Κωδικός ICD πορφύρας ανοσοθρομβοπενίας. Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα (ITP) - περιγραφή, αιτίες, θεραπεία

Η νόσος ξεκινά σταδιακά ή οξεία με την εμφάνιση αιμορραγικού συνδρόμου. Ο τύπος της αιμορραγίας στη θρομβοπενική πορφύρα είναι πετεχειώδης κηλίδες (μώλωπες). Σύμφωνα με τις κλινικές εκδηλώσεις, διακρίνονται δύο παραλλαγές της θρομβοπενικής πορφύρας: "ξηρή" - ο ασθενής εμφανίζει μόνο δερματικό αιμορραγικό σύνδρομο. «Υγρό» - αιμορραγίες σε συνδυασμό με αιμορραγία. Παθογνωμονικά συμπτώματα της θρομβοπενικής πορφύρας είναι αιμορραγίες στο δέρμα, στους βλεννογόνους και αιμορραγίες. Η απουσία αυτών των σημείων εγείρει αμφιβολίες για την ορθότητα της διάγνωσης.
  Το δερματικό αιμορραγικό σύνδρομο εμφανίζεται στο 100% των ασθενών. Ο αριθμός των εκχυμώσεων ποικίλλει από μεμονωμένες σε πολλαπλές. Τα κύρια χαρακτηριστικά του δερματικού αιμορραγικού συνδρόμου στη θρομβοπενική πορφύρα είναι τα ακόλουθα.
  - Ασυνέπεια μεταξύ της σοβαρότητας της αιμορραγίας και του βαθμού τραυματικής έκθεσης. είναι πιθανή η αυθόρμητη εμφάνισή τους (κυρίως τη νύχτα).
  -Πολυμορφισμός αιμορραγικών εξανθημάτων (από πετέχειες έως μεγάλες αιμορραγίες).
  -Πολύχρωμες δερματικές αιμορραγίες (χρώμα από μωβ έως γαλαζοπράσινο και κίτρινο ανάλογα με το πόσο καιρό εμφανίστηκαν), που σχετίζεται με τη σταδιακή μετατροπή της αιμοσφαιρίνης μέσω ενδιάμεσων σταδίων αποσύνθεσης σε χολερυθρίνη.
  -Ασυμμετρία (χωρίς αγαπημένο εντοπισμό) αιμορραγικών στοιχείων.
  - Ανώδυνη.
  Συχνά εμφανίζονται αιμορραγίες στους βλεννογόνους, πιο συχνά στις αμυγδαλές, στη μαλακή και σκληρή υπερώα. Είναι πιθανές αιμορραγίες στο τύμπανο, τον σκληρό χιτώνα, το υαλοειδές σώμα και τον βυθό.
  Η αιμορραγία στον σκληρό χιτώνα μπορεί να υποδηλώνει απειλή για την πιο σοβαρή και επικίνδυνη επιπλοκή της θρομβοπενικής πορφύρας - αιμορραγία στον εγκέφαλο. Κατά κανόνα, εμφανίζεται ξαφνικά και εξελίσσεται γρήγορα. Κλινικά, η εγκεφαλική αιμορραγία εκδηλώνεται με πονοκέφαλο, ζάλη, σπασμούς, έμετο και εστιακά νευρολογικά συμπτώματα. Η έκβαση της εγκεφαλικής αιμορραγίας εξαρτάται από τον όγκο, τον εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας, την έγκαιρη διάγνωση και την επαρκή θεραπεία.
  Η θρομβοπενική πορφύρα χαρακτηρίζεται από αιμορραγία από τους βλεννογόνους. Συχνά έχουν άφθονη φύση, προκαλώντας σοβαρή μετααιμορραγική αναιμία, η οποία απειλεί τη ζωή του ασθενούς. Στα παιδιά, η αιμορραγία εμφανίζεται συχνότερα από τον ρινικό βλεννογόνο. Η αιμορραγία από τα ούλα είναι συνήθως λιγότερο άφθονη, αλλά μπορεί επίσης να γίνει επικίνδυνη κατά την εξαγωγή δοντιών, ειδικά σε ασθενείς με αδιάγνωστη ασθένεια. Η αιμορραγία μετά την εξαγωγή δοντιού στη θρομβοπενική πορφύρα εμφανίζεται αμέσως μετά την παρέμβαση και δεν επαναλαμβάνεται μετά τη διακοπή της, σε αντίθεση με την όψιμη, καθυστερημένη αιμορραγία στην αιμορροφιλία. Στα κορίτσια της εφηβείας, είναι πιθανή σοβαρή μηνορραγία και μετρορραγία. Γαστρεντερική και νεφρική αιμορραγία εμφανίζονται λιγότερο συχνά.
  Δεν υπάρχουν χαρακτηριστικές αλλαγές στα εσωτερικά όργανα με θρομβοπενική πορφύρα. Η θερμοκρασία του σώματος είναι συνήθως φυσιολογική. Μερικές φορές ανιχνεύεται ταχυκαρδία, κατά την ακρόαση της καρδιάς - συστολικό φύσημα στην κορυφή και στο σημείο Botkin, εξασθένηση του πρώτου τόνου, που προκαλείται από αναιμία. Η διευρυμένη σπλήνα δεν είναι χαρακτηριστική και μάλλον αποκλείει τη διάγνωση της θρομβοπενικής πορφύρας.
  Ανάλογα με την πορεία διακρίνονται οι οξείες (διάρκειας έως 6 μήνες) και οι χρόνιες (διάρκειας άνω των 6 μηνών) μορφές της νόσου. Κατά την αρχική εξέταση, είναι αδύνατο να προσδιοριστεί η φύση της πορείας της νόσου. Ανάλογα με τον βαθμό εκδήλωσης του αιμορραγικού συνδρόμου και τις παραμέτρους του αίματος κατά τη διάρκεια της νόσου διακρίνονται τρεις περίοδοι: αιμορραγική κρίση, κλινική ύφεση και κλινικο-αιματολογική ύφεση.
  Η αιμορραγική κρίση χαρακτηρίζεται από σοβαρό αιμορραγικό σύνδρομο και σημαντικές αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους.
  Κατά τη διάρκεια της κλινικής ύφεσης, το αιμορραγικό σύνδρομο εξαφανίζεται, ο χρόνος αιμορραγίας μειώνεται, οι δευτερογενείς αλλαγές στο σύστημα πήξης του αίματος μειώνονται, αλλά η θρομβοπενία επιμένει, αν και είναι λιγότερο έντονη από ό,τι κατά τη διάρκεια μιας αιμορραγικής κρίσης.
  Η κλινική και αιματολογική ύφεση συνεπάγεται όχι μόνο την απουσία αιμορραγίας, αλλά και την ομαλοποίηση των εργαστηριακών παραμέτρων.

Στη Ρωσία, η Διεθνής Ταξινόμηση Νοσημάτων, 10η αναθεώρηση (ICD-10) έχει υιοθετηθεί ως ενιαίο κανονιστικό έγγραφο για την καταγραφή της νοσηρότητας, των λόγων για τις επισκέψεις του πληθυσμού σε ιατρικά ιδρύματα όλων των τμημάτων και των αιτιών θανάτου.

Το ICD-10 εισήχθη στην πρακτική της υγειονομικής περίθαλψης σε ολόκληρη τη Ρωσική Ομοσπονδία το 1999 με εντολή του Ρωσικού Υπουργείου Υγείας της 27ης Μαΐου 1997. Νο. 170

Η κυκλοφορία μιας νέας αναθεώρησης (ICD-11) σχεδιάζεται από τον ΠΟΥ το 2017-2018.

Με αλλαγές και προσθήκες από τον ΠΟΥ.

Επεξεργασία και μετάφραση αλλαγών © mkb-10.com

Θρομβοπενία - περιγραφή, αιτίες, συμπτώματα (σημεία), διάγνωση, θεραπεία.

Σύντομη περιγραφή

Η θρομβοπενία είναι ένας χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα, η πιο κοινή αιτία αιμορραγίας. Όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειωθεί σε λιγότερο από 100 ´ 109/l, ο χρόνος αιμορραγίας επιμηκύνεται. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι πετέχειες ή η πορφύρα εμφανίζονται όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων πέσει σε 20-50 ´ 109/l. Σοβαρή αυτόματη αιμορραγία (π.χ. γαστρεντερικό) ή αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο εμφανίζεται με θρομβοπενία μικρότερη από 10 ´ 109/L.

Αιτιολογικό

Η θρομβοπενία μπορεί να εμφανιστεί ως εκδήλωση φαρμακευτικών αλλεργιών (αλλεργική θρομβοπενία), που προκαλείται από την παραγωγή αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων (αυτοάνοση θρομβοπενία), που προκαλείται από λοιμώξεις, τοξίκωση, θυρεοτοξίκωση (συμπτωματική).

Στα νεογνά, η θρομβοπενία μπορεί να προκληθεί από τη διείσδυση αυτοαντισωμάτων μιας άρρωστης μητέρας μέσω του πλακούντα (διαάνοση θρομβοπενία).

Παθολογία θρομβοπενίας Η ωρίμανση των μεγακαρυοκυττάρων καταστέλλεται επιλεκτικά από θειαζιδικά διουρητικά και άλλα φάρμακα, ειδικά αυτά που χρησιμοποιούνται στη χημειοθεραπεία, την αιθανόλη. φολικό οξύ, καθώς και με μυελοδυσπλαστικά και προλευχαιμικά σύνδρομα). Μορφολογικά και λειτουργικά ανώμαλα (μεγαλοβλαστικά ή δυσπλαστικά) μεγακαρυοκύτταρα εντοπίζονται στον μυελό των οστών, προκαλώντας μια δεξαμενή ελαττωματικών αιμοπεταλίων που καταστρέφονται στον μυελό των οστών Η θρομβοπενία των αμεγακαρυοκυττάρων είναι μια σπάνια αιτία θρομβοπενίας-υοκαρυοκυττάρου. σχηματίζοντας μονάδες.

Ανωμαλίες στο σχηματισμό της δεξαμενής αιμοπεταλίων συμβαίνουν όταν τα αιμοπετάλια αποβάλλονται από την κυκλοφορία του αίματος, η πιο κοινή αιτία είναι η εναπόθεση στη σπλήνα μεγαλύτερου αριθμού κυττάρων με τον αποκλεισμό τους από το σύστημα αιμόστασης. Με πολύ μεγάλο μέγεθος σπλήνας, είναι δυνατή η εναπόθεση του 90% της συνολικής δεξαμενής αιμοπεταλίων Το υπόλοιπο 10% στην περιφερική κυκλοφορία του αίματος έχει κανονική διάρκεια κυκλοφορίας.

Η αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων στην περιφέρεια είναι η πιο κοινή μορφή θρομβοπενίας. Τέτοιες καταστάσεις χαρακτηρίζονται από μειωμένη διάρκεια ζωής των αιμοπεταλίων και αυξημένο αριθμό μεγακαρυοκυττάρων του μυελού των οστών. Αυτές οι διαταραχές αναφέρονται ως άνοση ή μη άνοση θρομβοπενική πορφύρα Ανοσοθρομβοπενική πορφύρα Η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα (ITP) είναι το πρωτότυπο της θρομβοπενίας που προκαλείται από ανοσολογικούς μηχανισμούς (δεν υπάρχουν προφανείς εξωτερικές αιτίες καταστροφής αιμοπεταλίων). Βλέπε Ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα Άλλες αυτοάνοσες θρομβοπενίες που προκαλούνται από τη σύνθεση αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων: θρομβοπενία μετά τη μετάγγιση (που σχετίζεται με έκθεση σε ισοαντισώματα), θρομβοπενία που προκαλείται από φάρμακα (για παράδειγμα, προκαλείται από κινιδίνη (η θρομβοπενία 7) %), θρομβοπενία σε συνδυασμό με ΣΕΛ και άλλα αυτοάνοσα νοσήματα. Η θεραπεία στοχεύει στη διόρθωση της υποκείμενης παθολογίας. Είναι απαραίτητο να σταματήσετε να παίρνετε όλα τα δυνητικά επικίνδυνα φάρμακα. Η θεραπεία με GK δεν είναι πάντα αποτελεσματική. Τα μεταγγιζόμενα αιμοπετάλια υφίστανται την ίδια επιταχυνόμενη καταστροφή Μη ανοσοποιητική θρομβοπενική πορφύρα Λοιμώξεις (π.χ. ιογενής ή ελονοσία) Μαζική μετάγγιση διατηρημένου αίματος με χαμηλή περιεκτικότητα αιμοπεταλίων DIC Προσθετικές βαλβίδες καρδιάς Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα.

Θρομβοπενία (*188000, Â). Κλινικές εκδηλώσεις: μακροθρομβοπενία, αιμορραγικό σύνδρομο, απλασία πλευρών, υδρονέφρωση, υποτροπιάζουσα αιματουρία. Εργαστηριακές εξετάσεις: αυτοαντισώματα έναντι των αιμοπεταλίων, μειωμένη διάρκεια ζωής των αιμοπεταλίων, αυξημένος χρόνος πήξης, κανονική δοκιμασία περιτυλίγματος, ελαττώματα στο συστατικό του πλάσματος της αιμόστασης.

Ανωμαλία May–Hegglin (σύνδρομο Hegglin, Â). Μακροθρομβοπενία, βασεόφιλα εγκλείσματα σε ουδετερόφιλα και ηωσινόφιλα (σώματα Döhle).

Σύνδρομο Epstein (153650, Â). Μακροθρομβοπενία σε συνδυασμό με σύνδρομο Allport.

Σύνδρομο της οικογένειας Fechtner (153640, Â). Μακροθρομβοπενία, εγκλείσματα σε λευκοκύτταρα, νεφρίτιδα, κώφωση.

Συγγενής θρομβοπενία (600588, διαγραφή 11q23,3–qter, Â). Κλινικές εκδηλώσεις: συγγενής θρομβοπενία δυσμεγακαρυοκυττάρων, ήπιο αιμορραγικό σύνδρομο. Εργαστηριακές μελέτες: διαγραφή 11q23,3-qter, αυξημένος αριθμός μεγακαρυοκυττάρων, γιγάντιοι κόκκοι στα αιμοπετάλια του περιφερικού αίματος.

Κυκλική θρομβοπενία (188020, Â). Αιμορραγικό σύνδρομο, κυκλική ουδετεροπενία.

Θρομβοπενία Paris–Trousseau (188025, διαγραφή 11q23, ελάττωμα του γονιδίου TCPT, Β). Κλινικές εκδηλώσεις: αιμορραγικό σύνδρομο, θρομβοπενία, υπερτελορισμός, ανωμαλίες του αυτιού, νοητική υστέρηση, άρθρωση της αορτής, αναπτυξιακή καθυστέρηση στην εμβρυϊκή περίοδο, ηπατομεγαλία, συνδακτυλία. Εργαστηριακές μελέτες: γιγάντιοι κόκκοι σε αιμοπετάλια, μεγακαρυοκυττάρωση, μικρομεγακαρυοκύτταρα.

Σύνδρομο TAR (από: θρομβοπενία–απούσα ακτίνα – θρομβοπενία και απουσία ακτίνας, *270400, r). Συγγενής απουσία της ακτίνας σε συνδυασμό με θρομβοπενία (έντονη στα παιδιά, αργότερα εξομαλύνθηκε). θρομβοπενική πορφύρα; στον κόκκινο μυελό των οστών υπάρχουν ελαττωματικά μεγακαρυοκύτταρα. Μερικές φορές παρατηρούνται ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών και συγγενείς καρδιοπάθειες.

Συμπτώματα (σημάδια)

Η κλινική εικόνα προσδιορίζεται από την υποκείμενη νόσο που προκάλεσε θρομβοπενία.

Διαγνωστικά

Διαγνωστικά Η θρομβοπενία είναι μια ένδειξη για την εξέταση του μυελού των οστών για την παρουσία μεγακαρυοκυττάρων και η παρουσία τους υποδηλώνει είτε περιφερική καταστροφή αιμοπεταλίων είτε (παρουσία σπληνομεγαλίας) εναπόθεση αιμοπεταλίων στην παθολογία της σπλήνας. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με τον εντοπισμό της μεγακαρυοκυτταρικής δυσπλασίας σε ένα επίχρισμα μυελού των οστών Ανωμαλίες στο σχηματισμό της δεξαμενής αιμοπεταλίων. Η διάγνωση του υπερσπληνισμού τίθεται όταν ανιχνεύεται μέτρια θρομβοπενία στο επίχρισμα μυελού των οστών ενός φυσιολογικού αριθμού μεγακαρυοκυττάρων και σημαντική διόγκωση του σπλήνα. και θρομβοπενία που προκαλείται από τη λήψη φαρμάκων (για παράδειγμα, κινιδίνη). Είναι γνωστές διαθέσιμες αλλά μη ειδικές μέθοδοι για την ανίχνευση αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων.

Θεραπεία

Παθολογία της θρομβοποίησης. Η θεραπεία βασίζεται στην εξάλειψη του προσβάλλοντος παράγοντα, εάν είναι δυνατόν, ή στη θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Ο χρόνος ημιζωής των αιμοπεταλίων είναι συνήθως φυσιολογικός, επιτρέποντας μεταγγίσεις αιμοπεταλίων παρουσία θρομβοπενίας και σημείων αιμορραγίας. Η θρομβοπενία που προκαλείται από ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12 ή φυλλικού οξέος εξαφανίζεται με την αποκατάσταση των φυσιολογικών επιπέδων τους.

Η αμεγακαρυοκυτταρική θρομβοπενία ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία συνήθως συνταγογραφείται ανοσοσφαιρίνη και κυκλοσπορίνη.

Ανωμαλίες στο σχηματισμό της δεξαμενής αιμοπεταλίων. Συνήθως δεν υπάρχει θεραπεία, αν και η σπληνεκτομή μπορεί να επιλύσει το πρόβλημα. Κατά τη διάρκεια των μεταγγίσεων, ορισμένα αιμοπετάλια εναποτίθενται, καθιστώντας τις μεταγγίσεις λιγότερο αποτελεσματικές από ό,τι σε καταστάσεις μειωμένης δραστηριότητας μυελού των οστών.

Θεραπεία της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας - βλέπε Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα.

Επιπλοκές και συναφείς καταστάσεις Η μειωμένη παραγωγή αιμοπεταλίων συνδυάζεται με απλαστική αναιμία, μυελόφθιση (αντικατάσταση του μυελού των οστών με κύτταρα όγκου ή ινώδη ιστό) και ορισμένα σπάνια συγγενή σύνδρομα Σύνδρομο Evans (σύνδρομο Fisher-Evans) - συνδυασμός αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας και αυτοάνοσης θρομβοπενίας.

ICD-10 D69 Πορφύρα και άλλες αιμορραγικές καταστάσεις

Θρομβοπενία: συμπτώματα και θεραπεία

Θρομβοπενία - κύρια συμπτώματα:

• Κόκκινες κηλίδες στο δέρμα
• Μεγαλωμένοι λεμφαδένες
• Πυρετός
• Διογκωμένοι λεμφαδένες στο λαιμό
• Μικρές αιμορραγίες στο δέρμα και τους βλεννογόνους
• Μπλε κηλίδες στο δέρμα

Μια ασθένεια που προκαλεί μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα ονομάζεται θρομβοπενία. Αυτό ακριβώς θα μιλήσει το άρθρο. Τα αιμοπετάλια είναι μικρά αιμοσφαίρια που δεν έχουν χρώμα και είναι σημαντικά συστατικά που εμπλέκονται στην πήξη του αίματος. Η ασθένεια είναι αρκετά σοβαρή, αφού η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγία στα εσωτερικά όργανα (ειδικά στον εγκέφαλο) και αυτό είναι θανατηφόρο.

Ταξινόμηση

Όπως οι περισσότερες ιατρικές ασθένειες, η θρομβοπενία έχει τη δική της ταξινόμηση, η οποία διαμορφώνεται με βάση παθογενετικούς παράγοντες, αιτίες, συμπτώματα και διάφορες εκδηλώσεις.

Σύμφωνα με το κριτήριο της αιτιολογίας, διακρίνονται δύο τύποι ασθένειας:

Χαρακτηρίζονται από το γεγονός ότι ο πρωτογενής τύπος εκδηλώνεται ως ανεξάρτητη ασθένεια και ο δευτερεύων τύπος προκαλείται από μια σειρά άλλων ασθενειών ή παθολογικών ανωμαλιών.

Ανάλογα με τη διάρκεια της νόσου στο ανθρώπινο σώμα, υπάρχουν δύο τύποι αδιαθεσίας: οξεία και χρόνια. Οξεία - χαρακτηρίζεται από μικρή διάρκεια επιρροής στο σώμα (έως έξι μήνες), αλλά εκδηλώνεται με άμεσα συμπτώματα. Η χρόνια μορφή χαρακτηρίζεται από παρατεταμένη μείωση των αιμοπεταλίων στο αίμα (πάνω από έξι μήνες). Είναι ο χρόνιος τύπος που είναι πιο επικίνδυνος, αφού η θεραπεία διαρκεί έως και δύο χρόνια.

Σύμφωνα με τα κριτήρια για τη σοβαρότητα της νόσου, που χαρακτηρίζεται από την ποσοτική σύνθεση των αιμοπεταλίων στο αίμα, διακρίνονται τρεις βαθμοί:

• I - η σύνθεση είναι 150–50x10 9 /l - το κριτήριο σοβαρότητας είναι ικανοποιητικό.
• II - 50–20x10 9 /l - μειωμένη σύνθεση, η οποία εκδηλώνεται με μικρή βλάβη στο δέρμα.
• III - 20x10 9 /l - που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση εσωτερικής αιμορραγίας στο σώμα.

Ο κανόνας των κυττάρων του αίματος στο σώμα είναι ίσος με 0,00/μl. Αλλά είναι στο γυναικείο σώμα που αυτοί οι δείκτες αλλάζουν συνεχώς. Οι αλλαγές επηρεάζονται από τους ακόλουθους παράγοντες:

Τα αιμοπετάλια εμφανίζονται στο σώμα από τον μυελό των οστών, ο οποίος συνθέτει τα κύτταρα του αίματος διεγείροντας τα μεγακαρυοκύτταρα. Οι συντιθέμενες πλάκες αίματος κυκλοφορούν μέσω του αίματος για επτά ημέρες, μετά τις οποίες επαναλαμβάνεται η διαδικασία διέγερσής τους.

Σύμφωνα με τη Διεθνή Ταξινόμηση Νοσημάτων της Δέκατης Συνέλευσης (ICD-10), αυτή η ασθένεια έχει τους δικούς της κωδικούς:

• D50-D89 - ασθένειες του κυκλοφορικού συστήματος και άλλοι τύποι ανεπάρκειας.
• D65-D69 - διαταραχές πήξης του αίματος.

Αιτιολογικό

Συχνά η αιτία της νόσου είναι μια αλλεργική αντίδραση του οργανισμού σε διάφορα φάρμακα, με αποτέλεσμα τη θρομβοπενία που προκαλείται από φάρμακα. Με μια τέτοια ασθένεια, το σώμα παράγει αντισώματα που στρέφονται κατά του φαρμάκου. Τα φάρμακα που επηρεάζουν την εμφάνιση ανεπάρκειας των κυττάρων του αίματος περιλαμβάνουν ηρεμιστικά, αλκαλοειδή και αντιβακτηριακούς παράγοντες.

Οι αιτίες της ανεπάρκειας μπορεί επίσης να είναι προβλήματα με το ανοσοποιητικό σύστημα που προκαλούνται από τις συνέπειες των μεταγγίσεων αίματος.

Η ασθένεια εκδηλώνεται ιδιαίτερα συχνά όταν οι ομάδες αίματος δεν ταιριάζουν. Η αυτοάνοση θρομβοπενία παρατηρείται συχνότερα στο ανθρώπινο σώμα. Σε αυτή την περίπτωση, το ανοσοποιητικό σύστημα αδυνατεί να αναγνωρίσει τα αιμοπετάλια του και τα απορρίπτει από το σώμα. Ως αποτέλεσμα της απόρριψης, παράγονται αντισώματα για την απομάκρυνση ξένων κυττάρων. Οι αιτίες μιας τέτοιας θρομβοπενίας είναι:

1. Παθολογική νεφρική ανεπάρκεια και χρόνια ηπατίτιδα.
2. Λύκος, δερματομυοσίτιδα και σκληρόδερμα.
3. Λευχαιμικές παθήσεις.

Εάν η νόσος έχει έντονη μορφή μεμονωμένης νόσου, τότε ονομάζεται ιδιοπαθής θρομβοπενία ή νόσος Werlhof (κωδικός ICD-10: D69.3). Η αιτιολογία της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας (ICD-10:D63.6) παραμένει ασαφής, αλλά οι επιστήμονες της ιατρικής τείνουν να πιστεύουν ότι η αιτία είναι μια κληρονομική προδιάθεση.

Η εκδήλωση της νόσου είναι επίσης χαρακτηριστική με την παρουσία συγγενούς ανοσοανεπάρκειας. Τέτοιοι άνθρωποι είναι πιο ευαίσθητοι στους παράγοντες που προκαλούν την ασθένεια και οι λόγοι για αυτό είναι:

• βλάβη στον κόκκινο μυελό των οστών από την έκθεση σε φάρμακα.
• η ανοσοανεπάρκεια οδηγεί σε βλάβη στα μεγακαρυοκύτταρα.

Υπάρχει μια παραγωγική φύση της νόσου, η οποία προκαλείται από την ανεπαρκή παραγωγή αιμοπεταλίων από τον μυελό των οστών. Σε αυτή την περίπτωση εμφανίζεται η ανεπάρκειά τους, η οποία τελικά εξελίσσεται σε αδιαθεσία. Αιτίες θεωρούνται η μυελοσκλήρωση, οι μεταστάσεις, η αναιμία κ.λπ.

Έλλειψη αιμοπεταλίων στον οργανισμό παρατηρείται σε άτομα με μειωμένη σύνθεση βιταμίνης Β12 και φολικού οξέος. Δεν μπορεί να αποκλειστεί η υπερβολική έκθεση σε ραδιενεργό ή ακτινοβολία που προκαλεί ανεπάρκεια αιμοσφαιρίων.

Έτσι, μπορούν να διακριθούν δύο τύποι αιτιών που επηρεάζουν την εμφάνιση θρομβοπενίας:

1. Οδηγούν στην καταστροφή των κυττάρων του αίματος: ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα, αυτοάνοσες διαταραχές, καρδιοχειρουργικές επεμβάσεις, κλινικές κυκλοφορικές διαταραχές σε έγκυες γυναίκες και παρενέργειες φαρμάκων.
2. Συμβολή στη μείωση της παραγωγής αντισωμάτων από τον μυελό των οστών: ιογενείς επιδράσεις, μεταστατικές εκδηλώσεις, χημειοθεραπεία και ακτινοβολία, καθώς και υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της νόσου της θρομβοπενίας έχουν διάφορους τύπους εκδηλώσεων. Εξαρτάται:

• Πρώτον, από την αιτία εμφάνισης.
• δεύτερον, σχετικά με τη φύση της νόσου (χρόνια ή οξεία).

Τα κύρια σημάδια βλάβης στο σώμα είναι εκδηλώσεις στο δέρμα με τη μορφή αιμορραγιών και αιμορραγιών. Οι αιμορραγίες παρατηρούνται συχνότερα στα άκρα και τον κορμό. Είναι δυνατή η βλάβη στο πρόσωπο και τα χείλη ενός ατόμου. Για να απεικονιστεί η εκδήλωση αιμορραγιών στο ανθρώπινο σώμα, παρουσιάζεται η παρακάτω φωτογραφία.

Η θρομβοπενία χαρακτηρίζεται από συμπτώματα παρατεταμένων αιμορραγιών μετά την εξαγωγή δοντιού. Επιπλέον, η διάρκεια της αιμορραγίας μπορεί να είναι μία ημέρα ή να συνοδεύεται για αρκετές ημέρες. Εξαρτάται από την έκταση της νόσου.

Με συμπτώματα, δεν υπάρχει αύξηση στο μέγεθος του ήπατος, αλλά πολύ συχνά οι γιατροί παρατηρούν μια διεύρυνση των λεμφαδένων της αυχενικής περιοχής. Αυτό το φαινόμενο συχνά συνοδεύεται από αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος σε επίπεδα υποπύρετων (από 37,1 έως 38 βαθμούς). Η αύξηση του ρυθμού συσσώρευσης ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σώμα είναι απόδειξη της παρουσίας μιας ασθένειας που ονομάζεται ερυθηματώδης λύκος.

Τα συμπτώματα της ανεπάρκειας αιμοπεταλίων παρατηρούνται αρκετά εύκολα μετά τη λήψη αίματος για ανάλυση. Η ποσοτική σύνθεση θα διαφέρει σημαντικά από τα μέγιστα πρότυπα. Όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα μειώνεται, το μέγεθός τους αυξάνεται. Αυτό αντανακλάται στο δέρμα με τη μορφή κόκκινων και μπλε κηλίδων, γεγονός που υποδηλώνει τη μεταμόρφωση των αιμοσφαιρίων. Υπάρχει επίσης καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η οποία οδηγεί σε μείωση της ποσοτικής σύνθεσης, αλλά ταυτόχρονα αυξάνεται ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων. Υπάρχει ένα φαινόμενο μετατόπισης της φόρμουλας των λευκοκυττάρων προς τα αριστερά.

Το ανθρώπινο σώμα με μειωμένη σύνθεση αιμοσφαιρίων χαρακτηρίζεται από αύξηση της σύστασης των μεγακαρυοκυττάρων, η οποία προκαλείται από συχνή και εκτεταμένη αιμορραγία. Η διάρκεια της πήξης του αίματος αυξάνεται αισθητά και μειώνεται η μείωση της πήξης του αίματος που απελευθερώνεται από το τραύμα.

Σύμφωνα με τα συμπτώματα της νόσου, υπάρχουν τρεις βαθμοί επιπλοκών: ήπιες, μέτριες και σοβαρές.

Οι ήπιοι βαθμοί είναι τυπικές αιτίες της νόσου σε γυναίκες με παρατεταμένη και βαριά έμμηνο ρύση, καθώς και με ενδοδερμική αιμορραγία και ρινικές αιμορραγίες. Αλλά στο ήπιο στάδιο, η διάγνωση της νόσου είναι εξαιρετικά δύσκολη, επομένως η παρουσία της νόσου μπορεί να επιβεβαιωθεί μόνο μετά από λεπτομερή ιατρική εξέταση.

Ο μέσος βαθμός χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση αιμορραγικού εξανθήματος σε όλο το σώμα, το οποίο αποτελείται από πολυάριθμες ακριβείς αιμορραγίες κάτω από το δέρμα και στη βλεννογόνο μεμβράνη.

Οι σοβαροί βαθμοί χαρακτηρίζονται από γαστρεντερικές διαταραχές που προκαλούνται από αιμορραγίες. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα είναι μέχρι 25x10 9 /l.

Τα συμπτώματα της δευτεροπαθούς θρομβοπενίας έχουν παρόμοια χαρακτηριστικά.

Εγκυμοσύνη και ασθένεια: συμπτώματα

Η θρομβοπενία σε έγκυες γυναίκες χαρακτηρίζεται από σημαντικές αλλαγές στην ποσοτική σύνθεση των κυττάρων στο αίμα των γυναικών. Εάν δεν υπάρχει διάγνωση της νόσου σε έγκυες γυναίκες, αλλά ο δείκτης σύνθεσης αιμοπεταλίων μειώνεται ελαφρώς, αυτό δείχνει ότι η ζωτική τους δραστηριότητα μειώνεται και η συμμετοχή τους στην περιφέρεια της κυκλοφορίας του αίματος αυξάνεται.

Εάν υπάρχει μειωμένη σύνθεση αιμοπεταλίων στο αίμα μιας εγκύου γυναίκας, τότε αυτές είναι άμεσες προϋποθέσεις για την ανάπτυξη της νόσου. Οι λόγοι για τον μειωμένο αριθμό αιμοπεταλίων είναι τα υψηλά ποσοστά θανάτου αυτών των σωμάτων και τα χαμηλά ποσοστά σχηματισμού νέων. Τα κλινικά σημεία χαρακτηρίζονται από υποδόριες αιμορραγίες. Τα αίτια της ανεπάρκειας των άχρωμων κυττάρων είναι η λανθασμένη σύνθεση και τα διατροφικά πρότυπα ή η μικρή κατανάλωση τροφής, καθώς και η βλάβη στο ανοσοποιητικό σύστημα και διάφορες απώλειες αίματος. Μέσω αυτής της διαδικασίας, τα σωματίδια παράγονται από τον μυελό των οστών σε μικρές ποσότητες ή έχουν ακανόνιστο σχήμα.

Η θρομβοπενία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι πολύ επικίνδυνη, επομένως δίνεται η μέγιστη προσοχή στο θέμα της διάγνωσης και ιδιαίτερα της θεραπείας. Ο κίνδυνος είναι ότι η έλλειψη αιμοπεταλίων στο αίμα της μητέρας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης συμβάλλει στην αιμορραγία στο παιδί. Η πιο επικίνδυνη αιμορραγία στη μήτρα είναι η εγκεφαλική, το αποτέλεσμα της οποίας χαρακτηρίζεται από θανατηφόρες συνέπειες για το έμβρυο. Με το πρώτο σημάδι ενός τέτοιου παράγοντα, ο γιατρός λαμβάνει μια απόφαση σχετικά με τον πρόωρο τοκετό προκειμένου να εξαλειφθούν οι συνέπειες.

Παιδική θρομβοπενία: συμπτώματα

Η θρομβοπενία στα παιδιά είναι αρκετά σπάνια. Η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει παιδιά σχολικής ηλικίας, των οποίων η επίπτωση είναι συχνότερη τον χειμώνα και την άνοιξη.

Η θρομβοπενία και τα συμπτώματά της στα παιδιά πρακτικά δεν διαφέρουν από τους ενήλικες, αλλά είναι σημαντικό για τους γονείς να τη διαγνώσουν με βάση τα πρώτα σημεία στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης της νόσου. Τα συμπτώματα των παιδιών περιλαμβάνουν συχνή αιμορραγία από τη ρινική κοιλότητα και την εμφάνιση μικρών εξανθημάτων στο σώμα. Αρχικά, το εξάνθημα εμφανίζεται στα κάτω άκρα του σώματος και στη συνέχεια μπορεί να παρατηρηθεί στους βραχίονες. Με μικρούς μώλωπες, εμφανίζονται οίδημα και αιματώματα. Τέτοια σημάδια τις περισσότερες φορές δεν προκαλούν ανησυχία στους γονείς, λόγω της απουσίας συμπτωμάτων πόνου. Αυτό είναι ένα σημαντικό λάθος, γιατί κάθε ασθένεια στην προχωρημένη μορφή της είναι επικίνδυνη.

Η αιμορραγία των ούλων υποδηλώνει έλλειψη αιμοπεταλίων στο αίμα τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες. Σε αυτή την περίπτωση, τα κόπρανα σε ένα άρρωστο άτομο, και συχνότερα στα παιδιά, απεκκρίνονται μαζί με θρόμβους αίματος. Δεν μπορεί να αποκλειστεί η αιμορραγία λόγω ούρησης.

Ανάλογα με τον βαθμό επίδρασης της νόσου στο ανοσοποιητικό σύστημα, γίνεται διάκριση μεταξύ ανοσολογικής και μη ανοσολογικής ανεπάρκειας αιμοπεταλίων. Η θρομβοπενία του ανοσοποιητικού συστήματος προκαλείται από μαζικό θάνατο κυττάρων του αίματος υπό την επίδραση αντισωμάτων. Σε μια τέτοια κατάσταση, τα αιμοσφαίρια του ανοσοποιητικού συστήματος δεν αναγνωρίζονται και απορρίπτονται από το σώμα. Η μη ανοσοποιητική νόσος εκδηλώνεται μέσω της φυσικής επίδρασης στα αιμοπετάλια του αίματος.

Διαγνωστικά

Ένα άτομο θα πρέπει να διαγνωστεί με τα πρώτα σημάδια και συμπτώματα της νόσου. Η κύρια μέθοδος διάγνωσης είναι μια κλινική εξέταση αίματος, τα αποτελέσματα της οποίας δείχνουν μια εικόνα της ποσοτικής σύνθεσης των αιμοπεταλίων.

Εάν εντοπιστεί απόκλιση στον αριθμό των αιμοσφαιρίων στο σώμα, δίνεται ένδειξη για εξέταση μυελού των οστών. Έτσι, προσδιορίζεται η παρουσία μεγακαρυοκυττάρων. Εάν απουσιάζουν, τότε ο σχηματισμός θρόμβων διαταράσσεται και η παρουσία τους υποδηλώνει την καταστροφή των αιμοπεταλίων ή την εναπόθεσή τους στον σπλήνα.

Οι αιτίες της ανεπάρκειας διαγιγνώσκονται χρησιμοποιώντας:

• γενετικές εξετάσεις?
• ηλεκτροκαρδιογραφήματα?
• δοκιμές για την παρουσία αντισωμάτων.
• εξετάσεις υπερήχων?
• Ακτινογραφία και ενδοσκόπηση.

Η θρομβοπενία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης διαγιγνώσκεται χρησιμοποιώντας ένα πηκτογράφημα ή, με απλά λόγια, ένα τεστ πήξης του αίματος. Αυτή η ανάλυση σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε με ακρίβεια τη σύνθεση των αιμοπεταλίων στο αίμα. Η πορεία της διαδικασίας γέννησης εξαρτάται από τον αριθμό των αιμοπεταλίων.

Θεραπεία

Η θεραπεία της θρομβοπενίας ξεκινά με θεραπεία, στην οποία ένα φάρμακο που ονομάζεται πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται στο νοσοκομείο.

Σπουδαίος! Οι μέθοδοι θεραπείας συνταγογραφούνται αυστηρά από τον θεράποντα ιατρό μόνο αφού υποβληθούν σε κατάλληλη εξέταση και διάγνωση της νόσου.

Η δοσολογία του φαρμάκου υποδεικνύεται στις οδηγίες, σύμφωνα με τις οποίες λαμβάνεται 1 ml του φαρμάκου ανά 1 kg σωματικού βάρους. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, η δόση αυξάνεται κατά 1,5-2 φορές. Στα αρχικά στάδια, η ασθένεια χαρακτηρίζεται από γρήγορη και αποτελεσματική ανάρρωση, επομένως μετά τη λήψη του φαρμάκου, μπορείτε να παρατηρήσετε βελτίωση της υγείας μέσα σε λίγες ημέρες. Το φάρμακο συνεχίζεται μέχρι το άτομο να θεραπευτεί πλήρως, κάτι που πρέπει να επιβεβαιωθεί από τον θεράποντα ιατρό.

Η επίδραση των γλυκοκορτικοστεροειδών έχει θετική επίδραση στην καταπολέμηση της ασθένειας, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις εξαφανίζονται μόνο τα συμπτώματα και η ασθένεια παραμένει. Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της ανεπάρκειας σε παιδιά και εφήβους.

Η θεραπεία της ιδιοπαθούς χρόνιας θρομβοπενίας πραγματοποιείται με αφαίρεση της σπλήνας. Αυτή η διαδικασία στην ιατρική ονομάζεται σπληνεκτομή και χαρακτηρίζεται από τα θετικά της αποτελέσματα. Πριν από τη χειρουργική επέμβαση, η δόση της πρεδνιζολόνης αυξάνεται τρεις φορές. Επιπλέον, εγχέεται όχι σε μυ, αλλά απευθείας σε ανθρώπινη φλέβα. Μετά τη σπληνεκτομή, η χορήγηση του φαρμάκου στις ίδιες δόσεις συνεχίζεται έως και δύο χρόνια. Μόνο αφού περάσει η καθορισμένη περίοδος γίνεται εξέταση και πιστοποίηση της επιτυχίας της σπληνεκτομής.

Εάν η επέμβαση αφαίρεσης είναι ανεπιτυχής, ο ασθενής συνταγογραφείται ανοσοκατασταλτική χημειοθεραπεία με κυτταροστατικά. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν: αζαθειοπρίνη και βινκριστίνη.

Όταν διαγνωστεί επίκτητη ανεπάρκεια μη ανοσολογικής φύσης, η θρομβοπενία αντιμετωπίζεται συμπτωματικά με τη λήψη οιστρογόνων, προγεστινών και ανδρόξων.

Πιο σοβαρές μορφές ιδιοπαθούς θρομβοπενίας προκαλούνται από υπερβολικές αιμορραγίες. Πραγματοποιείται μετάγγιση για την αποκατάσταση του αίματος. Η θεραπεία σοβαρών περιπτώσεων απαιτεί τη διακοπή των φαρμάκων που μπορεί να επηρεάσουν αρνητικά την ικανότητα των αιμοπεταλίων να σχηματίζουν θρόμβους.

Μετά τη διάγνωση της νόσου, ο ασθενής καταγράφεται και πραγματοποιείται διαδικασία εξέτασης όχι μόνο του ασθενούς, αλλά και των συγγενών του για τη συλλογή κληρονομικού ιστορικού.

Στα παιδιά, η αδιαθεσία μπορεί να αντιμετωπιστεί καλά και χωρίς επιπλοκές, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις δεν μπορεί να αποκλειστεί η πιθανότητα συμπτωματικής θεραπείας.

Η θεραπεία της θρομβοπενίας με τη χρήση παραδοσιακής ιατρικής έχει επίσης σημαντικά επιτεύγματα. Πρώτα από όλα, για να απαλλαγείτε από το πρόβλημα της ανεπάρκειας αιμοπεταλίων στο αίμα, θα πρέπει να εντάξετε στη διατροφή σας το μέλι και τα καρύδια. Τα αφεψήματα από φύλλα τσουκνίδας και τριανταφυλλιάς βοηθούν επίσης καλά. Για προληπτικά μέτρα, χρησιμοποιείται χυμός σημύδας, βατόμουρου ή τεύτλων.

Εάν πιστεύετε ότι έχετε Θρομβοπενία και τα συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά αυτής της νόσου, τότε ένας αιματολόγος μπορεί να σας βοηθήσει.

Προτείνουμε επίσης τη χρήση της διαδικτυακής μας υπηρεσίας διάγνωσης ασθενειών, η οποία επιλέγει πιθανές ασθένειες με βάση τα εισαγόμενα συμπτώματα.

Η διφθερίτιδα είναι μια μολυσματική ασθένεια που προκαλείται από την έκθεση σε ένα συγκεκριμένο βακτήριο, η μετάδοση του οποίου (λοίμωξη) πραγματοποιείται με αερομεταφερόμενα σταγονίδια. Η διφθερίτιδα, τα συμπτώματα της οποίας είναι η ενεργοποίηση της φλεγμονώδους διαδικασίας κυρίως στην περιοχή του ρινοφάρυγγα και του στοματοφάρυγγα, χαρακτηρίζεται επίσης από ταυτόχρονες εκδηλώσεις με τη μορφή γενικής δηλητηρίασης και έναν αριθμό βλαβών που επηρεάζουν άμεσα την απέκκριση, το νευρικό και καρδιαγγειακά συστήματα.

Η ιλαρά είναι μια οξεία λοιμώδης νόσος, ο βαθμός ευαισθησίας στην οποία είναι σχεδόν 100%. Η ιλαρά, τα συμπτώματα της οποίας περιλαμβάνουν πυρετό, μια φλεγμονώδη διαδικασία που επηρεάζει τους βλεννογόνους της στοματικής κοιλότητας και την ανώτερη αναπνευστική οδό, η εμφάνιση κηλιδοβλατιδώδους εξανθήματος στο δέρμα, η γενική δηλητηρίαση και η επιπεφυκίτιδα, είναι μια από τις κύριες αιτίες θνησιμότητας στους νέους παιδιά.

Η λεπτοσπείρωση είναι μια μολυσματική ασθένεια που προκαλείται από συγκεκριμένα παθογόνα του γένους Leptospira. Η παθολογική διαδικασία επηρεάζει κυρίως τα τριχοειδή αγγεία, καθώς και το ήπαρ, τα νεφρά και τους μύες.

Η φαρυγγομυκητίαση (αμυγδαλομυκητίαση) είναι μια παθολογία της βλεννογόνου μεμβράνης του φάρυγγα οξείας ή χρόνιας φύσης, ο κύριος λόγος για την ανάπτυξη της οποίας είναι η μόλυνση του σώματος από μύκητες. Η φαρυγγομυκητίαση επηρεάζει άτομα από όλες τις ηλικιακές ομάδες, συμπεριλαμβανομένων των μικρών παιδιών. Σπάνια η νόσος εμφανίζεται σε μεμονωμένη μορφή.

Το τοξικό ερύθημα είναι μια ασθένεια, ως αποτέλεσμα της εξέλιξης της οποίας εμφανίζεται ένα πολυμορφικό εξάνθημα στο ανθρώπινο δέρμα. Η ασθένεια επηρεάζει συχνότερα τα νεογέννητα παιδιά, αλλά η εμφάνισή της σε ενήλικες ασθενείς είναι πιθανή. Το τοξικό ερύθημα του νεογνού αναπτύσσεται στο 50% των μωρών τις πρώτες μέρες της ζωής τους. Αυτή η κατάσταση αντανακλά τη διαδικασία προσαρμογής του παιδιού στο περιβάλλον, καθώς και σε εξωτερικούς παράγοντες.

Με τη βοήθεια της άσκησης και της αποχής, οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν να κάνουν χωρίς φάρμακα.

Συμπτώματα και θεραπεία ανθρώπινων ασθενειών

Η αναπαραγωγή υλικών είναι δυνατή μόνο με την άδεια της διοίκησης και με την ένδειξη ενεργού συνδέσμου με την πηγή.

Όλες οι πληροφορίες που παρέχονται υπόκεινται σε υποχρεωτική διαβούλευση με τον θεράποντα ιατρό σας!

Ερωτήσεις και προτάσεις:

Κωδικοποίηση θρομβοπενίας σύμφωνα με το ICD 10

Τα αιμοπετάλια παίζουν ζωτικό ρόλο στο ανθρώπινο σώμα και είναι μια ομάδα κυττάρων του αίματος.

• 0 – πορφύρα που προκαλείται από αλλεργική αντίδραση.
• 1 – ελαττώματα στη δομή των αιμοπεταλίων με φυσιολογικό αριθμό.
• 2 – πορφύρα άλλης, μη θρομβοπενικής προέλευσης (σε περίπτωση δηλητηρίασης).
• 3 – ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα.
• 4 – άλλες πρωτογενείς ανεπάρκειες αιμοπεταλίων.
• 5 – δευτερογενείς βλάβες.
• 6 – απροσδιόριστες παραλλαγές παθολογιών.
• 7 – άλλοι τύποι αιμορραγιών (ψευδογεμοφιλία, αυξημένη ευθραυστότητα των αιμοφόρων αγγείων και ούτω καθεξής).
• 8 – μη καθορισμένες αιμορραγικές καταστάσεις.

Αυτή η ομάδα ασθενειών βρίσκεται υπό τον τίτλο παθολογίες του αίματος, αιμοποιητικών οργάνων και διαταραχών του ανοσοποιητικού συστήματος κυτταρικής προέλευσης.

Κίνδυνος θρομβοπενίας

Λόγω της σοβαρότητας των κλινικών εκδηλώσεων, η θρομβοπενία στη διεθνή ταξινόμηση ασθενειών περιέχει πρωτόκολλα επείγουσας φροντίδας για σοβαρά αιμορραγικά σύνδρομα.

Κίνδυνος για τη ζωή με έντονη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων εμφανίζεται ακόμη και όταν εμφανίζονται γρατζουνιές, αφού η πληγή δεν επουλώνεται από πρωτογενείς θρόμβους αίματος και συνεχίζει να αιμορραγεί.

Τα άτομα με έλλειψη λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί να πεθάνουν από αυθόρμητες εσωτερικές αιμορραγίες, επομένως η ασθένεια απαιτεί έγκαιρη διάγνωση και επαρκή θεραπεία.

Προσθήκη σχολίου Ακύρωση απάντησης

• Scottped για Οξεία γαστρεντερίτιδα

Η αυτοθεραπεία μπορεί να είναι επικίνδυνη για την υγεία σας. Στα πρώτα σημάδια της ασθένειας, συμβουλευτείτε έναν γιατρό.

Δευτεροπαθής θρομβοπενία

Ορισμός και γενικές πληροφορίες [επεξεργασία]

Η επαγόμενη από φάρμακα ανοσοθρομβοπενία προκαλείται συχνότερα από αντισώματα έναντι του φαρμάκου που διασταυρώνονται με αντιγόνα αιμοπεταλίων. Λιγότερο συχνά, το φάρμακο στερεώνεται στα αιμοπετάλια για να σχηματίσει ένα πλήρες αντιγόνο, όπου χρησιμεύει ως απτένιο και τα αιμοπετάλια ως φορέας.

Τα φάρμακα που προκαλούν συχνότερα θρομβοπενία παρατίθενται στον Πίνακα. 16.5.

Η επαγόμενη από ηπαρίνη θρομβοπενία είναι μια προθρομβωτική διαταραχή που προκαλείται από την ηπαρίνη, που προκαλείται από το ανοσοποιητικό σύστημα που συνοδεύεται από θρομβοπενία και φλεβική ή/και αρτηριακή θρόμβωση.

Περίπου το 1% των ασθενών αναπτύσσει θρομβοπενία που προκαλείται από ηπαρίνη για τουλάχιστον μία εβδομάδα μετά τη χρήση ηπαρίνης και περίπου το 50% αυτών εμφανίζουν θρόμβωση. Η θρομβοπενία που προκαλείται από ηπαρίνη είναι ελαφρώς πιο συχνή στις γυναίκες.

Αιτιολογία και παθογένεση[επεξεργασία]

Η θρομβοπενία που προκαλείται από την ηπαρίνη προκύπτει από μια χυμική ανοσολογική αντίδραση που στρέφεται εναντίον ενός συμπλέγματος που περιλαμβάνει ενδογενή παράγοντα αιμοπεταλίων 4 και εξωγενή ηπαρίνη αναγνωρίζουν τον ενδογενή παράγοντα αιμοπεταλίων 4 μόνο όταν συνδυάζεται με ηπαρίνη. Αυτό το ανοσοποιητικό σύμπλεγμα ενεργοποιεί τα κυκλοφορούντα αιμοπετάλια μέσω των επιφανειακών υποδοχέων FcγRIIA, οδηγώντας σε θρομβοπενία και υπερπηκτικότητα. Τα χαρακτηριστικά της ηπαρίνης (βόειο > χοίρος), η σύνθεσή της (μη κλασματοποιημένη > χαμηλού μοριακού βάρους > fondaparinux), η δόση (προφυλακτική > θεραπευτική > εφάπαξ), η οδός χορήγησης (υποδόρια > ενδοφλέβια) και η διάρκεια χορήγησης (περισσότερες από 4 ημέρες > λιγότερο από 4 ημέρες) είναι όλοι παράγοντες που καθορίζουν την ανάπτυξη και τη σοβαρότητα της θρομβοπενίας.

Κλινικές εκδηλώσεις[Επεξεργασία]

Με τη θρομβοπενία που προκαλείται από φάρμακα, οι πετέχειες, η γαστρεντερική αιμορραγία και η αιματουρία συνήθως εμφανίζονται αρκετές ώρες μετά τη χορήγηση του φαρμάκου. Η διάρκεια της θρομβοπενίας εξαρτάται από το ρυθμό αποβολής του φαρμάκου. Συνήθως 7 ημέρες μετά τη διακοπή του, ο αριθμός των αιμοπεταλίων επανέρχεται στο φυσιολογικό.

Η θρομβοπενία που προκαλείται από ηπαρίνη μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία (> 3 μηνών), αλλά οι περιπτώσεις είναι σπάνιες στα παιδιά. Η μέτρια θρομβοπενία ξεκινά συνήθως 5-10 ημέρες μετά τη χορήγηση ηπαρίνης. Εάν ο ασθενής έχει ήδη εκτεθεί σε ηπαρίνη εντός των τελευταίων 100 ημερών, μπορεί να εμφανιστεί ταχεία αντίδραση, με πτώση του αριθμού των αιμοπεταλίων εντός λεπτών έως ωρών από τη χορήγηση της ηπαρίνης. Η καθυστερημένη επαγόμενη από την ηπαρίνη θρομβοπενία είναι επίσης δυνατή μετά τη διακοπή του φαρμάκου. Η θρομβοπενία είναι συνήθως ασυμπτωματική και η αιμορραγία είναι σπάνια. Η επαγόμενη από την ηπαρίνη θρομβοπενία σχετίζεται με υψηλό κίνδυνο θρομβωτικών επιπλοκών (π.χ. πνευμονική εμβολή, έμφραγμα του μυοκαρδίου, θρομβωτικό εγκεφαλικό επεισόδιο) με ισχυρή προτίμηση για αρτηριακή θρόμβωση των άκρων αρτηριών και εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση. Επιπρόσθετη μικροαγγειακή θρόμβωση μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη φλεβικής γάγγραινας/ακρωτηριασμού άκρων. Άλλες επιπλοκές περιλαμβάνουν δερματική νέκρωση στα σημεία ένεσης ηπαρίνης και αναφυλακτοειδείς αντιδράσεις (π.χ. πυρετός, υπόταση, πόνος στις αρθρώσεις, δύσπνοια, καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια) μετά από ενδοφλέβια χορήγηση βλωμού.

Δευτεροπαθής θρομβοπενία: Διάγνωση[επεξεργασία]

Η διάγνωση της θρομβοπενίας που προκαλείται από την ηπαρίνη μπορεί να υποψιαστεί με βάση την κλινική εικόνα - θρομβοπενία, θρόμβωση, απουσία άλλης αιτίας θρομβοπενίας. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με την ανίχνευση αντισωμάτων στον ενδογενή παράγοντα αιμοπεταλίων 4/σύμπλεγμα ηπαρίνης και επιβεβαιώνεται με την ανίχνευση παθολογικών αντισωμάτων που ενεργοποιούν τα αιμοπετάλια χρησιμοποιώντας μια δοκιμασία απελευθέρωσης σεροτονίνης ή μια δοκιμασία ενεργοποίησης αιμοπεταλίων που προκαλείται από ηπαρίνη.

Διαφορική διάγνωση[επεξεργασία]

Οι διαφορικές διαγνώσεις περιλαμβάνουν μη άνοση θρομβοπενία που σχετίζεται με την ηπαρίνη (λόγω της άμεσης αλληλεπίδρασης της ηπαρίνης με τα κυκλοφορούντα αιμοπετάλια που εμφανίζεται τις πρώτες ημέρες μετά τη χορήγηση της ηπαρίνης), καθώς και μετεγχειρητική αιμοαραίωση, σήψη, μη επαγόμενη από ηπαρίνη θρομβοπενία, διάχυτη συντρίβωση και πολλαπλή ανεπάρκεια οργάνων.

Δευτεροπαθής θρομβοπενία: Θεραπεία[επεξεργασία]

Για ορισμένους ασθενείς που λαμβάνουν ηπαρίνη, συνιστάται τακτική παρακολούθηση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Εάν υπάρχει υποψία ή επιβεβαίωση θρομβοπενίας που προκαλείται από ηπαρίνη, η θεραπεία είναι η διακοπή της ηπαρίνης και η χρήση εναλλακτικού αντιπηκτικού, είτε μη ηπαρινικού αντι-παράγοντα Xa (danaparoid, fondaparinux) είτε άμεσοι αναστολείς θρομβίνης (π.χ. argatroban, bivalirudin). Η βαρφαρίνη αντενδείκνυται κατά την οξεία θρομβοπενική φάση γιατί μπορεί να προκαλέσει μικροαγγειακή θρόμβωση, με πιθανότητα νέκρωσης του ισχαιμικού άκρου (σύνδρομο φλεβικής γάγγραινας). Η θρομβοπενία συνήθως υποχωρεί μετά από 4 ημέρες κατά μέσο όρο, με τιμές μεγαλύτερες από 150 x 109/L, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί από 1 εβδομάδα έως 1 μήνα.

Η πρόγνωση για την ανάκτηση του αριθμού των αιμοπεταλίων είναι καλή, αλλά μπορεί να εμφανιστούν μεταθρομβωτικές επιπλοκές (π.χ. ακρωτηριασμός άκρου στο 5-10% των ασθενών, εγκεφαλικό επεισόδιο, αμφοτερόπλευρη αιμορραγική νέκρωση των επινεφριδίων με επινεφριδιακή ανεπάρκεια). Η θνησιμότητα από θρομβοπενία που προκαλείται από ηπαρίνη (π.χ. θανατηφόρα πνευμονική εμβολή) εμφανίζεται στο 5-10% των περιπτώσεων.

Πρόληψη[επεξεργασία]

Άλλα [επεξεργασία]

Θρομβοπενική πορφύρα που προκαλείται από μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων

1. Κλινική εικόνα. Η θρομβοπενική πορφύρα είναι μια σπάνια επιπλοκή της μετάγγισης ερυθρών αιμοσφαιρίων. Εκδηλώνεται με αιφνίδια θρομβοπενία, αιμορραγία από τους βλεννογόνους και πετέχειες, που εμφανίζονται 7-10 ημέρες μετά τη μετάγγιση. Η διάγνωση βασίζεται στο ιατρικό ιστορικό. Αυτή η μορφή θρομβοπενικής πορφύρας εμφανίζεται συχνότερα σε πολύτοκες γυναίκες και άτομα που έχουν υποβληθεί σε πολλαπλές μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων. Σύμφωνα με τον μηχανισμό ανάπτυξης, είναι παρόμοια με τη θρομβοπενία των νεογνών που προκαλείται από μητρικά αντισώματα. Η θρομβοπενική πορφύρα, που προκαλείται από μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων, εμφανίζεται σε άτομα που δεν διαθέτουν το αντιγόνο Zw. Έχει αποδειχθεί ότι αυτό το αντιγόνο είναι μέρος της γλυκοπρωτεΐνης IIb/IIIa. Η μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων αναμεμειγμένων με αιμοπετάλια που φέρουν το αντιγόνο Zw a οδηγεί στην εμφάνιση αντισωμάτων σε αυτό το αντιγόνο. Πιστεύεται ότι αντιδρούν διασταυρούμενα με τη γλυκοπρωτεΐνη IIb/IIIa των αιμοπεταλίων του ίδιου του ασθενούς.

ΕΝΑ. Οι μεταγγίσεις αιμοπεταλίων δεν γίνονται γιατί συνήθως είναι αναποτελεσματικές. Επιπλέον, δότες αιμοπεταλίων σε αυτή τη νόσο μπορεί να είναι μόνο το 2% των ατόμων των οποίων τα αιμοπετάλια δεν φέρουν το αντιγόνο Zw.

σι. Η πρεδνιζόνη, 1-2 mg/kg/ημέρα από το στόμα, μειώνει το αιμορραγικό σύνδρομο και αυξάνει τον αριθμό των αιμοπεταλίων.

V. Η ασθένεια υποχωρεί από μόνη της μετά την απελευθέρωση του αίματος του ασθενούς από τα αιμοπετάλια του δότη.

δ) Στη συνέχεια, τα ερυθρά αιμοσφαίρια από δότες που δεν έχουν το αντιγόνο Zw a θα πρέπει να χρησιμοποιούνται για μετάγγιση.

Ο κωδικός πρέπει να περιέχει ένα επιπλέον ψηφίο μετά την περίοδο, το οποίο θα διευκρινίσει τη διάγνωση:

• 0 – πορφύρα που προκαλείται από αλλεργική αντίδραση.
• 1 – ελαττώματα στη δομή των αιμοπεταλίων με φυσιολογικό αριθμό.
• 2 – πορφύρα άλλης, μη θρομβοπενικής προέλευσης (σε περίπτωση δηλητηρίασης).
• 3 – ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα.
• 4 – άλλες πρωτογενείς ανεπάρκειες αιμοπεταλίων.
• 5 – δευτερογενείς βλάβες.
• 6 – απροσδιόριστες παραλλαγές παθολογιών.
• 7 – άλλοι τύποι αιμορραγιών (ψευδογεμοφιλία, αυξημένη ευθραυστότητα των αιμοφόρων αγγείων και ούτω καθεξής).
• 8 – μη καθορισμένες αιμορραγικές καταστάσεις.

Αυτή η ομάδα ασθενειών βρίσκεται υπό τον τίτλο παθολογίες του αίματος, αιμοποιητικών οργάνων και διαταραχών του ανοσοποιητικού συστήματος κυτταρικής προέλευσης.

Κίνδυνος θρομβοπενίας

Λόγω της σοβαρότητας των κλινικών εκδηλώσεων, η θρομβοπενία στη διεθνή ταξινόμηση ασθενειών περιέχει πρωτόκολλα επείγουσας φροντίδας για σοβαρά αιμορραγικά σύνδρομα.

Κίνδυνος για τη ζωή με έντονη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων εμφανίζεται ακόμη και όταν εμφανίζονται γρατζουνιές, αφού η πληγή δεν επουλώνεται από πρωτογενείς θρόμβους αίματος και συνεχίζει να αιμορραγεί.

Τα άτομα με έλλειψη λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί να πεθάνουν από αυθόρμητες εσωτερικές αιμορραγίες, επομένως η ασθένεια απαιτεί έγκαιρη διάγνωση και επαρκή θεραπεία.

Προσθήκη σχολίου Ακύρωση απάντησης

• Scottped για Οξεία γαστρεντερίτιδα

Η αυτοθεραπεία μπορεί να είναι επικίνδυνη για την υγεία σας. Στα πρώτα σημάδια της ασθένειας, συμβουλευτείτε έναν γιατρό.

Δευτεροπαθής θρομβοπενία

Ορισμός και γενικές πληροφορίες [επεξεργασία]

Η επαγόμενη από φάρμακα ανοσοθρομβοπενία προκαλείται συχνότερα από αντισώματα έναντι του φαρμάκου που διασταυρώνονται με αντιγόνα αιμοπεταλίων. Λιγότερο συχνά, το φάρμακο στερεώνεται στα αιμοπετάλια για να σχηματίσει ένα πλήρες αντιγόνο, όπου χρησιμεύει ως απτένιο και τα αιμοπετάλια ως φορέας.

Τα φάρμακα που προκαλούν συχνότερα θρομβοπενία παρατίθενται στον Πίνακα. 16.5.

Η επαγόμενη από ηπαρίνη θρομβοπενία είναι μια προθρομβωτική διαταραχή που προκαλείται από την ηπαρίνη, που προκαλείται από το ανοσοποιητικό σύστημα που συνοδεύεται από θρομβοπενία και φλεβική ή/και αρτηριακή θρόμβωση.

Περίπου το 1% των ασθενών αναπτύσσει θρομβοπενία που προκαλείται από ηπαρίνη για τουλάχιστον μία εβδομάδα μετά τη χρήση ηπαρίνης και περίπου το 50% αυτών εμφανίζουν θρόμβωση. Η θρομβοπενία που προκαλείται από ηπαρίνη είναι ελαφρώς πιο συχνή στις γυναίκες.

Αιτιολογία και παθογένεση[επεξεργασία]

Η θρομβοπενία που προκαλείται από την ηπαρίνη προκύπτει από μια χυμική ανοσολογική αντίδραση που στρέφεται εναντίον ενός συμπλέγματος που περιλαμβάνει ενδογενή παράγοντα αιμοπεταλίων 4 και εξωγενή ηπαρίνη αναγνωρίζουν τον ενδογενή παράγοντα αιμοπεταλίων 4 μόνο όταν συνδυάζεται με ηπαρίνη. Αυτό το ανοσοποιητικό σύμπλεγμα ενεργοποιεί τα κυκλοφορούντα αιμοπετάλια μέσω των επιφανειακών υποδοχέων FcγRIIA, οδηγώντας σε θρομβοπενία και υπερπηκτικότητα. Τα χαρακτηριστικά της ηπαρίνης (βόειο > χοίρος), η σύνθεσή της (μη κλασματοποιημένη > χαμηλού μοριακού βάρους > fondaparinux), η δόση (προφυλακτική > θεραπευτική > εφάπαξ), η οδός χορήγησης (υποδόρια > ενδοφλέβια) και η διάρκεια χορήγησης (περισσότερες από 4 ημέρες > λιγότερο από 4 ημέρες) είναι όλοι παράγοντες που καθορίζουν την ανάπτυξη και τη σοβαρότητα της θρομβοπενίας.

Κλινικές εκδηλώσεις[Επεξεργασία]

Με τη θρομβοπενία που προκαλείται από φάρμακα, οι πετέχειες, η γαστρεντερική αιμορραγία και η αιματουρία συνήθως εμφανίζονται αρκετές ώρες μετά τη χορήγηση του φαρμάκου. Η διάρκεια της θρομβοπενίας εξαρτάται από το ρυθμό αποβολής του φαρμάκου. Συνήθως 7 ημέρες μετά τη διακοπή του, ο αριθμός των αιμοπεταλίων επανέρχεται στο φυσιολογικό.

Η θρομβοπενία που προκαλείται από ηπαρίνη μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία (> 3 μηνών), αλλά οι περιπτώσεις είναι σπάνιες στα παιδιά. Η μέτρια θρομβοπενία ξεκινά συνήθως 5-10 ημέρες μετά τη χορήγηση ηπαρίνης. Εάν ο ασθενής έχει ήδη εκτεθεί σε ηπαρίνη εντός των τελευταίων 100 ημερών, μπορεί να εμφανιστεί ταχεία αντίδραση, με πτώση του αριθμού των αιμοπεταλίων εντός λεπτών έως ωρών από τη χορήγηση της ηπαρίνης. Η καθυστερημένη επαγόμενη από την ηπαρίνη θρομβοπενία είναι επίσης δυνατή μετά τη διακοπή του φαρμάκου. Η θρομβοπενία είναι συνήθως ασυμπτωματική και η αιμορραγία είναι σπάνια. Η επαγόμενη από την ηπαρίνη θρομβοπενία σχετίζεται με υψηλό κίνδυνο θρομβωτικών επιπλοκών (π.χ. πνευμονική εμβολή, έμφραγμα του μυοκαρδίου, θρομβωτικό εγκεφαλικό επεισόδιο) με ισχυρή προτίμηση για αρτηριακή θρόμβωση των άκρων αρτηριών και εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση. Επιπρόσθετη μικροαγγειακή θρόμβωση μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη φλεβικής γάγγραινας/ακρωτηριασμού άκρων. Άλλες επιπλοκές περιλαμβάνουν δερματική νέκρωση στα σημεία ένεσης ηπαρίνης και αναφυλακτοειδείς αντιδράσεις (π.χ. πυρετός, υπόταση, πόνος στις αρθρώσεις, δύσπνοια, καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια) μετά από ενδοφλέβια χορήγηση βλωμού.

Δευτεροπαθής θρομβοπενία: Διάγνωση[επεξεργασία]

Η διάγνωση της θρομβοπενίας που προκαλείται από την ηπαρίνη μπορεί να υποψιαστεί με βάση την κλινική εικόνα - θρομβοπενία, θρόμβωση, απουσία άλλης αιτίας θρομβοπενίας. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με την ανίχνευση αντισωμάτων στον ενδογενή παράγοντα αιμοπεταλίων 4/σύμπλεγμα ηπαρίνης και επιβεβαιώνεται με την ανίχνευση παθολογικών αντισωμάτων που ενεργοποιούν τα αιμοπετάλια χρησιμοποιώντας μια δοκιμασία απελευθέρωσης σεροτονίνης ή μια δοκιμασία ενεργοποίησης αιμοπεταλίων που προκαλείται από ηπαρίνη.

Διαφορική διάγνωση[επεξεργασία]

Οι διαφορικές διαγνώσεις περιλαμβάνουν μη άνοση θρομβοπενία που σχετίζεται με την ηπαρίνη (λόγω της άμεσης αλληλεπίδρασης της ηπαρίνης με τα κυκλοφορούντα αιμοπετάλια που εμφανίζεται τις πρώτες ημέρες μετά τη χορήγηση της ηπαρίνης), καθώς και μετεγχειρητική αιμοαραίωση, σήψη, μη επαγόμενη από ηπαρίνη θρομβοπενία, διάχυτη συντρίβωση και πολλαπλή ανεπάρκεια οργάνων.

Δευτεροπαθής θρομβοπενία: Θεραπεία[επεξεργασία]

Για ορισμένους ασθενείς που λαμβάνουν ηπαρίνη, συνιστάται τακτική παρακολούθηση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Εάν υπάρχει υποψία ή επιβεβαίωση θρομβοπενίας που προκαλείται από ηπαρίνη, η θεραπεία είναι η διακοπή της ηπαρίνης και η χρήση εναλλακτικού αντιπηκτικού, είτε μη ηπαρινικού αντι-παράγοντα Xa (danaparoid, fondaparinux) είτε άμεσοι αναστολείς θρομβίνης (π.χ. argatroban, bivalirudin). Η βαρφαρίνη αντενδείκνυται κατά την οξεία θρομβοπενική φάση γιατί μπορεί να προκαλέσει μικροαγγειακή θρόμβωση, με πιθανότητα νέκρωσης του ισχαιμικού άκρου (σύνδρομο φλεβικής γάγγραινας). Η θρομβοπενία συνήθως υποχωρεί μετά από 4 ημέρες κατά μέσο όρο, με τιμές μεγαλύτερες από 150 x 109/L, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί από 1 εβδομάδα έως 1 μήνα.

Η πρόγνωση για την ανάκτηση του αριθμού των αιμοπεταλίων είναι καλή, αλλά μπορεί να εμφανιστούν μεταθρομβωτικές επιπλοκές (π.χ. ακρωτηριασμός άκρου στο 5-10% των ασθενών, εγκεφαλικό επεισόδιο, αμφοτερόπλευρη αιμορραγική νέκρωση των επινεφριδίων με επινεφριδιακή ανεπάρκεια). Η θνησιμότητα από θρομβοπενία που προκαλείται από ηπαρίνη (π.χ. θανατηφόρα πνευμονική εμβολή) εμφανίζεται στο 5-10% των περιπτώσεων.

Πρόληψη[επεξεργασία]

Άλλα [επεξεργασία]

Θρομβοπενική πορφύρα που προκαλείται από μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων

1. Κλινική εικόνα. Η θρομβοπενική πορφύρα είναι μια σπάνια επιπλοκή της μετάγγισης ερυθρών αιμοσφαιρίων. Εκδηλώνεται με αιφνίδια θρομβοπενία, αιμορραγία από τους βλεννογόνους και πετέχειες, που εμφανίζονται 7-10 ημέρες μετά τη μετάγγιση. Η διάγνωση βασίζεται στο ιατρικό ιστορικό. Αυτή η μορφή θρομβοπενικής πορφύρας εμφανίζεται συχνότερα σε πολύτοκες γυναίκες και άτομα που έχουν υποβληθεί σε πολλαπλές μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων. Σύμφωνα με τον μηχανισμό ανάπτυξης, είναι παρόμοια με τη θρομβοπενία των νεογνών που προκαλείται από μητρικά αντισώματα. Η θρομβοπενική πορφύρα, που προκαλείται από μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων, εμφανίζεται σε άτομα που δεν διαθέτουν το αντιγόνο Zw. Έχει αποδειχθεί ότι αυτό το αντιγόνο είναι μέρος της γλυκοπρωτεΐνης IIb/IIIa. Η μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων αναμεμειγμένων με αιμοπετάλια που φέρουν το αντιγόνο Zw a οδηγεί στην εμφάνιση αντισωμάτων σε αυτό το αντιγόνο. Πιστεύεται ότι αντιδρούν διασταυρούμενα με τη γλυκοπρωτεΐνη IIb/IIIa των αιμοπεταλίων του ίδιου του ασθενούς.

ΕΝΑ. Οι μεταγγίσεις αιμοπεταλίων δεν γίνονται γιατί συνήθως είναι αναποτελεσματικές. Επιπλέον, δότες αιμοπεταλίων σε αυτή τη νόσο μπορεί να είναι μόνο το 2% των ατόμων των οποίων τα αιμοπετάλια δεν φέρουν το αντιγόνο Zw.

σι. Η πρεδνιζόνη, 1-2 mg/kg/ημέρα από το στόμα, μειώνει το αιμορραγικό σύνδρομο και αυξάνει τον αριθμό των αιμοπεταλίων.

V. Η ασθένεια υποχωρεί από μόνη της μετά την απελευθέρωση του αίματος του ασθενούς από τα αιμοπετάλια του δότη.

δ) Στη συνέχεια, τα ερυθρά αιμοσφαίρια από δότες που δεν έχουν το αντιγόνο Zw a θα πρέπει να χρησιμοποιούνται για μετάγγιση.

Πορφύρα και άλλες αιμορραγικές καταστάσεις (D69)

Εξαιρούνται:

• καλοήθης υπεργαμμασφαιριναιμική πορφύρα (D89.0)
• κρυοσφαιριναιμική πορφύρα (D89.1)
• ιδιοπαθής (αιμορραγική) θρομβοκυτταραιμία (D47.3)
• κεραυνική πορφύρα (D65)
• θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (M31.1)

Στη Ρωσία, η Διεθνής Ταξινόμηση Νοσημάτων, 10η αναθεώρηση (ICD-10) έχει υιοθετηθεί ως ενιαίο κανονιστικό έγγραφο για την καταγραφή της νοσηρότητας, των λόγων για τις επισκέψεις του πληθυσμού σε ιατρικά ιδρύματα όλων των τμημάτων και των αιτιών θανάτου.

Το ICD-10 εισήχθη στην πρακτική της υγειονομικής περίθαλψης σε ολόκληρη τη Ρωσική Ομοσπονδία το 1999 με εντολή του Ρωσικού Υπουργείου Υγείας της 27ης Μαΐου 1997. Νο. 170

Η κυκλοφορία μιας νέας αναθεώρησης (ICD-11) σχεδιάζεται από τον ΠΟΥ το 2017-2018.

Με αλλαγές και προσθήκες από τον ΠΟΥ.

Επεξεργασία και μετάφραση αλλαγών © mkb-10.com

Κωδικός ICD: D69.6

Θρομβοπενία, μη καθορισμένη

Θρομβοπενία, μη καθορισμένη

Ερευνα

• Αναζήτηση κατά ClassInform

Αναζητήστε όλους τους ταξινομητές και τα βιβλία αναφοράς στον ιστότοπο του ClassInform

Αναζήτηση κατά ΑΦΜ

• ΟΚΠΟ από ΑΦΜ

Αναζήτηση κωδικού OKPO κατά INN

OKTMO από τον ΑΦΜ

Αναζήτηση κωδικού OKTMO κατά INN

OKATO από το INN

Αναζήτηση κωδικού OKATO κατά INN

ΟΚΟΠΦ από ΑΦΜ

Αναζήτηση κωδικού OKOPF κατά ΑΦΜ

OKOGU από τον ΑΦΜ

Αναζήτηση κωδικού OKOGU κατά INN

OKFS από ΑΦΜ

Αναζήτηση για τον κωδικό OKFS κατά ΑΦΜ

OGRN από ΑΦΜ

Αναζήτηση για OGRN κατά ΑΦΜ

Μάθετε τον ΑΦΜ

Αναζήτηση για τον ΑΦΜ ενός οργανισμού με το όνομα, τον ΑΦΜ ενός μεμονωμένου επιχειρηματία με το πλήρες όνομα

Έλεγχος του αντισυμβαλλομένου

• Έλεγχος του αντισυμβαλλομένου

Πληροφορίες σχετικά με τους αντισυμβαλλομένους από τη βάση δεδομένων της Ομοσπονδιακής Φορολογικής Υπηρεσίας

Μετατροπείς

• OKOF σε OKOF2

Μετάφραση του κωδικού ταξινομητή OKOF στον κωδικό OKOF2

OKDP στο OKPD2

Μετάφραση του κώδικα ταξινομητή OKDP σε κωδικό OKPD2

OKP στο OKPD2

Μετάφραση του κώδικα ταξινομητή OKP σε κώδικα OKPD2

OKPD σε OKPD2

Μετάφραση του κωδικού ταξινομητή OKPD (OK(KPES 2002)) στον κωδικό OKPD2 (OK(KPES 2008))

OKUN στο OKPD2

Μετάφραση του κώδικα ταξινομητή OKUN σε κώδικα OKPD2

OKVED σε OKVED2

Μετάφραση του κωδικού ταξινομητή OKVED2007 στον κωδικό OKVED2

OKVED σε OKVED2

Μετάφραση του κωδικού ταξινομητή OKVED2001 στον κωδικό OKVED2

OKATO στο OKTMO

Μετάφραση του κωδικού ταξινομητή OKATO σε κωδικό OKTMO

Ονοματολογία Εμπορευμάτων Εξωτερικής Οικονομικής Δραστηριότητας στον ΟΚΠΔ2

Μετάφραση του κώδικα HS στον κωδικό ταξινομητή OKPD2

OKPD2 σε TN VED

Μετάφραση του κωδικού ταξινομητή OKPD2 στον κωδικό HS

OKZ-93 έως OKZ-2014

Μετάφραση του κωδικού ταξινομητή OKZ-93 στον κωδικό OKZ-2014

Αλλαγές ταξινομητή

• Αλλαγές 2018

Τροφοδοσία αλλαγών ταξινομητή που έχουν τεθεί σε ισχύ

Πανρωσικοί ταξινομητές

• Ταξινομητής ESKD

Ολο-ρωσικός ταξινομητής προϊόντων και σχεδιαστικών εγγράφων ΟΚ

ΟΚΑΤΟ

Παν-ρωσικός ταξινομητής αντικειμένων διοικητικής-εδαφικής διαίρεσης ΟΚ

OKW

Ταξινομητής όλων των ρωσικών νομισμάτων OK (MK (ISO 4)

OKVGUM

Ολο-ρωσικός ταξινομητής τύπων φορτίου, συσκευασίας και υλικών συσκευασίας ΟΚ

OKVED

Παν-ρωσικός ταξινομητής τύπων οικονομικών δραστηριοτήτων ΟΚ (NACE αναθ. 1.1)

OKVED 2

Ολο-ρωσικός ταξινομητής τύπων οικονομικών δραστηριοτήτων ΟΚ (NACE REV. 2)

OKGR

Παν-ρωσικός ταξινομητής υδροηλεκτρικών πόρων ΟΚ

ΕΝΤΑΞΕΙ

Πανρωσικός ταξινομητής μονάδων μέτρησης OK(MK)

ΟΚΖ

Πανρωσικός ταξινομητής επαγγελμάτων ΟΚ (MSKZ-08)

ΟΚΙΝ

Παν-ρωσικός ταξινομητής πληροφοριών σχετικά με τον πληθυσμό ΟΚ

ΟΚΙΖΝ

Παν-ρωσικός ταξινομητής πληροφοριών για την κοινωνική προστασία του πληθυσμού. ΟΚ (ισχύει έως 01.12.2017)

OKIZN-2017

Παν-ρωσικός ταξινομητής πληροφοριών για την κοινωνική προστασία του πληθυσμού. ΟΚ (ισχύει από 12/01/2017)

ΟΚΝΠΟ

Πανρωσικός ταξινομητής πρωτοβάθμιας επαγγελματικής εκπαίδευσης ΟΚ (ισχύει έως 01/07/2017)

OKOGU

Πανρωσικός ταξινομητής κυβερνητικών φορέων OK 006 – 2011

ΟΚ

Ολ-ρωσικός ταξινομητής πληροφοριών για όλους τους ρωσικούς ταξινομητές. ΕΝΤΑΞΕΙ

ΟΚΟΠΦ

Παν-ρωσικός ταξινομητής οργανωτικών και νομικών μορφών ΟΚ

ΟΚΟΦ

Πανρωσικός ταξινομητής παγίων περιουσιακών στοιχείων ΟΚ (ισχύει έως 01/01/2017)

ΟΚΟΦ 2

Πανρωσικός ταξινομητής παγίων περιουσιακών στοιχείων OK (SNA 2008) (ισχύει από 01/01/2017)

ΟΚΠ

Ολο-ρωσικός ταξινομητής προϊόντων ΟΚ (ισχύει έως 01/01/2017)

OKPD2

Ολο-ρωσικός ταξινομητής προϊόντων κατά τύπο οικονομικής δραστηριότητας OK (CPES 2008)

OKPDTR

Πανρωσικός ταξινομητής επαγγελμάτων εργαζομένων, θέσεων εργαζομένων και κατηγοριών τιμολογίων ΟΚ

OKPIiPV

Πανρωσικός ταξινομητής ορυκτών και υπόγειων υδάτων. ΕΝΤΑΞΕΙ

ΟΚΠΟ

Παν-ρωσικός ταξινομητής επιχειρήσεων και οργανισμών. ΟΚ 007–93

ΟΚ

Ολο-ρωσικός ταξινομητής προτύπων ΟΚ (MK (ISO/infko MKS))

OKSVNK

Πανρωσικός Ταξινομητής Ειδικοτήτων Ανώτερης Επιστημονικής Προσόντων ΟΚ

ΟΚΣΜ

Πανρωσικός ταξινομητής χωρών του κόσμου ΟΚ (MK (ISO 3)

ΟΚΣΟ

Πανρωσικός ταξινομητής ειδικοτήτων στην εκπαίδευση ΟΚ (ισχύει έως 01/07/2017)

OKSO 2016

Παν-ρωσικός ταξινομητής ειδικοτήτων στην εκπαίδευση ΟΚ (ισχύει από 01/07/2017)

ΟΚΤΣ

Παν-ρωσικός ταξινομητής μετασχηματιστικών γεγονότων ΟΚ

OKTMO

Παν-ρωσικός ταξινομητής δημοτικών εδαφών ΟΚ

OKUD

Παν-ρωσικός ταξινομητής τεκμηρίωσης διαχείρισης ΟΚ

OKFS

Πανρωσικός ταξινομητής μορφών ιδιοκτησίας ΟΚ

OKER

Πανρωσικός ταξινομητής οικονομικών περιοχών. ΕΝΤΑΞΕΙ

OKUN

Παν-ρωσικός ταξινομητής υπηρεσιών προς τον πληθυσμό. ΕΝΤΑΞΕΙ

TN VED

Ονοματολογία εμπορευμάτων ξένης οικονομικής δραστηριότητας (EAEU CN FEA)

Ταξινομητής VRI ZU

Ταξινομητής τύπων επιτρεπόμενης χρήσης οικοπέδων

KOSGU

Ταξινόμηση εργασιών του τομέα της γενικής κυβέρνησης

FCKO 2016

Ομοσπονδιακός κατάλογος ταξινόμησης απορριμμάτων (ισχύει έως 24/06/2017)

FCKO 2017

Ομοσπονδιακός κατάλογος ταξινόμησης απορριμμάτων (ισχύει από 24 Ιουνίου 2017)

BBK

Διεθνείς ταξινομητές

Καθολικός δεκαδικός ταξινομητής

ICD-10

Διεθνής Ταξινόμηση Νοσημάτων

ΑΤΧ

Ανατομική-θεραπευτική-χημική ταξινόμηση φαρμάκων (ATC)

MKTU-11

Διεθνής Ταξινόμηση Αγαθών και Υπηρεσιών 11η έκδοση

ΜΚΠΟ-10

Διεθνής Ταξινόμηση Βιομηχανικού Σχεδίου (10η Αναθεώρηση) (LOC)

καταλόγους

Ενιαίος Κατάλογος Τιμολογίων και Προσόντων Εργασιών και Επαγγελμάτων Εργαζομένων

ΕΚΑΑ

Ενιαίος κατάλογος προσόντων για θέσεις στελεχών, ειδικών και υπαλλήλων

Επαγγελματικά πρότυπα

Κατάλογος επαγγελματικών προτύπων για το 2017

Περιγραφές θέσεων εργασίας

Δείγματα περιγραφών θέσεων εργασίας λαμβάνοντας υπόψη τα επαγγελματικά πρότυπα

Ομοσπονδιακό κρατικό εκπαιδευτικό πρότυπο

Ομοσπονδιακά κρατικά εκπαιδευτικά πρότυπα

Κενές θέσεις

Ολο-ρωσική βάση δεδομένων κενών θέσεων εργασίας Εργασία στη Ρωσία

Απογραφή όπλων

Κρατικό κτηματολόγιο πολιτικών και υπηρεσιακών όπλων και πυρομαχικών για αυτούς

Ημερολόγιο 2017

Ημερολόγιο παραγωγής για το 2017

Ημερολόγιο 2018

Ημερολόγιο παραγωγής για το 2018

Θρομβοπενία και δυσλειτουργία αιμοπεταλίων

Μια διαταραχή του συστήματος αίματος, κατά την οποία ένας ανεπαρκής αριθμός αιμοπεταλίων κυκλοφορεί σε αυτό - κύτταρα που παρέχουν αιμόσταση και παίζουν βασικό ρόλο στη διαδικασία της πήξης του αίματος, ορίζεται ως θρομβοπενία (κωδικός ICD-10 - D69.6).

Γιατί είναι επικίνδυνη η θρομβοπενία; Η μειωμένη συγκέντρωση αιμοπεταλίων (λιγότερο από 150 χιλιάδες/μl) βλάπτει την πήξη του αίματος τόσο πολύ που υπάρχει κίνδυνος αυτόματης αιμορραγίας με σημαντική απώλεια αίματος στην παραμικρή βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία.

Οι ασθένειες των αιμοπεταλίων περιλαμβάνουν μη φυσιολογικά αυξημένα επίπεδα αιμοπεταλίων (θρομβοκυτταραιμία σε μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές, θρομβοκυττάρωση ως αντιδραστικό φαινόμενο), μειωμένα επίπεδα αιμοπεταλίων - θρομβοπενία και δυσλειτουργία αιμοπεταλίων. Οποιαδήποτε από αυτές τις καταστάσεις, συμπεριλαμβανομένης μιας κατάστασης με αύξηση των επιπέδων των αιμοπεταλίων, μπορεί να προκαλέσει εξασθενημένο σχηματισμό αιμοστατικού θρόμβου και αιμορραγία.

Τα αιμοπετάλια είναι θραύσματα μεγακαρυοκυττάρων που παρέχουν αιμόσταση στο κυκλοφορούν αίμα. Η θρομβοποιητίνη συντίθεται από το ήπαρ ως απόκριση στη μείωση του αριθμού των μεγακαρυοκυττάρων του μυελού των οστών και των κυκλοφορούντων αιμοπεταλίων και διεγείρει τον μυελό των οστών να συνθέσει αιμοπετάλια από μεγακαρυοκύτταρα. Τα αιμοπετάλια κυκλοφορούν στην κυκλοφορία του αίματος για 7-10 ημέρες. Περίπου το 1/3 των αιμοπεταλίων εναποτίθεται προσωρινά στον σπλήνα. Ο φυσιολογικός αριθμός αιμοπεταλίων είναι 40.000/μl. Ωστόσο, ο αριθμός των αιμοπεταλίων μπορεί να ποικίλλει ελαφρώς ανάλογα με τη φάση του εμμηνορροϊκού κύκλου, μείωση στην όψιμη εγκυμοσύνη (θρομβοπενία κύησης) και αύξηση ως απόκριση στις φλεγμονώδεις κυτοκίνες της φλεγμονώδους διαδικασίας (δευτερογενής ή αντιδραστική θρομβοκυττάρωση). Τα αιμοπετάλια καταστρέφονται τελικά στον σπλήνα.

Κωδικός ICD-10

Αιτίες θρομβοπενίας

Τα αίτια της θρομβοπενίας περιλαμβάνουν μειωμένη παραγωγή αιμοπεταλίων, αυξημένη δέσμευση αιμοπεταλίων στη σπλήνα με φυσιολογική επιβίωση αιμοπεταλίων, αυξημένη καταστροφή ή κατανάλωση αιμοπεταλίων, αραίωση αιμοπεταλίων και συνδυασμό των παραπάνω. Η αυξημένη δέσμευση αιμοπεταλίων στον σπλήνα υποδηλώνει την παρουσία σπληνομεγαλίας.

Ο κίνδυνος αιμορραγίας είναι αντιστρόφως ανάλογος με τον αριθμό των αιμοπεταλίων. Ένας αριθμός αιμοπεταλίων μικρότερος από 1/μL προκαλεί εύκολα μικρή αιμορραγία και αυξάνει τον κίνδυνο μείζονος αιμορραγίας. Με επίπεδα αιμοπεταλίων μεταξύ i/μl, μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία ακόμη και με μικρό τραύμα. Όταν το επίπεδο των αιμοπεταλίων είναι μικρότερο από / μl, είναι δυνατή η αυθόρμητη αιμορραγία. όταν το επίπεδο των αιμοπεταλίων είναι μικρότερο από 5000/μl, είναι πιθανό να αναπτυχθεί σοβαρή αυτόματη αιμορραγία.

Η δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων μπορεί να συμβεί όταν υπάρχει ενδοκυτταρικό ελάττωμα στην ανωμαλία των αιμοπεταλίων ή όταν υπάρχει μια εξωτερική επίδραση που βλάπτει τη λειτουργία των φυσιολογικών αιμοπεταλίων. Η δυσλειτουργία μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητη. Από τις συγγενείς διαταραχές, η νόσος von Willebrand είναι η πιο κοινή και τα ενδοκυτταρικά ελαττώματα των αιμοπεταλίων είναι λιγότερο συχνά. Επίκτητες διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων προκαλούνται συχνά από διάφορες ασθένειες, τη λήψη ασπιρίνης ή άλλων φαρμάκων.

Άλλες αιτίες θρομβοπενίας

Η καταστροφή των αιμοπεταλίων μπορεί να συμβεί λόγω ανοσολογικών αιτιών (λοίμωξη HIV, φάρμακα, ασθένειες του συνδετικού ιστού, λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες, μεταγγίσεις αίματος) ή ως αποτέλεσμα μη ανοσολογικών αιτιών (αρνητική κατά Gram σήψη, σύνδρομο οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας). Τα κλινικά και εργαστηριακά χαρακτηριστικά είναι παρόμοια με αυτά που απαντώνται στην ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα. Μόνο μια μελέτη του ιατρικού ιστορικού μπορεί να επιβεβαιώσει τη διάγνωση. Η θεραπεία σχετίζεται με τη διόρθωση της υποκείμενης νόσου.

Σύνδρομο οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας

Ασθενείς με σύνδρομο οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας μπορεί να αναπτύξουν μη άνοση θρομβοπενία, πιθανώς λόγω εναπόθεσης αιμοπεταλίων στα τριχοειδή στρώματα των πνευμόνων.

Μεταγγίσεις αίματος

Η πορφύρα μετά τη μετάγγιση προκαλείται από ανοσολογική καταστροφή παρόμοια με την ITP, εκτός από την παρουσία ιστορικού μετάγγισης αίματος εντός 3 έως 10 ημερών. Οι ασθενείς είναι κυρίως γυναίκες και στερούνται αιμοπεταλιακού αντιγόνου (PLA-1), το οποίο υπάρχει στους περισσότερους ανθρώπους. Οι μεταγγίσεις θετικών σε PLA-1 αιμοπεταλίων διεγείρουν την παραγωγή αντισωμάτων PLA-1, τα οποία (άγνωστος μηχανισμός) μπορεί να αντιδράσουν με τα αρνητικά για PLA-1 αιμοπετάλια του ασθενούς. Το αποτέλεσμα είναι σοβαρή θρομβοπενία, η οποία υποχωρεί μέσα σε 2-6 εβδομάδες.

Συνδετικού ιστού και λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες

Ο συνδετικός ιστός (π.χ. ΣΕΛ) και οι λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες μπορεί να προκαλέσουν θρομβοπενία του ανοσοποιητικού. Τα γλυκοκορτικοειδή και η σπληνεκτομή είναι συχνά αποτελεσματικά.

Ανοσολογική καταστροφή που προκαλείται από φάρμακα

Η κινιδίνη, η κινίνη, οι σουλφοναμίδες, η καρβαμαζεπίνη, η μεθυλντόπα, η ασπιρίνη, τα από του στόματος αντιδιαβητικά φάρμακα, τα άλατα χρυσού και η ριφαμπίνη μπορούν να προκαλέσουν θρομβοπενία, συνήθως λόγω ανοσολογικής αντίδρασης κατά την οποία το φάρμακο συνδέεται με τα αιμοπετάλια για να σχηματίσει ένα νέο «ξένο» αντιγόνο. Αυτή η κατάσταση δεν διακρίνεται από την ITP εκτός από το ιστορικό χρήσης ναρκωτικών. Όταν σταματήσετε να παίρνετε το φάρμακο, ο αριθμός των αιμοπεταλίων σας αυξάνεται εντός 7 ημερών. Η θρομβοπενία που προκαλείται από χρυσό αποτελεί εξαίρεση, καθώς τα άλατα χρυσού μπορούν να παραμείνουν στο σώμα για πολλές εβδομάδες.

Θρομβοπενία αναπτύσσεται στο 5% των ασθενών που λαμβάνουν μη κλασματοποιημένη ηπαρίνη, η οποία είναι δυνατή ακόμη και όταν χορηγούνται πολύ χαμηλές δόσεις ηπαρίνης (για παράδειγμα, όταν γίνεται έκπλυση ενός αρτηριακού ή φλεβικού καθετήρα). Ο μηχανισμός είναι συνήθως άνοσος. Μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία, αλλά πιο συχνά τα αιμοπετάλια σχηματίζουν συσσωματώματα που προκαλούν αγγειακή απόφραξη με την ανάπτυξη παράδοξης αρτηριακής και φλεβικής θρόμβωσης, μερικές φορές απειλητικής για τη ζωή (για παράδειγμα, θρομβωτική απόφραξη αρτηριακών αγγείων, εγκεφαλικό επεισόδιο, οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου). Η ηπαρίνη θα πρέπει να διακόπτεται σε όλους τους ασθενείς που αναπτύσσουν θρομβοπενία ή μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων κατά περισσότερο από 50%. Δεδομένου ότι 5 ημέρες ηπαρίνης είναι αρκετές για τη θεραπεία της φλεβικής θρόμβωσης και οι περισσότεροι ασθενείς αρχίζουν να λαμβάνουν από του στόματος αντιπηκτικά ταυτόχρονα με τη λήψη ηπαρίνης, η απόσυρση της ηπαρίνης είναι συνήθως ασφαλής. Η ηπαρίνη χαμηλού μοριακού βάρους (LMWH) είναι λιγότερο ανοσογονική από την μη κλασματοποιημένη ηπαρίνη. Ωστόσο, το LMWH δεν χρησιμοποιείται για θρομβοπενία που προκαλείται από ηπαρίνη, επειδή τα περισσότερα αντισώματα διασταυρώνονται με το LMWH.

Gram-αρνητική σήψη

Η Gram-αρνητική σήψη προκαλεί συχνά μη ανοσολογική θρομβοπενία, η οποία αντιστοιχεί στη σοβαρότητα της λοίμωξης. Η θρομβοπενία μπορεί να προκληθεί από πολλούς παράγοντες: διάχυτη ενδαγγειακή πήξη, σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων που μπορούν να αλληλεπιδράσουν με τα αιμοπετάλια, ενεργοποίηση συμπληρώματος και εναπόθεση αιμοπεταλίων σε κατεστραμμένες ενδοθηλιακές επιφάνειες.

HIV λοίμωξη

Οι ασθενείς που έχουν μολυνθεί με HIV μπορεί να αναπτύξουν ανοσοθρομβοπενία, παρόμοια με την ITP, εκτός από τη συσχέτιση με HIV. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων μπορεί να αυξηθεί με τη χορήγηση γλυκοκορτικοειδών, τα οποία συχνά αναστέλλονται έως ότου ο αριθμός των αιμοπεταλίων πέσει κάτω από 1/μL, καθώς αυτά τα φάρμακα μπορούν να μειώσουν περαιτέρω την ανοσία. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων συνήθως αυξάνεται επίσης μετά τη χρήση αντιιικών φαρμάκων.

Παθογένεση θρομβοπενίας

Η παθογένεση της θρομβοπενίας έγκειται είτε στην παθολογία του αιμοποιητικού συστήματος και στη μείωση της παραγωγής αιμοπεταλίων από μυελοειδή κύτταρα του μυελού των οστών (μεγακαρυοκύτταρα), είτε σε εξασθενημένη αιμοδιήρωση και αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων (φαγοκυττάρωση), είτε σε παθολογίες δέσμευσης και κατακράτηση αιμοπεταλίων στη σπλήνα.

Στον μυελό των οστών υγιών ανθρώπων παράγονται κατά μέσο όρο αιμοπετάλια καθημερινά, αλλά δεν κυκλοφορούν όλα στη συστηματική κυκλοφορία: τα εφεδρικά αιμοπετάλια αποθηκεύονται στον σπλήνα και απελευθερώνονται όταν χρειάζεται.

Όταν η εξέταση του ασθενούς δεν αποκαλύπτει ασθένειες που προκαλούν μείωση των επιπέδων των αιμοπεταλίων, γίνεται διάγνωση θρομβοπενίας άγνωστης προέλευσης ή ιδιοπαθούς θρομβοπενίας. Αλλά αυτό δεν σημαίνει ότι η παθολογία προέκυψε "ακριβώς έτσι".

Η θρομβοπενία, που σχετίζεται με τη μείωση της παραγωγής αιμοπεταλίων, αναπτύσσεται με έλλειψη βιταμινών Β12 και Β9 (φολικό οξύ) στον οργανισμό και απλαστική αναιμία.

Η λευκοπενία και η θρομβοπενία συνδυάζονται με μειωμένη λειτουργία του μυελού των οστών που σχετίζεται με οξεία λευχαιμία, λεμφοσάρκωμα και μεταστάσεις καρκίνου από άλλα όργανα. Η καταστολή της παραγωγής αιμοπεταλίων μπορεί να οφείλεται σε αλλαγές στη δομή των αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων στο μυελό των οστών (το λεγόμενο μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο), σε συγγενή υποπλασία αιμοποίησης (σύνδρομο Fanconi), σε μεγακαρυοκυττάρωση ή σε μυελοΐνωση του μυελού των οστών.

Συμπτώματα θρομβοπενίας

Οι διαταραχές των αιμοπεταλίων έχουν ως αποτέλεσμα ένα τυπικό αιμορραγικό πρότυπο πολλαπλών πετέχειων στο δέρμα, συνήθως πιο εμφανείς στα πόδια. διάσπαρτες μικρές εκχυμώσεις σε σημεία μικροτραυματισμών. αιμορραγία των βλεννογόνων (ρινορραγίες, αιμορραγία στο γαστρεντερικό και στο ουρογεννητικό σύστημα, κολπική αιμορραγία), σοβαρή αιμορραγία μετά από χειρουργικές επεμβάσεις. Η σοβαρή αιμορραγία στη γαστρεντερική οδό και στο κεντρικό νευρικό σύστημα μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή. Ωστόσο, εκδηλώσεις σημαντικής ιστικής αιμορραγίας (π.χ. εν τω βάθει σπλαχνικό αιμάτωμα ή αιμάρθρωση) είναι άτυπες για την παθολογία των αιμοπεταλίων και υποδηλώνουν την παρουσία διαταραχών δευτεροπαθούς αιμόστασης (π.χ. αιμορροφιλία).

Αυτοάνοση θρομβοπενία

Η παθογένεια της αυξημένης καταστροφής των αιμοπεταλίων διακρίνεται σε άνοση και μη ανοσοποιητική. Και η πιο συχνή είναι η αυτοάνοση θρομβοπενία. Ο κατάλογος των παθολογιών του ανοσοποιητικού στις οποίες εκδηλώνεται περιλαμβάνει: ιδιοπαθή θρομβοπενία (άνοση θρομβοπενική πορφύρα ή νόσο του Werlhof), συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, σύνδρομα Sharpe ή Sjögren, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, κ.λπ. που επιτίθενται στα δικά του υγιή κύτταρα, συμπεριλαμβανομένων των αιμοπεταλίων.

Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι όταν τα αντισώματα από μια έγκυο γυναίκα με ανοσοθρομβοπενική πορφύρα εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος του εμβρύου, ανιχνεύεται παροδική θρομβοπενία στο παιδί κατά τη νεογνική περίοδο.

Σύμφωνα με ορισμένες αναφορές, αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων (οι γλυκοπρωτεΐνες της μεμβράνης τους) μπορούν να ανιχνευθούν σχεδόν στο 60% των περιπτώσεων. Τα αντισώματα έχουν ανοσοσφαιρίνη G (IgG) και ως εκ τούτου, τα αιμοπετάλια γίνονται πιο ευάλωτα σε αυξημένη φαγοκυττάρωση από σπληνικά μακροφάγα.

Συγγενής θρομβοπενία

Πολλές αποκλίσεις από τον κανόνα και το αποτέλεσμά τους - χρόνια θρομβοπενία - έχουν γενετική παθογένεια. Η πρωτεΐνη θρομβοποιητίνη, που συντίθεται στο ήπαρ, που κωδικοποιείται στο χρωμόσωμα 3p27, διεγείρει τα μεγακαρυοκύτταρα και η πρωτεΐνη που κωδικοποιείται από το γονίδιο C-MPL είναι υπεύθυνη για την επίδραση της θρομβοποιητίνης σε έναν συγκεκριμένο υποδοχέα.

Θεωρείται ότι η συγγενής θρομβοπενία (ιδιαίτερα, η μεγακαρυοκυτταρική θρομβοπενία), καθώς και η κληρονομική θρομβοπενία (με οικογενή απλαστική αναιμία, σύνδρομο Wiskott-Aldrich, σύνδρομο May-Hegglin, κ.λπ.) σχετίζεται με μετάλλαξη ενός από αυτά τα γονίδια. Για παράδειγμα, ένα κληρονομικό μεταλλαγμένο γονίδιο παράγει επίμονα ενεργοποιημένους υποδοχείς θρομβοποιητίνης, γεγονός που προκαλεί υπερπαραγωγή μη φυσιολογικών μεγακαρυοκυττάρων που δεν είναι σε θέση να παράγουν επαρκή αιμοπετάλια.

Η μέση διάρκεια ζωής των κυκλοφορούντων αιμοπεταλίων είναι 7-10 ημέρες, ο κυτταρικός τους κύκλος ρυθμίζεται από την αντιαποπτωτική μεμβρανική πρωτεΐνη BCL-XL, η οποία κωδικοποιείται από το γονίδιο BCL2L1. Κατ 'αρχήν, η λειτουργία του BCL-XL είναι να προστατεύει τα κύτταρα από βλάβη και επαγόμενη απόπτωση (θάνατος), αλλά αποδεικνύεται ότι όταν το γονίδιο μεταλλάσσεται, δρα ως ενεργοποιητής των αποπτωτικών διεργασιών. Επομένως, η καταστροφή των αιμοπεταλίων μπορεί να συμβεί πιο γρήγορα από τον σχηματισμό αιμοπεταλίων.

Όμως, η κληρονομική θρομβοπενία διάσπασης, χαρακτηριστική της αιμορραγικής διάθεσης (θρομβασθένεια του Glanzmann) και του συνδρόμου Bernard-Soulier, έχει μια ελαφρώς διαφορετική παθογένεια. Λόγω ενός γονιδιακού ελαττώματος, παρατηρείται θρομβοπενία σε μικρά παιδιά, που σχετίζεται με παραβίαση της δομής των αιμοπεταλίων, η οποία τους στερεί την ικανότητα να «κολλάνε μαζί» για να σχηματίσουν θρόμβο αίματος, ο οποίος είναι απαραίτητος για να σταματήσει η αιμορραγία. Επιπλέον, τέτοια ελαττωματικά αιμοπετάλια χρησιμοποιούνται γρήγορα στον σπλήνα.

Δευτεροπαθής θρομβοπενία

Παρεμπιπτόντως, για τη σπλήνα. Η σπληνομεγαλία - αύξηση του μεγέθους του σπλήνα - αναπτύσσεται για διάφορους λόγους (λόγω ηπατικών παθολογιών, λοιμώξεων, αιμολυτικής αναιμίας, απόφραξης της ηπατικής φλέβας, διήθησης κυττάρων όγκου σε λευχαιμία και λεμφώματα κ.λπ.) και αυτό οδηγεί σε γεγονός ότι μπορεί να διατηρήσει έως και το ένα τρίτο της συνολικής μάζας αιμοπεταλίων. Το αποτέλεσμα είναι μια χρόνια διαταραχή του συστήματος αίματος, η οποία διαγιγνώσκεται ως συμπτωματική ή δευτεροπαθής θρομβοπενία. Όταν αυτό το όργανο είναι διευρυμένο, σε πολλές περιπτώσεις ενδείκνυται σπληνεκτομή για θρομβοπενία ή, με απλά λόγια, αφαίρεση του σπλήνα για θρομβοπενία.

Η χρόνια θρομβοπενία μπορεί επίσης να αναπτυχθεί λόγω του υπερσπληνικού συνδρόμου, που σημαίνει υπερλειτουργία του σπλήνα, καθώς και πρόωρη και πολύ γρήγορη καταστροφή των κυττάρων του αίματος από τα φαγοκύτταρά του. Ο υπερσπληνισμός είναι δευτερογενής στη φύση του και εμφανίζεται συχνότερα λόγω ελονοσίας, φυματίωσης, ρευματοειδούς αρθρίτιδας ή όγκου. Έτσι, στην πραγματικότητα, η δευτεροπαθής θρομβοπενία γίνεται επιπλοκή αυτών των ασθενειών.

Η δευτερογενής θρομβοπενία σχετίζεται με βακτηριακή ή συστηματική ιογενή λοίμωξη: ιός Epstein-Barr, HIV, κυτταρομεγαϊός, παρβοϊός, ηπατίτιδα, ιός ανεμευλογιάς-ζωστήρα (ο αιτιολογικός παράγοντας της ανεμοβλογιάς) ή ρουβιϊός (που προκαλεί ιλαρά ερυθράς).

Όταν το σώμα (απευθείας στον μυελό των οστών και στα μυελοειδή του κύτταρα) εκτίθεται σε ιονίζουσα ακτινοβολία και καταναλώνει μεγάλες ποσότητες αλκοόλ, μπορεί να αναπτυχθεί δευτερογενής οξεία θρομβοπενία.

Θρομβοπενία στα παιδιά

Σύμφωνα με μελέτες, στο δεύτερο τρίμηνο της εγκυμοσύνης το επίπεδο των αιμοπεταλίων στο έμβρυο ξεπερνά τις 150 χιλιάδες/μl. Η θρομβοπενία στα νεογνά εμφανίζεται μετά από 1-5% των γεννήσεων και σοβαρή θρομβοπενία (όταν τα αιμοπετάλια είναι μικρότερα από 50 χιλιάδες / μl) εμφανίζεται στο 0,1-0,5% των περιπτώσεων. Ταυτόχρονα, ένα σημαντικό ποσοστό των βρεφών με αυτή την παθολογία γεννιούνται πρόωρα ή είχαν ανεπάρκεια πλακούντα ή εμβρυϊκή υποξία. Στο 15-20% των νεογνών, η θρομβοπενία είναι αλλοάνοση - ως αποτέλεσμα της λήψης αντισωμάτων στα αιμοπετάλια από τη μητέρα.

Οι νεογνολόγοι θεωρούν τα γενετικά ελαττώματα των μεγακαρυοκυττάρων του μυελού των οστών, τις συγγενείς αυτοάνοσες παθολογίες, την παρουσία λοιμώξεων, καθώς και το σύνδρομο DIC (διάχυτη ενδαγγειακή πήξη) ως άλλες αιτίες θρομβοπενίας.

Οι περισσότερες περιπτώσεις θρομβοπενίας σε μεγαλύτερα παιδιά είναι συμπτωματικές και πιθανά παθογόνα περιλαμβάνουν μύκητες, βακτήρια και ιούς, όπως ο κυτταρομεγαλοϊός, το τοξόπλασμα, η ερυθρά ή η ιλαρά. Η οξεία θρομβοπενία εμφανίζεται ιδιαίτερα συχνά με μυκητιασική ή gram-αρνητική βακτηριακή λοίμωξη.

Οι εμβολιασμοί για τη θρομβοπενία στα παιδιά γίνονται με προσοχή και σε σοβαρές μορφές της παθολογίας, ο προληπτικός εμβολιασμός με ένεση και δερματικές εφαρμογές (με ουλή δέρματος) μπορεί να αντενδείκνυται.

Θρομβοπενία κατά την εγκυμοσύνη

Η θρομβοπενία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να έχει πολλές αιτίες. Ωστόσο, πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι ο μέσος αριθμός αιμοπεταλίων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μειώνεται (έως 215 χιλιάδες / μl) και αυτό είναι φυσιολογικό.

Πρώτον, στις έγκυες γυναίκες, μια αλλαγή στον αριθμό των αιμοπεταλίων σχετίζεται με υπερογκαιμία - μια φυσιολογική αύξηση του όγκου του αίματος (κατά μέσο όρο κατά 45%). Δεύτερον, η κατανάλωση αιμοπεταλίων κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου αυξάνεται και τα μεγακαρυοκύτταρα του μυελού των οστών παράγουν όχι μόνο αιμοπετάλια, αλλά και σημαντικά περισσότερη θρομβοξάνη Α2, η οποία είναι απαραίτητη για τη συσσώρευση αιμοπεταλίων κατά την πήξη του αίματος (πήξη).

Επιπλέον, στους α-κόκκους των εγκύων αιμοπεταλίων, συντίθεται εντατικά το διμερές γλυκοπρωτενικό PDGF, ένας αυξητικός παράγοντας που προέρχεται από αιμοπετάλια, ο οποίος ρυθμίζει την ανάπτυξη, τη διαίρεση και τη διαφοροποίηση των κυττάρων και επίσης παίζει κρίσιμο ρόλο στο σχηματισμό των αιμοφόρων αγγείων. συμπεριλαμβανομένου και του εμβρύου).

Όπως σημειώνουν οι μαιευτήρες, ασυμπτωματική θρομβοπενία παρατηρείται σε περίπου 5% των εγκύων γυναικών κατά τη διάρκεια της φυσιολογικής κύησης. στο 65-70% των περιπτώσεων εμφανίζεται θρομβοπενία άγνωστης προέλευσης. Το 7,6% των εγκύων εμφανίζουν μέτριου βαθμού θρομβοπενία και το 15-21% των γυναικών με προεκλαμψία και κύηση αναπτύσσουν σοβαρή θρομβοπενία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Ταξινόμηση θρομβοπενιών

Διαταραχή της παραγωγής αιμοπεταλίων Μείωση ή απουσία μεγακαρυοκυττάρων στο μυελό των οστών.

Μειωμένη παραγωγή αιμοπεταλίων παρά την παρουσία μεγακαρυοκυττάρων στο μυελό των οστών

Λευχαιμία, απλαστική αναιμία, παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία (σε ορισμένους ασθενείς), μυελοκατασταλτικά φάρμακα.

Θρομβοπενία που προκαλείται από το αλκοόλ, θρομβοπενία σε μεγαλοβλαστική αναιμία, σχετιζόμενη με τον HIV θρομβοπενία, μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο

Απομόνωση αιμοπεταλίων σε διευρυμένο σπλήνα

Κίρρωση με συμφορητική σπληνομεγαλία, μυελοΐνωση με μυελοειδή μεταπλασία, νόσος Gaucher

Αυξημένη καταστροφή αιμοπεταλίων ή ανοσολογική καταστροφή αιμοπεταλίων

Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα, σχετιζόμενη με τον HIV θρομβοπενία, πορφύρα μετά τη μετάγγιση, θρομβοπενία που προκαλείται από φάρμακα, αλλοάνοση θρομβοπενία νεογνών, ασθένειες του συνδετικού ιστού, λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες

Καταστροφή που δεν προκαλείται από ανοσοποιητικούς μηχανισμούς

Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη, θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα, αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο, θρομβοπενία σε σύνδρομο οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας

Μαζικές μεταγγίσεις αίματος ή μεταγγίσεις ανταλλαγής (απώλεια βιωσιμότητας αιμοπεταλίων στο αποθηκευμένο αίμα)

Θρομβοπενία λόγω δέσμευσης στον σπλήνα

Αυξημένη δέσμευση αιμοπεταλίων στον σπλήνα εμφανίζεται σε διάφορες ασθένειες που συνοδεύονται από σπληνομεγαλία. Εμφανίζεται σε ασθενείς με συμφορητική σπληνομεγαλία που προκαλείται από προχωρημένη κίρρωση. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι συνήθως υψηλός έως ότου η ασθένεια που προκαλεί σπληνομεγαλία επηρεάσει την παραγωγή αιμοπεταλίων (π.χ. μυελοΐνωση με μυελοειδή μεταπλασία). Κατά τη διάρκεια του στρες, τα αιμοπετάλια απελευθερώνονται από τον σπλήνα μετά την έκθεση στην αδρεναλίνη. Ως εκ τούτου, η θρομβοπενία, που προκαλείται μόνο από δέσμευση αιμοπεταλίων στον σπλήνα, δεν οδηγεί σε αυξημένη αιμορραγία. Η σπληνεκτομή ομαλοποιεί τη θρομβοπενία, αλλά η εφαρμογή της δεν ενδείκνυται έως ότου υπάρξει σοβαρή θρομβοπενία, η οποία προκαλείται επιπλέον από διαταραχή της αιμοποίησης.

Θρομβοπενία που προκαλείται από φάρμακα

Η θρομβοπενία που προκαλείται ή προκαλείται από φάρμακα οφείλεται στο γεγονός ότι πολλά κοινά φαρμακολογικά φάρμακα μπορούν να επηρεάσουν το σύστημα αίματος και μερικά μπορεί να καταστέλλουν την παραγωγή μεγακαρυοκυττάρων στο μυελό των οστών.

Ο κατάλογος των φαρμάκων που προκαλούν θρομβοπενία είναι αρκετά εκτενής και περιλαμβάνει αντιβιοτικά και σουλφοναμίδες, αναλγητικά και ΜΣΑΦ, θειαζιδικά διουρητικά και αντιεπιληπτικά φάρμακα με βάση το βαλπροϊκό οξύ. Παροδική, δηλαδή παροδική θρομβοπενία μπορεί να προκληθεί από ιντερφερόνες, καθώς και από αναστολείς αντλίας πρωτονίων (που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία γαστρικών και δωδεκαδακτυλικών ελκών).

Η θρομβοπενία μετά από χημειοθεραπεία είναι επίσης παρενέργεια των αντικαρκινικών κυτταροστατικών φαρμάκων (Μεθοτρεξάτη, Καρβοπλατίνη κ.λπ.) λόγω της αναστολής των λειτουργιών των αιμοποιητικών οργάνων και των μυελοτοξικών επιδράσεων στον μυελό των οστών.

Και η θρομβοπενία που προκαλείται από ηπαρίνη αναπτύσσεται λόγω του γεγονότος ότι η ηπαρίνη, που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία και την πρόληψη της εν τω βάθει φλεβικής θρόμβωσης και της πνευμονικής εμβολής, είναι άμεσο αντιπηκτικό, δηλαδή μειώνει τη συσσώρευση αιμοπεταλίων και αποτρέπει την πήξη του αίματος. Η χρήση ηπαρίνης προκαλεί μια ιδιότυπη αυτοάνοση αντίδραση, η οποία εκδηλώνεται με την ενεργοποίηση του παράγοντα-4 των αιμοπεταλίων (πρωτεΐνη κυτοκίνης PF4), ο οποίος απελευθερώνεται από τους α-κόκκους των ενεργοποιημένων αιμοπεταλίων και συνδέεται με την ηπαρίνη για να εξουδετερώσει την επίδρασή της στο ενδοθήλιο του αιμοφόρα αγγεία.

Βαθμοί θρομβοπενίας

Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι ο αριθμός των αιμοπεταλίων θεωρείται φυσιολογικός από 150 χιλιάδες/μl έως 450 χιλιάδες/μl. και υπάρχουν δύο παθολογίες που σχετίζονται με τα αιμοπετάλια: η θρομβοπενία, που συζητείται σε αυτή τη δημοσίευση, και η θρομβοκυττάρωση, στην οποία ο αριθμός των αιμοπεταλίων υπερβαίνει τον φυσιολογικό κανόνα. Η θρομβοκυττάρωση έχει δύο μορφές: αντιδραστική και δευτεροπαθή θρομβοκυττάρωση. Η αντιδραστική μορφή μπορεί να αναπτυχθεί μετά την αφαίρεση του σπλήνα.

Οι βαθμοί θρομβοπενίας κυμαίνονται από ήπιο έως σοβαρό. Με μέτριο βαθμό, το επίπεδο των κυκλοφορούντων αιμοπεταλίων είναι 100 χιλιάδες/μl. για μέτρια σοβαρή – χιλιάδες/μl. σε σοβαρές περιπτώσεις - κάτω από 50 χιλιάδες/µl.

Σύμφωνα με τους αιματολόγους, όσο χαμηλότερο είναι το επίπεδο των αιμοπεταλίων στο αίμα, τόσο πιο έντονα είναι τα συμπτώματα της θρομβοπενίας. Με ήπιο βαθμό, η παθολογία μπορεί να μην δείχνει τίποτα, αλλά με μέτριο βαθμό, εμφανίζεται ένα εξάνθημα με θρομβοπενία στο δέρμα (ειδικά στα πόδια) - αυτές είναι ακριβείς υποδόριες αιμορραγίες (πετέχειες) κόκκινου ή μοβ χρώματος.

Εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι κάτω από χιλιάδες/μl. Εμφανίζεται αυθόρμητος σχηματισμός αιματωμάτων (πορφύρα), αιμορραγία από τη μύτη και τα ούλα.

Η οξεία θρομβοπενία είναι συχνά συνέπεια μολυσματικών ασθενειών και υποχωρεί αυθόρμητα μέσα σε δύο μήνες. Η χρόνια ανοσολογική θρομβοπενία διαρκεί περισσότερο από έξι μήνες και συχνά η συγκεκριμένη αιτία της παραμένει ασαφής (θρομβοπενία άγνωστης προέλευσης).

Για εξαιρετικά σοβαρή θρομβοπενία (με αριθμό αιμοπεταλίων

Κοινή χρήση στα κοινωνικά δίκτυα

Πύλη για ένα άτομο και την υγιή ζωή του iLive.

ΠΡΟΣΟΧΗ! Η ΑΥΤΟΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΕΙΝΑΙ ΕΠΙΒΛΑΒΗ ΓΙΑ ΤΗΝ ΥΓΕΙΑ ΣΑΣ!

Φροντίστε να συμβουλευτείτε έναν εξειδικευμένο ειδικό για να μην βλάψετε την υγεία σας!

Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα (ITP)- ασθένεια άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από ανάπτυξη θρομβοπενίας και αιμορραγικού συνδρόμου. Τις περισσότερες φορές, η καταστροφή των αιμοπεταλίων προκαλείται από μια αυτοάνοση διαδικασία που προκαλείται από μολυσματικό παράγοντα ή λήψη φαρμάκου. Επικρατούσα ηλικία- έως 14 ετών. Κυρίαρχο φύλο- θηλυκό.

Κωδικός σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση ασθενειών ICD-10:

• D69.3

Παθογένεση.Εξωγενείς παράγοντες (για παράδειγμα, ένας ιός, φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων των εμβολίων) εγκαθίστανται στα αιμοπετάλια του ασθενούς, προκαλώντας φαγοκυττάρωση από τα μονοπύρηνα φαγοκύτταρά τους. Επίσης, ως αποτέλεσμα της ανοσολογικής διαδικασίας, η μεγακαρυοκυτταρική σειρά του μυελού των οστών καταστέλλεται.

Αιτιολογικό

Γενετικές πτυχές. Έχει περιγραφεί κληρονομική θρομβοπενική αυτοάνοση ιδιοπαθής πορφύρα (188030, Β), που εκδηλώνεται με αιμορραγικό σύνδρομο, θρομβοπενία και παρουσία αντισωμάτων στα αιμοπετάλια.
Ταξινόμηση. Σύμφωνα με την πορεία: οξεία (λιγότερο από 6 μήνες), χρόνια (πάνω από 6 μήνες). Περίοδοι της νόσου.. Περίοδος έξαρσης (κρίσης).. Κλινική ύφεση.. Κλινική και αιματολογική ύφεση. Σύμφωνα με την κλινική εικόνα... Ξηρό (μεμονωμένες δερματικές εκδηλώσεις) .. Υγρό (προσθήκη αιμορραγίας από τους βλεννογόνους).
Κλινική εικόνα
. Οξεία έναρξη με αιμορραγικό σύνδρομο. Η θερμοκρασία του σώματος μπορεί να αυξηθεί σε υποπυρετικά επίπεδα.
. Η κατάσταση του ασθενούς συχνά δεν αλλάζει σημαντικά.
. Πετχειώδες - εκχυμωτικό εξάνθημα εντοπισμένο στους γλουτούς, στο εσωτερικό των μηρών, στο στήθος, στο πρόσωπο.
. Ένα θετικό σύμπτωμα πρέζας είναι επίσης δυνατό στο στάδιο της κλινικής ύφεσης.
. Αιμορραγία από τους βλεννογόνους. Το πιο συχνό φαινόμενο είναι οι έντονες ρινορραγίες. σε κορίτσια εφηβείας - αιμορραγία της μήτρας.
. Η εσωτερική αιμορραγία στη γαστρεντερική οδό και στο κεντρικό νευρικό σύστημα είναι εξαιρετικά σπάνια.
Εργαστηριακή έρευνα. CBC: μετααιμορραγική αναιμία, θρομβοπενία. ΟΑΜ - πιθανή αιματουρία λόγω νεφρικής αιμορραγίας. Ανοσόγραμμα: αύξηση της περιεκτικότητας σε CEC. Μυελόγραμμα: «ερεθισμός» της γενεαλογίας των μεγακαρυοκυττάρων, εμφάνιση «ανενεργών» μεγακαρυοκυττάρων.

Θεραπεία

ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Τρόποςανάπαυση στο κρεβάτι για σοβαρή θρομβοπενία.
Διατροφήμε εξαίρεση τα υποχρεωτικά αλλεργιογόνα.
Φαρμακοθεραπεία
. Για αιμορραγία - εταμσυλικό, αμινοκαπροϊκό οξύ, καρβαζόχρωμα, αιμοστατικοί παράγοντες για τοπική χρήση, για έντονες ρινορραγίες - ρινικός ταμποναριστός. Για αιμορραγία της μήτρας - ωκυτοκίνη (όπως συνταγογραφείται από τον γυναικολόγο).
. Αντιισταμινικά.
. Βιταμίνη Β15, Ελευθερόκοκκος.
. GC, για παράδειγμα πρεδνιζολόνη.. Ενδείξεις - υγρή μορφή ITP, άφθονες δερματικές εκδηλώσεις στο πρόσωπο, στο τριχωτό της κεφαλής με περιεκτικότητα σε αιμοπετάλια μικρότερη από 0,051012/l.. Συνταγογραφείται σε κύκλους 2-3 mg/kg/ημέρα για 5-7 ημέρες με διαλείμματα 5-7 ημερών.. Ένδειξη ακύρωσης είναι η κλινική και αιματολογική ύφεση μέχρι την πρώτη ημέρα του επόμενου μαθήματος. Εάν η θρομβοπενία επιμένει και δεν υπάρχει αιμορραγικό σύνδρομο, η θεραπεία διακόπτεται μετά από 4-5 κύκλους.
. Ινοσίνη; οροτικό οξύ, άλας καλίου. λιποϊκό οξύ.
. Ανοσοκατασταλτική θεραπεία - η αποτελεσματικότητα είναι αμφισβητήσιμη.
. Εναλλακτικά φάρμακα. Παρασκευάσματα ανασυνδυασμένης IFN για χρόνιες παθήσεις.. Επαγωγή: 3 εκατομμύρια μονάδες/m2 3 r/εβδομάδα. Η διάρκεια του μαθήματος εξαρτάται από την «απόκριση» (περίοδος ανάρρωσης και αριθμός αιμοπεταλίων).. Θεραπεία συντήρησης για 12 εβδομάδες.
. Η ενδοφλέβια έγχυση IgG είναι μια νέα και αποτελεσματική μέθοδος για την αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων κατά τη διάρκεια μιας οξείας προσβολής. Τα ΑΤ μπλοκάρουν τους υποδοχείς Fc των φαγοκυττάρων, που παίζουν σημαντικό ρόλο στις αντιαιμοπεταλιακές κυτταροτοξικές αντιδράσεις. Αυτή η μέθοδος έχει κερδίσει δημοτικότητα ως προεγχειρητική προετοιμασία για ασθενείς με ITP που απαιτούν χειρουργική επέμβαση. Μια νέα μέθοδος θεραπείας του πυρίμαχου ITP, που έχει δώσει ενθαρρυντικά προκαταρκτικά αποτελέσματα, είναι η πλασμαφαίρεση μέσω στήλης με σταφυλοκοκκικές πρωτεΐνες.
Χειρουργική θεραπεία. Η σπληνεκτομή ενδείκνυται για τη χρόνια μορφή με σοβαρή αιμορραγία και ανεπιτυχή συντηρητική θεραπεία. Η θεραπεία με σπληνεκτομή δεν συμβαίνει πάντα. Απόφραξη σπληνικών αγγείων.

Παρατήρηση.Στο στάδιο της κλινικής ύφεσης - έλεγχος των επιπέδων των αιμοπεταλίων 1 φορά το μήνα. Εάν η κλινική και αιματολογική ύφεση διαρκεί περισσότερο από 5 χρόνια, ο ασθενής διαγράφεται από το μητρώο.
συστάσεις. Παρατήρηση από αιματολόγο στον τόπο κατοικίας. Αντενδείκνυται η φυσιοθεραπευτική θεραπεία και η ηλιακή ακτινοβολία. Η χρήση ακετυλοσαλικυλικού οξέος και καρβενικιλλίνης αντενδείκνυται. Πρόληψη αιμορραγίας - βοτανοθεραπεία (εγχύματα χαμομηλιού, τσουκνίδας, τριανταφυλλιάς) σε μαθήματα 15 ημερών κάθε 3 μήνες. Η φυσική αγωγή και ο αθλητισμός πρέπει να αποφεύγονται. Εγγραφή αναπηρίας σε περίπτωση επίμονης χρόνιας νόσου.
Επιπλοκές. Αιμορραγίες στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Σοβαρή μετααιμορραγική αναιμία.
Πορεία και πρόγνωση. Στους περισσότερους ασθενείς (80-90%), η αυτοθεραπεία εμφανίζεται εντός 1-6 μηνών. Όταν η διαδικασία είναι χρόνια, το θεραπευτικό σχήμα με πρεδνιζολόνη είναι παρόμοιο. Το ποσοστό θνησιμότητας για το ITP είναι μικρότερο από 1%. Αιτίες θανάτου- αιμορραγίες στο κεντρικό νευρικό σύστημα, σοβαρή μετααιμορραγική αναιμία.
Μείωση. ITP - ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα

ICD-10. D69.3 Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα