Къде се правят операции за транспозиция на големите съдове. b

Една от много сериозните сърдечни патологии, които също се формират преди раждането, е транспозицията на големите съдове. Такова необичайно нарушение на структурата на сърцето е изключително тежко и изисква спешна хирургическа намеса. В противен случай преживяемостта на пациентите с тази диагноза е изключително ниска. Какво представлява транспозицията на големите съдове (TMS), как се проявява и как се лекува патологията, научаваме от материала по-долу.

Какво представлява транспозицията на големите съдове?

Транспозицията на големите съдове е сложна вродена патология на сърцето, при която разположението на главните сърдечни съдове е анатомично неправилно. В този случай аортата се разклонява от дясната сърдечна камера, а белодробната артерия - от лявата. Тоест, съдовете необичайно промениха местоположението си на точно обратното. При такава локализация на основните сърдечни съдове възниква сериозно нарушение на кръвообращението в тялото. Тоест, белодробната артерия транспортира кръвта до зоната на белите дробове, където се насища с кислород. Но след това, поради аномалия, същата кръв се връща отново в дясната камера, докато трябваше да бъде изпратена в лявата сърдечна камера. От своя страна, аортата също неправилно транспортира кръвта, която отново се връща в лявата камера. В резултат на това има пълно локално (отделно) кръвоснабдяване на цялото тяло и отделно на белите дробове. Подобно състояние представлява много сериозна заплаха за живота на новороденото, докато плодът в утробата все още може да се развие съвсем нормално с такава аномалия. Кодът на болестта по МКБ е Q20.3.

важно: според статистиката почти 50% от новородените с тази диагноза не живеят дори до 2 месеца. Повече от 60% от малките пациенти не живеят до една година. Средно, при липса на навременна хирургическа интервенция, новородените живеят 3-20 месеца.

Причини за патология

Транспонирането на големите съдове при новородени се развива, както бе споменато по-горе, изключително in utero (ембрионално). Това се случва през първите 8 седмици от бременността. Причините за тази анормална ембриогенеза са:

• генетично предразположение;
• вирусни инфекции, пренесени от бъдещата майка (варицела, ТОРС, морбили, рубеола, херпес, паротит, сифилис и др.);
• излагане на облъчване на майката и плода;
• приемане на определена група лекарства;
• липса на витамини в тялото на бременна жена;
• продължителна токсикоза;
• анамнеза за захарен диабет при бременна жена;
• злоупотребата с алкохол;
• късно раждане (след 35 години).

важно: TMS често се диагностицира при бебета със синдром на Даун.

Класификация на транспозицията на големите съдове

В зависимост от анормалното местоположение на главните сърдечни съдове, TMS се класифицира в кардиологията на три типа. Класификацията изглежда така:

1. TMS е проста. В този случай основната вена и аортата напълно промениха местата си. И ако по време на вътрематочно развитие тази аномалия по никакъв начин не засяга здравето на плода, тъй като кръвта се смесва през отворения артериален канал, тогава при новороденото същият канал се затваря като ненужен. В резултат на това процесът на нормално смесване на кръвта е нарушен. С ранното откриване на патология при дете, кардиологът предписва редица лекарства, които не позволяват на канала да се затвори. На фона на такава терапия е показана спешна хирургична интервенция. Това е единственият шанс да спасим малкия пациент. В противен случай смъртта е неизбежна.
2. Проста TMS с дефекти (предсърдната и междукамерната преграда са дефектни). В този случай вътреутробно се образува дупка в една от посочените прегради. На пръв поглед това е добър знак, който показва, че въпреки това малкият и големият кръг на кръвообращението са във взаимодействие. Това обаче не спасява бебето, а по-скоро, напротив, забавя момента на откриване на сърдечна патология. Така че, ако дупката е много малка, тогава има всички признаци на патология и диагнозата може да бъде направена преди безнадеждна ситуация. Ако дупката няма малък диаметър, тогава обменът на кръвни потоци се извършва в степен, достатъчна за осигуряване на жизнената дейност на организма. Но в същото време всички съдове на малкия кръг страдат критично поради развитието на артериална хипертония. Най-често в този случай нито вече поставената диагноза, нито евентуалната хирургическа интервенция спасяват бебето, тъй като малкият пациент в този момент вече е неоперабилен.
3. TMS коригиран. Тук патологията се характеризира с необичайно местоположение не на самите съдове, а на сърдечните камери. Тоест по време на вътрематочното развитие дясната и лявата камера сменят местата си. С такава структура големи и малки кръгове на кръвообращението се срещат в относителна норма, макар и необичайно. Но при такива пациенти често има ясно изоставане в умственото и физическото развитие, тъй като дясната сърдечна камера не е предназначена за физиологично поддържане на системното кръвообращение.

Характеристики на хемодинамиката при различни видове ТМС

Що се отнася до движението на кръвта по необичайно разположени канали с различни видове TMS, изглежда така:

• Коригиран TMS. Анормалното кръвообращение е донякъде променено. А именно изчерпаната венозна кръв преминава през белодробната артерия, а артериалната кръв се движи през аортата. В този случай патологията ще изглежда повече или по-малко изразена, ако бебето има и съпътстващи сърдечни дефекти като дисплазия на интервентрикуларната или предсърдната преграда, клапна недостатъчност и др.
• На фона на прост TMS, кръвният поток от дясната камера на сърцето се движи в аортата и след това по-нататък в голям кръг. След като премине траекторията, кръвта отново се връща в същата сърдечна камера. Кръвта от лявата камера навлиза в белодробната артерия и след това по-нататък в малкия кръг. По-късно кръвта все още се връща в лявата камера на сърцето. В тази ситуация, колкото и да е странно, допълнителни сърдечни дефекти (септална дисплазия, клапна недостатъчност и др.) Могат да спасят ситуацията. На фона на такива дефекти кръвта, макар и недостатъчно, все още е смесена. Ако бебето няма такива дефекти, няколко часа след раждането, бебето умира.

Симптоми

При новородени с пълен TMS веднага след раждането се отбелязват следните признаци и симптоми на патология:

• цианоза (цианоза на горната част на тялото);
• уголемяване на черния дроб и сърцето;
• подуване на тялото;
• промяна във формата на фалангите на пръстите;
• тахикардия и сърдечни шумове;
• недостиг на въздух дори в покой;
• в редки случаи се открива асцит.

Коригираният TMS при пациент може да се характеризира със следните признаци и симптоми:

• ясно изоставане в развитието;
• честа пневмония;
• пароксизмална тахикардия плюс сърдечни шумове;
• атриовентрикуларна блокада.

Диагностика

За да се постави точна диагноза, специалистите използват определени методи на изследване. Ранната диагностика на транспозицията на големите съдове включва следните методи:

• Първоначален преглед на пациента и слушане на сърцето.
• ЕКГ за откриване на сърдечни тонове и провеждане на електрически импулси в миокарда.
• Ехокардиография (ултразвук). Позволява на лекаря да оцени местоположението на камерите и съдовете, както и да определи тяхната функционалност.
• катетеризация. Използва се за оценка на функцията на клапата и налягането в двете камери.
• Рентгенография. Осигурява точна оценка на параметрите на сърцето и местоположението на белодробния ствол.
• CT или MRI на сърцето. В този случай лекарят получава пълно триизмерно изображение на органа.
• Ангиография. Тук се оценява местоположението на всички сърдечни съдове и тяхната работа.

важно: ако се диагностицира сърдечно заболяване на бебе при бременна жена, докато все още носи плода, на жената се предлага изкуствено прекъсване на бременността. Ако жената настоява за по-нататъшна бременност на плода и неговото раждане, тогава бременната жена се прехвърля в специален родилен център, който разполага с цялото необходимо оборудване за незабавна диагностика и, евентуално, операция веднага след раждането.

Лечение

Транспозиционната патология се лекува изключително хирургично. И дори тогава само коригирана форма на дефекта или форма, при която овалният прозорец не е затворен (прост). Към днешна дата има няколко вида хирургическа интервенция, всички от които са доста ефективни, ако се извършват навреме. Всички видове операции могат да бъдат разделени на два вида:

• Коректив. По време на интервенцията лекарят напълно се справя с аномалията, като я елиминира чрез зашиване на аортата и белодробната артерия. Първият е свързан с лявата сърдечна камера, вторият - с дясната.
• Палиативни. В този случай целта на операцията е значително подобряване на функционирането на белодробната циркулация. За да направите това, в зоната на атриума се оформя изкуствен прозорец-тунел. След такава операция дясната камера на сърцето ще насочи кръвта към белите дробове и по-нататък към системното кръвообращение.

Основно се използват следните палиативни операции:

• Затворена атриална балонна септостомия. Показан е само на бебета през първия месец от раждането, тъй като тяхната предсърдна преграда е все още еластична, което позволява лесното й разкъсване с балон. По-късно преградата се удебелява, което не позволява на хирурга да извърши операцията с катетър балон.
• Операция Парк-Рашкинд. Най-голямата му ефективност се отбелязва, ако пациентът е на 2 или повече месеца. Тук специален катетър с тънко острие се използва за образуване на дупка в предсърдната преграда. С помощта на острие се изрязва преграда и след това дупката се надува с помощта на балон.
• Операция Blalock-Hanlon. Прилага се в случай, че първите два вида интервенции са отказали да бъдат неефективни.

Видовете операции, с които можете да коригирате хемодинамиката, включват следното:

• Операция Жатенет. Тук хирургът извършва анатомично движение на всички съдови артерии (артерии) и в същото време разменя отворите на коронарните артерии в белодробния ствол.
• Операция Mustard и Operation Senning. Тук лекарят използва специални лепенки, които се инсталират след ефективна дисекция на преградата. Такива пластири променят посоката на кръвния поток според анатомичната норма. Тоест сега кръвта ще тече от белодробния ствол в дясната камера и от празната вена в лявата камера.

важно: ефективността на коригиращите операции е приблизително 80-90%. Само 10% от пациентите, подложени на операция, все още умират. Оцелелите развиват усложнения като стесняване на лумена на устията на белодробните или кавалните вени (постепенно) или.

Прогноза

Що се отнася до прогнозата за TMS, при пълна транспозиция на големите съдове само 20% от бебетата имат шанс да оцелеят. Приблизително 50% от децата с този дефект умират преди 2 месеца. Други 60% може дори да не доживеят до 1 година.

При проста транспозиция на големите съдове почти 70% от децата имат шанс за живот, ако операцията се извърши навреме. В същото време процентът на ефективност на операцията е почти 90%.

Коригираният TMS също може да бъде коригиран в 96% от случаите с операция.

важно: всички пациенти с диагноза TMS и претърпели операция получават инвалидност и са под наблюдението на кардиолог за цял живот в извънболнична (дневна) болница. Физическата активност е противопоказана за цял живот.

Предотвратяване

Мерките за превенция на TMS трябва да се предприемат само от жена, която планира бременност или вече носи плод. Така че, ако бъдещата майка има хронични заболявания (захарен диабет и др.), Препоръчително е първо да се консултирате с ендокринолог и гинеколог относно риска от развитие на аномалии на плода.

Бременната жена трябва да се предпазва от вирусни инфекции и да се храни правилно балансирано, така че тялото да получава необходимото количество витамини и минерали за плода и майката. Също така е желателно бременната жена да избягва излагането и неразрешената употреба на каквито и да било лекарства. Освен това е изключително важно да спрете да пушите и да пиете алкохол.

Струва си да се разбере, че TMS най-често е сърдечно заболяване, несъвместимо с живота. Следователно, ако патологията е открита при бебето дори на етапа на бременността, тогава, въз основа на заключението на специалистите, майката трябва да бъде хоспитализирана за по-нататъшно раждане в специализиран перинатален център, където на бебето ще бъде осигурено необходима бърза помощ веднага след раждането. Ако вече в родилния дом жената забележи необичайни симптоми (цианоза на тялото на трохите), тогава е важно да настоявате за задълбочен преглед на бебето и спешна операция. Само това може да спаси живота на новородено и относително да го излекува.

При анатомично правилно развитие аортата комуникира с лявата камера и пренася обогатена с кислород кръв в системното кръвообращение. А белодробният ствол се разклонява от дясната камера и доставя кръв в белите дробове, където се обогатява с кислород и се връща в лявото предсърдие. След това наситената с кислород кръв навлиза в лявата камера.

Въпреки това, под въздействието на редица неблагоприятни фактори, кардиогенезата може да настъпи неправилно и плодът ще се формира като пълно транспониране на големите съдове (TMS). При такава аномалия аортата и белодробната артерия сменят местата си - аортата се разклонява отдясно, а белодробната артерия - от лявата камера. В резултат на това кръвта без кислород навлиза в системното кръвообращение и наситената с кислород кръв отново се доставя в белодробното кръвообращение (т.е. белите дробове). По този начин кръговете на кръвообращението са разделени и представляват два затворени пръстена, които не комуникират помежду си.

Хемодинамичното разстройство, което възниква при такъв ТМС, е несъвместимо с живота, но често тази аномалия се комбинира с компенсиращо присъствие в междупредсърдната преграда. Благодарение на това два кръга могат да комуникират помежду си чрез този шунт и се получава поне леко смесване на венозна и артериална кръв. Такава леко обогатена с кислород кръв обаче не може да насити напълно тялото. Ако има и дефект в интервентрикуларната преграда в сърцето, тогава ситуацията все още е компенсирана, но дори такова обогатяване на кръвта с кислород не е достатъчно за нормалното функциониране на тялото.

Дете, родено с такъв вроден дефект, бързо изпада в критично състояние. се проявява още в първите часове от живота и при липса на незабавна помощ новороденото умира.

Пълният TMS е критично сърдечно заболяване от син тип, което не е съвместимо с живота и винаги изисква спешна сърдечна операция. При наличие на отворен овален прозорец и дефект на междупредсърдната преграда, операцията може да се забави, но трябва да се извърши в първите седмици от живота на детето.

Този вроден дефект е една от най-честите аномалии на сърцето и кръвоносните съдове. Той, заедно с тетрада на Fallot, отворен овален прозорец, дефект на камерната преграда, е една от "петте големи" сърдечни аномалии. Според статистиката TMS се развива 3 пъти по-често при мъжките фетуси и представлява 7-15% от всички вродени малформации.

При деца с коригиран ТМС се променя местоположението на вентрикулите, а не на артериите. При този тип дефект венозната кръв е в лявата камера, а кислородът е в дясната. Но от дясната камера той навлиза в аортата и навлиза в системното кръвообращение. Такава хемодинамика също е нетипична, но кръвообращението все още се извършва. По правило този вид аномалия не засяга състоянието на роденото дете и не представлява заплаха за живота му. Впоследствие такива деца могат да получат известно забавяне в развитието, тъй като функционалността на дясната камера е по-ниска от тази на лявата и не може напълно да се справи с осигуряването на нормално кръвоснабдяване на системното кръвообращение.

В тази статия ще ви запознаем с възможните причини, разновидности, симптоми, методи за диагностика и корекция на транспозицията на големите съдове. Тази информация ще ви помогне да придобиете основно разбиране за това опасно вродено сърдечно заболяване, син тип, и как може да се лекува.

Лошите навици на бременната жена значително увеличават риска от вродени сърдечни дефекти на плода.

Както всички други вродени сърдечни дефекти, TMS се развива в пренаталния период под влиянието на следните неблагоприятни фактори:

• наследственост;
• неблагоприятна екология;
• приемане на тератогенни лекарства;
• вирусни и бактериални инфекции, прехвърлени на бременна жена (морбили, паротит, варицела, рубеола, SARS, сифилис и др.);
• токсикоза;
• заболявания на ендокринната система (захарен диабет);
• възрастта на бременната жена е над 35-40 години;
• полихиповитаминоза по време на бременност;
• контакт на бъдещата майка с токсични вещества;
• лоши навици на бременна жена.

На 2-ия месец от ембриогенезата се образува анормално разположение на главните съдове. Механизмът на образуване на този дефект все още не е добре разбран. Преди това се предполагаше, че дефектът се образува поради неправилно огъване на аортопулмоналната преграда. По-късно учените започнаха да приемат, че транспозицията се формира поради факта, че когато артериалният ствол се раздвоява, субпулмоналните и субаортните конуси растат неправилно. В резултат на това белодробната клапа е разположена над лявата, а аортната клапа е разположена над дясната камера.

Класификация

В зависимост от съпътстващите дефекти, които изпълняват ролята на шънтове, компенсиращи хемодинамиката по време на TMS, се разграничават редица варианти на такава аномалия на сърцето и кръвоносните съдове:

• дефект, придружен от достатъчен обем белодробен кръвен поток и хиперволемия и комбиниран с отворен овален прозорец (или обикновен TMS), дефект на камерната преграда или открит дуктус артериозус и наличие на допълнителни шънтове;
• дефект, придружен от недостатъчен белодробен кръвоток и съчетан с дефект на камерната преграда и стеноза на изходния тракт (комплексна TMS) или със стесняване на изходния тракт на лявата камера.

Приблизително 90% от пациентите с TMS се комбинират с хиперволемия на белодробната циркулация. Освен това 80% от пациентите имат един или повече допълнителни компенсиращи шънта.

Най-благоприятният вариант за TMS е, когато поради дефекти в междупредсърдната и интервентрикуларната преграда се осигури достатъчно смесване на артериална и венозна кръв и умереното стесняване на белодробната артерия предотвратява появата на значителна хиперволемия на малкия кръг.

Обикновено аортата и белодробният ствол са в кръстосано състояние. По време на транспозицията тези съдове са разположени успоредно. В зависимост от взаимното им разположение се разграничават следните варианти на ТМС:

• D-вариант - аорта вдясно от белодробния ствол (в 60% от случаите);
• L-вариант - аорта вляво от белодробния ствол (в 40% от случаите).

Симптоми

По време на вътрематочното развитие TMS почти не се проявява по никакъв начин, тъй като кръвообращението на плода все още не функционира и кръвният поток се осъществява през овалния отвор и отворения дуктус артериозус. Обикновено децата с такова сърдечно заболяване се раждат в нормално време, с достатъчно или леко наднормено тегло.

След раждането на детето неговата жизнеспособност е напълно определена от наличието на допълнителни комуникации, които осигуряват смесването на артериална и венозна кръв. При липса на такива компенсиращи шънтове - отворен овале на отвора, дефект на междукамерната преграда или открит дуктус артериозус - новороденото умира след раждането.

Обикновено TMS може да бъде открит веднага след раждането. Изключение правят случаите на коригирана транспозиция - детето се развива нормално, а аномалията се появява малко по-късно.

След раждането новороденото има следните симптоми:

• обща цианоза;
• ускорен пулс.

Ако тази аномалия се комбинира с коарктация на аортата и отворен дуктус артериозус, тогава детето има диференцирана цианоза, проявяваща се с по-голяма цианоза на горната част на тялото.

По-късно при деца с ТМС прогресира (размерът на сърцето и черния дроб се увеличава, по-рядко се развива асцит и се появяват отоци). Първоначално телесното тегло на детето е нормално или леко надвишено, но по-късно (до 1-3-месечна възраст) се развива хипотрофия поради сърдечна недостатъчност и хипоксемия. Такива деца често страдат от остри респираторни вирусни инфекции и пневмония, изостават във физическото и умственото развитие.

При преглед на дете лекарят може да идентифицира следните симптоми:

• хрипове в белите дробове;
• разширен гръден кош;
• неразделен силен II тон;
• шумове от съпътстващи аномалии;
• ускорен пулс;
• сърдечна гърбица;
• деформация на пръстите според типа "барабанни пръчки";
• уголемяване на черния дроб.

При коригиран ТМС, който не е придружен от допълнителни вродени аномалии в развитието на сърцето, дефектът може да бъде безсимптомен за дълго време. Детето се развива нормално и оплакванията се появяват само когато дясната камера престане да се справя с осигуряването на голям кръг на кръвообращението с достатъчно количество наситена с кислород кръв. При преглед от кардиолог при такива пациенти се определят сърдечни шумове и атриовентрикуларна блокада. Ако коригираният TMS се комбинира с други вродени малформации, тогава пациентът има оплаквания, които са характерни за настоящите аномалии в развитието на сърцето.

Диагностика

В почти 100% от случаите това сърдечно заболяване се диагностицира веднага след раждането на детето, в родилния дом.

По-често TMS се открива в болницата. При преглед на дете лекарят открива изразен медиално изместен сърдечен импулс, сърдечна хиперактивност, цианоза и разширяване на гърдите. При слушане на тонове се открива повишаване на двата тона, наличие на систолични шумове и шумове, характерни за съпътстващи сърдечни дефекти.

За подробен преглед на дете с TMS се предписват следните диагностични методи:

• рентгенова снимка на гръдния кош;
• катетеризация на кухините на сърцето;
• (аорто-, атрио-, вентрикуло- и коронарография).

Въз основа на резултатите от инструменталните изследвания на сърцето, кардиохирургът изготвя план за по-нататъшна хирургична корекция на аномалията.

Лечение

При пълен TMS всички деца в първите дни от живота се подлагат на спешни палиативни операции, насочени към създаване на дефект между малкия и големия кръг на кръвообращението или неговото разширяване. Преди такива интервенции на детето се предписва лекарство, което насърчава цепнатината на ductus arteriosus - простагландин Е1. Този подход позволява да се постигне смесване на венозна и артериална кръв и гарантира жизнеспособността на детето. Противопоказание за извършване на такива операции е развилата се необратима белодробна хипертония.

В зависимост от клиничния случай се избира един от методите за такива палиативни операции:

• балонна атриосептостомия (ендоваскуларна техника на Park-Rashkind);
• отворена атриосептектомия (резекция на междупредсърдната преграда по метода на Blalock-Hanlon).

Такива интервенции се извършват за отстраняване на животозастрашаващи хемодинамични нарушения и са подготовка за необходимата кардиохирургична корекция.

За да се премахнат хемодинамичните нарушения, възникващи по време на TMS, могат да се извършат следните операции:

1. По метода на Сенинг. Сърдечен хирург, използвайки специални лепенки, променя формата на предсърдните кухини, така че кръвта от белодробните вени да започне да тече в дясното предсърдие, а от празната вена в лявото.
2. По метода Mustard. След отваряне на дясното предсърдие хирургът изрязва по-голямата част от междупредсърдната преграда. От перикардния лист лекарят изрязва пластир във формата на панталон и го зашива по такъв начин, че кръвта от белодробните вени да тече в дясното предсърдие, а от празната вена - в лявото.

Следните операции на артериално превключване могат да бъдат извършени за анатомично коригиране на неправилното подравняване на големите съдове по време на транспониране:

1. Пресичане и ортотопична реплантация на магистрални съдове, лигиране на PDA (по Жатена). Белодробната артерия и аортата се разделят и се преместват в съответните им вентрикули. В допълнение, съдовете са анастомозирани от техните дистални участъци с проксималните сегменти един на друг. След това хирургът трансплантира коронарните артерии в неоаортата.
2. Елиминиране на стеноза на белодробната артерия и пластика на дефект на камерната преграда (според Rastelli). Такива операции се извършват, когато транспозицията се комбинира с дефект на камерната преграда и стеноза на белодробната артерия. Вентрикуларният септален дефект се затваря с перикарден или синтетичен пластир. Стенозата на белодробната артерия се елиминира чрез затваряне на устата й и имплантиране на съдова протеза, която осигурява комуникация между дясната камера и белодробния ствол. В допълнение, те образуват нови пътища за изтичане на кръв. Кръвта тече от дясната камера в белодробната артерия през създадения екстракардиален кондуит и от лявата камера в аортата през интракардиалния тунел.
3. Артериално превключване и вентрикуларна септална пластика. По време на интервенцията белодробната артерия се отрязва и реимплантира в дясната, а аортата в лявата камера. Коронарните артерии се зашиват към аортата, а дефектът на камерната преграда се затваря със синтетичен или перикарден пластир.

Обикновено такива операции се извършват до 2 седмици от живота на детето. Понякога изпълнението им се забавя до 2-3 месеца.

Всеки от горните методи за анатомична корекция на TMS има свои собствени показания, противопоказания, плюсове и минуси. Тактиката на артериалното превключване се избира в зависимост от клиничния случай.

След извършване на кардиохирургична корекция на пациентите се препоръчва да продължат доживотното проследяване от кардиохирург. На родителите се препоръчва да гарантират, че детето спазва нежен режим:

• изключване на тежки физически натоварвания и прекомерна активност;
• пълен сън;
• правилна организация на ежедневието;
• правилното хранене;
• профилактични антибиотици преди стоматологични или хирургични процедури за предотвратяване на инфекциозен ендокардит;
• редовно наблюдение от лекар и изпълнение на неговите назначения.

В зряла възраст пациентът трябва да следва същите препоръки и ограничения.

Прогноза

Новородените с транспозиция на големите съдове се нуждаят от спешна хирургична намеса.

При липса на своевременно кардиохирургично лечение прогнозата за изхода на TMS винаги е неблагоприятна. Според статистиката около 50% от децата умират през първия месец от живота си, а до 1 година повече от 2/3 от децата не оцеляват поради тежка хипоксия, нарастваща ацидоза и сърдечна недостатъчност.

Прогнозата след сърдечна операция става по-благоприятна. При сложни дефекти положителни дългосрочни резултати се наблюдават при приблизително 70% от пациентите, при по-прости - при 85-90%. Не малко значение за изхода на такива случаи има редовното наблюдение при кардиохирург. След извършените коригиращи операции пациентите могат да развият дълготрайни усложнения: стеноза, тромбоза и калцификация на кондуити, сърдечна недостатъчност и др.

Транспонирането на големите съдове е един от най-опасните сърдечни пороци и може да се отстрани само оперативно. От значение за нейния благоприятен изход е навременността на сърдечната операция. Такива операции се извършват до 2 седмици от живота на детето и само в някои случаи могат да бъдат отложени до 2-3 месеца. Желателно е такава аномалия на развитие да бъде открита още преди раждането на бебето и бременността и раждането да се планират, като се вземе предвид наличието на това опасно вродено сърдечно заболяване при нероденото дете.

Транспозицията на големите съдове (по-нататък TMS, TMA) при новородени е два вида. Първият е аномалия, при която аортата започва от анатомично дясната камера, а белодробната артерия (по-нататък LA) от анатомично лявата камера. Дефектът се характеризира само с анормални пространствени отношения на главните съдове. Предсърдията, атриовентрикуларните клапи, вентрикулите са формирани и разположени правилно.

Вторият, по-рядък, е когато едновременно с „разбърканите” предсърдни артерии вентрикулите и клапите също не са на мястото си. Това звучи по-лошо, но всъщност е много по-благоприятна картина, защото при такава ТМА хемодинамиката практически не се нарушава.

Нека разгледаме и двата варианта и да поговорим за диагнозата, анатомията, опасността от тези дефекти, както и в какви срокове и как точно се лекуват.

Коригирана транспозиция на големите съдове (код по МКБ-10 - Q20.5)- Това е вроден порок на сърцето, който се проявява с несъответствие (дискордант) между предсърдията и камерите, както и камерите и сърдечните артерии.

Въпреки непостоянната комуникация между камерите, кръвотокът има физиологичен характер - артериалната кръв навлиза в аортата, венозната - в белодробния ствол. Дясното предсърдие е свързано с вентрикула чрез клапа, която анатомично е митрална, а дясната камера има структурата на лявата. От него кръвта навлиза в белите дробове през белодробната артерия.

От белите дробове белодробните вени се свързват с лявото предсърдие. Между него и вентрикула има клапа, която повтаря структурата на трикуспида, а самата камера е анатомично представена от дясната, а не от лявата. От него артериалната кръв навлиза в аортата.

Разлики от некоригираната форма:

• Не възниква изолация на кръговете на кръвообращението един от друг;
• Аортата и белодробният ствол не се пресичат, а вървят успоредно;
• Има едновременно пресичане на вентрикулите;
• Характерно е нарушение на структурата на проводимите влакна и развитието на различни видове аритмии при пациентите.

Честотата на поява е 0,5% от всички вродени малформации.

Хемодинамика

Изолираният дефект не води до хемодинамични нарушения, тъй като органите получават кислород в необходимото количество и венозният отток няма пречки. Същността на порока не се изразява в обратната структура на сърдечните клапи и вентрикули, а в неправилното разпределение на интракардиалното натоварване.

Дясната камера, която анатомично е лява, започва да работи с отмъщение. В същото време коронарните артерии не са в състояние да осигурят адекватен кръвен поток (дясната вентрикуларна артерия е много по-малка от лявата), което води до нейната постепенна исхемия и развитие на ангина пекторис.

Характерно е и паралелното развитие на пролапса на митралната клапа, който е анатомично трикуспиден и не е приспособен да издържа на високо налягане.

Опасно ли е за новородени?

Тъй като няма разделяне на кръговете на кръвообращението, заболяването в повечето случаи се диагностицира на по-късна дата (през първото, второто десетилетие от живота). Средната възраст на откриване е 12,5 години. При някои пациенти дефектът остава недиагностициран през целия живот.

Състоянието на пациентите се влошава с развитието на аритмии и исхемия на сърцето. Аритмиите придружават заболяването в 60% от случаите(пароксизмална тахикардия, предсърдно мъждене, блокада) и често са първата причина да посетите лекар. При друга група пациенти, поради факта, че дясната камера изпълнява работата на лявата и изпитва големи претоварвания, има болки в сърцето като ангина пекторис.

Времето ще зависи от наличието на съпътстващи дефекти и усложнения. Пациентите с допълнителни малформации (дефекти на преградата) се характеризират с ярки симптоми и ранно откриване на заболяването, лечението се изисква през първите 28 дни от живота. При останалите пациенти, поради задоволително общо състояние и малък брой оплаквания, лечението се провежда планово.

Лечението е различно, тъй като коригираната форма има свои собствени характеристики и е придружена от атаки на аритмия и исхемична болка. Терапията на коригираната форма се допълва от лечението на тези усложнения.

Какво е некоригиран (пълен) TMA?

Пълна транспозиция на големите съдове (код по МКБ-10 - Q20.3)е критична ИБС от син тип, която се характеризира с обратна връзка между вентрикулите и сърдечните артерии.

При дефект има пълно разграничаване на кръговете на кръвообращението поради обратното разположение на големите артериални стволове. Дясната камера е свързана с аортата, лявата - с белодробната артерия. Венозната кръв, заобикаляйки белите дробове, навлиза във вътрешните органи от дясната камера и се връща обратно през празната вена. Белите дробове получават артериална кръв от лявата камера, която се връща в нея, заобикаляйки органи и тъкани. Венозната кръв не става артериална, докато артериалната кръв постепенно се пренасища с кислород.

Синоними: некоригиран TMS, цианотичен TMS, транспозиция на главните артерии, TMA.

В зависимост от комбинацията с други аномалии се изолира TMS, който има:

• непокътната преграда между вентрикулите;
• (по-нататък VSD);
• комбинация и VSD.

Честотата на дефекта: 5-7% от всички вродени сърдечни дефекти. Момчетата са 3 пъти по-склонни от момичетата. Този UPU е описан за първи път през 1797 г. от M. Baillie, а определението е дадено за първи път от Abbott.

Анатомия

Аортата е разположена отпред и най-често вдясно от белодробната артерия и започва от дясната камера. LA се намира зад аортата, започвайки от лявата камера. И двата главни съда вървят успоредно един на друг (обикновено се пресичат).

Често има анормален произход на коронарните съдове. Кухата вена се приближава към дясното предсърдие, белодробните вени - отляво (както нормално).

Хемодинамика

Кръговете на кръвообращението са разделени:

• Венозната кръв тече от дясната камера в аортата. Той циркулира през системното кръвообращение и през кухата вена достига до дясното предсърдие, откъдето отново навлиза в дясната камера.
• Артериалната кръв навлиза в ЛА от лявата камера. Той циркулира в малък кръг и през белодробните вени през лявото предсърдие отново навлиза в лявата камера. Тоест наситената с кислород кръв непрекъснато циркулира в белите дробове.

Смесването на кръвта на 2 кръга на кръвообращението и в резултат на това съвместимостта с живота с такава хемодинамика е възможна само ако има съобщения на нивото на която и да е част на сърцето или екстракардиално (извън сърцето).

Това обяснява защо възможно оцеляване на плода в утробата. През този период има временни структурни особености: овален прозорец между предсърдията, артериален канал между LA и аортата и газообменът се извършва в плацентата. Следователно наличието на дефект не влияе значително на развитието на плода.

След раждането детето губи плацентата, феталните (достъпни само за плода) съобщения са затворени. И тогава има няколко варианта за развитие на патология:

Движението на кръвта на нивото на всяка комуникация винаги върви в 2 посоки, в противен случай един от кръговете би бил напълно празен.

Полезно видео за хемодинамиката при транспониране на главните артерии:

Колко опасно е?

Този дефект е критичен и несъвместим с живота. След раждането детето развива дълбока хипоксия, придружена от преливане на малкия кръг. Повечето новородени умират през първия или втория месец.

Продължителността на живота се увеличава до известна степен, ако дефектът е придружен от дупка в сърдечната преграда - това позволява на кръговете на кръвообращението да комуникират помежду си. Такъв дефект е необходим за продължаване на живота при подготовка за операция, но ако не се лекува, дефектът бързо води до сърдечна недостатъчност.

естествен поток

TMS от всякакъв вид - критично състояние, изискващо интервенция в ранна детска възраст. При липса на операция 30% от децата умират през първата седмица, 50% през първия месец, 70% в рамките на шест месеца и 90% преди да навършат 1 година. Преживяемостта се определя от вида на дефекта.

Причини за смъртта: сърдечна недостатъчност, хипоксия, ацидоза, съпътстващи заболявания (ТОРС, пневмония, сепсис).

Какъв е срокът за лечение?

Времето за лечение ще зависи от това дали детето има дупка между камерите на сърцето. Ако е налице септален дефект, операцията се извършва през първите 28 дни след раждането. Ако няма дефект, операцията се планира през първата седмица от живота. В някои случаи (при наличие на тяснопрофилна болница и високоспециализиран хирург) операцията може да се извърши върху плода.

Причини и рискови фактори

Точната причина не е установена. Предполага се генетично наследство, но генът, отговорен за това, все още не е открит. Понякога причината е спонтанна мутация, когато бременната жена не е била подложена на външни въздействия като рентгенови лъчи, инфекциозни заболявания или лекарства.

Рискови фактори:

• бременни жени над 40 години;
• злоупотреба с алкохол по време на бременност;
• инфекции по време на бременност;
• диабет;
• наследствена обремененост.

Основната част от пациентите са момчета с голяма маса при раждане. ТМА е по-честа при деца с хромозомни аномалии и синдром на Даун. По-рядко се срещат асоциирани дефекти като комуникация между дясното предсърдие и лявата камера.

Симптоми при деца и възрастни

Външни признаци:

• Цианоза на кожата, лигавиците, която се появява веднага или малко след раждането.

  Този симптом се отбелязва при 100% от пациентите, така че дефектът се нарича още "син".

  Тежестта на цианозата зависи от размера на отвора на шънта. Когато детето плаче, цианозата става лилава.

• Задух при 100% от пациентите.
• Нормално или повишено тегло при раждане. Въпреки това, на възраст 1-3 месеца, недохранването се развива поради трудности при храненето на такива деца, причинени от хипоксемия и сърдечна недостатъчност.
• Забавено двигателно развитие.
• Често умствена изостаналост.
• Повтарящи се ТОРС, пневмония.

Признаци, открити при физически преглед:

• хрипове в белите дробове;
• II тон е силен, неразделен;
• при липса на съпътстващи дефекти не се чуват шумове в областта на сърцето;
• при наличие на VSD се чува умерен систолен шум по протежение на долната половина на левия ръб на гръдната кост, поради изтичане на кръв през VSD;
• при наличие на стеноза на ЛА има систолен шум на изтласкване (базиран на сърцето, тих);
• тахикардия;
• уголемяване на черния дроб.

Диагностика

Лабораторни данни: при изследване на кръвни газове - тежка артериална хипоксемия. Данните от инструменталните методи са представени по-долу.

Диференциална диагноза се извършва с други CHD от син тип.

Как се открива в плода: ултразвук и ЕКГ

Метод	Време за определяне	резултати
Определяне на дебелината на яката	12-14 седмици (1 триместър)	Дебелина над 3,5 мм
Първи ултразвуков скрининг	1 триместър	Нарушаване на ембрионалния анлаг на сърцето и големите съдове
Втори ултразвуков скрининг	2 триместър	Формирана съдова транспозиция, забавяне на растежа на плода
цветно доплерово картографиране	2 триместър	Дисоциация на кръгове на кръвообращението, транспониране на съдове
Ултразвук на сърцето (фетална ехокардиография)	2 триместър	Дисоциация на кръгове на кръвообращението, транспониране на съдове, "яйцевидно" сърце
Индиректна електрокардиография	2 триместър	Изместване на електрическата ос на сърцето вляво, признаци на сърдечен блок

Ако диагнозата се потвърди, се провежда медицинска консултация. Допълнителни тактики:

• Бременната жена получава изчерпателна информация за дефекта, перспективите за лечение и възможните рискове от операцията;
• Към момента на раждането жената е хоспитализирана в родилния дом, който разполага с интензивни отделения и сърдечно-съдова хирургия;
• След раждането се извършва операция.

Лечение

Заболяването винаги се проявява в неонаталния период. Скоростта на влошаване на състоянието на детето зависи от наличието и размера на съпътстващите дефекти, които причиняват комуникация между двата кръга на кръвообращението. Лечението е само хирургично. При установяване на диагноза показанията са абсолютни.

Предоперативна подготовка

1. Получаване на данни за насищането на артериалната кръв с кислород и нейното рН.
2. Мерки за коригиране на метаболитна ацидоза, хипогликемия.
3. Интравенозна инфузия на препарати с простагландин Е1. Това предотвратява затварянето на артериалния канал и остава възможността за смесване на кръвта. Мярката е само краткосрочна алтернатива на процедурата Рашкинд.
4. При тежка хипоксия - кислородна терапия.
5. Оценка на състоянието на бъбреците, черния дроб, червата и мозъка.

Методите за хирургична интервенция могат да бъдат разделени на коригиращи и палиативни.

Палиативни операции

Палиативните операции са предназначени за:

• намаляване на хипоксемията чрез подобряване на обмена на кръв между дясната и лявата част на сърцето;
• създават добри условия за работата на белодробната циркулация;
• да бъдат технически прости и да не създават пречки за коригиращи операции в бъдеще.

Тези изисквания се изпълняват чрез различни методи за разширяване или създаване на DMPP. От тях най-честата операция на Рашкинд и метода на Парк.

В случаите, когато детето има ASD с достатъчен размер, дефектът може да бъде коригиран без палиативни интервенции. В други случаи коригиращата хирургия обикновено се предшества от палиативни интервенции.

Операция Рашкинд

При пациенти без ASD и VSD операцията трябва да се извърши веднага след приемането им в кардиохирургичния център. Увеличаването на оксигенацията на кръвта, получено с тази процедура, дава свободата да изберете времето за коригираща операция в рамките на 7-20 дни след раждането.

Напредък на операцията:

1. Сгънат балон се вкарва през феморалната и долната празна вена в дясното предсърдие.
2. През овалния отвор той се изтласква в лявото предсърдие, където се пълни с течна рентгеноконтрастна субстанция и рязко се връща в изправена форма в десния участък под рентгенов или ехоскопски контрол. Когато това се случи, клапата на овалния отвор се отделя.

Предимството на процедурата е, че няма дисекция на гръдния кош, която обикновено причинява развитие на сраствания в тази област, а това усложнява последващата коригираща операция (торакотомия, изолирането на сърцето е трудно).

Техника в парка

За деца над 30 дниподходящият ефект от операцията на Рашкинд често не се постига поради факта, че клапата на овалния прозорец е плътно фиксирана към преградата, а също и поради по-голямата здравина на междупредсърдната преграда. В тези случаи се използва техниката Park.

С помощта на острие, вградено в края на катетъра, преградата между предсърдията се изрязва и след това се извършва разширяване с помощта на балон.

Пълен артериален ремонт

Коригиращите операции трябва радикално да коригират нарушената хемодинамика и да елиминират компенсаторни и съпътстващи дефекти. Основните такива интервенции включват артериално превключване и интраатриална корекция.

артериално превключване

Същност: истинска анатомична корекция на ТМС. Оптимално време: първият месец от живота.

Напредък на операцията:

1. След въвеждане на пациента в анестезия и дисекция на гръдния кош се стартира изкуствено кръвообращение, което едновременно охлажда кръвта.
2. С понижаване на температурата метаболизмът се забавя и това предпазва тялото от следоперативни усложнения. Аортата и ЛА се изрязват.
3. Коронарните съдове се отделят от аортата и се свързват с началото на LA, което след това ще стане началото на нова аорта. Отрязаната аорта се зашива тук. След това се създава тръба от парче от перикарда на пациента, зашива се в нов LA и го възстановява.

Основни усложнения:суправалвуларна аортна стеноза, LA; недостатъчност на аортната клапа и/или LA клапа; сърдечни аритмии.

Методи за интраатриална корекция (Mustard и Senning)

Дълго време те бяха единствените методи за хирургично лечение на транспозиция на главните артерии. Сега тези операции се използват, когато не е възможно да се направи пълна анатомична корекция на дефекта.

Същност: корекция на хемодинамиката, самият дефект не се коригира анатомично.

Напредък на операцията: дясното предсърдие се дисектира, междупредсърдната преграда се отстранява напълно и вътре в получената кухина се зашива пластир от тъканите на пациента (част от предсърдната стена, перикарда). В резултат на това кръвта през празната вена отива към лявата камера, белодробната артерия и белите дробове, от белодробните вени - към дясната камера, аортата и голям кръг.

Допълнителни коригиращи операции: VSD пластика, корекция на стеноза на LA.

Полезно видео за корекцията на TMA:

Прогнози и смъртност след операция, продължителност и качество на живот

Прогнозата след операция и за двата дефекта е относително благоприятна.При пациенти с пълна транспозиция се наблюдава забавяне на физическото развитие, забавяне на растежа, намален имунитет, склонност към инфекциозни заболявания въпреки терапията.

Продължителността на живота, в зависимост от полезността на операцията, може да не бъде намалена, но по-често има намаление с 10-15 години. Пациентите, оцелели до зряла и старост, се придържат към индивидуалните медицински препоръки за цял живот.

При хора с коригирана форма продължителността на живота не се променя. Пациентите от тази група живеят до зряла възраст (70 или повече години). Качеството на живот се променя леко - оперираните пациенти са регистрирани при кардиолог, провеждат лечение за аритмия, ангина пекторис и други съпътстващи заболявания.

Смъртност по време на операции:

• Операция Рашкинд - 9%;
• Операционен парк - 13%;
• Операция Горчица - 25%;
• Артериално превключване - 10%.

Непосредствени и дългосрочни последици от корекцията

Незабавни последици:

• Увреждане на коронарните артерии;
• Разкъсвания на миокардни влакна и малки фокални инфаркти;
• аритмия.

Дългосрочни последици:

• Пълен атриовентрикуларен блок;
• Остра и хронична сърдечна недостатъчност;
• Предсърдна пароксизмална тахикардия;
• Трептене и камерно мъждене;
• изоставане в развитието;
• Пролапс на митралните куспиди.

Най-честите причини за негативни ефекти са:

• Травматично увреждане на коронарните съдове;
• Непълно елиминиране на съпътстваща патология - септален дефект, митрална недостатъчност;
• Разкъсване на проводими нервни влакна (снопове His, Purkinje влакна).

Наблюдение

Опериран пациентите се проследяват цял ​​живот. Интервалът е 6-12 месеца. Целта е ранно откриване на усложнения. През първите шест месеца след операцията или при поява на усложнения в дългосрочен план се предотвратява бактериалният ендокардит.

Транспозицията на големите съдове се характеризира с бързо развитие на тежки усложнения, които критично нарушават функционирането на сърдечно-съдовата система. Без лечение децата умират в ранна възраст. Ето защо необходимо е незабавно консервативно и хирургично коригиращо действие TMS според вида си.

В 27-та седмица от бременността ми направиха ехограф, фетална ехокардиография и откриха сърдечен порок на нероденото бебе. Да кажа, че беше ШОК - просто да не кажа нищо! Тъй като нямаше въпрос за прекъсване на бременността, лекарите „увериха“ съпруга ми и мен, че при благоприятен изход от операцията (и не можете без нея), детето ще може да живее напълно пълноценно.

За справка: Транспозицията на големите съдове (ТМС) е ИБС, характеризираща се с несъответствие на вентрикуларно-артериалната връзка със съответствие на връзката на останалите сегменти на сърцето. С други думи, аортата се отклонява от морфологично дясната камера, а белодробният ствол - от морфологично лявата. Статистически данни 7-15% от всички CHD 9,9% от CHD, диагностицирани в ранна детска възраст Съотношението мъже към жени при раждането е 3:1.
Ако обикновено големият и малкият кръг на кръвообращението са свързани последователно, то при TMS те функционират паралелно, като са напълно разделени. Следователно, задължително условие дори за кратък живот е наличието на комуникации между големия и малкия кръг на кръвообращението под формата на естествено съществуващи или изкуствено създадени дефекти. В този случай кръвта се изхвърля по време на TMS и в двете посоки.

Едва сега, когато Андрюшка е вече почти на шест месеца, мога повече или по-малко спокойно да говоря за това, което се случи с нас след това. Море от сълзи защо и за какво, мисли какво може и трябва да се направи, търпение, търпение, очаквания, надежди и вяра в най-доброто ...

Преди раждането човек не можеше да се тревожи, докато белите дробове не бяха включени, нищо не застрашаваше живота на детето, но от момента на раждането броенето продължи минути, в най-добрия случай - часове. Трябваше да родя в SOKKD - Областен клиничен кардиологичен диспансер в Самара. Раждането мина добре, видях бебето, чак тук разбрах, че имаме момче (преди това пола ни интересуваше най-малко на ехограф). И веднага го отведоха... не го допряха до гърдите, не му позволиха да го прегърне, дори да го докосне... Чувствах се ужасена и самотна, рано беше да се радвам, но направих всичко Аз можех. Сега той е в ръцете на Господ Бог и кардиохирурзите. Бебето ми, толкова беззащитно, мъничко, мило и много необходимо!

първата част от това видео е за нас. По същия начин на 6-ия ден след раждането Андрей претърпя операция. Само не в Москва, в Самара. Огромна благодарност и поклон до земята на кардиохирурзите, анестезиолозите, реаниматорите и медицинските сестри, на всички, чието добро сърце и грижовни ръце дадоха шанс на сина ми да продължи живота си.

Операцията продължи повече от шест часа, беше необходимо да се сменят съдовете, коронарните артерии, а дебелината на съдовете на новородено дете е невъобразимо малка. Това са изкуствено кръвообращение, кръвопреливане, изкуствено дишане, отваряне на гръдната кост... С майка ми седяхме в коридора и чакахме.
Лекарят се върна и каза, че операцията е приключила, има кървене, но те успяха да се справят с него, сърцето на бебето започна да бие и сега трябва да чакаме и да се надяваме, че тялото ще се възстанови, че няма да има усложнения .

В продължение на три седмици синът ми беше в интензивно отделение, можеше да бъде посещаван два пъти на ден, дойдох, донесох изцедена кърма, която няколко дни по-късно започнаха да му дават през сонда, малко повече всеки ден, постепенно изключиха вентилатор (изкуствена белодробна вентилация), отменени лекарства, антибиотици, премахнати и премахнати различни тръби от тялото на моето бебе ...

Едва когато състоянието му вече не се нуждаеше от реанимация, ми позволиха да лежа с него в отделението.
Научи се да суче, отначало трябваше да излива мляко на струйка през зърното, нямаше силата да получи храна сам ... но ние защитихме GV !!! Седмица по-късно вече се сучеше самостоятелно и наддаваше.

На един месец вече бяхме вкъщи. Най-накрая брат и сестра успяха да видят Андрюшка, чиито майка и баща бяха изчезнали толкова дълго, толкова обичани и дългоочаквани, толкова малки и славни. Бяха много щастливи!

4 месеца след операцията вече е невъзможно да се вземе бебето под мишниците, за дръжките, за да не се повреди гръдната кост, закрепена с жици. Сега, на рентгенова снимка на гръдния кош, той винаги ще има жици ... и белег на гърдите, но той става все по-малък и по-светъл, тънък, козметичен и още няколко белега от всякакви дренажи, сонди, дефибрилатори по корема и отстрани ... Споменът за това как започна животът.

Постоянно наблюдение, прахове за лекарства, ЕКГ, посещения при кардиохирург, не всичко беше толкова безоблачно ... Два месеца по-късно ни казаха, че един от съдовете започва да се стеснява на мястото на зашиването, което може да доведе до повишаване на налягането в сърцето, оттам отоци в белите дробове, черния дроб, бъбреците и т.н. последователно. Поява след два месеца, отново мъчително чакане и надеждата, че всичко ще се получи. Наистина не исках да се връщам към операцията и да минавам през всички тези кръгове: реанимация, анестезия, отваряне на гръдната кост, ... Кошмар ...

Но следващото посещение зарадва и нас, и лекарите. Хемодинамиката показа подобрения, стабилни подобрения. Бяхме без лекарства. За първи път взехме нашето пораснало бебе под мишници, а не като кристална ваза. Сега вече можете да се радвате, че всички лоши неща са зад гърба ви.

Скоро Андрюшка е на шест месеца, той е същото весело, весело и дружелюбно бебе, с удоволствие тропа с крака по килима, гукащо и славно, като връстниците си, в чийто живот имаше различно начало.
Благодаря ти, Всевишни, на себе си и на всички за този важен, труден, но преодолим житейски урок.

Деца мои, много ви обичам!

Пълната транспозиция на големите съдове е тежко цианотично вродено сърдечно заболяване, при което аортата произхожда от дясната камера и е разположена пред ствола на задната белодробна артерия; последният се отклонява от лявата камера и носи наситена с кислород кръв; има правилно оформени атриовентрикуларни клапи и вентрикули на сърцето. Такава дефиниция изключва наличието на единична сърдечна камера, при която видът на местоположението на главните съдове не е значим, и атрезия на една от атриовентрикуларните клапи, която играе решаваща роля в произтичащите хемодинамични нарушения.

Според отделите за вродени сърдечни дефекти при деца в ранна и по-голяма възраст на Института по кардиология на А. Н. Бакулев на Академията на медицинските науки на СССР, честотата на пълно транспониране на големите съдове при пациенти на възраст под 1 месец е 27% , 1-3 месеца - 16,7%, 36 месеца - 9,4%, 6-12 месеца - 4%, 1-2 години - 1,2%, над 2 години - 0,5%. Разликата между клиничните и анатомичните данни, както и разликата в данните, получени в зависимост от възрастта, се дължи на високата смъртност на пациентите с това сърдечно заболяване в ранна детска възраст, което води до намаляване на броя на тези пациенти в по-напреднала възраст. възраст.

Това се потвърждава от данните на Liebman et al.(1969), според които 28,7% от децата, родени с пълна транспозиция на големите съдове, умират през първата седмица от живота, 51,6% през първия месец и 89,3% от края на 1-вата година от живота. Средната продължителност на живота, според същите автори, зависи от компенсиращите и съпътстващите дефекти и възлиза на 0,11-0,28 години за малки интератриални и интервентрикуларни съобщения, 0,81 години за големи интератриални дефекти, с. големи дефекти на междукамерната преграда и със структурни промени в белодробните съдове - 2 години, с дефекти на междукамерната преграда със стеноза на белодробната артерия - 4,85 години.

Анатомия

При пълно транспониране на големите съдове, празната вена и белодробните вени пренасят кръв към дясното и лявото предсърдие, които комуникират със съответните вентрикули с помощта на трикуспидалната и митралната клапа. Въпреки това, за разлика от нормалната картина, аортата се отклонява от дясната камера, а белодробната артерия излиза от лявата камера. Възходящата аорта винаги е разположена отпред и по-често отдясно по отношение на ствола на белодробната артерия, разположена отзад и отляво. В редки случаи аортата лежи в средната линия на тялото, точно пред белодробния ствол, а още по-рядко аортата лежи вляво от белодробния ствол. Ходът на двата главни съда е успореден, а белодробната артерия винаги е покрита от аортата с 1/2-1/3, по-рядко изцяло.
Като правило има ненормално разположение на коронарните артерии. В най-честия вариант лявата коронарна артерия произхожда от аортния синус на Валсалва. Неговият ствол, за разлика от нормалния ход, върви пред ствола на белодробната артерия и дава начало на предните низходящи и леви циркумфлексни клонове. Дясната коронарна артерия излиза от задния аортен синус и навлиза в десния атриовентрикуларен сулкус. По този начин десният аортен синус с този дефект е некоронарен (Shaher, Puddu, 1966).

Поради факта, че дясната камера, изпомпваща кръв в аортата, работи в условия на хиперфункция, насочена към преодоляване на високо съпротивление на изтласкване, се наблюдава рязка хипертрофия на нейния миокард. По-слабо изразената хипертрофия на лявата камера се дължи на факта, че тя функционира в условия на натоварване с повишен кръвен обем. Само наличието на стеноза на белодробната артерия или необратими морфологични промени в съдовете на белите дробове може да доведе до нейната рязка хипертрофия.

Животът с пълна транспозиция на големите съдове е невъзможен без компенсиране на дефекти. Отворен форамен овале се среща при 33% от пациентите, вентрикуларен септален дефект при 61%, отворен дуктус артериозус при 8,5% и предсърден септален дефект при 5,7% от пациентите. Стенозата на белодробната артерия (23%) е най-често наблюдаваният съпътстващ дефект, съчетан с дефект на камерната преграда.

Хемодинамика

Кръвният поток се осъществява през два разделени кръга на кръвообращението. В първия кръг кръвта навлиза в аортата от дясната камера и след преминаване през системното кръвообращение се връща през празната вена и дясното предсърдие отново в дясната камера. В резултат на това тъканите и органите на тялото се снабдяват с кръв с ниско съдържание на кислород. Във втория кръг кръвта навлиза в белодробната артерия от лявата камера и след като премине белодробната циркулация, се връща отново през белодробните вени и лявото предсърдие в лявата камера. Следователно в белите дробове циркулира кръв с високо съдържание на кислород, която не служи за никаква полезна цел.

Ако по време на вътреутробния живот наличието на дефект не повлиява значително развитието на плода, тогава веднага след раждането детето умира. Това се дължи на разединението на кръговете на кръвообращението и в резултат на невъзможността за осъществяване на нормален газообмен. Само наличието на интракардиални съобщения, чрез които се извършва обменът на кръв между кръговете на кръвообращението, прави тези пациенти жизнеспособни. Изтичането на кръвта се извършва в две посоки, тъй като нейният едностранен характер може да доведе до пълно изпразване на един от кръговете. Стойността на това нулиране отдясно наляво е ефективният белодробен кръвен поток, тъй като именно в този обем смесената кръв достига белодробните капиляри (Campbell and Bing, 1949; Shaher, 1964).

Механиката за нулиране е както следва. При новородени, с началото на дишането, се наблюдава разширяване на съдовото русло на белите дробове и спад на белодробното съдово съпротивление под системното ниво. Това води до шънт на кръвта от аортата към белодробната артерия през открития дуктус артериозус или бронхиалните артерии. По-рядко шунтът на кръвта отдясно наляво се случва на нивото на предсърдията. В резултат на това се увеличава обемът на кръвта, циркулираща в белодробното кръвообращение и навлизаща в лявото предсърдие. Средното налягане в лявото предсърдие се повишава, надвишавайки нивото му в дясното предсърдие и това води до шънт на кръвта отляво надясно през междупредсърдната комуникация.

При наличие на дефект на камерната преграда с ниско или умерено повишено белодробно съдово съпротивление, шунтирането на кръвта отдясно наляво, което се случва по време на камерна систола, води до хиперволемия на белодробната циркулация. Увеличаването на притока на кръв в лявата камера е придружено от повишаване на диастоличното налягане, което надвишава нивото му в дясната камера и следователно по време на вентрикуларна диастола се появява шунтиране на кръвта отляво надясно (Shaher, 1964).

При наличие на дефект на камерната преграда с високо белодробно съдово съпротивление или тежка стеноза на белодробната артерия, повишеният системен кръвоток води до повишаване на налягането в дясното предсърдие и диастолното налягане в дясната камера. Следователно шунтирането на кръвта отдясно наляво през дефект на междукамерната преграда възниква по време на диастола, а шунтирането на кръвта отляво надясно се случва по време на систола. По този начин посоката и големината на шунтирането на кръвта по време на пълното транспониране на големите съдове се влияе от съотношението на съпротивленията на системната и белодробната циркулация, обема на белодробния кръвен поток и вида и величината на компенсиращото съобщение.

Клиника

Сърдечните заболявания се срещат 2,5 пъти по-често при момчетата. Веднага след раждането пациентите имат цианоза, която има тенденция да се увеличава с възрастта. Ако при раждането теглото на детето често е нормално, тогава на възраст 1-3 месеца, като правило, може да се отбележи недохранване, рахит. Това обикновено е свързано със затруднения в храненето, които се влошават от сърдечна недостатъчност. Изоставането във физическото развитие води до факта, че децата по-късно започват да седят и да ходят. Често има изоставане в умственото развитие.

Клиничната картина на дефекта до голяма степен се определя от наличието или отсъствието на стеноза на белодробната артерия. Пациентите без съпътстваща стеноза на белодробната артерия изпитват диспнея в покой, което е свързано с повишен белодробен кръвоток и хипоксемия. Често се записват респираторни заболявания. На възраст от 1 година пациентите често могат да имат "сърдечна гърбица" и, като правило, положителен симптом на "барабанни пръчки" на пръстите на ръцете и краката. Всички пациенти имат полицитемия от раждането, нарастваща с възрастта. Стойността на хемоглобина може да достигне 23-25, броят на еритроцитите - 6 000 000-8 000 000, хематокрит - 80%. Перкусията разкрива рязко увеличаване на размера на сърцето.

При слушане на сърцето се определя акцентът на II тон, свързан със силен тон на затваряне на аортните клапи, които са разположени близо до предната гръдна стена. Наличието на белодробна хипертония също води до акцент II тон, но той обикновено се провежда лошо поради задното разположение на белодробните клапи. При болка с отворен овален прозорец шумовете обикновено липсват, по-рядко във второто или третото междуребрие в левия край на гръдната кост се чува слаб систолен шум. Шумовете може да не се чуват дори при голям вентрикуларен септален дефект, придружен от висока белодробна хипертония (Wells, 1963). При дефекти на интервентрикуларната преграда с малки размери систоличният шум има по-силен и по-груб тембър и се локализира в третото-четвърто междуребрие в левия край на гръдната кост.

Започвайки от 2-4-та седмица от живота, пациентите развиват признаци на сърдечна недостатъчност, проявяващи се под формата на кардиомегалия със застойни хрипове в белите дробове.

Електрокардиографската картина се характеризира с отклонение на електрическата ос на сърцето надясно, хипертрофия на дясната камера и дясното предсърдие. При пациенти с голям вентрикуларен септален дефект или открит дуктус артериозус и значително увеличен белодробен кръвен поток може да се наблюдава нормална електрическа ос на сърцето и признаци на хипертрофия на двете камери.

Рентгеновото изследване в директна проекция разкрива прогресивна кардиомегалия. В този случай формата на сърцето прилича на яйце, наклонено така, че дългата му надлъжна ос да лежи в наклонена посока.

Полюсът с най-малка изпъкналост е обърнат нагоре и надясно, докато полюсът с най-голяма изпъкналост е обърнат надолу и наляво (Carey and Elliott, 1964). Сърцето се увеличава поради левите участъци, които са подложени на натоварване от увеличен кръвен обем, и поради дясната камера, която изпомпва кръв в системното кръвообращение. При пациенти с белодробна хипертония и еднакво системно и белодробно съдово съпротивление, размерът на сърцето се увеличава в по-малка степен, тъй като няма обемно претоварване на левите участъци.

Taussig счита за характерен рентгенологичен признак за този дефект увеличаването на ширината на съдовия сноп в лявата предна наклонена проекция, за разлика от стесняването му в директната проекция. Трябва да се отбележи, че при бебета на възраст 1-2 седмици белодробният модел е нормален или леко засилен. В по-напреднала възраст белодробният модел обикновено се засилва и степента на усилване корелира със степента на увеличаване на размера на сърцето.

При пациенти със съпътстваща стеноза на белодробната артерия, задухът е малко по-слабо изразен, отколкото при пациенти с повишен белодробен кръвен поток, а полицитемията е по-изразена. В основата на сърцето се чува груб систолен шум. Признаците на сърдечна недостатъчност са леки или липсват. На електрокардиограмата има отклонение на електрическата ос на сърцето надясно, признаци на хипертрофия на дясната камера и дясното предсърдие. Само в редки случаи може да се наблюдава отклонение на електрическата ос на сърцето наляво (А. А. Вишневски, Н. К. Галанкин, 1962; И. В. Матвеева, Б. А. Константинов, 1965).

Рентгенологично, тежестта на белодробния модел зависи от тежестта на стенозата на белодробната артерия; сянката на сърцето е умерено увеличена по размер, но в по-малка степен, отколкото при пациентите от предишната подгрупа, и в по-голяма степен, отколкото при пациентите с тетралогията на Fallot. Това е важна диференциална характеристика с последния дефект.

Сърдечната катетеризация разкрива ниски стойности на насищане на кръвта с кислород в десните кухини на сърцето и в системната артерия, понякога достигащи 30%. В дясната камера винаги се записва високо налягане, равно на системното налягане, и често е възможно да се премине катетър от нейната кухина във възходящата аорта. Сърдечната катетеризация е с абсолютна диагностична стойност, когато се измерва налягането и се вземат кръвни проби от всички кухини и големи съдове. От изключително значение е катетеризацията на белодробната артерия. В такива случаи е възможно да се отбележи по-високо насищане на кръвта с кислород в този съд в сравнение с аортата, за да се определи степента на белодробна хипертония, което е важно при планирането на хирургична интервенция. Такава информация обаче рядко се получава, тъй като не е възможно да се постави катетър в белодробната артерия по конвенционални методи.

Селективната ангиокардиография, извършена в две проекции, е методът на избор и решаващо изследване, което ви позволява да установите не само наличието на транспозиция на аортата и белодробната артерия, но и компенсаторни и съпътстващи дефекти. При въвеждането на контрастно вещество в кухината на дясната камера се наблюдава преобладаващият му поток в аортата, с лява вентрикулография - в белодробната артерия. На ангиокардиограмата се разкрива предното разположение на възходящата аорта и задното местоположение на ствола на белодробната артерия, които имат паралелен ход.

A, b - контрастното вещество на лявата камера навлиза в белодробната артерия, разположена отзад; c, d - контрастното вещество запълва кухината на дясната камера и аортата, която заема предно положение

За разлика от нормалната картина, изходът на дясната камера е по-често насочен надясно, както се вижда в директната проекция, а изходът на лявата камера е насочен назад, както се вижда в страничната проекция. Аортните клапи са разположени над нивото на белодробните клапи.

Най-голямата диагностична стойност при идентифицирането на съпътстващи дефекти е въвеждането на контрастен агент в дясната камера. В такива случаи се проследява междукамерната преграда. Липсата на поток от контрастна кръв в лявата камера косвено ще покаже междупредсърдна комуникация. При наличие на дефект на камерната преграда понякога е възможно да се определи размерът му, когато през него преминава струя контрастна кръв.

A - директна проекция: b - странична проекция

При попадане на контрастно вещество в белодробната артерия от аортата се установява наличието на отворен ductus arteriosus. За точно определяне на локализацията на тежестта на PI на белодробна стеноза е по-целесъобразно да се инжектира контрастен агент от лявата камера (Y. D. Volynsky et al., 1966; I. Kh. Rabkin et al., 1966). В случаите, когато пълното транспониране на големите съдове е придружено от белодробна хипертония, диаметърът на ствола на белодробната артерия, открит чрез ангиокардиография, винаги е по-широк от диаметъра на възходящата аорта, а при стеноза на белодробната артерия, с изключение на клапната, съотношенията са обърнати.

В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков