Προκαλεί πολυκυτταραιμία. Πολυκυτταραιμία vera: τι είναι, θεραπεία, πρόγνωση, συμπτώματα, στάδια, σημεία

Η πολυκυτταραιμία (συνώνυμη με τη νόσο του Vaquez) είναι μια χρόνια ασθένεια του αιμοποιητικού συστήματος, που χαρακτηρίζεται από επίμονη αύξηση του αριθμού, του συνολικού όγκου αίματος και αυξημένη παραγωγή στον μυελό των οστών όχι μόνο ερυθροκυττάρων, αλλά και λευκοκυττάρων και.

Η πολυκυτταραιμία ανήκει στην ομάδα των λευχαιμιών. Παθοανατομικά, αποκαλύπτεται μια απότομη συμφόρηση των εσωτερικών οργάνων, συχνά αγγειακές θρόμβοι αίματος, καρδιακές προσβολές και αιμορραγίες. Στο μυελό των οστών, το φαινόμενο της υπερπλασίας (αύξηση των κυτταρικών στοιχείων) του ερυθροβλαστικού μικροβίου, στη διάφυση των σωληναριακών οστών - η μετατροπή του λιπώδους μυελού των οστών σε κόκκινο.

Η πολυκυτταραιμία αναπτύσσεται σταδιακά και έχει προοδευτική πορεία. Κλινικά εκδηλώνεται με σκούρο κόκκινο χρώμα δέρματος με κυανωτική απόχρωση, συμφόρηση των βλεννογόνων με πιθανή αιμορραγία από τα ούλα, το στομάχι, τα έντερα, τη μήτρα, τη διόγκωση του σπλήνα και του ήπατος, υπέρταση. Στο αίμα, η περιεκτικότητα σε ερυθρά αιμοσφαίρια αυξάνεται (6.000.000-10.000.000), η αιμοσφαιρίνη (20-23 g), επιβραδύνεται στο 1 mm σε 1 ή και 2 ώρες.

Η πορεία της διαδικασίας είναι μακρά, η πρόγνωση επιδεινώνεται εάν αναπτυχθούν τα αγγεία των ζωτικών οργάνων.

Η θεραπεία γίνεται σε νοσοκομειακό περιβάλλον με επαναλαμβανόμενη αιμορραγία, κυτταροστατικά φάρμακα (μυελοσάνη, imiphos, μυελοβρωμόλη).

Η πολυκυτταραιμία vera, vera (πολυκυτταραιμία, rubra, vera; από το ελληνικό πολυ - πολλά, κύτος - κύτταρο και haima - αίμα, συνώνυμο: ερυθραιμία, νόσος του Vaquez) είναι μια χρόνια ασθένεια του αιμοποιητικού μηχανισμού άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από επίμονη αύξηση. στον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων και στον συνολικό όγκο του αίματος με επέκταση της κυκλοφορίας του αίματος, μεγέθυνση της σπλήνας και αυξημένη δραστηριότητα του μυελού των οστών και η υπερπλαστική διαδικασία δεν αφορά μόνο την ερυθροποίηση, αλλά και τη λευκο- και θρομβοποίηση.

Πρόσφατα, καθιερώθηκε η νεοπλασματική θεωρία της παθογένεσης. Η πολυκυτταραιμία θεωρείται ανεξάρτητη νόσος και ανήκει στην ομάδα των μυελοπολλαπλασιαστικών λευχαιμιών, που θεωρούνται χρόνια ερυθρομυέλωση (βλ.) με κυρίαρχη αύξηση της λειτουργίας της ερυθροποίησης.

Παθοανατομικά, αποκαλύπτεται μια απότομη συμφόρηση των εσωτερικών οργάνων, συχνά αγγειακές θρόμβοι αίματος, καρδιακές προσβολές και αιμορραγίες. Ο σπλήνας είναι διευρυμένος, σκληρός, σκούρο μπλε-κόκκινο χρώμα. Το ήπαρ είναι συχνά διευρυμένο και μπορεί να είναι κιρρωτικό. Στη διάφυση των σωληνοειδών οστών - η μετατροπή του λιπώδους μυελού των οστών σε κόκκινο. Η υπερπλασία του ερυθροβλαστικού μικροβίου στον μυελό των οστών και στις εξωμυελικές εστίες αιμοποίησης διατηρεί τον συνήθη τύπο αναγέννησης του μυελοειδούς ιστού μερικές φορές γίνεται παρόμοια με τον λευχαιμικό ιστό. Η υπερπλασία της μεγακαρυοκυτταρικής συσκευής είναι σημαντική. Αυτές οι αλλαγές ανιχνεύονται στην κλινική κατά την παρακέντηση του στέρνου και πιο καθαρά κατά την τριπανοβιοψία του λαγόνιου.

Κλινική πορεία και συμπτώματα. Η πολυκυτταραιμία αναπτύσσεται συχνότερα σε μεγάλη ηλικία (40-60 ετών), αλλά έχουν περιγραφεί περιπτώσεις της νόσου σε νέους και ακόμη και στην παιδική ηλικία. Η ασθένεια συνήθως αναπτύσσεται σταδιακά. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών από τη στιγμή της ανίχνευσης της νόσου φθάνει πλέον κατά μέσο όρο τα 13,3 χρόνια [J. N. Lawrence], και σε ορισμένες περιπτώσεις ακόμη και τα 30 χρόνια ή περισσότερα (E. D. Dubovy και M. A. Yasinovsky).

Ο ειδικός χρωματισμός του περιβλήματος (ερύθρωση) είναι χαρακτηριστικός: έντονο σκούρο κόκκινο με κερασί απόχρωση, ιδιαίτερα έντονο στο πρόσωπο και στα άπω μέρη των άκρων. Οι βλεννογόνοι είναι έντονο κόκκινο, συχνά κυανωτικοί. η ένεση των σκληρών αγγείων είναι αισθητή, τα ούλα χαλαρώνουν, συχνά αιμορραγούν και εντοπίζονται συμπτώματα περιοδοντικής νόσου. Η συμφόρηση με αύξηση της μάζας του κυκλοφορούντος αίματος κατά 2-4 φορές, με αύξηση του ιξώδους του επηρεάζει σημαντικά την κατάσταση του καρδιαγγειακού συστήματος και την κυκλοφορία του αίματος, η ταχύτητα της ροής του αίματος μειώνεται κατά 2-3 φορές ή περισσότερο. Η υπέρταση είναι ένα από τα πιο σημαντικά και κοινά συμπτώματα της πολυκυτταραιμίας. Δεν μπορεί να αποκλειστεί συνδυασμός πολυκυτταραιμίας με υπέρταση. Μεγάλης σημασίας είναι οι βλάβες των περιφερικών αγγείων με την ανάπτυξη αποφρακτικής θρομβοαγγειίτιδας και μερικές φορές αποφράξεις αρτηριών με γάγγραινα, θρόμβωση εγκεφαλικών αγγείων, στεφανιαίων αρτηριών, σπληνικών και νεφρικών αρτηριών με σχηματισμό εμφράγματος, θρόμβωση της πυλαίας φλέβας και των κλάδων της. Υπάρχουν αιμορραγίες από τη μύτη, τα ούλα, το στομάχι, τα έντερα, τη μήτρα κ.λπ., αιμορραγίες στον εγκέφαλο, την κοιλιακή κοιλότητα, τη σπλήνα.

Οι διαταραχές του νευρικού συστήματος εμφανίζονται από την αρχή της νόσου. Με βάση το σύνολο των νευρολογικών συμπτωμάτων, διακρίνονται μεμονωμένα σύνδρομα: εγκεφαλοαγγειακή ανεπάρκεια, νευρασθένεια, διεγκεφαλική, βλαστική-αγγειακή, πολυνευρική και ερυθρομελαλγία.

Σπληνομεγαλία παρατηρείται στα 2/3-3/4 όλων των περιπτώσεων. Μεγέθυνση και πάχυνση του ήπατος σημειώνεται στο 1/3-1/2 των ασθενών.

Δεν παρατηρούνται έντονες αλλαγές στην κατάσταση των νεφρών.

Ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε 1 ml3 αίματος είναι συνήθως 6-10 εκατομμύρια, σε ορισμένες περιπτώσεις - 12 εκατομμύρια Το ποσοστό των δικτυοερυθροκυττάρων είναι σχετικά χαμηλό. Η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη φτάνει το 120-140% (20-23 g), σπάνια υψηλότερη. Ο χρωματικός δείκτης είναι κάτω από ένα. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι αυξημένος (σε περισσότερους από το 1/2 των ασθενών) και μερικές φορές φτάνει τα 20.000-25.000 ή περισσότερα ανά 1 mm 3, κυρίως λόγω ουδετερόφιλων με μετατόπιση προς τα αριστερά σε μεταμυελοκύτταρα και μυελοκύτταρα. Ο μεγαλύτερος αριθμός λευκοκυττάρων και η εμφάνιση νεότερων μορφών παρατηρείται με την ανάπτυξη μυελογενούς λευχαιμίας. Ως επί το πλείστον, ο αριθμός των αιμοπεταλίων αυξάνεται επίσης - έως 600.000 και μερικές φορές έως και 1 εκατομμύριο ή περισσότερα ανά 1 mm 3. Το ROE επιβραδύνθηκε στο 1 mm σε 1 και ακόμη και 2 ώρες. Η αναλογία μεταξύ του όγκου της μάζας των ερυθροκυττάρων και του πλάσματος, που προσδιορίζεται με χρήση αιματοκρίτη, αυξάνεται σε 85:15. Ο πόνος στα οστά με αλλαγές στη δομή του ιστού τους είναι αρκετά συχνός, ιδιαίτερα στις επιμεταφύσεις των μακριών σωληναριακών οστών.

Στα αρχικά στάδια, η εμφάνιση νευροαγγειακών διαταραχών αποκτά διαγνωστική σημασία. Με έντονη εικόνα πολυκυτταραιμίας, η αναγνώριση βασίζεται κυρίως στην κλασική τριάδα: ερύθρωση, πολυσφαιρία, σπληνομεγαλία. Η πολυκυτταραιμία πρέπει να διακρίνεται από μια σειρά καταστάσεων που χαρακτηρίζονται επίσης από αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων ανά μονάδα όγκου αίματος - τη λεγόμενη πολυσφαιρία ή ερυθροκυττάρωση. Η ψευδής πολυσφαιρία δεν σχετίζεται με πραγματική αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο περιφερικό αίμα, αλλά εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της πάχυνσης του αίματος, για παράδειγμα, με σημαντική διάρροια και έμετο (για παράδειγμα, με χολέρα), αυξημένη εφίδρωση και άφθονη διούρηση. Η συμπτωματική πολυσφαιρία μπορεί να είναι σχετική όταν ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο περιφερικό αίμα αυξάνεται κυρίως λόγω της ανακατανομής τους (με την απελευθέρωση του κατατεθειμένου αίματος), για παράδειγμα, κατά την ταχεία άνοδο σε υψόμετρο, οξεία καρδιακή και πνευμονική ανεπάρκεια.

Ιδιαίτερη σημασία στη διαφορική διάγνωση είναι η αληθινή απόλυτη πολυσφαιρία με αντιδραστική αύξηση της ερυθροποίησης του μυελού των οστών. Τις περισσότερες φορές συνδέεται με μια μακροχρόνια ανοξική κατάσταση: σε κατοίκους ψηλών βουνών, με συγγενή καρδιακά ελαττώματα, επίκτητα ελαττώματα με σοβαρή κυκλοφορική ανεπάρκεια, σκλήρυνση των κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας, πνευμοσκλήρωση, σοβαρό εμφύσημα και άλλες πνευμονικές παθήσεις. Αυτό περιλαμβάνει επίσης την πολυσφαιρία όταν εκτίθεται σε τοξικές ουσίες κατά την αιμοποίηση. Απόκτηση σημασίας στην εμφάνιση πολυσφαιρίας και βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα (για παράδειγμα, στην υποθαλαμική περιοχή) από φλεγμονώδη ή καρκινική διεργασία, ορισμένες ενδοκρινικές διαταραχές (σύνδρομο Itsenko-Cushing) κ.λπ. Στη διαφορική διάγνωση πολυκυτταραιμίας και πολυσφαιρίας, διογκωμένη σπλήνα, λευκοκυττάρωση με ουδετεροφιλική μετατόπιση προς τα αριστερά υποδηλώνουν υπέρ της πολυκυτταραιμίας, θρομβοκυττάρωσης, σημαντική αύξηση της συνολικής μάζας του αίματος και ιδιαίτερα των ερυθρών αιμοσφαιρίων με υψηλό αιματοκρίτη, δεδομένα τρεπανοβιοψίας, σημαντική αύξηση της δραστηριότητας της ουδετερόφιλης αλκαλικής φωσφατάσης , υψηλός ρυθμός απορρόφησης από το πλάσμα Fe69 κ.λπ.

Η πρόγνωση, δεδομένης της προοδευτικής φύσης της νόσου, της απουσίας αυθόρμητων υφέσεων και αυθόρμητης θεραπείας, είναι γενικά δυσμενής, αν και με τη σύγχρονη θεραπεία, η ζωή και η ικανότητα εργασίας διατηρούνται περισσότερο. Η αιτία θανάτου είναι τις περισσότερες φορές αγγειακές επιπλοκές - θρόμβωση, αιμορραγία, αιμορραγία, κυκλοφορική ανεπάρκεια ή μετάβαση σε εικόνα μυέλωσης ή, λιγότερο συχνά, σε αιμοκυτταροβλάστωση, σε απλαστική αναιμία λόγω ανάπτυξης μυελοΐνωσης και οστεομυελοσκλήρωσης.

Η θεραπεία είναι παθογενετική. Η αιμορραγία (συνήθως 400-500 ml επανειλημμένα σε διαστήματα 2-3-5 ημερών έως ότου εμφανιστεί σαφής μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων) ενδείκνυται ιδιαίτερα για την υψηλή αρτηριακή πίεση, την απειλή εγκεφαλικών επιπλοκών και τις υψηλές τιμές αιματοκρίτη. Αυτή η μέθοδος παρέχει ανακούφιση μόνο τους επόμενους μήνες και χρησιμοποιείται συχνά σε συνδυασμό με θεραπεία με ραδιοφωσφόρο.

Η ακτινοθεραπεία είναι η πιο αποτελεσματική. Είναι πιο κατάλληλο να ακτινοβοληθεί ολόκληρο το σώμα με ακτίνες Χ.

Τα τελευταία χρόνια χρησιμοποιείται ευρέως ο ραδιενεργός φώσφορος (P 32), ο οποίος χορηγείται με άδειο στομάχι από το στόμα με τη μορφή NaHP 32 O 4 σε 20-40 ml διαλύματος γλυκόζης 40% και μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί ενδοφλεβίως. Αντενδείξεις για τη χρήση του P 32 είναι ηπατικές παθήσεις με σημαντική δυσλειτουργία, νεφρική νόσο, λευκοπενία (κάτω από 4000 ανά 1 mm 3), θρομβοπενία (κάτω από 150.000 ανά 1 mm 3).

Η κλασματική χορήγηση του P 32 είναι πιο διαδεδομένη (1,5 - 2 microcuries ανά δόση μία φορά κάθε 4-7-10 ημέρες, συνολικά 6-8 microcuries ανά μάθημα σύμφωνα με τις μετρήσεις του ερυθρού αίματος και το βάρος του ασθενούς). Πριν από την έναρξη της θεραπείας με P 32, συνιστάται η διεξαγωγή 2-3 αιμοληψιών των 400-500 ml σε μεσοδιαστήματα 2-3 ημερών, ειδικά σε ασθενείς με σοβαρά συμπτώματα εγκεφαλοαγγειακού ατυχήματος, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων πάνω από 7,5-8 εκατομμύρια ανά 1 mm 3 και δείκτες υψηλών αιματοκρίτη (65-70).

Το κλινικό αποτέλεσμα γίνεται αισθητό μετά από 2-4 εβδομάδες και η αιματολογική ύφεση εμφανίζεται μετά από 2-4 μήνες. μετά την έναρξη της θεραπείας και συνήθως διαρκεί 2-3 χρόνια ή περισσότερο.

Κατά τη θεραπεία του P 32, μπορεί να εμφανιστούν επιπλοκές με τη μορφή λευκοπενίας, θρομβοπενίας και, λιγότερο συχνά, αναιμίας, οι οποίες είναι παροδικής φύσης.

Για υποτροπές της νόσου συνταγογραφούνται επαναλαμβανόμενοι κύκλοι θεραπείας με P 32.

Η νόσος του Vaquez είναι μια χρόνια νόσος, η αιτία της οποίας είναι η βλάβη στο πρόδρομο κύτταρο της μυελοποίησης, που εκδηλώνεται με απεριόριστο πολλαπλασιασμό ερυθροειδών και διατηρημένη ικανότητα διαφοροποίησης σε 4 αιμοποιητικές σειρές. Όσον αφορά τη δομή και τα μέσα ετήσια ποσοστά επίπτωσης, η πολυκυτταραιμία κατατάσσεται στην 4η θέση μετά. Η πολυκυτταραιμία είναι μια ασθένεια κυρίως ηλικιωμένων και ηλικιωμένων (μέση ηλικία - 60 ετών). Οι περιπτώσεις της νόσου είναι συχνές σε νέους και παιδιά. Στα νεαρά άτομα, η νόσος εξελίσσεται δυσμενέστερα.

Συμπτώματα:

Η πολυκυτταραιμία χαρακτηρίζεται από μακροχρόνια και σχετικά καλοήθη πορεία.

Υπάρχουν διάφορα στάδια στην κλινική πορεία:

      *αρχικό ή ασυμπτωματικό στάδιο, συνήθως διάρκειας 5 ετών, με ελάχιστες κλινικές εκδηλώσεις.
      *στάδιο ΙΙΑ - ερυθραιμικό προχωρημένο στάδιο, χωρίς μυελοειδή μεταπλασία του σπλήνα, η διάρκειά του μπορεί να φτάσει τα 10-20 χρόνια.
      *στάδιο ΙΙΒ - ερυθραιμικό προχωρημένο στάδιο, με μυελοειδή μεταπλασία της σπλήνας;
      *στάδιο III - στάδιο οπισθοερυθραιμικής μυελοειδούς μεταπλασίας (αναιμικό στάδιο) με ή χωρίς μυελοΐνωση. πιθανή έκβαση σε οξεία, χρόνια μυελογενή λευχαιμία.

Ωστόσο, δεδομένης της συνήθους εκδήλωσης της νόσου σε ηλικιωμένους και ηλικιωμένους, δεν περνούν όλοι οι ασθενείς και στα τρία στάδια.

Στο ιστορικό πολλών ασθενών, πολύ πριν από τη στιγμή της διάγνωσης, υπάρχουν ενδείξεις για μετέπειτα θεραπεία που σχετίζεται με επεμβάσεις νερού, «καλό», κάπως αυξημένο ερυθρό αίμα και έλκος δωδεκαδακτύλου. Η αύξηση της μάζας των κυκλοφορούντων ερυθροκυττάρων οδηγεί σε αύξηση του ιξώδους του αίματος, στάση στο μικροαγγειακό σύστημα και αύξηση της περιφερειακής αγγειακής αντίστασης, επομένως το δέρμα του προσώπου, των αυτιών, της άκρης της μύτης, των περιφερικών τμημάτων των δακτύλων και του ορατού οι βλεννώδεις μεμβράνες έχουν κόκκινο-κυανωτικό χρώμα διαφόρων βαθμών. Το αυξημένο ιξώδες εξηγεί την υψηλή συχνότητα αγγειακών, κυρίως εγκεφαλικών, παραπόνων: αϋπνία, αίσθημα βάρους στο κεφάλι, θολή όραση,. Είναι πιθανές επιληπτικές κρίσεις και παράλυση. Οι ασθενείς παραπονιούνται για προοδευτική απώλεια μνήμης. Στο αρχικό στάδιο της νόσου η αρτηριακή υπέρταση εντοπίζεται στο 35-40% των ασθενών. Ο κυτταρικός υπερκαταβολισμός και η μερικώς αναποτελεσματική ερυθροποίηση προκαλούν αυξημένη ενδογενή σύνθεση ουρικού οξέος και διαταραχή του μεταβολισμού των ουρικών αλάτων. Κλινικές εκδηλώσεις διάθεσης ουρικού οξέος - που περιπλέκει την πορεία των σταδίων IIB και III. Οι σπλαχνικές επιπλοκές περιλαμβάνουν έλκη στομάχου και δωδεκαδακτύλου, η συχνότητά τους, σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, κυμαίνεται από 10 έως 17%.

Οι αγγειακές επιπλοκές αποτελούν τον μεγαλύτερο κίνδυνο για τους ασθενείς με πολυκυτταραιμία. Ένα μοναδικό χαρακτηριστικό αυτής της νόσου είναι η ταυτόχρονη τάση τόσο για θρόμβωση όσο και για αιμορραγία. Οι διαταραχές της μικροκυκλοφορίας ως συνέπεια της θρομβοφιλίας εκδηλώνονται με ερυθρομελαλγία - σοβαρή ερυθρότητα και πρήξιμο των περιφερικών τμημάτων των δακτύλων και των ποδιών, που συνοδεύεται από καυστικό πόνο. Η επίμονη ερυθρομελαλγία μπορεί να είναι προάγγελος θρόμβωσης ενός μεγαλύτερου αγγείου με την ανάπτυξη των δακτύλων, των ποδιών και των ποδιών. στεφανιαία αγγεία παρατηρείται στο 7-10% των ασθενών. Η ανάπτυξη της θρόμβωσης διευκολύνεται από διάφορους παράγοντες: ηλικία άνω των 60 ετών, ιστορικό αγγειακής θρόμβωσης, αρτηριακή υπέρταση, οποιοσδήποτε εντοπισμός, έκχυση αίματος ή θρομβοκυτταραφαίρεση που πραγματοποιείται χωρίς αντιπηκτική ή αποσυνθετική θεραπεία. Οι θρομβωτικές επιπλοκές, ιδιαίτερα το έμφραγμα του μυοκαρδίου, είναι η πιο κοινή αιτία θανάτου σε αυτούς τους ασθενείς.
που εκδηλώνεται με αυθόρμητη αιμορραγία των ούλων, ρινορραγίες, εκχύμωση, χαρακτηριστική των διαταραχών του αιμοπεταλίου-αγγειακού συστατικού της αιμόστασης. Η παθογένεση της μικροκυκλοφορικής αιμορραγίας εξαρτάται κυρίως από τη μείωση της συσσώρευσης ελαττωματικών, νεοπλασματικών αιμοπεταλίων.

Ο σπλήνας μεγεθύνεται στο στάδιο ΙΙΑ, ο λόγος για αυτό είναι η αυξημένη εναπόθεση και δέσμευση των κυττάρων του αίματος. Στο στάδιο ΙΙΒ, η σπληνομεγαλία προκαλείται από προοδευτική μυελοειδή μεταπλασία. Συνοδεύεται από αριστερή μετατόπιση της λευκοκυτταρικής φόρμουλας και ερυθροκαρυοκυττάρωση. Η διόγκωση του ήπατος συχνά συνοδεύει τη σπληνομεγαλία. Χαρακτηριστικό και για τα δύο στάδια. Η πορεία του μεταερυθραιμικού σταδίου είναι μεταβλητή. Σε ορισμένους ασθενείς είναι τελείως καλοήθης, ο σπλήνας και το συκώτι μεγεθύνονται αργά και οι μετρήσεις του κόκκινου αίματος παραμένουν εντός των φυσιολογικών ορίων για αρκετά μεγάλο χρονικό διάστημα. Ταυτόχρονα, είναι επίσης δυνατή η ταχεία εξέλιξη της σπληνομεγαλίας, η αύξηση, η ανάπτυξη και η ανάπτυξη του βλαστικού μετασχηματισμού. Η οξεία λευχαιμία μπορεί να αναπτυχθεί τόσο στο ερυθραιμικό στάδιο όσο και στο στάδιο της οπισθερυθραιμικής μυελοειδούς μεταπλασίας.

Αιτίες:

Η ερυθροκυττάρωση, ως μία από τις εκδηλώσεις της παθολογικής διαδικασίας, είναι συχνά δευτερογενής, αν και σε ορισμένες περιοχές υπάρχουν περιπτώσεις οικογενούς ερυθροκυττάρωσης (οικογενής πολυκυτταραιμία, πρωτοπαθής ερυθροκυττάρωση), που κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Εντοπίζεται σε διάφορες γεωγραφικές περιοχές, οι εστίες της νόσου εντοπίστηκαν για πρώτη φορά μεταξύ των κατοίκων της Τσουβάσια.
Οι κύριες αιτίες της δευτερογενούς ερυθροκυττάρωσης περιλαμβάνουν την υποξία των ιστών, συγγενή και επίκτητη, και αλλαγές στο περιεχόμενο της ενδογενούς ερυθροποιητίνης.

Αιτίες δευτεροπαθούς ερυθροκυττάρωσης:

   A.Vrozhdeniy:
            1.υψηλή συγγένεια αιμοσφαιρίνης για το οξυγόνο;
            2.χαμηλό επίπεδο 2,3-διφωσφογλυκερικού;
            3.αυτόνομη παραγωγή ερυθροποιητίνης.
   B. Αγορά:
            1.αρτηριακή υποξαιμία φυσιολογικής και παθολογικής φύσης:
                     "μπλε" ;
                     χρόνιες πνευμονικές παθήσεις;
                     κάπνισμα;
                     προσαρμογή σε συνθήκες ψηλού βουνού.
            2. νεφρικές παθήσεις:
                     όγκοι;

                     κυστική βλάβη;
                     διάχυτες παθήσεις του νεφρικού παρεγχύματος;
                     στένωση νεφρικής αρτηρίας.
            3.όγκοι:
                     παρεγκεφαλιδικό αιμαγγειοβλάστωμα;
                        βρογχικό καρκίνωμα.
            4.ενδοκρινικές παθήσεις:
                        όγκοι επινεφριδίων.
            5.ηπατικές ασθένειες:
                     ;
                     κίρρωση;
                     Σύνδρομο Budd-Chiari;
                     ηπατώματος;
                     .

Θεραπεία:

Για τη θεραπεία συνταγογραφούνται τα ακόλουθα:

Επείγουσα Φροντίδα. Με την πολυκυτταραιμία, ο κύριος κίνδυνος είναι οι αγγειακές επιπλοκές. Πρόκειται κυρίως για γαστρεντερική αιμορραγία, προέμφραγμα, επαναλαμβανόμενα πνευμονικά αγγεία, αρτηριακές και επαναλαμβανόμενες φλεβικές θρόμβωση, δηλ. Η επείγουσα θεραπεία για την πολυκυτταραιμία στοχεύει κυρίως στην ανακούφιση και περαιτέρω πρόληψη θρομβωτικών και αιμορραγικών επιπλοκών.

Προγραμματισμένη θεραπεία. Η σύγχρονη θεραπεία για την ερυθραιμία αποτελείται από τη χρήση εκχυλισμάτων αίματος, κυτταροστατικών φαρμάκων, τη χρήση ραδιενεργού φωσφόρου και ιντερφερόνης.

Η αιμορραγία, η οποία δίνει ένα γρήγορο κλινικό αποτέλεσμα, μπορεί να είναι μια ανεξάρτητη μέθοδος θεραπείας ή συμπληρωματική κυτταροστατική θεραπεία. Στο αρχικό στάδιο, που συμβαίνει με αύξηση της περιεκτικότητας σε ερυθρά αιμοσφαίρια, χρησιμοποιούνται 2-3 αιμοληψίες των 500 ml κάθε 3-5 ημέρες, ακολουθούμενες από την εισαγωγή επαρκών ποσοτήτων ρεοπολυγλυκίνης ή φυσιολογικού ορού. Σε ασθενείς με καρδιαγγειακά νοσήματα, δεν αφαιρούνται περισσότερα από 350 ml αίματος ανά διαδικασία, εκχυλίσεις όχι περισσότερο από μία φορά την εβδομάδα. Η αιμοληψία δεν ελέγχει τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων, προκαλώντας μερικές φορές αντιδραστικά. Τυπικά, ο κνησμός του δέρματος, η ερυθρομελαλγία, τα γαστρικά και δωδεκαδακτυλικά έλκη δεν εξαλείφονται με αιμορραγία. Μπορούν να αντικατασταθούν από ερυθροκυτταραφαίρεση με αντικατάσταση του όγκου των αφαιρεθέντων ερυθρών αιμοσφαιρίων με αλατούχο διάλυμα και ρεοπολυγλυκίνη. Η διαδικασία είναι καλά ανεκτή από τους ασθενείς και προκαλεί ομαλοποίηση των ερυθρών αίματος για μια περίοδο 8 έως 12 μηνών.

Η κυτταροστατική θεραπεία στοχεύει στην καταστολή της αυξημένης πολλαπλασιαστικής δραστηριότητας του μυελού των οστών, η αποτελεσματικότητά της θα πρέπει να αξιολογηθεί μετά από 3 μήνες. μετά το τέλος της θεραπείας, αν και η μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων εμφανίζεται πολύ νωρίτερα.

Η ένδειξη για κυτταροστατική θεραπεία είναι η ερυθραιμία που εμφανίζεται με λευκοκυττάρωση, θρομβοκυττάρωση και σπληνομεγαλία, δερματικό κνησμό, σπλαχνικές και αγγειακές επιπλοκές. ανεπαρκής επίδραση από προηγούμενες αιμορραγίες, κακή ανοχή τους.

Αντενδείξεις στην κυτταροστατική θεραπεία είναι η παιδική και η εφηβεία των ασθενών, η ανθεκτικότητα στη θεραπεία σε προηγούμενα στάδια, η υπερβολικά ενεργή κυτταροστατική θεραπεία αντενδείκνυται επίσης λόγω του κινδύνου αιμοποιητικής κατάθλιψης.

Τα ακόλουθα φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ερυθραιμίας:

      *αλκυλιωτικοί παράγοντες - μυελοσάνη, αλκεράνη, κυκλοφωσφαμίδιο.
      *υδροξυουρία, που είναι το φάρμακο εκλογής, σε δόση 40-50 mg/kg/ημέρα. Μετά από μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων, η ημερήσια δόση μειώνεται στα 15 mg/kg για 2-4 εβδομάδες και στη συνέχεια συνταγογραφείται δόση συντήρησης 500 mg/ημέρα.

Μια νέα κατεύθυνση στη θεραπεία της πολυκυτταραιμίας είναι η χρήση φαρμάκων ιντερφερόνης, με στόχο τη μείωση του μυελοπολλαπλασιασμού, του αριθμού των αιμοπεταλίων και των αγγειακών επιπλοκών. Η έναρξη του θεραπευτικού αποτελέσματος είναι 3-8 μήνες. Η ομαλοποίηση όλων των παραμέτρων του αίματος αξιολογείται ως βέλτιστο αποτέλεσμα η μείωση της ανάγκης για έκχυση ερυθρών αιμοσφαιρίων κατά 50% αξιολογείται ως ελλιπής. Κατά την περίοδο επίτευξης του αποτελέσματος, συνιστάται η συνταγογράφηση 9 εκατομμυρίων μονάδων/ημέρα 3 φορές την εβδομάδα, με μετάβαση σε δόση συντήρησης που επιλέγεται μεμονωμένα. Η θεραπεία είναι συνήθως καλά ανεκτή και διαρκεί για πολλά χρόνια. Ένα από τα αναμφισβήτητα πλεονεκτήματα του φαρμάκου είναι η απουσία λευχαιμίας.

Για τη βελτίωση της ποιότητας ζωής, χορηγείται στους ασθενείς συμπτωματική θεραπεία:

      *διάθεση ουρικού οξέος (με κλινικές εκδηλώσεις ουρικής αρθρίτιδας) απαιτεί συνεχή λήψη αλλοπουρινόλης (μιλουρίτη) σε ημερήσια δόση 200 mg έως 1 g.
      *ερυθρομελαλγία είναι ένδειξη για τη συνταγογράφηση 500 mg ασπιρίνης ή 250 mg μεθινδόλης. για σοβαρή ερυθρομελαλγία, ενδείκνυται επιπλέον ηπαρίνη.
      *για αγγειακή θρόμβωση, συνταγογραφούνται αποσυνθετικά σε περίπτωση υπερπηκτικότητας, σύμφωνα με τα δεδομένα του πηκτώματος, η ηπαρίνη θα πρέπει να συνταγογραφείται σε μία δόση των 5000 μονάδων 2-3 φορές την ημέρα. Η δόση της ηπαρίνης προσδιορίζεται με παρακολούθηση του συστήματος πήξης. Το ακετυλοσαλικυλικό οξύ είναι πιο αποτελεσματικό στην πρόληψη των θρομβοφιλικών επιπλοκών, αλλά η χρήση του απειλεί αιμορραγικές δοσοεξαρτώμενες επιπλοκές. Η βασική προληπτική δόση ασπιρίνης είναι 40 mg του φαρμάκου την ημέρα.
      *ο κνησμός του δέρματος ανακουφίζεται κάπως από τα αντιισταμινικά. Η ιντερφερόνη έχει σημαντική, αλλά πιο αργή (όχι νωρίτερα από 2 μήνες) αποτέλεσμα.

Η πολυκυτταραιμία είναι μια ασθένεια που μπορεί να υποτεθεί απλώς κοιτάζοντας το πρόσωπο του ασθενούς. Και αν κάνετε επίσης την απαραίτητη εξέταση αίματος, τότε δεν θα υπάρχει καμία αμφιβολία. Σε βιβλία αναφοράς μπορεί να βρεθεί και με άλλα ονόματα: ερυθραιμία και νόσος Vaquez.

Η ερυθρότητα του προσώπου είναι αρκετά συχνή και υπάρχει πάντα μια εξήγηση για αυτό. Επιπλέον, είναι βραχυπρόθεσμη και δεν διαρκεί πολύ. Διάφοροι λόγοι μπορεί να προκαλέσουν ξαφνικό κοκκίνισμα του προσώπου: πυρετός, αυξημένη αρτηριακή πίεση, πρόσφατο μαύρισμα, μια άβολη κατάσταση και συναισθηματικά ασταθείς άνθρωποι γενικά τείνουν να κοκκινίζουν συχνά, ακόμα κι αν οι γύρω τους δεν βλέπουν καμία προϋπόθεση για αυτό.

Η πολυκυτταραιμία είναι διαφορετική. Εδώ Η ερυθρότητα είναι επίμονη, όχι παροδική, κατανέμεται ομοιόμορφα σε όλο το πρόσωπο.Το χρώμα της υπερβολικά «υγιεινής» πληθώρας είναι το πλούσιο, λαμπερό κερασί.

Τι είδους ασθένεια είναι η πολυκυτταραιμία;

Η αληθής πολυκυτταραιμία (ερυθραιμία, νόσος Vaquez) ανήκει στην ομάδα των αιμοβλαστών (ερυθροκυττάρωση) ή των χρόνιων με καλοήθη πορεία. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από τον πολλαπλασιασμό και των τριών φύτρων αιμοποίησης με σημαντικό πλεονέκτημα των ερυθροκυττάρων και των μεγακαρυοκυττάρων, λόγω των οποίων υπάρχει αύξηση όχι μόνο στον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, αλλά και σε άλλα αιμοσφαίρια που προέρχονται από αυτά. βλαστάρια, όπου η πηγή της διεργασίας του όγκου είναι τα προσβεβλημένα πρόδρομα κύτταρα της μυελοποίησης.Είναι αυτοί που αρχίζουν τον ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό και τη διαφοροποίηση σε ώριμες μορφές ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Σε τέτοιες καταστάσεις, τα ανώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα οποία είναι υπερευαίσθητα στην ερυθροποιητίνη ακόμη και σε μικρές δόσεις, υποφέρουν περισσότερο από όλα σε τέτοιες καταστάσεις. Για πολυκυτταραιμία Ταυτόχρονα, παρατηρείται αύξηση των λευκοκυττάρων της σειράς των κοκκιοκυττάρων(κυρίως συγκρότημα και ουδετερόφιλα)και αιμοπετάλια. Τα κύτταρα της λεμφικής σειράς, που περιλαμβάνουν λεμφοκύτταρα, δεν επηρεάζονται από την παθολογική διαδικασία, αφού προέρχονται από διαφορετικό μικρόβιο και έχουν διαφορετικό δρόμο αναπαραγωγής και ωρίμανσης.

Καρκίνος ή όχι καρκίνος;

Η ερυθραιμία δεν σημαίνει ότι εμφανίζεται συνεχώς, αλλά σε μια πόλη 25 χιλιάδων ανθρώπων υπάρχουν δύο άτομα, ενώ για κάποιο λόγο σε άνδρες περίπου 60 ετών περίπου «αρέσει» αυτή η ασθένεια, αν και ο καθένας μπορεί αντιμετωπίζουν μια τέτοια ηλικία παθολογίας. Είναι αλήθεια ότι, επομένως, η πολυκυτταραιμία δεν είναι τυπική για νεογέννητα και μικρά παιδιά εάν ανιχνευθεί ερυθραιμία σε ένα παιδί, τότε πιθανότατα θα φέρει δευτερεύον χαρακτήρα και είναι σύμπτωμα και συνέπεια άλλης νόσου (τοξική δυσπεψία, ερυθροκυττάρωση στρες).

Για πολλούς ανθρώπους, η ασθένεια που ταξινομείται ως λευχαιμία (και δεν έχει σημασία: οξεία ή χρόνια) σχετίζεται κυρίως με τον καρκίνο του αίματος. Εδώ είναι ενδιαφέρον να καταλάβουμε: είναι καρκίνος ή όχι; Σε αυτή την περίπτωση, θα ήταν πιο σκόπιμο, πιο σαφές και πιο σωστό να μιλήσουμε για την κακοήθεια ή την καλοήθεια της αληθούς πολυκυτταραιμίας προκειμένου να καθοριστεί το όριο μεταξύ «καλού» και «κακού». Επειδή όμως η λέξη «καρκίνος» αναφέρεται σε όγκους από επιθηλιακούς ιστούς, τότε σε αυτή την περίπτωση αυτός ο όρος είναι ακατάλληλος, επειδή αυτός ο όγκος προέρχεται από αιμοποιητικός ιστός.

Η νόσος Vaquez αναφέρεται σε κακοήθεις όγκους , αλλά χαρακτηρίζεται από υψηλή κυτταρική διαφοροποίηση. Η πορεία της νόσου είναι μακρά και χρόνια, προς το παρόν χαρακτηρίζεται ως αγαθός. Ωστόσο, μια τέτοια πορεία μπορεί να διαρκέσει μόνο μέχρι ένα ορισμένο σημείο και στη συνέχεια με σωστή και έγκαιρη θεραπεία, αλλά μετά από μια ορισμένη περίοδο, όταν συμβαίνουν σημαντικές αλλαγές στην ερυθροποίηση, η ασθένεια γίνεται οξεία και αποκτά πιο «κακά» χαρακτηριστικά και εκδηλώσεις. Αυτό είναι - αληθινή πολυκυτταραιμία, η πρόγνωση της οποίας θα εξαρτηθεί εξ ολοκλήρου από το πόσο γρήγορα εξελίσσεται.

Γιατί τα λάχανα μεγαλώνουν λανθασμένα;

Κάθε ασθενής που πάσχει από ερυθραιμία αργά ή γρήγορα θέτει το ερώτημα: «Γιατί μου συνέβη αυτή η «ασθένεια»;» Η εύρεση της αιτίας πολλών παθολογικών καταστάσεων είναι συνήθως χρήσιμη και δίνει ορισμένα αποτελέσματα, αυξάνει την αποτελεσματικότητα της θεραπείας και προάγει την ανάρρωση. Όχι όμως στην περίπτωση της πολυκυτταραιμίας.

Τα αίτια της νόσου μπορούν μόνο να υποθέσουμε, αλλά δεν δηλώνονται με σαφήνεια. Μπορεί να υπάρχει μόνο μια ένδειξη για έναν γιατρό για να ανακαλύψει την προέλευση της νόσου - γενετικές ανωμαλίες. Ωστόσο, το παθολογικό γονίδιο δεν έχει ακόμη βρεθεί, επομένως ο ακριβής εντοπισμός του ελαττώματος δεν έχει ακόμη προσδιοριστεί. Ωστόσο, υπάρχουν ενδείξεις ότι η νόσος Vaquez μπορεί να σχετίζεται με τρισωμία 8 και 9 ζευγών (47 χρωμοσώματα) ή άλλη διαταραχή της χρωμοσωμικής συσκευής, για παράδειγμα, απώλεια τμήματος (διαγραφή) του μακριού βραχίονα C5, C20, αλλά αυτά εξακολουθούν να είναι εικασίες, αν και βασίζονται σε συμπεράσματα επιστημονικής έρευνας.

Καταγγελίες και κλινική εικόνα

Εάν δεν υπάρχει τίποτα να πούμε για τις αιτίες της πολυκυτταραιμίας, τότε πολλά μπορούν να ειπωθούν για τις κλινικές εκδηλώσεις. Είναι φωτεινά και ποικίλα, αφού ήδη από το 2ο στάδιο ανάπτυξης της νόσου, κυριολεκτικά όλα τα όργανα εμπλέκονται στη διαδικασία. Οι υποκειμενικές αισθήσεις του ασθενούς είναι γενικής φύσεως:

• Αδυναμία και συνεχές αίσθημα κόπωσης.
• Σημαντική μείωση στην απόδοση.
• Αυξημένη εφίδρωση?
• Πονοκέφαλοι και ζάλη?
• Σημαντική απώλεια μνήμης.
• Διαταραχές όρασης και ακοής (μειωμένες).

Παράπονα που είναι χαρακτηριστικά αυτής της ασθένειας και χαρακτηρίζονται από αυτήν:

• Οξύς καυστικός πόνος στα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών (τα αγγεία φράσσονται με αιμοπετάλια και ερυθρά αιμοσφαίρια, τα οποία σχηματίζουν μικρά συσσωματώματα).
• Ο πόνος όμως δεν είναι τόσο καυστικός, στα άνω και κάτω άκρα?
• Κνησμός του σώματος (συνέπεια της θρόμβωσης), η ένταση του οποίου αυξάνεται αισθητά μετά από ντους και ζεστό μπάνιο.
• Περιοδική εμφάνιση εξανθήματος όπως κνίδωση.

Είναι προφανές ότι αιτίαόλα αυτά τα παράπονα - διαταραχή της μικροκυκλοφορίας.

Καθώς η ασθένεια αναπτύσσεται περαιτέρω, σχηματίζονται όλο και περισσότερα νέα συμπτώματα:

1. δέρμα και βλεννογόνοι λόγω της επέκτασης των τριχοειδών αγγείων.
2. Πόνος στην περιοχή της καρδιάς, που θυμίζει?
3. Επώδυνες αισθήσεις στο αριστερό υποχόνδριο που προκαλείται από υπερφόρτωση και μεγέθυνση της σπλήνας λόγω συσσώρευσης και καταστροφής αιμοπεταλίων και ερυθρών αιμοσφαιρίων (είναι ένα είδος αποθήκης για αυτά τα κύτταρα).
4. Διευρυμένο ήπαρ και σπλήνα.
5. Πεπτικό έλκος του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου.
6. Δυσουρία (δυσκολία στην ούρηση) και πόνος στην οσφυϊκή περιοχή λόγω της ανάπτυξης διάθεσης ουρικού οξέος, που προκαλείται από μετατόπιση των ρυθμιστικών συστημάτων του αίματος.
7. Πόνος στα οστά και τις αρθρώσεις ως αποτέλεσμα υπερπλασία(υπερβολική ανάπτυξη) μυελός των οστών;
8. Αρθρίτιδα;
9. Εκδηλώσεις αιμορραγικής φύσης: αιμορραγία (ρινική, ουλική, εντερική) και δερματικές αιμορραγίες.
10. Ενέσεις αγγείων του επιπεφυκότα, γι 'αυτό τα μάτια τέτοιων ασθενών ονομάζονται "μάτια κουνελιού".
11. Τάση προς και αρτηρίες;
12. κνήμες?
13. Είναι δυνατή η θρόμβωση των στεφανιαίων αγγείων με ανάπτυξη.
14. Διαλείπουσα χωλότητα, που μπορεί να οδηγήσει σε γάγγραινα.
15. (σχεδόν το 50% των ασθενών), που προκαλεί τάση για εγκεφαλικά και καρδιακά επεισόδια.
16. Βλάβη του αναπνευστικού συστήματος λόγω διαταραχές ανοσίας, το οποίο δεν μπορεί να ανταποκριθεί επαρκώς σε μολυσματικούς παράγοντες που προκαλούν φλεγμονώδεις διεργασίες. Σε αυτή την περίπτωση, τα ερυθρά αιμοσφαίρια αρχίζουν να συμπεριφέρονται σαν κατασταλτικά και καταστέλλουν την ανοσολογική απόκριση σε ιούς και όγκους. Επιπλέον, βρίσκονται σε ασυνήθιστα υψηλές ποσότητες στο αίμα, γεγονός που επιδεινώνει περαιτέρω την κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος.
17. Τα νεφρά και το ουροποιητικό σύστημα υποφέρουν, επομένως οι ασθενείς έχουν τάση για πυελονεφρίτιδα και ουρολιθίαση.
18. Το κεντρικό νευρικό σύστημα δεν μένει μακριά από τα γεγονότα που συμβαίνουν στο σώμα όταν εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία, εμφανίζονται συμπτώματα (με θρόμβωση), (λιγότερο συχνά), αϋπνία, εξασθένηση της μνήμης και διαταραχές της μνήμης.

Από ασυμπτωματική περίοδο έως τερματικό στάδιο

Λόγω του ότι για την πολυκυτταραιμία τα πρώτα στάδια χαρακτηρίζονται από ασυμπτωματική πορεία, οι παραπάνω εκδηλώσεις δεν συμβαίνουν σε μια μέρα, αλλά συσσωρεύονται σταδιακά και για μεγάλο χρονικό διάστημα στην ανάπτυξη της νόσου, συνηθίζεται να διακρίνουμε 3 στάδια.

Αρχικό στάδιο.Η κατάσταση του ασθενούς είναι ικανοποιητική, τα συμπτώματα μέτρια, η διάρκεια του σταδίου είναι περίπου 5 χρόνια.

Στάδιο προχωρημένων κλινικών εκδηλώσεων.Γίνεται σε δύο στάδια:

II A - εμφανίζεται χωρίς μυελοειδή μεταπλασία της σπλήνας, υπάρχουν υποκειμενικά και αντικειμενικά συμπτώματα ερυθραιμίας, η διάρκεια της περιόδου είναι 10-15 χρόνια.

II B – εμφανίζεται μυελοειδής μεταπλασία της σπλήνας. Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από μια σαφή εικόνα της νόσου, τα συμπτώματα είναι έντονα, το ήπαρ και ο σπλήνας μεγεθύνονται σημαντικά.

Τερματικό στάδιο, έχοντας όλα τα σημάδια κακοήθους διαδικασίας. Τα παράπονα του ασθενούς είναι ποικίλα, «όλα πονάνε, όλα είναι λάθος». Σε αυτό το στάδιο, τα κύτταρα χάνουν την ικανότητα διαφοροποίησης, δημιουργώντας έτσι ένα υπόστρωμα για τη λευχαιμία, το οποίο αντικαθιστά τη χρόνια ερυθραιμία ή μάλλον μετατρέπεται σε οξεία λευχαιμία.

Το τελικό στάδιο χαρακτηρίζεται από μια ιδιαίτερα σοβαρή πορεία (αιμορραγικό σύνδρομο, ρήξη σπλήνας, λοιμώδεις και φλεγμονώδεις διεργασίες που δεν μπορούν να αντιμετωπιστούν λόγω βαθιάς ανοσοανεπάρκειας). Συνήθως καταλήγει σύντομα σε θάνατο.

Έτσι, το προσδόκιμο ζωής για την πολυκυτταραιμία είναι 15-20 χρόνια, κάτι που μπορεί να μην είναι κακό, ειδικά αν σκεφτεί κανείς ότι η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί μετά τα 60. Αυτό σημαίνει ότι υπάρχει κάποια προοπτική ζωής έως και 80 ετών. Ωστόσο, η πρόγνωση της νόσου εξακολουθεί να εξαρτάται περισσότερο από την έκβασή της, δηλαδή από το ποια μορφή λευχαιμίας μετατρέπεται η ερυθραιμία στο στάδιο ΙΙΙ (χρόνια μυελογενής λευχαιμία, μυελοΐνωση, οξεία λευχαιμία).

Διάγνωση της νόσου Vaquez

Η διάγνωση της αληθούς πολυκυτταραιμίας βασίζεται κυρίως σε εργαστηριακά δεδομένα με τους ακόλουθους δείκτες:

• , στο οποίο μπορείτε να παρατηρήσετε σημαντική αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων (6,0-12,0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (αναλογία πλάσματος και ερυθρού αίματος). Ο αριθμός των αιμοπεταλίων μπορεί να φτάσει σε επίπεδο 500-1000 x 10 9 / l, ενώ μπορεί να αυξηθεί σημαντικά σε μέγεθος και τα λευκοκύτταρα - έως και 9,0-15,0 x 10 9 / l (λόγω ράβδων και ουδετερόφιλων). με αληθή πολυκυτταραιμία είναι πάντα μειωμένη και μπορεί να φτάσει στο μηδέν.

Μορφολογικά, τα ερυθρά αιμοσφαίρια δεν αλλάζουν πάντα και συχνά παραμένουν φυσιολογικά, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να παρατηρηθεί ερυθραιμία ανισοκυττάρωση(ερυθρά αιμοσφαίρια διαφορετικών μεγεθών). Η σοβαρότητα και η πρόγνωση της νόσου με πολυκυτταραιμία σε μια γενική εξέταση αίματος υποδεικνύεται από τα αιμοπετάλια (όσο περισσότερα από αυτά, τόσο πιο σοβαρή είναι η πορεία της νόσου).

• BAC (βιοχημική εξέταση αίματος) με προσδιορισμό επιπέδου Και . Για την ερυθραιμία, η συσσώρευση της τελευταίας είναι πολύ χαρακτηριστική, γεγονός που υποδηλώνει την ανάπτυξη ουρικής αρθρίτιδας (συνέπεια της νόσου του Vaquez).
• Ο ακτινολογικός έλεγχος με χρήση ραδιενεργού χρωμίου βοηθά στον προσδιορισμό της αύξησης των κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων.
• Παρακέντηση στέρνου (συλλογή μυελού των οστών από το στέρνο) ακολουθούμενη από κυτταρολογική διάγνωση. Στην προετοιμασία - υπερπλασία και των τριών γραμμών με σημαντική επικράτηση του κόκκινου και του μεγακαρυοκυτταρικού;
• Βιοψία τρεφίνης(ιστολογική εξέταση υλικού που λαμβάνεται από το ilium) είναι η πιο ενημερωτική μέθοδος που σας επιτρέπει να προσδιορίσετε πιο αξιόπιστα το κύριο σύμπτωμα της νόσου - υπερπλασία τριών γραμμών.

Εκτός από τις αιματολογικές παραμέτρους, για να τεθεί η διάγνωση της αληθούς πολυκυτταραιμίας, ο ασθενής παραπέμπεται για υπερηχογραφική εξέταση των κοιλιακών οργάνων (διογκωμένο ήπαρ και σπλήνα).

Λοιπόν, η διάγνωση έγινε... Τι μετά;

Και στη συνέχεια ο ασθενής αναμένει θεραπεία στο αιματολογικό τμήμα, όπου η τακτική καθορίζεται από τις κλινικές εκδηλώσεις, τις αιματολογικές παραμέτρους και το στάδιο της νόσου. Τα μέτρα θεραπείας για την ερυθραιμία συνήθως περιλαμβάνουν:

1. Αιμοληψία, η οποία σας επιτρέπει να μειώσετε τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε 4,5-5,0 x 10 12 / l και την Hb (αιμοσφαιρίνη) στα 150 g / l. Για να γίνει αυτό, λαμβάνονται 500 ml αίματος σε διαστήματα 1-2 ημερών μέχρι να πέσει ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων και η Hb. Οι αιματολόγοι μερικές φορές αντικαθιστούν τη διαδικασία αιμοληψίας με ερυθροκυτταροφόρηση, όταν, μετά τη συλλογή με φυγοκέντρηση ή διαχωρισμό, το κόκκινο αίμα διαχωρίζεται και το πλάσμα επιστρέφεται στον ασθενή.
2. Κυτταροστατική θεραπεία (μυελοσάνη, imifos, υδροξυουρία, υδροξυουρία).
3. (ασπιρίνη, διπυριδαμόλη), τα οποία ωστόσο απαιτούν προσοχή στη χρήση. Έτσι, το ακετυλοσαλικυλικό οξύ μπορεί να ενισχύσει την εκδήλωση του αιμορραγικού συνδρόμου και να προκαλέσει εσωτερική αιμορραγία εάν ο ασθενής έχει έλκος στομάχου ή δωδεκαδακτύλου.
4. Ιντερφερόνη-α2b, χρησιμοποιείται με επιτυχία με κυτταροστατικά και αυξάνει την αποτελεσματικότητά τους.

Το θεραπευτικό σχήμα για την ερυθραιμία συνταγογραφείται από τον γιατρό ξεχωριστά για κάθε περίπτωση, επομένως καθήκον μας είναι μόνο να εισαγάγουμε εν συντομία στον αναγνώστη τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της νόσου Vaquez.

Διατροφή, δίαιτα και λαϊκές θεραπείες

Σημαντικό ρόλο στη θεραπεία της πολυκυτταραιμίας δίνεται στο καθεστώς εργασίας (μείωση σωματικής δραστηριότητας), ανάπαυσης και διατροφής. Στο αρχικό στάδιο της νόσου, όταν τα συμπτώματα δεν είναι ακόμη εκφρασμένα ή εκδηλώνονται ασθενώς, ο ασθενής κατατάσσεται στον πίνακα Νο 15 (γενικό), έστω και με κάποιες επιφυλάξεις. Δεν συνιστάται στον ασθενή να καταναλώνει τροφές που ενισχύουν την αιμοποίηση.(συκώτι, για παράδειγμα) και προτείνουμε αναθεώρηση της διατροφής, δίνοντας προτίμηση στα γαλακτοκομικά και φυτικά προϊόντα.

Στο δεύτερο στάδιο της νόσου συνταγογραφείται στον ασθενή ο πίνακας Νο. 6, ο οποίος αντιστοιχεί στη διατροφή για την ουρική αρθρίτιδα και περιορίζει ή αποκλείει τελείως τα πιάτα με ψάρι και κρέας, όσπρια και οξαλίδα. Μετά την έξοδο από το νοσοκομείο, ο ασθενής πρέπει να τηρεί τις συστάσεις του γιατρού κατά την παρακολούθηση ή τη θεραπεία σε εξωτερικούς ασθενείς.

Ερώτηση: «Μπορεί να αντιμετωπιστεί με λαϊκές θεραπείες;» ήχοι με την ίδια συχνότητα για όλες τις ασθένειες. Η ερυθραιμία δεν αποτελεί εξαίρεση. Ωστόσο, όπως ήδη σημειώθηκε, η πορεία της νόσου και το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς εξαρτώνται εξ ολοκλήρου από την έγκαιρη θεραπεία, στόχος της οποίας είναι η επίτευξη μακράς και σταθερής ύφεσης και η καθυστέρηση του τρίτου σταδίου για όσο το δυνατόν περισσότερο.

Κατά τη διάρκεια της περιόδου ηρεμίας στην παθολογική διαδικασία, ο ασθενής πρέπει να θυμάται ότι η ασθένεια μπορεί να επιστρέψει ανά πάσα στιγμή, επομένως πρέπει να συζητήσει τη ζωή του χωρίς έξαρση με τον θεράποντα ιατρό με τον οποίο παρακολουθείται, να κάνει περιοδικά εξετάσεις και να υποβάλλεται σε εξετάσεις .

Η θεραπεία ασθενειών του αίματος με λαϊκές θεραπείες δεν πρέπει να γενικεύεται και αν υπάρχουν πολλές συνταγές για την αύξηση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης ή για, αυτό δεν σημαίνει καθόλου ότι είναι κατάλληλες για τη θεραπεία της πολυκυτταραιμίας, από την οποία, γενικά, δεν έχουν βρεθεί ακόμη φαρμακευτικά βότανα. Η νόσος του Vaquez είναι μια ευαίσθητη υπόθεση και για να ελέγξετε τη λειτουργία του μυελού των οστών και να επηρεάσετε έτσι το αιμοποιητικό σύστημα, πρέπει να έχετε αντικειμενικά δεδομένα που μπορούν να αξιολογηθούν από ένα άτομο με συγκεκριμένες γνώσεις, δηλαδή από τον θεράποντα ιατρό.

Εν κατακλείδι, θα ήθελα να πω λίγα λόγια στους αναγνώστες για τη σχετική ερυθραιμία, η οποία δεν μπορεί να συγχέεται με την αληθινή, αφού σχετική ερυθροκυττάρωση μπορεί να συμβεί στο πλαίσιο πολλών σωματικών ασθενειώνκαι τελειώνει με επιτυχία όταν θεραπευθεί η ασθένεια. Επιπλέον, η ερυθροκυττάρωση ως σύμπτωμα μπορεί να συνοδεύει παρατεταμένους εμετούς, διάρροιες, εγκαύματα και υπεριδρωσία. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η ερυθροκυττάρωση είναι ένα παροδικό φαινόμενο και σχετίζεται κυρίως με την αφυδάτωση του οργανισμού, όταν μειώνεται η ποσότητα του πλάσματος που κυκλοφορεί, που είναι κατά 90% νερό.

Η πολυκυτταραιμία (νόσος Vaquez) είναι μια χρόνια ασθένεια του αιμοποιητικού συστήματος, κατά την οποία το αίμα του ασθενούς αυξάνεται: ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων, ο όγκος του κυκλοφορούντος αίματος, το επίπεδο αιμοσφαιρίνης και ο αιματοκρίτης.

Αυτή η ασθένεια ανήκει στην ομάδα των χρόνιων λευχαιμιών.

Παθοανατομικά, αποκαλύπτεται μια απότομη συμφόρηση των εσωτερικών οργάνων, συχνά αγγειακές θρόμβοι αίματος, καρδιακές προσβολές και αιμορραγίες. Στο μυελό των οστών, το φαινόμενο της υπερπλασίας (αύξηση των κυτταρικών στοιχείων) του ερυθροβλαστικού μικροβίου, στη διάφυση των σωληναριακών οστών - η μετατροπή του λιπώδους μυελού των οστών σε κόκκινο.

Αιτίες πολυκυτταραιμίας : ως πολλαπλές συγγενείς ή επίκτητες διαταραχές της παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων (αυτό ονομάζεται πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία). Εάν η πολυκυτταραιμία προκαλείται από κάποια άλλη υποκείμενη νόσο, πρόκειται για δευτερογενή πολυκυτταραιμία. Οι περισσότερες περιπτώσεις πολυκυτταραιμίας είναι δευτερογενείς, προκαλούνται δηλαδή από άλλες ασθένειες.

Η πολυκυτταραιμία στα νεογνά (νεογνική πολυκυτταραιμία) προκαλείται συχνά από μεταφορά μητρικού αίματος από τον πλακούντα. Η μακροχρόνια ανεπαρκής παροχή οξυγόνου στο έμβρυο (ενδομήτρια υποξία) λόγω προβλημάτων με τον πλακούντα οδηγεί επίσης σε νεογνική πολυκυτταραιμία.

Η πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία είναι σπάνια.

Η πολυκυτταραιμία έχει δύο μορφές:

- σχετική πολυκυτταραιμία (ψευδές, στρες, ψευδοκυτταραιμία, σύνδρομο Gaisbeck) - η συνολική μάζα των ερυθροκυττάρων διατηρεί ένα φυσιολογικό επίπεδο και η αύξηση του TER είναι συνέπεια της μείωσης του όγκου του πλάσματος.

- Αληθινή πολυκυτταραιμία (ερυθρό πολυκυτταραιμία) - χαρακτηρίζεται από επίμονη αύξηση της μάζας των ερυθροκυττάρων, μεγέθυνση σπλήνας και αυξημένη δραστηριότητα μυελού των οστών και η υπερπλαστική διαδικασία δεν αφορά μόνο την ερυθροποίηση, αλλά και τη λευκο- και θρομβοποίηση.

Υπάρχουν τρία στάδια της αληθούς πολυκυτταραιμίας.

Πρώτο στάδιο πολυκυτταραιμίας(αρχική) - χαρακτηρίζεται από μέτρια ερυθροκυττάρωση στο αίμα, πανμυέλωση στον κόκκινο μυελό των οστών. Οι αγγειακές και οι σπλαχνικές επιπλοκές αναπτύσσονται σπάνια. Ο σπλήνας είναι ελαφρώς διευρυμένος, αλλά συνήθως δεν είναι δυνατή η ψηλάφησή του (η μεγέθυνση του σπλήνα οφείλεται στην αυξημένη δέσμευση αιμοπεταλίων και ερυθρών αιμοσφαιρίων σε αυτόν). Η διάρκεια του πρώτου σταδίου μπορεί να ξεπεράσει τα 5 χρόνια.

Δεύτερο στάδιο πολυκυτταραιμίας.Το προχωρημένο (πολλαπλασιαστικό) στάδιο χαρακτηρίζεται από σοβαρή πληθώρα, ηπατοσπληνομεγαλία λόγω μυελογενούς μεταπλασίας αυτών των οργάνων, υποτροπές θρόμβωσης και εξάντληση των ασθενών. Στο αίμα ανιχνεύονται ερυθροκυττάρωση, ερυθροκυττάρωση και θρομβοκυττάρωση ή πανμυέλωση, ουδετεροφιλία με μετατόπιση της φόρμουλας των λευκοκυττάρων προς τα αριστερά και αύξηση της περιεκτικότητας σε βασεόφιλα. Στον κόκκινο μυελό των οστών, είναι δυνατή η ολική υπερπλασία τριών αιμοποιητικών γραμμών με έντονη μεγακαρυοκυττάρωση και εστιακή μυελοΐνωση κολλαγόνου. Η συγκέντρωση του ουρικού οξέος στον ορό του αίματος είναι αυξημένη.

Τρίτο στάδιο πολυκυτταραιμίας- αναιμικό (εξάντληση). Το ήπαρ και ο σπλήνας διευρύνονται και σε αυτά εντοπίζεται μυελοειδής μεταπλασία. Η πανκυτταροπενία αυξάνεται στο αίμα, η μυελοΐνωση εξελίσσεται στον κόκκινο μυελό των οστών.

Συμπτώματα πολυκυτταραιμίας : ερυθρότητα του δέρματος του προσώπου, βαρύτητα στο κεφάλι, εμφανίζεται αρτηριακή υπέρταση, αυξάνεται το μέγεθος της σπλήνας, εμφανίζεται κνησμός του δέρματος, που εντείνεται μετά το μπάνιο. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται επίσης από: πονοκέφαλο, εμβοές, ζάλη, απουσία μυαλού, μειωμένη όραση, ευερεθιστότητα.

Μερικές φορές τα πρώτα συμπτώματα της νόσου μπορεί να είναι περιφερική θρόμβωση και έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Πιθανή αιμορραγία από τα ούλα, το στομάχι, τα έντερα, τη μήτρα. ο σπλήνας και το συκώτι είναι διευρυμένα. ανιχνεύεται αρτηριακή υπέρταση και τάση για θρόμβωση.

Ως αποτέλεσμα βλάβης στο καρδιαγγειακό σύστημα, εμφανίζεται δύσπνοια, στηθάγχη και μερικές φορές έμφραγμα του μυοκαρδίου. Η βλάβη των περιφερικών αγγείων εκδηλώνεται με φλεβική και αρτηριακή θρόμβωση, ερυθρομελαλγία και φαινόμενο Raynaud. Όταν η παροχή αίματος στο γαστρεντερικό σωλήνα είναι μειωμένη, εμφανίζεται μετεωρισμός και πεπτικά έλκη.

Με σχετική πολυκυτταραιμία: έντονος έμετος, διάρροια, εφίδρωση.

Η υπέρταση είναι ένα από τα πιο σημαντικά και κοινά συμπτώματα της πολυκυτταραιμίας.

Μεγάλης σημασίας είναι οι βλάβες των περιφερικών αγγείων με την ανάπτυξη αποφρακτικής θρομβοαγγειίτιδας και μερικές φορές αποφράξεις αρτηριών με γάγγραινα, θρόμβωση εγκεφαλικών αγγείων, στεφανιαίων αρτηριών, σπληνικών και νεφρικών αρτηριών με σχηματισμό εμφράγματος, θρόμβωση της πυλαίας φλέβας και των κλάδων της.

Υπάρχουν αιμορραγίες από τη μύτη, τα ούλα, το στομάχι, τα έντερα, τη μήτρα κ.λπ., αιμορραγίες στον εγκέφαλο, την κοιλιακή κοιλότητα, τη σπλήνα.

Οι διαταραχές του νευρικού συστήματος εμφανίζονται από την αρχή της νόσου. Με βάση το σύνολο των νευρολογικών συμπτωμάτων, διακρίνονται μεμονωμένα σύνδρομα: εγκεφαλοαγγειακή ανεπάρκεια, νευρασθένεια, διεγκεφαλική, βλαστική-αγγειακή, πολυνευρική και ερυθρομελαλγία.

Σπληνομεγαλία παρατηρείται στα 2/3-3/4 όλων των περιπτώσεων. Μεγέθυνση και πάχυνση του ήπατος σημειώνεται στο 1/3-½ των ασθενών.

Δεν παρατηρούνται έντονες αλλαγές στην κατάσταση των νεφρών.

Στο αίμα, η περιεκτικότητα σε ερυθροκύτταρα αυξάνεται σε 6 -8×109 g/l (6 - 8 εκατομμύρια σε 1 μl αίματος), η αιμοσφαιρίνη (180-200 g/l), η ESR μειώνεται σε 1 - 3 mm/ η.

Παράγοντες κινδύνου για πολυκυτταραιμία:

- χρόνια υποξία.

- πνευμονική υπέρταση.

- μακροχρόνιο κάπνισμα.

- σύνδρομο υποαερισμού.

- οικογενειακή προδιάθεση.

- συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια.

- διαμονή ψηλά στα βουνά.

ζώντας σε μια μολυσμένη πόλη.

— ΧΑΠ (εμφύσημα, χρόνια βρογχίτιδα).

- διαταραγμένη ροή αίματος στα νεφρά.

Η πολυκυτταραιμία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα μετάλλαξης ενός πολυδύναμου βλαστοκυττάρου. Η εξέταση του μυελού των οστών σε γυναίκες με αληθή πολυκυτταραιμία δείχνει την παρουσία δύο τύπων ερυθροειδών κυττάρων σε αυτή τη νόσο. Τα κύτταρα ενός πληθυσμού είναι αυτόνομα και αναπτύσσονται ακόμη και απουσία ερυθροποιητίνης, ενώ ο δεύτερος πληθυσμός συμπεριφέρεται απολύτως φυσιολογικά, ενώ παραμένει εξαρτώμενος από την ερυθροποιητίνη. Και έτσι, ως αποτέλεσμα της έρευνας, αποδείχθηκε ότι ο πρώτος πληθυσμός είναι ένα είδος αυτόνομου μεταλλαγμένου κλώνου.

Το επίπεδο της ερυθροποιητίνης στο πλάσμα και στα ούρα των ασθενών με αλιεία πολυκυτταραιμία κυμαίνεται συνεχώς από τις αποδεκτές τιμές στο μηδέν, αυξάνοντας ανάλογα ως αποτέλεσμα της αιμορραγίας. Το χαμηλό επίπεδο ερυθροποιητίνης εξηγείται από την αναστολή της παραγωγής της με ανάδραση, λόγω αύξησης της μάζας των ερυθροκυττάρων.

Η πολυκυτταραιμία αναπτύσσεται συχνότερα σε μεγάλη ηλικία (40-60 ετών), αλλά έχουν περιγραφεί περιπτώσεις της νόσου σε νέους και ακόμη και στην παιδική ηλικία. Η ασθένεια συνήθως αναπτύσσεται σταδιακά. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών από τη στιγμή της ανίχνευσης της νόσου φθάνει πλέον κατά μέσο όρο τα 13,3 χρόνια [J. N. Lawrence], και σε ορισμένες περιπτώσεις ακόμη και τα 30 χρόνια ή περισσότερα (E. D. Dubovy και M. A. Yasinovsky).

Η πρόγνωση, δεδομένης της προοδευτικής φύσης της νόσου, της απουσίας αυθόρμητων υφέσεων και αυθόρμητης θεραπείας, είναι γενικά δυσμενής, αν και με τη σύγχρονη θεραπεία, η ζωή και η ικανότητα εργασίας διατηρούνται περισσότερο. Η αιτία θανάτου είναι τις περισσότερες φορές αγγειακές επιπλοκές - θρόμβωση, αιμορραγία, αιμορραγία, κυκλοφορική ανεπάρκεια ή μετάβαση σε εικόνα μυέλωσης ή, λιγότερο συχνά, σε αιμοκυτταροβλάστωση, σε απλαστική αναιμία λόγω ανάπτυξης μυελοΐνωσης και οστεομυελοσκλήρωσης.

Θεραπεία πολυκυτταραιμίας.

Η θεραπεία πραγματοποιείται σε νοσοκομείο και περιλαμβάνει: ερυθροκυτταραφαίρεση, επαναλαμβανόμενη αιμορραγία, χορήγηση κυτταροστατικών φαρμάκων (μυελοσάνη, imifos, μυελοβρωμόλη).

Ο στόχος της θεραπείας είναι η μείωση της πιθανότητας αγγειακών επιπλοκών με τη μείωση του TER και τη διατήρησή του σε αποδεκτό επίπεδο, καθώς και την καταπολέμηση της συνοδό θρομβοκυττάρωσης.

Οι υπάρχουσες μέθοδοι θεραπείας είναι αμφιλεγόμενες. Η ταχεία βελτίωση εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της αιμορραγίας. Αυτή η διαδικασία σε ηλικιωμένους θα πρέπει να γίνεται πολύ προσεκτικά, χωρίς να ξεχνάμε ότι αυτοί οι ασθενείς συχνά υποφέρουν από καρδιαγγειακά νοσήματα.

Συνιστάται η αφαίρεση 250-300 ml αίματος εβδομαδιαίως μέχρι το TER να μειωθεί στο επιθυμητό επίπεδο. Σε περιπτώσεις όπου η μείωση του όγκου του αίματος είναι αδύνατη, είναι δυνατή η εισαγωγή ίσου όγκου δεξτράνης υψηλού μοριακού βάρους στη θέση του αφαιρεθέντος αίματος. Κατά τη διεξαγωγή της αρχικής πορείας θεραπείας, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται η ανάπτυξη του ΤΕΕ. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η αιμορραγία οδηγεί στην εμφάνιση σιδηροπενικής αναιμίας.

Δεν είναι πάντα δυνατό να διατηρηθεί ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε αποδεκτό επίπεδο με αιμορραγία, καθώς δεν καταστέλλουν την παραγωγή αυτών των κυττάρων στο μυελό των οστών. Σε αυτή την περίπτωση, πρέπει να χρησιμοποιηθεί μυελοκατασταλτική θεραπεία.

Το ανθρώπινο αίμα έχει μια όχι πολύ περίπλοκη σύνθεση, χάρη στην οποία λειτουργεί το ανθρώπινο σώμα. Αν αλλάξει κάτι, πολλά όργανα υποφέρουν και σημαντικές λειτουργίες διαταράσσονται.

Για παράδειγμα, εάν ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων αυξηθεί, αυτό σημαίνει ότι αναπτύσσεται πολυκυτταραιμία.

Αυτή η λέξη αναφέρεται σε μια ομάδα παθολογιών, τα χαρακτηριστικά των οποίων δίνονται στην προηγούμενη πρόταση. Επιπλέον, αυτή η λέξη δεν ισχύει κυρίως για την περιγραφή του αριθμού των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων, επειδή, όπως λένε, αυτή είναι μια εντελώς διαφορετική ιστορία, πιο συγκεκριμένα, άλλες ασθένειες.

Αυτή η ασθένεια έχει άλλο όνομα - ασθένεια Vaquez. Το γεγονός είναι ότι περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Γάλλο κλινικό Vaquez, και αυτό συνέβη το 1892. Θεωρείται ασθένεια του δεύτερου μισού της ζωής, καθώς προσβάλλει κυρίως άτομα μεταξύ 40 και 50 ετών. Σπάνιες περιπτώσεις έχουν καταγραφεί σε νεαρούς ασθενείς, ξεκινώντας από την ηλικία των 25 ετών. Οι άνδρες είναι πιο επιρρεπείς σε αυτή την πάθηση από τις γυναίκες. Υπάρχουν περιπτώσεις που η ασθένεια προσβάλλει πολλά μέλη της ίδιας οικογένειας.

Αιτιολογικό

Όπως διαπιστώσαμε, το βασικό πρόβλημα είναι η αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Υπάρχουν εξηγήσεις για αυτό. Ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων συνήθως αυξάνεται εάν η αιμοποίηση είναι φυσιολογική και ο βαθμός καταστροφής του αίματος μειώνεται. Ωστόσο, με τη νόσο του Vaquez, η καταστροφή του αίματος δεν μειώνεται, αλλά αυξάνεται. Τότε γιατί υπάρχουν περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια;

Αυτή η κατάσταση παρατηρείται με παρατεταμένη διάρκεια ζωής κάθε ερυθροκυττάρου, αλλά ακόμη και αυτή η θεωρία δεν ισχύει για την ασθένεια που μας ενδιαφέρει.

Μήπως υπάρχει άλλος λόγος για την αλλαγή στον αριθμό των κελιών; Φάω. Μπορεί να περιγραφεί ως αυξημένη παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων που υπερβαίνει την καταστροφή τους, ακόμη κι αν αυτή είναι αυξημένη.

• Αυτό ακριβώς συμβαίνει με τη νόσο Vaquez. Τότε τίθεται ένα άλλο ερώτημα: γιατί τα ερυθρά αιμοσφαίρια παράγονται σε τεράστιες ποσότητες; Είναι αδύνατο να ονομάσουμε την ακριβή αιτία αυτής της κατάστασης. Με τα χρόνια, οι ειδικοί ανακάλυψαν ότι αυτό μπορεί να επηρεαστεί από διάφορους παράγοντες, όπως:
• διευρυμένη σπλήνα?
• υψηλή αρτηριακή πίεση?

κληρονομική προδιάθεση.

Μια άλλη ενδιαφέρουσα ανακάλυψη έγινε. Σε έναν ασθενή που πέθανε λόγω πολυκυτταραιμίας, βρέθηκε μεγάλος αριθμός μεγακαρυοκυττάρων στα πνευμονικά τριχοειδή αγγεία. Ο ερευνητής που το ανακάλυψε αυτό πρότεινε ότι ο αυξημένος πολλαπλασιασμός αυτών των σωματιδίων στον μυελό των οστών προκαλείται από ένα άγνωστο ερεθιστικό, καθώς και την αυξημένη έκπλυση αυτών από αυτό. Αυτά, κολλώντας στα πνευμονικά τριχοειδή αγγεία, οδηγούν σε διαταραχή του μεταβολισμού του οξυγόνου, ανοξαιμία και επίμονη αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ωστόσο, μια τέτοια παρατήρηση παραμένει μέχρι στιγμής μεμονωμένη.

Υπάρχουν δύο κύριες μορφές της νόσου Vaquez:

• σχετική μορφή?
• αληθινή πολυκυτταραιμία.

Η τελευταία μορφή θεωρείται προοδευτική χρόνια νόσος μυελοϋπερπλαστικού τύπου. Χαρακτηρίζεται από απόλυτη αύξηση της μάζας των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η σχετική μορφή μπορεί επίσης να οριστεί ως ψευδής και άγχος.

Η αληθής πολυκυτταραιμία θεωρείται μια αρκετά σπάνια ασθένεια. Αμερικανοί επιστήμονες ανακάλυψαν ότι κάθε χρόνο καταγράφονται από τρία έως πέντε κρούσματα της νόσου ανά ένα εκατομμύριο άτομα. Η νόσος, όπως είπαμε και στην αρχή, αναπτύσσεται κυρίως σε μεσήλικες και ηλικιωμένους και ο μέσος όρος ηλικίας σταδιακά αυξάνεται. Επιπλέον, μελέτες έχουν δείξει ότι οι Εβραίοι αρρωσταίνουν πιο συχνά, και οι Αφρικανοί λιγότερο συχνά, αν και αυτές οι παρατηρήσεις δεν έχουν ακόμη αποδειχθεί επιστημονικά.

Είναι σημαντικό να χωρίσουμε τα αίτια της νόσου σε δύο ομάδες.

1. Πρωτογενή αίτια. Πρόκειται για επίκτητες ή συγγενείς διαταραχές που σχετίζονται με την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων και οδηγούν στη νόσο Vaquez. Υπάρχουν δύο κύριες πολιτείες σε αυτή την ομάδα. Η πρώτη από αυτές είναι η νόσος Vaquez Vera, η οποία σχετίζεται με μια μετάλλαξη στο γονίδιο JAK2, το οποίο αυξάνει την ευαισθησία στα κύτταρα EPO του μυελού των οστών. Αυτό απλώς οδηγεί σε αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτή η κατάσταση συχνά χαρακτηρίζεται από αύξηση άλλων κυττάρων, όπως τα αιμοπετάλια. Η δεύτερη είναι μια πρωτογενής συγγενής ή οικογενειακή πάθηση. Σε αυτή την περίπτωση, η μετάλλαξη εμφανίζεται στο γονίδιο EPOR. Σε απόκριση στην ΕΡΟ, τα ερυθρά αιμοσφαίρια αυξάνονται.
2. Δευτερεύουσες αιτίες. Βασίζονται στον σχηματισμό υπερβολικού αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω των υψηλών επιπέδων EPO που κυκλοφορούν στην κυκλοφορία του αίματος. Οι ειδικές αιτίες περιλαμβάνουν χρόνια υποξία, ανεπαρκή παροχή οξυγόνου και όγκους που παράγουν υπερβολική ποσότητα EPO. Μπορούν να εντοπιστούν διάφορες καταστάσεις που οδηγούν σε αύξηση της ερυθροποιητίνης λόγω ανεπαρκούς παροχής οξυγόνου ή υποξίας: πνευμονική υπέρταση, χρόνια βρογχίτιδα, εμφύσημα, ΧΑΠ, σύνδρομο υποαερισμού, ζωή σε ψηλά βουνά, άπνοια, συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, κακή ροή αίματος στα νεφρά .

Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί λόγω του χρόνιου μονοξειδίου του άνθρακα. Η αιμοσφαιρίνη έχει μεγαλύτερη ικανότητα να προσκολλά μόρια μονοξειδίου του άνθρακα παρά μόρια οξυγόνου. Η ερυθροκυττάρωση μπορεί να συμβεί ως αντίδραση στην προσθήκη μορίων μονοξειδίου του άνθρακα στην αιμοσφαιρίνη. Αποδεικνύεται ότι η έλλειψη οξυγόνου αντισταθμίζεται από την υπάρχουσα αιμοσφαιρίνη, ή ακριβέστερα, από τα μόριά της.

Παρεμπιπτόντως, μια παρόμοια εικόνα παρατηρείται με το διοξείδιο του οξυγόνου όταν ένα άτομο έχει μια τόσο κακή συνήθεια όπως το κάπνισμα. Υπάρχουν επίσης οι λεγόμενες ήπιες καταστάσεις που μπορεί να οδηγήσουν σε μεγάλη έκκριση EPO - αυτές είναι η νεφρική απόφραξη και οι νεφρικές κύστεις. Όλοι οι παραπάνω λόγοι ισχύουν κυρίως για άτομα που είναι ώριμα σε ηλικία.

Η πολυκυτταραιμία στα νεογνά μπορεί να εμφανιστεί λόγω μεταφοράς αίματος από τη μητέρα από τον πλακούντα, καθώς και μέσω μετάγγισης. Εάν εμφανιστεί ενδομήτρια υποξία λόγω ανεπάρκειας του πλακούντα, μπορεί επίσης να αναπτυχθεί νόσος Vaquez.

Συμπτώματα

Η ασθένεια αρχίζει να αναπτύσσεται σταδιακά. Είναι δύσκολο να εντοπιστούν συγκεκριμένα συμπτώματα στην αρχή. Συμπτώματα όπως:

• απώλεια της ικανότητας για εργασία?
• αυξανόμενη κόπωση?
• Βαρύτητα στο κεφάλι?
• εξάψεις στο κεφάλι.
• ζάλη;
• δύσπνοια με έντονες κινήσεις.
• κράμπες στις γάμπες?
• εξογκώματα χήνας στα πόδια?
• ασυνήθιστα υγιής επιδερμίδα.
• ρινορραγίες?
• ψυχρότης.

Η αντικειμενική εξέταση αποκαλύπτει έναν ασυνήθιστο χρωματισμό του δέρματος, γίνεται μωβ-κόκκινο και σκούρο κόκκινο. Είναι παρόμοιο με την επιδερμίδα κατά την εισπνοή νιτρώδους αμυλίου, σοβαρή δηλητηρίαση, μετά από ατμόλουτρο κ.λπ. Ωστόσο, αυτό δεν πρέπει να συγχέεται με την κυάνωση.

Ο περίεργος χρωματισμός είναι ιδιαίτερα ορατός στα χέρια, το λαιμό και το πρόσωπο, αλλά τα κοχύλια των αυτιών έχουν το πιο φωτεινό χρώμα. Τα χείλη είναι μπλε-κόκκινα, ο λαιμός και η γλώσσα είναι σκούρο κόκκινο. Εάν προσέξετε το κάτω μέρος του ματιού, μπορείτε να δείτε ότι τα αγγεία σε αυτό είναι απότομα διευρυμένα, υπάρχουν περισσότερα από αυτά και είναι γεμάτα με αίμα.

Από την πλευρά των αιμοφόρων αγγείων και της καρδιάς, παρατηρείται διόγκωση των καρδιακών ορίων και οίδημα. Ωστόσο, τα φαινόμενα αυτών των τμημάτων του σώματος εμφανίζονται αργά ή απουσιάζουν εντελώς, επειδή το κυκλοφορικό σύστημα είναι σε θέση να προσαρμοστεί εκπληκτικά στις αργά αναπτυσσόμενες αλλαγές που συμβαίνουν στο αίμα.

Στην πεπτική πλευρά, παρατηρείται συχνή δυσκοιλιότητα, αίσθημα βάρους και πόνος στην κοιλιά. Αυτό οφείλεται σε διευρυμένη σπλήνα. Μερικές φορές περιγράφονται ψυχικές διαταραχές. Για παράδειγμα, μπορεί να υπάρξει λήθη ή βαθύτερες αλλαγές, όπως μια κατάσταση ζάλης ή ταραχής. Ο ασθενής μπορεί να παραπονιέται για παροδική τύφλωση και θολή όραση, καθώς και εμβοές. Όταν ασκείται πίεση τα οστά είναι επώδυνα. Η θερμοκρασία είναι εντός των κανονικών ορίων.

Διαγνωστικά

Τις περισσότερες φορές, η αληθής πολυκυτταραιμία ανακαλύπτεται τυχαία, κατά την εξέταση δειγμάτων αίματος, εξετάσεις των οποίων ζητούνται από γιατρό για διάφορους ιατρικούς λόγους.

Μόλις οι αιματολογικές εξετάσεις εντοπίσουν ανωμαλίες που σχετίζονται με τη νόσο Vaquez, πρέπει να γίνουν περαιτέρω εξετάσεις.

Είναι σημαντικό να γίνει διάγνωση των πνευμόνων και της καρδιάς. Χαρακτηριστικό γνώρισμα της νόσου είναι η διευρυμένη σπλήνα, επομένως είναι απαραίτητο να εξεταστεί προσεκτικά η κατάσταση της κοιλιακής κοιλότητας.

Τα κύρια συστατικά των δοκιμών που πραγματοποιούνται στο εργαστήριο είναι:

• κλινική εξέταση αίματος;
• ανάλυση της μεταβολικής σύνθεσης του αίματος.
• τεστ πήξης του αίματος.

Πραγματοποιήθηκαν επίσης:

• ακτινογραφία θώρακος?
• υπερηχοκαρδιογραφία;
• ανάλυση για την αξιολόγηση των επιπέδων μονοξειδίου του άνθρακα·
• τεστ αιμοσφαιρίνης.

Μερικές φορές είναι απαραίτητη η εξέταση του μυελού των οστών, γι' αυτό γίνεται βιοψία ή αναρρόφηση μυελού των οστών. Συνιστάται επίσης ο έλεγχος του γονιδίου JAK2. Δεν είναι απαραίτητο να ελέγξετε τα επίπεδα EPO, αν και αυτό μερικές φορές μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση. Τυπικά, η πρωτοπαθής μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από χαμηλό επίπεδο ΕΡΟ, ωστόσο, με όγκους που εκκρίνουν ΕΡΟ, το επίπεδο μπορεί, αντίθετα, να είναι υψηλότερο.

Τα αποτελέσματα πρέπει να ερμηνεύονται με προσοχή, επειδή τα υψηλά επίπεδα EPO μπορεί να αποτελούν απάντηση στη χρόνια υποξία, εάν αυτός ο παράγοντας είναι η κύρια αιτία της νόσου Vaquez.

Θεραπεία

Η θεραπεία για τη δευτερογενή νόσο Vaquez εξαρτάται από την αιτία. Εάν ο ασθενής έχει χρόνια υποξία, μπορεί να χορηγηθεί συμπληρωματικό οξυγόνο. Άλλες θεραπείες συνήθως στοχεύουν στην αιτία της νόσου.

Για όσους έχουν διαγνωστεί με την πρωτογενή μορφή της νόσου, είναι σημαντικό να λάβουν μερικά απλά βήματα για να βοηθήσουν στην ανακούφιση της κατάστασής σας στο σπίτι. Για παράδειγμα, θα πρέπει να διατηρείτε επαρκή ισορροπία νερού στο σώμα, καθώς αυτό θα βοηθήσει στην αποφυγή αφυδάτωσης και αυξημένης συγκέντρωσης στο αίμα.

Δεν υπάρχουν περιορισμοί σχετικά με τη σωματική δραστηριότητα. Με μια διευρυμένη σπλήνα, είναι σημαντικό να αποφεύγονται οι τύποι επαφής σωματικής δραστηριότητας και αθλητισμού, καθώς ο σπλήνας δεν μπορεί να υποστεί ρήξη ή βλάβη. Είναι επίσης σημαντικό να μην τρώτε τροφές που περιέχουν σίδηρο.

Η κύρια θεραπεία είναι η αιμοληψία, σκοπός της οποίας είναι η διατήρηση ενός αποδεκτού αιματοκρίτη, στις γυναίκες θα πρέπει να είναι 42%, στους άνδρες 45%.

Αρχικά, η αιμοληψία γίνεται κάθε δύο ή τρεις ημέρες, με αφαίρεση 250-500 χιλιοστόλιτρων αίματος, δηλαδή κάθε διαδικασία. Εάν επιτευχθεί ο στόχος, η διαδικασία εκτελείται λιγότερο συχνά για να διατηρηθεί μόνο το επίπεδο που έχει επιτευχθεί.

Η ασπιρίνη χρησιμοποιείται επίσης στη θεραπεία, η οποία μειώνει τον κίνδυνο πήξης του αίματος, άρα και το σχηματισμό θρόμβων αίματος. Ωστόσο, αυτό το φάρμακο δεν πρέπει να χρησιμοποιείται από άτομα που έχουν ιστορικό αιμορραγίας.

Συνέπειες

1. Η πορεία της νόσου χωρίζεται σε τρεις φάσεις.
2. Η αρχική φάση διαρκεί αρκετά χρόνια. Αυτή τη στιγμή, τα συμπτώματα της πολυκυτταραιμίας είναι ήπια ή απουσιάζουν εντελώς.
3. Ερυθραμική φάση. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, δεν αναπτύσσονται μόνο κλασικά σημάδια, αλλά και μεγάλες επιπλοκές. Αυτή η φάση μπορεί να διαρκέσει αρκετά χρόνια, κατά τη διάρκεια των οποίων η πλειονότητα των ασθενών πεθαίνει.

Η εμφάνιση μυελοσκλήρωσης και μερικές φορές λευχαιμίας.

Μπορεί να ειπωθεί ότι η περίοδος επιβίωσης έχει αυξηθεί, αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τους νεότερους ασθενείς. Το μέσο προσδόκιμο ζωής, με βάση την ημερομηνία διάγνωσης, είναι 13 χρόνια. Η κύρια αιτία θανάτου είναι οι αγγειακές επιπλοκές.

Πρόληψη

• Η αληθής πολυκυτταραιμία είναι μια επικίνδυνη ασθένεια. Ορισμένες αιτίες δεν μπορούν να προληφθούν, αν και υπάρχουν πολλά πιθανά προληπτικά μέτρα:
• διαχείριση της πνευμονικής νόσου, της άπνοιας και των καρδιακών παθήσεων·
• αποφυγή παρατεταμένης έκθεσης στο μονοξείδιο του άνθρακα·

διακοπή του καπνίσματος.