Хорея минор. Причини за хорея при деца

Описание:

Ревматизъм (незначителна хорея, остра хорея, хорея на Sydenham) се наблюдава почти изключително при деца, главно през студения сезон. Момичетата боледуват почти два пъти по-често от момчетата.

Симптоми:

Основната му проява са двигателни нарушения под формата на потрепване на ръцете и краката (така наречената хореична хиперкинеза). Произходът на заболяването е свързан с предишна стрептококова инфекция; Смята се, че малката хорея е начален симптом и може да предшества образуването на ревматични сърдечни пороци. Освен това. отбелязано е семейно предразположение към хорея минор; Сред пациентите преобладават момичетата, което се свързва с действието на женските хормони. Развитието на клиничните прояви на хиперкинеза по време на хорея е свързано с увреждане на нервните структури, отговорни за координацията на движенията и нормалния мускулен тонус - мозъчната кора, малкия мозък и някои дълбоки мозъчни структури (базални ганглии).

Клиничните прояви на хорея се характеризират с мускулна слабост, некоординираност на движенията и най-вече хорея. Движенията по време на хиперкинезата са бързи, неравномерни, произволно разпределени, варират значително по честота и интензивност, което създава впечатление за „накъсано“ движение. По-често се изразяват в лицето, ръцете и краката. Те могат да бъдат както едностранни, така и симетрични. Най-честата хиперкинеза е хиперкинезата на ларинкса и езика, която се проявява с неясен говор и нарушено преглъщане. Мускулите на тялото обикновено не участват в хиперкинеза, с изключение на увреждане на диафрагмата, което води до прекъсване, неравномерно дишане. Тежестта на хиперкинезата варира от леки гримаси, неловкост и замъглени движения до „хореична буря“ с масивни патологични движения в лицето, ръцете и краката.

Заболяването протича под формата на пристъпи на хиперкинеза, прекъсвани от интервали с нормални движения и поведение. Средната продължителност на атаката е 12 седмици, по-често 4-6 месеца, понякога заболяването може да продължи 1-2 години. Една трета от пациентите, които са имали лека хорея, впоследствие развиват сърдечно заболяване. При някои пациенти невропсихичните разстройства могат да продължат дълго време след пристъпи на хорея и образуване на сърдечни заболявания - слабост, летаргия и др.

При малка хорея са възможни психични разстройства, изразяващи се в емоционална нестабилност, тревожност, импулсивност на действията; Възможна загуба на памет и концентрация. Тези нарушения често се появяват в самото начало на заболяването и продължават в интервалите между атаките на хиперкинеза. При адекватно лечение на заболяването те изчезват напълно.

Причини:

Развитието на заболяването се дължи на индуцирането от хемолитичен стрептокок от група А на специфични антитела, които реагират кръстосано с цитоплазмените антигени на невроните на опашното и субталамичното ядро ​​и причиняват увреждане на тези структури на централната нервна система; Определено значение в патогенезата на заболяването се придава и на промените в съдовата стена на артериолите и малките артерии на мозъка.

Морфологичното изследване разкрива дифузни дегенеративни промени в невроните в подкоровите ядра и мозъчната кора на фона на периваскуларна инфилтрация и малки емболични огнища в мозъчното вещество.

Хорея минор е ревматична аномалия. Изразява се в изразени неконтролируеми двигателни нарушения. Естеството на появата на тази нервна патология многократно е обърквало лекарите. Днес лекарите са стигнали до извода, че аномалията се развива на ревматичен фон.

Основната първопричина за развитието на тази аномалия е рецидив на скарлатина или тонзилит.

Фактори за развитието на болестта

Трябва да се отбележи, че момичетата са изложени на по-голям риск от развитие на малка хорея, отколкото момчетата. Причините за развитието на това заболяване отдавна са истинска мистерия за лекарите. Сега лекарите са стигнали до извода, че основната причина за развитието на хорея минор е проникването в тялото на стрептококови бактерии от група А. Заболяването може да започне да прогресира дори на фона на тонзилит, когато бактериите, пътуващи през кръвта , проникват в съединителната тъкан.

Ако инфекциозен патоген проникне в централната нервна система, тогава естествената причина за това е нарушение във функционирането на мозъка. Това води до нарушена координация на движенията и мускулния тонус.

Продължителността на аномалията е 3-6 седмици.

Смъртта е доста рядка. Причината за това е увреждане на сърдечно-съдовата система.

Как се проявява патологията?

Симптомите на хорея минор са доста специфични и заболяването може да бъде диагностицирано още в зората на неговото развитие.

Малката хорея, като "ювенилна" аномалия, се развива изключително рядко след пубертета. Момичетата отново са изложени на риск. Лека хорея почти никога не се среща при възрастни млади дами. Изключение правят лицата, които са склонни към рецидиви по време на бременност.

Основни знаци

Основните симптоми на малка хорея включват неконтролирани двигателни пасажи. Те се изразяват в нервни потрепвания на горните и долните крайници, които в медицината се наричат ​​хореични хиперкинези.

Според някои изследователи на тази патология ревматичните сърдечни аномалии могат да се развият на фона на малка хорея.

Фактът, че момичетата са по-податливи на това заболяване, се обяснява с влиянието на женските хормони.

Клинични признаци

Впоследствие симптомите на малка хорея се проявяват в:

1. Мускулна слабост.
2. Нарушена двигателна координация.
3. Наличието на хореична хиперкинеза.

Болното дете се движи бързо, но не ритмично. Моторните пасажи се характеризират с грапавост, неудобство и произволно разпределение. Отвън изглежда, че движенията са много „накъсани“.

Хиперкинезата може да бъде симетрична или едностранна. Те се изразяват в изражението на лицето, краката и ръцете. Хиперкинезата на ларинкса е много честа. На този фон човек страда от неясен говор и преглъщането е нарушено.

Мускулите на тялото рядко участват в хиперкинеза. В този случай се наблюдава бързо, почти прекъснато дишане. Тежестта на необичайните прояви може да варира. В някои случаи има лека гримаса. Понякога пациентът страда от бурни патологични двигателни пасажи.

Диагностика на заболяването

Можете незабавно да диагностицирате лека хорея. За да се изясни диагнозата, специалистът трябва да събере анамнеза за живота на пациента. За тази цел се използват специални методи за изследване. Освен това кръвта на човек, страдащ от това заболяване, се взема за лабораторни изследвания. В кръвния тест се разкрива броят на маркерите на ревматоидния фактор, както и реактивния протеин и стрептококова инфекция.

Основният метод за изследване е електроенцефалограмата. Тази процедура предполага, че ГМ активността се изследва с помощта на вълни. След това, за да изследва скелетните мускули, лекарят предписва електромиография на пациента.

За откриване на фокални промени в мозъка се предписва КТ.

Характеристики на оказване на помощ на пациента

Лечението на малка хорея трябва да бъде навременно и правилно. Предполага се, че лице в риск е регистрирано при лекуващия лекар още преди появата на специфични нарушения.

Всички инструкции и желания на специалиста трябва да се спазват стриктно. В някои случаи лекарят препоръчва операция за отстраняване на сливиците. По-добре е да направите това, защото в противен случай детето ще има болки в гърлото много често.

Импулсивните неконтролирани действия се спират с прием на антипсихотици.

Важно е да се вземе предвид

Малката хорея се характеризира с пароксизмални прояви. Средната продължителност на анормалния процес е дванадесет седмици. В някои случаи патологичният период продължава дванадесет месеца.

На този фон болното дете често се оплаква от:

• летаргия и апатия;
• хиперумора;
• нарушения на съня (най-често се наблюдава сънливост);
• халюцинации.

„Странното“ поведение на детето не винаги е глезене.

Ако детето внезапно започне да набръчква челото си, да разлее съдържанието на лъжицата, преди да стигне до устата си, да събори чинията върху себе си и да направи гримаса, не е необходимо да бързате да го наказвате или да го водите на психолог или свещеник. Именно тези признаци са първите признаци в развитието на хорея минор.

Ето защо, ако едно дете страда от частни болки в гърлото, се препоръчва незабавно да се консултирате с добър педиатър.

Заключение

Прогнозата за малка хорея, за съжаление, не е много обнадеждаваща. Пациентите често умират от деменция или кахексия.

Предотвратяването на заболяването е възможно. За да направите това, трябва своевременно да лекувате настинки и още по-добре да предотвратите появата им.

Малка хорея (малка хорея; синоним: хорея на Sydenham, инфекциозна хорея, ревматична хорея).

Етиология. Понастоящем ревматичният характер на хорея минор е извън съмнение; болестта се счита за най-честата и най-добре проучена форма на ревматичен енцефалит. Развитието на малка хорея често се предшества от тонзилит, ревматичен пристъп с увреждане на сърцето и по-рядко на ставите, но малката хорея може да бъде и първата клинична проява на ревматизъм.

Развитието на хорея минор трябва да се разглежда като активно протичащ ревматичен процес, дори ако няма други клинични прояви (температура, ESR, сърдечни промени).

Разпространение. Хорея минор най-често засяга деца на възраст 5-15 години, момичетата са приблизително 2 пъти по-склонни от момчетата. На възраст 15-25 години са засегнати почти изключително жени и повечето от тях са рецидиви на хорея, наблюдавани в детска възраст. Беше отбелязано, че астеничните, крехките и свръхвъзбудимите деца са по-склонни да развият малка хорея. В топлия сух сезон проявите на малка хорея се наблюдават много по-рядко, отколкото в студените, дъждовни месеци.

Патологична анатомия. Смъртните случаи от ревматична хорея са редки и настъпват при тежко ревматично сърдечно заболяване или поради случайни причини. Мозъкът е подут и се забелязва фокална фиброза на пиа матер.

Хистологично мозъкът обикновено разкрива дезорганизация на съединителната тъкан на стените на малките съдове и капиляри под формата на мукоидно подуване, фибриноидна трансформация, склероза и хиалиноза, развиващи се на фона на повишена тъканна и съдова пропускливост. При голяма продължителност на заболяването се откриват малки белези в кората и други части на мозъка - огнища на капилярна фиброза (фиг. 1).

В малките съдове и капилярите се наблюдава ендотелна пролиферация, наблюдават се ендоваскулит и микротромби. Постоянни признаци като съдова дистония с тяхната извивка, инвагинация или аневризмална изпъкналост на стената, хиперемия, стаза, образуване на хиалинови тромби и периваскуларен оток. В близост до променените съдове се развива фокално разреждане на нервните клетки с пролиферация на глия.

В някои случаи при ревматична хорея се наблюдава продуктивен енцефалит с образуването на възпалителни възли в мозъчната тъкан - неспецифични глиогрануломи, състоящи се от лимфоидни клетки, хистиоцити, единични неутрофили и глиални елементи (фиг. 2).

Съдовите и възпалителни промени в хореята са локализирани в подкоровите възли (набраздени и опашни тела, таламус оптикум), в областта на хипоталамуса, церебеларните стъбла, средния мозък и продълговатия мозък, но често се разпространяват в кората и други части на мозъка.

Много автори придават голямо значение на дистрофията на малките нервни клетки на подкоровите ганглии и вътрешния гранулиран слой на мозъчната кора, при които се наблюдават хроматолиза, кариоцитолиза с образуването на сенчести клетки, хидропична дегенерация, отлагане на липофусцин и невронофагия.

Открива се също тежка хиперплазия на глиални елементи: пролиферация и хипертрофия на астроцити, пролиферация на плътни и дренажни олигодендроглиални клетки, значителна хиперплазия и дистрофия на микроглия.

В случаите с остро злокачествено протичане на ревматична хорея най-ясно се разкриват съдови, възпалителни и дистрофични промени. Възникват микронекрози на мозъчното вещество, диапедезни кръвоизливи, локализирани в подкоровите възли и мозъчния ствол, появяват се амебоидни форми на астроцити.

При хорея и нехорична хиперкинеза при деца се обръща специално внимание на промените в нервните влакна под формата на подуване, вакуолизация и образуване на крайни колби (фиг. 3), локализирани в субкортикалните ганглии, субталамичната област, средния мозък и медулата продълговата. Нервните влакна на други части на мозъка остават непроменени. В острия ход на заболяването настъпва по-дълбоко увреждане на нервните влакна, до тяхното сегментно разпадане. Такива промени в нервните влакна не се срещат при ревматизъм, който протича без хорея. Очевидно е, че увреждането на нервните влакна на определени части на мозъка е морфологичният субстрат на хореичната и нехоричната хиперкинеза. Съдовите, възпалителните и дистрофичните промени в мозъка са неспецифични. Те се наблюдават и при ревматизъм без хорея и причиняват различни клинични форми и прояви на хореята.

За промени във вътрешните органи по време на хорея вижте Ревматизъм.

Патогенезахорея минор се разглежда от гледна точка на съвременните представи за ревматизма като хронично автоалергично увреждане на съединителната тъкан, главно нейното интерстициално вещество, с вторични промени в паренхимните органи. В нервната система хорея минор засяга и нейните съединителнотъканни компоненти - съдове, менинги, строма на plexus chorioideus. Нервните клетки и влакна страдат вторично. Установено е значението в патогенезата на хорея минор не само на морфологичните промени, но и на функционалните нарушения на съдовата реактивност и съдовия тонус. При много пациенти плетизмографията (фиг. 4) и осцилографията показват нисък периферен съдов тонус и повишена вазомоторна лабилност. Дифузността на церебралното увреждане при хорея минор се открива чрез електроенцефалография и се отбелязва зависимост не от тежестта на клиничните симптоми на заболяването, а от продължителността на заболяването с ревматизъм.

Ориз. 4. Плетизмограма на пръста на пациент с хорея минор. Изразена вълнообразност на кривата. Нисък съдов тонус. Дълбоки реакции в отговор на дразнене от студ.

Протичане и симптоми. Клиничните симптоми на хорея минор се развиват постепенно; при повечето пациенти - при нормална температура и липса на изразени промени в кръвта. Повишена температура и висок ROE се наблюдават при пациенти с текущ ревматичен кардит. Сърдечни промени, най-често ендокардит с увреждане на митралната клапа, се наблюдават при приблизително половината от пациентите с хорея минор. Комплексната терапия на ревматизма и сезонната профилактика (бицилин, аспирин) значително промениха клиничните форми и хода на ревматизма: тежкото сърдечно увреждане вече е много по-рядко, броят на пристъпите и активните форми е намалял.

Малката хорея е първата клинична проява на ревматизъм при много деца. Промените в сърцето, повечето от които не са тежки, могат да станат очевидни по-късно, понякога след няколко години. При значителна част от пациентите с малка хорея промените в сърцето се изразяват само в леко разширяване на границите му, функционални шумове в основата и нередовни контракции, като всички тези нарушения са обратими и могат да спрат напълно. Повечето пациенти изпитват вазомоторна лабилност, положителни симптоми на прищипване, турникет и положителен тест с чаша, което се обяснява с повишената съдова пропускливост, характерна за ревматизма. Повишена е и възбудимостта на вазомоторите. Кръвта е незабележима, понякога има умерена левкоцитоза, лимфоцитоза, еозинофилия, леко намаляване на съдържанието на хемоглобина и броя на червените кръвни клетки. ROE е нормална, понякога умерено ускорена. Няма промени в урината.

Различни лезии на централната нервна система при хорея минор могат да бъдат групирани в следната типична триада от симптоми: умствени промени, хореична хиперкинеза и намален мускулен тонус.

Промените в психиката принадлежат към ранните, първите прояви на хорея, но те могат да бъдат правилно оценени само с появата на изразена хиперкинеза, тъй като самият наблюдаван неврозоподобен синдром (повишена раздразнителност, чувствителност, сълзливост, немотивирани промени в настроението, „капризи“ ”, разсеяност, забравяне, невнимание, понякога упоритост, нехарактерни преди това за пациента, неспокоен и кратък сън с бавно заспиване и лесно събуждане) е характерно за много заболявания, особено при децата. Афективните изблици могат да възникнат и при най-малката провокация. Описани са епизодични състояния на психомоторна възбуда с нарушения на съзнанието, халюцинации и налудни идеи. Психосензорните разстройства с малка хорея се изразяват в нарушение на оптико-пространствения синтез.

Постепенно към тези явления се присъединяват и засилват двигателни смущения - несръчност и неточност на движенията, двигателно безпокойство, гримаси, хиперкинези. Почеркът се променя, писането става небрежно, появяват се петна и петна, буквите се изплъзват и размерът им става неравномерен. Бурните движения са изразени в мускулите на лицето, шията, торса, както и в проксималните и дисталните части на ръцете и краката. Хиперкинезата постепенно се увеличава по интензитет и прави все по-трудно извършването на целеви движения. Затруднява се не само писането, но и ходенето, самостоятелното хранене и дори способността да вземете и задържите предмет в ръка. Разпространението на хиперкинезата към мускулите на ларинкса причинява нарушение на говора, който става замъглен, дизартричен и понякога шепот. Пациентът понякога издава мърморещи, нечленоразделни звуци. При тежки форми пациентите напълно спират да говорят (трохеен мутизъм). Хиперкинезата пречи на пациента да изплези езика си доброволно и ако това е успешно, пациентът не може да го задържи изплезен.

Емоционалният стрес, особено неприятните емоции, рязко увеличава хиперкинезата. Те спират по време на сън, но за пациента е трудно да заспи, тъй като хиперкинезата го безпокои. Характерни са симптомите на езика и клепачите - невъзможност за задържане на изплезен език при затворени очи. При вдишване коремната стена се прибира вместо нормалната изпъкналост (симптом на Черни). Трудността при фиксиране на погледа води до постоянни движения на очните ябълки: те постоянно „бягат“ в различни посоки. Тежестта на насилствените движения е много различна: от изключително остри („моторна буря“ или „луд танц“) до едва забележими, разкрити само със специално изследване.

Мускулната хипотония също може да бъде изразена в различна степен. В случаите с много рязко намаляване на мускулния тонус хиперкинезата е по-слабо изразена и дори може да липсва. При така наречената chorea mollis - мека, паралитична хорея - се наблюдава картина на псевдопарализа, когато пациентът не може да извършва активни движения поради мускулна атония. Хипотонията с малка хорея се причинява не само от структурни промени в горепосочените части на мозъка, но и от функционални нарушения на супрасегментния апарат, предимно низходящите системи на ретикуларната формация на мозъчния ствол и интерстициалния мозък. Ако хиперкинезата и мускулната хипотония са изразени само в едната половина на тялото, заболяването се нарича хемихорея.

Отбелязана е добре известна връзка между промените в психиката и фокалните нарушения на централната нервна система: състояние на рязка психическа възбуда се наблюдава по-често при пациенти с тежко изразена хиперкинеза и обща летаргия, апатия и липса на инициатива наблюдавани при пациенти с лека хиперкинеза и забележима мускулна хипотония.

Сухожилните рефлекси при пациенти без изразена мускулна хипотония остават запазени. При тежка мускулна атония сухожилните рефлекси не се предизвикват, въпреки че рефлексната дъга е структурно запазена. Хорея минор се характеризира с промени в рефлексите на коляното: 1) Симптом на Гордън: след удар с чук върху сухожилието на квадрицепса, кракът замръзва за известно време в позиция на разширение поради тонично напрежение на този мускул; 2) подобният на махало характер на рефлекса на коляното с многократно люлеене на крака с постепенно намаляване на амплитудата на движение.

При лека хорея не се наблюдават сензорни нарушения. Някои пациенти имат силна болка в ставите, мускулите и понякога по протежение на нервните стволове. Функцията на сфинктерите не е нарушена. Очните дъна са нормални. В тежки случаи е описана емболия на централната артерия на ретината.

Цереброспиналната течност обикновено е непроменена. При изолирани наблюдения се наблюдава леко повишаване на налягането на цереброспиналната течност и леко повишаване на цитозата. Лумбалната пункция не се извършва при повечето пациенти с хорея минор, тъй като това не е необходимо за диагностициране, а силно възбудимите пациенти реагират с повишена хиперкинеза на всяко дразнене, причиняващо болка.

Електроенцефалографията за малка хорея разкрива дифузен дефицит на алфа ритъма в цялата кора, преобладаване на неправилни бавни вълни и наличие в някои случаи на отделни пикообразни трептения. При пациенти с хемихорея промените в ЕЕГ са изразени и в двете хемисфери. При клинично възстановяване не се наблюдава нормализиране на ЕЕГ при повечето пациенти. Промените в биоелектричната активност на мозъка са по-изразени, когато заболяването с ревматизъм е значително и с рецидиви на хорея минор. В случаите, когато малката хорея е първата проява на ревматизъм при дете, ЕЕГ може да е нормално.

По време на малка хорея се наблюдава периодично засилване и затихване на неврологичните симптоми. Най-дългите случаи протичат с много бавно и постепенно развитие на клинични прояви с малка тежест. Колкото по-изразена е мускулната хипотония, толкова по-бавно прогресира заболяването; chorea mollis има продължително, месеци протичане. Формите с относително бързо развита хиперкинеза и без рязко намаляване на мускулния тонус протичат най-благоприятно и бързо отзвучават.

При приблизително половината от пациентите незначителната хорея се повтаря, рецидивът обикновено се предхожда от обостряне на ревматичния процес. Най-често рецидивът настъпва след 1-2 години. Броят на рецидивите варира: от един или два до много. С подобряване на общото състояние и намаляване на хиперкинезата, психичните разстройства постепенно се изглаждат, но дори и след възстановяване, състоянието на астения при хора, претърпели лека хорея, остава за дълго време. При контролен преглед на такива пациенти се установяват различни невротични разстройства: главоболие, световъртеж, повишена умора и раздразнителност.

Диагнозата малка хорея се поставя предимно въз основа на постепенното развитие на хиперкинеза и намален мускулен тонус при наличие на промени в психиката и съдови нарушения. Анамнезата за ревматизъм или чест тонзилит потвърждава диагнозата, но трябва да се помни, че леката хорея често е първата клинична проява на ревматизъм.

Хорея минор се различава от другите форми на ревматичен енцефалит с хиперкинеза в мускулна хипотония и естеството на насилствените движения. От хиперкинеза с невротичен произход, незначителната хорея може да се диференцира чрез ревматична история, сърдечни промени, повишена съдова пропускливост, постепенно развитие без ясна връзка с психогенни фактори.

Прогнозата за хорея минор е благоприятна. Леталните изходи са редки и се причиняват не от хорея, а от тежко сърдечно увреждане. Комплексната терапия и сезонната противоревматична профилактика намаляват възможността от рецидиви на малка хорея и позволяват по-благоприятна прогноза както за сърдечно увреждане, така и за остатъчни неврологични ефекти.

Лечение - виж по-долу.

Ориз. 1. Белег от колагенови и ретикулинови влакна в мозъчната кора (импрегнация по Снесарев).
Ориз. 2. Разхлабен глиален възел в опашното тяло (оцветяване по Nissl).
Ориз. 3. Подуване, вакуолизация и образуване на крайни колби в нервните влакна на подкоровите ганглии (импрегниране със сребро по Avtsyn).

Хорея на Sydenham (Sudenham, 1636) - невроревматизъм (виж).

* * *
(на името на английския лекар Th. Sydenham, 1624–1689; синоними - танц на Свети Вит, малка хорея, ревматична хорея) - проява на ревматичен енцефалит с увреждане на малкия мозък и неговите дръжки; в съвременната клинична практика се среща изключително рядко. Среща се почти изключително в детството и юношеството (5-15 години), появата му в по-напреднала възраст се разглежда като васкулит на централната нервна система (по-често със системен лупус еритематозус). Свързан с образуването на антиневронни антитела, които взаимодействат с антигените на базалните ганглии. Обикновено се появява няколко месеца след остър пристъп на ревматизъм, така че често не е възможно да се идентифицират други признаци на ревматизъм или стрептококова инфекция при пациентите. Проявява се като двустранна или едностранна (хемихорея) хиперкинеза, протичаща остро или подостро, с нарастване за 2-4 седмици. При засягане на ларинкса и езика се развиват дизартрия и нарушения в гълтането. В леки случаи може да има само гримаси и маниерни жестове (следствие от желанието на пациента да придаде вид на целенасочени движения на неволни движения). Освен това е характерна мускулна хипотония (с така наречената мека хорея, тя „маскира“ хореята), намалени сухожилни рефлекси и рефлекс на „замръзване“ на коляното (продължително хореично свиване на мускула на четириглавия бедрен мускул, когато сухожилието му се потупва многократно) . Често се откриват психични промени (афективна лабилност, тревожно-депресивни и обсесивни състояния, намалено внимание и памет), вегетативни нарушения (лабилност на кръвното налягане, тахикардия). В повечето случаи хиперкинезата спонтанно регресира в рамките на 3-6 месеца. Възможни са рецидиви на заболяването, включително по време на бременност, приемане на орални контрацептиви, психостимуланти, леводопа и дифенин. В дългосрочен план някои пациенти, които са имали хорея на Sydenham, проявяват неясен говор, неловкост на движенията, треперене, тикове, астенични, обсесивни или тревожно-депресивни разстройства. Лечение: почивка на легло в острия период, малки дози бензодиазепини или барбитурати, в по-тежки случаи се използват антипсихотици, валпроева киселина или карбамазепин. Използват се глюкокортикоиди, плазмафереза ​​и интравенозен имуноглобулин. Тези, които са имали хорея на Sydenham, се нуждаят от профилактика с бензатин бензилпеницилин в продължение на 5 години.

Т. Сиденхам. Schedula monitoria de novae febris ingressu. Лондини, 1686; стр. 25–28.

Енциклопедичен речник по психология и педагогика. 2013.

Бележки:Наличието на два основни критерия или един голям и два второстепенни критерия в комбинация с документирани доказателства за предишна инфекция със стрептококи от група А показва висока вероятност от остра ревматична треска. Специални случаи:

1. Изолирана хорея - с изключване на други причини (включително PANDAS*).

2. Късен кардит - развитие на клинични и инструментални симптоми на валвулит, удължени във времето (повече от 2 месеца) - с изключване на други причини.

3. Повтаряща се остра ревматична треска със или без хронична ревматична болест на сърцето.

* PANDAS е съкращение от английските думи “Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections” (детски автоимунни невропсихиатрични разстройства, свързани със стрептококова инфекция).Това състояние е свързано по патогенеза с ревматичната хорея, но се различава от нея по нормалния си неврологичен статус. Клиничната картина се характеризира само с поведенчески разстройства под формата на обсесивно-компулсивно разстройство и (или) тикове.

Несъмнено към сериозните постижения на науката на ХХ век. трябва да включва разработването на профилактика на остра ревматична треска и нейните рецидиви. Основата на първичната профилактика на остра ревматична треска е навременната диагностика и адекватно лечение на активна хронична инфекция на фаринкса (възпалено гърло, фарингит). Като се вземе предвид световният клиничен опит, са разработени препоръки за рационална антимикробна терапия на тонзилит и фарингит, адаптирани към условията на руското здравеопазване.

Вторичната профилактика е насочена към предотвратяване на повтарящи се пристъпи и прогресиране на заболяването при хора, прекарали остра ревматична треска, и включва редовно приложение на дългодействащ пеницилин (бензатин пеницилин). Употребата на това лекарство под формата на бицилин-5 направи възможно значително (4-12 пъти) намаляване на честотата на повтарящи се ревматични атаки и следователно увеличаване на продължителността на живота на пациентите с RPS. В същото време редица автори посочват недостатъчната ефективност на профилактиката с бицилин при 13-37% от пациентите. Съвместни проучвания, проведени в Института по ревматология на Руската академия на медицинските науки и Държавния изследователски център за антибиотици, показват, че бензатин бензилпеницилин, предписан в доза от 2,4 милиона единици интрамускулно на всеки 3 седмици, в момента е високоефективно и безопасно лекарство за вторична профилактика на остра ревматична хорея. Дългодействащата лекарствена форма на пеницилин, бицилин-5, произведена от местната индустрия, понастоящем не е приемлива за вторична профилактика на ARF, тъй като не отговаря на фармакокинетичните изисквания за превантивни лекарства. В идващия 21 век. Усилията на учените ще бъдат насочени към създаването и подобряването на ваксина, съдържаща епитопи на М-протеини от „ревматогенни“ щамове, които не реагират кръстосано с тъканни антигени на човешкото тяло.

Главна информация

И така, какво е малка хорея? Хорея минор е ревматично заболяване от неврологичен характер, което се проявява с прекомерна двигателна активност на крайниците на пациента. Това заболяване е известно като ревматична хорея и хорея на Sydenham, на името на учения, който открива това заболяване през 1686 г. и описва симптомите му.

Това заболяване се проявява в по-голяма степен при деца, но има данни за появата на заболяването при възрастни.

причини

Основният причинител на заболяването е хемологичен стрептокок от група А. Този стрептокок е добре познат на всички родители, тъй като той е виновен за възпалено гърло на детето или други инфекциозни заболявания на горните дихателни пътища (ГДП).

Смята се, че дете, което е заразено с инфекциозно заболяване на горните дихателни пътища, веднага влиза в рисковата група като потенциален пациент с диагноза хорея.

Но въпреки факта, че тази причина е една от основните, има редица фактори, които могат да предизвикат развитието на това заболяване, включително:

• наследственост;
• ревматични заболявания в организма;
• смущения във функционирането на ендокринната система;
• наличието на кариозни образувания по зъбите;
• намален имунитет;
• приемане на определени лекарства;
• церебрална парализа;
• недостатъчно кръвоснабдяване на мозъка

Това не е пълен списък от причини, които могат да провокират хорея. Трябва да знаете, че децата на възраст от 5 до 15 години са най-податливи на това заболяване поради хормонални промени, настъпващи в тялото им. Момичетата особено страдат от заболяването, тъй като тяхната концентрация на хормонални вълни е няколко пъти по-висока.

Симптоми

Основните симптоми на малка хорея са образуването на хиперкинеза с различна интензивност при пациента.

Хиперкинеза - неволеви движения или мускулни контракции

Тъй като нервната система е засегната, в допълнение към хиперкинезата, при малък пациент се диагностицират следните клинични прояви на заболяването:

• неконтролирани движения на крайниците (особено очевидни по време на писане или рисуване);
• гримасничене;
• редовно и неконтролируемо чесане на бебето, невъзможност да седи тихо на едно място, необходимост да докоснете нещо по тялото и т.н.;
• неясна реч (в особено тежки случаи може да се прояви като пълна загуба на реч);
• викане на някакви думи или звуци;
• капризност;
• докачливост;
• безпокойство;
• намален мускулен тонус;
• когато повдигате бебето за раменете, главата сякаш потъва в раменете (възниква вид натискане на главата във врата);
• невъзможност да вдигнат ръцете си с длани навътре (детето ги повдига с длани навън);
• невъзможност да се изплези език със затворени очи;
• посиняване на краката и ръцете;
• студени крайници;
• ниско налягане.

Възрастни, които са страдали от това заболяване като деца, могат да бъдат диагностицирани със сърдечно заболяване.

Диагностика

Това заболяване се диагностицира с помощта на интегриран подход към неговото изследване.

В самото начало лекарят ще получи първична информация за състоянието на пациента, симптомите и по този начин ще състави анамнеза.

Преките диагностични мерки включват:

• клиничен кръвен тест;
• неврологични тестове (проверка на реакцията на тялото чрез неврологични методи);
• електромиография;
• компютърна томография;
• Магнитен резонанс;
• електроенцефалография.

Интегрираният подход към изследването на заболяването ще ви позволи да поставите навременна и точна диагноза и да предпише ефективно лечение.

Лечение

Терапията за хорея минор се състои преди всичко в елиминирането на причината за заболяването, което в повечето случаи е инфекциозно заболяване.

Основата на лечението е антибиотичната терапия. Пеницилин и цефалоспорин, както и лекарства, базирани на тях, се използват като основни антибиотици за лечение на хорея на Sydenham.

Естествено, като поддържаща терапия за стомашната микрофлора, лекарят предписва курс на бифидобактериални лекарства (Linex, Bakset). Тази терапия е особено необходима на малките деца, тъй като техните крехки организми не са в състояние сами да се справят с подобни стомашни разстройства.

В допълнение, за лечение на малка хорея може да са необходими седативни и успокояващи лекарства, които се предписват в случай на негативни реакции от психо-емоционалното състояние на детето.

Освен това в повечето случаи е възможно да се предписват противовъзпалителни лекарства за намаляване на възпалението в болното тяло.

В особено тежки случаи пациентът трябва да се подложи на почивка на легло, ограничавайки навлизането на ярка светлина и силни звуци в стаята.

Целият комплекс от лечение трябва да се извършва под наблюдението на специалист - невролог. Всяко независимо лечение, особено предписано въз основа на резултатите от проучване на информация в интернет, е строго противопоказано.

Прогноза и профилактика на малка хорея

Хореята на Sydenham не е фатално заболяване и при правилно лечение изчезва за 5-6 седмици.

Естествено, ако детето се зарази повторно със стрептококова инфекция или ревматизъм, е възможен рецидив.

Най-неприятните усложнения на заболяването включват:

1. Сърдечно заболяване.
2. Аортна недостатъчност.
3. Митринова стеноза.

Въпреки факта, че болестта не се счита за фатална, има случаи на смърт поради внезапни нарушения на сърдечно-съдовата система.

Като превантивни мерки трябва да се отбележи следното:

• своевременно лечение на инфекциозни заболявания и ревматични заболявания;
• пълно и хармонично физическо развитие на бебето;
• пълноценно и балансирано хранене;
• укрепване на имунитета на детето.

Така че хорея минор не е фатална, а неприятно заболяване с усложнения, така че навременният контакт със специалист ще избегне проблеми в бъдеще както за вас, така и за вашето бебе. Пазете децата си и се лекувайте правилно!

Хорея минор (хорея на Сиденхам) е основната форма на ревматично увреждане на нервната система при деца. Често е първият клиничен признак на ревматизъм, но може да се развие на фона на латентно заболяване или по време на неговия период на рецидив. Най-често се засягат деца на възраст от 5 до 15 години (момичетата са приблизително 2 пъти по-склонни от момчетата).

Етиологията и патогенезата на X. m. са неделими от други ревматични лезии. Основната етиологична роля играе стрептококова инфекция, която се счита за отключващ фактор на заболяването, включващ редица имунологични, по-специално алергични механизми. При формирането на патологична реактивност значителна роля играят нарушенията на адаптационната система хипоталамус - хипофизна жлеза - надбъбречни жлези. Хуморалните и клетъчните имунологични нарушения се проявяват чрез повишаване на титъра на антистрептолизин-О, антистрептохиалуронидаза и антистрептокиназа.

Патологичните промени имат дегенеративно-токсичен и възпалителен характер. Основните промени са локализирани в подкоровите ядра и горните церебеларни стъбла; Най-засегнати са малките клетки на лентиформеното ядро. Засегнати са също кората, червените ядра, субстанция нигра, малкия мозък и други структури. Отбелязват се васкулит с фибриноидно подуване и хиалиноза на съдовата стена, дегенеративни промени в невроните и микроглиална реакция.

Клинична картина. хм обикновено се развива постепенно на фона на нормалната телесна температура. Фебрилитет при някои пациенти възниква поради други ревматични лезии. Първоначалните прояви включват предимно церебрален синдром. Пациентите изпитват раздразнителност, лека възбудимост и емоционална нестабилност. Постепенно се засилва двигателната дезинфекция и неудобството на движенията, предметите започват да падат от ръцете, а почеркът при децата в училищна възраст се влошава значително. След около 1-2 седмици се появява хиперкинеза на лицевите мускули и крайниците. Пациентът сбръчква чело, затваря очи и изпъва устни. Хореичната хиперкинеза на крайниците е бърза, стремителна, широкообхватна и нестереотипна. В началния период на заболяването е по-изразено в проксималните части на ръцете и краката. В покой хиперкинезата намалява или изчезва, а при вълнение, физически стрес и умора се увеличава значително. В най-тежките случаи се получава „моторна буря” - пациентът е в движение през цялото време: повръща се, понякога не може да остане в леглото, удря се, получава множество натъртвания, лишен е от способността да извършва целенасочени движения. , не може да поднесе храна до устата си, не може да ходи, да стои, да седи. Речта става дизартрична, някои срички или думи се произнасят твърде високо, други шепнешком. Въпреки това, в много случаи хиперкинезата с X. m. не е ясно изразена и те трябва да бъдат идентифицирани със специални техники. В този случай най-простият и удобен тест е Юрецкая и Шанко: дете в позицията на Ромберг е помолено да протегне ръце, да разпери пръсти, да затвори очи и да изплези език. Този тест може да се проведе и с дозирана физическа активност (клякове, бягане на място, скачане на един крак). В резултат на такова изследване е възможно да се открие общо двигателно безпокойство, потрепване на езика и пръстите.

Постоянният признак на заболяването е мускулна хипотония, до атония с лека хорея. В тези случаи активните движения и осъществяването на хиперкинеза стават невъзможни. Появява се клинична картина на псевдопарализа. В някои случаи детето дори не може да държи главата си изправена. Появата на хиперкинеза при пациенти с X. m. показва положителната динамика на заболяването. Причината за развитието на мускулна хипотония са функционално-динамични нарушения на низходящите връзки на лимбично-ретикуларната система.

Наред с хиперкинеза и мускулна хипотония могат да се наблюдават психотични разстройства с налудности, халюцинации и двигателна възбуда. Тези пациенти изискват хоспитализация в психиатрично отделение.

В H.m. отбелязват се и други неврологични симптоми, например симптомът "очи и език", когато пациентът не може едновременно да държи очите си затворени и езика си навън; Симптомът на Черни е нарушение на синергичните движения на диафрагмата и междуребрените мускули по време на дишане, поради което коремната стена се свива при издишване. Възникват промени в сухожилните рефлекси (при лека хорея те не изчезват); рефлексите на коляното са подобни на махалото по природа или когато са предизвикани, кракът замръзва във фазата на екстензия на колянната става. Понякога се наблюдава синдром на хипертония, придружен от главоболие, повръщане и леки промени в дъното. При повечето пациенти H.m. Определят се функционални промени в сърдечната дейност, които след това бързо изчезват. Някои пациенти имат миокардит или ендокардит и поради това пациентите се нуждаят от сърдечна оценка. При рецидивиращ ход на X. m., промените в сърцето се появяват по-често и са по-силно изразени, отколкото в началото на заболяването. Високата съдова пропускливост, характерна за ревматизма, се изразява и в хорея. Открива се чрез проверка на симптомите на прищипване или турникет, както и чрез тест с чашка. Промените в биохимичните тестове и общата кръвна картина по време на хорея се определят от хода на основния ревматичен процес.

При правилния режим и лечение X. m. продължава около 2 месеца, леката хорея продължава до 5-6 месеца. При по-остро развитие и изразена хиперкинеза, регресията на симптомите настъпва по-бързо, отколкото при подостро развитие и леко изразени неврологични разстройства. При приблизително половината от пациентите ракът протича с рецидиви, които често се появяват след 1-2 години; при някои пациенти се наблюдават множество рецидиви след кратък период от време (продължително рецидивиращ курс). Обикновено рецидивът се предхожда от възпалено гърло или обостряне на ревматичния процес. Във всички случаи рецидивът трябва да се разглежда като проява на активността на ревматизма.

Лечение. Основните принципи на терапията са комбинацията от антиревматични лекарства със седативни средства. Установява се почивка на легло, елиминират се травматичните фактори и се осигурява адекватно хранене. Антиревматичните лекарства включват салицилати, бутадион и бруфен в дози, свързани с възрастта. Средната продължителност на лечението с тези лекарства е 4 седмици. Пеницилин и ампицилин също се предписват в нормални дози. Показани са антихистамини (супрастин, тавегил, фенкарол и др.), Препоръчително е да се сменят лекарствата на всеки 7-10 дни. Ако терапията е неефективна и в случай на рецидив, са показани глюкокортикоиди (преднизон, дексазон, дексаметазон); Максималната доза от тези лекарства се прилага за 7-10 дни. Общата продължителност на лечението е 40 дни. Показани са големи дози аскорбинова киселина (0,1-0,2 g 2-3 пъти на ден), витамини от група В. Предписани са седативни средства: бромиди, препарати от валериана, фенобарбитал, фенибут. При тежка хиперкинеза се предписват халоперидол и хлорпромазин за няколко дни. За всяка форма на ревматизъм е показано саниране на възможен фокус на стрептококова инфекция (сливици, кариозни зъби, синузит). Хирургическата интервенция в тези случаи се извършва в междупристъпния период.