Πόσο μεγάλο είναι το πέος ενός ερμαφρόδιτου; Ερμαφρόδιτος: δομή των αναπαραγωγικών οργάνων

Υπάρχουν πολλές ενέργειες που οι άνθρωποι εκτελούν αυτόματα, χωρίς να σκέφτονται ένα συγκεκριμένο θέμα. Για παράδειγμα, κατά τη συμπλήρωση ενός ερωτηματολογίου, ένα άτομο παρέχει αυτόματα πληροφορίες σχετικά με το φύλο, την ηλικία, τη φυλή κ.λπ.

Για πολλούς ανθρώπους, η έννοια του φύλου δεν προκαλεί καμία αμφιβολία ότι μια γυναίκα είναι θηλυκό και ένας άντρας είναι αρσενικό. Δεν είναι όμως όλα τόσο κατηγορηματικά, όπως φαίνεται, γιατί υπάρχει μια ομάδα ανθρώπων που δεν εντάσσονται στο γενικό πλαίσιο.

Πρόκειται για ερμαφρόδιτα άτομα και για αυτούς ένα τέτοιο σημείο στο ερωτηματολόγιο είναι ένα μεγάλο ερώτημα που δεν είναι τόσο εύκολο να απαντηθεί. Ας προσπαθήσουμε να καταλάβουμε ποιοι είναι οι ερμαφρόδιτοι άνθρωποι, πώς μοιάζουν και πώς διαφέρουν από τους άλλους.

Οι ερμαφρόδιτοι είναι άτομα που έχουν σεξουαλικά χαρακτηριστικά και των δύο φύλων, δηλ. τόσο γυναίκες όσο και άνδρες. Σε σχέση με τους ερμαφρόδιτους, είναι επίσης συνηθισμένο να χρησιμοποιείται ο ορισμός "ανδρόγυνο", που μεταφράζεται από τα ελληνικά που σημαίνει "aner" - άνδρας, "gyne" - γυναίκα.

Η έννοια του ερμαφροδιτισμού προέρχεται από τους αρχαίους ελληνικούς θρύλους. Όταν γεννήθηκε ο γιος των θεών Αφροδίτης και Ερμής, στο αγόρι δόθηκε ένα τόσο μεγάλο όνομα ως Ερμαφρόδιτος, το οποίο επινοήθηκε από τα δύο ονόματα των γονιών του (Φροδίτη από την Αφροδίτη και Έρμα από τον Ερμή). Σε ηλικία δεκαπέντε ετών, μια νύμφη που ζούσε στο νερό ερωτεύτηκε τον νεαρό· κι αυτός φλεγόταν από αμοιβαίο πάθος και ζήτησε από τους θεούς να τους ενώσουν σε ένα· οι θεοί εκπλήρωσαν το αίτημά του. Έτσι εμφανίστηκε ο πρώτος ερμαφρόδιτος.

Και ήδη από τον Μεσαίωνα, αυτό το είδος της σεξουαλικής μεταμόρφωσης θεωρούνταν έργο κακών πνευμάτων και σύμφωνα με την εξεταστική πρακτική του 16ου-17ου αιώνα. εντοπίστηκαν περιπτώσεις δίωξης ερμαφρόδιτων. Για παράδειγμα, τον 16ο αιώνα στο Ντάρμσταντ, ένα μωρό αμφιβόλου φύλου βαφτίστηκε, στο οποίο δόθηκε το όνομα Ελισάβετ, και στη συνέχεια ο Ιωάννης, μετά τον οποίο ο Ιωάννης μετατράπηκε ξανά σε Ελισάβετ, η οποία, για να αποτρέψει τέτοιες μεταμορφώσεις, κάηκε στο στοίχημα.

Χαρακτηριστικά της δομής του σώματος

Είναι γνωστό ότι κάθε ανθρώπινο έμβρυο μεταμορφώνεται σε αρσενικό ή θηλυκό έμβρυο και κατά την ανάπτυξη στη μήτρα έχει μια φυσική τάση να παίρνει γυναικεία σάρκα ή υπόκειται σε αλλαγές με βάση τα χρωμοσώματα, τα οποία καθορίζουν το φύλο του αγέννητου μωρού. Ωστόσο, δεν πρέπει να αποκλείονται γενετικοί και ορμονικοί λόγοι που μπορούν να επηρεάσουν τη διαδικασία ανάπτυξης ενός εμβρύου και να οδηγήσουν στη γέννηση ενός μη τυπικού μωρού.

Σε ορισμένα είδη ζώων, ο ερμαφροδιτισμός είναι ο κανόνας· στους ανθρώπους, η κατάσταση είναι διαφορετική και μια τέτοια παθολογία είναι κατά κύριο λόγο παραβίαση της σεξουαλικής διαφοροποίησης. Παρά το γεγονός ότι αυτό το φαινόμενο είναι αρκετά σπάνιο μεταξύ των ανθρώπων, εξακολουθεί να έχει ένα ορισμένο ποσοστό του κινδύνου ακατάλληλης ανάπτυξης του ανθρώπινου σώματος στην εποχή μας. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, μια τέτοια παθολογία εμφανίζεται σε ένα στα δύο χιλιάδες νεογνά.

Ερμαφρόδιτος είναι ένα άτομο του οποίου το σώμα μπορεί να περιέχει τα γεννητικά όργανα ενός άνδρα και το στήθος μιας γυναίκας και αντί για τις ωοθήκες, μπορεί να υπάρχει ένα μείγμα ιστών από αυτά και από τους όρχεις. Είναι πολύ δύσκολο να προσδιοριστεί το φύλο με βάση τέτοια χαρακτηριστικά του ανθρώπινου σώματος, επειδή ο υβριδικός ιστός δεν είναι ικανός να συνθέσει ορμόνες, καθώς δεν έχει ωάρια και ωοθυλάκια, επομένως οι ερμαφρόδιτοι δεν μπορούν να αναπαραχθούν και να ζήσουν σε μια ζωή σεξουαλικής αβεβαιότητας.

Είναι επίσης πιθανό να έχουμε μικτά εξωτερικά γεννητικά όργανα εάν οι γονάδες σχηματίζονται σωστά σύμφωνα με τον γυναικείο ή τον ανδρικό τύπο.

Η διαφορά στην πρώτη και τη δεύτερη περίπτωση εξηγείται από τους τύπους ερμαφροδιτισμού:

• αληθινός ερμαφροδιτισμός?
• ψευδοερμαφροδιτισμός.

Συμβαίνει ένα άτομο να γεννιέται τόσο με πέος όσο και με κόλπο, δηλαδή με πλήρη γυναικεία και ανδρικά γεννητικά όργανα, ενώ έχει και ωοθήκες και όρχεις. Όμως αυτά τα άτομα δεν έχουν ακόμα την ικανότητα αναπαραγωγής, αφού τα γεννητικά τους όργανα είναι ανενεργά.

Μέχρι σήμερα, υπάρχει μόνο μία τέτοια περίπτωση, η οποία περιγράφηκε στο The New York Journal of Medicine.

Ένα ενδιαφέρον ανθρώπινο άτομο (ερμαφρόδιτος) είχε και τα δύο πλήρη γεννητικά όργανα, εκσπερμάτιζε σπέρμα και είχε έμμηνο ρύση, και ήταν επίσης σε θέση να έχει κανονικές σεξουαλικές σχέσεις τόσο με έναν άνδρα όσο και με μια γυναίκα. Το εκπληκτικό αυτό φαινόμενο ήρθε στο φως κατά τη σύλληψη μιας εικοσιοχτάχρονης για πορνεία.

Ψευδοερμαφροδιτισμός

Ο ψευδοερμαφροδιτισμός αντιπροσωπεύει τις ακόλουθες περιπτώσεις:

• όταν τα γεννητικά όργανα τόσο των ανδρών όσο και των γυναικών είναι διαμορφωμένα με τέτοιο τρόπο ώστε εξωτερικά να μοιάζουν με τα γεννητικά όργανα του αντίθετου φύλου, ενώ η εσωτερική τους δομή είναι φυσιολογική.
• μια ερμαφρόδιτη γυναίκα αντιμετωπίζει το πρόβλημα της ανάπτυξης της κλειτορίδας, μεγαλώνει σε τεράστια μεγέθη, σε σημείο που την μπερδεύουν με το πέος.
• Στους ερμαφρόδιτους άνδρες, το όσχεο και οι όρχεις ανασύρονται μέσα και γίνονται σαν δύο πτυχές δέρματος που μοιάζουν με τα χείλη.
• Υπάρχουν γνωστές περιπτώσεις στις οποίες οι άνδρες, ως αποτέλεσμα τυχαίας ατροφίας των όρχεων, παρουσίασαν εξωτερικά γυναικεία χαρακτηριστικά (για παράδειγμα, γυναικεία φιγούρα και εμφάνιση).

Αιτίες της νόσου

Οι ακόλουθοι λόγοι μπορούν να οδηγήσουν στη γέννηση ενός παιδιού με σημάδια ερμαφρόδιτου:

Η επιθυμία να αναρρώσουν και να απαλλαγούν από μια τέτοια ασθένεια για πολλούς ανθρώπους συνοδεύεται από σοβαρά ψυχολογικά σοκ, γιατί στην πραγματικότητα, η προσαρμογή του φύλου είναι η δεύτερη γέννησή τους σε ένα εντελώς διαφορετικό σώμα. Η ζωή των ερμαφρόδιτων με νέα ιδιότητα μπορεί να είναι πραγματικό βασανιστήριο, επομένως η βοήθεια ενός ψυχολόγου σε αυτή την περίπτωση είναι υποχρεωτική.

Ωστόσο, δεν είναι κάθε άτομο με ένα τέτοιο πρόβλημα σε θέση να πληρώσει για ποιοτική ιατρική περίθαλψη και επομένως συνεχίζει να ζει με σημάδια ερμαφροδιτισμού. Αντιμετωπίζει συνεχώς προβλήματα όπως: αντικατάσταση εγγράφων, μεταφορά σε άλλο εκπαιδευτικό ίδρυμα, ιατρική περίθαλψη κ.λπ. Κι όμως αυτό μπορεί να φαίνεται σαν ασήμαντο πριν τη μετέπειτα ζωή του, γιατί ένα άτομο πρέπει να προσαρμοστεί για να σκεφτεί την προσωπικότητά του, να αναπτυχθεί και να μην χάσει την αίσθηση της αυτοεκτίμησης.

Οι ζωές διάσημων ερμαφρόδιτων

Κατά τη διάρκεια της ύπαρξης των πρώτων ερμαφρόδιτων στη γη, η μοίρα ήταν σκληρή μαζί τους. Στο Μεσαίωνα, οι άνθρωποι με αποκλίσεις από τον κανόνα υποβλήθηκαν σε εξόντωση και οι αμφιφυλόφιλοι αντιμετωπίζονταν με ιδιαίτερη σκληρότητα.

Π.χ , Antide Collas, ανακηρύχθηκε ερμαφρόδιτος το 1559, φυλακίστηκε και εξετάστηκε από γιατρούς. Δεν μπορούσαν να εξηγήσουν τους λόγους για μια τέτοια ανώμαλη κατάσταση του σώματός της και κατηγορήθηκε ότι είχε συνάψει σχέση με τον Σατανά, για την οποία κάηκε.

Λίγα χρόνια αργότερα, προτάθηκε νόμος ότι άτομα με τέτοια χαρακτηριστικά μπορούσαν να ασκήσουν το δικαίωμα που τους δίνεται και να δηλώσουν την επιλογή μιας σάρκας, χωρίς όμως να αλλάξουν εκ των υστέρων την απόφασή τους.

Η στάση απέναντι στους ερμαφρόδιτους συχνά εξαρτιόταν από την οικογενειακή τους κατάσταση. Ένα παράδειγμα αυτού είναι η ζωή του Charles de Beaumont, Chevalier d'Eon, γνωστός και ως Genevieve de Beaumont και Mademoiselle d'Eon. Αυτός ο άνθρωπος ήταν ψευδοερμαφρόδιτος και είχε σημαντική επιρροή στην πολιτική της Γαλλίας τον 18ο αιώνα. Επέλεξε το φύλο του άνδρα, έζησε 82 χρόνια και δεν έδειξε ενδιαφέρον για καμία από τις γυναίκες· είχε την ίδια στάση απέναντι στους άνδρες, γιατί το πραγματικό του φύλο ήταν μυστήριο για αυτόν. Παρά το γεγονός ότι ο Κάρολος είχε τεράστια συνεισφορά στην πολιτική, για άγνωστους λόγους εξορίστηκε και έζησε στο Λονδίνο ως γυναίκα, αλλά μετά από εξέταση από τον βασιλικό γιατρό, ο οποίος δήλωσε το φύλο του θηλυκό, του επετράπη να επιστρέψει με την κατάσταση παίρνοντας όρκους μοναχισμού.

Τον 19ο αιώνα Υπήρξαν προσπάθειες από επιστήμονες να καταλάβουν το φαινόμενο του ερμαφροδιτισμού, αλλά η διάγνωση αυτής της ασθένειας αποδείχθηκε δύσκολη. Για παράδειγμα, μια Αμερικανίδα από μια πλούσια οικογένεια, η Marie Dorothy, μεγάλωσε ως γυναίκα, παρά το γεγονός ότι ήταν ερμαφρόδιτη, και μόνο όταν προέκυψε το ζήτημα με μια διαθήκη στην οποία ένας άνδρας ανακηρύχθηκε κληρονόμος, οι γιατροί άρχισαν να εξετάζουν αυτήν. Δύο γιατροί την αναγνώρισαν ως γυναίκα, τρεις ως άνδρα και ένας και ως γυναίκα και ως άντρας. Το δικαστήριο αποφάσισε ότι η μισή περιουσία ανήκε στο αρσενικό μισό της Marie Dorothy.

Πολύ σύντομα, οι ερμαφρόδιτοι έγιναν δημοφιλείς σε υπαίθρια αξιοθέατα παραμόρφωσης. Απαγορευόταν η δημόσια εμφάνιση μερών του σώματος, έτσι οι ερμαφρόδιτοι έβγαζαν τρίχες στη δεξιά πλευρά του σώματος, όπως οι άνδρες, και ξύριζαν την αριστερή πλευρά, ώστε να αντιπροσωπεύει την εμφάνιση μιας γυναίκας. Διάσημοι ερμαφρόδιτοι ηθοποιοί της εποχής ήταν οι: Diana/Edgar, Donald/Diana και Bobby Cork.

Το 1966, ο ερμαφρόδιτος Bill Raskam, ο οποίος αργότερα έγινε γυναίκα και πήρε το όνομα Renee Richards, κέρδισε φήμη χάρη στα μεγάλα αθλήματα και τη σκανδαλώδη υπεράσπιση των δικών του δικαιωμάτων, καθώς τέθηκε το θέμα για τη διαφορά φύλου πολλών συμμετεχόντων στο ένας αγώνας στίβου, γι' αυτό και τα ευρωπαϊκά αθλήματα Η ομοσπονδία αποφάσισε να πραγματοποιήσει ειδικές δοκιμασίες. Για να μην υποβληθούν σε μια ταπεινωτική διαδικασία, πολλοί αθλητές σταμάτησαν να συμμετέχουν σε αγώνες, ενώ άλλοι συμφώνησαν εύκολα, πιστεύοντας ότι οποιαδήποτε εκδήλωση ερμαφροδιτισμού θα τους έδινε μόνο δημοτικότητα.

Η Ρενέ Ρίτσαρντς αποφάσισε επίσης να συμμετάσχει στο τουρνουά τένις, αλλά αρνήθηκε να κάνει τεστ για τον προσδιορισμό του πραγματικού φύλου των συμμετεχόντων στον διαγωνισμό και έφερε το θέμα στο δικαστήριο. Ωστόσο, έπρεπε ακόμη να υποβληθεί στην εξέταση, καθώς δεν περιοριζόταν σε μία φυσική εξέταση και βασίστηκε αποκλειστικά στα αποτελέσματα των αναλύσεων των χρωμοσωμικών κυττάρων του στοματικού βλεννογόνου. Το μέγεθος της Renee Richards ήταν εντυπωσιακό: 80 κιλά βάρος και 185 εκατοστά ύψος. Χάρη στη φυσική της κατάσταση και τη σκληρότητά της, ήταν εξαιρετική αντίπαλος τόσο για άνδρες όσο και για γυναίκες και σημείωσε μεγάλη επιτυχία στην αθλητική της ζωή.

Ένας άλλος διάσημος ερμαφρόδιτος της εποχής μας είναι ο Νοτιοαφρικανός δρομέας Caster Semenya, ο οποίος αντιστάθηκε στην απόφαση της Αμερικανικής Ομοσπονδίας να απαγορεύσει στα άτομα με ερμαφρόδιτο να συμμετέχουν σε διεθνείς αγώνες. Μετά από μια σειρά δοκιμών, εξακολουθούσε να κατατάσσεται ως γυναίκα, διαγωνιζόταν και για πολύ καιρό κανείς δεν έδινε σημασία στα χαρακτηριστικά του σώματός της.

Ένα τεράστιο σκάνδαλο ξέσπασε στις 19 Αυγούστου 2009, όταν ο Caster Semenya έλαβε ένα χρυσό μετάλλιο στο Παγκόσμιο Πρωτάθλημα του Βερολίνου στον αγώνα των 800 μέτρων. πολλοί επέστησαν την προσοχή στην έλλειψη γυναικείας σιλουέτας, καθώς και στα αρσενικά χαρακτηριστικά του προσώπου. Όμως παρά τα πάντα, η διάσημη δρομέας έχει εξασφαλίσει την ιδιότητά της ως αθλήτρια και έχει γίνει η πιο διάσημη ερμαφρόδιτη στον αθλητισμό τα τελευταία χρόνια.

Δεν πήρατε απάντηση στην ερώτησή σας; Προτείνετε ένα θέμα στους συγγραφείς.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, τα παιδιά γεννιούνται με ασαφή διαφοροποιημένα πρωταρχικά σεξουαλικά χαρακτηριστικά. Σε μια τέτοια κατάσταση, μια ευαίσθητη ιατρική προσέγγιση είναι εξαιρετικά σημαντική, αφού το φύλο παίζει καθοριστικό ρόλο στη διαμόρφωση μιας αίσθησης αυτογνωσίας. Η σεξουαλική διαφοροποίηση είναι η διαδικασία σωματικών αλλαγών στο έμβρυο, με αποτέλεσμα να αποκτά ανδρικά ή θηλυκά πρωταρχικά σεξουαλικά χαρακτηριστικά. Συνήθως αυτή η διαδικασία εξελίσσεται προς μία κατεύθυνση.

32 1531927

Συλλογή φωτογραφιών: Ερμαφρόδιτος: δομή των αναπαραγωγικών οργάνων

Ωστόσο, μερικές φορές η σεξουαλική διαφοροποίηση μπορεί να διαταραχθεί και κατά τη γέννηση μπορεί να είναι δύσκολο να προσδιοριστεί το φύλο του παιδιού. Ερμαφρόδιτος, η δομή των αναπαραγωγικών οργάνων - τι θα μπορούσε να συμβεί στο παιδί;

Βασικοί όροι

Ο όρος ερμαφρόδιτος χρησιμοποιείται για να περιγράψει ένα άτομο που έχει τόσο θηλυκά όσο και αρσενικά χαρακτηριστικά. Αυτός είναι ο κανόνας σε ορισμένα είδη ζώων. Στους ανθρώπους, αυτή η παθολογία αναφέρεται σε διαταραχές της σεξουαλικής διαφοροποίησης.

Ερμαφροδιτισμός

Η λέξη «ερμαφρόδιτος» προέρχεται από το όνομα του θεού, του γιου του Ερμή και της Αφροδίτης, ο οποίος, σύμφωνα με την αρχαία ελληνική μυθολογία, ήταν ενωμένος σε ένα σώμα με μια θηλυκή νύμφη. Στην ιατρική, αυτός ο όρος χρησιμοποιείται για να αναφερθεί σε ορισμένους τύπους διαφυλικών καταστάσεων:

Αληθινός ερμαφροδιτισμός

Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη τόσο των αρσενικών όσο και των θηλυκών αναπαραγωγικών οργάνων στο έμβρυο. Ένα τέτοιο άτομο έχει και αρσενικούς και θηλυκούς γονάδες, και σε ορισμένες περιπτώσεις, μια συνδυασμένη γονάδα (ovotestis), η οποία έχει ιστικά στοιχεία των ωοθηκών και των όρχεων. Ο αληθινός ερμαφροδιτισμός είναι πολύ σπάνιος. Μόνο περίπου 400 τέτοιες περιπτώσεις περιγράφονται στην παγκόσμια ιατρική βιβλιογραφία. Αυτοί οι ασθενείς εμφάνισαν σημαντική μεταβλητότητα στη δομή των εσωτερικών και εξωτερικών γεννητικών οργάνων. Τα περισσότερα ερμαφρόδιτα νεογέννητα, ωστόσο, είχαν πιο έντονα αρσενικά χαρακτηριστικά.

Ερμαφρόδιτες

Ψευδοερμαφροδιτισμός

Χαρακτηρίζεται από την παρουσία μικτών εξωτερικών γεννητικών οργάνων, ενώ οι γονάδες σχηματίζονται σωστά ανάλογα με τον ανδρικό ή θηλυκό τύπο.

Ψευδοερμαβοδιτισμός

Ο ψευδοερμαφροδιτισμός είναι μια ομάδα παθολογικών καταστάσεων στις οποίες ένα άτομο έχει εξωτερικά σημάδια και των δύο φύλων και οι γονάδες σχηματίζονται ανάλογα με τον αρσενικό ή τον θηλυκό τύπο. Τέτοιοι άνθρωποι έχουν είτε όρχεις είτε ωοθήκες και όχι και τα δύο. Ο ψευδοερμαφροδιτισμός είναι μια αρκετά σπάνια ασθένεια, αλλά είναι πολύ πιο συχνή από τον αληθινό ερμαφροδιτισμό. Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι ψευδοερμαφροδιτισμού: αρσενικό και θηλυκό. Στον γυναικείο ερμαφροδιτισμό, τα χείλη και η κλειτορίδα είναι διευρυμένα και μοιάζουν με το όσχεο και το πέος.

Αιτίες

Η σεξουαλική δυαδικότητα των αρσενικών ψευδοερμαφρόδιτων μπορεί να οφείλεται σε διάφορους λόγους, για παράδειγμα, παραβίαση του σχηματισμού των όρχεων κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη (γοναδική δυσγένεση), έλλειψη ευαισθησίας των ιστών του σώματος στην τεστοστερόνη και ανεπάρκεια ενζύμων που διασφαλίζουν την απόκριση των ιστών στην τεστοστερόνη. .

Γυναικείος ψευδοερμαφροδιτισμός

Τα θηλυκά ψευδοερμαφρόδιτα έχουν γυναικείο χρωμοσωμικό σύνολο (46, XX), αλλά τα εξωτερικά γεννητικά τους όργανα σχηματίζονται εν μέρει ή πλήρως σύμφωνα με τον αρσενικό τύπο. Μπορεί να έχουν υπερτροφική κλειτορίδα που μοιάζει με πέος. Το κολπικό άνοιγμα είναι συχνά κλειστό. Η αρρενωπή εμφάνιση προκαλείται συνήθως από υπερβολική παραγωγή ανδρικών ορμονών από τα επινεφρίδια κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης.

Έλλειψη ενζύμου

Η αιτία αυτής της ασυνήθιστης ασθένειας μπορεί να είναι μια διαταραχή στην παραγωγή ενζύμων από τα επινεφρίδια, πιο συχνά της 21-υδροξυλάσης. Αυτό το ένζυμο είναι απαραίτητο για την παραγωγή δύο σημαντικών ορμονών των επινεφριδίων - της κορτιζόλης και της αλδοστερόνης. Με ανεπάρκεια 21-υδροξυλάσης, αυτές οι ορμόνες παράγονται σε ανεπαρκείς ποσότητες. Το σώμα αντιδρά στην ορμονική ανισορροπία αυξάνοντας την παραγωγή της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, η οποία με τη σειρά της διεγείρει τη λειτουργία των επινεφριδίων.

Αντρικές ορμόνες φύλου

Όταν το επίπεδο της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης αυξάνεται, τα επινεφρίδια ενεργοποιούνται, παράγοντας, μεταξύ άλλων, ανδρικές ορμόνες φύλου - ανδρογόνα. Υπό την επιρροή τους, τα ανδρικά χαρακτηριστικά εμφανίζονται στο γυναικείο σώμα. Τα παιδιά με τέτοιες ανωμαλίες χρειάζονται θεραπεία υποκατάστασης με ανάλογα κορτιζόλης και αλδοστερόνης σε όλη τους τη ζωή. Ωστόσο, είναι αδύνατο να αντικατασταθεί το ένζυμο που λείπει. Εάν ένα παιδί είναι σεξουαλικά διφορούμενο, πρέπει να ληφθεί απόφαση για το αν το παιδί θα είναι αρσενικό ή θηλυκό. Σε αυτή την περίπτωση, είναι απαραίτητο να ληφθούν υπόψη τα συμφέροντα του παιδιού. Η δυαδικότητα των φύλων εμφανίζεται και είναι εμφανής ήδη από τη γέννηση. Ως εκ τούτου, είναι εξαιρετικά σημαντικό να ληφθούν έκτακτα μέτρα. Ο μη ευαίσθητος χειρισμός ενός ερμαφρόδιτου παιδιού μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά προβλήματα τόσο για το ίδιο όσο και για τους γονείς του. Η κατάλληλη θεραπεία συνήθως συνταγογραφείται αμέσως μετά τη γέννηση του μωρού.

Αγόρι ή κορίτσι?

Όλες οι μητέρες και οι μπαμπάδες θέλουν να ξέρουν τι φύλο είναι το νεογέννητό τους. Σε περίπτωση αμφιβολίας σχετικά με αυτό, δεν πρέπει να δίνεται μια γρήγορη απάντηση. Ωστόσο, μπορεί να είναι δύσκολο για τους επαγγελματίες υγείας να μην απαντήσουν στην κύρια ερώτηση των γονέων - αναγκάζονται να πουν αν είναι αγόρι ή κορίτσι.

Ερμαφρόδιτες

Καθυστέρηση αποφάσεων

Μια άλλη δυσκολία έγκειται στο γεγονός ότι μια απόφαση σχετικά με το φύλο, που λαμβάνεται αμέσως μετά τη γέννηση, είναι πολύ δύσκολο να αλλάξει αργότερα. Από την αρχή, γονείς και συγγενείς αντιμετωπίζουν τα αγόρια και τα κορίτσια διαφορετικά. Αυτή η διαφορά γίνεται αμέσως εμφανής - για παράδειγμα, τα νεογέννητα αγόρια είναι ντυμένα με μπλε ρούχα και τα κορίτσια είναι ντυμένα με ροζ. Επιπλέον, η επίγνωση του φύλου του παιδιού διαμορφώνεται πριν από περίπου ενάμιση χρόνο. Επομένως, σε ορισμένες περιπτώσεις είναι προτιμότερο να αναβάλλετε την ανακοίνωση φύλου παρά να πάρετε μια βιαστική και λανθασμένη απόφαση.

Ψυχολογικές συνέπειες

Γιατροί και ασθενείς πρέπει να σκεφτούν το μέλλον και να θεωρήσουν ότι η κριτική στάση του ατόμου απέναντι στην εμφάνισή του -και κυρίως στο φύλο του- μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές ψυχολογικές συνέπειες.

Παιδική ηλικία

Τα ερμαφρόδιτα παιδιά μπορεί να συνειδητοποιήσουν ότι είναι διαφορετικά από τους άλλους όταν αρχίζουν να αλληλεπιδρούν με τους συνομηλίκους τους στο σχολείο. Μπορεί επίσης να παρατηρήσουν τις ανησυχίες των γονέων σχετικά με την αμφιθυμία τους ως προς το φύλο.

Εφηβεία

Η εφηβεία είναι ένα σημαντικό στάδιο ανάπτυξης για κάθε άτομο. Τα προβλήματα σε αυτή την ηλικία που σχετίζονται με την ταυτότητα φύλου ή την εμφάνιση είναι κοινή γνώση και μπορεί να είναι πολύ τραυματικά. Στους ερμαφρόδιτους, η εφηβεία μπορεί να είναι ακόμη πιο δύσκολη. Μερικοί από αυτούς μπορεί να εμφανίσουν καθυστερημένη εφηβεία. Άλλοι μπορεί να ανησυχούν για αισθητές αλλαγές στο σώμα, όπως η τριχοφυΐα του προσώπου και η διεύρυνση της κλειτορίδας σε ένα κορίτσι ή η ανάπτυξη του μαστού σε ένα αγόρι.

Ρύθμιση του δαπέδου

Πριν αποφασίσει για το φύλο ενός ερμαφρόδιτου, ο γιατρός θα πρέπει να συζητήσει λεπτομερώς με τους γονείς τι είναι καλύτερο για το παιδί. Η σωστή τακτική δράσης σε σχέση με ένα παιδί ερμαφρόδιτο περιλαμβάνει την αποχή από βιαστικές δηλώσεις για το φύλο του.

Consilium

Για κάθε ασθενή πραγματοποιείται διαβούλευση με τη συμμετοχή παιδιάτρων, καθώς και εξειδικευμένων ειδικών. Με βάση γενετικές μελέτες και αποτελέσματα υπερήχων, καθορίζεται το καταλληλότερο φύλο για το παιδί. Ο υπέρηχος σάς επιτρέπει να απεικονίσετε εσωτερικά όργανα, όπως τη μήτρα ή τους όρχεις που δεν έχουν φτάσει στην κανονική τους θέση. Οι γονείς συχνά βιώνουν μια ποικιλία συναισθημάτων: σοκ, αδυναμία, εκνευρισμό ή φόβο. Αυτή η δύσκολη κατάσταση απαιτεί διεξοδική συζήτηση και συζητήσεις με τους γονείς.

Λήψη αποφάσης

Οι γιατροί μερικές φορές χρειάζονται περισσότερες από μία ημέρες για να αποφασίσουν ποιο φύλο είναι πιο κατάλληλο για το παιδί. Ταυτόχρονα, δεδομένων των ανησυχιών των γονέων, αυτό θα πρέπει να πάρει όσο το δυνατόν λιγότερο χρόνο. Πριν γίνει οριστικός προσδιορισμός, δεν μπορεί να εκδοθεί πιστοποιητικό γέννησης. Μέχρι να ληφθεί οριστικός προσδιορισμός, όλα τα ενδιαφερόμενα άτομα (συμπεριλαμβανομένων φίλων και συγγενών) σε σχέση με το παιδί θα πρέπει να απέχουν από τη χρήση λέξεων που σχετίζονται με το φύλο, όπως «αυτός» ή «αυτή».

Γονική Εμπλοκή

Η τελική απόφαση για το φύλο του παιδιού λαμβάνεται από κοινού με τους γονείς. Αυτό λαμβάνει υπόψη το σύνολο των χρωμοσωμάτων, την κληρονομικότητα, τη δραστηριότητα των ενζύμων, καθώς και την ανατομία και τη φυσιολογία του σώματος. Μπορεί να είναι δύσκολο να μεταφερθούν αυτές οι πληροφορίες σε συγγενείς. Ωστόσο, το καθήκον των επαγγελματιών που εμπλέκονται στην επίλυση αυτού του προβλήματος είναι να παρουσιάζουν τα βασικά σημεία όσο το δυνατόν καθαρότερα, ενώ ταυτόχρονα δείχνουν ενσυναίσθηση και συμπόνια. Η τελική απόφαση θα πρέπει να είναι η επιλογή του φύλου με το οποίο το παιδί μπορεί να ζήσει με ασφάλεια όλη του τη ζωή. Πιο συχνά, οι ειδικοί συνιστούν να μεγαλώνεις ένα παιδί ως κορίτσι. Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι είναι ευκολότερο για τα θηλυκά ερμαφρόδιτα να διορθώσουν τα εξωτερικά σημάδια ενός ανδρικού φύλου χρησιμοποιώντας πλαστική χειρουργική. Κατά κανόνα, στο μέλλον εντάσσονται με επιτυχία στην κοινωνία ως γυναίκες. Ένα εντελώς διαφορετικό πράγμα είναι ένα θηλυκό αγόρι, του οποίου η εμφάνιση είναι δύσκολο να αλλάξει αρκετά ώστε να του δώσει ανδρικά χαρακτηριστικά. Επομένως, είναι προτιμότερο να μεγαλώσετε ένα τέτοιο παιδί ως κορίτσι. Στο μέλλον, θα μοιάζει με ένα συνηθισμένο κορίτσι, και αργότερα με μια γυναίκα (ωστόσο, δεν θα μπορεί να κάνει παιδιά). Σύμφωνα με τη νομοθεσία, στο πιστοποιητικό γέννησης του παιδιού θα αναγράφεται το γυναικείο φύλο. Εάν ληφθεί αυτή η απόφαση, αφαιρείται όλος ο ιστός των όρχεων. Πρώτον, επειδή η τεστοστερόνη μπορεί να παραχθεί στους όρχεις, η οποία μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση ορισμένων ανδρικών χαρακτηριστικών (για παράδειγμα, τριχοφυΐα στο πρόσωπο). Δεύτερον, αλλαγές όγκου μπορούν να παρατηρηθούν στον ιστό των όρχεων σε μεταγενέστερη ηλικία. Εάν αποφασίσετε να μεγαλώσετε ένα παιδί ερμαφρόδιτο ως αγόρι και έχει πολύ μικρό πέος (μικροπενίς), είναι απαραίτητο να ξεκινήσετε τη θεραπεία το συντομότερο δυνατό. Έτσι, είναι δυνατό να διασφαλιστεί ότι καθώς μεγαλώνει, θα αναπτύξει μια αρρενωπή εμφάνιση κοντά στον κανόνα.

Κοιτάω μπροστά

Κατά τη λήψη οποιασδήποτε απόφασης, είναι απαραίτητο να σκεφτόμαστε το μέλλον, υποθέτοντας τι είδους ζωή θα κάνει το παιδί στο μέλλον και πώς θα προσαρμοστεί στην κοινωνία.

Οδηγίες

Ο ερμαφροδιτισμός προκαλεί δυσκολία στην ταξινόμηση ενός ατόμου ως συγκεκριμένου φύλου. Είναι μια μορφή ιντερσεξισμού. Ο ερμαφροδιτισμός είναι γνωστός από την αρχαιότητα. Αυτό το φαινόμενο βασίζεται σε πεποιθήσεις ευρέως διαδεδομένες στην Ανατολή και τη Δύση.

Σύμφωνα με ένα από αυτά, ο Ερμής και η Αφροδίτη είχαν έναν γιο εξαιρετικής ομορφιάς, το όνομά του ήταν Ερμαφρόδιτη. Όταν ο νεαρός ήταν δεκαπέντε ετών, η νύμφη Σαλμανίδα τον ποθούσε με πάθος, αλλά ο έρωτάς της δεν ανταπέδωσε. Η νύμφη ήταν απαρηγόρητη και, κατόπιν αιτήματός της, οι θεοί την ένωσαν με τον Ερμαφρόδιτο, δημιουργώντας ένα ομόφυλο πλάσμα.

Αν εξετάσουμε τον ερμαφροδιτισμό από ιατρικής πλευράς, τότε δεν υπάρχει τίποτα ιδιαίτερο εδώ, τουλάχιστον στην εποχή μας. Η ανάπτυξη ενός τέτοιου εμβρύου δεν διαφέρει από την ανάπτυξη ενός συνηθισμένου παιδιού. Ωστόσο, ήδη από την έκτη εβδομάδα της ζωής, μπορούν να παρατηρηθούν δύο αναπαραγωγικά συστήματα - αρσενικό και θηλυκό.

Προς το τέλος της ανάπτυξής του στη μήτρα, ένα αρσενικό έμβρυο εννέα μηνών αναπτύσσει μια υποτυπώδη μήτρα, τη λεγόμενη «αρσενική μήτρα», αντί για τον συνηθισμένο αδένα του προστάτη. Οι όρχεις αντιστοιχούν στις ωοθήκες, τα σπερματοδόχα κυστίδια στις σάλπιγγες και η κλειτορίδα αντιπροσωπεύει το μη αναπτυγμένο πέος.

Από την αρχαιότητα, οι ερμαφρόδιτοι χωρίζονται σε δύο τύπους. Τα πρώτα είναι θηλυκά ερμαφρόδιτα, δηλαδή εκδήλωση ανδρόγυνου. Και, κατά συνέπεια, αρσενικό, λεγόμενο gynandriya.

Επιπλέον, ο ερμαφροδιτισμός μπορεί να αναπτυχθεί σύμφωνα με τον τύπο lateralis, δηλαδή τα όργανα του ανδρικού σώματος βρίσκονται στη μία πλευρά και το θηλυκό - στην αντίθετη πλευρά. Υπάρχει επίσης ένας εγκάρσιος τύπος, όταν τα εσωτερικά όργανα αντιστοιχούν σε έναν τύπο και τα εξωτερικά σε έναν άλλο.

Παρά το γεγονός ότι στην κοινωνία μας ο ερμαφροδιτισμός θεωρείται παθολογία, πρέπει να καταλάβετε ότι στον καθένα μας υπάρχει μια συγκεκριμένη διπλή αρχή που είναι αντίθετη με τη δική μας φύση. Παραδόξως, στην αρχαιότητα, ο ερμαφροδιτισμός ήταν πολύ τιμητικός. Αυτό το φαινόμενο τραγουδιόταν σε μπαλάντες και ποιήματα· πολλές θεότητες ήταν αμφιφυλόφιλες. Επομένως, δεν πρέπει να πιστεύετε ότι τα άτομα με αυτήν την παθολογία είναι χειρότερα από εμάς.

Η θεραπεία του ερμαφροδιτισμού είναι αυστηρά ατομική. Κατά την επιλογή του φύλου λαμβάνεται υπόψη η λειτουργική υπεροχή του γυναικείου ή ανδρικού σώματος. Κυρίως οι επεμβάσεις γίνονται στα έξω γεννητικά όργανα, αλλά υπάρχουν περιπτώσεις επεμβάσεων για την πλήρη εξάλειψη του ερμαφροδιτισμού. Μετά από τέτοιες επεμβάσεις απαιτείται συνεχής παρακολούθηση από ειδικούς, αλλά σε γενικές γραμμές η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Δυστυχώς, η τεκνοποίηση σε μια τέτοια περίπτωση είναι αδύνατη.

Τα ερμαφρόδιτα είναι ψάρια που έχουν τόσο αρσενικά όσο και θηλυκά σεξουαλικά χαρακτηριστικά. Ο ίδιος ο ερμαφροδιτισμός είναι η ταυτόχρονη (ή διαδοχική) παρουσία σε έναν ζωντανό οργανισμό γυναικείων και ανδρικών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, καθώς και οργάνων για αναπαραγωγή.

Υπάρχουν και ερμαφρόδιτα ψάρια, που στην αρχή της ζωής τους είναι αρσενικά και αργότερα υφίστανται δραματικές μεταμορφώσεις του αναπαραγωγικού τους συστήματος, μετατρέποντας σε πλήρως λειτουργικά θηλυκά. Εδώ ήδη μιλάμε για πρωτοανδρικό ερμαφροδιτισμό. Για παράδειγμα, εκπρόσωποι της οικογένειας των σφυρίδων εκδηλώνουν αυτή τη μορφή ερμαφροδιτισμού. Οι θαλάσσιοι κρίκοι μπορούν να χρησιμεύσουν ως ένα εντυπωσιακό παράδειγμα τέτοιων μεταμορφώσεων: όλα τα αρσενικά μεταμορφώνονται σε θηλυκά με την ηλικία.

Ωστόσο, στην οικογένεια των wrasse παρατηρείται και η αντίθετη διαδικασία: εάν είναι απαραίτητο, τα θηλυκά μπορούν να πάρουν τη θέση των εξαφανισμένων αρσενικών. Αυτό συμβαίνει εάν ένα αρσενικό αφαιρεθεί από μια ομάδα wrasses. Σε αυτή την περίπτωση, το πιο δυνατό θηλυκό θα αρχίσει να δείχνει τη συμπεριφορά ενός αρσενικού και μετά από δύο εβδομάδες το αναπαραγωγικό της σύστημα αλλάζει δραματικά, αρχίζοντας να παράγει αρσενικά αναπαραγωγικά κύτταρα.

Ο ερμαφροδιτισμός στα ψάρια μπορεί να είναι όχι μόνο φυσικός, αλλά και τεχνητός, που εμφανίζεται υπό την επίδραση ορισμένων χημικών ουσιών. Για παράδειγμα, Αμερικανοί επιστήμονες από το Γεωλογικό Ινστιτούτο των ΗΠΑ, οι οποίοι μελέτησαν τις λεκάνες μεγάλων ποταμών των ΗΠΑ, κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι μεταλλαγμένα ψάρια, αμφιφυλόφιλα πλάσματα, εμφανίστηκαν σε ορισμένα ποτάμια της Αμερικής. Αποδείχθηκε ότι τόσο το smallmouth όσο και το largemouth bass είναι μεταλλαγμένοι ερμαφρόδιτοι. Οι επιστήμονες έχουν εντοπίσει τους κύριους βιότοπους αυτών των ψαριών: τους ποταμούς Μισισιπής, Γιάμπε, Κολούμπια, Κολοράντο, Πι Ντι, Ρίο Γκράντε, Κολοράντο και Απαλατσικολέ.

Οι βιολόγοι από το Κρατικό Κέντρο Γεωλογικών Ερευνών των ΗΠΑ είναι βέβαιοι ότι αυτό το φαινόμενο δεν σχετίζεται με τη φυσική δραστηριότητα της ζωής αυτών των ψαριών. Σύμφωνα με αυτούς, υπάρχει η υποψία ότι οι ορμονικές αλλαγές σε αυτά τα πλάσματα συνέβησαν υπό την επίδραση αποπροσανατολιστικών χημικών σημάτων στο σώμα τους. Αξίζει να σημειωθεί ότι ορισμένοι επιστήμονες που προηγουμένως ισχυρίζονταν ότι αυτά τα ψάρια αλλάζουν φύλο υπό την επίδραση διαφόρων χημικών ουσιών δεν αποκλείουν την πιθανότητα να τα επηρέασαν άλλοι παράγοντες, καθώς ορισμένα από αυτά τα πλάσματα γενικά βρέθηκαν σε αρκετά καθαρά υδάτινα σώματα.

ΕΡΜΑΦΡΟΔΙΤΙΣΜΟΣ (ερμαφροδίτης; συν.: αμφιφυλοφιλία, ιντερσεξισμός, αμφιφυλοφιλία) - η παρουσία χαρακτηριστικών και των δύο φύλων στο ίδιο άτομο.

Στην ελληνική μυθολογία, ο γιος του Ερμή και της Αφροδίτης, ο όμορφος νεαρός Ερμαφρόδιτος ερωτεύτηκε τη νύμφη της άνοιξης Salmacis. οι θεοί άκουσαν τις παθιασμένες εκκλήσεις της για αιώνια ένωση μαζί του, τα σώματά τους ενώθηκαν μεταξύ τους, σχηματίζοντας ένα αμφιφυλόφιλο ον.

Τα συστατικά που καθορίζουν το φύλο είναι: ένα σύνολο φυλετικών χρωμοσωμάτων, γενετικά στοιχεία των γονάδων, η περιεκτικότητα σε σεξουαλικές ορμόνες στο σώμα, δευτερεύοντα σεξουαλικά χαρακτηριστικά, εσωτερικά και εξωτερικά γεννητικά όργανα, ψυχοσεξουαλικός προσανατολισμός (βλ. Φύλο). Σε γενικές γραμμές, εάν κάποιο από τα στοιχεία του φύλου ενός υποκειμένου δεν ταιριάζει με τα άλλα, μπορεί να ταξινομηθεί ως ερμαφρόδιτος. Στην πράξη, ερμαφρόδιτοι είναι εκείνοι με αμφίφυλη δομή των εξωτερικών γεννητικών οργάνων. Όλες οι άλλες μορφές παθολογίας της σεξουαλικής ανάπτυξης συνδυάζονται στην έννοια του «intersex» ή «intersexuality» (βλ. Intersex).

Το G. είναι μια συγγενής παθολογία, στις περισσότερες περιπτώσεις γενετικά καθορισμένη. Με ποσοτικές ή ποιοτικές διαταραχές στο σύνολο των χρωμοσωμάτων, διαταράσσεται επίσης ο σχηματισμός των γονάδων: δεν σχηματίζονται καθόλου (γοναδική αγένεση) ή περιέχουν βλαστικές δομές και των δύο φύλων (αληθινή, γοναδική, G.), ελαττωματικές ανατομικά, μορφολογικά. και λειτουργικά.

Είναι γνωστό ότι οι παραμεσονεφρικοί πόροι είναι οι προκάτοχοι των θηλυκών, οι μεσονεφρικοί πόροι - τα εσωτερικά γεννητικά όργανα των ανδρών. Η ατροφία των παραμεσονεφρικών πόρων εμφανίζεται υπό την επίδραση φυσιολογικών εμβρυϊκών όρχεων. σε περίπτωση απουσίας ή αποτυχίας τους (δυσγένεση), ανεξάρτητα από την παρουσία της ωοθήκης, οι παραμεσονεφρικοί πόροι σχηματίζονται στη μήτρα, οι σάλπιγγες στους κολπικούς θόλους. Έτσι, τα εσωτερικά γεννητικά όργανα της γυναίκας θα αναπτυχθούν με γοναδική αγένεση (βλ. Γοναδική δυσγένεση) και δυσγένεση των όρχεων. Οι μεσονεφρικοί πόροι εξελίσσονται στα εσωτερικά γεννητικά όργανα του αρσενικού, γεγονός που απαιτεί την παρουσία ορμονικά ενεργών όρχεων: απουσία τους, ατροφούν (ανεξάρτητα από την παρουσία ωοθήκης). Τα εξωτερικά γεννητικά όργανα υφίστανται αρρενωποποίηση μόνο υπό την επίδραση ορισμένου επιπέδου ανδρογόνων στο έμβρυο μεταξύ της 12ης και της 20ης εβδομάδας. εμβρυογένεση, με την επιφύλαξη της φυσιολογικής ευαισθησίας των ιστών-στόχων σε αυτά. Εάν δεν υπάρχει έκθεση σε ανδρογόνα, τότε, ανεξάρτητα από το γενετικό και το γοναδικό φύλο του εμβρύου, τα εξωτερικά γεννητικά όργανα διατηρούν ουδέτερο (θηλυκό) τύπο δομής.

Ανεπάρκεια ανδρογόνων στο αρσενικό έμβρυο μεταξύ 12ης και 20ης εβδομάδας. Η εμβρυογένεση ή η περίσσευσή τους σε ένα θηλυκό έμβρυο εκδηλώνεται με ατελή αρρενωποποίηση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, για παράδειγμα, υπανάπτυξη του πέους και μη ένωση της ραφής του οσχέου (Εικ.).

Γίνεται διάκριση μεταξύ αληθούς (γοναδικού) και ψευδούς (παρουσία χαρακτηριστικών αντίθετων προς το γοναδικό φύλο του υποκειμένου).

Το True G. είναι μια σπάνια ασθένεια. Στην παγκόσμια βιβλιογραφία περιγράφονται 146 αληθινοί ερμαφρόδιτοι [Overzier (K. Overzier), 1961].

Το ψευδές G. περιλαμβάνει όλες τις μορφές όρχεων και εξωγενών (επινεφριδίων, φαρμάκων κ.λπ.) συγγενούς παθολογίας της σεξουαλικής ανάπτυξης, καθεμία από τις οποίες έχει ένα σαφές κλινικό χαρακτηριστικό (βλ. Ψευδοερμαφροδιτισμός).

Το True G., σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, χαρακτηρίζεται από ένα γυναικείο σύνολο φυλετικών χρωμοσωμάτων (46 XX)· υπάρχουν διάφορες μορφές μωσαϊκού. το αρσενικό σύνολο χρωμοσωμάτων (46 XY) είναι σπάνιο.

Μορφόλη, οι βλαστικές δομές των αρσενικών (σπερματοφόρων σωληναρίων) και των θηλυκών (ωοθυλακίων) γονάδων μπορούν να ομαδοποιηθούν σε μία γονάδα (ovotestis). Η δεύτερη γονάδα μπορεί να είναι μονόφυλη (ωοθήκη ή όρχεις) ή επίσης αμφιφυλόφιλη. Μπορεί να υπάρχει συνδυασμός ωοθήκης στη μία πλευρά και όρχι στην άλλη.

Οι αληθινοί ερμαφρόδιτοι έχουν συνήθως μήτρα, σωλήνες και κολπικό θόλο. Εάν υπάρχει ένας όρχις στη μία πλευρά, η μήτρα σχηματίζεται μονόκερως («η μισή μήτρα») στην πλευρά της υπόλοιπης ωοθήκης. Τα δευτερεύοντα σεξουαλικά χαρακτηριστικά έχουν συνήθως στοιχεία και των δύο φύλων: χαμηλό τόνο φωνής, μεικτό σωματότυπο, περισσότερο ή λιγότερο αναπτυγμένους μαστικούς αδένες και τριχοφυΐα ανδρικού τύπου.

Στη συντριπτική πλειονότητα των ώριμων ερμαφρόδιτων επικρατεί λειτουργικά το ωοθηκικό τμήμα της γονάδας, το οποίο εκδηλώνεται με την εμφάνιση εμμήνου ρύσεως.

Στο τμήμα των ωοθηκών ανιχνεύεται ιστολογικά το ωχρό σωμάτιο και στο τμήμα των όρχεων, αντίθετα, ανιχνεύεται προοδευτική υαλίνωση των σωληναρίων. Η σύλληψη από αξιόπιστα εξετασθέντες ερμαφρόδιτες δεν έχει περιγραφεί στη βιβλιογραφία, αν και η παρουσία μήτρας και ωορρηξίας φαίνεται να υποδηλώνουν αυτή την πιθανότητα.

Ένα από τα σημαντικά που πρέπει να ξαπλώσετε. μέτρα για τον Γ. είναι η χειρουργική αλλαγή φύλου. Αυτού του είδους η χειρουργική επέμβαση μπορεί να πραγματοποιηθεί στην κατάλληλη ηλικία, λαμβάνοντας υπόψη την επιθυμία και την επακόλουθη κοινωνική προσαρμογή των ασθενών. Η αλλαγή φύλου σε παιδιά 3-4 ετών δεν προκαλεί ψυχολογικές δυσκολίες.

Στην ηλικία των 4-10 ετών, μια τέτοια αλλαγή είναι δύσκολο να υπομείνει, γιατί συνήθως σε αυτή την ηλικία η συνείδηση ​​του φύλου είναι σταθερά εδραιωμένη και η έννοια του φύλου με την έννοια της σεξουαλικής λειτουργίας δεν υπάρχει ακόμη. Επομένως, είναι δύσκολο για τα παιδιά να εξηγήσουν και να δικαιολογήσουν την ανάγκη αλλαγής φύλου. Είναι έντονα αρνητικοί και διατηρούν τις προηγούμενες συνήθειες και τη συμπεριφορά τους για μεγάλο χρονικό διάστημα μετά την επέμβαση (δεν θέλουν να αλλάξουν ρούχα κ.λπ.). Από την εφηβεία, τα παιδιά αρχίζουν να συνειδητοποιούν τη διαφυλικότητά τους και γίνονται ακόμα πιο ευάλωτα. Συχνά οι ίδιοι επιμένουν στον καθορισμό του φύλου. Στην εφηβεία (16-17 ετών), αυτό το πρόβλημα γίνεται πιο περίπλοκο λόγω της εμφάνισης προσεκτικά κρυμμένων και καταπιεσμένων σεξουαλικών επιθυμιών (συνήθως ετεροφυλόφιλων σε σχέση με το φύλο στο οποίο ανατράφηκε ο ασθενής).

Γενικά, σε ασθενείς ηλικίας 16-20 ετών, η προσαρμογή στην αλλαγή από γυναίκα σε άνδρα είναι ψυχολογικά πιο εύκολη από ό,τι όταν αλλάζεις από άνδρα σε γυναίκα (τα χαρακτηριστικά της ανδρικής συμπεριφοράς αποκτώνται πιο εύκολα). Η αλλαγή φύλου σε μεγαλύτερη ηλικία είναι δύσκολη για κοινωνικούς λόγους: οι περισσότεροι ασθενείς έχουν αποκτήσει μια συγκεκριμένη ειδικότητα, κοινωνική θέση κ.λπ.

Κατά την επιλογή του φύλου, λαμβάνεται υπόψη η λειτουργική υπεροχή (θηλυκό ή αρσενικό τμήμα) της γονάδας. Στοιχεία της γονάδας απέναντι στο επιλεγμένο φύλο αφαιρούνται, εάν είναι δυνατόν, με πλαστική επέμβαση για την ανακατασκευή των εξωτερικών γεννητικών οργάνων.

Ψυχικές διαταραχές που σχετίζονται με τον ερμαφροδιτισμό

Η σοβαρή ψύχωση και η σοβαρή διανοητική έκπτωση είναι σπάνιες. Η διανοητική ανάπτυξη των ερμαφρόδιτων συνήθως προχωρά χωρίς σημαντικές αποκλίσεις από τον κανόνα, αν και υπάρχουν μεμονωμένες περιγραφές ερμαφρόδιτων με βαθιά νοητική υστέρηση (μέχρι ανηλίθια και ηλιθιότητα). Σε αυτούς τους ασθενείς με παιδική συμπεριφορά παρατηρείται συχνότερα ψυχική ανωριμότητα (ψυχική βρεφική ηλικία).

Αρκετά χαρακτηριστική στο G. είναι μια αλλαγή στην προσωπικότητα, η οποία, προφανώς, προκαλείται όχι μόνο από ενδοκρινικές επιδράσεις, αλλά και από την κατάσταση στην οποία βρίσκονται τέτοιοι ασθενείς. Μερικές φορές, από την πρώιμη παιδική ηλικία, αναπτύσσουν χαρακτηρολογικά χαρακτηριστικά που καθορίζονται από τη συνείδηση ​​της «επαίσχυντης κατωτερότητας». Με την ηλικία, τέτοιοι ασθενείς αισθάνονται μόνοι και απομονωμένοι από τη ζωή και την κοινωνία. Αυτό δημιουργεί πρόσφορο έδαφος για την εμφάνιση καταθλιπτικών αντιδράσεων και τάσεων αυτοκτονίας, ιδιαίτερα προσδιοριζόμενων καταστάσεων.

Γενικά, η ψυχή των ερμαφρόδιτων χαρακτηρίζεται από επαφή, ευγένεια και ταυτόχρονα επιφυλακτικότητα, ντροπαλότητα, ευαισθησία, ευαλωτότητα, μερικές φορές σε συνδυασμό με μη φιλικότητα και απροκάλυπτη εχθρότητα προς τους άλλους.

Δεν έχει σημειωθεί άμεση σχέση μεταξύ της νοητικής σύνθεσης και του τύπου των γονάδων στο Γ. Υπάρχουν περιπτώσεις όπου η ψυχική σύνθεση και ο σεξουαλικός προσανατολισμός άλλαξαν κατά τη διάρκεια της ζωής του ίδιου ασθενούς. Οι συνθήκες ανατροφής παίζουν σημαντικό και μερικές φορές καθοριστικό ρόλο στη διαμόρφωση της ψυχικής σύνθεσης των ερμαφρόδιτων.

Οι ψυχώσεις που εμφανίζονται στους ερμαφρόδιτους έχουν συνήθως τον χαρακτήρα παρατεταμένων καταθλιπτικών καταστάσεων, σπανιότερα καταθλιπτικών-παρανοϊκών ψυχώσεων με αυταπάτες σχέσης και δίωξης.

Η θεραπεία σοβαρών ψυχικών διαταραχών σε ασθενείς με Γ. δεν έχει καμία διαφορά σε σύγκριση με τη θεραπεία άλλων ψυχικά ασθενών: χρησιμοποιούνται αντικαταθλιπτικά, «μείζονα» και «ελάσσονα» ηρεμιστικά. Στη διόρθωση των αλλαγών της προσωπικότητας, οι ιατρικές και παιδαγωγικές επιρροές είναι ιδιαίτερα σημαντικές.

Ιατροδικαστική σημασία του ερμαφροδιτισμού

Η εξέταση του Γ. αντιπροσωπεύει ένα από τα είδη της ιατροδικαστικής. μελέτες αμφιλεγόμενων σεξουαλικών καταστάσεων (βλ. Αμφιλεγόμενες σεξουαλικές καταστάσεις). Η εξέταση αυτή διενεργείται με εντολή των ανακριτικών, ανακριτικών και δικαστικών οργάνων. Οι λόγοι εξέτασης του Γ. είναι οι εξής περιπτώσεις: διαπίστωση καταλληλότητας για στρατιωτική θητεία, εισαγωγή σε ειδικά εκπαιδευτικά ιδρύματα, λήψη εγγράφων ταυτότητας, διερεύνηση υποθέσεων εξύβρισης και σεξουαλικών εγκλημάτων. Η εξέταση του G. μπορεί να οριστεί σε σχέση με την εξέταση αξιώσεων για διατροφή, διαζύγιο (για παράδειγμα, εάν η κανονική σεξουαλική επαφή είναι αδύνατη, έλλειψη ικανότητας σύλληψης ή γονιμοποίησης).

Στο ιατρικό δικαστήριο Κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης για το G., το φύλο του υποκειμένου προσδιορίζεται με βάση ολοκληρωμένες μελέτες: ενδελεχής συλλογή συγκεκριμένου ιστορικού, γενική εξέταση του σώματος, ανθρωπομετρικές μετρήσεις, προσδιορισμός της φύσης και της σοβαρότητας των δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, εξέταση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, διαπιστώνοντας την παρουσία γονάδων και τις λειτουργικές εκδηλώσεις τους.

Κατά τη συλλογή μιας αναμνησίας, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί η γνώμη του ατόμου που εξετάζεται για το φύλο του, τα χαρακτηριστικά των σεξουαλικών επιθυμιών και τις εκδηλώσεις τους, να καθοριστεί η ηλικία στην οποία αποκαλύφθηκαν τα δευτερεύοντα σεξουαλικά χαρακτηριστικά και η σεξουαλική λειτουργία. Οι αποκλίσεις στη σεξουαλική επιθυμία μπορούν επίσης να συσχετιστούν με σεξουαλικές διαστροφές (βλ.).

Κατά τη γενική εξέταση του εξεταζόμενου, δίνεται προσοχή στη γενική εμφάνιση και το μέγεθος των μερών του σώματος, το σχήμα και το μέγεθος της λεκάνης, τη φύση και τις αποκλίσεις στην κατάσταση των δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών (τρίχες στο πρόσωπο και στο σώμα, ανάπτυξη οι μαστικοί αδένες, η χροιά της φωνής κ.λπ.). Ωστόσο, τα δεδομένα από μια τέτοια εξέταση δεν μπορούν από μόνα τους να χρησιμεύσουν ως βάση για να κριθεί το ζήτημα του φύλου.

Κατά την εξέταση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, σημειώνεται η δομή τους και η σχέση μεμονωμένων τμημάτων (τοπογραφικά και σε μέγεθος). Η κυριαρχία του ανδρικού ή γυναικείου τύπου δομής των εξωτερικών γεννητικών οργάνων (χωρίς να λαμβάνονται υπόψη οι λειτουργικές εκδηλώσεις τους) δεν μπορεί επίσης να χρησιμεύσει ως βάση για τον καθορισμό του φύλου. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι μπορεί να υπάρχουν ανεξάρτητα υπάρχουσες δυσπλασίες των εξωτερικών γεννητικών οργάνων. Εκκρίσεις από τα γεννητικά όργανα: το σπερματικό υγρό ή η έμμηνος ρύση έχουν διαγνωστική σημασία. Η απουσία σπερματικού υγρού δεν αποκλείει την παρουσία όρχεων, αφού μπορεί να είναι υπανάπτυκτες ή η έκκρισή τους λόγω αναπτυξιακών ελαττωμάτων να μην προέρχεται από τα γεννητικά όργανα. Τα αρσενικά μπορεί να έχουν ψευδοεμμηνορροϊκή έκκριση, η οποία, ωστόσο, δεν έχει κάποια κυκλικότητα. Ταυτόχρονα, στις γυναίκες, η έμμηνος ρύση μπορεί να απουσιάζει λόγω ηλικίας, ορμονικών αλλαγών, ασθενειών κ.λπ. Επομένως, πραγματοποιούνται εργαστηριακές εξετάσεις για να διαπιστωθεί η πραγματική φύση των εκκρίσεων από τα γεννητικά όργανα.

Μέλι. έγγραφα για τη θεραπεία από ουρολόγους, μαιευτήρες-γυναικολόγους, για εγκυμοσύνες, τον τοκετό, τις αμβλώσεις βοηθούν επίσης στην επίλυση του ζητήματος του φύλου και των σεξουαλικών λειτουργιών.

Εάν είναι απαραίτητο, διενεργούνται επαναλαμβανόμενες εξετάσεις και εξετάσεις και παρατηρήσεις εσωτερικού νοσοκομείου. Σε νοσοκομειακό περιβάλλον γίνονται εργαστηριακές εξετάσεις εκκρίσεων, ορμονικές εξετάσεις και σε εξαιρετικές περιπτώσεις (με την υποχρεωτική συναίνεση του εξεταζόμενου) βιοψία ιστού και παρακέντηση γονάδων. Στο ιατρικό δικαστήριο Κατά την εξέταση του πτώματος ενός ερμαφρόδιτου, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθούν κατάλληλες μικροσκοπικές μελέτες.

Συχνά, ταυτόχρονα με τον προσδιορισμό του φύλου σε ψευδή G., επιλύεται το ζήτημα της ικανότητας των αρσενικών ερμαφρόδιτων να γονιμοποιήσουν (βλέπε) ή των θηλυκών ερμαφρόδιτων να συλλάβουν (βλ.).

Ερμαφροδιτισμός στα ζώα

Τα περισσότερα ασπόνδυλα ζώα είναι δίοικα, αλλά κάθε είδος περιέχει ερμαφρόδιτες. Μερικές φορές το G. είναι χαρακτηριστικό ολόκληρων τύπων ασπόνδυλων: σφουγγάρια, επίπεδες σκώληκες. Ταυτόχρονα, μεταξύ των φουσκωτών το γένος Schistosomum θα πρέπει να αναφέρεται ως αντιπροσωπευτικό των δίοικων ειδών, και στους τύπους μαλακίων και μαλακίων, τόσο τα G. όσο και τα δίοικα είδη είναι εξίσου κοινά.

Μεταξύ των σπονδυλωτών απαντώνται τόσο κανονικό όσο και παθολογικό G. Το κανονικό G. είναι γνωστό μόνο στα οστεώδη ψάρια.

Υπάρχουν δύο μορφές φυσικής γονιμοποίησης στα ψάρια: λειτουργική ή σύγχρονη (οι λειτουργικές γονάδες περιέχουν ταυτόχρονα ώριμα ωάρια και σπέρμα· αυτογονιμοποίηση, κατά κανόνα, δεν πραγματοποιείται, αν και είναι δυνατή) και μη λειτουργική (τμήματα η γονάδα δεν λειτουργεί ταυτόχρονα, δηλαδή επειδή οι ωοθήκες αναπτύσσονται πριν από τους όρχεις ή το αντίστροφο· τέτοια άτομα μπορούν να αρχίσουν να λειτουργούν ως θηλυκά, τότε η ωοθήκη μειώνεται, τα ωοκύτταρα απορροφώνται και οι όρχεις λειτουργούν). Σε τυπικά δίοικα ψάρια, έχει περιγραφεί το παθολογικό G., το οποίο απαντάται μεταξύ των οξύρρυγχων, της ιριδίζουσας πέστροφας, του κυπρίνου, της ρέγγας, του σολομού coho, της σαρδέλας κ.λπ. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι γονάδες των αρσενικών και των θηλυκών είναι εξίσου ανεπτυγμένες, σε άλλες κυριαρχούν οι γονάδες ενός από τα φύλα.

Σε πιο ανεπτυγμένα σπονδυλωτά δεν εμφανίζεται φυσικός γαστρεντερικός σωλήνας, αλλά δεν υπάρχει ομάδα σπονδυλωτών όπου να μην έχει παρατηρηθεί το φαινόμενο της παθολογικής υστερίας.

Το παθολογικό G. στα ανώτερα σπονδυλωτά μπορεί να προκληθεί από δύο λόγους. Το πρώτο είναι η παρουσία στα σωματικά κύτταρα ενός μωσαϊκού συνόλου χρωμοσωμάτων, το οποίο καθορίζει την ανάπτυξη ορισμένων σεξουαλικών χαρακτηριστικών (θηλυκά ή αρσενικά) σε διάφορα μέρη του σώματος. Για παράδειγμα, σε κοτόπουλα και μερικά ωδικά πτηνά, το ένα μισό σώμα είναι τυπικά αρσενικό και το άλλο είναι θηλυκό. Αυτό το φαινόμενο είναι πιο έντονο στα έντομα (βλ. Γυνανδρομορφισμός). Ο δεύτερος λόγος είναι η επίδραση στο αναπτυσσόμενο έμβρυο ορμονών του αντίθετου φύλου, που οδηγεί στην ανάπτυξη του G. ανεξάρτητα από τη γενετική σύσταση των μερών του σώματος.

Biol, η έννοια του G. στα ζώα είναι σαφής σε ορισμένες περιπτώσεις. Για παράδειγμα, η αυτογονιμοποίηση σε ταινίες στο ανθρώπινο έντερο είναι σημαντική για τη διατήρηση του είδους, καθώς μόνο ένα άτομο ζει συχνά στο σώμα του ξενιστή.

Η μελέτη του G. σε ζώα βοηθά στην αποκάλυψη των ενδοκρινικών μηχανισμών ρύθμισης του φύλου. Στην πράξη, αυτοί οι μηχανισμοί χρησιμοποιούνται για τη ρύθμιση του σεξ στη γεωργία. των ζώων. Μέσω της έκθεσης σε διάφορα είδη, είναι δυνατό να επιτευχθεί αντιστροφή φύλου σε έναν αριθμό ζώων, μέχρι την ικανότητα των αλλοιωμένων ατόμων να σχηματίζουν γεννητικά κύτταρα του αντίθετου φύλου. Έτσι, η ορμονική θεραπεία των αυγών κοτόπουλου για επώαση καθιστά δυνατή τη μετατροπή των αρσενικών σε θηλυκά, αλλά μόνο στο εμβρυϊκό στάδιο, αφού με την ανάπτυξη του γονότυπου στα κοτόπουλα παρατηρείται πλήρης επιστροφή στο αρσενικό φύλο. Και τέλος, πραγματοποιείται δοκιμή (δοκιμή) ορμονικών φαρμάκων σε πειραματικό μοντέλο G. σε ζώα.

Βιβλιογραφία: Golubeva I.V. Προσαρμογή των ιντερσεξ ατόμων στην αλλαγή φύλου, Zhurn, νευροπαθής. and psychiat., t* 70, v. 6, σελ. 911, 1970, βιβλιογρ.; Liberman L.L. Συγγενείς διαταραχές της σεξουαλικής ανάπτυξης, L., 1966, βιβλιογρ.; Savchenko N. E. Hypospadias and hermaphroditism, Minsk, 1974, bibliogr.; Με τα t και r έως περίπου σε ένα Η. Τ. Fundamentals of κλινικής ανδρολογίας, Μ., 1973; Teter E. Ορμονικές διαταραχές σε άνδρες και γυναίκες, μετάφρ. από την Πολωνία, Βαρσοβία, 1968; V o s z k o w s k i K. Inter-sexualizm, Warszawa, 1970, βιβλιογρ.; G u i n e t P. L’hermaphrodism vrai, Ann., Endocr. (Παρίσι), τ. 26, σελ. 37, 1965, βιβλιογρ.; Kraatz H.u. Fischer W. Gyna-kologisch-urologische Operationen, S. 135, Lpz., 1972.

I. V. Golubeva; Ε. 3. Bronstein (δικαστήριο), D. D. Orlovskaya (ψυχ.), D. V. Ponov (βιολ.).

Υπάρχουν αγόρια, κορίτσια και άλλοι

Φανταστείτε την κατάσταση.Μόλις γεννήσατε ένα πολυαναμενόμενο μωρό. Και ακόμα κι αν κατά τη διάρκεια του υπερήχου σας είπαν ότι ήταν αγόρι, εξακολουθείτε να κάνετε τη μαία την παραδοσιακή ερώτηση: "Ποιος;" Και σε απάντηση επικράτησε σιωπή. Και μετά, μπερδεμένος: «Δεν ξέρουμε... Κάτι δεν πάει καλά με τα γεννητικά όργανα του παιδιού».
Αντί για χαρά, νιώθετε σοκαρισμένοι.Τι να πείτε στην οικογένεια και τους φίλους που απαντούν στο τηλέφωνο θέλοντας να σας συγχαρούν; Η βασίλισσα γέννησε είτε γιο είτε κόρη εκείνο το βράδυ; Ξαπλώνετε χαμηλά για πέντε ημέρες έως ότου οι γιατροί κάνουν μια μελέτη και καθορίσουν το φύλο του παιδιού. Η διάγνωση μοιάζει με θανατική καταδίκη: ερμαφροδιτισμός.
Και το δεύτερο σοκΟι γονείς βιώνουν όταν μαθαίνουν ότι το παιδί τους θα χρειαστεί δια βίου ορμονοθεραπεία.

Είναι όμως η κατάσταση τόσο τραγική όσο φαίνεται με την πρώτη ματιά; Μπορούν να υπάρχουν τέτοια παιδιά στο είδος τους; Τι είδους θεραπεία τους προσφέρει η σύγχρονη ιατρική; Και το πιο σημαντικό - ποιος φταίει; Ποιος είναι ο λόγος για τον εσφαλμένο σχηματισμό φύλου στο έμβρυο; Η αναζήτηση της αλήθειας μετατράπηκε σε μια πραγματική έρευνα, στην οποία με βοήθησαν γυναικολόγοι, χειρουργοί, ουρολόγοι, γιατροί υπερήχων και παιδίατροι. Αλλά ο κύριος ειδικός ήταν η Natalya Kalinchenko, παιδοενδοκρινολόγος στο Ενδοκρινολογικό Ερευνητικό Κέντρο της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών, υποψήφια ιατρικών επιστημών.

– Επί του παρόντος, ο όρος «ερμαφροδιτισμός» βγαίνει από την κυκλοφορία και αντικαθίσταται από τη διατύπωση «ασθένειες που σχετίζονται με διαταραγμένο σχηματισμό φύλου». Αυτό συμβαίνει γιατί ο «ερμαφροδιτισμός» ακούγεται προσβλητικός για τους ασθενείς, σαν στίγμα. Επομένως, τώρα στη διάγνωση γράφουμε «διαταραχή σχηματισμού φύλου».
– Στο Διαδίκτυο υπάρχει ο ακόλουθος ορισμός του ερμαφροδιτισμού: αυτός είναι η παρουσία ανδρικών και γυναικείων σεξουαλικών χαρακτηριστικών σε ένα άτομο. Σωστά?
- Σε γενικές γραμμές, αλήθεια. Οι διαταραχές του σχηματισμού φύλου (DSD) χωρίζονται σε τρεις τύπους:
1. Παραβίαση του σχηματισμού φύλου 46, ΧΧ (αυτό που παλαιότερα ονομαζόταν γυναικείος ερμαφροδιτισμός). Η ασθενής έχει γυναικείο καρυότυπο (γυναικεία γενετική) - 46, XX, αλλά τα εξωτερικά γεννητικά όργανα έχουν ανδρική δομή ή ακανόνιστη δομή πιο κοντά σε αυτή του άνδρα.
2. NFP 46, XY (ανδρικός ερμαφροδιτισμός). Ένας ασθενής με καρυότυπο 46, XY είναι γενετικά αγόρι, έχει ανδρικούς γονάδες (όρχεις) και τα έξω γεννητικά όργανα έχουν γυναικεία δομή.
3. Ο αληθινός ερμαφροδιτισμός, ή ο ωοθηκικός, είναι ακριβώς αυτό για το οποίο μιλάει η ερώτησή σας: ο ασθενής έχει και γυναικείες και αρσενικές γονάδες (όρχεις και ωοθήκες). Κατ 'αρχήν, NFP είναι οποιαδήποτε ανώμαλη δομή των γεννητικών οργάνων.

Οι πληροφορίες μας.
Με βάση την εσωτερική τους δομή, υπάρχουν τρεις τύποι NFP: διμερής, μονομερής και μικτής. Μονόπλευρη είναι όταν στη μία πλευρά υπάρχει ωοθήκη ή όρχι, και στην άλλη πλευρά υπάρχουν μικτές γονάδες (τόσος όρχις όσο και ωοθήκης). Διμερής - όταν η γονάδα του ασθενούς αντιπροσωπεύεται και στις δύο πλευρές από ιστούς τόσο του όρχεως όσο και της ωοθήκης. Μια μικτή δομή χαρακτηρίζεται από την παρουσία ενός όρχεως και μιας ωοθήκης στον ίδιο ιστό. Και μερικές φορές συμβαίνει ότι η γονάδα απουσιάζει εντελώς και αντί για αυτήν υπάρχει μια ζώνη συνδετικού ιστού.

– Συμβαίνει συχνά, λόγω υποσχηματισμού των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, ο γιατρός να μην μπορεί καν να πει ξεκάθαρα ποιος γεννήθηκε - κορίτσι ή αγόρι. Και τι να κάνετε σε αυτή την περίπτωση;
– Πραγματοποιήστε καρυότυπο και υπερηχογράφημα εσωτερικών οργάνων. Ο υπέρηχος θα δείξει αμέσως αν υπάρχει μήτρα και γονάδες. Και αυτό θα βοηθήσει στον προσδιορισμό του τύπου NFP - αρσενικό ή θηλυκό. Και μετά ακολουθεί ορμονική και γενετική εξέταση. Τις περισσότερες φορές, μια παραβίαση της ανάπτυξης του φύλου εμφανίζεται στα αγόρια: γενετικά είναι αγόρι και τα εξωτερικά γεννητικά όργανα είναι ανώμαλα. Η ανάπτυξη των ανδρικών γεννητικών οργάνων επηρεάζεται από την τεστοστερόνη: προκειμένου ένα αγόρι να έχει σωστά διαμορφωμένα τα γεννητικά του όργανα, χρειάζεται υψηλό επίπεδο αυτής της ορμόνης. Παρεμπιπτόντως, το επίπεδο τεστοστερόνης σε ένα αρσενικό έμβρυο στη μήτρα είναι σχεδόν τόσο υψηλό όσο στους εφήβους. Μειώνεται μόνο μετά τη γέννηση του παιδιού. Και αυτή η ενδομήτρια περίοδος είναι πολύ σημαντική.
Όσο για τα κορίτσια, ο σχηματισμός και ο σχηματισμός των εξωτερικών γεννητικών οργάνων σύμφωνα με τον γυναικείο τύπο προχωρά αδιάφορα, δηλαδή εάν το έμβρυο δεν έχει καθόλου γονάδες (εσωτερικά γεννητικά όργανα) - είναι άφυλο μέσα, τότε ένα παιδί θα γεννηθεί με γυναικεία δομή των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, και εξωτερικά θα είναι ένα κορίτσι.

Σπουδαίος.
Γνωρίζετε τι μπορεί να σημαίνουν τα χαμηλά επίπεδα τεστοστερόνης για ένα αγόρι στη μήτρα; Ο υποσπαδίας είναι μια ανώμαλη δομή του πέους (οι όρχεις δεν επηρεάζονται). Αυτή η ασθένεια ισχύει και για το NFP. Με ήπιο υποσπαδία, το άνοιγμα του ουροποιητικού πόρου ανοίγει στην άκρη ή στη μέση του κεφαλιού - ένα καθαρά ουρολογικό πρόβλημα. Η αιτία μπορεί να είναι εξωτερικοί παράγοντες, για παράδειγμα, τοξίκωση στη μητέρα ή ιογενείς λοιμώξεις στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης.
Σε σοβαρές περιπτώσεις, η ουρήθρα ανοίγει είτε στη μέση είτε στη βάση του πέους ή ακόμα και στο όσχεο και το πέος είναι τις περισσότερες φορές κυρτό. Η εξέταση ενός τέτοιου ελαττώματος δεν πρέπει πλέον να γίνεται από ουρολόγο, αλλά από ενδοκρινολόγο. Ορισμένες μορφές σοβαρού υποσπαδία είναι κληρονομικές. Συνήθως, σε ηλικία ενός ή δύο ετών, τα αγόρια υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση. Ο υποσπαδίας είναι μια αρκετά συχνή ασθένεια, ένα κρούσμα ανά 150 - 180 άτομα. Τα τελευταία χρόνια παρατηρείται αύξηση της ανάπτυξης του υποσπαδία. Πιστεύεται ότι ένας από τους λόγους είναι η υποβάθμιση του περιβάλλοντος. Υπάρχουν ολόκληρες περιοχές σε χώρες του τρίτου κόσμου όπου η πλειοψηφία των αγοριών γεννιούνται με υποσπαδία. Όταν διεξήχθη μια μελέτη, αποδείχθηκε ότι οι έγκυες γυναίκες εργάζονταν σε χωράφια που υποβλήθηκαν σε επεξεργασία με χημικές ουσίες παρόμοιες στη δομή με τα οιστρογόνα (γυναικείες ορμόνες φύλου), με αποτέλεσμα να παρεμποδίζεται η παραγωγή τεστοστερόνης στα έμβρυα.

– Ποιες είναι οι πιο κοινές μορφές NFP;
– Συγγενής δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων (CAD) ή επινεφριδογεννητικό σύνδρομο (AGS). Αυτή η ασθένεια οφείλεται στο γεγονός ότι τα επινεφρίδια δεν παράγουν το ένζυμο που είναι υπεύθυνο για τη βιοσύνθεση της ορμόνης κορτιζόλης. Με αυτή τη μορφή AGS, διαταράσσεται η παραγωγή ορμονών που είναι υπεύθυνες για τη διατήρηση του σακχάρου και του αλατιού στο αίμα στο σώμα. Για να αναγκάσει τα επινεφρίδια να παράγουν με κάποιο τρόπο αυτές τις ορμόνες, το σώμα αναγκάζει τα επινεφρίδια να λειτουργήσουν ενεργά. Ως αποτέλεσμα, προσπαθούν ό,τι μπορούν, αυξάνουν σε μέγεθος, αλλά το μόνο που είναι ικανοί είναι να παράγουν ανδρογόνα σε περίσσεια. Ως αποτέλεσμα, ένα κορίτσι γεννιέται με μια ανώμαλη δομή των γεννητικών οργάνων.

Οι πληροφορίες μας.
Τα επινεφρίδια παράγουν τρεις τύπους ορμονών:
ορυκτά κορτικοειδή (αλδοστερόνη) είναι υπεύθυνες για τη διατήρηση του απαιτούμενου επιπέδου αλατιού στο σώμα.
γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόλη) ρυθμίζουν την κυκλοφορία του αίματος, διατηρούν τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα και βοηθούν το σώμα να αντιμετωπίσει το στρες - λοιμώξεις και τραυματισμούς.
ανδρογόνα (ανδρικές ορμόνες φύλου) παράγονται και στα δύο φύλα. Είναι υπεύθυνα για την εμφάνιση τριχοφυΐας σε αγόρια και κορίτσια κατά την εφηβεία.

– Ποια είναι η αιτία του VDKN;
– Πρόκειται για κληρονομική ασθένεια. Οι γονείς ενός άρρωστου παιδιού έχουν το ένα χρωμόσωμα που περιέχει ένα κατεστραμμένο γονίδιο και το άλλο ένα υγιές. Αυτοί οι γονείς ονομάζονται «υγιείς φορείς». Εάν ένα πατρικό χρωμόσωμα με ελαττωματικό γονίδιο συνδυαστεί με ένα μητρικό χρωμόσωμα με ελαττωματικό γονίδιο, θα σχηματίσουν ένα ζευγάρι χρωμοσωμάτων με δύο παθολογικά γονίδια, που θα οδηγήσει σε ένα άρρωστο παιδί. Εάν το ελαττωματικό χρωμόσωμα του πατέρα συγχωνευθεί με το φυσιολογικό χρωμόσωμα της μητέρας (ή το αντίστροφο), το παιδί θα είναι ένας υγιής φορέας, όπως και οι γονείς. Όταν δύο κανονικά χρωμοσώματα συγχωνεύονται, το μωρό θα γεννηθεί υγιές. Δηλαδή, από τα τέσσερα παιδιά που γεννιούνται από δύο υγιείς φορείς, ένα παιδί θα είναι απολύτως υγιές, δύο θα είναι «υγιείς φορείς» και ένα θα είναι άρρωστο με ΣΝ.

Θεωρία πιθανοτήτων.
Εάν οι γονείς είναι φορείς, ο κίνδυνος απόκτησης προσβεβλημένου παιδιού είναι 1:4 για κάθε επόμενη εγκυμοσύνη. Αλλά εάν μια οικογένεια έχει ήδη ένα άρρωστο παιδί, αυτό δεν σημαίνει ότι τρία παιδιά από επόμενες εγκυμοσύνες θα είναι υγιή.

– Αν υποθέσουμε ότι ένα παιδί με CAH έχει μεγαλώσει και η σύντροφός του είναι υγιής, πώς θα είναι τα παιδιά τους;
– Το παθολογικό γονίδιο αντισταθμίζεται από το φυσιολογικό και όλα τα παιδιά από αυτόν τον γάμο θα είναι υγιείς φορείς. Η πιθανότητα να συναντήσετε δύο υγιείς φορείς είναι 1:50. Ο κίνδυνος αυξάνεται σημαντικά με τους συγγενείς γάμους πρώτων και δεύτερων εξαδέλφων. Για τα παιδιά από το γάμο ενός ατόμου που πάσχει από ΣΝ και ενός υγιούς φορέα, ο κίνδυνος αυξάνεται σε 1:2. Πρέπει να ειπωθεί ότι το VDC είναι μια αρκετά κοινή ασθένεια. 1 στα 10 χιλιάδες νεογνά μπορεί να προσβληθεί. Δηλαδή, για κάθε 125 χιλιάδες παιδιά που γεννιούνται ετησίως, υπάρχουν 20 άρρωστοι. Και αν δεν διαγνωστούν έγκαιρα, θα πεθάνουν τις πρώτες 15 - 20 ημέρες της ζωής τους από επινεφριδιακή ανεπάρκεια: δεν τρώνε καλά, κάνουν εμετό και χάνουν βάρος. Γι' αυτό, από το 2006, η χώρα μας έχει υιοθετήσει νόμο που εισάγει τον νεογνικό προσυμπτωματικό έλεγχο για ΣΝ. Την 4η ημέρα της ζωής, λαμβάνεται αίμα από τη φτέρνα κάθε παιδιού και γίνεται διάγνωση για πέντε κοινές και σοβαρές ασθένειες, οι οποίες πρέπει να αντιμετωπιστούν αμέσως μετά τη γέννηση. Η διάγνωση της CAH επιβεβαιώνεται εντός 2 έως 3 εβδομάδων μετά τη γέννηση.

Σημείωμα
Ερμαφόδιτος είναι ένα άτομο που έχει ασυμφωνία μεταξύ της δομής των γονάδων και των γεννητικών οργάνων ή δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά.

– Κάνουν εμβρυϊκή διάγνωση; Εξάλλου, αυτό σίγουρα θα επέτρεπε τη θεραπεία ενός παιδιού με CAH in utero.
– Τώρα σε οικογένειες όπου υπάρχει ήδη παιδί με CAH, συνιστάται στους γονείς να κάνουν προγεννητική διάγνωση. Στη 10η εβδομάδα της εγκυμοσύνης, λαμβάνεται ιστός από τη γυναίκα μέσω του τραχήλου της μήτρας (δειγματοληψία χοριακής λάχνης) για να προσδιοριστεί το φύλο του παιδιού, καθώς και η παρουσία ή απουσία ΣΝ.

Από το ημερολόγιο ενός δημοσιογράφου.
Ένας γυναικολόγος που γνωρίζω είπε ότι για πολλά χρόνια πρακτικής, είχε μόνο μία περίπτωση όταν, κατά τη διάρκεια ενός υπερήχου, ανακάλυψε μια ανώμαλη δομή των γεννητικών οργάνων σε ένα έμβρυο. Ή μάλλον, στην αρχή απλώς υποψιάστηκε κάποιο ελάττωμα και δεν άφησε την έγκυο να φύγει για περισσότερο από μία ώρα μέχρι να εξετάσει προσεκτικά το παιδί. Ποιος όμως διαγνωστικός, ειδικά σε προγεννητικές κλινικές όπου ουρές χιλιομέτρων εγκύων γυναικών, θα περάσει μια ώρα εξετάζοντας κάποια γεννητικά όργανα; Η καρδιά λειτουργεί, τα πόδια και τα χέρια είναι άθικτα, το κεφάλι είναι σε τάξη - και μπροστά.
Τώρα τηλεφωνώ σαν τρελός σε όλες τις έγκυες φίλες μου και ταράζω για πληρωμένους υπερήχους από εξειδικευμένους ειδικούς: «Ζητήστε απόδειξη ότι τα παιδιά σας δεν είναι ερμαφρόδιτα!» Τους τρομάζω με δυσοίωνες στατιστικές.
«Τι θα γίνει με ένα παιδί που είναι είτε αγόρι είτε κορίτσι; Ciao, μωρό μου; Αμβλωση?" – Βασάνισα τον φίλο μου, μαιευτήρα-γυναικολόγο.
«Εάν το έμβρυο είναι θηλυκό, θα χορηγηθεί στη μητέρα ένα στεροειδές φάρμακο για να αποφευχθεί η αρρενωποποίηση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων. Η γυναίκα θα πρέπει να πάρει ορμόνες μέχρι να είναι έτοιμα τα αποτελέσματα της δειγματοληψίας χοριακής λάχνης. Εάν διαπιστωθεί ότι το έμβρυο είναι υγιές, τα στεροειδή μπορούν να διακοπούν.
«Δεν θα βλάψουν οι ορμόνες το παιδί κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου; Γιατί να δηλητηριάζω μάταια το μωρό; – Δεν τα παράτησα.
«Όχι, αυτή είναι πολύ μικρή περίοδος ώστε το φάρμακο να έχει αρνητική επίδραση στην ανάπτυξη του εμβρύου», καθησύχασε ο φίλος. – Εάν το έμβρυο είναι αρσενικό και έχει διαγνωστεί με CAH, διακόπτεται και η θεραπεία με στεροειδή. Αν όμως το έμβρυο με CAH είναι κορίτσι, τότε η μητέρα θα πρέπει να παίρνει στεροειδή φάρμακα καθ' όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Αυτό θα βοηθήσει όχι μόνο στη μείωση της αρρενοποίησης των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, αλλά και στο μέλλον, μετά τη γέννηση, θα μειώσει την ποσότητα της πλαστικής χειρουργικής για τη διόρθωση των γεννητικών οργάνων. Το μόνο άτομο που μπορεί να επηρεαστεί αρνητικά από την ορμονοθεραπεία είναι η μητέρα. Οι επιπλοκές του καταλήγουν σε αύξηση βάρους και αυξημένο σχηματισμό ραγάδων στο δέρμα».
Λοιπόν, θα κάνουν μια επέμβαση στην πρώιμη παιδική ηλικία, και μετά; Τι περιμένει τέτοια παιδιά;
«Με την κατάλληλη και έγκαιρη θεραπεία, μπορούμε να περιμένουμε φυσιολογικό χρόνο έναρξης και πορείας της εφηβείας», συνέχισε ο φίλος. – Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται καθυστερημένη έναρξη της εμμήνου ρύσεως και δυσλειτουργία των ωοθηκών. Τα κορίτσια με CAH έχουν φυσιολογική μήτρα και ωοθήκες. Στα αγόρια με CAH, υπό την προϋπόθεση ότι η νόσος αντισταθμίζεται, η αναπαραγωγική λειτουργία δεν επηρεάζεται. Τώρα, ελπίζω να καταλαβαίνετε γιατί η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι τόσο σημαντικές;

Οι πληροφορίες μας.
αρρενωποποίηση – αρρενωποποίηση, ενίσχυση των ανδρικών χαρακτηριστικών στο σώμα της γυναίκας. Κατά την εφηβεία, ο ανδρισμός στα κορίτσια οδηγεί στην ανάπτυξη δευτερογενών ανδρικών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, μεγέθυνση της κλειτορίδας, καταστολή της εμμηνορροϊκής λειτουργίας, υπανάπτυξη των μαστικών αδένων και της μήτρας, υπερτρίχωση και απώλεια θηλυκότητας. Κατά κανόνα, η αρρενωποποίηση στις γυναίκες συνοδεύεται από αυξημένη λίμπιντο (σε σπάνιες περιπτώσεις φτάνει σε παθολογική αύξηση - νυμφομανία. Διαβάστε για αυτήν την ασθένεια στην ιστοσελίδα του περιοδικού μας).
Εκπαιδευτικό πρόγραμμα
Πρωτογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά – αυτά είναι τα εξωτερικά και εσωτερικά γεννητικά όργανα (γεννητικά όργανα).
Το κορίτσι έχει: μικρά και μεγάλα χείλη, μήτρα, ωοθήκες.
Το αγόρι έχει: πέος, όρχεις.
Η διαφοροποίηση των πρωταρχικών σεξουαλικών χαρακτηριστικών ξεκινά από την 7η εβδομάδα της εμβρυϊκής ανάπτυξης.
Δευτερεύοντα σεξουαλικά χαρακτηριστικά εμφανίζονται κατά την εφηβεία. Στα κορίτσια από την ηλικία των 8 ετών, οι μαστικοί αδένες διευρύνονται και εμφανίζονται ηβική και μασχαλιαία τρίχα. Στα αγόρια από την ηλικία των 9 ετών αρχίζει η τριχοφυΐα και η διεύρυνση των έξω γεννητικών οργάνων.
Κάθε οργανισμός χαρακτηρίζεται από ένα ορισμένο σύνολο χρωμοσωμάτων, το οποίο ονομάζεται καρυότυπος . Ο ανθρώπινος καρυότυπος αποτελείται από 46 χρωμοσώματα - 22 ζεύγη αυτοσωμάτων και δύο φυλετικά χρωμοσώματα. Σε μια γυναίκα, αυτά είναι δύο χρωμοσώματα Χ (καρυότυπος: 46, XX), και στους άνδρες, το ένα χρωμόσωμα Χ και το άλλο Υ (καρυότυπος: 46, XY). Κάθε χρωμόσωμα περιέχει γονίδια υπεύθυνα για την κληρονομικότητα. Η έρευνα καρυότυπου πραγματοποιείται με τη χρήση κυτταρογενετικών και μοριακών κυτταρογενετικών μεθόδων.
Καρυότυπος – μια κυτταρογενετική μέθοδος που σας επιτρέπει να εντοπίσετε αποκλίσεις στη δομή και τον αριθμό των χρωμοσωμάτων που μπορούν να προκαλέσουν στειρότητα, άλλες κληρονομικές ασθένειες και τη γέννηση ενός άρρωστου παιδιού.

– Συμβαίνει οι μαιευτήρες να παραλείπουν NPT στο μαιευτήριο;
- Συμβαίνει. Ακριβώς στο μαιευτήριο είναι που χάνεται συχνότερα η κατάσταση όταν αρχικά η ανάπτυξη σύμφωνα με τον γυναικείο τύπο είναι αδιάφορη. Για παράδειγμα, ένα γενετικό αγόρι γεννιέται με έναν καθαρά γυναικείο φαινότυπο (γυναικεία δομή των εξωτερικών γεννητικών οργάνων). Εξωτερικά, αυτό είναι ένα κορίτσι, έτσι οι μαιευτήρες λένε με σιγουριά στη γυναίκα που γεννά ότι έχει μια κόρη. Μέχρι τα 14 - 15 της, μεγαλώνει αθόρυβα, και κανείς, μαζί και η ίδια, δεν υποψιάζεται τίποτα. Και τότε οι γονείς της την φέρνουν σε εμάς με ένα παράπονο για την απουσία δευτερευόντων σεξουαλικών χαρακτηριστικών: οι μαστικοί αδένες δεν μεγαλώνουν, δεν υπάρχουν περίοδοι. Κάνουμε μια μελέτη και ένας υπέρηχος δείχνει ότι το κορίτσι δεν έχει μήτρα. Παίρνουμε αίμα για ορμόνες και η ανάλυση δείχνει ότι δεν υπάρχουν οιστρογόνα, σαν να λείπουν οι ωοθήκες. Για να ξεκαθαρίσουμε τελικά την εικόνα, φροντίζουμε να κάνουμε έναν καρυότυπο και μετά τους περιμένει μια αποκάλυψη: το κορίτσι έχει καρυότυπο 46, XY, δηλαδή γενετικά είναι αγόρι.

– Δεν μπορεί μια μητέρα για 14 χρόνια να καταλάβει ότι η κόρη της δεν είναι σαν όλες τις άλλες;
– Αν ένα παιδί γεννήθηκε με αμιγώς γυναικεία γεννητική δομή, είναι σχεδόν αδύνατο να διαπιστωθεί ότι είναι αγόρι, γιατί εξωτερικά δεν γίνεται αντιληπτό.

Από το ημερολόγιο ενός δημοσιογράφου.
Τώρα, αν κάναμε υπερηχογράφημα πυέλου σε όλα τα παιδιά χωρίς αποτυχία, τότε θα ήταν διαφορετικό θέμα. Και γιατί δεν συμβαίνει μια τέτοια σκέψη σε στελέχη του Υπουργείου Υγείας; Έτσι συμβαίνει στην πράξη: το γενετικό φύλο ανακαλύπτεται μόνο όταν το παιδί εισάγεται στο νοσοκομείο για χειρουργική επέμβαση.

– Ποιο είναι το ψυχολογικό προφίλ τέτοιων κοριτσιών; Είναι σημάδι γενετικού σεξ ότι μια κόρη συμπεριφέρεται σαν αγόρι: παίζει αγορίστικα παιχνίδια, για παράδειγμα;
– Τα σαφή σημάδια συμπεριφοράς που αποδεικνύουν ότι τα παιδιά ανήκουν στο ένα ή το άλλο φύλο δεν έχουν μελετηθεί πλήρως. Σήμερα, οι ψυχολόγοι βλέπουν ότι υπάρχει μια διαφορά, αλλά αυτή είναι ακόμα στο στάδιο της έρευνας, ειδικά στα μικρά παιδιά.

Οι πληροφορίες μας.
Πιστεύεται ότι πριν από την εφηβεία, η ψυχολογική ανάπτυξη των αγοριών και των κοριτσιών είναι βασικά η ίδια.

– Τι συμβουλεύετε τις μητέρες να προσέχουν;
– Για υπερτροφία κλειτορίδας στα κορίτσια. Κανονικά, θα πρέπει να καλύπτεται από τα χείλη εάν το κορίτσι γεννήθηκε τελειόμηνο. Εάν η κλειτορίδα προεξέχει πέρα ​​από τα μεγάλα χείλη, τότε αυτό είναι ένα σήμα ότι το παιδί πρέπει να παρουσιαστεί σε παιδοενδοκρινολόγο. Σε ένα αγόρι, θα πρέπει να δώσετε προσοχή στην παρουσία όρχεων στο όσχεο. Η μαμά μπορεί να τα ψηλαφίσει προσεκτικά η ίδια ή να ρωτήσει το γιατρό σχετικά. Μέχρι τώρα έρχονται αγόρια 9-10 ετών να με δουν με άδειο όσχεο.

Από το ημερολόγιο ενός δημοσιογράφου.
Παλαιότερα, μεταξύ των γιατρών θεωρούνταν ακόμη και απρεπές να αγγίζουν το πέος και το όσχεο ενός αγοριού. Πριν από 10 χρόνια, όταν πήγα τον πεντάχρονο γιο μου στην κλινική, ο γιατρός τον εξέτασε απλώς οπτικά - αυτό είναι όλο.
Κάλεσα έναν παιδίατρο που ξέρω και έκανα μια ηλίθια ερώτηση: "Πώς να ξεχωρίσεις ένα αγόρι από ένα κορίτσι;"
«Όσο για τα αγόρια με NFP, είναι πιο εύκολο για αυτά, αφού τα γεννητικά τους όργανα είναι εξωτερικά και είναι αμέσως προφανές ότι, για παράδειγμα, το όσχεο είναι σχισμένο ή το πέος είναι κυρτό», εξηγεί. «Αλλά υπάρχει ένα μεγάλο πρόβλημα με τα κορίτσια: κανένας από τους γονείς δεν ξέρει πόσο φυσιολογικά πρέπει να είναι τα πράγματα για αυτά».
Υπάρχουν πολύπλοκες μορφές CAH, όταν το σώμα ενός κοριτσιού παράγει περίσσεια ανδρικών ορμονών φύλου και γεννιέται με καθαρά ανδρική γεννητική δομή, δηλαδή έχει φυσιολογικό πέος, φυσιολογικό όσχεο, αν και δεν υπάρχουν όρχεις. Χωρίς καν τον κόπο να κάνει υπερηχογράφημα, ένας τεμπέλης παιδίατρος μπορεί να διαγνώσει αμφοτερόπλευρη κρυψορχία και να σας διατάξει να περιμένετε έως και ένα χρόνο έως ότου οι όρχεις κατέβουν στο όσχεο μόνοι τους. Στη Μόσχα, τέτοια λάθη δεν γίνονται πρακτικά ποτέ, αλλά στις περιοχές, ειδικά στις μακρινές γωνιές της χώρας, όπου η ιατρική είναι ανεπαρκώς αναπτυγμένη, εξακολουθούν να υπάρχουν παρόμοιες περιπτώσεις.

Σήμερα, ένας ερμαφρόδιτος είναι ένα άτομο που έχει γεννητικά όργανα και γυναικεία και αρσενικά. Αυτός ο ορισμός μπορεί, καταρχήν, να θεωρηθεί σωστός, αλλά απέχει πολύ από τον μοναδικό. Επομένως, παρακάτω θα μιλήσουμε για το ποιος είναι ένας ερμαφρόδιτος και γιατί έλαβε ένα τέτοιο όνομα.

Ερμαφρόδιτος στη μυθολογία

Η λέξη ερμαφρόδιτος εμφανίζεται στην ελληνική μυθολογία. Αυτό ήταν το όνομα ενός από τους χαρακτήρες, ο οποίος ήταν γιος του θεού Ερμή και της θεάς Αφροδίτης.

Αυτός ο νεαρός, σε ηλικία 15 ετών, πήγε να ταξιδέψει σε όλο τον κόσμο και, ενώ έκανε μπάνιο στην πηγή της νύμφης Salacida, την ερωτεύτηκε. Τα συναισθήματά τους ήταν αμοιβαία και η νύμφη έπεισε τους θεούς να ενώσουν τις μοίρες τους για πάντα. Έτσι συγχωνεύτηκαν τα σώματα και οι ψυχές τους. Έκτοτε, εμφανίστηκε ένας θρύλος ότι κάθε άτομο που λούζονταν τουλάχιστον μία φορά σε αυτήν την πηγή ο ίδιος έγινε ερμαφρόδιτος, αν όχι από φυσική άποψη, τότε σίγουρα από ηθική άποψη. Και από τότε, έγινε σύνηθες να ονομάζονται Ερμαφρόδιτος όλα τα ταυτόχρονα ζωντανά αμφιφυλόφιλα πλάσματα.

Ποιος είναι ερμαφρόδιτος σήμερα;

Σήμερα, ένας ερμαφρόδιτος είναι ένα πλάσμα που έχει τόσο αρσενικά όσο και θηλυκά σεξουαλικά χαρακτηριστικά. Τις περισσότερες φορές αυτό είναι το όνομα που δίνεται σε ένα άτομο που είναι αμφιφυλόφιλο ον. Αυτή η δομή του ανθρώπινου σώματος είναι ανώμαλη και είναι αρκετά σπάνια. Είναι συνέπεια της διαταραχής του ορμονικού συστήματος και της λειτουργίας των αλυσίδων DNA στο σώμα. Ο μη φυσιολογικός ερμαφροδιτισμός εμφανίζεται όχι μόνο στους ανθρώπους, αλλά και σε ανεπτυγμένα ζώα, όπως οι πίθηκοι.

Επιπλέον, ένας τέτοιος ερμαφροδιτισμός μπορεί να είναι δύο τύπων:

1. Αληθής. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία ανδρικών και γυναικείων γεννητικών οργάνων ταυτόχρονα. Σε μια τέτοια κατάσταση, κατά κανόνα, απομένει μόνο ένα γεννητικό όργανο κατόπιν αιτήματος του ασθενούς.
2. Ψευδής. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει μια σημαντική αντίφαση μεταξύ του φύλου (εξωτερικά σημάδια) και της ψυχολογικής αντίληψης του εαυτού του (εσωτερικά σημάδια). Δηλαδή, ένας άντρας νιώθει γυναίκα και το αντίστροφο. Σε αυτή την περίπτωση απαιτείται είτε μακροχρόνια ψυχιατρική θεραπεία είτε αλλαγή φύλου.

Τι είναι ο ερμαφρόδιτος στον φυσικό κόσμο;

Πίσω στο σχολείο, κατά τη διάρκεια των μαθημάτων βιολογίας, μας έλεγαν για τα δίοικα, τα πολύοικα και τα μονόοικα φυτά. Έτσι, τα μονοοικογενή φυτά είναι φυσικά ερμαφρόδιτα. Αλλά όχι μόνο τα φυτά μπορούν να είναι ερμαφρόδιτα· είναι επίσης ορισμένα είδη ψαριών, ομογενετικά, καρκινοειδή, ακόμη και έντομα.

Δημιουργώντας τέτοιους φυσικούς ερμαφρόδιτους, η φύση φρόντισε αυτά τα είδη να δημιουργήσουν τους απογόνους τους ανεξάρτητα.

Ο πραγματικός ερμαφροδιτισμός είναι μια πάθηση που συνδυάζει στο ανθρώπινο σώμα τόσο έναν ανδρικό όρχι όσο και ένα γυναικείο ωάριο ή γονάδες, τα οποία έχουν ιστολογικά χαρακτηριστικά και των δύο φύλων (ovotestis). Συχνά, ο ερμαφροδιτισμός αφορά μόνο τον ανώμαλο σχηματισμό των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, αλλά υπάρχουν περιστατικά όταν το σύνδρομο επηρεάζει και εσωτερικά όργανα (πολύ σπάνια).

Στα αρχικά στάδια της εμβρυϊκής ανάπτυξης, είναι ακόμα δύσκολο να προσδιοριστεί η οριοθέτηση των γεννητικών οργάνων. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι αρχικά, στη δομή του, η γονάδα είναι αμφιφυλόφιλη. Μόνο σε μεταγενέστερο στάδιο αρχίζουν να δημιουργούνται διαφορές στην αρχέγονη γονάδα. Υπάρχουν όμως και επιλογές όταν η αμφιφυλοφιλική ανάπτυξη εμφανίζεται σε μεταγενέστερα στάδια, δηλαδή το μωρό έρχεται στον κόσμο με ετερογενή χαρακτηριστικά του ενός και του άλλου φύλου.

Ταξινόμηση του αληθινού ερμαφροδιτισμού

Η σοβαρότητα της απόκλισης μπορεί επίσης να ποικίλλει. Ως εκ τούτου, είναι συνηθισμένο να χωρίζουμε τον αληθινό ερμαφροδιτισμό σε δύο τύπους:

• υπάρχουν ανωμαλίες εξωτερικών οργάνων στο σώμα (εκτός από τα ανδρικά γεννητικά όργανα, υπάρχουν και γυναικεία, ανεπαρκές σύνολο οργάνων ενός φύλου, πλήρες σύνολο γυναικείων και ανδρικών γεννητικών οργάνων).
• δεν υπάρχουν ανωμαλίες εξωτερικών οργάνων στο σώμα (δευτερεύοντα αρσενικά (γυναικεία) σεξουαλικά χαρακτηριστικά ή και τα δύο φύλα).

Ταξινόμηση του αληθινού ερμαφροδιτισμού:

1. διαφοροποίηση των γεννητικών οργάνων προς τη γυναικεία πλευρά, η οποία οδηγεί στο σχηματισμό ενός ξεχωριστού ανοίγματος για την ουρηθρική περινεϊκή οδό, υπερτροφία της κλειτορίδας, μια καλά διαμορφωμένη ξεχωριστή είσοδο στον κόλπο.
2. το τμήμα του υποτυπώδους ουρογεννητικού κόλπου έχει ξεχωριστή είσοδο στον κόλπο και ξεχωριστό άνοιγμα για την ουρήθρα, η κλειτορίδα είναι πανομοιότυπη σε σχήμα με το πέος, δηλαδή υπερτροφική.
3. η κατάθλιψη της ουρήθρας της ουρήθρας στον κόλπο είναι υψηλή, μπορεί να σχηματιστεί, σε σπάνιες περιπτώσεις ο προστάτης αδένας είναι αξιοσημείωτος.
4. ένα σύνολο γεννητικών οργάνων, αρσενικών και θηλυκών. Ένας άνδρας με ένα πλήρες σύνολο γεννητικών οργάνων έχει επίσης μαστικούς αδένες, μήτρα και κόλπο και μια γυναίκα έχει προστάτη, όσχεο και πέος.

Άτομα που πάσχουν από αληθινό ερμαφροδιτισμό, που δεν έχουν εξωτερικές αποκλίσεις των γεννητικών οργάνων, καθώς και δευτερεύοντα γεννητικά όργανα, συνδυάζουν ανδρικά και γυναικεία γεννητικά όργανα και έχουν επίσης γοναδικό ιστό. Είναι δύσκολο να διαγνωστεί ο ερμαφροδιτισμός με αυτό το αποτέλεσμα.

Υπάρχουν τέτοιες αποκλίσεις των γονάδων με αληθινό ερμαφροδιτισμό:

1. ένας ή δύο όρχεις γονάδων, ο ίδιος αριθμός ωοθηκών.
2. ο αριθμός των γονάδων (ένας ή δύο) είναι διατεταγμένος ανάλογα με τον τύπο του ωοτόμου.
3. μωσαϊκό δομή των γονάδων, δηλαδή, οι ιστοί των όρχεων στη γονάδα συμπλέκονται με μωσαϊκό τρόπο.

Αιτίες αληθινού ερμαφροδιτισμού

Η εργασία για την αιτία αυτής της ασθένειας σε ασθενείς έχει δείξει ότι μπορεί να υπάρχει μη αναγνωρισμένος μωσαϊκός, ο οποίος εκδηλώνεται κατά την εξέταση μιας συγκεκριμένης περιοχής του ιστού του σώματος. Υπάρχουν περιπτώσεις που ο αληθινός ερμαφροδιτισμός έγινε κληρονομική (οικογενειακή) ασθένεια. Μπορεί επίσης να επηρεαστεί από μη γενετικούς εξωγενείς παράγοντες που επηρεάζουν τον ιστό των όρχεων. Ένας άνδρας με χρωμοσωμικό πεδίο 46XY υπόκειται σε ερμαφροδιτισμό, ο οποίος συνοδεύει τον ισποσπαδία, χωρίς ή με την παρουσία ουρογεννητικού κόλπου. Οι γυναίκες με πεδίο χρωμοσώματος 46 XX έχουν ερμαφροδιτισμό με ή χωρίς ουρογεννητικό κόλπο.

Πολύ σπάνια, ο αληθινός ερμαφροδιτισμός εμφανίζεται με μωσαϊκό χρωμοσωμική διάταξη (XX∕ XY; XX∕ XXYY; XX∕ XXY). Μερικές φορές υπάρχουν περιστατικά όταν συμβαίνει διπλή γονιμοποίηση του ωαρίου (το φαινόμενο του χιμαιρισμού), που μπορεί να προκαλέσει το σχηματισμό αμφιφυλόφιλων γονάδων. Η χρωμοσωμική μετάλλαξη μπορεί επίσης να προκαλέσει ερμαφροδιτισμό.

Έτσι, μπορούμε να συμπεράνουμε ότι τα αίτια της νόσου δεν αποκαλύπτονται πλήρως και επί του παρόντος διεξάγονται πρόσθετες εξετάσεις για το θέμα αυτό.

Συμπτώματα αληθινού ερμαφροδιτισμού

Σε ορισμένες περιπτώσεις αληθινού ερμαφροδιτισμού, οι ασθενείς υπέφεραν από σεξουαλικές, διανοητικές και ψυχολογικές ανωμαλίες. Η κλινική του αληθινού ερμαφροδιτισμού εκδηλώνεται στα εξωτερικά γεννητικά όργανα και καθορίζεται άμεσα από τη γονάδα του ενός και του άλλου φύλου, την ανάπτυξη και τις λειτουργίες του. Μπορεί να αναπτυχθούν αρκετά σημάδια συνδυασμού ιστού ωοθηκών και όρχεων. Τα γεννητικά όργανα μπορεί να είναι μια ένωση ιστού των ωοθηκών και των όρχεων, που ονομάζεται ωοτόστης. Η ποσότητα του σχηματισμού ωοθυλακίων μπορεί να τροποποιηθεί, στη συνέχεια μπορούν να εμφανιστούν ώριμα ωοθυλάκια στις ωοθήκες, αντίστοιχα, στους όρχεις - τα αρχικά στάδια της σπερματογένεσης.

Εξωτερικά σημάδια αληθινού ερμαφροδιτισμού

Όσον αφορά τα εξωτερικά σημάδια, μπορεί να είναι:

• παρουσία μικρού πέους.
• Ελλείψει γονάδων, σχηματίζονται πτυχές που μπορεί να μοιάζουν με τα χείλη ή το όσχεο.
• ο κόλπος στους ασθενείς είναι συχνά αρκετά καλά ανεπτυγμένος και ανοίγει στο οπίσθιο τμήμα της ουρήθρας.
• ανιχνεύεται υπερτροφία της κλειτορίδας, επομένως τα γεννητικά όργανα μοιάζουν περισσότερο με τις γυναίκες.

Οι ασθενείς μπορεί συχνά να εμφανίσουν επώδυνη αιμορραγία από την ουρήθρα ή τον κόλπο. Η ανάλυση των ανδρογόνων και των οιστρογόνων μπορεί να είναι εντός του φυσιολογικού εύρους.

Αποκλίσεις κατά την εφηβεία

Κατά την εφηβεία, μπορεί να εμφανιστεί θηλυκοποίηση και αρρενωποποίηση, έμμηνος ρύση κ.λπ. Με τη μορφή κυκλικής αιματουρίας, η έμμηνος ρύση εμφανίζεται σε άτομα ανδρικού φαινοτύπου.

Πολλές φορές είναι δυσπλασίες του αναπαραγωγικού συστήματος στον άνθρωπο που συνδυάζονται με ανώμαλη ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων και τις αποκλίσεις τους από τον κανόνα.

Διάγνωση αληθινού ερμαφροδιτισμού

Είναι δυνατό να διαγνωστεί ο πραγματικός ερμαφροδιτισμός σε ένα άτομο εάν υπάρχουν σαφώς καθορισμένα ασαφή ή διφορούμενα γεννητικά όργανα. Σε τέτοιες περιπτώσεις, θα πρέπει να επικοινωνήσετε μόνο με υψηλά καταρτισμένους ειδικούς, καθώς η ανάρρωσή σας και η μελλοντική σας ικανότητα να γεννήσετε εξαρτώνται άμεσα από αυτό.

Δοκιμές που πραγματοποιήθηκαν για τον προσδιορισμό του αληθινού ερμαφροδιτισμού

1. Για τον προσδιορισμό του γενετικού φύλου, οι ειδικοί κάνουν καρυότυπο, ο οποίος θα βοηθήσει στη μελέτη της σύνθεσης και του αριθμού των χρωμοσωμάτων.
2. Πριν από τη διάγνωση με υπερήχους της λεκάνης και της κοιλιακής κοιλότητας, η οποία μπορεί να εντοπίσει διάφορες αποκλίσεις και ελαττώματα των γεννητικών οργάνων, ο γιατρός συνήθως πραγματοποιεί οπτική εξέταση και ψηλαφίζει την περιοχή των γεννητικών οργάνων.
3. Μια εξέταση αίματος και ούρων θα βοηθήσει στον προσδιορισμό της ποσότητας των ορμονών της υπόφυσης, των ορμονών του φύλου, των επινεφριδίων και άλλων.
4. Το τελικό αποτέλεσμα και η διάγνωση μπορούν να καθοριστούν μόνο με λαπαροτομή ή ιστολογική εξέταση των εσωτερικών οργάνων των γεννητικών οργάνων.

Είναι επιτακτική ανάγκη να γίνει διάκριση μεταξύ αληθινού ερμαφροδιτισμού και ψευδούς αρσενικού ερμαφροδιτισμού (με αυτό το αποτέλεσμα, δεν υπάρχουν ωοθήκες, υπάρχει μόνο ο ιστός των όρχεων), καθώς και με τον ψευδή γυναικείο ερμαφροδιτισμό (που προκαλείται από αρρενωπή υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων, η οποία πολλαπλασιάζεται έντονα με την απέκκριση των 17-κετοστεριδίων). Όταν συμβουλευτείτε, ο γιατρός μπορεί να σας ρωτήσει για σημαντικούς παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξη της νόσου: επιτυχής (ή αποτυχημένη) γέννηση του παιδιού κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, εάν το σώμα της μητέρας είχε εκτεθεί σε φάρμακα, λοιμώξεις ή επιπλοκές. ανιχνεύθηκαν ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων στο μωρό, για παράδειγμα, λανθασμένη θέση των όρχεων στο όσχεο κ.λπ. πληρούσε η εφηβεία τα πρότυπα ηλικίας; Υπάρχει κάποια διακοπή της κανονικής σεξουαλικής ζωής ή δραστηριότητας; Για να εξασφαλιστεί η ακρίβεια της διάγνωσης, αξίζει να συμβουλευτείτε έναν ενδοκρινολόγο, ουρολόγο και γενετιστή.

Η πρόληψη του αληθινού ερμαφροδιτισμού είναι μια τακτική επίσκεψη σε ουρολόγο (μία φορά το χρόνο).

Θεραπεία του αληθινού ερμαφροδιτισμού

Η θεραπεία για τον αληθινό ερμαφροδιτισμό περιλαμβάνει ορμονική θεραπεία. Για να γίνει αυτό, αξίζει να γνωρίζετε την αιτία αυτής της διαταραχής. Ορμόνες που χρησιμοποιούνται: θυρεοειδικά γλυκοκορτικοειδή κ.λπ.

Εάν είναι απαραίτητο, οι γιατροί πραγματοποιούν χειρουργική διόρθωση της δυσλειτουργίας των γεννητικών οργάνων. Ο ασθενής έχει το δικαίωμα να επιλέξει το φύλο του.

Προκειμένου να αποφευχθεί ο κίνδυνος κακοήθους εκφυλισμού των υπανάπτυκτων όρχεων, αφαιρούνται επίσης.

Για τις γυναίκες, συνταγογραφείται πρόσθετη θεραπεία με οιστρογόνα, η οποία δίνει στο άτομο θηλυκότητα. Μετά από αυτό, πρέπει οπωσδήποτε να επισκεφτείτε έναν ψυχολόγο για να σχηματίσετε σωστά μια ιδέα για την τρέχουσα σεξουαλική σας συμπεριφορά και το φύλο σας.

Πρόγνωση αληθινού ερμαφροδιτισμού

Οι ασθενείς που πάσχουν από αληθινό ερμαφροδιτισμό, οι οποίες μεγάλωσαν ως γυναίκες με καρυότυπο 46,XX, μπορούν να μείνουν έγκυες και, επιπλέον, είναι απολύτως φυσιολογικό να φέρουν και να γεννήσουν ένα παιδί. Για τους άνδρες, τα αποτελέσματα δεν είναι τόσο παρήγορα, γιατί μόνο ένας μικρός αριθμός από αυτούς γίνονται γονείς.

Η ιστορία περιγράφει περιπτώσεις όπου ένας άνδρας είχε δύο παιδιά και ο ωοτόστης αφαιρέθηκε από ένα άτομο γυναικείου φαινοτύπου. Μερικές φορές ο αληθινός ερμαφροδιτισμός μπορεί να παραμείνει αόρατος μέχρι τα βαθιά γεράματα, αν δεν λάβετε υπόψη το πρόβλημα της υπογονιμότητας ή κάποια παράπονα για την κάτω κοιλιακή κοιλότητα.

Δεν υπάρχουν απειλές για την κανονική ανθρώπινη ζωή από τη νόσο· τα άτομα με τέτοια διάγνωση μπορούν να ζήσουν αρκετά πλήρως. Το μόνο απογοητευτικό είναι ότι λίγοι άνθρωποι μπορούν να γεννήσουν, ή μάλλον πολύ λίγοι, γιατί η συνέπεια της νόσου είναι η υπογονιμότητα.

Με αυτή την ασθένεια παρατηρούνται κάθε είδους σεξουαλικές διαστροφές, όπως ομοφυλοφιλία, τρανσεξουαλισμός κ.λπ.

Ανάλογα με τους ψυχολογικούς και φυσιολογικούς προσανατολισμούς, καθώς και τα ανατομικά χαρακτηριστικά, καθορίζεται η θέση του ασθενούς στην κοινωνία, αλλά τις περισσότερες φορές πρόκειται για άτομα που δεν προσαρμόζονται.

Είναι δύσκολο να είσαι και άντρας και γυναίκα ταυτόχρονα;

Η 18χρονη Μοσχοβίτη Anya είναι ένα διακεκριμένο κορίτσι από κάθε άποψη. Αθλητής, μαθητής, καλλονή. Φυσικά, δεν στερείται την προσοχή του δυνατού της μισού και μάλιστα πρόκειται να παντρευτεί. Έτσι, την παραμονή του γάμου, η Anyuta ανακάλυψε απροσδόκητα ότι δεν ήταν καθόλου κορίτσι. Και καθόλου γυναίκα, αλλά... άντρας! Πώς οι γιατροί της Μόσχας βοήθησαν την Anya και γιατί υπάρχουν περισσότεροι ερμαφρόδιτοι στη Ρωσία, δήλωσε στο MK ο Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Head. Τμήμα Ουροανδρολογίας του Επιστημονικού Κέντρου Παιδικών Παθήσεων της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών Sergei YATSYK.

- Σεργκέι Πάβλοβιτς, βιώνουμε πανδημία ερμαφροδιτισμού;

- Δεν θα υπερέβαλα τέτοια πράγματα. Γενικά, αυτή η ασθένεια είναι γνωστή από την αρχαιότητα. Νομίζω ότι υπάρχει από τότε που ξεκίνησε η ανθρωπότητα. Αλλά ο αριθμός των ερμαφρόδιτων έχει πράγματι αυξηθεί πρόσφατα. Αυτό είναι γεγονός και δεν υπάρχει διαφυγή από αυτό. Ο κύριος λόγος είναι τα περιβαλλοντικά προβλήματα, η ακτινοβολία υποβάθρου... Επιπλέον, έχουν εμφανιστεί πολλές νέες αερομεταφερόμενες ασθένειες που επηρεάζουν τις γυναίκες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Όλοι αυτοί οι παράγοντες δρουν σε γενετικό επίπεδο, και ως αποτέλεσμα, ερμαφρόδιτα παιδιά γεννιούνται όλο και περισσότερο ακόμη και από φαινομενικά απολύτως υγιείς γονείς.

- Πόσοι είναι στη Μόσχα;

- Κανείς δεν κρατά ακριβή στατιστικά στοιχεία. Και το πρόβλημα είναι πολύ οικείο, πολλοί δεν ζητούν βοήθεια από γιατρούς. Αλλά τώρα περισσότεροι από πενήντα ασθενείς από παιδιά και εφήβους περνούν από τα χέρια μου κάθε χρόνο. Παρεμπιπτόντως, ο αληθινός ερμαφροδιτισμός (όταν υπάρχουν αρσενικές και θηλυκές γονάδες) είναι πολύ σπάνιος σήμερα. Τις περισσότερες φορές είναι ψευδής. Αποκαλούμε τους ασθενείς που υποφέρουν από αυτό «ανθρώπους μωσαϊκού». Η αναλογία τους μεταξύ αρσενικών και θηλυκών δεν είναι 50 προς 50, αλλά 30 προς 70 ή 60 προς 40.

- Είναι αλήθεια ότι τα ανδρόγυνα είναι εύκολο να εντοπιστούν σε ένα πλήθος;

- Τίποτα σαν αυτό. Έχοντας συναντήσει ένα τέτοιο άτομο στο δρόμο, μπορεί να μην συνειδητοποιήσουμε καν ότι έχει ένα οικείο πρόβλημα. Παρεμπιπτόντως, ορισμένοι είναι πεπεισμένοι ότι οι ερμαφρόδιτοι είναι διανοητικά καθυστερημένοι, αλλά αυτό δεν είναι καθόλου αλήθεια, είναι εντελώς διανοητικά αναπτυγμένοι. Ανάμεσα στους ασθενείς μου υπάρχουν πολλοί διανοούμενοι και ταλέντα. Εάν ένας ερμαφρόδιτος έχει προσαρμοστεί λίγο πολύ σε ένα φύλο, τότε μπορεί να κάνει σεξ και γενικά να κάνει μια φυσιολογική ζωή. Το όλο πρόβλημα βρίσκεται σε αυτή την προσαρμογή. Και θα είναι πολύ δύσκολο αν, αμέσως μετά τη γέννηση, οι γονείς δεν καθορίσουν ποιοι θα μεγαλώσουν - αγόρι ή κορίτσι. Και το έναυσμα για την επιλογή τους θα πρέπει να είναι η σωστή διάγνωση.

- Και συχνά οι γιατροί δεν εντοπίζουν ερμαφροδιτισμό στα βρέφη;

- Αλίμονο, ναι. Ειδικά αν τα εξωτερικά γεννητικά όργανα δεν έχουν αλλάξει σημαντικά. Αυτό συνέβη με την ασθενή μας Anya, η οποία ήρθε σε εμάς επειδή δεν είχε έμμηνο ρύση. Όλα τα όργανα διαμορφώθηκαν σύμφωνα με τον γυναικείο τύπο, έτσι ανατράφηκε ως κορίτσι. Αγόρασαν κούκλες και τις έντυσαν με φορέματα. Και έχει ανδρικούς όρχεις και ανδρικά ορμονικά επίπεδα. Τι πρέπει να κάνω? Η ίδια η Anya, όπως κατάλαβα από μια συνομιλία μαζί της, δεν φαντάζεται τον εαυτό της σε ρόλο άντρα. Της κάναμε χειρουργική επέμβαση και αφαιρέσαμε τις ανδρικές γονάδες στα βουβωνικά κανάλια. Επιπλέον, η τομή έγινε ειδικά πάνω από την ηβική κοιλότητα, έτσι ώστε η Anya να πει στον επιλεγμένο της ότι είχε γυναικολογικά προβλήματα και εξαιτίας αυτών δεν μπορούσε να κάνει παιδιά. Τότε αποφάσισαν μαζί ότι θα υιοθετούσαν ένα παιδί. Ολοι είναι χαρούμενοι!

Γενικά, όταν ένα παιδί γεννιέται με ερμαφροδιτισμό, είναι σημαντικό να κατανοήσουμε τον καρυότυπο. Και εδώ πρέπει να κάνετε μια εξέταση υπερήχων και να κάνετε ορμονικές εξετάσεις. Και στο μέλλον, λαμβάνοντας υπόψη όλες αυτές τις παραμέτρους, οι γονείς πρέπει να πάρουν μια απόφαση. Διαφορετικά, θα μπορούσε να είναι έτσι: το παιδί έχει και ανδρικά και γυναικεία γεννητικά όργανα, η μαμά και ο μπαμπάς πιστεύουν ότι είναι καλύτερο να αφαιρέσουν το μικροσκοπικό πέος, θεωρώντας το κατάλοιπο, και να μεγαλώσουν το παιδί ως κορίτσι. Και τότε αποδεικνύεται ότι ο καρυότυπος είναι αρσενικός. Αποδείχθηκε ότι το φύλο καθορίστηκε λανθασμένα.

Πρόσφατα μας έφεραν ένα 12χρονο κορίτσι. Με πλεξούδες και σκουλαρίκια. Αποδείχθηκε ότι ήταν ερμαφρόδιτος. Φαρδιοί ώμοι, στενή λεκάνη - όλα αρσενικά. Αλλά μίλησα με τη μητέρα μου και συνειδητοποίησα ότι η ασθενής μπορούσε να προσαρμοστεί μόνο στο γυναικείο φύλο - φαντάζεται τον εαυτό της μόνο ως κορίτσι. Και είναι δύσκολο να αλλάξετε φύλο: θα πρέπει να μετακομίσετε σε έναν νέο τόπο διαμονής για να αποκτήσετε νέους φίλους, ένα νέο σχολείο κ.λπ. Επομένως, «διορθώσαμε» το λάθος της φύσης και με τη βοήθεια της ορμονικής θεραπείας, η ασθενής έγινε πραγματικό κορίτσι.

- Έχει φτάσει πολύ η ιατρική στη θεραπεία του ερμαφροδιτισμού;

- Αν μιλάμε για χειρουργικές μεθόδους, τότε φυσικά. Σήμερα είναι δυνατό να πραγματοποιηθούν τέτοιες αισθητικές επεμβάσεις που κανείς δεν θα μαντέψει καν ότι το άτομο είναι άρρωστο. Λοιπόν, η τελευταία γενιά ορμονικών φαρμάκων καθιστά δυνατό τον έλεγχο του σώματος τόσο πολύ ώστε να παίρνει τις επιθυμητές γυναικείες ή αντρικές αναλογίες. Έτσι, εάν αμέσως μετά τη γέννηση προσδιοριστεί σωστά ο καρυότυπος και γίνει χειρουργική επέμβαση (αν χρειαστεί), το παιδί θα μεγαλώσει απολύτως φυσιολογικά. Το μόνο πράγμα είναι ότι ένα τέτοιο άτομο πιθανότατα δεν θα έχει παιδιά. Οι ερμαφρόδιτοι είναι στείροι.

- Δεν μπορεί να τους βοηθήσει η σύγχρονη τεχνολογία;

- Αν μιλάτε για εξωσωματική γονιμοποίηση, τότε βοηθά τους ερμαφρόδιτους μόνο σε εξαιρετικές περιπτώσεις. Για παράδειγμα, μπορείτε να δοκιμάσετε όταν οι γονάδες του ασθενούς παράγουν τουλάχιστον λίγα σπερματοζωάρια. Αλλά συνήθως ακόμη και αυτά τα μεμονωμένα σπερματοζωάρια είναι μη βιώσιμα ή ελαττωματικά.

- Συμβαίνει συχνά ένας ερμαφρόδιτος, του οποίου ο καρυότυπος καθορίστηκε σωστά και μεγάλωσε, για παράδειγμα, ως άντρας, κάποια στιγμή αποφάσισε να «αλλάξει προσανατολισμό» και να δηλώσει γυναίκα;

- Παραδόξως, αυτό είναι πολύ σπάνιο. Συνήθως, αν ένας ερμαφρόδιτος είναι κοινωνικά προσαρμοσμένος, δεν έχει τέτοια ρίψη. Αλλά από την άλλη, εάν η κοινωνική προσαρμογή ήταν λανθασμένη, τότε ακόμη και ένας φυσιολογικός άνθρωπος μπορεί τελικά να γίνει ομοφυλόφιλος ή τρανσέξουαλ. Έχουμε εξετάσει τέτοιους ασθενείς περισσότερες από μία φορές και αποδείχθηκε ότι είναι απολύτως υγιείς (ορμόνες, εσωτερικά γεννητικά όργανα και αδένες - όλα λειτουργούν τέλεια).

- Σχεδιάζεται να εξεταστεί κάθε νεογέννητο στη Ρωσία για ερμαφροδιτισμό;

- Στην Ευρώπη το κάνουν αυτό εδώ και πολύ καιρό ως μέρος της έρευνας για γενετικές ανωμαλίες. Στη χώρα μας, θεωρητικά, κάθε παιδί σε ηλικία ενός μηνός πρέπει να κάνει υπερηχογράφημα όλων των εσωτερικών οργάνων. Όμως, δυστυχώς, σε πολλά περιφερειακά ιατρεία αυτή η απαίτηση παραμελείται και κινδυνεύουν να χάσουν τη στιγμή - να μην αναγνωρίσουν τον ερμαφρόδιτο. Ωστόσο, ο υπέρηχος δεν αντιμετωπίζει πάντα αυτό το έργο. Εδώ χρειαζόμαστε μια μελέτη που μας επιτρέπει να προσδιορίσουμε με σαφήνεια την αλλαγή στον γονότυπο. Και αυτό είναι ένα ακριβό πράγμα.

- Ή μήπως πρέπει να ελέγξουμε, για παράδειγμα, όλους τους μαθητές της Μόσχας για ερμαφροδιτισμό;

- Δεν νομίζω ότι υπάρχει τέτοια ανάγκη. Η ιατρική εξέταση κατά την εφηβεία είναι επαρκής. Υπάρχουν επίσης σχέδια για τη δημιουργία διαβατηρίου αναπαραγωγικής υγείας. Θα συμπληρώνεται παράλληλα με την κάρτα κλινικής. Και όλα τα χαρακτηριστικά της ανάπτυξης των γεννητικών οργάνων, ξεκινώντας από τη βρεφική ηλικία, θα εισαχθούν σε αυτό.

- Πώς μπορούν οι γονείς να αποφύγουν να αποκτήσουν παιδί ερμαφρόδιτο;

- Πρέπει να υποβληθούν σε γενετικό έλεγχο για συμβατότητα. Αυτός ο παράγοντας έχει τεράστια σημασία. Αλλά ακόμα κι αν ο γενετιστής δεν παρατηρήσει κανέναν κίνδυνο, η φύση μπορεί να παρουσιάσει μια έκπληξη.

ΒΟΗΘΕΙΑ "MK"

Στην ελληνική μυθολογία, ο Ερμαφρόδιτος ήταν γιος του Ερμή και της Αφροδίτης. Ο θρύλος λέει ότι μια από τις νύμφες, βλέποντάς τον γυμνό, ερωτεύτηκε παράφορα. Μη μπορώντας να γοητεύσει τον Ερμαφρόδιτο, στράφηκε στους θεούς για να ενώσουν τα σώματά τους για πάντα. Η προσευχή εισακούστηκε και ένα αμφιφυλόφιλο πλάσμα εμφανίστηκε στον κόσμο.

ΒΟΗΘΕΙΑ "MK"

Μόνο μία εξαιρετική περίπτωση είναι αξιόπιστα γνωστή κατά την οποία ένας άνθρωπος ήταν ικανός να έχει κανονικές σεξουαλικές σχέσεις τόσο με έναν άνδρα όσο και με μια γυναίκα. Η 28χρονη ιερόδουλη είχε πέος μήκους 14 εκ. και κόλπο 8,5 εκ. Είχε και ωοθήκες και όρχεις, και έμμηνο ρύση και εκσπερμάτιση.

Ο ερμαφροδιτισμός είναι μια συγγενής ανώμαλη δομή των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, η οποία καθιστά δύσκολο τον προσδιορισμό του φύλου του παιδιού.

Υπάρχουν ψεύτικο αρσενικό, ψεύτικο θηλυκό και αληθινός ερμαφροδιτισμός. Επιπλέον, ο ερμαφροδιτισμός είναι σύμπτωμα συγγενών ασθενειών του αναπαραγωγικού συστήματος που ποικίλλουν ως προς την αιτιολογία, την παθογένεια και την κλινική εικόνα.

Η συχνότητα εμφάνισης είναι 1:1700-1:2500 νεογνά.

Αιτιοπαθογένεση. Η διαφοροποίηση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων εξαρτάται αποκλειστικά από την παρουσία ανδρογόνων και συμβαίνει μεταξύ της 6ης και της 16ης εβδομάδας κύησης. Η διαφοροποίηση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων ανάλογα με τον ανδρικό τύπο καθορίζεται από ένα επαρκές επίπεδο ανδρογόνων. Η διαίρεση του ουρογεννητικού κόλπου σε ουρήθρα και κόλπο χωρίς περαιτέρω διαφοροποίηση οφείλεται στην έλλειψη ανδρογόνων. Η διαφοροποίηση των γονάδων σε όρχεις ή ωοθήκες εξαρτάται από την παρουσία του χρωμοσώματος Υ και καθορίζεται απευθείας από την παρουσία του αντιγόνου H-Y, του αντιγόνου HLA, που υπάρχει στην επιφάνεια όλων των ανδρικών κυττάρων. Όταν οι γονάδες διαφοροποιούνται σε όρχεις, παράγουν και εκκρίνουν τεστοστερόνη, η οποία είναι πρόδρομος της αφυδροτεστοστερόνης, μιας ισχυρής ανδρογόνου ορμόνης που εμπλέκεται στη διαφοροποίηση του φύλου. Έτσι, η εμφάνιση μεταβολικών διαταραχών ή διαταραχών ανάπτυξης σε οποιοδήποτε στάδιο αυτής της διαδικασίας μπορεί να οδηγήσει σε ανεπαρκή παραγωγή ανδρογόνων και ατελή σεξουαλική διαφοροποίηση ή ψευδή ερμαφροδιτισμό στα αγόρια.

Η υπερβολική παραγωγή ανδρογόνων στα κορίτσια μιμείται τις επιδράσεις της τεστοστερόνης και της αφυδροτεστοστερόνης στα αγόρια, προκαλώντας εν μέρει διεύρυνση της κλειτορίδας, ατελή σύντηξη των χειλέων και ατελές διαχωρισμό της ουρήθρας και του κόλπου. Σε αυτή την περίπτωση, η υπερβολική παραγωγή ανδρογόνων στο έμβρυο μπορεί να οφείλεται σε αυξημένη σύνθεση ανδρογόνων στα επινεφρίδια ή στις ωοθήκες της μητέρας ή στη χορήγηση ανδρογόνων σε αυτήν κατά τη διάρκεια της ορμονικής θεραπείας.

Η πιο κοινή αιτία αυξημένης παραγωγής ανδρογόνων στο έμβρυο είναι η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων, που προκαλείται από ανεπάρκεια 21-υδροξυλάσης (τις περισσότερες φορές), που εμπλέκεται στη σύνθεση της κορτιζόλης και σπανιότερα από ανεπάρκεια 3-(β)-υδροξυστεροειδούς αφυδρογονάσης ή 11-υδροξυλάση.

Κλινική. Η ακανόνιστη δομή των εξωτερικών γεννητικών οργάνων διαγιγνώσκεται αμέσως μετά τη γέννηση.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ:

Αδυναμία προσδιορισμού του φύλου μετά από εξέταση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων.

Όταν το μέγεθος του πέους είναι μικρό (το μήκος του πέους, μετρούμενο από την ηβική σύμφυση έως την άκρη της βαλάνου είναι μικρότερο από 2,0 cm) σε ένα «προφανές αγόρι».

Η θέση των γονάδων (όρχεων) στα χείλη του «προφανούς κοριτσιού».

Με σχίσιμο πέους και όσχεου σε συνδυασμό με εξστροφία της ουροδόχου κύστης.

Συνήθως, δυσκολίες στον προσδιορισμό του φύλου εμφανίζονται με τις πιο σοβαρές μορφές υποσπαδίας.

Διαγνωστικά.

Απ. Η διάγνωση είναι αναμφισβήτητη, αφού αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού, κατά την αρχική εξέταση, αποκαλύπτεται ανώμαλη δομή των έξω γεννητικών οργάνων. Οι δυσκολίες στη διάγνωση προκαλούνται από τον προσδιορισμό του φύλου του παιδιού. Σε θέματα αναγνώρισης φύλου είναι υποχρεωτική η κοινή παρατήρηση από νεογνολόγο, ενδοκρινολόγο και γενετιστή.

Β. Πρώτα απ 'όλα, για την επιλογή του φύλου, είναι απαραίτητος ο προσδιορισμός της χρωματίνης φύλου την 3-5η ημέρα της ζωής (ένα επίχρισμα από τον στοματικό βλεννογόνο για τον προσδιορισμό της ετεροχρωματίνης (σώμα του Bar).

1. Με προσεκτική παρακολούθηση, τα περισσότερα νεογνά θα είναι 3% ή περισσότερο θετικά σε χρωματίνη (κάθε ενήλικη γυναίκα θα πρέπει να είναι 15-30% θετική σε χρωματίνη). Στα θετικά στη χρωματίνη νεογνά, διαγιγνώσκεται ψευδής γυναικείος ερμαφροδιτισμός, που προκαλείται από την αρρενωποποίηση ενός πρακτικά υγιούς νεογέννητου θηλυκού παιδιού. Σε αυτή την περίπτωση, για να διαπιστωθεί η κλινική μορφή του ερμαφροδιτισμού σε ένα παιδί με θετική Χ-χρωματίνη (καρυότυπος 46, XX), είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί η απέκκριση των 17-κετοστεροειδών στα ούρα, το επίπεδο της 17-υδροξυπρογεστερόνης στο αίμα (100-1000 φορές υψηλότερο από ό,τι στα υγιή νεογνά) . Εάν αυτοί οι δείκτες αυξηθούν, διαγιγνώσκεται συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων. Όταν τα επίπεδα νατρίου και καλίου στον ορό του αίματος προσδιορίζονται επανειλημμένα, η υπερκαλιαιμία και η υπονατριαιμία υποδηλώνουν συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων. Διαγνωστική λαπαροσκόπηση ή/και λαπαροτομία σε ηλικία 6-18 μηνών. η ζωή με την ιστολογική εξέταση των γονάδων θα βοηθήσει να τεθεί οριστικά η διάγνωση για μη επινεφριδιακές μορφές ψευδούς γυναικείου ερμαφροδιτισμού.

2. Σε νεογέννητα με αρνητική χρωματίνη φύλου, διαγιγνώσκεται ο ανδρικός ψευδής ερμαφροδιτισμός. Εδώ, η διαφορική διάγνωση είναι πολύπλοκη και θεμελιωδώς σημαντική για την τελική επιλογή του φύλου, καθώς, παρά τον σημαντικό βαθμό θηλυκοποίησης των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, ορισμένοι ασθενείς στην εφηβική περίοδο μπορεί να εμφανίσουν αυθόρμητη εφηβεία με ικανοποιητική λειτουργία των όρχεων και μερικοί όχι μόνο δεν έχουν βιώνουν σεξουαλική ανάπτυξη, αλλά επίσης δεν έχουν ευαισθησία στη θεραπεία με εξωγενείς ορμόνες. Σε νεογνά με αρνητική φυλετική χρωματίνη, είναι απαραίτητο να εξεταστεί το αίμα για καρυότυπο, να προσδιοριστεί το επίπεδο τεστοστερόνης και άλλων ανδρογόνων ορμονών, να γίνει ακτινολογική εξέταση (συντιγραφία, οπισθοδρομική ουρηθρογραφία, πυελογραφία) και υπερηχογράφημα για τον προσδιορισμό της δομής του εσωτερικού όργανα. Εάν η τεστοστερόνη αυξάνεται στο αίμα των νεογνών, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια δοκιμή τεστοστερόνης - ενδομυϊκή χορήγηση ανθρώπινης χοριακής γοναδοτροπίνης σε δόση 500 μονάδων 4 φορές ενδομυϊκά για 3 ημέρες. Εάν δεν υπάρχει αύξηση της τεστοστερόνης στο αίμα κατά τη διάρκεια της θεραπείας, διαγιγνώσκεται η θηλυκοποίηση των όρχεων και το νεογέννητο θα πρέπει να ταξινομηθεί ως θηλυκό, καθώς η αρρενοποίηση σε αυτά τα νεογνά δεν θα συμβεί ποτέ ακόμη και με την εισαγωγή εξωγενών ανδρογόνων.

3. Τα περισσότερα παιδιά με αληθινό ερμαφροδιτισμό έχουν καρυότυπο 46,ΧΧ ή μωσαϊκό που περιλαμβάνει το χρωμόσωμα Χ. Είναι θετικά στη χρωματίνη. Η τελική διάγνωση γίνεται μετά τη διαπίστωση αυξημένων επιπέδων τεστοστερόνης και φυσιολογικών ή ελαφρώς αυξημένων επιπέδων 17-υδροξυπρογεστερόνης. Η αποσαφήνιση του επιπέδου των βιοχημικών διαταραχών είναι δυνατή μόνο σε εξειδικευμένα κέντρα.

Υπάρχει η άποψη ότι ο καθορισμός του φύλου ενός παιδιού εξαρτάται κυρίως από τη λειτουργική ανατομία των εξωτερικών γεννητικών οργάνων και όχι από τη χρωμοσωμική δομή. Εάν το μήκος του πέους δεν υπερβαίνει τα 2 εκατοστά, τότε είναι προς το συμφέρον του παιδιού να το χαρακτηρίσει ως θηλυκό, καθώς υπάρχει ελάχιστη ελπίδα ότι όταν ενηλικιωθεί, το πέος θα μπορέσει να εκτελέσει επαρκώς τη λειτουργία του.

Β. Προσδιορισμός καρυότυπου. Για τον προσδιορισμό της χρωμοσωμικής ανάλυσης, είναι απαραίτητο να ληφθεί δείγμα περιφερικού αίματος. Η επιλογή της αρχικής θεραπείας γίνεται πριν ληφθούν τα αποτελέσματα του καρυότυπου (αυτή η μελέτη διαρκεί συνήθως 5-7 ημέρες) με βάση τα αποτελέσματα της ανάλυσης χρωματίνης φύλου.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με ψευδή γυναικείο ερμαφροδιτισμό με καταστάσεις που προκαλούνται από την εισαγωγή ανδρογόνων στη μητέρα ή την αυξημένη παραγωγή των δικών της ανδρογόνων, καθώς και την αυξημένη παραγωγή ανδρογόνων στο έμβρυο λόγω συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων.

Ο πραγματικός ερμαφροδιτισμός είναι σπάνιος και συνήθως δεν χρειάζεται να μετρηθούν τα επίπεδα τεστοστερόνης μέχρι να αποκλειστεί η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων.

Οι χρωμοσωμικές ανωμαλίες σπάνια οδηγούν στο πρόβλημα του ασαφούς φύλου. Αυτά περιλαμβάνουν κυρίως το σύνδρομο Turner (ανωμαλία 45,Χ), το σύνδρομο Klinefelter (47,XXY).

Θεραπεία. Η πιο σημαντική πτυχή της θεραπείας είναι η διατήρηση της μυστικότητας προς όφελος των γονέων και του παιδιού κατά τη διάρκεια των διαγνωστικών εξετάσεων. Πριν καθορίσετε το φύλο, είναι απαραίτητο να αποφύγετε τη χρήση ορισμένων λέξεων που υποδεικνύουν το φύλο του παιδιού, ώστε να μην ορίσετε τους γονείς για το ένα ή το άλλο φύλο στο παιδί τους και επίσης να μην αναφέρετε το φύλο του παιδιού στο ιατρικό ιστορικό της μητέρας και του νεογνού και να μην συμπληρώνουν πιστοποιητικό γέννησης.

Χειρουργική διόρθωση εξωτερικών γεννητικών οργάνων σε νεαρή ηλικία (έως 2 ετών). Εάν είναι απαραίτητο, συνταγογραφείται θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης κατά την εφηβεία.

Η αφαίρεση γονάδων και εσωτερικών γεννητικών οργάνων που δεν αντιστοιχούν στο επιλεγμένο φύλο είναι δυνατή κατά τη διάρκεια της λαπαροτομίας σε ηλικία 6-18 μηνών. ζωή με μη επινεφριδικές μορφές ψευδούς γυναικείου ερμαφροδιτισμού.

Εάν είναι απαραίτητη η συγγενής υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων, θεραπεία υποκατάστασης με γλυκοκοργονοειδή και ορυκτοκοργοειδή (για περισσότερες λεπτομέρειες, βλ. παράγραφο 8.3). Η χειρουργική διόρθωση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων πραγματοποιείται για μια απλή μορφή έως και 2 ετών, για μια μορφή σπατάλης αλατιού - στα 5-6 χρόνια.

Πρόβλεψη. Το αποτέλεσμα της θεραπείας καθορίζεται τόσο από την κατάσταση της σωματικής υγείας του παιδιού όσο και από την κοινωνική του προσαρμογή στην ενήλικη ζωή. Στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων - υπογονιμότητα.