Ранни симптоми на левкемия при деца. Основните симптоми на левкемия при деца

За развитието на рак на кръвта при деца ранна възрастфактори като:

• генетично предразположение,
• влияние на радиоактивно излъчване,
• въздействието на химикалите върху тялото
• хормонални или имунни нарушения.

Децата, родени със синдром на Даун, също са изложени на риск. рожденни дефектисърце, деформация на стъпалото и други патологии, които са се развили в утробата.

Случаите на предаване на болестта от майка на дете в медицината все още не са описани. Жена с левкемия може да носи и да роди абсолютно здраво дете.

Вродена левкемия може да се развие при дете, ако бъдещата майка по време на бременност е преминала рентгеново изследванетазовите органи. Развитието на патологията е податливо на деца, чиито кръвоносна системаособено чувствителни към рентгенови лъчи.

В тази връзка, рентгеново изследване, показано дори с терапевтична целпо време на бременност може да представлява голяма заплаха за плода.

Симптоми

Първите признаци на левкемия, които се откриват при новородено веднага след раждането, са бланширане на кожата, симптоми на хеморагична диатеза различна интензивност. Също така навсякъде кожатамогат да се появят твърди нодуларни инфилтрати със сив или синкав оттенък.

Основният признак на левкемия при новородено също е увеличен черен дроб и далак. От страна на дихателните органи се разграничават такива прояви като задух и левкемични инфилтрати в белите дробове.

Общият кръвен тест показва значително превишаване на броя на левкоцитите в кръвта, промиелоцитите и миелоцитите преобладават в кръвните намазки.

След известно време симптоми като:

• необоснована треска и треска,
• обриви
• кръвоизлив,
• анемия,
• левкоцитоза.

Неспецифичните симптоми при бебета са:

• бърза уморяемост,
• лош сън,
• загуба на апетит.

Синдромът на интоксикация може да бъде придружен от повръщане и гадене, прекомерно изпотяване.

Смъртта на дете често се дължи на развитието тежка степенпневмония и сепсис.

Диагностика на левкемия при новородени

Диагнозата левкемия при новородени се поставя въз основа на общата клинична картина, кръвни изследвания и преглед костен мозък. Бебетата с този рак обикновено се диагностицират с тромбоцитопения и анемия.

Задължителни изследвания също са стернална пункция и миелограма.

Потвърждаването на диагнозата се извършва въз основа на такива изследвания като:

• лумбална пункция,
• анализ на цереброспиналната течност,
• рентгенография на черепа,
• офталмоскопия.

Като спомагателна диагностикаДържани ехографиялимфни възли, слюнчените жлези, както и черен дроб и далак, рентгенография на дихателната система, компютърна томография.

Усложнения

Децата с левкемия под 2-годишна възраст имат лоша прогноза. Но при правилна диагноза и навременно лечение е възможно възстановяване. Резултатът от заболяването зависи от вида на левкемията, възрастта и пола на пациента.

Липсата на лечение е придружена летален изход.

Лечение

Какво можеш да направиш

Без адекватно лечение, левкемия (левкемия), както остра, така и хронична формав 100% от случаите завършва фатално. Когато се появят първите признаци на патологично състояние при дете, трябва незабавно да се консултирате с лекар. Острата форма на левкемия изисква незабавна хоспитализация и специално лечение.

Какво прави един лекар

В случай, че новороденото е диагностицирано с левкемия, то се транспортира до онкохематологично заведение. За да предпазите детето от вируса и инфекцияпоставя се в отделен бокс, където се осигуряват условия близки до стерилност.

Основното лечение на левкемия е поетапна химиотерапия, насочена към унищожаване ракови клеткикръв. В зависимост от вида на левкемията се предписват различни комбинации от химиотерапевтични лекарства. За всяка конкретна клиничен случайопределят се дозата и начинът на приложение.

Лечението се провежда на три етапа. Тактиката е насочена към постигане на ремисия и нейната консолидация. Освен това се предписва поддържаща терапия, провежда се профилактика на усложненията и тяхното лечение.

В комбинация с химиотерапия се предписва активна или пасивна имунотерапия. Детето се инжектира BCG ваксина, предписват интерферони, имунни лимфоцити.

Ефективен начин за лечение на левкемия при дете е трансплантацията на костен мозък, трансфузията кръв от пъпна връв, трансплантация на стволови клетки. Симптоматично лечениевъз основа на трансфузия на кръвни съставки, антибиотична терапия, мерки за детоксикация.

Предотвратяване

Тъй като причините, които допринасят за развитието на левкемия при новородени, не са напълно разбрани, е почти невъзможно да се повлияе на хода на развитието на патологията.

За да предпази бебето от рак на кръвта, бъдещата майка трябва внимателно да следи здравето си:

• водят здравословен начин на живот,
• Здравословна храна,
• ходете по-често на открито
• избягвайте пряко излагане на ултравиолетова радиация,
• вземете мерки за укрепване на тялото.

Препоръчително е по време на бременност да се подлагате на всички планирани прегледи навреме, да не правите слънчеви бани, да не провеждате рентгенови изследвания, дори за медицински цели.

Статии по темата

В статията ще прочетете всичко за методите за лечение на заболяване като левкемия при новородени. Посочете каква трябва да бъде ефективната първа помощ. Как да се лекува: изберете лекарства или народни методи?

Ще научите също колко опасно може да бъде ненавременното лечение на левкемия при новородени и защо е толкова важно да се избегнат последствията. Всичко за това как да се предотврати левкемия при новородени и да се предотвратят усложнения. Бъдете здрави!

Общото наименование на тумора на хемопоетичните клетки е левкемия. Симптоми при деца с патология, която може да се развие с фулминантни метастази в жизнения важни органи, в началните етапи са нетипични, общ характер. Признаците на левкемия при деца на фона на ниската способност на тялото да се съпротивлява на протичащия процес в началото не дават основания за особено безпокойство и се разглеждат като общо неразположение. Симптомите на левкемия при деца започват да се появяват доста бързо, веднага щом имунитетът намалее и онкологичните клетки навлязат във всички органи.

Има остра и хронична форма на протичане на заболяването, но преобладава острата левкемия при деца, докато възрастен организъм с по-развит имунитет и резистентност е по-често подложен на хроничен процес. От всички левкемии, острата лимфобластна левкемия при деца се характеризира с внезапно начало, светкавично развитиеи очаквана смърт. Този вид патология засяга всеки 4 деца от 100 хиляди. Излагане на това ужасна болествъзрастова група деца на възраст 2 - 5 години прави особено спешно идентифицирането на първите нехарактерни симптоми на левкемия при деца на етап, когато все още има шанс за благоприятна прогноза.

Протичането на заболяването е приблизително еднакво при деца и възрастни, но развитието на фулминантен сценарий е по-характерно за бебетата. Хроничен процес, който може да се наблюдава в зряла възраст, рядко се среща при деца. Възрастта, на която най-често се развиват първите признаци на левкемия, се характеризира с липсата на имунитет, предаван по време на вътрематочно развитие, и недостатъчно развитие на собствената им способност за съпротива. За родителите, които не знаят какво е онкологично заболяване на кръвните клетки, външните симптоми преди началото на активния стадий изглеждат като признаци на общи заболявания. Оплакванията на бебето се отписват за симптоми на настинка, умора, преумора, хранителна интоксикация.

Първите признаци на левкемия наистина не са много диагностицирани, освен ако не са направени лабораторни и хардуерни тестове. Междувременно в тялото на детето започва да се развива фатална болест, която в съвременната медицина се класифицира въз основа на структурна промяналевкоцити, а дали може да се повлияе не винаги се знае. Разрушителният ефект, упражняван от бластите върху кръвните клетки, определя:

• лимфобластна или левкоцитна левкемия;
• миелоиден, с увреждане на гранулоцитите в левкоцитната фракция;
• ериторобластна.

Острата лимфобластна левкемия е най-честата форма на заболяването във възрастовата група от 2 до 5 години, но в остра форма се наблюдава до 15-годишна възраст. Лимфобласти, които допринасят за появата и развитието патологичен процес, - групи от хетерогенни злокачествени тумори, които се проявяват поради наличието на определени имунофенотипни и генетични характеристикии постепенно заместват здравите кръвни клетки, предотвратявайки узряването им поради произведените атаки. Самото заболяване се проявява само на етапа, когато броят на бластите преобладава над наличието на здрави левкоцити. Лечението на остра левкемия все още е възможно ранна фаза, но откриването на остра левкемия, за съжаление, често се случва в случаите, когато патологичният процес е поел необратимо увреждане.

Симптоми в ранен стадий на заболяването

Макар че остри левкемиипри деца са около 3 пъти по-рядко, отколкото при възрастни, първоначалните симптоми, етапите на развитие на заболяването и по-специално неговото ранни прояви, може да изглежда приблизително по същия начин. Левкемията при деца в началния стадий на патологичния процес изглежда като проява на безвредно заболяване, чиято етиология често остава неясна до развитието на заплашителен сценарий. Как да разберете какво е левкемия, проявяваща се по следния начин:

• нарушения на съня и прекомерно изпотяванепрез нощта;
• външно безпричинни скокове на субфебрилна температура;
• липса на апетит, придружена от гадене или повръщане без причина;
• често главоболие;
• болезненост и подуване на ставите;
• умора.

Първоначалните признаци на левкемия при деца с такава типична картина могат да се видят само профил специалист, и дори тогава, като се фокусира върху неравномерното увеличение на лимфните възли, което не се наблюдава във всеки случай. Времето, в което се появява левкемията, симптомите при деца с неопределени признаци, патологичният растеж и разпространението на лимфобластите достигат до тъканите на костния мозък.

Детската левкемия на ранен етап е много трудна за диагностициране поради замъгляването на външните признаци.

Късни симптоми и етапи на развитие на заболяването

Отговорът на въпросите как е възможно лечението и дали се лекува левкемия при деца е възможен в положителен смисъл, ако терапията започне в най-ранните етапи, когато лимфобластите все още не са преобладаващи. Когато заплашителни симптоми на предстояща катастрофа се присъединят към интоксикация и хеморагичен синдром, лечението на левкемия при деца включва само незначителни мерки за подобряване на качеството на живот. През този период симптомите на заболяването са видими със заплашителна яснота:

• туморната интоксикация води до често гадене и повръщане, треперене на очните ябълки, силно главоболие;
• възможно е развитие на анемия, шумове се появяват в сърцето при слушане;
• има рязка загуба на тегло, придружена от апатия и летаргия;
• хиперпластичен синдром може да възникне при увеличаване на лимфните възли и вътрешните органи;
• хеморагичният синдром може да бъде придружен от стомашно и назално кървене;
• излагане на деца инфекциозни заболяваниядостига максимум на фона на изчерпана имунна система;
• при комбинирани патологии се появяват и по-атипични признаци.

С пълно поражение, детската левкемия, чиито симптоми бяха неясни и едва забележими, е просто ужасна картина. IN съвременна онкологияИма няколко варианта: развитието на сценария става със светкавична скорост; заболяването преминава през три етапа (ремисия и рецидив след лечението) и в някои случаи заболяването е излекувано. Родителите винаги имат надежда за успешен изход, но не винаги е възможно да го постигнат.

Причини за заболяването

Етиологията на появата, както всяка туморна патология, все още не е изяснена. Предполага се, че левкемията при новородени е следствие от предишни заболявания или отрицателни въздействияв пренатален период. Но не може да се изключи и възможността новороденото да е повлияно от фактори, заложени на генетично ниво. Какво провокира механизма на развитие онкологична патологиядо една година: дали същите перинатални фактори, патология на генно ниво или патологично влияние на външни условия на външен вид, вече придобити в периода след раждането - може да се каже само с известна степен на вероятност. Най-често срещаните версии включват:

• излагане на радиация;
• вродени генетични аномалии;
• излагане на определени химикали;
• въздействието на чести инфекции, които засягат деца със слаб имунитет;
• аномалии на вътрематочно развитие.

Останалите, непроследени причини за възникване остават за съвременна медицинаидиопатична и все още не е възможно да се установят със сигурност причините за левкемия при деца. Възможно е да се установи възможно най-точно, че процесът може да се развие при лечението на друга онкопатология и че левкемията не се предава като инфекциозно заболяване.

Лечение на левкемия при деца

Основното лечение на левкемия при деца е полихимиотерапията. Назначава се според протокола, може да бъде променлива, но често лечението е остро лимфобластна левкемияпри деца се провежда, за да се предизвика ремисия с паралелно унищожаване на бластни клетки. Има няколко възможности за лечение за премахване на симптомите при деца чрез внимателно елиминиране на паралелни провокиращи фактори, като същевременно се определя дозата на лекарствата, които няма да навредят на здравето. Левкемията при деца, лекувани със съпътстваща химиотерапия, обикновено може да доведе до ремисия. Заедно с това се стимулира имунитетът, тъй като една от причините децата да боледуват от левкемия е отслабената имунна система, която нормално е в състояние да потиска агресивните клетки.

Симптоматичната терапия се определя от директното наблюдение на пациента. Свързаната инфекция предполага антибактериални и антивирусни лекарства, извършват се кръвопреливания, хеморагичният синдром се спира с хемостатични средства. Левкемията при дете изисква задължителна детоксикация, рационално хранене, витамини, стерилна и топла храна, изключване на всякакви пробиотици от диетата. Кръвната левкемия в ремисия води до консолидация, по време на която се опитват да унищожат най-малките прояви на заболяването, да изключат възможните причини за рецидив и при постигане на благоприятен резултат започва поддържаща терапия. Този етап на лечение може да продължи няколко години. Детската левкемия, която е излекувана, изисква постоянно наблюдение на състоянието, за да се изключи възможни рецидиви. Понякога остатъците от тумори се задържат в кръвта на децата или в костния мозък и не се виждат при апаратни анализи. Към днешна дата техните възможно елиминиранепредсказано само с помощта на молекулярна генетика, която все още не е в арсенала на лекуващия лекар.

Прогнози и общи резултати

Общите резултати от борбата с болестта са разочароващи. Понякога процесът на лечение завършва успешно, но в процентполученото разстройство побеждава по-често от лекарството и детско тяло. Докато невъзможното и истинските причини за левкемия при децата не бъдат установени със сигурност и не симптомите, които се появяват след лезията, а механизмът, който поражда тяхното възникване, ще бъде елиминиран, значителен успех в борбата с левкемията в деца, чиито причини са неизвестни, едва ли ще успее да постигне.

Всеки ден се тестват нови лекарства, откриват се иновативни ефекти на отдавна познати компоненти, стотици хора се излекуват с тяхна помощ, но не се знае какво провокира появата на механизма и кога ще бъде направен пробив, който ще излекува левкемията . Постоянните изследвания, лекарствата, съвременната химия, терапията, педиатрията, онкологията все още не знаят какви са симптомите на патологията в ранен стадий и се лекуват, когато болестта стане необратима. Но тяхната неуморна работа дава надежда, че скоро ще бъде възможно да се възстанови, тъй като холерата и чумата са били излекувани по тяхно време.

Острите левкемии са група патологични състояния, характеризираща се с клонова туморни процесихемопоетична тъкан на костния мозък, натрупване на хематопоетични клетки с недостатъчно ниво на зрялост, пролиферация на здрави тъкани и заместване нормална материякостен мозък с патологично съдържание. туморни клетки в различни степенизапазват способността за диференциране и придобиване на специфични функции.

Въз основа на запазването на диференциалните способности на патологичните клетки се класифицират формите на въпросното заболяване. Признаци на левкемия при деца се откриват в приблизително 25% от случаите, 75% от пациентите са възрастни. В същото време по-голямата част от случаите на детска левкемия се отнасят до нейните лимфоидни форми.

Има остра и хронична форма на заболяването. В същото време случаите на развитие на хронични форми при деца са доста редки. IN клинична практикаекспертите срещат остри, въпреки че са отбелязани отделни случаи на хронични форми. Струва си да се отбележи, че това заболяване е едно от малкото заболявания, чиято хронична форма е по-предпочитана за пациента от острата. Продължителността на живота на пациентите с хронична форма обикновено е значително по-висока от тази на остро заболяване.

Остра левкемия

Модерен медицинска наукаразделя хода на острата левкемия на три основни етапа: първа атака, ремисия според клиничните и хематологични параметри и рецидив. В същото време левкемията при възрастни и деца протича по подобен начин. Симптомите на последното не се различават много от възрастните форми на заболяването.

Клиничните признаци на началото на заболяването обикновено са доста изразени. В същото време пациентът има симптоми на туморна интоксикация, признаци на увреждане на хематопоетичните микроби, увеличаване на броя на бластните клетки в периферната кръв.

На етапа на клинична и хематологична ремисия, до този момент те са значително отслабени или напълно изчезнат, характеризиращи се със значително намаляване на броя на бластните клетки според миелограмата. Въпреки това, до напълно нормални показателитози номер обикновено не идва. Това, както и други остатъчни признаци на заболяването, могат да персистират при пациента през целия етап на ремисия.

На етапа на рецидив, който неизбежно настъпва след няколко години ремисия, броят на бластните клетки в кръвта на пациента отново се увеличава и достига двадесет или повече процента от общ бройкръвни клетки. В същото време клиничните прояви на заболяването се появяват отново. Съвременната химиотерапия дава възможност да се постигне връщане на ремисия в по-голямата част от случаите на първия рецидив. Въпреки това, ако това не успее, пациентите развиват полиорганна недостатъчност, хеморагичен синдром, туморна интоксикация и множество туморни метастази. Този етап от развитието на болестта се нарича терминал. Почти невъзможно е да се спасят такива пациенти.

Първи признаци

Детската левкемия в началните си етапи често остава незабелязана. Симптомите на заболяването могат да отсъстват напълно или да бъдат изразени изключително слабо и неспецифично. Така че децата често стават хленчещи, физически неактивни, бързо се уморяват и губят интерес към игрите, възможна е лека хипертермия. В същото време, въпреки липсата на катарални лезии на горните дихателни пътища, повечето родители приемат началната левкемия за обикновено заболяване с катарален произход и не виждат причина да се консултират с лекар. Въпреки това, първите признаци на левкемия при деца могат да бъдат толкова неспецифични, че малко лекари Генерална репетицияще подозира развитието на заболяване на кръвоносната система с подобна клинична картина и липса на данни от лабораторни изследвания.

С напредването на заболяването детето става предразположено към инфекциозни заболявания. Това се дължи на намаляване на броя полезни елементикръв или загуба на тяхната непосредствена функция. Навлизане в тялото патогенни бактериивече не отговарят на адекватна защита срещу тях, което води до развитие на тонзилит, кандидоза, ринит и други форми на инфекциозни процеси. Според наблюденията на известния лекар Комаровски, левкемията в началния етап може да се прояви и под формата на анорексия, когато детето или категорично отказва храна, или демонстрира значително загуба на апетит.

Развитието на дебюта на заболяването може да настъпи както постепенно, така и доста рязко. В същото време, въпреки изразените признаци на заболяването, клиничната картина не е специфична и не позволява да се постави диагноза само въз основа на данните от изследването и историята на пациента. Променливостта на клиничните прояви е огромна и някои форми на клиничната картина често приличат на други заболявания, които практически не са свързани с хемопоетичната система. И така, най-често острата форма в дебютния стадий се характеризира с появата на следните синдроми:

1. анемия В същото време, визуално, пациентът има бледност, летаргия, атония. мускулна тъкан. Може да се появи задух, субективно пациентът усеща сърцебиене;
2. Хеморагичен синдром, в най-леката си проява, характеризиращ се с появата върху кожата на пациента малки точкикръвоизливи, наподобяващи обрив, което също дава основание да се подозира кръвна левкемия. Симптомите при деца могат да се изразят и в тежък хеморагичен синдром. В този случай пациентите често попадат в болницата с обилно вътрешно кървене;
3. Инфекциозна уязвимост. Както бе споменато по-горе, нивото на имунна защита на деца с остра левкемия е намалено. Това провокира развитието на множество инфекциозни процеси. Особено често се засяга кухината на носа, устата, назофаринкса;
4. DIC синдром. Синдромът на дисеминирана интраваскуларна коагулация е една от най-тежките прояви на острата форма. В този случай кръвта, след кратък период на хиперактивност на факторите на кръвосъсирването, практически губи способността си за хемостаза. В същото време може да бъде изключително трудно да се спре кървенето, което се развива едновременно в няколко части на тялото.

Заслужава да се отбележи, че нито хроничната, нито острата левкемия при децата водят до алопеция (оплешивяване). Снимки на бебета, които са претърпели плешивост, се правят след курс на химиотерапия. Именно тя е причината за това явление. Сама по себе си алопецията не е признак на левкемия.

Допълнителни симптоми

С развитието на заболяването и увеличаването на степента на увреждане на хемопоетичната система, симптомите на остра левкемия включват все повече и повече нови признаци. И така, левкемия при деца, чиито симптоми и снимки, намерени на страниците на медицинските учебници, могат да бъдат доста различни, почти винаги се проявява под формата на треска. В този случай телесната температура на детето не е задължително да достигне високи стойности. По-често треската принадлежи към субфебрилната категория, когато колебанията в средната дневна температура не надвишават 37,5 градуса по Целзий.

Във всички случаи на заболяването децата се оплакват от болка в дългосрочен план тръбести кости. В същото време, в началото на заболяването, такива болки са леки, непостоянни. В бъдеще те стават почти постоянни, което води до необходимостта от предписване на мощни аналгетични лекарства на детето.

В допълнение към всичко по-горе, генерализираният лимфаденит също поставя лекаря пред необходимостта да изключи остра левкемия при деца. Симптомите на лимфаденит се дължат на туморни метастази, както и на специфична лезия лимфна система. В същото време гръдният кош, ингвиналните лимфни възли, лимфният апарат на червата се възпаляват, развива се хепатоспленомегалия (увеличаване на размера на черния дроб и далака).

Един от най тежки симптомиболестта е невролевкемия. Този терминпредполага метастатично увреждане на мозъка и гръбначния мозък, което води до появата на церебрални и фокални симптоми. Детето може да изпита постоянно главоболие, зрително увреждане, увреждане на слуха, дисфазия, нарушения на координацията и други явления, свързани с увреждане на определени области на централната нервна система.

Описаната клинична картина не е единствената правилна. Симптомите на заболяването могат да варират значително. В допълнение, последователността и вероятността за поява на всеки конкретен клиничен признакпряко зависи от съществуващата остра форма. Най-точно описва симптомите на левкемия при деца Комаровски, както и много други специалисти на неговото ниво.

Анализ на кръвта

Най-простият диагностичен метод, който позволява да се подозира развитието на остра форма при дете, е обикновеният клиничен анализразширен тип кръв. Така че почти всички кръвни показатели при левкемия при деца са значително намалени. Отбелязват се тежка анемия (при липса на масивно кървене в историята), тромбоцитопения, намаляване на броя на еритроцитите в кръвта и повишаване на скоростта на утаяване на еритроцитите. Броят на левкоцитите може да се увеличи и намали в зависимост от формата на заболяването. Основното обаче диагностичен знаквъпросното заболяване не е това.

При левкемия се наблюдава левкемичен спад в кръвния тест. Има малко количество зрели форми на левкоцити и много млади прогениторни клетки. Левкоцитите, разположени на среден етапразвитие, в кръвта на пациента практически не се наблюдава. В допълнение, кръвен тест за левкемия при деца разкрива наличието на анизоцитоза. Това явлениее придобиването от левкоцити с различни размери по хаотичен начин. В този случай една клетка може да има значително по-голям размеротколкото друг на същия етап на развитие.

В заключение трябва да се каже, че ранна диагностикаи началото на лечението значително увеличават шансовете на детето за успешен изход от заболяването или значително удължаване на живота в ремисия. Днешната наука ви позволява да установите признаци на левкемия при деца чрез кръвни тестове, като същевременно избягвате сложни диагностични манипулации. Следователно, когато детето се оплаква от болки в костите, честотата се увеличава настинки, появата на петехиален обрив по тялото трябва незабавно да се консултирате с лекар за диагноза и започване на компетентно лечение.

Най-тежкото заболяване на хемопоетичната система е левкемията при деца: симптомите, идентифицирани в началния етап на процеса, помагат да се предотврати развитието на усложнения. Болестта има характерни черти, наблюдава се светкавична метастаза в жизненоважни органи:

• далак;
• черен дроб;
• мозък;
• костна тъкан.

Детето е по-вероятно да развие остър чернодробна недостатъчности невролевкемия.

Първоначалните симптоми на левкемия при деца не се появяват веднага, а след определено време, необходимо за натрупване на ракови клетки в тъканта на костния мозък.

Бързото прогресиране на заболяването води до неблагоприятен изход, ако цитостатичната терапия не започне навреме. Хематологът определя причината за рязкото обостряне хроничен тонзилит, грип, защото в основата на неразположенията могат да бъдат проблеми със състава на кръвта.

Опасно е да се самолекувате: по отношение на дете това е престъпление, което влошава състоянието на пациента, което води до пренебрегване онкологичен процес.

Детската левкемия често се проявява преди 5-годишна възраст и се разделя на видове като:

• миелоидна;
• лимфобластен.

Причини за рак на кръвта

Има няколко фактора, които влияят върху развитието на патологията на кръвта:

• ефектът върху тялото на пациента на вредни химикали;
• генетични промени;
• радиомагнитно излъчване;
• вирусно заболяване;
• електромагнитно влияние.

Детските левкемии се характеризират с образуването на специални бластни клетки, които заместват левкоцитите.Туморните клетки са мутирани, делят се бързо, но не завършват пълен цикълна неговото развитие. IN големи количествате разрушават нормалните кръвни клетки. С кръвния поток бластите метастазират в мозъка, лимфните възли и далака.

Има няколко етапа на развитие на заболяването:

1. Острият процес се характеризира с бърз ход.
2. До две години хроничното заболяване продължава при децата: симптомите са по-изразени и болестта непрекъснато прогресира.
3. По време на периода на ремисия данните от кръвния тест на пациента се подобряват, броят на раковите клетки намалява с до 20%.
4. Рецидивът на заболяването се характеризира с появата на нови лезии, въпреки че изследванията показват стабилизиране на хематологичните параметри.

Децата с болестта на Даун често боледуват от левкемия. първични имунодефицити, полицитемия. След използването на интензивни грижи по време на трансплантация на органи рискът от развитие на левкемия при дете се увеличава.

Първоначални прояви на заболяването

Важно е да запомните: ранно откриванезаболяване подобрява качеството на живот на детето.

Първите признаци на заболяването трябва да послужат като причина за посещение на хематолог.

Бебетата на възраст 2-4 години имат повишена умора, болки в костите, промени в апетита, влошаване на съня, появява се субфебрилна телесна температура. С внезапното развитие на заболяването детето страда от интоксикация, появяват се кръвоизливи по кожата и лигавиците. Бебето има жълтеникава кожа със землист оттенък. Лимфните възли са силно увеличени, а слъзните и слюнчените жлезиинфилтриран. Лицето на детето е подпухнало. Кръвта се отделя от венците и носната кухина, развива се възпаление на лигавицата на езика.

Бебето може да се оплаква от сърцебиене, а по време на аускултация се чуват приглушени сърдечни тонове и функционален шум.

В първите месеци от развитието на заболяването се наблюдава образуването на невролевкемия при дете: появяват се главоболие, пристъпи на гадене и повръщане, замаяност, зрително увреждане. Често бебето изпитва силна жажда, неукротима жажда за храна, развива се диенцефален синдром. Болките в костите са продължителни, маскирани като проява на полиартрит.

Симптоми на опасно заболяване

Болестта се проявява с такива характерни симптоми като:

• хиперплазия лимфни възли;
• интоксикация;
• анемия;
• появата на много кръвоизливи.

Интоксикацията е придружена от треска, намален апетит, изпотяване и слабост. се натрупват в тялото на детето токсични вещества- метаболити, триптофан и тирозин, защитните функции на организма са отслабени.

При левкемия бебето развива хипохромна анемия. Детето може да не проявява специфични оплаквания: изпитва постоянна умора, подути лимфни възли в подмишница, миризма. Далакът се променя по размер, сърдечният ритъм се ускорява, детето рязко губи тегло и приема малко храна.

Поради разположението на лимфните възли в гръден кошима кашлица без храчки, задухът се увеличава. В някои случаи картината на заболяването прилича на ТОРС, която протича със симптоми като:

• хипертермия;
• повръщане;
• главоболие.

Походката е нарушена и бебето губи равновесие. Детето има проблеми със зъбите: подуване и разхлабване на венците, хиперемия на езика с наличие на пукнатини или афтозни обриви, некротични язви по сливиците.

Показатели за кръвен тест за развитие на левкемия при дете

Общо проучванекръв при рак при деца показва наличието на млади клетки на костния мозък.

Анализът показва пълната липса на еозинофили и базофили в кръвта. При мегакариобластна левкемия броят на тромбоцитите е много по-висок от нормалното. Злокачествените клетки напълно отсъстват по време на развитието на левкемичната форма на заболяването.

Ремисията се характеризира със стабилизиране на общите параметри на кръвния тест, а съдържанието на бластни клетки в тъканта на костния мозък е 5%.

Терминалната фаза на левкемията се характеризира с увеличаване на незрелите базофили и еозинофили и значително намаляване на броя на неутрофилите. Биохимичният анализ на кръвта определя промяната в съдържанието пикочна киселина, билирубин, AST, глобулини и позволява на лекаря да предвиди функционалностчерен дроб и бъбреци.

В резултат на развитието на анемия броят на червените кръвни клетки е 1-1.5.10¹² / l. Значително повишена ESR. За различна фаза на заболяването е характерна определена стойност на левкоцитите: от 0,1,10⁹/l до 100-300,10⁹/l. Броят на гранулоцитите е 1,5-10⁹/l. Характеризира се с намаляване на броя на моноцитите.

Схемата за лечение на левкемия при деца

Характерът на развитието на заболяването зависи от формата на онкологичния процес. Острата форма на заболяването е тежка, с различни симптоми. Хроничната левкемия се развива в продължение на няколко години, придружена от период на ремисия с пълно изчезване клинични симптоми.

Има възможност за преминаване на хроничната форма на заболяването в остра фаза, завършваща с бластна криза, която трудно се лекува с лекарства.

Острата миелоидна левкемия засяга деца на възраст от 0 до 2 години, като продължителността на живота на болното дете не надвишава 5 години и зависи от ефективността на терапията и прогностичните находки.

За хода на заболяването голямо значениеима възрастта на пациента и първоначалния брой левкоцити. Благоприятна прогноза на заболяването се наблюдава при деца от 1 до 9 години, а кърмещите пациенти принадлежат към висока групариск. Децата с над 50 000 mm³ левкоцитни клетки се нуждаят от интензивно лечение. Момичетата са по-склонни да бъдат излекувани, отколкото момчетата. Броят на хромозомите в туморните клетки влияе върху възстановяването на детето.

Децата със съпътстващи заболявания имат лоша прогноза и малък шанс за излекуване.

Лечение на левкемия при деца

Лечението на заболяването е насочено към спиране на развитието на туморни клетки и частичното им унищожаване.

Терапията се провежда в болница с назначаване на курс от химиотерапевтични лекарства. Лечението се състои от няколко фази. При индукционната терапия специфичната цел е постигане на ремисия.

Във фазата на консолидация целта е да се намали броят на раковите клетки. В процеса на поддържащо лечение на пациента се предписват лекарства, които удължават етапа на ремисия.

Интратекалното лечение унищожава раковите клетки, които засягат нервната система с лекарства, инжектирани в мозъка лумбална пункция. Продължителността на терапията е различна: първият етап продължава повече от 6 месеца, а поддържащото лечение отнема около две години. В много случаи терапията ви позволява напълно да се отървете от болестта.

Бебетата под 12-месечна възраст имат най-малък шанс за възстановяване. Използвайте за лечение на болно дете лъчетерапия, назначаване цитостатични агентикоито инхибират растежа и развитието на раковите клетки. Корекцията на имунитета се извършва с помощта на глюкокортикоидни лекарства.

Ранна диагностика опасна болестви позволява да придобиете увереност в пълната победа над рака.

GBOU VPO Тверска държавна медицинска академия на Министерството на здравеопазването и социалното развитие

Катедра по педиатрия

Факултет по педиатрия

Факултет по педиатрия

Твер, 2011 г

Апенченко Юлия Сергеевна – доцент на катедрата по педиатрия, кандидат на медицинските науки

Редактиран отглава Катедра по педиатрия, професор S.F. Гнусаева

Рецензент:

Кривошеина Елена Леонидовна - професор в катедрата по педиатрия FPDO PC и PPS TSMA

Учебното помагало е одобрено на заседание на КМС по преподаване на педиатрични дисциплини на 8 ноември 2007 г., протокол № 5.

Ю.С. Апенченко

Левкемия при деца: учебно-методична. пособие / ред. S.F. Гнусаев. - Твер: АТАНОР, 2011. - 23 с., ил.

Методическата разработка "Левкемия при деца" е предназначена за самообучение на студенти от 5-та година на педиатричния факултет и може да се използва в различни етапи на следдипломно обучение.

Препоръките са посветени гореща темадетска хематология. От особено значение за проблема е нарастването на онкологичната заболеваемост и повишената онкологична будност. успехи съвременна терапиялевкемия при деца диктуват необходимостта от ранна диагностика на заболяването.

Ръководството описва етиопатогенетичните аспекти на левкемията, класификацията, клиничната и лабораторната диагностика. Представени са стратегията и тактиката на лечение, лекарствата за химиотерапия, възможностите за съпътстваща терапия. Остри нелимфобластни левкемии и хронична миелоидна левкемия също се вземат предвид.

В приложението е представена съвременна схема на хематопоезата, протокол за лечение на остра лимфобластна левкемия.

© АТАНОР, 2011

Остра левкемия

Острата левкемия (ОЛ) е най-честата онкологична патология при децата. Заболяването се основава на образуването на клонинг от злокачествени бластни клетки, които имат една обща прекурсорна клетка. Бластите инфилтрират предимно костния мозък, инхибирайки нормалните хемопоетични клетки, което води до тяхното постепенно изместване. За много видове левкемия е характерна и бластна инфилтрация на вътрешните органи. Болните от левкемия са предимно в детска и млада възраст.

Левкемията се среща с честота 4-5 случая на 100 000 деца. В детството се наблюдават същите форми на левкемия, както при възрастните, с изключение на хроничната лимфоцитна левкемия. В същото време има значително преобладаване на остра левкемия: остра лимфобластна левкемия (ALL) представлява 76-82% от случаите, остра нелимфобластна - 17-21%, хронични форми (хронична миелоидна левкемия) - 3% от случаи. Най-високата честота на остра левкемия се регистрира на възраст 2-4 години - така нареченият "пик на кърмачетата". През този период момчетата боледуват по-често от момичетата. От 11-12 години заболеваемостта на момчетата и момичетата е приблизително еднаква. През последните десетилетия е постигнат значителен напредък в лечението на остра левкемия. Петгодишната преживяемост при деца с ОЛЛ е 70% или повече.

Етиология. Левкемията е полиетиологично заболяване, тъй като не е установена безусловна причина за левкемия. Факторите, които могат да повлияят на появата на левкемия при определени условия, включват:

Химически вещества (бензен, алкилиращи съединения, цитостатици и др.). Повишен рискразвитие на OL имат деца, чиито родители са свързани с химически съединения на работа. Честотата на левкемия сред пациентите, получаващи интензивни грижи за лимфогрануломатоза, е 290 пъти по-висока, отколкото в общата популация.

Йонизиращо лъчение - случаите на левкемия са по-високи при деца и индивиди ранна възрастоцелели от бомбардировките в Хирошима и Нагасаки; при лица, изложени на Rg-облъчване (рентгенолози, пациенти след лъчетерапия).

Наследствени и генетични фактори- левкемията е по-честа при генетични заболявания като синдром на Даун (AML е 20 пъти по-често, отколкото при здрави хора), анемия на Bloom, Klinefelter, Wiskott-Aldrich, Fanconi. б ОПо-голямата вероятност от развитие на левкемия при тези заболявания е свързана с характерната за тях нестабилност на хромозомите. Честотата на левкемия и при двата близнака е 25%. Емпиричният риск от развитие на левкемия при братя и сестри с ОЛЛ е 4 пъти по-висок от риска в популацията.

Вируси - HTLV-I (от английски човешки Т-клетъчен лимфотропен вирус), причиняващ Т-клетъчна левкемия при възрастни, HTLV-II, изолиран от индивиди с косматоклетъчна левкемия и HTLV-III, причиняващ СПИН, който от своя страна е свързан с лимфоми и левкемии. В момента се обръща специално внимание на ролята на ретровирусите в развитието на левкемия. Смята се, че в генома на канцерогенните вируси има специфични гени, които са пряко отговорни за трансформацията на нормална хематопоетична клетка в левкемична (онкогени). Нормалните човешки клетки имат гени, които са хомоложни на вирусни онкогени. Те се наричат ​​проонкогени, т.к. стават потенциални онкогени, след като взаимодействат с вируса. Активирането на проонкогените може да възникне и под въздействието на други канцерогени.

Патогенеза.

Според съвременните концепции левкемичните клетки са потомство на една мутирала хематопоетична клетка (клонален произход). Първичният левкемичен клон има предимство в растежа, инхибира и постепенно замества нормалния. Когато левкемичната популация достигне определена маса, съгласно закона за обратната връзка, диференциацията на нормалните стволови клетки и производството на нормални кръвни клетки се инхибират. Това се дължи на факта, че стволовите клетки влизат в диференциация само след намаляване на ангажираните (зависими) клетки до определено ниво, а повечето бласти имат свойствата на ангажирани клетки. Левкемичният клонинг се характеризира с висока предразположеност към повтарящи се мутации поради нестабилността на клетъчния геном, поради което в бъдеще се появяват нови субклонове, туморът става поликлонален и придобива злокачествени характеристики.

Резултатите от подробно изследване на генотипа на бластните клетки при пациенти с остра левкемия показват, че в много случаи има хромозомни пренареждания в тези клетки.

формулиран закономерностите на развитието на тумора (A.I. Vorobyov, 1985), които характеризират етапите на развитие на левкемия. Основните са:

инхибиране на нормалните хемопоетични кълнове

редовна промяна на зрели диференцирани клетки от бласти, които представляват субстрата на тумора

загуба на ензимна специфичност (клетките стават морфологично и цитохимично недиференцирани поради принадлежност към определена хемопоетична серия)

промяна в клетъчната морфология (от кръгла до неправилна с увеличаване на площта на ядрото и цитоплазмата)

способността на левкемичните клетки да растат извън органите на хемопоезата (кожа, бъбреци, мозък и менинги), тези пролиферати са отделни субклонове

оставяне на тумора извън контрола на лечението (ефективно преди).

Класификация

Левкемиите се делят на остри и хронични. Според съвременната схема на хематопоезата (Приложение № 1), острата левкемия е обединена от обща характеристика: субстратът на тумора е бластните клетки. Това са или прогениторни клетки от клас 2 и 3 с недиференцирани бласти, или клетки от клас 4 са морфологично разпознаваеми бласти, които започват отделни хемопоетични линии.

Форми на остра левкемия: лимфобластна, плазмобластна, миелобластна, миеломонобластна, еритромиелозна, промиелоцитна, недиференцирана левкемия.

Клинични стадии на остра левкемия:

начален(използва се по-често ретроспективно); определят се летаргия, загуба на апетит, умора, бледност, субфебрилно състояние

удължен- симптомите са свързани със силно инхибиране на нормалните хемопоетични кълнове и пролиферативен синдром

ремисия- изчезване в резултат на лечение на клинични симптоми, нормализиране на кръвния тест, броят на бластите в костния мозък е по-малък от 5%, няма бластни клетки в цереброспиналната течност

рецидив- поява на клинични симптоми и/или хематологични промени: алевкемични (костен мозък) - промени само в костния мозък (бласти над 5%), левкемични (бласти и в периферната кръв), локални (екстрамедуларни) - с нормално кръвно тест и костен мозък, увреждане на мозъка, тестисите, черния дроб, белите дробове.

терминал- характеризира нелечимия стадий на туморна прогресия и терапевтичните възможности на съвременната медицина. Непосредствени причинисмъртта в повечето случаи са сепсис, мозъчен кръвоизлив, масивно кървене.

Клинична картина на ВСИЧКИ се състои от редица синдроми.

интоксикация- летаргия, умора, загуба на апетит, гадене и повръщане, изпотяване, треска (поради освобождаването на пирогени от туморните клетки). Хипертермията при левкемия временно се спира чрез употребата на нестероидни противовъзпалителни средства, нормализира се с програмното лечение на левкемия; няма ефект от емпиричното използване на антибиотици, т.к. няма източник на инфекция.

Остео-ставен- осалгия, дължаща се на разширяване на хемопоетичната област (плоски кости), поради остеопороза, кортикална деструкция, периостални слоеве (тръбни кости, прешлени).

Анемичен- в резултат на потискане на нормалната хемопоеза и кървене - бледност, слабост, умора, систоличен шум на върха на сърцето; в кръвния тест - нормохромна анемия.

Хеморагичен- в резултат на вторична тромбоцитопения - петехии, екхимози по кожата и лигавиците, кървене от лигавиците (микроциркулаторен тип кървене).

Левкопенични- понижен имунитет, чести боледувания, инфекции, особено там, където има богата микробна флора - по-често се появяват гингивит, тонзилит, характерен е некротичен компонент; тежко протичане на инфекциозни и възпалителни процеси.

пролиферативен- увеличаване на черния дроб, далака, лимфните възли - те обикновено са плътни, безболезнени (има презаселване на бластни клетки в ембрионални огнища на хематопоеза). Лимфните възли често се увеличават във всички групи, възможно е изолирано появяване на конгломерати, по-често в областта на шията. Други органи (сърце, бъбреци, бели дробове) също могат да бъдат засегнати от левкемични инфилтрати. Левкемидите по кожата при деца с ОЛЛ са редки.

Маркирайте невролевкемия- наличие на левкемична инфилтрация в мембраните на главния и гръбначния мозък, в нервните стволове, ганглиите на автономната нервна система. Невролевкемията е следствие от метастази на бластни клетки в началния стадий на заболяването. Метастазите могат да възникнат по два начина: контакт (от костите на черепа и гръбначния стълб до твърдата мозъчна обвивка и дуралните фунии на черепните и гръбначните нерви) и по-вероятно диапедетичен (от съдовете на меката обвивка до цереброспиналната течност и до вещество на мозъка). менингеална формапроявява се с главоболие, гадене, повръщане, хиперестезия на кожата, положителни менингеални симптоми. енцефалитни- нарушено съзнание, конвулсии, фокални симптоми на мозъчно увреждане. При менингоенцефалитнисимптомите на двете предишни форми се комбинират. Знаци диенцефален синдромможе да бъде хипертермия, сънливост, булимия, полидипсия. По-рядко при деца увреждането на нервната система се проявява под формата на миелитична форма, епидурит, плексит, полирадикулоневрит. Данни от лумбална пункция за невролевкемия - повишено налягане в ликвора, повишено съдържание на протеини, плеоцитоза, понижени нива на глюкоза, наличие на бластни клетки, положителна реакция на Pandey. Промени в цереброспиналната течност могат да бъдат открити и при липса на клинична картина на увреждане на ЦНС.

ВСИЧКА диагноза трябва да се потвърди лабораторно. За снимката периферна кръвхарактерно е наличието на бластни клетки, намаляване на броя на зреещите и зрели форми, възниква празнина между бласти и зрели клетки (левкемичен прозорец - hiatus leucemicus). Понякога бластите не навлизат в периферната кръв (алевкемичен вариант), а броят на лимфоцитите често се увеличава. Броят на левкоцитите е много променлив от дълбока левкопения до тежка хиперлевкоцитоза. Последното при остра левкемия винаги е свързано с висока бластоза. Характеризира се с хемоглобинопения, еритропения, тромбоцитопения, повишена ESR.

Миелограмае решаващ метод в диагностиката. Бластната метаплазия на костния мозък се комбинира с инхибиране на нормалните хемопоетични кълнове. Повече от 5% от бластните клетки в костния мозък се считат за диагностични. Но когато броят им е от 5 до 30%, се препоръчва да не се започва лечение, а да се направи втора стернална пункция след 3-4 седмици. Това се дължи на факта, че при деца, особено малки деца, може да бъде трудно да се определи границата, когато може да се говори със сигурност за левкемия. Поради лекотата на връщане към ембрионална хематопоеза при деца със сепсис, хемолитична болест на новороденото и други тежки патологии, в периферната кръв и костния мозък се определя повишен брой бласти (бластна левкемоидна реакция). Лечението с цитостатици и глюкокортикоиди може да се предпише само с установена диагноза левкемия.

За да се изясни формата на левкемия, морфологично и цитохимично изследванеклетки от костен мозък. При ALL бластите имат високо ядрено-цитоплазмено съотношение, ръбът на цитоплазмата е тесен, базофилен, лишен от грануларност, ядрото има деликатна мрежа от хроматин, 1-2 големи ядра. Цитохимичната характеристика на бластите при ALL е отрицателна реакция към пероксидаза, фосфолипиди, естераза (или следи от неспецифична естераза) и гликоген (Pchic реакция) се разпределя в цитоплазмата около ядрото на бучки под формата на огърлица (най-малко 10 % бластни клетки). При остра миелоидна левкемия (ОМЛ) в цитоплазмата на бластните клетки има деликатна азурофилна грануларност, ядрото е кръгло, с гладки ръбове, ядрено-цитоплазменото съотношение е ниско. В ядрото се забелязва гранулирана подредба на хроматин, 3-5 ядра, цитоплазмата често съдържа Auer тела под формата на тръбни структури, ориентирани линейно. Типични положителни реакции към пероксидаза, липиди (с черен судан), кисела фосфатаза, PAS-реакция под формата на слабо дифузно оцветяване на цитоплазмата. Броят на клетките, които дават положителна реакция на пероксидаза или липиди, винаги е повече от 5%. В зависимост от вида на лимфобластна (Т-, В- и т.н.) и миелобластна (М1-М7) левкемия резултатът от цитохимичните реакции може да варира.

Според резултатите имунно типизиранебластните клетки разпределят типична форма, Т-клетъчна, В-клетъчна левкемия, "нулева" форма. Прогнозата на заболяването и неговото лечение зависи от формата на левкемия. типична форма(прогностично най-благоприятен) е около 70% при деца (при него бластите нямат Т- или В-маркери, а реагират с антисерум, насочен срещу тях).

МорфологичноВ ALL се разграничават 3 вида бластни клетки според френско-американо-британската класификация (FAB): L1 - клетки с малки размери, хомогенен ядрен хроматин, правилна форма на ядрото, в което нуклеолите не се виждат или са малки, количеството цитоплазма е оскъдно, неговата базофилия е слаба или умерена, вакуолизацията на цитоплазмата е променлива. Тази форма на ALL се среща при повече от половината деца и само при 5-10% от възрастните. Формите L2 и L3 се различават по големи размери на клетките, хроматин, форма на ядрото, наличие на нуклеоли, базофилия и цитоплазмена вакуолизация.

Лечение ALL е насочен към ерадикация на туморни клетки, за което се използва полихимиотерапия. Обосновката на строгата тактика на лечение, при която се развива лекарствено индуцирана аплазия на костния мозък, е, че чувствителността на туморните клетки към цитостатиците е по-висока от здрави клетки. Техните останали "острови" в костния мозък дават началото на нормалните клонове на хематопоезата. Програмата BFM (Берлин-Франкфурт-Мюнстер), използвана от 1990 г. в Русия, е най-агресивната, но позволява възстановяване при 70% от пациентите или повече. Модерна програма MB (Москва-Берлин) дава подобни резултати. За възстановяване повечето автори приемат пълна клинична и хематологична ремисия в рамките на 5 години, но изолирани рецидиви са отбелязани след 5, 7 и дори 10 години ремисия.

Разработването на програмите за цитостатична терапия е съобразено с фазите на клетъчния цикъл. Клетките преминават през митотична фаза (М), постмитотична (G 1), синтетична (S), премитотична (G 2). От гледна точка на клетъчната кинетика всички химиотерапевтични лекарства се разделят на 2 групи: нециклоспецифични (действат във всяка фаза на клетъчния цикъл) и циклоспецифични. По-голям цитостатичен ефект се постига чрез комбинация от лекарства с различна специфичност на цикъла (Фигура № 1).

Основните антилевкемични лекарства включват:

Антиметаболити(циклоспецифични, нарушават синтеза главно на прекурсори на нуклеинова киселина в левкемични клетки): метотрексат- антагонист фолиева киселина, нарушава синтеза на пуринови бази, с въвеждането на същата доза, вътреклетъчната концентрация на метотрексат е 3 пъти по-висока в лимфобластите, отколкото в миелобластите; 6-меркаптопурин- пуринов антагонист, инхибира синтеза на пурини, цитозар- инхибира синтеза на ДНК и след 24 часа 90% от бластите се синхронизират в S-фазата.

Алкилиращи съединения(нециклоспецифични) - инхибират синтеза на ДНК и РНК: циклофосфамид(азотипритна група) - действа цитостатично и цитолитично върху клетките във всяка фаза на митотичния цикъл.

Алкалоиди (винкристин)- нециклоспецифичен, действа върху всички фази, главно върху периода на митозата.

Ензими (Л-аспарагиназа)- разгражда аспарагина, който не може да се синтезира от левкемична клетка, блокира навлизането на клетките в периода на синтез на ДНК.

Антибиотици (рубомицин, даунорубицин)- нециклоспецифични, инхибират синтеза на нуклеинови киселини.

Хормони (предизолон, дексаметазон)- инхибират синтеза на РНК и ДНК в клетката, действат цитолитично само върху левкемичните клетки и не предизвикват разрушаване на нормалните лимфоцити.

Фигура 1

Схема на действие на цитостатиците върху фазите на клетъчния цикъл

G 0 - фаза на покой на клетъчния цикъл

G 1 - постмитотична фаза

S - синтетична фаза

G 2 - премитотична фаза

М - митотична фаза

P - преднизолон

L-A - L-аспарагиназа

P - рубомицин

Mt - метотрексат

Z - цитозар

6-Мр - 6-меркаптопурин

Tsph - циклофосфамид

B - винкристин

Антилевкемичната терапия често се усложнява от страничните ефекти на цитостатиците. Например рубомицинът има токсичен ефект върху миокарда, което се проявява чрез тахикардия, удължаване на електрическата систола. На фона на въвеждането на метотрексат се наблюдава по-често токсично уврежданехепатоцити, увреждане на лигавицата. L-аспарагиназа може да причини алергични реакциидо анафилактичен шок. Винкристинът е невротоксичен (възможно е развитие на неврит, парализа).

При провеждане на химиотерапия трябва да се има предвид, че стратегията и тактиката на лечение на ALL са условно разграничени.

ALL стратегия за лечение:

индукция на ремисия

Консолидиране на ремисия

Лечение на ЦНС

Поддържаща грижа

ВСИЧКИ лечебни тактики:

Максимално поносими дози лекарства

Минимален интервал между отделните дози

интензивно лечение странични ефектилекарства

Съгласно програмата BFM за лечение на активната фаза на ОЛЛ се използват три протокола с посочените по-горе лекарства (Приложение № 2). Индукцияремисията е насочена към бързото унищожаване на левкемични клетки, резистентните клонове не трябва да имат време да се развият. Ремисията трябва да се постигне на 33-ия ден от лечението, след което се консолидира (консолидира). При стернална пункция на 15-ия ден, намаляването на броя на бластите в костния мозък с 2 пъти или повече показва добър отговор на терапията. Характеристика на междинния протокол е паралелното приложение на високи дози метотрексат интравенозно и ендолумбално.

Лечениепоражение ЦНС, т.е. превенцията на невролевкемия започва веднага след диагностицирането. Спиналните пункции с въвеждането на цитостатици се извършват на всеки 2 седмици, в края на 3-ия протокол се предписва дистанционна гама-терапия в доза от 12-24 Gy (в зависимост от рисковата група).

поддържащтерапията е насочена към унищожаване на останалата маса от левкемични клетки, провежда се в продължение на 2 години с помощта на 6-меркаптопурин и метотрексат.

Разработването на протокола Москва-Берлин от местни специалисти беше свързано с трудностите при провеждането на програмата BFM в Русия (тежестта странични ефектинеобходима висококачествена и скъпа придружаваща терапия, която не винаги е достъпна на практика). Основната идея на тази химиотерапевтична програма беше идеята за ключовата роля на невролевкемията в появата на рецидиви и следователно неуспехи в лечението на ALL при деца. В тази връзка преднизолонът е заменен с дексаметазон, въведен е режим продължителна употребааспарагиназа и локална химиопрофилактика на невролевкемия с три лекарства през първата година от лечението.

Разликите между програмата MB-91 и BFM-90 бяха:

отказ от използване на високодозова интензивна химиотерапия

намаляване на необходимостта от съпътстваща терапия и трансфузии на кръвни съставки

отказ от облъчване на черепа при повечето пациенти

преференциално лечение на пациенти на амбулаторна база

Съпътстваща (спомагателна) терапия на ОЛ: задържане симптоматична терапияпоради наличието на прогресиращ злокачествен левкемичен процес, цитостатична терапия с тежък токсичен ефект и дълбоко нарушение на нормалната хемопоеза.

Адювантната терапия включва кръвопреливане заместителна терапия, детоксикационно лечение, имунотерапия, профилактика и лечение на инфекциозни и други усложнения.

Трансфузионната терапия включва заместващо лечение с преливане на липсващи кръвни съставки. При прогресивно намаляване на съдържанието на хемоглобин са показани трансфузии на еритроцитна маса, с дълбока тромбоцитопения и развитие на хеморагичен синдром, трансфузии на тромбоцитен концентрат.

Един от ефективни начиниотстраняването на пациента от състоянието на дълбока миелодепресия поради мощна цитостатична терапия и радиация е трансплантация на костен мозък от здрав донор, съвместим с реципиента за антигени на HLA системата. Костният мозък се инжектира интравенозно след пълното унищожаване на неговите хематопоетични клетки, в противен случай присадката ще бъде изтласкана. За широка трансплантация е необходима голяма донорска банка, освен това е доказано, че трансплантацията на костен мозък не винаги е ефективна.

При лечението на пациенти с левкемия спазването на правилата на деонтологията е от особено значение. Като се има предвид твърдостта модерни схемилечение, родителите и детето трябва да бъдат подготвени за тях. На родителите трябва да се съобщава диагнозата само ако лекарят вече е сигурен в нея. Обясняват се както тежестта на съвременните терапевтични схеми, така и вероятността от нейните усложнения, както и увеличените възможности за възстановяване. За програмна терапия е необходимо информирано съгласие на родителите, а след 15 години и на самия пациент.

Прогноза.