Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά. Ο ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά είναι μια πολύπλοκη αυτοάνοση νόσος

Στον σύγχρονο κόσμο, οι ασθένειες που σχετίζονται με το ανοσοποιητικό σύστημα γίνονται όλο και πιο συχνές. Ένας από αυτούς είναι ο ερυθηματώδης λύκος (LE) στα παιδιά. Πρόκειται για μια αυτοάνοση φλεγμονή στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα που επιτίθενται στο DNA των δικών του υγιών κυττάρων.

Ως αποτέλεσμα του ερυθηματώδους λύκου, εμφανίζεται σοβαρή συστηματική βλάβη σε ολόκληρο το σώμα (αιμοφόρα αγγεία, συνδετικοί ιστοί, όργανα). Αυτή η ανίατη ασθένεια επηρεάζει συχνότερα τα κορίτσια κατά την εφηβεία. Μόνο το 5% περίπου των περιπτώσεων είναι αγόρια. Η διάγνωση της νόσου είναι πολύ δύσκολη γιατί οι εκδηλώσεις της μοιάζουν πολύ με άλλες παιδικές ασθένειες.

• Αιτίες
• Τύποι παθολογίας
• Οξύς
• Υποξεία
• Χρόνιος
• Διαγνωστικά
• Προληπτικές συστάσεις

Αιτίες

Υπάρχουν πολλές θεωρίες σχετικά με το γιατί εμφανίζεται ο λύκος στα παιδιά. Η ασθένεια δεν έχει ακόμη μελετηθεί πλήρως, επομένως κανείς δεν μπορεί να ονομάσει τα ακριβή αίτια της. Αλλά οι περισσότεροι ειδικοί τείνουν να θεωρούν αυτή την αυτοάνοση διαταραχή ως ιογενή λοίμωξη. Δεν αποκλείεται επίσης η επίδραση των φαρμάκων στην κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος (αντιβιοτικά, εμβόλια, γ-σφαιρίνη).

Βασικά, γίνονται έναυσμα για τον ερυθηματώδη λύκο σε παιδιά με αυξημένη ευαισθησία σε διάφορους εξωτερικούς παράγοντες. Η ώθηση για τη νόσο (αλλά όχι η άμεση αιτία) μπορεί να είναι:

• ηλιακή ακτινοβολία;
• υποθερμία?
• στρεσογόνες καταστάσεις?
• υπερκόπωση;
• σωματικές και ψυχολογικές βλάβες.

Όλοι αυτοί οι παράγοντες γίνονται ιδιαίτερα σημαντικοί κατά την περίοδο των ορμονικών αλλαγών στο σώμα και της φυσιολογικής αλλεργίας του.

Η κληρονομικότητα παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη του ερυθηματώδους λύκου. Έμμεσα, η γενετική φύση της νόσου αποδεικνύεται από «οικογενειακές» περιπτώσεις της νόσου, καθώς και από περιπτώσεις ρευματισμών, αρθρίτιδας και άλλων διάχυτων παθολογιών του συνδετικού ιστού που εντοπίζονται συχνά σε συγγενείς.

Στα παιδιά, ο ερυθηματώδης λύκος ευθύνεται για το 20% όλων των περιπτώσεων νοσηρότητας. Σε μικρά παιδιά εμφανίζεται σε εξαιρετικές περιπτώσεις. Το βιογραφικό μπορεί να εκδηλωθεί πλήρως στην ηλικία των 9-10 ετών. Λόγω των γενετικών χαρακτηριστικών του γυναικείου σώματος, ο λύκος είναι πιο συχνός στα κορίτσια παρά στα αγόρια.

Μάθετε τη δοσολογία και τις οδηγίες χρήσης του φαρμάκου Immunal για παιδιά.

Αποτελεσματικές μέθοδοι για τη θεραπεία της συνεχίας στα κορίτσια περιγράφονται σε αυτή τη σελίδα.

Τύποι παθολογίας

Ο ερυθηματώδης λύκος μπορεί να είναι 3 τύπων:

• δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος;
• διαδόθηκε?
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.

Η δισκοειδής και η διάχυτη μορφή χαρακτηρίζονται από βλάβες κυρίως στην επιφάνεια του δέρματος. Ένα εξάνθημα εμφανίζεται στο πρόσωπο, το λαιμό, την πλάτη και το στήθος. Στο Discoid CV, πρόκειται για ροζ και κόκκινες κηλίδες που αυξάνονται σε μέγεθος και μεταμορφώνονται σε πλάκες με κόκκινο περίγραμμα. Το εξάνθημα στο πρόσωπο έχει την όψη πεταλούδας. Η υπερκεράτωση σχηματίζεται στο κέντρο των πλακών. Τα λέπια είναι δύσκολο να αφαιρεθούν.

Με διάχυτο LE, δεν παρατηρείται περιφερειακή ανάπτυξη εστιών. Ένα τυχαίο εξάνθημα εμφανίζεται στο δέρμα του προσώπου ή στα αυτιά, το στήθος και την πλάτη. Το επιφανειακό στρώμα του δέρματος ατροφεί. Όταν το κεφάλι προσβάλλεται από λύκο, αρχίζει να φαλάκρα.

Σημείωση!Η πιο επικίνδυνη μορφή είναι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Επηρεάζει όλα τα όργανα και τα συστήματα και έχει πολλές εκδηλώσεις.

Χαρακτηριστικά σημεία και συμπτώματα

Είναι σχεδόν αδύνατο να προσδιοριστεί αμέσως ότι ένα παιδί έχει ερυθηματώδη λύκο. Η εμφάνιση της νόσου εμφανίζεται ως βλάβη σε ένα συγκεκριμένο όργανο ή σύστημα. Σταδιακά, τα φλεγμονώδη συμπτώματα υποχωρούν. Μετά ξεκινούν άλλες εκδηλώσεις, που έχουν σημάδια εντελώς διαφορετικής ασθένειας.

Τα ακόλουθα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου πρέπει να σας προειδοποιούν:

• παράπονα για πόνο στις αρθρώσεις και στους μυς.
• αδυναμία;
• πυρετός;
• ένα κόκκινο εξάνθημα σε σχήμα πεταλούδας στα μάγουλα και τη γέφυρα της μύτης.
• κόκκινες κηλίδες στην πλάτη, το λαιμό, το κεφάλι, το στήθος.
• αυξανόμενη δυστροφία?
• φλεγμονή των λεμφαδένων?
• ελκώδεις βλάβες των βλεννογόνων της μύτης και του στόματος.
• νευρικότητα και κατάθλιψη?
• πρήξιμο των χεριών και των ποδιών.

Μορφές ερυθηματώδους λύκου στα παιδιά

Τα συμπτώματα του LE εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τα χαρακτηριστικά της πορείας του. Από αυτή την άποψη, διακρίνονται 3 μορφές της νόσου.

Έχει προοδευτικό χαρακτήρα. Το παιδί έχει:

• μειωμένη κινητικότητα?
• πυρετός;
• δυνατός πονοκέφαλος;
• γενική δηλητηρίαση?
• αίσθημα πόνου στις αρθρώσεις?
• Εξάνθημα «πεταλούδας» στο πρόσωπο.

Τους πρώτους μήνες του CV, τα νεφρά εμπλέκονται στη διαδικασία της βλάβης. Τα συμπτώματα της νεφρικής νόσου προστίθενται στις γενικές κλινικές εκδηλώσεις της νόσου.

Υποξεία

Οι περισσότερες περιπτώσεις υποξείου ερυθηματώδους λύκου ξεκινούν ως πολυαρθρίτιδα. Το παιδί εμφανίζει φλεγμονή αρκετών αρθρώσεων με τη σειρά του. Ένα χαρακτηριστικό εξάνθημα εμφανίζεται στα μάγουλα και στη γέφυρα της μύτης.

Άλλα συμπτώματα:

• νεφρίτιδα;
• απώλεια της όρεξης?
• απώλεια βάρους;
• καρδίτιδα?
• πολυσεροσίτιδα.

Χρόνιος

Αυτή η μορφή LE είναι η πιο δύσκολη στη διάγνωση. Εμφανίζεται στο 1/3 των περιπτώσεων. Η νόσος εμφανίζεται αρχικά μονοσύνδρομα, έχει δηλαδή σημάδια βλάβης σε ένα όργανο. Η κλινική εικόνα είναι θολή. Άλλα όργανα και συστήματα εμπλέκονται στη διαδικασία πολύ αργά. Εναλλακτικά, εμφανίζονται υποτροπές του συνδρόμου των αρθρώσεων ή δερματικά εξανθήματα. Αυτή η διαδικασία μπορεί να διαρκέσει για πολλά χρόνια με μεγάλες υφέσεις. Σε αντίθεση με τους ενήλικες, το CV στα παιδιά έχει συχνά οξεία έναρξη και κακοήθη πορεία και μερικές φορές μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση του ερυθηματώδους λύκου μπορεί να γίνει μόνο σε νοσοκομειακό περιβάλλον, όταν τα συμπτώματα που εμφανίζονται σε ένα παιδί μιας ή άλλης ασθένειας δεν μπορούν να αντιμετωπιστούν. Ως εκ τούτου, συνταγογραφούνται πολλές μελέτες, τα αποτελέσματα των οποίων μπορούν να επιβεβαιώσουν την παρουσία CV. Δεν υπάρχουν ξεχωριστές εξετάσεις για τον ερυθηματώδη λύκο. Η διάγνωση της νόσου γίνεται με βάση συγκεκριμένα συμπτώματα και εργαστηριακές εξετάσεις.

Υποχρεωτικές εξετάσεις για ΚΑ:

• βιοχημική και γενική εξέταση αίματος.
• Ανάλυση ούρων;
• ανίχνευση ANF, LE κυττάρων και αντισωμάτων στο DNA σε υψηλούς τίτλους στο αίμα.

Μερικές φορές ακόμη και έμπειροι γιατροί δεν μπορούν να προσδιορίσουν το CV και να διαγνώσουν άλλες ασθένειες (ρευματισμούς, νεφρίτιδα, αρθρίτιδα). Και μπορεί να είναι εκδηλώσεις μιας πιο σοβαρής παθολογίας - συστηματικού λύκου.

Μέθοδοι και γενικοί κανόνες θεραπείας

Η ασθένεια αυτή τη στιγμή θεωρείται ανίατη.Η θεραπεία στοχεύει μόνο στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στη διακοπή της αυτοάνοσης και φλεγμονώδους διαδικασίας. Ένα παιδί με σοβαρά συμπτώματα υποτροπιάζουσας νόσου πρέπει να νοσηλεύεται σε νοσοκομείο.

Η πρώτη επιλογή για τη θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου είναι τα κορτικοστεροειδή:

• Πρεδνιζολόνη;
• Δεξαμεθαζόνη;
• Urbazon και άλλοι.

Τα κορτικοστεροειδή σταματούν την ενεργό πρόοδο του CV και μειώνουν τη δραστηριότητά του. Συμβάλλουν στην ταχεία έναρξη της ύφεσης. Η δοσολογία των φαρμάκων καθορίζεται από τον βαθμό δραστηριότητας της διαδικασίας και όχι από την ηλικία του ασθενούς. Με δραστηριότητα λύκου 2-3 ​​μοιρών, στην οποία επηρεάζονται εσωτερικά όργανα, η ημερήσια δόση πρεδνιζολόνης είναι 1-1,5 mg/kg σωματικού βάρους. Εάν υπάρχουν συμπτώματα νεφρίτιδας, νευρολύκου, πανκαρδίτιδας, η δόση μπορεί να αυξηθεί. Σε ορισμένες περιπτώσεις, 1000 mg κορτικοστεροειδούς χορηγούνται ταυτόχρονα ενδοφλεβίως για 3 ημέρες και στη συνέχεια μεταπηδούν σε εσωτερική χορήγηση του φαρμάκου σε μεσαίες δόσεις.

Η θεραπεία με τη μέγιστη δόση κορτικοστεροειδών θα πρέπει να συνεχιστεί για 1-2 μήνες (περισσότερο για συμπτώματα νεφρωτικής νεφρίτιδας) μέχρι να εξαφανιστούν οι κλινικές εκδηλώσεις του λύκου. Ο ασθενής μεταφέρεται σταδιακά σε χαμηλότερη δόση του φαρμάκου ως θεραπεία συντήρησης. Μπορεί να είναι αρκετά χρόνια. Μια απότομη μείωση ή απόσυρση της λήψης φαρμάκων μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπή της παθολογίας.

Σε χρόνιο ερυθηματώδη λύκο χωρίς βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα ή στα σπλαχνικά όργανα, τα κορτικοστεροειδή δεν συνταγογραφούνται ή χρησιμοποιούνται σε ελάχιστες δόσεις. (1/2 mg/kg). Η λήψη φαρμάκων θα πρέπει να διακόπτεται εάν έχετε έλκος στομάχου, διαβήτη, υπέρταση ή νεφρική ανεπάρκεια.

Για τη νεφρίτιδα του λύκου, συνταγογραφείται κυκλοφωσφαμίδη. Χορηγείται ενδοφλεβίως σε μέγιστη δόση μία φορά το μήνα (15-20 mg/kg σωματικού βάρους) για 1-1,5 χρόνο. Μετά από αυτό, μία φορά κάθε 3 μήνες για άλλο 1-1,5 χρόνο. Εάν η κυκλοφωσφαμίδη είναι αναποτελεσματική, το νεφρωσικό σύνδρομο αντιμετωπίζεται με Κυκλοσπορίνη (5 mg/kg). Με την παρουσία σοβαρών επιπλοκών μετά τη λήψη γλυκοκορτικοειδών, η αζαθειοπρίνη (1-2 mg/kg) χρησιμοποιείται μερικές φορές για τη διατήρηση της ύφεσης της νεφρίτιδας.

Δείτε την κριτική μας για τα φθηνά αλλά αποτελεσματικά δισκία βήχα για παιδιά.

Τα συμπτώματα και οι μέθοδοι θεραπείας για την πυώδη μηνιγγίτιδα στα παιδιά περιγράφονται σε αυτό το άρθρο.

Διαβάστε για τα οφέλη και τα οφέλη της βρεφικής φόρμουλας Nutrilon Comfort σε αυτή τη διεύθυνση.

Μαζί με τα κορτικοστεροειδή, το παιδί συνταγογραφείται:

• αντιπηκτικά (Ακενοκουμαρόλη, Ηπαρίνη);
• αντιυπερτασικά φάρμακα?
• αντιβιοτικά?
• αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες.

Ένα παιδί με ερυθηματώδη λύκο θα πρέπει να βρίσκεται υπό συνεχή επίβλεψη και έλεγχο ειδικού.Εκτός από τη φαρμακευτική θεραπεία, θα πρέπει να ακολουθείτε μια δίαιτα κοντά σε μια δίαιτα κατά του έλκους (περιορίστε τους υδατάνθρακες, αποκλείστε τα προϊόντα εκχύλισης και χυμών, εμπλουτίστε το μενού με άλατα καλίου και πρωτεΐνες). Το σώμα του παιδιού πρέπει να έχει αρκετές βιταμίνες, ειδικά τις ομάδες Β και C.

Τα πρωταρχικά προληπτικά μέτρα πρέπει να είναι η γενική υγεία των παιδιών,καθώς και τον εντοπισμό ομάδων μεταξύ τους με αυξημένο κίνδυνο να αρρωστήσουν. Αυτό θα πρέπει να περιλαμβάνει παιδιά με συμπτώματα διάθεσής του λύκου και εκείνα με οικογενειακό ιστορικό ρευματικών παθήσεων. Τέτοια παιδιά πρέπει ιδιαίτερα να τηρούν αυστηρά τους κανόνες συνταγογράφησης και χρήσης φαρμάκων, εμβολιασμών και σκληρυντικών δραστηριοτήτων.

Εάν ένα παιδί πάσχει από ερυθηματώδη λύκο, τότε η δευτερογενής πρόληψη για την πρόληψη των υποτροπών θα πρέπει να είναι η τακτική παρακολούθηση με καρδιορευματολόγο. Συνταγογραφεί θεραπεία κατά της υποτροπής που διατηρεί την ύφεση και αποτρέπει πιθανές παροξύνσεις του LE.

Ο ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά είναι πολύ πιο σοβαρός από ότι στους ενήλικες και πρακτικά δεν μπορεί να θεραπευτεί. Ως εκ τούτου, είναι πολύ σημαντικό να αποφασίσετε σωστά για τις τακτικές θεραπείας και να τηρείτε αυστηρά. Χάρη στην ανάπτυξη της σύγχρονης ιατρικής, σήμερα η πορεία του CV είναι πιο ήπια, και ο αριθμός των υποτροπών μειώνεται.

Βίντεο. Τηλεοπτική εκπομπή «Live Healthy» για τον ερυθηματώδη λύκο:

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά αναπτύσσεται στη διαδικασία της παθολογίας του ανοσοποιητικού συστήματος, γεγονός που οδηγεί σε ατέλεια των ρυθμιστικών λειτουργιών. Ένας μεγάλος αριθμός αντισωμάτων παράγεται στα δικά του κύτταρα.Αναπτύσσεται σύνθετη φλεγμονή του σώματος.

Αιτίες

• Σημάδια παιδικού ερυθηματώδους λύκου παρατηρούνται με μετατόπιση σε ορμονικό επίπεδο. Τα κορίτσια υποφέρουν από τη νόσο πιο συχνά από τα αγόρια. Τα άρρωστα κορίτσια βιώνουν αυξημένο υπόβαθρο οιστρογονικής δραστηριότητας. Στα αγόρια, η αιτία είναι η μείωση της τεστοστερόνης και το αυξημένο υπόβαθρο της οιστραδιόλης.
• Το περιβάλλον μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα λύκου σε ένα παιδί. Η ηλιακή ακτινοβολία προκαλεί την ασθένεια αρκετά συχνά.
• Η αιτία της ασθένειας στα παιδιά είναι η χρήση φαρμάκων τετρακυκλίνης, σουλφοναμιδίων, αντιαρρυθμικών και αντισπασμωδικών φαρμάκων μετά από άλλες ασθένειες.
• Ο ερυθηματώδης λύκος μερικές φορές γίνεται επιπλοκή ιογενών ασθενειών.

Έντυπα

Οξεία και υποξεία

Η ασθένεια αναπτύσσεται γρήγορα σε οξεία μορφή και επηρεάζει τα εσωτερικά όργανα του άρρωστου παιδιού. Στην υποξεία μορφή, η νόσος εμφανίζεται κατά κύματα με περιόδους ύφεσης και παροξύνσεων. Η βλάβη στα εσωτερικά όργανα θα συμβεί 3 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου.

Χρόνιος

Η χρόνια μορφή χαρακτηρίζεται από τη διάρκεια ενός συμπτώματος, για παράδειγμα, δερματικά εξανθήματα ή εξασθενημένη αιμοποίηση. Μετά από 5 χρόνια ερυθηματώδους λύκου αυτής της μορφής, το νευρικό σύστημα θα υποφέρει και τα νεφρά θα επηρεαστούν.

Συμπτώματα

Στα παιδιά, ο ερυθηματώδης λύκος είναι πιο σοβαρός, αλλά στους ενήλικες είναι πιο ήπιος. Η επίπτωση παρατηρείται από την ηλικία των 9 ετών και η κορύφωση γίνεται η ηλικία από 12 έως 14 ετών. Η κλινική εικόνα εκδηλώνεται με υψηλή αύξηση της θερμοκρασίας – πυρετό, με δερματικά και αρθρικά σύνδρομα.

Ο ασθενής έχει αυξανόμενα σημάδια δυστροφίας και συμπτώματα βλάβης στα εσωτερικά όργανα και αναπτύσσεται διάχυτη γενικευμένη αγγειίτιδα.

Στο δέρμα παρατηρούμε κνίδωση, ερύθημα με εξίδρωμα και οίδημα. Ή διηθείται με νεκρωτικά έλκη ή φουσκάλες που αφήνουν σημάδια, ουλές ή μελάγχρωση. Οι διηθήσεις εντοπίζονται σε ανοιχτές περιοχές του σώματος: στήθος, χέρια, πρόσωπο.Στους ενήλικες, οι δερματικές βλάβες εμφανίζονται με τη μορφή πεταλούδας λύκου· εμφανίζεται σε μικρές περιοχές και υποχωρεί γρήγορα. Η πεταλούδα του λύκου είναι σπάνια στα παιδιά.

Η αρθρίτιδα του λύκου στα παιδιά χαρακτηρίζεται ως το αρχικό σύνδρομο του ερυθηματώδους λύκου, το οποίο προσβάλλει τις αρθρώσεις. Με την αρθρίτιδα του λύκου εμφανίζεται πόνος, αδυναμία και σκλήρυνση των μυών, οι οποίοι μεταναστεύουν σε όλο το σώμα και προκαλούν οίδημα και διείσδυση ιστού μεταξύ των μυών. Το σύνδρομο της άρθρωσης συνδυάζεται με μυοσίτιδα και μυαλγία.

Σε ένα παιδί με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο επηρεάζονται οι ορώδεις μεμβράνες, που προκαλούνται από αμφοτερόπλευρη πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα. Τα συμπτώματα των σπλαχνικών βλαβών θα χαρακτηρίζονται από καρδίτιδα σε ενήλικα και μυοκαρδίτιδα σε παιδί. Η ενδοκαρδίτιδα είναι σπάνια.

Με βλάβες στους πνεύμονες, εμφανίζεται πνευμονίτιδα λύκου. Παράπονα: πόνος στο στήθος, βήχας χωρίς πτύελα, δύσπνοια. Στα παιδιά παρατηρείται νεφρίτιδα. Στο 10 τοις εκατό των εφήβων παιδιών, η ασθένεια ξεκινά με νεφρίτιδα.

Ο νευρολύκος υποδηλώνει ασθένεια του νευρικού συστήματος. Εμφανίζεται στο 50% του παιδικού ερυθηματώδους λύκου. Στον εγκέφαλο, στον υποφλοιό, λόγω αγγειακής θρόμβωσης, η ουσία μαλακώνει στους θύλακες. Εμφανίζονται συμπτώματα νευρωτικής φύσης, ζάλη, πονοκέφαλος και διαταραχές ύπνου. Οι περιπτώσεις επιληψίας δεν είναι σπάνιες.

Συμπτώματα βλάβης του γαστρεντερικού σωλήνα. Κοιλιακός πόνος που προκαλείται από παγκρεατίτιδα. Επαναλαμβανόμενη διάρροια, έμετος, ναυτία. Το συκώτι και ο σπλήνας του παιδιού θα διευρυνθούν. Βλάβες από την αιμοποίηση - αναιμία, θρομβοπενία, λεμφοπενία, αυξημένο ESR και C-αντιδρώσα πρωτεΐνη. Σε οξείες, υποξείες μορφές, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται στους 40 βαθμούς. Η κατάσταση του παιδιού είναι ληθαργική.

Διαγνωστικά

Για να εντοπιστεί ο ερυθηματώδης λύκος, απαιτείται ανάλυση των παραπόνων και αναμνησία.

• Ανίχνευση δερματικών εξανθημάτων, βήχας, πόνου στις αρθρώσεις και πίσω από το στέρνο, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, αυξημένη αρτηριακή πίεση, οίδημα.
• Εξέταση του δέρματος του προσώπου για εξανθήματα, ερυθρότητα και λέπια.
• Διευρυμένες φλέβες στα πόδια.
• Φλεγμονώδη σημάδια των αρθρώσεων.
• Νευρολογικές διαταραχές;
• Για την ανίχνευση της πλευρίτιδας, η διάγνωση του αναπνευστικού συστήματος πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας μια μηχανή ακτίνων Χ.

Η διάγνωση γίνεται με βάση την παρουσία τυπικής εικόνας της νόσου και εργαστηριακών δεδομένων από μια εξέταση αίματος. Οι δείκτες θα είναι: αντισώματα στο φυσικό δίκλωνο DNA, αντιπυρηνικός παράγοντας, αντισώματα με αντιγόνο CM, κύτταρα LE και αντιπηκτικό λύκου

Θεραπεία

Η θεραπεία πραγματοποιείται σε νοσοκομείο.

• Για σπειραματονεφρίτιδα και ρευματισμούς συνταγογραφείται ειδικό τραπέζι και ανάπαυση στο κρεβάτι. Συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοστεροειδή - Πρεδνιζόνη. Εάν ο ασθενής έχει νεφρίτιδα λύκου, η κυκλοσπορίνη Α συνταγογραφείται για μια πορεία 6-8 εβδομάδων.
• Συνταγογράφηση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, όπως Diclofenac, ινδομεθακίνη.
• Είναι σημαντικό να βελτιωθεί η μικροκυκλοφορία του αίματος, επομένως η θεραπεία θα είναι με αντιθρομβωτικά φάρμακα - Trental.
• Τα αντιιικά φάρμακα αποτελούν αναπόσπαστο μέρος της θεραπείας, φάρμακα - gammaferon, reaferon.
• Σε περίπτωση νεφρικής κρίσης λύκου, γίνεται πλασμαφαίρεση.
• Η οστεοπόρωση αντιμετωπίζεται με ανθρακικό ασβέστιο.

Επιπλοκές

Εάν η νόσος διαγνωστεί έγκαιρα και αντιμετωπιστεί έγκαιρα, τότε το 90% των ασθενών παιδιών βιώνουν ύφεση. Στο 10% των περιπτώσεων με νεφρίτιδα λύκου και νεφρική ανεπάρκεια, η πρόγνωση της νόσου θα είναι δυσμενής.

Εάν το παιδί δεν λάβει έγκαιρη θεραπεία σε οξεία μορφή, τότε ο θάνατος είναι αναπόφευκτος. Τα άτομα με χρόνιο ερυθηματώδη λύκο μπορούν να ζήσουν για περίπου 20 χρόνια.

Με πολυάριθμες βλάβες διαφορετικών οργάνων και του ανοσοποιητικού συστήματος, μπορεί επίσης να εμφανιστούν και άλλες ασθένειες. Όταν επηρεάζεται το τριχωτό της κεφαλής, τα ωοθυλάκια εξασθενούν, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη ή μερική φαλάκρα.

Οι φυσιοθεραπευτικές διαδικασίες θα πρέπει να συνταγογραφούνται στο παιδί σας με προσοχή. Ο χαλαζίας αντενδείκνυται για παιδιά και ενήλικες με ερυθηματώδη λύκο. Για παιδιά με χρόνια πορεία της νόσου, η παρατεταμένη ηλιοθεραπεία αντενδείκνυται. Για άρρωστα παιδιά με ερυθηματώδη λύκο Η θεραπεία μετάγγισης πλάσματος και αίματος χρησιμοποιείται μόνο όταν ενδείκνυται. Μπορείτε να χρησιμοποιήσετε μασάζ και θεραπεία άσκησης, αλλά μόνο όταν η ασθένεια υποχωρήσει.

Μετά από ενδονοσοκομειακή περίθαλψη, ένα άρρωστο παιδί χρειάζεται αποκατάσταση, η οποία μπορεί να ολοκληρωθεί σε σανατόριο.

Πρόληψη

Η πρόληψη θα περιλαμβάνει την έγκαιρη αναγνώριση της ασθένειας του παιδιού και την άμεση παραπομπή του άρρωστου παιδιού στο νοσοκομείο. Τα μέτρα πρόληψης θα περιλαμβάνουν την πρόληψη παροξύνσεων εάν η νόσος έχει ήδη εμφανιστεί και την παράταση ευνοϊκών περιόδων. Αυστηρή επίβλεψη από ειδικό κατά τη διάρκεια της ασθένειας και παρακολούθηση μετά την ύφεση. Ισορροπημένη διατροφή και αφθονία βιταμινών. Αποφύγετε τους εμβολιασμούς, που προκαλούν παροξύνσεις της νόσου. Επισκεφθείτε έναν γιατρό και αντιμετωπίστε έγκαιρα μολυσματικές ασθένειες.

Ο ερυθηματώδης λύκος δεν είναι θανατική ποινή για παιδιά.

Εάν λάβετε έγκαιρη θεραπεία και ακολουθήσετε προληπτικά μέτρα, μπορείτε να αποφύγετε δυσμενείς προγνώσεις. Να είστε υγιείς και να προσέχετε τα παιδιά σας.

Με την ενεργό ανάπτυξη της σύγχρονης ιατρικής, μια αυτοάνοση ασθένεια που ονομάζεται συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (άλλο όνομα είναι νόσος Libman-Sachs) κερδίζει πρόσφατα δυναμική, η οποία καταστρέφει ολοένα και περισσότερο τις τάξεις των παιδιών. Το ανοσοποιητικό σύστημα του παιδιού παράγει αντισώματα που βλάπτουν το DNA των απολύτως υγιών κυττάρων. Αυτό συνεπάγεται σοβαρή βλάβη στον συνδετικό ιστό μαζί με τα αιμοφόρα αγγεία σε όλο το σώμα.

Μια επικίνδυνη και δύσκολο να αντιμετωπιστεί ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα στα κορίτσια (μόνο το 5% των προσβεβλημένων είναι αγόρια) κατά την εφηβεία. Η διάγνωση είναι δύσκολη, αφού τα συμπτώματα της νόσου μοιάζουν πολύ με άλλες παιδικές ασθένειες.

Συμπτώματα

Η αναγνώριση των συμπτωμάτων του ερυθηματώδους λύκου στα παιδιά μπορεί να είναι πολύ δύσκολη ακόμη και για έναν έμπειρο γιατρό, για να μην αναφέρουμε τους γονείς. Στις πρώτες εκδηλώσεις της νόσου, μπορείτε να σκεφτείτε οποιαδήποτε άλλη ατυχία, μόνο όχι λύκο. Τα τυπικά συμπτώματά του μπορεί να είναι τα εξής:

• πυρετός με ρίγη και άφθονη εφίδρωση.
• δυστροφία?
• δερματίτιδα, που συνήθως ξεκινά με βλάβη στη γέφυρα της μύτης και των μάγουλων και μοιάζει με πεταλούδα στην εμφάνιση: οίδημα, φουσκάλες, νεκρωτικά έλκη, αφήνοντας πίσω ουλές ή μελάγχρωση.
• το δέρμα λεπταίνει και γίνεται φωτοευαίσθητο.
• αλλεργικές εκδηλώσεις σε όλο το σώμα: μαρμάρωμα, εξάνθημα που μοιάζει με ιλαρά, κνίδωση.
• εμφανίζεται νέκρωση αίματος στα άκρα των δακτύλων και στις παλάμες.
• τριχόπτωση μέχρι φαλάκρα?
• δυστροφία, ευθραυστότητα των πλακών νυχιών.
• πόνος στις αρθρώσεις;
• επίμονη και μη θεραπεύσιμη στοματίτιδα.
• διαταραχές στην ψυχή ενός παιδιού που γίνεται νευρικό, ευερέθιστο, ιδιότροπο, ανισόρροπο.
• σπασμοί (σε αυτή την περίπτωση πρέπει να γνωρίζετε: πώς να παρέχετε πρώτες βοήθειες για σπασμούς).

Τέτοια πολυάριθμα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου εξηγούνται από το γεγονός ότι η ασθένεια επηρεάζει προοδευτικά διάφορα όργανα του παιδιού. Κανείς δεν ξέρει ποιο σύστημα του μικρού οργανισμού θα αποτύχει. Τα πρώτα σημάδια της νόσου μπορεί να μοιάζουν με συνηθισμένες αλλεργίες ή δερματίτιδα, που στην πραγματικότητα θα είναι μόνο συνέπεια της υποκείμενης νόσου - του λύκου. Αυτό οδηγεί σε σημαντικές δυσκολίες στη διάγνωση της νόσου.

Διαγνωστικά

Ο ερυθηματώδης λύκος διαγιγνώσκεται σε ένα παιδί σε νοσοκομειακό περιβάλλον, όταν πολλά συμπτώματα δεν ανταποκρίνονται σε καμία θεραπεία· συνταγογραφούνται πολλές εξετάσεις, με βάση τα αποτελέσματα των οποίων γίνεται η τελική διάγνωση. Εάν επιβεβαιωθεί η παρουσία 4 από τα ακόλουθα κριτήρια, οι γιατροί διαγιγνώσκουν λύκο:

1. Ένα εξάνθημα σε σχήμα πεταλούδας στα μάγουλα και τη γέφυρα της μύτης.
2. Στοματίτιδα (παρουσία ελκών στο στόμα).
3. Δισκοειδές εξάνθημα στο δέρμα (με τη μορφή έντονων κόκκινων κηλίδων σε όλο το σώμα).
4. Φωτοευαισθησία (ευαισθησία του δέρματος στο ηλιακό φως).
5. Αρθρίτιδα (πόνος λόγω φλεγμονής) αρκετών αρθρώσεων.
6. Βλάβες στην καρδιά και τους πνεύμονες: πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα.
7. Νεφρικές παθήσεις.
8. Προβλήματα με το κεντρικό νευρικό σύστημα: ψύχωση, επιληπτικές κρίσεις.
9. Αιματολογικές διαταραχές (ασθένειες αίματος).
10. Ανοσολογικοί δείκτες.

Ο ερυθηματώδης λύκος με τα συμπτώματά του μπορεί να παραπλανήσει και τον πιο έμπειρο γιατρό. Όταν διαγιγνώσκουν ρευματισμούς, αρθρίτιδα, νεφρίτιδα, τριχοειδική τοξίκωση, νόσο του Werlhof, σήψη, επιληψία, οξείες παθήσεις της κοιλιακής κοιλότητας, οι γιατροί συχνά δεν συνειδητοποιούν ότι αυτά είναι απλώς συνέπειες και εκδηλώσεις μιας πιο σοβαρής και επικίνδυνης ασθένειας - συστηματικός λύκος. Προβλήματα προκύπτουν και με τη θεραπεία της νόσου.

Θεραπεία

Η θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στα παιδιά πραγματοποιείται ενδονοσοκομειακά και περιλαμβάνει τη χρήση της ακόλουθης θεραπείας:

• κορτικοστεροειδή: πρεδνιζολόνη, τριαμκινολόνη, δεξαμεθαζόνη, ουρβαζόνη κ.λπ.
• Κυοστατικά; αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη, χλωροβουτίνη;
• ανοσοκατασταλτικά?
• θεραπεία στεροειδών-κινολίνης;
• μια δίαιτα που είναι όσο το δυνατόν πιο κοντά σε μια δίαιτα κατά του έλκους: περιορισμός των υδατανθράκων και των φυτικών ινών, αποκλείοντας εντελώς τα τρόφιμα με χυμό. βάση - πρωτεΐνες και άλατα καλίου.
• θεραπεία βιταμινών (η έμφαση δίνεται στο ασκορβικό οξύ και τις βιταμίνες από την υποομάδα Β).
• στα τελικά στάδια της νόσου - μασάζ και φυσικοθεραπεία.
• Παλμοθεραπεία.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος σε ένα παιδί δεν πρέπει να εκλαμβάνεται ως θανατική ποινή. Η σύγχρονη ιατρική αντιμετωπίζει με επιτυχία την εξέλιξή της, παρατείνοντας τη ζωή των παιδιών κατά δεκαετίες. Ο θάνατος στην παιδική ηλικία είναι σπάνιος, αλλά το μέσο προσδόκιμο ζωής των ατόμων με αυτή τη διάγνωση μειώνεται σημαντικά.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος σε παιδιά: θεραπεία και συμπτώματα

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά (ερυθηματώδης λύκος διασποράς) είναι μια ασθένεια του ανοσολογικού συμπλέγματος που χαρακτηρίζεται στα παιδιά από ταχεία γενίκευση της παθολογικής διαδικασίας, σοβαρές εκδηλώσεις σπλάχνων, έντονα περιφερικά σύνδρομα και υπεράνοσες κρίσεις. Η μορφολογική βάση της νόσου είναι η καθολική τριχοθυλακίτιδα με χαρακτηριστική πυρηνική παθολογία και εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων σε περιοχές ιστικής βλάβης.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) έχει ξεφύγει από το πεδίο μιας σπάνιας, περιστασιακής παθολογίας, αλλά εξακολουθεί να εμφανίζεται στην παιδική ηλικία πολύ λιγότερο συχνά από τους οξείς ρευματισμούς και τη ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Μαζί με τη συστηματική μορφή, διακρίνονται επίσης δισκοειδής και διάχυτες μορφές ερυθηματώδους λύκου, αντίστοιχα, με απλές ή πολλαπλές ερυθηματώδεις βλάβες στο δέρμα χωρίς σημάδια βλάβης σε άλλα όργανα και συστήματα, χωρίς έντονες ανοσολογικές αλλαγές και κύτταρα λύκου. Ο διάσπαρτος ερυθηματώδης λύκος (DLE) καταλαμβάνει μια ενδιάμεση θέση μεταξύ δισκοειδούς και συστημικού, επομένως οι περιπτώσεις εκείνες που εμφανίζονται με την παρουσία κυττάρων λύκου μπορούν να ταξινομηθούν ως SLE. Ωστόσο, όλες αυτές οι μορφές θα πρέπει να θεωρούνται ως εκδήλωση της ίδιας νόσου και η πιθανότητα μετάβασης από δισκοειδή ή διάχυτο σε συστηματικό λύκο εξαρτάται, προφανώς, από τον βαθμό ευαισθητοποίησης του σώματος, τη δύναμη των προστατευτικών του αντιδράσεων και την ικανότητα εντοπισμού της διαδικασίας.

Αιτίες της νόσου

Αιτιολογία.Η αιτία της νόσου παραμένει ασαφής μέχρι σήμερα. Τα τελευταία χρόνια, ο ρόλος της ιογενούς λοίμωξης στην ανάπτυξη του ΣΕΛ έχει συζητηθεί. Ορισμένος ρόλος ανατίθεται σε ορισμένα φάρμακα: αντιβιοτικά, σουλφοναμίδες, αντισπασμωδικά και αντιυπερτασικά φάρμακα (υδραλαζίνη), καθώς και εμβόλια, γ-σφαιρίνη. Κατά κανόνα αποκτούν το ρόλο ενός μηχανισμού πυροδότησης σε άτομα που έχουν ατομική υπερευαισθησία σε διάφορους εξωγενείς παράγοντες. Η ώθηση, αλλά όχι η πραγματική αιτία της νόσου, μπορεί επίσης να είναι περιβαλλοντικές επιδράσεις όπως παρατεταμένη ηρεμία, υποθερμία, ψυχικό ή σωματικό τραύμα κ.λπ. Πρέπει να θυμόμαστε ότι όλα τα παραπάνω σημεία αποκτούν ιδιαίτερη σημασία κατά την περίοδο της εφηβικής ανάπτυξης του παιδιού, όταν μεγάλες ορμονικές αλλαγές και φυσιολογική αλλεργία του σώματος.

Η σύγχρονη έρευνα έχει επίσης καθιερώσει μοναδικά συνταγματικά και οικογενειακά χαρακτηριστικά της αντιδραστικότητας του σώματος που συμβάλλουν στην ανάπτυξη του ΣΕΛ. Έμμεσες ενδείξεις κληρονομικής προδιάθεσης για τη νόσο είναι περιπτώσεις «οικογενούς» λύκου, ανάπτυξη ΣΕΛ σε πανομοιότυπα δίδυμα, καθώς και αυξημένη συχνότητα ρευματισμών, ρευματοειδούς αρθρίτιδας και άλλων μορφών διάχυτων νόσων του συνδετικού ιστού μεταξύ των συγγενών των παιδιών.

Ανάπτυξη της νόσου

Παθογένεση.Επί του παρόντος, η ανοσολογική θεωρία της ανάπτυξης του ΣΕΛ είναι γενικά αποδεκτή, σύμφωνα με την οποία η ενεργοποίηση και η εξέλιξη της νόσου προκαλείται από το σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων, συμπεριλαμβανομένων αυτοαντισωμάτων που μπορούν να αλληλεπιδράσουν με τον πυρήνα του κυττάρου (αντπυρηνικός παράγοντας - ANF) ή μεμονωμένα εξαρτήματα. Ένας ιδιαίτερος παθογενετικός ρόλος αποδίδεται στα αυτοαντισώματα έναντι των δεοξυριβονουκλεϊκών οξέων (DNA) των πυρήνων των κυττάρων του ίδιου του μακροοργανισμού. Το ίδιο το DNA είναι ένα αδύναμο αντιγόνο, αλλά η ικανότητά του να διεγείρει την παραγωγή αντισωμάτων ενισχύεται λόγω της εισαγωγής του ιού στο κύτταρο. Η αλληλεπίδραση του DNA αντισωμάτων με τον πυρήνα του κυττάρου οδηγεί στο θάνατο του κυττάρου και στην απελευθέρωση πυρηνικών υπολειμμάτων στην κυκλοφορία του αίματος. Τα πυρηνικά θραύσματα που βρίσκονται στους ιστούς είναι τα λεγόμενα σώματα αιματοξυλίνης, ένα παθογνωμονικό σημάδι του ΣΕΛ. Η άμορφη πυρηνική ουσία υφίσταται φαγοκυττάρωση, η οποία περνά από το στάδιο της ροζέτας: τα λευκοκύτταρα συσσωρεύονται γύρω από το πυρηνικό υπόλειμμα, στη συνέχεια ένα από τα λευκοκύτταρα φαγοκυτταρώνει τα υπολείμματα και μετατρέπεται σε κύτταρο λύκου.

Η ένταση του σχηματισμού ανοσοσυμπλεγμάτων κρίνεται έμμεσα από το περιεχόμενο του συμπληρώματος ορού ή των συστατικών του, υποθέτοντας ότι μια πτώση στο επίπεδο του τελευταίου αντανακλά τη χρήση του συμπληρώματος στις αντιδράσεις αντιγόνου-αντισώματος. Ένα χαμηλό επίπεδο συμπληρώματος μαζί με έναν αυξημένο τίτλο αντισωμάτων κατά του DNA ή του ANF είναι απόδειξη της δραστηριότητας του SLE.

Ο σχηματισμός ανοσοσυμπλεγμάτων, που αποτελούνται κυρίως από ανοσοσφαιρίνες G, σπανιότερα Μ, καθώς και αντιγόνο DNA και συμπλήρωμα, συμβαίνει στην κυκλοφορία του αίματος. Η εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στη βασική μεμβράνη των αγγείων μικροκυκλοφορίας διαφόρων οργάνων και συστημάτων οδηγεί σε ανοσολογική φλεγμονή σε αυτά.

Επιπλέον, το συνοδευτικό, κατά κανόνα, σύνδρομο διάχυτης ενδαγγειακής πήξης συμβάλλει στην ισχαιμία των ιστών και αιμορραγίες στα όργανα λόγω εναποθέσεων ινώδους και μικροθρόμβωσης τριχοειδών, αρτηριδίων και φλεβιδίων. Αυτό το σύνδρομο είναι πάντα δευτερεύον στην ανοσοπαθολογική διαδικασία και τροποποιεί την κλινική εικόνα της νόσου με τον δικό του τρόπο.

Μαζί με τα χαρακτηριστικά της χυμικής ανοσίας, η υπερευαισθησία καθυστερημένου τύπου παίζει ορισμένο ρόλο στην παθογένεση του ΣΕΛ. Ανιχνεύεται με υψηλή ευαισθητοποίηση των λεμφοκυττάρων στο DNA, καθώς και με άλλες εξετάσεις. Παράλληλα, παρατηρείται επιλεκτική καταστολή της κυτταρικής ανοσίας. Ο αριθμός των κατασταλτικών Τ-λεμφοκυττάρων στο περιφερικό αίμα μειώνεται, γεγονός που καθορίζει την υπερβολική παραγωγή αντισωμάτων από τα Β-λεμφοκύτταρα.

Παρά την επιτυχή ανάπτυξη της ανοσολογικής θεωρίας, σήμερα είναι ακόμα αδύνατο να απαντηθεί το ερώτημα ποια είναι η αρχή και η βασική αιτία στη σύνθετη παθογενετική αλυσίδα ανάπτυξης του ΣΕΛ. Προφανώς, οι ιοί και πιθανώς άλλοι επιβλαβείς παράγοντες (αίσθηση, φάρμακα, εμβόλια κ.λπ.) και στρεσογόνες καταστάσεις, καθώς και φυσιολογικές αλλαγές στο σώμα κατά την εφηβεία, μπορούν να προκαλέσουν μια ασυνήθιστη ανοσολογική απόκριση σε μια συγκεκριμένη ομάδα ανθρώπων. Επομένως, όλη η μοναδικότητα των ανοσοπαθολογικών διεργασιών που αναπτύσσονται στον ΣΕΛ, συμπεριλαμβανομένης της καθυστερημένης και άμεσης υπερευαισθησίας, θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη κυρίως υπό το φως των χαρακτηριστικών της απόκρισης του μακροοργανισμού. Από αυτή την άποψη, μελετάται επί του παρόντος ο παθογενετικός ρόλος των συγγενών και επίκτητων διαταραχών των ενζυματικών διεργασιών και των τύπων ακετυλίωσης. Η υπόθεση της μοριακής μίμησης αναπτύσσεται εντατικά και μελετώνται άλλες πτυχές της προδιάθεσης για τη νόσο.

Συμπτώματα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στα παιδιά

Κλινική εικόνα.Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά επηρεάζει κυρίως τα κορίτσια, καθώς και τις γυναίκες γενικότερα. αγόρια και άνδρες αποτελούν μόνο το 5-10% του συνολικού αριθμού των ασθενών. Η πιο ευάλωτη ηλικία θεωρείται η ηλικία της μέγιστης φυσιολογικής δραστηριότητας, συμπεριλαμβανομένης της εφηβείας. Ωστόσο, ο ΣΕΛ εμφανίζεται μερικές φορές στα παιδιά των πρώτων μηνών και των πρώτων ετών της ζωής. Η αύξηση της επίπτωσης στα παιδιά ξεκινά από την ηλικία των 9 ετών, με την κορύφωσή της να εμφανίζεται στην ηλικία των 12-14 ετών.

Η παθολογική διαδικασία χαρακτηρίζεται από σταθερή εξέλιξη με πιθανές, μερικές φορές αρκετά μεγάλες, πολυετείς υφέσεις που συμβαίνουν υπό την επίδραση της θεραπείας ή αυθόρμητα. Στην οξεία περίοδο, υπάρχει πάντα πυρετός λάθος τύπου, που μερικές φορές παίρνει ταραχώδη χαρακτήρα με ρίγη και άφθονο ιδρώτα. Χαρακτηρίζεται από δυστροφία, που συχνά φτάνει σε καχεξία, σημαντικές αλλαγές στο αίμα και σημάδια βλάβης σε διάφορα όργανα και συστήματα. Το τελευταίο μπορεί να εμφανιστεί χωρίς συγκεκριμένη αλληλουχία, ανεξάρτητα το ένα από το άλλο, σε διαφορετικούς χρόνους από την έναρξη της νόσου και σε οποιονδήποτε συνδυασμό.

Περίπου τα 2/3 των ασθενών έχουν τυπική δερματική βλάβη, που εκδηλώνεται με εξιδρωματικό ερύθημα με οίδημα, διήθηση με υπερκεράτωση, συχνά με τάση σχηματισμού φυσαλίδων και νεκρωτικών ελκών, αφήνοντας πίσω ατροφικές επιφανειακές ουλές ή ένθετη μελάγχρωση. Ένας πολύ χαρακτηριστικός συνδυασμός οξειών εξιδρωματικών και χρόνιων δισκοειδών αλλαγών με τη μορφή περιορισμένων ροζ-κόκκινων κηλίδων με λευκογκρίζα λέπια και λέπτυνση του δέρματος, που ξεκινά από το κέντρο και καλύπτει σταδιακά ολόκληρη τη βλάβη.

Ο εντοπισμός της δερματίτιδας του λύκου μπορεί να είναι πολύ διαφορετικός, αλλά το αγαπημένο μέρος είναι το εκτεθειμένο δέρμα: πρόσωπο, χέρια, στήθος. Το ερύθημα στο πρόσωπο στο περίγραμμά του μοιάζει με πεταλούδα, το σώμα της οποίας βρίσκεται στη μύτη και τα φτερά στα μάγουλα. Μπορεί γρήγορα να εξαφανιστεί ή να εμφανιστεί ατελώς, σε ξεχωριστά μέρη. Αξιοσημείωτη είναι η αυξημένη φωτοευαισθησία του δέρματος σε ασθενείς με λύκο. Η ηλιοφάνεια είναι ένας από τους πιο συνηθισμένους παράγοντες που προκαλούν έξαρση της παθολογικής διαδικασίας.

Το δέρμα ασθενών με ΣΕΛ μπορεί επίσης να έχει μη ειδικές αλλεργικές εκδηλώσεις, όπως έντονο μαρμάρωμα, κνίδωση ή εξάνθημα που μοιάζει με ιλαρά. Οι αγγειακές διαταραχές, το σύνδρομο DIC και η θρομβοπενία μπορούν να οδηγήσουν στην εμφάνιση αιμορραγικού εξανθήματος, στην ανάπτυξη τριχοθυλακίτιδας με μικρονέκρωση στα άκρα των δακτύλων και στις παλάμες. Η γενική δυστροφία οδηγεί σε ξηρότητα και διαταραχές μελάγχρωσης.

Μαζί με το δέρμα προσβάλλονται και τα εξαρτήματά του. Τα μαλλιά πέφτουν γρήγορα, κάτι που συχνά καταλήγει σε αποσπασματική φαλάκρα και ακόμη και σε πλήρη φαλάκρα. Τα νύχια γίνονται δυστροφικά, εύθραυστα και εμφανίζονται εγκάρσιες ραβδώσεις. Η διαδικασία περιλαμβάνει τους βλεννογόνους των χειλιών, του στόματος, της ανώτερης αναπνευστικής οδού και των γεννητικών οργάνων.

Ένα από τα πρώτα και συχνότερα κλινικά σημεία της νόσου είναι το αρθρικό σύνδρομο με τη μορφή αρθραλγίας πτητικής φύσης, οξείας ή υποξείας αρθρίτιδας και περιαρθρίτιδας με ήπια, μερικές φορές παροδικά, εξιδρωματικά φαινόμενα. Προσβάλλονται τόσο μικρές όσο και μεγάλες αρθρώσεις. Η αρθρίτιδα του λύκου δεν είναι προοδευτική.

Πώς εμφανίζεται ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά;

Η παραμόρφωση της άρθρωσης λόγω περιαρθρικών αλλαγών αναπτύσσεται σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις, ακόμη και με μακροχρόνια πορεία της νόσου. Οι ακτινογραφίες συνήθως δείχνουν άθικτο αρθρικό χόνδρο και κάποιο βαθμό οστεοπόρωσης.

Συχνά παρατηρούνται μυαλγίες και μυοσίτιδα. Τα τελευταία συνοδεύονται από μείωση του μυϊκού τόνου, γενική μυϊκή αδυναμία, έως πλήρη ακινησία, ατροφία, μεταναστευτικές τοπικές συμπιέσεις και πόνο στους μύες. Βασίζονται σε λεμφοειδείς διηθήσεις ενδομυϊκού ιστού και ινωδοειδή νέκρωση των αρτηριακών τοιχωμάτων, που συνοδεύονται από διάμεσο οίδημα. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η μυϊκή αδυναμία και ατροφία αναπτύσσονται μερικές φορές λόγω γενικής δυστροφίας και δηλητηρίασης.

Η βλάβη στις ορώδεις μεμβράνες είναι τόσο συχνή που, μαζί με την αρθρίτιδα και τη δερματίτιδα, η οροειδίτιδα αποτελεί τη λεγόμενη δευτερεύουσα τριάδα, η οποία είναι πολύ χαρακτηριστική του ΣΕΛ. Η πλευρίτιδα και η περικαρδίτιδα αναγνωρίζονται ιδιαίτερα συχνά στην κλινική, αλλά σύμφωνα με τα στοιχεία της αυτοψίας, το καθένα από αυτά σπάνια απομονώνεται και σχεδόν πάντα συνδυάζεται με περιτονίτιδα, περιηπατίτιδα ή περισπληνίτιδα. Η οροσίτιδα του λύκου χαρακτηρίζεται από εφήμερο. σε σπάνιες περιπτώσεις, εμφανίζεται σοβαρά με μεγάλη συσσώρευση υγρού στις κοιλότητες.

Η πιο κοινή σπλαχνική εκδήλωση του ΣΕΛ είναι η καρδίτιδα. Μπορεί να προσβληθούν και οι τρεις μεμβράνες της καρδιάς, αλλά σε παιδιά και εφήβους κυριαρχούν τα φαινόμενα μυοκαρδίτιδας. Με τη διάχυτη μυοκαρδίτιδα, παρατηρείται επέκταση των ορίων και πνιγμένοι καρδιακοί ήχοι, εμφανίζεται ένα μέτρια έντονο συστολικό φύσημα και μερικές φορές διαταράσσεται ο ρυθμός των καρδιακών συσπάσεων. Η σοβαρή στεφανιαία νόσος συνοδεύεται από πόνο στην περιοχή της καρδιάς. Το ΗΚΓ αποκαλύπτει σχεδόν συνεχώς σημάδια διακοπής των διεργασιών ανάκτησης του μυοκαρδίου (μείωση, ομαλότητα, παραμόρφωση και αναστροφή του κύματος G, λιγότερο συχνά - μετατόπιση του διαστήματος ST). Πιθανή διαταραχή της ενδοκοιλιακής καθώς και της ενδοκολπικής αγωγιμότητας.

Ακτινολογικά, με τη διάχυτη μυοκαρδίτιδα, μπορεί να σημειωθεί αύξηση του μεγέθους της καρδιάς, ομαλότητα των καρδιακών τόξων και μείωση της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου. Η οξεία καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται σπάνια. Εκτός από τη μυοκαρδίτιδα, συχνά εμφανίζεται και μυοκαρδιακή δυστροφία.

Η ενδοκαρδίτιδα του λύκου σχεδόν πάντα συνδυάζεται με μυοκαρδίτιδα. Η ενδοβιολογική διάγνωσή του είναι δύσκολη. Σε αντίθεση με το σηπτικό και το ρευματικό, χαρακτηρίζεται ως άτυπη βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα Libman-Sachs(που πήρε το όνομά του από τους ερευνητές που περιέγραψαν πρώτοι τα χαρακτηριστικά του). Χαρακτηρίζεται από βρεγματικό εντοπισμό, αν και εμπλέκονται και βαλβίδες στη διαδικασία. Τις περισσότερες φορές, η μιτροειδής βαλβίδα προσβάλλεται μόνη της ή σε συνδυασμό με την τριγλώχινα και την αορτική βαλβίδα. Η ενδοκαρδίτιδα δεν έχει πάντα σαφή αντανάκλαση στην κλινική και μπορεί να είναι μόνο μορφολογικό εύρημα, ειδικά με μέτριες σκληρωτικές αλλαγές στις βαλβίδες ή βρεγματικό εντοπισμό της διαδικασίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, κατά την ακρόαση και στο FCG, ανιχνεύεται ένα σαφές συστολικό φύσημα οργανικής φύσης ή υπάρχει συνδυασμός «μυϊκού» συστολικού φύσημα με σαφές διαστολικό φύσημα. Στις σύγχρονες συνθήκες, η καρδίτιδα του λύκου σε σημαντικό ποσοστό των περιπτώσεων θεραπεύεται πλήρως και σπάνια οδηγεί στο σχηματισμό οργανικού ελαττώματος με αιμοδυναμικές διαταραχές.

Οι βλάβες των πνευμόνων αναγνωρίζονται λιγότερο συχνά στην κλινική από τις βλάβες του υπεζωκότα και χαρακτηρίζονται στους περισσότερους ασθενείς από ελάχιστα φυσικά δεδομένα. Ωστόσο, στην αυτοψία διαπιστώνεται σε όλες τις περιπτώσεις. Συχνά, η κυματοειδής πνευμονίτιδα λύκου με πάχυνση και εστιακή ινωδοειδής νέκρωση των κυψελιδικών διαφραγμάτων, ενδοκυψελιδικό και διάμεσο οίδημα και συμπτώματα πνευμοσκλήρωσης μπορεί να οδηγήσουν σε αναπνευστική ανεπάρκεια. Η έλλειψη κλινικών δεδομένων έρχεται σε αντίθεση με τη διακριτή σοβαρότητα των ακτινολογικών αλλαγών. Τις περισσότερες φορές, μια αμφοτερόπλευρη επίμονη παραμόρφωση του αγγειακού-διάμεσου προτύπου παρατηρείται σε όλα τα πνευμονικά πεδία, μερικές φορές ανιχνεύεται ακόμη και κατά την περίοδο της κλινικής ύφεσης. Κατά τη διάρκεια των παροξύνσεων εμφανίζονται πολλαπλές εστιακές σκιές μέτριας πυκνότητας με ανομοιόμορφα περιγράμματα, που ενώνονται μεταξύ τους κατά τόπους, αλλά σπάνια συνοδεύονται από αντίδραση από τις ρίζες των πνευμόνων. Τα ευρήματα ακτίνων Χ μπορεί να είναι μεγάλες διηθήσεις και δισκοειδής ατελεκτασία στον πνευμονικό ιστό, που εμφανίζονται σιωπηλά, χωρίς ηωσινοφιλία, με ταχεία δυναμική και δεν οδηγούν σε αποσύνθεση ιστού. Η ακτινογραφία συχνά συμπληρώνεται από σημεία υπεζωκοτικής βλάβης και υψηλή ορθοστασία του διαφράγματος λόγω διαφραγματίτιδας, πλευροδιαφραγματικές συμφύσεις και συμφύσεις, μειωμένος τόνος των μυών του εντέρου και του διαφράγματος κ.λπ.

Πνευμονίτιδα λύκουτη στιγμή της έξαρσης, δεν είναι πάντα εύκολο να γίνει διάκριση από τη δευτεροπαθή πνευμονία, η οποία υποδεικνύεται από λευκοκυττάρωση με μετατόπιση ουδετερόφιλων, δεδομένα ακτίνων Χ και την επίδραση της χρήσης αντιβιοτικών.

Νεφρίτιδα λύκουκατέχει ιδιαίτερη θέση ανάμεσα σε άλλες σπλαχνίτιδα στον ΣΕΛ, εμφανίζοντας σχετική αντίσταση στη θεραπεία και συχνά καθορίζοντας την έκβαση της νόσου στο σύνολό της. Όσο πιο σοβαρός είναι ο ΣΕΛ, τόσο πιο συχνά προσβάλλονται τα νεφρά. Κατά μέσο όρο, η νεφρίτιδα του λύκου εμφανίζεται στα 2/3 των ασθενών. Τα σημάδια της μπορεί να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε στάδιο της νόσου, αλλά κυρίως τους πρώτους μήνες και πάντα κατά την ενεργό περίοδο της. Στην κλινική, μπορεί να εκδηλωθεί με διάφορους τρόπους:

α) με τη μορφή της λεγόμενης λανθάνουσας νεφρίτιδας με ελάχιστο ουροποιητικό σύνδρομο, χωρίς οίδημα, αρτηριακή υπέρταση και λειτουργικές διαταραχές.

β) ως εκδηλωμένη (εκδηλωμένη) νεφρίτιδα χωρίς νεφρωσικό σύνδρομο, αλλά με σημαντικές αλλαγές στα ούρα, αλλαγές στις λειτουργικές παραμέτρους και εξωνεφρικές εκδηλώσεις.

γ) ως νεφρωτική νεφρίτιδα με βαρύ ουροποιητικό σύνδρομο, οίδημα, υπέρταση, υπερχοληστερολαιμία.

Οι περισσότεροι ασθενείς (εξαιρουμένων εκείνων με ελάχιστη νεφρική βλάβη) έχουν αρτηριακή υπέρταση και υπεραζωταιμία κατά την ενεργό περίοδο της νεφρίτιδας. Λειτουργικές μελέτες δείχνουν ότι, μαζί με τη μείωση της σπειραματικής διήθησης, υπάρχουν δυσλειτουργίες του σωληνοειδούς τμήματος του νεφρώνα και μείωση της αποτελεσματικής ροής του νεφρικού πλάσματος.

Ουροποιητικό σύνδρομοπου παρατηρείται σε όλες τις παραλλαγές, περιλαμβάνει πρωτεϊνουρία, η βαρύτητα της οποίας αντιστοιχεί στην κλινική μορφή της νεφρίτιδας, καθώς και ερυθροκυτταρική και λευκοκυτταριουρία. Η παθολογία του ιζήματος των ούρων είναι μη ειδική.

Η μορφολογική εξέταση αποκαλύπτει τόσο συγκεκριμένα σημεία νεφρίτιδας λύκου (πάχυνση των βασικών μεμβρανών - «συρμάτινες θηλιές», πυρηνική παθολογία με τη μορφή σωμάτων αιματοξυλίνης και καρυόρροιας, ινωδοειδείς αλλαγές, υαλώδεις θρόμβους στους αυλούς των σπειραματικών τριχοειδών αγγείων) και αλλαγές στο τύπος μεμβρανώδους ή μεσαγγειακής σπειραματονεφρίτιδας . Η μελέτη δειγμάτων νεφροβιοψίας με χρήση ιστοχημείας και ηλεκτρονικής μικροσκοπίας βοηθά στην αναγνώριση μονοσυνδρομικών παραλλαγών του ΣΕΛ που εμφανίζονται ως μεμονωμένη νεφρική διαδικασία (νεφρική «μάσκα» του ΣΕΛ).

Η πορεία της νεφρίτιδας του λύκου σε παιδιά και εφήβους είναι συνήθως χρόνια με περιόδους παροξύνσεων και τάση εξέλιξης, μέχρι την ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας. Περίπου το 10% των ασθενών βιώνουν μια ταχέως εξελισσόμενη πορεία νεφρίτιδας με θανατηφόρο αποτέλεσμα από ουραιμία σε σύντομο χρονικό διάστημα. Στο 1/3 των ασθενών, η νεφρίτιδα έχει μια πορεία που επιπλέκεται από εκλαμψία ή οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Η ανάπτυξη δευτερογενώς ζαρωμένου νεφρού με συμπτώματα αζωτεμικής ουραιμίας παρατηρείται σπάνια, καθώς ο θάνατος επέρχεται σε πρώιμα στάδια. Τα τελευταία χρόνια, με την έγκαιρη έναρξη και την εντατική θεραπεία, είναι ολοένα και περισσότερο δυνατή η μείωση της δραστηριότητας της νεφρίτιδας, δίνοντάς της χαρακτήρα χρόνιας διαδικασίας με μεγάλες περιόδους ελάχιστης δραστηριότητας (λανθάνουσα πορεία) ή πλήρη κλινική και εργαστηριακή ύφεση.

Η συμμετοχή του νευρικού συστήματος στην παθολογική διαδικασία διαγιγνώσκεται σε περισσότερα από τα μισά παιδιά με ΣΕΛ. Η οργανική βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα ονομάζεται νευρολύκος. Ταυτόχρονα, αναπτύσσονται διάσπαρτες εστίες μαλάκυνσης της εγκεφαλικής ουσίας στον φλοιό και την υποφλοιώδη περιοχή, που προκαλούνται από θρομβοαγγειίτιδα μικρών αγγείων. Ταυτόχρονα, οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για πονοκεφάλους, αίσθημα βάρους στο κεφάλι, ζαλάδες και διαταραχές ύπνου. Μεμονωμένη βλάβη στα περιφερικά νεύρα προκαλεί πόνο και παραισθησία. Μια αντικειμενική εξέταση αποκαλύπτει μια ποικιλία εστιακών ή διάχυτων νευρολογικών συμπτωμάτων με τη μορφή πολυνευρίτιδας, ριζίτιδας, μυελοραδικονευρίτιδας, μυελίτιδας, εγκεφαλίτιδας, εγκεφαλομυελοραδικονευρίτιδας κ.λπ.

Σε περίπτωση σοβαρής διάχυτης βλάβης στο νευρικό σύστημα με ανάπτυξη αιμορραγίας, οξύ εγκεφαλικό οίδημα ή ορώδη λεπτομηνιγγίτιδα, εγκεφαλιτικό ή μηνιγγοεγκεφαλιτικό σύνδρομο, παρατηρούνται ψυχικές διαταραχές, αναπτύσσεται πάρεση και παράλυση, αφασία, αμνησία, μπορεί να υπάρξει απώλεια συνείδησης, κώμα ή υπνωτική κατάσταση με σοβαρή απειλή για τη ζωή. Μια εκδήλωση της εγκεφαλοαγγειίτιδας του λύκου μπορεί να είναι η επιληψία ή η χορεία.

Ως αποτέλεσμα οργανικής βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα, οι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν σοβαρές τροφικές διαταραχές του δέρματος και του υποδόριου ιστού, που συνήθως εντοπίζονται συμμετρικά, επιρρεπείς σε ταχεία εξέλιξη και σχηματισμό εκτεταμένης και βαθιάς νέκρωσης, δύσκολα αντιμετωπιζόμενη. Η προσθήκη δευτερογενούς μόλυνσης οδηγεί εύκολα στην ανάπτυξη σήψης.

Πρέπει να τονιστεί ότι ο νευρολύκος, μαζί με τη νεφρίτιδα του λύκου, είναι ένα από τα πιο σοβαρά και προγνωστικά δυσμενή σύνδρομα ΣΕΛ, που ανταποκρίνεται στα κορτικοστεροειδή φάρμακα.

Τα συμπτώματα της βλάβης του γαστρεντερικού σωλήνα είναι αρκετά συχνά. Μερικές φορές το κοιλιακό σύνδρομο με κλινική εικόνα οξείας κοιλίας μπορεί να γίνει κύριο σημάδι ΣΕΛ. Αυτές οι λεγόμενες γαστρεντερικές κρίσεις μιμούνται οποιαδήποτε ασθένεια της κοιλιακής κοιλότητας, όπως σκωληκοειδίτιδα, χολοκυστίτιδα, περιτονίτιδα, εντερική απόφραξη, ελκώδη κολίτιδα, δυσεντερία και άλλες εντερικές λοιμώξεις.

Η βάση του κοιλιακού συνδρόμου στον ΣΕΛ είναι συχνότερα η εκτεταμένη διάχυτη ή εστιακή αγγειίτιδα των κοιλιακών οργάνων με πιθανή θρόμβωση μικρών αγγείων, που οδηγεί σε βλάβες στα εντερικά τοιχώματα - αιμορραγίες, μερικές φορές ακόμη και σε εμφράγματα και νέκρωση, ακολουθούμενη από διάτρηση και ανάπτυξη της εντερικής αιμορραγίας ή της ινοπυώδους περιτονίτιδας. Είναι δυνατό ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων κακοήθους συνεχιζόμενης νόσου του Crohn (τελική ειλείτιδα). Ο πόνος στην κοιλιά μπορεί επίσης να προκληθεί από περιηπατίτιδα, περισπληνίτιδα, παγκρεατίτιδα.

Ηπατική παθολογία με την ανάπτυξη φλεγμονωδών-δυστροφικών αλλαγών του λύκου (ηπατίτιδα λύκου) παρατηρείται σχετικά σπάνια. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ηπατομεγαλία αντανακλά τη συμμετοχή του ήπατος ως οργάνου του δικτυοενδοθηλίου στην ανοσοπαθολογική διαδικασία. Τα παράπονα μπορεί να προκληθούν από υπερβολική διάταση της κάψουλας με σημαντική διεύρυνση του οργάνου, δυσκινησία των χοληφόρων ή παρουσία περιηπατίτιδας. Η απουσία λειτουργικής έκπτωσης και η ταχεία αντίστροφη δυναμική σε απόκριση στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή υποδηλώνουν την κυρίως αντιδραστική φύση της ηπατομεγαλίας.

Σε όλους τους ασθενείς παρατηρούνται βλάβες στα αιμοποιητικά όργανα και αλλαγές στο περιφερικό αίμα. Το πιο χαρακτηριστικό σημάδι του ΣΕΛ είναι η λευκοπενία με ουδετεροφιλική μετατόπιση προς μυελοκύτταρα και προμυελοκύτταρα. Στην ενεργό περίοδο της νόσου, ο αριθμός των λευκοκυττάρων μειώνεται σε 4-109 - 3-109/l και είναι πιθανή πιο σοβαρή λευκοπενία. Μερικές φορές δίνει τη θέση της σε λευκοκυττάρωση, η οποία αντανακλά την επίδραση της θεραπείας με κορτικοστεροειδή ή την προσθήκη μιας συνηθισμένης λοίμωξης. Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία μπορεί να αναπτυχθεί με πτώση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε 1 - 1012 - 2 - 1012 / l, γεγονός που έχει σοβαρή προγνωστική σημασία.

Μαζί με τη λευκοπενία και την αναιμία, συχνά παρατηρείται θρομβοπενία. Διαφέρει ελάχιστα στην κλινική εικόνα από την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, αφού έχει επίσης αυτοάνοση προέλευση. Ταυτόχρονα, η πτώση του αριθμού των αιμοπεταλίων συχνά αντανακλά τη διαδικασία της ενδαγγειακής πήξης. Ακόμη και με σημαντική λευκοπενία, ο μυελός των οστών παραμένει νορμοβλαστικός. Αξιοσημείωτη είναι η πλασματοποίησή του με αντίστοιχη αύξηση του αριθμού των πλασματοκυττάρων στο περιφερικό αίμα.

Κατά κανόνα, η ενεργή περίοδος του ΣΕΛ χαρακτηρίζεται από αυξημένο ESR, που φτάνει τα 50 - 70 - 90 mm/h. Με τη βελτίωση της κατάστασης, καθώς και υπό την επίδραση της θεραπείας, το ESR μειώνεται αισθητά, κατά την περίοδο της ύφεσης επανέρχεται στο φυσιολογικό, αν και σε πολλούς ασθενείς παραμένει στο εύρος των 16 - 25 mm/h. Τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα του λύκου είναι η υπερπρωτεϊναιμία και η δυσπρωτεϊναιμία. Κατά την περίοδο της μέγιστης δραστηριότητας, το επίπεδο της πρωτεΐνης του ορού φτάνει τα 90 - PO g/l λόγω της αύξησης των χονδροειδώς διασκορπισμένων κλασμάτων: ινωδογόνο, γ-σφαιρίνη, η περιεκτικότητα των οποίων είναι 2 φορές υψηλότερη από την ηλικία, φθάνοντας τα 30-40 rel%. Επιπλέον, παρατηρείται υπολευκωματιναιμία, αύξηση των ω-σφαιρινών και ιδιαίτερα των α2-σφαιρινών.

Η δυσπρωτεϊναιμία και η σημαντική αύξηση των χονδροειδών διασκορπισμένων πρωτεϊνών είναι η αιτία της απώλειας θετικών ιζηματογενών αντιδράσεων και μιας σειράς ορολογικών εξετάσεων (αντίδραση Vidal, Paul-Bunnell, Wasserman κ.λπ.). Μαζί με αυτό, στην ενεργό περίοδο του ΣΕΛ, ανιχνεύεται η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, αύξηση της αντίδρασης διφαινυλαμίνης, επίπεδα οροοειδών κ.λπ. Κανένα από αυτά δεν είναι ειδικό για ΣΕΛ, αλλά, προσδιοριζόμενο με την πάροδο του χρόνου, μπορεί να είναι κατάλληλο για τον προσδιορισμό ο βαθμός δραστηριότητας της νόσου και η επιλογή της κατάλληλης θεραπείας.

Κατά την περίοδο της ύφεσης, οι ασθενείς δεν παραπονιούνται, ακολουθούν ενεργό τρόπο ζωής και κατά την εξέταση, σπάνια ανιχνεύονται σημάδια ΣΕΛ. Μερικές φορές είναι δυνατόν να σημειωθούν αλλαγές στο αίμα, υποδεικνύοντας συνεχή ένταση στην ανοσογένεση (αυξημένα επίπεδα γάμμα σφαιρίνης και ανοσοσφαιρινών, παρουσία αντιπυρηνικού παράγοντα και αντισωμάτων στο DNA, καθώς και μείωση της περιεκτικότητας σε συμπλήρωμα στον ορό του αίματος, δυσπρωτεϊναιμία, κ.λπ.).

Ροή.Ανάλογα με τις αρχικές εκδηλώσεις, διακρίνεται η οξεία, η υποξεία και η χρόνια πορεία της νόσου και, κατ' αναλογία με τους ρευματισμούς, η δραστηριότητά της είναι υψηλή, μέτρια ή χαμηλή. Στη συντριπτική πλειοψηφία των παιδιών, ο ΣΕΛ είναι οξύς και πιο κακοήθης από ό,τι στους ενήλικες, με βίαιες αλλεργικές αντιδράσεις, υψηλό πυρετό λάθος τύπου, πρώιμη έναρξη σοβαρών φλεγμονωδών-δυστροφικών αλλαγών στα εσωτερικά όργανα και μερικές φορές καταλήγει σε θάνατο τους πρώτους μήνες από την έναρξη της νόσου.

Ο θάνατος σε τέτοιες περιπτώσεις συμβαίνει συχνότερα λόγω συμπτωμάτων καρδιοπνευμονικής ή νεφρικής ανεπάρκειας σε φόντο μέθης και έντονων διαταραχών της ομοιόστασης, της αιμοπηξίας, της ισορροπίας νερού και ηλεκτρολυτών, καθώς και της προσθήκης δευτερογενούς λοίμωξης. Η χρόνια πορεία του ΣΕΛ με μακρά, πολυετή προσυστηματική περίοδο σπάνια παρατηρείται στα παιδιά. Συνήθως τους επόμενους μήνες, λιγότερο συχνά - στο τέλος του πρώτου έτους ή στο δεύτερο έτος, εμφανίζεται γενίκευση της παθολογικής διαδικασίας.

Ωστόσο, θα πρέπει να θυμόμαστε ότι συχνά ο οξύς αρχικά και ακόμη και ταχέως αναπτυσσόμενος ΣΕΛ αργότερα γίνεται χρόνιος με περιόδους μακροχρόνιων υφέσεων. Ταυτόχρονα, η συνολική ανάπτυξη και ανάπτυξη των παιδιών συμβαίνει σχετικά ικανοποιητικά. Ταυτόχρονα, μια χρόνια συνεχιζόμενη διαδικασία λύκου μπορεί επίσης να τελειώσει με μια οξεία κακοήθη πορεία με την ανάπτυξη κρίσης λύκου.

Επιπλοκές.Αυτά περιλαμβάνουν εγκεφαλικά επεισόδια και εγκεφαλικές αιμορραγίες με πάρεση και παράλυση, σήψη, φλεβίτιδα, τροφικά έλκη, άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής.

Διάγνωση και διαφορική διάγνωση

Η πιο χαρακτηριστική εκδήλωση της νόσου θεωρείται ο συνδυασμός δερματίτιδας λύκου με προοδευτική δυστροφία, ανορεξία, πυρετός λανθασμένου τύπου, αρθροπάθεια λόγω λευκοπενίας, αναιμία, αυξημένο ESR και σημαντική υπεργάμα-σφαιριναιμία. Η κλινική εικόνα μπορεί να συμπληρωθεί από λεμφαδενοπάθεια, οροσίτιδα, νεφρίτιδα, ενδοκαρδίτιδα και πνευμονίτιδα. Η διάγνωση απλοποιείται πολύ εάν υπάρχει πεταλούδα λύκου. Ωστόσο, στα παιδιά, καθώς και στους ενήλικες, ο ΣΕΛ για ορισμένο χρονικό διάστημα μπορεί να αντιπροσωπεύεται από ένα μονοσύνδρομο, το οποίο, όταν ξεθωριάσει, μπορεί να αντικατασταθεί από ένα άλλο σημάδι της νόσου.

Εάν λάβουμε υπόψη την πιθανότητα αυθόρμητων και μακροχρόνιων υφέσεων, τότε τέτοια μεμονωμένα επεισόδια μερικές φορές δεν συνδέονται μεταξύ τους και ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά δεν αναγνωρίζεται για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Ιδιαίτερη διαγνωστική σημασία αποδίδεται στην παρουσία στο αίμα των ασθενών κυττάρων λύκου (LE κύτταρα), ANF και αντισωμάτων στο DNA σε υψηλούς τίτλους. Η αναζήτηση για κύτταρα LE πρέπει να πραγματοποιείται επανειλημμένα όχι μόνο στο αίμα του ασθενούς, αλλά, εάν χρειάζεται, σε αρθρικά, εγκεφαλονωτιαία, υπεζωκοτικά και περικαρδιακά υγρά. Εάν είναι απαραίτητο, καταφύγετε σε βιοψία του δέρματος, των μυών, των λεμφαδένων και των νεφρών. Η χαρακτηριστική «πεταλούδα» και η δερματίτιδα, η παρουσία κυττάρων λύκου σε ποσότητα τουλάχιστον 0,4% και ANF σε υψηλό τίτλο καθιστούν τη διάγνωση του ΣΕΛ αξιόπιστη ακόμη και σε ασυμπτωματική κλινική.

Τις περισσότερες φορές, ο ΣΕΛ πρέπει να διαφοροποιηθεί από τους ρευματισμούς, τη ρευματοειδή αρθρίτιδα, τη νεφρίτιδα, την τοξίκωση των τριχοειδών, τη νόσο του Werlhof, τη σήψη, την επιληψία, τις οξείες κοιλιακές παθήσεις, ειδικά με την παρουσία μονοσυνδρόμων.

Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου σε παιδιά

Κάθε ασθενής με έντονα κλινικά και εργαστηριακά σημεία δραστηριότητας ΣΕΛ πρέπει να αντιμετωπίζεται σε νοσοκομειακό περιβάλλον. Ο πιο αποτελεσματικός θεραπευτικός παράγοντας είναι τα κορτικοστεροειδή: πρεδνιζολόνη (1 δισκίο - 5 mg), τριαμκινολόνη (1 δισκίο - 4 mg), δεξαμεθαζόνη (1 δισκίο - 0,5 mg), ουρβαζόνη (1 δισκίο - 4 mg) και άλλα ανάλογα πρεδνιζολόνης. Χάρη στη χρήση κορτικοστεροειδών, η ταχεία εξέλιξη της νόσου μπορεί να σταματήσει, η δραστηριότητά της να μειωθεί, να εμφανιστεί ύφεση και να παραταθεί η ζωή των ασθενών.

• Σημάδια παιδικού ερυθηματώδους λύκου παρατηρούνται με μετατόπιση σε ορμονικό επίπεδο. Τα κορίτσια υποφέρουν από τη νόσο πιο συχνά από τα αγόρια. Τα άρρωστα κορίτσια βιώνουν αυξημένο υπόβαθρο οιστρογονικής δραστηριότητας. Στα αγόρια, η αιτία είναι η μείωση της τεστοστερόνης και το αυξημένο υπόβαθρο της οιστραδιόλης.
• Το περιβάλλον μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα λύκου σε ένα παιδί. Η ηλιακή ακτινοβολία προκαλεί την ασθένεια αρκετά συχνά.
• Η αιτία της ασθένειας στα παιδιά είναι η χρήση φαρμάκων τετρακυκλίνης, σουλφοναμιδίων, αντιαρρυθμικών και αντισπασμωδικών φαρμάκων μετά από άλλες ασθένειες.
• Ο ερυθηματώδης λύκος μερικές φορές γίνεται επιπλοκή ιογενών ασθενειών.

Έντυπα

Οξεία και υποξεία

Η ασθένεια αναπτύσσεται γρήγορα σε οξεία μορφή και επηρεάζει τα εσωτερικά όργανα του άρρωστου παιδιού. Στην υποξεία μορφή, η νόσος εμφανίζεται κατά κύματα με περιόδους ύφεσης και παροξύνσεων. Η βλάβη στα εσωτερικά όργανα θα συμβεί 3 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου.

Χρόνιος

Η χρόνια μορφή χαρακτηρίζεται από τη διάρκεια ενός συμπτώματος, για παράδειγμα, δερματικά εξανθήματα ή εξασθενημένη αιμοποίηση. Μετά από 5 χρόνια ερυθηματώδους λύκου αυτής της μορφής, το νευρικό σύστημα θα υποφέρει και τα νεφρά θα επηρεαστούν.

Συμπτώματα

Στα παιδιά, ο ερυθηματώδης λύκος είναι πιο σοβαρός, αλλά στους ενήλικες είναι πιο ήπιος. Η επίπτωση παρατηρείται από την ηλικία των 9 ετών και η κορύφωση γίνεται η ηλικία από 12 έως 14 ετών. Η κλινική εικόνα εκδηλώνεται με υψηλή αύξηση της θερμοκρασίας – πυρετό, με δερματικά και αρθρικά σύνδρομα.

Ο ασθενής έχει αυξανόμενα σημάδια δυστροφίας και συμπτώματα βλάβης στα εσωτερικά όργανα και αναπτύσσεται διάχυτη γενικευμένη αγγειίτιδα.

Στο δέρμα παρατηρούμε κνίδωση, ερύθημα με εξίδρωμα και οίδημα. Ή διηθείται με νεκρωτικά έλκη ή φουσκάλες που αφήνουν σημάδια, ουλές ή μελάγχρωση. Οι διηθήσεις εντοπίζονται σε ανοιχτές περιοχές του σώματος: στήθος, χέρια, πρόσωπο.Στους ενήλικες, οι δερματικές βλάβες εμφανίζονται με τη μορφή πεταλούδας λύκου· εμφανίζεται σε μικρές περιοχές και υποχωρεί γρήγορα. Η πεταλούδα του λύκου είναι σπάνια στα παιδιά.

Αρθρίτιδα λύκου – στα παιδιά χαρακτηρίζεται ως το αρχικό σύνδρομο του ερυθηματώδους λύκου, στο οποίο προσβάλλονται οι αρθρώσεις. Με την αρθρίτιδα του λύκου εμφανίζεται πόνος, αδυναμία και σκλήρυνση των μυών, οι οποίοι μεταναστεύουν σε όλο το σώμα και προκαλούν οίδημα και διείσδυση ιστού μεταξύ των μυών. Το σύνδρομο της άρθρωσης συνδυάζεται με μυοσίτιδα και μυαλγία.

Σε ένα παιδί με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο επηρεάζονται οι ορώδεις μεμβράνες, που προκαλούνται από αμφοτερόπλευρη πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα. Τα συμπτώματα των σπλαχνικών βλαβών θα χαρακτηρίζονται από καρδίτιδα σε ενήλικα και μυοκαρδίτιδα σε παιδί. Η ενδοκαρδίτιδα είναι σπάνια.

Με βλάβες στους πνεύμονες, εμφανίζεται πνευμονίτιδα λύκου. Παράπονα: πόνος στο στήθος, βήχας χωρίς πτύελα, δύσπνοια. Στα παιδιά παρατηρείται νεφρίτιδα. Στο 10 τοις εκατό των εφήβων παιδιών, η ασθένεια ξεκινά με νεφρίτιδα.

Ο νευρολύκος υποδηλώνει ασθένεια του νευρικού συστήματος. Εμφανίζεται στο 50% του παιδικού ερυθηματώδους λύκου. Στον εγκέφαλο, στον υποφλοιό, λόγω αγγειακής θρόμβωσης, η ουσία μαλακώνει στους θύλακες. Εμφανίζονται συμπτώματα νευρωτικής φύσης, ζάλη, πονοκέφαλος και διαταραχές ύπνου. Οι περιπτώσεις επιληψίας δεν είναι σπάνιες.

Συμπτώματα βλάβης του γαστρεντερικού σωλήνα. Κοιλιακός πόνος που προκαλείται από παγκρεατίτιδα. Επαναλαμβανόμενη διάρροια, έμετος, ναυτία. Το συκώτι και ο σπλήνας του παιδιού θα διευρυνθούν. Βλάβες από την αιμοποίηση - αναιμία, θρομβοπενία, λεμφοπενία, αυξημένο ESR και C-αντιδρώσα πρωτεΐνη. Σε οξείες, υποξείες μορφές, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται στους 40 βαθμούς. Η κατάσταση του παιδιού είναι ληθαργική.

Διαγνωστικά

Για να εντοπιστεί ο ερυθηματώδης λύκος, απαιτείται ανάλυση των παραπόνων και αναμνησία.

• Ανίχνευση δερματικών εξανθημάτων, βήχας, πόνου στις αρθρώσεις και πίσω από το στέρνο, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, αυξημένη αρτηριακή πίεση, οίδημα.
• Εξέταση του δέρματος του προσώπου για εξανθήματα, ερυθρότητα και λέπια.
• Διευρυμένες φλέβες στα πόδια.
• Φλεγμονώδη σημάδια των αρθρώσεων.
• Νευρολογικές διαταραχές;
• Για την ανίχνευση της πλευρίτιδας, η διάγνωση του αναπνευστικού συστήματος πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας μια μηχανή ακτίνων Χ.

Η διάγνωση γίνεται με βάση την παρουσία τυπικής εικόνας της νόσου και εργαστηριακών δεδομένων από μια εξέταση αίματος. Οι δείκτες θα είναι: αντισώματα στο φυσικό δίκλωνο DNA, αντιπυρηνικός παράγοντας, αντισώματα με αντιγόνο CM, κύτταρα LE και αντιπηκτικό λύκου

Θεραπεία

Η θεραπεία πραγματοποιείται σε νοσοκομείο.

• Για σπειραματονεφρίτιδα και ρευματισμούς συνταγογραφείται ειδικό τραπέζι και ανάπαυση στο κρεβάτι. Συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοστεροειδή - Πρεδνιζόνη. Εάν ο ασθενής έχει νεφρίτιδα λύκου, η κυκλοσπορίνη Α συνταγογραφείται για μια πορεία 6-8 εβδομάδων.
• Συνταγογράφηση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, όπως Diclofenac, ινδομεθακίνη.
• Είναι σημαντικό να βελτιωθεί η μικροκυκλοφορία του αίματος, επομένως η θεραπεία θα είναι με αντιθρομβωτικά φάρμακα - Trental.
• Τα αντιιικά φάρμακα αποτελούν αναπόσπαστο μέρος της θεραπείας, φάρμακα - gammaferon, reaferon.
• Σε περίπτωση νεφρικής κρίσης λύκου, γίνεται πλασμαφαίρεση.
• Η οστεοπόρωση αντιμετωπίζεται με ανθρακικό ασβέστιο.

Επιπλοκές

Εάν η νόσος διαγνωστεί έγκαιρα και αντιμετωπιστεί έγκαιρα, τότε το 90% των ασθενών παιδιών βιώνουν ύφεση. Στο 10% των περιπτώσεων με νεφρίτιδα λύκου και νεφρική ανεπάρκεια, η πρόγνωση της νόσου θα είναι δυσμενής.

Εάν το παιδί δεν λάβει έγκαιρη θεραπεία σε οξεία μορφή, τότε ο θάνατος είναι αναπόφευκτος. Τα άτομα με χρόνιο ερυθηματώδη λύκο μπορούν να ζήσουν για περίπου 20 χρόνια.

Με πολυάριθμες βλάβες διαφορετικών οργάνων και του ανοσοποιητικού συστήματος, μπορεί επίσης να εμφανιστούν και άλλες ασθένειες. Όταν επηρεάζεται το τριχωτό της κεφαλής, τα ωοθυλάκια εξασθενούν, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη ή μερική φαλάκρα.

Οι φυσιοθεραπευτικές διαδικασίες θα πρέπει να συνταγογραφούνται στο παιδί σας με προσοχή. Ο χαλαζίας αντενδείκνυται για παιδιά και ενήλικες με ερυθηματώδη λύκο. Για παιδιά με χρόνια πορεία της νόσου, η παρατεταμένη ηλιοθεραπεία αντενδείκνυται. Για άρρωστα παιδιά με ερυθηματώδη λύκο Η θεραπεία μετάγγισης πλάσματος και αίματος χρησιμοποιείται μόνο όταν ενδείκνυται. Μπορείτε να χρησιμοποιήσετε μασάζ και θεραπεία άσκησης, αλλά μόνο όταν η ασθένεια υποχωρήσει.

Μετά από ενδονοσοκομειακή περίθαλψη, ένα άρρωστο παιδί χρειάζεται αποκατάσταση, η οποία μπορεί να ολοκληρωθεί σε σανατόριο.

Πρόληψη

Η πρόληψη θα περιλαμβάνει την έγκαιρη αναγνώριση της ασθένειας του παιδιού και την άμεση παραπομπή του άρρωστου παιδιού στο νοσοκομείο. Τα μέτρα πρόληψης θα περιλαμβάνουν την πρόληψη παροξύνσεων εάν η νόσος έχει ήδη εμφανιστεί και την παράταση ευνοϊκών περιόδων. Αυστηρή επίβλεψη από ειδικό κατά τη διάρκεια της ασθένειας και παρακολούθηση μετά την ύφεση. Ισορροπημένη διατροφή και αφθονία βιταμινών. Αποφύγετε τους εμβολιασμούς, που προκαλούν παροξύνσεις της νόσου. Επισκεφθείτε έναν γιατρό και αντιμετωπίστε έγκαιρα μολυσματικές ασθένειες.

Ο ερυθηματώδης λύκος δεν είναι θανατική ποινή για παιδιά.

Εάν λάβετε έγκαιρη θεραπεία και ακολουθήσετε προληπτικά μέτρα, μπορείτε να αποφύγετε δυσμενείς προγνώσεις. Να είστε υγιείς και να προσέχετε τα παιδιά σας.

Στον σύγχρονο κόσμο, οι ασθένειες που σχετίζονται με το ανοσοποιητικό σύστημα γίνονται όλο και πιο συχνές. Ένας από αυτούς είναι ο ερυθηματώδης λύκος (LE) στα παιδιά. Πρόκειται για μια αυτοάνοση φλεγμονή στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα που επιτίθενται στο DNA των δικών του υγιών κυττάρων. Ως αποτέλεσμα του ερυθηματώδους λύκου, εμφανίζεται σοβαρή συστηματική βλάβη σε ολόκληρο το σώμα (αιμοφόρα αγγεία, συνδετικοί ιστοί, όργανα). Αυτή η ανίατη ασθένεια επηρεάζει συχνότερα τα κορίτσια κατά την εφηβεία. Μόνο το 5% περίπου των περιπτώσεων είναι αγόρια. Η διάγνωση της νόσου είναι πολύ δύσκολη γιατί οι εκδηλώσεις της μοιάζουν πολύ με άλλες παιδικές ασθένειες.

• Αιτίες
• Τύποι παθολογίας
• Οξύς
• Υποξεία
• Χρόνιος
• Διαγνωστικά
• Προληπτικές συστάσεις

Αιτίες

Υπάρχουν πολλές θεωρίες σχετικά με το γιατί εμφανίζεται ο λύκος στα παιδιά. Η ασθένεια δεν έχει ακόμη μελετηθεί πλήρως, επομένως κανείς δεν μπορεί να ονομάσει τα ακριβή αίτια της. Αλλά οι περισσότεροι ειδικοί τείνουν να θεωρούν αυτή την αυτοάνοση διαταραχή ως ιογενή λοίμωξη. Δεν αποκλείεται επίσης η επίδραση των φαρμάκων στην κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος (αντιβιοτικά, εμβόλια, γ-σφαιρίνη). Βασικά, γίνονται έναυσμα για τον ερυθηματώδη λύκο σε παιδιά με αυξημένη ευαισθησία σε διάφορους εξωτερικούς παράγοντες. Η ώθηση για τη νόσο (αλλά όχι η άμεση αιτία) μπορεί να είναι:

• ηλιακή ακτινοβολία;
• υποθερμία?
• στρεσογόνες καταστάσεις?
• υπερκόπωση;
• σωματικές και ψυχολογικές βλάβες.

Όλοι αυτοί οι παράγοντες γίνονται ιδιαίτερα σημαντικοί κατά την περίοδο των ορμονικών αλλαγών στο σώμα και της φυσιολογικής αλλεργίας του. Η κληρονομικότητα παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη του ερυθηματώδους λύκου. Έμμεσα, η γενετική φύση της νόσου αποδεικνύεται από «οικογενειακές» περιπτώσεις της νόσου, καθώς και από περιπτώσεις ρευματισμών, αρθρίτιδας και άλλων διάχυτων παθολογιών του συνδετικού ιστού που εντοπίζονται συχνά σε συγγενείς. Στα παιδιά, ο ερυθηματώδης λύκος ευθύνεται για το 20% όλων των περιπτώσεων νοσηρότητας. Σε μικρά παιδιά εμφανίζεται σε εξαιρετικές περιπτώσεις. Το βιογραφικό μπορεί να εκδηλωθεί πλήρως στην ηλικία των 9-10 ετών. Λόγω των γενετικών χαρακτηριστικών του γυναικείου σώματος, ο λύκος είναι πιο συχνός στα κορίτσια παρά στα αγόρια.

Μάθετε τη δοσολογία και τις οδηγίες χρήσης του φαρμάκου Immunal για παιδιά. Αποτελεσματικές μέθοδοι για τη θεραπεία της συνεχίας στα κορίτσια περιγράφονται σε αυτή τη σελίδα.

Τύποι παθολογίας

Ο ερυθηματώδης λύκος μπορεί να είναι 3 τύπων:

• δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος;
• διαδόθηκε?
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.

Η δισκοειδής και η διάχυτη μορφή χαρακτηρίζονται από βλάβες κυρίως στην επιφάνεια του δέρματος. Ένα εξάνθημα εμφανίζεται στο πρόσωπο, το λαιμό, την πλάτη και το στήθος. Στο Discoid CV, πρόκειται για ροζ και κόκκινες κηλίδες που αυξάνονται σε μέγεθος και μεταμορφώνονται σε πλάκες με κόκκινο περίγραμμα. Το εξάνθημα στο πρόσωπο έχει την όψη πεταλούδας. Η υπερκεράτωση σχηματίζεται στο κέντρο των πλακών. Τα λέπια είναι δύσκολο να αφαιρεθούν. Με διάχυτο LE, δεν παρατηρείται περιφερειακή ανάπτυξη εστιών. Ένα τυχαίο εξάνθημα εμφανίζεται στο δέρμα του προσώπου ή στα αυτιά, το στήθος και την πλάτη. Το επιφανειακό στρώμα του δέρματος ατροφεί. Όταν το κεφάλι προσβάλλεται από λύκο, αρχίζει να φαλάκρα. Σημείωση!Η πιο επικίνδυνη μορφή είναι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Επηρεάζει όλα τα όργανα και τα συστήματα και έχει πολλές εκδηλώσεις.

Χαρακτηριστικά σημεία και συμπτώματα

Είναι σχεδόν αδύνατο να προσδιοριστεί αμέσως ότι ένα παιδί έχει ερυθηματώδη λύκο. Η εμφάνιση της νόσου εμφανίζεται ως βλάβη σε ένα συγκεκριμένο όργανο ή σύστημα. Σταδιακά, τα φλεγμονώδη συμπτώματα υποχωρούν. Μετά ξεκινούν άλλες εκδηλώσεις, που έχουν σημάδια εντελώς διαφορετικής ασθένειας. Τα ακόλουθα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου πρέπει να σας προειδοποιούν:

• παράπονα για πόνο στις αρθρώσεις και στους μυς.
• αδυναμία;
• πυρετός;
• ένα κόκκινο εξάνθημα σε σχήμα πεταλούδας στα μάγουλα και τη γέφυρα της μύτης.
• κόκκινες κηλίδες στην πλάτη, το λαιμό, το κεφάλι, το στήθος.
• αυξανόμενη δυστροφία?
• φλεγμονή των λεμφαδένων?
• ελκώδεις βλάβες των βλεννογόνων της μύτης και του στόματος.
• νευρικότητα και κατάθλιψη?
• πρήξιμο των χεριών και των ποδιών.

Μορφές ερυθηματώδους λύκου στα παιδιά

Τα συμπτώματα του LE εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τα χαρακτηριστικά της πορείας του. Από αυτή την άποψη, διακρίνονται 3 μορφές της νόσου.

Έχει προοδευτικό χαρακτήρα. Το παιδί έχει:

• μειωμένη κινητικότητα?
• πυρετός;
• δυνατός πονοκέφαλος;
• γενική δηλητηρίαση?
• αίσθημα πόνου στις αρθρώσεις?
• Εξάνθημα «πεταλούδας» στο πρόσωπο.

Τους πρώτους μήνες του CV, τα νεφρά εμπλέκονται στη διαδικασία της βλάβης. Τα συμπτώματα της νεφρικής νόσου προστίθενται στις γενικές κλινικές εκδηλώσεις της νόσου.

Υποξεία

Οι περισσότερες περιπτώσεις υποξείου ερυθηματώδους λύκου ξεκινούν ως πολυαρθρίτιδα. Το παιδί εμφανίζει φλεγμονή αρκετών αρθρώσεων με τη σειρά του. Ένα χαρακτηριστικό εξάνθημα εμφανίζεται στα μάγουλα και στη γέφυρα της μύτης. Άλλα συμπτώματα:

• νεφρίτιδα;
• απώλεια της όρεξης?
• απώλεια βάρους;
• καρδίτιδα?
• πολυσεροσίτιδα.

Χρόνιος

Αυτή η μορφή LE είναι η πιο δύσκολη στη διάγνωση. Εμφανίζεται στο 1/3 των περιπτώσεων. Η νόσος εμφανίζεται αρχικά μονοσύνδρομα, έχει δηλαδή σημάδια βλάβης σε ένα όργανο. Η κλινική εικόνα είναι θολή. Άλλα όργανα και συστήματα εμπλέκονται στη διαδικασία πολύ αργά. Εναλλακτικά, εμφανίζονται υποτροπές του συνδρόμου των αρθρώσεων ή δερματικά εξανθήματα. Αυτή η διαδικασία μπορεί να διαρκέσει για πολλά χρόνια με μεγάλες υφέσεις. Σε αντίθεση με τους ενήλικες, το CV στα παιδιά έχει συχνά οξεία έναρξη και κακοήθη πορεία και μερικές φορές μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση του ερυθηματώδους λύκου μπορεί να γίνει μόνο σε νοσοκομειακό περιβάλλον, όταν τα συμπτώματα που εμφανίζονται σε ένα παιδί μιας ή άλλης ασθένειας δεν μπορούν να αντιμετωπιστούν. Ως εκ τούτου, συνταγογραφούνται πολλές μελέτες, τα αποτελέσματα των οποίων μπορούν να επιβεβαιώσουν την παρουσία CV. Δεν υπάρχουν ξεχωριστές εξετάσεις για τον ερυθηματώδη λύκο. Η διάγνωση της νόσου γίνεται με βάση συγκεκριμένα συμπτώματα και εργαστηριακές εξετάσεις.

Υποχρεωτικές εξετάσεις για ΚΑ:

• βιοχημική και γενική εξέταση αίματος.
• Ανάλυση ούρων;
• ανίχνευση ANF, LE κυττάρων και αντισωμάτων στο DNA σε υψηλούς τίτλους στο αίμα.

Μερικές φορές ακόμη και έμπειροι γιατροί δεν μπορούν να προσδιορίσουν το CV και να διαγνώσουν άλλες ασθένειες (ρευματισμούς, νεφρίτιδα, αρθρίτιδα). Και μπορεί να είναι εκδηλώσεις μιας πιο σοβαρής παθολογίας - συστηματικού λύκου.

Μέθοδοι και γενικοί κανόνες θεραπείας

Η ασθένεια αυτή τη στιγμή θεωρείται ανίατη.Η θεραπεία στοχεύει μόνο στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στη διακοπή της αυτοάνοσης και φλεγμονώδους διαδικασίας. Ένα παιδί με σοβαρά συμπτώματα υποτροπιάζουσας νόσου πρέπει να νοσηλεύεται σε νοσοκομείο. Η πρώτη επιλογή για τη θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου είναι τα κορτικοστεροειδή:

• Πρεδνιζολόνη;
• Δεξαμεθαζόνη;
• Urbazon και άλλοι.

Τα κορτικοστεροειδή σταματούν την ενεργό πρόοδο του CV και μειώνουν τη δραστηριότητά του. Συμβάλλουν στην ταχεία έναρξη της ύφεσης. Η δοσολογία των φαρμάκων καθορίζεται από τον βαθμό δραστηριότητας της διαδικασίας και όχι από την ηλικία του ασθενούς. Με δραστηριότητα λύκου 2-3 ​​μοιρών, στην οποία επηρεάζονται εσωτερικά όργανα, η ημερήσια δόση πρεδνιζολόνης είναι 1-1,5 mg/kg σωματικού βάρους. Εάν υπάρχουν συμπτώματα νεφρίτιδας, νευρολύκου, πανκαρδίτιδας, η δόση μπορεί να αυξηθεί. Σε ορισμένες περιπτώσεις, 1000 mg κορτικοστεροειδούς χορηγούνται ταυτόχρονα ενδοφλεβίως για 3 ημέρες και στη συνέχεια μεταπηδούν σε εσωτερική χορήγηση του φαρμάκου σε μεσαίες δόσεις. Η θεραπεία με τη μέγιστη δόση κορτικοστεροειδών θα πρέπει να συνεχιστεί για 1-2 μήνες (περισσότερο για συμπτώματα νεφρωτικής νεφρίτιδας) μέχρι να εξαφανιστούν οι κλινικές εκδηλώσεις του λύκου. Ο ασθενής μεταφέρεται σταδιακά σε χαμηλότερη δόση του φαρμάκου ως θεραπεία συντήρησης. Μπορεί να είναι αρκετά χρόνια. Μια απότομη μείωση ή απόσυρση της λήψης φαρμάκων μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπή της παθολογίας. Σε χρόνιο ερυθηματώδη λύκο χωρίς βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα ή στα σπλαχνικά όργανα, τα κορτικοστεροειδή δεν συνταγογραφούνται ή χρησιμοποιούνται σε ελάχιστες δόσεις. (1/2 mg/kg). Η λήψη φαρμάκων θα πρέπει να διακόπτεται εάν έχετε έλκος στομάχου, διαβήτη, υπέρταση ή νεφρική ανεπάρκεια. Για τη νεφρίτιδα του λύκου, συνταγογραφείται κυκλοφωσφαμίδη. Χορηγείται ενδοφλεβίως σε μέγιστη δόση μία φορά το μήνα (15-20 mg/kg σωματικού βάρους) για 1-1,5 χρόνο. Μετά από αυτό, μία φορά κάθε 3 μήνες για άλλο 1-1,5 χρόνο. Εάν η κυκλοφωσφαμίδη είναι αναποτελεσματική, το νεφρωσικό σύνδρομο αντιμετωπίζεται με Κυκλοσπορίνη (5 mg/kg). Με την παρουσία σοβαρών επιπλοκών μετά τη λήψη γλυκοκορτικοειδών, η αζαθειοπρίνη (1-2 mg/kg) χρησιμοποιείται μερικές φορές για τη διατήρηση της ύφεσης της νεφρίτιδας.

Δείτε την κριτική μας για τα φθηνά αλλά αποτελεσματικά δισκία βήχα για παιδιά. Τα συμπτώματα και οι μέθοδοι θεραπείας για την πυώδη μηνιγγίτιδα στα παιδιά περιγράφονται σε αυτό το άρθρο. Διαβάστε για τα οφέλη και τα οφέλη της βρεφικής φόρμουλας Nutrilon Comfort σε αυτή τη διεύθυνση.

Μαζί με τα κορτικοστεροειδή, το παιδί συνταγογραφείται:

• αντιπηκτικά (Ακενοκουμαρόλη, Ηπαρίνη);
• αντιυπερτασικά φάρμακα?
• αντιβιοτικά?
• αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες.

Ένα παιδί με ερυθηματώδη λύκο θα πρέπει να βρίσκεται υπό συνεχή επίβλεψη και έλεγχο ειδικού.Εκτός από τη φαρμακευτική θεραπεία, θα πρέπει να ακολουθείτε μια δίαιτα κοντά σε μια δίαιτα κατά του έλκους (περιορίστε τους υδατάνθρακες, αποκλείστε τα προϊόντα εκχύλισης και χυμών, εμπλουτίστε το μενού με άλατα καλίου και πρωτεΐνες). Το σώμα του παιδιού πρέπει να έχει αρκετές βιταμίνες, ειδικά τις ομάδες Β και C.

Τα πρωταρχικά προληπτικά μέτρα πρέπει να είναι η γενική υγεία των παιδιών,καθώς και τον εντοπισμό ομάδων μεταξύ τους με αυξημένο κίνδυνο να αρρωστήσουν. Αυτό θα πρέπει να περιλαμβάνει παιδιά με συμπτώματα διάθεσής του λύκου και εκείνα με οικογενειακό ιστορικό ρευματικών παθήσεων. Τέτοια παιδιά πρέπει ιδιαίτερα να τηρούν αυστηρά τους κανόνες συνταγογράφησης και χρήσης φαρμάκων, εμβολιασμών και σκληρυντικών δραστηριοτήτων. Εάν ένα παιδί πάσχει από ερυθηματώδη λύκο, τότε η δευτερογενής πρόληψη για την πρόληψη των υποτροπών θα πρέπει να είναι η τακτική παρακολούθηση με καρδιορευματολόγο. Συνταγογραφεί θεραπεία κατά της υποτροπής που διατηρεί την ύφεση και αποτρέπει πιθανές παροξύνσεις του LE. Ο ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά είναι πολύ πιο σοβαρός από ότι στους ενήλικες και πρακτικά δεν μπορεί να θεραπευτεί. Ως εκ τούτου, είναι πολύ σημαντικό να αποφασίσετε σωστά για τις τακτικές θεραπείας και να τηρείτε αυστηρά. Χάρη στην ανάπτυξη της σύγχρονης ιατρικής, σήμερα η πορεία του CV είναι πιο ήπια, και ο αριθμός των υποτροπών μειώνεται. Βίντεο. Τηλεοπτική εκπομπή «Live Healthy» για τον ερυθηματώδη λύκο:

Με την ενεργό ανάπτυξη της σύγχρονης ιατρικής, μια αυτοάνοση ασθένεια που ονομάζεται συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (άλλο όνομα είναι νόσος Libman-Sachs) κερδίζει πρόσφατα δυναμική, η οποία καταστρέφει ολοένα και περισσότερο τις τάξεις των παιδιών. Το ανοσοποιητικό σύστημα του παιδιού παράγει αντισώματα που βλάπτουν το DNA των απολύτως υγιών κυττάρων. Αυτό συνεπάγεται σοβαρή βλάβη στον συνδετικό ιστό μαζί με τα αιμοφόρα αγγεία σε όλο το σώμα.

Μια επικίνδυνη και δύσκολο να αντιμετωπιστεί ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα στα κορίτσια (μόνο το 5% των προσβεβλημένων είναι αγόρια) κατά την εφηβεία. Η διάγνωση είναι δύσκολη, αφού τα συμπτώματα της νόσου μοιάζουν πολύ με άλλες παιδικές ασθένειες.

Συμπτώματα

Η αναγνώριση των συμπτωμάτων του ερυθηματώδους λύκου στα παιδιά μπορεί να είναι πολύ δύσκολη ακόμη και για έναν έμπειρο γιατρό, για να μην αναφέρουμε τους γονείς. Στις πρώτες εκδηλώσεις της νόσου, μπορείτε να σκεφτείτε οποιαδήποτε άλλη ατυχία, μόνο όχι λύκο. Τα τυπικά συμπτώματά του μπορεί να είναι τα εξής:

• πυρετός με ρίγη και άφθονη εφίδρωση.
• δυστροφία?
• δερματίτιδα, που συνήθως ξεκινά με βλάβη στη γέφυρα της μύτης και των μάγουλων και μοιάζει με πεταλούδα στην εμφάνιση: οίδημα, φουσκάλες, νεκρωτικά έλκη, αφήνοντας πίσω ουλές ή μελάγχρωση.
• το δέρμα λεπταίνει και γίνεται φωτοευαίσθητο.
• αλλεργικές εκδηλώσεις σε όλο το σώμα: μαρμάρωμα, εξάνθημα που μοιάζει με ιλαρά, κνίδωση.
• εμφανίζεται νέκρωση αίματος στα άκρα των δακτύλων και στις παλάμες.
• τριχόπτωση μέχρι φαλάκρα?
• δυστροφία, ευθραυστότητα των πλακών νυχιών.
• πόνος στις αρθρώσεις;
• επίμονη και μη θεραπεύσιμη στοματίτιδα.
• διαταραχές στην ψυχή ενός παιδιού που γίνεται νευρικό, ευερέθιστο, ιδιότροπο, ανισόρροπο.
• σπασμοί (σε αυτή την περίπτωση πρέπει να γνωρίζετε: πώς να παρέχετε πρώτες βοήθειες για σπασμούς).

Τέτοια πολυάριθμα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου εξηγούνται από το γεγονός ότι η ασθένεια επηρεάζει προοδευτικά διάφορα όργανα του παιδιού. Κανείς δεν ξέρει ποιο σύστημα του μικρού οργανισμού θα αποτύχει. Τα πρώτα σημάδια της νόσου μπορεί να μοιάζουν με συνηθισμένες αλλεργίες ή δερματίτιδα, που στην πραγματικότητα θα είναι μόνο συνέπεια της υποκείμενης νόσου - του λύκου. Αυτό οδηγεί σε σημαντικές δυσκολίες στη διάγνωση της νόσου.

Διαγνωστικά

Ο ερυθηματώδης λύκος διαγιγνώσκεται σε ένα παιδί σε νοσοκομειακό περιβάλλον, όταν πολλά συμπτώματα δεν ανταποκρίνονται σε καμία θεραπεία· συνταγογραφούνται πολλές εξετάσεις, με βάση τα αποτελέσματα των οποίων γίνεται η τελική διάγνωση. Εάν επιβεβαιωθεί η παρουσία 4 από τα ακόλουθα κριτήρια, οι γιατροί διαγιγνώσκουν λύκο:

1. Ένα εξάνθημα σε σχήμα πεταλούδας στα μάγουλα και τη γέφυρα της μύτης.
2. Στοματίτιδα (παρουσία ελκών στο στόμα).
3. Δισκοειδές εξάνθημα στο δέρμα (με τη μορφή έντονων κόκκινων κηλίδων σε όλο το σώμα).
4. Φωτοευαισθησία (ευαισθησία του δέρματος στο ηλιακό φως).
5. Αρθρίτιδα (πόνος λόγω φλεγμονής) αρκετών αρθρώσεων.
6. Βλάβες στην καρδιά και τους πνεύμονες: πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα.
7. Νεφρικές παθήσεις.
8. Προβλήματα με το κεντρικό νευρικό σύστημα: ψύχωση, επιληπτικές κρίσεις.
9. Αιματολογικές διαταραχές (ασθένειες αίματος).
10. Ανοσολογικοί δείκτες.

Ο ερυθηματώδης λύκος με τα συμπτώματά του μπορεί να παραπλανήσει και τον πιο έμπειρο γιατρό. Όταν διαγιγνώσκουν ρευματισμούς, αρθρίτιδα, νεφρίτιδα, τριχοειδική τοξίκωση, νόσο του Werlhof, σήψη, επιληψία, οξείες παθήσεις της κοιλιακής κοιλότητας, οι γιατροί συχνά δεν συνειδητοποιούν ότι αυτά είναι απλώς συνέπειες και εκδηλώσεις μιας πιο σοβαρής και επικίνδυνης ασθένειας - συστηματικός λύκος. Προβλήματα προκύπτουν και με τη θεραπεία της νόσου.

Θεραπεία

Η θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στα παιδιά πραγματοποιείται ενδονοσοκομειακά και περιλαμβάνει τη χρήση της ακόλουθης θεραπείας:

• κορτικοστεροειδή: πρεδνιζολόνη, τριαμκινολόνη, δεξαμεθαζόνη, ουρβαζόνη κ.λπ.
• Κυοστατικά; αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη, χλωροβουτίνη;
• ανοσοκατασταλτικά?
• θεραπεία στεροειδών-κινολίνης;
• μια δίαιτα που είναι όσο το δυνατόν πιο κοντά σε μια δίαιτα κατά του έλκους: περιορισμός των υδατανθράκων και των φυτικών ινών, αποκλείοντας εντελώς τα τρόφιμα με χυμό. βάση - πρωτεΐνες και άλατα καλίου.
• θεραπεία βιταμινών (η έμφαση δίνεται στο ασκορβικό οξύ και τις βιταμίνες από την υποομάδα Β).
• στα τελικά στάδια της νόσου - μασάζ και φυσικοθεραπεία.
• Παλμοθεραπεία.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος σε ένα παιδί δεν πρέπει να εκλαμβάνεται ως θανατική ποινή. Η σύγχρονη ιατρική αντιμετωπίζει με επιτυχία την εξέλιξή της, παρατείνοντας τη ζωή των παιδιών κατά δεκαετίες. Ο θάνατος στην παιδική ηλικία είναι σπάνιος, αλλά το μέσο προσδόκιμο ζωής των ατόμων με αυτή τη διάγνωση μειώνεται σημαντικά.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια αυτοάνοση νόσος βλάπτει τα κύτταρα του DNA και τα αιμοφόρα αγγεία. Αυτή είναι μια σοβαρή ασθένεια που απαιτεί πολύπλοκη θεραπεία. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, ο ερυθηματώδης λύκος επηρεάζει κυρίως τα κορίτσια στην εφηβεία, όταν αρχίζουν να εμφανίζουν μετάβαση στην ενηλικίωση. Μεταξύ όλων των περιπτώσεων συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στα παιδιά, μόνο το 5% των ασθενών είναι αγόρια.

Διαβάστε για τα συμπτώματα και τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας στα παιδιά εδώ.

Περιγραφή και χαρακτηριστικά

Αυτή είναι μια διάχυτη ασθένεια των ανθρώπινων συνδετικών ιστών, η οποία χαρακτηρίζεται από ανοσολογική ήττααιμοφόρα αγγεία και κυτταρικό DNA, αντισώματα που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα. Δηλαδή, το ανοσοποιητικό σύστημα αντιλαμβάνεται στοιχεία του συνδετικού ιστού και των παραγώγων του ως ξένα σώματα, και στη συνέχεια τα επιτίθεται, προκαλώντας φλεγμονώδεις και άλλες διεργασίες. Η επίσημη ονομασία της νόσου είναι Νόσος Libman-Sachs, προς τιμήν των δύο γιατρών που περιέγραψαν πρώτοι την ασθένεια.

Η ασθένεια παίρνει το ανεπίσημο όνομά της - ερυθηματώδης λύκος - λόγω του χαρακτηριστικού εξανθήματος στο πρόσωπο, το οποίο μοιάζει με σημάδι από δάγκωμα σχιστίας υπερώας σε σχήμα πεταλούδας.

Αυτή η ασθένεια έχει μελετηθεί ελάχιστα και είναι αληθινή τα αίτια είναι ακόμα άγνωστα, όπως και με τα περισσότερα αυτοάνοσα νοσήματα. Ωστόσο, η συντριπτική πλειοψηφία των ειδικών τείνει να πιστεύει ότι η παθολογία έχει ιογενή προέλευση, αν και δεν αποκλείονται παραλλαγές της αντίδρασης του σώματος στη λήψη ορισμένων φαρμάκων που επηρεάζουν την κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος, καθώς ο αριθμός των περιπτώσεων της νόσου είναι αυξάνεται παράλληλα με την πρόοδο στην ιατρική. Επί του παρόντος γνωστό Διάφοροι παράγοντες που προκαλούν την ασθένεια:

• υπέστη άγχος?
• σοβαρή υποθερμία?
• συχνή σωματική και συναισθηματική κόπωση.
• ηλιακή ακτινοβολία;
• ιογενής λοίμωξη?
• λήψη φαρμάκων?
• αλλαγές στα ορμονικά επίπεδα.

Τις περισσότερες φορές εμφανίζεται λύκος κατά την εφηβείαόταν συμβαίνουν σοβαρές ορμονικές αλλαγές στο ανθρώπινο σώμα.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος εμφανίζεται στα κορίτσια με αύξηση του επιπέδου των οιστρογόνων, της γυναικείας ορμόνης· στα αγόρια, η αιτία είναι η αύξηση της οιστραδιόλης και η μείωση της τεστοστερόνης.

Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται σε 3 μορφές:

1. Οξύς– η ασθένεια εμφανίζεται ξαφνικά και αναπτύσσεται γρήγορα, επηρεάζοντας τα εσωτερικά όργανα και προκαλώντας μια σειρά από επώδυνα συμπτώματα: πόνους στις αρθρώσεις, πυρετό, έντονους πονοκεφάλους, εξάνθημα στο πρόσωπο.
2. Υποξεία– η ασθένεια εμφανίζεται κατά κύματα με τη μορφή περιόδων ύφεσης και έξαρσης. Η βλάβη στα εσωτερικά όργανα αρχίζει μετά από 2-3 χρόνια. Έχει τα δικά του ιδιαίτερα συμπτώματα: απώλεια όρεξης, νεφρική ανεπάρκεια, πολυσεροίτιδα, καρδίτιδα.
3. Χρόνιος– υπάρχει μια αργή ήττα των οργάνων το ένα μετά το άλλο. Η κλινική εικόνα είναι ασαφής. Στην αρχή μπορεί να εμφανιστεί εξάνθημα και προβλήματα σε ένα από τα όργανα, κάτι που δεν δημιουργεί υποψίες για λύκο, αφού άλλα όργανα και συστήματα είναι φυσιολογικά. Στη συνέχεια η ασθένεια επηρεάζει ένα άλλο όργανο κ.λπ. Αυτό μπορεί να διαρκέσει για χρόνια, με περιόδους ανακούφισης. Η πιο δύσκολη μορφή της νόσου στη διάγνωση.

Πώς γίνεται η χειρουργική επέμβαση για τη νόσο του Hirschsprung σε παιδιά; Μάθετε για αυτό από το άρθρο μας.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος έχει μια σειρά από συμπτώματα παρόμοια με άλλες ασθένειες. Επιπλέον, κάθε μεμονωμένη περίπτωση έχει τα δικά της χαρακτηριστικά. Ας επισημάνουμε τα πιο χαρακτηριστικά συμπτώματαγια όλες τις περιπτώσεις:

• εξάνθημα στο πρόσωπο με τη μορφή κόκκινων κηλίδων σε σχήμα πεταλούδας.
• πυρετός;
• κρυάδα;
• αλλεργικές εκδηλώσεις στο δέρμα (κνίδωση, τσιμπήματα)
• νέκρωση των αιμοφόρων αγγείων στα άκρα των δακτύλων (μαξιλάρια).
• δυστροφία νυχιών?
• δερματίτιδα διαφόρων μορφών.
• τριχόπτωση, φαλάκρα?
• στοματίτις;
• ψυχική διαταραχή;
• λέπτυνση του δέρματος και αυξημένη ευαισθησία του στο ηλιακό φως.
• σπασμοί?
• γενική δυστροφία.

Συμπτώματα ερυθηματώδους λύκου στα παιδιά - φωτογραφία: Η ποικιλία των συμπτωμάτων εξηγείται από το γεγονός ότι η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει διάφορα όργανα και συστήματα του ανθρώπινου σώματος. Το κύριο και πρώτο σύμπτωμα είναι το εξάνθημα, και τι θα γίνει στη συνέχεια είναι άγνωστο.

Για να κάνετε διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, πρέπει να έχετε τουλάχιστον 4-5 από τα συμπτώματα που περιγράφονται παραπάνω. Οι εργαστηριακές εξετάσεις είναι ασαφείς.

Η θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου περιλαμβάνει σύνθετη θεραπεία με φάρμακα σε νοσοκομειακό περιβάλλον. Για αυτό χρησιμοποιούνται οι ακόλουθοι τύποι φαρμάκων:

1. Γλυκοκορτικοστεροειδή– στεροειδείς ορμόνες που καταστέλλουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος και αναστέλλουν την παραγωγή αντισωμάτων, τα οποία βοηθούν στην ανακούφιση των φλεγμονωδών διεργασιών (πρεδνιζολόνη, ουρβαζόνη, δεξαμεθαζόνη, τριαμκινολόνη).
2. Κυτοστατικά– πρόληψη της ταχείας κυτταρικής διαίρεσης, η οποία αναστέλλει την ανάπτυξη του λύκου (χλωροβουτίνη, κυκλοφωσφαμίδη, κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη).
3. Αναστολείς TNF-α– φάρμακα που καταστέλλουν τη δραστηριότητα των αντισωμάτων (Adalimumab, Infliximab, Etanercept).
4. Αντιπηκτικά– πρόληψη του σχηματισμού θρόμβων αίματος (Ηπαρίνη, Ακενοκουμαρόλη).
5. Αντιβιοτικά- συνταγογραφούνται για την καταστροφή της λοίμωξης που μπορεί να συνοδεύει τον λύκο κατά τη διάρκεια της θεραπείας, καθώς το ανοσοποιητικό σύστημα καταστέλλεται, γεγονός που καθιστά το παιδί ευάλωτο σε οποιοδήποτε παθογόνο.
6. Μη στεροειδές αντιφλεγμονώδεςφάρμακα – ανακουφίζουν από τη φλεγμονή και τον πόνο (ινδομεθακίνη, δικλοφενάκη).

Ως πρόσθετη θεραπεία μπορούν να συνταγογραφηθούν εντελώς διαφορετικά φάρμακα, καθώς η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε όργανο. Η επιλογή των φαρμάκων γίνεται από τον θεράποντα ιατρό ανάλογα με την κλινική εικόνα. Επιπλέον, ο ασθενής μπορεί να υποβληθεί σε ειδικές διαδικασίες:

• πλασμαφαίρεση- συλλογή και καθαρισμός του αίματος από τοξίνες.
• αιμορρόφηση– εξωνεφρικός καθαρισμός αίματος από υδρόφοβες τοξικές ουσίες.
• κρυοπλασμαρορόφηση– ρύθμιση και καθαρισμός της σύνθεσης του πλάσματος του αίματος.

Στο τελικό στάδιο, ο ασθενής συνταγογραφείται σύμπλοκα βιταμινώνγια την αποκατάσταση της κατασταλμένης ανοσίας και επίσης συνταγογραφήστε μασάζ και θεραπεία άσκησης για την αποκατάσταση των χαμένων λειτουργιών του σώματος.

Με έγκαιρη παροχή ιατρικής φροντίδας, η πρόγνωση ευνοϊκή στο 90% των περιπτώσεων.

Οι θάνατοι είναι σπάνιοι, κυρίως από νεφρική ανεπάρκεια ή δευτερογενή λοίμωξη ως επιπλοκή μετά από καταστολή του ανοσοποιητικού και την έναρξη της ύφεσης. Αναμεταξύ πιθανές επιπλοκές της νόσουτα πιο συνηθισμένα είναι:

• εγκεφαλική αιμορραγία;
• νεφρίτιδα;
• πλήρης ή μερική παράλυση.
• φλεβίτιδα;
• σήψη;
• νέκρωση;
• τροφικά έλκη?
• χρόνια δερματίτιδα.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι δύσκολο να διαγνωστεί και να αντιμετωπιστεί. Δεν υπάρχει τρόπος να προστατευτείτε από αυτό ή να αποτρέψετε την εμφάνισή του. Πρόκειται για μια κακώς μελετημένη ασθένεια που απειλητική για τη ζωή.Είναι σημαντικό μόνο να μελετήσετε τα πιθανά συμπτώματα αυτής της ασθένειας προκειμένου να συμβουλευτείτε έναν γιατρό για βοήθεια εγκαίρως. Διαφορετικά, ελλείψει ιατρικής βοήθειας Πιθανός θάνατος ή σοβαρές επιπλοκές, το οποίο θα έχει αντίκτυπο στην ποιότητα ολόκληρης της μετέπειτα ζωής του παιδιού.

Πώς να αντιμετωπίσετε την οξεία μπαλανοποσθίτιδα σε ένα αγόρι; Μάθετε την απάντηση αμέσως τώρα.

Μπορείτε να μάθετε για τους κινδύνους του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου για παιδιά από το βίντεο:

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος σε παιδιά: θεραπεία και συμπτώματα

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά (ερυθηματώδης λύκος διασποράς) είναι μια ασθένεια του ανοσολογικού συμπλέγματος που χαρακτηρίζεται στα παιδιά από ταχεία γενίκευση της παθολογικής διαδικασίας, σοβαρές εκδηλώσεις σπλάχνων, έντονα περιφερικά σύνδρομα και υπεράνοσες κρίσεις. Η μορφολογική βάση της νόσου είναι η καθολική τριχοθυλακίτιδα με χαρακτηριστική πυρηνική παθολογία και εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων σε περιοχές ιστικής βλάβης.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) έχει ξεφύγει από το πεδίο μιας σπάνιας, περιστασιακής παθολογίας, αλλά εξακολουθεί να εμφανίζεται στην παιδική ηλικία πολύ λιγότερο συχνά από τους οξείς ρευματισμούς και τη ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Μαζί με τη συστηματική μορφή, διακρίνονται επίσης δισκοειδής και διάχυτες μορφές ερυθηματώδους λύκου, αντίστοιχα, με απλές ή πολλαπλές ερυθηματώδεις βλάβες στο δέρμα χωρίς σημάδια βλάβης σε άλλα όργανα και συστήματα, χωρίς έντονες ανοσολογικές αλλαγές και κύτταρα λύκου. Ο διάσπαρτος ερυθηματώδης λύκος (DLE) καταλαμβάνει μια ενδιάμεση θέση μεταξύ δισκοειδούς και συστημικού, επομένως οι περιπτώσεις εκείνες που εμφανίζονται με την παρουσία κυττάρων λύκου μπορούν να ταξινομηθούν ως SLE. Ωστόσο, όλες αυτές οι μορφές θα πρέπει να θεωρούνται ως εκδήλωση της ίδιας νόσου και η πιθανότητα μετάβασης από δισκοειδή ή διάχυτο σε συστηματικό λύκο εξαρτάται, προφανώς, από τον βαθμό ευαισθητοποίησης του σώματος, τη δύναμη των προστατευτικών του αντιδράσεων και την ικανότητα εντοπισμού της διαδικασίας.

Αιτίες της νόσου

Αιτιολογία.Η αιτία της νόσου παραμένει ασαφής μέχρι σήμερα. Τα τελευταία χρόνια, ο ρόλος της ιογενούς λοίμωξης στην ανάπτυξη του ΣΕΛ έχει συζητηθεί. Ορισμένος ρόλος ανατίθεται σε ορισμένα φάρμακα: αντιβιοτικά, σουλφοναμίδες, αντισπασμωδικά και αντιυπερτασικά φάρμακα (υδραλαζίνη), καθώς και εμβόλια, γ-σφαιρίνη. Κατά κανόνα αποκτούν το ρόλο ενός μηχανισμού πυροδότησης σε άτομα που έχουν ατομική υπερευαισθησία σε διάφορους εξωγενείς παράγοντες. Η ώθηση, αλλά όχι η πραγματική αιτία της νόσου, μπορεί επίσης να είναι περιβαλλοντικές επιδράσεις όπως παρατεταμένη ηρεμία, υποθερμία, ψυχικό ή σωματικό τραύμα κ.λπ. Πρέπει να θυμόμαστε ότι όλα τα παραπάνω σημεία αποκτούν ιδιαίτερη σημασία κατά την περίοδο της εφηβικής ανάπτυξης του παιδιού, όταν μεγάλες ορμονικές αλλαγές και φυσιολογική αλλεργία του σώματος.

Η σύγχρονη έρευνα έχει επίσης καθιερώσει μοναδικά συνταγματικά και οικογενειακά χαρακτηριστικά της αντιδραστικότητας του σώματος που συμβάλλουν στην ανάπτυξη του ΣΕΛ. Έμμεσες ενδείξεις κληρονομικής προδιάθεσης για τη νόσο είναι περιπτώσεις «οικογενούς» λύκου, ανάπτυξη ΣΕΛ σε πανομοιότυπα δίδυμα, καθώς και αυξημένη συχνότητα ρευματισμών, ρευματοειδούς αρθρίτιδας και άλλων μορφών διάχυτων νόσων του συνδετικού ιστού μεταξύ των συγγενών των παιδιών.

Ανάπτυξη της νόσου

Παθογένεση.Επί του παρόντος, η ανοσολογική θεωρία της ανάπτυξης του ΣΕΛ είναι γενικά αποδεκτή, σύμφωνα με την οποία η ενεργοποίηση και η εξέλιξη της νόσου προκαλείται από το σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων, συμπεριλαμβανομένων αυτοαντισωμάτων που μπορούν να αλληλεπιδράσουν με τον πυρήνα του κυττάρου (αντπυρηνικός παράγοντας - ANF) ή μεμονωμένα εξαρτήματα. Ένας ιδιαίτερος παθογενετικός ρόλος αποδίδεται στα αυτοαντισώματα έναντι των δεοξυριβονουκλεϊκών οξέων (DNA) των πυρήνων των κυττάρων του ίδιου του μακροοργανισμού. Το ίδιο το DNA είναι ένα αδύναμο αντιγόνο, αλλά η ικανότητά του να διεγείρει την παραγωγή αντισωμάτων ενισχύεται λόγω της εισαγωγής του ιού στο κύτταρο. Η αλληλεπίδραση του DNA αντισωμάτων με τον πυρήνα του κυττάρου οδηγεί στο θάνατο του κυττάρου και στην απελευθέρωση πυρηνικών υπολειμμάτων στην κυκλοφορία του αίματος. Τα πυρηνικά θραύσματα που βρίσκονται στους ιστούς είναι τα λεγόμενα σώματα αιματοξυλίνης, ένα παθογνωμονικό σημάδι του ΣΕΛ. Η άμορφη πυρηνική ουσία υφίσταται φαγοκυττάρωση, η οποία περνά από το στάδιο της ροζέτας: τα λευκοκύτταρα συσσωρεύονται γύρω από το πυρηνικό υπόλειμμα, στη συνέχεια ένα από τα λευκοκύτταρα φαγοκυτταρώνει τα υπολείμματα και μετατρέπεται σε κύτταρο λύκου.

Η ένταση του σχηματισμού ανοσοσυμπλεγμάτων κρίνεται έμμεσα από το περιεχόμενο του συμπληρώματος ορού ή των συστατικών του, υποθέτοντας ότι μια πτώση στο επίπεδο του τελευταίου αντανακλά τη χρήση του συμπληρώματος στις αντιδράσεις αντιγόνου-αντισώματος. Ένα χαμηλό επίπεδο συμπληρώματος μαζί με έναν αυξημένο τίτλο αντισωμάτων κατά του DNA ή του ANF είναι απόδειξη της δραστηριότητας του SLE.

Ο σχηματισμός ανοσοσυμπλεγμάτων, που αποτελούνται κυρίως από ανοσοσφαιρίνες G, σπανιότερα Μ, καθώς και αντιγόνο DNA και συμπλήρωμα, συμβαίνει στην κυκλοφορία του αίματος. Η εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στη βασική μεμβράνη των αγγείων μικροκυκλοφορίας διαφόρων οργάνων και συστημάτων οδηγεί σε ανοσολογική φλεγμονή σε αυτά.

Επιπλέον, το συνοδευτικό, κατά κανόνα, σύνδρομο διάχυτης ενδαγγειακής πήξης συμβάλλει στην ισχαιμία των ιστών και αιμορραγίες στα όργανα λόγω εναποθέσεων ινώδους και μικροθρόμβωσης τριχοειδών, αρτηριδίων και φλεβιδίων. Αυτό το σύνδρομο είναι πάντα δευτερεύον στην ανοσοπαθολογική διαδικασία και τροποποιεί την κλινική εικόνα της νόσου με τον δικό του τρόπο.

Μαζί με τα χαρακτηριστικά της χυμικής ανοσίας, η υπερευαισθησία καθυστερημένου τύπου παίζει ορισμένο ρόλο στην παθογένεση του ΣΕΛ. Ανιχνεύεται με υψηλή ευαισθητοποίηση των λεμφοκυττάρων στο DNA, καθώς και με άλλες εξετάσεις. Παράλληλα, παρατηρείται επιλεκτική καταστολή της κυτταρικής ανοσίας. Ο αριθμός των κατασταλτικών Τ-λεμφοκυττάρων στο περιφερικό αίμα μειώνεται, γεγονός που καθορίζει την υπερβολική παραγωγή αντισωμάτων από τα Β-λεμφοκύτταρα.

Παρά την επιτυχή ανάπτυξη της ανοσολογικής θεωρίας, σήμερα είναι ακόμα αδύνατο να απαντηθεί το ερώτημα ποια είναι η αρχή και η βασική αιτία στη σύνθετη παθογενετική αλυσίδα ανάπτυξης του ΣΕΛ. Προφανώς, οι ιοί και πιθανώς άλλοι επιβλαβείς παράγοντες (αίσθηση, φάρμακα, εμβόλια κ.λπ.) και στρεσογόνες καταστάσεις, καθώς και φυσιολογικές αλλαγές στο σώμα κατά την εφηβεία, μπορούν να προκαλέσουν μια ασυνήθιστη ανοσολογική απόκριση σε μια συγκεκριμένη ομάδα ανθρώπων. Επομένως, όλη η μοναδικότητα των ανοσοπαθολογικών διεργασιών που αναπτύσσονται στον ΣΕΛ, συμπεριλαμβανομένης της καθυστερημένης και άμεσης υπερευαισθησίας, θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη κυρίως υπό το φως των χαρακτηριστικών της απόκρισης του μακροοργανισμού. Από αυτή την άποψη, μελετάται επί του παρόντος ο παθογενετικός ρόλος των συγγενών και επίκτητων διαταραχών των ενζυματικών διεργασιών και των τύπων ακετυλίωσης. Η υπόθεση της μοριακής μίμησης αναπτύσσεται εντατικά και μελετώνται άλλες πτυχές της προδιάθεσης για τη νόσο.

Συμπτώματα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στα παιδιά

Κλινική εικόνα.Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά επηρεάζει κυρίως τα κορίτσια, καθώς και τις γυναίκες γενικότερα. αγόρια και άνδρες αποτελούν μόνο το 5-10% του συνολικού αριθμού των ασθενών. Η πιο ευάλωτη ηλικία θεωρείται η ηλικία της μέγιστης φυσιολογικής δραστηριότητας, συμπεριλαμβανομένης της εφηβείας. Ωστόσο, ο ΣΕΛ εμφανίζεται μερικές φορές στα παιδιά των πρώτων μηνών και των πρώτων ετών της ζωής. Η αύξηση της επίπτωσης στα παιδιά ξεκινά από την ηλικία των 9 ετών, με την κορύφωσή της να εμφανίζεται στην ηλικία των 12-14 ετών.

Η παθολογική διαδικασία χαρακτηρίζεται από σταθερή εξέλιξη με πιθανές, μερικές φορές αρκετά μεγάλες, πολυετείς υφέσεις που συμβαίνουν υπό την επίδραση της θεραπείας ή αυθόρμητα. Στην οξεία περίοδο, υπάρχει πάντα πυρετός λάθος τύπου, που μερικές φορές παίρνει ταραχώδη χαρακτήρα με ρίγη και άφθονο ιδρώτα. Χαρακτηρίζεται από δυστροφία, που συχνά φτάνει σε καχεξία, σημαντικές αλλαγές στο αίμα και σημάδια βλάβης σε διάφορα όργανα και συστήματα. Το τελευταίο μπορεί να εμφανιστεί χωρίς συγκεκριμένη αλληλουχία, ανεξάρτητα το ένα από το άλλο, σε διαφορετικούς χρόνους από την έναρξη της νόσου και σε οποιονδήποτε συνδυασμό.

Περίπου τα 2/3 των ασθενών έχουν τυπική δερματική βλάβη, που εκδηλώνεται με εξιδρωματικό ερύθημα με οίδημα, διήθηση με υπερκεράτωση, συχνά με τάση σχηματισμού φυσαλίδων και νεκρωτικών ελκών, αφήνοντας πίσω ατροφικές επιφανειακές ουλές ή ένθετη μελάγχρωση. Ένας πολύ χαρακτηριστικός συνδυασμός οξειών εξιδρωματικών και χρόνιων δισκοειδών αλλαγών με τη μορφή περιορισμένων ροζ-κόκκινων κηλίδων με λευκογκρίζα λέπια και λέπτυνση του δέρματος, που ξεκινά από το κέντρο και καλύπτει σταδιακά ολόκληρη τη βλάβη.

Ο εντοπισμός της δερματίτιδας του λύκου μπορεί να είναι πολύ διαφορετικός, αλλά το αγαπημένο μέρος είναι το εκτεθειμένο δέρμα: πρόσωπο, χέρια, στήθος. Το ερύθημα στο πρόσωπο στο περίγραμμά του μοιάζει με πεταλούδα, το σώμα της οποίας βρίσκεται στη μύτη και τα φτερά στα μάγουλα. Μπορεί γρήγορα να εξαφανιστεί ή να εμφανιστεί ατελώς, σε ξεχωριστά μέρη. Αξιοσημείωτη είναι η αυξημένη φωτοευαισθησία του δέρματος σε ασθενείς με λύκο. Η ηλιοφάνεια είναι ένας από τους πιο συνηθισμένους παράγοντες που προκαλούν έξαρση της παθολογικής διαδικασίας.

Το δέρμα ασθενών με ΣΕΛ μπορεί επίσης να έχει μη ειδικές αλλεργικές εκδηλώσεις, όπως έντονο μαρμάρωμα, κνίδωση ή εξάνθημα που μοιάζει με ιλαρά. Οι αγγειακές διαταραχές, το σύνδρομο DIC και η θρομβοπενία μπορούν να οδηγήσουν στην εμφάνιση αιμορραγικού εξανθήματος, στην ανάπτυξη τριχοθυλακίτιδας με μικρονέκρωση στα άκρα των δακτύλων και στις παλάμες. Η γενική δυστροφία οδηγεί σε ξηρότητα και διαταραχές μελάγχρωσης.

Μαζί με το δέρμα προσβάλλονται και τα εξαρτήματά του. Τα μαλλιά πέφτουν γρήγορα, κάτι που συχνά καταλήγει σε αποσπασματική φαλάκρα και ακόμη και σε πλήρη φαλάκρα. Τα νύχια γίνονται δυστροφικά, εύθραυστα και εμφανίζονται εγκάρσιες ραβδώσεις. Η διαδικασία περιλαμβάνει τους βλεννογόνους των χειλιών, του στόματος, της ανώτερης αναπνευστικής οδού και των γεννητικών οργάνων.

Ένα από τα πρώτα και συχνότερα κλινικά σημεία της νόσου είναι το αρθρικό σύνδρομο με τη μορφή αρθραλγίας πτητικής φύσης, οξείας ή υποξείας αρθρίτιδας και περιαρθρίτιδας με ήπια, μερικές φορές παροδικά, εξιδρωματικά φαινόμενα. Προσβάλλονται τόσο μικρές όσο και μεγάλες αρθρώσεις. Η αρθρίτιδα του λύκου δεν είναι προοδευτική.

Πώς εμφανίζεται ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά;

Η παραμόρφωση της άρθρωσης λόγω περιαρθρικών αλλαγών αναπτύσσεται σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις, ακόμη και με μακροχρόνια πορεία της νόσου. Οι ακτινογραφίες συνήθως δείχνουν άθικτο αρθρικό χόνδρο και κάποιο βαθμό οστεοπόρωσης.

Συχνά παρατηρούνται μυαλγίες και μυοσίτιδα. Τα τελευταία συνοδεύονται από μείωση του μυϊκού τόνου, γενική μυϊκή αδυναμία, έως πλήρη ακινησία, ατροφία, μεταναστευτικές τοπικές συμπιέσεις και πόνο στους μύες. Βασίζονται σε λεμφοειδείς διηθήσεις ενδομυϊκού ιστού και ινωδοειδή νέκρωση των αρτηριακών τοιχωμάτων, που συνοδεύονται από διάμεσο οίδημα. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η μυϊκή αδυναμία και ατροφία αναπτύσσονται μερικές φορές λόγω γενικής δυστροφίας και δηλητηρίασης.

Η βλάβη στις ορώδεις μεμβράνες είναι τόσο συχνή που, μαζί με την αρθρίτιδα και τη δερματίτιδα, η οροειδίτιδα αποτελεί τη λεγόμενη δευτερεύουσα τριάδα, η οποία είναι πολύ χαρακτηριστική του ΣΕΛ. Η πλευρίτιδα και η περικαρδίτιδα αναγνωρίζονται ιδιαίτερα συχνά στην κλινική, αλλά σύμφωνα με τα στοιχεία της αυτοψίας, το καθένα από αυτά σπάνια απομονώνεται και σχεδόν πάντα συνδυάζεται με περιτονίτιδα, περιηπατίτιδα ή περισπληνίτιδα. Η οροσίτιδα του λύκου χαρακτηρίζεται από εφήμερο. σε σπάνιες περιπτώσεις, εμφανίζεται σοβαρά με μεγάλη συσσώρευση υγρού στις κοιλότητες.

Η πιο κοινή σπλαχνική εκδήλωση του ΣΕΛ είναι η καρδίτιδα. Μπορεί να προσβληθούν και οι τρεις μεμβράνες της καρδιάς, αλλά σε παιδιά και εφήβους κυριαρχούν τα φαινόμενα μυοκαρδίτιδας. Με τη διάχυτη μυοκαρδίτιδα, παρατηρείται επέκταση των ορίων και πνιγμένοι καρδιακοί ήχοι, εμφανίζεται ένα μέτρια έντονο συστολικό φύσημα και μερικές φορές διαταράσσεται ο ρυθμός των καρδιακών συσπάσεων. Η σοβαρή στεφανιαία νόσος συνοδεύεται από πόνο στην περιοχή της καρδιάς. Το ΗΚΓ αποκαλύπτει σχεδόν συνεχώς σημάδια διακοπής των διεργασιών ανάκτησης του μυοκαρδίου (μείωση, ομαλότητα, παραμόρφωση και αναστροφή του κύματος G, λιγότερο συχνά - μετατόπιση του διαστήματος ST). Πιθανή διαταραχή της ενδοκοιλιακής καθώς και της ενδοκολπικής αγωγιμότητας.

Ακτινολογικά, με τη διάχυτη μυοκαρδίτιδα, μπορεί να σημειωθεί αύξηση του μεγέθους της καρδιάς, ομαλότητα των καρδιακών τόξων και μείωση της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου. Η οξεία καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται σπάνια. Εκτός από τη μυοκαρδίτιδα, συχνά εμφανίζεται και μυοκαρδιακή δυστροφία.

Η ενδοκαρδίτιδα του λύκου σχεδόν πάντα συνδυάζεται με μυοκαρδίτιδα. Η ενδοβιολογική διάγνωσή του είναι δύσκολη. Σε αντίθεση με το σηπτικό και το ρευματικό, χαρακτηρίζεται ως άτυπη βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα Libman-Sachs(που πήρε το όνομά του από τους ερευνητές που περιέγραψαν πρώτοι τα χαρακτηριστικά του). Χαρακτηρίζεται από βρεγματικό εντοπισμό, αν και εμπλέκονται και βαλβίδες στη διαδικασία. Τις περισσότερες φορές, η μιτροειδής βαλβίδα προσβάλλεται μόνη της ή σε συνδυασμό με την τριγλώχινα και την αορτική βαλβίδα. Η ενδοκαρδίτιδα δεν έχει πάντα σαφή αντανάκλαση στην κλινική και μπορεί να είναι μόνο μορφολογικό εύρημα, ειδικά με μέτριες σκληρωτικές αλλαγές στις βαλβίδες ή βρεγματικό εντοπισμό της διαδικασίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, κατά την ακρόαση και στο FCG, ανιχνεύεται ένα σαφές συστολικό φύσημα οργανικής φύσης ή υπάρχει συνδυασμός «μυϊκού» συστολικού φύσημα με σαφές διαστολικό φύσημα. Στις σύγχρονες συνθήκες, η καρδίτιδα του λύκου σε σημαντικό ποσοστό των περιπτώσεων θεραπεύεται πλήρως και σπάνια οδηγεί στο σχηματισμό οργανικού ελαττώματος με αιμοδυναμικές διαταραχές.

Οι βλάβες των πνευμόνων αναγνωρίζονται λιγότερο συχνά στην κλινική από τις βλάβες του υπεζωκότα και χαρακτηρίζονται στους περισσότερους ασθενείς από ελάχιστα φυσικά δεδομένα. Ωστόσο, στην αυτοψία διαπιστώνεται σε όλες τις περιπτώσεις. Συχνά, η κυματοειδής πνευμονίτιδα λύκου με πάχυνση και εστιακή ινωδοειδής νέκρωση των κυψελιδικών διαφραγμάτων, ενδοκυψελιδικό και διάμεσο οίδημα και συμπτώματα πνευμοσκλήρωσης μπορεί να οδηγήσουν σε αναπνευστική ανεπάρκεια. Η έλλειψη κλινικών δεδομένων έρχεται σε αντίθεση με τη διακριτή σοβαρότητα των ακτινολογικών αλλαγών. Τις περισσότερες φορές, μια αμφοτερόπλευρη επίμονη παραμόρφωση του αγγειακού-διάμεσου προτύπου παρατηρείται σε όλα τα πνευμονικά πεδία, μερικές φορές ανιχνεύεται ακόμη και κατά την περίοδο της κλινικής ύφεσης. Κατά τη διάρκεια των παροξύνσεων εμφανίζονται πολλαπλές εστιακές σκιές μέτριας πυκνότητας με ανομοιόμορφα περιγράμματα, που ενώνονται μεταξύ τους κατά τόπους, αλλά σπάνια συνοδεύονται από αντίδραση από τις ρίζες των πνευμόνων. Τα ευρήματα ακτίνων Χ μπορεί να είναι μεγάλες διηθήσεις και δισκοειδής ατελεκτασία στον πνευμονικό ιστό, που εμφανίζονται σιωπηλά, χωρίς ηωσινοφιλία, με ταχεία δυναμική και δεν οδηγούν σε αποσύνθεση ιστού. Η ακτινογραφία συχνά συμπληρώνεται από σημεία υπεζωκοτικής βλάβης και υψηλή ορθοστασία του διαφράγματος λόγω διαφραγματίτιδας, πλευροδιαφραγματικές συμφύσεις και συμφύσεις, μειωμένος τόνος των μυών του εντέρου και του διαφράγματος κ.λπ.

Πνευμονίτιδα λύκουτη στιγμή της έξαρσης, δεν είναι πάντα εύκολο να γίνει διάκριση από τη δευτεροπαθή πνευμονία, η οποία υποδεικνύεται από λευκοκυττάρωση με μετατόπιση ουδετερόφιλων, δεδομένα ακτίνων Χ και την επίδραση της χρήσης αντιβιοτικών.

Νεφρίτιδα λύκουκατέχει ιδιαίτερη θέση ανάμεσα σε άλλες σπλαχνίτιδα στον ΣΕΛ, εμφανίζοντας σχετική αντίσταση στη θεραπεία και συχνά καθορίζοντας την έκβαση της νόσου στο σύνολό της. Όσο πιο σοβαρός είναι ο ΣΕΛ, τόσο πιο συχνά προσβάλλονται τα νεφρά. Κατά μέσο όρο, η νεφρίτιδα του λύκου εμφανίζεται στα 2/3 των ασθενών. Τα σημάδια της μπορεί να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε στάδιο της νόσου, αλλά κυρίως τους πρώτους μήνες και πάντα κατά την ενεργό περίοδο της. Στην κλινική, μπορεί να εκδηλωθεί με διάφορους τρόπους:

α) με τη μορφή της λεγόμενης λανθάνουσας νεφρίτιδας με ελάχιστο ουροποιητικό σύνδρομο, χωρίς οίδημα, αρτηριακή υπέρταση και λειτουργικές διαταραχές.

β) ως εκδηλωμένη (εκδηλωμένη) νεφρίτιδα χωρίς νεφρωσικό σύνδρομο, αλλά με σημαντικές αλλαγές στα ούρα, αλλαγές στις λειτουργικές παραμέτρους και εξωνεφρικές εκδηλώσεις.

γ) ως νεφρωτική νεφρίτιδα με βαρύ ουροποιητικό σύνδρομο, οίδημα, υπέρταση, υπερχοληστερολαιμία.

Οι περισσότεροι ασθενείς (εξαιρουμένων εκείνων με ελάχιστη νεφρική βλάβη) έχουν αρτηριακή υπέρταση και υπεραζωταιμία κατά την ενεργό περίοδο της νεφρίτιδας. Λειτουργικές μελέτες δείχνουν ότι, μαζί με τη μείωση της σπειραματικής διήθησης, υπάρχουν δυσλειτουργίες του σωληνοειδούς τμήματος του νεφρώνα και μείωση της αποτελεσματικής ροής του νεφρικού πλάσματος.

Ουροποιητικό σύνδρομοπου παρατηρείται σε όλες τις παραλλαγές, περιλαμβάνει πρωτεϊνουρία, η βαρύτητα της οποίας αντιστοιχεί στην κλινική μορφή της νεφρίτιδας, καθώς και ερυθροκυτταρική και λευκοκυτταριουρία. Η παθολογία του ιζήματος των ούρων είναι μη ειδική.

Η μορφολογική εξέταση αποκαλύπτει τόσο συγκεκριμένα σημεία νεφρίτιδας λύκου (πάχυνση των βασικών μεμβρανών - «συρμάτινες θηλιές», πυρηνική παθολογία με τη μορφή σωμάτων αιματοξυλίνης και καρυόρροιας, ινωδοειδείς αλλαγές, υαλώδεις θρόμβους στους αυλούς των σπειραματικών τριχοειδών αγγείων) και αλλαγές στο τύπος μεμβρανώδους ή μεσαγγειακής σπειραματονεφρίτιδας . Η μελέτη δειγμάτων νεφροβιοψίας με χρήση ιστοχημείας και ηλεκτρονικής μικροσκοπίας βοηθά στην αναγνώριση μονοσυνδρομικών παραλλαγών του ΣΕΛ που εμφανίζονται ως μεμονωμένη νεφρική διαδικασία (νεφρική «μάσκα» του ΣΕΛ).

Η πορεία της νεφρίτιδας του λύκου σε παιδιά και εφήβους είναι συνήθως χρόνια με περιόδους παροξύνσεων και τάση εξέλιξης, μέχρι την ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας. Περίπου το 10% των ασθενών βιώνουν μια ταχέως εξελισσόμενη πορεία νεφρίτιδας με θανατηφόρο αποτέλεσμα από ουραιμία σε σύντομο χρονικό διάστημα. Στο 1/3 των ασθενών, η νεφρίτιδα έχει μια πορεία που επιπλέκεται από εκλαμψία ή οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Η ανάπτυξη δευτερογενώς ζαρωμένου νεφρού με συμπτώματα αζωτεμικής ουραιμίας παρατηρείται σπάνια, καθώς ο θάνατος επέρχεται σε πρώιμα στάδια. Τα τελευταία χρόνια, με την έγκαιρη έναρξη και την εντατική θεραπεία, είναι ολοένα και περισσότερο δυνατή η μείωση της δραστηριότητας της νεφρίτιδας, δίνοντάς της χαρακτήρα χρόνιας διαδικασίας με μεγάλες περιόδους ελάχιστης δραστηριότητας (λανθάνουσα πορεία) ή πλήρη κλινική και εργαστηριακή ύφεση.

Η συμμετοχή του νευρικού συστήματος στην παθολογική διαδικασία διαγιγνώσκεται σε περισσότερα από τα μισά παιδιά με ΣΕΛ. Η οργανική βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα ονομάζεται νευρολύκος. Ταυτόχρονα, αναπτύσσονται διάσπαρτες εστίες μαλάκυνσης της εγκεφαλικής ουσίας στον φλοιό και την υποφλοιώδη περιοχή, που προκαλούνται από θρομβοαγγειίτιδα μικρών αγγείων. Ταυτόχρονα, οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για πονοκεφάλους, αίσθημα βάρους στο κεφάλι, ζαλάδες και διαταραχές ύπνου. Μεμονωμένη βλάβη στα περιφερικά νεύρα προκαλεί πόνο και παραισθησία. Μια αντικειμενική εξέταση αποκαλύπτει μια ποικιλία εστιακών ή διάχυτων νευρολογικών συμπτωμάτων με τη μορφή πολυνευρίτιδας, ριζίτιδας, μυελοραδικονευρίτιδας, μυελίτιδας, εγκεφαλίτιδας, εγκεφαλομυελοραδικονευρίτιδας κ.λπ.

Σε περίπτωση σοβαρής διάχυτης βλάβης στο νευρικό σύστημα με ανάπτυξη αιμορραγίας, οξύ εγκεφαλικό οίδημα ή ορώδη λεπτομηνιγγίτιδα, εγκεφαλιτικό ή μηνιγγοεγκεφαλιτικό σύνδρομο, παρατηρούνται ψυχικές διαταραχές, αναπτύσσεται πάρεση και παράλυση, αφασία, αμνησία, μπορεί να υπάρξει απώλεια συνείδησης, κώμα ή υπνωτική κατάσταση με σοβαρή απειλή για τη ζωή. Μια εκδήλωση της εγκεφαλοαγγειίτιδας του λύκου μπορεί να είναι η επιληψία ή η χορεία.

Ως αποτέλεσμα οργανικής βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα, οι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν σοβαρές τροφικές διαταραχές του δέρματος και του υποδόριου ιστού, που συνήθως εντοπίζονται συμμετρικά, επιρρεπείς σε ταχεία εξέλιξη και σχηματισμό εκτεταμένης και βαθιάς νέκρωσης, δύσκολα αντιμετωπιζόμενη. Η προσθήκη δευτερογενούς μόλυνσης οδηγεί εύκολα στην ανάπτυξη σήψης.

Πρέπει να τονιστεί ότι ο νευρολύκος, μαζί με τη νεφρίτιδα του λύκου, είναι ένα από τα πιο σοβαρά και προγνωστικά δυσμενή σύνδρομα ΣΕΛ, που ανταποκρίνεται στα κορτικοστεροειδή φάρμακα.

Τα συμπτώματα της βλάβης του γαστρεντερικού σωλήνα είναι αρκετά συχνά. Μερικές φορές το κοιλιακό σύνδρομο με κλινική εικόνα οξείας κοιλίας μπορεί να γίνει κύριο σημάδι ΣΕΛ. Αυτές οι λεγόμενες γαστρεντερικές κρίσεις μιμούνται οποιαδήποτε ασθένεια της κοιλιακής κοιλότητας, όπως σκωληκοειδίτιδα, χολοκυστίτιδα, περιτονίτιδα, εντερική απόφραξη, ελκώδη κολίτιδα, δυσεντερία και άλλες εντερικές λοιμώξεις.

Η βάση του κοιλιακού συνδρόμου στον ΣΕΛ είναι συχνότερα η εκτεταμένη διάχυτη ή εστιακή αγγειίτιδα των κοιλιακών οργάνων με πιθανή θρόμβωση μικρών αγγείων, που οδηγεί σε βλάβες στα εντερικά τοιχώματα - αιμορραγίες, μερικές φορές ακόμη και σε εμφράγματα και νέκρωση, ακολουθούμενη από διάτρηση και ανάπτυξη της εντερικής αιμορραγίας ή της ινοπυώδους περιτονίτιδας. Είναι δυνατό ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων κακοήθους συνεχιζόμενης νόσου του Crohn (τελική ειλείτιδα). Ο πόνος στην κοιλιά μπορεί επίσης να προκληθεί από περιηπατίτιδα, περισπληνίτιδα, παγκρεατίτιδα.

Ηπατική παθολογία με την ανάπτυξη φλεγμονωδών-δυστροφικών αλλαγών του λύκου (ηπατίτιδα λύκου) παρατηρείται σχετικά σπάνια. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ηπατομεγαλία αντανακλά τη συμμετοχή του ήπατος ως οργάνου του δικτυοενδοθηλίου στην ανοσοπαθολογική διαδικασία. Τα παράπονα μπορεί να προκληθούν από υπερβολική διάταση της κάψουλας με σημαντική διεύρυνση του οργάνου, δυσκινησία των χοληφόρων ή παρουσία περιηπατίτιδας. Η απουσία λειτουργικής έκπτωσης και η ταχεία αντίστροφη δυναμική σε απόκριση στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή υποδηλώνουν την κυρίως αντιδραστική φύση της ηπατομεγαλίας.

Σε όλους τους ασθενείς παρατηρούνται βλάβες στα αιμοποιητικά όργανα και αλλαγές στο περιφερικό αίμα. Το πιο χαρακτηριστικό σημάδι του ΣΕΛ είναι η λευκοπενία με ουδετεροφιλική μετατόπιση προς μυελοκύτταρα και προμυελοκύτταρα. Στην ενεργό περίοδο της νόσου, ο αριθμός των λευκοκυττάρων μειώνεται σε 4-109 - 3-109/l και είναι πιθανή πιο σοβαρή λευκοπενία. Μερικές φορές δίνει τη θέση της σε λευκοκυττάρωση, η οποία αντανακλά την επίδραση της θεραπείας με κορτικοστεροειδή ή την προσθήκη μιας συνηθισμένης λοίμωξης. Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία μπορεί να αναπτυχθεί με πτώση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε 1 - 1012 - 2 - 1012 / l, γεγονός που έχει σοβαρή προγνωστική σημασία.

Μαζί με τη λευκοπενία και την αναιμία, συχνά παρατηρείται θρομβοπενία. Διαφέρει ελάχιστα στην κλινική εικόνα από την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, αφού έχει επίσης αυτοάνοση προέλευση. Ταυτόχρονα, η πτώση του αριθμού των αιμοπεταλίων συχνά αντανακλά τη διαδικασία της ενδαγγειακής πήξης. Ακόμη και με σημαντική λευκοπενία, ο μυελός των οστών παραμένει νορμοβλαστικός. Αξιοσημείωτη είναι η πλασματοποίησή του με αντίστοιχη αύξηση του αριθμού των πλασματοκυττάρων στο περιφερικό αίμα.

Κατά κανόνα, η ενεργή περίοδος του ΣΕΛ χαρακτηρίζεται από αυξημένο ESR, που φτάνει τα 50 - 70 - 90 mm/h. Με τη βελτίωση της κατάστασης, καθώς και υπό την επίδραση της θεραπείας, το ESR μειώνεται αισθητά, κατά την περίοδο της ύφεσης επανέρχεται στο φυσιολογικό, αν και σε πολλούς ασθενείς παραμένει στο εύρος των 16 - 25 mm/h. Τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα του λύκου είναι η υπερπρωτεϊναιμία και η δυσπρωτεϊναιμία. Κατά την περίοδο της μέγιστης δραστηριότητας, το επίπεδο της πρωτεΐνης του ορού φτάνει τα 90 - PO g/l λόγω της αύξησης των χονδροειδώς διασκορπισμένων κλασμάτων: ινωδογόνο, γ-σφαιρίνη, η περιεκτικότητα των οποίων είναι 2 φορές υψηλότερη από την ηλικία, φθάνοντας τα 30-40 rel%. Επιπλέον, παρατηρείται υπολευκωματιναιμία, αύξηση των ω-σφαιρινών και ιδιαίτερα των α2-σφαιρινών.

Η δυσπρωτεϊναιμία και η σημαντική αύξηση των χονδροειδών διασκορπισμένων πρωτεϊνών είναι η αιτία της απώλειας θετικών ιζηματογενών αντιδράσεων και μιας σειράς ορολογικών εξετάσεων (αντίδραση Vidal, Paul-Bunnell, Wasserman κ.λπ.). Μαζί με αυτό, στην ενεργό περίοδο του ΣΕΛ, ανιχνεύεται η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, αύξηση της αντίδρασης διφαινυλαμίνης, επίπεδα οροοειδών κ.λπ. Κανένα από αυτά δεν είναι ειδικό για ΣΕΛ, αλλά, προσδιοριζόμενο με την πάροδο του χρόνου, μπορεί να είναι κατάλληλο για τον προσδιορισμό ο βαθμός δραστηριότητας της νόσου και η επιλογή της κατάλληλης θεραπείας.

Κατά την περίοδο της ύφεσης, οι ασθενείς δεν παραπονιούνται, ακολουθούν ενεργό τρόπο ζωής και κατά την εξέταση, σπάνια ανιχνεύονται σημάδια ΣΕΛ. Μερικές φορές είναι δυνατόν να σημειωθούν αλλαγές στο αίμα, υποδεικνύοντας συνεχή ένταση στην ανοσογένεση (αυξημένα επίπεδα γάμμα σφαιρίνης και ανοσοσφαιρινών, παρουσία αντιπυρηνικού παράγοντα και αντισωμάτων στο DNA, καθώς και μείωση της περιεκτικότητας σε συμπλήρωμα στον ορό του αίματος, δυσπρωτεϊναιμία, κ.λπ.).

Ροή.Ανάλογα με τις αρχικές εκδηλώσεις, διακρίνεται η οξεία, η υποξεία και η χρόνια πορεία της νόσου και, κατ' αναλογία με τους ρευματισμούς, η δραστηριότητά της είναι υψηλή, μέτρια ή χαμηλή. Στη συντριπτική πλειοψηφία των παιδιών, ο ΣΕΛ είναι οξύς και πιο κακοήθης από ό,τι στους ενήλικες, με βίαιες αλλεργικές αντιδράσεις, υψηλό πυρετό λάθος τύπου, πρώιμη έναρξη σοβαρών φλεγμονωδών-δυστροφικών αλλαγών στα εσωτερικά όργανα και μερικές φορές καταλήγει σε θάνατο τους πρώτους μήνες από την έναρξη της νόσου.

Ο θάνατος σε τέτοιες περιπτώσεις συμβαίνει συχνότερα λόγω συμπτωμάτων καρδιοπνευμονικής ή νεφρικής ανεπάρκειας σε φόντο μέθης και έντονων διαταραχών της ομοιόστασης, της αιμοπηξίας, της ισορροπίας νερού και ηλεκτρολυτών, καθώς και της προσθήκης δευτερογενούς λοίμωξης. Η χρόνια πορεία του ΣΕΛ με μακρά, πολυετή προσυστηματική περίοδο σπάνια παρατηρείται στα παιδιά. Συνήθως τους επόμενους μήνες, λιγότερο συχνά - στο τέλος του πρώτου έτους ή στο δεύτερο έτος, εμφανίζεται γενίκευση της παθολογικής διαδικασίας.

Ωστόσο, θα πρέπει να θυμόμαστε ότι συχνά ο οξύς αρχικά και ακόμη και ταχέως αναπτυσσόμενος ΣΕΛ αργότερα γίνεται χρόνιος με περιόδους μακροχρόνιων υφέσεων. Ταυτόχρονα, η συνολική ανάπτυξη και ανάπτυξη των παιδιών συμβαίνει σχετικά ικανοποιητικά. Ταυτόχρονα, μια χρόνια συνεχιζόμενη διαδικασία λύκου μπορεί επίσης να τελειώσει με μια οξεία κακοήθη πορεία με την ανάπτυξη κρίσης λύκου.

Επιπλοκές.Αυτά περιλαμβάνουν εγκεφαλικά επεισόδια και εγκεφαλικές αιμορραγίες με πάρεση και παράλυση, σήψη, φλεβίτιδα, τροφικά έλκη, άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής.

Διάγνωση και διαφορική διάγνωση

Η πιο χαρακτηριστική εκδήλωση της νόσου θεωρείται ο συνδυασμός δερματίτιδας λύκου με προοδευτική δυστροφία, ανορεξία, πυρετός λανθασμένου τύπου, αρθροπάθεια λόγω λευκοπενίας, αναιμία, αυξημένο ESR και σημαντική υπεργάμα-σφαιριναιμία. Η κλινική εικόνα μπορεί να συμπληρωθεί από λεμφαδενοπάθεια, οροσίτιδα, νεφρίτιδα, ενδοκαρδίτιδα και πνευμονίτιδα. Η διάγνωση απλοποιείται πολύ εάν υπάρχει πεταλούδα λύκου. Ωστόσο, στα παιδιά, καθώς και στους ενήλικες, ο ΣΕΛ για ορισμένο χρονικό διάστημα μπορεί να αντιπροσωπεύεται από ένα μονοσύνδρομο, το οποίο, όταν ξεθωριάσει, μπορεί να αντικατασταθεί από ένα άλλο σημάδι της νόσου.

Εάν λάβουμε υπόψη την πιθανότητα αυθόρμητων και μακροχρόνιων υφέσεων, τότε τέτοια μεμονωμένα επεισόδια μερικές φορές δεν συνδέονται μεταξύ τους και ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά δεν αναγνωρίζεται για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Ιδιαίτερη διαγνωστική σημασία αποδίδεται στην παρουσία στο αίμα των ασθενών κυττάρων λύκου (LE κύτταρα), ANF και αντισωμάτων στο DNA σε υψηλούς τίτλους. Η αναζήτηση για κύτταρα LE πρέπει να πραγματοποιείται επανειλημμένα όχι μόνο στο αίμα του ασθενούς, αλλά, εάν χρειάζεται, σε αρθρικά, εγκεφαλονωτιαία, υπεζωκοτικά και περικαρδιακά υγρά. Εάν είναι απαραίτητο, καταφύγετε σε βιοψία του δέρματος, των μυών, των λεμφαδένων και των νεφρών. Η χαρακτηριστική «πεταλούδα» και η δερματίτιδα, η παρουσία κυττάρων λύκου σε ποσότητα τουλάχιστον 0,4% και ANF σε υψηλό τίτλο καθιστούν τη διάγνωση του ΣΕΛ αξιόπιστη ακόμη και σε ασυμπτωματική κλινική.

Τις περισσότερες φορές, ο ΣΕΛ πρέπει να διαφοροποιηθεί από τους ρευματισμούς, τη ρευματοειδή αρθρίτιδα, τη νεφρίτιδα, την τοξίκωση των τριχοειδών, τη νόσο του Werlhof, τη σήψη, την επιληψία, τις οξείες κοιλιακές παθήσεις, ειδικά με την παρουσία μονοσυνδρόμων.

Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου σε παιδιά

Κάθε ασθενής με έντονα κλινικά και εργαστηριακά σημεία δραστηριότητας ΣΕΛ πρέπει να αντιμετωπίζεται σε νοσοκομειακό περιβάλλον. Ο πιο αποτελεσματικός θεραπευτικός παράγοντας είναι τα κορτικοστεροειδή: πρεδνιζολόνη (1 δισκίο - 5 mg), τριαμκινολόνη (1 δισκίο - 4 mg), δεξαμεθαζόνη (1 δισκίο - 0,5 mg), ουρβαζόνη (1 δισκίο - 4 mg) και άλλα ανάλογα πρεδνιζολόνης. Χάρη στη χρήση κορτικοστεροειδών, η ταχεία εξέλιξη της νόσου μπορεί να σταματήσει, η δραστηριότητά της να μειωθεί, να εμφανιστεί ύφεση και να παραταθεί η ζωή των ασθενών.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ)- μια χρόνια αυτοάνοση ασθένεια που προκαλείται από δυσλειτουργία των μηχανισμών του ανοσοποιητικού με το σχηματισμό καταστροφικών αντισωμάτων στα κύτταρα και τους ιστούς κάποιου. Ο ΣΕΛ χαρακτηρίζεται από βλάβες στις αρθρώσεις, στο δέρμα, στα αιμοφόρα αγγεία και σε διάφορα όργανα (νεφρά, καρδιά κ.λπ.).

Αιτία και μηχανισμοί ανάπτυξης της νόσου

Η αιτία της νόσου δεν είναι ξεκάθαρη. Υποτίθεται ότι ο μηχανισμός ενεργοποίησης για την ανάπτυξη της νόσου είναι οι ιοί (RNA και ρετροϊοί). Επιπλέον, οι άνθρωποι έχουν γενετική προδιάθεση για ΣΕΛ. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν 10 φορές πιο συχνά, γεγονός που σχετίζεται με τις ιδιαιτερότητες του ορμονικού τους συστήματος (υψηλή συγκέντρωση οιστρογόνων στο αίμα). Η προστατευτική δράση των ανδρικών ορμονών του φύλου (ανδρογόνων) σε σχέση με τον ΣΕΛ έχει αποδειχθεί. Παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη της νόσου μπορεί να είναι μια ιογενής, βακτηριακή λοίμωξη, φάρμακα.

Η βάση των μηχανισμών της νόσου είναι η παραβίαση των λειτουργιών των ανοσοκυττάρων (Τ και Β - λεμφοκύτταρα), η οποία συνοδεύεται από υπερβολικό σχηματισμό αντισωμάτων στα κύτταρα του ίδιου του σώματος. Ως αποτέλεσμα της υπερβολικής και ανεξέλεγκτης παραγωγής αντισωμάτων, σχηματίζονται συγκεκριμένα σύμπλοκα που κυκλοφορούν σε όλο το σώμα. Τα κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα (CIC) εγκαθίστανται στο δέρμα, στα νεφρά, στις ορώδεις μεμβράνες των εσωτερικών οργάνων (καρδιά, πνεύμονες κ.λπ.) προκαλώντας φλεγμονώδεις αντιδράσεις.

Συμπτώματα της νόσου

Ο ΣΕΛ χαρακτηρίζεται από ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων. Η νόσος εμφανίζεται με παροξύνσεις και υφέσεις. Η εμφάνιση της νόσου μπορεί να είναι είτε άμεση είτε σταδιακή.
Γενικά συμπτώματα

• Κούραση
• Απώλεια βάρους
• Θερμοκρασία
• Μειωμένη απόδοση
• Γρήγορη κόπωση

Βλάβη στο μυοσκελετικό σύστημα

• Αρθρίτιδα – φλεγμονή των αρθρώσεων
  • Εμφανίζεται στο 90% των περιπτώσεων, μη διαβρωτικές, μη παραμορφωτικές, προσβάλλονται συχνότερα οι αρθρώσεις των δακτύλων, των καρπών, των αρθρώσεων των γονάτων.
• Οστεοπόρωση – μειωμένη οστική πυκνότητα
  • Ως αποτέλεσμα φλεγμονής ή θεραπείας με ορμονικά φάρμακα (κορτικοστεροειδή).

• Μυϊκός πόνος (15-64% των περιπτώσεων), μυϊκή φλεγμονή (5-11%), μυϊκή αδυναμία (5-10%)

Βλάβη στους βλεννογόνους και στο δέρμα

• Οι δερματικές βλάβες κατά την έναρξη της νόσου εμφανίζονται μόνο στο 20-25% των ασθενών, στο 60-70% των ασθενών εμφανίζονται αργότερα, στο 10-15% των δερματικών εκδηλώσεων της νόσου δεν εμφανίζονται καθόλου. Οι αλλαγές του δέρματος εμφανίζονται σε περιοχές του σώματος που εκτίθενται στον ήλιο: πρόσωπο, λαιμός, ώμοι. Οι βλάβες έχουν την όψη ερυθήματος (κοκκινωπές πλάκες με ξεφλούδισμα), διεσταλμένα τριχοειδή κατά μήκος των άκρων, περιοχές με περίσσεια ή έλλειψη χρωστικής. Στο πρόσωπο, τέτοιες αλλαγές μοιάζουν με την εμφάνιση πεταλούδας, καθώς επηρεάζονται το πίσω μέρος της μύτης και τα μάγουλα.
• Η τριχόπτωση (αλωπεκία) είναι σπάνια, συνήθως επηρεάζει την κροταφική περιοχή. Τα μαλλιά πέφτουν σε περιορισμένη περιοχή.
• Αυξημένη ευαισθησία του δέρματος στο ηλιακό φως (φωτοευαισθητοποίηση) εμφανίζεται στο 30-60% των ασθενών.
• Βλάβη στους βλεννογόνους εμφανίζεται στο 25% των περιπτώσεων.
  • Ερυθρότητα, μειωμένη μελάγχρωση, μειωμένη θρέψη του ιστού των χειλιών (χειλίτιδα)
  • Σημαντικές αιμορραγίες, ελκώδεις βλάβες του στοματικού βλεννογόνου

Βλάβη του αναπνευστικού συστήματος

Οι βλάβες από το αναπνευστικό σύστημα στον ΣΕΛ διαγιγνώσκονται στο 65% των περιπτώσεων. Η πνευμονική παθολογία μπορεί να αναπτυχθεί τόσο οξεία όσο και σταδιακά με διάφορες επιπλοκές. Η πιο συχνή εκδήλωση βλάβης στο πνευμονικό σύστημα είναι η φλεγμονή της μεμβράνης που καλύπτει τους πνεύμονες (πλευρίτιδα). Χαρακτηρίζεται από πόνο στο στήθος, δύσπνοια. Ο ΣΕΛ μπορεί επίσης να προκαλέσει την ανάπτυξη πνευμονίας λύκου (πνευμονίτιδα λύκου), που χαρακτηρίζεται από: δύσπνοια, βήχα με αιματηρά πτύελα. Ο ΣΕΛ συχνά επηρεάζει τα αιμοφόρα αγγεία των πνευμόνων, οδηγώντας σε πνευμονική υπέρταση. Στο πλαίσιο του ΣΕΛ, συχνά αναπτύσσονται μολυσματικές διεργασίες στους πνεύμονες και είναι επίσης πιθανό να αναπτυχθεί μια σοβαρή κατάσταση όπως απόφραξη της πνευμονικής αρτηρίας με θρόμβο αίματος (πνευμονική εμβολή).

Βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα

Ο ΣΕΛ μπορεί να επηρεάσει όλες τις δομές της καρδιάς, την εξωτερική επένδυση (περικάρδιο), την εσωτερική στιβάδα (ενδοκάρδιο), τον ίδιο τον καρδιακό μυ (μυοκάρδιο), τις βαλβίδες και τα στεφανιαία αγγεία. Η πιο συχνή βλάβη εμφανίζεται στο περικάρδιο (περικαρδίτιδα).

• Η περικαρδίτιδα είναι μια φλεγμονή των ορωδών μεμβρανών που καλύπτουν τον καρδιακό μυ.

Εκδηλώσεις: το κύριο σύμπτωμα είναι θαμπός πόνος στο στέρνο. Η περικαρδίτιδα (εξιδρωματική) χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό υγρού στην περικαρδιακή κοιλότητα· με ΣΕΛ, η συσσώρευση υγρού είναι μικρή και η όλη διαδικασία της φλεγμονής συνήθως δεν διαρκεί περισσότερο από 1-2 εβδομάδες.

• Η μυοκαρδίτιδα είναι φλεγμονή του καρδιακού μυός.

Εκδηλώσεις: καρδιακές αρρυθμίες, διαταραχές στην αγωγιμότητα των νευρικών παλμών, οξεία ή χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια.

• Βλάβη στις καρδιακές βαλβίδες, πιο συχνά επηρεάζονται η μιτροειδής και η αορτική βαλβίδα.
• Η βλάβη στα στεφανιαία αγγεία μπορεί να οδηγήσει σε έμφραγμα του μυοκαρδίου, το οποίο μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε νεαρούς ασθενείς με ΣΕΛ.
• Η βλάβη στην εσωτερική επένδυση των αιμοφόρων αγγείων (ενδοθήλιο) αυξάνει τον κίνδυνο αθηροσκλήρωσης. Η περιφερική αγγειακή νόσος εκδηλώνεται με:
  • Livedo reticularis (μπλε κηλίδες στο δέρμα που δημιουργούν ένα σχέδιο πλέγματος)
  • Παννικουλίτιδα λύκου (υποδόρια οζίδια, συχνά επώδυνα, μπορεί να εξέλκουν)
  • Θρόμβωση των αγγείων των άκρων και των εσωτερικών οργάνων

Βλάβη στα νεφρά

Τις περισσότερες φορές στον ΣΕΛ, οι νεφροί επηρεάζονται, στο 50% των ασθενών προσδιορίζονται βλάβες της νεφρικής συσκευής. Συχνό σύμπτωμα είναι η παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα (πρωτεϊνουρία), τα ερυθροκύτταρα και οι κύλινδροι συνήθως δεν ανιχνεύονται κατά την έναρξη της νόσου. Οι κύριες εκδηλώσεις της νεφρικής βλάβης στον ΣΕΛ είναι: πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα και νεφρίτιδα του μεμβράνου, η οποία εκδηλώνεται με νεφρωσικό σύνδρομο (οι πρωτεΐνες στα ούρα είναι περισσότερες από 3,5 g / ημέρα, μείωση της πρωτεΐνης στο αίμα, οίδημα).

Βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα

Θεωρείται ότι οι διαταραχές του ΚΝΣ προκαλούνται από βλάβη στα εγκεφαλικά αγγεία, καθώς και από το σχηματισμό αντισωμάτων στους νευρώνες, στα κύτταρα που είναι υπεύθυνα για την προστασία και τη θρέψη των νευρώνων (γλοιακά κύτταρα) και στα κύτταρα του ανοσοποιητικού (λεμφοκύτταρα).
Οι κύριες εκδηλώσεις βλάβης στις νευρικές δομές και τα αιμοφόρα αγγεία του εγκεφάλου:

• Πονοκέφαλος και ημικρανία, τα πιο κοινά συμπτώματα στον ΣΕΛ
• Ευερεθιστότητα, κατάθλιψη - σπάνια
• Ψυχώσεις: παράνοια ή παραισθήσεις
• ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΟ επεισοδειο
• Χορεία, παρκινσονισμός - σπάνια
• Μυελοπάθεια, νευροπάθεια και άλλες διαταραχές του σχηματισμού νευρικών περιβλημάτων (μυελίνη)
• Μονονευρίτιδα, πολυνευρίτιδα, άσηπτη μηνιγγίτιδα

Τραυματισμός του πεπτικού συστήματος

Κλινικές βλάβες του πεπτικού συστήματος διαγιγνώσκονται στο 20% των ασθενών με ΣΕΛ.

• Βλάβη στον οισοφάγο, παραβίαση της πράξης της κατάποσης, επέκταση του οισοφάγου εμφανίζεται στο 5% των περιπτώσεων
• Τα έλκη του στομάχου και του 12ου εντέρου προκαλούνται τόσο από την ίδια τη νόσο όσο και από τις παρενέργειες της θεραπείας.
• Ο κοιλιακός πόνος ως εκδήλωση του ΣΕΛ και μπορεί επίσης να προκληθεί από παγκρεατίτιδα, φλεγμονή των εντερικών αγγείων, έμφραγμα του εντέρου
• Ναυτία, κοιλιακή δυσφορία, δυσπεψία

• Η υποχρωμική νορμοκυτταρική αναιμία εμφανίζεται στο 50% των ασθενών, η σοβαρότητα εξαρτάται από τη δραστηριότητα του ΣΕΛ. Η αιμολυτική αναιμία είναι σπάνια στον ΣΕΛ.
• Η λευκοπενία είναι η μείωση των λευκοκυττάρων στο αίμα. Προκαλείται από μείωση των λεμφοκυττάρων και των κοκκιοκυττάρων (ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα, βασεόφιλα).
• Η θρομβοπενία είναι η μείωση των αιμοπεταλίων στο αίμα. Εμφανίζεται στο 25% των περιπτώσεων, που προκαλείται από το σχηματισμό αντισωμάτων κατά των αιμοπεταλίων, καθώς και αντισωμάτων στα φωσφολιπίδια (λίπη που συνθέτουν τις κυτταρικές μεμβράνες).

Επίσης, στο 50% των ασθενών με ΣΕΛ ανιχνεύονται διευρυμένοι λεμφαδένες, στο 90% των ασθενών διαγιγνώσκεται μεγέθυνση σπλήνας (σπληνομεγαλία).

Διάγνωση ΣΕΛ

Η διάγνωση του ΣΕΛ βασίζεται σε δεδομένα από τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου, καθώς και σε δεδομένα από εργαστηριακές και οργανικές μελέτες. Το Αμερικανικό Κολλέγιο Ρευματολογίας έχει αναπτύξει ειδικά κριτήρια που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη διάγνωση - Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.

Κριτήρια διάγνωσης συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η διάγνωση του ΣΕΛ γίνεται εάν υπάρχουν τουλάχιστον 4 από τα 11 κριτήρια.

Αρθρίτιδα	Χαρακτηριστικά: χωρίς διάβρωση, περιφερικό, που εκδηλώνεται με πόνο, οίδημα, συσσώρευση ελαφρού υγρού στην κοιλότητα της άρθρωσης
Δισκοειδή εξανθήματα	Κόκκινο χρώμα, οβάλ, στρογγυλό ή δακτυλιοειδές, πλάκες με ανομοιόμορφα περιγράμματα στην επιφάνειά τους, λέπια, διεσταλμένα τριχοειδή αγγεία κοντά, λέπια είναι δύσκολο να διαχωριστούν. Οι μη θεραπευμένες βλάβες αφήνουν ουλές.
Βλάβη στους βλεννογόνους	Ο στοματικός βλεννογόνος ή ο ρινοφαρυγγικός βλεννογόνος προσβάλλεται με τη μορφή ελκών. Συνήθως ανώδυνα.
Φωτοευαισθησία	Αυξημένη ευαισθησία στο ηλιακό φως. Ως αποτέλεσμα της έκθεσης στο ηλιακό φως, εμφανίζεται ένα εξάνθημα στο δέρμα.
Εξάνθημα στη γέφυρα της μύτης και στα μάγουλα	Ειδικό εξάνθημα πεταλούδας
Βλάβη στα νεφρά	Συνεχής απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα 0,5 g/ημέρα, απελευθέρωση κυτταρικών εκμαγείων
Βλάβη στις ορώδεις μεμβράνες	Η πλευρίτιδα είναι φλεγμονή των μεμβρανών των πνευμόνων. Εκδηλώνεται ως πόνος στο στήθος, που εντείνεται με την έμπνευση. Περικαρδίτιδα - φλεγμονή του βλεννογόνου της καρδιάς
Βλάβη του ΚΝΣ	Σπασμοί, Ψύχωση - απουσία φαρμάκων που μπορεί να τους προκαλέσουν ή μεταβολικές διαταραχές (ουραιμία κ.λπ.)
Αλλαγές στο σύστημα αίματος	Αιμολυτική αναιμία Μείωση των λευκοκυττάρων λιγότερο από 4000 κύτταρα/ml Μείωση των λεμφοκυττάρων λιγότερο από 1500 κύτταρα/ml Μείωση των αιμοπεταλίων μικρότερη από 150 10 9 /l
Αλλαγές στο ανοσοποιητικό σύστημα	Μεταβληθείσα ποσότητα αντισωμάτων αντι-DNA Παρουσία αντισωμάτων καρδιολιπίνης Αντιπυρηνικά αντισώματα αντι-Sm
Αύξηση της ποσότητας των ειδικών αντισωμάτων	Αυξημένα αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA)

Ο βαθμός δραστηριότητας της νόσου προσδιορίζεται χρησιμοποιώντας ειδικούς δείκτες SLEDAI ( Συστηματικός ερυθηματώδης λύκοςδείκτης δραστηριότητας της νόσου). Ο δείκτης δραστηριότητας της νόσου περιλαμβάνει 24 παραμέτρους και αντικατοπτρίζει την κατάσταση 9 συστημάτων και οργάνων, που εκφράζονται σε σημεία που συνοψίζονται. Το μέγιστο είναι 105 βαθμοί, που αντιστοιχεί σε πολύ υψηλή δραστηριότητα της νόσου.

Δείκτες δραστηριότητας ασθενειών κατάΣΛΕΔΑΙ

Εκδηλώσεις	Περιγραφή	Σημεία στίξης
Ψευδοεπιληπτική κρίση(ανάπτυξη σπασμών χωρίς απώλεια συνείδησης)	Είναι απαραίτητο να αποκλειστούν μεταβολικές διαταραχές, λοιμώξεις και φάρμακα που θα μπορούσαν να το προκαλέσουν.	8
Ψυχώσεις	Μειωμένη ικανότητα εκτέλεσης ενεργειών ως συνήθως, μειωμένη αντίληψη της πραγματικότητας, παραισθήσεις, μειωμένη συνειρμική σκέψη, αποδιοργανωμένη συμπεριφορά.	8
Οργανικές αλλαγές στον εγκέφαλο	Αλλαγές στη λογική σκέψη, μειωμένος προσανατολισμός στο χώρο, μειωμένη μνήμη, ευφυΐα, συγκέντρωση, ασυνάρτητη ομιλία, αϋπνία ή υπνηλία.	8
Διαταραχές των ματιών	Φλεγμονή του οπτικού νεύρου, εξαιρουμένης της αρτηριακής υπέρτασης.	8
Βλάβη στα κρανιακά νεύρα	Βλάβη στα κρανιακά νεύρα εντοπίστηκε για πρώτη φορά.
Πονοκέφαλο	Σοβαρή, σταθερή, μπορεί να είναι ημικρανία, που δεν ανταποκρίνεται σε ναρκωτικά αναλγητικά	8
Διαταραχές του εγκεφαλικού κυκλοφορικού συστήματος	Εντοπίστηκε για πρώτη φορά, εξαιρουμένων των συνεπειών της αθηροσκλήρωσης	8
Αγγειίτιδα-(αγγειακή βλάβη)	Έλκη, γάγγραινα των άκρων, επώδυνοι κόμποι στα δάχτυλα	8
Αρθρίτιδα- (φλεγμονή των αρθρώσεων)	Βλάβη σε περισσότερες από 2 αρθρώσεις με σημάδια φλεγμονής και πρήξιμο.	4
Μυοσίτιδα- (φλεγμονή των σκελετικών μυών)	Μυϊκός πόνος, αδυναμία με επιβεβαίωση οργανικών μελετών	4
Κύλινδροι στα ούρα	Υαλικό, κοκκώδες, ερυθροκυτταρικό	4
ερυθροκύτταρα στα ούρα	Περισσότερα από 5 ερυθρά αιμοσφαίρια στο οπτικό πεδίο, αποκλείουν άλλες παθολογίες	4
Πρωτεΐνη στα ούρα	Πάνω από 150 mg την ημέρα	4
Λευκοκύτταρα στα ούρα	Περισσότερα από 5 λευκά αιμοσφαίρια στο οπτικό πεδίο, εξαιρουμένων των λοιμώξεων	4
Δερματικές βλάβες	Φλεγμονώδης βλάβη	2
Απώλεια μαλλιών	Διεύρυνση των βλαβών ή πλήρης τριχόπτωση	2
Έλκη των βλεννογόνων	Έλκη στους βλεννογόνους και τη μύτη	2
Πλευρίτιδα-(φλεγμονή των μεμβρανών των πνευμόνων)	Πόνος στο στήθος, πάχυνση του υπεζωκότα	2
Περικαρδίτις-(φλεγμονή του βλεννογόνου της καρδιάς)	Εντοπίστηκε στο ΗΚΓ, EchoCG	2
Απορριπτικό κομπλιμέντο	Μειώθηκε η C3 ή η C4	2
ΑντιϋΝΑ	Θετικώς	2
Θερμοκρασία	Πάνω από 38 βαθμούς Κελσίου, εξαιρουμένων των λοιμώξεων	1
Μειωμένα αιμοπετάλια στο αίμα	Λιγότερο από 150 10 9 / l, εξαιρουμένων των φαρμάκων	1
Μειωμένα λευκά αιμοσφαίρια	Λιγότερο από 4,0 10 9 /l, εξαιρουμένων των φαρμάκων	1

• Ελαφριά δραστηριότητα: 1-5 πόντοι
• Μέτρια δραστηριότητα: 6-10 βαθμοί
• Υψηλή δραστηριότητα: 11-20 βαθμοί
• Πολύ υψηλή δραστηριότητα: περισσότεροι από 20 βαθμοί

Διαγνωστικές εξετάσεις που χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση του ΣΕΛ

1. ANA-τεστ προσυμπτωματικού ελέγχου, προσδιορίζονται ειδικά αντισώματα στους κυτταρικούς πυρήνες, ανιχνεύονται στο 95% των ασθενών, δεν επιβεβαιώνει τη διάγνωση απουσία κλινικών εκδηλώσεων συστηματικού ερυθηματώδους λύκου
2. Αντι DNA– αντισώματα στο DNA, που ανιχνεύονται στο 50% των ασθενών, το επίπεδο αυτών των αντισωμάτων αντικατοπτρίζει τη δραστηριότητα της νόσου
3. Αντι-Sm -ειδικά αντισώματα στο αντιγόνο Smith, το οποίο είναι μέρος των βραχέων RNA, ανιχνεύονται στο 30-40% των περιπτώσεων
4. Αντι-SSA ή Anti-SSB, αντισώματα σε συγκεκριμένες πρωτεΐνες που βρίσκονται στον πυρήνα του κυττάρου, υπάρχουν στο 55% των ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, δεν είναι ειδικά για ΣΕΛ και ανιχνεύονται επίσης σε άλλες ασθένειες του συνδετικού ιστού
5. Αντικαρδιολιπίνη -αντισώματα στις μιτοχονδριακές μεμβράνες (σταθμός ενέργειας κυττάρων)
6. Αντιιστόνες– αντισώματα κατά των πρωτεϊνών που είναι απαραίτητες για τη συσκευασία του DNA σε χρωμοσώματα, χαρακτηριστικό του SLE που προκαλείται από φάρμακα.

Άλλες εργαστηριακές εξετάσεις

• Δείκτες φλεγμονής
  • ESR – αυξήθηκε
  • C – αντιδραστική πρωτεΐνη, αυξημένη

• Το επίπεδο φιλοφρόνησης μειώθηκε
  • Τα C3 και C4 μειώνονται ως αποτέλεσμα υπερβολικού σχηματισμού ανοσοσυμπλεγμάτων
  • Μερικοί άνθρωποι έχουν μειωμένο επίπεδο φιλοφρόνησης από τη γέννηση, αυτό είναι ένας προδιαθεσικός παράγοντας για την ανάπτυξη ΣΕΛ.

Το σύστημα κομπλιμέντα είναι μια ομάδα πρωτεϊνών (C1, C3, C4, κ.λπ.) που εμπλέκονται στην ανοσολογική απόκριση του σώματος.

• Γενική ανάλυση αίματος
  • Πιθανή μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων, των λεμφοκυττάρων, των αιμοπεταλίων

• Ανάλυση ούρων
  • Πρωτεΐνη στα ούρα (πρωτεϊνουρία)
  • Ερυθρά αιμοσφαίρια στα ούρα (αιματουρία)
  • Εκχύσεις στα ούρα (κυλινδρουρία)
  • Λευκά αιμοσφαίρια στα ούρα (πυουρία)

• Χημεία αίματος
  • Κρεατινίνη - μια αύξηση υποδηλώνει βλάβη των νεφρών
  • ALAT, ASAT - μια αύξηση δείχνει ηπατική βλάβη
  • Η κινάση της κρεατίνης - αυξάνεται με τη βλάβη στη μυϊκή συσκευή

Μέθοδοι ενόργανης έρευνας

• Ακτινογραφία αρθρώσεων

Εντοπίζονται μικρές αλλαγές, χωρίς διαβρώσεις

• Ακτινογραφία και αξονική τομογραφία θώρακος

Ανίχνευση: βλάβη στον υπεζωκότα (πλευρίτιδα), πνευμονία λύκου, πνευμονική εμβολή.

• Πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός και αγγειογραφία

Ανίχνευση βλάβης του κεντρικού νευρικού συστήματος, αγγειίτιδας, εγκεφαλικού επεισοδίου και άλλων μη ειδικών αλλαγών.

• Ηχοκαρδιογραφία

Θα σας επιτρέψουν να προσδιορίσετε υγρό στην περικαρδιακή κοιλότητα, βλάβη στο περικάρδιο, βλάβη στις καρδιακές βαλβίδες κ.λπ.
Συγκεκριμένες διαδικασίες

• Μια σπονδυλική στήλη μπορεί να αποκλείσει μολυσματικές αιτίες νευρολογικών συμπτωμάτων.
• Μια βιοψία νεφρού (ανάλυση ιστού οργάνου) σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τον τύπο της σπειραματονεφρίτιδας και να διευκολύνετε την επιλογή των τακτικών θεραπείας.
• Μια βιοψία δέρματος σάς επιτρέπει να διευκρινίσετε τη διάγνωση και να αποκλείσετε παρόμοιες δερματολογικές παθήσεις.

Θεραπεία του συστηματικού λύκου

Παρά τη σημαντική πρόοδο στη σύγχρονη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, αυτό το έργο παραμένει πολύ δύσκολο. Δεν έχει βρεθεί θεραπεία που στοχεύει στην εξάλειψη της κύριας αιτίας της νόσου, ούτε έχει βρεθεί η ίδια η αιτία. Έτσι, η αρχή της θεραπείας στοχεύει στην εξάλειψη των μηχανισμών ανάπτυξης της νόσου, στη μείωση των προκλητικών παραγόντων και στην πρόληψη των επιπλοκών.

• Εξαλείψτε τις συνθήκες σωματικού και ψυχικού στρες
• Μειώστε την έκθεση στον ήλιο και χρησιμοποιήστε αντηλιακό

Φαρμακευτική θεραπεία

1. Γλυκοκορτικοστεροειδήτα πιο αποτελεσματικά φάρμακα στη θεραπεία του ΣΕΛ.

Έχει αποδειχθεί ότι η μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή σε ασθενείς με ΣΕΛ διατηρεί καλή ποιότητα ζωής και αυξάνει τη διάρκειά της.
Δοσολογικά σχήματα:

• Μέσα:
  • Αρχική δόση πρεδνιζολόνης 0,5 – 1 mg/kg
  • Δόση συντήρησης 5-10 mg
  • Η πρεδνιζολόνη πρέπει να λαμβάνεται το πρωί, η δόση μειώνεται κατά 5 mg κάθε 2-3 εβδομάδες

• Ενδοφλέβια χορήγηση μεθυλπρεδνιζολόνης σε μεγάλες δόσεις (παλμοθεραπεία)
  • Δόση 500-1000 mg/ημέρα, για 3-5 ημέρες
  • Ή 15-20 mg/kg σωματικού βάρους

Αυτό το σχήμα συνταγογράφησης του φαρμάκου τις πρώτες ημέρες μειώνει σημαντικά την υπερβολική δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος και ανακουφίζει από τις εκδηλώσεις της νόσου.

Ενδείξεις για παλμοθεραπεία:νεαρή ηλικία, κεραυνοβόλος νεφρίτιδα λύκου, υψηλή ανοσολογική δραστηριότητα, βλάβη στο νευρικό σύστημα.

• 1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης και 1000 mg κυκλοφωσφαμίδης την πρώτη ημέρα

1. Κυτταροστατικά:κυκλοφωσφαμίδη (κυκλοφωσφαμίδη), αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, χρησιμοποιούνται στη σύνθετη θεραπεία του ΣΕΛ.

Ενδείξεις:

• Οξεία νεφρίτιδα λύκου
• Αγγειίτιδα
• Σχηματίζεται ανθεκτικό στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή
• Η ανάγκη μείωσης των δόσεων κορτικοστεροειδών
• Υψηλή δραστηριότητα ΣΕΛ
• Προοδευτική ή κεραυνοβόλος πορεία του ΣΕΛ

Δόσεις και τρόποι χορήγησης φαρμάκων:

• Η κυκλοφωσφαμίδη κατά τη διάρκεια της παλμικής θεραπείας είναι 1000 mg, στη συνέχεια 200 mg κάθε μέρα μέχρι να επιτευχθεί συνολική δόση 5000 mg.
• Αζαθειοπρίνη 2-2,5 mg/kg/ημέρα
• Μεθοτρεξάτη 7,5-10 mg/εβδομάδα, από του στόματος

1. Αντιφλεγμονώδη φάρμακα

Χρησιμοποιείται σε υψηλές θερμοκρασίες, με βλάβες στις αρθρώσεις και οροσίτιδα.

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast κ.λπ.

1. Φάρμακα αμινοκινολίνης

Έχουν αντιφλεγμονώδη και ανοσοκατασταλτική δράση και χρησιμοποιούνται για υπερευαισθησία στο ηλιακό φως και δερματικές βλάβες.

• delagil, plaquenil κ.λπ.

1. Βιολογικά φάρμακααποτελούν μια πολλά υποσχόμενη θεραπεία για τον ΣΕΛ

Αυτά τα φάρμακα έχουν πολύ λιγότερες παρενέργειες από τα ορμονικά φάρμακα. Έχουν μια στενά στοχευμένη επίδραση στους μηχανισμούς ανάπτυξης ανοσοποιητικών ασθενειών. Αποτελεσματικό, αλλά ακριβό.

• Anti CD 20 – Rituximab
• Παράγοντας νέκρωσης όγκου άλφα – Remicade, Gumira, Embrel

1. Άλλα φάρμακα

• Αντιπηκτικά (ηπαρίνη, βαρφαρίνη κ.λπ.)
• Αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα (ασπιρίνη, κλοπιδογρέλη κ.λπ.)
• Διουρητικά (φουροσεμίδη, υδροχλωροθειαζίδη κ.λπ.)
• Παρασκευάσματα ασβεστίου και καλίου

1. Μέθοδοι εξωσωματικής θεραπείας

• Η πλασμαφαίρεση είναι μια μέθοδος καθαρισμού του αίματος έξω από το σώμα, κατά την οποία αφαιρείται μέρος του πλάσματος του αίματος και μαζί με αυτό τα αντισώματα που προκαλούν τη νόσο ΣΕΛ.
• Η αιμορρόφηση είναι μια μέθοδος καθαρισμού του αίματος έξω από το σώμα με τη χρήση ειδικών ροφητών (ρητίνες ανταλλαγής ιόντων, ενεργός άνθρακας κ.λπ.).

Αυτές οι μέθοδοι χρησιμοποιούνται σε περιπτώσεις σοβαρού ΣΕΛ ή σε απουσία αποτελέσματος από την κλασική θεραπεία.

Ποιες είναι οι επιπλοκές και η πρόγνωση για τη ζωή με τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο;

Ο κίνδυνος ανάπτυξης επιπλοκών του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου εξαρτάται άμεσα από την πορεία της νόσου.

Παραλλαγές της πορείας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου:

1. Οξεία πορεία- χαρακτηρίζεται από μια αστραπιαία έναρξη, μια ταχεία πορεία και την ταχεία ταυτόχρονη ανάπτυξη συμπτωμάτων βλάβης σε πολλά εσωτερικά όργανα (πνεύμονες, καρδιά, κεντρικό νευρικό σύστημα κ.λπ.). Η οξεία πορεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ευτυχώς, είναι σπάνια, αφού αυτή η επιλογή γρήγορα και σχεδόν πάντα οδηγεί σε επιπλοκές και μπορεί να προκαλέσει το θάνατο του ασθενούς.
2. Υποξεία πορεία– χαρακτηρίζεται από σταδιακή έναρξη, εναλλασσόμενες περιόδους παροξύνσεων και υφέσεων, κυριαρχία γενικών συμπτωμάτων (αδυναμία, απώλεια βάρους, χαμηλός πυρετός (έως 38 0

Γ) και άλλα), οι βλάβες στα εσωτερικά όργανα και οι επιπλοκές συμβαίνουν σταδιακά, όχι νωρίτερα από 2-4 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου.
3. Χρόνια πορεία– η πιο ευνοϊκή πορεία του ΣΕΛ, υπάρχει σταδιακή έναρξη, βλάβες κυρίως στο δέρμα και στις αρθρώσεις, μεγαλύτερες περίοδοι ύφεσης, βλάβες στα εσωτερικά όργανα και επιπλοκές εμφανίζονται μετά από δεκαετίες.

Οι βλάβες σε όργανα όπως η καρδιά, τα νεφρά, οι πνεύμονες, το κεντρικό νευρικό σύστημα και το αίμα, που περιγράφονται ως συμπτώματα της νόσου, στην πραγματικότητα, είναι επιπλοκές του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

Μπορούμε όμως να τονίσουμε επιπλοκές που οδηγούν σε μη αναστρέψιμες συνέπειες και μπορεί να οδηγήσουν στο θάνατο του ασθενούς:

1. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος– επηρεάζει τον συνδετικό ιστό του δέρματος, τις αρθρώσεις, τα νεφρά, τα αιμοφόρα αγγεία και άλλες δομές του σώματος.

2. Ερυθηματώδης λύκος που προκαλείται από φάρμακα– σε αντίθεση με τον συστηματικό τύπο του ερυθηματώδη λύκου, μια εντελώς αναστρέψιμη διαδικασία. Ο λύκος που προκαλείται από φάρμακα αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε ορισμένα φάρμακα:

• Φάρμακα για τη θεραπεία καρδιαγγειακών παθήσεων: ομάδες φαινοθειαζίνης (Apressin, Aminazine), Hydralazine, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololκαι κάποια άλλα?
• αντιαρρυθμικό φάρμακο - Νοβοκαϊναμίδη;
• σουλφοναμίδες: Biseptolκαι άλλοι;
• αντιφυματικό φάρμακο Ισωνιαζίδη;
• από του στόματος αντισυλληπτικά?
• φυτικά παρασκευάσματα για τη θεραπεία φλεβικών παθήσεων (θρομβοφλεβίτιδα, κιρσοί των κάτω άκρων κ.λπ.): ιπποκάστανο, venotonic Doppelgerz, Detralexκαι μερικοί άλλοι.

Κλινική εικόνα με τον επαγόμενο από φάρμακα ερυθηματώδη λύκο δεν διαφέρει από τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Όλες οι εκδηλώσεις του λύκου εξαφανίζονται μετά τη διακοπή των φαρμάκων , είναι πολύ σπάνια απαραίτητο να συνταγογραφηθούν σύντομοι κύκλοι ορμονικής θεραπείας (πρεδνιζολόνη). Διάγνωση διαγιγνώσκεται με αποκλεισμό: εάν τα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου ξεκίνησαν αμέσως μετά την έναρξη της λήψης φαρμάκων και εξαφανίστηκαν μετά τη διακοπή τους και επανεμφανίστηκαν μετά την εκ νέου λήψη αυτών των φαρμάκων, τότε μιλάμε για ερυθηματώδη λύκο που προκαλείται από φάρμακα.

3. Δισκοειδής (ή δερματικός) ερυθηματώδης λύκοςμπορεί να προηγείται της ανάπτυξης συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Με αυτόν τον τύπο ασθένειας, το δέρμα του προσώπου επηρεάζεται σε μεγαλύτερο βαθμό. Οι αλλαγές στο πρόσωπο είναι παρόμοιες με εκείνες με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, αλλά οι παράμετροι της εξέτασης αίματος (βιοχημικές και ανοσολογικές) δεν έχουν αλλαγές χαρακτηριστικές του ΣΕΛ και αυτό θα είναι το κύριο κριτήριο για τη διαφορική διάγνωση με άλλους τύπους ερυθηματώδους λύκου. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια ιστολογική εξέταση του δέρματος, η οποία θα βοηθήσει στη διαφοροποίηση από ασθένειες που έχουν παρόμοια εμφάνιση (έκζεμα, ψωρίαση, δερματική μορφή σαρκοείδωσης και άλλες).

4. Νεογνικός ερυθηματώδης λύκοςεμφανίζεται σε νεογνά των οποίων οι μητέρες πάσχουν από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή άλλα συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα. Ταυτόχρονα, η μητέρα μπορεί να μην έχει συμπτώματα ΣΕΛ, αλλά όταν εξετάζεται, ανιχνεύονται αυτοάνοσα αντισώματα.

Συμπτώματα νεογνικού ερυθηματώδους λύκουΣε ένα παιδί, εμφανίζονται συνήθως πριν από την ηλικία των 3 μηνών:

• αλλαγές στο δέρμα του προσώπου (συχνά έχουν την εμφάνιση πεταλούδας).
• συγγενής αρρυθμία, η οποία συχνά καθορίζεται με υπερηχογράφημα του εμβρύου στο 2ο-3ο τρίμηνο της εγκυμοσύνης.
• έλλειψη αιμοσφαιρίων σε μια γενική εξέταση αίματος (μείωση του επιπέδου των ερυθρών αιμοσφαιρίων, της αιμοσφαιρίνης, των λευκοκυττάρων, των αιμοπεταλίων).
• ταυτοποίηση αυτοάνοσων αντισωμάτων ειδικών για ΣΕΛ.

Όλες αυτές οι εκδηλώσεις του νεογνικού ερυθηματώδους λύκου εξαφανίζονται μέσα σε 3-6 μήνες και χωρίς ειδική θεραπεία, αφού τα μητρικά αντισώματα σταματήσουν να κυκλοφορούν στο αίμα του παιδιού. Αλλά είναι απαραίτητο να τηρείτε ένα συγκεκριμένο καθεστώς (αποφύγετε την έκθεση στο ηλιακό φως και άλλες υπεριώδεις ακτίνες)· σε περίπτωση σοβαρών εκδηλώσεων στο δέρμα, είναι δυνατή η χρήση αλοιφής υδροκορτιζόνης 1%.

5. Ο όρος "λύκος" χρησιμοποιείται επίσης για τη φυματίωση του δέρματος του προσώπου - φυματικός λύκος. Η φυματίωση του δέρματος μοιάζει πολύ στην εμφάνιση με τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Η διάγνωση μπορεί να τεθεί με ιστολογική εξέταση του δέρματος και μικροσκοπική και βακτηριολογική εξέταση των αποξεσμάτων - ανιχνεύεται το μυκοβακτηρίδιο της φυματίωσης (οξινοβακτηρίδια).

Φωτογραφία: Έτσι μοιάζει η φυματίωση του δέρματος του προσώπου ή ο φυματικός λύκος.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και άλλες συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού, πώς να διαφοροποιηθεί;

Ομάδα συστηματικών ασθενειών του συνδετικού ιστού:

• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
• Ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα (πολυμυοσίτιδα, νόσος του Wagner)– βλάβη από αυτοάνοσα αντισώματα στους λείους και σκελετικούς μύες.
• Συστηματικό σκληρόδερμαείναι μια ασθένεια στην οποία ο φυσιολογικός ιστός αντικαθίσταται από συνδετικό ιστό (που δεν φέρει λειτουργικές ιδιότητες), συμπεριλαμβανομένων των αιμοφόρων αγγείων.
• Διάχυτη απονευρωσίτιδα (ηωσινοφιλική)- βλάβες στην περιτονία - δομές που αποτελούν θήκες για σκελετικούς μύες, ενώ στο αίμα των περισσότερων ασθενών υπάρχει αυξημένος αριθμός ηωσινόφιλων (αιμοσφαίρια υπεύθυνα για αλλεργίες).
• σύνδρομο Sjögren– βλάβη σε διάφορους αδένες (δακρυϊκοί, σιελογόνοι, ιδρώτας κ.λπ.), για τους οποίους το σύνδρομο αυτό ονομάζεται και ξηρό.
• Άλλες συστηματικές ασθένειες.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος πρέπει να διαφοροποιείται από το συστηματικό σκληρόδερμα και δερματομυοσίτιδα, που είναι παρόμοια στην παθογένεια και τις κλινικές εκδηλώσεις τους.

Διαφορική διάγνωση συστηματικών νοσημάτων του συνδετικού ιστού.

Διαγνωστικά κριτήρια	Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος	Συστηματικό σκληρόδερμα	Ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα
Έναρξη της νόσου	αδυναμία, κόπωση? αυξημένη θερμοκρασία σώματος? απώλεια βάρους; μειωμένη ευαισθησία του δέρματος. περιοδικός πόνος στις αρθρώσεις.	αδυναμία, κόπωση? αυξημένη θερμοκρασία σώματος? μειωμένη ευαισθησία του δέρματος, αίσθηση καψίματος του δέρματος και των βλεννογόνων. μούδιασμα των άκρων? απώλεια βάρους; πόνος στις αρθρώσεις; Το σύνδρομο Raynaud είναι μια σοβαρή διαταραχή της κυκλοφορίας του αίματος στα άκρα, ειδικά στα χέρια και τα πόδια. Φωτογραφία: σύνδρομο Raynaud	σοβαρή αδυναμία? αυξημένη θερμοκρασία σώματος? μυϊκός πόνος; μπορεί να υπάρχει πόνος στις αρθρώσεις. ακαμψία των κινήσεων στα άκρα. συμπίεση των σκελετικών μυών, αύξηση του όγκου τους λόγω οιδήματος. πρήξιμο, μπλε των βλεφάρων. σύνδρομο Raynaud.
Θερμοκρασία	Παρατεταμένος πυρετός, θερμοκρασία σώματος πάνω από 38-39 0 C.	Παρατεταμένος χαμηλός πυρετός (έως 38 0 C).	Μέτριος παρατεταμένος πυρετός (έως 39 0 C).
Εμφάνιση ασθενούς (στην έναρξη της νόσου και σε ορισμένες από τις μορφές της, η εμφάνιση του ασθενούς μπορεί να μην αλλάξει σε όλες αυτές τις ασθένειες)	Βλάβη στο δέρμα, κυρίως στο πρόσωπο, «πεταλούδα» (κοκκινίλες, λέπια, ουλές). Το εξάνθημα μπορεί να είναι σε όλο το σώμα και στους βλεννογόνους. Ξηρό δέρμα, απώλεια μαλλιών και νυχιών. Τα νύχια είναι παραμορφωμένες, ραβδωτές πλάκες νυχιών. Μπορεί επίσης να υπάρχουν αιμορραγικά εξανθήματα (μώλωπες και πετέχειες) σε όλο το σώμα.	Το πρόσωπο μπορεί να αποκτήσει μια έκφραση «όπως της μάσκας» χωρίς εκφράσεις του προσώπου, τεταμένο, το δέρμα είναι λαμπερό, βαθιές πτυχές εμφανίζονται γύρω από το στόμα, το δέρμα είναι ακίνητο, σφιχτά συγκολλημένο με ιστούς που βρίσκονται βαθιά. Συχνά υπάρχει διαταραχή των αδένων (ξηροί βλεννογόνοι, όπως στο σύνδρομο Sjögren). Τα μαλλιά και τα νύχια πέφτουν. Στο δέρμα των άκρων και του λαιμού υπάρχουν σκούρες κηλίδες στο φόντο του "χάλκινου δέρματος".	Ένα συγκεκριμένο σύμπτωμα είναι το πρήξιμο των βλεφάρων, το χρώμα τους μπορεί να είναι κόκκινο ή μωβ· στο πρόσωπο και στο ντεκολτέ υπάρχει ποικιλία εξανθημάτων με ερυθρότητα του δέρματος, λέπια, αιμορραγίες και ουλές. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, το πρόσωπο αποκτά μια «όψη σαν μάσκα», χωρίς εκφράσεις του προσώπου, τεταμένο, μπορεί να είναι λοξό και συχνά ανιχνεύεται πτώση του άνω βλεφάρου (πτώση).
Κύρια συμπτώματα κατά την περίοδο της δραστηριότητας της νόσου	δερματικές βλάβες; φωτοευαισθησία - ευαισθησία του δέρματος όταν εκτίθεται στο ηλιακό φως (όπως εγκαύματα). πόνος στις αρθρώσεις, δυσκαμψία κίνησης, μειωμένη κάμψη και έκταση των δακτύλων. αλλαγές στα οστά? νεφρίτιδα (πρήξιμο, πρωτεΐνη στα ούρα, αυξημένη αρτηριακή πίεση, κατακράτηση ούρων και άλλα συμπτώματα). αρρυθμίες, στηθάγχη, καρδιακή προσβολή και άλλα καρδιακά και αγγειακά συμπτώματα. δύσπνοια, αιματηρά πτύελα (πνευμονικό οίδημα). εξασθενημένη εντερική κινητικότητα και άλλα συμπτώματα. βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα.	αλλαγές δέρματος? Σύνδρομο Raynaud; πόνος και δυσκαμψία στις αρθρώσεις. δυσκολία στην επέκταση και την κάμψη των δακτύλων. δυστροφικές αλλαγές στα οστά, ορατές στις ακτινογραφίες (ειδικά οι φάλαγγες των δακτύλων, της γνάθου). μυϊκή αδυναμία (μυϊκή ατροφία). σοβαρές διαταραχές της εντερικής οδού (κινητικότητα και απορρόφηση). διαταραχές του καρδιακού ρυθμού (ανάπτυξη ουλώδους ιστού στον καρδιακό μυ). δύσπνοια (υπερανάπτυξη συνδετικού ιστού στους πνεύμονες και τον υπεζωκότα) και άλλα συμπτώματα. βλάβη στο περιφερικό νευρικό σύστημα.	αλλαγές δέρματος? έντονος μυϊκός πόνος, αδυναμία (μερικές φορές ο ασθενής δεν μπορεί να σηκώσει ένα μικρό κύπελλο). Σύνδρομο Raynaud; εξασθενημένη κίνηση, με την πάροδο του χρόνου ο ασθενής ακινητοποιείται πλήρως. εάν οι αναπνευστικοί μύες έχουν υποστεί βλάβη - δύσπνοια, μέχρι την πλήρη παράλυση των μυών και αναπνευστική ανακοπή. εάν επηρεαστούν οι μασητικοί και οι φαρυγγικοί μύες, υπάρχει παραβίαση της πράξης της κατάποσης. εάν η καρδιά είναι κατεστραμμένη - διαταραχή του ρυθμού, μέχρι καρδιακή ανακοπή. εάν οι λείοι μύες του εντέρου είναι κατεστραμμένοι - η πάρεση του. παραβίαση της πράξης της αφόδευσης, της ούρησης και πολλών άλλων εκδηλώσεων.
Πρόβλεψη	Χρόνια πορεία, με την πάροδο του χρόνου, προσβάλλονται όλο και περισσότερα όργανα. Χωρίς θεραπεία, αναπτύσσονται επιπλοκές που απειλούν τη ζωή του ασθενούς. Με επαρκή και τακτική θεραπεία, είναι δυνατό να επιτευχθεί μακροχρόνια, σταθερή ύφεση.
Εργαστηριακοί δείκτες	αυξημένες γαμμασφαιρίνες? επιτάχυνση του ESR. θετική C-αντιδρώσα πρωτεΐνη. μειωμένο επίπεδο των ανοσοκυττάρων του συμπληρωματικού συστήματος (C3, C4). χαμηλές τιμές αίματος? το επίπεδο των κυττάρων LE αυξάνεται σημαντικά. θετικό τεστ ΑΝΑ. αντι-DNA και ανίχνευση άλλων αυτοάνοσων αντισωμάτων.		αυξημένες γαμμασφαιρίνες, καθώς και μυοσφαιρίνη, ινωδογόνο, ALT, AST, κρεατινίνη - λόγω της διάσπασης του μυϊκού ιστού. θετικό τεστ για LE κύτταρα. σπάνια αντι-DNA.
Αρχές θεραπείας	Μακροχρόνια ορμονική θεραπεία (πρεδνιζολόνη) + κυτταροστατικά + συμπτωματική θεραπεία και άλλα φάρμακα (βλ. ενότητα άρθρου "Θεραπεία του συστηματικού λύκου").

Όπως μπορείτε να δείτε, δεν υπάρχει ούτε μία ανάλυση που να διαφοροποιεί πλήρως τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο από άλλες συστηματικές ασθένειες και τα συμπτώματα είναι πολύ παρόμοια, ειδικά στα αρχικά στάδια. Αρκεί συχνά οι έμπειροι ρευματολόγοι να αξιολογήσουν τις δερματικές εκδηλώσεις της νόσου για τη διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (εάν υπάρχει).

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά, ποια είναι τα συμπτώματα και η θεραπεία;

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι λιγότερο συχνός στα παιδιά παρά στους ενήλικες. Στην παιδική ηλικία, η πιο κοινή αυτοάνοση νόσος είναι η ρευματοειδής αρθρίτιδα. Ο ΣΕΛ κυρίως (στο 90% των περιπτώσεων) επηρεάζει τα κορίτσια. Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μπορεί να εμφανιστεί σε βρέφη και μικρά παιδιά, αν και είναι σπάνιος· ο μεγαλύτερος αριθμός περιπτώσεων αυτής της νόσου εμφανίζεται κατά την εφηβεία, συγκεκριμένα στην ηλικία των 11-15 ετών.

Λαμβάνοντας υπόψη τις ιδιαιτερότητες της ανοσίας, τα ορμονικά επίπεδα και την ένταση της ανάπτυξης, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά εμφανίζεται με τα δικά του χαρακτηριστικά.

Χαρακτηριστικά της πορείας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στην παιδική ηλικία:

• πιο σοβαρή πορεία της νόσου , υψηλή δραστηριότητα της αυτοάνοσης διαδικασίας.
• χρόνια πορεία η ασθένεια εμφανίζεται σε παιδιά μόνο στο ένα τρίτο των περιπτώσεων.
• πιο συχνό οξεία ή υποξεία πορεία ασθένειες με ταχεία βλάβη στα εσωτερικά όργανα.
• επίσης απομονώνεται μόνο σε παιδιά οξεία ή αστραπιαία πορεία Ο ΣΕΛ είναι μια σχεδόν ταυτόχρονη βλάβη όλων των οργάνων, συμπεριλαμβανομένου του κεντρικού νευρικού συστήματος, που μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο ενός μικρού ασθενούς τους πρώτους έξι μήνες από την έναρξη της νόσου.
• συχνή ανάπτυξη επιπλοκών και υψηλή θνησιμότητα?
• η πιο συχνή επιπλοκή είναι αιμορραγική διαταραχή με τη μορφή εσωτερικής αιμορραγίας, αιμορραγικών εξανθημάτων (μώλωπες, αιμορραγίες στο δέρμα), ως αποτέλεσμα - ανάπτυξη κατάστασης σοκ του συνδρόμου DIC - διάχυτη ενδαγγειακή πήξη.
• Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά εμφανίζεται συχνά με τη μορφή αγγειίτιδα – φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων, η οποία καθορίζει τη σοβαρότητα της διαδικασίας.
• τα παιδιά με ΣΕΛ είναι συνήθως υποσιτισμένα , έχουν έντονη ανεπάρκεια σωματικού βάρους, έως καχεξία (ακραίος βαθμός δυστροφίας).

Τα κύρια συμπτώματα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στα παιδιά:

1. Έναρξη της νόσουοξεία, με αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος σε υψηλούς αριθμούς (πάνω από 38-39 0 C), με πόνο στις αρθρώσεις και έντονη αδυναμία, ξαφνική απώλεια σωματικού βάρους.
2. Αλλαγές δέρματοςμε τη μορφή «πεταλούδας» είναι σχετικά σπάνια στα παιδιά. Όμως, δεδομένης της ανάπτυξης έλλειψης αιμοπεταλίων, τα αιμορραγικά εξανθήματα σε όλο το σώμα (μώλωπες χωρίς λόγο, πετέχειες ή ακριβείς αιμορραγίες) είναι πιο συχνά. Επίσης, ένα από τα χαρακτηριστικά σημάδια συστηματικών παθήσεων είναι η τριχόπτωση, οι βλεφαρίδες, τα φρύδια, μέχρι και η πλήρης φαλάκρα. Το δέρμα γίνεται μαρμάρινο και πολύ ευαίσθητο στο ηλιακό φως. Μπορεί να υπάρχουν διάφορα εξανθήματα στο δέρμα, χαρακτηριστικά της αλλεργικής δερματίτιδας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται το σύνδρομο Raynaud - παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος στα χέρια. Στη στοματική κοιλότητα μπορεί να υπάρχουν έλκη που δεν επουλώνονται για μεγάλο χρονικό διάστημα - στοματίτιδα.
3. Πόνος στις αρθρώσεις– τυπικό σύνδρομο ενεργού συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ο πόνος είναι περιοδικός. Η αρθρίτιδα συνοδεύεται από συσσώρευση υγρού στην κοιλότητα της άρθρωσης. Με την πάροδο του χρόνου, ο πόνος στις αρθρώσεις συνδυάζεται με μυϊκό πόνο και δυσκαμψία κίνησης, ξεκινώντας από τις μικρές αρθρώσεις των δακτύλων.
4. Για παιδιά είναι χαρακτηριστικός ο σχηματισμός εξιδρωματικής πλευρίτιδας(υγρό στην υπεζωκοτική κοιλότητα), περικαρδίτιδα (υγρό στο περικάρδιο, το βλεννογόνο της καρδιάς), ασκίτης και άλλες εξιδρωματικές αντιδράσεις (δροψία).
5. Συγκοπήστα παιδιά συνήθως εκδηλώνεται ως μυοκαρδίτιδα (φλεγμονή του καρδιακού μυός).
6. Νεφρική βλάβη ή νεφρίτιδααναπτύσσεται πολύ πιο συχνά στην παιδική ηλικία παρά στην ενήλικη ζωή. Μια τέτοια νεφρίτιδα οδηγεί σχετικά γρήγορα στην ανάπτυξη οξείας νεφρικής ανεπάρκειας (που απαιτεί εντατική φροντίδα και αιμοκάθαρση).
7. Τραυματισμός του πνεύμοναείναι σπάνια στα παιδιά.
8. Στην πρώιμη περίοδο της νόσου στους εφήβους, στις περισσότερες περιπτώσεις υπάρχει βλάβη στο γαστρεντερικό σωλήνα(ηπατίτιδα, περιτονίτιδα και ούτω καθεξής).
9. Βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημαστα παιδιά χαρακτηρίζεται από ιδιότροπο, ευερεθιστότητα, σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να αναπτυχθούν σπασμοί.

Δηλαδή, στα παιδιά, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται επίσης από ποικίλα συμπτώματα. Και πολλά από αυτά τα συμπτώματα καλύπτονται με το πρόσχημα άλλων παθολογιών· η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου δεν υποτίθεται αμέσως. Δυστυχώς, η έγκαιρη θεραπεία είναι το κλειδί για την επιτυχία στη μετάβαση της ενεργού διαδικασίας σε μια περίοδο σταθερής ύφεσης.

Διαγνωστικές αρχέςο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι οι ίδιοι με τους ενήλικες, βασιζόμενοι κυρίως σε ανοσολογικές μελέτες (ανίχνευση αυτοάνοσων αντισωμάτων).
Σε μια γενική εξέταση αίματος, σε όλες τις περιπτώσεις και από την αρχή της νόσου, προσδιορίζεται μείωση του αριθμού όλων των σχηματισμένων στοιχείων αίματος (ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα, αιμοπετάλια) και εξασθενεί η πήξη του αίματος.

Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου σε παιδιά, όπως και στους ενήλικες, περιλαμβάνει μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοειδών, συγκεκριμένα πρεδνιζολόνης, κυτταροστατικών και αντιφλεγμονωδών φαρμάκων. Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια διάγνωση που απαιτεί επείγουσα νοσηλεία του παιδιού σε νοσοκομείο (ρευματολογικό τμήμα, εάν αναπτυχθούν σοβαρές επιπλοκές - σε μονάδα εντατικής θεραπείας ή μονάδα εντατικής θεραπείας).
Σε νοσοκομειακό περιβάλλον, πραγματοποιείται πλήρης εξέταση του ασθενούς και επιλέγεται η απαραίτητη θεραπεία. Ανάλογα με την παρουσία επιπλοκών, πραγματοποιείται συμπτωματική και εντατική θεραπεία. Δεδομένης της παρουσίας αιμορραγικών διαταραχών σε τέτοιους ασθενείς, συχνά συνταγογραφούνται ενέσεις ηπαρίνης.
Εάν η θεραπεία ξεκινήσει έγκαιρα και τακτικά, μπορείτε να το επιτύχετε σταθερή ύφεση, ενώ τα παιδιά μεγαλώνουν και αναπτύσσονται ανάλογα με την ηλικία τους, συμπεριλαμβανομένης της φυσιολογικής εφηβείας. Στα κορίτσια καθιερώνεται ένας φυσιολογικός εμμηνορροϊκός κύκλος και η εγκυμοσύνη είναι πιθανή στο μέλλον. Σε αυτήν την περίπτωση πρόβλεψηευνοϊκή για τη ζωή.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και εγκυμοσύνη, ποιοι είναι οι κίνδυνοι και τα θεραπευτικά χαρακτηριστικά;

Όπως ήδη αναφέρθηκε, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος επηρεάζει συχνότερα τις νεαρές γυναίκες και για κάθε γυναίκα το θέμα της μητρότητας είναι πολύ σημαντικό. Αλλά ο ΣΕΛ και η εγκυμοσύνη αποτελούν πάντα μεγάλο κίνδυνο τόσο για τη μητέρα όσο και για το αγέννητο μωρό.

Κίνδυνοι εγκυμοσύνης για μια γυναίκα με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο:

1. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος Στις περισσότερες περιπτώσεις δεν επηρεάζει την ικανότητα να μείνετε έγκυος , καθώς και μακροχρόνια χρήση πρεδνιζολόνης.
2. Απαγορεύεται αυστηρά να μείνετε έγκυος ενώ παίρνετε κυτταροστατικά (Μεθοτρεξάτη, Κυκλοφωσφαμίδη και άλλα). , δεδομένου ότι αυτά τα φάρμακα θα επηρεάσουν τα γεννητικά κύτταρα και τα εμβρυϊκά κύτταρα. η εγκυμοσύνη είναι δυνατή μόνο όχι νωρίτερα από έξι μήνες μετά τη διακοπή αυτών των φαρμάκων.
3. Ήμισυ περιπτώσεις εγκυμοσύνης με ΣΕΛ καταλήγει στη γέννηση υγιές, τελειόμηνο μωρό . σε 25% περιπτώσεις που γεννιούνται τέτοια μωρά πρόωρος , ΕΝΑ στο ένα τέταρτο των περιπτώσεων παρατηρήθηκε αποτυχία .
4. Πιθανές επιπλοκές εγκυμοσύνης με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, στις περισσότερες περιπτώσεις που σχετίζονται με βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία του πλακούντα:

• εμβρυϊκός θάνατος?
• . Έτσι, στο ένα τρίτο των περιπτώσεων, αναπτύσσεται επιδείνωση της νόσου. Ο κίνδυνος μιας τέτοιας επιδείνωσης είναι μεγαλύτερος τις πρώτες εβδομάδες του πρώτου ή τρίτου τριμήνου της εγκυμοσύνης. Και σε άλλες περιπτώσεις, υπάρχει μια προσωρινή υποχώρηση της νόσου, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις θα πρέπει να περιμένει κανείς σοβαρή έξαρση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου 1-3 μήνες μετά τη γέννηση. Κανείς δεν ξέρει ποιο δρόμο θα ακολουθήσει η αυτοάνοση διαδικασία.
  6. Η εγκυμοσύνη μπορεί να αποτελέσει έναυσμα για την ανάπτυξη συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Η εγκυμοσύνη μπορεί επίσης να προκαλέσει τη μετάβαση του δισκοειδούς (δερματικού) ερυθηματώδους λύκου σε ΣΕΛ.
  7. Μια μητέρα με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο μπορεί να περάσει τα γονίδια στο μωρό της , προδιαθέτοντάς του να αναπτύξει συστηματικό αυτοάνοσο νόσημα κατά τη διάρκεια της ζωής του.
  8. Το παιδί μπορεί να αναπτυχθεί νεογνικός ερυθηματώδης λύκος σχετίζεται με την κυκλοφορία των μητρικών αυτοάνοσων αντισωμάτων στο αίμα του μωρού. αυτή η κατάσταση είναι προσωρινή και αναστρέψιμη.
  • Είναι απαραίτητο να προγραμματίσετε μια εγκυμοσύνη υπό την επίβλεψη ειδικευμένων γιατρών , δηλαδή ρευματολόγο και γυναικολόγο.
  • Συνιστάται να προγραμματίσετε μια εγκυμοσύνη κατά τη διάρκεια μιας περιόδου επίμονης ύφεσης χρόνια πορεία του ΣΕΛ.
  • Σε περίπτωση οξείας συστηματικός ερυθηματώδης λύκος με την ανάπτυξη επιπλοκών, η εγκυμοσύνη μπορεί να έχει επιζήμια επίδραση όχι μόνο στην υγεία, αλλά και να οδηγήσει στο θάνατο της γυναίκας.
  • Και αν, παρόλα αυτά, η εγκυμοσύνη συμβεί κατά τη διάρκεια μιας περιόδου έξαρσης, τότε το ζήτημα της πιθανής διατήρησής του αποφασίζεται από τους γιατρούς, μαζί με τον ασθενή. Εξάλλου, η έξαρση του ΣΕΛ απαιτεί μακροχρόνια χρήση φαρμάκων, ορισμένα από τα οποία αντενδείκνυνται απολύτως κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
  • Συνιστάται να μείνετε έγκυος όχι νωρίτερα από 6 μήνες μετά τη διακοπή των κυτταροτοξικών φαρμάκων (Μεθοτρεξάτη και άλλα).
  • Για βλάβη του λύκου στα νεφρά και την καρδιά Δεν γίνεται λόγος για εγκυμοσύνη· αυτό μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο μιας γυναίκας από νεφρική ή/και καρδιακή ανεπάρκεια, επειδή αυτά τα όργανα υπόκεινται σε τεράστιο άγχος όταν φέρουν ένα μωρό.
  Διαχείριση εγκυμοσύνης με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο:

  1. Απαραίτητο σε όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης να παρακολουθείται από ρευματολόγο και μαιευτήρα-γυναικολόγο , η προσέγγιση σε κάθε ασθενή είναι ατομική.
  2. Είναι απαραίτητο να τηρείτε το ακόλουθο καθεστώς: μην κουράζεστε, μην είστε νευρικοί, τρώτε κανονικά.
  3. Να είστε προσεκτικοί σε τυχόν αλλαγές στην υγεία σας.
  4. Απαράδεκτος τοκετός εκτός μαιευτηρίου , αφού υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης σοβαρών επιπλοκών κατά τη διάρκεια και μετά τον τοκετό.
  7. Ακόμη και στην αρχή της εγκυμοσύνης, ο ρευματολόγος συνταγογραφεί ή προσαρμόζει τη θεραπεία. Η πρεδνιζολόνη είναι το κύριο φάρμακο για τη θεραπεία του ΣΕΛ και δεν αντενδείκνυται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η δόση του φαρμάκου επιλέγεται ξεχωριστά.
  8. Συνιστάται επίσης για έγκυες γυναίκες με ΣΕΛ λήψη βιταμινών, συμπληρωμάτων καλίου, ασπιρίνη (μέχρι την 35η εβδομάδα κύησης) και άλλα συμπτωματικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
  9. Επιτακτικός θεραπεία όψιμης τοξίκωσης και άλλες παθολογικές καταστάσεις της εγκυμοσύνης σε μαιευτήριο.
  10. Μετά τον τοκετό ο ρευματολόγος αυξάνει τη δόση των ορμονών. σε ορισμένες περιπτώσεις, συνιστάται η διακοπή του θηλασμού, καθώς και η συνταγογράφηση κυτταροστατικών και άλλων φαρμάκων για τη θεραπεία της θεραπείας παλμών SLE, καθώς η περίοδος μετά τον τοκετό είναι επικίνδυνη για την ανάπτυξη σοβαρών παροξύνσεων της νόσου.

  Προηγουμένως, σε όλες τις γυναίκες με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο δεν συνιστώνταν να μείνουν έγκυες, και εάν συλλάβουν, σε όλες συνιστώνταν η προκαλούμενη διακοπή της εγκυμοσύνης (ιατρική άμβλωση). Τώρα οι γιατροί άλλαξαν τη γνώμη τους για αυτό το θέμα· μια γυναίκα δεν μπορεί να στερηθεί τη μητρότητα, ειδικά επειδή υπάρχει σημαντική πιθανότητα να γεννήσει ένα φυσιολογικό, υγιές μωρό. Πρέπει όμως να γίνουν τα πάντα για να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος για τη μητέρα και το μωρό.

  Είναι ο ερυθηματώδης λύκος μεταδοτικός;

  Φυσικά, όποιος βλέπει περίεργα εξανθήματα στο πρόσωπό του σκέφτεται: «Μπορεί να είναι μεταδοτικό;» Επιπλέον, τα άτομα με αυτά τα εξανθήματα περπατούν τόσο πολύ, αισθάνονται αδιαθεσία και λαμβάνουν συνεχώς κάποιο είδος φαρμάκου. Επιπλέον, οι γιατροί υπέθεταν προηγουμένως ότι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μεταδιδόταν σεξουαλικά, με επαφή ή ακόμα και με αερομεταφερόμενα σταγονίδια. Όμως, έχοντας μελετήσει λεπτομερέστερα τον μηχανισμό της νόσου, οι επιστήμονες έχουν διαλύσει εντελώς αυτούς τους μύθους, επειδή πρόκειται για μια αυτοάνοση διαδικασία.

  Η ακριβής αιτία της ανάπτυξης του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου δεν έχει ακόμη τεκμηριωθεί· υπάρχουν μόνο θεωρίες και υποθέσεις. Όλα συνοψίζονται σε ένα πράγμα: η κύρια αιτία είναι η παρουσία ορισμένων γονιδίων. Ωστόσο, δεν πάσχουν όλοι οι φορείς αυτών των γονιδίων από συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα.

  Το έναυσμα για την ανάπτυξη συστηματικού ερυθηματώδους λύκου μπορεί να είναι:

  • διάφορες ιογενείς λοιμώξεις?
  • βακτηριακές λοιμώξεις (ειδικά βήτα-αιμολυτικός στρεπτόκοκκος).
  • παράγοντες στρες?
  • ορμονικές αλλαγές (εγκυμοσύνη, εφηβεία)
  • περιβαλλοντικοί παράγοντες (για παράδειγμα, υπεριώδης ακτινοβολία).
  Αλλά οι λοιμώξεις δεν είναι αιτιολογικοί παράγοντες της νόσου, επομένως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος δεν είναι απολύτως μεταδοτικός σε άλλους.

  Μόνο ο φυματικός λύκος μπορεί να είναι μεταδοτικός (φυματίωση δέρματος προσώπου), αφού στο δέρμα ανιχνεύεται μεγάλος αριθμός βακίλλων της φυματίωσης και απομονώνεται η οδός επαφής μετάδοσης του παθογόνου.

  Ερυθηματώδης λύκος, ποια δίαιτα συνιστάται και υπάρχουν μέθοδοι θεραπείας με λαϊκές θεραπείες;

  Όπως με κάθε ασθένεια, η διατροφή παίζει σημαντικό ρόλο στον ερυθηματώδη λύκο. Επιπλέον, με αυτήν την ασθένεια υπάρχει σχεδόν πάντα ανεπάρκεια ή στο πλαίσιο της ορμονικής θεραπείας - υπερβολικό σωματικό βάρος, έλλειψη βιταμινών, μικροστοιχείων και βιολογικών δραστικών ουσιών.

  Το κύριο χαρακτηριστικό μιας δίαιτας για ΣΕΛ είναι η ισορροπημένη και σωστή διατροφή.

  1. τρόφιμα που περιέχουν ακόρεστα λιπαρά οξέα (Ωμέγα-3):

  • θαλάσσιο ψάρι?
  • πολλοί ξηροί καρποί και σπόροι?
  • φυτικό λάδι σε μικρές ποσότητες.
  2. φρούτα και λαχανικά περιέχουν περισσότερες βιταμίνες και μικροστοιχεία, πολλά από τα οποία περιέχουν φυσικά αντιοξειδωτικά· το απαραίτητο ασβέστιο και το φολικό οξύ βρίσκονται σε μεγάλες ποσότητες σε πράσινα λαχανικά και βότανα.
  3. χυμοί, ποτά φρούτων?
  4. άπαχο κρέας πουλερικών: κοτόπουλο, φιλέτο γαλοπούλας?
  5. γαλακτοκομικά με χαμηλά λιπαρά , ειδικά γαλακτοκομικά προϊόντα που έχουν υποστεί ζύμωση (τυρί με χαμηλά λιπαρά, τυρί cottage, γιαούρτι).
  6. δημητριακά και φυτικές ίνες (ψωμί σιτηρών, φαγόπυρο, πλιγούρι βρώμης, φύτρο σιταριού και πολλά άλλα).

  1. Οι τροφές με κορεσμένα λιπαρά οξέα έχουν κακή επίδραση στα αιμοφόρα αγγεία, γεγονός που μπορεί να επιδεινώσει την πορεία του ΣΕΛ:

  • ζωικά λίπη?
  • τηγανιτό φαγητό;
  • λιπαρά κρέατα (κόκκινο κρέας).
  • γαλακτοκομικά προϊόντα υψηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά και ούτω καθεξής.
  2. Σπόροι και φύτρα μηδικής (καλλιέργεια οσπρίων).
  
  Φωτογραφία: alfalfa grass.
  3. Σκόρδο – διεγείρει δυναμικά το ανοσοποιητικό σύστημα.
  4. Αλμυρά, πικάντικα, καπνιστά πιάτα που κατακρατούν υγρά στο σώμα.

  Εάν εμφανιστούν ασθένειες του γαστρεντερικού σωλήνα στο πλαίσιο του ΣΕΛ ή λήψης φαρμάκων, τότε συνιστάται στον ασθενή να τρώει συχνά γεύματα σύμφωνα με τη θεραπευτική δίαιτα - πίνακας Νο. 1. Όλα τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα λαμβάνονται καλύτερα με ή αμέσως μετά τα γεύματα.

  Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στο σπίτιείναι δυνατή μόνο μετά την επιλογή ενός ατομικού θεραπευτικού σχήματος σε νοσοκομειακό περιβάλλον και τη διόρθωση συνθηκών που απειλούν τη ζωή του ασθενούς. Τα βαριά φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του ΣΕΛ δεν μπορούν να συνταγογραφηθούν από μόνα τους, η αυτοθεραπεία δεν θα οδηγήσει σε τίποτα καλό. Οι ορμόνες, τα κυτταροστατικά, τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και άλλα φάρμακα έχουν τα δικά τους χαρακτηριστικά και ένα σωρό ανεπιθύμητες ενέργειες και η δόση αυτών των φαρμάκων είναι πολύ ατομική. Η θεραπεία που επιλέγεται από τους γιατρούς λαμβάνεται στο σπίτι, τηρώντας αυστηρά τις συστάσεις. Οι παραλείψεις και οι παρατυπίες στη λήψη φαρμάκων είναι απαράδεκτες.

  Σχετικά με συνταγές παραδοσιακής ιατρικής, τότε ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος δεν ανέχεται πειράματα. Καμία από αυτές τις θεραπείες δεν θα αποτρέψει την αυτοάνοση διαδικασία, απλά μπορείτε να χάσετε πολύτιμο χρόνο. Οι λαϊκές θεραπείες μπορούν να δώσουν την αποτελεσματικότητά τους εάν χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με παραδοσιακές μεθόδους θεραπείας, αλλά μόνο μετά από συνεννόηση με έναν ρευματολόγο.

  Μερικά παραδοσιακά φάρμακα για τη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου:

  
  
  Προληπτικά μέτρα! Όλες οι λαϊκές θεραπείες που περιέχουν δηλητηριώδη βότανα ή ουσίες πρέπει να είναι μακριά από παιδιά. Πρέπει να είσαι προσεκτικός με τέτοιες θεραπείες, κάθε δηλητήριο είναι φάρμακο αρκεί να χρησιμοποιείται σε μικρές δόσεις.

  Φωτογραφίες για το πώς φαίνονται τα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου;

  
  Φωτογραφία: Αλλαγές σε σχήμα πεταλούδας στο δέρμα του προσώπου στον ΣΕΛ.
  
  Φωτογραφία: δερματικές βλάβες στις παλάμες με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Εκτός από δερματικές αλλαγές, ο ασθενής αυτός εμφανίζει πάχυνση των αρθρώσεων των φαλαγγών των δακτύλων - σημάδια αρθρίτιδας.
  
  Δυστροφικές αλλαγές στα νύχια με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο: ευθραυστότητα, αποχρωματισμός, διαμήκεις ραβδώσεις της πλάκας του νυχιού.
  
  Βλάβες λύκου του στοματικού βλεννογόνου . Η κλινική εικόνα μοιάζει πολύ με τη λοιμώδη στοματίτιδα, η οποία δεν επουλώνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα.
  
  Και έτσι μπορεί να μοιάζουν τα πρώτα συμπτώματα του δισκοειδούς ή δερματικό ερυθηματώδη λύκο.
  
  Και αυτό είναι πώς μπορεί να μοιάζει νεογνικός ερυθηματώδης λύκος, Αυτές οι αλλαγές, ευτυχώς, είναι αναστρέψιμες και στο μέλλον το μωρό θα είναι απολύτως υγιές.
  
  Δερματικές αλλαγές στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, χαρακτηριστικό της παιδικής ηλικίας. Το εξάνθημα είναι αιμορραγικού χαρακτήρα, μοιάζει με εξανθήματα ιλαράς και αφήνει χρωστικές κηλίδες που δεν υποχωρούν για μεγάλο χρονικό διάστημα.
  

Φωτογραφίες από συμπτώματα ερυθηματώδους λύκου

Ο ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά είναι μια ασθένεια που σχετίζεται άμεσα με τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος του οργανισμού.Οι γιατροί το περιγράφουν ως μια αυτοάνοση φλεγμονή κατά την οποία τα αντισώματα που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφουν τα κύτταρα DNA του σώματος.

Επιπλέον, τα αντισώματα έχουν την ικανότητα να καταστρέφουν τον συνδετικό ιστό των εσωτερικών οργάνων, γεγονός που προκαλεί βλάβη και διακοπή (ακόμη και διακοπή) των λειτουργιών διαφόρων οργάνων και συστημάτων.

Γενική εικόνα της νόσου

Η ασθένεια είναι συστηματικής φύσης, επομένως δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως.Υπάρχουν περιπτώσεις που εξελίσσεται και απαιτεί επείγουσα δράση, διαφορετικά είναι πιθανός ο θάνατος, και συμβαίνει η εξασθένηση της νόσου να επιμένει σιγά σιγά για χρόνια.

Ο Λύκος προσβάλλει συχνότερα άτομα ηλικίας μεταξύ 20 και 40 ετών. Έχει αποδειχθεί εδώ και καιρό ότι το γυναικείο μισό του πληθυσμού είναι πιο καταδικασμένο από το αρσενικό μισό. Φταίνε τα γενετικά χαρακτηριστικά του γυναικείου σώματος.

Τα παιδιά διαγιγνώσκονται με ερυθηματώδη λύκο στο 20% όλων των περιπτώσεων· η ίδια η ασθένεια και η καταπολέμησή της είναι πολύ πιο δύσκολη από ό,τι στους ενήλικες και η μάχη συχνά καταλήγει σε θάνατο. Σε πολύ μικρά παιδιά, ο ερυθηματώδης λύκος κατατάσσεται ως εξαίρεση, αλλά στην ηλικία των 9-10 ετών είναι ήδη δυνατή η πλήρης εκδήλωσή του.

Αυτή η κατάσταση των πραγμάτων συνδέεται με το ορμονικό υπόβαθρο του σώματος. Είναι στην εφηβεία, όταν υπάρχει ενεργή απελευθέρωση ορμονών, που υπάρχει πιθανότητα εμφάνισης και ανάπτυξης της νόσου.

Αιτίες λύκου

Οι επιστήμονες προβάλλουν πολλές θεωρίες, αλλά η ασθένεια του λύκου δεν έχει μελετηθεί πλήρως. Ωστόσο, οι περισσότεροι ειδικοί συμφωνούν ότι Η κύρια αιτία αυτής της αυτοάνοσης διαταραχής είναι μια ιογενής λοίμωξη.

Στη δεύτερη θέση βρίσκεται η εκδοχή για την επίδραση των φαρμάκων: εμβόλια, αντιβιοτικά, αντισπασμωδικά και αντιυπερτασικά, σουλφοναμίδες, γ-σφαιρίνη.

Η τρίτη θέση δίνεται σε παράγοντες που μπορούν να αυξήσουν την ατομική ευαισθησία του σώματος: υποθερμία, υπερβολική έκθεση στον ήλιο, έντονο στρες κ.λπ.

Τα πρώτα σημάδια ερυθηματώδους λύκου στα παιδιά

Είναι σχεδόν αδύνατο να αναγνωριστεί αμέσως ο λύκος σε ένα παιδί.Δεν υπάρχουν κλασικά συμπτώματα. Η ασθένεια ξεκινά με βλάβη σε ένα όργανο, στη συνέχεια αυτή η λεγόμενη φλεγμονή υποχωρεί, αλλά εμφανίζονται συμπτώματα μιας εντελώς διαφορετικής ασθένειας, χαρακτηριστικής του επόμενου προσβεβλημένου οργάνου.

Ας σκεφτούμε τα πρώτα προειδοποιητικά σημάδια:

Ιατρική διάγνωση ερυθηματώδους λύκου

Μόνο πρόσθετες εργαστηριακές εξετάσεις παρέχουν πλήρη κλινική εικόνα της νόσου. Παρεμπιπτόντως, δεν υπάρχουν ξεχωριστές εξετάσεις ειδικά για τον ερυθηματώδη λύκο. Ο γιατρός θα σας παραπέμψει για διαγνωστικές εξετάσεις και εξετάσεις με βάση τα συγκεκριμένα συμπτώματα που υπάρχουν.

Υποχρεωτικές εξετάσεις για ερυθηματώδη λύκο:

• γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
• χημεία αίματος?
• εξέταση αίματος για αντιπυρηνικά αντισώματα και αντισώματα κατά των κυττάρων DNA.

Συμπτώματα ερυθηματώδους λύκου και μορφές αυτής της νόσου στα παιδιά

Τα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου εξαρτώνται από τη μορφή που παίρνει. Στην ιατρική, υπάρχουν τρεις παραλλαγές της πορείας αυτής της ασθένειας.

Οξεία πορεία

Έχει προοδευτικό χαρακτήρα. Συμπτώματα:

• μικρό κόκκινο εξάνθημα στη γέφυρα της μύτης και των μάγουλων.
• σοβαρούς πονοκεφάλους?
• γενική δηλητηρίαση του σώματος.
• υψηλός πυρετός;
• πονούν οι αρθρώσεις?
• αισθητή μείωση της συνολικής δραστηριότητας.

Τους πρώτους μήνες προσβάλλονται τα νεφρά, με αποτέλεσμα να προστίθενται χαρακτηριστικά σημεία νεφρικής νόσου στη συνολική εικόνα των συμπτωμάτων.

Υποξεία πορεία

Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτός ο ερυθηματώδης λύκος ξεκινά με πολυαρθρίτιδα. Εκείνοι. μια κατάσταση κατά την οποία πολλές αρθρώσεις φλεγμονώνονται ταυτόχρονα ή και εναλλάξ. Άλλα συμπτώματα:

• μικρό κόκκινο εξάνθημα στο πρόσωπο (κυρίως στα μάγουλα και τη γέφυρα της μύτης).
• νεφρική δυσλειτουργία?
• καρδίτιδα (μία από τις καρδιακές διαταραχές).
• φλεγμονή των βλεννογόνων?
• αισθητή απώλεια βάρους?
• Ελλειψη ορεξης.

Χρόνια πορεία

Το πιο δύσκολο πράγμα στη διάγνωση. Ο ερυθηματώδης λύκος προσβάλλει πρώτα ένα όργανο. Θα υπάρχουν όλα τα σημάδια φλεγμονής αυτού του οργάνου στο πρόσωπο. Εναλλακτικά, εμφανίζονται υποτροπές δερματικών εξανθημάτων ή πολυαρθρίτιδας. Πολύ αργά η ασθένεια θα εμπλέξει άλλα όργανα και συστήματα στη διαδικασία. Αυτό μπορεί να συνεχιστεί για χρόνια.

Με ποιον γιατρό πρέπει να απευθυνθώ και τι θεραπεία μπορεί να προσφέρει;

Η κύρια θεραπεία για τον ερυθηματώδη λύκο πραγματοποιείται από ρευματολόγο.Πρώτα απ 'όλα, ο γιατρός θα συνταγογραφήσει πολύπλοκη ορμονική και φαρμακευτική θεραπεία. Πραγματοποιείται σε νοσοκομειακό περιβάλλον, το οποίο επιτρέπει τη βέλτιστη επιλογή δόσεων φαρμάκων και παρακολούθηση. Τα αντιβιοτικά και οι πολυβιταμίνες συνιστώνται σε περιπτώσεις που μια λοίμωξη συνδέεται επιπλέον με τη νόσο.

Δεδομένου ότι η ασθένεια είναι συστηματική και επηρεάζει πολλά όργανα, η θεραπεία πραγματοποιείται παράλληλα από θεραπευτή, ανοσολόγο, νευρολόγο και ενδοκρινολόγο.

Μετά την έξοδο, η θεραπεία δεν διακόπτεται.Στο σπίτι, ο ασθενής πρέπει πάντα να λαμβάνει κορτικοστεροειδή φάρμακα που συνταγογραφούνται από τον γιατρό. Μια θετική επίδραση αναμένεται μόνο μετά από αρκετούς μήνες.

Την καθορισμένη ώρα, ο ασθενής πρέπει να προσέρχεται για εξέταση στον γιατρό (μετά την έξοδο - δύο φορές το μήνα, μετά από ένα χρόνο - δύο φορές το χρόνο).

Τι πρέπει να θυμάστε αφού διαβάσετε το άρθρο

1. Ο ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά (όπως και στους ενήλικες) είναι μια συστηματική και ανίατη νόσος.
2. Εκδηλώνεται σε μεγαλύτερο ποσοστό σε γυναίκες/κορίτσια, αφού παρουσιάζουν ορμονικές εκλύσεις και αλλαγές συχνότερα.
3. Αιτίες του λύκου: δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος όταν τα αντισώματα επιτίθενται στα κύτταρα DNA, η επίδραση φαρμάκων και εξωτερικών παραγόντων που αυξάνουν την ατομική ευαισθησία του σώματος.
4. Τα πρώτα σημάδια του λύκου στα παιδιά μοιάζουν πολύ με τα σημάδια οποιασδήποτε άλλης ασθένειας, αλλά αυτό που πρέπει να προειδοποιούν οι περισσότεροι ενήλικες είναι ένα εξάνθημα σε σχήμα πεταλούδας στη γέφυρα της μύτης και στα μάγουλα.
5. Υπάρχουν τρεις παραλλαγές της πορείας της νόσου: οξεία, υποξεία, χρόνια. Ο καθένας έχει τα δικά του συμπτώματα.
6. Είναι αρκετά δύσκολο να διαγνωστεί άμεσα ένα παιδί με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Η ασθένεια δεν έχει μελετηθεί πλήρως. Όπως ήδη αναφέρθηκε, δεν υπάρχουν μεμονωμένα χαρακτηριστικά σημάδια, και επίσης δεν υπάρχουν ειδικές εργαστηριακές δοκιμές και δοκιμές.
7. Κατά τη διάγνωση, ο γιατρός θα προχωρήσει από τα μεμονωμένα συμπτώματα του ασθενούς και τα αποτελέσματα των εξετάσεών του (με βάση την εκδήλωση των ίδιων συμπτωμάτων).

Αμερικανοί επιστήμονες έχουν προχωρήσει στη θεραπεία του λύκου

Πρόσφατα, Αμερικανοί γιατροί ανέπτυξαν ένα νέο φάρμακο που θα πρέπει να φέρει επανάσταση στη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (ΣΕΛ): εδώ. Εκεί θα μάθετε για την περίοδο επώασης της μηνιγγίτιδας.

Εάν έχετε αμφιβολίες για την υγεία του μωρού σας, διαβάστε για τα συμπτώματα της ορογόνου μηνιγγίτιδας εδώ: Εάν παρατηρήσετε εμφανή σημάδια, συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό!

RCHR (Δημοκρατικό Κέντρο για την Ανάπτυξη της Υγείας του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν)
Έκδοση: Κλινικά Πρωτόκολλα του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν - 2015

Άλλες μορφές συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (M32.8), συστηματικός ερυθηματώδης λύκος που προκαλείται από φάρμακα (M32.0), συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, απροσδιόριστος (M32.9), συστηματικός ερυθηματώδης λύκος που περιλαμβάνει άλλα όργανα ή συστήματα (M32.1+)

Παιδιατρική, Παιδορευματολογία

γενικές πληροφορίες

Σύντομη περιγραφή

Συνιστάται
Συμβουλή ειδικού
RSE στο REM "Republican Center
ανάπτυξη της υγείας»
ΥΠΟΥΡΓΕΙΟ ΥΓΕΙΑΣ
και κοινωνική ανάπτυξη
Δημοκρατία του Καζακστάν
με ημερομηνία 6 Νοεμβρίου 2015
Πρωτόκολλο αρ. 15

Όνομα πρωτοκόλλου:Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος(SLE) είναι μια συστηματική αυτοάνοση νόσος άγνωστης αιτιολογίας, η οποία βασίζεται σε μια γενετικά καθορισμένη διαταραχή της ανοσολογικής ρύθμισης, η οποία καθορίζει τον σχηματισμό οργάνων-ειδικών αντισωμάτων σε αντιγόνα των κυτταρικών πυρήνων με την ανάπτυξη ανοσοφλεγμονής στους ιστούς διαφόρων οργάνων .

ΣΕΛείναι μια από τις πιο σοβαρές ασθένειες από την ομάδα των συστηματικών νοσημάτων του συνδετικού ιστού, που χαρακτηρίζεται από έντονο κλινικό πολυμορφισμό, χρόνια προοδευτική πορεία και, ελλείψει θεραπείας, δυσμενή πρόγνωση.

Κωδικοί ICD-10:
M32 Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
Εξαιρούνται: ερυθηματώδης λύκος (δισκοειδής) (NOS) (L93.0).
M32.0 Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος που προκαλείται από φάρμακα.
M32.1 Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος με βλάβη σε άλλα όργανα ή συστήματα.
M32.8 Άλλες μορφές συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.
M32.9 Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, απροσδιόριστος.

Συντομογραφίες που χρησιμοποιούνται στο πρωτόκολλο:

ACR-American College of Rheumatology, American College of Rheumatology Αβ2-GP I -αντισώματα στη β2γλυκοπρωτεΐνη ALT -αμινοτρανσφεράση αλανίνης ΑΖΑαζαθειοπρίνη ANA -αντιπυρηνικά αντισώματα Anti-Ro/SSA -αντισώματα στο αντιγόνο Ro/SSA Anti-Sm -αντισώματα στο αντιγόνο Sm (Smith) APF -μετατρεπτικό ένζυμο αγγειοτενσίνης ASLO -αντιστρεπτολυσίνη Ο AST -ασπαρτική αμινοτρανσφεράση AFS -αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο AC DC -αντισώματα στο κυκλικό κιτρουλινωμένο πεπτίδιο APTT -ενεργοποιημένος χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης ANCA-αντισώματα στο κυτταρόπλασμα των ουδετερόφιλων ΕΝΑ-αντισώματα στο εκχυλιζόμενο πυρηνικό αντιγόνο BILAG-Δείκτης Ομάδας Αξιολόγησης Λύκου των Βρετανικών Νήσων, ένας ειδικός δείκτης που αξιολογεί τη δραστηριότητα του ΣΕΛ ή τη σοβαρότητα της έξαρσης σε κάθε μεμονωμένο όργανο ή σύστημα IVIGΕνδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη ΑΡΜΑ ΜΑΧΗΣ-βιοχημεία αίματος GIBP -γενετικά τροποποιημένο βιολογικό προϊόν GIBT -βιολογική θεραπεία γενετικής μηχανικής GK -γλυκοκορτικοειδή DNA - Γαστρεντερικός σωλήνας -Δεοξυριβονουκλεϊκό οξύ γαστρεντερικός σωλήνας ELISA -συνδεδεμένη ανοσοπροσροφητική δοκιμασία KFK -κρεατινοφωσφοκινάση LE -κύτταρα λύκου LDH -γαλακτική αφυδρογονάση Θεραπεία άσκησης -φυσιοθεραπεία MMF -μυκοφαινολάτη μοφετίλ βουλευτής -μεθυλπρεδνιζολόνη MTXμεθοτρεξάτη IPC -μεταλλική πυκνότητα οστών NMG -χαμηλού μοριακού βάρους ηπαρίνη ICD -διεθνής ταξινόμηση ασθενειών INR -διεθνή κανονικοποιημένη αναλογία MRI -Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού ΜΣΑΦ -μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα UAC -γενική ανάλυση αίματος ΕΙΜΑΙ -γενική ανάλυση ούρων PV -χρόνο προθρομβίνης PT -παλμοθεραπεία PTI -δείκτη προθρομβίνης PCR -αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης RNA - αντισώματα σεριβονουκλεϊκό οξύ RPGA -παθητική αντίδραση αιμοσυγκόλλησης RIBT - Αντίδραση ακινητοποίησης Treponema pallidum RIF -αντίδραση ανοσοφθορισμού RF -ρευματοειδής παράγοντας ΕΓΩ Ο ΙΔΙΟΣ -σύνδρομο ενεργοποίησης μακροφάγων SELENA-SLEDAI -επικυρωμένος δείκτης δραστηριότητας ΣΕΛ, που τροποποιήθηκε κατά τη διάρκεια της μελέτης SELENA SLICC/ACR -δείκτης βλάβης που αναπτύχθηκε από τη International Cooperation of SLE Clinics με τη βοήθεια του Αμερικανικού Κολλεγίου Ρευματολογίας SCR -Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος SKF -ρυθμός σπειραματικής διήθησης SSD -συστηματικό σκληρόδερμα ESR -ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων SRB -C-αντιδρώσα πρωτεΐνη τηλεόραση -χρόνο θρομβίνης TSH -ορμόνη διέγερσης θυρεοειδούς T3 -τριιωδοθυρονίνη T4 -ελεύθερη θυροξίνη TPO -υπεροξειδάση του θυρεοειδούς υπερηχογράφημα -υπερηχογράφημα ΗΚΓ -ηλεκτροκαρδιογράφημα Echo KG -υπερηχοκαρδιογράφημα IgG, IgM, IgA -ανοσοσφαιρίνες G, M, A Doppler υπερήχων -υπερηχογράφημα Dopplerography αιμοφόρων αγγείων CRF -χρόνια νεφρική ανεπάρκεια CEC -κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα TsOG-2 -κυκλοοξυγενάση-2 CsA -κυκλοσπορίνη Α ΚΝΣ -κεντρικό νευρικό σύστημα FEGDS -ινοοισοφαγογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση JIA -νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα ΗΕΓ -ηλεκτροεγκεφαλογραφία

Ημερομηνία ανάπτυξης του πρωτοκόλλου: 2015

Χρήστες πρωτοκόλλου:παιδίατροι, ρευματολόγοι, γενικοί ιατροί, γιατροί επειγόντων περιστατικών.

Αξιολόγηση του βαθμού απόδειξης των παρεχόμενων συστάσεων.
Κλίμακα επιπέδου αποδεικτικών στοιχείων:

ΕΝΑ	Μια υψηλής ποιότητας μετα-ανάλυση, συστηματική ανασκόπηση των RCT ή μεγάλων RCT με πολύ χαμηλή πιθανότητα (++) μεροληψίας, τα αποτελέσματα της οποίας μπορούν να γενικευθούν σε έναν κατάλληλο πληθυσμό.
ΣΕ	Υψηλής ποιότητας (++) συστηματική ανασκόπηση μελετών κοόρτης ή περιπτωσιολογικού ελέγχου ή Υψηλής ποιότητας (++) μελέτες κοόρτης ή περιπτωσιολογικού ελέγχου με πολύ χαμηλό κίνδυνο μεροληψίας ή RCT με χαμηλό (+) κίνδυνο μεροληψίας, τα αποτελέσματα του που μπορεί να γενικευθεί σε κατάλληλο πληθυσμό .
ΜΕ	Μελέτη κοόρτης ή περιπτωσιολογικού ελέγχου ή ελεγχόμενη δοκιμή χωρίς τυχαιοποίηση με χαμηλό κίνδυνο μεροληψίας (+). Αποτελέσματα που μπορούν να γενικευθούν στον σχετικό πληθυσμό ή RCT με πολύ χαμηλό ή χαμηλό κίνδυνο μεροληψίας (++ ή +) των οποίων τα αποτελέσματα δεν μπορούν να γενικευθούν άμεσα στον σχετικό πληθυσμό.
ρε	Σειρά περιπτώσεων ή ανεξέλεγκτη μελέτη ή γνώμη ειδικού.
GPP	Καλύτερη φαρμακευτική πρακτική.

Ταξινόμηση

Κλινική ταξινόμηση:
Σύμφωνα με την ταξινόμηση του V.A. Nasonova (1972,1986), καθορίζουν τη φύση της πορείας, τον βαθμό δραστηριότητας και τα κλινικά και μορφολογικά χαρακτηριστικά των βλαβών οργάνων και συστημάτων.

Πίνακας 2. - Ταξινόμηση εργασίας των κλινικών παραλλαγών του ΣΕΛ (Nasonova V.A., 1979 - 1986)

Χαρακτήρας ρεύματα ασθένειες	Φάση και ο βαθμός δραστηριότητας της διαδικασίας	Κλινικά και μορφολογικά χαρακτηριστικά των βλαβών
		δέρμα	αρθρώσεις	ορώδεις μεμβράνες	καρδιές	πνεύμονες	νεφρό	νευρικό σύστημα
Αρωματώδης Υποξεία Χρόνιος: - επαναλαμβανόμενο πολυαρθρίτιδα? - σύνδρομο δισκοειδούς λύκου. - σύνδρομο Raynaud; - Σύνδρομο Werlhoff; - σύνδρομο Sjögren	Φάση; ενεργός Επιπεδο ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑΣ: υψηλό (III); Μέτριος (II)· Ελάχιστο (I); Φάση; αδρανής (Άφεση)	Σύμπτωμα "πεταλούδες" Kappilla ritas Εξιδρωματικό ερύθημα, πορφύρα Δισκοειδής λύκος κ.λπ.	Αρθραλγία Οξεία, υποξεία και χρόνια πολυαρθρίτιδα	Πολυσεροσίτιδα (πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα με έκχυση, ξηρή, συγκολλητική περιηπατίτιδα, περισπληνίτιδα)	Μυοκαρδίτιδα Ενδοκαρδίτιδα Ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας	Αρωματώδης, Χρόνιος πνευμονίτιδα Πνευμοσκλήρωση	Λύκος νεφρίτης νεφρωτική, Μικτή ίριδα Ουροποιητικό σύνδρομο	Μηνιγγοεγκεφαλοπολυριζονευρίτιδα, πολυνευρίτιδα

Επιπεδο ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑΣ:
· πολύ υψηλή δραστηριότητα - IV (20 βαθμοί και άνω).
· υψηλή δραστηριότητα - III (11-19 βαθμοί).
· μέτρια δραστηριότητα - II (6-10 βαθμοί).
· ελάχιστη δραστηριότητα - I (1-5 βαθμοί).
· έλλειψη δραστηριότητας - 0 βαθμοί.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ:
· Ερύθημα;
· Δισκοειδής βλάβες.
· Φωτοευαισθησία.
· Βλάβη στους βλεννογόνους.
Μη διαβρωτική αρθρίτιδα;
· Οροσίτιδα;
· Βλάβη στα νεφρά.
· Βλάβη στο νευρικό σύστημα.
· Αιματολογικές διαταραχές.
· Ανοσολογικές διαταραχές.
· Θετικά αντιπυρηνικά αντισώματα.

Κρίσεις λύκου:
· Μονοόργανο: νεφρικό, εγκεφαλικό, αιμολυτικό, καρδιακό, πνευμονικό, κοιλιακό.
· Πολλαπλά όργανα: νεφρικό-κοιλιακό, νεφρικό-καρδιακό, εγκεφαλοκαρδιακό.

Κλινική εικόνα

Συμπτώματα, πορεία

Διαγνωστικά κριτήρια διάγνωσης[ 2- 7 ]:

Παράπονα και αναμνησία:
Γενικά, ο ΣΕΛ στα παιδιά χαρακτηρίζεται από πιο οξεία έναρξη και εξέλιξη της νόσου, νωρίτερη και ταχύτερη γενίκευση και λιγότερο ευνοϊκή έκβαση σε σχέση με τους ενήλικες . Η εμφάνιση του ΣΕΛ μπορεί να είναι είτε βλάβη ενός οργάνου ή συστήματος, είτε η εμπλοκή πολλών οργάνων στην παθολογική διαδικασία.

Παράπονα:
· Αυξανόμενη αδυναμία, απώλεια όρεξης και σωματικού βάρους, διαλείπουσα ή συνεχής πυρετός.
· Παροδική ολιγοαρθρίτιδα ή μονοαρθρίτιδα. μεταναστευτικό πόνο ποικίλης έντασης σε μεγάλες αρθρώσεις.
· Μυϊκός πόνος;
· Ερυθρότητα (ερύθημα) του δέρματος των μάγουλων και της γέφυρας της μύτης - ένα σύμπτωμα "πεταλούδας", ερυθρότητα της περιοχής του ντεκολτέ, που επιδεινώνεται από τον ενθουσιασμό, την έκθεση στον ήλιο, την έκθεση στον παγετό και τον άνεμο. πολυμορφικά δερματικά εξανθήματα?
· Εστιακή, διάχυτη, ουλώδης και μη ουλώδης αλωπεκία, μέτρια επώδυνα έλκη στους βλεννογόνους των χειλιών, στοματική κοιλότητα, ρινοφάρυγγα.
· Πόνος στην καρδιά, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, βήχας, πόνος στο στήθος, πονοκέφαλος, σπασμοί (με εξαίρεση τα μεταβολικά, λοιμώδη και φαρμακευτικά αίτια).
· Παστικότητα ή πρήξιμο των βλεφάρων, του προσώπου.
· Πρόσφατη απώλεια βάρους.
· Διάφορα άλλα παράπονα.

Ιστορία:
· Προηγούμενες ιογενείς λοιμώξεις, εμβολιασμοί, παρατεταμένη έκθεση στον ήλιο, κολύμπι και ηλιοθεραπεία σε υδάτινα σώματα, σοβαρές συναισθηματικές εμπειρίες, αλλεργίες σε φάρμακα και προϊόντα διατροφής.
· Πληροφορίες για την παρουσία συγγενών στην οικογένεια που πάσχουν από RH ή αλλεργίες.
· Έχοντας κακές συνήθειες (κάπνισμα, αλκοόλ).
· Λήψη ορισμένων φαρμάκων, ορμονικών φαρμάκων
· Θρόμβωση στο παιδί και τη μητέρα.

Σωματική εξέταση:
Ανάλογα με τα επηρεαζόμενα όργανα ή συστήματα:
· Πυρετός;
· Εξάνθημα στο δέρμα των παρειών: σταθεροποιημένο ερύθημα που εξαπλώνεται στη γέφυρα της μύτης προς τη ρινοχειλική περιοχή.
· Δισκοειδές εξάνθημα: ερυθηματώδεις ανυψωμένες πλάκες με προσκολλημένα λέπια δέρματος και θυλακιώδη βύσματα· σε παλαιότερες βλάβες είναι πιθανές ατροφικές ουλές.
· Δερματικό εξάνθημα που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα αντίδρασης στο ηλιακό φως.
· Στοματικά έλκη: έλκη στόματος, μύτης ή ρινοφάρυγγα, ανώδυνα.
· Αρθρίτιδα: μη διαβρωτική αρθρίτιδα, που προσβάλλει μία ή δύο περιφερικές αρθρώσεις.
· Οροσίτιδα: πλευρίτιδα - υπεζωκοτικός πόνος ή/και θόρυβος τριβής του υπεζωκότα, περικαρδίτιδα - περικαρδιακός θόρυβος τριβής κατά την ακρόαση.
· Νεφρική βλάβη: νεφρικό οίδημα, αρτηριακή υπέρταση.
· Βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα: νευροψυχικές εκδηλώσεις (σπασμοί, ψύχωση κ.λπ.);
· Βλάβη στη γαστρεντερική οδό: ναυτία, έμετος, δυσφαγία, κοιλιακό άλγος.
Η διάγνωση του ΣΕΛ μπορεί να γίνει με 95% ειδικότητα και 85% ευαισθησία εάν ο ασθενής πληροί 4 από τα 11 κριτήρια ACR 1997. Εάν ο ασθενής έχει λιγότερα από 4 διαγνωστικά κριτήρια, τότε η διάγνωση του ΣΕΛ είναι πιθανή. Εάν το τεστ ΑΝΑ είναι αρνητικό, τότε ο ασθενής έχει πολύ μικρή πιθανότητα να έχει ΣΕΛ. Ασθενείς με μεμονωμένο θετικό τεστ ΑΝΑ χωρίς εμπλοκή οργάνων ή τυπικά εργαστηριακά ευρήματα έχουν χαμηλή πιθανότητα να έχουν ΣΕΛ.

Χαρακτήρας του ρεύματος:
. αρωματώδης- με ξαφνική έναρξη, ταχεία γενίκευση και σχηματισμό πολυσυνδρομικής κλινικής εικόνας, συμπεριλαμβανομένης της βλάβης των νεφρών και/ή του κεντρικού νευρικού συστήματος, υψηλής ανοσολογικής δραστηριότητας και συχνά δυσμενούς έκβασης ελλείψει θεραπείας.
. υποξεία- με σταδιακή έναρξη, μεταγενέστερη γενίκευση, κυματοειδές χαρακτήρα με πιθανή ανάπτυξη υφέσεων και ευνοϊκότερη πρόγνωση.
. πρωτοπαθής χρόνια- με μονοσυνδρομική έναρξη, όψιμη και κλινικά ασυμπτωματική γενίκευση και σχετικά ευνοϊκή πρόγνωση.
Εκτίμηση του βαθμού δραστηριότητας του ΣΕΛπραγματοποιείται για τη λήψη απόφασης κατά την επιλογή θεραπευτικής τακτικής σύμφωνα με τον διεθνή Δείκτη Δραστηριότητας SLE SELENA/SLEDAI, σύμφωνα με τη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων και το επίπεδο των εργαστηριακών παραμέτρων.
Τα σημεία του ΣΕΛ στον ασθενή κατά τις 10 ημέρες που προηγούνται της εξέτασης λαμβάνονται υπόψη, ανεξάρτητα από τη σοβαρότητά τους, τη βελτίωση ή την επιδείνωση της κατάστασης (βλ. Παράρτημα). Η ερμηνεία της συνολικής βαθμολογίας πραγματοποιείται σύμφωνα με την ταξινόμηση του βαθμού δραστηριότητας του ΣΕΛ (βλ. παράγραφο 9 «Κλινική ταξινόμηση», ενότητα III). Η συχνότητα αξιολόγησης του βαθμού δραστηριότητας του ΣΕΛ πραγματοποιείται σε κάθε επίσκεψη ασθενούς. Η αύξηση των βαθμολογιών μεταξύ δύο επισκέψεων κατά 3-12 βαθμούς ερμηνεύεται ως μέτρια έξαρση και κατά περισσότερους από 12 βαθμούς - ως σοβαρή έξαρση του ΣΕΛ.
Εκτίμηση του βαθμού βλάβης οργάνων - αθροιστική βλάβη σε όργανα και συστήματα που σχετίζονται με τον ίδιο τον ΣΕΛ, τη συνεχιζόμενη θεραπεία ή την παρουσία συνοδών ασθενειών πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας Δείκτης ζημιών SLICC/ACR. Καθορίζει τη μακροπρόθεσμη πρόγνωση της νόσου και την κατάλληλη θεραπεία των κατεστραμμένων οργάνων. είναι σημαντική για τη διεξαγωγή ιατρικής και κοινωνικής εξέτασης. Η μη αναστρέψιμη ιστική βλάβη είναι η βλάβη οργάνων στον ΣΕΛ που αναπτύσσεται μετά τη διάγνωση του ΣΕΛ και συνεχίζεται για περισσότερο από 6 μήνες. Η συχνότητα της αξιολόγησης είναι μία φορά το χρόνο (βλ. Παράρτημα). Τα σημάδια που επιμένουν για περισσότερο από 6 μήνες λαμβάνονται υπόψη. Ο αριθμός των πόντων καθορίζει τον βαθμό της βλάβης των οργάνων (βλ. Πίνακα 3)

Πίνακας 3. Εκτίμηση δείκτη βλάβης οργάνων (DI)

Διαγνωστικά κριτήρια για δευτερογενή APS σε ΣΕΛ :
· Θρόμβωση - ένα ή περισσότερα επεισόδια αρτηριακής, φλεβικής ή θρόμβωσης μικρών αγγείων σε οποιοδήποτε όργανο.
Παθολογία εγκυμοσύνης - μία ή περισσότερες περιπτώσεις ενδομήτριου θανάτου ενός μορφολογικά φυσιολογικού εμβρύου μετά τη 10η εβδομάδα κύησης ή μία ή περισσότερες περιπτώσεις πρόωρου τοκετού μορφολογικά φυσιολογικού εμβρύου πριν από την 34η εβδομάδα κύησης ή τρεις ή περισσότερες διαδοχικές περιπτώσεις αυθόρμητες αμβλώσεις πριν από τη 10η εβδομάδα κύησης.

Εργαστηριακά κριτήρια για το API:
· AT στην καρδιολιπίνη (IgG και/ή IgM) στο αίμα σε μεσαίους ή υψηλούς τίτλους σε 2 ή περισσότερες μελέτες με μεσοδιάστημα τουλάχιστον 12 εβδομάδων.
· Αντιπηκτικό Λύκου στο πλάσμα του αίματος σε 2 ή περισσότερες μελέτες που διαχωρίστηκαν με τουλάχιστον 6 εβδομάδες.
· AT έως β2-GP I ισοτύπων IgG ή IgM σε μεσαίους ή υψηλούς τίτλους σε 2 ή περισσότερες μελέτες με μεσοδιάστημα τουλάχιστον 12 εβδομάδων (τυπική ELISA).

Χαρακτηριστικά του ΣΕΛ στα νεογνά(Oxford Handbook of Rheumatology - reference book on Rheumatology, επιμέλεια A. Hakim, G. Clunie I. Haq, UK 2010):
· Ο ΣΕΛ στα νεογνά είναι μια σπάνια πάθηση που χαρακτηρίζεται από δισκοειδή δερματικές βλάβες, αιμολυτική αναιμία, ηπατίτιδα, θρομβοπενία, συγγενή καρδιακό αποκλεισμό
· Η πάθηση σχετίζεται με διαπλακουντιακή μετάδοση μητρικών αντισωμάτων anti-Ro και anti-La
· Οι μη καρδιακές εκδηλώσεις υποχωρούν μέσα στον πρώτο χρόνο της ζωής. Η καρδιακή βλάβη συχνά απαιτεί έγκαιρη τοποθέτηση τεχνητού βηματοδότη και η θνησιμότητα στα πρώτα 3 χρόνια της ζωής φτάνει το 30%.
· Σε γυναίκες με αντισώματα anti-Ro και anti-La, η πιθανότητα απόκτησης πρώτου παιδιού με συγγενή καρδιακό αποκλεισμό είναι 5%, με επακόλουθες εγκυμοσύνες ο κίνδυνος αυξάνεται στο 15%
· Στην προγεννητική περίοδο, είναι σημαντικό να παρακολουθείται το έμβρυο, συμπεριλαμβανομένης της ηχοκαρδιογραφίας.

Διαγνωστικά

Διαγνωστικές εξετάσεις:

Βασικές (υποχρεωτικές) διαγνωστικές εξετάσεις που γίνονται σε εξωτερικά ιατρεία:
· Γενική εξέταση αίματος 6 παραμέτρων στον αναλυτή.
· Βιοχημική εξέταση αίματος (προσδιορισμός CRP, ASLO, RF, γλυκόζης, ολικής πρωτεΐνης, ουρίας, κρεατινίνης, ALT, AST);
· Προσδιορισμός ΑΝΑ, αντισωμάτων σε δίκλωνο DNA.

· ΕΙΜΑΙ;
· ΗΚΓ.

Πρόσθετες διαγνωστικές εξετάσεις που πραγματοποιούνται σε εξωτερικά ιατρεία:
· Βιοχημική εξέταση αίματος (προσδιορισμός κλασμάτων πρωτεΐνης, χοληστερόλη, κλάσματα λιπιδίων, CPK, LDH, κάλιο, νάτριο, ασβέστιο, χλωριούχα, αλκαλική φωσφατάση).



· Προσδιορισμός RF, ACCP με ELISA.

· ELISA (προσδιορισμός αντιγόνου και αντισωμάτων στους ιούς της ηπατίτιδας Β και C).
· ELISA (προσδιορισμός ολικών αντισωμάτων κατά του HIV).
· Βακτηριολογική εξέταση εκκρίσεων από το λαιμό και τη μύτη (απομόνωση καθαρής καλλιέργειας) με προσδιορισμό της ευαισθησίας στα αντιβιοτικά.
· Μικροσκόπηση για Mycobacterium tuberculosis σε ούρα και πτύελα 3 φορές (για συγκεκριμένες ακτινολογικές αλλαγές).
· Ηχοκαρδιογραφία;
· Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων και των νεφρών.
· Ακτινογραφια θωρακος;
· Πυκνομετρία ακτίνων Χ της σπονδυλικής στήλης και του εγγύς μηριαίου οστού (κεντρική ή αξονική πυκνομετρία DEXA).
· Τεστ φυματίωσης - Τεστ Mantoux.

Ο ελάχιστος κατάλογος εξετάσεων που πρέπει να διενεργούνται όταν παραπέμπονται για προγραμματισμένη νοσηλεία: σύμφωνα με τον εσωτερικό κανονισμό του νοσοκομείου, λαμβάνοντας υπόψη την τρέχουσα εντολή του εξουσιοδοτημένου φορέα στον τομέα της υγειονομικής περίθαλψης.

Βασικές (υποχρεωτικές) διαγνωστικές εξετάσεις που πραγματοποιούνται σε επίπεδο νοσοκομείου(σε περίπτωση επείγουσας νοσηλείας):
· Γενική εξέταση αίματος 6 παραμέτρων στον αναλυτή (τουλάχιστον 10 ημέρες).
· Βιοχημική εξέταση αίματος (προσδιορισμός CRP, ASLO, RF, γλυκόζης, ολικής πρωτεΐνης, ουρίας, κρεατινίνης, ALT, AST) (τουλάχιστον 10 ημέρες).
· Μελέτη γενικής ανάλυσης ούρων με χρήση αναλυτή (φυσικοχημικές ιδιότητες με μέτρηση του αριθμού των κυτταρικών στοιχείων του ιζήματος των ούρων).
· Προσδιορισμός ημερήσιας πρωτεϊνουρίας.
· Πήξη: APTT, PT, PTI, INR, TV, RMFC, ινωδογόνο;
· Προσδιορισμός αντιπυρηνικών αυτοαντισωμάτων (ANA), αντισωμάτων σε δίκλωνο DNA.
· Προσδιορισμός του αντιπηκτικού λύκου (LA1/LA2) στο πλάσμα του αίματος.
· Προσδιορισμός αντισωμάτων κατά της καρδιολιπίνης στον ορό του αίματος με τη μέθοδο ELISA.
· Ανοσολογική εξέταση αίματος (ανοσόγραμμα, CEC, ανοσοσφαιρίνες A, M, G, συστατικά συμπληρώματος (C3, C4);
· Αντίδραση μικροκατακρήμνισης με αντιγόνο καρδιολιπίνης στον ορό.
· Υπερηχογραφική εξέταση μιας άρθρωσης άκρου.
· Ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα (1 προβολή).
· ΗΚΓ;
· EchoCG;
· Υπερηχογράφημα κοιλιακών οργάνων και νεφρών.

Πρόσθετες διαγνωστικές εξετάσεις που πραγματοποιούνται σε επίπεδο νοσοκομείου:
· Βιοχημική εξέταση αίματος (προσδιορισμός CPK, LDH, σίδηρος ορού, φερριτίνη, αμυλάση, τριγλυκερίδια, λιποπρωτεΐνες υψηλής και χαμηλής πυκνότητας, αλκαλική φωσφατάση) σε ορό αίματος σε αναλυτή.
· LE-κύτταρα;
· Προσδιορισμός σπειραματικής διήθησης σύμφωνα με τον Schwartz.
· Ηλεκτροφόρηση των πρωτεϊνικών κλασμάτων στον ορό του αίματος και σε άλλα βιολογικά υγρά σε έναν αναλυτή.
· Προσδιορισμός αντι-ΤΡΟ, αντισωμάτων κατά των TG, TSH, T4, T3 στον ορό αίματος με τη μέθοδο ELISA (σύμφωνα με ενδείξεις).
· Προσδιορισμός της κορτιζόλης στον ορό του αίματος με τη μέθοδο ELISA (σύμφωνα με τις ενδείξεις).
· Προσδιορισμός HBsAg στον ορό αίματος με μέθοδο ELISA (επιβεβαιωτική).
· Προσδιορισμός ολικών αντισωμάτων στον ιό της ηπατίτιδας C στον ορό αίματος με τη μέθοδο ELISA (σύμφωνα με ενδείξεις).
· Προσδιορισμός Ig G, Ig M στους ιούς απλού έρπητα τύπου 1 και 2 (HSV-I, II), στο πυρηνικό αντιγόνο του ιού Epstein Barr (HSV-IV), στον κυτταρομεγαλοϊό (CMV-V) στον ορό αίματος με ELISA μέθοδος;
· Βακτηριολογική εξέταση αίματος για στειρότητα με χρήση αναλυτή (σύμφωνα με ενδείξεις).
· Βακτηριολογική εξέταση εκκρίσεων από το φάρυγγα, πληγές, μάτια, αυτιά, ούρα, χολή κ.λπ. με τη χειρωνακτική μέθοδο (απομόνωση καθαρής καλλιέργειας).
· Προσδιορισμός της ευαισθησίας στα αντιμικροβιακά φάρμακα απομονωμένων καλλιεργειών με χειροκίνητη μέθοδο.
· Ανίχνευση κρυμμένου αίματος στα κόπρανα (τεστ αιμοκαλλιέργειας) με τη μέθοδο express (σύμφωνα με τις ενδείξεις).
· Δεξαμενή καλλιέργειας ούρων.
· Βακτηριολογική εξέταση του διδώματος και του εξιδρώματος για στειρότητα σε αναλυτή (σύμφωνα με τις ενδείξεις).
· Παρακέντηση στέρνου - διαγνωστικά (σύμφωνα με ενδείξεις);
· Βιοψία νεφρού με εξέταση βιοψίας με χρήση φωτός, imm-fluor, ηλεκτρικού. μικροσκοπία;
· Υπολογισμός του μυελογράμματος και των χαρακτηριστικών της αιμοποίησης του μυελού των οστών με τη χειροκίνητη μέθοδο (για όλους τους ασθενείς - σε σοβαρή κατάσταση που δεν αντιστοιχεί στη βαρύτητα του ΣΕΛ).
· Βιοψία Trephine - διάγνωση (παρουσία καταστροφής αρθρώσεων και σκελετικών οστών, άτυπη για ΣΕΛ).
· Βιοψία ανοικτού λεμφαδένα (με σοβαρή λεμφαδενοπάθεια ή άτυπη σοβαρή γενική κατάσταση).
· Ινοοισοφαγογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση;
· Υπερηχογράφημα θυρεοειδούς αδένα (σύμφωνα με ενδείξεις);
· Παρακολούθηση με Holter του ηλεκτροκαρδιογραφήματος (24 ώρες) (σε περίπτωση διαταραχών του καρδιακού ρυθμού και της αγωγιμότητας).
· Υπερηχογράφημα Doppler των αγγείων των άνω και κάτω άκρων (σύμφωνα με ενδείξεις).
· Αξονική τομογραφία θώρακος και μεσοθωρακίου (εάν υπάρχει υποψία κακοήθους νεοπλασίας).
· Αξονική τομογραφία κοιλιακής κοιλότητας και οπισθοπεριτοναϊκού χώρου με σκιαγραφικό (εάν υπάρχει υποψία κακοήθους νεοπλασίας).
· Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου (κατόπιν σύστασης νευρολόγου).
· Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού των κοιλιακών οργάνων και του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου με σκιαγραφικό (εάν υπάρχει υποψία κακοήθους νεοπλασίας).
· Ακτινογραφία αρθρώσεων (σύμφωνα με ενδείξεις).
· Πυκνομετρία ακτίνων Χ της οσφυϊκής μοίρας της σπονδυλικής στήλης (για ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή).
· Ηλεκτροεγκλογραφία (σε περίπτωση βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα).
· Ηλεκτρομυογράφημα με βελόνα (σύμφωνα με ενδείξεις).
· Οφθαλμοσκόπηση (όπως συνιστάται από οφθαλμίατρο).
· Συνεννόηση με ειδικούς (σύμφωνα με ενδείξεις).

Διαγνωστικά μέτρα που πραγματοποιούνται στο στάδιο της επείγουσας φροντίδας:
· UAC;
· ΗΚΓ.

Ενόργανη εξέταση:
· Ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα- σημεία διηθήσεων, πλευρίτιδα (εξιδρωματική και ξηρή), πιο συχνά αμφοτερόπλευρη, λιγότερο συχνά σημεία πνευμονίτιδας. Σπάνια σημεία πνευμονικής υπέρτασης, συνήθως ως συνέπεια επαναλαμβανόμενων πνευμονικών εμβολών σε ΑΠΣ. Επίσης, προκειμένου να αποκλειστεί η φυματίωση κατά τη συνταγογράφηση GIBT
· Ηλεκτροκαρδιογραφία - αξιολόγηση της καρδιακής δραστηριότητας.
· Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων και των νεφρών - προσδιορισμός της κατάστασης των κοιλιακών οργάνων, διάγνωση σπλαχνίτιδας.
· Ηχοκαρδιογραφία καρδιάς- σημεία περικαρδίτιδας, μυοκαρδίτιδας και ενδοκαρδίτιδας, καθώς και σημεία πνευμονικής υπέρτασης.
· Ακτινογραφία αρθρώσεων, οστών - επιφυσιακή οστεοπόρωση, κυρίως στις αρθρώσεις των χεριών, λιγότερο συχνά στις καρπομετακαρπικές και ραδιοκαρπικές αρθρώσεις, λέπτυνση των υποχόνδριων πλακών, μικρές ανωμαλίες των αρθρικών οστών (μόνο στο 1-5% των περιπτώσεων) με υπεξαρθρώσεις.
· Ακτινογραφία των οστών της λεκάνης- ανίχνευση άσηπτης νέκρωσης της μηριαίας κεφαλής.
· Υπερηχογράφημα αρθρώσεων - μπορεί να υπάρχει συλλογή και πάχυνση του αρθρικού υμένα των αρθρώσεων
· Οισοφαγογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση- η βλάβη στον οισοφάγο εκδηλώνεται με τη διάτασή του, τις διαβρωτικές και ελκώδεις αλλαγές στη βλεννογόνο μεμβράνη. συχνά εντοπίζονται έλκη της βλεννογόνου μεμβράνης του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου.
· Αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης- σημεία πλευρίτιδας με ή χωρίς συλλογή, διάμεση πνευμονία, διαφραγματική μυοπάθεια (μυοσίτιδα), βασική δισκοειδής (υποτμηματική) ατελεκτασία, οξεία πνευμονίτιδα λύκου (λόγω πνευμονικής αγγειίτιδας) (σύμφωνα με ενδείξεις)
· Βιοψία νεφρού- με βάση τα αποτελέσματα μιας βιοψίας νεφρού, είναι δυνατό να προσδιοριστεί η σοβαρότητα και η δραστηριότητα της νεφρικής βλάβης, η συμμετοχή των αιμοφόρων αγγείων και της σωληναριακής συσκευής του νεφρού. Μπορούν επίσης να εντοπιστούν εναλλακτικές αιτίες νεφρικής ανεπάρκειας (π.χ. σωληναριακή νόσος που προκαλείται από φάρμακα).
· Απορρόφηση ακτίνων Χ διπλής ενέργειας (DXA) -στην οστεοπόρωση, το επίπεδο του κριτηρίου T BMD είναι ≤-2,5 SD.

Ενδείξεις για διαβούλευση με ειδικούς:
· διαβούλευση με έναν νεφρολόγο - για τον καθορισμό των τακτικών θεραπείας για VL.
· Διαβούλευση με νευρολόγο - εάν αναπτυχθούν νευρολογικά συμπτώματα. καθώς και με την ανάπτυξη PML, σε ασθενείς σε ανοσοκατασταλτική θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της rituximab.
· διαβούλευση με ψυχίατρο - παρουσία ψυχωσικών διαταραχών για την επίλυση του ζητήματος της συνταγογράφησης ψυχοτρόπων θεραπείας, την ανάγκη θεραπείας σε εξειδικευμένο νοσοκομείο (ψύχωση, κατάθλιψη, συνοδευόμενη από σκέψεις αυτοκτονίας).
· διαβούλευση με οφθαλμίατρο - για οπτικές διαταραχές.
· διαβούλευση με μαιευτήρα-γυναικολόγο - σύμφωνα με τις ενδείξεις.
· Διαβούλευση με χειρουργό - εάν υπάρχει κοιλιακό άλγος με έμετο "καφεδάκι" και διάρροια.
· Διαβούλευση με αγγειοχειρουργό - σε περίπτωση APS με αγγειακή θρόμβωση.
· διαβούλευση με έναν ενδοκρινολόγο - για αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα και άλλες ενδοκρινικές παθολογίες.
· Διαβούλευση με ειδικό λοιμωξιολόγο - εάν υπάρχει υποψία ανάπτυξης παροδικής λοίμωξης.
· διαβούλευση με αιματολόγο, ογκολόγο - εάν υπάρχει υποψία ογκοαιματολογικής νόσου
· διαβούλευση με γαστρεντερολόγο - για βλάβες του στοματικού βλεννογόνου, για δυσφαγία (συχνά σχετίζεται με το φαινόμενο Raynaud), για ανορεξία, ναυτία, έμετο, διάρροια, πεπτικά έλκη.

Εργαστηριακή διάγνωση

Εργαστηριακή εξέταση [2 - 4, 6,10]:

Μη συγκεκριμένο:
· UAC:αυξημένο ESR, λευκοπενία (συνήθως λεμφοπενία), θρομβοπενία.
είναι πιθανό να αναπτυχθεί αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, υποχρωμική αναιμία που σχετίζεται με χρόνια φλεγμονή, κρυφή γαστρική αιμορραγία ή λήψη ορισμένων φαρμάκων.
· ΕΙΜΑΙ:πρωτεϊνουρία, αιματουρία, λευκοκυτταρουρία, κυλινδρουρία.
· ΑΡΜΑ ΜΑΧΗΣ:με κυρίαρχη βλάβη στα εσωτερικά όργανα κατά τη διάρκεια διαφόρων περιόδων της νόσου: ήπαρ, πάγκρεας.
· Πηκτόγραμμα, προσδιορισμός των λειτουργιών προσκόλλησης και συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων: έλεγχος της αιμόστασης, δείκτες θρόμβωσης στο APS, έλεγχος του αιμοπεταλιακού συστατικού της αιμόστασης.

Ειδικός:
Ανοσολογικές μελέτες:
· Α.Ν.Α.- μια ετερογενής ομάδα ΑΤ που αντιδρούν με διάφορα συστατικά του πυρήνα. Η ευαισθησία αυτής της δοκιμασίας είναι πολύ σημαντική (εντοπίζεται στο 95% των ασθενών με ΣΕΛ), αλλά η ειδικότητα είναι χαμηλή. Το ΑΝΑ ανιχνεύεται συχνά σε ασθενείς με άλλες ρευματικές και μη ρευματικές παθήσεις.
· Anti-dsDNA- είναι απαραίτητο για την αξιολόγηση της δραστηριότητας της νόσου, την πρόβλεψη της εξέλιξης των παροξύνσεων και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Το τεστ anti-dsDNA μπορεί να είναι αρνητικό στην αρχή της νόσου, μετά τη θεραπεία ή κατά τη διάρκεια της κλινικής ύφεσης. Ένα αρνητικό αποτέλεσμα σε οποιαδήποτε περίοδο της νόσου δεν αποκλείει ΣΕΛ (ανιχνεύεται στο 20 - 70% των ασθενών με ΣΕΛ).
· ΕΝΑ αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα(ΑΤ σε καρδιολιπίνη, ΑΤ σε β2-γλυκοπρωτεΐνη 1, αντιπηκτικό λύκου) ανιχνεύονται στο 35 - 60% των παιδιών με ΣΕΛ και αποτελούν δείκτες αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου.
· Μειωμένη συνολική αιμολυτική δραστηριότητα του συμπληρώματοςΤο (CH50) και τα συστατικά του (C3 και C4) συνήθως συσχετίζεται με τη δραστηριότητα της νεφρίτιδας του λύκου, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι συνέπεια μιας γενετικά καθορισμένης ανεπάρκειας.
· Ρευματοειδής παράγοντας- Αυτοαντισώματα της κατηγορίας IgM που αντιδρούν με το θραύσμα Fc της IgG ανιχνεύονται συχνά σε ασθενείς με ΣΕΛ με σοβαρό αρθρικό σύνδρομο.
· L.E.- κύτταρα- πολυμορφοπύρηνα ουδετερόφιλα (λιγότερο συχνά ηωσινόφιλα ή βασεόφιλα) με φαγοκυτταρισμένο κυτταρικό πυρήνα ή μεμονωμένα θραύσματά του - σχηματίζονται παρουσία αντισωμάτων στο σύμπλεγμα DNA-ιστόνης και ανιχνεύονται κατά μέσο όρο στο 60 - 70% των παιδιών με ΣΕΛ.

Διαφορική διάγνωση

Διαφορική διάγνωση

Πίνακας 4 - Διαφορική διάγνωση.

Ασθένεια	Διαφορά με ΣΕΛ
JIA	Η βλάβη στις αρθρώσεις είναι επίμονη και προοδευτική. Σοβαρή πρωινή δυσκαμψία. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, αναπτύσσεται καταστροφή των αρθρικών επιφανειών και παραμόρφωση της άρθρωσης. Τυπικές διαβρωτικές αλλαγές σε R-mm. Σοβαρή βλάβη στα εσωτερικά όργανα.
Νεανική δερματομυοσίτιδα	Χαρακτηριστικές δερματικές εκδηλώσεις (παρακογχικό ιώδες ερύθημα, σύνδρομο Gottron, ερύθημα στις αρθρώσεις του αγκώνα και του γόνατος), προοδευτική μυϊκή αδυναμία, αυξημένες τρανσαμινάσες, CPK, αλδολάση.
Συστηματική αγγειίτιδα	Τα κλινικά συμπτώματα καθορίζονται από ισχαιμικές αλλαγές σε όργανα και ιστούς λόγω φλεγμονής και νέκρωσης του αγγειακού τοιχώματος. Η βλάβη στο νευρικό σύστημα είναι κυρίως με τη μορφή πολλαπλής μονονευρίτιδας. Λευκοκυττάρωση, θρομβοκυττάρωση, θετικό ANCA
Νεανικό σκληρόδερμα	Τυπικές αλλαγές στο δέρμα και στο υποδόριο λίπος, βλάβες στο γαστρεντερικό σωλήνα. Σημάδια ακτίνων Χ (οστεόλυση, απορρόφηση των τελικών φαλαγγών), ασβεστοποίηση μαλακών ιστών.
Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα	Αιμορραγίες στο δέρμα και στους βλεννογόνους (από πετέχειες έως μεγάλες εκχυμώσεις). Αιμορραγία από τους βλεννογόνους της μύτης, των ούλων κλπ. Θετικές ενδοθηλιακές εξετάσεις Θρομβοπενία Αυξημένος χρόνος αιμορραγίας Μείωση του βαθμού απόσυρσης θρόμβου αίματος
Ιογενής αρθρίτιδα	Επιδημιολογική αναμνησία. Αυθόρμητη υποχώρηση των κλινικών συμπτωμάτων.
Σύνδρομο λύκου που προκαλείται από φάρμακα	Μακροχρόνια χρήση φαρμάκων που μπορούν να προκαλέσουν σύνδρομο τύπου λύκου (αντιυπερτασικά, αντιαρρυθμικά, αντισπασμωδικά, περιστοματικά αντισυλληπτικά). Σοβαρή νεφρική βλάβη, κεντρικό νευρικό σύστημα και θρομβοπενία είναι σπάνια. Μετά τη διακοπή του φαρμάκου, τα κλινικά συμπτώματα υποχωρούν εντός 4-6 εβδομάδων. (ένα θετικό τεστ ΑΝΑ διαρκεί έως και 1 έτος)
Κακοήθη νεοπλάσματα	Αποτελέσματα αναζήτησης ογκολογίας.

Είναι εξαιρετικά σημαντικό να διακρίνουμε μια έξαρση του ΣΕΛ από μια οξεία λοιμώδη νόσο (λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα, φυματίωση, γιερσινίωση, νόσος του Lyme κ.λπ.).

Ιατρικός τουρισμός

Λάβετε θεραπεία σε Κορέα, Ισραήλ, Γερμανία, ΗΠΑ

Θεραπεία στο εξωτερικό

Ποιος είναι ο καλύτερος τρόπος για να επικοινωνήσουμε μαζί σας;

Ιατρικός τουρισμός

Λάβετε συμβουλές για τον ιατρικό τουρισμό

Θεραπεία στο εξωτερικό

Ποιος είναι ο καλύτερος τρόπος για να επικοινωνήσουμε μαζί σας;

Υποβολή αίτησης για ιατρικό τουρισμό

Θεραπεία

Στόχος της θεραπείας :
· μείωση της δραστηριότητας της νόσου.
· πρόληψη μη αναστρέψιμων ζημιών και θανάτου.
· βελτίωση της ποιότητας ζωής και κοινωνική προσαρμογή (Δ).
· μείωση του κινδύνου ανεπιθύμητων ενεργειών, ειδικά όταν συνταγογραφούνται GK και CT (C).
· Οι στόχοι θεραπείας θα πρέπει να συμφωνούνται με τον ασθενή ανάλογα με τις μεμονωμένες εκδηλώσεις του ΣΕΛ (D).

Βασικές αρχές θεραπείας του ΣΕΛ στα παιδιά:
· ατομική προσέγγιση κατά την επιλογή του πιο ορθολογικού θεραπευτικού σχήματος, λαμβάνοντας υπόψη τις κλινικές εκδηλώσεις, τον βαθμό δραστηριότητας και τη φύση της πορείας της νόσου, καθώς και τα δομικά χαρακτηριστικά και την ανταπόκριση του σώματος του παιδιού στη θεραπεία.
· πολυπλοκότητα.
· προγραμματική (σωστή και συνεπής εφαρμογή όλων των συνιστωσών του θεραπευτικού προγράμματος που επιλέχθηκε για θεραπεία).
· συνέχεια (έγκαιρη εναλλαγή εντατικής ανοσοκατασταλτικής και υποστηρικτικής θεραπείας, λαμβάνοντας υπόψη τη φάση της νόσου).
· συνεχής παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας και της ασφάλειας της θεραπείας.
· διάρκεια και συνέχεια.
· σταδιακή.

Θεραπευτικές τακτικές:
Όταν η δραστηριότητα υποχωρεί και αναπτύσσεται ύφεση, συνιστάται θεραπεία εξωτερικών ασθενών.
Στην οξεία περίοδο του ΣΕΛ αποφασίζεται το θέμα της ενδονοσοκομειακής νοσηλείας.

Μη φαρμακευτική αγωγή:
· μείωση του ψυχοσυναισθηματικού στρες.
· μείωση της έκθεσης στον ήλιο, ενεργή θεραπεία των συνοδών ασθενειών.
· Αποφύγετε τη χορήγηση εμβολίων και θεραπευτικών ορών.
· Για την πρόληψη της οστεοπόρωσης, συνιστάται η διακοπή του καπνίσματος (συνιστώμενο επίπεδο D), η κατανάλωση τροφών με υψηλή περιεκτικότητα σε ασβέστιο και κάλιο και η άσκηση.
· ενδείκνυται δίαιτα χαμηλή σε λιπαρά, χαμηλή σε χοληστερόλη, έλεγχος βάρους και άσκηση (σύσταση επιπέδου D).
· εξετάστε τον κίνδυνο θρόμβωσης και την ανάγκη για αντιπηκτική θεραπεία.

Φαρμακευτική θεραπεία:
· Η θεραπεία για τον ΣΕΛ βασίζεται σε παθογενετικές αρχές και στοχεύει στην καταστολή της σύνθεσης αυτοαντισωμάτων, στη μείωση της δραστηριότητας της φλεγμονής του ανοσοποιητικού και στη διόρθωση της αιμόστασης.
· Καθορίζεται για κάθε παιδί ξεχωριστά, λαμβάνοντας υπόψη τα συνταγματικά του χαρακτηριστικά, τις κλινικές εκδηλώσεις και τη δραστηριότητα του ΣΕΛ.
· την αποτελεσματικότητα της θεραπείας που χορηγήθηκε προηγουμένως και την ανεκτικότητά της, καθώς και άλλες παραμέτρους.
· Η θεραπεία πραγματοποιείται μακροχρόνια και συνεχώς.
· έγκαιρη εναλλαγή μεταξύ εντατικής και συντήρησης ανοσοκατασταλτικής θεραπείας, λαμβάνοντας υπόψη τη φάση της νόσου.
· πραγματοποιούν συνεχή παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας και της ασφάλειάς του.

Βασικά φάρμακα(πίνακες 3 και 4):
Ορμονικά ανοσοκατασταλτικά:Τα γλυκοκορτικοειδή (metipred, πρεδνιζολόνη, 6-MP) είναι φάρμακα πρώτης γραμμής για τον ΣΕΛ. Έχουν αντιφλεγμονώδη, ανοσοτροποποιητική και αντικαταστροφική δράση. Αναστέλλουν όλες τις φάσεις της φλεγμονής, τον πολλαπλασιασμό του λεμφικού ιστού, μειώνουν την κυτταροτοξική δραστηριότητα των Τ-λεμφοκυττάρων και τη συγκέντρωση των ανοσοσφαιρινών (επίπεδο ένδειξης Α). Παρενέργειες: υπεργλυκαιμία, οστεοπόρωση, υπέρταση, γλαύκωμα, γαστρεντερικές εκδηλώσεις, μυοπάθειες, προοδευτική αθηροσκλήρωση.
Παράγωγα αμινοκινολίνης (Θειική υδροξυχλωροκίνη, διφωσφορική χλωροκίνη ) προλαμβάνει την ανάπτυξη παροξύνσεων του ΣΕΛ, μειώνει τα επίπεδα λιπιδίων και μειώνει τον κίνδυνο εμφάνισης σπλαχνικών αλλοιώσεων, θρομβωτικών επιπλοκών, τον κίνδυνο ανάπτυξης καρδιαγγειακών επιπλοκών και συμβάλλει στην αύξηση της επιβίωσης. Τα φάρμακα αμινοκινολίνης, ελλείψει αντενδείξεων, θα πρέπει να συνταγογραφούνται σε όλους τους ασθενείς με ΣΕΛ χωρίς εξαίρεση (επίπεδο απόδειξης Α). Παρενέργεια: κεντρικό σκότωμα σε οποιοδήποτε στάδιο της νόσου.
Πρόσθετα φάρμακα (πίνακες 3 και 4):
Μη ορμονικά ανοσοκατασταλτικά, κυτταροστατικά(CF, AZA, MTX, MMF, Cs A) έχουν αντιφλεγμονώδη δράση, την ικανότητα να καταστέλλουν την αντιφλεγμονώδη διαδικασία του ανοσολογικού συμπλέγματος και το σχηματισμό αυτοαντισωμάτων. Τα κυτταροστατικά αποτελούν βασικό συστατικό της θεραπείας του ΣΕΛ, ιδιαίτερα σε κρίσεις λύκου, μια απειλητική πορεία με βλάβες στα νεφρά, το κεντρικό νευρικό σύστημα, γενικευμένη αγγειίτιδα και κυψελιίτιδα. Η συνταγογράφηση κυτταροστατικών τόσο στη φάση εισαγωγής όσο και κατά τη διάρκεια της θεραπείας συντήρησης θα πρέπει να είναι υπό συνεχή παρακολούθηση. Παρενέργειες: σοβαρές λοιμώξεις, αλωπεκία, καταστολή της λειτουργίας του μυελού των οστών, κακοήθη νεοπλάσματα, υπογονιμότητα, ηπατίτιδα, νεφροτοξικότητα κ.λπ.
Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ)(ιβουπροφαίνη, δικλοφενάκη, νιμεσουλίδη) έχουν έντονη αντιφλεγμονώδη δράση, μέτρια ανοσοκατασταλτική δράση και σταθεροποιούν τις λυσοσωμικές μεμβράνες. Σε τυπικές θεραπευτικές δόσεις μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία μυοσκελετικών εκδηλώσεων ΣΕΛ, πυρετού και μέτριας οροσίτιδας. Σε περίπτωση δευτερογενούς APS, θα πρέπει να χρησιμοποιείται με προσοχή, γιατί μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη θρόμβωσης.
Ανοσοθεραπεία (ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, rituximab ).
Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνηενδείκνυται για την αύξηση του επιπέδου των αντισωμάτων στο αίμα σε φυσιολογικά επίπεδα, για την πρόληψη μολυσματικών ασθενειών και τη δημιουργία παθητικής ανοσίας. Βοηθά στην ταχύτερη μείωση της δραστηριότητας της νόσου, μειώνει τον κίνδυνο πιθανών παρενεργειών και μολυσματικών επιπλοκών και σας επιτρέπει να μειώσετε τη δόση της πρεδνιζολόνης.
Rituximab (mabthera)- ένα γενετικά τροποποιημένο βιολογικό φάρμακο καταστέλλει τον πολλαπλασιασμό των Β κυττάρων - αυξάνει την αποτελεσματικότητα και μειώνει τον κίνδυνο επιπλοκών της θεραπείας του ΣΕΛ.
Συνιστάται η συνταγογράφηση σε ασθενείς με ΣΕΛ με υψηλή ανοσολογική και κλινική δραστηριότητα (υψηλό επίπεδο αντι-DNA, μειωμένα συστατικά του συμπληρώματος C3 και C4, SLEDAI 6-10 βαθμοί.
Η συνταγογράφηση GIBP είναι δυνατή σε περίπτωση αποδεδειγμένης (σε συνεδρίαση της Ύπατης Αρμοστείας) αναποτελεσματικότητας της τυπικής θεραπείας και με τη γραπτή συγκατάθεση των νόμιμων εκπροσώπων του παιδιού.
· Οι ασθενείς πρέπει να ενημερώνονται για την ανάγκη έγκαιρης αναγνώρισης των συμπτωμάτων των μολυσματικών επιπλοκών και εάν εμφανιστούν κατάλληλα σημεία (ρίγη, πυρετός, συμπτώματα ουρολοίμωξης, λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού, ηπατίτιδα, έρπης, νευρολογικές διαταραχές) συμβουλευτείτε αμέσως γιατρό. Οι οδηγίες για ιατρική χρήση θα πρέπει πάντα να συνοδεύονται από τον ασθενή όταν συνταγογραφεί το Rituximab.
· Εξασφάλιση της συνέχειας στο διορισμό του GIBT από:
διατήρηση μιας βάσης δεδομένων ασθενών με ΣΕΛ που επιλέχθηκαν για HIBT.
έκδοση περίληψης εξιτηρίου σε ασθενή που λαμβάνει GIBT στην κλινική στον τόπο προσκόλλησης·
ενημέρωση της ΠΦΥ για όλες τις περιπτώσεις άρνησης/ακύρωσης του GIBT.
· Η αποτελεσματικότητα του HIBT παρακολουθείται από ρευματολόγο κάθε 1-3 μήνες θεραπείας. Μόλις επιτευχθεί ο στόχος της θεραπείας, η παρακολούθηση μπορεί να διεξάγεται λιγότερο συχνά - κάθε 6-12 μήνες.
· Οι ασθενείς που υποβάλλονται σε GIBT πρέπει να υποβάλλονται σε παρακολούθηση ιατρείου στον τόπο διαμονής τους.
· Οι ασθενείς που παραβιάζουν συστηματικά το καθεστώς GIBT και τις προληπτικές συστάσεις του θεράποντος ιατρού αποκλείονται από τη λήψη του εγγυημένου όγκου νοσοκομειακής περίθαλψης με απόφαση της Επιτροπής.

Επιπλέον, στη θεραπεία του ΣΕΛ, σύμφωνα με ενδείξεις, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα:
- αντιπηκτικό, αντιαιμοπεταλιακό, αντιυπερτασικά JIC, ηπατο-γαστροπροστατευτικά, διουρητικά, αντιβιοτικά, φολικό οξύ, φάρμακα για την πρόληψη και θεραπεία της οστεοπόρωσης και άλλα συμπτωματικά φάρμακα.

Η φαρμακευτική αγωγή παρέχεται σε εξωτερικά ιατρεία:

Πίνακας 5 - Βασικά και πρόσθετα φάρμακα:

ΠΑΝΔΟΧΕΙΟ	Θεραπευτικό εύρος	Μια πορεία θεραπείας
Χρησιμοποιείται σε συνδυασμό.
Μεθυλπρεδνιζολόνη (UD - A)
Θειική υδροξυχλωροκίνη (UD - A)
Mycophenolate mofetil (UD - D)
100% πιθανότητα εφαρμογής): συνιστάται μονοθεραπεία, ένα από τα ακόλουθα φάρμακα
	Από την ηλικία των 6 ετών και οι έφηβοι συνταγογραφούνται με ρυθμό 0,5-2 mg/kg σωματικού βάρους την ημέρα, χωρισμένο σε 2-3 δόσεις	Κατά μέσο όρο 4-6 εβδομάδες
Ιβουπροφαίνη	Συνταγογραφείται σε δόση 5 - 10 mg/kg/ημέρα σε 3 - 4 δόσεις. Η μέγιστη ημερήσια δόση είναι 20 mg/kg.	Κατά μέσο όρο 4-6 εβδομάδες.
Nimesulide (Nimesil)	3-5 mg/kg σωματικού βάρους 2-3 φορές/ημέρα, μέγιστη δόση - 5 mg/kg/ημέρα σε 2-3 διηρημένες δόσεις. Για εφήβους που ζυγίζουν περισσότερο από 40 kg, το φάρμακο συνταγογραφείται 100 mg 2 φορές την ημέρα.	Κατά μέσο όρο 2 εβδομάδες
Ναπροξένη	από 1 έτους έως 5 ετών - 2,5-10 mg/kg σωματικού βάρους σε 1-3 διηρημένες δόσεις, παιδιά άνω των 5 ετών - 10 mg/kg ημερησίως σε 2 διηρημένες δόσεις	2 εβδομάδες
Mycophenolate mofetil (UD - D)	400 - 600 mg/m2 2 φορές την ημέρα με μεσοδιάστημα 12 ωρών, (όχι περισσότερο από 2 g)	9 μήνες ή περισσότερο κατά τη διάρκεια θεραπείας συνδυασμού με GC, δόση συντήρησης 1 g/ημέρα.
Κυκλοφωσφαμίδη (UD - A)	Χαμηλές δόσεις 500 mg IV σε μία ώρα. Υψηλές δόσεις 0,5 mg - 1,0 g/m2 IV	Κάθε 2 εβδομάδες, συνολικά 6 εγχύσεις, σε συνδυασμό με GCS, στη συνέχεια μία φορά κάθε 3 μήνες. έως 2 χρόνια, ακολουθούμενη από θεραπεία συντήρησης με MMF ή AZA Μηνιαία, 6 εγχύσεις σε συνδυασμό με GCS
Αζαθειοπρίνη (UD - C)
Μεθοτρεξάτη (UD - A)	5-10,0 mg/m2 επιφάνειας σώματος την εβδομάδα από το στόμα ή IM	Μέσα σε 6 μήνες. κι αλλα
Κυκλοσπορίνη Α

Παρέχεται φαρμακευτική αγωγή σε επίπεδο νοσηλείας:

Πίνακας 6 - Βασικά και πρόσθετα φάρμακα:

ΠΑΝΔΟΧΕΙΟ	Θεραπευτικό εύρος	Μια πορεία θεραπείας
Βασικά φάρμακα (100% πιθανότητα χρήσης): χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με μεθυλπρεντζολονόνη και θειική υδροξυχλωροκίνη.
Μεθυλπρεδνιζολόνη (UD - A)	0,5-1,0-1,5 mg/kg από το στόμα (2/3 SD στο πρώτο μισό της ημέρας)	Η κατασταλτική δόση είναι 4 - 6 εβδομάδες (όχι περισσότερο από 8), η δόση συντήρησης δεν πρέπει να είναι μικρότερη από 10 - 15 mg / ημέρα. (λιγότερο από 0,2 mg/kg/ημέρα)
Θειική υδροξυχλωροκίνη (πλακουενίλη) (UD - A)	0,1 - 0,4 g/ημέρα (έως 5 mg/kg την ημέρα)	Μέσα σε 2-4 μήνες. τότε η δόση μειώνεται κατά 2 φορές και συνιστάται η χρήση του φαρμάκου για μεγάλο χρονικό διάστημα (1-2 χρόνια ή περισσότερο).
Παλμοθεραπεία 6 MP (UD - A)	250 - 1000 mg/ημέρα. (ΟΧΙ πια)	IV για 45 λεπτά, 3 ημέρες στη σειρά, σύμφωνα με τις ενδείξεις - επαναλάβετε μετά από 10 - 14 ημέρες
Πρόσθετα φάρμακα (λιγότερα100% πιθανότητα εφαρμογής). Συνιστάται μονοθεραπεία: ένα από τα παρακάτω φάρμακα.
Mycophenolate mofetil (UD - D)	400 - 600 mg/m2 2 φορές την ημέρα με μεσοδιάστημα 12 ωρών, (όχι περισσότερο από 2 g)		9 μήνες ή περισσότερο κατά τη διάρκεια θεραπείας συνδυασμού με GC, δόση συντήρησης 1 g/ημέρα.
Αζαθειοπρίνη (UD - C)	1,0-3,0 mg/kg την ημέρα (ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο αίμα δεν πρέπει να είναι μικρότερος από 4,5-5,0 x 109/l)		Διάρκεια χρήσης - τουλάχιστον 2 χρόνια στο πλαίσιο της συνδυαστικής θεραπείας με GC
Δικλοφενάκη (Voltaren, Ortofen)	Από την ηλικία των 6 ετών και οι έφηβοι συνταγογραφούνται με ρυθμό 1-2 mg/kg σωματικού βάρους ημερησίως, χωρισμένο σε 2-3 δόσεις.
Ιβουπροφαίνη	Συνταγογραφείται σε δόση 5 - 10 mg/kg/ημέρα σε 3 - 4 δόσεις, η μέγιστη ημερήσια δόση είναι 20 mg/kg.		Κατά μέσο όρο 4-6 εβδομάδες μέχρι να επιτευχθεί το θεραπευτικό αποτέλεσμα
Μεθοτρεξάτη, από του στόματος, Methoject, ενδομυϊκά (UD - A)	7,5-10,0 mg/m2 επιφάνειας σώματος την εβδομάδα από το στόμα ή IM		Για 6 μήνες ή περισσότερο στο πλαίσιο της συνδυαστικής θεραπείας με GC
Κυκλοσπορίνη Α	από 2,0-2,5 mg/kg ημερησίως από το στόμα ή περισσότερο, λαμβάνοντας υπόψη την ανεκτικότητα του φαρμάκου, αλλά λιγότερο από 5 mg/kg την ημέρα.		18-24 μήνες ή περισσότερο κατά τη διάρκεια θεραπείας συνδυασμού με GC
Ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη φυσιολογική (UD - C)	1,0-2,0 g/kg ανά μάθημα. 0,4-0,5 g/kg για τη θεραπεία λοιμώξεων		3-5 μέρες
Rituximab	σε δόση 375 mg/m2 μία φορά την εβδομάδα		Μέσα σε 18 μήνες. κι αλλα
Πεντοξυφυλλίνη	Ενδοφλέβια ενστάλαξη σε δόση 20 mg ανά έτος ζωής ανά ημέρα, η χορήγηση του φαρμάκου χωρίζεται σε 2 δόσεις		Μέσα σε 12-14 ημέρες, τότε πρέπει να μεταβείτε στην από του στόματος χορήγηση του φαρμάκου στην ίδια δόση. Η διάρκεια της θεραπείας είναι 1-3 μήνες. Και περισσότερο, στο πλαίσιο της βασικής θεραπείας
Ηπαρίνες χαμηλού μοριακού βάρους: 1. Ηπαρίνη	1. 200 - 400 IU/kg ημερησίως ή περισσότερο (επεκτείνοντας τον χρόνο πήξης του αίματος κατά 2 φορές), χορηγούμενα υποδόρια κάθε 6 -8 ώρες.		1. Η διάρκεια της θεραπείας με ηπαρίνη είναι 4 - 8 εβδομάδες. (εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα, η θεραπεία συνεχίζεται με έμμεσα αντιπηκτικά)
Έμμεσα αντιπηκτικά (βαρφαρίνη)	2,5-10 mg 1 φορά την ημέρα την ίδια ώρα. Η αρχική δόση για ασθενείς που δεν έχουν χρησιμοποιήσει προηγουμένως βαρφαρίνη είναι 5 mg την ημέρα (2 δισκία) για τις πρώτες 4 ημέρες. Την 5η ημέρα της θεραπείας προσδιορίζεται το MHO.		Η δόση συντήρησης του φαρμάκου θα πρέπει να διατηρεί το INR στο 2,0-3,0.
Αντιυπερτασικά JIC: ACEI: 1. Καπτοπρίλη (καποτένιο) 2. Εναλαπρίλη 3. Φοσινοπρίλη ARB (αναστολείς υποδοχέων αγγειοτενσίνης): 1. Λοσαρτάνη β-αναστολείς: 1. Ατενολόλη : 1. Νιφεδιπίνη (Corinthard)	ACEI: 1. 0,3-1,5 mg/kg/ημέρα, 2,0,1-0,6 mg/kg/ημέρα, 3. 5-10 mg/ημέρα. ΣΟΥΤΙΕΝ: 1. 0,7-1,4 mg/kg/ημέρα, μέγιστο 100 mg/ημέρα, από 6 ετών (D) β-αναστολείς: 1. 1-2 mg/kg, μέγιστη δόση 100 mg/ημέρα. Αναστολείς διαύλων ασβεστίου : 1. 0,5-2 mg/kg/ημέρα σε 2-3 δόσεις.
Διουρητικά; 1. Φουροσεμίδη 2. Σπιρινολακτόνη 3. Συνδυασμός διουρητικών και λευκωματίνης 20%	1. 4 - 6 mg/kg/ημέρα ενδοφλεβίως 3-4 φορές την ημέρα σε τακτά χρονικά διαστήματα. 2. 2 - 4 mg/kg 3-4 φορές την ημέρα 3. 20% αλβουμίνη 1g/kg 2-4 ώρες + φουροσεμίδη 1-2mg/kg IV)		Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται ως μονοθεραπεία, εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα, σε συνδυασμό μέχρι να επιτευχθεί ένα θεραπευτικό αποτέλεσμα
Ταυτόχρονη θεραπεία: 1. Αντιβιοτικά. 2. Αντιμυκητιακό; 3. Ηπατοπροστατευτικά. 4. Γαστροπροστατευτικά. 5. Αντιοστεοπορωτικό; 6. Συμπληρώματα σιδήρου. 7. Φολικό οξύ (εκτός από την ημέρα λήψης MTX). 8. Στατίνες. 9. Νευροπροστατευτές. 10. Φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα. 11. Δεξτραν.	Οι δόσεις των φαρμάκων επιλέγονται με βάση το κιλό/σωματικό βάρος των παιδιών, τα αντιβιοτικά ανάλογα με την ευαισθησία		Σύμφωνα με ενδείξεις, μέχρι να επιτευχθεί θεραπευτικό αποτέλεσμα

Πίνακας 7 - Διαφοροποιημένη θεραπεία για ΣΕΛ (Συστάσεις ARR, 2012):

Παραλλαγές σκληρού νομίσματος	Πρότυπα θεραπείας
Οροσίτιδα:	Μέσες δόσεις GCs από το στόμα (25-40 mg/ημέρα) ή Pulse θεραπεία· για να διατηρηθεί το αποτέλεσμα και να μειωθεί η δόση των GC, χρησιμοποιείται Plaquenil 200-400 mg/ημέρα ή Azathioprine 100-150 mg/ημέρα (C)
Για υποτροπιάζουσες ή απειλητικές για τη ζωή οροσίτιδα	Χρησιμοποιείται MMF (2 g/ημέρα), Κυκλοφωσφαμίδη (έως 3-4 g συνολικά) ή Rituximab 1000-2000 mg ανά κύκλο (C)
Αρθρίτιδα λύκου:	Μέσες και χαμηλές δόσεις GC, αζαθειοπρίνης, πλακενίλης και μεθορεξάτης (C) ελλείψει μόνιμης επίδρασης: MMF, Κυκλοσπορίνη. Rituximab (C)
Νευροψυχιατρικές εκδηλώσεις: σύνδρομο επιληπτικών κρίσεων, εγκάρσια μυελίτιδα, ψύχωση, βλάβη του οπτικού νεύρου, εγκεφαλοαγγειίτιδα	Αμέσως: συνταγογραφούνται υψηλές δόσεις GC (0,5-1,0 mg/kg), παλμική θεραπεία 6 MP και έγχυση κυκλοφωσφαμίδης (500-1000 mg) (Α) Σε περίπτωση ανεπαρκούς αποτελεσματικότητας και απειλητικής για τη ζωή κατάστασης, συνταγογραφούνται τα ακόλουθα: - Rituximab (έγχυση 500 mg x 4); - IVIG (0,5-1,0 g/kg 3-5 ημέρες) - Πλασμαφαίρεση/ανοσορρόφηση (C)
Αιμολυτική αναιμία, θρομβοπενία, λευκοπενία:	ΗΑ σε δόσεις από 0,5 έως 1,0 mg/kg ημερησίως + αζαθειοπρίνη 100-200 mg την ημέρα (C) Εάν το αποτέλεσμα είναι ανεπαρκές και ανιχνευθούν ειδικά αντισώματα, η κυκλοφωσφαμίδη (εγχύσεις 500-1000 mg), το IVIG (0,5 mg/kg 1-3 ημέρες), το Rituximab (εγχύσεις των 500 mg x 4 ή 1000 mg 1-2 φορές) μπορούν να χρησιμοποιηθεί (Γ) Εάν είναι αναποτελεσματικό σε ορισμένους ασθενείς: ανοσοπροσρόφηση, MMF, Κυκλοσπορίνη, Σπληνεκτομή (C) Πρότυπο για τη θεραπεία του ITTP: υψηλές δόσεις GC από του στόματος, θεραπεία παλμών, ανοσοπροσρόφηση, πλασμαφαίρεση, κυκλοφωσφαμίδη ή ριτουξιμάμπη
Πνευμονίτιδα λύκου: Αιμορραγική κυψελίτιδα: Διάμεση πνευμονίτιδα, χρόνια πορεία:	ΥΑ σε δόσεις από 0,5 έως 1,0 mg/kg ημερησίως + Κυκλοφωσφαμίδη 500-1000 mg σε έγχυση μηνιαία (C) Άμεση παλμική θεραπεία 6-MP + Κυκλοφωσφαμίδη (εγχύσεις 500-1000 mg), Πλασμαφαίρεση, IVIG (0,5 mg/kg 1-3 ημέρες), Rituximab (εγχύσεις 500 mg x 4 ή 1000 mg 1-2 φορές) (C) μηνιαίες εγχύσεις Cyclophosphamide 500-1000 mg + 6-MP 500-1000 mg Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα: Rituximab 500-1000 mg κάθε 3-6 μήνες
Νεφρίτιδα λύκου σύμφωνα με τον μορφολογικό τύπο της νεφρίτιδας:	Εάν ανιχνευθεί κατηγορία Ι ή ΙΙ, δεν συνταγογραφείται κατασταλτική ανοσοκατασταλτική θεραπεία και θεραπεία με GC (C) Παρουσία κατηγορίας III ή IV, συνταγογραφείται θεραπεία με τεράστιες δόσεις GC και CP (A) ή MMF (B). Σε περιπτώσεις συνδυασμού V με τάξεις III\IV, πραγματοποιείται η ίδια θεραπεία με την IV (Β) Κατηγορία V - "καθαρό μεμβρανώδες LN" - συνταγογραφούνται μεγάλες δόσεις GC και MMF (C)
Επαγωγική θεραπεία για LN κατηγορίας III/IV	1. Παλμική θεραπεία 6 MP (3 ημέρες 500-1000 mg, όχι περισσότερο) Επιλογές πληροφορικής - MMF 2-3 g/ημέρα min. - 6 μήνες "υψηλές δόσεις" - Έγχυση CF 0,5g - 1g + 6-MP 0,5g - 1g - 6 μήνες. «χαμηλές δόσεις» - CP 500 mg μία φορά κάθε 2 εβδομάδες - 6 δόσεις 2. Γλυκοκορτικοειδή - 0,5-1,0 mg/kg 3. ΣΕ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΙΚΟΤΗΤΑ RITUXIMAB
VN με τάξη IV ή IV\V με παρουσία ημισελήνων	Παλμική θεραπεία με 6 μεθυλπρεδνιζολόνη και χορήγηση GC από το στόμα σε δόσεις τουλάχιστον 1 mg/kg/ημέρα. «υψηλές» ή «χαμηλές» δόσεις CP ή MMF 3 g/ημέρα Επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων Γ Σημείωση! Η παρουσία ημισελήνων επιδεινώνει σημαντικά τη ζωή και την πρόγνωση των νεφρών ακόμη και με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας εισαγωγής
Όταν ανιχνεύεται ενεργός νεφρίτιδα λύκου, εκτός από την κύρια θεραπεία με GC και κυτταροστατικά:	1. Plaquenil 200-400 mg/ημέρα - Μειωμένος κίνδυνος παροξύνσεων - Μείωση του δείκτη βλάβης και υπερπηξίας. 2. Αναστολείς των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης (λοσαρτάνη 24-50 mg/ημέρα) - Μείωση της πρωτεϊνουρίας κατά 30% - Μειώστε τον κίνδυνο εμφάνισης ESRD 3.Στατίνες - Μειώστε τα επίπεδα της LDL - Μειώστε τον κίνδυνο εμφάνισης καρδιαγγειακών επιπλοκών
AFS	Αντιπηκτικά για την πρόληψη της θρόμβωσης (Α) ΣΤΗΝ ΑΝΑΠΤΥΞΗ ΤΩΝ ΚΑΤΑΣΤΡΟΦΙΚΩΝ ΑΠΣ, συνταγογραφούνται επιπλέον υψηλές δόσεις GC, IVIG και πλασμαφαίρεση, γεγονός που μειώνει τη θνησιμότητα (C) ΕΑΝ ΔΕΝ ΥΠΑΡΧΕΙ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑ ΤΗΣ ΤΥΠΙΚΗΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ, μπορεί να χρησιμοποιηθεί το Rituximab ή η πλασμαφαίρεση (C)

Φαρμακευτική θεραπεία σε επείγοντα στάδιο:που προβλέπεται από το σχετικό πρωτόκολλο για την παροχή επείγουσας περίθαλψης.

Άλλοι τύποι θεραπείας:

Άλλοι τύποι θεραπείας που παρέχονται σε εξωτερική βάση: Οχι.

Άλλοι τύποι θεραπείας που παρέχονται σε επίπεδο νοσηλείας:Η πλασμαφαίρεση προορίζεται να αφαιρέσει το CEC από το αίμα, να μειώσει τα επίπεδα της ανοσοσφαιρίνης G στον ορό και τους φλεγμονώδεις μεσολαβητές , αποκατάσταση της φαγοκυτταρικής δραστηριότητας.
Συνεδρίες πλασμαφαίρεσης(PF) συνιστάται να διεξάγεται ως μέρος της λεγόμενης «σύγχρονης θεραπείας» - ένας συνδυασμός συνεδριών πλασμαφαίρεσης, θεραπείας παλμών με μεθυλπρεδνιζολόνη και κυκλοφωσφαμίδη.
Ενδείξεις για «σύγχρονη θεραπεία»είναι: ΣΕΛ υψηλής ή κρίσης δραστηριότητας, που συνοδεύεται από σοβαρή ενδογενή δηλητηρίαση. υψηλά ενεργή νεφρίτιδα με νεφρική ανεπάρκεια. σοβαρή βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα. έλλειψη επίδρασης από συνδυασμένη παλμική θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και κυκλοφωσφαμίδη. η παρουσία APS ανθεκτικού στην τυπική θεραπεία (UD - D).

Άλλοι τύποι θεραπείας που παρέχονται στο στάδιο έκτακτης ανάγκης:Οχι.

Χειρουργική επέμβαση :

Χειρουργική επέμβαση που παρέχεται σε εξωτερικά ιατρεία:Οχι.

Χειρουργική επέμβαση που παρέχεται σε περιβάλλον νοσηλείας:
· αντικατάσταση άρθρωσης - σε περίπτωση σοβαρής βλάβης του μυοσκελετικού συστήματος (άσηπτη νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου).

Δείκτες αποτελεσματικότητας θεραπείας:
Ο ασθενής θεωρείται ότι έχει ανταποκριθεί στη θεραπεία εάν παρατηρηθούν οι ακόλουθες αλλαγές με την πάροδο του χρόνου:
· μείωση του Δείκτη Δραστηριότητας SELENA-SLEDAI ≥ 4 μονάδες από το αρχικό επίπεδο.
· απουσία νέας βλάβης οργάνων που αντιστοιχεί στην κατηγορία Α σύμφωνα με το BILAG ή απουσία νέων δύο ή περισσότερων σημείων βλάβης οργάνων κατηγορίας Β σύμφωνα με το BILAG σε σύγκριση με το αρχικό επίπεδο.
· καμία επιδείνωση στην κλίμακα συνολικής αξιολόγησης της κατάστασης του ασθενούς από τον γιατρό (αύξηση όχι μεγαλύτερη από 0,3 μονάδες από το αρχικό επίπεδο είναι αποδεκτή).

Φάρμακα (δραστικά συστατικά) που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία

Αζαθειοπρίνη

Ανθρώπινη λευκωματίνη

Ατενολόλη

Βαρφαρίνη

Νατριούχος ηπαρίνη

Υδροξυχλωροκίνη

Δεξτράνη

Δικλοφενάκη

Ιβουπροφαίνη

Ανθρώπινη φυσιολογική ανοσοσφαιρίνη

Καπτοπρίλη

Λοσαρτάνη

Μεθυλπρεδνιζολόνη

Μεθοτρεξάτη

Μυκοφαινολικό οξύ (Mycophenolate mofetil)

Ναπροξένη

Νιμεσουλίδη

Νιφεδιπίνη

Πεντοξυφυλλίνη

Φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα

Rituximab

Σπιρονολακτόνη

Φοσινοπρίλη

Φολικό οξύ

Φουροσεμίδη

Κυκλοσπορίνη

Κυκλοφωσφαμίδη

Εναλαπρίλη

Ομάδες φαρμάκων σύμφωνα με το ATC που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία

Νοσηλεία σε νοσοκομείο

Ενδείξεις για νοσηλεία που υποδεικνύουν το είδος της νοσηλείας:
(προγραμματισμένο, έκτακτο) :

Ενδείξεις για προγραμματισμένη νοσηλεία σε 24ωρο νοσοκομείο:
· διευκρίνιση της διάγνωσης.
· παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας και επιλογή ανοσοκατασταλτικής θεραπείας.
· προγραμματισμένη προγραμματική θεραπεία παλμών για την επίτευξη επαγωγής ύφεσης.
· προγραμματισμένη βιολογική θεραπεία γενετικής μηχανικής.

Ενδείξεις για επείγουσα νοσηλεία σε 24ωρο νοσοκομείο:
· πρόσφατα διαγνωσμένο ΣΕΛ.
· ΣΕΛ οποιουδήποτε βαθμού δραστηριότητας.
· δευτερογενές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.
· αυξημένη δραστηριότητα της νόσου, επιπλοκές της νόσου και φαρμακευτική θεραπεία.

Ενδείξεις για θεραπεία σε ημερήσιο νοσοκομείο (πρωτοβάθμια φροντίδα υγείας, κρεβάτια ημερήσιας παραμονής σε νοσοκομείο 24 ωρών):
· Βαθμοί Ι και ΙΙ δραστηριότητας ΣΕΛ σε χρόνια πορεία.
· προγραμματισμένη συνέχιση των επόμενων εγχύσεων GIBT.

Πρόληψη

Προληπτικές ενέργειες:
Πρωτογενής πρόληψη του ΣΕΛπεριλαμβάνει τον εντοπισμό και την ενεργή παρακολούθηση παιδιών που διατρέχουν κίνδυνο για αυτή την ασθένεια. Λαμβάνοντας υπόψη τη γενετική προδιάθεση, η ομάδα που χρειάζεται ιδιαίτερη προσοχή θα πρέπει να περιλαμβάνει παιδιά των οποίων οι στενοί συγγενείς πάσχουν από ΣΕΛ ή άλλες ρευματικές παθήσεις, συμπεριλαμβανομένου του πρωτοπαθούς APS, καθώς και παιδιά με γενετικά ελαττώματα στο σύστημα του συμπληρώματος. Σε αυτά τα παιδιά, ειδικά στα κορίτσια στην εφηβεία, θα πρέπει να συνιστάται το ίδιο προστατευτικό σχήμα με τους ασθενείς με ΣΕΛ: αποφυγή υπερβολικής έκθεσης στον ήλιο, θεραπεία με υπεριώδη ακτινοβολία και φάρμακα που προκαλούν λύκο που προκαλείται από φάρμακα κ.λπ. Είναι απαραίτητο να διεξάγονται περιοδικά κλινικές και εργαστηριακές εξετάσεις για τέτοια παιδιά.
Δευτερογενής πρόληψηστοχεύει στην πρόληψη των υποτροπών, της εξέλιξης της νόσου και της αναπηρίας και περιλαμβάνει ένα σύμπλεγμα θεραπευτικών και ψυχαγωγικών μέτρων:
· Παρατήρηση ιατρείου από καρδιορευματολόγο.
· τακτική κλινική και εργαστηριακή-οργανική εξέταση προκειμένου να εντοπιστούν τα πρώτα σημάδια ενεργοποίησης της νόσου ή οι επιπλοκές της θεραπείας.
· τη διεξαγωγή θεραπείας κατά της υποτροπής, συμπεριλαμβανομένης της μακροχρόνιας και συνεχούς χρήσης GCS σε δόσεις συντήρησης και, εάν είναι απαραίτητο, βασικών φαρμάκων και άλλων φαρμάκων στις συνιστώμενες δόσεις.
· συμμόρφωση με το προστατευτικό καθεστώς: συνιστάται στους ασθενείς να αποφεύγουν την ηλιοθεραπεία (να μην κάνουν ηλιοθεραπεία, να μένουν σε εξωτερικούς χώρους για μεγάλο χρονικό διάστημα), να χρησιμοποιούν αντηλιακό την άνοιξη και το καλοκαίρι, να μην κρυώνουν πολύ ή να υπερθερμαίνονται, να αποφεύγουν το σωματικό και συναισθηματικό στρες. αποφύγετε την έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία, την επαφή με χημικά, τρόφιμα και οικιακά αλλεργιογόνα. Μην παίρνετε κανένα φάρμακο χωρίς ιατρική συνταγή, ειδικά εκείνα που προκαλούν λύκο που προκαλείται από φάρμακα.
· καθιέρωση ατομικού καθεστώτος εκπαίδευσης, λαμβάνοντας υπόψη τη γενική κατάσταση (μάθηση στο σπίτι ή στο σχολείο, αλλά με μείωση του διδακτικού φόρτου, εάν είναι απαραίτητο - απαλλαγή από εξετάσεις).
· εξυγίανση των εστιών χρόνιας λοίμωξης, λαμβάνοντας υπόψη την πιθανή ενεργοποίηση της λοίμωξης από φυματίωση, τακτικές εξετάσεις φυματίνης.
· απόσυρση από τον εμβολιασμό και χορήγηση ορών (εκτός από τους ζωτικούς) κατά την ενεργό περίοδο της νόσου. Εάν υπάρχουν ενδείξεις, οι ασθενείς μπορούν να εμβολιαστούν μόνο αφού έχουν φθάσει σε κατάσταση ύφεσης· το ζήτημα της δυνατότητας χρήσης ζωντανών εμβολίων θα πρέπει να αποφασίζεται με μεγάλη προσοχή.
Λαμβάνοντας υπόψη την κλινική παραλλαγή της νόσου, συντάσσονται έγγραφα αναπηρίας.

Περαιτέρω διαχείριση:
Όλοι οι ασθενείς υπόκεινται σε ιατροφαρμακευτική παρακολούθηση:
· Να αναγνωρίζουν έγκαιρα τις παροξύνσεις της νόσου και τις επιπλοκές της φαρμακευτικής θεραπείας παρακολουθώντας την κλινική και εργαστηριακή δραστηριότητα του ΣΕΛ και αποτρέποντας τις παρενέργειες της θεραπείας μέσω αξιολόγησης.
· επίσκεψη σε ρευματολόγο 2 φορές κάθε 3 μήνες (τουλάχιστον): κάθε 3 μήνες - OAC, OAM, LHC. ετησίως: μελέτη προφίλ λιπιδίων, πυκνομετρία, οφθαλμολογική εξέταση, προσδιορισμός τίτλων aPL (παρουσία δευτερογενούς APS και προγραμματισμού εγκυμοσύνης), ακτινογραφία των οστών της πυέλου (ανίχνευση άσηπτης νέκρωσης της κεφαλής του μηριαίου).
· όταν συνταγογραφούνται υψηλές δόσεις GCS και κυτταροστατικών στη φάση της επαγωγής, είναι απαραίτητο να παρακολουθούνται τα UAC, TAM και BAC 2 φορές το μήνα (τουλάχιστον). Όταν επιτευχθεί το αποτέλεσμα και συνταγογραφηθεί θεραπεία συντήρησης - μία φορά κάθε 2 μήνες (τουλάχιστον). Όταν επιτυγχάνεται ύφεση - μία φορά το χρόνο.
· Η ανάγκη νοσηλείας ενός ασθενούς με ΣΕΛ καθορίζεται από ρευματολόγο ή ιατρό έκτακτης ανάγκης. η διάρκεια και η συχνότητα της επανεισαγωγής στο νοσοκομείο εξαρτάται από την πορεία, τη δραστηριότητα και τη σοβαρότητα του ΣΕΛ. οι επανεισδοχές δικαιολογούνται σε περίπτωση ενεργού VL. με πολλαπλή βλάβη οργάνων? παρουσία μεγάλου αριθμού διαγνωστικών κριτηρίων για SLE σύμφωνα με το ACR. σε περίπτωση αποτυχίας της επιθετικής θεραπείας, όταν δεν επιτυγχάνεται έλεγχος της δραστηριότητας της διαδικασίας. με την ανάπτυξη επιπλοκών που σχετίζονται με ΣΕΛ και τοξικότητα φαρμάκων
· εκτίμηση της πρόγνωσης του ΣΕΛ.

Πληροφορίες

Πηγές και βιβλιογραφία

1. Πρακτικά συνεδριάσεων του Συμβουλίου Εμπειρογνωμόνων του RCHR του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν, 2015
   1. Κατάλογος χρησιμοποιούμενης βιβλιογραφίας: 1.WHO. Διεθνής Ταξινόμηση Νοσημάτων, 10η αναθεώρηση. http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2015/en 2. Οδηγός παιδιατρικής ρευματολογίας / εκδ. N.A. Geppe, N.S. Podchernyaeva, G.A. Lyskina M.: GEOTAR-Media, 2011 – σελ. 333 – 393. 3. Ρευματολογία: εθνικό εγχειρίδιο / εκδ. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. M.: GEOTAR-Media, 2010 – σελίδα 478. 4. Podchernyaeva N. S. Συστημικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά. Κλινικές συστάσεις. - Μ.: GEOTAR-Media, 2005.- 20 σελ. 5. Αξιολόγηση ύφεσης στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. M. Mosca, S. Bombardieri. Clin Exp Rheumatol. 2006 Νοέμβριος-Δεκέμβριος; 24(6 Suppl 43):S-99-104. 6. Podchernyaeva N. S. Συστημικός ερυθηματώδης λύκος / Παιδιατρική ρευματολογία: Ένας οδηγός για τους γιατρούς / εκδ. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. - Μ.: Ιατρική, 2002.-Σ. 64-137. 7. Συστάσεις της EULAR για τη διαχείριση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Έκθεση Task Force της Μόνιμης Επιτροπής EULAR για Διεθνείς Κλινικές Μελέτες Συμπεριλαμβανομένων Θεραπευτικών. Γ. Μπερτσιάς, J.P.A. Ιωαννίδης, Ι. Μπολέτης κ.ά. al. Annals of the Rheumatic Diseases, 2008; 67: 195-205 8. Νοσηλεία ατόμων με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο: χαρακτηριστικά και προγνωστικοί παράγοντες έκβασης. C J Edwards, T Y Lian, H Badsha, C L Teh, N Arden και H H Chng. Lupus 2003 12: 672 9. Abdellatif A. A., Waris S., Lakhani A. True vasculitis in lupus nephritis // Clin. Nephrol. - 2010; 74 (2): 106-112. 10. Hiraki LT, Benseler SM, Tyrrell PN, Hebert D, Harvey E, Silverman ED. Κλινικά και εργαστηριακά χαρακτηριστικά και μακροχρόνια έκβαση του παιδιατρικού συστηματικού ερυθηματώδους λύκου: μια διαχρονική μελέτη. J Pediatr 2008; 152:550-6. 11. Ho A, Barr SG, Magder LS, Petri M. Η μείωση του συμπληρώματος σχετίζεται με αυξημένη νεφρική και αιματολογική δραστηριότητα σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Ρευματική αρθρίτιδα. 2001;44(10):2350–7. 12.Ε.Α. Aseeva, S.K. Soloviev, E.L. Νασόνοφ. Σύγχρονες μέθοδοι για την αξιολόγηση της δραστηριότητας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Επιστημονική και πρακτική ρευματολογία 2013; 51(2): 186–200. 13. Crow M. K. Εξελίξεις στην κλινική κατανόηση του λύκου // Arthritis Res. Εκεί. - 2009; 11 (5): 245. 14. Ronald F van Vollenhoven. et al. Θεραπεία προς στόχο στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο: συστάσεις από μια διεθνή ομάδα εργασίας. Ann Rheum Dis 2014; 00:1-10 doi: 10.1136/annrheumdis-2013-205139 15. Podchernyaeva N. S. Συστημικός ερυθηματώδης λύκος Στο βιβλίο: Rational pharmacotherapy of childhood disease: A guide for practitioners / επιμέλεια. εκδ. A. A. Baranova, N. N. Volodina, G. A. Samsygina. - M.: Litterra, -2007, T. 1. - P. 878-902. 16. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Στο βιβλίο: Ορθολογική φαρμακοθεραπεία ρευματικών παθήσεων / Οδηγός για ασκούμενους ιατρούς / εκδ. V. A. Nasonova και E. L. Nasonova. - Μ.: Literra, 2003. - 507 σελ. 17. Moore A., Deny S. Συστηματική ανασκόπηση και μετα-ανάλυση τυχαιοποιημένων δοκιμών και μελετών κοόρτης της μυκοφαινολάτης μοφετίλ σε νεφρίτιδα λύκου // Arthritis Res. και Ther. - 2006. - Τόμ. 8. - Σ. 182. 18. Ranchin B. Fargue S. Νέες θεραπευτικές στρατηγικές για την πολλαπλασιαστική νεφρίτιδα του λύκου: να έχετε κατά νου τα παιδιά: Ανασκόπηση // Λύκος. - 2007. - Τόμ. 16. - Σ. 684-691. 19. Alekseeva E.I., Denisova R.V., Valieva S.I. RITUXIMAB IN PEDIATRIC RHEUMATOLOGY / Journal Issues of Modern Pediatrics No. 3 / τόμος 9 / 2010 20. Grom AA. Σύνδρομο ενεργοποίησης μακροφάγων. Στο: Εγχειρίδιο παιδιατρικής ρευματολογίας. 6η έκδ. Cassidy JT, Petty RE, Laxer R, Lindsley C, συντάκτες. Φιλαδέλφεια: Saunders, Elsevier; 2011:674–81. 21. Sawhney S, Woo P, Murray KJ. Σύνδρομο ενεργοποίησης μακροφάγων: Μια δυνητικά θανατηφόρα επιπλοκή των ρευματικών διαταραχών. Arch Dis LITERATURE 207 Πρόγραμμα συνεχούς μεταπτυχιακής εκπαίδευσης γιατρών Παιδί. 2001, 85 (5): 421–6. DOI 22. Dall"Era M., Wofsy D. Βιολογική θεραπεία για συστηματικό ερυθηματώδη λύκο // Discov. Med. - 2010; 9 (44): 20-23. 23. Ranchin B. Fargue S. Νέες στρατηγικές θεραπείας για τον πολλαπλασιαστικό λύκο νεφρίτιδα: να έχετε κατά νου τα παιδιά: Κριτική // Λύκος - 2007. - Τόμος 16. - Σ. 684-691. 24. Θεραπεία των ρευματικών παθήσεων: Companion to Kelly's Textbook of Rheumatology / Eds. Μ.Η. Weisman, Μ.Ε. Weinblatt, J.S. Λούι. - 2η έκδ. -W.B. Saunders Company, 2001. - 563 σελ. 25. Συστάσεις European League Against Rheumatism για την παρακολούθηση ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο στην κλινική πράξη και σε μελέτες παρατήρησης. Μ Mosca et al. Ann Rheum Dis. Ιούλιος 2010; 69(7): 1269–1274

Πληροφορίες

Κωδικοί ICD-10:
M32 Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
Εξαιρούνται: ερυθηματώδης λύκος (δισκοειδής) (NOS) (L93.0).
M32.0 Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος που προκαλείται από φάρμακα.
M32.1 Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος με βλάβη σε άλλα όργανα ή συστήματα.
M32.8 Άλλες μορφές συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.
M32.9 Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, απροσδιόριστος.

Προγραμματιστές:
1) Ishuova Pakhitkanym Kabdukaevna - Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, επικεφαλής ερευνητής, γιατρός της υψηλότερης κατηγορίας στο τμήμα καρδιορευματολογίας της Δημοκρατικής Κρατικής Επιχείρησης "Επιστημονικό Κέντρο Παιδιατρικής και Παιδικής Χειρουργικής".
2) Maitbasova Raikhan Sadykpekovna - Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, επικεφαλής ερευνητής, γιατρός της υψηλότερης κατηγορίας, επικεφαλής του τμήματος καρδιορευματολογίας της Δημοκρατικής Κρατικής Επιχείρησης "Επιστημονικό Κέντρο Παιδιατρικής και Παιδικής Χειρουργικής".
3) Bugybay Aliya Aitbaevna. - Καρδιορευματολόγος, Καρδιο-Ρευματολογικό Τμήμα, Ρεπουμπλικανική Κρατική Επιχείρηση «Επιστημονικό Κέντρο Παιδιατρικής και Παιδικής Χειρουργικής».
4) Litvinova Liya Ravilyevna - κλινική φαρμακολόγος του Εθνικού Επιστημονικού Καρδιοχειρουργικού Κέντρου JSC.

Σύγκρουση συμφερόντων:απών.

Αξιολογητές:
1) Khabizhanov B.Kh. - Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής του Τμήματος Πρακτικής Άσκησης του RSE στο RSE «Καζακικό Εθνικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο με το όνομα S.D. Ασφεντιάροφ».
2) Σαάτοβα Γ.Μ. - Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής, Προϊστάμενος του Τμήματος Ρευματολογίας και Μη Ρευματικών Καρδιοπαθειών στο Εθνικό Κέντρο Υγείας Μητέρας και Παιδιού, Υπουργείο Υγείας της Δημοκρατίας της Κιργιζίας (Δημοκρατία του Κιργιζιστάν, Μπισκέκ).

Προϋποθέσεις για τον έλεγχο του πρωτοκόλλου:αναθεώρηση του πρωτοκόλλου μετά από 3 χρόνια και/ή όταν καταστούν διαθέσιμες νέες διαγνωστικές ή/και θεραπευτικές μέθοδοι με υψηλότερο επίπεδο στοιχείων.

Εφαρμογή

Παρακολούθηση δραστηριότητα ΣΕΛ

Σύμφωνα με τις συστάσεις της EULAR του 2010 και τους κανονισμούς GCP, η τυπική εξέταση ενός ασθενούς με ΣΕΛ στην πραγματική κλινική πράξη θα πρέπει να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:
Αξιολόγηση της δραστηριότητας της νόσου χρησιμοποιώντας οποιουσδήποτε επικυρωμένους δείκτες δραστηριότητας SLE:
· εκτίμηση του βαθμού βλάβης οργάνων.
· αξιολόγηση της ποιότητας ζωής του ασθενούς.
· παρουσία συνοδών ασθενειών.
· τοξικότητα φαρμάκων.
Η αξιολόγηση της δραστηριότητας του ΣΕΛ έχει μεγάλη σημασία για την επιλογή της θεραπείας. Η παρακολούθηση της δραστηριότητας του ΣΕΛ στο παρόν στάδιο ανάπτυξης της ρευματολογίας περιλαμβάνει ειδικά δημιουργημένα εργαλεία – δείκτες δραστηριότητας. Όλοι οι σύγχρονοι δείκτες δραστηριότητας ΣΕΛ, που είναι ένας συνδυασμός κλινικών και εργαστηριακών σημείων του λύκου, αναπτύχθηκαν για να τυποποιήσουν την αξιολόγηση της δραστηριότητας της νόσου· 5 δείκτες δραστηριότητας ΣΕΛ έχουν επικυρωθεί και χρησιμοποιούνται ευρέως στην παγκόσμια ιατρική και επιστημονική πρακτική:
1. Δείκτης δραστηριότητας της νόσου του SLE (SLEDAI), (Bombardier et al. 1992)
2. Μέτρο Δραστηριότητας Συστημικού Λύκου (SLAM), (Liang et al. 1989)
3. European Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM), (Vitali et al. 1992)
4. Δείκτης δραστηριότητας λύκου (LAI) (Petri et al. 1992)
5. Κλασικός Δείκτης Ομάδας Αξιολόγησης Λύκου των Βρετανικών Νήσων (Classic BILAG) (Hay et al. 1993)

Βαθμολογία δραστηριότητας συστηματικής ερυθηματώδους λύκου (SLEDAI)Αυτός ο δείκτης περιλαμβάνει 24 παραμέτρους (16 κλινικές και 8 εργαστηριακές παραμέτρους του ΣΕΛ). Σε κάθε δείκτη εκχωρούνται βαθμοί από 1 έως 8 σε κάθε ένα από τα σημάδια του ΣΕΛ που περιλαμβάνονται στον δείκτη. Πιο σοβαρές εκδηλώσεις του ΣΕΛ, όπως βλάβη στο νευρικό σύστημα, νεφρική βλάβη, αγγειίτιδα, έχουν υψηλότερη βαθμολογία από άλλα σημεία. Η συνολική μέγιστη δυνατή βαθμολογία SLEDAI είναι 105 βαθμοί. Κατά την αξιολόγηση της δραστηριότητας με χρήση του δείκτη SLEDAI, είναι απαραίτητο να σημειωθούν σημεία του ΣΕΛ που υπήρχαν στον ασθενή κατά τις 10 ημέρες πριν από την εξέταση, ανεξάρτητα από τη σοβαρότητά τους ή τη βελτίωση/επιδείνωση της κατάστασης. Μια βαθμολογία > 20 βαθμοί είναι αρκετά σπάνια. Η αύξηση του SLEDAI > 8 υποδηλώνει την παρουσία ενεργού νόσου. Μια αύξηση του SLEDAI μεταξύ δύο επισκέψεων κατά >3 βαθμούς ερμηνεύεται ως μέτρια έξαρση και κατά >12 βαθμούς ως σοβαρή έξαρση του ΣΕΛ. Επί του παρόντος, χρησιμοποιούνται ευρέως 3 τροποποιήσεις του δείκτη SLEDAI: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K), SELENA-SLEDAI και Mex-SLEDAI. Κατά τη διεξαγωγή κλινικών μελετών, χρησιμοποιείται συχνότερα ο δείκτης SELENA-SLEDAI.
Το SELENA-SLEDAI, όπως και το SLEDAI 2K, λαμβάνει υπόψη την επίμονη δραστηριότητα που σχετίζεται με την παρουσία εξανθημάτων, ελκών του βλεννογόνου και αλωπεκίας και εισάγει τις ακόλουθες αλλαγές: περιλαμβάνει «ζάλη» στη «διαταραχή των κρανιακών νεύρων», κάνει αλλαγές στο σημάδι « αυξημένη πρωτεϊνουρία κατά 0” ,5 g/ημέρα για μια νέα και σας επιτρέπει να λάβετε υπόψη μόνο την παρουσία ενός από τα σημάδια της πλευρίτιδας ή της περικαρδίτιδας, σε αντίθεση με την προηγουμένως υπάρχουσα ανάγκη για ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων. Το SELENA-SLEDAI, όπως και το SLEDAI 2K, λαμβάνει υπόψη την επίμονη δραστηριότητα που σχετίζεται με την παρουσία εξανθημάτων, ελκών του βλεννογόνου και αλωπεκίας και εισάγει τις ακόλουθες αλλαγές: περιλαμβάνει «ζάλη» στη «διαταραχή των κρανιακών νεύρων», κάνει αλλαγές στο σημάδι « αυξημένη πρωτεϊνουρία κατά 0” ,5 g/ημέρα για μια νέα και σας επιτρέπει να λάβετε υπόψη μόνο την παρουσία ενός από τα σημάδια της πλευρίτιδας ή της περικαρδίτιδας, σε αντίθεση με την προηγουμένως υπάρχουσα ανάγκη για ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων.

Προσδιορισμός της δραστηριότητας του ΣΕΛ με χρήση κλίμακαςΣΕΛΙΝΑ- ΣΛΕΔΑΙ.
(Κυκλώστε το σημείο που αντιστοιχεί στην εκδήλωση που εμφανίστηκε τη στιγμή της εξέτασης ή εντός 10 ημερών πριν από την εξέταση).

σκορ	Εκδήλωση	Ορισμός
8	Επιληπτική κρίση	Πρόσφατα (τελευταίες 10 ημέρες). Εξαιρέστε τις μεταβολικές, λοιμώδεις και φαρμακευτικές αιτίες
8	Ψύχωση	Διαταραχή της ικανότητας εκτέλεσης κανονικών ενεργειών με φυσιολογικό τρόπο λόγω έντονης αλλαγής στην αντίληψη της πραγματικότητας, συμπεριλαμβανομένων των παραισθήσεων, της ασυναρτησίας, της σημαντικής μείωσης των συνειρμικών ικανοτήτων, της εξάντλησης της νοητικής δραστηριότητας, της έντονης παράλογης σκέψης. παράξενη, αποδιοργανωμένη ή κατατονική συμπεριφορά. Αποκλείστε παρόμοιες καταστάσεις που προκαλούνται από ουραιμία ή φάρμακα
8	Οργανικά εγκεφαλικά σύνδρομα	Διανοητική βλάβη με έκπτωση προσανατολισμού, μνήμης ή άλλων πνευματικών ικανοτήτων με οξεία έναρξη και διαλείπουσες κλινικές εκδηλώσεις, συμπεριλαμβανομένης της ψυχικής ομίχλης με μειωμένη ικανότητα συγκέντρωσης και αδυναμίας διατήρησης της προσοχής στο περιβάλλον, συν τουλάχιστον 2 από τα ακόλουθα: μειωμένη αντίληψη, ασυνάρτητη ομιλία, αϋπνία ή υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας, μειωμένη ή αυξημένη ψυχοκινητική δραστηριότητα. Εξαλείψτε τις μεταβολικές, μολυσματικές και φαρμακευτικές επιδράσεις.
8	Πρόβλημα όρασης	Αλλαγές στο μάτι ή στον αμφιβληστροειδή, συμπεριλαμβανομένων των κυτταρικών σωμάτων, αιμορραγίες, ορώδες εξίδρωμα ή αιμορραγίες στο χοριοειδές ή οπτική νευρίτιδα, σκληρίτιδα, επισκληρίτιδα. Εξαιρέστε περιπτώσεις τέτοιων αλλαγών λόγω υπέρτασης, μόλυνσης και έκθεσης σε φάρμακα.
8	Διαταραχές των κρανιακών νεύρων	Νεοεμφανιζόμενη αισθητική ή κινητική νευροπάθεια των κρανιακών νεύρων, συμπεριλαμβανομένης της ζάλης, που αναπτύχθηκε ως αποτέλεσμα του ΣΕΛ.
8	Πονοκέφαλο	Σοβαρός επίμονος πονοκέφαλος (μπορεί να είναι ημικρανία) που δεν ανταποκρίνεται σε ναρκωτικά αναλγητικά
8	Εγκεφαλοαγγειακό ατύχημα	Εμφανίστηκε για πρώτη φορά. Αποκλείστε αυτό λόγω αθηροσκλήρωσης ή υπέρτασης.
8	Αγγειίτιδα	Έλκη, γάγγραινα, επώδυνα οζίδια στα δάχτυλα, περιγλώσσια εμφράγματα και αιμορραγίες ή βιοψία ή αγγειογράφημα στοιχεία αγγειίτιδας

4	Αρθρίτιδα	Περισσότερες από 2 προσβεβλημένες αρθρώσεις με σημάδια φλεγμονής (ευαισθησία, οίδημα ή συλλογή)
4	Μυοσίτιδα	εγγύς μυϊκός πόνος/αδυναμία που σχετίζεται με αυξημένα επίπεδα κρεατινοφωσφοκινάσης/αλδολάσης ή EMG ή βιοψία από στοιχεία μυοσίτιδας
4	Κυλινδρουρία	Κοκκώδη ή ερυθροκυτταρικά εκμαγεία
4	Αιματουρία	>5 ερυθρά αιμοσφαίρια ανά οπτικό πεδίο. Εξαιρέστε την ουρολιθίαση, τις λοιμώδεις και άλλες αιτίες
4	Πρωτεϊνουρία	Οξεία έναρξη ή πρόσφατη εμφάνιση πρωτεΐνης στα ούρα σε ποσότητα >0,5 γραμμάρια την ημέρα
4	Πιουρία	>5 λευκοκύτταρα ανά οπτικό πεδίο. Αποκλείστε μολυσματικές αιτίες
2	Εξανθήματα	Νέα ή συνεχιζόμενα φλεγμονώδη δερματικά εξανθήματα
2	Αλωπεκίαση	Νέα ή συνεχιζόμενη αυξημένη εστιακή ή διάχυτη τριχόπτωση λόγω δραστηριότητας ΣΕΛ
2	Έλκη των βλεννογόνων	Νέα ή συνεχιζόμενη εξέλκωση των βλεννογόνων του στόματος και της μύτης λόγω δραστηριότητας SLE
2	Πλευρίτιδα	Πόνος στο στήθος με τριβή ή συλλογή υπεζωκότα ή πάχυνση του υπεζωκότα λόγω ΣΕΛ
2	Περικαρδίτις	Περικαρδιακός πόνος με ένα από τα ακόλουθα: τριβή περικαρδιακής τριβής, ηλεκτροκαρδιογραφική επιβεβαίωση περικαρδίτιδας
2	Χαμηλά επίπεδα συμπληρώματος	Μείωση των CH50, C3 ή C4 κάτω από το φυσιολογικό όριο του εργαστηρίου δοκιμών
2	Αυξημένα επίπεδα αντισωμάτων στο DNA	>25% δέσμευση Farr ή πάνω από τις κανονικές τιμές εργαστηρίου δοκιμών
1	Πυρετός	>38ºС. Αποκλείστε μολυσματικές αιτίες
1	Θρομβοπενία	<100 000 клеток /мм 3
1	Λευκοπενία	<3000 клеток /мм 3 Исключить лекарственные причины
	Συνολική βαθμολογία (άθροισμα βαθμών επισημασμένων εκδηλώσεων)

SELENA Flare Index (SFI)Η μελέτη SELENA είναι η πρώτη που ορίζει τον δείκτη έξαρσης SELENA (SFI), ο οποίος καθιστά δυνατή τη διαφοροποίηση του βαθμού έξαρσης του ΣΕΛ σε μέτριο και σοβαρό. Το SFI λαμβάνει υπόψη τη δυναμική της δραστηριότητας της νόσου σύμφωνα με την κλίμακα SELENA SLEDAI, τις αλλαγές στη συνολική εκτίμηση της κατάστασης του ασθενούς από τον γιατρό (γιατρού συνολικής αξιολόγησης οπτικοαναλογική κλίμακα, PGA), την τροποποίηση των θεραπευτικών σχημάτων και μια σειρά κλινικών παραμέτρων.
Το SELENA περιλαμβάνει τη χρήση της συνολικής αξιολόγησης της κατάστασης του ασθενούς από έναν γιατρό, χρησιμοποιώντας μια οπτική αναλογική κλίμακα 100 mm, η οποία όμως βαθμολογείται από το 0 έως το 3 (όπου το 0 σημαίνει ανενεργή ασθένεια και το 3 σημαίνει ασθένεια υψηλής ενεργότητας). Πρόσφατα, ο όρος «αξιολόγηση δραστηριότητας SELENA SLEDAI» περιλαμβάνει τη βαθμολογία δραστηριότητας SELENA-SLEDAI, τη συνολική αξιολόγηση της κατάστασης του ασθενούς από τον γιατρό με χρήση VAS και τον δείκτη παροξύνσεων SFI.

ΣυστήματοςΛύκοςΕρυθηματώδηςΑνταποκριτήςΔείκτης, SRIείναι σε θέση να ανιχνεύει ταυτόχρονα βελτιώσεις και φθορές στα ίδια ή/και διαφορετικά όργανα και συστήματα.

δείκτης ανταπόκρισης στη θεραπεία SLE,SRI
Ο ασθενής σας θεωρείται ότι ανταποκρίνεται στη θεραπεία εάν τηρούνται οι ακόλουθες αρχές με την πάροδο του χρόνου:

Δείκτης βλάβηΔείκτης βλάβης SLICC/ACR
Προσδιορίζει την παρουσία δυνητικά μη αναστρέψιμης βλάβης σε διάφορα όργανα. Ο δείκτης βλάβης περιλαμβάνει μια περιγραφή της κατάστασης 12 συστημάτων οργάνων, η μέγιστη βαθμολογία για μεμονωμένα συστήματα οργάνων κυμαίνεται από 1 έως 7 βαθμούς, ανάλογα με τον αριθμό των παραμέτρων που αξιολογούνται. Η συνολική μέγιστη δυνατή βαθμολογία είναι 47 βαθμοί. Η βαθμολόγηση περιλαμβάνει όλους τους τύπους βλάβης από την έναρξη της νόσου (που οφείλεται άμεσα στον ΣΕΛ ή αναπτύχθηκε ως αποτέλεσμα θεραπείας) και λαμβάνονται υπόψη μόνο σημεία που επιμένουν για 6 μήνες ή περισσότερο

Δείκτης βλάβης στον ΣΕΛSLICC/ ACRΔείκτης ζημιών.
(Ο ασθενής πρέπει να έχει τα ακόλουθα συμπτώματα για τουλάχιστον 6 μήνες).

Σημάδι	Πόντοι
Οπτικό όργανο (κάθε μάτι) κατά την κλινική αξιολόγηση
Οποιοσδήποτε καταρράκτης	1
Αλλαγές αμφιβληστροειδούς ή οπτική ατροφία	1
Νευρικό σύστημα
Γνωστική εξασθένηση (απώλεια μνήμης, δυσκολία στη μέτρηση, κακή συγκέντρωση, δυσκολία στην ομιλία ή στη γραφή, μειωμένη απόδοση) ή μείζονα ψύχωση	1
Επιληπτικές κρίσεις που απαιτούν θεραπεία για περισσότερο από 6 μήνες	1
Εγκεφαλικά επεισόδια ποτέ (σκορ 2 πόντους αν >1)	1 2
Κρανιακή ή περιφερική νευροπάθεια (εκτός της οπτικής)	1
Εγκάρσια μυελίτιδα	1
Νεφρά
Σπειραματική διήθηση< 50 мл/мин	1
Πρωτεϊνουρία >3,5 g/24ωρο	1
Ή
Νεφρική νόσο τελικού σταδίου (ανεξαρτήτως αιμοκάθαρσης ή μεταμόσχευσης)	3
Πνεύμονες
Πνευμονική υπέρταση (διόγκωση της δεξιάς κοιλίας ή δεύτερος ήχος κουδουνίσματος)	1
Πνευμονική ίνωση (σωματικά και ακτινογραφικά)	1
Συρρικνωμένος πνεύμονας (ακτινογραφία)	1
Υπεζωκοτική ίνωση (ακτινογραφία)	1
Πνευμονικό έμφραγμα (ακτινογραφία)	1
Το καρδιαγγειακό σύστημα
Μεταμόσχευση στηθάγχης ή στεφανιαίας παράκαμψης	1
Έμφραγμα του μυοκαρδίου ποτέ (βαθμολογήστε 2 βαθμούς εάν >1)	1 2
Καρδιομυοπάθεια (κοιλιακή δυσλειτουργία)	1
Βλάβη της βαλβίδας (διαστολικό ή συστολικό φύσημα >3/6)	1
Περικαρδίτιδα για 6 μήνες (ή περικαρδιεκτομή)	1
Περιφερικά αγγεία
Διαλείπουσα χωλότητα για 6 μήνες	1
Μικρή απώλεια ιστού («μαξιλάρι» του δακτύλου)	1
Σημαντική απώλεια ιστού ανά πάσα στιγμή (απώλεια δακτύλου ή άκρου) (βαθμολογία 2 εάν > περισσότερες από μία θέσεις)	1 2
Φλεβική θρόμβωση με οίδημα, εξέλκωση ή φλεβική στάση	1
Γαστρεντερικός σωλήνας
Έμφραγμα, εκτομή του εντέρου (κάτω από το δωδεκαδάκτυλο), της σπλήνας, του ήπατος ή της χοληδόχου κύστης, πάντα για οποιονδήποτε λόγο (μετρήστε 2 εάν βρίσκονται σε περισσότερα από ένα σημεία)	1 2
Μεσεντερική ανεπάρκεια	1
Χρόνια περιτονίτιδα	1
Σφύσεις ή χειρουργική επέμβαση του ανώτερου γαστρεντερικού σωλήνα	1
Μυοσκελετικό σύστημα
Μυϊκή ατροφία ή αδυναμία	1
Παραμορφωτική ή διαβρωτική αρθρίτιδα (συμπεριλαμβανομένων των αναγωγικών παραμορφώσεων, εξαιρουμένης της αγγειακής νέκρωσης)	1
Οστεοπόρωση με σπονδυλικά κατάγματα ή κατάρρευση (εξαιρουμένης της αγγειακής νέκρωσης)	1
Αγγειακή νέκρωση (βαθμολογία 2 εάν >1)	1 2
Οστεομυελίτιδα	1
Δέρμα
Ουλώδης χρόνια αλωπεκία	1
Εκτεταμένες ουλές ή πανικολίτιδα (εκτός από το τριχωτό της κεφαλής και τα άκρα των δακτύλων)	1
Δερματικό έλκος (εκτός θρόμβωσης) εντός 6 μηνών	1
Βλάβη του αναπαραγωγικού συστήματος	1
Σακχαρώδης διαβήτης (ανεξαρτήτως θεραπείας)	1
Κακοήθης όγκος (εκτός δυσπλασίας) (βαθμολογήστε 2 βαθμούς εάν βρίσκονται σε περισσότερες από μία θέσεις)	1
Συνολικό σκορ

Αξιολόγηση της ποιότητας ζωής (QoL).
Το ερωτηματολόγιο Short form Medical Outcomes Study (MOS SF-36) θεωρείται το πρότυπο για την αξιολόγηση της ποιότητας ζωής σε ασθενείς με ΣΕΛ. Η ρωσική έκδοση του SF-36 έχει επικυρωθεί από το Διεθνές Κέντρο Έρευνας για την Ποιότητα Ζωής στην Αγία Πετρούπολη και τη Μόσχα. Υπάρχει ένα άλλο, πιο συγκεκριμένο ερωτηματολόγιο που αναπτύχθηκε άμεσα για την αξιολόγηση της ποιότητας ζωής σε ασθενείς με ΣΕΛ Ποιότητα Ζωής Λύκου (LUPUSQOL).Αυτό είναι το μόνο ερωτηματολόγιο που έχει μεταφραστεί στα ρωσικά από την εταιρεία Corporate Translation Inc. σύμφωνα με όλους τους κανόνες GCP.
Το Lupus-Qol είναι ένα ερωτηματολόγιο που περιλαμβάνει 34 ερωτήσεις, συνδυάζοντας 2-8 ερωτήσεις σε ξεχωριστές κλίμακες. Αξιολογεί: τη σωματική υγεία. συναισθηματική υγεία? εικόνα σώματος - εικόνα σώματος (η εκτίμηση του ασθενούς για το σώμα του και η αντίληψή του από άλλους). πόνος (πόνος)? σχεδίαση; κόπωση (κόπωση)? στενές σχέσεις (οικεία σχέσεις); επιβάρυνση στους άλλους (εξάρτηση από άλλους ανθρώπους).

Ερωτηματολόγιο Ποιότητας Ζωής Λύκου (LupusQoL) Ημερομηνία ΕΠΙΣΚΕΨΗΣ Πλήρες όνομα Ηλικία έτη
Το παρακάτω ερωτηματολόγιο έχει σχεδιαστεί για να σας βοηθήσει να προσδιορίσετε πώς ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) επηρεάζει τη ζωή σας. Ανάγνωση κάθε δήλωση και σημειώστε την απάντηση, αντικατοπτρίζει με μεγαλύτερη ακρίβεια την ευημερία σας. Προσπαθήστε να απαντήσετε σε όλες τις ερωτήσεις όσο πιο αληθινά γίνεται.
Πόσο συχνά τις τελευταίες 4 εβδομάδες
1. Επειδή πάσχω από λύκο, χρειάζομαι βοήθεια με βαριά σωματική εργασία, όπως σκάψιμο του κήπου, βάψιμο ή/και εκ νέου διακόσμηση και αναδιάταξη επίπλων.	1 Συνεχώς
	2 Σχεδόν πάντα
	3 Αρκετά συχνά
	4 Περιστασιακά
	5 Ποτέ
2. Επειδή έχω λύκο, χρειάζομαι βοήθεια με μέτρια επίπονη σωματική εργασία, όπως σκούπισμα με ηλεκτρική σκούπα, σιδέρωμα, ψώνια, καθάρισμα μπάνιου.	1 Συνεχώς
	2 Σχεδόν πάντα
	3 Αρκετά συχνά
	4 Περιστασιακά
	5 Ποτέ
3. Επειδή πάσχω από λύκο, χρειάζομαι βοήθεια σε ελαφριές σωματικές εργασίες όπως μαγείρεμα/μαγειρική, άνοιγμα βάζων, ξεσκόνισμα, χτένισμα των μαλλιών μου ή διατήρηση προσωπικής υγιεινής.	1 Συνεχώς
	2 Σχεδόν πάντα
	3 Αρκετά συχνά
	4 Περιστασιακά
	5 Ποτέ
4. Επειδή πάσχω από λύκο, δεν μπορώ να κάνω καθημερινές δραστηριότητες, όπως δουλειά, φροντίδα παιδιών και οικιακές δουλειές, όπως θα ήθελα.	1 Συνεχώς
	2 Σχεδόν πάντα
	3 Αρκετά συχνά
	4 Περιστασιακά
	5 Ποτέ
5. Ο Λύκος με δυσκολεύει να ανεβαίνω σκάλες.	1 Συνεχώς
	2 Σχεδόν πάντα
	3 Αρκετά συχνά
	4 Περιστασιακά
	5 Ποτέ
6. Λόγω του λύκου, έχω χάσει μέρος της ανεξαρτησίας μου και εξαρτώμαι από άλλους ανθρώπους.	1 Συνεχώς
	2 Σχεδόν πάντα
	3 Αρκετά συχνά
	4 Περιστασιακά
	5 Ποτέ
7. Το να έχω λύκο με κάνει να κάνω τα πάντα πιο αργά.	1 Συνεχώς
	2 Σχεδόν πάντα
	3 Αρκετά συχνά
	4 Περιστασιακά
	5 Ποτέ
8. Οι συνήθειες ύπνου μου διαταράσσονται λόγω λύκου.	1 Συνεχώς
	2 Σχεδόν πάντα
	3 Αρκετά συχνά
	4 Περιστασιακά
	5 Ποτέ
9. Λόγω του πόνου που προκαλεί ο λύκος, δεν μπορώ να κάνω τα πράγματα όσο καλά θα ήθελα. Η επιλογή των φαρμάκων και η δοσολογία τους πρέπει να συζητηθούν με έναν ειδικό. Μόνο ένας γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει το σωστό φάρμακο και τη δοσολογία του, λαμβάνοντας υπόψη την ασθένεια και την κατάσταση του σώματος του ασθενούς. Ο ιστότοπος του MedElement είναι αποκλειστικά ένας πόρος πληροφοριών και αναφοράς. Οι πληροφορίες που δημοσιεύονται σε αυτόν τον ιστότοπο δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται για την μη εξουσιοδοτημένη αλλαγή των εντολών του γιατρού. Οι συντάκτες του MedElement δεν ευθύνονται για τυχόν σωματικές βλάβες ή υλικές ζημιές που προκύπτουν από τη χρήση αυτού του ιστότοπου.