Νόσος Perthes ή δυσπλασία Mayer. Δυσπλασία στα παιδιά: αιτίες, σημεία, θεραπεία, πρόγνωση για το μέλλον

- μια μεγάλη ομάδα γενετικά ετερογενών σκελετικών δυσπλασιών, οι οποίες ενώνονται με παραβίαση του σχηματισμού εγχόνδριου σπογγώδους οστού στην περιοχή των μεταφύσεων και των επιφύσεων των οστών, καθώς και (σε ​​ορισμένες περιπτώσεις) των σπονδυλικών σωμάτων. Τα συμπτώματα αυτής της πάθησης ποικίλλουν ανάλογα με τον τύπο της νόσου, πιο συχνά παρατηρείται καμπυλότητα των ποδιών, ανωμαλίες των αρθρώσεων των άκρων και μειωμένο ύψος. Η διάγνωση της επιφυσιακής δυσπλασίας πραγματοποιείται με βάση δεδομένα ακτίνων Χ, μελέτη του κληρονομικού ιστορικού του ασθενούς και μοριακές γενετικές εξετάσεις. Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία· είναι δυνατή η παρηγορητική και συμπτωματική θεραπεία, συμπεριλαμβανομένων ορθοπεδικών μέτρων και χειρουργικής διόρθωσης.

Γενικές πληροφορίες

Η επιφυσιακή δυσπλασία είναι μια από τις πιο κοινές μορφές συγγενών σκελετικών βλαβών, με γενετική φύση με ποικίλο πρότυπο κληρονομικότητας και κλινικών εκδηλώσεων. Πολλές παραλλαγές αυτής της παθολογίας ήταν γνωστές εδώ και πολύ καιρό, αλλά το 1935 περιγράφηκε ως ξεχωριστή νοσολογική μονάδα από τον Γερμανό γιατρό T. Fairbank, ο οποίος ήταν σε θέση να προσδιορίσει σωστά την αιτία της νόσου - μια παραβίαση της ανάπτυξης οστικές επιφύσεις. Οι περισσότερες μορφές επιφυσιακής δυσπλασίας χαρακτηρίζονται από αυτοσωμικό κυρίαρχο μοτίβο κληρονομικότητας, ωστόσο, η διείσδυση και η εκφραστικότητα ποικίλλουν εντός πολύ ευρέων ορίων, γεγονός που αντανακλάται στην κλινική πορεία της παθολογίας. Η εμφάνιση μιας κατάστασης με αυτοσωμικό κυρίαρχο πρότυπο κληρονομικότητας είναι περίπου 1:10.000· η συχνότητα ενός σπάνιου αυτοσωμικού υπολειπόμενου τύπου της νόσου είναι άγνωστη. Οι περισσότεροι τύποι επιφυσιακής δυσπλασίας είναι εξίσου πιθανό να επηρεάσουν άνδρες και γυναίκες, αλλά ορισμένοι τύποι είναι ελαφρώς πιο συχνοί στους άνδρες (η κατανομή είναι περίπου 3:1).

Αιτίες και ταξινόμηση της επιφυσιακής δυσπλασίας

Οι επιφυσιακές δυσπλασίες χαρακτηρίζονται από έντονη γενετική ετερογένεια· σε αυτό βασίζεται η ταξινόμηση των διαφόρων παραλλαγών αυτής της νόσου. Επιπλέον, υπάρχουν ορισμένες φαινοτυπικές διαφορές στην πορεία της παθολογίας και στην πρόγνωσή της. Σύμφωνα με τους γενετιστές, περισσότερες από τις μισές κλινικές περιπτώσεις δυσπλασίας επιφυσίων βασίζονται σε άγνωστες προς το παρόν μοριακές γενετικές διαταραχές, επομένως η έρευνα για αυτήν την ασθένεια συνεχίζεται. Συνολικά, πάνω από 10 διαφορετικές μορφές αυτής της παθολογίας είναι σήμερα γνωστές, οι πιο συνηθισμένες είναι οι τύποι 1, 2, 3 και 4.

Η επιφυσιακή δυσπλασία τύπου 1 (νόσος Fairbank) είναι μια αυτοσωματική επικρατούσα νόσος και ο πιο κοινός τύπος αυτής της σκελετικής δυσπλασίας. Προκαλείται από μεταλλάξεις στο γονίδιο COMP, το οποίο βρίσκεται στο χρωμόσωμα 19 και κωδικοποιεί μια ολιγομερή πρωτεΐνη μήτρας χόνδρου, μια από τις πρωτεΐνες που είναι υπεύθυνες για το μεταβολισμό και την ανάπτυξη του οστού και του χόνδρινου ιστού. Εκτός από την επιφυσιακή δυσπλασία τύπου 1, μεταλλάξεις σε αυτό το γονίδιο μπορεί να οδηγήσουν σε μια άλλη γνωστή μυοσκελετική διαταραχή, την ψευδοαχονδροπλασία. Ένας από τους λόγους για την ευρεία εμφάνιση αυτής της παθολογίας είναι η αυτοσωματική κυρίαρχη φύση της κληρονομικότητας της επιφυσιακής δυσπλασίας.

Η επιφυσιακή δυσπλασία τύπου 2 προκαλείται από μια μετάλλαξη στο γονίδιο COL9A2, το οποίο κωδικοποιεί την αλυσίδα άλφα 2 του κολλαγόνου τύπου 9, το οποίο εκπροσωπείται ευρύτερα στον ιστό των οστών και του χόνδρου. Κατά κανόνα, σε αυτό το γονίδιο παρατηρούνται λανθασμένες μεταλλάξεις, που οδηγούν σε αλλαγές στη δομή της κωδικοποιημένης πρωτεΐνης, η οποία προκαλεί παθολογικές αλλαγές.

Η επιφυσιακή δυσπλασία τύπου 3 είναι σε μεγάλο βαθμό παρόμοια στην αιτιολογία της με την προηγούμενη παραλλαγή της νόσου, καθώς προκαλείται από μια μετάλλαξη στο γονίδιο COL9A3 που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 20. Κωδικοποιεί μια άλλη αλυσίδα κολλαγόνου τύπου 9, επομένως οι διαταραχές στη δομή του οδηγούν στην ανάπτυξη σκελετικών παθολογιών και περιπλέκουν το σχηματισμό εγχόνδριων οστών.

Η επιφυσιακή δυσπλασία τύπου 4 προκαλείται από μεταλλάξεις στο γονίδιο SLC26A2, που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 5. Είναι αυτοσωμικό υπολειπόμενο νόσημα. Το προϊόν έκφρασης αυτού του γονιδίου θεωρείται ότι είναι μια διαμεμβρανική πρωτεΐνη χονδροβλαστών και οστεοβλαστών, η οποία είναι υπεύθυνη για τη μεταφορά θειικών ιόντων, τα οποία είναι απαραίτητα για το σχηματισμό πρωτεογλυκανών στον χόνδρο και τον οστικό ιστό. Τα δομικά χαρακτηριστικά του SLC26A2 οδηγούν σε σχετικά υψηλή συχνότητα ανάπτυξης ελαττωμάτων σε αυτό, επομένως οι μεταλλάξεις αυτού του γονιδίου είναι η αιτία πολλών κληρονομικών ασθενειών του μυοσκελετικού συστήματος. Εκτός από την πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία, τα ελαττώματα στο SLC26A2 είναι υπεύθυνα για ορισμένους τύπους αχονδρογένεσης, ατελοστεογένεσης και διαστοφυτικής δυσπλασίας.

Υπάρχει ένας αριθμός άλλων τύπων επιφυσιακών δυσπλασιών· για μερικούς, έχουν εντοπιστεί βασικά γονίδια. Αλλά είναι πολύ λιγότερο συχνές - υπάρχουν μορφές αυτών των ασθενειών που περιγράφονται σε λίγες μόνο οικογένειες. Εκτός από την ίδια την αιτιολογία, διάφορες μορφές επιφυσιακής δυσπλασίας μπορεί να διαφέρουν μεταξύ τους στην κλινική πορεία - διαφορετική ηλικία έναρξης της νόσου, παρουσία ή απουσία άλλων διαταραχών (απώλεια ακοής, κώφωση, μυωπία, δερματικές ανωμαλίες). Ωστόσο, η φύση των σκελετικών διαταραχών σε διάφορες μορφές είναι πολύ παρόμοια και καταλήγει σε ανωμαλίες στην ανάπτυξη των αρθρώσεων, ειδικά εκείνων που αντιμετωπίζουν το μεγαλύτερο φορτίο - ισχίο, γόνατο, αστράγαλος. Ο ρόλος της σωματικής δραστηριότητας στην ανάπτυξη σκελετικών ανωμαλιών στην επιφυσιακή δυσπλασία είναι αρκετά μεγάλος, επομένως διάφορες ορθοπεδικές μέθοδοι θεραπείας μπορούν να βελτιώσουν σημαντικά την κατάσταση των ασθενών.

Συμπτώματα επιφυσιακής δυσπλασίας

Λόγω της έντονης ετερογένειας της επιφυσιακής δυσπλασίας, η εμφάνιση συμπτωμάτων αυτής της νόσου μπορεί να ξεκινήσει σε διαφορετικές ηλικίες ανάλογα με τον τύπο της παθολογίας. Ορισμένες μορφές οδηγούν σε σκελετικές ανωμαλίες που καταγράφονται κατά τη γέννηση του ασθενούς, ένα σημαντικό μέρος των ποικιλιών χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη ελαττωμάτων στην ηλικία των 2-3 ετών, ορισμένοι σπάνιοι τύποι επιφυσιακής δυσπλασίας διαγιγνώσκονται στην εφηβεία ή ακόμα και στην ενήλικη ζωή. Ο λόγος για τον οποίο αυτή η ασθένεια συνήθως αρχίζει να εκδηλώνεται στην πρώιμη παιδική ηλικία οφείλεται στην αυξημένη πίεση στα οστά και τις αρθρώσεις αφού το παιδί αρχίσει να περπατά και το βάρος του αυξάνεται.

Πολλές μορφές επιφυσιακής δυσπλασίας χαρακτηρίζονται από την ανάπτυξη καμπυλοτήτων στα πόδια σε σχήμα Χ ή Ο, που προκαλούνται από παραμόρφωση των επιφύσεων του μηριαίου οστού και της κνήμης. Σε ορισμένες περιπτώσεις σημειώνεται κοντό ανάστημα, που προκαλείται τόσο από μείωση του μήκους των άκρων (λόγω βράχυνσης των μακριών σωληνοειδών οστών) όσο και από μείωση του κορμού λόγω παραμόρφωσης της σπονδυλικής στήλης. Σχεδόν όλοι οι τύποι επιφυσιακής δυσπλασίας, σε μεγαλύτερο ή μικρότερο βαθμό, οδηγούν σε υποπλασία των σπονδυλικών σωμάτων και καθυστερημένο σχηματισμό σημείων οστεοποίησης σε αυτά. Αυτό μπορεί να προκαλέσει μείωση του μήκους της σπονδυλικής στήλης και των διαφόρων καμπυλοτήτων της (σκολίωση, λόρδωση) - ειδικά ελλείψει ορθοπεδικών μεθόδων διόρθωσης. Ένα κοινό σύμπτωμα πολλών τύπων επιφυσιακής δυσπλασίας είναι επίσης η αυξημένη κινητικότητα ενός αριθμού αρθρώσεων.

Εκτός από τις σκελετικές διαταραχές, ορισμένες μορφές επιφυσιακής δυσπλασίας συνοδεύονται από βλάβες στα εσωτερικά όργανα, στα μάτια, στο ακουστικό και στο ενδοκρινικό σύστημα. Για παράδειγμα, ο τύπος Walcott-Ralschson εκδηλώνεται με την πρώιμη ανάπτυξη ινσουλινοεξαρτώμενου σακχαρώδους διαβήτη και μυωπίας, ορισμένες άλλες μορφές συνδυάζονται με κώφωση. Περιγράφονται ποικιλίες επιφυσιακής δυσπλασίας, οι οποίες χαρακτηρίζονται επίσης από οστεοπόρωση και ατροφία του δέρματος. Η διανοητική ανάπτυξη δεν επηρεάζεται στους περισσότερους τύπους της νόσου, αλλά σε ορισμένες μορφές μπορεί να παρατηρηθεί νοητική υστέρηση ποικίλης βαρύτητας. Τις περισσότερες φορές, η επιφυσιακή δυσπλασία δεν επηρεάζει το προσδόκιμο ζωής των ασθενών, αλλά συνοδές διαταραχές, χαρακτηριστικές ορισμένων μορφών, μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρές επιπλοκές.

Διάγνωση και θεραπεία της επιφυσιακής δυσπλασίας

Τον πρωταγωνιστικό ρόλο στον προσδιορισμό κάθε είδους επιφυσιακής δυσπλασίας παίζουν οι ακτινολογικές μελέτες, η γενική εξέταση ασθενών και οι μοριακές γενετικές εξετάσεις. Σε ορισμένες περιπτώσεις, χρησιμοποιείται επιπλέον η μελέτη του κληρονομικού ιστορικού - τα αποτελέσματά της μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με την αυτοσωμική υπολειπόμενη ή κυρίαρχη φύση της κληρονομικότητας της παθολογίας. Στις ακτινογραφίες, ανάλογα με τη μορφή της επιφυσιακής δυσπλασίας και την ηλικία των ασθενών, μπορεί να προσδιοριστεί η επιβράδυνση των διεργασιών οστεοποίησης των επιφύσεων, η παραμόρφωσή τους και η βράχυνση των μακριών σωληναριακών οστών. Σε ηλικιωμένους ασθενείς, συχνά ανιχνεύεται διεύρυνση και παραμόρφωση των αρθρώσεων του γόνατος και του αστραγάλου. Πολλές μορφές επιφυσιακής δυσπλασίας οδηγούν επίσης σε παραμορφώσεις των σπονδυλικών σωμάτων· η οστική ηλικία τους συχνά υστερεί σε σχέση με την πραγματική.

Η μοριακή γενετική διάγνωση της επιφυσιακής δυσπλασίας είναι δυνατή μόνο για ορισμένες από τις πιο κοινές μορφές της νόσου με αξιόπιστα γνωστή αιτιολογία. Κατά κανόνα, τα περισσότερα εργαστήρια και κλινικές παρέχουν αυτή την ευκαιρία για τύπους παθολογίας που προκαλούνται από μεταλλάξεις των γονιδίων COMP, COL9A2, COL9A3 και SLC26A2. Η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη μέθοδος είναι η άμεση αυτόματη αλληλούχιση των παραπάνω γονιδίων για τον εντοπισμό μεταλλάξεων. Για τη διάγνωση μορφών επιφυσιακής δυσπλασίας που συνδυάζονται με άλλα αναπτυξιακά ελαττώματα (για παράδειγμα, κώφωση, οφθαλμικές και ενδοκρινικές διαταραχές), μπορεί να απαιτούνται άλλες μέθοδοι έρευνας - εξέταση από ειδικό του κατάλληλου προφίλ, εξετάσεις αίματος και ούρων.

Επί του παρόντος δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για τη δυσπλασία της επιφυσίας· χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι υποστηρικτικής και συμπτωματικής θεραπείας. Είναι ιδιαίτερα σημαντικό να συνταγογραφήσετε έγκαιρα ορθοπεδική διόρθωση - φορώντας επιδέσμους και κορσέδες για να μειώσετε το φορτίο στη σπονδυλική στήλη και στις αρθρώσεις των ποδιών. Αυτό αποφεύγει σοβαρές παραμορφώσεις και ως εκ τούτου βελτιώνει την ποιότητα ζωής των ασθενών με επιφυσιακή δυσπλασία. Ορισμένες ήδη ανεπτυγμένες καμπυλότητες και ελαττώματα μπορούν να διορθωθούν με χειρουργική επέμβαση. Η συμπτωματική θεραπεία ενδείκνυται επίσης για διαταραχές που συνοδεύουν ορισμένες μορφές επιφυσιακής δυσπλασίας - σακχαρώδης διαβήτης, μυωπία, οστεοπόρωση.

Πρόβλεψη και πρόληψη της επιφυσιακής δυσπλασίας

Κατά κανόνα, η πρόγνωση των περισσότερων μορφών επιφυσιακής δυσπλασίας όσον αφορά την επιβίωση του ασθενούς είναι ευνοϊκή - οι παραμορφώσεις των άκρων και το μικρό ανάστημα δεν απειλούν τη ζωή και δεν συντομεύουν τη διάρκειά της. Μόνο ορισμένες σοβαρές μορφές καμπυλότητας της σπονδυλικής στήλης μπορούν να οδηγήσουν σε διαταραχές των εσωτερικών οργάνων, γεγονός που επιδεινώνει την πορεία της νόσου. Με την έγκαιρη ανίχνευση της επιφυσιακής δυσπλασίας και την έναρξη της ορθοπεδικής θεραπείας, η αναπηρία των ασθενών παρατηρείται σχετικά σπάνια· πολλοί διατηρούν την κινητικότητα και την ικανότητα εργασίας (αν και κάπως περιορισμένη). Η πρόγνωση επιδεινώνεται από την παρουσία συνοδών διαταραχών, ιδιαίτερα αυτών του ενδοκρινικού συστήματος (σακχαρώδης διαβήτης). Η πρόληψη της επιφυσιακής δυσπλασίας είναι δυνατή μόνο στο πλαίσιο της ιατρικής γενετικής συμβουλευτικής των γονέων πριν από τη σύλληψη ενός παιδιού (σε περίπτωση οικογενειακού ιστορικού) και της προγεννητικής διάγνωσης με μεθόδους μοριακής γενετικής.

Επιφυσιακή δυσπλασία των μηριαίων κεφαλών - Δυσπλασία Mayer.

Τσετσένοβα Φατίμα Βαλερίεβνα

Επιφυσιακή δυσπλασία των μηριαίων κεφαλών - Δυσπλασία Mayer

Διατριβές για ακαδημαϊκό πτυχίο

Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών

Μόσχα – 2009

Η εργασία διεξήχθη στο Ομοσπονδιακό Κρατικό Ινστιτούτο Κεντρικό Ερευνητικό Ινστιτούτο Τραυματολογίας και Ορθοπαιδικής που πήρε το όνομά του. Ν.Ν. Priorova Rosmedtechnologii

Επιστημονικός Σύμβουλος:

Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών Mikhailova Lyudmila Konstantinovna

Επίσημοι αντίπαλοι:

Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών Oleg Vsevolodovich Kozhevnikov

Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής Kuznechikhin Evgeniy Petrovich

Κορυφαίος οργανισμός: Ομοσπονδιακό Κρατικό Ίδρυμα «Ερευνητικό Ινστιτούτο Παιδιατρικής και Παιδικής Χειρουργικής της Μόσχας Rosmedtekhnologii».

Η υπεράσπιση θα πραγματοποιηθεί σε συνεδρίαση του συμβουλίου για την υπεράσπιση διδακτορικών και υποψηφίων διατριβών D 208.112.01 στο Ομοσπονδιακό κρατικό ίδρυμα Κεντρικό Ερευνητικό Ινστιτούτο Τραυματολογίας και Ορθοπαιδικής που φέρει το όνομά του. Ν.Ν. Priorova Rosmedtechnologii.

Διεύθυνση: 127299, Μόσχα, οδός. Priorova, 10.

Η διατριβή βρίσκεται στη βιβλιοθήκη του Ομοσπονδιακού Κρατικού Πανεπιστημίου CITO.

Επιστημονικός γραμματέας του συμβουλίου υπεράσπισης διδακτορικών και υποψήφιων διατριβών Σ.Σ. Ροντιόνοβα

Συνάφεια της εργασίας.

Στο ιατρείο μιας παιδικής ορθοπεδικής κλινικής συχνά υπάρχει ανάγκη για διάγνωση και διαφορική διάγνωση παθήσεων της κεφαλής του μηριαίου σε παιδιά προσχολικής ηλικίας. Μερικές φορές η κλινική και ακτινολογική εικόνα της κωξαλγίας ερμηνεύεται ως το αρχικό στάδιο της νόσου Legg-Calvé-Perthes και πραγματοποιείται κατάλληλη θεραπεία (κυρίως μακροχρόνια ακινητοποίηση), η οποία σε περίπτωση λανθασμένης διάγνωσης μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές. Ταυτόχρονα, στα παιδιά προσχολικής ηλικίας, ο ορθοπεδικός συναντά μια παθολογία που διαγιγνώσκεται ως μεμονωμένη δυσπλασία των μηριαίων κεφαλών - παραλλαγή της επιφυσιακής δυσπλασίας - δυσπλασία Mayer.

Μέχρι σήμερα, η μεμονωμένη δυσπλασία των μηριαίων κεφαλών - δυσπλασία Mayer - δεν έχει μελετηθεί επαρκώς. Ο πρώτος που εντόπισε την επιφυσιακή δυσπλασία της μηριαίας κεφαλής ήταν ο S. Pedersen (1960). Στις μελέτες του, περιέγραψε τέτοιους ασθενείς ως: «ασθενείς με άτυπη πορεία της νόσου Legg-Calvé-Perthes».

Ο J. Meyer (1964) πίστευε ότι η δυσπλασία των επιφύσεων των μηριαίων κεφαλών αρχικά εκδηλώνεται και στη συνέχεια η νόσος Legg-Calvé-Perthes αναπτύσσεται στο υπόβαθρό της.

Οι P. Maroteaux & Hedon (1981) έγραψαν περίπου 35 περιπτώσεις μεμονωμένης δυσπλασίας των επιφύσεων και των δύο αρθρώσεων του ισχίου σε παιδιά κάτω των 6 ετών.

Στην εγχώρια βιβλιογραφία δεν υπάρχουν πρακτικά συστηματικά δεδομένα για τη δυσπλασία του Mayer. Ταυτόχρονα, η έγκαιρη και σωστή διάγνωση της δυσπλασίας Mayer είναι εξαιρετικά σημαντική για την επαρκή και αποτελεσματική θεραπεία.

Η διάγνωση της δυσπλασίας Mayer στα παιδιά είναι εξαιρετικά σημαντική, αφού ο ορθοπεδικός πρέπει να παρακολουθεί την ανάπτυξη των επιφύσεων των μηριαίων κεφαλών καθώς το παιδί μεγαλώνει. Το ανεπαρκές φορτίο (άλματα, υπερκινητικότητα), η έλλειψη βιταμινών, πρωτεϊνών και ανόργανων συστατικών στη διατροφή ενός παιδιού μπορεί να οδηγήσει σε εξασθενημένη ανάπτυξη των επιφύσεων. Πρώτα απ 'όλα, η δυσπλασία Mayer θα πρέπει να διαφοροποιηθεί από την πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία, τη νόσο Legg-Calvé-Perthes και την αντιδραστική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου.

Η ανεπαρκής γνώση της δυσπλασίας του Mayer οδηγεί σε ανεπαρκή προσέγγιση στη θεραπεία ασθενών για τους οποίους αντενδείκνυται η μακροχρόνια ακινητοποίηση, καθώς η θεραπεία επηρεάζει τον βαθμό αποκατάστασης της ανατομικής και λειτουργικής χρησιμότητας της άρθρωσης του ισχίου κατά την ανάπτυξη ενός παιδιού με Mayer. δυσπλασία. Όλα αυτά καθορίζουν συνάφειααυτό το θέμα στο παρόν στάδιο ανάπτυξης της παιδιατρικής ορθοπεδικής.

Σκοπός έρευνας - για την ανάπτυξη λεπτομερών κλινικών και ακτινολογικών χαρακτηριστικών και διαφοροδιαγνωστικών κριτηρίων για τη δυσπλασία Mayer στην ηλικιακή πτυχή.

Στόχοι της έρευνας:

1. Διατυπώστε έναν αλγόριθμο για την εξέταση παιδιών με κωξαλγία και δυσλειτουργία της άρθρωσης του ισχίου ηλικίας από 1 έως 7 ετών.

2. Να μελετήσει τις δυνατότητες κλινικών, ακτινολογικών και εργαστηριακών ερευνητικών μεθόδων στη διάγνωση της δυσπλασίας Mayer.

3. Να αναπτυχθούν διαφορικά διαγνωστικά κριτήρια για τη δυσπλασία Mayer με νόσο Legg-Calvé-Perthes, με πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία, με αντιδραστική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου σε παιδιά προσχολικής ηλικίας.

4. Αναπτύξτε ένα σύνολο θεραπευτικών μέτρων για τη δυσπλασία του Mayer. 5. Να μελετηθούν τα άμεσα αποτελέσματα της θεραπείας παιδιών με δυσπλασία Mayer.

Υλικά και μέθοδοι έρευνας.

Η εργασία βασίζεται σε ανάλυση των αποτελεσμάτων έρευνας 278 ασθενών ηλικίας 1 έως 7 ετών με κλινικά συμπτώματα παθολογίας της άρθρωσης του ισχίου, οι οποίοι εξετάστηκαν και αντιμετωπίστηκαν εξωτερικά στην παιδική συμβουλευτική κλινική CITO από τον Ιανουάριο του 2000 έως τον Ιούλιο του 2008. Από αυτούς, 106 ασθενείς διαγνώστηκαν με νόσο Perthes, 55 παιδιά διαγνώστηκαν με κωξαλγία και 84 παιδιά διαγνώστηκαν με αντιδραστική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου.

Μετά από εξέταση και ανάλυση κλινικών και ακτινολογικών δεδομένων 278 ασθενών, εντοπίστηκε μια ομάδα παιδιών με δυσπλασία Mayer - 31 παιδιά, εκ των οποίων 23 αγόρια (74,2%) και 8 κορίτσια (25,8%).

Στην εργασία χρησιμοποιήθηκαν οι εξής μέθοδοι: κλινική εξέταση με ανθρωπομετρία και αγγειομετρία, ακτινογραφία, φθοριομέτρηση, υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, εργαστηριακές μέθοδοι.

Επιστημονική καινοτομία.

Για πρώτη φορά μελετήθηκε διεξοδικά η κλινική και ακτινολογική εικόνα της δυσπλασίας Mayer. Έχει δημιουργηθεί ένας αλγόριθμος για τη διαφορική διάγνωση της δυσπλασίας Mayer με πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία, νόσο Legg-Calvé-Perthes και αντιδραστική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου σε παιδιά προσχολικής ηλικίας. Έχουν αναπτυχθεί τακτικές θεραπείας και περίοδοι παρακολούθησης για τη δυσπλασία Mayer, ανάλογα με την παρουσία ή απουσία επιπλοκών (άσηπτη νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου).

Η ακτινογραφία της επιφυσιακής δυσπλασίας των μηριαίων κεφαλών σε παιδιά κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης εντοπίστηκε. Στη δυσπλασία Mayer, παρατηρήθηκε μείωση του δείκτη της επίφυσης των μηριαίων κεφαλών και στις δύο πλευρές σε σύγκριση με τον δείκτη της επίφυσης των μηριαίων κεφαλών που υπολογίστηκε σε υγιή παιδιά σε παρόμοιες ηλικιακές ομάδες με χρήση ακτίνων Χ.

Έχει αποδειχθεί ότι κατά την ανάπτυξη ενός παιδιού με δυσπλασία Mayer, οι εγγύς επιφύσεις του μηριαίου οστού παραμένουν μειωμένες σε ύψος.

Πρακτική σημασία.

Η σωστή διάγνωση και παρατήρηση ασθενών με δυσπλασία Mayer μέχρι το τέλος της σκελετικής ανάπτυξης επέτρεψε τη διατήρηση της φυσιολογικής λειτουργίας της άρθρωσης με επαρκή φυσική δραστηριότητα και την αποφυγή της μη ενδεικνυόμενης θεραπείας. Τα παιδιά με καθυστερημένη ανάπτυξη των εγγύς επιφύσεων του μηριαίου οστού χρειάζονται παρατήρηση μέχρι το τέλος της ανάπτυξης με επαρκή διόρθωση της κινητικής δραστηριότητας.

Διατάξεις της διατριβής που υποβλήθηκε για υπεράσπιση.

Η δυσπλασία Mayer είναι μια κληρονομική σκελετική νόσος. Τα παιδιά με δυσπλασία Mayer θα πρέπει να παρακολουθούνται από ορθοπεδικό καθώς μεγαλώνει ο σκελετός τους. Η συντηρητική θεραπεία ενδείκνυται για ασθενείς με επιφυσιακή δυσπλασία των μηριαίων κεφαλών μόνο στην περίπτωση ασηπτικής νέκρωσης της μηριαίας κεφαλής.

Έγκριση εργασιών.

Οι κύριες διατάξεις της εργασίας αναφέρθηκαν και συζητήθηκαν στο VIII Συνέδριο Τραυματολόγων και Ορθοπαιδικών της Ρωσίας (Σαμάρα, 6-8 Ιουνίου 2006), στο XI Συνέδριο Παιδιάτρων της Ρωσίας «Τρέχοντα προβλήματα της παιδιατρικής» (Μόσχα, 5 Φεβρουαρίου -8, 2007), στο Ρεπουμπλικανικό Επιστημονικό και Πρακτικό συνέδριο με διεθνή συμμετοχή «Σύγχρονα προβλήματα παιδιατρικής τραυματολογίας, ορθοπεδικής και νευροχειρουργικής» (Τασκένδη, 24 Μαΐου 2007), στο επιστημονικό και πρακτικό συνέδριο παιδοτραυματολόγων και ορθοπεδικών της Ρωσίας με διεθνείς συμμετοχή «Σύγχρονα προβλήματα παιδιατρικής τραυματολογίας και ορθοπεδικής» (Ekaterinburg 19-21 Σεπτεμβρίου 2007 .), στο επιστημονικό και πρακτικό συνέδριο με διεθνή συμμετοχή «Σύγχρονα προβλήματα παθολογίας των οστών σε παιδιά και ενήλικες» (Μόσχα, 23-24 Απριλίου 2008 ), στο Πανρωσικό συμπόσιο παιδοτραυματολόγων και ορθοπεδικών με διεθνή συμμετοχή «Βελτίωση τραυματολογικής και ορθοπεδικής φροντίδας για παιδιά» (Καζάν 16-18 Σεπτεμβρίου 2008).

Δημοσιεύσεις και πληροφορίες για την εφαρμογή στην πράξη.

Πεδίο και δομή εργασίας.

Το υλικό της διπλωματικής εργασίας παρουσιάζεται σε 126 σελίδες δακτυλόγραφου κειμένου, εικονογραφημένο με 11 πίνακες, 5 διαγράμματα, 47 σχέδια. Αποτελείται από εισαγωγή, 5 κεφάλαια, συμπέρασμα, συμπεράσματα, βιβλιογραφία, που περιλαμβάνει 168 πηγές, εκ των οποίων 68 εγχώριες και 100 ξένες.

Αυτή η εργασία βασίζεται σε μια μελέτη της κλινικής, της διάγνωσης και της θεραπείας 278 ασθενών της συμβουλευτικής κλινικής για παιδιά του Ομοσπονδιακού Κρατικού Ιδρύματος CITO που φέρει το όνομά του. Ν.Ν. Priorova ηλικίας από 1 έως 7 ετών με κλινικά συμπτώματα παθολογίας της άρθρωσης του ισχίου για την περίοδο από τον Ιανουάριο του 2000. έως τον Ιούλιο του 2008 Όλα τα παιδιά έλαβαν θεραπεία εξωτερικών ασθενών και εξετάστηκαν σε παιδική κλινική, ακτινολογικό τμήμα και τμήμα λειτουργικής διάγνωσης.

Οι ασθενείς εξετάστηκαν κλινικά, ακτινογραφικά και εργαστηριακά, η μέγιστη περίοδος παρατήρησης ήταν 9 χρόνια.

Η σηπτική αρθρίτιδα διαφοροποιήθηκε από την παροδική αρθρίτιδα με βάση 4 κλινικούς δείκτες: αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος του παιδιού πάνω από 37,5°, έλλειψη στήριξης στο πόδι, ESR πάνω από 20 mm/ώρα και λευκοκυττάρωση πάνω από 12.000 κύτταρα/mm3. Εάν υπήρχε υποψία σηπτικής αρθρίτιδας της άρθρωσης του ισχίου, τα παιδιά νοσηλεύονταν σε εξειδικευμένα τμήματα και δεν συμπεριλήφθηκαν στη μελέτη μας.

Σε περίπτωση επίμονης αρθρίτιδας της άρθρωσης του ισχίου, η οποία δεν ανταποκρίθηκε στη θεραπεία για 2-3 μήνες, οι ασθενείς αποστέλλονταν για ανοσολογική εξέταση για να αποκλειστεί μια συγκεκριμένη λοίμωξη (κυτταρομεγαλοϊός, μυκόπλασμα, τοξόπλασμα, χλαμύδια, έρπης κ.λπ.). Στην εργασία μας, από μια ομάδα παιδιών με αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου, σε 3 ασθενείς, κατά τη διάρκεια της θεραπείας, η αρθρίτιδα παρέμεινε για 2,5 μήνες. Μετά από περαιτέρω εξέταση, 1 παιδί διαγνώστηκε με λοίμωξη από χλαμύδια και 1 κορίτσι διαγνώστηκε με λοίμωξη από μυκόπλασμα σε συνδυασμό με τον ιό του απλού έρπητα. Σε ένα αγόρι 6 ετών, παρατηρήθηκε αρθρίτιδα και των δύο αρθρώσεων του ισχίου, η οποία ήταν δύσκολο να αντιμετωπιστεί και αρχικά η ασθένεια ξεκίνησε στα δεξιά και μετά, μετά από 4 μήνες, διαγνώστηκε η παθολογική διαδικασία στην αριστερή άρθρωση του ισχίου. Η λεπτομερής εξέταση του παιδιού αποκάλυψε λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό στο αίμα. Μετά από ειδική θεραπεία, το υπερηχογράφημα ελέγχου δεν αποκάλυψε σημεία υμενίτιδας της άρθρωσης του ισχίου και στα τρία παιδιά.

Από την παρατήρησή μας είναι σαφές ότι τις περισσότερες φορές οι ασθενείς αντιμετωπίστηκαν με πρωτογενή διάγνωση της νόσου του Perthes (38%). Ωστόσο, μετά από εξέταση 278 ασθενών υπό τον έλεγχό μας, η νόσος Perthes επιβεβαιώθηκε στο 28% των παιδιών. Αντιδραστική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου διαγνώστηκε στο 32% των ασθενών, παροδική κωξαλγία διαγνώστηκε στο 10%. 4 παιδιά με φυματιώδη κοξίτιδα και 2 ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα δεν συμπεριλήφθηκαν στην περαιτέρω μελέτη μας. Στάλθηκαν σε εξειδικευμένα ιδρύματα για θεραπεία και περαιτέρω παρατήρηση.

42 ασθενείς (15%) ήρθαν σε εμάς με παράπονα για διαταραχή στη βάδιση, αλλά δεν εμφανίστηκαν σε ραντεβού παρακολούθησης. Επικοινωνήσαμε τηλεφωνικά με τους γονείς 11 παιδιών που έκαναν αίτηση μία φορά, 11-24 μήνες μετά από συνεννόηση στο CITO, και διαπιστώσαμε ότι δεν υπήρχαν πλέον διαταραχές στη βάδιση και παρατηρήθηκαν στην κλινική του τόπου διαμονής τους.

Αξιοσημείωτο είναι ότι ο μεγαλύτερος αριθμός εφάπαξ αιτημάτων αφορά την ηλικιακή ομάδα από 1 έως 3 ετών. Μπορούμε να υποθέσουμε ότι αυτή είναι ακριβώς η ηλικία που τα πρώτα παράπονα του παιδιού που σχετίζονται με πιθανή παθολογία της άρθρωσης του ισχίου «γλιστρούν». Είναι πολύ σημαντικό να λαμβάνονται τέτοιοι ασθενείς υπό δυναμική παρακολούθηση μέχρι το τέλος της σκελετικής ανάπτυξης.

Για τη διεξαγωγή συγκριτικού χαρακτηρισμού του ύψους των μηριαίων κεφαλών σε παιδιά με δυσπλασία Mayer, σε σύγκριση με τα φυσιολογικά μεγέθη, πραγματοποιήθηκαν μετρήσεις με ακτίνες Χ φυσιολογικών αρθρώσεων ισχίου σε 68 παιδιά ηλικίας 1 έως 7 ετών και ο δείκτης επίφυσης της μηριαίας κεφαλής υπολογίστηκε.

ΔΕΙΚΤΗΣ ΕΠΙΦΥΣΗΣ ΜΗΡΙΑΙΑΣ ΚΕΦΑΛΗΣ = ένα: σι,

Οπου ένα- διαμήκη μέγεθος της κεφαλής του μηριαίου οστού (ύψος), σι– εγκάρσιο μέγεθος της κεφαλής.

Εικ.1. Ακτινομετρία φυσιολογικών αρθρώσεων ισχίου

Πίνακας Νο. 1.

Μέσες διαστάσεις της επίφυσης της μηριαίας κεφαλής σε υγιή παιδιά ηλικίας 1 έως 7 ετών.

Διάμηκες μέγεθος (ύψος) μηριαίας κεφαλής (mm)

Εγκάρσιο μέγεθος κεφαλιού

γοφοί (mm)

Δείκτης μηριαίας κεφαλής επίφυσης (FE)

Με την ηλικία, αυτός ο δείκτης της επίφυσης της κεφαλής του μηριαίου αυξάνεται, ενώ με τη δυσπλασία Mayer σε κάθε ηλικιακή ομάδα ο δείκτης της επίφυσης είναι μικρότερος από ότι σε παρόμοια ομάδα σε υγιή παιδιά.

Για το σκοπό αυτό, επιλέξαμε ακτινογραφίες παιδιών των οποίων οι γονείς πήγαν στην παιδική κλινική για εξέταση σχετικά με λανθασμένη στάση και η ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης περιελάμβανε τις αρθρώσεις του ισχίου. για σκοπούς προληπτικής εξέτασης· παιδιά με μονόπλευρα εξαρθρήματα (οι μετρήσεις έγιναν στην αντίθετη πλευρά). Οι διαμήκεις και εγκάρσιες διαστάσεις της μηριαίας επίφυσης προσδιορίστηκαν σε ακτινογραφίες των αρθρώσεων του ισχίου σε απευθείας προβολή και με το παιδί σωστά τοποθετημένο. Η σύγκριση των λαμβανόμενων ραδιομετρικών δεδομένων επέτρεψε να μιλήσουμε με μεγαλύτερη ακρίβεια για τον βαθμό μείωσης του ύψους των μηριαίων κεφαλών σε παιδιά με δυσπλασία Mayer.

Μετά από κλινική και ακτινολογική εξέταση 278 ασθενών, εντοπίσαμε μια ομάδα παιδιών με δυσπλασία Mayer - 31 (11,2%) άτομα, εκ των οποίων τα 23 ήταν αγόρια και τα 8 ήταν κορίτσια.

Όλα τα παιδιά με δυσπλασία Mayer χωρίζονται σε ηλικιακές ομάδες: από 1 έτους έως 2 ετών - 7 ασθενείς (22,6%), από 2 έως 3 ετών - 11 παιδιά (35,5%), από 3 έως 4 ετών - 2 παιδιά (6,5%) , 4-5 ετών – 6 παιδιά (19,4%), 5-6 ετών – 3 ασθενείς (9,7%), 6-7 ετών – 2 ασθενείς (6,5%).

Να σημειωθεί ότι στην ομάδα των ασθενών με δυσπλασία Mayer, οι γονείς έφεραν έξι παιδιά για προληπτικό έλεγχο, ενώ την ώρα της εξέτασης δεν έκαναν κανένα παράπονο. Ωστόσο, 2 από αυτούς είχαν ιστορικό επεισοδίων διαταραχής της βάδισης, 4 είχαν δυσπλασία των αρθρώσεων του ισχίου, που εκδηλώθηκε με την όψιμη εμφάνιση των πυρήνων οστεοποίησης των μηριαίων κεφαλών (μετά από 8 μήνες), που ήταν ο λόγος για τη συνταγογράφηση επαναλαμβανόμενης ακτινογραφίας τις αρθρώσεις του ισχίου. Οι γονείς τριών παιδιών έδωσαν προσοχή αποκλειστικά στην ταχεία κόπωση του παιδιού σε σύγκριση με τους συνομηλίκους. 20 ασθενείς παραπονέθηκαν για διαταραχές στο βάδισμα - από περιοδικό κουτσό έως χωλότητα.

Όταν συλλέγεται προσεκτικά από τους γονείς μια αναμνησία της ανάπτυξης της κινητικής δραστηριότητας του παιδιού, εντοπίστηκαν επεισόδια διαταραχών στη βάδιση ή παράπονα βραχυπρόθεσμου συνδρόμου πόνου 2-3 ​​μήνες πριν από τη θεραπεία, τα οποία οι γονείς συσχέτισαν με «διάταση» των μυών.

Κατά τη διάρκεια μιας κλινικής εξέτασης παιδιών με δυσπλασία Mayer, 11 ασθενείς διαγνώστηκαν με περιορισμό απαγωγής ισχίου 30°-40°, 7 παιδιά διαγνώστηκαν με υποτροφία των γλουτιαίων μυών και των μυών του μηρού στο πλάι της αρθρίτιδας. Η ανάπτυξη των παιδιών ήταν εντός του ηλικιακού κανόνα.

Συχνά, η δυσπλασία της μηριαίας κεφαλής είναι ασυμπτωματική και ανακαλύπτεται τυχαία κατά την εξέταση των κοιλιακών οργάνων.

Οι ακτινογραφίες των αρθρώσεων του ισχίου σε παιδιά με δυσπλασία Mayer σε διαφορετικές ηλικιακές ομάδες αποκάλυψαν την όψιμη εμφάνιση πυρήνων οστεοποίησης, μετά από 8-10 μήνες. Το χόνδρινο τμήμα της επίφυσης της κεφαλής του μηριαίου μειώνεται σε μέγεθος και παρατηρείται καθυστερημένη εμφάνιση απλών ή πολλαπλών πυρήνων οστεοποίησης, δηλ. αποκαλύφθηκε πολυκεντρική οστεοποίηση των επιφύσεων (τύπου βατόμουρου), η οποία συχνά λανθασμένα διαγιγνώσκεται ως άσηπτη νέκρωση των μηριαίων κεφαλών (H. Taybi, R. Lachman, 1996). Αυτός ο τύπος δυσπλασίας δεν σχετίζεται με συλλογή αρθρώσεων και το υπερηχογράφημα ισχίου δείχνει μια επίπεδη χόνδρινη επιφάνεια της κεφαλής του μηριαίου. Τα παιδιά με δυσπλασία της μηριαίας κεφαλής δεν χρειάζονταν πρόγραμμα εκφόρτωσης και ειδική θεραπεία, ωστόσο αποτελούν «ομάδα κινδύνου» για την ανάπτυξη άσηπτης νέκρωσης των μηριαίων κεφαλών και απαιτείται δυναμική παρακολούθηση μέχρι το τέλος της σκελετικής ανάπτυξης με συστάσεις για περιορισμό του άλματος , τρέξιμο μεγάλων αποστάσεων και αθλητικά φορτία .

Συχνά, η επιφυσιακή δυσπλασία των μηριαίων κεφαλών επιπλέκεται από άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής με αντίστοιχη κλινική εικόνα. Εμφανίζεται χωλότητα, πόνος στην άρθρωση του ισχίου ή του γόνατος και μετά από 7-10 ημέρες εμφανίζεται μυϊκή απώλεια του προσβεβλημένου άκρου. Ως εκ τούτου, πραγματοποιήσαμε διαφορική διάγνωση της δυσπλασίας Mayer με ασθένειες όπως η πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία, η νόσος Legg-Calvé-Perthes, η αντιδραστική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου, κυρίως για να συνταγογραφηθεί σωστή, επαρκής θεραπεία.

Για να αποκλειστεί η πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία, έγιναν ακτινογραφίες των αρθρώσεων του γόνατος, ως η πιο ενημερωτική περιοχή σε περίπτωση πολλαπλών αλλοιώσεων των επιφύσεων άλλων αρθρώσεων. Οι ακτινογραφίες των αρθρώσεων του γόνατος με πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία αποκάλυψαν επιφύσεις μειωμένου μεγέθους με ανομοιόμορφα περιγράμματα, ανομοιόμορφη δομή και μερικές φορές με φαινόμενα κατακερματισμού κατά μήκος της περιφέρειας. Ενώ με τη δυσπλασία Mayer οι αρθρώσεις του γόνατος είναι εξωτερικά και ακτινογραφικά χωρίς παθολογικές αλλαγές. Η πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία πρέπει να αποκλειστεί, αφού σε περίπτωση συστηματικής βλάβης του σκελετού, αντενδείκνυται η μακροχρόνια ακινητοποίηση ακόμη και μεμονωμένων αρθρώσεων.

Μια πτυχή που χρήζει διευκρίνισης είναι εάν η δυσπλασία Mayer είναι μια παραλλαγή της πολλαπλής επιφυσιακής δυσπλασίας ή μια ανεξάρτητη μορφή δυσπλασίας. Κατά την εξέταση των οικογενειών παιδιών με δυσπλασία Mayer, ανιχνεύθηκε μόνο παθολογία των αρθρώσεων του ισχίου στο 16% και ποτέ δεν ανιχνεύθηκε βλάβη στις άπω επιφύσεις των μηριαίων οστών.

Κατά τη διαφορική διάγνωση της δυσπλασίας Mayer και της νόσου του Perthes, θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η δυσπλασία του Mayer είναι νόσος της πρώιμης ηλικίας (συνήθως έως 4 ετών), ενώ η νόσος του Perthes, σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, διαγιγνώσκεται μετά από 4 χρόνια. Με τη νόσο Perthes, το κεφάλι στην αντίθετη πλευρά είναι στρογγυλεμένο και κανονικού μεγέθους, αλλά με τη δυσπλασία Mayer και τα δύο κεφάλια μειώνονται σε ύψος. Όσον αφορά την κλινική πορεία και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας, η δυσπλασία του Mayer και η νόσος του Perthes διαφέρουν μεταξύ τους. Με τη δυσπλασία Mayer, η κλινική εικόνα είναι λιγότερο έντονη από ό,τι με τη νόσο του Perthes, δεν απαιτείται μακροχρόνια ακινητοποίηση της άρθρωσης (κατά μέσο όρο από 3 εβδομάδες, αλλά όχι περισσότερο από 6 μήνες) και λαμβάνει χώρα αποκατάσταση της δομής της κεφαλής του μηριαίου. σε συντομότερο χρόνο.

Ορισμένοι συγγραφείς (Pedersen, 1960, Monty, 1962, Wamoscher & Farhi, 1963, J. Meyer, 1964, G.A. Harrison, 1971, P. Beighton, 1988) σημείωσαν στα έργα τους ότι με επιφυσιακή δυσπλασία σε κάποιο μηριαίο παιδιά, προσκόλληση της νόσου Legg-Calvé-Perthes ή προσδιόρισε αυτούς τους ασθενείς ως «άτυπη νόσο Legg-Calvé-Perthes».

Η δυσπλασία με την ευρεία έννοια του όρου καταλαμβάνει μια ορισμένη θέση στη μελέτη της νόσου Perthes (O.L. Nechvolodova et al., 1996, I.V. Popov et al., 1998, M.I. Timofeeva et al., 1989, J. Batory 1982). ΟΛΑ ΣΥΜΠΕΡΙΛΑΜΒΑΝΟΝΤΑΙ. Krupatkin (2003), V.D. Ο Sharpar (2004) διαπίστωσε ότι η κύρια αιτία ισχαιμικών διαταραχών στην οστεοχονδροπάθεια της κεφαλής του μηριαίου είναι η γενική νευροαγγειακή δυσπλασία, πιθανώς συγγενούς προέλευσης.

Η διαφορική διάγνωση με την αντιδραστική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου βασίζεται σε υπερηχογράφημα και ακτινογραφία των αρθρώσεων του ισχίου· η αντιδραστική αρθρίτιδα απαιτεί ήπια αγωγή για 4-6 εβδομάδες και αντιφλεγμονώδη θεραπεία.

Αλγόριθμος για την εξέταση παιδιών με κωξαλγία

Πίνακας Νο 2

Διαφορική διάγνωση δυσπλασίας Mayer

Με τη νόσο Legg-Calvé-Perthes.

Κλινικές και ακτινολογικές εκδηλώσεις

Νόσος Perthes

Δυσπλασία Mayer χωρίς αγγειακή νέκρωση

Δυσπλασία Mayer με αγγειακή νέκρωση

Τα πρώτα συμπτώματα της νόσου είναι συνήθως στην ηλικία

άνω των 4 ετών

μπορεί να είναι ασυμπτωματική

κάτω των 4 ετών

Διαταραχή βάδισης

Πόνος στο ισχίο

Πόνος στο γόνατο

Περιορισμός απαγωγής ισχίου

Περιορισμός της εσωτερικής περιστροφής του ισχίου

Μυϊκή υποτροφία του κάτω άκρου

Ασυμμετρία μήκους ποδιού

USG αρθρώσεων ισχίου

Πολυκεντρική οστεοποίηση, λείο χόνδρινο τμήμα της μηριαίας κεφαλής

Αρθρίτιδα, άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής

Ακτινογραφία των αρθρώσεων του ισχίου

Αλλαγές στην περιοχή του πρόσθιου-ανώτερου πόλου της μηριαίας κεφαλής σε διάφορες παραλλαγές (σύμφωνα με τη σταδιοποίηση του S.A. Reinberg).

Η ετερόπλευρη κεφαλή είναι ομοιόμορφης δομής, με κανονικό ύψος και λεία περιγράμματα.

Καθυστερημένη εμφάνιση πυρήνων οστεοποίησης των μηριαίων κεφαλών, ασυμμετρία ή πολυκεντρική οστεοποίηση τους. Μειώθηκε το ύψος της κεφαλής κατά 1/3.

Άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής σε συνδυασμό με μειωμένο ύψος. Η ετερόπλευρη μηριαία κεφαλή μειώνεται σε ύψος.

Όλοι οι ασθενείς με δυσπλασία Mayer χωρίστηκαν σε 3 ομάδες:

ομάδα 1 - παιδιά με διαγνωσμένη άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής (15 άτομα).

Ομάδα 2 – παιδιά με κλινικά σημεία διαταραχής βάδισης και περιορισμό της απαγωγής και της εσωτερικής περιστροφής εντός 10º, αλλά χωρίς σημεία άσηπτης νέκρωσης της κεφαλής του μηριαίου σε δυναμικές ακτινογραφίες των αρθρώσεων του ισχίου (9 παιδιά).

Ομάδα 3 – παιδιά με πολυκεντρική οστεοποίηση της μηριαίας κεφαλής, με διάγνωση ακτινογραφικά και υπερηχογραφικά (7 άτομα).

Η θεραπεία των παιδιών της ομάδας 1 περιελάμβανε εκφόρτωση του άκρου, φυσιοθεραπευτική και φαρμακευτική θεραπεία με στόχο την ανακούφιση των συμπτωμάτων του πόνου, τη βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος στην άρθρωση του ισχίου, τη διατήρηση της λειτουργίας της άρθρωσης διατηρώντας παράλληλα τον φυσιολογικό τόνο των μυών των κάτω άκρων και Πραγματοποιήθηκαν γενικός μυϊκός τόνος, θεραπευτικές ασκήσεις και μαθήματα μασάζ. Συνταγογραφήθηκε ένα ήπιο σχήμα με περιορισμένο αξονικό φορτίο για 6 μήνες κατά μέσο όρο, με σταδιακή επέκτασή του. Μετά την ανακούφιση από τον πόνο, συνιστάται κολύμπι και ποδηλασία.

Στη δεύτερη ομάδα, στα παιδιά συνταγογραφήθηκε ένα ήπιο σχήμα με εξαίρεση το αξονικό φορτίο στα κάτω άκρα για ένα μήνα, μια πορεία φυσιοθεραπευτικής και φαρμακευτικής θεραπείας. Μετά από ένα μήνα αποφόρτισης της άρθρωσης, συνιστώνται θεραπευτικές ασκήσεις για την ενδυνάμωση των μυών του μηρού και των γλουτιαίων, μασάζ, κολύμπι και ποδηλασία. Τα παιδιά βρίσκονταν υπό δυναμική παρακολούθηση για να μην παραλείπεται η άσηπτη νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου και να παρακολουθείται η ανάπτυξη των αρθρώσεων του ισχίου.

Στην τρίτη ομάδα παιδιών συνιστάται η δυναμική παρατήρηση μέχρι το τέλος της σκελετικής ανάπτυξης, ιδιαίτερα σε περιόδους των λεγόμενων φυσιολογικών εκρήξεων ανάπτυξης. Συνιστάται να αποκλείεται το τρέξιμο μεγάλων αποστάσεων και τα άλματα από ύψος, αλλά απαιτούνται μαθήματα γενικής φυσικής προπόνησης.

Τα αποτελέσματα της θεραπείας παιδιών με δυσπλασία Mayer αξιολογήθηκαν σε 22 ασθενείς από τους 31. Σε 9 ασθενείς, δεν ήταν δυνατό να αξιολογηθούν τα αποτελέσματα της θεραπείας, αφού μετά την επαλήθευση της διάγνωσης και τη συνταγογράφηση της θεραπείας δεν προσήλθαν για ένα δευτερόλεπτο ραντεβού. Πρόκειται για 5 παιδιά από την ομάδα 2 - παιδιά χωρίς άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής, αλλά με διαταραχή στη βάδιση, περιορισμό απαγωγής και εσωτερικής περιστροφής του ισχίου εντός 7º και 4 παιδιά από την ομάδα 3 - παιδιά με πολυκεντρική οστεοποίηση των μηριαίων κεφαλών.

Η περίοδος παρακολούθησης κυμαινόταν από 6 μήνες έως 9 χρόνια.

Το κύριο καθήκον στη θεραπεία παιδιών με δυσπλασία Mayer ήταν η αποκατάσταση του ανατομικού σχήματος της κεφαλής του μηριαίου και η αποκατάσταση της λειτουργίας της άρθρωσης του ισχίου. Το αποτέλεσμα της θεραπείας αξιολογήθηκε κατά τη διάρκεια μιας ολοκληρωμένης εξέτασης της λειτουργικής κατάστασης της άρθρωσης του ισχίου, η οποία περιελάμβανε:

Υποκειμενικά σημάδια που αξιολογούν την κατάσταση του ασθενούς από τα λόγια των γονέων.

Κλινικά σημεία (βάδισμα, λειτουργία ισχίου).

Ενόργανες μελέτες (υπερηχογράφημα, μέθοδοι ακτινοβολίας).

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της θεραπείας, οι ασθενείς χωρίστηκαν σε ομάδες με καλά, ικανοποιητικά και μη ικανοποιητικά αποτελέσματα θεραπείας.

"Καλός"το αποτέλεσμα λήφθηκε υπόψη όταν, κατά την εξέταση, τα παιδιά δεν παραπονέθηκαν, οι γονείς ήταν ικανοποιημένοι με τη λειτουργία του άκρου, κίνηση στις αρθρώσεις χωρίς περιορισμούς. Η επανειλημμένη υπερηχογραφική εξέταση δεν αποκάλυψε σημάδια υμενίτιδας της άρθρωσης του ισχίου (παρουσία αρθρίτιδας κατά την έναρξη της νόσου). Οι ακτινογραφίες δείχνουν σημεία που υποδεικνύουν υπολειμματικές επιδράσεις της δυσπλασίας Mayer - μείωση του ύψους της μηριαίας κεφαλής έως και 2-3 mm σε σύγκριση με το ύψος της μηριαίας κεφαλής σε υγιή παιδιά της ίδιας ηλικιακής ομάδας. Η αποκατάσταση των μηριαίων κεφαλών με ακτίνες Χ έγινε εντός 12-20 μηνών από την έναρξη της θεραπείας.

Αυτή η ομάδα περιελάμβανε 11 παιδιά (4 παιδιά από την ομάδα παιδιών με δυσπλασία Mayer με άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής· 4 παιδιά από τη 2η ομάδα, χωρίς άσηπτη νέκρωση, αλλά με διαταραχή βάδισης και 3 παιδιά από την ομάδα με πολυκεντρική οστεοποίηση οι μηριαίες κεφαλές).

Το αποτέλεσμα της θεραπείας ελήφθη υπόψη "ικανοποιητικός"στο απουσία παραπόνων από τους γονείς (απουσία συνδρόμου πόνου, ρυθμική, σωστή βάδιση), κίνηση στην άρθρωση του ισχίου πλήρως ή υπάρχει περιορισμός απαγωγής εντός 5°-7°, με μείωση του ύψους της μηριαίας κεφαλής κατά 3-5 mm, σε σύγκριση με το ύψος της μηριαίας κεφαλής σε υγιή παιδιά στην ίδια ηλικιακή ομάδα, η ανακατασκευή των μηριαίων κεφαλών με ακτίνες Χ έλαβε χώρα περισσότερο από 24 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας.

Ένα «ικανοποιητικό» αποτέλεσμα σημειώθηκε σε 9 (41%) παιδιά, όλα παιδιά από την ομάδα 1 - δυσπλασία Mayer με άσηπτη νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου.

3." Μη ικανοποιητικός«θεωρήθηκε το αποτέλεσμα θεραπείας με περιοδική επιδείνωση της κλινικής με τη μορφή υποτροπών πόνου εντός 1 έτους, περιορισμού απαγωγής και εσωτερικής περιστροφής του ισχίου. Ακτινογραφία των αρθρώσεων του ισχίου χωρίς θετική δυναμική για 6 μήνες. Οι λόγοι για τα μη ικανοποιητικά αποτελέσματα της θεραπείας σε αυτή την ομάδα ασθενών είναι η μη συμμόρφωση με τις συστάσεις του γιατρού και η κατάφωρη παραβίαση του σχήματος.

Ένα «μη ικανοποιητικό» αποτέλεσμα ανιχνεύθηκε σε 2 (9%) ασθενείς από την ομάδα των παιδιών με άσηπτη νέκρωση των μηριαίων κεφαλών. Η παρακολούθηση όλων των ασθενών συνεχίζεται, τα παιδιά φοιτούν ήδη στο σχολείο.

συμπεράσματα.

1. Παιδιά με όψιμη εμφάνιση και μειωμένο μέγεθος των πυρήνων οστεοποίησης των μηριαίων κεφαλών διατρέχουν κίνδυνο για δυσπλασία Mayer. Χρειάζονται κλινική παρακολούθηση από ορθοπεδικό μέχρι το τέλος της σκελετικής ανάπτυξης και υποχρεωτική τήρηση του ορθοπεδικού σχήματος, καθώς τα παιδιά με δυσπλασία Mayer μπορεί να εμφανίσουν πρώιμη ανάπτυξη αρθρώσεων των αρθρώσεων του ισχίου.

2. Για να είναι έγκυρη η διάγνωση της «δυσπλασίας Mayer», είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η τυπική μορφή πολλαπλής επιφυσιακής δυσπλασίας.

3. Η δυσπλασία Mayer, που επιπλέκεται από άσηπτη νέκρωση των μηριαίων κεφαλών, απαιτεί διαφορική διάγνωση με τη νόσο Legg-Calvé-Perthes.

4. Οι μη επιπλεγμένες μορφές δυσπλασίας Mayer (χωρίς ααγγειακή νέκρωση και με πολυκεντρική οστεοποίηση των μηριαίων κεφαλών) στην πραγματικότητα δεν απαιτούν θεραπεία και απαιτούν δυναμική παρακολούθηση σύμφωνα με το ορθοπεδικό σχήμα.

5. Σε περίπτωση δυσπλασίας Mayer με άσηπτη νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου, σε αντίθεση με τη νόσο Legg-Calvé-Perthes, αντενδείκνυται η μακροχρόνια ακινητοποίηση των αρθρώσεων του ισχίου.

Εάν οι επιφύσεις των οστών αναπτυχθούν λανθασμένα και γίνουν πιο πυκνές, μιλούν για ανάπτυξη μιας ασθένειας όπως η επιφυσιακή δυσπλασία. Στα πρώτα στάδια της νόσου παρατηρείται σκλήρυνση των αρθρώσεων του ισχίου. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να εμφανιστούν παθήσεις της σπονδυλικής στήλης. Τα συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με τη μορφή της νόσου, αλλά οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν μειωμένο ύψος και λυγισμένα άκρα. Για να γίνει ακριβής διάγνωση, ο ασθενής υποβάλλεται σε ολοκληρωμένη εξέταση. Επιπλέον, υπάρχουν 4 κύριοι τύποι επισιιακών μορφών της νόσου και η δυσπλασία Mayer εξετάζεται επίσης ξεχωριστά.

Λόγοι για την ανάπτυξη της νόσου

• Η ασθένεια θεωρείται συγγενής, καθώς πριν και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης το σώμα της μητέρας επηρεάζεται από διάφορους παράγοντες που μπορούν να επηρεάσουν την ανάπτυξη του εμβρύου.
• Η εμφάνιση επιφυσιακής δυσπλασίας συνδέεται με γενετική προδιάθεση, όταν η νόσος μεταδίδεται στο μωρό σε γενετικό επίπεδο.
• Με την αύξηση του επιπέδου της προγεστερόνης στα τελευταία στάδια της εγκυμοσύνης, αλλάζει η διαδικασία σχηματισμού μυών του εμβρύου, γεγονός που οδηγεί σε αποσταθεροποίηση του συνδέσμου.
• Η ασθένεια εκδηλώνεται εάν στο σώμα της μητέρας δρουν ταυτόχρονα αρκετοί παράγοντες (έλλειψη χρήσιμων ιχνοστοιχείων (βιταμίνες, μέταλλα).
• Στενή επαφή με το τοίχωμα της μήτρας, περιορίζοντας την κινητικότητα των ποδιών του εμβρύου.
• Τα σημάδια της νόσου παρατηρούνται όταν το μωρό είναι σφιχτά στριμωγμένο.

ποικιλίες

Σύμφωνα με το ICD 10, η ασθένεια χωρίζεται σε υποείδη ανάλογα με το επίπεδο ανάπτυξής της και το εύρος των συμπτωμάτων. Μόνο με τη βοήθεια υπερήχων ο γιατρός καθορίζει τον τύπο της επιφυσιακής δυσπλασίας. Ταυτόχρονα, όλες οι μορφές απόκλισης χαρακτηρίζονται από κακή κινητικότητα των αρθρώσεων, συνεχείς εκδηλώσεις πόνου και καμπυλότητα των άκρων. Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με τέσσερις κύριους βαθμούς.

Νόσος Fairbank

Με τη νόσο του Fairbank, το παιδί έχει κοντά άκρα και ανάστημα νάνου.

Το πρώτο στάδιο ταξινομείται ως αυτοσωμικό επικρατές νόσημα. Είναι μια από τις πιο κοινές μορφές επιφυσιακής δυσπλασίας. Αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα αλλαγών στο γονίδιο COMP. Με τη νόσο, οι ασθενείς εμφανίζουν συγγενή νανισμό, κατά τον οποίο τα άκρα και ο λαιμός των γοφών συντομεύονται, οι αρθρώσεις των δακτύλων κινούνται έντονα, τα σώματα των σπονδύλων αποκτούν ωοειδή εμφάνιση και τα οστά του καρπού σκληραίνουν περισσότερο κατά την ανάπτυξη.

Δυσπλασία τύπου 2

Η επιφυσιακή δυσπλασία αρχίζει να αναπτύσσεται σε παιδιά ηλικίας 2,5 έως 6 ετών. Ταυτόχρονα, οι μικροί ασθενείς υποφέρουν συνεχώς από εκδηλώσεις πόνου που εξαπλώνονται στις αρθρώσεις του γόνατος και του αστραγάλου. Οι αρθρώσεις των γονάτων και οι επιφύσεις, που βρίσκονται σε όλες τις αρθρώσεις του σώματος, επίσης παραμορφώνονται και αυξάνονται σε μέγεθος. Η ασθένεια εμφανίζεται όταν αλλάζει το γονίδιο COL9A2.

Δυσπλασία τύπου 3

Η νόσος δεν διαφέρει πολύ από τον δεύτερο τύπο δυσπλασίας. Εμφανίζεται στην παιδική ή εφηβική ηλικία. Οι ασθενείς είναι κοντοί σε ανάστημα και έχουν κοντά άνω άκρα. Στη διαδικασία της ζωής, οι αρθρώσεις των γονάτων τους παραμορφώνονται, αλλά δεν υπάρχουν ασθένειες της σπονδυλικής στήλης. Επιπλέον, τα άτομα με αυτή τη μορφή επιφυσιακής δυσπλασίας περιπλανώνται, μερικές φορές νιώθοντας έντονο πόνο.

Δυσπλασία τύπου 4

Με παθολογία τύπου 4, τα παιδιά διαγιγνώσκονται με διαβήτη.

Είναι μια αυτοσωμική υπολειπόμενη διαταραχή. Λόγω αλλαγών που συμβαίνουν στο γονίδιο SLC26A2, εμφανίζονται κληρονομικά νοσήματα που επηρεάζουν το μυοσκελετικό σύστημα. Στην περίπτωση αυτή, ο ασθενής έχει σακχαρώδη διαβήτη, μικρό ανάστημα, κοντά άκρα και πόνο στις αρθρώσεις. Σε λίγους ασθενείς, η νεφρική λειτουργία είναι ταυτόχρονα μειωμένη και συχνά τραυματίζονται.

σύνδρομο Mayer

Η ασθένεια δεν χαρακτηρίζεται από έντονα συμπτώματα εάν δεν υπάρχουν επιπλοκές στην περιοχή των κεφαλών των αρθρώσεων της πυέλου ή του ισχίου. Κατά την εξέταση ο μικρός ασθενής φαίνεται αρκετά καλά, και το ύψος και το βάρος του είναι εντός φυσιολογικών ορίων. Όταν όμως ο μικρός περπατά, γίνεται αντιληπτό πώς μπορεί να κουτσαίνει ή εμφανίζεται ένα μη φυσιολογικό βάδισμα που συνοδεύεται από πόνο.

Στα αρχικά στάδια, η ανάπτυξη του παιδιού μπορεί να συνοδεύεται από νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου. Εξαιτίας αυτού, υπάρχει χωλότητα και πόνος στα κάτω άκρα. Η δυσπλασία Mayer απαιτεί προσεκτική ιατρική εξέταση και θεραπεία για την αποφυγή επιπλοκών.

Συμπτώματα της νόσου

Ένα σύμπτωμα αυτής της ασθένειας μπορεί να είναι τα πόδια σε σχήμα Χ.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από υψηλή κινητικότητα ορισμένων αρθρώσεων. Ορισμένα είδη χαρακτηρίζονται από βλάβες σε όργανα και συστήματα του σώματος, για παράδειγμα, προβλήματα με τα μάτια, το ενδοκρινικό σύστημα κ.λπ. Η οστεοπόρωση ή η ατροφία του δέρματος μπορεί να εμφανιστούν ως επιπλοκή και μπορεί επίσης να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Τα πόδια των ασθενών λυγίζουν, παίρνοντας σχήμα Χ. Αυτό συμβαίνει λόγω παραμορφώσεων της άρθρωσης του ισχίου στα παιδιά.
• Οι άνθρωποι είναι κοντοί στο ανάστημα και έχουν κοντά άκρα. Από την παιδική ηλικία, ένα άτομο έχει μειωμένο κορμό.
• Υπάρχει χωλότητα στο περπάτημα.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Όταν το μωρό γεννιέται, οι γιατροί εξετάζουν το μωρό. Εάν υπάρχει υποψία ότι αναπτύσσεται επιφυσιακή δυσπλασία, ο μικρόσωμος ασθενής παρουσιάζεται σε ορθοπεδικό. Κατά τους πρώτους 3 μήνες της ζωής, χρησιμοποιείται υπερηχογράφημα για τον προσδιορισμό της νόσου. Οι ακτινογραφίες γίνονται λιγότερο συχνά, γιατί κατά την εξέταση το σώμα ακτινοβολείται και η ίδια η μέθοδος ακτίνων Χ δεν μπορεί να δείξει την κατάσταση της χόνδρινης κεφαλής του μηριαίου οστού. Ως πρόσθετη μελέτη της νόσου, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει σάρωση με υπολογιστή ή μαγνητική τομογραφία και επίσης να σας παραπέμψει για διαβούλευση με έναν γενετιστή.

Επιφυσιακή δυσπλασία των μηριαίων κεφαλών - Δυσπλασία Mayer.

Τσετσένοβα Φατίμα Βαλερίεβνα

Επιφυσιακή δυσπλασία των μηριαίων κεφαλών - Δυσπλασία Mayer

Διατριβές για ακαδημαϊκό πτυχίο

Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών

Μόσχα – 2009

Η εργασία διεξήχθη στο Ομοσπονδιακό Κρατικό Ινστιτούτο Κεντρικό Ερευνητικό Ινστιτούτο Τραυματολογίας και Ορθοπαιδικής που πήρε το όνομά του. Ν.Ν. Priorova Rosmedtechnologii

Επιστημονικός Σύμβουλος:

Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών Mikhailova Lyudmila Konstantinovna

Επίσημοι αντίπαλοι:

Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών Oleg Vsevolodovich Kozhevnikov

Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής Kuznechikhin Evgeniy Petrovich

Κορυφαίος οργανισμός: Ομοσπονδιακό Κρατικό Ίδρυμα «Ερευνητικό Ινστιτούτο Παιδιατρικής και Παιδικής Χειρουργικής της Μόσχας Rosmedtekhnologii».

Η υπεράσπιση θα πραγματοποιηθεί σε συνεδρίαση του συμβουλίου για την υπεράσπιση διδακτορικών και υποψηφίων διατριβών D 208.112.01 στο Ομοσπονδιακό κρατικό ίδρυμα Κεντρικό Ερευνητικό Ινστιτούτο Τραυματολογίας και Ορθοπαιδικής που φέρει το όνομά του. Ν.Ν. Priorova Rosmedtechnologii.

Διεύθυνση: 127299, Μόσχα, οδός. Priorova, 10.

Η διατριβή βρίσκεται στη βιβλιοθήκη του Ομοσπονδιακού Κρατικού Πανεπιστημίου CITO.

Επιστημονικός γραμματέας του συμβουλίου υπεράσπισης διδακτορικών και υποψήφιων διατριβών Σ.Σ. Ροντιόνοβα

Συνάφεια της εργασίας.

Στο ιατρείο μιας παιδικής ορθοπεδικής κλινικής συχνά υπάρχει ανάγκη για διάγνωση και διαφορική διάγνωση παθήσεων της κεφαλής του μηριαίου σε παιδιά προσχολικής ηλικίας. Μερικές φορές η κλινική και ακτινολογική εικόνα της κωξαλγίας ερμηνεύεται ως το αρχικό στάδιο της νόσου Legg-Calvé-Perthes και πραγματοποιείται κατάλληλη θεραπεία (κυρίως μακροχρόνια ακινητοποίηση), η οποία σε περίπτωση λανθασμένης διάγνωσης μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές. Ταυτόχρονα, στα παιδιά προσχολικής ηλικίας, ο ορθοπεδικός συναντά μια παθολογία που διαγιγνώσκεται ως μεμονωμένη δυσπλασία των μηριαίων κεφαλών - παραλλαγή της επιφυσιακής δυσπλασίας - δυσπλασία Mayer.

Μέχρι σήμερα, η μεμονωμένη δυσπλασία των μηριαίων κεφαλών - δυσπλασία Mayer - δεν έχει μελετηθεί επαρκώς. Ο πρώτος που εντόπισε την επιφυσιακή δυσπλασία της μηριαίας κεφαλής ήταν ο S. Pedersen (1960). Στις μελέτες του, περιέγραψε τέτοιους ασθενείς ως: «ασθενείς με άτυπη πορεία της νόσου Legg-Calvé-Perthes».

Ο J. Meyer (1964) πίστευε ότι η δυσπλασία των επιφύσεων των μηριαίων κεφαλών αρχικά εκδηλώνεται και στη συνέχεια η νόσος Legg-Calvé-Perthes αναπτύσσεται στο υπόβαθρό της.

Οι P. Maroteaux & Hedon (1981) έγραψαν περίπου 35 περιπτώσεις μεμονωμένης δυσπλασίας των επιφύσεων και των δύο αρθρώσεων του ισχίου σε παιδιά κάτω των 6 ετών.

Στην εγχώρια βιβλιογραφία δεν υπάρχουν πρακτικά συστηματικά δεδομένα για τη δυσπλασία του Mayer. Ταυτόχρονα, η έγκαιρη και σωστή διάγνωση της δυσπλασίας Mayer είναι εξαιρετικά σημαντική για την επαρκή και αποτελεσματική θεραπεία.

Η διάγνωση της δυσπλασίας Mayer στα παιδιά είναι εξαιρετικά σημαντική, αφού ο ορθοπεδικός πρέπει να παρακολουθεί την ανάπτυξη των επιφύσεων των μηριαίων κεφαλών καθώς το παιδί μεγαλώνει. Το ανεπαρκές φορτίο (άλματα, υπερκινητικότητα), η έλλειψη βιταμινών, πρωτεϊνών και ανόργανων συστατικών στη διατροφή ενός παιδιού μπορεί να οδηγήσει σε εξασθενημένη ανάπτυξη των επιφύσεων. Πρώτα απ 'όλα, η δυσπλασία Mayer θα πρέπει να διαφοροποιηθεί από την πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία, τη νόσο Legg-Calvé-Perthes και την αντιδραστική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου.

Η ανεπαρκής γνώση της δυσπλασίας του Mayer οδηγεί σε ανεπαρκή προσέγγιση στη θεραπεία ασθενών για τους οποίους αντενδείκνυται η μακροχρόνια ακινητοποίηση, καθώς η θεραπεία επηρεάζει τον βαθμό αποκατάστασης της ανατομικής και λειτουργικής χρησιμότητας της άρθρωσης του ισχίου κατά την ανάπτυξη ενός παιδιού με Mayer. δυσπλασία. Όλα αυτά καθορίζουν συνάφειααυτό το θέμα στο παρόν στάδιο ανάπτυξης της παιδιατρικής ορθοπεδικής.

Σκοπός έρευνας - για την ανάπτυξη λεπτομερών κλινικών και ακτινολογικών χαρακτηριστικών και διαφοροδιαγνωστικών κριτηρίων για τη δυσπλασία Mayer στην ηλικιακή πτυχή.

Στόχοι της έρευνας:

1. Διατυπώστε έναν αλγόριθμο για την εξέταση παιδιών με κωξαλγία και δυσλειτουργία της άρθρωσης του ισχίου ηλικίας από 1 έως 7 ετών.

2. Να μελετήσει τις δυνατότητες κλινικών, ακτινολογικών και εργαστηριακών ερευνητικών μεθόδων στη διάγνωση της δυσπλασίας Mayer.

3. Να αναπτυχθούν διαφορικά διαγνωστικά κριτήρια για τη δυσπλασία Mayer με νόσο Legg-Calvé-Perthes, με πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία, με αντιδραστική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου σε παιδιά προσχολικής ηλικίας.

4. Αναπτύξτε ένα σύνολο θεραπευτικών μέτρων για τη δυσπλασία του Mayer. 5. Να μελετηθούν τα άμεσα αποτελέσματα της θεραπείας παιδιών με δυσπλασία Mayer.

Υλικά και μέθοδοι έρευνας.

Η εργασία βασίζεται σε ανάλυση των αποτελεσμάτων έρευνας 278 ασθενών ηλικίας 1 έως 7 ετών με κλινικά συμπτώματα παθολογίας της άρθρωσης του ισχίου, οι οποίοι εξετάστηκαν και αντιμετωπίστηκαν εξωτερικά στην παιδική συμβουλευτική κλινική CITO από τον Ιανουάριο του 2000 έως τον Ιούλιο του 2008. Από αυτούς, 106 ασθενείς διαγνώστηκαν με νόσο Perthes, 55 παιδιά διαγνώστηκαν με κωξαλγία και 84 παιδιά διαγνώστηκαν με αντιδραστική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου.

Μετά από εξέταση και ανάλυση κλινικών και ακτινολογικών δεδομένων 278 ασθενών, εντοπίστηκε μια ομάδα παιδιών με δυσπλασία Mayer - 31 παιδιά, εκ των οποίων 23 αγόρια (74,2%) και 8 κορίτσια (25,8%).

Στην εργασία χρησιμοποιήθηκαν οι εξής μέθοδοι: κλινική εξέταση με ανθρωπομετρία και αγγειομετρία, ακτινογραφία, φθοριομέτρηση, υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, εργαστηριακές μέθοδοι.

Επιστημονική καινοτομία.

Για πρώτη φορά μελετήθηκε διεξοδικά η κλινική και ακτινολογική εικόνα της δυσπλασίας Mayer. Έχει δημιουργηθεί ένας αλγόριθμος για τη διαφορική διάγνωση της δυσπλασίας Mayer με πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία, νόσο Legg-Calvé-Perthes και αντιδραστική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου σε παιδιά προσχολικής ηλικίας. Έχουν αναπτυχθεί τακτικές θεραπείας και περίοδοι παρακολούθησης για τη δυσπλασία Mayer, ανάλογα με την παρουσία ή απουσία επιπλοκών (άσηπτη νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου).

Η ακτινογραφία της επιφυσιακής δυσπλασίας των μηριαίων κεφαλών σε παιδιά κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης εντοπίστηκε. Στη δυσπλασία Mayer, παρατηρήθηκε μείωση του δείκτη της επίφυσης των μηριαίων κεφαλών και στις δύο πλευρές σε σύγκριση με τον δείκτη της επίφυσης των μηριαίων κεφαλών που υπολογίστηκε σε υγιή παιδιά σε παρόμοιες ηλικιακές ομάδες με χρήση ακτίνων Χ.

Έχει αποδειχθεί ότι κατά την ανάπτυξη ενός παιδιού με δυσπλασία Mayer, οι εγγύς επιφύσεις του μηριαίου οστού παραμένουν μειωμένες σε ύψος.

Πρακτική σημασία.

Η σωστή διάγνωση και παρατήρηση ασθενών με δυσπλασία Mayer μέχρι το τέλος της σκελετικής ανάπτυξης επέτρεψε τη διατήρηση της φυσιολογικής λειτουργίας της άρθρωσης με επαρκή φυσική δραστηριότητα και την αποφυγή της μη ενδεικνυόμενης θεραπείας. Τα παιδιά με καθυστερημένη ανάπτυξη των εγγύς επιφύσεων του μηριαίου οστού χρειάζονται παρατήρηση μέχρι το τέλος της ανάπτυξης με επαρκή διόρθωση της κινητικής δραστηριότητας.

Διατάξεις της διατριβής που υποβλήθηκε για υπεράσπιση.

Η δυσπλασία Mayer είναι μια κληρονομική σκελετική νόσος. Τα παιδιά με δυσπλασία Mayer θα πρέπει να παρακολουθούνται από ορθοπεδικό καθώς μεγαλώνει ο σκελετός τους. Η συντηρητική θεραπεία ενδείκνυται για ασθενείς με επιφυσιακή δυσπλασία των μηριαίων κεφαλών μόνο στην περίπτωση ασηπτικής νέκρωσης της μηριαίας κεφαλής.

Έγκριση εργασιών.

Οι κύριες διατάξεις της εργασίας αναφέρθηκαν και συζητήθηκαν στο VIII Συνέδριο Τραυματολόγων και Ορθοπαιδικών της Ρωσίας (Σαμάρα, 6-8 Ιουνίου 2006), στο XI Συνέδριο Παιδιάτρων της Ρωσίας «Τρέχοντα προβλήματα της παιδιατρικής» (Μόσχα, 5 Φεβρουαρίου -8, 2007), στο Ρεπουμπλικανικό Επιστημονικό και Πρακτικό συνέδριο με διεθνή συμμετοχή «Σύγχρονα προβλήματα παιδιατρικής τραυματολογίας, ορθοπεδικής και νευροχειρουργικής» (Τασκένδη, 24 Μαΐου 2007), στο επιστημονικό και πρακτικό συνέδριο παιδοτραυματολόγων και ορθοπεδικών της Ρωσίας με διεθνείς συμμετοχή «Σύγχρονα προβλήματα παιδιατρικής τραυματολογίας και ορθοπεδικής» (Ekaterinburg 19-21 Σεπτεμβρίου 2007 .), στο επιστημονικό και πρακτικό συνέδριο με διεθνή συμμετοχή «Σύγχρονα προβλήματα παθολογίας των οστών σε παιδιά και ενήλικες» (Μόσχα, 23-24 Απριλίου 2008 ), στο Πανρωσικό συμπόσιο παιδοτραυματολόγων και ορθοπεδικών με διεθνή συμμετοχή «Βελτίωση τραυματολογικής και ορθοπεδικής φροντίδας για παιδιά» (Καζάν 16-18 Σεπτεμβρίου 2008).

Δημοσιεύσεις και πληροφορίες για την εφαρμογή στην πράξη.

Πεδίο και δομή εργασίας.

Το υλικό της διπλωματικής εργασίας παρουσιάζεται σε 126 σελίδες δακτυλόγραφου κειμένου, εικονογραφημένο με 11 πίνακες, 5 διαγράμματα, 47 σχέδια. Αποτελείται από εισαγωγή, 5 κεφάλαια, συμπέρασμα, συμπεράσματα, βιβλιογραφία, που περιλαμβάνει 168 πηγές, εκ των οποίων 68 εγχώριες και 100 ξένες.

Αυτή η εργασία βασίζεται σε μια μελέτη της κλινικής, της διάγνωσης και της θεραπείας 278 ασθενών της συμβουλευτικής κλινικής για παιδιά του Ομοσπονδιακού Κρατικού Ιδρύματος CITO που φέρει το όνομά του. Ν.Ν. Priorova ηλικίας από 1 έως 7 ετών με κλινικά συμπτώματα παθολογίας της άρθρωσης του ισχίου για την περίοδο από τον Ιανουάριο του 2000. έως τον Ιούλιο του 2008 Όλα τα παιδιά έλαβαν θεραπεία εξωτερικών ασθενών και εξετάστηκαν σε παιδική κλινική, ακτινολογικό τμήμα και τμήμα λειτουργικής διάγνωσης.

Οι ασθενείς εξετάστηκαν κλινικά, ακτινογραφικά και εργαστηριακά, η μέγιστη περίοδος παρατήρησης ήταν 9 χρόνια.

Η σηπτική αρθρίτιδα διαφοροποιήθηκε από την παροδική αρθρίτιδα με βάση 4 κλινικούς δείκτες: αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος του παιδιού πάνω από 37,5°, έλλειψη στήριξης στο πόδι, ESR πάνω από 20 mm/ώρα και λευκοκυττάρωση πάνω από 12.000 κύτταρα/mm3. Εάν υπήρχε υποψία σηπτικής αρθρίτιδας της άρθρωσης του ισχίου, τα παιδιά νοσηλεύονταν σε εξειδικευμένα τμήματα και δεν συμπεριλήφθηκαν στη μελέτη μας.

Σε περίπτωση επίμονης αρθρίτιδας της άρθρωσης του ισχίου, η οποία δεν ανταποκρίθηκε στη θεραπεία για 2-3 μήνες, οι ασθενείς αποστέλλονταν για ανοσολογική εξέταση για να αποκλειστεί μια συγκεκριμένη λοίμωξη (κυτταρομεγαλοϊός, μυκόπλασμα, τοξόπλασμα, χλαμύδια, έρπης κ.λπ.). Στην εργασία μας, από μια ομάδα παιδιών με αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου, σε 3 ασθενείς, κατά τη διάρκεια της θεραπείας, η αρθρίτιδα παρέμεινε για 2,5 μήνες. Μετά από περαιτέρω εξέταση, 1 παιδί διαγνώστηκε με λοίμωξη από χλαμύδια και 1 κορίτσι διαγνώστηκε με λοίμωξη από μυκόπλασμα σε συνδυασμό με τον ιό του απλού έρπητα. Σε ένα αγόρι 6 ετών, παρατηρήθηκε αρθρίτιδα και των δύο αρθρώσεων του ισχίου, η οποία ήταν δύσκολο να αντιμετωπιστεί και αρχικά η ασθένεια ξεκίνησε στα δεξιά και μετά, μετά από 4 μήνες, διαγνώστηκε η παθολογική διαδικασία στην αριστερή άρθρωση του ισχίου. Η λεπτομερής εξέταση του παιδιού αποκάλυψε λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό στο αίμα. Μετά από ειδική θεραπεία, το υπερηχογράφημα ελέγχου δεν αποκάλυψε σημεία υμενίτιδας της άρθρωσης του ισχίου και στα τρία παιδιά.

Από την παρατήρησή μας είναι σαφές ότι τις περισσότερες φορές οι ασθενείς αντιμετωπίστηκαν με πρωτογενή διάγνωση της νόσου του Perthes (38%). Ωστόσο, μετά από εξέταση 278 ασθενών υπό τον έλεγχό μας, η νόσος Perthes επιβεβαιώθηκε στο 28% των παιδιών. Αντιδραστική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου διαγνώστηκε στο 32% των ασθενών, παροδική κωξαλγία διαγνώστηκε στο 10%. 4 παιδιά με φυματιώδη κοξίτιδα και 2 ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα δεν συμπεριλήφθηκαν στην περαιτέρω μελέτη μας. Στάλθηκαν σε εξειδικευμένα ιδρύματα για θεραπεία και περαιτέρω παρατήρηση.

42 ασθενείς (15%) ήρθαν σε εμάς με παράπονα για διαταραχή στη βάδιση, αλλά δεν εμφανίστηκαν σε ραντεβού παρακολούθησης. Επικοινωνήσαμε τηλεφωνικά με τους γονείς 11 παιδιών που έκαναν αίτηση μία φορά, 11-24 μήνες μετά από συνεννόηση στο CITO, και διαπιστώσαμε ότι δεν υπήρχαν πλέον διαταραχές στη βάδιση και παρατηρήθηκαν στην κλινική του τόπου διαμονής τους.

Αξιοσημείωτο είναι ότι ο μεγαλύτερος αριθμός εφάπαξ αιτημάτων αφορά την ηλικιακή ομάδα από 1 έως 3 ετών. Μπορούμε να υποθέσουμε ότι αυτή είναι ακριβώς η ηλικία που τα πρώτα παράπονα του παιδιού που σχετίζονται με πιθανή παθολογία της άρθρωσης του ισχίου «γλιστρούν». Είναι πολύ σημαντικό να λαμβάνονται τέτοιοι ασθενείς υπό δυναμική παρακολούθηση μέχρι το τέλος της σκελετικής ανάπτυξης.

Για τη διεξαγωγή συγκριτικού χαρακτηρισμού του ύψους των μηριαίων κεφαλών σε παιδιά με δυσπλασία Mayer, σε σύγκριση με τα φυσιολογικά μεγέθη, πραγματοποιήθηκαν μετρήσεις με ακτίνες Χ φυσιολογικών αρθρώσεων ισχίου σε 68 παιδιά ηλικίας 1 έως 7 ετών και ο δείκτης επίφυσης της μηριαίας κεφαλής υπολογίστηκε.

ΔΕΙΚΤΗΣ ΕΠΙΦΥΣΗΣ ΜΗΡΙΑΙΑΣ ΚΕΦΑΛΗΣ = ένα: σι,

Οπου ένα- διαμήκη μέγεθος της κεφαλής του μηριαίου οστού (ύψος), σι– εγκάρσιο μέγεθος της κεφαλής.

Εικ.1. Ακτινομετρία φυσιολογικών αρθρώσεων ισχίου

Πίνακας Νο. 1.

Μέσες διαστάσεις της επίφυσης της μηριαίας κεφαλής σε υγιή παιδιά ηλικίας 1 έως 7 ετών.

Διάμηκες μέγεθος (ύψος) μηριαίας κεφαλής (mm)

Εγκάρσιο μέγεθος κεφαλιού

γοφοί (mm)

Δείκτης μηριαίας κεφαλής επίφυσης (FE)

Με την ηλικία, αυτός ο δείκτης της επίφυσης της κεφαλής του μηριαίου αυξάνεται, ενώ με τη δυσπλασία Mayer σε κάθε ηλικιακή ομάδα ο δείκτης της επίφυσης είναι μικρότερος από ότι σε παρόμοια ομάδα σε υγιή παιδιά.

Για το σκοπό αυτό, επιλέξαμε ακτινογραφίες παιδιών των οποίων οι γονείς πήγαν στην παιδική κλινική για εξέταση σχετικά με λανθασμένη στάση και η ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης περιελάμβανε τις αρθρώσεις του ισχίου. για σκοπούς προληπτικής εξέτασης· παιδιά με μονόπλευρα εξαρθρήματα (οι μετρήσεις έγιναν στην αντίθετη πλευρά). Οι διαμήκεις και εγκάρσιες διαστάσεις της μηριαίας επίφυσης προσδιορίστηκαν σε ακτινογραφίες των αρθρώσεων του ισχίου σε απευθείας προβολή και με το παιδί σωστά τοποθετημένο. Η σύγκριση των λαμβανόμενων ραδιομετρικών δεδομένων επέτρεψε να μιλήσουμε με μεγαλύτερη ακρίβεια για τον βαθμό μείωσης του ύψους των μηριαίων κεφαλών σε παιδιά με δυσπλασία Mayer.

Μετά από κλινική και ακτινολογική εξέταση 278 ασθενών, εντοπίσαμε μια ομάδα παιδιών με δυσπλασία Mayer - 31 (11,2%) άτομα, εκ των οποίων τα 23 ήταν αγόρια και τα 8 ήταν κορίτσια.

Όλα τα παιδιά με δυσπλασία Mayer χωρίζονται σε ηλικιακές ομάδες: από 1 έτους έως 2 ετών - 7 ασθενείς (22,6%), από 2 έως 3 ετών - 11 παιδιά (35,5%), από 3 έως 4 ετών - 2 παιδιά (6,5%) , 4-5 ετών – 6 παιδιά (19,4%), 5-6 ετών – 3 ασθενείς (9,7%), 6-7 ετών – 2 ασθενείς (6,5%).

Να σημειωθεί ότι στην ομάδα των ασθενών με δυσπλασία Mayer, οι γονείς έφεραν έξι παιδιά για προληπτικό έλεγχο, ενώ την ώρα της εξέτασης δεν έκαναν κανένα παράπονο. Ωστόσο, 2 από αυτούς είχαν ιστορικό επεισοδίων διαταραχής της βάδισης, 4 είχαν δυσπλασία των αρθρώσεων του ισχίου, που εκδηλώθηκε με την όψιμη εμφάνιση των πυρήνων οστεοποίησης των μηριαίων κεφαλών (μετά από 8 μήνες), που ήταν ο λόγος για τη συνταγογράφηση επαναλαμβανόμενης ακτινογραφίας τις αρθρώσεις του ισχίου. Οι γονείς τριών παιδιών έδωσαν προσοχή αποκλειστικά στην ταχεία κόπωση του παιδιού σε σύγκριση με τους συνομηλίκους. 20 ασθενείς παραπονέθηκαν για διαταραχές στο βάδισμα - από περιοδικό κουτσό έως χωλότητα.

Όταν συλλέγεται προσεκτικά από τους γονείς μια αναμνησία της ανάπτυξης της κινητικής δραστηριότητας του παιδιού, εντοπίστηκαν επεισόδια διαταραχών στη βάδιση ή παράπονα βραχυπρόθεσμου συνδρόμου πόνου 2-3 ​​μήνες πριν από τη θεραπεία, τα οποία οι γονείς συσχέτισαν με «διάταση» των μυών.

Κατά τη διάρκεια μιας κλινικής εξέτασης παιδιών με δυσπλασία Mayer, 11 ασθενείς διαγνώστηκαν με περιορισμό απαγωγής ισχίου 30°-40°, 7 παιδιά διαγνώστηκαν με υποτροφία των γλουτιαίων μυών και των μυών του μηρού στο πλάι της αρθρίτιδας. Η ανάπτυξη των παιδιών ήταν εντός του ηλικιακού κανόνα.

Συχνά, η δυσπλασία της μηριαίας κεφαλής είναι ασυμπτωματική και ανακαλύπτεται τυχαία κατά την εξέταση των κοιλιακών οργάνων.

Οι ακτινογραφίες των αρθρώσεων του ισχίου σε παιδιά με δυσπλασία Mayer σε διαφορετικές ηλικιακές ομάδες αποκάλυψαν την όψιμη εμφάνιση πυρήνων οστεοποίησης, μετά από 8-10 μήνες. Το χόνδρινο τμήμα της επίφυσης της κεφαλής του μηριαίου μειώνεται σε μέγεθος και παρατηρείται καθυστερημένη εμφάνιση απλών ή πολλαπλών πυρήνων οστεοποίησης, δηλ. αποκαλύφθηκε πολυκεντρική οστεοποίηση των επιφύσεων (τύπου βατόμουρου), η οποία συχνά λανθασμένα διαγιγνώσκεται ως άσηπτη νέκρωση των μηριαίων κεφαλών (H. Taybi, R. Lachman, 1996). Αυτός ο τύπος δυσπλασίας δεν σχετίζεται με συλλογή αρθρώσεων και το υπερηχογράφημα ισχίου δείχνει μια επίπεδη χόνδρινη επιφάνεια της κεφαλής του μηριαίου. Τα παιδιά με δυσπλασία της μηριαίας κεφαλής δεν χρειάζονταν πρόγραμμα εκφόρτωσης και ειδική θεραπεία, ωστόσο αποτελούν «ομάδα κινδύνου» για την ανάπτυξη άσηπτης νέκρωσης των μηριαίων κεφαλών και απαιτείται δυναμική παρακολούθηση μέχρι το τέλος της σκελετικής ανάπτυξης με συστάσεις για περιορισμό του άλματος , τρέξιμο μεγάλων αποστάσεων και αθλητικά φορτία .

Συχνά, η επιφυσιακή δυσπλασία των μηριαίων κεφαλών επιπλέκεται από άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής με αντίστοιχη κλινική εικόνα. Εμφανίζεται χωλότητα, πόνος στην άρθρωση του ισχίου ή του γόνατος και μετά από 7-10 ημέρες εμφανίζεται μυϊκή απώλεια του προσβεβλημένου άκρου. Ως εκ τούτου, πραγματοποιήσαμε διαφορική διάγνωση της δυσπλασίας Mayer με ασθένειες όπως η πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία, η νόσος Legg-Calvé-Perthes, η αντιδραστική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου, κυρίως για να συνταγογραφηθεί σωστή, επαρκής θεραπεία.

Για να αποκλειστεί η πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία, έγιναν ακτινογραφίες των αρθρώσεων του γόνατος, ως η πιο ενημερωτική περιοχή σε περίπτωση πολλαπλών αλλοιώσεων των επιφύσεων άλλων αρθρώσεων. Οι ακτινογραφίες των αρθρώσεων του γόνατος με πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία αποκάλυψαν επιφύσεις μειωμένου μεγέθους με ανομοιόμορφα περιγράμματα, ανομοιόμορφη δομή και μερικές φορές με φαινόμενα κατακερματισμού κατά μήκος της περιφέρειας. Ενώ με τη δυσπλασία Mayer οι αρθρώσεις του γόνατος είναι εξωτερικά και ακτινογραφικά χωρίς παθολογικές αλλαγές. Η πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία πρέπει να αποκλειστεί, αφού σε περίπτωση συστηματικής βλάβης του σκελετού, αντενδείκνυται η μακροχρόνια ακινητοποίηση ακόμη και μεμονωμένων αρθρώσεων.

Μια πτυχή που χρήζει διευκρίνισης είναι εάν η δυσπλασία Mayer είναι μια παραλλαγή της πολλαπλής επιφυσιακής δυσπλασίας ή μια ανεξάρτητη μορφή δυσπλασίας. Κατά την εξέταση των οικογενειών παιδιών με δυσπλασία Mayer, ανιχνεύθηκε μόνο παθολογία των αρθρώσεων του ισχίου στο 16% και ποτέ δεν ανιχνεύθηκε βλάβη στις άπω επιφύσεις των μηριαίων οστών.

Κατά τη διαφορική διάγνωση της δυσπλασίας Mayer και της νόσου του Perthes, θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η δυσπλασία του Mayer είναι νόσος της πρώιμης ηλικίας (συνήθως έως 4 ετών), ενώ η νόσος του Perthes, σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, διαγιγνώσκεται μετά από 4 χρόνια. Με τη νόσο Perthes, το κεφάλι στην αντίθετη πλευρά είναι στρογγυλεμένο και κανονικού μεγέθους, αλλά με τη δυσπλασία Mayer και τα δύο κεφάλια μειώνονται σε ύψος. Όσον αφορά την κλινική πορεία και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας, η δυσπλασία του Mayer και η νόσος του Perthes διαφέρουν μεταξύ τους. Με τη δυσπλασία Mayer, η κλινική εικόνα είναι λιγότερο έντονη από ό,τι με τη νόσο του Perthes, δεν απαιτείται μακροχρόνια ακινητοποίηση της άρθρωσης (κατά μέσο όρο από 3 εβδομάδες, αλλά όχι περισσότερο από 6 μήνες) και λαμβάνει χώρα αποκατάσταση της δομής της κεφαλής του μηριαίου. σε συντομότερο χρόνο.

Ορισμένοι συγγραφείς (Pedersen, 1960, Monty, 1962, Wamoscher & Farhi, 1963, J. Meyer, 1964, G.A. Harrison, 1971, P. Beighton, 1988) σημείωσαν στα έργα τους ότι με επιφυσιακή δυσπλασία σε κάποιο μηριαίο παιδιά, προσκόλληση της νόσου Legg-Calvé-Perthes ή προσδιόρισε αυτούς τους ασθενείς ως «άτυπη νόσο Legg-Calvé-Perthes».

Η δυσπλασία με την ευρεία έννοια του όρου καταλαμβάνει μια ορισμένη θέση στη μελέτη της νόσου Perthes (O.L. Nechvolodova et al., 1996, I.V. Popov et al., 1998, M.I. Timofeeva et al., 1989, J. Batory 1982). ΟΛΑ ΣΥΜΠΕΡΙΛΑΜΒΑΝΟΝΤΑΙ. Krupatkin (2003), V.D. Ο Sharpar (2004) διαπίστωσε ότι η κύρια αιτία ισχαιμικών διαταραχών στην οστεοχονδροπάθεια της κεφαλής του μηριαίου είναι η γενική νευροαγγειακή δυσπλασία, πιθανώς συγγενούς προέλευσης.

Η διαφορική διάγνωση με την αντιδραστική αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου βασίζεται σε υπερηχογράφημα και ακτινογραφία των αρθρώσεων του ισχίου· η αντιδραστική αρθρίτιδα απαιτεί ήπια αγωγή για 4-6 εβδομάδες και αντιφλεγμονώδη θεραπεία.

Αλγόριθμος για την εξέταση παιδιών με κωξαλγία

Πίνακας Νο 2

Διαφορική διάγνωση δυσπλασίας Mayer

Με τη νόσο Legg-Calvé-Perthes.

Κλινικές και ακτινολογικές εκδηλώσεις

Νόσος Perthes

Δυσπλασία Mayer χωρίς αγγειακή νέκρωση

Δυσπλασία Mayer με αγγειακή νέκρωση

Τα πρώτα συμπτώματα της νόσου είναι συνήθως στην ηλικία

άνω των 4 ετών

μπορεί να είναι ασυμπτωματική

κάτω των 4 ετών

Διαταραχή βάδισης

Πόνος στο ισχίο

Πόνος στο γόνατο

Περιορισμός απαγωγής ισχίου

Περιορισμός της εσωτερικής περιστροφής του ισχίου

Μυϊκή υποτροφία του κάτω άκρου

Ασυμμετρία μήκους ποδιού

USG αρθρώσεων ισχίου

Πολυκεντρική οστεοποίηση, λείο χόνδρινο τμήμα της μηριαίας κεφαλής

Αρθρίτιδα, άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής

Ακτινογραφία των αρθρώσεων του ισχίου

Αλλαγές στην περιοχή του πρόσθιου-ανώτερου πόλου της μηριαίας κεφαλής σε διάφορες παραλλαγές (σύμφωνα με τη σταδιοποίηση του S.A. Reinberg).

Η ετερόπλευρη κεφαλή είναι ομοιόμορφης δομής, με κανονικό ύψος και λεία περιγράμματα.

Καθυστερημένη εμφάνιση πυρήνων οστεοποίησης των μηριαίων κεφαλών, ασυμμετρία ή πολυκεντρική οστεοποίηση τους. Μειώθηκε το ύψος της κεφαλής κατά 1/3.

Άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής σε συνδυασμό με μειωμένο ύψος. Η ετερόπλευρη μηριαία κεφαλή μειώνεται σε ύψος.

Όλοι οι ασθενείς με δυσπλασία Mayer χωρίστηκαν σε 3 ομάδες:

ομάδα 1 - παιδιά με διαγνωσμένη άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής (15 άτομα).

Ομάδα 2 – παιδιά με κλινικά σημεία διαταραχής βάδισης και περιορισμό της απαγωγής και της εσωτερικής περιστροφής εντός 10º, αλλά χωρίς σημεία άσηπτης νέκρωσης της κεφαλής του μηριαίου σε δυναμικές ακτινογραφίες των αρθρώσεων του ισχίου (9 παιδιά).

Ομάδα 3 – παιδιά με πολυκεντρική οστεοποίηση της μηριαίας κεφαλής, με διάγνωση ακτινογραφικά και υπερηχογραφικά (7 άτομα).

Η θεραπεία των παιδιών της ομάδας 1 περιελάμβανε εκφόρτωση του άκρου, φυσιοθεραπευτική και φαρμακευτική θεραπεία με στόχο την ανακούφιση των συμπτωμάτων του πόνου, τη βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος στην άρθρωση του ισχίου, τη διατήρηση της λειτουργίας της άρθρωσης διατηρώντας παράλληλα τον φυσιολογικό τόνο των μυών των κάτω άκρων και Πραγματοποιήθηκαν γενικός μυϊκός τόνος, θεραπευτικές ασκήσεις και μαθήματα μασάζ. Συνταγογραφήθηκε ένα ήπιο σχήμα με περιορισμένο αξονικό φορτίο για 6 μήνες κατά μέσο όρο, με σταδιακή επέκτασή του. Μετά την ανακούφιση από τον πόνο, συνιστάται κολύμπι και ποδηλασία.

Στη δεύτερη ομάδα, στα παιδιά συνταγογραφήθηκε ένα ήπιο σχήμα με εξαίρεση το αξονικό φορτίο στα κάτω άκρα για ένα μήνα, μια πορεία φυσιοθεραπευτικής και φαρμακευτικής θεραπείας. Μετά από ένα μήνα αποφόρτισης της άρθρωσης, συνιστώνται θεραπευτικές ασκήσεις για την ενδυνάμωση των μυών του μηρού και των γλουτιαίων, μασάζ, κολύμπι και ποδηλασία. Τα παιδιά βρίσκονταν υπό δυναμική παρακολούθηση για να μην παραλείπεται η άσηπτη νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου και να παρακολουθείται η ανάπτυξη των αρθρώσεων του ισχίου.

Στην τρίτη ομάδα παιδιών συνιστάται η δυναμική παρατήρηση μέχρι το τέλος της σκελετικής ανάπτυξης, ιδιαίτερα σε περιόδους των λεγόμενων φυσιολογικών εκρήξεων ανάπτυξης. Συνιστάται να αποκλείεται το τρέξιμο μεγάλων αποστάσεων και τα άλματα από ύψος, αλλά απαιτούνται μαθήματα γενικής φυσικής προπόνησης.

Τα αποτελέσματα της θεραπείας παιδιών με δυσπλασία Mayer αξιολογήθηκαν σε 22 ασθενείς από τους 31. Σε 9 ασθενείς, δεν ήταν δυνατό να αξιολογηθούν τα αποτελέσματα της θεραπείας, αφού μετά την επαλήθευση της διάγνωσης και τη συνταγογράφηση της θεραπείας δεν προσήλθαν για ένα δευτερόλεπτο ραντεβού. Πρόκειται για 5 παιδιά από την ομάδα 2 - παιδιά χωρίς άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής, αλλά με διαταραχή στη βάδιση, περιορισμό απαγωγής και εσωτερικής περιστροφής του ισχίου εντός 7º και 4 παιδιά από την ομάδα 3 - παιδιά με πολυκεντρική οστεοποίηση των μηριαίων κεφαλών.

Η περίοδος παρακολούθησης κυμαινόταν από 6 μήνες έως 9 χρόνια.

Το κύριο καθήκον στη θεραπεία παιδιών με δυσπλασία Mayer ήταν η αποκατάσταση του ανατομικού σχήματος της κεφαλής του μηριαίου και η αποκατάσταση της λειτουργίας της άρθρωσης του ισχίου. Το αποτέλεσμα της θεραπείας αξιολογήθηκε κατά τη διάρκεια μιας ολοκληρωμένης εξέτασης της λειτουργικής κατάστασης της άρθρωσης του ισχίου, η οποία περιελάμβανε:

Υποκειμενικά σημάδια που αξιολογούν την κατάσταση του ασθενούς από τα λόγια των γονέων.

Κλινικά σημεία (βάδισμα, λειτουργία ισχίου).

Ενόργανες μελέτες (υπερηχογράφημα, μέθοδοι ακτινοβολίας).

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της θεραπείας, οι ασθενείς χωρίστηκαν σε ομάδες με καλά, ικανοποιητικά και μη ικανοποιητικά αποτελέσματα θεραπείας.

"Καλός"το αποτέλεσμα λήφθηκε υπόψη όταν, κατά την εξέταση, τα παιδιά δεν παραπονέθηκαν, οι γονείς ήταν ικανοποιημένοι με τη λειτουργία του άκρου, κίνηση στις αρθρώσεις χωρίς περιορισμούς. Η επανειλημμένη υπερηχογραφική εξέταση δεν αποκάλυψε σημάδια υμενίτιδας της άρθρωσης του ισχίου (παρουσία αρθρίτιδας κατά την έναρξη της νόσου). Οι ακτινογραφίες δείχνουν σημεία που υποδεικνύουν υπολειμματικές επιδράσεις της δυσπλασίας Mayer - μείωση του ύψους της μηριαίας κεφαλής έως και 2-3 mm σε σύγκριση με το ύψος της μηριαίας κεφαλής σε υγιή παιδιά της ίδιας ηλικιακής ομάδας. Η αποκατάσταση των μηριαίων κεφαλών με ακτίνες Χ έγινε εντός 12-20 μηνών από την έναρξη της θεραπείας.

Αυτή η ομάδα περιελάμβανε 11 παιδιά (4 παιδιά από την ομάδα παιδιών με δυσπλασία Mayer με άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής· 4 παιδιά από τη 2η ομάδα, χωρίς άσηπτη νέκρωση, αλλά με διαταραχή βάδισης και 3 παιδιά από την ομάδα με πολυκεντρική οστεοποίηση οι μηριαίες κεφαλές).

Το αποτέλεσμα της θεραπείας ελήφθη υπόψη "ικανοποιητικός"στο απουσία παραπόνων από τους γονείς (απουσία συνδρόμου πόνου, ρυθμική, σωστή βάδιση), κίνηση στην άρθρωση του ισχίου πλήρως ή υπάρχει περιορισμός απαγωγής εντός 5°-7°, με μείωση του ύψους της μηριαίας κεφαλής κατά 3-5 mm, σε σύγκριση με το ύψος της μηριαίας κεφαλής σε υγιή παιδιά στην ίδια ηλικιακή ομάδα, η ανακατασκευή των μηριαίων κεφαλών με ακτίνες Χ έλαβε χώρα περισσότερο από 24 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας.

Ένα «ικανοποιητικό» αποτέλεσμα σημειώθηκε σε 9 (41%) παιδιά, όλα παιδιά από την ομάδα 1 - δυσπλασία Mayer με άσηπτη νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου.

3." Μη ικανοποιητικός«θεωρήθηκε το αποτέλεσμα θεραπείας με περιοδική επιδείνωση της κλινικής με τη μορφή υποτροπών πόνου εντός 1 έτους, περιορισμού απαγωγής και εσωτερικής περιστροφής του ισχίου. Ακτινογραφία των αρθρώσεων του ισχίου χωρίς θετική δυναμική για 6 μήνες. Οι λόγοι για τα μη ικανοποιητικά αποτελέσματα της θεραπείας σε αυτή την ομάδα ασθενών είναι η μη συμμόρφωση με τις συστάσεις του γιατρού και η κατάφωρη παραβίαση του σχήματος.

Ένα «μη ικανοποιητικό» αποτέλεσμα ανιχνεύθηκε σε 2 (9%) ασθενείς από την ομάδα των παιδιών με άσηπτη νέκρωση των μηριαίων κεφαλών. Η παρακολούθηση όλων των ασθενών συνεχίζεται, τα παιδιά φοιτούν ήδη στο σχολείο.

συμπεράσματα.

1. Παιδιά με όψιμη εμφάνιση και μειωμένο μέγεθος των πυρήνων οστεοποίησης των μηριαίων κεφαλών διατρέχουν κίνδυνο για δυσπλασία Mayer. Χρειάζονται κλινική παρακολούθηση από ορθοπεδικό μέχρι το τέλος της σκελετικής ανάπτυξης και υποχρεωτική τήρηση του ορθοπεδικού σχήματος, καθώς τα παιδιά με δυσπλασία Mayer μπορεί να εμφανίσουν πρώιμη ανάπτυξη αρθρώσεων των αρθρώσεων του ισχίου.

2. Για να είναι έγκυρη η διάγνωση της «δυσπλασίας Mayer», είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η τυπική μορφή πολλαπλής επιφυσιακής δυσπλασίας.

3. Η δυσπλασία Mayer, που επιπλέκεται από άσηπτη νέκρωση των μηριαίων κεφαλών, απαιτεί διαφορική διάγνωση με τη νόσο Legg-Calvé-Perthes.

4. Οι μη επιπλεγμένες μορφές δυσπλασίας Mayer (χωρίς ααγγειακή νέκρωση και με πολυκεντρική οστεοποίηση των μηριαίων κεφαλών) στην πραγματικότητα δεν απαιτούν θεραπεία και απαιτούν δυναμική παρακολούθηση σύμφωνα με το ορθοπεδικό σχήμα.

5. Σε περίπτωση δυσπλασίας Mayer με άσηπτη νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου, σε αντίθεση με τη νόσο Legg-Calvé-Perthes, αντενδείκνυται η μακροχρόνια ακινητοποίηση των αρθρώσεων του ισχίου.

Η δυστροφία του οστεοχόνδριου ιστού κατά την εμβρυογένεση προκαλεί την ανάπτυξη δυσπλασίας. Πρόκειται για μια συγγενή ανωμαλία που καταγράφεται σε ασθενείς διαφορετικών ηλικιακών κατηγοριών. Στην παιδιατρική, η δυσπλασία του ισχίου (δυσγένεση, DTS) είναι μια από τις πιο συχνές παθολογίες. Στο 60% περίπου των περιπτώσεων ανιχνεύεται δυσπλασία της άρθρωσης του αριστερού ισχίου. Με τι συνδέεται αυτό;

Το γεγονός είναι ότι το αριστερό άκρο του εμβρύου πιέζεται συνήθως στο τοίχωμα της μήτρας. Η δυσγένεση της δεξιάς άρθρωσης διαγιγνώσκεται σε περίπου 20% των περιπτώσεων. Η αμφοτερόπλευρη δυσπλασία στους ενήλικες είναι πολύ σπάνιο φαινόμενο. Το γυναικείο φύλο είναι πιο επιρρεπές στην ανάπτυξη της νόσου.

Κατά κανόνα, η δυσπλασία του ισχίου είναι μια συγγενής ανωμαλία, ωστόσο, μερικές φορές αυτή η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί όχι μόνο σε παιδιά, αλλά και σε ενήλικες. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, υπάρχει περιορισμός των λειτουργιών του προσβεβλημένου άκρου.

Εάν το μωρό σας έχει διαγνωστεί με δυσπλασία ισχίου, μην απελπίζεστε - όλα μπορούν ακόμα να αλλάξουν. Να θυμάστε ότι μόνο η έγκαιρη διάγνωση και η σωστή θεραπεία θα βοηθήσουν στην αποφυγή επιπλοκών!

Η παιδική δυσπλασία είναι επικίνδυνη επειδή με αναλφάβητη ή μη έγκαιρη θεραπεία, σχηματίζονται δευτερογενή συμπτώματα της νόσου, και συγκεκριμένα:

• καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης (λόρδωση, κύφωση).
• παραβίαση του ανατομικού σχήματος της λεκάνης.
• οστεοχονδρωσις?
• υπεξαρθρήματα και εξαρθρήματα της αντίθετης άρθρωσης.
• δυσπλαστική κοξάρθρωση.

Όλες οι παραπάνω επιπλοκές μπορεί να οδηγήσουν σε αναπηρία για τον ασθενή.

Η δυσπλασία του ισχίου είναι ένα συχνό αναπτυξιακό ελάττωμα που απειλεί τη φυσιολογική ζωή ενός παιδιού από τις πρώτες κιόλας μέρες της ζωής του.

Η δυσπλασία του ισχίου είναι μια παθολογία που απαιτεί άμεση θεραπεία, καθώς υπάρχει υψηλός κίνδυνος αναπηρίας του ασθενούς

Ταξινόμηση της δυσπλασίας των αρθρώσεων

Λαμβάνοντας υπόψη την ανατομική δομή του κατεστραμμένου οργάνου, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι TDS:

• επίφυση (Mayer);
• κοτύλη (glenoid fossa);
• περιστροφικός

Δυσγένεση του Mayer

Η επιφυσιακή δυσπλασία χαρακτηρίζεται από σημειακή οστεοποίηση του χόνδρινου ιστού. Οι δυστροφικές διεργασίες προκαλούν την ανάπτυξη πόνου και παραμόρφωσης των ποδιών. Παθολογικές αλλαγές ανιχνεύονται στο εγγύς τμήμα του μηρού. Το επιφυσιακό TDS ταξινομείται σε διάφορους τύπους:

• Firebank τύπου I;
• πολλαπλά, τύπου II;
• πολλαπλός, τύπος III.
• πολλαπλά, τύπου Walcott-Ralshson.
• πολλαπλές με μυωπία και αγώγιμη απώλεια ακοής.
• Οικογενής τύπος επιφύσεως Bakes;
• μακροεπιφυσιακή με οστεοπόρωση.
• επιφυσιακή ημιμελική.

Δυσγένεση του βόθρου της κοτύλης

Η δυσπλασία της κοτύλης ισχίου επηρεάζει την υποδοχή. Η παθολογία εκδηλώνεται σε διάφορα στάδια. Πρώτον, αναπτύσσεται προεξοχή, κατά την οποία το μηριαίο οστό οπισθοχωρεί από την κοτύλη σε μικρή απόσταση. Περαιτέρω, αναπτύσσεται υπεξάρθρημα, σε αυτή την περίπτωση η απόσταση αυξάνεται και, τέλος, εξάρθρωση - εδώ το επιφυσιακό τμήμα του μηριαίου οστού εξέρχεται εντελώς από τον αρθρικό βόθρο.

Παρατηρείται υπολειπόμενη παιδική δυσπλασία με ακούσια αυτομείωση μιας εξαρθρωμένης άρθρωσης. Αυτό το φαινόμενο καταγράφεται μερικές φορές σε ενήλικες ασθενείς· στις γυναίκες, η εγκυμοσύνη ή ο τοκετός μπορεί να λειτουργήσει ως καταλύτης για αυτή τη διαδικασία.

Περιστροφική δυσγένεση

Υπάρχει μια απόκλιση από τον κανόνα στη θέση του οστού σε σχέση με τον βόθρο της γληνοειδής. Όλοι οι παραπάνω παράγοντες προκαλούν την ανάπτυξη της ραιβοποδίας. Υπάρχουν τρεις βαθμοί βλάβης των αρθρώσεων:

• προ-εξάρθρημα (I βαθμός)?
• υπεξάρθρημα (II βαθμός);
• εξάρθρημα (III βαθμού).

Ελαφριά μορφή

Η συγγενής προκοπή χαρακτηρίζεται από υπανάπτυξη του χόνδρου και του οστικού ιστού. Αξίζει να σημειωθεί ότι η συνδεσμική-μυϊκή συσκευή δεν εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία. Αυτό του επιτρέπει να σταθεροποιήσει αξιόπιστα τη μηριαία επίφυση στην ανατομικά σωστή θέση, δηλαδή στη γληνοειδή κοιλότητα.

Μεσαία μορφή

Σε αυτό το στάδιο, η αρθρική κάψουλα τεντώνεται, γεγονός που προάγει τη μετατόπιση της κεφαλής της άρθρωσης του ισχίου. Έτσι, η επίφυση του μηριαίου οστού αναδύεται από τον γληνοειδή βόθρο.

Σοβαρή μορφή

Μια σοβαρή παθολογία που χαρακτηρίζεται από πλήρη πρόπτωση της μηριαίας επίφυσης από τη γληνοειδή κοιλότητα. Χωρίς κατάλληλη θεραπεία, η παθολογία εξελίσσεται, γεγονός που οδηγεί σε σημαντική διάταση της άρθρωσης, η κοιλότητα της κοτύλης γεμίζει σταδιακά με λιπώδη και συνδετικό ιστό. Έτσι, σχηματίζεται η λεγόμενη ψευδο ή ψευδοάρθρωση.

Οι κύριοι λόγοι που προκαλούν την ανάπτυξη της νόσου

Υπάρχει μια άποψη μεταξύ των ανθρώπων ότι η δυσπλασία είναι το αποτέλεσμα της αμέλειας των εργαζομένων στον τοκετό (γυναικολόγων, μαιευτήρες, ιατροί), κατά την οποία θα μπορούσαν να έχουν τραυματίσει τα άκρα ενός νεογέννητου μωρού. Αυτή δεν είναι η σωστή άποψη, επειδή η δυσπλασία των αρθρώσεων είναι μια πολυαιτιολογική συγγενής παθολογία, επομένως η ανάπτυξή της μπορεί να προκληθεί από μια ποικιλία ενδο- και εξωγενών παραγόντων. Τα κυριότερα περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• τοκετός σε μεγάλη ηλικία?
• μολυσματικές παθολογίες της μητέρας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• γενετική προδιάθεση;
• δυσλειτουργία των ενδοκρινών αδένων στη μητέρα.
• τραυματισμοί κατά τη γέννηση και μετά τον τοκετό.
• επιβλαβείς συνθήκες εργασίας για τη μητέρα·
• παρατεταμένη εργασία?
• μεγάλο μέγεθος του καρπού?
• τεχνογενής ζώνη (δυσμενείς περιβαλλοντικές συνθήκες).
• ιατρική συντήρηση του παιδιού σε περίπτωση απειλής αποβολής ·
• ταχεία εργασία?
• λήψη ορισμένων φαρμάκων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• ενδομήτρια εμπλοκή του ομφάλιου λώρου και εμφάνιση του εμβρύου στην οπή.
• αυξημένα επίπεδα της ορμόνης προγεστερόνης στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης.
• γυναικολογικές παθολογίες σε έγκυο γυναίκα.
• το βάρος του γεννημένου μωρού είναι μέχρι 2500 g.
• πολλαπλές γεννήσεις?
• υπανάπτυξη του νωτιαίου μυελού και της σπονδυλικής στήλης.
• ξαφνικό «τράβηγμα» του μωρού κατά τη διάρκεια της καισαρικής τομής.
• κύηση στο πρώτο μισό της εγκυμοσύνης.

Υπάρχουν ορισμένοι προκαθοριστικοί παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη της νόσου:

• έλλειψη μεταλλικών στοιχείων (φώσφορο, σελήνιο, μαγνήσιο, ασβέστιο, σίδηρος, ιώδιο, ψευδάργυρος, κοβάλτιο, μαγγάνιο) και βιταμίνες (τοκοφερόλη, ρετινόλη, θειαμίνη, ριβοφλαβίνη) στη διατροφή της μητέρας.
• ολιγοϋδράμνιο και μυομητριακή υπερτονικότητα.
• γυναικείο φύλο του μωρού.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η παιδική δυσγένεση συνδυάζεται με άλλες παθολογίες ανάπτυξης του εμβρύου (μυελοδυσπλασία, υδροκεφαλία κ.λπ.).

Συμπτώματα

Η δυσπλασία στα μωρά ανιχνεύεται κατά την περιγεννητική περίοδο. Το πιο πρώιμο σημάδι παιδικής δυσγένεσης είναι η περιορισμένη απαγωγή ισχίου. Αυτή η παθολογία μπορεί να διαγνωστεί μόνο από εξειδικευμένο ειδικό. Εάν το μωρό είναι υγιές, τότε η απαγωγή των αρθρώσεων θα είναι πλήρης. Η ασυμμετρία των πτυχών στους γοφούς του μωρού είναι το δεύτερο σύμπτωμα της νόσου που πρέπει να δώσετε προσοχή. Οι εμφανείς εκδηλώσεις της νόσου μπορεί επίσης να περιλαμβάνουν το σύμπτωμα της βράχυνσης του ενός άκρου του μωρού σε σχέση με το άλλο.

Κατά την εξέταση ενός παιδιού, μπορεί επίσης να ανιχνευθεί ένα σύμπτωμα «κλικ», όταν το επιφυσιακό τμήμα του μηριαίου οστού βγαίνει από την υποδοχή. Η δυσπλασία στα νεογνά θα πρέπει να διαγνωστεί στα αρχικά στάδια της ανάπτυξής της. Με την έγκαιρη θεραπεία, αυτή η ασθένεια υποχωρεί μέσα σε 6-8 μήνες. Πρόσθετα συμπτώματα του TDS περιλαμβάνουν:

• ταρτικολίδα?
• τα αντανακλαστικά χωρίς όρους εκφράζονται ελάχιστα.
• απαλότητα των οστών του κρανίου.
• τοποθέτηση ποδιού βαριού ή βλαισού.

Χαρακτηριστικά σημεία της νόσου σε παιδιά ηλικίας άνω του ενός έτους είναι:

• χωλότητα στο προσβεβλημένο πόδι.
• "πάπια" βάδισμα?
• αυξημένη οσφυϊκή λόρδωση?
• Οι κλινικές εκδηλώσεις που εντοπίστηκαν στην μεταεμβρυονική περίοδο εμφανίζονται πιο ξεκάθαρα.

Εάν εντοπιστούν τα παραπάνω συμπτώματα, το παιδί πρέπει να παρουσιαστεί σε εξειδικευμένο γιατρό.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Με βάση μόνο τις παραπάνω κλινικές εκδηλώσεις, είναι αδύνατο να γίνει ακριβής διάγνωση της δυσπλασίας του ισχίου. Για να γίνει αυτό, είναι απαραίτητο να διεξαχθούν πρόσθετες μέθοδοι έρευνας: ακτινογραφία, υπερηχογράφημα, υπολογιστική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία. Η διάγνωση της παραπάνω παθολογίας σε μωρά ηλικίας άνω των τριών μηνών είναι κάπως πιο δύσκολη, αφού το μόνο εμφανές σύμπτωμα μπορεί να είναι η μικρότερη κινητικότητα της προσβεβλημένης άρθρωσης.

Η υπερηχογραφία είναι η βασική μέθοδος για τη διάγνωση της παιδικής δυσγένεσης. Τα διαγνωστικά με ακτίνες Χ χρησιμοποιούνται λιγότερο συχνά. Το υπερηχογράφημα μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας. Ο μαγνητικός συντονισμός ή η αξονική τομογραφία χρησιμοποιείται όταν τίθεται θέμα διενέργειας μιας επέμβασης. Δίνει μια πιο ολοκληρωμένη, δομημένη εικόνα. Η αρθρογραφία και η αρθροσκόπηση είναι επεμβατικές διαγνωστικές μέθοδοι, επομένως δεν είναι τόσο δημοφιλείς στις μέρες μας.

Πώς να διαφοροποιήσετε τη δυσγένεση

Το TDS πρέπει να διαφοροποιείται από τις ακόλουθες παθολογίες:

• Αγγλική ασθένεια (ραχίτιδα).
• τραυματισμοί και κατάγματα?
• συγγενής ιογενής παραμόρφωση του αυχένα του μηριαίου.
• παθολογική και παραλυτική εξάρθρωση του ισχίου μετά από παράλυση.
• αρθρογρύπωση;
• όγκοι αυχένα του μηριαίου?
• χονδροδυστροφία;
• οστεομυελίτιδα;
• φυσιολογική και σπαστική υπερτονικότητα των μυών του μηρού.
• χονδροδυσπλασία και επιφυσιόλυση της μηριαίας κεφαλής διαφόρων αιτιολογιών.
• παραμόρφωση μετά την ασθένεια Perthes.
• επιφυσιακή οστεοδυσπλασία.

Επικίνδυνες συνέπειες της παθολογίας

Η μη διαγνωσμένη ή μη αντιμετωπισμένη δυσπλασία ισχίου σε ένα βρέφος μπορεί να προκαλέσει πολλά προβλήματα στον ασθενή στην ενήλικη ζωή του. Κατά κανόνα, οι ασθενείς με αυτή την παθολογία αναπτύσσουν κοξάρθρωση της άρθρωσης του ισχίου. Αυτή η ασθένεια συνοδεύεται από την ανάπτυξη νεκρωτικών διεργασιών στην επίφυση του μηρού, ατροφία της άρθρωσης και αφόρητο πόνο που εντοπίζεται στην περιοχή της άρθρωσης. Τελικά, η ασθένεια συχνά καταλήγει σε αναπηρία για τον ασθενή.

Θεραπευτικές μέθοδοι για την εξάλειψη της νόσου

Εάν ο γιατρός επιβεβαιώσει τη διάγνωση της παιδικής δυσγένεσης του ισχίου, η θεραπεία ξεκινά αμέσως. Εάν τα θεραπευτικά μέτρα είναι ανεπαρκή, η ασθένεια εξελίσσεται καθώς μεγαλώνει το παιδί. Με την πάροδο του χρόνου, μια ήπια μορφή δυσπλασίας περιπλέκεται από υπεξάρθρημα και εξάρθρωση. Οι γονείς θα πρέπει να είναι υπομονετικοί, καθώς η θεραπεία της παιδικής δυσγένεσης είναι μια μάλλον μακρά και εξαντλητική διαδικασία. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον βαθμό της βλάβης των οργάνων και, φυσικά, την ηλικία του ασθενούς.

Συντηρητικές μέθοδοι θεραπείας

Στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης της νόσου, οι γιατροί συνταγογραφούν ασκήσεις φαρδιάς σπαργανοποίησης, φυσιοθεραπείας και φυσιοθεραπείας. Το σύμπλεγμα γυμναστικής που βελτιώνει την υγεία προάγει τον σταδιακό σχηματισμό του αρθρικού βόθρου. Όπως μπορείτε να δείτε, η θεραπεία στοχεύει στη στερέωση των αρθρώσεων στην ανατομικά σωστή θέση. Επιπλέον, οι παιδίατροι συνιστούν επίσης θεραπεία άσκησης. Το κολύμπι στο στομάχι σας είναι ευεργετικό. Οι σωματικές ασκήσεις δεν πρέπει να γίνονται στην κούνια, αλλά σε σκληρή επιφάνεια.

Καλά αποτελέσματα επιτυγχάνονται όταν χορηγούνται σε παιδί:

• λασποθεραπεία?
• ενισχυτική θεραπεία?
• υπερβαρική οξυγόνωση;
• υπέρηχος;
• βελονισμός;
• χειρωνακτική θεραπεία?
• μασάζ;
• ηλεκτροφόρηση;
• μαγνητική θεραπεία με λέιζερ.

Προηγουμένως, γύψοι και άκαμπτες ορθοπεδικές κατασκευές χρησιμοποιήθηκαν για τη διόρθωση της δυσπλασίας. Κατά τη θεραπεία παιδιών κατά τους πρώτους μήνες της ζωής, χρησιμοποιούνται μόνο μαλακές ελαστικές δομές. Η σύγχρονη ιατρική για τη θεραπεία της παιδικής δυσγένεσης συνιστά τη χρήση ποικίλων ορθοπεδικών τεχνικών και συσκευών: παντελόνι Becker, Volkov, νάρθηκες απαγωγέα Vilensky, μαξιλάρια Freik, συνδετήρες Pavlik.

Οι σωστά επιλεγμένες τακτικές λειτουργικής θεραπείας της δυσπλασίας στο νεογνό και τη βρεφική ηλικία μπορούν να μειώσουν σημαντικά τον χρόνο θεραπείας, να αποφύγουν πιθανές επιπλοκές και να προσαρμόσουν το παιδί στο πρώιμο αξονικό φορτίο.

Χειρουργικές μέθοδοι για τη θεραπεία της παθολογίας

Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται στις ακόλουθες περιπτώσεις:

• αναποτελεσματική συντηρητική θεραπεία.
• καθυστερημένη διάγνωση της νόσου (σε αυτή την περίπτωση, οι ελάχιστα επεμβατικές μέθοδοι θεραπείας είναι απίθανο να είναι ωφέλιμες).

Η επιλογή της χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από πολλούς παράγοντες. Πραγματοποιείται ανοιχτή ανάταξη του εξαρθρήματος, ανακατασκευή της κοτύλης, τενοτομή και πυελική οστεοτομία. Όσο αργότερα γίνει η χειρουργική επέμβαση, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος αναπηρίας και τόσο λιγότερες είναι οι πιθανότητες να υπάρξει 100% ίαση.

Πρόβλεψη

Με την έγκαιρη συνταγογραφούμενη θεραπεία (παιδιά κάτω των 3 μηνών), η πρόγνωση είναι ευνοϊκή υπό όρους. Είναι δυνατό να επιτευχθεί 100 τοις εκατό ανάρρωση χωρίς χειρουργική επέμβαση στις περισσότερες περιπτώσεις.

Το να κρατάτε σωστά ένα νεογέννητο μωρό στην αγκαλιά σας είναι ένα πολύ σημαντικό σημείο. Το μωρό πρέπει να τυλίξει τα πόδια του γύρω από τον ενήλικα. Οι εργαζόμενοι στον τομέα της υγείας δεν συνιστούν να μεταφέρετε το μωρό στο πλάι. Για να εξασφαλίσετε τη σωστή θέση του παιδιού, μπορείτε να αγοράσετε μια ειδική συσκευή - ένα μεταφορέα σφεντόνας.

Κατά τη διαδικασία αλλαγής ρούχων, το μωρό χρειάζεται να πραγματοποιήσει σύντομες συνεδρίες φυσικής αγωγής που βελτιώνουν την υγεία. Πριν και μετά την άσκηση, θα πρέπει να κάνετε ένα ελαφρύ χαλαρωτικό μασάζ.

Μπορείτε να κάνετε τις ακόλουθες σωματικές ασκήσεις στο σπίτι:

• επέκταση των κάτω άκρων σε ξαπλωμένη θέση.
• περιστροφή των γοφών του μωρού με ελαφριά πίεση στα γόνατα.
• απαγωγή λυγισμένων ποδιών.

Πρόληψη της δυσπλασίας

Η πρόληψη της δυσγένεσης των αρθρώσεων στοχεύει στην πρόληψη σοβαρών κυήσεων, καθώς οι βλάβες που σχετίζονται με διαταραχές της πρώιμης ενδομήτριας ανάπτυξης είναι οι λιγότερο επιρρεπείς σε θεραπευτικά αποτελέσματα. Από αυτή την άποψη, η μέλλουσα μητέρα κατά την περίοδο της γέννησης ενός παιδιού πρέπει να παρακολουθεί τη διατροφή και να δίνει αυξημένη προσοχή στην υγεία της. Είναι πολύ σημαντικό να ακούτε τις συμβουλές και τις συστάσεις του γυναικολόγου που θα διαχειριστεί την εγκυμοσύνη και θα προγραμματίσει τον τοκετό.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η μέλλουσα μητέρα πρέπει να περιλαμβάνει στη διατροφή της τροφές πλούσιες σε μέταλλα και βιταμίνες (φρούτα, λαχανικά, διαιτητικό κρέας, ξηρούς καρπούς, τυρί κότατζ, λάχανο, τυρί, αυγά, ψάρια).

Οι γυναίκες με συγγενή παθολογία των αρθρώσεων συνιστάται να κάνουν καισαρική τομή, δηλαδή ο τοκετός να γίνεται με τον πιο ήπιο τρόπο.

Για τη βέλτιστη ανάπτυξη του μυοσκελετικού συστήματος, οι ορθοπεδικοί δεν συνιστούν τη σφαγή νεογνών. Σε χώρες (Γερμανία, Ηνωμένες Πολιτείες της Αμερικής, Γαλλία, Αφρική, Μεγάλη Βρετανία, Ιταλία κ.λπ.), στις οποίες δεν συνηθίζεται να γίνεται σφιχτό σφίξιμο, οι συγγενείς ανωμαλίες των αρθρώσεων πρακτικά δεν καταγράφονται.