Симптоми и лечение на вируса Кавазаки. Болест на Кавазаки - какво е това? Симптоми и лечение

Синдромът на Кавазаки се развива при деца на възраст под 5 години. Това заболяване се причинява от възпаление на кръвоносните съдове и се проявява с треска, морбилиформен кожен обрив и подути лимфни възли. Момчетата са най-податливи на развитие на патология. Болестта на Кавазаки е такава, която при липса на своевременно и адекватно лечение води до разширяване на коронарните съдове, развитие, удебеляване на интимата, стесняване на лумена и разкъсване на съдовата стена. Увеличение на заболеваемостта се наблюдава през пролетно-зимния период.

Синдромът и едноименната болест са открити от педиатър от Япония Т. Кавазаки. При 50 болни деца той открива подобни клинични симптоми: продължителна температура, увеличени лимфни възли, конюнктивит, напукани устни, подуване на ходилата и дланите, хиперемия, сухота, лющене на кожата и характерен обрив. Болестта се повлиява слабо от лечението, пациентите умират от сърдечна патология. Няколко години по-късно целият свят научи за това заболяване.

Причините

Причините за синдрома на Кавазаки не са напълно изяснени и не са известни на медицината. Предполага се, че водеща роля в развитието на патологията играят наследственото предразположение и микробите.. Вирусна или бактериална инфекция, както и автоимунни процеси, протичащи в човешкото тяло, са основните етиологични фактори на заболяването.

автоимунна атака при васкулит

Автоимунният процес, който е в основата на синдрома на Кавазаки, се развива при деца през първите години от живота им и води до възпаление на кръвоносните съдове, което се открива внезапно след серия от диагностични процедури. Стафилококите, стрептококите или рикетсиите стимулират образуването на Т-лимфоцити. В отговор на антигените на ендотелните клетки се произвеждат антитела и се образува имунен отговор.

Рискови фактори, ускоряващи развитието на промени в коронарните артерии - тютюнопушене, хипертония, диспротеинемия.

Симптоми

лезии при синдром на Кавазаки

Клиниката на заболяването е неспецифична.При пациенти телесната температура се повишава до 40 градуса и не намалява в рамките на 5 дни. По кожата се появява обрив, подобен на морбили, еритема, цервикалните лимфни възли се увеличават, езикът става пурпурен, дланите и краката се лющят и подуват. Устата е постоянно суха, червената граница на устните е покрита с пукнатини, които кървят. При деца, назална конгестия, хиперемия на фаринкса, уголемяване на сливиците, двустранен конюнктивит и. На фона на треска се появяват симптоми на интоксикация - диария, коремна болка, артралгия, гадене, умора и раздразнителност, тахикардия. Засегнатите деца стават капризни, неспокойни, летаргични или прекалено възбудими.

Кожните прояви на синдрома са представени от малки червени петна, мехури, червен или сърцевинен обрив. Неговите елементи се намират на тялото, крайниците и в слабините. По удебелената кожа на дланите и стъпалата се образуват зони на еритема, което ограничава движението на пръстите.

симптоми на болест на Кавазаки

По време на патологията се разграничават три етапа, които циклично се заменят:

• Остър стадийпродължава две седмици и се проявява с треска, симптоми на астения и интоксикация. В миокарда той отслабва и престава да функционира.
• Подостър стадийпроявява се в кръвта и симптоми на сърдечни нарушения - систоличен шум, приглушени сърдечни тонове,.
• Възстановяването настъпва до края на втория месец от заболяването:всички симптоми на патологията изчезват и параметрите на общия кръвен тест се нормализират.

Синдромът на Кавазаки при възрастни се характеризира с възпаление на коронарните съдове, които престават да бъдат еластични и набъбват в някои области. Заболяването води до ранна тромбоза и инфаркт. При младите хора аневризмите стават по-малки с течение на времето и в крайна сметка могат да изчезнат.

Пациентите се оплакват от болка в сърцето, тахикардия, артралгия, повръщане, диария. В по-редки случаи се наблюдават симптоми на менингит, холецистит и уретрит, кардиомегалия, хепатомегалия.

Усложнения

Болестта на Кавазаки протича много тежко и често се усложнява от развитието на сериозни заболявания:

1. миокардит,
2. спукана аневризма,
3. придобити,
4. хемоперикард,
5. среден отит,
6. валвулит,

Навременната диагностика и лечение на синдрома на Кавазаки направиха възможно драстично намаляване на заболеваемостта и детската смъртност.

Диагностика

Диагнозата на заболяването се основава на характерни симптоми: висока температура за повече от 5 дни, двустранен конюнктивит, напукани устни, подуване и зачервяване на крайниците, еритема на дланите или краката, полиморфен обрив по тялото, аденопатия.

• пациентите откриват тромбоцитоза, анемия, повишена, повишена ESR.
• В общия анализ на урината - белтък и левкоцити.
• - признаци на миокарден инфаркт.
• На рентгенограмата - промяна в границите на сърцето.
• На ЯМР и КТ - признаци на нарушена проходимост на коронарните артерии.
• Допълнителните методи включват и .

Лечение

Тъй като етиологията на заболяването не е установена, етиотропно лечение не се провежда.

Едно възможно усложнение на инфекциите при деца е синдромът на Кавазаки. Неяснотата на етиологията прави заболяването трудно за предотвратяване, а високата честота на инфекциозни патологии сред кърмачетата увеличава риска от развитие.

Според международната класификация на болестите (ICD 10) тази патология е в групата на системните лезии на съединителната тъкан и има код - M30.3. Лечението е почти винаги ефективно и негативните последици могат да бъдат избегнати в 80% от случаите, а смъртността не надвишава 1%.

Синдромът на Кавазаки е генерализирано възпаление на кръвоносните съдове с автоимунно, т.е. произтичащо от собствения имунитет, природа. Понякога се нарича още синдром на лигавичните лимфни възли или.

Същността на заболяването е увреждане на артериите и вените със среден и по-малък диаметър, което води до развитие на аневризми, стеноза, кръвоизливи.

Заболяването е описано в монография на Tomisaku Kawasaki през 1967 г., на когото по-късно е дадено името.

Той идентифицира група болни деца със същите симптоми:

• кожен обрив;
• продължителна треска;
• двустранен конюнктивит;
• увеличаване на цервикалните лимфни възли;
• оток.

Първоначално патологията се нарича "кожно-лигавично-лимфен синдром", но през 1970 г. са открити и лезии на коронарните съдове.

Пиковата честота на синдрома на Кавазаки настъпва на възраст 12-24 месеца, но се съобщава за прояви преди 5-годишна възраст. В Русия и страните от ОНД патологията е много рядка, най-често се среща в Япония.

При възрастни синдромът на Кавазаки се регистрира в отделни случаи, тъй като заболяването принадлежи към педиатрията и се счита изключително за деца. В зряла възраст протича по подобен начин, тежестта му зависи от първичната инфекция.

Установено е, че основната връзка в патогенезата е реакцията на антитела към ендотелни клетки и вируси. Антителата засягат съдовете и причиняват възпаление в средния слой на стената, причинявайки развитието на некроза на гладката мускулатура.

Този процес води до образуване на аневризми и разкъсвания, които могат да бъдат придружени от инфаркти и инсулти. Най-често се засягат сърдечните, подкожните, бъбречните, аксиларните и периовариалните артерии.

Болестта на Кавазаки винаги е придружена от треска - температура от около 40 градуса може да продължи през целия ход на заболяването, тъй като тялото изпитва силно изтощение. Освен това артериите на окото се възпаляват силно, което води до конюнктивит. Особеността на неговия поток винаги е двустранно проявление.

Продължителното кървене поради руптура на аневризма може да провокира неблагоприятно развитие на DIC с образуването на голям брой кръвни съсиреци и последващ масивен кръвоизлив. Ревматологичната прогноза в този случай ще бъде разочароваща.

Възможни причини за патология

Причината за синдрома на Кавазаки не е напълно установена. Високото разпространение на болестта в Япония и рядката й поява извън азиатския регион предполагат възможно генетично предразположение.

Принципът на наследяване на предразположението също не е напълно разбран. Статистически около 10% от хората, чиито предци са имали болестта на Кавазаки, също са диагностицирани с болестта.

Ревматологията, клон на медицината, който изучава съединителната тъкан, подчертава задължителното влияние на инфекция от вирусен или бактериален характер.

Патогени:

• Вирус на Епщайн-Бар.
• Парвовироза.
• рикетсия.
• Херпес.
• Спирохети.
• Стафилококи.
• Стрептококи.

Самият синдром на Кавазаки не е заразен за други хора, но бактерията или вирусът, които са причинили проявата му, могат да бъдат предадени. Ето защо, когато общувате с дете, трябва да използвате предпазни мерки: ръкавици, марлева маска.

Симптоми и признаци

Заболяването има пълна и непълна форма. Общото за тях е постоянната треска с телесна температура на бебето 39-40 градуса, която продължава повече от 5 дни.

За да определите точно сорта, разгледайте следните задължителни характеристики:

• Двустранен конюнктивит.
• Промени в лигавиците на назофаринкса, устата и езика („ягодов“, изразен цвят, език), напукани устни, зачервяване на гърлото.
• Локален еритем по дланите и краката, плътен оток, лющене на кожата на пръстите.
• Яркочервена уртикария, без корички и мехурчета.
• Подуване на жлезите на шията, без отделяне на гной.

При наличието на всички признаци лекарите диагностицират пълната форма на заболяването, при липса на 2-3 от представения списък - непълна.

Ето как изглеждат на снимката:

Може да има и други симптоми, но те не са необходими за точна диагноза.

Може да се раздели на следните видове:

• Кожни прояви, лезии на опорно-двигателния апарат.
• Мукозни прояви.
• Увреждане на сърцето и кръвоносните съдове.

Прояви по кожата, в ставите

По повърхността на тялото заболяването се изразява с макулен обрив и мехури.

Те се появяват поради разрушаването на кръвоносните съдове. Те обикновено се намират на тялото или крайниците, могат да се появят в слабините и подмишниците - места с най-голямо триене на кожата.

С течение на времето на повърхността на кожата се образува еритема - силно зачервяване, което се характеризира с болезненост. Честите места на поява са плантарната повърхност на ръцете и краката. Силното уплътнение ограничава двигателната активност на пръстите.

Съдовите аневризми и тяхното разрушаване засягат ставите. В една трета от случаите се наблюдават вътреставни кръвоизливи, артралгия, артрит. Ставният синдром продължава до един месец, последван от стабилна ремисия с възстановяване на двигателната активност.

Прояви върху лигавиците

Често се увреждат лигавиците на очите и устната кухина. Пред очите това се изразява с кървене от конюнктивата, развива се конюнктивит. Те са постоянно червени, ясно се виждат ивици кръв.

Езикът претърпява специални промени. Поради спукване на съдове може да се появи ягодов или пурпурен цвят на папиларната повърхност на езика, което е показано на снимката по-долу:

Отбелязва се кървене по лигавиците на бузите и венците, има симптоми на възпаление на фаринкса - зачервяване, уголемяване на сливиците, възможно е развитие на гноен тонзилит. Устните се напукват и кървят.

Симптоми от сърдечно-съдовата система

Синдромът на Кавазаки е опасен за увреждане на сърцето: в коронарните артерии се образуват аневризми, кръвоснабдяването се влошава и възниква миокардна исхемия.

Често се проявява миокардит с тахикардия, болка в сърцето, аритмични нарушения. При липса на терапия може да се развие остра сърдечна недостатъчност с висока вероятност от смърт.

По-рядко: перикардит, аортна и митрална недостатъчност. Възможно е да има дефект в трикуспидалната клапа, проблеми с белите дробове поради нарушение на сърдечната дейност.

Етапи на хода на заболяването

Синдромът на Кавазаки при деца протича на 3 етапа:

• Остра, през първите 10 дни.
• Подостър, в рамките на 2-3 седмици.
• Периодът на възстановяване от месец до две години.

Острият стадий започва с рязко повишаване на температурата (хипертермия) до 39-40 градуса, с периодичен характер. Високата температура продължава през целия остър период.

На фона на треска се наблюдава увеличение на цервикалните и гръдните лимфни възли, има симптоми на синдром на обща интоксикация - повръщане, слабост, диария, болка в черния дроб. В острия период се появява конюнктивит.

Подострият стадий се характеризира с появата на еритема, обриви. Некрозата на медиалния слой води до образуване на аневризми, развиващото се кървене причинява тромбоза. Този етап е опасен за развитието на увреждане на сърдечно-съдовата система. Обривите по кожата преминават към края си, кожата започва да се отлепва, проявата на конюнктивит отшумява.

Етапът на възстановяване се характеризира с постепенно възстановяване на кръвоносните съдове. Продължителността зависи от масивността на лезията, броя на аневризмите. Скоростта на възстановяване зависи от това колко бързо е започнало лечението.

Как се извършва диагностиката?

В допълнение към обичайния преглед, който често е достатъчен за диагностициране на патология, се предписват тестове и инструментални изследвания.

Анализи

Помощта при определяне на патологията помага:

• Изследвания на кръв и урина.
• Изследване на цереброспиналната течност.

Самото заболяване няма специфични маркери както при клинични, така и при биохимични кръвни изследвания. Болестта на Кавазаки може да се установи чрез сумиране на фактори.

В общия кръвен тест ще се наблюдава анемия, тромбоцитоза и повишаване на ESR. Биохимията ще покаже голям брой имуноглобулини,. В урината се откриват белтък и левкоцити.

Изследването на цереброспиналната течност ви позволява да определите функционалното състояние на мозъка, за да изключите развитието на менингит. Това е важно, тъй като ако менингитът не бъде диагностициран навреме, има висок риск от необратими увреждания на гръбначния и главния мозък, последвани от смърт.

Освен това се извършва коагулограма, която служи като диференциален метод за изследване за изключване на DIC.

Проучване

За да определите състоянието на органите и особено на сърцето, извършете:

• ЕхоКГ.
• рентгенова снимка на гръдния кош;
• Ангиография.

ЕКГ показва тахикардия, начални признаци на исхемия, аритмия. На този етап е важно да се изключи остра сърдечна недостатъчност. EchoCG ви позволява да разберете състоянието на перикарда и стените на сърцето, плътността на клапите.

Диагностиката на сърдечните лезии заема едно от основните места в лечението на това заболяване, тъй като ранната терапия може да предотврати неприятни последици.

Ангиографията ви позволява да оцените състоянието на коронарните съдове, да откриете аневризми и тромбози. Освен това може да се предпише ултразвук на бъбреците - това е мярка за предотвратяване на бъбречна недостатъчност поради увреждане на артериите.

Методи на лечение

Синдромът на Kawasaki не предполага възможно хирургично лечение, както и специфична терапия.

Лечението с лекарства е насочено към премахване на симптомите и в някои случаи потискане на автоимунните процеси.

Имуноглобулини

Основният метод е въвеждането на имуноглобулини, които предотвратяват процеса на разрушаване на кръвоносните съдове. Основният показател за достатъчността на дозата е понижаването на температурата през първите няколко часа след приложението. Ако не е отбелязано, тогава се извършва втора инжекция, докато се получи резултатът.

Имуноглобулините показват най-добър резултат през първите 10 дни от развитието, тъй като те помагат за предотвратяване на съдови увреждания.

Аспирин

Второто лекарство е ацетилсалицилова киселина или аспирин.

Лекарството принадлежи към групата на нестероидните противовъзпалителни средства и предотвратява агрегацията на тромбоцитите. Специален плюс е неговата ниска токсичност за деца.

При понижаване на температурата дозата се намалява до профилактично ниво, с въвеждането на други антикоагуланти.

Аспиринът разрежда кръвта, което предотвратява образуването на кръвни съсиреци

Успоредно с това се лекува основното инфекциозно усложнение - антибиотици, антивирусни лекарства. Бактериофагите показват добра ефективност на етапа на възстановяване, но преди това те са в състояние да провокират имунен отговор и да влошат ситуацията.

Кортикостероидите могат да се използват за потискане на автоимунни процеси, но използването им при лечението на синдрома на Кавазаки е противоречиво.

Някои изследователи посочват възможната вреда на кортикостероидите поради способността им да предизвикват развитие на аневризми и отрицателен ефект върху системата за коагулация на кръвта.

Възможни усложнения

Основната възможна последица от синдрома на Кавазаки при малки деца е инфаркт на миокарда. Множество аневризми в коронарните артерии водят до увреждане на сърцето и исхемия. Предотвратяването на тези патологии е основната задача, тъй като острата сърдечна недостатъчност почти винаги води до смърт.

Тромбозата може да доведе до нарушения в мозъка, бъбреците.

Инсултите и бъбречната недостатъчност също са доста чести усложнения. За предотвратяването им се провежда антикоагулантна терапия.

Постоянното кървене и отслабеният имунитет могат да доведат до. Носи усложнения за сърцето и белите дробове, е предвестник за развитие на DIC. Предотвратяването на последното също е отделна задача за лекарите.

Прогноза

Възстановяването и наличието на усложнения при болестта на Кавазаки при деца зависи от навременността на началото на лечението.

С въвеждането на имуноглобулини през първите 5-6 дни от заболяването шансът за възстановяване и бързо възстановяване е максимален.

И също така прогнозата е изключително положителна за предотвратяване на разкъсване на аневризми на коронарните съдове.

Скоростта на възстановяване зависи и от инфекциозния агент. Най-лошата прогноза е за болничните инфекции, най-добрата - за сезонните и общи патогени, като херпес.

Освен това, според лекарите, прогнозата е по-благоприятна, ако детето страда от заболяването на възраст над 3-4 години.

Болестта на Кавазаки (синдром на Кавазаки, мукокутанен лимфен синдром) принадлежи към група заболявания, наречени системни васкулити. Заболяванията от тази група причиняват необичайно увреждане от клетките на имунната система на съдовете, най-често артериите и вените със среден и малък размер. В случай на синдром на Кавазаки, това може да причини увреждане на коронарните артерии при деца - съдовете, които пренасят наситена с кислород кръв и хранителни вещества към сърцето.

В допълнение към коронарните артерии, възпалителният процес може да обхване околосърдечната торбичка (перикарда), която обгражда сърцето, както и ендокардната тъкан (вътрешността на сърцето) и дори самия сърдечен мускул.

Болестта на Кавазаки най-често засяга деца - обикновено на възраст под 5 години. Рядко по-големи деца и възрастни са изложени на него. Пикът на заболеваемостта пада на възраст от 1 до 2 години, като момчетата са по-често болни.

Какво е?

Синдромът на Кавазаки е остро фебрилно заболяване в детска възраст, характеризиращо се с увреждане на коронарните и други съдове с възможно образуване на аневризми, тромбоза и разкъсвания на съдовата стена.

причини

В момента ревматологията няма недвусмислени данни за причините за развитието на болестта на Кавазаки.

Най-приетата теория е предположението, че болестта на Кавазаки се развива на фона на наследствено предразположение под въздействието на инфекциозни агенти от бактериална (стрептококи, стафилококи, рикетсии) или вирусни (вирус на Епщайн-Бар, херпес симплекс, парвовируси, ретровируси) природа .

В полза на наследственото предразположение към болестта на Кавазаки се доказва връзката на заболяването с расата, разпространението му в други страни, главно сред японските емигранти, и развитието на заболяването при 8-9% от потомците на възстановени лица.

Симптоми на болестта на Кавазаки

Най-яркият симптом на синдрома на Кавазаки при деца (вижте снимката) е треска, която продължава повече от 5 дни. Наблюдавано също в SC:

• увеличаване на размера на цервикалния лимфен възел;
• подуване на езика;
• придобиването на червен оттенък от езика;
• зачервяване на устните;
• напукани устни;
• обрив с полиморфен характер, локализиран във всяка част на тялото;

Приблизително 2 седмици след началото на треската, детето може да развие бучки с люспеста кожа по дланите или стъпалата.

По време на патологията се разграничават три етапа, които циклично се заменят:

1. Острият стадий продължава две седмици и се проявява с треска, симптоми на астения и интоксикация. В миокарда се развива възпалителен процес, той отслабва и престава да функционира.
2. Подострият стадий се проявява с тромбоцитоза в кръвта и симптоми на сърдечни нарушения - систоличен шум, приглушени сърдечни тонове, аритмия.
3. Възстановяването настъпва до края на втория месец от заболяването: всички симптоми на патологията изчезват и параметрите на общия кръвен тест се нормализират.

Синдромът на Кавазаки при възрастни се характеризира с възпаление на коронарните съдове, които престават да бъдат еластични и набъбват в някои области. Заболяването води до ранна атеросклероза, калцификация, тромбоза, миокардна дистрофия и инфаркт. При младите хора аневризмите стават по-малки с течение на времето и в крайна сметка могат да изчезнат.

Пациентите се оплакват от болка в сърцето, тахикардия, артралгия, повръщане, диария. В по-редки случаи се наблюдават симптоми на менингит, холецистит и уретрит, кардиомегалия, хепатомегалия.

Диагностика

Треска за повече от 5 дни и всеки 4 от следните критерии са необходими за диагностициране на синдром на Кавазаки

1. Еритема на дланите или краката;
2. Плътен оток на ръцете или краката на 3-5-ия ден от заболяването;
3. Пилинг на върха на пръстите на 2-3-та седмица от заболяването;
4. Двустранна конюнктивална инжекция;
5. Промени по устните или в устната кухина: "ягодов" език, еритем или пукнатини по устните, инфекция на устната лигавица и фаринкса;
6. Всяка от изброените промени, локализирана по крайниците;
7. Полиморфна екзантема по тялото без везикули или крусти;
8. Остра негнойна цервикална лимфаденопатия (диаметър на един лимфен възел > 1,5 cm).

Ако липсват 2-3 от 4-те задължителни признака на заболяването, се установява диагнозата непълна клинична картина на заболяването.

Усложнения

Болестта на Кавазаки протича много тежко и често се усложнява от развитието на сериозни заболявания:

1. миокардит,
2. Придобита аортна и митрална недостатъчност,
3. хемоперикард,
4. среден отит,
5. инфаркт на миокарда,
6. спукана аневризма,
7. перикардит,
8. валвулит,
9. Остра и хронична сърдечна недостатъчност.

Навременната диагностика и лечение на синдрома на Кавазаки направиха възможно драстично намаляване на заболеваемостта и детската смъртност.

Лечение на болест на Кавазаки

Основната цел на лекарствената терапия е да предпази сърдечно-съдовата система от увреждане.

Добър ефект при болестта на Кавазаки се дава от следните лекарства:

С развитието на усложнения от сърдечно-съдовата система (стенози, аневризми, инфаркт на миокарда), деца, които са имали остър и подостър стадий на болестта на Кавазаки, могат да бъдат предписани ангиопластика, присаждане на коронарен артериален байпас или стеноза.

Прогноза

Обикновено за 2-3 месеца от хода на заболяването симптомите напълно изчезват. След 4-8 седмици след това върху нокътните плочи на момента могат да се образуват напречни бразди с бял цвят. Ако заболяването не се лекува, тогава в 25% от случаите се развива руптура на аневризма.

Към момента смъртните случаи са 0,1-0,5%, което предполага положителна прогноза. В редки случаи, в около 3%, заболяването може да се повтори в рамките на една година след лечението.

Kawasaki е заболяване, което обикновено се среща при деца на възраст от една и половина до 5 години. Най-често заболяването започва между 1,5 и 2 години. Освен това Kawasaki е заболяване, което засяга повече момчетата, отколкото момичетата (1,5:1).

Как може да се опише това заболяване? Синдромът на Кавазаки се характеризира с възпаление на стените на кръвоносните съдове, което води до дилатация главно на коронарните артерии. Има и треска, васкулит и промени в лимфните възли, лигавиците на кожата.

История

За първи път това заболяване е описано от японския педиатър Т. Кавазаки през 1967 г. Той го въвежда като ново детско заболяване - лигавично-лимфнодуларен синдром. Общо той наблюдава 50 случая на заболяването. Всички деца са с увеличени лимфни възли, пукнатини по устните, екзантема, подуване на ходилата и дланите, хиперемия. Първоначално това заболяване се смяташе за лесно лечимо, но след няколко смъртни случая се установи, че пациентите имат сериозни сърдечни увреждания. Впоследствие целият свят научи за откритието на учения и болестта беше кръстена на него.

Причините

В момента медицината не знае причините за болестта на Кавазаки. Въпреки това има доказателства, че Кавазаки е заболяване, което се развива поради инфекциозен агент при генетично предразположени пациенти.

Това заболяване е 10 пъти по-често срещано в Япония, отколкото в Америка, и почти 30 пъти по-често, отколкото във Великобритания и Австралия. Беше отбелязано, че през зимата и пролетта те боледуват по-често.

Симптоми на болестта на Кавазаки

Заболяването се характеризира със следните симптоми:

Треска, която продължава повече от 5 дни.

На устните се появяват пукнатини, често се случва да кървят. Има огнища на еритема.

Има кръвоизливи в устната лигавица.

Kawasaki е заболяване при деца, което се характеризира с ярък цвят на езика.

Наблюдава се назална конгестия и хиперемия на фаринкса.

Телесната температура се повишава.

Конюнктивитът се появява поради повишено пълнене на кръвоносните съдове.

Кожата на върховете на пръстите започва да се отлепва (на 2-3 седмица от хода на заболяването).

Има екзантема по кожата на тялото, еритема по стъпалата и дланите.

На ръцете и краката се появяват плътни отоци. Обикновено това се случва 3-5 дни след началото на заболяването.

Детето бързо се уморява и става много раздразнително.

Синдромът на Кавазаки също се характеризира с повишен сърдечен ритъм. Тъй като сърцето е увредено, сърдечният ритъм може да бъде нарушен.

Лимфните възли обикновено се увеличават на шията.

С течение на времето могат да се наблюдават различни усложнения от страна на много системи и органи. Може би развитието на миокардит, миокарден инфаркт от страна на сърдечно-съдовата система. При заболяването има вероятност от разкъсване на аневризма, докато кръвта навлиза в перикардната кухина, като по този начин се развива хемоперикард. Много редки заболявания, включително болестта на Кавазаки, причиняват увреждане на сърдечните клапи. Те могат да развият възпалителен процес, който се нарича валвулит. Ако е засегнат жлъчният мехур, тогава се образува воднянка, менингите - асептичен менингит, ставите - артрит, ушните кухини - отит. При запушване на големи артерии, които се намират в крайниците, се образува гангрена.

Диагностика на заболяването

Болният се диагностицира въз основа на клиничните признаци и, разбира се, диагностичните изследвания са задължителни.

Кръвен тест - откриват се тромбоцитоза, анемия, трансаминази, повишени нива на С-реактивен протеин, ESR, антитрипсин;

Анализ на урината - има наличие на гной и протеин в урината;

Електрокардиография – използва се за ранна диагностика на миокарден инфаркт;

Рентгенография на гръдните органи - ви позволява да откриете промени в границите на сърцето;

Магнитен резонанс и компютърна ангиография - необходими са за оценка на проходимостта на коронарните артерии;

Ехокардиография - дава възможност да се установи дали има аномалии в работата на сърцето.

Трудност при поставяне на диагноза

Редките заболявания обикновено не са толкова разпространени сред лекарите. За тях знаят само от книгите. Следователно е по-трудно да се постави диагноза, като например синдром на Кавазаки, при малки деца, отколкото при по-големи деца. Но най-често при млади пациенти след заболяването се появяват усложнения в сърцето. Дете, страдащо от това заболяване, обикновено е раздразнително и неутешимо (това може да се дължи на асептичен менингит), но такива признаци могат да бъдат и при други инфекции, като морбили.

Друг признак е втвърдяване и зачервяване на мястото на инжектиране на BCG поради кръстосана реактивност между Т клетки и протеини на топлинен шок.

Промените в устната кухина, както и периферните промени и обрив, също могат да бъдат при скарлатина. Въпреки че при него не се наблюдават увеличени лимфни възли и конюнктивит.

Kawasaki е заболяване, което също може да бъде объркано със синдром на попарена кожа, рубеола, розеола инфантум, вирус на Epstein-Barr, инфекциозна мононуклеоза, грип А, синдром на токсичен шок, аденовирусна инфекция, синдром на Stevenson-Johnson, системен ювенилен ревматоиден артрит.

Етапи на заболяването

1. Остра фебрилна. Продължава първите две седмици, като основните признаци са висока температура и симптоми на остро възпаление.

2. Подостра. Продължава от 2 до 3 седмици, характеризира се с повишаване на нивото на тромбоцитите, възможна е поява на аневризми.

3. Възстановяване. Обикновено на 6-8 седмица от началото на заболяването, докато всички симптоми на заболяването изчезват, етапът продължава да се нормализира ESR и лезиите на кръвоносните съдове намаляват или изчезват.

Болестта на Кавазаки, както всички фебрилни заболявания, започва остро с рязко повишаване на телесната температура до 40 ° C. Характерна е и силната възбудимост на пациентите. Болните страдат от треска, често страдат от болки в корема и малките стави. Ако не се вземат мерки, тогава температурата продължава от 1 до 2 седмици, но понякога до 36 дни.

Лечение

Обикновено се състои от два етапа. На първия етап се използва аспирин или се прилага интравенозен имуноглобулин. Тези лекарства са необходими за предотвратяване на образуването на аневризми в коронарните артерии. Най-добрият ефект от лечението се постига, ако започнете през първите 10 дни от началото на острия стадий на заболяването.

Известно е, че след преминаване на тази терапия повечето деца се излекуват от синдрома на Кавазаки. Въпреки това, последните проучвания показват, че тези пациенти могат да развият аномалии на коронарните артерии с течение на времето. Ето защо хората, които са претърпели това ужасно заболяване, трябва да бъдат изследвани поне веднъж на всеки 5 години с помощта на ехокардиограф и да бъдат наблюдавани от кардиолог.

На втория етап се организира лечение на аневризми, появили се в коронарната артерия. Ако бъдат открити, се предписва допълнителен курс на аспирин, също така е необходимо периодично да се подлагате на преглед (ехокардиография и евентуално ангиография на коронарните съдове). В случай, че аневризмата на артерията е голяма, тогава е възможно да се предпише допълнителен антикоагулант (клопидогрел или варфарин).

Ако се развие стеноза на коронарната артерия, се предписва катетеризация, ротационна аблация и артериален байпас.

Въздействие върху сърцето

Kawasaki е заболяване, което причинява сърдечна недостатъчност при деца, макар и не във всички случаи. Сърцето се включва в патологичния процес през първите няколко дни на заболяването или след кризата. Острата форма на заболяването се характеризира с развитие на възпалителен процес в сърдечния мускул (миокарда). Въпреки това, в повечето случаи след това няма сериозни последствия, но понякога може да бъде стимул за развитието на застойна сърдечна недостатъчност. Сърдечният мускул е отслабен и не може да функционира нормално. Това причинява натрупване на течност в тъканите и образуване на оток.

Болест на Кавазаки при възрастни

Неразположението напомня ли за себе си с времето? Известно е, че много хора, преболедували редки заболявания, оздравяват, а от болестта няма и следа. В случай на синдром на Кавазаки, всеки пети човек изпитва тежки последици от сърцето и кръвоносните съдове, които хранят сърдечния мускул. В този случай стените на съдовете губят своята еластичност и еластичност, а също така се наблюдават аневризми (подуване на някои области). Това води до ранна поява на атеросклероза или калцификация. Понякога всичко това води до образуване на кръвни съсиреци, възниква недохранване на сърдечния мускул и в крайна сметка се получава инфаркт на миокарда.

Обикновено с течение на времето аневризмите, които се развиват заедно с болестта, стават по-малки. Установено е, че колкото по-млада е възрастта на човек по време на появата на неоплазми, толкова по-вероятно е те окончателно да изчезнат с времето. Аневризмите, които продължават да съществуват при възрастни, могат да причинят стеноза, запушване, тромбоза, което може да доведе до инфаркт. Следователно прегледите на такива пациенти стават много важни, за да се изключи възможността от нежелани симптоми в бъдеще.

Една от основните причини за патологии на сърцето и кръвоносните съдове при децата е синдромът на Кавазаки. Тази аномалия се счита за рядка и слабо разбрана. Това може да доведе до тъжни последици, включително смърт. Ето защо е важно да разпознаете признаците на заболяването навреме и да окажете помощ на детето.

Причини за развитието на синдрома на Кавазаки

За първи път заболяването е открито в средата на ХХ век от азиатски лекар. Според Wikipedia аномалията е остра треска при деца. Болестта на Кавазаки се нарича още мукокутанен лимфонодуларен синдром. Патологията се характеризира с развитие на пролиферативно-деструктивен васкулит, артериит.

Това е доста рядко в Русия, по-често болестта на Кавазаки се диагностицира в азиатските страни.От сто хиляди деца около десет процента от бебетата са болни от него. В медицинската практика има случаи, когато патологията е открита при възрастни пациенти.

Точните причини за синдрома на Кавазаки при деца не са установени. Известно е, че наследствеността играе определена роля в развитието на болестта, тъй като често се предава от поколение на поколение и се наблюдава при роднини.

Заболяването има инфекциозен характер. Това стана ясно по време на преглед на пациенти. В кръвта им са открити частици от някакви вируси. Следните микроорганизми се считат за предполагаеми агенти:

• стафилококи;
• стрептокок;
• вирус на Epstein-Barr;
• парвовирус;
• спирохети.

Има патология и сезонна променливост. Пикът е през пролетта и зимата. Има хипотеза, че болестта на Кавазаки е имунен отговор на излагане на токсини.

В развитието на патологията важна роля играе принадлежността на човек към определена етническа общност. Това се доказва от повишената чувствителност към този синдром на хората, живеещи в Китай, Япония и Корея.

Характерни особености

Заболяването е придружено от увреждане на коронарните и други съдове, образуване на аневризми, тромбоза. Обикновено се развива два месеца след раждането. В повечето случаи патологията се проявява през четвъртата година от живота на бебето. Отбелязва се, че момчетата страдат от него два пъти по-често от противоположния пол.

Болестта на Кавазаки при деца има симптоми, които се появяват внезапно. Първоначално детето има температура, която може да продължи цял месец. Понякога достига до 40 градуса. Пациентът е обезпокоен от треска, която продължава поне пет дни. В същото време той чувства сънливост, коремни спазми, става раздразнителен. Има и други симптоми на синдрома на Кавазаки:

• сухи устни;
• уголемяване на лимфните възли на шията;
• зачервяване на вътрешната устна мембрана и съединителната мембрана на очите.

Няколко дни по-късно към неприятните симптоми се добавят кожни екзантеми, полимфни образувания, подуване на дланите и стъпалата, появяват се обриви по лигавицата на устата и по гениталиите. В някои случаи синдромът е придружен от следните прояви:

• болка в ставите;
• нарушение на стомашно-чревния тракт;
• аритмия;
• тахикардия;
• изпъкналост на стената на артериите;
• кардиомегалия.

След около три седмици някои признаци изчезват, появява се пилинг по дланите и стъпалата, а езикът става пурпурен. Можете да видите пациенти със симптоми на Kawasaki на снимката (представена по-долу). Що се отнася до дихателните органи, пациентът може да изпита ринорея, кашлица. В някои случаи се появяват конвулсии, парализа на лицевия нерв и крайниците.

При кърмачета има повишена възбудимост, лош сън, сърбеж поради обрив по кожата. Отокът и болката в езика могат да причинят отказ от храна.

Характерен клиничен признак при момичета и момчета е удебеляване и зачервяване на мястото на инжектиране на BCG. Този симптом не се открива в някои страни, тъй като такава масова ваксинация не е предвидена в някои държави.

Диагностика на патология

Сложността на диагностицирането на заболяването се крие в рядкостта на аномалията. Не всеки специалист може да го различи от други заболявания. Понякога синдромът се бърка с варицела, скарлатина, морбили. Проявите на болестта на Кавазаки са подобни на токсичен шок, синдром на Stevens-Johnson, както и признаци на други екзантемични инфекции. Често заедно с тази патология се диагностицират тонзилит, пневмония и инфекции на пикочните пътища.

Причината за посещение при лекар е треска, кожен обрив и лезии на лигавиците, подуване на ръцете и краката, висока температура, която не спира повече от пет дни. Най-малко четири от пет симптома трябва да присъстват при пациента, за да е сигурно, че заболяването е налице. Ако детето развие аневризма на коронарната артерия, три признака са достатъчни.

В повечето случаи е необходима консултация с инфекционист, кардиолог, дерматолог. Лабораторните изследвания включват:

1. Биохимични и общи кръвни изследвания. Пациентите имат повишени левкоцити, тромбоцитоза, активност на трансаминазите, повишени нива на билирубин и уробилиноген.
2. Имунологичен анализ. Показва съдържанието на С-реактивен протеин.
3. Анализ на урината. Установява наличието на малка микрохематурия, протеинурия.
4. За диагностициране на Kawasaki се използват следните мерки:
5. Електрокардиограма. Показва работата на сърцето, нарушения на неговите функции.
6. Ехокардиография. Открива лезии на коронарните артерии, аневризми и стенози на различни отдели.
7. Ангиография. Оценява състоянието на съдовете, показва изтъняването и разширяването на артериите.

В някои случаи може да се наложи рентгенова снимка на гръдния кош, анализ на CSF и лумбална пункция. Въз основа на резултатите от диагнозата и разпита на родителите се предписва подходящо лечение.

Лечение

Обикновено пациентът се настанява в болница, където се лекува под наблюдението на лекар. Радикални терапевтични методи на патология не съществуват. Синдромът на Кавазаки включва лечение при деца с помощта на консервативни методи, а напредналите случаи на увреждане на сърцето и кръвоносните съдове се елиминират хирургично. Основната цел на терапията е защита на сърдечно-съдовата система.

Обикновено се предписват следните лекарства:

1. Антикоагуланти.Използва се за предотвратяване образуването на кръвни съсиреци. Често се предписват "Клопидогрел", "Варфарин".
2. Аспирин.Намалява риска от тромбоза, понижава телесната температура, премахва треската.
3. Имуноглобулин.Спира възпалителните процеси в съдовете, предотвратява образуването на аневризми, помага за понижаване на температурата, намаляване на възпалителните процеси. Интравенозното приложение на "Имуноглобулин" се извършва в болницата през първите 12 часа.

Тези лекарства имат антипиретичен ефект и намаляват риска от агрегация на тромбоцитите. Те се използват на първия терапевтичен етап. Всички лекарства трябва да бъдат предписани от лекуващия лекар.

Самолечението е неприемливо.

Вторият етап включва елиминиране на съдови аневризми. На пациента се предписва допълнителен курс на "Аспирин" и антикоагуланти с редовен преглед от кардиолог.

Децата, които са претърпели остър стадий на заболяването, се подлагат на стентиране, ангиопластика и коронарен артериален байпас. Терапията с кортикостероиди трябва да се използва с повишено внимание, тъй като повишава риска от образуване на кръвни съсиреци.

Възможни усложнения

Основната опасност на патолозите е, че в инфекциозния процес участват малки и големи артерии. Това е изпълнено с вазодилатация, което води до сериозни сърдечни заболявания. Синдромът може да причини следните усложнения:

• артрит;
• възпаление на средното ухо;
• валвулит;
• миокардит;
• хемоперикард;
• запушване на жлъчния канал;
• периферна гангрена;
• възпаление на меките тъкани.

Понякога болестта на Кавазаки при възрастни се усеща след известно време. И така, всеки пети човек е изправен пред трагични последици от съдовата система. Стените на артериите стават по-малко еластични, губят еластичност. Човек развива ранно начало на калцификация и атеросклероза. В резултат на това се образуват тромбози, храненето на сърдечния мускул се нарушава.

Прогноза за оцеляване

Заболяването има условно благоприятна прогноза. Ако започнете интензивна употреба на лекарства през първите няколко дни, тогава възстановяването ще дойде след няколко месеца. Без адекватно лечение рискът от аневризми на коронарните артерии е висок.