Ταξινόμηση λεμφώματος μη Hodgkin. Ταξινόμηση Ann Arbor των λεμφωμάτων μη Hodgkin

ΛΕΜΦΩΜΑ HODGKIN (ΛΕΜΦΟΓΚΡΑΝΟΥΛΟΜΑΤΩΣΗ)

Λέμφωμα Hodgkin (κακοήθη λέμφωμα Hodgkin), μια πρωτοπαθής νόσος όγκου του λεμφικού συστήματος.

Το λέμφωμα Hodgkin περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1832 από τον Άγγλο γιατρό T. Hodgkin, ο οποίος ανέφερε επτά περιπτώσεις της νόσου, η οποία εμφανίζεται με διεύρυνση των λεμφαδένων και του σπλήνα, πυρετό, καχεξία, που καταλήγει πάντα στο θάνατο του ασθενούς.

Το 1875 ο Ι.Α. Ο Kutarev διεξήγαγε τις πρώτες ιστολογικές μελέτες ενός λεμφαδένα που αφαιρέθηκε κατά τη διάρκεια της ζωής ενός ασθενούς. Το 1890, ο Ρώσος ερευνητής S.Ya. Ο Berezovsky περιέγραψε την ιστολογική εικόνα του λεμφώματος Hodgkin. Διαπίστωσε την παρουσία γιγάντων κυττάρων παθογνωμόνων για το λέμφωμα Hodgkin. Το 1897-1898 Οι Βιεννέζοι παθολόγοι I. Paltauf, S. Sternberg, D. Reed περιέγραψαν πολυμορφικό κυτταρικό κοκκίωμα με την παρουσία γιγάντιων πολυπύρηνων κυττάρων, που αργότερα ονομάστηκαν κύτταρα Berezovsky-Reed-Sternberg.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Η σημασία της μελέτης του λεμφώματος Hodgkin, όπως όλα τα κακοήθη λεμφώματα, υπαγορεύεται από το γεγονός ότι οι πάσχοντες είναι κυρίως νέοι (η πλειοψηφία είναι από 12 έως 40 ετών). Στη δομή της συχνότητας εμφάνισης του καρκίνου, το λέμφωμα Hodgkin κατατάσσεται στην 9η-10η θέση. Το ποσοστό εμφάνισης κακοήθων νεοπλασμάτων λεμφικών και αιμοποιητικών ιστών στη Ρωσική Ομοσπονδία το 2007 ήταν 16,0 ανά 100 χιλιάδες πληθυσμού, συμπεριλαμβανομένου του λεμφώματος Hodgkin - 2,2. Οι κάτοικοι των πόλεων αρρωσταίνουν περίπου 1,5 φορές πιο συχνά από τον αγροτικό πληθυσμό. Το λέμφωμα Hodgkin εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά η πρώτη κορυφαία επίπτωση εμφανίζεται στην ηλικία των 20-30 ετών. Η 2η κορυφή εμφανίζεται μετά

60 χρόνια. Οι άνδρες αρρωσταίνουν κάπως πιο συχνά από τις γυναίκες. Το ποσοστό επίπτωσης του ανδρικού πληθυσμού είναι 1,5-2 φορές υψηλότερο στην παιδική ηλικία και στην ηλικιακή ομάδα άνω των 40 ετών.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ

Το κύριο επιχείρημα που προβάλλεται υπέρ της μολυσματικής φύσης του λεμφώματος Hodgkin βασίζεται σε μια επιδημιολογική ανάλυση του ποσοστού επίπτωσης σε διάφορες περιοχές. Η ομάδα υψηλού κινδύνου περιλαμβάνει πανομοιότυπα δίδυμα σε περίπτωση ασθένειας σε ένα από αυτά, στενούς συγγενείς ασθενών και άτομα που είχαν λοιμώδη μονοπυρήνωση. Η μόλυνση στην πρώιμη παιδική ηλικία μπορεί να οδηγήσει σε ανοσοποίηση χωρίς να εμφανίζει σημάδια ασθένειας και αργότερα στην ανάπτυξη λεμφώματος Hodgkin. Η σημασία των γενετικών παραγόντων στην αιτιολογία της νόσου μπορεί να κριθεί με βάση τη συχνότητα ανίχνευσης ορισμένων αντιγόνων HLA, κυρίως σε πανομοιότυπα δίδυμα.

Μια άλλη θεωρία βασίζεται στην ιογενή βλάβη στα Τ-λεμφοκύτταρα. Η αύξηση του αυθόρμητου μετασχηματισμού και η εμφάνιση υπερβασοφιλικών κυττάρων στο περιφερικό αίμα μπορεί να χρησιμεύσει ως ένδειξη ανοσοπροστασίας των ευαισθητοποιημένων λεμφοκυττάρων από γενετικά ξένα κύτταρα μολυσμένα με ιούς. Η κυτταροτοξική επίδραση των λεμφοκυττάρων που λαμβάνονται από ασθενείς με νόσο του Hodgkin σε καλλιεργημένα κύτταρα Berezovsky-Reed-Sternberg και η παρόμοια τοπογραφία αυτών των κυττάρων και λεμφοκυττάρων στο σώμα μπορεί να εξηγηθεί με παρόμοιο τρόπο. Τα κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα με τη βοήθεια αντισωμάτων απορροφώνται κυρίως σε αυτά τα κύτταρα. Έτσι, το φαινόμενο του κακοήθους μετασχηματισμού του φαγοκυτταρικού συστήματος βρίσκεται στο επίκεντρο της προσοχής των ερευνητών, αλλά το ζήτημα της φύσης των διαταραχών των Τ-κυττάρων παραμένει ανοιχτό. Το κατασταλτικό αποτέλεσμα αποδίδεται σε κακοήθη μετασχηματισμένα μακροφάγα.

Η προέλευση του κυττάρου Berezovsky-Reed-Sternberg δεν έχει εξακριβωθεί οριστικά. Πιθανότατα, αυτό το κύτταρο προέρχεται από Τ και Β λεμφοκύτταρα. Μερικοί συγγραφείς έχουν υποδείξει ότι τα κακοήθη κύτταρα στη λεμφοκοκκιωμάτωση μπορεί να προέρχονται από τον κλώνο μονοκυττάρων-ιστιοκυτταρικών-μακροφάγων. Με το λέμφωμα Hodgkin, η δομή των λεμφαδένων διαταράσσεται. συνδέω-συωδεομαι-

Τα κορδόνια ιστού μόσχου, που αναπτύσσονται απευθείας από την κάψουλα, διεισδύουν στον ιστό του λεμφαδένα, μετατρέποντάς τον σε κοκκίωμα. Η κυτταρική σύνθεση αντιπροσωπεύεται από Β-λεμφοκύτταρα σε διαφορετικά στάδια ωρίμανσης, Τ-λεμφοκύτταρα με φαινότυπο Τ-βοηθητικό και Τ-κατασταλτικό. Στο λέμφωμα Hodgkin, ιδιαίτερη διαγνωστική σημασία έχει η ανίχνευση μονοπύρηνων κυττάρων Hodgkin, τα οποία αποτελούν ενδιάμεσο κρίκο στη μετατροπή σε πολυπύρηνα κύτταρα Berezovsky-Reed-Sternberg.

Ο S. Rorrota (1992) υποδεικνύει αλλαγή στον καρυότυπο στο 30% των ασθενών με λεμφοκοκκιωμάτωση. Σημειώθηκε επίσης ότι η συχνότητα των αλλαγών στον καρυότυπο είναι διαφορετική για διαφορετικές ιστολογικές παραλλαγές λεμφοκοκκιωμάτωσης.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

Ιστολογική ταξινόμηση του λεμφώματος Hodgkin

Η διάγνωση του λεμφώματος Hodgkin μπορεί να τεθεί μόνο με βάση την ιστολογική εξέταση, μετά από βιοψία του λεμφικού οργάνου ή κόμβου. Απόδειξη της παρουσίας λεμφώματος Hodgkin είναι η ανίχνευση κυττάρων Berezovsky-Reed-Sternberg.

Σύμφωνα με τη Διεθνή Μορφολογική Ταξινόμηση (Ταξινόμηση Raje), υπάρχουν 4 κλασικές παραλλαγές του λεμφώματος Hodgkin:

1) οζώδης σκλήρυνση (τύποι 1 και 2).

2) η κλασική έκδοση, πλούσια σε λεμφοκύτταρα.

3) παραλλαγή μικτών κυττάρων.

4) παραλλαγή λεμφικής εξάντλησης.

Ταξινόμηση κατά στάδια. Σημάδια μέθης, η προγνωστική τους σημασία

Ο επιπολασμός της διεργασίας του όγκου προσδιορίζεται σύμφωνα με την κλινική ταξινόμηση που υιοθετήθηκε το 1971 στο συνέδριο για τα κακοήθη λεμφώματα (Ann Arbor, ΗΠΑ).

Εγώ στάδιο- βλάβη σε 1 λεμφική ζώνη (Ι) ή εντοπισμένη βλάβη σε 1 εξωλεμφικό όργανο ή ιστό (ΙΕ).

II στάδιο- βλάβη σε 2 λεμφικές περιοχές ή περισσότερες στη μία πλευρά του διαφράγματος (II) ή εντοπισμένη βλάβη σε 1 εξωλεμφικό όργανο ή ιστό και στα περιφερειακά λεμφικά τους

κόμβοι με άλλες (ή χωρίς) λεμφικές περιοχές στην ίδια πλευρά του διαφράγματος (IIE).

III στάδιο- βλάβη στους λεμφαδένες και στις δύο πλευρές του διαφράγματος (III), η οποία μπορεί να συνδυαστεί με εντοπισμένη βλάβη σε 1 εξωλεμφικό όργανο ή ιστό (IIIE), με βλάβη στον σπλήνα (IIIS) ή με τη συνδυασμένη βλάβη τους (IIIE + S ).

IV στάδιο- διάχυτη βλάβη σε ένα ή περισσότερα εξωλεμφικά όργανα, με (ή χωρίς) συμμετοχή των λεμφαδένων. ή μεμονωμένη βλάβη σε εξωλεμφικό όργανο με βλάβη σε απομακρυσμένους λεμφαδένες.

Το σύμβολο S υποδηλώνει βλάβη στη σπλήνα (στάδια IS, IIS, IIIS). σύμβολο Ε - εντοπισμένη εξωκομβική βλάβη (στάδια ΙΕ, ΙΙΕ, ΙΕ). Το σύμβολο Β υποδηλώνει την παρουσία ενός ή περισσότερων από τα ακόλουθα συμπτώματα: άφθονες νυχτερινές εφιδρώσεις, πυρετός πάνω από 38 °C για τουλάχιστον τρεις συνεχόμενες ημέρες χωρίς σημάδια φλεγμονής, απώλεια 10% του σωματικού βάρους τους τελευταίους 6 μήνες. σύμβολο Α - απουσία των παραπάνω συμπτωμάτων.

Τα συμπτώματα της δηλητηρίασης είναι δυσμενείς προγνωστικοί παράγοντες σε ασθενείς με λέμφωμα Hodgkin.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ. ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ

Η κλινική πορεία της νόσου εξαρτάται από τον εντοπισμό της πρωτοπαθούς βλάβης, τον βαθμό εμπλοκής των κοντινών οργάνων στη διαδικασία και τη μορφολογική παραλλαγή της νόσου.

Η νόσος ξεκινά τις περισσότερες φορές με διεύρυνση ενός ή περισσότερων λεμφαδένων στην αυχενική-υπερκλείδια, τη μασχαλιαία ή τη βουβωνική περιοχή (Εικ. 26.1).

Με μακρά ιστορία, οι λεμφαδένες μπορούν να φτάσουν σε τεράστια μεγέθη και να συγχωνευθούν σε συσσωματώματα.

Εάν επηρεαστούν οι λεμφαδένες του μεσοθωρακίου, μπορεί να εμφανιστεί δύσπνοια, βήχας, πρήξιμο του προσώπου και σύνδρομο SVC. Όταν η διαδικασία εντοπίζεται στο οπισθοπεριτόναιο

Ρύζι. 26.1.Λέμφωμα Hodgkin. Βλάβη στους τραχηλικούς και υπερκλείδιους λεμφαδένες

και μεσεντέριους λεμφαδένες, κοιλιακό άλγος και πρήξιμο των κάτω άκρων μπορεί να εμφανιστεί.

Η διαφορική διάγνωση του λεμφώματος Hodgkin πραγματοποιείται με λεμφαδενίτιδα και λεμφαδενοπάθεια διαφόρων αιτιολογιών. Η βακτηριακή λεμφαδενίτιδα εμφανίζεται ως απόκριση σε μόλυνση και μπορεί να παρατηρηθεί σε διάφορες ασθένειες, όπως AIDS, φυματίωση κ.λπ. Η πρωτοζωική (με τοξοπλάσμωση) και η μυκητιασική (με ακτινομύκωση) λεμφαδενίτιδα είναι σχετικά σπάνια. Η ιογενής φύση της λεμφαδενίτιδας στη λοιμώδη μονοπυρήνωση, τη γρίπη και την ερυθρά είναι πιθανή. Η λεμφαδενίτιδα μπορεί να είναι τοπική, πιο συχνά στην περιοχή της πύλης μόλυνσης (με γρίπη, πονόλαιμο) ή γενικευμένη (με σήψη). Η ιστολογική δομή του λεμφαδένα στην αντιδραστική λεμφαδενίτιδα διατηρεί τα φυσιολογικά της στοιχεία.

Εκτός από τα παραπάνω, διακρίνονται κλινικά (CS) και παθολογικά (PS) στάδια. Η κλινική σταδιοποίηση προσδιορίζεται με λεπτομερή κλινική εξέταση και βιοψία λεμφαδένων (ή ιστού). Το παθολογικό στάδιο συνεπάγεται μορφολογική επιβεβαίωση κάθε θέσης της βλάβης, η οποία καθιερώθηκε ως αποτέλεσμα χειρουργικών επεμβάσεων: βιοψία μυελού των οστών, βιοψία ήπατος και λαπαροτομή με σπληνεκτομή.

Για την επιλογή θεραπευτικών τακτικών για ασθενείς με λέμφωμα Hodgkin, χρησιμοποιείται μια ομάδα προγνωστικών παραγόντων, που χαρακτηρίζονται ως ευνοϊκοί και δυσμενείς. Οι δυσμενείς προγνωστικοί παράγοντες περιλαμβάνουν: την παρουσία ογκωδών λεμφαδένων με διάμετρο μεγαλύτερη από 5 cm, που συγχωνεύονται σε συσσωματώματα. επέκταση της σκιάς του μεσοθωρακίου στις ακτινογραφίες από διευρυμένους λεμφαδένες κατά περισσότερο από το 1/3 της διαμέτρου του θώρακα στο ευρύτερο σημείο του (MTI >0,35). μαζική βλάβη στη σπλήνα, βλάβη σε τρεις ζώνες λεμφαδένων ή περισσότερες. επιτάχυνση ESR >30 mm/h - στο στάδιο Β και ESR >50 mm/h στο στάδιο Α. Ορισμένοι ερευνητές θεωρούν την ηλικία άνω των 40 ετών, τις εξωκομβικές βλάβες εντός των ορίων που υποδεικνύονται από το σύμβολο Ε, την παραλλαγή μεικτών κυττάρων και το λεμφικό η εξάντληση είναι δυσμενείς παράγοντες. Η παρουσία ενός ή περισσότερων από τα παραπάνω σημεία χρησιμεύει ως βάση για την ταξινόμηση του ασθενούς στην ομάδα με δυσμενή πρόγνωση. Οι υπόλοιποι ασθενείς, όπως όλοι οι ασθενείς με παθολογικό στάδιο Ι λεμφοκοκκιωμάτωσης, ανήκουν στην ομάδα με ευνοϊκή πρόγνωση.

Η σημασία της μεθόδου μορφολογικής έρευνας. Τεχνική

Πρέπει να σημειωθεί ο καθοριστικός ρόλος της μορφολογικής εξέτασης στο λέμφωμα Hodgkin. Η αναρρόφηση και η ανοικτή βιοψία είναι υποχρεωτικές.

Η κυτταρολογική εικόνα του λεμφώματος Hodgkin χαρακτηρίζεται από κυτταρικό πολυμορφισμό. Λεμφοκύτταρα, προλεμφοκύτταρα, ηωσινόφιλα, ουδετερόφιλα, πλασματοκύτταρα, μονοπύρηνα γιγάντια κύτταρα Hodgkin, καθώς και πολυπύρηνα γιγάντια κύτταρα Berezovsky-Reed-Sternberg είναι ορατά στο παρασκεύασμα. Η τελική διάγνωση γίνεται μόνο μετά από ιστολογική εξέταση του βιοψημένου λεμφαδένα.

Με τη λεμφοϊστιοκυτταρική παραλλαγή, σημειώνεται πολλαπλασιασμός λεμφοκυττάρων και ιστιοκυττάρων. Υπάρχουν μεμονωμένα κελιά Berezovsky-Reed-Sternberg. Στην παραλλαγή της οζώδους σκλήρυνσης, οι κλώνοι κολλαγόνου είναι ορατοί που χωρίζουν τους λεμφαδένες σε ξεχωριστά τμήματα. Στη μεικτή κυτταρική παραλλαγή, το μοτίβο του λεμφαδένα διαγράφεται πλήρως και σε ορισμένα σημεία σημειώνεται λεμφική υπερπλασία με λεμφοβλάστες και λεμφοκύτταρα. Τα ιγμόρεια καταστρέφονται, υπάρχουν εστίες νέκρωσης και υπάρχει μεγάλος αριθμός κυττάρων Berezovsky-Reed-Sternberg στα οπτικά πεδία. Στην περίπτωση της λεμφοειδούς εξάντλησης, ένας μικρός αριθμός λεμφοκυττάρων είναι ορατός στο παρασκεύασμα, αλλά μπορεί να απουσιάζουν. Υπάρχει διάχυτη σκλήρυνση, κορδόνια συνδετικού ιστού και μεγάλος αριθμός κυττάρων Berezovsky-Reed-Sternberg.

Η μέθοδος κυτταρολογικής εξέτασης των παρακεντήσεων βασίζεται στη μελέτη των κυττάρων της παθολογικής εστίας που λαμβάνεται με παρακέντηση. Αυτή η μέθοδος συνίσταται στη λήψη κυτταρικού υλικού από λεμφαδένες που βρίσκονται βαθιά στον ιστό. Για αυτή τη διαδικασία, πρέπει να προετοιμαστεί μια αποστειρωμένη ξηρή σύριγγα και μια ξηρή βελόνα ένεσης.

Στην αίθουσα θεραπείας (γκαρνταρόμπα), ο ασθενής τοποθετείται στο τραπέζι. Πρέπει να τηρούνται όλοι οι κανόνες ασηψίας και αντισηπτικών. Το δέρμα πάνω από τους λεμφαδένες αντιμετωπίζεται με οινόπνευμα, μετά το οποίο σημειώνεται το σημείο της ένεσης με βελόνα. Οι λεμφαδένες στερεώνονται με το αριστερό χέρι και μια βελόνα με μια προ-συνδεδεμένη σύριγγα εισάγεται με το δεξί χέρι. Έχοντας νιώσει τη βελόνα να μπαίνει στον λεμφαδένα, αρχίζουν να τραβούν προς τα πίσω το έμβολο με το δεξί τους χέρι και με το αριστερό προωθούν τη βελόνα είτε βαθύτερα είτε προς την επιφάνεια του όγκου. Στερεώνοντας τη βελόνα στον όγκο, η σύριγγα αφαιρείται στη θέση του μέγιστου ανασυρόμενου εμβόλου, μετά

γιατί αφαιρείται η βελόνα. Στη συνέχεια, σε ανασυρόμενη θέση, η βελόνα επανατοποθετείται, τα περιεχόμενά της φυσούνται σε μια γυάλινη πλάκα με ένα γρήγορο πάτημα του εμβόλου και παρασκευάζεται ένα επίχρισμα από την προκύπτουσα σταγόνα στίξης.

Ως βιοψία νοείται η ενδοβιολογική αφαίρεση ενός κομματιού ιστού από μια εστία όγκου με σκοπό τη μικροσκοπική εξέταση. Τεχνικήη βιοψία εξαρτάται από το βάθος των λεμφαδένων. Η βιοψία με μαχαίρι (εκτομή) πραγματοποιείται με τοπική αναισθησία ή ενδοφλέβια αναισθησία, ανάλογα με το βάθος των λεμφαδένων. Μετά την επεξεργασία του χειρουργικού πεδίου 3 φορές, γίνεται μια τομή πάνω από τους λεμφαδένες. Ο μεγαλύτερος λεμφαδένας ή αρκετοί λεμφαδένες λαμβάνονται για ιστολογική εξέταση. Είναι καλύτερα να αφαιρέσετε τον λεμφαδένα μαζί με την κάψουλα. Εάν δεν είναι δυνατή η αφαίρεση ολόκληρου του λεμφαδένα, γίνεται εκτομή με σφήνα. Η βιοψία ολοκληρώνεται με αιμόσταση και ράμματα στρώμα προς στρώση στο τραύμα.

Πεδίο μελέτης για την αξιολόγηση του επιπολασμού της διαδικασίας του όγκου. Η αξία της διαγνωστικής λαπαροτομίας. Σπληνεκτομή

Η διάγνωση του λεμφώματος Hodgkin δεν είναι ιδιαίτερα δύσκολη. Ένα σωστά συλλεγμένο ιατρικό ιστορικό, η φύση των λεμφαδένων και οι πρόσθετες διαγνωστικές μέθοδοι με υποχρεωτική επαλήθευση της διάγνωσης καθιστούν δυνατό τον εντοπισμό της παθολογίας του όγκου στα αρχικά στάδια της νόσου.

Η εξέταση ασθενών με λέμφωμα Hodgkin περιλαμβάνει:

1. Ιστορικό, κλινικά δεδομένα (παρουσία ή απουσία συμπτωμάτων δηλητηρίασης), αριθμός προσβεβλημένων λεμφαδένων και περιοχών.

2. Βιοψία του προσβεβλημένου λεμφαδένα (κυτταρολογική και μορφολογική εξακρίβωση της διάγνωσης με υποχρεωτική καθιέρωση της ιστολογικής παραλλαγής του λεμφώματος Hodgkin).

3. Ανοσοφαινοτυποποίηση.

4. Πλήρης αιματολογική εξέταση (ESR, λευκοκύτταρα, φόρμουλα λευκοκυττάρων).

5. Βιοχημική εξέταση αίματος (ηπατικές εξετάσεις, επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης, γαλακτικής αφυδρογονάσης (LDH), ινωδογόνου, απτοσφαιρίνης, σερουλοπλασμίνης και 2-σφαιρίνης).

6. Τριπανοβιοψία μυελού των οστών.

7. Ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα (διευκρίνιση της κατάστασης του μεσοθωρακίου, των λαγόνιων λεμφαδένων, του πνευμονικού ιστού, του υπεζωκότα).

8. Αξονική τομογραφία θώρακα (εάν τα δεδομένα ακτίνων Χ έχουν μικρή πληροφοριακή αξία), καθορίζοντας το μέγεθος του ιστού του όγκου.

9. Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας και της οπισθοπεριτοναϊκής περιοχής για αποκλεισμό βλάβης στους μεσεντέριους, οπισθοπεριτοναϊκούς, ενδοπυελικούς λεμφαδένες, ήπαρ και σπλήνα.

10. Αξονική τομογραφία κοιλιακής κοιλότητας (ακριβέστερη αναγνώριση προσβεβλημένων περιοχών και εξωλεμφικών οργάνων).

11. Μελέτη ραδιοϊσοτόπων του σκελετικού συστήματος με 99t Tc και του λεμφικού συστήματος με 67 Oa.

Σύμφωνα με ενδείξεις:

Ενδοσκοπικές διαγνωστικές μέθοδοι (ινογαστροσκόπηση, λαρυγγοσκόπηση, θωρακοσκόπηση, λαπαροσκόπηση).

Λεμφογραφία;

Διαγνωστική λαπαροτομία.

Η διαγνωστική λαπαροτομία γίνεται σε ασθενείς στους οποίους με βάση την κλινική εξέταση δεν είναι δυνατόν να διαπιστωθεί με ακρίβεια εάν υπάρχει βλάβη στον σπλήνα ή όχι. Η λαπαροτομία γίνεται με σπληνεκτομή και ιστολογική εξέταση του σπλήνα. Για μεμονωμένες βλάβες των μεσοθωρακικών λεμφαδένων ενδείκνυται διαθωρακική παρακέντηση ή θωρακοσκόπηση με βιοψία λεμφαδένων.

Παράγοντες πρόγνωσης

1. Μαζική βλάβη μεσοθωρακίου (ΜΤΙ >0,33).

3. Παρουσία μονής εξωκομβικής βλάβης (Ε).

4. ESR >30 mm/h για την επιλογή B και ESR >50 mm/h για την επιλογή A.

5. 3 ζώνες προσβεβλημένων λεμφαδένων ή περισσότερες.

Ομάδες προβλέψεων

Ευνοϊκή πρόγνωση

Στάδια Ι και ΙΙΑ, χωρίς παράγοντες κινδύνου.

Ενδιάμεση πρόβλεψη

Στάδια IA και IB:

2. ESR >30 mm/h για την επιλογή Β.

3. ESR >50 mm/h για την επιλογή Α. Στάδιο ΙΙΑ:

1. Παρουσία εξωκομβικής βλάβης (Ε).

2. ESR >50 mm/h για την επιλογή Α.

3. Συμμετοχή 3 ζωνών λεμφαδένων και άνω. Στάδιο ΙΙΒ:

1. ESR >30 mm/h για την επιλογή Β.

2. Συμμετοχή 3 ζωνών λεμφαδένων και άνω - στάδιο ΙΙΙΑ, χωρίς παράγοντες κινδύνου.

Κακή πρόγνωση

Στάδιο ΙΑ, ? στάδια, στάδιο ΙΙΑ:

1. Μαζική βλάβη μεσοθωρακίου (ΜΤΙ >0,33).

2. Σπληνομεγαλία (5 ή περισσότερες βλάβες ή διόγκωση οργάνων με διάχυτη διήθηση).

Στάδιο ΙΙΒ:

1. Μαζική βλάβη του μεσοθωρακίου (ΜΤΙ > 0,33).

2. Σπληνομεγαλία (5 ή περισσότερες βλάβες ή διόγκωση οργάνων με διάχυτη διήθηση).

3. Στάδιο Ε. Στάδιο ΙΙΙΑ:

1. Μαζική βλάβη μεσοθωρακίου (ΜΤΙ >0,33).

2. Σπληνομεγαλία (5 ή περισσότερες βλάβες ή διόγκωση οργάνων με διάχυτη διήθηση).

3. Στάδιο Ε.

4. ESR >50 mm/h.

Η επιλογή της μεθόδου θεραπείας ανάλογα με τα κλινικά χαρακτηριστικά της νόσου

Οι κύριες μέθοδοι θεραπείας του λεμφώματος Hodgkin είναι η ακτινοβολία, τα φάρμακα και ο συνδυασμός και των δύο.

Για αρκετές δεκαετίες, η μόνη θεραπεία για αυτή την ασθένεια ήταν η χειρουργική αφαίρεση των προσβεβλημένων λεμφαδένων. Αλλά στο δεύτερο μισό του 19ου αιώνα, καθιερώθηκε η άποψη ότι ως αποτέλεσμα της χειρουργικής επέμβασης, η διαδικασία του όγκου γενικεύτηκε και η θεραπεία της νόσου περιορίστηκε σε γενικές αποκαταστάσεις. Το 1901, ο W. Pusey (Σικάγο, ΗΠΑ) πραγματοποίησε μεμονωμένες ακτινοβολίες των λεμφαδένων σε 2 ασθενείς

λεμφοκοκκιωμάτωση. Το 1902, ο N. Senn χρησιμοποίησε ακτινογραφίες στη θεραπεία του λεμφώματος Hodgkin. 4 χρόνια αργότερα αυτή η μέθοδος εμφανίστηκε στη Ρωσία (Reshetilo D.F., 1906). Μόνο στις αρχές της δεκαετίας του 1940 η ακτινοθεραπεία συμπληρώθηκε με χημειοθεραπεία. Ως ο πρώτος χημειοθεραπευτικός παράγοντας, οι L. Sooatap et al. (1946) πρότειναν ένα μουσταργεναλκυλιωτικό φάρμακο από την ομάδα των χλωροαιθυλαμινών.

Στην ΕΣΣΔ από το 1947 ο L.F. Ο Larionov άρχισε να χρησιμοποιεί ένα ανάλογο αυτού του φαρμάκου - embiquin. Μέχρι τις αρχές της δεκαετίας του 1960, η χρήση της χημειοθεραπείας για τη λεμφοκοκκιωμάτωση ήταν ακανόνιστη και ήταν κυρίως διερευνητική ή ανακουφιστική. Η ακτινοθεραπεία παρέμεινε η κύρια μέθοδος θεραπείας για τη λεμφοκοκκιωμάτωση. Στις αρχές της δεκαετίας του 1960 ο V. De Vita πρότεινε

νέο μάθημα PCT - MORR.

Όταν χρησιμοποιείται ριζική ακτινοθεραπεία σε ανεξάρτητο τρόπο, το SOD φτάνει στα 40 Gy σε 4-6 εβδομάδες και σε περιοχές προληπτικής ακτινοβολίας είναι 30-60 Gy σε 3-4 εβδομάδες. Αυτό το θεραπευτικό πρόγραμμα είναι η μέθοδος εκλογής μόνο για ασθενείς με τοπικά (ΙΑ-ΙΙΑ) παθολογικά στάδια λεμφοκοκκιωμάτωσης και ευνοϊκούς προγνωστικούς παράγοντες.

Την τελευταία δεκαετία, διάφορα προγράμματα συνδυασμένης χημειοακτινοθεραπείας έχουν γίνει πιο διαδεδομένα. Για ασθενείς με ευνοϊκά προγνωστικά σημεία, η θεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με το πρόγραμμα: 2 κύκλοι PCT σύμφωνα με οποιοδήποτε από τα σχήματα 1ης γραμμής + ακτινοβόληση μόνο των προσβεβλημένων περιοχών σε δόση 36 Gy + 2 κύκλοι PCT σύμφωνα με το ίδιο σχήμα όπως πριν από την ακτινοβόληση.

Η συνδυαστική θεραπεία είναι η θεραπεία εκλογής για ασθενείς με λέμφωμα Hodgkin σταδίου (και IE-PE) και κακή πρόγνωση. Συνιστάται η έναρξη θεραπείας με PCT. Ο όγκος της θεραπείας είναι πάντα μεγαλύτερος από ό,τι για ασθενείς με ευνοϊκή πρόγνωση. Χρησιμοποιείται ένα πρόγραμμα που περιλαμβάνει 3 κύκλους PCT σύμφωνα με ένα από τα σχήματα 1ης γραμμής + ακτινοβόληση των προσβεβλημένων περιοχών σε δόση 36 Gy (ορισμένοι συγγραφείς προτείνουν επίσης προληπτική ακτινοβόληση υποκλινικών περιοχών) + 3 κύκλους ενοποίησης PCT.

Στη θεραπεία ασθενών με λέμφωμα Hodgkin σταδίου IIIA, η συνδυασμένη χημειοακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται πρόσφατα όλο και περισσότερο. Για ασθενείς με ευνοϊκούς προγνωστικούς παράγοντες, το θεραπευτικό πρόγραμμα περιλαμβάνει 4 κύκλους PCT 1ης γραμμής + ακτινοβόληση των προσβεβλημένων περιοχών σε δόση 30-40 Gy.

Για ασθενείς με δυσμενείς προγνωστικούς παράγοντες, το θεραπευτικό πρόγραμμα περιλαμβάνει 6-8 κύκλους PCT σύμφωνα με το σχήμα 1ης γραμμής + ακτινοβόληση των προσβεβλημένων περιοχών σε δόση 30 Gy (για ασθενείς με πλήρη ύφεση) και 40 Gy (για ασθενείς με υπολειπόμενη μάζες όγκου). Για τη θεραπεία ασθενών με γενικευμένο λέμφωμα Hodgkin σταδίου III-IV, η μέθοδος εκλογής είναι η κυκλική PCT.

Τα παρακάτω είναι τα πιο κοινά σχήματα 1ης γραμμής για τη θεραπεία του λεμφώματος Hodgkin:

MORR: μεχλωραιθαμίνη (μουσταργόνα, εμβικίνη) - 6 mg/m2 ενδοφλεβίως τις ημέρες 1 και 8. βινκριστίνη (Oncovin) - 1,4 mg/m2 (μέγιστο 2 mg) ενδοφλεβίως τις ημέρες 1 και 8. προκαρβαζίνη (natulan) - 100 mg/m2 ημερησίως από το στόμα από την 1η έως την 14η ημέρα. πρεδνιζολόνη - 40 mg/m2 ημερησίως από του στόματος από την 1η έως την 14η ημέρα. Το διάλειμμα μεταξύ των κύκλων είναι 2 εβδομάδες. MVPP: παρόμοιο με το σχήμα MOPP, μόνο σε αυτό η βινκριστίνη αντικαθίσταται από βινμπλαστίνη σε δόση 6 mg/m2 τις ίδιες ημέρες χορήγησης. Το διάλειμμα μεταξύ των κύκλων είναι 3-4 εβδομάδες. CVPP: κυκλοφωσφαμίδη - 600 mg/m2 ενδοφλεβίως τις ημέρες 1 και 8. βινμπλαστίνη - 6 mg/m2 ενδοφλεβίως τις ημέρες 1 και 8. προκαρβαζίνη - 100 mg/m2 ημερησίως από το στόμα από την 1η έως την 14η ημέρα. πρεδνιζολόνη 40 mg/m2 ημερησίως από του στόματος από την 1η έως την 14η ημέρα στον 1ο και 4ο κύκλο. Το διάλειμμα μεταξύ των κύκλων είναι 2 εβδομάδες. SOPP: παρόμοιο με το σχήμα CVPP, μόνο σε αυτό η βινμπλαστίνη αντικαθίσταται από βινκριστίνη σε δόση 1,4 mg/m2 (μέγιστο 2 mg) τις ίδιες ημέρες χορήγησης. Το διάλειμμα μεταξύ των κύκλων είναι 2 εβδομάδες. LVPP: παρόμοιο με το σχήμα CVPP, μόνο σε αυτό η κυκλοφωσφαμίδη αντικαθίσταται από χλωραμβουκίλη (Leukeran) σε δόση 6 mg/m2 (μέγιστο 10 mg) από τις ημέρες 1 έως 14 ημερησίως από το στόμα. Το διάλειμμα μεταξύ των κύκλων είναι 3-4 εβδομάδες. ABVD: δοξορουβικίνη (Αδριαμυκίνη) - 25 mg/m2 ενδοφλεβίως τις ημέρες 1 και 14. βλεομυκίνη 10 mg/m2 ενδοφλεβίως τις ημέρες 1 και 14. βινβλαστίνη - 6 mg/m2 ενδοφλεβίως τις ημέρες 1 και 14. δακαρβαζίνη (DTIC) - 375 mg/m2 ενδοφλεβίως τις ημέρες 1 και 14. Το διάλειμμα μεταξύ των κύκλων είναι 2 εβδομάδες. Όταν χρησιμοποιείται μόνο κυκλική PCT σε ασθενείς με οποιοδήποτε στάδιο του λεμφώματος Hodgkin, η θεραπεία θα πρέπει να διεξάγεται μέχρι να επιτευχθεί πλήρης ύφεση, μετά την οποία πρέπει να πραγματοποιηθούν τουλάχιστον 2 ακόμη παγιωτικοί κύκλοι. Πλήρης ύφεση, ιδιαίτερα σε ασθενείς με γενικευμένα στάδια της νόσου, σπάνια επιτυγχάνεται

νωρίτερα από τον 4ο κύκλο της PCT, επομένως το απαιτούμενο ελάχιστο για ολόκληρο το πρόγραμμα θεραπείας είναι 6 κύκλοι.

Κατά τη θεραπεία όψιμων υποτροπών του λεμφώματος Hodgkin που εμφανίζονται μετά από δύο χρόνια πλήρους ύφεσης, χρησιμοποιούνται οι ίδιες αρχές όπως στους πρωτοπαθείς ασθενείς, π.χ. η επιλογή του θεραπευτικού προγράμματος εξαρτάται από το στάδιο της υποτροπής, που προσδιορίζεται με τις ίδιες διαγνωστικές μεθόδους όπως και κατά την αρχική εξέταση. Είναι πιο δύσκολο να αντιμετωπιστούν ασθενείς με πρώιμες (έως δύο χρόνια) υποτροπές λεμφώματος Hodgkin και ασθενείς που δεν πέτυχαν πλήρη ύφεση κατά την αρχική θεραπεία. Για ασθενείς με στάδια I-II και ευνοϊκή πρόγνωση, οι οριακές (οριακές) υποτροπές που συμβαίνουν κατά τους πρώτους 5 μήνες μετά την ακτινοθεραπεία συνιστάται να ακτινοβολούνται επιπλέον στη συνήθη δόση (40 Gy). Στους υπόλοιπους ασθενείς συνιστάται να αλλάξουν χημειοθεραπεία.

Για τη θεραπεία πρώιμων γενικευμένων υποτροπών μετά από συνδυαστική θεραπεία, ασθενείς με πρωτοπαθή αντοχή και ασθενείς με συνεχώς υποτροπιάζουσες μορφές λεμφώματος Hodgkin, έχει προταθεί μεγάλος αριθμός σχημάτων 2ης γραμμής και την τελευταία δεκαετία - χημειοθεραπεία υψηλής δόσης υπό προστασία αυτόλογης μεταμόσχευσης μυελού των οστών ή βλαστικών κυττάρων (σχήματα 3 γραμμών). th line). Σε σχήματα 2ης γραμμής, φάρμακα όπως η λομουστίνη (CCNU), η ετοποσίδη, η τενιποσίδη χρησιμοποιούνται ευρέως και σε θεραπευτικά σχήματα υψηλής δόσης, η μελφαλάνη (Alkeran), η σαρκολυσίνη, η κυταραβίνη (Alexan) και τα φάρμακα από πλατίνα.

Σχήματα 2ης γραμμής για τη θεραπεία του λεμφώματος Hodgkin: DexaBEAM: δεξαμεθαζόνη - 8 mg 3 φορές την ημέρα από το στόμα τις ημέρες 1-10. καρμουστίνη - 60 mg/m2 IV την ημέρα 2 ή λομουστίνη - 80 mg/m2 IV την ημέρα 2. μελφαλάνη - 20 mg/m2 IV την 3η ημέρα. ετοποσίδη - 200 mg/m2 IV από τις ημέρες 4 έως 7. cytarabine - 100 mg/m2 κάθε 12 ώρες IV από τις ημέρες 4 έως 7. ΕΝΥ - από 8η έως 18η ημέρα. Ο κύκλος ξαναρχίζει την 28η ημέρα. Μετά από δύο κύκλους, πραγματοποιείται μια φάση υψηλής δόσης. B-CAVe: βλεομυκίνη - 5 mg/m2 ενδοφλεβίως τις ημέρες 1, 28, 35. λομουστίνη - 100 mg/m2 από του στόματος την ημέρα 1. δοξορουβικίνη - 60 mg/m2 ενδοφλεβίως την 1η ημέρα. βινβλαστίνη - 6 mg/m2 ενδοφλεβίως την 1η ημέρα. Το μάθημα επαναλαμβάνεται την 42η ημέρα. SER: λομουστίνη - 80 mg/m2 από του στόματος την ημέρα 1. ετοποσίδη - 100 mg/m2 ενδοφλεβίως από την 1η έως την 5η ημέρα. prenemustine - 60 mg/m2 από το στόμα από την 1η έως την 5η ημέρα. Το μάθημα επαναλαμβάνεται την 28η ημέρα.

Τροποποίηση του σχήματος SEP για από του στόματος χρήση: PESS: πρεδνιζολόνη - 40 mg/m2 ημερησίως από του στόματος από την 1η έως την 7η ημέρα. ετοποσίδη - 200 mg/m2 ημερησίως από το στόμα από την 1η έως την 3η ημέρα. χλωραμβουκίλη (λευκεράνη) 20 mg/m2 ημερησίως από του στόματος από την 1η έως την 5η ημέρα. λομουστίνη (CCNU) 100 mg/m2 από του στόματος την 1η ημέρα. Το διάλειμμα μεταξύ των κύκλων είναι 3 εβδομάδες. ABVD-διάσωση για ασθενείς ανθεκτικούς στο MOPP και τις τροποποιήσεις του: δοξορουβικίνη - 25 mg/m2 ενδοφλεβίως τις ημέρες 1 και 14. βλεομυκίνη - 10 mg/m2 ενδοφλεβίως τις ημέρες 1 και 14. βινβλαστίνη - 6 mg/m2 ενδοφλεβίως τις ημέρες 1 και 14. δακαρβαζίνη - 175 mg/m2 ημερησίως ενδοφλεβίως από την 1η έως την 5η ημέρα. Το διάλειμμα μεταξύ των κύκλων είναι 4-6 εβδομάδες. MOPP/ABV (είναι δυνατή η χρήση μιας από τις τροποποιήσεις του σχήματος MOPP την 1η εβδομάδα του κύκλου): μεχλωραιθαμίνη (Embikhin) - 6 mg/m2 ενδοφλεβίως την 1η ημέρα. βινκριστίνη (Oncovin) - 1,4 mg/m2 ενδοφλεβίως (μέγιστο 2 mg) την ημέρα 1. προκαρβαζίνη (νατουλάνη) - 100 mg m2 ημερησίως από το στόμα από την 1η έως την 7η ημέρα. πρεδνιζολόνη - 40 mg/m2 ημερησίως από του στόματος από την 1η έως την 8η ημέρα. δοξορουβικίνη (Αδριαμυκίνη) - 35 mg/m2 ενδοφλεβίως την 8η ημέρα. βλεομυκίνη - 10 mg/m2 ενδοφλεβίως την 8η ημέρα. βινβλαστίνη - 6 mg/m2 ενδοφλεβίως την 8η ημέρα. Το διάλειμμα μεταξύ των κύκλων είναι 3 εβδομάδες. Η δεύτερη γραμμή χρησιμοποιεί επίσης σχήματα IGEV, ICE, IVAM. Σχήματα 3ης γραμμής (θεραπεία υψηλής δόσης + αυτομυελομεταμόσχευση ή ανάκτηση βλαστοκυττάρων):

ΔΟΚΟΣ: καρμουστίνη (BCNU) - 300 mg/m2 ενδοφλεβίως την ημέρα 1. ετοποσίδη - 100-200 mg/m2 ενδοφλεβίως τις ημέρες 2-5. κυταραβίνη - 200-400 mg/m2 ενδοφλεβίως τις ημέρες 2-5. μελφαλάνη - 140 mg/m2 ενδοφλεβίως την 6η ημέρα. αυτομυελομεταμόσχευση ή επιστροφή βλαστικών κυττάρων την 7η ημέρα. Επί του παρόντος, υπάρχει μια αύξηση στους προγνωστικά δυσμενείς παράγοντες και μια αύξηση στη συχνότητα των πρωτογενών μορφών λεμφώματος Hodgkin ανθεκτικών στην κυτταροστατική θεραπεία. Όλα αυτά οδηγούν σε επιδείνωση της επίδρασης της θεραπείας και στην αδυναμία διεξαγωγής της σε βέλτιστες δόσεις και τρόπους. Ως αποτέλεσμα, οι περίοδοι ύφεσης μειώνονται, ο αριθμός των υποτροπών αυξάνεται και το προσδόκιμο ζωής των ασθενών μειώνεται. Πρόσφατα, η χημειοθεραπεία υψηλής δόσης με (ή χωρίς) ακτινοβολία πριν από την αυτόλογη μεταμόσχευση μυελού των οστών έχει χρησιμοποιηθεί ευρέως, χημειοθεραπεία υψηλής δόσης

σε συνδυασμό με την εισαγωγή ανασυνδυασμένου παράγοντα διέγερσης αποικιών ανθρώπινων κοκκιοκυττάρων, χημειοθεραπεία υψηλής δόσης χρησιμοποιώντας αυτόλογα αιμοποιητικά πρόδρομα κύτταρα από το περιφερικό αίμα.

Τα άμεσα αποτελέσματα της θεραπείας στους ασθενείς αξιολογούνται με βάση τα ακόλουθα κλινικά κριτήρια.

Το αντικειμενικό θεραπευτικό αποτέλεσμα αξιολογείται με τη χρήση φυσικής εξέτασης, υπερηχογραφικής και ακτινογραφίας μετά τον 3ο και 6ο κύκλο των μελετημένων επιλογών φαρμακευτικής θεραπείας σύμφωνα με τα κριτήρια που προτείνει η ΠΟΥ (Γενεύη, 1979):

Πλήρης ύφεση - πλήρης εξαφάνιση όλων των κλινικών και εργαστηριακών εκδηλώσεων μιας καρκινικής νόσου για περίοδο τουλάχιστον 4 εβδομάδων. Για τις αιμοβλαστώσεις που αφορούν τον μυελό των οστών, είναι απαραίτητη η πλήρης ομαλοποίηση του μυελογράμματος και του αιμογράμματος.

Μερική ύφεση - μείωση όλων των μετρήσιμων όγκων κατά τουλάχιστον 50% για περίοδο τουλάχιστον 4 εβδομάδων.

Σταθεροποίηση - μείωση των εστιών όγκου κατά λιγότερο από 50% απουσία νέων βλαβών ή αύξηση των εστιών όγκου κατά όχι περισσότερο από 25%.

Εξέλιξη - αύξηση του μεγέθους του όγκου κατά 25% ή περισσότερο ή/και εμφάνιση νέων βλαβών.

Η δυναμική των συμπτωμάτων Β της δηλητηρίασης από όγκο αξιολογείται με την παρουσία ή την απουσία τους μετά τον 3ο και τον 6ο κύκλο των μελετημένων θεραπευτικών επιλογών.

Μαζί με τα κριτήρια της «επιβίωσης χωρίς υποτροπή» και της «συνολικής επιβίωσης», εισήχθησαν νέα κριτήρια το 2ο μισό της δεκαετίας του 1990 για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας: «επιβίωση χωρίς αποτυχία θεραπείας» και «επιβίωση χωρίς συμβάντα».

1. Επιβίωση χωρίς ασθένεια(DFS - επιβίωση χωρίς νόσο) υπολογίζεται από την ημερομηνία πλήρους ύφεσης μέχρι την ημερομηνία υποτροπής ή μετά τις ημέρες που εμφανίζεται ο ασθενής. Η επιβίωση χωρίς υποτροπή χαρακτηρίζει μόνο την ομάδα ασθενών που έχει επιτύχει πλήρη ύφεση και δείχνει ποιο ποσοστό αυτών των ασθενών έχουν την ευκαιρία να ζήσουν για την καθορισμένη περίοδο χωρίς σημάδια υποτροπής της νόσου.

2. Επιβίωση χωρίς αποτυχία θεραπείας(FFTF - ελευθερία από αποτυχία θεραπείας), που υπολογίζεται από την έναρξη της θεραπείας έως την οποιαδήποτε «αποτυχία» της θεραπείας ή μέχρι την ημερομηνία της τελευταίας εμφάνισης του ασθενούς. «Αποτυχία» της θεραπείας σημαίνει: εξέλιξη κατά τη διάρκεια της θεραπείας. απουσία πλήρους ύφεσης μετά την ολοκλήρωση ολόκληρου του θεραπευτικού προγράμματος

Νια? υποτροπή; επιπλοκές της θεραπείας που προκάλεσαν τη διακοπή της. θάνατο από οποιαδήποτε αιτία. Αυτό το κριτήριο χαρακτηρίζει ολόκληρη την ομάδα ασθενών που ξεκίνησαν τη θεραπεία και δείχνει ποιο μέρος τους έχει την ευκαιρία να ζήσει για την καθορισμένη περίοδο χωρίς σημάδια της νόσου.

3. Επιβίωση ειδική για τη νόσο(DSS - ασθένεια ειδική επιβίωση), που υπολογίζεται από την ημερομηνία έναρξης της θεραπείας έως την ημερομηνία θανάτου από μια δεδομένη ασθένεια ή έως την ημερομηνία της τελευταίας εμφάνισης του ασθενούς. Αυτό το κριτήριο χαρακτηρίζει ολόκληρη την ομάδα ασθενών που ξεκίνησαν τη θεραπεία και δείχνει ποιο μέρος τους θα μπορούσε να ζήσει για την καθορισμένη περίοδο εάν δεν υπήρχαν θάνατοι από επιπλοκές της θεραπείας κατά την περίοδο πλήρους ύφεσης της νόσου.

4. Συνολική επιβίωση(OS - συνολική επιβίωση) υπολογίζεται από την ημερομηνία έναρξης της θεραπείας μέχρι το θάνατο από οποιαδήποτε αιτία ή μέχρι την ημερομηνία της τελευταίας εμφάνισης του ασθενούς. Η συνολική επιβίωση χαρακτηρίζει ολόκληρη την ομάδα ασθενών που ξεκίνησαν τη θεραπεία και δείχνει το πραγματικό ποσοστό επιβίωσης για την καθορισμένη περίοδο παρατήρησης.

5. Επιβίωση χωρίς γεγονότα(EFS - επιβίωση χωρίς συμβάν) υπολογίζεται από την ημερομηνία έναρξης της θεραπείας έως οποιοδήποτε «αρνητικό» συμβάν ή μέχρι την ημερομηνία της τελευταίας εμφάνισης του ασθενούς. Ως «αρνητικό» συμβάν νοείται: εξέλιξη, έλλειψη πλήρους ύφεσης μετά το τέλος ολόκληρου του θεραπευτικού προγράμματος. επιπλοκές της θεραπείας που προκάλεσαν τη διακοπή της. υποτροπή; θάνατος από οποιαδήποτε αιτία· την εμφάνιση δεύτερου όγκου ή οποιασδήποτε άλλης καθυστερημένης επιπλοκής της θεραπείας που απειλεί τη ζωή του ασθενούς. Η επιβίωση χωρίς συμβάντα χαρακτηρίζει ολόκληρη την ομάδα ασθενών που ξεκίνησαν τη θεραπεία και αντανακλά τη διάρκεια και την ποιότητα ζωής όλων των ασθενών αυτής της ομάδας.

ΠΡΟΒΛΕΨΗ

Το ποσοστό 5ετούς συνολικής επιβίωσης και χωρίς υποτροπή ασθενών με τοπικές μορφές λεμφώματος Hodgkin με υπερφρενικό εντοπισμό της διαδικασίας είναι περίπου 90% με σύνθετη θεραπεία. Με το λέμφωμα Hodgkin σταδίου IIIA, το συνολικό ποσοστό επιβίωσης 5 ετών και χωρίς υποτροπή είναι περισσότερο από 80%, με το στάδιο IIIB - περίπου 60%. Το συνολικό ποσοστό επιβίωσης 5 ετών για ασθενείς σταδίου IV μετά από θεραπεία πολυχημειοακτινοβολίας είναι περίπου 45%. Σύμφωνα με την Αμερικανική Αντικαρκινική Εταιρεία, το συνολικό ποσοστό 5ετούς επιβίωσης ασθενών με λέμφωμα Hodgkin το 1975-1977. ήταν 73%, το 1984-1986. -

79%, το 1996-2002. - 86%.

Εξέταση αναπηρίας. Κοινωνική σημασία της αποκατάστασης ασθενών με λεμφοκοκκιωμάτωση

Με ευνοϊκή κλινική πρόγνωση, τα κριτήρια για την επιστροφή στην εργασία είναι:

Γενική ικανοποιητική κατάσταση.

Ψυχολογική "διόρθωση";

Κανονικοποίηση αιματολογικών και βιοχημικών παραμέτρων.

Ολοκληρωμένη αντιμετώπιση των επιπλοκών.

Με αποτελεσματική ατελή θεραπεία, η διάρκεια της προσωρινής αναπηρίας (TL) μπορεί να είναι μεγαλύτερη. Εάν η χημειοθεραπεία είναι καλά ανεκτή και δεν υπάρχουν επιπλοκές που να απαιτούν θεραπεία μεταξύ των μαθημάτων, οι ασθενείς τίθενται προσωρινά σε αναπηρία για αυτήν την περίοδο. Σε άλλες περιπτώσεις και κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας σε ασθενείς με αμφισβητήσιμη πρόγνωση, η προσωρινή αναπηρία δεν πρέπει να υπερβαίνει τους 4 μήνες, ακολουθούμενη από παραπομπή για ιατρική και κοινωνική εξέταση (MSE).

Αντενδείκνυται τύποι και συνθήκες εργασίας:

Βαριά και μέτρια εργασία.

Εργασία σε καυτά μαγαζιά.

Εργασία σε συνθήκες τοπικής ή γενικής δόνησης. Ενδείξεις παραπομπής σε ITU.Τα ακόλουθα αποστέλλονται στην ITU:

Ασθενείς με ριζική θεραπεία μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας και αποκατάστασης εάν χρειάζονται απασχόληση.

Ασθενείς που λαμβάνουν επικουρική χημειοθεραπεία και ορμονική θεραπεία.

Ασθενείς με υποτροπή και εμφάνιση απομακρυσμένων μεταστάσεων.

Για επαναλαμβανόμενη ή έγκαιρη εξέταση. Πρότυπα εξέτασης για παραπομπή στην ITU:

Κλινική εξέταση αίματος;

Βιοχημικές παράμετροι αίματος;

Ακτινογραφία θώρακος, εάν είναι απαραίτητο - τομογραφίες.

Βασικοί αιμοδυναμικοί δείκτες;

Υπερηχογράφημα ήπατος.

Στην παραπομπή για MSE, είναι απαραίτητο να δοθεί μια πλήρης περιγραφή του όγκου και της φύσης της θεραπείας που εκτελείται· εάν ενδείκνυται, η γνώμη ενός ψυχολόγου.

Η εξέταση της εργασιακής ικανότητας μας επιτρέπει να εκτιμήσουμε το βαθμό έκπτωσης της ζωής, την κοινωνική αναπηρία και, εάν είναι απαραίτητο, να αναπτύξουμε ένα πρόγραμμα αποκατάστασης για ασθενείς με λεμφοκοκκιωμάτωση.

ΜΗ HODGKIN ΛΕΜΦΩΜΑΤΑ

Τα τελευταία χρόνια, έχει καταγραφεί μια σταθερά ανοδική τάση στη συχνότητα του λεμφώματος μη Hodgkin (NHL). Πρόκειται για μια ετερογενή ομάδα ιστολογικά και βιολογικά κακοήθων νεοπλασμάτων του λεμφικού συστήματος με ασαφή αιτιολογία.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Σε όλο τον κόσμο, περίπου 4,5 εκατομμύρια άνθρωποι διαγιγνώσκονται επί του παρόντος με NHL και 300 χιλιάδες άνθρωποι πεθαίνουν από αυτή την ασθένεια κάθε χρόνο. Στις ανεπτυγμένες χώρες, η επίπτωση έχει αυξηθεί κατά περισσότερο από 50% τα τελευταία 20 χρόνια και ο ρυθμός αύξησης είναι 3-7% ετησίως. Ορισμένη συνεισφορά στην αύξηση της επίπτωσης του NHL είχε η αύξηση του προσδόκιμου ζωής, η βελτίωση της ποιότητας της διάγνωσης των λεμφωμάτων και η επιδημία HIV. Αλλά αυτό μπορεί να εξηγήσει μόνο ένα μικρό μέρος της αύξησης. Η συχνότητα των NHL ποικίλλει σε διάφορες περιοχές του κόσμου: είναι σπάνια στην Ιαπωνία, την Ινδία, τη Σιγκαπούρη και πολύ συχνή στις ΗΠΑ, τον Καναδά και την Αφρική. Υπάρχουν φυλετικές διαφορές στη συχνότητα εμφάνισης: Οι Καυκάσιοι αρρωσταίνουν πολύ πιο συχνά από τους Αφροαμερικανούς και ιδιαίτερα πιο συχνά από τους Ιάπωνες. Η κορυφαία επίπτωση του NHL στην Ευρώπη σημειώθηκε στην Ολλανδία και τις Σκανδιναβικές χώρες. Τις τελευταίες 4 δεκαετίες, η αύξηση της επίπτωσης ήταν επιδημική. Η αύξηση οφείλεται κυρίως σε επιθετικές μορφές. Η αύξηση της συχνότητας των πρωτογενών λεμφωμάτων του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) σχετίζεται εν μέρει με την εμφάνισή τους σε ασθενείς με σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας (AIDS), αν και η αύξηση της επίπτωσης ξεκίνησε πριν από την επιδημία του AIDS και επηρεάζει τον μη μολυσμένο με HIV πληθυσμό. Έχει επίσης σημειωθεί γεωγραφική ποικιλομορφία των ιστολογικών υποτύπων του NHL. Για παράδειγμα, μια μορφή λεμφώματος Burkitt εμφανίζεται σε παιδιά στην ισημερινή Αφρική. Υψηλή συχνότητα γαστρικού λεμφώματος παρατηρείται στη Βόρεια Ιταλία. Το λέμφωμα των Τ-κυττάρων της μύτης είναι ευρέως διαδεδομένο στην Κίνα, το λέμφωμα του λεπτού εντέρου είναι ευρέως διαδεδομένο στη Μέση Ανατολή.

Ανατολή, λευχαιμία Τ-κυττάρων (λέμφωμα) ενηλίκων - στη Νότια Ιαπωνία και την Καραϊβική. Χαμηλή συχνότητα εμφάνισης ωοθυλακικού λεμφώματος έχει αναφερθεί στην Ασία και στις αναπτυσσόμενες χώρες. Μεταξύ των Ασιατών μεταναστών που ζουν στις Ηνωμένες Πολιτείες, οι περιπτώσεις θυλακιώδους λεμφώματος είναι λιγότερο συχνές από ό,τι στο δείγμα του γενικού πληθυσμού. Έχουν περιγραφεί γεωγραφικές διαφορές στην κατανομή των λεμφωμάτων της ζώνης του μανδύα, ορισμένων λεμφωμάτων Τ-κυττάρων και πρωτογενών εξωκομβικών λεμφωμάτων.

Ωστόσο, παρά τους παραπάνω παράγοντες που συμβάλλουν στην αύξηση της συχνότητας των λεμφωμάτων, οι περισσότερες περιπτώσεις NHL δεν μπορούσαν να εξηγηθούν από την επίδραση ορισμένων αιτιολογικών παραγόντων. Τα τελευταία χρόνια, όλο και περισσότεροι ερευνητές έχουν δώσει προσοχή στην περιβαλλοντική κατάσταση στον κόσμο.

Σύμφωνα με το Ρωσικό Κέντρο Έρευνας για τον Καρκίνο που πήρε το όνομά του. Ν.Ν. Blokhin της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών, στη Ρωσία Τα NHL αντιπροσωπεύουν το 2,6% όλων των κακοήθων όγκων. Εντοπίζονται 10-12 χιλιάδες νέα κρούσματα ετησίως. Η μέγιστη επίπτωση NHL εμφανίζεται μεταξύ 70 και 79 ετών. Υπάρχει μια γραμμική σχέση μεταξύ της ηλικίας και της συχνότητας εμφάνισης όλων των μορφών λεμφώματος. Στους άνδρες, μια συχνότητα κοντά στον στατιστικό μέσο όρο (8,3 ανά 100 χιλιάδες πληθυσμό) εμφανίστηκε το 2004 στην ηλικιακή ομάδα 45-49 ετών. στις γυναίκες, ο δείκτης παρατηρήθηκε στην ηλικιακή ομάδα 50-54 ετών. Μέχρι την ηλικία των 75 ετών και άνω, το τυποποιημένο ποσοστό εμφάνισης λεμφώματος για τους άνδρες ήταν 27,0, για τις γυναίκες - 15,5. Τα λεμφώματα ταξινομούνται ως ογκολογικές μορφές, λόγω των οποίων έχει αυξηθεί η συχνότητα ανίχνευσης ασθενειών όγκου σε μεταγενέστερα στάδια (Davydov M.I., 2006). Η σημαντική διασπορά των στατιστικών δεικτών σε μεμονωμένες περιοχές σχετίζεται με την έλλειψη ομοιομορφίας στην καταγραφή των διαφόρων μορφών λεμφοπολλαπλασιαστικών νόσων· το NHL συχνά περιλαμβάνεται στη στατιστική κατηγορία της «αιμοβλάστωσης».

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ

Η αιτία των περισσότερων περιπτώσεων NHL είναι άγνωστη, αλλά ορισμένες γενετικές, μολυσματικές ασθένειες και περιβαλλοντικοί παράγοντες μπορεί να παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη της NHL. Το NHL είναι πιο συχνό μεταξύ των κακοήθων νεοπλασμάτων σε νεαρά άτομα που πάσχουν από αταξία-τελαγγειεκτασία ή σύνδρομο Wiskott-Aldrich, καθώς και σε παιδιά με λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο που σχετίζεται με Χ.

Οι πηγές της παγκόσμιας επιστημονικής βιβλιογραφίας σημειώνουν έναν συγκεκριμένο κίνδυνο εμφάνισης NHL σε άτομα των οποίων οι συγγενείς πρώτου βαθμού έπασχαν από αιματολογικές κακοήθειες. Σε άτομα με οικογενειακό ιστορικό, ο κίνδυνος εμφάνισης NHL αυξήθηκε κατά 2-3 φορές. Αυτό μπορεί να οφείλεται στην κληρονομικότητα των χαρακτηριστικών του ανοσοποιητικού συστήματος και (ή) εξαρτάται από την αυξημένη γενετική ευαισθησία στη δράση καρκινογόνων περιβαλλοντικών παραγόντων.

Η συχνότητα της NHL σχετίζεται με διάφορους αιτιολογικούς παράγοντες, με τη λοίμωξη από τον ιό HIV να παίζει ιδιαίτερο ρόλο. Η ανοσοανεπάρκεια, συμπεριλαμβανομένων των συγγενών και επίκτητων παθήσεων, μπορεί να είναι ένας απόλυτος παράγοντας κινδύνου για NHL. Σε άτομα με HIV λοίμωξη, η συχνότητα εμφάνισης NHL είναι 100 φορές υψηλότερη από ό,τι στον γενικό πληθυσμό. Οι πιο συνηθισμένοι τύποι NHL σε αυτούς τους ασθενείς είναι Β-κυτταρικό NHL, κυρίως λεμφώματα μεγαλοκυτταρικών κυττάρων και λεμφώματα Burkitt με εξωκομβική συμμετοχή, για παράδειγμα, στον εγκέφαλο.

Μολυσματικοί παράγοντες όπως λεμφοκυτταρικός ιός τύπου Ι (HTLV-I), EBV, ελικοβακτηρίδιο του πυλωρούκαι πιθανώς ο ιός της ηπατίτιδας C (HCV), μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ανάπτυξης NHL. Στην περίπτωση του λεμφώματος Burkitt, ο ιός Epstein-Barr (EBV) είναι ένας από τους κύριους παράγοντες κινδύνου. Ο HTLV-I ανήκει στην ομάδα των ρετροϊών και έχει επιδημική κατανομή στη νότια Ιαπωνία και την Καραϊβική. Η μόλυνση κατά την παιδική ηλικία συσχετίζεται ισχυρά με την ανάπτυξη λευχαιμίας Τ-κυττάρων και λεμφώματος στη μετέπειτα ζωή. Χρόνια λοίμωξη στομάχου ελικοβακτηρίδιο του πυλωρούσχετίζεται με 6 φορές αυξημένο κίνδυνο για MALT, γαστρικό λέμφωμα (λεμφοειδής ιστός που σχετίζεται με το βλεννογόνο).Υπάρχουν επίσης ενδείξεις συσχέτισης της ηπατίτιδας C με ορισμένα λεμφώματα Β-κυττάρων. Τα αποτελέσματα των επιδημιολογικών μελετών είναι διφορούμενα: μελέτες που αποκαλύπτουν θετική συσχέτιση μεταξύ της ηπατίτιδας C και του τύπου NHL εναλλάσσονται με δημοσιεύσεις στις οποίες δεν βρέθηκε τέτοια σύνδεση.

Οι ασθενείς που λαμβάνουν ανοσοκατασταλτική θεραπεία για συμπαγείς όγκους (χημειοθεραπεία και ακτινοβολία) ή μεταμόσχευση μυελού των οστών έχουν 30 έως 50 φορές περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν NHL. Αυτό οφείλεται σε μια ανισορροπία στον πολλαπλασιασμό των λεμφοκυττάρων, καθώς και στην ενεργοποίηση της λανθάνουσας μόλυνσης από EBV.

Ο τρόπος ζωής παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη των λεμφωμάτων. Ο αυξημένος κίνδυνος NHL σχετίζεται με την κατανάλωση ζωικών πρωτεϊνών,

κρέας, λίπος. Αντίθετα, η κατανάλωση μεγάλων ποσοτήτων φρούτων και λαχανικών με υψηλή περιεκτικότητα σε καροτίνη οδηγεί στη μείωση της. Η επίδραση του αλκοόλ και του καπνίσματος στην ανάπτυξη του NHL είναι διφορούμενη. Σύμφωνα με ορισμένους ερευνητές, η ηλιακή ακτινοβολία σχετίζεται με την ανάπτυξη λεμφωμάτων.

ΛΕΜΦΟΓΕΝΕΣΗ ΚΑΙ ΜΟΡΙΑΚΗ ΓΕΝΕΤΙΚΗ

Η κατανόηση της φυσιολογικής διαφοροποίησης των λεμφοκυττάρων θα παρέχει μια εικόνα για τη μορφολογία, τον ανοσοφαινότυπο και την κλινική πορεία των λεμφωμάτων. Τα λεμφοκύτταρα είναι γνωστό ότι διαφοροποιούνται από τα ανώριμα βλαστοκύτταρα του μυελού των οστών. Στο στάδιο της αναδιάταξης των γονιδίων των υποδοχέων της ανοσοσφαιρίνης και των Τ-κυττάρων, οι λεμφοβλάστες (μεγάλα Β κύτταρα) πολλαπλασιάζονται ενεργά μέχρι να γίνουν Β λεμφοκύτταρα (ώριμα τελεστικά κύτταρα του μυελού των οστών). Η επακόλουθη ωρίμανση συμβαίνει στους λεμφαδένες και στα εξωλεμφικά ωοθυλάκια. Στο βλαστικό κέντρο των λεμφαδένων, υπό την επίδραση αντιγόνων, τα λεμφοκύτταρα μετατρέπονται σε ανοσοβλάστες ή κεντροβλάστες (μεγάλα πολλαπλασιαζόμενα κύτταρα). Αυτή τη στιγμή εμφανίζονται μεταλλάξεις πολλαπλών σημειακών στις μεταβλητές περιοχές των γονιδίων της ανοσοσφαιρίνης, γεγονός που εξασφαλίζει την αντιγονική τους ειδικότητα. Ο σχηματισμός του βλαστικού κέντρου και ο σχηματισμός πλασματοκυττάρων που παράγουν IgG συμβαίνουν λόγω κεντροκυττάρων (μικρά μη πολλαπλασιαζόμενα λεμφοκύτταρα). Μερικά από αυτά μεταναστεύουν και σχηματίζουν οριακές ζώνες που περιβάλλουν τα ενεργοποιημένα ωοθυλάκια. εκεί παραμένουν ως κύτταρα Β μνήμης.

Τα κύτταρα που διαφοροποιούνται σε Τ λεμφοκύτταρα χωρίζονται σε 3 τύπους αντιγονοειδικών τελεστών Τ κυττάρων: CD4 (βοηθητικά και κυτταροτοξικά Τ κύτταρα), CD8 (κατασταλτικά και κυτταροτοξικά Τ κύτταρα) και Τ κύτταρα μνήμης. Η διαφοροποίηση και η ωρίμανση εξαρτώνται από τις γενετικές αλλαγές που συμβαίνουν στο κύτταρο. Τα CD (Clusterof-differentiation antigens) είναι αντιγόνα επιφανειακών υποδοχέων που εμπλέκονται στη διαφοροποίηση. ανιχνεύονται με τη χρήση ειδικών αντισωμάτων. Για τα Τ- και Β-λεμφοκύτταρα, τα αντιγόνα είναι διαφορετικά και αλλάζουν κατά τη διαδικασία της διαφοροποίησης. Τα CD εκτελούν διάφορες λειτουργίες στην ωρίμανση των λεμφοκυττάρων, συμπεριλαμβανομένης της αναγνώρισης και της προσκόλλησης σε άλλα γονίδια και μόρια. Τα αντιγόνα CD κυττάρων Τ περιλαμβάνουν: CD3, το οποίο αλληλεπιδρά με τους υποδοχείς Τ και εμπλέκεται σε

στη μεταγωγή σήματος, το CD4, το οποίο συνδέεται με μόρια MHC τάξης II, το CD5, το CD8, το οποίο αναγνωρίζει τα μόρια MHC κατηγορίας Ι, και το CD45. CD Β κυττάρων: περιλαμβάνουν CD19 και CD20, που εμπλέκονται στη μεταγωγή σήματος. Οι λεμφοβλάστες χαρακτηρίζονται από την έκφραση της τελικής δεοξυνουκλεοτιδυλ τρανσφεράσης και του επιφανειακού αντιγόνου CD34, αλλά δεν διαθέτουν αντιγόνα Β- και Τ-κυττάρων. Τα ώριμα πλασματοκύτταρα χάνουν τα αντιγόνα των Β κυττάρων και αποκτούν αντιγόνο CD38.

Έτσι, κατά τη διαδικασία της ωρίμανσης, τα λεμφοκύτταρα υφίστανται μια πολύπλοκη διαδρομή διαφοροποίησης, η οποία διασφαλίζει την εκτέλεση των εγγενών λειτουργιών τους στο ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού. Όταν διαταράσσεται αυτή η πορεία των γεγονότων, εμφανίζονται κακοήθη νεοπλάσματα λεμφικής φύσης.

Ο κακοήθης κυτταρικός μετασχηματισμός βασίζεται σε φαινόμενα όπως η διαταραχή των μηχανισμών που ρυθμίζουν τη λειτουργία των γονιδίων και τη σταθερότητα του γονιδιώματος. Ορισμένο ρόλο στην ανάπτυξη του NHL παίζουν ελαττώματα στις ανοσολογικές αποκρίσεις, όπως ανισορροπία στην παραγωγή κυτοκινών, καθώς και γενετικές διαταραχές της αναδιάταξης των ανοσοσφαιρινών των υποδοχέων Τ-κυττάρων.

Η γενετική βλάβη στα λεμφώματα μπορεί να χωριστεί σε 2 μεγάλες κατηγορίες: ενεργοποίηση πρωτο-ογκογονιδίων και αδρανοποίηση ογκοκατασταλτικών γονιδίων. Η εξέλιξη της νόσου επηρεάζεται από την ευαισθησία σε αυτοκρινείς αυξητικούς παράγοντες μαζί με την αντίσταση σε αντιπολλαπλασιαστικά σήματα, την αθανασία, την αποφυγή απόπτωσης, την εισβολή, τη μετάσταση, την αγγειογένεση και οι παράγοντες μικροπεριβάλλοντος όγκου καταλαμβάνουν ιδιαίτερη θέση.

Οι κύριοι μηχανισμοί ενεργοποίησης των πρωτο-ογκογονιδίων στους λεμφικούς όγκους είναι οι χρωμοσωμικές μεταθέσεις. Συχνά, σε ένα από τα συνεργαζόμενα χρωμοσώματα, κοντά στη θέση ανασυνδυασμού, υπάρχει ένα πρωτο-ογκογονίδιο, το οποίο σε μια τυπική περίπτωση δεν αλλάζει δομικά, αλλά η ρύθμιση της έκφρασής του είναι εξασθενημένη. Αυτή η παραλλαγή της μετατόπισης μπορεί να αντιπαραβληθεί με τις μετατοπίσεις στην οξεία λευχαιμία λόγω της σύντηξης δύο γονιδίων και του σχηματισμού ενός χιμαιρικού προϊόντος με νέες ογκογόνες ιδιότητες. Και τα δύο εμπλεκόμενα γονίδια είναι δομικά αλλοιωμένα. Στο NHL, το πρωτο-ογκογονίδιο μετακινείται συχνότερα στην περιοχή των θέσεων του γονιδίου της ανοσοσφαιρίνης και έρχεται υπό την επίδραση ετερόλογων στοιχείων που ρυθμίζουν την έκφραση γονιδίου στο χρωμόσωμα συνεργάτη. Αυτό οδηγεί σε συνεχή έκφραση του πρωτο-ογκογονιδίου, ανεξάρτητα από φυσιολογικά ερεθίσματα (ενώ συνήθως η έκφρασή του εμφανίζεται

μόνο ως απόκριση σε αυτά τα ερεθίσματα) ή σε μια μη ειδική αύξηση της έκφρασης του πρωτο-ογκογονιδίου (ενώ συνήθως η έκφρασή του είναι πολύ ασθενής). Πολύ λιγότερο συχνά, η ενεργοποίηση των πρωτο-ογκογονιδίων στα λεμφώματα λαμβάνει χώρα μέσω άλλων μηχανισμών που δεν σχετίζονται με το σχηματισμό μετατοπίσεων. Οι μετατοπίσεις συμβαίνουν τυχαία και στις περισσότερες περιπτώσεις δεν οδηγούν σε τίποτα: τα κύτταρα που φέρουν τις μετατοπίσεις απλώς πεθαίνουν. Ένας όγκος εμφανίζεται εάν η μετατόπιση είναι «κατάλληλη», δηλ. εμφανίζεται τυχαία σε έναν συγκεκριμένο υποπληθυσμό λεμφοκυττάρων σε ένα ορισμένο στάδιο ανάπτυξης.

Επί του παρόντος, έχουν συσσωρευτεί πολλά δεδομένα σχετικά με τη μοριακή γενετική δομή ορισμένων όγκων και έχουν καθιερωθεί μοριακοί δείκτες που εντοπίζονται συνεχώς και είναι χαρακτηριστικοί για κάθε νοσολογική μορφή. Με βάση τις σύγχρονες γνώσεις σχετικά με τη φύση των πολυπαραγοντικών ασθενειών, στις οποίες περιλαμβάνονται τα λεμφώματα, θεωρείται ότι το σύνολο των γονιδίων που ευθύνονται για την προδιάθεση σε αυτά σχηματίζει ένα δίκτυο διασυνδεδεμένων στοιχείων, το αποτέλεσμα της αλληλεπίδρασης των οποίων σε επίπεδο πρωτεϊνικών προϊόντων καθορίζει βιοχημική ατομικότητα ενός ατόμου. Ανάλογα με αυτό, το άτομο αναπτύσσει έναν εγγενή υψηλό ή χαμηλό βαθμό προδιάθεσης για μια συγκεκριμένη ασθένεια, η οποία, στην περίπτωση της δράσης κατάλληλων παραγόντων του εξωτερικού και εσωτερικού περιβάλλοντος, οδηγεί στην ανάπτυξη παθολογίας. Ένας από τους λόγους για τη μεταβλητότητα των μηχανισμών εξέλιξης του όγκου είναι η παρουσία γενετικού πολυμορφισμού. Διαφορετικές παραλλαγές ενός πολυμορφικού τόπου μπορεί να επηρεάσουν την αποδυνάμωση ή την ενίσχυση της γονιδιακής λειτουργίας. το οποίο, με τη σειρά του, μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη μιας ασθένειας σε συγκεκριμένες συνθήκες ή να επηρεάσει την ευαισθησία του οργανισμού σε ορισμένες μορφές φαρμάκων.

Μια ανάλυση της εργασίας που πραγματοποιήθηκε σε σχέση με την αναζήτηση γενετικών δεικτών ευαισθησίας στα λεμφώματα κατέστησε δυνατό τον εντοπισμό πολλών λειτουργικών ομάδων γονιδίων με βάση τον πιθανό βιολογικό τους ρόλο (Εικ. 26.2). Η μία ομάδα περιλαμβάνει γονίδια που εμπλέκονται στις διαδικασίες διατήρησης της ακεραιότητας του γονιδιώματος και της μεθυλίωσης. Οι πολυμορφικές παραλλαγές αυτών των γονιδίων μπορούν να αλλάξουν τη συχνότητα των χρωμοσωμικών ανωμαλιών, την αποτελεσματικότητα επιδιόρθωσης του DNA και την κατάσταση μεθυλίωσης του DNA. Μια άλλη μεγάλη ομάδα αντιπροσωπεύεται από γονίδια που επηρεάζουν τη δραστηριότητα και την ανάπτυξη των Β κυττάρων, συμπεριλαμβανομένων γονιδίων για προφλεγμονώδεις και ρυθμιστικές κυτοκίνες και γονίδια που είναι υπεύθυνα για

Ρύζι. 26.2.Γονίδια που εμπλέκονται στην παθογένεση του NHL

εμπλέκεται στη φυσική ανοσία, το οξειδωτικό στρες, τη διατήρηση της ενεργειακής ομοιόστασης και την παραγωγή ορμονών. Η ομάδα 3 περιλαμβάνει γονίδια των οποίων τα προϊόντα εμπλέκονται στο μεταβολισμό των ξενοβιοτικών. Και αυτά είναι μόνο μερικά γονίδια που μελετώνται στον κόσμο.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΛΕΜΦΩΜΑΤΟΣ.

ΜΟΡΦΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΑΝΟΣΟΦΑΙΝΟΤΥΠΟΣ

Το 2001, ο ΠΟΥ δημοσίευσε μια ταξινόμηση των λεμφωμάτων, η οποία βασίστηκε στην ευρωπαϊκή-αμερικανική ταξινόμηση των λεμφοειδών όγκων (ταξινόμηση REAL), που δημοσιεύθηκε το 1994 από τη Διεθνή Ομάδα για τη Μελέτη των Λεμφωμάτων. Απαραίτητη προϋπόθεση για τη δημιουργία του ήταν η ποικιλομορφία των μορφολογικών, ανοσοφαινοτυπικών και μοριακών γενετικών χαρακτηριστικών. Ωστόσο, δεν αντικατοπτρίζει μια γενετική σχέση ή ιεραρχική εξάρτηση, αλλά είναι μόνο μια λίστα κλινικών και μορφολογικών κατηγοριών.

Ταξινόμηση ΠΟΥ (2001)

Όγκοι Β κυττάρων

ΕΓΩ. Όγκοι από πρόδρομες ουσίεςΣΕ -λεμφοκύτταρα.

Β-λεμφοβλαστική λευχαιμία/πρόδρομο λέμφωμα Β-λεμφοκυττάρων (B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia).

II. ΩριμοςΣΕ -κυτταρικοί όγκοι (όγκοι Β-κυττάρων με φαινότυπο ώριμης λεμφοκυττάρου).

1. Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία/μικρό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα.

2. Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων.

3. Λεμφοπλασματοκυτταρικό λέμφωμα.

4. Λέμφωμα περιθωριακής ζώνης σπλήνας.

5. Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων.

6. Πλασμακυτταρικό μυέλωμα.

7. Μονοκλωνική γαμμαπάθεια αβέβαιου δυναμικού.

8. Μεμονωμένο πλασματοκύττωμα οστών.

9. Εξωοστικό πλασματοκύττωμα.

10. Πρωτοπαθής αμυλοείδωση.

11. Νόσος βαριάς αλυσίδας.

12. Λέμφωμα Β-κυττάρου εξωκωδικής οριακής ζώνης (λέμφωμα λεμφικού ιστού που σχετίζεται με βλεννογόνο, λέμφωμα MALT).

13. Λέμφωμα Β-κυττάρων κομβικής οριακής ζώνης.

14. Θυλακιώδες λέμφωμα.

15. Λέμφωμα από κύτταρα της ζώνης του μανδύα.

16. Διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων.

17. Μεσοθωρακικό λέμφωμα μεγάλων Β-κυττάρων.

18. Ενδαγγειακό μεγάλο Β-κύτταρο λέμφωμα.

19. Πρωτοπαθές λέμφωμα ορωδών κοιλοτήτων.

20. Λέμφωμα/λευχαιμία Burkitt.

III. Λεμφοπολλαπλασιαστικές διεργασίες Β-κυττάρων με αβέβαιο δυναμικό όγκου.

1. Λεμφωματοειδής κοκκιωμάτωση.

2. Λεμφοπολλαπλασιαστική νόσος μετά τη μεταμόσχευση, πολυμορφικό κύτταρο.

όγκοι Τ κυττάρων

ΕΓΩ. Όγκοι από πρόδρομες ενώσεις Τ-λεμφοκυττάρων.

Τ-λεμφοβλαστική λευχαιμία/T-cell precursor lymphoma (T-cell precursor acute lymphoblastic leukemia).

II. Όγκοι Τ- και ΝΚ-κυττάρων με ώριμο λεμφοκυτταρικό φαινότυπο.

Λευχαιμίες και πρωτοπαθή διάχυτα λεμφώματα:

1. Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Τ-κυττάρων.

2. Τ-κυτταρική λευχαιμία μεγάλων κοκκωδών λεμφοκυττάρων.

3. Επιθετική λευχαιμία ΝΚ-κυττάρων.

4. Λευχαιμία/λέμφωμα Τ-κυττάρων ενηλίκων. Δερματικά λεμφώματα

1. Mycosis fungoides.

2. Σύνδρομο Sezary.

3. Πρωτοπαθές μεγαλοκυτταρικό αναπλαστικό λέμφωμα του δέρματος.

4. Λεμφωματοειδής βλατίτιδα.

III. Άλλα εξωκομβικά λεμφώματα.

1. Εξωτερικό λέμφωμα ΝΚ/Τ-κυττάρων, ρινικού τύπου.

2. Τ-κυτταρικό λέμφωμα εντεροπάθειας τύπου.

3. Ηπατολιενικό λέμφωμα Τ-κυττάρων.

4. Τ-κυτταρικό λέμφωμα του υποδόριου ιστού που μοιάζει με παννικουλίτιδα.

IV. Λεμφώματα των λεμφαδένων.

1. Αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα Τ-κυττάρων.

2. Λέμφωμα από κύτταρα με τον ανοσοφαινότυπο των περιφερικών Τ-λεμφοκυττάρων, μη καθορισμένο.

3. Αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα.

V. Όγκος αβέβαιης διαφοροποίησης.Λέμφωμα βλαστικών κυττάρων ΝΚ.

Μορφολογικά χαρακτηριστικά,ενώνει τα λεμφώματα σε ομάδες παρόμοιας ιστολογικής δομής:

1) πολλαπλασιασμός των βλαστικών κυττάρων.

2) διάχυτος πολλαπλασιασμός μικρών κυττάρων.

3) διάχυτος πολλαπλασιασμός μεγάλων κυττάρων.

4) ωοθυλακική ανάπτυξη λεμφικού ιστού.

5) μοτίβο οζώδους ανάπτυξης του ιστού όγκου.

6) αναπλαστική μορφολογία λεμφοειδών κυττάρων.

7) Διάχυτος πολυμορφικός κυτταρικός λεμφοειδής πολλαπλασιασμός.

8) δομή του όγκου που μοιάζει με λεμφοκοκκιωμάτωση. Λεμφοβλαστικά λεμφώματα από πρόδρομα κύτταρα Β-λεμφοκυττάρων,

λεμφοβλαστικά λεμφώματα από πρόδρομα κύτταρα Τ-λεμφοκυττάρων και μια βλαστοειδής παραλλαγή λεμφώματος από κύτταρα ζώνης μανδύα.Ο διάχυτος πολλαπλασιασμός λεμφοειδών κυττάρων με μορφολογία βλαστικής χαρακτηρίζεται από την αντικατάσταση του ιστού των λεμφαδένων με έναν μάλλον ομοιόμορφο πολλαπλασιασμό μεσαίου μεγέθους κυττάρων (1,5-2 φορές μεγαλύτερο από τον πυρήνα ενός μικρού λεμφοκυττάρου). Οι πυρήνες αυτών των κυττάρων είναι στρογγυλοί, κανονικού σχήματος ή με ανομοιόμορφα, μερικές φορές οδοντωτά περιγράμματα. Το κυτταρόπλασμα μπορεί να διακριθεί ως ένα στενό γκριζωπό χείλος. Πολλές μιτωτικές μορφές. Το βασικό χαρακτηριστικό που καθορίζει τη μορφολογία των βλαστικών κυττάρων του όγκου είναι η δομή του πυρήνα. Η ετεροχρωματίνη στους πυρήνες έχει μια ομοιογενή σκονισμένη, κοκκώδη ή λεπτώς σβολιώδη δομή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το πλέγμα και η λεπτή θηλιά δομή της χρωματίνης, που μοιάζει με λεπτά νημάτια, είναι καθαρά ορατά. Η ετεροχρωματίνη κατανέμεται ομοιόμορφα σε ολόκληρο τον όγκο του πυρήνα. Οι πυρήνες περιέχουν 1-3 μικρούς πολυμορφικούς πυρήνες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι εκρήξεις μπορεί να περιέχουν μάλλον χονδροειδή χρωματίνη στους πυρήνες με τη μορφή μικρών συστάδων, ελαφρώς διαφορετικών σε μέγεθος. Η χρωματίνη μπορεί να κατανεμηθεί με αυξανόμενες ποσότητες κοντά στην πυρηνική μεμβράνη. Η ιστολογική εξέταση δεν επιτρέπει τη διαφοροποίηση των λεμφοβλαστικών λεμφωμάτων, τα οποία διαφέρουν ως προς το ότι ανήκουν στη Β- ή Τ-κυτταρική σειρά.

Λεμφοπλασματοκυτταρικά, λεμφοκυτταρικά, θυλακιώδη λεμφώματα και λεμφώματα οριακής ζώνης Β-κυττάρων.Με διάχυτο πολλαπλασιασμό μικρών λεμφικών κυττάρων, συνήθως εντοπίζονται ογκώδεις μάζες όγκου μονότονης δομής, αντικαθιστώντας τον οργανωμένο λεμφικό ιστό. Χαρακτηρίζεται από διηθητική ανάπτυξη πέρα ​​από την κάψουλα του λεμφαδένα στον περινοδικό λιπώδη ιστό, μια μονομορφική κυτταρική σύνθεση και περισσότερο ή λιγότερο έντονα σημεία κυτταρικής ατυπίας. Τα διαγνωστικά προβλήματα προκύπτουν κατά την εξέταση μικρών ή εξαιρετικά παραμορφωμένων βιοψιών, όταν είναι δύσκολο να εκτιμηθεί η δομή των ιστών και η κυτταρική δομή.

Θυλακιώδη λεμφώματα.Η ωοθυλακική ανάπτυξη του λεμφικού ιστού σημαίνει τη φύση των Β-κυττάρων του όγκου ή την υπερπλαστική διεργασία, επομένως δεν υπάρχει ανάγκη για ανοσοϊστοχημική μελέτη με αντισώματα στα Β-γραμμικά αντιγόνα.

Ογκοθυλάκια στα θυλακιώδη λεμφώματα βρίσκονται σε όλες τις ανατομικές ζώνες του λεμφαδένα. Τα ωοθυλάκια έχουν συχνά ομοιόμορφο σχήμα και περίπου το ίδιο μέγεθος, γεγονός που τα κάνει διαφορετικά από τα αντιδραστικά ωοθυλάκια κατά τη διάρκεια υπερπλαστικών διεργασιών στους λεμφαδένες. Τα ωοθυλάκια του όγκου μπορούν να βρίσκονται τόσο κοντά που παραμορφώνονται το ένα το άλλο και αποκτούν μερικώς πολυγωνικό σχήμα. Ωστόσο, μεταξύ των ωοθυλακίων στο θυλακιώδες λέμφωμα είναι σχεδόν πάντα δυνατό να διακρίνουμε μια περισσότερο ή λιγότερο έντονη Τ-ζώνη, η οποία περιέχει μικρά λεμφοκύτταρα και μετατριχοειδή φλεβίδια.

Μια ενδελεχής εξέταση υπό υψηλή μεγέθυνση των μεσοθυλακικών χώρων στα ωοθυλακικά λεμφώματα αποκαλύπτει πάντα κεντροκύτταρα - μικρά γωνιακά κύτταρα που κανονικά δεν βρίσκονται έξω από τα λεμφοειδή ωοθυλάκια και μεγάλα λεμφοειδή κύτταρα με σημάδια ατυπίας με τη μορφή πυρήνων με βαθιές κοιλότητες και ακανόνιστο πυρηνικό περίγραμμα.

Τα ωοθυλάκια του όγκου δεν περιβάλλονται από ένα στρώμα μικρών λεμφοκυττάρων που ονομάζεται ζώνη του μανδύα. Τα καθαρά ομόκεντρα στρώματα μικρών λεμφικών κυττάρων είναι χαρακτηριστικό σημάδι της υπερπλαστικής διαδικασίας.

Τα κεντροκύτταρα και οι κεντροβλάστες σχηματίζουν ένα αρκετά ομοιογενές μείγμα. Για τα ωοθυλάκια του όγκου, η δομική πόλωση δεν είναι χαρακτηριστική. Η μιτωτική και πολλαπλασιαστική (Ki-67) δραστηριότητα των κυττάρων του ωοθυλακικού λεμφώματος είναι συνήθως χαμηλή, σχεδόν πάντα μικρότερη από ό,τι στα αντιδραστικά ωοθυλάκια. Τα μακροφάγα στον ιστό του ωοθυλακικού λεμφώματος σχεδόν δεν φαγοκυτταρώνονται, ενώ στα κέντρα αντιδραστικού φωτός της αναπαραγωγής των ωοθυλακίων είναι εύκολο να ανιχνευθεί η φαγοκυττάρωση θραυσμάτων πυρηνικής ουσίας. Οι εξωκυτταρικές πρωτεϊνικές ηωσινόφιλες εναποθέσεις βρίσκονται επίσης σπάνια στα ωοθυλάκια του όγκου, γεγονός που διακρίνει το λέμφωμα από τις αντιδραστικές αλλαγές.

Αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα Τ-κυττάρων και λέμφωμα κυττάρων με τον ανοσοφαινότυπο των περιφερικών Τ-λεμφοκυττάρων, απροσδιόριστο, εξωκομβικό λέμφωμα ΝΚ-/Τ-κυττάρων ρινικού τύπου, υποδόριο λέμφωμα Τ-κυττάρου τύπου παννικουλίτιδας και εντεροπάθεια τύπου Τ-λεμφώματος .Για μια προκαταρκτική ιστολογική διάγνωση, τα ακόλουθα μορφολογικά σημεία θα πρέπει να θεωρηθούν ως επιβεβαίωση ότι το NHL της πολυμορφικής κυτταρικής δομής ανήκει στον τύπο των Τ-κυττάρων: 1) η διάχυτη φύση της ανάπτυξης του λεμφώματος με βλάβη στην παραφλοιώδη ζώνη στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης όγκου? 2) εμφάνιση

ένας μεγάλος αριθμός μετατριχοειδών φλεβιδίων με διογκωμένο ενδοθήλιο. 3) ένθετος τύπος διάταξης (διαμερισματοποίηση) κυττάρων όγκου με σχηματισμό ομάδων που χωρίζονται από λεπτές δέσμες ινών κολλαγόνου. 4) μεγάλες παραλλαγές στο μέγεθος και το σχήμα των πυρήνων, την απουσία κυττάρων με σπασμένους πυρήνες. 5) με ελαφρύ κυτταρόπλασμα και διαυγή μεμβράνη, μερικές φορές σχηματίζουν ένα σχέδιο "καλντερίμι". 6) η παρουσία πολυμορφικών κυττάρων, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που είναι παρόμοια με τα κύτταρα Berezovsky-Reed-Sternberg. 7) ένα μείγμα ιστιοκυττάρων, επιθηλιοειδών κυττάρων, ηωσινόφιλων λευκοκυττάρων, κυττάρων πλάσματος.

Η δομή του αγγειοανοσοβλαστικού λεμφώματος Τ-κυττάρων διακρίνεται από την παρουσία υπολειμματικών ωοθυλακίων στον προσβεβλημένο λεμφαδένα· αρκετά συχνά αυτά τα ωοθυλάκια έχουν την εμφάνιση «καμένου», δηλ. αυτά που είναι μικρού μεγέθους με λίγα ενεργοποιημένα κύτταρα στη σύνθεσή τους με φόντο ίνωσης και υαλίνωσης. Ένα άλλο χαρακτηριστικό είναι ο εστιακός πολλαπλασιασμός των ωοθυλακικών δενδριτικών κυττάρων, ιδιαίτερα έντονος κοντά στα μετατριχοειδή φλεβίδια με διογκωμένο ενδοθήλιο. Η φύση των Τ-κυττάρων του όγκου επιβεβαιώνεται από την έκφραση Τ-γραμμικών αντιγόνων από λεμφοειδή κύτταρα μικρού, μεσαίου και μεγάλου μεγέθους. Συχνά εντοπίζονται μεγάλα ενεργοποιημένα Β-λεμφοκύτταρα, τα οποία μαζί με μικρά Β λεμφοκύτταρα, πλασματοκύτταρα, ιστιοκύτταρα και ηωσινόφιλα κοκκιοκύτταρα ανήκουν στο αντιδραστικό συστατικό.

Τα λεμφώματα από κύτταρα με τον ανοσοφαινότυπο των περιφερικών Τ-λεμφοκυττάρων, μη καθορισμένα, μπορεί να διαφέρουν σημαντικά στους ασθενείς ως προς την οργάνωση των ιστών και την κυτταρική σύνθεση. Αυτό καθιστά δυνατή τη διάκριση ιστολογικών (κυτταρολογικών) παραλλαγών σε έναν όγκο με τον ανοσοφαινότυπο των περιφερικών Τ κυττάρων: πλειομορφικό κύτταρο, λεμφοεπιθηλιοειδή κύτταρο, Τ-ζώνη. Αλλά τα διαφορικά χαρακτηριστικά είναι χαμηλά ειδικά και δεν έχουν σαφή σχέση με την κλινική πορεία του όγκου, επομένως, στην πρακτική εργασία, ο προσδιορισμός των ιστολογικών παραλλαγών δεν είναι απαραίτητος.

Η ιστολογική δομή και η κυτταρολογική σύνθεση των εξωκομβικών λεμφωμάτων Τ- και ΝΚ-κυττάρων χωρίς σημαντικά χαρακτηριστικά που θα μπορούσαν να έχουν διαφορική διαγνωστική αξία. Το εξωκομβικό λέμφωμα ΝΚ-/Τ-κυττάρων του ρινικού τύπου χαρακτηρίζεται από αγγειοκεντρική και αγγειοκαταστροφική ανάπτυξη όγκου, η οποία προκαλεί εκτεταμένη κυκλοφορική νέκρωση, αλλά αυτά τα χαρακτηριστικά μπορούν να βρεθούν και σε άλλους όγκους. Οι κυτταροτοξικές ιδιότητες των καρκινικών κυττάρων γίνονται άλλες

η αιτία της νέκρωσης στον όγκο, καθώς και ο προγραμματισμένος κυτταρικός θάνατος - απόπτωση.

Ανοσολογική διάγνωση λεμφωμάτωνσυνίσταται σε λεπτομερή μελέτη των αντιγόνων της μεμβράνης και του κυτταροπλάσματος των καρκινικών κυττάρων προκειμένου να προσδιοριστεί η προέλευση του λεμφώματος (Β- ή Τ-κύτταρο) και το στάδιο στο οποίο διακόπτεται η φυσιολογική ανάπτυξή τους. Γίνεται σύγκριση ανοσοφαινότυπος(δηλαδή, ένα σύνολο δεικτών) καρκινικών κυττάρων με τον ανοσοφαινότυπο ενός φυσιολογικού κυτταρικού αντίστοιχου. Κατά τον σχηματισμό του λεμφώματος, τα λεμφοειδή κύτταρα του όγκου αποκτούν ασυνήθιστα (συνήθως πρακτικά απούσα) ανοσολογικά χαρακτηριστικά και χάνουν εν μέρει τυπικά αντιγόνα.

Τα λεμφώματα Β- και Τ-κυττάρων χωρίζονται σε 2 ευρείες ομάδες: λεμφώματα προγονικών κυττάρων και περιφερικά λεμφώματα. Αυτό λαμβάνει υπόψη τη μονοκλωνικότητα ή τη μονοτυπία του πολλαπλασιασμού του λεμφικού όγκου και τις διαφορές του από τα φυσιολογικά κύτταρα του λεμφαδένα. Το πιο κοινό χαρακτηριστικό των λεμφωμάτων Β-κυττάρων είναι η μονοκλωνικότητα των κακοήθων Β κυττάρων σύμφωνα με τον τύπο των ελαφρών πολυπεπτιδικών αλυσίδων των ανοσοσφαιρινών (κ ή λ).

Τα NHL είναι συχνά προέλευσης Β κυττάρων, εκφράζοντας αντιγόνα παν-Β κυττάρων (>90%): CD19, CD20, CD22, συνήθως σε συνδυασμό με HLA/DR και μόρια επιφανειακής ανοσοσφαιρίνης. Η παρουσία άλλων αντιγόνων Β-κυττάρων (CD5, CD10, CD38, CD23, κ.λπ.) μας επιτρέπει να καθιερώσουμε με μεγαλύτερη αξιοπιστία την υποπαραλλαγή των Β-κυττάρων της NHL, η οποία αποτελεί τη βάση της επιλογής επαρκών τακτικών θεραπείας (>90%).

Οι όγκοι των Τ-κυττάρων χαρακτηρίζονται από την παρουσία CD4, CD7, CD8. Πρόσθετα ανοσοφαινοτυπικά χαρακτηριστικά συμβάλλουν στη διαφορική διάγνωση διαφορετικών παραλλαγών του NHL.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΚΑΙ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η διάγνωση ενός όγκου λεμφικού ιστού θα πρέπει να βασίζεται στην ιστολογική και ανοσοϊστοχημική εξέταση του δείγματος βιοψίας, στο ιατρικό ιστορικό, στην αντικειμενική κατάσταση και στα εργαστηριακά δεδομένα προκειμένου να καθοριστεί το στάδιο και ο περαιτέρω σχεδιασμός θεραπείας.

Το ιατρικό ιστορικό και η αντικειμενική κατάσταση του ασθενούς είναι θεμελιώδεις παράγοντες για την εκτίμηση της κατάστασής του και τη συνταγογράφηση των απαραίτητων μελετών. Κατά τη συνέντευξη, θα πρέπει να εστιάσετε στη διάρκεια και το ρυθμό της νόσου

(αιφνίδια μείωση των προηγουμένως διευρυμένων λεμφαδένων, η οποία παρατηρείται συχνά με ωοθυλακικό λέμφωμα). Η παρουσία ορισμένων σημείων θα χαρακτηρίσει την πρόγνωση της νόσου και την ανταπόκριση στη θεραπεία. Αυτά περιλαμβάνουν πυρετό, βραδινές εφιδρώσεις και ανεξήγητη απώλεια βάρους. Η εστία του πρωτοπαθούς όγκου μπορεί να εντοπιστεί στους λεμφαδένες (οζική αλλοίωση) ή σε άλλα όργανα και ιστούς (εξωντική βλάβη).

Η εξάπλωση γίνεται με λεμφογενή και αιματογενή μετάσταση. Οι κλινικές εκδηλώσεις καθορίζονται από τη θέση των εστιών του όγκου. Τις περισσότερες φορές, η πρώτη εκδήλωση της νόσου είναι η βλάβη στους λεμφαδένες (45-50% των περιπτώσεων). Στην περίπτωση αυτή, οι περιφερικοί λεμφαδένες εμπλέκονται στη διαδικασία πολύ πιο συχνά (35-38%) από τους μεσοθωρακικούς, οπισθοπεριτοναϊκούς και ενδοκοιλιακούς. Οι λεμφαδένες μπορούν να φτάσουν μεγάλα μεγέθη (Εικ. 26.3), να συγχωνευθούν σε συσσωματώματα - τη λεγόμενη «βλάψη στόχο» ή «ογκώδη», όταν το μέγεθος ενός από τους λεμφαδένες/συγκροτήματα υπερβαίνει τα 7 cm και (ή) ένας όγκος σε το μεσοθωράκιο είναι ορατό σε απευθείας προβολή ακτίνων Χ. Η βλάβη στους μεσοθωρακικούς λεμφαδένες μπορεί να εκδηλωθεί ως δύσπνοια, βήχας, πρήξιμο του προσώπου και σύνδρομο SVC. Όταν οι διεργασίες εντοπίζονται στους οπισθοπεριτοναϊκούς και μεσεντερίους λεμφαδένες, μπορεί να παρατηρηθεί κοιλιακό άλγος και πρήξιμο των κάτω άκρων. Οι εξωκομβικές βλάβες εμφανίζονται συχνά στο γαστρεντερικό σωλήνα, τον λεμφικό δακτύλιο Pirogov-Waldeyer, το δέρμα, το κεντρικό νευρικό σύστημα και σπανιότερα στον υπεζωκότα, τους πνεύμονες, τα οστά, τους μαλακούς ιστούς κ.λπ. Σύμφωνα με καταγγελίες ασθενών

ΕΝΑ σι

Ρύζι. 26.3. NHL. Συγκρότημα λεμφαδένων στο λαιμό στα δεξιά: α - μπροστινή όψη. β - πλάγια όψη

Έτσι, μπορείτε να προσδιορίσετε περίπου το επίπεδο της βλάβης (πόνος στο στήθος, στην κοιλιά ή στα οστά). Για παράδειγμα, τα σημεία του λεμφώματος του ΚΝΣ περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, λήθαργο, κεντρικά νευρολογικά σημεία, παραισθήσεις ή παράλυση.

Οι μέθοδοι φυσικής έρευνας (επιθεώρηση, ψηλάφηση, ακρόαση) με τη μελέτη όλων των ομάδων περιφερικών λεμφαδένων καθιστούν δυνατή την αξιολόγηση της συμμετοχής στη διαδικασία του φαρυγγικού δακτυλίου, του θυρεοειδούς αδένα, της υπεζωκοτικής κοιλότητας (πλευρίτιδα), της κοιλιακής κοιλότητας (ηπατομεγαλία, σπληνομεγαλία , ασκίτης), δέρμα (Εικ. 26.4, 26.5).

Οι εργαστηριακές ερευνητικές μέθοδοι θα πρέπει να περιλαμβάνουν μια γενική εξέταση αίματος και τη βιοχημική της ανάλυση, καθώς και για την αξιολόγηση της λειτουργίας των νεφρών και του ήπατος - προσδιορισμός γλυκόζης ορού, περιεκτικότητας σε ασβέστιο, λευκωματίνης, LDH και μικροσφαιρίνης P2. Σκοπός αυτών των μελετών είναι να βοηθήσουν στον προσδιορισμό της πρόγνωσης (π.χ. LDH, P2-μικροσφαιρίνη, λευκωματίνη) και να εντοπίσουν ανωμαλίες στη λειτουργία άλλων οργάνων που μπορεί να περιπλέξουν τη θεραπεία (π.χ. νεφρική ή ηπατική ανεπάρκεια).

Η διάγνωση θα πρέπει να γίνεται με βάση την ιστολογική και ανοσοϊστοχημική εξέταση του δείγματος βιοψίας (Εικ. 26.6, 26.7). Υλικό για μορφολογική εξέταση λεμφαδένα μπορεί να ληφθεί με βιοψία - αναρρόφηση (κυτταρικό εναιώρημα), παρακέντηση (ιστική στήλη), ανοιχτή τομή (τεμάχιο λεμφαδένα) και ανοιχτή εκτομή

Ρύζι. 26.4. NHL. Βλάβη των μασχαλιαίων λεμφαδένων στα αριστερά, συγκεκριμένες δερματικές βλάβες

Ρύζι. 26.5. NHL. Τροχιακή βλάβη, βλάστηση και παραμόρφωση του αριστερού βολβού του ματιού

Ρύζι. 26.6.Βιοψία σε ασθενή με NHL

Ρύζι. 26.7.Παρακέντηση στέρνου σε ασθενή με NHL

(όλος ο λεμφαδένας ή ένα σύμπλεγμα λεμφαδένων). Η ιστολογική εξέταση των βιοψιών λεμφαδένων, όπως και όλων των άλλων οργάνων και ιστών, βασίζεται σε λεπτομερή μελέτη της δομής των ιστών (αρχιτεκτονική) και της κυτταρικής σύνθεσης του δείγματος βιοψίας. Η κυτταρολογική εξέταση είναι ιδιαίτερα ενημερωτική και θα πρέπει να πραγματοποιείται ευρέως σε εξωτερικά ιατρεία. Η σημασία αυτής της μεθόδου έχει αυξηθεί πρόσφατα, καθώς έχουν αναπτυχθεί αποτελεσματικές μέθοδοι ανοσοφαινοτυποποίησης σε κυτταρολογικά παρασκευάσματα. Ωστόσο, η ιστολογική εξέταση μιας βιοψίας ιστού όγκου με ανοσοφαινότυπο θα πρέπει να θεωρείται οριστική. Η κυτταρολογική επαλήθευση επιτρέπεται μόνο σε περιπτώσεις όπου η λήψη υλικού για ιστολογική εξέταση σχετίζεται με υψηλό κίνδυνο για τη ζωή.

Η ανοσοϊστοχημική εξέταση όγκων λεμφικού ιστού είναι η μέθοδος εκλογής εάν είναι απαραίτητη η διαφορική διάγνωση όγκων με έντονη ομοιότητα στην ιστολογική δομή. Εκτός από τη διαγνωστική βιοψία, όλοι οι ασθενείς θα πρέπει να υποβληθούν σε βιοψία μυελού των οστών. Η συμμετοχή του μυελού των οστών στην κακοήθη διαδικασία εξαρτάται από τον υποτύπο του λεμφώματος. Έτσι, το 70% των ασθενών με λεμφοπλασματοκυτταρικό λέμφωμα και λέμφωμα ζώνης μανδύα έχουν προσβολή του μυελού των οστών, το 50% με θυλακιώδες λέμφωμα και περίπου το 15% των ασθενών με διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β-κυττάρων.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ενδείκνυται η κυτταρολογική εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Αυτά περιλαμβάνουν παραρρίνιο κόλπο, ορχικό, επισκληρίδιο λέμφωμα και πιθανώς

Συμμετοχή μυελού των οστών στο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων. Με τέτοιους τύπους βλαβών, η πιθανότητα εξάπλωσης της διαδικασίας στις μήνιγγες είναι αρκετά υψηλή και επομένως δικαιολογείται μια διαγνωστική οσφυονωτιαία παρακέντηση. Επιπλέον, το τελευταίο συνιστάται συχνά σε ασθενείς με εξαιρετικά επιθετική ιστολογία και σε ασθενείς με HIV λοίμωξη. Εάν υπάρχει υποψία βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα ή στο περιφερικό νευρικό σύστημα, απαιτείται διαβούλευση με νευρολόγο.

Αξιόπιστη επιβεβαίωση καρκινικής βλάβης του λεμφικού συστήματος του δακτυλίου Waldeyer είναι τα δεδομένα της ινολαρυγγοσκόπησης με βιοψία των προσβεβλημένων περιοχών. Η ακτινογραφία (κατά προτίμηση CT) των οργάνων του θώρακα μας επιτρέπει να διευκρινίσουμε την κατάσταση των λεμφαδένων του μεσοθωρακίου (μεσοθωρακική λεμφαδενοπάθεια παρατηρείται κατά μέσο όρο στο 15-25% των ασθενών, με εξαίρεση το πρωτοπαθές NHL μεσοθωρακίου ή το λεμφοβλαστικό λέμφωμα από προγονικό κύτταρα, στα οποία αυτή είναι η πρώτη ή κύρια εκδήλωση της νόσου ) και προσδιορίζουν την παρεγχυματική πνευμονική βλάβη, που παρατηρείται στο 3-6% των περιπτώσεων. Η ανάπτυξη ειδικής πλευρίτιδας παρατηρείται σπάνια (8-10%), κυρίως σε επιθετικό και άκρως επιθετικό NHL ή είναι το μόνο κλινικό σύμπτωμα σε πρωτοπαθή Β-λεμφοκύτταρα NHL των ορωδών μεμβρανών (πρωτοπαθές λέμφωμα έκχυσης). Απόδειξη της φύσης του όγκου της πλευρίτιδας είναι η κυτταρολογική εξέταση του εξιδρώματος.

Τα δεδομένα για την υψηλή συχνότητα γαστρεντερικής προσβολής (15-25%) καθιστούν επιτακτική τη διενέργεια ακτινογραφίας του στομάχου ή (κατά προτίμηση) γαστροσκόπησης με πολλαπλές βιοψίες ύποπτων περιοχών του βλεννογόνου. Κατά τον εντοπισμό μιας συγκεκριμένης βλάβης του στομάχου, είναι υποχρεωτική η ακτινογραφία όλων των τμημάτων του εντέρου, καθώς σε 4% των ασθενών σε αυτή την περίπτωση, είναι δυνατή η συνδυασμένη συμμετοχή πολλών τμημάτων του DCT. Όλοι οι ασθενείς, ανεξάρτητα από τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου που προσδιορίζονται κατά τη διάγνωση, υποβάλλονται σε υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας και της λεκάνης.

Απαραίτητο βήμα στην εξέταση είναι η αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό και (ή) μαγνητική τομογραφία λαιμού, μεσοθωρακίου, κοιλιακής κοιλότητας και λεκάνης. Αυτές οι μέθοδοι επιτρέπουν όχι μόνο τον πληρέστερο προσδιορισμό του όγκου της βλάβης, αλλά και την αντικειμενική αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας. Η μαγνητική τομογραφία είναι επίσης

η μέθοδος εκλογής σε περίπτωση βλάβης του κεντρικού νευρικού συστήματος και (σε ​​μικρότερο βαθμό) του μυελού των οστών, ενώ δεν αποκλείεται η τριπανοβιοψία.

Το σπινθηρογράφημα συνταγογραφείται για υποψία βλάβης στα οστά, τη σπλήνα, καθώς και για τη διαφοροποίηση της ίνωσης και του υπολειπόμενου ενεργού (υπολειπόμενου) όγκου μετά τη θεραπεία. Για τη διάγνωση των λεμφωμάτων, χρησιμοποιείται το 67 Ga, το οποίο συνδέεται με τους υποδοχείς τρανσφερίνης στα καρκινικά κύτταρα. Το PET είναι μια τεχνική απεικόνισης που βασίζεται στη γλυκολυτική δραστηριότητα, η οποία αυξάνεται σε ιστούς όγκου, συμπεριλαμβανομένων των λεμφωμάτων. Το PET σάς επιτρέπει να μελετάτε ολόκληρο το σώμα με χαμηλότερο φορτίο δόσης από το CT. Η μέθοδος έχει υψηλή ειδικότητα και καθιστά δυνατή τη διαφοροποίηση των μη καρκινικών διεργασιών από μια συγκεκριμένη βλάβη με μεγαλύτερο βαθμό πιθανότητας.

Διαφορική διάγνωσηΤο NHL πραγματοποιείται με λεμφαδενοπάθεια διαφόρων αιτιολογιών, λεμφοκοκκιωμάτωση, καρκινικές μεταστάσεις, οξεία λευχαιμία, χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Η βακτηριακή λεμφαδενίτιδα μπορεί να παρατηρηθεί σε διάφορες ασθένειες - όπως AIDS, φυματίωση κ.λπ. Η πρωτοζωική (με τοξοπλάσμωση) και η μυκητιασική (με την ακτινομυκητίαση) λεμφαδενίτιδα είναι σχετικά σπάνια. Η ιογενής φύση της λεμφαδενίτιδας στη λοιμώδη μονοπυρήνωση, τη γρίπη και την ερυθρά είναι πιθανή. Η λεμφαδενίτιδα μπορεί να είναι τοπική, στην περιοχή της πύλης μόλυνσης (γρίπη, αμυγδαλίτιδα) ή γενικευμένη (σήψη). Η διαφορική διάγνωση βασίζεται στην ανοσομορφολογική εξέταση του λεμφαδένα.

Προσδιορισμός επικράτησης (σταδιοποίηση). Διεθνής Προγνωστικός Δείκτης

Η σταδιοποίηση του NHL χρησιμοποιεί την κλινική ταξινόμηση Ann Arbor, που αναπτύχθηκε αρχικά για το λέμφωμα Hodgkin. Η ταξινόμηση TNM δεν χρησιμοποιείται για τα λεμφώματα, καθώς το λέμφωμα είναι μια συστηματική νόσος, με πιο συχνά αρχικά γενικευμένη εκδήλωση (στάδια III και IV) παρά τοπική (στάδια I και II). Ο προσδιορισμός του επιπολασμού της διαδικασίας βασίζεται σε δεδομένα από το ιστορικό, την κλινική εξέταση, τις απεικονιστικές μεθόδους και τη βιοψία (Πίνακας 26.1).

Σε μεμονωμένες βλάβες, ο σπλήνας θεωρείται λεμφοειδής περιοχή.

Πίνακας 26.1.Κατανομή του NHL κατά στάδια (σύμφωνα με την Ann Arbor, 1971)

Η παρουσία ή απουσία συμπτωμάτων δηλητηρίασης που προκαλείται από λεμφικό όγκο έχει προγνωστική σημασία και ενδείκνυται στο στάδιο:

κατηγορία Β- ανεξήγητη απώλεια άνω του 10% του σωματικού βάρους σε διάστημα 6 μηνών. Ανεξήγητος πυρετός με αύξηση της θερμοκρασίας σε 38 ° C ή υψηλότερη. Νυχτερινές εφιδρώσεις («με βρεγμένο μαξιλάρι»). Κνησμός (συνήθως γενικευμένος), η βαρύτητα του οποίου ποικίλλει ανάλογα με τη δραστηριότητα της νόσου.

Εκτός από την ενδεικνυόμενη κλινική σταδιοποίηση (cS), διακρίνεται η παθολογική και η ανατομική σταδιοποίηση (pS). Η ταξινόμηση χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις όπου υπάρχουν δεδομένα ιστολογικής εξέτασης για αυτήν, π.χ. μορφολογική επιβεβαίωση κάθε εντοπισμού της βλάβης που διαπιστώθηκε ως αποτέλεσμα χειρουργικών επεμβάσεων.

Λαμβάνοντας υπόψη τη μεταβλητότητα της κλινικής πορείας εντός του ιστολογικού τύπου, κατά τη διάρκεια ενός ειδικού διεθνούς προγράμματος, αναπτύχθηκε ένας διεθνής προγνωστικός δείκτης (IPI), ο οποίος βασίστηκε σε 5 παραμέτρους με περίπου ίσες και ανεξάρτητες επιδράσεις στην επιβίωση (Πίνακας 26.2). Αυτό το σύστημα είναι σημαντικό για την πρόβλεψη και τον προγραμματισμό της θεραπείας για κάθε ασθενή ξεχωριστά.

Πίνακας 26.2.Διεθνής Προγνωστικός Δείκτης (IPI)

Εάν η τιμή δεν είναι ευνοϊκή, σε κάθε μία από αυτές τις παραμέτρους εκχωρείται 1 βαθμός. Το MPI είναι ίσο με τον αριθμό των δυσμενών παραγόντων κινδύνου: 0-1 - ομάδα χαμηλού κινδύνου. 2 - μεσαίο/χαμηλό. 3 - μεσαίο/υψηλό. 4 ή 5 - υψηλό.

Ο MPI παραμένει ένας από τους κύριους δείκτες που χρησιμοποιούνται για τη συνταγογράφηση σύγχρονων θεραπευτικών σχημάτων, συμπεριλαμβανομένης της χημειοανοσοθεραπείας.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Για τους γενικούς αλγόριθμους θεραπείας για το NHL σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση, ο καθοριστικός παράγοντας για την επιλογή των αρχών θεραπείας είναι η διαίρεση του NHL σε ανοσοφαινότυπους (NHL Β-κυττάρων και Τ-κυττάρων) και εντός αυτών, ανάλογα με τη φύση της πορείας, σε νωθρός, επιθετικός και άκρως επιθετικός.

Η σχέση μεταξύ της ιστολογικής παραλλαγής του λεμφώματος και της επιβίωσης παρουσιάζεται στον Πίνακα. 26.3.

Πίνακας 26.3.Ιστολογικές παραλλαγές NHL και επιβίωση

Όλοι οι τύποι αντικαρκινικής θεραπείας χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του NHL.

Επί του παρόντος, ενδείξεις για χειρουργική επέμβασηστο στάδιο I NHL, η γαστρεντερική οδός είναι μόνο μια απειλητική για τη ζωή επιπλοκή (διάτρηση, αιμορραγία, εντερική απόφραξη). Στο μέλλον, η χειρουργική θεραπεία πρέπει να συμπληρώνεται με χημειοθεραπεία.

Ακτινοθεραπείαγια τα λεμφώματα, χρησιμοποιείται ως ανεξάρτητη μέθοδος σε εξαιρετικές περιπτώσεις. Ενδείξεις για τη χρήση ακτινοθεραπείας:

Συνδυασμός με χημειοθεραπεία;

Αδυναμία/ματαιότητα χημειοθεραπείας (ανακουφιστική ακτινοβολία).

Για όλες τις ιστολογικές παραλλαγές, εντοπισμούς και στάδια της NHL, η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι χημειοθεραπεία.

Η τυπική θεραπεία για τα περισσότερα επιθετικά λεμφώματα από Β-κύτταρα μπορεί να θεωρηθεί συνδυασμένη χημειοθεραπεία σύμφωνα με το γνωστό πρόγραμμα CHOP (ACOP) με τη μορφή 6-8 κύκλων - με δύο κύκλους μετά την επίτευξη πλήρους ύφεσης σε μεσοδιαστήματα 3 εβδομάδων (CHOP- 21). Μείωση του διαστήματος μεταξύ των κύκλων

αυξάνει σαφώς την απόδοση: τα πλεονεκτήματα του σχήματος CHOP-14 σε σύγκριση με το CHOP-21 τεκμηριώνονται.

Επί του παρόντος, σε ασθενείς κάτω των 60 ετών συνιστάται η συνταγογράφηση του σχήματος CHOEP στην 1η γραμμή χημειοθεραπείας. Η προσθήκη ετοποσίδης έχει θετική επίδραση στη συνολική επιβίωση. Σε περίπτωση ευνοϊκής πρόγνωσης, χρησιμοποιείται το σχήμα CHOEP-21 και εάν η πρόγνωση είναι δυσμενής, χρησιμοποιείται CHOEP-14 ή CHOP-14. Σε ασθενείς ηλικίας άνω των 60 ετών δεν συνταγογραφείται το σχήμα CHOEP επειδή η ετοποσίδη είναι εξαιρετικά τοξική. Επίσης, στη θεραπεία ηλικιωμένων και ηλικιωμένων ασθενών, επιτρέπεται η αντικατάσταση της δοξορουβικίνης (με σοβαρή καρδιοτοξικότητα) με άλλα αντικαρκινικά αντιβιοτικά: ιδαρουβικίνη σε δόση 10 mg/m2 (σχήμα COP), επιρουβικίνη (φαρμορουβικίνη) σε δόση 70 -80 mg/m2 (σχήμα FCOP), μιτοξαντρόνη (νοβαντρόνη) σε δόση 10-12 mg/m2 (σχέδιο CNOP).

Τα τελευταία 5 χρόνια, τα αποτελέσματα της θεραπείας πρωτοπαθών ασθενών με επιθετικά λεμφώματα έχουν βελτιωθεί σημαντικά. Σε ασθενείς με λεμφώματα Β κυττάρων που περιέχουν το αντιγόνο CD20 (που ανιχνεύεται στον όγκο με ανοσοϊστοχημική μέθοδο), συνιστάται η χρήση μονοκλωνικών αντισωμάτων (MAbs) - rituximab (mabthera) σε συνδυασμό με το σχήμα CHOP - σχήμα R-CHOP: την ημέρα 1 rituximab σε δόση 375 mg/m2 ως μακροχρόνια ενδοφλέβια έγχυση, ημέρα 2 - τυπικό σχήμα CHOP.

Για έναν αριθμό ασθενών στους οποίους η χρήση του CHOP είναι απαράδεκτη για κάποιο λόγο, χρησιμοποιούνται άλλοι συνδυασμοί φαρμάκων χημειοθεραπείας. Για ασθενείς με υπέρταση ή σακχαρώδη διαβήτη, είναι απαραίτητο να επιλέγονται σχήματα χωρίς κορτικοστεροειδή ορμόνες - CytaBEP, MEV, VAMA, "3+7", με καρδιακή ανεπάρκεια - να αποκλείονται οι ανθρακυκλίνες και να συνταγογραφούνται SOPP, MOPP, POMP, COAP, COP εντατικά, COP-Bleo, MEV, VAMP, με λειτουργικές διαταραχές του ήπατος, των νεφρών, του παγκρέατος - αντικαταστήστε τα τοξικά για τα παρεγχυματικά όργανα (συνήθως κυκλοφωσφαμίδη) φάρμακα με σαρκολυσίνη ή μελφαλάνη.

CHOP: 25 mg/m2 αντί για 750 mg/m2 κυκλοφωσφαμίδη.

SOP (5 ημερών): 10 mg/m> αντί για 400 mg/m2 κυκλοφωσφαμίδη.

SOPP: 20 mg/m2 αντί για 650 mg/m2 κυκλοφωσφαμίδη.

Ο αλγόριθμος θεραπείας για νωθρά λεμφώματα διαφέρει από τη μέθοδο θεραπείας για επιθετικές μορφές. Το κύριο χαρακτηριστικό του είναι ότι προορίζεται για τη θεραπεία παραλλαγών Β-κυττάρων, κυρίως ωοθυλακικών λεμφωμάτων βαθμού Ι και ΙΙ. Ωστόσο, όταν

ο μετασχηματισμός τους σε διάχυτα μεγάλα Β-κύτταρα (που παρατηρείται στο 20-30% των περιπτώσεων) απαιτεί θεραπεία σύμφωνα με την αρχή για επιθετικές μορφές, οι οποίες περιλαμβάνουν επίσης ωοθυλακικό NHL βαθμού III.

Η ακτινοθεραπεία στα στάδια I και II (30-50 Gy ανά βλάβη) παρέχει από 54 έως 88% 10ετή επιβίωση χωρίς υποτροπή. Η στάση απέναντι στις τακτικές αναμονής (δηλαδή μέχρι να εμφανιστούν συμπτώματα μέθης ή εξέλιξης) είναι διφορούμενη. Σύμφωνα με τις κλινικές οδηγίες της ESMO (2003), η προσεκτική αναμονή είναι κατάλληλη μόνο μετά την αρχική θεραπεία. Στην οικιακή πρακτική, ειδικά με αρκετά μεγάλες μάζες όγκου στα στάδια III-IV, συνηθίζεται να ξεκινά η θεραπεία με χημειοθεραπεία - μονο- (αλκυλιωτικοί παράγοντες, αλκαλοειδή βίνκα) ή συνδυασμένη (LOPP, COP). Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η συνδυασμένη χημειοθεραπεία αυξάνει το ποσοστό ανταπόκρισης και την περίοδο χωρίς νόσο, αλλά δεν επηρεάζει τη συνολική επιβίωση, η διάμεση τιμή της οποίας είναι 8-10 χρόνια. Ωστόσο, με τη χημειοθεραπεία υψηλής δόσης με μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων, έχουν σημειωθεί αντιφατικά αποτελέσματα ως προς αυτό, ακόμη και όταν επιτυγχάνονται μοριακές υφέσεις.

Ένα απόλυτο επίτευγμα στη θεραπεία των άτονων (θυλακιωδών βαθμών I-II) λεμφωμάτων είναι η χρήση του φαρμάκου rituximab (mabthera) στα στάδια III-IV, το οποίο προκαλεί έως και 73% ανταπόκριση στη μονοανοσοθεραπεία, με διάμεσο χρόνο εξέλιξης 552 ημέρες, και σε πρωτογενείς ανθεκτικές μορφές και υποτροπές - τουλάχιστον το 50% των μακροχρόνιων υφέσεων. Σημαντική υποστήριξη για την παράταση της επιτευχθείσας ύφεσης στους ωοθυλακικούς βαθμούς I και II NHL παρέχεται από τη χρήση ανασυνδυασμένης IFN-α, η οποία αυξάνει σημαντικά τη διάρκεια της ύφεσης και την επιβίωση με μακροχρόνια (12-18 μήνες) χρήση αυτής της κυτοκίνης.

Σχήματα 1ης γραμμής για θεραπεία NHL:

SNOR-21:

πρεδνιζολόνη από το στόμα 60 mg/m2 τις ημέρες 1 και 5. SNOER-21:κυκλοφωσφαμίδη ενδοφλεβίως 750 mg/m2 την ημέρα 1.

δοξορουβικίνη ενδοφλεβίως 50 mg/m2 την ημέρα 1.

βινκριστίνη ενδοφλεβίως 1,4 mg/m2 την ημέρα 1.

ετοποσίδη 100 mg/m2 τις ημέρες 3-5.

πρεδνιζολόνη από το στόμα 60 mg/m2 τις ημέρες 1-5.

SOR:κυκλοφωσφαμίδη ενδοφλεβίως, ενδομυϊκά

750 mg/m2 την ημέρα 1.

βινκριστίνη ενδοφλεβίως 1,4 mg/m2 την ημέρα 1. πρεδνιζολόνη από το στόμα 60 mg/m2 τις ημέρες 1-5. COP-BLEO:κυκλοφωσφαμίδη ενδοφλεβίως, ενδομυϊκά 125 mg/m2 τις ημέρες 1-14.

βινκριστίνη ενδοφλεβίως 1,4 mg/m2 τις ημέρες 1 και 8. πρεδνιζολόνη από το στόμα 60 mg/m2 τις ημέρες 1-5. βλεομυκίνη ενδοφλεβίως 10 mg/m2 τις ημέρες 1 και 8. SORR:κυκλοφωσφαμίδη ενδοφλεβίως 650 mg/m2 τις ημέρες 1 και 8.

βινκριστίνη ενδοφλεβίως 1,4 mg/m2 τις ημέρες 1 και 8.

πρεδνιζολόνη από το στόμα 60 mg/m2 τις ημέρες 1-14. SUΤ Ε:κυκλοφωσφαμίδη ενδοφλεβίως 650 mg/m2 τις ημέρες 1, 8.

βινμπλαστίνη ενδοφλεβίως 6 mg/m2 τις ημέρες 1, 8.

προκαρβαζίνη από το στόμα 100 mg/m2 τις ημέρες 1-14.

πρεδνιζολόνη από το στόμα 60 mg/m2 τις ημέρες 1-14. Η θεραπεία των υποτροπιαζόντων επιθετικών λεμφωμάτων εξαρτάται από τη διάρκεια της ύφεσης. Εάν εμφανιστούν υποτροπές μετά από πλήρη ύφεση που διήρκεσε τουλάχιστον 6 μήνες, π.χ. σε μεταγενέστερη ημερομηνία, επαναλάβετε την προηγούμενη θεραπεία. Εάν αναπτυχθούν υποτροπές στο πλαίσιο της μερικής ύφεσης ή στα αρχικά στάδια μετά το τέλος της θεραπείας, το θεραπευτικό σχήμα πρέπει να αναθεωρηθεί, αντικαθιστώντας το με πιο εντατικά.

Τα σχήματα PCT 2ης γραμμής περιλαμβάνουν διάφορους συνδυασμούς φαρμάκων που εξακολουθούν να χρησιμοποιούνται σπάνια στα πρώτα στάδια της θεραπείας: λομουστίνη (BAEM, LABO), καρμουστίνη (BVCPP), κυταραβίνη IHAP), cypla-

κασσίτερος (CEMP, REV), ιφωσφαμίδη (MINE, ICE, IVE), methyl gag (MIME),

ετοποσίδη και μιτοξαντρόνη (CEPP [B], OPEN, VEMP, BACOD-E). Σε άλλα, τα ίδια φάρμακα χρησιμοποιούνται σε υψηλές και αυξημένες δόσεις (IAP, ESAP, DHAP).

Σε περίπτωση πρωτογενούς αντίστασης, τα φάρμακα και οι συνδυασμοί τους που δεν χρησιμοποιήθηκαν κατά την αρχική θεραπεία μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε κανονικές και αυξημένες δόσεις. Για το σκοπό αυτό είναι σκόπιμο να χρησιμοποιήσετε το λεγόμενο Θεραπεία διάσωσης(ΔΙΚΟ ΜΟΥ, E5HAP, DHAP, Dexa-BEAM).

Εάν ο μυελός των οστών εμπλέκεται στη διαδικασία του όγκου με βλαστική λευχαιμία, η θεραπεία είναι απαραίτητη σύμφωνα με τον τύπο της λευχαιμίας που έχει αναπτυχθεί. Με βλαστικό μετασχηματισμό του μυελού των οστών,

λεμφοβλαστικοί, μεγαλοκυτταρικοί όγκοι, λέμφωμα όρχεων και Burkitt, ειδικά με βλάβη στο μεσοθωράκιο και το δέρμα, η πρόληψη της βλάβης του κεντρικού νευρικού συστήματος πραγματοποιείται όπως στην οξεία λευχαιμία. Μεθοτρεξάτη (12,5 mg/m2), κυταραβίνη (20 mg/m2) και δεξαμεθαζόνη (4 mg/m2) ή πρεδνιζολόνη (25-30 mg/m2) εγχέονται στον σπονδυλικό σωλήνα. Τα φάρμακα χορηγούνται την 1η ημέρα κάθε κύκλου θεραπείας.

Σε ασθενείς που έλαβαν επανειλημμένα θεραπεία, η πλήρης ύφεση μπορεί να επιτευχθεί μόνο με φλουδαραβίνη και κλαδριβίνη. Το Fludarabine χορηγείται με ρυθμό 25 mg/m2 ενδοφλεβίως για 5 συνεχόμενες ημέρες κάθε 4 εβδομάδες ή 4 διαδοχικές ημέρες κάθε 3 εβδομάδες. Η κλαδριβίνη χρησιμοποιείται σε δόση 0,1 mg/kg ημερησίως για 7 ημέρες κάθε 4-5 εβδομάδες. Εκτελέστε 6-8 κύκλους. Ωστόσο, ένα πλεονέκτημα επιτυγχάνεται όταν χρησιμοποιούνται συνδυασμοί φλουδαραβίνης με ή χωρίς μιτοξαντρόνη ή κυκλοφωσφαμίδη και κορτικοστεροειδή (FMP, FC): οι υφέσεις συμβαίνουν ταχύτερα και πολύ πιο συχνά.

Όταν τα λεμφώματα των ώριμων κυττάρων μετατρέπονται σε βλάστες (σύνδρομο Richter), συνιστάται η εφαρμογή των ίδιων θεραπευτικών αγωγών όπως και για τα λεμφώματα υψηλού βαθμού.

Θεραπευτικά σχήματα 2ης γραμμής για NHL:

ESHAP:ετοποσίδη ενδοφλέβια έγχυση 1 ώρας 60 mg/m2 τις ημέρες 1-4.

μεθυλπρεδνιζολόνη από το στόμα 500 mg/m2 τις ημέρες 1-4. cytarabine ενδοφλέβια έγχυση 2 ωρών των 2000 mg/m2 τις ημέρες 1-4.

σισπλατίνη ενδοφλεβίως 25 mg/m2 την 1η ημέρα.

Συχνότητα - 28 ημέρες. FC: fludarabine ενδοφλεβίως 25 mg/m2 τις ημέρες 1-3.

κυκλοφωσφαμίδη ενδοφλεβίως 400 mg/m2 τις ημέρες 1-3.

Συχνότητα - 21 ημέρες. LABO:λομουστίνη από το στόμα 1000 mg/m2 την ημέρα 1.

δοξορουβικίνη ενδοφλεβίως 35 mg/m2 τις ημέρες 1 και 8.

βλεομυκίνη ενδομυϊκά 15 mg/m2 τις ημέρες 1 και 8.

βινκριστίνη ενδοφλεβίως 1,4 mg/m2 τις ημέρες 1 και 8.

Συχνότητα - 21-28 ημέρες. ΑΝΟΙΞΕ:βινκριστίνη ενδοφλεβίως 1,4 mg/m2 την ημέρα 1.

πρεδνιζολόνη από το στόμα 60 mg/m2 τις ημέρες 1-5.

ετοποσίδη ενδοφλεβίως 100 mg/m2 τις ημέρες 1-3.

μιτοξαντρόνη ενδοφλεβίως 10 mg/m2 την 1η ημέρα.

Συχνότητα - 28 ημέρες.

Ένα υποχρεωτικό μέρος της θεραπείας του NHL είναι τα κριτήρια για την αντικειμενική αξιολόγηση της αποτελεσματικότητάς του,χωρίς την οποία είναι αδύνατο όχι μόνο να συγκριθούν τα ληφθέντα αποτελέσματα, αλλά και η ίδια η προσέγγιση για τον προσδιορισμό της πρωτογενούς ή επίκτητης αντοχής, της πληρότητας και του βαθμού ανταπόκρισης, των υποτροπών και άλλων κλινικών καταστάσεων που απαιτούν στρατηγικές και τακτικές αποφάσεις σχετικά με το ζήτημα της άρνησης ή συνέχισης της θεραπείας .

Έχουν εντοπιστεί 6 κατηγορίες ανταπόκρισης αποτελεσματικότητας στη θεραπεία στο NHL, ενώ το μέγεθος των λεμφαδένων μετράται μόνο από τη μεγαλύτερη εγκάρσια διάμετρο, το μέγεθος της σπλήνας και του ήπατος και λαμβάνεται υπόψη η δυναμική τους - σε όλες τις περιπτώσεις με χρήση CT και CT και NMR. Τα κριτήρια αξιολόγησης περιελάμβαναν και τα αποτελέσματα της μελέτης (βιοψία τρεφίνης ή αναρρόφηση) του μυελού των οστών.

Πλήρης ύφεση (CR - πλήρης ύφεση) - πλήρης εξαφάνιση όλων των καρκινικών εκδηλώσεων της νόσου, που επιβεβαιώνονται με τις ίδιες ερευνητικές μεθόδους με τις οποίες ανιχνεύθηκαν αυτές οι αλλαγές και, εάν είναι απαραίτητο, με πρόσθετες ερευνητικές μεθόδους. Η πλήρης ύφεση δηλώνεται μετά το τέλος της θεραπείας, και μόνο εάν επιμένει για τουλάχιστον 4 μήνες μετά το τέλος του προγράμματος.

Αβέβαιη πλήρης ύφεση, Η «μη επιβεβαιωμένη/αμφίβολη πλήρης ύφεση» (CR[u] - μη επιβεβαιωμένη/αβέβαιη πλήρης ύφεση) αναφέρεται σε ασθενείς με υπολειπόμενους κόμβους μεγέθους όχι μεγαλύτερου από 1,5 cm, οι οποίοι δεν μπορούν να επαληθευτούν ιστολογικά. Όπως η πλήρης ύφεση, έτσι και η αβέβαιη πλήρης ύφεση επιβεβαιώνεται εάν επιμένει για τουλάχιστον 4 μήνες μετά το τέλος της θεραπείας.

Εάν η ανάπτυξη του όγκου επανέλθει νωρίτερα από 4 μήνες, δεν αναφέρεται ύφεση και το αποτέλεσμα της θεραπείας αξιολογείται ως εξέλιξη.

Μερική ύφεση (PR - μερική ύφεση) - μείωση του μεγέθους των εκδηλώσεων όγκου κατά περισσότερο από 50% του αρχικού μεγέθους.

Σταθεροποίηση (SD) - μείωση του μεγέθους των εκδηλώσεων όγκου κατά περισσότερο από 25%, αλλά λιγότερο από το 50% του αρχικού μεγέθους.

Κανένα αποτέλεσμα - μείωση ή αύξηση του μεγέθους των εκδηλώσεων του όγκου κατά λιγότερο από 25% του αρχικού μεγέθους.

Προχώρηση (Pr) - αύξηση του μεγέθους των εκδηλώσεων του όγκου κατά περισσότερο από 25% του ελάχιστου μεγέθους τους που επιτυγχάνεται κατά τη διάρκεια της θεραπείας ή η εμφάνιση τουλάχιστον μιας νέας βλάβης

βλάβες, καθώς και η επιστροφή της νόσου μετά την ύφεση που διαπιστώθηκε κατά τους πρώτους 4 μήνες μετά το τέλος του θεραπευτικού προγράμματος.

Εκτός από τις αναφερόμενες κατηγορίες, προτείνεται η χρήση αρκετών ακόμη δεικτών που είναι υποχρεωτικοί για την τελική αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας σε ομάδες ασθενών με NHL σε σύγκριση με κλινικές δοκιμές. Από αυτά, 3 είναι υψίστης σημασίας: 1) συνολική επιβίωσημεταξύ όλων των ασθενών, το οποίο υπολογίζεται από τη στιγμή της ένταξης στη μελέτη μέχρι το θάνατο από οποιαδήποτε αιτία· 2) Επιβίωση «χωρίς γεγονότα».(για ασθενείς με CR, CRu και PR - από την ίδια στιγμή έως την εξέλιξη, υποτροπή ή θάνατο από οποιαδήποτε αιτία (χρόνος μέχρι την αποτυχία της θεραπείας - TTF) και 3) επιβίωση χωρίς εξέλιξη(για όλους τους ασθενείς - από τη στιγμή της ένταξης στη μελέτη ή την έναρξη της θεραπείας μέχρι την εξέλιξη ή τον θάνατο από NHL). «Δευτερεύοντα» (δεύτερο τελικό σημείο) θεωρούνται 4 ακόμη δείκτες, που ισχύουν σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση: 1) διάρκεια επιβίωσης χωρίς νόσο- χρόνος από την 1η αξιολόγηση ανταπόκρισης έως την υποτροπή (μόνο για ασθενείς με CR, CRu). 2) διάρκεια απόκρισηςγια ασθενείς με CR, CRu και PR - από την ίδια στιγμή μέχρι την υποτροπή ή την εξέλιξη. 3) θνησιμότητα,άμεσα σχετιζόμενη με το NHL (θάνατος με συγκεκριμένο αίτιο) - μεταξύ όλων των ασθενών και 4) χρόνο μέχρι την επόμενη θεραπεία(όλοι οι ασθενείς - από την έναρξη της θεραπείας έως την έναρξη μιας άλλης).

Σύμφωνα με την Αμερικανική Αντικαρκινική Εταιρεία, το συνολικό ποσοστό 5ετούς επιβίωσης των ασθενών με NHL το 1975-1977. ήταν 48%, το 1984-1986. - 53%, το 1996-2002. - 63%.

Ερωτήσεις για αυτοέλεγχο

1. Ορίστε τα κακοήθη λεμφώματα, ποιες ομάδες ασθενειών ενώνει αυτή η νοσολογική ομάδα;

2. Τι είναι η λεμφοκοκκιωμάτωση, ποιος περιέγραψε πρώτος αυτή την ασθένεια;

3. Σε ποιες ηλικιακές ομάδες μπορεί να εμφανιστεί λεμφοκοκκιωμάτωση;

4. Ποιες ομάδες λεμφαδένων προσβάλλονται συχνότερα από λεμφοκοκκιωμάτωση;

5. Τι περιλαμβάνει ο ορισμός των «συμπτωμάτων μέθης»;

6. Σε τι διαφέρει η βιοψία με βελόνα από μια ανοιχτή βιοψία;

7. Ποιες ιστολογικές παραλλαγές λεμφοκοκκιωμάτωσης γνωρίζετε;

8. Πώς ονομάζεται το διαγνωστικό κύτταρο για λεμφοκοκκιωμάτωση;

9. Τι μπορεί να φανεί στην ακτινογραφία σε ασθενείς με λεμφοκοκκιωμάτωση με βλάβη στους μεσοθωρακικούς λεμφαδένες;

10. Ποιο σκεύασμα ραδιοϊσοτόπων χρησιμοποιείται για τη διάγνωση της έκτασης των βλαβών σε ασθενείς με λεμφοκοκκιωμάτωση;

11. Πόσα στάδια λεμφοκοκκιωμάτωσης γνωρίζετε;

12. Ποιες μέθοδοι θεραπείας χρησιμοποιούνται σε ασθενείς με λεμφοκοκκιωμάτωση;

13. Ποια σχήματα πολυχημειοθεραπείας (πρώτης γραμμής) χρησιμοποιούνται συχνότερα σε ασθενείς με λεμφοκοκκιωμάτωση;

14. Ποιοι παράγοντες είναι προγνωστικά δυσμενείς σε ασθενείς με λεμφοκοκκιωμάτωση;

15. Πώς και σε ποιες δόσεις γίνεται η ακτινοθεραπεία σε ασθενείς με λεμφοκοκκιωμάτωση;

16. Πώς αξιολογούνται τα αποτελέσματα της θεραπείας ασθενών με λεμφοκοκκιωμάτωση;

17. Ποια είναι τα μακροχρόνια αποτελέσματα της θεραπείας ασθενών με λεμφοκοκκιωμάτωση;

18. Περιγράψτε τη συχνότητα εμφάνισης λεμφωμάτων μη Hodgkin.

19. Ποια είναι τα αιτιοπαθογενετικά χαρακτηριστικά του NHL;

20. Περιγράψτε τις έννοιες της λεμφομαγένεσης και της μοριακής γενετικής της NHL.

21. Δώστε την ταξινόμηση των λεμφωμάτων non-Hodgkin σύμφωνα με τη μορφολογία και τους ανοσοφαινότυπους.

Κακοήθη λεμφώματα- όγκοι, το αρχικό κυτταρικό υπόστρωμα των οποίων είναι κυρίως Β- και Τ-λεμφοειδή κύτταρα διαφόρων βαθμών ωριμότητας. Τα λεμφώματα χαρακτηρίζονται από τοπική ανάπτυξη όγκου, ενώ στην αρχή της νόσου, και μερικές φορές για μεγάλο χρονικό διάστημα, ο μυελός των οστών δεν επηρεάζεται.

Ιστολογική και κυτταρολογική ταξινόμηση νεοπλασματικών παθήσεων αιμοποιητικού και λεμφικού ιστού (WHO, 1976)

1. Αρθρωτό λεμφοσάρκωμα:
α) προλεμφοκυτταρικό·
β) προλεμφοκυτταρικό-λεμφοβλαστικό.
2. Διάχυτο λεμφοσάρκωμα:
α) λεμφοκυτταρικό?
β) λεμφοπλασματοκυτταρικό;
γ) προλεμφοκυτταρικό?
δ) λεμφοβλαστική?
ε) ανοσοβλαστικό;
στ) Όγκος Burkitt.
3. Πλασμακύτωμα.
4. Mycosis fungoides.
5. Διχτυοσάρκωμα.
6. Μη ταξινομημένα κακοήθη λεμφώματα.

Κλινική.

Το πιο χαρακτηριστικό και πρώιμο σύμπτωμα του κακοήθους λεμφώματος είναι οι διευρυμένοι λεμφαδένες. Πιο συχνά, κατά την έναρξη της νόσου, οι λεμφαδένες μιας ή δύο ομάδων μεγεθύνονται, αν και μπορεί να υπάρχει γενικευμένη αδενοπάθεια. Οι λεμφαδένες γίνονται νωρίς πυκνοί, σχηματίζουν συσσωματώματα και αναπτύσσονται σε γειτονικούς ιστούς και όργανα.

Μπορεί να εμφανιστούν πρωτογενείς βλάβες οργάνων όπου υπάρχει λεμφοειδής ιστός.

Τα κλινικά συμπτώματα του κακοήθους λεμφώματος εξαρτώνται από τη θέση της διαδικασίας.

Έτσι, όταν το μεσοθωράκιο είναι κατεστραμμένο, αναπτύσσεται δύσπνοια, κυάνωση και πρήξιμο του προσώπου και του λαιμού· με αύξηση στους μεσεντέριους και οπισθοπεριτοναϊκούς κόμβους, διαταράσσεται η λειτουργία των εντέρων και των οργάνων του ουροποιητικού συστήματος, εμφανίζεται εντερική απόφραξη και ασκίτης. ο κοινός χοληδόχος πόρος συμπιέζεται στο porta hepatis, παρατηρείται ίκτερος κ.λπ.

Τα συμπτώματα της δηλητηρίασης εμφανίζονται νωρίς: αδυναμία, πυρετός, εφίδρωση, απώλεια βάρους, καχεξία· διάφορα όργανα και ιστοί εμπλέκονται στη διαδικασία (ήπαρ, σπλήνα, στομάχι, υπεζωκότα, πνεύμονες, δέρμα, μυελό των οστών κ.λπ.). Η εικόνα αίματος χαρακτηρίζεται από υποχρωμική αναιμία, μέτρια ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση και αυξημένο ESR.

Η βλάβη του μυελού των οστών παρατηρείται κατά τη διαδικασία της λευχαιμίας, πιο συχνά με το προλεμφοκυτταρικό λεμφοσάρκωμα, και προχωρά ως οξεία προλεμφοκυτταρική λευχαιμία ή χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Η κλινική και αιματολογική εικόνα του κακοήθους λεμφώματος έχει χαρακτηριστικά ανάλογα με τη μορφολογική του παραλλαγή.

Η παραλλαγή των Τ-κυττάρων του λεμφοκυτταρικού λεμφώματος χαρακτηρίζεται από σπληνομεγαλία, υψηλή λεμφοκυττάρωση και δερματικές βλάβες. Με το λέμφωμα Burkitt, παρατηρείται βλάβη στα οστά, στα νεφρά, στις ωοθήκες, στους οπισθοπεριτοναϊκούς λεμφαδένες, στους πνεύμονες και στους παρωτιδικούς αδένες. Το Mycosis fungoides χαρακτηρίζεται από δερματικές βλάβες.

Σύμφωνα με τον επιπολασμό της διαδικασίας, υπάρχουν 5 στάδια κακοήθους λεμφώματος (G. Mathe, 1976):

I-βλάβη σε έναν λεμφαδένα.

II - βλάβη σε πολλούς λεμφαδένες στη μία πλευρά του διαφράγματος.

III - βλάβη σε αρκετούς λεμφαδένες και στις δύο πλευρές του διαφράγματος.

IV - γενίκευση της βλάβης σε όλους τους κόμβους και τα όργανα (δέρμα, ήπαρ, σπλήνα κ.λπ.).

V - λευχαιμική βλάβη του μυελού των οστών, πιθανή λευχαιμία του αίματος.

Σε κάθε στάδιο της νόσου γίνεται διάκριση μεταξύ της μορφής Α (απουσία μέθης) και της Β (παρουσία μέθης - πυρετός, υπερβολική εφίδρωση, αδυνάτισμα).

Διαγνωστικά.

Η διάγνωση γίνεται μόνο μετά από βιοψία και εξέταση του αφαιρεθέντος όγκου ή μέρους αυτού με χρήση κυτταρολογικών, ιστολογικών και ιστοχημικών μεθόδων. Απαιτείται τρεπανόβιοψία και παρακέντηση μυελού των οστών και προσδιορισμός ανοσοσφαιρινών.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λεμφοκοκκιωμάτωση, μεταστάσεις καρκίνου και σάρκωμα στους λεμφαδένες.

Θεραπεία

περιλαμβάνει ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία, χειρουργικές μεθόδους θεραπείας. Τα τελευταία χρόνια, ήδη στο στάδιο Ι της νόσου συνιστάται συνδυασμός ακτινοβολίας με χημειοθεραπεία ή χημειοθεραπεία μόνο.

Μόνο για χαμηλού βαθμού λεμφώματα πρώιμου σταδίου είναι η θεραπεία εκλογής με ακτινοβολία.

Για γενικευμένες μορφές κακοήθους λεμφώματος, συνιστάται πολυχημειοθεραπεία: COP (κυκλοφωσφαμίδη-φβινκριστίνη + πρεδνιζολόνη), MOPP (mustargen + oncovin-f προκαρβαζίνη + πρεδνιζολόνη), C+MOPP (κυκλοφωσφαμίδη + MOPP).

Για τη θεραπεία λεμφωμάτων υψηλού βαθμού, χρησιμοποιείται πολυχημειοθεραπεία, όπως και στη θεραπεία της οξείας λευχαιμίας.

Η πρόγνωση της νόσου καθορίζεται από το στάδιο της διαδικασίας και την κυτταρομορφολογική παραλλαγή.

Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι περίπου 2 χρόνια. Οι ασθενείς με κακοήθη λεμφώματα αντιμετωπίζονται και παρακολουθούνται από ογκολόγο ή αιματολόγο και ιατρό πρωτοβάθμιας περίθαλψης.

Για την αναγνώριση των λεμφωμάτων, η ιστολογική ταξινόμηση βασίζεται στα μορφολογικά χαρακτηριστικά των καρκινικών κυττάρων και στη δομή του προσβεβλημένου λεμφαδένα. Πολλές περιπτώσεις απαιτούν διευκρίνιση της διάγνωσης με έρευνα: μοριακή γενετική, κυτταρογενετική και ανοσοφαινοτυπική. Με τη βελτίωση των διαγνωστικών μεθόδων, έχουν εντοπιστεί αρκετές νέες νοσολογικές μονάδες, συμπεριλαμβανομένων σπάνιων ειδών.

Όλοι οι τύποι λεμφωμάτων συνδυάστηκαν σύμφωνα με την αρχή της θεραπευτικής σκοπιμότητας. Σήμερα, χρησιμοποιούνται δύο ταξινομήσεις που αλληλοσυμπληρώνονται:

1. Ταξινόμηση εργασίας των λεμφωμάτων.
2. Ταξινόμηση των λεμφωμάτων του ΠΟΥ.

Βασίζονται στην ταξινόμηση των λεμφωμάτων REAL (European American Classification of Lymphoid Tumors Revised). Χρησιμοποιούν επίσης τη συμπληρωμένη και αναθεωρημένη ταξινόμηση των λεμφωμάτων Kiel και την ταξινόμηση Rappaport.

Ταξινόμηση λεμφοειδών λευχαιμιών και λεμφωμάτων

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ				Χρωμοσωμικές ανωμαλίες	% καταγωγής
ΠΡΑΓΜΑΤΙΚΟΣ	Εργαζόμενος	Κίελο	Rappaport
ΝΕΟΙ ΟΓΚΟΙ ΧΑΜΗΛΟΥ ΒΑΘΜΟΥ
Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, μικρό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα, προλεμφοκυτταρική λευχαιμία	Α: Μικρό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα		Διάχυτο καλά διαφοροποιημένο λεμφοκυτταρικό λέμφωμα	ΣΕ	Τρισωμία 12 χρωμοσώματα 1-11;14; t-14; 19; t-9; 14
Χρόνια Τ-κυτταρική λευχαιμία, Τ-κυτταρική προλεμφοκυτταρική λευχαιμία	Α: Λέμφωμα μικρών λεμφοκυττάρων. Ε: Διάχυτο λέμφωμα μικρών κυττάρων με σπασμένους πυρήνες	Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία	Διάχυτο καλά διαφοροποιημένο λεμφοκυτταρικό λέμφωμα	Τ	-
Λευχαιμία μεγάλων κοκκωδών λεμφοκυττάρων	Α: Λέμφωμα μικρών λεμφοκυττάρων. Ε: Διάχυτο λέμφωμα μικρών κυττάρων με σπασμένους πυρήνες	Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία	Διάχυτο καλά διαφοροποιημένο λεμφοκυτταρικό λέμφωμα. Διάχυτο χαμηλού βαθμού λεμφοκυτταρικό λέμφωμα	Τ	-
Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων	-	Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων	-	ΣΕ	-
Λέμφωμα από τα κύτταρα του κέντρου του ωοθυλακίου (βαθμός Ι)	Β: Θυλακιώδες λέμφωμα μικρών κυττάρων με σπασμένους πυρήνες		Διάχυτο χαμηλού βαθμού λεμφοκυτταρικό λέμφωμα	ΣΕ	t(14;18); διαγραφή στο χρωμόσωμα 6
Λέμφωμα από τα κύτταρα του κέντρου του ωοθυλακίου (βαθμός II)	Γ: Μικτό θυλακιώδες λέμφωμα, αποτελούμενο από μικρά κύτταρα με σπασμένους πυρήνες και μεγάλα κύτταρα	Κεντροβλαστικό-κεντροκυτταρικό λέμφωμα	Οζώδες χαμηλόδιαφοροποιημένο λεμφοκυτταρικό λέμφωμα	ΣΕ	t(14;18); διαγραφή στο χρωμόσωμα 2; τρισωμία στο χρωμόσωμα 8
Λεμφώματα από κύτταρα οριακής ζώνης (λεμφαδένες και σπλήνα/λέμφωμα MACG)	-	Μονοκυττάρο λέμφωμα, ανοσοκύτωμα (λεμφαδένες και σπλήνα ή εξωκομβικό)	Οζώδες μεικτό λέμφωμα (λεμφοκυτταρικό-ιστιοκυτταρικό)	ΣΕ	-
Mycosis fungoides	-	Μικροκυτταρικό λέμφωμα με εγκεφαλικούς πυρήνες (mycosis fungoides)	-	Τ	-
ΝΕΟΙ ΟΓΚΟΙ ΜΕ ΥΨΗΛΟ ΒΑΘΜΟ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑΣ
Λέμφωμα από τα κύτταρα του κέντρου του ωοθυλακίου	Δ: Θυλακιώδες λέμφωμα, μεγαλοκυτταρικό	Θυλακικό κεντροβλαστικό λέμφωμα	Οζώδες ιστιοκυτταρικό λέμφωμα	-	t(14;18); τρισωμία στο χρωμόσωμα 7
Λέμφωμα κυττάρων μανδύα	Ε: Διάχυτο λέμφωμα μικρών κυττάρων με σπασμένους πυρήνες	Κεντροκυτταρικό λέμφωμα	Διάχυτο χαμηλού βαθμού λεμφοκυτταρικό λέμφωμα	-	t (11; 14)
Διάχυτο Β - μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα	ΣΤ: Διάχυτο μικροκυτταρικό λέμφωμα	Κεντροβλαστικό λέμφωμα	Διάχυτο μεικτό λέμφωμα (λεμφοκυτταρικό-ιστιοκυτταρικό).	ΣΕ	t(14;18)/IGH - BCL2. t (3; 22) / B CL6. t (3; 14). t(2;3); τρισωμία στα χρωμοσώματα 4, 7 και 21. διαγραφές στα χρωμοσώματα 6, 8 και 13
Πρωτοπαθές μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα του μεσοθωρακίου (θυμικό)	Ζ: Διάχυτο μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα	Κεντροβλαστικό λέμφωμα μεσοθωρακίου με σκλήρυνση	Διάχυτο ιστιοκυτταρικό λέμφωμα	ΣΕ	-
Περιφερικό λέμφωμα Τ κυττάρων	ΣΤ: Διάχυτο λέμφωμα μικτό, από μικρά και μεγάλα κύτταρα Ζ: Διάχυτο λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα. Η: Μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα, ανοσοβλάστωμα	Λεμφοεπιθηλιοειδής λέμφωμα, πολυμορφικό (από μικρά μεσαία ή μεγάλα κύτταρα)		Τ	t (14; 14) (q11; q32) / TRA - TCL1A. inv (14) (q11, q13). t (8; 14) (q24; q1). tq24; q (t (14; 14) (q11; q32)/ TRA-TCL1A. inv (14) (q11; q32). t (8; 14) (q24; q11). t (10; 14)
Αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα Τ-κυττάρων	-	Αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα	-	Τ	-
Λέμφωμα λευχαιμίας Τ-κυττάρων ενηλίκων	-	Πολυμορφικό λέμφωμα (από μικρά, μεσαία ή μεγάλα κύτταρα που φέρουν το γονιδίωμα του Τ - ανθρώπινου λεμφοτροπικού ιού τύπου 1)	-	Τ	-
Αγγειοκεντρικό λέμφωμα	-	-	Διάχυτο ιστιοκυτταρικό λέμφωμα	Τ	-
Πρωτοπαθές λέμφωμα Τ-κυττάρων του λεπτού εντέρου	-	-	Πολυμορφικό λέμφωμα (μικρά, μεσαία ή μεγάλα κύτταρα)	Τ	-
Αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα	Ν: Μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα, ανοσοβλαστικό	Μεγαλοκυτταρικό αναπλαστικό λέμφωμα (Ki1+)	-	T (70) 0 (30)	t(2;5)
Β και Τ - λεμφοβλαστικά λεμφώματα	Ι: Λεμφοβλαστικό λέμφωμα	Ι: Λεμφοβλαστικό λέμφωμα	Διάχυτο λεμφοβλαστικό λέμφωμα	T (90) V (10)	-
Οξείες Β - και Τ - λεμφοβλαστικές λευχαιμίες	-	-	-	V(80) T(20)	Όταν - Β-κύτταρα: t (9; 22), t (4; II), t (I; 19). Τ κύτταρο: 14qII ή 7q34. B - κυτταρικό: t (8;14), t (2;8), I (8;22)
Λέμφωμα Burkitt	J: Μικροκυτταρικό λέμφωμα τύπου Burkitt με μη διασπασμένους πυρήνες	Λέμφωμα Burkitt	Διάχυτο αδιαφοροποίητο λέμφωμα	V (95) T (5)	t (8;14), t (2;8), t (8;22)

0 - 0 - κυτταρικός ανοσοφαινότυπος; Β - Β - λεμφοκύτταρα; Τ - Τ - λεμφοκύτταρα.

Εν συντομία για το λέμφωμα

Η εργασιακή ταξινόμηση των λεμφωμάτων περιλαμβάνει τους πιο συνηθισμένους τύπους λεμφωμάτων. Σπάνια - στην ταξινόμηση WHO και REAL, καθώς συγκρίνει τα κύτταρα του λεμφώματος με τα φυσιολογικά λεμφοειδή κύτταρα. Το WHO και το REAL βασίζονται σε ανοσοφαινοτυποποίηση και ανάλυση κυτταρικής ταυτότητας και επομένως είναι πιο αναπαραγώγιμα. Η εργασιακή ταξινόμηση περιελάμβανε όγκους με υψηλό, μεσαίο και χαμηλό βαθμό κακοήθειας, καθώς δεν υπάρχει αρκετή σαφήνεια μεταξύ αυτών των κατηγοριών. Αλλά από κλινική άποψη, ήταν απαραίτητο να δημιουργηθεί μια ξεχωριστή ομάδα από όγκους χαμηλού βαθμού. Τα κακοήθη λεμφώματα θα περιλαμβάνουν τότε βλάβες μέσης και υψηλής κακοήθειας. ΠΡΑΓΜΑΤΙΚΟ - η ταξινόμηση με βάση τον ανοσοφαινοτύπο καθιστά δυνατό τον ακριβή προσδιορισμό της αναγωγής των κυττάρων στις κυτταρικές γενεαλογίες και τη διαίρεση των λεμφωμάτων σε ξεχωριστές νοσολογίες, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που δεν περιλαμβάνονται στην Ταξινόμηση Εργασίας.

Τα κακοήθη λεμφώματα είναι λεμφοπαθογόνα νοσήματα που εμφανίζονται σε οποιοδήποτε όργανο. Μπορεί όμως το λέμφωμα να είναι καλοήθη; Ναι ίσως.

Οι αντιδραστικές διεργασίες προκαλούν απλά λεμφώματα, που αποτελούνται από περιορισμένη διήθηση λεμφικών κυττάρων. Τα ανοιχτόχρωμα αναπαραγωγικά τους κέντρα είναι κάπως έντονα και μορφολογικά πανομοιότυπα με τα λεμφοθυλάκια.

Λέμφωμα σταδίου 1 – ανιχνευμένος όγκος:

• σε έναν λεμφαδένα ενός οργάνου.
• λεμφικός φαρυγγικός δακτύλιος?
• θύμος αδένας;
• σπλήνα.

Το στάδιο χωρίζεται σε στάδια: I και IE.

Το δεύτερο στάδιο του λεμφώματος χωρίζεται σε στάδια ΙΙ και ΙΙΕ:

1. Στάδιο ΙΙ: Τα καρκινικά κύτταρα βρίσκονται σε δύο ή περισσότερους λεμφαδένες εκατέρωθεν του διαφράγματος (τον λεπτό μυ μεταξύ των πνευμόνων που διευκολύνει την αναπνοή και διαχωρίζει το στήθος από το περιτόναιο).
2. Στάδιο ΙΙΕ: Τα καρκινικά κύτταρα βρίσκονται σε μία ή περισσότερες ομάδες λεμφαδένων κάτω ή πάνω από το διάφραγμα, καθώς και σε εξωτερικούς λεμφαδένες σε ένα κοντινό όργανο ή μυ του σώματος. Στο στάδιο 2, η πρόγνωση θα είναι ευνοϊκή απουσία παραγόντων κινδύνου:

• ο όγκος στο στέρνο έφτασε τα 10 cm.
• όγκος σε λεμφαδένες και όργανο.
• Τα ερυθρά αιμοσφαίρια εγκαθίστανται στο αίμα με υψηλή ταχύτητα.
• 3 ή περισσότεροι λεμφαδένες επηρεάζονται από καρκινικά κύτταρα.
• παρουσία συμπτωμάτων: πυρετός, νυχτερινές εξάψεις, απώλεια βάρους.

Λέμφωμα στάδιο 3– χωρίζεται σε τρία στάδια: III, IIIE, IIIS και IIIE, S. Τα LNs και στις δύο πλευρές του διαφράγματος επηρεάζονται, το όργανο ή/και ο σπλήνας επηρεάζονται.

1. Στάδιο III: Ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε ομάδες λεμφαδένων κάτω και πάνω από το διάφραγμα, που βρίσκονται στην άνω κοιλιακή κοιλότητα.
2. Στάδιο IIIE: Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε ομάδες λεμφαδένων κάτω και πάνω από το διάφραγμα. Επιπλέον, ανώμαλα κύτταρα βρίσκονται έξω από τους λεμφαδένες στο πλησιέστερο όργανο ή περιοχή του σώματος, στους λεμφαδένες που βρίσκονται κατά μήκος της αορτής στη λεκάνη.
3. Στάδιο IIIS: Τα καρκινικά κύτταρα βρίσκονται σε ομάδες λεμφαδένων κάτω και πάνω από το διάφραγμα και στον σπλήνα.
4. Στάδιο IIIE, S: Ανώμαλα κύτταρα βρίσκονται σε ομάδες λεμφαδένων κάτω και πάνω από το διάφραγμα, έξω από λεμφαδένες σε ένα κοντινό όργανο ή περιοχή του σώματος και στον σπλήνα.

Στο στάδιο 3, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή απουσία παραγόντων κινδύνου:

• ΑΡΣΕΝΙΚΟ ΓΕΝΟΣ;
• ηλικία άνω των 45 ετών·
• μειωμένο επίπεδο λευκωματίνης ή αιμοσφαιρίνης στο αίμα.
• αυξημένο επίπεδο λευκοκυττάρων στο αίμα (15.000 ή υψηλότερο).
• το επίπεδο των λεμφοκυττάρων μειώνεται (κάτω από 600 ή λιγότερο από 8% του αριθμού των λευκοκυττάρων).

Η προοπτική ανάκαμψης με επαρκή θεραπεία σημειώθηκε στο 10-15%, προσδόκιμο ζωής 5 ετών ή περισσότερο - στο 80-85% των ασθενών.

Το λέμφωμα σταδίου 4 χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• ο όγκος έχει εξαπλωθεί πέρα ​​από τους λεμφαδένες και έχει επηρεάσει ένα ή περισσότερα όργανα. Τα κακοήθη κύτταρα βρίσκονται στους λεμφαδένες κοντά σε αυτά τα όργανα.
• παθολογία βρέθηκε έξω από τους λεμφαδένες σε ένα όργανο και εξαπλώνεται πέρα ​​από αυτό το όργανο.
• Τα καρκινικά κύτταρα βρέθηκαν σε απομακρυσμένα όργανα: εγκεφαλονωτιαίο υγρό, πνεύμονες, μυελός των οστών, ήπαρ.

Στο στάδιο 4, παρατηρήθηκε πενταετής επιβίωση στο 60% των ασθενών.

Ταξινόμηση του συστήματος TNM - γενικοί κανόνες

Γενικοί κανόνες του συστήματος TNM

Το σύστημα TNM υιοθετήθηκε για να μπορεί να περιγράψει την ανατομική κατανομή της βλάβης. Βασίζεται σε τρία κύρια συστατικά.

Από αυτούς μπορείτε να μάθετε:

• T – εξάπλωση του πρωτοπαθούς όγκου.
• N – απουσία ή παρουσία μεταστάσεων σε περιφερειακούς λεμφαδένες και ο βαθμός της βλάβης τους.
• M – απουσία ή παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων.

Για να προσδιοριστεί η εξάπλωση της κακοήθους διαδικασίας, προστίθενται αριθμοί σε αυτά τα τρία συστατικά: T0. Τ1. Τ2. Τ3. Τ4. N0. Ν1. Ν2. Ν3. Μ0. Μ1.

Γενικοί κανόνες για όγκους όλων των θέσεων:

• Όλες οι περιπτώσεις πρέπει να επιβεβαιώνονται ιστολογικά κατά τη διάγνωση. Εάν δεν υπάρχει επιβεβαίωση, τότε τέτοιες περιπτώσεις περιγράφονται ξεχωριστά.
• Κάθε εντοπισμός περιγράφεται από δύο ταξινομήσεις:

1. Η κλινική ταξινόμηση TNM (ή cTNM) χρησιμοποιείται πριν από την έναρξη της θεραπείας. Βασίζεται σε δεδομένα από κλινική, ακτινολογική, ενδοσκοπική εξέταση βιοψίας, χειρουργικές ερευνητικές μεθόδους και πλήθος πρόσθετων μεθόδων.
2. Η παθοανατομική ταξινόμηση (μεταχειρουργική, παθοϊστολογική ταξινόμηση) ορίζεται ως pTNM. Βασίζεται σε δεδομένα που ελήφθησαν πριν από την έναρξη της θεραπείας, αλλά συμπληρώνεται ή τροποποιείται με βάση τις πληροφορίες που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης ή της εξέτασης χειρουργικού υλικού.

Στην παθολογική αξιολόγηση του πρωτοπαθούς όγκου (pT), πραγματοποιείται βιοψία (ή) εκτομή του πρωτοπαθούς όγκου για να επιτραπεί η αξιολόγηση του υψηλότερου βαθμού pT.

Για την αξιολόγηση της παθολογίας των περιφερειακών λεμφαδένων (pN), αφαιρούνται επαρκώς και προσδιορίζεται η απουσία (pN0) ή αξιολογείται το υψηλότερο όριο της κατηγορίας pN.

Η παθολογική αξιολόγηση των απομακρυσμένων μεταστάσεων (pM) πραγματοποιείται μετά από μικροσκοπική εξέταση.

• Μετά τον καθορισμό των κατηγοριών T, N, M και/ή pT, pN και pM, τα στάδια ομαδοποιούνται. Ο καθορισμένος βαθμός εξάπλωσης της διεργασίας του όγκου σύμφωνα με το σύστημα TNM ή σύμφωνα με στάδια στην ιατρική τεκμηρίωση δεν αλλάζει. Η κλινική ταξινόμηση βοηθά στην επιλογή και αξιολόγηση των μεθόδων θεραπείας, η παθολογική ταξινόμηση βοηθά στη λήψη ακριβών δεδομένων για την πρόγνωση και στην αξιολόγηση των μακροπρόθεσμων αποτελεσμάτων θεραπείας.
• Εάν υπάρχουν αμφιβολίες για την ορθότητα του ορισμού των κατηγοριών Τ. Ν ή Μ, επιλέξτε τη χαμηλότερη (λιγότερο συχνή) κατηγορία και ομαδοποιήστε ανά στάδιο.
• Εάν υπάρχουν πολλαπλοί σύγχρονοι κακοήθεις όγκοι σε ένα όργανο, η ταξινόμηση βασίζεται στην εκτίμηση του όγκου με την υψηλότερη κατηγορία Τ. Επιπλέον, αναφέρετε τον αριθμό των όγκων (την πολλαπλότητά τους) - T2(m) ή T2(5).

Με την παρουσία σύγχρονων αμφοτερόπλευρων όγκων ζευγαρωμένων οργάνων, καθένας από αυτούς ταξινομείται ξεχωριστά. Στην παρουσία όγκων του θυρεοειδούς αδένα (8), του ήπατος και των ωοθηκών, η πολλαπλότητα αποτελεί κριτήριο για την κατηγορία Τ.

• Κατηγορίες ή ομάδες σταδίων που ορίζονται από το TNM χρησιμοποιούνται για κλινικούς ή ερευνητικούς σκοπούς έως ότου αλλάξουν τα κριτήρια ταξινόμησης.

Μη-Hodgkin λεμφώματα - ταξινόμηση

Τα κυριότερα και πιο συνηθισμένα είναι:

• Όγκοι Β-κυττάρων από Β-λεμφοκύτταρα:

1. Β-λεμφοβλαστικό λέμφωμα (οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία Β-κυττάρων).
2. λεμφοκυτταρικό λέμφωμα (χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων)
3. Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων (λέμφωμα Β-κυττάρων μικρών λεμφοκυττάρων).
4. λεμφοπλασματοκυτταρικό λέμφωμα;
5. λέμφωμα οριακής ζώνης του σπλήνα (σπληνικό λέμφωμα) με ή χωρίς λεμφοκύτταρα λαχνών.
6. λευχαιμία τριχωτών κυττάρων?
7. πλασματοκυτταρικό μυέλωμα/πλασματοκύττωμα (πλασμοβλαστικό λέμφωμα);
8. εξωκομβικό λέμφωμα οριακής ζώνης Β-κυττάρων τύπου MALT.
9. Θυλακιώδες λέμφωμα?
10. Λέμφωμα οριακής ζώνης Β-κυττάρων με μονοκυτταρικά Β-λεμφοκύτταρα.
11. λέμφωμα κυττάρων μανδύα (λέμφωμα κυττάρων μανδύα);
12. λέμφωμα μεγάλων κυττάρων: αναπλαστικό, μεσοθωρακικό και διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων (λέμφωμα Β-κυττάρων).
13. μεσοθωρακικό λέμφωμα - διάχυτα μεγάλα Β-κύτταρα.
14. πρωτοπαθές εξιδρωματικό λέμφωμα?
15. λευχαιμία/λέμφωμα Burkitt;
16. αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα.

• Όγκοι Τ και ΝΚ – κυττάρων από πρόδρομες ενώσεις Τ-λεμφοκυττάρων:

1. Τ-λεμφοβλαστικό λέμφωμα;

• Λέμφωμα Τ-κυττάρων από περιφερικά (ώριμα) Τ-λεμφοκύτταρα:

1. Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Τ-κυττάρων;
2. Τ-κυτταρική λευχαιμία μεγάλων κοκκωδών λεμφοκυττάρων.
3. Επιθετική λευχαιμία ΝΚ κυττάρων;
4. Λέμφωμα Τ-κυττάρων/λευχαιμία ενηλίκων (HTLV1+) ή περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων.
5. Εξωκομβικό λέμφωμα ΝΚ/Τ-κυττάρων, ρινικού τύπου;
6. Λέμφωμα Τ-κυττάρων που σχετίζεται με εντεροπάθεια.
7. Ηπατολενικό λέμφωμα Τ-κυττάρων;
8. Τ-κυτταρικό λέμφωμα του υποδόριου ιστού που μοιάζει με παννικουλίτιδα.
9. Mycosis fungoides/σύνδρομο Sézary;
10. Αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα, Τ/0 κύτταρο, με πρωτογενή προσβολή του δέρματος.
11. Περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων, μη καθορισμένο.
12. Αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα Τ-κυττάρων;
13. Αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα, Τ/0-κύτταρο, με πρωτογενή συστηματική συμμετοχή.

Το μη-Hodgkin λέμφωμα χωρίζεται σε 2 τύπους:Οι όγκοι Β και Τ είναι κυτταρικοί.

Η θεραπεία τους είναι διαφορετική, αφού είναι:

• επιθετικό - ταχέως αναπτυσσόμενο και προοδευτικό, που εκδηλώνεται με πολλά συμπτώματα. Η θεραπεία τους ξεκινά αμέσως. Αυτό δίνει την ευκαιρία να απαλλαγείτε εντελώς από τους καρκινικούς όγκους.
• Τα νωθρά λεμφώματα είναι χρόνια, καλοήθη ή με χαμηλό βαθμό κακοήθειας. Η κατάστασή τους απαιτεί συνεχή παρακολούθηση και περιοδική θεραπεία.

Διάχυτοι μεγάλοι όγκοι Β κυττάρων– πρόκειται για επιθετικές μορφές ογκολογίας που προέρχονται από οποιοδήποτε όργανο, αλλά πιο συχνά στους λεμφαδένες του λαιμού, των μασχαλών και της βουβωνικής χώρας. Η ταχεία πρόοδος δεν εμποδίζει τον όγκο να ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία.

Οριακός– μη επιθετικές μορφές καρκίνου. Υπάρχουν ποικιλίες τους και βρίσκονται στον σπλήνα, στους λεμφαδένες ή σε άλλα όργανα που δεν ανήκουν στο λεμφικό σύστημα. Εμφανίζονται συχνότερα στους άνδρες μετά την ηλικία των 60 ετών.

Λεμφοβλαστικήείναι ένας τύπος λεμφώματος Τ-κυττάρων. Το Τ-λεμφοβλαστικό αναφέρεται σε κακοήθη νεοπλάσματα που αποτελούνται από ανώριμα Τ-λεμφοκύτταρα. Είναι κληρονομικά.

Αναπλαστικό– ανήκουν σε επιθετικές μορφές λεμφωμάτων Τ-κυττάρων. Τα κανονικά πρέπει να επιτελούν τη λειτουργία της προστασίας του σώματος. Αλλά αυτά τα καρκινικά κύτταρα είναι υπανάπτυκτα. Συγκεντρώνονται και αυξάνονται σε μέγεθος στη βουβωνική χώρα, το λαιμό και τη μασχάλη.

Μεσοθωρακικόσχηματίζουν β-κύτταρα και βρίσκονται στο μεσοθωράκιο γυναικών 30-40 ετών.

Μικροκυτταρικό διάχυτο λέμφωμα(μικροκυτταρικό λέμφωμα) είναι ένας τύπος λεμφώματος Β-κυττάρων που δεν είναι Hodgkin. Αναπτύσσονται αργά και είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν.

Αγγειοανοσοβλαστικά λεμφώματατων Τ κυττάρων ανταποκρίνονται ελάχιστα στη θεραπεία και έχουν κακή πρόγνωση.

Εξωκομβικά λεμφώματαχαρακτηρίζεται από κακοήθη ανάπτυξη σε εσωτερικά όργανα, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφάλου, των εντέρων και του στομάχου.

Εντερικά λεμφώματαΣυχνότερα είναι δευτερογενείς και εκδηλώνονται ως ναυτία, κοιλιακό άλγος και αίμα στα κόπρανα.

Λεμφώματα στην κοιλιακή κοιλότηταβρίσκεται σε παιδιά και ηλικιωμένους. Οι όγκοι Hodgkin και non-Hodgkin τύπου b και t επηρεάζουν το περιτόναιο.

Κακοήθης επιδερμίδαείναι σπάνιες και χαρακτηρίζονται από πολλαπλά νεοπλάσματα, κνησμό και φλεγμονή του δέρματος.

Μεσοθωρακικό λέμφωμαπιο συχνά φαίνεται να είναι ένας πρωτογενής όγκος Β-κυττάρων, μη-Hodgkin, νωθρών επιθετικών μορφών· είναι σπάνιοι.

Οστικό λέμφωμα:πρωτογενείς και δευτερογενείς βρίσκονται στις αρθρώσεις της σπονδυλικής στήλης, των πλευρών και των οστών της λεκάνης. Είναι συνέπεια μετάστασης.

Λέμφωμα νεφρούείναι μια δευτερογενής μορφή καρκίνου που οφείλεται στη συσσώρευση καρκινικών κυττάρων σε ένα όργανο.

Ηπατικό λέμφωμαεμφανίζεται στο 10% όλων των επιβεβαιωμένων λεμφωμάτων. Εκδηλώνεται ως μη ειδική καούρα και πόνος στο δεξιό υποχόνδριο ή σημάδια ίκτερου, γεγονός που περιπλέκει την επιβεβαίωση της διάγνωσης.

Λέμφωμα θυρεοειδούςαναφέρεται σε μη-Hodgkin δευτερογενή τύπο όγκου. Είναι σπάνιο λόγω λεμφαδένων μετάστασης στην περιοχή του λαιμού.

Λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματοςΤα τελευταία 10 χρόνια έχει γίνει πιο συχνό λόγω του AIDS. Ο όγκος επηρεάζει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό.

Λέμφωμα βουβωνικού λεμφώματοςβρέθηκε στο 3% όλων των περιπτώσεων καρκίνου. Ο καρκίνος είναι επιθετικός και δύσκολο να αντιμετωπιστεί.

Λέμφωμα του βολβού του ματιού,Ως τύπος μη-Hodgkin λεμφώματος, είναι σπάνιο σε ασθενείς ηλικίας άνω των 30 ετών.

Λέμφωμα του μανδύααναπτύσσεται από ένα κύτταρο στην περιοχή του μανδύα. Για τους άνδρες άνω των 60 ετών, η πρόγνωση είναι κακή.

Πλασμαβλαστικό λέμφωμαΕίναι σπάνιο, αλλά είναι ιδιαίτερα επιθετικό: η αιμοσφαιρίνη και τα αιμοπετάλια στο αίμα μειώνονται, τα λευκοκύτταρα αυξάνονται απότομα.

Λέμφωμα στο οπισθοπεριτόναιοεπηρεάζει τους λεμφαδένες και δίνει μεταστάσεις στην περιοχή του στομάχου, προκαλώντας δευτεροπαθή καρκίνο.

Λέμφωμα των χεριώνεμφανίζεται ως δευτερογενής καρκίνος όταν τα αγγεία ή οι φλέβες συμπιέζονται από διευρυμένους λεμφαδένες. Αυτό προκαλεί πρήξιμο του χεριού.

Λέμφωμα Burkittεμφανίζεται όταν ένας ιός έρπητα σταδίου 4 εμφανίζεται στο σώμα ενός παιδιού. Μεμονωμένα κρούσματα έχουν αναφερθεί στη Ρωσία.

Πόσο καιρό ζουν οι άνθρωποι με λέμφωμα;

Ας δούμε τους πιο γνωστούς τύπους λεμφωμάτων:

Λέμφωμα Hodgkinή λεμφοκοκκιωμάτωση. Διαφέρει από άλλους τύπους με την εμφάνιση όγκου ιστού από γιγάντια Β-λεμφοκύτταρα στους λεμφαδένες. Ο ιστός αποτελείται από ειδικά κύτταρα που ονομάζονται κύτταρα Berezovsky-Sternberg-Reed.

Με έγκαιρη και επαρκή θεραπεία, ο οργανισμός δίνει θετική ανταπόκριση. Λέμφωμα Hodgkin - η πρόγνωση στα στάδια 1-2 είναι 90% και υψηλότερη, στα στάδια 3-4 - 65-70%. Με υποτροπές, το 50% ή περισσότεροι των ασθενών θεραπεύονται. Μετά από 5ετή ύφεση, το λέμφωμα θεωρείται ιάσιμο, αλλά οι ασθενείς καταγράφονται και παρακολουθούνται για το υπόλοιπο της ζωής τους, αφού μπορεί να εμφανιστεί υποτροπή μετά από 10-20 χρόνια.

– Το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από τη μορφή του καρκίνου, το στάδιο και τη σύνθετη θεραπεία. Οι πιο επιθετικές μορφές δίνουν συνήθως ευνοϊκή πρόγνωση μετά τη χημειοθεραπεία σε συνδυασμό με λαϊκές θεραπείες: φαρμακευτικά βότανα και μανιτάρια. Μη Hodgkin λέμφωμα - το προσδόκιμο ζωής είναι πάνω από 5 χρόνια και θεραπεύεται στο 40% των ασθενών.

Εάν θεωρηθεί από μη Hodgkin λέμφωμα σπλήνας– η πρόγνωση είναι ευνοϊκή και είναι 95% μέχρι το στάδιο της εξάπλωσης των κακοήθων κυττάρων. Τα τελευταία στάδια χαρακτηρίζονται από σπληνομεγαλία - μη φυσιολογική διόγκωση του οργάνου. Όταν τα κακοήθη λεμφοκύτταρα διεισδύουν στο μυελό των οστών, στο κυκλοφορικό σύστημα και στην «αποθήκευση» του λεμφικού ιστού στο σώμα, μόνο το 10-15% των ασθενών επιβιώνει για 5 χρόνια.

Μικρό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα:η πρόγνωση είναι ίδια με τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Αυτοί οι όγκοι είναι σχεδόν πανομοιότυποι, αφού μόνο ο βαθμός εμπλοκής του περιφερικού αίματος στην ογκολογική διαδικασία διαφέρει.

Από μικρά λεμφοκύτταρα και χρόνιο λεμφοκυτταρικό λέμφωμα: τα συμπτώματα δεν εμφανίζονται στην αρχή, μετά εμφανίζεται μη ειδική απώλεια βάρους και όρεξη. Το δεύτερο στάδιο χαρακτηρίζεται από βακτηριακές επιπλοκές στο φόντο της υπογαμμασφαιριναιμίας, καθώς και από αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, αυτοάνοση θρομβοπενία, λεμφαδενοπάθεια και ζελατοσπληνομεγαλία.

Το ποσοστό επιβίωσης μετά τη θεραπεία είναι 4-6 χρόνια. Όταν αυτοί οι όγκοι μετασχηματίζονται σε πιο επιθετικούς, όπως η προλυμορφοκυτταρική λευχαιμία ή το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων, το ποσοστό επιβίωσης είναι 1 έτος.

Θυλακιώδες λέμφωμα– η πρόγνωση είναι αδύνατη, αφού ο όγκος διακρίνεται με χρωμοσωμική μετατόπιση t (14:18) και το λέμφωμα θεωρείται ανίατο. Ο δείκτης πρόγνωσης από τους γιατρούς σε κορυφαίες χώρες δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί. Εάν προσδιοριζόμαστε από τρεις ομάδες κινδύνου, τότε η πρώτη είναι η πιο ευνοϊκή. Με μακροχρόνια ύφεση, οι ασθενείς ζουν για περισσότερα από 20 χρόνια. Οι άνθρωποι της παλαιότερης γενιάς μετά από 50 χρόνια ζουν μόνο 3,5-5 χρόνια.

Η πιο δυσμενής πρόγνωση θεωρείται μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα, πρόγνωσηεξαρτάται από τη σκηνή. Στα στάδια III-IV, σημειώνεται χαμηλό προσδόκιμο ζωής λόγω εξωκομβικών αλλοιώσεων, γενικής κατάστασης και παρουσίας γαλακτικής αφυδρογονάσης ορού (LDH).

Οι άνθρωποι αρρωσταίνουν πιο συχνά μετά από 40-50 χρόνια. Οι βλάβες εντοπίζονται στους λεμφαδένες του λαιμού, του περιτόναιου και επίσης εξωκομβικές στους όρχεις, το γαστρεντερικό σωλήνα, τον θυρεοειδή αδένα, τους σιελογόνους αδένες, τα οστά, τον εγκέφαλο και το δέρμα. Οι όγκοι εμφανίζονται στους πνεύμονες, τα νεφρά και το ήπαρ. Το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι έως 70%-60% (στάδια 1-2) και 40%-20% (στάδια 3-4).

Το διάχυτο λεμφοσάρκωμα μεγάλων Β κυττάρων χαρακτηρίζεται από διεισδυτική ανάπτυξη, έτσι τα αιμοφόρα αγγεία, οι αεραγωγοί και τα νεύρα αναπτύσσονται, τα οστά καταστρέφονται και ο μυελός των οστών επηρεάζεται ακόμη και στην αρχή της νόσου (10-20%). Οι μεταστάσεις ανιχνεύονται στο κεντρικό νευρικό σύστημα, στα τελευταία στάδια επηρεάζεται ιδιαίτερα ο μυελός των οστών και εμφανίζεται λευχαιμία. Είναι δύσκολο να προβλεφθεί με μια τέτοια πορεία της νόσου.

Οι νέες γυναίκες συχνά βιώνουν μεσοθωρακικό λέμφωμα, πρόγνωσηη ανάρρωση στους ασθενείς είναι έως και 80% εάν οι διεργασίες εντοπιστούν στα στάδια 1-2. Ο όγκος μπορεί να αναπτυχθεί στους περιβάλλοντες ιστούς και όργανα, αλλά οι μεταστάσεις είναι σπάνιες. Το εξωκομβικό μεσοθωρακικό λέμφωμα εκδηλώνεται στο 30% των περιπτώσεων στον λεμφικό φαρυγγικό δακτύλιο, στη γαστρεντερική οδό, στους παραρρίνιους κόλπους, στα οστά ή στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Στο 25% των περιπτώσεων, ο όγκος επηρεάζει τον μυελό των οστών, ο οποίος μπορεί να ανιχνευθεί στα στάδια 1-2. Στα στάδια 3-4, το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης είναι 30-40%.

Ενημερωτικό βίντεο

Τα λεμφώματα είναι τοπικές παθήσεις όγκου. Μπορεί να είναι προέλευσης Β- και Τ-κυττάρων. Τα λεμφώματα είναι συχνά το τελικό στάδιο της λευχαιμίας και μπορούν να μετατραπούν σε αυτό. Αυτά περιλαμβάνουν:

1. Λεμφοσάρκωμα: λεμφοκυτταρικό, προλεμφοκυτταρικό, λεμφοβλαστικό, ανοσοβλαστικό, λεμφοπλασματοκυτταρικό, αφρικανικό λέμφωμα (όγκος Burkitt)

2. Mycosis fungoides

3. Νόσος Sezary

4. Διχτυοσάρκωμα

5. Λεμφοκοκκιωμάτωση (νόσος Hodgkin)

Λέμφωμα Hodgkin: μακρο- και μικροσκοπική εικόνα, μορφές, επιπλοκές. Αιτίες θανάτου.

Το λέμφωμα Hodgkin είναι μια χρόνια υποτροπιάζουσα ασθένεια στην οποία η ανάπτυξη του όγκου εμφανίζεται κυρίως στους λεμφαδένες. Μορφολογικά, απομονωμένη (μια ομάδα λεμφαδένων είναι κατεστραμμένη, πιο συχνά αυχενικοί, μεσοθωρακικοί και οπισθοπεριτοναϊκοί, αυξάνουν σε μέγεθος και συντήκονται μεταξύ τους) και γενικευμένη λεμφοκοκκιαδίωση (δεν ανιχνεύεται μόνο η εστία του πρωτογενούς εντοπισμού, αλλά και πολύ πέρα ​​από αυτήν , ο σπλήνας μεγαλώνει, ο ιστός του αυξάνεται κατά το τμήμα έχει ετερόκλητη εμφάνιση).

Μικροσκοπικά, ανιχνεύεται πολλαπλασιασμός άτυπων κυττάρων: 1) μικρά κύτταρα Hodgkin (παρόμοια με τους λεμφοβλάστες). 2) Μεγάλα κύτταρα Hodgkin. 3) πολυπύρηνα κύτταρα Reed-Berezovsky-Sternberg

Υπάρχουν 4 παραλλαγές της νόσου: 1) με επικράτηση λεμφικού ιστού (λεμφοϊστιοκυττάρου), χαρακτηριστικό της πρώιμης φάσης της νόσου, στάδιο 1-2, ανιχνεύεται μόνο πολλαπλασιασμός ώριμων λεμφοκυττάρων.

2) οζώδης (οζώδης) σκλήρυνση, τις περισσότερες φορές έχει καλοήθη πορεία, με κυρίαρχη εντόπιση στο μεσοθωράκιο. Μικροσκοπικά, ανιχνεύεται πολλαπλασιασμός ινώδους ιστού γύρω από τις βλάβες με άτυπα κύτταρα.

3) η μεικτή κυτταρική παραλλαγή αντιστοιχεί στα στάδια 2-3 της νόσου. Μικροσκοπικά, ανιχνεύεται πολλαπλασιασμός λεμφοειδών στοιχείων διαφόρων βαθμών ωριμότητας, άτυπα κύτταρα, βασεόφιλα, εωσνόφιλα, ουδετερόφιλα και πλασματοκύτταρα.

4) η παραλλαγή με την καταστολή του λεμφικού ιστού εμφανίζεται με μια δυσμενή πορεία της νόσου. Υπάρχει διάχυτος πολλαπλασιασμός του συνδετικού ιστού, μεταξύ των ινών του οποίου υπάρχουν άτυπα κύτταρα ή ο λεμφικός ιστός μπορεί να αντικατασταθεί από άτυπα κύτταρα.

Μη Hodgkin λεμφώματα: τυποποίηση, ταξινόμηση, παθολογική ανατομία, αιτίες θανάτου.

1. Το λεμφοσάρκωμα είναι ένας κακοήθης όγκος που προκύπτει από κύτταρα της λεμφοκυτταρικής σειράς. Προσβάλλει τους λεμφαδένες, συχνότερα τον μεσοθωρακικό και τον οπισθοπεριτοναϊκό. Οι λεμφαδένες μεγεθύνονται και συγχωνεύονται, σχηματίζοντας σάκους που συμπιέζουν τον περιβάλλοντα ιστό. Διακρίνονται οι ακόλουθες ιστολογικές παραλλαγές λεμφωμάτων: λεμφοκυτταρικό, προλεμφοκυτταρικό, λεμφοβλαστικό, ανοσοβλαστικό, λεμφοπλασματοκυτταρικό, αφρικανικό λέμφωμα (όγκος Burkitt). Οι όγκοι που αποτελούνται από ώριμα λεμφοκύτταρα ονομάζονται λεμφοκυτώματα, ενώ οι όγκοι των λεμφοβλαστών και των ανοσοβλαστών ονομάζονται λεμφοσάρκωμα.

Ο όγκος του Burkitt είναι μια ενδημική ασθένεια που απαντάται στον πληθυσμό της ισημερινής Αφρικής. Τα παιδιά συνήθως αρρωσταίνουν 4-8 ετών. Εντοπίζεται στην άνω ή κάτω γνάθο, καθώς και στις ωοθήκες. Ο όγκος αποτελείται από μικρά κύτταρα που μοιάζουν με λεμφοκύτταρα, μεταξύ των οποίων είναι διάσπαρτα μεγάλα μακροφάγα με ελαφρύ κυτταρόπλασμα (εικόνα «έναστρου ουρανού»). Η ανάπτυξη αφρικανικού λεμφώματος σχετίζεται με έναν ιό που μοιάζει με έρπη.

2. Το Mycosis fungoides είναι ένα σχετικά καλοήθη λέμφωμα Τ-κυττάρων του δέρματος και ανήκει στη λεμφωμάτωση του δέρματος. Οι πολλαπλοί καρκινικοί κόμβοι στο δέρμα αποτελούνται από πολλαπλασιασμό μεγάλων κυττάρων με μεγάλο αριθμό μιτώσεων. Οι κόμβοι έχουν απαλή σύσταση, προεξέχουν πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, μερικές φορές μοιάζουν με το σχήμα μανιταριού, έχουν γαλαζωπό χρώμα και εκφράζονται εύκολα. Επίσης, οι κόμβοι μπορεί να είναι σε CO, μύες, εσωτερικά όργανα.

3. Νόσος Sezary - Το Τ-λεμφοκυτταρικό λέμφωμα του δέρματος με λευχαιμία, αναφέρεται σε λεμφωμάτωση δέρματος. Συχνά σχηματίζονται όγκοι στο πρόσωπο, την πλάτη και τα πόδια. Αποτελούνται από άτυπα μονοπύρηνα κύτταρα Sézary.

4. Το δικτυοσάρκωμα είναι ένας κακοήθης όγκος δικτυωτών κυττάρων και ιστιοκυττάρων. Τα καρκινικά κύτταρα παράγουν δικτυωτές ίνες που περιπλέκουν τα κύτταρα του δικτυοσαρκώματος.

Πολλαπλό μυέλωμα.

Η νόσος βασίζεται στον πολλαπλασιασμό των καρκινικών κυττάρων του μυελώματος, τόσο στο ΒΜ όσο και εκτός αυτού. Ανάλογα με τη φύση των κυττάρων του μυελώματος διακρίνονται: πλασματοκυτταρικό, πλασμαβλαστικό, πολυμορφικό κυτταρικό και μικροκυτταρικό μυέλωμα.

Τα κύτταρα του μυελώματος εκκρίνουν παραπρωτεΐνες, οι οποίες βρίσκονται στα ούρα και το αίμα των ασθενών (για παράδειγμα, στα ούρα της πρωτεΐνης Bence-Jones, διέρχεται ελεύθερα από το σπειραματικό φίλτρο, καθώς έχει χαμηλό μοριακό βάρος).

Μορφολογικά, ανάλογα με τη φύση του διηθήματος, που συνήθως εντοπίζεται στο μυελό των οστών και στα οστά, διακρίνονται:

Διάχυτη μορφή, όταν η διήθηση BM συνδυάζεται με οστεοπόρωση

Διάχυτη οζώδης μορφή, όταν εμφανίζονται καρκινικοί κόμβοι

Πολλαπλή οζώδης μορφή, όταν απουσιάζει η διάχυτη διήθηση μυελώματος.

Ο πολλαπλασιασμός των κυττάρων του μυελώματος παρατηρείται συχνότερα σε επίπεδα οστά (πλευρές, οστά κρανίου) και στη σπονδυλική στήλη, λιγότερο συχνά σε σωληνοειδή οστά, αυτό οδηγεί στην καταστροφή του οστικού ιστού. Η ουσία των οστών υγροποιείται και εμφανίζονται οστεοκλάστες, γεγονός που οδηγεί σε οστεόλυση και οστεοπόρωση. Τα οστά γίνονται εύθραυστα και τα κατάγματα συμβαίνουν συχνά. Παρατηρείται επίσης υπερασβεστιαιμία, η οποία σχετίζεται με την ανάπτυξη ασβεστολιθικών μεταστάσεων.

Ένας αριθμός αλλαγών στα όργανα σχετίζονται με την έκκριση παραπρωτεΐνης από τα κύτταρα του μυελώματος, αυτές περιλαμβάνουν: 1) Αμυλοείδωση.

2) εναπόθεση αμυλοειδών και κρυσταλλικών ουσιών στους ιστούς.

3) ανάπτυξη παραπρωτεϊναιμικού οιδήματος ή παραπρωτεΐνωσης των οργάνων, που οδηγεί σε λειτουργική τους ανεπάρκεια.

4) παραπρωτεϊναιμική νέφρωση (προκαλεί θάνατο στο 1/3 των ασθενών), εμφανίζεται «φράξιμο» των νεφρών με παραπρωτεΐνη Bence-Jones, που οδηγεί σε σκλήρυνση του μυελού και στη συνέχεια του φλοιού και ρυτίδωση των νεφρών.

5) Το σύνδρομο αυξημένου ιξώδους και το παραπρωτεϊναιμικό κώμα σχετίζονται με τη συσσώρευση παραπρωτεϊνών στο αίμα, τη στάση πρωτεΐνης.

Για την αναγνώριση των λεμφωμάτων, η ιστολογική ταξινόμηση βασίζεται στα μορφολογικά χαρακτηριστικά των καρκινικών κυττάρων και στη δομή του προσβεβλημένου λεμφαδένα. Πολλές περιπτώσεις απαιτούν διευκρίνιση της διάγνωσης με έρευνα: μοριακή γενετική, κυτταρογενετική και ανοσοφαινοτυπική. Με τη βελτίωση των διαγνωστικών μεθόδων, έχουν εντοπιστεί αρκετές νέες νοσολογικές μονάδες, συμπεριλαμβανομένων σπάνιων ειδών.

Όλοι οι τύποι λεμφωμάτων συνδυάστηκαν σύμφωνα με την αρχή της θεραπευτικής σκοπιμότητας. Σήμερα, χρησιμοποιούνται δύο ταξινομήσεις που αλληλοσυμπληρώνονται:

1. Ταξινόμηση εργασίας των λεμφωμάτων.
2. Ταξινόμηση των λεμφωμάτων του ΠΟΥ.

Βασίζονται στην ταξινόμηση των λεμφωμάτων REAL (European American Classification of Lymphoid Tumors Revised). Χρησιμοποιούν επίσης τη συμπληρωμένη και αναθεωρημένη ταξινόμηση των λεμφωμάτων Kiel και την ταξινόμηση Rappaport.

Είναι σημαντικό να γνωρίζετε ότι οι νοσολογικές μονάδες σε μια ταξινόμηση μπορεί να μην αντιστοιχούν σε μονάδες μιας άλλης. Για παράδειγμα, στην Ταξινόμηση Εργασίας, το λέμφωμα κυττάρων μανδύα αντιπροσωπεύεται σε πέντε διαφορετικές κατηγορίες. Η κλινική εικόνα, η αποτελεσματικότητα της θεραπείας και η πρόγνωση καθορίζονται από τα μορφολογικά χαρακτηριστικά του όγκου, επομένως το ιστολογικό συμπέρασμα πρέπει να είναι ακριβές και αναπαραγώγιμο.

Ταξινόμηση λεμφοειδών λευχαιμιών και λεμφωμάτων

0 - 0 - κυτταρικός ανοσοφαινότυπος; Β - Β - λεμφοκύτταρα; Τ - Τ - λεμφοκύτταρα.

Εν συντομία για το λέμφωμα

Η εργασιακή ταξινόμηση των λεμφωμάτων περιλαμβάνει τους πιο συνηθισμένους τύπους λεμφωμάτων. Σπάνια - στην ταξινόμηση WHO και REAL, καθώς συγκρίνει τα κύτταρα του λεμφώματος με τα φυσιολογικά λεμφοειδή κύτταρα. Το WHO και το REAL βασίζονται σε ανοσοφαινοτυποποίηση και ανάλυση κυτταρικής ταυτότητας και επομένως είναι πιο αναπαραγώγιμα. Η εργασιακή ταξινόμηση περιελάμβανε όγκους με υψηλό, μεσαίο και χαμηλό βαθμό κακοήθειας, καθώς δεν υπάρχει αρκετή σαφήνεια μεταξύ αυτών των κατηγοριών. Αλλά από κλινική άποψη, ήταν απαραίτητο να δημιουργηθεί μια ξεχωριστή ομάδα από όγκους χαμηλού βαθμού. Τα κακοήθη λεμφώματα θα περιλαμβάνουν τότε βλάβες μέσης και υψηλής κακοήθειας. ΠΡΑΓΜΑΤΙΚΟ - η ταξινόμηση με βάση τον ανοσοφαινοτύπο καθιστά δυνατό τον ακριβή προσδιορισμό της αναγωγής των κυττάρων στις κυτταρικές γενεαλογίες και τη διαίρεση των λεμφωμάτων σε ξεχωριστές νοσολογίες, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που δεν περιλαμβάνονται στην Ταξινόμηση Εργασίας.

Τα κακοήθη λεμφώματα είναι λεμφοπαθογόνα νοσήματα που εμφανίζονται σε οποιοδήποτε όργανο. Μπορεί όμως το λέμφωμα να είναι καλοήθη; Ναι ίσως.

Τι είναι το λέμφωμα;

Οι αντιδραστικές διεργασίες προκαλούν απλά λεμφώματα, που αποτελούνται από περιορισμένη διήθηση λεμφικών κυττάρων. Τα ανοιχτόχρωμα αναπαραγωγικά τους κέντρα είναι κάπως έντονα και μορφολογικά πανομοιότυπα με τα λεμφοθυλάκια. Προκύπτουν λόγω:

• χρόνιες φλεγμονώδεις διεργασίες σε ιστούς και όργανα.
• διεργασίες αναγέννησης λεμφικού ιστού.
• λεμφική στασιμότητα?
• μορφολογική σοβαρότητα του βαθμού ανοσολογικού στρες στο σώμα.

Πόσο γρήγορα αναπτύσσεται το λέμφωμα; Το λέμφωμα αναπτύσσεται αργά. Μεταξύ των απλών και κακοήθων μορφών, σχηματίζεται μια ασθένεια - καλοήθη λέμφωμα. Σχηματίζεται στους λεμφαδένες του λαιμού, κάτω από τη γνάθο, κάτω από τα χέρια και στη βουβωνική χώρα. Έχουν σχήμα κόμπους, πυκνά στην αφή και μεγαλώνουν αργά. Τα καλοήθη λεμφώματα μπορεί να είναι απλά λεμφώματα στους πνεύμονες εάν ο ασθενής έχει χρόνια μη ειδική πνευμονία.

Πώς εκδηλώνεται το λέμφωμα; Ο καρκίνος του λεμφώματος συνήθως εκδηλώνεται:

• σημαντική αύξηση του μεγέθους των λεμφαδένων και απουσία πόνου σε αυτούς, σε αντίθεση με τις μολυσματικές ασθένειες που συνοδεύουν τον πόνο στους λεμφαδένες.
• αίσθημα πληρότητας στην κοιλιά, δυσκολία στην αναπνοή, εκρηκτικό πόνο στο κάτω μέρος της πλάτης, πίεση στο πρόσωπο ή το λαιμό λόγω διεύρυνσης του ήπατος, της σπλήνας και των λεμφαδένων.
• αδυναμία, εφίδρωση?
• αυξημένη θερμοκρασία σώματος?
• δυσπεψία και απώλεια βάρους.

Εάν υπάρχει υποψία για λέμφωμα, πώς γίνεται η διάγνωση; Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με βάση τη μελέτη:

• ιατρικό ιστορικό, εξέταση από γιατρούς.
• γενική κλινική και βιοχημική εξέταση αίματος.
• βιοψία (χειρουργική αφαίρεση) λεμφαδένων.
• ακτινολογικά διαγνωστικά: ακτινογραφία, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία.

Το λέμφωμα στην ακτινογραφία θα υποδεικνύει το στάδιο της ανάπτυξής του. Μετά την εξέταση του μυελού των οστών, είναι γνωστή η παρουσία ή απουσία καρκινικών (λεμφοειδών) κυττάρων. Επιπλέον, διεξάγεται έρευνα σε μοριακό γενετικό και κυτταρογενετικό επίπεδο. Για να διευκρινιστούν ορισμένα χαρακτηριστικά του λεμφώματος, πραγματοποιείται κυτταρομετρία ροής για ανοσοφαινοτυποποίηση.

Ο ρόλος των λεμφοκυττάρων στο λέμφωμα

Τα λεμφοκύτταρα στο λέμφωμα είναι κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος. Βρίσκονται στο αίμα και τη λέμφο. Ο τύπος του λεμφώματος μπορεί να προσδιοριστεί από τα λεμφοκύτταρα. Κυκλοφορούν σε 2 τύπους:

• Τα Β λεμφοκύτταρα είναι υπεύθυνα για τη σύνθεση ανοσοσφαιρινών - αντισωμάτων που καταπολεμούν τις λοιμώξεις: ιογενείς, βακτηριακές και μυκητιακές. Τα αντισώματα που παράγονται στα λεμφοκύτταρα σηματοδοτούν έναν άλλο τύπο ανοσοκυττάρων για την εμφάνιση μόλυνσης και ενεργοποιούν το ανοσοποιητικό σύστημα.
• Τα Τ λεμφοκύτταρα καταστρέφουν άμεσα ξένους μικροοργανισμούς χωρίς να προσελκύουν αντισώματα.

Ο ρόλος των βιταμινών στο λέμφωμα

Μεταξύ των γιατρών σε διάφορες κορυφαίες χώρες, υπάρχει συζήτηση για τα οφέλη των βιταμινών γενικά και της βιταμίνης Β 17 ειδικότερα. Περιέχει Laetral (Letril και Amygdalin). Αυτά τα συστατικά περιέχουν κουκούτσια από δαμάσκηνα, κεράσια, μήλα, ροδάκινα και βερίκοκα. Το Laetral υπάρχει στα δημητριακά και στα πικραμύγδαλα. Σε αμερικανικές κλινικές απαγορεύεται λόγω παρουσίας κυανίου, σε αντίθεση με τη Σουηδία, πωλείται, μπορείτε να το αγοράσετε και να το εξάγετε. Αλλά είναι δύσκολο να εισαχθεί αυτό το φάρμακο στη χώρα. Η σύνθεση των βιταμινών είναι επίσης πλούσια σε απαραίτητα λιπαρά οξέα ALA, EPA και DH. Η βιταμίνη Β 17 έχει πολλά ενεργά συστατικά απαραίτητα για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού και τα Ωμέγα-3.

Η έρευνα έχει αποδείξει ότι το Laetral περιέχει δύο μόρια σακχάρου: βενζολοδεΰδη και κυανίδιο, και η ένωση ονομάζεται «Αμυγδαλίνη». Υπάρχει πολύ αυτό το συστατικό στους πυρήνες του βερίκοκου. Σκοτώνει τα καρκινικά κύτταρα αλλά δεν βλάπτει τον υγιή ιστό. Η έλλειψη βιταμίνης Β17 αυξάνει την κούραση και την ευαισθησία του οργανισμού στον καρκίνο. Όσον αφορά το κυάνιο, μια δόση της βιταμίνης από 200 έως 1000 mg αντιστοιχεί σε 5-30 πυρήνες βερίκοκου που καταναλώνονται την ημέρα. Στο στομάχι, η αμυγδαλίνη διασπάται σε υδροκυανικό οξύ, επομένως δεν συνιστάται να παρασυρθείτε με την κατανάλωση πικραμύγδαλων (3,5% γλυκοσίδη), σπόρων μήλου (0,6%) και αποφλοιωμένων πυρήνων βερίκοκου ή να τα βάλετε σε μαρμελάδα.

Ορισμένες κλινικές περιλαμβάνουν τη βιταμίνη Β 17 σε ένα ολοκληρωμένο πρόγραμμα για τη θεραπεία και την αποκατάσταση του λεμφώματος, χρησιμοποιώντας τη σωστή δοσολογία και παρέχουν συστάσεις για τη χρήση της.

Ταξινόμηση λεμφοκοκκιωμάτωσης - Λέμφωμα Hodgkin

Η σύγχρονη κλινική ταξινόμηση του λεμφώματος Hodgkin, που υιοθετήθηκε το 1971 στο Ann-Arbor, δεν έχει αναθεωρηθεί. Σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ, 2008, η λεμφοκοκκιωμάτωση έχει τις ακόλουθες μορφολογικές παραλλαγές:

• Λέμφωμα Hodgkin με αρθρωτό τύπο λεμφοειδούς κυριαρχίας.
• κλασικό λέμφωμα Hodgkin: κλασικό λέμφωμα Hodgkin και λεμφοειδής υπεροχή.
• κλασικό λέμφωμα Hodgkin και οζώδης σκλήρυνση.
• κλασικό λέμφωμα Hodgkin και μικτά κύτταρα.
• κλασικό λέμφωμα Hodgkin και λεμφική εξάντληση.

Είναι σημαντικό να γνωρίζετε! Κατά τη σύνταξη της ιστολογικής ταξινόμησης, η διάγνωση καθιερώθηκε μόνο με την ιστολογική μέθοδο. Η ιστολογική περιγραφή των διαγνωστικών κυττάρων Berezovsky-Reed-Sternberg και των συνοδευτικών κυττάρων καθιστά δυνατή την αδιαμφισβήτητη και οριστική επιβεβαίωση της διάγνωσης. Χαρακτηριστική κλινική εικόνα, τυπικά δεδομένα, ακτινογραφία, τεκμαιρόμενα συμπεράσματα: κυτταρολογικά ή ιστολογικά δεν λαμβάνονται ως βάση για τη διάγνωση.

Όταν το λέμφωμα Hodgkin επηρεάζει όχι μόνο τους λεμφαδένες, αλλά και άλλα όργανα, δημιουργείται ένας νέος όγκος ως αποτέλεσμα της συνεχούς κυτταρικής διαίρεσης. Αυτός ο πιο κοινός καρκίνος επηρεάζει τους λεμφαδένες του λαιμού. Όμως τα καρκινικά κύτταρα εισέρχονται επίσης στην κοιλότητα του θώρακα, στην κοιλιακή χώρα, στη μασχαλιαία και στη βουβωνική χώρα. Ο καρκίνος των λεμφαδένων Hodgkin ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία, επομένως οι ποικιλίες του: οζώδες λέμφωμα και οζώδης σκλήρυνση έχουν υψηλή πρόγνωση για θεραπεία. Ένας άλλος τύπος λεμφώματος Hodgkin, το μεικτό λέμφωμα, συχνά συνοδεύει το AIDS.

Νέα ταξινόμηση του ΠΟΥ για όγκους αιμοποιητικού και λεμφικού ιστού. III. Λεμφοειδή νεοπλάσματα.

Η νέα ταξινόμηση των λεμφοειδών σχηματισμών του ΠΟΥ είναι μια προσαρμοσμένη και ελεγμένη R.E.A.L. – ταξινόμηση (1994), όπου η βάση είναι ορισμένες νοσολογικές μορφές. Αυτό λαμβάνει υπόψη μορφολογικά, ανοσοφαινοτυπικά, μοριακά γενετικά και κλινικά σημεία.

Η νέα ταξινόμηση καθιστά δυνατή την αναγνώριση όγκων από Β κύτταρα, Τ/ΝΚ κύτταρα και την απομόνωση ορισμένων νεοπλασμάτων που προκύπτουν από προγονικά κύτταρα και ώριμα κύτταρα (διάσπαρτες μορφές: λευχαιμία, όγκοι λεμφαδένων και εξωκομβικά). Σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ, η λεμφοκοκκιωμάτωση (νόσος του Hodgkin) χωρίζεται σε 4 κλασικούς υποτύπους και σε μια παραλλαγή με λεμφοειδή κυριαρχία.

Διεθνής ταξινόμηση νεοπλασμάτων λεμφικού ιστού (R.E.A.L.)

• ΙΑ. Πρόδρομοι όγκοι Β κυττάρων:

1. Ι.Β-λεμφοβλαστική λευχαιμία (λέμφωμα από πρόδρομες ουσίες Β-κυττάρων).

• I B. Όγκοι από περιφερικά Β κύτταρα:

1. Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων (πολλαπλασιαστική λευχαιμία), μικρό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα.
2. Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων.
3. Ανοσοκύτωμα (λεμφοκυτταρικό λέμφωμα).
4. Λέμφωμα κυττάρων μανδύα.
5. Λέμφωμα από το κέντρο του ωοθυλακίου, θυλακιώδες.
6. Β-κυτταρικό λέμφωμα της οριακής ζώνης του ωοθυλακίου.
7. Λέμφωμα σπλήνας από κύτταρα της οριακής ζώνης των ωοθυλακίων.
8. Λέμφωμα από τα κύτταρα της οριακής ζώνης των λεμφοειδών ωοθυλακίων των βλεννογόνων μεμβρανών (σχετιζόμενο με βλεννογόνο, MLKHoma).
9. Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων.
10. Πλασμακύτωμα (μυέλωμα).
11. Διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β-κυττάρων.
12. Λέμφωμα Burkitt.

II. Όγκοι Τ-λεμφοκυττάρων και φυσικών φονέων (NK) κυττάρων

• ΙΙ.Α. Πρόδρομος όγκος Τ-κυττάρων

1. Τ-λεμφοβλαστική λευχαιμία (λέμφωμα)

• II.B. Όγκοι από περιφερικά Τ κύτταρα:

1. Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Τ-κυττάρων (T-prolymphocytic leukemia).
2. Λευχαιμία από μεγάλα κοκκώδη λεμφοκύτταρα (LGL).
3. Λευχαιμία ΝΚ κυττάρων.
4. Λέμφωμα Τ-κυττάρων [λευχαιμία ενηλίκων (HTLV1+)].
5. Εξωκομβικό λέμφωμα ΝΚ/Τ-κυττάρων.
6. Λέμφωμα Τ-κυττάρων του λεπτού εντέρου.
7. Ηπατοσπληνικό γάμμα-σίγμα (y8) λέμφωμα Τ-κυττάρων.
8. Υποδόριο λέμφωμα Τ-κυττάρων που μοιάζει με παννικουλίτιδα.
9. Mycosis fungoides (μυκητιασικό) (σύνδρομο Sézary).
10. Αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα, δερματικού τύπου.
11. Περιφερικά λεμφώματα Τ-κυττάρων, μη καθορισμένα.
12. Αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα Τ-κυττάρων.
13. Αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα, ο πρωταρχικός κοινός τύπος.

1. Λεμφοειδής υπεροχή (επικράτηση λεμφικού ιστού).
2. Οζώδης σκλήρυνση.
3. Μικτή κυτταρική έκδοση.
4. Λεμφοειδής εξάντληση (εξάντληση λεμφικού ιστού).

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία/λέμφωμα των πρόδρομων κυττάρων Β- και Τ-λεμφοκυττάρων είναι όγκοι ανώριμων λεμφοκυττάρων με ταχεία ανάπτυξη και εξέλιξη. Τις περισσότερες φορές επηρεάζει παιδιά και νέους: μυελό των οστών και περιφερικό αίμα.

Ταξινόμηση της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας

• Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία από προγονικά κύτταρα Β (κυτταρογενετικές υποομάδες):

1. t (9;22)(q34;q11); BCR/ABL;
2. t(v;11q23) MLL αναδιάταξη;
3. t(1;19)(q23;p13); E2A/PBX1;
4. t(12;21)(ρ12;q22); ETV/CBF-a.

• Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία Πρόγονοι Τ-κυττάρων.
• Λευχαιμία από κύτταρα Burkitt.

Πίνακας με τους κύριους δείκτες διαφοροποίησης των κυττάρων λευχαιμίας και λεμφώματος

Πίνακας διαφορικών διαγνωστικών σημείων οξείας λεμφοβλαστικής (ALL) και οξείας μυελογενούς λευχαιμίας (AML).

Πίνακας της γαλλο-αμερικανικής-βρετανικής ταξινόμησης της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας

Αιτίες λεμφωμάτων

Ο λεμφοειδής ιστός είναι συστατικό του ανοσοποιητικού συστήματος, επομένως οι όγκοι διαταράσσουν την ανοσία και οδηγούν σε ανοσοανεπάρκεια ή αυτοανοσοποίηση. Οι ασθενείς με συγγενή και επίκτητη ανοσοανεπάρκεια, με τη σειρά τους, μπορεί να αναπτύξουν λέμφωμα. Με τον ιό Epstein-Barr, ο κίνδυνος εμφάνισης λευχαιμίας αυξάνεται σημαντικά.

Σήμερα δεν υπάρχουν ακόμη ακριβή δεδομένα για το γιατί αναπτύσσεται το λέμφωμα· οι αιτίες εμφάνισης σχετίζονται με τοξικές ουσίες, χημικές ουσίες που υπάρχουν συνεχώς στην ανθρώπινη ζωή και με γενετική. Οι αιτίες του λεμφώματος συνδέονται επίσης με μείωση της ανοσίας ως αποτέλεσμα σοβαρών ιογενών ασθενειών, επεμβάσεων και ενός ανθυγιεινού τρόπου ζωής.

Το λέμφωμα αναφέρεται σε πολυκλωνικά νεοπλάσματα, τα γονίδια των οποίων κωδικοποιούν υποδοχείς για αντιγόνα ως αποτέλεσμα της αναδιοργάνωσής τους λόγω της διαφοροποίησης των Τ - και Β - λεμφοκυττάρων. Επομένως, ένας μοναδικός υποδοχέας αντιγόνου συνδέεται σε κάθε λεμφοκύτταρο. Καθώς ο όγκος εξελίσσεται, αναπαράγεται από θυγατρικά κύτταρα.

Το λέμφωμα στα αρχικά στάδια δεν εκδηλώνει ιδιαίτερα συμπτώματα. Τα συμπιεστικά σύνδρομα είναι πιθανά λόγω των μεγεθυσμένων λεμφαδένων, που προκαλεί ίκτερο, σοβαρή δύσπνοια και πρήξιμο των ποδιών. Η κατάσταση του ασθενούς εξαρτάται από το στάδιο του λεμφώματος.

Ενημερωτικό βίντεο: Το λεμφικό σύστημα του σώματος

Στάδια λεμφωμάτων. Ταξινόμηση σύμφωνα με το σύστημα TNM

Τα στάδια του λεμφώματος καθορίζουν τη γενική κατάσταση του ασθενούς και επηρεάζουν την πρόγνωση της επιβίωσης. Υπάρχουν 4 στάδια του καρκίνου των λεμφαδένων:

Λέμφωμα στάδιο 1 – ανιχνευμένος όγκος:

• σε έναν λεμφαδένα ενός οργάνου.
• λεμφικός φαρυγγικός δακτύλιος?
• θύμος αδένας;
• σπλήνα.

Το στάδιο χωρίζεται σε στάδια: I και IE.

Το δεύτερο στάδιο του λεμφώματος χωρίζεται σε στάδια ΙΙ και ΙΙΕ:

1. Στάδιο ΙΙ: Τα καρκινικά κύτταρα βρίσκονται σε δύο ή περισσότερους λεμφαδένες εκατέρωθεν του διαφράγματος (τον λεπτό μυ μεταξύ των πνευμόνων που διευκολύνει την αναπνοή και διαχωρίζει το στήθος από το περιτόναιο).
2. Στάδιο ΙΙΕ: Τα καρκινικά κύτταρα βρίσκονται σε μία ή περισσότερες ομάδες λεμφαδένων κάτω ή πάνω από το διάφραγμα, καθώς και σε εξωτερικούς λεμφαδένες σε ένα κοντινό όργανο ή μυ του σώματος. Στάδιο 2 λεμφώματος - η πρόγνωση θα είναι ευνοϊκή απουσία παραγόντων κινδύνου, δυσμενής - παρουσία ενός ή περισσότερων παραγόντων κινδύνου:

• ο όγκος στο στέρνο έφτασε τα 10 cm.
• όγκος σε λεμφαδένες και όργανο.
• Τα ερυθρά αιμοσφαίρια εγκαθίστανται στο αίμα με υψηλή ταχύτητα.
• 3 ή περισσότεροι λεμφαδένες επηρεάζονται από καρκινικά κύτταρα.
• παρουσία συμπτωμάτων: πυρετός, νυχτερινές εξάψεις, απώλεια βάρους.

Στάδιο λεμφώματος 3 - χωρίζεται σε τρία στάδια: III, IIIE, IIIS και IIIE, S. Τα LNs και στις δύο πλευρές του διαφράγματος επηρεάζονται, ένα όργανο ή/και ο σπλήνας επηρεάζονται.

1. Στάδιο III: Ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε ομάδες λεμφαδένων κάτω και πάνω από το διάφραγμα, που βρίσκονται στην άνω κοιλιακή κοιλότητα.
2. Στάδιο IIIE: Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε ομάδες λεμφαδένων κάτω και πάνω από το διάφραγμα. Επιπλέον, ανώμαλα κύτταρα βρίσκονται έξω από τους λεμφαδένες στο πλησιέστερο όργανο ή περιοχή του σώματος, στους λεμφαδένες που βρίσκονται κατά μήκος της αορτής στη λεκάνη.
3. Στάδιο IIIS: Τα καρκινικά κύτταρα βρίσκονται σε ομάδες λεμφαδένων κάτω και πάνω από το διάφραγμα και στον σπλήνα.
4. Στάδιο IIIE, S: Ανώμαλα κύτταρα βρίσκονται σε ομάδες λεμφαδένων κάτω και πάνω από το διάφραγμα, έξω από λεμφαδένες σε ένα κοντινό όργανο ή περιοχή του σώματος και στον σπλήνα.

Λέμφωμα στάδιο 3 – η πρόγνωση είναι ευνοϊκή απουσία παραγόντων κινδύνου. Κακή πρόγνωση με παράγοντες κινδύνου:

• ΑΡΣΕΝΙΚΟ ΓΕΝΟΣ;
• ηλικία άνω των 45 ετών·
• μειωμένο επίπεδο λευκωματίνης ή αιμοσφαιρίνης στο αίμα.
• αυξημένο επίπεδο λευκοκυττάρων στο αίμα (15.000 ή υψηλότερο).
• το επίπεδο των λεμφοκυττάρων μειώνεται (κάτω από 600 ή λιγότερο από 8% του αριθμού των λευκοκυττάρων).

Λέμφωμα στάδιο 3 - η προοπτική ανάκαμψης με επαρκή θεραπεία σημειώνεται στο 10-15%, το προσδόκιμο ζωής είναι 5 χρόνια ή περισσότερο - στο 80-85% των ασθενών.

Λέμφωμα στάδιο 4 – χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• ο όγκος έχει εξαπλωθεί πέρα ​​από τους λεμφαδένες και έχει επηρεάσει ένα ή περισσότερα όργανα. Τα κακοήθη κύτταρα βρίσκονται στους λεμφαδένες κοντά σε αυτά τα όργανα.
• παθολογία βρέθηκε έξω από τους λεμφαδένες σε ένα όργανο και εξαπλώνεται πέρα ​​από αυτό το όργανο.
• Τα καρκινικά κύτταρα βρέθηκαν σε απομακρυσμένα όργανα: εγκεφαλονωτιαίο υγρό, πνεύμονες, μυελός των οστών, ήπαρ.

Λέμφωμα στάδιο 4, πόσο ζουν; Είναι δύσκολο να απαντηθεί με ακρίβεια· με τη χρήση σύγχρονων εντατικών τεχνικών, παρατηρήθηκε πενταετής επιβίωση στο 60% των ασθενών σύμφωνα με πρόσφατες μελέτες. Εάν επιβεβαιωθεί το λέμφωμα, το τελευταίο στάδιο - τα συμπτώματα θα είναι επιθετικά λόγω μεταστάσεων, από τις οποίες δεν υπάρχει έλεος για κανένα όργανο, τους μαλακούς ιστούς και τους λεμφαδένες.

Λέμφωμα στάδιο 4 – η πρόγνωση για πλήρη ανάκαμψη του σώματος είναι δυσμενής, αφού σε κάθε ασθενή σημειώνονται παράγοντες κινδύνου.

Ταξινόμηση του συστήματος TNM - γενικοί κανόνες

Γενικοί κανόνες του συστήματος TNM

Το σύστημα TNM υιοθετήθηκε για να μπορεί να περιγράψει την ανατομική κατανομή της βλάβης. Βασίζεται σε τρία κύρια συστατικά. Από αυτούς μπορείτε να μάθετε:

• T – εξάπλωση του πρωτοπαθούς όγκου.
• N – απουσία ή παρουσία μεταστάσεων σε περιφερειακούς λεμφαδένες και ο βαθμός της βλάβης τους.
• M – απουσία ή παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων.

Για να προσδιοριστεί η εξάπλωση της κακοήθους διαδικασίας, προστίθενται αριθμοί σε αυτά τα τρία συστατικά: T0. Τ1. Τ2. Τ3. Τ4. N0. Ν1. Ν2. Ν3. Μ0. Μ1.

Γενικοί κανόνες για όγκους όλων των θέσεων:

• Όλες οι περιπτώσεις πρέπει να επιβεβαιώνονται ιστολογικά κατά τη διάγνωση. Εάν δεν υπάρχει επιβεβαίωση, τότε τέτοιες περιπτώσεις περιγράφονται ξεχωριστά.
• Κάθε εντοπισμός περιγράφεται από δύο ταξινομήσεις:

1. Η κλινική ταξινόμηση TNM (ή cTNM) χρησιμοποιείται πριν από την έναρξη της θεραπείας. Βασίζεται σε δεδομένα από κλινική, ακτινολογική, ενδοσκοπική εξέταση βιοψίας, χειρουργικές ερευνητικές μεθόδους και πλήθος πρόσθετων μεθόδων.
2. Η παθοανατομική ταξινόμηση (μεταχειρουργική, παθοϊστολογική ταξινόμηση) ορίζεται ως pTNM. Βασίζεται σε δεδομένα που ελήφθησαν πριν από την έναρξη της θεραπείας, αλλά συμπληρώνεται ή τροποποιείται με βάση τις πληροφορίες που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης ή της εξέτασης χειρουργικού υλικού.

Στην παθολογική αξιολόγηση του πρωτοπαθούς όγκου (pT), πραγματοποιείται βιοψία (ή) εκτομή του πρωτοπαθούς όγκου για να επιτραπεί η αξιολόγηση του υψηλότερου βαθμού pT.

Για την αξιολόγηση της παθολογίας των περιφερειακών λεμφαδένων (pN), αφαιρούνται επαρκώς και προσδιορίζεται η απουσία (pN0) ή αξιολογείται το υψηλότερο όριο της κατηγορίας pN.

Η παθολογική αξιολόγηση των απομακρυσμένων μεταστάσεων (pM) πραγματοποιείται μετά από μικροσκοπική εξέταση.

• Μετά τον καθορισμό των κατηγοριών T, N, M και/ή pT, pN και pM, τα στάδια ομαδοποιούνται. Ο καθορισμένος βαθμός εξάπλωσης της διεργασίας του όγκου σύμφωνα με το σύστημα TNM ή σύμφωνα με στάδια στην ιατρική τεκμηρίωση δεν αλλάζει. Η κλινική ταξινόμηση βοηθά στην επιλογή και αξιολόγηση των μεθόδων θεραπείας, η παθολογική ταξινόμηση βοηθά στη λήψη ακριβών δεδομένων για την πρόγνωση και στην αξιολόγηση των μακροπρόθεσμων αποτελεσμάτων θεραπείας.
• Εάν υπάρχουν αμφιβολίες για την ορθότητα του ορισμού των κατηγοριών Τ. Ν ή Μ, επιλέξτε τη χαμηλότερη (λιγότερο συχνή) κατηγορία και ομαδοποιήστε ανά στάδιο.
• Εάν υπάρχουν πολλαπλοί σύγχρονοι κακοήθεις όγκοι σε ένα όργανο, η ταξινόμηση βασίζεται στην εκτίμηση του όγκου με την υψηλότερη κατηγορία Τ. Επιπλέον, αναφέρετε τον αριθμό των όγκων (την πολλαπλότητά τους) - T2(m) ή T2(5).

Με την παρουσία σύγχρονων αμφοτερόπλευρων όγκων ζευγαρωμένων οργάνων, καθένας από αυτούς ταξινομείται ξεχωριστά. Στην παρουσία όγκων του θυρεοειδούς αδένα (8), του ήπατος και των ωοθηκών, η πολλαπλότητα αποτελεί κριτήριο για την κατηγορία Τ.

• Κατηγορίες ή ομάδες σταδίων που ορίζονται από το TNM χρησιμοποιούνται για κλινικούς ή ερευνητικούς σκοπούς έως ότου αλλάξουν τα κριτήρια ταξινόμησης.

Μη-Hodgkin λεμφώματα - ταξινόμηση

Τα κυριότερα και πιο συνηθισμένα είναι:

• Όγκοι Β-κυττάρων από Β-λεμφοκύτταρα:

1. Β-λεμφοβλαστικό λέμφωμα (οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία Β-κυττάρων).
2. λεμφοκυτταρικό λέμφωμα (χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων)
3. Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων (λέμφωμα Β-κυττάρων μικρών λεμφοκυττάρων).
4. λεμφοπλασματοκυτταρικό λέμφωμα;
5. λέμφωμα οριακής ζώνης του σπλήνα (σπληνικό λέμφωμα) με ή χωρίς λεμφοκύτταρα λαχνών.
6. λευχαιμία τριχωτών κυττάρων?
7. πλασματοκυτταρικό μυέλωμα/πλασματοκύττωμα (πλασμοβλαστικό λέμφωμα);
8. εξωκομβικό λέμφωμα οριακής ζώνης Β-κυττάρων τύπου MALT.
9. Θυλακιώδες λέμφωμα?
10. Λέμφωμα οριακής ζώνης Β-κυττάρων με μονοκυτταρικά Β-λεμφοκύτταρα.
11. λέμφωμα κυττάρων μανδύα (λέμφωμα κυττάρων μανδύα);
12. λέμφωμα μεγάλων κυττάρων: αναπλαστικό, μεσοθωρακικό και διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων (λέμφωμα Β-κυττάρων).
13. μεσοθωρακικό λέμφωμα - διάχυτα μεγάλα Β-κύτταρα.
14. πρωτοπαθές εξιδρωματικό λέμφωμα?
15. λευχαιμία/λέμφωμα Burkitt;
16. αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα.

• Όγκοι Τ και ΝΚ – κυττάρων από πρόδρομες ενώσεις Τ-λεμφοκυττάρων:

1. Τ-λεμφοβλαστικό λέμφωμα;

• Λέμφωμα Τ-κυττάρων από περιφερικά (ώριμα) Τ-λεμφοκύτταρα:

1. Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Τ-κυττάρων;
2. Τ-κυτταρική λευχαιμία μεγάλων κοκκωδών λεμφοκυττάρων.
3. Επιθετική λευχαιμία ΝΚ κυττάρων;
4. Λέμφωμα Τ-κυττάρων/λευχαιμία ενηλίκων (HTLV1+) ή περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων.
5. Εξωκομβικό λέμφωμα ΝΚ/Τ-κυττάρων, ρινικού τύπου;
6. Λέμφωμα Τ-κυττάρων που σχετίζεται με εντεροπάθεια.
7. Ηπατολενικό λέμφωμα Τ-κυττάρων;
8. Τ-κυτταρικό λέμφωμα του υποδόριου ιστού που μοιάζει με παννικουλίτιδα.
9. Mycosis fungoides/σύνδρομο Sézary;
10. Αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα, Τ/0 κύτταρο, με πρωτογενή προσβολή του δέρματος.
11. Περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων, μη καθορισμένο.
12. Αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα Τ-κυττάρων;
13. Αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα, Τ/0-κύτταρο, με πρωτογενή συστηματική συμμετοχή.

Το λέμφωμα μη Hodgkin χωρίζεται σε 2 τύπους: όγκους Β και Τ κυττάρων.

Η θεραπεία τους είναι διαφορετική, αφού είναι:

• επιθετικό - ταχέως αναπτυσσόμενο και προοδευτικό, που εκδηλώνεται με πολλά συμπτώματα. Η θεραπεία τους ξεκινά αμέσως. Αυτό δίνει την ευκαιρία να απαλλαγείτε εντελώς από τους καρκινικούς όγκους.
• Τα νωθρά λεμφώματα είναι χρόνια, καλοήθη ή με χαμηλό βαθμό κακοήθειας. Η κατάστασή τους απαιτεί συνεχή παρακολούθηση και περιοδική θεραπεία.

Οι διάχυτοι μεγάλοι όγκοι Β-κυττάρων είναι επιθετικές μορφές ογκολογίας που προέρχονται από οποιοδήποτε όργανο, αλλά συχνότερα στους λεμφαδένες του λαιμού, των μασχαλών και της βουβωνικής χώρας. Η ταχεία πρόοδος δεν εμποδίζει τον όγκο να ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία.

Οριακές – μη επιθετικές μορφές καρκίνου. Υπάρχουν ποικιλίες τους και βρίσκονται στον σπλήνα, στους λεμφαδένες ή σε άλλα όργανα που δεν ανήκουν στο λεμφικό σύστημα. Εμφανίζονται συχνότερα στους άνδρες μετά την ηλικία των 60 ετών.

Το λεμφοβλαστικό είναι ένας τύπος λεμφώματος Τ-κυττάρων. Το Τ-λεμφοβλαστικό αναφέρεται σε κακοήθη νεοπλάσματα που αποτελούνται από ανώριμα Τ-λεμφοκύτταρα. Είναι κληρονομικά.

Αναπλαστικό – αναφέρεται σε επιθετικές μορφές λεμφωμάτων Τ-κυττάρων. Τα κανονικά πρέπει να επιτελούν τη λειτουργία της προστασίας του σώματος. Αλλά αυτά τα καρκινικά κύτταρα είναι υπανάπτυκτα. Συγκεντρώνονται και αυξάνονται σε μέγεθος στη βουβωνική χώρα, το λαιμό και τη μασχάλη.

Το μεσοθωράκιο σχηματίζει β-κύτταρα και βρίσκονται στο μεσοθωράκιο των ηλικιωμένων γυναικών.

Το μικροκυτταρικό διάχυτο λέμφωμα (μικροκυτταρικό λέμφωμα) είναι ένας τύπος λεμφώματος Β-κυττάρων μη-Hodgkin. Αναπτύσσονται αργά και είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν.

Τα αγγειοανοσοβλαστικά λεμφώματα Τ-κυττάρων ανταποκρίνονται ελάχιστα στη θεραπεία και έχουν κακή πρόγνωση.

Τα εξωκομβικά λεμφώματα χαρακτηρίζονται από κακοήθη ανάπτυξη στα εσωτερικά όργανα, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφάλου, των εντέρων και του στομάχου.

Τα εντερικά λεμφώματα είναι συχνά δευτερογενή και εκδηλώνονται με ναυτία, κοιλιακό άλγος και αίμα στα κόπρανα.

Τα λεμφώματα στην κοιλιακή κοιλότητα εμφανίζονται σε παιδιά και ηλικιωμένους. Οι όγκοι Hodgkin και non-Hodgkin τύπου b και t επηρεάζουν το περιτόναιο.

Οι κακοήθεις δερματικές βλάβες είναι σπάνιες και χαρακτηρίζονται από πολλαπλά νεοπλάσματα, κνησμό και φλεγμονή του δέρματος.

Το μεσοθωρακικό λέμφωμα είναι συχνότερα ένας πρωτοπαθής όγκος Β-κυττάρων, μη-Hodgkin, άτονων επιθετικών μορφών, αλλά είναι σπάνιοι.

Οστικό λέμφωμα: πρωτοπαθές και δευτεροπαθές εμφανίζεται στις αρθρώσεις της σπονδυλικής στήλης, των πλευρών και των οστών της λεκάνης. Είναι συνέπεια μετάστασης.

Το λέμφωμα του νεφρού είναι μια δευτερογενής μορφή καρκίνου που οφείλεται στη συσσώρευση καρκινικών κυττάρων στο όργανο.

Το ηπατικό λέμφωμα εμφανίζεται στο 10% όλων των επιβεβαιωμένων λεμφωμάτων. Εκδηλώνεται ως μη ειδική καούρα και πόνος στο δεξιό υποχόνδριο ή σημάδια ίκτερου, γεγονός που περιπλέκει την επιβεβαίωση της διάγνωσης.

Το λέμφωμα του θυρεοειδούς είναι ένας δευτερογενής όγκος μη Hodgkin. Είναι σπάνιο λόγω λεμφαδένων μετάστασης στην περιοχή του λαιμού.

Το λέμφωμα του ΚΝΣ έχει γίνει πιο συχνό τα τελευταία 10 χρόνια λόγω του AIDS. Ο όγκος επηρεάζει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό.

Το βουβωνικό λέμφωμα εμφανίζεται στο 3% όλων των περιπτώσεων καρκίνου. Ο καρκίνος είναι επιθετικός και δύσκολο να αντιμετωπιστεί.

Το λέμφωμα του βολβού του ματιού, ένας τύπος λεμφώματος μη Hodgkin, είναι σπάνιο σε ασθενείς ηλικίας άνω των 30 ετών.

Το λέμφωμα του μανδύα αναπτύσσεται από κύτταρα στην περιοχή του μανδύα. Για τους άνδρες άνω των 60 ετών, η πρόγνωση είναι κακή.

Το πλασμαβλαστικό λέμφωμα είναι σπάνιο, αλλά είναι ιδιαίτερα επιθετικό: η αιμοσφαιρίνη και τα αιμοπετάλια στο αίμα μειώνονται, τα λευκά αιμοσφαίρια αυξάνονται απότομα.

Το λέμφωμα στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο επηρεάζει τους λεμφαδένες και δίνει μεταστάσεις στην περιοχή του στομάχου, προκαλώντας δευτεροπαθή καρκίνο.

Το λέμφωμα των βραχιόνων εμφανίζεται ως δευτερογενής καρκίνος όταν τα αγγεία ή οι φλέβες συμπιέζονται από διευρυμένους λεμφαδένες. Αυτό προκαλεί πρήξιμο του χεριού.

Το λέμφωμα Burkitt εμφανίζεται όταν ο ιός του έρπητα σταδίου 4 εμφανίζεται στο σώμα ενός παιδιού. Μεμονωμένα κρούσματα έχουν αναφερθεί στη Ρωσία.

Προσδόκιμο ζωής με λέμφωμα του ενός ή του άλλου τύπου

Πόσο καιρό ζουν οι άνθρωποι με λέμφωμα; Υπάρχουν τόσοι πολλοί τύποι λεμφώματος, τόσα πολλά μεμονωμένα συμπτώματα και πρόγνωση. Ας δούμε τους πιο γνωστούς τύπους λεμφωμάτων.

Λέμφωμα Hodgkin ή λεμφοκοκκιωμάτωση. Διαφέρει από άλλους τύπους με την εμφάνιση όγκου ιστού από γιγάντια Β-λεμφοκύτταρα στους λεμφαδένες. Ο ιστός αποτελείται από ειδικά κύτταρα που ονομάζονται κύτταρα Berezovsky-Sternberg-Reed.

Με έγκαιρη και επαρκή θεραπεία, ο οργανισμός δίνει θετική ανταπόκριση. Λέμφωμα Hodgkin - η πρόγνωση στα στάδια 1-2 είναι 90% και υψηλότερη, στα στάδια 3-4 - 65-70%. Με υποτροπές, το 50% ή περισσότεροι των ασθενών θεραπεύονται. Μετά από 5ετή ύφεση, το λέμφωμα θεωρείται ιάσιμο, αλλά οι ασθενείς καταγράφονται και παρακολουθούνται για το υπόλοιπο της ζωής τους, αφού υποτροπή μπορεί να εμφανιστεί ακόμη και μετά από χρόνια.

Μη Hodgkin λέμφωμα - το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από τον τύπο του καρκίνου, το στάδιο και τη σύνθετη θεραπεία. Οι πιο επιθετικές μορφές NL δίνουν συνήθως ευνοϊκή πρόγνωση μετά τη χημειοθεραπεία σε συνδυασμό με λαϊκές θεραπείες: φαρμακευτικά βότανα και μανιτάρια. Μη Hodgkin λέμφωμα - το προσδόκιμο ζωής είναι πάνω από 5 χρόνια και θεραπεύεται στο 40% των ασθενών.

Εάν ληφθεί υπόψη το μη Hodgkin λέμφωμα της σπλήνας, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή και είναι 95% μέχρι το στάδιο της εξάπλωσης των κακοήθων κυττάρων. Τα τελευταία στάδια χαρακτηρίζονται από σπληνομεγαλία - μη φυσιολογική διόγκωση του οργάνου. Όταν τα κακοήθη λεμφοκύτταρα διεισδύουν στο μυελό των οστών, στο κυκλοφορικό σύστημα και στην «αποθήκευση» του λεμφικού ιστού στο σώμα, μόνο το 10-15% των ασθενών επιβιώνει για 5 χρόνια.

Λέμφωμα μικρών λεμφοκυττάρων: η πρόγνωση είναι ίδια με τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Αυτοί οι όγκοι είναι σχεδόν πανομοιότυποι, αφού μόνο ο βαθμός εμπλοκής του περιφερικού αίματος στην ογκολογική διαδικασία διαφέρει.

Από μικρά λεμφοκύτταρα και χρόνιο λεμφοκυτταρικό λέμφωμα: τα συμπτώματα δεν εμφανίζονται στην αρχή, μετά εμφανίζεται μη ειδική απώλεια βάρους και όρεξη. Το δεύτερο στάδιο χαρακτηρίζεται από βακτηριακές επιπλοκές στο φόντο της υπογαμμασφαιριναιμίας, καθώς και από αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, αυτοάνοση θρομβοπενία, λεμφαδενοπάθεια και ζελατοσπληνομεγαλία.

Το ποσοστό επιβίωσης μετά τη θεραπεία είναι 4-6 χρόνια. Όταν αυτοί οι όγκοι μετασχηματίζονται σε πιο επιθετικούς, όπως η προλυμορφοκυτταρική λευχαιμία ή το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων, το ποσοστό επιβίωσης είναι 1 έτος.

Θυλακιώδες λέμφωμα - η πρόγνωση είναι αδύνατη, αφού ο όγκος διακρίνεται από χρωμοσωμική μετατόπιση t (14:18) και το λέμφωμα θεωρείται ανίατο. Ο δείκτης πρόγνωσης από τους γιατρούς σε κορυφαίες χώρες δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί. Εάν προσδιοριζόμαστε από τρεις ομάδες κινδύνου, τότε η πρώτη είναι η πιο ευνοϊκή. Με μακροχρόνια ύφεση, οι ασθενείς ζουν για περισσότερα από 20 χρόνια. Οι άνθρωποι της παλαιότερης γενιάς μετά από 50 χρόνια ζουν μόνο 3,5-5 χρόνια.

Το μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα θεωρείται ότι έχει τη δυσμενέστερη πρόγνωση· η πρόγνωση εξαρτάται από το στάδιο. Στα στάδια III-IV, σημειώνεται χαμηλό προσδόκιμο ζωής λόγω εξωκομβικών αλλοιώσεων, γενικής κατάστασης και παρουσίας γαλακτικής αφυδρογονάσης ορού (LDH).

Οι άνθρωποι αρρωσταίνουν πιο συχνά στα τελευταία τους χρόνια. Οι βλάβες εντοπίζονται στους λεμφαδένες του λαιμού, του περιτόναιου και επίσης εξωκομβικές στους όρχεις, το γαστρεντερικό σωλήνα, τον θυρεοειδή αδένα, τους σιελογόνους αδένες, τα οστά, τον εγκέφαλο και το δέρμα. Οι όγκοι εμφανίζονται στους πνεύμονες, τα νεφρά και το ήπαρ. Το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι έως 70%-60% (στάδια 1-2) και 40%-20% (στάδια 3-4).

Το διάχυτο λεμφοσάρκωμα μεγάλων Β κυττάρων χαρακτηρίζεται από διεισδυτική ανάπτυξη, έτσι τα αιμοφόρα αγγεία, οι αεραγωγοί και τα νεύρα αναπτύσσονται, τα οστά καταστρέφονται και ο μυελός των οστών επηρεάζεται ακόμη και στην αρχή της νόσου (10-20%). Οι μεταστάσεις ανιχνεύονται στο κεντρικό νευρικό σύστημα, στα τελευταία στάδια επηρεάζεται ιδιαίτερα ο μυελός των οστών και εμφανίζεται λευχαιμία. Είναι δύσκολο να προβλεφθεί με μια τέτοια πορεία της νόσου.

Το μεσοθωρακικό λέμφωμα εμφανίζεται συχνά σε νεαρές γυναίκες· η πρόγνωση για ανάκαμψη σε ασθενείς είναι έως και 80% εάν οι διεργασίες εντοπιστούν στα στάδια 1-2. Ο όγκος μπορεί να αναπτυχθεί στους περιβάλλοντες ιστούς και όργανα, αλλά οι μεταστάσεις είναι σπάνιες. Το εξωκομβικό μεσοθωρακικό λέμφωμα εκδηλώνεται στο 30% των περιπτώσεων στον λεμφικό φαρυγγικό δακτύλιο, στη γαστρεντερική οδό, στους παραρρίνιους κόλπους, στα οστά ή στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Στο 25% των περιπτώσεων, ο όγκος επηρεάζει τον μυελό των οστών, ο οποίος μπορεί να ανιχνευθεί στα στάδια 1-2. Στα στάδια 3-4, το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης είναι 30-40%.

Ενημερωτικό βίντεο: Κλινικά και μορφολογικά χαρακτηριστικά λεμφώματος μεγάλου Β-κυττάρου μεσοθωρακίου

Πόσο χρήσιμο ήταν το άρθρο για εσάς;

Εάν βρείτε κάποιο σφάλμα, απλώς επισημάνετε το και πατήστε Shift + Enter ή κάντε κλικ εδώ. Ευχαριστώ πολύ!

Σας ευχαριστούμε για το μήνυμά σας. Θα διορθώσουμε το σφάλμα σύντομα