VPS κοινός αρτηριακός κορμός. Διακριτικά χαρακτηριστικά της αιμοδυναμικής

Τι είναι ο κοινός αρτηριακός κορμός -

Μια φυσιολογική απόκλιση στην οποία ο πρωτόγονος κορμός δεν διαιρείται από το διάφραγμα στην πνευμονική αρτηρία και την αορτή, ενώ ένας μεγάλος αρτηριακός κορμός. Εντοπίζεται πάνω από το περιμεμβρανώδες υποκείμενο ελάττωμα μεσοκοιλιακό διάφραγμα.

Λόγω αυτού του ελαττώματος, το μικτό αίμα εισέρχεται στη συστηματική κυκλοφορία, στον εγκέφαλο και στους πνεύμονες ενός ατόμου. Το ελάττωμα εκδηλώνεται κυρίως με κυάνωση, εφίδρωση, διατροφικές διαταραχές και ταχύπνοια. Για τη διάγνωση χρησιμοποιείται καρδιακός καθετηριασμός ή ηχοκαρδιογραφία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πρόληψη μιας ασθένειας όπως η ενδοκαρδίτιδα είναι απαραίτητη.

Μεταξύ των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών, ο κοινός αρτηριακός κορμός αντιστοιχεί, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, από 1 έως 2% (μεταξύ παιδιών και ενηλίκων). Πάνω από το ένα τρίτο των ασθενών έχουν παλατοκαρδιοπροσωπικό σύνδρομο ή σύνδρομο DiGeorge.

Τέσσερις τύποι ασθενειών:

• Τύπος Ι - η πνευμονική αρτηρία αναδύεται από τον κορμό και στη συνέχεια διαιρείται στην αριστερή και τη δεξιά πνευμονική αρτηρία.
• Τύπος II - η αριστερή και η δεξιά πνευμονική αρτηρία προκύπτουν ανεξάρτητα από το οπίσθιο και το πλάγιο τμήμα του κορμού, αντίστοιχα.
• Τύπος III - το ίδιο με τον τύπο II.
• Τύπος IV - οι αρτηρίες προκύπτουν από την κατιούσα αορτή και παρέχουν αίμα στους πνεύμονες. αυτή είναι μια σοβαρή μορφή τετραλογίας του Fallot (όπως πιστεύουν σήμερα οι κλινικοί γιατροί).

Το παιδί μπορεί να βιώσει άλλες ανωμαλίες:

• ανωμαλίες στεφανιαίες αρτηρίες
• ανεπάρκεια βαλβίδας κορμού
• διπλό αορτικό τόξο
• AV επικοινωνία

Αυτές οι ανωμαλίες αυξάνουν την πιθανότητα θανάτου μετά την επέμβαση. Στον πρώτο τύπο νόσου, οι συνέπειες περιλαμβάνουν καρδιακή ανεπάρκεια, ελαφρά κυάνωση και αυξημένη ροή αίματος στους πνεύμονες. Στον δεύτερο και τρίτο τύπο, παρατηρείται ισχυρότερη έκφραση κυάνωσης και CH παρατηρείται σε σε σπάνιες περιπτώσεις, σε αντίθεση με τον πρώτο τύπο, και η πνευμονική ροή αίματος μπορεί να είναι φυσιολογική ή θα υπάρξει ελαφρά αύξηση.

Τι προκαλεί / Αιτίες του Common truncus arteriosus

Ο κοινός αρτηριακός κορμός είναι ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα - εμφανίζεται όταν το έμβρυο βρίσκεται στη μήτρα. Μπορεί να προκληθεί από την επίδραση στο σώμα μιας εγκύου γυναίκας αρνητικών παραγόντων, ειδικά στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Αναμεταξύ επικίνδυνους παράγοντες, προκαλώντας την ασθένεια, διακρίνουν ασθένειες της εγκύου. Επιπλέον, το αγέννητο παιδί δεν αναπτύσσεται μόνο γενετικές ανωμαλίεςκαρδιακές παθήσεις και άλλες απειλητικές για τη ζωή ασθένειες.

Επηρεάζει αρνητικά το έμβρυο, αυξάνοντας τον κίνδυνο εμφάνισης αρτηριακού κορμού στο νεογνό, χρόνιος αλκοολισμόςμητέρα. Εάν μια γυναίκα είχε ερυθρά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ( μολυσματική ασθένεια), αυτό είναι με μεγάλη πιθανότηταθα επηρεάσει αρνητικά την ανάπτυξη του εμβρύου. Μεταξύ των αρνητικών παραγόντων είναι:

• σακχαρώδη διαβήτη
• γρίπη
• αυτοάνοσα νοσήματα

Η ασθένεια προκαλείται φυσικούς παράγοντες, συχνά αυτό είναι το αποτέλεσμα της ακτινοβολίας. Αυτός ο παράγοντας μπορεί να προκαλέσει παραμορφώσεις και μεταλλάξεις στο έμβρυο. Αυτό περιλαμβάνει μεθόδους ακτινοβολίαςέρευνα, λαμπρό παράδειγμα- Ακτινογραφία. Η έρευνα αυτού του τύπου θα πρέπει να διεξάγεται μόνο σε ως έσχατη λύση, είναι καλύτερο να χρησιμοποιήσετε άλλες μεθόδους έρευνας.

Επιβλαβές και χημικούς παράγοντες:

• νικοτίνη (κάπνισμα: ενεργητικό και παθητικό)
• κατανάλωση αλκοόλ
• μέρος των φαρμάκων
• ναρκωτικά

Παθογένεση (τι συμβαίνει;) κατά τη διάρκεια του κοινού αρτηριακού κορμού

Ο κοινός αρτηριακός κορμός εμφανίζεται λόγω διαταραχής του σχηματισμού των μεγάλων αγγείων επάνω πρώιμο στάδιοεμβρυογένεση (5-6 εβδομάδες εμβρυϊκής ανάπτυξης) και απουσία διαίρεσης του πρωτόγονου κορμού στα κύρια αγγεία - την αορτή και την πνευμονική αρτηρία.

Λόγω της απουσίας φυσιολογικού διαφράγματος μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας, επικοινωνούν ευρέως. Επειδή κοινός κορμόςφεύγει και από τις δύο κοιλίες ταυτόχρονα, αρτηριακή και φλεβικό αίμαστην καρδιά, τους πνεύμονες, το συκώτι και άλλα όργανα του παιδιού. Η πίεση είναι ίδια στις κοιλίες, στον αρτηριακό κορμό και στις πνευμονικές αρτηρίες.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ανάπτυξη του διαφράγματος της καρδιάς καθυστερεί, επομένως η καρδιά μπορεί να αποτελείται από τρεις ή δύο θαλάμους. Η βαλβίδα του κοινού αρτηριακού κορμού μπορεί να έχει ένα, δύο, τρία ή τέσσερα φυλλάδια. ΣΕ συχνές περιπτώσειςαναπτύσσεται ανεπάρκεια βαλβίδας ή στένωση. Ένα εκτεταμένο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα παίζει επίσης ρόλο στην παθογένεση.

Συμπτώματα του κοινού αρτηριακού κορμού

Στον τύπο Ι, το βρέφος εμφανίζει συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας:

• διατροφική διαταραχή
• ταχύπνοια
• υπερβολική εφίδρωση

Επίσης τυπικό σύμπτωμαΟ πρώτος τύπος κοινού αρτηριακού κορμού είναι η κυάνωση ήπιας μορφής. Αυτό και τα παραπάνω συμπτώματα εμφανίζονται όταν το μωρό είναι μόλις 1-3 εβδομάδων. Στο II και τύπου IIIΗ κυάνωση είναι πιο έντονη και η καρδιακή ανεπάρκεια παρατηρείται σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις.

Η φυσική εξέταση αποκαλύπτει τα ακόλουθα συμπτώματα του κοινού αρτηριακού κορμού:

• δυνατό και μονό τόνο II και κλικ εξαγωγής
• αύξηση της παλμικής πίεσης
• αυξημένος καρδιακός ρυθμός

Ένας ήχος μπορεί να ακουστεί κατά μήκος της αριστερής άκρης του στέρνου συστολικό φύσημαένταση 2-4/6. Στην κορυφή, με αύξηση της ροής του αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία, σε ορισμένες περιπτώσεις ακούγεται ένα φύσημα μιτροειδής βαλβίδαστη μέση διαστολή. Όταν η βαλβίδα του αρτηριακού κορμού είναι ανεπαρκής, ακούγεται ένας μειούμενος ήχος. διαστολικό φύσημαυψηλή χροιά. Ακούγεται στον τρίτο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά του στέρνου.

Διάγνωση του κοινού αρτηριακού κορμού

Η διάγνωση της κοινής αρτηριακής βαλβίδας σε βρέφη απαιτεί κλινικά δεδομένα, τα οποία περιγράφονται λεπτομερώς παραπάνω. Λαμβάνονται υπόψη ακτινογραφικά δεδομένα οργάνων στήθοςκαι δεδομένα που λαμβάνονται από το ηλεκτροκαρδιογράφημα. Το δισδιάστατο υπερηχοκαρδιογράφημα με έγχρωμο Dopplercardiography βοηθά στην αποσαφήνιση της διάγνωσης. Πριν από τη χειρουργική επέμβαση, υπάρχει συχνά ανάγκη να διευκρινιστούν άλλες ανωμαλίες που μπορεί να έχει ο ασθενής, εκτός από την εν λόγω ασθένεια. Στη συνέχεια γίνεται καρδιακός καθετηριασμός.

Οι μέθοδοι ακτίνων Χ καθιστούν δυνατή την ανίχνευση της καρδιομεγαλίας (μπορεί να εκφραστεί ελαφρά ή έντονα), το πνευμονικό μοτίβο ενισχύεται, το αορτικό τόξο βρίσκεται στα δεξιά στο ένα τρίτο των ασθενών, οι πνευμονικές αρτηρίες βρίσκονται σχετικά ψηλά. Με σημαντική αύξηση της πνευμονικής ροής αίματος, μπορεί να εμφανιστούν σημεία υπερτροφίας του αριστερού κόλπου, η οποία λαμβάνεται επίσης υπόψη κατά τη διάγνωση.

Οι πιο σύγχρονες διαγνωστικές μέθοδοι

EchoCG- Η ηχοκαρδιογραφία είναι μια μέθοδος που είναι μια μελέτη της καρδιάς με χρήση υπερήχων. Με έναν κοινό αρτηριακό κορμό, εντοπίζεται απευθείας σύνδεση μιας ή δύο πνευμονικών αρτηριών με έναν μόνο αρτηριακό κορμό.

FKG- Η φωνοκαρδιογραφία είναι μια μέθοδος για τη διάγνωση ασθενειών και παθολογιών της καρδιάς. Το χαρτί καταγράφει μουρμουρητά και καρδιακούς ήχους που οι γιατροί δεν μπορούν να αναγνωρίσουν με στηθοσκόπιο ή φωνενδοσκόπιο. Η μέθοδος χρησιμοποιείται για την επιβεβαίωση της διάγνωσης της εν λόγω ασθένειας.

ΗΚΓ- ηλεκτροκαρδιογραφία - σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε διεύρυνση του δεξιού κόλπου, επιβράδυνση της καρδιακής αγωγιμότητας, διεύρυνση και υπερφόρτωση και των δύο κοιλιών.

Αορτογραφία — ακτινογραφίααορτής και των κλάδων της με χρήση εισόδου παράγοντα αντίθεσηςστον αυλό της αορτής. Η μέθοδος είναι απαραίτητη για τον προσδιορισμό του επιπέδου προέλευσης του κορμού πνευμονική αρτηρία, προσδιορισμός της κατάστασης της συσκευής βαλβίδας κ.λπ.

Αγγειοκαρδιογραφία- ακτινογραφία θώρακος με σκιαγραφικό - σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε συγκεκριμένες αλλαγές στην αγγειακή κλίνη σε ασθενείς με υποψία κοινού αρτηριακού κορμού. Εντοπίζεται ασυνήθιστη ή ασαφής δομή των ριζών των πνευμόνων, εξάντληση ή ενίσχυση του πνευμονικού σχεδίου και ανώμαλη ροή αίματος ως συνέπεια των ανιχνευόμενων ελαττωμάτων. Και οι δύο κοιλίες είναι διευρυμένες και δεξιός κόλπος. Αυτή η μέθοδος είναι κορυφαία όσον αφορά τη διάγνωση παθολογιών όπως ο κοινός αρτηριακός κορμός στα νεογνά.

Θεραπεία του κοινού αρτηριακού κορμού

Για τη θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας, η οποία συχνά συνοδεύει την κοινή αρτηριακή βαλβίδα, ενεργητική θεραπείαφάρμακα. Είναι απαραίτητο να λαμβάνετε διγοξίνη, διουρητικά, αναστολείς ΜΕΑ. Μετά από μια πορεία του φαρμάκου, προγραμματίζεται χειρουργική επέμβαση. Οφέλη ενδοφλέβια έγχυση(έγχυση) προσταγλανδίνης δεν ανιχνεύθηκε.

Η πρωτογενής διόρθωση του αρτηριακού κορμού αποτελείται από χειρουργική θεραπεία. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος κλείνει έτσι ώστε το αίμα να εισέρχεται στον αρτηριακό κορμό μόνο από την αριστερή κοιλία. Ένας αγωγός με ή χωρίς βαλβίδα τοποθετείται μεταξύ της αρχής των πνευμονικών αρτηριών και της δεξιάς κοιλίας. Η θνησιμότητα κατά τη διάρκεια ή μετά την επέμβαση κυμαίνεται από 10 έως 30%, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία από τις χώρες της ΚΑΚ και άλλες χώρες του κόσμου.

Όλοι οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με αρτηριακό κορμό θα πρέπει να τηρούν προληπτικά μέτραενδοκαρδίτιδα πριν χειρουργικές επεμβάσειςκαι επίσκεψη στον οδοντίατρο, αφού υπάρχει πιθανότητα εμφάνισης βακτηριαιμίας. Η βακτηριαιμία αναφέρεται στην είσοδο βακτηρίων στο αίμα. Η βακτηριαιμία έχει σοβαρές συνέπειεςγια την υγεία και τη ζωή ενός ανθρώπου, ιδιαίτερα ενός μικρού παιδιού.

Πρόληψη του κοινού αρτηριακού κορμού

Τα προληπτικά μέτρα είναι η ελαχιστοποίηση της επίδρασης αρνητικών παραγόντων σε μια έγκυο γυναίκα:

• αποφύγετε την επιρροή χημικούς παράγοντεςσυμπεριλαμβανομένων των χημικών, φάρμακα, ναρκωτικών ουσιώνκαι διάφορες αλκοόλες
• αποφύγετε την έκθεση σε δυσμενείς περιβαλλοντικές συνθήκες
• διάγνωση αναπτυξιακών ελαττωμάτων σε ένα παιδί έγκαιρα ενώ είναι ακόμα στη μήτρα - αυτό μπορεί να γίνει με σύγχρονες γενετικές διαγνωστικές μεθόδους

Το όνομα αυτού του σπάνιου καρδιακού ελαττώματος καθορίζει την ουσία του. Αντί για δύο κύρια αγγεία - την αορτή και την πνευμονική αρτηρία - υπάρχει ένας κλάδος από την καρδιά μεγάλο σκάφος, αιμοφόρος V μεγάλος κύκλοςκυκλοφορία του αίματος, στους πνεύμονες και στεφανιαία αγγεία. Αυτό το αγγείο - ο αρτηριακός κορμός - δεν χωρίστηκε, όπως θα έπρεπε, στις 4-5 εβδομάδες της ενδομήτριας ζωής του εμβρύου, στην αορτή και την πνευμονική αρτηρία, αλλά "καθισμένο" καβάλα σε δύο κοιλίες, μεταφέρει μικτό αίμα και στους δύο κύκλους αίματος κυκλοφορία (οι κοιλίες επικοινωνούν μεταξύ τους μέσω τεράστιου κοιλιακού διαφράγματος). Οι πνευμονικές αρτηρίες και στους δύο πνεύμονες μπορούν να απομακρυνθούν από τον κορμό σε μία κοινό σκάφος(και μετά χωρίζεται σε κλαδιά) ή χωριστά, όταν και το δεξί και το αριστερό εκτείνονται απευθείας από τον κορμό.

Είναι σαφές ότι με αυτό το ελάττωμα ολόκληρο το κυκλοφορικό σύστημα είναι βαθιά διαταραγμένο. Στις κοιλίες οι ροές των φλεβικών και αρτηριακό αίμα. Αυτό το υποκορεσμένο μείγμα οξυγόνου εισέρχεται στον συστημικό κύκλο και στους πνεύμονες υπό την ίδια πίεση και η καρδιά λειτουργεί με τεράστιο φορτίο. Οι εκδηλώσεις του ελαττώματος γίνονται εμφανείς ήδη τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση: δύσπνοια, κόπωση, εφίδρωση, κυάνωση, γρήγορος παλμός, διευρυμένο ήπαρ - με μια λέξη, όλα τα σημάδια σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας. Αυτά τα φαινόμενα μπορεί να μειωθούν τους πρώτους μήνες της ζωής, αλλά στο μέλλον μόνο θα αυξηθούν. Επιπλέον, η απόκριση των πνευμονικών αγγείων στην αυξημένη ροή αίματος οδηγεί σε αλλαγές τους, οι οποίες πολύ σύντομα θα γίνουν μη αναστρέψιμες. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το 65% των παιδιών με κοινό αρτηριακό κορμό πεθαίνουν κατά τους πρώτους 6 μήνες της ζωής τους και το 75% δεν ζει μέχρι να δει τα πρώτα του γενέθλια. Για τους ασθενείς, ακόμη και εκείνους που έχουν συμπληρώσει μόλις δύο ή τρία χρόνια, είναι συνήθως πολύ αργά για να χειρουργηθούν, αν και μπορούν να ζήσουν έως και 10-15 χρόνια.

Η χειρουργική θεραπεία είναι αρκετά δυνατή, και τα αποτελέσματά της είναι αρκετά καλά. Το πιο σημαντικό προϋπόθεση επιτυχίας θα είναι η έγκαιρη εισαγωγή του παιδιού σε εξειδικευμένο καρδιολογικό κέντροκαι την πραγματοποίηση της επέμβασης τους πρώτους μήνες της ζωής. Η καθυστέρηση σε αυτές τις περιπτώσεις μοιάζει με θάνατο.

Αν για κάποιο λόγο η εκτέλεση ριζική χειρουργική επέμβασηαδύνατη, τότε υπάρχει και έχει αποδειχθεί μια ανακουφιστική επιλογή: η εφαρμογή περιχειρίδας και στις δύο πνευμονικές αρτηρίες που προέρχονται από τον κοινό κορμό. Αυτή η επέμβαση (δείτε το κεφάλαιο για τα ελαττώματα του κοιλιακού διαφράγματος) θα προστατεύσει τα πνευμονικά αγγεία από αυξημένη ροή αίματος, αλλά πρέπει να γίνει πολύ νωρίς - τους πρώτους μήνες της ζωής.

Η ριζική διόρθωση του κοινού αρτηριακού κορμού είναι μια σημαντική παρέμβαση, που πραγματοποιείται, φυσικά, σε συνθήκες καρδιοπνευμονική παράκαμψη. Οι αρτηρίες που οδηγούν στους πνεύμονες αποκόπτονται από τον κοινό κορμό, μετατρέποντας έτσι τον κορμό μόνο στην ανιούσα αορτή. Στη συνέχεια γίνεται ανατομή της κοιλότητας της δεξιάς κοιλίας και το διαφραγματικό ελάττωμα κλείνεται με ένα έμπλαστρο. Η φυσιολογική διαδρομή για το αίμα της αριστερής κοιλίας έχει πλέον αποκατασταθεί. Στη συνέχεια, η δεξιά κοιλία συνδέεται με τις πνευμονικές αρτηρίες χρησιμοποιώντας έναν αγωγό. Ένας αγωγός είναι ένας συνθετικός σωλήνας μιας ή της άλλης διαμέτρου και μήκους, στη μέση του οποίου ράβεται μια βιολογική ή (λιγότερο συχνά) μηχανική πρόσθεση της ίδιας της βαλβίδας. Συζητήσαμε τα διάφορα σχέδια τεχνητών βαλβίδων και τα μειονεκτήματα και τα πλεονεκτήματά τους παραπάνω (δείτε το κεφάλαιο για την ανωμαλία του Ebstein). Ας πούμε απλώς ότι καθώς μεγαλώνει, ολόκληρος ο ραμμένος αγωγός μπορεί να αναπτυχθεί με τον δικό του ιστό και να καταστραφεί, και η βαλβίδα μπορεί σταδιακά να μεγαλώσει και να αντεπεξέλθει ελάχιστα στην αρχική της λειτουργία. Επιπλέον, το μέγεθος του αγωγού που μπορεί να ραφτεί σε ένα παιδί έξι μηνών είναι σαφώς ανεπαρκές για να λειτουργήσει κανονικά για πολλά χρόνια: τελικά, συνθετικοί σωλήνες και τεχνητές βαλβίδεςμην μεγαλώνεις. Και, όσο μεγάλος κι αν είναι ο αγωγός, μετά από μερικά χρόνια θα γίνει σχετικά στενός. Σε αυτή την περίπτωση, με την πάροδο του χρόνου θα προκύψει το ζήτημα της αντικατάστασης του αγωγού, δηλ. Ο επανεγχείρηση, αλλά αυτό μπορεί να συμβεί μετά από πολλά χρόνια κανονική ζωήπαιδί. Ωστόσο, η ανάγκη για συνεχή και τακτική καρδιακή παρακολούθηση θα πρέπει να είναι προφανής για εσάς.

Είναι πιθανό μέχρι τη στιγμή που θα το διαβάσετε αυτό, να έχουν ήδη δημιουργήσει προσθετικά επικαλυμμένα στο εσωτερικό με τα δικά τους κύτταρα, που έχουν ληφθεί εκ των προτέρων από τους ιστούς του παιδιού. Προς το παρόν είναι μόνο πειραματική εργασίακαι θα χρειαστεί χρόνος για να γίνουν κλινική πραγματικότητα. Αλλά με τον σημερινό ιλιγγιώδη ρυθμό επιστημονικής ανάπτυξης, αυτό είναι πολύ πιθανό στο εγγύς μέλλον.

CHD, στην οποία ένα αγγείο αναδύεται από τη βάση της καρδιάς, παρέχοντας συστηματική, πνευμονική και στεφανιαία κυκλοφορία. Ένα άλλο όνομα για το ελάττωμα είναι επίμονος αρτηριακός κορμός. Η συχνότητα της παθολογίας είναι 0,030,07 ανά 1000 γεννήσεις ζώντων, περίπου 1,1% μεταξύ όλων των συγγενών καρδιοπαθειών, 3% μεταξύ των κρίσιμων συγγενών καρδιοπαθειών. Ο κορμός έχει μια ενιαία βαλβίδα (κορμός), στην οποία υπάρχουν από δύο έως έξι βαλβίδες (συχνότερα τέσσερις), συχνά με σοβαρή ανεπάρκεια. Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, το VSD βρίσκεται ακριβώς κάτω από τη βαλβίδα. Ο κορμός, όπως ήταν, «κάθεται καβάλα» στο ελάττωμα, εκτεινόμενος κυρίως από τη δεξιά κοιλία ή προς εξίσουκαι από τα δύο, και σε περίπου 16% των περιπτώσεων μετατοπίζεται προς την αριστερή κοιλία.

Ταξινόμηση

Η ποικιλία των μορφών του κοινού αρτηριακού κορμού καθορίζει, πρώτα απ 'όλα, την παραβίαση του σχηματισμού των πνευμονικών αρτηριών. Από αυτή την άποψη, ο R.W. Collet: και J.E. Ο Edwards (1949) αναγνώρισε τέσσερις τύπους του κοινού αρτηριακού κορμού (I, I, III. IV) με διάφορους υποτύπους (Εικ. 26-13). Ωστόσο, στη συνέχεια αποδείχθηκε ότι ο τύπος IV αναφέρεται σε μια άλλη παθολογία - την πνευμονική ατρησία.

Αιμοδυναμική

Φυσική πορεία

Οι αιμοδυναμικές διαταραχές καθορίζουν τον βαθμό συμβιβασμού πνευμονική ροή αίματοςκαι υπερφόρτωση των κοιλιών. Μετά τη γέννηση, καθώς οι πνεύμονες αρχίζουν να λειτουργούν, η αντίσταση της πνευμονικής αγγειακής κλίνης μειώνεται και η πνευμονική ροή αίματος αυξάνεται προοδευτικά. Υπάρχει έντονη υπερογκαιμία της πνευμονικής κυκλοφορίας και υπερφόρτωση όγκου της αριστερής κοιλίας. Η δεξιά κοιλία, με τη σειρά της, αναγκάζεται να υπερνικήσει τη συστηματική αντίσταση, αντλώντας αίμα στον κοινό κορμό, η οποία συνοδεύεται από υπερτροφία και διάτασή του. Το φορτίο όγκου στις κοιλίες αυξάνεται ακόμη περισσότερο με την ανεπάρκεια της κορυφαίας βαλβίδας. Όλα αυτά οδηγούν στην ανάπτυξη συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας. Λόγω της υψηλής πνευμονικής ροής αίματος, η οξυγόνωση του αίματος δεν επηρεάζεται σημαντικά, το s02 είναι 90-96%. Ωστόσο, η πορεία αυτής της παραλλαγής του ελαττώματος χαρακτηρίζεται ταχεία ανάπτυξηψηλά πνευμονική υπέρταση. Παρουσία στένωσης των πνευμονικών αρτηριών, συνοδευόμενη από φυσιολογική ή και μειωμένη πνευμονική ροή αίματος, η ΚΑ είναι συνήθως ήπια. Αλλά σε αυτές τις περιπτώσεις, η αρτηριακή υποξαιμία εμφανίζεται γρήγορα.

Ρύζι. 26-13.

από τον R.W. Collett και J.E. Έντουαρντς. I - πνευμονικές αρτηρίες. προκύπτουν από τον κοντό πνευμονικό κορμό. II - η αριστερή και η δεξιά πνευμονική αρτηρία αναχωρούν χωριστά: από πίσω τοίχοκορμός; III - η μία ή και οι δύο πνευμονικές αρτηρίες προκύπτουν από τα πλευρικά τοιχώματα του κορμού IV - απουσία πνευμονικών αρτηριών, η παροχή αίματος στους πνεύμονες πραγματοποιείται μέσω των βρογχικών αρτηριών που προέρχονται από την κατιούσα αορτή.

Σε προγεννητική περίοδοΤο OSA δεν επηρεάζει σημαντικά την κατάσταση του εμβρύου. Υπάρχει επαρκής συστηματική παροχή αίματος και μια μικρή ποσότητα φυσιολογικού αίματος ρέει μέσω των πνευμόνων. Υπερφόρτωση όγκου των κοιλιών και HF εμφανίζεται μόνο σε περίπτωση ανεπάρκειας της κορυφαίας βαλβίδας.

Στα νεογνά, ο κοινός αρτηριακός κορμός συνοδεύεται από την ανάπτυξη κρίσιμων καταστάσεων στο 90% των περιπτώσεων. Περίπου το 40% από αυτά πεθαίνουν μέσα στην 1η εβδομάδα της ζωής τους. Μέχρι το τέλος του 1ου έτους υπάρχουν ακόμη επιζώντες
Κλινικά συμπτώματα

Με κλινικές εκδηλώσειςτο ελάττωμα είναι παρόμοιο με ένα μεγάλο VSD. Τα πρώτα συμπτώματα: δύσπνοια, ταχυκαρδία. Ο βαθμός της κυάνωσης ποικίλλει ανάλογα με τον βαθμό περιορισμού της πνευμονικής ροής αίματος. Οι ήχοι της καρδιάς είναι δυνατοί, ο δεύτερος καρδιακός ήχος δεν χωρίζεται ποτέ, αφού υπάρχει μόνο μία βαλβίδα. Ένα συστολικό φύσημα είναι πιθανό στο δεύτερο ή τρίτο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά του στέρνου. Με μεγάλη πνευμονική ροή αίματος, η καρδιομεγαλία και η αμφικοιλιακή καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσονται γρήγορα.

Μέθοδοι ενόργανης έρευνας

ΗΚΓ. Ηλεκτρικός άξοναςη καρδιά αποκλίνει προς τα δεξιά ή βρίσκεται κανονικά. Στις περισσότερες περιπτώσεις κυριαρχούν σημάδια συνδυασμένης υπερφόρτωσης των κοιλιών και του αριστερού κόλπου. Η μεμονωμένη υπερφόρτωση της δεξιάς ή της αριστερής κοιλίας είναι λιγότερο συχνή.

Ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα. Αποκαλύπτεται ένα ενισχυμένο πνευμονικό μοτίβο. Η σκιά της καρδιάς είναι μετρίως διευρυμένη, αγγειακή δέσμηστενός. Βέβαιος διαγνωστική αξίαέχει υψηλή θέση της αριστερής πνευμονικής αρτηρίας. Περίπου το ένα τρίτο των ασθενών έχουν ενδείξεις δεξιόπλευρου αορτικού τόξου. Με στένωση πνευμονικής αρτηρίας, το αγγειακό σχέδιο των πνευμόνων μπορεί να είναι φυσιολογικό ή μειωμένο.

EchoCG. Πρώτα απ 'όλα, ανιχνεύεται ένα μεγάλο υποαρτηριακό VSD και ένα διευρυμένο, μεμονωμένο σκάφος που "ιππεύει" σε αυτό. Η δεύτερη ημισεληνιακή βαλβίδα λείπει. Συνεχίζοντας τη μελέτη, μπορείτε να ανιχνεύσετε τις πνευμονικές αρτηρίες που προέρχονται από το οπίσθιο ή πλάγιο τοίχωμα του αρτηριακού κορμού. Είναι απαραίτητο να αξιολογηθεί η κατάσταση της βαλβίδας του κορμού: ο αριθμός των φυλλαδίων, η παρουσία δυσπλασίας τους, παλινδρόμηση ή στένωση της βαλβίδας. Είναι επίσης σημαντικό να αποκλειστεί η υποπλασία οποιασδήποτε κοιλίας. Ακολούθως, προσδιορίζεται η ύπαρξη συνοδό συγγενούς καρδιοπάθειας (παθολογία του αορτικού τόξου, οι κλάδοι του, οι στεφανιαίες αρτηρίες, η ΔΑΦ κ.λπ.).

Η θεραπευτική αγωγή είναι αναποτελεσματική, ειδικά με ανεπάρκεια ημικυκλικής βαλβίδας. Τα μέτρα στοχεύουν στη μείωση των μεταβολικών αναγκών του σώματος (θερμοκρασία άνεσης, περιορισμός σωματική δραστηριότηταπαιδί), μείωση όγκου αίματος (διουρητικά) και αντίσταση συστηματικών αγγείων. Ωστόσο, κατά κανόνα, αυτά τα μέτρα είναι αποτελεσματικά μόνο για σύντομο χρονικό διάστημα. Οι ασθενείς με στένωση της πνευμονικής αρτηρίας ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία.

Διάφορες επιλογές για τη στένωση της πνευμονικής αρτηρίας προκειμένου να μειωθεί η πνευμονική ροή αίματος χρησιμοποιούνται επί του παρόντος μόνο ως αναγκαστική επέμβαση. Οι περισσότερες κλινικές εκτελούν ριζική διόρθωσηελάττωμα που ξεκινά από τη νεογνική περίοδο. Η επέμβαση συνίσταται στον διαχωρισμό των πνευμονικών αρτηριών από τον αρτηριακό κορμό, τη σύνδεσή τους με τη δεξιά κοιλία και το κλείσιμο του VSD.

Το 12-23% των ασθενών χρειάζονται επίσης πλαστική επέμβαση ή αντικατάσταση της βαλβίδας του κορμού λόγω ανεπάρκειας της.

Ηχοκαρδιογραφική διάγνωσηΗ τετραλογία του Fallot βασίζεται στον εντοπισμό ενός κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος στην περιοχή της οδού εκροής και της θέσης της αορτικής ρίζας πάνω από το διαφραγματικό ελάττωμα (η αορτή «ιππεύει στο διάφραγμα»). Υπάρχει αντιστροφή της σχέσης μεταξύ της διαμέτρου της ανιούσας αορτής και της διαμέτρου της πνευμονικής αρτηρίας και αυτή η δυσαναλογία είναι συχνά έντονη.

Σημαντικό διαγνωστικό σημείοείναι μια επέκταση της αορτικής ρίζας. Η εξέταση Doppler της ροής του αίματος σε τέτοια έμβρυα επιτρέπει σε κάποιον να αποκτήσει πολύτιμες πληροφορίες: προσδιορίζοντας μια αύξηση στο μέγιστο συστολικές ταχύτητεςστον κορμό της πνευμονικής αρτηρίας επιβεβαιώνει τη διάγνωση της τετραλογίας του Fallot, αφού υποδηλώνει απόφραξη της οδού εκροής της δεξιάς κοιλίας.

Αντίθετα, αν στο έγχρωμη χαρτογράφηση Dopplerκαι το Doppler παλμικού κύματος στον κορμό της πνευμονικής αρτηρίας δεν καταγράφει τη ροή του αίματος (ανάδρομη ή ανάδρομη), αυτό υποδηλώνει ατρησία της πνευμονικής βαλβίδας.

Διαγνωστικά προβλήματαεμφανίζονται σε σπάνιες μορφές αλλαγών που παρατηρούνται στην τετραλογία του Fallot. Έτσι, σε περιπτώσεις ήπιας απόφραξης της οδού εκροής της δεξιάς κοιλίας και μικρό βαθμόμετατόπιση της αορτής πάνω από το διάφραγμα, μπορεί να είναι δύσκολο να διακριθεί αυτή η κατάσταση από μια απλή VSD. Και σε περιπτώσεις που ο κορμός της πνευμονικής αρτηρίας δεν οπτικοποιείται, αποδεικνύεται εξίσου δύσκολο διαφορική διάγνωσημεταξύ της ατρησίας του, που συνοδεύεται από VSD, και του κοινού αρτηριακού κορμού.

Γιατρός διαγνωστικά με υπερήχους θα πρέπει πάντα να γνωρίζει τα κοινά τεχνουργήματα που προσομοιώνουν την παρουσία μιας «επικάλυψης» της αορτικής ρίζας στο διάφραγμα. Η λανθασμένη τοποθέτηση του αισθητήρα μπορεί να δημιουργήσει μια εσφαλμένη εντύπωση ότι δεν υπάρχει μετάβαση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος στο πρόσθιο τοίχωμα της αορτής κατά την εξέταση ενός υγιούς εμβρύου. Η αιτία αυτού του τεχνουργήματος πιθανότατα σχετίζεται με τη γωνία πρόσπτωσης της δέσμης υπερήχων.

Αν και στη σειρά πραγματοποιείταιΣτις εξετάσεις μας, ένα τέτοιο τεχνούργημα οδήγησε σε ένα μόνο ψευδώς θετικό συμπέρασμα, η εμπειρία της μεταγενέστερης εργασίας μας έδειξε ότι η προσεκτική απεικόνιση της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας σε διαφορετικές γωνίες αντηχήσεως, η χρήση της κυκλοφορίας του χρώματος και η αναζήτηση άλλων. στοιχεία του τετραδίου λύνει σχεδόν πλήρως αυτό το πρόβλημα.

Για να μην χάσετε πιθανές σχετικές ανωμαλίεςΩς κοινός κολποκοιλιακός σωλήνας, η ανατομία της περιοχής όπου οι κόλποι συνδέονται με τις κοιλίες θα πρέπει να αξιολογηθεί προσεκτικά. Η ανίχνευση ενός τέτοιου συνδυασμού σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο αυτοσωμικών τρισωμιών σε ένα δεδομένο έμβρυο (ειδικά το σύνδρομο Down), που από μόνο του σημαίνει χειρότερη πρόγνωση. Η μη φυσιολογική διόγκωση της δεξιάς κοιλίας, του κορμού και της δεξιάς και αριστερής πνευμονικής αρτηρίας μπορεί να προκληθεί από αγένεση πνευμονική βαλβίδα.

Για να επιλέξετε πιο βέλτιστη προθεσμίες χειρουργική διόρθωση Και η αποτελεσματικότητά του, είναι επίσης χρήσιμη η προσεκτική αξιολόγηση άλλων χαρακτηριστικών όπως τα πολλαπλά ελαττώματα του κοιλιακού διαφράγματος και οι ανωμαλίες της στεφανιαίας αρτηρίας. Δυστυχώς, αυτές οι αλλαγές δεν μπορούν επί του παρόντος να ανιχνευθούν αξιόπιστα χρησιμοποιώντας προγεννητικό ηχοκαρδιογράφημα.

Συγκοπήδεν παρατηρήθηκε ποτέ προγεννητικά ή πρώιμα μεταγεννητικές περιόδους. Ακόμη και σε περιπτώσεις σοβαρής στένωσης ή ατρησίας του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας, ένα εκτεταμένο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα παρέχει επαρκή συνολική καρδιακή παροχή, και το δίκτυο των πνευμονικών αγγείων τροφοδοτείται με ανάδρομο τρόπο μέσω αρτηριακός πόρος. Οι μόνες εξαιρέσεις σε αυτόν τον κανόνα συμβαίνουν παρουσία πνευμονικής αγένεσης βαλβίδας, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε μαζική παλινδρόμηση στη δεξιά κοιλία και στον κόλπο.

Αν υπάρχει σοβαρή στένωση του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας, τότε συνήθως αναπτύσσεται κυάνωση αμέσως μετά τη γέννηση. Με μικρότερο βαθμό απόφραξης της ροής του αίματος, η κυάνωση μπορεί να μην εμφανιστεί μέχρι το τέλος του πρώτου έτους της ζωής. Σε περιπτώσεις ατρησίας του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας, εμφανίζεται ταχεία και έντονη επιδείνωση της κατάστασης στα παιδιά μετά το κλείσιμο του αρτηριακού πόρου.

Εκπαιδευτικό βίντεο Το υπερηχογράφημα της εμβρυϊκής καρδιάς είναι φυσιολογικό

Πίνακας περιεχομένων του θέματος «Διαγνωστικά καρδιακών ελαττωμάτων και μεγάλα σκάφηκαρπός":

Καρδιοχειρουργική - Surgery.su - 2008

Κοινός αρτηριακός κορμός (CTA)ονομάζεται ελάττωμα κατά το οποίο ένα αγγείο απομακρύνεται από τη βάση της καρδιάς, παρέχοντας συστηματική, πνευμονική και στεφανιαία κυκλοφορία.

Τα παιδιά γεννιούνται σε εξαιρετικά δύσκολες συνθήκες, κρίσιμη κατάσταση, και το 85% από αυτά πεθαίνουν μέσα στις πρώτες εβδομάδες της ζωής τους. Ο θάνατος επέρχεται, κυριολεκτικά, από πνευμονικό οίδημα και σοβαρή ανεξέλεγκτη καρδιακή ανεπάρκεια. Σε μεγαλύτερη ηλικία η κατάσταση των ασθενών που επιβιώνουν τον πρώτο χρόνο είναι εξαιρετικά δύσκολη. Συνήθως τα παιδιά αναπτύσσονται ικανοποιητικά σωματικά, αλλά συχνά έχουν «καμπούρα καρδιάς», παρατηρείται κυάνωση κατά τη διάρκεια της προσπάθειας και δεν είναι πολύ κινητικά. Αρτηριακή πίεση, κατά κανόνα, κανονικό.

Δεδομένα ακρόαση και FCGμη συγκεκριμένο? Ο πρώτος ήχος είναι φυσιολογικός, ο δεύτερος ήχος στο δεύτερο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά του στέρνου εντείνεται έντονα, αλλά δεν χωρίζεται ποτέ. Σε πολλούς ασθενείς ακούγεται συστολικό φύσημα στο αριστερό άκρο του στέρνου και σε σημαντικό ποσοστό αυτών ανιχνεύεται και διαστολικό φύσημα βαλβιδικής ανεπάρκειας.

ακτινογραφίαπολύ τυπικό, ειδικά με ελάττωμα τύπου Ι: η καρδιά είναι σφαιρική, και οι δύο κοιλίες είναι διευρυμένες και υπερτροφικές. Η αγγειακή σκιά των μεγάλων αγγείων επεκτείνεται απότομα και οι κλάδοι της πνευμονικής αρτηρίας διαστέλλονται εξίσου.

Ηχοκαρδιογραφίακαθιστά δυνατή την εμφάνιση των κύριων ανατομικών σημείων του ελαττώματος. Μπορεί εύκολα να διαπιστωθεί ότι ένα μεγάλο αγγείο φεύγει από την καρδιά. Μετακινώντας τον αισθητήρα προς την κατεύθυνση των μεγάλων αγγείων, προσδιορίζεται η θέση των πνευμονικών αρτηριών από τον μονό κορμό και η διάμετρος των στομάτων τους. Σε διατομή φαίνεται το στόμιο του ΟΑΣ και τα φυλλάδια των βαλβίδων του.

Καρδιακός καθετηριασμός. Ένας ανιχνευτής από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς περνά εύκολα στην ανιούσα αορτή, δηλαδή στο OSA. Στη δεξιά και αριστερή κοιλία, στην αορτή και την πνευμονική αρτηρία, το ίδιο συστολική πίεση. Μόνο σε εξαιρετικές περιπτώσεις που το στόμα είναι στενό πνευμονικός κορμόςη πνευμονική αρτηρία ή οι κλάδοι της υπάρχει κλίση πίεσης. Ο κορεσμός του αίματος με οξυγόνο στο OSA είναι υψηλός, ωστόσο, δεν φτάνει ποτέ το 96%.

Αγγειοκαρδιογραφία. Όταν ένας παράγοντας αντίθεσης εισάγεται στη δεξιά κοιλία, η δίοδος μέσω αυτής και η πλήρωση του OAS είναι ορατά. Η αορτογραφία είναι πιο κατατοπιστική. Είναι δυνατό να δούμε το επίπεδο προέλευσης του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας, το μέγεθος του στομίου και σε περίπτωση ελαττώματος τύπου II-III, το επίπεδο προέλευσης κύριους κλάδουςπνευμονική αρτηρία. Το αορτόγραμμα τύπου I OSA είναι χαρακτηριστικό και οι δύο πνευμονικοί κλάδοι φαίνονται να αναχωρούν από το OSA μέσω του κοντού κορμού της πνευμονικής αρτηρίας.

Αορτογραφίαείναι η μόνη μέθοδος που επιτρέπει την ενδοζωική τοπικά διαγνωστικά διάφορες μορφέςτις λεγόμενες άτυπες μορφές OSA και να εντοπίσουν την ανεπάρκεια της βαλβίδας που συχνά συνοδεύει το ελάττωμα.

Θεραπεία του κοινού αρτηριακού κορμούΗ ριζική διόρθωση για το OSA αποτελείται στην πραγματικότητα από τρία στάδια:

• εξάλειψη των επικοινωνιών μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας.
• κλείσιμο ενός μεγάλου VSD με ένα έμπλαστρο.
• δημιουργία κορμού τεχνητής πνευμονικής αρτηρίας με χρήση πρόσθεσης Dacron που περιέχει βαλβίδα.

Πρώτο στάδιομπορεί να γίνει με δύο τρόπους

• το τοίχωμα του OSA ανοίγεται στην εγκάρσια κατεύθυνση και η αορτή και η πνευμονική αρτηρία διαχωρίζονται με ένα έμπλαστρο. Μάλιστα, ο χειρουργός πρέπει να κλείσει ερμητικά το άνοιγμα της πνευμονικής αρτηρίας.
• το στόμιο της πνευμονικής αρτηρίας κόβεται και στη συνέχεια το ελάττωμα που προκύπτει στην πνευμονική αρτηρία συρράπτεται με συνεχές ράμμα.

Δεύτερο στάδιο. Η δεξιά κοιλία ανοίγει περίπου μεσαίο τρίτοαγγειακή ζώνη, παράλληλη προς τον μακρύ άξονα του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας. Η τομή δεν πρέπει να είναι μεγάλη, αφού η VSD με καλή καρδιοπληγία φαίνεται καθαρά και δεν είναι δύσκολο να κλείσει με έμπλαστρο.

Τρίτο στάδιομπορεί να πραγματοποιηθεί κατά τη διάρκεια της καρδιακής μαρμαρυγής με τον σφιγκτήρα να αφαιρεθεί από την αορτή. Ωστόσο, η αξιόπιστη καρδιοπληγία καθιστά δυνατή τη συρραφή της πρόθεσης στον κορμό της πνευμονικής αρτηρίας και την τομή στη δεξιά κοιλία σε ένα περισσότερο βέλτιστες συνθήκες. ΣΕ επιτακτικόςράβεται το περιφερικό άκρο της αναστόμωσης μεταξύ του τεχνητού κορμού και της πνευμονικής αρτηρίας. Η ραφή πραγματοποιείται από το πιο απομακρυσμένο σημείο της αναστόμωσης προς τον χειρουργό με συνεχή ραφή. Αυτά τα ράμματα πρέπει να τοποθετούνται πολύ προσεκτικά, αφού μετά την επέμβαση αυτή η περιοχή της αναστόμωσης είναι απρόσιτη στο μάτι του χειρουργού.

Το επόμενο βήμα είναι η ραφή της άκρης του τεχνητού κορμού της πνευμονικής αρτηρίας στο πρόσθιο τοίχωμα της τελευταίας. Περίπου το ήμισυ της αναστόμωσης ράβεται μεταξύ του εγγύς άκρου του τεχνητού κορμού της πνευμονικής αρτηρίας και του τοιχώματος της κοιλίας. Η βελόνα ωθείται προς τα έξω μέσω της πρόσθεσης και ο τεχνητός κορμός της πνευμονικής αρτηρίας συρράπτεται στο πρόσθιο τοίχωμα της δεξιάς κοιλίας.