Βρεφικοί σπασμοί. Κύρια επιληπτικά σύνδρομα στα παιδιά: νεογνικές κρίσεις, βρεφικοί σπασμοί, πυρετικοί σπασμοί, σύνδρομο Lennox-Gastaut

Τα κλινικά και ηλεκτροεγκεφαλογραφικά χαρακτηριστικά των επιληπτικών κρίσεων στα παιδιά ποικίλλουν ανάλογα με την ηλικία. Ένα σαφές παράδειγμα τέτοιων φαινομένων που εξαρτώνται από την ηλικία είναι οι βρεφικοί σπασμοί, ένας μοναδικός τύπος σπασμών που σχετίζεται με την πρώιμη παιδική ηλικία. Οι βρεφικοί σπασμοί είναι ένα συγκεκριμένο φαινόμενο που σχετίζεται με την ηλικία που εμφανίζεται στα παιδιά μόνο στα δύο πρώτα χρόνια της ζωής τους, συχνότερα μεταξύ 4 και 6 μηνών και στο 90% περίπου των ασθενών πριν από τους 12 μήνες. Η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου West εκτιμάται ότι είναι 0,4 ανά 1000 γεννήσεις ζωντανών γεννήσεων.

Ορισμός

Τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα αυτού του συνδρόμου περιλαμβάνουν μυοκλονικές κρίσεις, υπεραρρυθμία στο ΗΕΓ και ψυχοκινητική καθυστέρηση. Αυτή η τριάδα ονομάζεται μερικές φορές σύνδρομο West. Ωστόσο, οι βρεφικοί σπασμοί δεν ταιριάζουν σαφώς σε αυτόν τον ορισμό σε όλες τις περιπτώσεις. Υπάρχουν και άλλα ονόματα για τη νόσο στη βιβλιογραφία: μαζικοί σπασμοί, σπασμοί Salaam, σπασμοί καμπτήρων, κρίσεις μαχαιριού, μαζικοί μυοκλονικοί σπασμοί, βρεφικοί μυοκλονικοί σπασμοί.

Τυπικά, οι βρεφικοί σπασμοί είναι στερεότυποι σε ένα παιδί. Επιπλέον, χαρακτηριστική είναι η εμφάνιση βρεφικών σπασμών με τη μορφή σειρών.

Αν και αυτές οι κρίσεις μοιάζουν με μυοκλονικές ή τονικές κρίσεις, οι βρεφικοί σπασμοί είναι ένας ξεχωριστός τύπος κρίσεων. Τα μυοκλονικά τράνταγμα είναι γρήγορες, αστραπιαίες συσπάσεις περιορισμένης διάρκειας, ενώ οι τονικοί σπασμοί είναι παρατεταμένες μυϊκές συσπάσεις αυξανόμενης έντασης. Ένας αληθινός σπασμός περιλαμβάνει μια χαρακτηριστική μυϊκή σύσπαση που διαρκεί 1-2 δευτερόλεπτα και φτάνει στο μέγιστο (αιχμή) πιο αργά από τον μυόκλονο, αλλά πιο γρήγορα από τους τονικούς σπασμούς.

Οι βρεφικοί σπασμοί χωρίζονται σε τρεις τύπους: καμπτήρες, εκτείνοντες και μικτές καμπτήρες-εκτείνοντες. Οι σπασμοί των καμπτήρων είναι βραχυπρόθεσμες συσπάσεις των καμπτήρων μυών του κορμού, του λαιμού, των άνω και κάτω άκρων. Οι σπασμοί στους μύες των άνω άκρων προκαλούν την απαγωγή των χεριών, «σαν ένα παιδί να αγκαλιάζει τον εαυτό του με τα χέρια του» ή, αντίθετα, την εξάπλωση των χεριών, λυγισμένα στις αρθρώσεις του αγκώνα, σε διαφορετικές κατευθύνσεις. Οι εκτατικοί σπασμοί περιλαμβάνουν κυρίως συστολή των εκτατών μυών, προκαλώντας ταχεία, απότομη επέκταση του αυχένα και του κορμού σε συνδυασμό με επέκταση και απαγωγή ή προσαγωγή των χεριών, των ποδιών ή των άνω και κάτω άκρων ταυτόχρονα. Οι μικτές σπασμοί καμπτήρων-εκτεινόντων περιλαμβάνουν κάμψη του αυχένα, του κορμού και των άνω άκρων και έκταση των κάτω άκρων ή κάμψη των κάτω άκρων και έκταση των χεριών σε συνδυασμό με διάφορους βαθμούς κάμψης του αυχένα και του κορμού. Μερικές φορές αναπτύσσονται ασύμμετροι σπασμοί, που θυμίζουν τη «θέση περίφραξης». Οι βρεφικοί σπασμοί συχνά συνδυάζονται με την απόκλιση των ματιών ή την εμφάνιση νυσταγμού.

Ασύμμετροι σπασμοί μπορεί να εμφανιστούν όταν δεν παρατηρείται ταυτόχρονη αμφοτερόπλευρη σύσπαση των μυών των άκρων. Αυτός ο τύπος σπασμού εμφανίζεται συνήθως σε συμπτωματικούς βρεφικούς σπασμούς σε βρέφη με σοβαρή εγκεφαλική βλάβη, αγένεση του σκληρού σώματος ή συνδυασμό αυτών των διαταραχών. Τα τοπικά νευρολογικά συμπτώματα όπως η απόκλιση των ματιών ή η περιστροφή της κεφαλής μπορούν να συνδυαστούν τόσο με συμμετρικούς όσο και με ασύμμετρους σπασμούς. Οι ασύμμετροι σπασμοί εμφανίζονται συνήθως μεμονωμένα, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστούν μετά ή πριν από μια εστιακή κρίση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι βρεφικοί σπασμοί μπορεί να εμφανιστούν ταυτόχρονα με μια γενικευμένη ή εστιακή κρίση.

Οι βρεφικοί σπασμοί εμφανίζονται συχνά σε σειρά («σπασμοί συστάδας»). Η ένταση και η συχνότητα των σπασμών σε κάθε σειρά μπορεί να αυξηθεί, να φτάσει στο μέγιστο, και στη συνέχεια να μειωθεί προοδευτικά. Ο αριθμός των επιθέσεων σε μια σειρά ποικίλλει σημαντικά και μπορεί να ξεπεράσει τους 30 σπασμούς. Ο αριθμός των επεισοδίων ανά ημέρα ποικίλλει επίσης. ορισμένοι ασθενείς έχουν έως και 20 την ημέρα. Μια σειρά βρεφικών σπασμών μπορεί να εμφανιστεί τη νύχτα, αν και σπάνια παρατηρούνται κατά τη διάρκεια του ύπνου. Κατά τη διάρκεια ή μετά από μια σειρά βρεφικών σπασμών, το παιδί συνήθως κλαίει ή γίνεται ευερέθιστο.

Υψαρρυθμία σε παιδί με βρεφικούς σπασμούς. Αξιοσημείωτη είναι η αποδιοργανωμένη δραστηριότητα υψηλού πλάτους στην εγγραφή στο παρασκήνιο, που εναλλάσσεται με πολυεστιακές αιχμές και αιχμηρά κύματα

Η χαοτική φύση του ΗΕΓ δημιουργεί την εντύπωση πλήρους αποδιοργάνωσης του φλοιώδους ρυθμού. Κατά τη διάρκεια του ύπνου, εμφανίζονται εκκενώσεις πολυακίδων και αργά κύματα. Είναι εκπληκτικό ότι οι άτρακτοι ύπνου επιμένουν σε ορισμένους ασθενείς σε συνδυασμό με σημαντικές ανωμαλίες στις καταγραφές του ΗΕΓ φόντου. Κατά τη φάση του ύπνου REM, η σοβαρότητα της υπεραρρυθμίας μπορεί να μειωθεί ή να εξαφανιστεί εντελώς. Οι βρεφικοί σπασμοί σχετίζονται με μείωση της συνολικής διάρκειας ύπνου και της διάρκειας του ύπνου REM. Έχουν περιγραφεί διάφοροι τύποι υπαρρυθμίας, συμπεριλαμβανομένων μοτίβων με μεσοημισφαιρικό συγχρονισμό, επίμονης εστίασης μη φυσιολογικών εκκενώσεων, επεισοδίων μειωμένου πλάτους και δραστηριότητας αργών κυμάτων υψηλού πλάτους σε συνδυασμό με μεμονωμένα αιχμηρά κύματα και αιχμές. Διάφορα σχήματα υπαρρυθμίας είναι κοινά και δεν συσχετίζονται με την πρόγνωση της νόσου.

Παρόλο που η υψαρρυθμία ή ένα τροποποιημένο μοτίβο υψαρρυθμίας είναι οι πιο συνηθισμένοι τύποι παθολογικής δραστηριότητας ΗΕΓ του ενδιάμεσου οστού, ορισμένοι ασθενείς με βρεφικούς σπασμούς μπορεί να μην έχουν αυτά τα πρότυπα ΗΕΓ. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να μην υπάρχει υπεραρρυθμία κατά την έναρξη της νόσου και η εμφάνιση αυτού του προτύπου αργότερα, κατά την ανάπτυξη της νόσου. Αν και η υπεραρρυθμία σχετίζεται κυρίως με βρεφικούς σπασμούς, αυτό το μοτίβο εμφανίζεται και σε άλλες ασθένειες.

Όπως το διάμεσο μοτίβο, οι μεταβολές του ακτινικού ΗΕΓ κατά τη διάρκεια των βρεφικών σπασμών είναι επίσης μεταβλητές. Το πιο χαρακτηριστικό μοτίβο ΗΕΓ κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης αποτελείται από θετικά κύματα στην κορυφή-κεντρική περιοχή. Μπορεί επίσης να παρατηρηθεί γρήγορη δραστηριότητα χαμηλού πλάτους (14-16 Hz) ή διάχυτη ισοπέδωση της καμπύλης, που ονομάζεται «ηλεκτρο-μειωτικό συμβάν».

Η παρουσία εστιακών ανωμαλιών είναι μια παραλλαγή του υποκείμενου προτύπου υψαρρυθμίας που μπορεί να σχετίζεται με εστιακούς σπασμούς μπορεί να προηγούνται, να συνοδεύονται ή να αναπτύσσονται σε συνδυασμό με μια σειρά βρεφικών σπασμών. Αυτή η παρατήρηση υποδηλώνει ότι οι φλοιώδεις βηματοδότες μπορεί να διαδραματίσουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη βρεφικών σπασμών.

Η ηλεκτροεγκεφαλογραφική εικόνα σε αυτή τη νόσο δεν είναι σταθερή και μπορεί να εξελιχθεί με την πάροδο του χρόνου. Σε ορισμένους ασθενείς με βρεφικούς σπασμούς, η υπεραρρυθμία μπορεί να απουσιάζει κατά την έναρξη της νόσου. Σε άλλους ασθενείς, μπορεί να υπάρξει επιβράδυνση της βιοηλεκτρικής δραστηριότητας σε συνδυασμό με σπάνια επιληπτική δραστηριότητα, η οποία στη συνέχεια μετατρέπεται σε μοτίβο υπεραρρυθμίας. Επαναλαμβανόμενες ηλεκτροεγκεφαλογραφικές μελέτες κατά τη διάρκεια της παρακολούθησης μπορεί να είναι απαραίτητες για να αποδειχθεί το μοτίβο της υπεραρρυθμίας (σε εκείνα τα παιδιά στα οποία δεν ανιχνεύθηκε υψαρρυθμία κατά την έναρξη της νόσου).

Η Αμερικανική Ακαδημία Παιδιατρικής έχει ανακηρύξει από 1 έως 7 Δεκεμβρίου ως Εβδομάδα Ενημέρωσης Γονέων.

Η παρακολούθηση κάθε κίνησης του μωρού συνήθως φέρνει μεγάλη χαρά στους γονείς. Αλλά όταν ένα παιδί εμφανίζει συμπτώματα μιας σοβαρής νευρολογικής πάθησης, όπως οι σπασμοί των βρεφών, αυτή η χαρά μπορεί γρήγορα να μετατραπεί σε άγχος.

Οι βρεφικοί σπασμοί είναι μικρές κρίσεις με μεγάλες συνέπειες. Η έγκαιρη αναγνώριση αυτής της ασθένειας οδηγεί σε καλύτερα αποτελέσματα θεραπείας. και αντίστροφα - η καθυστερημένη διάγνωση και η καθυστέρηση στην έναρξη της θεραπείας αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης μόνιμης εγκεφαλικής βλάβης.

Τι είναι οι βρεφικοί σπασμοί;

Οι βρεφικοί σπασμοί (γνωστοί και ως σύνδρομο West) είναι μια μορφή επιληψίας και εμφανίζονται σε 1 στα 2.000 παιδιά. Συνήθως ξεκινούν μεταξύ 2 και 12 μηνών, πιο συχνά μεταξύ 4 και 8 μηνών.

Αν και ο ίδιος ο «σπασμός» διαρκεί μόνο 1-2 δευτερόλεπτα, συνήθως συμβαίνουν σε μια σειρά «επίθεση-διάλειμμα-επίθεση», και τα διαλείμματα είναι συνήθως 5-10 δευτερόλεπτα. Κατά τη διάρκεια ενός σπασμού, ολόκληρο το σώμα του παιδιού τεντώνεται ξαφνικά, τα χέρια περιγράφουν ένα τόξο, τα πόδια και το κεφάλι μπορεί να λυγίσουν προς τα εμπρός. Παρόλα αυτά, οι βρεφικοί σπασμοί μπορεί μερικές φορές να είναι πολύ δύσκολο να παρατηρηθούν επειδή μπορεί να εκδηλωθούν μόνο με ένα κύλιση των ματιών προς τα πάνω και μια ελαφρά σύσπαση των κοιλιακών μυών. Τις περισσότερες φορές, οι βρεφικοί σπασμοί εμφανίζονται αμέσως μετά το ξύπνημα του μωρού. πιο σπάνια εμφανίζονται κατά τη διάρκεια του ύπνου.

Αμέσως μετά την έναρξη των κρίσεων (τις επόμενες εβδομάδες), οι γονείς μπορεί να παρατηρήσουν μια σειρά από αλλαγές στο παιδί τους:

• - Απώλεια δεξιοτήτων που είχαν αποκτήσει προηγουμένως (για παράδειγμα, το παιδί σταματά να κυλάει, να κάθεται, να μπουσουλάει, να φλυαρεί - αν και έχει ήδη κατακτήσει καλά αυτά τα στάδια ανάπτυξης)


• - Απώλεια δεξιοτήτων κοινωνικής αλληλεπίδρασης και χαμόγελου


• - Αυξημένη δακρύρροια, ή αντίστροφα, σιωπή που είναι ασυνήθιστη για ένα παιδί.

Σημείωση: Μιλήστε με τον παιδίατρό σας εάν το μωρό σας δεν ανταποκρίνεται επί του παρόντος στα αναπτυξιακά ορόσημα. Εμπιστευτείτε το ένστικτό σας - γνωρίζετε καλύτερα το παιδί σας!

Πώς ακριβώς μοιάζουν οι βρεφικοί σπασμοί;

Συνιστάται στους γονείς και σε όλα τα άλλα άτομα που φροντίζουν το μωρό να παρακολουθήσουν το βίντεο Νο. 1 των βίντεο που επισυνάπτονται σε αυτήν την ανάρτηση. Εδώ βλέπουμε μια σειρά τυπικών βρεφικών σπασμών σε ένα μωρό. Κάθε σπασμός διαρκεί λιγότερο από 1 δευτερόλεπτο κατά τη διάρκεια κάθε σπασμού, η έκπληξη είναι ορατή στο πρόσωπο του παιδιού, το βλέμμα του παγώνει, τα χέρια του σηκώνονται και απλώνονται ελαφρά στα πλάγια. Ανάμεσα σε κάθε σπασμό το μωρό φαίνεται καλά - αυτό είναι πολύ χαρακτηριστικό για τους βρεφικούς σπασμούς.

Η έγκαιρη διάγνωση είναι εξαιρετικά σημαντική!

Είναι πολύ σημαντικό να διαγνωστούν οι βρεφικοί σπασμοί όσο το δυνατόν νωρίτερα. Εάν υποψιάζεστε ότι το παιδί σας έχει παιδικούς σπασμούς, επικοινωνήστε αμέσως με τον παιδίατρό σας. Θα είναι πολύ καλό αν μπορείτε να βιντεοσκοπήσετε την «επίθεση» του παιδιού σας για να τη δει ο γιατρός με τα μάτια του. Πολλές καταστάσεις, συνειδητές ή ασυνείδητες κινήσεις, μπορεί λανθασμένα να θεωρηθούν από τους γονείς ως βρεφικοί σπασμοί: βρεφικός αυνανισμός, «τρεμάταμα» του παιδιού μετά την ούρηση, ρίγη κατά τη διάρκεια πυρετού, συνειδητές κινήσεις για παιχνίδι κ.λπ. - σε αυτήν την περίπτωση, ο παιδίατρος απλώς θα καθησυχάσει εσείς. Εάν ο παιδίατρος βρει την περιγραφή σας ή το βίντεό σας πραγματικά παρόμοια με βρεφικούς σπασμούς, θα παραπέμψει το παιδί για μια διαβούλευση με έναν παιδονευρολόγο.

Για να βοηθήσει τον νευρολόγο να κατανοήσει καλύτερα τα χαρακτηριστικά της ασθένειας του παιδιού σας, μπορεί να παραγγείλει μια εξέταση που ονομάζεται παρακολούθηση βίντεο ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (Video-EEG monitoring). Αυτή η ερευνητική μέθοδος σάς επιτρέπει να καταγράψετε συγκεκριμένες εγκεφαλικές ηλεκτρικές παρορμήσεις χαρακτηριστικές των βρεφικών σπασμών. Κατά την αποκρυπτογράφηση των καταγραφών που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια της μελέτης, ο νευρολόγος θα αναζητήσει έναν ειδικό τύπο ΗΕΓ που ονομάζεται υψαρρυθμία. Συνήθως είναι εύκολο για έναν νευρολόγο να επιβεβαιώσει τη διάγνωση των βρεφικών σπασμών, αλλά ο εντοπισμός των αιτιών αυτών των κρίσεων μπορεί να είναι πολύ δύσκολο έργο για τον γιατρό.

Αιτίες παιδικών σπασμών:

Υπάρχουν πολλές αιτίες των βρεφικών σπασμών. Σχεδόν οποιαδήποτε εγκεφαλική ανωμαλία ή τραυματική εγκεφαλική βλάβη μπορεί να οδηγήσει σε αυτές. Περισσότερες από 50 γενετικές/μεταβολικές ασθένειες σχετίζονται με βρεφικούς σπασμούς, πράγμα που σημαίνει ότι πολλοί ασθενείς έχουν άλλες διαταραχές αναπτυξιακής καθυστέρησης (π.χ. εγκεφαλική παράλυση, σύνδρομο Down, κονδυλώδης σκλήρυνση κ.λπ.) πριν από την έναρξη των κρίσεων.

Ο προσδιορισμός της αιτίας των βρεφικών σπασμών είναι πολύ σημαντικός καθώς επηρεάζει τη θεραπεία και την πρόγνωση.

Επιλογές θεραπείας:

Η Αμερικανική Ακαδημία Νευρολογίας και η Παιδική Νευρολογική Εταιρεία συνιστούν τη http://www.neurology.org/content/62/10/1668.μακριά αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH) ως θεραπεία πρώτης γραμμής για τους βρεφικούς σπασμούς. Αυτό το φάρμακο χορηγείται ως ένεση. Το παιδί θα λάβει τις πρώτες δόσεις στο νοσοκομείο και θα παραμείνει εκεί για να παρακολουθείται για παρενέργειες του φαρμάκου. Στη συνέχεια, εάν όλα πάνε καλά, θα πάρετε εξιτήριο στο σπίτι με οδηγίες για το πώς να κάνετε τις ενέσεις στο μωρό σας. Επειδή το μωρό σας πρέπει να λάβει το φάρμακο για 6 εβδομάδες, θα το χορηγήσετε μόνοι σας στο σπίτι. Ο σκοπός αυτής της θεραπείας είναι:

• - Πλήρης διακοπή των βρεφικών σπασμών.


• - Μείωση μη φυσιολογικών αλλαγών στο ηλεκτροεγκεφαλογράφημα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι παιδονευρολόγοι συνταγογραφούν το αντιεπιληπτικό φάρμακο Sabril (βιγκαμπατρίνη) για το σύνδρομο West. Τόσο το ACTH όσο και το Sabril είναι εξαιρετικά αποτελεσματικά στη θεραπεία των βρεφικών σπασμών, αλλά για τον ένα ή τον άλλο λόγο, το ένα φάρμακο μπορεί να είναι πιο κατάλληλο για το παιδί σας από το άλλο - ένας παιδονευρολόγος θα συζητήσει μαζί σας τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα του καθενός και μπορείτε να κάνετε το η καλύτερη απόφαση μαζί.

Ποια είναι η πρόγνωση για παιδιά με βρεφικούς σπασμούς;

Ακόμη και αν οι βρεφικοί σπασμοί εξαλειφθούν πλήρως με τη θεραπεία, πολλά τέτοια παιδιά αναπτύσσουν άλλους τύπους επιληψίας, καθώς και διανοητικές ή άλλες αναπτυξιακές αναπηρίες, αργότερα στη ζωή τους.

Όσο πιο γρήγορα ξεκινήσει η θεραπεία, τόσο καλύτερη είναι η πρόγνωση. Σε παιδιά που είχαν φυσιολογική ανάπτυξη πριν από την έναρξη των βρεφικών σπασμών, με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας, είναι δυνατή ακόμη και η πλήρης ανάρρωση χωρίς συνέπειες στο μέλλον.

Π.Π.Σ.Μπορείτε να διαβάσετε αναλυτικότερες και επιστημονικές πληροφορίες για το σύνδρομο West εδώ.

Οι βρεφικοί σπασμοί είναι σπασμοί που χαρακτηρίζονται από ξαφνική κάμψη του κορμού, κάμψη ή ίσιωμα των χεριών ή τέντωμα ή κάμψη των ποδιών.

Αυτός ο τύπος προσβολής συνήθως συνδυάζεται με υπεραρρυθμία στο ΗΕΓ.

Οι κρίσεις μπορεί να υποχωρήσουν από μόνες τους γύρω στην ηλικία των 5 ετών, αλλά μπορεί να εξελιχθούν σε άλλους τύπους επιληπτικών κρίσεων.

Η παθοφυσιολογία των βρεφικών σπασμών δεν είναι πλήρως κατανοητή, αλλά αυτές οι κρίσεις μπορεί να αντικατοπτρίζουν μια διαταραχή στην επικοινωνία μεταξύ του φλοιού και του εγκεφαλικού στελέχους. Οι βρεφικοί σπασμοί μπορεί να προκληθούν από ανωριμότητα του κεντρικού νευρικού συστήματος, δυσπλασίες του εγκεφάλου και εγκεφαλική βλάβη τους πρώτους μήνες της ζωής. Μια κοινή αιτία βρεφικών σπασμών είναι η κονδυλώδης σκλήρυνση. Η φύση των επιθέσεων μπορεί επίσης να είναι ιδιοπαθής.

Συμπτώματα και σημεία βρεφικών σπασμών στα παιδιά

Οι βρεφικοί σπασμοί ξεκινούν με ξαφνικές, γρήγορες τονωτικές συσπάσεις του κορμού και των άκρων, μερικές φορές μέσα σε λίγα δευτερόλεπτα. Οι σπασμοί κυμαίνονται από ελαφρύ κούνημα του κεφαλιού έως κούνημα ολόκληρου του σώματος. Συνοδεύονται από κάμψη (κάμψη), επέκταση (έκταση) ή, τις περισσότερες φορές, και κάμψη και επέκταση στους μύες των άκρων (μικτοί σπασμοί). Οι σπασμοί συνήθως επαναλαμβάνονται κατά τη διάρκεια της ημέρας σε ομάδες, συχνά αρκετές δεκάδες, κυρίως λίγο μετά το ξύπνημα και μερικές φορές κατά τη διάρκεια του ύπνου.

Κατά κανόνα, οι βρεφικοί σπασμοί συνοδεύονται από εξασθενημένη κινητική και νοητική ανάπτυξη. Στα αρχικά στάδια της νόσου, είναι δυνατή η αναπτυξιακή παλινδρόμηση (για παράδειγμα, τα παιδιά μπορεί να χάσουν την ικανότητα να κάθονται ή να ανατρέπονται).

Το ποσοστό πρόωρης θνησιμότητας με βρεφικούς σπασμούς κυμαίνεται από 5 έως 31%, ο θάνατος επέρχεται πριν από την ηλικία των 10 ετών και εξαρτάται από την αιτιολογία της τελευταίας.

Διάγνωση βρεφικών σπασμών σε παιδιά

• Νευροαπεικόνιση.
• Βίντεο-ZEGs ύπνου και εγρήγορσης.
• Εργαστηριακές εξετάσεις για κλινικές ενδείξεις.

Η διάγνωση γίνεται με βάση τα κλινικά συμπτώματα και τα χαρακτηριστικά σχήματα ΗΕΓ. Γίνονται σωματικές και νευρολογικές εξετάσεις, αλλά συχνά δεν ανιχνεύονται παθογνωμονικά συμπτώματα, με εξαίρεση την κονδυλώδη σκλήρυνση.

Στο ΗΕΓ, κατά τη διάρκεια της μεσοστειακής περιόδου, αποκαλύπτεται κατά κανόνα εικόνα υψαρρυθμίας (χαοτική, υψηλής τάσης πολυμορφικά κύματα δέλτα και θήτα με υπερτιθέμενες πολυεστιακές εκκενώσεις κορυφής). Είναι δυνατές αρκετές επιλογές (για παράδειγμα, τροποποιημένη - εστιακή ή ασύμμετρη υψαρρυθμία). Το ΗΕΓ του υπνικού υποβάθρου αλλάζει, η ενδιάμεση επιληπτική δραστηριότητα εξασθενεί αισθητά.

Οι εξετάσεις για τον προσδιορισμό της αιτίας των βρεφικών σπασμών μπορεί να περιλαμβάνουν:

• εργαστηριακές εξετάσεις (για παράδειγμα, πλήρης εξέταση αίματος, προσδιορισμός ορού γλυκόζης, ηλεκτρολυτών, ουρίας, κρεατινίνης, Na, Ca, Mg, P, ηπατικές εξετάσεις) εάν υπάρχει υποψία μεταβολικής διαταραχής.
• Ανάλυση ΕΝΥ;
• σάρωση εγκεφάλου (MRI και CT).

Θεραπεία βρεφικών σπασμών σε παιδιά

Οι βρεφικοί σπασμοί είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν και το βέλτιστο θεραπευτικό σχήμα είναι αμφιλεγόμενο. Η ACTH χρησιμοποιείται 20-60 μονάδες ενδομυϊκά μία φορά την ημέρα. Πολλά αντισπασμωδικά είναι αναποτελεσματικά, προτιμάται η κλοναζεπάμη. Σημειώθηκε επίσης μια επίδραση από τη χρήση νιτραζεπάμης, τοπιραμάτης, ζονισαμίδης ή βιγκαμπατρίνης.

Η κετογονική δίαιτα μπορεί επίσης να είναι αποτελεσματική, αλλά είναι δύσκολο να διατηρηθεί.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χειρουργική θεραπεία μπορεί να είναι επιτυχής.

Προσοχή, μόνο ΣΗΜΕΡΑ!

Σπασμοί λόγω υποξίας και ενδοκρανιακής γέννησης. Είναι συχνότερα στα νεογέννητα. Η υποξία, η οποία συνήθως συνοδεύεται από διαταραχές στη δυναμική του εγκεφαλικού αιμο- και του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, οδηγεί σε γενικό ή τοπικό εγκεφαλικό οίδημα, οξέωση και αιμορραγίες από διαβήτη.

Επιληπτικές κρίσεις σε τέτοια παιδιάεμφανίζονται αμέσως μετά τη γέννηση ή την 2-3η ημέρα με υπαραχνοειδή αιμορραγία, εμφανίζονται συχνότερα μετά το θηλασμό. Οι σπασμοί αναπτύσσονται στο πλαίσιο των νευρολογικών διαταραχών: άγχος, διαταραχές ύπνου, αυξημένος μυϊκός τόνος και τενοντιακά αντανακλαστικά, αναστολή άνευ όρων αντανακλαστικών, δυσκολία στο πιπίλισμα και στην κατάποση, πάρεση των κρανιακών νεύρων. Τις περισσότερες φορές είναι κλονικής φύσης, ξεκινώντας από τους μύες του προσώπου και στη συνέχεια εξαπλώνονται στα άκρα. Η πορεία των επιληπτικών κρίσεων ποικίλλει. Μπορούν να σταματήσουν εντελώς στο μαιευτήριο ή να επανεμφανιστούν μετά από μερικούς μήνες. Μερικές φορές, ξεκινώντας από το μαιευτήριο, επανεμφανίζονται περιοδικά.

Επιληπτικές κρίσεις λόγω μη φυσιολογικής ανάπτυξης του νευρικού συστήματος. Μικροκεφαλία, υδροκεφαλία, πορεγκεφαλία, ατροφία του εγκεφαλικού φλοιού, παρεγκεφαλιδική υποπλασία μπορεί να συνοδεύονται από επιληπτικές κρίσεις κατά τη νεογνική περίοδο. Τα αναπτυξιακά ελαττώματα συχνά συνδυάζονται με ενδομήτρια υποξία, ασφυξία κατά τη γέννηση και ενδοκρανιακό τραύμα γέννησης. Οι σπασμοί είναι τονικό-κλονικό χαρακτήρα και συμβαίνουν στο πλαίσιο έντονων εστιακών αλλαγών στο νευρικό σύστημα (πάρεση, παράλυση, απότομη αναστολή άνευ όρων αντανακλαστικών, υποσιτισμός). Οι νευροακτινολογικές μελέτες επιβεβαιώνουν τη διάγνωση.

Σπασμοί σε λοιμώδη νοσήματα. Κατά τη νεογνική περίοδο, οι κρίσεις παρατηρούνται συχνότερα με σήψη. Εμφανίζονται επίσης στο 30-50% των νεογνών με μηνιγγίτιδα και συνήθως εμφανίζονται όταν υπάρχουν σημαντικές αλλαγές στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Οι σπασμοί αρχίζουν με συσπάσεις των ματιών και των μυών του προσώπου και στη συνέχεια, καθώς αυξάνεται η σοβαρότητα της κατάστασης, γενικεύονται. Οι σπασμοί κατά τη διάρκεια της μηνιγγίτιδας συνοδεύονται από πυρετό, φλεγμονώδεις αλλαγές στο αίμα και το εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Επιληπτικές κρίσεις σε μικρά παιδιά

Μετά την περίοδο νεογέννητατο κινητικό στοιχείο της κρίσης γίνεται πιο έντονο. Ωστόσο, στα βρέφη, η κλασική αλληλουχία των κρίσεων, όπως και στα νεογνά, παρατηρείται σπάνια. Οι ψυχοκινητικοί αυτοματισμοί παρατηρούνται λιγότερο συχνά από άλλες μορφές κρίσεων και είναι δύσκολο να διαγνωστούν σε νεαρή ηλικία.

Μυοκλονικός τύπος κρίσεων(μικρές προωστικές κρίσεις ή βρεφικοί σπασμοί) παρατηρούνται κυρίως σε βρέφη. Η συχνότητα των προωστικών κρίσεων είναι 1:4000-6000 νεογνά στα παιδιά του 1ου έτους της ζωής με σπασμωδικό σύνδρομο είναι 30,8%. Αυτός ο τύπος κρίσεων χαρακτηρίζεται από: αστραπιαία σπασμωδικούς παροξυσμούς. νοητική υστέρηση? συγκεκριμένες αλλαγές στο ΗΕΓ. Η κλασική εικόνα των βρεφικών σπασμών χαρακτηρίζεται από αμφοτερόπλευρη συμμετρική μυϊκή σύσπαση. Οι σπασμοί μπορεί να είναι καμπτήρας, εκτεινόμενος ή μικτού τύπου.

Με σπασμό καμπτήρωνυπάρχει αιφνίδια κάμψη του αυχένα, του κορμού και των άκρων με ταυτόχρονη απαγωγή ή προσαγωγή του τελευταίου. Ο μικτός τύπος χαρακτηρίζεται από κάμψη ή επέκταση του κορμού, τα χέρια και τα πόδια εκτείνονται. Ο σπασμός των καμπτήρων είναι ο πιο συνηθισμένος μεικτός σπασμός και ο εκτατικός σπασμός είναι ακόμη λιγότερο συχνός. Το ίδιο παιδί μπορεί να έχει διαφορετικές μορφές σπασμών ταυτόχρονα. Οι βρεφικοί σπασμοί περιλαμβάνουν επίσης μερικές αποσπασματικές μορφές - νεύμα, ανατριχίλα, κάμψη και έκταση χεριών και ποδιών, στροφή του κεφαλιού. Σε αυτή την περίπτωση, είναι δυνατή η πλευροποίηση - προτιμησιακή σύσπαση των μυών της μίας πλευράς του σώματος. Το νεύμα μοιάζει με μια γρήγορη κλίση του κεφαλιού προς τα εμπρός. Συχνά συνδυάζονται με ρίγη και προηγούνται ή αντικαθιστούν τους σπασμούς των καμπτήρων ή εκτεινόντων. Το πιο χαρακτηριστικό γνώρισμα των βρεφικών σπασμών είναι η τάση τους να είναι σειριακές. Μεμονωμένοι σπασμοί παρατηρούνται λιγότερο συχνά. Η διάρκεια των σπασμών είναι από κλάσμα δευτερολέπτου έως αρκετά δευτερόλεπτα. Η διάρκεια μιας σειράς επιθέσεων μπορεί να είναι από μερικά δευτερόλεπτα έως 20 λεπτά ή περισσότερο. Κατά τη διάρκεια της ημέρας, ο αριθμός των παροξυσμών κυμαίνεται από μερικές έως αρκετές εκατοντάδες, ακόμη και χιλιάδες. Η απώλεια συνείδησης κατά τη διάρκεια αυτής της μορφής σπασμών είναι βραχυπρόθεσμη.

Βρεφικοί σπασμοίμερικές φορές συνοδεύεται από κραυγή, μορφασμό χαμόγελου, φοβισμένη έκφραση προσώπου, γούρλισμα των ματιών, νυσταγμό, διεσταλμένες κόρες, τρέμουλο των βλεφάρων, των άκρων, ωχρότητα ή ερυθρότητα του προσώπου και αναπνευστική ανακοπή. Μετά από σπασμούς, παρατηρείται υπνηλία, ειδικά εάν η σειρά των κρίσεων ήταν παρατεταμένη. Κατά την ενδιάμεση περίοδο, τα παιδιά είναι ευερέθιστα, γκρινιάζουν και ο ύπνος είναι διαταραγμένος. Οι κράμπες εμφανίζονται συχνότερα πριν από τον ύπνο ή μετά το ξύπνημα. Οι παράγοντες που προκαλούν παροξυσμούς είναι ο φόβος, οι διάφοροι χειρισμοί και η σίτιση.

Βρεφικοί σπασμοίαρχίζουν στη βρεφική ηλικία και εξαφανίζονται στην πρώιμη παιδική ηλικία. Σε ηλικία έως 6 μηνών, αντιπροσωπεύουν το 67% του συνολικού αριθμού παροξυσμικών επεισοδίων. από 6 μήνες έως 1 έτος - 86%. μετά από 2 χρόνια - 6%.

Βρεφικοί σπασμοίμπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση σπασμωδικού συνδρόμου σε ένα παιδί. Οι πρώτες κρίσεις είναι αποτυχημένες και μπορεί να θεωρηθούν εσφαλμένα από τους γονείς ως αντίδραση φόβου, εκδήλωση πόνου στην κοιλιά κ.λπ. Στην αρχή απομονώνονται, μετά αυξάνεται η συχνότητά τους. Σε αυτό το στάδιο μπορεί να υπάρξουν υφέσεις και παροξύνσεις που είναι δύσκολο να προβλεφθούν. Καθώς το παιδί μεγαλώνει και αναπτύσσεται, η συχνότητα των κρίσεων μειώνεται. Η μέση διάρκεια των βρεφικών σπασμών είναι από 4 έως 30-35 μήνες. Μετά από 3 χρόνια είναι σπάνια. Σύμφωνα με τους P. Jeavons et al (1973), στο 25% των παιδιών, οι βρεφικοί σπασμοί σταματούν πριν από την ηλικία του 1 έτους, στο 50% - πριν από τα 2 έτη, στα υπόλοιπα - έως 3-4, μερικές φορές 5 ετών.

Αλλαγές σε ΗΕΓ(υψαρρυθμία) δεν συσχετίζονται πάντα με την έναρξη των κρίσεων μερικές φορές εμφανίζονται λίγο αργότερα. Η υπεραρρυθμία είναι χαρακτηριστική του αναπτυσσόμενου εγκεφάλου και παρατηρείται μόνο με βρεφικούς σπασμούς σε μικρά παιδιά.

Universal συνοδευτικό σημάδι παιδικών σπασμώνείναι καθυστέρηση της νοητικής ανάπτυξης, που παρατηρείται στο 75-93% των ασθενών, διαταράσσεται και ο σχηματισμός κινητικών δεξιοτήτων. Επομένως, στα μικρά παιδιά είναι πιο σωστό να μιλάμε για καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη, η οποία σημειώνεται ήδη στο αρχικό στάδιο της νόσου. Γίνεται πιο έντονο όταν εμφανίζονται μια σειρά από κρίσεις. Ο βαθμός καθυστέρησης εξαρτάται τόσο από τον χρόνο έναρξης των κρίσεων όσο και από τα προνοσηρά χαρακτηριστικά του παιδιού. Φυσιολογική ψυχοκινητική ανάπτυξη πριν από την έναρξη των κρίσεων παρατηρείται στο 10-16% των παιδιών.

Εστιακές νευρολογικές διαταραχές(πάρεση, παράλυση, στραβισμός, νυσταγμός) εμφανίζονται στο 34-70% των περιπτώσεων. Κατά κανόνα, παρατηρούνται σε παιδιά με εγκεφαλική παράλυση, μικροκεφαλία και αναπτυξιακές ανωμαλίες του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Πρόγνωση για βρεφικούς σπασμούςευνοϊκή σε παιδιά με φυσιολογική ψυχοκινητική ανάπτυξη, με βραχυχρόνιες κρίσεις που δεν επιπλέκονται από άλλες μορφές κρίσεων. Με πρώιμη έναρξη, διαδοχικότητα και διάρκεια, συνδυασμό με άλλους τύπους κρίσεων, παρουσία νευρολογικών και ψυχικών διαταραχών, παρατηρείται βαθιά καθυστέρηση στην ψυχοκινητική ανάπτυξη.

Επιληπτικές κρίσεις απουσίας- μια μορφή μικρών κρίσεων, που παρατηρούνται και σε μικρά παιδιά και χαρακτηρίζονται από βραχυπρόθεσμη στάση του βλέμματος. Μερικές φορές αυτή τη στιγμή το παιδί κάνει πιπίλισμα, κινήσεις μάσησης, χαστούκια και γλύψιμο με τη γλώσσα του. Η προσβολή μπορεί να συνοδεύεται από ερυθρότητα ή ωχρότητα του προσώπου και ελαφρά απόσυρση των βολβών. Παρατηρούνται λιγότερο συχνά από τις προωστικές κρίσεις.

Επιληπτικές κρίσεις Grand mal σε παιδιάΟι πρώιμες ηλικίες είναι πιο συχνά εκτρωτικές. Στη δομή της κρίσης κυριαρχεί το τονωτικό συστατικό. Όταν γυρίζουν το κεφάλι τους στο πλάι, τα βρέφη συχνά στερεώνονται σε ασύμμετρη θέση. Οι κρίσεις μπορεί να συνοδεύονται από πυρετό, έμετο, κοιλιακό άλγος και άλλα βλαστικά συμπτώματα. Η ακούσια ούρηση εμφανίζεται λιγότερο συχνά από ότι στα μεγαλύτερα παιδιά. Μετά από μια κρίση, το παιδί είναι ληθαργικό, αναισθητοποιημένο, αποκοιμιέται ή, αντίθετα, είναι ενθουσιασμένο και είναι έντονη η μυϊκή υπόταση.

Μερικές κρίσεις σε παιδιάΟι πρώιμες ηλικίες εκδηλώνονται με κλονικές συσπάσεις των μυών του προσώπου, των μυών της γλώσσας και των περιφερικών τμημάτων των άκρων. Ένας σπασμός, που ξεκινά τοπικά, μπορεί να γενικευτεί. Συχνά σε αυτή την ηλικία παρατηρούνται ανεπιθύμητοι σπασμοί που συνοδεύονται από στροφή του κεφαλιού και των ματιών και μερικές φορές του σώματος στο πλάι. Η κρίση συχνά συνοδεύεται από τονωτική τάση του χεριού και του ποδιού στην πλευρά όπου είναι γυρισμένο το κεφάλι.