Σύνδρομο Hellp: έννοια, κλινικές μορφές, πιθανές επιπλοκές, θεραπευτικές και μαιευτικές τακτικές. Ozhgb

Αυτή η ασθένεια ονομάστηκε ο φανταχτερός όρος «σύνδρομο HELLP» για κάποιο λόγο. Εάν μια τέτοια διάγνωση έγινε κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, τότε είναι καιρός να ηχήσει ο συναγερμός: απαιτείται επείγουσα ιατρική φροντίδα. Το σώμα φαίνεται να αρνείται να εκτελέσει την αναπαραγωγική λειτουργία και όλα τα συστήματα αρχίζουν να αποτυγχάνουν, απειλώντας τη ζωή της μέλλουσας μητέρας και του μωρού της. Τι είναι η ασθένεια και ποιες ενέργειες πρέπει να ληφθούν για την πρόληψη της εξέλιξής της;

Τι είναι το σύνδρομο HELLP

Το σύνδρομο HELLP είναι πολύ επικίνδυνο. Εν ολίγοις, πρόκειται για κύηση σε περίπλοκη μορφή, που προκαλείται από την αυτοάνοση αντίδραση του σώματος της γυναίκας στην εγκυμοσύνη. Περιλαμβάνει μια ολόκληρη σειρά προβλημάτων υγείας - δυσλειτουργίες του ήπατος και των νεφρών, αιμορραγία, κακή πήξη του αίματος, αυξημένη αρτηριακή πίεση, οίδημα και πολλά άλλα. Κατά κανόνα, αναπτύσσεται στο τρίτο τρίμηνο ή τις δύο πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση και απαιτεί επείγουσα ιατρική φροντίδα. Επιπλέον, οι κλινικές εκδηλώσεις εμφανίζονται πριν από τον τοκετό στο 31% των περιπτώσεων και κατά την περίοδο μετά τον τοκετό - στο 69%.

Επεξήγηση της συντομογραφίας HELLP:

• H - Αιμόλυση - αιμόλυση;
• EL - αυξημένα ηπατικά ένζυμα - υπερβολική δραστηριότητα των ηπατικών ενζύμων.
• LP - Χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων - θρομβοπενία.

Οι γιατροί φοβούνται το σύνδρομο λόγω της ταχείας εξέλιξής του και των συχνών θανάτων. Ευτυχώς, είναι σπάνιο: περίπου 1–2 περιπτώσεις ανά 1.000 εγκυμοσύνες.

Αυτή η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά στα τέλη του 19ου αιώνα. Αλλά μόλις το 1985 τα συμπτώματά του συνδέθηκαν μεταξύ τους και ονομάστηκαν κάτω από τον όρο «HELLP». Είναι ενδιαφέρον ότι τα σοβιετικά ιατρικά βιβλία αναφοράς δεν αναφέρουν σχεδόν τίποτα για αυτό το σύνδρομο, και μόνο σπάνιοι Ρώσοι αναζωογονητές ανέφεραν την ασθένεια στα έργα τους, αποκαλώντας την «εφιάλτη ενός μαιευτήρα».

Το σύνδρομο HELLP δεν έχει ακόμη μελετηθεί πλήρως, επομένως είναι δύσκολο να ονομάσουμε συγκεκριμένους λόγους για την ανάπτυξή του. Σήμερα, οι γιατροί προτείνουν ότι η πιθανότητα της νόσου αυξάνεται με:

• επανάληψη εγκυμοσύνης?
• φαρμακευτική και ιογενής ηπατίτιδα.
• ασταθής συναισθηματική και ψυχική κατάσταση.
• γενετικές ανωμαλίες στη λειτουργία του ήπατος.
• εγκυμοσύνη στην ενήλικη ζωή (28 ετών και άνω).
• προχωρημένες περιπτώσεις κύησης.
• διαταραχές του ήπατος και της χοληδόχου κύστης.
• χολόλιθοι και ουρολιθίαση.
• συστηματικός λύκος?
• γαστρίτιδα;
• διαταραχές της πήξης του αίματος.

Κλινική εικόνα της νόσου

Η διάγνωση του συνδρόμου HELLP είναι αρκετά δύσκολη, αφού τα συμπτώματά του δεν εκδηλώνονται πάντα με πλήρη ισχύ. Επιπλέον, πολλά σημάδια της νόσου είναι κοινά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και δεν έχουν καμία σχέση με αυτή τη σοβαρή κατάσταση. Η ανάπτυξη περίπλοκης κύκλου μπορεί να υποδεικνύεται από:

• ναυτία και έμετο, μερικές φορές με αίμα (στο 86% των περιπτώσεων).
• πόνος στην άνω κοιλιά και κάτω από τις πλευρές (στο 86% των περιπτώσεων) ·
• πρήξιμο των χεριών και των ποδιών (στο 67% των περιπτώσεων).
• πόνος στο κεφάλι και τα αυτιά?
• υψηλή αρτηριακή πίεση (πάνω από 200/120).
• την εμφάνιση πρωτεΐνης και ίχνη αίματος στα ούρα.
• αλλαγές στη σύνθεση του αίματος, αναιμία.
• κιτρίνισμα του δέρματος?
• μώλωπες στα σημεία της ένεσης, ρινορραγίες.
• θολή όραση;
• σπασμούς.

Αξίζει να σημειωθεί ότι οι αλλαγές στις παραμέτρους των ούρων και του αίματος εμφανίζονται συνήθως πολύ πριν από την κλινική εκδήλωση της νόσου, επομένως κάθε έγκυος πρέπει να επισκεφτεί έγκαιρα τον γυναικολόγο της και να κάνει όλες τις εξετάσεις που ορίζει. Πολλά από τα περιγραφόμενα συμπτώματα εμφανίζονται επίσης με τη γαστρονομία. Ωστόσο, το σύνδρομο HELLP χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση των συμπτωμάτων που αναπτύσσονται εντός 4-5 ωρών. Εάν η αναμενόμενη μητέρα αισθάνεται τέτοιες αλλαγές στο σώμα της, θα πρέπει να καλέσει αμέσως ένα ασθενοφόρο.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, 6-8 ώρες περνούν από τις πρώτες εκδηλώσεις του συνδρόμου προς θάνατο, ελλείψει της απαραίτητης ιατρικής περίθαλψης. Επομένως, εάν υποψιάζεστε μια ασθένεια, είναι πολύ σημαντικό να συμβουλευτείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό.

Προεκλαμψία, προεκλαμψία, Eclampsia ή σύνδρομο HELLP;

Εάν υπάρχει ύποπτο σύνδρομο HELLP, ο γιατρός δεν έχει περισσότερες από 2-4 ώρες για να διεξάγει έρευνα και να αποφασίσει για περαιτέρω τακτικές θεραπείας. Κάνει μια διάγνωση βασισμένη σε εξέταση, αποτελέσματα υπερήχων, δοκιμές ήπατος και εξετάσεις αίματος. Μερικές φορές οι έγκυες γυναίκες συνταγογραφούνται μια CT σάρωση για να αποκλείσουν την αιμορραγία στο ήπαρ.

Ο όρος "προεκλαμψία" χρησιμοποιείται στα ρωσικά και στην ουκρανική ιατρική έγγραφα και τη λογοτεχνία. Στη διεθνή ταξινόμηση των ασθενειών ονομάζεται προεκλαμψία. Εάν συνοδεύεται από σπασμούς, ονομάζεται εκλαμψία. Το σύνδρομο HELLP είναι η πιο σοβαρή μορφή κύησης, η οποία διαφέρει ως προς τη σοβαρότητα και τον αριθμό των κλινικών συμπτωμάτων.

Διακριτικά συμπτώματα για παρόμοιες ασθένειες - πίνακας

	Προεκλαμψία	Προεκλαμψία	Εκλαμψία	σύνδρομο HELLP
Μέση αύξηση της πίεσης	140/90	160/110	160/110	200/120
Οίδημα	+	+	+	+
Σπασμοί			+	+
Αιμορραγίες				+
Πονοκέφαλο	+	+	+	+
Κούραση		+	+	+
Κιτρίνισμα του δέρματος				+
Ναυτία, έμετος	+	+	+	+
Εμετός αίματος				+
Πόνος στο συκώτι				+

Πρόγνωση για το σύνδρομο HELLP

Το σύνδρομο HELLP είναι μια σοβαρή ασθένεια. Σύμφωνα με διάφορες πηγές, η μητρική θνησιμότητα με αυτό κυμαίνεται από 24 έως 75%. Η έκβαση της εγκυμοσύνης, η υγεία της γυναίκας και του εμβρύου εξαρτώνται κυρίως από το πότε εντοπίστηκε η ασθένεια.

Στατιστικά στοιχεία των επιπλοκών στο σύνδρομο HELLP (ανά 1.000 ασθενείς) - πίνακας

	1993	έτος 2000	2008	2015
Πνευμονικό οίδημα	12%	14%	10%	11%
Ηπατικά αιματώματα	23%	18%	15%	10%
Αποκόλληση του πλακούντα	28%	28%	22%	17%
Πρόωρος τοκετός	60%	55%	51%	44%
Θάνατος της μητέρας	11%	9%	17%	8%
Θάνατος παιδιού	35%	42%	41%	30%

Μαιευτική τακτική

Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο HELLP, ενδείκνυται η νοσηλεία του ασθενή. Είναι σημαντικό να διεξαχθεί γρήγορα μια εξέταση και να ανακουφιστούν τα απειλητικά για τη ζωή συμπτώματα, προκειμένου να σταθεροποιηθεί η κατάσταση της μέλλουσας μητέρας. Σε περίπτωση πρόωρης εγκυμοσύνης απαιτούνται μέτρα για την πρόληψη πιθανών επιπλοκών στο έμβρυο.

Η μόνη αποτελεσματική θεραπεία για το σύνδρομο HELLP είναι η διακοπή της εγκυμοσύνης. Ο φυσικός τοκετός ενδείκνυται με την προϋπόθεση ότι η μήτρα και ο τράχηλος είναι ώριμα. Σε αυτή την περίπτωση, οι γιατροί χρησιμοποιούν φάρμακα που διεγείρουν τον τοκετό. Εάν το σώμα μιας γυναίκας δεν είναι φυσιολογικά έτοιμο για τον τοκετό, τότε γίνεται επείγουσα καισαρική τομή.

Με το σύνδρομο HELLP, η εγκυμοσύνη πρέπει να τερματιστεί, ανεξάρτητα από τη διάρκειά της, εντός 24 ωρών. Ο φυσικός τοκετός είναι δυνατός μόνο μετά τις 34 εβδομάδες. Σε άλλες περιπτώσεις, ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση.

Αμέσως μετά την εισαγωγή στο νοσοκομείο, ο ασθενής συνταγογραφείται κορτικοστεροειδή (για παράδειγμα, δεξαμεθαζόνη). Μειώνουν σημαντικά τον κίνδυνο ηπατικής βλάβης. Επιπλέον, χρησιμοποιούνται άλλα φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων των σταγονόμετρων, για την αποκατάσταση του μεταβολισμού του νερού-αλατιού, τη βελτίωση της ροής του αίματος στη μήτρα και τον πλακούντα και την ηρεμία του νευρικού συστήματος.

Συχνά οι γυναίκες υποβάλλονται σε μεταγγίσεις και υποβάλλονται σε πλασμαφαίρεση - διήθηση αίματος με τη χρήση ειδικών συσκευών. Καθαρίζει το αίμα από τις τοξίνες και βοηθά στην αποφυγή περαιτέρω επιπλοκών. Συνταγογραφείται για διαταραχές του μεταβολισμού του λίπους, ιστορικό επαναλαμβανόμενης κυήσεως, υπέρταση και παθολογίες των νεφρών και του ήπατος.

Το νεογέννητο χρειάζεται επίσης βοήθεια αμέσως μετά τη γέννηση, αφού το σύνδρομο HELLP προκαλεί πολλές ασθένειες στα βρέφη.

Ποιες επιπλοκές μπορεί να προκύψουν ως αποτέλεσμα του συνδρόμου HELLP για μια μητέρα και το μωρό της;

Οι συνέπειες του συνδρόμου HELLP είναι σοβαρές τόσο για τη γυναίκα όσο και για το παιδί της. Υπάρχει κίνδυνος για τη μέλλουσα μητέρα:

• πνευμονικό οίδημα;
• οξεία νεφρική ανεπάρκεια;
• εγκεφαλικές αιμορραγίες?
• σχηματισμός αιματώματος στο ήπαρ.
• ρήξη ήπατος?
• πρόωρη αποκόλληση πλακούντα?
• θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Η υψηλή αρτηριακή πίεση διαταράσσει την κυκλοφορία του αίματος στον πλακούντα, με αποτέλεσμα το έμβρυο να μην λαμβάνει το απαραίτητο οξυγόνο. Αυτό οδηγεί στις ακόλουθες επιπλοκές για το μωρό:

• υποξία ή πείνα με οξυγόνο.
• εγκεφαλική αιμορραγία κατά τον τοκετό.
• αναπτυξιακή καθυστέρηση (50% των νεογνών).
• βλάβη στο νευρικό σύστημα?
• αναπνευστικά προβλήματα σε ένα νεογέννητο.
• ασφυξία;
• θρομβοπενία - μια ασθένεια του αίματος στην οποία ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται απότομα (25% των νεογνών).
• του θανάτου.

Ανάρρωση μετά από χειρουργική επέμβαση

Οι περισσότερες επιπλοκές μπορούν να αποφευχθούν χάρη στην έγκαιρη καισαρική τομή. Η επέμβαση γίνεται με ενδοτραχειακή αναισθησία - μια συνδυαστική μέθοδος αναισθησίας, κατά την οποία τα παυσίπονα εισέρχονται τόσο στο αίμα όσο και στην αναπνευστική οδό της γυναίκας. Προστατεύει τον ασθενή από πόνο, σοκ και αναπνευστική ανεπάρκεια.

Μετά την επέμβαση, η νεαρή μητέρα παρακολουθείται προσεκτικά. Ειδικά τις δύο πρώτες μέρες. Αυτή τη στιγμή, εξακολουθεί να υπάρχει υψηλός κίνδυνος επιπλοκών. Με την κατάλληλη θεραπεία, όλα τα συμπτώματα εξαφανίζονται μέσα σε 3-7 ημέρες. Εάν μετά από μια εβδομάδα αποκατασταθούν όλες οι παράμετροι του αίματος, του ήπατος και άλλων οργάνων, ο ασθενής μπορεί να πάρει εξιτήριο στο σπίτι.

Ο χρόνος απόρριψης εξαρτάται από την κατάσταση της γυναίκας και του παιδιού της.

Για να αποτρέψετε το σύνδρομο HELLP ή να ελαχιστοποιήσετε τις σοβαρές συνέπειες, ακολουθήστε αυτές τις συστάσεις:

• σχεδιάστε και προετοιμαστείτε για τη σύλληψη, εξετάστε εκ των προτέρων, ακολουθήστε έναν υγιεινό τρόπο ζωής.
• εγγραφείτε έγκαιρα για εγκυμοσύνη, ακολουθήστε τις οδηγίες του γιατρού.
• Φάε σωστά;
• προσπαθήστε να ακολουθήσετε έναν ενεργό τρόπο ζωής, να περάσετε περισσότερο χρόνο σε εξωτερικούς χώρους.
• εγκαταλείψτε τις κακές συνήθειες.
• αποφύγετε το άγχος.
• από την 20η εβδομάδα, κρατήστε ένα ημερολόγιο εγκυμοσύνης, καταχωρίστε σε αυτό όλα όσα συμβαίνουν στο σώμα (αλλαγές βάρους, αυξήσεις πίεσης, κινήσεις του εμβρύου, εμφάνιση οιδήματος).
• να κάνετε τακτικά εξετάσεις που σας έχει συνταγογραφήσει ο γιατρός σας.
• Δώστε προσοχή σε ασυνήθιστα συμπτώματα - κοιλιακό άλγος, εμβοές, ζάλη και άλλα.

Η προεκλαμψία και οι επιπλοκές της κατά την εγκυμοσύνη - βίντεο

Το σύνδρομο HELLP είναι μια αρκετά σπάνια επιπλοκή. Για να ανιχνεύσετε έγκαιρα την ασθένεια, κάντε τις απαραίτητες εξετάσεις που έχει συνταγογραφήσει ο γιατρός και ακούστε την κατάστασή σας. Εάν εμφανιστούν επικίνδυνα συμπτώματα, συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Τα σύγχρονα διαγνωστικά και οι σωστές θεραπευτικές τακτικές στις περισσότερες περιπτώσεις φέρνουν θετικά αποτελέσματα.

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Μαιευτική, γυναικολογία και αναπαραγωγή. 2014; Ν2: σ.61-68

Περίληψη:

Το σύνδρομο HELLP σε εγκύους με κύηση εμφανίζεται, σύμφωνα με γενικευμένα δεδομένα από την παγκόσμια βιβλιογραφία, στο 20-20% των περιπτώσεων και χαρακτηρίζεται από υψηλή μητρική και περιγεννητική θνησιμότητα. Το σύνδρομο HELLP αναπτύσσεται συνήθως στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, συνήθως στις 35 εβδομάδες, και μπορεί επίσης να εμφανιστεί μετά τον τοκετό κατά τη διάρκεια της φυσιολογικής πορείας της εγκυμοσύνης. Η παθοφυσιολογία του συνδρόμου παραμένει μη πλήρως κατανοητή. Σήμερα, πιστεύεται ότι το βασικό στάδιο στον σχηματισμό του συνδρόμου HELLP είναι η ενδοθηλιακή δυσλειτουργία. Ως αποτέλεσμα της ενδοθηλιακής βλάβης και της ενεργοποίησης της φλεγμονώδους απόκρισης, ενεργοποιούνται οι διεργασίες πήξης του αίματος, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη πήξης, αυξημένη κατανάλωση αιμοπεταλίων και σχηματισμό μικροθρόμβων αιμοπεταλίου-ινώδους. Ίσως, η εμβάθυνση της γνώσης για την παθογένεια του συνδρόμου HELLP, η ανάπτυξη ιδεών για τις επιπλοκές της εγκυμοσύνης ως ακραία εκδήλωση συστηματικής απόκρισης στη φλεγμονή, που οδηγεί στην ανάπτυξη πολυοργανικής δυσλειτουργίας, θα επιτρέψει την ανάπτυξη αποτελεσματικών μεθόδων πρόληψης και εντατικής θεραπεία αυτής της απειλητικής κατάστασης.

HELLP-ΣΥΝΔΡΟΜΟ

Λέξεις-κλειδιά: Σύνδρομο HELLP, εκλαμψία, καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, αιμόλυση.

Κρατικό Δημοσιονομικό Εκπαιδευτικό Ίδρυμα Ανώτατης Επαγγελματικής Εκπαίδευσης «Πρώτο Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο της Μόσχας με το όνομα I.M. Sechenov» του Υπουργείου Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας, Μόσχα

Σήμερα, χάρη στις επιτυχίες της μοριακής ιατρικής και τις λεπτομερείς μελέτες των μηχανισμών της φλεγμονής, η κατανόηση πολλών ασθενειών, η αιτία των οποίων παραμένει από καιρό μυστήριο, έχει διευρυνθεί σημαντικά. Όλο και περισσότερα στοιχεία αναδεικνύονται ότι ασθένειες και σύνδρομα όπως η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (TTP), το αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο, το καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (CAPS), το σύνδρομο HELLP, η επαγόμενη από ηπαρίνη θρομβοπενία είναι διάφορες εκδηλώσεις μιας καθολικής αντίδρασης του σώματος - συστηματική απόκριση στη φλεγμονή.

Παρά το γεγονός ότι αυτές οι παθολογικές διεργασίες μπορεί να βασίζονται σε διάφορες γενετικές και επίκτητες ανωμαλίες (παράγοντες πήξης αίματος, σύστημα συμπληρώματος κ.λπ.), η ανάπτυξη κλινικών εκδηλώσεων βασίζεται σε μια καθολική αντίδραση συστηματικής φλεγμονής. Ο βασικός μηχανισμός παθογένεσης καθεμιάς από αυτές τις παθολογικές διεργασίες είναι η προοδευτική βλάβη στο ενδοθήλιο, η ανάπτυξη μιας φλεγμονώδους απόκρισης και η ενεργοποίηση των διαδικασιών πήξης με την ανάπτυξη θρόμβωσης.

Λόγω του γεγονότος ότι αυτές οι ασθένειες είναι σχετικά σπάνιες και, λόγω της έλλειψης πειραματικών μοντέλων, παραμένουν σε μεγάλο βαθμό ακατανόητες στους ερευνητές σήμερα, η θεραπεία είναι κυρίως αυτοκρατορική και η θνησιμότητα, παρά τις επιτυχίες της θεωρητικής ιατρικής, είναι υψηλή. Ωστόσο, οι μοριακές και γενετικές μελέτες τα τελευταία χρόνια κατέστησαν δυνατή τη σημαντική διεύρυνση της κατανόησής μας για τους παθογενετικούς μηχανισμούς αυτών των ασθενειών, χωρίς γνώση των οποίων δεν μπορούμε να ελπίζουμε στη βελτίωση της διάγνωσης των μεθόδων θεραπείας για αυτές τις παθολογίες.

Το 1954, ο Pritchard και οι συνεργάτες του περιέγραψαν για πρώτη φορά τρεις περιπτώσεις προεκλαμψίας, στις οποίες παρατηρήθηκαν ενδαγγειακή αιμόλυση, θρομβοπενία και ηπατική δυσλειτουργία. Το 1976, ο ίδιος συγγραφέας περιέγραψε 95 γυναίκες με προεκλαμψία, το 29% των οποίων είχε θρομβοπενία και το 2% είχε αναιμία. Ταυτόχρονα, ο Goodlin περιέγραψε 16 γυναίκες με σοβαρή προεκλαμψία που συνοδεύεται από θρομβοπενία και αναιμία και αποκάλεσε αυτή την ασθένεια «ο μεγάλος μιμητής», καθώς οι εκδηλώσεις της προεκλαμψίας μπορεί να ποικίλλουν ασυνήθιστα. Ο όρος σύνδρομο HELLP (αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα, χαμηλά αιμοπετάλια) εισήχθη για πρώτη φορά στην κλινική πράξη από τον Weinstein το 1982 ως μια εξαιρετικά προοδευτική μορφή κύησης, συνοδευόμενη από την ανάπτυξη μικροαγγειοπαθητικής αιμόλυσης, θρομβοπενίας και αυξημένες συγκεντρώσεις ηπατικών ενζύμων.

Το σύνδρομο HELLP σε εγκύους με κύηση εμφανίζεται, σύμφωνα με γενικευμένα δεδομένα από την παγκόσμια βιβλιογραφία, στο 2-20% των περιπτώσεων και χαρακτηρίζεται από υψηλή μητρική (από 3,4 έως 24,2%) και περιγεννητική (7,9%) θνησιμότητα. Το σύνδρομο HELLP αναπτύσσεται συνήθως στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, συνήθως στις 35 εβδομάδες, και μπορεί επίσης να εμφανιστεί μετά τον τοκετό κατά τη διάρκεια της φυσιολογικής πορείας της εγκυμοσύνης. Έτσι, σύμφωνα με τους Sibai et al. (1993), το σύνδρομο HELLP μπορεί να αναπτυχθεί τόσο πριν τον τοκετό (στο 30% των περιπτώσεων) όσο και μετά τον τοκετό (70%). Η τελευταία ομάδα γυναικών έχει υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξει οξεία νεφρική και αναπνευστική ανεπάρκεια. Τα σημεία του συνδρόμου HELLP μπορεί να εμφανιστούν εντός 7 ημερών. μετά τον τοκετό και τις περισσότερες φορές εμφανίζονται μέσα στις πρώτες 48 ώρες μετά τον τοκετό.

Το σύνδρομο HELLP παρατηρείται συχνότερα σε πολύτοκες γυναίκες με κύηση, ηλικίας άνω των 25 ετών και με πολύπλοκο μαιευτικό ιστορικό. Υπάρχουν ενδείξεις για πιθανή κληρονομική προδιάθεση για την ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP. Το σύνδρομο HELLP είναι πιο κοινό στους λευκούς και τους Κινέζους, πολύ λιγότερο συχνά (σχεδόν 2,2 φορές) στον πληθυσμό της Ανατολικής Ινδίας.

Κλινική εικόνα του συνδρόμου HELLP

Εκτός από τις γενικές εκδηλώσεις κύησης - οίδημα, πρωτεϊνουρία, υπέρταση - το σύνδρομο HELLP χαρακτηρίζεται από αιμόλυση, θρομβοπενία και ηπατική βλάβη. Αυτές οι κλινικές εκδηλώσεις οδηγούν σε σοβαρές επιπλοκές, όπως ανάπτυξη εκλαμψίας, νεφρική ανεπάρκεια, ενδοκρανιακή αιμορραγία, υποκαψικό αιμάτωμα και ανάπτυξη συνδρόμου διάχυτης ενδαγγειακής πήξης.

Η κλινική εικόνα του συνδρόμου HELLP χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση των συμπτωμάτων και συχνά εκδηλώνεται με απότομη επιδείνωση της κατάστασης της εγκύου και του εμβρύου (βλ. Πίνακα 1). Οι αρχικές εκδηλώσεις είναι μη ειδικές και περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, κόπωση, κακουχία, ναυτία, έμετο, κοιλιακό άλγος και, ιδιαίτερα, πόνο στο δεξιό υποχόνδριο. Τα πρώιμα κλινικά συμπτώματα του συνδρόμου HELLP μπορεί να είναι ναυτία και έμετος (86%), πόνος στην επιγαστρική περιοχή και στο δεξιό υποχόνδριο (86%), έντονο οίδημα (67%). Οι πιο χαρακτηριστικές εκδηλώσεις της νόσου είναι ίκτερος, έμετος με αίμα, αιμορραγία στα σημεία της ένεσης και αυξανόμενη ηπατική ανεπάρκεια. Τα νευρολογικά συμπτώματα περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, σπασμούς, συμπτώματα βλάβης στα κρανιακά νεύρα και σε σοβαρές περιπτώσεις, ανάπτυξη κώματος. Μπορεί να εμφανιστούν διαταραχές της όρασης, αποκόλληση αμφιβληστροειδούς και αιμορραγίες του υαλοειδούς. Ένα από τα σημάδια ανάπτυξης του συνδρόμου HELLP μπορεί να είναι η ηπατομεγαλία και σημεία περιτοναϊκού ερεθισμού. Ο ερεθισμός του φρενικού νεύρου από το διευρυμένο ήπαρ μπορεί να προκαλέσει εξάπλωση του πόνου στο περικάρδιο, τον υπεζωκότα και τον ώμο, καθώς και στη χοληδόχο κύστη και τον οισοφάγο.

Τραπέζι 1.Συμπτώματα του συνδρόμου HELLP.

Συχνά οι εργαστηριακές αλλαγές στο σύνδρομο HELLP εμφανίζονται πολύ πριν από τις περιγραφόμενες καταγγελίες και τις κλινικές εκδηλώσεις. Ένα από τα κύρια και πρώτα συμπτώματα του συνδρόμου HELLP είναι η αιμόλυση (μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία), η οποία καθορίζεται από την παρουσία ρυτιδωμένων και παραμορφωμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων, θραυσμάτων ερυθρών αιμοσφαιρίων (σχιστοκύτταρα) και πολυχρωμασία σε επίχρισμα περιφερικού αίματος. Η αιτία της αιμόλυσης είναι η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων καθώς περνούν μέσα από στενά μικροαγγεία με κατεστραμμένο ενδοθήλιο και εναποθέσεις ινώδους. Θραύσματα ερυθρών αιμοσφαιρίων συσσωρεύονται σε σπασμωδικά αγγεία με την απελευθέρωση ουσιών που προάγουν τη συσσώρευση. Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων οδηγεί σε αύξηση της περιεκτικότητας της γαλακτικής αφυδρογονάσης και της έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα. Η συσσώρευση έμμεσης χολερυθρίνης προωθείται επίσης από την υποξία, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της αιμόλυσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων και περιορίζει τη δραστηριότητα των ηπατοκυτταρικών ενζύμων. Η περίσσεια έμμεσης χολερυθρίνης προκαλεί κηλίδες του δέρματος και των βλεννογόνων.

Η διαταραχή της ροής του αίματος στα ενδοηπατικά αγγεία λόγω της εναπόθεσης ινώδους σε αυτά και η ανάπτυξη υποξίας οδηγούν σε εκφυλισμό των ηπατοκυττάρων και εμφάνιση δεικτών κυτταρολυτικού συνδρόμου (αυξημένα ηπατικά ένζυμα) και συνδρόμου ηπατοκυτταρικής ανεπάρκειας (μειωμένη λειτουργία σύνθεσης πρωτεϊνών, μειωμένη λειτουργία σύνθεση παραγόντων πήξης του αίματος, που οδηγεί στην ανάπτυξη αιμορραγίας ) . Η ισχαιμική ηπατική βλάβη εξηγείται από τη μείωση της πυλαίας ροής του αίματος λόγω της εναπόθεσης ινώδους στους ηπατικούς κόλπους και του σπασμού της ηπατικής αρτηρίας, κάτι που επιβεβαιώνεται από τα δεδομένα υπερήχων Doppler. Στην περίοδο μετά τον τοκετό, ο τόνος της ηπατικής αρτηρίας αποκαθίσταται, ενώ η πυλαία ροή αίματος, η οποία φυσιολογικά παρέχει το 75% της ηπατικής ροής αίματος λόγω εναποθέσεων ινώδους, αποκαθίσταται πολύ πιο αργά.

Λόγω παρεμπόδισης της ροής του αίματος σε δυστροφικά αλλαγμένα ηπατοκύτταρα, εμφανίζεται υπερβολική διάταση της γλισσονικής κάψουλας, η οποία οδηγεί στην εμφάνιση τυπικών παραπόνων πόνου στο δεξιό υποχόνδριο, στο επιγάστριο. Η αύξηση της ενδοηπατικής πίεσης μπορεί να οδηγήσει σε σχηματισμό υποκαψικού αιματώματος του ήπατος και ρήξη του με την παραμικρή μηχανική πρόσκρουση (αυξημένη ενδοκοιλιακή πίεση κατά τον κολπικό τοκετό - Εγχειρίδιο Kristeller κ.λπ.). Η αυτόματη ρήξη ήπατος είναι μια σπάνια αλλά σοβαρή επιπλοκή του συνδρόμου HELLP. Σύμφωνα με την παγκόσμια βιβλιογραφία, η ρήξη ήπατος στο σύνδρομο HELLP εμφανίζεται με συχνότητα 1,8%, ενώ η μητρική θνησιμότητα είναι 58-70%.

Η θρομβοπενία στο σύνδρομο HELLP προκαλείται από την εξάντληση των αιμοπεταλίων λόγω του σχηματισμού μικροθρόμβων κατά τη διάρκεια της ενδοθηλιακής βλάβης και της κατανάλωσης κατά τη διάρκεια της DIC. Είναι χαρακτηριστική η μείωση του χρόνου ημιζωής των αιμοπεταλίων. Η ανίχνευση αύξησης του επιπέδου των πρόδρομων ουσιών των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα υποδηλώνει υπερβολικό ερεθισμό του μικροβίου των αιμοπεταλίων.

Οι εργαστηριακές αλλαγές είναι πιο εμφανείς στην περίοδο μετά τον τοκετό (εντός 24-48 ωρών μετά τη γέννηση), ενώ ταυτόχρονα αναπτύσσεται η πλήρης κλινική εικόνα του συνδρόμου HELLP. Είναι ενδιαφέρον ότι, σε αντίθεση με το σύνδρομο HELLP, σε σοβαρές μορφές κύησης, υποχώρηση των εργαστηριακών και κλινικών συμπτωμάτων εμφανίζεται κατά την πρώτη ημέρα της επιλόχειας περιόδου. Επιπλέον, σε αντίθεση με τη σοβαρή μορφή κύησης, η οποία εντοπίζεται συχνότερα σε πρωτότοκες γυναίκες, μεταξύ των ασθενών με σύνδρομο HELLP υπάρχει ένα αρκετά υψηλό ποσοστό πολύτοκων γυναικών (42%).

Μπορεί να εμφανιστούν μόνο ένα ή δύο τυπικά σημεία του συνδρόμου HELLP. Το σύνδρομο HELLP ονομάζεται «μερικό» ή σύνδρομο ELLP (ελλείψει σημείων αιμόλυσης). Οι γυναίκες με «μερικό» σύνδρομο HELLP έχουν πιο ευνοϊκή πρόγνωση. Οι Van Pampus et al. (1998) υποδεικνύουν την εμφάνιση σοβαρών επιπλοκών (εκλαμψία, αποκόλληση πλακούντα, εγκεφαλική ισχαιμία) στο 10% των περιπτώσεων με σύνδρομο ELLP και στο 24% των περιπτώσεων με σύνδρομο HELLP. Ωστόσο, άλλες μελέτες δεν υποστηρίζουν διαφορές στα αποτελέσματα μεταξύ των συνδρόμων ELLP και HELLP.

Η κλασική τριάδα συμπτωμάτων κύησης (οίδημα, πρωτεϊνουρία, υπέρταση) με σύνδρομο HELLP ανιχνεύεται μόνο στο 40-60% των περιπτώσεων. Έτσι, μόνο το 75% των γυναικών με σύνδρομο HELLP έχουν αρτηριακή πίεση που ξεπερνά τα 160/110 mmHg. Άρθ., και στο 15% ανιχνεύεται διαστολική αρτηριακή πίεση
Οι μητρικές και περιγεννητικές επιπλοκές του συνδρόμου HELLP είναι εξαιρετικά υψηλές (βλ. Πίνακα 2).

Πίνακας 2.Μητρικές επιπλοκές στο σύνδρομο HELLP, %.

Σύμφωνα με γενικευμένα δεδομένα από τον Egerman et al. (1999), η μητρική θνησιμότητα στο σύνδρομο HELLP φτάνει το 11%, αν και σύμφωνα με προηγούμενα δεδομένα οι Sibai et al. – 37% Οι περιγεννητικές επιπλοκές προκαλούνται από τη σοβαρότητα της κατάστασης της μητέρας, τον πρόωρο τοκετό του εμβρύου (81,6%) και την ενδομήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης (31,6%). Σύμφωνα με τους Eeltnic et al. (1993), που μελέτησε το επίπεδο περιγεννητικής θνησιμότητας σε 87 γυναίκες με σύνδρομο HELLP, ο περιγεννητικός εμβρυϊκός θάνατος αναπτύσσεται στο 10% των περιπτώσεων και σε ένα άλλο 10% των γυναικών το παιδί πεθαίνει την πρώτη εβδομάδα της ζωής. Τα παιδιά που γεννιούνται από μητέρες με σύνδρομο HELLP παρουσιάζουν χαρακτηριστικά συμπτώματα: θρομβοπενία – σε 11-36%, λευκοπενία – σε 12-14%, αναιμία – σε 10%, σύνδρομο DIC – σε 11%, σωματική παθολογία – σε 58 %, σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας (36%), η αστάθεια του καρδιαγγειακού συστήματος (51%) είναι 3-4 φορές πιο συχνή. Η εντατική φροντίδα των νεογνών θα πρέπει να περιλαμβάνει την πρόληψη και τον έλεγχο της πήξης από τις πρώτες κιόλας ώρες. Θρομβοπενία σε νεογνά με σύνδρομο HELLP εμφανίζεται στο 36% των περιπτώσεων, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε ανάπτυξη αιμορραγιών και βλάβη στο νευρικό σύστημα.

Σύμφωνα με τους Abramovici et al. (1999), ο οποίος ανέλυσε 269 περιπτώσεις κυήσεων που επιπλέκονται από σύνδρομο HELLP, σοβαρή κύηση και εκλαμψία, με έγκαιρη διάγνωση και επαρκή θεραπεία, το επίπεδο περιγεννητικής θνησιμότητας στο σύνδρομο HELLP δεν υπερβαίνει τον ίδιο δείκτη σε σοβαρή κύηση και εκλαμψία.

Παθολογική εικόνα του συνδρόμου HELLP

Οι μεταθανάτιες αλλαγές στο σύνδρομο HELLP περιλαμβάνουν μικροθρόμβους αιμοπεταλίου-ινώδους και πολλαπλές πετεχειώδεις αιμορραγίες. Στην αυτοψία χαρακτηρίζονται πολυσεροσίτιδα και ασκίτης, αμφοτερόπλευρη εξιδρωματική πλευρίτιδα, πολλαπλές πετχειώδεις αιμορραγίες στο περιτόναιο και στον παγκρεατικό ιστό, υποκαψικά αιματώματα και ρήξεις ήπατος.

Η κλασική ηπατική βλάβη που σχετίζεται με το σύνδρομο HELLP είναι η περιπυλαία ή εστιακή νέκρωση του παρεγχύματος. Οι μελέτες ανοσοφθορισμού αποκαλύπτουν εναποθέσεις μικροθρόμβων και ινικής στα ιγμοροειδή. Σύμφωνα με τους Barton et al. (1992), που μελέτησε 11 δείγματα ήπατος που ελήφθησαν με βιοψία κατά τη διάρκεια καισαρικής τομής σε γυναίκες με σύνδρομο HELLP, δεν υπήρχε συσχέτιση μεταξύ του βαθμού των ιστολογικών αλλαγών στο ήπαρ και της σοβαρότητας των κλινικών και εργαστηριακών συμπτωμάτων.

Σύμφωνα με τους Minakami et al. (1988), ο οποίος εξέτασε 41 δείγματα ήπατος από άτομα που πέθαναν από σύνδρομο HELLP, βρήκε αδύνατο να διακρίνει ιστολογικά μεταξύ της οξείας λιπώδους νόσου του ήπατος (AFLD) και του συνδρόμου HELLP. Τόσο με το σύνδρομο ACDP όσο και με το σύνδρομο HELLP, παρατηρείται κενοτοπίωση και νέκρωση των ηπατοκυττάρων. Ωστόσο, εάν με το ARDP αυτές οι αλλαγές εντοπίζονται στην κεντρική ζώνη, τότε με το σύνδρομο HELLP υπάρχει σε μεγαλύτερο βαθμό περιπυλαία νέκρωση. Οι συγγραφείς καταλήγουν στο συμπέρασμα ότι οι παθογενετικοί μηχανισμοί της προεκλαμψίας, του συνδρόμου HELLP και της OBDP είναι ενοποιημένοι. Το GDRP είναι μια σχετικά σπάνια παθολογία που αναπτύσσεται στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Με αυτή την παθολογία, όπως και με το σύνδρομο HELLP, είναι απαραίτητος ο τοκετός έκτακτης ανάγκης, ο οποίος μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση για τη μητέρα και το παιδί.

Βασικά στοιχεία της παθογένειας του συνδρόμου HELLP

Η αιτιολογία και η παθογένεια του συνδρόμου HELLP δεν είναι πλήρως κατανοητές. Επί του παρόντος, η ενδοθηλιακή βλάβη και η ανάπτυξη μικροαγγειοπάθειας θεωρούνται βασικό στοιχείο στην παθογένεση του συνδρόμου HELLP. Χαρακτηριστικά του συνδρόμου HELLP είναι η ενεργοποίηση της πήξης με εναπόθεση ινώδους στον αυλό των αιμοφόρων αγγείων, η υπερβολική ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων, που εκδηλώνεται με την επιταχυνόμενη κατανάλωσή τους και η ανάπτυξη θρομβοπενίας.

Σήμερα, υπάρχουν όλο και περισσότερες ενδείξεις για το ρόλο της συστηματικής φλεγμονής στην παθογένεση της προεκλαμψίας. Ίσως η βάση του συνδρόμου HELLP να είναι η υπερβολική προοδευτική ενεργοποίηση των φλεγμονωδών διεργασιών και η ενδοθηλιακή δυσλειτουργία, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη πήξης και πολυοργανικής δυσλειτουργίας. Επίσης, δεν υπάρχει αμφιβολία ότι το σύστημα του συμπληρώματος εμπλέκεται στην παθογένεση του συνδρόμου HELLP. Σύμφωνα με τους Barton et al. (1991), ανοσοσυμπλέγματα στο σύνδρομο HELLP βρίσκονται στους ηπατικούς κόλπους και ακόμη και στη βιοψία ενδοκαρδιακής παρακέντησης. Ίσως ο αυτοάνοσος μηχανισμός βλάβης που περιλαμβάνει το σύστημα του συμπληρώματος οφείλεται σε μια αυτοάνοση αντίδραση στο ημι-αλλομοσχευμένο έμβρυο. Έτσι, αντιαιμοπεταλιακά και αντιενδοθηλιακά αυτοαντισώματα ανιχνεύονται στον ορό ασθενών με σύνδρομο HELLP. Η ενεργοποίηση του συστήματος συμπληρώματος έχει διεγερτική επίδραση στα λευκοκύτταρα. Σε αυτή την περίπτωση, παρατηρείται αύξηση της σύνθεσης των προφλεγμονωδών κυτοκινών: 11-6, TNF-a, 11-1 (κ.λπ.), η οποία συμβάλλει στην εξέλιξη της φλεγμονώδους απόκρισης. Πρόσθετη επιβεβαίωση του ρόλου της φλεγμονής στην παθογένεση του συνδρόμου HELLP είναι η ανίχνευση ουδετερόφιλης διήθησης του ηπατικού ιστού κατά τη διάρκεια μιας ανοσολογικής μελέτης.

Έτσι, σήμερα πιστεύεται ότι το βασικό στάδιο στον σχηματισμό του συνδρόμου HELLP είναι η ενδοθηλιακή δυσλειτουργία. Ως αποτέλεσμα της ενδοθηλιακής βλάβης και της ενεργοποίησης της φλεγμονώδους απόκρισης, ενεργοποιούνται οι διεργασίες πήξης του αίματος, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη πήξης, αυξημένη κατανάλωση αιμοπεταλίων και σχηματισμό μικροθρόμβων αιμοπεταλίου-ινώδους. Η καταστροφή των αιμοπεταλίων οδηγεί σε μαζική απελευθέρωση αγγειοσυσπαστικών ουσιών: θρομβοξάνη Α2, σεροτονίνη. Η αυξημένη ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων και η ενδοθηλιακή δυσλειτουργία οδηγούν σε ανισορροπία του συστήματος θρομβοξάνης-προστακυκλίνης, το οποίο εμπλέκεται στη διατήρηση της ισορροπίας του αιμοστατικού συστήματος. Δεν υπάρχει αμφιβολία ότι η ενδαγγειακή πήξη είναι παράλληλη με την ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP. Έτσι, το σύνδρομο DIC παρατηρείται στο 38% των γυναικών με σύνδρομο HELLP και προκαλεί σχεδόν όλες τις κλινικές εκδηλώσεις και σοβαρές επιπλοκές του συνδρόμου HELLP - πρόωρη αποκόλληση πλακούντα που βρίσκεται φυσιολογικά, ενδομήτριος εμβρυϊκός θάνατος, μαιευτική αιμορραγία, υποκανσιακό αιμάτωμα του ήπατος, ρήξη ήπατος , εγκεφαλική αιμορραγία . Αν και οι αλλαγές εντοπίζονται συχνότερα στο ήπαρ και τα νεφρά στο σύνδρομο HELLP, ενδοθηλιακή δυσλειτουργία μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε άλλα όργανα, η οποία συνοδεύεται από ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας, συνδρόμου οξείας αναπνευστικής δυσλειτουργίας και εγκεφαλικής ισχαιμίας.

Έτσι, η κύηση από μόνη της είναι μια εκδήλωση ανεπάρκειας πολλαπλών οργάνων και η προσθήκη του συνδρόμου HELLP υποδηλώνει ακραίο βαθμό ενεργοποίησης των διαδικασιών συστηματικής φλεγμονής και βλάβης οργάνων.

Σύμφωνα με τους Sullivan et al. (1994), που μελέτησε 81 γυναίκες που είχαν υποστεί σύνδρομο HELLP, η επακόλουθη εγκυμοσύνη στο 23% των περιπτώσεων περιπλέχθηκε από την ανάπτυξη κύησης ή εκλαμψίας και στο 19% των περιπτώσεων παρατηρήθηκε υποτροπή του συνδρόμου HELLP. Ωστόσο, μεταγενέστερες μελέτες των Sibai et al. (1995) και Chames et al. (2003) υποδεικνύουν χαμηλότερο κίνδυνο επανεμφάνισης του συνδρόμου HELLP (4-6%). Sibai et al. δείχνουν υψηλότερο κίνδυνο πρόωρου τοκετού, IUGR, αποβολής και περιγεννητικής θνησιμότητας σε επόμενες εγκυμοσύνες σε γυναίκες που είχαν σύνδρομο HELLP. Ένας αρκετά υψηλός κίνδυνος υποτροπής του συνδρόμου HELLP και η ανάπτυξη επιπλοκών σε επόμενες εγκυμοσύνες υποδηλώνει την πιθανή παρουσία μιας συγκεκριμένης κληρονομικής προδιάθεσης σε τέτοιες γυναίκες. Έτσι, σύμφωνα με τους Kraus et al. (1998), οι γυναίκες που είχαν σύνδρομο HELLP εμφανίζουν αυξημένη συχνότητα αντίστασης στην ενεργοποιημένη πρωτεΐνη C και μια μετάλλαξη του παράγοντα V Leiden. Οι Schlembach et al. (2003) διαπίστωσε ότι η μετάλλαξη του παράγοντα V Leiden είναι 2 φορές πιο συχνή σε γυναίκες με σύνδρομο HELLP σε σύγκριση με υγιείς έγκυες γυναίκες. Επιπλέον, ο συνδυασμός του συνδρόμου HELLP και της θρομβοφιλίας συσχετίστηκε με υψηλότερο κίνδυνο ανάπτυξης IUGR. Οι Moessmer et al. (2005) περιέγραψε την ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP σε μια γυναίκα με ομόζυγη μετάλλαξη του γονιδίου προθρομβίνης G20210A. Σε αυτή την περίπτωση, ανακαλύφθηκε στο παιδί μια ετερόζυγη μετάλλαξη του γονιδίου της προθρομβίνης. Πρέπει να σημειωθεί ότι η συχνότητα των μεταλλάξεων των γονιδίων της προθρομβίνης, ιδιαίτερα των ομόζυγων, στο γενικό πληθυσμό δεν είναι υψηλή. Το σύνδρομο HELLP είναι επίσης μια αρκετά σπάνια επιπλοκή της εγκυμοσύνης (0,2-0,3%). Επιπλέον, η σχέση μεταξύ θρομβοφιλίας και αυξημένου κινδύνου συνδρόμου HELLP δεν βρέθηκε σε όλες τις μελέτες. Ωστόσο, η παρουσία γενετικών θρομβοφιλιών, ειδικά σε συνδυασμό με ανωμαλίες αιμόστασης στο έμβρυο, μπορεί να αποτελέσει σοβαρό παράγοντα κινδύνου για την ανάπτυξη πηκτικότητας (ιδίως του συνδρόμου HELLP) κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Έτσι, σύμφωνα με τους Schlembach et al. (2003), η θρομβοφιλία στο έμβρυο μπορεί να συμβάλει στον σχηματισμό μικροθρόμβων του πλακούντα, στη διακοπή της ροής του αίματος του πλακούντα και στην εμφάνιση IUGR.

Οι Altamura et al. (2005) περιέγραψε μια γυναίκα με σύνδρομο HELLP, που περιπλέκεται από την ανάπτυξη εγκεφαλικού επεισοδίου, στην οποία εντοπίστηκε μια ετερόζυγη μετάλλαξη του MTHFR και του γονιδίου προθρομβίνης. Η ίδια η εγκυμοσύνη είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από υπερπηκτικότητα και ανάπτυξη υποκλινικής συστηματικής φλεγμονής. Έτσι, σύμφωνα με τους Wiebers et al. (1985), η συχνότητα του εγκεφαλικού σε μη έγκυες γυναίκες ηλικίας 15 έως 44 ετών είναι 10,7/1000.000, ενώ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ο κίνδυνος εγκεφαλικού αυξάνεται 13 φορές. Παρουσία κληρονομικών προϋπαρχουσών ανωμαλιών της αιμόστασης (γενετική θρομβοφιλία, APS), η εγκυμοσύνη μπορεί να χρησιμεύσει ως παράγοντας πυροδότησης για την υπερβολική ενεργοποίηση των διεργασιών συστηματικής φλεγμονής και την ανάπτυξη της πηκτικότητας, που αποτελούν την παθογενετική βάση μιας σειράς παθολογιών: HELLP σύνδρομο, προεκλαμψία, εκλαμψία, σύνδρομο DIC, IUGR.

Αφενός, το σύνδρομο HELLP μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση μιας κληρονομικά καθορισμένης παθολογίας της αιμόστασης και, αφετέρου, η γενετική ανάλυση για κληρονομικές θρομβοφιλίες καθιστά δυνατό τον εντοπισμό γυναικών σε κίνδυνο για την πιθανότητα εμφάνισης μιας περίπλοκης εγκυμοσύνης, οι οποίες απαιτούν ιδιαίτερη προσοχή από τους γιατρούς και ειδική πρόληψη.

Η ανάπτυξη θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας, εκτός από το σύνδρομο HELLP, είναι επίσης χαρακτηριστική των TTP, HUS και είναι επίσης μια από τις εκδηλώσεις του CAPS. Αυτό υποδηλώνει την παρουσία ενός μόνο μηχανισμού για την παθογένεση αυτών των ασθενειών. Είναι γνωστό ότι το APS σχετίζεται με υψηλή συχνότητα παθολογιών εγκυμοσύνης: IUGR, ενδομήτριος εμβρυϊκός θάνατος, πρόωρος τοκετός, προεκλαμψία. Επιπλέον, αρκετοί ερευνητές έχουν περιγράψει περιπτώσεις εμφάνισης του συνδρόμου HELLP σε γυναίκες με APS, γεγονός που επιβεβαιώνει για άλλη μια φορά τη σημασία της παθολογίας της αιμόστασης ως προδιαθεσικού παράγοντα για την εμφάνιση του συνδρόμου HELLP. Οι Koenig et al. (2005) περιέγραψε μια γυναίκα με APS της οποίας η εγκυμοσύνη περιπλέκεται από την ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP και μετά τον τοκετό αναπτύχθηκε η κλινική εικόνα του CAPS με έμφραγμα του ήπατος, του γαστρεντερικού σωλήνα και του μυελού των οστών λόγω προοδευτικής μικροαγγειοπάθειας. Θα πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη ότι το σύνδρομο HELLP μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση του APS. Επομένως, σε γυναίκες με σύνδρομο HELLP, είναι απαραίτητη η εξέταση για αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα.

Διάγνωση του συνδρόμου HELLP

Τα διαγνωστικά κριτήρια για το σύνδρομο HELLP είναι:
1. Σοβαρή μορφή κύησης (προεκλαμψία, εκλαμψία).
2. Αιμόλυση (μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία, παραμορφωμένα ερυθρά αιμοσφαίρια).
3. Αυξημένη χολερυθρίνη >1,2 mg/dl;
4. Αυξημένη γαλακτική αφυδρογονάση (LDH) >600 U/l.
5. Αύξηση ηπατικών ενζύμων - αμινοτρανσφερασών - ασπαρτικής αμινοτρανσφεράσης (ACT) >70 U/l.
6. Θρομβοπενία (αριθμός αιμοπεταλίων 7. Αιμοστασιόγραμμα:
– παράταση του δείκτη g+k του θρομβοελαστογράμματος.
– παράταση του APTT.
– παράταση του χρόνου προθρομβίνης.
– αύξηση της περιεκτικότητας σε D-διμερές.
– αυξημένη περιεκτικότητα του συμπλέγματος θρομβίνης-αντιθρομβίνης III.
– μείωση της συγκέντρωσης της αντιθρομβίνης III.
– αυξημένο επίπεδο θραυσμάτων προθρομβίνης.
– μειωμένη δραστηριότητα πρωτεΐνης C (57%).
– κυκλοφορία αντιπηκτικού λύκου.
8. Προσδιορισμός του επιπέδου της ημερήσιας πρωτεϊνουρίας.
9. Υπερηχογράφημα ήπατος.

Ένα χαρακτηριστικό σημάδι του συνδρόμου HELLP είναι επίσης η μείωση της συγκέντρωσης της απτοσφαιρίνης σε λιγότερο από 0,6 g/l.

Οι Martin et al. (1991) ανέλυσαν 302 περιπτώσεις συνδρόμου HELLP και, ανάλογα με τη βαρύτητα της θρομβοπενίας, εντόπισαν τρεις βαθμούς σοβαρότητας αυτής της επιπλοκής εγκυμοσύνης: πρώτου βαθμού - θρομβοπενία 150-100H109/ml, δεύτερου βαθμού - 1,00-50H109/ml, από 50H109/ml.

Διαφορική διάγνωσηΤο σύνδρομο HELLP πρέπει να διεξάγεται, πρώτα απ 'όλα, με ηπατικές ασθένειες - οξύ λιπώδες ήπαρ, ενδοηπατικό χολοστατικό ίκτερο. Το σύνδρομο HELLP θα πρέπει επίσης να διαφοροποιείται από ασθένειες του ήπατος που μπορεί να επιδεινωθούν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Budd-Chiari (θρόμβωση ηπατικής φλέβας), ιογενείς ασθένειες, χολολιθίαση, χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα, νόσος Wilson-Konovalov. Ο συνδυασμός αιμόλυσης, αυξημένης δραστηριότητας των ηπατικών ενζύμων και θρομβοπενίας μπορεί επίσης να παρατηρηθεί σε μαιευτική σήψη, αυθόρμητες ηπατικές ρήξεις σε έγκυες γυναίκες και συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Το 1991, ο Goodlin περιέγραψε 11 περιπτώσεις λανθασμένης διάγνωσης του συνδρόμου HELLP σε γυναίκες με οξεία μυοκαρδιοπάθεια, ανατομικό ανεύρυσμα αορτής, εθισμό στην κοκαΐνη, σπειραματονεφρίτιδα, γάγγραινα χολοκυστίτιδα, ΣΕΛ και φαιοχρωμοκύτωμα. Επομένως, όταν ανιχνεύονται θρομβοπενία, μικροαγγειοπαθητική αναιμία και σημεία κυτταρόλυσης, η διάγνωση του συνδρόμου HELLP μπορεί να γίνει μόνο μετά από προσεκτική αξιολόγηση της κλινικής εικόνας και αποκλεισμό άλλων αιτιών αυτών των συμπτωμάτων.

Εάν υποπτεύεστε σύνδρομο HELLPη έγκυος πρέπει να νοσηλεύεται στη μονάδα εντατικής θεραπείας (βλ. Πίνακα 3).

Πίνακας 3.Ο απαιτούμενος όγκος έρευνας εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο HELLP.

Αρχές θεραπείας του συνδρόμου HELLP

Ο κύριος στόχος της θεραπείας των ασθενών με προεκλαμψία είναι, πρώτα απ' όλα, η ασφάλεια της μητέρας και η γέννηση ενός βιώσιμου εμβρύου, η κατάσταση του οποίου δεν απαιτεί μακροχρόνια και εντατική νεογνική φροντίδα. Το αρχικό βήμα της θεραπείας είναι η νοσηλεία για την αξιολόγηση της κατάστασης της μητέρας και του εμβρύου. Η επακόλουθη θεραπεία θα πρέπει να εξατομικεύεται, ανάλογα με την κατάσταση και την ηλικία κύησης. Το αναμενόμενο αποτέλεσμα της θεραπείας στους περισσότερους ασθενείς με ήπια μορφή της νόσου θα πρέπει να είναι η επιτυχής ολοκλήρωση της εγκυμοσύνης. Τα αποτελέσματα της θεραπείας σε ασθενείς με σοβαρές μορφές της νόσου θα εξαρτηθούν τόσο από την κατάσταση της μητέρας και του εμβρύου κατά την εισαγωγή, όσο και από την ηλικία κύησης.

Το κύριο πρόβλημα στη θεραπεία του συνδρόμου HELLP είναι η κυμαινόμενη πορεία της νόσου, η απρόβλεπτη εμφάνιση σοβαρών μητρικών επιπλοκών και η υψηλή μητρική και περιγεννητική θνησιμότητα. Δεδομένου ότι δεν υπάρχουν αξιόπιστα κλινικά και εργαστηριακά, σαφώς καθορισμένα κριτήρια για την πρόγνωση και την πορεία της νόσου, η έκβαση του συνδρόμου HELLP είναι απρόβλεπτη. Η υψηλή μητρική νοσηρότητα και θνησιμότητα οφείλονται κυρίως στην ανάπτυξη διάχυτης ενδαγγειακής πήξης (DIC). η συχνότητα ανάπτυξης της οξείας μορφής του συνδρόμου DIC αυξάνεται σημαντικά με την αύξηση του μεσοδιαστήματος μεταξύ διάγνωσης και τοκετού.

Με το σύνδρομο HELLP, ο τοκετός με καισαρική τομή πραγματοποιείται ανεξάρτητα από το στάδιο της εγκυμοσύνης.

Οι ενδείξεις για επείγουσα παράδοση είναι:
– προοδευτική θρομβοπενία.
– σημεία απότομης επιδείνωσης της κλινικής πορείας της κύησης.
– διαταραχές της συνείδησης και σοβαρά νευρολογικά συμπτώματα.
– προοδευτική επιδείνωση της ηπατικής και νεφρικής λειτουργίας.
– εγκυμοσύνη 34 εβδομάδων ή περισσότερο·
– εμβρυϊκή δυσφορία.

Η συντηρητική αντιμετώπιση της εγκυμοσύνης σε αυτές τις περιπτώσεις σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο εκλαμψίας, αποκόλλησης πλακούντα, αναπνευστική και νεφρική ανεπάρκεια, μητρική και περιγεννητική θνησιμότητα. Μια ανάλυση πρόσφατων μελετών έδειξε ότι οι επιθετικές τακτικές οδηγούν σε σημαντική μείωση των ποσοστών μητρικής και περιγεννητικής θνησιμότητας. Ο τοκετός μέσω του καναλιού γέννησης είναι δυνατός μόνο με επαρκή ωριμότητα του τραχήλου της μήτρας, λεπτομερή αξιολόγηση της κατάστασης του εμβρύου και της ροής του αίματος στην ομφαλική αρτηρία κατά τη διάρκεια μιας μελέτης Doppler. Η συντηρητική τακτική δικαιολογείται μόνο σε περιπτώσεις εμβρυϊκής ανωριμότητας σε καταστάσεις όπου δεν υπάρχουν σημάδια εξέλιξης της νόσου, ενδομήτρια εμβρυϊκή ταλαιπωρία και εντατική παρακολούθηση σε εξειδικευμένο μαιευτήριο από ειδικευμένο μαιευτήρα-γυναικολόγο σε στενή και υποχρεωτική συνεργασία με αναισθησιολόγο. και νεογνολόγος.

Οι αρχές της θεραπείας περιλαμβάνουν την αναπλήρωση του bcc με αποκατάσταση της μικροκυκλοφορίας με υποκατάστατα πλάσματος: υδροξυαιθυλικό άμυλο, αλβουμίνη, φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια μιας ομάδας δότη χρησιμοποιούνται για την εξάλειψη της αναιμίας με αιμοσφαιρίνη μικρότερη από 70 g/l. Η μετάγγιση αιμοπεταλίων πραγματοποιείται όταν το επίπεδο των αιμοπεταλίων μειωθεί σε 40 χιλιάδες ή λιγότερο. Με την εξέλιξη της ανεπάρκειας πολλαπλών οργάνων με σημεία λειτουργικής απορρόφησης του ήπατος και των νεφρών, μια αποτελεσματική θεραπευτική μέθοδος είναι η αιμοδιαδιήθηση, η ορμονική θεραπεία με κορτικοστεροειδή και η αντιβακτηριδιακή θεραπεία. Η αντιυπερτασική θεραπεία συνταγογραφείται μεμονωμένα (βλ. Πίνακα 4).

Πίνακας 4.Αρχές θεραπείας για το σύνδρομο HELLP.

Αρχές θεραπείας	Ειδικά μέτρα
1. Αναπλήρωση όγκου αίματος και αποκατάσταση της μικροκυκλοφορίας	Υδροξυαιθυλικό άμυλο 6% και 10%; αλβουμίνη 5%; φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα δότη
2. Εξάλειψη της αναιμίας	Με Hb
3. Εξάλειψη της θρομβοπενίας	Για θρομβοπενία
4. Πρόληψη και έλεγχος κινητήρα εσωτερικής καύσης	Μετάγγιση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος
5. Ορμονοθεραπεία	Κορτικοστεροειδή
6. Απορροφητικές μέθοδοι θεραπείας	Πλασμαφαίρεση, αιμοδιαδιήθηση (με εξέλιξη πολλαπλής ανεπάρκειας οργάνων)
7. Αντιβακτηριδιακή θεραπεία	Φάρμακα ευρέος φάσματος
8. Αντιυπερτασική θεραπεία	Στοχευόμενη αρτηριακή πίεση Διυδραλαζίνη, λαβεταλόλη, νιφεδιπίνη; νιτροπρωσσικό νάτριο (για αρτηριακή πίεση >180/110 mm Hg), μαγνήσιο (πρόληψη επιληπτικών κρίσεων)
9. Έλεγχος αιμόστασης	Αντιθρομβίνη 111 (για λόγους πρόληψης - 1000-1500 IU/ημέρα, για θεραπεία η αρχική δόση είναι 1000-2000 IU/ημέρα, μετά 2000-3000 IU/ημέρα), διπυριδαμόλη, ασπιρίνη
10. Παράδοση	καισαρική τομή

Η καταπολέμηση του συνδρόμου DIC σε συνδυασμό με θεραπεία αποτοξίνωσης πραγματοποιείται με τη διεξαγωγή θεραπευτικής διακριτής πλασμαφαίρεσης με αντικατάσταση του 100% του bcc με φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα δότη σε ισοδύναμο όγκο και σε περίπτωση υποπρωτεϊναιμίας - με υπερμετάγγιση. Η χρήση της πλασμαφαίρεσης στην εντατική θεραπεία για το σύνδρομο HELLP μπορεί να μειώσει τη μητρική θνησιμότητα σε αυτή την επιπλοκή από 75 σε 3,4-24,2%.

Υψηλής δόσης ενδοφλέβια γλυκοκορτικοειδή όχι μόνο μειώνουν την περιγεννητική θνησιμότητα μέσω της πρόληψης του ARDS, αλλά μειώνουν επίσης τη μητρική θνησιμότητα, η οποία έχει επιβεβαιωθεί σε πέντε τυχαιοποιημένες δοκιμές. Goodlin et al. (1978) και Clark et al. (1986) περιγράφουν περιπτώσεις όπου η χρήση γλυκοκορτικοειδών (10 mg δεξαμεθαζόνη IV κάθε 12 ώρες) και η τήρηση πλήρους ανάπαυσης από την έγκυο επέτρεψαν παροδική βελτίωση της κλινικής εικόνας (μείωση της αρτηριακής πίεσης, αύξηση του αριθμού αιμοπεταλίων, βελτίωση του ήπατος λειτουργία, αύξηση της διούρησης). Δεδομένα από μελέτες των Magann et al. (1994), Yalcin et αϊ. (1998), Isler et αϊ. (2001) υποδεικνύουν ότι η χρήση γλυκορτικοειδών πριν και μετά τη γέννηση συμβάλλει στη μείωση της σοβαρότητας του συνδρόμου HELLP, της ανάγκης για μετάγγιση αίματος και σας επιτρέπει να παρατείνετε την εγκυμοσύνη κατά 24-48 ώρες, κάτι που είναι σημαντικό για την πρόληψη του συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας των νεογνών . Ο Isler (2001) έδειξε μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα της ενδοφλέβιας χορήγησης γλυκοκορτικοειδών σε σύγκριση με την ενδομυϊκή χορήγηση.

Θεωρείται ότι η χρήση γλυκοκορτικοειδών μπορεί να βοηθήσει στην αποκατάσταση της ενδοθηλιακής λειτουργίας, στην πρόληψη της ενδαγγειακής καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων και στην εξέλιξη του SIRS. Ωστόσο, μετά από βελτίωση της κλινικής εικόνας εντός 24-48 ωρών από τη χρήση γλυκοκορτικοειδών, μπορεί να εμφανιστεί ένα λεγόμενο φαινόμενο επαναφοράς, που εκδηλώνεται με επιδείνωση της κατάστασης της εγκύου. Έτσι, η χορήγηση γλυκοκορτικοειδών δεν εμποδίζει πλήρως την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας, αλλά μόνο για λίγο βελτιώνει την κλινική εικόνα, δημιουργώντας συνθήκες για πιο επιτυχημένο τοκετό.

Στους περισσότερους ασθενείς με σύνδρομο HELLP, συνιστάται η χρήση 10 mg δεξαμεθαζόνης IV δύο φορές με διάλειμμα 6 ωρών, στη συνέχεια επιπλέον, δύο φορές, 6 mg δεξαμεθαζόνης IV κάθε 6 ώρες. Σε σοβαρό σύνδρομο HELLP (θρομβοπενία
Κατά την περίοδο μετά τον τοκετό, ορισμένοι κλινικοί γιατροί συνιστούν τη χορήγηση κορτικοστεροειδών (4 φορές ενδοφλέβια δεξαμεθαζόνη σε διαστήματα 12 ωρών - 10, 10, 5, 5 mg) αμέσως μετά τη γέννηση και μετάγγιση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος δότη. Σύμφωνα με τους Martin et al. (1994), η χρήση γλυκοκορτικοειδών κατά την περίοδο μετά τον τοκετό μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο επιπλοκών και τη μητρική θνησιμότητα.

Στην περίοδο μετά τον τοκετό, είναι απαραίτητο να συνεχιστεί η παρακολούθηση της γυναίκας μέχρι να εξαφανιστούν τελείως τα κλινικά και εργαστηριακά συμπτώματα. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι, σε αντίθεση με την κύηση και την εκλαμψία, τα συμπτώματα της οποίας συνήθως εξαφανίζονται γρήγορα μετά τον τοκετό, με το σύνδρομο HELLP η αιχμή της αιμόλυσης παρατηρείται 24-48 ώρες μετά τη γέννηση, η οποία συχνά απαιτεί επαναλαμβανόμενη μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων. Στην περίοδο μετά τον τοκετό, είναι απαραίτητο να συνεχιστεί η θεραπεία με μαγνήσιο για 24 ώρες. Οι μόνες εξαιρέσεις είναι οι γυναίκες με νεφρική ανεπάρκεια. Εάν η αιμόλυση συνεχιστεί και ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειωθεί περισσότερο από 72 ώρες μετά τον τοκετό, ενδείκνυται η πλασμαφαίρεση.

Συμπερασματικά, πρέπει να σημειωθεί ότι η επιτυχία της εντατικής θεραπείας για το σύνδρομο HELLP εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την έγκαιρη διάγνωση τόσο πριν τον τοκετό όσο και κατά την περίοδο μετά τον τοκετό. Παρά τη μεγάλη προσοχή στο πρόβλημα, η αιτιολογία και η παθογένεια του συνδρόμου HELLP παραμένει σε μεγάλο βαθμό ένα μυστήριο. Ίσως, η εμβάθυνση της γνώσης για την παθογένεια του συνδρόμου HELLP, η ανάπτυξη ιδεών για τις επιπλοκές της εγκυμοσύνης ως ακραία εκδήλωση συστηματικής απόκρισης στη φλεγμονή, που οδηγεί στην ανάπτυξη πολυοργανικής δυσλειτουργίας, θα επιτρέψει την ανάπτυξη αποτελεσματικών μεθόδων πρόληψης και εντατικής θεραπεία αυτής της απειλητικής για τη ζωή κατάστασης.

Βιβλιογραφία/Αναφορές:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. et al. Νεογνική έκβαση σε σοβαρή προεκλαμψία στις 24 έως 36 εβδομάδες κύησης: έχει σημασία το σύνδρομο HELLP (αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων); Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1999; 180: 221-225.
2. Altamura C., Vasapollo Β., Tibuzzi F. et al. Παρεγκεφαλιδικό έμφραγμα και αιμόλυση μετά τον τοκετό, αυξημένα ηπατικά ένζυμα, σύνδρομο χαμηλών αιμοπεταλίων (HELLP). Ζ. Neurol. Sci. 2005; 26 (1): 40-2.
3. Barton J.R., Riely S.A., Adamec T.A. et al. Η ηπατική ιστοπαθολογική κατάσταση δεν συσχετίζεται με εργαστηριακές ανωμαλίες στο σύνδρομο HELLP (αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.
4. Barton J.R., Sibai B.M. Φροντίδα της εγκυμοσύνης που επιπλέκεται από το σύνδρομο HELLP. Obstet. Gynecol. Clin. Βόρειος. Είμαι. 1991; 18: 165-179.
5. Baxter J.K., Σύνδρομο Weinstein L. HELLP: η κατάσταση της τέχνης. Obstet. Gynecol. Surv. 2004; 59 (12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et al. Σύνδρομο HELLP, πολυπαραγοντική θρομβοφιλία και επιλόχειο έμφραγμα του μυοκαρδίου. J. Perinat. Med., 2004; 32 (2): 181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. et al. Επακόλουθη έκβαση σε γυναίκες με ιστορικό συνδρόμου HELLP στις 28 εβδομάδες κύησης. Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 2003; 188: 1504-1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen S.H. et al. Προγεννητική αναστροφή αιματολογικών ανωμαλιών που σχετίζονται με το σύνδρομο HELLP: αναφορά τριών περιπτώσεων. J. Reprod. Med. 1986; 31: 70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. et al. Μητρική αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και σύνδρομο χαμηλών αιμοπεταλίων: ειδικά προβλήματα στο νεογνό. Ευρώ. J. Pediatr. 1993; 152: 160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. σύνδρομο HELLP. Clin. Obstet. Gynecol. 1999; 42: 381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Σοβαρή κύηση οίδημα-πρωτεϊνουρία-υπέρταση. Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1978; 32: 595-598.
12. Goodlin R.C. Η προεκλαμψία ως ο μεγάλος απατεώνας. Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. et al. Μια προοπτική, τυχαιοποιημένη δοκιμή που συγκρίνει την αποτελεσματικότητα της δεξαμεθαζόνης και της βηταμεθαζόνης για τη θεραπεία της προγεννητικής HELLP (αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και σύνδρομο χαμηλού αριθμού αιμοπεταλίων. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1392.
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. Προεκλαμψία σε εκλαμψία: Προς ένα νέο παράδειγμα. Είμαι. J. Obstaet. Gynecol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. et al. Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια με έμφραγμα ήπατος, εντέρου και οστών (καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο) που σχετίζεται με το σύνδρομο HELLP. Clin. Rheumatol. 2005; 24(2); 166-8.
16. Krauss Τ., Augustin H.G., Osmers R. et al. Ενεργοποιημένη αντίσταση πρωτεΐνης και παράγοντας V Leiden σε ασθενείς με αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα, σύνδρομο χαμηλών αιμοπεταλίων. Obstet. Gynecol. 1998; 92: 457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. Το σύνδρομο HELLP στο αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο: αναδρομική μελέτη 16 περιπτώσεων σε 15 γυναίκες. Αννα. Μύξα. Dis. 2005; 64: 273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. et al. Κορτικοστεροειδή πριν τον τοκετό: σταθεροποίηση της νόσου σε ασθενείς με σύνδρομο αιμόλυσης, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλά αιμοπετάλια (HELLP). Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1994; 71: 1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. et al. Κορτικοστεροειδή μετά τον τοκετό: επιταχυνόμενη ανάρρωση από το σύνδρομο της αιμόλυσης, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλά αιμοπετάλια (HELLP). Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171: 1154-1158.
20. Martin J.N. Jr., Blake P.G., Perry K.G. et al. Η φυσική ιστορία του συνδρόμου HELLP: > πρότυπα εξέλιξης και ύφεσης της νόσου. Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1500-1513.
21. Minakami Η., Oka Ν., Sato Τ. et al. Προεκλαμψία: μια μικροφυσαλιδώδης λιπώδης νόσος του ήπατος; Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1988; 159: 1043-1047.
22. Moessmer G., Muller Β., Kolben Μ. et αϊ. Σύνδρομο HELLP με καθυστέρηση της εμβρυϊκής ανάπτυξης σε γυναίκα ομόζυγη για την παραλλαγή του γονιδίου προθρομβίνης 20210A. Thromb. Haemost. 2005; 93 (4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. Διαφωνίες με τη διάγνωση και τη διαχείριση του συνδρόμου HELLP. Clin. Obstet. Gynecol. 2005; 48 (2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya Η. Συστημικός ερυθηματώδης λύκος που επιπλέκεται από το σύνδρομο HELLP. Anaesth. Εντατικής θεραπείας. 2004; 32 (4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder Ε., Zingsem J. et αϊ. Συσχέτιση μητρικού και/ή εμβρυϊκού παράγοντα V Leiden και μετάλλαξης προθρομβίνης G20210A με σύνδρομο HELLP και περιορισμό της ενδομήτριας ανάπτυξης. Clin. Sci (Λονδίνο). 2003; 105 (3): 279-85.
26. Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et al. Μητρική νοσηρότητα και θνησιμότητα σε 442 εγκυμοσύνες με αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλά αιμοπετάλια (σύνδρομο HELLP). Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1993: 169: 1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S. et al. Εγκυμοσύνη που επιπλέκεται από το σύνδρομο HELLP (αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλά αιμοπετάλια): μετέπειτα έκβαση εγκυμοσύνης και μακροπρόθεσμη πρόγνωση. Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1995; 172: 125-129.
28. Sullivan S.A., Magann E.F., Perry K.G. et al. Ο κίνδυνος υποτροπής του συνδρόμου της αιμόλυσης, των αυξημένων ηπατικών ενζύμων και των χαμηλών αιμοπεταλίων (HELLP) σε επόμενες κυήσεις. Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171: 940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Επιπλοκές στο σύνδρομο HELLP λόγω περιμερικής αιμοστατικής διαταραχής. Centralbl. Gynakol. 1996; 118 (4): 213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf Η., Westenberg S.M. et al. Μητρική και περιγεννητική έκβαση μετά από μελλοντική αντιμετώπιση του συνδρόμου HELLP σε σύγκριση με προεκλαμψία χωρίς σύνδρομο HELLP. Ευρώ. J. Obstet. Gynecol. Αναπαραγωγή. Biol. 1998; 76: 31-36.
31. Wiebers D.O. Ισχαιμικές εγκεφαλοαγγειακές επιπλοκές της εγκυμοσύνης. Αψίδα. Neurol. 1985; 2: 1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. et al. Επίπεδα παράγοντα VIII και κίνδυνος προεκλαμψίας, συνδρόμου HELLP, υπέρτασης που σχετίζεται με την εγκυμοσύνη και σοβαρής ενδομήτριας καθυστέρησης της ανάπτυξης. Thromb. Res. 2005; 115 (5): 387-92.
33. Yalcin Ο.Τ., Sener Τ., Hassa Η. et αϊ. Επιδράσεις των κορτικοστεροειδών μετά τον τοκετό σε ασθενείς με σύνδρομο HELLP. Int. J. Gynaecol. Obstet. 1998; 61: 141-148.

σύνδρομο HELLP Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh. Πρώτο Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο της Μόσχας Sechenov του Υπουργείου Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας Περίληψη: η παθοφυσιολογία του συνδρόμου HELLP δεν είναι καλά καθορισμένη. Στις μέρες μας η ενδοθηλιακή δυσλειτουργία θεωρείται η βασική στιγμή της ανάπτυξης του συνδρόμου HELLP. Η δυσλειτουργία των ενδοθηλιακών κυττάρων οδηγεί σε υπέρταση, πρωτεϊνουρία και αυξημένη ενεργοποίηση και συσσώρευση αιμοπεταλίων. Επιπλέον, η ενεργοποίηση του καταρράκτη πήξης προκαλεί κατανάλωση αιμοπεταλίων λόγω προσκόλλησης σε ένα κατεστραμμένο και ενεργοποιημένο ενδοθήλιο, επιπλέον της μικροαγγειοπαθητικής αιμόλυσης που προκαλείται από τη διάτμηση των ερυθροκυττάρων καθώς διασχίζουν τριχοειδή αγγεία φορτωμένα με εναποθέσεις αιμοπεταλίου-ινώδους. Η πολυοργανική μικροαγγειακή βλάβη και η ηπατική νέκρωση που προκαλεί ηπατική δυσλειτουργία συμβάλλουν στην ανάπτυξη του HELLP. Λέξεις κλειδιά: σύνδρομο HELLP, καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, εκλαμψία, αιμόλυση.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, το σώμα μιας γυναίκας βιώνει τεράστιο στρες. Όλα τα συστήματα διασφαλίζουν την υγεία όχι μόνο της μητέρας, αλλά και του μωρού. Η ανάπτυξη παθολογιών κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου της ζωής ενός ατόμου εμφανίζεται στην πιο σοβαρή μορφή της. Αυτό οφείλεται στο περιορισμένο «περιθώριο ασφαλείας» του σώματος, καθώς και στις ιδιαιτερότητες του μεταβολισμού κατά τη διάρκεια της κύησης. Μία από τις κρίσιμες καταστάσεις στη μαιευτική είναι το σύνδρομο HELP. Η συμφωνία του με την αγγλική λέξη «βοήθεια» δεν είναι τυχαία. Η αναγνώριση των σημείων αυτής της διαταραχής καταγράφεται συχνότερα στο τελευταίο τρίμηνο ή την πρώτη εβδομάδα μετά τη γέννηση και απαιτεί εντατική φροντίδα και νοσηλεία του ασθενούς. Πολλές σοβαρές παραβιάσεις συμβαίνουν ταυτόχρονα, οι οποίες συχνά απειλούν όχι μόνο την υγεία του παιδιού, αλλά και τη ζωή της μητέρας.

Το σύνδρομο HELLP κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι μια σπάνια παθολογία που εκδηλώνεται με σοβαρές αιμοδυναμικές διαταραχές και αποτυχία της φυσιολογικής ηπατικής λειτουργίας. Το ποσοστό θνησιμότητας των γυναικών σε περίπτωση απουσίας ιατρικής περίθαλψης αγγίζει το 100%. Εάν ένας ασθενής διαγνωστεί με μια τέτοια ασθένεια, απαιτείται επείγουσα παράδοση, διαφορετικά μπορεί να πεθάνουν τόσο η μητέρα όσο και το παιδί. Εάν το σύνδρομο έχει δημιουργηθεί σε μεταγενέστερο στάδιο της κύησης, καταφεύγουν σε φαρμακευτική διέγερση. Σε πρώιμα στάδια απαιτείται καισαρική τομή. Διαφορετικά οι συνέπειες είναι μοιραίες.

Λόγοι για την ανάπτυξη της νόσου σε έγκυες γυναίκες

Το σύνδρομο HELLP στη μαιευτική δεν έχει μελετηθεί πλήρως. Η ακριβής παθογένεια της εμφάνισής του είναι άγνωστη. Οι λόγοι που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη επιπλοκών περιλαμβάνουν:

1. Αυτοάνοσες διεργασίες που οδηγούν στην καταστροφή των κυττάρων του ίδιου του σώματος. Παρατηρείται μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων και των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η οποία συνοδεύεται από σοβαρές αιμοδυναμικές διαταραχές.
2. Συγγενείς ανωμαλίες της λειτουργίας του ήπατος, που συνίστανται σε αποτυχίες στην παραγωγή ενζύμων.
3. Θρόμβωση αιμοφόρων αγγείων του ηπατοχολικού συστήματος.
4. Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο ταξινομείται ως ξεχωριστή νοσολογική οντότητα, αν και στην ουσία είναι μια αυτοάνοση διαδικασία. Η υπερβολική καταστροφή των λιπιδικών δομών των κυτταρικών μεμβρανών του σώματος συμβαίνει από τα αντισώματα.

Η ανάπτυξη του συνδρόμου HELP είναι συχνή λόγω έλλειψης προσοχής στις επιπλοκές της εγκυμοσύνης, για παράδειγμα, στην προεκλαμψία. Εάν μια γυναίκα δεν έχει εγγραφεί σε γυναικολόγο και δεν ελέγχει τη δική της υγεία και την κατάσταση του μωρού, μια τέτοια διαταραχή μπορεί να προχωρήσει. Δεν έχει τεκμηριωθεί άμεση σχέση μεταξύ της νόσου και μιας σοβαρής αύξησης της αρτηριακής πίεσης. Επιπλέον, η ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP συχνά καταγράφεται ταυτόχρονα με την εκλαμψία.

Παράγοντες κινδύνου

Ορισμένα χαρακτηριστικά του σώματος μιας γυναίκας προδιαθέτουν επίσης για την εμφάνιση παθολογίας, όπως:

1. Οι μητέρες που πρωτοεμφανίζονται σπάνια αντιμετωπίζουν αυτό το πρόβλημα. Αλλά η υποτροπή της κύησης μπορεί να περιπλέκεται από το σύνδρομο HELP.
2. Οι πολύδυμες εγκυμοσύνες οδηγούν συχνότερα στον σχηματισμό τέτοιων διαταραχών παρά στην ανάπτυξη μόνο ενός παιδιού στη μήτρα.
3. Ο ασθενής έχει ιστορικό σοβαρών χρόνιων βλαβών του καρδιαγγειακού συστήματος, του ήπατος και των νεφρών.
4. Η ηλικία άνω των 25 ετών αποτελεί παράγοντα κινδύνου για κύηση σε σχέση με την περαιτέρω ανάπτυξη αιμοδυναμικών διαταραχών.
5. Το σύνδρομο HELP καταγράφεται συχνότερα σε γυναίκες με ανοιχτόχρωμο δέρμα παρά σε ασθενείς με σκουρόχρωμο δέρμα.

Κύρια συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της νόσου σχετίζεται με τις κύριες παθολογικές διεργασίες που συμβαίνουν στο σώμα. Η αποκωδικοποίηση της συντομογραφίας HELLP συνεπάγεται τον σχηματισμό των ακόλουθων προβλημάτων:

1. H - αιμόλυση. Η αιμόλυση είναι η διαδικασία διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων απευθείας στην κυκλοφορία του αίματος.
2. EL – αυξημένα ηπατικά ένζυμα. Η αύξηση του επιπέδου των ηπατικών ενζύμων συνοδεύει σοβαρή δυσλειτουργία του οργάνου. Η αύξηση της συγκέντρωσης του ενζύμου υποδηλώνει το θάνατο των ηπατοκυττάρων.
3. LP – χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων. Μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων - κυττάρων που σταματούν την αιμορραγία. Ένα τέτοιο πρόβλημα μπορεί να είναι είτε συνέπεια του σχηματισμού παθολογικών θρόμβων και καταστροφής δομών στα αιμοφόρα αγγεία, είτε μπορεί να προκύψει λόγω ανεπαρκούς παραγωγής αιμοπεταλίων από τον κόκκινο μυελό των οστών.

Ένας παρόμοιος καταρράκτης αντιδράσεων συνοδεύεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

1. Η ναυτία και ο έμετος εμφανίζονται συνήθως με την τοξίκωση στην αρχή της εγκυμοσύνης. Ωστόσο, με το σύνδρομο HELP, μπορεί να επανεμφανιστούν το τελευταίο τρίμηνο.
2. Η ημικρανία και η ζάλη είναι κοινά συμπτώματα που συχνά αποτελούν το πρώτο σήμα της ανάπτυξης προεκλαμψίας και άλλων επικίνδυνων αιμοδυναμικών διαταραχών.
3. Σε μεταγενέστερα στάδια εμφανίζεται ικτερική χρώση των βλεννογόνων. Αυτό οφείλεται στην ενεργό απελευθέρωση της χρωστικής χολερυθρίνης, η οποία βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια και τα ηπατικά κύτταρα, στο αίμα.
4. Η εμφάνιση αιματωμάτων και πετέχειων στο σημείο των μικροτραυματισμών, όπως εκδορές ή ενέσεις. Ένα τέτοιο κλινικό σημάδι υποδηλώνει διαταραχές στο σύστημα πήξης.
5. Το πιο σοβαρό σύμπτωμα του συνδρόμου HELP είναι η ανάπτυξη επιληπτικών κρίσεων. Συνδέεται με παραβίαση της μεταφοράς οξυγόνου στα εγκεφαλικά κύτταρα, καθώς υπάρχει μείωση του επιπέδου των ερυθρών αιμοσφαιρίων που εκτελούν αυτή τη λειτουργία.

Διαγνωστικά

Μετά την εμφάνιση των συμπτωμάτων της νόσου, οι γιατροί έχουν πολύ λίγο χρόνο να σώσουν τη γυναίκα και το παιδί. Σημαντική επιδείνωση και θάνατος μπορεί να εμφανιστούν ήδη 12 ώρες μετά την έναρξη των κλινικών συμπτωμάτων. Η διάγνωση γίνεται με βάση το ιστορικό και τις αιματολογικές εξετάσεις, οι οποίες αποκαλύπτουν αλλαγές χαρακτηριστικές του προβλήματος.

Το σύνδρομο HELP σε έγκυες γυναίκες απαιτεί οπτική διάγνωση. Το υπερηχογράφημα σας επιτρέπει να αξιολογήσετε την παρουσία οργανικής βλάβης στο ήπαρ και θρόμβωση των αγγείων του. Συνιστάται επίσης υπερηχογραφικός έλεγχος του εμβρύου.

Η δυσκολία στην επιβεβαίωση της εμφάνισης της νόσου οφείλεται στο γεγονός ότι η διάγνωση βασίζεται συχνά σε διαφορετικά κριτήρια. Αν και υπάρχουν ειδικές συστάσεις τόσο για την επιβεβαίωση του συνδρόμου HELLP όσο και για τη θεραπεία του, σε πολλές πηγές οι συγγραφείς αναφέρονται σε διάφορες παθολογικές αλλαγές. Ορισμένοι υποστηρίζουν ότι η διάγνωση γίνεται αποκλειστικά με βάση χαρακτηριστικές ανωμαλίες στη βιοχημική εξέταση αίματος, οι οποίες περιλαμβάνουν αυξημένα επίπεδα ηπατικών ενζύμων και χολερυθρίνης. Άλλοι τείνουν να πιστεύουν ότι για την επιβεβαίωση του συνδρόμου HELLP απαιτείται συνδυασμός έντονης σοβαρής προεκλαμψίας με αιματολογικές παραμέτρους χαρακτηριστικές αυτής της διαταραχής. Ωστόσο, σε μια σειρά από μελέτες που περιγράφουν το πρόβλημα, δεν υπήρχε ένδειξη υποψίας ή επιβεβαίωσης της παρουσίας αιμόλυσης σε γυναίκες με αυτή τη νόσο. Δηλαδή, σε ορισμένους ασθενείς, όταν αναπτύσσεται η διαταραχή, η διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία του αίματος απουσιάζει εντελώς.

Η διάγνωση του συνδρόμου HELP απαιτεί μια ολοκληρωμένη προσέγγιση, αν και θα πρέπει να επικεντρωθεί όχι μόνο στις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου και στο ιατρικό ιστορικό του ασθενούς, αλλά και στην παρουσία χαρακτηριστικών ανωμαλιών στις εργαστηριακές εξετάσεις.

Μέθοδοι θεραπείας

Το πρόβλημα στη γυναικολογία θεωρείται επείγον, γι' αυτό δίνεται ιδιαίτερη προσοχή στην εκπαιδευτική διαδικασία των γιατρών. Οι γιατροί είτε διεγείρουν τον φυσικό τοκετό χορηγώντας κατάλληλα φάρμακα, είτε καταφεύγουν σε χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του εμβρύου από τη μήτρα.

Οι μαιευτικές τακτικές εξαρτώνται από τον χρόνο ανάπτυξης της κύησης:

1. Εάν η περίοδος υπερβαίνει τις 34 εβδομάδες, τότε χρησιμοποιούνται προσταγλανδίνες και επισκληρίδιος αναισθησία, αφού προτιμάται η φυσική διαδικασία. Δεν έχει νόημα να περιμένεις: η κατάσταση μιας γυναίκας μπορεί να επιδεινωθεί ανά πάσα στιγμή. Σε σοβαρές περιπτώσεις, ο ασθενής τοποθετείται στη μονάδα εντατικής θεραπείας.
2. Όταν ανιχνευτεί το σύνδρομο HELP μεταξύ 27 και 34 εβδομάδων, η κατάσταση της μητέρας σταθεροποιείται, καθώς και το έμβρυο προετοιμάζεται για καισαρική τομή. Ενδείξεις για αναβολή της επέμβασης είναι η εκλαμψία, ο σχηματισμός διάχυτης ενδαγγειακής πήξης και η αιμορραγία.
3. Εάν η παθολογία εμφανιστεί πριν από τις 27 εβδομάδες, μετά τη χρήση γλυκοκορτικοειδών, πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση για την προσαρμογή των υπανάπτυκτων πνευμόνων του μωρού.

Το σύνδρομο HELP μπορεί επίσης να εμφανιστεί μετά τον τοκετό. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η θεραπεία απλοποιείται από το γεγονός ότι μόνο η μητέρα χρειάζεται να σωθεί.

Επιπλοκές

Ελλείψει ιατρικής φροντίδας ή μη συμμόρφωσης με τις συστάσεις των γιατρών, εμφανίζεται δυσλειτουργία του ήπατος, των νεφρών και των πνευμόνων της μητέρας. Το παιδί υποφέρει από αναπτυξιακές καθυστερήσεις, σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας και ασφυξία. Στο 20% των περιπτώσεων, το έμβρυο πεθαίνει ακόμη και με έγκαιρη βοήθεια εάν υπάρξουν σημαντικές αλλαγές στην αιμοδυναμική του γυναικείου σώματος.

Διαδικασία ανάρρωσης μετά την επέμβαση

Μετά τον τοκετό απαιτείται παρακολούθηση της κατάστασης του ασθενούς, αφού το σύνδρομο HELLP μπορεί να αναπτυχθεί αργότερα. Πραγματοποιείται συμπτωματική θεραπεία, χρησιμοποιούνται ορμονικά φάρμακα για την ομαλοποίηση των μετρήσεων αίματος. Ο χρόνος εξόδου μιας γυναίκας από το νοσοκομείο εξαρτάται από την ευημερία της και την υγεία του μωρού.

Πρόληψη και πρόγνωση

Παρά την ασήμαντη συχνότητα ανίχνευσης του συνδρόμου HELP σε έγκυες γυναίκες, δίνεται μεγάλη προσοχή σε αυτό. Η πρόληψη του σχηματισμού της νόσου εξαρτάται από την τήρηση των κανόνων ενός υγιεινού τρόπου ζωής και την έγκαιρη διαβούλευση με έναν γιατρό. Η πρόγνωση εξαρτάται από τη διάρκεια της κύησης, καθώς και από την παρουσία χρόνιων παθήσεων στη γυναίκα.

Το σύνδρομο HELLP είναι μια σπάνια και πολύ επικίνδυνη παθολογία που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η ασθένεια γίνεται αισθητή στο τρίτο τρίμηνο και χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση των συμπτωμάτων. Σε σοβαρές περιπτώσεις, το σύνδρομο HELLP μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο γυναίκας και παιδιού.

Αιτίες

Προς το παρόν, οι ειδικοί δεν έχουν καταφέρει να μάθουν την ακριβή αιτία της ανάπτυξης του συνδρόμου HELLP. Μεταξύ όλων των πιθανών παραγόντων στο σχηματισμό αυτής της παθολογίας, αξίζουν προσοχής οι ακόλουθες πτυχές:

• ανοσοκαταστολή (μειωμένος αριθμός λεμφοκυττάρων).
• αυτοάνοση βλάβη (καταστροφή των κυττάρων του ατόμου από επιθετικά αντισώματα).
• διαταραχές στο αιμοστατικό σύστημα (παθολογία του συστήματος πήξης του αίματος και θρόμβωση στα αγγεία του ήπατος).
• αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο;
• λήψη φαρμάκων (ιδίως τετρακυκλίνες).
• κληρονομικότητα (συγγενής ανεπάρκεια ηπατικών ενζύμων).

Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP:

• ηλικία της γυναίκας άνω των 25 ετών·
• φωτεινό δέρμα?
• πολλαπλή εγκυμοσύνη?
• πολλαπλές γεννήσεις (3 ή περισσότερες).
• σοβαρές εξωγεννητικές ασθένειες (συμπεριλαμβανομένων των παθήσεων του ήπατος και της καρδιάς).

Το σύνδρομο HELLP θεωρείται ένας από τους δείκτες της προσαρμογής του οργανισμού της γυναίκας στην εγκυμοσύνη. Πιθανώς, οι προϋποθέσεις για την ανάπτυξη της κύησης και του συνδρόμου HELLP καθώς οι επιπλοκές της τίθενται στα αρχικά στάδια της κύησης. Συχνά, μια εγκυμοσύνη που τελειώνει με το σχηματισμό μιας τόσο επικίνδυνης παθολογίας προχωρεί δυσμενώς από την αρχή. Κατά την ανάλυση του ιατρικού ιστορικού πολλών γυναικών, αποκαλύπτεται μια προηγούμενη απειλή αποβολής, διαταραχές στη μητροπλακουντιακή ροή αίματος και άλλες επιπλοκές αυτής της εγκυμοσύνης.

Μηχανισμοί ανάπτυξης

Υπάρχουν περισσότερες από 30 θεωρίες που προσπαθούν να εξηγήσουν την εμφάνιση του συνδρόμου HELLP σε έγκυες γυναίκες, αλλά καμία από αυτές δεν έχει λάβει αξιόπιστη επιβεβαίωση. Ίσως μια μέρα οι επιστήμονες θα μπορέσουν να λύσουν αυτό το μυστήριο, αλλά προς το παρόν, οι ασκούμενοι γιατροί πρέπει να βασίζονται στα διαθέσιμα δεδομένα. Μόνο ένα πράγμα είναι γνωστό με βεβαιότητα - το σύνδρομο HELLP είναι μια από τις πιο σοβαρές επιπλοκές της προεκλαμψίας. Οι αιτίες της κύησης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης δεν είναι επίσης πλήρως κατανοητές.

Μεταξύ όλων των θεωριών, η πιο δημοφιλής εκδοχή αφορά την αυτοάνοση βλάβη στο ενδοθήλιο (το εσωτερικό στρώμα των αιμοφόρων αγγείων). Όταν εκτίθεται σε κάποιον επιβλαβή παράγοντα, ενεργοποιείται μια πολύπλοκη αλυσίδα παθολογικών διεργασιών, που οδηγεί σε στένωση των αιμοφόρων αγγείων του πλακούντα. Αναπτύσσεται ισχαιμία, σχηματίζονται θρόμβοι αίματος και διαταράσσεται η παροχή οξυγόνου σε όλους τους εμβρυϊκούς ιστούς. Ταυτόχρονα, εμφανίζεται ηπατική βλάβη, νέκρωση οργάνων και ανάπτυξη τοξικής ηπάτωσης.

Ποιος είναι ο κίνδυνος ενδοθηλιακής βλάβης; Πρώτα απ 'όλα, ο σχηματισμός μικροθρόμβων με επακόλουθη μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων (αιμοπετάλια του αίματος που είναι υπεύθυνα για την πήξη του αίματος). Ως αποτέλεσμα όλων των διεργασιών, σχηματίζεται ένας επίμονος γενικευμένος αγγειόσπασμος. Εμφανίζεται πρήξιμο του εγκεφάλου, η αρτηριακή πίεση αυξάνεται απότομα και η λειτουργία του ήπατος διαταράσσεται. Αναπτύσσεται ανεπάρκεια πολλαπλών οργάνων - μια κατάσταση κατά την οποία όλα τα σημαντικά όργανα σταματούν να λειτουργούν κανονικά. Ο μόνος τρόπος να σωθεί μια γυναίκα και το μωρό της είναι η επείγουσα καισαρική τομή.

Συμπτώματα

Το σύνδρομο HELLP πήρε το όνομά του από το όνομα των κύριων συμπτωμάτων της παθολογίας (μετάφραση από τα αγγλικά):

• H – αιμόλυση;
• EL - ενεργοποίηση ηπατικών ενζύμων.
• LP – θρομβοπενία (μειωμένο επίπεδο αιμοπεταλίων).

Το σύνδρομο HELLP εμφανίζεται στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια ανιχνεύεται μετά από 35 εβδομάδες, αλλά είναι επίσης δυνατή η νωρίτερη εκδήλωση της νόσου. Αυτή η παθολογία χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση όλων των συμπτωμάτων και ταχεία αποτυχία όλων των εσωτερικών οργάνων.

Το σύνδρομο HELLP δεν αναπτύσσεται χωρίς προφανή λόγο. Πάντα προηγείται η κύηση, μια συγκεκριμένη επιπλοκή της εγκυμοσύνης. Η κύηση στις μέλλουσες μητέρες γίνεται αισθητή με μια τριάδα συμπτωμάτων:

• Περιφερικό οίδημα?
• αρτηριακή υπέρταση;
• νεφρική δυσλειτουργία.

Η προεκλαμψία εμφανίζεται μετά την 20η εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Όσο μικρότερη είναι η ηλικία κύησης, τόσο πιο σοβαρή είναι η ασθένεια και τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα επιπλοκών. Στα αρχικά στάδια, η κύηση εκδηλώνεται με πρήξιμο των ποδιών και των ποδιών, καθώς και με ταχεία αύξηση βάρους. Η ταχεία αύξηση βάρους κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (πάνω από 500 g την εβδομάδα) υποδηλώνει τη δημιουργία κρυφού οιδήματος και είναι ένα από τα τυπικά συμπτώματα της κύησης.

Ένα σημαντικό σημείο: το μεμονωμένο οίδημα δεν μπορεί να θεωρηθεί εκδήλωση κύησης. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, το σύνδρομο οιδήματος αναπτύσσεται σε πολλές γυναίκες, αλλά δεν οδηγούν όλες στην ανάπτυξη μιας επικίνδυνης παθολογίας. Η προεκλαμψία γίνεται λόγος όταν το πρήξιμο των ποδιών και των ποδιών συνοδεύεται από αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Σε αυτή την περίπτωση, η γυναίκα θα πρέπει να βρίσκεται υπό συνεχή ιατρική επίβλεψη για να μην χάσει την ανάπτυξη επιπλοκών.

Η διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας είναι ένα όψιμο σημάδι κύησης. Κατά την εξέταση, η πρωτεΐνη εμφανίζεται στα ούρα μιας εγκύου και όσο υψηλότερη είναι η συγκέντρωσή της, τόσο πιο σοβαρή είναι η κατάσταση της μέλλουσας μητέρας. Για να εξασφαλιστεί η έγκαιρη ανίχνευση της πρωτεΐνης, συνιστάται σε όλες τις γυναίκες να υποβάλλονται σε τακτικές εξετάσεις ούρων (κάθε 2 εβδομάδες έως τις 30 εβδομάδες και κάθε εβδομάδα μετά από 30 εβδομάδες).

Τα κύρια συμπτώματα του συνδρόμου HELLP δεν είναι πολύ συγκεκριμένα:

• ναυτία;
• κάνω εμετό;
• πόνος στην επιγαστρική (επιγαστρική) περιοχή.
• πόνος στο δεξιό υποχόνδριο.
• γενική αδυναμία?
• πρήξιμο;
• πονοκέφαλο;
• αυξημένη διεγερσιμότητα.

Λίγες μέλλουσες μητέρες δίνουν σημασία σε τέτοια συμπτώματα. Η ναυτία και ο έμετος αποδίδονται σε μια γενική αδιαθεσία κοινή σε όλες τις έγκυες γυναίκες. Πολλές γυναίκες είναι ένοχες ότι τρώνε υπερβολικά ή τρώνε μπαγιάτικο φαγητό. Εν τω μεταξύ, ξεκινούν παθολογικές διεργασίες στο σώμα, που οδηγούν στην εμφάνιση άλλων συμπτωμάτων:

• ικτερός;
• εμετός αίματος?
• αυξημένη αρτηριακή πίεση?
• μώλωπες και μώλωπες στα σημεία της ένεσης.
• η εμφάνιση αίματος στα ούρα.
• θολή όραση;
• σύγχυση, παραλήρημα?
• σπασμούς.

Ελλείψει επαρκούς βοήθειας, μια έγκυος χάνει τις αισθήσεις της. Αναπτύσσεται ηπατική ανεπάρκεια, που οδηγεί σε διακοπή της λειτουργίας των οργάνων. Η βλάβη στο νευρικό σύστημα συμβάλλει στην ανάπτυξη κώματος, από το οποίο θα είναι αρκετά δύσκολο να βγει ο ασθενής.

Επιπλοκές

Η εξέλιξη του συνδρόμου HELLP μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών:

• κώμα;
• πνευμονικό οίδημα;
• εγκεφαλικό οίδημα;
• ηπατική ανεπάρκεια;
• ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ;
• ρήξη ήπατος?
• Αιμορραγία;
• αιμορραγίες σε ζωτικά όργανα.

Η αιμορραγία είναι μια από τις εκδηλώσεις του συνδρόμου DIC. Με την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας, σχηματίζονται θρόμβοι αίματος, οι οποίοι βλάπτουν τα εσωτερικά όργανα και τους ιστούς και τελικά οδηγούν σε αυξημένη αιμορραγία. Το σύνδρομο DIC επηρεάζει αναπόφευκτα όλα τα συστήματα του σώματος και προκαλεί μαζική αιμορραγία σε διάφορες τοποθεσίες (πνεύμονες, ήπαρ, στομάχι κ.λπ.). Ιδιαίτερα επικίνδυνη είναι η αιμορραγία στον εγκέφαλο με βλάβη σε σημαντικές δομές του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Η οξεία νεφρική ανεπάρκεια είναι μια διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας, που οδηγεί σε μείωση της ποσότητας των ούρων και δηλητηρίαση του οργανισμού με επικίνδυνες αζωτούχες ενώσεις. Η κατάσταση είναι εξαιρετικά επικίνδυνη και μπορεί να προκαλέσει το θάνατο μιας γυναίκας.

Η οξεία ηπατική ανεπάρκεια εμφανίζεται όταν το παρέγχυμα (εσωτερικός ιστός) του ήπατος έχει υποστεί βλάβη. Η βλάβη στο όργανο οδηγεί σε εξασθενημένη συνείδηση, ανάπτυξη σπασμών και κώμα. Είναι αρκετά σπάνιο να σωθεί ένας ασθενής που έχει πέσει σε ηπατικό κώμα.

Η ηπατική βλάβη μπορεί να οδηγήσει όχι μόνο σε διαταραχή του κεντρικού νευρικού συστήματος, αλλά και σε άλλες επικίνδυνες συνέπειες. Μια αλλαγή στη ροή του αίματος στα ηπατικά αγγεία οδηγεί σε τέντωμα της κάψας του οργάνου και περαιτέρω ρήξη του. Η ρήξη του ήπατος συνοδεύεται από σοβαρή αιμορραγία και είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση. Σε μια τέτοια κατάσταση, απαιτείται επείγουσα βοήθεια από χειρουργό και ανανεωτή.

Επιπλοκές εγκυμοσύνης και συνέπειες για το έμβρυο

Είναι αδύνατο να διατηρηθεί η εγκυμοσύνη κατά την εκδήλωση του συνδρόμου HELLP. Εάν εντοπιστεί παθολογία, γίνεται επείγουσα καισαρική τομή ανεξάρτητα από το στάδιο της εγκυμοσύνης. Η καθυστέρηση σε αυτή την κατάσταση μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο της γυναίκας και του παιδιού. Η επέμβαση πραγματοποιείται στο πλαίσιο της θεραπείας με έγχυση υπό γενική αναισθησία.

Στην περίπτωση του προοδευτικού συνδρόμου HELLP, αναπόφευκτα αναπτύσσεται αποκόλληση πλακούντα. Σε αυτή την κατάσταση, ο πλακούντας διαχωρίζεται από την προσκόλλησή του στη μήτρα πριν γεννηθεί το μωρό. Η αποκόλληση της εμβρυϊκής θέσης οδηγεί στα ακόλουθα συμπτώματα:

• αιματηρή απόρριψη από το γεννητικό σύστημα (η ένταση εξαρτάται από το μέγεθος της αποκόλλησης).
• κοιλιακό άλγος;
• αυξημένος τόνος της μήτρας?
• μειωμένη αρτηριακή πίεση?
• αυξημένος καρδιακός ρυθμός?
• δύσπνοια;
• έντονη αδυναμία.

Η μαζική αιμορραγία λόγω αποκόλλησης πλακούντα μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια συνείδησης και επιληπτικές κρίσεις. Η κατάσταση του μωρού επιδεινώνεται προοδευτικά. Αναπτύσσεται υποξία, που οδηγεί σε βλάβη σε σημαντικές δομές του εγκεφάλου. Εάν αποκολληθεί περισσότερο από το 1/3 του πλακούντα, το έμβρυο πεθαίνει.

Η αποκόλληση πλακούντα απειλεί όχι μόνο τη ζωή του παιδιού. Οι πολλαπλές αιμορραγίες οδηγούν στο σχηματισμό μιας ειδικής παθολογίας - της μήτρας του Kuveler. Το τοίχωμα της μήτρας είναι κορεσμένο με αίμα από κατεστραμμένα αγγεία του πλακούντα. Μια τέτοια μήτρα δεν είναι ικανή να συστέλλεται. Εάν αναπτυχθεί μια τέτοια επικίνδυνη κατάσταση, γίνεται επείγουσα καισαρική τομή με πλήρη αφαίρεση της μήτρας. Δεν είναι πάντα δυνατό να σωθεί ένα παιδί κατά την ανάπτυξη της μήτρας του Kuveler.

Διαγνωστικά

Οι εργαστηριακές αλλαγές στο σύνδρομο HELLP συμβαίνουν πριν εμφανιστούν τα πρώτα κλινικά συμπτώματα. Οι γενικές και βιοχημικές αιματολογικές εξετάσεις, καθώς και η πήξη, βοηθούν στην αναγνώριση της παθολογίας στα αρχικά στάδια. Το αίμα για ανάλυση λαμβάνεται από μια φλέβα με άδειο στομάχι. Η εξέταση αποκαλύπτει χαρακτηριστικά σημεία του συνδρόμου HELLP:

• αιμόλυση (η εμφάνιση στο αίμα παραμορφωμένων ερυθροκυττάρων - ερυθρών αιμοσφαιρίων που μεταφέρουν οξυγόνο).
• μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
• επιβράδυνση του ESR (ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων).
• μείωση των αιμοπεταλίων (κύτταρα υπεύθυνα για την πήξη του αίματος).
• αυξημένα επίπεδα ηπατικών ενζύμων (ALT και AST).
• αυξημένη δραστηριότητα αλκαλικής φωσφατάσης.
• αύξηση της συγκέντρωσης της χολερυθρίνης.
• αυξημένη συγκέντρωση αζωτούχων ουσιών στο αίμα.
• αλλαγές στη συγκέντρωση των παραγόντων πήξης του αίματος.

Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο HELLP, όλες οι μελέτες διεξάγονται σε επείγουσα βάση. Λαμβάνεται αίμα από μια φλέβα σύμφωνα με όλους τους κανόνες και στη συνέχεια παραδίδεται γρήγορα στο εργαστήριο. Μέσα σε σύντομο χρονικό διάστημα, ο γιατρός λαμβάνει τα αποτελέσματα της ανάλυσης και επιλέγει τη βέλτιστη τακτική για την περαιτέρω διαχείριση του ασθενούς.

Άλλες πρόσθετες μελέτες:

• Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας (για την ανίχνευση ηπατικού αιματώματος).
• Υπερηχογράφημα νεφρών;
• αξονική τομογραφία (για τον αποκλεισμό άλλων επικίνδυνων καταστάσεων που δεν σχετίζονται με το σύνδρομο HELLP).
• Υπερηχογράφημα εμβρύου;
• Υπερηχογράφημα Doppler (για την εκτίμηση της ροής του αίματος στον πλακούντα).
• CTG (για την εκτίμηση του καρδιακού παλμού του εμβρύου).

Μέθοδοι θεραπείας

Ο στόχος της θεραπείας για το σύνδρομο HELLP είναι η αποκατάσταση της μειωμένης αιμόστασης (το εσωτερικό περιβάλλον του σώματος) και η πρόληψη της ανάπτυξης επικίνδυνων επιπλοκών. Όλη η θεραπεία πραγματοποιείται ταυτόχρονα με την επείγουσα παράδοση. Με την ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP, ενδείκνυται καισαρική τομή, ανεξάρτητα από το στάδιο της εγκυμοσύνης.

Η φαρμακευτική θεραπεία πραγματοποιείται σε διάφορα στάδια:

1. Θεραπεία έγχυσης (ενδοφλέβια χορήγηση φαρμάκων για την αποκατάσταση του κυκλοφορούντος όγκου αίματος και την ομαλοποίηση της αιμόστασης).
2. Σταθεροποιητές κυτταρικής μεμβράνης (υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών).
3. Ηπατοπροστατευτικά (φάρμακα που προστατεύουν τα ηπατικά κύτταρα από την καταστροφή).
4. Αντιβακτηριακά φάρμακα (για την πρόληψη και τη θεραπεία μολυσματικών επιπλοκών).
5. Φάρμακα που επηρεάζουν το σύστημα πήξης του αίματος.
6. Αναστολείς πρωτεάσης (φάρμακα που μειώνουν τη δραστηριότητα ορισμένων ενζύμων).

Η δοσολογία των φαρμάκων επιλέγεται ξεχωριστά, λαμβάνοντας υπόψη τη σοβαρότητα της παθολογίας. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, είναι υποχρεωτική η συνεχής παρακολούθηση της κατάστασης της γυναίκας και του εμβρύου. Ο έλεγχος δεν μειώνεται μετά τον τοκετό. Μετά την επέμβαση, η γυναίκα μεταφέρεται στην εντατική, όπου συνεχίζει να παρακολουθείται από ειδικούς ιατρούς όλο το εικοσιτετράωρο.

Η καισαρική τομή κατά την ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP πραγματοποιείται πολύ προσεκτικά. Η επέμβαση γίνεται συνήθως με γενική αναισθησία. Σε ειδικές περιπτώσεις, ο γιατρός μπορεί να χρησιμοποιήσει ραχιαία ή επισκληρίδιο αναισθησία. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι σε αυτή την περίπτωση αυξάνεται ο κίνδυνος ανάπτυξης αιμορραγιών κάτω από τις μεμβράνες του νωτιαίου μυελού.

Η επιτυχία της εντατικής θεραπείας για το σύνδρομο HELLP εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την έγκαιρη διάγνωση αυτής της επικίνδυνης κατάστασης. Όσο πιο γρήγορα εντοπιστεί η παθολογία, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα επιτυχούς έκβασης. Όλες οι γυναίκες που κινδυνεύουν να αναπτύξουν σύνδρομο HELLP θα πρέπει να επισκέπτονται τακτικά τον γιατρό τους και να αναφέρουν τυχόν αλλαγές στην υγεία τους. Εάν η κατάστασή σας επιδεινωθεί ξαφνικά, θα πρέπει να καλέσετε ένα ασθενοφόρο.

Πρόληψη και πρόγνωση

Δεν έχει αναπτυχθεί ειδική πρόληψη του συνδρόμου HELLP. Ο μόνος τρόπος για να αποφευχθεί η ανάπτυξη αυτής της επικίνδυνης κατάστασης είναι η έγκαιρη θεραπεία της κύησης. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η θεραπεία για κύηση πραγματοποιείται σε νοσοκομείο.

Η έγκαιρη παράδοση και η κατάλληλη εντατική θεραπεία μπορούν να σώσουν τη ζωή μιας γυναίκας και ενός παιδιού. Μετά τον τοκετό, παρατηρείται ταχεία εξαφάνιση όλων των συμπτωμάτων της παθολογίας. 3-7 ημέρες μετά τη γέννηση του παιδιού, όλες οι εργαστηριακές παράμετροι επανέρχονται στο φυσιολογικό. Ο κίνδυνος υποτροπής του συνδρόμου HELLP παραμένει κατά τη δεύτερη και τις επόμενες κυήσεις.

Ο όρος HELLP (Αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλά αιμοπετάλια) - αιμόλυση, αυξημένη δραστηριότητα ηπατικών ενζύμων (ένζυμα) και θρομβοπενία - σχετίζεται με μια εξαιρετικά σοβαρή μορφή προεκλαμψίας και εκλαμψίας. Το 1893, ο G. Schmorl περιέγραψε τη χαρακτηριστική κλινική εικόνα αυτού του συνδρόμου και ο όρος HELLP (λαμβάνοντας υπόψη την παθογένεση) προτάθηκε από τον L. Weinstein (1985).

M.V. Mayorov, προγεννητική κλινική της κλινικής της πόλης Νο. 5, Χάρκοβο

Η εγχώρια βιβλιογραφία περιέχει πολύ λίγες πληροφορίες για το σύνδρομο HELLP, τις περισσότερες φορές περιορίζεται σε σύντομες αναφορές. Αυτό το θέμα εξετάστηκε λεπτομερέστερα από τους διαφωτιστές της ρωσικής αναισθησιολογίας και αναζωογόνησης A.P. Zilber και E.M. Shifman, καθώς και ο επικεφαλής μαιευτήρας-γυναικολόγος του Υπουργείου Υγείας της Ουκρανίας V.V. Καμίνσκι.

Όσο θλιβερό κι αν είναι, τα αδυσώπητα στατιστικά στοιχεία δείχνουν τον ετήσιο θάνατο περίπου 585 χιλιάδων γυναικών στον κόσμο, με τον ένα ή τον άλλο τρόπο που σχετίζεται με την εγκυμοσύνη και τον τοκετό. Οι κύριες αιτίες μητρικής θνησιμότητας στη χώρα μας είναι: η μαιευτική σήψη, η αιμορραγία, η κύηση, καθώς και οι εξωγεννητικές παθήσεις. Σε σοβαρές μορφές κύησης, το σύνδρομο HELLP αντιπροσωπεύει το 4 έως 12% των περιπτώσεων και χαρακτηρίζεται από υψηλή μητρική θνησιμότητα (σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, από 24 έως 75% των περιπτώσεων).

Συνέπεια της έλλειψης γνώσης για τις κλινικές και εργαστηριακές εκδηλώσεις του περιγραφόμενου συμπλέγματος συμπτωμάτων τα τελευταία χρόνια είναι η υπερδιάγνωση του συνδρόμου HELLP. Η κλινική πορεία των σοβαρών μορφών προεκλαμψίας μπορεί να είναι πολύ διαφορετική. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η διάγνωση της σοβαρής κύησης με σύνδρομο HELLP είναι συχνά λανθασμένη. Στην πραγματικότητα, η περιγραφόμενη παθολογία μπορεί να κρύβει ηπατίτιδα, λιπώδη ηπατίωση της εγκυμοσύνης, κληρονομική θρομβοπενική πορφύρα κ.λπ.

Κατά συνέπεια, η ανίχνευση μιας τριάδας σε έγκυες γυναίκες - αιμόλυση, ηπατική υπερενζυμαιμία και θρομβοπενία - δεν πρέπει ακόμη να σημαίνει την άμεση καθιέρωση μιας άνευ όρων διάγνωσης του «συνδρόμου HELLP». Μόνο μια προσεκτική και προσεκτική κλινική και φυσιολογική ερμηνεία αυτών των συμπτωμάτων σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση μας επιτρέπει να τη διαφοροποιήσουμε ως μια μορφή προεκλαμψίας, η οποία σε προχωρημένες περιπτώσεις είναι μια παραλλαγή σοβαρής ανεπάρκειας πολλαπλών οργάνων.

Διαφορική διάγνωση του συνδρόμου HELLP, σύμφωνα με τον V.V. Οι Kaminsky et al. , θα πρέπει να πραγματοποιείται με τις ακόλουθες ασθένειες:

• ανεξέλεγκτος έμετος εγκύων γυναικών (στο πρώτο τρίμηνο).
• ενδοηπατική χολόσταση (στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης).
• χολολιθίαση (σε οποιοδήποτε στάδιο της εγκυμοσύνης).
• Σύνδρομο Dabin-Johnson (στο 2ο ή 3ο τρίμηνο).
• Οξεία λιπώδης εκφύλιση του ήπατος εγκύων γυναικών.
• ιογενής ηπατίτιδα;
• ηπατίτιδα που προκαλείται από φάρμακα.
• χρόνια ηπατική νόσο (κίρρωση)?
• Σύνδρομο Budd-Chiari;
• ουρολιθίαση;
• γαστρίτιδα;
• ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα;
• αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο;
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.

Οι περισσότεροι ερευνητές θεωρούν το σύνδρομο HELLP ως επιπλοκή ή ως άτυπη παραλλαγή της κύησης, πιστεύοντας ότι βασίζεται σε γενικευμένο αρτηριοσπασμό, σε συνδυασμό με αιμοσυγκέντρωση και υποογκαιμία, ανάπτυξη υποκινητικού τύπου κυκλοφορίας του αίματος, ενδοθηλιακή βλάβη και εμφάνιση αναπνευστικής ανεπάρκειας. συμπεριλαμβανομένου του πνευμονικού οιδήματος.

Σε τυπικές περιπτώσεις, το σύνδρομο HELLP αναπτύσσεται σε πολύτοκες γυναίκες με προεκλαμψία, ηλικίας άνω των 25 ετών, με επιβαρυμένο μαιευτικό ιστορικό. Οι κλινικές εκδηλώσεις εμφανίζονται στο 31% των περιπτώσεων πριν από τον τοκετό. στην περίοδο μετά τον τοκετό - στο 69% των περιπτώσεων.

Αρκετά πειστική είναι η άποψη ότι η εγκυμοσύνη είναι περίπτωση αλλομεταμόσχευσης και το σύνδρομο HELLP ως αυτοάνοση αντίδραση εκδηλώνεται ως έξαρση στην περίοδο μετά τον τοκετό. Ο αυτοάνοσος μηχανισμός της ενδοθηλιακής βλάβης, η υποογκαιμία με πάχυνση του αίματος και ο σχηματισμός μικροθρόμβων με επακόλουθη ινωδόλυση (διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (DIC)) είναι τα κύρια στάδια ανάπτυξης του συνδρόμου HELLP σε σοβαρές μορφές κυήσεως.

Η καταστροφή των αιμοπεταλίων οδηγεί στην απελευθέρωση θρομβοξανών και στην ανισορροπία του συστήματος θρομβοξάνης-προστακυκλίνης, που προκαλεί: γενικευμένο σπασμό αρτηριδίων με αυξημένη αρτηριακή υπέρταση (AH), εγκεφαλικό οίδημα και σπασμούς. επιδείνωση της μητροπλακουντιακής ροής αίματος. αυξημένη συσσώρευση αιμοπεταλίων, εναπόθεση ινώδους και ερυθρών αιμοσφαιρίων, κυρίως στον πλακούντα, τα νεφρά και το ήπαρ. Αυτές οι αλλαγές προκαλούν βαθιά δυσλειτουργία αυτών των οργάνων, δημιουργώντας έναν φαύλο κύκλο που μπορεί να σπάσει μόνο σε ένα ορισμένο στάδιο με τον τερματισμό της εγκυμοσύνης.

Το σύνδρομο HELLP χαρακτηρίζεται από την παρουσία πολλαπλών διαταραχών οργάνων, ιδίως από:

• Κεντρικό νευρικό σύστημα:πονοκέφαλος, θολή όραση, υπεραντανακλαστικότητα, σπασμοί. Η αιτία αυτών των διαταραχών είναι ο αγγειόσπασμος και η υποξία, και όχι το εγκεφαλικό οίδημα, όπως πιστευόταν παλαιότερα.
• Αναπνευστικό σύστημα:οι πνεύμονες παραμένουν άθικτοι για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μπορεί να αναπτυχθεί οίδημα της ανώτερης αναπνευστικής οδού και πνευμονικό οίδημα (συνήθως μετά τον τοκετό). Συχνά παρατηρείται ανάπτυξη συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας.
• Του καρδιαγγειακού συστήματος:ο γενικευμένος αρτηριοσπασμός οδηγεί σε μείωση του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος και οίδημα των ιστών. Η συνολική περιφερική αγγειακή αντίσταση και ο εγκεφαλικός όγκος αυξάνονται, με αποτέλεσμα να αυξάνεται το φορτίο στην αριστερή κοιλία. Σε αυτό το πλαίσιο, είναι δυνατή η ανάπτυξη διαστολικής δυσλειτουργίας.
• Συστήματα αιμόστασης:Η θρομβοπενία, καθώς και οι ποιοτικές διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων, είναι συχνές. Σε σοβαρές περιπτώσεις, παρατηρείται συχνά η ανάπτυξη του συνδρόμου διάχυτης ενδαγγειακής πήξης.
• Συκώτι:υπάρχει μείωση της δραστηριότητας των ηπατικών ενζύμων με αύξηση του επιπέδου τους στον ορό. μπορεί να αναπτυχθούν περιοχές ισχαιμίας ακόμη και νέκρωσης. Η αυτόματη ρήξη του ήπατος είναι σπάνια, αλλά η έκβασή της είναι σχεδόν πάντα θανατηφόρα.
• Νεφρό:Η πρωτεϊνουρία υποδηλώνει αγγειακή βλάβη στο σπείραμα. Η ολιγουρία σχετίζεται συχνότερα με υποογκαιμία και μειωμένη νεφρική αιματική ροή. Η προεκλαμψία συχνά εξελίσσεται σε οξεία νεφρική ανεπάρκεια.

Κλινικά σημεία και συμπτώματαπεριλαμβάνουν καταγγελίες αυθόρμητου πόνου και ευαισθησίας κατά την ψηλάφηση στο επιγάστριο και το δεξιό υποχόνδριο, ίκτερο, υπερχολερυθριναιμία, πρωτεϊνουρία, αιματουρία, υπέρταση, αναιμία, ναυτία, έμετο. Μπορεί να υπάρχουν αιμορραγίες στα σημεία της ένεσης.

Για τη διάγνωση του συνδρόμου HELLPΑπαιτούνται τα ακόλουθα τυπικά εργαστηριακά δεδομένα:

• αιμόλυση (που προσδιορίζεται με την ανάλυση ενός επιχρίσματος περιφερικού αίματος).
• αυξημένη περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη.
• αυξημένα επίπεδα γαλακτικής αφυδρογονάσης.
• Αυξημένα επίπεδα αμινοτρανσφεράσης αλανίνης και ασπαρτικής αμινοτρανσφεράσης.
• χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων (<100х10 9 /л).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν εμφανίζεται ολόκληρο το σύμπλεγμα των κλασικών σημείων του συνδρόμου HELLP. Στη συνέχεια, ελλείψει αιμόλυσης ερυθροκυττάρων, χρησιμοποιείται το όνομα «Σύνδρομο ELLP», ελλείψει θρομβοπενίας – «σύνδρομο HEL». Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι στο 15% των ασθενών με σύνδρομο HELLP, η υπέρταση μπορεί να απουσιάζει ή να είναι ασήμαντη.

Κατά τη διεξαγωγή της διαφορικής διάγνωσης, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη ότι η θρομβοπενία και η διαταραχή της ηπατικής λειτουργίας φτάνουν στο μέγιστο στο σύνδρομο HELLP 24-48 ώρες μετά τη γέννηση, και σε τυπική σοβαρή κύηση, αντίθετα, υπάρχει θετική δυναμική αυτών των δεικτών κατά τις πρώτες ημέρες της επιλόχειας περιόδου. Η έγκαιρη διάγνωση του συνδρόμου HELLP βελτιώνει σημαντικά τα αποτελέσματα της εντατικής θεραπείας του. Παράλληλα, σύμφωνα με τον Α.Π. Zilber (1999), μερικές φορές ελαφρά θρομβοπενία ή μια μέτρια αύξηση στη δραστηριότητα των ηπατικών ενζύμων σε έγκυες γυναίκες «διεγείρει τα ιατρικά πάθη για τη διάγνωση του συνδρόμου HELLP».

Η έγκαιρη αναγνώριση του συνδρόμου HELLP παίζει πολύ σημαντικό ρόλο στην πρόληψη πιθανών σοβαρών συνεπειών για τη ζωή της μητέρας και του παιδιού στο μέλλον. Η θεραπεία πραγματοποιείται από μαιευτήρα-γυναικολόγο μαζί με αναισθησιολόγο-αναζωογονητή και, εάν είναι απαραίτητο, εμπλέκονται σχετικοί ειδικοί - οφθαλμίατρος, νευρολόγος κ.λπ.

V.V. Οι Kaminsky et al. Αναπτύχθηκε ένας λεπτομερής και σαφής αλγόριθμος ενεργειών μετά τη διάγνωση του «συνδρόμου HELLP», ο οποίος μας επιτρέπει να απαντήσουμε στο ερώτημα: τι να κάνουμε; Αυτός ο αλγόριθμος περιλαμβάνει:

• εξάλειψη της αντιστάθμισης της ανεπάρκειας πολλαπλών οργάνων.
• είναι δυνατό να σταθεροποιηθεί πλήρως η κατάσταση του ασθενούς.
• πρόληψη πιθανών επιπλοκών για τη μητέρα και το έμβρυο.
• διανομή.

Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η μόνη παθογενετική μέθοδος θεραπείας είναι η διακοπή της εγκυμοσύνης, δηλ. διανομή. Οι περισσότεροι συγγραφείς τονίζουν ότι όταν τίθεται η διάγνωση του συνδρόμου HELLP, η εγκυμοσύνη θα πρέπει να τερματίζεται εντός 24 ωρών, ανεξάρτητα από τη διάρκειά της. Όλα τα άλλα οργανωτικά και θεραπευτικά μέτρα είναι ουσιαστικά προετοιμασία για τον τοκετό, η οποία πρέπει να είναι επείγουσα, γιατί κατά τον τοκετό, κατά κανόνα, αυξάνεται η σοβαρότητα της κύησης.

Η μέθοδος τοκετού για έναν «ώριμο» τράχηλο είναι μέσω του φυσικού καναλιού γέννησης, διαφορετικά - καισαρική τομή. Μετά τη γέννηση του πλακούντα απαιτείται απόξεση της κοιλότητας της μήτρας.

Είναι απαραίτητο να θυμόμαστε συνεχώς πιθανές επιπλοκές του συνδρόμου HELLP, η οποία είναι γεμάτη με μητρική θνησιμότητα:

• Σύνδρομο DIC και αιμορραγία της μήτρας.
• αποκόλληση του πλακούντα;
• οξεία ηπατική-νεφρική ανεπάρκεια;
• πνευμονικό οίδημα;
• υπεζωκοτική συλλογή (εξιδρωματική πλευρίτιδα).
• σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας?
• υποκαψικό αιμάτωμα του ήπατος με τη ρήξη του και την ενδοκοιλιακή αιμορραγία.
• απορρόφηση αμφιβληστροειδούς?
• εγκεφαλική αιμορραγία.

Από την πλευρά του εμβρύου παρατηρείται καθυστέρηση της ενδομήτριας ανάπτυξης και ενδομήτριος θάνατος· τα νεογνά συχνά εμφανίζουν αιμορραγία και εγκεφαλικές αιμορραγίες.

Οι κύριοι στόχοι της παθογενετικής θεραπείας για το σύνδρομο HELLP: εξάλειψη της αιμόλυσης και της θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας, πρόληψη του συνδρόμου πολυσυστηματικής δυσλειτουργίας πολλαπλών οργάνων, βελτιστοποίηση της νευρολογικής κατάστασης και της απεκκριτικής λειτουργίας των νεφρών, ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης.

Η εντατική προεγχειρητική προετοιμασία, καθώς και η εντατική θεραπεία μετά τον τοκετό, στοχεύουν σε πολλούς παθογενετικούς δεσμούς και περιλαμβάνουν τα ακόλουθα συστατικά:

• αυστηρά εξατομικευμένη αντιυπερτασική θεραπεία.
• μείωση της υποογκαιμίας, της υποπρωτεϊναιμίας, της ενδαγγειακής αιμόλυσης.
• διόρθωση της μεταβολικής οξέωσης.
• κατάλληλη θεραπεία έγχυσης και μετάγγισης·
• αντισπασμωδικά, αντιαιμοπεταλιακά μέσα.
• σταθεροποίηση των δεικτών αιμόστασης.
• ρεοδιόρθωση του αίματος (αντιθρομβωτικά και αντιαιμοπεταλιακά μέσα, ιδιαίτερα ηπαρίνες χαμηλού μοριακού βάρους [fraxiparin], πεντοξιφυλλίνη [trental], κ.λπ.).
• αντιβιοτική θεραπεία για την πρόληψη μολυσματικών επιπλοκών (οι αμινογλυκοσίδες αποκλείονται, δεδομένης της νεφρο- και ηπατοτοξικότητάς τους).
• ηπατοσταθεροποιητική θεραπεία, ιδιαίτερα μεγάλες δόσεις γλυκοκορτικοστεροειδών - μέχρι να σταθεροποιηθεί η ηπατική κυτταρόλυση και να εξαλειφθεί η θρομβοπενία.
• αναστολείς πρωτεάσης (contrical, gordox, trasylol).
• ηπατοπροστατευτικά, εγκεφαλοπροστατευτικά και νοοτροπικά, σύμπλεγμα βιταμινών (σε υψηλές δόσεις).
• θεραπεία με μαγνήσιο - σύμφωνα με το κλασικό μαιευτικό σχήμα.
• σύμφωνα με τις κατάλληλες ενδείξεις - πλασμαφαίρεση, αιμοκάθαρση.

Για τον τοκετό, συνιστάται αποκλειστικά ενδοτραχειακή αναισθησία με ελάχιστη χρήση ηπατοτοξικών αναισθητικών, καθώς και παρατεταμένος τεχνητός αερισμός στην μετεγχειρητική περίοδο με εντατική διαφοροποιημένη θεραπεία.

Ο κατάλογος των παραπομπών βρίσκεται στο γραφείο σύνταξης