξη της θεραπείας. Επί του παρόντος, διεξάγονται μελέτες στις ΗΠΑ και τη Μεγάλη Βρετανία σχετικά με την αποτελεσματικότητα της υπερκλασματοποιημένης ακτινοβολίας και τη χρήση επιθετικών σχημάτων χημειοθεραπείας λόγω εξαιρετικά μη ικανοποιητικών αποτελεσμάτων μακροχρόνιας θεραπείας. Οι προσπάθειες βελτίωσης της κατάστασης με τη χρήση πρόσθετης χημειοθεραπείας δεν έχουν ακόμη οδηγήσει σε σημαντική επιτυχία, αλλά έχουν ληφθεί ενθαρρυντικά αποτελέσματα στις Ηνωμένες Πολιτείες με τη χρήση φαρμάκων πλατίνας.

Όγκοι επίφυσης.

Οι όγκοι της επίφυσης συνδυάζουν όγκους διαφορετικής ιστογένεσης, αλλά συνήθως περιγράφονται μαζί λόγω της θέσης τους. Η συχνότητα της βλάβης σε αυτή την περιοχή είναι 0,4 - 2% όλων των όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος στα παιδιά. Τρεις κύριες ομάδες όγκων εντοπίζονται σε αυτήν την περιοχή: όγκοι της επίφυσης (πνεαλοβλάστωμα και πενεοκύτωμα), που αντιπροσωπεύουν το 17%, όγκοι γεννητικών κυττάρων, που διαγιγνώσκονται στο 40-65% των περιπτώσεων και όγκοι γλοίας, που βρίσκονται στο 15% των όγκων αυτού. εντοπισμός. Οι παρεγχυματικοί όγκοι της επίφυσης είναι πιο συχνοί στα παιδιά της πρώτης δεκαετίας της ζωής, οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων διαγιγνώσκονται συχνότερα σε εφήβους, κυρίως αγόρια. Τα αστροκυτώματα αυτού του εντοπισμού έχουν δύο ηλικιακές κορυφές: 2 - 6 ετών και την περίοδο από 12 έως 18 ετών.

Το πνεαλοβλάστωμα είναι ένας εμβρυϊκός όγκος του ιστού της επίφυσης. Πρόκειται για έναν εξαιρετικά κακοήθη όγκο. Τα ιστολογικά χαρακτηριστικά του είναι παρόμοια με το PNET και το μυελοβλάστωμα. Η βιολογική του συμπεριφορά είναι παρόμοια με το μυελοβλάστωμα, δηλ. Τείνει να σπέρνει νωρίς τον σπονδυλικό σωλήνα και να εξαπλώνεται πέρα ​​από το κεντρικό νευρικό σύστημα. Τα οστά, οι πνεύμονες και οι λεμφαδένες είναι τα πιο κοινά σημεία μετάστασης.

Οι όγκοι γεννητικών κυττάρων εμφανίζονται στον εγκέφαλο λόγω της παθολογικής μετανάστευσης των γεννητικών κυττάρων κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη. Ιστολογικά, αυτή η ετερογενής ομάδα, συμπεριλαμβανομένων των γερμινωμάτων, των όγκων του ενδοδερμικού κόλπου, των εμβρυϊκών καρκινωμάτων, των χοριοκαρκινωμάτων, των μικτών όγκων γεννητικών κυττάρων και των τερατοκαρκινωμάτων, ουσιαστικά δεν διακρίνεται από τους «κλασικούς» όγκους γεννητικών κυττάρων. Εάν υπάρχει υποψία όγκου γεννητικών κυττάρων, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί το επίπεδο της άλφα-εμβρυοπρωτεΐνης (AFP) και της β-ανθρώπινης χοριακής γοναδοτροπίνης (HCG) στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και στον ορό του αίματος. Αυξημένα επίπεδα AFP και HGT ανιχνεύονται σε καρκινώματα εμβρυϊκών κυττάρων ή όγκους μεικτών γεννητικών κυττάρων. Η αυξημένη περιεκτικότητα μόνο σε hCG είναι χαρακτηριστική των χοριοκαρκινωμάτων. Αν και τα γερμινώματα είναι πιο συχνά αρνητικά σε σχέση με αυτούς τους δείκτες, ορισμένες μελέτες τονίζουν ότι το 1/3 των ασθενών με γερμίνωμα έχουν αυξημένο επίπεδο hCG, αν και το επίπεδό της είναι σημαντικά χαμηλότερο από ό,τι σε ασθενείς με χοριοκαρκίνωμα. Σε όλους τους ασθενείς με μη μικροβιακούς όγκους της επίφυσης, αυτοί οι καρκινικοί δείκτες δεν ανιχνεύονται. Αυτοί οι όγκοι (ειδικά τα χοριοκαρκινώματα και οι όγκοι του λεκιθικού σάκου) έχουν την εμφάνιση μεγάλων διεισδυτικών σχηματισμών που διαχέονται νωρίς κατά μήκος του σπονδυλικού σωλήνα και στο 10% των περιπτώσεων δίνουν μεταστάσεις πέρα ​​από το κεντρικό νευρικό σύστημα (σε οστά, πνεύμονες, λεμφαδένες).

Δεδομένου ότι ο ιστολογικός τύπος του όγκου της επίφυσης έχει προγνωστική σημασία, η επαλήθευση της διάγνωσης είναι απαραίτητη, εάν είναι δυνατόν. Τα γερμινώματα και τα αστροκυτώματα (συνήθως χαμηλού βαθμού) έχουν καλύτερη ανταπόκριση στη θεραπεία και καλύτερη πρόγνωση. Τα τερατώματα και οι αληθινοί όγκοι της επίφυσης έχουν λιγότερο ευνοϊκή έκβαση. Η χειρότερη πρόγνωση είναι για ασθενείς με μη γεννητικούς όγκους, οι οποίοι χαρακτηρίζονται από ταχεία εξέλιξη, οδηγώντας σε θάνατο εντός ενός έτους από την ημερομηνία διάγνωσης.

Η ακτινοθεραπεία είναι η κύρια μέθοδος θεραπείας για τους όγκους της επίφυσης. Η καθιερωμένη προσέγγιση για όγκους γεννητικών κυττάρων και πνεοβλαστώματα είναι η κρανιονωτιαία ακτινοβολία με τοπική κλιμάκωση της δόσης, όπως χρησιμοποιείται για τα μυελοβλαστώματα. Αυτή η ομάδα όγκων έχει υψηλή ευαισθησία στην RT.

Εάν είναι αδύνατο να επαληθευτεί ιστολογικά ο όγκος σε αυτήν την περιοχή και υπάρχουν αρνητικοί δείκτες όγκων γεννητικών κυττάρων, η ex juvantibus ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται ως θεραπεία εκλογής: τοπική ακτινοβολία σε δόση 20 Gy και, εάν η δυναμική είναι θετική ( που θα υποδηλώνει την κακοήθη φύση του όγκου), επεκτείνοντας το πεδίο ακτινοβολίας σε κρανιονωτιαία ακτινοβολία. Εάν δεν υπάρχει ανταπόκριση στην ακτινοθεραπεία, συνιστάται μόνο τοπική ακτινοβολία ακολουθούμενη από προσπάθεια διερευνητικής χειρουργικής επέμβασης.

Η απουσία αιματοεγκεφαλικού φραγμού στην περιοχή της επίφυσης και η επιτυχία που επιτεύχθηκε στη θεραπεία όγκων γεννητικών κυττάρων εκτός του κεντρικού νευρικού συστήματος οδήγησαν στο γεγονός ότι η χρήση κλασσικών σχημάτων χημειοθεραπείας, συμπεριλαμβανομένων των φαρμάκων πλατίνας, βινβλαστίνης, VP-16 και τη βλεομυκίνη, καθιστά δυνατή την επίτευξη πλήρους ή μερικής ύφεσης. Οι όγκοι του παρεγχύματος της επίφυσης είναι ευαίσθητοι στην πλατίνα και τη νιτροζουρία. Το πενοκύτωμα και τα γλοιώματα αυτού του εντοπισμού αντιμετωπίζονται σύμφωνα με τα σχήματα που χρησιμοποιούνται για παρόμοιους όγκους άλλων εντοπισμών.

Τα κρανιοφαρυγγιώματα αποτελούν το 6-9% όλων των όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος στα παιδιά, η μέση ηλικία κατά τη διάγνωση είναι τα 8 έτη. Τις περισσότερες φορές εντοπίζονται στην υπερσελιδική περιοχή, συχνά εμπλέκοντας τον υποθάλαμο, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστούν εντός του sella turcica.

Πρόκειται για όγκους μάλλον βραδείας ανάπτυξης, ιστολογικά χαμηλής κακοήθειας, που συχνά περιέχουν κύστεις. Σπάνια περιγράφεται κακοήθης συμπεριφορά των κρανιοφαρυγγιωμάτων με διήθηση των γύρω φυσιολογικών δομών. Η εξέταση συχνά αποκαλύπτει ασβεστώσεις στον όγκο. Στην κλινική εικόνα στο 90% των ασθενών, μαζί με τα τυπικά συμπτώματα της αυξημένης ICP, κυριαρχεί η νευροενδοκρινική ανεπάρκεια: τις περισσότερες φορές υπάρχει ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης και αντιδιουρητικής ορμόνης. Το 50-90% των ασθενών εμφανίζουν βλάβη στο οπτικό πεδίο.

Η πρόγνωση τέτοιων ασθενών εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την πληρότητα της εκτομής του όγκου. Εάν δεν είναι δυνατή η ριζική αφαίρεση, η μέθοδος επιλογής μπορεί να είναι η αναρρόφηση του περιεχομένου των κύστεων, αλλά πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι οι ασθενείς με όγκο που δεν έχει αφαιρεθεί ριζικά στο 75% των περιπτώσεων έχουν υποτροπή της νόσου εντός της πρώτης 2-5 χρόνια. Η RT μπορεί να μειώσει τη συχνότητα υποτροπής σε ασθενείς με ατελή αφαίρεση του όγκου ή μετά από παροχέτευση κύστης. Η τοπική ακτινοβολία χρησιμοποιείται συνήθως σε δόση 50-55 Gy, η οποία, σύμφωνα με Ιάπωνες επιστήμονες, μπορεί να προσφέρει ποσοστό ίασης έως και 80%. Ο ρόλος της χημειοθεραπείας σε ασθενείς με κρανιοφαρυγγιώματα είναι ασαφής λόγω των πολύ περιορισμένων δημοσιευμένων δεδομένων.

Μηνιγγίωμα.

Αυτοί οι όγκοι είναι σπάνιοι σε μικρά παιδιά και είναι πιο συχνοί στα έφηβα αγόρια. Συνήθως εντοπίζονται υπερατενοριακά, επηρεάζοντας τα εγκεφαλικά ημισφαίρια και τις πλάγιες κοιλίες. Πολλαπλά μηνιγγιώματα μπορεί να εμφανιστούν σε ασθενείς με νόσο Recklinghausen. Λόγω της θέσης τους, αυτοί οι όγκοι είναι συνήθως εξαιρέσιμοι και επομένως δεν χρειάζονται περαιτέρω θεραπεία.

Οι όγκοι του χοριοειδούς πλέγματος αποτελούν το 2-3% όλων των όγκων του εγκεφάλου στα παιδιά. Σε παιδιά ηλικίας κάτω του 1 έτους, αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται στο 10 - 20% των περιπτώσεων. Έως και 85% αυτών των όγκων εντοπίζονται στις πλάγιες κοιλίες, από 10 έως 50% στην τέταρτη κοιλία και μόνο 5 έως 10% στην τρίτη κοιλία. Τις περισσότερες φορές, αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται ως λειτουργικά ενδοκοιλιακά θηλώματα που εκκρίνουν εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Αυτοί οι όγκοι αναπτύσσονται μάλλον αργά και, λόγω της ενδοκοιλιακής τους θέσης, συχνά φτάνουν σε μεγάλο μέγεθος (με βάρος έως και 70 γραμμάρια) μέχρι να εντοπιστούν. Στο 5% των περιπτώσεων, οι όγκοι μπορεί να είναι αμφοτερόπλευροι.

Το καρκίνωμα του χοριοειδούς πλέγματος είναι ένας πιο επιθετικός όγκος, που αντιπροσωπεύει το 10 - 20% όλων των όγκων του χοριοειδούς πλέγματος. Αυτός ο όγκος παρουσιάζει χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά των αναπλαστικών όγκων και έχει μια τάση για διάχυτη, επιθετική εξωκρανιακή εξάπλωση. Αν και τα θηλώματα του χοριοειδούς πλέγματος μπορούν να εξαπλωθούν πέρα ​​από το κρανίο, οι αποθέσεις τους είναι καλοήθεις και, κατά κανόνα, είναι ασυμπτωματικές.

Η κύρια μέθοδος θεραπείας αυτών των όγκων είναι η χειρουργική. Η πλήρης αφαίρεση του όγκου είναι δυνατή στο 75-100% των ασθενών με θηλώματα, γεγονός που εξασφαλίζει την ίασή τους. Άλλες μέθοδοι θεραπείας δεν ενδείκνυνται για ασθενείς με θηλώματα χοριοειδούς πλέγματος. Σε περίπτωση υποτροπής του όγκου είναι δυνατή η επαναλαμβανόμενη χειρουργική επέμβαση.

Οι ασθενείς με καρκίνωμα του χοριοειδούς πλέγματος μετά από χειρουργική εκτομή του όγκου θα πρέπει να λαμβάνουν RT, αν και ο κύριος προγνωστικός παράγοντας σε αυτούς τους ασθενείς είναι η πληρότητα της εκτομής του όγκου.

Σε μικρές σειρές ασθενών, θετική επίδραση φάνηκε από τη χρήση προεγχειρητικής χημειοθεραπείας, αποτελούμενης από ιφοσφαμίδη, καρβοπλατίνη και VP-16, προκειμένου να μειωθεί το μέγεθος της αγγείωσης του όγκου.

ΟΓΚΟΙ ΣΠΩΔΙΟΥ ΜΥΕΛΟΥ

Αυτοί οι όγκοι είναι πολύ λιγότερο συχνοί από τους όγκους του εγκεφάλου. Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου εξαρτώνται από το επίπεδο βλάβης και τον ρυθμό ανάπτυξης του όγκου. Κινητικές διαταραχές, χωλότητα, άλλες ανωμαλίες στο βάδισμα και πόνος στην πλάτη είναι συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά αυτών των όγκων. Ο εντοπισμός του όγκου στα ιερά τμήματα προκαλεί δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης και του εντέρου.

Τα λεμφώματα και τα νευροβλαστώματα, που μερικές φορές εμφανίζονται στον νωτιαίο σωλήνα, αντιμετωπίζονται σύμφωνα με κατάλληλα προγράμματα. Περίπου το 80-90% των πρωτοπαθών όγκων του νωτιαίου μυελού είναι γλοιώματα. Λιγότερο συχνά είναι τα επενδυμώματα και τα PNET. Περίπου τα μισά γλοιώματα είναι χαμηλού βαθμού και η καλύτερη θεραπεία για αυτά είναι επί του παρόντος άγνωστη. Δύο προσεγγίσεις μελετώνται: ευρεία εκτομή ή λιγότερο επιθετικές χειρουργικές τακτικές που ακολουθείται από τοπική ακτινοβόληση. Η τοπική ακτινοβολία ενδείκνυται για παιδιά με ταχεία εξέλιξη του όγκου και επιδείνωση των νευρολογικών συμπτωμάτων. Τα αναπλαστικά γλοιώματα του νωτιαίου μυελού έχουν χειρότερη πρόγνωση λόγω της ταχείας διάδοσης κατά μήκος του νωτιαίου σωλήνα ήδη από την έναρξη της νόσου. Στη θεραπεία αυτών των ασθενών χρησιμοποιούνται κρανιονωτιαία ακτινοβολία και επικουρική πολυχημειοθεραπεία (φάρμακα βινκριστίνης, λομουστίνης, πλατίνας).

Η πρόγνωση για παιδιά με όγκους του κεντρικού νευρικού συστήματος καθορίζεται κυρίως από τον βαθμό ριζικότητας της αφαίρεσης του όγκου, την ιστολογική του δομή και την επάρκεια της μετεγχειρητικής θεραπείας (όγκος και δόση ακτινοθεραπείας, χημειοθεραπεία). Πρόσφατα, σχήματα χημειοθεραπείας μεγαδοσολογίας που ακολουθούνται από αυτόλογη μεταμόσχευση περιφερικών βλαστοκυττάρων έχουν εισαχθεί στο πρόγραμμα θεραπείας για εξαιρετικά κακοήθεις όγκους εγκεφάλου, όπως μυελοβλάστωμα και PNET, γλοιώματα υψηλού βαθμού και πνευμοβλάστωμα.

Η προσεκτική παρακολούθηση ασθενών με όγκους του κεντρικού νευρικού συστήματος θα πρέπει να περιλαμβάνει, εκτός από τις τακτικές νευρολογικές εξετάσεις, και έναν αριθμό οργανικών εξετάσεων. Η συχνότητα των απαραίτητων εξετάσεων (CT, πυρηνική μαγνητική τομογραφία, εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού κ.λπ.) εξαρτάται από τον τύπο του όγκου και τον βαθμό αρχικής εξάπλωσης. Η έγκαιρη ανίχνευση της υποτροπής της νόσου με αξονική τομογραφία ή πυρηνική μαγνητική τομογραφία (πριν από την ανάπτυξη κλινικών συμπτωμάτων) καθιστά δυνατή την έγκαιρη επανέναρξη της συγκεκριμένης θεραπείας. Δυστυχώς, πολλά παιδιά που θεραπεύονται από όγκους εγκεφάλου έχουν στη συνέχεια διανοητικά, ενδοκρινικά και νευρολογικά προβλήματα, τόσο ως αποτέλεσμα του ίδιου του όγκου όσο και των θεραπευτικών αποτελεσμάτων που χρησιμοποιήθηκαν στο παιδί. Επομένως, εκτός από τον ογκολόγο, τα παιδιά αυτά θα πρέπει να παρακολουθούνται από ενδοκρινολόγο, νευρολόγο και ψυχολόγο ή ψυχίατρο.

Στόχος της θεραπείας:επίτευξη πλήρους, μερικής υποχώρησης της διεργασίας του όγκου ή σταθεροποίησή του, εξάλειψη σοβαρών συνοδών συμπτωμάτων.

Θεραπευτικές τακτικές

Μη φαρμακευτική θεραπεία ΙΑ

Στατικό καθεστώς, σωματική και συναισθηματική ανάπαυση, περιορισμός στην ανάγνωση έντυπων και καλλιτεχνικών εκδόσεων, παρακολούθηση τηλεόρασης. Διατροφή: δίαιτα Νο. 7 - χωρίς αλάτι. Εάν η κατάσταση του ασθενούς είναι ικανοποιητική, «γενικός πίνακας Νο 15».

Φαρμακευτική θεραπεία ΙΑ

1. Δεξαμεθαζόνη, από 4 έως 30 mg ημερησίως, ανάλογα με τη σοβαρότητα της γενικής κατάστασης, ενδοφλεβίως, στην έναρξη της ειδικής θεραπείας ή καθ' όλη τη διάρκεια της νοσηλείας. Χρησιμοποιείται επίσης όταν εμφανίζονται επεισόδια σπασμωδικών κρίσεων.

2. Μαννιτόλη 400 ml, ενδοφλέβια, που χρησιμοποιείται για αφυδάτωση. Η μέγιστη συνταγογράφηση είναι 1 φορά κάθε 3-4 ημέρες, κατά τη διάρκεια ολόκληρης της περιόδου νοσηλείας, μαζί με φάρμακα που περιέχουν κάλιο (ασπάρκαμ, 1 δισκίο 2-3 φορές την ημέρα, παναγγίνη, 1 δισκίο 2-3 φορές την ημέρα).

3. Φουροσεμίδη - ένα «διουρητικό βρόχου» (Lasix 20-40 mg) χρησιμοποιείται μετά τη χορήγηση μαννιτόλης για την πρόληψη του «συνδρόμου αναπήδησης». Χρησιμοποιείται επίσης ανεξάρτητα σε περίπτωση επεισοδίων σπασμών και αυξημένης αρτηριακής πίεσης.

4. Diacarb - διουρητικό, αναστολέας ανθρακικής ανυδράσης. Χρησιμοποιείται για αφυδάτωση σε δόση 1 ταμπλέτας 1 φορά την ημέρα, το πρωί, μαζί με φάρμακα που περιέχουν κάλιο (ασπάρκαμ 1 δισκίο 2-3 φορές την ημέρα, παναγγίνη 1 δισκίο 2-3 φορές την ημέρα).

5. Διάλυμα Bruzepam 2,0 ml - ένα παράγωγο βενζοδιαζεπίνης που χρησιμοποιείται όταν εμφανίζονται επεισόδια σπασμωδικών κρίσεων ή για την πρόληψη τους σε περίπτωση υψηλής ετοιμότητας για σπασμούς.

6. Η καρβαμαζεπίνη είναι ένα αντισπασμωδικό φάρμακο με μικτή δράση νευροδιαβιβαστών. Χρησιμοποιήστε 100-200 mg 2 φορές την ημέρα για όλη τη ζωή.

7. Βιταμίνες Β - οι βιταμίνες Β1 (βρωμιούχο θειαμίνη), Β6 (πυριδοξίνη), Β12 (κυανοκοβαλαμίνη) είναι απαραίτητες για τη φυσιολογική λειτουργία του κεντρικού και περιφερικού νευρικού συστήματος.

Κατάλογος θεραπευτικών μέτρων στο πλαίσιο του VSMP

Άλλες θεραπείες

Ακτινοθεραπεία:Ακτινοθεραπεία εξωτερικής δέσμης για όγκους του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, που χρησιμοποιείται στη μετεγχειρητική περίοδο, ανεξάρτητα, για ριζικούς, ανακουφιστικούς ή συμπτωματικούς σκοπούς. Είναι επίσης δυνατή η ταυτόχρονη χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία (βλ. παρακάτω).

Σε περίπτωση υποτροπών και συνεχούς ανάπτυξης του όγκου μετά από προηγουμένως πραγματοποιηθείσα συνδυασμένη ή σύνθετη θεραπεία όπου χρησιμοποιήθηκε το συστατικό ακτινοβολίας, είναι δυνατή η επαναλαμβανόμενη ακτινοβολία με υποχρεωτική συνεκτίμηση των παραγόντων VDF, EDC και γραμμικού-τετραγωνικού μοντέλου.

Παράλληλα, πραγματοποιείται συμπτωματική θεραπεία αφυδάτωσης: μαννιτόλη, φουροσεμίδη, δεξαμεθαζόνη, πρεδνιζολόνη, diacarb, asparkam.

Ενδείξεις για τη συνταγογράφηση θεραπείας εξωτερικής ακτινοβολίας είναι η παρουσία μορφολογικά εγκατεστημένου κακοήθους όγκου, καθώς και διάγνωση με βάση κλινικές, εργαστηριακές και οργανικές μεθόδους έρευνας και, κυρίως, δεδομένα εξέτασης CT, MRI, PET.

Επιπλέον, πραγματοποιείται ακτινοθεραπεία για καλοήθεις όγκους του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού: αδενώματα της υπόφυσης, όγκοι από υπολείμματα της υπόφυσης, όγκοι γεννητικών κυττάρων, όγκοι των μηνίγγων, όγκοι του παρεγχύματος επίφυσης, όγκοι που αναπτύσσονται στο της κρανιακής κοιλότητας και του σπονδυλικού σωλήνα.

Τεχνική ακτινοθεραπείας

Συσκευές:Η θεραπεία με εξωτερική ακτινοβολία πραγματοποιείται με συμβατικό στατικό ή περιστροφικό τρόπο σε θεραπευτικές συσκευές γάμμα ή γραμμικούς επιταχυντές ηλεκτρονίων. Είναι απαραίτητη η παραγωγή ατομικών σταθεροποιητικών θερμοπλαστικών μασκών για ασθενείς με όγκους εγκεφάλου.

Παρουσία σύγχρονων γραμμικών επιταχυντών με πολλαπλό ανυψωτικό (πολλαπλών φύλλων), προσομοιωτών ακτίνων Χ με προσάρτημα υπολογιστικής τομογραφίας και υπολογιστικού τομογράφου, σύγχρονων δοσιμετρικών συστημάτων σχεδιασμού, είναι δυνατή η εκτέλεση νέων τεχνολογικών τεχνικών ακτινοβολίας: ογκομετρική (συμμορφική) ακτινοβολία σε τρισδιάστατη λειτουργία, εντατικά διαμορφωμένη ακτινοθεραπεία, στερεοτακτική ακτινοχειρουργική για όγκους εγκεφάλου, ακτινοθεραπεία καθοδηγούμενη από εικόνα.

Τρόποι κλασματοποίησης δόσης με την πάροδο του χρόνου:

1. Κλασικό σχήμα κλασμάτωσης: ROD 1,8-2,0-2,5 Gy, 5 κλάσματα την εβδομάδα. Διαχωρισμένη ή συνεχής πορεία. Έως SOD 30,0-40,0-50,0-60,0-65,0-70,0 Gy στη συμβατική λειτουργία και SOD 65,0-75,0 Gy σε σύμμορφη ή έντονα διαμορφωμένη λειτουργία.

2. Λειτουργία πολλαπλής κλασματοποίησης: ROD 1,0-1,25 Gy 2 φορές την ημέρα, μετά από 4-5 και 19-20 ώρες μέχρι ROD 40,0-50,0-60,0 Gy στη συμβατική λειτουργία.

3. Τρόπος μέσης κλασματοποίησης: ROD 3,0 Gy, 5 κλάσματα την εβδομάδα, SOD - 51,0-54,0 Gy στη συμβατική λειτουργία.

4. «Ακτινοβολία σπονδυλικής στήλης» στον κλασικό τρόπο κλασμάτωσης ROD 1,8-2,0 Gy, 5 κλάσματα την εβδομάδα, SOD από 18,0 Gy σε 24,0-36,0 Gy.

Έτσι, η τυπική θεραπεία μετά την εκτομή ή τη βιοψία είναι η κλασματοποιημένη τοπική ακτινοθεραπεία (60 Gy, 2,0-2,5 Gy x 30, ή ισοδύναμη δόση/κλασμάτωση) ΙΑ.

Η αύξηση της δόσης σε περισσότερο από 60 Gy δεν επηρέασε το αποτέλεσμα. Σε ηλικιωμένους ασθενείς, καθώς και σε ασθενείς με κακή κατάσταση απόδοσης, συνήθως προτείνεται η χρήση βραχέων υποκλασματικών σχημάτων (π.χ. 40 Gy σε 15 κλάσματα).

Σε μια τυχαιοποιημένη δοκιμή φάσης III, η ακτινοθεραπεία (29 x 1,8 Gy, 50 Gy) ήταν ανώτερη από την καλύτερη συμπτωματική θεραπεία σε ασθενείς ηλικίας άνω των 70 ετών.

Μέθοδος ταυτόχρονης χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας

Συνταγογραφείται κυρίως για κακοήθη γλοιώματα εγκεφάλου G3-G4. Η τεχνική ακτινοθεραπείας διεξάγεται σύμφωνα με το παραπάνω σχήμα σε συμβατική (τυπική) ή σύμμορφη ακτινοβολία, συνεχή ή χωριστή πορεία στο πλαίσιο της μονοχημειακής θεραπείας με Temodal 80 mg/m2 από του στόματος, για ολόκληρη την πορεία της ακτινοθεραπείας (στην ημέρες ακτινοθεραπείας και Σαββατοκύριακα αλλά όχι 42-45 φορές).

Χημειοθεραπεία:συνταγογραφείται μόνο για κακοήθεις όγκους εγκεφάλου στο ανοσοενισχυτικό, νεοεπικουρικό, ανεξάρτητο σχήμα. Είναι επίσης δυνατή η ταυτόχρονη χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία.

Για κακοήθη γλοιώματα του εγκεφάλου:

Για μυελοβλαστώματα:

Συμπερασματικά, η ταυτόχρονη και επικουρική χημειοθεραπεία με τεμοζολομίδη (τεμοδάλ) και λομουστίνη για το γλοιοβλάστωμα κατέδειξε σημαντικές βελτιώσεις στη διάμεση και 2ετή επιβίωση στη μεγάλη τυχαιοποιημένη δοκιμή ΙΑ.

Σε μια μεγάλη τυχαιοποιημένη δοκιμή, η επικουρική χημειοθεραπεία με προκαρβαζίνη, λομουστίνη και βινκριστίνη (σχήμα PCV) δεν βελτίωσε την επιβίωση στην ΙΑ.

Ωστόσο, με βάση μια μεγάλη μετα-ανάλυση, η χημειοθεραπεία με νιτροζουρία μπορεί να βελτιώσει την επιβίωση σε επιλεγμένους ασθενείς.

Το Avastin (bevacizumab) είναι ένα στοχευμένο φάρμακο· οι οδηγίες χρήσης του περιλαμβάνουν ενδείξεις για τη θεραπεία κακοήθων γλοιωμάτων βαθμού III-IV (G3-G4) - αναπλαστικά αστροκυτώματα και πολύμορφο γλοιοβλάστωμα. Επί του παρόντος, διεξάγονται κλινικές τυχαιοποιημένες δοκιμές μεγάλης κλίμακας σχετικά με τη χρήση του σε συνδυασμό με ιρινοτεκάνη ή τεμοζολομίδη σε κακοήθη γλοιώματα G3 και G4. Η προκαταρκτική υψηλή αποτελεσματικότητα αυτών των σχημάτων χημειοθεραπείας και στοχευμένης θεραπείας έχει τεκμηριωθεί.

Χειρουργική μέθοδος:πραγματοποιούνται σε νευροχειρουργικό νοσοκομείο.

Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, η θεραπεία των όγκων του ΚΝΣ είναι χειρουργική. Μια αξιόπιστη διάγνωση ενός όγκου από μόνη της επιτρέπει τη χειρουργική επέμβαση να θεωρείται ενδεδειγμένη. Παράγοντες που περιορίζουν τις δυνατότητες χειρουργικής θεραπείας είναι ο συγκεκριμένος εντοπισμός του όγκου και η φύση της διηθητικής ανάπτυξής του στην περιοχή ζωτικών τμημάτων του εγκεφάλου όπως το εγκεφαλικό στέλεχος, ο υποθάλαμος και οι υποφλοιώδεις κόμβοι.

Ταυτόχρονα, η γενική αρχή στη νευρο-ογκολογία είναι η επιθυμία να αφαιρεθεί ο όγκος όσο το δυνατόν πληρέστερα. Οι ανακουφιστικές επεμβάσεις είναι ένα απαραίτητο μέτρο και συνήθως στοχεύουν στη μείωση της ενδοκρανιακής πίεσης όταν είναι αδύνατη η αφαίρεση ενός όγκου στον εγκέφαλο ή η μείωση της συμπίεσης του νωτιαίου μυελού σε παρόμοια κατάσταση που προκαλείται από έναν μη αφαιρούμενο ενδομυελικό όγκο.

1. Ολική αφαίρεση του όγκου.

2. Υποολική αφαίρεση όγκου.

3. Εκτομή όγκου.

4. Κρανιοτομή με λήψη βιοψίας.

5. Ventriculocisternostomy (επέμβαση Torkildsen).

6. Κοιλιοπεριτοναϊκή παροχέτευση.

Έτσι, η χειρουργική επέμβαση είναι μια γενικά αποδεκτή προσέγγιση πρωτογενούς θεραπείας για τη μείωση του όγκου του όγκου και τη λήψη υλικού για επαλήθευση. Η εκτομή του όγκου έχει προγνωστική αξία και μπορεί να προσφέρει οφέλη όταν προσπαθείτε να επιτύχετε τη μέγιστη κυτταρομείωση.

Προληπτικές ενέργειες

Το σύνολο των προληπτικών μέτρων για κακοήθη νεοπλάσματα του κεντρικού νευρικού συστήματος συμπίπτει με εκείνα για άλλους εντοπισμούς. Αυτό αφορά κυρίως τη διατήρηση της οικολογίας του περιβάλλοντος, τη βελτίωση των συνθηκών εργασίας σε επικίνδυνες βιομηχανίες, τη βελτίωση της ποιότητας των γεωργικών προϊόντων, τη βελτίωση της ποιότητας του πόσιμου νερού κ.λπ.

Περαιτέρω διαχείριση:

1. Παρατήρηση από ογκολόγο και νευροχειρουργό στον τόπο κατοικίας, εξέταση μία φορά το τρίμηνο, για τα πρώτα 2 χρόνια, στη συνέχεια μία φορά κάθε 6 μήνες, για δύο χρόνια, μετά μία φορά το χρόνο, λαμβάνοντας υπόψη τα αποτελέσματα των εικόνων MRI ή CT .

2. Η παρατήρηση συνίσταται σε κλινική αξιολόγηση, ιδιαίτερα της λειτουργίας του νευρικού συστήματος, διαταραχή επιληπτικών κρίσεων ή ισοδύναμα, και χρήση κορτικοστεροειδών. Οι ασθενείς θα πρέπει να μειώσουν τη χρήση στεροειδών όσο το δυνατόν νωρίτερα. Φλεβική θρόμβωση παρατηρείται συχνά σε ασθενείς με μη εγχειρήσιμους ή υποτροπιάζοντες όγκους.

3. Οι εργαστηριακές τιμές δεν προσδιορίζονται, εκτός από ασθενείς που λαμβάνουν χημειοθεραπεία (κλινική εξέταση αίματος), κορτικοστεροειδή (γλυκόζη) ή αντισπασμωδικά (κλινική εξέταση αίματος, εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας).

4. Ενόργανη παρατήρηση: MRI ή CT - 1-2 μήνες μετά το τέλος της θεραπείας. 6 μήνες μετά την τελευταία εμφάνιση για εξέταση παρακολούθησης. στη συνέχεια 1 φορά κάθε 6-9 μήνες.

Κατάλογος βασικών και πρόσθετων φαρμάκων

Βασικά φάρμακα: δείτε τη φαρμακευτική αγωγή και τη χημειοθεραπεία παραπάνω (ibid.).

Πρόσθετα φάρμακα: συμπληρωματικά συνταγογραφούμενα φάρμακα από συμβούλους γιατρούς (οφθαλμίατρο, νευρολόγο, καρδιολόγο, ενδοκρινολόγο, ουρολόγο και άλλους) απαραίτητα για την πρόληψη και θεραπεία πιθανών επιπλοκών συνοδών ασθενειών ή συνδρόμων.

Δείκτες αποτελεσματικότητας και ασφάλειας της θεραπείας των διαγνωστικών και θεραπευτικών μεθόδων

Εάν μπορεί να εκτιμηθεί η ανταπόκριση στη θεραπεία, τότε θα πρέπει να γίνει εξέταση με μαγνητική τομογραφία. Η αύξηση της αντίθεσης και η αναμενόμενη εξέλιξη του όγκου, 4-8 εβδομάδες μετά το τέλος της ακτινοθεραπείας σύμφωνα με τα δεδομένα της μαγνητικής τομογραφίας, μπορεί να είναι τεχνούργημα (ψευδο-εξέλιξη) και στη συνέχεια θα πρέπει να γίνει επαναληπτική μελέτη MRI μετά από 4 εβδομάδες. Σπινθηρογράφημα εγκεφάλου και σάρωση PET εάν ενδείκνυται.

Η ανταπόκριση στη χημειοθεραπεία αξιολογείται σύμφωνα με τα κριτήρια του ΠΟΥ, αλλά θα πρέπει επίσης να λαμβάνεται υπόψη η κατάσταση της λειτουργίας του νευρικού συστήματος και η χρήση κορτικοστεροειδών (κριτήρια McDonald). Η αύξηση της συνολικής επιβίωσης και των ασθενών χωρίς εξέλιξη στους 6 μήνες είναι ένας έγκυρος στόχος της θεραπείας και υποδηλώνει ότι οι ασθενείς με σταθερή νόσο επωφελούνται επίσης από τη θεραπεία.

1. Πλήρης παλινδρόμηση.

2. Μερική παλινδρόμηση.

3. Σταθεροποίηση της διαδικασίας.

4. Πρόοδος.

Οι όγκοι του εγκεφάλου αποτελούν το 10% όλων των νεοπλασμάτων και το 4,2% όλων των ασθενειών του νευρικού συστήματος. Οι όγκοι του νωτιαίου μυελού είναι 6 φορές λιγότερο συχνοί από τους όγκους του εγκεφάλου.

Αιτιολογία. Μεταξύ των αιτιών της ανάπτυξης όγκων του εγκεφάλου μπορεί να ονομαστεί δυσεμβρυογένεση. Παίζει ρόλο στην ανάπτυξη αγγειακών όγκων, δυσπλασιών και γαγγλιονευρωμάτων. Ο γενετικός παράγοντας παίζει ρόλο στην ανάπτυξη αγγειακών όγκων και νευροϊνωμάτων. Η αιτιολογία των γλοιωμάτων παραμένει ελάχιστα κατανοητή. Η ανάπτυξη νευρώματος του αιθουσαίου-ακουστικού νεύρου σχετίζεται με ιογενή βλάβη.

Ταξινόμηση όγκων εγκεφάλου

1. Βιολογικά: καλοήθη και κακοήθη.

2. Παθογενετικοί: πρωτοπαθείς όγκοι, δευτεροπαθείς (μεταστατικοί) από πνεύμονες, στομάχι, μήτρα, μαστό.

3. Σε σχέση με τον εγκέφαλο: ενδοεγκεφαλικός (οζώδης ή διηθητικός) και εξωεγκεφαλικός με επεκτατική ανάπτυξη.

4. Εργαζόμενη νευροχειρουργική ταξινόμηση: υπερτεντοριακοί, υποτεντοριακοί, φυματογυποφυσικοί.

5. Παθομορφολογική ταξινόμηση:

1. Νευροεπιθηλιακοί όγκοι (αστροκυττώματα, ολιγοδενδρογλοιώματα, όγκοι επενδυματικού και χοριοειδούς πλέγματος, όγκοι επίφυσης, όγκοι νευρώνων, μυελοβλαστώματα).

2. Όγκοι από νευρικές θήκες (ακουστικό νεύρωμα).

3. Όγκοι των μηνίγγων και των σχετικών ιστών (μηνιγγίωμα, σαρκώματα μηνιγγίων, ξανθωματώδεις όγκοι, πρωτοπαθή μελανώματα).

4. Όγκοι αιμοφόρων αγγείων (τριχοειδές αιμαγγειοβλάστωμα)

5. Όγκοι γεννητικών κυττάρων (γερμίνωμα, καρκίνος εμβρύου, χοριακό καρκίνωμα, τεράτωμα).

6. Δυσοντογενετικοί όγκοι (κρανιοφαρυγγίωμα, κύστη θύλακα Rathke, επιδερμοειδής κύστη).

7. Αγγειακές δυσπλασίες (αρτηριοφλεβική δυσπλασία, σηραγγώδες αγγείωμα).

8. Όγκοι της πρόσθιας υπόφυσης (οξινόφιλοι, βασεόφιλοι, χρωμοφοβικοί, μικτοί).

9. Αδενοκαρκίνωμα.

10. Μεταστατικό (6% όλων των όγκων του εγκεφάλου).

Γλοιώματος είναι ένας συγκεκριμένος όγκος του νευρικού συστήματος, που αποτελείται από εγκεφαλική ύλη. Τα γλοιώματα εμφανίζονται σε ενήλικες και ηλικιωμένους. Ο βαθμός κακοήθειας των γλοιωμάτων εξαρτάται από τον τύπο των κυττάρων του γλοιώματος. Όσο λιγότερο διαφοροποιημένα είναι τα καρκινικά κύτταρα, τόσο πιο κακοήθης παρατηρείται η πορεία. Τα γλοιώματα περιλαμβάνουν γλοιοβλαστώματα, αστροκυτώματα και μυελοβλαστώματα.

Γλοιοβλάστωμαέχει διεισδυτική ανάπτυξη. Αυτός είναι ένας κακοήθης όγκος. Τα γλοιοβλαστώματα κυμαίνονται σε μέγεθος από ένα καρύδι έως ένα μεγάλο μήλο. Τις περισσότερες φορές, τα γλοιοβλαστώματα είναι μεμονωμένα, πολύ λιγότερο συχνά - πολλαπλά. Μερικές φορές σχηματίζονται κοιλότητες σε γλοιωματώδεις κόμβους, μερικές φορές εναποτίθενται άλατα ασβεστίου. Μερικές φορές εμφανίζεται αιμορραγία μέσα στο γλοίωμα, τότε τα συμπτώματα μοιάζουν με εγκεφαλικό. Ο μέσος όρος ζωής μετά την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου είναι περίπου 12 μήνες. Με τη ριζική αφαίρεση, συχνά εμφανίζονται υποτροπές όγκου.

Αστροκύτωμα.Έχουν καλοήθη ανάπτυξη. Η ανάπτυξη συνεχίζεται αργά και για μεγάλο χρονικό διάστημα. Στο εσωτερικό του όγκου σχηματίζονται μεγάλες κύστεις. Το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι περίπου 6 χρόνια. Μόλις αφαιρεθεί ο όγκος, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.

Μυελοβλάστωμα.Ένας όγκος που αποτελείται από αδιαφοροποίητα κύτταρα που δεν έχουν σημάδια ούτε νευρώνων ούτε νευρογλοιακών στοιχείων. Αυτοί οι όγκοι είναι οι πιο κακοήθεις. Εντοπίζονται σχεδόν αποκλειστικά στην παρεγκεφαλίδα σε παιδιά (συνήθως αγόρια) ηλικίας περίπου 10 ετών.

Άλλα γλοιώματα περιλαμβάνουν ολιγοδενδρογλοιωμα.Αυτός είναι ένας σπάνιος, βραδέως αναπτυσσόμενος όγκος. Έχει σχετικά καλοήθη ανάπτυξη. Βρίσκεται στα ημισφαίρια του εγκεφάλου. Μπορεί να υπόκειται σε ασβεστοποίηση. Επενδύμωμααναπτύσσεται από κοιλιακό επένδυμα. Εντοπίζεται στην κοιλότητα της τέταρτης κοιλίας ή σπανιότερα στην πλάγια κοιλία. Έχει καλοήθη ανάπτυξη.

Μηνιγγίωμα αποτελούν το 12-13% όλων των όγκων του εγκεφάλου και καταλαμβάνουν τη δεύτερη θέση σε συχνότητα μετά τα γλοιώματα. Αναπτύσσονται από τα κύτταρα της αραχνοειδούς μεμβράνης. Έχουν καλοήθη ανάπτυξη. Βρίσκονται έξω από τον εγκεφαλικό ιστό κατά μήκος των φλεβικών κόλπων. Προκαλούν αλλαγές στα υποκείμενα οστά του κρανίου: ο σχηματισμός οφειλίας, εμφανίζεται ενδοστόνωση και οι διπλωτικές φλέβες επεκτείνονται. Τα μηνιγγιώματα είναι πιο συχνά σε γυναίκες ηλικίας 30-55 ετών. Τα μηνιγγιώματα διακρίνονται σε κυρτά και βασικά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα μηνιγγιώματα ασβεστοποιούνται και εξελίσσονται σε ψαμμώματα.

Όγκοι της περιοχής της υπόφυσης αποτελούν το 7-18% όλων των όγκων του εγκεφάλου. Τα πιο συνηθισμένα είναι τα κρανιοφαρυγγιώματα και τα αδενώματα της υπόφυσης.

Κρανιοφαρυγγίωμααναπτύσσεται από εμβρυϊκά υπολείμματα βραγχιακών τόξων. Η ανάπτυξη του όγκου είναι επεκτατική. Βρίσκεται στην περιοχή sella turcica. Σχηματίζει κυστικές κοιλότητες. Εμφανίζεται στις δύο πρώτες δεκαετίες της ζωής.

Αδενώματα υπόφυσηςαναπτύσσονται από την αδενική υπόφυση, δηλ. εμπρός Αναπτύσσονται στην κοιλότητα του sella turcica. Υπάρχουν βασεόφιλα, ηωσινόφιλα και χρωμοφοβικά ανάλογα με τον τύπο του κυττάρου. Όταν είναι κακοήθης, ο όγκος ονομάζεται αδενοκαρκίνωμα. Καθώς ο όγκος μεγαλώνει, καταστρέφει το πίσω μέρος του sella turcica, το διάφραγμα και μεγαλώνει στην κρανιακή κοιλότητα. Μπορεί να ασκήσει πίεση στο χίασμα, τον υποθάλαμο και να προκαλέσει σχετικά συμπτώματα.

Μεταστατικοί σχηματισμοίαντιπροσωπεύουν το 6% όλων των όγκων του εγκεφάλου. Πηγές μετάστασης είναι ο βρογχογενής καρκίνος του πνεύμονα, ο καρκίνος του μαστού, του στομάχου, των νεφρών και του θυρεοειδούς. Οι οδοί της μετάστασης είναι αιματογενείς, λεμφογενείς και εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Τις περισσότερες φορές, οι μεταστάσεις είναι απλές, λιγότερο συχνά πολλαπλές. Εντοπίζονται στο παρέγχυμα του εγκεφάλου, λιγότερο συχνά στα οστά του κρανίου.

Ιατρείο όγκων εγκεφάλου

Η κλινική εικόνα των όγκων του εγκεφάλου αποτελείται από τρεις ομάδες συμπτωμάτων. Αυτά είναι γενικά εγκεφαλικά συμπτώματα, εστιακά και μακρινά συμπτώματα.

Γενικά εγκεφαλικά συμπτώματασυμβαίνουν λόγω αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης. Ένα σύμπλεγμα εγκεφαλικών συμπτωμάτων σχηματίζει το λεγόμενο σύνδρομο υπέρτασης. Το σύνδρομο υπέρτασης περιλαμβάνει πονοκέφαλο, έμετο, συμφόρηση των οπτικών δίσκων, αλλαγές στην όραση, ψυχικές διαταραχές, επιληπτικές κρίσεις, ζάλη, αλλαγές στον παλμό και την αναπνοή και αλλαγές στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

πονοκέφαλος -ένα από τα πιο κοινά συμπτώματα ενός όγκου στον εγκέφαλο. Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης, της διαταραχής της κυκλοφορίας του αίματος και των υγρών. Στην αρχή, οι πονοκέφαλοι είναι συνήθως τοπικοί, που προκαλούνται από ερεθισμό της σκληράς μήνιγγας, των ενδοεγκεφαλικών και μηνιγγικών αγγείων, καθώς και αλλαγές στα οστά του κρανίου. Ο τοπικός πόνος μπορεί να είναι βαρετός, παλλόμενος, τρανταχτός ή παροξυσμικός χαρακτήρας. Η αναγνώρισή τους έχει κάποια σημασία για την τοπική διάγνωση. Με κρούση και ψηλάφηση του κρανίου και του προσώπου σημειώνεται πόνος, ιδιαίτερα σε περιπτώσεις επιφανειακής εντόπισης του όγκου. Οι επεκτεινόμενοι πονοκέφαλοι εμφανίζονται συχνά τη νύχτα και νωρίς το πρωί. Ο ασθενής ξυπνά με πονοκέφαλο που διαρκεί από αρκετά λεπτά έως αρκετές ώρες και εμφανίζεται ξανά την επόμενη μέρα. Σταδιακά, ο πονοκέφαλος γίνεται παρατεταμένος, διάχυτος, εξαπλώνεται σε όλο το κεφάλι και μπορεί να γίνει μόνιμος. Μπορεί να ενταθεί με σωματικό στρες, άγχος, βήχα, φτέρνισμα, έμετο, κάμψη του κεφαλιού προς τα εμπρός και αφόδευση, ανάλογα με τη στάση και τη θέση του σώματος.

Κάνω εμετόεμφανίζεται όταν αυξάνεται η ενδοκρανιακή πίεση. Με όγκους της τέταρτης κοιλίας, του προμήκους μυελού και της παρεγκεφαλιδικής ρίζας, ο έμετος είναι ένα πρώιμο και εστιακό σύμπτωμα. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνισή του στο ύψος μιας κρίσης πονοκεφάλου, την ευκολία εμφάνισης, πιο συχνά το πρωί, όταν αλλάζει η θέση του κεφαλιού, δεν υπάρχει σχέση με την πρόσληψη τροφής.

Συμφορημένοι οπτικοί δίσκοιπροκύπτουν λόγω της αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης και της τοξικής επίδρασης του όγκου. Η συχνότητα εμφάνισής τους εξαρτάται από τη θέση του όγκου. Παρατηρούνται σχεδόν πάντα με όγκους της παρεγκεφαλίδας, της τέταρτης κοιλίας και του κροταφικού λοβού. Μπορεί να απουσιάζουν σε όγκους των υποφλοιωδών σχηματισμών, εμφανίζονται αργά σε όγκους του πρόσθιου τμήματος του εγκεφάλου. Παροδική θολή όραση και προοδευτική μείωση της οξύτητάς της υποδηλώνουν στασιμότητα και πιθανή αρχόμενη ατροφία των οπτικών δίσκων. Εκτός από τη δευτερογενή ατροφία των οπτικών νεύρων, πρωτοπαθής ατροφία μπορεί επίσης να παρατηρηθεί όταν ο όγκος ασκεί άμεση πίεση στα οπτικά νεύρα, στο χίασμα ή στα αρχικά τμήματα των οπτικών οδών σε περιπτώσεις εντοπισμού του στην περιοχή της σέλας ή στη βάση του εγκεφάλου.

Τα γενικά εγκεφαλικά συμπτώματα ενός όγκου περιλαμβάνουν επίσης επιληπτικές κρίσεις, νοητικές αλλαγές, ζάλη και αργό παλμό.

Επιληπτικές κρίσειςμπορεί να προκληθεί από την ενδοκρανιακή υπέρταση και την άμεση επίδραση του όγκου στον εγκεφαλικό ιστό. Οι κρίσεις μπορούν να εμφανιστούν σε όλα τα στάδια της νόσου (έως και 30%), συχνά χρησιμεύουν ως οι πρώτες κλινικές εκδηλώσεις του όγκου και προηγούνται άλλων συμπτωμάτων για μεγάλο χρονικό διάστημα. Οι επιληπτικές κρίσεις συμβαίνουν συχνότερα με όγκους των εγκεφαλικών ημισφαιρίων που βρίσκονται στον φλοιό και κοντά σε αυτόν. Οι επιληπτικές κρίσεις είναι λιγότερο συχνές με εν τω βάθει όγκους των εγκεφαλικών ημισφαιρίων, του εγκεφαλικού στελέχους και του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Οι σπασμοί παρατηρούνται συχνότερα στην έναρξη της νόσου, με την αργή ανάπτυξη ενός κακοήθους όγκου, παρά με την ταχύτερη ανάπτυξή του.

Ψυχικές διαταραχέςεμφανίζονται συχνότερα στη μέση και μεγάλη ηλικία, ειδικά όταν ο όγκος εντοπίζεται στους πρόσθιους λοβούς του εγκεφάλου και στο κάλλος του σώματος. Οι ασθενείς είναι καταθλιπτικοί, απαθείς, νυσταγμένοι, συχνά χασμουριούνται, κουράζονται γρήγορα και αποπροσανατολίζονται στο χρόνο και στο χώρο. Μπορεί να υπάρχουν προβλήματα μνήμης, αργές νοητικές διεργασίες, δυσκολία συγκέντρωσης, ευερεθιστότητα, αλλαγές στη διάθεση, διέγερση ή κατάθλιψη. Ο ασθενής μπορεί να είναι άναυδος, σαν να είναι χωρισμένος από τον έξω κόσμο - «φορτωμένος», αν και μπορεί να απαντήσει σωστά στις ερωτήσεις. Καθώς η ενδοκρανιακή πίεση αυξάνεται, η ψυχική δραστηριότητα σταματά.

Ζάληεμφανίζεται συχνά (50%) λόγω συμφόρησης στο λαβύρινθο και ερεθισμού των κέντρων του αιθουσαίου στελέχους και των κροταφικών λοβών των εγκεφαλικών ημισφαιρίων. Ο συστηματικός ίλιγγος με περιστροφή των γύρω αντικειμένων ή τη δική του μετατόπιση του σώματος είναι σχετικά σπάνιος, ακόμη και με ακουστικό νεύρωμα και όγκο του κροταφικού λοβού του εγκεφάλου. Η ζάλη που εμφανίζεται όταν ο ασθενής αλλάζει θέση μπορεί να είναι εκδήλωση επενδυμώματος ή μετάστασης στην τέταρτη κοιλία.

Σφυγμόςμε όγκους του εγκεφάλου είναι συχνά ασταθής, μερικές φορές ανιχνεύεται βραδυκαρδία. Η αρτηριακή πίεση μπορεί να αυξηθεί με έναν ταχέως αναπτυσσόμενο όγκο. Σε έναν ασθενή με αργά αναπτυσσόμενο όγκο, ειδικά στον υποτεντοριαίο εντοπισμό, συχνά μειώνεται.

Συχνότητα και χαρακτήρας αναπνοήεπίσης μεταβλητό. Η αναπνοή μπορεί να είναι γρήγορη ή αργή, μερικές φορές με μετάβαση στον παθολογικό τύπο (Cheyne-Stokes κ.λπ.) στο τελευταίο στάδιο της νόσου.

Εγκεφαλονωτιαίο υγρόρέει υπό υψηλή πίεση, διαφανές, συχνά άχρωμο, μερικές φορές ξανθοχρωμικό. Περιέχει αυξημένη ποσότητα πρωτεΐνης με φυσιολογική κυτταρική σύνθεση.

Η μεγαλύτερη βαρύτητα του συνδρόμου της υπέρτασης παρατηρείται με υποτεινωτικούς όγκους, εξωεγκεφαλική εντόπιση με επεκτατική ανάπτυξη.

Εστιακά συμπτώματα σχετίζεται με την άμεση επίδραση του όγκου στην παρακείμενη περιοχή του εγκεφάλου. Εξαρτώνται από τη θέση του όγκου, το μέγεθος και το στάδιο ανάπτυξής του.

Όγκοι της πρόσθιας κεντρικής έλικας.Στα αρχικά στάδια της νόσου παρατηρούνται κρίσεις τύπου Jacksonian. Οι σπασμοί αρχίζουν σε ένα ορισμένο μέρος του σώματος και στη συνέχεια εξαπλώνονται σύμφωνα με την τοπική προβολή των τμημάτων του σώματος στην πρόσθια κεντρική έλικα. Είναι δυνατή η γενίκευση μιας σπασμωδικής κρίσης. Καθώς μεγαλώνουν, τα σπασμωδικά φαινόμενα αρχίζουν να συνοδεύονται από κεντρική πάρεση του αντίστοιχου άκρου. Όταν η εστία εντοπίζεται στον παρακεντρικό λοβό, αναπτύσσεται κατώτερη σπαστική παραπάρεση.

Όγκοι της οπίσθιας κεντρικής έλικας.Το σύνδρομο ερεθισμού επηρεάζει την αισθητηριακή επιληψία Jackson. Υπάρχει μια αίσθηση εξογκωμάτων χήνας σε ορισμένες περιοχές του σώματος ή των άκρων. Η παραισθησία μπορεί να εξαπλωθεί σε ολόκληρο το ήμισυ του σώματος ή σε ολόκληρο το σώμα. Στη συνέχεια μπορεί να ακολουθήσουν συμπτώματα απώλειας. Υπαισθησία ή αναισθησία εμφανίζεται σε περιοχές που αντιστοιχούν στη φλοιώδη βλάβη.

Όγκοι μετωπιαίου λοβού.Μπορεί να είναι ασυμπτωματικά για μεγάλο χρονικό διάστημα. Τα ακόλουθα συμπτώματα είναι πιο χαρακτηριστικά ενός όγκου μετωπιαίου λοβού. Ψυχικές διαταραχές. Εκφράζονται με μειωμένη πρωτοβουλία, παθητικότητα, έλλειψη αυθορμητισμού, αδιαφορία, λήθαργο, μειωμένη δραστηριότητα και προσοχή. Οι ασθενείς υποτιμούν την κατάστασή τους. Μερικές φορές υπάρχει μια τάση για επίπεδα αστεία (moria) ή ευφορία. Οι ασθενείς γίνονται απεριποίητοι και ουρούν σε ακατάλληλα μέρη. Οι επιληπτικές κρίσεις μπορεί να ξεκινήσουν με το γυρισμό του κεφαλιού και των ματιών στο πλάι. Η μετωπιαία αταξία ανιχνεύεται στην πλευρά απέναντι από τη βλάβη. Ο ασθενής τρεκλίζει από πλευρά σε πλευρά. Μπορεί να υπάρξει απώλεια της ικανότητας βάδισης (αμπάσια) ή ορθοστασίας (αστασία). Οι διαταραχές της όσφρησης είναι συνήθως μονομερείς. Η κεντρική πάρεση του προσωπικού νεύρου εμφανίζεται λόγω της πίεσης του όγκου στην πρόσθια κεντρική έλικα. Αυτό παρατηρείται συχνότερα με όγκους που εντοπίζονται στο οπίσθιο τμήμα του μετωπιαίου λοβού. Όταν ο μετωπιαίος λοβός είναι κατεστραμμένος, μπορεί να εμφανιστεί το φαινόμενο της έμμονης σύλληψης αντικειμένων (σύμπτωμα Janiszewski). Όταν ο όγκος εντοπίζεται στο οπίσθιο τμήμα του κυρίαρχου ημισφαιρίου, εμφανίζεται κινητική αφασία. Στον βυθό, οι αλλαγές μπορεί είτε να απουσιάζουν, είτε να υπάρχουν αμφοτερόπλευρες συμφορητικές θηλές των οπτικών νεύρων ή συμφορητική θηλή στη μία πλευρά και ατροφική στην άλλη (σύνδρομο Foerster-Kennedy).

Όγκοι του βρεγματικού λοβού. Η ημιπάρεση και η ημιυπαισθησία αναπτύσσονται συχνότερα. Μεταξύ των αισθητηριακών διαταραχών υποφέρει η αίσθηση εντοπισμού. Εμφανίζεται αστερεογνωσία. Όταν προσβάλλεται η αριστερή γωνιακή έλικα, παρατηρείται αλεξία και όταν προσβάλλεται η υπεροριακή έλικα, παρατηρείται αμφοτερόπλευρη απραξία. Όταν η γωνιακή έλικα υποφέρει στη συμβολή με τον ινιακό λοβό του εγκεφάλου, αναπτύσσεται οπτική αγνωσία, αγραφία και ακρωτηριασμός. Όταν τα κάτω μέρη του βρεγματικού λοβού είναι κατεστραμμένα, εμφανίζεται παραβίαση του προσανατολισμού δεξιά-αριστερά, αποπροσωποποίηση και αποπραγματοποίηση. Τα αντικείμενα αρχίζουν να φαίνονται μεγάλα ή, αντίθετα, μειωμένα, οι ασθενείς αγνοούν τα δικά τους άκρα. Όταν πάσχει ο δεξιός βρεγματικός λοβός, μπορεί να εμφανιστεί ανωγνωσία (άρνηση της ασθένειας κάποιου) ή αυτοτοπογνωσία (διαταραχή στο σωματικό διάγραμμα).

Όγκοι κροταφικού λοβού.Η πιο κοινή αφασία είναι αισθητηριακή, αμνησιακή και μπορεί να εμφανιστεί αλεξία και αγραφία. Οι επιληπτικές κρίσεις συνοδεύονται από ακουστικές, οσφρητικές και γευστικές παραισθήσεις. Είναι πιθανές διαταραχές της όρασης με τη μορφή τεταρτοταγούς ημιανωπίας. Μερικές φορές υπάρχουν κρίσεις συστηματικής ζάλης. Μεγάλοι όγκοι του κροταφικού λοβού μπορεί να προκαλέσουν κήλη του μυελού του κροταφικού λοβού στην εγκοπή της παρεγκεφαλίδας τεντόριου. Αυτό εκδηλώνεται με οφθαλμοκινητικές διαταραχές, ημιπάρεση ή παρκινσονισμό. Οι διαταραχές της μνήμης εμφανίζονται συχνότερα με βλάβη στον κροταφικό λοβό. Ο ασθενής ξεχνά τα ονόματα των συγγενών, των αγαπημένων του και τα ονόματα των αντικειμένων. Τα γενικά εγκεφαλικά συμπτώματα σε όγκους των κροταφικών λοβών εκφράζονται σημαντικά.

Όγκοι του ινιακού λοβού.Είναι σπάνιοι. Οι πιο συχνές είναι οι οπτικές διαταραχές. Αναπτύσσεται οπτική αγνωσία.

Όγκοι εγκεφαλικού στελέχους.Προκαλεί εναλλασσόμενη παράλυση.

Όγκοι της παρεγκεφαλιδικής γωνίας.Κατά κανόνα, αυτά είναι ακουστικά νευρώματα. Το πρώτο σημάδι μπορεί να είναι ο θόρυβος στο αυτί, μετά υπάρχει μείωση της ακοής μέχρι την πλήρη κώφωση (ωτιατρικό στάδιο). Τότε εμφανίζονται σημάδια βλάβης σε άλλα κρανιακά νεύρα. Αυτά είναι ζεύγη V και VII. Εμφανίζεται νευραλγία τριδύμου και περιφερική πάρεση του προσωπικού νεύρου (νευρολογικό στάδιο). Στο τρίτο στάδιο αποφράσσεται ο οπίσθιος κρανιακός βόθρος με έντονα υπερτασικά φαινόμενα.

Όγκοι υπόφυσης.Προκαλούν δικροταφική ημιανοψία λόγω συμπίεσης του χιάσματος. Εμφανίζεται πρωτοπαθής ατροφία των οπτικών νεύρων. Αναπτύσσονται ενδοκρινικά συμπτώματα, δυστροφία λιπώδους-γεννητικού οργάνου και πολυδιψία. Στις ακτινογραφίες, το sella turcica μεγεθύνεται σε μέγεθος.

"Συμπτώματα εξ αποστάσεως" Αυτή είναι η τρίτη ομάδα συμπτωμάτων που μπορεί να εμφανιστούν με όγκους εγκεφάλου. Θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη, καθώς μπορεί να οδηγήσουν σε σφάλματα στον προσδιορισμό της θέσης του όγκου. Τις περισσότερες φορές αυτό οφείλεται σε μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη βλάβη των κρανιακών νεύρων, ιδιαίτερα των απαγωγών, λιγότερο συχνά του οφθαλμοκινητικού νεύρου, καθώς και σε πυραμιδικά και παρεγκεφαλιδικά συμπτώματα με τη μορφή αταξίας και νυσταγμού.

Διαγνωστικά. Διενεργείται με βάση την κλινική εικόνα της νόσου. Οι πρόσθετες μέθοδοι περιλαμβάνουν τη διάγνωση αλκοολούχων ποτών. Η αξία του πλέον μειώνεται. Η κύρια διάγνωση πραγματοποιείται με αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία.

Θεραπεία

Πραγματοποιείται θεραπεία αφυδάτωσης με γλυκοκορτικοστεροειδή. Με τη μείωση της διόγκωσης της υποκείμενης ουσίας του εγκεφάλου, μπορεί να παρατηρηθεί κάποια υποχώρηση των συμπτωμάτων. Ως διουρητικά μπορούν να χρησιμοποιηθούν οσμοδιουρητικά (μαννιτόλη).

Η χειρουργική θεραπεία είναι πιο αποτελεσματική για εξωεγκεφαλικούς όγκους (μηνιγγιώματα, νευρώματα). Για τα γλοιώματα, το αποτέλεσμα της χειρουργικής θεραπείας είναι χαμηλότερο και ένα νευρολογικό ελάττωμα παραμένει μετά την επέμβαση.

Τύποι χειρουργικών επεμβάσεων:

 Η κρανιοτομή γίνεται σε επιφανειακούς και εν τω βάθει όγκους.

 Στερεοτακτική παρέμβαση γίνεται εάν ο όγκος είναι βαθύς και παράγει ελάχιστες κλινικές εκδηλώσεις.

 Ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί ριζικά και μέρος του να αφαιρεθεί.

Άλλες μέθοδοι θεραπείας περιλαμβάνουν ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία.

Σε κάθε περίπτωση, ακολουθείται μια ατομική προσέγγιση.

Ιστολογική ταξινόμηση

Η βάση για τις περισσότερες από τις υπάρχουσες ταξινομήσεις των όγκων του ΚΝΣ ήταν η ταξινόμηση των Baily και Cushing (1926), βασισμένη στην ιστογενετική αρχή. στην ΕΣΣΔ, η πιο κοινή τροποποίηση ήταν η τροποποίηση των L. I. Smirnov (1951) και B. S. Khominsky (1962). Θεωρήθηκε ότι η κυτταρική σύνθεση των νευροεκτοδερμικών όγκων (οι ίδιοι οι όγκοι του εγκεφάλου) αντανακλά ένα ή άλλο στάδιο ανάπτυξης διαφόρων κυττάρων ώριμου νευρικού ιστού. το όνομα του όγκου καθορίζεται από το εμβρυϊκό στοιχείο που μοιάζει περισσότερο με το μεγαλύτερο μέρος των καρκινικών κυττάρων. ο βαθμός κακοήθειας καθορίζεται από τη σοβαρότητα της κυτταρικής αναπλασίας, τη φύση της ανάπτυξης (επεμβατική, μη επεμβατική) και άλλα βιολογικά χαρακτηριστικά του όγκου.

Η υπάρχουσα ορολογική ασυνέπεια μεταξύ των διαφορετικών ταξινομήσεων έγινε ένας από τους κύριους κινητήριους λόγους για την ανάπτυξη το 1976 της Διεθνούς (ΠΟΥ) ιστολογικής ταξινόμησης όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Ωστόσο, το 1993, ο ΠΟΥ υιοθέτησε μια νέα ιστολογική ταξινόμηση των όγκων του ΚΝΣ. Η βάση για τις αλλαγές που έγιναν ήταν τα αποτελέσματα πολυετούς έρευνας μορφολόγων στον τομέα της εις βάθος μελέτης της ιστογένεσης των όγκων, της κυτταροαρχιτεκτονικής και της βιοχημείας των καρκινικών κυττάρων, των παραγόντων και της κινητικής της ανάπτυξής τους. Για την επίλυση αυτών των προβλημάτων χρησιμοποιήθηκαν διάφορες σύγχρονες τεχνικές, μεταξύ των οποίων ιδιαίτερα σημαντική θέση κατείχαν ανοσοϊστοχημικές και υπερδομικές ανοσοκυτταροχημικές μελέτες.

Μερικοί από τους όγκους βρήκαν με μεγαλύτερη ακρίβεια τη θέση τους στην ταξινόμηση, χτισμένοι, όπως και οι προηγούμενοι, με βάση την ιστογενετική αρχή. εξαλείφθηκαν ορισμένες ορολογικές ανακρίβειες. Η ενότητα με τον κατάλογο των αγγειακών δυσπλασιών έχει εξαιρεθεί από την ταξινόμηση των όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Μεγάλη προσοχή δόθηκε στη μελέτη των παραγόντων της «επιθετικής» ανάπτυξης ορισμένων όγκων και της τάσης τους να υποτροπιάζουν μετά από χειρουργική θεραπεία.

Ως αποτέλεσμα, οι συγγραφείς της νέας ταξινόμησης θεώρησαν σκόπιμο να εγκαταλείψουν την αρχή που προτείνεται στην ταξινόμηση του ΠΟΥ (1976) για τον προσδιορισμό του βαθμού κακοήθειας ενός όγκου με βάση τη διάρκεια ζωής των ασθενών μετά από «ριζική» χειρουργική επέμβαση. Προτείνεται να αξιολογηθούν λεπτομερώς σημεία όπως η πυρηνική ατυπία, ο κυτταρικός πολυμορφισμός, η μιτωτική δραστηριότητα, ο ενδοθηλιακός ή αγγειακός πολλαπλασιασμός και η παρουσία νέκρωσης - σε άμεση εξάρτηση από τον αριθμό των σημείων που υπάρχουν, προσδιορίζεται ο βαθμός κακοήθειας κάθε συγκεκριμένου όγκου.

ΔΙΕΘΝΗΣ (ΠΟΥ) ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΟΓΚΩΝ ΤΟΥ ΚΕΝΤΡΙΚΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ (1993)

Όγκοι νευροεπιθηλιακού ιστού

ΕΝΑ. Αστροσκαλικοί όγκοι

1. Αστροκύτωμα: ινιδιακό, πρωτοπλασματικό, μικτό

2. Αναπλαστικό (κακοήθη) αστροκύτωμα

3. Γλοιοβλάστωμα: γιγαντοκυτταρικό γλοιοβλάστωμα, γλοιοσάρκωμα

4. Πιλοειδές αστροκύτωμα

5. Πλειομορφικό ξανθοαστροκύτωμα

6. Υποεπενδυματικό γιγαντιαίο αστροκύτωμα (συνήθως σχετίζεται με κονδυλώδη σκλήρυνση)

Β. Ολιγοδενδρογλοικοί όγκοι

1. Ολιγοδενδρογλίωμα

2. Αναπλαστικό (κακοήθη) ολιγοδενδρογλίωμα

Β. Επενδυματικοί όγκοι

1. Επενδύμωμα: πυκνοκυτταρικό, θηλώδες, επιθηλιακό, διαυγές κύτταρο, μικτό

2. Αναπλαστικό (κακοήθη) επενδύμωμα

3. Μυξοθηλώδες επενδύμωμα

4. Υποεπενδύμωμα

Δ. Μικτά γλοιώματα

1. Μικτό ολιγοαστροκύτωμα

2. Αναπλαστικό (κακοήθη) ολιγοαστροκύτωμα

3. Άλλοι όγκοι

ΡΕ. Όγκοι, χοριοειδές πλέγμα

1. Θηλώμα χοριοειδούς πλέγματος

2. Καρκίνωμα χοριοειδούς πλέγματος

Ε. Νευροεπιθηλιακοί όγκοι άγνωστης προέλευσης

1. Αστροβλάστωμα

2. Πολικό σπογγοβλάστωμα

3. Γλοιωμάτωση εγκεφάλου

Ζ. Νευρωνικοί και μικτές νευρογλοιακές όγκοι

1. Γαγγλιοκύττωμα

2. Δυσπλαστικό παρεγκεφαλιδικό γαγγλιοκύττωμα

3. Δεσμοπλαστικό βρεφικό γαγγλίωμα

4. Δυσεμβρυοπλαστικός νευροεπιθηλιακός όγκος

5. Γαγγλιόγλιωμα

6. Αναπλαστικό (κακοήθη) γαγγλίωμα

7. Κεντρικό νευροκύτωμα

8. Οσφρητικό νευροβλάστωμα - οσφρητικό νευροβλάστωμα (επιλογή: οσφρητικό νευροεπιθηλίωμα)

3. Όγκοι επίφυσης

1. Πνευσοκύτωμα

2. Πινεοβλάστωμα

3. Μικτό πενεοκύτωμα-πινεοβλάστωμα

Ι. Εμβρυϊκοί όγκοι

1. Μυελοεπιθηλίωμα

2. Νευροβλάστωμα (επιλογή: γαγγλιονευροβλάστωμα)

3. Επενδυμοβλάστωμα

4. Ρετινοβλάστωμα

5. Πρωτόγονοι νευροεκδοδερμικοί όγκοι (PNETs) με πολυμορφισμό κυτταρικής διαφοροποίησης: νευρωνικοί, αστροκυτταρικοί, επενδυματικοί κ.λπ.

α) μυελοβλάστωμα (επιλογές: μυελομυοβλάστωμα, μελανοκυτταρικό μυελοβλάστωμα) β) εγκεφαλικό ή νωτιαίο PNET

II. Όγκοι των κρανιακών και νωτιαίων νεύρων

1. Schwannoma (νεουριλέμωμα, νευρίνωμα): πυκνό κύτταρο, πλεγματοειδές, μελανωτικό

2. Νευροϊνώματα: οζώδες, πλεγματοειδές

3. Κακοήθης όγκος των περιφερικών νευρικών περιβλημάτων (νευρογενές σάρκωμα, αναπλαστικό νευροΐνωμα, «κακοήθη σβάννωμα»)

III. Όγκοι των μηνίγγων

Α. Όγκοι που προκύπτουν από μηνιγγοθηλιακά κύτταρα των μηνίγγων

1. Μηνιγγίωμα: μηνιγγοθηλιωματώδες, μικτό, ινώδες, ψαμμωματώδες, αγγειωματώδες, μεταπλαστικό (ξανθοματώδες, οστεοποιημένο, χόνδρο κ.λπ.) κ.λπ.

2. Άτυπο μηνιγγίωμα

3. Αναπλαστικό (κακοήθη) μηνιγγίωμα

α) με επιλογές

β) θηλώδης

Β. Μη μηνιγγικοί όγκοι των μηνίγγων

1. Μεσεγχυματικοί όγκοι

1) καλοήθεις όγκοι

α) οστεοχονδρικοί όγκοι

β) λίπωμα

γ) ινώδες ιστιοκύττωμα

2) κακοήθεις όγκοι

α) αιμαγγειοπερικύττωμα

β) χονδροσάρκωμα

γ) μεσεγχυματικό χονδροσάρκωμα

δ) κακοήθη ινώδες ιστιοκύττωμα

ε) ραβδομυοσάρκωμα

ε) σαρκωμάτωση των μεμβρανών

3) πρωτοπαθείς μελανοκυτταρικές βλάβες

α) διάχυτη μελάνωση

β) μελανοκύτωμα

γ) κακοήθη μελάνωμα (συμπεριλαμβανομένης της μηνιγγικής μελανωμάτωσης)

2. Όγκοι αβέβαιης ιστογένεσης

α) αιμαγγειοβλάστωμα (τριχοειδές αιμαγγειοβλάστωμα, αγγειορείκλωμα)

IV. Λεμφώματα και όγκοι αιμοποιητικού ιστού

1. Πρωτοπαθή κακοήθη λεμφώματα

2. Πλασμακύτωμα

3. Σάρκωμα κοκκιοκυττάρου

V. Όγκοι γεννητικών κυττάρων

1. Γερμίνωμα

2. Εμβρυϊκό καρκίνωμα

3. Όγκος λεκιθικού σάκου (όγκος επιδερμικού κόλπου)

4. Χοριοκαρκίνωμα

5. Τεράτωμα: ώριμο, ανώριμο, κακοήθη

6. Μικτές όγκοι

VI. Κύστες και διεργασίες που μοιάζουν με όγκους

1. Κύστη θύλακα Rathke

2. Επιδερμοειδής κύστη (χοληστεάτωμα)

3. Δερμοειδής κύστη

4. Κολλοειδής κύστη τρίτης κοιλίας

5. Εντερογενής κύστη

6. Νευρογλοιακή κύστη

7. Κοκκιώδης κυτταρικός όγκος (χορίσωμα, υπόφυση)

8. Νευρωνικό άμαρτωμα του υποθαλάμου

9. Ρινογλοιακή ετεροτοπία

10. Κοκκίωμα πλασματοκυττάρων

VII. Όγκοι της περιοχής sella turcica

1. Αδένωμα της υπόφυσης

2. Καρκίνωμα υπόφυσης

3. Κρανιοφαρυγγίωμα

VIII. Ανάπτυξη όγκων από κοντινούς ιστούς

1. Παραγαγγλίωμα (χημεοδεκτομή, σφαγιτιδικός όγκος)

2. Χορδόμα

3 Χόνδρωμα (συμπεριλαμβανομένου του χονδροσάρκωμα)

4. Καρκίνωμα (ρινοφάρυγγα πλακώδες καρκίνωμα, αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα)