Тромбоцитна пурпура при деца. Тромбоцитопенична пурпура (болест на Werlhof)

Често човек може да образува петна по повърхността на кожата, но рядко всеки може да припише такива прояви на нарушение на състава на кръвта. Това заболяване се нарича тромбоцитопенична пурпура и е надарено с определени характеристики.

Причини за патология

Тромбоцитопеничната пурпура, или както се нарича още - болестта на Werlhof е заболяване, което е пряко свързано с промяна в количественото наличие на тромбоцити в кръвта. Често тези компоненти могат да се слепват, което също води до намаляване на броя им. Такъв болестен процес води до появата на множество кръвоизливи, които могат да се образуват не само върху горния слой на епидермиса, но и върху лигавиците.

Ако говорим за факторите, влияещи върху възникването и развитието на патологията, тогава точната причина за заболяването все още не е установена, но в някои случаи тя може да бъде повлияна от наследствен фактор. Допълнителни и по-рядко срещани причини за заболяването включват:

• отрицателна промяна в работата на кръвоносната система;
• туморни неоплазми в областта на мозъка;
• въздействие от външната среда с високо съдържание на радиоактивни вещества;
• наличието на инфекция в тялото на бактериална или вирусна природа.

Някои медицински експерти твърдят, че появата на такива промени (болест на Werlhof) може да бъде повлияна от употребата на определени контрацептивни лекарства, както и от използването на химиотерапия за борба с рака. Такова заболяване най-често се среща в детството, при по-зрели пациенти патологията може да се открие главно при представители на по-слабата половина на човечеството.

Представяне на симптоматични признаци

Както бе споменато по-рано, симптоматичните признаци на това заболяване започват да се проявяват веднага след като започне значително да намалява нивото на тромбоцитите в кръвта. Основният видим симптом на патологията е проявата на обриви по кожата и лигавиците. Те могат да бъдат с различна дълбочина и размер, докато болката от тяхното проявление също може да бъде различна при тромбоцитопенична пурпура, чиито симптоми могат да бъдат не само естеството на обривите.

Обривите на това заболяване могат да се различават по определени характеристики:

Характеристики на обрива	Разновидности на проявление	Характеристики на проявление
По външен вид	единичен; раирани (единични прояви се събират в така наречената група); множество - са големи петна или дълги ивици.	Характеристиките на цвета съответстват на името, след като петната започнат да се лекуват, те променят цвета си на жълто-зелен.
По етимология	Обривът може да бъде сух, мокър (и може да бъде придружен от леко кървене, особено през нощта).	Появата не е свързана с резултат от нараняване или механично въздействие. Може да се образува по долните и горните крайници, по-рядко по шията и лицето. Сравнително често тяхното проявление се извършва върху лигавиците, както и на места, където е практически невъзможно да се проведе изследване без използването на специални устройства, например върху тъпанчетата, менингите, мастната тъкан или повърхността на вътрешните органи.

Често кървенето може да бъде симптом на заболяването. Формата в този случай може да бъде толкова разнообразна, колкото и нейната интензивност. Основните форми на заболяването включват:

• назален;
• гингивален;
• в комбинация с храчки при кашлица;
• в урината или повръщаното;
• по време на изхождане.

Важно е да се вземат предвид други възможни симптоми на тромбоцитопенична пурпура. Кръвоизливите могат да бъдат и в областта на вътрешните органи, но такива прояви на заболяването са много по-сериозни и имат характер на изразена болка. Промяна в телесната температура с такива отклонения не се наблюдава, в някои случаи може да се появи сърцебиене. В детска възраст при изследване на пациент се открива увеличение на лимфните възли, придружено от болка. При болестта на Werlhof симптомите могат да бъдат изразени само във връзка с лабораторни прояви.

Характеристики на хода на заболяването

Процесът на протичане на заболяването зависи пряко от това, което го е причинило. Ако формирането на патология е повлияно от ефектите на лекарствата, тогава тази форма на заболяването не изисква употребата на лекарства и може да изчезне след максимум няколко месеца. Под въздействието на радиационната експозиция пациентът има по-тежка проява на заболяването, а общото състояние на пациента се характеризира като тежко. В детството болестта на Werlhof се появява мигновено и е относително трудна. Не е изключен преходът му в хронична форма с минимално наличие на тромбоцити в кръвта.

Тромбоцитопенията има няколко етапа:

• хеморагична криза - симптоматичните признаци са изразени, при изследване на кръвта се наблюдава намален брой налични тромбоцити;
• клинична ремисия - симптомите могат да бъдат елиминирани, но има клинични патологични процеси;
• клинична и хематологична ремисия - характеризира се с възстановяване на всички абнормни показатели.

На определени етапи от хода на болестта на Верлхоф пациентите могат да имат треска, проява на конвулсии по отношение на долните крайници, в по-сложна форма, разпространение на церебрална кома, наличие на болка в долната част на корема и възможно е наличието на болка в ставните стави.

Методи за диагностика и лечение

За да може лекуващият лекар да установи точна диагноза, той трябва да вземе предвид всички проявяващи се симптоматични признаци и фактори, които провокират развитието на патологията. В този случай при провеждане на изследване трябва да се обърне внимание на периода от време по отношение на външното влияние на факторите, проявата на заболяването от страна на близките на пациента, както и възможното наличие на кървене, както външно, така и от вътрешните органи.

След това се извършват редица необходими лабораторни изследвания, въз основа на резултатите от които се поставя диагноза от хематолог.

Начинът, по който ще се елиминира тромбоцитопенията, се определя в зависимост от това колко труден и болезнен е самият патологичен процес на Werlhof, чието лечение има няколко възможности. В зависимост от това се използва или традиционният метод за лечение на заболяването с помощта на лекарства, или чрез хирургическа интервенция. Каквато и да е формата на патологията и естеството на нейното проявление, процесът на лечение на заболяването се извършва само в болницата при задължително спазване на почивка в леглото. Храненето заслужава специално внимание, тъй като е изключително необходимо да се спазва диета по време на това заболяване, диетата трябва да бъде пълна и умерено висококалорична. Порциите трябва да са малки, за предпочитане в течна форма.

Що се отнася до употребата на лекарства при диагностицирането на болестта на Werlhof, хормоналните препарати заслужават специално внимание. Те спомагат за подобряване на процеса на съсирване на кръвта и се използват, като правило, за обширни увреждания на кожата по време на това заболяване. Най-популярният е Преднизолон, който първоначално се приема в големи дози. Ефективността на лечението на заболяването се забелязва още след първите две седмици от лечението, след което обемът на лекарството намалява. В бъдеще пациентът трябва да приема специални витаминни комплекси, а за спиране на кървенето и предотвратяването им е подходящо приемането на лекарствени препарати, които включват коприва, шипка и бял равнец.

В определени ситуации специалистите трябва да прибягнат до форма на лечение на заболяването, като кръвопреливане. Това е изключително необходимо при диагностициране на тежка форма на заболяването или за спиране на активно и обширно кървене. Ако горните методи са неефективни по отношение на диагностицираното заболяване, тогава на пациента се предписва хирургично отстраняване на далака.

Това заболяване не изключва проявата на сериозни усложнения, основното от които е инсулт или кръвоизлив в областта на мозъка. Такъв процес се формира моментално, като същевременно нарушава съзнанието, провокира развитието на главоболие, повръщане и множество неврологични разстройства. В случай на голямо кървене е възможно последващо диагностициране на анемично заболяване при пациент, а при хроничен ход - заболяване като анемия с етимология на дефицит на желязо.

Много рядко, когато заболяването пурпура може да бъде фатално, като правило има положителна тенденция и пълно излекуване на пациента. Всички възможни страхове се провеждат само в острата форма на заболяването.

Важно е да запомните превантивните мерки по отношение на това заболяване. В този случай се препоръчва да се следи храненето, така че в диетата да се включват само онези храни, които имат минимални алергични свойства. Важно е да се вземе предвид въздействието на приеманите лекарства. Пациентите трябва да следят ефекта на слънчевата светлина и особено ултравиолетовото лъчение върху съществуващото заболяване.

Особено важно е да се въздържате от контакт с инфекциозни пациенти.

Що се отнася до педиатричните пациенти, в този случай е важно детето редовно да се показва на медицински специалисти за навременен преглед и възможно откриване на заболяването. Необходимо е да привикнете детето към здравословен начин на живот, главно втвърдяване, физическа активност. Особено важно е да се контролира процесът на хранене на детето, дори ако болестта все още не е диагностицирана.

По този начин заболяване като тромбоцитопенична пурпура при възрастни е сериозен и проблематичен процес. Изисква задължително лечение и навременна диагностика, тъй като в началните етапи на развитието си възможността за кървене е намалена, особено тези, свързани с вътрешните органи. Към днешна дата болестта не е напълно проучена, но медицинските специалисти предлагат няколко възможности за нейното елиминиране и профилактика, включително.

Във връзка с

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ИТП) - заболяване, което се характеризира със значително намаляване на нивото на тромбоцитите в кръвта, което обикновено води до хеморагичен синдром, т.е. повишено кървене. Терминът "болест на Верлхоф" се използва и в чест на лекаря, който пръв описва заболяването. Предлага се също да се използва терминът "първична имунна тромбоцитопения".

В тялото на пациента се образуват антитела към собствените му тромбоцити, скоростта на унищожаване на тромбоцитите се увеличава няколко пъти и има дефицит на тези клетки. Именно ИТП е най-честата причина за хеморагичен синдром при пациенти, наблюдавани от хематолози.

Има остри и хронични форми на ИТП. Острите форми (съставляващи повечето случаи при деца) продължават по-малко от 6 месеца. Хроничните форми се различават по честотата на рецидивите: от ИТП с редки рецидиви до непрекъснато рецидивиращ курс.

Честота на поява и рискови фактори

Честотата на ИТП е, според различни източници, от 5 до 20 случая на 100 000 души. Заболяването се среща както при възрастни, така и при деца на всяка възраст, но честотата зависи от възрастта: най-често боледуват млади хора на възраст от 20 до 40 години, а децата и възрастните хора са най-малко склонни да се разболеят. Момичетата и жените страдат от ИТП няколко пъти по-често от момчетата и мъжете. При малки деца по-често се наблюдава остра форма на заболяването, при юноши и възрастни - хронична.

Причините и механизмът на развитие на заболяването все още не са напълно изяснени. Но е известно, че заболяването може да бъде предизвикано от предишна вирусна инфекция: ARVI, рубеола, морбили, действието на цитомегаловирус (CMV), вирус на Epstein-Barr (EBV) и др. В допълнение, бременност, прием на редица лекарства , стрес, физическо претоварване, прекомерно излагане на слънце и др. ИТП не е наследствено заболяване.

Знаци и симптоми

ITP се характеризира с хеморагичен синдром, тоест признаци на повишено кървене. По правило заболяването възниква внезапно. Наблюдават се подкожни кръвоизливи: точкови (петехии) и по-големи (екхимози), зоните на кръвоизливи могат да се слеят една с друга. Натъртването е лесно, особено по ръцете и краката. Възможно е да има кръвоизливи в лигавиците и кървене от тях. Има чести кръвотечения от носа, венците, при момичетата - маточно кървене. По-рядко се срещат чревни кръвоизливи и наличие на кръв в урината. При много нисък брой на тромбоцитите са възможни смъртоносни усложнения като мозъчни кръвоизливи. Опасна е и значителна загуба на кръв с развитие на тежка анемия.

От друга страна, ако намаляването на броя на тромбоцитите не е твърде значително, заболяването може да няма явни симптоми и да се открие само по резултатите от кръвен тест, появата на отделни синини, а при момичетата - също по по-продължителна и по-обилна менструация.

Диагностика

Първият признак на ИТП е ниско ниво на тромбоцитите в кръвта - тромбоцитопения. Останалите кръвни показатели остават нормални. Има промени в коагулограмата, като например увеличаване на времето на кървене. Въпреки това, за точна диагноза е необходимо да се изключат други причини за намаляване на нивата на тромбоцитите: левкемия, миелодиспластичен синдром, апластична анемия, системен лупус еритематозус и други автоимунни заболявания и др. При изследване на костния мозък нормален или повишен брой на мегакариоцити (клетки, от които се образуват тромбоцити); това означава, че дефицитът на тромбоцити не е свързан с недостатъчно производство, а с тяхното разрушаване в кръвта. Тестовете често откриват антитела срещу тромбоцитите в значителни количества. Увеличеният далак е необичаен за ИТП.

При диагностицирането може да е полезно да се проучи анамнезата, включително предишни вирусни инфекции, тъй като те, както бе споменато по-горе, могат да провокират развитието на ИТП.

Лечение

Терапията на пациенти с ИТП се основава на индивидуален подход. Необходимостта от лечение се определя от изискването за постигане и поддържане на безопасно ниво на тромбоцитите - в крайна сметка при дълбока тромбоцитопения са възможни животозастрашаващи кръвоизливи. Специфичната терапия се определя и от фактори като степен на кървене (тежест на хеморагичния синдром), съпътстващи заболявания и др.

Например, ако нивото на тромбоцитите не е твърде ниско, няма признаци на кръвоизливи по кожата или те постепенно намаляват и няма тежко кървене, тогава може да се препоръча само внимателно наблюдение на пациента.

При по-тежки случаи обаче е необходимо лечение. Глюкокортикоидните хормони (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон) често се използват като първа линия на терапия. Но дългосрочната им употреба е свързана с нежелани странични ефекти. Може да се използва и интравенозно приложение на имуноглобулини ("Пентаглобин", "Октагам" и др.), Които предотвратяват повишеното разрушаване на тромбоцитите.

Ако заболяването постоянно се повтаря и не се поддава на терапия, тогава на пациентите може да бъде показано отстраняване на далака (спленектомия). Тази процедура в повечето случаи води до успех, но е свързана с определени рискове и води до нарушаване на имунната защита на организма. Затова често се опитва да се избягва, особено при деца.

Enplate (ромиплостим) е лекарство, което революционизира лечението на много пациенти с хронични и рецидивиращи форми на ИТП през последните 10-15 години. "Enplate" стимулира повишеното производство на тромбоцити, има висока ефективност, скорост на постигане на резултати, добра поносимост. Друго лекарство, което е ефективно при хронична форма на заболяването, е Revolade (елтромбопаг). И двете лекарства остават ефективни дори при продължителна употреба, могат да се използват амбулаторно (Enplate се прилага подкожно, Revolade се използва под формата на таблетки), но високата цена все още ограничава тяхната употреба.

Понякога се използват и други лекарства, като имуносупресори (MabThera, Azathioprine и др.). За подобряване на състоянието на съдовете могат да се използват ангиопротективни лекарства. Има и други възможности за лечение, които могат да бъдат избрани индивидуално. Не се препоръчват трансфузии на донорни тромбоцити, освен в ситуации на животозастрашаващо кървене, тъй като такива трансфузии увеличават образуването на антитела срещу тромбоцитите.

Пациентите с ИТП трябва да спазват определени ограничения, особено по време на периоди на обостряне. Те трябва да избягват всякакви наранявания (които драстично ограничават способността им да спортуват); приемане на аспирин и други лекарства, които намаляват съсирването на кръвта; контакт с алергени, прекомерно излагане на слънце, ваксинации и др.

Прогноза

Острите форми на ИТП обикновено отзвучават в рамките на няколко седмици или месеци, тъй като антителата срещу тромбоцитите могат да циркулират в кръвта до 6 месеца. При хроничната форма на ИТП в повечето случаи е възможно да се постигне стабилна ремисия, но понякога, за съжаление, заболяването често има рецидивиращ курс. Въпреки това се смята, че като цяло това заболяване има добра прогноза, особено при използването на съвременни лекарства.

Основните симптоми на заболяването са кръвоизливи по кожата, лигавиците и кървене.

• Кожни кръвоизливи.
  • ​ Възникват спонтанно или с леки наранявания, инжекции с лекарства.
  • Те са с различни размери - от петехиални кръвоизливи до обширни кръвонасядания.
  • Цветът зависи от времето на съществуване на синината. В същото време могат да се наблюдават елементи от различни цветове (лилаво-цианотични, жълто-зелени, бледожълти), което е свързано с последователни етапи на резорбция на синината.
  • Те нямат характерна локализация, те са разположени асиметрично върху всяка част на кожата.
  • Не се издигайте над повърхността на кожата.
  • Безболезнено.
• Кръвоизливи в лигавиците.Най-често се отбелязва на твърдото и мекото небце, сливиците. При тежки случаи са възможни кръвоизливи в тъпанчето, склерата (бялото на окото) и стъкловидното тяло на окото.
• кървене.
  • ​ По честота на кървене от лигавиците, носната лигавица заема първо място, а гингивалното кървене, което възниква както спонтанно, така и по време на екстракция на зъб, също не е рядкост.
  • По-малко значими по отношение на честотата на кървене от органите на стомашно-чревния тракт и бъбреците.
• По правило изследването не открива патология на вътрешните органи.
• Телесната температура почти винаги остава нормална.
• Важно е да се отбележи, че увеличението на далака не е характерно за тромбоцитопеничната пурпура и я отличава от други заболявания с подобна клинична картина.

Форми

В зависимост от причината и механизма на развитие се разграничават следните варианти на заболяването:

• всъщност тромбоцитопенична пурпура (идиопатична) - причината е неясна;
• изоимунен - ​​развива се при многократни кръвопреливания (тромбоцитна маса);
• трансимунна тромбоцитопенична пурпура на новородени (неонатална) - свързана с преминаването на антитела от майчината кръв през плацентата в кръвния поток на детето;
• автоимунна тромбоцитопения - са проява на други имунни заболявания (например системен лупус еритематозус, автоимунна хемолитична анемия и др.);
• симптоматична тромбоцитопения (симптомокомплекс на Верлхоф) – са неимунни по природа и се срещат при различни заболявания и състояния (дефицит на В12, хипо- и апластична анемия (намаляване на хемоглобина и еритроцитите в кръвта), левкемия (злокачествено заболяване на кръвта), инфекциозни заболявания, радиационни увреждания, прием на определени лекарства, като антибиотици, салицилати).

Според потока се разграничават формите:

• остър (до 6 месеца);
• хроничен (повече от 6 месеца), който от своя страна може да протича с редки пристъпи (екзацербации), с чести пристъпи и да има непрекъснато пристъпно протичане.

В хода на заболяването се разграничават три периода:

• хеморагична криза - проявява се като тежко кървене и значителни промени в лабораторните показатели;
• клинична ремисия - характеризира се с липса на клинични прояви със запазване на промени в лабораторните показатели;
• клинична и хематологична ремисия - предполага не само липсата на кървене, но и нормализирането на лабораторните показатели.

причини

• Причините и механизмът на развитие на заболяването все още не са напълно изяснени.
• Установено е, че наследственото предразположение играе важна роля в развитието на тази патология, която под въздействието на различни неблагоприятни фактори (например физическа и психическа травма, хипотермия, слънчева радиация, инфекции, ваксинации) може да се реализира в тромбоцитопенична пурпура.
• В момента заболяването се счита за имуноалергично, при което организмът произвежда антитела срещу собствените си тромбоцити (клетки, отговорни за съсирването на кръвта), което значително намалява продължителността на живота им (до няколко часа вместо нормалните 7-10 дни).

Диагностика

• Анализ на оплакванията от заболяването:
  • кръвоизливи в кожата и лигавиците, които възникват спонтанно или с леки наранявания;
  • кървене (носно, гингивално, бъбречно, стомашно-чревно).
• Анализ на медицинската история:
  • разпит за това как е започнала и протича болестта;
  • липса на признаци на заболяването в ранна детска възраст и при кръвни роднини.
• Обща проверка:
  • изследване на кожата, лигавиците;
  • положителни ендотелни тестове (например симптом на турникет - малки кръвоизливи в кожата на рамото и предмишницата, които се появяват, когато турникетът е приложен върху рамото).
• Лабораторни данни.
  • Намаляване на нивото на тромбоцитите (клетки, отговорни за съсирването на кръвта) в кръвта до едно с нормално или дори повишено ниво на мегакариоцити (тромбоцитни прогениторни клетки).
  • Анемия (намаляване на хемоглобина и еритроцитите в кръвта) в общия кръвен тест със значително кървене.
  • Удължаване на времето на кървене (до 30 минути или повече).
  • Откриване на антитромбоцитни антитела в кръвта.
  • Нарушаване или пълно отсъствие на ретракция на кръвен съсирек (ретракция - спонтанно отделяне на серум от съсирек).
  • Стернална пункция - пункция на гръдната кост с цел получаване на участък от костния мозък за изследване на неговия клетъчен състав. Открива увеличение на броя на мегакариоцитите, липса или малък брой свободно разположени тромбоцити, липса на други промени (например признаци на туморен растеж) в костния мозък.
  • Трепанобиопсията (изследване на костния мозък във връзката му с околните тъкани) се извършва чрез вземане на колона от костен мозък с кост и надкостница, обикновено от илиачното крило (областта на човешкия таз, която е най-близо до кожата), като се използва специален устройство - трепан.
    • Извършва се при необходимост за изясняване на диагнозата.
    • Най-точно характеризира състоянието на костния мозък.
    • При тромбоцитопенична пурпура се открива нормално съотношение на мастния и хематопоетичния костен мозък.

Лечение на тромбоцитопенична пурпура

При лечението на тромбоцитопенична пурпура има алгоритъм.

• Ако е възможно, преди началото на лечението с лекарства за намаляване на нивото на антитела и имунни комплекси, се предписват няколко сесии на плазмафереза ​​(хардуерен метод за почистване на кръвта от автоантитела и имунни комплекси). Това позволява да се постигне дългосрочна ремисия (период в хода на заболяването, характеризиращ се с липса на прояви на заболяването) при почти половината от пациентите.
• Лечението започва с назначаването на хормонални лекарства (глюкокортикостероиди). Терапията обикновено дава ефект още в първите дни - първо намалява кървенето, след това се нормализират лабораторните показатели.
• Понастоящем се обсъжда въпросът за възможността за интравенозно приложение на нормален имуноглобулин, но този метод е много скъп и води до краткотрайно подобрение.
• При липса на ефект от повторни курсове на хормонална терапия, многократно обилно продължително кървене, водещо до тежка анемия (намаляване на броя на еритроцитите (червените кръвни клетки) и хемоглобина (кръвен протеин, който транспортира кислород)), както и при наличие на обилно кървене, което застрашава живота на пациента, отстраняване на далака като източник на антитромбоцитни антитела. При повечето пациенти този метод на лечение дава възможност за възстановяване.
• При неефективно отстраняване на далака са показани имуносупресори (цитостатици). Използването им преди хирургично лечение се счита за нерационално, тъй като ефектът им губи по ефективност до отстраняването на далака.
• При хеморагичен синдром е необходимо да се използват хемостатични (хемостатични) лекарства, тампонада (плътно притискане на раната с тампон).

Усложнения и последствия

Усложнения на тромбоцитопенична пурпура:

• кръвоизлив в мозъка;
• обилно (масивно) кървене;
• постхеморагична анемия (намаляване на хемоглобина и червените кръвни клетки в кръвта);
• смъртните случаи са редки.

Профилактика на тромбоцитопенична пурпура

Въз основа на факта, че причините и механизмът на развитие на тромбоцитопенична пурпура не са достатъчно проучени, принципите на първичната превенция, които предотвратяват появата на заболяването, не са разработени. Вторичната профилактика се свежда до предотвратяване на рецидив на заболяването:

• диета с изключване на алкохол, пикантни храни, оцет;
• не се препоръчва продължително излагане на слънце;
• нестероидни противовъзпалителни средства (аспирин, ибупрофен, индометацин и др.), барбитурати, кофеин и използването на физиотерапевтични методи на лечение (UVR, UHF и др.), които могат да намалят способността на тромбоцитите (клетки, отговорни за съсирването на кръвта). ) до тромбоза са изключени;
• предотвратяване на инфекциозни заболявания (минимизиране на контакта с инфекциозни пациенти).

Тромбоцитопеничната пурпура при деца е една от най-честите причини за повишено кървене. Заболяването се проявява с остри симптоми и предполага определени мерки за медицинска помощ за детето.

В някои случаи заболяване изчезва от само себе сино не трябва да го оставяте без надзор. Усложненията на патологията могат да повлияят негативно на общото здраве на бебето и да му причинят значителна вреда.

Концепция и описание

Тромбоцитопенична пурпура при деца - снимка:

Тромбоцитопеничната пурпура е вид автоимунни заболявания. Заболяването може да възникне независимо от възрастта, но за развитието му са необходими определени външни и вътрешни фактори.

Заболяването е придружено от повишено кървене на тялото на детето.

Класификация

Кликнете, за да видите (впечатляващи не гледайте)

Може да се развие тромбоцитопенична пурпура в остра и хронична форма.

В първия случай пълното премахване на симптомите се наблюдава в рамките на шест месеца. Хроничната патология протича с редовни рецидиви.

Освен това заболяването се класифицира в идиопатичен и имунологичен тип.

Причините за първия тип не могат да бъдат идентифицирани, но в медицинската практика в този случай се обръща специално внимание на наследствения фактор.

Имунологичната форма се дължи на автоимунни аномалии в тялото на детето.

В зависимост от причината за патологията, тромбоцитопеничната пурпура се разделя на следните видове:

1. симптоматичнотромбоцитопения (възниква поради отрицателното въздействие на външни фактори).
2. Изоимунентип (патологията се развива на фона на процедурите за кръвопреливане).
3. автоимуннитромбоцитопения (заболяването е следствие от имунни заболявания).
4. Трансимунниформа (диагностицирана при новородени).

Симптоми и признаци

Децата с тромбоцитопенична пурпура са различни слабост. Те са склонни към кома, кожата им прекалено блед.Бебетата с тази диагноза често се чувстват болни. Те могат да получат световъртеж и главоболие без видима причина.

Освен това патологията има симптоми, свързани с външния вид кървене на тялото. Признаците на заболяването могат да се появят върху кожата, в общото състояние на бебето или да бъдат скрити (вътрешно кървене).

Заболяването е придружено от симптоми:

1. Очни кръвоизливи (черупките на очните ябълки стават червени).
2. Кървене на кожата (по кожата се появяват точковидни синини).
3. Прекомерна бледност на кожата.
4. Вътрешно кървене, свързано с храносмилателната система.
5. При наличието на множество точковидни синини детето не изпитва дискомфорт.
6. Телесната температура не се повишава с патология.
7. Появата на тежко кървене с леки наранявания.
8. Повишено кървене от пъпната връв.
9. Наличието на кръвни примеси в урината или изпражненията.
10. Кървене на венците без видима причина.
11. Склонност към.

Усложнения и последствия

Смъртс тромбоцитопенична пурпура се среща в изолирани случаи.

Заболяването е придружено от изразени симптоми и не може да остане незабелязано.

Терапията се провежда в ранен стадий и намалява рискаразвитие на рецидиви или усложнения.

Ако симптомите на патологията са били игнорирани от възрастни, тогава прогресирането на нарушение на състава на кръвта при дете може да предизвика сериозни последици, включително риск от неговата смърт.

Усложнениязаболявания могат да бъдат следните състояния:

• смърт поради загуба на кръв;
• нарушение на кръвния поток в мозъка;
• постхеморагичен;
• образуването на кръвни съсиреци, които нарушават притока на кръв към вътрешните органи;
• заболявания на сърцето и кръвоносните съдове.

Диагностика

Диагностика на тромбоцитопенична пурпура хематолог.За потвърждаване на диагнозата са необходими много видове кръвни изследвания.

Въз основа на получените данни специалистът определя състоянието на тромбоцитите и идентифицира отклонения в тяхното функциониране или структура. Освен това може да се наложи да се консултирате със специализирани лекари, за да съставите обща клинична картина на здравето на бебето.

Диагностиказаболяване включва следните процедури:

Лечение

При липса на симптоми на усложнения или риск от тяхното развитие не се изисква специално лечение на тромбоцитопенична пурпура. Лекарите съветват родителите спазвайте някои правила за безопасности се погрижете за здравето на вашето бебе.

Ако се появят усложнения, тогава малкият пациент е спешно хоспитализиран.

След изписване от болницата може да бъде назначен специални лекарстваза нормализиране на състава на кръвта и укрепване на имунната система на детето.

Спленектомия

Спленектомията е задължителна процедурас тромбоцитопенична пурпура. Показания за прилагането му са сериозни нарушения в данните от лабораторните изследвания, появата на трудно спираемо кървене при дете и риск от усложнения.

Процедурата не само възстановява някои показатели на кръвта, но и значително намалява риска от рецидив на патологията.

Повторна поява на симптомите на заболяването след спленектомия разглеждани като изолирани случаи..

Препарати

Необходимостта от предписване на лечение на детето се определя от лекаря. В някои случаи не се изискват специални лекарства. При наличие на усложнения се провежда лечение на бебето в болнична обстановка.

Лекарствата в този случай са избрани индивидуалновъз основа на общото здравословно състояние на малък пациент и тежестта на симптомите на патологичния процес.

Видове лекарствакоито могат да бъдат присвоени на дете:

• кортикостероиди (преднизолон);
• лекарства за предотвратяване на кървене (Adroxon, Dacyon);
• витамин С (включително витаминни комплекси с неговото съдържание);
• средства от цитостатичната група (Винбластин, Имуран);
• хемостатични лекарства (тромбин, епсилон-аминокапронова киселина).

Защо токсоплазмозата е опасна за новородено? разберете точно сега.

Диета

Когато съставяте детско меню, е важно да включите максимален брой полезна храна.

Под забрана са лимонада, силен чай, газирани напитки, мазни или солени храни.

Температурният режим трябва да се контролира с особено внимание. Храна или напитки, които са твърде горещи, могат да причинят изгаряния на лигавицата. Ако детето има склонност към патология, тогава симптомите му ще се влошат за кратък период от време.

В диетата на детето трябва да присъстваследните продукти:

• червено месо;
• сок от домати и нар;
• пресни зеленчуци и плодове;
• Риба и морски дарове.

В повечето случаи симптомите на тромбоцитопенична пурпура изчезват сам за шест месецаслед появата на първите признаци.

Родителите трябва да спазват редица важни правила, които ще помогнат за предотвратяване на влошаване на здравето на детето и намаляване на риска от усложнения.

Трябва да се обърне специално внимание предотвратяване на всякакви наранявания на кожата и лигавиците.В противен случай ще бъде трудно да се премахне полученото кървене.

1. Изключване на ситуации, които могат да провокират наранявания (включително активен спорт).
2. Предотвратяване на запек със специална диета (диетата трябва да бъде балансирана).
3. Особено внимание трябва да се обърне на избора на четка за зъби (влакната трябва да са меки и да не нараняват венците).
4. Храната на детето не трябва да е гореща (при наличие на кървене на венците или лигавицата на устата всички ястия трябва да се охладят преди употреба).
5. Не можете да използвате аспирин при лечението на дете с такава диагноза (лекарството разрежда кръвта).
6. В рамките на пет години след лечението на патологията на детето е строго забранено да променя климатичните условия.

Тромбоцитопенична пурпура при деца - федерална.

Прогноза

Тромбоцитопеничната пурпура има благоприятна прогноза само при наличие на навременно лечение на заболяването и постоянно наблюдение на здравословното състояниедете от родителите си. Патологията се характеризира с продължителна ремисия.

За лечение на нервни тикове при деца, ще намерите на нашия уебсайт.

Предотвратяване

Специална първична профилактика на тромбоцитопенична пурпура в медицинската практика не е развит.

За да се предотврати заболяването, е необходимо да се спазват елементарните правила, насочени към контролиране на храненето на бебето и внимателно отношение към състоянието на неговото здраве.

Вторичната профилактика включва конкретни препоръки, които може да изостри патологията.На децата с диагноза тромбоцитопенична пурпура е забранено да се занимават с активен спорт и трябва редовно да се преглеждат от хематолог.

Мерки за превенциязаболяване са следните препоръки:

1. Изключване на стресови ситуации, физическо и психологическо пренапрежение на детето.
2. Спазване на правилата за балансирана диета с контрол на температурата на храната.
3. Попълване на витаминните резерви със специални препарати, предназначени за деца.
4. Диетата на детето не трябва да съдържа храни, съдържащи оцет.
5. Всички заболявания, независимо от етиологията, трябва да бъдат лекувани напълно и своевременно.
6. Приемът на антипиретици и мощни лекарства трябва да бъде съгласуван с лекаря.

В някои случаи не е възможно да се избегне развитието на тромбоцитопенична пурпура при деца, особено при наличие на наследствен фактор.

Ако детето има натъртвания по кожата или има склонност към трудно контролирано кървене, необходимо е да се консултирате с хематолог възможно най-скоро. Навременната диагностика на патологията ще помогне да се избегнат усложнения и развитието на хронична форма на заболяването.

Можете да научите за тромбоцитопеничната пурпура при деца от това видео:

Кликнете, за да видите (впечатляващи не гледайте)

Молим Ви да не се самолекувате. Запишете се за лекар!

Хематолог

Висше образование:

Хематолог

Самарски държавен медицински университет (SamSMU, KMI)

Степен на образование - Специалист
1993-1999

Допълнително образование:

"Хематология"

Руска медицинска академия за следдипломно образование

Тромбоцитопеничната пурпура се отнася до кръвни заболявания, свързани с липса на тромбоцити. Принадлежи към групата на хеморагичните диатези.

Какво е тромбоцитопенична пурпура?

Намаляването на броя на тромбоцитите води до рязък спад в кръвосъсирването. Съдовете страдат от липса на хранене, вътрешният им слой се уврежда, а пропускливостта на стените за червените кръвни клетки се увеличава. Процесът е придружен от отказ на имунната система, която започва да се бори с клетките на собственото си тяло - тромбоцитите.

По тялото се появяват спонтанни синини под формата на малки червени петна или синини. Те могат да се появят като точковидни кръвоизливи (петехии), да се слеят и да образуват ивици или големи петна. От цвета на тези петна болестта е получила името си - пурпура. Всъщност цветът на кръвоизливите може да варира от лилаво-червен до жълто-зелен.

Кървенето се появява не само под формата на кожни обриви. Появяват се малки кръвоизливи по лигавиците в носа, в устната кухина, по склерите на очите, в мастната тъкан, по вътрешните органи и по мозъчната мембрана. Най-често заболяването се проявява в детството. Тромбоцитопеничната пурпура при възрастни се среща също толкова често и главно при жените (честотата им е 3 пъти по-висока, отколкото при мъжете).

Класификация на тромбоцитопеничната пурпура

Класификацията на пурпурата се извършва според формата на хода на заболяването и според механизма на възникване. Според потока те разграничават:

• остър;
• хроничен;
• циклично рецидивиращ.

Острата тромбоцитопения често се появява в детска възраст и продължава шест месеца. През това време нивото на тромбоцитите в кръвта се възстановява до нормалното. Не се повтаря в бъдеще. Възрастните страдат от хронична форма, продължителността му е повече от 6 месеца. Рецидивиращата форма се проявява чрез промяна в циклите на нормализиране и спад на нивата на тромбоцитите.

Класификация според механизма на възникване

Според механизма на възникване тромбоцитопеничната пурпура се класифицира, както следва:

• идиопатична тромбоцитопенична пурпура или болест на Werlhof;
• тромботична тромбоцитопенична пурпура;
• автоимунна тромбоцитопенична пурпура.

Етиологията на заболяването е различна. Може да възникне без видима причина. Такава пурпура се нарича идиопатична и не е свързана с други патологии. За първи път това състояние е описано от лекаря Пол Верлхоф през 18 век, поради което второто име на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура е болестта на Верлхоф.

Тромботична пурпура

Тромботичната тромбоцитопенична пурпура е вид заболяване, което трябва да се разглежда отделно. Протича тежко и с лоша прогноза. Най-често боледуват хора от 30 до 40 години. Характеризира се също с намаляване на тромбоцитите в кръвта и появата на червени петна по кожата.

Въпреки това, неговият курс е фундаментално различен от тромбоцитопеничната пурпура. Повредените тромбоцити се слепват и запушват артериалните капиляри, което води до органна исхемия. Страдат мозъкът и тъканите на белите дробове, сърцето и бъбреците. Тромботичната тромбоцитопенична пурпура първоначално приема остра форма и се развива доста бързо, придружена от кървене, треска, неврологични симптоми - дезориентация, тремор, зрително увреждане (двойно виждане), конвулсии и други тежки прояви, които могат да доведат до кома. Винаги придружен от хемолитична анемия. Често заболяването завършва със смъртта на пациента от бъбречна недостатъчност.

Имунни форми на тромбоцитопения

Една от причините за увреждане и смърт на тромбоцитите е атаката на техните собствени имунни клетки. Тези атаки могат да бъдат от различно естество:

1. Трансимунната форма на заболяването възниква вътреутробно в плода, на който се предават антитромбоцитни антитела от майката. През първия месец от живота на детето има намален брой тромбоцити в кръвта.
2. Изоимунът се развива при преливане на чужда кръв.
3. Хетероимунната форма се характеризира с промяна в антигенната структура на тромбоцитите. В същото време клетките на имунната система спират да ги разпознават и ги атакуват като "непознати". Лекарите смятат, че тези промени се дължат на прекарани вирусни заболявания или под въздействието на определени лекарства. Ако хетероимунната форма на тромбоцитопения продължава повече от 6 месеца, тя се прехвърля в категорията на автоимунните.
4. автоимунна форма. Той също така включва идиопатична тромбоцитопенична пурпура при възрастни, когато причината за атаката на собствения имунитет върху тромбоцитите е неизвестна.

Появата на имунна тромбоцитопенична пурпура е възможна във всяка възраст. Често става рецидивираща или хронична. Жените са по-податливи на него.

Причини за заболяването

Точните причини за тромбоцитопенична пурпура все още са предмет на спорове сред лекарите. В почти 50% от случаите се диагностицира като идиопатична. В отделни случаи има наследствен характер и е резултат от нарушение на производството на тромбоцити от костния мозък. Най-вероятните фактори, провокиращи заболяването, са:

• вирусни заболявания;
• ефектът от радиацията;
• метастази и тумори на костния мозък;
• механично увреждане на тромбоцитите по време на операция за съдова протеза;
• реакция на ваксинация и прилагане на гама-глобулин;
• въвеждането на цитостатици по време на химиотерапия;
• някои орални контрацептиви.

В редки случаи причина може да бъде продължителен застой на кръвта и бременност. Може би появата на вторична пурпура, като съпътстваща патология при други заболявания:

• лезии на съединителната тъкан (системни заболявания);
• левкемия;
• хемофилия;
• онкология с метастази в костния мозък;
• тромбоцитопатии и някои други.

Симптоми

Обикновено заболяването се развива бързо. Това се дължи на катастрофалното съкращаване на живота на тромбоцитите. Нормалната му продължителност е 7-10 дни. И под въздействието на увреждащи фактори, той се намалява до няколко часа. Симптомите са приблизително еднакви за всички форми на тромбоцитопенична пурпура, различават се само по интензивността на проявата:

• появата на издълбан червен обрив или големи подкожни хематоми;
• кръвоизливи при нараняване на кожата (например след инжектиране);
• явно кървене от лигавиците;
• скрито кървене от тъпанчето, стомашно и чревно кървене (оцветени с кръв изпражнения);
• анемия, която се развива на фона на постоянна загуба на кръв;
• нощни кръвоизливи.

Възможна кашлица с кръв, кръвоизлив в мозъка и стъкловидното тяло на окото. Тялото е покрито с обрив само отпред. Характерна е асиметричната му локализация. Обривът може да е сух или кървящ. Автоимунната тромбоцитопения може да причини увеличен далак. Обривът понякога е придружен от треска. Момчетата често имат кървене от носа, момичетата имат кървене от матката.

Обикновено протичането на заболяването преминава през три етапа:

• хеморагична криза, когато броят на тромбоцитите спадне до критично ниво;
• клинична ремисия, при която външните прояви изчезват, но остава промяна в лабораторните тестове;
• Клинична и хематологична ремисия, когато външните симптоми изчезнат и кръвната картина се нормализира.

Диагностика

Основната диагноза на тромбоцитопеничната пурпура е визуално терапевтично изследване на външните прояви. Кървенето също се взема предвид. Лабораторната диагностика включва пълна кръвна картина за тромбоцити, миелограма на костен мозък и биохимичен кръвен тест. При деца лечението се предписва след преглед и идентифициране на симптомите. Провежда се диференциална диагноза на вторична пурпура.

Тромботичната пурпура се диагностицира допълнително по отношение на броя на левкоцитите, ректилоцитите и състоянието на еритроцитите (те се характеризират с променена форма). Индикаторите в биохимичния кръвен тест се повишават (появяват се билирубин, креатинин, урея, продукти от разпадането на фибриногена).

Лечение

При наличие на хеморагични симптоми, лечението на тромбоцитопенична пурпура се извършва само в болница. При това заболяване е показан строг режим на легло. На първо място, пациентът трябва да спре кървенето и да проведе терапия, насочена към повишаване на нивото на тромбоцитите. Първите лекарства, използвани за лечение, са хемостатични (аскорутин, тромбин). След това се предписват хормонална терапия (преднизолон) и имуноглобулини. Приемът на кортикостероидни лекарства продължава най-малко три месеца.

Трансфузията на чужда тромбозна маса почти никога не се използва при лечението, тъй като може да не се вкорени. При силни признаци на анемия могат да се прелеят промити червени кръвни клетки - кръв, лишена от бели кръвни клетки и тромбоцити. Ако горните методи не работят, те прибягват до радикален метод - отстраняване на далака. Операцията се извършва само при висок риск от разкъсване и непрекъснато кървене.

След лечението пациентът се изписва и се записва в клиниката. Родителите са отговорни за децата. Те са длъжни да осигурят на детето нормална диета, периодичен медицински преглед и да сведат до минимум факторите, които провокират повторната поява на заболяването. Необходимо е да се изключат всички алергенни продукти и да се предпази детето от нараняване.

След лечението възрастните са категорично противопоказани да приемат разредители на кръвта (например всички видове аспирин), хипнотици и успокоителни, както и кофеин. Диспансерната регистрация за заболяването продължава най-малко две години.