Неходжкиновият лимфом на зоната на мантията е лек. Какво е неходжкинов лимфом: основните методи за диагностика и лечение

Злокачествени заболявания на лимфната система или лимфоми: Ходжкинова и неходжкинова болест се проявяват с увеличени лимфни възли.

Неходжкиновите лимфоми обединяват група онкологични заболявания, които се различават по структурата на своите клетки. Множество неходжкинови лимфоми могат да бъдат разграничени чрез проби от засегнатата лимфоидна тъкан. Болестта се образува в лимфните възли и в органи с лимфна тъкан. Например в тимусната жлеза (тимус), далака, сливиците, лимфните плаки на тънките черва.

злокачествени клетки

Лимфомът се среща на всяка възраст, но по-често при възрастните хора. Неходжкинов, най-често се проявява след 5-годишна възраст. Те са склонни да напуснат мястото на първично развитие и да завладеят други органи и тъкани, като централната нервна система, черния дроб и костния мозък.

При деца и юноши високостепенните тумори се наричат ​​"високостепенен NHL", тъй като причиняват тежко ново заболяване на органите и могат да бъдат фатални. Нискостепенният, бавно растящ неходжкинов лимфом е по-често срещан при възрастни.

Причини за неходжкинови лимфоми

Причините за лимфомите се изследват от лекарите към днешна дата. Известно е, че неходжкиновият лимфом започва от момента на мутация (злокачествено изменение) на лимфоцитите. В същото време се променя генетиката на клетката, но причината за нейната промяна не е изяснена. Известно е, че не всички деца с подобни изменения боледуват.

Смята се, че комбинацията от няколко рискови фактора наведнъж става причина за развитието на неходжкинов лимфом при деца:

• вродено заболяване на имунната система (синдром на Wiskott-Aldrich или Louis Bar);
• придобита имунна недостатъчност (например HIV инфекция);
• потискане на собствения имунитет по време на трансплантация на органи;
• вирусно заболяване;
• радиация;
• определени химикали и лекарства.

Симптоми и признаци на неходжкинов лимфом

Симптомите на неходжкиновия лимфом с агресивен курс и високо злокачествено заболяване поради скоростта на растеж се проявяват чрез забележим тумор или увеличени лимфни възли. Те не болят, но се подуват по главата, в областта или. Възможно е заболяването да започне в перитонеума или гръдния кош, където е невъзможно да се видят или напипат възлите. Оттук се разпространява в нелимфоидни органи: мембраните на мозъка, костния мозък, далака или черния дроб.

Неходжкиновият лимфом се проявява:

• висока температура;
• отслабване;
• повишено изпотяване през нощта;
• слабост и умора;
• висока температура;
• липса на апетит;
• болезнено усещане.

Показва симптоми на неходжкинов лимфом от специфичен тип.

Пациентът може да страда от:

• Коремна болка, нарушено храносмилане (диария или запек), повръщане и загуба на апетит. Симптомите се появяват, когато са засегнати LN или коремни органи (далак или черен дроб).
• Хронична кашлица, задух с увреждане на лимфните възли в кухината на гръдната кост, тимуса и / или белите дробове, дихателните пътища.
• Болка в ставите с увреждане на костите.
• Главоболие, замъглено зрение, повръщане на празен стомах, парализа на черепните нерви с увреждане на централната нервна система.
• Чести инфекции с намаляване на нивото на здрави бели кръвни клетки (с анемия).
• Точни кожни кръвоизливи (петехии) поради ниски тромбоцити.

внимание!Засилването на симптомите на неходжкиновия лимфом настъпва в рамките на две до три седмици или повече. Всеки пациент се представя по различен начин. Ако се забележат един или 2-3 симптома, това може да са инфекциозни и заболявания, които не са свързани с лимфома. За да изясните диагнозата, трябва да се свържете с специалист.

Етапи на лимфома

Предложена е класификация за лимфобластен лимфом (класификация на St. Jude).

Той включва следните категории:

1. I стадий - с единична лезия: екстранодална или нодална на една анатомична област. Медиастинума и коремната кухина са изключени.
2. II стадий - с единична екстранодална лезия и засягане на регионални ЛН, първична лезия на гастроинтестиналния тракт (илеоцикална област ± мезентериални ЛН).
3. Етап III - с увреждане на възловите или лимфоидни структури от двете страни на диафрагмата и първични медиастинални (включително тимуса) или плеврални огнища (III-1). Етап III-2, независимо от други лезии, се отнася до всякакви обширни първични интраабдоминални неоперабилни лезии, всички първични параспинални или епидурални тумори.
4. IV етап - с всички първични лезии на централната нервна система и костния мозък.

За mycosis fungoides е предложена отделна класификация.

Осигурява:

1. Етап I, показващ промени само в кожата;
2. II - Стадий с индикация за кожни лезии и реактивно увеличени лимфни възли;
3. Стадий III с LNs с увеличен обем и верифицирани лезии;
4. IV стадий с висцерални лезии.

Форми на неходжкинови лимфоми

Формата на NHL зависи от вида на раковите клетки под микроскоп и от молекулярно-генетичните характеристики.

Международната класификация на СЗО разграничава три големи групи НХЛ:

1. В-клетъчни и Т-клетъчни лимфобластични лимфоми (T-LBL, pB-LBL), растящи от незрели прекурсорни клетки на В-лимфоцити и Т-лимфоцити (лимфобласти). Групата е 30-35%.
2. Зряла B-клетъчна NHL и зряла B-ALL (B-ALL), израстващи от зрели B-лимфоцити. Тези НХЛ са сред най-честите форми на рак – почти 50%.
3. Анапластичните едроклетъчни лимфоми (ALCL), представляващи 10-15% от всички НХЛ.

Всяка основна форма на NHL има подвидове, но други форми на NHL също са по-рядко срещани.

Класификация на неходжкиновите лимфоми (СЗО, 2008)

Неходжкинс включва:

В-клетъчни лимфоми:

• В-клетъчни прогениторни лимфоми;
• В-лимфобластен лимфом/левкемия;
• Лимфоми от зрели В клетки;
• Хронична лимфоцитна левкемия / дребноклетъчен лимфоцитен лимфом;
• В-клетъчна пролимфоцитна левкемия;
• Лимфом от клетките на маргиналната зона на далака;
• косматоклетъчна левкемия;
• Лимфоплазмоцитен лимфом/макроглобулинемия на Waldenstrom;
• Болести на тежките вериги;
• Плазмоклетъчен миелом;
• Солитарен плазмоцитом на костите;
• екстраосален плазмоцитом;
• Екстранодален лимфом от клетки на маргиналната зона на мукозно-асоциираните лимфоидни тъкани (MALT-лимфом);
• Нодален клетъчен лимфом на маргиналната зона;
• Фоликуларен неходжкинов лимфом;
• Първичен кожен центрофоликуларен лимфом;
• Лимфом от клетките на зоната на мантията;
• , неспецифични;
• В-едроклетъчен неходжкинов лимфом с голям брой Т-клетки/хистиоцити;
• Лимфоматоидна грануломатоза;
• Неходжкиновият лимфом е дифузен голям В-клетъчен лимфом, свързан с хронично възпаление;
• Първичен кожен B-едроклетъчен лимфом;
• Интраваскуларен голям В-клетъчен лимфом
• ALK-положителен голям В-клетъчен лимфом;
• плазмобластичен лимфом
• Голям В-клетъчен лимфом, получен от HHV8-асоциирана мултицентрична болест на Castleman
• EBV положителен голям В-клетъчен лимфом при възрастни хора
• Първичен медиастинален лимфом (тимусен) В-едроклетъчен;
• Първичен ексудативен лимфом
• В-клетъчен лимфом с морфология междинна между дифузен голям В-клетъчен лимфом и класически лимфом;
• В-клетка на Ходжкин с междинна морфология между лимфом на Бъркит и дифузен голям В-клетъчен лимфом.

Т-клетъчни и NK-клетъчни лимфоми:

• Лимфоми от прогениторни Т клетки;
• Т-лимфобластен лимфом/левкемия;
• Лимфоми от зрели Т и NK клетки;
• лимфом от едра шарка;
• Лимфом на неходжкинов Т-клетъчен възрастен;
• Екстранодален NK/Т-клетъчен лимфом, назален тип;
• Т-клетъчен лимфом на Ходжкин, свързан с ентеропатия;
• Хепатоспленичен Т-клетъчен лимфом;
• Подкожен паникулоподобен Т-клетъчен лимфом;
• Гъбична микоза / синдром на Цезари;
• Първичен кожен анапластичен едроклетъчен лимфом;
• Първичен кожен гама-делта Т-клетъчен лимфом;
• Първичен кожен CD4 позитивен малък и среден по размер Т-клетъчен лимфом;
• Първичен кожен агресивен епидермотропен CD8 позитивен цитотоксичен Т-клетъчен лимфом;
• Периферен Т-клетъчен лимфом, неспецифичен;
• Ангиоимунобластен Т-клетъчен лимфом;
• Анапластичен едроклетъчен лимфом ALK-положителен;
• Анапластичен едроклетъчен лимфом ALK-отрицателен.

Диагностика и лечение на заболяването

Провежда се в клиники, специализирани в онкологични заболявания и заболявания на кръвта. За да определите правилния тип неходжкинов лимфом, трябва да направите много изследвания, включително кръвни изследвания, ултразвук, рентгенова снимка и ексцизионна биопсия на най-ранния лимфен възел. Отстранява се изцяло. При отстраняване не трябва да се поврежда механично. Не се препоръчва премахването на лимфни възли в слабините за хистологично изследване, ако има други групи лимфни възли, включени в процеса.

Изследване на туморна тъкан

Ако се подозира неходжкинов лимфом според предварителните тестове, диагнозата и лечението в бъдеще ще зависят от резултатите от цялостна допълнителна диагностика:

• По оперативен начин се взема засегнатата тъкан на органа или се отстраняват лимфните възли.
• Когато течността се натрупва в кухини, например в коремната кухина, течността се изследва. Взима се чрез пункция.
• За изследване на костния мозък се извършва пункция на костен мозък.

Според резултатите от цитологични, имунологични и генетични анализи, имунофенотипиране, патологията се потвърждава или не се потвърждава, определя се нейната форма. Имунофенотипизирането се извършва чрез поточна цитометрия или имунохистохимични методи.

Ако цялостната диагноза на лимфома потвърди NHL, тогава специалистите определят разпространението му в тялото, за да изготвят режим на лечение. За целта се изследват ултразвукови и рентгенови изображения, ЯМР и КТ. Допълнителна информация се получава от PET – позитронно-емисионна томография. Наличието на туморни клетки в централната нервна система се установява чрез вземане на проба от цереброспинална течност (CSF) чрез лумбална пункция. За същата цел децата се подлагат на пункция на костен мозък.

Изследвания преди лечението

Деца и възрастни се изследват за сърдечна функция с помощта на ЕКГ - електрокардиограма и ЕхоКГ - ехокардиограма. Разберете дали НХЛ е засегнала функцията на някой орган, метаболизма, дали има инфекции.

Първоначалните резултати от теста са много важни, ако има някакви промени в лечението на НХЛ. Лечението на лимфома не е пълно без кръвопреливания. Поради това веднага се установява кръвната група на пациента.

Съставяне на схеми на лечение

След потвърждаване на диагнозата лекарите изготвят индивидуална схема на лечение за всеки пациент, като вземат предвид определени прогностични и рискови фактори, които влияят върху прогнозата за преживяемостта на пациента.

Важни прогностични фактори и критерии, влияещи върху хода на лечението са:

• специфична форма на НХЛ, в зависимост от която се съставя протокол за лечение;
• мащабът на разпространение на болестта в тялото, етап. Интензивността на лечението и продължителността зависят от това.

Хирургично лечение на неходжкинов лимфом

Хирургия за NHL не се извършва често, само в случай на отстраняване на част от тумора и за отстраняване на тъканни проби за изясняване на диагнозата. Ако има изолирана органна лезия, например стомаха или черния дроб, тогава се използва операция. Но по-често се дава предпочитание на радиацията.

Лечение на неходжкинови лимфоми по рискови групи

Лечението на неходжкиновите лимфоми е комплексно.

За да се разработят насоки за лечение на неходжкинови лимфоми, всяка отделна клинична ситуация се оценява многократно и се добавя натрупаният опит в лечението на индолентни и агресивни НХЛ. Това се превърна в основата на подходите към терапията. Лечението на лимфома трябва да вземе предвид интоксикацията на тялото (A или B), екстранодални лезии (E) и лезии на далака (S), обема на туморните огнища. Важни разлики в прогнозата на резултатите от агресивната химиотерапия и лъчетерапия (ЛТ) в етапи III и IV в сравнение с наблюдаваните резултати при лимфома на Ходжкин.

За да се предпише лечение, III стадий на тумора започва да се разделя на:

• III - 1 - като се вземат предвид лезиите от двете страни на диафрагмата, ограничени от засягането на далака, хилусните, целиакичните и порталните лимфни възли;
• III - 2 - като се вземат предвид параорталните, илиачните или мезентериалните LU.

Има ли лек за лимфома? Известно е, че при пациенти над 60 години пролиферативното заболяване протича сравнително добре в първи стадий, а в четвърти те имат високо ниво на лактат дехидрогеназа (LDH) в кръвта и лоша прогноза за преживяемост. За да изберат принципа и да увеличат агресивността на лечението, те започнаха да вземат предвид най-големия обем туморни маси: периферни, нодални лезии - 10 cm или повече в диаметър, и съотношението на диаметъра на увеличените медиастални лимфни възли към напречните размерите на гърдите са повече от 0,33. В специални случаи най-големият размер на тумора от 5 cm в диаметър се счита за неблагоприятен прогностичен знак, който влияе върху избора на терапия за възлови лезии.

Принципът на избор на терапия се влияе от още 5 неблагоприятни рискови фактора, които са комбинирани от Международния прогностичен индекс - IPI (International Prognostic Index; IPI):

• възраст 60 или повече години;
• повишени нива на LDH в кръвта (повече от 2 пъти нормата);
• общ статус >1 (2–4) по скалата на ECOG;
• етапи III и IV;
• брой екстранодални лезии >1.

1. Група 1 - ниско ниво (наличие на знак 0-1);
2. група 2 - ниско средно ниво (наличие на 2 признака);
3. група 3 - високо средно ниво (наличие на 3 знака);
4. Група 4 - високо ниво (наличие на 4-5 признака).

За пациенти под 60-годишна възраст с агресивен NHL се използва различен MPI модел и се определят други 4 рискови категории за 3 неблагоприятни фактора:

• етапи III и IV;
• повишена серумна концентрация на LDH;
• общ статус по скалата на ECOG >1 (2–4).

1. Категория 1 - нисък риск при липса на (0) фактори;
2. Категория 2 - нисък междинен риск с един рисков фактор;
3. Категория 3 - висок междинен риск с два фактора;
4. Категория 4 - висок риск с три фактора.

Преживяемостта за 5 години в съответствие с категориите ще бъде - 83%, 69%, 46% и 32%.

Обяснявайки какво представлява и как се лекува, онколозите смятат, че рисковите индикатори на MPI влияят върху избора на лечение не само за агресивната НХЛ като цяло, но и за всяка форма на НХЛ и във всяка клинична ситуация.

Оригиналният алгоритъм за лечение на индолентен НХЛ е, че е за В-клетъчни лимфоми. По-често за фоликуларни тумори от I и II степен. Но в 20-30% от случаите те се трансформират в дифузни големи В-клетки. И това изисква различно лечение, съответстващо на основното лечение на агресивните форми, които включват фоликуларен НХЛ III степен.

Основният метод за лечение на неходжкинови лимфоми е използването на комбинации от цитотоксични лекарства. Лечението често се провежда на кратки курсове, като интервалите между тях са 2-3 седмици. За да се определи чувствителността на тумора към всеки отделен вид химиотерапия, се провеждат най-малко 2 цикъла на лечение. Ако няма ефект, тогава лимфомът се лекува с друг режим на химиотерапия.

Променете режима на химиотерапия, ако след значително намаляване на размера на лимфните възли те се увеличават в интервала между циклите. Това показва устойчивостта на тумора към използваната комбинация от цитостатици.

Ако дългоочакваният ефект от стандартната химиотерапия не настъпи, се провежда високодозова химиотерапия и се трансплантират хемопоетични стволови клетки. При високодозова химия се предписват високи дози цитостатици, които убиват и най-устойчивите и устойчиви лимфомни клетки. Това лечение обаче може да унищожи хемопоезата в костния мозък. Следователно стволовите клетки се прехвърлят в хемопоетичната система за възстановяване на разрушения костен мозък, т.е. алогенна трансплантация на стволови клетки.

Важно е да се знае!При алогенна трансплантация стволови клетки или костен мозък се вземат от друго лице (от съвместим донор). Той е по-малко токсичен и се извършва по-често. При автоложна трансплантация стволовите клетки се вземат от пациента преди високодозовата химиотерапия.

Цитостатиците се прилагат чрез трансфузия (вливане) или се инжектират венозно. В резултат на системна химиотерапия лекарството се разпространява в тялото през кръвоносните съдове и се бори с лимфомните клетки. Ако се подозира лезия на ЦНС или това е показано от резултатите от тестовете, тогава, в допълнение към системната химия, лекарството се инжектира директно в мозъчната течност, т.е. извършва се интратекална химия.

Церебралната течност се намира в пространството около гръбначния и главния мозък. Кръвно-мозъчната бариера, която защитава мозъка, не позволява на цитостатиците да преминат през кръвоносните съдове към мозъчните тъкани. Следователно интратекалната химия е важна за пациентите.

За да се повиши ефективността на лечението, те се използват допълнително. НХЛ е системно заболяване, което може да засегне цялото тяло. Поради това е невъзможно да се излекува с една хирургическа интервенция. Операцията се използва само за диагностични цели. Ако се открие малък тумор, той се отстранява своевременно и се предписва по-малко интензивен курс на химиотерапия. Напълно отказвайте цитостатиците само при наличие на туморни клетки върху кожата.

биологично третиране

Биологични: Серуми, ваксини, протеини заместват естествените вещества, произведени от тялото. Протеиновите препарати, които стимулират производството и растежа на кръвни стволови клетки, включват например Filgrastrim. Използват се след химиотерапия за възстановяване на хемопоезата и намаляване на риска от инфекции.

Цитокините, като интерферон-алфа, се използват за лечение на кожни Т-клетъчни лимфоми и косматоклетъчна левкемия. Специални бели клетки - моноклонални антитела се свързват с антигени, които се намират на повърхността на туморната клетка. Поради това клетката умира. Терапевтичните антитела се свързват както с антигени, разтворени в кръвта, така и не са свързани с клетките.

Тези антигени насърчават растежа на тумора. След това се използва в терапията - моноклонално антитяло. Биологичното лечение повишава ефекта от стандартната химиотерапия и удължава ремисията. Моноклоналната терапия се нарича имунна терапия. Различните му видове дотолкова активират имунната система, че самата тя започва да унищожава раковите клетки.

Туморните ваксини са способни да индуцират активен имунен отговор срещу протеини, специфични за туморните клетки. Активно се изследва нов вид СС Т клетки, заредени с химерни антигенни рецептори, които ще действат срещу дадена цел.

Радиоимунотерапията работи с моноклонални терапевтични антитела, свързани с радиоактивно вещество (радиоизотоп). Когато моноклоналните антитела се свързват с туморните клетки, те умират под въздействието на радиоизотоп.

Информативно видео

Хранене при неходжкинови лимфоми

Храненето за неходжкинов лимфом трябва да бъде както следва:

• адекватни по отношение на разхода на енергия, за да се избегне натрупване на тегло;
• възможно най-разнообразни: със зеленчуци и плодове, месо от животни, птици, риба и продукти, получени от тях, с морски дарове и билки.
• с минимално използване на туршии и ферментирали храни, трапезна (морска или трапезна) сол, пушени меса.

Храната трябва да е вкусна, честа и на малки дози. Към всеки пациент трябва да се подхожда индивидуално, за да не се изключи хипернатремия (излишък на натриеви соли). Това задържа течност в тялото и образува оток. В същото време солта и пушените меса трябва да бъдат изключени, за да не се увеличи солта K в кръвта.натрий. Трябва да се има предвид, че след химиотерапия за диария и повръщане, натриевите соли, напротив, са много необходими за тялото.

Алтернативно лечение

Включва: тинктури, настойки и отвари от гъби и лечебни билки. Ефективни инфузии от пелин, кукла, бучиниш, юнгарски аконит, черна бъка.

Лечебни противоонкологични свойства имат гъбите: брезова чага, рейши, кордицепс, мейтаке и шийтаке, бразилска агарика. Предотвратяват метастазите, нормализират хормоналните нива, намаляват страничните ефекти от химиотерапията: косопад, болка и гадене.

За отстраняване на туморните токсини, натрошената чага (брезова гъба) се смесва с нарязан корен от змийска змия (по 3 супени лъжици) и се залива с водка (силен лунен лук) - 0,5 литра. Оставете да вари 3 седмици на тъмно и приемайте по 30-40 капки 3-6 пъти на ден.

Активното вещество лейтинан, аминокиселини и полизахариди от гъбата рейши в комбинация с веществата от гъбата шийтаке активират специфичния имунитет и възстановяват кръвната формула.

Брезовият катран (100 g) трябва да се измие 9 пъти във вода, след това да се разтрие с амоняк на прах (10 g) и брашно, калцинирано в тиган. Оформете тестото на топки с диаметър 0,5 см. Можете да ги съхранявате в картонена кутия, след като ги поръсите с брашно. Първите три дни се приема по 1 топка 4 пъти 60 минути преди хранене. Измийте с билкова отвара - 100 ml.

Отвара: смесете наситнената билка аптечна агримония с живовляк (листа), невен (цветове) - всичко по 50 грама. Варят се (10 мин) в 600 мл вода 3 с.л. л. колекция. Оставете да се охлади малко, след това изпийте с лимон и мед.

Прогноза за преживяемост при неходжкинов лимфом

Много пациенти и техните роднини се интересуват от въпроса колко живеят пациенти с един или друг вид неходжкинов лимфом? Прогнозата зависи от подвида на заболяването, етапа и степента на разпространението му в тялото. Класификацията на това заболяване включва 50 имена на лимфоми.

В съответствие с изследванията таблицата показва очакваната продължителност на живота при неходжкинови лимфоми след лечение в продължение на 5 години.

5-ГОДИШНА ПРЕЖИВЯЕМОСТ ПРИ РАЗЛИЧНИ ВИДОВЕ НЕХОДЖКИНОВИ ЛИМФОМИ (РЕАЛНИ) В ЗАВИСИМОСТ ОТ НЕБЛАГОПРИЯТНИ ФАКТОРИ
НХЛ ОПЦИЯ	% ОБЩО ПАЦИЕНТИ	5 - ГОДИШНА ПРЕЖИВЯЕМОСТ (% ОТ ПАЦИЕНТИТЕ)
		0-1 ФАКТОРИ	(ЕДНОВРЕМЕННО) 4 ФАКТОРА
Фоликуларен	75	83	12
маргинална зона	70	90	52
мантийна зона	29	58	12
Дифузна голяма В клетка	45	72	22
Периферна Т клетка	26	64	15
Анапластична голяма клетка	77	80	77

14.10.2017

Злокачествените туморни процеси от лимфопролиферативен тип или неходжкинови лимфоми могат да се развият по различни начини и да реагират на лекарства по непредвидим начин. Този вид тумор се характеризира с бързо развитие, поради което прогнозата за живота на пациентите с неходжкинов лимфом не е ясна.

В лимфоидните тъкани се образуват злокачествени видове лимфни туморни лезии. Основният признак, по който се определя неходжкиновият лимфом, е липсата на отговор на методите за лечение на лимфоми на Ходжкин. Отделен характерен фактор е покълването в органи, които не са част от лимфната система. В процеса на развитие на патологията прогнозата е невъзможна.

Прогнозата на неходжкиновия лимфом за пациент зависи от комбинация от фактори:

• резултат от хистологично изследване;
• текущия етап на развитие на тумора;
• съответствие на терапевтичните методи.

Самият тумор има свойства, които се различават от другите злокачествени новообразувания по морфологично отношение, клинични прояви и прогноза за развитие. От 1982 г. неходжкиновият лимфом се нарича неходжкинов лимфом в съответствие с приетата класификация, този вид тумори се разделят на три големи групи според степента на агресивност на развитие.

Сравнителното разпространение на НХЛ е високо - по отношение на всички видове лимфоми, неходжкиновият се развива в 88% от случаите. И ако погледнете статистиката като цяло, тогава появата на лимфоми в сравнение с общия брой на злокачествените новообразувания е около 4%, от които 12% са на Ходжкин.

Причини за развитие

Образуването на този вид лимфен тумор идва от Т клетки, за разлика от останалите. Специалистите не са идентифицирали непосредствените причини за развитието на неходжкинов лимфосарком, но са посочени някои провокиращи фактори:

• лъчева и химиотерапия;
• трансплантация на органи;
• излагане на канцерогени;
• автоимунен тиреоидит;
• тежки вирусни инфекции.

Постепенно тяхното развитие провокира системна недостатъчност и началото на растежа на туморна неоплазма. В първия период процесът може да протече напълно без никакви прояви. При по-нататъшно прогресиране на туморната формация са възможни определени симптоматични прояви, появата на които е ясна причина да се свържете с медицински специалисти.

Симптоми

Основният признак на развиваща се лимфна неоплазма е увеличаването на лимфните възли с повишена болезненост. Най-често такива прояви стават забележими в областта на слабините, шията, подмишниците. Вторичните симптоми са:

• значителна загуба на тегло;
• повишено изпотяване по време на сън;
• хронична умора;
• сърбеж по кожата на цялото тяло;
• трескави състояния;
• признаци на анемия.

Някои видове неходжкинов лимфом имат различни симптоми.

Лимфобластни

Лимфобластният лимфом се характеризира с развитие на лезии в коремната кухина. Патологията прогресира латентно, всички симптоми са изтрити, поради което откриването става в по-късните етапи и е невъзможно да се постигне пълно излекуване. Активните метастази на лимфобластния лимфом засягат близките органи:

• черен дроб;
• далак;
• яйчници;
• бъбреци;
• гръбначен мозък.

В терминалния стадий на заболяването настъпва нервно-системна парализа, което води до допълнително увреждане на тялото. Единственият начин за лечение е да се потисне развитието на неоплазмата и да се въведе туморът в стабилна регресия.

Лимфоцитна

Лимфоцитните неоплазми се състоят от напълно зрели b-тип клетки. Може да се характеризира с локализирано или генерализирано подуване на лимфните възли и безболезненост. Най-често се среща при по-възрастни пациенти и може да засегне следните органи:

• далак;
• черен дроб;
• бели дробове;
• костни структури.

Най-често диагнозата се появява на етап 4 от развитието на тумора с увреждане на структурите и тъканите на костния мозък.

Чревен лимфом

Лимфомът на Nihodgkin на стомашно-чревния тракт е по-често екстранодален в развитието, а самият процес е вторично развитие след метастази. Сред симптомите на патологията имайте предвид:

• болка в областта на корема;
• метеоризъм;
• уголемяване на далака;
• запушване;
• чревна непроходимост;
• загуба на апетит;
• примес на кръв в изпражненията.

Най-често развитието на заболяването започва на фона на ХИВ, болест на Crohn или дефицит на кръвен протеин.

Неходжкинов лимфом на далака

Този вид неоплазма се среща по-често при възрастни хора и започва в маргиналната част на далака. В началото на развитието на патологията няма симптоми, но с прогресията те се изразяват като:

• треска вечер;
• изпотяване по време на сън;
• бърза загуба на тегло;
• бързо засищане по време на хранене;
• тежест в хипохондриума вдясно;
• анемия.

За лимфома на далака е характерна екстронодалност, която причинява изразен синдром на болка. Постепенно процесът се прехвърля в костно-мозъчните структури. Значително увеличение на далака в по-късните етапи на развитие на неоплазмата е най-характерният признак на този вид патология.

Диагностика на патология

Ако се подозира лимфна неоплазма, е необходимо да се потвърди развитието на туморния процес с анализи и хардуерни изследвания.
Диагнозата изисква назначаване на процедури:

• лапароскопия;
• биопсия на лимфни възли;
• ехография;
• торакоскопия;
• лимфосцинтиграфия;
• томография (MRI или CT);
• пункция на костен мозък.

В зависимост от резултатите онкохематолозите могат да направят заключение за вида на туморната неоплазма. Това позволява приблизителна оценка на степента и стадия на лезията, както и приемливи възможности за лечение.

Видове лимфосаркоми

Има няколко вида клетъчни структури на лимфната система и всяка от тях има свои собствени характеристики. Образуването на лимфен тумор може да започне на базата на всеки от тях и ще има отделни характеристики.
В-клетъчните неоплазми се характеризират с повишена степен на агресивност и бързо екстранодално (с преход към други органи) разпространение. Те се делят на:

1. Голяма клетка. Те се характеризират с ясно увеличение на аксиларните и цервикалните възли на лимфната система.
2. Фоликуларен. Има постоянно зачервяване, болезненост и подуване на ингвиналната, цервикалната и аксиларната зона на лимфната система.
3. Дифузни големи клетки. По кожата има специфични плаковидни обриви и язви.
4. маргинален лимфосарком. Характеризира се със засилване на болката в областта на поява, може да се развие скрито и най-често се локализира в перитонеума.

Т-клетъчните видове неоплазми в лимфната система обикновено засягат кожата и лимфните възли. При мъжете този тип НХЛ се среща по-често. Лимфомите тип t включват:

• периферен;
• кожа;
• т-лимфобластен;
• t-клетъчен ангиоимунобластен.

T/NK клетъчните неоплазми се класифицират като агресивни лимфосаркоми. Заболяването се развива бързо и прогресията му е непредсказуема, а способността да живее 5 години е приблизително 33% от случаите.

медицинска класификация

Има няколко вида класификация на неходжкинови лимфоми. Всяка от групите трябва да бъде свързана с някакъв параметър. Според скоростта на патологичното прогресиране има:

• ленив;
• агресивен;
• силно агресивен.

Според хистологичното изследване определете:

• ретикулосаркоми;
• лимфосаркоми;
• лимфобластоми от t-клетъчен тип;
• дифузен тип лимфосаркоми;
• първични лимфоми на нервната система;
• фоликуларни лимфоми;
• нодуларни неоплазми;
• Лимфом на Бъркит и др.

Локализационният параметър на развитие включва възлови неоплазми (ограничени до увреждане на лимфната система) и екстранодални (развиващият се тумор се прехвърля в други органи и системи на тялото). Според цитологичните показатели се разграничават дребноклетъчни и едроклетъчни неоплазми.

Лечение, етапи и прогноза

Комбинацията от различни посоки на въздействие върху болестта дава най-високи резултати. В случай на анормално развитие, лечението на NHL лимфома позволява използването на полихимиотерапия. Техниката се основава на използването на няколко групи химиотерапевтични лекарства, в резултат на което настъпва стабилна ремисия.

Лечението на по-възрастни пациенти с неходжкинов лимфом представлява свои собствени предизвикателства. Според статистическите показатели - 65% от пълните ремисии се постигат при пациенти на възраст под четиридесет години, в по-възрастната група тази стойност пада до 37% с увеличаване на броя на смъртните случаи до 30% от случаите. През 1996 г. методологията за използване на химиотерапевтични лекарства е преразгледана - периодът е удължен до 8 дни с разделяне на дозите на доксорубицин и циклофосфамид с употреба на първия и осмия ден.

След като определи вида на патологията, открита при пациента, лекарят трябва да определи степента на увреждане и да предпише схема за въздействие върху неоплазмата. Класическите възможности за лечение на неходжкинов лимфом са:

• При стадий 1-2 на лимфома се препоръчва да се предпише курс на химиотерапия. Възможно е да се увеличат шансовете за регресия на тумора чрез паралелна с курса на химиотерапия, трансплантация на стволови клетки.
• Етап 3-4 NHL изисква химиотерапия. Основната цел на такова лечение е да доведе болестта до състояние на дългосрочна ремисия.
• Използването на лъчева терапия може да бъде предписано в случаи на лезии на t-клетъчната форма на неходжкинов лимфом. Началото на ремисия може да продължи няколко години.
• Допускат се алтернативни методи на лечение - имунотерапия, хормонотерапия или трансплантация на стволови клетки и костен мозък.

Алтернативните методи доста често допринасят за увеличаване на вътрешния потенциал и увеличават продължителността на ремисията. Хирургията може да се приложи и при неходжкинов лимфом, но при спазване на редица условия:

• туморът е локализиран;
• има ниска степен на злокачествено заболяване;
• допълнително се използват имунни препарати.

Лъчетерапията се използва при изолирани тумори или в случаите, когато химиотерапията е невъзможна или противопоказана.

етапи

Когато се разглежда неходжкиновият лимфом по отношение на етапите на развитие, има 4 основни в съответствие с ICD (Международна класификация на болестите):

• В началния етап на развитие на НХЛ симптомите са слабо изразени, а неоплазмата е представена от единична лезия, локализирана в лимфните възли.
• Вторият етап на развитие на тумора предполага екстранодален тип увреждане на множество органи или едновременно развитие на два или повече тумора в лимфната система.
• Третият етап на NHL включва развитието на неоплазми в ретростерналната област и тяхното разпространение в перитонеалните органи.
• Четвъртият е терминалният етап от развитието на туморния процес. Включва метастази на лимфома в основните системи на тялото (нервна система, костен мозък и мускулно-скелетна система).

Трябва да се отбележи, че в терминалния стадий първоначалната локализация на заболяването няма значение за определяне на формата на лечение и степента на риск.

Прогноза за цял живот

В класическа ситуация, с развитието на лимфен тумор, периодът на живот на пациентите се изчислява по специална скала. Всеки от отрицателните признаци на заболяването е равен на 1 точка и след определянето им се извършва общо изчисление:

1. Благоприятна прогноза се счита, когато НХЛ дава не повече от 2 точки.
2. Ако знаците са от 2 до 3, прогнозата се счита за несигурна.
3. Когато резултатите се покачат до 3-5, се счита, че прогнозата е отрицателна.

Един от факторите, които се вземат предвид при изчислението, е честотата на повторение на патологията. По-често благоприятна прогноза се дава на пациенти с b-клетъчен тип тумор и това е рядкост при t-клетъчен тип.
За приблизителна прогноза за живота с неходжкинов тип лимфом има статистическа таблица за петгодишен период:

Обобщена статистика за определяне на рисковете за 5-годишна преживяемост при неходжкинов лимфом.
Тип лимфом	Средно аритметично	Процент пациенти, оцелели 5 години
		0-1 фактор	4-5 фактора
Фоликуларен	75	83	12
мантийна зона	29	58	12
Периферна т-клетка	26	64	15
	45	72	22
маргинална зона	70	90	52
Анапластична голяма клетка	77	80	77

За агресивни видове лезии с пациент под 60-годишна възраст по-често се използва отделен метод с изчисления въз основа на наличието на три неблагоприятни фактора:

• 3-4 етапа на развитие на неоплазмата;
• повишена лактат дехидрогеназа (LDH);
• повишен резултат по WHO-ECOG (от 2 на 4).

Размерът на риска в тази опция е подразделен според следното разпределение:

• Категория с нисък риск, предполагаща пълната липса на изброените фактори. Преживяемост за период от 5 години или повече в 83% от случаите.
• Категория на нисък междинен риск, което предполага наличието на не повече от един фактор. Степента на оцеляване е около 69% от случаите.
• Категорията на повишен междинен риск предполага наличието на 2 провокиращи фактора. Преживяемостта за 5-годишен период е средно 46% от случаите.
• Високорискова категория, което означава наличието на три фактора от списъка на ECOG. Средната преживяемост за 5 години или повече в 32% от случаите.

Положителните прогнози за период от 5 години са прогнози за неоплазми на НХЛ в областта на жлезистите тъкани и коремната кухина. Отрицателните прогнози се правят по-често, когато туморът е локализиран в жлезистите тъкани на гърдата, яйчниците, нервната тъкан и костната тъкан.

Неходжкинов лимфом- цяла група от повече от 30 свързани заболявания, които нямат характеристиките на болестта на Ходжкин. Лимфомът е вид рак, който засяга лимфната система, която се състои от лимфни възли (малки затворени групи от лимфоцити), обединени от система от малки съдове.

Стандартизираните нива на заболеваемост от лимфо- и ретикулосаркоми варират от 2-6,9 при мъжете и 0,9-5 при жените.

Мъжете от неходжкинов лимфом се разболяват много по-често от жените, възрастта им по време на диагностицирането варира значително.

Появата на неходжкинов лимфом

ЕтиологияПроизходът на неходжкиновия лимфом е неизвестен. Смята се, че причината е проникването на вирусна инфекция в човешкото тяло или поради потискане на имунната система, особено след трансплантация на органи. Вирусът на Epstein-Barr вероятно причинява лимфома на Burkett, вид неходжкинов лимфом.

Курсът на неходжкиновия лимфом

Вариантите на неходжкинови лимфоми (лимфосаркоми) се установяват в съответствие с морфологичната класификация на СЗО, които корелират със степента на злокачественост, представена в Международната работна формулировка на неходжкиновите лимфоми за клинична употреба.

Нискостепенни неходжкинови лимфоми:

• лимфоцитен, дифузен тип;
• пролимфоцитен, нодуларен тип;
• лимфоплазмоцитен.

Неходжкинови лимфоми със среден клас:

• пролимфоцитно-лимфобластен, нодуларен тип;
• пролимфоцитен, дифузен тип;
• пролимфоцитно-лимфобластен, дифузен тип.

Високостепенни неходжкинови лимфоми:

• имунобластен, дифузен тип;
• лимфобластен (макро-, микро-, с усукано и неусукано ядро), дифузен тип;
• Тумор на Бъркит.

Mycosis fungoides, ретикулосаркоми (според съвременните концепции, повечето от последните са представени от лимфоидни тумори и малка част от хистиоцитен вариант), плазмоцитоми и некласифицирани лимфоми са разпределени в отделни раздели на класификацията на СЗО.

За нодуларен лимфосаркомХарактерно е образуването на псевдофоликуларни структури, които, за разлика от истинските фоликули, се определят както в кортикалната, така и в медулата на лимфния възел, са големи, размити контури и относително мономорфен клетъчен състав.

Дифузният тип растеж е характерен за всички варианти на неходжкинови лимфоми. Дифузен лимфоцитен лимфосаркомхарактеризиращ се с пълна пролиферация на клетки като малки лимфоцити, които инфилтрират стените на кръвоносните съдове, което води до пълно изтриване на нормалния модел на лимфните възли. Такива промени са подобни на тези, открити при CLL, поради което комплексът от клинични и хематологични признаци (времеви параметри, локализация на туморния процес, картина на периферна кръв, костен мозък и др.) е от решаващо значение при диференциалната диагноза.

Дифузен лимфоплазмоцитен лимфосаркомхарактерна е комбинираната пролиферация на лимфоидни и плазмени клетки; също се откриват плазматизирани лимфоцити. Промените в този вариант на лимфосаркома са подобни на картината, която настъпва при макроглобулинемията на Waldenstrom; заболяването често се комбинира с различни видове моноклонална гамапатия.

Дифузният пролимфоцитен лимфосарком се характеризира с пролиферация на клетки, по-големи от малки лимфоцити, имащи кръгли или неправилно оформени ядра ("разчленени" ядра), в които се виждат 1-2 нуклеоли. Хроматинът на ядрото е по-малко плътен от този на малък лимфоцит. При генерализиран процес най-често се засягат периферните лимфни възли, черния дроб, далака и костния мозък (в 25-45% от случаите). Петгодишната преживяемост е 63-70%. Съвременното лечение осигурява практическото възстановяване на голяма част от пациентите в първия стадий на процеса.

При дифузен лимфобластен лимфосарком се открива пролиферация на клетки от лимфобластен тип, сред които се срещат макро- и микрогенерации. Могат да се открият клетки с ядра с мозъчна (усукана, извита) форма. По-често се наблюдават при деца с локализация на процеса в лимфните възли на медиастинума и като правило имат Т-клетъчна природа. Лимфобластният лимфосарком се характеризира с наличието на голям брой клетки в състояние на митоза, разлагащи се клетки.

Дифузен имунобластен лимфосаркомсе различава в масивен растеж на големи мононуклеарни или многоядрени клетки с голям централно разположен нуклеол и обилна зона на базофилна цитоплазма. Разкриват се голям брой митози, умиращи клетки. Наред с имунобластите се откриват значителен брой плазмени клетки. Прогнозата е неблагоприятна, петгодишната преживяемост на пациентите варира от 21 до 32%.

Лимфом на Бъркитсе различава с мономорфна пролиферация на бластни клетки от лимфоиден тип с хипербазофилна, често вакуолизирана тясна цитоплазма. На този фон типична, макар и неспецифична, характеристика е наличието на големи макрофаги, които създават картина на „движещо се небе“. Има мнение за близостта на клетките на лимфома на Бъркит до частично бластно трансформирани В-лимфоцити. За разлика от други форми на неходжкинови лимфоми, туморът е първично локализиран главно

екстранодално.

При ретикулосаркома(хистиоцитен лимфом), сравнително рядък тумор, клетъчна пролиферация с морфологични и функционални характеристики на макрофаги, големи клетки с кръгла или продълговата форма, съдържащи светло, средно голямо бобовидно ядро ​​с 1-2 нуклеоли, заобиколени от доста широк ръб от слабо базофилна цитоплазма. Някои клетки показват способност за фагоцитоза. Клетките се характеризират с висока активност на неспецифична естераза, способност да секретират лизозим и липса на специфични маркери.

недиференцирантипът се характеризира с пролиферация на рязко анапластични клетки с голямо ядро ​​с неправилна форма, заобиколено от тясна зона от слабо базофилна цитоплазма. Смята се, че някои от тези тумори са с лимфоиден произход.

Наред с горната класификация се използват и други. Така че някои автори предлагат подразделяне на лимфосаркомите в зависимост от първичната локализация на процеса; терминът "лимфоцитом" подчертава доброкачествения ход на екстрамедуларните тумори, състоящи се главно от зрели форми на малки лимфоцити (или лимфоцити и пролимфоцити), образуващи структура на нодуларен растеж. Поради това те се изолират от нискостепенните неходжкинови лимфоми в отделна група лимфоидни тумори.

Прогресията на неходжкиновите лимфоми може да бъде придружена от промяна в морфологичния вариант на заболяването, трансформацията на нодуларния лимфосарком в дифузен.

Симптоми на неходжкинов лимфом

За всички морфологични варианти на неходжкинови лимфоми има еднакво често увреждане както на лимфните възли като цяло, така и на отделните им групи, Waldeyer лимфоидния пръстен и стомашно-чревния тракт. По-честа първична лезия на ретроперитонеалните лимфни възли и коремната кухина, костите и меките тъкани се наблюдава при лимфобластични, далака - при пролимфоцитни варианти. Патологичният процес, независимо от морфологичния вариант на заболяването, в повечето случаи първо се разпространява не в зоните, съседни на лимфните възли. Поражението на съседни групи лимфни възли често се среща в лимфобластния вариант.

Ранните екстранодални метастази, метастазите в костния мозък, участието на черния дроб и далака в патологичния процес са малко по-чести при пролимфоцитния вариант, а увреждането на костния мозък и левкемизацията са по-чести при наличие на клетки със закръглено и разцепено ядро. В същото време при бластните варианти засягането на костния мозък и увеличаването на размера на лимфните възли настъпва по-рано.

Най-големите разлики между морфологичните варианти се отбелязват при оценката на преживяемостта. Петгодишната преживяемост за пролимфоцитния вариант на малки клетки с разделени и кръгли ядра е съответно 70 и 53%. При пролимфоцитно-лимфобластния вариант на големи клетки с разцепено ядро, преживяемостта се доближава до тази при бластните варианти и е 14-21 месеца.

Степента на преживяемост в етапи I-II на неходжкинови лимфоми с висока степен на злокачествено заболяване в първичната лезия на стомашно-чревния тракт значително надвишава наблюдаваната в общата група пациенти с тези варианти.

Първичен неходжкинов лимфом на далака- рядка локализация (по-малко от 1 % ), докато участието му в патологичния процес често (40-50%) се открива при лимфосаркоми. Малко по-често първичната лезия на далака се открива в пролимфоцитния вариант. По-често, с лимфом на далака, костният мозък е включен в патологичния процес. Но при лимфобластния вариант метастазите от далака по-често се локализират в коремните лимфни възли.

Най-често белодробното засягане се установява при нискостепенните неходжкинови лимфоми. Прогнозата при тази първична локализация също се определя от морфологичния вариант. Поражението на нервната система се установява, като правило, с бластни варианти на неходжкинови лимфоми.

Нодуларният тип неходжкинови лимфоми в рамките на всеки хистологичен тип се характеризира с по-благоприятен ход на заболяването. При лимфоцитния вариант, въпреки бързото генерализиране на процеса, се отбелязва и относително доброкачествено протичане.

Клиничната и хематологичната картина при определени морфологични варианти на дифузни лимфосаркоми има свои собствени характеристики. Да, за лимфоцитен вариантхарактерна е доста ранна генерализация на процеса. За разлика от хроничната лимфоцитна левкемия, често е възможно да се проследи последователността на засягане и патологичния процес на различни групи лимфни възли; хистологичното изследване на костния мозък разкрива нодуларен или нодуларен дифузен тип лезия (и за разлика от дифузния характер на инфилтрацията при хронична лимфоцитна левкемия).

Генерализиране на процеса, средно, настъпва след 3-24 месеца. Увреждането на костния мозък може да се открие и с нормална хемограма (при 47% от пациентите тя не е променена по време на диагнозата), при някои пациенти се открива лимфоцитопения. Въпреки ранната генерализация и участието на костния мозък в процеса, прогнозата на заболяването при този вариант е относително благоприятна (до 75% от пациентите живеят повече от 5 години).

Клиничните и хематологичните особености са различни Т-клетъчен вариант на лимфосаркома:спленомегалия, генерализирано увеличение на лимфните възли, инфилтрати в белите дробове, кожни лезии. Първичният фокус е Т-зависима паракортикална област на лимфните възли. В кръвта има висока лимфоцитоза, ядрата на повечето лимфоцити са усукани. Средната продължителност на живота при този рядък вариант е кратка – 10 месеца.

При рядък лимфоплазмоцитен цитологичен вариант клиничните синдроми на хода на заболяването се определят от локализацията на тумора, степента на разпространение на процеса и често от количеството IgM в кръвния серум.

Пролимфоцитен вариантоткрити в 45-51% от всички случаи на лимфосаркома. С него често се открива увеличение на тилната, паротидната, подколенната и лимфните възли. Въпреки неравномерната генерализация и честата левкемизация (в 25-45%) от процеса, при тази опция петгодишната преживяемост на пациентите е 63-70%. При пролимфоцитно-лимфобластния подвариант прогнозата е по-малко благоприятна.

лимфобластен вариант,доста хетерогенен по своите морфологични (усукано, неусукано ядро, макро-, микроформи) и имунологични (Т- и В-фенотип) характеристики, най-често се среща при деца. Засягат се лимфни възли с различна локализация. Заболяването се характеризира с бърз растеж на тумори и включването на нови анатомични зони в процеса. По-често, отколкото при други лимфосаркоми, в хемограмата се открива първоначалната цитопения, Т-клетъчен фенотип на лимфоцити.

Лимфомът на Бъркит с В-клетъчен произход се приписва на лимфобластния тип лимфосаркома. Класическият му вариант се проявява главно чрез увреждане на костите (особено на долната челюст), бъбреците, яйчниците, лимфните възли на ретроперитонеалните области, белите дробове, паротидните слюнчени жлези. Костният мозък рядко се включва в процеса. При локализирани форми прогнозата е благоприятна с дългосрочни ремисии до пълно излекуване. Най-често срещаният тип Т-лимфобластен лимфом е "протимоцитен". В по-голямата част от случаите се засяга медиастинума, откриват се метастази в централната нервна система, белите дробове; в 50% от случаите - левкемизация. Заболяването се открива по-често при момчета от първите 5 години от живота и юноши на 13-16 години.

Имунобластен лимфосарком(В-клетъчният фенотип преобладава) може да се развие като първичен тумор на стомашно-чревния тракт, лимфни възли, пръстени на Waldeyer и др. Често се открива цитопения, левкемизация - в редки случаи. Заболяването прогресира бързо, петгодишната преживяемост на пациентите е 21-32%, но отстраняването на единичен тумор може да допринесе за много години ремисия и дори излекуване. Имунобластният лимфосарком като вторичен процес е описан при мултиплен миелом, макроглобулинемия на Waldenström и други лимфопролиферативни заболявания.

Гъбична микозае злокачествен лимфоиден тумор, който винаги се появява предимно в горните слоеве на дермата, състоящ се от полиморфни Т-хелпери. Първата проява на заболяването може да бъде неспецифично възпаление. Диагнозата се потвърждава въз основа на хистологични, цитохимични изследвания (лимфоидните клетки дават положителна реакция на кисела фосфатаза, бета-глюкуронидаза и неспецифична киселинна естераза). Има гледна точка, че ранната, хронична фаза на заболяването може да бъде реактивна, а "лимфобластната" представлява истинска злокачествена трансформация. Синдромът на Cesari, характеризиращ се с появата в хемограмата на лимфоидни клетки с мозъчно ядро, се счита за левкемична фаза на mycosis fungoides.

Хистиоцитният вариант на злокачествените неходжкинови лимфоми е рядък. Клиничната му картина е разнообразна. Метастазите могат да бъдат открити в много органи. Левкемизацията и засягането на костния мозък са редки, като често присъства цитопения.

Нозологичната принадлежност на идентифицираните нови форми остава спорна. И така, лимфомът на Lennert, първоначално описан като необичаен вариант на лимфогрануломатоза с високо съдържание на епителни клетки, се предлага да се счита за независима форма. Липсата на типични клетки на Березовски-Щернберг, фиброза, високо съдържание на имунобласти, плазмени клетки, преходи към лимфосаркома послужиха като основа за разграничаване на това заболяване от лимфогрануломатоза и изолирането му под името "лимфом на Lennert" (злокачествен лимфом с високо съдържание на епителиоидни хистиоцити, лимфоепителен лимфом, епителиоидноклетъчен лимфом). Характеристика на клиничните прояви на лимфома на Lennert е честото поражение на палатинните сливици на лимфните възли, напредналата възраст на пациентите, наличието на поликлонална гамапатия и алергични кожни обриви в историята.

Предлага се да се отнасят до неходжкинови лимфоми, също описани през последните години ангиоимунобластна лимфаденопатия с диспротеинемия(лимфогрануломатоза X). Клинично заболяването се проявява с треска, загуба на тегло, кожни обриви, генерализирана лимфаденопатия, често в комбинация с хепато- и спленомегалия, персистираща хиперглобулинемия и понякога признаци на хемолиза. Хистологично е характерна триада: пролиферация на малки съдове, пролиферация на имунобласти, отлагания на PAS-позитивни аморфни маси в стените на кръвоносните съдове. Броят на еозинофилите и хистиоцитите варира, но понякога броят на последните е значително увеличен. Може би наличието на гигантски клетки, малки огнища на некроза. Редица изследователи разглеждат описаните по-горе промени не като злокачествен лимфом, а като реактивен, свързан с нарушения в системата на В-лимфоцитите.

Лимфоцитите могат да бъдат локализирани в различни органи и тъкани (далак, лимфни възли, стомах, бели дробове, кожа и др.). Заболяването прогресира бавно. Дълго време далакът е леко увеличен, лимфните възли са с нормален размер или леко увеличени. В кръвта броят на левкоцитите е нормален или близък до нормата, с преобладаване или нормално съдържание на зрели лимфоцити. Нивото на тромбоцитите е в нормалните граници, техният брой може да намалее до 1*10 9 /l-1,4*10 9 /l при някои пациенти след 7-10 години. По-често се открива само лека тенденция към намаляване на нивото на хемоглобина и броя на еритроцитите, ретикулоцитите варират в рамките на 1,5-2%. Биопсията на костен мозък разкрива отделни пролиферати, състоящи се от зрели лимфоцити; хистологичните изследвания на увеличен лимфен възел и други засегнати органи помагат да се потвърди диагнозата. Злокачествеността на лимфоцитома с трансформация в лимфосарком или хронична лимфоцитна левкемия не е задължителна, а ако се случи, често е след много месеци или години.

Диагностика на неходжкинов лимфом

Първите симптоми на лимфосаркома са увеличение на една (49,5%) или две (15%) групи лимфни възли, генерализирана аденопатия (12%), признаци на интоксикация, левкоцитоза (7,5%) или левкоцитопения (12%) в хемограмата. , лимфоцитоза (18%), повишена ESR (13,5%). Диференциална диагноза трябва да се извърши с хронична лимфоцитна левкемия, инфекциозна мононуклеоза, неспецифична лимфаденопатия. От периода на появата на първите признаци на заболяването до установяването на истинската диагноза често минават месеци.

Първични екстранодални лезии могат да възникнат във всеки орган, където има лимфоидна тъкан. Описани са само 15 случая на изолирано увреждане на черния дроб, но неговата метастатична лезия се открива при повече от 50% от пациентите. Първичната локализация на процеса в далака (по-малко от 1%), млечната жлеза, белите дробове и плеврата е рядка.

Диагнозата лимфосарком се установява въз основа на данни от хистологично изследване на лимфни възли или други туморни образувания, задължителни са техните цитологични (отпечатък, пунктат), цитохимични и имунологични изследвания. За диагностични цели и за оценка на разпространението на патологичния процес се изследва пунктат и биопсия на костния мозък.

Лимфоцитомите протичат благоприятно дълго време. Периферните лимфни възли често са леко увеличени, далакът в слезковия вариант е голям, открива се ниско съдържание на лимфоцити в кръвта и тяхната фокална пролиферация в костния мозък. Туморният субстрат е съставен предимно от зрели лимфоцити (или лимфоцити и пролимфоцити), които образуват структура на нодуларен растеж. След дълго време е възможна трансформация на лимфоцити в лимфосаркоми или хронична лимфоцитна левкемия.

Лечение на неходжкинов лимфом

Терапия на лимфосаркомасе определя предимно от морфологичния вариант (степен на злокачественост), естеството на разпространението на патологичния процес (етап), размера и местоположението на тумора, възрастта на пациента, наличието на други заболявания.

Основният метод за лечение на неходжкинови лимфоми е полихимиотерапията, която може да осигури развитието на клинична и хематологична ремисия, нейната консолидация и антирецидивно лечение. Локалната лъчева терапия в повечето случаи е оправдана в комбинация с химиотерапия или като палиативно облъчване на туморни образувания. Като самостоятелен метод лъчетерапията при неходжкинови лимфоми може да се прилага само при ясно доказан I стадий на заболяването при нискодиференцирани неходжкинови лимфоми, с костно засягане в процеса.

След локална лъчева терапия или хирургично отстраняване на тумора, пълната ремисия продължава при много пациенти повече от 5-10 години. Заболяването протича бавно с генерализиране на процеса.

Пациенти в напреднала възраст с нискодиференцирани неходжкинови лимфоми, както и при наличие на тежки съпътстващи заболявания, могат да бъдат лекувани с монохимиотерапия (хлорбутин, пафенцил, циклофосфамид и др.). При първична лезия на далака, независимо от морфологичния вариант на заболяването, се извършва спленектомия, последвана от курс на химиотерапия. При изолирана лезия на стомаха, неговата резекция е включена в програмата за комбинирано лечение. При кожни лезии се използва химиотерапия, включително проспидин и спиробромин.

В етапи III-IV на заболяването при агресивни неходжкинови лимфоми индукцията на ремисия се извършва чрез курсове на полихимиотерапия, последвани от консолидиращо лечение. В зоната на най-агресивния туморен растеж може да се използва локална лъчева терапия, ефективна е и при първични лимфосаркоми на фарингеалния пръстен. Но тъй като не може да се изключи възможността за генерализиране на процеса, препоръчително е лъчелечението да се комбинира с химиотерапия.

При генерализирани стадии на неходжкинови лимфоми с ниска степен на злокачествено заболяване се използват програмите COP, COPPP, BACOP и др.

При бластните варианти е препоръчително младите хора да предписват програми за лечение на остра лимфобластна левкемия и профилактика на невролевкемия.

Резултатите от цитостатичната терапия при неходжкинови лимфоми също зависят от навременното използване на хематологична реанимация, имунокорекция и антибиотична терапия.

Тъй като хемопоезата при някои пациенти остава непокътната за известно време, е възможно да се провежда полихимиотерапия на амбулаторна база, която с ясна организация на диспансерно наблюдение улеснява процеса на лечение и позволява на пациентите да избегнат тежките психологически ефекти на онкологичните и хематологичните болници .

След постигане на клинична и хематологична ремисия за 2 години на интервали от 3 месеца. противорецидивна терапия. При постигане на стабилна ремисия лечението се спира.

През последните 10 години преживяемостта при агресивни неходжкинови лимфоми се е увеличила значително поради използването на програми, които включват 5-6 цитотоксични лекарства. Съвременната терапия допринася за постигането на пълни ремисии при 70-80% и 5-годишна безрецидивна преживяемост при 65-70% от пациентите.

През последните години се натрупва клиничен опит в използването на алогенни и автоложни трансплантации на костен мозък за неходжкинови лимфоми.

Лимфоцитомите може да не изискват специално лечение за дълго време. В тяхната терапия се използват хирургично отстраняване на тумора, монохимиотерапия (циклофосфамид, хлорбутин), глюкокортикостероиди, антихистамини и други средства по показания. В случай на трансформация в лимфосаркома или хронична лимфоцитна левкемия се предписват програми за комбинирана цитостатична терапия за тези заболявания.

Прогнозазаболяване зависи от вида на лимфома, стадия на заболяването, разпространението му, отговора на лечението и т.н. Правилно избраното лечение увеличава прогнозата за възстановяване.

Профилактика на неходжкинов лимфом

Към днешна дата не е известен методът, чрез който би било възможно да се предотврати появата на неходжкинов лимфом. Повечето хора с неходжкинов лимфом не са били изложени на известни рискови фактори.

Какво представлява неходжкиновият лимфом?

Неходжкиновият лимфом е цяла група от повече от тридесет свързани заболявания, които нямат характеристиките на болестта на Ходжкин.

Симптоми на неходжкинов лимфом

Най-честият симптом на неходжкинов лимфом е безболезнено подуване на лимфните възли, обикновено на врата, подмишниците или слабините. Лимфните възли, бучки с размер на грахово зърно, са разположени по цялото тяло. Те съдържат бели кръвни клетки, които помагат в борбата с инфекцията.

Подуването се причинява от определен тип бели кръвни клетки, известни като лимфоцити, които се събират в лимфните възли. Много малко вероятно е да имате неходжкинов лимфом, ако имате подути лимфни възли, тъй като тези жлези често се подуват в отговор на инфекция.

Някои хора с неходжкинов лимфом имат и други по-чести симптоми. Те могат да включват:

• нощно изпотяване;
• неволна загуба на тегло;
• висока температура (треска);
• упорита кашлица или усещане за задушаване;
• постоянен сърбеж по кожата на цялото тяло.

Други симптоми зависят от това къде в тялото се намират увеличените лимфни възли. Например, ако засегнат стомаха, може да изпитате коремна болка или лошо храносмилане.

Има моменти, когато хората имат анормални клетки в костния си мозък. Това може да доведе до: постоянна умора или повишен риск от инфекции. Има прекомерно кървене като кървене от носа, обилна менструация и кървави петна под кожата.

Кога да посетя лекар?

Трябва да посетите личния си лекар, ако имате някой от изброените по-горе симптоми, особено ако имате постоянно подути сливици без други признаци на инфекция. Въпреки че е малко вероятно симптомите да са причинени от неходжкинов лимфом, най-добре е да играете на сигурно и да се прегледате.

Диагностика

След като бъде диагностициран неходжкинов лимфом, се правят тестове за определяне на стадия и степента на заболяването. Лечението и прогнозата за пациенти с неходжкинов лимфом зависят отчасти от стадия на лимфома.

Тестовете, използвани за поставяне на диагноза, включват:

• Физически тест.
• Биопсия на увеличени лимфни възли или други необичайни области.
• Кръвни изследвания.
• Образни тестове като CT.
• Аспирация на костен мозък и биопсия (не винаги се прави).
• Спинална пункция (не винаги се прави).

етапи

Системата за стадиране най-често се използва за описване на степента на неходжкиновия лимфом при възрастни. Етапите са описани с римски цифри I-IV (1-4). Лимфомите, които засягат орган извън лимфната система, имат добавен E към своя стадий (напр. стадий IIE), докато тези, които засягат далака, имат добавен S.

I етап

• Лимфом само на 1 лимфен възел или лимфоиден орган като тимуса (I).
• Ракът се открива само в един орган извън лимфната система (IE).

II етап

• Лимфомът се намира в 2 или повече групи лимфни възли от една и съща страна (над или под) на диафрагмата (тънката мускулна ивица, която разделя гръдния кош и корема). Например, това може да включва възли в аксилата и шията, но не и комбинация от аксиларни и ингвинални възли (II).
• Лимфомът се простира от една група лимфни възли до съседен орган (IIE). Може да засегне и други групи лимфни възли от същата страна на диафрагмата.

Етап III

• Открит е лимфом в лимфните възли от двете страни (над и под) на диафрагмата.
• Ракът може също да се е разпространил в област или орган близо до лимфните възли (IIIe), до далака (IIIS) или и двете (IIISE).

Етап IV

• Ракът се е разпространил извън лимфната система до орган, който не е в непосредствена близост до засегнатия възел.
• Ракът се е разпространил в костния мозък, черния дроб, мозъка или гръбначния мозък или плеврата (тънка обвивка на белите дробове).

Могат да се използват и други модификатори за описание на лимфома.

Големи тумори - Този термин се използва за описание на тумори в гръдния кош, които са разпространени върху една трета от ширината на гръдния кош или тумори в други области, които са най-малко 10 сантиметра (около 4 инча) напречно. Това обикновено се обозначава чрез добавяне на X. На всеки етап може да се присвои и A или B. Добавя се A B (например етап IIIB), ако лицето има някой от изброените по-долу симптоми:

• Загуба на повече от 10% от телесното тегло през предходните 6 месеца (без диети).
• Необяснима треска.
• Изливане на нощно изпотяване.

Тези симптоми обикновено означават, че заболяването прогресира. Ако човек има някакви симптоми, се препоръчва по-интензивно лечение. Ако няма симптоми B, буквата A се добавя към етапа.

Видове неходжкинов лимфом

Класифицирането на неходжкиновия лимфом (NHL) може да бъде доста объркващо (дори за лекарите), тъй като има толкова много видове, че са използвани няколко различни системи. Най-новата система за класификация на Световната здравна организация (СЗО). Системата за класифициране на лимфома на СЗО се основава на това как изглеждат под микроскоп, хромозомните характеристики на лимфомната клетка и наличието на определени протеини на клетъчната повърхност.

По-често срещаните видове лимфоми са изброени по-долу според това дали са В-клетъчни или Т-клетъчни лимфоми. Тук не се обсъждат някои редки форми на неходжкинов лимфом.

В-клетките на дифузния неходжкинов лимфом съставляват по-голямата част от неходжкиновите лимфоми. Това е най-често срещаният тип лимфом в Съединените щати, с около 1 на всеки 3 случая. Клетките изглеждат доста големи, когато се гледат през микроскоп. Дифузният голям В-клетъчен лимфом (DLBCL) може да се появи във всяка възрастова група, но се среща главно при възрастните хора (средна възраст 60 години). Обикновено започва като бързо нарастваща маса дълбоко в тялото, като например в гърдите или корема.

Може да се развие в лимфните възли, например в областта на шията, слабините, подмишниците.Може да започне и в други области, като червата, костите или дори мозъка или гръбначния мозък. Около 1 от 3 случая на лимфом е локализиран само в една част на тялото. Лимфомите се лекуват по-лесно, когато са локализирани, отколкото когато се разпространят в други части на тялото. Генетичните тестове показват, че има различни подтипове на DLBCL, въпреки че изглеждат еднакви под микроскоп.

Тези подтипове имат различен отговор на лечението и различни прогностични резултати. Едроклетъчният неходжкинов лимфом е бързо растящ лимфом, но често се повлиява добре от лечение. Като цяло около 3 от 4 души няма да имат никакви признаци на заболяването след началния етап на лечение и много от тези пациенти са излекувани чрез терапия.

Първичният медиастинален В-клетъчен лимфом е подтип на DLBCL, при който лимфоидните клетки са големи, но има много фиброза (белези) на заден план. Той представлява около 2% от всички лимфоми. Около 2 от 3 души с този лимфом са жени. Повечето от тях са млади, около 30-те. Този лимфом започва в медиастинума (областта в средата на гръдния кош зад гръдната кост).

Това може да причини проблеми с дишането, тъй като често оказва натиск върху трахеята, водеща до белите дробове.Може също така да блокира горната празна вена (голямата вена, която връща кръвта към сърцето от ръцете и главата), което може да доведе до изпъкналост на ръцете и лицето. Това е бързо растящ лимфом, но като цяло се повлиява добре от лечението.

Интраваскуларен голям В-клетъчен лимфом: В този рядък подтип на DLBCL клетките на лимфома се намират само в кръвоносните съдове, а не в лимфните възли или костния мозък. Това се счита за DLBCL.

Той представлява 1 от 5 заболявания. Означава, че клетките са склонни да растат в кръгова схема в лимфните възли. Средната възраст на хората с този лимфом е около 60 години. Това е рядък вид лимфом, който се среща при много млади хора. Този лимфом се среща в много места на лимфни възли в тялото, както и в костния мозък.

Фоликуларните лимфоми често растат бавно, но са трудни за лечение. Тези лимфоми може да не изискват лечение, когато са диагностицирани за първи път. Вместо това, лечението може да се забави, докато лимфомът не причини проблеми. С течение на времето около 1 от 3 фоликуларни лимфоми се развиват в бързорастящи дифузни В-клетъчни лимфоми.

Хронична лимфоцитна левкемия/ малък лимфоцитен лимфом – тези заболявания са тясно свързани. Много лекари смятат, че това са две версии на името на едно и също заболяване. Същият тип ракови клетки (известни като малки лимфоцити) се наблюдават както при хронична лимфоцитна левкемия (CLL), така и при малък лимфоцитен лимфом (SLL). Малкият лимфоцитен лимфом (CLL) най-често се използва за диагностициране на този лимфом, ако е само в лимфните възли.

Единствената разлика е къде се намират раковите клетки: в CLL повечето и в костния мозък. При SLL раковите клетки се намират главно в лимфните възли и далака. Около 5%-10% от всички лимфоми са SLL.

Както CLL, така и SLL растат бавно. CLL е много по-често срещана и има тенденция да расте по-бавно. Лечението е същото за CLL и SLL. Те обикновено не се повлияват от стандартните лечения, но в зависимост от стадия и скоростта на развитие на заболяването повечето пациенти живеят повече от 10 години. Понякога тези бавно растящи лимфоми се превръщат в по-агресивен тип.

В-клетъчният пролимфоцитен лимфом (B-PLL) е много рядка В-клетъчна неоплазма, съставена от така наречените пролимфоцити, обикновено включващи периферна кръв, костен мозък и далак. Името "пролимфоцит" всъщност е погрешно наименование, тъй като туморните клетки при това заболяване са зрели, активирани В клетки. По дефиниция тези пролимфоцити съставляват повече от 55% от клетките в кръвта и костния мозък.

B-PLL е изключително рядко заболяване, включващо по-малко от 1% от B-клетъчните левкемии. Тъй като диагнозата е променена, за да се изключат случаи на мантелноклетъчен лимфом, атипична хронична лимфоцитна левкемия (CLL) и PLL/CLL (дефинирана като между 15-55% пролимфоцити), B-PLL става все по-рядка. Засяга предимно възрастните хора на средна възраст от 65 до 70 години.

Мъже и жени по равно. По-голямата част от пациентите са от бялата раса. Пациентите имат бързо нарастващ брой на белите кръвни клетки над 100 000/µl и масивна спленомегалия; анемия и тромбоцитопения присъстват в приблизително 50%. Симптоми: треска, нощно изпотяване, загуба на тегло са чести.

Лечение на неходжкинов лимфом

Възможностите за лечение зависят от вида на лимфома и стадия (градус), както и от други прогностични фактори.Разбира се, няма абсолютно еднакви случаи, стандартните възможности за лечение често са съобразени със ситуацията на всеки пациент.

Основните лечения за неходжкинов лимфом са:

• Химиотерапия.
• Имунотерапия.
• Целева терапия.
• лъчетерапия.
• Трансплантация на стволови клетки.
• Рядко може да се използва операция.

Друга важна част от лечението за много хора са палиативните или поддържащите грижи. Това може да помогне за предотвратяване или лечение на проблеми като инфекции, промени в кръвните клетки или някои от симптомите, причинени от лимфом.

За лечение на етап 4 DLBCL, лекарят най-вероятно ще препоръча химиотерапия.

Например режим на химиотерапия R-CHOP. Това включва комбинация от лекарството циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон, с добавяне на ритуксимаб, моноклонално антитяло. Лечението обикновено продължава около шест месеца. За лечение на бавнорастящи фоликуларни лимфоми Вашият лекар може да предпише ритуксимаб и лекарства за химиотерапия.

Прогнозата за стадий 4 лимфом ще варира в зависимост от редица фактори, включително:

• вид лимфом;
• засегнатия орган;
• възраст на пациента;
• общо здравословно състояние.

Петгодишната преживяемост за хора със стадий 4 варира в зависимост от подтипа на NHL и други фактори.

Информативно видео

Неходжкиновият лимфом е злокачествено заболяване на лимфната система. Тежестта на протичането и прогнозата зависят от стадия на заболяването, състава на патологичните клетки и интензивността на техния растеж.

Накратко за болестта

Въпреки факта, че медицината е напреднала в развитието си, има определени категории заболявания, с които не можем да се справим. Тази група включва злокачествени новообразувания. Неходжкиновият лимфом е едно такова заболяване. Характеризира се с прогресиращо увреждане на лимфната система, което без правилна диагноза и компетентно лечение води до внезапна смърт.

Неходжкиновият лимфом, като патологичен процес, се изразява в образуването на атипични клетки в лимфната система на тялото, които образуват тумор вътре в лимфните възли. В зависимост от вида на агресивните клетки, скоростта на тяхното разпространение в организма се изгражда клиничната картина на заболяването и прогнозата за продължителността на живота на пациента.

Класификация

Поради хаотичния ход на заболяването в света на медицината са утвърдени няколко класификации на лимфоми.

I. По скорост на развитие:

1. Светкавичен поток.
2. Дълъг поток.
3. Вълнообразен (с периоди на подобрение).

II. По локализация:

1. Преобладаващо засягане на лимфните възли.
2. Увреждане на вътрешните органи (мозък, сърце, бъбреци, черва).

Видео: причини, симптоми и лечение на неходжкинов лимфом

Етапи на развитие

В зависимост от разпространението на процеса протичането на заболяването се разделя на 4 етапа:

• Първият етап е увеличаване на една или две групи лимфни възли, разположени от едната страна на диафрагмалния мускул, който разделя коремната и гръдната кухина.
• Вторият етап е увеличение на повече от две групи лимфни възли.
• Третият етап е увеличаване на лимфните възли в гърдите и коремната кухина.
• Четвъртият етап е разпространението на злокачествените клетки от лимфните възли към органите.

Галерия: прояви на лимфоми

Рентгенови признаци на увеличени лимфни възли Пациент с увеличени цервикални лимфни възли

Външен вид на дете с неходжкинов лимфом

Прогноза за цял живот

За продължителността на живота се съди по специален прогностичен индекс (IPI).Допринасящите фактори са:

• Възраст на пациента (от 60 и повече години).
• Етап на развитие на лимфома (3 или 4).
• Повишена лактат дехидрогеназа (ензим, участващ в реакциите на гликолиза).
• Няколко лезии на лимфните възли в гръдния кош и коремната кухина.
• Статус на СЗО (скала на Zubrod) - 2–4.

Всеки положителен елемент е плюс 1 точка.

Риск от смъртност:

• Ниска - от 0 до 1 точка.
• Средно - от 2 до 3 точки.
• Висока - от 4 до 5 точки.

Таблица: оцеляване срещу риск за следващите 10 години

Неходжкиновият лимфом е най-коварното заболяване, което изисква компетентна диагностика, упорито лечение и вяра в оздравяването. Повечето пациенти са млади мъже и деца. Лечението е подобно на това при други злокачествени заболявания - химиотерапия, лъчетерапия, цитостатици и широк спектър от други лекарства. Като се има предвид тежестта на лимфома и повишения риск от смърт, струва си да се предприеме пълно лечение. Самолечението и избягването на медицинска помощ е неприемливо, тъй като всяка минута си струва теглото си в злато.