Цялостен анализ за аминокиселини (32 показателя) (кръв). Аминокиселини (32 индикатора) (vezhh) Показания за употреба

Номенклатура на Министерството на здравеопазването на Руската федерация (Заповед № 804n): B03.016.025.004 "Комплексно определяне на концентрацията на аминокиселини (32 показателя) чрез високоефективна течна хроматография в урината"

Биоматериал: Единична урина (средна порция)

Срок (в лабораторията): 5 работни дни *

Описание

Изследването е насочено към определяне на нивото на аминокиселините в урината, техните производни, оценка на състоянието на метаболизма на аминокиселините.

Аминокиселини- органични вещества, участващи в синтеза на протеини. Когато е възможно, синтезът в тялото произвежда незаменими и незаменими аминокиселини (те не се синтезират в тялото, трябва да се доставят с храната).

Есенциалните аминокиселини включват:аргинин, валин, изолевцин, левцин, метионин, фенилаланин, хистидин, треонин, триптофан.

Несъществените аминокиселини включват:аланин, аспарагинова киселина, аспартат, глицин, глутаминова киселина, глутамин, тирозин, цистеин.

При дефект в ензимите на различни етапи на трансформация може да възникне натрупване на аминокиселини и техните продукти на трансформация, което може да има отрицателен ефект върху тялото.
Различават се първични (вродени) и вторични (придобити) нарушения на метаболизма на аминокиселините. Вродените заболявания се причиняват от дефицит на ензими и / или транспортни протеини, които са свързани с метаболизма на аминокиселините.

Клиничните прояви на метаболитни нарушения могат да се проявят чрез различни симптоми. Придобитите аминокиселинни нарушения са свързани със заболявания на черния дроб, стомашно-чревния тракт, бъбреците, с недостатъчно или непълноценно хранене, с неоплазми.

Проучването включва:

1-метилхистидин
3-метилхистидин
a-аминоадипинова киселина
а-аминомаслена киселина
b-аланин
b-аминоизомаслена киселина
у-аминомаслена киселина
Аланин
Аргинин
Аспарагин
Аспарагинова киселина
Валин
Хидроксипролин
Хистидин
Глицин
Глутамин
Глутаминова киселина
Изолевцин
левцин
Лизин
Метионин
Орнитин
Пролин
Спокоен
Таурин
Тирозин
Треонин
триптофан
Фенилаланин
цистатионин
цистин
цитрулин

Изследването е насочено към определяне на нивото на аминокиселините в урината, техните производни, оценка на състоянието на метаболизма на аминокиселините. Аминокиселини - органични

Индикации за назначаване

• диагностика на наследствени и придобити заболявания, свързани с нарушен метаболизъм на аминокиселините;
• оценка на хранителния статус;
• наблюдение на спазването на диетата и ефективността на лечението.

Учебна подготовка

В навечерието на теста не се препоръчва да ядете зеленчуци и плодове, които могат да променят цвета на урината (цвекло, моркови и др.), Не приемайте диуретици. Преди събиране на урина е необходимо да се извърши задълбочена хигиенна тоалетна на гениталните органи. Жените не се препоръчват да правят тест за урина по време на менструация.

Интерпретация на резултатите/Информация за специалисти

Интерпретацията на резултатите се извършва, като се вземат предвид възрастта, хранителните навици, клиничното състояние и други лабораторни данни.

Тълкуване на резултатите:

Референтно усилване:
Еклампсия, нарушен толеранс към фруктоза, диабетна кетоацидоза, бъбречна недостатъчност, синдром на Reye, фенилкетонурия.

Намаляване на референтните стойности:
Хорея на Хънтингтън, неадекватно хранене, гладуване (квашиоркор), синдром на малабсорбция при тежки заболявания на стомашно-чревния тракт; хиповитаминоза, нефротичен синдром, папатачи треска (москитна, флеботомична), ревматоиден артрит.

Най-често се поръчва с тази услуга

* Сайтът посочва максималното възможно време за изследването. Той отразява времето на изследването в лабораторията и не включва времето за доставка на биоматериала в лабораторията.
Предоставената информация е само за справка и не е публична оферта. За актуална информация се свържете с медицинския център или кол-центъра на Изпълнителя.

4150.00 r.

Цена на услугата:Ростов на Дон

Вземането на биоматериал се заплаща допълнително

Вземане на кръв от периферна вена: 130,00 rub.

99-10-115. Аминокиселини и ацилкарнитини в кръвта (42 показателя, HPLC-MS метод)

Номенклатура на Министерството на здравеопазването на Руската федерация (Заповед № 804n): B03.016.019.003 "Комплексно определяне на концентрацията на аминокиселини (42 показателя) чрез високоефективна течна хроматография в кръвта"

Биоматериал: Кръв EDTA

Срок (в лабораторията): 5 работни дни *

Описание

Когато е възможен синтез в тялото, има незаменими и несъществени аминокиселини. Есенциалните аминокиселини включват: аргинин, валин, изолевцин, левцин, метионин, фенилаланин. Неесенциалните аминокиселини включват: аланин, аспарагинова киселина, глицин, глутаминова киселина, тирозин. При дефект в ензимите на различни етапи на трансформация може да настъпи натрупване на аминокиселини и техните продукти на трансформация и да има отрицателен ефект върху тялото. Различават се първични (вродени) и вторични (придобити) нарушения на метаболизма на аминокиселините. Вродените заболявания се причиняват от дефицит на ензими и / или транспортни протеини, които са свързани с метаболизма на аминокиселините. Придобитите аминокиселинни нарушения са свързани със заболявания на черния дроб, стомашно-чревния тракт, бъбреците, с недостатъчно или непълноценно хранене, с неоплазми.

Изследването помага да се определи нивото на аминокиселините в кръвта, техните производни, да се оцени състоянието на метаболизма на аминокиселините. Недостатъчното количество в диетата на някоя от аминокиселините или ацилкарнитин може да доведе до нарушаване на редокс процесите в организма, което може да доведе до нарушения на централната нервна система. Възможна е и мускулна слабост и други патологични състояния. Анализите за ацилкарнитини ви позволяват да определите нарушението на метаболизма на органични и мастни киселини.

Това изследване включва 42 показателя:

• 3-хидроксибутирилкарнитин (C4OH)
• 3-хидроксиизовалерилкарнитин (C5OH)
• 3-хидроксимиристоилкарнитин (C14OH)
• 3-хидроксиоктадеканоилкарнитин (3-хидроксистеароил, C18OH)
• 3-хидроксиоктадеценоилкарнитин (3-хидроксиолеил, C18:1OH)
• 3-хидроксипалмитоилкарнитин (C16OH)
• 3-хидроксипалмитолейлкарнитин (C16:1OH)
• Без L-карнитин
• Аланин (Ala)
• Аргинин (Arg)
• Ацетилкарнитин (C2)
• Бутирилкарнитин (C4)
• валин (вал)
• Хексадеценоилкарнитин (C16:1)
• хексаноилкарнитин (C6)
• Глицин (Gly)
• Деканоилкарнитин (C10)
• Деценоилкарнитин (C10:1)
• Додеканоилкарнитин (лауроил, C12)
• Изовалерилкарнитин (C5)
• Левцин + Изолевцин (Xle)
• Метионин (Met)
• Миристоилкарнитин (тетрадеканоил, C14)
• Миристолейлкарнитин (тетрадеценоил, C14:1)
• Октадеканоилкарнитин (стеароил, C18)
• Октадеценоилкарнитин (Oleyl, C18:1)
• Октаноилкарнитин (C8)
• Октеноилкарнитин (C8:1)
• Орнитин (Orn)
• Хексадеканоилкарнитин (C16)
• Пропионилкарнитин (C3)
• Тетрадекадиеноилкарнитин (C14:2)
• Тигликарнитин (C5:1)
• Тирозин (Tyr)
• Фенилаланин (Phe)
• Цитрулин (Cit)
• 3-хидроксихексаноилкарнитин (C6OH)
• Декадиеноилкарнитин (C10:2)
• Додеценоилкарнитин (C12:1)
• Пролин (Pro)
• Адипилкарнитин (C6DC)
• Линолейлкарнитин (C18:2)

Когато е възможен синтез в тялото, има незаменими и несъществени аминокиселини. Есенциалните аминокиселини включват: аргинин, валин, изолевцин,

Индикации за назначаване

• потвърждаване на заболявания, причинени от нарушение на метаболизма на аминокиселини и ацилкарнитини в организма;
• диагностика на всички органи и системи на тялото.

Учебна подготовка

Интерпретация на резултатите/Информация за специалисти

Интерпретацията на резултатите се извършва, като се вземат предвид възрастта, хранителните навици, клиничното състояние и други лабораторни данни.
Референтно усилване:еклампсия; непоносимост към фруктоза; диабетна кетоацидоза; бъбречна недостатъчност; Синдром на Reye.
Намаляване на референтните стойности:хиперфункция на надбъбречната кора; висока температура; болест на Hartnup; хорея на Хънтингтън; неадекватно хранене, гладуване (квашиоркор); синдром на малабсорбция при тежки заболявания на стомашно-чревния тракт; хиповитаминоза; нефротичен синдром; треска pappatachi (комар, флеботомия); ревматоиден артрит.

Най-често се поръчва с тази услуга

* Сайтът посочва максималното възможно време за изследването. Той отразява времето на изследването в лабораторията и не включва времето за доставка на биоматериала в лабораторията.
Предоставената информация е само за справка и не е публична оферта. За актуална информация се свържете с медицинския център или кол-центъра на Изпълнителя.

Аминокиселини- органични съединения, които са основният компонент на протеините (протеини). Нарушаването на метаболизма на аминокиселините е причина за много заболявания (черен дроб и бъбреци). Анализът на аминокиселините (урина и кръв) е основното средство за оценка на степента на усвояване на хранителния протеин, както и на метаболитния дисбаланс, който е в основата на много хронични заболявания.

Кръвта или урината могат да послужат като биоматериал за комплексен анализ на аминокиселини в лаборатория Gemotest.

Следните основни аминокиселини се изследват: аланин, аргинин, аспарагинова киселина, цитрулин, глутаминова киселина, глицин, метионин, орнитин, фенилаланин, тирозин, валин, левцин, изолевцин, хидроксипролин, серин, аспарагин, α-аминоадипинова киселина, глутамин, β-аланин, таурин, хистидин, треонин, 1-метилхистидин, 3-метилхистидин, γ-аминомаслена киселина, β-аминоизомаслена киселина, α-аминомаслена киселина, пролин, цистатионин, лизин, цистин, цистеинова киселина.

Аланин - важен източник на енергия за мозъка и централната нервна система; укрепва имунната система чрез производство на антитела; участва активно в метаболизма на захарите и органичните киселини. Може да бъде суровина за синтеза на глюкоза в тялото, което го прави важен източник на енергия и регулатор на кръвната захар.

Намалена концентрация: хронично бъбречно заболяване, кетозна хипогликемия.

Повишена концентрация: хипераланинемия, цитрулинемия (умерено повишение), болест на Кушинг, подагра, хипероротининемия, хистидиемия, дефицит на пируват карбоксилаза, непоносимост към лизинурен протеин.

Аргинин е условно незаменима аминокиселина. Участва в цикъла на трансаминиране и екскреция на крайния азот от тялото, т.е. продуктът от разграждането на отработените протеини. От силата на цикъла (орнитин - цитрулин - аргинин) зависи способността на организма да създава урея и да се пречиства от протеиновите шлаки.

Намалена концентрация: 3 дни след коремна операция, хронична бъбречна недостатъчност, ревматоиден артрит.

Повишена концентрация: хипераргининемия, в някои случаи хиперинсулинемия тип II.

Аспарагинова киселина е част от протеините, играе важна роля в реакциите на цикъла на урея и трансаминирането, участва в биосинтезата на пурини и пиримидини.

Намалена концентрация: 1 ден след операцията.

Повишена концентрация: урина - дикарбоксилна аминоацидурия.

цитрулин повишава енергийното снабдяване, стимулира имунната система, превръща се в L-аргинин в метаболитните процеси. Неутрализира амоняка, който уврежда чернодробните клетки.

Повишена концентрация на цитрулин: цитрулинемия, чернодробно заболяване, амониева интоксикация, дефицит на пируват карбоксилаза, непоносимост към лизинурен протеин.

Урина - цитрулинемия, болест на Хартнуп, аргининосукцинатна ацидурия.

Глутаминова киселина е невротрансмитер, който предава импулси в централната нервна система. Играе важна роля в метаболизма на въглехидратите и подпомага проникването на калций през кръвно-мозъчната бариера. Намалена концентрация: хистидинемия, хронична бъбречна недостатъчност.

Повишена концентрация: рак на панкреаса, подагра, глутамин, ацидурия, ревматоиден артрит. Урина - дикарбоксилна аминоацидурия.

Глицин е регулатор на метаболизма, нормализира процесите на възбуждане и инхибиране в централната нервна система, има антистресово действие, повишава умствената работоспособност.

Намалена концентрация: подагра, захарен диабет.

Повишена концентрация: септицемия, хипогликемия, хиперамонемия тип 1, тежки изгаряния, глад, пропионова ацидемия, метилмалонова ацидемия, хронична бъбречна недостатъчност. Урина - хипогликемия, цистинурия, болест на Хартнуп, бременност, хиперпролинемия, глицинурия, ревматоиден артрит.

Метионин есенциална аминокиселина, която подпомага преработката на мазнините, предотвратявайки отлагането им в черния дроб и стените на артериите. Синтезът на таурин и цистеин зависи от количеството метионин в тялото. Подпомага храносмилането, осигурява процесите на детоксикация, намалява мускулната слабост, предпазва от излагане на радиация, полезен е при остеопороза и химически алергии.

Намалена концентрация: хомоцистинурия, нарушение на протеиновото хранене.

Повишена концентрация: карциноиден синдром, хомоцистинурия, хиперметионинемия, тирозинемия, тежко чернодробно заболяване.

Орнитин помага за освобождаването на растежен хормон, който насърчава изгарянето на мазнини в тялото. Необходим за имунната система, участва в процесите на детоксикация и възстановяване на чернодробните клетки.

Намалена концентрация: карциноиден синдром, хронична бъбречна недостатъчност.

Повишена концентрация: спирална атрофия на хориоидеята и ретината, тежки изгаряния, хемолиза.

Фенилаланин - есенциална аминокиселина, в тялото може да се превърне в тирозин, който от своя страна се използва в синтеза на два основни невротрансмитера: допамин и норепинефрин. Повлиява настроението, намалява болката, подобрява паметта и способността за учене, потиска апетита.

Повишена концентрация: преходна неонатална тирозинемия, хиперфенилаланинемия, сепсис, чернодробна енцефалопатия, вирусен хепатит, фенилкетонурия.

Тирозин е предшественик на невротрансмитерите норепинефрин и допамин.Участва в регулацията на настроението; липсата на тирозин води до дефицит на норепинефрин, което води до депресия. Потиска апетита, намалява мастните депа, насърчава производството на мелатонин и подобрява функциите на надбъбречните жлези, щитовидната жлеза и хипофизата, а също така участва в метаболизма на фенилаланин. Хормоните на щитовидната жлеза се образуват чрез добавяне на йодни атоми към тирозин.

Намалена концентрация: поликистоза на бъбреците, хипотермия, фенилкетонурия, хронична бъбречна недостатъчност, карциноиден синдром, микседем, хипотиреоидизъм, ревматоиден артрит.

Повишена концентрация: хипертирозинемия, хипертиреоидизъм, сепсис.

Валин есенциална аминокиселина, която има стимулиращ ефект. Необходим за мускулния метаболизъм, възстановяването на увредените тъкани и поддържането на нормален азотен метаболизъм в тялото, може да се използва от мускулите като източник на енергия.

Намалена концентрация: хиперинсулинизъм, чернодробна енцефалопатия.

Повишена концентрация: кетоацидурия, хипервалинемия, недостатъчно протеиново хранене, карциноиден синдром, остър глад.

Левцин и изолевцин - защитават мускулните тъкани и са източници на енергия, а също така допринасят за възстановяването на костите, кожата, мускулите. Способен да понижи нивата на кръвната захар и да стимулира отделянето на растежен хормон.

Намалена концентрация: остър глад, хиперинсулинизъм, чернодробна енцефалопатия.

Повишена концентрация: кетоацидурия, затлъстяване, глад, вирусен хепатит.

Хидроксипролин открит в тъканите на почти цялото тяло, е част от колагена, който представлява по-голямата част от протеина в тялото на бозайниците. Синтезът на хидроксипролин е нарушен при дефицит на витамин С.

Повишена концентрация: хидроксипролинемия, уремия, цироза на черния дроб.

Спокоен принадлежи към групата на незаменимите аминокиселини, участва в образуването на активни центрове на редица ензими, осигурявайки тяхната функция. Важен в биосинтезата на други незаменими аминокиселини: глицин, цистеин, метионин, триптофан.Серинът е първоначалният продукт от синтеза на пуринови и пиримидинови бази, сфинголипиди, етаноламин и други важни метаболитни продукти.

Намалена концентрация: дефицит на фосфоглицерат дехидрогеназа, подагра.

Повишена концентрация на серин: непоносимост към протеини. Урина - изгаряния, болест на Хартнуп.

Аспарагин необходими за поддържане на баланса в процесите, протичащи в централната нервна система

система; предотвратява както прекомерното възбуждане, така и прекомерното инхибиране, участва в синтеза на аминокиселини в черния дроб.

Повишена концентрация: изгаряния, болест на Hartnup, цистиноза.

Алфа-аминоадипинова киселина - метаболит на основните биохимични пътища на лизин.

Повишена концентрация: хиперлизинемия, алфа-аминоадипинова ацидурия, алфа-кетоадипинова ацидурия, синдром на Reye.

Глутамин изпълнява редица жизненоважни функции в организма: участва в синтеза на аминокиселини, въглехидрати, нуклеинови киселини, cAMP и c-GMP, фолиева киселина, ензими, които извършват редокс реакции (NAD), серотонин, n-аминобензоена киселина; неутрализира амоняка; превръща се в аминомаслена киселина (GABA); в състояние да увеличи пропускливостта на мускулните клетки за калиеви йони.

Намалена концентрация на глутамин: ревматоиден артрит

Повишена концентрация: Кръв - Хиперамонемия, причинена от следните причини: чернодробна кома, синдром на Reye, менингит, мозъчен кръвоизлив, дефекти в цикъла на урея, дефицит на орнитин транскарбамилаза, дефицит на карбамоил фосфат синтаза, цитрулинемия, аргинин янтарна ацидурия, хиперорнитинемия, хиперамонемия, хомоцитрулинемиод ), в някои случаи хиперлиземия тип 1, лизинурична протеинова непоносимост. Урина - болест на Hartnup, генерализирана аминоацидурия, ревматоиден артрит.

β-аланин - е единствената бета-аминокиселина, образувана от дихидроурацил и карнозин.

Повишена концентрация: хипер-β-аланинемия.

Таурин - допринася за емулгирането на мазнините в червата, има антиконвулсивно действие, има кардиотропен ефект, подобрява енергийните процеси, стимулира репаративните процеси при дистрофични заболявания и процеси, придружени от нарушен метаболизъм на очните тъкани, помага за нормализиране на функцията на клетъчните мембрани и подобряване на метаболитни процеси.

Намалена концентрация на таурин: Кръв - Маниакално-депресивен синдром, депресивни неврози

Повишена концентрация на таурин: Урина - Сепсис, хипер-β-аланинемия, дефицит на фолиева киселина (B9), първи триместър на бременността, изгаряния.

Хистидин е част от активните центрове на много ензими, е предшественик в биосинтезата на хистамин. Насърчава растежа и възстановяването на тъканите. Намира се в големи количества в хемоглобина; използва се при лечение на ревматоиден артрит, алергии, язви и анемия. Липсата на хистидин може да причини загуба на слуха.

Намалена концентрация на хистидин: ревматоиден артрит

Повишена концентрация на хистидин: хистидинемия, бременност, болест на Hartnup, генерализирана

най-аминоацидурия.

Треонин е незаменима аминокиселина, която допринася за поддържането на нормалния протеинов метаболизъм в организма, важна е за синтеза на колаген и еластин, помага на черния дроб, участва в метаболизма на мазнините, стимулира имунната система.

Намалена концентрация на треонин: Хронична бъбречна недостатъчност, ревматоиден артрит.

Повишена концентрация на треонин: болест на Hartnup, бременност, изгаряния, хепатолентикуларна дегенерация.

1-метилхистидин основното производно на ансерина. Ензимът карнозиназа превръща ансерина в β-аланин и 1-метилхистидин. Високите нива на 1-метилхистидин са склонни да инхибират ензима карнозиназа и да повишат концентрациите на ансерин. Намаляване на карнозиназната активност се наблюдава и при пациенти с болест на Паркинсон, множествена склероза и при пациенти след инсулт. Дефицитът на витамин Е може да доведе до 1-метилхистидинурия поради повишени оксидативни ефекти в скелетните мускули.

Повишена концентрация: хронична бъбречна недостатъчност, месна диета.

3-метихистидин е индикатор за нивото на разграждане на протеините в мускулите.

Намалена концентрация: гладуване, диета.

Повишена концентрация: хронична бъбречна недостатъчност, изгаряния, множество наранявания.

Гама аминомаслена киселина - съдържа се в централната нервна система и участва в невротрансмитерните и метаболитни процеси в мозъка. GABA рецепторните лиганди се считат за потенциални средства за лечение на различни разстройства на психиката и централната нервна система, които включват болестта на Паркинсон и Алцхаймер, нарушения на съня (безсъние, нарколепсия) и епилепсия. Под въздействието на GABA се активират и енергийните процеси на мозъка, повишава се дихателната активност на тъканите, подобрява се усвояването на глюкозата от мозъка и се подобрява кръвообращението.

Бета (β) - аминоизомаслена киселина - небелтъчна аминокиселина е продукт на катаболизма на тимин и валин. Повишена концентрация: различни видове неоплазми, заболявания, придружени от повишено разрушаване на нуклеинови киселини в тъканите, синдром на Даун, протеиново недохранване, хипер-бета-аланинемия, бета-аминоизомаслена ацидурия, отравяне с олово.

Алфа (α) -аминомаслената киселина е основният междинен продукт в биосинтезата на офталмичната киселина. Повишена концентрация: неспецифична аминоацидурия, глад.

Пролин - една от двадесетте протеиногенни аминокиселини, влиза в състава на всички протеини на всички организми.

Намалена концентрация: хорея на Хънтингтън, изгаряния

Повишена концентрация: Кръв - хиперпролинемия тип 1 (дефицит на пролиноксидаза), хиперпролинемия тип 2 (дефицит на пиролин-5-карбоксилат дехидрогеназа), белтъчно недохранване при новородени. Урина - хиперпролемия тип 1 и 2, синдром на Джоузеф (тежка пролинурия), карциноиден синдром, иминоглицинурия, болест на Wilson-Konovalov (хепатолентикуларна дегенерация).

цистатионин е сяросъдържаща аминокиселина, участваща в биосинтезата на цистеин исметионин и серин.

Лизин е незаменима аминокиселина, която е част от почти всеки протеин, необходима е за растежа, възстановяването на тъканите, производството на антитела, хормони, ензими, албумини, има антивирусен ефект, поддържа енергийните нива, участва в образуването на колаген и възстановяването на тъканите , подобрява усвояването на калция от кръвта и транспорта му до костната тъкан.

Намалена концентрация: карциноиден синдром, непоносимост към лизинурични протеини.

Повишени концентрации: Кръв - хиперлизинемия, глутарова ацидемия тип 2. Урина - цистинурия, хиперлизинемия, първи триместър на бременността, изгаряния.

Цистинът в организма е важна част от протеини като имуноглобулини, инсулин и соматостатин, укрепва съединителната тъкан. Намалена концентрация на цистин: белтъчен глад, изгаряния Повишена концентрация на цистин: Кръв - сепсис, хронична бъбречна недостатъчност. Урина - Цистиноза, цистинурия, цистинлизинурия, първи триместър на бременността.

цистеинова киселина - съдържаща сяра аминокиселина. Междинен продукт от обмяната на цистеин и цистин. Участва в реакциите на трансаминиране, е един от предшествениците на таурина.

В човешкото тяло се синтезират само половината от необходимите аминокиселини, а останалите аминокиселини - незаменими (аргинин, валин, хистидин, изолевцин, левцин, лизин, метионин, треонин, триптофан, фенилаланин) - трябва да се доставят с храната. Изключването от диетата на всяка незаменима аминокиселина от диетата води до развитие на отрицателен азотен баланс, който се проявява клинично с дисфункция на нервната система, мускулна слабост и други признаци на метаболитна и енергийна патология.

Показания за целта на анализа:

• Диагностика на заболявания, свързани с нарушен метаболизъм на аминокиселините.
• Оценка на състоянието на човешкото тяло.

Необходимо е да се спазват общите правила за подготовка. Кръвта за изследване трябва да се вземе на празен стомах. Между последното хранене и вземането на кръв трябва да изминат най-малко 8 часа.

Урина за изследване за събиране на средната сутрешна част.

[06-225 ] Кръвен тест за аминокиселини (32 показателя)

5645 рубли.

Поръчка

Аминокиселините са важни органични вещества, в структурата на които има карбоксилни и амино групи. Цялостното изследване, което определя съдържанието на аминокиселини и техните производни в кръвта, позволява да се идентифицират вродени и придобити нарушения на метаболизма на аминокиселините.

* Състав на изследването:

1. Аланин (ALA)
2. Аргинин (ARG)
3. Аспарагинова киселина (ASP)
4. Цитрулин (CIT)
5. Глутаминова киселина (GLU)
6. Глицин (GLY)
7. Метионин (MET)
8. Орнитин (ORN)
9. Фенилаланин (PHE)
10. Тирозин (TYR)
11. Валин (VAL)
12. левцин (LEU)
13. Изолевцин (ILEU)
14. Хидроксипролин (HPRO)
15. серин (SER)
16. Аспарагин (ASN)
17. Глутамин (GLN)
18. Бета-аланин (BALA)
19. Таурин (TAU)
20. хистидин (HIS)
21. Треонин (THRE)
22. 1-метилхистидин (1MHIS)
23. 3-метилхистидин (3MHIS)
24. Алфа-аминомаслена киселина (AABA)
25. Пролин (PRO)
26. Цистатионин (КИСТА)
27. Лизин (LYS)
28. Цистин (CYS)
29. Цистеинова киселина (CYSA)

Руски синоними

Скрининг за аминоацидопатия; аминокиселинен профил.

СинонимиАнглийски

Профил на аминокиселините в плазмата.

Методизследвания

Високоефективна Течна хроматография.

Какъв биоматериал може да се използва за изследване?

Венозна кръв.

Как правилно да се подготвим за изследване?

• Изключете алкохола от диетата 24 часа преди изследването.
• Не яжте 8 часа преди изследването, можете да пиете чиста негазирана вода.
• Напълно изключете употребата на лекарства в рамките на 24 часа преди изследването (съгласно съгласието на лекаря).
• Премахнете физическото и емоционалното пренапрежение за 30 минути преди изследването.
• Не пушете 30 минути преди изследването.

Обща информация за изследването

Аминокиселините са органични вещества, съдържащи карбоксилни и аминогрупи. Известни са около 100 аминокиселини, но в синтеза на белтъците участват само 20. Тези аминокиселини се наричат ​​"протеиногенни" (стандартни) и, ако се синтезират в организма, се класифицират на взаимозаменяеми и незаменими. Есенциалните аминокиселини включват аргинин, валин, хистидин, изолевцин, левцин, лизин, метионин, треонин, триптофан, фенилаланин. Неесенциалните аминокиселини са аланин, аспарагин, аспартат, глицин, глутамат, глутамин, пролин, серин, тирозин, цистеин. Протеиногенни и нестандартни аминокиселини, техните метаболити участват в различни метаболитни процеси в организма. Дефектът на ензимите на различни етапи от трансформацията на веществата може да доведе до натрупване на аминокиселини и продукти от тяхната трансформация и да има отрицателно въздействие върху състоянието на тялото.

Нарушенията в метаболизма на аминокиселините могат да бъдат първични (вродени) и вторични (придобити). Първичната аминоацидопатия обикновено се унаследява автозомно рецесивно или Х-свързано и се проявява в ранна детска възраст. Болестите се развиват поради генетично обусловен дефицит на ензими и / или транспортни протеини, свързани с метаболизма на определени аминокиселини. В литературата са описани повече от 30 варианта на аминоацидопатия. Клиничните прояви могат да варират от леки доброкачествени нарушения до тежка метаболитна ацидоза или алкалоза, повръщане, умствена изостаналост и растеж, летаргия, кома, синдром на внезапна неонатална смърт, остеомалация и остеопороза. Вторичните нарушения на метаболизма на аминокиселините могат да бъдат свързани със заболявания на черния дроб, стомашно-чревния тракт (напр. улцерозен колит, болест на Crohn), бъбреците (напр. синдром на Fanconi), недохранване или неоплазми. Ранната диагностика и навременното лечение могат да предотвратят развитието и прогресирането на симптомите на заболяването.

Това изследване ви позволява цялостно да определите концентрацията в кръвта на стандартни и непротеиногенни аминокиселини, техните производни и да оцените състоянието на метаболизма на аминокиселините.

Аланин (ALA) могат да се синтезират в човешкото тяло от други аминокиселини. Той участва в процеса на глюконеогенеза в черния дроб. Според някои доклади повишеното съдържание на аланин в кръвта е свързано с повишаване на кръвното налягане, индекса на телесна маса,.

Аргинин (ARG) в зависимост от възрастта и функционалното състояние на организма принадлежи към полунезаменимите аминокиселини. Поради незрялостта на ензимните системи, недоносените бебета не са способни да се образуват, следователно се нуждаят от външен източник на това вещество. Увеличаването на нуждата от аргинин възниква при стрес, хирургично лечение и наранявания. Тази аминокиселина участва в деленето на клетките, заздравяването на рани, освобождаването на хормони, образуването на азотен оксид и урея.

Аспарагинова киселина (A.S.P.) може да се образува от цитрулин и орнитин и да бъде прекурсор на някои други аминокиселини. аспарагинова киселина и аспарагин (ASN)участват в глюконеогенезата, синтеза на пуринови бази, азотния метаболизъм, функцията на АТФ синтетазата. В нервната система аспарагинът играе ролята на невротрансмитер.

цитрулин (ЦИТ) може да се образува от орнитин или аргинин и е важен компонент на чернодробния цикъл на урея (орнитинов цикъл). Цитрулинът е съставна част на филагрин, хистони и играе роля при автоимунно възпаление при ревматоиден артрит.

Глутаминова киселина (GLU) - неесенциална аминокиселина, която е от голямо значение за азотния метаболизъм. Свободната глутаминова киселина се използва в хранително-вкусовата промишленост като подобрител на вкуса. глутаминова киселина и глутаматса важни възбуждащи невротрансмитери в нервната система. При класическата фенилкетонурия се наблюдава намалено освобождаване на глутамат.

глицин (GLY) е неесенциална аминокиселина, която може да се образува от серин под действието на пиридоксин (витамин B6). Участва в синтеза на протеини, порфирини, пурини и е инхибиторен медиатор в централната нервна система.

Метионин (MET) - незаменима аминокиселина, чието максимално съдържание се определя в яйца, сусам, зърнени храни, месо, риба. Може да образува хомоцистеин. Дефицитът на метионин води до развитие на стеатохепатит.

орнитин (ORN) не е кодиран от човешка ДНК и не участва в протеиновия синтез. Тази аминокиселина се образува от аргинин и играе ключова роля в синтеза на урея и отделянето на амоняк от тялото. Препарати, съдържащи орнитин, се използват за лечение на цироза, астеничен синдром.

Фенилаланин (PHE) - есенциална аминокиселина, която е предшественик на тирозин, катехоламини, меланин. Генетичен дефект в метаболизма на фенилаланина води до натрупване на аминокиселината и нейните токсични продукти и развитие на аминоацидопатия - фенилкетонурия. Заболяването е свързано с нарушения на умственото и физическото развитие, конвулсии.

Тирозин (TYR)влиза в тялото с храната или се синтезира от фенилаланин. Той е предшественик на невротрансмитери (допамин, норепинефрин, адреналин) и пигмент меланин. При генетични нарушения на метаболизма на тирозина възниква тирозинемия, която е придружена от увреждане на черния дроб, бъбреците и периферна невропатия. Важна диференциална диагностична стойност е липсата на повишаване на нивото на тирозин в кръвта при фенилкетонурия, за разлика от някои други патологични състояния.

Валин (VAL), Левцин (LEU)и изолевцин (ILEU)- незаменими аминокиселини, които са важни източници на енергия в мускулните клетки. При ферментопатии, които нарушават техния метаболизъм и водят до натрупване на тези аминокиселини (особено левцин), възниква "болест от кленов сироп" (левциноза). Патогномоничният признак на това заболяване е сладникавата миризма на урина, която наподобява кленов сироп. Симптомите на аминоацидопатията започват в ранна възраст и включват повръщане, дехидратация, летаргия, хипотония, хипогликемия, гърчове и опистотонус, кетоацидоза и аномалии на централната нервна система. Заболяването често завършва фатално.

Хидроксипролин (HPRO)се образува по време на хидроксилирането на пролин под въздействието на витамин С. Тази аминокиселина осигурява стабилността на колагена и е негов основен компонент. При дефицит на витамин С се нарушава синтеза на хидроксипролин, намалява се стабилността на колагена и се появява увреждане на лигавиците - симптоми на скорбут.

серин (SER)е част от почти всички протеини и участва в образуването на активни центрове на много телесни ензими (например трипсин, естерази) и синтеза на други несъществени аминокиселини.

Глутамин (GLN)е частично заменима аминокиселина. Нуждата от него се увеличава значително при наранявания, някои стомашно-чревни заболявания, интензивни физически натоварвания. Участва в азотния метаболизъм, синтеза на пурини, регулирането на киселинно-алкалния баланс, изпълнява невротрансмитерна функция. Тази аминокиселина ускорява оздравителните и възстановителните процеси след наранявания и операции.

Гама-аминомаслена киселина (GABA)синтезиран от глутамин и е най-важният инхибиторен невротрансмитер. GABA лекарства се използват за лечение на различни неврологични заболявания.

Бета-аминоизомаслена киселина (BAIBA)е метаболитен продукт на тимин и валин. Повишаване на нивото му в кръвта се наблюдава при дефицит на бета-аминоизобутират-пируват аминотрансфераза, гладуване, отравяне с олово, лъчева болест и някои неоплазми.

Алфа-аминомаслена киселина (AABA)- прекурсор на синтеза на офталмична киселина, която е аналог на глутатиона в лещата на окото.

Бета-аланин (BALA),за разлика от алфа-аланина, той не участва в синтеза на протеини в тялото. Тази аминокиселина е част от карнозина, който като буферна система предотвратява натрупването на киселини в мускулите по време на физическо натоварване, намалява мускулната болка след тренировка и ускорява възстановяването след наранявания.

хистидин (HIS)- есенциална аминокиселина, която е прекурсор на хистамина, е част от активните центрове на много ензими, намира се в хемоглобина и насърчава възстановяването на тъканите. Рядък генетичен дефект в хистидазата причинява хистидинемия, която може да се прояви с хиперактивност, забавяне на развитието, затруднения в обучението и в някои случаи умствена изостаналост.

Треонин (THRE)- незаменима аминокиселина, необходима за синтеза на протеини и образуването на други аминокиселини.

1-метилхистидин (1MHIS)е производно на ансерин. Концентрацията на 1-метилхистидин в кръвта и урината корелира с консумацията на месна храна и се повишава при дефицит. Повишаване на нивото на този метаболит възниква при дефицит на карозиназа в кръвта и се наблюдава при болест на Паркинсон, множествена склероза.

3-метилхистидин (3MHIS)е продукт на метаболизма на актин и миозин и отразява нивото на разграждане на протеини в мускулната тъкан.

Пролин (PRO)синтезиран в тялото от глутамат. Хиперпролинемия, дължаща се на генетичен дефект в ензимите или поради неадекватно хранене, повишени нива на млечна киселина в кръвта, чернодробно заболяване може да доведе до конвулсии, умствена умора и други неврологични патологии.

Лизин (LYS)- есенциална аминокиселина, която участва в образуването на колаген и възстановяването на тъканите, функцията на имунната система, синтеза на протеини, ензими и хормони. Липсата на глицин в организма води до астения, загуба на паметта и нарушаване на репродуктивните функции.

Алфа-аминоадипинова киселина (AAA)е междинен продукт от метаболизма на лизин.

Цистеин (CYS)е незаменима аминокиселина за деца, възрастни хора и хора с хранителни дефицити. При здрави хора тази аминокиселина се синтезира от метионин. Цистеинът е компонент на кератините на косата и ноктите, участва в образуването на колаген, антиоксидант е, прекурсор на глутатиона и предпазва черния дроб от вредното въздействие на алкохолните метаболити. цистине димерна цистеинова молекула. При генетичен дефект в транспорта на цистин в бъбречните тубули и чревните стени възниква цистинурия, което води до образуване на камъни в бъбреците, уретерите и пикочния мехур.

Цистатионин (КИСТА)е междинен продукт на метаболизма на цистеин по време на синтеза му от хомоцистеин. При наследствен дефицит на ензима цистатионаза или придобита хиповитаминоза В6 нивото на цистатионин в кръвта и урината се повишава. Това състояние се описва като цистатионинурия, която протича доброкачествено без явни патологични признаци, но в редки случаи може да се прояви като интелектуална недостатъчност.

Цистеинова киселина (CYSA)Образува се при окислението на цистеина и е предшественик на таурина.

Таурин (TAU)се синтезира от цистеин и за разлика от аминокиселините е сулфонова киселина, съдържаща сулфо група вместо карбоксилна група. Тауринът е част от жлъчката, участва в емулгирането на мазнините, е инхибиторен невротрансмитер, подобрява репаративните и енергийните процеси, има кардиотонични и хипотензивни свойства.

В спортното хранене аминокиселините и протеините се използват широко и се използват за увеличаване на мускулната маса. При вегетарианците, поради липсата на животински протеини в диетата, може да има дефицит на някои незаменими аминокиселини. Това изследване ни позволява да оценим адекватността на такива видове хранене и, ако е необходимо, да ги коригираме.

За какво се използват изследванията?

• Диагностика на наследствени и придобити заболявания, свързани с нарушена обмяна на аминокиселини;
• диференциална диагноза на причините за нарушения на азотния метаболизъм, отстраняване на амоняк от тялото;
• наблюдение на придържането към диетична терапия и ефективността на лечението;
• оценка на хранителния статус и модифициране на храненето.

Кога е насрочено изследването?

• Ако има съмнение за нарушение на метаболизма на аминокиселините при деца, включително новородени (повръщане, диария, метаболитна ацидоза, специална миризма и цвят на пелени, нарушено умствено развитие);
• с хиперамонемия (повишаване на нивото на амоняк в кръвта);
• с обременена семейна анамнеза, наличие на вродена аминоацидопатия при роднини;
• при наблюдение на спазването на диетичните препоръки, ефективността на лечението;
• при изследване на спортисти (например културисти), които използват спортно хранене (протеини и аминокиселини);
• при изследване на вегетарианци.

Какво означават резултатите?

• Аланин (ALA):

• Аргинин (ARG):

• Аспарагинова киселина (ASP):

• Цитрулин (CIT):

• Глутаминова киселина (GLU):

• Глицин (GLY)

• Метионин (MET)

• Орнитин (ORN)

• Фенилаланин (PHE)

• Тирозин (TYR)

• Валин (VAL)

• левцин (LEU)

• Изолевцин (ILEU)

• Хидроксипролин (HPRO)

• серин (SER)

• Аспарагин (ASN)

• Алфа-аминоадипинова киселина (ААА)

• Глутамин (GLN)

• Бета-аланин (BALA): 0 - 5 µmol/L.
• Таурин (TAU)

• хистидин (HIS)

• Треонин (THRE)

• 1-метилхистидин (1MHIS)

• 3-метилхистидин (3MHIS)

• Гама-аминомаслена киселина (GABA)

• Бета-аминоизомаслена киселина (BAIBA)

• Алфа-аминомаслена киселина (AABA): 0 - 40 µmol/l.
• Пролин (PRO)

• Цистатионин (CYST): 0 - 0,3 µmol/l.
• Лизин (LYS)

• Цистин (CYS)

• Цистеинова киселина (CYSA): 0.

Интерпретацията на резултатите се извършва, като се вземат предвид възрастта, хранителните навици, клиничното състояние и други лабораторни данни.

Повишаване на общото ниво на аминокиселини в кръвта е възможно при:

• еклампсия;
• нарушение на толерантността към фруктоза;
• диабетна кетоацидоза;
• бъбречна недостатъчност;
• Синдром на Reye.

Намаляване на общото ниво на аминокиселини в кръвта може да настъпи, когато:

• хиперфункция на надбъбречната кора;
• висока температура
• болест на Hartnup;
• хорея на Хънтингтън;
• неадекватно хранене, гладуване (квашиоркор);
• синдром на малабсорбция при тежки заболявания на стомашно-чревния тракт;
• хиповитаминоза;
• нефротичен синдром;
• треска pappatachi (комар, флеботомия);
• ревматоиден артрит.

Първична аминоацидопатия

Повишете аргинин, глутамин- дефицит на аргиназа.

Повишете аргинин сукцинат, глутамин- дефицит на аргиносукциназа.

Повишете цитрулин, глутамин- цитрулинемия.

Повишете цистин, орнитин, лизин- цистинурия.

Повишете валин, левцин, изолевцин- болест на кленов сироп (левциноза).

Повишете фенилаланин- фенилкетонурия.

Повишете тирозин- тирозинемия.

Вторична аминоацидопатия

Повишете глутамин- хиперамонемия.

Повишете аланин- лактатна ацидоза (лактатна ацидоза).

Повишете глицин- Органична ацидурия.

Повишете тирозин- преходна тирозинемия при новородени.

Литература

• Част 8. Аминокиселини. В: Scriver CR, Beaudet AL, Valle D, Sly WS, Childs B, Kinzler KW, Vogelstein B, eds. Метаболитни и молекулярни основи на наследствените заболявания. 8-мо изд. Ню Йорк, Ню Йорк: McGraw-Hill, Inc.; 2001;1665-2105.
• Част IV. Нарушения на метаболизма и транспорта на аминокиселините. Fernandes J, Saudubray J-M, Van den Berghe G, eds. Диагностика и лечение на вродени метаболитни заболявания. 3-то изд. Ню Йорк, Ню Йорк: Springer; 2000;169-273.
• Част 2. Нарушения на метаболизма на аминокиселините. Nyhan WL, Barshop BA, Ozand PT, изд. Атлас на метаболитни болести. 2-ро изд. Ню Йорк, Ню Йорк: Oxford University Press Inc; 2005;109-189.
• Blau N, Duran M, Blaskovics ME, Gibson KM, eds. Ръководство на лекаря за лабораторна диагностика на метаболитни заболявания. 2-ро изд. Ню Йорк, Ню Йорк: Springer; 2003 г.
• База данни за човешкия метаболом. Режим на достъп: http://www.hmdb.ca/

> Определяне съдържанието на аминокиселини в кръвта и урината

Тази информация не може да се използва за самолечение!
Непременно се консултирайте със специалист!

Защо се определя съдържанието на аминокиселини в урината и кръвта?

Аминокиселините са градивните елементи, които изграждат всички протеини в човешкото тяло. Има общо 20 различни аминокиселини. Някои от тях (12 незаменими аминокиселини) се синтезират в човешкото тяло, докато други (8 незаменими аминокиселини) влизат в тялото изключително с храната. В допълнение към протеиновия синтез, някои аминокиселини са предшественици на хормоните на щитовидната жлеза и надбъбречните жлези.

Нарушенията в синтеза и метаболизма на аминокиселините могат да причинят сериозна патология. Всички заболявания, свързани с тези нарушения, се наричат ​​аминоацидопатии. Най-известният от тях е фенилкетонурия, при която се нарушава метаболизмът на фенилаланин и тирозин.

Кой предписва тест за аминокиселини?

Тъй като повечето аминоацидопатии са вродени патологии, педиатърът може да предпише анализ. За възрастни тези изследвания се предписват от ендокринолози, общопрактикуващи лекари. Можете да дарите кръв и урина за аминокиселини в биохимична лаборатория.

Как да се подготвим правилно?

За кръводаряване се изисква само въздържание от храна: възрастните се препоръчват да даряват кръв 6-8 часа след последното хранене, децата - след 4 часа. Преди урината за аминокиселини трябва да се извърши цялостна обработка на външните полови органи. Те се измиват с антисептик и се изсушават. При малки деца урината се събира с помощта на специален писоар.

Показания за изследване на нивото на аминокиселините в кръвта и урината

Тези тестове се предписват за диагностициране на метаболитни нарушения, свързани с аминокиселини. Лекарят може да предпише определяне на съдържанието на една или повече аминокиселини. Предписва се цялостно определяне на концентрацията на всички аминокиселини в урината и кръвта, за да се оцени общото състояние на пациента, както и за диференциална диагноза на първична и вторична аминоацидопатия. Вторични се наричат ​​тези аминоацидопатии, при които промяната в концентрацията на аминокиселини в кръвта и в урината е свързана с нарушена бъбречна функция.

Тълкуване на резултатите

Резултатите от тези изследвания трябва да бъдат прегледани от лекар специалист. Известни са повече от 70 различни заболявания, при които се повишава съдържанието на аминокиселини в плазмата и урината.

Фенилкетонурия се характеризира с повишаване на съдържанието на фенилаланин. Тази патология се проявява, ако не се вземат превантивни мерки, чрез умствена изостаналост. Съдържанието на изолевцин, левцин, валин и метионин се увеличава при болест на кленов сироп, която се проявява още в детска възраст с гърчове и дихателна недостатъчност. Заболяването е наречено така поради факта, че урината на пациента има типична миризма на кленов сироп.

При болестта на Hartnup количеството на триптофан и няколко други аминокиселини се увеличава в кръвта и урината. Това заболяване се проявява с обрив по кожата, психично разстройство до халюцинации.

Клинично значение на изследванията на кръв и урина за аминокиселини

С помощта на тези изследвания аминоацидопатията може да бъде открита на ранен етап и да се вземат мерки за предотвратяване на прогресирането на тази патология. Например, при фенилкетонурия е достатъчно да следвате определена диета, така че детето да се развива нормално и да няма най-малко интелектуално разстройство.

Основната разлика между анализа на кръвта и урината за аминокиселини е, че изследването на урината се използва като скринингов тест. И детето не е изложено на стреса, свързан с вземането на кръв. И когато се открие аминоацидурия (наличие на аминокиселини в урината), се извършва задълбочен кръвен тест.

Изследването за фенилкетонурия е задължително за всички новородени и е част от програмата за неонатален скрининг. Организирането на този скрининг на държавно ниво направи възможно намаляването на честотата на тежките форми на тази патология почти до нула.