Вторичен хипералдостеронизъм - причини, симптоми и принципи на лечение. Първичен алдостеронизъм - болест на Кон

Вторичният алдостеронизъм е съответно увеличение на производството на алдостерон в отговор на активиране на системата ренин-ангиотензин (фиг. 325-10). Степента на производство на алдостерон при пациенти с вторичен алдостеронизъм често е по-висока, отколкото при пациенти с първичен алдостеронизъм. Вторичният алдостеронизъм обикновено се комбинира с бързо развитие на хипертония или възниква поради едематозни състояния. По време на бременността вторичният алдостеронизъм е нормален физиологичен отговор на естроген-индуцирано повишаване на нивата на рениновия субстрат в кръвта и активността на плазмения ренин, както и на антиалдостероновия ефект на прогестините.

Фиг.325-10. Реакции на регулаторната верига ренин-алдостерон към промени в обема при първичен и вторичен алдостеронизъм.

При хипертонични състояния вторичният алдостеронизъм се развива или в резултат на първично свръхпроизводство на ренин (първичен ренинизъм), или на базата на такава хиперпродукция, което от своя страна се дължи на намаляване на бъбречния кръвен поток и / или бъбречното перфузионно налягане (виж фиг. 325-5). Вторичната хиперсекреция на ренин може да бъде резултат от стесняване на едната или двете големи бъбречни артерии, причинено от атеросклеротична плака или фибромускулна хиперплазия. Хиперпродукцията на ренин и от двата бъбрека възниква и при тежка артериоларна нефросклероза (злокачествена хипертония) или поради стесняване на дълбоките бъбречни съдове (фаза на ускорение на хипертонията). Вторичният алдостеронизъм се характеризира с хипокалиемична алкалоза, умерено или изразено повишаване на активността на плазмения ренин и умерено или изразено повишаване на нивата на алдостерон (виж Глава 196).

Вторичен алдостеронизъм с хипертония може да възникне и при редки тумори, произвеждащи ренин (т.нар. първичен ренинизъм). Тези пациенти имат биохимични данни за вазоренална хипертония, но първичното разстройство е секрецията на ренин от тумора, произхождащ от юкстагломерулни клетки. Диагнозата се установява въз основа на липсата на промени в бъбречните съдове и / или рентгенологично откриване на обемен процес в бъбрека и едностранно повишаване на активността на ренин в кръвта от бъбречната вена.

Вторичният алдостеронизъм придружава много видове отоци. Увеличаване на скоростта на секреция на алдостерон се наблюдава при пациенти с оток, дължащ се на цироза на черния дроб или нефротичен синдром. При застойна сърдечна недостатъчност степента на повишаване на секрецията на алдостерон зависи от тежестта на циркулаторната декомпенсация. Стимулът за секрецията на алдостерон при тези състояния очевидно е артериална хиповолемия и / или понижаване на кръвното налягане. Диуретиците често влошават вторичния алдостеронизъм чрез намаляване на обема; в такива случаи хипокалиемията и понякога алкалозата излизат на преден план.

Вторичният хипералдостеронизъм понякога се появява при липса на оток или хипертония (синдром на Barter). Този синдром се характеризира с признаци на тежък хипералдостеронизъм (хипокалиемична алкалоза) с умерено до тежко повишаване на активността на ренин, но нормално кръвно налягане и липса на оток. Бъбречната биопсия разкрива хиперплазия на юкстагломеруларния комплекс. Нарушението на способността на бъбреците да задържат натрий или хлорид може да играе патогенетична роля. Смята се, че загубата на натрий през бъбреците стимулира секрецията на ренин и след това производството на алдостерон. Хипералдостеронизмът причинява загуба на калий, а хипокалиемията допълнително повишава активността на плазмения ренин. В някои случаи хипокалиемията може да бъде засилена от нарушено задържане на калий в бъбреците. Един от съпътстващите дефекти е повишеното производство на простагландини (виж Глава 228).

Алдостеронизмът е патологичен процес в ендокринната система, най-често от вторичен характер. В повечето случаи патологията се причинява от туморен процес в надбъбречната кора, но не са изключени и други етиологични фактори.

Заболяването няма ясни ограничения по отношение на пола и възрастта, но според статистиката най-често се диагностицира при жени на възраст от 30 до 50 години. При мъжете алдостеронизмът се проявява в по-лека форма и често се елиминира чрез консервативни мерки. Детският алдостеронизъм е изключително рядък.

Клиничната картина е неспецифична, с изключение на един симптом. В този случай се развива артериална хипертония, която не може да бъде елиминирана с помощта на лекарства.

Класификация

Има следните видове алдостеронизъм:

• първичен алдостеронизъм или;
• вторичен алдостеронизъм или.

Диагностицира се предимно вторичен алдостеронизъм.

Само лекар може чрез диагностика да определи точно коя форма на патологичния процес протича в конкретен клиничен случай, тъй като тук клиничната картина е подобна.

Етиология

Първичният алдостеронизъм (синдром на Kohn) причинява следното:

• доброкачествени образувания в надбъбречната кора;
• повишено производство на алдостерон;
• патологични процеси, които водят до повишено количество натрий в бъбреците.

Първичният алдостеронизъм може да бъде елиминиран чрез лекарствена терапия, но само в ранните етапи на развитие.

Вторичният алдостеронизъм причинява развитие като:

• нарушаване на ендокринната система, различни видове хормонални нарушения;
• злокачествено образуване в надбъбречната кора;
• идиопатичен алдостеронизъм;
• продължителна и неконтролирана употреба на лекарства;
• лошо съсирване на кръвта.

Първичният алдостеронизъм и вторичният алдостеронизъм се различават леко по симптоми.

Патогенеза

Патогенезата на този патологичен процес (както първичен, така и вторичен алдостеронизъм) е добре разбрана.

При първичната форма в тялото се случва следното:

• поради повишеното количество алдостерон, започва увеличаване на реабсорбцията на натрий в тубулите на бъбреците, което води до увеличаване на екскрецията на калий от тялото заедно с урината;
• недостатъчното количество калий води до мускулна слабост и появата на симптоми на нарушена бъбречна функция;
• настъпват дистрофични промени в тубулите на бъбреците, поради което реакцията към антидиуретичния хормон става невъзможна;
• вътреклетъчният калий започва да се заменя с водородни и натриеви съединения, което води до развитие на вътреклетъчна ацидоза и алкалоза.

В крайна сметка всичко това води до тръбен.

Патогенезата на вторичния алдостеронизъм се основава на повишаване на активността на плазмения ренин и нивата на алдостерон в резултат на един или друг етиологичен фактор.

Симптоми

Симптомите на вторичния тип на това ендокринно заболяване са неспецифични, тъй като клиничната картина в по-голямата си част ще зависи от основния фактор.

Като цяло симптомите на алдостеронизма са както следва:

• Поради задържането на течности в тялото се появяват отоци, които са незначителни в началните етапи от развитието на заболяването и присъстват само сутрин. Въпреки това, тъй като заболяването се влошава, подуването е постоянно.
• Мускулна слабост. В по-късните етапи от развитието на патологията пациентът е практически обездвижен.
• Умора дори при пълна и дълга почивка.
• Нарастващ дискомфорт.
• , който не се стабилизира дори след прием на лекарства от съответния спектър на действие.
• Главоболие, виене на свят.
• Постоянно чувство на жажда.
• Често уриниране, особено през нощта.
• За кратки периоди от време парализа на крайниците, изтръпване на определени части на тялото. Също така, периодично пациентът може да почувства изтръпване на пръстите.
• Зрителни увреждания.
• Пожълтяване на кожата.
• Остра болка в сърцето и по време на диагностиката ще се установи увеличение на вентрикулите на сърцето.
• Конвулсивни атаки.

С напредването на заболяването симптомите ще стават по-чести и по-тежки.

Важно е да се разбере, че възстановяването е възможно само ако лечението започне своевременно. Проявата на такива симптоми изисква незабавна медицинска помощ.

Диагностика

За да се постави точна диагноза, както и да се определи формата и тежестта на хода на патологичния процес, се извършват както лабораторни, така и инструментални методи на изследване. Диагностиката включва:

• общ клиничен и подробен биохимичен кръвен тест;
• общ анализ на урината;
• анализ на урината според Nechiporenko;
• Ултразвук на бъбреците;
• CT, MRI на бъбреците;
• Ултразвук на пикочно-половата система.

Също така, лекарят взема предвид текущите симптоми, личната и фамилната анамнеза, събрана по време на първоначалния преглед. Въз основа на получените данни се поставя окончателна диагноза и се предписва лечение.

Лечение

Лечението може да бъде както консервативно, така и радикално - всичко ще зависи от етапа на развитие на патологичния процес. Трябва да се отбележи, че в началните етапи болестта може да бъде елиминирана чрез приемане на лекарства. В по-напреднали случаи само операцията ще бъде ефективен метод.

Курсът на лечение ще зависи от това коя форма на алдостеронизъм има и в каква форма протича патологичният процес. Във всеки случай терапевтичните мерки трябва да се извършват комплексно.

Ако причината за развитието на заболяването е тумор, тогава се извършва операция за отстраняването му. Лекарствената терапия може да се предпише както преди, така и след операцията.

Лекарствата са насочени към:

• стабилизиране на кръвното налягане;
• облекчаване на болковия симптом;
• премахване на гърчове;
• нормализиране на изтичането на урина.

Задължителното лечение включва диета. Диетата на пациента трябва да се основава на храни, съдържащи калий, а приемът на сол трябва да бъде сведен до минимум или напълно премахнат.

Прогнозата може да бъде благоприятна, ако лечението започне своевременно. Първичният тип алдостеронизъм често може да бъде елиминиран чрез консервативни мерки и диета. Вторичната форма на заболяването има неблагоприятна прогноза, ако етиологията е злокачествена формация.

Що се отнася до превенцията, трябва да се вземат мерки за предотвратяване на тези заболявания, които са включени в етиологичния списък. Хората, които са изложени на риск, трябва систематично да се подлагат на медицински преглед за ранна диагностика на проблема.

Всичко правилно ли е в статията от медицинска гледна точка?

Отговаряйте само ако имате доказани медицински познания

Заболявания с подобни симптоми:

Захарният диабет е хронично заболяване, при което се нарушава работата на ендокринната система. Захарният диабет, чиито симптоми се основават на продължително повишаване на концентрацията на глюкоза в кръвта и на процесите, съпътстващи променено състояние на метаболизма, се развива по-специално поради липса на инсулин, хормон, произвеждан от панкреаса. , поради което тялото регулира преработката на глюкоза в телесните тъкани и в неговите клетки.

Първичен алдостеронизъм (синдром на Conn) - алдостеронизъм, причинен от автономно производство на алдостерон от надбъбречната кора (поради хиперплазия, аденом или карцином). Симптомите и признаците включват епизодична слабост, повишено кръвно налягане, хипокалиемия. Диагнозата включва определяне на плазмените нива на алдостерон и активността на плазмения ренин. Лечението зависи от причината. Туморът се отстранява, ако е възможно; при хиперплазия, спиронолактон или подобни лекарства могат да нормализират кръвното налягане и да причинят изчезването на други клинични прояви.

Алдостеронът е най-мощният минералкортикоид, произвеждан от надбъбречните жлези. Регулира задържането на натрий и загубата на калий. В бъбреците алдостеронът предизвиква прехвърлянето на натрий от лумена на дисталните тубули към тубулните клетки в замяна на калий и водород. Същият ефект се наблюдава в слюнчените, потните жлези, клетките на чревната лигавица, обмена между вътреклетъчната и извънклетъчната течност.

Секрецията на алдостерон се регулира от системата ренин-ангиотензин и в по-малка степен от ACTH. Ренинът, протеолитичен ензим, се натрупва в юкстагломерулните клетки на бъбреците. Намаляването на обема и скоростта на кръвния поток в аферентните бъбречни артериоли индуцира секрецията на ренин. Ренинът превръща чернодробния ангиотензиноген в ангиотензин I, който се превръща в ангиотензин II от ангиотензин-конвертиращ ензим. Ангиотензин II предизвиква секрецията на алдостерон и в по-малка степен секрецията на кортизол и дезоксикортикостерон, които също имат пресорна активност. Задържането на натрий и вода, причинено от повишена секреция на алдостерон, увеличава обема на кръвта и намалява освобождаването на ренин.

Синдромът на първичен хипералдостеронизъм е описан от J. Conn (1955) във връзка с продуциращ алдостерон аденом на надбъбречната кора (алдостерома), отстраняването на което доведе до пълно възстановяване на пациента. Понастоящем общата концепция за първичен хипералдостеронизъм обединява редица заболявания, сходни по клинични и биохимични признаци, но различни по патогенеза, които се основават на прекомерно и независимо (или частично зависимо) производство на алдостерон от надбъбречната система ренин-ангиотензин. кора.

, , , , , , , , , , ,

Код по МКБ-10

E26.0 Първичен хипералдостеронизъм

Какво причинява първичен алдостеронизъм?

Първичният алдостеронизъм може да бъде причинен от аденом, обикновено едностранен, на клетки в гломерулния слой на надбъбречната кора или по-рядко от карцином или надбъбречна хиперплазия. При надбъбречна хиперплазия, която е по-честа при по-възрастните мъже, и двете надбъбречни жлези са хиперактивни и няма аденом. Клиничната картина може да се наблюдава и при вродена надбъбречна хиперплазия поради дефицит на 11-хидроксилаза и при доминантно наследствен хипералдостеронизъм, потиснат от дексаметазон.

Симптоми на първичен алдостеронизъм

Клиничен случай на първичен хипералдостеронизъм

Пациент М., 43-годишна жена, е приета в ендокринологичния отдел на Казанската републиканска клинична болница на 31 януари 2012 г. с оплаквания от главоболие, замаяност при повишаване на кръвното налягане до максимум 200/100 mm Hg. . Изкуство. (с комфортно кръвно налягане 150/90 mm Hg), генерализирана мускулна слабост, крампи на краката, обща слабост, умора.

История на заболяването. Заболяването се развива постепенно. В продължение на пет години пациентът отбелязва повишаване на кръвното налягане, което се наблюдава от терапевт по местоживеене, получава антихипертензивна терапия (еналаприл). Преди около 3 години започнаха да ме притесняват периодични болки в краката, спазми, мускулна слабост, възникващи без видими провокиращи фактори, преминаващи сами в рамките на 2-3 седмици. От 2009 г. 6 пъти е била на стационарно лечение в неврологични отделения на различни здравни заведения с диагноза Хронична демиелинизираща полиневропатия, подостро развиваща се генерализирана мускулна слабост. Един от епизодите беше със слабост на вратната мускулатура и увисване на главата.

На фона на инфузия на преднизолон и поляризираща смес, подобрение настъпи в рамките на няколко дни. Според кръвните изследвания калият е 2,15 mmol / l.

От 26.12.2011 г. до 25.01.2012 г. е хоспитализирана в Републиканска клинична болница, където е приета с оплаквания от генерализирана мускулна слабост, повтарящи се крампи на краката. Проведено е изследване, което разкрива: кръвен тест на 27 декември 2011 г.: ALT - 29 U / l, AST - 14 U / l, креатинин - 53 μmol / l, калий 2,8 mmol / l, урея - 4,3 mmol / л, общо Белтък 60 g/l, билирубин общ. - 14,7 μmol / l, CPK - 44,5, LDH - 194, фосфор 1,27 mmol / l, калций - 2,28 mmol / l.

Анализ на урината от 27.12.11 г.; wd - 1002, протеин - следи, левкоцити - 9-10 в p / c, епит. pl - 20-22 в p / s.

Хормони в кръвта: T3w - 4.8, T4w - 13.8, TSH - 1.1 μmU / l, кортизол - 362.2 (норма 230-750 nmol / l).

Ехография: Лео бъбреци: 97x46 mm, паренхим 15 mm, повишена ехогенност, CLS - 20 mm. Ехогенността се повишава. Кухината не е разширена. Десен 98х40 мм. Паренхим 16 mm, ехогенност повишена, PCS 17 mm. Ехогенността се повишава. Кухината не е разширена. Около пирамидите от двете страни се визуализира хиперехогенен ръб. Въз основа на физическия преглед и лабораторните данни се препоръчва допълнително изследване, за да се изключи ендокринна патология от надбъбречен произход.

Ехография на надбъбречни жлези: в проекцията на лявата надбъбречна жлеза се визуализира изоехогенна кръгла формация 23х19 мм. В проекцията на дясната надбъбречна жлеза патологичните образувания не се визуализират надеждно.

Урина за катехоламини: Диуреза - 2,2 l, адреналин - 43,1 nmol / ден (норма 30-80 nmol / ден), норепинефрин - 127,6 nmol / l (норма 20-240 nmol / ден). Тези резултати изключват наличието на феохромоцитом като възможна причина за неконтролирана хипертония. Ренин от 13.01.12-1,2 μIU / ml (N вертикално - 4,4-46,1;, хоризонтално 2,8-39,9), алдостерон 1102 pg / ml (норма: легнало 8-172, седнало 30 -355).

КТ от 18.01.12 г.: КТ признаци на образуване на лявата надбъбречна жлеза (в медиалния крак на лявата надбъбречна жлеза, изоденална формация с овална форма с размери 25 * 22 * ​​​​18 mm, хомогенна , с плътност 47 HU се определя.

Въз основа на анамнезата, клиничната картина, данните от лабораторните и инструменталните методи на изследване е установена клинична диагноза: първичен хипералдостеронизъм (алдостерома на лявата надбъбречна жлеза), първоначално идентифициран като хипокалиемичен синдром, неврологични симптоми, синусова тахикардия. Хипокалиемични периодични конвулсии с генерализирана мускулна слабост. Хипертония 3 градуса, 1 етап. CHF 0. Синусова тахикардия. Инфекция на пикочните пътища в разрешаване.

Синдромът на хипералдостеронизъм протича с клинични прояви, дължащи се на три основни комплекса от симптоми: артериална хипертония, която може да има както кризисен курс (до 50%), така и персистиращ; нарушение на нервно-мускулната проводимост и възбудимост, което е свързано с хипокалиемия (в 35-75% от случаите); дисфункция на бъбречните тубули (50-70% от случаите).

На пациента е препоръчано оперативно лечение за отстраняване на хормонопродуциращия тумор на надбъбречната жлеза - лапароскопска адреналектомия вляво. Извършена е операция - лапароскопска адреналектомия вляво в условията на отделението по коремна хирургия на Републиканска клинична болница. Следоперативният период протича безпроблемно. На 4-тия ден след операцията (11.02.12 г.) нивото на калий в кръвта е 4,5 mmol/L. АН 130/80 mmHg Изкуство.

, , , , , ,

Вторичен алдостеронизъм

Вторичният алдостеронизъм е повишено производство на алдостерон от надбъбречните жлези в отговор на нехипофизни, екстра-надбъбречни стимули, включително стеноза на бъбречната артерия и хиповолемия. Симптомите са подобни на тези на първичния алдостеронизъм. Лечението включва коригиране на основната причина.

Вторичният алдостеронизъм се причинява от намаляване на бъбречния кръвен поток, което стимулира механизма ренин-ангиотензин с последваща хиперсекреция на алдостерон. Причините за намален бъбречен кръвен поток включват обструктивно заболяване на бъбречната артерия (напр. атерома, стеноза), бъбречна вазоконстрикция (със злокачествена хипертония) и свързани с отока заболявания (напр. сърдечна недостатъчност, цироза с асцит, нефротичен синдром). Секрецията може да е нормална при сърдечна недостатъчност, но чернодробният кръвен поток и метаболизмът на алдостерона са намалени, така че нивата на циркулиращия хормон са високи.

Диагностика на първичен алдостеронизъм

Диагнозата се подозира при пациенти с хипертония и хипокалиемия. Лабораторното изследване се състои в определяне на нивото на плазмения алдостерон и активността на плазмения ренин (ARP). Тестовете трябва да се извършат, когато пациентът откаже лекарства, които засягат ренин-ангиотензиновата система (например тиазидни диуретици, АСЕ инхибитори, ангиотензин антагонисти, блокери) в рамките на 4-6 седмици. ARP обикновено се измерва сутрин, когато пациентът е легнал. Обикновено пациентите с първичен алдостеронизъм имат плазмени нива на алдостерон над 15 ng/dL (> 0,42 nmol/L) и ниски нива на ARP, със съотношение на плазмения алдостерон (в нанограми/dL) към ARP [в нанограми/(mlhh)] по-голямо от 20.

- патологично състояние, причинено от повишено производство на алдостерон - основният минералкортикоиден хормон на надбъбречната кора. При първичен хипералдостеронизъм се наблюдава артериална хипертония, главоболие, кардиалгия и сърдечна аритмия, замъглено зрение, мускулна слабост, парестезия, конвулсии. При вторичен хипералдостеронизъм се развиват периферни отоци, хронична бъбречна недостатъчност, промени в фундуса. Диагностиката на различни видове хипералдостеронизъм включва биохимичен анализ на кръв и урина, функционални стрес тестове, ултразвук, сцинтиграфия, ЯМР, селективна венография, изследване на състоянието на сърцето, черния дроб, бъбреците и бъбречните артерии. Лечение на хипералдостеронизъм при алдостерома, рак на надбъбречната жлеза, бъбречен ренином - хирургично, при други форми - медикаментозно.

МКБ-10

E26

Главна информация

Хипералдостеронизмът включва цял комплекс от различни по патогенеза, но сходни по клинични признаци синдроми, протичащи с прекомерна секреция на алдостерон. Хипералдостеронизмът може да бъде първичен (поради патологията на самите надбъбречни жлези) и вторичен (поради хиперсекреция на ренин при други заболявания). Първичен хипералдостеронизъм се диагностицира при 1-2% от пациентите със симптоматична артериална хипертония. В ендокринологията 60-70% от пациентите с първичен хипералдостеронизъм са жени на възраст 30-50 години; Описани са малко случаи на откриване на хипералдостеронизъм при деца.

Причини за хипералдостеронизъм

В зависимост от етиологичния фактор има няколко форми на първичен хипералдостеронизъм, от които 60-70% от случаите са синдром на Conn, чиято причина е алдостерома - аденом, произвеждащ алдостерон на надбъбречната кора. Наличието на двустранна дифузно-нодуларна хиперплазия на надбъбречната кора води до развитие на идиопатичен хипералдостеронизъм.

Съществува рядка фамилна форма на първичен хипералдостеронизъм с автозомно-доминантен тип унаследяване, причинена от дефект в ензима 18-хидроксилаза, който е извън контрола на системата ренин-ангиотензин и се коригира от глюкокортикоиди (среща се при млади пациенти с чести случаи на артериална хипертония в семейната анамнеза). В редки случаи първичният хипералдостеронизъм може да бъде причинен от надбъбречен рак, който може да произвежда алдостерон и дезоксикортикостерон.

Вторичният хипералдостеронизъм възниква като усложнение на редица заболявания на сърдечно-съдовата система, патология на черния дроб и бъбреците. Вторичен хипералдостеронизъм се наблюдава при сърдечна недостатъчност, злокачествена артериална хипертония, цироза на черния дроб, синдром на Bartter, дисплазия и стеноза на бъбречната артерия, нефротичен синдром, бъбречен ренином и бъбречна недостатъчност.

Повишаването на секрецията на ренин и развитието на вторичен хипералдостеронизъм води до загуба на натрий (с диета, диария), намаляване на обема на циркулиращата кръв по време на загуба на кръв и дехидратация, прекомерен прием на калий, продължителна употреба на определени лекарства (диуретици, КОК). , лаксативи). Псевдохипералдостеронизмът се развива, когато реакцията на дисталните бъбречни тубули към алдостерон е нарушена, когато въпреки високото му ниво в кръвния серум се наблюдава хиперкалиемия. Екстранадбъбречният хипералдостеронизъм се отбелязва доста рядко, например при патология на яйчниците, щитовидната жлеза и червата.

Патогенезата на хипералдостеронизма

Първичният хипералдостеронизъм (ниско рениниран) обикновено се свързва с тумор или хиперпластична лезия на надбъбречната кора и се характеризира с комбинация от повишена секреция на алдостерон с хипокалиемия и артериална хипертония.

В основата на патогенезата на първичния хипералдостеронизъм е ефектът на излишъка на алдостерон върху водно-електролитния баланс: повишаване на реабсорбцията на натриеви и водни йони в бъбречните тубули и повишена екскреция на калиеви йони в урината, което води до задържане на течности и хиперволемия, метаболитна алкалоза и намаляване на производството и активността на ренин в кръвната плазма. Има нарушение на хемодинамиката - повишаване на чувствителността на съдовата стена към действието на ендогенни пресорни фактори и съпротивлението на периферните съдове към кръвния поток. При първичния хипералдостеронизъм, изразеният и продължителен хипокалиемичен синдром води до дегенеративни промени в бъбречните тубули (калиепенична нефропатия) и мускулите.

Вторичният (висок ренин) хипералдостеронизъм възниква като компенсаторен отговор на намаляване на бъбречния кръвоток при различни заболявания на бъбреците, черния дроб и сърцето. Вторичният хипералдостеронизъм се развива поради активирането на ренин-ангиотензиновата система и повишеното производство на ренин от клетките на юкстагломеруларния апарат на бъбреците, които осигуряват прекомерно стимулиране на надбъбречната кора. Изразените електролитни нарушения, характерни за първичния хипералдостеронизъм, не се срещат при вторичната форма.

Симптоми на хипералдостеронизъм

Клиничната картина на първичния хипералдостеронизъм отразява водно-електролитен дисбаланс, причинен от хиперсекреция на алдостерон. Поради задържането на натрий и вода при пациенти с първичен хипералдостеронизъм, тежка или умерена артериална хипертония, главоболие, болки в областта на сърцето (кардиалгия), сърдечни аритмии, промени в дъното на окото с влошаване на зрителната функция ( хипертонична ангиопатия, ангиосклероза, ретинопатия).

Дефицитът на калий води до умора, мускулна слабост, парестезия, гърчове в различни мускулни групи, периодични псевдопарализи; в тежки случаи - до развитие на миокардна дистрофия, калиепенична нефропатия, нефрогенен безвкусен диабет. При първичен хипералдостеронизъм при липса на сърдечна недостатъчност не се наблюдава периферен оток.

При вторичен хипералдостеронизъм се наблюдава високо кръвно налягане (с диастолно кръвно налягане> 120 mmHg), което постепенно води до увреждане на съдовата стена и тъканна исхемия, влошаване на бъбречната функция и развитие на CRF, промени в дъното (кръвоизливи). , невроретинопатия). Най-честият признак на вторичен хипералдостеронизъм е оток, в редки случаи се наблюдава хипокалиемия. Вторичният хипералдостеронизъм може да възникне без артериална хипертония (например със синдром на Bartter и псевдохипералдостеронизъм). Някои пациенти имат асимптоматичен ход на хипералдостеронизъм.

Диагностика на хипералдостеронизъм

Диагнозата включва диференциране на различни форми на хипералдостеронизъм и определяне на тяхната етиология. Като част от първоначалната диагноза се извършва анализ на функционалното състояние на системата ренин-ангиотензин-алдостерон с определяне на алдостерон и ренин в кръвта и урината в покой и след стрес тестове, калиево-натриев баланс и ACTH, които регулират секрецията на алдостерон.

Първичният хипералдостеронизъм се характеризира с повишаване на нивото на алдостерон в кръвния серум, намаляване на активността на плазмения ренин (ARP), високо съотношение алдостерон / ренин, хипокалиемия и хипернатремия, ниска относителна плътност на урината, значително увеличение на дневния екскреция на калий и алдостерон в урината. Основният диагностичен критерий за вторичен хипералдостеронизъм е повишената скорост на ARP (с ренином - повече от 20-30 ng / ml / h).

За да се разграничат отделните форми на хипералдостеронизъм, се провеждат тест със спиронолактон, тест с натоварване с хипотиазид и "марширащ" тест. За да се идентифицира фамилната форма на хипералдостеронизъм, се извършва геномно типизиране чрез PCR. В случай на хипералдостеронизъм, коригиран с глюкокортикоиди, диагностично значение има пробното лечение с дексаметазон (преднизолон), при което се елиминират проявите на заболяването и се нормализира кръвното налягане.

За да се определи естеството на лезията (алдостерома, дифузна нодуларна хиперплазия, рак), се използват локални диагностични методи: ултразвук на надбъбречните жлези, сцинтиграфия, CT и MRI на надбъбречните жлези, селективна венография с едновременно определяне на нивата на алдостерон и кортизол в кръвта на надбъбречните вени. Също така е важно да се установи заболяването, което е причинило развитието на вторичен хипералдостеронизъм, като се използват изследвания на състоянието на сърцето, черния дроб, бъбреците и бъбречните артерии (ЕхоКГ, ЕКГ, ултразвук на черния дроб, ултразвук на бъбреците, ултразвук и дуплексно сканиране на бъбречните артерии, мултиспирална КТ, MR ангиография).

Лечение на хипералдостеронизъм

Изборът на метод и тактика за лечение на хипералдостеронизъм зависи от причината за хиперсекрецията на алдостерон. Прегледът на пациентите се извършва от ендокринолог, кардиолог, нефролог, офталмолог. Медикаментозното лечение с калий-съхраняващи диуретици (спиролактон) се провежда при различни форми на хипоренинемичен хипералдостеронизъм (хиперплазия на надбъбречната кора, алдостерон) като подготвителен етап за операция, която помага за нормализиране на кръвното налягане и премахване на хипокалиемия. Показана е диета с ниско съдържание на сол с повишено съдържание на богати на калий храни в диетата, както и въвеждането на калиеви препарати.

Лечението на алдостерома и рак на надбъбречните жлези е хирургично, то се състои в отстраняване на засегнатата надбъбречна жлеза (адреналектомия) с предварително възстановяване на водно-електролитния баланс. Пациентите с двустранна надбъбречна хиперплазия обикновено се лекуват консервативно (спиронолактон) в комбинация с АСЕ инхибитори, антагонисти на калциевите канали (нифедипин). При хиперпластични форми на хипералдостеронизъм пълната двустранна адреналектомия и дясната адреналектомия в комбинация със субтотална резекция на лявата надбъбречна жлеза са неефективни. Хипокалиемията изчезва, но няма желания хипотензивен ефект (АН се нормализира само в 18% от случаите) и съществува висок риск от развитие на остра надбъбречна недостатъчност.

При хипералдостеронизъм, който може да бъде коригиран чрез глюкокортикоидна терапия, се предписва хидрокортизон или дексаметазон за елиминиране на хормонални и метаболитни нарушения и нормализиране на кръвното налягане. При вторичен хипералдостеронизъм комбинираната антихипертензивна терапия се провежда на фона на патогенетичното лечение на основното заболяване при задължителен контрол на ЕКГ и нивата на калий в кръвната плазма.

В случай на вторичен хипералдостеронизъм, дължащ се на стеноза на бъбречните артерии, е възможно да се извърши перкутанна рентгенова ендоваскуларна балонна дилатация, стентиране на засегнатата бъбречна артерия и отворена реконструктивна операция за нормализиране на кръвообращението и функционирането на бъбрека. При откриване на бъбречен ренином е показано хирургично лечение.

Прогноза и профилактика на хипералдостеронизъм

Прогнозата на хипералдостеронизма зависи от тежестта на основното заболяване, степента на увреждане на сърдечно-съдовата и пикочната система, навременността и лечението. Радикалното хирургично лечение или адекватната лекарствена терапия осигуряват висока вероятност за възстановяване. Прогнозата за рак на надбъбречната жлеза е лоша.

За да се предотврати хипералдостеронизъм, е необходимо постоянно диспансерно наблюдение на лица с артериална хипертония, заболявания на черния дроб и бъбреците; спазване на медицинските препоръки относно приема на лекарства и естеството на храненето.

Алдостеронизмът е клиничен синдром, свързан с повишено производство на надбъбречния хормон алдостерон в организма. Има първичен и вторичен алдостеронизъм. Първичният алдостеронизъм (синдром на Conn) възниква при тумор на надбъбречната жлеза. Проявява се чрез повишаване на кръвното налягане, промяна в минералния метаболизъм (съдържанието в кръвта рязко намалява), мускулна слабост, гърчове и повишена екскреция на алдостерон в урината. Вторичният алдостеронизъм се свързва с повишено производство на алдостерон от нормалните надбъбречни жлези поради прекомерни стимули, които регулират секрецията му. Наблюдава се при сърдечна недостатъчност, някои форми на хроничен нефрит и цироза на черния дроб.

Нарушенията на минералния метаболизъм при вторичен алдостеронизъм са придружени от развитие на оток. При увреждане на бъбреците алдостеронизмът се увеличава. Лечението на първичния алдостеронизъм е хирургично: отстраняването на надбъбречния тумор води до възстановяване. При вторичен алдостеронизъм, заедно с лечението на заболяването, което е причинило алдостеронизъм, се предписват алдостеронови блокери (алдактон 100-200 mg 4 пъти на ден перорално в продължение на една седмица), диуретици.

Алдостеронизмът е комплекс от промени в организма, причинени от повишена секреция на алдостерон. Алдостеронизмът може да бъде първичен или вторичен. Първичният алдостеронизъм (синдром на Conn) се причинява от хиперпродукция на алдостерон от хормонално активен тумор на надбъбречната жлеза. Клинично се проявява с хипертония, мускулна слабост, гърчове, полиурия, рязко намаляване на съдържанието на калий в кръвния серум и повишена екскреция на алдостерон в урината; оток, като правило, не се случва. Отстраняването на тумора води до понижаване на кръвното налягане и нормализиране на електролитния метаболизъм.

Вторичният алдостеронизъм е свързан с дисрегулация на секрецията на алдостерон в гломерулите на надбъбречната зона. Намаляването на обема на вътресъдовото легло (в резултат на хемодинамични нарушения, хипопротеинемия или промени в концентрацията на електролити в кръвния серум), повишаване на секрецията на ренин, адреногломерулотропин, ACTH води до хиперсекреция на алдостерон. Вторичен алдостеронизъм се наблюдава при сърдечна недостатъчност (конгестия), цироза на черния дроб, едематозни и едематозно-хипертонични форми на хроничен дифузен гломерулонефрит. Повишеното съдържание на алдостерон в тези случаи предизвиква повишаване на реабсорбцията на натрий в бъбречните тубули и по този начин може да допринесе за развитието на оток. В допълнение, повишаването на секрецията на алдостерон при хипертонична форма на дифузен гломерулонефрит, пиелонефрит или оклузивни лезии на бъбречните артерии, както и при хипертония в късните стадии на нейното развитие и злокачествен вариант на курса, води до преразпределение на електролитите в стените на артериолите и до повишена хипертония. Потискането на действието на алдостерона на нивото на бъбречните тубули се постига чрез използване на неговия антагонист - алдактон, 400-800 mg на ден перорално за една седмица (под контрола на екскрецията на електролити в урината) в комбинация с конвенционални диуретици. За инхибиране на секрецията на алдостерон (с едематозни и едематозно-хипертонични форми на хроничен дифузен гломерулонефрит, цироза на черния дроб) се предписва преднизолон.

Алдостеронизъм. Има първичен (синдром на Кон) и вторичен хипералдостеронизъм. Първичният хипералдостеронизъм е описан от J. Conn през 1955 г. При появата на този клиничен синдром водещата роля принадлежи на производството на излишък на алдостерон от надбъбречната кора.

При повечето пациенти (85%) причината за заболяването е аденом (синоним на "алдостерома"), по-рядко двустранна хиперплазия (9%) или карцином на надбъбречната кора на гломерулната и фасцикуларната зона.

По-често синдромът се развива при жени.

Клинична картина (симптоми и признаци). При заболяването се наблюдават периодични гърчове в различни мускулни групи с нормални нива на калций и фосфор в кръвта, но с наличие на алкалоза извън клетките и ацидоза вътре в клетките, положителни признаци на Trousseau и Chvostek, силно главоболие, понякога пристъпи мускулна слабост с продължителност от няколко часа до три седмици. Развитието на това явление се свързва с хипокалиемия и изчерпване на запасите от калий в организма.

При заболяването се развива артериална хипертония, полиурия, полидипсия, никтурия, изразена неспособност за концентриране на урината по време на сухо хранене, резистентност към антидиуретични лекарства и. Съдържанието на антидиуретичен хормон е нормално. Има и хипохлоремия, ахилия, алкална реакция на урината, периодична протеинурия, понижаване на нивото на калий и магнезий в кръвта. Съдържанието на натрий се увеличава, по-рядко остава непроменено. Оток, като правило, не присъства. На ЕКГ миокардни промени, характерни за хипокалиемия (виж Синдром на Hegglin).

Нивата на 17-хидроксикортикоиди и 17-кетостероиди в урината са нормални, както и плазменият ACTH.

Децата със синдром на Кон имат забавен растеж.

Намалява се съдържанието на кислород в артериалната кръв. Съдържанието на уропепсин при пациентите е повишено.

Диагностични методи. Супрапневморорентгенография и томография, определяне на алдостерон и калий в урината и кръвта.

Лечението е оперативно, извършва се адреналектомия.

Прогнозата е благоприятна, но само докато се развие злокачествена хипертония.

Вторичен хипералдостеронизъм. Признаците са същите като при синдрома на Conn, който се развива при редица състояния под формата на хиперсекреция на алдостерон в отговор на стимули, произхождащи извън надбъбречните жлези и действащи чрез физиологични механизми, които регулират секрецията на алдостерон. Водят до вторичен хипералдостеронизъм, свързан с едематозни състояния: 1) застойна сърдечна недостатъчност; 2) нефротичен синдром; 3) цироза на черния дроб; 4) "идиопатичен" оток.

Загубата на значителни количества течности при нелекуван безвкусен диабет и захарен диабет, нефрит със загуба на сол, ограничаване на натрия в диетата, употребата на диуретици, прекомерно физическо натоварване също причиняват вторичен хипералдостеронизъм.