Μεταβολισμός φωσφόρου-ασβεστίου και ρύθμισή του. Οι κύριες λειτουργίες του ασβεστίου στον οργανισμό
Ο σχηματισμός ενός οστικού σκελετού, που συγκρατεί ολόκληρο το σώμα σαν ένα δυνατό πλαίσιο, είναι μια πολύ μακρά διαδικασία. Η αποτελεσματικότητά του εξαρτάται από παράγοντες όπως η λειτουργία των εσωτερικών οργάνων, το περιεχόμενο ορισμένων χημικάστο αίμα και τη γενική κατάσταση του σώματος του παιδιού. Κι όμως, η πιο σημαντική προϋπόθεση για φυσιολογική και πλήρη ανάπτυξη των οστών είναι η σωστή λειτουργία του μεταβολισμού φωσφόρου-ασβεστίου. Η βιταμίνη D δεν είναι λιγότερο σημαντική για το σχηματισμό του σκελετού.
Τα οστά αρχίζουν να σχηματίζονται κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης στις πρώτες εβδομάδες της εγκυμοσύνης και μέχρι το τέλος της 15ης εβδομάδας το σώμα του αγέννητου παιδιού και η σκελετική του συσκευή έχουν ήδη σχηματιστεί πλήρως. Αλλά αυτή η διαδικασία συνεχίζεται αρκετά πολύ καιρό, μέχρι την εφηβεία στην εφηβεία. Επομένως, πολύ σημαντική προσοχή πρέπει να δοθεί στην επαρκή πρόσληψη ασβεστίου, φωσφόρου και βιταμίνης D ήδη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
Σχετικά με το ρόλο του ασβεστίου στον οργανισμό:
Το ασβέστιο είναι ένα στοιχείο που υπάρχει σε επαρκείς ποσότητες στον ανθρώπινο οργανισμό. Τα οστά είναι 99% ασβέστιο. Επιπλέον, είναι υπεύθυνο για τη φυσιολογική λειτουργία των νεύρων, των μυών και συμμετέχει στη ρύθμιση της πήξης του αίματος. Το ασβέστιο είναι επίσης εξαιρετικά σημαντικό για τον σωστό σχηματισμό και ανάπτυξη των δοντιών του παιδιού.
Το ασβέστιο εισέρχεται στον οργανισμό κυρίως μέσω των τροφών – γάλακτος και γαλακτοκομικών προϊόντων.
Σπουδαίος!Οι ημερήσιες ανάγκες σε ασβέστιο είναι:
Σε παιδιά από 0 έως 6 μηνών, 400 mg την ημέρα.
- Σε βρέφη από 6 μηνών έως 1 έτους - 50 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους. Έτσι, ένα μωρό στο δεύτερο μισό της ζωής πρέπει να λαμβάνει περίπου 600 mg ασβεστίου την ημέρα. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι 100 ml μητρικού γάλακτος περιέχει 30 mg ασβεστίου και 100 ml αγελαδινό γάλα– 120 mg ασβεστίου;
- Από 1 έως 10 ετών – 800 mg ασβεστίου την ημέρα.
- Παιδιά ηλικίας 11 έως 25 ετών – 1200 mg την ημέρα.
Σχετικά με το ρόλο του φωσφόρου:
Ο φώσφορος δεν αποτελεί περισσότερο από το 1% του ανθρώπινου σωματικού βάρους. Περίπου το 85% του συγκεντρώνεται στα οστά και το υπόλοιπο στους μύες και τους ιστούς με τη μορφή ενώσεων. Τροφές πλούσιες σε φώσφορο - κρέας και γάλα. Ένα εξαιρετικά σημαντικό στοιχείο για το σχηματισμό μυοσκελετικού ιστού και δοντιών.
Σπουδαίος! Οι καθημερινές ανάγκες των παιδιών σε φώσφορο είναι:
Από 0 έως 1 μήνα - 120 mg.
- Από 1 έως 6 μήνες – 400 mg.
- Από 7 έως 12 μηνών – 500 mg.
- Από 1 έως 3 ετών – 800 mg.
- Από 4 έως 7 ετών – 1450 mg.
Είναι σημαντικό να κατανοήσουμε ότι κατά τον θηλασμό, οι ανάγκες του μωρού σε φώσφορο ικανοποιούνται πλήρως με το μητρικό γάλα.
Χαρακτηριστικά σχηματισμού οστού:
Η απορρόφηση του φωσφόρου και του ασβεστίου γίνεται στα έντερα. Από κανονική λειτουργίαη επιτυχία και η πληρότητα της απορρόφησης εξαρτάται από τη βλεννογόνο μεμβράνη του πεπτικού συστήματος. Ο φώσφορος και το ασβέστιο μεταφέρονται μέσω των τοιχωμάτων του εντέρου χρησιμοποιώντας ορισμένα χημικές ενώσεις-βιταμίνη D3 ή παραθυρεοειδική ορμόνη, που παράγεται από τους παραθυρεοειδείς αδένες.
Σπουδαίος! Πρώτα απ 'όλα, η διατροφή είναι σημαντική για τη διατήρηση των φυσιολογικών επιπέδων ασβεστίου και φωσφόρου στο σώμα. Η βέλτιστη αναλογία ασβεστίου και φωσφόρου στα τρόφιμα που καταναλώνονται πρέπει να είναι 2:1, αντίστοιχα. Δηλαδή, το ασβέστιο θα πρέπει να παρέχεται 2 φορές περισσότερο από τον φώσφορο.
Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι με μεγάλη ποσότητα ασβεστίου μπορεί να αναπτυχθεί υπερασβεστιαιμία. Αυτή η κατάσταση είναι επικίνδυνη επειδή, στο πλαίσιο της αύξησης της ποσότητας ασβεστίου, αναπτύσσεται οξεία έλλειψη φωσφόρου και εμφανίζεται επίσης ασβεστοποίηση των εσωτερικών οργάνων.
Με περίσσεια φωσφόρου, αναπτύσσεται υπασβεστιαιμία. Στα αρχικά στάδια μιας τέτοιας ασθένειας, το σώμα μπορεί να αντιμετωπίσει μόνο του, αλλά με παρατεταμένη πορεία, εμφανίζεται παραβίαση της ανοργανοποίησης των οστών και η καμπυλότητά τους.
Έχει πολύ ισχυρή επίδραση στον σχηματισμό του οστικού σκελετού και στη διαδικασία απορρόφησης λίπους. Ως αποτέλεσμα ασθενειών του ήπατος και του παγκρέατος, αυξάνεται η πιθανότητα διαταραχών στο σχηματισμό του σκελετού των οστών.
Ένας σημαντικός παράγοντας που παρεμποδίζει τη φυσιολογική απορρόφηση του ασβεστίου είναι η λεγόμενη αλκαλοποίηση του πεπτικού συστήματος. Αυτό το φαινόμενο συμβαίνει κατά τη λήψη φαρμάκων με περιτύλιγμα, μια υπερβολική αύξηση της ποσότητας coli. Τέτοιες διαταραχές επηρεάζουν συχνότερα τα παιδιά που τρέφονται με μπιμπερό με παρασκευάσματα με βάση το αγελαδινό γάλα. Αυτό εξηγείται εύκολα από το γεγονός ότι κατά τη σίτιση με ένα μείγμα, το ασβέστιο εισέρχεται στο σώμα με τη μορφή αδιάλυτων αλάτων και αποβάλλεται πολύ γρήγορα.
Ο φώσφορος απορροφάται πολύ λιγότερο καλά με αυξημένη εντερική οξύτητα, καθώς και με περίσσεια ασβεστίου και μαγνησίου στο σώμα.
Αποθήκη ασβεστίου και φωσφόρου:
Μετά την απορρόφηση, το ασβέστιο και ο φώσφορος κατανέμονται σε όλο το σώμα, συμπεριλαμβανομένων των οστών. Εκεί, το ασβέστιο εναποτίθεται με δύο μορφές: τις εναποθέσεις που αφαιρούνται εύκολα και τις δύσκολα αφαιρούμενες. Από εύκολα διαλυτές ενώσεις, το ασβέστιο επιστρέφει εύκολα στο αίμα όταν εμφανίζεται υπασβεστιαιμία ή όταν τα υγρά μέσα στο σώμα είναι πολύ όξινα.
Σπουδαίος! Η αυξημένη οξύτητα του αίματος αναπτύσσεται με παρατεταμένες ασθένειες του παιδιού, για παράδειγμα, με διάρροια. Αυτό οδηγεί σε σημαντική μείωση της περιεκτικότητας σε ασβέστιο και φώσφορο οστικό ιστόμωρό. Χάρη σε αυτή τη διαδικασία στο σώμα, είναι δυνατό να βραχυπρόθεσμους όρουςομαλοποίηση του επιπέδου του pH. Τα αποθέματα των χρησιμοποιημένων μικροστοιχείων πρέπει να αποκατασταθούν με την τροφή του μωρού.
Σε παιδιά που υποφέρουν χρόνιες παθήσεις, στην οποία το επίπεδο του pH στο αίμα διαταράσσεται σημαντικά (ασθένειες γαστρεντερική οδό, νεφρά) αναπτύσσονται πολύ επικίνδυνες παραβιάσεις αυτού του ρυθμιστικού μηχανισμού. Ως αποτέλεσμα, υπάρχουν σοβαρές παραβιάσειςμεταβολισμός φωσφόρου-ασβεστίου, ο οποίος οδηγεί σε σημαντική επιβράδυνση της ανάπτυξης του παιδιού λόγω της υπερβολικής έκπλυσης ασβεστίου και φωσφόρου από τον οστικό ιστό.
Ο μηχανισμός απέκκρισης φωσφόρου και ασβεστίου:
Ο τελικός κρίκος του μεταβολισμού φωσφόρου-ασβεστίου στο σώμα ενός παιδιού είναι τα νεφρά. Φιλτράρουν το αίμα από ζωτικής σημασίας σημαντικά στοιχεία, συμπεριλαμβανομένου του ασβεστίου και του φωσφόρου. Αυτά, ανάλογα με τις ανάγκες του οργανισμού, είτε επιστρέφουν στο αίμα είτε αποβάλλονται από τον οργανισμό με τα ούρα.
Σπουδαίος! Παράγοντες που διασφαλίζουν την ομαλή λειτουργία αυτού του συστήματος είναι η επαρκής ποσότητα βιταμίνης D3 και παραθυρεοειδούς ορμόνης, καθώς και η καλή λειτουργία των νεφρών. Εάν διαταραχθεί ένας από αυτούς τους τρεις παράγοντες, αναπτύσσεται μια αρκετά έντονη διαταραχή στο μεταβολισμό του φωσφόρου και του ασβεστίου.
Στα μικρά παιδιά, οι κύριες εκδηλώσεις τέτοιων διαταραχών είναι η αποσκλήρυνση των ινιακών οστών και η υπερβολική εφίδρωση.
Σχετικά με τη βιταμίνη D:
Υπό την επίδραση των υπεριωδών ακτίνων, η 7-δεϋδροχοληστερόλη που περιέχεται στο ανθρώπινο δέρμα μετατρέπεται στη δραστική της μορφή - χοληκαλσιφερόλη (και εμφανίζεται ένα ελαφρύ έγκαυμα στο δέρμα, το οποίο ονομάζουμε μαύρισμα). Αυτή είναι η καλύτερη μορφή βιταμίνης D3 για τον οργανισμό.
Σπουδαίος! Είναι αδύνατη η τεχνητή αναπαραγωγή της χοληκαλσιφερόλης. Λαμβάνεται ως μέρος πολυβιταμινών ή σε προϊόντα μονοσυστατικών, είναι ανενεργό και εναποτίθεται κυρίως στο λίπος και τον μυϊκό ιστό.
Ένα μέρος της βιταμίνης D3 μεταβολίζεται στο ήπαρ και η περίσσεια της αποβάλλεται από το σώμα με τη χολή ή τα νεφρά. Το άλλο μέρος μεταβολίζεται στα νεφρά. Είναι αυτή η μορφή που είναι ενεργή και έχει άμεση επίδραση στα όργανα που συμμετέχουν στο μεταβολισμό φωσφόρου-ασβεστίου. Ο νεφρικός μεταβολίτης της βιταμίνης D3 είναι υπεύθυνος για τη σωστή απορρόφηση του ασβεστίου και του φωσφόρου και άλλων ουσιών στο έντερο και τη στερέωσή τους στον οστικό ιστό.
Όταν υπάρχει περίσσεια βιταμίνης D3, μέρος της εναποτίθεται στους μύες ενεργή μορφή.
Σπουδαίος! Με σημαντική αύξηση της περιεκτικότητας σε βιταμίνη D3 στο σώμα, αναπτύσσεται παιδική δηλητηρίαση. Υπάρχουν μωρά που εμφανίζουν σημάδια δηλητηρίασης ακόμη και με κανονική ποσότητα βιταμίνης D3. Αυτό οφείλεται στα χαρακτηριστικά και την προδιάθεσή τους. Τέτοια παιδιά χρειάζονται λιγότερη χοληκαλσιφερόλη.
Συμπτώματα διαταραχών του μεταβολισμού φωσφόρου-ασβεστίου:
Ανεξάρτητα από τα αίτια τέτοιων διαταραχών, στο αρχικό στάδιο είναι πρακτικά ασυμπτωματικές.
Τα συμπτώματα των διαταραχών στο μεταβολισμό του φωσφόρου και του ασβεστίου στο σώμα είναι τα εξής:
Αυξημένη εφίδρωση στο πίσω μέρος του κεφαλιού ή σε άλλα μέρη του κεφαλιού. Αυτό είναι το πρώτο σημάδι που μπορεί να υποδεικνύει διαταραχές στο μεταβολισμό του φωσφόρου και του ασβεστίου. Έτσι, το σώμα αρχίζει να απομακρύνει πιο εντατικά τα ιόντα χλωρίου από το σώμα τόσο στα ούρα όσο και στον ιδρώτα, προκειμένου να αντισταθμίσει την ανισορροπία.
Το πίσω μέρος του κεφαλιού του μωρού γίνεται επίπεδο και απαλό στην αφή. Εάν παρατηρηθούν τέτοια συμπτώματα, τότε μπορούμε να μιλήσουμε με σιγουριά για την παρουσία δυσλειτουργίας στο μεταβολισμό του ασβεστίου και του φωσφόρου στο σώμα του μωρού.
Παραμόρφωση των οστών. Κατά κανόνα, αναπτύσσεται εάν δεν έχουν ληφθεί μέτρα για την εξάλειψη των μεταβολικών διαταραχών.
Κατάγματα οστών. Πρόκειται για μια πολύ σοβαρή και επικίνδυνη επιπλοκή της νόσου, η οποία απαιτεί αρκετά μακρά ή δια βίου θεραπεία.
Σημάδια υψηλή περιεκτικότηταβιταμίνη D3 στον οργανισμό:
Έντονη δίψα. Κατά συνέπεια, το παιδί πολύ συχνά ζητά να χρησιμοποιήσει το γιογιό ή να ουρήσει στην πάνα.
- Αυξημένη παραγωγή ούρων.
- Έλλειψη όρεξης
- Αυξημένο άγχος στο μωρό.
- Διαταραχές ύπνου.
- Παλινδρόμηση
- Εμετός
- Μειωμένος μυϊκός τόνος.
- Καμία αύξηση βάρους.
- Κρυφά συμπτώματα: ασβεστοποίηση στα νεφρά, πέτρες στα νεφρά, υψηλή αρτηριακή πίεση.
Διαγνωστικά:
Είναι πολύ σημαντικό ο γιατρός να το προσδιορίσει όσο το δυνατόν νωρίτερα ακριβής λόγοςδιαταραχές του μεταβολισμού φωσφόρου-ασβεστίου σε ένα παιδί. Αυτό θα καταστήσει δυνατή τη συνταγογράφηση έγκαιρης και σωστής θεραπείας.
Κατά τη συλλογή αναμνήσεων, ο γιατρός πρέπει να ρωτήσει τους γονείς τι τρώει το μωρό. Εάν το παιδί θηλάζει, τότε προσδιορίζεται η διατροφή της μητέρας.
Στη συνέχεια, γίνεται σαφές εάν το μωρό έχει προβλήματα με την πεπτική οδό, καθώς αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη απορρόφηση ζωτικών θρεπτικών συστατικών. σημαντικά μικροστοιχεία. Ως αποτέλεσμα, ο σχηματισμός οστών στο μωρό θα διαταραχθεί.
Εκτός από την έρευνα, ο γιατρός συνταγογραφεί μια σειρά από εξετάσεις, μεταξύ των οποίων τα ακόλουθα θεωρούνται πολύ κατατοπιστικά:
Εξετάσεις κοπράνων;
Επιχρίσματα για βακτηριολογική εξέταση.
Ανάλυση ούρων για την ανίχνευση του ασβεστίου που εκκρίνεται από το σώμα. Για αυτή τη δοκιμή, τα ούρα συλλέγονται το πρωί με άδειο στομάχι. Με βάση τα αποτελέσματα αυτής της ανάλυσης, ο γιατρός βγάζει ένα συμπέρασμα σχετικά με την παρουσία υπερασβεστιουρίας, η οποία σχετίζεται με πολύ υψηλή περιεκτικότητα σε βιταμίνη D3 στο σώμα.
Μια εξέταση αίματος, η οποία συνίσταται στον προσδιορισμό των επιπέδων ασβεστίου, φωσφόρου και αλκαλική φωσφατάση- ένα ένζυμο που υποδεικνύει την ανάπτυξη νέων κυττάρων στον οστικό ιστό του μωρού). Χάρη σε αυτή την ανάλυση, είναι επίσης δυνατό να διαπιστωθεί η σωστή λειτουργία του ήπατος και των νεφρών.
Εξετάσεις αίματος και ούρων για να διαπιστωθεί εάν ο ατμός λειτουργεί σωστά θυρεοειδής αδένας;
Προσδιορισμός του επιπέδου της βιταμίνης D3 και των μεταβολιτών της. Αυτή η ανάλυση είναι προαιρετική. Αλλά μπορεί να είναι απαραίτητο εάν δεν είναι δυνατό να προσδιοριστεί η αιτία των διαταραχών στο μεταβολισμό του φωσφόρου-ασβεστίου στο σώμα του παιδιού. Αυτή η ανάλυση είναι πολύ περίπλοκη και απαιτεί εξοπλισμό τελευταίας τεχνολογίας.
Θεραπεία:
Σπουδαίος! Μην δίνετε ποτέ στο μωρό σας κατά βούλησησταγόνες που περιέχουν βιταμίνη D3, αφού η περίσσεια της στον οργανισμό είναι πολύ επικίνδυνη. Οποιαδήποτε θεραπεία πρέπει να συνταγογραφείται μόνο από γιατρό μετά από προκαταρκτική εξέταση.
Οι κύριες κατευθύνσεις θεραπείας για οποιαδήποτε διαταραχή του μεταβολισμού του ασβεστίου και του φωσφόρου είναι οι εξής:
Η σωστή διατροφή. Ανάλογα με το πρόβλημα, ο γιατρός θα συστήσει προϊόντα που θα πρέπει να προτιμηθούν και ποια θα πρέπει να εγκαταλειφθούν ή να περιοριστούν στη χρήση τους.
- Το ασβέστιο βρίσκεται σε μεγάλες ποσότητες στις ακόλουθες τροφές: φρέσκα λαχανικά (παντζάρια, σέλινο, καρότα, αγγούρια), φρούτα και μούρα (φραγκοστάφυλα, σταφύλια, φράουλες, φράουλες, βερίκοκα, κεράσια, κεράσια, κουκουνάρια), ξηροί καρποί, κρέας, συκώτι, θαλασσινά, γαλακτοκομικά προϊόντα.
Ο φώσφορος είναι πλούσιος σε τρόφιμα όπως τυρί, τυρί κότατζ, συκώτι, κρέας, όσπρια, κουνουπίδι, αγγούρια, ξηροί καρποί, αυγά, θαλασσινά
- Επιπρόσθετη πρόσληψη βιταμίνης D3 στη σύνθεση φάρμακα(μονοσυστατικές ή σύνθετες πολυβιταμίνες) με διαπιστωμένη ανεπάρκεια.
- Πρόσθετη λήψη φαρμάκων που περιέχουν ημερήσιες ή αυξημένες δόσεις ασβεστίου και φωσφόρου.
- Μέσα για τη θεραπεία παθολογιών που προκαλούν διαταραχές στο μεταβολισμό φωσφόρου-ασβεστίου στο σώμα του μωρού.
Απαιτήσεις σε βιταμίνη D3:
Η ποσότητα βιταμίνης D που έλαβε η μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ειδικά στο τρίτο τρίμηνο, είναι πολύ σημαντική για ένα μικρό παιδί.
Σπουδαίος! Τα τελειόμηνα υγιή μωρά των οποίων οι μητέρες έλαβαν επαρκείς ποσότητες βιταμίνης D, κατά κανόνα, δεν απαιτούν πρόσθετες ποσότητες από το φαγητό.
Τα μωρά που θηλάζουν πιο συχνά δεν αντιμετωπίζουν προβλήματα ανεπάρκειας ασβεστίου. Εξάλλου, το ασβέστιο που περιέχεται στο μητρικό γάλα απορροφάται καλύτερα από το σώμα ενός νεογέννητου μωρού.
Τα παιδιά που τρέφονται πλήρως ή μερικώς με μπιμπερό λαμβάνουν επιπλέον βιταμίνη D από το γάλα φόρμουλα. Η συγκέντρωσή του σε αυτά είναι συνήθως περίπου 400IU. Δηλαδή ένα λίτρο από το μείγμα περιέχει καθημερινός κανόναςβιταμίνη D
Η βιταμίνη D3, που υπάρχει στο δέρμα του παιδιού, καλύπτει τις ημερήσιες ανάγκες κατά 30%. Σε περιοχές όπου υπάρχει πολύ μεγάλος αριθμός ηλιόλουστων ημερών, είναι δυνατή η κάλυψη έως και 100%.
Σπουδαίος! Είναι επιτακτική ανάγκη να παρακολουθείτε την ποσότητα της βιταμίνης D3 που λαμβάνει το μωρό σας από το φαγητό. Εάν υπάρχει έλλειψη, φροντίστε να την αντισταθμίσετε.
Σπουδαίος! Οι από του στόματος σταγόνες περιέχουν 300 IU βιταμίνης D3.
Φροντίστε την υγεία των παιδιών σας! Είναι οι καλύτεροι!
Όταν μιλάμε για ραχίτιδα, εννοούμε πρώτα από όλα ανεπάρκεια βιταμίνης D (βιταμίνη D-ανεπάρκεια ραχίτιδας). Αυτή η κλασική ραχίτιδα επηρεάζει τα παιδιά τους πρώτους μήνες της ζωής τους ως αποτέλεσμα ελαττωμάτων στη σίτιση και παραβιάσεων της γενικής καθημερινής ρουτίνας.
Η ραχίτιδα ήταν πιο συχνή σε παιδιά που ζούσαν σε κακές συνθήκες διαβίωσης, χωρίς επαρκή καθαρό αέρα και φυσική υπεριώδη ακτινοβολία. Φυσικά, αυτοί οι παράγοντες παίζουν πρωταγωνιστικό ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου. Ωστόσο, τώρα η ραχίτιδα εμφανίζεται πολύ πιο συχνά, σχεδόν σε κάθε δεύτερο παιδί, αφού οι προδιαθεσικοί παράγοντες έχουν γίνει πιο συχνοί: η καθυστέρηση ενδομήτρια ανάπτυξη, ενδομήτρια εμβρυϊκή υποξία και άλλες περιγεννητικές ασθένειες.
Η ραχίτιδα είναι ασθένεια όλου του οργανισμού και συνοδεύεται από σημαντικές αλλαγές σε όλα τα είδη του μεταβολισμού. Ακόμη και οι ήπιες μορφές ραχίτιδας με ανεπαίσθητες εκδηλώσεις αλλάζουν την αντιδραστικότητα του σώματος του παιδιού, μειώνοντας την αντίστασή του. Το εγώ δημιουργεί τις προϋποθέσεις για την εμφάνιση μιας σειράς άλλων ασθενειών, που συχνά εμφανίζονται με διάφορες επιπλοκές. Ως εκ τούτου, η ραχίτιδα είναι ένα λεγόμενο «δυσμενές υπόβαθρο». Η ραχίτιδα με ανεπάρκεια βιταμίνης D συμβάλλει στη σοβαρή πορεία συνοδών ασθενειών, σε επιβράδυνση του ρυθμού σωματικής και νευροψυχικής ανάπτυξης και μπορεί να προκαλέσει μη αναστρέψιμες αλλαγές στα οστά, για παράδειγμα, τα οστά της λεκάνης, που δεν έχει μικρή σημασία στα κορίτσια.
Η κύρια αιτία της ραχίτιδας είναι η ανεπάρκεια ή η υποβιταμίνωση D, η οποία εμφανίζεται σε ένα παιδί ως αποτέλεσμα της διαταραχής της φυσικής σύνθεσης της βιταμίνης D στο δέρμα και της ανεπαρκούς πρόσληψης της με την τροφή. Για τα τελειόμηνα βρέφη που θηλάζουν, η ημερήσια ανάγκη για βιταμίνη D είναι 150-400 IU/ημέρα, για τα πρόωρα βρέφη που τρέφονται με μπιμπερό - 800 IU/ημέρα ή περισσότερο. Οι άμεσες αιτίες της ανεπάρκειας βιταμίνης D είναι ο ανεπαρκής σχηματισμός της στο δέρμα από προβιταμίνη υπό την επίδραση των υπεριωδών ακτίνων. Ο σχηματισμός της βιταμίνης D παρεμποδίζεται από την έκθεση στο διάχυτο φως, τον σκονισμένο αέρα και το υπερβολικό τύλιγμα των παιδιών. Ο δεύτερος σημαντικός παράγοντας δεν είναι ορθολογική διατροφή, μη ισορροπημένη σε ποσότητα πρωτεΐνης, ασβεστίου και φωσφόρου, με περίσσεια λίπους ή κυρίως φυτικά. Η βιταμίνη D βρίσκεται στον κρόκο του αυγού, το βούτυρο, το ψάρι και το συκώτι πουλιών. Υπάρχει λίγο από αυτό στο ανθρώπινο και αγελαδινό γάλα. Αλλά στο ανθρώπινο γάλα είναι σε ενεργή μορφή και απορροφάται πλήρως από το σώμα του παιδιού. Επιπλέον, το μητρικό γάλα περιέχει τη βέλτιστη αναλογία ασβεστίου και φωσφόρου.
Η ραχίτιδα προάγεται από την ταχεία ανάπτυξη, χαρακτηριστική των παιδιών των πρώτων μηνών της ζωής, αλλά ιδιαίτερα των πρόωρων, καθώς και από μακροχρόνιες λοιμώδεις και γαστρεντερικές ασθένειες και από έλλειψη κινητικής και συναισθηματικής δραστηριότητας στα παιδιά.
Στην ανάπτυξη της νόσου, ο πρωταγωνιστικός ρόλος διαδραματίζεται από διαταραχές στο μεταβολισμό φωσφόρου-ασβεστίου, διαταραχές στο σχηματισμό οστών και ασβεστοποίηση που προκαλούνται από ανεπάρκεια βιταμίνης D Οστικές αλλαγές συμβαίνουν σε περιοχές με την πιο έντονη ανάπτυξη.
Η ραχίτιδα μπορεί να είναι δευτερογενής σε ασθένειες του πεπτικού συστήματος που επηρεάζουν την απορρόφηση της βιταμίνης D.
Οι πρώτες εκδηλώσεις εμφανίζονται συνήθως στον 2-3ο μήνα, σε πρόωρα βρέφη - νωρίτερα. Οι πρώιμες εκδηλώσεις σχετίζονται με δυσλειτουργία νευρικό σύστημασε φόντο μειωμένου επιπέδου φωσφόρου (ανησυχία, εφίδρωση, ήπια διεγερσιμότητα ως απόκριση σε ήπια ερεθίσματα, μαλάκωμα των ραμμάτων και των άκρων του fontanel, μυϊκή δυστονία). Μετά από 2-6 εβδομάδες, αρχίζει το ύψος της ραχίτιδας, το οποίο χαρακτηρίζεται από πιο έντονες διαταραχές, το παιδί γίνεται λήθαργο, αδρανές, παρατηρείται μείωση του μυϊκού τόνου, αναπτύσσονται σκελετικές αλλαγές (επιπέδωση του ινίου, αλλαγές στη διαμόρφωση στήθος, εμφανίζονται μετωπιαία και βρεγματικά φυμάτια, πάχυνση στην περιοχή του καρπού). Κατά την εξέταση ενός παιδιού, μπορείτε να δείτε πάχυνση στις πλευρές που μοιάζουν με χάντρες - "ραχιτικά κομπολόγια" στα μπράτσα του παιδιού στην περιοχή των καρπών είναι ορατά πάχυνση των οστών - "ραχιτικά βραχιόλια". των μυών του κοιλιακού τοιχώματος, η κοιλιά αυξάνεται - "κοιλιά βατράχου". Οι ακτινογραφίες δείχνουν απώλεια οστικού ιστού – οστεοπόρωση. Τα επίπεδα ασβεστίου (υπασβεστιαιμία) και φωσφόρου (υποφωσφαταιμία) στο αίμα μειώνονται.
Η θεραπεία πραγματοποιείται με βιταμίνη D για 30-45 ημέρες στο πλαίσιο μιας κατάλληλης για την ηλικία διατροφής και σχήματος, βιταμινοθεραπείας (C, B). Παρέχονται μαθήματα μασάζ, θεραπεία άσκησης, υπεριώδη ακτινοβολία, λουτρά με αλάτι και πεύκο.
Υπό την επίδραση της θεραπείας, η γενική κατάσταση βελτιώνεται, τα νευρολογικά σημάδια εξαλείφονται, ο μειωμένος μυϊκός τόνος (δυστονία) και η σκελετική παραμόρφωση επιμένουν πολύ περισσότερο.
Με τη μικτή και τεχνητή σίτιση είναι απαραίτητη η κατάλληλη διατροφική διόρθωση. Επιπλέον, για τη ραχίτιδα, συνιστάται η εισαγωγή συμπληρωματικών τροφών 1-1,5 μήνα νωρίτερα από ότι για υγιή παιδιά. Οι πρώτες συμπληρωματικές τροφές εισάγονται από 3,5-4 μηνών και πάντα σε μορφή πουρέ λαχανικών με κρόκο? δεύτερη συμπληρωματική τροφή - κουάκερ με ζωμό λαχανικών - από 4,5-5 μήνες. σε 5 μήνες - συκώτι. σε 6-6,5 μήνες - κρέας σε μορφή πουρέ.
Πρόληψη. Από τις πρώτες μέρες της ζωής τα παιδιά χρειάζονται ορθολογική διατροφή και διατροφή, προληπτικά μαθήματα βιταμίνης D 500 IU μία φορά την ημέρα, εξαιρουμένων των καλοκαιρινών μηνών.
Κληρονομικές ασθένειες που μοιάζουν με ραχίτιδα
Οι ασθένειες που μοιάζουν με ραχίτιδα έχουν παρόμοια συμπτώματα με τη ραχίτιδα - μια ομάδα ασθενειών των οποίων τα συμπτώματα είναι παρόμοια με τη ραχίτιδα, αλλά δεν σχετίζονται με την ανεπάρκεια της βιταμίνης D που εισέρχεται στο σώμα.
Αυτές οι ασθένειες περιλαμβάνουν φωσφορικό διαβήτη, υποφωσφατάσια και αχονδροπλασία.
Φωσφορικός διαβήτης
(υποφωσφαιμική ραχίτιδα ανθεκτική στη βιταμίνη D)
Ο φωσφορικός διαβήτης είναι μια κληρονομική ασθένεια, που μεταδίδεται με κυρίαρχο τρόπο που συνδέεται με το χρωμόσωμα Χ, που εκδηλώνεται με σοβαρές διαταραχές στο μεταβολισμό φωσφόρου-ασβεστίου, ο οποίος δεν μπορεί να αποκατασταθεί με τακτικές δόσεις βιταμίνης D. Υπάρχει η υπόθεση ότι η ασθένεια σχετίζεται με παθολογία των ενζύμων που εξασφαλίζουν την απορρόφηση των φωσφορικών αλάτων στα νεφρικά σωληνάρια .
Χαρακτηριστικά εργαστηριακά σημεία αυτής της νόσου είναι η μείωση των φωσφορικών αλάτων στο αίμα με ταυτόχρονη αύξηση των ούρων (4-5 φορές) και η μη μεταβολή των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα.
Ο διαβήτης φωσφορικών έχει παρόμοια χαρακτηριστικά με τη ραχίτιδα λόγω έλλειψης βιταμίνης D, αλλά διαφέρει από αυτόν στο ότι η γενική κατάσταση του παιδιού παραμένει ικανοποιητική. Η ασθένεια επηρεάζει κυρίως τα κάτω άκρα - τα οστά είναι λυγισμένα και οι αρθρώσεις του γόνατος και του αστραγάλου παραμορφώνονται.
Τα σημάδια της νόσου αρχίζουν να εμφανίζονται προς το τέλος του πρώτου έτους της ζωής του, όταν το μωρό αρχίζει να στέκεται και να περπατά, και είναι ευδιάκριτα μετά το δεύτερο έτος της ζωής του.
Εάν η διάγνωση δεν γίνει έγκαιρα και δεν υπάρξει θεραπεία, το παιδί καθίσταται ανάπηρο - δεν μπορεί να κινηθεί.
Μόλις γίνει η διάγνωση, το παιδί υποβάλλεται σε θεραπεία μεγάλες δόσειςβιταμίνη D, αρκετές φορές υψηλότερη από αυτές της κλασικής ραχίτιδας. Καθώς η κατάσταση του παιδιού βελτιώνεται, η δόση μειώνεται σταδιακά. Μεγάλη αξίαέχει επιπλέον πρόσληψη φωσφόρου από τα τρόφιμα και τα φάρμακα.
Ο κίνδυνος να αποκτήσει ξανά παιδί με αυτή την παθολογία είναι 50%.
Σύνδρομο Debre-de-Toni-Fanconi
Το σύνδρομο Debre-de-Toni-Fanconi είναι μια κληρονομική ασθένεια, που επίσης χαρακτηρίζεται από αλλαγές που μοιάζουν με ραχίτιδα, αλλά, σε αντίθεση με τον φωσφορικό διαβήτη, εκδηλώνεται με πιο σοβαρά συμπτώματα - υποσιτισμό, μειωμένη αντίσταση σε λοιμώξεις. Τα σημάδια της νόσου περιλαμβάνουν καθυστέρηση της ανάπτυξης (νανισμός) και αλλαγές στη σύνθεση των ούρων. Είναι χαρακτηριστική η αύξηση των φωσφορικών αλάτων, της γλυκόζης, των αμινοξέων και του ασβεστίου στα ούρα.
Η ασθένεια αρχίζει να εμφανίζεται προς το τέλος του πρώτου έτους της ζωής, όταν το παιδί αρχίζει να στέκεται και να περπατά. Υπάρχει καθυστέρηση στην αύξηση του ύψους και του σωματικού βάρους, σημεία ραχίτιδας και μυϊκή υποτονία, συχνές μολυσματικές ασθένειες.
Η θεραπεία συνίσταται στη συνταγογράφηση υψηλών δόσεων βιταμίνης D και στην αύξηση της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνη στη διατροφή του μωρού. Το παιδί πρέπει να είναι υπό την επίβλεψη παιδίατρου.
Η πρόγνωση μπορεί να είναι δυσμενής - υψηλή θνησιμότητα λόγω οξείας νεφρικής ανεπάρκειας.
Αχονδροπλασία
Η αχονδροπλασία (χονδροδυστροφία, νόσος Parrot-Marie) είναι μια συγγενής γενετικά καθορισμένη ασθένεια που εκδηλώνεται με βλάβη στον ιστό του χόνδρου και οδηγεί σε διάφορα είδηπαραμορφώσεις και βράχυνση των οστών. Η αιτία της νόσου είναι ακόμα ασαφής.
Η ασθένεια εκδηλώνεται ως νανισμός. Μαζί με την καθυστέρηση της ανάπτυξης, παραμορφώσεις σε σχήμα Ο του μηριαίου και οστό της κνήμης(τύπος «βράκα»). Τα οστά είναι πεπλατυσμένα και στριμμένα. Η εμφάνιση του κρανίου είναι χαρακτηριστική: μεγάλο κεφάλι με προεξέχοντες μετωπιαίους και βρεγματικούς φυματισμούς.
Χειρουργική θεραπεία για τη διόρθωση παραμορφώσεων.
Η πρόγνωση για τη λειτουργία είναι συνήθως ευνοϊκή.
Η πρόληψη της νόσου γίνεται μέσω ιατρικής γενετικής συμβουλευτικής.
Υποφωσφατάσια
Η υποφωσφατάση είναι μια σπάνια κληρονομική νόσος, που μεταδίδεται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο, που προκαλείται από την απουσία ή τη μειωμένη δραστηριότητα του ενζύμου της φωσφατάσης.
Μια πρώιμη κακοήθης μορφή μπορεί να ανιχνευθεί ήδη στη νεογνική περίοδο και σε παιδιά ηλικίας κάτω του ενός έτους. Είναι παρόμοιο με τις εκδηλώσεις της κλασικής ραχίτιδας σε αλλαγές στα οστά, παιδικό άγχος, αυξημένη ευαισθησία σε εξωτερικούς ερεθιστικούς παράγοντες, υποτονικότητα του ποντικιού, μειωμένα φωσφορικά άλατα στο αίμα, αλλά διαφέρει σε μια πιο κακοήθη πορεία. Τα οστά του κρανίου γίνονται μαλακά, τα άκρα γίνονται κοντά και παραμορφώνονται. Μπορεί να υπάρχει πυρετός και σπασμοί.
Τα σημάδια της νόσου μερικές φορές εξαφανίζονται αυθόρμητα καθώς το παιδί ωριμάζει. Σε σοβαρές περιπτώσεις, ο θάνατος μπορεί να συμβεί νωρίς από νεφρική ανεπάρκεια.
Η πρόληψη της νόσου γίνεται μέσω ιατρικής γενετικής συμβουλευτικής.
Υπερβιταμίνωση D (δηλητηρίαση από βιταμίνη D, δηλητηρίαση από βιταμίνη D)
Αυτή είναι μια ασθένεια που προκαλείται από αύξηση του ασβεστίου στο αίμα και αλλαγές σε όργανα και ιστούς λόγω υπερβολικής δόσης βιταμίνης D ή ατομικής υπερευαισθησίας σε αυτήν.
Υπερδοσολογία βιταμίνης D μπορεί να προκύψει από τη χρήση ανεξέλεγκτων επαναλαμβανόμενων μαθημάτων βιταμινοθεραπείας, τη χρήση βιταμίνης D το καλοκαίρι σε συνδυασμό με υπεριώδη ακτινοβολία, συμπληρώματα ασβεστίου, κατανάλωση μεγάλων ποσοτήτων αγελαδινού γάλακτος και τυρί κότατζ. Η ανάπτυξη της νόσου διευκολύνεται από την αυξημένη ευαισθησία σε αυτό το φάρμακο ως αποτέλεσμα της πρόληψης της ραχίτιδας στην προγεννητική περίοδο, ειδικά σε συνθήκες εμβρυϊκής υποξίας, μη ισορροπημένη διατροφή της εγκύου με περίσσεια ασβεστίου ή φωσφόρου στα τρόφιμα, ανεπάρκεια πλήρους πρωτεΐνη, βιταμίνες Α, C και ομάδα Β.
Το ασβέστιο εναποτίθεται στα αιμοφόρα αγγεία, προκαλώντας μη αναστρέψιμες αλλαγές στα νεφρά και την καρδιά. Εμφανίζονται αλλαγές στο μεταβολισμό, ανεπάρκεια ανοσίας και τάση για διάφορους τύπους λοιμώξεων.
Η οξεία δηλητηρίαση από τη βιταμίνη D εκδηλώνεται με το σύνδρομο της εντερικής τοξίκωσης ή νευροτοξίκωσης μετά από 2-10 εβδομάδες λήψης βιταμίνης D. Εμφανίζονται άρνηση τροφής, έμετος, απώλεια βάρους, αφυδάτωση και υψηλός πυρετός. Είναι πιθανοί σπασμοί, ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας και διαταραχές του ουροποιητικού συστήματος. Υπάρχει μια απότομη αύξηση του ασβεστίου στο αίμα (υπερασβεστιαιμία), η δοκιμή Sulkovich είναι θετική (καθορίζει το ασβέστιο στα ούρα). Η χρόνια δηλητηρίαση από τη βιταμίνη D εκδηλώνεται στο πλαίσιο 6-8 ή περισσότερων μηνών λήψης βιταμίνης D σε μέτριες δόσεις, αλλά υπερβαίνοντας τη φυσιολογική ανάγκη. Εμφανίζεται ευερεθιστότητα, πρόωρο κλείσιμο της μεγάλης fontanelle και σύντηξη των ραμμάτων του κρανίου, σημεία χρόνια πυελονεφρίτιδα, το παιδί δεν παίρνει βάρος.
Η θεραπεία συνίσταται στη μείωση της δηλητηρίασης, στην αναπλήρωση της ανεπάρκειας υγρών, πρωτεϊνών και αλάτων. Τροφές πλούσιες σε ασβέστιο, όπως το τυρί κότατζ και το αγελαδινό γάλα, αποκλείονται από τη διατροφή. Συνιστάται η λήψη πιάτων λαχανικών, χυμών φρούτων, κατανάλωσης άφθονων υγρών, διαλυμάτων γλυκόζης-αλατόνερου, διαλύματος χλωριούχου αμμωνίου 3%, που προάγει την απέκκριση ασβεστίου στα ούρα, αλκαλικά μεταλλικά νερά, βιταμινοθεραπεία (C, A και ομάδα Β ).
Με την έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση είναι σχετικά ευνοϊκή.
Το 99% του ασβεστίου και περισσότερο από το 80% του φωσφόρου βρίσκονται στο σώμα ως κρυσταλλικός υδροξυαπατίτης στα οστά. Τα οστά αποτελούνται από μήτρες που αποτελούνται από ινίδια κολλαγόνου και αλεσμένη ουσία (που περιέχουν βλεννοπρωτεΐνες και θειική χονδροϊτίνη, στις οποίες οι κρύσταλλοι απατίτη βρίσκονται προς την κατεύθυνση των ινιδίων. Μερικά από τα ιόντα ασβεστίου και φωσφόρου συνδέονται ασθενώς και ανταλλάσσονται σχετικά εύκολα με τα αντίστοιχα ιόντα του εξωκυττάριου υγρού.
Παρά το γεγονός ότι το εξωκυττάριο υγρό περιέχει μόνο ένα μικρό μέρος του συνολικού ασβεστίου, αυτό φυσιολογική σημασίαμεγάλη: το ασβέστιο παίζει ρόλο στη διαπερατότητα της μεμβράνης, την αγωγιμότητα νευρική ώθηση, στη μυϊκή διέγερση, στις διαδικασίες πήξης του αίματος. Τα φωσφορικά άλατα που βρίσκονται σε οργανική σύνδεση με τις πρωτεΐνες είναι δομικά στοιχείακύτταρα, συμμετέχουν σε μηχανισμούς μεταφοράς, στη δραστηριότητα των ενζύμων, σε διαδικασίες ανταλλαγής ενέργειας, στη μεταφορά γενετικών πληροφοριών. Τα ανόργανα φωσφορικά άλατα είναι σημαντικά για τις διαδικασίες οστεοποίησης, καθώς και για τη νεφρική απέκκριση των ιόντων Η+, δηλαδή στη ρύθμιση της οξεοβασικής ισορροπίας των σωματικών υγρών.
Ομοιόσταση ασβεστίου και φωσφόρου. Οι συγκεντρώσεις ασβεστίου στο πλάσμα είναι από τις πιο προσεκτικά διατηρούμενες σταθερές σώματος: οι αποκλίσεις από τη μέση τιμή - 10 mg% - δεν υπερβαίνουν το 1 mg%. Περισσότερο από το μισό του ασβεστίου στο αίμα έχει τη μορφή ιόντων, περίπου το 1/3 συνδέεται με την πρωτεΐνη και μια μικρή ποσότητα βρίσκεται σε σύμπλοκα άλατα. Η περιεκτικότητα σε ανόργανο φώσφορο στο σώμα ενός αναπτυσσόμενου παιδιού είναι ελαφρώς υψηλότερη από ό,τι στο σώμα ενός ενήλικα. Σε ένα παιδί, η συγκέντρωση του φωσφόρου κυμαίνεται γύρω στα 5 mg%.
Παραθυρεοειδική ορμόνη και βιταμίνη D, που συντίθενται σε θυρεοειδής αδέναςκαλσιτονίνη και οστά. Τα ιόντα Ca και HPO4 εισέρχονται στα οστά και μπορούν να κινητοποιηθούν από εκεί ανάλογα με τις ανάγκες σε οποιαδήποτε ηλικία.
Το επίπεδο του ασβεστίου στο πλάσμα επηρεάζεται σημαντικά από την ποσότητα της εντερικής απορρόφησης που αντιστοιχεί στην ενδογενή ζήτηση και όχι από την ποσότητα της νεφρικής απέκκρισης, η οποία υγιές άτομοσχεδόν σταθερό. Έχει διαπιστωθεί ότι η βιταμίνη D3 (χοληκαλική-σιφερόλη) που παρέχεται με την τροφή υφίσταται διαδοχικές μετατροπές στο σώμα. Το πρώτο βήμα είναι η υδροξυλίωση της βιταμίνης D στον άνθρακα 25, με αποτέλεσμα το σχηματισμό της 25-υδροξυχοληκαλσιφερόλης, η οποία επαναϋδροξυλιώνεται στον άνθρακα 1 στα νεφρά. Έχει διαπιστωθεί ότι η 1,25-διυδροξυβιταμίνη D, που σχηματίζεται ως αποτέλεσμα αυτών των μετασχηματισμών, έχει τις ιδιότητες μιας ορμόνης, καθώς αυτή η ένωση επηρεάζει άμεσα τη γενετική συσκευή των εντερικών και νεφρικών κυττάρων, διεγείροντας τη σύνθεση μιας συγκεκριμένης πρωτεΐνης που εξασφαλίζει ενεργή μεταφορά ασβεστίου.
Σε ένα ταχέως αναπτυσσόμενο σώμα, σύμφωνα με τις κολοσσιαίες ανάγκες ανάπτυξης των οστών, ένα πολύ μεγαλύτερο μέρος του ασβεστίου που εισέρχεται στο σώμα απορροφάται και συγκρατείται από ό,τι στο σώμα ενός ενήλικα. Με ανεπάρκεια βιταμίνης D και υψηλή περιεκτικότητα σε φώσφορο στα τρόφιμα, η απορρόφηση ασβεστίου μειώνεται. Η παραθυρεοειδική ορμόνη έχει σχετικά αργή δράση, η καλσιτονίνη κινητοποιείται πολύ γρήγορα: λόγω της επιρροής της, η συγκέντρωση του Ca μειώνεται, αντισταθμίζοντας έτσι την επίδραση της παραθυρεοειδούς ορμόνης, η οποία αυξάνει το επίπεδο του Ca.
Το επίπεδο του φωσφόρου στο αίμα επηρεάζεται περισσότερο από την ποσότητα της νεφρικής απέκκρισης παρά από την ποσότητα της εντερικής απορρόφησης. Το τελευταίο εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το μέγεθος της απορρόφησης Ca. Με σημαντική πρόσληψη ασβεστίου ή με μειωμένη απορρόφηση λόγω έλλειψης βιταμίνης D, σχηματίζονται κακώς διαλυτά φωσφορικά ασβέστιο στο έντερο, γεγονός που μειώνει την απορρόφηση του φωσφόρου.
Εάν η σπειραματική διήθηση είναι φυσιολογική, τότε η νεφρική απέκκριση του φωσφόρου εξαρτάται από την ποσότητα της σωληναριακής επαναρρόφησης.
Η σωληναριακή επαναρρόφηση, με άλλα λόγια, η ποσότητα της απέκκρισης του φωσφόρου καθορίζεται από τη μέγιστη ικανότητα επαναρρόφησης σωληναριών (TtR) και την ποσότητα έκκρισης παραθυρεοειδικής ορμόνης. Με αυξημένη πρόσληψη φωσφόρου, το ΤΤΡ επιτυγχάνεται γρήγορα και το μεγαλύτερο μέρος του προσλαμβανόμενου φωσφόρου απελευθερώνεται. Αυτή η διαδικασία ρυθμίζει το ανώτερο όριο περιεκτικότητας σε φώσφορο. Ωστόσο, με απότομη μείωση της σπειραματικής διήθησης, η συγκέντρωση του φωσφόρου στο αίμα αυξάνεται. Η παραθυρεοειδική ορμόνη αυξάνει τη νεφρική απέκκριση του φωσφόρου και η απουσία του τον αποδυναμώνει. Αν και ο φώσφορος μπορεί επίσης να κινητοποιηθεί από τα οστά μαζί με το ασβέστιο υπό την επίδραση της παραθυρεοειδούς ορμόνης, η νεφρική επίδραση αυτής της ορμόνης είναι πιο έντονη - αυξάνοντας την απέκκριση του φωσφόρου. Επομένως, με τον υπερπαραθυρεοειδισμό, μαζί με την υπερασβεστιαιμία, ανιχνεύεται επίσης υποφωσφαταιμία και με τον υποπαραθυρεοειδισμό, μαζί με την υπερφωσφαταιμία, αναπτύσσεται υπασβεστιαιμία. Στο παθολογικές καταστάσειςΟι αλλαγές στις συγκεντρώσεις ασβεστίου και φωσφόρου είναι συνήθως αντίθετης φύσης.
Πλέον σημαντικό ρόλοΗ βιταμίνη D σε αυτές τις διαδικασίες ενισχύει την εντερική απορρόφηση ασβεστίου και φωσφόρου, παρέχοντας έτσι τις ουσίες που είναι απαραίτητες για την ανάπτυξη των οστών. Η παραθυρεοειδική ορμόνη και η βιταμίνη D έχουν αντίθετα αποτελέσματα στα επίπεδα ασβεστίου των οστών.
Μια εκτίμηση της ποσότητας της νεφρικής απέκκρισης ασβεστίου μπορεί να γίνει με βάση ένα βολικό κλινική πρακτικήΗμιποσοτική δοκιμή Sulkovich: το αντιδραστήριο παρασκευάζεται με διάλυση 2,5 g οξαλικού οξέος και οξαλικού αμμωνίου και 5 ml οξικού οξέος σε 150 ml νερού. Ένα μέρος του αντιδραστηρίου αναμιγνύεται με 2 μέρη ούρων. Με την υπερασβεστιουρία, εμφανίζεται αμέσως σοβαρή θολότητα ή ίζημα. Με κανονική απέκκριση ασβεστίου, εμφανίζεται ελαφρά θολότητα μετά από 1-2 λεπτά. Με την υπασβεστιουρία, το τεστ Sulkovich είναι αρνητικό.
Γυναικείο περιοδικό www.
Κεφάλαιο V. Ραχίτιδα, διαταραχή μεταβολισμού φωσφόρου-ασβεστίου
RICKHS (R).Επί του παρόντος, το P νοείται ως παραβίαση της ανοργανοποίησης του αναπτυσσόμενου οστού, που προκαλείται από μια προσωρινή ασυμφωνία μεταξύ των αναγκών ενός αναπτυσσόμενου οργάνουίσμα σε φωσφορικά άλατα και ασβέστιο και ανεπάρκεια συστημάτων που εξασφαλίζουν την παράδοσή τους στον οργανισμό του παιδιού. Το P είναι το περισσότερο συχνή ασθένειασχετίζεται με διαταραχές της ομοιόστασης φωσφόρου-ασβεστίου σε παιδιά 1 έτους ζωής. Το P και η υποβιταμίνωση D είναι διφορούμενες έννοιες!
ΣΕ Διεθνής ταξινόμησηασθένειες της 10ης αναθεώρησης (ICD-10) Το P περιλαμβάνεται στην ενότητα παθήσεων ενδοκρινικό σύστημακαι μεταβολισμού (κωδικός Ε55.0). Ταυτόχρονα, δεν αμφισβητείται η σημασία της υποβιταμίνωσης D στην ανάπτυξή της.
Η ανάπτυξη οστικών σημείων του P στα μικρά παιδιά οφείλεται σε ταχείς ρυθμούς ανάπτυξης, υψηλούς ρυθμούς σκελετικής μοντελοποίησης και ανεπάρκεια φωσφορικών αλάτων και ασβεστίου στο αναπτυσσόμενο σώμα με ατελείς τρόπους μεταφοράς, μεταβολισμού και χρησιμοποίησής τους (ετεροχρονία ωρίμανσης). Επομένως, επί του παρόντος το P ταξινομείται ως οριακή κατάσταση.
Επιδημιολογία.Η συχνότητα του R στα παιδιά παραμένει μη μελετημένη λόγω αλλαγών στις ιδέες για τη φύση αυτής της παθολογίας. Κατά τη μελέτη του επιπέδου της καλσιτριόλης σε παιδιά με κλινική P, ανιχνεύθηκε μείωση του επιπέδου της βιταμίνης D στο αίμα μόνο στο 7,5% των εξεταζόμενων παιδιών. Σύμφωνα με τους σύγχρονους συγγραφείς, το P εμφανίζεται σε μικρά παιδιά με συχνότητα από 1,6 έως 35%.
Παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη του P:
1. Υψηλά ποσοστά ανάπτυξης και ανάπτυξης των παιδιών, αυξημένη ανάγκη για μεταλλικά συστατικά (ειδικά σε πρόωρα βρέφη).
2. Ανεπάρκεια ασβεστίου και φωσφορικών αλάτων στα τρόφιμα.
3. Διαταραγμένη απορρόφηση ασβεστίου και φωσφορικών αλάτων στα έντερα, αυξημένη έκκρισηστα ούρα ή παραβίαση της χρήσης τους στα οστά.
4. Μείωση των επιπέδων ασβεστίου και φωσφορικών αλάτων στο αίμα κατά τη διάρκεια παρατεταμένης αλκάλωσης, ανισορροπία ψευδαργύρου, μαγνησίου, στροντίου, αλουμινίου, για διάφορους λόγους.
5. Εξωγενής και ενδογενής ανεπάρκεια βιταμίνης D.
6. Μειωμένο φορτίο κινητήρα και υποστήριξης.
7. Παραβίαση της φυσιολογικής αναλογίας οστεοτροπικών ορμονών - παραθυρεοειδούς ορμόνης και καλσιτονίνης.
Αιτιολογία
Ο μεταβολισμός φωσφόρου-ασβεστίου στο σώμα καθορίζεται από:
1. Απορρόφηση φωσφόρου και ασβεστίου στο έντερο.
2. Η ανταλλαγή τους μεταξύ αίματος και οστικού ιστού.
3. απελευθέρωση ασβεστίου και φωσφόρου από τον οργανισμό - επαναρρόφηση στα νεφρικά σωληνάρια.
Όλοι οι παράγοντες που οδηγούν σε διαταραχή του μεταβολισμού του ασβεστίου αντισταθμίζονται εν μέρει από την έκπλυση του ασβεστίου από τα οστά στο αίμα, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη οστεομαλακίας ή οστεοπόρωσης.
Η ημερήσια απαίτηση σε ασβέστιο για τα βρέφη είναι 50 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους. Η πιο σημαντική πηγή ασβεστίου είναι τα γαλακτοκομικά προϊόντα. Η απορρόφηση του ασβεστίου στο έντερο εξαρτάται όχι μόνο από την ποσότητα του στα τρόφιμα, αλλά και από τη διαλυτότητά του, την αναλογία με τον φώσφορο (βέλτιστη 2:1), την παρουσία χολικών αλάτων, το επίπεδο pH (το πιο έντονο αλκαλική αντίδραση, τόσο χειρότερη είναι η απορρόφηση). Ο κύριος ρυθμιστής της απορρόφησης του ασβεστίου είναι η βιταμίνη D.
Ο κύριος όγκος (πάνω από 90%) του ασβεστίου και το 70% του φωσφόρου βρίσκεται στα οστά με τη μορφή ανόργανων αλάτων. Καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής, ο οστικός ιστός βρίσκεται σε μια συνεχή διαδικασία δημιουργίας και καταστροφής, που προκαλείται από την αλληλεπίδραση τριών τύπων κυττάρων: οστεοβλάστες, οστεοκύτταρα και οστεοκλάστες. Τα οστά συμμετέχουν ενεργά στη ρύθμιση του μεταβολισμού του ασβεστίου και του φωσφόρου, διατηρώντας σταθερά τα επίπεδά τους στο αίμα. Με μείωση του επιπέδου ασβεστίου και φωσφόρου στο αίμα (το προϊόν Ca × P είναι σταθερή τιμή και ίσο με 4,5-5,0), αναπτύσσεται οστική απορρόφηση λόγω της ενεργοποίησης της δράσης των οστεοκλαστών, η οποία αυξάνει τη ροή αυτών ιόντα στο αίμα. Όταν αυτός ο συντελεστής αυξάνεται, εμφανίζεται υπερβολική εναπόθεση αλάτων στο οστό.
Η απέκκριση ασβεστίου και φωσφόρου από τα νεφρά είναι παράλληλη με την περιεκτικότητά τους στο αίμα. Με κανονική περιεκτικότητα σε ασβέστιο, η απέκκρισή του στα ούρα είναι ασήμαντη με την υπασβεστιαιμία, αυτή η ποσότητα μειώνεται απότομα και αυξάνει την περιεκτικότητα σε ασβέστιο στα ούρα.
Οι κύριοι ρυθμιστές του μεταβολισμού φωσφόρου-ασβεστίου, μαζί με βιταμίνη Dεκτάριο παραθυρεοειδική ορμόνη (PG) και καλσιτονίνη (CT)– θυρεοειδική ορμόνη.
Η ονομασία «βιταμίνη D» αναφέρεται σε μια ομάδα ουσιών (περίπου 10) που περιέχονται σε τρόφιμα φυτικής και ζωικής προέλευσης που έχουν επίδραση στον μεταβολισμό φωσφόρου-ασβεστίου. Τα πιο δραστικά από αυτά είναι η εργοκαλσιφερόλη (βιταμίνη D 2) και χοληκαλσιφερόλη (βιταμίνη D 3). Η εργοκαλσιφερόλη βρίσκεται σε μικρές ποσότητες σε φυτικό λάδι, φύτρα σίτου? χοληκαλσιφερόλη – σε ιχθυέλαιο, γάλα, βούτυρο, αυγά. Οι φυσιολογικές ημερήσιες ανάγκες σε βιταμίνη D είναι αρκετά σταθερές και ανέρχονται σε 400-500 IU. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και της γαλουχίας μητρικό γάλααυξάνεται κατά 1,5, το πολύ 2 φορές.
Ρύζι. 1.19.Σχέδιο ρύθμισης του μεταβολισμού φωσφόρου-ασβεστίου στο σώμα
Κανονική υποστήριξηΗ παροχή βιταμίνης D του οργανισμού συνδέεται όχι μόνο με την πρόσληψή της από τις τροφές, αλλά και με τον σχηματισμό της στο δέρμα υπό την επίδραση των ακτίνων UV. Σε αυτή την περίπτωση, η εργοκαλσιφερόλη σχηματίζεται από την εργοστερόλη (πρόδρομος της βιταμίνης D 2) και η χοληκαλσιφερόλη σχηματίζεται από την 7-δεϋδροχοληστερόλη (πρόδρομος της βιταμίνης D 3).
Ρύζι. 1.20.Βιομετατροπή της βιταμίνης D
Με επαρκή ηλιοφάνεια (αρκεί η 10λεπτη ακτινοβόληση των χεριών), το δέρμα συντίθεται απαραίτητο για το σώμαποσότητα βιταμίνης D. Σε περίπτωση ανεπαρκούς φυσικής ηλιακής ακτινοβολίας: κλιματικά και γεωγραφικά χαρακτηριστικά, συνθήκες διαβίωσης ( εξοχήή βιομηχανική πόλη), οικιακούς παράγοντες, εποχή του χρόνου κ.λπ. η ποσότητα βιταμίνης D που λείπει πρέπει να προέρχεται από τα τρόφιμα ή με τη μορφή φαρμάκων. Στις έγκυες γυναίκες, η βιταμίνη D εναποτίθεται στον πλακούντα, ο οποίος παρέχει στο νεογνό αντιραχιτικές ουσίες για κάποιο διάστημα μετά τη γέννηση.
Οι βιταμίνες D 2 και D 3 έχουν πολύ λίγες βιολογική δραστηριότητα. Φυσιολογική δράσηστα όργανα-στόχους (έντερα, οστά, νεφρούς) πραγματοποιείται από τους μεταβολίτες τους που σχηματίζονται στο ήπαρ και τους νεφρούς ως αποτέλεσμα της ενζυματικής υδροξυλίωσης. Στο ήπαρ, υπό την επίδραση της υδροξυλάσης, σχηματίζεται η 25-υδροξυχοληκαλσιφερόλη 25(ΟΗ)D3-καλσιδιερόλη. Στα νεφρά, ως αποτέλεσμα άλλης υδροξυλίωσης, συντίθεται διυδροξυχοληκαλσιφερόλη - 1,25-(OH) 2 D 3 -καλσιτριερόλη, η οποία είναι ο πιο ενεργός μεταβολίτης της βιταμίνης D. Εκτός από αυτούς τους δύο κύριους μεταβολίτες, άλλες βιταμίνη D 3 ενώσεις συντίθενται στο σώμα - 24,25(OH) 2 D 3 , 25,26 (OH) 2 D 3 , 21,25 (OH) 2 D 3 , η επίδραση των οποίων δεν έχει μελετηθεί επαρκώς.
Η κύρια φυσιολογική λειτουργία της βιταμίνης D (δηλαδή των ενεργών μεταβολιτών της) στον οργανισμό είναι η ρύθμιση και η διατήρηση της ομοιόστασης φωσφόρου-ασβεστίου στον οργανισμό στο απαιτούμενο επίπεδο. Αυτό επιτυγχάνεται μέσω της επιρροής του στην απορρόφηση του ασβεστίου στο έντερο, της εναπόθεσης των αλάτων του στα οστά (ανοργανοποίηση των οστών) και της επαναρρόφησης του ασβεστίου και του φωσφόρου στα νεφρικά σωληνάρια.
Ο μηχανισμός απορρόφησης του ασβεστίου στο έντερο σχετίζεται με τη σύνθεση της πρωτεΐνης που δεσμεύει το ασβέστιο (CBP) από τα εντεροκύτταρα. Η σύνθεση του BSC επάγεται από την καλσιτριόλη μέσω της γενετικής συσκευής των κυττάρων, δηλ. Ο μηχανισμός δράσης του 1,25(OH) 2 D 3 είναι παρόμοιος με τις ορμόνες.
Σε καταστάσεις υπασβεστιαιμίας, η βιταμίνη D αυξάνει προσωρινά την οστική απορρόφηση, ενισχύει την απορρόφηση του ασβεστίου στο έντερο και την επαναρρόφησή του στα νεφρά, αυξάνοντας έτσι το επίπεδο ασβεστίου στο αίμα. Στη φυσιολογική ασβεστιαιμία, ενεργοποιεί τη δραστηριότητα των οστεοβλαστών, μειώνει την οστική απορρόφηση και το πορώδες του φλοιού του.
ΣΕ τα τελευταία χρόνιαΈχει αποδειχθεί ότι τα κύτταρα πολλών οργάνων έχουν υποδοχείς για την καλσιτριόλη, η οποία συμμετέχει έτσι στην καθολική ρύθμιση των ενδοκυτταρικών ενζυμικών συστημάτων. Η ενεργοποίηση των αντίστοιχων υποδοχέων μέσω της αδενυλικής κυκλάσης και της c-AMP κινητοποιεί το ασβέστιο και τη σύνδεσή του με την πρωτεΐνη καλμοδουλίνη, η οποία προάγει τη μετάδοση σήματος και ενισχύει τη λειτουργία του κυττάρου και κατά συνέπεια ολόκληρου του οργάνου.
Η βιταμίνη D διεγείρει την αντίδραση πυροσταφυλικού-κιτρικού στον κύκλο του Krebs, έχει ανοσοτροποποιητική δράση, ρυθμίζει το επίπεδο έκκρισης θυρεοειδοτρόπος ορμόνηςΗ υπόφυση, άμεσα ή έμμεσα (μέσω ασβεστιαιμίας) επηρεάζει την παραγωγή ινσουλίνης από το πάγκρεας.
Ο δεύτερος σημαντικότερος ρυθμιστής του μεταβολισμού φωσφόρου-ασβεστίου είναι παραθυρεοειδική ορμόνη (PG). Η παραγωγή αυτής της ορμόνης από τους παραθυρεοειδείς αδένες αυξάνεται παρουσία υπασβεστιαιμίας και ιδιαίτερα όταν μειώνεται η συγκέντρωση του ιονισμένου ασβεστίου στο πλάσμα και στο εξωκυττάριο υγρό. Τα κύρια όργανα-στόχοι για την παραθυρεοειδική ορμόνη είναι τα νεφρά, τα οστά και, σε μικρότερο βαθμό, η γαστρεντερική οδός.
Η επίδραση της παραθυρεοειδούς ορμόνης στα νεφρά εκδηλώνεται με αύξηση της επαναρρόφησης ασβεστίου και μαγνησίου. Ταυτόχρονα, η επαναρρόφηση του φωσφόρου μειώνεται, οδηγώντας σε υπερφωσφατουρία και υποφωσφαταιμία. Πιστεύεται επίσης ότι η παραθυρεοειδική ορμόνη αυξάνει την ικανότητα των νεφρών να σχηματίζουν καλσιτριόλη, ενισχύοντας έτσι την απορρόφηση του ασβεστίου στα έντερα.
Στον οστικό ιστό, υπό την επίδραση της παραθυρεοειδούς ορμόνης, το ασβέστιο από τους απατίτες των οστών μετατρέπεται σε διαλυτή μορφή, λόγω της οποίας κινητοποιείται και απελευθερώνεται στο αίμα, η οποία συνοδεύεται από ανάπτυξη οστεομαλακίας και ακόμη και οστεοπόρωσης. Έτσι, η παραθυρεοειδική ορμόνη είναι η κύρια ορμόνη που συντηρεί το ασβέστιο. Πραγματοποιεί ταχεία ρύθμιση της ομοιόστασης του ασβεστίου, συνεχή ρύθμιση του μεταβολισμού του ασβεστίου - συνάρτηση της βιταμίνης D και των μεταβολιτών της. Ο σχηματισμός PG διεγείρεται από υπασβεστιαιμία, όταν υψηλό επίπεδοασβεστίου στο αίμα, η παραγωγή του μειώνεται.
Ο τρίτος ρυθμιστής του μεταβολισμού του ασβεστίου είναι καλσιτονίνη (CT)- μια ορμόνη που παράγεται από τα C-κύτταρα της παραθυλακικής συσκευής του θυρεοειδούς αδένα. Όσον αφορά την επίδρασή του στην ομοιόσταση του ασβεστίου, είναι ανταγωνιστής της παραθυρεοειδικής ορμόνης. Η έκκρισή του αυξάνεται όταν αυξάνεται το επίπεδο του ασβεστίου στο αίμα και μειώνεται όταν μειώνεται. Δίαιτα με ένας μεγάλος αριθμόςΤο ασβέστιο στα τρόφιμα διεγείρει επίσης την έκκριση καλσιτονίνης. Αυτή η επίδραση προκαλείται από τη γλυκαγόνη, η οποία είναι επομένως ένας βιοχημικός ενεργοποιητής της παραγωγής CT. Η καλσιτονίνη προστατεύει τον οργανισμό από υπερασβεστιαιμικές καταστάσεις, μειώνει τον αριθμό και τη δραστηριότητα των οστεοκλαστών, μειώνει την οστική απορρόφηση, ενισχύει την εναπόθεση ασβεστίου στα οστά, εμποδίζει την ανάπτυξη οστεομαλακίας και οστεοπόρωσης και ενεργοποιεί την απέκκρισή του στα ούρα. Υποτίθεται ότι υπάρχει ανασταλτική επίδραση της αξονικής τομογραφίας στον σχηματισμό καλσιτριόλης στους νεφρούς.
Η ομοιόσταση φωσφόρου-ασβεστίου, εκτός από τους τρεις που περιγράφηκαν παραπάνω (βιταμίνη D, παραθυρεοειδική ορμόνη, καλσιτονίνη), επηρεάζεται από πολλούς άλλους παράγοντες. Τα μικροστοιχεία Mg, Al είναι ανταγωνιστές του ασβεστίου στη διαδικασία απορρόφησης. Τα Ba, Pb, Sr και Si μπορούν να το αντικαταστήσουν σε άλατα που βρίσκονται στον οστικό ιστό. θυρεοειδικές ορμόνες, αυξητική ορμόνη, τα ανδρογόνα ενεργοποιούν την εναπόθεση ασβεστίου στα οστά, μειώνουν την περιεκτικότητά του στο αίμα, τα γλυκοκορτικοειδή συμβάλλουν στην ανάπτυξη οστεοπόρωσης και την έκπλυση του ασβεστίου στο αίμα. Η βιταμίνη Α είναι ανταγωνιστής της βιταμίνης D κατά την απορρόφηση στο έντερο. Ωστόσο αρνητικό αντίκτυποΑυτοί και πολλοί άλλοι παράγοντες στην ομοιόσταση φωσφόρου-ασβεστίου εκδηλώνονται, κατά κανόνα, με σημαντικές αποκλίσεις στην περιεκτικότητα αυτών των ουσιών στο σώμα. Η ρύθμιση του μεταβολισμού φωσφόρου-ασβεστίου στον οργανισμό παρουσιάζεται στο Σχ. 1.19.
Παθογένεση
Οι κύριοι μηχανισμοί παθογένεσης του P είναι:
1. Διαταραχή της απορρόφησης ασβεστίου και φωσφορικών αλάτων στο έντερο, αυξημένη απέκκριση στα ούρα ή μειωμένη χρησιμοποίησή τους στα οστά.
2. Μειωμένα επίπεδα ασβεστίου και φωσφορικών αλάτων στο αίμα και εξασθενημένη μεταλλοποίηση των οστών. Αυτό διευκολύνεται από: παρατεταμένη αλκάλωση, ανεπάρκεια ψευδαργύρου, μαγνησίου, στροντίου, αλουμινίου.
3. Παραβίαση της φυσιολογικής αναλογίας οστεοτροπικών ορμονών - παραθυρεοειδούς ορμόνης και καλσιτονίνης.
4. Εξω- και ενδογενής ανεπάρκεια βιταμίνης D, καθώς και άλλα χαμηλό επίπεδομεταβολίτης της βιταμίνης D. Αυτό διευκολύνεται από: ασθένειες των νεφρών, του ήπατος, των εντέρων και διατροφικά ελαττώματα.
Οι διαταραχές του μεταβολισμού φωσφόρου-ασβεστίου στα μικρά παιδιά εκδηλώνονται συχνότερα ως υπασβεστιαιμία ποικίλης προέλευσηςμε κλινικές εκδηλώσεις από το μυοσκελετικό σύστημα. Η πιο κοινή ασθένεια είναι η R. Η αιτία της υπασβεστιαιμίας μπορεί να είναι η ανεπάρκεια βιταμίνης D και οι διαταραχές του μεταβολισμού της, που προκαλούνται από την προσωρινή ανωριμότητα των ενζυμικών συστημάτων των οργάνων (νεφρά, ήπαρ) που ρυθμίζουν αυτή τη διαδικασία. Λιγότερο συχνές είναι οι πρωτογενείς γενετικά καθορισμένες παθήσεις των νεφρών, του γαστρεντερικού σωλήνα,, παραθυρεοειδείς αδένεςσκελετικό σύστημα
, που συνοδεύεται από διαταραχές της ομοιόστασης φωσφόρου-ασβεστίου με παρόμοια κλινική εικόνα.Ταξινόμηση
(βλ. πίνακα 1.40).Τραπέζι 1,40.
Ταξινόμηση της ραχίτιδας Ερευνα:γενική ανάλυση
αίματος και ούρων, αλκαλική φωσφατάση αίματος, ασβέστιο και φώσφορο αίματος, ακτινογραφία οστών.Κλινική. Επί του παρόντος πιστεύεται ότι τα παιδιά με Π Ι βαθμός
Μόνο η παρουσία αλλαγών στα οστά είναι υποχρεωτική. ΟΤΙ. οι νευρολογικές αλλαγές που περιγράφηκαν προηγουμένως για αυτή τη σοβαρότητα της ραχίτιδας δεν ισχύουν για το P. P II βαθμός Χαρακτηρίζεται από έντονες αλλαγές στα οστά: μετωπιαίοι και βρεγματικοί φυμάτιοι, ροζάριο, παραμόρφωση του θώρακα, συχνά παραμόρφωση βλεννογόνου των άκρων. Ακτινολογικά σημειώνεται επέκταση των μεταφύσεων των σωληνοειδών οστών και κυπελλοειδής παραμόρφωσή τους.
Για P III βαθμός Χαρακτηρίζεται από μεγάλες παραμορφώσεις του κρανίου, του θώρακα, των κάτω άκρων και καθυστερημένη ανάπτυξη στατικών λειτουργιών. Επιπλέον προσδιορίζονται τα εξής: δύσπνοια, ταχυκαρδία, διόγκωση του ήπατος.
Τα αρχικά σημάδια του Π– μαλάκωμα των άκρων της μεγάλης fontanelle, craniotabes. Ερώτηση για το λεγόμενο αρχικά σημάδιαΤο R με τη μορφή εφίδρωσης, άγχους, τρόμου κ.λπ. δεν έχει επιλυθεί πλήρως.
Υψηλή περίοδος– σημεία οστεομαλακίας των οστών ή οστεοειδούς υπερπλασίας, οστεοπόρωση. Οι πιο έντονες κλινικές και ακτινολογικές αλλαγές συμπίπτουν με σοβαρή υποφωσφαταιμία.
Περίοδος ανάρρωσης – αντίστροφη ανάπτυξηκλινική R. Pri εξέταση με ακτίνες ΧΕμφανίζεται μια σαφής γραμμή ασβεστοποίησης στη μεταφυσιακή ζώνη, τα επίπεδα φωσφορικών αλάτων ομαλοποιούνται, παραμένει ελαφρά υπασβεστιαιμία και μέτρια αύξηση στα επίπεδα της αλκαλικής φωσφατάσης.
Τρέχον Π– οξεία και υποξεία,Στο οξεία πορείακυριαρχούν οι εκδηλώσεις οστεομαλακίας και στην υποξεία πορεία - οστεοειδής υπερπλασία. Εκδηλώσεις οστεομαλακίας είναι: μαλάκωμα των άκρων της μεγάλης fontanel, κρανιοτάμπες, ραχιτική κύφωση, καμπυλότητα των άκρων, ραχιτική παραμόρφωση του θώρακα.
Τα σημάδια της οστεοειδούς υπερπλασίας περιλαμβάνουν: ραχιτικό ροζάριο, μετωπιαίο και ινιακές προεξοχές, «χορδές από μαργαριτάρια», κ.λπ.
Διάγνωση.ΣΕ ρύθμιση εξωτερικών ασθενώνΟι κλινικές εκδηλώσεις επαρκούν για τη διάγνωση του P.
Εργαστηριακή επιβεβαίωση πτυχίου P I– ελαφρά υποφωσφαταιμία και αυξημένη δραστηριότητα αλκαλικής φωσφατάσης.
Εργαστηριακή επιβεβαίωση βαθμού P II– μείωση του επιπέδου των φωσφορικών αλάτων, του ασβεστίου, αύξηση της δραστηριότητας της αλκαλικής φωσφατάσης.
Εργαστηριακή επιβεβαίωση P III βαθμού– Η εξέταση με ακτίνες Χ αποκαλύπτει μεγάλη αναδιάρθρωση του σχεδίου και ανάπτυξης των οστών, επέκταση και θόλωση των μεταφύσεων, πιθανά κατάγματα ή μετατοπίσεις. Στο αίμα, προσδιορίζεται μια έντονη μείωση των επιπέδων των φωσφορικών αλάτων και του ασβεστίου και μια αύξηση στο επίπεδο της αλκαλικής φωσφατάσης.
Το μόνο αξιόπιστο σημάδι για τη διάγνωση του P είναι η μείωση του επιπέδου της βιταμίνης D στο αίμα (καθορίζοντας το επίπεδο της 25-OH-D 3).
Διαφορική διάγνωση Το R πραγματοποιείται με: ανθεκτικές στο D μορφές ραχίτιδας, D-εξαρτώμενες μορφές ραχίτιδας τύπου Ι και II, φωσφορικό διαβήτη, σύνδρομο de Toni-Debreu-Fanconi, νεφρική σωληναριακή οξέωση, οστεοπόρωση.
Τραπέζι 1.41.Διαφορική διάγνωση ραχίτιδας
| Σημάδια | Ραχίτιδα λόγω έλλειψης βιταμίνης D | Φωσφορικός διαβήτης | Νεφρική σωληναριακή οξέωση | Νόσος De Toni-Debreu-Fanconi |
| Τύπος κληρονομικότητας | Οχι | Κύριος. X-συνδεδεμένο | Πιθανώς αυτοσωμικό υπολειπόμενο ή αυτοσωματικό επικρατές | αυτοσωμικό υπολειπόμενο ή αυτοσωματικό επικρατές |
| Χρόνος εκδήλωσης | 1,5-3 μήνες | Πάνω από 1 έτους | 6 μηνών-2 ετών | Πάνω από 1-2 ετών |
| Πρώτα κλινικές εκδηλώσεις | Βλάβη στο σκελετικό σύστημα | Σοβαρή παραμόρφωση των κάτω άκρων, βραχιόλια, υπόταση, | Πολυουρία, πολυδιψία, δακρύρροια, μυϊκός πόνος, υπόταση | Αδικαιολόγητος πυρετός, πολυουρία, πολυδιψία, μυϊκός πόνος |
| Συγκεκριμένα σημάδια | Κρανιοτάμπες, μετωπιαίες και ινιακές προεξοχές, βραχιόλια, παραμόρφωση άκρου | Προοδευτική παραμόρφωση ραγών των άκρων | Πολυουρία, πολυδιψία, υπόταση έως ατονία, αδυναμία, διόγκωση του ήπατος, δυσκοιλιότητα, παραμόρφωση βαλβίδας των ποδιών | Πυρετός, προοδευτικές πολλαπλές παραμορφώσεις των οστών, διόγκωση του ήπατος, μειωμένη αρτηριακή πίεση, δυσκοιλιότητα |
| Σωματική ανάπτυξη | Χωρίς χαρακτηριστικά | Ανεπάρκεια ανάπτυξης σε κανονικό βάρος | Μείωση ύψους και βάρους | Μείωση ύψους και βάρους |
| Ασβέστιο αίματος | μειωμένος | Κανόνας | Κανόνας | Πιο συχνά ο κανόνας |
| Φώσφορος | μειωμένος | Απότομα μειωμένη | μειωμένος | Απότομα μειωμένη |
| Κάλιο | κανόνας | κανόνας | μειωμένος | μειωμένος |
| Νάτριο | Κανόνας | κανόνας | μειωμένος | μειωμένος |
| CBS | Πιο συχνά οξέωση | Μεταβολική οξέωση | Σοβαρή μεταβολική οξέωση | |
| Αμινοξέωση | Υπάρχει | κανόνας | κανόνας | εκφράζεται |
| Φωσφατουρία | Υπάρχει | Εκφράζεται έντονα | μέτριος | σαφής |
| Ασβεστιουρία | μειωμένος | κανόνας | σημαντικός | σημαντικός |
| Ακτινογραφία σκελετικών οστών | Κύλικες προεκτάσεις των μεταφύσεων | Τραχιά διόγκωση σε σχήμα κύλικας των μεταφύσεων, πάχυνση της φλοιώδους στιβάδας του περιόστεου | Αρωματώδης συστηματική οστεοπόρωση. Θολά περιγράμματα των μεταφύσεων, ομόκεντρη ατροφία των οστών | Οστεοπόρωση, ραβδώσεις στην άπω και στην εγγύς διάφυση |
| Επίδραση της θεραπείας με βιταμίνη D | Καλό αποτέλεσμα | Ανήλικος | Ικανοποιητικό αποτέλεσμα σε υψηλές δόσεις |
Οστεοπόρωση– μειωμένη οστική μάζα και διαταραχή της δομής του οστικού ιστού – μπορεί να σχετίζεται όχι μόνο με το P, αλλά και με άλλους παράγοντες. Οι αιτίες της οστεοπόρωσης είναι: ενδοκρινικές -μεταβολικές διαταραχές; διατροφικές και πεπτικές διαταραχές. η χρήση ορισμένων φαρμάκων (ορμόνες, αντισπασμωδικά, αντιόξινα, ηπαρίνη). γενετικοί παράγοντες(ατελής οστεογένεση, σύνδρομο Marfan, ομοκυστινουρία). μακροχρόνια ακινητοποίηση? κακοήθεις όγκοι? χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η διάγνωση του P είναι εσφαλμένη, παρά την κλινική ομοιότητα.
Θεραπεία. Στόχοι θεραπείας: αποκατάσταση ανεπάρκειας βιταμίνης D στον οργανισμό, διόρθωση διαταραχών μεταβολισμού φωσφόρου-ασβεστίου, ανακούφιση από εκδηλώσεις βιταμίνης D (παραμόρφωση οστών, μυϊκή υπόταση, δυσλειτουργία εσωτερικών οργάνων).
Θεραπευτικό σχήμα.Υποχρεωτικές δραστηριότητες:Παρασκευάσματα βιταμίνης D, θεραπευτικές αγωγές, ηλιακές και διαδικασίες αέρα.
Βοηθητική θεραπεία:δίαιτα, βιταμινοθεραπεία, θεραπείες νερού, μασάζ με σκευάσματα ασβεστίου.
την ανάγκη για μια εις βάθος εξέταση (διαφορική διάγνωση), έλλειψη αποτελέσματος από τη συνταγογράφηση φαρμάκων με βιταμίνη D.
Τρόπος,κατάλληλο για την ηλικία του παιδιού, παρατεταμένη έκθεση στον αέρα με επαρκή ηλιακή ακτινοβολία (τουλάχιστον 2-3 ώρες ημερησίως).
δίαιτα -κατά τη διάρκεια της τεχνητής σίτισης, χρησιμοποιήστε προσαρμοσμένες φόρμουλες κατάλληλες για την ηλικία του παιδιού. Η έγκαιρη εισαγωγή συμπληρωματικών τροφών είναι σημαντική.
Τραπέζι1. 42. Φάρμακα με βιταμίνη D
| Όνομα του φαρμάκου | Περιεκτικότητα σε βιταμίνη D |
| Aquadetrim Vitamin D 3, Υδατικό διάλυμα | 1 ml – 30 σταγόνες; 1 σταγόνα – 500 IU |
| Videhol, διάλυμα ελαίου D 3, 0,125% | 1 σταγόνα 500 IU |
| Videhol, διάλυμα λαδιού, 0,25% | 1 σταγόνα -1000 IU |
| Διάλυμα εργοκαλσιφερόλης (βιταμίνη D 2) ελαιόλαδο, 0,0625% | 1 σταγόνα – 625 IU |
| Διάλυμα εργοκαλσιφερόλης (βιταμίνη D 2) σε λάδι σε κάψουλες | 1 κάψουλα – 500 IU |
| Δισκία Ergocalciferol (βιταμίνη D 2) | 1 δισκίο – 500 IU |
| Διάλυμα εργοκαλσιφερόλης (βιταμίνη D 2 σε λάδι, 0,125% | 1 σταγόνα – 1250 IU |
| Διάλυμα εργοκαλσιφερόλης (βιταμίνη D 2 σε λάδι, 0,5% | 1 σταγόνα - 5000 IU |
| Oksidevit (καλσιτριόλη, 1,25(OH)2D 2 | 1 κάψουλα – 1 mcg 0,00025 mg |
| Ιχθυέλαιοσε κάψουλες (Νορβηγία), Meller | 1 κάψουλα – 52 IU |
Επί του παρόντος, σχεδόν όλοι οι παιδίατροι συμφωνούν αυτό ειδική θεραπείαΣυνιστάται η διεξαγωγή μικρών θεραπευτικών δόσεων βιταμίνης D. Ημερήσια δόση βιταμίνης Δ για Ι-ΙΙ βαθμό ΠΤαυτόχρονα είναι 1500-2000 IU, το μάθημα είναι 100.000–150.000 IU. στο ΙΙ-ΙΙΙ βαθμοί – 3000-4000 IU, μάθημα 200000-400000 IU. Αυτή η θεραπεία πραγματοποιείται κατά την περίοδο αιχμής, επιβεβαιωμένη από βιοχημικά δεδομένα (μειωμένο ασβέστιο και φώσφορο στο αίμα, αυξημένη αλκαλική φωσφατάση). Στο τέλος του μαθήματος, εάν είναι απαραίτητο, συνιστάται η μετάβαση σε μια προληπτική (φυσιολογική) δόση βιταμίνης D. Μέθοδοι κρούσης, ημι-επιπτώσεων που συνιστώνται στο παρελθόν, επαναλαμβανόμενες μαθήματα θεραπείαςδεν χρησιμοποιείται αυτήν τη στιγμή. Κατά τη διεξαγωγή ειδικής θεραπείας, το επίπεδο ασβεστίου στο αίμα θα πρέπει να παρακολουθείται τακτικά (μία φορά κάθε 10-14 ημέρες) με την αντίδραση Sulkovich (βαθμός ασβεστουρίας).
Τραπέζι 1.43. Σύγχρονα σκευάσματα που περιέχουν ασβέστιο
| Ονομα | Περιεχόμενο Ca | Χώρα προέλευσης |
| Παρασκευάσματα που περιέχουν ανθρακικό ασβέστιο | ||
| UPSAVIT ασβέστιο | Γαλλία | |
| Πρόσθετο ασβέστιο | Πολωνία | |
| Calcium-D 3 -Nycomed | 1250+D 3.200 μονάδες | Νορβηγία |
| Ασβέστιο Vitrum | 1250+D 3.200 μονάδες | ΗΠΑ |
| Ιδέες | 1250+D 3.400 μονάδες | Γαλλία |
| Βιτακαλσίνη | Σλοβακία | |
| Οστεόκεα | Ηνωμένο Βασίλειο | |
| Ca-Sandoz forte | Ελβετία | |
| Σύνθετα φάρμακα | ||
| Οστεογένον | Ca 178, Ρ 82, αυξητικοί παράγοντες | Γαλλία |
| Vitrum osteomag | Ca, Mg, Zn, Cu, D 3 | ΗΠΑ |
| Berocca Ca και Mg | Ca, Mg και βιταμίνες | Ελβετία |
| Ασβέστιο SEDICO | Ca, D 3, βιτ. ΜΕ | Αίγυπτος |
| Καλτσίνοβα | Ca, P, vit. Δ, Α, Γ, Β 6 | Σλοβενία |
Τα σκευάσματα ασβεστίου ενδείκνυνται για πρόωρα μωρά και παιδιά που θηλάζουν σε μαθήματα 2-3 εβδομάδων. Η δόση επιλέγεται ανάλογα με την ηλικία, τη σοβαρότητα του P και τον βαθμό των μεταβολικών διαταραχών.
Συνιστάται ο συνδυασμός σκευασμάτων βιταμίνης D με βιταμίνες της ομάδας Β (B 1, B 2, B 6), C, A, E.
Για τη μείωση της σοβαρότητας των διαταραχών του αυτόνομου συστήματος, ενδείκνυται η χρήση σκευασμάτων καλίου και μαγνησίου (παναγγίνη, ασπαρκάμη) με ρυθμό 10 mg/kg/ημέρα για 3-4 εβδομάδες.
Πρόληψη.Επί του παρόντος, η μη ειδική προγεννητική πρόληψη του R συνίσταται στη δημιουργία βέλτιστων συνθηκών για την έγκυο για την ανάπτυξη και ανάπτυξη του εμβρύου: ισορροπημένη διατροφή με επαρκή παροχή όχι μόνο πρωτεϊνών, λιπών, υδατανθράκων, αλλά και μικρο- και μακροστοιχείων (συμπεριλαμβανομένου ασβεστίου και φώσφορο), βιταμίνες (συμπεριλαμβανομένης της βιταμίνης D). απαγόρευση για μια έγκυο γυναίκα να παίρνει τοξικές (ειδικά για το έμβρυο) ουσίες - καπνό, αλκοόλ, ναρκωτικά. εξαλείφοντας την πιθανότητα επαφής μιας εγκύου με άλλες τοξικές ουσίες - χημικά, φάρμακα, φυτοφάρμακα κ.λπ. Μια έγκυος γυναίκα πρέπει να είναι σωματικά ενεργή εικόναζωή, όσο το δυνατόν περισσότερο (τουλάχιστον 4-5 ώρες την ημέρα) να είναι σε λειτουργία καθαρός αέρας, διατηρήστε μια καθημερινή ρουτίνα με επαρκή ξεκούραση μέρα και νύχτα. Σε αυτή την περίπτωση δεν χρειάζεται επιπλέον χορήγηση βιταμίνης D στην έγκυο.
Προς της γενήσεως ειδική πρόληψη R συνταγογραφώντας 200-400 IU βιταμίνης D ημερησίως από την 32η εβδομάδα κύησης για 8 εβδομάδες (κάντε μόνο τη χειμερινή ή την ανοιξιάτικη περίοδο του έτους). Για τις εγκύους σε κίνδυνο, η ειδική προφύλαξη P πραγματοποιείται ανεξάρτητα από την εποχή του χρόνου.
Η μεταγεννητική μη ειδική πρόληψη του P περιλαμβάνει: θηλασμό; έγκαιρη εισαγωγή συμπληρωματικών τροφίμων (είναι καλύτερα να ξεκινήσετε με πουρέ λαχανικών), χυμούς. καθημερινή παραμονή στον καθαρό αέρα, δωρεάν σπαργανά, μασάζ, γυμναστική, ελαφρύς αέρας και υγιεινά μπάνια.
Η φυσιολογική ανάγκη ενός παιδιού για βιταμίνη D είναι 200 IU την ημέρα.
Η ειδική μεταγεννητική πρόληψη του P πραγματοποιείται για παιδιά μόνο την περίοδο τέλη φθινοπώρου - αρχές άνοιξης σε δόση 400 IU την ημέρα, ξεκινώντας από τις 4 μιας εβδομάδας. Επιπρόσθετη χορήγηση βιταμίνης D στο 2ο έτος της ζωής δεν συνιστάται. Τα μείγματα που χρησιμοποιούνται για τεχνητή σίτιση περιέχουν όλες τις απαραίτητες βιταμίνες και μικροστοιχεία σε φυσιολογικές δόσεις και επομένως δεν χρειάζεται πρόσθετη εισαγωγήβιταμίνη D. Για παιδιά με μικρά fontanelles, είναι προτιμότερο να χρησιμοποιούνται μη ειδικές μέθοδοι πρόληψης του R.
Για τα πρόωρα βρέφη, το ζήτημα της προφυλακτικής χορήγησης βιταμίνης D θα πρέπει να αποφασίζεται μόνο μετά τη βελτιστοποίηση της διατροφικής πρόσληψης ασβεστίου και φωσφόρου. Έχει διαπιστωθεί ότι η υποβιταμίνωση D είναι πρακτικά μη ανιχνεύσιμη σε πρόωρα βρέφη. Στην ανάπτυξη οστεοπενίας σε αυτά κρίσιμοςέχει ανεπάρκεια ασβεστίου και φωσφορικών αλάτων. Παραδοσιακά πιστεύεται ότι η προφυλακτική δόση βιταμίνης D για πρόωρα βρέφη είναι 400-1000 IU την ημέρα.
ΣΠΑΣΜΟΦΙΛΙΑ (Γ)- μια ιδιόμορφη κατάσταση μικρών παιδιών με σημάδια ραχίτιδας, που προκαλείται από παραβίαση μεταβολισμός ορυκτών, υπολειτουργία των παραθυρεοειδών αδένων, που εκδηλώνεται με σημεία αυξημένης νευρομυϊκής διεγερσιμότητας και τάση για επιληπτικές κρίσεις.
Επιδημιολογία.Το C εμφανίζεται σχεδόν αποκλειστικά σε παιδιά των πρώτων 2 ετών, σε περίπου 3,5-4% όλων των παιδιών.
Παθογένεση.Οι διαταραχές του μεταβολισμού των μετάλλων στο C είναι πιο έντονες από ό,τι στη ραχίτιδα και χαρακτηρίζονται από ορισμένα χαρακτηριστικά. Δείκτες μεταβολικών αλλαγών είναι η υπασβεστιαιμία, η σοβαρή υποφωσφαταιμία, η υπομαγνησιαιμία, η υπονατριαιμία, η υποχλωραιμία, η υπερκαλιαιμία και η αλκάλωση. Η ανεπάρκεια ασβεστίου αναπτύσσεται λόγω της μείωσης της περιεκτικότητας σε ελεύθερο και δεσμευμένο ασβέστιο. Κύριος μεταβολικές διαταραχέςμε το C είναι η υπασβεστιαιμία και η αλκάλωση, που εξηγούνται από τη μείωση της λειτουργίας των παραθυρεοειδών αδένων. Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις του C (σπασμοί και σπασμοί) εξηγούνται από την έντονη έλλειψη ασβεστίου και την επακόλουθη αυξημένη διεγερσιμότητα των νεύρων. Πρόσθετοι παράγοντες, που συμβάλλουν στην εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων θεωρείται η έλλειψη νατρίου και χλωρίου, καθώς και η έντονη έλλειψη μαγνησίου και η αυξημένη συγκέντρωση καλίου (καθώς το νάτριο μειώνει τη διεγερσιμότητα του νευρομυϊκού συστήματος). Η εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων μπορεί επίσης να εξηγηθεί από την έλλειψη βιταμίνης Β1, η οποία υπάρχει στο C. Με τη σοβαρή ανεπάρκειά της, εμφανίζονται έντονες διαταραχές στη γλυκολυτική αλυσίδα με το σχηματισμό πυροσταφυλικό οξύ, που παίζει μεγάλο ρόλο στην εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων.
Το C εμφανίζεται σε οποιαδήποτε εποχή του χρόνου, αλλά αναπτύσσεται πιο συχνά την άνοιξη.
Η επίθεση C μπορεί να προκληθεί από την ανάπτυξη οποιασδήποτε ασθένειας με υψηλή θερμοκρασία, συχνοί εμετοί λόγω γαστρεντερικών παθήσεων, καθώς και έντονο κλάμα, ταραχή, φόβος κ.λπ. Σε αυτές τις καταστάσεις, μετατόπιση ισορροπία οξέος-βάσηςπρος την αλκάλωση, με τη δημιουργία συνθηκών για τις εκδηλώσεις του S.
, που συνοδεύεται από διαταραχές της ομοιόστασης φωσφόρου-ασβεστίου με παρόμοια κλινική εικόνα.(E.M. Lepsky, 1945):
1. Κρυφή φόρμα;
2. Ρητή μορφή (λαρυγγόσπασμος, σπασμός καρποποδιού, εκλαμψία).
Ερευνα.Προσδιορισμός της περιεκτικότητας σε ασβέστιο και φώσφορο στο πλάσμα του αίματος. προσδιορισμός δραστικότητας αλκαλικής φωσφατάσης πλάσματος αίματος, μελέτη CBS, ΗΚΓ.
Ιστορία, κλινική.Στην ιστορία, είναι δυνατό να εντοπιστούν πρώιμα ακατάλληλη τεχνητή σίτιση, κατάχρηση αγελαδινού γάλακτος, προϊόντα αλευριού, έλλειψη πρόληψης της ραχίτιδας. Η επίθεση Γ προκαλείται εμπύρετες καταστάσεις, συχνοί εμετοί λόγω γαστρεντερικών παθήσεων, φόβος, ταραχή, έντονο κλάμα, αυξημένη υπεριώδης ακτινοβολία.
Κατά την εξέταση ενός παιδιού με C, θα πρέπει να αποκαλύπτονται σημάδια ραχίτιδας.
Σημάδια κρυμμένου C(συμπτώματα αυξημένης διεγερσιμότητας του νευρομυϊκού συστήματος):
ΕΝΑ) Το σημάδι του Chvostek- ελαφρύ χτύπημα στο σημείο εξόδου νεύρο του προσώπου(μεταξύ του ζυγωματικού τόξου και της γωνίας του στόματος) προκαλεί συστολή ή συσπάσεις μυϊκό μυϊκό σύστημαη σχετική πλευρά του ατόμου·
σι) Το περοναίο ζώδιο του Λούστα - Το χτύπημα πίσω και ελαφρώς κάτω από την κεφαλή της περόνης προκαλεί ραχιαία κάμψη και απαγωγή του ποδιού προς τα έξω.
V) Σημάδι του Τρουσώ - η συμπίεση της νευροαγγειακής δέσμης στον ώμο προκαλεί σπασμωδική σύσπαση των μυών του χεριού - "χέρι μαιευτήρα".
ΣΟΛ) σύμπτωμα Maslov - μια ένεση στη φτέρνα προκαλεί διακοπή της αναπνοής αντί να αυξάνει την ταχύτητα (που πραγματοποιείται υπό τον έλεγχο ενός πνευμογράμματος).
ρε) Το σημάδι του Erb - άνοιγμα της καθόδου που είναι προσαρτημένη μέσο νεύρο, προκαλεί μυϊκή σύσπαση σε ένταση ρεύματος μικρότερη από 5 mA.
Σημάδια εμφανούς C:
ΕΝΑ) λαρυγγόσπασμος - ξαφνική δυσκολία στην εισπνοή με την εμφάνιση μιας περίεργης θορυβώδους αναπνοής. Με μια πιο έντονη στένωση της γλωττίδας - μια φοβισμένη έκφραση στο πρόσωπο, παιδί ανοιχτό στόμα«πιάσιμο αέρα», κυάνωση του δέρματος, κρύος ιδρώταςστο πρόσωπο και στον κορμό. Μετά από μερικά δευτερόλεπτα, εμφανίζεται μια θορυβώδης εισπνοή και η κανονική αναπνοή αποκαθίσταται. Οι κρίσεις λαρυγγόσπασμου μπορεί να επαναλαμβάνονται κατά τη διάρκεια της ημέρας.
σι) σπασμός καρπο-πεντάλ - τονωτική σύσπαση των μυών των άκρων, ιδιαίτερα των χεριών και των ποδιών, από αρκετά λεπτά έως αρκετές ημέρες, η οποία μπορεί να υποτροπιάσει. Με παρατεταμένο σπασμό, εμφανίζεται ελαστικό οίδημα στο πίσω μέρος των χεριών και των ποδιών.
Η σπαστική κατάσταση μπορεί επίσης να εξαπλωθεί σε άλλες μυϊκές ομάδες: οφθαλμική, μασητική (προσωρινός στραβισμός ή τρισμός), σπασμοί των αναπνευστικών μυών (αναπνευστική ή εκπνευστική άπνοια) είναι προγνωστικά δυσμενείς, λιγότερο συχνά - σπαστική κατάσταση του καρδιακού μυός (καρδιακή ανακοπή και ξαφνικός θάνατος). Εμφανίζονται σπασμοί λείου μυόςεσωτερικά όργανα, που οδηγεί σε διαταραχές ούρησης και αφόδευσης.
V) εκλαμψία - κλονικοί-τονικοί σπασμοί που αφορούν γραμμωτούς και λείους μύες ολόκληρου του σώματος. η επίθεση ξεκινά με συσπάσεις των μυών του προσώπου, μετά ενώνονται σπασμωδικές συσπάσεις των άκρων και των αναπνευστικών μυών και εμφανίζεται κυάνωση. Η συνείδηση συνήθως χάνεται στην αρχή της επίθεσης. Η διάρκεια της επίθεσης είναι από αρκετά λεπτά έως αρκετές ώρες. Οι τονικές και κλονικές κρίσεις μπορεί να είναι μεμονωμένες, συνδυασμένες ή διαδοχικές. Κλωνικές κρίσειςπαρατηρούνται συχνότερα σε παιδιά του πρώτου έτους της ζωής, τονωτικά - σε παιδιά μεγαλύτερα του ενός έτους.
Διάγνωση Γβασίζεται στην αναγνώριση σημείων εμφανούς ή λανθάνοντος Σ. σε παιδί με ραχίτιδα.
Εργαστηριακά δεδομένα:ΕΝΑ) βιοχημική έρευνααίμα - υπασβεστιαιμία (μέχρι 1,2-1,5 mmol/l) στο φόντο ενός σχετικά αυξημένου επιπέδου ανόργανου φωσφόρου.
β) αύξηση των ψηφίων του αριθμητή ή μείωση του παρονομαστή στον τύπο του György: P0 4 -- HC0 3 –K +
Ca++Mg++H+
Διαφορική διάγνωσηΤο C πραγματοποιείται με ασθένειες που εκδηλώνονται με υπασβεστιαιμία: χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, υποπαραθυρεοειδισμός, σύνδρομο δυσαπορρόφησης, λήψη φαρμάκων που μειώνουν τα επίπεδα ασβεστίου
Τραπέζι 1.44. Διαφορική διάγνωση σπασμοφιλίας
| Σημείο | Σπασμοφιλία | Υποπαραθυρεοειδισμός | χρόνια νεφρική ανεπάρκεια | Σύνδρομο δυσαπορρόφησης |
| Σπασμοί | Ναί | Ναί | +/- | Δυνατός |
| Αλλαγές ραχιτικών οστών | Χαρακτηριστικός | Οχι | Οστεοπόρωση | Οστεοπόρωση |
| Χρόνια διάρροια | Οχι | Οχι | +/- | τυπικός |
| Uv. ουρία, κρεατινίνη | Οχι | Οχι | Ναί | Οχι |
| Συμπτώματα αυξημένης νευρομυϊκής διεγερσιμότητας | Ναί | Ναί | Ναί | Ναί |
| Επίπεδο PTH↓, φώσφορος | Οχι | Οχι | Οχι | Ναί |
| Ασβέστιο αίματος ↓ | Ναί | Ναί | Ναί | Ναί |
Θεραπεία. Στόχοι θεραπείας: ομαλοποίηση της νευρομυϊκής διεγερσιμότητας, δείκτες μεταβολισμού ορυκτών. ανακούφιση από επιληπτικές κρίσεις και άλλες εκδηλώσεις C, θεραπεία ραχίτιδας.
Θεραπευτικό σχήμα
Υποχρεωτικές δραστηριότητες:ανακούφιση υπασβεστιαιμίας, συνδρομική θεραπεία για εκδηλώσεις C, θεραπεία ραχίτιδας.
Βοηθητικές Μέθοδοιθεραπεία:καθεστώς, δίαιτα, βιταμινοθεραπεία.
Ενδείξεις νοσηλείας:σπασμοί, εκλαμψία, λαρυγγόσπασμος.
Τρόπος:περιορίστε όσο το δυνατόν περισσότερο ή εκτελέστε εξαιρετικά προσεκτικά διαδικασίες που είναι δυσάρεστες για το παιδί.
Διατροφή:αποκλεισμός αγελαδινού γάλακτος για 3-5 ημέρες, δίαιτα με υδατάνθρακες, σταδιακή μετάβαση σε ισορροπημένη, κατάλληλη για την ηλικία τροφή.
Για την εκλαμψία:διάλυμα χλωριούχου ασβεστίου ή γλυκονικού 10%, 2-3 ml, ενδοφλέβια μικροπίδακα. Υδροξυβουτυρικό νάτριο 50-100 mg/kg αργή ενδοφλέβια ή δροπεριδόλη 0,25% διάλυμα 0,1 mg/kg, αργή ενδοφλέβια χορήγηση ή διάλυμα Seduxen 0,5%, 0,15 mg/kg, ενδομυϊκά ή ενδοφλέβια, ή θειικό μαγνήσιοΔιάλυμα 25%, 0,8 ml/kg, ενδομυϊκά, αλλά όχι περισσότερο από 8,0 ml.
Για σπασμό καρπο-πεντάλ:μέσα χλωριούχο ή γλυκονικό ασβέστιο, φαινοβαρβιτάλη, βρωμίδια.
Για λαρυγγόσπασμο:Ρίξτε κρύο νερό στον ασθενή, πιέστε το δάχτυλό σας στη ρίζα της γλώσσας, σύμφωνα με τις ενδείξεις - τεχνητή αναπνοή, φαρμακευτική θεραπεία, όπως στην εκλαμψία.
Μετά την απόδοση επείγουσα περίθαλψη : σκευάσματα ασβεστίου από το στόμα, διάλυμα χλωριούχου αμμωνίου 10%, 1 κουτ. 3 φορές την ημέρα, βιταμίνη D 4000 IU ημερησίως από 4-5 ημέρες. βιταμινοθεραπεία.
Πρόληψη Γσχετίζεται κυρίως με τον εντοπισμό και τη θεραπεία της ραχίτιδας. Η ορθολογική σίτιση του παιδιού είναι σημαντική. Ιδιαίτερη προσοχήδώστε προσοχή στην έγκαιρη εισαγωγή των προϊόντων αγελαδινού γάλακτος στη διατροφή. Είναι απαραίτητο να αποτρέψετε το δυνατό κλάμα και τον φόβο.
ΥΠΕΡΒΙΤΑΜΙΝΩΣΗ ΒΙΤΑΜΙΝΗΣ D (HD)εμφανίζεται με υπερδοσολογία βιταμίνης D ή με ατομική υπερευαισθησία σε αυτήν.
Επιδημιολογία.Επί του παρόντος, χάρη στην αναθεώρηση των προσεγγίσεων για την πρόληψη και τη θεραπεία της ραχίτιδας, η HD στα παιδιά είναι σπάνια.
ΦισιολογίαΟι διαταραχές του μεταβολισμού των ορυκτών είναι αλλαγές στα επίπεδα ασβεστίου, φωσφόρου ή μαγνησίου. Το ασβέστιο είναι πρωταρχικής σημασίας στη λειτουργία των κυττάρων. Στη διαδικασία ρύθμισης της ομοιόστασης αυτών των βασικών ανόργανων μακροστοιχείων, συμμετέχουν κυρίως τρία όργανα - νεφρά, οστά και έντερα - και δύο ορμόνες - η καλσιτριόλη και η παραθυρεοειδής ορμόνη.
Ο ρόλος του ασβεστίου στον οργανισμό
Περίπου 1 κιλό ασβεστίου περιέχεται στον σκελετό. Μόνο 1% γενικό περιεχόμενοΤο ασβέστιο κυκλοφορεί στο σώμα μεταξύ ενδοκυττάριου και εξωκυττάριου υγρού. Το ιονισμένο ασβέστιο είναι περίπου 50% ολικό ασβέστιο, που κυκλοφορεί στο αίμα, περίπου το 40% του οποίου σχετίζεται με πρωτεΐνες (λευκωματίνη, σφαιρίνη).
Κατά την αξιολόγηση του επιπέδου ασβεστίου στο αίμα, είναι απαραίτητο να μετρηθεί το ιονισμένο κλάσμα ή ταυτόχρονα το ολικό ασβέστιο και η λευκωματίνη του αίματος, βάσει των οποίων μπορεί να υπολογιστεί το επίπεδο του ιονισμένου ασβεστίου χρησιμοποιώντας τον τύπο (Ca, mmol/l + 0,02 x (40 - λευκωματίνη, g/l).
Το φυσιολογικό επίπεδο ολικού ασβεστίου στον ορό του αίματος είναι 2,1-2,6 mmol/L (8,5-10,5 mg/dL).
Ο ρόλος του ασβεστίου στον οργανισμό είναι ποικίλος. Ας απαριθμήσουμε τις κύριες διεργασίες στις οποίες συμμετέχει το ασβέστιο:
εξασφαλίζει την οστική πυκνότητα, αποτελώντας το πιο σημαντικό μεταλλικό συστατικό με τη μορφή υδροξυαπατίτη και ανθρακικού απατίτη.
Συμμετέχει στη νευρομυϊκή μετάδοση.
ρυθμίζει τα συστήματα σηματοδότησης κυψελών μέσω της λειτουργίας κανάλια ασβεστίου,
ρυθμίζει τη δραστηριότητα της καλμοδουλίνης, η οποία επηρεάζει τη λειτουργία των ενζυμικών συστημάτων, των αντλιών ιόντων και των κυτταροσκελετικών συστατικών.
συμμετέχει στη ρύθμιση του συστήματος πήξης.
Ομοιόσταση ασβεστίου και φωσφόρου
Παρακάτω είναι οι κύριοι μηχανισμοί που εμπλέκονται στη ρύθμιση των επιπέδων ασβεστίου.
Ο ενεργός μεταβολίτης της βιταμίνης D - η ορμόνη καλσιτριόλη (1,25 (OH) 2calciferol) σχηματίζεται κατά την υδροξυλίωση της χοληκαλσιφερόλης υπό την επίδραση του ηλιακού φωτός και με τη συμμετοχή δύο κύριων ενζύμων υδροξυλίωσης - 25-υδροξυλάση στο ήπαρ και 1- α-υδροξυλάση στα νεφρά. Η καλσιτριόλη είναι η κύρια ορμόνη που διεγείρει την απορρόφηση του ασβεστίου και του φωσφόρου στο έντερο. Επιπλέον, ενισχύει την επαναρρόφηση του ασβεστίου και την απέκκριση του φωσφόρου στα νεφρά, καθώς και την απορρόφηση του ασβεστίου και του φωσφόρου από τα οστά, όπως η παραθυρεοειδική ορμόνη. Το επίπεδο της καλσιτριόλης ρυθμίζεται απευθείας από το ασβέστιο στο αίμα, καθώς και από το επίπεδο της παραθυρεοειδούς ορμόνης, η οποία επηρεάζει τη δραστηριότητα της 1-α-υδροξυλάσης.
Ο υποδοχέας που ανιχνεύει το ασβέστιο βρίσκεται στην επιφάνεια των κυττάρων των παραθυρεοειδών αδένων και στα νεφρά. Η δραστηριότητά του εξαρτάται συνήθως από το επίπεδο του ιονισμένου ασβεστίου στο αίμα. Η αύξηση του επιπέδου του ασβεστίου στο αίμα οδηγεί σε μείωση της δραστηριότητάς του και, κατά συνέπεια, μείωση του επιπέδου έκκρισης παραθυρεοειδούς ορμόνης στον παραθυρεοειδή αδένα και αύξηση της απέκκρισης ασβεστίου στα ούρα. Αντίθετα, όταν μειώνεται το επίπεδο του ασβεστίου στο αίμα, ενεργοποιείται ο υποδοχέας, αυξάνεται το επίπεδο έκκρισης της παραθυρεοειδούς ορμόνης και μειώνεται η απέκκριση του ασβεστίου στα ούρα. Τα ελαττώματα στον υποδοχέα που ανιχνεύει το ασβέστιο οδηγούν σε διαταραχή της ομοιόστασης του ασβεστίου (υπερασβεστιαιμία, οικογενής υποασβεστιαιμία).
Η παραθυρεοειδική ορμόνη συντίθεται από τα κύτταρα των παραθυρεοειδών αδένων. Ασκεί την επίδρασή του μέσω ενός υποδοχέα συζευγμένου με πρωτεΐνη G στην επιφάνεια των κυττάρων των οργάνων-στόχων - οστά, νεφρά, έντερα. Στα νεφρά, η παραθυρεοειδική ορμόνη διεγείρει την υδροξυλίωση του 25(OH)D για να σχηματίσει την ορμόνη καλσιτριόλη, η οποία παίζει σημαντικό ρόλο στη ρύθμιση της ομοιόστασης του ασβεστίου. Επιπλέον, η παραθυρεοειδική ορμόνη αυξάνει την επαναρρόφηση του ασβεστίου στον περιφερικό νεφρώνα και αυξάνει την απορρόφηση του ασβεστίου στο έντερο. Η επίδραση της παραθυρεοειδούς ορμόνης στον μεταβολισμό των οστών είναι διπλή: ενισχύει τόσο την οστική απορρόφηση όσο και τον σχηματισμό οστών. Ανάλογα με το επίπεδο της παραθυρεοειδούς ορμόνης και τη διάρκεια της έκθεσης στην υψηλή συγκέντρωσή της, η κατάσταση του οστικού ιστού αλλάζει διαφορετικά σε διαφορετικά τμήματα(φλοιώδης και δοκιδωτός). Στην ομοιόσταση του ασβεστίου, η κυρίαρχη επίδραση της παραθυρεοειδούς ορμόνης είναι η ενίσχυση της οστικής απορρόφησης.
Το πεπτίδιο που μοιάζει με παραθυρεοειδική ορμόνη είναι δομικά πανομοιότυπο με την παραθυρεοειδή ορμόνη μόνο στα πρώτα οκτώ αμινοξέα. Ωστόσο, μπορεί να συνδεθεί με τον υποδοχέα της παραθυρεοειδικής ορμόνης και να έχει τα ίδια αποτελέσματα. Η παραθυρεοειδική ορμόνη έχει κλινική σημασία μόνο για κακοήθεις όγκους που μπορούν να τη συνθέσουν. Στην πρακτική ρουτίνας, το επίπεδο του πεπτιδίου που μοιάζει με παραθυρεοειδική ορμόνη δεν προσδιορίζεται.
Η καλσιτονίνη συντίθεται στα C-κύτταρα του θυρεοειδούς αδένα, διεγείρει την απέκκριση του ασβεστίου στα ούρα και καταστέλλει τη λειτουργία των οστεοκλαστών. Ο ουσιαστικός ρόλος της καλσιτονίνης στην ομοιόσταση του ασβεστίου σε ψάρια και αρουραίους είναι γνωστός. Στους ανθρώπους, η καλσιτονίνη δεν έχει σημαντική επίδραση στα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα. Αυτό επιβεβαιώνεται από την απουσία διαταραχών στην ομοιόσταση του ασβεστίου μετά από θυρεοειδεκτομή, όταν αφαιρούνται τα C-κύτταρα. Τα επίπεδα καλσιτονίνης έχουν κλινική σημασίαμόνο για τη διάγνωση κακοήθων όγκων - C-κύτταρο καρκίνου του θυρεοειδούς και νευροενδοκρινικοί όγκοι, που μπορεί επίσης να συνθέσει καλσιτονίνη (ινσουλίνωμα, γαστρίνωμα, VIPoma κ.λπ.).
Τα γλυκοκορτικοειδή κανονικά δεν επηρεάζουν σημαντικά το επίπεδο ασβεστίου στο αίμα. ΣΕ φαρμακολογικές δόσειςΤα γλυκοκορτικοειδή μειώνουν σημαντικά την απορρόφηση του ασβεστίου στο έντερο και την επαναρρόφηση στα νεφρά, μειώνοντας έτσι τα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα. Υψηλές δόσειςΤα γλυκοκορτικοειδή επηρεάζουν επίσης τον μεταβολισμό των οστών, αυξάνοντας την οστική απορρόφηση και μειώνοντας τον σχηματισμό οστών. Αυτές οι επιδράσεις είναι σημαντικές σε ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή.
