Κοινά συστήματα ταξινόμησης για όγκους εγκεφάλου. Όγκοι του εγκεφάλου και άλλων τμημάτων του κεντρικού νευρικού συστήματος Ιστολογική ταξινόμηση όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Οι όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος καταλαμβάνουν την πρώτη θέση σε συχνότητα μεταξύ των συμπαγών κακοήθων όγκων στα παιδιά, αντιπροσωπεύοντας το 20% της συνολικής συχνότητας εμφάνισης καρκίνου στην παιδική ηλικία. Αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται με συχνότητα 2-2,8 ανά 100.000 παιδιά, καταλαμβάνοντας τη δεύτερη θέση μεταξύ των αιτιών θανάτου στα παιδιά με καρκίνο. Τα παιδιά προσχολικής ηλικίας αρρωσταίνουν συχνότερα: η μέγιστη επίπτωση εμφανίζεται στα 2-7 χρόνια. Αν και το ποσοστό θνησιμότητας από αυτούς τους όγκους εξακολουθεί να υπερβαίνει το ποσοστό θνησιμότητας για πολλές κακοήθεις διεργασίες στα παιδιά, οι σύγχρονες θεραπευτικές προσεγγίσεις και οι τελευταίες εξελίξεις στις διαγνωστικές δυνατότητες, που επιτρέπουν την έγκαιρη διάγνωση του όγκου και τον ακριβή σχεδιασμό θεραπείας, καθιστούν δυνατή τη θεραπεία περισσότερων παιδιών.

Η αιτιολογία αυτής της ομάδας όγκων είναι επί του παρόντος άγνωστη, αν και υπάρχουν ενδείξεις για την προδιάθεση ασθενών, για παράδειγμα, με νόσο του Recklinghausen (νευροϊνωμάτωση), στην ανάπτυξη γλοιωμάτων του εγκεφάλου. Υπάρχει μια γνωστή σύνδεση μεταξύ της εμφάνισης μυελοβλαστωμάτων στα παιδιά και του συνδρόμου βασικοκυτταρικού σπίλου (δερματικές βλάβες, ανωμαλίες του σκελετού, του δέρματος, των χεριών, των ποδιών και ανωμαλίες του κεντρικού νευρικού συστήματος). Αυξημένη συχνότητα όγκων του εγκεφάλου παρατηρείται σε παιδιά με συγγενή ανοσοανεπάρκεια και σε παιδιά με αταξία-τελαγγειεκτασία.

Συχνά ένας όγκος εγκεφάλου εμφανίζεται ως δεύτερος όγκος σε παιδιά που πάσχουν από οξεία λευχαιμία, ηπατοκυτταρικό καρκίνο και όγκους του φλοιού των επινεφριδίων. Όλα αυτά τα δεδομένα υποδεικνύουν την παρουσία ενός αριθμού προδιαθεσικών παραγόντων για την ανάπτυξη κακοήθων όγκων του εγκεφάλου, οι οποίοι θα πρέπει να αποκρυπτογραφηθούν και να προσδιοριστεί η επίδρασή τους στην πρόγνωση στο μέλλον.

Ταξινόμηση

Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση του ΠΟΥ (1990, δεύτερη έκδοση), η βιολογική συμπεριφορά των όγκων του ΚΝΣ καθορίζεται (επιπλέον της παρουσίας χαρακτηριστικών ιστολογικής διαφοροποίησης) από τον λεγόμενο βαθμό κακοήθειας ή αναπλασίας: από Ι (καλοήθης) έως IV (κακοήθης). Οι όγκοι χαμηλού βαθμού κακοήθειας περιλαμβάνουν όγκους βαθμών I-II (χαμηλού βαθμού) και εκείνους υψηλού βαθμού κακοήθειας - III-IV βαθμών (Υψηλός βαθμός).

Η ιστολογική δομή των όγκων του εγκεφάλου στα παιδιά διαφέρει σημαντικά από αυτή των ενηλίκων (Πίνακας 10-1). Τα μηνιγγιώματα, τα σβαννώματα, οι όγκοι της υπόφυσης και οι μεταστάσεις από άλλα όργανα, που επηρεάζουν σχετικά συχνά τον εγκέφαλο ενηλίκων ασθενών, είναι πολύ σπάνια στην παιδική ηλικία. Στα παιδιά, το 70% των όγκων είναι γλοιώματα. Στους ενήλικες, οι όγκοι εντοπίζονται πιο συχνά υπερτενταριακά, επηρεάζοντας κυρίως τα εγκεφαλικά ημισφαίρια,

Σε παιδιά ηλικίας κάτω του 1 έτους κυριαρχούν επίσης οι υπερτεντοειδικοί όγκοι και αυτοί είναι κυρίως γλοιώματα χαμηλού βαθμού, PNETs (πρωτόγονοι νευροεκδοδερμικοί όγκοι), όγκοι του χοριοειδούς πλέγματος, τερατώματα και μηνιγγιώματα.

Η πρώτη ταξινόμηση των όγκων του εγκεφάλου προτάθηκε στη δεκαετία του 20 του αιώνα μας από τους Bailey και Cushing. Αυτή η ταξινόμηση βασίζεται στην ιστογένεση του εγκεφαλικού ιστού και όλες οι επόμενες ταξινομήσεις βασίζονται σε αυτήν την αρχή.

Οι όγκοι του εγκεφάλου που διαγιγνώσκονται σε παιδιά τα πρώτα χρόνια της ζωής έχουν κεντρική θέση, δηλ. επηρεάζουν συχνότερα την τρίτη κοιλία, τον υποθάλαμο, το οπτικό χίασμα, τον μεσεγκέφαλο, τη γέφυρα, την παρεγκεφαλίδα και την τέταρτη κοιλία. Παρά το γεγονός ότι ο όγκος της εγκεφαλικής ύλης στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο είναι μόνο το ένα δέκατο του συνολικού όγκου του εγκεφάλου, περισσότεροι από τους μισούς κακοήθεις όγκους εγκεφάλου σε παιδιά ηλικίας άνω του 1 έτους είναι όγκοι του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Πρόκειται κυρίως για μυελοβλαστώματα, παρεγκεφαλιδικά αστροκυτώματα, γλοιώματα εγκεφαλικού στελέχους και επενδυμώματα τέταρτης κοιλίας.

Οι υπερτεντοπικοί όγκοι στα παιδιά αντιπροσωπεύονται από αστροκυτώματα που εμφανίζονται στις μετωπιαίες, κροταφικές και βρεγματικές περιοχές του εγκεφάλου, επενδυμώματα των πλάγιων κοιλιών και κρανιοφαρυγγιώματα. (Πίνακας 8-2)

Κλινική εικόνα.

Σε γενικές γραμμές, οποιοσδήποτε όγκος εγκεφάλου έχει κακοήθη συμπεριφορά ανεξάρτητα από την ιστολογική του φύση, αφού η ανάπτυξή του γίνεται σε περιορισμένο όγκο και ανεξάρτητα από την ιστολογική φύση του όγκου, η κλινική εικόνα όλων των όγκων του εγκεφάλου καθορίζεται κυρίως από τον εντοπισμό της ανάπτυξης του όγκου. , ηλικία και προνοσηρό επίπεδο ανάπτυξης του ασθενούς παιδιού.

Οι όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος μπορεί να προκαλέσουν νευρολογικές διαταραχές διεισδύοντας ή συμπιέζοντας άμεσα τις φυσιολογικές δομές ή έμμεσα προκαλώντας απόφραξη των οδών του ΕΝΥ.

Ο παράγοντας που καθορίζει τα κυρίαρχα συμπτώματα στα παιδιά με όγκους στον εγκέφαλο είναι η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, με αποτέλεσμα την κλασική τριάδα του πρωινού πονοκεφάλου, του εμετού και της υπνηλίας. Σοβαροί, επαναλαμβανόμενοι πονοκέφαλοι σπάνια εμφανίζονται στα παιδιά, αλλά είναι ακόμη πιο σημαντικό να δίνετε προσοχή σε αυτό το παράπονο. Οι επιληπτικές κρίσεις είναι το δεύτερο πιο κοινό σύμπτωμα μετά τον πονοκέφαλο, ειδικά σε παιδιά με υπερτεντοπικούς όγκους. Στο ένα τέταρτο περίπου αυτών των ασθενών, οι κρίσεις είναι η πρώτη εκδήλωση του όγκου. Μερικές φορές αυτά τα παιδιά τείνουν να γέρνουν το κεφάλι τους προς τη μία πλευρά. Η συμμετοχή της παρεγκεφαλίδας μπορεί να προκαλέσει αταξία, νυσταγμό και άλλες παρεγκεφαλιδικές διαταραχές. Όταν το εγκεφαλικό στέλεχος είναι κατεστραμμένο, παρατηρούνται βολβικές διαταραχές (δυσαρθρία, πάρεση και πάρεση κρανιακών νεύρων). Η ημιπάρεση της αντίθετης πλευράς, που προκύπτει από τη συμπίεση των φλοιονωτιαίων οδών, είναι ένα από τα κοινά συμπτώματα. Βλάβη όρασης - η μειωμένη οπτική οξύτητα, η διπλή όραση και μια σειρά από άλλα οφθαλμικά συμπτώματα αποτελούν λόγο για ενδελεχή εξέταση του παιδιού. Σε παιδιά ηλικίας κάτω του ενός έτους, είναι δυνατή η ταχεία ή αργή ανάπτυξη μακροκεφαλίας με διόγκωση μεγάλου fontanel. Εάν ο όγκος εξαπλωθεί κατά μήκος του σπονδυλικού σωλήνα, μπορεί να εμφανιστεί πόνος στην πλάτη και δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων.

Επί του παρόντος, με την εισαγωγή σύγχρονων διαγνωστικών μεθόδων στην πράξη, είναι δυνατός ο εντοπισμός ενός όγκου αρκετά νωρίς, με την προϋπόθεση ότι ένα παιδί με νευρολογικά συμπτώματα παραπέμπεται έγκαιρα σε αξονική και μαγνητική τομογραφία.

Διαγνωστικά.

Εκτός από τις συνήθεις κλινικές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένης της εξέτασης από οφθαλμίατρο, τέτοια παιδιά πρέπει να υποβάλλονται σε αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία με σκιαγραφικό υλικό του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Ειδικά όταν ο όγκος εντοπίζεται στον οπίσθιο βόθρο, η μαγνητική τομογραφία είναι εξαιρετικά κατατοπιστική, αφού η μέθοδος αυτή έχει υψηλή ανάλυση. Αυτές οι μελέτες έχουν αντικαταστήσει με επιτυχία επεμβατικές διαδικασίες όπως η αρτηριακή αγγειογραφία ή η αεροκοιλογραφία.

Η ιστολογική επαλήθευση του όγκου είναι απαραίτητη, αλλά μερικές φορές δύσκολη λόγω τεχνικών δυσκολιών που σχετίζονται με τον εντοπισμό του όγκου, ο οποίος περιλαμβάνει ζωτικές δομές στη διαδικασία. Επί του παρόντος, με τη σταδιακή εισαγωγή στην πρακτική των νευροχειρουργών μιας νέας μεθόδου χειρουργικής επέμβασης υψηλής τεχνολογίας - στερεοτακτικής χειρουργικής, καθίσταται δυνατή η πραγματοποίηση βιοψιών όγκου σχεδόν οποιασδήποτε θέσης. Μερικές φορές, λόγω σημαντικής αύξησης της ενδοκρανιακής πίεσης, το πρώτο βήμα είναι η επέμβαση bypass, η οποία βελτιώνει σημαντικά τη νευρολογική κατάσταση του ασθενούς.

Η εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού θα δώσει πληροφορίες σχετικά με την πιθανή εξωκρανιακή εξάπλωση της κακοήθους διαδικασίας. Σε σπάνιες περιπτώσεις εξάπλωσης του όγκου πέρα ​​από το κεντρικό νευρικό σύστημα (για παράδειγμα, παρουσία μυελοβλαστώματος), απαιτούνται πρόσθετα διαγνωστικά μέτρα, όπως OSG, ακτινογραφία θώρακος, υπερηχογράφημα κοιλίας, μυελόγραμμα.

Θεραπεία.

Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται σε πολύ μεγάλο βαθμό από την πληρότητα της αφαίρεσης του όγκου, κάτι που ισχύει ιδιαίτερα για όγκους υψηλού βαθμού όπως κακοήθη αστροκυτώματα, μυελοβλαστώματα και PNETs. Ωστόσο, πολύ συχνά η ριζική χειρουργική επέμβαση συνδέεται με σημαντική βλάβη στη φυσιολογική δομή του εγκεφάλου, η οποία στη συνέχεια έχει εξαιρετικά αρνητικό αντίκτυπο στη νευρολογική και ψυχική κατάσταση των επιζώντων ασθενών. Ξένες μελέτες τα τελευταία χρόνια έχουν δείξει πειστικά ότι η νευρολογική κατάσταση των ασθενών που υποβάλλονται σε θεραπεία για όγκους του οπίσθιου κρανιακού βόθρου εξαρτάται σε πολύ μεγάλο βαθμό από την ποσότητα καταστροφής του εγκεφαλικού ιστού που προέκυψε όχι μόνο ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης του ίδιου του όγκου αλλά και ως αποτέλεσμα χειρουργικής επέμβασης. Επομένως, στην ιδανική περίπτωση, τέτοια παιδιά θα πρέπει να χειρουργούνται από παιδονευροχειρουργό που έχει επαρκή εμπειρία στη θεραπεία αυτών των ασθενών.

Τα τελευταία χρόνια, η ακτινοθεραπεία έχει καθιερωθεί σταθερά στην καθιερωμένη θεραπεία όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος και παίζει πρωταγωνιστικό ρόλο μεταξύ των συντηρητικών μεθόδων θεραπείας αυτής της παθολογίας. Ο όγκος της ακτινοβολίας (κρανιονωτιαίας ή τοπικής) και η δόση εξαρτώνται από τη φύση του όγκου και τη θέση του. (βλ. ενότητα LT). Λόγω των μη ικανοποιητικών αποτελεσμάτων της θεραπείας γλοιωμάτων υψηλού βαθμού και μη εγχειρήσιμων μυελοβλαστωμάτων, οι προσπάθειες χρήσης πολυχημειοθεραπείας για διάφορους όγκους του εγκεφάλου, μερικές φορές με σημαντική επιτυχία, έχουν πρόσφατα μεγάλο ενδιαφέρον.

Αστροκυτώματα

Τα αστροκυτώματα χωρίζονται σε δύο μεγάλες ομάδες: χαμηλού βαθμού και υψηλού βαθμού.

Γλοιώματα χαμηλού βαθμού. (Χαμηλός βαθμός). Περισσότερα από τα μισά γλοιώματα στα παιδιά είναι ιστολογικά καλοήθη. Τα χαμηλού βαθμού (δηλαδή, πιλοκυτταρικά και ινιδώδη) αστροκυτώματα έχουν πλειομορφική δομή, μερικές φορές περιέχουν αστρικές δομές, γιγαντιαία κύτταρα και μικροκύστεις. Παρουσιάζουν επιθηλιακό πολλαπλασιασμό με χαμηλή μιτωτική δραστηριότητα.

Η πρόγνωση για αυτά τα παιδιά εξαρτάται από την εντόπιση του όγκου και τη δυνατότητα εκτομής του. Οι περισσότεροι από αυτούς τους όγκους μπορούν να αφαιρεθούν ριζικά. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η θεραπεία περιορίζεται στη χειρουργική επέμβαση. Εάν δεν είναι δυνατή η ριζική χειρουργική επέμβαση ή υπάρχει υπολειπόμενος όγκος μετά την επέμβαση, τότε το ζήτημα της περαιτέρω θεραπείας θα πρέπει να αποφασιστεί λαμβάνοντας υπόψη παράγοντες όπως η ηλικία του παιδιού, η μορφολογική δομή και ο όγκος του υπολειπόμενου όγκου. Δεδομένου ότι αυτοί οι όγκοι έχουν χαμηλό ρυθμό ανάπτυξης, οι περισσότεροι ερευνητές τηρούν την πρακτική του «περιμένετε και θα δείτε», δηλ. δυναμική παρακολούθηση με τακτική αξονική και μαγνητική τομογραφία και έναρξη εκ νέου θεραπείας τέτοιων παιδιών μόνο σε περίπτωση εξέλιξης του όγκου. Εάν η χειρουργική αφαίρεση του όγκου δεν είναι δυνατή, η ακτινοθεραπεία στην περιοχή του όγκου ενδείκνυται σε δόση 45-50 Gy. Δεν υπάρχει συναίνεση σχετικά με τη χημειοθεραπεία για χαμηλού βαθμού αστροκυτώματα. Επί του παρόντος, μια σειρά από ξένες κλινικές διεξάγουν τυχαιοποιημένες μελέτες σχετικά με τη χρήση χημειοθεραπείας σε τέτοιους ασθενείς.

Η επιλογή της θεραπευτικής τακτικής σε έναν αριθμό ασθενών είναι αρκετά δύσκολη, ειδικά με όγκους που προέρχονται από τη διεγκεφαλική περιοχή σε παιδιά κάτω των 3 ετών, καθώς η κύρια μέθοδος θεραπείας, η ακτινοθεραπεία, δεν εφαρμόζεται σε αυτή την ηλικία λόγω της σοβαρής νευρολογικές και ενδοκρινολογικές συνέπειες της θεραπείας σε αυτή την ηλικιακή ομάδα.

Θαλαμικά/υποθαλαμικά/(διεγκεφαλικά) γλοιώματα. Τις περισσότερες φορές πρόκειται για καλοήθεις όγκους (τα πιο συνηθισμένα είναι τα πιλοκυτταρικά αστροκυτώματα). Μέχρι τη στιγμή της διάγνωσης, αυτοί οι όγκοι συνήθως εμπλέκουν τον διεγκέφαλο, τα οπτικά νεύρα και την οπτική οδό, προκαλώντας προοδευτική βλάβη της όρασης και πρόπτωση μαζί με συμπτώματα αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης. Ο εντοπισμός του όγκου στον υποθάλαμο προκαλεί προβλήματα συμπεριφοράς στο παιδί. Η εξάπλωση στην περιοχή της υπόφυσης μπορεί να προκαλέσει πρώιμη εφηβεία ή δευτεροπαθή υπουποφυσισμό. Η απόφραξη του τρήματος του Monroe οδηγεί σε υδροκεφαλία.Οι όγκοι αυτοί εντοπίζονται συχνότερα σε παιδιά κάτω των 3 ετών.

Τα γλοιώματα της οπτικής οδού είναι συνήθως χαμηλού βαθμού πιλοκυτταρικά και μερικές φορές ινιδώδη αστροκυτώματα. Αποτελούν περίπου το 5% όλων των νεοπλασμάτων του ΚΝΣ στα παιδιά. Περισσότερο από το 75% των όγκων που προσβάλλουν τα οπτικά νεύρα εμφανίζονται κατά την πρώτη δεκαετία της ζωής, ενώ οι χιασματικές βλάβες είναι συχνότερες στα μεγαλύτερα παιδιά).

Περίπου το 20% των παιδιών με γλοιώματα οπτικού χιάσματος πάσχουν από νευροϊνωμάτωση και αρκετοί ερευνητές υποστηρίζουν ότι η πρόγνωση για τέτοια παιδιά είναι καλύτερη από ό,τι για ασθενείς χωρίς νευροϊνωμάτωση. Η πορεία των ενδοκρανιακών όγκων είναι πιο επιθετική από τα γλοιώματα που εντοπίζονται ενδοκογχικά. Η χειρουργική αφαίρεση των ενδοκογχικών όγκων μπορεί συχνά να είναι ολική και σε αυτές τις περιπτώσεις συνιστάται η εκτομή του οπτικού νεύρου στη μέγιστη δυνατή απόσταση (μέχρι το χίασμα) προκειμένου να μειωθεί ο κίνδυνος υποτροπής. Είναι σχεδόν αδύνατο να αφαιρεθούν ριζικά οι χιασμικοί όγκοι, αλλά η χειρουργική επέμβαση - η βιοψία είναι απαραίτητη σε τέτοιους ασθενείς για το σκοπό της διαφορικής διάγνωσης και μερικές φορές η μερική εκτομή βελτιώνει τη νευρολογική κατάσταση αυτών των ασθενών.

Με την εξέλιξη του όγκου σε παιδιά ηλικίας άνω των 5 ετών, ενδείκνυται τοπική ακτινοθεραπεία σε δόση 55 Gy. Η ακτινοθεραπεία βοηθά τουλάχιστον στη σταθεροποίηση της διαδικασίας εντός 5 ετών, αν και συχνά συμβαίνουν όψιμες υποτροπές της νόσου.

Εάν εμφανιστεί υποτροπή, η χημειοθεραπεία είναι μια εναλλακτική λύση στην ακτινοθεραπεία. Στα μικρά παιδιά, ο συνδυασμός βινκριστίνης και δακτινομυκίνης λειτούργησε καλά, επιτυγχάνοντας 90% επιβίωση των ασθενών εντός 6 ετών μετά την υποτροπή (Packer, 1988). Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό αφού η χρήση χημειοθεραπείας καθιστά δυνατή την αναβολή της ακτινοβολίας σε μικρά παιδιά. Ένας αριθμός μελετών υποδεικνύει την υψηλή αποτελεσματικότητα της καρβοπλατίνης σε αυτόν τον τύπο όγκου, καθώς και στα περισσότερα γλοιώματα χαμηλού βαθμού.

Τα μεγαλύτερα παιδιά έχουν ελαφρώς καλύτερη πρόγνωση από τα μικρότερα παιδιά και η συνολική επιβίωση είναι περίπου 70%. Τα ποσοστά επιβίωσης των ασθενών κυμαίνονται από 40% για ενδοκρανιακούς όγκους έως 100% για ασθενείς με ενδοκογχικούς όγκους.

Τα αστροκυτώματα υψηλού βαθμού ή τα αναπλαστικά γλοιώματα αποτελούν το 5-10% των όγκων του εγκεφάλου και στα παιδιά αυτοί οι όγκοι έχουν πιο ευνοϊκή πορεία σε σύγκριση με παρόμοιες διεργασίες στους ενήλικες. Τα πιο κοινά κακοήθη γλοιώματα είναι το αναπλαστικό αστροκύττωμα και το πολύμορφο γλοιοβλάστωμα. Χαρακτηρίζονται από την παρουσία χαρακτηριστικών «κακοήθων» χαρακτηριστικών, όπως υψηλή κυτταρικότητα, κυτταρική και πυρηνική ατυπία, υψηλή μιτωτική δραστηριότητα, παρουσία νέκρωσης, ενδοθηλιακό πολλαπλασιασμό και άλλα χαρακτηριστικά αναπλασίας. Κλινικά, αυτοί οι όγκοι είναι πολύ επιθετικοί και είναι ικανοί όχι μόνο για επεμβατική ενδοκρανιακή ανάπτυξη και σπορά του νωτιαίου σωλήνα, αλλά και για εξάπλωση πέρα ​​από το κεντρικό νευρικό σύστημα, δίνοντας μετάσταση στους πνεύμονες, τους λεμφαδένες, το ήπαρ και τα οστά, τα οποία, ωστόσο, είναι πολύ πιο συχνή σε ενήλικες ασθενείς. Η πρόγνωση σε τέτοιους ασθενείς εξαρτάται από την πληρότητα της εκτομής του όγκου, αν και η ολική αφαίρεση είναι ελάχιστα δυνατή λόγω της διεισδυτικής ανάπτυξης.

Η ριζική αφαίρεση είναι δυνατή εάν ο όγκος εντοπίζεται στους μετωπιαίους ή ινιακούς λοβούς του εγκεφάλου. Η μετεγχειρητική τοπική ακτινοβόληση αυτών των όγκων με δόση 50 - 60 Gy είναι η τυπική προσέγγιση στις περισσότερες κλινικές σε όλο τον κόσμο. Η χρήση ακτινοβολίας βελτιώνει το ποσοστό επιβίωσης τέτοιων ασθενών έως και 30%.

Ο ρόλος της χημειοθεραπείας στη θεραπεία αυτών των όγκων παραμένει αμφιλεγόμενος. Ενθαρρυντικά αποτελέσματα ελήφθησαν στις ΗΠΑ χρησιμοποιώντας επικουρική πολυχημειοθεραπεία με χρήση λομουστίνης και βινκριστίνης (Packer, 1992). Σε ηλικιωμένους ασθενείς, επιτεύχθηκαν καλά αποτελέσματα χρησιμοποιώντας συνδυασμό CCNU, προκαρβαζίνης και βινκριστίνης στη θεραπεία γλοιωμάτων βαθμού III (Κυρίτσης, 1993). Το συνολικό ποσοστό 5ετούς επιβίωσης για χαμηλού βαθμού αστροκυτώματα είναι περίπου 60%, για υψηλού βαθμού είναι μόνο 25%.

Τα παρεγκεφαλιδικά αστροκυτώματα είναι άτονοι όγκοι που εμφανίζονται σε δύο ιστολογικούς υποτύπους: νεανικός πυλοειδής όγκος με επιμήκη μονοπολικά κύτταρα και ινιδώδεις δομές και διάχυτος όγκος χαμηλού βαθμού. Οι όγκοι μπορεί να περιέχουν κύστεις και είναι συνήθως εξαιρέσιμοι. Σπάνια, αυτοί οι όγκοι μπορούν να εξαπλωθούν πέρα ​​από το κρανίο με διάδοση κατά μήκος του σπονδυλικού σωλήνα. Η πιθανότητα όψιμου κακοήθους μετασχηματισμού αυτών των όγκων έχει περιγραφεί. Εάν δεν είναι δυνατή η ριζική χειρουργική επέμβαση μετά από μερική εκτομή του όγκου, δικαιολογείται τοπική ακτινοθεραπεία σε δόση 55 Gy.

Τα αναπλαστικά γλοιώματα του οπίσθιου βόθρου αντιμετωπίζονται παρόμοια με τα γλοιώματα εντοπισμού του φλοιού, ωστόσο, λόγω της ικανότητάς τους να σπέρνουν τον νωτιαίο σωλήνα, αυτά τα παιδιά κατά τη μετεγχειρητική περίοδο θα πρέπει να λαμβάνουν κρανιονωτιαία ακτινοβολία με τοπική αύξηση της δόσης, όπως χρησιμοποιείται στη θεραπεία μυελοβλαστωμάτων. Στη θεραπεία αυτών των ασθενών χρησιμοποιείται επίσης επικουρική χημειοθεραπεία παρόμοια με αυτή που χρησιμοποιείται στη θεραπεία υπερτεντοειδικών γλοιωμάτων. Το συνολικό ποσοστό 10ετούς επιβίωσης μετά την ολική αφαίρεση του όγκου είναι περίπου 90%· στην περίπτωση πλήρους αφαίρεσης όγκου, τα ποσοστά επιβίωσης κυμαίνονται από 67 έως 80%.

Μυελοβλάστωμα ή PNET.

Το μυελοβλάστωμα είναι ο πιο συχνός υποεντατικός όγκος, με τυπική εντόπιση στη μέση γραμμή της παρεγκεφαλίδας. Αυτός ο όγκος, που βρίσκεται υπερτεντοριακώς, ονομάζεται PNET. Η κορυφαία διάγνωση αυτών των όγκων παρατηρείται στην ηλικία των 5 ετών.

Αυτοί οι όγκοι ανήκουν στην οικογένεια των μικροκυτταρικών όγκων και έχουν πανομοιότυπη μορφολογική δομή. Οι όγκοι περιέχουν νευρικές δομές διαφόρων βαθμών διαφοροποίησης με το σχηματισμό ρόδαδων και αστρικών δομών. Η δεσμοπλαστική υποομάδα περιέχει περιοχές συνδετικού ιστού με φωλιές κακοήθων κυττάρων. Αυτός ο τύπος είναι ο πιο ευνοϊκός προγνωστικά, καθώς οι όγκοι αυτοί εντοπίζονται επιφανειακά και τις περισσότερες φορές αφαιρούνται εύκολα. Είναι πολύ κακοήθη και τείνουν να σπέρνουν τον νωτιαίο σωλήνα νωρίς και γρήγορα. Επομένως, το εύρος της υποχρεωτικής αρχικής εξέτασης αυτών των ασθενών θα πρέπει να περιλαμβάνει σάρωση NMR ολόκληρου του κεντρικού νευρικού συστήματος με σκιαγραφικό (γαδολίνιο) και εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Μεταξύ όλων των κακοήθων νεοπλασμάτων του κεντρικού νευρικού συστήματος, το μυελοβλάστωμα έχει την υψηλότερη ικανότητα, αν και σπάνια, να δίνει μετάσταση πέρα ​​από το κεντρικό νευρικό σύστημα, για παράδειγμα, στο μυελό των οστών, στα σκελετικά οστά, στους πνεύμονες, στο ήπαρ και στους λεμφαδένες. Ακόμη και στην περίπτωση της φαινομενικά ριζικής αφαίρεσης του πρωτοπαθούς όγκου, η μορφολογική εξέταση συχνά υποδεικνύει μικροσκοπικά μη ριζική παρέμβαση. Επομένως, σε κάθε περίπτωση, η θεραπεία τέτοιων ασθενών δεν περιορίζεται στη χειρουργική επέμβαση. Το θεραπευτικό σύμπλεγμα για τέτοιους ασθενείς περιλαμβάνει απαραίτητα ακτινοβολία και χημειοθεραπεία.

Το μυελοβλάστωμα είναι ο πιο ευαίσθητος όγκος του κεντρικού νευρικού συστήματος στη χημειοακτινοθεραπεία. Στη θεραπεία αυτού του όγκου, είναι τυπική η διενέργεια κρανιονωτιαίας ακτινοβολίας σε δόση 34-35 Gy και επιπλέον στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο - 20 Gy έως συνολική εστιακή δόση 55 Gy. (βλ. κεφάλαιο "Ακτινοθεραπεία"). Για τα μικρά παιδιά, οι δόσεις RT μπορούν να μειωθούν (καθώς οι υψηλές δόσεις ακτινοβολίας προκαλούν δυσμενείς μακροπρόθεσμες συνέπειες), γεγονός που, κατά συνέπεια, αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο υποτροπής. Κατά την εκτέλεση της κρανιονωτιαίας ακτινοβολίας, ο ακτινολόγος θα πρέπει να αποφεύγει την επικάλυψη των πεδίων ακτινοβολίας του κρανίου και της σπονδυλικής στήλης λόγω του κινδύνου μυελίτιδας από ακτινοβολία. Η ακτινοθεραπεία δεν ενδείκνυται για παιδιά κάτω των 3 ετών λόγω των έντονα αρνητικών συνεπειών της κρανιακής ακτινοβολίας σε αυτή την ηλικία. Ως εκ τούτου, στην πρώιμη παιδική ηλικία γίνεται μόνο πολυχημειοθεραπεία είτε στην μετεγχειρητική περίοδο είτε αν η χειρουργική επέμβαση είναι αδύνατη – ως η μόνη μέθοδος αντικαρκινικής θεραπείας. Οι αναφορές των τελευταίων ετών δείχνουν την επιτυχή χρήση συνδυασμών βινκριστίνης, CCNU και στεροειδών σε νεαρούς ασθενείς. Το μυελοβλάστωμα είναι ο πιο ευαίσθητος όγκος του κεντρικού νευρικού συστήματος στη χημειοθεραπεία. Τα πρωτόκολλα θεραπείας που έχουν υιοθετηθεί σε διαφορετικές χώρες περιλαμβάνουν διαφορετικούς συνδυασμούς φαρμάκων χημειοθεραπείας. Το πρωτόκολλο CCSG (ΗΠΑ) περιλαμβάνει τη χρήση συνδυασμού βινκριστίνης, λομουστίνης και σισ-πλατίνας. Το πρωτόκολλο της Διεθνούς Εταιρείας Παιδιατρικής Ογκολογίας (SIOP) χρησιμοποιεί έναν συνδυασμό βινκριστίνης, καρβοπλατίνης, ετοποσίδης και κυκλοφωσφαμίδης.

Όπως έχει αποδειχθεί τα τελευταία χρόνια, η αποτελεσματική χρήση της χημειοθεραπείας μπορεί να μειώσει την έκθεση σε ακτινοβολία σε παιδιά με μυελοβλάστωμα.

Για το μυελοβλάστωμα, αρνητικοί προγνωστικοί παράγοντες είναι η ηλικία του παιδιού κάτω των 5 ετών, το αρσενικό φύλο, η μη ριζική αφαίρεση όγκου, η συμμετοχή του κορμού στη διαδικασία, η εξωκρανιακή εξάπλωση, ο μη δεσμοπλαστικός τύπος ιστολογίας. Το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης είναι 36 - 60% (Evans, 1990)

Επενδύμωμα.

Αυτός ο όγκος προκύπτει από την εσωτερική επένδυση των κοιλιών του εγκεφάλου ή την επένδυση του κεντρικού σωλήνα και αποτελεί περίπου το 5-10% των όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος. Στα παιδιά, τα 2/3 αυτών των όγκων εντοπίζονται στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο. Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς είναι παιδιά κάτω των 5 ετών. Περίπου το 10% όλων των επενδυωμάτων εμφανίζονται στο νωτιαίο μυελό, αλλά σε αυτές τις περιπτώσεις ο όγκος σπάνια επηρεάζει παιδιά κάτω των 12 ετών.

Όπως το μυελοβλάστωμα, το επενδύμωμα μπορεί να διεισδύσει στο εγκεφαλικό στέλεχος και να σπείρει τον νωτιαίο σωλήνα, γεγονός που επιδεινώνει σημαντικά την πρόγνωση, αλλά πιο συχνά αυτοί οι όγκοι τείνουν να διαφοροποιούνται και είναι πιο καλοήθεις. Η ριζική αφαίρεσή του είναι πάντα πολύ δύσκολη, αν και αυτός είναι ο ακρογωνιαίος λίθος στη θεραπεία αυτών των ασθενών. Οι θεραπευτικές προσεγγίσεις είναι παρόμοιες με εκείνες για το μυελοβλάστωμα, αν και εάν ο όγκος είναι υπερτεντοπικός, εάν αφαιρεθεί πλήρως και η ιστολογία είναι ευνοϊκή, μπορεί να αποκλειστεί η ακτινοβολία της σπονδυλικής στήλης. Μεταξύ των χημειοθεραπευτικών παραγόντων που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία των επενδυμωμάτων, τα φάρμακα πλατίνας είναι τα πιο δραστικά. Το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης αυτών των ασθενών είναι 40%. Η καλύτερη πρόγνωση είναι για παιδιά με εντοπισμό όγκων της σπονδυλικής στήλης, ειδικά στην ιπποειδή ουρά.

Γλοιώματα εγκεφαλικού στελέχους.

Αυτοί οι όγκοι αποτελούν το 10-20% όλων των όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος στα παιδιά. Αυτοί οι όγκοι διεισδύουν και συμπιέζουν το εγκεφαλικό στέλεχος, προκαλώντας πολλαπλές πάρεση των κρανιακών νεύρων, δηλ. Λόγω της ανατομικής τους θέσης, οι όγκοι αυτοί εκδηλώνονται σχετικά νωρίς. Τις περισσότερες φορές εντοπίζονται στη γέφυρα. Σύμφωνα με την ιστολογική τους δομή, μπορούν να ανήκουν τόσο σε χαμηλό όσο και σε υψηλό βαθμό κακοήθειας. Το είδος της ανάπτυξης (εξωφυτικό ή διηθητικό) επηρεάζει σημαντικά την πρόγνωση. Η πρόγνωση για έναν εξωφυτικά αναπτυσσόμενο όγκο με χαμηλό βαθμό κακοήθειας μπορεί να είναι 20%, ενώ τα διηθητικά υψηλού βαθμού γλοιώματα είναι πρακτικά ανίατα. Αυτοί οι όγκοι διαγιγνώσκονται χρησιμοποιώντας αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία με υψηλό βαθμό εμπιστοσύνης, επομένως η εξαιρετικά επικίνδυνη διαδικασία βιοψίας ενός όγκου σε αυτή τη θέση ενδέχεται να μην πραγματοποιηθεί. Εξαίρεση αποτελούν οι εξωφυτικά αναπτυσσόμενοι όγκοι, όταν είναι δυνατή η αφαίρεσή τους, γεγονός που βελτιώνει σημαντικά την πρόγνωση σε τέτοιους ασθενείς.

Η θεραπεία τέτοιων ασθενών περιλαμβάνει τοπική ακτινοβόληση σε δόση 55 Gy με αισθητή βελτίωση στη νευρολογική κατάσταση αυτών των ασθενών, αλλά σε περισσότερο από το 30% των περιπτώσεων υπάρχει υποτροπή της νόσου κατά μέσο όρο 6 μήνες από την έναρξη της θεραπείας. Επί του παρόντος, διεξάγονται μελέτες στις ΗΠΑ και τη Μεγάλη Βρετανία σχετικά με την αποτελεσματικότητα της υπερκλασματοποιημένης ακτινοβολίας και τη χρήση επιθετικών σχημάτων χημειοθεραπείας λόγω εξαιρετικά μη ικανοποιητικών αποτελεσμάτων μακροχρόνιας θεραπείας. Οι προσπάθειες βελτίωσης της κατάστασης με τη χρήση πρόσθετης χημειοθεραπείας δεν έχουν ακόμη οδηγήσει σε σημαντική επιτυχία, αλλά έχουν ληφθεί ενθαρρυντικά αποτελέσματα στις Ηνωμένες Πολιτείες με τη χρήση φαρμάκων πλατίνας.

Όγκοι επίφυσης.

Οι όγκοι της επίφυσης συνδυάζουν όγκους διαφορετικής ιστογένεσης, αλλά συνήθως περιγράφονται μαζί λόγω της θέσης τους. Η συχνότητα της βλάβης σε αυτή την περιοχή είναι 0,4 - 2% όλων των όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος στα παιδιά. Τρεις κύριες ομάδες όγκων εντοπίζονται σε αυτήν την περιοχή: όγκοι της επίφυσης (πνεαλοβλάστωμα και πενεοκύτωμα), που αντιπροσωπεύουν το 17%, όγκοι γεννητικών κυττάρων, που διαγιγνώσκονται στο 40-65% των περιπτώσεων και όγκοι γλοίας, που βρίσκονται στο 15% των όγκων αυτού. εντοπισμός. Οι παρεγχυματικοί όγκοι της επίφυσης είναι πιο συχνοί στα παιδιά της πρώτης δεκαετίας της ζωής, οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων διαγιγνώσκονται συχνότερα σε εφήβους, κυρίως αγόρια. Τα αστροκυτώματα αυτού του εντοπισμού έχουν δύο ηλικιακές κορυφές: 2 - 6 ετών και την περίοδο από 12 έως 18 ετών.

Το πνεαλοβλάστωμα είναι ένας εμβρυϊκός όγκος του ιστού της επίφυσης. Πρόκειται για έναν εξαιρετικά κακοήθη όγκο. Τα ιστολογικά χαρακτηριστικά του είναι παρόμοια με το PNET και το μυελοβλάστωμα. Η βιολογική του συμπεριφορά είναι παρόμοια με το μυελοβλάστωμα, δηλ. Τείνει να σπέρνει νωρίς τον σπονδυλικό σωλήνα και να εξαπλώνεται πέρα ​​από το κεντρικό νευρικό σύστημα. Τα οστά, οι πνεύμονες και οι λεμφαδένες είναι τα πιο κοινά σημεία μετάστασης.

Οι όγκοι γεννητικών κυττάρων εμφανίζονται στον εγκέφαλο λόγω της παθολογικής μετανάστευσης των γεννητικών κυττάρων κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη. Ιστολογικά, αυτή η ετερογενής ομάδα, συμπεριλαμβανομένων των γερμινωμάτων, των όγκων του ενδοδερμικού κόλπου, των εμβρυϊκών καρκινωμάτων, των χοριοκαρκινωμάτων, των μικτών όγκων γεννητικών κυττάρων και των τερατοκαρκινωμάτων, ουσιαστικά δεν διακρίνεται από τους «κλασικούς» όγκους γεννητικών κυττάρων. Εάν υπάρχει υποψία όγκου γεννητικών κυττάρων, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί το επίπεδο της άλφα-εμβρυοπρωτεΐνης (AFP) και της β-ανθρώπινης χοριακής γοναδοτροπίνης (HCG) στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και στον ορό του αίματος. Αυξημένα επίπεδα AFP και HGT ανιχνεύονται σε καρκινώματα εμβρυϊκών κυττάρων ή όγκους μεικτών γεννητικών κυττάρων. Η αυξημένη περιεκτικότητα μόνο σε hCG είναι χαρακτηριστική των χοριοκαρκινωμάτων. Αν και τα γερμινώματα είναι πιο συχνά αρνητικά σε σχέση με αυτούς τους δείκτες, ορισμένες μελέτες τονίζουν ότι το 1/3 των ασθενών με γερμίνωμα έχουν αυξημένο επίπεδο hCG, αν και το επίπεδό της είναι σημαντικά χαμηλότερο από ό,τι σε ασθενείς με χοριοκαρκίνωμα. Σε όλους τους ασθενείς με μη μικροβιακούς όγκους της επίφυσης, αυτοί οι καρκινικοί δείκτες δεν ανιχνεύονται. Αυτοί οι όγκοι (ειδικά τα χοριοκαρκινώματα και οι όγκοι του λεκιθικού σάκου) έχουν την εμφάνιση μεγάλων διεισδυτικών σχηματισμών που διαχέονται νωρίς κατά μήκος του σπονδυλικού σωλήνα και στο 10% των περιπτώσεων δίνουν μεταστάσεις πέρα ​​από το κεντρικό νευρικό σύστημα (σε οστά, πνεύμονες, λεμφαδένες).

Δεδομένου ότι ο ιστολογικός τύπος του όγκου της επίφυσης έχει προγνωστική σημασία, η επαλήθευση της διάγνωσης είναι απαραίτητη, εάν είναι δυνατόν. Τα γερμινώματα και τα αστροκυτώματα (συνήθως χαμηλού βαθμού) έχουν καλύτερη ανταπόκριση στη θεραπεία και καλύτερη πρόγνωση. Τα τερατώματα και οι αληθινοί όγκοι της επίφυσης έχουν λιγότερο ευνοϊκή έκβαση. Η χειρότερη πρόγνωση είναι για ασθενείς με μη γεννητικούς όγκους, οι οποίοι χαρακτηρίζονται από ταχεία εξέλιξη, οδηγώντας σε θάνατο εντός ενός έτους από την ημερομηνία διάγνωσης.

Η ακτινοθεραπεία είναι η κύρια μέθοδος θεραπείας για τους όγκους της επίφυσης. Η καθιερωμένη προσέγγιση για όγκους γεννητικών κυττάρων και πνεοβλαστώματα είναι η κρανιονωτιαία ακτινοβολία με τοπική κλιμάκωση της δόσης, όπως χρησιμοποιείται για τα μυελοβλαστώματα. Αυτή η ομάδα όγκων έχει υψηλή ευαισθησία στην RT.

Εάν είναι αδύνατο να επαληθευτεί ιστολογικά ο όγκος σε αυτήν την περιοχή και υπάρχουν αρνητικοί δείκτες όγκων γεννητικών κυττάρων, η ex juvantibus ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται ως θεραπεία εκλογής: τοπική ακτινοβολία σε δόση 20 Gy και, εάν η δυναμική είναι θετική ( που θα υποδηλώνει την κακοήθη φύση του όγκου), επεκτείνοντας το πεδίο ακτινοβολίας σε κρανιονωτιαία ακτινοβολία. Εάν δεν υπάρχει ανταπόκριση στην ακτινοθεραπεία, συνιστάται μόνο τοπική ακτινοβολία ακολουθούμενη από προσπάθεια διερευνητικής χειρουργικής επέμβασης.

Η απουσία αιματοεγκεφαλικού φραγμού στην περιοχή της επίφυσης και η επιτυχία που επιτεύχθηκε στη θεραπεία όγκων γεννητικών κυττάρων εκτός του κεντρικού νευρικού συστήματος οδήγησαν στο γεγονός ότι η χρήση κλασσικών σχημάτων χημειοθεραπείας, συμπεριλαμβανομένων των φαρμάκων πλατίνας, βινβλαστίνης, VP-16 και τη βλεομυκίνη, καθιστά δυνατή την επίτευξη πλήρους ή μερικής ύφεσης. Οι όγκοι του παρεγχύματος της επίφυσης είναι ευαίσθητοι στην πλατίνα και τη νιτροζουρία. Το πενοκύτωμα και τα γλοιώματα αυτού του εντοπισμού αντιμετωπίζονται σύμφωνα με τα σχήματα που χρησιμοποιούνται για παρόμοιους όγκους άλλων εντοπισμών.

Τα κρανιοφαρυγγιώματα αποτελούν το 6-9% όλων των όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος στα παιδιά, η μέση ηλικία κατά τη διάγνωση είναι τα 8 έτη. Τις περισσότερες φορές εντοπίζονται στην υπερσελιδική περιοχή, συχνά εμπλέκοντας τον υποθάλαμο, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστούν εντός του sella turcica.

Πρόκειται για όγκους μάλλον βραδείας ανάπτυξης, ιστολογικά χαμηλής κακοήθειας, που συχνά περιέχουν κύστεις. Σπάνια περιγράφεται κακοήθης συμπεριφορά των κρανιοφαρυγγιωμάτων με διήθηση των γύρω φυσιολογικών δομών. Η εξέταση συχνά αποκαλύπτει ασβεστώσεις στον όγκο. Στην κλινική εικόνα στο 90% των ασθενών, μαζί με τα τυπικά συμπτώματα της αυξημένης ICP, κυριαρχεί η νευροενδοκρινική ανεπάρκεια: τις περισσότερες φορές υπάρχει ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης και αντιδιουρητικής ορμόνης. Το 50-90% των ασθενών εμφανίζουν βλάβη στο οπτικό πεδίο.

Η πρόγνωση τέτοιων ασθενών εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την πληρότητα της εκτομής του όγκου. Εάν δεν είναι δυνατή η ριζική αφαίρεση, η μέθοδος επιλογής μπορεί να είναι η αναρρόφηση του περιεχομένου των κύστεων, αλλά πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι οι ασθενείς με όγκο που δεν έχει αφαιρεθεί ριζικά στο 75% των περιπτώσεων έχουν υποτροπή της νόσου εντός της πρώτης 2-5 χρόνια. Η RT μπορεί να μειώσει τη συχνότητα υποτροπής σε ασθενείς με ατελή αφαίρεση του όγκου ή μετά από παροχέτευση κύστης. Η τοπική ακτινοβολία χρησιμοποιείται συνήθως σε δόση 50-55 Gy, η οποία, σύμφωνα με Ιάπωνες επιστήμονες, μπορεί να προσφέρει ποσοστό ίασης έως και 80%. Ο ρόλος της χημειοθεραπείας σε ασθενείς με κρανιοφαρυγγιώματα είναι ασαφής λόγω των πολύ περιορισμένων δημοσιευμένων δεδομένων.

Μηνιγγίωμα.

Αυτοί οι όγκοι είναι σπάνιοι σε μικρά παιδιά και είναι πιο συχνοί στα έφηβα αγόρια. Συνήθως εντοπίζονται υπερατενοριακά, επηρεάζοντας τα εγκεφαλικά ημισφαίρια και τις πλάγιες κοιλίες. Πολλαπλά μηνιγγιώματα μπορεί να εμφανιστούν σε ασθενείς με νόσο Recklinghausen. Λόγω της θέσης τους, αυτοί οι όγκοι είναι συνήθως εξαιρέσιμοι και επομένως δεν χρειάζονται περαιτέρω θεραπεία.

Οι όγκοι του χοριοειδούς πλέγματος αποτελούν το 2-3% όλων των όγκων του εγκεφάλου στα παιδιά. Σε παιδιά ηλικίας κάτω του 1 έτους, αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται στο 10 - 20% των περιπτώσεων. Έως και 85% αυτών των όγκων εντοπίζονται στις πλάγιες κοιλίες, από 10 έως 50% στην τέταρτη κοιλία και μόνο 5 έως 10% στην τρίτη κοιλία. Τις περισσότερες φορές, αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται ως λειτουργικά ενδοκοιλιακά θηλώματα που εκκρίνουν εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Αυτοί οι όγκοι αναπτύσσονται μάλλον αργά και, λόγω της ενδοκοιλιακής τους θέσης, συχνά φτάνουν σε μεγάλο μέγεθος (με βάρος έως και 70 γραμμάρια) μέχρι να εντοπιστούν. Στο 5% των περιπτώσεων, οι όγκοι μπορεί να είναι αμφοτερόπλευροι.

Το καρκίνωμα του χοριοειδούς πλέγματος είναι ένας πιο επιθετικός όγκος, που αντιπροσωπεύει το 10 - 20% όλων των όγκων του χοριοειδούς πλέγματος. Αυτός ο όγκος παρουσιάζει χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά των αναπλαστικών όγκων και έχει μια τάση για διάχυτη, επιθετική εξωκρανιακή εξάπλωση. Αν και τα θηλώματα του χοριοειδούς πλέγματος μπορούν να εξαπλωθούν πέρα ​​από το κρανίο, οι αποθέσεις τους είναι καλοήθεις και, κατά κανόνα, είναι ασυμπτωματικές.

Η κύρια μέθοδος θεραπείας αυτών των όγκων είναι η χειρουργική. Η πλήρης αφαίρεση του όγκου είναι δυνατή στο 75-100% των ασθενών με θηλώματα, γεγονός που εξασφαλίζει την ίασή τους. Άλλες μέθοδοι θεραπείας δεν ενδείκνυνται για ασθενείς με θηλώματα χοριοειδούς πλέγματος. Σε περίπτωση υποτροπής του όγκου είναι δυνατή η επαναλαμβανόμενη χειρουργική επέμβαση.

Οι ασθενείς με καρκίνωμα του χοριοειδούς πλέγματος μετά από χειρουργική εκτομή του όγκου θα πρέπει να λαμβάνουν RT, αν και ο κύριος προγνωστικός παράγοντας σε αυτούς τους ασθενείς είναι η πληρότητα της εκτομής του όγκου.

Σε μικρές σειρές ασθενών, θετική επίδραση φάνηκε από τη χρήση προεγχειρητικής χημειοθεραπείας, αποτελούμενης από ιφοσφαμίδη, καρβοπλατίνη και VP-16, προκειμένου να μειωθεί το μέγεθος της αγγείωσης του όγκου.

ΟΓΚΟΙ ΣΠΩΔΙΟΥ ΜΥΕΛΟΥ

Αυτοί οι όγκοι είναι πολύ λιγότερο συχνοί από τους όγκους του εγκεφάλου. Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου εξαρτώνται από το επίπεδο βλάβης και τον ρυθμό ανάπτυξης του όγκου. Κινητικές διαταραχές, χωλότητα, άλλες ανωμαλίες στο βάδισμα και πόνος στην πλάτη είναι συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά αυτών των όγκων. Ο εντοπισμός του όγκου στα ιερά τμήματα προκαλεί δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης και του εντέρου.

Τα λεμφώματα και τα νευροβλαστώματα, που μερικές φορές εμφανίζονται στον νωτιαίο σωλήνα, αντιμετωπίζονται σύμφωνα με κατάλληλα προγράμματα. Περίπου το 80-90% των πρωτοπαθών όγκων του νωτιαίου μυελού είναι γλοιώματα. Λιγότερο συχνά είναι τα επενδυμώματα και τα PNET. Περίπου τα μισά γλοιώματα είναι χαμηλού βαθμού και η καλύτερη θεραπεία για αυτά είναι επί του παρόντος άγνωστη. Δύο προσεγγίσεις μελετώνται: ευρεία εκτομή ή λιγότερο επιθετικές χειρουργικές τακτικές που ακολουθείται από τοπική ακτινοβόληση. Η τοπική ακτινοβολία ενδείκνυται για παιδιά με ταχεία εξέλιξη του όγκου και επιδείνωση των νευρολογικών συμπτωμάτων. Τα αναπλαστικά γλοιώματα του νωτιαίου μυελού έχουν χειρότερη πρόγνωση λόγω της ταχείας διάδοσης κατά μήκος του νωτιαίου σωλήνα ήδη από την έναρξη της νόσου. Στη θεραπεία αυτών των ασθενών χρησιμοποιούνται κρανιονωτιαία ακτινοβολία και επικουρική πολυχημειοθεραπεία (φάρμακα βινκριστίνης, λομουστίνης, πλατίνας).

Η πρόγνωση για παιδιά με όγκους του κεντρικού νευρικού συστήματος καθορίζεται κυρίως από τον βαθμό ριζικότητας της αφαίρεσης του όγκου, την ιστολογική του δομή και την επάρκεια της μετεγχειρητικής θεραπείας (όγκος και δόση ακτινοθεραπείας, χημειοθεραπεία). Πρόσφατα, σχήματα χημειοθεραπείας μεγαδοσολογίας που ακολουθούνται από αυτόλογη μεταμόσχευση περιφερικών βλαστοκυττάρων έχουν εισαχθεί στο πρόγραμμα θεραπείας για εξαιρετικά κακοήθεις όγκους εγκεφάλου, όπως μυελοβλάστωμα και PNET, γλοιώματα υψηλού βαθμού και πνευμοβλάστωμα.

Η προσεκτική παρακολούθηση ασθενών με όγκους του κεντρικού νευρικού συστήματος θα πρέπει να περιλαμβάνει, εκτός από τις τακτικές νευρολογικές εξετάσεις, και έναν αριθμό οργανικών εξετάσεων. Η συχνότητα των απαραίτητων εξετάσεων (CT, πυρηνική μαγνητική τομογραφία, εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού κ.λπ.) εξαρτάται από τον τύπο του όγκου και τον βαθμό αρχικής εξάπλωσης. Η έγκαιρη ανίχνευση της υποτροπής της νόσου με αξονική τομογραφία ή πυρηνική μαγνητική τομογραφία (πριν από την ανάπτυξη κλινικών συμπτωμάτων) καθιστά δυνατή την έγκαιρη επανέναρξη της συγκεκριμένης θεραπείας. Δυστυχώς, πολλά παιδιά που θεραπεύονται από όγκους εγκεφάλου έχουν στη συνέχεια διανοητικά, ενδοκρινικά και νευρολογικά προβλήματα, τόσο ως αποτέλεσμα του ίδιου του όγκου όσο και των θεραπευτικών αποτελεσμάτων που χρησιμοποιήθηκαν στο παιδί. Επομένως, εκτός από τον ογκολόγο, τα παιδιά αυτά θα πρέπει να παρακολουθούνται από ενδοκρινολόγο, νευρολόγο και ψυχολόγο ή ψυχίατρο.

Όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος- διάφορα νεοπλάσματα του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου, των μεμβρανών τους, των αγωγών υγρών και των αιμοφόρων αγγείων. Τα συμπτώματα ενός όγκου του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι πολύ μεταβλητά και χωρίζονται σε εστιακά (νευρολογικό έλλειμμα), εγκεφαλικά, εκδηλώσεις στη γειτονιά και μακρινές. Στη διάγνωση, εκτός από νευρολογική εξέταση, χρησιμοποιούνται ακτινολογικές, ηλεκτροφυσιολογικές, υπερηχογραφικές μέθοδοι και παρακέντηση εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Ωστόσο, πιο ακριβής επαλήθευση της διάγνωσης επιτυγχάνεται χρησιμοποιώντας δεδομένα μαγνητικής τομογραφίας ή αξονικής τομογραφίας και ιστολογικής ανάλυσης του όγκου. Για τους όγκους του ΚΝΣ, η χειρουργική θεραπεία είναι πιο αποτελεσματική. Είναι δυνατή η χρήση χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας ως πρόσθετη ή ανακουφιστική θεραπεία.

Γενικές πληροφορίες

Σύμφωνα με διάφορα δεδομένα, οι όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος εμφανίζονται με συχνότητα 2-6 περιπτώσεων ανά 100 χιλιάδες άτομα. Από αυτούς, περίπου το 88% είναι εγκεφαλικοί όγκοι και μόνο το 12% είναι σπονδυλικοί όγκοι. Οι νέοι είναι πιο ευαίσθητοι στη νόσο. Στη δομή της παιδιατρικής ογκολογίας, οι όγκοι του ΚΝΣ καταλαμβάνουν το 20% και το 95% από αυτούς είναι όγκοι εγκεφάλου. Τα τελευταία χρόνια χαρακτηρίζονται από μια τάση για αύξηση της νοσηρότητας στους ηλικιωμένους.

Τα νεοπλάσματα του κεντρικού νευρικού συστήματος δεν ταιριάζουν αρκετά στη γενικά αποδεκτή ερμηνεία της έννοιας των καλοήθων όγκων. Ο περιορισμένος χώρος του νωτιαίου σωλήνα και η κοιλότητα του κρανίου καθορίζουν τη συμπιεστική επίδραση των όγκων αυτής της θέσης, ανεξάρτητα από τον βαθμό κακοήθειας τους, στον νωτιαίο μυελό και τον εγκέφαλο. Έτσι, καθώς μεγαλώνουν, ακόμη και οι καλοήθεις όγκοι οδηγούν στην ανάπτυξη σοβαρών νευρολογικών ελλειμμάτων και στο θάνατο του ασθενούς.

Αιτίες

Μέχρι σήμερα, οι παράγοντες που ξεκινούν τον μετασχηματισμό του όγκου των κυττάρων παραμένουν αντικείμενο μελέτης. Η ογκογόνος επίδραση της ραδιενεργής ακτινοβολίας, ορισμένων μολυσματικών παραγόντων (ιός έρπητα, HPV, ορισμένοι τύποι αδενοϊών) και χημικών ενώσεων είναι γνωστή. Η επίδραση των δυσοντογενετικών πτυχών της εμφάνισης όγκου μελετάται. Η παρουσία κληρονομικών συνδρόμων καρκινικών αλλοιώσεων του κεντρικού νευρικού συστήματος υποδηλώνει γενετικό καθοριστικό παράγοντα. Για παράδειγμα, νευροϊνωμάτωση Recklinghausen, κονδυλώδης σκλήρυνση, νόσος Hippel-Lindau, σύνδρομο Gorlin-Goltz, σύνδρομο Turcot.

Παράγοντες που προκαλούν ή επιταχύνουν την ανάπτυξη του όγκου θεωρούνται οι τραυματικές βλάβες του εγκεφάλου, οι κακώσεις του νωτιαίου μυελού, οι ιογενείς λοιμώξεις, οι επαγγελματικοί κίνδυνοι και οι ορμονικές αλλαγές. Ένας αριθμός μελετών έχει επιβεβαιώσει ότι τα συνηθισμένα ηλεκτρομαγνητικά κύματα, συμπεριλαμβανομένων αυτών που προέρχονται από υπολογιστές και κινητά τηλέφωνα, δεν ανήκουν στους παραπάνω ερεθισμούς. Αυξημένη συχνότητα εμφάνισης όγκων του ΚΝΣ έχει σημειωθεί σε παιδιά με συγγενή ανοσοανεπάρκεια, σύνδρομο Louis-Bar.

Ταξινόμηση όγκων του ΚΝΣ

Σύμφωνα με την ιστιογένεση, διακρίνονται 7 ομάδες όγκων στη νευρολογία και τη νευροογκολογία.

1. Νευροεκτοδερμικοί όγκοι: Γλοιώματα (καλοήθη και αφαιρούμενα αστροκυτώματα, ολιγοδενδρογλοιώματα, επενδυτικά, γλοιοβλάστωμα), ιατρικό - ιατρικό, πνευμονοειδές και πνεοβλάστωμα, χοριοειδές παπάλωμα, νευρινώματα, όγκοι γαγγλιοκυττάρων (γαγγλιοκυτώματα, γαγγλιονομάδες, γαγγλιονομάδες, γαγγλιονομάδες, γαγγλιονομάδες, γαγγλιονουρίες, γαγγλιονομάδες, γαγγλιονεουρίες),
2. Μεσεγχυματικοί όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος: μηνιγγίωμα, μηνιγγικό σάρκωμα, ενδοεγκεφαλικό σάρκωμα, αιμαγγειοβλάστωμα, νευροΐνωμα, αγγείωμα, λίπωμα
3. Όγκοι από τα βασικά στοιχεία της υπόφυσης- κρανιοφαρυγγιώματα
4. Ετεροτοπικά εξωδερμικά νεοπλάσματα(χολοστεατώματα, δερμοειδείς κύστεις)
5. Τερατώματα του κεντρικού νευρικού συστήματος(εξαιρετικά σπάνιο)
6. Μεταστατικοί όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Ικανό να δώσει μεταστάσεις στο κεντρικό νευρικό σύστημα

• κακοήθεις όγκοι των επινεφριδίων κ.λπ.

Σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ, υπάρχουν 4 βαθμοί κακοήθειας των όγκων του ΚΝΣ. Ο βαθμός Ι αντιστοιχεί σε καλοήθεις όγκους. Οι βαθμοί Ι-ΙΙ ανήκουν στη χαμηλή κατηγορία κακοήθειας (Χαμηλό βαθμό), οι βαθμοί III-IV - στον υψηλό βαθμό (Υψηλός βαθμός).

Συμπτώματα όγκου του κεντρικού νευρικού συστήματος

Είναι γενικά αποδεκτό να χωρίζουμε τα συμπτώματα μιας καρκινικής διαδικασίας του κεντρικού νευρικού συστήματος σε γενικά εγκεφαλικά, εστιακά, μακρινά συμπτώματα και συμπτώματα στη γειτονιά.

Οι γενικές εγκεφαλικές εκδηλώσεις είναι χαρακτηριστικές των εγκεφαλικών και κρανιονωτιαίων όγκων. Οφείλονται σε διαταραχή της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και υδροκέφαλο, διόγκωση του εγκεφαλικού ιστού, αγγειακές διαταραχές που προκύπτουν από συμπίεση αρτηριών και φλεβών και διαταραχή των συνδέσεων φλοιού-υποφλοιού. Το κύριο εγκεφαλικό σύμπτωμα είναι η κεφαλαλγία (κεφαλαλγία). Έχει έναν εκρηκτικό, αρχικά περιοδικό και μετά μόνιμο χαρακτήρα. Συχνά συνοδεύεται από ναυτία. Στην κορύφωση της κεφαλαλγίας, εμφανίζεται συχνά έμετος. Μια διαταραχή της ανώτερης νευρικής δραστηριότητας εκδηλώνεται με απουσία μυαλού, λήθαργο και λήθη. Ο ερεθισμός των μηνίγγων μπορεί να οδηγήσει σε συμπτώματα τυπικά της φλεγμονής - μηνιγγίτιδα. Πιθανή εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων.

Τα εστιακά συμπτώματα σχετίζονται με βλάβη στον εγκεφαλικό ιστό στο σημείο του όγκου. Με βάση αυτά, μπορεί κανείς πιθανώς να κρίνει τη θέση του όγκου του κεντρικού νευρικού συστήματος. Τα εστιακά συμπτώματα είναι το λεγόμενο «νευρολογικό έλλειμμα», δηλαδή μια μείωση ή απουσία μιας συγκεκριμένης κινητικής ή αισθητικής λειτουργίας σε μια συγκεκριμένη περιοχή του σώματος. Αυτά περιλαμβάνουν πάρεση και παράλυση, πυελικές διαταραχές, υπαισθησία, διαταραχές του μυϊκού τόνου, διαταραχές στη στατική και δυναμική της κινητικής πράξης, σημεία δυσλειτουργίας των κρανιακών νεύρων, δυσαρθρία, προβλήματα όρασης και ακοής που δεν σχετίζονται με παθολογία του περιφερικού αναλυτή.

Τα συμπτώματα στη γειτονιά εμφανίζονται όταν ο όγκος συμπιέζει τους κοντινούς ιστούς. Ένα παράδειγμα είναι το ριζικό σύνδρομο, το οποίο εμφανίζεται με μηνιγγικούς ή ενδομυελικούς όγκους του νωτιαίου μυελού.

Τα μακροχρόνια συμπτώματα προκύπτουν λόγω μετατόπισης εγκεφαλικών δομών και συμπίεσης περιοχών του εγκεφάλου σε απόσταση από την περιοχή του όγκου.

Περισσότερες λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με τα συμπτώματα των όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος σε διάφορες τοποθεσίες μπορείτε να βρείτε στα άρθρα:

Πορεία όγκων του ΚΝΣ

Η έναρξη των κλινικών εκδηλώσεων των όγκων του ΚΝΣ και η ανάπτυξη συμπτωμάτων με την πάροδο του χρόνου μπορεί να ποικίλλει σημαντικά. Ωστόσο, υπάρχουν αρκετοί κύριοι τύποι πορείας τους. Έτσι με σταδιακή εμφάνιση και ανάπτυξη εστιακών συμπτωμάτων μιλούν για ογκώδη πορεία και με εκδήλωση όγκου από επιληπτικό επεισόδιο κάνουν λόγο για επιληπτική πορεία. Μια οξεία έναρξη παρόμοια με εγκεφαλικό ή νωτιαίο εγκεφαλικό επεισόδιο, αναφέρεται στον αγγειακό τύπο εξέλιξης του όγκου και εμφανίζεται με αιμορραγία στον ιστό του όγκου. Η φλεγμονώδης πορεία χαρακτηρίζεται από σταδιακή ανάπτυξη συμπτωμάτων όπως φλεγμονώδης μυελοπάθεια ή μηνιγγοεγκεφαλίτιδα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται μεμονωμένη ενδοκρανιακή υπέρταση.

Η πορεία των όγκων του ΚΝΣ χωρίζεται σε διάφορες φάσεις:

1. Φάση αποζημίωσηςσυνοδεύεται μόνο από εξασθένιση και συναισθηματικές διαταραχές (ευερεθιστότητα, αστάθεια). Τα εστιακά και γενικά εγκεφαλικά συμπτώματα πρακτικά δεν ορίζονται.
2. Φάση υποαντιστάθμισηςχαρακτηρίζεται από γενικές εγκεφαλικές εκδηλώσεις, κυρίως με τη μορφή μέτριων πονοκεφάλων, συμπτώματα ερεθισμού - επιληπτικές κρίσεις, υπερπάθεια, παραισθησία, παραισθησιογόνα φαινόμενα. Η ικανότητα για εργασία είναι μερικώς μειωμένη. Τα νευρολογικά ελλείμματα είναι ήπια και συχνά ορίζονται ως κάποια ασυμμετρία μυϊκής δύναμης, αντανακλαστικών και ευαισθησίας σε σύγκριση με την αντίθετη πλευρά. Η οφθαλμοσκόπηση μπορεί να αποκαλύψει αρχικά σημάδια συμφόρησης οπτικών δίσκων. Η διάγνωση ενός όγκου του κεντρικού νευρικού συστήματος σε αυτή τη φάση θεωρείται έγκαιρη.
3. Μέτρια φάση αντιστάθμισηςχαρακτηρίζεται από μια μέτρια σοβαρή κατάσταση του ασθενούς με βαριά αναπηρία και μειωμένη προσαρμογή στην καθημερινή ζωή. Υπάρχει αύξηση των συμπτωμάτων και υπεροχή του νευρολογικού ελλείμματος έναντι των συμπτωμάτων ερεθισμού.
4. Στη φάση της σοβαρής αποζημίωσηςοι ασθενείς δεν αφήνουν το κρεβάτι τους. Υπάρχει ένα βαθύ νευρολογικό έλλειμμα, διαταραχές της συνείδησης, καρδιακή και αναπνευστική δραστηριότητα και μακροχρόνια συμπτώματα. Η διάγνωση σε αυτή τη φάση καθυστερεί. Η τελική φάση αντιπροσωπεύει μη αναστρέψιμες διαταραχές στη λειτουργία των κύριων συστημάτων του σώματος. Παρατηρούνται διαταραχές της συνείδησης μέχρι κώμα. Πιθανό εγκεφαλικό οίδημα, σύνδρομο εξάρθρωσης, αιμορραγία στον όγκο. Ο θάνατος μπορεί να συμβεί ώρες ή μέρες αργότερα.

Διάγνωση όγκου κεντρικού νευρικού συστήματος

Μια ενδελεχής εξέταση από νευρολόγο και η αναμνησία μπορεί να υποδηλώσει την παρουσία μιας βλάβης που καταλαμβάνει χώρο στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Εάν υπάρχει υποψία εγκεφαλικής παθολογίας, ο ασθενής παραπέμπεται σε οφθαλμίατρο, όπου υποβάλλεται σε ολοκληρωμένη εξέταση της οπτικής λειτουργίας: οφθαλμοσκόπηση, περιμετρία, προσδιορισμός οπτικής οξύτητας. Διενεργούνται γενικές κλινικές εργαστηριακές εξετάσεις· εάν υπάρχει υποψία για αδένωμα της υπόφυσης, προσδιορίζεται το επίπεδο των ορμονών της υπόφυσης. Έμμεσες ενδείξεις για την παρουσία όγκου του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού μπορούν να ληφθούν ως αποτέλεσμα ΗΕΓ, Ηχο-ΕΓ και ακτινογραφίας της σπονδυλικής στήλης, αντίστοιχα. Η οσφυονωτιαία παρακέντηση επιτρέπει σε κάποιον να κρίνει την κατάσταση της υγροδυναμικής. Κατά την εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, ένας όγκος υποδεικνύεται από έντονη υπερλευκωματίνη· τα καρκινικά κύτταρα δεν ανιχνεύονται πάντα.

Οι όγκοι του εγκεφάλου αποτελούν το 10% όλων των νεοπλασμάτων και το 4,2% όλων των ασθενειών του νευρικού συστήματος. Οι όγκοι του νωτιαίου μυελού είναι 6 φορές λιγότερο συχνοί από τους όγκους του εγκεφάλου.

Αιτιολογία. Μεταξύ των αιτιών της ανάπτυξης όγκων του εγκεφάλου μπορεί να ονομαστεί δυσεμβρυογένεση. Παίζει ρόλο στην ανάπτυξη αγγειακών όγκων, δυσπλασιών και γαγγλιονευρωμάτων. Ο γενετικός παράγοντας παίζει ρόλο στην ανάπτυξη αγγειακών όγκων και νευροϊνωμάτων. Η αιτιολογία των γλοιωμάτων παραμένει ελάχιστα κατανοητή. Η ανάπτυξη νευρώματος του αιθουσαίου-ακουστικού νεύρου σχετίζεται με ιογενή βλάβη.

Ταξινόμηση όγκων εγκεφάλου

1. Βιολογικά: καλοήθη και κακοήθη.

2. Παθογενετικοί: πρωτοπαθείς όγκοι, δευτεροπαθείς (μεταστατικοί) από πνεύμονες, στομάχι, μήτρα, μαστό.

3. Σε σχέση με τον εγκέφαλο: ενδοεγκεφαλικός (οζώδης ή διηθητικός) και εξωεγκεφαλικός με επεκτατική ανάπτυξη.

4. Εργαζόμενη νευροχειρουργική ταξινόμηση: υπερτεντοριακοί, υποτεντοριακοί, φυματογυποφυσικοί.

5. Παθομορφολογική ταξινόμηση:

1. Νευροεπιθηλιακοί όγκοι (αστροκυττώματα, ολιγοδενδρογλοιώματα, όγκοι επενδυματικού και χοριοειδούς πλέγματος, όγκοι επίφυσης, όγκοι νευρώνων, μυελοβλαστώματα).

2. Όγκοι από νευρικές θήκες (ακουστικό νεύρωμα).

3. Όγκοι των μηνίγγων και των σχετικών ιστών (μηνιγγίωμα, σαρκώματα μηνιγγίων, ξανθωματώδεις όγκοι, πρωτοπαθή μελανώματα).

4. Όγκοι αιμοφόρων αγγείων (τριχοειδές αιμαγγειοβλάστωμα)

5. Όγκοι γεννητικών κυττάρων (γερμίνωμα, καρκίνος εμβρύου, χοριακό καρκίνωμα, τεράτωμα).

6. Δυσοντογενετικοί όγκοι (κρανιοφαρυγγίωμα, κύστη θύλακα Rathke, επιδερμοειδής κύστη).

7. Αγγειακές δυσπλασίες (αρτηριοφλεβική δυσπλασία, σηραγγώδες αγγείωμα).

8. Όγκοι της πρόσθιας υπόφυσης (οξινόφιλοι, βασεόφιλοι, χρωμοφοβικοί, μικτοί).

9. Αδενοκαρκίνωμα.

10. Μεταστατικό (6% όλων των όγκων του εγκεφάλου).

Γλοιώματος είναι ένας συγκεκριμένος όγκος του νευρικού συστήματος, που αποτελείται από εγκεφαλική ύλη. Τα γλοιώματα εμφανίζονται σε ενήλικες και ηλικιωμένους. Ο βαθμός κακοήθειας των γλοιωμάτων εξαρτάται από τον τύπο των κυττάρων του γλοιώματος. Όσο λιγότερο διαφοροποιημένα είναι τα καρκινικά κύτταρα, τόσο πιο κακοήθης παρατηρείται η πορεία. Τα γλοιώματα περιλαμβάνουν γλοιοβλαστώματα, αστροκυτώματα και μυελοβλαστώματα.

Γλοιοβλάστωμαέχει διεισδυτική ανάπτυξη. Αυτός είναι ένας κακοήθης όγκος. Τα γλοιοβλαστώματα κυμαίνονται σε μέγεθος από ένα καρύδι έως ένα μεγάλο μήλο. Τις περισσότερες φορές, τα γλοιοβλαστώματα είναι μεμονωμένα, πολύ λιγότερο συχνά - πολλαπλά. Μερικές φορές σχηματίζονται κοιλότητες σε γλοιωματώδεις κόμβους, μερικές φορές εναποτίθενται άλατα ασβεστίου. Μερικές φορές εμφανίζεται αιμορραγία μέσα στο γλοίωμα, τότε τα συμπτώματα μοιάζουν με εγκεφαλικό. Ο μέσος όρος ζωής μετά την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου είναι περίπου 12 μήνες. Με τη ριζική αφαίρεση, συχνά εμφανίζονται υποτροπές όγκου.

Αστροκύτωμα.Έχουν καλοήθη ανάπτυξη. Η ανάπτυξη συνεχίζεται αργά και για μεγάλο χρονικό διάστημα. Στο εσωτερικό του όγκου σχηματίζονται μεγάλες κύστεις. Το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι περίπου 6 χρόνια. Μόλις αφαιρεθεί ο όγκος, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.

Μυελοβλάστωμα.Ένας όγκος που αποτελείται από αδιαφοροποίητα κύτταρα που δεν έχουν σημάδια ούτε νευρώνων ούτε νευρογλοιακών στοιχείων. Αυτοί οι όγκοι είναι οι πιο κακοήθεις. Εντοπίζονται σχεδόν αποκλειστικά στην παρεγκεφαλίδα σε παιδιά (συνήθως αγόρια) ηλικίας περίπου 10 ετών.

Άλλα γλοιώματα περιλαμβάνουν ολιγοδενδρογλοιωμα.Αυτός είναι ένας σπάνιος, βραδέως αναπτυσσόμενος όγκος. Έχει σχετικά καλοήθη ανάπτυξη. Βρίσκεται στα ημισφαίρια του εγκεφάλου. Μπορεί να υπόκειται σε ασβεστοποίηση. Επενδύμωμααναπτύσσεται από κοιλιακό επένδυμα. Εντοπίζεται στην κοιλότητα της τέταρτης κοιλίας ή σπανιότερα στην πλάγια κοιλία. Έχει καλοήθη ανάπτυξη.

Μηνιγγίωμα αποτελούν το 12-13% όλων των όγκων του εγκεφάλου και καταλαμβάνουν τη δεύτερη θέση σε συχνότητα μετά τα γλοιώματα. Αναπτύσσονται από τα κύτταρα της αραχνοειδούς μεμβράνης. Έχουν καλοήθη ανάπτυξη. Βρίσκονται έξω από τον εγκεφαλικό ιστό κατά μήκος των φλεβικών κόλπων. Προκαλούν αλλαγές στα υποκείμενα οστά του κρανίου: ο σχηματισμός οφειλίας, εμφανίζεται ενδοστόνωση και οι διπλωτικές φλέβες επεκτείνονται. Τα μηνιγγιώματα είναι πιο συχνά σε γυναίκες ηλικίας 30-55 ετών. Τα μηνιγγιώματα διακρίνονται σε κυρτά και βασικά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα μηνιγγιώματα ασβεστοποιούνται και εξελίσσονται σε ψαμμώματα.

Όγκοι της περιοχής της υπόφυσης αποτελούν το 7-18% όλων των όγκων του εγκεφάλου. Τα πιο συνηθισμένα είναι τα κρανιοφαρυγγιώματα και τα αδενώματα της υπόφυσης.

Κρανιοφαρυγγίωμααναπτύσσεται από εμβρυϊκά υπολείμματα βραγχιακών τόξων. Η ανάπτυξη του όγκου είναι επεκτατική. Βρίσκεται στην περιοχή sella turcica. Σχηματίζει κυστικές κοιλότητες. Εμφανίζεται στις δύο πρώτες δεκαετίες της ζωής.

Αδενώματα υπόφυσηςαναπτύσσονται από την αδενική υπόφυση, δηλ. εμπρός Αναπτύσσονται στην κοιλότητα του sella turcica. Υπάρχουν βασεόφιλα, ηωσινόφιλα και χρωμοφοβικά ανάλογα με τον τύπο του κυττάρου. Όταν είναι κακοήθης, ο όγκος ονομάζεται αδενοκαρκίνωμα. Καθώς ο όγκος μεγαλώνει, καταστρέφει το πίσω μέρος του sella turcica, το διάφραγμα και μεγαλώνει στην κρανιακή κοιλότητα. Μπορεί να ασκήσει πίεση στο χίασμα, τον υποθάλαμο και να προκαλέσει σχετικά συμπτώματα.

Μεταστατικοί σχηματισμοίαντιπροσωπεύουν το 6% όλων των όγκων του εγκεφάλου. Πηγές μετάστασης είναι ο βρογχογενής καρκίνος του πνεύμονα, ο καρκίνος του μαστού, του στομάχου, των νεφρών και του θυρεοειδούς. Οι οδοί της μετάστασης είναι αιματογενείς, λεμφογενείς και εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Τις περισσότερες φορές, οι μεταστάσεις είναι απλές, λιγότερο συχνά πολλαπλές. Εντοπίζονται στο παρέγχυμα του εγκεφάλου, λιγότερο συχνά στα οστά του κρανίου.

Ιατρείο όγκων εγκεφάλου

Η κλινική εικόνα των όγκων του εγκεφάλου αποτελείται από τρεις ομάδες συμπτωμάτων. Αυτά είναι γενικά εγκεφαλικά συμπτώματα, εστιακά και μακρινά συμπτώματα.

Γενικά εγκεφαλικά συμπτώματασυμβαίνουν λόγω αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης. Ένα σύμπλεγμα εγκεφαλικών συμπτωμάτων σχηματίζει το λεγόμενο σύνδρομο υπέρτασης. Το σύνδρομο υπέρτασης περιλαμβάνει πονοκέφαλο, έμετο, συμφόρηση των οπτικών δίσκων, αλλαγές στην όραση, ψυχικές διαταραχές, επιληπτικές κρίσεις, ζάλη, αλλαγές στον παλμό και την αναπνοή και αλλαγές στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

πονοκέφαλος -ένα από τα πιο κοινά συμπτώματα ενός όγκου στον εγκέφαλο. Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης, της διαταραχής της κυκλοφορίας του αίματος και των υγρών. Στην αρχή, οι πονοκέφαλοι είναι συνήθως τοπικοί, που προκαλούνται από ερεθισμό της σκληράς μήνιγγας, των ενδοεγκεφαλικών και μηνιγγικών αγγείων, καθώς και αλλαγές στα οστά του κρανίου. Ο τοπικός πόνος μπορεί να είναι βαρετός, παλλόμενος, τρανταχτός ή παροξυσμικός χαρακτήρας. Η αναγνώρισή τους έχει κάποια σημασία για την τοπική διάγνωση. Με κρούση και ψηλάφηση του κρανίου και του προσώπου σημειώνεται πόνος, ιδιαίτερα σε περιπτώσεις επιφανειακής εντόπισης του όγκου. Οι επεκτεινόμενοι πονοκέφαλοι εμφανίζονται συχνά τη νύχτα και νωρίς το πρωί. Ο ασθενής ξυπνά με πονοκέφαλο που διαρκεί από αρκετά λεπτά έως αρκετές ώρες και εμφανίζεται ξανά την επόμενη μέρα. Σταδιακά, ο πονοκέφαλος γίνεται παρατεταμένος, διάχυτος, εξαπλώνεται σε όλο το κεφάλι και μπορεί να γίνει μόνιμος. Μπορεί να ενταθεί με σωματικό στρες, άγχος, βήχα, φτέρνισμα, έμετο, κάμψη του κεφαλιού προς τα εμπρός και αφόδευση, ανάλογα με τη στάση και τη θέση του σώματος.

Κάνω εμετόεμφανίζεται όταν αυξάνεται η ενδοκρανιακή πίεση. Με όγκους της τέταρτης κοιλίας, του προμήκους μυελού και της παρεγκεφαλιδικής ρίζας, ο έμετος είναι ένα πρώιμο και εστιακό σύμπτωμα. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνισή του στο ύψος μιας κρίσης πονοκεφάλου, την ευκολία εμφάνισης, πιο συχνά το πρωί, όταν αλλάζει η θέση του κεφαλιού, δεν υπάρχει σχέση με την πρόσληψη τροφής.

Συμφορημένοι οπτικοί δίσκοιπροκύπτουν λόγω της αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης και της τοξικής επίδρασης του όγκου. Η συχνότητα εμφάνισής τους εξαρτάται από τη θέση του όγκου. Παρατηρούνται σχεδόν πάντα με όγκους της παρεγκεφαλίδας, της τέταρτης κοιλίας και του κροταφικού λοβού. Μπορεί να απουσιάζουν σε όγκους των υποφλοιωδών σχηματισμών, εμφανίζονται αργά σε όγκους του πρόσθιου τμήματος του εγκεφάλου. Παροδική θολή όραση και προοδευτική μείωση της οξύτητάς της υποδηλώνουν στασιμότητα και πιθανή αρχόμενη ατροφία των οπτικών δίσκων. Εκτός από τη δευτερογενή ατροφία των οπτικών νεύρων, πρωτοπαθής ατροφία μπορεί επίσης να παρατηρηθεί όταν ο όγκος ασκεί άμεση πίεση στα οπτικά νεύρα, στο χίασμα ή στα αρχικά τμήματα των οπτικών οδών σε περιπτώσεις εντοπισμού του στην περιοχή της σέλας ή στη βάση του εγκεφάλου.

Τα γενικά εγκεφαλικά συμπτώματα ενός όγκου περιλαμβάνουν επίσης επιληπτικές κρίσεις, νοητικές αλλαγές, ζάλη και αργό παλμό.

Επιληπτικές κρίσειςμπορεί να προκληθεί από την ενδοκρανιακή υπέρταση και την άμεση επίδραση του όγκου στον εγκεφαλικό ιστό. Οι κρίσεις μπορούν να εμφανιστούν σε όλα τα στάδια της νόσου (έως και 30%), συχνά χρησιμεύουν ως οι πρώτες κλινικές εκδηλώσεις του όγκου και προηγούνται άλλων συμπτωμάτων για μεγάλο χρονικό διάστημα. Οι επιληπτικές κρίσεις συμβαίνουν συχνότερα με όγκους των εγκεφαλικών ημισφαιρίων που βρίσκονται στον φλοιό και κοντά σε αυτόν. Οι επιληπτικές κρίσεις είναι λιγότερο συχνές με εν τω βάθει όγκους των εγκεφαλικών ημισφαιρίων, του εγκεφαλικού στελέχους και του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Οι σπασμοί παρατηρούνται συχνότερα στην έναρξη της νόσου, με την αργή ανάπτυξη ενός κακοήθους όγκου, παρά με την ταχύτερη ανάπτυξή του.

Ψυχικές διαταραχέςεμφανίζονται συχνότερα στη μέση και μεγάλη ηλικία, ειδικά όταν ο όγκος εντοπίζεται στους πρόσθιους λοβούς του εγκεφάλου και στο κάλλος του σώματος. Οι ασθενείς είναι καταθλιπτικοί, απαθείς, νυσταγμένοι, συχνά χασμουριούνται, κουράζονται γρήγορα και αποπροσανατολίζονται στο χρόνο και στο χώρο. Μπορεί να υπάρχουν προβλήματα μνήμης, αργή διανοητική επεξεργασία, δυσκολία συγκέντρωσης, ευερεθιστότητα, αλλαγές στη διάθεση, διέγερση ή κατάθλιψη. Ο ασθενής μπορεί να είναι άναυδος, σαν να είναι χωρισμένος από τον έξω κόσμο - «φορτωμένος», αν και μπορεί να απαντήσει σωστά στις ερωτήσεις. Καθώς η ενδοκρανιακή πίεση αυξάνεται, η ψυχική δραστηριότητα σταματά.

Ζάληεμφανίζεται συχνά (50%) λόγω συμφόρησης στο λαβύρινθο και ερεθισμού των κέντρων του αιθουσαίου στελέχους και των κροταφικών λοβών των εγκεφαλικών ημισφαιρίων. Ο συστηματικός ίλιγγος με περιστροφή των γύρω αντικειμένων ή τη δική του μετατόπιση του σώματος είναι σχετικά σπάνιος, ακόμη και με ακουστικό νεύρωμα και όγκο του κροταφικού λοβού του εγκεφάλου. Η ζάλη που εμφανίζεται όταν ο ασθενής αλλάζει θέση μπορεί να είναι εκδήλωση επενδυμώματος ή μετάστασης στην τέταρτη κοιλία.

Σφυγμόςμε όγκους του εγκεφάλου είναι συχνά ασταθής, μερικές φορές ανιχνεύεται βραδυκαρδία. Η αρτηριακή πίεση μπορεί να αυξηθεί με έναν ταχέως αναπτυσσόμενο όγκο. Σε έναν ασθενή με αργά αναπτυσσόμενο όγκο, ειδικά στον υποτεντοριαίο εντοπισμό, συχνά μειώνεται.

Συχνότητα και χαρακτήρας αναπνοήεπίσης μεταβλητό. Η αναπνοή μπορεί να είναι γρήγορη ή αργή, μερικές φορές με μετάβαση στον παθολογικό τύπο (Cheyne-Stokes κ.λπ.) στο τελευταίο στάδιο της νόσου.

Εγκεφαλονωτιαίο υγρόρέει υπό υψηλή πίεση, διαφανές, συχνά άχρωμο, μερικές φορές ξανθοχρωμικό. Περιέχει αυξημένη ποσότητα πρωτεΐνης με φυσιολογική κυτταρική σύνθεση.

Η μεγαλύτερη βαρύτητα του συνδρόμου της υπέρτασης παρατηρείται με υποτεινωτικούς όγκους, εξωεγκεφαλική εντόπιση με επεκτατική ανάπτυξη.

Εστιακά συμπτώματα σχετίζεται με την άμεση επίδραση του όγκου στην παρακείμενη περιοχή του εγκεφάλου. Εξαρτώνται από τη θέση του όγκου, το μέγεθος και το στάδιο ανάπτυξής του.

Όγκοι της πρόσθιας κεντρικής έλικας.Στα αρχικά στάδια της νόσου παρατηρούνται κρίσεις τύπου Jacksonian. Οι σπασμοί αρχίζουν σε ένα ορισμένο μέρος του σώματος και στη συνέχεια εξαπλώνονται σύμφωνα με την τοπική προβολή των τμημάτων του σώματος στην πρόσθια κεντρική έλικα. Είναι δυνατή η γενίκευση μιας σπασμωδικής κρίσης. Καθώς μεγαλώνουν, τα σπασμωδικά φαινόμενα αρχίζουν να συνοδεύονται από κεντρική πάρεση του αντίστοιχου άκρου. Όταν η εστία εντοπίζεται στον παρακεντρικό λοβό, αναπτύσσεται κατώτερη σπαστική παραπάρεση.

Όγκοι της οπίσθιας κεντρικής έλικας.Το σύνδρομο ερεθισμού επηρεάζει την αισθητηριακή επιληψία Jackson. Υπάρχει μια αίσθηση εξογκωμάτων χήνας σε ορισμένες περιοχές του σώματος ή των άκρων. Η παραισθησία μπορεί να εξαπλωθεί σε ολόκληρο το ήμισυ του σώματος ή σε ολόκληρο το σώμα. Στη συνέχεια μπορεί να ακολουθήσουν συμπτώματα απώλειας. Υπαισθησία ή αναισθησία εμφανίζεται σε περιοχές που αντιστοιχούν στη φλοιώδη βλάβη.

Όγκοι μετωπιαίου λοβού.Μπορεί να είναι ασυμπτωματικά για μεγάλο χρονικό διάστημα. Τα ακόλουθα συμπτώματα είναι πιο χαρακτηριστικά ενός όγκου μετωπιαίου λοβού. Ψυχικές διαταραχές. Εκφράζονται με μειωμένη πρωτοβουλία, παθητικότητα, έλλειψη αυθορμητισμού, αδιαφορία, λήθαργο, μειωμένη δραστηριότητα και προσοχή. Οι ασθενείς υποτιμούν την κατάστασή τους. Μερικές φορές υπάρχει μια τάση για επίπεδα αστεία (moria) ή ευφορία. Οι ασθενείς γίνονται απεριποίητοι και ουρούν σε ακατάλληλα μέρη. Οι επιληπτικές κρίσεις μπορεί να ξεκινήσουν με το γυρισμό του κεφαλιού και των ματιών στο πλάι. Η μετωπιαία αταξία ανιχνεύεται στην πλευρά απέναντι από τη βλάβη. Ο ασθενής τρεκλίζει από πλευρά σε πλευρά. Μπορεί να υπάρξει απώλεια της ικανότητας βάδισης (αμπάσια) ή ορθοστασίας (αστασία). Οι διαταραχές της όσφρησης είναι συνήθως μονομερείς. Η κεντρική πάρεση του προσωπικού νεύρου εμφανίζεται λόγω της πίεσης του όγκου στην πρόσθια κεντρική έλικα. Αυτό παρατηρείται συχνότερα με όγκους που εντοπίζονται στο οπίσθιο τμήμα του μετωπιαίου λοβού. Όταν ο μετωπιαίος λοβός είναι κατεστραμμένος, μπορεί να εμφανιστεί το φαινόμενο της έμμονης σύλληψης αντικειμένων (σύμπτωμα Janiszewski). Όταν ο όγκος εντοπίζεται στο οπίσθιο τμήμα του κυρίαρχου ημισφαιρίου, εμφανίζεται κινητική αφασία. Στον βυθό, οι αλλαγές μπορεί είτε να απουσιάζουν, είτε να υπάρχουν αμφοτερόπλευρες συμφορητικές θηλές των οπτικών νεύρων ή συμφορητική θηλή στη μία πλευρά και ατροφική στην άλλη (σύνδρομο Foerster-Kennedy).

Όγκοι του βρεγματικού λοβού. Η ημιπάρεση και η ημιυπαισθησία αναπτύσσονται συχνότερα. Μεταξύ των αισθητηριακών διαταραχών υποφέρει η αίσθηση εντοπισμού. Εμφανίζεται αστερεογνωσία. Όταν προσβάλλεται η αριστερή γωνιακή έλικα, παρατηρείται αλεξία και όταν προσβάλλεται η υπεροριακή έλικα, παρατηρείται αμφοτερόπλευρη απραξία. Όταν η γωνιακή έλικα υποφέρει στη συμβολή με τον ινιακό λοβό του εγκεφάλου, αναπτύσσεται οπτική αγνωσία, αγραφία και ακρωτηριασμός. Όταν τα κάτω μέρη του βρεγματικού λοβού είναι κατεστραμμένα, εμφανίζεται παραβίαση του προσανατολισμού δεξιά-αριστερά, αποπροσωποποίηση και αποπραγματοποίηση. Τα αντικείμενα αρχίζουν να φαίνονται μεγάλα ή, αντίθετα, μειωμένα, οι ασθενείς αγνοούν τα δικά τους άκρα. Όταν πάσχει ο δεξιός βρεγματικός λοβός, μπορεί να εμφανιστεί ανωγνωσία (άρνηση της ασθένειας κάποιου) ή αυτοτοπογνωσία (διαταραχή στο σωματικό διάγραμμα).

Όγκοι κροταφικού λοβού.Η πιο κοινή αφασία είναι αισθητηριακή, αμνησιακή και μπορεί να εμφανιστεί αλεξία και αγραφία. Οι επιληπτικές κρίσεις συνοδεύονται από ακουστικές, οσφρητικές και γευστικές παραισθήσεις. Είναι πιθανές διαταραχές της όρασης με τη μορφή τεταρτοταγούς ημιανωπίας. Μερικές φορές υπάρχουν κρίσεις συστηματικής ζάλης. Μεγάλοι όγκοι του κροταφικού λοβού μπορεί να προκαλέσουν κήλη του μυελού του κροταφικού λοβού στην εγκοπή της παρεγκεφαλίδας τεντόριου. Αυτό εκδηλώνεται με οφθαλμοκινητικές διαταραχές, ημιπάρεση ή παρκινσονισμό. Οι διαταραχές της μνήμης εμφανίζονται συχνότερα με βλάβη στον κροταφικό λοβό. Ο ασθενής ξεχνά τα ονόματα των συγγενών, των αγαπημένων του και τα ονόματα των αντικειμένων. Τα γενικά εγκεφαλικά συμπτώματα σε όγκους των κροταφικών λοβών εκφράζονται σημαντικά.

Όγκοι του ινιακού λοβού.Είναι σπάνιοι. Οι πιο συχνές είναι οι οπτικές διαταραχές. Αναπτύσσεται οπτική αγνωσία.

Όγκοι εγκεφαλικού στελέχους.Προκαλεί εναλλασσόμενη παράλυση.

Όγκοι της παρεγκεφαλιδικής γωνίας.Κατά κανόνα, αυτά είναι ακουστικά νευρώματα. Το πρώτο σημάδι μπορεί να είναι ο θόρυβος στο αυτί, μετά υπάρχει μείωση της ακοής μέχρι την πλήρη κώφωση (ωτιατρικό στάδιο). Τότε εμφανίζονται σημάδια βλάβης σε άλλα κρανιακά νεύρα. Αυτά είναι ζεύγη V και VII. Εμφανίζεται νευραλγία τριδύμου και περιφερική πάρεση του προσωπικού νεύρου (νευρολογικό στάδιο). Στο τρίτο στάδιο αποφράσσεται ο οπίσθιος κρανιακός βόθρος με έντονα υπερτασικά φαινόμενα.

Όγκοι της υπόφυσης.Προκαλούν δικροταφική ημιανοψία λόγω συμπίεσης του χιάσματος. Εμφανίζεται πρωτοπαθής ατροφία των οπτικών νεύρων. Αναπτύσσονται ενδοκρινικά συμπτώματα, δυστροφία λιπώδους-γεννητικού οργάνου και πολυδιψία. Στις ακτινογραφίες, το sella turcica μεγεθύνεται σε μέγεθος.

"Συμπτώματα εξ αποστάσεως" Αυτή είναι η τρίτη ομάδα συμπτωμάτων που μπορεί να εμφανιστούν με όγκους εγκεφάλου. Θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη, καθώς μπορεί να οδηγήσουν σε σφάλματα στον προσδιορισμό της θέσης του όγκου. Τις περισσότερες φορές αυτό οφείλεται σε μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη βλάβη των κρανιακών νεύρων, ιδιαίτερα των απαγωγών, λιγότερο συχνά του οφθαλμοκινητικού νεύρου, καθώς και σε πυραμιδικά και παρεγκεφαλιδικά συμπτώματα με τη μορφή αταξίας και νυσταγμού.

Διαγνωστικά. Διενεργείται με βάση την κλινική εικόνα της νόσου. Οι πρόσθετες μέθοδοι περιλαμβάνουν τη διάγνωση αλκοολούχων ποτών. Η αξία του πλέον μειώνεται. Η κύρια διάγνωση πραγματοποιείται με αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία.

Θεραπεία

Πραγματοποιείται θεραπεία αφυδάτωσης με γλυκοκορτικοστεροειδή. Με τη μείωση της διόγκωσης της υποκείμενης ουσίας του εγκεφάλου, μπορεί να παρατηρηθεί κάποια υποχώρηση των συμπτωμάτων. Ως διουρητικά μπορούν να χρησιμοποιηθούν οσμοδιουρητικά (μαννιτόλη).

Η χειρουργική θεραπεία είναι πιο αποτελεσματική για εξωεγκεφαλικούς όγκους (μηνιγγιώματα, νευρώματα). Για τα γλοιώματα, το αποτέλεσμα της χειρουργικής θεραπείας είναι χαμηλότερο και ένα νευρολογικό ελάττωμα παραμένει μετά την επέμβαση.

Τύποι χειρουργικών επεμβάσεων:

 Η κρανιοτομή γίνεται σε επιφανειακούς και εν τω βάθει όγκους.

 Στερεοτακτική παρέμβαση γίνεται εάν ο όγκος είναι βαθύς και παράγει ελάχιστες κλινικές εκδηλώσεις.

 Ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί ριζικά και μέρος του να αφαιρεθεί.

Άλλες μέθοδοι θεραπείας περιλαμβάνουν ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία.

Σε κάθε περίπτωση, ακολουθείται μια ατομική προσέγγιση.

Ιστολογική ταξινόμηση

Η βάση για τις περισσότερες από τις υπάρχουσες ταξινομήσεις των όγκων του ΚΝΣ ήταν η ταξινόμηση των Baily και Cushing (1926), βασισμένη στην ιστογενετική αρχή. στην ΕΣΣΔ, η πιο κοινή τροποποίηση ήταν η τροποποίηση των L. I. Smirnov (1951) και B. S. Khominsky (1962). Θεωρήθηκε ότι η κυτταρική σύνθεση των νευροεκτοδερμικών όγκων (οι ίδιοι οι όγκοι του εγκεφάλου) αντανακλά ένα ή άλλο στάδιο ανάπτυξης διαφόρων κυττάρων ώριμου νευρικού ιστού. το όνομα του όγκου καθορίζεται από το εμβρυϊκό στοιχείο που μοιάζει περισσότερο με το μεγαλύτερο μέρος των καρκινικών κυττάρων. ο βαθμός κακοήθειας καθορίζεται από τη σοβαρότητα της κυτταρικής αναπλασίας, τη φύση της ανάπτυξης (επεμβατική, μη επεμβατική) και άλλα βιολογικά χαρακτηριστικά του όγκου.

Η υπάρχουσα ορολογική ασυνέπεια μεταξύ των διαφορετικών ταξινομήσεων έγινε ένας από τους κύριους κινητήριους λόγους για την ανάπτυξη το 1976 της Διεθνούς (ΠΟΥ) ιστολογικής ταξινόμησης όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Ωστόσο, το 1993, ο ΠΟΥ υιοθέτησε μια νέα ιστολογική ταξινόμηση των όγκων του ΚΝΣ. Η βάση για τις αλλαγές που έγιναν ήταν τα αποτελέσματα πολυετούς έρευνας μορφολόγων στον τομέα της εις βάθος μελέτης της ιστογένεσης των όγκων, της κυτταροαρχιτεκτονικής και της βιοχημείας των καρκινικών κυττάρων, των παραγόντων και της κινητικής της ανάπτυξής τους. Για την επίλυση αυτών των προβλημάτων χρησιμοποιήθηκαν διάφορες σύγχρονες τεχνικές, μεταξύ των οποίων ιδιαίτερα σημαντική θέση κατείχαν ανοσοϊστοχημικές και υπερδομικές ανοσοκυτταροχημικές μελέτες.

Μερικοί από τους όγκους βρήκαν με μεγαλύτερη ακρίβεια τη θέση τους στην ταξινόμηση, χτισμένοι, όπως και οι προηγούμενοι, με βάση την ιστογενετική αρχή. εξαλείφθηκαν ορισμένες ορολογικές ανακρίβειες. Η ενότητα με τον κατάλογο των αγγειακών δυσπλασιών έχει εξαιρεθεί από την ταξινόμηση των όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Μεγάλη προσοχή δόθηκε στη μελέτη των παραγόντων της «επιθετικής» ανάπτυξης ορισμένων όγκων και της τάσης τους να υποτροπιάζουν μετά από χειρουργική θεραπεία.

Ως αποτέλεσμα, οι συγγραφείς της νέας ταξινόμησης θεώρησαν σκόπιμο να εγκαταλείψουν την αρχή που προτείνεται στην ταξινόμηση του ΠΟΥ (1976) για τον προσδιορισμό του βαθμού κακοήθειας ενός όγκου με βάση τη διάρκεια ζωής των ασθενών μετά από «ριζική» χειρουργική επέμβαση. Προτείνεται να αξιολογηθούν λεπτομερώς σημεία όπως η πυρηνική ατυπία, ο κυτταρικός πολυμορφισμός, η μιτωτική δραστηριότητα, ο ενδοθηλιακός ή αγγειακός πολλαπλασιασμός και η παρουσία νέκρωσης - σε άμεση εξάρτηση από τον αριθμό των σημείων που υπάρχουν, προσδιορίζεται ο βαθμός κακοήθειας κάθε συγκεκριμένου όγκου.

ΔΙΕΘΝΗΣ (ΠΟΥ) ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΟΓΚΩΝ ΤΟΥ ΚΕΝΤΡΙΚΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ (1993)

Όγκοι νευροεπιθηλιακού ιστού

ΕΝΑ. Αστροσκαλικοί όγκοι

1. Αστροκύτωμα: ινιδιακό, πρωτοπλασματικό, μικτό

2. Αναπλαστικό (κακοήθη) αστροκύτωμα

3. Γλοιοβλάστωμα: γιγαντοκυτταρικό γλοιοβλάστωμα, γλοιοσάρκωμα

4. Πιλοειδές αστροκύτωμα

5. Πλειομορφικό ξανθοαστροκύτωμα

6. Υποεπενδυματικό γιγαντιαίο αστροκύτωμα (συνήθως σχετίζεται με κονδυλώδη σκλήρυνση)

Β. Ολιγοδενδρογλοικοί όγκοι

1. Ολιγοδενδρογλίωμα

2. Αναπλαστικό (κακοήθη) ολιγοδενδρογλίωμα

Β. Επενδυματικοί όγκοι

1. Επενδύμωμα: πυκνοκυτταρικό, θηλώδες, επιθηλιακό, διαυγές κύτταρο, μικτό

2. Αναπλαστικό (κακοήθη) επενδύμωμα

3. Μυξοθηλώδες επενδύμωμα

4. Υποεπενδύμωμα

Δ. Μικτά γλοιώματα

1. Μικτό ολιγοαστροκύτωμα

2. Αναπλαστικό (κακοήθη) ολιγοαστροκύτωμα

3. Άλλοι όγκοι

ΡΕ. Όγκοι, χοριοειδές πλέγμα

1. Θηλώμα χοριοειδούς πλέγματος

2. Καρκίνωμα χοριοειδούς πλέγματος

Ε. Νευροεπιθηλιακοί όγκοι άγνωστης προέλευσης

1. Αστροβλάστωμα

2. Πολικό σπογγοβλάστωμα

3. Γλοιωμάτωση εγκεφάλου

Ζ. Νευρωνικοί και μικτές νευρογλοιακές όγκοι

1. Γαγγλιοκύττωμα

2. Δυσπλαστικό παρεγκεφαλιδικό γαγγλιοκύττωμα

3. Δεσμοπλαστικό βρεφικό γαγγλίωμα

4. Δυσεμβρυοπλαστικός νευροεπιθηλιακός όγκος

5. Γαγγλιόγλιωμα

6. Αναπλαστικό (κακοήθη) γαγγλίωμα

7. Κεντρικό νευροκύτωμα

8. Οσφρητικό νευροβλάστωμα - οσφρητικό νευροβλάστωμα (επιλογή: οσφρητικό νευροεπιθηλίωμα)

3. Όγκοι επίφυσης

1. Πινεοκύτωμα

2. Πινεοβλάστωμα

3. Μικτό πενεοκύτωμα-πινεοβλάστωμα

Ι. Εμβρυϊκοί όγκοι

1. Μυελοεπιθηλίωμα

2. Νευροβλάστωμα (επιλογή: γαγγλιονευροβλάστωμα)

3. Επενδυμοβλάστωμα

4. Ρετινοβλάστωμα

5. Πρωτόγονοι νευροεκδοδερμικοί όγκοι (PNETs) με πολυμορφισμό κυτταρικής διαφοροποίησης: νευρωνικοί, αστροκυτταρικοί, επενδυματικοί κ.λπ.

α) μυελοβλάστωμα (επιλογές: μυελομυοβλάστωμα, μελανοκυτταρικό μυελοβλάστωμα) β) εγκεφαλικό ή νωτιαίο PNET

II. Όγκοι των κρανιακών και νωτιαίων νεύρων

1. Schwannoma (νεουριλέμωμα, νευρίνωμα): πυκνό κύτταρο, πλεγματοειδές, μελανωτικό

2. Νευροϊνώματα: οζώδες, πλεγματοειδές

3. Κακοήθης όγκος των περιφερικών νευρικών περιβλημάτων (νευρογενές σάρκωμα, αναπλαστικό νευροΐνωμα, «κακοήθη σβάννωμα»)

III. Όγκοι των μηνίγγων

Α. Όγκοι που προκύπτουν από μηνιγγοθηλιακά κύτταρα των μηνίγγων

1. Μηνιγγίωμα: μηνιγγοθηλιωματώδες, μικτό, ινώδες, ψαμμωματώδες, αγγειωματώδες, μεταπλαστικό (ξανθοματώδες, οστεοποιημένο, χόνδρο κ.λπ.) κ.λπ.

2. Άτυπο μηνιγγίωμα

3. Αναπλαστικό (κακοήθη) μηνιγγίωμα

α) με επιλογές

β) θηλώδης

Β. Μη μηνιγγικοί όγκοι των μηνίγγων

1. Μεσεγχυματικοί όγκοι

1) καλοήθεις όγκοι

α) οστεοχονδρικοί όγκοι

β) λίπωμα

γ) ινώδες ιστιοκύττωμα

2) κακοήθεις όγκοι

α) αιμαγγειοπερικύττωμα

β) χονδροσάρκωμα

γ) μεσεγχυματικό χονδροσάρκωμα

δ) κακοήθη ινώδες ιστιοκύττωμα

ε) ραβδομυοσάρκωμα

ε) σαρκωμάτωση των μεμβρανών

3) πρωτοπαθείς μελανοκυτταρικές βλάβες

α) διάχυτη μελάνωση

β) μελανοκύτωμα

γ) κακοήθη μελάνωμα (συμπεριλαμβανομένης της μηνιγγικής μελανωμάτωσης)

2. Όγκοι αβέβαιης ιστογένεσης

α) αιμαγγειοβλάστωμα (τριχοειδές αιμαγγειοβλάστωμα, αγγειορείκλωμα)

IV. Λεμφώματα και όγκοι αιμοποιητικού ιστού

1. Πρωτοπαθή κακοήθη λεμφώματα

2. Πλασμακύτωμα

3. Σάρκωμα κοκκιοκυττάρου

V. Όγκοι γεννητικών κυττάρων

1. Γερμίνωμα

2. Εμβρυϊκό καρκίνωμα

3. Όγκος λεκιθικού σάκου (όγκος επιδερμικού κόλπου)

4. Χοριοκαρκίνωμα

5. Τεράτωμα: ώριμο, ανώριμο, κακοήθη

6. Μικτές όγκοι

VI. Κύστες και διεργασίες που μοιάζουν με όγκους

1. Κύστη θύλακα Rathke

2. Επιδερμοειδής κύστη (χοληστεάτωμα)

3. Δερμοειδής κύστη

4. Κολλοειδής κύστη τρίτης κοιλίας

5. Εντερογενής κύστη

6. Νευρογλοιακή κύστη

7. Κοκκιώδης κυτταρικός όγκος (χορίσωμα, υπόφυση)

8. Νευρωνικό άμαρτωμα του υποθαλάμου

9. Ρινογλοιακή ετεροτοπία

10. Κοκκίωμα πλασματοκυττάρων

VII. Όγκοι της περιοχής sella turcica

1. Αδένωμα της υπόφυσης

2. Καρκίνωμα υπόφυσης

3. Κρανιοφαρυγγίωμα

VIII. Ανάπτυξη όγκων από κοντινούς ιστούς

1. Παραγαγγλίωμα (χημεοδεκτομή, σφαγιτιδικός όγκος)

2. Χορδόμα

3 Χόνδρωμα (συμπεριλαμβανομένου του χονδροσάρκωμα)

4. Καρκίνωμα (ρινοφάρυγγα πλακώδες καρκίνωμα, αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα)

Η κύρια καινοτομία είναι η ανάγκη προσδιορισμού του μοριακού γενετικού υποτύπου του όγκου κατά τη διάγνωση. Θεωρώ ότι αυτό είναι ένα μεγάλο βήμα προς την εξατομίκευση προς τον καθορισμό των θεραπευτικών τακτικών και της πρόγνωσης στην πρακτική ρουτίνας, αν και φυσικά το πρόβλημα έγκειται περισσότερο στην έλλειψη τεχνολογικών δυνατοτήτων (ειδικά στη χώρα μας, δυστυχώς).

Σύνοψη σημαντικών αλλαγών στην ταξινόμηση όγκων του ΚΝΣ για το 2016 της ΠΟΥ:

1. Έχει διατυπωθεί μια ιδέα για το πώς δομούνται οι διαγνώσεις των όγκων του ΚΝΣ στη μοριακή εποχή

2. Βασική αναδόμηση διάχυτων γλοιωμάτων, συνδυάζοντας γενετικά καθορισμένες μορφές

3. Βασική αναδόμηση μυελοβλαστωμάτων, με ενοποίηση γενετικά καθορισμένων μορφών

4. Μείζονα αναδόμηση άλλων εμβρυϊκών όγκων, συνδυάζοντας γενετικά καθορισμένες μορφές και αφαιρώντας τον όρο "πρωτόγονος νευροεκδερμιδικός όγκος"

5. Ενοποίηση γενετικά καθορισμένων παραλλαγών επενδυμώματος

6. Καινοτόμος, διακριτική προσέγγιση στην παιδιατρική, συμπεριλαμβανομένης της αναγνώρισης νέων, γενετικά καθορισμένων μορφών

7. Προσθήκη νέων επιλεγμένων φορμών και επιλογών, μοτίβων

ένα. IDH-άγριου τύπου και IDH-μεταλλαγμένη παραλλαγή γλοιοβλαστωμάτων (μορφές)

σι. Διάχυτο γλοίωμα μέσης γραμμής, H3 K27M - μετάλλαξη (μορφή)

ντο. Εμβρυϊκός όγκος με πολυστρωματικές ροζέτες, C19MC- αλλοίωση (μορφή)

ρε. Επενδύμωμα, RELA-θετικό (μορφή)

μι. Διάχυτος λεπτομηνιγγικός γλοιονευρωνικός όγκος (μορφή)

φά. Αναπλαστικό PXA (μορφή)

σολ. Επιθηλιακό γλοιοβλάστωμα (παραλλαγή)

η. Γλοιοβλάστωμα με πρωτόγονο νευρωνικό συστατικό (μοτίβο)

8. Συντομογραφία παλαιών μορφών, παραλλαγών και όρων

ένα. εγκεφαλική γλοιωμάτωση

σι. πρωτοπλασματικές και ινιδιακές παραλλαγές του αστροκυτώματος

ντο. κυτταρική παραλλαγή επενδυμώματος

ρε. όρος: πρωτόγονος νευροεκτοδερμικός όγκος

9. Προσθήκη εγκεφαλικής διήθησης ως κριτήριο για το άτυπο μηνιγγίωμα

10. Ανακατασκευή μεμονωμένων ινωδών όγκων και αιμαγγειοπερικυτωμάτων (SFT/HPC) ως μία μορφή και προσαρμογή του συστήματος σταδιοποίησης για την παραγγελία αυτών των αλλαγών

11. Μεγέθυνση και μετασχηματισμός μορφών, συμπεριλαμβανομένου όγκου του νευρικού ελύτρου με την προσθήκη όγκου υβριδικού περιβλήματος νεύρου και διαχωρισμό του μελανοκυτταρικού σβαννώματος και άλλων σβαννωμάτων

12. Αύξηση μορφών, συμπεριλαμβανομένων των αιμοποιητικών/λεμφοειδών όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος (λεμφώματα και ιστιοκυτταρικοί όγκοι.

ΔΙΑΧΥΤΑ ΓΛΕΙΩΜΑΤΑ

Προηγουμένως, όλοι οι αστροκυτταρικοί όγκοι συνδυάζονταν σε 1 ομάδα, τώρα τα διάχυτα διηθητικά γλοιώματα (αστροκυτταρικά ή ολιγοδενδρογλοιακά) συνδυάζονται μαζί: με βάση όχι μόνο τα χαρακτηριστικά της ανάπτυξης και ανάπτυξής τους, αλλά περισσότερο με βάση τις κοινές μεταλλάξεις οδηγού στο IDH1 και IDH2 γονίδια. Από παθογενετική άποψη, αυτό παρέχει μια δυναμική ταξινόμηση που βασίζεται σε φαινότυπο και γονότυπο. Από προγνωστική άποψη, πρόκειται για ομάδες όγκων με παρόμοιους προγνωστικούς δείκτες. όσον αφορά τις θεραπευτικές τακτικές, αυτός είναι ένας οδηγός για τη χρήση της θεραπείας (συμβατικής ή στοχευμένης) για βιολογικά και γενετικά παρόμοιες μορφές.

Σε αυτή την ταξινόμηση, τα διάχυτα γλοιώματα περιλαμβάνουν αστροκυτταρικούς όγκους σταδίου 2 και 3, ολιγοδενδρογλοιώματα σταδίου 2 και 3, γλοιοβλαστώματα σταδίου 4 και σχετικά διάχυτα γλοιώματα παιδικής ηλικίας. Αυτή η προσέγγιση μας επιτρέπει να διακρίνουμε τα αστροκυτώματα που έχουν πιο περιορισμένα μοτίβα ανάπτυξης, σπάνιες κληρονομικές μεταλλάξεις IDH και συχνές μεταλλάξεις BRAF (πιλοκυτταρικό αστροκύττωμα, πλειομορφικό ξανθοαστροκύτωμα) ή μεταλλάξεις TSC1/TSC2 (υποεπινδυμικό γιγαντιαίο αστροκύτωμα) από το διάχυτο. Με άλλα λόγια, το διάχυτο αστροκύτωμα και το ολιγοδενδροβλάστωμα νοσολογικά είναι πιο όμοια από το διάχυτο αστροκύτωμα και το πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα. Το γενεαλογικό δέντρο έχει επανασχεδιαστεί.

Διάχυτο αστροκύτωμα και αναπλαστικό αστροκύτωμα

Το διάχυτο αστροκύτωμα σταδίου 2 και το αναπλαστικό αστροκύτωμα σταδίου 3 χωρίζονται πλέον σε κατηγορίες IDH-mutant type, IDH-wild type και NOS. Στους όγκους σταδίου 2 και 3, η πλειονότητα των περιπτώσεων θα είναι της παραλλαγής μετάλλαξης IDH, εάν είναι διαθέσιμη η ανίχνευση της μετάλλαξης. Εάν η μετάλλαξη IHC R132H της πρωτεΐνης IDH1 και οι μεταλλάξεις αλληλουχίας στο κωδικόνιο 132 του γονιδίου IDH1 και στο κωδικόνιο 172 του γονιδίου IDH δεν ταυτοποιηθούν ή δεν ταυτοποιηθούν μόνο μεταλλάξεις στο 132 του γονιδίου IDH1 και στο κωδικόνιο 172 του γονιδίου IDH , τότε το δείγμα μπορεί να ταξινομηθεί ως IDH-wild type. Πρέπει να θυμόμαστε ότι τα διάχυτα αστροκυτώματα άγριου τύπου IDH είναι εξαιρετικά σπάνια και πρέπει να αποφεύγεται η λανθασμένη διάγνωση γαγγλιογλιωμάτων. Επιπλέον, τα αναπλαστικά αστροκυτώματα άγριου τύπου IDH είναι επίσης σπάνια και τέτοιοι όγκοι έχουν συχνά τα γενετικά χαρακτηριστικά των γλοιοβλαστωμάτων άγριου τύπου IDH. Εάν δεν είναι δυνατή η πλήρης αναγνώριση των μεταλλάξεων IDH, η διάγνωση είναι διάχυτο αστροκύτωμα NOS ή αναπλαστικό αστροκύτωμα NOS. Η πρόγνωση για περιπτώσεις με μετάλλαξη IDH είναι ευνοϊκότερη.

2 παραλλαγές διάχυτου αστροκυτώματος έχουν αφαιρεθεί από την ταξινόμηση: πρωτοπλασματοκυτταρικό αστροκύτωμα και ινιδιακό αστροκύττωμα. Έτσι, μόνο το γεμιστοκυτταρικό αστροκύτωμα, ως παραλλαγή του διάχυτου αστροκύτωματος, είναι μετάλλαξη IDH. Το Gliomatosis cerebri έχει επίσης αφαιρεθεί από την ταξινόμηση.

ΓΛΙΟΒΛΑΣΤΟΜΑ

Τα γλοιοβλαστώματα διακρίνονται σε γλοιοβλαστώματα άγριου τύπου IDH (περίπου 90% των περιπτώσεων), τα οποία αντιστοιχούν στα πιο συχνά καθορισμένα κλινικά πρωτοπαθή ή de novo γλοιοβλαστώματα και κυριαρχούν σε ασθενείς ηλικίας άνω των 55 ετών. γλοιοβλαστώματα μεταλλαγμένου τύπου IDH (περίπου 10% των περιπτώσεων), που αντιστοιχούν στα λεγόμενα δευτερογενή γλοιοβλαστώματα με πρωτογενές διάχυτο γλοίωμα χαμηλού σταδίου και εμφανίζονται συχνότερα σε νεαρούς ασθενείς (Πίνακας 4). και γλοιοβλάστωμα NOS, μια διάγνωση για περιπτώσεις όπου δεν είναι δυνατή η πλήρης αναγνώριση της μετάλλαξης IDH.

Μια υπό όρους νέα παραλλαγή του γλοιοβλαστώματος έχει εισαχθεί στην ταξινόμηση: επιθηλιοειδής γλοιοβλάστωμα. Έτσι, γιγαντοκυτταρικό γλοιοβλάστωμα και γλοιοσάρκωμα συνδυάζονται με τον όρο IDH-άγριου τύπου γλοιοβλάστωμα. Τα επιθηλιοειδή γλοιοβλαστώματα χαρακτηρίζονται από μεγάλα επιθηλιοειδή κύτταρα με ηωσινόφιλο κυτταρόπλασμα, φυσαλιδώδη χρωματίνη (χαρακτηριστικό της χρώσης των κυττάρων όταν υπάρχει λίγη χρωματίνη;;;), έναν προεξέχοντα πυρήνα (παρόμοιο με τα κύτταρα του μελανώματος), μερικές φορές με την παρουσία ραβδοειδών κυττάρων. Πιο συχνή σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες, συνήθως μια επιφανειακή εγκεφαλική ή διεγκεφαλική βλάβη, η μετάλλαξη BRAF V600E είναι συχνή (μπορεί να προσδιοριστεί με IHC).

Το ραβδοειδές γλοιοβλάστωμα διαφοροποιήθηκε από παρόμοια επιθηλιοειδή γλοιοβλαστώματα με βάση την απώλεια της έκφρασης INI1. Τα επιθηλιοειδή γλοιοβλαστώματα, IDH-άγριου τύπου, έχουν συχνά λίγα από τα άλλα μοριακά χαρακτηριστικά των συμβατικών γλοιοβλαστωμάτων άγριου τύπου IDH ενηλίκων, όπως η ενίσχυση EGFR και η απώλεια του χρωμοσώματος 10. Από την άλλη πλευρά, η ημιζυγωτική διαγραφή του ODZ3 είναι συχνή. Τέτοιες περιπτώσεις μπορεί συχνά να σχετίζονται με έναν πρόδρομο χαμηλού σταδίου, που συχνά επιδεικνύει τα χαρακτηριστικά ενός πλειομορφικού αστροκυτώματος