Открих нов метод за лечение на епилепсия: всички тайни. Руски учени откриха как да лекуват темпоралната епилепсия Най-ефективните лекарства за епилепсия
Епилепсията е рядко заболяване, но страдащите от него имат нужда от медицинска помощ. Към 2016 г. все още не е открит нито един метод за премахване на гърчове при пациенти. Те могат да се случат в най-неочаквано време и на всяко място, така че лекарите трябва да бъдат подготвени за такива случаи.
За да намерят ефективни начини за борба с последствията от епилепсията, учени от Китай и Съединените щати обединиха усилията си. Те проведоха едно голямо проучване, чиято цел беше да идентифицират ефективни методи за блокиране на гърчове при хора от различни възрасти.
В експеримента са участвали животни и гризачи. Благодарение на него беше възможно да се установи, че първите признаци на заболяването при хората се появяват по време на пубертета. Попада на възраст 12-16 години (момичета) и 13-18 години (момчета).
Оказа се, че в пубертета детето развива GABA-рецептори, които допринасят за потискане на активността на нервната система. Една от последиците от това е „заспиването” на невроните в частта на „обонятелния” мозък (хипокампуса). На фона на такива промени епилептичният припадък изчезва. 
Проучване, проведено от китайски и американски учени, показва, че гризачите с GABA рецептори имат 30-40% по-малък шанс да развият епилепсия, отколкото другите мишки от контролната група.
Трябва да се отбележи, че най-известният GABA рецептор е "α4βδ" и вече е доказано, че може да елиминира гърчове при пациенти. В близко бъдеще лекарите се надяват да го използват за разработване на ефективни методи за профилактика и лечение на страдащите от епилепсия.
Трябва също да се отбележи, че хората с това заболяване все още са етикетирани като „асоциални личности“, които не се вписват в нормалното общество. Сега, разбира се, всичко е много по-лесно с това, отколкото през същите 70-те години. 
По това време във Великобритания имаше закон, който забраняваше на здрави и болни да се женят. Според Европейската конвенция за правата на човека това е грубо нарушение на тях.
Спомнете си, че епилепсията е неврологично заболяване, което се характеризира с конвулсивни припадъци с освобождаване на бяла пяна от устата. В Русия често се нарича "падаща болест". Среща се не само при хора, но и при мишки, котки и кучета.
11033 0
" />След няколко години хората с резистентна към лекарства епилепсия ще могат да приемат ново лекарство за потискане на гърчовете само когато имат нужда от него, подобно на хората с главоболие, които днес приемат болкоуспокояващи.
В световен мащаб приблизително 50 милиона души страдат от епилепсия.
От тях само 70% се повлияват добре от антиепилептични лекарства (AED).
След 2-5 години успешно лечение лекарствата могат да бъдат прекратени при 70% от децата и 60% от възрастните без последващи обостряния. В същото време милиони пациенти, които не отговарят на лекарствената терапия, в някои случаи трябва да се подложат на хирургично лечение.
Изследователи от University College London в Обединеното кралство са уверени, че ново лекарство против гърчове, което може да се приема „при поискване“, ще бъде истинско спасение за онези 30% от пациентите, които не реагират на стандартния набор от лекарства.
Новото лечение, което досега е тествано само върху гризачи, прави нервните клетки по-чувствителни към определени вещества в мозъка, които обикновено са неактивни.
Водещият автор на изследването, разработчикът на нова терапия, професор Димитри Кулман (Dimitri Kullmann) от Института по неврология, University College London, обяснява как действа неговото лекарство: „Първо, ние инжектираме модифициран вирус в областта на мозъка, където започва припадъчната активност. Вирусът инструктира мозъчните клетки да произвеждат протеин, който се активира от веществото CNO (клозапин-N-оксид). Това вещество може да се приема под формата на таблетки. Активираният протеин потиска свръхвъзбудимостта на клетките, отговорни за гърчовете, но само в присъствието на CNO.”
Днес тежките епилептични припадъци се лекуват с лекарства, които потискат възбудимостта на всички мозъчни клетки, а това води до сериозни странични ефекти. Ако дозата, изисквана от пациента, е много висока, тогава пациентите трябва да бъдат хоспитализирани.
„Ако успеем да преведем нашия нов метод в клиничната практика, което се надяваме да направим през следващото десетилетие, бихме могли да лекуваме такива пациенти с CNO таблетки „при поискване“, след като им поставим една инжекция от вируса през цялото време“, казва професорът Кулман..
Много хора с резистентна към лекарства епилепсия изпитват епизоди на малки припадъци. Професорът предвижда прием на ново лекарство в тези ситуации, както и в случаите, когато пациентът усеща наближаващ тежък пристъп.
Факторите, които повишават риска от гърчове при тази група пациенти, включват заболяване, липса на сън, определени периоди от менструалния цикъл и др. В тези ситуации употребата на CNO също е желателна, за да се предотврати най-лошият сценарий.
Екип от учени работи върху алтернативни методи за доставяне на лекарства. Една от тях ще бъде инжекция, която ще ви позволи бързо и ефективно да спрете атака, която вече е започнала. Работи се и върху автоматизирана система за доставяне на лекарства, която ще доставя CNO по начин, подобен на инсулиновите помпи за диабетици.
"Напълно обратимо" лечение без постоянни странични ефекти
Професор Кулман твърди, че "новият метод е напълно обратим", така че всички странични ефекти, които могат да възникнат по време на приема на лекарството, ще изчезнат след оттеглянето му.Професорът отговори и на въпроси относно възможните странични ефекти, свързани с въвеждането на модифициран вирус в тялото на пациентите.
Той каза: „Модифицираният вирус е обезвреден, така че не е в състояние да произвежда нови вируси и да се разпространява. Инжекцията е кратка хирургична процедура, при която се пробива малък отвор в черепа на пациента, игла се вкарва през лигавицата на мозъка и лекарството се доставя директно в проблемната област. Тази операция е много по-лесна и по-безопасна от това, което обикновено очакват пациенти с резистентна към лекарства епилепсия - понякога се налага да отстранят няколко кубически сантиметра мозъчна тъкан.
Друго предимство на CNO е, че това вещество има кратък живот (само няколко часа) и засяга само области от мозъчната тъкан, които са били заразени с вируса. Това избягва проблеми в други области на мозъка, които са често срещани при други антиепилептични лекарства, и също така предотвратява трайно увреждане от по-инвазивни лечения.
„Лекарствата с кратко действие рядко се използват за епилепсия. Въпреки това, тъй като засягат целия мозък и играят ограничена роля, те се използват само като лекарства от втора линия за спешно облекчаване на гърчове в болнична обстановка. Ограниченията на лекарствата с кратко действие включват потенциално опасна респираторна депресия. Нашият подход избягва подобни усложнения“, обобщи проф. Кулман.
Определението за епилепсия е предложено през 2005 г от група експерти от Международната лига срещу епилептиците (ILAE), ръководена от професора от Станфордския университет Робърт Фишър.
Това определение за епилепсия включва развитието на поне един епилептичен припадък. .
IN 2014 необходими за формулиране практическо клинично определение на епилепсията за разрешаване на несъответствия. Беше събрана по-голяма група от експерти под ръководството на същия Робърт Фишър.
Изданието от април 2014 г. на списание Epilepsy публикува:
Епилепсията е мозъчно заболяване, съответстващо на някое от следните състояния:
- 1. Най-малко два непровокирани (или рефлекторни) епилептични пристъпа с интервал над 24 часа.
- 2. Един непровокиран (или рефлексен) епилептичен припадък и честота на рецидив, съответстваща на общ риск от рецидив след два непровокирани епилептични припадъка над 60%.
- 3. Установена диагноза на специфичен епилептичен синдром.
Освен това е предложен терминът "разрешение на епилепсията".
Резолюцията от епилепсия включва :
- Достигане на определена възраст при пациенти с възрастово зависим синдром. Например, липсата на гърчове при възрастни с доброкачествена детска епилепсия с центротемпорални шипове.
- Или липсата на епилептични припадъци в продължение на 10 години при пациенти, които не са получавали антиепилептична терапия повече от 5 години.
Доближаване до новата класификация на епилепсията 2017 г.
Нова класификация на епилепсията 2017 г Представено от д-р Ingrid E. Scheffer (Австралия), която председателства работната група на ILAE за класификация на епилепсията, на Международния конгрес по епилепсия в Барселона, 2-6 септември 2017 г. Използван преди, въпреки че ще се позоваваме на него дълго време.
За да се гарантира, че специалистите и пациентите използват разбираем език, когато думите означават това, което казват, беше предложена нова класификация на епилептичните припадъци и форми на епилепсия.
Нова класификация на епилепсията 2017 - слоеста система. Няколко нива на класификация се дължат на голямата вариативност в наличните методи за изследване на пациентите.
Отправната точка е тип атака.
Основни промени в класификацията на епилепсията 2017:
1. Класификацията съдържа три нива на диагностика:
Първо ниво:тип атака (показва началото на пристъп) - фокален, генерализиран, неизвестен (с неизвестно начало, неизвестен).
Второ ниво: тип епилепсия – фокални, генерализирани, комбинирани (генерализирани и фокални) и неизвестни.
Трето ниво: епилептичен синдром.
Класификацията не засяга епилептичните синдроми, те остават същите като през 1989 г.
2. Етиологичната диагноза трябва да се има предвид на всеки етап от диагнозата, което може да доведе до значителни промени в терапията.
Епилепсията е разделена на шест етиологични категории :
структурни, генетични, инфекциозни, метаболитни, имунни и с неизвестен етиологичен фактор.
Четвърто ниво – коморбидни състояния .
Работната класификация на типа пристъп на ILAE от 2017 г. не е йерархична. Това означава, че нивата могат да се пропускат.
Как да използвате новата класификация на епилепсията 2017
Трябва да сме убедени, че това наистина са епилептични пароксизми.
Класификацията не отчита диференциалната диагноза между епилепсия и.
За да се постави диагноза при пациент, първо трябва да се класифицират гърчовете, които има. Класификацията на гърчовете е разработена предимно за невролозите, които трябва да разграничават вида на гърчовете.
Второ нивокласификация - определение на формата на епилепсия; третото ниво е специфичен епилептичен синдром.
Отделно трябва да се вземе предвид коморбидност, което се отнася до интелектуални и психични разстройства. Особено внимание се обръща на оценката на когнитивните и поведенческите разстройства при епилептични енцефалопатии и енцефалопатии на развитието.
Първо, ние определяме гърчовете, какви са: фокални или генерализирани.
- произхожда от мрежи от неврони, ограничени до едно полукълбо. Тези мрежи могат да бъдат локални или широко разпространени. Фокален припадък може да произхожда от подкорови структури.
При широко разпространение атаката става двустранно тонично-клонично . Използваният преди това термин " " е остарял и не се препоръчва за употреба.
Настъпва в определен момент с бързото включване на невронните мрежи на двете полукълба. Може да включва кортикални и субкортикални структури, но не непременно целия кортекс.
Границата между фокалните и генерализираните припадъци е доста размита.
Разширена класификация на припадъците 2017 г
Класификация на типа конфискация 2017 г
| Първоначалните прояви са фокални | Първоначалните прояви са генерализирани | Първоначалните прояви са неизвестни | |
| Със запазено съзнание | С нарушено съзнание | Мотор:
тонично-клонични |
Мотор:
тонично-клонични |
| Моторни симптоми в момента на началото на атаката: | клонични | епилептични спазми | |
| Автоматизъм | миоклонични | ||
| Атоничен | миоклонично-тонично-клонично | Немоторни: | |
| клонични | миоклонично-атоничен | разстройство на поведението | |
| епилептични спазми | атоничен | ||
| Хиперкинетичен | епилептични спазми | ||
| Миоклонични | Немоторни (отсъствие): | Некласифициран | |
| тоник | типичен | ||
| Немоторни симптоми в момента на началото на атаката: | нетипичен | ||
| Автономен | миоклонични | ||
| разстройство на поведението | миоклонус на клепача (миоклония на клепача) | ||
| когнитивно увреждане | |||
| емоционални смущения | |||
| сензорни нарушения | |||
| ОТНОСНОt фокално до двустранно тонично-клонично | |||
- От класификацията на видовете припадъци може да се види, че тоничните, клоничните, миоклоничните и други припадъци могат да бъдат както фокални, така и генерализирани.
- Вместо "фокален припадък с вторична генерализация" се предлага да се използва терминът " гърчове с фокално начало с преход към двустранен тонично-клоничен гърч «.
- При фокални припадъци не е необходимо определяне на нивото на съзнание.
- Запазеното съзнание означава, че човекът е наясно със себе си и околната среда по време на атака, дори ако е неподвижен.
- Класификацията е на английски, при превода на много езици възникнаха затруднения в коректността на преводача и възникнаха редица въпроси.
Така че вместо думата съзнание" на руски " съзнание"използвайте термина" наясно“, преведено като „осъзнаване, активност, внимание, знание за себе си и света наоколо“. Следователно, ако се преведе строго от английски, получаваме „съзнателни припадъци с фокално начало“ и „припадъци с фокално начало и нарушено съзнание (съзнание) «.
Тъй като е невъзможно да се улови разликата между думата съзнание и осведомен на руски, те могат да бъдат преведени като " фокални гърчове в състояние на съзнание " И " фокални припадъци с нарушено съзнание «.
Тези термини са заменили по-старите термини прости и сложни парциални припадъци.
- Спиране на дейността (или поведение) звучи като " спиране на поведението«.
Обобщена таблица на старите и новите термини за наименованието на пристъпите:
| Нов термин (изберете от, изяснете) | |
| Фронтална, темпорална, париетална частична | Фокална |
| вторично генерализиран | Фокална с еволюция до двустранна тонично-клонична |
| Комплексна частична, диалептична, лимбична, психомоторна, ментална, дискогнитивна | Фокална с увреждане/промяна на съзнанието, или фокална с нарушено съзнание |
| Аура, проста частична | Фокус в съзнанието или съзнателно фокусно |
| Атоничен, астатичен | Фокален или генерализиран атоничен |
| Дакристичен, геластичен | Фокална (съзнателно или нарушено съзнание) емоционална (дакристична, геластична) |
| Обонятелни, зрителни, вкусови | Фокална (съзнателно или нарушено съзнание) сензорна (обонятелна, визуална или вкусова) |
| Джаксън, Роландик, Силвия | Фокален съзнателен двигател |
| акинетичен | Фокално със спиране на активността, генерализирано отсъствие |
| замразяване, замразяване, спиране, замразяване, пауза | Фокална (в съзнание или с нарушено съзнание) със спиране на дейността |
| Drop атака | (фокална или генерализирана) атонична, (фокална или генерализирана) тонизираща |
| Инфантилни спазми | (Фокални, генерализирани или с неизвестен произход) епилептични спазми |
В публикацията на уебсайта на ILAE Classification of Epilepsy 2017 можете да намерите нови съкращения за припадъци.
Речник на термините
:
Focal YBR FAS- фокален съзнателен припадък, по-рано наричан обикновен частичен припадък.
FBTCS- фокален припадък с еволюция до двустранен тонино-клоничен.
След като определим вида на припадъците, преминаваме към втория етап от класификацията на епилепсията: вида на епилепсията.
- Добавен е нов тип епилепсия: комбинирани (генерализирани и фокални). Тази рубрика е за случаи, при които има признаци както на генерализирана, така и на фокална форма на епилепсия (напр. синдром на Dravet).
- Мултифокална епилепсията се класифицира като фокална.
- Етиологията на епилепсията също не винаги е само структурна или генетична (напр. туберозна склероза, цитомегаловирусен енцефалит).
- Вместо термина симптоматично » епилепсия използваме установен етиологичен фактор (структурен, или инфекциозен, или генетичен, или инфекциозен, или метаболитен, или имунен), в противен случай с комбинация от етиологични фактори (структурни, инфекциозни и др.).
- Вместо термина вероятно симптоматично » епилепсия или « криптогенен» използвайте термина епилепсия с неизвестен етиологичен фактор.
- Вместо термина идиопатичен» препоръчителен срок « генетични «.
Идиопатична - терминът се отнася до някаква предразположеност към развитие на епилепсия. Причината за генетичните форми на епилепсия е развитието на de-novo мутация. За повечето генетични форми на епилепсия мутациите са неизвестни (JME, DAE), така че не е необходимо молекулярно-генетично изследване за установяване на диагноза.
ДА СЕ генетична генерализирана епилепсия (GGE) включват: (DAE), (JME), JAE, епилепсия с изолиран GSP.
При HGE мутацията обикновено е неизвестна.
Не се изисква молекулярно-генетично изследване.
Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина и изследването на семейните форми на заболяването.
- Остарелият термин доброкачествен ". Тези форми са изпълнени със сериозни усложнения. Например при DAE се отбелязват психосоциални проблеми; при роландична епилепсия се отбелязват затруднения в ученето. Следователно, вместо доброкачествен, се препоръчва да се използва терминът самоограничаващ се, или " самоспиране “, или „отзивчиви към фармакотерапия“, или фармакореактивни форми (англ. pharmacoresponsive), които трябва да се използват в подходящи случаи. „Самоограничаващ се“ се отнася до вероятното спонтанно разрешаване на синдрома.
- Освен това вече не се препоръчва използването на термините „злокачествен“, „катастрофален“.
- Условия " дискогнитивна', 'просто частично', 'сложно частично', 'ментално' и ' вторично генерализиран “ вече не се използват.
- Необходимо е да спрете отделно епилептични енцефалопатии или енцефалопатии на развитието , при които епилептичната активност сама по себе си служи като тежък увреждащ фактор, който причинява сериозни психични и поведенчески разстройства. Състоянието може да се влоши с времето.
Новата класификация подчертава, че енцефалопатия на развитието, или енцефалопатия на развиващия се мозък, или просто аномалия на мозъчното развитие, може да съществува едновременно с епилептичните енцефалопатии.
Забавянето в развитието на тези деца често предхожда гърчовете.
В допълнение към епилепсията, те често се появяват коморбидно с други тежки заболявания, като церебрална парализа или RAS ().
За много детски енцефалопатии прогнозата остава неблагоприятна дори след спиране на пристъпите, често след изчезването на епилептичната активност на ЕЕГ.
За разлика от енцефалопатиите на развитието, които започват в утробата или след раждането, епилептичните енцефалопатии могат да започнат във всяка възраст . Техният ход до голяма степен зависи от правилното предписване на антиепилептична терапия.
В последно време не става въпрос за аномалии в развитието или епилептична енцефалопатия, а за генетичната патология, която стои в основата на конкретния случай.
Старият термин "симптоматични генерализирани епилепсии" се отнася както за енцефалопатии в развитието, така и за свързани с припадъци, епилептични енцефалопатии и непрогресивни енцефалопатии, придружени от генерализирани епилептични припадъци.
- Информацията за епилептичните синдроми се актуализира постоянно. Понастоящем няма признати или неразпознати ILAE синдроми. Синдромите остават същите.
епилептичен синдром
Епилептичният синдром е набор от характеристики, включително тип припадък, ЕЕГ и невроизобразяващи данни; често има зависим от възрастта характер, провокиращи фактори, хронозависимост и (понякога) прогноза.
Може да има характеристика коморбидност- интелектуални и психични разстройства.
Синдромът може да има свързани етиологични, прогностични и терапевтични последици.
Често не съответства на етиологията на епилепсията, но определя тактиката на лечение и наблюдение на пациента.
MKB ще бъде пуснат през 2018 г и да вземе предвид новата класификация на епилепсията.
Има активно обсъждане и приемане на нова класификация на епилепсията през 2017 г. на конференции на невролози и епилептолози. Така през октомври 2017 г. в Москва се проведе годишният VIII руски конгрес по детска епилептология като част от XVI руски конгрес „Иновации в педиатрията и детската хирургия“.
Бяха представени и обсъдени актуални въпроси, най-важната от които беше новата класификация на епилепсията през 2017 г. Успях да участвам в руския конгрес и да изслушам научните доклади на уважавани колеги. На тази запомняща се снимка Белоусова Е.Д., Гузева В.И., Волкова О.К. и Ермоленко Е.Е. на симпозиума Генетична епилепсия.
Така че ние премина към нова класификация на епилепсията 2017 г, промени се терминологията, възможностите и подхода към диагностиката, дефиницията за оптимална антиепилептична терапия, което подобрява качеството на грижите за хората с епилепсия.
32-ри Международен конгрес по епилепсия в Барселона 2017 г
Автор на статията: лекар, невролог -
Актуалността на темата за най-новото лечение на епилепсия
- Повече от 75% от пациентите с епилепсия в света не получават адекватна антиконвулсивна терапия
- Постигането на ремисия е възможно в 60-70% от случаите
- Резистентността е липсата на ефект от употребата на лекарства от първа линия (карбамазепини, валпроати) в максимално поносими дози при моно- или дуотерапия или комбинация от едно от тях с ново поколение AED (ламотрижин, топирамат, леветирацетам и др.). други).
Какви са подходите за преодоляване на лекарствената резистентност
- хирургия
- Стимулация на блуждаещия нерв
- хормонална терапия
- Имуноглобулини
- Нови AED с нов, неизползван досега механизъм на действие
Представяме 1 клиничен случай на лекарствено резистентна форма на епилепсия
Пациент М., възраст над 20 години.
Пристъпи: геластични (епилептични пристъпи на смях), серийни (6 - 12 / ден), почти ежедневни; моторно-тонизиращ; стих 1-3 /седмица; VGSP 1-4/год.
Болен от 10-годишна възраст. Диагноза: Туберозна склероза.
Наблюдавано е от детски епилептолог, генетик, психиатър.
При получено лечение:
AEP комбинации: депакин + топамакс; депакин + фенобарбитал; депакин + топамакс +
Честотата на пристъпите се поддържа: SHSP 1-2/година, фокални припадъци от 1-3/седмица до серии от 6-15/ден. Има увеличение на конфискациите през последната година.
Хоспитализация в неврологичния отдел за корекция на терапията. В деня на постъпването серия от геластични гърчове (два пъти купирани с интравенозни бензодиазепини).
В терапията получава: 175 mg/ден, Topamax 150 mg/ден, Keppra 1000 mg/ден.
Започна въвеждането на ново поколение AED: Титруване на перампанел 2 mg / ден със седмичен интервал до 8 mg / ден.
При доза от 4 mg/ден започна постепенно спиране на Keppra.
Изписан след 21 дни. Пристъпите не се повториха
След 1,5 месеца на втора консултация
Няма допускане. Приети AED: депакин - хроносфера 1750 mg / ден, перампанел 6 mg / ден (при доза от 8 mg / ден появата на дисфория), топамакс 100 mg / ден. Топамакс се прекратява.
2 клиничен случай
Пациент Д., над 30 години.
Припадъци:
1. замайване, версия на главата наляво, понякога - тонично напрежение в дясната ръка;
2. избледняване, очила, автомотор;
3. Редки VGSP.
Продължителност на фокалните пристъпи от 30 сек. до 1,5 мин. Честота от 1-2/ден до 1-3/месец.
Болен от 12-годишна възраст. Той свързва заболяването си с прехвърлената ЧМТ, сътресение на мозъка. Хипокампалната склероза вляво се разкрива за първи път 20 години след началото на припадъците с ЯМР с високо поле. Преди това тази вродена патология не се открива при ЯМР.
Преди около 10 години тя страда от епилептичен статус на фокални и вторично генерализирани конвулсивни припадъци на фона на хода на бременността. Има хоспитализации по спешни показания с учестяване на гърчовете.
Проведена терапия: Карбамазепин, Валпроат.
Политерапия: валпроат + карбамазепин; валпроат + ламотрижин; валпроат + топирамат + кепра; топирамат + ламотрижин + валпроат.
Започна въвеждането на ново поколение AED: титриране на перампанел до 8 mg/ден. След това постепенно спиране на топирамат, постепенно спиране на ламотрижин.
Абрупция на фокални гърчове при доза перампанел 6 mg / ден.
Нямаше епилептични припадъци в продължение на 2 месеца.
Тя получи AEP: перампанел 8 mg/ден + валпроат 1500 mg/ден.
По настояване на пациента е извършена резекция на левия хипокампус, част от темпоралния лоб. Интраоперативно разкрита фокална кортикална дисплазия (FCD) на левия темпорален лоб. Следоперативният период е усложнен от кръвоизлив в областта на операцията.
Месец след хирургично лечение, рецидив на фокални и вторично генерализирани гърчове. Спешна хоспитализация в неврологичното отделение, където спешното състояние е спряно за един ден. Изписан с предишни дози AEP.
При повторно изпълнение ЯМР— разкрит FCD в двата фронтални лоба, следоперативни промени в левия темпорален лоб.
Без гърчове от 3 месеца.
3 клиничен случай
Пациент Л., възраст след 40 години
Припадъци: очила, замръзва, пляска устни, карпални автоматизми, дистонична настройка на лявата ръка, може да има амбулаторни автоматизми, SHSP. Честотата на фокалните припадъци от 1-2 / седмица до серийни 5 - 8 / ден; VGSP 1 - 3 / месец.
Наблюдава се от 1,5-годишна възраст (комплексни фебрилни гърчове), от 3-годишна възраст - фокални и AHSP.
Терапия: Фенобарбитал, Бензонал + дифенин; валпроати + финлепсин; валпроат + топирамат + ламотрижин; ламотрижин + топирамат + леветирацетам.
В рамките на 3 години постепенното премахване на барбитуратите и дифенина. Спестява фенобарбитал 50 мг/ден. Отбелязано: VGSP 1 - 2 / година; фокална - със същата честота, но продължителността намалява 2 пъти.
След това имаше увеличение на пристъпите през годината. В неврологична болница терапия: топирамат 300 mg/ден, леветирацетам 2500 mg/ден, ламотрижин 250 mg/ден, фенобарбитал 50 mg/ден. Честотата на фокалните припадъци 2 - 6 / ден; VGSP 1 за 1 - 2 месеца.
Промяна в терапията: Титриране на перампанел от 2 mg/седмично до 6 mg/ден. Постепенно спиране на леветирацетам (по финансови причини). Има 75% намаление на фокалните припадъци.
Изписана е от болницата на терапия: топирамат 300 mg/ден, ламотрижин 250 mg/ден, перампанел 6 mg/ден, фенобарбитал 50 mg/ден. При перампанел в доза от 8 mg / ден е отбелязана изразена агресия.
Терапия след 4 месеца: перампанел 6 mg/ден, ламотрижин 250 mg/ден, фенобарбитал 50 mg/ден.
: хипокампална склероза вляво + FCD в левия темпорален лоб.
Перампанел (Fycompa)
2-(2-оксо-1-фенил-пиридин-2-ил-1,2-дихидропиридин-3-ил) бензонитрил хидрат (4:3)
Първият представител на селективни неконкурентни антагонисти на инотропни, чувствителни към а-амино-3-хидрокси-5-метил-4-изоксазолпропионова киселина (АМРА), глутаматни рецептори на постсинаптичните неврони.
Механизми на действие на антиепилептични лекарства
Rogawski MA, Löscher W. Nat Rev Neurosci 2004; 5:553-564; Рогавски М. А. Epilepsy Currents 2011; 11:56–63.
Конкурентните антагонисти могат да бъдат изместени от високи дози глутамат
1. Глутаматът не може да се свърже с рецептора и да го активира. Но при високи концентрации на глутамат, глутаматът измества антагониста, свързва се с рецептора и го активира, отваряйки канала и позволявайки навътре поток на Na+.
При наличие на конкурентен антагонист
В присъствието на перампанел глутаматът се свързва, но не може да активира рецептора. Неконкурентният антагонист не се измества от глутамат. Действието на антагониста върху рецептора се запазва и каналът остава затворен.
Rang HP и др. Из: Фармакология.1995.
Перампанел (Ficompa) - неконкурентен AMPA рецепторен антагонист
При наличие на перампанел1
1Hanada T, et al. Епилепсия 2011;52:1331–1340; 2Kenakin T. Молекулярни интервенции 2004;4:222–229.
Фармакологични свойства на Fycompa (перампанел)1
Възможност за еднократно дозиране
- Бионаличността при перорален прием е почти 100%
- Пиков компютър след 2,5 часа
- Подравняване на компютър 14 дни.
- Полуживот 105 часа
Няма клинично значим ефект върху метаболизма на лекарството - може да се комбинира с всеки друг AED
Когато се комбинира с индуктори, е необходимо коригиране на дозата.
- Линейна фармакокинетика - няма нужда от компютърен контрол
- Свързване с плазмените протеини 95% - всяко изместване от други лекарства, свързващи плазмените протеини, бързо се уравновесява.
- Уникален механизъм на действие - възможност за комбиниране с всякакви други АЕЛ
- Той не е нито индуктор, нито инхибитор на P450
- CYP3A4 индукторите повишават клирънса на Fycompa
- Равновесното PC на Fycompa се достига по-бързо
Лекарствени взаимодействия Fycompa (перампанел)
Показания за употреба
Като помощно лекарство за лечение на парциални припадъци при пациенти с епилепсия на възраст над 12 години със или без вторично генерализирани припадъци.
Странични ефекти (нежелани събития)
ЧЕСТО СРЕЩАН(по-голямо или равно на 1/100; по-малко от 1/10):
- Намален или повишен апетит
- Агресия, гняв, безпокойство, объркване
- Замаяност, сънливост, атаксия, дизартрия, дисбаланс, раздразнителност
- Диплопия, замъглено виждане
- Централен световъртеж
- гадене
- болки в гърба
- Общи нарушения: умора, нарушения на походката
- Качване на тегло
- водопади
Безопасност: Често съобщавани нежелани реакции, отбелязано при най-малко 5% от пациентите и идентифицирано чрез SMQ, свързани с враждебно поведение/агресия
Схема на титруване на перампанел (fycomps)
- Начална доза 2 mg/ден (вечер)
- Титриране на 2 mg/седмично, докато приемате ензим-индуциращи AED
- Титриране на 2 mg/2 седмици при прием на неиндуциращи ензими AED
Полуживот 105 часа
Клинично значимо подобрение в контрола на гърчовете при доза от 4 mg/ден и нараства с увеличаване на дозата до 8 mg/ден.
Доза, по-голяма от 8 mg/ден - не е отбелязано значително повишаване на ефикасността
Противопоказания
- Свръхчувствителност
- Бременност и кърмене
- Тежка бъбречна или чернодробна недостатъчност, пациенти на хемодиализа
- Деца под 12 години (липса на данни за ефикасност и безопасност)
- Галактозна непоносимост, лактазен дефицит или глюкозо-галактозна малабсорбция.
И така, в клинични примери видяхме ефективността на най-новото лекарство за лечение на епилепсия Perampanel (Phycompa) . Отзивите за лекарството помагат да се избере правилната тактика на лечение; изберете схема на приложение и терапевтична доза; избягвайте странични ефекти и вземете предвид противопоказанията; започнете да приемате съвременни лекарства по-рано; за постигане на контрол върху епилептичните припадъци, въпреки неефективността на използваните преди това различни лекарства във високи дози и техните комбинации.
Вижте видеото нови лечения за епилепсия
МОСКВА, 26 декември - РИА Новости.Биолози от Русия са проследили как се променят клетките на центъра на паметта при плъхове след епилептичен припадък и са създали вещество, което заглушава тяхната острота, се казва в статия, публикувана в списание Epilepsy Research.
Учени създадоха първото потенциално лекарство за епилепсияАмерикански лекари създадоха малка протеинова молекула, която потиска невроните в темпоралния дял на мозъка, отговорни за причиняването на епилептични припадъци, без да ги убива, което ще позволи на лекарите да отърват пациентите от най-често срещаната форма на епилепсия в близко бъдеще."Използването на нашето лекарство или негови аналози може да допринесе за разработването на нов подход за лечение на епилепсия на темпоралния лоб. Разработването на нови стратегии за лечение на фармакологично резистентни форми на епилепсия може да помогне за намаляване на увреждането на мозъчните клетки по време на припадъци и открива нови възможности за лечение на това заболяване“, каза Валентина Кичигин от Института по теоретична и експериментална биофизика на Руската академия на науките в Пущино, чиито думи цитира пресслужбата на институцията.
Според статистиката на Световната здравна организация днес в света има около 50 милиона души, страдащи от различни форми на епилепсия. Приблизително 40% от тези случаи са нелечими и приблизително половината от епилептиците не могат да приемат лекарства, без да изпитат странични ефекти.
Епилептичните припадъци и всички свързани с тях симптоми възникват в резултат на факта, че нервните клетки внезапно започват да синхронизират своите импулси, като едновременно се „включват“ и „изключват“. Защо това се случва, учените все още не знаят и без разкриване на причините за това поведение е невъзможна пълноценна борба с епилепсията. Наскоро учени от ITEB RAS откриха, че епилептичните припадъци могат да възникнат поради факта, че нервните клетки погрешно смятат, че в тях почти няма останали хранителни вещества.
Кичигина и нейните колеги от института изследваха корените на една от най-тежките форми на епилепсия, чиито огнища се намират вътре в хипокампуса, центърът на паметта на мозъка, разположен в темпоралния дял на мозъка. В някои случаи лекарите трябва да премахнат част от клетките му, ако гърчовете не могат да бъдат спрени, което лишава пациента от способността да помни нова информация.
Руски учени се опитаха да разкрият корените на тази епилепсия и да намерят начин за нейното лечение по по-малко радикални начини, като наблюдаваха какво се случва с невроните на хипокампуса на плъхове по време на появата на изкуствен епилептичен припадък, причинен от мощен невротоксин - каинова киселина .
Тези наблюдения показват, че въвеждането на токсин в хипокампуса води до масивна смърт на така наречените пирамидални клетки, главните сигнални процесори в мозъчната кора и центъра на паметта, и увреждане на оцелелите клетки, особено онези части от тях, които са отговорни за синтеза на нови протеинови молекули и метаболизъм.
Естеството на тези увреждания кара учените да вярват, че повечето от тях могат да бъдат потиснати с помощта на една от вградените системи за "възстановяване" на невроните, която се контролира от така наречените канабиноидни рецептори. Те са специални израстъци на повърхността на нервните клетки, които реагират на аналози на активните вещества на марихуаната, които се произвеждат от мозъка.
Проблемът, според изследователите, е, че концентрацията на такива молекули в мозъка се поддържа до минимум от специален ензим FAAH, който унищожава повечето от канабиноидните молекули, дори преди да имат време да се свържат с невроните. Водени от тази идея, руски биофизици въведоха специално вещество URB597 в мозъка на плъхове, блокиращо действието на този протеин, около ден след припадъка.
Както показа този експеримент, URB597 значително подобри състоянието на хипокампуса и благосъстоянието на плъхове, при които невротоксинът предизвика относително леки припадъци, при които те нямаха конвулсии. В такива случаи броят на мъртвите неврони намалява с около половината, а оцелелите клетки не се увреждат.
С развитието на по-тежки припадъци и конвулсии ефектът на URB597 беше забележимо по-слаб - хипокампалните неврони умираха почти толкова масово, колкото при плъховете от контролната група, а не всички следи от увреждане изчезнаха от оцелелите клетки.
Учените обаче вярват, че URB597 и други вещества, които помагат за активирането на канабиноидната система за самовъзстановяване на невроните, биха могли да защитят мозъците на епилептиците от увреждане и биха могли да спасят хиляди хора от необходимостта да се подложат на операция, която завинаги ще ги изпрати в безкраен "Groundhog". Ден".
