Οζώδης περιαρτηρίτιδα: σταδιακή βλάβη σε όλα τα όργανα. Οζώδης περιαρτηρίτιδα: συμπτώματα με φωτογραφίες, αιτίες, θεραπεία και πιθανές συνέπειες

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα (πολυαρτηρίτιδα) ή η νόσος Kussmaul-Mayer (από το λατινικό Periarteriitis) είναι παθολογική κατάσταση αγγειακά τοιχώματα, στην οποία σημειώνεται η μακροχρόνια ή οξεία φλεγμονή τους, η οποία χαρακτηρίζεται από νεκρωτικούς σχηματισμούς στις αγγειακές στοίβες, και οδηγεί σε ανεπάρκεια των οργάνων που τροφοδοτούν το αγγείο.

Αυτή η ασθένεια είναι μια συστηματική αγγειίτιδα, στην οποία εμφανίζεται φλεγμονή λόγω ανοσοσυμπλεγμάτων.

Το επακόλουθο είναι ότι οι μικρού και μεσαίου μεγέθους αρτηρίες επηρεάζονται με διαταραχή της φυσιολογικής δομής των τοιχωμάτων (προεξοχή των τοιχωμάτων). Αυτή η κατάσταση οδηγεί σε διαταραχή της κυκλοφορίας του αίματος, της διατροφής μεμονωμένων οργάνων και περιοχών ιστών.

Η οζώδης νόσος αναφέρεται επίσης ως πολυαρτηρίτιδα και επηρεάζει όλα τα στρώματα του τοιχώματος των αρτηριακών αγγείων.

Η συσσώρευση αρνητικών σωματιδίων στα κύτταρα, με το σχηματισμό ινωδών ουλών, είναι οι κύριες κλινικά στάδιαπαθολογίες που οδηγούν στο σχηματισμό θρόμβων αίματος, οζίδια και θάνατο ιστού εσωτερικών οργάνων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η οζώδης περιαρτηρίτιδα εμφανίζεται σε άνδρες στην ηλικιακή ομάδα από τριάντα έως πενήντα ετών, σε παιδιά και ηλικιωμένους.

Τι το ιδιαίτερο έχει η ασθένεια;

Για πρώτη φορά, μια ασθένεια όπως η οζώδης περιαρτηρίτιδα εμφανίστηκε στο δεύτερο μισό του δέκατου ένατου αιώνα.

Αυτή είναι η αγγειίτιδα (φλεγμονώδης διαδικασία των αιμοφόρων αγγείων) ειδικής μορφής.

Ειδικά ότι αυτή η ασθένεια προσβάλλει μικρές αρτηρίες σε όργανα διαφορετικών εντοπισμών.

Τα όργανα που επηρεάζονται πιο συχνά αναφέρονται παρακάτω:

• Τα πιο κοινά σημεία τραυματισμού στην οζώδη περιαρτηρίτιδα είναι τα αγγεία που τρέφουν τα νεφρά και παρέχουν αίμα στην καρδιά, τον εγκέφαλο και το ήπαρ, καθώς και τα αγγεία του εντερικού μεσεντερίου. Η βλάβη σε αυτά τα αγγεία μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές ασυμβίβαστες με τη ζωή.
• Δευτερευόντως, προσβάλλονται τα αρτηριακά αγγεία των σκελετικών μυών, των επινεφριδίων, του παγκρέατος και του στομάχου. Η βλάβη στις αρτηρίες αυτών των οργάνων είναι γεμάτη με διαταραχές στη λειτουργικότητα του σώματος.
• ΣΕ τελευταία λύσηπροσβάλλονται μεγάλα αγγεία - υποκλείδια και καρωτιδική αρτηρία. Η ήττα τους είναι εξαιρετικά σπάνια.

Διαβάστε το άρθρο σχετικά με τις λειτουργίες και τη θέση της καρωτίδας -

Η παθολογία είναι σπάνια και καταγράφεται σε μία περίπτωση ανά εκατομμύριο του παγκόσμιου πληθυσμού. Είναι χαρακτηριστικό ότι τα αρσενικά προσβάλλονται δύο φορές πιο συχνά από τα θηλυκά.

Τελικός προληπτικά μέτρα, η ταξινόμηση και η θεραπεία δεν έχουν διευκρινιστεί, καθώς η ασθένεια εξακολουθεί να μελετάται προσεκτικά.

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα είναι πολύ επικίνδυνη και αναπτύσσεται στο συντομότερο δυνατό χρόνο ή εμφανίζεται σε χρόνια μορφή. Στην απουσία αποτελεσματική θεραπεία, το ποσοστό επιβίωσης είναι δεκατρία στα εκατό άτομα που προσβάλλονται από οζώδη περιαρτηρίτιδα.

Νέκρωση του αγγειακού τοιχώματος στην οζώδη πολυαρτηρίτιδα

Επίσης, σχεδόν όλοι όσοι έπαθαν τη νόσο παραμένουν ανάπηροι.Η παθολογία μελετάται από ειδικούς, που βρίσκονται στα σύνορα διαφορετικών κλάδων, καθώς επηρεάζει μεγάλο αριθμό οργάνων.

Η οριστική θεραπεία της νόσου δεν είναι δυνατή, αλλά μερικές φορές οι γιατροί επιτυγχάνουν μια σταθερή περίοδο ύφεσης.

Εάν παρατηρήσετε τα πρώτα σημάδια οζώδους περιαρτηρίτιδας, πρέπει να επικοινωνήσετε με έναν δερματολόγο ή γιατρό μολυσματικών ασθενειών.

Η περαιτέρω θεραπεία και οι διαβουλεύσεις με άλλους ειδικούς βασίζονται σε ποια αγγεία έχουν προσβληθεί και ποιο όργανο τρέφονται.

Γι' αυτό απαιτείται ακριβής διαφορική διάγνωση και διαβούλευση για την πιο αποτελεσματική θεραπεία. ειδικός προφίλ.

Νεφρική βλάβη από οζώδη περιαρτηρίτιδα

Ταξινόμηση

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα ταξινομείται σε τρεις κλινικές μορφές και πέντε επιλογές ανάπτυξης με διαφορετικό προσδόκιμο ζωής.

Η κλινική εικόνα της νόσου σήμερα περιλαμβάνει τρεις μορφές οζώδους περιαρτηρίτιδας, που φαίνονται στον παρακάτω πίνακα.

Μορφή της νόσου	Χαρακτηριστικός
Κλασική ανάπτυξη	Αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, απότομη μείωση του βάρους και πόνο στους μύες και τις αρθρώσεις.
	Αυτή η μορφή επηρεάζει κυρίως τη γαστρεντερική οδό, το νευρικό σύστημα, την καρδιά και τα νεφρά
Δερματική μορφή	Χαρακτηρίζεται από πυρετό, απώλεια βάρους, έντονο αίσθημα αδυναμίας και πόνο στους μύες.
	Αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό οζιδίων κάτω από το δέρμα που βρίσκονται στα άκρα, όπου υπάρχουν έλκη και νεκρωτικές αλλαγέςδέρμα
Διαφορετικές επιλογές ανάπτυξης	Δεν παρατηρούνται χαρακτηριστικά σημάδια.
	Τα διαγνωστικά κριτήρια καθορίζονται μετά από βιοψία δέρματος, ή χειρουργική επέμβαση, με εξέταση του υλικού σε εξειδικευμένο εργαστήριο. Δεδομένου ότι η ασθένεια δεν είναι πλήρως κατανοητή, δεν μπορεί να αποκλειστεί η ταυτόχρονη βλάβη σε άλλα όργανα.

Η διαίρεση σε τύπους της οζώδους περιαρτηρίτιδας γίνεται ανάλογα με τις παραλλαγές της πορείας της, οι οποίες επηρεάζουν το προσδόκιμο ζωής και την ποιότητα της καθημερινής ζωής.

Τύπος	Συμπτώματα	Διάρκεια ζωής
Καλοήθης πορεία	Τοπική φλεγμονή του δέρματος, ύφεση που διαρκεί έως και πέντε χρόνια	Δεν διαφέρει σε καμία περίπτωση από το προσδόκιμο ζωής των υγιών ανθρώπων
Αναπτύσσεται αργά	Φλεγμονώδης διεργασία του περιφερικού νευρικού συστήματος και αδυναμία της κυκλοφορίας του αίματος στα άκρα	Ελλείψει επιπλοκών, το προσδόκιμο ζωής είναι πάνω από δέκα χρόνια από τη στιγμή που εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια
Τύπος υποτροπής	Οι υποτροπές συμβαίνουν όταν μειώνεται η δόση των φαρμάκων, λοίμωξη, υποθερμία και κρυολογήματα	Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, το προσδόκιμο ζωής είναι περίπου πέντε χρόνια στο δεκατρία τοις εκατό των ασθενών.
		Με αποτελεσματική θεραπεία, το ποσοστό επιβίωσης αυξάνεται σε σαράντα τοις εκατό
Γρήγοροι	Παθολογίες των νεφρών και παθολογική υψηλή αρτηριακή πίεση	Ο ασθενής ζει μέχρι να σπάσει ή να στενέψει τελείως η νεφρική αρτηρία
Τύπος κεραυνού	Παθολογική υψηλή αρτηριακή πίεση, παθολογίες των νεφρών, καρδιακή ανεπάρκεια, εντερικά έλκη, θρόμβωση εντερικών αρτηριών	Από πέντε μήνες έως ένα έτος

Εάν η μορφή της οζώδους περιαρτηρίτιδας είναι καλοήθης και η θεραπεία είναι αποτελεσματική, συνδυασμός με επαγγελματική δραστηριότηταΚαι κανονική ποιότηταζωή.

Οι υπόλοιποι τύποι εξέλιξης της οζώδους περιαρτηρίτιδας χαρακτηρίζονται από διαταραχές μεμονωμένων οργάνων που απαιτούν συνεχή και αποτελεσματική θεραπεία.

Ακόμη και η χρήση της θεραπείας οδηγεί σε προσωρινή απώλεια της ικανότητας για εργασία, και στη συνέχεια στον ορισμό της αναπηρίας.

Αιτίες οζώδους περιαρτηρίτιδας

Τα αίτια της οζώδους περιαρτηρίτιδας δεν έχουν πλήρως προσδιοριστεί.

Οι κύριες εκδοχές της προέλευσης της παθολογίας είναι:

• Λοιμώδεις βλάβες βακτηριακής φύσης.
• Εμφανής βλάβη σε τοξίνες από αλκοολούχα ποτά ή άλλες ουσίες.
• Σύφιλη;
• Αλλεργικές αντιδράσεις ή αγγειακή υπερευαισθησία.
• Μηχανική βλάβη στα αγγειακά τοιχώματα.

Σύμφωνα με σύγχρονες υποθέσεις, η πιο κοινή εκδοχή της οζώδους περιαρτηρίτιδας είναι η παρουσία μόλυνσης από HIV, γρίπης, ερυθράς, ηπατίτιδας Β και άλλων ιογενών λοιμώξεων στους ανθρώπους.

Αγγειακές αλλαγές στην οζώδη περιαρτηρίτιδα - Α - φυσιολογική, Β - αυτοάνοση φλεγμονή

Υπάρχουν επίσης ορισμένοι παράγοντες κινδύνου, όπως:

• Υποθερμία;
• Γενετική διάθεση;
• Ακτινοβολία του σώματος;
• Αλλεργικές αντιδράσεις του σώματος σε ορισμένους τύπους φαρμάκων.
• Ανοσολογικά σύμπλοκα που εναποτίθενται στα αγγειακά τοιχώματα, προκαλώντας τη βλάβη τους.
• Παιδιά με αλλεργικές αντιδράσεις σε προϊόντα διατροφής, Με υψηλή ευαισθησίασε φάρμακα, στεφανιαία προσβολή, υψηλή αρτηριακή πίεση.

Συμπτώματα οζώδους περιαρτηρίτιδας

Η εξέλιξη της νόσου έχει εμφανή συμπτώματα, τα οποία φαίνονται στον παρακάτω πίνακα.

Κλινικό σημάδι	Χαρακτηριστικός
Αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος	Οι δείκτες θερμοκρασίας στην οζώδη περιαρτηρίτιδα είναι χαρακτηριστικά αυξημένοι, ο οποίος δεν μειώνεται με τη θεραπεία με αντιβιοτικά
Δερματικές ανωμαλίες	Χλωμό δέρμα, διαστολή των αιμοφόρων αγγείων κάτω από το δέρμα στα κάτω άκρα, υποδόρια οζίδια που πονάνε
Γρήγορη απώλεια βάρους	Μια απότομη πτώση χαρακτηρίζεται από απώλειες έως και τριάντα κιλών το μήνα, με γενική αδυναμία και απάθεια προς τη δραστηριότητα
Παθολογίες των νεφρών	Στένωση της νεφρικής αρτηρίας, ταχεία συρρίκνωσή της, σχηματισμός πρωτεϊνών, θάνατος νεφρικού ιστού και νεφρική ανεπάρκεια
Παθολογίες των πνευμόνων	Πόνος στην περιοχή του θώρακα, βαριά αναπνοή, βήχας, βήχας με αίμα, θάνατος πνευμονικού ιστού
Παθολογίες της δομής των ματιών	Προεξοχές ή πάχυνση των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων του ματιού, παραμόρφωση του αμφιβληστροειδούς, που οδηγεί σε απώλεια όρασης
Παθολογίες γαστρεντερική οδό	Οδυνηρές αισθήσεις σε διαφορετικά μέρηστομάχι, έμετος, διάρροια, αιμορραγίες από το στομάχι, ναυτία, αυξημένος τόνος των μυών του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος, θάνατος παγκρεατικού ιστού, εντερικά έλκη ικανά για ρήξη
Παθολογική κατάσταση των αρτηριακών αγγείων των ποδιών	Ανεπαρκής παροχή αίματος στα δάχτυλα των ποδιών, που μπορεί να οδηγήσει σε γάγγραινα. Οι προεξοχές των αγγείων μπορεί να παραμορφωθούν με περαιτέρω εσωτερική αιμορραγία
Διαταραχές του ενδοκρινικού συστήματος	Φλεγμονή που προκαλείται από την παραγωγή αντισωμάτων στα κύτταρα του ατόμου από το ανοσοποιητικό σύστημα, εντοπισμένη στους ανδρικούς όρχεις, δυσλειτουργία των επινεφριδίων και της λειτουργίας του θυρεοειδούς
Βλάβη στους μύες και τις αρθρώσεις	Οδυνηρές αισθήσεις γενική αδυναμία, μυϊκή ατροφία, αρτηρίτιδα μεγάλων αρθρώσεων, πιθανώς πολλές ταυτόχρονα
Καρδιαγγειακό σύνδρομο	Μια φλεγμονώδης διαδικασία στα αγγεία της καρδιάς, που οδηγεί σε πόνο στο στήθος, ακανόνιστους καρδιακούς ρυθμούς, θάνατο του καρδιακού μυϊκού ιστού, ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας και υψηλή αρτηριακή πίεση
Παθολογίες του νευρικού συστήματος	Ήττα ενός ή πολλών νευρικές απολήξειςπου συνοδεύονται από καυστικό πόνο, αίσθημα αδυναμίας στο πόδι, φλεγμονή των μεμβρανών του εγκεφάλου, επιληπτικές κρίσεις

Διάγνωση πολυαρτηρίτιδας

Η διάγνωση γίνεται συγκρίνοντας τα συμπτώματα που φαίνονται στον παρακάτω πίνακα.

Όταν τα τρία κριτήρια συμπίπτουν, διαγιγνώσκεται η οζώδης περιαρτηρίτιδα.

Κριτήρια για τη διάγνωση της οζώδους περιαρτηρίτιδας - A, B - livedo reticularis; ΜΕ - χαρακτηριστικές αλλαγέςσε δείγμα βιοψίας (δείγμα ιστού που λαμβάνεται κατά τη διάρκεια βιοψίας)

Κριτήρια διάγνωσης	Χαρακτηριστικός
Ηπατίτιδα Β	Διόρθωση μιας δεδομένης διάγνωσης σε έναν ασθενή ή αντισωμάτων που παράγονται εναντίον της
Πόνος στους όρχεις	Τι δεν προκαλείται από τραυματισμούς ή μολυσματικές ασθένειες
Απώλεια βάρους άνω των τεσσάρων κιλών σε ένα μήνα	Τι συμβαίνει χωρίς να αλλάξετε τη διατροφή και τη διατροφή σας
Αυξημένη αρτηριακή πίεση
Livedo reticularis	Είναι μια παθολογική κατάσταση του δέρματος, στην οποία έχει μια γαλαζωπή απόχρωση λόγω ημιδιαφανών αγγείων γεμάτα με αίμα.
Μυαλγία	Αίσθημα αδυναμίας και πόνου στους μύες των ποδιών. Δεν υπάρχει πόνος στους ώμους και στο κάτω μέρος της πλάτης
Αυξημένα επίπεδα ουρίας ή κρεατίνης στο αίμα	Εάν η κρεατίνη υπερβαίνει τα 133 mmol/l, η ουρία υπερβαίνει τα 14,4 mmol/l. Επιπλέον, δεν υπάρχει αφυδάτωση ή απόφραξη του ουροποιητικού συστήματος.
Εξέταση βιοψίας	Όταν λαμβάνεται ιστός για βιοψία δέρματος, σημειώνεται ο εμποτισμός του σε διάφορες μορφέςλευκοκύτταρα, κοκκιοκύτταρα κ.λπ.
Αγγειογραφικές ανωμαλίες	Κατά τη μελέτη αγγείων με σκιαγραφικό, προεξοχές ή επικαλύψεις μικρών αρτηριακών αγγείων οδηγούν σε μεμονωμένα σώματα. Δεν ανιχνεύονται αθηροσκληρωτικές εναποθέσεις, όπως και άλλα ελαττώματα που δεν σχετίζονται με φλεγμονή
Μονονευρίτιδα (πολυνευροπάθεια)	Καταγράφεται φλεγμονή μιας ή πολλών νευρικών απολήξεων στο περιφερικό νευρικό σύστημα

Θεραπεία της οζώδους περιαρτηρίτιδας

Το πρωτόκολλο θεραπείας για μια ασθένεια όπως η οζώδης περιαρτηρίτιδα είναι η μακροχρόνια και συνεχής θεραπεία.

Το μάθημα καταρτίζεται από γιατρούς διαφορετικών ειδικοτήτων, ανάλογα με τη θέση των προσβεβλημένων αγγείων.

Οι ασθενείς που προσβάλλονται από οζώδη περιαρτηρίτιδα χρειάζονται ξεκούραση στο κρεβάτι, σωστή διατροφή με μέγιστο κορεσμό βιταμινών και θρεπτικών συστατικών, καθώς και σωστά επιλεγμένη θεραπεία.

Τα πιο κοινά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την οζώδη περιαρτηρίτιδα είναι:

• Γλυκοκορτικοστεροειδή σε μεγάλες δόσεις(Πρεδνιζολόνη, Δεξαμεθαζόνη, Τριαμκινολόνη)– τα φάρμακα έχουν τη μεγαλύτερη επίδραση στα αρχικά στάδια της νόσου. Η μακροχρόνια χρήση τους μειώνει την αρτηριακή πίεση και εξαλείφει την νεφρική ανεπάρκεια. Τα φάρμακα βοηθούν στην ανακούφιση της φλεγμονής και στην καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος.
• Φάρμακα της σειράς pyrazolone (Ασπιρίνη, Butadione)– χρησιμοποιείται μαζί με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα για την ενίσχυση της δράσης των γλυκοκορτικοστεροειδών.
• Κυτταροτοξικά φάρμακα (κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη)– βοηθούν στην αποφυγή της εξέλιξης σοβαρών επιπλοκών.
• Κατά τη διόρθωση της υπερθρομβοκυττάρωσης και την πρόληψη της διάχυτης ενδαγγειακής πήξης (Trental, Curantil)– αποκατάσταση της υγιούς τοπικής κυκλοφορίας του αίματος.
• Αντιβιοτικά– χρησιμοποιείται όταν μολυσματικές βλάβεςδέρμα;
• Για να εξαλείψετε τα συμπτώματα, χρησιμοποιήστε παυσίπονα και φάρμακα για την αρτηριακή πίεση.Επίσης, η χρήση σύμπλοκα βιταμινών, διουρητικά και καρδιακές γλυκοσίδες.

Μετά την υποχώρηση της οξείας φλεγμονώδους διαδικασίας, χρησιμοποιούνται φυσικοθεραπεία, μασάζ και φυσιοθεραπεία.

Σε ακραίες περιπτώσεις, χρησιμοποιείται πλασμαφαίρεση ή αιμορρόφηση.

• Ποια είναι τα προληπτικά μέτρα;
• Σωστή διατροφή. Η διατροφή πρέπει να περιέχει μεγάλη ποσότητα βιταμινών και θρεπτικών συστατικών, έτσι ώστε τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων να παραμένουν ελαστικά. Διατήρηση καθημερινής ρουτίνας. Η εργάσιμη ημέρα πρέπει να περιέχειεπαρκή ποσότητα
• ξεκούραση και υγιής ύπνος. Συντήρησηισορροπία νερού . Καταναλώστε τουλάχιστον ενάμιση λίτρο καθαρούπόσιμο νερό
• ανά ημέρα;
• Πιο δραστήριος τρόπος ζωής. Συνιστάται να περπατάτε τουλάχιστον μία ώρα την ημέρα, καθώς και να συμμετέχετε σε ενεργά αθλήματα.
• Αντιμετωπίστε τις μολυσματικές ασθένειες εγκαίρως.
• Μελετήστε προσεκτικά τις οδηγίες για φάρμακα για να αποφύγετε αλλεργικές αντιδράσεις.

Κάνετε προληπτική εξέταση μία φορά το χρόνο.

Όλες οι ενέργειες στοχεύουν στη διατήρηση υγιών αιμοφόρων αγγείων.

Βίντεο: Οζώδης πολυαρτηρίτιδα.

Ποια είναι η πρόβλεψη; Η πρόγνωση για την οζώδη περιαρτηρίτιδα είναι δυσμενής. Σοβαρές αγγειακές βλάβες, που οδηγούν σε δυσλειτουργία και θάνατο του ιστού οργάνου, μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η ύφεση επιτυγχάνεται στους μισούς εγγεγραμμένους ασθενείς.

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας για την οζώδη περιαρτηρίτιδα εξαρτάται από την ορθότητα της συνταγογράφησης, την έγκαιρη διάγνωση και τη συμμόρφωση με τις προληπτικές συστάσεις.

Εάν παρατηρήσετε τα παραμικρά συμπτώματα, πηγαίνετε στο νοσοκομείο για πλήρη εξέταση.

Μην κάνετε αυτοθεραπεία και να είστε υγιείς! Η συστηματική αγγειίτιδα περιλαμβάνει ασθένειες που βασίζονται σε εκτεταμένες νεκρωτικές-φλεγμονώδεις αλλαγές στα αιμοφόρα αγγεία. Μπορεί να εμφανιστεί αγγειίτιδα ποικίλης βαρύτητας με τέτοια διάχυτες ασθένειεςσυνδετικό ιστό , ΠώςΚαι ρευματοειδής αρθρίτιδα (ΡΑ) (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, καθορίζοντας σε μεγάλο βαθμό την πορεία τους. Πρώτα απ 'όλα, θεωρείται ανεξάρτητη, «πρωτοπαθής» συστηματική αγγειίτιδα, στην οποία οι φλεγμονώδεις αλλαγές στα αιμοφόρα αγγεία (κυρίως -) αποτελούν τη βάση των κλινικών και ανατομικών εκδηλώσεων της νόσου σε όλα τα στάδια της.

Αιτιολογικό

Τα αίτια αυτών των ασθενειών είναι σε μεγάλο βαθμό άγνωστα. Στους μηχανισμούς ανάπτυξης αποδίδεται σοβαρή σημασία στις διαταραχές του ανοσοποιητικού. Αυτή η άποψη είναι συνεπής με γεγονότα όπως η πιθανότητα εμφάνισης σοβαρής νεκρωτικής αγγειίτιδας σε ασθένεια ορού και άλλες ασθένειες του ανοσολογικού συμπλέγματος. Σε ασθενείς με ορισμένες παραλλαγές συστηματικής αγγειίτιδας, εντοπίζονται εναποθέσεις ανοσοσφαιρινών και συμπληρώματος στο αγγειακό τοίχωμα. Τέλος, η βάση της θεραπείας για τη συστηματική αγγειίτιδα είναι η πρεδνιζολόνη και τα ανοσοκατασταλτικά.

Μορφολογικά παρατηρούνται ινωδοειδείς μεταβολές και νέκρωση των αγγειακών τοιχωμάτων σε συνδυασμό με κυτταρική διήθηση που εξαπλώνεται περιαγγειακά. Διείσδυση σε οξέα στάδιααποτελείται από ουδετερόφιλα. στη συνέχεια, μονοκύτταρα, λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα εμφανίζονται σε αυτό, και σε ορισμένες παραλλαγές αγγειίτιδας - επίσης γιγαντιαία κύτταρα.

Οίδημα και πολλαπλασιασμός του ενδοθηλίου σε συνδυασμό με συχνά παρατηρούμενες περιαγγειακές αιμορραγίες οδηγούν σε στένωση του αυλού των μικρών αγγείων και ως εκ τούτου σε ισχαιμία των αντίστοιχων οργάνων. Ο πιο συνηθισμένος εντοπισμός για τις περισσότερες συστηματικές αγγειίτιδα είναι το αρτηριακό σύστημα, δηλαδή μιλάμε κυρίως για συστηματική αρτηρίτιδα. Στο ξεχωριστές φόρμεςΗ αγγειίτιδα επηρεάζει άλλα αγγεία σε όχι μικρότερο βαθμό.

Ταξινόμηση

Ενιαία ταξινόμησηΑγγειίτιδα δεν υπάρχει. Συνήθως, οι συγγραφείς προσπαθούν να ομαδοποιήσουν την αγγειίτιδα με βάση την κοινότητα των μορφολογικών αλλαγών, των κλινικών εκδηλώσεων και των ατομικών μηχανισμών ανάπτυξης. Το διαμέτρημα των αγγείων που επηρεάζονται κυρίως είναι εξαιρετικά σημαντικό, το οποίο συνήθως υποτιμάται. Η πρόγνωση και η πορεία της νόσου συχνά εξαρτώνται από το ποιες μεγαλύτερες αρτηρίες εμπλέκονται στη διαδικασία μεταξύ όλων των αγγείων που επηρεάζονται σε μια δεδομένη περίπτωση.

Για παράδειγμα, με την οζώδη πολυαρτηρίτιδα, ένας ασθενής μπορεί να έχει προσβληθείσες αρτηρίες, μικρού και μεσαίου μεγέθους αρτηρίες, αλλά μόνο η βλάβη στις τελευταίες ενέχει πραγματική απειλή εμφράγματος του μυοκαρδίου. Γενικά, με την αγγειίτιδα διακρίνονται τα ακόλουθα επίπεδα κυρίαρχης βλάβης: τα μικρότερα αγγεία (αρτηρίδια, τριχοειδή αγγεία, φλεβίδια), μικρές αρτηρίες (ενδοοργανικές), μεσαίες αρτηρίες (στεφανιαία, μεσεντερική, ηπατική, νεφρική), μεγάλες αρτηρίες (σπονδυλικές, κροταφικές , αορτή).

Η ταξινόμηση της αγγειίτιδας που προτείνεται από τον D. Scott (1986) είναι πολύ βολική:

1. Συστηματική νεκρωτική αρτηρίτιδα.

Α. Η ομάδα της οζώδους πολυαρτηρίτιδας, η οποία περιλαμβάνει κυρίως την κλασική οζώδη πολυαρτηρίτιδα (περιαρτηρίτιδα, καθώς και αρτηρίτιδα παρόμοιου τύπου σε διάχυτες ασθένειες του συνδετικού ιστού, ιδιαίτερα σε ΡΑ και ΣΕΛ).

Β. Ομάδα κοκκιωματώδους αρτηρίτιδας, κύριοι εκπρόσωποι της οποίας είναι η αλλεργική (ηωσινοφιλική) κοκκιωματώδης αγγειίτιδα και η κοκκιωμάτωση Wegener.

2. Ανοσολογική αγγειίτιδα μικρών αγγείων, που περιλαμβάνει αιμορραγική αγγειίτιδα(νόσος Henoch-Schönlein), βασική μικτή κρυοσφαιριναιμία και αγγειίτιδα αυτού του τύπου, που ενίοτε εντοπίζεται σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, ρευματοειδή αρθρίτιδα και άλλες συστηματικές ρευματικές παθήσεις.

3. Αρτηρίτιδα μεγάλα σκάφη. Παραδείγματα αυτών των ασθενειών είναι η γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα (νόσος του Horton, κροταφική αρτηρίτιδα) και η αρτηρίτιδα Takayasu.

Υπάρχουν μεταβατικές μορφές μεταξύ της κλασικής οζώδους πολυαρτηρίτιδας και της κοκκιωματώδους αρτηρίτιδας, γεγονός που δικαιολογεί την ένταξή τους σε μία κατηγορίας προσόντωνσυστηματική νεκρωτική αρτηρίτιδα. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η αγγειίτιδα μπορεί να υπάρχει τόσο ως ανεξάρτητη νοσολογική οντότητα όσο και ως σαφώς δευτερογενές σύνδρομο σε άλλες ρευματικές παθήσεις, και διαφορετικοί τύποι αγγειίτιδας μπορεί να εμφανιστούν σε έναν ασθενή.

Αυτή η ασθένεια, που ονομαζόταν (όχι με ακρίβεια) μέχρι πρόσφατα οζώδης περιαρτηρίτιδα, είναι στην πραγματικότητα παναρτερίτιδα, αφού χαρακτηρίζεται από τη συμμετοχή όλων των στρωμάτων του αγγειακού τοιχώματος στη διαδικασία. Στο μέγιστο βαθμό, αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από βλάβη σε μικρού και μεσαίου μεγέθους αρτηρίες. Ιστολογικά, παρατηρείται διήθηση φλεγμονώδους κυττάρου και ινωδονέκρωση των περιβλημάτων, των μέσων και του ενδοθηλίου. Στο ενεργό στάδιο της νόσου, ιδιαίτερα σε πρώιμα στάδια, κυριαρχούν τα ουδετερόφιλα και η αφθονία των «αποκομμάτων» κυτταρικών πυρήνων από κύτταρα σε αποσύνθεση τραβά την προσοχή.

Στα τελευταία στάδια της νόσου, μονοπύρηνα κύτταρα και πιθανώς μέτριος αριθμός ηωσινόφιλων είναι επίσης αισθητά στα διηθήματα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, εντοπίζονται μεμονωμένα γιγαντιαία κύτταρα. Όταν ολοκληρωθεί η φλεγμονή σε μια συγκεκριμένη περιοχή του αγγείου, το φλεγμονώδες διήθημα εξαφανίζεται, αναπτύσσεται ινώδης αντικατάσταση της πληγείσας περιοχής (ειδικά του υποενδοθηλιακού στρώματος) με την καταστροφή της εσωτερικής ελαστικής μεμβράνης. Είναι χαρακτηριστική η ταυτόχρονη παρουσία διαφόρων σταδίων αρτηριακής βλάβης σε έναν ασθενή.

Ο σχηματισμός μεγάλων περιαγγειακών οζιδίων (ανευρύσματα ή φλεγμονώδεις διηθήσεις), που έδωσαν στην ασθένεια το πρώτο της όνομα, είναι στην πραγματικότητα σπάνιος. Η βαθιά βλάβη στο αρτηριακό τοίχωμα οδηγεί τόσο σε θρόμβωση των αιμοφόρων αγγείων όσο και σε σχηματισμό ανευρυσμάτων. Το αποτέλεσμα αυτών των διεργασιών είναι συχνές καρδιακές προσβολές και αιμορραγίες, τόσο χαρακτηριστικές της οζώδους πολυαρτηρίτιδας.

Πολυαρτηρίτιδα- μια μάλλον σπάνια ασθένεια. Η συχνότητά της υπολογίζεται σε 1:100.000 περίπου και η ανάπτυξη νέων περιπτώσεων της νόσου υπολογίζεται σε 2-3:1.000.000 Οι άνδρες προσβάλλονται 3 φορές πιο συχνά από τις γυναίκες. Οποιαδήποτε ηλικιακή ομάδα μπορεί να προσβληθεί, αλλά η νόσος ξεκινά συνήθως μεταξύ 40 και 60 ετών.

Αιτιολογία και παθογένεια

Οι απόψεις για την παθογένεια της πολυαρτηρίτιδας είναι ουσιαστικά ομόφωνες- οι περισσότεροι συγγραφείς πιστεύουν ότι βασίζεται σε ανοσοποιητικούς μηχανισμούς. Για πρώτη φορά, αυτή η άποψη προέκυψε στη δεκαετία του '20 λόγω της ομοιότητας των μορφολογικών αγγειακών αλλαγών σε αυτή τη νόσο και των τυπικών ανοσοπαθολογικών συνδρόμων που προκύπτουν από την ευαισθητοποίηση με μια ξένη πρωτεΐνη, ιδίως με το φαινόμενο Arthus και την ασθένεια ορού. Θεμελιώδους σημασίας ήταν οι μελέτες των A. Rich και J. Gregory (1943), οι οποίοι ήταν οι πρώτοι που απέκτησαν ένα μοντέλο οζώδους περιαρτηρίτιδας σε πειράματα σε κουνέλια ευαισθητοποιώντας τα ορός αλόγουκαι σουλφαδιαζίνη.

Ο A. Rich (1942, 1945) έδειξε επίσης ότι σε ορισμένους ασθενείς η νόσος αναπτύσσεται ανάλογα με τον τύπο της ανοσολογικής αντίδρασης στην εισαγωγή ιατρικούς ορούς, σουλφοναμίδια και φάρμακα ιωδίου. Στη συνέχεια, οι ιδέες για την ανοσολογική παθογένεση της οζώδους περιαρτηρίτιδας έγιναν ακόμη πιο ισχυρές. Έχουν γίνει πολλές περιγραφές για την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας μετά τη χρήση φαρμάκων που έχουν ευαισθητοποιητική δράση.

Αυτά περιλαμβάνουν διάφορα χημειοθεραπευτικά φάρμακα, αντιβιοτικά, εμβόλια, ορούς, αλογόνα κ.λπ. Η αύξηση των περιπτώσεων πολυαρτηρίτιδας τις τελευταίες δεκαετίες συνδέεται ακριβώς με την αυξανόμενη χρήση νέων φαρμακολογικών παραγόντων. Σε μια σειρά κλινικών παρατηρήσεων, η πολυαρτηρίτιδα αναπτύχθηκε μετά από βακτηριακές ή ιογενείς λοιμώξεις, γεγονός που κατέστησε δυνατό να τεθεί το ερώτημα του αιτιολογικού ρόλου των αντίστοιχων αντιγόνων.

Περισσότερο μεταγενέστερες μελέτεςέδειξε ότι στην παθογένεση της πολυαρτηρίτιδας, είναι απαραίτητη τύπου IIIβλάβη του ανοσοποιητικού ιστού - εναπόθεση αντιγόνου ανοσοσυμπλεγμάτων- αντίσωμα στα αρτηριακά τοιχώματα. Αυτά τα σύμπλοκα είναι ικανά να ενεργοποιούν το συμπλήρωμα, το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε άμεση βλάβη των ιστών, καθώς και στο σχηματισμό χημειοτακτικών ουσιών που προσελκύουν ουδετερόφιλα στη βλάβη.

Η τελευταία φαγοκυττάρωση εναπόθεσε ανοσοσυμπλέγματα, με αποτέλεσμα την απελευθέρωση λυσοσωμικών ενζύμων που μπορούν να καταστρέψουν την κύρια μεμβράνη και την εσωτερική ελαστική μεμβράνη του αγγειακού τοιχώματος. Η ενεργοποίηση του συμπληρώματος και η διήθηση ουδετερόφιλων παίζουν κρίσιμο ρόλο στην ανάπτυξη πολυαρτηρίτιδας. Η αφαίρεση συστατικών του συμπληρώματος (C3 έως C9) ή ουδετερόφιλων από το σώμα πειραματόζωων αποτρέπει την ανάπτυξη αγγειίτιδας, παρά την εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στο αγγειακό τοίχωμα.

Ιδιαίτερη σημασία έχει η αλληλεπίδραση ανοσοσυμπλεγμάτων και ουδετερόφιλων με ενδοθηλιακά κύτταρα. Οι τελευταίοι έχουν υποδοχείς για το θραύσμα Fc της ανθρώπινης IgG και για το πρώτο συστατικό του συμπληρώματος (C1q), το οποίο διευκολύνει τη δέσμευση σε ανοσοσυμπλέγματα. Τα ουδετερόφιλα είναι σε θέση να «κολλήσουν» ενεργά στο ενδοθήλιο και, παρουσία συμπληρώματος, να είναι κυτταροτοξικά λόγω της απελευθέρωσης ενεργοποιημένων ριζών οξυγόνου. Τα ενδοθηλιακά κύτταρα παράγουν έναν αριθμό παραγόντων που εμπλέκονται στην πήξη του αίματος και προάγουν το σχηματισμό θρόμβων σε καταστάσεις φλεγμονής του αγγειακού τοιχώματος.

Από τα λίγα ειδικά αντιγόνα των οποίων η συμμετοχή στην παθολογική διαδικασία της πολυαρτηρίτιδας έχει αποδειχθεί αντικειμενικά, ιδιαίτερη προσοχήπροσελκύει το επιφανειακό αντιγόνο της ηπατίτιδας Β (HBs-Ag). Το 1970, οι D. Gocke et al. περιέγραψε για πρώτη φορά την εναπόθεση HBs-Ag και IgM στο αρτηριακό τοίχωμα ενός ασθενούς με πολυαρτηρίτιδα. Στη συνέχεια, αυτό το γεγονός επιβεβαιώθηκε σε σχέση με προσβεβλημένες αρτηρίες διαφορετικών μεγεθών και θέσεων.

Ο συνδυασμός τέτοιων αποτελεσμάτων με μείωση της συγκέντρωσης του συμπληρώματος στον ορό και αύξηση των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων οδήγησε στην υπόθεση ότι η πολυαρτηρίτιδα μπορεί να είναι μια ασθένεια ανοσοσυμπλεγμάτων στην οποία το HBs-Ag μπορεί να είναι το αντιγόνο πυροδότησης, δηλ. το κύριο αιτιολογικός παράγοντας. Ταυτόχρονα, δεν πρέπει να υποθέσει κανείς ότι το HBs-Ag παίζει συγκεκριμένο ρόλο στην ανάπτυξη πολυαρτηρίτιδας. Είναι πολύ πιο πιθανό να είναι ένα από τα πιο κοινά αντιγόνα προκαλώντας ανάπτυξηασθένεια, αλλά σε καμία περίπτωση ο μόνος πιθανός αιτιολογικός παράγοντας.

Αυτό αποδεικνύεται από την παρουσία ασθενών με πολυαρτηρίτιδα στους οποίους εντοπίζονται ανοσοσυμπλέγματα (κυκλοφορούντα και στα τοιχώματα των αρτηριών) που δεν περιέχουν HBs-Ag. Στις περισσότερες από αυτές τις περιπτώσεις, το συγκεκριμένο αντιγόνο δεν μπορεί να αναγνωριστεί, αλλά σε ορισμένους ασθενείς αναγνωρίζεται. Υπάρχει αναφορά για έναν ασθενή με καρκίνο και πολυαρτηρίτιδα του οποίου τα ανοσοσυμπλέγματα περιελάμβαναν ένα αντιγόνο όγκου. Θα πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη ότι πολλοί άνθρωποι είναι φορείς του HBs-Ag και δεν τους προκαλεί παθολογική διαδικασία. Υπάρχουν γνωστά άτομα με πολυαρτηρίτιδα στα οποία ανιχνεύτηκε το αντίστοιχο αντιγόνο στο αίμα, αλλά δεν καταγράφηκαν ανοσοσυμπλέγματα.

Σύμφωνα με αυτά τα δεδομένα, είναι πολύ πιθανό να θεωρηθεί η πολυαρτηρίτιδα κυρίως μια ασθένεια του ανοσολογικού συμπλέγματος που προκαλείται από διάφορα αντιγόνα: βακτηριακά, ιογενή, φάρμακα, όγκους κ.λπ. Ταυτόχρονα, δεν υπάρχει λόγος να πιστεύουμε ότι ο σχηματισμός και η εναπόθεση τα ανοσοσυμπλέγματα είναι ο μόνος δυνατός μηχανισμός για την ανάπτυξη της νόσου. Είναι πολύ πιθανό διαφορετικές παθογενετικές οδοί να οδηγούν σε συστηματική φλεγμονή των αρτηριών με πολύ παρόμοια ή και πανομοιότυπη κλινική εικόνα.

Σε κάθε περίπτωση, η απουσία εναποθέσεων ανοσοσυμπλεγμάτων στα αγγεία ασθενών με πολυαρτηρίτιδα δεν είναι ιδιαίτερα σπάνια. Είναι ενδιαφέρον ότι το πείραμα μπόρεσε να δείξει την πιθανότητα ανάπτυξης ιογενούς αγγειίτιδας ανοσοσυμπλεγμάτων (σε ποντίκια μολυσμένα με τον ιό λεμφοχωριομηνιγγίτιδας) και αγγειίτιδας λόγω άμεσης ιογενούς βλάβης στο ενδοθήλιο και στον αγγειακό έσω χιτώνα (σε ιογενή αρτηρίτιδα των ιπποειδών). Πιστεύεται ότι στους ανθρώπους, η άμεση βλάβη στις μικρές αρτηρίες με τη νέκρωση τους μπορεί να προκληθεί από ιούς ερυθράς και κυτταρομεγαλοϊό.

Στο πείραμα, αλλαγές στις αρτηρίες δεν διακρίνονται από μορφολογικά χαρακτηριστικάπολυαρτηρίτιδα, προκαλούνται από διάφορες μη ανοσολογικές επιδράσεις: υψηλή αρτηριακή υπέρτασηπου προκαλείται από συμπίεση των νεφρικών αρτηριών. χορήγηση οξικής δεοξυκορτικοστερόνης μαζί με χλωριούχο νάτριο. συνταγογράφηση εκχυλίσματος του πρόσθιου λοβού της υπόφυσης στο πλαίσιο της μονόπλευρης νεφρεκτομής. Προφανώς, ο κύριος κοινός παράγοντας είναι η επιρροή απότομη αύξησηαρτηριακό τόνο με πιθανές νεκρωτικές αλλαγές στα τοιχώματά τους.

Αξίζει να σημειωθεί ότι τα αντισώματα στα συστατικά των αρτηριακών τοιχωμάτων δεν μπορούσαν να ανιχνευθούν σε ασθενείς με πολυαρτηρίτιδα. Υπάρχουν περιγραφές αυτής της νόσου σε άτομα με συγγενή ανεπάρκεια του δεύτερου συστατικού του συμπληρώματος ή ενός φυσικού αναστολέα πρωτεολυτικών ενζύμων (αντιθρυψίνη). Η σχέση με ειδικά αντιγόνα ιστοσυμβατότητας δεν είναι απολύτως σαφής. Υπάρχουν μεμονωμένες παρατηρήσεις συνδυασμού με HLA-DR-7.

Έτσι, υπάρχει λόγος να πιστεύουμε ότι η πολυαρτηρίτιδα είναι μια ετερογενής νόσος, στην ανάπτυξη της οποίας μπορεί να συμμετέχουν διάφοροι αιτιολογικοί και παθογενετικοί παράγοντες, μεταξύ των οποίων ο μηχανισμός του ανοσολογικού συμπλέγματος φαίνεται να είναι ο πιο συχνός και σημαντικός.

Η κλινική εικόνα της πολυαρτηρίτιδας καθορίζεται κυρίως από τον εντοπισμό, την έκταση και την έκταση της αγγειακής βλάβης. Τα ίδια τα συμπτώματα της νόσου δεν είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικά, αλλά οι συνδυασμοί τους και η σημαντική ποικιλομορφία τους έχουν σημαντική διαγνωστική σημασία. Η έναρξη της νόσου είναι συχνά οξεία ή τουλάχιστον αρκετά διακριτή. Η σταδιακή εξέλιξη της νόσου είναι λιγότερο συχνή.

Μεταξύ των πρώτων ενδείξεων είναι η αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος από περιοδικές αυξήσεις που δεν υπερβαίνουν τους 38 °C σε ταραχώδη ή σταθερή, που θυμίζει σε σοβαρές περιπτώσεις σήψης, φυματίωσης ή τυφοειδής πυρετός. Η ομοιότητα με αυτές τις ασθένειες μερικές φορές επιδεινώνεται από γενική κατάστασηασθενείς με πολυαρτηρίτιδα (ιδιαίτερα με την πιο δυσμενή πορεία της: κατάπτωση, ομίχλη συνείδησης, ξηρή επικαλυμμένη γλώσσα, δύσπνοια, ολιγουρία).

Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς βιώνουν σημαντική και γρήγορη απώλεια βάρους. Το σύνδρομο πόνου διαφόρων εντοπισμών εκφράζεται πολύ συχνά (κυρίως σοβαρός και παρατεταμένος πόνος στους μύες και τις αρθρώσεις, λιγότερο συχνά στην κοιλιά, στην περιοχή της καρδιάς, του κεφαλιού κ.λπ.). Ο πυρετός και η μυαλγία είναι τα σημαντικότερα κλινικά σημεία για τη διαφοροποίηση της πολυαρτηρίτιδας από τη ρευματοειδή και την αιμορραγική αγγειίτιδα.

Ιδιαίτερες εκδηλώσεις πολυαρτηρίτιδας

Οι δερματικές βλάβες εμφανίζονται σε περίπου το ¼ των ασθενών με αρθρίτιδα, που μερικές φορές είναι ένας από τους αρχικά συμπτώματαασθένειες. Η κυριαρχία των αλλαγών του δέρματος σε ορισμένες περιπτώσεις οδήγησε ορισμένους συγγραφείς να εντοπίσουν μια κυρίως «δερματική μορφή» πολυαρτηρίτιδας. Η φύση της παθολογίας του δέρματος μπορεί να είναι πολύ διαφορετική: κνίδωση, πολύμορφο ερύθημα, κηλιδοβλατιδωτό εξάνθημα, livedo reticularis με έντονο μοτίβο «μαρμάρωσης» του δέρματος, μικρές αιμορραγίες.

Πολύ σπάνια σε υποδόριο ιστόΕίναι δυνατή η ψηλάφηση μικρών όζων μεγέθους έως 5-5 mm (μερικές φορές ελαφρώς επώδυνοι ή κνησμώδεις), που είναι ανευρύσματα μικρού ή μεσαίου μεγέθους αρτηριών ή κοκκιώματα που εντοπίζονται στην εξωτερική τους μεμβράνη. Οι νεκρωτικές δερματικές αλλαγές που οφείλονται σε εμφράγματα των δερματικών αγγείων και εκδηλώνονται με έλκη είναι σχετικά χαρακτηριστικές. Συνήθως είναι πολλαπλές και μικρές, αλλά σε περίπτωση απόφραξης μεγαλύτερων αρτηριών αποδεικνύονται εκτεταμένες και συνδυάζονται με περιφερική γάγγραινα των ιστών των άκρων. Οι φουσκάλες και τα φυσαλιδώδη εξανθήματα είναι εξαιρετικά σπάνια.

Αλλαγές δέρματος(κυρίως έλκη, οζίδια, livedo) με τυπική ιστολογική εικόνα πολυαρτηρίτιδας εντοπίζονται μερικές φορές χωρίς σημεία συστηματικής νόσου ή συνδυάζονται με μέτρια μυϊκή και νευρολογικά συμπτώματα(αλλά αφορά μόνο το άκρο στο οποίο υποδεικνύεται αλλαγές του δέρματος). Σε τέτοιους ασθενείς, το επίπεδο του συμπληρώματος είναι φυσιολογικό, οι διαταραχές του ανοσοποιητικού και το HB-Ag δεν ανιχνεύονται. Αυτές οι μορφές της νόσου έχουν χρόνια ευνοϊκή πορεία και η πρόγνωσή τους είναι καλή. Υπάρχουν ενδείξεις πιθανού συνδυασμού τους με φλεγμονώδεις παθήσεις του εντέρου.

Οι αλλαγές στο κινητικό σύστημα σχετίζονται κυρίως με τη συμμετοχή των μυϊκών αγγείων και της αρθρικής μεμβράνης των αρθρώσεων στη διαδικασία. Η μυαλγία είναι ένα πολύ κοινό και πρώιμο παράπονο. εμφανίζονται στο 65-70% των ασθενών. Είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικά στους μύες των ποδιών. Σε περίπου τις μισές από αυτές τις περιπτώσεις, τα συμπτώματα της μυϊκής συμμετοχής δεν περιορίζονται στον πόνο (αυθόρμητο και με κίνηση), αλλά περιλαμβάνουν επίσης πόνο κατά την ψηλάφηση, ατροφία που δεν σχετίζεται με νευρίτιδα, εστιακή σκλήρυνση, μυϊκή αδυναμία, δηλ. κλινικά σημεία μυοσίτιδας. Αυτά τα δεδομένα εξηγούν τις δυσκολίες που μερικές φορές προκύπτουν κατά τη διαφοροποίηση της πολυαρτηρίτιδας και της δερματομυοσίτιδας.

Οι βλάβες στις αρθρώσεις είναι επίσης αρκετά συχνές και μερικές φορές τα πρώτα συμπτώματα της νόσου. Η αρθραλγία είναι κοινή στους περισσότερους ασθενείς. Η αληθινή αρθρίτιδα είναι επίσης κοινή, η οποία, με φόντο τη γενική σοβαρή κατάστασηκαι ο έντονος μυϊκός πόνος μπορεί να εξαφανιστεί από το οπτικό πεδίο. Χαρακτηρίζεται από αναστρέψιμη αρθρίτιδα μεγάλων αρθρώσεων, η οποία δεν οδηγεί σε παραμορφώσεις και διαβρωτικές αλλοιώσεις των οστών. Η αρθρίτιδα είναι πιο συχνή σε πρώιμες περιόδουςοι ασθένειες τείνουν να επηρεάζουν τα κάτω άκρα και μπορεί να είναι ασύμμετρες. Κατά την ανάλυση του αρθρικού εξιδρώματος, ανιχνεύονται μη ειδικές φλεγμονώδεις αλλαγές με μέτρια ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση. Με τη βοήθεια βιοψίας της αρθρικής μεμβράνης, είναι δυνατό να διαπιστωθούν αγγειακές αλλαγές τυπικές για την πολυαρτηρίτιδα.

Νεφρική βλάβη στην πολυαρτηρίτιδα παρατηρείται στο 80-85% των περιπτώσεων. Μεγαλύτερη σημασία έχουν οι αλλαγές στα αιμοφόρα αγγεία των σπειραμάτων, οι οποίες εμφανίζονται κλινικά, κατά κανόνα, ως σπειραματονεφρίτιδα και, όταν είναι σοβαρές, έχουν δυσμενή προγνωστική αξία.

Στα αρχικά στάδια, τα κύρια σημάδια της νεφρικής βλάβης είναι η αιματουρία και η πρωτεϊνουρία, συμπεριλαμβανομένων των πολύ μέτριων. Το πρήξιμο δεν είναι τυπικό. Η υπέρταση είναι συχνή, αλλά η φυσιολογική αρτηριακή πίεση δεν αποκλείει νεφρική παθολογία. Καθώς οι αλλαγές στα νεφρικά σπειράματα προχωρούν, η ικανότητα διήθησης των νεφρών μειώνεται, η κρεατινιναιμία αυξάνεται και η νεφρική ανεπάρκεια αναπτύσσεται σχετικά γρήγορα. Αυτό εξηγεί το υψηλό ποσοστό θνησιμότητας των ασθενών με πολυαρτηρίτιδα από ουραιμία - περίπου το 20-25% όλων των θανατηφόρων περιπτώσεων.

Εκτός από τις σπειραματικές αλλαγές που είναι χαρακτηριστικές της πολυαρτηρίτιδας, περιγράφονται και άλλες που είναι πολύ λιγότερο συχνές και συνήθως σχετίζονται με βλάβες σε μεγαλύτερα αγγεία. Έτσι, η αρτηριακή θρόμβωση μπορεί να προκαλέσει νεφρικό έμφραγμα με την εμφάνιση έντονος πόνοςστην οσφυϊκή χώρα και μαζική αιματουρία. Είναι δυνατή η νέκρωση των θηλωμάτων. Ρήξη ενός σχετικά μεγάλου ανευρύσματος αρτηριακός κορμόςμερικές φορές προκαλεί άφθονη, απειλητική για τη ζωήαιματουρία. Σε άλλες περιπτώσεις, εμφανίζονται εκτεταμένες αιμορραγίες στον νεφρικό ιστό και τον περιβάλλοντα ιστό με το σχηματισμό περινεφρικού ή οπισθοπεριτοναϊκού αιματώματος. Το τελευταίο μπορεί να προσομοιώσει ένα περινεφρικό απόστημα, δεδομένου του υψηλού πυρετού που χαρακτηρίζει την πολυαρτηρίτιδα.

Νεφρωσικό σύνδρομοΕίναι σπάνιο και συνήθως προκύπτει από θρόμβωση νεφρικής φλέβας. Μεταξύ άλλων βλαβών του ουροποιητικού συστήματος, περιστασιακά σημειώνεται αγγειακή συμμετοχή κύστη(κλινικά εκδηλώνεται με δυσουρία) και τους ουρητήρες. Στην τελευταία περίπτωση, με τη χρήση ουρητηρογραφίας, είναι δυνατό να εγκατασταθεί σπασμός των ουρητήρων με επέκταση των υπερκείμενων τμημάτων. Η διαταραχή της εκροής ούρων λόγω της λειτουργικής στένωσης των ουρητήρων απειλεί την ανάπτυξη υδρονέφρωσης με πολύ πιθανή δευτερογενή μόλυνση.

Το καρδιαγγειακό σύστημα προσβάλλεται στην πολυαρτηρίτιδα, σύμφωνα με παθολογικές μελέτες, στο 70% περίπου των ασθενών. Ως κύρια αιτία θανάτου, αυτές οι βλάβες καταλαμβάνουν τη δεύτερη θέση, δεύτερη μετά τη νεφρική παθολογία. Η υψηλή συχνότητα εμπλοκής των καρδιακών αρτηριών στη διαδικασία οδηγεί φυσικά σε στεφανιαία ανεπάρκεια, οι κλινικές εκδηλώσεις της οποίας δεν είναι πάντα σαφείς και μερικές φορές απουσιάζουν εντελώς. Αυτό το χαρακτηριστικό της νόσου εξηγείται από την κυρίαρχη βλάβη σε μικρού και μεσαίου μεγέθους αρτηρίες, η οποία σε πολλούς ασθενείς δεν συνοδεύεται από τυπικό στηθάγχη. Με την πολυαρτηρίτιδα, έχουν περιγραφεί μικρά, ανώδυνα εμφράγματα του μυοκαρδίου. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η ηλεκτροκαρδιογραφική εξέταση παρέχει σημαντική βοήθεια.

Τις περισσότερες φορές αναπτύσσεται συμφορητική αποτυχίακυκλοφορία του αίματος, δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Είναι χαρακτηριστικές διάφορες διαταραχές του ρυθμού και της αγωγιμότητας, ιδιαίτερα οι υπερκοιλιακές εξωσυστολίες και η ταχυκαρδία. Τέτοιες διαταραχές του ρυθμού μπορεί να είναι συνέπεια αγγειακής βλάβης στον φλεβοκομβικό κόμβο, ο οποίος είναι πολύ ενεργά αγγειωμένος.

Σε ορισμένους ασθενείς, η αιτία θανάτου είναι η ρήξη ανευρυσμάτων. στεφανιαία αγγεία, παρατηρήθηκε ακόμη και σε βρέφη. Σε αντίθεση με προηγούμενες πεποιθήσεις, η εξιδρωματική περικαρδίτιδα εμφανίζεται συχνά - σχεδόν στο 1/3 των ασθενών. Ωστόσο, η συλλογή είναι συνήθως μικρή και έχει μικρή κλινική εκδήλωση. Επομένως, η ηχοκαρδιογραφική εξέταση ενδείκνυται για όλους τους ασθενείς με πολυαρτηρίτιδα. Η ενδοκαρδίτιδα (συνήθως της μιτροειδούς βαλβίδας) δεν είναι τυπική για την πολυαρτηρίτιδα και συνήθως δεν διαγιγνώσκεται κατά τη διάρκεια της ζωής.

Στη γένεση της κυκλοφορικής ανεπάρκειας, εκτός από τη στεφανιαία αρτηρίτιδα, σημαντική είναι και η υπέρταση, που εμφανίζεται στους περισσότερους ασθενείς λόγω ταυτόχρονης νεφρικής βλάβης. Ο αρνητικός αντίκτυπος της υψηλής αρτηριακής πίεσης επιδεινώνεται από το γεγονός ότι συνήθως αναπτύσσεται σχετικά οξεία, καθιστώντας δύσκολη την εφαρμογή αντισταθμιστικών μηχανισμών. Η υπερτροφία του μυοκαρδίου (αν καταφέρει να αναπτυχθεί) ή η διάτασή της σχετίζεται σε μεγάλο βαθμό με υπέρταση νεφρικής προέλευσης.

Η βλάβη στους φλεβικούς κορμούς, που μερικές φορές εμφανίζεται ως μεταναστευτική φλεβίτιδα, και το σύνδρομο Raynaud είναι σπάνιες εκδηλώσεις πολυαρτηρίτιδας.

Οι βλάβες του πνεύμονα δεν είναι πολύ χαρακτηριστικές για την κλασική πολυαρτηρίτιδα, αλλά είναι χαρακτηριστικές για άλλες αγγειίτιδα. Ωστόσο, ακόμη και με αληθινή πολυαρτηρίτιδα, η αρτηρίτιδα των κλαδιών εμφανίζεται σε σπάνιες περιπτώσεις πνευμονική αρτηρίαμε τη θρόμβωση, την αιμόπτυση και τις διάχυτες ενδοπνευμονικές αιμορραγίες τους. Πεπτικά όργανα και κοιλιακή κοιλότητα. Αγγειακή βλάβη πεπτικό σύστημαεμφανίζεται σχεδόν στους μισούς ασθενείς και δίνει μια έντονη κλινικά συμπτώματα.

Η τοποθεσία της ζημιάς ποικίλλει. Οι αλλαγές εντοπίζονται συχνότερα στις αρτηρίες του λεπτού εντέρου και του μεσεντέριου, το στομάχι υποφέρει λιγότερο συχνά. Η θρόμβωση και οι ρήξεις των προσβεβλημένων αγγείων προκαλούν πόνο και αιμορραγία (εντερική, σπανιότερα γαστρική) που είναι εξαιρετικά χαρακτηριστικά της πολυαρτηρίτιδας. Ο συνδυασμός αυτών των σημείων έχει ιδιαίτερη αξία για τη διάγνωση. Η αρτηριακή θρόμβωση μπορεί να οδηγήσει σε νέκρωση των τοιχωμάτων του εντέρου με τη ρήξη τους και την ανάπτυξη περιτονίτιδας.

Τα πιο πρώιμα και πιο κοινά σημάδια γαστρεντερικής προσβολής είναι ο κοιλιακός πόνος, ο οποίος μπορεί να μιμείται την οξεία κοιλία. Συχνά σε τέτοιες περιπτώσεις πραγματοποιείται χειρουργική, και συχνά μόνο μετά από βιοψία του αφαιρεθέντος ιστού είναι δυνατή η διάγνωση σωστή διάγνωση. Η αγγειογραφία έχει μεγάλη διαγνωστική σημασία, επιτρέποντας την ανίχνευση ανευρυσμάτων των κοιλιακών αρτηριών (ιδιαίτερα, εντερικών και ηπατικών) στους περισσότερους ασθενείς.

Ο κοιλιακός πόνος μπορεί να προκληθεί από ισχαιμία ή μικροέμφραγμα του ήπατος, του σπλήνα ή του μεσεντερίου. Οι βλάβες στα ηπατικά αγγεία, εκτός από εμφράγματα και νέκρωση, μερικές φορές συνοδεύονται από πολλαπλασιαστικές αντιδράσεις στον διάμεσο ιστό του οργάνου, γεγονός που συμβάλλει στην ανάπτυξη αιματομεγαλίας. Μια σχετικά συχνή αιτία της τελευταίας είναι η κυκλοφορική ανεπάρκεια λόγω καρδιακής βλάβης.

Οι δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας είναι συχνά μη φυσιολογικές. Ο σπλήνας μεγεθύνεται σε μικρό αριθμό ασθενών και ακόμη και σε άτομα με εμφανή σπληνική αρτηρίτιδα, δεν ανιχνεύεται πάντα διόγκωση οργάνων. Μεταξύ των σπάνιων κοιλιακών συνδρόμων πολυαρτηρίτιδας, αξίζει να αναφερθούν το σύνδρομο «κοιλιακού φρύνου» και η οξεία παγκρεατίτιδα.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Οζώδης περιαρτηρίτιδα: αιτίες, συμπτώματα/σημεία, διάγνωση, θεραπεία

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα (πολυαρτηρίτιδα) είναι μια οξεία ή χρόνια φλεγμονή του αρτηριακού τοιχώματος, που οδηγεί στην ανάπτυξη ανεπάρκειας οργάνων.

Αυτό είναι συστηματικό, που προκαλείται από φλεγμονή του ανοσολογικού συμπλέγματος και βλάβη σε μικρού και μεσαίου μεγέθους αρτηρίες μυοελαστικού τύπου με σχηματισμό ανευρυσμάτων. Η νόσος εκδηλώνεται με πυρετό, μυαλγία, αρθραλγία, σοβαρή μέθη και συγκεκριμένα συμπτώματα βλάβης στα εσωτερικά όργανα: νεφρά, πνεύμονες, καρδιά, δέρμα, πεπτικό σύστημα.Όλα τα στρώματα του αρτηριακού τοιχώματος εμπλέκονται στη φλεγμονώδη διαδικασία. φάρμακαείναι αντιγόνα που διαταράσσουν την ανοσολογική ομοιόσταση του οργανισμού. Οι ιστικές δομές είναι κατεστραμμένες, συμπεριλαμβανομένων αιμοφόρα αγγεία. Σχηματίζονται αγγειογόνα ερεθίσματα και σχηματίζεται μια αυτοάνοση αντίδραση. Η κυτταρική διήθηση και η ινώδης νέκρωση είναι τα κύρια παθογενετικά στάδια της νόσου, που οδηγούν σε σχηματισμό θρόμβων, σχηματισμό περιαγγειακών οζιδίων και έμφραγμα εσωτερικών οργάνων.

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα έχει πολλά κοινά ονόματα - οζώδης πολυαρτηρίτιδα, διάχυτη αγγειίτιδα, νόσος Kussmaul-Mayer. Η ασθένεια αναγνωρίστηκε για πρώτη φορά ως ανεξάρτητη νοσολογική οντότητα στα μέσα του 19ου αιώνα.

Η παθολογία αναπτύσσεται κυρίως σε άνδρες ηλικίας 30-50 ετών, σε παιδιά και ηλικιωμένους.

εικόνα: νέκρωση του αγγειακού τοιχώματος σε οζώδη πολυαρτηρίτιδα

Μορφολογικές μορφές της νόσου:

• Κλασικό με την παρουσία νεφρικών-σπλαχνικών ή νεφρο-πολυνευρικών συμπτωμάτων - που χαρακτηρίζεται από την ταχεία εξέλιξη της νεφρικής βλάβης και την ανάπτυξη κακοήθους υπέρτασης,
• Ασθματικός,
• Δέρμα - έχει καλοήθη πορεία με επίμονες υφέσεις και σπάνιες παροξύνσεις,
• Θρομβαγγειίτιδα - μια αργή πορεία με συμπτώματα πολυνευρίτιδας, δυσκυκλοφορικές διαταραχές στα άκρα,
• Μονοόργανο.

Αιτιολογικό

Η αιτιολογία της νόσου δεν είναι πλήρως κατανοητή. Υπάρχουν 5 θεωρίες για την προέλευση της νόσου που δεν επιβεβαιώνονται από την επίσημη ιατρική:

1. συφιλιδική βλάβη στις αρτηρίες,
2. Μηχανική βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία,
3. Σοβαρή δηλητηρίαση με αλκοόλ ή άλλες ουσίες,
4. Οξεία βακτηριακή λοίμωξη
5. Το φαινόμενο της υπερευαισθησίας και της τοπικής αναφυλαξίας.

Επί του παρόντος, η πιο σχετική είναι η υπόθεση του ιού, σύμφωνα με την οποία η περιαρτηρίτιδα αναπτύσσεται σε άτομα μολυνθεί από ιούςηπατίτιδα Β, HIV, γρίπη, ερυθρά, λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό, ιός Epstein-Barr.

Προδιαθεσικοί παράγοντες είναι: ανοσοποίηση, αλλεργίες σε ορισμένα φάρμακα, ακτινοβολία, υποθερμία, κληρονομική προδιάθεση. Οι ασθενείς αναπτύσσουν καθυστερημένη αντίδραση υπερευαισθησίας, σχηματίζοντας σύμπλοκα αντιγόνου-αντισώματος που κυκλοφορούν στο αίμα και κατακάθονται στα τοιχώματα των αρτηριών, επηρεάζοντας τις.

Η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει παιδιά με διάθεσες, τροφικές αλλεργίες, υπερευαισθησίασε φάρμακα, καθώς και σε ενήλικες με βρογχικό άσθμα, δερματίτιδα, στεφανιαία νόσοκαρδιά, υπέρταση.

Κλινική

Μεταξύ των γενικών συμπτωμάτων της νόσου, τα πιο κοινά και σημαντικά είναι ο πυρετός, η αρθραλγία, η μυαλγία και η καχεξία.

Ο επίμονος κυματοειδής πυρετός δεν ανταποκρίνεται στα αντιβιοτικά και εξαφανίζεται μετά τη λήψη γλυκοκορτικοστεροειδών.

Η καχεξία και η προοδευτική απώλεια βάρους χαρακτηρίζονται από απότομη απώλεια 30-40 κιλών ανά σύντομο χρονικό διάστημαφορά.

Η μυαλγία και η αρθραλγία εμφανίζονται στους μύες των ποδιών και στις μεγάλες αρθρώσεις και συνοδεύονται από μυϊκή αδυναμία και ατροφία.

Στους ασθενείς, το δέρμα γίνεται ωχρό και αποκτά μαρμάρινη απόχρωση. Εμφανίζεται εξάνθημα στο δέρμα και σχηματίζονται υποδόρια επώδυνα οζίδια στους μηρούς, τα πόδια και τους βραχίονες, που βρίσκονται κατά μήκος μεγάλων νευροαγγειακών δεσμών, μεμονωμένα ή σε μικρές ομάδες. Αυτά τα κλινικά σημεία είναι συμπτώματα της κλασικής μορφής παθολογίας.

Συγκεκριμένα συμπτώματα προκαλούνται από βλάβη στα εσωτερικά όργανα:

Η οξεία πορεία της νόσου εμφανίζεται συνήθως στα παιδιά και διαρκεί περίπου ένα μήνα.και χαρακτηρίζεται από ταχεία εξέλιξη της διαδικασίας με ανάπτυξη εμφράγματος του μυοκαρδίου, εγκεφαλοαγγειακό ατύχημα ή υπερτασική κρίση. Στην υποξεία πορεία, οι παροξύνσεις συχνά αντικαθίστανται από περιόδους ύφεσης. Αυτή η παθολογία διαρκεί έως και 6 μήνες και εμφανίζεται αρκετά συχνά. Η χρόνια οζώδης περιαρτηρίτιδα εξελίσσεται αργά και χρειάζεται χρόνια για να αντιμετωπιστεί.

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα στα παιδιά χαρακτηρίζεται από προοδευτική αγγειακή βλάβη και επιπλέκεται από την ανάπτυξη νέκρωσης και γάγγραινας των άκρων.Η ασθένεια είναι πιο κοινή μεταξύ των κοριτσιών όλων των ηλικιών. ηλικιακές περιόδους. Η παθολογία αναπτύσσεται οξεία. Στους ασθενείς, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται στους 39-40°C, παρατηρείται έντονη εφίδρωση, αδυναμία και κακουχία. Επίμονες γαλαζωπές κηλίδες σε σχήμα δέντρου εμφανίζονται στο δέρμα σε φόντο μαρμαρωμένης ωχρότητας. Τα υποδόρια ή ενδοδερμικά οζίδια έχουν συνήθως το μέγεθος ενός κόκκου φασολιού ή κεχρί και ψηλαφούνται κατά μήκος της πορείας μεγάλων αγγείων. Το επώδυνο, πυκνό πρήξιμο εντοπίζεται στην περιοχή των μεγάλων αρθρώσεων αργότερα είτε εξαφανίζονται είτε αντικαθίστανται από εστίες νέκρωσης. Ο έντονος παροξυσμικός πόνος στις αρθρώσεις συνοδεύεται από αίσθημα καύσου ή πληρότητας. Τα άρρωστα παιδιά κοιμούνται άσχημα τη νύχτα και γίνονται ανήσυχα και κυκλοθυμικά. Ελλείψει έγκαιρης και κατάλληλης θεραπείας, οι εστίες νέκρωσης εξαπλώνονται στους περιβάλλοντες ιστούς.

Διαγνωστικά

αλλαγές στα νεφρικά αγγεία στην αγγειογραφία

Η διάγνωση της οζώδους περιαρτηρίτιδας περιλαμβάνει τη συλλογή παραπόνων και ιατρικού ιστορικού, ενόργανη εξέτασηασθενή, εργαστηριακές εξετάσεις αίματος και ούρων.

Πρόσθετες διαγνωστικές μέθοδοι:

1. Η αρτηριογραφία είναι μια μέθοδος εξέτασης των αρτηριών με έγχυση σκιαγραφικού παράγοντα και λήψη μιας σειράς ακτινογραφιών. Σε ασθενείς ανιχνεύονται αρτηριακά ανευρύσματα και απόφραξη τους.
2. Μια βιοψία των μυών του κάτω ποδιού ή του κοιλιακού τοιχώματος μπορεί να αποκαλύψει χαρακτηριστικές αγγειακές αλλαγές.
3. Μικροσκοπία υλικού που λαμβάνεται από το δέρμα του ασθενούς.
4. Επί απλή ακτινογραφίαπνεύμονες - σαφής παραμόρφωση του πνευμονικού σχεδίου.
5. Το ΗΚΓ και το υπερηχογράφημα καρδιάς δείχνουν σημάδια καρδιοπάθειας.

Θεραπεία

Η θεραπεία της οζώδους περιαρτηρίτιδας είναι σύνθετη, μακροχρόνια και συνεχής. Ρευματολόγοι, καρδιολόγοι και γιατροί άλλων συναφών ειδικοτήτων επιλέγουν φάρμακα για κάθε ασθενή ξεχωριστά.

Ασθενείς με οξεία μορφήΟι παθολογίες συνιστούν ανάπαυση στο κρεβάτι ή ημι-κρεβάτι, ήπια διατροφή με μέγιστο αριθμό βιταμινών και μικροστοιχείων. Μετά την υποχώρηση της έξαρσης, πεζοπορίαεπί καθαρός αέρας, διατήρηση της σωστής καθημερινής ρουτίνας, ψυχοθεραπεία.

Κύριες ομάδες φαρμάκων:

• Στους ασθενείς συνταγογραφούνται κορτικοστεροειδή σε μεγάλες δόσεις. Καθώς η κατάσταση των ασθενών βελτιώνεται, η δόση μειώνεται σταδιακά. Οι γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες είναι πιο αποτελεσματικές στα αρχικά στάδια της νόσου. Η μακροχρόνια χρήση πρεδνιζολόνης, δεξαμεθαζόνης, τριαμκινολόνης βοηθά στην απαλλαγή από την αρτηριακή υπέρταση, την αμφιβληστροειδοπάθεια και νεφρική ανεπάρκεια. Έχουν έντονο αντιφλεγμονώδες και ανοσοκατασταλτικό αποτέλεσμα.
• Τα κυτταροτοξικά φάρμακα βοηθούν στην αποφυγή της ανάπτυξης σοβαρές επιπλοκές. Οι ασθενείς συνταγογραφούνται Cyclophosphamide και Azathioprine.
• Τα παράγωγα αμινοκινολίνης - Plaquenil, Delagil - συνταγογραφούνται μετά από παρατεταμένη χρήση κυτταροστατικών.
• Τα σκευάσματα της σειράς pyrazolone - Butadione, Aspirin - λαμβάνονται μαζί με πρεδνιζολόνη. Τα ΜΣΑΦ ενισχύουν την επίδραση των γλυκοκορτικοειδών.
• Για τη διόρθωση της υπερθρομβοκυττάρωσης και την πρόληψη του συνδρόμου διάχυτης ενδαγγειακής πήξης, συνταγογραφούνται Trental και Curantil. Ομαλοποιούν τη μικροκυκλοφορία και την υπερβαρική οξυγόνωση.
• Εάν υπάρχουν μολυσματικές επιπλοκές στο δέρμα - πυώδεις εστίες - πραγματοποιείται αντιβιοτική θεραπεία.
• Η συμπτωματική θεραπεία είναι παυσίπονα και αντιυπερτασικά φάρμακα. Οι βιταμίνες, τα αντιισταμινικά, τα διουρητικά και οι καρδιακές γλυκοσίδες χορηγούνται παρεντερικά.

Μετά την αφαίρεση οξεία φλεγμονήπροχωρήστε σε φυσικοθεραπεία, μασάζ και φυσιοθεραπεία. Σε σοβαρές περιπτώσεις, καταφεύγουν σε μεθόδους εξωσωματικής αιμοδιόρθωσης - πλασμαφαίρεση, αιμορρόφηση.

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα είναι μια σχετικά σπάνια συστηματική νόσος που προσβάλλει μικρού και μεσαίου μεγέθους αρτηρίες μυϊκού τύπου.Η νόσος ανήκει σε πολυαιτιολογικές, αλλά μονοπαθογενετικές παθολογίες.

Βίντεο: οζώδης περιαρτηρίτιδα, μίνι διάλεξη

ΠΕΡΙΑΡΤΕΡΙΤΗΣ ΝΟΔΟΥΛΑ (οζώδης περιαρτηρίτιδα; ελληνικά περί γύρω, περίπου + αρτηρίτιδα? συν.: Νόσος Kussmaul-Mayer, οζώδης παναρτερίτιδα) είναι νόσος αλλεργικής φύσης από την ομάδα της συστηματικής αγγειίτιδας με δευτερογενή αγγειογενετική βλάβη σε διάφορα όργανα και συστήματα και σοβαρές αγγειακές επιπλοκές.

Για το P. u. που χαρακτηρίζεται από βλάβη σε μικρές και μεσαίες αρτηρίες μυϊκού τύπου με σχηματισμό αγγειακών ανευρυσμάτων («οζίδια»), έτσι και πήρε το όνομά της η νόσος. Λόγω του γεγονότος ότι η φλεγμονώδης διαδικασία δεν περιορίζεται στην εξωτερική μεμβράνη (adventitia) του αγγείου, αλλά περιλαμβάνει όλα τα στρώματα του αγγειακού τοιχώματος, P. at. θα ήταν πιο σωστό να την ονομάσουμε οζώδη παναρτερίτιδα, αλλά στην ΕΣΣΔ διατηρείται η ονομασία periarteritis nodosa, που προτάθηκε το 1866 από τους Kussmaul και R. Maier. Στη Ρωσία, μια περιγραφή των δύο πρώτων περιπτώσεων P. u. ανήκει στον A.P. Langovoy (1883), ο οποίος εργάστηκε στην κλινική του καθ. Α. Α. Οστρούμοβα. Διά βίου διάγνωση του P. u. για πρώτη φορά στη χώρα μας τοποθετήθηκε το 1926 από τον E. M. Tareev κατά τη διάρκεια βιοψίας υποδόριου όζου.

Η γενικά αποδεκτή ταξινόμηση του Π. στο. δεν υπάρχει. Στην ταξινόμηση της ΠΟΥ (1980) P. u. ταξινομούνται ως συστηματικά αγγειακά νοσήματα. Στις ΗΠΑ έχει υιοθετηθεί η ταξινόμηση Zeek (R. M. Zeek, 1953), η οποία διακρίνει το κλασικό P. at., το αλλεργικό P. at. με βρογχικό άσθμα και ηωσινοφιλία, υπερεργική αγγειίτιδα με ασθένεια φαρμάκων και ορού. Ο Alrcon-Segovia (D. Alrcon-Segovia, 1977) προτείνει τη διάκριση μεταξύ γενικευμένων κλασικών P. at. ανοσολογική γένεση, υπερευαίσθητη περιορισμένη (δέρμα, νεφρός κ.λπ.) και αλλεργική Π. στο. (ηωσινοφιλική αγγειίτιδα).

P.u. ταξινομούνται ως σπάνιες ασθένειες. Ο Engelbert (O. Engelberth, 1962) ανακάλυψε τον P. στις 41.478 αυτοψίες (1939-1956). στο 0,13% των περιπτώσεων. Ωστόσο, υπάρχει μια σαφής τάση αύξησης του. Σύμφωνα με τμηματικά υλικά από το Πανεπιστήμιο Johns Hopkins (Βαλτιμόρη, 1926-1942) με βάση τα δεδομένα από τον A.R Rich, μια αύξηση στο P. από 1: 1600 έως 1: 137. Σύμφωνα με τους I. V. Vorobyov και V. E. Lyubomudrov, P. u. Προσβάλλονται κυρίως άνδρες ηλικίας 21-60 ετών.

Αιτιολογία και παθογένεια

Αιτιολογία Π. στο. δεν έχει ακριβώς καθιερωθεί. Η πιο κοινή και γενικά αποδεκτή είναι η αλλεργική θεωρία, η οποία εξηγεί την προέλευση της νόσου από μια υπερεργική αντίδραση των αιμοφόρων αγγείων σε διάφορες αντιγονικές επιδράσεις. Ιδιαίτερα συχνή είναι η εμφάνιση P. at. σχετίζεται με τις επιδράσεις διαφόρων φαρμάκων (σουλφοναμίδες, πενικιλλίνη, θειουρακίλη, αμιναζίνη, ιωδιούχα σκευάσματα, υδράργυρος) και την εισαγωγή ξένων ορών. Από το 1970 συζητείται η πιθανότητα ιογενούς αιτιολογίας του P. Συγχρόνως κρίσιμοςδίνεται στο σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων που αποτελούνται από το επιφανειακό αντιγόνο της ηπατίτιδας του ορού (HBsAg), αντισώματα σε αυτό και το συμπλήρωμα και την εναπόθεσή τους στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Οι D. J. Gocke et al., Gerber et al., περιέγραψαν περιπτώσεις P. at. μετά από ηπατίτιδα θετικής HBsAg. Ταυτόχρονα, παρατηρήθηκε επιμονή του αντιγόνου και μερικές φορές βρέθηκαν ανοσοσυμπλέγματα που περιέχουν HBsAg στο τοίχωμα των προσβεβλημένων αρτηριών ή μυών. Σύμφωνα με τον Gouk, στο 30-40% των περιπτώσεων τυπικού P. at. παρατηρείται επιμονή του HBsAg.

Παθογένεια του P. u. σχετίζεται με ανοσοπαθολογικές διεργασίες. Οι Paronetto και Strauss (F. Paronetto, L. Strauss, 1962), χρησιμοποιώντας τεχνικές φθορισμού, διαπίστωσαν την παρουσία Υ-σφαιρίνης στα αρτηρίδια ενός ασθενούς με οζώδη περιαρτηρίτιδα. Roger and Martin (J. Roge, E. Martin, 1965) με χορήγηση ορού αίματος σε ζώα από ασθενείς στην οξεία φάση του P. at. έλαβαν αγγειακές αλλαγές χαρακτηριστικές αυτής της ασθένειας. Τέτοιες αλλαγές απουσίαζαν όταν στα ζώα χορηγήθηκε ορός ανάρρωσης αίματος.

Παθολογική ανατομία

Φλεγμονώδεις αλλαγές στο P. u. βρίσκεται στα αιμοφόρα αγγεία διαφορετικά επίπεδακαι διάφορες λειτουργίες, σκοπούς - σε αρτηρίες όλων των διαμετρημάτων, καθώς και σε μικρές και μεγάλες φλέβες, γεγονός που υποδηλώνει τη συστημική φύση της διαδικασίας. Ταυτόχρονα, η κορυφαία είναι η βλάβη σε αρτηρίες μυϊκού και μυοελαστικού τύπου. Φλεγμονώδεις αλλαγές στα αιμοφόρα αγγεία με P. u. αντιπροσωπεύουν εκδήλωση άμεσης ή καθυστερημένης υπερευαισθησίας (βλ. Αλλεργία) με ανοσοσύμπλεγμα ή ανοσοκυτταρικούς μηχανισμούς. Συχνά υπάρχει ένας συνδυασμός τους, με αποτέλεσμα η αγγειίτιδα να αποκτά μεικτό χαρακτήρα και η μορφολογία τους αντανακλά την πολυπλοκότητα της σχέσης μεταξύ χυμικών και κυτταρικών αλλεργικών αντιδράσεων. Ανοσοπαθολογική γένεση αγγειίτιδας σε P. u. επιβεβαιώνεται με ανοσοφθορισμό (βλ.) και ηλεκτρονική μικροσκοπία (βλ.). Ειδικότερα, κατά τη μελέτη υλικού που λαμβάνεται από τον ασθενή P. u. Η βιοψία νεφρού έδειξε ότι η έξαρση της νόσου συνοδεύεται από στερέωση στις βασικές μεμβράνες των αγγειακών βρόχων, στο μεσάγγιο και στο βρεγματικό στρώμα των σπειραμάτων των νεφρών των ανοσοσφαιρινών (IgG, IgA, IgM), του κλάσματος C3 του συμπληρώματος και του ινώδους , δίνοντας μια χονδρόκοκκη ή εστιακά γραμμική λάμψη. Ηλεκτρονική μικροσκοπία στα νεφρικά σπειράματα ασθενών με P. at. Εντοπίζονται υποενδοθηλιακές, μεσαγγειακές και περιστασιακά υποεπιθηλιακές εναποθέσεις ανοσοσυμπλεγμάτων, που περιλαμβάνουν ινώδες. Σε φλεγμονωδώς αλλαγμένα αγγεία με P. u. Ανιχνεύονται ανοσοσυμπλέγματα που περιέχουν, μαζί με IgG (Εικ. 1, α) και συμπλήρωμα, το επιφανειακό αντιγόνο του ιού της ηπατίτιδας Β (Εικ. 1, β).

Όταν το gistol, και το ιστοχημικό, μελετώντας βιοψία και υλικό αυτοψίας, διαπιστώθηκε ότι η μορφόλη, αλλάζει στα αρτηριακά αγγεία με P. at. αναπτύσσονται με μια ορισμένη αλληλουχία: Βλεννοειδές οίδημα των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων, ινοειδείς αλλαγές μέχρι νέκρωση, διηθητικά-πολλαπλασιαστικά φαινόμενα και σκλήρυνση των προσβεβλημένων αρτηριών. Το βλεννοειδές οίδημα (βλέπε Βλεννώδη δυστροφία) προκαλείται από την αποσύνθεση των συμπλοκών πρωτεϊνών-πολυσακχαριτών διάσπασης της κύριας ουσίας του συνδετικού ιστού με την απελευθέρωση γλυκοζαμινογλυκανών, η οποία οδηγεί σε αύξηση της αγγειακής διαπερατότητας και ενυδάτωση της κύριας ουσίας αυτού του ιστού. Η νέκρωση των ινωδών (βλ. Μετασχηματισμός ινωδών) αναπτύσσεται μετά τον πλασματικό εμποτισμό των αρτηριακών τοιχωμάτων και χαρακτηρίζεται από την απώλεια άμορφων και νηματωδών μαζών ινώδους σε αυτά.

Στο πλαίσιο της αποδιοργάνωσης του συνδετικού ιστού, εμφανίζεται μια φλεγμονώδης κυτταρική αντίδραση, που χαρακτηρίζεται από διήθηση των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων και του περιβάλλοντος συνδετικού ιστού με λεμφοκύτταρα, μακροφάγα, ουδετερόφιλα και ηωσινόφιλα λευκοκύτταρα (Εικ. 2, α) σε διάφορους ποσοτικούς συνδυασμούς. Με μεγάλη σταθερότητα, τα μαστοκύτταρα βρίσκονται επίσης ανάμεσα στα διηθητικά κύτταρα σε μια τέτοια αγγειίτιδα. Η οξεία αρτηρίτιδα οδηγεί συχνά στο σχηματισμό ανευρυσμάτων (Εικ. 2, β). Καθώς τα εξιδρωματικά φαινόμενα υποχωρούν, αναπτύσσονται διεργασίες πολλαπλασιασμού και μετασχηματισμού αδιαφοροποίητων κυτταρικών στοιχείων ιστιογενούς και αιματογενούς προέλευσης, με αποτέλεσμα το σχηματισμό διηθήματος - πολλαπλασιασμού - στα τοιχώματα των προσβεβλημένων αρτηριών. Μαζί με τα λεμφοκύτταρα και τα μακροφάγα, στο διήθημα ανιχνεύονται επιθηλιοειδή κύτταρα, ινοβλάστες και πλασματοκύτταρα. Καθώς οι διαδικασίες επιδιόρθωσης αυξάνονται, τα ινοπλαστικά κύτταρα κυριαρχούν στο διήθημα. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται σκλήρυνση (βλ.) και υαλίνωση (βλ.) των τοιχωμάτων των αρτηριών και των αρτηριδίων.

Ανάλογα με την αναλογία των εναλλακτικών, εξιδρωματικών ή πολλαπλασιαστικών αλλαγών στη φλεγμονώδη αντίδραση, η αρτηρίτιδα μπορεί να είναι καταστροφική, καταστροφική-παραγωγική και παραγωγική. Προτιμητικός εντοπισμός πατόλ. διαδικασία σε μία από τις μεμβράνες του αγγείου δίνει αφορμή να μιλήσουμε για ενδο-, μεσο- και περιαρτηρίτιδα. Ωστόσο, συχνά με τον Π. στο. είναι απαραίτητο να δηλωθεί η ήττα και των τριών μεμβρανών. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η διαδικασία αναφέρεται ως παναρτερίτιδα. Δεδομένου ότι η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια χρόνια, υποτροπιάζουσα πορεία, οίδημα βλεννογόνου, νέκρωση των ινωδών, διηθητικές και πολλαπλασιαστικές αντιδράσεις μερικές φορές εμφανίζονται σε σκληρωτικές αρτηρίες. Πλέον σοβαρές συνέπειεςαρτηρίτιδα με P. u. είναι μια προοδευτική στένωση των προσβεβλημένων αρτηριών. Συχνά, σε παθολογικά αλλοιωμένα αγγεία, ειδικά με ανευρύσματα, εντοπίζονται φρέσκοι, οργανωτικοί ή οργανωμένοι (καναλιωμένοι) θρόμβοι αίματος (βλ. Θρόμβος).

Αγγειίτιδα με P. u. αναπτύσσεται ταυτόχρονα ή διαδοχικά σε πολλά όργανα, αν και τα αγγεία των νεφρών, της καρδιάς, του εντέρου, του εγκεφάλου και των νευρικών περιβλημάτων επηρεάζονται συχνότερα. Ως συνέπεια της αρτηρίτιδας και της θρομβαρτηρίτιδας, αναπτύσσονται διάφορα όργανα και ιστοί τοπικές αλλαγές: αιμορραγίες, εκφύλιση και ατροφία παρεγχυματικών στοιχείων, εστιακές νεκρωτικές και ελκωτικές διεργασίες, εμφράγματα και ουλές μετά από αυτά, σκληρωτικά και κιρρωτικά φαινόμενα. Στα περιφερικά νεύρα λόγω βλάβης στο vasa sanguinea nervorum, εντοπίζονται σημεία βαλεριανού εκφυλισμού με καταστροφή αξόνων και περιβλημάτων μυελίνης σε συνδυασμό με αναγεννητικές διαδικασίες(βλ. αναγέννηση του Waller).

Μαζί με την αρτηρίτιδα που περιγράφηκε παραπάνω, σημαντική θέση στην παθολογία του Π.. καταλαμβάνει ανοσολογική φλεγμονή των αγγείων μικροκυκλοφορίας. Έτσι, η αλλεργική μικροαγγειίτιδα βασίζεται σε διάφορες παραλλαγές σπειραματονεφρίτιδας, πνευμονίτιδας κυψελιδίτιδας), πολυσεροίτιδας. Η φλεγμονή των αγγείων μικροκυκλοφορίας είναι απαραίτητη στην εμφάνιση νεκρωτικής εντερίτιδας, σοβαρών εκδηλώσεων μυοκαρδίτιδας, παγκρεατίτιδας, ηπατίτιδας και ιδιαίτερα νευρίτιδας και μυοσίτιδας.

Επιπολασμός αγγειίτιδας στο P. at. και η βαρύτητα των δευτερογενών αλλαγών σε όργανα και ιστούς που προκαλούνται από αυτά ποικίλλουν σημαντικά, γεγονός που καθορίζει τον κλινικό και ανατομικό πολυμορφισμό της νόσου. Σε σχέση με τη χρήση για τη θεραπεία ασθενών με P. u. γλυκοκορτικοστεροειδών και ανοσοκατασταλτικών, κυριαρχούν οι παραγωγικές μορφές αγγειίτιδας.

Κλινική εικόνα

Για το P. u. χαρακτηρίζεται από ακραίο πολυμορφισμό της σφήνας, συμπτώματα, που περιπλέκει τη διάγνωση. Η ασθένεια συνήθως ξεκινά σταδιακά με γενικά συμπτώματα. Το πιο χαρακτηριστικό του Π. στο. είναι πυρετός, προοδευτική απώλεια βάρους και μυϊκός πόνος. Μεταξύ των γενικών συμπτωμάτων, η πρώτη θέση σε συχνότητα (95-100%) είναι ο πυρετός (βλ.). Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν πυρετό λάθος τύπου η θερμοκρασία δεν μειώνεται με τη χρήση αντιβιοτικών, αλλά γρήγορα εξαφανίζεται υπό την επίδραση των γλυκοκορτικοστεροειδών ορμονών. Ο πυρετός στην έναρξη της νόσου χαρακτηρίζεται από σημαντική επιμονή. Όταν εμφανίζεται παθολογία οργάνων, κατά κανόνα, δεν επαναλαμβάνεται.

Η εξάντληση είναι εξαιρετικά χαρακτηριστική, σχεδόν παθογνωμονική για τον Π. στο. στην οξεία φάση της νόσου (χλωρωτικός μαρασμός Kussmaul-Mayer). Σε ορισμένες περιπτώσεις, η μείωση του σωματικού βάρους φτάνει σε καταστροφικά νούμερα (30-40 κιλά σε αρκετούς μήνες) και ο βαθμός καχεξίας είναι υψηλότερος από ό,τι με τις καρκινικές ασθένειες.

Οι συνήθεις εκδηλώσεις δηλητηρίασης περιλαμβάνουν τα ακόλουθα, χαρακτηριστικά του P. συμπτώματα όπως ταχυκαρδία, η οποία δεν μειώνεται κατά τη λήψη γλυκοσιδών, και εφίδρωση.

Μερικές φορές η ασθένεια ξεκινά με βλάβες οργάνων, οι οποίες εμφανίζονται αρκετούς μήνες και ακόμη και χρόνια πριν από την έναρξη των συστηματικών εκδηλώσεων. Με τέτοια «οργανικά ντεμπούτα» ο Π. στο. Μπορεί να υπάρχει βρογχικό άσθμα που εμφανίζεται με υπερηωσινοφιλία, επαναλαμβανόμενα έμφραγμα του μυοκαρδίου σε νεαρά άτομα, κρίσεις κοιλιακού πόνου σε συνδυασμό με δυσπεπτικές διαταραχές.

Μεταξύ των παθολογιών οργάνων που χαρακτηρίζουν το P.u., υπάρχουν πέντε πιο κοινά σύνδρομα που καθορίζουν την ειδικότητα της σφήνας, εικόνες ασθένειες - νεφρός, κοιλιακό, καρδιακό, πνευμονικό και νευρολογικό.

Το νεφρικό σύνδρομο εμφανίζεται στο 75-90% των ασθενών. Η εμφάνιση σφήνας, σημάδια νεφρικής βλάβης συνήθως υποδηλώνει μια προχωρημένη διαδικασία. Το πιο χαρακτηριστικό σημάδι νεφρικής βλάβης με P. στο. είναι αρτηριακή υπέρταση(βλ. Αρτηριακή υπέρταση), στις περισσότερες περιπτώσεις σταθερή, επίμονη, μερικές φορές καλπάζουσα, με ανάπτυξη σοβαρής αμφιβληστροειδοπάθειας (βλ.) και απώλεια όρασης. Παρατηρείται μέτρια πρωτεϊνουρία (1,0-3,0 g την ημέρα) και μικροαιματουρία. Η οξεία αιματουρία εμφανίζεται σπάνια. Η ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόμου (πρωτεϊνουρία πάνω από 3,0 g την ημέρα, περιφερικό οίδημα) είναι εξαιρετικά σπάνια. Είναι δυνατή η ρήξη ενός ανευρυσματικά διεσταλμένου νεφρικού αγγείου με το σχηματισμό περινεφρικού αιματώματος. Η πρόγνωση του νεφρικού συνδρόμου είναι πολύ σοβαρή: μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας εντός 1-3 ετών.

Το κοιλιακό σύνδρομο είναι το δεύτερο σε συχνότητα και προγνωστική σημασία. συχνά παρατηρείται κατά την έναρξη της νόσου. Το κοιλιακό σύνδρομο εκδηλώνεται με πόνο και δυσπεπτικές διαταραχές. Ο κοιλιακός πόνος είναι συνήθως διάχυτης φύσης, είναι σταθερός, επίμονος και αυξανόμενος σε ένταση. Από τις δυσπεπτικές διαταραχές, η πιο έντονη είναι η διάρροια (συχνότητα κοπράνων έως 6-10 φορές την ημέρα). Υπάρχει πρόσμιξη αίματος και βλέννας στα κόπρανα. Χαρακτηρίζεται από ανορεξία (βλ.), μερικές φορές ναυτία, έμετο. Η περιτονίτιδα (βλ.) συχνά αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα διάτρησης ελκών ή γάγγραινας των εντέρων, μερικές φορές εμφανίζεται γαστρεντερική αιμορραγία (βλ.). Ηπατική βλάβη λόγω P. u. παρατηρείται σχετικά σπάνια και χαρακτηρίζεται από ανάπτυξη εμφραγμάτων και ρήξη ανευρυσμάτων ενδοηπατικών αγγείων. Ανάπτυξη χρόνιου, ηπατίτιδας ή κίρρωσης του ήπατος με P. at. λόγω χρόνιας ιογενής λοίμωξη(ιός ηπατίτιδας ορού), η οποία επιβεβαιώνεται από δεδομένα ορολών, έρευνα και βιοψία ενδοβιολογικού οργάνου. Οι βλάβες του παγκρέατος και της χοληδόχου κύστης εντοπίζονται συχνότερα κατά την παθολογική εξέταση, ωστόσο, σε ορισμένους ασθενείς με συστηματικές εκδηλώσεις της νόσου, μπορεί να ανιχνευθούν συμπτώματα παγκρεατίτιδας (βλ.) ή χολοκυστίτιδας (βλ.).

Το καρδιακό σύνδρομο χαρακτηρίζεται κυρίως από στεφανιαία νόσο (βλ.) και εμφανίζεται στο 50-70% των ασθενών. Κλινικά, μερικές φορές είναι δύσκολο να γίνει διάκριση μεταξύ καρδιακής βλάβης που προκαλείται από P. u και δευτερογενών αλλαγών που προκαλούνται από σοβαρή αρτηριακή υπέρταση. Στεφανιαίες διαταραχέςΣυχνά είναι ασυμπτωματικές και δεν συνοδεύονται από στηθάγχη πόνο ακόμη και στην περίπτωση εστιακών βλαβών του μυοκαρδίου. Τα μικροεστιακά έμφραγμα του μυοκαρδίου (βλ.) είναι πιο συχνά από τα μεγάλα εστιακά. Χαρακτηριστική είναι η ανάπτυξη μιας ιδιόμορφης αγγειογενετικής βλάβης της καρδιάς του τύπου της ταχέως εξελισσόμενης καρδιοσκλήρυνσης (βλ.) με διαταραχές ρυθμού, αγωγιμότητα και καρδιακή ανεπάρκεια. Η καρδιακή βλάβη δεν είναι συχνά η μόνη αιτία θανάτου. Πιθανότητα ενδοκαρδιακής βλάβης με Π. στο. είναι ένα αμφιλεγόμενο θέμα.

Το πνευμονικό σύνδρομο παρατηρείται στο 30-45% των περιπτώσεων και μπορεί να εκδηλωθεί ως συμπτώματα βρογχικού άσθματος (βλ.) με υπερηωσινοφιλία, ηωσινοφιλία πνευμονικές διηθήσειςΤύπος Leffler (βλέπε σύνδρομο Leffler), αγγειακή πνευμονία, λιγότερο συχνά διάμεση πνευμονική ίνωση (βλ. Πνευμοσκλήρωση) ή πνευμονικό έμφραγμα (βλ.). Με την αγγειακή πνευμονία, ο βήχας συνοδεύεται από τον διαχωρισμό μιας μικρής ποσότητας βλεννογόνων πτυέλων και περιστασιακά αιμόπτυση. σημειώνεται πυρετός και αυξανόμενα σημάδια αναπνευστικής ανεπάρκειας. Η ακτινογραφία στους πνεύμονες δείχνει απότομη αύξηση του αγγειακού μοτίβου, που θυμίζει συμφορητικό πνεύμονα, διήθηση πνευμονικού ιστού κυρίως στις ζώνες του λαγόνιου. Ένα σημαντικό διαγνωστικό σημάδι μπορεί να είναι η χαμηλή αποτελεσματικότητα των αντιβιοτικών και η υψηλή αποτελεσματικότητα της θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή.

Το νευρολογικό σύνδρομο (βλάβη στο κεντρικό και περιφερικό νευρικό σύστημα) προκαλείται από συστηματικές φλεγμονώδεις αλλαγές στα τοιχώματα των εγκεφαλικών αγγείων και των νευρικών περιβλημάτων. Σκάφη γ. n. Με. επηρεάζονται, σύμφωνα με τμηματικά δεδομένα, στο 70% των περιπτώσεων, και το περιφερικό νευρικό σύστημα - στο 12-25% των περιπτώσεων. Παρόλα αυτά, είναι η βλάβη στο περιφερικό νευρικό σύστημα που είναι το πιο χαρακτηριστικό και διαγνωστικά σημαντικό σύμπτωμα του Π. στο. Παρατηρούνται μονονευρίτιδα και ασύμμετρη νευρίτιδα (βλ. Νευρίτιδα, Πολυνευρίτιδα). Περιστασιακά παρατηρείται πολυνευρίτιδα του τύπου της ανιούσας παράλυσης Landry (βλ. Ανιούσα παράλυση Landry). Τυπικά, οι διαταραχές των περιφερικών νευρώνων αναπτύσσονται σταδιακά: πρώτα εμφανίζεται πόνος και παραισθησία στα άπω μέρη των χεριών και των ποδιών και στη συνέχεια εμφανίζεται μυϊκή αδυναμία. Παρατηρείται συνεχώς μυϊκός πόνος, συχνότερα η γάμπα, και διαταραχές ευαισθησίας ριζικού και πολυνευρικού τύπου.

Σφήνα, εικόνα βλάβης γ. n. Με. πολυμορφικό. Οι κύριες εκδηλώσεις μπορεί να αναπτυχθούν οξεία με την εμφάνιση εγκεφαλικών και εστιακών συμπτωμάτων όπως το εγκεφαλικό (βλ.). Μερικές φορές, μαζί με εστιακά συμπτώματα, υπάρχουν επιληπτικές κρίσεις, περιστασιακά status epilepticus(βλ. Επιληψία), σημεία υπαραχνοειδή και υποσκληρίδια αιμορραγίες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι βλάβες του νευρικού συστήματος συμβαίνουν υπό το πρόσχημα μιας δυναμικής διαταραχής της εγκεφαλικής κυκλοφορίας (βλ. Κρίσεις) ή μοιάζουν με αργά εξελισσόμενη εγκεφαλική αθηροσκλήρωση με αυξανόμενη άνοια (βλ. Άνοια). Τα κρανιακά (κρανιακά, Τ.) νεύρα προσβάλλονται σχετικά σπάνια, κυρίως τα οπτικά και του προσώπου. Παρατηρήθηκε νευρίτιδα οπτικά νεύρα, παροδική μείωση της οπτικής οξύτητας, στένωση των αρτηριών του αμφιβληστροειδούς, οίδημα των δίσκων.

Στο 15-30% των ασθενών με P. u. Υπάρχουν δερματικές αλλαγές που χαρακτηρίζονται από την παρουσία όζων κατά μήκος των αγγείων, θηλιές που μοιάζουν με δέντρα με μπλε-κόκκινο χρώμα ποικίλων μεγεθών χωρίς ξεφλούδισμα - livedo racemosa (βλ. Livedo) ή ελκωτικές-νεκρωτικές αλλαγές. Με τον P. u. Μπορεί να παρατηρηθεί γάγγραινα δακτύλων και άκρων, νέκρωση μαλακών ιστών, που προκαλούνται από βλάβες στα περιφερειακά αγγεία.

Αλλαγές στα μάτια με Π. στο. είναι σπάνιες με τη μορφή ιριδοκυκλίτιδας (βλ.) ή αγγειίτιδας των αγγείων του αμφιβληστροειδούς με θρόμβωση ή μικροανευρύσματα.

Τις περισσότερες φορές με P. στο. παρατηρούνται συνδυασμοί των ακόλουθων συνδρόμων: νεφρική πολυνευρίτιδα - νεφρική βλάβη με υψηλή αρτηριακή υπέρταση σε συνδυασμό με ασύμμετρη κινητική πολυνευρίτιδα. νεφρική-κοιλιακή-καρδιακή - νεφρική βλάβη με υψηλή αρτηριακή υπέρταση, κοιλιαλγία με δυσπεπτικές διαταραχές, καρδιακή βλάβη (στεφανιαία νόσο με διάχυτες και εστιακές αλλαγές στο ΗΚΓ) με προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια. πνευμονικό-καρδιο-νεφρικό, που συχνά ξεκινά με τη μορφή υπερηωσινοφιλικού άσθματος ή πνευμονίτιδας. πνευμονική πολυνευρίτιδα, ξεκινώντας από το βρογχικό άσθμα με την περαιτέρω προσθήκη πολυνευρίτιδας.

Κυριαρχία στην κλινική P. u. ένα ή περισσότερα από αυτά τα σύνδρομα μας επιτρέπει να αναγνωρίσουμε έναν αριθμό κλινικές επιλογέςασθένειες.

Η κλασική (νεφρική-πολυνευρική ή πολυσπλαχνική) παραλλαγή ξεκινά, κατά κανόνα, με πυρετό, μυϊκό-αρθρικό πόνο και έντονη απώλεια βάρους. Στη σφήνα, η νεφρική βλάβη με αρτηριακή υπέρταση, συχνά κακοήθης, έρχεται στο προσκήνιο στην εικόνα. κορωναρίτιδα, ο συνδυασμός της οποίας με την αρτηριακή υπέρταση οδηγεί σε ταχεία ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας, καθώς και κοιλιακού πόνου και πολυνευρίτιδας. Η βλάβη των πνευμόνων εμφανίζεται ως αγγειακή πνευμονία και δεν είναι τόσο συχνή. Το HBsAg εντοπίζεται μερικές φορές στον ορό του αίματος και με βιοψία ήπατος - σημεία χρόνιας, ενεργού ηπατίτιδας ή κίρρωσης. Είναι δυνατή η παρουσία ανοσοσυμπλεγμάτων στον ορό του αίματος, τα όργανα και τους ιστούς.

Η ασθματική, ή ηωσινοφιλική, παραλλαγή είναι γνωστή στο εξωτερικό ως αλλεργική κοκκιωματώδης αγγειίτιδα ή ως σύνδρομο Churg-Strauss (J. Churg, L. Strauss). Οι γυναίκες αρρωσταίνουν πιο συχνά. Η ασθένεια ξεκινά με κρίσεις βρογχικού άσθματος και συχνά προηγείται δυσανεξία στα φάρμακα και άλλες εκδηλώσεις αλλεργιών. Το άσθμα συνοδεύεται από υψηλή ηωσινοφιλία (50-85%) με λευκοκυττάρωση 20.000-35.000. Πιθανός πυρετός, επιταχυνόμενη ROE. Μετά από 1-5 χρόνια, η διαδικασία γενικεύεται με την ανάπτυξη πολυσπλαχνικών συμπτωμάτων χαρακτηριστικών της κλασικής εκδοχής του P. at. Στις μισές περιπτώσεις, η νόσος εμφανίζεται χωρίς νεφρική βλάβη, περιοριζόμενη σε περιφερική νευρίτιδα, δερματικές αλλαγές ή διαταραχές του γαστρεντερικού σωλήνα. έκταση. Μαζί με τα συμπτώματα του βρογχικού άσθματος, συχνά παρατηρούνται ηωσινόφιλα διηθήματα στους πνεύμονες.

Η δερματική εκδοχή της οζώδους περιαρτηρίτιδας εκδηλώνεται με δερματικές βλάβες με το σχηματισμό τυπικών όζων κατά μήκος των αγγείων μεγέθους κόκκων κεχριού και φακών, επώδυνων κατά την ψηλάφηση. Οι δερματικές εκδηλώσεις συνήθως συνοδεύονται από μυαλγία, πυρετό, επιταχυνόμενη ROE, αναιμία και λευκοκυττάρωση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μαζί με οζώδεις σχηματισμούς, εμφανίζεται livedo (livedo racemosa), νέκρωση των μαλακών ιστών, των βλεννογόνων και αναπτύσσεται γάγγραινα των άκρων. Δερματική P. u. σπάνια περιπλέκεται από βλάβη στα εσωτερικά όργανα.

Η μονοοργανική παραλλαγή είναι εξαιρετικά σπάνια και εκδηλώνεται με βλάβη σε ένα όργανο (νεφρά, σκωληκοειδή απόφυση, χοληδόχος κύστη). Η διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο με ιστόλη, εξέταση οργάνου που έχει αφαιρεθεί ή εξέταση υλικού που λαμβάνεται από βιοψία οργάνου.

Διάγνωση

Χαρακτηριστικό εργαστήριο. Δεν υπάρχουν εξετάσεις ή παθογνωμονικά συμπτώματα (εκτός από παναγγειίτιδα μεσαίου μεγέθους αρτηριών με σχηματισμό ανευρύσματος που ανιχνεύεται με βιοψία ιστού, όπως ο σκελετικός μυς) για να τεθεί η σωστή διάγνωση. Με τον P. u. Στο αίμα παρατηρείται ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση, επιταχυνόμενη ROE και σε ορισμένες περιπτώσεις αναιμία και ηωσινοφιλία. P.u. χαρακτηριστικές είναι και άλλες εκδηλώσεις μη ειδική φλεγμονή, όπως η δυσπρωτεϊναιμία (βλ. Πρωτεϊναιμία), η υπεργαμμασφαιριναιμία (βλ. Δυσγαμμασφαιριναιμία), η εμφάνιση C-αντιδρώσας πρωτεΐνης (βλ.). Αυτοί οι δείκτες αντικατοπτρίζουν το κεφ. αρ. ο βαθμός δραστηριότητας της διαδικασίας, η διαγνωστική τους αξία είναι συνήθως χαμηλή. Το κύριο κριτήριο στη διάγνωση είναι η τυπική σφήνα, συμπτώματα. Εφιστάται η προσοχή στην επικράτηση των μεσήλικων ανδρών μεταξύ των ασθενών, στην τυπική οξεία έναρξη της νόσου και στον συνδυασμό πολλών συνδρόμων. Αλλαγές στην αιμομικροκυκλοφορία κατά την Π. στο. μπορεί να αναγνωριστεί χρησιμοποιώντας μικροσκοπική εξέτασηεσωτερική μεμβράνη των βλεφάρων. Κατά την περίοδο της έξαρσης της νόσου, εκδηλώνονται με μικροαγγειακή δυστονία, μείωση του αριθμού των λειτουργικών τριχοειδών αγγείων, παραβίαση των ρεολογικών ιδιοτήτων του αίματος και αύξηση της αγγειακής διαπερατότητας. Κατά την εξέταση των αγγείων του βυθού, μπορούν να ανιχνευθούν οζίδια και ανευρύσματα.

Η βιοψία δέρματος ή μυϊκού ιστού συνιστάται μόνο σε περιπτώσεις σοβαρής μυαλγίας (στην οξεία φάση της νόσου) ή σε περιπτώσεις δερματικών αλλαγών. Τα αρνητικά αποτελέσματα της βιοψίας δεν έρχονται σε αντίθεση με τη διάγνωση της κλινικά τεκμηριωμένης P. u., καθώς οι μυϊκές βλάβες είναι κατά κανόνα εστιακές. Κατά την αξιολόγηση των αποτελεσμάτων της ιστόλης, οι μελέτες δίνουν προσοχή στον επιπολασμό, το βάθος και τη σοβαρότητα της αγγειίτιδας, καθώς συμβαίνουν μέτριες αγγειακές αλλαγές σε ορισμένες ασθένειες των εσωτερικών οργάνων και μπορούν επίσης να προκληθούν από θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή.

Σε ασαφείς περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί βιοψία οργάνου. Το θέμα επιλύεται ξεχωριστά σε κάθε περίπτωση. Βιοψία νεφρού για P. u. επικίνδυνο λόγω πιθανότητας αιμορραγίας (αγγειακά ανευρύσματα, υψηλή αρτηριακή πίεση). Βιοψία πνεύμοναδεν είναι πάντα δυνατή λόγω της σοβαρής κατάστασης των ασθενών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, συνιστάται η διεξαγωγή αρτηριογραφικής μελέτης με αντίθεση των αγγείων των νεφρών, της καρδιάς κ.λπ., η οποία καθιστά δυνατή την αναγνώριση ανευρυσματικά διεσταλμένων αγγείων, η οποία είναι παθογνωμονική για το P. at.

Διαφορική διάγνωση P.u. Είναι ιδιαίτερα δύσκολο στην αρχή της νόσου, όταν δεν υπάρχει παθολογία οργάνων. Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς υποβάλλονται σε θεραπεία για ύποπτη π.χ. ασθένειες μεγάλες δόσειςαντιβιοτικά, γεγονός που επιδεινώνει την κατάστασή τους. Η διαφορική διάγνωση πρέπει να πραγματοποιείται με ορισμένες μορφές όγκων, για παράδειγμα, υπερνεφρώματος του νεφρού (βλ.), καρκίνου του παγκρέατος (βλ.), που εμφανίζεται επίσης με πυρετό, μυαλγία ή θρομβίτιδα, απώλεια βάρους.

Στην αρχική περίοδο κλινική εικόνα P.u. μπορεί να είναι παρόμοια με παρατεταμένη σηπτική ενδοκαρδίτιδα (βλ.) ή λεμφοκοκκιωμάτωση (βλ.). Για το P. u. Τα ρίγη δεν είναι τυπικά, όπως στην παρατεταμένη σηπτική ενδοκαρδίτιδα, ή οι έντονοι ιδρώτες και ο κνησμός, όπως σε ασθενείς με λεμφοκοκκιωμάτωση.

Ασθενείς με κοιλιακές μορφές P.u. συχνά καταλήγουν σε χειρουργική επέμβαση ή inf. νοσοκομείο με ύποπτη οξεία κοιλία (βλ.), δυσεντερία (βλ.) ή άλλη πληροφορία. ασθένειες. Σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι πάντα δυνατό να εντοπιστούν, εκτός από τον πόνο στην κοιλιά, και κάποια άλλα συμπτώματα: πολυνευρίτιδα, νεφρική βλάβη ή βρογχικό άσθμα με υψηλή ηωσινοφιλία. Η νεφρίτιδα με αρτηριακή υπέρταση και διάφορες συνοδές ασθένειες συχνά μπερδεύονται με P.u., χωρίς να λαμβάνεται υπόψη ότι στα πρώτα στάδια της P. u., κατά κανόνα, εκδηλώνεται με πυρετό, απώλεια βάρους, μυαλγία και εργαστηριακές αλλαγές. δεδομένα. έρευνα, η οποία είναι ασυνήθιστη για τον νεφρίτη.

Θεραπεία

Μέχρι τη δεκαετία του '50. πραγματοποιήθηκε μόνο συμπτωματική θεραπεία P.u. Το 1949, εμφανίστηκε η πρώτη αναφορά για την επιτυχή χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών ορμονών στη θεραπεία της νόσου. Ωστόσο, περαιτέρω παρατηρήσεις έχουν δείξει ότι η χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών ορμονών για τη θεραπεία ασθενών με P.u., που εμφανίζεται με νεφρικό σύνδρομο, μπορεί να οδηγήσει στην εξέλιξη της αρτηριακής υπέρτασης και στην ανάπτυξη καρδιακής και νεφρικής ανεπάρκειας. Από αυτή την άποψη, με τον Π. στο. με νεφρική βλάβη, οι γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες σε μεσαίες δόσεις (πρεδνιζολόνη 30-40 mg την ημέρα) συνιστάται να χρησιμοποιούνται μόνο στην πρώιμη φάση της νόσου, πριν από το σχηματισμό επίμονων αλλαγών οργάνων και απουσία αρτηριακής υπέρτασης.

Λαμβάνοντας υπόψη τον ανοσοποιητικό μηχανισμό της νόσου, χρησιμοποιείται συνδυασμένη θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες και κυτταροστατικά. Θετική επίδραση με αυτή τη θεραπεία, σύμφωνα με βιβλιογραφικά δεδομένα, επιτυγχάνεται στο 84% των περιπτώσεων. Ενδείξεις για το διορισμό κυτταροστατικών για P. u. είναι αντίσταση ή επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς κατά τη θεραπεία με πρεδνιζολόνη, παραλλαγές της νόσου με νεφρική βλάβη. Κατά την επιλογή θεραπείας, μπορούν να χρησιμοποιηθούν φάρμακα από την ομάδα αντιμεταβολιτών (αζαθειοπρίνη) ή αλκυλιωτικών παραγόντων (κυκλοφωσφαμίδη, χλωροβουτίνη), σε σοβαρές περιπτώσεις, είναι δυνατός συνδυασμός δύο κυτταροστατικών. Η αζαθειοπρίνη χρησιμοποιείται συχνότερα σε δόση 150-200 mg την ημέρα για 1-2 μήνες. και πρεδνιζολόνη (15-20 mg την ημέρα) με επακόλουθη μετάβαση στη θεραπεία συντήρησης σε εξωτερική βάση (πρεδνιζολόνη 10-15 mg, αζαθειοπρίνη 50-100 mg την ημέρα). Εάν είναι καλά ανεκτή και δεν υπάρχουν ανεπιθύμητες ενέργειες, η θεραπεία συντήρησης θα πρέπει να διεξάγεται μακροχρόνια, για αρκετά χρόνια, αυξάνοντας τη δόση των φαρμάκων στη θεραπευτική δόση σε περιόδους υποτροπής της νόσου.

Με την ασθματική παραλλαγή του P. u. χωρίς νεφρική βλάβη, στην οξεία φάση της νόσου, συνταγογραφούνται υψηλότερες δόσεις πρεδνιζολόνης (έως 40-50 mg την ημέρα), στη συνέχεια η δόση μειώνεται σε δόση συντήρησης (5-10 mg την ημέρα) και χρησιμοποιείται για αρκετές χρόνια.

Με τον P. u. χωρίς εμφανή σημάδια βλάβης στα εσωτερικά όργανα, η πρεδνιζολόνη (15 - 20 mg) θα πρέπει να συνταγογραφείται μόνο στην οξεία φάση της νόσου για σύντομο χρονικό διάστημα (1 - 2 μήνες).

Καλά αποτελέσματα επιτυγχάνονται με θεραπεία με βουταδιόνη (0,45 g την ημέρα) ή 5% διάλυμα πυραμπουτόλης (1,0 ml ενδομυϊκά για 1-2 μήνες). Εάν υπάρχουν αντενδείξεις για τη θεραπεία με κυτταροστατικά, η βουταδιόνη μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για σπλαχνικές μορφές P.u. σε συνδυασμό με μικρές δόσεις γλυκοκορτικοστεροειδών ορμονών. Εάν τα περιφερειακά αγγεία υποστούν βλάβη με την ανάπτυξη γάγγραινας, συνταγογραφούνται αντιπηκτικά (ηπαρίνη - 20.000 μονάδες ενδομυϊκά) και αντισπασμωδικά. Τα φάρμακα 4-αμινοκινολίνης χρησιμοποιούνται μόνο για χρόνιες παθήσεις σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα. Η θεραπεία συνίσταται, εκτός από την κύρια θεραπεία, στο διορισμό αδενυλίου, μασάζ και θεραπεία άσκησης, βλέπε Πολυνευρίτιδα. Θεραπεία του P. u. πραγματοποιείται συνεχώς και για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Πρόγνωση και Πρόληψη

Η πρόγνωση είναι σοβαρή με την κλασική παραλλαγή της νόσου, ωστόσο, λόγω της χρήσης σύγχρονων μεθόδων θεραπείας και ορθολογική πρόληψηπροσδόκιμο ζωής ασθενών με P. u. έχουν επιμηκυνθεί σημαντικά. Είναι δυνατή μια σφήνα και υφέσεις για αρκετά χρόνια, αλλά οι ασθενείς με νεφρικές μορφές της νόσου, κατά κανόνα, παραμένουν ανάπηροι. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκότερη για την ασθματική παραλλαγή του P. at. χωρίς νεφρική βλάβη: το προσδόκιμο ζωής αυτής της ομάδας ασθενών υπολογίζεται σε δεκαετίες, ορισμένοι από αυτούς επιστρέφουν στην εργασία τους. Πρόβλεψη για τη δερματική παραλλαγή του P. at. ευνοϊκός.

Πρόληψη. Ειδική πρόληψη P.u. δεν έχει αναπτυχθεί. Πρέπει να θυμόμαστε ότι μια έξαρση της νόσου μπορεί να προκληθεί από μεταγγίσεις αίματος και πλάσματος και τα υποκατάστατά τους, εμβολιασμό και εισαγωγή ξένων ορών, φυσιοθεραπευτικές διαδικασίες και ηλιοφάνεια.

Χαρακτηριστικά της οζώδους περιαρτηρίτιδας στα παιδιά

Στα παιδιά P. u. αναπτύσσεται λιγότερο συχνά από ότι στους ενήλικες. Προσβάλλονται παιδιά οποιασδήποτε ηλικίας, κυρίως στην πρώιμη παιδική ηλικία και στο σχολείο, κορίτσια και αγόρια - με την ίδια συχνότητα.

Τα παθοανατομικά χαρακτηριστικά οφείλονται στη μοναδική πορεία των φλεγμονωδών και αλλεργικών αντιδράσεων στα παιδιά, καθώς και στα χαρακτηριστικά που σχετίζονται με την ηλικία της δομής των αιμοφόρων αγγείων και των ιστών: η αφθονία των κυτταρικών στοιχείων και η σχετική δομική ανωριμότητα των αγγειακών τοιχωμάτων, η πλούσια αγγείωση του εσωτερικά όργανα. Χαρακτηριστική είναι μια σαφής εικόνα νεκρωτικής αγγειίτιδας - παναρτερίτιδα με ανάπτυξη πολλαπλών ανευρυσμάτων. θρομβοαγγειίτιδα και έμφραγμα διαφόρων οργάνων είναι συχνές.

Η κλινική εικόνα είναι βασικά ίδια με αυτή των ενηλίκων. Η έναρξη είναι οξεία, με έντονο υπερεργικό συστατικό, έντονη αντίδραση του ανοσοεπαρκούς συστήματος: υπάρχει αύξηση στους λεμφαδένες, καθώς και στον σπλήνα (στο 1/3 των ασθενών). Στην ενεργό φάση κυριαρχούν γενικά συμπτώματα: πυρετός λάθος τύπου που δεν αντιμετωπίζεται με αντιβιοτικά και αντιπυρετικά, αυξανόμενη αδυναμία, απώλεια βάρους. Η μυαλγία και η αρθραλγία είναι χαρακτηριστικές, η ασύμμετρη πολυνευρίτιδα και η αρθρίτιδα είναι λιγότερο συχνές. Από δερματικές βλάβεςτα πιο συνηθισμένα είναι το livedo, η τριχοειδής παλάμες και τα πέλματα, αιμορραγικά εξανθήματα, νέκρωση του δέρματος, γενικό και εντοπισμένο (κυρίως στα άκρα) πυκνό αγγειοοίδημα. Βλάβες γ. n. Με. προχωρούν όπως στους ενήλικες, τα άσηπτα συμπτώματα εμφανίζονται πιο συχνά ορώδης μηνιγγίτιδα(χωρίς αλλαγές στην περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες και σάκχαρα σε εγκεφαλονωτιαίο υγρό). Το πνευμονικό σύνδρομο αναπτύσσεται λιγότερο συχνά. Το κοιλιακό σύνδρομο είναι πιο έντονο στα μικρά παιδιά και συνήθως συνοδεύεται από εντερική αιμορραγία. Αρτηριακή υπέρταση παρατηρείται στο 1/4 των ασθενών. Τα καρδιακά, νεφρικά, νευρολογικά σύνδρομα, καθώς και οι βασικές εργαστηριακές παράμετροι σε παιδιά και ενήλικες δεν διαφέρουν ουσιαστικά. Ανιχνεύονται νορμοχρωμική αναιμία, ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση, ηωσινοφιλία και πλασματοποίηση μυελός των οστών, δυσπρωτεϊναιμία με αυξημένα επίπεδα γ-σφαιρινών, IgM, IgG, ινωδογόνου.

Κλινικές παραλλαγές του P. u. σε ενήλικες και παιδιά είναι βασικά πανομοιότυπα. Για τα παιδιά είναι πιο χαρακτηριστική η κλασική νεφρική πολυνευρική ή πολυσπλαχνική παραλλαγή, η οποία κατά κανόνα συνοδεύεται από συμπτώματα βλάβης στο μεσεντέριο, τα έντερα και γ. n. σ., νεφρός. Η δερματική παραλλαγή είναι πιο χαρακτηριστική για παιδιά σχολικής ηλικίας. Στην περίπτωση αυτή, κυριαρχεί μεμονωμένη βλάβη σε μικρές αρτηρίες μυϊκού τύπου και αρτηριδίων. Μαζί με τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα του Π. γενικά συμπτώματα στο δέρμα και στον υποδόριο ιστό, κατά μήκος των αγγείων (συνήθως μεσοπλεύριο και κοιλιακό τοίχωμα), ψηλαφούνται πολλαπλοί επώδυνοι όζοι με διάμετρο έως 1 cm Στο 1/3 των ασθενών, κυρίως στα κάτω άκρα (Εικ. 3 ), εμφανίζεται το livedo racemosa με τάση σταδιακής εξάπλωσης στο σώμα. Είναι πιθανές τροφικές διαταραχές.

Λιγότερο κοινό παιδική ηλικίαασθματικές (ηωσινόφιλες) και μονοοργανικές παραλλαγές του P. at. Υπάρχει μια ειδική, βρεφική παραλλαγή του P. u., η οποία εμφανίζεται με παρατεταμένο πυρετό λάθος τύπου, καταρροϊκές αλλαγές στον βλεννογόνο της ανώτερης αναπνευστικής οδού, πολυμορφική δερματικά εξανθήματα, πυκνό αγγειοοίδημα, αρθραλγία, μυαλγία, ταχυκαρδία, σημάδια στεφανιαίας νόσου, αυξημένη ADH, κοιλιακό άλγος, έμετος, εντεροκολικά κόπρανα (συχνά με αίμα), ηπατομεγαλία, ερυθροκυτταρική ριία, λευκοκυτταριουρία, νορμοχρωμική αναιμία, ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση.

Ρεύμα του Π. στο. στα παιδιά, κατά κανόνα, είναι προοδευτική, με βλάβη στα εσωτερικά όργανα - καρδιά, ήπαρ, γαστρεντερική οδό. οδού, νεφρών κ.λπ. Η πλούσια ανεπτυγμένη αγγείωση οργάνων στα παιδιά συμβάλλει στο γεγονός ότι η αγγειίτιδα με μικροθρόμβωση, μικροέμφραγμα ορισμένων εσωτερικών οργάνων εμφανίζεται μερικές φορές με λίγα συμπτώματα, χωρίς πόνο.

Διά βίου διάγνωση του P. u. στα παιδιά είναι αρκετά περίπλοκη λόγω της πολλαπλότητας και της ποικιλίας των συνδυασμών βλαβών διαφόρων οργάνων, γεγονός που δημιουργεί μια πολυμορφική εικόνα σφήνας.

Επιβεβαιώστε τη διάγνωση του P. u. Στα παιδιά, όπως και στους ενήλικες, βοηθούν οι βιοψίες μυών και δέρματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις πραγματοποιείται εκλεκτική αρτηριογραφία της καρδιάς, των νεφρών και των μεσεντερίων αγγείων.

Διαφορική διάγνωση Π. στο. στα παιδιά περιλαμβάνει ένα ευρύ φάσμα ασθενειών: λεμφοκοκκιωμάτωση (βλ.), οξεία λευχαιμία (βλ.), σήψη (βλ.), ιογενή και βακτηριακές λοιμώξεις, κολλαγονώσεις - συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (βλ.), συστηματικό σκληρόδερμα (βλ.), δερματομυοσίτιδα (βλ.), καθώς και ρευματοειδής αρθρίτιδα (βλ.), κοκκιωμάτωση Wegener (βλ. κοκκιωμάτωση Wegener), ασθένειες που επιπλέκονται από την ανάπτυξη εκτεταμένης συντριβής ή ενδαγγειακής αιμορραγίας αγγειίτιδα (βλ. νόσος Schonlein-Henoch), νόσος Moshkovich (βλ.) κ.λπ.

Σημαντικές δυσκολίες προκαλεί η διαφορική διάγνωση του κοιλιακού συνδρόμου με P. at. με εγκολεασμό, εκτεταμένο σύνδρομο ενδοαγγειακής πήξης με υποξικό νεκρωτική εντεροκολίτιδα, εντερικές λοιμώξεις, ηπατίτιδα.

Η θεραπεία για παιδιά και ενήλικες είναι παρόμοια. Η βέλτιστη αποτελεσματική δόση γλυκοκορτικοστεροειδών (1,5-3 mg/kg) συνταγογραφείται για θρομβοαγγεία - έως 5-7 mg/kg την ημέρα. Μετά από 4-6 εβδομάδες. η δόση μειώνεται σταδιακά σε μια μεμονωμένη δόση συντήρησης, η οποία ακυρώνεται μόνο στη φάση της σταθερής κλινικής και εργαστηριακής ύφεσης. Για κοιλιακό, νευρολογικό, νεφρικό σύνδρομο με υπέρταση, τα γλυκοκορτικοστεροειδή είναι αναποτελεσματικά. Συνιστάται ο συνδυασμός τους με κυτταροστατικά φάρμακα (αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη). Σε περίπτωση αλλαγών στις ρεολογικές ιδιότητες του αίματος και παρουσίας υπερπηξίας, η ηπαρίνη συνταγογραφείται σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή και αντισπασμωδικά.

Όλα τα παιδιά με P. u. υπόκεινται σε ιατροφαρμακευτική παρατήρηση, η οποία περιλαμβάνει παρακολούθηση ΗΚΓ, έλεγχο της νεφρικής λειτουργίας κ.λπ. Αποκλείονται οι εμβολιασμοί, η χορήγηση ορών και άλλοι πιθανοί αλλεργιογόνοι παράγοντες. Προληπτικά μέτραθα πρέπει να στοχεύει στην πρόληψη της ανάπτυξης αλλεργικών αντιδράσεων, μειώνοντας τη συχνότητα και τη σοβαρότητα των inf. ασθένειες.

Πρόβλεψη κλασική έκδοση P.u. παραμένει σοβαρή στα παιδιά. Hron, η έκδοση του δέρματος τείνει να διαρκέσει για πολλά χρόνια.

Βιβλιογραφία: Vorobyov I.V και Lyubomudrov V.E. Periarteritis nodosa, M., 1973. Lyubomudrov V. E., Basamygina L. Ya and Mateeva K. M. Periarteritis nodosa in children, Pediatrics, Jvft 8, p. 76, 1960; Semenkova E. N. Για το ζήτημα της υπερδιάγνωσης της οζώδους περιαρτηρίτιδας, Ter. αρχ., τ. 47, αρ. 122, 1975; Strukov A. I. και Beglaryan A. G. Παθολογική ανατομία and pathogenesis of collagen disease, Μ., 1963; Tareev E. M. Στην κλινική οζώδους περιαρτηρίτιδας, Rus. κλινική, τόμος 6, Jsfb 28, σελ. 157, 1926; aka, Collagenoses, Μ., 1965, βιβλιογρ.; Tareev E. M. and Semenkova E. N. Asthmatic variant of periarteritis nodosa, Klin, med., t 47, “Ns 7, p. 28, 1969; Teodori M.I., Alekseev G.K and Shnyrenkova O.V. αρχ., τ. 40, αρ. 22, 1968; Yarygin N. E. et al. Σύστημα αλλεργική αγγειίτιδα, Μ., 1980, βιβλιογρ.; A 1 g c b n-S e g o v i a D. The necrotizing vasculitides, Med. Clin. N. Amer., v, 61, p. 241, 1977, βιβλιογρ.; Churg J. a. Strauss L. Αλλεργική κοκκιωμάτωση, αλλεργική αγγειίτιδα και οζώδης περιαρτηρίτιδα, Amer. J. Path., v. 27, σελ. 277, 1951; E t t linger R. E. a. ο. Οζώδης πολυαρτηρίτιδα στην παιδική ηλικία, Αρθρ. Rheum., v. 22, σελ. 820, 1979; G o s k e D. J. Εξωηπατικές εκδηλώσεις ιογενούς ηπατίτιδας, Amer. J. med. Sci., v. 270, σελ. 49, 1975; Kussmaul A.u. M a i e r R. tiber eine bisher nicht beschriebene eigen-thiimliche Arterienerkrankung (Periarterii-tis nodosa), Dtsch. Αψίδα. κλίν. Med., Bd 1, S. 484, 1866; Michalak T. Ανοσολογικά σύμπλοκα επιφανειακού αντιγόνου ηπατίτιδας Β στην παθογένεση της οζώδους περιαρτηρίτιδας, Amer. J. Path., v. 90, σελ. 619, 1978; Z e e k P. M. Οζώδης περιαρτηρίτιδα και άλλες μορφές νεκρωτικής αγγειίτιδας, Νέα. Engl. J. Med., v. 248, σελ. 764, 1953, βιβλιογρ.

Ε. Μ. Tareev, Ε. Η. Semenkova; S. V. Levitskaya, O. G. Solomatina (επιμ.), JI. M. Popova (νευρ.), H. E. Yarygin (pat. an.).

– συστηματική αγγειίτιδα, που χαρακτηρίζεται από φλεγμονώδη-νεκρωτική βλάβη στα τοιχώματα των μικρών και μεσαίων σπλαχνικών και περιφερικές αρτηρίες. Η κλινική εικόνα της οζώδους περιαρτηρίτιδας ξεκινά με πυρετό, μυαλγία, αρθραλγία, που ενώνονται με θρομβοαγγειίτιδα, δερματική, νευρολογική, κοιλιακή, καρδιακή, πνευμονική, νεφρικά σύνδρομα. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της οζώδους περιαρτηρίτιδας, πραγματοποιείται μορφολογική εξέταση βιοψιών δέρματος. Η θεραπεία χρησιμοποιεί κορτικοστεροειδή, ανοσοκατασταλτικά και κυτταροστατικά. Η πρόγνωση της οζώδους περιαρτηρίτιδας καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από τη σοβαρότητα της βλάβης στα εσωτερικά όργανα.

Το σύνδρομο καρδιαγγειακής ανεπάρκειας περιλαμβάνει την ανάπτυξη στεφανιαίας νόσου που οδηγεί σε στηθάγχη και έμφραγμα του μυοκαρδίου, μυοκαρδίτιδα, καρδιοσκλήρωση, διαταραχές αγωγιμότητας, αρρυθμίες και ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας. Χαρακτηριστική καρδιαγγειακή εκδήλωση της οζώδους περιαρτηρίτιδας είναι η αρτηριακή υπέρταση. Όταν οι πνεύμονες είναι κατεστραμμένοι, αναπτύσσεται πνευμονική αγγειίτιδα και διάμεση πνευμονία, που εκδηλώνεται με βήχα, δύσπνοια, αιμόπτυση, θωρακαλγία, αναπνευστικούς ήχους και συριγμό και πνευμονικά εμφράγματα.

Οι γαστρεντερικές βλάβες στην οζώδη περιαρτηρίτιδα εμφανίζονται με ναυτία, διάρροια και επιγαστρικό πόνο. Στην περίπλοκη εκδοχή, είναι δυνατή η ανάπτυξη παγκρεατικής νέκρωσης, ίκτερος, διάτρητων ελκών του στομάχου και 12p. έντερα, αιμορραγία. Η συμμετοχή του νευρικού συστήματος εκδηλώνεται με ασύμμετρη πολυνευροπάθεια: μυϊκή ατροφία, πόνος στην προβολή νευρικών κορμών, παραισθησία, πάρεση, τροφικές διαταραχές. Σε περίπτωση σοβαρών βλαβών, είναι πιθανό να εμφανιστούν εγκεφαλικά επεισόδια, μηνιγγοεγκεφαλίτιδα και επιληπτικές κρίσεις.

Οι διαταραχές της όρασης στην οζώδη περιαρτηρίτιδα εκφράζονται με κακοήθη αμφιβληστροειδοπάθεια, ανευρυσματικές διαστολές των αγγείων του βυθού. Διαταραχές της περιφερειακής παροχής αίματος στα άκρα προκαλούν ισχαιμία και γάγγραινα των δακτύλων. Με βλάβες του ενδοκρινικού συστήματος, ορχίτιδα και επιδιδυμίτιδα, σημειώνεται δυσλειτουργία των επινεφριδίων και του θυρεοειδούς αδένα.

Μια παραλλαγή της οζώδους ασθματικής περιαρτηρίτιδας εμφανίζεται με επίμονες κρίσεις βρογχικού άσθματος, δερματικές εκδηλώσεις, πυρετός, αρθραλγία και μυαλγία. Οι κυρίαρχες εκδηλώσεις της δερματικής θρομβαγγιτικής μορφής της οζώδους περιαρτηρίτιδας είναι οζίδια, livedo και αιμορραγική πορφύρα. Τα υποδόρια οζίδια εντοπίζονται τυπικά κατά μήκος των αγγειακών δεσμίδων των άκρων. Αυτά τα συμπτώματα αναπτύσσονται με φόντο τη μυαλγία, τον πυρετό, την εφίδρωση και την απώλεια βάρους. Η οζώδης περιαρτηρίτιδα, η οποία εμφανίζεται ως μονοοργανικός τύπος, χαρακτηρίζεται από σπλαγχνιοπάθεια και εγκαθίσταται μετά από ιστολογική εξέταση δείγματος βιοψίας ή αφαιρεθέντος οργάνου.

Οι περίπλοκες μορφές οζώδους περιαρτηρίτιδας μπορεί να συνοδεύονται από ανάπτυξη εμφραγμάτων και σκλήρυνσης οργάνων, ρήξη ανευρυσμάτων, διάτρηση ελκών, εντερική γάγγραινα, ουραιμία, εγκεφαλικό επεισόδιο και εγκεφαλομυελίτιδα.

Διάγνωση οζώδους περιαρτηρίτιδας

Μια γενική κλινική εξέταση ούρων προσδιορίζει μικροαιματουρία, πρωτεϊνουρία και κυλινδρουρία. στο αίμα - σημάδια ουδετερόφιλης λευκοκυττάρωσης, υπερθρομβοκυττάρωσης, αναιμίας. Οι αλλαγές στη βιοχημική εικόνα του αίματος στην οζώδη περιαρτηρίτιδα χαρακτηρίζονται από αύξηση των κλασμάτων των γ- και α2-σφαιρινών, σιαλικών οξέων, ινώδους, οροοειδούς και SRP.

Για να διευκρινιστεί η διάγνωση της οζώδους περιαρτηρίτιδας, πραγματοποιείται βιοψία. Μια μυοδερμική βιοψία του κοιλιακού τοιχώματος ή του ποδιού αποκαλύπτει φλεγμονώδη διήθηση και νεκρωτικές αλλαγές στα αγγειακά τοιχώματα. Με την οζώδη περιαρτηρίτιδα, το HBsAg ή αντισώματα σε αυτό ανιχνεύονται συχνά στο αίμα. Κατά την εξέταση του βυθού, ανιχνεύονται ανευρυσματικές αλλαγές στα αγγεία. Η υπερηχογραφική σάρωση των νεφρικών αγγείων καθορίζει τη στένωση τους. Η απλή ακτινογραφία των πνευμόνων αποκαλύπτει αύξηση του πνευμονικού σχεδίου και παραμόρφωση του. Για τη διάγνωση της καρδιοπάθειας γίνεται ΗΚΓ και υπερηχογράφημα καρδιάς.

Τα κύρια διαγνωστικά κριτήρια για την οζώδη περιαρτηρίτιδα περιλαμβάνουν την παρουσία νεφρικής βλάβης, κοιλιακό σύνδρομο, στεφανιαία νόσο, πολυνευρίτιδα, βρογχικό άσθμα με ηωσινοφιλία. Πρόσθετα (ελάσσονα) κριτήρια περιλαμβάνουν μυαλγία, πυρετό και απώλεια βάρους. Κατά τη διάγνωση της οζώδους περιαρτηρίτιδας λαμβάνονται υπόψη τρία κύρια και δύο δευτερεύοντα κριτήρια.

Θεραπεία της οζώδους περιαρτηρίτιδας

Η θεραπεία χαρακτηρίζεται από συνέχεια και διάρκεια (έως 2-3 χρόνια), πολυπλοκότητα και ατομική επιλογή κεφαλαίων. Λαμβάνοντας υπόψη τη μορφή της νόσου, πραγματοποιείται από κοινού από ρευματολόγο, καρδιολόγο, νεφρολόγο, πνευμονολόγο και άλλους ειδικούς. Η πορεία των πρώιμων και μη επιπλεγμένων μορφών της οζώδους περιαρτηρίτιδας μπορεί να διορθωθεί με κορτικοστεροειδή θεραπεία με πρεδνιζόνη, επαναλαμβανόμενα μαθήματα 2-3 φορές το χρόνο. Στο διάστημα μεταξύ των σειρών κορτικοστεροειδών, συνταγογραφούνται φάρμακα της σειράς πυραζολόνης (βουταδιόνη) ή ακετυλοσαλικυλικό οξύ.

Για την οζώδη περιαρτηρίτιδα, που επιπλέκεται από κακοήθη υπέρταση ή νεφρωσικό σύνδρομο, συνταγογραφούνται ανοσοκατασταλτικά κυτταροστατικά (αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη). Η διόρθωση του συνδρόμου DIC (θρόμβωση, επιπλοκές διάτρησης κ.λπ.) μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Ύφεση και διακοπή της εξέλιξης της οζώδους περιαρτηρίτιδας επιτυγχάνεται στο 50% των ασθενών.

Τα προληπτικά καθήκοντα περιλαμβάνουν τη συνεκτίμηση της δυσανεξίας στα φάρμακα, της λογικής και ελεγχόμενης ανοσοποίησης, των μεταγγίσεων αίματος και της προστασίας από λοιμώξεις.