Είναι πιθανό η ανωμαλία του Ebstein να εμφανίζεται σε παιδιά; Ανωμαλία Ebstein σε ενήλικες και παιδιά

Η συγγενής καρδιοπάθεια (ΣΝ), το ανατομικό χαρακτηριστικό της οποίας είναι η μετατόπιση της τριγλώχινας βαλβίδας από τη συνήθη θέση της, μπορεί να προκαλέσει σοβαρές διαταραχές στην καρδιακή αιμοδυναμική. Η ανωμαλία του Ebstein είναι μια ανώμαλη θέση της τριγλώχινας βαλβίδας, η οποία μετατοπίζεται προς την κορυφή του δεξιού κόλπου.

Η πορεία της νόσου επιδεινώνεται από τη δυσπλασία των βαλβίδων και τη συνδυασμένη παρουσία άλλων παραλλαγών συγγενούς καρδιοπάθειας. Η βέλτιστη επιλογή θεραπείας είναι η χειρουργική επέμβαση.

Αιτιακοί παράγοντες για την ανωμαλία

Η συγγενής γένεση του ελαττώματος υποδηλώνει την ανάπτυξη ενδομήτριας παθολογίας στο έμβρυο που προκαλείται από εσωτερικούς ή εξωτερικούς παράγοντες. Οι συγκεκριμένοι λόγοι είναι άγνωστοι, αλλά τα ακόλουθα μπορεί να έχουν πιθανή αρνητική επίδραση στον σχηματισμό του εμβρύου:

• γενετικές διαταραχές (πιο συχνά με συνδυασμένη συγγενή καρδιακή νόσο).
• ιογενείς λοιμώξεις σε έγκυο γυναίκα.
• λήψη ορισμένων φαρμάκων στο 1ο τρίμηνο της εγκυμοσύνης (αντικαρκινικά φάρμακα, ισχυρά αντιβιοτικά, υπνωτικά χάπια).

Η αδυναμία πρόληψης της ανάπτυξης ενδομήτριας παθολογίας καθορίζει την τεράστια σημασία της προγεννητικής διάγνωσης: με την έγκαιρη ανίχνευση ενός συγγενούς ελαττώματος, καρδιακές ανωμαλίες ασυμβίβαστες με τη ζωή μπορούν να ανιχνευθούν πολύ πριν από τη γέννηση.

Μετατόπιση τριγλώχινας βαλβίδας

Χαρακτηριστικά συγγενούς ανωμαλίας

Ένας σημαντικός αρνητικός παράγοντας για την αναγνώριση της ανωμαλίας του Ebstein είναι μια αλλαγή στη θέση των φυλλαδίων της βαλβίδας, τα οποία μετατοπίζονται προς την κορυφή του δεξιού κόλπου. Επιπλέον, είναι δυνατά τα ακόλουθα ανατομικά χαρακτηριστικά:

• παραμόρφωση, δυσπλασία και αραίωση των πτερυγίων της βαλβίδας.
• βράχυνση των τενόντων των χορδών.
• μερική υποπλασία του καρδιακού μυός.
• συσσώρευση φυλλαδίων στο ενδοκάρδιο.
• διεύρυνση του φύλλου σαν πανί.
• επέκταση του δακτυλίου βαλβίδας.
• συχνή παρουσία μεσοκοιλιακής επικοινωνίας.

Το αποτέλεσμα της ανωμαλίας της βαλβίδας είναι η διαίρεση της δεξιάς κοιλίας σε 2 τμήματα:

• άνω (κοινή κοιλότητα με τον δεξιό κόλπο).
• χαμηλότερη (μικρότερη έκδοση της δεξιάς κοιλίας).

Στο άνω τμήμα, εμφανίζεται μια άνιση παθολογία του καρδιακού τοιχώματος - ο κόλπος υπερτροφεί και μέρος της κοιλίας γίνεται λεπτότερο με υψηλό κίνδυνο σχηματισμού καρδιακού ανευρύσματος. Στο κάτω τμήμα εμφανίζονται παθολογικές διαταραχές που οδηγούν σε υπερτροφία των καρδιακών κυττάρων και σκλήρυνση του κοιλιακού τοιχώματος.

Επιπλέον, η εξέταση μπορεί να ανιχνεύσει τις ακόλουθες συγγενείς ασθένειες:

• VSD;
• ανοιχτό αορτικό πόρο?
• ανεπάρκεια μιτροειδούς?
• η παρουσία 2 φυλλαδίων στην τριγλώχινα βαλβίδα.
• αορτική ατρησία.

Εκτός από τις ανατομικές διαταραχές, η αξιολόγηση των λειτουργικών διαταραχών είναι υποχρεωτική.

Αιμοδυναμική σε συγγενείς καρδιοπάθειες

Μια ελαφρά μετατόπιση της βαλβίδας μεταξύ των δεξιών θαλάμων της καρδιάς δεν αλλάζει με κανέναν τρόπο τη ροή του αίματος. Η σοβαρή καρδιακή ανωμαλία προκαλεί τις ακόλουθες αιμοδυναμικές διαταραχές:

• μειωμένη πνευμονική κυκλοφορία (ο σημαντικά μικρότερος όγκος των δεξιών θαλάμων δεν μπορεί να εξασφαλίσει τη βέλτιστη ροή αίματος στους πνεύμονες).
• Η αντίστροφη παλινδρόμηση στον κόλπο προάγει την τοπική υπερτροφία του καρδιακού μυός.
• προβλήματα της τριγλώχινας βαλβίδας παρεμποδίζουν την ενδοκαρδιακή κυκλοφορία.
• εκκένωση φλεβικού αίματος στους αριστερούς καρδιακούς θαλάμους (το αίμα φτωχό σε οξυγόνο δεν μπορεί να τροφοδοτήσει όργανα και ιστούς).

Στη χειρότερη περίπτωση, ο αυξημένος όγκος της κοιλότητας του δεξιού κόλπου μπορεί να φτάσει τα 2000 ml.

Συμπτώματα ανωμαλίας βαλβίδας

Η έντονη κίνηση των φυλλαδίων της βαλβίδας ανιχνεύεται σε νεογέννητο μωρό στο μαιευτήριο ή τους πρώτους μήνες από παιδίατρο.

Με μια μικρή αλλαγή στη θέση των φυλλαδίων της βαλβίδας, τα συμπτώματα είναι απαρατήρητα για μεγάλο χρονικό διάστημα, αλλά καθώς επιδεινώνεται η αιμοδυναμική, σίγουρα θα εμφανιστούν εκδηλώσεις της νόσου.

Η ανωμαλία του Ebstein στους ενήλικες εκδηλώνεται με τα ακόλουθα παράπονα:

• καρδιακός πόνος?
• αδυναμία ανοχής κανονικής σωματικής δραστηριότητας.
• δύσπνοια κατά τη διάρκεια της εργασίας και κατά την ανάπαυση.
• κρίσεις ταχυκαρδίας με βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης (διαβάστε πώς να ανακουφίσετε μια επίθεση στο σπίτι).

Τα εξωτερικά σημάδια περιλαμβάνουν ακροκυάνωση. Η ανίχνευση τυχόν σημείων καρδιακής παθολογίας απαιτεί ολοκληρωμένη εξέταση για να γίνει ακριβής διάγνωση.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Στο στάδιο της προγεννητικής διάγνωσης, κάθε γυναίκα υποβάλλεται σε τρισδιάστατο υπερηχογράφημα τρεις φορές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης σε συνδυασμό με υπερηχογράφημα Doppler, κατά το οποίο αξιολογείται αναγκαστικά η κατάσταση των εσωτερικών οργάνων του εμβρύου. Ένας γιατρός υπερήχων θα μπορεί να δει την καρδιά του μωρού λεπτομερώς στις 18-22 εβδομάδες (η δεύτερη περίοδος προληπτικού ελέγχου). Τα προγεννητικά ηχογραφικά κριτήρια για την ανωμαλία του Ebstein είναι:

• καρδιομεγαλία λόγω αύξησης στους δεξιούς θαλάμους της εμβρυϊκής καρδιάς.
• κίνηση των πτερυγίων της βαλβίδας κατά περισσότερο από 4 mm από το κανονικό.
• πάχυνση των βαλβίδων με αυξημένη ηχογένεια.
• η παρουσία υδρωπικίας στις κοιλότητες του σώματος (θωρακική, κοιλιακή, καρδιακή).

Μεγάλη σημασία για την ενδομήτρια διάγνωση ενός ελαττώματος είναι η ανίχνευση συνοδών εκδηλώσεων - πολυυδράμνιο, αναπτυξιακή καθυστέρηση και άλλα είδη συγγενών ανωμαλιών.

Οι σοβαρές και συνδυασμένες μορφές καρδιακής ανωμαλίας είναι ένα σημαντικό κριτήριο για να αποφασίσετε εάν θα τερματιστεί η εγκυμοσύνη: μόνο το 5% των παιδιών με ελάττωμα Ebstein θα ζήσει μέχρι τα 50 χρόνια και τα μισά από τα μωρά πεθαίνουν τον πρώτο χρόνο μετά τη γέννηση.

Σε παιδιά και ενήλικες, η βάση της διάγνωσης είναι οι ακόλουθες μέθοδοι έρευνας:

• υπερηχοκαρδιογραφία (αμφίδρομη σάρωση);
• απλή ακτινογραφία θώρακος?
• αγγειοκαρδιογραφία.

Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία βοηθά στην πρόληψη επικίνδυνων επιπλοκών που σχετίζονται με την ανάπτυξη συμφορητικής καρδιαγγειακής ανεπάρκειας.

Θεραπευτικές τακτικές

Η μόνη επιλογή για να σώσετε ένα παιδί από επικίνδυνες επιπλοκές σε περίπτωση σοβαρής κίνησης της τριγλώχινας βαλβίδας είναι η χειρουργική επέμβαση.

• Οι ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση είναι:
• προοδευτική καρδιομεγαλία?
• η εμφάνιση ενός διαταραγμένου καρδιακού ρυθμού.

συμπτώματα συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας.

Προγνωστικά, η βέλτιστη ηλικία για χειρουργική επέμβαση σε ένα παιδί είναι τα 15 έτη, αλλά εάν υπάρχουν ενδείξεις ή επιδεινωθεί η κατάσταση της υγείας, η επέμβαση γίνεται σε οποιαδήποτε ηλικία.

• Η επιλογή της χειρουργικής τεχνικής θεραπείας καθορίζεται ξεχωριστά. Ανάλογα με την ηλικία, τη σοβαρότητα και την κατάσταση της τριγλώχινας βαλβίδας, χρησιμοποιούνται 2 τύποι χειρουργικής επέμβασης:
• Επανορθωτική πλαστική χειρουργική της συσκευής βαλβίδας.

αντικατάσταση της βαλβίδας με τεχνητή πρόθεση.

Εάν υπάρχει ταυτόχρονη παθολογία, ο καρδιοχειρουργός θα πραγματοποιήσει επιπρόσθετα διορθωτικές επεμβάσεις (κλείσιμο της μεσοκολπικής επικοινωνίας, αφαίρεση πλεονάζοντος μονοπατιού με ραδιοσυχνότητες, εξάλειψη άλλων συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων, εκτομή διευρυμένου τμήματος του δεξιού κόλπου).

• Η φαρμακευτική αγωγή πραγματοποιείται για τη διατήρηση της λειτουργίας άντλησης της καρδιάς, την πρόληψη της καρδιακής ανεπάρκειας και των σοβαρών επιπλοκών μετά την επέμβαση. Τα ακόλουθα φάρμακα χρησιμοποιούνται συνήθως:
• καρδιακές γλυκοσίδες;
• διουρητικά?

αντιυπερτασικά και συμπτωματικά φάρμακα. Η παρατήρηση από καρδιοχειρουργό συνεχίζεται για ένα χρόνο μετά την επέμβαση, στη συνέχεια καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής είναι απαραίτητο να επισκέπτεστε τακτικά έναν καρδιολόγο.

Βασικός στόχος της παρατήρησης είναι η έγκαιρη ανίχνευση όψιμων επιπλοκών.

Επικίνδυνες επιπλοκές

• Ελλείψει χειρουργικής θεραπείας, είναι πιθανές οι ακόλουθες συνέπειες:
• ταχέως εξελισσόμενη συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια.
• ανεύρυσμα των δεξιών θαλάμων της καρδιάς με υψηλό κίνδυνο ρήξης.
• θρομβοεμβολή μεγάλων αγγείων.
• σοβαρές διαταραχές του ρυθμού, μη ευαίσθητες στη φαρμακευτική θεραπεία.

Η πρόγνωση για τη ζωή εξαρτάται αποκλειστικά από την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία. Ένα προγεννητικά απομονωμένο συγγενές ελάττωμα με καλή πρόγνωση για τη ζωή δεν είναι καθόλου υποχρεωτική ένδειξη για τη διακοπή της εγκυμοσύνης: μια χειρουργική επέμβαση που πραγματοποιείται στον βέλτιστο χρόνο με ελάχιστα σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας αποτελεί εγγύηση για μια μακρά και ευτυχισμένη ζωή για το παιδί.

Για το 90% των χειρουργημένων ασθενών, η πρόγνωση για ανάκαμψη είναι ευνοϊκή - ένα άτομο μπορεί να ζήσει μια πλήρη ζωή, αλλά με υποχρεωτική παρακολούθηση από καρδιολόγο και περιορισμό της σοβαρής σωματικής δραστηριότητας.

Η παρουσία σοβαρών και επικίνδυνων επιπλοκών μειώνει απότομα την αποτελεσματικότητα της φαρμακευτικής και χειρουργικής θεραπείας της νόσου.

Οι ασθενείς με καρδιακές παθολογίες εισάγονται συχνά στο νοσοκομείο. Τέτοιες ασθένειες είναι επικίνδυνες, επίκτητες ή χρόνιες. Πολλές παθολογίες είναι συγγενείς και σχετίζονται με μη φυσιολογικές αλλαγές στο όργανο. Μία από αυτές τις ασθένειες ήταν ένα ελάττωμα της τριγλώχινας βαλβίδας, που εκφράζεται με δυσπλασία, μετατόπιση στην κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας. Η παθολογία ονομάζεται ανωμαλία του Ebstein, οι ενήλικες και τα παιδιά οποιασδήποτε ηλικίας μπορούν να εμφανίσουν παρόμοια καρδιακή νόσο.

Η συγγενής παθολογία οδηγεί σε μη φυσιολογικές αλλαγές στη θέση των βαλβίδων, με αποτέλεσμα να σχηματίζεται πάνω τους ένα κολποποιημένο τμήμα της δεξιάς κοιλίας, το οποίο είναι ένα σύνολο του δεξιού κόλπου. Η νόσος είναι σπάνια και αποτελεί το 0,5% έως 1% όλων των γενετικών ανωμαλιών. Κατά κανόνα, μαζί με αυτήν την ασθένεια σημειώνονται και άλλα ελαττώματα:

• βατός αρτηριακός πόρος;
• στένωση;
• κολπικό ή κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα.
• πνευμονική ατρησία;
• Σύνδρομο WPW;
• στένωση μιτροειδούς.

Μαζί με αυτό, προκύπτουν άλλες παθολογίες χρόνιας φύσης, που σχετίζονται με το έργο όχι μόνο της καρδιάς, των αιμοφόρων αγγείων, αλλά και άλλων ζωτικών οργάνων.

Αιτιολογικό

Ανωμαλία Ebstein - διάγραμμα

Η καρδιακή ανωμαλία αρχίζει να αναπτύσσεται με φόντο την είσοδο λιθίου στο σώμα του εμβρύου, σε πρώιμο στάδιο σχηματισμού. Προκαλέστε το βίτσιο:

• μολυσματικές ασθένειες της μητέρας: ερυθρά, ιλαρά, οστρακιά.
• η υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ από τη μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• σωματικές ασθένειες: σακχαρώδης διαβήτης, αναιμία, θυρεοτοξίκωση.
• μακροχρόνια χρήση φαρμάκων με τερατογόνες ιδιότητες.

Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί λόγω δύσκολης εγκυμοσύνης, τοξίκωσης και περιοδικής απειλής αποβολής. Αναπτύσσεται συχνά παθολογία, η οποία επιδεινώνεται από την κληρονομικότητα για συγγενείς καρδιακές παθήσεις.

Σημάδια παραβίασης

Οι καρδιακές παθολογίες έχουν συχνά παρόμοια συμπτώματα, επομένως τα κύρια σημεία της ανωμαλίας του Ebstein είναι:

• αρρυθμία?
• δύσπνοια?
• αδύναμη φυσική κατάσταση?
• κυάνωσις;
• ανεπάρκεια δεξιάς κοιλίας?
• παροξυσμική ταχυκαρδία;
• καρδιομεγαλία.

Τα σημάδια σε κάθε στάδιο ανάπτυξης μπορεί να διαφέρουν ελαφρώς, αλλά σε γενικές γραμμές είναι πάντα σχεδόν παρόμοια.

Διάγνωση παθολογίας

Για τον ακριβέστερο προσδιορισμό της διάγνωσης, ο ασθενής χρειάζεται πλήρη εξέταση, η οποία μπορεί να περιλαμβάνει: υπερηχοκαρδιογράφημα, φωνοκαρδιογράφημα, ηλεκτροκαρδιογράφημα, ακτινογραφία, ατρογραφία, ανίχνευση των καρδιακών κοιλοτήτων.

Η εξέταση πραγματοποιείται από καρδιολόγο ή καρδιοχειρουργό, εντοπίζοντας αλλαγές στο μέγεθος της καρδιάς προς τα δεξιά. Προσδιορίζονται σημεία διάτασης και υπερτροφίας του δεξιού κόλπου. Ανιχνεύονται κολπικός πτερυγισμός και αρρυθμία. Η μαγνητική τομογραφία σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε τη σοβαρότητα και τον βαθμό ανάπτυξης της παθολογίας. Το ΗΚΓ μπορεί να ανιχνεύσει υπερτροφία και διάταση του δεξιού κόλπου. Τάση για διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, διαταραχές κολποκοιλιακής αγωγιμότητας.

Η ακτινογραφία σάς επιτρέπει να ανιχνεύσετε την καρδιομεγαλία, με τη σφαιρική διαμόρφωση της καρδιάς που είναι εγγενής στην παθολογία. Η διεύρυνση του δεξιού κόλπου επιβεβαιώνεται από μια προς τα πάνω μετατόπιση της δεξιάς καρδιαγγειακής γωνίας. Σε αυτή την περίπτωση, οι τομές στην αριστερή πλευρά της καρδιάς είναι τις περισσότερες φορές φυσιολογικές, όχι διευρυμένες, με μια στενή αγγειακή δέσμη.

Μια ηχοκαρδιογραφική μελέτη επιτρέπει σε κάποιον να αναγνωρίσει την παραμόρφωση του σήματος ηχούς που προέρχεται από τα φυλλάδια. Υπάρχει αύξηση του όγκου του δεξιού κόλπου. Ο καρδιακός καθετηριασμός μπορεί να επιβεβαιώσει την αυξημένη πίεση στον δεξιό κόλπο. Ταυτόχρονα, η συστολική πίεση της πνευμονικής αρτηρίας και της δεξιάς κοιλίας παραμένει ελαφρώς μειωμένη ή φυσιολογική. Υπάρχει μείωση στη συσταλτική λειτουργία του τμήματος εξόδου. Η ταυτόχρονη καταγραφή πίεσης και το ενδοκοιλιακό ΗΚΓ παρέχουν μια σαφή εικόνα των ανωμαλιών.

Η δεξιά ατρογραφία μας επιτρέπει να επιβεβαιώσουμε μια απότομη γιγάντια αύξηση στη διευρυμένη κοιλότητα του δεξιού κόλπου. Σε περίπτωση διαταραχών του καρδιακού ρυθμού γίνεται πάντα ηλεκτροφυσιολογική μελέτη. Η διαδικασία σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε τον τύπο της ανώμαλης διαδρομής, να προσδιορίσετε τη διάρκεια των περιόδων της ανώμαλης διαδρομής και τον εντοπισμό.

Ταξινόμηση

Η ανωμαλία του Ebstein μπορεί να συμβεί με τέσσερις τρόπους:

• το φυλλάδιο της πρόσθιας βαλβίδας είναι κινητό, αυξημένο σε μέγεθος, υπάρχει απουσία των οπίσθιων και διαφραγματικών φυλλαδίων, μπορούν να μετατοπιστούν.
• Όλες οι βαλβίδες είναι εκεί, αλλά τα μεγέθη τους είναι σχετικά μικρά, επομένως μετατοπίζονται και κατευθύνονται προς την κορυφή της καρδιάς.
• το φυλλάδιο της πρόσθιας βαλβίδας έχει κοντύτερες χορδές που περιορίζουν την κίνησή του, το οπίσθιο και το διαφραγματικό φύλλο είναι μετατοπισμένα και υπανάπτυκτα.
• Υπάρχει παραμόρφωση του πρόσθιου φυλλαδίου, μετατόπιση προς την οδό εκροής της δεξιάς κοιλίας, δεν υπάρχει οπίσθιο φύλλο, το διαφραγματικό φύλλο σχηματίζεται από ινώδη ιστό.

Σε κάθε περίπτωση, η βάση της ανωμαλίας του Ebstein τίθεται αρχικά από τη λανθασμένη θέση της ίδιας της βαλβίδας, η οποία οδηγεί σε παραμόρφωση και μετατόπιση των βαλβίδων. Η προσκόλληση των φυλλαδίων γίνεται κάτω από τον ινώδη δακτύλιο ή στο επίπεδο του τμήματος εξόδου. Μια μετατοπισμένη βαλβίδα οδηγεί σε κολποποίηση της δεξιάς κοιλίας, η οποία εξηγείται από το φαινόμενο όταν τμήμα της δεξιάς κοιλίας γίνεται συνέχεια και ενσωματωμένο με τον δεξιό κόλπο.

Η μετατόπιση των φυλλαδίων οδηγεί στη διαίρεση της δεξιάς κοιλίας σε ένα κολποποιημένο υπερβαλβιδικό και υποβαλβιδικό τμήμα. Η πρώτη γίνεται κοινή κοιλότητα με τον δεξιό κόλπο, η δεύτερη λειτουργεί ως το δεξί στομάχι και είναι μικρότερο σε μέγεθος. Η κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας μειώνεται σημαντικά και το κολποποιημένο τμήμα και ο κόλπος γίνονται μεγαλύτερα από το αναμενόμενο.

Συμπτώματα της ανωμαλίας του Ebstein

Με βάση το πόσο διαταραγμένη είναι η αιμοδυναμική, παρατηρούνται τρία στάδια της παθολογίας. Στο πρώτο στάδιο, η ανωμαλία του Ebstein μπορεί να μην έχει καθόλου έντονα συμπτώματα, κάτι που είναι σπάνιο. Στο δεύτερο στάδιο, μπορεί να υπάρχουν ή να μην υπάρχουν καρδιακές αρρυθμίες και παρατηρούνται έντονες αιμοδυναμικές διαταραχές. Στην τρίτη, παρατηρείται επίμονη αντιρρόπηση.

Οι σοβαρές μορφές της παθολογίας προκαλούν εμβρυϊκή νέκρωση κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη. Μια ευνοϊκή έκβαση της παθολογίας προκαλεί ένα συγγενές ελάττωμα που παραμένει ασυμπτωματικό μέχρι μια ορισμένη ηλικία. Σε αυτή την περίπτωση, η ανωμαλία του Ebstein στα παιδιά δεν προκαλεί αποκλίσεις στη σωματική ανάπτυξη. Η ανωμαλία του Ebstein γίνεται πιο χαρακτηριστική σε ένα νεογέννητο και εκδηλώνεται τις πρώτες ημέρες της ζωής.

Τα κλινικά συμπτώματα καθορίζονται από:

• διάχυτη κυάνωση?
• αίσθημα παλμών?
• ταχυκαρδία;
• κακή αντίληψη της σωματικής δραστηριότητας.
• αύξηση του μεγέθους των φλεβών του λαιμού, παλμός.
• διεύρυνση του ήπατος?
• δύσπνοια?
• αρτηριακή υπόταση?
• πόνος καρδιάς.

Επιπλέον, οι ειδικοί σημειώνουν εξωτερικές αποκλίσεις με τη φυσιολογική κατάσταση στις φάλαγγες των δακτύλων και των νυχιών. Η ανωμαλία του Ebstein σε ενήλικες και παιδιά εξελίσσεται συνεχώς. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, επέρχεται θάνατος λόγω καρδιακών αρρυθμιών και καρδιακής ανεπάρκειας.

Θεραπεία

Μέχρι μια ορισμένη ηλικία του ασθενούς, ιδίως έως τα 15 έτη, θεραπεία σημαίνει μόνο φαρμακευτική θεραπεία. Ο σκοπός της λήψης φαρμάκων, η φυσιοθεραπεία, είναι η εξάλειψη της αρρυθμίας, η θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας. Μειώστε τα συμπτώματα της νόσου, ανακουφίστε τη γενική κατάσταση του ασθενούς.

Ξεκινώντας από την ηλικία των 15 ετών, είναι δυνατό να γίνει χειρουργική επέμβαση για την ανωμαλία του Ebstein, σε ορισμένες περιπτώσεις, οι γιατροί περιμένουν έως ότου ο ασθενής γίνει 17 ετών. Οι επεμβάσεις για συγγενείς καρδιοπάθειες μπορούν να χωριστούν σε δύο τύπους. Ο πρώτος τύπος χειρουργικής επέμβασης περιλαμβάνει την πλαστική ανακατασκευή ενός οργάνου που έχει υποστεί ανώμαλη ανάπτυξη. Με τη βοήθεια ραμμάτων και λαβών, δίνεται στο όργανο το επιθυμητό σχήμα, ρυθμίζοντας τις φυσιολογικές ζωτικές λειτουργίες. Στη δεύτερη περίπτωση υπονοείται αντικατάσταση με πρόθεση. Η παραμορφωμένη βαλβίδα αφαιρείται και αντικαθίσταται με πρόσθεση.

Η χειρουργική επέμβαση καθίσταται επιτρεπτή και απαραίτητη εάν, εκτός από παράπονα για πόνο στην περιοχή της καρδιάς, κακή φυσική κατάσταση, ο ασθενής έχει διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, ανεπαρκή, μη φυσιολογική κυκλοφορία του αίματος. Στα αρχικά στάδια της νόσου, όταν ο ασθενής είναι κάτω των 15 ετών, είναι επίσης δυνατή η χειρουργική επέμβαση, αλλά μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις, με τη σοβαρότερη μορφή της νόσου.

Η θεραπεία της ανωμαλίας του Ebstein, η καρδιολογία παρέχει μόνο χειρουργική επέμβαση. Η χειρουργική επέμβαση επιτρέπει την εξάλειψη της κολποποιημένης περιοχής της δεξιάς κοιλίας, τη χρήση αντικατάστασης της τριγλώχινας βαλβίδας, την πλαστική χειρουργική και την αφαίρεση της μεσοκολπικής επικοινωνίας. Σπάνια ένας ασθενής χρειάζεται διαδικασία Fontan. Αυξάνοντας την πνευμονική ροή αίματος και μειώνοντας την υποξαιμία, ενδείκνυται η εφαρμογή αναστόμωσης σύμφωνα με το Blalock-Taussig, αμφίδρομη κοίλο-πνευμονική αναστόμωση. Η αρρυθμία εξαλείφεται με τη βοήθεια εμφυτευμάτων (καρδιοαναγωγείς-απινιδωτές, βηματοδότες).

Πρόβλεψη

Η πορεία της παθολογίας με φυσικό τρόπο εξαρτάται μόνο από το μορφολογικό υπόστρωμα του ελαττώματος. Το ποσοστό θνησιμότητας των νεογνών και των βρεφών κάτω του ενός έτους είναι 6,5%. Μεταξύ των ασθενών που έζησαν με τη νόσο για 10 χρόνια – 33%. Η ανωμαλία του Ebstein σε ενήλικες μεταξύ 30 και 40 ετών προκαλεί το υψηλότερο ποσοστό θνησιμότητας - 80% - 87%.

Η ανάπτυξη σοβαρής παθολογίας καταλήγει συχνότερα σε θάνατο τον πρώτο μήνα της ζωής των βρεφών στο 25% μόνο το 68% των ασθενών επιβιώνει έως τους έξι μήνες. Με μια έντονη, σοβαρή ασθένεια, το 64% επιβιώνει έως πέντε χρόνια. Πιστεύεται ότι μετά τη χειρουργική επέμβαση η ευκαιρία για ζωή γίνεται πιο ευνοϊκή. Ωστόσο, μερικές φορές η πρόγνωση είναι αρνητική με σοβαρή καρδιομεγαλία ή ανάπτυξη αρρυθμίας μετά την επέμβαση.

Το κόστος της επέμβασης

Οι χειρουργικές επεμβάσεις για ανιχνευμένα ελαττώματα της τριγλώχινας βαλβίδας γίνονται στις καλύτερες καρδιολογικές κλινικές του εξωτερικού, αυτό είναι δυνατό και στη χώρα μας. Το κόστος της επέμβασης κυμαίνεται γύρω στα 300.000 ρούβλια. Αυτό δεν περιλαμβάνει το κόστος των υπηρεσιών των ειδικών που εκτελούν διαγνωστικά και επισκέψεις ασθενών. Παρέχεται βοήθεια στη φιλοξενία σε όσους συνοδεύουν τον ασθενή ανάλογα με τις ανάγκες.

Λαμβάνοντας υπόψη τα στατιστικά στοιχεία της νόσου της ανωμαλίας του Ebstein, λαμβάνοντας υπόψη τις προβλέψεις, μπορούμε να μιλήσουμε για το πόσο επικίνδυνη είναι η συγγενής καρδιοπάθεια και πόσο σκληρή είναι ανεκτή από τους ασθενείς. Η ανεγχείρητη ανάπτυξη της νόσου θα οδηγήσει σε προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια, καρδιακή αρρυθμία και σε κάθε περίπτωση θάνατο. Ανάλογα με την κατάσταση του ασθενούς και τα ατομικά χαρακτηριστικά υγείας του, τέτοιοι ασθενείς σπάνια ζουν πέραν των 40 ετών.

Η χειρουργική επέμβαση δίνει στους ασθενείς την ευκαιρία να παρατείνουν τη ζωή και να μειώσουν τα επώδυνα συμπτώματα σε τίποτα. Ωστόσο, το ποσοστό θνησιμότητας κατά τη διάρκεια τέτοιων επεμβάσεων είναι επίσης υψηλό και κυμαίνεται από 8% έως 50% οι λόγοι κρύβονται στην κατάσταση του ασθενούς και στην εμπειρία του χειρουργού. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις η αποτελεσματικότητα είναι θετική και φτάνει το 90% μετά από ένα χρόνο, οι ασθενείς αναρρώνουν πλήρως.

Λόγω της περιβαλλοντικής κατάστασης στον κόσμο, η συχνότητα εμφάνισης δυσπλασιών και ανωμαλιών στην ανάπτυξη του εμβρύου αυξάνεται σταδιακά. Οι πιο περίπλοκες και συχνές από αυτές θεωρούνται δικαίως παθολογίες που προκύπτουν κατά τον σχηματισμό της καρδιάς και επίσης καταλαμβάνουν μία από τις ηγετικές θέσεις στη θνησιμότητα. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, περίπου 8 στις 1000 γεννήσεις ζωντανών γεννήσεων έχουν καρδιακό ελάττωμα. Στη Ρωσική Ομοσπονδία, ο αριθμός τέτοιων γεννήσεων είναι περίπου 20 χιλιάδες ετησίως.

Το μέλλον αυτών των παιδιών εξαρτάται από την ηλικία στην οποία εντοπίζεται η υπάρχουσα ανωμαλία και από το πόσο γρήγορα γίνεται η χειρουργική επέμβαση.

Η ανωμαλία του Ebstein είναι ένα από τα πιο σπάνια συγγενή ελαττώματα της καρδιάς. Αποτελεί περίπου το 0,5-1% όλων των συγγενών καρδιοπαθειών και δεν είναι συγκεκριμένου φύλου. Τις περισσότερες φορές, η ανωμαλία του Ebstein ανακαλύπτεται στην ενήλικη ζωή. Αυτή η παθολογία χαρακτηρίζεται από διεύρυνση του δεξιού κόλπου και, κατά συνέπεια, μείωση της δεξιάς κοιλίας.

Ανωμαλία Ebstein στα νεογνά

Το διευρυμένο τμήμα του κόλπου δεν λειτουργεί και ονομάζεται κολπικό. Παράλληλα, παρατηρείται δυσπλασία της τριγλώχινας ή τριγλώχινας βαλβίδας με λανθασμένη τοποθέτηση των φυλλαδίων της. Δεν συνδέονται με τον ινώδη δακτύλιο, αλλά στα τοιχώματα της δεξιάς κοιλίας. Βασικά, οι ανωμαλίες του Ebstein συνοδεύονται από κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (VSD), κολποκοιλιακές και κοιλιοαρτηριακές συνδέσεις, καθώς και ανεπάρκεια ή στένωση της μιτροειδούς βαλβίδας. Η ανωμαλία του Ebstein ανακαλύφθηκε το 1866 από έναν Γερμανό γιατρό ονόματι Ebstein.

Λόγοι και ουσία

1. Δυστυχώς, είναι αδύνατο να πούμε αξιόπιστα για τους λόγους για την ανάπτυξη της ανωμαλίας του Ebstein σήμερα. Υπάρχουν οι ακόλουθες αιτίες παθολογίας:
2. Ο γενετικός παράγοντας είναι η ικανότητα ενός οργανισμού να κληρονομεί γενετικές πληροφορίες από τους γονείς του. Μιλάμε για μεταλλάξεις, κληρονομική προδιάθεση.
3. Οι φυσικοί παράγοντες είναι η επιβλαβής επίδραση του εξωτερικού περιβάλλοντος. Τα πιο επικίνδυνα από αυτά είναι η ηλεκτρομαγνητική και η ραδιενεργή ακτινοβολία.
4. Χημικοί παράγοντες - η παρουσία κακών συνηθειών. Αυτά περιλαμβάνουν το κάπνισμα, την κατανάλωση αλκοόλ, τον εθισμό στα ναρκωτικά και τη λήψη επικίνδυνων φαρμάκων από έγκυες γυναίκες. Ξεχωριστός ρόλος στην ανάπτυξη της ανωμαλίας του Ebstein δίνεται στα σκευάσματα λιθίου.

Βιολογικός παράγοντας είναι η παρουσία μιας μολυσματικής νόσου σε μια έγκυο γυναίκα που επηρεάζει αρνητικά το έμβρυο.

Συμπτώματα

Οι κλινικές εκδηλώσεις της παθολογίας εξαρτώνται από τη μορφή της υπάρχουσας ανωμαλίας Ebstein, καθώς και από τον βαθμό ανάπτυξης της φλεβο-αρτηριακής διακλάδωσης και τις επακόλουθες συνέπειες.

Καρδιά με την ανωμαλία του Ebstein

• Σε μια ήπια μορφή του ελαττώματος, η ανωμαλία του Ebstein περνά απαρατήρητη για μεγάλο χρονικό διάστημα και εντοπίζεται τυχαία με την ηλικία ή από έναν αριθμό αναδυόμενων συμπτωμάτων. Τα συμπτώματα που παρατηρούνται συχνότερα σε ώριμους ασθενείς:
• κούραση;
• αίσθημα απάθειας?
• δύσπνοια?
• αίσθημα κούρασης ακόμη και από μικρή σωματική καταπόνηση.
• πόνος στο στήθος?
• αίσθημα του δικού σας καρδιακού παλμού, αρρυθμία.
• επέκταση των φλεβών του λαιμού και ο παλμός τους.
• ηπατομεγαλία - αύξηση του μεγέθους του ήπατος λόγω στασιμότητας.
• πόνος ραφής στην περιοχή της καρδιάς.
• οι φάλαγγες των δακτύλων παραμορφώνονται με αποτέλεσμα τα δάχτυλα να παίρνουν το σχήμα «τύμπανων».

Αυτά τα συμπτώματα αναπτύσσονται σταδιακά. Ένας συγκεκριμένος ασθενής μπορεί να έχει 1-2 μη ειδικά σημεία.

Σε σοβαρές μορφές της ανωμαλίας του Ebstein, τα συμπτώματα είναι αισθητά μετά τη γέννηση ή τους πρώτους μήνες της ζωής. Αυτά περιλαμβάνουν:

1. Η καρδιακή ανεπάρκεια είναι μια κατάσταση κατά την οποία η καρδιά δεν αντιμετωπίζει καλά τη διατήρηση της φυσιολογικής κυκλοφορίας του αίματος.
2. Το μπλε του δέρματος (κυάνωση) είναι συνέπεια της πείνας με οξυγόνο ή της υποξίας. Κυρίως παρατηρείται μπλε χρώμα των χειλιών και των δακτύλων. Σε σοβαρές περιπτώσεις, εμφανίζεται κυάνωση του δέρματος και των βλεννογόνων.
3. Παρατηρείται ένα εξασθενημένο αντανακλαστικό πιπιλίσματος.
4. Καθυστερημένη σωματική ανάπτυξη (κακή αύξηση βάρους).
5. Κόπωση κατά το τάισμα.

Εάν η διάγνωση της ανωμαλίας του Ebstein σε νεαρούς ασθενείς δεν γίνει έγκαιρα, μπορεί να πεθάνουν από προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια. Η παροχή οξυγόνου στους ιστούς διακόπτεται σταδιακά και εμφανίζεται στασιμότητα στη συστηματική και πνευμονική κυκλοφορία. Όλα αυτά οδηγούν στο θάνατο ασθενών τον πρώτο χρόνο της ζωής τους.

Αιμοδυναμική

Η ανωμαλία του Ebstein χαρακτηρίζεται από αιμοδυναμικές διαταραχές, οι οποίες εξαρτώνται άμεσα από τον βαθμό ανεπάρκειας και παλινδρόμησης (αντιρροή αίματος) στην τριγλώχινα βαλβίδα. Οι αιμοδυναμικές παράμετροι επηρεάζονται από το μέγεθος της λειτουργούσας δεξιάς κοιλίας, καθώς και από τον όγκο του αίματος που εισέρχεται στην επικοινωνία μεταξύ των κόλπων.

Η ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας στην ανωμαλία του Ebstein οδηγεί σε παλινδρόμηση αίματος από τη δεξιά κοιλία στον δεξιό κόλπο. Σχηματίζεται μια φλεβική-αρτηριακή παροχέτευση, δηλαδή η περίσσεια μη οξυγονωμένου αίματος εισέρχεται στον αριστερό κόλπο.

Σταδιακά εμφανίζεται υπερτροφία και διαστολή (επέκταση) των καρδιακών θαλάμων και προχωρά η καρδιακή ανεπάρκεια.

Διαγνωστικά

Κατά την εξέταση και εξέταση ασθενούς με ανωμαλία Ebstein, χαρακτηριστικό ακουστικό σημείο είναι η παρουσία ενός τραχύ πανσυστολικού φύσημα. Για να επαληθευτεί αξιόπιστα η ανωμαλία του Ebstein, είναι απαραίτητες οι ακόλουθες ενόργανες διαγνωστικές μέθοδοι:

1. Ακτινογραφία θώρακος. Βοηθά στον εντοπισμό διαφόρων βαθμών καρδιομεγαλίας, χαρακτηριστικής ειδικά της ανωμαλίας του Ebstein. που συμβαίνει λόγω μεγεθυσμένου δεξιού κόλπου. Ωστόσο, η αριστερή πλευρά της καρδιάς παραμένει φυσιολογική. Στην εικόνα, η καρδιά έχει σφαιρικό σχήμα, τα πνευμονικά πεδία είναι αρκετά διαφανή.
2. Ηλεκτροκαρδιογραφία (ΗΚΓ). Συχνά, η διάγνωση της ανωμαλίας του Ebstein στους ενήλικες ξεκινά με ένα ΗΚΓ. Χαρακτηριστικά σημεία είναι η απόκλιση του άξονα της καρδιάς προς τα δεξιά, η υπερτροφία του δεξιού κόλπου και η ταχυκαρδία. Μερικές φορές εμφανίζονται διαταραχές του ρυθμού και της αγωγιμότητας.
3. Ηχοκαρδιογραφία (υπερηχογραφική εξέταση της καρδιάς). Αυτή είναι η κύρια μέθοδος απεικόνισης. Απλό και ακίνδυνο, μπορεί να γίνει ακόμα και σε νεογέννητα παιδιά σε απεριόριστες ποσότητες. Χρησιμοποιώντας υπερηχογράφημα καρδιάς, μπορείτε να ανιχνεύσετε μια μετατόπιση της θέσης της τριγλώχινας βαλβίδας, παραμόρφωση των φυλλαδίων της, μείωση της δεξιάς κοιλίας και διεύρυνση του δεξιού κόλπου. Υπολογίζεται επίσης η χρονική διαφορά μεταξύ της σύγκρουσης της τριγλώχινας και της διγλώχινας βαλβίδας.
4. Καρδιακός καθετηριασμός. Πραγματοποιείται μέσω της έσω σφαγίτιδας φλέβας, στα παιδιά γίνεται με γενική αναισθησία. Αυτή η διαδικασία ανιχνεύει αυξημένα επίπεδα πίεσης στον δεξιό κόλπο και μειωμένα επίπεδα στην πνευμονική αρτηρία, καθώς και χαμηλά επίπεδα οξυγόνου στο αίμα.
5. Αγγειογραφία. Υπό δυναμικό έλεγχο ακτίνων Χ, ένας παράγοντας αντίθεσης εγχέεται σε μεγάλα αγγεία και στην κοιλότητα της καρδιάς. Αξιολογούνται οι διαστάσεις των θαλάμων και των κοιλοτήτων και ο βαθμός κλεισίματος των πτερυγίων της βαλβίδας. Με την ανωμαλία του Ebstein, υπάρχει διεύρυνση του δεξιού κόλπου, καθώς και ασθενής αντίθεση της δεξιάς κοιλίας.
6. Η ηλεκτροφυσιολογική εξέταση της καρδιάς πραγματοποιείται σε ασθενείς με ανωμαλία Ebstein που πάσχουν από επίμονες σοβαρές διαταραχές του ρυθμού. Κατά την εξέταση, ο αρρυθμολόγος εντοπίζει μη φυσιολογικές οδούς στην καρδιά. Εάν ενδείκνυται, είναι δυνατή η αφαίρεση παθολογικών οδών για την αποκατάσταση του φυσιολογικού φλεβοκομβικού ρυθμού.

Θεραπεία

Υπάρχουν δύο προσεγγίσεις για τη θεραπεία ασθενών με ανωμαλία Ebstein: συντηρητική και χειρουργική. Η φαρμακευτική θεραπεία στοχεύει στη βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς με καρδιακή ανεπάρκεια και σοβαρή αρρυθμία. Στην πρώτη περίπτωση, ενδείκνυνται διουρητικά και αναστολείς ΜΕΑ και στη δεύτερη, συχνά χρησιμοποιούνται καρδιακές γλυκοσίδες και β-αναστολείς.

Για βρέφη σε σοβαρή κατάσταση, ενδείκνυται η ενδοφλέβια χορήγηση προσταγλανδινών. Αυτά τα φάρμακα εμποδίζουν το κλείσιμο του αρτηριακού πόρου, γεγονός που βελτιστοποιεί προσωρινά την αιμοδυναμική. Πολλά νεογνά με ανωμαλία Ebstein χρειάζονται εντατική φροντίδα τις πρώτες ημέρες της ζωής τους.

Οι ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση ορίζονται από συμβούλιο ιατρών με βάση τη γενική κατάσταση του ασθενούς και τα χαρακτηριστικά του ελαττώματος. Με την ανάπτυξη οξείας καρδιακής ανεπάρκειας, η πιθανότητα θανάτου είναι πολύ υψηλή. Επομένως, τίθεται το ερώτημα σχετικά με τη διατήρηση της ζωής του παιδιού και, κατά συνέπεια, σχετικά με την ανάγκη χειρουργικής επέμβασης.Η ουσία της παρέμβασης είναι να επεκταθεί το ωοειδές τρήμα ευρεσιτεχνίας (PFO) χρησιμοποιώντας έναν ειδικό καθετήρα με ένα μπαλόνι στο περιφερικό άκρο.

Όταν ένα τέτοιο μπαλόνι φουσκώνει, αυτή η μεσοκολπική επικοινωνία αυξάνεται σε διάμετρο. Ως αποτέλεσμα, φλεβικό αίμα αποβάλλεται μέσω αυτού. Έτσι, λύνεται το θέμα της οξείας καρδιακής ανεπάρκειας και της πείνας με οξυγόνο.

Η θεραπεία της ανωμαλίας του Ebstein στην μετεγχειρητική περίοδο είναι πολύπλοκη: περιλαμβάνει φαρμακευτική θεραπεία και μέτρα αποκατάστασης.

Υπάρχουν δύο τύποι χειρουργικής επέμβασης στις καρδιακές βαλβίδες για την ανωμαλία του Ebstein:

• πλαστική χειρουργική - διατήρηση της υπάρχουσας βαλβίδας, τροποποίηση της φυσικά.
• προσθετική - δημιουργία βαλβίδας από τεχνητά υλικά.

Οι προθέσεις βαλβίδων διατίθενται σε δύο τύπους:

1. Μηχανικά - αποτελούνται από μέταλλο και συνθετική βάση. Το πλεονέκτημα αυτού του τύπου βαλβίδων είναι η μεγαλύτερη λειτουργία και η αξιοπιστία τους. ΖΈνα σημαντικό μειονέκτημα είναι η ανάγκη για δια βίου χρήση αντιπηκτικών.
2. Βιολογικά - δεν είναι ξένα σώματα για το σώμα, είναι λιγότερο αξιόπιστα.

Η έγκαιρη χειρουργική επέμβαση για την ανωμαλία του Ebstein εγγυάται ένα θετικό αποτέλεσμα. Η καθυστέρηση της απόφασης σχετικά με τη χειρουργική επέμβαση οδηγεί σε εξέλιξη της καρδιακής ανεπάρκειας και αυξάνει τον κίνδυνο θανάτου.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για μη εγχειρημένους ασθενείς με ανωμαλία Ebstein είναι δυσμενής. Με την ηλικία, η καρδιακή ανεπάρκεια γίνεται πιο σοβαρή και εκδηλώνονται σοβαρές διαταραχές του καρδιακού ρυθμού. Αυτό οδηγεί σε σταδιακή πτώση του ασθενούς. Τα περισσότερα άτομα με ανωμαλία Ebstein ζουν μόνο στα 20 ή τα 30 τους.

Όσον αφορά τους ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε επιτυχή χειρουργική επέμβαση, η πρόγνωση σε αυτή την περίπτωση είναι πολύ πιο αισιόδοξη. Τέτοιοι ασθενείς εγγράφονται σε καρδιολόγο για μεγάλο χρονικό διάστημα και υποβάλλονται σε εξετάσεις για την ανάπτυξη επιπλοκών. Η ποιότητα ζωής των ασθενών που χειρουργήθηκαν για την ανωμαλία του Ebstein πρακτικά δεν επηρεάζεται. Υπάρχουν περιορισμοί στη σωματική δραστηριότητα. Γενικά, τέτοια παιδιά αναπτύσσονται καλά και δεν διαφέρουν σε τίποτα από τους συνομηλίκους τους.

Δεν είναι όλα τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα σοβαρά και απελπιστικά. Η ανωμαλία του Ebstein είναι ένα χαρακτηριστικό παράδειγμα αυτού. Η έγκαιρη παροχή εξειδικευμένης χειρουργικής φροντίδας παρατείνει τη ζωή των ασθενών και τους καθιστά πλήρη μέλη της κοινωνίας.

Η ανωμαλία του Ebstein είναι ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα που χαρακτηρίζεται από δυσπλασία και μετατόπιση των φυλλαδίων της τριγλώχινας βαλβίδας στην κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας. Το ελάττωμα περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον W. Ebstein (1866). Είναι σπάνιο και αποτελεί το 0,5-1% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών.
Ανατομία. Το κύριο ανατομικό χαρακτηριστικό του ελαττώματος είναι η μετατόπιση της τριγλώχινας βαλβίδας στην κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας προς την κορυφή της καρδιάς, συνήθως στη συμβολή της εισροής και των δοκιδωτών τμημάτων της (Εικ. 67). Ο βαθμός δυσπλασίας, η παραμόρφωση των βαλβίδων και οι δομές τους ποικίλλουν ευρέως. Σε όλες τις περιπτώσεις, το οπίσθιο φυλλάδιο και πολύ συχνά το διαφραγματικό φυλλάδιο μετατοπίζονται στην κοιλιακή κοιλότητα, η θέση της μεγαλύτερης μετατόπισης είναι η εσοχή μεταξύ τους. Οι μετατοπισμένες βαλβίδες συχνά παραμορφώνονται απότομα, λεπταίνουν, οι χορδές τους συντομεύονται και οι θηλώδεις μύες είναι υποπλαστικοί. Συχνά τα φυλλάδια απλώνονται και προσκολλώνται στο ενδοκάρδιο της δεξιάς κοιλίας ή στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, σε ορισμένες περιπτώσεις διασχίζοντας την οδό εκροής της δεξιάς κοιλίας. Μόνο ένα ελαφρώς τροποποιημένο πρόσθιο φυλλάδιο είναι προσαρτημένο στον ινώδη δακτύλιο, το οποίο είναι συνήθως το μόνο λειτουργικό φυλλάδιο της τριγλώχινας βαλβίδας. δεξιά κοιλία και προκαλεί στένωση της οδού εκροής. Η παθολογία της τριγλώχινας βαλβίδας συνοδεύεται από επέκταση του ινώδους δακτυλίου, η οποία οδηγεί σε σοβαρή ανεπάρκεια της βαλβίδας.
Ως αποτέλεσμα της μετατόπισης των βαλβίδων προς την κορυφή της καρδιάς, η κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας χωρίζεται σε

1. εξαρτήματα? το άνω μέρος, που βρίσκεται πάνω από τη μετατοπισμένη βαλβίδα, είναι το «κολπικό» τμήμα της δεξιάς κοιλίας και σχηματίζει μια κοινή, μεγαλύτερη κοιλότητα με τον δεξιό κόλπο. ή κορυφαίο) και τμήμα εκροής, λειτουργεί ως η δεξιά κοιλία

Το τοίχωμα του δεξιού κόλπου είναι υπερτροφισμένο και παχύρρευστο, ενώ το τοίχωμα του «κολποποιημένου» τμήματος της δεξιάς κοιλίας είναι απότομα αραιωμένο, διογκώνεται ανευρυσμικά και το πάχος του είναι 1-3 mm. Ένα φυσιολογικό ή ελαφρώς παχύ τοίχωμα ανιχνεύεται στον περιφερικό θάλαμο της δεξιάς κοιλίας. Στο 80-85%

1 - αριστερή κοιλία, 2 - μειωμένη δεξιά κοιλία, 3 - κορεσμένο τμήμα της δεξιάς κοιλίας, 4 - δεξιός κόλπος, 5 - ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος, 6 - αριστερός κόλπος, 7 - πνευμονική αρτηρία.
Σε περιπτώσεις παρατηρείται μεσοκολπική επικοινωνία, η οποία συνήθως προκαλείται από τέντωμα των άκρων του ωοειδούς τρήματος, σπανιότερα - από την ύπαρξη δευτερεύοντος κολπικού διαφράγματος (ΔΑΦ). Στο 15-20% των περιπτώσεων ανωμαλίας Ebstein, εντοπίζονται πρόσθετες κολπο- και οζοκοιλιακές οδοί, τις περισσότερες φορές δεξιά.
Εντοπίζονται σημαντικές αλλαγές στο μυοκάρδιο της δεξιάς κοιλίας: υπερτροφία και ατροφία καρδιομυοκυττάρων, μυομαλακία, σκλήρυνση [Makhmudov M. M., 1985].
Τα σχετιζόμενα ελαττώματα εμφανίζονται στο 5% όλων των περιπτώσεων ανωμαλίας του Ebstein [Podzolkov V.P et al., 1983]. Μεταξύ των gt;shx, VSD, στένωση βαλβιδικής, υπερ- και υποβαλβιδικής πνευμονικής αρτηρίας, PDA, ελαττώματα αριστερής καρδιάς - στένωση ή ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας, δίγλωρη βαλβίδα και ατρησία αορτής σημειώνονται.
Αιμοδυναμική. Με ελαφρά μετατόπιση της τριγλώχινας βαλβίδας, οι αιμοδυναμικές διαταραχές είναι ελάχιστες. Πιο σημαντικές αλλαγές οδηγούν σε ανεπάρκεια πνευμονικής ροής αίματος, ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας και διαφυγή από δεξιά προς τα αριστερά του αίματος μέσω της μεσοκολπικής επικοινωνίας. Η μείωση της πνευμονικής ροής του αίματος οφείλεται στο γεγονός ότι η λειτουργούσα δεξιά κοιλία, που βρίσκεται περιφερικά της μετατοπισμένης τριγλώχινας βαλβίδας, έχει μια μικρή κοιλότητα και εκτοξεύει έναν αντίστοιχα μικρότερο όγκο αίματος από τον κανονικό. Επιπλέον, περιορισμός της ροής του αίματος στο περιφερικό τμήμα της δεξιάς κοιλίας υπάρχει επίσης στη διαστολή: κατά τη συστολή του δεξιού κόλπου, ο «κολποποιημένος» θάλαμος της δεξιάς κοιλίας βρίσκεται στη φάση της διαστολής, γι' αυτό και το αίμα κινείται στο περιφερικό
ο θάλαμος της δεξιάς κοιλίας καθυστερεί και η αποτελεσματικότητα της κολπικής συστολής μειώνεται. Μαζί με αυτό, η παραμόρφωση των μετατοπισμένων φύλλων της τριγλώχινας βαλβίδας σε συνδυασμό με έναν διευρυμένο ινώδη δακτύλιο συχνά οδηγεί σε ανεπάρκεια και λιγότερο συχνά σε στένωση αυτής της βαλβίδας. Εάν η ύπαρξη στένωσης της τριγλώχινας βαλβίδας περιορίζει τη ροή του αίματος στον περιφερικό θάλαμο, τότε η παρουσία ανεπάρκειας και παράδοξης συστολής του «κολποποιημένου» τμήματος της δεξιάς κοιλίας οδηγεί στην επιστροφή μεγάλου όγκου φλεβικού αίματος πίσω στον δεξιό κόλπο κατά τη διάρκεια κοιλιακή συστολή; όλα αυτά προκαλούν διαστολή και υπερτροφία του. Με έντονες αλλαγές, ο δεξιός κόλπος καθίσταται ανίκανος για περαιτέρω επέκταση, γεγονός που δημιουργεί εμπόδιο στην εκροή αίματος από την κοίλη φλέβα. εμφανίζεται φλεβική στασιμότητα στη συστηματική κυκλοφορία και σημαντική αύξηση της πίεσης στον δεξιό κόλπο, η οποία, παρουσία μεσοκολπικής επικοινωνίας, προκαλεί την εκροή φλεβικού αίματος στον αριστερό κόλπο, δηλαδή αρτηριακή υποξαιμία, ο βαθμός της οποίας καθορίζεται από το μέγεθος της βαθμίδας πίεσης μεταξύ των κόλπων και το μέγεθος της μεσοκολπικής επικοινωνίας. Κατά συνέπεια, με την εκφόρτωση του δεξιού κόλπου και την καθυστέρηση της ανάπτυξης συστηματικής φλεβικής ανεπάρκειας, η εκροή αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά έχει αντισταθμιστικό χαρακτήρα.
Οι πιο σοβαρές αιμοδυναμικές διαταραχές συμβαίνουν με σημαντική μετατόπιση και δυσπλασία των φυλλαδίων της τριγλώχινας βαλβίδας και την απουσία ή το μικρό μέγεθος της μεσοκολπικής επικοινωνίας. Σε αυτές τις περιπτώσεις, υπάρχει μια απότομη επέκταση του δεξιού κόλπου, ο οποίος, μαζί με το «κολποποιημένο» τμήμα της δεξιάς κοιλίας, σχηματίζει μια τεράστια κοιλότητα, που μερικές φορές περιέχει έως και 2-2,5 λίτρα αίματος.
Κλινική, διαγνωστικά. Η ανωμαλία του Ebstein διαγιγνώσκεται στο μαιευτήριο ή τις πρώτες εβδομάδες και μήνες της ζωής του παιδιού με έντονες κλινικές εκδηλώσεις: μια ευνοϊκή παραλλαγή του ελαττώματος μπορεί να παραμείνει ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα και ανιχνεύεται με ακτινογραφία ή ηχοκαρδιογραφία. Η σωματική και κινητική ανάπτυξη των ασθενών αντιστοιχεί στην ηλικία τους. Τα κύρια παράπονα περιλαμβάνουν πόνο στην καρδιά, δύσπνοια, μειωμένη ανοχή στη σωματική δραστηριότητα και πιθανές κρίσεις αίσθημα παλμών (παροξυσμική ταχυκαρδία), συχνά παρατεταμένες, που συνοδεύονται από απώλεια συνείδησης. Για να σταματήσει μια επίθεση, χρησιμοποιούνται ισοπτίνη, αζμαλίνη και κορδαρόνη (βλ. Κεφάλαιο 12).
Μια αντικειμενική εξέταση αποκαλύπτει κυάνωση στο 75-85% των ασθενών, ο χρόνος εμφάνισής της μπορεί να ποικίλλει. Σχεδόν στα 2/3 των ασθενών, η κυάνωση σημειώνεται από τη γέννηση, λιγότερο συχνά εμφανίζεται μεταξύ 3ου και 12ου έτους της ζωής. Η βαρύτητα της κυάνωσης αυξάνεται καθώς η πίεση στον δεξιό κόλπο και η φλεβοαρτηριακή εκκένωση αλλάζει από βυσσινί σε κυανωτική. Μερικά παιδιά δεν έχουν κυάνωση (σε περιπτώσεις που δεν υπάρχει μεσοκολπική επικοινωνία). Μερικές φορές η ακροκυάνωση σημειώνεται ως εκδήλωση καρδιακής ανεπάρκειας.

πόνος και δυσλειτουργία της εξωτερικής αναπνοής. Σε κυανωτικούς ασθενείς, οι εξετάσεις αίματος δείχνουν πολυκυτταραιμία και υψηλούς αριθμούς αιματοκρίτη. Συχνά μπορεί να παρατηρηθεί διόγκωση των φλεβών του λαιμού, αν και ο συστολικός παλμός τους εμφανίζεται συνήθως στα τερματικά στάδια. Σε ασθενείς με κυάνωση, παρατηρούνται αλλαγές στις τελικές φάλαγγες των χεριών και των ποδιών με τη μορφή «τύμπανων» και «γυαλιών ρολογιού». Όταν το ελάττωμα συνδυάζεται με στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, οι εκδηλώσεις αρτηριακής υποξαιμίας εκφράζονται σημαντικά, οι ασθενείς κάθονται οκλαδόν, όπως με την τετραλογία του Fallot.
Στο 1/2 των ασθενών, προσδιορίζεται ένα «καρδιακό εξόγκωμα», το οποίο οφείλεται εξ ολοκλήρου στο γιγάντιο μέγεθος του δεξιού κόλπου και στο «κολπικό τμήμα της δεξιάς κοιλίας» ψηλαφάται ο παλμός της κορυφής στον πέμπτο και τον έκτο μεσοπλεύριο χώρο η πρόσθια μασχαλιαία γραμμή, η οποία εξαρτάται από τη μετατόπιση της αριστερής κοιλίας από τα απότομα διευρυμένα δεξιά μέρη της καρδιάς Τα όρια της καρδιακής θαμπάδας επεκτείνονται σημαντικά προς τα αριστερά και προς τα δεξιά.
Η ακρόαση αποκαλύπτει θαμπούς, εξασθενημένους τόνους (ο μεγάλος δεξιός κόλπος είναι δίπλα στον πρόσθιο θώρακα), συμπεριλαμβανομένου του δεύτερου τόνου πάνω από την πνευμονική αρτηρία, ο ρυθμός "καλπασμός" είναι ένας τριμελής ή τετραμελής ρυθμός που προκαλείται από διακλάδωση

1. και II καρδιακοί ήχοι ή η παρουσία πρόσθετων III και IV ήχων. Το φύσημα μπορεί να απουσιάζει, αλλά στους περισσότερους ασθενείς ακούγεται ένα απαλό συστολικό φύσημα που σχετίζεται με ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας στον τέταρτο και πέμπτο μεσοπλεύριο χώρο στην αριστερή πλευρά του στέρνου. Η εμφάνιση διαστολικού φυσήματος εκεί συνήθως υποδηλώνει στένωση της τριγλώχινας Η ένταση του φυσήματος αυξάνεται κατά τη φάση της εισπνοής, γεγονός που υποδηλώνει τη σύνδεσή τους με βλάβη της τριγλώχινας βαλβίδας. Με ταυτόχρονη στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, ακούγεται ένα τραχύ συστολικό φύσημα τύπου εξώθησης.

Η καρδιακή ανεπάρκεια με την ανωμαλία του Ebstein είναι δεξιά κοιλία (δύσπνοια, ταχυκαρδία, απατομεγαλία, παλμός των φλεβών του λαιμού), μερικές φορές εμφανίζεται από τους πρώτους μήνες της ζωής, αλλά μπορεί να εμφανιστεί αρχικά πολύ αργά. Η αντιρρόπηση κυριαρχεί σε ασθενείς με απόφραξη της τριγλώχινας βαλβίδας, πνευμονική στένωση και η πρόγνωση είναι πάντα δυσμενής μετά την έναρξή της.
Έτσι, η ανωμαλία του Ebstein χαρακτηρίζεται από έλλειψη παραλληλισμού μεταξύ της καρδιομεγαλίας, των μικρών παραπόνων και των πενιχρών ακουστικών δεδομένων.
Η ηλεκτροκαρδιογραφική εικόνα της ανωμαλίας του Ebstein είναι πολύ μεταβλητή, αλλά συχνά βοηθά σημαντικά στη διάγνωση. Συνήθως (Εικ. 68) ο ηλεκτρικός άξονας της καρδιάς αποκλίνει προς τα δεξιά, στο ηλεκτρόδιο V, υπάρχει πολυφασικό (περίεργα παραμορφωμένο) σύμπλεγμα QRS χαμηλού πλάτους, σημάδια ατελούς και πλήρους αποκλεισμού του δεξιού κλάδου δέσμης, επίσης με ένα μικρό εύρος των κυμάτων R και S Αυτός είναι ένας ασυνήθιστος συνδυασμός σημείων στο ΗΚΓ

απαιτεί αποκλεισμό της ανωμαλίας του Ebstein. Το κύμα P είναι αυξημένο σε πλάτος και διάρκεια, ειδικά στις απαγωγές II και Vi, μερικές φορές το ύψος του κύματος P υπερβαίνει το πλάτος του κύματος R, σε τέτοιες περιπτώσεις η πρόγνωση της νόσου είναι κακή. Το διάστημα PR είναι συχνά παρατεταμένο. πιθανό σύνδρομο WPW (συνήθως τύπου Β), κολπικός πτερυγισμός και μαρμαρυγή, κρίσεις παροξυσμικής ταχυκαρδίας (ειδικά όταν συνδυάζονται με σύνδρομο WPW). Όταν συνδυάζεται με στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, το ΗΚΓ εμφανίζει σημεία υπερτροφίας του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας και δεν υπάρχει πολυμορφισμός του συμπλέγματος QRS. Εάν είναι δυνατόν, η παρακολούθηση Holter συνιστάται για όλους τους ασθενείς με ανωμαλία Ebstein.
Σε FCG: ευρεία διάσπαση του πρώτου τόνου στην κορυφή, η οποία σχετίζεται με καθυστερημένο κλείσιμο του διευρυμένου πρόσθιου φύλλου της τριγλώχινας βαλβίδας. τόνος μεγάλου πλάτους III και IV.

1. ο τόνος στον δεύτερο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά είναι επίμονα διχαλωμένος, το πνευμονικό του στοιχείο μειώνεται. συστολικό φύσημα χαμηλού πλάτους στον τέταρτο και πέμπτο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά (βλ. Εικ. 68).

Σε μια ακτινογραφία θώρακος, το πνευμονικό σχέδιο εξαντλείται. Η καρδιά είναι σπάνια κανονικού μεγέθους, πιο συχνά παρατηρείται καρδιομεγαλία με σφαιρικό σχήμα ή με τη μορφή «ανεστραμμένου κυπέλλου». Η δεξιά κολποκολπική γωνία μετατοπίζεται προς τα πάνω λόγω της μεγέθυνσης του δεξιού κόλπου και του κολποποιημένου τμήματος της δεξιάς κοιλίας, το δεξιό διαφραγματικό περίγραμμα «κόβεται» (μειωμένη δεξιά κοιλία) (Εικ. 69). Η αγγειακή δέσμη είναι στενή, τα αριστερά μέρη της καρδιάς δεν είναι διευρυμένα. Όταν η ανωμαλία του Ebstein συνδυάζεται με πνευμονική στένωση, η καρδιά μοιάζει με αυτή της τετραλογίας του Fallot.
Το υπερηχοκαρδιογράφημα δίνει πλέον τη δυνατότητα να τεθεί η σωστή διάγνωση στις περισσότερες περιπτώσεις και έτσι να αποφευχθεί η ακτινογραφία. Χαρακτηριστικό Μ-ηχοκαρδιογραφικό σημάδι του ελαττώματος είναι η μετατόπιση των φυλλαδίων της τριγλώχινας βαλβίδας προς την κορυφή της δεξιάς κοιλίας. Κλείσιμο της τριγλώχινας βαλβίδας 0,03 s ή περισσότερο μετά το κλείσιμο της μιτροειδούς βαλβίδας, ένα συγκεκριμένο σημάδι

Ανωμαλίες του Ebstein. μια αύξηση αυτού του δείκτη σε 0,065 s ή περισσότερο είναι ένα διαφορικό διαγνωστικό σημάδι αυτού του ελαττώματος. Εξαίρεση αποτελούν οι περιπτώσεις με σύνδρομο WPW, όπου και οι δύο κολποκοιλιακές βαλβίδες κλείνουν ταυτόχρονα. Άλλα σημεία περιλαμβάνουν ταυτόχρονη καταγραφή των πρόσθιων φυλλαδίων και των δύο κολποκοιλιακών βαλβίδων με μεγάλη διαστολική εκτόξευση του τριγλώχινα φυλλαδίου, που υπερβαίνει την έκπτωση του φυλλαδίου της μιτροειδούς. καταγραφή του πρόσθιου φυλλαδίου της τριγλώχινας βαλβίδας στα αριστερά της μεσοκλείδας γραμμής. αύξηση του εύρους κίνησης και μείωση της ταχύτητας του πρώιμου διαστολικού κλεισίματος του πρόσθιου φύλλου. παραμόρφωση του σήματος ηχούς από τα φυλλάδια της βαλβίδας. ηχώ σημάδια ογκομετρικής διαστολής του δεξιού κόλπου και του «κολποποιημένου» τμήματος της δεξιάς κοιλίας, παράδοξη κίνηση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Η διαστολική κλίση του φύλλου της τριγλώχινας εξαρτάται από την παρουσία ανεπάρκειας ή στένωσης της τριγλώχινας βαλβίδας. Η δισδιάστατη ηχοκαρδιογραφία (Εικ. 70) δείχνει ένα μεγάλο κινητό πρόσθιο άκρο της τριγλώχινας βαλβίδας, τα άπω και «κολπικά» μέρη της δεξιάς κοιλίας, ανώμαλη προσάρτηση του διαφραγματικού τριγλώχινα άκρου, ένα ελάττωμα της κοιλιακής οδού και ένα μεγάλο δεξιά κοιλία. Ο βαθμός μετατόπισης είναι τρεις-

Η κυλινδρική βαλβίδα στην κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας αξιολογείται στην προβολή 4 θαλάμων από την κορυφή.
Ο καθετηριασμός των καρδιακών κοιλοτήτων θα πρέπει να γίνεται με μεγάλη προσοχή, καθώς οι ασθενείς με ανωμαλία Ebstein συχνά αναπτύσσουν απειλητικές για τη ζωή καρδιακές αρρυθμίες λόγω της σοβαρής αρχικής κατάστασης. Όλοι οι ασθενείς παρουσιάζουν αυξημένη πίεση στον δεξιό κόλπο, υψηλά κύματα α (αυξημένη σύσπαση του υπερτροφισμένου δεξιού κόλπου) και V (που προκαλείται από ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας). Καθώς ο καθετήρας διέρχεται στην οδό εκροής της δεξιάς κοιλίας, συχνά καταγράφεται μια διαστολική κλίση, που σχετίζεται με μετατόπιση, δυσπλασία της τριγλώχινας βαλβίδας ή σχετική στένωση του ανοίγματός της σε σύγκριση με τον απότομα διασταλμένο δεξιό κόλπο. Η συστολική πίεση στη δεξιά κοιλία και την πνευμονική αρτηρία είναι συνήθως φυσιολογική ή ελαφρώς μειωμένη, όπως και η συσταλτική λειτουργία της οδού εκροής της δεξιάς κοιλίας. Η σύνθεση αερίου του αίματος αποκαλύπτει χαμηλούς αριθμούς κορεσμού οξυγόνου στα δεξιά μέρη της καρδιάς, μεγάλη αρτηριοφλεβική διαφορά και αρτηριακή υποξαιμία, ο βαθμός της οποίας εξαρτάται από τον όγκο της εκκένωσης αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά στο επίπεδο των κόλπων και είναι σπάνια κάτω από 85-80%.
Κατά τη διάρκεια μιας αγγειοκαρδιογραφικής μελέτης, η πιο κατατοπιστική είναι η δεξιά ατρογραφία: μια γιγάντια, έντονα διογκωμένη κοιλότητα με πυκνή αντίθεση έρχεται σε αντίθεση. Η ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας και ο παράδοξος παλμός του «κολποποιημένου» τμήματος της δεξιάς κοιλίας οδηγούν σε καθυστερημένη, ασθενέστερη ενίσχυση της άπω δεξιάς κοιλίας και της πνευμονικής αρτηρίας. το τελευταίο είναι κανονικού μεγέθους ή ελαφρώς υποπλαστικό.
Παρουσία μεσοκολπικής επικοινωνίας, τα αγγειοκαρδιογραφήματα καθορίζουν τη ροή του σκιαγραφικού υλικού στα αριστερά μέρη της καρδιάς και της αορτής. το τελευταίο βρίσκεται κανονικά. Όταν εγχύεται σκιαγραφικό στο περιφερικό

Στην περίπτωση της δεξιάς κοιλίας, υπάρχει μια μετατόπιση προς τα αριστερά και τα ασυνήθιστα περιγράμματα της, τριγλώχινα ανεπάρκεια.
Η διαφορική διάγνωση της ανωμαλίας Ebstein πρέπει να γίνεται με μυοκαρδιοπάθεια, μη ρευματική καρδίτιδα, χρόνια εξιδρωματική περικαρδίτιδα, τετραλογία Fallot, μετάθεση των μεγάλων αγγείων.
Πορεία, θεραπεία. Με σημαντική μετατόπιση και δυσπλασία των φύλλων της τριγλώχινας βαλβίδας, παρατηρούνται έντονες εκδηλώσεις του ελαττώματος ήδη στην πρώιμη παιδική ηλικία, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο του ασθενούς από καρδιακή ανεπάρκεια. Σε ηλικιωμένους, μη χειρουργημένους ασθενείς, η συνήθης αιτία θανάτου είναι η αργά προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια και οι αρρυθμίες, οι οποίες οδηγούν σε αιφνίδιο θάνατο. Οι V. M. Gasul et al. (1966), μετά από ανάλυση 120 τμηματικών περιπτώσεων, βρήκε ότι το 6,5% των ασθενών με ανωμαλία Ebstein πεθαίνουν μέχρι το 1 έτος της ζωής τους, το 14% στα 5 χρόνια, το 33% στα 10 χρόνια, το 59% στα 20 χρόνια, το 79% στην ηλικία 30 και 87% - μέχρι την ηλικία των 40 ετών. Κατά συνέπεια, με αυτό το καρδιακό ελάττωμα, η πρώιμη παιδική θνησιμότητα είναι σχετικά σπάνια και η πλειονότητα των ασθενών πεθαίνει στην ηλικία των 20 ετών και ιδιαίτερα στην ηλικία των 30 ετών. Συνήθως, ξεκινώντας από την εφηβεία, η κατάσταση επιδεινώνεται και εμφανίζονται σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας. Η βιβλιογραφία παρουσιάζει μόνο μεμονωμένες παρατηρήσεις ασθενών με ανωμαλία Ebstein που επιβιώνουν έως και 60-80 χρόνια, η οποία σχετίζεται με μια ελαφρά μετατόπιση της τριγλώχινας βαλβίδας. Οι προγνωστικοί παράγοντες είναι δυσμενείς: καρδιομεγαλία, καρδιακή ανεπάρκεια και αρρυθμίες.
Ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση είναι κορεσμός οξυγόνου του τριχοειδούς αίματος κάτω του 80%, προοδευτική καρδιομεγαλία, διαταραχές του ρυθμού και καρδιακή ανεπάρκεια ανθεκτική στη φαρμακευτική θεραπεία. Η βέλτιστη ηλικία για χειρουργική επέμβαση είναι τα 15 έτη και άνω. Εάν ενδείκνυται, οι επεμβάσεις εξοικονόμησης βαλβίδων μπορούν να πραγματοποιηθούν σε ηλικία 6 έως 15 ετών, καθώς ο κίνδυνος θανάτου στη φυσική πορεία του ελαττώματος σε αυτές υπερβαίνει τον κίνδυνο χειρουργικής επέμβασης. Οι ασθενείς ηλικίας άνω των 17 ετών έχουν τη χειρότερη πρόγνωση - ανεξάρτητα από τη σοβαρότητα της κυάνωσης και της καρδιομεγαλίας, έχουν υψηλό ποσοστό θνησιμότητας, επομένως ενδείκνυται η χειρουργική διόρθωση για αυτούς [Makhmudov M. M., 1985].
Η επιλογή της χειρουργικής μεθόδου καθορίζεται από τη φύση της παθολογίας της τριγλώχινας βαλβίδας, το μέγεθος των «αρναλοποιημένων» και ωφέλιμων τμημάτων της δεξιάς κοιλίας, καθώς και την ηλικία των ασθενών. Επί του παρόντος, για την ανωμαλία του Ebstein, χρησιμοποιούνται 2 τύποι ριζικών επεμβάσεων: προτιμάται η πλαστική ανακατασκευή της τριγλώχινας βαλβίδας και εάν αυτό είναι αδύνατο, γίνεται αντικατάσταση της βαλβίδας. Επιπλέον, σύμφωνα με ενδείξεις, πτύχωση του «κολποποιημένου» τμήματος της δεξιάς κοιλίας, κλείσιμο της μεσοκολπικής επικοινωνίας, καταστροφή πρόσθετων οδών,
εξάλειψη ταυτόχρονης συγγενούς καρδιοπάθειας (VSD, πνευμονική στένωση), εκτομή του διεσταλμένου τοιχώματος του δεξιού κόλπου, μείωση του δακτυλιοειδούς δακτυλίου της τριγλώχινας βαλβίδας.
Η τεχνική των λειτουργιών εξοικονόμησης βαλβίδων αναπτύχθηκε από τους S. Hunter, S. Lillehei (1958), K. Hardy et al. (1964) και βελτιώθηκε περαιτέρω από τους G. Danielson et al. (1979). Στη χώρα μας, την πρώτη εμπειρία στην πραγματοποίηση πλαστικών επεμβάσεων παρουσίασε ο I. K. Okhotin (1978). Η πρώτη επιτυχημένη επέμβαση αντικατάστασης τριγλώχινας βαλβίδας για την ανωμαλία του Ebstein έγινε από τους S. Bernard και V. Schrire (1963), στη χώρα μας - από τον G. M. Solovyov (1964).
^ Οι πλαστικές επεμβάσεις διατήρησης της βαλβίδας γίνονται συνήθως σε περιπτώσεις σοβαρής τριγλώχινας ανεπάρκειας, όταν υπάρχει επαρκές μέγεθος του ωφέλιμου τμήματος της δεξιάς κοιλίας. Η λειτουργία συνίσταται στη δημιουργία μονόφυλλης βαλβίδας. Σε αυτή την περίπτωση, η λειτουργία εμφράγματος εκτελείται από την αυξημένη περιοχή και την κανονικά τοποθετημένη πρόσθια βαλβίδα. Ταυτόχρονα πραγματοποιείται οπίσθια τριγλώχινα δακτυλιοπλαστική, πτύχωση του «κολποποιημένου» τμήματος της δεξιάς κοιλίας και ανάταξη του δεξιού κόλπου.
Όταν η ανωμαλία του Ebstein συνδυάζεται με το σύνδρομο WPW, οι επεμβάσεις στην τριγλώχινα βαλβίδα και η καταστροφή πρόσθετων οδών ώθησης εκτελούνται αμέσως [Bredikiye Yu et al., 1981; Bockeria L.A., 1989]. Αφού προσδιοριστεί ο εντοπισμός πρόσθετων οδών, εξαλείφονται με κρυοκαταστροφή σε θερμοκρασία -60 °C για

1. min ή ηλεκτρική καταστροφή με ένταση ρεύματος 100 J [Bockeria L.A., 1989].

Η επέμβαση αντικατάστασης της τριγλώχινας βαλβίδας ενδείκνυται για έντονες ανατομικές αλλαγές και στα τρία ή στο πρόσθιο φυλλάδιο (υπόανάπτυξή του, διάτρηση), που δεν επιτρέπει πλαστική διόρθωση, καθώς και σε περιπτώσεις μικρού λειτουργικού τμήματος της δεξιάς κοιλίας. περιλαμβάνει εκτομή της παραμορφωμένης βαλβίδας και συρραφή τεχνητής πρόθεσης. Τα ημισφαιρικά, τα σφαιρικά και τα δισκοειδή προσθετικά μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως τεχνητά προσθετικά, πρόσφατα έχει δοθεί προτίμηση σε ξενοπερικαρδιακές βιοπροσθέσεις [Burakovsky V.I., 1989].
Η θνησιμότητα μετά από πλαστικές επεμβάσεις αποκατάστασης είναι 7,8%, και μετά την αντικατάσταση της τριγλώχινας βαλβίδας κυμαίνεται από 20 έως 34% [Amosov N. M. et al., 1978, 1983; Burakovsky V.I et al., 1981, 1984; Soloviev G.M et al., 1983], και ήταν το καλύτερο κατά την περίοδο της κυριαρχίας της χειρουργικής τεχνολογίας. Τα τελευταία χρόνια η μετεγχειρητική θνησιμότητα έχει μειωθεί σημαντικά ή πρακτικά απουσιάζει.
Η θνησιμότητα με ταυτόχρονη εξάλειψη πρόσθετων οδών και διόρθωση της τριγλώχινας βαλβίδας στην ανωμαλία του Ebstein ποικίλλει ευρέως - από 0 έως

30% [Bockeria L.A., 1989; Burakovsky V.I. et al., 1984; Danielson G., 1983]. /
Οι κύριες αιτίες θανάτου είναι συνήθως η σοβαρή κατάσταση του ασθενούς πριν το χειρουργείο, που προκαλείται από σοβαρή καρδιομεγαλία, κακοήθεις καρδιακές αρρυθμίες που συμβαίνουν στη μετεγχειρητική περίοδο και σφάλματα κατά την επέμβαση.
Τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα στο 85-92% των ασθενών αξιολογούνται ως καλά και ικανοποιητικά. Η θνησιμότητα είναι 5,5-8,6% και προκαλείται συνήθως από καρδιακές αρρυθμίες και θρομβοεμβολικές επιπλοκές κατά τη χρήση μηχανικών βαλβιδικών προθέσεων [Sidarenko L.N., 1978; Bukha-"rin V.A. et al., 1985].
Σύμφωνα με το ISSH που πήρε το όνομά του. A. N. Bakuleva, στο 91,6% των περιπτώσεων, η κατάσταση των εμφυτευμένων ξενοβαλβίδων παραμένει χωρίς σημαντικές αλλαγές για έως και 14 χρόνια, παρέχοντας καλά και ικανοποιητικά χειρουργικά αποτελέσματα. Εάν συγκρίνουμε το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών με τη φυσική πορεία της ανωμαλίας του Ebstein και μετά από χειρουργική επέμβαση (μετά από 5 χρόνια - 70,8 και 83,2%, αντίστοιχα, μετά από 10 χρόνια - 34,3 και 77,6%, αντίστοιχα), μπορούμε να δούμε το αναμφισβήτητο πλεονέκτημα της χειρουργικής διόρθωση στην παράταση της ζωής ασθενών με ανωμαλία Ebstein [Makhmudov M. M., 1985].

... τα χαμηλά ποσοστά γεννήσεων, η σχετικά υψηλή βρεφική και παιδική θνησιμότητα, ο αυξανόμενος επιπολασμός χρόνιων ασθενειών στα παιδιά και η παιδική αναπηρία στη Ρωσία καθορίζουν σε μεγάλο βαθμό το μέγεθος των αναπαραγωγικών απωλειών που επηρεάζουν αρνητικά την ανάπτυξη της κοινωνίας.

Η ανωμαλία του Ebsteinαναφέρεται σε σπάνιες συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες χωρίς ενδοκαρδιακή παροχέτευση και κυάνωση. Με αυτή την ασθένεια, η πιθανότητα επιβίωσης μέχρι την ενηλικίωση είναι αρκετά υψηλή. Η δυσκολία διάγνωσης της ανωμαλίας του Ebstein οφείλεται στην ποικιλία των παραλλαγών του ελαττώματος (διακρίνονται 5 ανατομικοί τύποι) και στον περιορισμένο αριθμό παρατηρήσεων.

Η ασθένεια είναι αρκετά σπάνια. Η συχνότητά της είναι 0,3-0,7% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών ή 1 περίπτωση ανά 20.000 νεογνά. Ωστόσο, αυτό είναι το πιο κοινό συγγενές καρδιακό ελάττωμα που επηρεάζει την τριγλώχινα βαλβίδα - έως και 40% των περιπτώσεων. Η υψηλή συχνότητα εμφάνισης του ελαττώματος μπορεί να σχετίζεται με τη λήψη φαρμάκων λιθίου από τη μητέρα. Η συχνότητα του ελαττώματος σε συγγενείς είναι εξαιρετικά χαμηλή και δεν καθορίζεται γενετικά.

Η πρόγνωση για παιδιά κάτω των 3 ημερών κατά τη φυσική πορεία της νόσου είναι εξαιρετικά κακή. Σε ασθενείς που επέζησαν τους πρώτους 3-6 μήνες, η κατάσταση είναι κάπως διαφορετική: το 70% των ασθενών επιβιώνει τα δύο πρώτα χρόνια της ζωής και το 50% επιβιώνει έως και 13 χρόνια.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεταιμετατόπιση της συσκευής της τριγλώχινας βαλβίδας στη δεξιά κοιλία λόγω ακατάλληλης προσάρτησης των φυλλαδίων της. Σχηματίζεται ένα ανώμαλο δεξιό κολποκοιλιακό στόμιο, το οποίο διαιρεί τη δεξιά κοιλία σε ένα εγγύς «κολποποιημένο» τμήμα με λεπτό τοίχωμα και ένα άπω τμήμα που γίνεται ο μικρός κοιλιακός θάλαμος.

Το παθολογικό στόμιο της δεξιάς κολποκοιλίας μπορεί να έχει το ίδιο μέγεθος με το φυσιολογικό ή μικρότερο, το κορυφαίο τμήμα της κοιλίας είναι μικρό. Οι βαλβίδες συχνά παραμορφώνονται και απλώνονται κατά μήκος των τοιχωμάτων της δεξιάς κοιλίας, μερικές φορές μπορούν να συγχωνευθούν μεταξύ τους με τέτοιο τρόπο ώστε να είναι δύσκολο να διαφοροποιηθούν. Η ανωμαλία του Ebstein οδηγεί σε σοβαρή τριγλώχινα ανεπάρκεια και μερικές φορές στένωση του δεξιού κολποκοιλιακού στομίου.

Η ανωμαλία του Ebstein συχνά συνδυάζεται με άλλες ανωμαλίες και συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες– κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα όπως ostium secundum ή ανοιχτό ωοειδές τρήμα (σε 505 ασθενείς), αορτική υποπλασία, αρθρώσεις της αορτής, ανοιχτός αρτηριακός πόρος, διορθωμένη μετάθεση των μεγάλων αγγείων. Είναι πιθανό ότι οι επίκτητες ασθένειες, κυρίως η περικαρδίτιδα, μπορεί να σχετίζονται με την ανωμαλία του Ebstein.

Η νόσος εμφανίζεται σε μεγαλύτερη ηλικίακυρίως δύσπνοια, κόπωση, κυάνωση και ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας. Στο 25% των περιπτώσεων, η αρχική εκδήλωση είναι η υπερκοιλιακή ταχυκαρδία (η ανωμαλία του Ebstein συχνά συνδυάζεται με το σύνδρομο WPW). Το χαρακτηριστικό ακουστικό μοτίβο είναι τα πολλαπλά κλικ («ήχοι πτερυγίων πανιών») που παράγονται από την πτυσσόμενη προπτωτική βαλβίδα.

Σημάδια ΗΚΓ: μετατόπιση του ηλεκτρικού άξονα προς τα δεξιά και σημάδια μεγέθυνσης του δεξιού κόλπου (κύμα P υψηλού πλάτους, που υπερβαίνει το πλάτος του συμπλέγματος QRS στις δεξιές προκαρδιιακές απαγωγές, που δεν βρίσκεται σε άλλες συνθήκες και εκτεταμένο διάστημα PQ), αποκλεισμός του δεξιού κλάδου δέσμης, σημεία του συνδρόμου WPW (κύμα δέλτα).

Κατά την ακτινογραφίααποκαλύπτει έναν διευρυμένο δεξιό κόλπο και μια μικρή δεξιά κοιλία.

Δυστυχώς, στους περισσότερους ενήλικες ασθενείς το ελάττωμα δεν αναγνωρίζεται, ενώ η έγκαιρη διάγνωση και η χειρουργική διόρθωση (χειρουργική βαλβίδα, εμφύτευση πρόθεσης) θα μπορούσαν να αυξήσουν σημαντικά το προσδόκιμο ζωής τους.

Κύριοι λόγοι χαμηλής ανίχνευσης και λανθασμένης διάγνωσης– κακή ενημέρωση των γενικών ιατρών σχετικά με αυτό το ελάττωμα και την ποικιλία των κλινικών παραλλαγών (ακόμη και ασυμπτωματικές). Περιγράφεται μια περίπτωση στην οποία μια ασθενής με ανωμαλία Ebstein διαγνώστηκε με νόσο της μιτροειδούς βαλβίδας για μεγάλο χρονικό διάστημα και στη συνέχεια γεννήθηκε σε καταληκτική κατάσταση λόγω αντιστάθμισης καρδιακής ανεπάρκειας στη συστηματική κυκλοφορία με ηπατοσπληνομεγαλία και ίκτερο, γι' αυτό διαγνώστηκε επίσης με κίρρωση του ήπατος. Η διάγνωση τέθηκε μετά από υπερηχοκαρδιογράφημα.

Διαφορική διάγνωσηπρέπει να πραγματοποιηθεί με τριγλώχινα για άλλους λόγους (ρευματική βλάβη της τριγλώχινας βαλβίδας, λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα, έμφραγμα δεξιάς κοιλίας με ρήξη θηλώδους μυός, μύξωμα δεξιού κόλπου, πρόπτωση τριγλώχινας βαλβίδας ως μέρος κληρονομικών νόσων του συνδετικού ιστού (Marfan και Ehl -Σύνδρομα Danlos), καρκινοειδές σύνδρομο, με σχηματισμό τριγλώχινας ανεπάρκειας).

EchoCGείναι το χρυσό πρότυπο για τη διάγνωση της ανωμαλίας του Ebstein, που επιτρέπει τον εντοπισμό μετατόπισης της τριγλώχινας βαλβίδας στην κοιλότητα της κοιλίας, σύντηξη του διαφραγματικού φυλλαδίου με το διάφραγμα, φυσιολογική προσάρτηση στον ινώδη δακτύλιο του πρόσθιου φυλλαδίου και μεγάλο εύρος κινήσεών του , διάταση δεξιάς κοιλίας, δεξιός κόλπος, σοβαρή τριγλώχινα ανεπάρκεια, συνοδά συγγενή ελαττώματα καρδιές.

Έγχρωμη εξέταση Dopplerσας επιτρέπει να προσδιορίσετε το βάθος διείσδυσης του παλινδρομικού πίδακα στον δεξιό κόλπο, αποκαλύπτει αντίστροφη συστολική ροή στην άνω και κάτω κοίλη φλέβα και παλμό των νεφρικών φλεβών. Η συστολική πίεση στην πνευμονική αρτηρία υπολογίζεται από τη μέγιστη ταχύτητα του παλινδρομικού πίδακα.

Αρχές θεραπείας. Η ανεπάρκεια της τριγλώχινας συνήθως ανταποκρίνεται στη θεραπεία με διουρητικά και φλεβικά αγγειοδιασταλτικά (νιτρικά από το στόμα και με τη μορφή επιθεμάτων, αναστολείς ΜΕΑ, καρδιακές γλυκοσίδες για κολπική μαρμαρυγή). Σε περιπτώσεις ανθεκτικής τριγλώχινας ανεπάρκειας και σοβαρής δυσλειτουργίας της δεξιάς κοιλίας, ενδείκνυται ενδοφλέβια ινότροπα (κατά προτίμηση ντοβουταμίνη) σε περίπτωση ορθόδρομης ταχυκαρδίας, ενδείκνυται η κατάλληλη αντιαρρυθμική θεραπεία.

Το καθήκον του ασκούμενου είναιείναι δυνατόν να εντοπιστεί νωρίτερα η ανωμαλία του Ebstein και να μεταφερθεί ο ασθενής σε καρδιοχειρουργό για έγκαιρη χειρουργική θεραπεία.