Лекарства за лечение на надбъбречна недостатъчност. Хипокортицизъм или надбъбречна недостатъчност при жени: симптоми и лечение на хроничен хормонален дефицит на сдвоени ендокринни органи

Надбъбречна недостатъчност (HN, надбъбречна недостатъчност, хипокортицизъм)- ендокринно заболяване, причинено от слабо производство на хормони на надбъбречната кора в случай на увреждане или нарушаване на хипоталамуса и хипофизната регулация.

Надбъбречните жлези са сдвоени жлези, които регулират метаболизма, който засяга повечето органи и техните процеси, като по този начин ви позволява да се справите със стреса. Функционалните свойства са почти еднакви както за жените, така и за мъжете.

Болестта се диагностицира доста бързо и лесно и практически няма скрити признаци. Може да се появи в остра и хронична форма.

МКБ код

Според международната класификация на болестите, той има код по ICD - 10. Списъкът на тези заболявания включва следните категории на ендокринната система:

• Е 27.1 Първична надбъбречна недостатъчност;
• Е 27.3 Медицински дефицит;
• E 27.4 Други видове или категории неуточнени.

причини

Заболяването възниква в резултат на:

• идиопатична (автоимунна) атрофия на надбъбречната кора;
• туберкулоза;
• сифилис;
• Болест на Иценко-Кушинг;
• човешки имунодефицитен вирус (HIV);
• склеродермия;
• излагане;
• мозъчна травма.

Хроничната надбъбречна недостатъчност при деца може да бъде наследствена.

етапи

Има 3 основни етапа на появата на това заболяване:

• Болест на Адисон (първичен тип), чиито фактори за развитие са намаляване на функционирането на имунната система, туберкулоза, вирус на човешка имунна недостатъчност, венерически заболявания и гъбични вируси. Поради отслабването на имунната система, слоят на надбъбречната кора се отхвърля;
• Вторична надбъбречна недостатъчностразвива се с мозъчни тумори, след операция или наранявания на главата, тежко кървене. Дългосрочната терапия с глюкокортикоиди също може да причини;
• Третичен изгледсе проявява във връзка с радиация, операции, интоксикация и анорексия от нервен тип.

Надбъбречните жлези са едни от най-силно кръвоснабдените органи в тялото, както и щитовидната жлеза. Поради тази причина, ако задачите на надбъбречната кора са нарушени, се появяват метастази, при наличие на онкология в белите дробове.

Симптоми на надбъбречна недостатъчност

Снимка на симптомите на заболяването
Остра надбъбречна недостатъчност

При всеки тип заболяване има ранни прояви, с HN могат да се разграничат такива симптоми като:

• умора и сънливост;
• висока степен на чувствителност към слънчева светлина;
• намаляване на устойчивостта на организма към инфекции;
• загуба на апетит;

При провеждане на лабораторни изследвания на заболяването са идентифицирани редица съпътстващи симптоми, като:

• обезцветяване на кожата на сгъвките на крайниците и др.;
• промяна на цвета на лигавицата от златисто до сиво;
• рязък спад на кръвното налягане (BP);
• повишена сърдечна честота и недостиг на въздух поради развитието на тахикардия;
• нарушение на храносмилателния тракт;
• спазми в стомашно-чревния тракт;
• отслабване;
• бърза мускулна умора и затруднено движение.

Проявата на хроничния стадий при юноши се проявява със следните симптоми: кафява пигментация на белези, кожни гънки и венци. Също така, умора повръщане без причина и повишен прием на сол, ниска кръвна захар. С развитието на остра форма на заболяването при деца се появяват диария, повръщане и болка в корема. Също така, при загуба на течност в големи обеми, кожата придобива цианотичен цвят и студена телесна температура. Може да бъде обект на припадък, сънливост и развитие на гърчове.

Проявата на заболяването на различни етапи

Първичната надбъбречна недостатъчност намалява или повишава нивото на хормоналните нива, както и възпаление на ендокринната жлеза и тип 1. Заболяването се развива в 85-90 процента от случаите, поради разрушаването на тъканите на надбъбречните жлези.

При втората и третата форма на надбъбречна недостатъчност симптомите се проявяват в много по-малка степен.

Усложнения недостатъчност на надбъбречната кора

Усложнение, наречено още надбъбречна криза, може да се прояви в нарушение на функциите на надбъбречната кора, може да има проблеми във функционирането на един от органите или на целия организъм. Може би преходно развитие в кома.

Усложнението се характеризира с:

• силно намаляване на налягането, възможно е припадък;
• тежка слабост, загуба на пространство;
• често повръщане и нестабилни изпражнения;
• дехидратация на тялото;
• сърдечна недостатъчност;
• спазми и тежка пигментация.

Също така, острата форма често е тясно свързана с хроничните прояви. Обострянето може да възникне поради такива фактори:

• прехвърлена вирусна инфекция по време на заболяването;
• спиране на лекарства, предписани за лечение;
• пренесен стрес и други негативни емоции;
• рязка промяна в климатичната зона;
• травма или операция в коремната кухина.

При заболяване при жените често се нарушава менструалният цикъл, а при мъжете - потентността.

Диагностика на заболяването.

Диагнозата на първо място започва с проучване на пациента или възрастни роднини за общото състояние, какви са проявите и симптомите, участващи в процеса на влошаване. Разберете причините, поради които може да възникне този проблем, вземете предвид оплакванията на пациента.

Диагностични методи.

Първоначалното действие за откриване на патология е назначаването на ултразвуково изследване (ултразвук). Такова изследване трябва да покаже следния произход на заболяването:

• наличието на туберкулозна инфекция и превишаването на нормите на калциевите соли предполага, че туберкулозата е причината за започване на недостатъчност;
• откриването на автоантитела към 21-хидроксилазния антиген е причина за диагностицирането на автоимунна проява на хипокортицизъм.

Следващите етапи от прегледите са диагностика ядрено-магнитен резонанс (MRI) и компютърна томография (CT). Във вторичния етап се извършват същите процедури, включително ЯМР на мозъка.

Ако лекарят се съмнява в резултатите от диагнозата, той може да проведе тест за стимулиране под формата на инжекция с хормони, произведени от хипофизната жлеза и хипоталамуса. По този начин ще ви позволи да разберете съдържанието на биологично активен хормон в кръвта, той също се нарича "хормон на стреса" (кортизол).

За доставка е задължителен общ кръвен тест. Което ще покаже концентрацията на натриев йон, висок калий, увеличаване на броя на лимфоцитите, намаляване или увеличаване на броя на еозинофилите, ниско ниво на левкоцити.

Лечение

Съвременната медицина може да осигури лечение на това заболяване и това зависи от причината и факторите, които са проектирали заболяването. Методите на лечение, на първо място, са насочени към премахване на надбъбречната недостатъчност и възстановяване на хормона.

Лечението се извършва чрез приемане на лекарства за туберкулоза, гъбични заболявания, сифилис, отстраняване на тумори поради лъчева терапия. Ако лечението е преминало добре, но не е повлияло достатъчно или е допринесло за други процеси в хода на заболяването, възможно е пациентът да се поддържа с хормонална терапия за цял живот.

Медицинско лечение

Започва назначаването и прилагането на лекарства от глюкокортикоидната и минералокортикоидната група. Най-често лекарите предписват "Кортизон" и "Кортеф", за лек ход на патологията. Ако формата е по-тежка, се предписва преднизолон, в съединения във формата "Кортизонов ацетат" или "Кортеф с минералкортикоиди".

Често възникването и протичането на заболяването не минава без стрес. Ако пациентът има такива прояви, дозата на кортикостероидите се увеличава 3-5 пъти. По време на бременност назначаването на повишена доза е разрешено само през 2-ри триместър.

Анаболните стероиди се използват за коригиране на мускулната маса, нейното тонизиране и обновяване на части от клетките. Назначаването се случва на всяка група хора, независимо от пола, често това са пациенти с хроничен ход на заболяването. Приема се 3 пъти годишно на кратки интервали.

Може да се използва заместителна терапия. Предвижда се и постепенно намаляване на употребата на лекарства, т.е. използвани за по-късно анулиране. Основното в заместителната терапия е компенсирането на клиничния хормонален тип, както и неговото поддържане и запазване. В този случай индикаторите ще бъдат:

• изходни плазмени нива на кортизол над 350 mmol/l;
• Калий в рамките на 4,0-4,5 mmol/l;
• Натрий от 135 до 140 mmol/l;
• Глюкоза 4,5-9,0 mmol / l на ден.

Ако по време на формирането на заболяването причината за инфекцията е антибиотична терапия.

Определяне на подобрението на медикаментите

Подобрението може да се определи от фактори като:

• нормализиране на кръвното налягане;
• намаляване на пигментацията;
• наддаване на тегло в нормалните граници;
• подобряване на общото състояние;
• премахване на проблеми със стомашно-чревния тракт;
• изключване на анорексия;
• възстановяване на мускулната функция и др.

Често лекарствата, предлагани от специалисти, се класифицират по продължителност на действие и количество, те са както следва:

• Кратко действие:
  • Хидрокортизон - 20 mg;
  • Кортизон - 25 mg;
  • Преднизон - 5 mg;
  • Преднизолон - 5 mg;
  • Метилпреднизолон - 4 mg.
• Средна продължителност:
  • Триамцинолон - 4 mg;
  • Параметазон - 2 mg;
• Дълго действие:
  • Дексаметазон - 0,75 mg;
  • Бетаметазон - 0,6 mg.

Само с лека степен на недостатъчност кортизон, ако степента на увреждане е по-висока, те също го добавят преднизолон, флудрокортизон.

Флудрокортизонът е аналог на минералкортикоида алдостерон. Използва се винаги, независимо от степента на недостатъчност. Например, ако детето приема само глюкокортикостероиди, наддаването на тегло ще бъде много малко. И ще има други проблеми: забавено психомоторно развитие, дехидратация. Последното е най-опасно, защото тялото може да се напълни със смъртоносна доза калий. Независимо от възрастен или дете, лечението само с кортикостероиди може да влоши състоянието, но също така да увеличи шанса за развитие на кризи на загуба на сол.

Можете да разберете, че дозата Fludcortisone е правилно предписана от следните признаци:

• спад в нивата на натрий;
• повишаване на калиеви вещества;
• повишаване на активността на ренин.

Предозирането на това лекарство ще покаже свойствата си, както следва: ако по време на лечението се появи подпухналост на лицето и други области, налягането се повишава, появяват се мигрена и безсъние, а лабораторните показатели показват, че има минимално количество калий в кръвта и повишено ниво на натрий. По този начин консумираното количество трябва да се намали, но изобщо не е необходимо да се отменя.

важно! Дозата се увеличава само в случаите, когато пациентът живее в горещи климатични зони, тъй като натриевите вещества се екскретират с потта, по време на бременност се увеличава от втория триместър.

Ако в допълнение към заболяването се появи и инфекциозно заболяване с треска, ако е необходимо да се извърши травматична операция, за да се избегне последваща адисонова криза, дозата на глюкокортикоидния препарат се увеличава 3-5 пъти. Минералокортикоидите остават в същата дозировка.

Ефективността на лечението се проверява на всеки 30 дни чрез изследване на активността на хормоните и електролитите в кръвта. Последващите прегледи, когато човек приема лекарства продължително време, се провеждат на всеки 2-3 месеца.

При заболявания на надбъбречните жлези е възможно да се превиши нормата за приемане на глюкокортикоиди с 1-2 дни, за да се избегне образуването на остра форма на недостатъчност.

Хирургични операции

Хирургичните действия, насочени към хирургическа интервенция за възстановяване на надбъбречната кора, са сложен процес, който може да се извърши само от висококвалифицирани специалисти. Препоръчителното отстраняване на надбъбречната жлеза или нейните тъкани, тумори се предписва според показанията на лекаря.

При отстраняване на тумор трябва да се вземе предвид качественият фактор (злокачествена и доброкачествена категория) и способността за производство на хормони. Нивото на хормоните се определя чрез вземане на тестове за кръв и урина, докато се извършват такива видове изследвания като:

• кръвен тест за хромогранин А, ренин, алдостерон, кортизол, АСТН хормон, калцитонин, кръвни йони и паратироиден хормон (паратиреоиден);
• анализ на урината за метанефрини (метаболит на адреналин) и кортизол.

Те се изпращат на хирургическата маса, когато производството на хормона надвишава установената норма или лечението на злокачествен тумор е невъзможно, според предписанието на лекаря, въз основа на проведените изследвания.

Алтернативни домашни лечения

Можете да започнете да използвате народни средства само с диагноза. Използването на билки и такси се счита за доста ефективни методи, но си струва да правите това само по указание на лекар, а не сами, тъй като е животозастрашаващо.

Основната задача на лечението с билки е да възстанови хормоналния фон, както да потисне, така и да повиши нивото. Количеството, вида и начините на приложение се предписват от лекуващия лекар. За лечение на нарушения на надбъбречните жлези се препоръчва да се вземат следните инфузии:

• Хвощ - насърчава производството на хормона, почиства тялото от токсични вещества, насърчава функционирането на водно-солевия баланс. Внимателно приемайте хора със заболявания на кръвоносните системи;
• Гераниум - съдържащ радиеви молекули, насърчава производството на хормони;
• Листа от касис и витамин С - имат превантивни свойства, предупреждават имунната система срещу различни видове заболявания;
• Серия - насърчава обогатяването с минерали, възстановява стомашно-чревния тракт, стимулира надбъбречните жлези.

Има билкови отвари, които трябва да се приемат стриктно според инструкциите и само под наблюдението на специалист, такива народни средства включват корен от женско биле. Той има свойствата да блокира разрушаването на хормона.

Също така копривата осигурява добър метаболизъм и възстановява функцията на надбъбречните жлези, повишава броя на червените кръвни клетки в кръвта, намалява захарта, а листата от черница облекчават възпалението в бъбреците.

Диета и забранени храни за прием при заболяване

При синдром на надбъбречна недостатъчност не трябва да ядете храни с високо съдържание на захар, тъй като това може да предизвика отделянето на инсулин, което е голям проблем за тялото.

Храни, които трябва да бъдат ограничени или по-добре изключени от диетата: чипс, майонеза, колбаси, кафе, инстантни юфка, алкохолни, газирани и енергийни напитки и сол. Също така си струва внимателно да следите състава на продуктите, така че да не съдържат вредни добавки и багрила.

Трябва да се даде предпочитание на плодовете и зеленчуците, особено с настъпването на сезона на продажбите, тъй като те съдържат много полезни витамини, от които тялото се нуждае.

За нормализиране на състоянието през деня трябва да се спазват следните инструкции:

• добрата закуска е ключът към нормалното ниво на кръвната захар, можете да ядете само до 8 часа;
• един час след закуска се нуждаете от лека закуска, това важи и за времето преди следобеден чай и обяд;
• обядът трябва да е преди 3 часа следобед;
• вечеряйте на малки леки порции до 6 часа, през деня се консумира тежка и засищаща храна;

Предотвратяване на заболявания

Ако човек има някакви подозрения, трябва незабавно да отидете в болницата, тъй като навременната диагностика и лечение на това заболяване само по себе си е основата за превенция.

Поддържащата терапия трябва да се провежда в периодично съотношение. Ако дневната доза от лекарството не надвишава 20 mg, най-добре е да го приемате сутрин. За големи количества приемайте според указанията на лекаря или сутрин. За да не бъде засегнат тялото от синдрома на отнемане, най-добре е постепенно да намалите приема на лекарства и само по този начин да завършите приема им.

Също така, хората с такива синдроми и проблеми от подобно естество трябва да бъдат регистрирани при ендокринолог. Ако сте бременна, ограничете достъпа до местата за тютюн. Приемът на тютюн, алкохол, наркотици, ограничаването на тези вещества е само по себе си профилактика на надбъбречната недостатъчност.

Прогноза

Премахването на симптомите и ефективното бързо лечение е доста трудно и в резултат може да доведе до смърт. В случай на хроничен стадий не се изисква спешна помощ, тъй като тази форма много рядко води до смърт, достатъчно е да се свържете с клиниката своевременно за подробен анализ и последващо лечение.

При тумори на надбъбречните жлези е възможна благоприятна прогноза въз основа на отстраняването на доброкачествен тумор. След 1-2 месеца има възстановяване на кръвното налягане, метаболитните процеси се нормализират.

При наличие на злокачествени тумори е трудно да се даде добра прогноза, всичко зависи от термина, как да отидете в болницата и от процеса на лечение.

Малко вероятно е поне един специалист да може да даде точна прогноза, тъй като зависи от много фактори. Навременното лечение и предписаното лечение ще доведат до подобряване на състоянието. Пренебрегването на надбъбречната недостатъчност естествено ще доведе до смърт рано или късно.

Подобни видеа

Подобни публикации

Надбъбречната недостатъчност е тежко заболяване на ендокринната система, първично нарушение на кората на надбъбречната жлеза (известно още като болест на Адисън) или нейно вторично разстройство, при което секрецията на ACTH е рязко намалена и функционалната способност за изпълнение на хормоните на кората на надбъбречната жлеза е също увредени. Нарушаването на работата на някоя от връзките води до нарушения на системата хипоталамус-хипофиза-надбъбречна жлеза. Този термин може да означава различни видове симптоми и усложнения на хипокортицизма. Характерен процес за заболяването са деструктивните течения в надбъбречните жлези.

Липсата или намаляването на производството на хормона минералкортикоид провокира намаляване на количеството натрий и вода, което причинява увреждане и дехидратация на тялото, а масата на циркулиращата кръв намалява. Това заболяване често се среща при жени и мъже на средна и по-висока възраст, доста рядко се наблюдава при деца.

Болести, които водят до разрушаване на надбъбречната кора, могат да провокират този вид заболяване: сифилис, СПИН, туберкулоза, лимфогрануломатоза, амилоидоза и различни видове тумори на надбъбречните жлези.

От историята на заболяването е известно, че Адисън за първи път описва хода на заболяването през 1855 г., което е свързано с надбъбречно неразположение от туберкулозен произход - това обяснява второто име на заболяването - болестта на Адисон.

Класификация на надбъбречната недостатъчност

Съвременната медицина разграничава 3 вида надбъбречна недостатъчност: първична, вторична и третична.

първичен тип

Първичната хронична надбъбречна недостатъчност, според характеристиките си, първоначално засяга самите надбъбречни жлези. Този тип заболяване е един от най-често срещаните видове надбъбречна недостатъчност. Според статистиката се срещат 90% от всички случаи на такова заболяване.

Вторични и третични форми

Що се отнася до вторичната и третичната хронична надбъбречна недостатъчност, те се характеризират с остра липса на секреция на ACTH или кортиколиберин, който се секретира от хипоталамо-хипофизната система. Всичко това може да причини нарушение или пълна загуба на работоспособността на надбъбречната кора.

В медицинската практика, в зависимост от скоростта на развитие на симптомите на заболяването, лекарите все още разделят острата и хроничната надбъбречна недостатъчност.

Причини за надбъбречна недостатъчност

Причините за първична дългосрочна надбъбречна недостатъчност, лекарите наричат ​​такива заболявания и фактори:

• HIV инфекция, сифилис, гъбични инфекции, туберкулоза, метастази на различни тумори;
• автоимунно разрушаване на надбъбречната кора, което може да доведе до увреждане и недостатъчност на други жлези на ендокринната система;
• ятрогенни фактори - антикоагулантна терапия, която може да провокира кръвоизлив от двете страни в надбъбречните жлези;
• операция за отстраняване на надбъбречните жлези поради болестта на Иценко-Кушинг;
• използването на блокери на стероидогенезата в надбъбречните жлези (хлодитан, спиронолактон, аминоглутетимид).

Основната причина за първичната хронична надбъбречна недостатъчност е предимно автоимунният адреналин. Изследванията на този тип заболяване показват, че в кръвта на пациентите са открити антитела към различни компоненти на надбъбречната кора. При надбъбречна недостатъчност тези антитела засягат основните ензими - стероидогенезата и 21-хидроксилазите. Локализиран в ендоплазмения ретикулум на клетките на надбъбречната кора, този фрагмент провокира реакцията на превръщане на 17-хидроксипрогестерон в 11-дезоксикортизол във фасцикуларната зона, която осигурява синтеза на кортизол и реакцията на трансформация на прогестерона в 11-дезоксикортикостерон в гломерулната зона това осигурява синтеза на алдостерон.

При 60-80% от пациентите с първична хронична надбъбречна недостатъчност се откриват антитела срещу 21-хидроксилазата. Съдържанието на антитела в кръвта ще зависи от продължителността на самото заболяване.

Лекарите често съчетават първичната хронична недостатъчност с различни други автоимунни ендокринни заболявания. В медицината това се нарича автоимунен полигландуларен синдром (APGS). Класифицират се следните видове автоимунен полигландуларен синдром:

1. APGS тип I - това заболяване е рядко, характеризира се с автоимунен тип наследство и се изразява в мукокутанна кандидоза (това е в детска възраст), но надбъбречната недостатъчност се проявява на по-късни етапи;
2. Тип II APGS е заболяване, което се среща главно при възрастни, по-често при жени.

Туберкулозата е основната причина за първична хронична надбъбречна недостатъчност преди около век. Днес, когато лекарите знаят почти всичко за това заболяване и лекуват дори най-тежките му форми, има само 7-8% от случаите, при които туберкулозата е причина за надбъбречна недостатъчност.

Причината за първична надбъбречна недостатъчност може да бъде такова родово (генетично) заболяване като адренолевкодистрофия. Това заболяване засяга надбъбречната кора и бялото вещество на нервната система. Заболяването е рядко, само в 1 случай на 20 000 родени деца. Често се среща разновидност на това заболяване - това е церебрална форма, протича тежко и се проявява само в по-напреднала възраст (6-12 години).

Доста рядко заболяване, което води до хронична надбъбречна недостатъчност, може да се нарече метастатични лезии на надбъбречните жлези. Често това са метастази на едроклетъчни лифоми и бронхогенен рак на белия дроб, които провокират надбъбречна недостатъчност.

Най-рядката причина за проблеми с надбъбречните жлези е гъбична инфекция. Сред тях са следните: паракокцидомикоза, кокцидомикоза, бластомикоза.

Основните форми на надбъбречна недостатъчност са вторична и третична хронична недостатъчност. Типичните нарушения на вторичната надбъбречна недостатъчност възникват по същия начин в резултат на недостатъчно производство на ACTH от хипофизната жлеза и нарушение на формата на хипофизния ствол. Вторичната хронична надбъбречна недостатъчност се проявява с доста масивни процеси в sella turcica (това могат да бъдат различни тумори и кисти в селарната област), както и с оперативна хипофизектомия и с облъчване на хипоталамо-хипофизната област.

Причини за вторична надбъбречна недостатъчност

Причините за вторична надбъбречна недостатъчност също могат да бъдат:

• исхемия на хипоталамуса и хипофизната жлеза;
• кръвоизлив в хипофизната жлеза и други съдови заболявания;
• тромбоза на кавернозния синус;
• метаболитни нарушения;
• всяка лъчева терапия, хирургични интервенции, които водят до наранявания.

Причини за третична надбъбречна недостатъчност

Причината за третична хронична надбъбречна недостатъчност ще бъде дългосрочната употреба на впечатляващи дози глюкокортикоиди, които се използват при лечението на определени заболявания. Липсата на секреция на ACTH и CRH води до нарушения на надбъбречната кора, могат да започнат атрофични процеси, които рискуват да не се възстановят.

Симптоми на надбъбречна недостатъчност

Симптомите на надбъбречната недостатъчност могат да се проявят на различни етапи в различна форма.

И така, първичната хронична недостатъчност не се появява внезапно и бързо, тя се характеризира с:

• бавно нарастване на пигментацията на кожата;
• честа умора (дори при най-малкото физическо натоварване);
• загуба на апетит и в резултат - загуба на телесно тегло.

Основните симптоми на това заболяване са мускулна и обща слабост, болка и болки в тялото.

1. Мускулна и обща недостатъчност може да се появи в първите етапи периодично по време на всеки стрес и депресия. Може да изчезне след почивка (например след нощен сън), но след това да се върне отново, може да се развие в постоянен симптом - астения. С този резултат често се развива умствена астенизация. Неуспехът в електролитния и въглехидратния метаболизъм води до такива неблагоприятни резултати.
2. Изявен симптом на надбъбречна недостатъчност също ще бъде хиперпигментацията на лигавиците и кожата. Интензивните симптоми на заболяването са следствие от предписанието на заболяването. Да започнем с това, че онези части от тялото, които са постоянно отворени и най-често изложени на слънчева светлина, например ръцете, лицето, шията, могат да променят цвета си и да потъмняват.
На дланите могат да се откроят хиперпигментирани петна, които забележимо изпъкват от общото ниво на цвят на ръцете, а местата на най-голямо триене с дрехите също могат да потъмнеят. Не винаги е възможно да се открие хиперпигментация на лигавицата на венците, устните, мекото и твърдото небце.
3. Често се среща при пациенти и витилиго (безпигментни петна), всичко това се случва на фона на хиперпигментация. По размер те могат да варират от най-малките до най-големите, контурите им могат да бъдат с неправилна форма.
Витилиго може да се открие само при пациенти с постоянна надбъбречна недостатъчност. Един от ранните признаци на заболяването може да бъде и дълготраен тен след слънчева светлина.
4. Нарушения на стомашно-чревния характер, които са придружени от загуба на апетит, рефлекси, гадене - тези симптоми могат да се появят в ранните етапи, като постепенно продължават да растат. Рядко има стомашно разстройство. Причината за този вид симптоми може да бъде слабо производство на пепсин и солна киселина, както и хиперсекреция на хлориди в чревната област. Тялото постепенно губи натрий - това се дължи на диария и повръщане, като резултат - остра надбъбречна недостатъчност е гарантирана. Лекарите вече са забелязали, че при този резултат пациентите често се нуждаят от солена храна.
5. Постоянен симптом е загубата на тегло, която може да варира от умерена (4-6 kg) до значителна (15-30 kg), особено когато човек е с наднормено тегло от дълго време.
6. Пациентите с хронична надбъбречна недостатъчност често могат да имат хипогликемични състояния. Такива случаи идват внезапно и на празен стомах, и след хранене (особено след хранене, богато на въглехидрати) след 2-3 часа. Този вид гърчове са придружени от слабост, изпотяване.
7. Един от симптомите на надбъбречна недостатъчност също може да бъде хипотония, която често се проявява още в ранните стадии на заболяването. Това може да доведе до припадък и световъртеж. Причината за този симптом ще бъде намаляването на натрия в човешкото тяло, както и намаляването на плазмения обем.

Диагностика на надбъбречна недостатъчност

Преди да поставите тази или онази диагноза, пациентът трябва да премине определена поредица от прегледи и изследвания. Но има едно "но". Пациентите, които имат изразени симптоми на остра (кризисна) надбъбречна недостатъчност, трябва да бъдат лекувани незабавно, дори без да се чакат резултатите от тестовете. В този случай е невъзможно да се проточи времето при никакви обстоятелства, защото животът на човек е заложен на карта. Ако е възможно и с налично време, ACTH стимулационен тест може да се направи сравнително бързо, но има случаи, когато всички тестове трябва да бъдат пренасрочени до потискане на основните симптоми.

При пациент с произволна проба често се установява ниско съдържание на кортизол в плазмата. Дори ако нивото на кортизола е в нормалните граници, това е твърде ниско за пациент с надбъбречна криза.

ACTH тест

Тестът с ACTH работи по-подробно и информативно. Отговорът и концентрацията на кортизол не се увеличават в отговор на екзогенно приложение на ACTH при първична хронична надбъбречна недостатъчност. Възможно е да се диагностицира първична или вторична надбъбречна недостатъчност чрез съдържанието на ACTH, т.е. ако показателите са ниски, тогава има дефицит на ACTH, високите нива ще бъдат с болестта на Адисън.

Тест за инсулинова хипогликемия

Тестът за инсулинова хипогликемия е най-точният метод за диагностициране на вторичен хиперкортицизъм при пациент, при който се определя степента на кортизол в хипогликемично състояние, провокирано от приложението на краткодействащ инсулин.

За пациент, който вече е получил глюкокортикоиди, този вид изследване може да се направи сутрин или поне 12 часа след инжектирането.

Други тестове

При съмнение за надбъбречна недостатъчност се провеждат тестове за нормалното функциониране на щитовидната жлеза, както и функциите на половите жлези, кръвен тест, необходимо е да се определи нивото на глюкоза и калций в плазмата. Лекарите могат да назначат тест за урина и рентгенови лъчи.

При най-малкото подозрение за ХИВ инфекция също е необходимо да се направи анализ, за ​​да се потвърди или опровергае диагнозата.

Усложнения на надбъбречната недостатъчност

Усложненията са придружени от прогресиране на остра надбъбречна недостатъчност, известна още като криза. При този резултат при пациента често се наблюдава намаляване на глюкокортикоидите (хормони на надбъбречната кора). Този вид влошаване може да възникне при недостатъчни дози хормони или пълна липса на лечение на заболяването. Лекарите квалифицират такива симптоми на криза с надбъбречна недостатъчност:

• стомашно-чревни симптоми и екзацербации;
• сърдечно-съдови симптоми;
• невропсихична форма.

Много е важно да се консултирате с лекар навреме, ако се открият такива симптоми, защото ако пациентът не бъде спешно хоспитализиран и не се проведе необходимото лечение за надбъбречна недостатъчност, тогава има всички шансове за смърт на пациента.

Лечение на надбъбречна недостатъчност

Самият избор на метод за лечение на надбъбречна недостатъчност се определя от следните цели:

• заместване на хормонален дефицит;
• пълно отстраняване на причината за заболяването.

Лечението на хроничната надбъбречна недостатъчност и отстраняването на причината за това заболяване може да се извърши медикаментозно, с помощта на радиация и хирургия.

Струва си да се има предвид, че при първична хронична надбъбречна недостатъчност се използват глюкокортикоидни лекарства (преднизолон, хидрокортизон), както и минералкортикоидни лекарства (флудрокортизон). При вторичния се използват само глюкокортикоиди.

Дозировката на лекарствата зависи от тежестта на заболяването на пациента, както и от благосъстоянието.

Положителното въздействие на терапията провокира ясно подобрение на благосъстоянието на пациента. След като състоянието на пациента се стабилизира, струва си да продължите поддържащата терапия.

Прогноза и профилактика на надбъбречна недостатъчност

Разпространението на първичната хронична надбъбречна недостатъчност варира от четиридесет до сто случая годишно на един милион души. Средната възраст на пациентите е от 20 до 50 години, но най-често недостатъчност се среща при пациенти на възраст от 30 до 40 години.

Хората със симптоми на надбъбречна недостатъчност без лечение няма да могат да се чувстват нормално и да водят нормален живот. И при навременно и правилно лечение те могат да живеят съвсем нормално със същата продължителност и качество на живот, необходимо е само да изберете правилната доза кортикостероиди. Прогнозата за надбъбречна недостатъчност ще бъде много благоприятна, ако заместителната терапия е извършена квалифицирано и най-важното - своевременно. Прогнозата може да се влоши, ако са налице развиващи се съпътстващи автоимунни заболявания. Що се отнася до прогнозата за адренолевкодистрофия, резултатът е лош, той се формира от бързото прогресиране на заболяването, предимно в нервната система, а не от надбъбречната недостатъчност.

Що се отнася до превенцията на надбъбречната недостатъчност, в медицината няма такава специална терапия. Ако такова заболяване е фамилно (вродено), тогава е възможна медицинска генетична консултация. На първо място, важно е да разпознаете болестта навреме. По-нататъшното развитие на първите признаци на остър хипокортицизъм, както и криза, лесно се предотвратява при пациенти с надбъбречна недостатъчност по време на операция, раждане или по време на бременност. В такива случаи, за да се предотврати заболяването, се предписват препарати DOXA и глюкокортикоиди.

Жената по време на раждане трябва да избягва вредното въздействие на алкохола, тютюневите изделия, което ще бъде отлична превенция на вродено недоразвитие на надбъбречните жлези и по-късно надбъбречна недостатъчност.

Недостатъчността на надбъбречната кора е остра и хронична. Хроничната недостатъчност на надбъбречната кора може да бъде първична и вторична.

Първичната надбъбречна недостатъчност (болест на Адисон) възниква в резултат на разрушаване на тъканта на самата надбъбречна жлеза. Първична надбъбречна недостатъчност се развива, ако по-малко от 10-15% от надбъбречната тъкан е запазена и функционираща.

Предразполагащите фактори за първична надбъбречна недостатъчност включват:

• инфекциозни заболявания (туберкулоза, гъбични заболявания на надбъбречните жлези);
• надбъбречна амилоидоза;
• HIV инфекция;
• идиопатична атрофия на надбъбречната кора (автоимунен процес, докато в тялото, по неизвестна причина, имунната система за контрол е нарушена и се образуват автоантитела, които унищожават клетките на собствените им надбъбречни жлези).

Вторичната недостатъчност на надбъбречната кора възниква при заболявания на мозъка с увреждане на хипофизата или хипоталамуса (мозъчни тумори, травматични мозъчни наранявания, след мозъчна операция, след различни интоксикации), които обикновено контролират работата на надбъбречните жлези.

Острата надбъбречна недостатъчност или адисоновата криза е остра кома.

Остра надбъбречна недостатъчност може да се развие:

Остра надбъбречна недостатъчност може да възникне при новородено поради кръвоизлив в надбъбречните жлези по време на трудно и продължително раждане, поради или излагане на различни инфекции. Това състояние се нарича синдром на Waterhouse-Friderichsen. При възрастни и възрастни хора кръвоизлив в надбъбречните жлези може да възникне на фона на наранявания на корема и гръдния кош, при предозиране, при хирургични интервенции, сепсис, перитонит, изгаряния.

При недостатъчност на надбъбречната кора съдържанието на техните хормони глюкокортикоиди и минералкортикоиди в кръвта рязко спада. В този случай тялото губи способността си да се адаптира към стресова ситуация.

Признаци, характерни за недостатъчност на надбъбречната кора

Първична надбъбречна недостатъчност (болест на Адисон) – среща се относително рядко, среща се във всяка възраст и при двата пола.

Първичната надбъбречна недостатъчност обикновено започва постепенно. В началото има оплаквания от слабост, умора, особено вечер. Понякога такава слабост възниква само след физическо натоварване или стресови ситуации. Апетитът се влошава, пациентите често страдат от настинки. Има лоша поносимост на слънчевата радиация, придружена от упорити слънчеви изгаряния.

С напредването на болестта на Адисън мускулната слабост става по-изразена. За пациента е трудно да извършва каквито и да било движения. Дори гласът става тих. Намалено телесно тегло. Почти всички пациенти развиват персистираща хиперпигментация (засилване на цвета на кожата), особено на места, където дрехите се протриват, в открити части на тялото, изложени на слънчево изгаряне, цветът на зърната, устните и бузите се увеличава. Има постоянно понижаване на кръвното налягане, повишен ритъм. Има нарушения на стомашно-чревния тракт: гадене, повръщане, запек, последвано от диария. Количеството глюкоза в кръвта намалява. Работата на бъбреците е нарушена, често се проявява чрез нощно уриниране. От страна на централната нервна система има нарушения на вниманието, паметта, депресивни състояния. При жените, поради липса на андрогени, пубисното и аксиларното окосмяване падат.

Пациентите с вторична надбъбречна недостатъчност имат повечето от същите признаци и симптоми като пациентите с болестта на Адисон, но се характеризират с липсата на хиперпигментация.

Адисоновата криза се характеризира със: сърдечно-съдова недостатъчност, спадане на кръвното налягане, стомашно-чревни разстройства (неудържимо повръщане, редки, повтарящи се изпражнения) и нервно-психични разстройства.

Прогноза

Прогнозата при пациенти с болест на Адисон зависи главно от профилактиката и лечението на кризите на Адисон. В случай на инфекция, нараняване, включително операция, стомашно-чревни разстройства или други видове стрес, е необходимо незабавно да се увеличи дозата на приемания хормон. Лечението трябва да бъде насочено към бързо повишаване на нивото на глюкокортикоидите в кръвта и попълване на дефицита на натрий и вода.

Какво може да направи вашият лекар?

Диагностицирането на ранните стадии на надбъбречна недостатъчност често е трудно. Въпреки това, леките стомашно-чревни смущения със загуба на тегло, загуба на апетит и предполагаема хиперпигментация оправдават специално провокативно изследване за изключване на надбъбречна недостатъчност, особено преди хормонална заместителна терапия. Всички пациенти с болест на Адисон трябва да получават специфична хормонозаместителна терапия: глюкокортикоиди и минералкортикоиди.

По време на лечението на пациенти с болестта на Адисон трябва периодично да се записват телесното тегло, нивата на серумния калий и кръвното налягане.

Заместителната глюкокортикоидна терапия при пациенти с вторична надбъбречна недостатъчност не се различава от тази при пациенти с болест на Адисон. Обикновено не е необходима минералокортикоидна заместителна терапия. Във всички останали отношения лечението на пациенти с вторична надбъбречна недостатъчност се основава на същите принципи.

Адекватната заместителна терапия с кортикостероидни хормони под постоянно наблюдение е най-ефективният метод за предотвратяване на адисонова криза.

Какво можеш да направиш?

Ако се появят горните симптоми, трябва незабавно да се консултирате с лекар. Ако това заболяване не се лекува, по всяко време може да настъпи адисонова криза, която е трудна за лечение и може да доведе до смърт.

RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2013 г

Първична надбъбречна недостатъчност (E27.1)

Ендокринология

Главна информация

Кратко описание

Прието с протокол от заседанието
Експертна комисия по развитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан
№ 23 от 12 декември 2013 г

Хронична надбъбречна недостатъчност(недостатъчност на надбъбречната кора, хипокортицизъм) - клиничен синдром, причинен от недостатъчна секреция на хормони на надбъбречната кора в резултат на неизправност на една или повече връзки на хипоталамо-хипофизно-надбъбречната система.

ВЪВЕДЕНИЕ

Име на протокола: Хронична надбъбречна недостатъчност при възрастни
Код на протокола:

Код по МКБ-10: E 27.1

Използвани съкращения в протокола:
CNN - хронична надбъбречна недостатъчност
LH - лутеинизиращ хормон
FSH - фоликулостимулиращ хормон
TSH - тиреоиден стимулиращ хормон
STH - соматотропен хормон
АКТХ - адренокортикотропен хормон
пр. н. е. - Бацилът на Кох
CT - компютърна томография
MRI - ядрено-магнитен резонанс
Общопрактикуващи лекари - общопрактикуващи лекари

Дата на разработване на протокола: 2013

Потребители на протокола: ендокринолози, терапевти, общопрактикуващи лекари на поликлиники и болници.

Класификация

Клинична квалификация
В клиничната практика има остра и хронична надбъбречна недостатъчност (CHI).

В съответствие със локализацияРазличават се следните патологични процеси:
първичен CNN - намаляване на производството на хормони на надбъбречната кора в резултат на деструктивен процес в самите надбъбречни жлези;
вторичен CNN - намаляване или липса на секреция на ACTH от хипофизната жлеза;
висше CNN - неспособност на хипоталамуса да произвежда кортикотропин-освобождаващ хормон.

Първична хронична надбъбречна недостатъчност
Причини за първичен HNNса:
- автоимунно разрушаване на надбъбречната кора (85% от всички случаи), което често се комбинира с увреждане на други ендокринни жлези;
- туберкулоза, туморни метастази, адренолевкодистрофия, HIV инфекция, гъбични инфекции, сифилис, амилоидоза;
- ятрогенни фактори - отстраняване на надбъбречните жлези поради болестта на Иценко-Кушинг, двустранен кръвоизлив в надбъбречните жлези по време на антикоагулантна терапия, използване на блокери на стероидогенезата в надбъбречните жлези (аминоглутетимид, хлодитан, кетоконазол, барбитурати, спиронолактон).

Вторична и третична хронична надбъбречна недостатъчност
Вторично и висше HNN -централни форми на надбъбречна недостатъчност. Вторичната HNN се развива в резултат на намаляване на производството на ACTH от хипофизната жлеза, третична - с увреждане на хипоталамуса и нарушаване на целостта на хипофизното стъбло. Вторичната и третичната HNN обикновено се развиват едновременно с недостатъчността на други тропни хормони на хипофизата (лутеинизиращ (LH), фоликулостимулиращ (FSH), тиреоид-стимулиращ (TSH), соматотропен (STH)). Изолираният дефицит на ACTH е изключително рядък. Причините за вторичен и третичен CNN са представени в табл. 2.

Най-често вторичният CNN в рамките на хипопитуитаризма възниква с обемни процеси в sela turcica (тумори на хипофизната жлеза и различни образувания на селарните и параселарните региони), облъчване на хипоталамо-хипофизната област, хипофизит и хирургична хипофизектомия.

Най-честата причина за третична хронична бъбречна недостатъчност е продължителната употреба на супресивни дози глюкокортикоиди при лечението на различни системни заболявания. Продължителната недостатъчност на секрецията на CRH и ACTH води не само до функционални, но и до морфологични промени в надбъбречната кора: развива се атрофия на фасцикуларните и ретикуларните кортикални зони. Зоната на гломерулите и следователно минералокортикоидната секреция са по-малко засегнати.

Причини, водещи до развитие на вторични и третичнинадбъбречна недостатъчност

Вторичен HNN (унищожаване или отсъствие на клетки, които секретират ACTH)

Трети CNN (CRH дефицит)

I. Тумори на селарната и параселарната област (аденоми на хипофизата, краниофарингиома, менингиома, глиома, мукоцеле) II. Исхемия на хипофизата 1. След раждане (синдром на Sheehen) 2. Системни заболявания (темпорален артериит, сърповидноклетъчна анемия) III. Кръвоизлив в хипофизната жлеза IV. Ятрогенен (след облъчване на хипофизата, операция) V. Синдром на "празното" турско седло VI. Автоимунен лимфоцитен хипофизит VII. Интракраниална аневризма на вътрешната каротидна артерия VIII Тромбоза на кавернозния синус IX. Инфекциозни заболявания (туберкулоза, сифилис, малария, менингит) X. Инфилтративни лезии (хемохроматоза, хистиоцитоза X) XI. Метаболитни нарушения (хронична бъбречна недостатъчност) х II. Идиопатична или генетична (недостатъчно производство на ACTH, синтез на анормални форми на ACTH)

I Лезии на хипоталамуса или други части на централната нервна система: 1. Травматични, вкл. постоперативна 2. Облъчване на хипоталамуса 3. Тумор (първичен, метастатичен, лимфоми) 4. Нарушения на целостта на хипофизното стъбло 5. Анорексия нервоза 6. Възпалителни (саркоидоза, хистиоцитоза X) 7. Инфилтративни (заболявания на липидно отлагане) 8. Токсичен 9. Хранителни (гладуване, затлъстяване) 10. Идиопатична или генетична (вродена или фамилна) II. Дългосрочна употреба на потискащи дози глюкокортикоиди за различни соматични заболявания

По тежесткакто първичната, така и вторичната надбъбречна недостатъчност се разделят на форми: лека, умерена и тежка.

Според тежестта на клиничните прояви HNN се разделя на явни и латентни. На фона на лечението с CNN е възможно да се идентифицира следното фази: декомпенсация, субкомпенсация и компенсация.

Диагностика

II. МЕТОДИ, ПОДХОДИ И ПРОЦЕДУРИ ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Списък на основните и допълнителни диагностични мерки

Основен
Амбулаторно:
- общ кръвен анализ
- общ анализ на урината

В болницата:
- определяне на кръвните нива на ренин, ACTH, кортизол, алдостерон, циркаден ритъм на кортизол,
- определяне на електролити в кръвта.

Амбулаторно:
- ЕКГ,
- Рентгенография на гръден кош.

В болницата:
- компютърна томография на надбъбречните жлези,
- ЯМР на мозъка с контраст.

Допълнителен:
- посявка на храчки на БК.

Диагностични критерии XNN

Оплаквания и анамнеза:
- Постепенно отслабване
- слабост,
- ниско кръвно налягане
- потъмняване на кожата и лигавиците при първичен CNN,
- пристъпи на глад
- причерняване в очите сутрин на гладно.

Физическо изследване
Като цяло CHF се характеризира с коварно начало и бавно начало на умора, мускулна слабост, загуба на апетит, загуба на тегло, хипотония и понякога хипогликемия.
Основната разлика първичен CNNот вторичната е наличието на хиперпигментация на кожата и лигавиците.

Основните симптоми на хронична надбъбречна недостатъчност

С вторична и третична ХННсимптомите на минералкортикоиден дефицит са по-слабо изразени или дори липсват и почти винаги има клинични признаци на недостатъчност на други тропни хипофизни хормони - хипогонадизъм, хипотиреоидизъм, дефицит на растежен хормон.
Синдромът на Нелсън се развива при пациенти на различни интервали след тотална адреналектомия. Клиничната картина при синдрома на Нелсън се характеризира с лабилен ход на CNN, прогресивна хиперпигментация на кожата, ACTH-продуциращ тумор на хипофизата, офталмологични и неврологични нарушения.

При тежка декомпенсация на CNN в резултат на стрес, остра инфекция, хирургична интервенция е възможно развитие на остра надбъбречна недостатъчност - Адисонова криза.Адисоновата криза често се развива постепенно в продължение на няколко дни, по-рядко остро - в рамките на няколко часа. Симптоми: прогресивно понижаване на кръвното налягане, повишена обща слабост, хиперпигментация, повръщане, коремна болка, дехидратация.

астения.Обща и мускулна слабост в началото може да се появи само периодично – при стрес. В ранните етапи те се увеличават до края на деня и преминават след нощна почивка, след което се увеличават и стават постоянни, придобивайки характера на адинамия. Заедно с адинамия се развива умствена астенизация до развитие на психоза.

Хиперпигментация на кожата и лигавиците- чест и ранен признак на първичен CNN. Хиперпигментацията е под формата на дифузно кафяво или бронзово потъмняване както на отворени, така и на затворени части на тялото, особено в местата на триене с дрехите, по дланните линии, в областта на следоперативните белези, по устната лигавица, в областта на ареолата на зърната, ануса, външните полови органи. Някои пациенти развиват тъмни лунички, понякога области на депигментация - витилиго.
Като ранен признак, пациентите могат да забележат необичайна устойчивост на слънчево изгаряне след излагане на слънчева светлина.

Стомашно-чревни нарушения- Засилваща се загуба на апетит, гадене, повръщане. Някои пациенти изпитват постоянна нужда от солени храни.

Отслабванее постоянен симптом на надбъбречна недостатъчност и е свързан с намаляване на апетита, малабсорбция в червата, дехидратация.

Хипотония- един от характерните симптоми на надбъбречна недостатъчност, често се проявява още в ранните стадии на заболяването. Систолично кръвно налягане 90-80 mm Hg. Чл., диастолно - под 60 mm Hg. Изкуство. Замаяност и припадък.
Въпреки това, при пациенти със съпътстваща артериална хипертония кръвното налягане може да бъде нормално или повишено.

Хипогликемични състоянияпри пациенти с хронична надбъбречна недостатъчност те могат да се появят както на празен стомах, така и 2-3 часа след хранене, богато на въглехидрати. Атаките са придружени от слабост, глад, изпотяване.

дисфункция на ЦНСсе срещат при повече от половината пациенти и се проявяват с намаляване на умствената активност и паметта, апатия, раздразнителност.

Често се отбелязва никтурияна фона на намаляване на гломерулната филтрация и бъбречния кръвен поток.

Спиране на секрецията надбъбречни андрогенипри жените може да определи намаляване на либидото и играе роля в намаляването и пълното изчезване на аксиларното и пубисното окосмяване.

При малка част от пациентите с продължително наличие на хипокортицизъм, наличието на калцификация на ушния хрущял(вероятно поради възникваща хиперкалцемия).

Лабораторни изследвания
Критерии за първичен CNN:
- повишени нива на ATH и ренин в кръвната плазма,
- намаляване на нивата на алдостерон и кортизол в кръвната плазма,
- нарушение на ритъма на секреция на кортизол, хиперкалиемия, хипонатриемия, хипохлоремия.

Критерии за вторична HNN:
- повишени нива на ACTH, ренин, алдостерон, кортизол в плазмата.
- Нарушение на ритъма на секреция на кортизол, хиперкалиемия, хипонатриемия, хипохлоремия.

Инструментални изследвания
- ЕКГ признаци (поради хиперкалиемия): нисък волтаж, висока заострена Т вълна, бавна проводимост, удължаване на ST интервала и QRT комплекса.
- Рентгенография на гръдния кош: с първичен CNN - възможни са признаци на белодробна туберкулоза
- КТ на надбъбречните жлези: намаляване на размера
- MRI на мозъка с контраст: при вторичен и третичен CNN - възможни са органични мозъчни лезии
- Култура на храчки за БК: с белодробна туберкулоза - положителен резултат

Експертен съвет
По показания - фтизиатър, неврохирург, невропатолог.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза на първична и вторична HNN

Лечение в чужбина

Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение

Цел на лечението: елиминиране на клинични и лабораторни признаци на хипокортицизъм.

Тактика на лечение

Нелекарствено лечение: щадящ режим, хранене, обогатено с готварска сол и аскорбинова киселина.

Медицинско лечение
Лечението на CNN е насочено към заместване на хормоналния дефицит и, ако е възможно, елиминиране на патологичния процес, причинил увреждане на надбъбречните жлези.

Лечение на хронична надбъбречна недостатъчност

Етиотропен	патогенетичен	симптоматично
МЕДИКАМЕНТАЛНА (лечение на туберкулоза, сепсис, хипофизит, гъбични заболявания и др.)	ГЛЮКОКОРТИКОИДИ (хидрокортизон, кортизон ацетат, преднизолон)	Богата на сол диета
РАДИАЦИЯ (тумори на хипофизата, хипоталамуса)	МИНЕРАЛОКОРТИКОИДИ (флудрокортизон, дезоксикортикостерон ацетат)	ВИТАМИННА ТЕРАПИЯ
НЕВРОХИРУРГИЧНО (отстраняване на тумор, аневризма и др. на мозъка)	АНАБОЛЕН СТЕРОИД (нандролон, естренол триметилсилил етер)

Заместителната терапия със синтетични хормони е жизненоважна и не може да бъде отменена при никакви обстоятелства.

В клиничната практика се използват хидрокортизон (кортизол), кортизон ацетат и техните полусинтетични производни. Последните от своя страна се делят на нефлуорирани (преднизон, преднизолон, метилпреднизолон) и флуорирани (триамцинолон, дексаметазон и бетаметазон).

Когато се прилагат перорално, глюкокортикоидите се абсорбират бързо и почти напълно от горната част на йеюнума. Храненето не влияе на степента на усвояване на хормоните, въпреки че скоростта на този процес се забавя донякъде.

Характеристиките на употребата на инжекционни форми се дължат както на свойствата на самия глюкокортикоид, така и на свързания с него естер. Например сукцинатите, хемисукцинатите и фосфатите са водоразтворими и при парентерално приложение имат бърз, но относително краткотраен ефект. За разлика от тях, ацетатите и ацетонидите са фино кристални суспензии и са неразтворими във вода. Действието им се развива бавно, в продължение на няколко часа, но продължава дълго време. Водоразтворимите естери на глюкокортикоидите могат да се използват интравенозно, финозърнестите суспензии - не.

В зависимост от продължителността на действие всички глюкокортикоиди се разделят на 3 групи: кратко, средно и продължително действие.

Дозова еквивалентност на глюкокортикоидните лекарства

Продължителност на действие	Име на лекарството	Еквивалентна доза (mg)
кратко действие	Хидрокортизон	20
	кортизон	25
	Преднизон	5
	Преднизолон	5
	Метилпреднизолон	4
Средна продължителност на действие	Триамцинолон	4
	Параметазон	2
Дълго действие	Дексаметазон	0,75
	Бетаметазон	0,6

Хидрокортизонът и кортизоновите препарати, в допълнение към глюкокортикоидите, също имат минералкортикоидна активност, макар и по-слаба от истинските минералкортикоиди. Нефлуорираните полусинтетични глюкокортикоиди също имат минералкортикоидни ефекти (чиято тежест от своя страна е по-ниска от ефектите на естествените глюкокортикоиди). Флуорираните препарати нямат минералкортикоидна активност.

Сравнителна характеристика на глюко- и минералокортикоидни препарати

Име на лекарството	Биологичен полуживот, мин	Свързване с протеини, %	Глюкокортикоидна активност	Минерално-кортикоидна активност
ХИДРОКОРТИЗОН	80	80	1	1
КОРТИЗОН	30	75	0.8	0.6
преднизон	60	72	3.5	0.4
ПРЕДНИЗОЛОН	200	73.5	4	0.6
МЕТИЛ- ПРЕДНИЗОЛОН	160	60	5	0.5
ДЕКСАМЕТАЗОН	240	61.5	30	0
АЛДОСТЕРОН	50	67	0.3	750

Глюкокортикоидната активност на полусинтетичните лекарства е по-висока от тази на хидрокортизона и кортизона, което се обяснява с по-ниското свързване с протеините в сравнение с естествените глюкокортикоиди. Характеристика на флуорираните лекарства е техният по-бавен метаболизъм в организма, което води до увеличаване на продължителността на действие на лекарството.

ХИДРОКОРТИЗОНе единственият глюкокортикоид, който отговаря на всички изисквания, които се прилагат към лекарствата, използвани за трайна заместителна терапия на CNN. Хидрокортизонът е почти 4 пъти по-слаб от преднизолона в глюкокортикоидната активност, но го превъзхожда по силата на минералокортикоидното действие. При CNN, както и при остра надбъбречна недостатъчност и други спешни състояния, хидрокортизоновите препарати са лекарства на избор.

Основни принципи на заместителната терапия на HNN
1. При пациенти с CNN се използват глюкокортикостероидни препарати за цял живот;

2. За заместителна терапия на ХНН се използват физиологични дози глюкокортикоиди. Лекарствата се прилагат, като се вземе предвид ритъмът на глюкокортикоидната секреция (2/3 от дневната доза сутрин и 1/3 вечер).

3. Основните лекарства за глюкокортикоидна заместителна терапия на CNN са хидрокортизон, кортизон, преднизолон, за корекция на минералкортикоидния дефицит - флудрокортизон.

4. Триамцинолон, дексаметазон, бекламетазон и други синтетични аналози заHNN не се прилагат,тъй като тези лекарства са практически лишени от минералкортикоидна активност и не могат да осигурят значителна помощ при корекцията на водни и електролитни нарушения и хемодинамични нарушения. В допълнение, те имат редица усложнения (признаците на предозиране се развиват бързо, появяват се лезии на различни органи и системи като синдром на Кушинг).

5. Оценка на адекватносттаЗаместителната терапия с глюко- и минералкортикоиди се провежда според клинични и лабораторни показатели: общо състояние, апетит, физическа активност, динамика на телесното тегло, кръвно налягане, сърдечна честота, електролити в кръвта, кръвна захар на гладно. При първична хронична бъбречна недостатъчност обективен критерий за компенсиране на минералкортикоидния дефицит е нормализирането на плазменото съдържание на ренин, а при глюкокортикоиден дефицит - концентрацията на ACTH.

Определянето на кортизола в кръвта и свободния кортизол в урината по време на приема на глюкокортикоидни препарати за избор на подходящата им доза не е информативно и не е препоръчително да се провеждат.

Характеристики на заместителната терапия за CNN
Дозите на лекарствата зависят от тежестта на заболяването, степента на компенсация, състоянието, в което се намира тялото на пациента (стрес, почивка). При лек HNNхидрокортизон се предписва в доза от 15 mg на ден или кортизон ацетат в доза от 12,5-25 mg на ден в един или два приема. Ако лекарството се приема веднъж дневно, то сутрин след закуска.

Когато е болен умерена и тежкаобикновено се предписва комбинирана терапия - комбинация от хидрокортизон или кортизон ацетат, преднизолон и минералкортикоиди. При умерена тежест на заболяването обикновено се предписват хидрокортизон 15-20 mg сутрин, 5-10 mg следобед + флудрокортизон 0,1 mg сутрин; преднизолон 5-7,5 mg и флудрокортизон 0,1 mg след закуска, хидрокортизон 10 mg след обяд + 5 mg след вечеря или кортизон ацетат 25 mg след обяд + 12,5 mg след вечеря.

При тежка декомпенсацияжелателно е пациентите да се прехвърлят на интрамускулни инжекции на хидрокортизон - най-малко 3-4 инжекции на ден в доза от 75-100 mg, последвано от постепенно намаляване на дозата и преминаване на пациента към приемане на лекарства per os. Всеки стрес, включително треска, травма, операция, може да предизвика адисонова криза. Поради това е необходимо предварително въвеждане на допълнителни дози глюкокортикоиди (дозата на глюко- и минералкортикоидите се увеличава 2-5 пъти в сравнение с поддържащата доза). При инфекциозни заболявания с лека или умерена форма е достатъчно да се увеличи дозата на глюкокортикоидите 2-3 пъти. Ако заболяването протича с повръщане, както и с появата на симптоми на надбъбречна криза, пациентът трябва да бъде хоспитализиран за интензивни мерки. При тежки инфекциозни заболявания или хирургични операции под обща анестезия, като правило, се изисква интравенозно приложение на хидрокортизон (100 mg на всеки 8 часа) или хидрокортизон ацетат 50 mg / m2 на всеки 4-6 часа. Натоварващите дози глюкокортикоиди се намаляват бързо - 1-2 дни след елиминиране на стресовата ситуация.

Дозата на заместителната терапия по време на бременност остава същата, необходимо е леко увеличение на дозата след три месеца на бременността. По време на раждането въвеждането на хормони се извършва при същите условия, както при планираните операции.

С глюкокортикоидна заместителна терапия, развитието на признаци на предозиранелекарства: бързо наддаване на тегло, поява на мускулна слабост, повишено кръвно налягане, главоболие, задържане на течности (поява на оток), намаляване на нивата на калий и повишаване на плазмените нива на натрий. В този случай дозата на прилаганите лекарства трябва да бъде намалена. Елиминирането на симптомите на хиперкортицизъм става бавно - в рамките на 4-8 седмици.

При комбинация от HNN и пептична язвастомаха и/или дванадесетопръстника се предпочитат минералкортикоидите. В случай на недостатъчен терапевтичен ефект се предписват допълнително глюкокортикоиди, като се започне с малки дози под покритието на антиациди със задължителното едновременно приложение на анаболни стероиди. В редки случаи, при тежки язвени лезии, те прибягват до интрамускулно приложение на удължени форми (депо форми) на глюкокортикоиди (метилпернизолон) в комбинация с препарати на мизопростол - синтетични аналози на простагландин Е1. Последните имат цитопротективен ефект, свързан с увеличаване на образуването на слуз и увеличаване на секрецията на бикарбонат от стомашната лигавица, като по този начин повишават нейната устойчивост към вредни фактори.

При комбинация от HNN и захарен диабетза предпочитане е да се предписват минералкортикоиди, които практически нямат ефект върху въглехидратния метаболизъм.

С недостатъчна ефективност - глюкокортикоиди.

В случаите на комбинация HNN и артериална хипертонияна първо място се предписват глюкокортикоиди с минимално минералкортикоидно действие. Предпочитание се дава на преднизолон, който се предписва под контрола на кръвното налягане, общото състояние, изследванията на електролита и кръвната захар.

Други видове лечение:по показания лечение на белодробна туберкулоза, съпътстващи заболявания

Хирургическа интервенция:
По показания - операции при обемни процеси в мозъка

Превантивни действия
Обучение на пациент с каквато и да е форма на хронична надбъбречна недостатъчност да приема редовно адекватни дози глюко- и минералокотриоидни лекарства, както и самостоятелно да удвоява дозите си при всякакъв стрес (международни заболявания, операции, емоционален стрес и др.).

Способност за работа
Показано е, че пациентите с хронична надбъбречна недостатъчност се прехвърлят на лека работа с нормализиран работен ден, с изключение на нощни смени, командировки и тежки физически натоварвания. По време на периода на декомпенсация на хипокортицизма пациентите се считат за инвалиди. При тежка форма на надбъбречна недостатъчност е показано прехвърляне на инвалидност.

По-нататъшно управление: при пациенти с всякаква форма на хронична надбъбречна недостатъчност, преди очаквания стрес, например преди раждане, големи и малки хирургични интервенции, хидрокортизон се прилага интрамускулно по 25-50 mg 2-4 пъти на ден, дезоксикортикостерон ацетат - 5 mg на ден ден. В деня на операцията дозата на лекарството се увеличава 2-3 пъти. По време на операцията се инжектират 100-150 mg хидрокортизон интравенозно и интрамускулно, 50 mg хидрокортизон на всеки 4-6 часа в продължение на 1-2 дни. След операцията парентералното приложение на хидрокортизон продължава 2-3 дни. След това постепенно се преминава към заместителна терапия с преднизон, хидрокортизон или кортизон и флудрокортизон per os. След елиминиране на стреса пациентът се прехвърля към предишните дози.

Показатели за ефикасност на лечението и безопасност на методите за диагностика и лечение, описани в протокола:елиминиране на клинични и лабораторни признаци на хипокортицизъм.

Хоспитализация

Индикации за хоспитализация с посочване на вида на хоспитализацията

спешен случай
- остра надбъбречна недостатъчност - спешност

Планирано
- уточняване на диагнозата ХНН
- избор на адекватни дози заместителна терапия
- декомпенсация на хронична надбъбречна недостатъчност

Информация

Извори и литература

1. Протоколи от заседанията на Експертната комисия по развитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан, 2013 г.
   1. 1. Ендокринология по Уилямс. Болести на надбъбречната кора и ендокринна артериална хипертония. Превод от английски. Под редакцията на акад. РАН и РАМН Дедов II, Москва, 2010 г. 2. Алгоритми за диагностика и лечение на заболявания на ендокринната система. / Под редакцията на I.I. Дедова, Москва, 1995 г. 3. Балаболкин M.I. "Ендокринология", Москва, "Universum Publishing", 1998 г., стр. 492-520. 4. Березняков И.Г. "Глюкокортикостероиди в клиничната практика", Провизор, 1998. 5. Джоунс Р. "Надбъбречна недостатъчност" / Тайните на ендокринологията, Москва, Издателство БИНОМ, 1998, стр. 217-224. 6. Зелински Б.А. "Болестта на Адисон", Киев, "Здраве", 1988 г. 7. Zefirova G.S., Baisugurov M.Sh. "Диагностика на хипокортицизма", Москва, 1988 г. 8. Knappe G. "Хормони на надбъбречната кора и ACTH" / Хормонална терапия, под редакцията на X. Shambach, G. Knappe, V. Karol, Москва, Медицина, 1988 г., стр. 68-100. 9. Марова Е.И. Хронична надбъбречна недостатъчност / Клинична ендокринология, под редакцията на проф. Н.Т. Старкова, Москва, Медицина, 1991, стр. 312-323. 10. Мелниченко Г.А., Фадеев В.В. "Лабораторна диагностика на надбъбречна недостатъчност", Проблеми на ендокринологията, 1997, V.43, № 5, стр. 39-47. 11. Мелниченко Г.А., Фадеев В.В., Бузиашвили И.И. "Етиологични аспекти на първичната хронична надбъбречна недостатъчност", Проблеми на ендокринологията, 1998, V.44, No 4, стр. 46-55. 12. Насонов Е.Л. "Общи характеристики и механизми на действие на глюкокортикостероидите", Руски медицински журнал, том 7, № 8 (90), 1999 г., стр. 364-370. 13. Фадеев В.В. "Първична хронична надбъбречна недостатъчност (етиология, клиника, заместителна терапия)". Резюме канд. пчелен мед. науки. Москва, 1999. 14. Williams G., Dlyukhi R. "Заболявания на надбъбречната кора" / Вътрешни болести, под редакцията на T.R. Харисън, книга 9, Москва, Медицина, 1997, стр. 134-177. 15. Stern N., So M. "Заболявания на надбъбречната кора" / Ендокринология, под редакцията на Н. Лавин, Москва, Практика, 1999 г., стр. 173-221.

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННИ АСПЕКТИ НА ИЗПЪЛНЕНИЕТО НА ПРОТОКОЛА

Списък на разработчиците на протоколи:
1. Базарбекова Р.Б. - доктор на медицинските науки, професор, гл. Катедра по ендокринология на републиканското държавно предприятие "Държавен институт за усъвършенстване на лекарите в Алмати"
2. Досанова А.К. - Кандидат на медицинските науки, асистент в катедрата по ендокринология на държавното предприятие "Алматински държавен институт за усъвършенстване на лекарите".

Рецензент:Доктор на медицинските науки, професор в катедрата по ендокринология на KazNMU на името на S.D. Асфендиярова Нурбекова А.А.

Индикация за липса на конфликт на интереси: отсъстващ.

Посочване на условията за преразглеждане на протокола:
Този протокол подлежи на преразглеждане на всеки три години или когато се появят нови доказани данни.

Прикачени файлове

внимание!

• Като се самолекувате, можете да причините непоправима вреда на здравето си.
• Информацията, публикувана на сайта на МедЕлемент и в мобилните приложения „МедЕлемент (MedElement)“, „Лекар Про“, „Даригер Про“, „Заболявания: наръчник на терапевта“, не може и не трябва да замества присъствената консултация с лекар. Не забравяйте да се свържете с медицинските заведения, ако имате някакви заболявания или симптоми, които ви притесняват.
• Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъди със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарство и неговата дозировка, като вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
• Уебсайтът на MedElement и мобилните приложения "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболявания: Наръчник на терапевта" са изключително информационни и справочни ресурси. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за произволна промяна на лекарските предписания.
• Редакторите на MedElement не носят отговорност за каквито и да било вреди за здравето или материални щети в резултат на използването на този сайт.