Какво е атаксия и какво я причинява? Видове атаксия в зависимост от местоположението на лезията Статична атаксия.

Патологията, която се проявява с нарушени двигателни умения, се нарича атаксия. Възниква в резултат на развитие на неоплазми или сериозни заболявания на главния и гръбначния мозък. Има няколко вида атаксия в зависимост от местоположението на лезията. Инсталирането на последния е предпоставка за ефективно лечение.

Главна информация

Терминът "атаксия" има гръцки корени и буквално се превежда като "разстройство". Болестта, която той описва, е доста често срещана и се проявява с нарушена координация на движенията и баланса. Когато се появи при човек, има несъответствие във взаимодействието на различни мускулни групи. Освен това силата на крайниците е или напълно запазена, или леко намалява. В същото време лезиите водят до размиване и тромавост на движенията не само по време на ходене, но и в обичайното изправено положение.

Поради факта, че тялото има няколко части на нервната система, които осигуряват баланс и координация, в случай на атаксия лекарят на първо място провежда преглед, за да изключи неизправности в работата на един от тях. Тоест в работата на малкия мозък, кората на предния лоб, вестибуларния апарат, проводниците на дълбоката ставно-мускулна чувствителност, тилната и темпоралната част на мозъка.

Забележка!Атаксиите са патологии, които водят до некоординирани движения. С други думи, при човек с такава диагноза се нарушават речта, ходенето, фините двигателни умения, преглъщането, движенията на очите. Нейната двигателна активност може да стане накъсана, непостоянна или дори по-сложна.

Видове

На първо място се диагностицира наследствена и придобита атаксия. Има и друга класификация - в зависимост от естеството на лезиите. Според нея патологията може да бъде:

• статичен, когато балансът е нарушен (човек е трудно да стои неподвижен);
• динамичен, когато има нарушение на движенията, например при ходене;
• статично-динамичен, когато се проявяват признаци и от двата вида.

В зависимост от местоположението на лезията се разграничава атаксия:

• Чувствителен.Появява се при нарушение на мускулно-ставната чувствителност. Последното е възможно при увреждане на задните колони на гръбначния мозък, периферните нерви, таламуса, париеталната кора, развитието на невросифилис или различни съдови патологии. Заболяването се проявява с нестабилност и необичайна походка, когато човек прекомерно сгъва краката си в коленните или тазобедрените стави, силно тропа с крак. Отличителна черта на заболяването е увеличаването на симптомите на заболяването в момента, когато пациентът затвори очи.
• Малък мозък.Увреждането на малкия мозък може да провокира както развитието на динамична атаксия, диагностицирана при възникване на проблеми в полукълбата, така и статодинамична. Последното се наблюдава на фона на патологии на вермиса на малкия мозък и се проявява с нарушения на походката, нестабилност. Причините за заболявания могат да бъдат както мозъчни тумори, така и съдови заболявания на церебеларните структури. В допълнение към всичко, с церебеларна атаксия може да се развие нарушение на почерка и речта.
• вестибуларен.Такава атаксия се диагностицира, когато има неизправност на вестибуларния апарат. Заедно с нестабилност в този случай, човек се чувства постоянно замайване, гадене до повръщане, хоризонтален нистагъм. Причината за развитието на заболяването най-често са заболявания на ухото, особено болестта на Мениер. Отличителна черта на такава атаксия е изразената зависимост от движенията на главата. При резки завои симптомите се засилват.
• Кортикална.Патологията възниква в случай на поява на тумор на фронталните дялове, с абсцеси, нарушения на кръвообращението в мозъка, енцефалит. Основните му признаци са дискоординация на движенията, нарушена походка, понякога загуба на способността за ходене и стоене, изразено отклонение на тялото назад, сплитане на крайниците, поява на "лисича походка", когато пациентът постави краката си на същата линия. Въпреки факта, че зрението не влияе на силата на проявата на симптомите, последните често са придружени от нарушен слух, обоняние, памет и появата на халюцинации.

Забележка! Лекарите също така разграничават психогенната и интрапсихичната атаксия. В случай на тяхното развитие се забелязва разцепване на функциите на психиката при човек. Можете да разпознаете този вид заболяване чрез изкусни движения при ходене: пациентът ходи, без да се огъва или кръстосва краката си.

Атаксиите, които са наследствени, също се разделят на няколко вида, а именно:

• Атаксия Пиер Мари- предава се от родителите и се характеризира с появата на симптоми на церебеларна атаксия, церебеларна хипоплазия, атрофия на мозъчния мост. В риск са хората на възраст 30-35 години. Патологията се подозира при нарушения на изражението на лицето, речта, затруднения при ходене, загуба на способност за бързо движение на ръцете, неволни контракции на мускулите на пръстите и крайниците, птоза - увисване на горния клепач, поява на депресия, страх.
• Атаксия на Фридрих. Патология, която възниква при кръвно-родствен брак. Проявява се главно чрез нарушения на походката, когато човек разтваря краката си твърде широко при ходене. С прогресирането на заболяването се наблюдава нарушение на координацията на ръцете, изражението на лицето, когато има неволно свиване на мускулите на лицето, забавяне на речта, загуба на слуха и намаляване на рефлексите. Ако на пациента не бъде предоставена навременна помощ, той развива сърдечно-съдови заболявания, рискът от фрактури и дислокации на ставите се увеличава. Често патологията е придружена от хормонални нарушения, захарен диабет, сексуални дисфункции.
• Синдром на Луис Бар. Наследствена патология, чиито признаци се появяват дори в ранна детска възраст, когато след навършване на 9 години детето губи способността си да ходи. Наред с това има умствена изостаналост, склонност към остри инфекциозни заболявания - хипоплазия на тимусната жлеза. Често на този фон възниква злокачествен тумор, който влошава хода на заболяването, което прави прогнозата му неблагоприятна.

Причини за атаксия

Причините за патологията са:

Забележка!Острите форми на атаксия се появяват, като правило, на фона на сърповидно-клетъчна анемия.

Симптоми на атаксия

Струва си да се отбележи, че всяка от формите на заболяването се проявява по различни начини. Междувременно за повечето патологии са характерни следните симптоми:

Диагностика

Диагнозата на атаксия е преди всичко в идентифицирането на нейната форма. За да направите това, специалистът събира анамнеза, провежда общ преглед, изпраща пациента на лабораторни и инструментални изследвания.

При събиране на анамнеза лекарят пита за минали заболявания и лекарствата, използвани за тяхното лечение, наследственост. По време на общ преглед той оценява мускулния тонус, качеството на зрението, слуха, рефлексите, а също така провежда тестове за координация - пръст-нос и коляно-пета.

Освен това той може да насочи пациента към:

• и и - позволяват да се изключи или потвърди наличието на неуспехи в метаболизма, както и да се идентифицират признаци на отравяне или възпаление;
• – процедурата помага за диагностициране на атрофични процеси в горната част на черепа;
• електроенцефалография - метод, предназначен за оценка на електрическата активност на отделни части на мозъка;
• и гръбначния мозък - резултатите от това изследване помагат да се види на слоеве структурата на мозъчните тъкани, като същевременно се правят възможни пустули, неоплазми, кръвоизливи;
• спинална пункция със задължителен анализ на CSF;
• генетични тестове за откриване на мутации;
• ДНК диагностика, ако възникнат наследствени патологии.

важно!За да направите точна диагноза, е изключително важно да се свържете с опитен специалист и да преминете всички необходими прегледи. В редки случаи патологията може да наподобява симптомите на множествена склероза, като по този начин заблуждава лекарите.

Лечение на атаксия

Лечението на атаксията е предимно симптоматично. Неврологът предписва витаминни комплекси, включително тези, които съдържат, и лекарства, насочени към общо укрепване на тялото, повишаване на имунитета и поддържане на физическа активност.. Освен това могат да се предписват средства за нормализиране на кръвното налягане или подобряване на мозъчната микроциркулация.

При откриване на инфекция се прилага. При множествена склероза е възможно използването на хормонални лекарства и плазмафереза.

Забележка! Ключът към успеха при лечението на атаксия е навременното идентифициране на причината за патологията и нейното отстраняване. Ето защо туморите се отстраняват хирургично.

При диагностициране на отравяне се въвеждат поддържащи разтвори. Освен това, за укрепване на тялото, лекарят може да препоръча физически упражнения, насочени към повишаване на мускулния тонус. Бастуни, проходилки или други приспособления също улесняват състоянието на пациента.

Прогноза

Ранното откриване на заболяването и спазването на всички препоръки на специалист позволява на човек да остане работоспособен възможно най-дълго време. В същото време липсата на квалифицирана медицинска помощ може да доведе до разрушаване на нервно-психическата система и постоянно влошаване на благосъстоянието на пациента. В резултат на това практически е гарантиран неблагоприятен изход както за работоспособността, така и за живота.

Атаксия е нарушение на координацията на движенията и двигателните умения.

При такова заболяване силата на крайниците е донякъде намалена или напълно запазена. Движенията се характеризират с неточност, неловкост, тяхната последователност е нарушена, трудно е да се поддържа баланс при ходене или стоене.

Ако равновесието е нарушено само в изправено положение, говорят за статична атаксия.

Ако се наблюдават нарушения на координацията по време на движение, тогава това е динамична атаксия.

Видове атаксия

Има няколко вида атаксия:

1. Чувствителен.Появата на нарушението се дължи на увреждане на задните колони, по-рядко на задните нерви, периферните възли, кората на париеталния церебрален лоб и таламуса. Болестта може да се прояви във всички крайници или само в една ръка или крак. Чувствителната атаксия най-ясно се проявява при нарушения на ставно-мускулните усещания в краката. Пациентът се характеризира с нестабилна походка, при ходене прекомерно сгъва коленете си или стъпва твърде силно на пода. Понякога има усещане за ходене по мека повърхност. Пациентите компенсират нарушената двигателна функция чрез зрението - при ходене те постоянно гледат под краката си. Тежкото увреждане на задните колони практически прави пациента неспособен да стои или да ходи.
2. Вестибуларен.Развива се при увреждане на един от отделите на вестибуларния апарат. Основният симптом е системно замайване. На пациента изглежда, че околните предмети се движат в една посока, това усещане се засилва при завъртане на главата. Пациентът избягва резки движения на главата, може да залитне или да падне произволно. При вестибуларна атаксия може да се появи гадене и повръщане. Заболяването придружава стволови енцефалит, тумор на четвъртата камера на мозъка, синдром на Мениер.
3. Кортикална.Проявява се с увреждане на предния дял на мозъка, причинено от дисфункция на фронто-понтоцеребеларната система. При това състояние най-много страда противоположният на засегнатото полукълбо крак. Ходенето се характеризира с нестабилност (особено при завой), накланяне или падане на една страна. В тежки случаи пациентът не може да ходи или да стои. Следните симптоми също са характерни за този вид атаксия: нарушено обоняние, промени в психиката, появата на хватателен рефлекс.
4. Малък мозък.При този тип атаксия са засегнати малкият мозък, неговите полукълба или крака. При ходене пациентът се срива или пада. При поражението на вермиса на малкия мозък падането се случва настрани или назад. Пациентът се олюлява при ходене с широко разтворени крака. Движенията се характеризират с размах, бавност и неловкост. Може да се наруши и говорната функция - речта става бавна и разтегната. Почеркът на пациента е разтегнат и неравен. Понякога има намален мускулен тонус.

Церебеларната атаксия се проявява в злокачествени тумори.

Характеристики на синдрома на церебеларна атаксия

Основната разлика между поражението на малкия мозък - данни за хипотония в атактичния крайник(намален мускулен тонус). При При церебеларни нарушения симптомите никога не се ограничават до определен мускул, мускулна група или едно движение.

Тя има широко разпространен характер.

Церебеларната атаксия има характерни симптоми:

• нарушена походка и стоене;
• нарушена координация на крайниците;
• умишлено треперене;
• бавна реч с отделно произнасяне на думи;
• неволни колебателни движения на очите;
• намален мускулен тонус.

Наследствена атаксия на Пиер Мари

Церебеларната атаксия на Пиер Мари е наследствено заболяване, характеризиращо се с прогресиращ характер.

Вероятността за проява на болестта е висока - прескачането на поколения е изключително рядко. Характерен патологоанатомичен признак е церебеларната хипоплазия, която често се комбинира с дегенерация на гръбначните системи.

Най-често заболяването започва да се проявява на 35-годишна възраст под формата на нарушение на походката. Освен това се присъединяват нарушения на речта и изражението на лицето, атаксия на горните крайници.

Сухожилните рефлекси се повишават, възникват неволни мускулни спазми. Силата на крайниците намалява, окуломоторните нарушения прогресират. Психичните разстройства се проявяват под формата на депресия, намалена умствена активност.

Какво провокира патологията?

Причините за заболяването могат да бъдат:

1. Интоксикация с лекарства(литиеви препарати, антиепилептични лекарства, бензодиазепини), токсични вещества. Заболяването е придружено от сънливост и объркване.
2. Мозъчен инсулт, чието ранно откриване може да спаси живота на пациента. Разстройството възниква поради тромбоза или емболия на церебеларните артерии.
3. Проявява се под формата на хемиатаксия и намален мускулен тонусот засегнатата страна, главоболие, световъртеж, нарушена подвижност на очните ябълки, нарушена чувствителност на лицето от засегнатата страна, слабост на лицевите мускули.
4. Церебеларна хемиатаксия може да бъде следствие от развиващ се инфаркт на миокарда на продълговатия мозъкпричинено от .
5. Инфекциозни заболявания.Церебеларната атаксия често придружава вирусен енцефалит, церебеларен абсцес. В детска възраст след вирусна инфекция (например след варицела) може да се развие остра церебеларна атаксия, която се проявява с нарушение на походката. Това състояние обикновено завършва с пълно възстановяване в рамките на няколко месеца.

В допълнение, патологията може да бъде следствие от:

• липса на витамин В12.

Проявата на болестта не може да бъде пропусната

Основният симптом на церебеларната атаксия е статични смущения. Характерната поза на пациента в изправено положение е широко раздалечени крака, балансиране с ръце, избягване на завои и наклони на тялото.

Ако пациентът бъде бутнат или преместен от крака си, той ще падне, без дори да забележи, че пада.

При динамични разстройства заболяването се проявява под формата на особена походка (понякога наричана "мозъчна"). При ходене краката са широко раздалечени и напрегнати, пациентът се опитва да не ги огъва.

Тялото е изправено, леко изхвърлено назад. При завой пациентът колабира и дори понякога пада. При пренареждане на краката се наблюдава широка амплитуда на люлеене.

С течение на времето се появява адиадохокинеза- пациентът не може да редува движения (например да докосва последователно върха на носа с пръсти).

Функцията на говора е нарушена, почеркът се влошава, лицето придобива черти, подобни на маска (поради изражението на лицето). Такива пациенти често се заблуждават за пияници, поради което медицинска помощ не се предоставя навреме.

Пациентите се оплакват от болки в краката и ръцете, кръста, шията. Мускулният тонус се повишава, могат да се появят конвулсивни тръпки.

Често се проявява птоза, конвергентен страбизъм, замайване при опит за фокусиране на погледа. Зрителната острота намалява, развиват се психични разстройства и депресия.

Диагностика

При провеждане на пълен комплекс от изследвания диагнозата не създава затруднения.

Изисква извършване на функционален тест, оценка на сухожилните рефлекси, изследване на кръв и цереброспинална течност.

Предписват се компютърна томография и ултразвук на мозъка, събира се анамнеза.

Важно е да започнете лечението навреме!

Церебеларната атаксия е сериозно заболяване, което изисква спешни действия, лечението се извършва от невролог.

Най-често е симптоматично и обхваща следните области:

• общоукрепваща терапия (назначаване на инхибитори на холинестеразата, церебролизин, витамини от група В);
• физиотерапия, чиято цел е предотвратяване на различни усложнения (мускулна атрофия, контрактури), подобряване на походката и координацията и поддържане на физическа форма.

Тренировъчен комплекс

Предписва се гимнастически комплекс, състоящ се от упражнения за тренировъчна терапия.

Целта на тренировките е да се намали дискоординацията и да се укрепят мускулите.

При хирургично лечение (елиминиране на тумори на малкия мозък) може да се очаква частично или пълно възстановяване или спиране на развитието на заболяването.

Когато голяма роля играят лекарства, насочени към поддържане на функциите на митохондриите (витамин Е, рибофлавин).

Ако патологията е следствие, лечението на тази инфекция е задължително. Лекарят предписва лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение, ноотропи, бетахистин.

Специален масаж помага за намаляване на тежестта на симптомите.

Последствията могат да бъдат най-тъжните

Усложненията на атаксията могат да бъдат:

• склонност към повторна инфекция;
• хронична сърдечна недостатъчност;
• дихателна недостатъчност.

Прогноза

Церебеларната атаксия не може да бъде напълно излекувана.

Прогнозата е доста неблагоприятна, тъй като заболяването има тенденция да прогресира бързо. Заболяването значително влошава качеството на живот и води до множество органни нарушения.

Церебеларната атаксия е много сериозно заболяване. При първите симптоми трябва незабавно да се свържете с специалист, за да проведете цялостен преглед.

Ако диагнозата се потвърди, навременните действия значително ще облекчат състоянието на пациента в бъдеще и ще забавят развитието на болестта.

Вестибуларната атаксия е вид атаксия, която води до дисфункция на вестибуларната система. Вестибуларната система се състои от вътрешните ушни канали, които съдържат течност.

Те усещат движенията на главата и помагат за баланса и пространствената ориентация. Вестибуларната атаксия е резултат от нарушение на вътрешното ухо.

Сигналите от вътрешното ухо не могат да достигнат малкия мозък и мозъчния ствол, когато човек има вестибуларна атаксия. Човек с вестибуларна атаксия изпитва загуба на равновесие, докато запазва силата си. Пациентът често изпитва замайване, усещане, че всичко се върти наоколо. Показва загуба на равновесие или неволно движение на очите.

При едностранни или остри случаи аномалията е асиметрична, пациентът изпитва гадене, повръщане, виене на свят. При бавни хронични двустранни случаи е симетрично, човекът чувства само дисбаланс или нестабилност.

Има много видове атаксия. В тази статия ще обсъдим някои от най-често срещаните видове, причини и налични лечения.

Бързи факти

Атаксия се причинява от широк спектър от фактори.

• Симптомите включват лоша координация, неясен говор, треперене и проблеми със слуха.
• Диагнозата е сложна и често изисква серия от изследвания.
• Не винаги е лечимо, но симптомите често могат да бъдат облекчени.

Принадлежи към група нарушения, които засягат координацията, речта и баланса. Затруднено преглъщане и ходене.

Някои хора се раждат с него, други развиват синдрома бавно с течение на времето. За някои това е резултат от друго състояние, като инсулт, множествена склероза, мозъчен тумор или нараняване на главата.

Влошава се или се стабилизира с течение на времето. Това отчасти зависи от причината.

Видове

По-долу са някои от най-често срещаните видове атаксия:

Церебеларна атаксия

Малкият мозък е отговорен за сетивното възприятие, координацията и контрола на движението.

Причинява се от дисфункция на малкия мозък, област от мозъка, участваща в асимилацията на сетивното възприятие, координацията и моторния контрол.

Церебеларната атаксия провокира неврологични проблеми като:

• летаргия;
• липса на координация между органи, мускули, крайници, стави;
• отслабена способност за контрол на разстояние, сила, скорост на движение на ръцете, краката, очите;
• трудно е да се прецени точно колко време е минало;
• невъзможност за извършване на бързи, редуващи се движения;

Степента на симптомите зависи от това кои части на малкия мозък са увредени, дали има увреждане от едната страна (едностранно) или от двете страни (двустранно).

Ако вестибуларният апарат е засегнат, контролът върху баланса на лицето и очите ще бъде нарушен. Човекът стои с широко разтворени крака, за да постигне по-добър баланс, избягвайте да се клатите напред-назад.

Дори когато очите на пациента са отворени, балансът при съединяване на краката е труден.

Ако е засегнат малкият мозък, пациентът ще има необичайна походка с неравномерни крачки, започва и спира заекването. Спиноцеребелумът регулира положението на тялото и движението на крайниците.

Ако са засегнати дълбоките структури на мозъка, човекът ще има проблеми с произволните движения. Главата, очите, крайниците, торсът могат да треперят при ходене. Говорът е неясен, с промяна в ритъма и силата на звука.

Сензорна атаксия

Появява се поради загуба на проприоцепция. Проприорецепцията е усещането за относителната позиция на съседни части на тялото. Показва дали тялото се движи с необходимата сила и дава обратна връзка за положението на частите му една спрямо друга.

Пациентът със сензорна атаксия обикновено има нестабилна тропаща походка, като петата удря силно, докато се удря в земята при всяка стъпка. Постуралната нестабилност се влошава при условия на лоша светлина.

Ако лекарят ви помоли да стоите със затворени очи и събрани крака, нестабилността ще се влоши. Това е така, защото загубата на проприоцепция прави човек много по-зависим от визуалния вход.

За него е трудно да извършва гладко координирани движения на крайниците, торса, фаринкса, ларинкса, очите.

Церебрални атаксии

Ранното начало на малкомозъчната атаксия обикновено се проявява на възраст между 4 и 26 години. Късният се появява след като пациентът навърши 20. Късният се характеризира с по-слаби симптоми в сравнение с ранния.

Едно от сложните неврологични заболявания е атаксията. Това е синдром, който не дава на пациента способността да извършва целенасочени действия и внася координация в къщата. Пациентите не могат да поддържат равновесие, движенията им престават да бъдат гладки. Подобна патология възниква поради нарушение на връзката между малкия мозък и останалите структури на нервната система. Има широк набор от причини за това състояние на нещата.

Признаците на атаксия не закъсняват. Обикновено те се виждат с просто око и приковават вниманието на минувачите. Промените в малкия мозък го лишават от способността да изпълнява собствените си функции. Загубените задачи включват:

• Поддържане на мускулния тонус на правилното ниво, за да поддържа тялото в баланс;
• Координиране, което придава на движенията точност, плавност и пропорционалност;
• Спестяване на енергийни разходи за извършване на минимални мускулни контракции;
• Двигателни умения за обучение, които изискват мускулна работа.

Здравият малък мозък осигурява на тялото всички тези на пръв поглед незабележими, но толкова важни функции. Загубата му от нервния процес значително намалява качеството на човешкия живот.

Атаксия се разделя на много форми според различни принципи. В зависимост от механизма на възникване на патологията се разграничават следните видове:

• Статична атаксия, свързана с лезии на вермиса на малкия мозък. В този случай симптомите са забележими в покой;
• Динамичен, развиващ се поради неизправност на церебеларните полукълба. Този тип се характеризира с появата на признаци на заболяването, когато пациентът се движи;
• Смесен, който съчетава симптомите на дефект както в състояние на статика, така и в динамика.

Статичната атаксия е сложна патология. Дори и в покой, пациентите изпитват всички негативни симптоми на заболяването. Трудно им е да стоят на едно място. Всяко статично действие е неудобно.

Какъвто и да е вид атаксия, неговата характерна черта е мускулна хипотония. Клинично заболяването се класифицира в следните видове:

• Чувствителен, който възниква поради нарушение в работата на пътищата на ставно-мускулната чувствителност;
• Малък мозък, при който е засегнат съответният орган;
• Вестибуларен, свързан с патологията на едноименния апарат;
• Кортикален, възникващ от нарушения в темпоро-окципиталните или фронталните области на кората на главния мозък.

Първата форма на атаксия се появява поради поражението на задните колони на гръбначния мозък, теменните дялове на главата, зрителните туберкули. Този вид патология може да засегне както всички крайници наведнъж, така и един по един - крак или ръка. Този тип заболяване прави походката на пациента нестабилна, нарича се "щамповане" поради прекомерно огъване в тазобедрената и колянната става. Проблеми с движението пациентите се опитват да компенсират със зрение.

Увреждането на един от компонентите на вестибуларния апарат води до развитието на едноименната форма на атаксия. Могат да бъдат засегнати лабиринтът или нервът, ядрата на мозъчния ствол или кортикалния център на темпоралния лоб. Тази форма на патология се характеризира със системно замайване. Това означава, че пациентът усеща движението на целия външен свят. Това води до факта, че пациентът изпитва нестабилност при ходене, може да падне и пациентът трябва да движи главата си с повишено внимание.

Свързаните симптоми включват гадене и повръщане и хоризонтален нистагъм. Кортикалната атаксия има друго име - фронтална. Това се дължи на честото увреждане на фронто-церебеларната система при този вид патология.

наследствени форми

Има много форми на атактични семейни генетични заболявания. Списъкът с подобни пороци е дълъг. Някои от тях се предават по автозомно-доминантен начин, срещайки се във всяко поколение. Други се унаследяват по автозомно-рецесивен начин. Най-честите са следните видове патология:

• Фамилна атаксия на Фридрих;
• Мозъчен Пиер - Мари;
• Синдром на Луи-Бар (телеангиектазия).

Атаксията на Фридрих се класифицира като прогресивно наследствено заболяване. Това заболяване се усеща в доста ранна възраст и засяга предимно мъже. Унаследява се по автозомно-доминантен начин и се проявява с комплекс от церебеларна и чувствителна атаксия. Този тип патология съчетава следните симптоми:

• Хипорефлексия;
• нистагъм;
• деменция;
• Миокардна дистрофия с присъща тахикардия, задух, пароксизмална болка в областта на сърцето;
• Загуба на слуха.

Атаксията на Пиер-Мари, която се наследява по автозомно-доминантен начин, се характеризира със симптоми на церебеларната форма на процеса. Обикновено процесът започва на 30-годишна възраст, в по-ранна възраст това е малко вероятно. Детето рядко страда от това заболяване. Клиничната картина се развива по следния сценарий:

• хиперрефлексия;
• Хипертоничност;
• Намалена сила в засегнатите крайници;
• Намалена зрителна острота.

Синдромът на Луи-Бар има друго име - атаксия - телеангиектазия. Този тип патологичен процес се предава по автозомно-рецесивен начин и бързо прогресира. Основният симптом е недоразвитие на тимуса и дисгамаглобулинемия. За първи път порокът се усеща в детството. Симптомите са подобни на тези при церебеларната форма.

В същото време пациентите често имат инфекциозни заболявания, които имат тенденция към рецидив. Често има петна по кожата - телеангиектазия. Пациентите имат намалено ниво на интелигентност, рефлексите се забавят. Може да се появи хипер- или хипокинеза. С оглед на намалената имунна хуморална връзка, рискът от неоплазма е висок.

Симптоми

Всяка форма на атаксия има свои специфични характеристики. Има обаче няколко общи клинични прояви, които са характерни за всички видове патология. Те включват:

• Атактична походка, при която пациентите разтварят краката си широко, има нестабилност и нестабилност. Те не могат да ходят по права линия, за да ходят, пациентите често трябва да балансират с ръцете си;
• Интенционният тремор е треперене на крайниците, причинено от действие;
• Нистагъмът се проявява чрез потрепване на очните ябълки както хоризонтално, така и вертикално. Този симптом може да има различна степен на проява - от лека до по-изразена;
• Адиадохокинеза, която се характеризира с невъзможност за извършване на бързи и редуващи се движения;
• Липса, която се проявява с невъзможността на пациента да удари целта с пръста си;
• Сканирана реч под формата на разтягащи се думи, забавящи се с ясно разделяне на срички;
• Дифузна хипотония на мускулите - често намаляване на тонуса;
• Нарушаване на равновесието и позата, което се потвърждава от теста на Ромберг и много други;
• Липса на координация на движенията, метене;
• Неволно спиране на двигателен акт по-рано от планираното;
• Разстройство на почерка. Става неравномерно, става голямо.

Всички признаци на заболяването значително набират скорост с рязка промяна в посоката на движение.

Причини за заболяването

Атаксия може да бъде предизвикана от редица провокиращи фактори. Патологията възниква, когато:

• множествена склероза;
• Съдови нарушения като исхемичен или хеморагичен инсулт;
• Туморни заболявания на кората и подкоровите структури;
• Травматични мозъчни наранявания;
• Вродени малформации;
• Демиелинизиращи процеси в нервите;
• Дефекти на ухото или вестибулокохлеарните нерви;
• Интоксикация с определени видове лекарства;
• Дефицит на витамин В12;
• хипотиреоидизъм;
• хроничен алкохолизъм;
• наследствени патологии.

Усложнения

Самата поява на атаксия вече е голям фактор, който намалява качеството на живот. Добавянето на съпътстващи странични заболявания причинява значително неудобство на пациентите. Най-опасните усложнения включват:

• Появата на инфекции с рецидивиращ характер;
• Дихателна и хронична сърдечна недостатъчност;
• Намаляване на интелектуалните способности;
• Нарушаване на социалната адаптация;
• Загуба на работоспособност.

Диагностика

За да се определи наличието на атаксия, е необходима цялостна проверка. В допълнение към класическото изследване на рефлексите и мускулния тонус е необходимо да се изследва човек с помощта на инструментални и лабораторни диагностични методи, както и генетичен анализ, за ​​да се идентифицира възможността за наследствени форми на заболяването. Общи средства са:

• Електроенцефалографията (EEG) на мозъка открива дифузна делта и тета активност при атаксия на Friedreich и Pierre Marie;
• Биохимични анализи, които показват нарушения в метаболизма на аминокиселините - намаляване на концентрацията на левцин и аланин;
• Магнитен резонанс (MRI), който може да разкрие атрофия в гръбначния мозък или мозъчния ствол, както и в горните части на червея, в зависимост от вида на атаксията;
• Електромиографията (ЕМГ) разкрива аксонално-демиелинизиращи лезии в сетивните влакна на периферните нерви;
• доплерография на мозъчните съдове;
• ДНК диагностика с помощта на молекулярно-генетични методи.

Диференциалната диагноза на атаксия се извършва с фамилна форма на параплегия, неврална амиотрофия и множествена склероза.

Лечение

Поради факта, че има много причини за появата на атаксия, няма единна стратегия за нейното лечение. След извършване на диагностични манипулации, лекарят трябва да установи фактора, който е предизвикал патологичния процес. Това ще помогне да се определи линията на защита срещу болестта. За да се спаси пациентът от болезнените симптоми на патология, се предписват следните групи лекарства:

• Бетагистин - "Betaserk", "Vestibo" или "Vestinorm";
• Ноотропни и антиоксидантни - Пирацетам, Фенотропил, Пикамилон, Фенибут, Цитофлавин, Церебролизин, Актовегин или Мексидол;
• Стимуланти на кръвообращението - "Кавинтон", "Пентоксифилин" или "Сермион";
• Витаминни комплекси - "Milgamma" или "Neurobeks", както и група "B";
• Мускулни релаксанти - "Mydocalm", "Baclofen" или "Sirdalud";
• Антиконвулсанти като "Карбамазепин" или "Прегабалин".

Най-засегнати са наследствените форми на заболяването. Няма радикално лечение на тези видове патология. В момента лекарите не могат да редактират човешкия геном и да го върнат към нормалното. С оглед на това на такива пациенти се предписват метаболитни лекарства:

• Витамини B12, B6 или B1;
• "Мелдоний";
• Препарати "Гинко билоба" или "Пирацетам".

Лекарствената терапия има добри отзиви, но трябва да бъде допълнена с физиотерапевтични упражнения и масаж. Това връща мускулния тонус към нормалното, прави възможно координирането на работата на мускулите. В допълнение към тези методи се използва физиотерапия:

• електрическа стимулация;
• Терапевтични вани;
• Магнитна терапия.

За да премахнете говорната дисфункция, провеждайте класове с логопед. Ако процесът на придвижване на пациента е труден, той се предлага да използва помощни средства под формата на бастуни или проходилки, инвалидни колички.

Прогноза

Прогнозата зависи от много фактори:

• Причини за атаксия;
• Възрастта на пациента;
• Наличието на съпътстващи патологии;
• Форми и разпространение на процеса.

Какво точно очаква пациента е трудно да се каже. Всеки случай се разглежда индивидуално. Ако провокиращият фактор е в тумор на малкия мозък, той се отстранява хирургически. След това пациентът може да очаква пълно възстановяване. Помощта при адаптиране към новите условия на живот значително подобрява състоянието на пациентите, а също така им позволява да удължат социализацията си.

Липсата на лечение води до инвалидност. Прогнозата за живота на такива пациенти е неблагоприятна. Смущенията в нервната система изтощават пациента. Хората губят нишката на социализацията и се затварят в себе си. А кумулативните усложнения под формата на инфекциозни процеси само влошават ситуацията. Поради това при първите тревожни симптоми е необходимо да се консултирате с лекар. Изпълнението на неговите предписания е ключът към по-нормален живот на пациентите.

атаксия, което на гръцки означава разстройство, се разглежда като заболяване, свързано с дисбаланс на произволните движения, нарушение на тяхната координация. Точността на всяко движение на мускулите на крайниците е резултат от координираната работа на няколко структури на нервната система, които предават импулси една на друга в посока на мускулите на крайниците от мозъка и в обратна посока от мускулни влакна към мозъка, който анализира правилността на извършеното движение. В тази верига има определена последователност: мозък (кора на главния мозък, малък мозък) > полукръгли канали на лабиринта на вътрешното ухо (вестибуларен апарат) > задни колони на гръбначния мозък и периферни нерви, излизащи от него > нервни влакна, проникващи в мускулната тъкан . Когато работата на поне една връзка от тази верига е нарушена, възниква феноменът на атаксия. И в зависимост от това къде точно е настъпил провалът, има церебеларна, чувствителна, фронтална, лабиринтна атаксия.

• Церебеларна атаксия- това е резултат от нарушение на структурата и / или функциите на малкия мозък;
• Фронтална (кортикална) атаксия- това е резултат от нарушение на фронтално - малкомозъчните пътища за обработка и преминаване на импулса;
• Чувствителна атаксия- това е резултат от увреждане на задните колони на гръбначния мозък и периферните нерви, простиращи се от него;
• Лабиринтна атаксия- това е резултат от отклонения в работата на вестибуларния анализатор.

За всяка от видове атаксияхарактеризиращи се с техните клинични прояви:

Симптоми на церебеларна атаксиясе проявяват под формата на хиперметрия, когато разстоянието до обекта, който трябва да се вземе, е лошо изчислено, ръката изминава път, който е много по-дълъг от необходимото и пропуска. Друг признак на церебеларна атаксия е разбърканата реч, когато човек говори силно, след това тихо и рязко „изхвърля“ думи и не ги произнася гладко, често разделя думите на срички. При церебеларна атаксия походката се променя: човек ходи, люлее се и тъче като пиян. Проблемите започват с повдигане от „легнало“ положение, когато е невъзможно да се изправи без помощта на ръцете, тъй като вместо тялото се повдигат краката. При церебеларна атаксия се нарушава динамиката на сложните движения, появява се тремор на ръцете, когато се приближат до целта.

За фронтална атаксия(кортикални) двигателни функции и координация на движенията са нарушени от страната, противоположна на полукълбото на мозъка, в което е настъпило нарушението. Фронталната атаксия се проявява под формата на нестабилност на тялото при завъртане, огъване или завъртане на тялото. Човек всъщност няма способността да се движи, без да разчита на никакви предмети. В допълнение, други функции на нервната система също са нарушени, обонянието изчезва, психиката се деградира (появява се рефлекс за хващане).

Симптоми на чувствителна атаксиясе отразяват в походката на човек, когато при ходене той значително увеличава амплитудата на размаха на краката и ходи, разтваряйки краката си отстрани. В „изправено“ положение със затворени крака и затворени очи торсът на човека започва да се люлее в различни посоки.

С лабиринтна атаксияпоявява се хоризонтален нистагъм (постоянно бързо движение на очите от едната към другата страна), замайване и много симптоми, характерни за нарушение на вестибуларния анализатор.

Причини за атаксия, ако нямат генетичен произход (или други аномалии в развитието на тялото), тогава те са свързани с редица заболявания, които са прехвърлени или са в процес на развитие, с липса на витамини, с наранявания , с интоксикация на организма с лекарства или химични вредни вещества, с инфекции, с неоплазми, разположени на места, където пречат на нормалното функциониране на нервната система, инсулт, с хипертермия (или слънчев удар).

Причина за церебеларна атаксиятумори, множествена склероза, токсични ефекти и бери-бери могат да станат.

Причина за фронтална атаксияможе да има наранявания, тумори, възпалителни процеси.

причина за чувствителна атаксиянай-често има наранявания или тумори на гръбначния мозък и неговите клонове, липса на витамин В12.

Причини за лабиринтна атаксиястават хронични ушни заболявания, енцефалит, болест на Мениер, множествена склероза.

Лечение на атаксия- това е тежката работа на болен човек и правилната терапия на невролога. Провеждайте терапия с антихолинестеразни лекарства, церебролизин, АТФ, витаминна терапия с лекарства, съдържащи група В. Понякога се предписват лекарства за коригиране на имунитета. По правило не се лекува самата атаксия, а заболяванията, които допринасят за нейното развитие.

Ако причината за атаксия е операбилен тумор или операбилна аневризма, тогава се извършва хирургично лечение за отстраняване на травматичния фактор.

Важна роля при лечението на атаксия играят специални комплекси от упражнения, насочени към обучение на координацията на движенията, ски, скандинавско ходене.

Прогнозата за лечение на атаксия зависи от това дали атаксията е наследствена или необичайна и какви специфични заболявания е провокирана.