Κοινός αρτηριακός κορμός στο έμβρυο στο υπερηχογράφημα. Αιτίες του κοινού αρτηριακού κορμού

Γενικός αρτηριακός κορμός- Στο PS, στο οποίο ένα μεγάλο αγγείο φεύγει από τη βάση της καρδιάς μέσω μιας μονής ημικυκλικής βαλβίδας και παρέχει στεφανιαία, πνευμονική και συστηματική κυκλοφορία [Bankl H., 1980]. Άλλες ονομασίες: κοινός κορμός, κοινός αορτοπνευμονικός κορμός, επίμονος αρτηριακός κορμός. Η πρώτη περιγραφή του βίτσιου ανήκει στον Α. Buchanan (1864). Αυτό το ελάττωμα αντιπροσωπεύει το 3,9% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών σύμφωνα με τα αποτελέσματα παθολογικών μελετών [McNamara J. J., Gross R. E., 1969] και 0,8 - 1,7% - σύμφωνα με κλινικά δεδομένα [Gasul V. M. et at., 1966; Kidd V., 1978].

Ανατομία - ταξινόμηση. Ανατομικά κριτήριαΟ κοινός αρτηριακός κορμός είναι: η αναχώρηση από τη βάση της καρδιάς ενός αγγείου, παρέχοντας συστηματική, στεφανιαία και πνευμονική παροχή αίματος. οι πνευμονικές αρτηρίες προέρχονται από τον ανιόντα κορμό. υπάρχει ένας δακτύλιος βαλβίδας μονής κάννης. Ο όρος pseudotruncus αναφέρεται σε ανωμαλίες στις οποίες η πνευμονική αρτηρία είναι είτε ατρητική και αποτελείται από ινώδεις δέσμες. R. W. Collett και J. ΜΙ. Ο Edwards (1949) διακρίνει 4 τύπους κοινού αρτηριακού κορμού (Εικ. 65): 1 - μεμονωμένος κορμός πνευμονική αρτηρίακαι η ανερχόμενη φεύγει από κοινός κορμός, δεξιά και αριστερή πνευμονική αρτηρία - από τον κοντό πνευμονικό κορμό. II - η αριστερή και η δεξιά πνευμονική αρτηρία βρίσκονται κοντά και η καθεμία αναχωρεί πίσω τοίχο truncus? Ш - προέλευση της δεξιάς, αριστερής ή και των δύο πνευμονικών αρτηριών από τα πλευρικά τοιχώματα του κορμού. IV - η απουσία πνευμονικών αρτηριών, λόγω της οποίας η παροχή αίματος στους πνεύμονες πραγματοποιείται μέσω των βρογχικών αρτηριών που εκτείνονται από την κατιούσα αορτή. Αυτή η παραλλαγή δεν αναγνωρίζεται επί του παρόντος ως ένας τύπος αληθινού αρτηριακού κορμού, στον οποίο τουλάχιστον ένας κλάδος της πνευμονικής αρτηρίας πρέπει να προέρχεται από τον κορμό. Έτσι, μπορούμε να μιλήσουμε κυρίως για δύο τύπους ελαττωμάτων: I και II - III.

Με τον τύπο Ι του κοινού αρτηριακού κορμού, το μήκος του κοινού κορμού της πνευμονικής αρτηρίας είναι 0,4 - 2 cm Είναι πιθανές ανωμαλίες στην ανάπτυξη της πνευμονικής αρτηρίας: απουσία δεξιού ή αριστερού κλάδου, στένωση του στόματος. κοινός κορμός. Στην επιλογή II, τα μεγέθη των πνευμονικών αρτηριών είναι ίσα και κυμαίνονται από 2 έως 8 mm, μερικές φορές η μία είναι μικρότερη από την άλλη. Η βαλβίδα του κοινού αρτηριακού κορμού μπορεί να είναι μία - (4%), δύο - (32 %), τρία - (49%) και τετράφυλλα (15 %). ΦΑ. Butto et al. (1986) ήταν οι πρώτοι που περιέγραψαν μια βαλβίδα με μία οπή στον κοινό αρτηριακό κορμό, η οποία, όπως και στην αορτική στένωση, δημιουργεί ένα στενωτικό αιμοδυναμικό αποτέλεσμα. Οι βαλβίδες μπορεί να είναι κανονικές, παχύρρευστες (22%) (μικρά οζίδια και μυξωματώδεις αλλαγές είναι ορατές κατά μήκος των άκρων), που μοιάζουν με οθόνη (50 %). Αυτή η δομή των βαλβίδων προδιαθέτει σε ανεπάρκεια βαλβίδας. Με την ηλικία, η παραμόρφωση των βαλβίδων αυξάνεται στα μεγαλύτερα παιδιά.

κίνωσις. Τα φυλλάδια της βαλβίδας του κοινού κορμού συνδέονται ινωδώς με τη μιτροειδή βαλβίδα, επομένως θεωρείται ότι είναι κυρίως αορτική.

Η θέση του κορμού πάνω από τις κοιλίες είναι σημαντική κατά την επιλογή ασθενών για ριζική διόρθωση του ελαττώματος. Σε παρατηρήσεις του F. Butto et al. (1986) στο 42% βρισκόταν σε εξίσουκαι στις δύο κοιλίες, στο 42% -κυρίως πάνω από τη δεξιά και στο 16% -κυρίως πάνω από την αριστερή κοιλία. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η έξοδος από την κοιλία, η οποία δεν συνδέεται με τον κορμό, είναι η VSD. Σύμφωνα με άλλες παρατηρήσεις, ο κορμός φεύγει από τη δεξιά κοιλία στο 80% των περιπτώσεων, ενώ το κλείσιμο του VSD κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης οδηγεί σε υποαορτική απόφραξη.

Ένα VSD είναι πάντα παρόν με τον κοινό αρτηριακό κορμό, δεν έχει άνω άκρο, βρίσκεται ακριβώς κάτω από τις βαλβίδες και συγχωνεύεται με το στόμιο του κορμού.

Αυτό το ελάττωμα συχνά συνδυάζεται με ανωμαλίες του αορτικού τόξου: θραύση, ατρησία, τόξο δεξιάς όψης, αγγειακός δακτύλιος, αρθρώσεις.

Άλλες συνοδευτικές συγγενείς διαταραχές είναι ανοιχτές γενικά σε -

ριοκοιλιακό κανάλι, μονή κοιλία, μονή πνευμονική αρτηρία, ανώμαλη παροχέτευση των πνευμονικών φλεβών. Τα επιπλέον καρδιακά ελαττώματα περιλαμβάνουν ανωμαλίες του γαστρεντερικού σωλήνα, ουρογεννητικές και σκελετικές ανωμαλίες.

Κοινός αρτηριακός κορμός - συγγενής καρδιοπάθεια, σε ποια μεγάλο σκάφοςαναδύεται από τη βάση της καρδιάς μέσω μιας ενιαίας ημισεληνιακής βαλβίδας και παρέχει στεφανιαία, πνευμονική και συστηματική κυκλοφορία. Άλλες ονομασίες: κοινός κορμός, κοινός αορτοπνευμονικός κορμός, επίμονος αρτηριακός κορμός. Η πρώτη περιγραφή του βίτσιου ανήκει στον A. Buchanan (1864). Αυτό το ελάττωμα αντιπροσωπεύει το 3,9% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών σύμφωνα με τα αποτελέσματα παθολογικών μελετών και 0,8-

1. 7% - σύμφωνα με κλινικά δεδομένα.

Ανατομία, ταξινόμηση. Τα ανατομικά κριτήρια του κοινού αρτηριακού κορμού είναι: η προέλευση ενός αγγείου από τη βάση της καρδιάς, που παρέχει συστηματική, στεφανιαία και πνευμονική παροχή αίματος. οι πνευμονικές αρτηρίες προέρχονται από τον ανιόντα κορμό. υπάρχει ένας δακτύλιος βαλβίδας μονής κάννης. Ο όρος "ψευδοτρούντος" αναφέρεται σε ανωμαλίες στις οποίες η πνευμονική αρτηρία ή η αορτή είναι ατρητική και αποτελείται από ινώδεις ζώνες. Οι R. W. Collett και J. E. Edwards (1949) διακρίνουν 4 τύπους κοινού αρτηριακού κορμού (Εικ. 65): I - ένας μόνο κορμός της πνευμονικής αρτηρίας και η ανιούσα αορτή φεύγει από τον κοινό κορμό, η δεξιά και η αριστερή πνευμονική αρτηρία - από μια μικρή πνευμονικός κορμός; II - η αριστερή και η δεξιά πνευμονική αρτηρία βρίσκονται κοντά και η καθεμία προέρχεται από το οπίσθιο τοίχωμα του κορμού.

1. - προέλευση της δεξιάς, αριστερής ή και των δύο πνευμονικών αρτηριών από τα πλάγια τοιχώματα του κορμού. IV - απουσία πνευμονικών αρτηριών, λόγω της οποίας η παροχή αίματος στους πνεύμονες πραγματοποιείται μέσω των βρογχικών αρτηριών που προέρχονται από την κατιούσα αορτή. Αυτή η παραλλαγή δεν αναγνωρίζεται επί του παρόντος ως ένας τύπος αληθινού αρτηριακού κορμού, στον οποίο τουλάχιστον ένας κλάδος της πνευμονικής αρτηρίας πρέπει να προέρχεται από τον κορμό. Έτσι, μπορούμε να μιλήσουμε κυρίως για δύο τύπους ελαττωμάτων: I και II-III.

Με τον τύπο Ι του κοινού αρτηριακού κορμού, το μήκος του κοινού κορμού της πνευμονικής αρτηρίας είναι 0,4-2 cm, είναι πιθανές ανωμαλίες στην ανάπτυξη της πνευμονικής αρτηρίας: απουσία δεξιού ή αριστερού κλάδου, στένωση του στόματος του κοινός κορμός. Στην επιλογή II, τα μεγέθη των πνευμονικών αρτηριών είναι ίσα και ανέρχονται σε 2-8 mm, μερικές φορές η μία είναι μικρότερη από την άλλη. Η βαλβίδα του κοινού αρτηριακού κορμού μπορεί να είναι μία- (4%), δύο- (32%). , τρίφυλλο (49%) και τετράφυλλο (15%) . Οι F. Butto et al. (1986) ήταν οι πρώτοι που περιέγραψαν μια βαλβίδα με μία οπή στον κοινό αρτηριακό κορμό, η οποία, όπως και στην αορτική στένωση, δημιουργεί ένα σχηματικό αιμοδυναμικό αποτέλεσμα. Οι βαλβίδες μπορεί να είναι φυσιολογικές, πυκνές (22%) (μικρά οζίδια και μυξωματώδεις αλλαγές είναι ορατές κατά μήκος των άκρων), δυσπλαστικές (50%). Αυτή η δομή των βαλβίδων προδιαθέτει σε βαλβιδική ανεπάρκεια. Με την ηλικία, η παραμόρφωση των βαλβίδων αυξάνεται στα μεγαλύτερα παιδιά, μπορεί να αναπτυχθεί ασβεστοποίηση.

κίνωσις. Τα φυλλάδια της βαλβίδας του κοινού κορμού συνδέονται ινωδώς με τη μιτροειδή βαλβίδα, επομένως θεωρείται ότι είναι κυρίως αορτική.
Η θέση του κορμού πάνω από τις κοιλίες είναι σημαντική κατά την επιλογή ασθενών για ριζική διόρθωση του ελαττώματος. Στις παρατηρήσεις των F. Butto et al (1986), στο 42% βρισκόταν εξίσου πάνω από τις δύο κοιλίες, στο 42% -κυρίως πάνω από τη δεξιά και 16% - κυρίως πάνω από την αριστερή κοιλία. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η έξοδος από την κοιλία, η οποία δεν συνδέεται με τον κορμό, είναι η VSD. Σύμφωνα με άλλες παρατηρήσεις, ο κορμός φεύγει από τη δεξιά κοιλία στο 80% των περιπτώσεων, ενώ το κλείσιμο του VSD κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης οδηγεί σε υποαορτική απόφραξη.
Ένα VSD είναι πάντα παρόν με τον κοινό αρτηριακό κορμό, δεν έχει άνω άκρο, βρίσκεται ακριβώς κάτω από τις βαλβίδες και συγχωνεύεται με το στόμιο του κορμού.
Αυτό το ελάττωμα συχνά συνδυάζεται με ανωμαλίες του αορτικού τόξου: θραύση, ατρησία, τόξο δεξιάς όψης, αγγειακός δακτύλιος, αρθρώσεις.
Άλλα συνοδά ΣΝ περιλαμβάνουν την ανοιχτή γενική στο
ριοκοιλιακό κανάλι, μονή κοιλία, μονή πνευμονική αρτηρία, ανώμαλη παροχέτευση των πνευμονικών φλεβών. Από τα εξωκαρδιακά ελαττώματα, υπάρχουν ανωμαλίες του γαστρεντερικού εντερικό σωλήνα, ουρογεννητικές και σκελετικές ανωμαλίες.
Αιμοδυναμική. Το αίμα από τη δεξιά και την αριστερή κοιλία εισέρχεται σε ένα μόνο αγγείο μέσω του VSD. η πίεση και στις δύο κοιλίες, τον κορμό και τους κλάδους της πνευμονικής αρτηρίας είναι ίση, γεγονός που εξηγεί πρώιμη ανάπτυξη πνευμονική υπέρταση; Εξαίρεση αποτελούν περιπτώσεις με στένωση του στομίου της πνευμονικής αρτηρίας και των κλάδων της ή η μικρή τους διάμετρος. Η δεξιά κοιλία, με τον κοινό αρτηριακό κορμό, υπερνικά τη συστηματική αντίσταση, η οποία προκαλεί υπερτροφία του μυοκαρδίου της και διάταση της κοιλότητας. Τα αιμοδυναμικά χαρακτηριστικά του ελαττώματος καθορίζονται σε μεγάλο βαθμό από την κατάσταση της κυκλοφορίας του αίματος στον πνευμονικό κύκλο. Διακρίνονται οι ακόλουθες επιλογές.

1. Αυξημένη πνευμονική ροή αίματος με χαμηλή αντίσταση στα πνευμονικά αγγεία, πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες ισούται με συστηματική πίεση, γεγονός που υποδηλώνει υψηλή πνευμονική υπέρταση. Είναι πιο συχνή σε μικρά παιδιά και συνοδεύεται από καρδιακή ανεπάρκεια που είναι ανθεκτική στη θεραπεία. Η κυάνωση μπορεί να μην υπάρχει γιατί μεγάλο αριθμότο αίμα οξυγονώνεται στους πνεύμονες και αναμιγνύεται στις κοιλίες λόγω μεγάλο μέγεθος VSD. Η μεγάλη εκκένωση στον κοινό κορμό, ειδικά με μια πολύφυλλη βαλβίδα, συμβάλλει στην εμφάνιση βαλβιδικής ανεπάρκειας με την πάροδο του χρόνου, η οποία επιδεινώνει περαιτέρω τη σοβαρότητα κλινική πορείαασθένειες.
2. Φυσιολογική ή ελαφρά αυξημένη πνευμονική ροή αίματος λόγω νέας αντίστασης στα πνευμονικά αγγεία, αποτρέποντας μεγάλη εκροή αίματος στον κοινό κορμό. Δεν υπάρχει καρδιακή ανεπάρκεια, εμφανίζεται κυάνωση με την άσκηση.
3. Μειωμένη πνευμονική ροή αίματος (υποογκαιμία) μπορεί να συμβεί με στένωση του στόματος του κορμού ή των κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας ή με προοδευτική σκλήρυνση των πνευμονικών αγγείων. Παρατηρείται συνεχώς σοβαρή κυάνωση, αφού ένα μικρό μέρος του αίματος οξυγονώνεται στους πνεύμονες.

Η καρδιακή ανεπάρκεια είναι αμφικοιλιακής φύσης. Η σοβαρή ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας εξηγείται από τη μεγάλη επιστροφή αίματος στην κοιλότητα της και το συχνά υπάρχον εμπόδιο στην εξώθηση με κυρίαρχη την έξοδο του κοινού κορμού από τη δεξιά κοιλία. Με την ανάπτυξη της υψηλής πνευμονικής υπέρτασης, τη σκληρωτική της φάση, η κατάσταση των ασθενών βελτιώνεται, το μέγεθος της καρδιάς και οι εκδηλώσεις καρδιακής ανεπάρκειας μειώνονται, αλλά η σοβαρότητα της κυάνωσης αυξάνεται. Αναλογώς ανατομική δομήφυλλάδια βαλβίδας του κορμού, είναι πιθανή η ανάπτυξη ανεπάρκειας ή/και στένωσής τους.
Κλινική, διαγνωστικά. Με κλινικές εκδηλώσειςΤα παιδιά με αυτό το ελάττωμα μοιάζουν με ασθενείς με μεγάλο VSD. Το κύριο σύμπτωμα θα πρέπει να θεωρείται η δύσπνοια του τύπου της ταχύπνοιας έως 50-100 ανά λεπτό. Σε περιπτώσεις μειωμένης πνευμονική ροή αίματοςη δύσπνοια είναι πολύ λιγότερο έντονη. Η κυάνωση στον κοινό αρτηριακό κορμό ποικίλλει: είναι ελάχιστη ή απουσιάζει με αυξημένη πνευμονική ροή αίματος, που εκφράζεται με σκληρωτικές αλλαγές στα πνευμονικά αγγεία (αντίδραση Eisenmenger) ή στένωση της πνευμονικής αρτηρίας. Στις τελευταίες περιπτώσεις υποστήριξε

οδηγείται από την ανάπτυξη συμπτωμάτων «γυαλιών ρολογιού» ​​και « τύμπανα», ιολικυθαιμία. Με την καρδιομεγαλία, εμφανίζεται ένα εξόγκωμα της καρδιάς. Οι καρδιακοί ήχοι είναι δυνατοί, ο δεύτερος καρδιακός ήχος πάνω από την πνευμονική αρτηρία είναι τονισμένος, μπορεί να είναι μονός ή διαχωρισμένος εάν υπάρχουν περισσότερες από τρεις βαλβίδες. Συχνά ανιχνεύεται ένα κορυφαίο συστολικό κλικ. Ένας τραχύς, συνεχής θόρυβος VSD προσδιορίζεται στον τρίτο και τον τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά κοντά στο στέρνο διαστολικό φύσημασχετική στένωση μιτροειδής βαλβίδα- σημάδι υπερογκαιμίας της πνευμονικής κυκλοφορίας. Εάν η δομή των βαλβίδων προκαλεί στενωτική επίδραση στο δεύτερο και τρίτο μεσοπλεύριο χώρο, ακούγεται ακρόαση αριστερά ή δεξιά συστολικό φύσημαείδος εξορίας. Με την ανάπτυξη ανεπάρκειας της βαλβίδας του κορμού, εμφανίζεται ένα πρωτοδιαστολικό φύσημα κατά μήκος της αριστερής άκρης του στέρνου. Η καρδιακή ανεπάρκεια εκφράζεται στον τύπο της δεξιάς και αριστερής κοιλίας, μέχρι την εικόνα πνευμονικό οίδημα; είναι λιγότερο ή απουσιάζει με υποογκαιμία της πνευμονικής κυκλοφορίας και σκληρωτικές αλλαγές στα πνευμονικά αγγεία.
Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα ηλεκτροκαρδιογραφικά χαρακτηριστικά του ελαττώματος. Ηλεκτρικός άξοναςη καρδιά βρίσκεται φυσιολογικά ή αποκλίνουσα προς τα δεξιά (από -(-60 έως 4-120°). Στους μισούς ασθενείς, διευρυμένη δεξιός κόλπος, δεξιά κοιλία (στο μολύβδινο σύμπλεγμα QRS τύπου R ή qR), λιγότερο συχνά και οι δύο κοιλίες. Με την πνευμονική υπέρταση, το ΗΚΓ εμφανίζει σημάδια υπερφόρτωσης τύπου «στέλεσης» στις δεξιές προκαρδιακές απαγωγές (μείωση του διαστήματος ST κατά 0,3-0,8 cm, αρνητικά κύματα Τ στις απαγωγές
Δηλαδή).
Στο FCG, τόνοι κανονικού πλάτους είναι ορατοί στην κορυφή, τα αορτικά κλικ καταγράφονται στο δεύτερο μεσοπλεύριο χώρο. Ο δεύτερος τόνος είναι συχνά μονός, αλλά μπορεί να είναι ευρύς και να αποτελείται από πολλά στοιχεία υψηλού πλάτους. Καταγράφεται πανσυστολικό φύσημα, μερικές φορές υψηλής συχνότητας με μέγιστο στον τρίτο και τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά και το πρωτοδιαστολικό φύσημα είναι σημάδι βαλβιδικής ανεπάρκειας.
Σε μια ακτινογραφία θώρακος, το πνευμονικό σχέδιο συνήθως ενισχύεται, με στένωση του στόματος της πνευμονικής αρτηρίας εξαντλείται και στις δύο πλευρές, με στένωση ή ατρησία ενός από τους κλάδους - στη μία πλευρά, με τη σκληρωτική φάση της πνευμονικής υπέρτασης - εξαντλείται κυρίως κατά μήκος της περιφέρειας και ενισχύεται στην αυλική ζώνη. Η καρδιά είναι συχνά μέτρια διογκωμένη (καρδιοθωρακική αναλογία - από 52 έως 80%), μπορεί να γίνει ωοειδής με στενό αγγειακή δέσμη, που μοιάζει με μεταφορά μεγάλα σκάφη, αλλά με πιο ίσια επάνω αριστερή άκρη. Κατά κανόνα, και οι δύο κοιλίες είναι διευρυμένες. Μερικές φορές η καρδιά είναι παρόμοια σε σχήμα με αυτή της τετραλογίας του Fallot, υπάρχει μια χαρακτηριστική ευρεία βάση του αγγείου με μια πορεία σε σχήμα S. Η θέση του αορτικού τόξου στη δεξιά πλευρά εντοπίζεται σε 3 ασθενείς, η οποία, σε συνδυασμό με αυξημένη πνευμονική ροή αίματος και κυάνωση, θα πρέπει να εγείρει υποψίες για έναν κοινό αρτηριακό κορμό
η ψηλή θέση της αριστερής πνευμονικής αρτηρίας μπορεί να έχει νοσητική σημασία.
Χαρακτηριστικό Μ-ηχοκαρδιογραφικό σημάδι του ελαττώματος είναι η απουσία συνεχούς διαφραγματικής-αορτής (πρόσθιας) συνέχειας, ενώ ένα πλατύ αγγείο «κάθεται ανάποδα» πάνω από το VSD. Με την κυρίαρχη έξοδο του κοινού κορμού από την αριστερή κοιλία, διατηρείται η οπίσθια (μιτρο-σεληνιακή) συνέχεια. Όταν ο αρτηριακός κορμός επικοινωνεί κυρίως με τη δεξιά κοιλία, καταγράφεται παραβίαση της πρόσθιας και οπίσθιας συνεχούς συνέχειας. Άλλα Μ-ηχοκαρδιογραφικά σημεία του ελαττώματος είναι: αδυναμία προσδιορισμού της δεύτερης ημικυκλικής βαλβίδας. διαστολικός πτερυγισμός του πρόσθιου φύλλου της μιτροειδούς βαλβίδας λόγω ανεπάρκειας της ημισεληνιακής βαλβίδας του κοινού αρτηριακού κορμού. διάταση του αριστερού κόλπου.
Μια δισδιάστατη ηχοκαρδιογραφική εξέταση στην προβολή του μακρού άξονα της αριστερής κοιλίας αποκαλύπτει ένα ευρύ μεγάλο αγγείο που διασχίζει το διάφραγμα, ένα μεγάλο VSD, διατηρείται η οπίσθια συνέχεια. Σε μια σύντομη προβολή στο επίπεδο της βάσης της καρδιάς, η κοιλιακή οδός εκροής και η πνευμονική βαλβίδα δεν αναγνωρίζονται. Από την υπερστερνική προσέγγιση, σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι δυνατός ο προσδιορισμός της προέλευσης της πνευμονικής αρτηρίας ή των κλάδων της από τον κορμό.
Καθετηριασμός των καρδιακών κοιλοτήτων και αγγειοκαρδιογραφία έχουν κρίσιμοςστα διαγνωστικά. Φλεβικός καθετήραςεισέρχεται στη δεξιά κοιλία, όπου η πίεση είναι ίση με τη συστημική, αλλά σε συνδυασμό με αύξηση του κορεσμού οξυγόνου του αίματος υποδεικνύει
σχετικά με το VSD. Στη συνέχεια, ο καθετήρας περνά ελεύθερα στον κορμό, όπου η πίεση είναι ίδια με τις κοιλίες. Ο κορεσμός του αίματος με οξυγόνο στον κοινό αρτηριακό κορμό κυμαίνεται συνήθως από 90-96% σε περιπτώσεις με υπερογκαιμία. Η διαφορά στον κορεσμό οξυγόνου του αίματος της πνευμονικής αρτηρίας και του κορμού δεν υπερβαίνει το 10%. Η μείωση του κορεσμού του οξυγόνου του αίματος στο 80% υποδηλώνει σκληρωτικές αλλαγές στα πνευμονικά αγγεία και μη λειτουργικότητα των ασθενών. Όταν εισάγεται παράγοντα αντίθεσηςστη δεξιά κοιλία είναι ορατός ο κοινός αρτηριακός κορμός (καλύτερα στην πλάγια προβολή), από τον οποίο στεφανιαία αγγείακαι την πνευμονική αρτηρία (ή τους κλάδους της). Η αορτογραφία σάς επιτρέπει να επιβεβαιώσετε τελικά την προέλευση των αληθινών πνευμονικών αρτηριών απευθείας από τον κορμό, να προσδιορίσετε λεπτομερώς τον τύπο του ελαττώματος και να προσδιορίσετε τον βαθμό ανεπάρκειας της βαλβίδας κορμού (Εικ. 66).
Διαφορική διάγνωσηθα πρέπει να πραγματοποιείται σε περιπτώσεις χωρίς κυάνωση με VSD, σε περιπτώσεις κυάνωσης - με τετραλογία Fallot (ειδικά σε πνευμονική ατρησία), μετάθεση των μεγάλων αγγείων, σύνδρομο Eisenmenger.
Πορεία, θεραπεία. Η πορεία του ελαττώματος είναι σοβαρή από τις πρώτες ημέρες της ζωής του ασθενούς λόγω σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας και

1
πνευμονική υπερογκαιμία? με κυάνωση, η σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς καθορίζεται από τον βαθμό της υποξαιμίας. Τα περισσότερα παιδιά πεθαίνουν τους πρώτους μήνες της ζωής και μόνο «/5 επιβιώνουν τον πρώτο χρόνο και το 10% επιβιώνει μέχρι την 1η-3η δεκαετία)