Συγγενείς ανωμαλίες του ουρογεννητικού συστήματος. Ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος

Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη του ουρογεννητικού συστήματος είναι συχνές και μπορεί να έχουν ποικίλη σοβαρότητα εκδηλώσεων. Τις περισσότερες φορές, πρόκειται για συγγενή ελαττώματα που σχετίζονται με διαταραχές στο σχηματισμό του εμβρύου κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη. Μερικές από αυτές τις παθολογίες είναι ασυμβίβαστες με τη ζωή και το μωρό πεθαίνει στη μήτρα ή αμέσως μετά τη γέννηση. Άλλα αντιμετωπίζονται συντηρητικά ή χειρουργικά. Άλλες πάλι δεν προκαλούν καμία απολύτως ανησυχία σε ένα άτομο και ανακαλύπτονται τυχαία κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης χρησιμοποιώντας εργαστηριακές και διαγνωστικές μεθόδους υλικού.

Τα αναπαραγωγικά και ουροποιητικά όργανα συνδέονται στενά μεταξύ τους λόγω της ανατομικής θέσης και των λειτουργιών τους. Μαζί σχηματίζουν το ουρογεννητικό σύστημα. Σε γυναίκες και άνδρες, η δομή αυτού του συστήματος διαφέρει σε κάποιο βαθμό λόγω των διαφορετικών αναπαραγωγικών ρόλων τους.

Ο σχηματισμός των οργάνων του ουροποιητικού συστήματος ξεκινά τις πρώτες εβδομάδες της ύπαρξης του εμβρύου και αυτή τη στιγμή το έμβρυο είναι ιδιαίτερα ευάλωτο.

Ένας αριθμός εξωτερικών παραγόντων μπορεί να αποτελέσει απειλή για τη σωστή ανάπτυξη των εσωτερικών οργάνων του αγέννητου παιδιού:

• δυσμενής περιβαλλοντική κατάσταση (αυξημένη ακτινοβολία υποβάθρου, εκπομπές τοξικών ουσιών στην ατμόσφαιρα και το νερό και άλλα).
• συνεχής επαφή μιας εγκύου με χημικά, υψηλές θερμοκρασίες (επαγγελματική δραστηριότητα).
• μολυσματικές ασθένειες στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης (τοξοπλάσμωση, ερυθρά, κυτταρομεγαλοϊός, έρπης, σύφιλη).
• αυτοθεραπεία και ανεξέλεγκτη χρήση φαρμάκων.
• κακές συνήθειες - κατάχρηση αλκοόλ, κάπνισμα, εθισμός στα ναρκωτικά.

Η γενετική προδιάθεση παίζει σημαντικό ρόλο στην εμφάνιση ανωμαλιών στην ανάπτυξη ενός παιδιού. Γονιδιακές μεταλλάξεις ή άλλα σφάλματα στη γενετική συσκευή μπορεί να προκαλέσουν ακατάλληλο σχηματισμό και ανάπτυξη των εσωτερικών οργάνων ενός μελλοντικού ατόμου.

Σε περισσότερες από το τριάντα τοις εκατό των περιπτώσεων, οι συγγενείς παθολογίες των οργάνων του ουροποιητικού είναι άρρηκτα συνδεδεμένες με αποκλίσεις στην ανάπτυξη και τη λειτουργία του αναπαραγωγικού συστήματος.

Τα ακόλουθα ενδέχεται να υπόκεινται σε μη φυσιολογικές αλλαγές:

• νεφρά - η παθολογία μπορεί να είναι μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη.
• ένας από τους ουρητήρες (λιγότερο συχνά ένα ζευγάρι).
• ουροδόχος κύστη και ουρήθρα?
• αναπαραγωγικά όργανα (το αρσενικό συχνότερα από το θηλυκό).

Τα ελαττώματα μπορεί να επηρεάσουν τη δομή των ιστών και τη δομή του ίδιου του οργάνου, καθώς και το σύστημα παροχής αίματος. Ένα όργανο μπορεί να έχει μια άτυπη θέση στο σώμα και, κατά συνέπεια, να επηρεάζει τη λειτουργία όλων των συστημάτων του με συγκεκριμένο τρόπο.

Αποκλίσεις στη δομή και τη λειτουργία των νεφρών

Οι συγγενείς παθολογίες των νεφρών μπορεί να σχετίζονται με τη θέση τους μέσα στο σώμα, τον αριθμό των οργάνων και τη δομή τους, καθώς και με την άτυπη δομή του κυκλοφορικού τους συστήματος.

Συγγενείς παθολογίες των αιμοφόρων αγγείων που παρέχουν παροχή αίματος στα νεφρά:

1. Ο αριθμός και η θέση των νεφρικών αρτηριών. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να υπάρχει μια επικουρική, διπλή ή πολλαπλή νεφρική αρτηρία.
2. Ανωμαλίες στη δομή και το σχήμα των αρτηριακών κορμών. Αυτά περιλαμβάνουν ένα ανεύρυσμα - μια τροποποίηση των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων, που χαρακτηρίζεται από την απουσία μυϊκών ινών και πάχυνση. Η ινομυϊκή στένωση είναι μια περίσσεια μυϊκού ιστού. Τα αρτηριοφλεβικά συρίγγια είναι «γέφυρες» μεταξύ του φλεβικού και του αρτηριακού συστήματος.
3. Συγγενείς τροποποιήσεις των νεφρικών φλεβών - κατά αριθμό: επικουρικές και πολλαπλές, κατά σχήμα και θέση - δακτυλιοειδείς, οπισθοαορτικές, εξωκοιλιακές.

Αυτές οι ανωμαλίες των νεφρικών αγγείων δεν συνοδεύονται από επώδυνα συμπτώματα και εντοπίζονται κατά την εξέταση του ασθενούς.

Ωστόσο, μπορούν να γίνουν «ωρολογιακή βόμβα», καθώς η ρήξη ενός ανευρύσματος μπορεί να οδηγήσει σε μαζική εσωτερική αιμορραγία, νεφρικό έμφραγμα, ινομυϊκή δυσπλασία - σε μείωση του αυλού της νεφρικής αρτηρίας, υπέρταση, ατροφία νεφρού, νεφροσκλήρωση και άλλα αρνητικά πρωτοφανής.

Υπάρχουν πέντε ομάδες αποκλίσεων:

• αριθμός νεφρών?
• μεγέθη?
• τοποθεσία;
• δομή ιστού οργάνου?
• σχέσεις με άλλα σώματα.

Νεφρικά ελαττώματα:

1. Απλασία είναι η απουσία νεφρού και των αγγείων του. Η αμφίπλευρη μορφή αυτής της παθολογίας είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή. Με μονόπλευρη απλασία, ο ένας νεφρός λειτουργεί και διευρύνεται.
2. Διπλασιασμός νεφρού. Το όργανο αποτελείται από δύο μέρη συγχωνευμένα κάθετα - πάνω και κάτω. Είναι πολύ μεγαλύτερο από το κανονικό σε μήκος. Το μισό ενός τέτοιου διπλού μπουμπουκιού, που βρίσκεται στην κορυφή, είναι συχνά υπανάπτυκτο. Κάθε τμήμα του διπλασιασμένου οργάνου έχει το δικό του σύστημα παροχής αίματος. Ο διπλασιασμός μπορεί να είναι πλήρης ή ατελής, μονόπλευρος ή διπλής όψης.
3. Αξεσουάρ (τρίτος) νεφρός - έχει το δικό του σύστημα παροχής αίματος. Το μέγεθος είναι μικρότερο από το κανονικό και η εντόπιση είναι στη λεκάνη ή την λαγόνια περιοχή (χαμηλότερο από το κανονικό). Ο ίδιος ο τρίτος νεφρός είναι συχνά μη φυσιολογικός. Έχει δικό του ουρητήρα.
4. Η υποπλασία είναι ένας νεφρός που μειώνεται σε μέγεθος, αλλά έχει φυσιολογική δομή και λειτουργικότητα. Ο "νεφρός νάνος" μπορεί να είναι μονόπλευρος ή αμφίπλευρος. Σε μονόπλευρες περιπτώσεις, ο αντίθετος νεφρός μεγεθύνεται σε μέγεθος.
5. Η δυστοπία είναι μια απόκλιση από τον κανόνα σχετικά με την εσωτερική τοποθέτηση του νεφρού. Φυσιολογικά, οι νεφροί βρίσκονται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο· στην περίπτωση της δυστοπίας, το όργανο μπορεί να βρίσκεται στη θωρακική ή πυελική κοιλότητα, στην λαγόνια ή στην οσφυϊκή περιοχή.
6. Συνδεμένο νεφρό. Μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρα συμμετρικό ("σχήμα μπισκότου" - και οι δύο νεφροί είναι πλήρως συγχωνευμένοι, "σε σχήμα πετάλου" - η σύντηξη εμφανίζεται στους άνω ή κάτω πόλους), αμφοτερόπλευρα ασύμμετρη σε σχήμα L, S, μονόπλευρα - σε σχήμα L.
7. Η δυσπλασία είναι μια δομική ανωμαλία στην οποία ο νεφρός έχει μειωμένο μέγεθος και ανώμαλη δομή του παρεγχύματος (νάνος, υποτυπώδης).
8. Πολυκυστική νεφρική νόσος - ο φυσιολογικός παρεγχυματικός ιστός τροποποιείται με τη μορφή κύστεων. Μόνο μικρές υγιείς περιοχές του παρεγχύματος του οργάνου που δεν αντικαθίστανται από κύστεις λειτουργούν. Η παθολογία είναι αμφοτερόπλευρη.
9. Πολυκυστικός νεφρός - οι ιστοί του οργάνου αντικαθίστανται από πολλαπλές κύστεις που περιέχουν υγρό. Αυτό το νεφρό δεν λειτουργεί.
10. Μεγακαλύκωση είναι η επέκταση των κάλυκων και η λέπτυνση του παρεγχύματος.
11. Σπογγώδης νεφρός - πολλαπλές μικρές κύστεις στις νεφρικές πυραμίδες. Στις περισσότερες περιπτώσεις είναι διμερής.

Πολλές από αυτές τις παθολογίες συνδέονται με ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι συγγενείς ανωμαλίες γίνονται γνωστές μετά τη μόλυνση, όταν εμφανίζονται αρνητικά συμπτώματα. Η νεφρική δυστοπία μπορεί να συνοδεύεται από περιοδικό κοιλιακό άλγος.

Η σύντηξη των νεφρών και η ανώμαλη θέση τους, καθώς και οι ιδιαιτερότητες των σχημάτων τους, μπορούν να προκαλέσουν μηχανική επίδραση στους ουρητήρες, τα αιμοφόρα αγγεία και τις νευρικές απολήξεις, που προκαλεί πόνο και διαταραχή της παροχής αίματος στα όργανα. Οι πολυκυστικοί νεφροί παρουσιάζονται με πολλαπλά συμπτώματα χαρακτηριστικά νεφρικής ανεπάρκειας.

Συγγενείς παθολογίες της ουροδόχου κύστης

Αυτό το όργανο παίζει ζωτικό ρόλο στη λειτουργία κάθε ζωντανού οργανισμού. Είναι σχεδιασμένο να συλλέγει τα ούρα και στη συνέχεια να τα αφαιρεί από το σώμα.

Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη της κύστης είναι αποτέλεσμα ορισμένων διαταραχών κατά τον ενδομήτριο σχηματισμό του αγέννητου παιδιού υπό την επίδραση ορισμένων δυσμενών εξωτερικών ή εσωτερικών παραγόντων:

1. Agenesis. Η ουροδόχος κύστη και η ουρήθρα απουσιάζουν στο σώμα του εμβρύου, κάτι που είναι ασυμβίβαστο με τη ζωή.
2. Διπλασιασμός. Το όργανο χωρίζεται σε δύο μέρη με ένα διαμήκη διάφραγμα. Με πλήρη διχασμό, κάθε τμήμα της κύστης έχει τη δική του ουρήθρα και έναν ουρητήρα. Ο ατελής διπλασιασμός, που ονομάζεται κύστη «δύο θαλάμων», χαρακτηρίζεται από την παρουσία μιας κοινής ουρήθρας και ενός μόνο αυχένα.
3. Εκκολπώματα. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την παρουσία σακοειδών «προεξοχών» των τοιχωμάτων της ουροδόχου κύστης. Τα ούρα συσσωρεύονται και λιμνάζουν σε αυτούς τους σχηματισμούς, γεγονός που συμβάλλει στην ανάπτυξη φλεγμονωδών διεργασιών και στο σχηματισμό λίθων. Αυτοί οι τύποι ανωμαλιών της ουροδόχου κύστης μπορεί να είναι είτε συγγενείς είτε επίκτητες. Τα πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι η κατακράτηση ούρων, η απουσία ούρησης ή η ούρηση σε δύο στάδια.
4. Εξστροφία. Σοβαρό συγγενές ελάττωμα στο οποίο η κύστη δεν έχει πρόσθιο μυϊκό τοίχωμα και υπάρχει μια τρύπα στο κάτω μέρος της κοιλιάς με διάμετρο πολλών εκατοστών. Το πίσω μισό της κύστης με τους ουρητήρες προεξέχει σε αυτήν την ανοιχτή κοιλότητα, από την οποία απελευθερώνονται τα ούρα. Αυτή η ανωμαλία συνδυάζεται με ελαττώματα άλλων οργάνων και διάσπαση των ηβικών οστών. Μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο χειρουργικά.
5. Ανωμαλία του ουράχου (ουροποιητικού πόρου μεταξύ του εμβρύου και του αμνιακού υγρού), που πρέπει να κλείσει από τη γέννηση, αλλά μερικές φορές αυτό δεν συμβαίνει. Σε τέτοιες περιπτώσεις, υπάρχει ένα ομφαλικό ή κυστεοομφαλικό συρίγγιο, κυστικοί σχηματισμοί αυτού του πόρου και φυσαλιδώδη εκκολπώματα.
6. Στένωση του αυλού του αυχένα της ουροδόχου κύστης. Σημαντική ανάπτυξη ινώδους ιστού στον λαιμό του οργάνου, που εμποδίζει την εκροή ούρων από την ουροδόχο κύστη.

Συγγενείς παθολογίες των ουρητήρων

Αυτές οι παθολογίες προκαλούν διαταραχή των διαδικασιών απέκκρισης ούρων από το σώμα. Οι ανωμαλίες των ουρητήρων είναι αρκετά συχνές μεταξύ όλων των συγγενών δυσπλασιών του ουρογεννητικού συστήματος.

Οι αποκλίσεις μπορεί να είναι οι εξής:

• ο αριθμός των ουρητήρων είναι διαφορετικός από τον κανονικό.
• υπάρχει άτυπη θέση και σχέση με άλλα όργανα.
• το σχήμα, η δομή και το μέγεθος αυτών των οργάνων είναι ανώμαλα.
• η δομή των μυϊκών ινών είναι διαφορετική από την κανονική.

Οι ανωμαλίες των ουρητήρων, κατά κανόνα, συνοδεύονται από συγγενείς παθολογίες άλλων στοιχείων του ουροποιητικού συστήματος - νεφρών, ουροδόχου κύστης, ουρήθρας και αναπαραγωγικών οργάνων:

1. Agenesis. Το ουροποιητικό όργανο απουσιάζει στη δεξιά ή στην αριστερή πλευρά. Μονομερής – συνοδεύεται από απουσία νεφρού.
2. Διπλασιασμός. Τριπλασιασμός. Χαρακτηρίζεται από διπλή (τριπλή) λεκάνη. Μπορεί να είναι πλήρης ή ημιτελής, μονόπλευρη ή διπλής όψης.
3. Οπισθοσηρός, οπισθολαγόνιος ουρητήρας - σπάνιες ανωμαλίες θέσης όταν ο ουρητήρας τέμνεται με αγγεία, που οδηγούν σε συμπίεση και απόφραξη του ουρητήρα.
4. Έκτοπο στόμιο. Μετατόπιση του ουρητηρικού στομίου στον αυχένα της ουροδόχου κύστης (ενδοκυστική). Εξωκυστική εκτοπία - μετατόπιση του στομίου του ουρητήρα στην ουρήθρα, το ορθό, τον στεροειδές πόρο, τη μήτρα.
5. Ένας σπειροειδής δακτυλιοειδής ουρητήρας οδηγεί στη συμπίεσή του και στην ανάπτυξη υδρονέφρωσης και πυελονεφρίτιδας.
6. Η ουρητηροκήλη είναι μια προεξοχή του τοιχώματος του ουρητήρα στην ουροδόχο κύστη.

Ανωμαλίες των ουρητήρων που σχετίζονται με αλλαγές στη δομή τους - υποπλασία (ο αυλός του ουρητήρα στενεύει, το τοίχωμα είναι αραιωμένο), νευρομυϊκή δυσπλασία (έλλειψη μυϊκών ινών στα τοιχώματα του οργάνου), αχαλασία, ουρητηρικές βαλβίδες, εκκολπώματα ουρητήρα.

Αυτές οι ανωμαλίες είναι αρκετά σπάνιες και δεν διαγιγνώσκονται πάντα στην παιδική ηλικία. Ωστόσο, οι παθολογίες που σχετίζονται με αυτά μπορεί να είναι πολύ σοβαρές. Η θεραπεία πραγματοποιείται τις περισσότερες φορές χειρουργικά.

Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη της ουρήθρας οδηγούν τόσο σε δυσκολία στην ούρηση όσο και σε διαταραχή των αναπαραγωγικών λειτουργιών στους άνδρες.

Τα συγγενή ελαττώματα αυτού του οργάνου περιλαμβάνουν τις ακόλουθες καταστάσεις:

1. Υποσπαδίας. Άτυπη θέση του ανοίγματος της ουρήθρας λόγω αντικατάστασης του πρόσθιου τμήματος της ουρήθρας με χορδή. Αυτό το φαινόμενο συνοδεύεται από παραμόρφωση του ανδρικού αναπαραγωγικού οργάνου.
2. Επισπαδίας. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία σχισμένου πρόσθιου τοιχώματος της ουρήθρας. Στα αγόρια παρατηρείται πιο συχνά και, ανάλογα με το μήκος της «σχισμής» και τη θέση της, μπορεί να είναι κεφαλοειδές, στέλεχος ή ολική. Στα κορίτσια - κλειτορίδα ή υποσυμφυσιακή.
3. Συγγενείς βαλβίδες. Διπλωμένοι σχηματισμοί του βλεννογόνου στο εσωτερικό της ουρήθρας, σε σχήμα γέφυρες. Δυσκολεύουν την ούρηση, προκαλούν στασιμότητα των ούρων, μόλυνση, ανάπτυξη πυελονεφρίτιδας και υδροουρητηρονέφρωση.

Πολύ σπάνιες είναι οι συγγενείς ανωμαλίες της ουρήθρας, όπως:

• εξάλειψη (σύντηξη) της ουρήθρας.
• στένωση με μειωμένη βατότητα (σύνθεση) της ουρήθρας.
• εκκολπωμάτωση ουρήθρας;
• διπλή ουρήθρα?
• ουρηθρο-ορθικά συρίγγια?
• απώλεια όλων των στρωμάτων της βλεννογόνου μεμβράνης της ουρήθρας προς τα έξω.

Υπάρχουν επίσης τέτοιες ανωμαλίες στην ανάπτυξη της ουρήθρας όπως η υπερτροφία (αύξηση του μεγέθους) της σπερματικής κύστης στους άνδρες και οι συγγενείς κυστικοί σχηματισμοί της ουρήθρας.

Η θεραπεία αυτού του τύπου συγγενών ανωμαλιών πραγματοποιείται χειρουργικά τους πρώτους μήνες και τα πρώτα χρόνια της ζωής του βρέφους.

ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ:

ΕΙΣΑΓΩΓΗ
Ανωμαλίες των νεφρικών αγγείων
Νεφρικές ανωμαλίες
Ανωμαλίες του ουρητήρα
Ανωμαλίες της ουροδόχου κύστης
Ανωμαλίες των ανδρικών γεννητικών οργάνων

Ανατομία νεφρού

Νεφρά:
ζευγαρωμένο όργανο
που βρίσκεται σύμφωνα με
και οι δύο πλευρές του
σπονδυλική στήλη μέσα
οσφυϊκή περιοχή
περιοχή

Εμβρυογένεση:

Η ανάπτυξη των νεφρών βασίζεται σε τρία
δομές:
Το Pronephros είναι ένα οντογενετικό υπόλειμμα του απεκκριτικού συστήματος
κατώτερα σπονδυλωτά, που σχηματίζονται από 6-10 ζεύγη σωληναρίων,
που συνδέεται με τον μεσονεφρικό πόρο - Wolffian αγωγό ή
πρωτεύον κανάλι.
Μεσόνεφρος – αναπτύσσεται από μεσοβλαστική κυτταρική μάζα
και έχει λειτουργικά σπειράματα και σωληνάρια. Για 12-14 εβδομάδες.
εμφανίζεται η ατροφία του.
Metanephros - αποτελείται από εκκριτικά και συλλεκτικά συστήματα.
Το εκκριτικό σύστημα του νεφρού αποτελείται από το μεσονεφρογενές βλάστημα,
και το εκκριτικό είναι από το υπόλοιπο του αγωγού Wolffian.
Ο νεφρικός φλοιός προέρχεται από το μετανεφρογόνο βλάστημα.

Κύρια χαρακτηριστικά της εμβρυογένεσης των νεφρών και των ουρητήρων

νεφροτομές
μεσονεφριτικός πόρος
ουρογεννητική κορυφογραμμή
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Ανάπτυξη από μεσόδερμα.
Το πρόσθιο μπουμπούκι και ο πρωτοπαθής νεφρός είναι υποτυπώδης.
Οι προνεφρικοί πόροι δημιουργούν πόρους Wolffian και, ως εκ τούτου,
ουρητήρες?
Ο αγωγός Wolffian δεν εξαφανίζεται και εμπλέκεται στην ανάπτυξη του αναπαραγωγικού συστήματος στο
αρσενικό έμβρυο?
Τα αγγεία πλησιάζουν τα σωληνάρια του πρωτογενούς νεφρού από την αορτή, σχηματίζοντας
τριχοειδές κουβάρι. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται ένα νεφρικό σώμα, που αποτελείται
από το τριχοειδές σπειράμα και κάψουλα από το σωληνάριο του πρωτογενούς νεφρού.
Ο τελικός νεφρός λειτουργεί από το δεύτερο μισό της εμβρυογένεσης.
Από την προεξοχή του Wolffian πόρου, του ουρητήρα, του νεφρού
λεκάνη, νεφρικοί κάλυκες, συλλεκτικοί πόροι.
Η σπειραματική κάψουλα σχηματίζεται από μετανεφρογόνο ιστό, σπειροειδή και ευθεία
σωληνάρια νεφρώνα.

Συγχωνευμένοι αγωγοί Müllerian (9 εβδομάδες)

Μέχρι τις 7 εβδομάδες Εμβρυογένεση Wolffian
οι αγωγοί και οι ουρητήρες ανοίγουν μέσα
ουρητικός
κόλπος
ξεχωριστός
τρύπες. εμφανίζεται ανάμεσά τους
συσσώρευση μεσοδερμίου (τρίγωνο
Κύστη).
Αγωγοί Wolffian (vas deferens).
κινούνται προς τα κάτω και οι ουρητήρες
πάνω.
Συγχωνευμένοι αγωγοί Müllerian (9 εβδομάδες)
Ο ουρογεννητικός κόλπος χωρίζεται σε 2
τμήμα:
Οι ουρητήρες ρέουν στον πρώτο,
από αυτό σχηματίζονται: ουροποιητικά
φούσκα, θηλυκό και μέρος του αρσενικού
ουρήθρα;
Στο δεύτερο - Wolff και
συντηγμένοι αγωγοί Müllerian,
από
αυτόν
σχηματίζεται:
Μέρος
αρσενικός
ουρητικός
κανάλι, άπω τμήμα και
προθάλαμος του κόλπου
Φυματίωση Müllerian (9 εβδομάδες)

Το μυϊκό στρώμα σχηματίζεται από το περιβάλλον μεσεγχύμα.
Ο προστάτης σχηματίζεται από επιθηλιακές εκβολές. Στους 3 μήνες
εμβρυογένεση του κοιλιακού τμήματος του ουρογεννητικού κόλπου
διαστέλλεται για να σχηματίσει την ουροδόχο κύστη.
Η κύστη κινείται προς τον ομφαλό, συνδέεται με τον αλλαντοΐδα,
που είναι στις 15 εβδομάδες. εξαλειφθεί. Από 18 εβδομάδων Κύστη
κινείται προς τα κάτω και τραβάει τον αλλαντού (ουροποιητικό πόρο) μαζί του. ΜΕ
20 εβδομάδες ουροποιητικός πόρος - μέσος ομφαλικός σύνδεσμος.
Από το στενό πυελικό τμήμα του ουρογεννητικού κόλπου σχηματίζεται
τμήμα της ανδρικής ουρήθρας

ΑΝΑΠΤΥΞΗ ΤΟΥ ΓΕΝΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ Το κανάλι Wolffian συμμετέχει στην ανάπτυξη του ανδρικού αναπαραγωγικού συστήματος και το κανάλι Müllerian συμμετέχει στην ανάπτυξη του γυναικείου αναπαραγωγικού συστήματος.

MULLER (ΠΑΡΑΜΕΣΟΝΕΦΡΑΛΙΚΟ) ΚΑΝΑΛΙ
την 3η εβδομάδα εμβρυογένεσης κατά μήκος του Wolffian
κανάλι, σχηματίζεται ένα κυψελοειδές καλώδιο, σταδιακά
Διαχωρίζεται και εμφανίζεται ένα κενό σε αυτό?
αυτός ο σχηματισμός ονομάζεται
Κανάλι ή αγωγός Müllerian
στο πάνω μέρος του τελειώνει τυφλά, και
ουραία άκρα του αντίθετου
Τα κανάλια Müllerian αναπτύσσονται μαζί και σχηματίζουν ένα
ρέουν στον ουρογεννητικό πόρο μέσω ενός κοινού πόρου
κόλπος

ανάπτυξη γονάδων και στα δύο φύλα
τα αρχικά στάδια προχωρούν με τον ίδιο τρόπο
(αδιάφορο στάδιο)
καλύπτεται η επιφάνεια του πρωτεύοντος οφθαλμού
κελωμικό επιθήλιο (σπλαγχνότωμα)
στις μεσαίες επιφάνειες του πρωτεύοντος
νεφρό
συμβαίνει
πύκνωση
κοελωμικός
επιθήλιο,
οι οποίες
που ονομάζονται ραβδώσεις των γεννητικών οργάνων
στην περιοχή των γεννητικών ραβδώσεων του ενδοδερμίου τους
πρωτογενή κύτταρα μεταναστεύουν από τον σάκο του κρόκου
γεννητικά κύτταρα - γονοβλάστες
στη συνέχεια οι ραβδώσεις των γεννητικών οργάνων είναι σημαντικά
αναπτύσσονται, αρχίζουν να προεξέχουν στην κοιλότητα
σώματα, διαχωρισμένα από τον πρωτεύοντα νεφρό,
παίρνουν οβάλ σχήμα και μετατρέπονται σε
στη γονάδα
V
επεξεργάζομαι, διαδικασία
ανάπτυξη
σεξουαλικός
αδένες
κολομικά κύτταρα και γονοβλάστες της αναπαραγωγής
οι κορυφογραμμές αναπτύσσονται στο υποκείμενο μεσεγχύμα και
σχηματίζει σεξουαλικές χορδές (κορδόνια) σε αυτό
στη συνέχεια, ανάλογα με το φύλο, κορδόνια φύλου
μετατρέπονται είτε σε κλειστά ωοθυλάκια (σε
θηλυκό) ή σε σωλήνες (για αρσενικά)
φύλο), όπου βρίσκονται τα κύρια αναπαραγωγικά όργανα
κύτταρα, τα οποία θα γίνουν αργότερα
μορφή
γαμέτες,
Και
κύτταρα
κελωμικό επιθήλιο, από το οποίο θα υπάρχει
παίρνω σχήμα
περικάρπιου
Και
διάμεση κύτταρα της ωοθήκης, κύτταρα
Leydig και Sertoli κύτταρα του όρχεως

Αναπτυξιακές ανωμαλίες

1. Εάν διαταραχθεί η μετατόπιση του κρανίου, εμφανίζεται ΝΕΦΡΙΚΗ ΔΥΣΤΟΠΙΑ.
2. Η σύντηξη μετανεφρογόνου ιστού οδηγεί σε ΕΝΩΣΗ ΤΟΥ ΝΕΦΡΟΥ
(σχηματισμός νεφρού πετάλου)
3. Η διάσπαση της ουρητηρικής απόφυσης οδηγεί σε ΑΤΕΛΕΣ ΑΔΙΠΛΑΣΤΙΚΟ
ΟΥΡΗΤΗΡΑ, και με επικουρική ουρητηρική έκφυση - ΠΛΗΡΕΣ
ΟΥΡΗΤΗΡΙΑΔΙΠΛΑΣΙΑΣΜΟΣ;
4. Ο ΑΞΕΣΟΥΑΡ ΝΕΦΡΟΣ σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της παρουσίας ενός πρόσθετου
περιοχή μετανεφρογόνου ιστού.
5. Εάν η πρόσθετη ουρητηρική απόφυση βρίσκεται μακριά από την κύρια,
τότε, ανάλογα, το στόμα του ουρητήρα θα ανοίξει είτε στον λαιμό
ουροδόχου κύστης ή στην ουρήθρα (ECTOPY
ΟΥΡΗΤΗΡ);
6. Ελλείψει ουρητηρικής έκφυσης στη μία πλευρά, αναπτύσσεται
μονόπλευρη ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΓΕΝΕΣΗ και σχηματίζεται μόνο η μισή
τρίγωνο;

7. Εάν το ουροποιο-ορθικό διάφραγμα είναι για 5 εβδομάδες.
δεν διαχωρίζει την κλοάκα – ΣΥΓΓΕΝΗ ΚΛΟΑΚΑ;
8. Λόγω ατελούς χωρισμού - ΣΥΓΓΕΝΗ
ΣΥΡΙΓΙΑ σε συνδυασμό με οπίσθια ατρησία.
9.
Η απόφραξη του ουροποιητικού πόρου οδηγεί σε
σχηματισμός κυστεοομφαλικού συριγγίου
(κύστη);
10. Η μειωμένη προς τα κάτω μετατόπιση της κύστης οδηγεί στο σχηματισμό
ΕΚΚΟΛΠΤΙΚΟ ΚΥΣΤΗΡΙΟΥ;
11. Η παραβίαση του σχηματισμού του γεννητικού φυματίου οδηγεί στο γεγονός ότι το ουρογεννητικό
η αυλάκωση είναι μερικώς ή εντελώς ανοιχτή (στην ραχιαία επιφάνεια
σπηλαιώδη σώματα) – ΕΠΙΣΠΑΔΙΑ;
12. Παραβίαση της σύντηξης των ουρογεννητικών πτυχών προκαλεί – ΥΠΟΣΠΑΔΙΟΣ;

13. Απουσία γονάδων –
ΑΓΕΝΕΣΙΣ,
ατελής
–
ΥΠΟΠΛΑΣΙΑ;
14. Διαταραγμένη κάθοδος των όρχεων
θύλακας των ορχέων
–
ONEή
ΔΙΜΕΡΗΣ ΚΥΠΤΟΡΧΙΣΜΟΣ;
15.
Χαμηλώνοντας
όρχεις
κατά μήκος
οδηγούς
ίνες
ο οδηγός σύνδεσμος προκαλεί
ΕΚΤΟΠΙΑ ΤΟΥ ΟΡΧΕΙΟΥ;
16.
ΑΖΩΟΣΠΕΡΜΙΑ
(αγονία)
προκύπτει
V
αποτέλεσμα
μη ανήκοντας στη εργατική ένωση
δίκτυα
όρχεις
Με
απαγωγοί σωληνίσκοι?
17.
ΜΙΚΡΟΠΕΝΗΣ
στο
ψευδοερμαφροδιτισμός
18. Χωρίς μπροστινό τοίχο
Κύστη - ΕΞΤΡΟΦΙΑ
ΚΥΣΤΗ.

Ανατομία νεφρού

Κάθε ένα από τα νεφρά
έχει πρόσοψη και
όπισθεν
επιφάνειες,
πλευρικός
Και
μεσαίο άκρο,
Πάνω και κάτω
άκρα (πόλοι).

Ανατομία νεφρού

Υπάρχουν φλέβες στον κόλπο του νεφρού
ξαπλώστε μπροστά
αρτηρίες και νεύρα
πίσω από τις φλέβες, και
νεφρική λεκάνη και
ουρητήρα οπίσθια προς
αρτηρίες.

Ανατομία νεφρού

Τα νεφρά αποτελούνται
από τον εγκέφαλο και
φλοιώδης
ουσίες

Ανατομία νεφρού

Ανωμαλίες των νεφρικών αγγείων

1.
Ανωμαλίες στον αριθμό και τη θέση των νεφρικών αγγείων:
α) Επικουρική νεφρική αρτηρία
β) Διπλή νεφρική αρτηρία
γ) Πολλαπλές αρτηρίες
2.
Ανωμαλίες του σχήματος και της δομής των αρτηριακών κορμών
α) Ανευρύσματα των νεφρικών αρτηριών
β) ινωμυϊκή στένωση των νεφρικών αρτηριών
3.
4.
Αρτηριοφλεβικά συρίγγια
Ανωμαλίες νεφρικής φλέβας
α) Ανωμαλίες της δεξιάς φλέβας: πολλαπλές φλέβες, συρροή φλεβών
όρχι στη νεφρική φλέβα στα δεξιά
β) Ανωμαλίες της αριστερής φλέβας: δακτυλιοειδής, οπισθοαορτική
αριστερή νεφρική φλέβα, εξωκοιλιακή συρροή της αριστερής
νεφρική φλέβα

84,6%

Πρόσθετος
αρτηρία

Επικουρικές και πολλαπλές νεφρικές φλέβες:

εμφανίζονται στο 17-20% των περιπτώσεων, οι οποίες
έρχονται
Προς την
πιο χαμηλα
Πόλος
νεφρά,
που συνοδεύει την αντίστοιχη αρτηρία,
διασταυρώνονται με τον ουρητήρα, έτσι
προκαλώντας έτσι διακοπή της εκροής ούρων από
νεφρών και την ανάπτυξη υδρονέφρωσης.

Διπλή νεφρική αρτηρία

Πολλαπλές αρτηρίες

Ο.11%

Ανεύρυσμα νεφρικής αρτηρίας
Ο.11%

Ινομυϊκή στένωση:

Ινομυϊκή στένωση:
Πιο συχνή στις γυναίκες.
Η ασθένεια οδηγεί σε στένωση
αυλός νεφρικής αρτηρίας
Έχει υψηλή διαστολική και
χαμηλή παλμική πίεση και
ανθεκτικότητα σε αντιυπερτασικό
θεραπεία.
Επί
βάση
νεφρών
αγγειογραφία.
Χειρουργική θεραπεία με μπαλόνι
διαστολή
εγκατάσταση αρτηριακού στεντ
εκτελούν επανορθωτική
χειρουργική επέμβαση

Ινομυϊκή στένωση
αρτηρίες

Αρτηριοφλεβικό συρίγγιο και νεφρική απλασία

Νεφρικές ανωμαλίες

Εμφανίζεται στο 3-5,5% των ασθενών
Αποτελούν το 10% όλων των ανωμαλιών
Υπουργείο Σιδηροδρόμων
Τα τελευταία χρόνια δεν έχουν
πτωτική τάση

Οι νεφρικές ανωμαλίες χωρίζονται σε 5 ομάδες:

ποσοτικές ανωμαλίες
ανωμαλίες μεγέθους
ανωμαλίες τοποθεσίας
ανωμαλίες σχέσεων
δομικές ανωμαλίες

Ταξινόμηση (N.A. Lopatkina)

1 Ανωμαλίες στον αριθμό των νεφρών:
α) Απλασία
β) Διπλασιασμός νεφρού
γ) Επικουρικός νεφρός
2 Ανωμαλίες στο μέγεθος των νεφρών: υποπλασία

Απλασία:

εμφανίζεται σχετικά συχνά - σε
4-8% των ασθενών με ανωμαλίες
νεφρό
η απουσία όχι μόνο των νεφρών, αλλά και της
σκάφη
έλλειψη
κατάλληλος
Ήμισυ
μεσοουρητηρικός
πτυχές και στόμια του ουρητήρα
Απεκκριτική ουρογραφία και υπερηχογράφημα
επιτρέπω
ανακαλύπτω
το μόνο διευρυμένο
μέγεθος νεφρού

0,083% 1:1200

Απλασία νεφρού
0,083%
1:1200

Ανωμαλίες του αριθμού των νεφρών

Διπλασιασμός νεφρού
μια κοινή ποσοτική ανωμαλία. Διπλό μπουμπούκι σε μήκος
πολύ περισσότερο από το κανονικό, είναι συχνά έντονο
εμβρυϊκή λοβοποίηση. Μεταξύ των άνω και κάτω νεφρών
υπάρχει ένα αυλάκι διαφόρων βαθμών σοβαρότητας. Ανώτερος
Το ήμισυ του διπλασιασμένου οφθαλμού είναι τις περισσότερες φορές μικρότερο από το κάτω.
Η παροχή αίματος στον διπλό νεφρό πραγματοποιείται από 2 νεφρούς
αρτηρίες. Κυκλοφορία λέμφου σε κάθε μισό του διπλού νεφρού
επίσης ξεχωριστά. Με πλήρη διπλασιασμό του μπουμπουκιού, σε κάθε μισό
υπάρχει ένα ξεχωριστό πυελοκαλυκικό σύστημα, και στο κάτω
αναπτύσσεται κανονικά, αλλά στο πάνω μέρος είναι υπανάπτυκτη. Από κάθε λεκάνη
φύλλα κατά μήκος του ουρητήρα. Διπλασιασμός του παρεγχύματος και των αγγείων του νεφρού χωρίς
ο διπλασιασμός της λεκάνης θα πρέπει να θεωρείται ατελής διπλασιασμός του νεφρού.
Διαγνωστικά - κυστεοσκόπηση, απεκκριτική ουρογραφία, σάρωση
νεφρά Αυτή η ανωμαλία δεν απαιτεί θεραπεία. Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ
εξαρτώνται από διάφορες παθολογικές διεργασίες που αναπτύσσονται σε
ένα ή και τα δύο μισά του νεφρού.

Διπλασιασμός νεφρού
10,4%
Επικουρικό νεφρό

Ανωμαλίες του αριθμού των νεφρών

Επικουρικό νεφρό
Αυτή η ανωμαλία είναι εξαιρετικά σπάνια. Πρόσθετος
ο νεφρός έχει ξεχωριστή παροχή αίματος που παροχετεύεται
τον κύριο νεφρό, ή ανοίγει ανεξάρτητα
στόμα στην ουροδόχο κύστη. Μερικές φορές μπορεί να είναι
έκτοπη και συνοδεύεται από σταθερή
διαρροή ούρων. Εντοπίζεται ο βοηθητικός νεφρός
κάτω από το κανονικό και σε επίπεδο χαμηλότερο
οσφυϊκούς σπονδύλους ή στην λαγόνια περιοχή, λιγότερο συχνά
στη λεκάνη. Τα μεγέθη του ποικίλλουν, αλλά πιο συχνά
μειωθεί σημαντικά.
Διαγνωστικά - απεκκριτική ουρογραφία, σάρωση
νεφρών, νεφρική αρτηριογραφία (αορτογραφία).
Ενδείξεις χειρουργικής θεραπείας – υλοποίησης
νεφρεκτομή - υδρονέφρωση, νεφρολιθίαση, πυελονεφρίτιδα,
καθώς και ένας όγκος.

Επικουρικός (τρίτος) νεφρός:

Μία από τις πιο σπάνιες νεφρικές ανωμαλίες (2%). Αναπτύσσεται ο τρίτος νεφρός
λόγω διάσπασης του νεφρογόνου μικροβίου.
Έχει ξεχωριστή παροχή αίματος από τον ουρητήρα και συχνά εντοπίζεται
κάτω από τον φυσιολογικό νεφρό (στην λαγόνια περιοχή, στη λεκάνη, μπροστά από το ηβικό
σύμφυση).
Τα μεγέθη συνήθως μειώνονται σημαντικά εκτός από περιπτώσεις
υδρονεφρωτικός μετασχηματισμός.
Ο βοηθητικός νεφρός έχει τη δική του κάψουλα και μερικές φορές έχει χαλαρή
σύντηξη συνδετικού ιστού με φυσιολογικό νεφρό.
Ο επικουρικός νεφρός είναι συχνά ανώμαλος (υποπλασία, διπλασιασμός
πύελος και ουρητήρες, δυστοπία) και συνδυάζεται με διάφορα ελαττώματα
ανάπτυξη των κύριων νεφρών.
Ο ουρητήρας του βοηθητικού νεφρού μπορεί να ανοίξει ανεξάρτητα
η κύστη είναι πλάγια και ανώτερη από τα στόμια των κύριων ουρητήρων ή
ανοιχτό εξωκυστικά.
Ένας επικουρικός νεφρός έχει συνήθως κλινικές εκδηλώσεις μόνο όταν
η ανάπτυξη πυελονεφρίτιδας, υδρονέφρωσης, λίθων, όγκων ή
εκτοπία του ουρητήρα.
Χρόνια πυελονεφρίτιδα, ουρολιθίαση
ένδειξη για νεφρεκτομή
ασθένεια
Και
οι υπολοιποι,
εξυπηρετεί

Επικουρικό νεφρό

Πλήρης αντιγραφή οφθαλμών

Διπλασιασμός και υδρονέφρωση του κάτω μισού του νεφρού

Ατελής διπλασιασμός οφθαλμών

Ανωμαλίες μεγέθους

Η νεφρική υποπλασία χαρακτηρίζεται από φυσιολογική ιστολογική
δομή και απουσία νεφρικής δυσλειτουργίας. Υποπλασία
Τις περισσότερες φορές είναι μονόπλευρη, αλλά μπορεί να παρατηρηθεί και στις δύο πλευρές.
Διαγνωστικά - απεκκριτική ουρογραφία, ραδιοϊσότοπο και
Υπερηχογράφημα νεφρών.
Η νεφρική αρτηριογραφία επιτρέπει τη διαφοροποίηση της υποπλασίας
από νεφρό μειωμένο σε μέγεθος λόγω παθολογικής
διαδικασία (νεφροσκλήρωση).
Με υποπλασία, ο αυλός των αιμοφόρων αγγείων τόσο στο νεφρικό μίσχο όσο και στο εσωτερικό
οι νεφροί μειώνονται ομοιόμορφα και υπάρχει δευτερογενής ατροφία
αιχμηρός
μείωση
μονάδα φωτισμού
ενδονεφρική
σκάφη,
λανθασμένη κατανομή τους στο νεφρό, σημαντική μείωση
τις ποσότητες τους, ιδιαίτερα στον νεφρικό φλοιό, με φυσιολογικό διαμέτρημα
σκάφη
νεφρών
πόδια.
Με μονόπλευρη νεφρική υποπλασία, ο ασθενής χρειάζεται θεραπεία
μόνο εάν υπάρχει παθολογική διαδικασία σε αυτό. Συνήθως αυτό
πυελονεφρίτιδα, η οποία συχνά επιπλέκεται από τη συρρίκνωση του νεφρού και
αρτηριακός
υπέρταση.
ΣΕ
Αυτό
υπόθεση
εκτελώ
νεφρεκτομή.

Υποπλασία νεφρού

Ταξινόμηση

3. Ανωμαλίες στη θέση και το σχήμα των νεφρών
α) Νεφρική δυστοπία
- Μονόπλευρη (θωρακική, οσφυϊκή,
λαγόνιο, πυελικό)
- Σταυρός
β) Σύντηξη νεφρού
- Μονόπλευρο (νεφρό σε σχήμα L)
- Διμερής (συμμετρική -
μπουμπούκια σε σχήμα πετάλου, σε σχήμα μπισκότου.
ασύμμετροι νεφροί σε σχήμα L και S)

2,8%

Θωρακική δυστοπία του νεφρού
Σπάνια συναντάται, μπορεί να φαίνεται ασαφές
πόνος στο στήθος, συχνά μετά το φαγητό.
Διάγνωση - ακτινογραφία θώρακος,
φθορογραφία - ανίχνευση σκιάς στο στήθος
κοιλότητες
πάνω από
διάφραγμα.
ΜΕ
με βοήθεια
απεκκριτική ουρογραφία και σάρωση νεφρού
μπορεί να γίνει η σωστή διάγνωση. U
θωρακινός
δυστοπικός
νεφρά
ο ουρητήρας είναι μακρύτερος από το συνηθισμένο και σημαδεμένος
υψηλός
αναχώρηση
σκάφη
νεφρά

Θωρακική δυστοπία του νεφρού

Ανωμαλίες στη θέση των νεφρών (δυστοπία)

Δυστοπία οσφυϊκού νεφρού
η αρτηρία του δυστοπικού νεφρού είναι συνήθως
φεύγει από την αορτή χαμηλότερα, στο επίπεδο ΙΙ-ΙΙΙ
οσφυϊκοί σπόνδυλοι, λεκάνη στραμμένη
εμπρός. Αυτή η ανωμαλία εκδηλώνεται ως πόνος.
Ο νεφρός ψηλαφάται στο υποχόνδριο και
μπορεί να εκληφθεί λανθασμένα με όγκο ή νεφρόπτωση

Δυστοπία οσφυϊκού νεφρού

Ακρη

Ανωμαλίες στη θέση των νεφρών (δυστοπία)

Η λαγόνια δυστοπία
ο νεφρός βρίσκεται στον λαγόνιο βόθρο,
οι νεφρικές αρτηρίες είναι συνήθως πολλαπλές,
προέρχονται από την κοινή λαγόνια αρτηρία.
Εκπομπές
εγώ ο ίδιος
πόνος
V
στομάχι,
προκαλείται από δυστοπική πίεση
νεφροί σε γειτονικά όργανα και νευρικά πλέγματα,
καθώς και σημεία διαταραγμένης ουροδυναμικής.

Η λαγόνια δυστοπία

Ανωμαλίες στη θέση των νεφρών (δυστοπία)

Πυελική δυστοπία
χαρακτηρίζεται από βαθιά τοποθεσία
νεφρά στη λεκάνη.
Οι κλινικές εκδηλώσεις σχετίζονται με μετατόπιση
συνοριακές αρχές, γεγονός που προκαλεί παραβίαση
τις λειτουργίες και τον πόνο τους.

Πυελική δυστοπία

Ανωμαλίες στη θέση των νεφρών (δυστοπία)

Cross Dystopia
που χαρακτηρίζεται από τη μετατόπιση ενός νεφρού πίσω
τη μέση γραμμή, προκαλώντας και τους δύο νεφρούς
αποδεικνύεται ότι βρίσκεται με ένα
πλευρές. Με δυστοπία των νεφρών, των αιμοφόρων αγγείων
βραχύς, εκτείνεται χαμηλότερα από το συνηθισμένο, νεφρός
στερείται κινητικότητας. Η επέμβαση πραγματοποιείται
μόνο με την παρουσία μιας παθολογικής διαδικασίας
σε δυστοπικό νεφρό.

Πυελική δυστοπία του κυπέλλου (μέσα).

Δυστοπία ειλεού του κυπέλλου (μέσα) και ατελής περιστροφή του νεφρού

Διασταυρούμενη δυστοπία.

Cross Dystopia

ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΤΗΣ ΣΧΕΣΗΣ ΤΩΝ ΝΕΦΡΩΝ:

Μπορεί να συμβεί σύντηξη
συμμετρικά άνω ή
πιο χαμηλα
πόλων
(νεφρό πετάλου),
καθώς και τα μεσαία μέρη ή
ασύμμετρα όταν το κάτω μέρος
ο πόλος του ενός νεφρού συγχωνεύεται με
επάνω στύλος κάθετα
περιστρεφόμενος (νεφρός σε σχήμα S)
ή
οριζόντια
που βρίσκεται
(Σχήμα L
νεφρό) άλλου νεφρού.
Μερικές φορές και οι δύο νεφροί συγχωνεύονται
πλήρως
Και
έχω
σε σχήμα μπισκότου.

Ανωμαλίες σχέσεων

Θεωρείται σύντηξη μεταξύ των δύο νεφρών
ως ανωμαλίες σχέσεων. Σύντηξη νεφρού
στην έσω επιφάνεια τους ονομάζεται
νεφρό σε σχήμα μπισκότου. Κατά τη σύνδεση του επάνω μέρους
τους πόλους του ενός νεφρού με τον κάτω πόλο του άλλου
Σχηματίζεται ένα μπουμπούκι σε σχήμα S ή σχήματος L. Στο
1η μορφή ουρητηροπυελικό τμήμα
Ο ένας νεφρός είναι στραμμένος προς τα έσω και ο άλλος στραμμένος πλευρικά. στη μορφή 2, μακροί άξονες των νεφρών
κάθετος
Φίλε
σε εναν φιλο.

Μπουμπούκι μπισκότου

Νεφροί σε σχήμα S και L

Ανωμαλίες σχέσεων

πέταλο
μπουμπούκι
χαρακτηρίζεται
σύνδεση
νεφρό
συνώνυμος
πόλων.
Το μπουμπούκι του πετάλου είναι σχεδόν ακίνητο. Περισσότερο
διαρκής
στερέωση
είναι
αποτέλεσμα
αυτήν
πολυάριθμες αγγειακές συνδέσεις και ιδιόρρυθμες
μορφές. Ο ισθμός του νεφρού που συνδέει το κατώτερο
τμήματα και των δύο μισών, που συνήθως βρίσκονται
μπροστά από μεγάλα αγγεία (αορτή, κάτω κοίλη φλέβα,
κοινά λαγόνια αγγεία) και ηλιακό πλέγμα,
που πιέζει τη σπονδυλική στήλη. Πολύ σπάνια
πιθανή οπισθοαορτική θέση του ισθμού.

J-bud

0,25%

Πέταλο νεφρό:

Με αυτή τη νεφρική ανωμαλία
συγχωνεύονται μεταξύ τους
με τα πάνω τους ή, πιο συχνά,
κάτω πόλους.
Αυτό
προωθεί
περισσότερο
συχνάζω
τραυματικός
νεφρική βλάβη
πίεση στους γειτονικούς νεφρούς
όργανα
ουρολιθίαση,
Αναπτυξιακή υδρονέφρωση,
υπάρχει μια διαδικασία όγκου σε αυτό,
πιο συχνά στην περιοχή του ισθμού..
όταν εμφανίζεται στο νεφρό
ασθένειες
απαιτώντας
χειρουργική θεραπεία.

Πέταλο νεφρό

Ταξινόμηση

4. Ανωμαλίες της δομής των νεφρών
α) Δυσπλαστικός νεφρός (στοιχειώδες,
νάνος)
β) Πολυκυστικός νεφρός
γ) Πολυκυστική νεφρική νόσο
δ) Κύστες νεφρών
ε) Καλλυκομυελικές ανωμαλίες
- μεγακάλυκα
- σπογγώδες μπουμπούκι
5. Συνδυασμένες νεφρικές ανωμαλίες

Ανωμαλίες της δομής των νεφρών:
Δυσπλαστικός νεφρός (στοιχειώδης, νάνος νεφρός).
Πολυκυστικός νεφρός.
Πολυκυστική νεφρική νόσος:
πολυκυστική νόσο των ενηλίκων.
πολυκυστική παιδική ηλικία.
Παραπυελική κύστη, κύστεις καλυκιού και πυέλου.
Ανωμαλίες καλύμματος-μυελού:
α) μεγακάλυκα, πολυμεγακάλυκα.
β) σπογγώδες μπουμπούκι.
Συνδυασμένες νεφρικές ανωμαλίες:
α) με κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση.
β) με απόφραξη εξόδου της ουροδόχου κύστης.
γ) γ
κυστεοουρητηρικός
άμπωτη
Και
απόφραξη εξόδου της ουροδόχου κύστης.
δ) με ανωμαλίες άλλων οργάνων και συστημάτων - αναπαραγωγικό, μυοσκελετικό, καρδιαγγειακό, πεπτικό.

Ανωμαλίες δομής

Δυσπλασία νεφρού - με αυτή την ανωμαλία
υπάρχει συγγενής μείωση
νεφροί στο μέγεθος του μοχθηρού
ανάπτυξη παρεγχύματος και μείωση
νεφρική λειτουργία. Υπάρχουν 2
μορφές
δυσπλασία
νεφρά
υπολειπόμενος και νάνος οφθαλμός.

Δυσπλασία νεφρού

Ανωμαλίες δομής

Πολυκυστική νεφρική νόσο - χαρακτηρίζεται από
πλήρης αντικατάσταση νεφρικού ιστού
κύστεις και εξάλειψη του ουρητήρα
V
κοντά στη λεκάνη
τμήμα
ή
η απουσία του απομακρυσμένου τμήματός του. Πιο συχνά
Η όλη διαδικασία είναι μονόπλευρη.
Διαγνώστηκε με αορτογραφία.

Πολυκυστικός νεφρός:

Πολυκυστικός νεφρός:
μια σπάνια ανωμαλία που χαρακτηρίζεται από
πολλαπλές κύστεις διαφορετικών σχημάτων
Και
ποσότητες,
κατεχόμενη
όλα
παρέγχυμα, με την απουσία του φυσιολογικού του
ιστού και υπανάπτυξη του ουρητήρα
μονόδρομη διαδικασία.
Πριν
ένταξη
λοιμώξεις
μονόπλευρος πολυκυστικός νεφρός
δεν εκδηλώνεται κλινικά.
Η διάγνωση γίνεται χρησιμοποιώντας
υπερηχογράφημα και ραδιονουκλεΐδια ακτίνων Χ
ερευνητικές μέθοδοι
Η χειρουργική θεραπεία αποτελείται από
νεφρεκτομή.

Πολυκυστική νεφρική νόσο

Ανωμαλίες δομής

Μοναχικές νεφρικές κύστεις
Οι ασθένειες των κυστικών νεφρών περιλαμβάνουν απλές
μοναχικές κύστεις, οι οποίες μπορεί να είναι συγγενείς και
επίκτητος. Η προέλευση του τελευταίου συνδέεται με
συμπίεση του νεφρικού χείλους από διογκωμένο λεμφικό
κόμβους ή άλλους σχηματισμούς.
Η κύστη συνήθως προέρχεται από τον νεφρικό φλοιό,
εντοπίζεται σε οποιοδήποτε τμήμα του νεφρικού παρεγχύματος και μπορεί
περιέχουν έως και πολλά λίτρα ενδιάμεσης ουσίας
υγρά. Τα τοιχώματα των κύστεων αποτελούνται από ινώδη
συνδετικού ιστού και είναι επενδεδυμένα με επίπεδη, και μερικές φορές
πολυστρωματικό επιθήλιο. Η κύστη δεν επικοινωνεί με
κάλυκες και νεφρική λεκάνη. Το περιεχόμενό του είναι ως επί το πλείστον
ορισμένες περιπτώσεις είναι ορώδεις, λιγότερο συχνά (12-15%) - αιμορραγικές.

Μοναχική νεφρική κύστη:

που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό ενός ή περισσότερων
κύστεις που εντοπίζονται στο φλοιώδες στρώμα του νεφρού.
αναπτύσσεται
σωληνάρια
από
σπερματικός
συλλογικός
Το περιεχόμενό του είναι συχνά ορώδες, στο 5% των περιπτώσεων
αιμορροών.
κυμαίνεται από 2 cm σε διάμετρο έως γιγαντιαία
σχηματισμοί με όγκο μεγαλύτερο από 1 λίτρο.
Οι δερμοειδείς κύστεις των νεφρών είναι εξαιρετικά σπάνιες.
Μπορεί να περιέχουν λίπος, μαλλιά, δόντια και οστά.
πίεση
πυελοειδής
ουρητήρ,
σκάφη
νεφρά,
αιμορραγία και κακοήθεια.
παρουσία υποηχοϊκού ομοιογενούς με διαυγή
περιγράμματα, στρογγυλεμένο υγρό μέσο στον φλοιό
περιοχή των νεφρών.
χαμηλή αντίθεση
εκπαίδευση.
άνω των 3 cm και η παρουσία των επιπλοκών της, διαδερμικά
παρακέντηση της κύστης, με ένεση σκληρυντικών παραγόντων
(αιθανόλη).
ααγγειακή
σκιά
συστήματα,
διαπύηση,
στρογγυλεμένο

Μοναχικές νεφρικές κύστεις

Ανωμαλίες δομής

Σπογγώδης
μπουμπούκι
χαρακτηρίζεται
η παρουσία συγγενών πολλαπλών
μικρές κύστεις στις νεφρικές πυραμίδες.
Τα κύρια συμπτώματα είναι αιματουρία, πόνος στο
οσφυϊκή περιοχή, πυουρία. Διαγνωστικά
- Ακτινογραφία (σκιές
μικρό
απολίθωση
V
προβολές
μυελώδης
ουσίες
νεφρά),
απεκκριτική ουρογραφία (στην περιοχή
θηλώματα
ορατός
ομάδα
μικρά
κοιλότητες
V
εγκέφαλος
ουσία).

Σπογγώδης οφθαλμός:

Χαρακτηρίζεται από
διαθεσιμότητα
εκ γενετής
πολλαπλές μικρές κύστεις στα νεφρά
πυραμίδες.
Συνήθως αυτή η παθολογία εμφανίζεται μεταξύ δύο
πλευρές
Εμφανίζεται συχνότερα στους άνδρες.
Οι εκδηλώσεις ενός σπογγώδους νεφρού μπορεί να περιλαμβάνουν πόνο
στο κάτω μέρος της πλάτης και αιματουρία.
με βάση δεδομένα ακτίνων Χ.
Η εικόνα επισκόπησης δείχνει πολλά
μικρές σκιές από πέτρες που βρίσκονται σε
περιοχή του νεφρικού μυελού.
Η θεραπεία για σπογγώδη νεφρό απαιτείται μόνο σε
σε περίπτωση επιπλοκών.

Σπογγώδης νεφρός (επισκόπηση φωτογραφίας)

Πολυκυστική νεφρική νόσος:

βαρύς
διμερής
νεφρική ανωμαλία,
χαρακτηρίζεται από αντικατάσταση
νεφρών
παρέγχυμα
πολλαπλούς
κύστεις
διαφόρων μεγεθών.
Τα νεφρά μοιάζουν
τσαμπιά σταφύλια.
Αυτό
κληρονομικός
ασθένεια που μεταδίδεται από
αυτοσωμικό υπολειπόμενο
τύπου στα παιδιά και αυτοσωμικά επικρατούντες στους ενήλικες.

Κλινικές εκδηλώσεις: κοιλιακό άλγος,
αδυναμία, αυξημένη αρτηριακή πίεση.
Στα ούρα: βαριά αιματουρία.
Στο αίμα: αναιμία, αυξημένα επίπεδα
κρεατινίνης και ουρίας.
Διάγνωση
είναι εγκατεστημένο
επί
βάση
υπερήχων και ραδιονουκλεϊδίων ακτίνων Χ
ερευνητικές μέθοδοι.
Συντηρητικός
θεραπεία
πολυκυστική νόσο
είναι
V
συμπτωματικός
Και
αντιυπερτασική θεραπεία.
Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για ανάπτυξη
επιπλοκές: εξόγκωση κύστεων ή κακοήθεια.
αιμοκάθαρση και μεταμόσχευση νεφρού.

Πολυκυστική νεφρική νόσο

0,17%

Ανατομία των ουρητήρων

Ιστολογική δομή του ουρητήρα.

ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΟΥΡΗΤΗ:

Ανωμαλίες στον αριθμό των ουρητήρων
◦ αγενεσία (απλασία);
◦ διπλασιασμός (πλήρης και ημιτελής).
◦ τριπλασιασμός.
Ανωμαλίες της θέσης των ουρητήρων
◦ ρετροκάβαλος;
◦ ρετροιλιακό;
◦ εκτοπία του ουρητηρικού στομίου.
Ανωμαλίες στο σχήμα των ουρητήρων
◦ σπειροειδής (δακτυλιόσχημος) ουρητήρας.
Ανωμαλίες της δομής του ουρητήρα
◦ υποπλασία;
◦ νευρομυϊκή δυσπλασία (αχαλασία, μεγαουρητήρας,
μεγαδολιουρητήρας);
◦ συγγενής στένωση (στένωση) του ουρητήρα.
◦ ουρητηρική βαλβίδα.
◦ εκκολπώματα ουρητήρα.
◦ ουρητηροκήλη;
◦ κυστεοουρητηροπυελική παλινδρόμηση.

Διπλασιασμός της λεκάνης και του ουρητήρα:

1 στις 150 γεννήσεις
συμβαίνει 5 φορές πιο συχνά στα κορίτσια
μπορεί να είναι μονόπλευρη ή διπλής όψης, πλήρης (ουρητήρας
διπλή) και ατελής (ρήγμα ουρητήρα)
το στόμιο του ανώτερου βρίσκεται κάτω και μεσαία, και
χαμηλότερο - υψηλότερο και πλευρικό. ένα στόμα.
Τα παράπονα προκύπτουν όταν αναπτύσσονται επιπλοκές.
υδροουρητηρονέφρωση.
κυστεοουρητηροπυελική παλινδρόμηση.
επί
βάση
απεκκριτικό
ουρογραφία,
πολυτομική αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό, μαγνητική τομογραφία και
κυστεοσκόπηση.
ουρητηροκυστοαναστόμωση, επεμβάσεις κατά της παλινδρόμησης, ημιφρουρητηρεκτομή, νεφροουρητηρεκτομή.

Τριπλασιασμός

13,4%

Πλήρης διπλασιασμός
13,4%

Ατελής διπλασιασμός

Οπισθοσηρός ουρητήρας:

Οπισθοσηρός ουρητήρας:
μια σπάνια ανωμαλία, με
που ο ουρητήρας βρίσκεται στην οσφυϊκή μοίρα
τμήμα περνά κάτω από την κοίλη φλέβα.
οδηγεί σε διαταραχή της διόδου των ούρων
με την ανάπτυξη υδροουρητηρονέφρωσης.
Η διάγνωση επιβεβαιώνεται χρησιμοποιώντας
πολυτομική CT και MRI.
εκτέλεση
ουρητηροουρητηροαναστόμωση
Με
τοποθεσία
όργανο
V
του
κανονική θέση στα δεξιά του
κοίλη φλέβα.

0,21%

Οπισθοσηρός ουρητήρας:
0,21%

Οπισθοσηρός ουρητήρας:

Ουρητήρας με τιρμπουσόν:

Ουρετεροκήλη:

διόγκωση της ενδοτοιχωματικής περιοχής που μοιάζει με κύστη
ουρητήρα με την προεξοχή του στον αυλό του ουροποιητικού
φυσαλλίδα
στο 1-2% των ασθενών, μονόπλευρη και αμφοτερόπλευρη.
Το εξωτερικό του τοίχωμα είναι ο βλεννογόνος
της ουροδόχου κύστης και του εσωτερικού βλεννογόνου του ουρητήρα.
Στην κορυφή της ουρητηροκήλης υπάρχει ένα στενό στόμιο
ουρητήρ.
Υπάρχουν δύο τύποι αυτής της ανωμαλίας του ουρητήρα: ορθοτοπική
Και
ετερότοπος
(έκτοπη) ουρητηροκήλη.
Η ουρητηροκήλη προκαλεί διαταραχή της ουροφόρου οδού, η οποία
σταδιακά οδηγεί στην ανάπτυξη υδροουρητηρονέφρωσης.
Μια συχνή επιπλοκή της ουρητηροκήλης είναι ο σχηματισμός
υπάρχει μια πέτρα μέσα.
Η κυστεοσκόπηση είναι η κύρια διαγνωστική μέθοδος
ουρητηροκήλη.
διουρηθρική
ενδοσκοπικό
εκτομή
ουρητηροκήλη ή ανοιχτή εκτομή με
ουρητηροκυστοαναστόμωση.

Ουρετεροκήλη:

Ουρετεροκήλη:

Ατελής δυσπλασία
7:1000
Ουρητηρική διπλοποίηση

Νευρομυϊκή δυσπλασία

Έκτοπο στόμιο ουρητήρα:

Έκτοπο στόμιο ουρητήρα:
Οι ενδοκυστικοί τύποι περιλαμβάνουν την καθοδική μετατόπισή του και
μεσαία στο λαιμό.
στο
δικα τους
εξωκυστική
εκτοπία
Άνοιξε
V
ουρήθρα, παραουρήθρα, μέσα στη μήτρα,
κόλπος, σπερματικός κυστίδιος,
πρωκτός.
εκδηλώνεται ως ακράτεια ούρων με επίμονη
φυσιολογική ούρηση.
απεκκριτική ουρογραφία, αξονική τομογραφία, κολπογραφία, ουρηθρο- και
κυστεοσκόπηση, καθετηριασμός του έκτοπου στομίου και
ανάδρομη ουρηθρογραφία και ουρητηρογραφία.
συνίσταται στη μεταμόσχευση έκτοπου ουρητήρα σε
ουροδόχου κύστης (ουρητηροκυστοαναστόμωση).

Ουρετεροκυστοαναστόμωση για ουρητηροκήλη ή
υψηλή ή χαμηλή (σύμφωνα με την ενδοκυστική εκτοπία του στομίου)

Ανωμαλίες της ουρήθρας:

υποσπαδίας
επισπαδίας
συγγενείς βαλβίδες, εξαλείψεις,
στενώσεις, εκκολπώματα και κύστεις
ουρήθρα
υπερτροφία της σπερματικής φυματίωσης
διπλασιασμός της ουρήθρας
ουρηθρο-ορθικά συρίγγια
πρόπτωση βλεννογόνου
ουρήθρα.

Υποσπαδίας

συγγενής υπανάπτυξη του σπογγώδους τμήματος
ουρήθρα με αντικατάσταση του τμήματος που λείπει
συνδετικό ιστό και καμπυλότητα
πέους προς το όσχεο. Υποσπαδίας
είναι
ένας
από
πλέον
συχνά
κοινές ανωμαλίες του ουροποιητικού
κανάλι (σε ​​1 στα 150-300 νεογνά). ΣΕ
ανάλογα με τη θέση του εξωτερικού
Τα ανοίγματα της ουρήθρας διακρίνονται:
capitate υποσπαδία,
κορυφαίος υποσπαδίας,
υποσπαδίας οσχέου,
περινεϊκός υποσπαδίας.

Ανωμαλίες της ουρήθρας

1.
2.
3.
4.
5.
Υποσπαδία του πέους (στέμμα
κεφαλές, περικεφαλαία, περιφερικά,
μέσο, ​​εγγύς τρίτο του γεννητικού οργάνου
μέλος)
Οσχεοειδικός υποσπαδίας (άπω,
μέσο τρίτο του οσχέου)
Σκροπερινεϊκός υποσπαδίας
Περινεϊκός υποσπαδίας
Υποσπαδίας χωρίς υποσπαδία

Υποσπαδίας:

Υποσπαδίας:
1: 250-300 νεογέννητα,
Ορχική ανεπάρκεια.
Υποσπαδία της στεφάνης του πέους.
Περικεφαλαιο
(περιστεφανιαία) υποσπαδίας.
Υποσπαδίας άπω, μεσαίο και
εγγύς τρίτο του πέους.
Scroperineal
Και
περινεϊκές μορφές υποσπαδίας
Η διάγνωση του υποσπαδία τίθεται όταν
αντικειμενική έρευνα, προσδιορισμός
γενετικό φύλο του παιδιού.
η επέμβαση γίνεται με σημαντική
καμπυλότητα της βάλας του πέους και/
ή κρεατοστένωση.

1:450-500

"Υποσπαδίας χωρίς υποσπαδία"

υποσπαδίας, στην οποία εξωτερικά
το άνοιγμα της ουρήθρας είναι στο σύνηθες
τοποθετήστε στο κεφάλι του πέους, αλλά
η ίδια έχει συντομευθεί σημαντικά.
Μεταξύ της βραχυμένης ουρήθρας και
κανονικού μήκους πέους
βρίσκεται πυκνό
κορδόνι συνδετικού ιστού (χορδή),
που κάνει το πέος κοφτερό
κυρτή στη ραχιαία
κατεύθυνση.

4 τύποι "υποσπαδίας χωρίς υποσπαδία"

Διάγνωση του υποσπαδία

καθιερώθηκε με στόχο
έρευνα. Σε ορισμένες περιπτώσεις
μπορεί να είναι δύσκολο να διακριθεί
οσχέου και περινέου
υποσπαδίας από θηλυκό ψεύτικο
ερμαφροδιτισμός. Σε τέτοιες περιπτώσεις
πρέπει να καθοριστεί
γενετικό φύλο του παιδιού.

Θεραπεία

Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για όλες τις μορφές αυτού
ανωμαλίες και πραγματοποιείται στα πρώτα χρόνια της ζωής του παιδιού.
Για χειρουργική επέμβαση κεφαλής και στεφανιαίου υποσπαδία
πραγματοποιείται με σημαντική καμπυλότητα της κεφαλής
πέους και/ή κρεατοστένωση.
Οι μέθοδοι θεραπείας στοχεύουν στην επίτευξη δύο
κύριοι στόχοι: δημιουργία του τμήματος της ουρήθρας που λείπει με
ο σχηματισμός του εξωτερικού του ανοίγματος σε μια κανονική
ανατομική θέση και ανόρθωση του πέους
λόγω εκτομής ουλών συνδετικού ιστού (νοτοχορδές).
Πρόγνωση για έγκαιρη πλαστική επέμβαση
ευνοϊκή λειτουργία.

Τακτικές διαχείρισης ασθενών με Υποσπαδία.
Με ούρηση «υποσπαδίας χωρίς υποσπαδία».
παραβιάζεται ελαφρά, άρα το κύριο
κριτήριο που καθορίζει την ανάγκη
η χειρουργική διόρθωση είναι ο βαθμός
καμπυλότητα του πέους.
Αφού όταν ισιώσεις πρέπει να περάσεις
μια σύντομη, αν και κανονικά ανοιγόμενη, ουρήθρα και
δημιουργήστε μια τεχνητή δυστοπία για κάποιο χρονικό διάστημα
εξωτερική τρύπα, τότε η απόφαση για την ανάγκη
η παρέμβαση είναι δύσκολη και
υπεύθυνο έργο. Είναι απαραίτητο να εξεταστεί το πώς
την επιμονή του ασθενούς και την ιατρική εμπειρία
ιδρύματα για τη θεραπεία του υποσπαδία.

Ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση για περικεφαλαία
Υποσπαδίας.
Είναι στένωση του εξωτερικού ανοίγματος της ουρήθρας,
διαταραχή της ροής των ούρων και (ή) σημαντική καμπυλότητα
το πέος και η βάλανο του. Αν η στένωση του εξωτερικού
το άνοιγμα της ουρήθρας σε αυτές τις περιπτώσεις είναι απόλυτο
ένδειξη για χειρουργική θεραπεία (κρεατοτομή) λόγω
τους κινδύνους του για το ανάντη ουροποιητικό σύστημα και την υγεία
ασθενή, τότε η καμπυλότητα του πέους είναι σχετική
και θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη ανάλογα με το βαθμό της επιρροής του
στη σεξουαλική λειτουργία, συνήθως στην ενήλικη ζωή
υπομονετικος. Ελλείψει αυτών των σημείων, επιμήκυνση της ουρήθρας
κατά 1 - 2 cm και μετακινώντας την οπή που έχει διακοπεί
κεφάλι δεν ενδείκνυται λόγω πιθανής σοβαρής
επιπλοκές (σχηματισμός στενώσεων, καμπυλότητα και
ερήμωση των αγγείων της κεφαλής κ.λπ.).

Ανωμαλίες της ουρήθρας

1.
2.
3.
Βάλανος Επισπαδίας
Επισπαδίας του πέους
Πλήρεις (συνολικές) επισπαδίες

Επισπαδίας

δυσπλασία της ουρήθρας, για
που χαρακτηρίζεται από υπανάπτυξη ή απουσία
μεγαλύτερη ή μικρότερη έκταση του άνω μέρους του
τοίχους. Η συχνότητα εμφάνισης είναι λιγότερο συχνή από αυτή του
ο υποσπαδίας εμφανίζεται σε περίπου 1 στα 50.000 νεογνά.
Η ουρήθρα με αυτή την παθολογία
που βρίσκεται στο πίσω μέρος του πέους μεταξύ
σχισμένα σπηλαιώδη σώματα.
Υπάρχουν:
επισπαδίας της κεφαλής,
επισπαδία του πέους,
συνολικά επισπαδίες.

Επισπαδίας:

Συγγενής σχισμή ολόκληρου ή μέρους του πρόσθιου τοιχώματος της ουρήθρας,
Το άνοιγμα της ουρήθρας βρίσκεται στη ραχιαία επιφάνεια του πέους.
Η επισπαδία της βαλάνου του πέους είναι εξαιρετικά σπάνια και δεν απαιτεί χειρουργική επέμβαση.
διορθώσεις.
Επισπαδίας του πέους. Το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας βρίσκεται στην περιοχή της στεφάνης
ραχιαία πλευρά του πέους.
Η πλήρης (ολική) επισπαδία είναι η πιο σοβαρή μορφή στην οποία το εξωτερικό άνοιγμα
Η ουρήθρα βρίσκεται στη ρίζα του πέους. Η τρύπα μοιάζει με φαρδύ χωνί.
Η κλειτορική μορφή της επισπαδίας στα κορίτσια είναι μια μικρή διάσπαση του τερματικού
τμήμα ουρήθρας. Τις περισσότερες φορές αυτή η φόρμα περνά απαρατήρητη.
Η υποηβική επισπαδία χαρακτηρίζεται από διάσπαση της ουρήθρας προς
λαιμός ουροδόχου κύστης και κλειτορίδα.
Πλήρεις (οπισθοηβικές) επισπαδίες: πρόσθιο τοίχωμα της ουρήθρας και το τοίχωμα
το πρόσθιο τμήμα του αυχένα της ουροδόχου κύστης απουσιάζει.
Η χειρουργική θεραπεία της επισπαδίας πραγματοποιείται στα πρώτα χρόνια της ζωής. Βρίσκεται μέσα
αναδόμηση της ουρήθρας και εξάλειψη της καμπυλότητας του πέους.

Επισπαδίας

Επισπαδία της βαλάνου πέους

χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι
πρόσθιο τοίχωμα της ουρήθρας
διάσπαση σε κορωνοειδές
αυλακώσεις. Πέος
ελαφρώς λυγισμένο και
ανασηκώθηκε.
Ούρηση και στύση κατά τη διάρκεια
Αυτή η μορφή επισπαδίας είναι συνήθως
δεν παραβιάζεται.

Μορφή στελέχους επισπαδίας

χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι το πρόσθιο τοίχωμα της ουρήθρας
χωρίζεται σε ολόκληρο το πέος στην περιοχή όπου το δέρμα μεταβαίνει στην ηβική περιοχή.
Με αυτή τη μορφή επισπαδίας σημειώνεται
σχίσιμο της ηβικής σύμφυσης και μερικές φορές
διαχωρισμός των κοιλιακών μυών.
Το πέος κονταίνει και καμπυλώνεται στο πλάι
πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα. Άνοιγμα ουρήθρας
έχει σχήμα χωνιού. Κατά την ούρηση, το ρεύμα
κατευθύνονται προς τα πάνω, τα ούρα εκτοξεύονται, τα οποία
οδηγεί σε βρεγμένα ρούχα.
Η σεξουαλική ζωή είναι αδύνατη επειδή το πέος
μικρό σε μέγεθος και ισχυρό κατά τη διάρκεια της στύσης
στριμμένα.

Σύνολο (πλήρης) επισπαδίας

εκτός από τη διάσπαση του πρόσθιου τοιχώματος της ουρήθρας
που χαρακτηρίζεται από διάσπαση του σφιγκτήρα
Κύστη. Η ουρήθρα έχει σχήμα χοάνης και
βρίσκεται αμέσως κάτω από τη μήτρα.
Αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από ακράτεια ούρων
λόγω της υπανάπτυξης του ουροποιητικού σφιγκτήρα
φυσαλλίδα Η συνεχής διαρροή ούρων οδηγεί σε
σε ερεθισμό του δέρματος στην περιοχή του οσχέου και
περίνεο, αναπτύσσεται δερματίτιδα,
διαταράσσεται η κανονική κοινωνική προσαρμογή
παιδί σε μια κοινωνία συνομηλίκων. Διάσημος
υπανάπτυξη του πέους και του οσχέου.

Θεραπεία

Χειρουργική θεραπεία
επισπαδίας τελείται σε
τα πρώτα χρόνια της ζωής.
Βρίσκεται μέσα
ανακατασκευή ουρήθρας και
εξαλείφοντας την καμπυλότητα
πέος.

Ανωμαλίες της ουρήθρας

1.
2.
3.
Κλειτορική μορφή επισπαδίας
Υποηβική επισπαδία
Πλήρεις (οπισθηβικές) επισπαδίες

Συγγενείς βαλβίδες ουρήθρας

παρουσία στο εγγύς τμήμα του
έντονες πτυχές της βλεννογόνου μεμβράνης που προεξέχουν μέσα
ο αυλός της ουρήθρας στη μορφή
άλτες.
Εμφανίζεται σε 1 στα 50 χιλιάδες νεογνά.

Οι βαλβίδες της ουρήθρας διαταράσσουν το φυσιολογικό
η ούρηση είναι δύσκολη
άδειασμα της κύστης,
οδηγούν στην εμφάνιση υπολειμμάτων
ούρων, ανάπτυξη υδροουρητηρονέφρωσης
και χρόνια πυελονεφρίτιδα.
Χειρουργική θεραπεία -
εκτομή ενδοουρηθρικού βλεννογόνου
μεμβράνες της ουρήθρας
μαζί με τη βαλβίδα.

Συγγενής εξάλειψη της ουρήθρας

Η συγγενής στένωση της ουρήθρας είναι μια σπάνια ανωμαλία στην οποία
υπάρχει κυκλική στένωση του αυλού του, που οδηγεί σε
διαταραχές του ουροποιητικού.
Το συγγενές εκκολπώματα της ουρήθρας είναι επίσης ένα σπάνιο ελάττωμα
ανάπτυξη, που συνίσταται στην παρουσία ενός σάκου σε σχήμα
προεξοχή του οπίσθιου τοιχώματος της ουρήθρας. Πιο συχνά
εντοπίζεται στην πρόσθια ουρήθρα. Εκδηλώνεται με δυσουρία
και την απελευθέρωση σταγόνων ούρων μετά το τέλος της πράξης
ούρηση. Η διάγνωση γίνεται με βάση
ουρηθρογραφία και ουρηθροσκόπηση, ούρηση
κυστεοουρητηρογραφία. Η θεραπεία συνίσταται σε εκτομή
εκκολπώματα.
Οι συγγενείς κύστεις της ουρήθρας αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα
εξάλειψη των ανοιγμάτων εξόδου των βολβοουρηθρικών αδένων.
Εντοπίζεται κυρίως στην περιοχή του βολβού
ουρήθρα. Σας επιτρέπει να κάνετε μια διάγνωση
κυστεοουρηθρογραφία ούρησης. Αφαιρούνται χειρουργικά
τρόπος.

Ο διπλασιασμός της ουρήθρας είναι ένα σπάνιο αναπτυξιακό ελάττωμα. Συμβαίνει
πλήρης και ημιτελής. Ο πλήρης διπλασιασμός συνδυάζεται με τον διπλασιασμό
πέος. Ο ατελής διπλασιασμός της ουρήθρας είναι πιο συχνός. ΣΕ
στις περισσότερες περιπτώσεις, επιπλέον ούρηση
το κανάλι τελειώνει στα τυφλά. Αξεσουάρ ουρήθρα πάντα
έχει ένα υπανάπτυκτο σηραγγώδες σώμα. Η θεραπεία αποτελείται από
πλήρης εκτομή της επικουρικής ουρήθρας και
παραουρηθρικές διόδους.
Ουρηθρο-ορθικά συρίγγια - ελάττωμα
ανάπτυξη, η οποία σχεδόν πάντα συνδυάζεται με οπίσθια ατρησία
πέρασμα. Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της υπανάπτυξης
ουροποιητικό ορθικό διάφραγμα.
Πρόπτωση του βλεννογόνου του ουροποιητικού
το κανάλι είναι μια σπάνια ανωμαλία. Απώλεια βλεννογόνου λόγω
οι διαταραχές της μικροκυκλοφορίας έχουν μια μπλε απόχρωση, μερικές φορές της ουροδόχου κύστης κοντά στο στόμα,
ελαφρώς ψηλότερα και πλάγια από αυτό.
Επίμονη στασιμότητα των ούρων στο εκκολπώματα
προάγει το σχηματισμό λίθων σε αυτό
και την ανάπτυξη χρόνιας φλεγμονής.
δυσκολία στην ούρηση και
άδειασμα της κύστης στα δύο
στάδιο.
με βάση το υπερηχογράφημα, την κυστεογραφία και
κυστεοσκόπηση.
Η χειρουργική θεραπεία αποτελείται από
εκτομή εκκολπώματος και συρραφή
ελάττωμα σχηματισμένου τοίχου
Κύστη.

Εξτροφία ουροδόχου κύστης:

σοβαρό αναπτυξιακό ελάττωμα, που αποτελείται από
απουσία του πρόσθιου τοιχώματος της ουροδόχου κύστης και
το αντίστοιχο τμήμα του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος.
σε 1 στις 30-50 χιλιάδες, συχνά συνδυάζεται με ελαττώματα
ανάπτυξη του άνω και κάτω ουροποιητικού συστήματος,
Η εξτροφία της ουροδόχου κύστης συνοδεύεται πάντα από
ολικές επισπαδίες και ηβική σχισμή
οστά
Με μια τέτοια ανωμαλία, τα ούρα ξεχύνονται συνεχώς
έξω.
προάγει την ανάπτυξη χρόνιας κυστίτιδας και
πυελονεφρίτιδα.
αναδομητικό πλαστικό
λειτουργίες,
σχηματισμός τεχνητών
ορθότοπος
δεξαμενή ούρων από τον ειλεό.

Παθολογία του ουράχου

Ανωμαλίες των όρχεων (5-7%)

Ανορχισμός
Μονορχισμός
Πολυορχιδισμός
Υποπλασία
Συνορχισμός
Κρυπτορχία
Έκτοπος όρχις

Κρυπτορχία:

δυσπλασία (από το ελληνικό kriptos - κρυφός και όρχις όρχι), στην οποία υπάρχει άβατα
το όσχεο του ενός ή και των δύο όρχεων.
είναι 3%,
Η μη φυσιολογική θέση του όρχεως οδηγεί σε αυτήν
ανατομική και λειτουργική ανεπάρκεια έως
να ατροφήσει
κίνδυνο κακοήθειας
ο
μέγγενη
ανάπτυξη
Μπορεί
είναι
μονόπλευρη
Και
διμερής,
σωστό και λάθος.
Η διάγνωση γίνεται με βάση τα δεδομένα
φυσική εξέταση, υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία,
σπινθηρογράφημα όρχεων και λαπαροσκόπηση.
Χρησιμοποιήστε ορμονική θεραπεία με ανθρώπινη χοριακή
γοναδοτροπίνη.
Η χειρουργική θεραπεία γίνεται τα πρώτα χρόνια
ζωή του παιδιού
εάν είναι αναποτελεσματικό (ορχιοπηξία).

Ο έκτοπος όρχις είναι μια συγγενής δυσπλασία
στο οποίο βρίσκεται σε διαφορετικά
ανατομικές περιοχές, αλλά όχι κατά την πορεία της
εμβρυϊκή διαδρομή προς το όσχεο. Αυτό
η ανωμαλία είναι διαφορετική από την κρυψορχία. ΣΕ
Ανάλογα με τη θέση του όρχεως διακρίνονται
βουβωνική, μηριαία, περινεϊκή και
διασταυρούμενη εκτοπία.
Χειρουργική θεραπεία - υποβιβασμός του όρχεως σε
το αντίστοιχο μισό του οσχέου.
Πρόγνωση για την ανάπτυξη των όρχεων με κρυψορχία και
η εκτοπία είναι ευνοϊκή εάν η επέμβαση
πραγματοποιούνται τα πρώτα χρόνια της ζωής του παιδιού.

Ανορχισμός

Αυτή είναι η απουσία και των δύο όρχεων. Συνήθως
συνοδεύεται από
ταυτόχρονος
υπό ανάπτυξη
παραρτήματα
όρχεις
Και
vas deferens. Με αυτό
οι ανωμαλίες στο παιδί μειώνονται απότομα
την ποσότητα των ανδρικών ορμονών του φύλου,
δεν υπάρχουν δευτερεύοντα ανδρικά αναπαραγωγικά όργανα
σημάδια (ευυχοειδισμός).

Πολυορχιδισμός

υπάρχουν τρεις ταυτόχρονα ή, τι συμβαίνει
πολύ σπάνια, περισσότερο από τους όρχεις. Υπανάπτυκτος
ο βοηθητικός όρχις βρίσκεται δίπλα
φυσιολογικό όρχι. Μερικές φορές επιπλέον
ο όρχις βρίσκεται στη λεκάνη.
Ο βοηθητικός όρχις αφαιρείται επειδή
επιρρεπείς σε συχνές κακοήθεις
αναγέννηση.

Υποπλασία όρχεων

ανωμαλία της δομής των όρχεων. Ταυτόχρονα, ένα πράγμα
ή και οι δύο όρχεις είναι υπανάπτυκτοι, μειωμένοι σε μέγεθος
μεγέθη έως 5-7 mm. Αμφίδρομη
υπό ανάπτυξη
όρχεις
συνοδεύεται από
ορμονική ανεπάρκεια και απαιτεί
θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.

Ανωμαλίες του πέους

Συγγενής φίμωση
Κρυφό πέος
Εκτοπία του πέους
Διπλό πέος

Συγγενής φίμωση:

συγγενής στένωση του τρήματος
σάρκα που δεν αφήνει το κεφάλι να εκτεθεί
πέος.
Κυρίως αγόρια κάτω των 3 ετών
περιπτώσεις, φυσιολογικές
φίμωση
Σε περίπτωση έντονης στένωσης του άκρου
σάρκα καταφεύγουν στην εγκύκλιό της
εκτομή (περιτομή).

Phimosis

στένωση της ακροποσθίας, πρόληψη
απελευθέρωση
κεφάλια
από
σάκος προπήγματος. Με φίμωση συχνά
εμφανίζεται μπαλανοποσθίτιδα. Φίμωση είναι
προδιαθεσικός παράγοντας για ανάπτυξη
όγκους του πέους.

Παραφίμωση

τσίμπημα της βαλάνου του πέους
ακροβυστία. Εμφανίζεται παραφίμωση
πρήξιμο του κεφαλιού, έντονος πόνος, δυσκολία
ούρηση, ξαφνικό πρήξιμο του δέρματος των γεννητικών οργάνων
μέλος. Σε περίπτωση μη έγκαιρης μείωσης
μπορεί να αναπτυχθεί νέκρωση του στραγγαλιστικού ιστού
δαχτυλίδια.

Κρυφό πέος

μια εξαιρετικά σπάνια ανωμαλία, με
που αναπτύσσονται κανονικά
τα σηραγγώδη σώματα είναι κρυμμένα
περιβάλλοντες ιστούς του οσχέου και
δέρμα της ηβικής περιοχής.
Το πέος είναι συνήθως
μειωμένο σε μέγεθος, σπηλαιώδης
τα σώματα καθορίζονται μόνο όταν
ψηλάφηση στις πτυχές του περιβάλλοντος
δέρμα.

Κοντός κροσσός του πέους

εμποδίζει
απελευθέρωση
κεφάλια
πέος από τον σάκο του προπήγματος,
προκαλεί καμπυλότητα του πέους
στύσεις και πόνος κατά τη σεξουαλική επαφή
συνουσία.

Ανωμαλία(από τα ελληνικά ανωμαλία -απόκλιση, ανομοιομορφία) - μια δομική ή/και λειτουργική απόκλιση που προκαλείται από παραβίαση της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Οι ανωμαλίες του ουρογεννητικού συστήματος είναι ευρέως διαδεδομένες και αποτελούν περίπου το 40% όλων των συγγενών ανωμαλιών. Σύμφωνα με τα στοιχεία της αυτοψίας, περίπου το 10% των ανθρώπων έχουν διάφορες ανωμαλίες του ουρογεννητικού συστήματος. Για να κατανοήσουμε τους λόγους εμφάνισής τους, είναι απαραίτητο να επισημάνουμε τις βασικές αρχές του σχηματισμού του ουροποιητικού και αναπαραγωγικού συστήματος. Στην ανάπτυξή τους, συνδέονται στενά μεταξύ τους και οι απεκκριτικοί πόροι τους ανοίγουν στον κοινό ουρογεννητικό κόλπο (ουρογεννητικός κόλπος).

Εμβρυογένεση του ουρογεννητικού συστήματος

Το ουροποιητικό σύστημα δεν αναπτύσσεται από ένα μόνο υποκείμενο, αλλά αντιπροσωπεύεται από έναν αριθμό μορφολογικών σχηματισμών που αντικαθιστούν διαδοχικά ο ένας τον άλλο.

1. κεφάλι νεφρού,ή προτίμηση (πρόνεφρος).Στους ανθρώπους και τα ανώτερα σπονδυλωτά, εξαφανίζεται γρήγορα, αντικαθιστώντας από τον πιο σημαντικό πρωτογενή νεφρό.

2. Πρωτοπαθής νεφρός (μεσόνεφρος)και τον αγωγό του (ductus mesonephricus),που εμφανίζεται πριν από όλους τους σχηματισμούς που εμπλέκονται στο σχηματισμό των ουρογεννητικών οργάνων. Την 15η ημέρα εμφανίζεται στο μεσόδερμα με τη μορφή νεφρωσικού κορδονιού στην έσω πλευρά της σωματικής κοιλότητας και την 3η εβδομάδα φτάνει στην κλοάκα. Μεσόνεφροςαποτελείται από μια σειρά εγκάρσιων σωληναρίων που βρίσκονται μεσαία προς το άνω μέρος του μεσονεφρικού πόρου και ρέουν σε αυτόν στο ένα άκρο, ενώ το άλλο άκρο κάθε σωληναρίου καταλήγει στα τυφλά. Μεσόνεφρος- το πρωτεύον εκκριτικό όργανο, ο απεκκριτικός πόρος του οποίου είναι ο μεσονεφρικός πόρος.

3. Παραμεσονεφρικός πόρος (ductus paramesonephricus).Στο τέλος της 4ης εβδομάδας, εμφανίζεται μια διαμήκης πάχυνση του περιτοναίου κατά μήκος της εξωτερικής πλευράς κάθε πρωτογενούς νεφρού λόγω της ανάπτυξης ενός επιθηλιακού κορδονιού εδώ, το οποίο στις αρχές της 5ης εβδομάδας μετατρέπεται σε πόρο. Με το κρανιακό άκρο του ανοίγει στην κοιλότητα του σώματος κάπως μπροστά από το πρόσθιο άκρο του πρωτογενούς νεφρού.

4. Σεξουαλικοί αδένεςεμφανίζονται σχετικά αργότερα με τη μορφή συσσώρευσης βλαστικού επιθηλίου στην έσω πλευρά μεσόνεφρος.Οι σπερματοφόροι σωληνίσκοι του όρχεως και τα ωοθυλάκια της ωοθήκης που περιέχουν ωάρια αναπτύσσονται από βλαστικά επιθηλιακά κύτταρα. Ένα κορδόνι συνδετικού ιστού εκτείνεται από τον κάτω πόλο της γονάδας κάτω κατά μήκος του τοιχώματος της κοιλιακής κοιλότητας (gubernaculum testis)- ένας αγωγός του όρχεως, ο οποίος με το κάτω άκρο του πηγαίνει στον βουβωνικό σωλήνα.

Ο τελικός σχηματισμός των ουρογεννητικών οργάνων συμβαίνει ως εξής. Από το ίδιο νεφρογενές κορδόνι από το οποίο το πρωτογενές

μόνιμοι οφθαλμοί, σχηματίζονται μόνιμοι οφθαλμοί (μετανέφρος),Το παρέγχυμα των μόνιμων νεφρών (ουροποιητικά σωληνάρια) αναπτύσσεται από το νεφρογόνο λώρο. Ξεκινώντας από τον 3ο μήνα, οι μόνιμοι νεφροί αντικαθιστούν τους πρωτογενείς ως λειτουργικά απεκκριτικά όργανα. Καθώς το σώμα μεγαλώνει, τα νεφρά φαίνεται να κινούνται προς τα πάνω και να παίρνουν τη θέση τους στην οσφυϊκή περιοχή. Η λεκάνη και ο ουρητήρας αναπτύσσονται στις αρχές της 4ης εβδομάδας από ένα εκκόλπωμα στο ουραίο άκρο του μεσονεφρικού πόρου. Στη συνέχεια, ο ουρητήρας διαχωρίζεται από τον μεσονεφρικό πόρο και ρέει σε εκείνο το τμήμα της κλοάκας από το οποίο αναπτύσσεται ο πυθμένας της ουροδόχου κύστης.

Αποχωρητήριο- μια κοινή κοιλότητα στην οποία ανοίγουν αρχικά το ουροποιητικό, το αναπαραγωγικό σύστημα και το οπίσθιο έντερο. Μοιάζει με τυφλό σάκο, κλειστό από έξω από μια μεμβράνη κλοακίου. Στη συνέχεια, εμφανίζεται ένα μετωπιαίο διάφραγμα μέσα στην κλοάκα, το οποίο τη χωρίζει σε δύο μέρη: κοιλιακός (ουρογεννητικός κόλπος)Και ραχιαία (ορθό).Αφού διαρρεύσει η μεμβράνη κλοακίου, και τα δύο αυτά μέρη ανοίγουν προς τα έξω με δύο οπές: ουρογεννητικός κόλπος- πρόσθιο, άνοιγμα του ουρογεννητικού συστήματος και πρωκτός- πρωκτός (πρωκτός).

Συνδέεται με τον ουρογεννητικό κόλπο σακούλα ούρων(allantois),που στα κατώτερα σπονδυλωτά χρησιμεύει ως δεξαμενή για τα προϊόντα της νεφρικής απέκκρισης και στον άνθρωπο μέρος του μετατρέπεται στην ουροδόχο κύστη. Το allantois αποτελείται από τρία τμήματα: το πιο χαμηλα- ουρογεννητικός κόλπος,από το οποίο σχηματίζεται το τρίγωνο της κύστης. μεσαίο εκτεταμένο τμήμα,που μετατρέπεται στην υπόλοιπη κύστη, και άνω στενό τμήμα,που αντιπροσωπεύει το ουροποιητικό σύστημα (ουράχος),τρέχοντας από την κύστη στον ομφαλό. Στα κατώτερα σπονδυλωτά, χρησιμεύει για την αποστράγγιση του περιεχομένου του αλλαντού και στους ανθρώπους, μέχρι τη στιγμή της γέννησης είναι άδειο και μετατρέπεται σε ινώδες κορδόνι. (lig. umbilicale medianum).

Ductus paramesonephriciπροκαλούν την ανάπτυξη των σαλπίγγων, της μήτρας και του κόλπου στις γυναίκες. Από τα άνω μέρη σχηματίζονται σάλπιγγες παραμεσονεφρικός πόρος,και η μήτρα και ο κόλπος αποτελούνται από συντηγμένα κάτω μέρη. Στους άνδρες ductus paramesonephriciμειώνονται, και παραμένει μόνο η απόφυση του όρχεως (παράρτημα όρχι)και της προστατικής μήτρας (utriculus prostaticus).Έτσι, στους άνδρες υφίστανται αναγωγή και μετατροπή σε υποτυπώδεις σχηματισμούς. παραμεσονεφρικός πόρος,και για τις γυναίκες - μεσονεφρικός πόρος.

Γύρω από την τρύπα που μοιάζει με σχισμή ουρογεννητικός κόλποςτην 8η εβδομάδα της ενδομήτριας ανάπτυξης, τα βασικά στοιχεία των εξωτερικών γεννητικών οργάνων είναι αισθητά, αρχικά πανομοιότυπα σε αρσενικά και θηλυκά έμβρυα. Στο πρόσθιο άκρο της εξωτερικής ή γεννητικής σχισμής του κόλπου βρίσκεται ο γεννητικός κόλπος, οι άκρες του κόλπου σχηματίζονται από ουρογεννητικές πτυχές, ο φυματισμός των γεννητικών οργάνων και οι πτυχές των γεννητικών οργάνων περιβάλλονται εξωτερικά από χειλοκωλοειδικούς φυματισμούς.

Στους άνδρες, αυτά τα βασικά στοιχεία υφίστανται τις ακόλουθες αλλαγές: η φυματίωση των γεννητικών οργάνων αναπτύσσεται πολύ σε μήκος, από την οποία πέοςΜαζί με την ανάπτυξή του αυξάνεται και το κενό που βρίσκεται κάτω από την κάτω επιφάνεια πέοςΑργότερα, όταν οι ουρογεννητικές πτυχές μεγαλώνουν μαζί, αυτό το κενό σχηματίζει την ουρήθρα. Οι χειλικοί-οσχεϊκοί φυμάτιοι αναπτύσσονται γρήγορα και μετατρέπονται στο όσχεο, συγχωνευμένο κατά μήκος της μέσης γραμμής.

Στις γυναίκες, η φυματίωση των γεννητικών οργάνων μετατρέπεται σε κλειτορίδα. Οι διευρυνόμενες πτυχές των γεννητικών οργάνων σχηματίζουν τα μικρά χείλη, αλλά δεν υπάρχει πλήρης ένωση

δεν συμβαίνουν πτυχώσεις και ουρογεννητικός κόλποςπαραμένει ανοιχτό, σχηματίζοντας τον προθάλαμο του κόλπου (αιθαίος κόλπος).Οι φυματισμοί του χειλικού-οσχέου, που στη συνέχεια μετατρέπονται στα μεγάλα χείλη, δεν συγχωνεύονται.

Λόγω της στενής σύνδεσης μεταξύ της ανάπτυξης του ουροποιητικού και του αναπαραγωγικού συστήματος, στο 33% των περιπτώσεων, οι ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος συνδυάζονται με ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων. Οι δυσπλασίες του ουρογεννητικού συστήματος συχνά συνδέονται με δυσπλασίες άλλων οργάνων και συστημάτων.

5.1. ΝΕΦΡΕΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ Ταξινόμηση

Ανωμαλίες των νεφρικών αγγείων

■ Ποσοτικές ανωμαλίες: μονήρη νεφρική αρτηρία.

τμηματικές νεφρικές αρτηρίες (διπλές, πολλαπλές).

■ Ανωμαλίες θέσης: οσφυϊκή; ειλεος?

πυελική δυστοπία των νεφρικών αρτηριών.

■ Ανωμαλίες του σχήματος και της δομής των αρτηριακών κορμών: ανευρύσματα των νεφρικών αρτηριών (μονόπλευρα και αμφοτερόπλευρα). ινωμυϊκή στένωση των νεφρικών αρτηριών. γονιδιακή νεφρική αρτηρία.

■ Συγγενή αρτηριοφλεβικά συρίγγια.

■ Συγγενείς αλλαγές στις νεφρικές φλέβες:

ανωμαλίες της δεξιάς νεφρικής φλέβας (πολλαπλές φλέβες, συρροή της φλέβας των όρχεων στη νεφρική φλέβα στα δεξιά).

ανωμαλίες της αριστερής νεφρικής φλέβας (δακτυλιοειδής αριστερή νεφρική φλέβα, οπισθοαορτική αριστερή νεφρική φλέβα, εξωκοιλιακή είσοδος της αριστερής νεφρικής φλέβας).

Ανωμαλίες του αριθμού των νεφρών

■ Απλασία.

■ Διπλασιασμός νεφρού (πλήρης και ατελής).

■ Εξάρτημα, τρίτος νεφρός.

Ανωμαλίες στο μέγεθος των νεφρών

■ Νεφρική υποπλασία.

Ανωμαλίες στη θέση και το σχήμα των νεφρών

■ Νεφρική δυστοπία:

μονόπλευρη (θωρακική, οσφυϊκή, λαγόνια, πυελική)? σταυρός.

■ Νεφρική σύντηξη: μονόπλευρη (νεφρός σε σχήμα L).

αμφίπλευρη (μπουμπούκια σε σχήμα πετάλου, σχήμα μπισκότου, ασύμμετρα - μπουμπούκια σε σχήμα L και S).

Ανωμαλίες στη δομή των νεφρών

■ Νεφρική δυσπλασία.

■ Πολυκυστική νεφρική νόσο.

■ Πολυκυστική νεφρική νόσος: πολυκυστική νόσος ενηλίκων. πολυκυστική παιδική ηλικία.

■ Μοναχικές νεφρικές κύστεις: απλές. δερμοειδές.

■ Παραπυελική κύστη.

■ Εκκόλπωμα του κάλυκα ή της λεκάνης.

■ Ανωμαλίες καλύμματος-μυελού: σπογγώδης νεφρός.

μεγακάλυξ, πολυμεγακάλυκα.

Συνδυασμένες νεφρικές ανωμαλίες

■ Με κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση.

■ Με απόφραξη εξόδου της ουροδόχου κύστης.

■ Με κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση και απόφραξη εξόδου της ουροδόχου κύστης.

■ Με ανωμαλίες άλλων οργάνων και συστημάτων.

Ανωμαλίες των νεφρικών αγγείων

Ανωμαλίες ποσότητας.Αυτές περιλαμβάνουν την παροχή αίματος στο νεφρό μέσω των μεμονωμένων και τμηματικών αρτηριών.

Μοναχική νεφρική αρτηρία- Πρόκειται για έναν ενιαίο αρτηριακό κορμό που προκύπτει από την αορτή και στη συνέχεια διαιρείται στις αντίστοιχες νεφρικές αρτηρίες. Αυτή η δυσπλασία της παροχής αίματος στα νεφρά είναι περιστασιακή.

Φυσιολογικά, κάθε νεφρός τροφοδοτείται με αίμα από έναν ξεχωριστό αρτηριακό κορμό, που προέρχεται από την αορτή. Η αύξηση του αριθμού τους θα πρέπει να αποδοθεί στον τμηματικά διάσπαρτο τύπο δομής των νεφρικών αρτηριών. Στη βιβλιογραφία, συμπεριλαμβανομένης της εκπαιδευτικής βιβλιογραφίας, συχνά μια από τις δύο αρτηρίες που τροφοδοτούν το νεφρό, ειδικά εάν έχει μικρότερη διάμετρο, ονομάζεται πρόσθετος.Ωστόσο, στην ανατομία, μια επικουρική ή παρεκκλίνουσα αρτηρία θεωρείται αυτή που τροφοδοτεί μια συγκεκριμένη περιοχή του οργάνου εκτός από την κύρια αρτηρία. Και οι δύο αυτές αρτηρίες σχηματίζουν ένα ευρύ δίκτυο αναστομώσεων μεταξύ τους στην κοινή τους αγγειακή λεκάνη. Δύο ή περισσότερες νεφρικές αρτηρίες η καθεμία παρέχει αίμα σε ένα συγκεκριμένο τμήμα του νεφρού και δεν σχηματίζουν αναστομώσεις μεταξύ τους κατά τη διαίρεση.

Έτσι, εάν υπάρχουν δύο ή περισσότερα αρτηριακά αγγεία του νεφρού, καθένα από αυτά είναι το κύριο για αυτό και όχι πρόσθετο. Η απολίνωση οποιουδήποτε από αυτά οδηγεί σε νέκρωση της αντίστοιχης περιοχής του νεφρικού παρεγχύματος και αυτό δεν πρέπει να γίνεται όταν εκτελούνται διορθωτικές επεμβάσεις για υδρονέφρωση που προκαλείται από τα κάτω πολικά αγγεία του νεφρού, εκτός εάν έχει προγραμματιστεί η εκτομή του.

Ρύζι. 5.1.Πολυτομική CT, τρισδιάστατη ανακατασκευή. Πολλαπλός τμηματικός τύπος δομής των νεφρικών αρτηριών

Από αυτές τις θέσεις, ο αριθμός των νεφρικών αρτηριών μεγαλύτερο από μία θα πρέπει να θεωρείται μη φυσιολογικός, δηλαδή ο τμηματικός τύπος παροχής αίματος στο όργανο. Η παρουσία δύο αρτηριακών κορμών, ανεξάρτητα από το διαμέτρημά τους - διπλή (διπλή) νεφρική αρτηρία,και αν υπάρχουν περισσότερα από αυτά - πολλαπλού τύπου δομή των νεφρικών αρτηριών(Εικ. 5.1). Κατά κανόνα, αυτή η δυσπλασία συνοδεύεται από παρόμοια δομή των νεφρικών φλεβών. Τις περισσότερες φορές συνδυάζεται με ανωμαλίες στη θέση και τον αριθμό των νεφρών (διπλός, δυστοπικός, νεφρός σε σχήμα πετάλου), αλλά μπορεί επίσης να παρατηρηθεί με φυσιολογική δομή του οργάνου.

Ανωμαλίες της θέσης των νεφρικών αγγείων - αναπτυξιακό ελάττωμα που χαρακτηρίζεται από άτυπη προέλευση της νεφρικής αρτηρίας από την αορτή και καθορίζει τον τύπο της νεφρικής δυστοπίας. Αποκορύφωμα οσφυϊκή περιοχή(με χαμηλή προέλευση της νεφρικής αρτηρίας από την αορτή), ειλεός(όταν προέρχεται από την κοινή λαγόνια αρτηρία) και λεκανικός(όταν προέρχεται από την έσω λαγόνιο αρτηρία) δυστοπία.

Ανωμαλίες σχήματος και δομής.Ανεύρυσμα νεφρικής αρτηρίας- τοπική διαστολή της αρτηρίας λόγω απουσίας μυϊκών ινών στο τοίχωμά της. Αυτή η ανωμαλία είναι συνήθως μονόπλευρη. Ένα ανεύρυσμα νεφρικής αρτηρίας μπορεί να εκδηλωθεί ως αρτηριακή υπέρταση, θρομβοεμβολή με την ανάπτυξη νεφρικού εμφράγματος και, εάν σπάσει, μαζική εσωτερική αιμορραγία. Για ανεύρυσμα νεφρικής αρτηρίας, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία. Το ανεύρυσμα γίνεται εκτομή και το ελάττωμα του αγγειακού τοιχώματος συρράπτεται

ή πλαστική χειρουργική της νεφρικής αρτηρίας με συνθετικά υλικά.

Ινομυϊκή στένωση- μια ανωμαλία των νεφρικών αρτηριών, που προκαλείται από υπερβολική περιεκτικότητα σε ινώδη και μυϊκό ιστό στο αγγειακό τοίχωμα (Εικ. 5.2).

Αυτή η δυσπλασία είναι πιο συχνή στις γυναίκες, συχνά συνδυάζεται με νεφρόπτωση και μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρη. Η ασθένεια οδηγεί σε στένωση του αυλού της νεφρικής αρτηρίας, η οποία προκαλεί την ανάπτυξη αρτηριακής υπέρτασης. Η ιδιαιτερότητά του στο ινωμυϊκό

Ρύζι. 5.2.Πολυτομική CT. Ινομυϊκή στένωση της δεξιάς νεφρικής αρτηρίας (βέλος)

Ρύζι. 5.3.Επιλεκτικό αρτηριογράφημα νεφρού. Πολλαπλά αρτηριοφλεβικά συρίγγια (βέλη)

Η στένωση του λάρυγγα χαρακτηρίζεται από υψηλή διαστολική και χαμηλή παλμική πίεση, καθώς και από ανθεκτικότητα στην αντιυπερτασική θεραπεία. Η διάγνωση τίθεται με βάση τη νεφρική αγγειογραφία, την πολυσπείρα υπολογιστική αγγειογραφία και τις μελέτες ραδιοϊσοτόπων των νεφρών. Πραγματοποιείται εκλεκτική αιμοληψία από τα νεφρικά αγγεία για τον προσδιορισμό της συγκέντρωσης της ρενίνης. Η θεραπεία είναι χειρουργική. Πραγματοποιείται διαστολή (επέκταση) με μπαλόνι της στένωσης της νεφρικής αρτηρίας ή/και τοποθέτηση αρτηριακού στεντ. Εάν η αγγειοπλαστική ή η τοποθέτηση στεντ είναι αδύνατη ή αναποτελεσματική, γίνεται επανορθωτική χειρουργική επέμβαση - αντικατάσταση νεφρικής αρτηρίας.

Συγγενή αρτηριοφλεβικά συρίγγια - μια δυσπλασία των νεφρικών αγγείων, στην οποία υπάρχουν παθολογικές αναστομώσεις μεταξύ των αγγείων του αρτηριακού και του φλεβικού κυκλοφορικού συστήματος. Τα αρτηριοφλεβικά συρίγγια εντοπίζονται συνήθως στις τοξοειδείς και λοβώδεις αρτηρίες του νεφρού. Η ασθένεια είναι συχνά ασυμπτωματική. Πιθανές κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να είναι αιματουρία, λευκωματουρία και κιρσοκήλη στην αντίστοιχη πλευρά. Η κύρια μέθοδος για τη διάγνωση των αρτηριοφλεβικών συριγγίων είναι η νεφρική αρτηριογραφία (Εικ. 5.3). Η θεραπεία συνίσταται σε ενδαγγειακή απόφραξη (εμβολισμό) παθολογικής αναστόμωσης με ειδικές εμβολές.

Συγγενής αλλαγή των νεφρικών φλεβών. Οι ανωμαλίες της δεξιάς νεφρικής φλέβας είναι εξαιρετικά σπάνιες. Μεταξύ αυτών, το πιο κοινό αύξηση του αριθμού των φλεβικών κορμών (διπλασιασμός, τριπλασιασμός).Παρουσιάζονται δυσπλασίες της αριστερής νεφρικής φλέβας ανωμαλίες στην ποσότητα, το σχήμα και τη θέση του.

Επικουρικές και πολλαπλές νεφρικές φλέβες εμφανίζονται στο 17-20% των περιπτώσεων. Η κλινική τους σημασία είναι ότι αυτά που πηγαίνουν στον κάτω πόλο του νεφρού, συνοδεύοντας την αντίστοιχη αρτηρία, τέμνονται με τον ουρητήρα, προκαλώντας έτσι παραβίαση της εκροής ούρων από το νεφρό και την ανάπτυξη υδρονέφρωσης.

Οι ανωμαλίες του σχήματος και της θέσης περιλαμβάνουν σε σχήμα δακτυλίου(περνά σε δύο κορμούς γύρω από την αορτή), οπισθοαορτική(περνά πίσω από την αορτή και ρέει στην κάτω κοίλη φλέβα στο επίπεδο των οσφυϊκών σπονδύλων II-IV) εξωκαβάλα(δεν ρέει στην κάτω κοίλη φλέβα, αλλά πιο συχνά στην αριστερή κοινή λαγόνια φλέβα) νεφρικές φλέβες. Η διάγνωση βασίζεται σε δεδομένα από φλεβογραφία, εκλεκτική νεφρική φλεβογραφία. Σε περιπτώσεις σοβαρής φλεβικής υπέρτασης, καταφεύγουν σε χειρουργική επέμβαση - αναστόμωση μεταξύ του αριστερού όρχι και των κοινών λαγόνιων φλεβών.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα ανώμαλα νεφρικά αγγεία δεν εκδηλώνονται με κανέναν τρόπο και συχνά αποτελούν τυχαίο εύρημα κατά την εξέταση των ασθενών, αλλά οι πληροφορίες σχετικά με αυτά είναι εξαιρετικά σημαντικές κατά τον προγραμματισμό χειρουργικών επεμβάσεων. Κλινικά, οι δυσπλασίες των νεφρικών αγγείων εμφανίζονται σε περιπτώσεις που προκαλούν παραβίαση της εκροής ούρων από τα νεφρά. Η διάγνωση γίνεται με βάση το υπερηχογράφημα Doppler, την αορτική και φλεβική κοιλογραφία, την πολυτομική αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία.

Ανωμαλίες του αριθμού των νεφρών

Απλασία- συγγενής απουσία ενός ή και των δύο νεφρών και νεφρικών αγγείων. Η αμφοτερόπλευρη νεφρική απλασία είναι ασύμβατη με τη ζωή. Η απλασία ενός νεφρού είναι σχετικά συχνή - στο 4-8% των ασθενών με νεφρικές ανωμαλίες. Εμφανίζεται λόγω της υπανάπτυξης του μετανεφρογόνου ιστού. Στις μισές περιπτώσεις, στο πλάι της απλασίας του νεφρού δεν υπάρχει αντίστοιχος ουρητήρας· σε άλλες περιπτώσεις, το άπω άκρο του καταλήγει στα τυφλά (Εικ. 5.4).

Η απλασία των νεφρών συνδυάζεται με ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων στο 70% των κοριτσιών και στο 20% των αγοριών. Στα αγόρια, η ασθένεια εμφανίζεται 2 φορές πιο συχνά.

Οι πληροφορίες σχετικά με την παρουσία ενός μόνο νεφρού σε έναν ασθενή είναι εξαιρετικά σημαντικές, καθώς η ανάπτυξη ασθενειών σε αυτόν απαιτεί πάντα ειδικές τακτικές θεραπείας. Ένας μεμονωμένος νεφρός είναι λειτουργικά πιο προσαρμοσμένος στην επίδραση διαφόρων αρνητικών παραγόντων. Με την απλασία των νεφρών, παρατηρείται πάντα η αντισταθμιστική (υποκατάστατη) υπερτροφία της.

Ρύζι. 5.4.Απλασία αριστερού νεφρού και ουρητήρα

Η απεκκριτική ουρογραφία και το υπερηχογράφημα μπορούν να ανιχνεύσουν έναν μεμονωμένο, διευρυμένο νεφρό. Ένα χαρακτηριστικό σημάδι της νόσου είναι η απουσία νεφρικών αγγείων στην πλευρά της απλασίας, επομένως η διάγνωση καθορίζεται αξιόπιστα με βάση μεθόδους που καθιστούν δυνατή την απόδειξη της απουσίας όχι μόνο των νεφρών, αλλά και των αγγείων τους (νεφρική αρτηριογραφία , πολυσπείρα αξονική τομογραφία και μαγνητική αγγειογραφία). Η κυστεοσκοπική εικόνα χαρακτηρίζεται από την απουσία του αντίστοιχου μισού της μεσοουρητηρικής πτυχής και του στομίου του ουρητήρα. Όταν ο ουρητήρας τελειώνει τυφλά, το στόμα του είναι υποτροφισμένο, η συστολή και η παραγωγή ούρων απουσιάζουν. Αυτός ο τύπος ελαττώματος επιβεβαιώνεται με καθετηριασμό του ουρητήρα με ανάδρομη ουρητηρογραφία.

Ρύζι. 5.5.Υπερηχογράφημα. Διπλασιασμός νεφρού

Διπλασιασμός νεφρού- η πιο συχνή ανωμαλία του αριθμού των νεφρών, που εμφανίζεται σε μία περίπτωση σε 150 αυτοψίες. Στις γυναίκες, αυτή η δυσπλασία παρατηρείται 2 φορές πιο συχνά.

Κατά κανόνα, κάθε μισό του διπλασιασμένου νεφρού έχει τη δική του παροχή αίματος. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτής της ανωμαλίας είναι η ανατομική και λειτουργική ασυμμετρία. Το άνω μισό είναι συχνά λιγότερο ανεπτυγμένο. Η συμμετρία του οργάνου ή η επικράτηση στην ανάπτυξη του άνω μισού είναι πολύ λιγότερο συχνή.

Ο διπλασιασμός των νεφρών μπορεί να είναι ένας-Και διμερής,και πλήρηςΚαι ατελής(Εικ. 41, 42, βλ. έγχρωμο ένθετο). Ο πλήρης διπλασιασμός συνεπάγεται την παρουσία δύο πυελοκαλλιακών συστημάτων, δύο ουρητήρων, ανοίγματος με δύο στόμια στην ουροδόχο κύστη (διπλός ουρητήρας).Σε ατελές διπλασιασμό, οι ουρητήρες τελικά συγχωνεύονται σε ένα και ανοίγουν σε ένα στόμιο στην ουροδόχο κύστη (ρήγμα ουρητήρα).

Συχνά, ο πλήρης διπλασιασμός του νεφρού συνοδεύεται από μια ανωμαλία στην ανάπτυξη του κάτω μέρους ενός από τους ουρητήρες: την ενδοκυστική ή εξωκυστική εκτοπία του

Ρύζι. 5.6.Απεκκριτικά ουρογράμματα:

ΕΝΑ- ατελής διπλασιασμός του ουροποιητικού στα αριστερά (ρήγμα ουρητήρα); σι- πλήρης διπλασιασμός του ουροποιητικού στα αριστερά (διπλός ουρητήρας)(βέλη)

(άνοιγμα στην ουρήθρα ή τον κόλπο), ο σχηματισμός ουρητηροκήλης ή ανικανότητα της κυστεοουρητηρικής συμβολής με την ανάπτυξη παλινδρόμησης. Χαρακτηριστικό σημάδι της εκτοπίας είναι η συνεχής διαρροή ούρων ενώ διατηρείται η φυσιολογική ούρηση. Ένας διπλός νεφρός, που δεν προσβάλλεται από καμία ασθένεια, δεν προκαλεί κλινικές εκδηλώσεις και ανιχνεύεται σε ασθενείς κατά τη διάρκεια μιας τυχαίας εξέτασης. Ωστόσο, είναι πιο συχνά από το κανονικό ευπαθές σε διάφορες ασθένειες, όπως πυελονεφρίτιδα, ουρολιθίαση, υδρονέφρωση, νεφρόπτωση και νεοπλάσματα.

Η διάγνωση δεν είναι δύσκολη και περιλαμβάνει υπερηχογράφημα (Εικ. 5.5), εκκριτική ουρογραφία (Εικ. 5.6), αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία και ενδοσκοπικές (κυστεοσκόπηση, καθετηριασμός ουρητήρα) έρευνας.

Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται μόνο με την παρουσία ουροδυναμικών διαταραχών που σχετίζονται με ανώμαλη πορεία των ουρητήρων, καθώς και άλλων παθήσεων του διπλού νεφρού.

Επικουρικό νεφρό- εξαιρετικά σπάνια ανωμαλία στον αριθμό των νεφρών. Ο τρίτος νεφρός έχει τη δική του παροχή αίματος, ινώδεις και λιπαρές κάψουλες και ουρητήρα. Ο τελευταίος ρέει στον ουρητήρα του κύριου νεφρού ή ανοίγει με ανεξάρτητο στόμα στην ουροδόχο κύστη και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι έκτοπος. Το μέγεθος του βοηθητικού μπουμπουκιού μειώνεται σημαντικά.

Η διάγνωση γίνεται με τις ίδιες μεθόδους όπως και για άλλες νεφρικές ανωμαλίες. Η ανάπτυξη επιπλοκών στον επικουρικό νεφρό όπως χρόνια πυελονεφρίτιδα, ουρολιθίαση και άλλες είναι ένδειξη για νεφρεκτομή.

Ανωμαλία στο μέγεθος των νεφρών

Νεφρική υποπλασία (νάνος νεφρός)- συγγενής μείωση του μεγέθους ενός οργάνου με φυσιολογική μορφολογική δομή του νεφρικού παρεγχύματος χωρίς να διαταράσσεται η λειτουργία του. Αυτή η δυσπλασία, κατά κανόνα, συνδυάζεται με αύξηση του ετερόπλευρου

νεφρά Η υποπλασία είναι τις περισσότερες φορές μονόπλευρη, πολύ λιγότερο συχνά παρατηρείται και στις δύο πλευρές.

Μονόπλευρηη νεφρική υποπλασία μπορεί να μην εκδηλωθεί κλινικά, ωστόσο, σε έναν μη φυσιολογικό νεφρό, οι παθολογικές διεργασίες αναπτύσσονται πολύ πιο συχνά. Διπλής όψηςΗ υποπλασία συνοδεύεται από συμπτώματα αρτηριακής υπέρτασης και νεφρικής ανεπάρκειας, η σοβαρότητα των οποίων εξαρτάται από τον βαθμό του συγγενούς ελλείμματος και τις επιπλοκές που προκύπτουν κυρίως λόγω της προσθήκης λοίμωξης.

Ρύζι. 5.7.Υπερηχογράφημα. Πυελική δυστοπία υποπλαστικού νεφρού (βέλος)

Ρύζι. 5.8.Σπινθηρογράφημα. Υποπλασία του αριστερού νεφρού

Η διάγνωση γίνεται συνήθως με βάση την υπερηχογραφική διάγνωση (Εικ. 5.7), την απεκκριτική ουρογραφία, την αξονική τομογραφία και τη σάρωση ραδιοϊσοτόπων (Εικ. 5.8).

Ιδιαίτερες δυσκολίες παρουσιάζει η διαφορική διάγνωση της υποπλασίας από δυσπλασίαΚαι νεφρός ζαρωμένος ως αποτέλεσμα νεφροσκλήρωσης.Σε αντίθεση με τη δυσπλασία, αυτή η ανωμαλία χαρακτηρίζεται από τη φυσιολογική δομή των νεφρικών αγγείων, του πυελοσκελετικού συστήματος και του ουρητήρα. Η νεφροσκλήρωση είναι συχνά το αποτέλεσμα χρόνιας πυελονεφρίτιδας ή αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα υπέρτασης. Ο κυκλικός εκφυλισμός του νεφρού συνοδεύεται από χαρακτηριστική παραμόρφωση του περιγράμματος και των κάλυκων του.

Η θεραπεία ασθενών με υποπλαστικό νεφρό πραγματοποιείται όταν αναπτύσσονται παθολογικές διεργασίες σε αυτό.

Ανωμαλία της θέσης και του σχήματος των νεφρών

Ανωμαλία της θέσης του νεφρού - δυστοπία- εντόπιση του νεφρού σε ανατομική περιοχή που δεν είναι τυπική γι' αυτόν. Αυτή η ανωμαλία εμφανίζεται σε ένα στα 800-1000 νεογνά. Ο αριστερός νεφρός είναι δυστοπικός συχνότερα από τον δεξιό.

Ο λόγος για τον σχηματισμό αυτής της δυσπλασίας είναι η παραβίαση της κίνησης του νεφρού από τη λεκάνη στην οσφυϊκή περιοχή κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη. Η δυστοπία προκαλείται από τη στερέωση του νεφρού στα πρώιμα στάδια της εμβρυϊκής ανάπτυξης από μη φυσιολογικά αναπτυγμένη αγγειακή συσκευή ή ανεπαρκή ανάπτυξη του ουρητήρα σε μήκος.

Ανάλογα με το επίπεδο τοποθεσίας, υπάρχουν θωρακικός, οσφυϊκός, ιερολαγόνιοςΚαι πυελική δυστοπία(Εικ. 5.9).

Ανωμαλίες στη θέση των νεφρών μπορεί να είναι μονόπλευρηΚαι διμερής.Δυστοπία του νεφρού χωρίς μετατόπισή του στην αντίθετη πλευρά ονομάζεται ομοπλευρικά.Ο δυστοπικός νεφρός βρίσκεται στο πλάι του, αλλά πάνω ή κάτω από την κανονική θέση. Ετεροπλευρική (διασταυρούμενη) δυστοπία- ένα σπάνιο αναπτυξιακό ελάττωμα που ανιχνεύεται με συχνότητα 1: 10.000 αυτοψίες. Χαρακτηρίζεται από μετατόπιση του νεφρού προς την αντίθετη πλευρά, με αποτέλεσμα και τα δύο να βρίσκονται στην ίδια πλευρά της σπονδυλικής στήλης (Εικ. 5.10). Με διασταυρούμενη δυστοπία, και οι δύο ουρητήρες ανοίγουν στην ουροδόχο κύστη, όπως και με τη φυσιολογική θέση των νεφρών. Το κυστίδιο τρίγωνο διατηρείται.

Ένας δυστοπικός νεφρός μπορεί να προκαλέσει συνεχή ή περιοδικό πόνο στο αντίστοιχο μισό της κοιλιάς, της οσφυϊκής περιοχής ή του ιερού οστού.

Ρύζι. 5.9.Τύποι νεφρικής δυστοπίας: 1 - θωρακική; 2 - οσφυϊκή? 3 - ιερολαγόνιο; 4 - πυελική? 5 - φυσιολογικά τοποθετημένος αριστερός νεφρός

Ρύζι. 5.10.Ετεροπλευρική (διασταυρούμενη) δυστοπία του δεξιού νεφρού

Ένας μη φυσιολογικός νεφρός μπορεί συχνά να ψηλαφηθεί μέσω του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος.

Αυτή η ανωμαλία κατέχει την πρώτη θέση μεταξύ των αιτιών των λανθασμένων χειρουργικών επεμβάσεων, καθώς ο νεφρός συχνά εκλαμβάνεται ως όγκος, διήθηση σκωληκοειδούς, παθολογία των γυναικείων γεννητικών οργάνων κ.λπ. Στους δυστοπικούς νεφρούς, συχνά αναπτύσσεται πυελονεφρίτιδα, υδρονέφρωση και ουρολιθίαση.

Η μεγαλύτερη δυσκολία στη διάγνωση προκαλείται από τη δυστοπία της πυέλου. Αυτή η θέση του νεφρού μπορεί να εκδηλωθεί ως πόνος στην κάτω κοιλιακή χώρα και να προσομοιώσει την οξεία χειρουργική παθολογία. Η οσφυϊκή και λαγόνια δυστοπία, ακόμη και μη επιπλεγμένη από καμία ασθένεια, μπορεί να εκδηλωθεί ως πόνος στην αντίστοιχη περιοχή. Ο πόνος στην πιο σπάνια θωρακική δυστοπία του νεφρού εντοπίζεται πίσω από το στέρνο.

Οι κύριες μέθοδοι για τη διάγνωση των ανωμαλιών των νεφρών είναι το υπερηχογράφημα, η ακτινογραφία, η αξονική τομογραφία και η νεφρική αγγειογραφία. Όσο χαμηλότερος είναι ο δυστοπικός νεφρός, τόσο πιο κοιλιακά βρίσκεται η πύλη του και η λεκάνη περιστρέφεται προς τα εμπρός. Με το υπερηχογράφημα και την απεκκριτική ουρογραφία, ο νεφρός βρίσκεται σε άτυπη θέση και, ως αποτέλεσμα της περιστροφής, εμφανίζεται πεπλατυσμένος (Εικ. 5.11).

Εάν υπάρχει ανεπαρκής αντίθεση του δυστοπικού νεφρού, σύμφωνα με την απεκκριτική ουρογραφία, γίνεται ανάδρομη ουρητηροπυελογραφία (Εικ. 5.12).

Ρύζι. 5.11.Ουρογράφημα απέκκρισης. Πυελική δυστοπία του αριστερού νεφρού (βέλος)

Ρύζι. 5.12.Ανάδρομο ουρητηροπυελόγραμμα. Πυελική δυστοπία του δεξιού νεφρού (βέλος)

Όσο χαμηλότερη είναι η δυστοπία του οργάνου, τόσο πιο κοντός θα είναι ο ουρητήρας. Στα αγγειογραφήματα, τα νεφρικά αγγεία βρίσκονται χαμηλά και μπορεί να προκύψουν από την κοιλιακή αορτή, τη διχοτόμηση της αορτής, τις κοινές λαγόνιες και υπογαστρικές αρτηρίες (Εικ. 5.13). Χαρακτηριστική είναι η παρουσία πολλαπλών αγγείων που τροφοδοτούν το νεφρό. Αυτή η ανωμαλία ανιχνεύεται πιο ξεκάθαρα σε πολυτομική αξονική τομογραφία με

με διαλογή (Εικ. 39, βλ. έγχρωμο ένθετο). Η ατελής περιστροφή του νεφρού και ο βραχύς ουρητήρας είναι σημαντικά διαφορικά διαγνωστικά σημεία που καθιστούν δυνατή τη διάκριση της νεφρικής δυστοπίας από τη νεφρόπτωση. Ένας δυστοπικός νεφρός, σε αντίθεση με τα πρώιμα στάδια της νεφρόπτωσης, στερείται κινητικότητας.

Η θεραπεία των δυστοπικών νεφρών πραγματοποιείται μόνο εάν αναπτυχθεί μια παθολογική διαδικασία σε αυτά.

Οι ανωμαλίες σχήματος περιλαμβάνουν διάφορους τύπους νεφρική σύντηξημεταξύ τους. Οι συντηγμένοι νεφροί εμφανίζονται στο 16,5% των περιπτώσεων μεταξύ όλων των ανωμαλιών τους.

Η σύντηξη περιλαμβάνει την ένωση δύο νεφρών σε ένα όργανο. Cro-

Ρύζι. 5.13.Νεφρική αγγειογραφία. Πυελική δυστοπία του αριστερού νεφρού (βέλος)

τροφοδοτείται πάντα από παθολογικά πολλαπλά νεφρικά αγγεία. Σε ένα τέτοιο νεφρό υπάρχουν δύο πυελοκαλικά συστήματα και δύο ουρητήρες. Δεδομένου ότι η σύντηξη συμβαίνει στα πρώιμα στάδια της εμβρυογένεσης, η φυσιολογική περιστροφή των νεφρών δεν συμβαίνει και οι δύο λεκάνες βρίσκονται στην πρόσθια επιφάνεια του οργάνου. Η μη φυσιολογική θέση ή συμπίεση του ουρητήρα από τα κάτω πολικά αγγεία οδηγεί σε απόφραξη του. Από αυτή την άποψη, αυτή η ανωμαλία συχνά περιπλέκεται από υδρονέφρωση και πυελονεφρίτιδα. Μπορεί επίσης να συνδυαστεί με κυστεοουρητηροπυελική παλινδρόμηση.

Ανάλογα με τη σχετική θέση των διαμήκων αξόνων των μπουμπουκιών, διακρίνονται μπουμπούκια σε σχήμα πετάλου, σε σχήμα μπισκότου, σε σχήμα S και L (Εικ. 45-48, βλ. έγχρωμο ένθετο).

Η σύντηξη των νεφρών μπορεί να είναι συμμετρικόςΚαι ασύμμετρη.Στην πρώτη περίπτωση, τα μπουμπούκια συγχωνεύονται με ομώνυμους πόλους, συνήθως τους κάτω και, πολύ σπάνια, με τα πάνω (πεταλόσχημο μπουμπούκι) ή με μεσαία τμήματα (μπουμπούκι σε σχήμα μπισκότου). Στη δεύτερη, η σύντηξη γίνεται με αντίθετους πόλους (μπουμπούκια σε σχήμα S, L).

Πέταλο νεφρόείναι η πιο κοινή ανωμαλία σύντηξης. Σε περισσότερο από το 90% των περιπτώσεων παρατηρείται σύντηξη των νεφρών με τους κάτω πόλους. Πιο συχνά, ένας τέτοιος νεφρός αποτελείται από συμμετρικούς νεφρούς του ίδιου μεγέθους και είναι δυστοπικός. Οι διαστάσεις της ζώνης σύντηξης, του λεγόμενου ισθμού, μπορεί να είναι πολύ διαφορετικές. Το πάχος του, κατά κανόνα, κυμαίνεται από 1,5-3, πλάτος 2-3, μήκος - 4-7 cm.

Όταν ο ένας νεφρός βρίσκεται σε ένα τυπικό σημείο, και ο δεύτερος, συγχωνευμένος με αυτόν σε ορθή γωνία, κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης, ο νεφρός ονομάζεται σε σχήμα L.

Σε περιπτώσεις όπου σε ένα συντηγμένο νεφρό που βρίσκεται στη μία πλευρά της σπονδυλικής στήλης, οι πύλες κατευθύνονται σε διαφορετικές κατευθύνσεις, ονομάζεται σε σχήμα S.

Σε σχήμα γαλέταςο νεφρός βρίσκεται συνήθως κάτω από το promontorium στην περιοχή της πυέλου. Ο όγκος του παρεγχύματος κάθε μισού του νεφρού σε σχήμα μπισκότου είναι διαφορετικός, γεγονός που εξηγεί την ασυμμετρία του οργάνου. Οι ουρητήρες εισέρχονται συνήθως στην ουροδόχο κύστη στη συνηθισμένη θέση και πολύ σπάνια διασταυρώνονται μεταξύ τους.

Κλινικά, οι συντηγμένοι νεφροί μπορεί να εκδηλωθούν ως πόνος στην παραομφάλια περιοχή. Λόγω των ιδιαιτεροτήτων της παροχής αίματος και της νεύρωσης του πεταλοειδούς νεφρού και της πίεσης του ισθμού του στην αορτή, την κοίλη φλέβα και το ηλιακό πλέγμα, ακόμη και ελλείψει παθολογικών αλλαγών σε αυτό, χαρακτηριστικό

Ρύζι. 5.14.Ουρογράφημα απέκκρισης. Νεφρό σε σχήμα L (βέλη)

Ρύζι. 5.15. CT με σκιαγραφικό (μετωπιαία προβολή). Πέταλο νεφρό. Ασθενής αγγείωση του ισθμού λόγω της επικράτησης ινώδους ιστού σε αυτόν

Ρύζι. 5.16.Πολυτομική CT (αξονική προβολή). Πέταλο νεφρό

συμπτώματα. Με ένα τέτοιο νεφρό, είναι χαρακτηριστική η εμφάνιση ή η εντατικοποίηση του πόνου στην περιοχή του ομφαλού κατά την κάμψη του σώματος προς τα πίσω (σύμπτωμα Rovsing). Μπορεί να εμφανιστούν πεπτικές διαταραχές - πόνος στην επιγαστρική περιοχή, ναυτία, φούσκωμα, δυσκοιλιότητα.

Το υπερηχογράφημα, η απεκκριτική ουρογραφία (Εικ. 5.14) και η πολυτομική αξονική τομογραφία (Εικ. 5.15, 5.16) είναι οι κύριες μέθοδοι για τη διάγνωση των συντηγμένων νεφρών και τον εντοπισμό της πιθανής παθολογίας τους (Εικ. 5.17).

Η θεραπεία πραγματοποιείται για την ανάπτυξη παθήσεων του παθολογικού νεφρού (ουρολιθίαση, πυελονεφρίτιδα, υδρονέφρωση). Όταν ανιχνευθεί υδρονέφρωση του πεταλοειδούς νεφρού, θα πρέπει να προσδιοριστεί εάν είναι συνέπεια της απόφραξης του πυελοουρητηρικού τμήματος που είναι χαρακτηριστικό αυτής της νόσου (στένωση, διασταύρωση του ουρητήρα με την κάτω πολική αγγειακή δέσμη) ή σχηματίζεται λόγω πίεσης πάνω του από τον ισθμό του πετάλου νεφρού. Στην πρώτη περίπτωση είναι απαραίτητο

πραγματοποιήστε πλαστική του πυελοουρητηρικού τμήματος και στο δεύτερο - εκτομή (και όχι ανατομή) του ισθμού ή ουρητηροκαλικοαναστόμωση (εγχείρηση Neiwert).

Ανωμαλίες στη δομή των νεφρών

Η νεφρική δυσπλασία χαρακτηρίζεται από μείωση του μεγέθους του με ταυτόχρονη διαταραχή της ανάπτυξης των αιμοφόρων αγγείων, του παρεγχύματος, του πυελοκαλικού συστήματος και μείωση της νεφρικής λειτουργίας. Αυτή η ανωμαλία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα

Ρύζι. 5.17.Πολυτομική CT (μετωπιαία προβολή). Υδρονεφρωτικός μετασχηματισμός πετάλου νεφρού

ανεπαρκής επαγωγή του μετανεφρικού πόρου για να διαφοροποιηθεί το μετανεφρογόνο βλάστημα μετά τη σύντηξή τους. Είναι εξαιρετικά σπάνιο μια τέτοια ανωμαλία να είναι αμφοτερόπλευρη και να συνοδεύεται από σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νεφρικής δυσπλασίας προκύπτουν ως αποτέλεσμα της προσθήκης χρόνιας πυελονεφρίτιδας και της ανάπτυξης αρτηριακής υπέρτασης. Διαφορικές διαγνωστικές δυσκολίες προκύπτουν κατά τη διάκριση της δυσπλασίας από την υποπλασία και ενός ζαρωμένου νεφρού. Οι μέθοδοι ακτινοβολίας βοηθούν στη διάγνωση, κυρίως η πολυτομική αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό (Εικ. 5.18), η στατική και δυναμική νεφροσπινθηρογραφία.

Οι πιο συχνές δυσπλασίες της δομής του νεφρικού παρεγχύματος είναι οι φλοιώδεις κυστικές βλάβες (πολυκυστική, πολυκυστική και μονήρης νεφρική κύστη). Αυτές οι ανωμαλίες ενώνονται με τον μηχανισμό διαταραχής της μορφογένεσής τους, ο οποίος συνίσταται στην ασυμφωνία της σύνδεσης των πρωτογενών σωληναρίων του μετανεφρογόνου βλαστήματος με τον μετανεφρικό πόρο. Διαφέρουν ως προς τον χρόνο διακοπής μιας τέτοιας σύντηξης κατά την περίοδο της εμβρυϊκής διαφοροποίησης, η οποία καθορίζει τη σοβαρότητα των δομικών αλλαγών στο νεφρικό παρέγχυμα και τον βαθμό της λειτουργικής του ανεπάρκειας. Οι πιο έντονες αλλαγές στο παρέγχυμα, ασύμβατες με τη λειτουργία του, παρατηρούνται στην πολυκυστική νεφρική νόσο.

Πολυκυστικός νεφρός- μια σπάνια ανωμαλία που χαρακτηρίζεται από πολλαπλές κύστεις διαφορετικών σχημάτων και μεγεθών, που καταλαμβάνουν ολόκληρο το παρέγχυμα, με την απουσία του φυσιολογικού ιστού του και την υπανάπτυξη του ουρητήρα. Οι μεσοκυστικοί χώροι αντιπροσωπεύονται από συνδετικό και ινώδη ιστό. Ένας πολυκυστικός νεφρός σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της διακοπής της σύνδεσης του μετανεφρικού πόρου με το μετανεφρογόνο βλάστημα και της απουσίας απεκκριτικής άλγης ενώ διατηρείται η εκκριτική συσκευή του μόνιμου νεφρού στα αρχικά στάδια της εμβρυογένεσής του. Τα ούρα, όταν σχηματίζονται, συσσωρεύονται στα σωληνάρια και, μη έχοντας έξοδο, τα τεντώνουν, μετατρέποντάς τα σε κύστεις. Το περιεχόμενο των κύστεων είναι συνήθως διαυγές υγρό, που μοιάζει αόριστα

τραβώντας ούρα. Μέχρι τη στιγμή της γέννησης, η λειτουργία ενός τέτοιου νεφρού απουσιάζει.

Κατά κανόνα, η πολυκυστική νεφρική νόσος είναι μια μονόπλευρη διαδικασία, που συχνά συνδυάζεται με δυσπλασίες του ετερόπλευρου νεφρού και του ουρητήρα. Η αμφοτερόπλευρη πολυκυστική νόσος είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή.

Πριν εμφανιστεί μόλυνση, ένας μονόπλευρος πολυκυστικός νεφρός δεν εκδηλώνεται κλινικά και μπορεί να είναι τυχαίο εύρημα κατά τη διάρκεια μιας κλινικής εξέτασης. Η διάγνωση τίθεται με τη χρήση μεθόδων έρευνας με υπερηχογράφημα και ακτινογραφία ραδιονουκλεϊδίων με ξεχωριστό προσδιορισμό της νεφρικής λειτουργίας. Σε αντίθεση

Ρύζι. 5.18.Πολυτομική CT. Δυσπλασία αριστερού νεφρού (βέλος)

Ρύζι. 5.19.Υπερηχογράφημα. Πολυκυστική νεφρική νόσο

από την πολυκυστική νόσο, η πολυκυστική νόσος είναι πάντα μια μονόπλευρη διαδικασία με έλλειψη λειτουργίας του προσβεβλημένου οργάνου.

Η χειρουργική θεραπεία συνίσταται σε νεφρεκτομή.

Πολυκυστική νεφρική νόσο- ένα αναπτυξιακό ελάττωμα που χαρακτηρίζεται από την αντικατάσταση του νεφρικού παρεγχύματος από πολλαπλές κύστεις διαφόρων μεγεθών. Αυτή είναι μια σοβαρή αμφοτερόπλευρη διαδικασία, που συχνά συνοδεύεται από χρόνια πυελονεφρίτιδα, αρτηριακή υπέρταση και αυξανόμενη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Η πολυκυστική νόσος είναι αρκετά συχνή - 1 περίπτωση στις 400 αυτοψίες. Στο ένα τρίτο των ασθενών, οι κύστεις εντοπίζονται στο ήπαρ, αλλά είναι λίγες σε αριθμό και δεν επηρεάζουν τη λειτουργία του οργάνου.

Από παθογενετική και κλινική άποψη, αυτή η ανωμαλία χωρίζεται σε πολυκυστική νεφρική νόσο σε παιδιά και ενήλικες. Η παιδική πολυκυστική νόσος χαρακτηρίζεται από αυτοσωμικό υπολειπόμενο μονό τύπο μετάδοσης της νόσου, ενώ η πολυκυστική νόσος των ενηλίκων χαρακτηρίζεται από αυτοσωμική επικρατούσα. Αυτή η ανωμαλία στα παιδιά είναι σοβαρή, τα περισσότερα από αυτά δεν ζουν μέχρι την ενηλικίωση.

Ράστα. Η πολυκυστική νόσος στους ενήλικες έχει ευνοϊκότερη πορεία, εκδηλώνεται σε νεαρή ή μέση ηλικία και έχει αντισταθμιστεί εδώ και πολλά χρόνια. Το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι 45-50 χρόνια.

Μακροσκοπικά, οι νεφροί διευρύνονται σε μέγεθος λόγω πολλών κύστεων διαφορετικής διαμέτρου· η ποσότητα του λειτουργικού παρεγχύματος είναι ελάχιστη (Εικ. 44, βλ. ένθετο χρώματος). Η ανάπτυξη κύστεων προκαλεί ισχαιμία ανέπαφων νεφρικών σωληναρίων και θάνατο του νεφρικού ιστού. Αυτή η διαδικασία διευκολύνεται από τη σχετιζόμενη χρόνια πυελονεφρίτιδα και νεφροσκλήρωση.

Οι ασθενείς παραπονιούνται για κοιλιακό και οσφυϊκό πόνο, αδυναμία, κόπωση, δίψα, ξηροστομία, πονοκέφαλο, που σχετίζεται με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια και αυξημένη αρτηριακή πίεση.

Ρύζι. 5.20.Ουρογράφημα απέκκρισης. Πολυκυστική νεφρική νόσο

Ρύζι. 5.21. CT. Πολυκυστική νεφρική νόσο

Σημαντικά διευρυμένοι πυκνοί κονδυλώδεις νεφροί αναγνωρίζονται εύκολα με την ψηλάφηση. Άλλες επιπλοκές της πολυκυστικής νόσου είναι η βαριά αιματουρία, η εξόγκωση και η κακοήθεια των κύστεων.

Οι εξετάσεις αίματος δείχνουν αναιμία, αυξημένα επίπεδα κρεατινίνης και ουρίας. Η διάγνωση τίθεται βάσει μεθόδων έρευνας υπερήχων και ακτίνων Χ ραδιονουκλεϊδίων. Τα χαρακτηριστικά σημάδια αυξάνονται κατά συντελεστή

μέτρα του νεφρού, που αντιπροσωπεύονται εξ ολοκλήρου από κύστεις διαφορετικών μεγεθών, συμπίεση της λεκάνης και των κάλυκων, των οποίων οι λαιμοί είναι επιμήκεις, προσδιορίζεται η έσω απόκλιση του ουρητήρα (Εικ. 5.19-5.21).

Η συντηρητική θεραπεία της πολυκυστικής νόσου αποτελείται από συμπτωματική και αντιυπερτασική θεραπεία. Οι ασθενείς βρίσκονται υπό ιατρική παρακολούθηση από ουρολόγο και νεφρολόγο. Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για την ανάπτυξη επιπλοκών: εξόγκωση κύστεων ή κακοήθεια. Λαμβάνοντας υπόψη την αμφίδρομη διαδικασία, θα πρέπει να έχει οργανοσυντηρητικό χαρακτήρα. Η διαδερμική παρακέντηση των κύστεων μπορεί να γίνει τακτικά, καθώς και η εκτομή τους με λαπαροσκοπική ή ανοιχτή πρόσβαση. Σε περιπτώσεις σοβαρής χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, ενδείκνυται η αιμοκάθαρση και η μεταμόσχευση νεφρού.

Μοναχική νεφρική κύστη.Το αναπτυξιακό ελάττωμα έχει την πιο ευνοϊκή πορεία και χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό μιας ή περισσότερων κύστεων που εντοπίζονται στο φλοιώδες στρώμα του νεφρού. Αυτή η ανωμαλία είναι εξίσου συχνή σε άτομα και των δύο φύλων και παρατηρείται κυρίως μετά από 40 χρόνια.

Οι μοναχικές κύστεις μπορεί να είναι απλόςΚαι δερμοειδές.Μια μοναχική απλή κύστη μπορεί να είναι όχι μόνο εκ γενετής,αλλά επίσης επίκτητος.Μια συγγενής απλή κύστη αναπτύσσεται από βλαστικούς πόρους συλλογής που έχουν χάσει τη σύνδεση με το ουροποιητικό σύστημα. Η παθογένεια του σχηματισμού του περιλαμβάνει παραβίαση της δραστηριότητας αποστράγγισης των σωληναρίων με την επακόλουθη ανάπτυξη της διαδικασίας κατακράτησης και ισχαιμίας του νεφρικού ιστού. Το εσωτερικό στρώμα της κύστης αντιπροσωπεύεται από πλακώδες επιθήλιο μονής στιβάδας. Το περιεχόμενό του είναι τις περισσότερες φορές ορώδες, στο 5% των περιπτώσεων αιμορραγικό. Η αιμορραγία σε μια κύστη είναι ένα από τα σημάδια της κακοήθειας της.

Συνήθως εμφανίζεται μια απλή κύστη άγαμος (μοναχικός),αν και συναντιούνται πολλαπλών, πολλαπλών θαλάμων,συμπεριλαμβανομένου αμφοτερόπλευρες κύστεις.Το μέγεθός τους κυμαίνεται από 2 εκατοστά σε διάμετρο έως γιγάντιους σχηματισμούς με όγκο μεγαλύτερο από 1 λίτρο. Τις περισσότερες φορές, οι κύστεις εντοπίζονται σε έναν από τους πόλους του νεφρού.

Οι δερμοειδείς κύστεις των νεφρών είναι εξαιρετικά σπάνιες. Μπορεί να περιέχουν λίπος, μαλλιά, δόντια και οστά, τα οποία αποκαλύπτονται με ακτινογραφία.

Οι απλές μικρές κύστεις είναι ασυμπτωματικές και αποτελούν τυχαίο εύρημα κατά την εξέταση. Οι κλινικές εκδηλώσεις ξεκινούν ως

Ρύζι. 5.22.Υπερηχογράφημα. Κύστη (1) νεφροί (2)

αύξηση του μεγέθους της κύστης και συνδέονται κυρίως με τις επιπλοκές της, όπως συμπίεση του πυελοκαλλιακού συστήματος, του ουρητήρα, των αγγείων των νεφρών, της εξόγκωσης, της αιμορραγίας και της κακοήθειας. Μια μεγάλη νεφρική κύστη μπορεί να σπάσει.

Μεγάλες μοναχικές νεφρικές κύστεις ψηλαφούνται ως ελαστικός, λείος, κινητός, ανώδυνος σχηματισμός. Χαρακτηριστικό υπερηχογραφικό σημάδι κύστης είναι η παρουσία υποηχογενούς ομοιογενούς,

με καθαρά περιγράμματα, ένα στρογγυλεμένο υγρό μέσο στη φλοιώδη ζώνη του νεφρού (Εικ. 5.22).

Σε απεκκριτικά ουρογράμματα, πολυσπείρα αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό και μαγνητική τομογραφία, ο νεφρός μεγεθύνεται σε μέγεθος λόγω ενός στρογγυλού, λεπτού τοιχώματος, ομοιογενούς σχηματισμού υγρού, ο οποίος σε έναν ή τον άλλον βαθμό παραμορφώνει το πυελοσκελετικό σύστημα και προκαλεί απόκλιση του ουρητήρα (Εικ. 5.23 ). Η λεκάνη συμπιέζεται, οι κάλυκες ωθούνται προς τα πίσω, απομακρύνονται και με απόφραξη του λαιμού του κάλυκα εμφανίζεται υδροκάλυκας. Αυτές οι μελέτες καθιστούν επίσης δυνατό τον εντοπισμό ανωμαλιών των νεφρικών αγγείων και την παρουσία άλλων νεφρικών παθήσεων.

(Εικ. 5.24).

Σε ένα εκλεκτικό νεφρικό αρτηριογράφημα, προσδιορίζεται μια χαμηλής αντίθεσης ααγγειακή σκιά ενός στρογγυλού σχηματισμού στη θέση της κύστης (Εικ. 5.25). Η στατική νεφροσπινθηρογράφημα αποκαλύπτει ένα στρογγυλό ελάττωμα στη συσσώρευση ραδιοιχνηθέτη.

Ρύζι. 5.23. CT. Μοναχική κύστη του κάτω πόλου του δεξιού νεφρού

Ρύζι. 5.24.Πολυτομική CT με αντίθεση. Πολλαπλός τμηματικός τύπος νεφρικών αρτηριών (1), κύστης (2) και όγκος (3) του νεφρού

Ρύζι. 5.25.Επιλεκτικό νεφρικό αρτηριογράφημα. Μοναχική κύστη του κάτω πόλου του αριστερού νεφρού (βέλος)

Η διαφορική διάγνωση γίνεται με πολυκυστική νόσο, πολυκυστική νόσο, υδρονέφρωση και, ιδιαίτερα, όγκους των νεφρών.

Ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία είναι το μέγεθος της κύστης πάνω από 3 cm και η παρουσία των επιπλοκών της. Η απλούστερη μέθοδος είναι η διαδερμική παρακέντηση της κύστης υπό υπερηχογραφική καθοδήγηση με αναρρόφηση του περιεχομένου της, τα οποία υπόκεινται σε κυτταρολογική εξέταση. Εάν είναι απαραίτητο, γίνεται κυστεογραφία. Μετά την εκκένωση του περιεχομένου, σκληρυντικές ουσίες (αιθυλική αλκοόλη) εγχέονται στην κοιλότητα της κύστης. Η μέθοδος δίνει υψηλό ποσοστό υποτροπών, αφού διατηρούνται οι μεμβράνες της κύστης, ικανές να παράγουν υγρό.

Επί του παρόντος, η κύρια θεραπευτική μέθοδος είναι η λαπαροσκοπική ή οπισθοπεριτοναιοσκοπική εκτομή της κύστης. Η ανοιχτή χειρουργική επέμβαση - οσφυοτομή - χρησιμοποιείται σπάνια (Εικ. 66, βλ. έγχρωμο ένθετο). Ενδείκνυται όταν η κύστη φθάνει σε τεράστια μεγέθη, είναι πολυεστιακής φύσης με ατροφία του νεφρικού παρεγχύματος, αλλά και παρουσία κακοήθειας της. Σε τέτοιες περιπτώσεις γίνεται εκτομή νεφρού ή νεφρεκτομή.

Παραπυελική κύστηείναι μια κύστη που εντοπίζεται στην περιοχή του νεφρικού κόλπου, το χείλος του νεφρού. Το τοίχωμα της κύστης είναι στενά γειτονικό με τα αγγεία του νεφρού και της λεκάνης, αλλά δεν επικοινωνεί μαζί του. Ο λόγος σχηματισμού του είναι η υπανάπτυξη των λεμφικών αγγείων του νεφρικού κόλπου κατά τη νεογνική περίοδο.

Οι κλινικές εκδηλώσεις μιας παραπυελικής κύστης καθορίζονται από τη θέση της, δηλαδή από την πίεση στη λεκάνη και το αγγειακό μίσχο του νεφρού. Οι ασθενείς βιώνουν πόνο. Μπορεί να εμφανιστεί αιματουρία και αρτηριακή υπέρταση.

Η διάγνωση είναι η ίδια όπως και για τις μονήρεις νεφρικές κύστεις. Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με την επέκταση της λεκάνης κατά την υδρονέφρωση, για την οποία χρησιμοποιούνται μέθοδοι υπερήχων και ακτίνων Χ με σκιαγραφικό του ουροποιητικού συστήματος.

Η ανάγκη για θεραπεία προκύπτει όταν η κύστη αυξάνεται σημαντικά σε μέγεθος και αναπτύσσονται επιπλοκές. Οι τεχνικές δυσκολίες κατά την εκτομή του σχετίζονται με την εγγύτητα της λεκάνης και των νεφρικών αγγείων.

Εκκολπώματα του κάλυκα ή της λεκάνηςΕίναι ένας στρογγυλεμένος ενιαίος υγρός σχηματισμός που επικοινωνεί μαζί τους, επενδεδυμένος με ουροθήλιο. Μοιάζει με απλή νεφρική κύστη και προηγουμένως λανθασμένα ονομαζόταν κύστη του καλύκου ή της πυέλου. Η θεμελιώδης διαφορά μεταξύ ενός εκκολπώματος και μιας μονήρης κύστης είναι η σύνδεσή του μέσω ενός στενού ισθμού με το σύστημα της νεφρικής κοιλότητας, που χαρακτηρίζει αυτόν τον σχηματισμό ως πραγματικό εκκολπώματα του νεφρού.

Ρύζι. 5.26.Πολυτομική CT με αντίθεση. Εκκολπώματα αριστερού νεφρού κάλυκα (βέλος)

του τραχήλου της μήτρας ή της λεκάνης. Η διάγνωση τίθεται με βάση την απεκκριτική ουρογραφία και την πολυτομική αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό (Εικ. 5.26).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να γίνει ανάδρομη ουρητηροπυελογραφία ή διαδερμική εκκολπωματογραφία. Με βάση αυτές τις μεθόδους, διαπιστώνεται σαφώς η επικοινωνία του εκκολπώματος με το πυελοσκελετικό σύστημα του νεφρού.

Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για μεγάλα μεγέθη εκκολπώματος και επιπλοκές που προκύπτουν σε σχέση με αυτό. Συνίσταται σε εκτομή του νεφρού με εκτομή του εκκολπώματος.

Ανωμαλίες καλύμματος-μυελού.Μπουμπούκι σφουγγαριού- μια πολύ σπάνια δυσπλασία που χαρακτηρίζεται από κυστική επέκταση του περιφερικού

μέρη των αγωγών συλλογής. Η βλάβη είναι κυρίως αμφοτερόπλευρη, διάχυτη, αλλά η διαδικασία μπορεί να περιορίζεται σε μέρος του νεφρού. Ο σπογγώδης νεφρός είναι πιο συχνός στα αγόρια και έχει ευνοϊκή πορεία, πρακτικά χωρίς να επηρεάζει τη νεφρική λειτουργία.

Η ασθένεια μπορεί να είναι ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα, προκαλώντας μερικές φορές πόνο στην οσφυϊκή περιοχή. Οι κλινικές εκδηλώσεις παρατηρούνται μόνο όταν εμφανίζονται επιπλοκές (λοίμωξη, μικρο- και μακροαιματουρία, νεφροασβέστωση, σχηματισμός λίθων). Η λειτουργική κατάσταση των νεφρών παραμένει φυσιολογική για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Ένας σπογγώδης νεφρός διαγιγνώσκεται με μεθόδους ακτινογραφίας. Τα ουρογράμματα παρατήρησης και απέκκρισης συχνά αποκαλύπτουν νεφροασβέστωση - μια χαρακτηριστική συσσώρευση ασβεστοποιήσεων ή/και σταθεροποιημένων μικρών λίθων στην περιοχή των νεφρικών πυραμίδων, οι οποίες, όπως ένας γύψος, τονίζουν το περίγραμμά τους. Στο μυελό, που αντιστοιχεί στις πυραμίδες, ανιχνεύεται μεγάλος αριθμός μικρών κύστεων. Μερικά από αυτά προεξέχουν στον αυλό των καλύκων, μοιάζοντας με τσαμπί σταφύλι.

Η διαφορική διάγνωση πρέπει να πραγματοποιείται, πρώτα απ 'όλα, με τη νεφρική φυματίωση.

Οι ασθενείς με σπογγώδη νεφρό χωρίς επιπλοκές δεν χρειάζονται θεραπεία. Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για την ανάπτυξη επιπλοκών: σχηματισμός λίθων, αιματουρία.

Μεγακάλυκα (μεγακάλυκη)- συγγενής μη αποφρακτική διαστολή του κάλυκα, που προκύπτει από μυελική δυσπλασία. Η διαστολή όλων των ομάδων κάλυκων ονομάζεται πολυμεγακάλυκα (μεγαπολυκαλύωση).

Με τον megacalyx, το μέγεθος του νεφρού είναι φυσιολογικό, η επιφάνειά του είναι λεία. Το φλοιώδες στρώμα είναι κανονικού μεγέθους και δομής, ο μυελός είναι υπανάπτυκτος και αραιωμένος. Τα θηλώματα είναι πεπλατυσμένα και ελάχιστα διαφοροποιημένα. Προχωρημένος

Ρύζι. 5.27.Ουρογράφημα απέκκρισης. Μεγαπολυκαλίκωση στα αριστερά

οι κάλυκες μπορούν να περάσουν απευθείας στη λεκάνη, η οποία, σε αντίθεση με την περίπτωση της υδρονέφρωσης, παραμένει φυσιολογικό σε μέγεθος. Το πυελοουρητηρικό τμήμα σχηματίζεται φυσιολογικά, ο ουρητήρας δεν στενεύει. Σε μια μη επιπλεγμένη πορεία, η νεφρική λειτουργία δεν επηρεάζεται. Η επέκταση των κάλυκων δεν προκαλείται από απόφραξη του λαιμού τους, όπως συμβαίνει όταν υπάρχει πέτρα σε αυτή την περιοχή ή το σύνδρομο Fraley (συμπίεση του αυχένα του κάλυκα από έναν τμηματικό αρτηριακό κορμό), αλλά είναι συγγενούς μη αποφρακτικού φύση.

Για τη διάγνωση χρησιμοποιούνται μέθοδοι υπερήχων και ακτίνων Χ με σκιαγραφικό του ουροποιητικού συστήματος. Τα απεκκριτικά ουρογράμματα δείχνουν επέκταση όλων των ομάδων καλύκων με απουσία εκτασίας της λεκάνης (Εικ. 5.27).

Η μεγαπολυκαλίκωση, σε αντίθεση με την υδρονέφρωση, σε μη επιπλεγμένες περιπτώσεις δεν απαιτεί χειρουργική διόρθωση.

5.2. ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΟΥΡΗΤΗ

Αναπτυξιακά ελαττώματα ουρητήρεςαντιπροσωπεύουν το 22% όλων των ανωμαλιών του ουροποιητικού συστήματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις συνδυάζονται με ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών. Κατά κανόνα, οι ανωμαλίες των ουρητήρων οδηγούν σε διαταραχές στην ουροδυναμική. Η ακόλουθη ταξινόμηση των δυσπλασιών του ουρητήρα είναι αποδεκτή.

■ αγενεσία (απλασία).

■ διπλασιασμός (πλήρης και ημιτελής).

■ τριπλασιασμός.

■ ρετροκάβαλος.

■ οπισθογλουία;

■ εκτοπία του ουρητηρικού στομίου.

Ανωμαλίες στο σχήμα των ουρητήρων

■ σπειροειδής (δακτυλιόσχημος) ουρητήρας.

■ υποπλασία.

■ νευρομυϊκή δυσπλασία (αχαλασία, μεγαουρητήρας, μεγαδολιουρητήρας).

■ συγγενής στένωση (στένωση) του ουρητήρα.

■ ουρητηρική βαλβίδα.

■ ουρητηρικό εκκολπώματα.

■ ουρητηροκήλη.

■ κυστεοουρητηροπυελική παλινδρόμηση. Ανωμαλίες στον αριθμό των ουρητήρων

Αγενεσία (απλασία)- συγγενής απουσία του ουρητήρα, που προκαλείται από υπανάπτυξη του μικροβίου του ουρητήρα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο ουρητήρας μπορεί να προσδιοριστεί με τη μορφή ενός ινώδους λώρου ή μιας διαδικασίας που τελειώνει τυφλά (Εικ. 5.28). Μονόπλευρηη αγένεση του ουρητήρα συνδυάζεται με αγένεση του νεφρού στην ίδια πλευρά ή πολυκυστική νόσο. Διπλής όψηςΕίναι εξαιρετικά σπάνιο και ασυμβίβαστο με τη ζωή.

Η διάγνωση βασίζεται σε δεδομένα από μελέτες ακτίνων Χ με σκιαγραφικό και νεφροσκινιογραφία, που αποκαλύπτουν την απουσία ενός νεφρού. Χαρακτηριστικά κυστεοσκοπικά σημεία είναι η υπανάπτυξη ή η απουσία του μισού του κυστιδικού τριγώνου και το στόμιο του ουρητήρα στην αντίστοιχη πλευρά. Όταν διατηρείται το άπω τμήμα του ουρητήρα, το άνοιγμά του είναι επίσης ανεπαρκώς ανεπτυγμένο, αν και βρίσκεται στη συνηθισμένη θέση. Σε αυτή την περίπτωση, η ανάδρομη ουρητηρογραφία επιτρέπει την επιβεβαίωση του τυφλού άκρου του ουρητήρα.

Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται όταν αναπτύσσεται μια πυώδης-φλεγμονώδης διαδικασία και σχηματίζονται πέτρες στον ουρητήρα με τυφλό τέλος. Το προσβεβλημένο όργανο αφαιρείται χειρουργικά.

Διπλασιασμός- η πιο συχνή δυσπλασία των ουρητήρων. Αυτή η ανωμαλία εμφανίζεται 5 φορές πιο συχνά στα κορίτσια από ότι στα αγόρια.

Τυπικά, κατά την ουραία μετανάστευση, ο ουρητήρας του κάτω μισού του νεφρού είναι ο πρώτος που συνδέεται με την ουροδόχο κύστη και, ως εκ τούτου, καταλαμβάνει υψηλότερη και πλάγια θέση από τον ουρητήρα του άνω μισού του. Οι ουρητήρες στα τμήματα της πυέλου διασταυρώνονται και ρέουν στην ουροδόχο κύστη με τέτοιο τρόπο ώστε το στόμιο του άνω να βρίσκεται χαμηλότερα και πιο μεσαίο και του κάτω να είναι ψηλότερα και πιο πλάγια (νόμος Weigert-Meyer) (Εικ. 5.29).

Διπλασιασμός του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος μπορεί να είναι ένας-ή διπλής όψης, πλήρης (ουρητήρας διπλής όψης)Και ατελής (ρήγμα ουρητήρα)(Εικ. 41, 42, βλ. έγχρωμο ένθετο). Σε περίπτωση πλήρους διπλασιασμού του καθενός

Ρύζι. 5.28.Απλασία του αριστερού νεφρού. Ουρητήρας με τυφλή κατάληξη

Ρύζι. 5.29.Νόμος Weigert-Meyer. Διασταύρωση των ουρητήρων και θέση των στομάτων τους στην ουροδόχο κύστη με πλήρη διπλασιασμό του ουροποιητικού συστήματος

Ο ουρητήρας ανοίγει σε ξεχωριστό στόμιο στην ουροδόχο κύστη. Ο ατελής διπλασιασμός του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος χαρακτηρίζεται από την παρουσία δύο λεκάνης και ουρητήρων, που συνδέονται στην περιοχή της πυέλου και ανοίγουν στην ουροδόχο κύστη με το ένα στόμα.

Τα περιγραφόμενα χαρακτηριστικά της τοπογραφίας των ουρητήρων με διπλασιασμό του ανώτερου ουροποιητικού προδιαθέτουν για επιπλοκές. Έτσι, ο ουρητήρας του κάτω μισού του νεφρού, που έχει υψηλότερο και πλευρικά τοποθετημένο στόμα, έχει μια κοντή υποβλεννογόνια σήραγγα, που είναι ο λόγος για τη μεγάλη συχνότητα της κυστεοουρητηροπυελικής παλινδρόμησης σε αυτόν τον ουρητήρα. Αντίθετα, το στόμιο του ουρητήρα του άνω μισού του νεφρού είναι συχνά έκτοπο και επιρρεπές σε στένωση, που είναι και η αιτία ανάπτυξης υδροουρητηρονέφρωσης.

Ο διπλασιασμός του ουρητήρα απουσία ουροδυναμικών διαταραχών δεν εκδηλώνεται κλινικά. Αυτή η ανωμαλία μπορεί να υποπτευθεί κανείς με υπερηχογράφημα, στην οποία προσδιορίζεται ο διπλασιασμός του νεφρού και οι ουρητήρες, εάν διαστέλλονται, μπορούν να είναι ορατοί στην πυελική ή πυελική τους περιοχή. Η τελική διάγνωση τίθεται με βάση την απεκκριτική ουρογραφία, την πολυτομική αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό, τη μαγνητική τομογραφία και την κυστεοσκόπηση. Σε περίπτωση απουσίας λειτουργίας του μισού νεφρού, η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί με προκαταρκτική ή ανάδρομη ουρητηροπυελογραφία.

Ο τριπλασιασμός της πυέλου και των ουρητήρων είναι περιστασιακός.

Η θεραπεία είναι χειρουργική εάν αναπτυχθούν επιπλοκές. Σε περίπτωση στένωσης ή εκτοπίας του ουρητήρα γίνεται ουρητηροκυστοαναστόμωση και σε περίπτωση κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης επεμβάσεις κατά της παλινδρόμησης. Εάν χαθεί η λειτουργία ολόκληρου του νεφρού, ενδείκνυται η νεφροουρητηρεκτομή (Εικ. 60, βλ. έγχρωμο ένθετο) και η ημιφρουρητηρεκτομή ενδείκνυται για ένα από τα μισά του.

Ανωμαλίες της θέσης των ουρητήρων

Οπισθοσηρός ουρητήρας- μια σπάνια ανωμαλία κατά την οποία ο ουρητήρας στην οσφυϊκή περιοχή περνά κάτω από την κοίλη φλέβα και, αφού τον περιτριγυρίσει σε δακτύλιο, επιστρέφει στην προηγούμενη θέση του όταν περνά στην περιοχή της πυέλου (Εικ. 43, βλ. έγχρωμο ένθετο). Η συμπίεση του ουρητήρα από την κάτω κοίλη φλέβα οδηγεί σε διαταραχή της διόδου των ούρων με την ανάπτυξη υδροουρητηρονέφρωσης και τη χαρακτηριστική κλινική εικόνα της. Αυτή η ανωμαλία μπορεί να υποψιαστεί με υπερηχογράφημα και απεκκριτική ουρογραφία, η οποία αποκαλύπτει μια επέκταση του συστήματος κοιλότητας του νεφρού και του ουρητήρα στο μεσαίο τρίτο του, μια κάμψη που μοιάζει με βρόχο και τη φυσιολογική δομή του ουρητήρα στην περιοχή της πυέλου. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με πολυτομική αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία.

Η χειρουργική θεραπεία συνίσταται σε διασταύρωση, κατά κανόνα, με εκτομή των αλλοιωμένων τμημάτων του ουρητήρα και διεξαγωγή ουρητηροουρητηροαναστόμωσης με την τοποθέτηση του οργάνου στην κανονική του θέση στα δεξιά της κοίλης φλέβας.

Οπισθολαγόνιος ουρητήρας- μια εξαιρετικά σπάνια δυσπλασία στην οποία ο ουρητήρας βρίσκεται πίσω από τα λαγόνια αγγεία (Εικ. 43, βλ. έγχρωμο ένθετο). Αυτή η ανωμαλία, όπως και ο οπισθοκοιλιακός ουρητήρας, οδηγεί στην απόφραξή του με την ανάπτυξη υδροουρητηρονέφρωσης. Η χειρουργική θεραπεία συνίσταται στη διαίρεση του ουρητήρα, την απελευθέρωσή του από κάτω από τα αγγεία και την πραγματοποίηση ουρητηριοουρητηροαναστόμωσης πριν από την κύηση.

Έκτοπο στόμιο ουρητήρα- μια ανωμαλία που χαρακτηρίζεται από μια άτυπη ενδοκυστική ή εξωκυστική εντόπιση των στομίων του ενός ή και των δύο ουρητήρων. Αυτή η δυσπλασία είναι πιο συχνή στα κορίτσια και, κατά κανόνα, συνδυάζεται με διπλασιασμό του ουρητήρα ή/και ουρητηροκήλη. Η αιτία αυτής της ανωμαλίας είναι η καθυστέρηση ή η διακοπή του διαχωρισμού του ουρητηρικού μικροβίου από τον πόρο του Wolffian κατά την εμβρυογένεση.

ΠΡΟΣ ΤΗΝ ενδοκυστικήΟι τύποι εκτοπίας του ουρητηρικού στομίου περιλαμβάνουν τη μετατόπισή του προς τα κάτω και προς τα μέσα στον αυχένα της ουροδόχου κύστης. Αυτή η αλλαγή στη θέση του στόματος είναι συνήθως ασυμπτωματική. Τα στόμια των ουρητήρων με τους εξωκυστικήη εκτοπία ανοίγει στην ουρήθρα, την παραουρήθρα, τη μήτρα, τον κόλπο, το σπερματικό κυστίδιο, το ορθό.

Η κλινική εικόνα της εξωκυστικής εκτοπίας του στομίου του ουρητήρα καθορίζεται από τη θέση της και εξαρτάται από το φύλο. Στα κορίτσια, αυτό το αναπτυξιακό ελάττωμα εκδηλώνεται ως ακράτεια ούρων με διατήρηση της φυσιολογικής ούρησης. Στα αγόρια, κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης, ο πόρος Wolffian μετατρέπεται στον εκσπερματικό πόρο και στις σπερματικές κύστεις, επομένως το έκτοπο στόμιο του ουρητήρα βρίσκεται πάντα κοντά στον σφιγκτήρα της ουρήθρας και δεν εμφανίζεται ακράτεια ούρων.

Η διάγνωση βασίζεται στα αποτελέσματα μιας ολοκληρωμένης εξέτασης, που περιλαμβάνει απεκκριτική ουρογραφία, αξονική τομογραφία, κολπογραφία, ουρηθρο- και κυστεοσκόπηση, καθετηριασμό του έκτοπου στομίου και ανάδρομη ουρηθρογραφία και ουρητηρογραφία.

Η θεραπεία αυτής της ανωμαλίας είναι χειρουργική και συνίσταται στη μεταμόσχευση του έκτοπου ουρητήρα στην ουροδόχο κύστη (ουρητηροκυστοαναστόμωση) και ελλείψει νεφρικής λειτουργίας - νεφροουρητηρεκτομή ή ημιφρουρητηρεκτομή.

Ανωμαλίες στο σχήμα των ουρητήρων

Σπειροειδής (δακτυλιόσχημος) ουρητήρας- μια εξαιρετικά σπάνια δυσπλασία στην οποία ο ουρητήρας στο μεσαίο τρίτο έχει σχήμα σπείρας ή δακτυλίου. Η διαδικασία μπορεί να φθαρεί ένας-Και διμερήςχαρακτήρας. Αυτή η ανωμαλία είναι συνέπεια της αδυναμίας του ουρητήρα να περιστραφεί με το νεφρό κατά την ενδομήτρια κίνησή του από την πυελική προς την οσφυϊκή περιοχή.

Η συστροφή του ουρητήρα οδηγεί στην ανάπτυξη αποφρακτικών διαδικασιών κατακράτησης στο νεφρό, στην ανάπτυξη υδρονέφρωσης και χρόνιας πυελονεφρίτιδας. Η απεκκριτική ουρογραφία, η πολυτομική αξονική τομογραφία, η μαγνητική τομογραφία και, εάν είναι απαραίτητο, η ανάδρομη ή προκαταρκτική διαδερμική ουρητηρογραφία βοηθούν στην τεκμηρίωση της διάγνωσης.

Η θεραπεία είναι χειρουργική. Η εκτομή του ουρητήρα γίνεται με ουρητηροουρητηροαναστόμωση ή ουρητηροκυστοαναστόμωση.

Ανωμαλίες της δομής του ουρητήρα

ΥποπλασίαΟ ουρητήρας συνήθως συνδυάζεται με υποπλασία του αντίστοιχου νεφρού ή του μισού αυτού κατά τον διπλασιασμό, καθώς και με πολυκυστικό νεφρό. Με αυτή την ανωμαλία, ο αυλός του ουρητήρα στενεύει ή εξαφανίζεται απότομα, το τοίχωμα λεπταίνει, η περισταλτικότητα εξασθενεί και το στόμιο μειώνεται σε μέγεθος. Η διάγνωση βασίζεται σε δεδομένα από κυστεοσκόπηση, απεκκριτική ουρογραφία και ανάδρομη ουρητηρογραφία.

Νευρομυϊκή δυσπλασίαΟ ουρητήρας περιγράφηκε με το όνομα «μεγα-ουρητήρας» από τον J. Goulk το 1923 ως συγγενής νόσος που εκδηλώνεται με διαστολή και επιμήκυνση του ουρητήρα (κατ' αναλογία με τον όρο «μεγάκολο»). Αυτή είναι μια από τις πιο συχνές και σοβαρές δυσπλασίες των ουρητηρών, που προκαλείται από υπανάπτυξη ή πλήρη απουσία της μυϊκής στιβάδας τους και μειωμένη νεύρωση. Ως αποτέλεσμα, ο ουρητήρας δεν είναι ικανός για ενεργές συσπάσεις και χάνει τη λειτουργία του να μετακινεί τα ούρα από τη λεκάνη στην ουροδόχο κύστη. Με την πάροδο του χρόνου, αυτού του είδους η δυναμική απόφραξη οδηγεί σε ακόμη μεγαλύτερη διόγκωση και επιμήκυνση με το σχηματισμό γονιδιακών συστροφών (μεγαδολιχοουρητήρας). Η επιδείνωση της μεταφοράς ούρων διευκολύνεται από τον φυσιολογικό τόνο του εξωστήρα της κύστης και τον συνδυασμό αυτής της ανωμαλίας με άλλα αναπτυξιακά ελαττώματα (έκτοπο ουρητηρικό στόμιο, ουρητηροκήλη, κυστεοουρητηροπυελική παλινδρόμηση, νευρογενής δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης). Η συχνή προσθήκη λοίμωξης στο φόντο της ουροστάσης συμβάλλει στην ανάπτυξη χρόνιας ουρητηρίτιδας με επακόλουθη ουλή του τοιχώματος του ουρητήρα και ακόμη μεγαλύτερη μείωση της λειτουργίας του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος. Χαρακτηριστικά ιστολογικά σημεία μεγαουρητήρας είναι η σημαντική υπανάπτυξη των νευρομυϊκών δομών του ουρητήρα με επικράτηση του ουλώδους ιστού.

ΑχαλασίαΟ ουρητήρας είναι νευρομυϊκή δυσπλασία της πυελικής περιοχής του. Η υποανάπτυξη του ουρητήρα με αυτή την ανωμαλία είναι τοπικής φύσης και δεν επηρεάζει τα υπερκείμενα τμήματα του, όπου είναι ελάχιστα αλλαγμένα ή αναπτύσσονται φυσιολογικά. Από αυτές τις θέσεις, η αχαλασία του ουρητήρα θα πρέπει να θεωρείται όχι στάδιο ανάπτυξης του μεγαουρητήρα, αλλά μία από τις ποικιλίες του. Κατά κανόνα, η επέκταση του ουρητήρα στο πυελικό τμήμα του με αχαλασία παραμένει στο ίδιο επίπεδο σε όλη τη διάρκεια της ζωής. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να προσβληθούν τα υπερκείμενα μέρη του ουρητήρα

Ρύζι. 5.30.Ουρογράφημα απέκκρισης. Αχαλασία του αριστερού ουρητήρα

στην παθολογική διαδικασία που οφείλεται στη στασιμότητα των ούρων στο διατεταμένο κυστεοειδές, δηλαδή, στη δυναμική απόφραξη.

Η κλινική εικόνα της νευρομυϊκής δυσπλασίας του ουρητήρα εξαρτάται από το βαθμό βαρύτητάς της. Με μονόπλευρη αχαλασία ή μεγαουρητή, η γενική κατάσταση παραμένει ικανοποιητική για μεγάλο χρονικό διάστημα. Τα συμπτώματα είναι ήπια ή απουσιάζουν, κάτι που είναι ένας από τους λόγους για την καθυστερημένη διάγνωση της νευρομυϊκής δυσπλασίας ήδη στην ενήλικη ζωή. Τα πρώτα σημάδια μεγαουρητήρας προκαλούνται από την προσθήκη χρόνιας πυελονεφρίτιδας. Εμφανίζεται πόνος στην αντίστοιχη οσφυϊκή περιοχή, πυρετός με ρίγη και δυσουρία. Παρατηρείται σοβαρή κλινική πορεία με αμφοτερόπλευρο μεγαουρητήρα. Από μικρή ηλικία εντοπίζονται συμπτώματα χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

επάρκεια: καθυστέρηση της σωματικής ανάπτυξης του παιδιού, μειωμένη όρεξη, πολυουρία, δίψα, αδυναμία, κόπωση.

Η διάγνωση της νευρομυϊκής δυσπλασίας βασίζεται σε εργαστηριακές, ακτινοβολίες, ουροδυναμικές και ενδοσκοπικές μεθόδους έρευνας. Το υπερηχογράφημα μας επιτρέπει να ανιχνεύσουμε την επέκταση του πυελοκενικού συστήματος και του ουρητήρα στο πυελικό και προκυστικό τμήμα του και μείωση στο στρώμα του νεφρικού παρεγχύματος. Χαρακτηριστικό σημάδι αχαλασίας στα απεκκριτικά ουρογράμματα είναι η σημαντική επέκταση του πυελικού ουρητήρα με αμετάβλητα υπερκείμενα τμήματα του ουροποιητικού συστήματος (Εικ. 5.30).

Με τον μεγαουρητή παρατηρείται αύξηση του μήκους και σημαντική διόγκωση του ουρητήρα σε όλο το μήκος του με περιοχές κάμψεων σε σχήμα γονάτου. Η προκαταρκτική πυελοουρητηρογραφία καθιστά δυνατό τον καθορισμό της διάγνωσης απουσία νεφρικής λειτουργίας σύμφωνα με την απεκκριτική ουρογραφία.

Στη διαφορική διάγνωση, ο μεγαουρητήρας πρέπει να διακρίνεται από την υδροουρητηρονέφρωση, η οποία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα στένωσης του ουρητήρα.

Η χειρουργική αντιμετώπιση της νευρομυϊκής δυσπλασίας του ουρητήρα εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το στάδιο της νόσου. Έχουν προταθεί περισσότερες από 100 μέθοδοι χειρουργικής διόρθωσης. Ο βαθμός των αντισταθμιστικών ικανοτήτων, ιδιαίτερα χαρακτηριστικός των μικρών παιδιών, εξαρτάται από τη σοβαρότητα των ανατομικών και λειτουργικών διαταραχών, τη διάμετρο του ουρητήρα και τη δραστηριότητα της πυελονεφρικής διαδικασίας. Η χειρουργική θεραπεία συνίσταται σε εκτομή του διευρυμένου ουρητήρα κατά μήκος και πλάτος με υποβλεννογονική εμφύτευση

στην ουροδόχο κύστη σύμφωνα με τον Politano-Leadbetter. Οι πιο έντονες αλλαγές στο τοίχωμα του ουρητήρα με σημαντική έκπτωση της λειτουργίας του αποτελούν ένδειξη για εντερική ουρητηροπλαστική (Εικ. 54, 55, βλ. έγχρωμο ένθετο).

Συγγενής στένωση (στένωση) του ουρητήρα,κατά κανόνα, εντοπίζεται στις περιπλοκαναλικές, λιγότερο συχνά - προκυστικές τομές του, ως αποτέλεσμα της οποίας αναπτύσσεται υδρονέφρωση ή υδροουρητηρονέφρωση. Λόγω της συχνότητας, των χαρακτηριστικών αιτιολογίας, της παθογένειας, της κλινικής πορείας και των μεθόδων χειρουργικής διόρθωσης, ο υδρονεφρωτικός μετασχηματισμός προσδιορίζεται ως ξεχωριστή νοσολογική μορφή και συζητείται στο Κεφάλαιο 6.

Ουρητηριακές βαλβίδες- πρόκειται για τοπικούς διπλασιασμούς του βλεννογόνου και του υποβλεννογόνιου ή, λιγότερο συχνά, όλων των στιβάδων του τοιχώματος του ουρητήρα. Αυτή η ανωμαλία είναι εξαιρετικά σπάνια. Ο λόγος για τον σχηματισμό του είναι μια συγγενής περίσσεια του βλεννογόνου του ουρητήρα. Οι βαλβίδες μπορεί να έχουν λοξή, διαμήκη, εγκάρσια διεύθυνση και εντοπίζονται συχνότερα στο πυελικό ή προκυστικό τμήμα του ουρητήρα. Μπορούν να προκαλέσουν απόφραξη του ουρητήρα με την ανάπτυξη υδρονεφρωτικού μετασχηματισμού, που αποτελεί ένδειξη για χειρουργική θεραπεία - εκτομή του στενωμένου τμήματος του ουρητήρα με αναστόμωση μεταξύ των αμετάβλητων τμημάτων του ουροποιητικού συστήματος.

Το εκκολπώματα του ουρητήρα είναι μια σπάνια ανωμαλία που εκδηλώνεται ως προεξοχή του τοιχώματος που μοιάζει με σάκο. Τα πιο κοινά εκκολπώματα είναι ο δεξιός ουρητήρας, με κυρίαρχη εντόπιση στην περιοχή της πυέλου. Έχουν επίσης περιγραφεί αμφοτερόπλευρα εκκολπώματα ουρητήρα. Το τοίχωμα του εκκολπώματος αποτελείται από τα ίδια στρώματα με τον ίδιο τον ουρητήρα. Η διάγνωση τίθεται με βάση την απεκκριτική ουρογραφία, την ανάδρομη ουρητηρογραφία, τη σπειροειδή αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία. Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για την ανάπτυξη υδροουρητηρονέφρωσης ως αποτέλεσμα απόφραξης του ουρητήρα στην περιοχή του εκκολπώματος. Συνίσταται σε εκτομή του εκκολπώματος και του τοιχώματος του ουρητήρα με ουρητηροουρητηροαναστόμωση.

Ουρετεροκήλη- κύστη διαστολή του ενδοτοιχώματος του ουρητήρα με την προεξοχή του στον αυλό της ουροδόχου κύστης (Εικ. 15, βλ. έγχρωμο ένθετο). Είναι μια κοινή ανωμαλία και διαγιγνώσκεται στο 1-2% των ασθενών όλων των ηλικιακών ομάδων που υποβάλλονται σε κυστεοσκοπική εξέταση.

Η ουρητηροκήλη μπορεί να είναι ένας-Και διμερής.Ο λόγος σχηματισμού του είναι η συγγενής νευρομυϊκή υπανάπτυξη του υποβλεννογόνιου στρώματος του ενδομυϊκού τμήματος του ουρητήρα σε συνδυασμό με τη στενότητα του στόματός του. Ως αποτέλεσμα αυτής της δυσπλασίας, η βλεννογόνος μεμβράνη αυτού του τμήματος του ουρητήρα μετατοπίζεται σταδιακά (τεντώνεται) στην κοιλότητα της ουροδόχου κύστης με το σχηματισμό μιας στρογγυλής ή σε σχήμα αχλαδιού κύστης διαφόρων μεγεθών. Το εξωτερικό του τοίχωμα είναι ο βλεννογόνος της ουροδόχου κύστης και το εσωτερικό τοίχωμα είναι ο βλεννογόνος του ουρητήρα. Στην κορυφή της ουρητηροκήλης υπάρχει ένα στενό στόμιο του ουρητήρα.

Υπάρχουν δύο τύποι αυτής της ανωμαλίας του ουρητήρα - ορθότοποςΚαι ετερότοπος (έκτοπος)ουρητηροκήλη. Η πρώτη εμφανίζεται όταν το στόμιο του ουρητήρα βρίσκεται σε φυσιολογική θέση. Είναι μικρό σε μέγεθος, συστέλλεται καλά και, κατά κανόνα, δεν παρεμβαίνει στην εκροή ούρων από τα νεφρά. Αυτή η ασυμπτωματική ουρητηροκήλη διαγιγνώσκεται συχνότερα σε ενήλικες. Η ετεροτοπική ουρητηροκήλη εμφανίζεται όταν υπάρχει χαμηλή εκτοπία του στομίου του ουρητήρα προς την έξοδο.

Κύστη. Στα μικρά παιδιά, στο 80-90% των περιπτώσεων, διαγιγνώσκεται έκτοπος τύπος ουρητηροκήλης, συχνότερα το κάτω στόμιο, με διπλασιασμό του ουρητήρα. Η μονόπλευρη μορφή κυριαρχεί, λιγότερο συχνά η ασθένεια ανιχνεύεται και στις δύο πλευρές.

Η ουρητηροκήλη προκαλεί διαταραχή της διόδου των ούρων, η οποία σταδιακά οδηγεί στην ανάπτυξη υδροουρητηρονέφρωσης. Μια συχνή επιπλοκή της ουρητηροκήλης είναι ο σχηματισμός λίθων σε αυτήν.

Τα κλινικά συμπτώματα εξαρτώνται από το μέγεθος και τη θέση της ουρητηροκήλης. Όσο μεγαλύτερη είναι η ουρητηροκήλη και όσο πιο σοβαρή είναι η απόφραξη του ουρητήρα, τόσο νωρίτερα και πιο έντονα εμφανίζονται τα συμπτώματα αυτής της ανωμαλίας. Ο πόνος εμφανίζεται στην αντίστοιχη οσφυϊκή περιοχή, όταν σχηματίζεται μια πέτρα σε αυτήν και προσκολλάται μια μόλυνση - δυσουρία.Με μεγάλες ουρητηροκήλες, μπορεί να εμφανιστεί δυσκολία στην ούρηση λόγω απόφραξης του αυχένα της ουροδόχου κύστης. Στις γυναίκες, η ουρητηροκήλη μπορεί να προκληθεί πέρα ​​από την ουρήθρα.

Η κύρια θέση στη διάγνωση δίνεται στις ερευνητικές μεθόδους ακτινοβολίας και στην κυστεοσκόπηση. Χαρακτηριστικό σημάδι στην υπερηχογραφία είναι ένας στρογγυλεμένος υποηχοϊκός σχηματισμός στην περιοχή του λαιμού της ουροδόχου κύστης, πάνω από τον οποίο μπορεί να εντοπιστεί ένας διευρυμένος ουρητήρας (Εικ. 5.31, 5.32).

Σε απεκκριτικά ουρογράμματα, απεικονίζονται αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό και μαγνητική τομογραφία, ουρητηροκήλη και υδροουρητηρονέφρωση ποικίλης βαρύτητας (Εικ. 5.33).

Η κυστεοσκόπηση είναι η κύρια μέθοδος για τη διάγνωση της ουρητηροκήλης (Εικ. 15, βλ. έγχρωμο ένθετο). Με τη βοήθειά του, μπορείτε να επιβεβαιώσετε με σιγουριά τη διάγνωση αυτής της ανωμαλίας, να καθορίσετε τον τύπο της ουρητηροκήλης, το μέγεθός της και την πλευρά της βλάβης. Ως ουρητηροκήλη ορίζεται ένας στρογγυλός σχηματισμός που βρίσκεται στο τρίγωνο της ουροδόχου κύστης, στην κορυφή του οποίου ανοίγει το στόμιο του ουρητήρα· όταν απελευθερώνονται ούρα, η ουρητηροκήλη συστέλλεται και μειώνεται σε μέγεθος (καταρρέει).

Η ορθοτοπική ουρητηροκήλη μικρού μεγέθους χωρίς διαταραχή της ουροδυναμικής δεν απαιτεί θεραπεία. Ο τύπος της χειρουργικής επέμβασης καθορίζεται λαμβάνοντας υπόψη το μέγεθος και τη θέση της ουρητηροκήλης, καθώς και τον βαθμό

Ρύζι. 5.31.Διακοιλιακό υπερηχογράφημα. Αριστερή ουρητηροκήλη (βέλος)

Ρύζι. 5.32.Διορθικό υπερηχογράφημα. Μεγάλη ουρητηροκήλη (1) με σημαντική διαστολή του ουρητήρα (2)

Ρύζι. 5.33.Απεκκριτικά ουρογράμματα στο 7ο (α) και 15ο (β) λεπτά της μελέτης. Ουρετεροκήλη (1) στα δεξιά με διάταση του ουρητήρα (2) (υδροουρετερόνεφρωση)

υδρονεφρωτικός μετασχηματισμός. Ανάλογα με αυτό, χρησιμοποιείται διουρηθρική ενδοσκοπική εκτομή της ουρητηροκήλης ή ανοιχτή εκτομή της με ουρητηροκυστοαναστόμωση.

Κυστεοουρητηροπυελική παλινδρόμηση (VUR)- η διαδικασία της ανάδρομης παλινδρόμησης των ούρων από την ουροδόχο κύστη στο ανώτερο ουροποιητικό σύστημα. Είναι η πιο συχνή παθολογία του ουροποιητικού συστήματος στα παιδιά και χωρίζεται σε πρωταρχικόςΚαι δευτερεύων.Η πρωτοπαθής VUR εμφανίζεται ως αποτέλεσμα συγγενούς ανεπάρκειας (ατελής ωρίμανση) της κυστεοουρητηρικής συμβολής. Δευτερογενής - είναι μια επιπλοκή της απόφραξης της εξόδου της ουροδόχου κύστης, που αναπτύσσεται λόγω της αυξημένης πίεσης στην κύστη.

PMR μπορεί να είναι ενεργόςΚαι παθητικός.Στην πρώτη περίπτωση, εμφανίζεται τη στιγμή της ούρησης με μέγιστη αύξηση της ενδοκυστικής πίεσης, στη δεύτερη, μπορεί να παρατηρηθεί σε ηρεμία.

Χαρακτηριστική κλινική εκδήλωση της VUR είναι η εμφάνιση πόνου στην οσφυϊκή περιοχή κατά την ούρηση. Όταν εμφανίζεται μόλυνση, εμφανίζονται συμπτώματα χρόνιας πυελονεφρίτιδας.

Στη διάγνωση του PMR, τον πρωταγωνιστικό ρόλο κατέχουν οι μέθοδοι έρευνας ραδιονουκλεϊδίων με ακτίνες Χ. Η ανάδρομη κυστογραφία σε ηρεμία και κατά την ούρηση (κύστογραφία κενού) αποκαλύπτει όχι μόνο την παρουσία της, αλλά και τη σοβαρότητα της ανωμαλίας (βλ. Κεφάλαιο 4, Εικ. 4.32).

Η συντηρητική θεραπεία είναι δυνατή στα αρχικά στάδια της νόσου· η χειρουργική θεραπεία συνίσταται στην εκτέλεση διαφόρων επεμβάσεων κατά της παλινδρόμησης.

εκ των οποίων η απλούστερη είναι η ενδοσκοπική υποβλεννογόνια εισαγωγή στην περιοχή του στόματος διαμορφωτικών βιοεμφυτευμάτων (σιλικόνη, κολλαγόνο, πάστα τεφλόν κ.λπ.) που εμποδίζουν την αντίστροφη ροή των ούρων. Οι χειρουργικές επεμβάσεις για την ανακατασκευή του στομίου του ουρητήρα έχουν βρει ευρεία χρήση και επί του παρόντος πραγματοποιούνται, μεταξύ άλλων, με τη χρήση τεχνολογίας υποβοηθούμενης από ρομπότ.

5.3. ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΚΥΣΤΗΡΙΟΥ

Διακρίνονται οι ακόλουθες δυσπλασίες της ουροδόχου κύστης:

■ ανωμαλίες του ουροποιητικού πόρου (urachus).

■ αγένεση της ουροδόχου κύστης.

■ διπλασιασμός της ουροδόχου κύστης.

■ συγγενές εκκολπώματα της ουροδόχου κύστης.

■ εξστροφία της ουροδόχου κύστης.

■ συγγενής σύσπαση του αυχένα της ουροδόχου κύστης.

Ουράχος(ουράχος)- ο ουροποιητικός πόρος, ο οποίος συνδέει την αναπτυσσόμενη κύστη μέσω του ομφάλιου λώρου με το αμνιακό υγρό κατά την περίοδο της ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρύου. Συνήθως από τη στιγμή που γεννιέται το μωρό είναι κατάφυτο. Με αναπτυξιακά ελαττώματα, ο ουράχος μπορεί να μην επουλωθεί πλήρως ή μερικώς. Ανάλογα με αυτό, διακρίνονται ανωμαλίες του ουράχου.

Ομφαλικό συρίγγιο- μη σύγκλειση μέρους του ουράχου, άνοιγμα ως συρίγγιο στον ομφαλό και μη επικοινωνία με την ουροδόχο κύστη. Η συνεχής εκκένωση από το συρίγγιο οδηγεί σε ερεθισμό του δέρματος γύρω από αυτό και μόλυνση.

Ομφαλικό συρίγγιο- πλήρης μη σύντηξη του ουράχου. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει συνεχής απελευθέρωση ούρων από το συρίγγιο.

Ουραχική κύστη- μη σύγκλειση του μεσαίου τμήματος του ουροποιητικού πόρου. Αυτή η ανωμαλία είναι ασυμπτωματική και εμφανίζεται μόνο όταν είναι μεγάλο σε μέγεθος ή φουσκώματα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να γίνει αισθητή μέσω του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος.

Η διάγνωση των ουραχικών ανωμαλιών βασίζεται στη χρήση ερευνητικών μεθόδων υπερήχων, ακτίνων Χ (συρριγγογραφία) και ενδοσκοπικής (κυστεοσκόπηση με εισαγωγή μπλε του μεθυλενίου στη συριγγώδη οδό και ανίχνευση του στα ούρα). Η χειρουργική θεραπεία συνίσταται σε εκτομή του ουράχου.

Αγενεσία της ουροδόχου κύστης- η εκ γενετής απουσία του. Μια εξαιρετικά σπάνια ανωμαλία, η οποία συνήθως συνδυάζεται με αναπτυξιακά ελαττώματα που είναι ασύμβατα με τη ζωή.

Διπλασιασμός της ουροδόχου κύστης- επίσης μια πολύ σπάνια ανωμαλία αυτού του οργάνου. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία ενός διαφράγματος που χωρίζει την κοιλότητα της ουροδόχου κύστης σε δύο μισά. Το στόμα του αντίστοιχου ουρητήρα ανοίγει σε καθένα από αυτά. Αυτή η ανωμαλία μπορεί να συνοδεύεται από διπλασιασμό της ουρήθρας και την παρουσία δύο λαιμών της ουροδόχου κύστης. Μερικές φορές το διάφραγμα μπορεί να είναι ατελές και στη συνέχεια εμφανίζεται μια κύστη «δύο θαλάμων» (Εικ. 5.34).

Συγγενές εκκολπώματα της ουροδόχου κύστης- σακοειδής προεξοχή του τοιχώματος της ουροδόχου κύστης προς τα έξω. Κατά κανόνα, βρίσκεται στο οπίσθιο πλάγιο τοίχωμα της ουροδόχου κύστης κοντά στο στόμα, ελαφρώς πάνω και πλάγια από αυτό.

Ρύζι. 5.34.Διπλασιασμός της ουροδόχου κύστης: ΕΝΑ- πλήρης; σι- ελλιπής

Το τοίχωμα ενός συγγενούς (αληθινού) εκκολπώματος, σε αντίθεση με ένα επίκτητο, έχει την ίδια δομή με το τοίχωμα της ουροδόχου κύστης. Το επίκτητο (ψευδές) εκκολπώματα αναπτύσσεται λόγω απόφραξης εξόδου της ουροδόχου κύστης και αυξημένης πίεσης στην κύστη. Ως αποτέλεσμα της υπερβολικής έκτασης του τοιχώματος της ουροδόχου κύστης, γίνεται λεπτότερο με προεξοχή της βλεννογόνου μεμβράνης μεταξύ των δεσμών των υπερτροφικών μυϊκών ινών. Η συνεχής στασιμότητα των ούρων στο εκκολπώματα συμβάλλει στον σχηματισμό λίθων και στην ανάπτυξη χρόνιας φλεγμονής.

Χαρακτηριστικά κλινικά συμπτώματα αυτής της ανωμαλίας είναι η δυσκολία στην ούρηση και η κένωση της κύστης σε δύο στάδια (πρώτα αδειάζει η κύστη και μετά το εκκολπωματικό).

Η διάγνωση γίνεται με βάση το υπερηχογράφημα (Εικ. 5.35), την κυστεογραφία (Εικ. 5.36) και την κυστεοσκόπηση (Εικ. 20, βλ. έγχρωμο ένθετο).

Η χειρουργική θεραπεία συνίσταται σε εκτομή του εκκολπώματος και συρραφή του προκύπτοντος ελαττώματος στο τοίχωμα της ουροδόχου κύστης.

Εξτροφία της ουροδόχου κύστης- σοβαρή δυσπλασία, που συνίσταται στην απουσία του πρόσθιου τοιχώματος της ουροδόχου κύστης και του αντίστοιχου τμήματος του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος (Εικ. 40, βλ. έγχρωμο ένθετο). Αυτή η ανωμαλία παρατηρείται συχνότερα στα αγόρια και εμφανίζεται σε 1 στα 30-50 χιλιάδες νεογνά. Η εξστροφία της ουροδόχου κύστης συχνά συνδυάζεται με δυσπλασίες του άνω και κάτω ουροποιητικού συστήματος, πρόπτωση

Ρύζι. 5,35.Διακοιλιακό υπερηχογράφημα. Εκκολπώματα (1) της ουροδόχου κύστης (2)

Ρύζι. 5.36.Φθινόπωρο κυστόγραμμα. Εκκολπώματα της ουροδόχου κύστης

στο ορθό, στα αγόρια - με επισπαδίες, βουβωνοκήλη, κρυψορχία, στα κορίτσια - με ανωμαλίες της μήτρας και του κόλπου.

Με μια τέτοια ανωμαλία, τα ούρα χύνονται συνεχώς, γεγονός που στη συνέχεια οδηγεί σε διαβροχή και εξέλκωση του δέρματος του περίνεου, των γεννητικών οργάνων και των μηρών. Όταν ένα παιδί καταπονείται (όταν γελάει, ουρλιάζει, κλαίει), το τοίχωμα της ουροδόχου κύστης προεξέχει σε μια μπάλα και η παραγωγή ούρων αυξάνεται. Η βλεννογόνος μεμβράνη είναι υπεραιμική και αιμορραγεί εύκολα. Στις κάτω γωνίες του ελαττώματος προσδιορίζονται τα στόμια των ουρητήρων. Η εξωστροφία της ουροδόχου κύστης, κατά κανόνα, συνδυάζεται με διάσταση των οστών της ηβικής σύμφυσης, η οποία εκδηλώνεται με βάδισμα «πάπιας». Η συνεχής επαφή του βλεννογόνου της ουροδόχου κύστης και της ουρήθρας με το εξωτερικό περιβάλλον συμβάλλει στην ανάπτυξη χρόνιας κυστίτιδας και πυελονεφρίτιδας.

Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται τους πρώτους μήνες της ζωής του παιδιού. Υπάρχουν τρεις τύποι χειρουργικών επεμβάσεων:

■ Επανορθωτική πλαστική χειρουργική που στοχεύει στο κλείσιμο του ελαττώματος της ουροδόχου κύστης και του κοιλιακού τοιχώματος με τους δικούς του ιστούς.

■ μεταμόσχευση του τριγώνου της ουροδόχου κύστης μαζί με τα στόμια στο σιγμοειδές κόλον (επί του παρόντος γίνεται εξαιρετικά σπάνια).

■ σχηματισμός τεχνητής ορθοτοπικής δεξαμενής ούρων από τμήμα του ειλεού.

Σύσπαση του αυχένα της ουροδόχου κύστης- ένα αναπτυξιακό ελάττωμα που χαρακτηρίζεται από υπερβολική ανάπτυξη συνδετικού ιστού σε μια δεδομένη ανατομική περιοχή. Η κλινική εικόνα εξαρτάται από τη σοβαρότητα των ινωδών αλλαγών στον αυχένα της ουροδόχου κύστης και τις σχετικές διαταραχές ούρησης. Η διάγνωση αυτής της ανωμαλίας βασίζεται στα αποτελέσματα της ενόργανης εξέτασης (ουρολομετρία σε συνδυασμό με κυστεομανομετρία), της ουρηθρογραφίας και της ουρηθροκυστεοσκόπησης με βιοψία του αυχένα της ουροδόχου κύστης. Η ενδοσκοπική θεραπεία περιλαμβάνει κοπή ή εκτομή ουλώδους ιστού.

5.4. ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΤΟΥ ΚΑΝΑΛΙΟΥ ΟΥΡΗΘΗΡΑ

Οι δυσπλασίες της ουρήθρας περιλαμβάνουν:

■ υποσπαδίας.

■ επισπαδίας;

■ συγγενείς βαλβίδες, εξαλείψεις, στενώσεις, εκκολπώματα και κύστεις ουρήθρας.

■ υπερτροφία του σπερματικού φυματίου.

■ διπλασιασμός της ουρήθρας.

■ ουρηθρο-ορθικά συρίγγια.

■ πρόπτωση του βλεννογόνου της ουρήθρας.

Υποσπαδίας- συγγενής απουσία τμήματος της πρόσθιας ουρήθρας με αντικατάσταση του τμήματος που λείπει από ένα πυκνό κορδόνι συνδετικού ιστού (χορδή) και καμπυλότητα του πέους πίσω προς το όσχεο. Αυτή η ανωμαλία εμφανίζεται με συχνότητα 1: 250-300 νεογνά. Στην πραγματικότητα, ο υποσπαδίας συνδυάζεται με μια ανώμαλη δομή του πέους. Είναι, κατά κανόνα, ανατομικά υπανάπτυκτο, μικρό, λεπτό και έντονα κυρτό στη ραχιαία κατεύθυνση. Η κάμψη είναι ιδιαίτερα έντονη κατά τη διάρκεια μιας στύσης. Η γωνία καμπυλότητας μπορεί να είναι τόσο μεγάλη που η σεξουαλική δραστηριότητα καθίσταται αδύνατη. Συνήθως η ακροποσθία είναι σχισμένη και καλύπτει τη βάλανο με τη μορφή κουκούλας. Μπορεί να εμφανιστεί κρεατοστένωση.

Αποκορύφωμα κεφαλή(Το συνηθέστερο), κορωνοειδής, στέλεχος, όσχεοςΚαι περίνεοςυποσπαδίας. Οι δύο πρώτες μορφές είναι οι πιο εύκολες και διαφέρουν ελάχιστα μεταξύ τους. Χαρακτηρίζονται από τη θέση του εξωτερικού ανοίγματος της ουρήθρας στο επίπεδο της κεφαλής ή της στεφανιαίας αύλακας και μια ελαφρά καμπυλότητα του πέους.

Η μορφή του στελέχους χαρακτηρίζεται από τη θέση του εξωτερικού ανοίγματος της ουρήθρας σε διάφορα μέρη του πέους. Όσο πιο κοντά είναι έκτοπο, τόσο πιο έντονη είναι η καμπυλότητα του οργάνου. Λόγω της κάμψης και της στένωσης του κρέατος, η κένωση της κύστης είναι δύσκολη, το ρεύμα είναι αδύναμο και κατευθύνεται προς τα κάτω.

Οι πιο σοβαρές είναι οι μορφές του υποσπαδία του οσχέου και του περινέου. Χαρακτηρίζονται από σοβαρή υπανάπτυξη και καμπυλότητα του πέους και σοβαρή διαταραχή της ούρησης, η οποία είναι δυνατή μόνο σε καθιστή θέση. Τα νεογέννητα με υποσπαδία του οσχέου μερικές φορές μπερδεύονται με κορίτσια ή ψεύτικους ερμαφρόδιτους.

Μια ξεχωριστή μορφή είναι η λεγόμενη «υποσπαδία χωρίς υποσπαδία», στην οποία το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας βρίσκεται στη συνήθη θέση του στο κεφάλι του πέους, αλλά το ίδιο έχει βραχύνει σημαντικά. Μεταξύ της συντομευμένης ουρήθρας και του πέους φυσιολογικού μήκους υπάρχει ένα πυκνό κορδόνι συνδετικού ιστού (χορδή), που κάνει το πέος να καμπυλώνεται έντονα στη ραχιαία κατεύθυνση.

Ο γυναικείος υποσπαδίας, στον οποίο το οπίσθιο τοίχωμα της ουρήθρας και το πρόσθιο τοίχωμα του κόλπου είναι σχισμένο, είναι εξαιρετικά σπάνιο. Μπορεί να συνοδεύεται από ακράτεια ούρων από πίεση.

Η διάγνωση του υποσπαδία τίθεται με αντικειμενική εξέταση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να είναι δύσκολο να γίνει διάκριση του οσχέου και του περινεϊκού υποσπαδία από τον γυναικείο ψευδή ερμαφροδιτισμό. Σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί το γενετικό φύλο του παιδιού. Οι μέθοδοι ακτινοβολίας καθιστούν δυνατό τον εντοπισμό της παρουσίας και του τύπου δομής των εσωτερικών γεννητικών οργάνων.

Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για όλες τις μορφές αυτής της ανωμαλίας και πραγματοποιείται στα πρώτα χρόνια της ζωής του παιδιού. Για capitate και στεφανιαία υποσπαδία

Η επέμβαση πραγματοποιείται σε περίπτωση σημαντικής καμπυλότητας της βαλάνου του πέους ή/και κρεμοστένωσης. Για τη διόρθωση πιο σοβαρών μορφών υποσπαδίας, έχουν προταθεί πολλές διαφορετικές μέθοδοι χειρουργικής θεραπείας. Όλα στοχεύουν στην επίτευξη δύο βασικών στόχων: δημιουργία του τμήματος της ουρήθρας που λείπει με το σχηματισμό του εξωτερικού ανοίγματος της σε φυσιολογική ανατομική θέση και ανόρθωση του πέους με εκτομή ουλών συνδετικού ιστού (χορδές). Η πρόγνωση για έγκαιρη πλαστική χειρουργική είναι ευνοϊκή. Επιτυγχάνεται καλό καλλυντικό αποτέλεσμα, φυσιολογική ούρηση και διατήρηση της σεξουαλικής και αναπαραγωγικής λειτουργίας.

Επισπαδίας- συγγενής σχισμή κατά μήκος της πρόσθιας επιφάνειας ολόκληρης ή μέρους της ουρήθρας. Αυτό το τμήμα της ουρήθρας, ανοιχτό προς τα εμπρός, μαζί με τα σπηλαιώδη σώματα, δημιουργεί μια χαρακτηριστική αύλακα που διατρέχει το ραχιαίο τμήμα του πέους. Αυτή η ανωμαλία είναι πολύ λιγότερο συχνή από τον υποσπαδία και κατά μέσο όρο ανιχνεύεται σε 1 στα 50 χιλιάδες νεογνά. Η αναλογία αγοριών και κοριτσιών είναι 3:1.

Στα αγόρια, υπάρχουν τρεις τύποι επισπαδίας: capitate, στέλεχοςΚαι σύνολο. Επισπαδία της βαλάνου πέουςχαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι το πρόσθιο τοίχωμα της ουρήθρας είναι σχισμένο προς τη στεφανιαία αύλακα. Το πέος είναι ελαφρώς κυρτό και ανυψωμένο προς τα πάνω. Η ούρηση και η στύση με αυτή τη μορφή επισπαδίας συνήθως δεν επηρεάζονται.

Μορφή στελέχουςχαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι το πρόσθιο τοίχωμα της ουρήθρας είναι χωρισμένο σε ολόκληρο το πέος - στην περιοχή όπου το δέρμα μεταβαίνει στην ηβική περιοχή. Με αυτή τη μορφή επισπαδίας, υπάρχει διάσπαση της ηβικής σύμφυσης και μερικές φορές διαχωρισμός των κοιλιακών μυών. Το πέος κονταίνει και καμπυλώνεται προς το πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα. Το άνοιγμα της ουρήθρας έχει σχήμα χοάνης. Κατά την ούρηση, το ρεύμα κατευθύνεται προς τα πάνω, πιτσιλίσματα ούρων, που οδηγεί σε βρεγμένα ρούχα. Η σεξουαλική ζωή είναι αδύνατη, καθώς το πέος είναι μικρό σε μέγεθος και έχει έντονη καμπυλότητα κατά τη στύση.

Σύνολο (πλήρης) επισπαδίαςεκτός από σχισμή του πρόσθιου τοιχώματος της ουρήθρας, χαρακτηρίζεται από σχισμή του σφιγκτήρα της ουροδόχου κύστης. Η ουρήθρα έχει σχήμα χοάνης και βρίσκεται αμέσως κάτω από τη μήτρα. Αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από ακράτεια ούρων λόγω υποανάπτυξης του σφιγκτήρα της ουροδόχου κύστης. Η συνεχής διαρροή ούρων οδηγεί σε ερεθισμό του δέρματος στο όσχεο και το περίνεο, αναπτύσσεται δερματίτιδα και διαταράσσεται η φυσιολογική κοινωνική προσαρμογή του παιδιού στην κοινωνία των συνομηλίκων του. Υπάρχει υπανάπτυξη του πέους και του οσχέου.

Ο Επισπαδίας είναι λιγότερο συχνός στα κορίτσια παρά στα αγόρια. Υπάρχουν τρεις μορφές του. Κλειτορική επισπαδία,χαρακτηρίζεται μόνο από σχισμή της κλειτορίδας. Το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας μετατοπίζεται προς τα πάνω και ανοίγει πάνω από αυτήν. Η ούρηση δεν επηρεάζεται.

Στο υποσυμφυσιακή μορφήΥπάρχει σχίσιμο της ουρήθρας στον αυχένα της ουροδόχου κύστης και σχίσιμο της κλειτορίδας. Το πιο σοβαρό είναι πλήρης επιπαδιάς,στην οποία απουσιάζει το πρόσθιο τοίχωμα της ουρήθρας και ο λαιμός της ουροδόχου κύστης και το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας βρίσκεται πίσω από την ηβική σύμφυση. Υπάρχει διάσπαση της ηβικής σύμφυσης και του σφιγκτήρα της ουροδόχου κύστης, που εκδηλώνεται με βάδισμα πάπιας και ακράτεια ούρων.

Στους περισσότερους ασθενείς με επισπαδία, η χωρητικότητα της ουροδόχου κύστης μειώνεται και παρατηρείται VUR.

Η χειρουργική θεραπεία της επισπαδίας πραγματοποιείται στα πρώτα χρόνια της ζωής. Συνίσταται στην αναδόμηση της ουρήθρας και στην εξάλειψη της καμπυλότητας του πέους.

Συγγενείς βαλβίδες ουρήθρας- η παρουσία στο εγγύς τμήμα του έντονων πτυχών του βλεννογόνου, που προεξέχουν στον αυλό της ουρήθρας με τη μορφή γεφυρών. Αυτή η ανωμαλία είναι πιο συχνή στα αγόρια και αντιστοιχεί σε 1 στα 50 χιλιάδες νεογνά. Οι βαλβίδες της ουρήθρας διαταράσσουν τη φυσιολογική ούρηση, δυσκολεύουν την κένωση της ουροδόχου κύστης, οδηγούν στην εμφάνιση υπολειμματικών ούρων, στην ανάπτυξη υδροουρητηρονέφρωσης και χρόνιας πυελονεφρίτιδας. Ενδοσκοπική θεραπεία ουρηθρικών βαλβίδων. Η ΠΕΡΙΗΓΗΣΗ τους πραγματοποιείται.

Συγγενής εξάλειψη της ουρήθραςΕίναι εξαιρετικά σπάνιο και συνδυάζεται πάντα με άλλες ανωμαλίες, συχνά ασυμβίβαστες με τη ζωή.

Συγγενής στένωση ουρήθρας- μια σπάνια ανωμαλία στην οποία υπάρχει στένωση του αυλού του ουροποιητικού, που οδηγεί σε διαταραχές της ούρησης.

Συγγενές εκκολπώματα ουρήθρας- επίσης μια σπάνια δυσπλασία που συνίσταται στην παρουσία προεξοχής που μοιάζει με σάκο του οπίσθιου τοιχώματος της ουρήθρας. Τις περισσότερες φορές εντοπίζεται στην πρόσθια ουρήθρα. Εκδηλώνεται ως δυσουρία και απελευθέρωση σταγόνων ούρων μετά το τέλος της ούρησης. Η διάγνωση τίθεται με βάση την ουρηθρογραφία και την ουρηθροσκόπηση, τη μιμικολογική κυστεοουρητηρογραφία. Η θεραπεία συνίσταται σε εκτομή του εκκολπώματος.

Συγγενείς κύστεις ουρήθραςαναπτύσσονται ως αποτέλεσμα της εξάλειψης των ανοιγμάτων εξόδου των βολβοουρηθρικών αδένων. Εντοπίζονται κυρίως στην περιοχή του βολβού της ουρήθρας. Αφαιρούνται χειρουργικά.

Υπερτροφία της σπερματικής φυματίωσης- συγγενής υπερπλασία όλων των στοιχείων του σπερματικού φυματίου. Προκαλεί απόφραξη της ουρήθρας και στύση κατά την ούρηση. Διαγιγνώσκεται με ουρηθροσκόπηση και οπισθοδρομική ουρηθρογραφία. Η θεραπεία συνίσταται σε TUR του υπερτροφισμένου τμήματος του σπερματικού φυματίου.

Διπλασιασμός της ουρήθρας- ένα σπάνιο αναπτυξιακό ελάττωμα. Μπορεί να είναι πλήρης ή ατελής. Πλήρης διπλασιασμόςσε συνδυασμό με διπλασιασμό του πέους. Πιο συχνό ατελής διπλασιασμός της ουρήθρας.Στις περισσότερες περιπτώσεις, η επικουρική ουρήθρα τελειώνει στα τυφλά. Η επικουρική ουρήθρα έχει πάντα ένα υπανάπτυκτο σηραγγώδες σώμα.

Ουρηθρο-ορθικά συρίγγια- μια σπάνια δυσπλασία που σχεδόν πάντα συνδυάζεται με ατρησία πρωκτού. Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της υπανάπτυξης του ουροποιητικού διαφράγματος του ορθού.

Πρόπτωση του βλεννογόνου της ουρήθρας- επίσης μια σπάνια ανωμαλία. Ο προπτυσσόμενος βλεννογόνος λόγω της μειωμένης μικροκυκλοφορίας έχει μια μπλε απόχρωση και μερικές φορές αιμορραγεί. Η θεραπεία είναι χειρουργική.

5.5. ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΤΩΝ ΑΡΡΕΝΙΚΩΝ ΓΕΝΝΗΤΙΚΩΝ ΟΡΓΑΝΩΝ

Ανωμαλίες των όρχεων

Οι δυσπλασίες των όρχεων χωρίζονται σε ανωμαλίες αριθμού, δομής και θέσης. Οι ποσοτικές ανωμαλίες περιλαμβάνουν:

Ανορχισμός- συγγενής απουσία και των δύο όρχεων. Σε συνδυασμό με υπανάπτυξη άλλων γεννητικών οργάνων. Η διαφορική διάγνωση με αμφοτερόπλευρη κρυψορχία κοιλίας πραγματοποιείται με βάση σπινθηρογράφημα όρχεων, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία και λαπαροσκόπηση. Η θεραπεία συνίσταται σε θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.

Μονορχισμός- συγγενής απουσία ενός όρχεως, της επιδιδυμίδας του και του σπερματικού αγγείου. Θα πρέπει να διακρίνεται από τον μονόπλευρο κοιλιακό ερπυσμό-τορχιδισμό χρησιμοποιώντας παρόμοιες διαγνωστικές μεθόδους όπως για τον ανορχισμό. Για αισθητικούς σκοπούς, είναι δυνατή η αντικατάσταση των όρχεων.

Πολυορχιδισμός- μια εξαιρετικά σπάνια ανωμαλία που χαρακτηρίζεται από την παρουσία ενός βοηθητικού όρχεως. Βρίσκεται δίπλα στην κύρια, είναι συνήθως υπανάπτυκτη και, κατά κανόνα, δεν έχει προσάρτημα και αγγείο. Λόγω του υψηλού κινδύνου κακοήθειας, καλό είναι να αφαιρεθεί.

Συνορχισμός- συγγενής σύντηξη και των δύο όρχεων που δεν έχουν κατέβει από την κοιλιακή κοιλότητα. Η θεραπεία είναι χειρουργική. Διαχωρίζονται και κατεβαίνουν στο όσχεο.

Οι δομικές ανωμαλίες περιλαμβάνουν υποπλασία των όρχεων- η εκ γενετής υπανάπτυξή του. Η διάγνωση γίνεται με αντικειμενική εξέταση (ψηλάφονται απότομα μειωμένοι όρχεις στο όσχεο), με τη χρήση μεθόδων έρευνας ακτινοβολίας και ραδιονουκλεϊδίων. Στη θεραπεία, ειδικά με διμερή διαδικασία, χρησιμοποιείται θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.

Οι ανωμαλίες της θέσης των όρχεων περιλαμβάνουν:

Κρυπτορχία- ένα αναπτυξιακό ελάττωμα (από το ελληνικό kriptos - κρυφός και όρχις - όρχις), στο οποίο υπάρχει μη μεταβίβαση του ενός ή και των δύο όρχεων στο όσχεο. Ωρα-

Η συχνότητα της κρυψορχίας στα τελειόμηνα νεογέννητα αγόρια είναι 3%, και στα πρόωρα νεογνά αυξάνεται 10 φορές. Η κρυψορχία στο 25-30% των περιπτώσεων συνδυάζεται με ανωμαλίες άλλων οργάνων.

Η μη φυσιολογική θέση του όρχεως οδηγεί σε ανατομική και λειτουργική ανεπάρκεια, συμπεριλαμβανομένης της ατροφίας. Η αιτία της πιο σημαντικής επιπλοκής της κρυψορχίας - της υπογονιμότητας - είναι μια αλλαγή στο καθεστώς θερμοκρασίας του όρχεως. Η σπερματογενής λειτουργία είναι σημαντικά μειωμένη ακόμη και με μια ελαφρά αύξηση της θερμοκρασίας του. Επιπλέον, ο κίνδυνος κακοήθειας σε έναν όρχι που δεν έχει κατέβει, σε αντίθεση με έναν φυσιολογικά τοποθετημένο όρχι, αυξάνεται σημαντικά.

Ανάλογα με τον βαθμό μη κατηφόρας διακρίνονται κοιλιακόςΚαι βουβωνικόςμορφές κρυψορχίας

Ρύζι. 5.37.Μορφές κρυψορχίας και εκτοπίας των όρχεων:

1 - όρχις που βρίσκεται κανονικά. 2 - συγκράτηση του όρχεως πριν εισέλθει στο όσχεο. 3 - βουβωνική εκτοπία. 4 - βουβωνικός ερπυσμός-τορχιδισμός. 5 - κοιλιακή κρυψορχία. 6 - μηριαία εκτοπία

Ρύζι. 5.38.αξονική τομογραφία της λεκάνης. Κοιλιακή κρυψορχία (1). Ο αριστερός όρχις βρίσκεται στην κοιλιακή κοιλότητα δίπλα στην ουροδόχο κύστη (2)

(Εικ. 5.37). Αυτό το αναπτυξιακό ελάττωμα μπορεί να είναι μονόπλευρηΚαι διπλής όψης, αλήθειαΚαι ψευδής.Λάθος (ψευδοκρυπτορχία) σημειώνεται όταν ο όρχις είναι υπερβολικά κινητικός, όταν είναι αποτέλεσμα σύσπασης του ανυψωτικού μυός του όρχεως (δηλαδή cremaster),σφιχτά τραβηγμένο στον εξωτερικό βουβωνικό δακτύλιο ή ακόμα και βυθισμένο στον βουβωνικό σωλήνα. Σε χαλαρή κατάσταση, μπορεί να κατέβει στο όσχεο με απαλές κινήσεις, αλλά συχνά επιστρέφει πίσω.

Η διάγνωση τίθεται με βάση τη φυσική εξέταση, την υπερηχογραφία, την αξονική τομογραφία (Εικ. 5.38),

σπινθηρογράφημα όρχεων και λαπαροσκόπηση. Με βάση τις ίδιες μεθόδους, η κρυψορχία διαφοροποιείται από τον ανορχισμό, τον μονορχιδισμό και τον έκτοπο όρχι.

Η συντηρητική θεραπεία ενδείκνυται όταν ο όρχις βρίσκεται στο άπω τμήμα του βουβωνικού σωλήνα. Χρησιμοποιείται ορμονική θεραπεία με ανθρώπινη χοριακή γοναδοτροπίνη. Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται στα πρώτα χρόνια της ζωής του παιδιού εάν η ορμονική θεραπεία είναι αναποτελεσματική. Συνίσταται στη διάνοιξη του βουβωνικού πόρου, την κινητοποίηση του όρχεως, του σπερματικού λώρου και την πτώση του στο όσχεο με στερέωση σε αυτή τη θέση (ορχιοπηξία).

Έκτοπος όρχις- μια συγγενή δυσπλασία στην οποία εντοπίζεται σε διάφορες ανατομικές περιοχές, αλλά όχι κατά μήκος της εμβρυϊκής διαδρομής του προς το όσχεο. Αυτή η ανωμαλία διαφέρει από την κρυψορχία με αυτόν τον τρόπο. Ανάλογα με τη θέση του όρχεως, υπάρχουν βουβωνική, μηριαία, περινεϊκήΚαι σταυρόςεκτοπία (βλ. Εικ. 5.37). Η χειρουργική θεραπεία περιλαμβάνει την πτώση του όρχεως στο αντίστοιχο μισό του οσχέου.

Η πρόγνωση για την ανάπτυξη των όρχεων με κρυψορχία και εκτοπία είναι ευνοϊκή εάν η επέμβαση γίνει τα πρώτα χρόνια της ζωής του παιδιού.

Ανωμαλίες του πέους

Συγγενής φίμωση- συγγενής στένωση του ανοίγματος της ακροποσθίας, που δεν επιτρέπει την έκθεση της κεφαλής του πέους. Μέχρι την ηλικία των 3 ετών, η φυσιολογική φίμωση καταγράφεται στις περισσότερες περιπτώσεις στα αγόρια. Σε περίπτωση έντονης στένωσης της ακροποσθίας καταφεύγουν στην κυκλική εκτομή της (περιτομή).

Κρυφό πέος- μια εξαιρετικά σπάνια ανωμαλία κατά την οποία τα φυσιολογικά ανεπτυγμένα σηραγγώδη σώματα κρύβονται από τους περιβάλλοντες ιστούς του οσχέου και του δέρματος της ηβικής περιοχής. Το πέος συνήθως μειώνεται σε μέγεθος· τα σηραγγώδη σώματα προσδιορίζονται μόνο με ψηλάφηση στις πτυχές του περιβάλλοντος δέρματος.

Εκτοπία του πέους- μια εξαιρετικά σπάνια ανωμαλία στην οποία είναι μικρό σε μέγεθος και εντοπίζεται πίσω από το όσχεο. Χειρουργική θεραπεία: το πέος μετακινείται στην κανονική του θέση.

Διπλό πέος (διφαλλία)- επίσης ένα σπάνιο αναπτυξιακό ελάττωμα. Ο διπλασιασμός μπορεί να γίνει γεμάτος,όταν υπάρχουν δύο πέη με δύο ουρήθρα, και ατελής- δύο πέη με αυλάκωση ουρήθρας στην επιφάνεια του καθενός. Η χειρουργική θεραπεία περιλαμβάνει την αφαίρεση ενός από τα λιγότερο ανεπτυγμένα πέη.

Η καζουιστική είναι αγενεσία του πέους,που κατά κανόνα συνδυάζεται με άλλες ανωμαλίες ασυμβίβαστες με τη ζωή.

Ερωτήσεις ελέγχου

1. Δώστε μια ταξινόμηση των νεφρικών ανωμαλιών.

2. Ποια είναι η διαφορά μεταξύ της πολυκυστικής νεφρικής νόσου και της πολυκυστικής νεφρικής νόσου;

3. Ποια πρέπει να είναι η θεραπευτική τακτική για μια απλή κύστη νεφρού;

4. Τι είδη εκτοπίας του στομίου του ουρητήρα υπάρχουν;

5. Ποια είναι η ουσία του νόμου Weigert-Meyer;

6. Ποια είναι η κλινική σημασία της ουρητηροκήλης;

7. Ποιες ανωμαλίες του ουράχου εντοπίζονται;

8. Να αναφέρετε τα είδη του υποσπαδία.

9. Δώστε τις μορφές κρυψορχίας και εκτοπίας του όρχεως.

10. Ποιες ανωμαλίες του πέους γνωρίζετε; Τι είναι η συγγενής φίμωση;

Κλινική εργασία 1

Ένας 50χρονος ασθενής παραπονέθηκε για επαναλαμβανόμενο θαμπό πόνο στην αριστερή πλευρά της κοιλιάς και στην οσφυϊκή χώρα. Τους τελευταίους μήνες, άρχισα να ψηλαφώ ανεξάρτητα έναν ελαστικό, στρογγυλό, εύκολα μετατοπιζόμενο σχηματισμό στο αριστερό υποχόνδριο. Παράλληλα, δεν παρατήρησε αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, προβλήματα ούρησης, αλλαγές στο χρώμα των ούρων ή άλλα συμπτώματα. Επικοινώνησα με τον οικογενειακό μου γιατρό. Οι εργαστηριακές εξετάσεις που παρήγγειλε ήταν φυσιολογικές, μετά από τις οποίες πραγματοποιήθηκε αξονική τομογραφία κοιλίας σε πολλαπλές φέτες (Εικ. 5.39).

Τι διάγνωση θα κάνετε; Χρειάζονται άλλες ερευνητικές μέθοδοι για να το επιβεβαιώσουν; Ποια μέθοδο θεραπείας να επιλέξω;

Κλινική εργασία 2

Ένας 25χρονος ασθενής παραπονέθηκε για θαμπό πόνο στην αριστερή οσφυϊκή χώρα και συχνή επώδυνη ούρηση. Τέτοια φαινόμενα παρατηρούνται εδώ και αρκετούς μήνες. Τα νεφρά δεν ανιχνεύονται με ψηλάφηση. Οι εξετάσεις αίματος και ούρων παραμένουν αμετάβλητες. Ο υπέρηχος αποκάλυψε ένα στρογγυλό σχήμα μικρού μεγέθους

Ρύζι. 5.39.Πολυτομική αξονική τομογραφία νεφρών με σκιαγραφικό σε ασθενή 50 ετών

Ρύζι. 5,40.Απεκκριτικό ουρογράφημα ασθενούς 25 ετών. Ο αριστερός ουρητήρας καταλήγει σε επέκταση σχήματος ραβδιού

υποηχοϊκός σχηματισμός στον αυχένα της ουροδόχου κύστης. Ο ασθενής υποβλήθηκε σε απεκκριτικό ουρογράφημα (Εικ. 5.40).

Δώστε μια ερμηνεία του απεκκριτικού ουρογράμματος. Ποια είναι η διάγνωση; Ποια τακτική θεραπείας πρέπει να επιλέξετε;

Κλινική εργασία 3

Οι γονείς ενός αγοριού 9 μηνών συμβουλεύτηκαν έναν ουρολόγο με παράπονο ότι το παιδί δεν είχε αριστερό όρχι στο όσχεο. Σύμφωνα με αυτούς, το αγόρι γεννήθηκε πρόωρο και ο όρχις έλειπε από τη στιγμή της γέννας. Μια αντικειμενική εξέταση αποκάλυψε ότι το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας εντοπίζεται με τυπικό τρόπο, διατηρείται η αναδίπλωση του οσχέου. Ο δεξιός όρχις αναγνωρίζεται στη συνήθη θέση του, ο αριστερός ψηλαφάται στο κέντρο του βουβωνικού σωλήνα.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, ανωμαλίες στην ανάπτυξη του ουρογεννητικού συστήματος συμβαίνουν σε κάθε δέκατο άτομο και οδηγούν σε σοβαρά προβλήματα φυσιολογικής και ψυχολογικής φύσης. Αυτές οι ανωμαλίες είναι από τις πιο πολλές, καθώς περιλαμβάνουν δυσπλασίες πολλών οργάνων. Μπορούν να διαγνωστούν μόνο με τη χρήση ιατρικού εξοπλισμού, όπως ακτινογραφίες ή υπερηχογράφημα.

Ποια είναι η παθολογία της ανάπτυξης του ουρογεννητικού συστήματος;

Οι δυσπλασίες του ουρογεννητικού συστήματος είναι γενετικές μεταλλάξεις που εκφράζονται από την υπανάπτυξη ενός συγκεκριμένου οργάνου ή, αντίθετα, από την υπερανάπτυξή του. Οι ανωμαλίες περιλαμβάνουν βλάβη στα νεφρά, την ουροδόχο κύστη, τους ουρητήρες, την ουρήθρα και προκαλούν προβλήματα στα ανδρικά και γυναικεία γεννητικά όργανα. Μερικά μπορεί να θεωρηθούν ήσσονος σημασίας, όπως ο διπλασιασμός των ουρητήρων.

Οι δυσπλασίες των οργάνων του ουρογεννητικού συστήματος συνεπάγονται σοβαρές συνέπειες, αλλά υπάρχουν και λιγότερο επικίνδυνες παθολογίες.

Τύποι παθολογιών

Διαταραχές στην ανάπτυξη του ουροποιητικού συστήματος

Η παθολογία του ουροποιητικού συστήματος αναφέρεται σε μια διαταραχή στην ανάπτυξη των νεφρών, των ουρητήρων, των νεφρικών αγγείων και της ουροδόχου κύστης. Αυτός ο τύπος παθολογίας χωρίζεται σε δύο ομάδες - ανωμαλίες δομής και θέσης. Εάν διαταραχθεί η σωστή ανάπτυξη των νεφρών, εμφανίζεται υπανάπτυξή τους (απλασία), υποπλασία των ουρητήρων και της λεκάνης, πολυκυστική νεφρική νόσο, οσφυϊκή δυστοπία. Οι αναπτυξιακές διαταραχές των ουρητήρων περιλαμβάνουν:

• διπλασιασμός?
• απλασία?
• συγγενής στένωση?
• παθολογία των ουρητηρικών βαλβίδων.
• αναδρομική θέση?
• εκτοπία (λανθασμένη θέση του στόματος).

Παθολογίες της ουροδόχου κύστης

Μερικές από τις ανωμαλίες μπορεί να μην εκδηλωθούν ποτέ, ενώ άλλες γίνονται αισθητές από τις πρώτες μέρες της ζωής τους.

Απλασία, διπλασιασμός, εκκολπώματα και εξστροφία είναι συχνές. Ένα εκκολπώματα εμφανίζεται όταν το τοίχωμα της ουροδόχου κύστης διογκώνεται. Όταν ο ουροποιητικός πόρος δεν φράζει, σχηματίζεται κύστη. Σε αυτή την περίπτωση, δεν παρατηρούνται συμπτώματα ασθένειας. Αλλά το πιο σοβαρό και επικίνδυνο ελάττωμα θεωρείται η εξστροφία - μια παθολογία όχι μόνο της ουροδόχου κύστης, αλλά και της κοιλιακής κοιλότητας, των οστών της λεκάνης, καθώς και του ουροποιητικού σωλήνα. Αυτή η απόκλιση συνεπάγεται υποχρεωτική θεραπεία, αφού αν αγνοηθεί, είναι πιθανός ο θάνατος.

Παθολογίες της ουρήθρας σε γυναίκες, άνδρες και παιδιά

Οι δυσπλασίες του ουροποιητικού συστήματος (ουρήθρα) είναι μια συγγενής παθολογία της δομής της ουρήθρας και, ως αποτέλεσμα, δυσλειτουργία. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει δυσκολία στην ούρηση, η οποία επηρεάζει αρνητικά τη λειτουργία των νεφρών, και ως εκ τούτου απαιτεί έγκαιρη θεραπεία. Αξίζει να σημειωθεί ότι οι παθολογίες του ουροποιητικού συστήματος είναι πιο συχνές από άλλα όργανα. Αυτά περιλαμβάνουν τον διπλασιασμό, τον υποσπαδία και τον επισπαδία. Ο υποσπαδίας είναι μια λανθασμένη θέση του εξωτερικού ανοίγματος της ουρήθρας (βρίσκεται κάτω από εκεί που θα έπρεπε). Ο υποσπαδίας εμφανίζεται μόνο στους άνδρες. Στις γυναίκες, η ανάπτυξη της κλειτορίδας συχνά διαταράσσεται. Ο Επισπαδίας είναι ένα ελάττωμα του γεννητικού οργάνου όταν το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας σε γυναίκες και άνδρες βρίσκεται πάνω από το φυσιολογικό στην άνω επιφάνεια του γεννητικού οργάνου.

Αιτίες ανάπτυξης και εμφάνισης ανωμαλιών του ουροποιητικού συστήματος

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η γυναίκα και η κατάσταση του εμβρύου επηρεάζονται από διάφορους επιβλαβείς παράγοντες.

Οι ανωμαλίες του ουρογεννητικού συστήματος είναι συγγενείς δυσπλασίες του εμβρύου (CDF). Κάποια προβλήματα κληρονομούνται από τους γονείς. Η παθολογία μπορεί να βρίσκεται σε μια γονιδιακή μετάλλαξη. Η εμφάνιση αποκλίσεων επηρεάζεται από εξωτερικούς παράγοντες. Η συγγενής δυσπλασία αρχίζει να εκδηλώνεται στο έμβρυο τους πρώτους τρεις μήνες της εγκυμοσύνης. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, εμφανίζεται ο σχηματισμός εσωτερικών οργάνων και οποιαδήποτε εξωτερική επίδραση δυσμενών παραγόντων απευθείας στο εμβρυϊκό σώμα μπορεί να προκαλέσει καθυστέρηση ή, αντίθετα, υπερβολικά γρήγορη ανάπτυξη. Οι δυσμενείς παράγοντες περιλαμβάνουν ιογενείς λοιμώξεις από τις οποίες πάσχει μια έγκυος, την επίδραση επιβλαβών χημικών παραγόντων (βαφές, ρητίνες), την κατανάλωση οινοπνευματωδών ποτών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς και αντιβιοτικών, ορμονών και άλλων φαρμάκων και την επίδραση της ακτινοβολίας.

ΠΡΟ-ΚΑΙ ΠΕΡΙΓΕΝΝΗΤΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ.

ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΤΟΥ ΠΛΑΚΕΝΤΑ.

Η προγεννητική παθολογία περιλαμβάνει όλες τις παθολογικές διεργασίες και καταστάσεις του εμβρύου από τη στιγμή της γονιμοποίησης έως τη γέννηση. Ο θεμελιωτής του δόγματος της προγεννητικής παθολογίας είναι ο Γερμανός. επιστήμονας Schwalbe, τα έργα του οποίου χρονολογούνται από τις αρχές του εικοστού αιώνα. Η περίοδος από την 196η ημέρα ανάπτυξης και τις πρώτες 7 ημέρες μετά τη γέννηση ονομάζεται προγεννητική («γύρω από τον τοκετό») και με τη σειρά της χωρίζεται σε προγεννητική, ενδο- και μεταγεννητική ή προγεννητική (η προγεννητική περίοδος είναι ευρύτερη, περιλαμβάνει όλα όσα συμβαίνουν πριν την 196η ημέρα), κατά τον τοκετό και μετά τον τοκετό, νεογνικό. Όλη η εμβρυϊκή ανάπτυξη μπορεί να χωριστεί σε 2 περιόδους: προγένεση (ο χρόνος ωρίμανσης γαμετών και γεννητικών κυττάρων) και κυματογένεση (η περίοδος ανάπτυξης του εμβρύου από τη στιγμή της γονιμοποίησης έως τη γέννηση).

Βλαστογένεση - έως 15 ημέρες

Εμβρυογένεση - έως 75 ημέρες

Εμβρυογένεση – πρώιμη – έως 180 ημέρες και όψιμη – έως 280 ημέρες

Κατά την περίοδο της προγένεσης, η ωρίμανση των γεννητικών κυττάρων - ωαρίων και σπερματοζωαρίων - μπορεί να καταστραφούν, που σχετίζονται τόσο με εξωγενείς επιδράσεις (ακτινοβολία, χημικές ουσίες) όσο και με κληρονομικές αλλαγές στα χρωμοσώματα ή τα γονιδιώματα. Αυτό συνοδεύεται από μεταλλάξεις και κληρονομικές ασθένειες, συμπεριλαμβανομένων των συγγενών ανωμαλιών και των ενζυμοπαθειών. Τα συγγενή ελαττώματα παρατηρούνται συχνότερα σε παιδιά των οποίων οι γονείς είναι άνω των 40-45 ετών

Οι κυματοπάθειες είναι παθολογικές διεργασίες που συμβαίνουν κατά τη διάρκεια της κυματογένεσης. Η κύρια παθολογία αυτής της περιόδου είναι αναπτυξιακά ελαττώματα, που ανέρχονται σε 20% ή περισσότερο.

Οι συγγενείς δυσπλασίες είναι επίμονες αλλαγές σε ένα όργανο ή σε ολόκληρο τον οργανισμό που υπερβαίνουν τις παραλλαγές στη δομή τους και, κατά κανόνα, συνοδεύονται από δυσλειτουργία. Οι αιτίες των συγγενών δυσπλασιών μπορούν να χωριστούν σε: ενδογενείς και εξωγενείς.

Οι ενδογενείς αιτίες περιλαμβάνουν μεταλλάξεις (πιστεύεται ότι το 40%)

Οι μεταλλάξεις μπορεί να είναι: γενετικές - μια επίμονη αλλαγή στη μοριακή

γονιδιακή δομή

χρωμοσωμικό - αλλαγές στη δομή των χρωμοσωμάτων

γονιδιωματικό – αλλαγή στον αριθμό των χρωμοσωμάτων, συχνότερα

τρισωμία.

Με γονιδιωματικές μεταλλάξεις, το έμβρυο τις περισσότερες φορές πεθαίνει. Ο ρόλος της φυσικής μεταλλαξιογένεσης είναι μικρός. Οι επαγόμενες μεταλλάξεις παίζουν σημαντικό ρόλο.

Μεταλλαξιογόνοι παράγοντες: ιονίζουσα ακτινοβολία

χημ. ουσίες (κυτταροστατικά)

ιοί (ερυθρά)

υπερωρίμανση των γεννητικών κυττάρων (η παράταση του χρόνου από τη στιγμή της πλήρους ωρίμανσης των γεννητικών κυττάρων έως το σχηματισμό ενός ζυγώτη προκαλεί ένα σύμπλεγμα παθολογικών αλλαγών σε αυτά.)

Οι εξωγενείς αιτίες περιλαμβάνουν:

Ακτινοβολία όταν εκτίθεται σε κρίσιμες περιόδους εμβρυϊκής ανάπτυξης. Η ακτινοβόληση τους πρώτους 3 μήνες της εγκυμοσύνης οδηγεί σε συγγενείς δυσπλασίες, κυρίως του νευρικού συστήματος.

Οι μηχανικές επιδράσεις είναι αποτέλεσμα αμνιακών συντήξεων, που είναι ένας μηχανισμός σχηματισμού του ελαττώματος και όχι η αιτία του.

Χημικοί παράγοντες, φαρμακευτικές ουσίες (αντισπασμωδικό θαλιδομίδη).

Αλκοόλ – οδηγεί σε αλκοολική εμβρυοεμβρυοπάθεια, στη συνέχεια υπάρχει καθυστέρηση στο βάρος, το ύψος, τη νοητική ανάπτυξη, υπάρχει μικροκεφαλία, στραβισμός, λεπτό άνω χείλος, συχνές καρδιακές ανωμαλίες με τη μορφή διαφραγματικών ανωμαλιών

Μητρικός διαβήτης - διαβητική εμβρυοπάθεια με σχηματισμό συγγενών δυσπλασιών, σκελετικών δυσπλασιών, καρδιακών ελαττωμάτων, νευρικού συστήματος, μεγάλου βάρους εμβρύου, σύνδρομο Cushingoid, υπερπλασία των νησίδων Langerhans. Υπάρχουν σημάδια ανωριμότητας, καρδιο-ηπατο-σπληνομεγαλία, μικροαγγειοπάθεια, πνευμονία.

Ιοί (κυτταρομεγαλία)

Το πρότυπο σε αυτή την περίοδο είναι η δυσοντογένεση με οποιαδήποτε επίπτωση στο έμβρυο. Ο χρόνος έκθεσης σε έναν τερατογόνο παράγοντα είναι σημαντικός: διαφορετικοί παράγοντες στην ίδια περίοδο ανάπτυξης του εμβρύου δίνουν τις ίδιες συγγενείς δυσπλασίες και ο ίδιος παράγοντας σε διαφορετικούς χρόνους δίνει διαφορετικές δυσπλασίες

ΣΥΓΓΕΝΙΚΑ ΑΝΑΠΤΥΞΙΑΚΑ ΕΛΑΤΤΩΜΑΤΑ.

Συγγενείς δυσπλασίες του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Πάρτε την 1η θέση. Η αιτιολογία ποικίλλει. Από το exo έχει διαπιστωθεί επακριβώς η επίδραση του ιού της ερυθράς, της κυτταρομεγαλίας, του Coxsackie, της πολιομυελίτιδας κλπ. Φάρμακα (κινίνη, κυτταροστατικά), ενέργεια ακτινοβολίας, υποξία, γονιδιακές μεταλλάξεις, χρωμοσωμικό b-ni.

Η ανεγκεφαλία είναι αγενεσία του εγκεφάλου, το πρόσθιο, το μεσαίο και το οπίσθιο τμήμα απουσιάζουν. Ο προμήκης μυελός και ο νωτιαίος μυελός διατηρούνται. Στη θέση του εγκεφάλου, η σύνδεση. ιστός πλούσιος σε αιμοφόρα αγγεία.

Ακρανία είναι η απουσία των οστών του κρανιακού θόλου.

Μικροκεφαλία – υποπλασία του γ.μ. σε συνδυασμό με μείωση του όγκου των οστών του κρανιακού θόλου και πάχυνση.

Η μικρογυρία είναι η αύξηση του αριθμού των εγκεφαλικών συνελίξεων με μείωση του μεγέθους τους.

Πορεγκεφαλία είναι η εμφάνιση κύστεων που επικοινωνούν με τις πλάγιες κοιλίες.

Συγγενής υδροκεφαλία - υπερβολική συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού στις κοιλίες (εσωτερικές) ή στους υπαραχνοειδή χώρους (εξωτερικά) - ατροφία του εγκεφάλου λόγω διαταραγμένης εκροής εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Κυκλωπία – ένας ή δύο βολβοί του ματιού σε μία κόγχη

Κήλες εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού - μηνιγγοκήλη - παρουσία μόνο μεμβρανών στον κηλικό σάκο, μηνινοεγκεφαλική - και του εγκεφάλου, μυελοκήλη - κήλη του νωτιαίου μυελού.

Το Rasischis είναι ένα πλήρες ελάττωμα του οπίσθιου τοιχώματος του νωτιαίου σωλήνα, των μαλακών ιστών του δέρματος και των μηνίγγων και του νωτιαίου μυελού.

Συγγενείς δυσπλασίες των πεπτικών οργάνων.

Εντοπίζονται στο 3-4% των αυτοψιών των νεκρών και αποτελούν το 21% όλων των συγγενών δυσπλασιών.

Ατρησίες και στενώσεις παρατηρούνται στον οισοφάγο, το δωδεκαδάκτυλο, το εγγύς τμήμα της νήστιδας και τον περιφερικό ειλεό, στο ορθό και τον πρωκτό. Μπορεί να υπάρχουν τραχειοοισοφαγικά συρίγγια στον οισοφάγο, που οδηγούν σε σοβαρή πνευμονία από εισρόφηση. Οι ατρησία μπορεί να είναι απλές ή πολλαπλές. Στην περιοχή της ατρησίας, το έντερο έχει την εμφάνιση ενός πυκνού συνδεδεμένου κορδονιού ιστού, το οποίο, υπό την επίδραση της περισταλτικής, μπορεί να τεντωθεί και να σπάσει.

Διπλασιασμός μεμονωμένων τμημάτων του εντέρου - πιο συχνά επηρεάζει μόνο τη βλεννογόνο μεμβράνη, το μυϊκό στρώμα είναι κοινό. Η διπλασιασμένη περιοχή μπορεί να έχει τη μορφή κύστης, εκκολπώματος ή σωλήνα. Το ελάττωμα περιπλέκεται από αιμορραγία, φλεγμονή, νέκρωση με διάτρηση.

Νόσος Hirschsprung - τμηματική μεγαόκλωνος αγαγγλιόνοση - απουσία νευρώνων του ενδομυϊκού πλέγματος του κατώτερου τμήματος του σιγμοειδούς και του ορθού. Λόγω της διατήρησης του υποβλεννογόνιου πλέγματος (Meissner's), το ααγγλειονικό τμήμα του εντέρου συσπάται σπαστικά· πάνω από αυτό, εμφανίζεται διάταση του εντέρου με μηκώνιο ή κόπρανα, ακολουθούμενη από αντισταθμιστική υπερτροφία του μυϊκού στρώματος. Οι ασθενείς υποφέρουν από δυσκοιλιότητα, αναπτύσσεται κοπρόσσταση και απόφραξη.

Η υπερτροφική πυλωρική στένωση είναι μια συγγενής υπερτροφία των μυών της περιοχής του πυλωρού με στένωση του αυλού της. Παρατηρούνται επίμονοι έμετοι, από 3-4 εβδομάδες μέχρι την ανάπτυξη κώματος από απώλεια χλωριδίων.

Ελαττώματα του πεπτικού σωλήνα που σχετίζονται με τη διατήρηση ορισμένων εμβρυϊκών δομών. Αυτά περιλαμβάνουν μια ομφαλοκήλη - ένα ελάττωμα του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος με προεξοχή ενός ημιδιαφανούς κηλικού σάκου που σχηματίζεται από τον ομφάλιο λώρο και το αμνίον, που περιέχει βρόχους του λεπτού εντέρου.

Ομοιογενοποίηση των κοιλιακών οργάνων με την υποπλασία του - το κοιλιακό τοίχωμα είναι ανοιχτό, ο κηλικός σάκος απουσιάζει.

Οι κύστεις και τα συρίγγια στην περιοχή του ομφάλιου δακτυλίου οφείλονται στην επιμονή του πόρου της βιταλλίνης.

Το εκκολπωματικό του Meckel είναι μια προεξοχή που μοιάζει με δάχτυλο του τοιχώματος του ειλεού.

Συγγενείς ανωμαλίες του ήπατος και της χοληφόρου οδού - πολυκυστικό ήπαρ, ατρησία και στένωση των εξωηπατικών χοληφόρων πόρων, αγένεση και υποπλασία των ενδοηπατικών χοληφόρων οδών στην πυλαία οδό στην περιοχή της τριάδας, που οδηγεί στην ανάπτυξη συγγενούς χολικής κίρρωσης, συγγενή υπερψία τους ενδοηπατικούς πόρους.

Συγγενείς δυσπλασίες του ουρογεννητικού συστήματος.

Η αιτιολογία δεν σχετίζεται με ορισμένους εξωγενείς παράγοντες, αλλά με την κληρονομικότητα και την οικογένεια και εμφανίζεται με χρωμοσωμικές ανωμαλίες

Η νεφρική αγένεση είναι η συγγενής απουσία ενός ή και των δύο νεφρών, η υποπλασία είναι μια συγγενής μείωση της μάζας και του όγκου των νεφρών, είτε μονόπλευρη είτε αμφοτερόπλευρη, νεφρική δυσπλασία είναι υποπλασία με ταυτόχρονη παρουσία εμβρυϊκού ιστού στους νεφρούς, μεγάλοι κυστικοί νεφροί είναι διεύρυνση των νεφρών με το σχηματισμό πολυάριθμων μικρών κύστεων, σύντηξη των νεφρών (νεφρό πετάλου) και δυστοπία. – δεν εκδηλώνονται κλινικά.

Συγγενείς ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος:

Διπλασιασμός της λεκάνης και του ουρητήρα

Αγενεσία, ατρησία, στένωση ουρητήρα

Μεγαουρητήρας - αιφνίδια διάταση των ουρητήρων

Εξστροφία - ως αποτέλεσμα της απλασίας της λωρίδας του. τοιχώματα, περιτόναιο και δέρμα στην ηβική περιοχή.

Αγενεσία της ουροδόχου κύστης

Ατρησία, στένωση της ουρήθρας, υποσπαδία - ελάττωμα του κάτω τοιχώματος, επισπαδία - άνω τοίχωμα της ουρήθρας στα αγόρια.

Όλα τα αναπτυξιακά ελαττώματα οδηγούν σε εξασθενημένη εκροή ούρων και, χωρίς έγκαιρη χειρουργική θεραπεία, οδηγούν σε νεφρική ανεπάρκεια.

Συγγενείς δυσπλασίες του αναπνευστικού συστήματος:

Απλασία και υποπλασία των βρόγχων και των πνευμόνων

Οι πνευμονικές κύστεις, πολλαπλές και μεμονωμένες, οδηγούν στη συνέχεια στην ανάπτυξη βρογχεκτασιών

Τραχειοβρογχομαλάκυνση - υποπλασία του ελαστικού και μυϊκού ιστού της τραχείας και των κύριων βρόγχων, που οδηγεί στον σχηματισμό εκκολπωμάτων ή διάχυτη επέκταση της τραχείας και των βρόγχων

Συγγενές εμφύσημα λόγω υποπλασίας χόνδρου. Ελαστικός και μυϊκός ιστός των βρόγχων.

Όλα τα συγγενή ελαττώματα των πνευμόνων, εάν είναι συμβατά με τη ζωή, επιπλέκονται εύκολα από δευτερογενή μόλυνση με την ανάπτυξη χρόνιας νόσου. βρογχίτιδα και πνευμονία με την ανάπτυξη πνευμονικής κόλπων.

Συγγενείς δυσπλασίες του οστεοαρθρικού συστήματος:

Συστηματικά ελαττώματα:

Εμβρυϊκή χονδροδυστροφία και αχονδροπλασία (μειωμένη ανάπτυξη οστών χόνδρινης προέλευσης, οστά προέλευσης συνδετικού ιστού αναπτύσσονται φυσιολογικά - βράχυνση και πάχυνση των άκρων

Οστεογένεση ατελής – συγγενής ευθραυστότητα των οστών

Συγγενής μαρμάρινο b-n – σοβαρή οστεοσκλήρωση με ταυτόχρονη διαταραχή της ανάπτυξης του αιμοποιητικού ιστού

Συγγενές εξάρθρημα και δυσπλασία της άρθρωσης του ισχίου

Συγγενής ακρωτηριασμός ή αμελία των άκρων

Φωκομηλία – υπανάπτυξη των εγγύς άκρων

Πολυδακτυλία - αύξηση του αριθμού των δακτύλων

Συνδακτυλία είναι η συγχώνευση των δακτύλων.