Конвенционални системи за класификация на мозъчни тумори. Тумори на мозъка и други части на централната нервна система Хистологична класификация на СЗО за тумори на централната нервна система

Туморите на централната нервна система са на първо място по честота сред солидните злокачествени тумори при деца, съставлявайки 20% от цялата онкологична заболеваемост в детска възраст. Тези тумори се срещат с честота 2-2,8 на 100 000 деца, заемайки второ място сред причините за смърт на деца с онкологична патология. Децата в предучилищна възраст се разболяват по-често: пикът на заболеваемостта настъпва на 2-7 години. Въпреки че смъртността от тези тумори до момента надвишава смъртността при много злокачествени процеси при децата, съвременните терапевтични подходи и най-новите постижения в диагностичните възможности, позволяващи ранна диагностика на тумора и точно планиране на лечението, позволяват излекуването на повече деца.

Етиологията на тази група тумори понастоящем е неизвестна, въпреки че има данни за предразположението на пациенти, например с болестта на Реклингхаузен (неврофиброматоза), да развият мозъчни глиоми в тях. Съществува известна връзка между появата на медулобластоми при деца със синдром на базалноклетъчен невус (кожни лезии, аномалии на скелета, кожата, ръцете, краката и аномалии на централната нервна система). Повишена честота на мозъчни тумори се отбелязва при деца с вродена имунна недостатъчност, при деца с атаксия-телеангиектазия.

Често мозъчният тумор се появява като втори тумор при деца, страдащи от остра левкемия, хепатоцелуларен рак, адренокортикални тумори. Всички тези данни показват наличието на редица предразполагащи фактори за развитието на злокачествени мозъчни тумори, които ще бъдат дешифрирани и тяхното влияние върху прогнозата ще бъде определено в бъдеще.

Класификация

Според международната класификация на СЗО (1990 г., второ издание), биологичното поведение на туморите на ЦНС се определя (в допълнение към наличието на хистологични характеристики на диференциация) от така наречената степен на злокачественост или анаплазия: от I (доброкачествена) до IV (злокачествено). Туморите с ниска степен на злокачественост принадлежат към тумори от I-II степен (ниска степен), с висока степен на злокачественост - III-IV степен (висока степен).

Хистологичната структура на мозъчните тумори при деца се различава значително от тази при възрастни (Таблица 10-1). Менингиомите, шваномите, туморите на хипофизата и метастазите от други органи, които сравнително често засягат мозъка на възрастни пациенти, са много редки в детска възраст. При децата 70% от туморите са глиоми. При възрастните туморите са по-често локализирани супратенториално, засягайки главно мозъчните полукълба,

При деца под 1 година доминират и супратенториалните тумори, като това са предимно нискодиференцирани глиоми, PNET (тумори от примитивната невроектодерма), тумори на хороидния плексус, тератоми и менингиоми.

Първата класификация на мозъчните тумори е предложена през 20-те години на миналия век от Бейли и Кушинг. Тази класификация се основава на хистогенезата на мозъчните тъкани и всички следващи класификации се основават на този принцип.

Мозъчните тумори, диагностицирани при деца от първите години от живота, имат централно местоположение, т.е. най-често засягат третата камера, хипоталамуса, зрителната хиазма, средния мозък, моста, малкия мозък и четвъртата камера. Въпреки факта, че обемът на веществото на мозъка на задната черепна ямка е само една десета от общия обем на мозъка, повече от половината от всички злокачествени мозъчни тумори при деца на възраст над 1 година са тумори на задната черепна ямка. . Това са главно медулобластоми, церебеларни астроцитоми, глиоми на мозъчния ствол и епендимоми на четвъртата камера.

Супратенториалните тумори при деца са представени от астроцитоми, възникващи във фронталните, темпоралните и париеталните области на мозъка, епендимоми на страничните вентрикули и краниофарингиоми. (Таблица 8-2)

клинична картина.

Най-общо казано, всеки мозъчен тумор има злокачествено поведение, независимо от хистологичния му характер, тъй като растежът му се извършва в ограничен обем и независимо от хистологичния характер на тумора, клиничната картина на всички мозъчни тумори се определя главно от местоположението на туморен растеж, възраст и преморбидно ниво на развитие на пациента дете.

Туморите на ЦНС могат да причинят неврологични разстройства чрез директна инфилтрация или компресия на нормални структури или индиректно чрез причиняване на обструкция на пътищата на CSF.

Факторът, който определя доминиращите симптоми при деца с мозъчни тумори, е повишеното вътречерепно налягане, което води до класическа триада - сутрешно главоболие, повръщане и сънливост. Силно, повтарящо се главоболие рядко се среща при деца, но е толкова по-важно да се обърне внимание на това оплакване. Гърчовете са вторият най-често срещан симптом след главоболието, особено при деца със супратенториални тумори. При около една четвърт от тези пациенти гърчовете са първата проява на тумора. Понякога тези деца са склонни да накланят главата си на една страна. Засягането на малкия мозък може да причини атаксия, нистагъм и други церебеларни нарушения. При увреждане на мозъчния ствол се отбелязват булбарни нарушения (дизартрия, пареза и парализа на черепните нерви). Хемипарезата на противоположната страна, в резултат на компресия на кортикоспиналните пътища, е един от най-честите симптоми. Нарушение на зрението - намаляване на неговата острота, двойно виждане и редица други очни симптоми са причина за задълбочен преглед на детето. При деца до една година е възможно бързо или бавно развитие на макроцефалия с изпъкналост на голям фонтанел. В случай на разпространение на тумора през гръбначния канал може да се появи болка в гърба и дисфункция на тазовите органи.

Понастоящем, с въвеждането на съвременни диагностични методи в практиката, е възможно да се открие тумор достатъчно рано, при условие че дете с неврологични симптоми е изпратено навреме за CT и MRI.

Диагностика.

В допълнение към рутинните клинични прегледи, включително преглед от офталмолог, такива деца трябва да бъдат подложени на CT и MRI с контрастно вещество на мозъка и гръбначния мозък. Особено когато туморът е локализиран в задната черепна ямка, ЯМР е изключително информативен, тъй като този метод има висока разделителна способност. Тези изследвания успешно замениха инвазивни процедури като артериална ангиография или въздушна вентрикулография.

Хистологичната проверка на тумора е необходима, но понякога е трудна поради технически трудности, свързани с локализирането на тумора, което включва жизненоважни структури в процеса. Понастоящем, с постепенното въвеждане в практиката на неврохирурзите на нов високотехнологичен метод за хирургична интервенция - стереотаксична хирургия, става възможно биопсията на тумор от почти всяка локализация. Понякога, поради значително повишаване на вътречерепното налягане, първата стъпка е байпас, което значително подобрява неврологичния статус на пациента.

Изследването на цереброспиналната течност ще даде информация за възможно екстракраниално разпространение на злокачествения процес. В редки случаи на разпространение на тумора извън централната нервна система (например при наличие на медулобластома) са необходими допълнителни диагностични мерки, като OSG, рентгенография на гръдния кош, абдоминален ултразвук, миелограма.

Лечение.

Прогнозата на заболяването до голяма степен зависи от пълното отстраняване на тумора, което е особено вярно за силно злокачествени тумори като злокачествени астроцитоми, медулобластоми и PNET. Много често обаче радикалната операция е свързана със значително увреждане на нормалната структура на мозъка, което впоследствие се отразява изключително негативно върху неврологичния и психически статус на оцелелите пациенти. Чуждестранни проучвания от последните години убедително показват, че неврологичният статус на пациентите, лекувани за тумори на задната черепна ямка, до голяма степен зависи от обема на разрушаване на мозъчната тъкан, което е настъпило не само в резултат на растежа на самия тумор, но и но и в резултат на операция. Следователно в идеалния случай такива деца трябва да бъдат оперирани от детски неврохирург, който има достатъчно опит в лечението на тези пациенти.

През последните години лъчевата терапия твърдо навлезе в практиката на стандартното лечение на тумори на ЦНС и играе водеща роля сред консервативните методи за лечение на тази патология. Количеството радиация (краниоспинална или локална) и дозите зависят от естеството на тумора и неговата локализация. (Вижте раздела LT). Във връзка с незадоволителните резултати от лечението на високостепенни глиоми и неоперабилни медулобластоми, опитите за използване на полихимиотерапия при различни мозъчни тумори, понякога със значителен успех, напоследък представляват голям интерес.

Астроцитоми

Астроцитомите се разделят на две големи групи: ниска (ниска степен) и висока (висока степен) степен на злокачественост.

Глиоми с нисък клас. (Ниска оценка). Повече от половината глиоми при деца са хистологично доброкачествени. Астроцитомите с нисък клас (т.е. пилоцитни и фибриларни) са плеоморфни, понякога съдържат звездовидни структури, гигантски клетки и микроцисти. Те показват епителна пролиферация с ниска митотична активност.

Прогнозата при тези деца зависи от местоположението на тумора и неговата резектабилност. Повечето от тези тумори могат да бъдат радикално отстранени. В тези случаи лечението се ограничава до операция. Ако радикална операция не е възможна или има остатъчен тумор след операцията, тогава въпросът за по-нататъшното лечение трябва да се реши, като се вземат предвид такива фактори като възрастта на детето, морфологичната структура и обемът на остатъчния тумор. Тъй като тези тумори имат ниска скорост на растеж, повечето изследователи се придържат към практиката на „изчакайте и вижте“, т.е. проследяване с редовни КТ и ЯМР и започване на повторно лечение на такива деца само при прогресия на тумора. При невъзможност за хирургично отстраняване на тумора е показана лъчева терапия в областта на тумора в доза от 45-50 Gy. Няма консенсус по отношение на КТ при нискостепенни астроцитоми. В момента редица чуждестранни клиники провеждат рандомизирани проучвания за използването на химиотерапия при такива пациенти.

Изборът на тактика на лечение при редица пациенти е доста труден, особено при тумори, произтичащи от диенцефалната област при деца на възраст под 3 години, тъй като основният метод на лечение - лъчетерапията в тази възраст е неприложим поради тежки неврологични и ендокринологични последици от лечението в тази възрастова група.

Таламични/хипоталамични/(диенцефални) глиоми. Най-често това са доброкачествени тумори (най-чести са пилоцитните астроцитоми). Към момента на диагностициране тези тумори обикновено включват диенцефалона, оптичните нерви и зрителния тракт навсякъде, причинявайки прогресивно зрително увреждане и проптоза заедно със симптоми на повишено вътречерепно налягане. Локализацията на тумора в хипоталамуса причинява поведенчески проблеми на детето. Разпространението в областта на хипофизата може да причини преждевременен пубертет или вторичен хипопитуаризъм. Запушването на отвора на Монро води до хидроцефалия.Тези тумори са по-чести при деца под 3 години.

Глиомите на оптичния тракт най-често са нискостепенни пилоцитни и понякога фибриларни астроцитоми. Те съставляват приблизително 5% от всички неоплазми на ЦНС при деца. Повече от 75% от туморите, засягащи зрителните нерви, възникват през първото десетилетие от живота, докато засягането на хиазмата е по-често при по-големи деца).

Приблизително 20% от децата с глиоми на оптичния хиазъм имат неврофиброматоза и някои изследователи твърдят, че прогнозата при такива деца е по-благоприятна, отколкото при пациенти без неврофиброматоза. Курсът на интракраниалните тумори е по-агресивен от интраорбиталните глиоми. Хирургичното отстраняване на интраорбиталните тумори често може да бъде тотално и в тези случаи се препоръчва резекция на зрителния нерв, доколкото е възможно (до хиазмата), за да се намали рискът от рецидив. Почти невъзможно е радикално да се отстранят тумори на хиазмата, но при такива пациенти е необходима операция - биопсия за целите на диференциалната диагноза, а понякога частичната резекция подобрява неврологичния статус на тези пациенти.

При прогресиране на тумора при деца на възраст над 5 години е показана локална лъчева терапия в доза от 55 Gy. Лъчевата терапия допринася за поне стабилизиране на процеса в продължение на 5 години, въпреки че често се появяват късни рецидиви на заболяването.

Ако възникне рецидив, химиотерапията е алтернатива на лъчетерапията. При малки деца комбинацията от винкристин и дактиномицин е работила добре, с 90% преживяемост на пациентите в рамките на 6 години след рецидив (Packer, 1988). Това е особено важно, тъй като използването на КТ дава възможност за забавяне на облъчването при малки деца. Редица трудове свидетелстват за високата ефективност на карбоплатина при този тип тумори, както и при повечето нискодиференцирани глиоми.

По-големите деца имат малко по-добра прогноза от малките и общата преживяемост е около 70%. Степента на преживяемост на пациентите варира от 40% за интракраниални тумори до 100% за пациенти с интраорбитални тумори.

Високостепенните астроцитоми или анапластичните глиоми представляват 5-10% от мозъчните тумори, като при децата тези тумори имат по-благоприятен ход в сравнение с подобни процеси при възрастни. Най-честите злокачествени глиоми са анапластичният астроцитом и мултиформеният глиобластом. Те се характеризират с наличието на характерни "злокачествени" характеристики, като висока клетъчност, клетъчна и ядрена атипия, висока митотична активност, наличие на некроза, ендотелна пролиферация и други характеристики на анаплазия. Клинично тези тумори са много агресивни и са способни не само на инвазивен интракраниален растеж, засяване на гръбначния канал, но и на разпространение извън ЦНС, метастазиране в белите дробове, лимфните възли, черния дроб, костите, което обаче е много по-често. при възрастни пациенти. Прогнозата при такива пациенти зависи от пълнотата на резекцията на тумора, въпреки че пълното им отстраняване едва ли е възможно поради инфилтриращ растеж.

Радикалното отстраняване е възможно при локализиране на тумора във фронталните или тилните дялове на мозъка. Следоперативното локално облъчване на тези тумори на тези тумори в доза от 50 - 60 Gy е стандартният подход в повечето клиники в света. Използването на радиация подобрява преживяемостта на такива пациенти до 30%.

Ролята на химиотерапията при лечението на тези тумори остава спорна. Окуражаващи резултати са получени в САЩ при използване на адювантна полихимиотерапия с използване на ломустин и винкристин (Packer, 1992). При по-възрастни пациенти са постигнати добри резултати с комбинацията от CCNU, прокарбазин и винкристин при лечението на глиоми степен III (Kyritsis, 1993). Общата 5-годишна преживяемост за нискостепенни астроцитоми е около 60%, за висока степен е само 25%.

Церебеларните астроцитоми са индолентни тумори, които се срещат в два хистологични подтипа: ювенилен пилоиден тумор с продълговати униполярни клетки и фибриларни структури и дифузен нискостепенен тумор. Туморите могат да съдържат кисти и обикновено са резектабилни. Рядко тези тумори могат да се разпространят извън черепа с разпространение през гръбначния канал. Описана е възможността за късна злокачествена трансформация на тези тумори. Ако радикалната операция не е възможна след частична резекция на тумора, е оправдана локална лъчева терапия в доза от 55 Gy.

Анапластичните глиоми на задната черепна ямка се лекуват подобно на кортикалните глиоми, но поради способността им да засяват гръбначния канал, тези деца в следоперативния период трябва да получат краниоспинално облъчване с локално увеличаване на дозата, както се използва при лечението на медулобластоми. Адювантна химиотерапия, подобна на тази, използвана при лечението на супратенториални глиоми, също се използва при лечението на тези пациенти. Общата 10-годишна преживяемост след тотална резекция на тумора е около 90%, в случай на пълна резекция на тумора, преживяемостта е от 67 до 80%.

Медулобластом или PNET.

Медулобластомът е най-честият инфратенториален тумор, обикновено разположен в средната линия на малкия мозък. Разположен супратенториално, този тумор се нарича PNET. Пиковата диагноза на тези тумори настъпва на възраст от 5 години.

Тези тумори принадлежат към семейството на малки кръглоклетъчни тумори и имат идентична морфологична структура. Туморите съдържат неврални структури с различна степен на диференциация с образуване на розетки и звездовидни структури. Дезмопластичната подгрупа съдържа области от съединителна тъкан с гнезда от злокачествени клетки. Този тип има най-добра прогноза, тъй като тези тумори са повърхностни и най-често лесно се отстраняват. Те са силно злокачествени и са склонни да засеят гръбначния канал рано и бързо. Следователно наборът от задължителни първични изследвания на тези пациенти трябва да включва ЯМР сканиране на цялата централна нервна система с контрастно вещество (гадолиний) и изследване на цереброспиналната течност. От всички злокачествени новообразувания на ЦНС, медулобластомът има най-висок потенциал, макар и рядко, да метастазира извън ЦНС, като например в костния мозък, костите на скелета, белите дробове, черния дроб и лимфните възли. Дори в случай на привидно радикално отстраняване на първичния тумор, морфологичното изследване често показва микроскопски нерадикална интервенция. Следователно, във всеки случай, лечението на такива пациенти не се ограничава до операция. Комплексът от лечение на такива пациенти задължително включва лъчева и химиотерапия.

Медулобластомът е най-чувствителният тумор на ЦНС към химиолъчетерапия. При лечението на този тумор стандартно е кранио-спиналното облъчване в доза 34-35 Gy и допълнително 20 Gy в задната черепна ямка до обща фокална доза от 55 Gy. (вижте глава "Лъчелечение"). За малки деца дозите на RT могат да бъдат намалени (тъй като високите дози радиация причиняват неблагоприятни дългосрочни ефекти), което съответно значително увеличава риска от рецидив. При извършване на кранио-спинално облъчване рентгенологът трябва да избягва припокриването на радиационните полета на черепа и гръбначния стълб поради риск от радиационен миелит. Лъчевата терапия не е показана за деца под 3-годишна възраст поради рязко негативните последици от облъчването на черепа в тази възраст. Ето защо в ранна детска възраст се извършва само полихимиотерапия или в следоперативния период, или ако операцията е невъзможна - като единствен метод за противотуморна терапия. Последните доклади показват успешното използване на комбинации от винкристин, CCNU и стероиди при малки пациенти. Медулобластомът е най-чувствителният към химиотерапия тумор на ЦНС. Протоколите за лечение, приети в различни страни, включват различни комбинации от химиотерапевтични лекарства. Протоколът на групата CCSG (САЩ) предвижда използването на комбинация от винкристин, ломустин и цис-платина. Протоколът на Международното дружество по детска онкология (SIOP) използва комбинация от винкристин, карбоплатин, етопозид и циклофосфамид.

Както беше показано през последните години, ефективното използване на химиотерапия може да намали излагането на радиация при деца с медулобластом.

При медулобластома отрицателни прогностични фактори са възрастта на детето под 5 години, мъжки пол, нерадикално отстраняване на тумора, участие в процеса на багажника, екстракраниално разпространение, недесмопластичен тип хистология. 5-годишната преживяемост е 36 - 60% (Evans, 1990)

Епендимом.

Този тумор, възникващ от вътрешната обвивка на вентрикулите на мозъка или лигавицата на централния канал, представлява приблизително 5-10% от туморите на ЦНС. При деца 2/3 от тези тумори са локализирани в задната черепна ямка. Повече от половината от пациентите са деца на възраст под 5 години. Приблизително 10% от всички епендимоми се срещат в гръбначния мозък, но в тези случаи туморът рядко засяга деца под 12-годишна възраст.

Подобно на медулобластома, епендимомът може да инфилтрира мозъчния ствол и да засее гръбначния канал, което значително влошава прогнозата, но по-често тези тумори са склонни да се диференцират и са по-доброкачествени. Радикалното му отстраняване винаги е много трудно, въпреки че това е крайъгълният камък в лечението на тези пациенти. Терапевтичните подходи са подобни на тези за медулобластома, въпреки че ако туморът е супратенториално разположен и туморът е напълно отстранен и хистологията е благоприятна, спиналното облъчване може да бъде изключено. Сред химиотерапевтичните средства, използвани при лечението на епендимом, най-активни са платиновите препарати. 5-годишната преживяемост на тези пациенти е 40%. Най-добрата прогноза е за деца със спинална локализация на тумора, особено в cauda equina.

Глиоми на мозъчния ствол.

Тези тумори представляват 10-20% от всички тумори на ЦНС при деца. Тези тумори инфилтрират и притискат мозъчния ствол, причинявайки множество парези на черепномозъчните нерви, т.е. поради анатомичното си местоположение, тези тумори се проявяват сравнително рано. Най-често те се намират в моста. Според хистологичната структура те могат да принадлежат към ниска и висока степен на злокачествено заболяване. Видът на растежа (екзофитен или инфилтративен) значително влияе върху прогнозата. Прогнозата за екзофитно растящ тумор с ниска степен на злокачественост може да бъде 20%, докато инфилтративните високостепенни глиоми са практически нелечими. Тези тумори се диагностицират с КТ и ЯМР с висока степен на сигурност, така че изключително опасната процедура за биопсия на тумора в тази локализация може да не се извърши. Изключение правят екзофитно растящите тумори, когато е възможно отстраняването им, което значително подобрява прогнозата при такива пациенти.

Лечението на такива пациенти включва локално облъчване в доза от 55 Gy със забележимо подобрение на неврологичния статус на тези пациенти, но в повече от 30% от случаите се отбелязва рецидив на заболяването след средно 6 месеца от началото на терапията. В момента в САЩ и Обединеното кралство се провеждат проучвания за ефективността на хиперфракционното облъчване и използването на агресивни схеми на полихимиотерапия поради крайно незадоволителни дългосрочни резултати от лечението. Опитите за подобряване на ситуацията с използването на допълнителна химиотерапия все още не са довели до значителен успех, но в Съединените щати са получени обнадеждаващи резултати с използването на платинени лекарства.

Тумори на епифизата.

Туморите на епифизната област съчетават тумори с различна хистогенеза, но обикновено се описват заедно поради тяхната локализация. Честотата на увреждане на тази област е 0,4 - 2% от всички тумори на централната нервна система при деца. В тази област се срещат три основни групи тумори: епифизни тумори (пинеалобластома и пинеоцитом), представляващи 17%, тумори на зародишни клетки, диагностицирани в 40-65% от случаите, и глиални тумори, срещащи се в 15% от туморите с тази локализация. Паренхимните епифизни тумори са по-чести при деца през първото десетилетие от живота, туморите на зародишните клетки са по-често диагностицирани при юноши, предимно момчета. Астроцитомите на тази локализация имат два възрастови пика: 2-6 години и период от 12 до 18 години.

Пинеалобластома е ембрионален тумор на епифизната тъкан. Това е силно злокачествен тумор. Неговите хистологични характеристики са подобни на PNET и медулобластома. Биологичното му поведение е подобно на медулобластома, т.е. има тенденция да засее гръбначния канал рано и да се разпространи извън ЦНС. Костите, белите дробове и лимфните възли са най-честите места на метастази.

Туморите на зародишните клетки възникват в мозъка поради патологична миграция на зародишни клетки по време на ембрионалното развитие. Хистологично, тази хетерогенна група, включваща герминоми, ендодермални синусови тумори, ембрионален рак, хориокарциноми, смесени клетъчни тумори на зародишни клетки и тератокарциноми, е практически неразличима от тумори на зародишни клетки с "класическа" локализация. Ако се подозира тумор на зародишни клетки, е необходимо да се определи нивото на алфа-фетопротеин (AFP) и човешки бета-хорионгонадотропин (HCG) в цереброспиналната течност и кръвния серум. Повишени нива на AFP и HCG се откриват при ембрионални клетъчни карциноми или смесени клетъчни тумори на зародишни клетки. Повишеното съдържание само на HCG е характерно за хориокарциномите. Въпреки че герминомите са по-често отрицателни по отношение на тези маркери, обаче, редица проучвания подчертават, че 1/3 от пациентите с герминоми имат повишено ниво на HCG, въпреки че нивото му е значително по-ниско, отколкото при пациенти с хориокарцином. При всички пациенти с негерминогенни тумори на епифизната област тези туморни маркери не се откриват. Тези тумори (особено хориокарциномите и туморите на жълтъчната торбичка) имат вид на големи инфилтриращи образувания, които рано се разпространяват по гръбначния канал и в 10% от случаите метастазират извън централната нервна система (към кости, бели дробове, лимфни възли).

Тъй като хистологичният тип тумор на епифизата има прогностична стойност, е необходима проверка на диагнозата, ако е възможно. Герминомите и астроцитомите (обикновено нискостепенни) имат по-добър отговор на терапията и по-добра прогноза. Тератомите и истинските тумори на епифизата имат по-неблагоприятен изход. Най-лоша прогноза имат пациентите с негерминомни тумори на зародишни клетки, които се характеризират с бърза прогресия, водеща до смърт в рамките на една година от момента на поставяне на диагнозата.

Лъчевата терапия е основното лечение на тумори на епифизата. Стандартният подход при тумори на зародишни клетки и епифизни бластоми е краниоспинално облъчване с локално повишаване на дозата, както се използва при медулобластоми. Тази група тумори е силно чувствителна към RT.

Ако хистологичната проверка на тумора в тази област е невъзможна и има отрицателни маркери за тумори на зародишни клетки, лъчетерапията ex juvantibus се използва като терапия на избор: локално облъчване в доза от 20 Gy и с положителна динамика (което ще покаже злокачествената природа на тумора) - разширяване на полето на облъчване до краниоспинално облъчване. Ако няма отговор на лъчетерапията, се препоръчва само локално облъчване, последвано от опит за експлоративна хирургия.

Липсата на кръвно-мозъчна бариера в областта на епифизата и постигнатият успех при лечението на тумори на зародишни клетки извън централната нервна система доведоха до факта, че използването на класически режими на химиотерапия, включително платинови лекарства, винбластин, VP-16 и блеомицин, прави възможно постигането на пълна или частична ремисия. Паренхимните тумори на епифизата са чувствителни към платина и нитрозоурея. Пинеоцитомът и глиомите на тази локализация се лекуват съгласно схемите, използвани за подобни тумори на други локализации.

Краниофарингиомите представляват 6–9% от всички тумори на ЦНС при деца със средна възраст 8 години към момента на поставяне на диагнозата. Най-често се локализират в супраселарната област, често обхващат хипоталамуса, но могат да се появят и вътре в турското седло.

Това са по-скоро бавно растящи тумори, хистологично нискокачествени, често съдържащи кисти. Рядко е описано злокачественото поведение на краниофарингиомите с инфилтрация на околните нормални структури. Изследването често разкрива калцификации в тумора. В клиничната картина при 90% от пациентите, наред с типичните симптоми на повишен ICP, доминира невроендокринен дефицит: най-често има липса на растежен хормон и антидиуретичен хормон. При 50-90% от пациентите има нарушение на зрителните полета.

Прогнозата при такива пациенти до голяма степен зависи от пълнотата на туморната резекция. При невъзможност за радикално отстраняване, методът на избор може да бъде аспирация на съдържанието на кистите, но трябва да се има предвид, че пациентите с нерадикално отстранен тумор в 75% от случаите имат рецидив на заболяването по време на първите 2-5 години. Лъчевата терапия може да намали честотата на рецидивите при пациенти с непълна резекция на тумора или след дрениране на киста. Обикновено се използва локално облъчване в доза 50-55 Gy, което според японски учени може да осигури до 80% излекуване. Ролята на химиотерапията при пациенти с краниофарингиоми е неясна поради много малко публикувани данни.

Менингиоми.

Тези тумори са редки при малки деца, по-често засягат момчета в тийнейджърска възраст. Обикновено са локализирани супратенториално, като засягат мозъчните хемисфери и страничните вентрикули. Множество менингиоми могат да се появят при пациенти с болестта на Реклингхаузен. Поради местоположението си, тези тумори обикновено са резектабилни и не изискват допълнително лечение.

Туморите на хороидния плексус представляват 2-3% от всички мозъчни тумори при деца. При деца под 1 година тези тумори се срещат в 10-20% от случаите. До 85% от тези тумори са локализирани в страничните вентрикули, от 10 до 50% - в четвъртата камера и само 5 - 10% - в третата камера. Най-често тези тумори възникват като функциониращи интравентрикуларни папиломи, секретиращи цереброспинална течност. Тези тумори растат доста бавно и поради тяхната интравентрикуларна локализация често достигат големи размери (с тегло до 70 грама) до момента на откриване. В 5% от случаите туморите могат да бъдат двустранни.

Карциномът на хороидния сплит е по-агресивен тумор, представляващ 10–20% от всички тумори на хороидния сплит. Този тумор се характеризира с характеристики, характерни за анапластичните тумори и има тенденция към дифузно агресивно екстракраниално разпространение. Въпреки че папиломите на хороидния плексус могат да се простират извън черепа, техните отлагания са доброкачествени и обикновено асимптоматични.

Основното лечение на тези тумори е хирургично. Пълното отстраняване на тумора е възможно при 75-100% от пациентите с папиломи, което гарантира тяхното излекуване. При пациенти с папиломи на васкуларен плексус не се показват други методи на лечение. В случай на рецидив на тумора е възможна повторна операция.

Пациентите с карцином на хороидния плексус след хирургично отстраняване на тумора трябва да получат RT, въпреки че основният прогностичен фактор при такива пациенти е пълнотата на туморната резекция.

При малки серии от пациенти е доказано, че положителният ефект от използването на предоперативна химиотерапия, състояща се от ифосфамид, карбоплатин и VP-16, намалява размера на туморната васкуларизация.

ТУМОРИ НА ГРЪБНАЧНИЯ МОЗЪК

Тези тумори са много по-рядко срещани от мозъчните тумори. Клиничните прояви на заболяването зависят от нивото на лезията и скоростта на растеж на тумора. Двигателни нарушения, куцане, други аномалии на походката и болки в гърба са симптоми, характерни за тези тумори. Локализацията на тумора в сакралните сегменти причинява дисфункция на пикочния мехур и червата.

Лимфомите и невробластомите, понякога възникващи в гръбначния канал, се лекуват по подходящи програми. Приблизително 80-90% от първичните тумори на гръбначния мозък са глиоми. По-рядко се срещат епендимоми и PNET. Приблизително половината от глиомите са с нисък клас и най-доброто лечение за тях в момента не е известно. Проучват се два подхода: широка резекция или по-малко агресивна хирургична тактика, последвана от локално облъчване. Локалното облъчване е показано при деца с бърза туморна прогресия и влошаване на неврологичните симптоми. Анапластичните глиоми на гръбначния мозък имат по-лоша прогноза поради бързото разпространение през гръбначния канал още в началото на заболяването. При лечението на тези пациенти се използват краниоспинално облъчване и адювантна полихимиотерапия (винкристин, ломустин, платинови препарати).

Прогнозата при деца с тумори на централната нервна система се определя преди всичко от степента на радикално отстраняване на тумора, неговата хистологична структура и адекватността на следоперативното лечение (обем и доза лъчева терапия, химиотерапия). Наскоро режими на мегадози CT, последвани от автоложна трансплантация на периферни стволови клетки, бяха въведени в програмата за лечение на високостепенни мозъчни тумори, като медулобластом и PNET, високостепенни глиоми и пинеобластом.

Внимателното наблюдение на пациенти с тумори на централната нервна система трябва да включва, в допълнение към редовните неврологични прегледи, редица инструментални изследвания. Честотата на необходимите изследвания (CT, MRI, изследване на цереброспиналната течност и др.) зависи от вида на тумора и степента на първоначалното разпространение. Ранното откриване на рецидив на заболяването чрез CT или MRI (преди развитието на клиничните симптоми) позволява своевременно възобновяване на специфичната терапия. За съжаление, много деца, излекувани от мозъчни тумори, впоследствие имат интелектуални, ендокринни и неврологични проблеми, както в резултат на самия тумор, така и на терапевтичните ефекти, използвани при детето. Ето защо, освен онколог, тези деца трябва да бъдат наблюдавани от ендокринолог, невропатолог и психолог или психиатър.

Тумори на централната нервна система- различни неоплазми на гръбначния и главния мозък, техните мембрани, пътищата на цереброспиналната течност, кръвоносните съдове. Симптомите на тумор на ЦНС са силно вариабилни и се делят на фокални (неврологичен дефицит), церебрални, съседни и далечни прояви. В диагностиката, освен неврологично изследване, се използват рентгенови, електрофизиологични, ултразвукови методи и пункция на гръбначно-мозъчната течност. Въпреки това, по-точна проверка на диагнозата се постига според MRI или CT, хистологичен анализ на тумора. По отношение на туморите на централната нервна система хирургичното лечение е най-ефективно. Възможно е да се използват химиотерапия и лъчетерапия като допълнително или палиативно лечение.

Главна информация

Според различни данни туморите на ЦНС се срещат с честота 2-6 случая на 100 хиляди души. От тях приблизително 88% са церебрални тумори и само 12% са гръбначни тумори. Младите хора са най-податливи на заболеваемост. В структурата на детската онкология туморите на ЦНС заемат 20%, като 95% от тях са мозъчни тумори. През последните години се наблюдава тенденция към увеличаване на заболеваемостта сред възрастните хора.

Неоплазмите на централната нервна система не се вписват напълно в общоприетата интерпретация на концепцията за доброкачествени тумори. Ограниченото пространство на гръбначния канал и кухината на черепа причиняват компресионния ефект на туморите от тази локализация, независимо от степента на злокачественост, върху гръбначния мозък и мозъка. Така, докато нарастват, дори доброкачествените тумори водят до развитие на тежък неврологичен дефицит и смърт на пациента.

причини

Към днешна дата факторите, иницииращи трансформацията на туморни клетки, остават обект на изследване. Известен е онкогенният ефект на радиоактивното лъчение, някои инфекциозни агенти (херпесен вирус, HPV, някои видове аденовируси) и химични съединения. Изследва се влиянието на дизонтогенетичните аспекти върху възникването на тумори. Наличието на наследствени синдроми на туморни лезии на централната нервна система свидетелства за генетичната детерминанта. Например, неврофиброматоза на Recklinghausen, туберозна склероза, болест на Hippel-Lindau, синдром на Gorlin-Goltz, синдром на Turcot.

Факторите, които провокират или ускоряват растежа на тумора, се считат за травматични мозъчни травми, травми на гръбначния мозък, вирусни инфекции, професионални рискове и хормонални промени. Редица проучвания потвърждават, че обикновените електромагнитни вълни, включително тези, идващи от компютри и мобилни телефони, не са сред горните тригери. Отбелязана е повишена честота на тумори на ЦНС при деца с вродена имунна недостатъчност, синдром на Луи-Бар.

Класификация на туморите на ЦНС

В съответствие с хистиогенезата в неврологията и невроонкологията се разграничават 7 групи тумори.

1. Невроектодермални тумори: глиоми (доброкачествени и дедиференцирани астроцитоми, олигодендроглиоми, епендимоми, глиобластоми), медулобластоми, пинеаломи и пинеобластоми, хориоидни папиломи, невриноми, ганглиозноклетъчни тумори (ганглиоцитоми, ганглионевроми, ганглиоглиоми, ганглионевробластоми)
2. Мезенхимни тумори на ЦНСКлючови думи: менингиом, менингеален сарком, интрацеребрален сарком, хемангиобластом, неврофибром, ангиом, липом
3. Тумори от зачатъците на хипофизната жлеза- краниофарингиоми
4. Хетеротопни ектодермални неоплазми(холестеатоми, дермоидни кисти)
5. Тератоми на ЦНС(много рядко)
6. Метастатични тумори на ЦНС.

Може да метастазира в ЦНС

• злокачествени тумори на надбъбречните жлези и др.

Според класификацията на СЗО има 4 степени на злокачественост на тумора на ЦНС. I степен съответства на доброкачествени тумори. I-II степени принадлежат към ниския клас на злокачественост (Low grade), III-IV степени - към висок (High grade).

Симптоми на тумор на ЦНС

Общоприето е да се разделят симптомите на туморния процес на централната нервна система на церебрални, фокални, отдалечени симптоми и симптоми в съседство.

Церебралните прояви са характерни за церебралните и краниоспиналните тумори. Те се причиняват от нарушена циркулация на течността и хидроцефалия, оток на мозъчната тъкан, съдови нарушения в резултат на компресия на артериите и вените, нарушение на кортикално-подкоровите връзки. Водещ церебрален симптом е цефалгията (главоболие). Има избухващ, първоначално периодичен, след това постоянен характер. Често придружени от гадене. На върха на цефалалгията често се появява повръщане. Разстройството на висшата нервна дейност се проявява с разсеяност, летаргия, забравяне. Дразненето на мозъчните обвивки може да доведе до симптоми, характерни за тяхното възпаление – менингит. Може да има епилептични припадъци.

Фокалните симптоми са свързани с увреждане на мозъчната тъкан на мястото на неоплазмата. Според тях по презумпция може да се съди за местоположението на тумора на ЦНС. Фокалните симптоми са така нареченият "неврологичен дефицит", тоест намаляване или отсъствие на определена двигателна или сензорна функция в отделна област на тялото. Те включват пареза и парализа, тазови нарушения, хипестезия, нарушения на мускулния тонус, нарушения на статиката и динамиката на двигателния акт, признаци на дисфункция на черепните нерви, дизартрия, зрителни и слухови увреждания, които не са свързани с патологията на периферния анализатор.

Симптомите в съседство се появяват, когато туморът компресира близките тъкани. Пример за това е радикуларният синдром, който възниква при менингеални или интрамедуларни тумори на гръбначния мозък.

Дългосрочните симптоми възникват поради изместване на церебралните структури и компресия на области на мозъка, отдалечени от мястото на тумора.

По-подробна информация за симптомите на тумори на ЦНС с различна локализация можете да намерите в статиите:

Ход на тумори на ЦНС

Началото на клиничните прояви на неоплазмите на ЦНС и развитието на симптомите във времето може да варира значително. Въпреки това, има няколко основни типа на тяхното протичане. Така че, с постепенно начало и развитие на фокални симптоми, те говорят за туморен курс, с проява на тумор от епилептичен пристъп, те говорят за епилептиформен курс. Острата поява на типа церебрален или спинален инсулт се отнася до съдовия тип на хода на тумора, протича с кръвоизлив в тъканта на неоплазмата. Възпалителният ход се характеризира с постепенно разгръщане на симптоми като възпалителна миелопатия или менингоенцефалит. В някои случаи се наблюдава изолирана интракраниална хипертония.

При тумори на централната нервна система се разграничават няколко фази:

1. Фаза на компенсацияпридружени само от астения и емоционални смущения (раздразнителност, лабилност). Фокалните и церебрални симптоми практически не се определят.
2. Фаза на субкомпенсацияхарактеризира се с церебрални прояви, главно под формата на умерено главоболие, симптоми на дразнене - епилептични припадъци, хиперпатия, парестезия, халюцинаторни явления. Работоспособността е частично нарушена. Неврологичният дефицит е лек и често се определя като някаква асиметрия в мускулната сила, рефлекси и усещане в сравнение с контралатералната страна. С офталмоскопия могат да бъдат открити първоначални признаци на конгестивни оптични дискове. Диагнозата на тумор на ЦНС в тази фаза се счита за навременна.
3. Фаза на умерена декомпенсацияхарактеризиращ се с умерено тежко състояние на пациента с изразено увреждане и намаляване на адаптацията на домакинството. Има засилване на симптомите, преобладаване на неврологичния дефицит над симптомите на дразнене.
4. Във фазата на груба декомпенсацияпациентите не стават от леглото. Има дълбок неврологичен дефицит, нарушения на съзнанието, сърдечната и дихателната дейност, отдалечени симптоми. Диагнозата в тази фаза е закъсняла. Терминалната фаза е необратимо разрушаване на основните системи на тялото. Наблюдават се нарушения на съзнанието до кома. Възможен е церебрален оток, дислокационен синдром, кръвоизлив в тумора. Смъртта може да настъпи след няколко часа или дни.

Диагностика на тумор на централната нервна система

При внимателен преглед от невролог и анамнеза може да се предположи наличието на обемна формация на централната нервна система. Ако се подозира церебрална патология, пациентът се насочва към офталмолог, където се подлага на цялостен преглед на зрителната функция: офталмоскопия, периметрия, определяне на зрителната острота. Проведени общи клинични лабораторни изследвания, с предположение за аденом на хипофизата - определяне на нивото на хипофизните хормони. Косвено доказателство за наличието на тумор на главния или гръбначния мозък може да се получи съответно в резултат на ЕЕГ, Ехо-ЕГ и рентгенография на гръбначния стълб. Лумбалната пункция позволява да се прецени състоянието на ликвородинамиката. При изследване на цереброспиналната течност, изразената хипералбуминоза свидетелства в полза на тумора, туморните клетки не винаги се откриват.

Мозъчните тумори представляват 10% от всички неоплазми и 4,2% от всички заболявания на нервната система. Туморите на гръбначния мозък са 6 пъти по-редки от туморите на мозъка.

Етиология. Сред причините за развитието на мозъчни тумори може да се нарече дисембриогенеза. Играе роля в развитието на съдови тумори, малформации, ганглионевроми. Генетичният фактор е важен за развитието на съдови тумори и неврофиброми. Етиологията на глиомите остава слабо разбрана. Развитието на неврома на вестибуларно-слуховия нерв е свързано с вирусна лезия.

Класификация на мозъчните тумори

1. Биологични: доброкачествени и злокачествени.

2. Патогенетични: първични тумори, вторични (метастатични) от белите дробове, стомаха, матката, гърдата.

3. По отношение на мозъка: интрацеребрален (нодуларен или инфилтративен) и екстрацеребрален с експанзивен растеж.

4. Работна неврохирургична класификация: супратенториална, субтенториална, туберопитуитарна.

5. Патологична класификация:

1. Невроепителни тумори (астроцитоми, олигодендроглиоми, тумори на епендима и хороиден плексус, тумори на епифизната жлеза, тумори на неврони, медулобластоми).

2. Тумори от обвивките на нервите (акустична неврома).

3. Тумори на менингите и свързаните с тях тъкани (менингиоми, менингеални саркоми, ксантоматозни тумори, първични меланоми).

4. Тумори на кръвоносните съдове (капилярен хемангиобластом)

5. Герминативни клетъчни тумори (герминоми, ембрионален рак, хорионкарцином, тератом).

6. Дизонтогенетични тумори (краниофарингиома, джобна киста на Rathke, епидермоидна киста).

7. Съдови малформации (артериовенозна малформация, кавернозен ангиом).

8. Тумори на предната хипофизна жлеза (ацидофилни, базофилни, хромофобни, смесени).

9. Аденокарциноми.

10. Метастатичен (6% от всички мозъчни тумори).

глиома е специфичен тумор на нервната система, състоящ се от веществото на мозъка. Глиома се среща при възрастни и възрастни хора. Степента на злокачественост на глиомите зависи от вида на глиомните клетки. Колкото по-малко диференцирани туморни клетки, толкова по-злокачествено протичане се наблюдава. Сред глиомите се разграничават глиобластоми, астроцитоми и медулобластоми.

глиобластомима инфилтриращ растеж. Това е злокачествен тумор. Глиобластомите варират по размер от орех до голяма ябълка. Най-често глиобластомите са единични, много по-рядко - множествени. Понякога в глиоматозните възли се образуват кухини, понякога се отлагат калциеви соли. Понякога се появява кръвоизлив вътре в глиома, тогава симптомите наподобяват инсулт. Средната продължителност на живота след появата на първите признаци на заболяването е около 12 месеца. При радикално отстраняване често се появяват рецидиви на тумора.

астроцитом.Имат добър растеж. Растежът продължава бавно и дълго време. Вътре в тумора се образуват големи кисти. Средната продължителност на живота е около 6 години. При отстраняване на тумора прогнозата е благоприятна.

медулобластом.Тумор, състоящ се от недиференцирани клетки, които нямат признаци нито на неврони, нито на глиални елементи. Тези тумори са най-злокачествените. Те се намират почти изключително в малкия мозък при деца (по-често момчета) на възраст около 10 години.

Други глиоми включват олигодендроглиом.Това е рядък, бавно растящ тумор. Има относително доброкачествен растеж. Намира се в мозъчните полукълба. Може да бъде обект на калцификация. епендимомсе развива от епендимата на вентрикулите. Той се намира в кухината на IV вентрикул или по-рядко в страничния вентрикул. Има добър растеж.

Менингиоми съставляват 12-13% от всички мозъчни тумори и са на второ място по честота след глиомите. Те се развиват от клетки на арахноидната мембрана. Имат добър растеж. Те се намират извън мозъчната тъкан по протежение на венозните синуси. Те причиняват промени в подлежащите кости на черепа: образуват се узури, възниква ендостоза, разширяват се диплоетичните вени. Менингиомите са по-чести при жени на възраст 30-55 години. Менингиомите се делят на конвекситални и базални. В някои случаи менингиомите се калцират и се превръщат в псамоми.

Тумори на хипофизната област съставляват 7-18% от всички мозъчни тумори. Най-чести са краниофарингиомите и аденомите на хипофизата.

Краниофарингиомасе развива от ембрионалните останки на хрилните дъги. Растежът на тумора е експанзивен. Намира се в района на Турската седловина. Образува кистозни кухини. Среща се през първите две десетилетия от живота.

аденоми на хипофизатаразвиват се от жлезистата хипофизна жлеза, т.е. отпред. Развийте се в кухината на турското седло. Различават се базофилни, еозинофилни и хромофобни в зависимост от вида на клетките. В случай на злокачествен растеж, туморът се нарича аденокарцином. Разраствайки се, туморът разрушава задната част на турското седло, диафрагмата и расте в черепната кухина. Може да окаже натиск върху хиазмата, хипоталамуса и да причини свързаните с това симптоми.

Метастатични образуванияпредставляват 6% от всички мозъчни тумори. Източници на метастази - бронхогенен рак на белия дроб, рак на гърдата, стомаха, бъбреците, щитовидната жлеза. Начините за метастазиране са хематогенен, лимфогенен и цереброспинален. Най-често метастазите са единични, рядко множествени. Те се намират в паренхима на мозъка, по-рядко в костите на черепа.

Клиника по мозъчни тумори

Клиниката на мозъчните тумори се състои от три групи симптоми. Това са церебрални симптоми, огнищни симптоми и симптоми от разстояние.

Церебрални симптомипоради повишено вътречерепно налягане. Комплексът от церебрални симптоми формира така наречения хипертоничен синдром. Хипертоничният синдром включва главоболие, повръщане, конгестивни зърна на оптичните дискове, промени в зрението, психични разстройства, епилептични припадъци, замаяност, промени в пулса и дишането, промени в цереброспиналната течност.

главоболие -един от най-честите симптоми на мозъчен тумор. Възниква в резултат на повишено вътречерепно налягане, нарушена циркулация на кръвта и течността. В началото главоболието обикновено е локално, причинено от дразнене на твърдата мозъчна обвивка, интрацеребрални и менингеални съдове, както и промени в костите на черепа. Локалните болки са скучни, пулсиращи, резки, пароксизмални по природа. Идентифицирането им е от известно значение за топичната диагноза. По време на перкусия и палпация на черепа и лицето се отбелязва болка, особено в случаите на повърхностно местоположение на тумора. Спукващо главоболие често се появява през нощта и рано сутрин. Пациентът се събужда с главоболие, което продължава от няколко минути до няколко часа и се появява отново на следващия ден. Постепенно главоболието става продължително, дифузно, разпространява се в цялата глава и може да стане постоянно. Може да се влоши при физическо усилие, вълнение, кашляне, кихане, повръщане, накланяне на главата напред и дефекация в зависимост от позата и положението на тялото.

Повръщанесе появява с повишаване на вътречерепното налягане. При тумори на IV вентрикула, продълговатия мозък, вермиса на малкия мозък, повръщането е ранен и огнищен симптом. Характеризира се с появата си в разгара на пристъпа на главоболие, лекотата на възникване, по-често сутрин, с промяна в положението на главата, няма връзка с приема на храна.

Застойни оптични дисковевъзникват поради повишено вътречерепно налягане и токсичния ефект на тумора. Честотата на тяхното възникване зависи от местоположението на тумора. Почти винаги се наблюдават при тумори на малкия мозък, IV вентрикула и темпоралния лоб. Може да липсва при тумори на субкортикални образувания, да се появи късно при тумори на предната част на мозъка. Преходното замъгляване на зрението и прогресивното намаляване на неговата острота показват стагнация и възможна начална атрофия на оптичните дискове. Освен вторична атрофия на зрителните нерви, може да се наблюдава и първична атрофия, когато туморът упражнява директен натиск върху зрителните нерви, хиазмата или началните сегменти на зрителните пътища в случаите на локализация в sela turcica или в основата на мозъка.

Общите церебрални симптоми на тумора включват също епилептични припадъци, психични промени, замайване, забавяне на пулса.

епилептични припадъциможе да бъде причинено от интракраниална хипертония и директния ефект на тумора върху мозъчната тъкан. Припадъците могат да се появят във всички стадии на заболяването (до 30%), често служат като първите клинични прояви на тумора и предхождат други симптоми за дълго време. Припадъците са по-чести при тумори на мозъчните полукълба, разположени в кората и близо до нея. По-рядко гърчовете се появяват при дълбоки тумори на мозъчните полукълба, мозъчния ствол и задната черепна ямка. Припадъците се наблюдават по-често в началото на заболяването, при бавен растеж на злокачествен тумор, отколкото при по-бързото му развитие.

Психични разстройствапо-често се срещат в средна и напреднала възраст, особено когато туморът е локализиран в предните лобове на мозъка и corpus callosum. Болните са депресирани, летаргични, сънливи, често се прозяват, бързо се уморяват, дезориентирани във времето и пространството. Възможно увреждане на паметта, умствена изостаналост, затруднена концентрация, раздразнителност, промени в настроението, възбуда или депресия. Пациентът може да бъде зашеметен, сякаш отделен от външния свят - "натоварен", въпреки че може да отговаря правилно на въпроси. С увеличаване на вътречерепното налягане умствената дейност спира.

замаяностчесто се появява (50%) поради задръствания в лабиринта и дразнене на вестибуларните стволови центрове и темпоралните лобове на мозъчните полукълба. Системният световъртеж с въртене на околните предмети или собственото изместване на тялото е относително рядко, дори при акустична неврома и тумори на темпоралния лоб на мозъка. Замайването, което се появява при промяна на позицията на пациента, може да бъде проява на епендимом или метастази в областта на IV вентрикула.

Пулсс мозъчни тумори, често е лабилен, понякога се определя брадикардия. Кръвното налягане може да се повиши при бързо нарастващ тумор. При пациент с бавно нарастващ тумор, особено с субтенториална локализация, той често е намален.

Честота и характер дишанесъщо са променливи. Дишането може да бъде ускорено или бавно, понякога с преход към патологичен тип (Cheyne-Stokes и др.) В късния стадий на заболяването.

Гръбначно-мозъчна течносттече под високо налягане, прозрачен, често безцветен, понякога ксантохромен. Съдържа повишено количество протеин с нормален клетъчен състав.

Най-голяма тежест на хипертоничния синдром се наблюдава при субтенториални тумори, екстрацеребрална локализация с експанзивен растеж.

Фокални симптоми свързани с прякото въздействие на тумора върху съседната област на мозъка. Те зависят от местоположението на тумора, неговия размер и етап на развитие.

Тумори на предния централен гирус.В началните стадии на заболяването се наблюдават гърчове от типа на Джаксън. Конвулсиите започват в определена част на тялото, след което се разпространяват според локалната проекция на частите на тялото към предния централен гирус. Припадъците могат да бъдат генерализирани. В процеса на растеж централната пареза на съответния крайник започва да се присъединява към конвулсивни явления. С локализирането на фокуса в парацентралната лобула се развива долна спастична парапареза.

Тумори на задния централен гирус.Синдромът на раздразнителност засяга сензорната Джаксънова епилепсия. Има усещане за пълзене в определени области на багажника или крайниците. Парестезията може да обхване цялата половина на тялото или цялото тяло. След това могат да се присъединят симптоми на пролапс. Има хипестезия или анестезия в областите, съответстващи на кортикалната лезия.

Тумори на фронталния лоб.Дълго време те могат да бъдат асимптоматични. Следните симптоми са най-характерни за тумор на фронталния лоб. Психични разстройства. Те се изразяват в намаляване на инициативата, пасивност, спонтанност, безразличие, летаргия, намаляване на активността и вниманието. Пациентите подценяват състоянието си. Понякога има склонност към плоски шеги (мория) или еуфория. Болните стават неподредени, уринират на неподходящи места. Епилептичните припадъци могат да започнат с обръщане на главата и очите настрани. Фронталната атаксия се открива от страната, противоположна на центъра. Пациентът се олюлява от една страна на друга. Може да има загуба на способността за ходене (абазия) или стоене (астазия). Обонятелните нарушения обикновено са едностранни. Централната пареза на лицевия нерв възниква поради натиска на тумора върху предния централен гирус. Най-често това се наблюдава при тумори, локализирани в задната част на фронталния лоб. При увреждане на фронталния лоб може да възникне феноменът на обсесивно хващане на предмети (симптом на Янишевски). Когато туморът е локализиран в задната област на доминантното полукълбо, възниква моторна афазия. В очното дъно промените може или да липсват, или да има двустранни застойни зърна на зрителните нерви, или застойно зърно от едната страна и атрофично от другата (синдром на Ferster-Kennedy).

Тумори на париеталния лоб. Най-често срещаните са хемипареза и хемихипестезия. Сред сензорните нарушения страда чувството за локализация. Появява се астереогноза. При участието на левия ъглов извивка се наблюдава алексия, а при поражението на супрамаргиналната извивка се наблюдава двустранна апраксия. При страдание от ъгловата извивка се развиват зрителна агнозия, аграфия и акалкулия в точката на преход към тилната част на мозъка. При поражението на долните части на париеталния лоб има нарушение на ориентацията дясно-ляво, деперсонализация и дереализация. Предметите започват да изглеждат големи или обратно намалени, пациентите игнорират собствения си крайник. Когато десният париетален лоб страда, може да се появи анозогнозия (отричане на болестта) или автотопагнозия (нарушение на схемата на тялото).

Тумори на темпоралния лоб.Най-честата афазия е сензорна, амнестична, може да се появи алексия и аграфия. Епилептичните припадъци са придружени от слухови, обонятелни, вкусови халюцинации. Възможни са зрителни нарушения под формата на квадрантна хемианопия. Понякога има пристъпи на системно замаяност. Големите тумори на темпоралния лоб могат да причинят изпъкване на медулата на темпоралния лоб в прореза на малкия мозък. Това се проявява с окуломоторни нарушения, хемипареза или паркинсонови явления. Най-често при засягане на темпоралния лоб възникват нарушения на паметта. Пациентът забравя имената на роднини, близки, имена на предмети. Церебралните симптоми при тумори на темпоралните лобове са значително изразени.

Тумори на тилния лоб.Среща се рядко. Най-често срещаните са зрителни смущения. Развива се оптична агнозия.

Тумори на мозъчния ствол.Причинява редуваща се парализа.

Тумори на церебелопонтинния ъгъл.По правило това са акустични невроми. Първият признак може да бъде шум в ухото, след това има намаление на слуха до пълна глухота (отиатричен стадий). След това се присъединяват признаци на увреждане на други черепни нерви. Това са V и VII двойки. Има тригеминална невралгия и периферна пареза на лицевия нерв (неврологичен стадий). В третия етап има блокада на задната черепна ямка с изразени хипертонични явления.

Тумори на хипофизната жлеза.Причинява битемпорална хемианопсия поради компресия на хиазмата. Има първична атрофия на зрителните нерви. Развиват се ендокринни симптоми, адипозо-генитална дистрофия, полидипсия. На рентгенография турското седло е увеличено по размер.

„Симптоми от разстояние“ това е третата група симптоми, които могат да се появят при мозъчни тумори. Те трябва да бъдат взети под внимание, тъй като могат да доведат до грешка при определяне на локализацията на тумора. Най-често това се дължи на едностранно или двустранно увреждане на черепните нерви, особено на abducens, по-рядко на окуломоторния нерв, както и на пирамидални и церебеларни симптоми под формата на атаксия и нистагъм.

Диагностика. Извършва се въз основа на клиничната картина на заболяването. Допълнителните методи включват ликворологична диагностика. Сега стойността му намалява. Основната диагностика се извършва с помощта на CT и MRI.

Лечение

Провежда се дехидратираща терапия с глюкокортикостероиди. Чрез намаляване на подуването на подлежащото вещество на мозъка може да се наблюдава известна регресия на симптомите. Като диуретици могат да се използват осмодиуретици (манитол).

Хирургичното лечение е най-ефективно при екстрацеребрални тумори (менингиоми, невриноми). При глиомите ефектът от хирургичното лечение е по-слаб и след операцията остава неврологичен дефект.

Видове хирургични интервенции:

 Краниотомия се извършва при повърхностни и дълбоки тумори.

 Стереотактична интервенция се извършва, ако туморът е разположен дълбоко и дава минимални клинични прояви.

 Туморът може да бъде радикално отстранен и част от него резециран.

Други лечения включват лъчева терапия и химиотерапия.

Във всеки случай се прилага индивидуален подход.

Хистологична класификация

Основата за повечето от съществуващите класификации на тумори на централната нервна система е класификацията на Baily и Cushing (1926), изградена на хистогенетичния принцип; в СССР най-често срещаната е модификацията на Л. И. Смирнов (1951) и Б. С. Хомински (1962). Предполага се, че клетъчният състав на невроектодермалните тумори (всъщност мозъчни тумори) отразява един или друг етап от развитието на различни клетки на зрялата нервна тъкан; името на тумора се определя от ембрионалния елемент, който най-много прилича на по-голямата част от туморните клетки; степента на злокачественост се определя от тежестта на клетъчната анаплазия, естеството на растежа (инвазивен, неинвазивен) и други биологични характеристики на тумора.

Съществуващото терминологично несъответствие между различните класификации стана една от основните мотивиращи причини за разработването през 1976 г. на Международната (СЗО) хистологична класификация на туморите на централната нервна система.

Въпреки това през 1993 г. СЗО приема нова хистологична класификация на туморите на ЦНС. Промените се основават на резултатите от дългогодишни изследвания на морфолози в областта на задълбочено изследване на туморната хистогенеза, цитоархитектониката и биохимията на туморните клетки, факторите и кинетиката на техния растеж. За решаването на тези проблеми са използвани различни съвременни методи, сред които особено важно място заемат имунохистохимичните и ултраструктурните имуноцитохимични изследвания.

Някои от туморите по-точно намериха своето място в класификацията, изградена, както и предишните, на хистогенетичен принцип; отстранени са редица терминологични неточности. Изключени от класификацията на туморите на централната нервна система раздел със списък на съдови малформации.

Много внимание беше отделено на изследването на факторите на "агресивния" растеж на някои тумори и тяхната склонност към рецидив след хирургично лечение.

В резултат на това авторите на новата класификация смятат за целесъобразно да изоставят принципа, предложен в класификацията на СЗО (1976 г.) за определяне на степента на злокачественост на тумора според продължителността на живота на пациентите след „радикална“ операция. Предлага се да се оценят подробно такива признаци като ядрена атипия, клетъчен полиморфизъм, митотична активност, ендотелна или съдова пролиферация и наличие на некроза - в пряка зависимост от броя на наличните признаци, като се определя степента на злокачественост на всеки конкретен тумор .

МЕЖДУНАРОДНА (СЗО) ХИСТОЛОГИЧНА КЛАСИФИКАЦИЯ НА ТУМОРИ НА ЦЕНТРАЛНАТА НЕРВНА СИСТЕМА (1993)

Тумори на невроепителна тъкан

НО. Астроцитни тумори

1. Астроцитом: фибриларен, протоплазмен, смесен

2. Анапластичен (злокачествен) астроцитом

3. Глиобластом: гигантоклетъчен глиобластом, глиосарком

4. Пилоиден астроцитом

5. Плеоморфен ксантоастроцитом

6. Субепендимален гигантски клетъчен астроцитом (обикновено свързан с туберозна склероза)

Б. Олигодендроглиални тумори

1. Олигодендроглиом

2. Анапластичен (злокачествен) олигодендроглиом

Б. Епендимни тумори

1. Епендимом: плътноклетъчен, папиларен, епителен, светлоклетъчен, смесен

2. Анапластичен (злокачествен) епендимом

3. Миксопапиларен епендимом

4. Субепендимом

D. Смесени глиоми

1. Смесен олигоастроцитом

2. Анапластичен (злокачествен) олигоастроцитом

3. Други тумори

Д. Тумори, хориоиден сплит

1. Папилом на хороидния плексус

2. Карцином на хороидния плексус

E. Невроепителни тумори с неясен произход

1 Астробластом

2. Полярен спонгиобластом

3. Глиоматоза на мозъка

Ж. Невронни и смесени невронално-глиални тумори

1. Ганглиоцитом

2. Диспластичен ганглиоцитом на малкия мозък

3. Дезмопластичен инфантилен ганглиом

4. Дизембриопластичен невроепителен тумор

5. Ганглиоглиома

6. Анапластичен (злокачествен) ганглиоглиом

7. Централен невроцитом

8. Обонятелен невробластом - естезионевробластом (опция: обонятелен невроепителиом)

3. Тумори на епифизата

1. Пинеоцитом

2. Пинеобластом

3. Смесен пинеоцитом-пинеобластом

I. Ембрионални тумори

1. Медулоепителиом

2. Невробластом (вариант: ганглионевробластом)

3. Епендимобластом

4. Ретинобластом

5. Примитивни невроектодермални тумори (PNETs) с полиморфизъм на клетъчната диференциация: невронални, астроцитни, епендимни и др.

а) медулобластома (варианти: медуломиобластом, меланоцелуларен медулобластом) б) церебрални или спинални PNETs

II. Тумори на черепните и гръбначните нерви

1. Шваном (неврилемома, неврином): плътноклетъчен, плексиформен, меланотичен

2. Неврофиброма: нодуларна, плексиформена

3. Злокачествен тумор на обвивките на периферните нерви (неврогенен сарком, анапластичен неврофибром, "злокачествен шваном")

III. Тумори на менингите

А. Тумори, произхождащи от менинготелиални клетки на менингите

1. Менингиоми: менинготелиоматозен, смесен, фиброзен, псамоматозен, ангиоматозен, метапластичен (ксантоматозен, осифициран, хрущялен и др.) и др.

2. Атипичен менингиом

3. Анапластичен (злокачествен) менингиом

а) с опции

б) папиларен

Б. Неменингеални тумори на менингите

1. мезенхимни тумори

1) доброкачествени тумори

а) костни и хрущялни тумори

б) липома

в) фиброзен хистиоцитом

2) злокачествени тумори

а) хемангиоперицитом

б) хондросаркома

в) мезенхимен хондросарком

г) злокачествен фиброзен хистиоцитом

д) рабдомиосаркома

д) саркоматоза на мембраните

3) първични меланоцелуларни лезии

а) дифузна меланоза

б) меланоцитом

в) злокачествен меланом (включително меланоматоза на мембраните)

2. Тумори с несигурна хистогенеза

а) хемангиобластом (капилярен хемангиобластом, ангиоретикулом)

IV. Лимфоми и тумори на хематопоетичната тъкан

1. Първични злокачествени лимфоми

2. Плазмоцитом

3. Гранулоцитен сарком

V. Тумори на зародишни клетки

1. Герминома

2. Ембрионален карцином

3. Тумор на жълтъчната торбичка (тумор на епидермалния синус)

4. Хориокарцином

5. Тератом: зрял, незрял, злокачествен

6. Смесени тумори

VI. Кисти и тумороподобни процеси

1. Киста на Rathke

2. Епидермоидна киста (холестеатом)

3. Дермоидна киста

4. Колоидна киста на III камера

5. Ентерогенна киста

6. Невроглиална киста

7. Гранулиран клетъчен тумор (хористома, питуицитома)

8. Невронен хамартом на хипоталамуса

9. Назална глиална хетеротопия

10. Плазмоклетъчен гранулом

VII. Тумори на sela turcica

1. Аденом на хипофизата

2. Карцином на хипофизата

3. Краниофарингиома

VIII. Покълване на тумори от близките тъкани

1. Параганглиом (хемодектома, югуларен гломусен тумор)

2. Хордома

3 Хондрома (включително хондросаркома)

4. Карцином (назофарингеален плоскоклетъчен карцином, аденоиден кистичен карцином)

Основната иновация е необходимостта от определяне на молекулярно-генетичния подтип на тумора при поставяне на диагнозата. Виждам това като голяма стъпка към персонализацията към определяне на тактиката на лечение и прогнозата в рутинната практика, въпреки че, разбира се, проблемът е по-скоро в липсата на технологични възможности (особено у нас, за съжаление).

Обобщение на основните промени в Класификацията на туморите на ЦНС на СЗО от 2016 г.:

1. Формулирана е концепцията за това как са структурирани диагнозите на туморите на ЦНС в молекулярната ера

2. Основна реконструкция на дифузни глиоми, с комбинация от генетично обусловени форми

3. Основна реконструкция на медулобластоми, с комбинация от генетично обусловени форми

4. Основна реконструкция на други ембрионални тумори, с амалгамиране на генетично дефинирани форми и заличаване на термина "примитивен невроектодермален тумор"

5. Комбиниране на генетично дефинирани варианти на епендимома

6. Иновативен отличителен подход в педиатрията, включващ индикация на нови, генетично обусловени форми

7. Добавяне на новоизбрани форми и опции, модели

а. IDH-див тип и IDH-мутантен вариант на глиобластоми (форми)

b. Дифузен срединен глиом, H3 K27M - мутация (форма)

° С. Ембрионален тумор с многослойни розетки, C19MC- алтерация (форма)

д. Епендимом, RELA-положителен (форма)

д. Дифузен лептоменингеален глионевронен тумор (форма)

f. Анапластичен PXA (форма)

ж. Епителен глиобластом (опция)

ч. Глиобластом с примитивен невронален компонент (модел)

8. Намаляване на стари форми, варианти и термини

а. глиоматоза на мозъка

b. протоплазмени и фибриларни варианти на астроцитома

° С. клетъчен вариант на епендимома

д. термин: примитивен невроектодермален тумор

9. Добавяне на мозъчна инвазия като критерий за атипичен менингиом

10. Реконструкция на единични фиброиди и хемангиоперицитоми (SFT/HPC) като една от формите и адаптиране на системата за стадиране за рационализиране на тези промени

11. Разширяване и трансформация на формата, включително тумор на нервната обвивка с добавяне на хибриден тумор на нервната обвивка и отделяне на меланоцитен шваном и други шваноми

12. Увеличаване на форми, включително хематопоетични / лимфоидни тумори на централната нервна система (лимфоми и хистиоцитни тумори.

ДИФУЗНИ ГЛИОМИ

Преди това всички астроцитни тумори бяха групирани в една група, сега дифузните инфилтративни глиоми (астроцитни или олигодендроглиални) са групирани заедно: въз основа не само на характеристиките на техния растеж и развитие, но повече на базата на общи драйверни мутации в IDH1 и IDH2 гени. От патогенна гледна точка, това осигурява динамична класификация, която се основава на фенотипа и на генотипа; от прогностична гледна точка това са групи от тумори със сходни прогностични маркери; по отношение на тактиката на лечение, това е ръководство за използване на терапия (традиционна или целева) за биологично и генетично подобни форми.

В тази класификация дифузните глиоми включват астроцитни тумори в стадий 2 и 3, олигодендроглиоми в стадий 2 и 3, глиобластоми в стадий 4 и свързани дифузни детски глиоми. Този подход разграничава астроцитомите, които имат по-ограничени модели на растеж, рядкостта на наследствените мутации на IDH и честите мутации на BRAF (пилоцитен астроцитом, плеоморфен ксантоастроцитом) или TSC1/TSC2 мутации (субепиндимален гигантски клетъчен астроцитом) от дифузни глиоми. С други думи, дифузният астроцитом и олигодендробластомите са нозологично по-сходни от дифузния астроцитом и пилоцитния астроцитом; Родословното дърво е преначертано.

Дифузен астроцитом и анапластичен астроцитом

Етап 2 дифузен астроцитом и стадий 3 анапластичен астроцитом сега се подразделят на IDH мутантен тип, IDH див тип и NOS категории. При тумори в стадий 2 и 3 повечето случаи ще бъдат IDH мутантни, ако е налично откриване на мутация. Ако IHC мутацията R132H на IDH1 протеина и секвенирането на мутациите в кодон 132 на IDH1 гена и в кодон 172 на IDH гена не са открити или се откриват само мутации в 132 на IDH1 гена и в кодон 172 на IDH гена не е открит, тогава пробата може да се припише на IDH-див тип. Трябва да се помни, че дифузните IDH-див тип астроцитоми са изключително редки и погрешната диагноза на ганглиоглиоми трябва да се избягва; Освен това анапластичните астроцитоми от див тип IDH също са редки, такива тумори често имат генетичните характеристики на глиобластоми от див тип IDH. Ако пълното откриване на IDH мутации не е възможно, диагнозата е или дифузен астроцитом NOS, или анапластичен астроцитом NOS. Прогнозата за случаите с IDH мутация е по-благоприятна.

От класификацията са премахнати два варианта на дифузен астроцитом: протоплазмоцитен астроцитом и фибриларен астроцитом. По този начин само гемистоцитният атсроцитом, като вариант на дифузен атсроцитом, има IDH мутация. Глиоматозата на мозъка също е премахната от класификацията.

ГЛИОБЛАСТОМИ

Глиобластомите се делят на IDH-див тип глиобластоми (около 90% от случаите), които най-често отговарят на клинично дефинирани първични или de novo глиобластоми и преобладават при пациенти над 55 години; глиобластоми от типа IDH-мутант (около 10% от случаите), които съответстват на така наречените вторични глиобластоми с първичен дифузен нисък стадий на глиома и се срещат по-често при млади пациенти (таблица 4); и глиобластом NOS, диагноза за случаи, когато не е възможно пълно идентифициране на IDH мутация.

В класификацията е въведен един условно нов вариант на глиобластома: епителиоиден глиобластом. По този начин гигантоклетъчният глиобластом и глиосаркомът се събират заедно под термина IDH-див тип глиобластом. Епителиоидните глиобластоми се характеризират с големи епителиоидни клетки с еозинофилна цитоплазма, мехурчест хроматин (характерно за клетъчно оцветяване, когато има малко хроматин????), изпъкнало ядро ​​(подобно на меланомните клетки), понякога с присъствието на рабдоидни клетки. По-честа при деца и млади възрастни, обикновено повърхностна церебрална или диенцефална, BRAF V600E мутация е честа (може да бъде открита чрез IHC).

Рабдоидният глиобластом се разграничава от подобни епителиоидни глиобластоми въз основа на загуба на експресия на INI1. Епителиоидните глиобластоми, дивият тип IDH често имат малко други молекулярни характеристики на нормалните възрастни IDH-див тип глиобластоми, като EGFR амплификация и загуба на хромозома 10; вместо това често се среща хемизиготна делеция на ODZ3. Такива случаи често могат да бъдат свързани с прекурсор в нисък стадий, често показващ характеристики на плеоморфен астроцитом.