Циротична белодробна туберкулоза - какво е това. Симптоми и лечение на цироза на белия дроб

Цирозата на белия дроб е сериозно заболяване на дихателната система, характеризиращо се с преструктуриране (втвърдяване, деформация и постепенна некроза) на белодробните тъкани, което е необратимо. Развитието на цироза на белите дробове е свързано с нарушение на регулацията на развитието на съединителната тъкан, което води до нейния растеж.

Заболяването е най-тежкият стадий на белодробната туберкулоза. По време на развитието на заболяването бронхите, алвеолите и кръвоносните съдове са напълно заменени с колаген и съединителна тъкан, процесите на газообмен се нарушават, плеврата се удебелява. Има деформация, стесняване, фиброзна дегенерация и склеротизация на бронхите. Процесът може да бъде едностранен или двустранен.

Има много причини, които провокират развитието на болестта. Сред най-често срещаните:

Туберкулоза в напреднала форма
- туберкулозен плеврит,
- бронхиална фистула и плеврален емпием,
- хронична пневмония,
- продължителна употреба на антибиотици,
- хирургични операции на белия дроб (например белодробна резекция),
- нарушения на сърдечно-съдовата система,
- продължително вдишване на органичен и неорганичен прах и др.

Заболяването може да се развие безсимптомно дълго време и пациентът може да не осъзнава наличието му в продължение на години или дори десетилетия. Характерна особеност на патологичния процес е неговият вълнообразен характер, т.е. редуване на периоди на обостряне и ремисия. По време на обостряне на патологията се наблюдават симптоми на тежка интоксикация на тялото. Кашлицата става много интензивна, придружена от обилна храчка. Често в храчките има ивици кръв. В тежки случаи е възможно отваряне на белодробен кръвоизлив. При диагностично изследване специалистът може да наблюдава наличието на възпалителен процес в различни части на белия дроб.

Прогресирането на заболяването води до появата на задух, постепенно преминаващ в астматични пристъпи, до нарушения на сърдечно-съдовата система, до увеличаване на размера на черния дроб, до натрупване на течност в коремната кухина. Счита се за цироза на белия дроб, тъй като заболяването значително повишава риска от злокачествено израждане на тъканите в.

Диагнозата на цирозата на белия дроб започва с анализ на оплакванията на пациента, събиране на информация за предишни заболявания на дихателната система и прослушване на гръдния кош. За по-нататъшна диагностика се използва набор от диагностични изследвания:

Перкусия (потупване на белите дробове) и спирография - методите ви позволяват да оцените степента на увреждане на белите дробове,
- лаборатория,
- лабораторен анализ на храчки,
- рентгенография на гръден кош - показва патологични промени в белите дробове, тяхната деформация,
- и - се използват за изясняване на радиографски данни,
бял дроб - за определяне на степента на злокачественост на патологични нарушения в тъканите на белия дроб.

За лечение на цироза на белия дроб се използва комплексна терапия. Лечението е насочено към премахване на кислородния глад и нормализиране на сърдечната дейност. Основата на консервативното лечение е антибиотичната терапия.

В някои случаи е показана операция, например при наличие на туберкули, каверни и сложни промени в един или повече лобове на един бял дроб. Хирургичното лечение е забранено при тежки степени на дихателна и сърдечна недостатъчност.

Задължително е да се съобразите със специален с високо съдържание на протеин.

Популярни онкологични клиники и центрове

Клиниката на Червения кръст в Германия обръща голямо внимание в дейността си на ранната диагностика и лечение на злокачествени тумори. Отделението по гинекология и акушерство, работещо в клиниката, използва най-съвременни методи за диагностика на рак - КТ, ЯМР, мамография и др.

Cancer Center Nord, който работи като част от немската Vivantes Klinikum Spandau, е един от най-големите центрове в Берлин, предоставящи услуги в областта на онкологията и хематологията. Наред с доброто техническо оборудване, центърът е известен с екипа си от добре обучени онколози.

Рентгеновата картина на цирозата на белите дробове е в много отношения подобна на промените при хронична фиброзно-кавернозна белодробна туберкулоза. Анатомично тази форма се характеризира главно с мощно развитие на съединителната тъкан с рязко набръчкване на белия дроб и удебеляване на плевралните листове.

Клинично тази форма се характеризира с доста голяма стационарност на тези морфологични промени.

Има два вида цироза на белите дробове: дифузна дифузна. предимно двустранна форма и масивни, по-асиметрични и едностранни циротични процеси.

Дисеминираните форми на белодробна цироза като резултат от предимно хронични хематогенни дисеминирани процеси се характеризират с двустранни и почти симетрични промени. Основният елемент на техните сенки са така наречените "индукционни полета". Последните се характеризират с леко дифузно намаляване на прозрачността на белодробната област, срещу която по-рядко има дълги, отколкото къси фрагменти от преплитащи се линейни сенки от уплътнената съединителнотъканна основа на белия дроб. Те се различават от пресни възпалителни промени в тънкост, острота на контурите и значителна плътност.

В сянката на такива груби фиброзни области и извън тях се виждат сдвоени ивици от уплътнени праволинейни бронхиални стени с разширени лумени и по-интензивни, тежки сенки от подчертани съдови разклонения.

Едновременно с тези интерстициални изменения намират и. по-строг фокус. Значителният интензитет на последните обуславя техния по-еднороден характер, а емфизематозният прозрачен фон създава, благодарение на контраста, впечатлението за по-резките им очертания. Тук обаче, както на границата на тези големи фокуси и фокуси, така и между тях, има добре дефинирани тежки промени, които приличат на лъчисти преплитащи се белези, които свързват тези по-компактни фиброзни възли и по-деликатни сенки на ателектатични индукционни полета (фиг. 89) .

Туберкулозният характер на тези белодробни промени се определя не толкова от общия, доста характерен вид на циротичните зони, а от наличието на фокални сенки, повечето от които са уплътнени.

При дифузна форма на цироза, главно в горните части, често има дифузно намаляване на прозрачността на белия дроб поради плевралните слоеве; последните в тежки случаи се документират с ясни париетални плеврални ивици, както и линейни и клиновидни сенки, простиращи се от удебелената плевра към белодробната тъкан.

Сенките на уплътнените корени са симетрично изместени нагоре и често леко отдръпнати от медиастинума. Външните синуси понякога са обрасли, а куполът на диафрагмата често е сплескан, променен и слабо подвижен.

При масивна, предимно едностранна, белодробна цироза промените са локализирани по-често в горните лобове и имат по-голяма степен - до две полета включително. Интензитетът на сянката на масивните циротични уплътнения е значителен: той почти покрива предните краища на ребрата, които са слабо диференцирани върху него. Тази сянка не е съвсем равномерна. На него се определят по-светли области със заоблена и овална форма, което показва бронхиектазии; също се виждат отделни сдвоени ленти с широки светлинни проекции на разширения лумен на бронхите в надлъжната проекция; освен това се забелязват единични плътни фокални сенки или групи от тях.

Тъй като циротичното уплътняване води до рязко набръчкване, обемът на засегнатата белодробна тъкан е значително намален; така, например, долната граница на горния десен лоб може да стои с тези форми на нивото на II-III ребра с междулобарна граница, изпъкнала нагоре. Коренът на белия дроб, изтеглен в цироза, се измества нагоре, частично изгубен в сянката на уплътнението. При значително циротично уплътняване и изместване на корена, съдовият модел в долните полета се спуска право и вертикално. Освободеното място в гръдния кош се запълва от съседни дялове и органи на гръдния кош. Незасегнатите белодробни лобове се разширяват заместващо, емфизематозни явления се отбелязват в подлежащите области на белия дроб, главно от страната на лезията. Трахеята, сърцето и медиастинума често променят нормалната си форма и позиция и преминават към цироза. Тъй като плеврата участва активно в процесите на цироза, белодробното поле „по посока на лезията обикновено се стеснява силно, междуребрените пространства стават по-тесни и ребрата придобиват по-наклонена позиция. При много остри степени на цироза, последният може да причини дори явления на сколиоза. Контурът на диафрагмата, като правило, е променен: или има неправилна, прекъсната линия с отделни зъбци и заличаване на един или друг синус, или куполът на диафрагмата е грудест и рязко повдигнат нагоре.

В раздела на трупове на лица, починали от туберкулоза с циротични процеси, често се откриват кухини в дебелината на уплътнената област; дългосрочен разпад. Конвенционалната флуороскопия и рентгенови лъчи не винаги лесно ги откриват, тъй като масивните уплътнения в белодробната тъкан и плеврата създават неблагоприятни физически условия за тяхното откриване. Скритите от цироза кухини обаче са добре дефинирани на наслоени изображения (томография) или при използване на техниката на суперекспонирани изображения.

Острият тубулоинтерстициален нефрит (TIN) е неспецифичен. Ако не се вземат мерки навреме, проходите (тубулите) на бъбреците постепенно атрофират, а самите бъбреци престават да функционират нормално. Поради нарушение на процеса на филтриране на кръвта страдат всички системи на тялото. Естеството на появата на тубулоинтерстициален нефрит може да се крие в метаболитни или имунни промени, външно излагане на инфекция и химикали. Възниква възпаление на всички структури на бъбречната тъкан и каналите на бъбреците.

В страните от ОНД заболяването не е широко разпространено, според статистиката 1,7% от населението има TIN. Ежегодно такива пациенти трябва да се подлагат на хемодиализа (екстраренално пречистване на кръвта).

Класификация на болестта

Има няколко критерия, по които TIN се разделя:

• по естеството на потока;
• поради възникването;
• по патогенеза;
• от естеството на тубулното нарушение.

Естеството на тубулното разстройство може да бъде от три вида:

1. Ендокринни дисфункции.
2. Частични нарушения.
3. Нарушения на тубулите.

Формата на хода на заболяването е остра и хронична.

Заболяването може да бъде наследствено, тогава се нарича синдром на Alport. Дете се ражда с гломерулопатия или хематурия, което намалява бъбречната функция и води до недостатъчност. Тубулоинтерстициалният нефрит при деца е придружен от нарушено зрение и слух.

Внезапната поява на бъбречна недостатъчност е основният симптом на острата форма. Това се случва в резултат на увреждане на бъбречните тубули и тъкани.

Хроничният тубулоинтерстициален нефрит се появява след увреждане на същите тези структури в по-голям мащаб. Най-честата причина е продължителна или неконтролирана употреба на лекарства, влиянието на друго бъбречно заболяване.

Тубулоинтерстициалният нефрит може да бъде първичен и вторичен. Първичният води до вреден агент, например химикали, инфекции, токсини, метаболитен срив. Вторичният тубулоинтерстициален нефрит се появява, ако тялото вече има хронично бъбречно заболяване, а именно радиационен нефрит, амилоидоза, нефроангиосклероза, гломерулонефрит.

Следната класификация според естеството на увреждащия фактор:

• инфекциозни;
• лекарство;
• имунна;
• метаболитни нарушения.

Причини за развитието на болестта

Неуточнен остър тубулоинтерстициален нефрит възниква при външно въздействие върху организма на вредни фактори. Основните вредни агенти са инфекциите, лекарствата и алергените.

Какви вещества засягат най-много тъканите и тубулите на бъбреците:

аналгетици от ненаркотичен произход;

• антибиотици;
• сулфонамиди;
• имуносупресори;
• вещества за химиотерапия;
• йод, литий;
• биологични токсини, пестициди;
• тежки метали;
• лечебни билки, хербициди;
• алкохол.

TIN се развива в резултат на метаболитни нарушения, а именно:

• запушване на кръвоносните съдове с холестерол;
• повишени нива на пикочна киселина в кръвта.

Бъбреците са засегнати от следните системни заболявания:

• хепатит;
• онкологични заболявания;
• заболявания на лимфната система;
• анемия;
• миелом;
• заболявания на пикочно-половата система;
• васкулит;
• саркоидоза;
• Синдром на Sjögren.

Инфекции, които засягат бъбреците:

Горните фактори влияят отрицателно на човешките бъбреци само при повишена чувствителност към определени компоненти. Ако пациентът е изложен на риск, тогава е почти невъзможно да се предпазите от проблема.

Хроничният тубулоинтерстициален нефрит се появява при ненавременно посещение при лекар или при неправилно избрана тактика на лечение. По-честа причина е тежка интоксикация, излагане на радиация, имунни или метаболитни нарушения, нефропатия. Най-податливи на заболяването са пациенти, страдащи от цироза на черния дроб, диабет, злоупотребяващи с кофеин, аналгетици и антибиотици, както и със сърдечни патологии.

Симптоми

Заболяването се развива най-малко 30 дни след излагане на вредния фактор. В началото на развитието на острата фаза налягането на пациента се повишава, кръвта започва да се движи по-бавно през тубулите и качеството на филтриране намалява. Поради намаляването на реабсорбцията на вода, количеството на урината се увеличава. Симптомите могат да бъдат объркани с възпалително бъбречно заболяване. Поради това пациентът трябва да се подложи на лабораторно изследване. С напредването на заболяването количеството течност в тялото се увеличава, появяват се камъни в бъбреците, белтък в урината.

В зависимост от формата, заболяването има различни симптоми. Острата форма се характеризира със следните характеристики:

• повишена телесна температура;
• болки в гърба;
• увеличение на бъбреците, което може да се открие по време на палпация или ултразвук;
• болезнено уриниране;
• отделяне на гной в урината;
• обриви по тялото.

Някои пациенти не изпитват никакви или леки симптоми. Бъбречната недостатъчност се открива по време на рутинен преглед с кръвен тест.

При хронични форми на тубулоинтерстициален нефрит симптомите също са първоначално леки, като експозицията се увеличава постепенно. Пациентът има:

• обща слабост на тялото;
• загуба на апетит;
• повишена умора.

Въпреки задържането на вода в тялото, крайниците не се подуват. Колкото повече са засегнати бъбреците, толкова повече се появяват симптомите на остър нефрит. Към тях се добавят сухота в устата, често уриниране.

Симптомите често се появяват няколко седмици след излагане на токсичното вещество. Някои пациенти започват да се чувстват зле само след многократна експозиция. Ако причината за TIN е употребата на нестероидни противовъзпалителни средства, тогава болестта започва да се развива активно след година и половина.

Отокът се появява след развитието на бъбречна недостатъчност. Заедно с това се появява никтурия или полиурия. Ако бъбречната функция е нарушена, тогава симптомите на бъбречна недостатъчност стават ясно изразени.

Диагностични методи

Определянето на наличието на тубулоинтерстициален нефрит не е лесно, няма нито един анализ, който със сигурност да покаже проблема. Пациентът трябва да премине цялостен преглед. При наличие на TIN ще бъдат идентифицирани следните несъответствия:

• повишено количество протеин, бели и червени кръвни клетки в урината;
• алкална реакция на урината;
• намалена плътност на урината;
• ниво на хемоглобина под 100 единици;
• повишени нива на еозинофили и натрий в кръвта.

Общият анализ на урината и кръвта се изследва в сравнение преди и след определени натоварвания.

Преди да започне лечението, лекарят трябва да изключи наличието на простатит, уролитиаза, нефроптоза, тумори. Горните проблеми дават подобни симптоми на TIN.

Необходим е ултразвук на бъбреците. При наличие на TIN в острата фаза, органите ще бъдат едематозни, увеличени по размер, в хронична форма размерът на бъбреците е нормален. Тубулите на бъбреците се разширяват, откриват се кисти. Компютърната томография дава по-достоверна информация за състоянието на бъбреците. MRI, CT, радиография дават информация за размера на органите, формата на ръба, степента на калцификация.

Допълнителна информация ще бъде показана чрез култура на урина и биопсия на бъбречен материал.

Лечение

Цели на лекарствената терапия:

• премахване на симптомите;
• възстановяване на процеса на филтриране;
• стабилизиране на състоянието на тялото;
• изключване на бъбречна недостатъчност.

Лечението на тубулоинтерстициалния нефрит започва след елиминиране на вредния фактор. За това се изучава историята на пациента. Ако причината е дългосрочно приемане на лекарства, то се заменя с друго.

На пациент с тубулоинтерстициален нефрит се предписва диета, особено в острата фаза на заболяването. Сол, подправки, пикантни и пушени ястия са изключени, препоръчва се обилно пиене. Количеството протеини в диетата намалява, кафето и чаят се заменят с билкови отвари. Полезни са листа от боровинка, мечо грозде, ленено семе.

Пациентът, ако е възможно, трябва да изключи стресови ситуации, физически и интелектуален стрес, хипотермия.

Вирусният TIN се лекува с антивирусни лекарства, бактериалният TIN с антибиотици. Ако лекарствата са довели до нарушение на съсирването на кръвта, се предписват антикоагуланти, опасността е повишена плътност на кръвта, което причинява образуване на кръвни съсиреци. Могат да се предписват противогъбични лекарства, уросептици, имуностимуланти.

Лекарствената терапия включва приемане на такива лекарства:

• Изониазид.
• Омепразол.
• Флуорохинолон.
• Сулфаниламид.
• ранитилин.

В зависимост от резултатите от анализа могат да бъдат назначени:

• Пиридоксин.
• холестирамин.
• калциев лактат.

Прогноза

Генетичният, токсичният и метаболитен тип на заболяването не могат да бъдат коригирани, настъпва терминална бъбречна недостатъчност. Пренебрегваното заболяване може да причини белодробен оток.

При хроничен тубулоинтерстициален нефрит в стадия на заболяването, както и при продължително излагане на тялото на вреден агент, съществува риск от предписване на хемодиализа през целия живот.

След края на лечението бъбречната фиброза остава, самите функции се възстановяват, прогнозата е благоприятна.

Има ли лек за цироза на черния дроб?

Може ли да се излекува цироза на черния дроб? Този въпрос тревожи страдащите от тежко, смъртоносно заболяване, както и техните близки и приятели. Заплахата от това заболяване е, че началото му е асимптоматично и може да се появи не само на фона на тежки алкохолни излияния. И човек, който води нормален живот, дори не подозира, че черният му дроб скоро може да откаже да му служи.

Възможност за удължаване на живота

При цироза здравите клетки се превръщат във фиброцити, които се събират в възли на съединителната тъкан. Тези белези оказват натиск върху жлъчните пътища и кръвоносните съдове. И в последните етапи на заболяването структурата на черния дроб се променя, органът става твърд и престава да функционира.

Болестта е смъртоносна и засяга както жените, така и мъжете. Последните обаче са три пъти по-чести. Тъжен факт: сред зрялото, работоспособно население на възраст 36-55 години цирозата отнема живота на всеки стотен. Заболяването е най-трудно при жените и възрастните хора - техните чернодробни клетки са по-податливи на влиянието на патогенни фактори.

Колко дълго живеят хората с това заболяване?

Понякога ремисиите продължават с години и човек с цироза живее до дълбока старост, уверен, че болестта е лечима.

Но благоприятната прогноза зависи от много фактори:

• стадия на заболяването, когато е започнало лечението;
• наличието на усложнения, съпътстващи заболявания;
• причини за цироза;
• възраст и пол на пациента;
• желанието на пациента да спазва предписанията на лекаря, подходяща диета и отказ от алкохол.

Това заболяване има три етапа: компенсиран, субкомпенсиран и декомпенсиран. На първо място е възможна дългосрочна ремисия, може да се каже, че болестта на този етап е практически лечима: след спиране на разрушаването на клетките, черният дроб функционира нормално в продължение на години. Лечението на субкомпенсирания етап все още е възможно и повечето от страдащите от заболяването живеят повече от 5 години. Но с последната степен на заболяването, уви, шансът за дълъг живот е малък: по-малко от половината пациенти могат дори да разчитат на три години.

Също така провокира появата на цироза може:

• отравяне с отрови и фармацевтични продукти;
• метаболитни нарушения;
• деформация на жлъчните пътища;
• вирусен хепатит;
• тежка сърдечна недостатъчност;
• наследствени и автоимунни заболявания.

Най-дълго живеят хората с цироза, причинена от автоимунни фактори и консумация на алкохол (след пълен отказ от него). Най-лошото е, че заболяването с вирусна етиология се поддава на компенсация, особено ако не се спазва диетата и употребата на алкохол и наркотици.

Видове медицински грижи

След като се свърже с медицинска институция и потвърди диагнозата, лекарят предлага лечение за спиране на разрушителните ефекти на болестта, което ще работи на този етап.

Компенсаторна терапия

Пациентът ще трябва напълно да промени начина си на живот, преди всичко да се откаже от употребата на лекарства, които засягат черния дроб, както и да каже „не“ на алкохола и други вредни допинги.

Освен това ще ви трябва:

1. Минимизирайте физическата активност, почивайте по-често, с упорита работа, изоставете я в полза на по-лесен вариант.
2. Следете качеството на изпражненията, за да избегнете както диария, така и запек, като е възможно да използвате лекарства, които стимулират перисталтиката.
3. Проверете обема на корема и ако се увеличи, незабавно отидете на лекар, за да избегнете натрупване на течност в перитонеума. В тази връзка ограничете приема на течности и сол.
4. Не пийте натриева минерална вода.
5. Намалете количеството животински протеини в менюто, изключете солени, пикантни, мазни, пържени, мариновани и пушени. Също така ще трябва да изоставите богатите сладкиши поради използването на различни бакпулвери в тях. Препоръчва се диетична таблица номер 5, където зеленчуците, плодовете и зърнените храни имат предимство.

Фармакологични препарати

Ако заболяването е причинено от вируси на хепатит, на първо място е необходимо да се действа върху тях с лекарства. Използва се при лечение и имуносупресори, холеретични средства, лекарства за регулиране на метаболизма, например есенциале, липоева киселина.

Хепатопротекторите са много важни, защото поддържат функциите на все още живите чернодробни клетки, не им позволяват да се срутят. Спрете увеличаването на възловите връзки и цитостатичните белези. Използват се и противовъзпалителни лекарства, антиоксиданти, витамини. Ако има усложнение, се използват хормонални средства: това често е необходимо при цироза при жени поради менструални нередности.

Необходими са и детоксикиращи лекарства за елиминиране на продуктите от разпадане на чернодробните клетки: глутаминова киселина и орницетил.

Екстракорпорална хемокорекция и трансплантация

Техниката на екстракорпоралната хемокорекция помага за пречистване на кръвта, без да натоварва черния дроб. Необходимо е в последните стадии на заболяването. Но дори и тази технология не винаги спестява на декомпенсиран етап. Тогава има надежда за трансплантация на болен орган. Такава операция обаче е възможна само ако има донорен черен дроб. Трябва да е подходящо по много начини и не всеки може да чака такова нещо. И в този случай няма сто процента гаранция за нормалното функциониране на новия черен дроб.

стволови клетки

Има ли лек за цироза на черния дроб? Повечето лекари, позовавайки се на пълно излекуване, ще отговорят с "не".

Базира се на стволови клетки, които стартират процеса на регенерация на черния дроб. Няколко десетки пациенти вече са изпитали това сами.

Сега лекарството продължава да бъде клинично тествано и остава да се надяваме, че тестовете няма да се забавят и лекарството ще спаси много животи.

Лечение с народни средства

Народните методи ще помогнат за поддържане на болен черен дроб и намаляване на скоростта на неговото разрушаване:

Цирозата е трудна. Ценно време, когато все още е възможно да се спаси черният дроб, се губи, защото хората отиват в болницата в по-късните стадии на заболяването.

За да имате време да идентифицирате произхода на смъртоносна болест, човек трябва зорко да следи общото здравословно състояние - своето и близките. И в случай на неприятни отклонения от нормата, незабавно се консултирайте с лекар.

Колко живеят хората с цироза на черния дроб от 1-4 градуса

Фразата "цироза на черния дроб от четвърта степен" стандартно предизвиква шок, погрешни асоциации с алкохолизъм, мисли за предстояща смърт и почти истерия. „Поставиха му диагноза цироза на черния дроб. Колко дълго да живеем и какво да правим? Всъщност има много разновидности на цироза на черния дроб със сложна класификация и причинени от огромен брой причини. Но какво е цироза 4? Четвъртата степен точно обозначава PBC - Първична билиарна цироза - най-коварната от всички цирози на черния дроб.

• Първична билиарна цироза на черния дроб
• 4 степени на PBC
  • Първа степен - предклинична
  • Втора степен - клинична
  • Трета степен - субкомпенсирана
  • Четвърта степен - терминална
• Продължителност на живота

Първична билиарна цироза на черния дроб

PBC е автоимунно заболяване. По все още неясна причина човешката имунна система се проваля и:

• възникват антимитохондриални антитела, които атакуват клетките на стените на жлъчните пътища вътре в черния дроб;
• в резултат на това здравите клетки на тези портални пътища се възпаляват и секрецията и изтичането на жлъчна течност се влошава;
• в резултат на това черният дроб е засегнат от собствените си токсини и намалява всички свои функции;
• настъпват необратими промени - чернодробните клетки се заменят с фиброзни белези, големи и малки възли.

Докато медицинската наука не е доказала, но теорията е, че автоимунният процес се задейства от хормонална недостатъчност, следователно PBC обикновено е „болест на жени на средна възраст 40-50“. Рядко, но има случаи на заболяването при мъже и млади жени.

Вече е установено, че първичната билиарна цироза може да се унаследява от 1 ред, а също и да бъде следствие от напреднал ревматоиден артрит. Има голяма вероятност от развитие на този тип цироза при пациенти с вродена непоносимост към глутен (зърнен протеин).

4 степени на PBC

Първа степен - предклинична

Няма специфични признаци на заболяването. Характерни са леки оплаквания от летаргия и дискомфорт в дясната страна. Но обръща внимание на сърбежа на кожата, който започва да се намесва, което се случва след процедури с топла вода или през нощта. Всъщност заболяването на този етап може да се разпознае само чрез кръвен тест - билирубинът и протромбиновият индекс намаляват. Животът в този стадий на заболяването е лесен и приятен. Колко ще продължи този период...

Втора степен - клинична

Появява се клиника: черният дроб започва да се увеличава по обем, болката в хипохондриума рязко се влошава, диария и атаки на гадене се добавят към честото възникнало метеоризъм. Апатичните настроения са ясно изразени и апетитът изчезва. Ранната диагноза е възможна при кървене на венците и/или внезапна поява на кървене от носа. Има леки симптоми на чернодробна енцефалопатия (влошаване на мозъчната функция).

На този етап цирозата може да бъде "консервирана" и да се възползва от невероятен дар от природата - здравите чернодробни клетки ще се увеличат по размер и ще изпълняват напълно целия функционален обем от работа, който е присъщ на здравия черен дроб.

Трета степен - субкомпенсирана

Нарастването на обема на самия орган спира, процесът на дегенерация на чернодробната тъкан започва активно. Теглото и обемът на тялото на пациента рязко намалява. Към болката, метеоризма и диарията се добавя асцит - свободна течност в коремната кухина. Горното кръвно налягане пада под 100. Не е необичайно да се появят синини след лек натиск върху кожата. При мъжете млечните жлези могат да започнат да растат. При добра прогноза може да бъде показана операция за създаване на нови пътища на кръвния поток и отстраняване на абдоминалната течност. Така че ще трябва да преживеете третия етап не само у дома, но и в клиниката.

Четвърта степен - терминална

Но да преживее 4-ти стадий на някоя от цирозите е много трудно не само за пациента, но и за неговите близки. Последният стадий на цироза на черния дроб се характеризира със следните показатели - черният дроб рязко намалява по размер. Към всички тези прояви се добавя изразен асцит. Пациентите страдат от изразени симптоми на чернодробна енцелопатия: съзнанието е объркано, логическото мислене е затруднено; има пляскащ тремор на ръцете, миризма на чесън от устната кухина, настъпва промяна в съзнанието на индивида.

Кървенето от носа, венците или травматичните порязвания стават продължителни и обилни. Съществува постоянен риск от вътрешно венозно кървене и тромбоза на порталната вена. От особена опасност са постоянно отварящите се язви в стомаха и дванадесетопръстника.

Цирозата може да дегенерира в рак на черния дроб. Пациентът може да изпадне в така наречената чернодробна кома. Преследват го перитонит и пневмония.

В последния етап от хода на заболяването пациентът се нуждае от чести хоспитализации, постоянни грижи и се прехвърля на инвалидност от първа група.

Продължителност на живота

PBC заболяването се характеризира с бавна прогресия и в момента се диагностицира лесно, ако се правят редовни медицински прегледи. В ранните етапи (1-2) заболяването практически спира в развитието си и се постига стабилна компенсация. Но пациентите с етап 3 не трябва да се отказват, а стриктно да следват графика на планираните хоспитализации, режима на лечение и общите препоръки:

Ако лечението на цироза на черния дроб се лекува по някакъв начин, продължителността на живота и развитието на заболяването от етап 2 до етап 4 ще отнеме около 6 години.

При отговорен подход към лечението, радикална промяна в начина на живот, този период може да бъде удължен до 30 години, но ако се игнорира напълно, пациентът може да умре в рамките на 1 година, тъй като без специфично лечение цирозата на черния дроб се развива лавинообразно.

Лечението на цироза на черния дроб от 4-та степен, уви, е невъзможно и може да се постигне само чрез трансплантация на донорен орган. Времето за такова животоспасяване е ограничено до месеци и пациентът ще трябва да живее в интензивно отделение.

Лекарите използват таблицата на системата за класификация на Childe Turcott Pugh и таблицата за оценка на критериите SAPS, за да определят по-точно продължителността на живота.

Предпазете се от неприятни инциденти с фатален изход - всяка година се подлагайте на пълен медицински преглед. Ако сте били диагностицирани с цироза на черния дроб навреме, тогава колко остава да живеете зависи от вас.

Купете евтини лекарства за хепатит С

Стотици доставчици доставят Sofosbuvir, Daclatasvir и Velpatasvir от Индия в Русия. Но само на малцина може да се вярва. Сред тях е онлайн аптека с безупречна репутация proektgn.com. Отървете се завинаги от вируса на хепатит С само за 12 седмици. Качествени лекарства, бърза доставка, най-ниски цени.

Цирозата на белите дробове е патологично заболяване, при което настъпват необратими промени в клетките и тъканите на органа. Помислете за основните причини за заболяването, симптомите, признаците, методите за диагностика и лечение.

Цирозата е разрастване на тъкани в органи като бели дробове, бъбреци, черен дроб и други, придружено от частични или абсолютни промени в тяхната структура, някои уплътнения и различни деформации.

Заболяването представлява свръхрастеж на съединителната тъкан в белите дробове. Цирозата се отнася до крайния и най-тежкия стадий на белодробната туберкулоза. При това заболяване съдовете, бронхите и алвеолите са напълно заменени от съединителна тъкан и колаген, газообменните функции са нарушени и плеврата се удебелява. Цирозата включва процес на фиброзна дегенерация и склероза на бронхите, които се деформират, стесняват, т.е. променят физиологичните си характеристики. Именно този фактор ви позволява да разпознаете това заболяване с помощта на рентгеново изследване.

Цирозата на белите дробове се характеризира с дълъг курс. Патологията може да бъде както едностранна, така и двустранна. Но в първия и втория случай се образуват склеротични промени в белодробната тъкан. Не само бронхите се деформират, но и съдовете, медиастиналните органи се изместват, а в съседните на белите дробове области се появява емфизем.

Има определена класификация на цирозата на белите дробове, т.е. цирозната туберкулоза:

• Цироза с локално увреждане на белодробната тъкан - най-често се деформират горните сегменти на органа. Пациентите с тази диагноза се чувстват нормално, тъй като заболяването може да не дава клинични прояви в продължение на десетилетия. Такива пациенти са опасни, тъй като отделят микобактерии в малки количества. Но стресът, острите респираторни инфекции и редица други заболявания могат да предизвикат рецидив на цироза на белите дробове.
• Цироза с чести рецидиви - пациентът страда от субфебрилна температура, интоксикация на тялото и дехидратация. Фиброзната тъкан расте и може да обхване целия бял дроб. Много често има двустранна лезия поради бронхогенно засяване.
• Белодробна цироза с бронхиектазии - състоянието на болните е тежко, отделят се обилни бактериални храчки. Бронхиектазията е доста обширна, трудно се поддава на лечение и се инфектира вторично. При тази форма на заболяването хирургичното лечение е невъзможно, такива пациенти имат лоша прогноза.
• Цироза на белите дробове, причиняваща разрушаване на тъканите на органа. В процеса на дългосрочно прогресиране на фона на белодробна сърдечна недостатъчност се развива фиброзна тъкан. Пациентите са постоянно в треска, тялото е в състояние на дехидратация. За терапия се използва инфузионно лечение.

Източник: ilive.com.ua

Цирозата на белите дробове е разрастването на съединителната тъкан в тях в резултат на зарастването на патологичния процес. През последните години много клиницисти подчертават, че масивното антибиотично лечение допринася за образуването на цироза. Цирозата се развива най-често при хронични фибро-кавернозни форми и при хронична хематогенна дисеминирана туберкулоза. Въпреки това туберкулозният лобит и плевритът също могат да бъдат източник на цироза. В дебелината на цирозните лезии могат да останат цепнати или по-големи кухини, както и казеозни огнища, заобиколени от плътен вал на склероза и скрити под слоеве цироза. Наличието на такива остатъчни ефекти се потвърждава от бацилемия и послойни томограми. При цироза бронхите участват в процеса на склероза и фиброзна дегенерация, които променят физиологичните си посоки, деформират се, стесняват се или се заличават на места. Това придава на цирозата някои характерни радиологични характеристики. Цирозата може да бъде едностранна, двустранна и дифузна. Засегнатият от цироза бял дроб постепенно намалява по обем, плеврата се удебелява над него. Белият дроб е пронизан с груба фиброзна съединителна тъкан, белодробните съдове са частично заличени, частично разширени. В засегнатите области могат да се образуват були и бронхиектазии. По-малко засегнатите и здрави части на белите дробове се разширяват емфизематозно. Класификация: циротична туберкулоза с ограничено увреждане на белодробната тъкан (обикновено горните два сегмента, с деформация, без кухина). Такива пациенти, като правило, се чувстват добре, нищо не ги притеснява. Такива пациенти нямат клинични прояви на рецидив години, десетилетия. Такива пациенти са епидемично опасни, ако са още повече в семейството. Но отделят микобактерии в малки количества. В някои случаи тази форма, на фона на остри респираторни инфекции или стрес, често започва да се повтаря. циротична туберкулоза с чести рецидиви: пациентът започва да има треска (треска, обикновено субфебрилна), проявява се синдром на интоксикация, който най-често се проявява от факта, че пациентът губи тегло. Пациентът бързо се дехидратира, губи тегло и процесът, поради честите рецидиви, започва да прогресира и фиброзната тъкан обхваща половината от белия дроб, целия бял дроб. Често вторият бял дроб е засегнат, поради бронхогенно засяване. Неизбежно се образуват бронхиектазии. циротична туберкулоза с бронхиектазии. Тези пациенти са с тежка, понякога обилна бактериална екскреция (до 1 литър храчка може да се отдели на ден). Болният е отслабнал, има висока температура. Такива пациенти са изключително тежки. Бронхиектазията е обширна, вторично инфектирана и много трудна за лечение. В този случай не могат да се прилагат хирургични методи на лечение (при пулпонектомия на единия бял дроб веднага се развива туберкулоза в другия бял дроб). Тези пациенти са обречени. циротична туберкулоза - унищожен бял(и) дроб(ове). Това се образува в процеса на дълго, постоянно прогресиране на процеса с развитието на фиброзна тъкан. В този случай се наблюдава белодробна сърдечна недостатъчност. Въпреки това, аназарката практически не се наблюдава при такава сърдечно-белодробна недостатъчност, тъй като тези пациенти са постоянно трескави, а треската винаги води до дехидратация. Следователно, при лечението на такива пациенти е необходимо да се проведе инфузионна терапия.

Патологична анатомия и патогенеза

Циротичната белодробна туберкулоза възниква в резултат на дълготрайни фиброзно-кавернозни форми, характеризиращи се с масивна, дифузна пролиферация на съединителната тъкан с деформация на белодробната тъкан и развитие на бронхиектазии. Каверните отсъстват или имат формата на тесни цепнатини. При значително количество склеротични промени се развива хипертония на белодробната циркулация, cor pulmonale и белодробна сърдечна недостатъчност. Други големи усложнения включват амилоидоза и белодробна емболия. В анамнезата на пациентите се отбелязва дългосрочна белодробна туберкулоза, често повторно лекувана с големи дози антибиотици. По време на прегледа основните оплаквания се свеждат до нарушение на функцията на външното дишане, сърдечно-съдова недостатъчност под формата на задух и сърцебиене както в покой, така и по време на физическо натоварване. При прегледа на пациента се установява рязко нарушена статика на горната част на тялото. При едностранна цироза от страната на лезията привлича вниманието ретракцията на гръдния кош, увисването на рамото, изразената сколиоза на гръдния кош и стесняването на междуребрените пространства. При двустранна цироза има двустранно падане на супраклавикуларната и подклавиалната ямка, няма такава асиметрия в деформацията на гръдния кош, както при едностранната цироза. Рентгеновата снимка показва високо стоящ корен на белите дробове. При дифузна пневмосклероза всички симптоми на образуването са по-слабо изразени. При дишане засегнатата страна на гръдния кош изостава, със симетрична лезия - малка екскурзия на двата бели дроба. При перкусия се установява силна тъпота в зоните на цироза, по-често в горните полета. При аускултация може да се забележи бронхиално дишане и малко количество малки, понякога звучни хрипове. Често се установява дифузен бронхит. При едностранна цироза, която се е развила от лобита, медиастинумът е изместен към лезията, коренът на белия дроб е издърпан нагоре и навън и е много по-висок от нормалното. Г. Р. Рубинштейн предложи симптом за определяне на изместването на трахеята, наричайки го "раздвоен". Значението му се състои в това, че при потапяне на показалеца и средния пръст в супрастерналната кухина между двата флексора на шията, при нормална топография на трахеята, двата пръста проникват на еднаква дълбочина. В случай на изместване на трахеята встрани, единият пръст прониква доста дълбоко и усеща ръба на трахеята, другият пръст не прониква дълбоко, блъска се в трахеята, но не усеща нейния ръб. Рентгенова снимкацирозата е много типична. Рентгеновата картина е подобна на промените при фиброзно-кавернозна туберкулоза, която често води до цироза на белия дроб.Цирозата обикновено улавя един или повече лобове, често двустранно. Определят се рентгенологични признаци на фиброза и набръчкване, както при фиброзно-кавернозна туберкулоза, но без кухини. Често можете да видите, особено на томограми, множество заоблени просветления в набръчкани участъци - бронхиектазии и були. Те се характеризират с тънки стени, липса на отток към корена. Но понякога е трудно да се разграничат бронхиектазии и булозни образувания от кухината. Ето защо при цироза е необходимо да се търси особено внимателно Mycobacterium tuberculosis в храчките. Протичането на цирозата е бавно, хронично, с години. Постепенно се развива хроничен бронхит, образуват се бронхиектазии, натрупват се голямо количество мукопурулентни храчки. Характерен симптом е не изобилна, но често повтаряща се хемоптиза. Емфиземът се открива в долните лобове с цироза на горните лобове. С цироза, развиваща се от хематогенен път

дисеминирана туберкулоза, емфиземът е дифузен и е преобладаващият симптом на заболяването. Има значителни промени в сърцето. Има хипертрофия на сърдечните мускули, повишаване на втория тон в белодробната артерия. С прогресирането на цирозата се появява сърдечно-съдова недостатъчност. Границите на сърцето се разширяват, тоновете му стават глухи. Недостигът на въздух понякога се увеличава до крайните граници на липсата на въздух, появява се цианоза. При цироза, развита от лобити, може да възникне огнище по време на дълъг хроничен процес. Най-често това се случва при наличие на кухина. Хемоптиза или аспирационно замърсяване може да доведе до свеж инфилтрат с гниене. Избухването на процеса и бронхогенното засяване драматично променят картината на заболяването, особено при възрастните хора, и водят до развитие на ексудативно-пневмоничен процес с трудна прогноза. Най-често при цироза пациентите, излекувани от туберкулоза, умират от нейното тежко усложнение - сърдечно-белодробна недостатъчност. Лечение на цироза на белите дробовеглавно симптоматично, насочено към поддържане на сърдечната дейност и намаляване на кислородния глад. Дългият престой в сух климат има благоприятен ефект при бронхит, емфизем, така че на пациентите се препоръчва санаториално лечение и дори преместване на постоянно пребиваване в южните курорти, като Южната барета на Крим. В някои случаи може да се препоръча хирургично лечение, особено при пациенти с едностранна цироза и освобождаване на MBT. В резултат на дълъг курс на цироза, възникнал след белодробна туберкулоза, както и поради много характерна клинична картина, диагнозата цироза не усложнява лекарите. Туберкулоза на трахеята и бронхитее усложнение при пациенти с деструктивни форми на белодробна туберкулоза и масивна бактериална екскреция. В някои случаи бронхиалното увреждане възниква в резултат на прехода на възпалителния процес от интраторакалните лимфни възли към стената на бронха. Туберкулозата на горните дихателни пътища, трахеята, бронхите обикновено е вторичен процес, който усложнява различни форми на туберкулоза на белите дробове и интраторакалните лимфни възли. Най-голямо значение има бронхиалната туберкулоза, която се среща главно при деструктивни и бациларни форми на процеса в белите дробове, както и при усложнени бронхоаденити. Клиничните му признаци са: пароксизмална кашлица, болка зад гръдната кост, задух, локализирани сухи хрипове, образуване на ателектаза или емфизематозен оток на белия дроб, "подуване" или блокада на кухината, появата на ниво на течност в нея. Може да има и асимптоматичен ход. Диагнозата се потвърждава чрез бронхоскопия, когато се откриват инфилтрати, язви, фистули, гранулации и белези, които често причиняват нарушения на бронхиалната проходимост. Туберкулозата на ларинкса е рядка: отбелязват се сухота, изпотяване и парене в гърлото, умора и дрезгав глас, болка - независимо или при преглъщане. При стесняване на глотиса в резултат на инфилтрация, оток или белези възниква затруднено стенотично дишане. Туберкулозата на ларинкса се диагностицира с ларингоскопия. Туберкулозата на трахеята е изключително рядка; проявява се с упорита, дрезгава силна кашлица, болка зад гръдната кост и задух. Диагнозата се поставя чрез ларинготрахеоскопия.