Фиброза на гърдата: причини и последствия от патологията, принципи на лечение. Фиброза - какво е това? Фиброза на белите дробове
При много заболявания се откриват промени в далака, но интерпретацията на тези промени е доста трудна. Най-честата аномалия, която се среща при приблизително 10% от всички аутопсии, са допълнителните далаци.
Всеки десети носител на допълнителни далаци има две или повече. Това са сферични синкавочервени възли с гладка капсула с размери от 0,5 до 3 cm, рядко по-малки или по-големи. Външният им вид на разреза не се различава от вида на главния далак. Ако има патологични изменения в "основния" далак, те се повтарят в допълнителните. Те често се намират близо до портата, но могат да бъдат на най-неочаквани места. В около 25% от случаите допълнителните далаци се намират в опашката на панкреаса, в неговия паренхим или по хода на слезковите съдове, много рядко в пулпата на далака ("аденоми" на далака) под формата на ограничени възли с диаметър до 2-3 см. Понякога допълнителните далаци са прикрепени към стената на стомаха и червата, към париеталния перитонеум по гръбначния стълб в лявата тестикуларна артерия. Последната локализация се отнася до интермитентната форма на далачно-гонадалното сливане. Тази форма се среща само при мъжете и обикновено се комбинира с други аномалии в развитието. Разширената форма на далачно-гонадното сливане се среща еднакво често и при двата пола (или по-скоро еднакво рядко!) и се състои в наличието на нишка от фиброзна и далачна тъкан, свързваща далака и левите полови жлези или областта на бившият мезонефрос. И двата вида често се комбинират с индиректна ингвинална херния на пациента.
Спленозата трябва да се разграничава от вродените допълнителни далаци - имплантиране на частици от далака по перитонеума, в оментума и понякога върху други органи, до органите на гръдната кухина, в подкожната тъкан. Това понякога се случва в резултат на травма и може да отнеме няколко месеца или дори години, за да се прояви. Описани са случаи на развитие на спленоза след хирургично отстраняване на далака по различни причини. Имплантите, възлите при спленоза се различават от допълнителните далаци по по-малки размери, понякога най-малки, няколко милиметра, често неправилна форма, сливане с основата, върху която са имплантирани.
Много рядко в паренхима на далака се открива хетеротопна типична панкреатична тъкан под формата на възли.
Случаите на истинска вродена лобулация, аспления и полисплена, т.е. наличието на няколко идентични далака, а не малки допълнителни далаци, се срещат само в практиката на педиатричните патолози и, като правило, в комбинация с други тежки аномалии в развитието.
Далакът се намира дълбоко в хипохондриума. Клиницистът го открива чрез палпация, ако далакът достигне големи размери (повече от 400 g) или ако има дълго стебло и е изместен надолу. Такъв "блуждащ далак" е по-често срещан при многораждали жени, придружен от стагнация на кръвта в него и хемосидерозата, която придава на пулпата кафеникав оттенък и увеличава масата на далака.
Обикновено масата на далака на възрастен варира от 80 до 180 г. В напреднала възраст обикновено е малка. Далакът също е значително намален при хронични заболявания, придружени от кахексия. Особено изразена атрофия, понякога до пълното изчезване на далака, със сърповидно-клетъчна анемия. В същото време в пулпата са чести кръвоизливи, фиброза, понякога с отлагане на калциеви соли, хемосидерин. Колкото „по-стара“ е болестта, толкова по-прибрани белези се образуват след сърдечни удари, което прави далака „лобулиран“, толкова повече се свива.
Малък, много отпуснат, разпръснат далак, с набръчкана капсула, светло сиво-червен или сиво-розов разрез, с гранулирана пулпа и подчертани трабекули, но без значително остъргване, е характерен за случаи на остра масивна кръвозагуба, включително далак разкъсвания. Това е "празен далак".
Пасивната хиперемия на далака е характерна за трупа и се наблюдава при почти 90% от аутопсиите. Острата постмортална хиперемия не е придружена от значително увеличение на неговата маса. При хронична пасивна хиперемия масата на далака винаги е увеличена, пулпата е уплътнена, цианотична, нейните трабекули са подчертани. Повишената плътност се дължи не само на кръвоснабдяването, но в по-голяма степен на развитието на фиброза на пулпата, която се забелязва при дисекция на далака под формата на сивкави и белезникави деликатни ивици и петна. Понякога има отлагания на калциеви и железни соли. Такива жлезисто-калциеви отлагания с фиброза, ако техният размер е достатъчен, могат да бъдат под формата на малки жълтеникаво-кафяви възли с неправилна форма - „възли на Ганди-Гамн“ или „тютюневи възли“.
Масата на далака при хроничен застой, свързан с циркулаторна недостатъчност, обикновено не е много голяма, рядко надвишава 500 g, а при застой поради нарушено портално кръвообращение може да достигне няколко килограма. Причината за порталната хипертония може да бъде интрахепатална, най-често при цироза, и екстрахепатална - оклузия на порталната вена и нейните разклонения. Рядко така наречената идиопатична портална хипертония възниква без видима причина. Близо до това е спленомегалия, придружена от нормо- или хипохромна анемия, левкопения и тромбоцитопения, последвана от развитие на чернодробна цироза. Това не е универсално признат синдром на Бънти.
При тежка спленомегалия, като правило, се образуват сраствания със съседни органи и удебеляване на капсулата на далака.
Увеличеният далак може да бъде свързан не само с хронична пасивна стагнация на кръвта в него, но и с различни инфекциозни заболявания, тумори, кръвни заболявания и др. Следователно оценката на спленомегалията е възможна само с участието и анализа на всички аутопсии и клиника данни.
При почти всички инфекциозни заболявания има известна степен на "подуване" на далака. Умерено увеличен, до 300-500 g, рядко повече, мек далак, с ронлива с обилно остъргване, понякога дори течна пулпа, която изпада от капсулата при разрязване на органа, цветът на пулпата е от сиво-червен до ярко червено, трабекулите и фоликулите са слабо различими, - картина, характерна за остро инфекциозно подуване на далака. Такъв остър "тумор на далака" е особено постоянен при сепсис и затова е често срещано друго име - "септичен далак". Липсата на този признак при аутопсия прави диагнозата сепсис съмнителна.
В допълнение към сепсиса, такова подуване се изразява в коремен тиф, инфекциозна мононуклеоза, остра малария и редица други системни инфекции с постоянна бактериемия. Обратно, локализирани инфекциозни процеси, включително локализиран бактериален перитонит, пневмония и други, обикновено протичат без забележимо увеличение на далака.
При сепсис, коремен тиф в пулпата могат да се видят малки огнища на коликвативна некроза, обикновено без нагнояване. Само когато заразените емболи навлязат в далака, например със септичен ендокардит, могат да се образуват огнища на некроза и абсцеси.
Слезката при остър и подостър оток е много крехка и дори малка травма, понякога незабелязана от пациента, води до нейното разкъсване. Така при инфекциозна мононуклеоза, сред редките летални изходи, разкъсванията на далака са основната причина за смърт.
При хронична малария далакът обикновено е рязко увеличен (с тегло до няколко килограма), плътен и на повърхността има белезникави седефени островчета от удебелена капсула. Пулпата на разфасовките е хомогенна, сиво-сива поради отлагането на малариен пигмент (хемозоин). Този далак се нарича малариен далак.
При всички хронични левкемии далакът е увеличен. При хронична миелоидна левкемия масата му може да достигне няколко килограма, при лимфоцитна левкемия е малко по-малка, обикновено до 1 kg. Далакът е непроменен или леко увеличен и пълноценен при остри и остри левкемии. Пулпата му обикновено има хомогенен вид, сиво-червена, мека консистенция, еластична. В 15% от случаите се получават инфаркти.
При някои форми на злокачествени лимфоми увеличеният далак има свои собствени характеристики. При лимфогрануломатоза на разреза пулпата е пъстра - на сиво-червен фон, множество разпръснати белезникави или леко жълтеникави възли с неправилна форма, частично в контакт един с друг. Такъв далак се нарича порфирен (вид мрамор), а тези, които не са запознати с този вид камък и са склонни към „гастрономическата“ терминология в патологията, наричат такава картина „пудинг със свинска мас“. Възможна е и нодуларна форма на лимфогрануломатоза, докато в увеличения далак има отделни доста големи белезникави възли.
При макрофоликуларен лимфом, на равномерен сиво-червен фон, многобройни сивкави уголемени фоликули са ясно разграничени, разпределени сравнително равномерно.
При злокачествена хистиоцитоза слезката е рязко увеличена, с "гумена" тъмночервена пулпа, на участъка с неясни множествени издутини от същия цвят. Това се характеризира с хепатомегалия, жълтеница, кахексия.
Понякога се наблюдава умерена степен на спленомегалия при метастази на злокачествени тумори в далака, които според различни автори се срещат с честота от 0,3 до 9%. При внимателни изследвания, според някои автори, те се откриват в 50% от починалите от рак. На практика обаче метастазите в далака се записват в протоколите много рядко. По-често от други метастазите в далака дават рак на белия дроб, гърдата, карциноми на стомашно-чревния тракт, саркоми, меланоми.
Винаги има метастази в други вътрешни органи.
При полицитемия вера (болест на Баке) слезката е умерено увеличена, пулпата е пълнокръвна и леко уплътнена, трабекулите са ясно видими, сърдечните удари са чести. Умерената спленомегалия с хемосидероза на пулпата е често срещана при злокачествена анемия, при хемолитична анемия (с хемоглобин С, хемоглобин С в комбинация с хемоглобин S), при тромбоцитопенична пурпура, при макроглобулинемия на Waldenström. Само вродена сфероцитна анемия протича без хемосидероза. Хемосидерозата на пулпата се изразява в хемоглобинопатии, свързани с наличието само на хемоглобин S или хемоглобин А, но спленомегалия обикновено липсва. При таласемия майор (средиземноморска анемия) далакът е огромен. Капсулата му е удебелена, пулпата е плътна, тъмночервена, често с "тютюневи възли".
Умерена спленомегалия (понякога с хемосидероза) се наблюдава понякога при пациенти, претърпели сърдечна операция, както и при автоимунни заболявания.
Рязка степен на спленомегалия се наблюдава при много рядка болест на Гоше при възрастни ("младежки или възрастен тип" липидоза). Малко по-често това заболяване се среща при евреите и техните потомци. Масата на далака може да бъде увеличена до 10 kg, повърхността му е гладка, тъканта е плътна, светло сиво-червена на разрези, малко "мазна". На този фон се виждат множество големи сиви възли с диаметър до няколко сантиметра. Чести инфаркти. В този случай черният дроб може да бъде увеличен, жълтеникаво-кафява пигментация на кожата и лигавиците, се отбелязват кортикални дефекти в костите. Обикновено пациентите са с нисък ръст.
Умерена спленомегалия (масата на далака рядко надвишава 500 g) се наблюдава при друго заболяване на съхранението - амилоидоза, предимно вторична. Слезката е плътна с гладка капсула, ръбовете й са заоблени. Паренхимът е крехък. На среза тъканта му може да има двоен вид. Ако амилоидът се отложи по хода на централните артериоли, тогава на равномерно сиво-червен фон ясно се появяват полупрозрачни сивкави образувания до 2-3 mm в напречно сечение, контрастиращи с околната пулпа. Друг вид амилоидоза е дифузното отлагане на протеини. Повърхността на среза е хомогенна светло сиво-червена с мазен блясък. Според „гастрономическата“ терминология първият вид се нарича „сагов далак“ или (според Вирхов) „супа от червено вино със саго“, а вторият вид се нарича „лой“ или „шунка далак“.
Вторичната амилоидоза обикновено усложнява хроничните гнойни процеси, туберкулозата и се наблюдава в комбинация с множествена миелома.
Леко увеличен далак може да се появи при продължителен захарен диабет, с продължителна обструктивна жълтеница поради натрупване на липиди и липопротеини в паренхима на далака.
При всички видове спленомегалия често се появяват разкъсвания на далака, инфаркти, сраствания с околните органи. Разкъсвания на патологично променен далак могат да възникнат при най-малкото нараняване: просто човек се облегна на ръба на масата с лявата си страна, просто лекарят „внимателно“ палпира областта на далака, просто човек се напряга силно по време на дефекация или има тежка повръщане и др.. Разкъсването може да бъде право, т. е. с разкъсване на капсулата и паренхима и незабавен кръвоизлив в коремната кухина, но може да има разкъсване на паренхима без разкъсване на капсулата с образуване на субкапсуларен хематом. Тъй като хематомът се увеличава, след няколко часа или дори дни, когато човек може да забрави за нараняването, капсулата се разкъсва и се появява кървене в коремната кухина. Това е забавена двустепенна руптура на далака. За да се разкъса непроменен далак, нараняването трябва да е значително, често комбинирано с травма на други органи.
При разкъсвания, забавени за няколко дни по ръба на далака, можете да видите малки (до няколко милиметра в диаметър) везикули, пълни с бистра течност, наподобяващи херпесни изригвания, във връзка с които самата картина се нарича "херпес на далака". В допълнение към разкъсванията, има случаи на разкъсване на далака от съдовете по време на травма, включително операция, а понякога се случва разкъсване на далачната артерия или вена по време на бременност.
При леко нараняване може да има малки дълбоки вътрешни разкъсвания с образуване на кръвоизливи в пулпата. Това може да се случи не само при травма, но и при хеморагична диатеза, портална хипертония и остри инфекции.
Често се срещат инфаркти на далака, дължащи се на терминалния тип кръвоснабдяване на паренхима. Първоначално това обикновено е хеморагична клиновидна област на паренхима, която бързо става исхемична под формата на тъп светложълт клин, чиято основа е обърната към капсулата и е заобиколена от хеморагичен ръб. Понякога инфарктът има неправилна форма. При "стареещите" инфаркти по периферията може да се види сивкава зона на фиброза и удебеляване на капсулата над инфаркта. Излекуваният сърдечен удар оставя след себе си дълбоко прибран белег, понякога разделящ далака на фалшиви дялове. Лобуларността за далака не е типична, само понякога има малки вдлъбнатини по ръба му с образуване на езици.
Инфарктите могат да бъдат резултат както от локална съдова тромбоза, така и от емболия, най-често от кухините на лявото сърце. Ако това са септични емболи, тогава може да се развие абсцес на далака.
Локална артериална тромбоза често се появява при увеличени далаци с левкемия, спленит, артериит, включително нодуларен. Тромбозата на вените на далака възниква при разпространение на кръвни съсиреци от порталната вена, при натиск върху вената на близък тумор или при туморна инвазия на вената, както и при усукване на краката на "блуждаещата далака" .
Малки жълтеникави или белезникави участъци с неправилна форма на некроза се откриват при остър инфекциозен оток на далака, а също така се срещат при неувеличен далак, без сепсис, съдови лезии. Това е "петниста далака", която се появява при токсикоза, при уремия.
Кистите на далака са често срещана находка. Най-често се откриват включващи (мезотелиални) кисти. Това са единични или множество тънки и гладкостенни кухини, пълни с прозрачна течност. Размерите им обикновено са малки, до 1-3 см в диаметър, рядко повече. Те се намират по-често под капсулата и често се комбинират с подобни кисти на черния дроб и бъбреците.
Понякога има ехинококови кисти при хидатидоза. Кистите могат да бъдат единични или множествени. Диаметърът им варира от няколко сантиметра до гигантски. Гигантските кисти са придружени от атрофия на тъканта на далака, до почти пълното му изчезване, остава само ехинококовият сак. Капсулата на далака обикновено е удебелена над кистата, много често сливане на засегнатия далак с околните органи. При множество малки кисти далакът може да изглежда бучка. Стената на кистата обикновено е добре изразена, в лумена й прозрачна течност и дъщерни мехури. Често има нагнояване на кистата, разкъсвания с изпразване на гной в коремната кухина или в съседни органи, с които е споена далака - в стомаха, черния дроб, през диафрагмата в плевралната кухина, в белия дроб. При "старите" кисти, след смъртта на паразита, стената и съдържанието на кухината се подлагат на калцификация.
- Какво е фиброза
- Какво причинява фиброза
- Симптоми на фиброза
- Диагностика на фиброза
- Лечение на фиброза
- Кои лекари трябва да посетите, ако имате фиброза
Какво е фиброза
Фиброзапредставлява развитие (ново образуване) на съединителна тъкан в порталното поле, в перипорталната зона (около хепатоцитите и пролифериращите дуктули), в центъра на лобула (около чернодробната вена) и интермедуларно (около хепатоцитите).
Какво причинява фиброза
Важна роля в развитието на фиброзата принадлежи на фибробластите, докато колапсът на ретикулистромата в огнищата на некроза на хепатоцитите, считан преди това за основен механизъм за развитие на фиброза, е от второстепенно значение. Фиброгенезата на Ileny в черния дроб се наблюдава при увреждане на хепатоцитите, възпаление, пролиферация на дуктули (особено при хроничен хепатит и цироза). Факторите, предизвикващи фиброза, могат да бъдат пептиди, макромолекулни вещества или фрагменти от цитоплазмени органели (лизозоми), които се освобождават, когато хепатоцитите са увредени. В процеса на фиброгенеза определена роля принадлежи на синусоидалната повърхност на увредения хепатоцит с намаляването на микровилите, базалната мембрана, макрофагите, съдържащи желязо. При продължително увреждане се образува базална мембрана между пролифериращи синусоидални клетки и хепатоцити в пространството на Disse. Тогава възниква порочен кръг: увреждането на хепатоцитите стимулира фиброгенезата, а фиброгенезата изостря увреждането на хепатоцитите поради недохранване. Както е известно, базалната мембрана обгражда пролифериращи малки жлъчни пътища. Неговата влакнеста част се състои от компресирани съединителнотъканни аргирофилни влакна, а хомогенната, SIC-положителна, се формира от епителни компоненти - дуктуларни клетки.
Патогенеза (какво се случва?) по време на фиброза
Степента на фиброза се определя от съотношението на синтеза и разграждането на колагена. Обратимостта на процеса (изчезването на съединителната тъкан) зависи от състоянието на макрофагите, които абсорбират колагена, и химичната природа на основното вещество.
В огнищата на фиброза се разграничават активни и пасивни прегради на съединителната тъкан. Активните септи са богати на клетъчни елементи, те се образуват в огнищата на активна фиброгенеза в резултат на неоплазма на съединителната тъкан от фибробласти. Пасивните септи са резултат от колапса на ретикулиновата строма в огнища на паренхимна некроза и съдържат малко клетки.
Влакната на съединителната тъкан с голям брой клетъчни елементи се подлагат на регресия по-добре от влакната, съдържащи малко клетки. Преградите на съединителната тъкан, нарастващи в лобулата от порталните полета или от зоните на колапс, разделят паренхима на отделни участъци - псевдолобули, което води до преструктуриране на микроархитектониката на черния дроб и по-късно до образуването на чернодробна цироза. Активното образуване на прегради е от голямо значение, особено в стадия на цироза. По хода на преградите има кръвоносни съдове, които са анастомози между клоновете на порталната вена и чернодробната артерия и клоновете на чернодробните вени, което води до интрахепатален шънтов кръвоток и в резултат на това намаляване на количество кръв, измиващо чернодробния паренхим. Нарушаването на кръвообращението води до недостатъчно снабдяване на хепатоцитите с кислород и хранителни вещества и загуба на чернодробна функция, повишаване на налягането в системата на порталната вена. При алкохолно чернодробно увреждане се наблюдава прекомерно образуване на съединителна тъкан в центъра на лобулата, около чернодробната вена, което също допринася за нарушаване на хемодинамичните процеси по време на пасивна кръвна стаза, продължителна холестаза, някои интоксикации, придружени от смърт на паренхима, в центъра на чернодробния лобул. В огнищата на некроза на паренхима съединителната тъкан се разпада. В тези случаи образуването на излишна съединителна тъкан определя активната фиброгенеза, която преобладава над колапса.
- Класификация на фиброзата
Въз основа на локализацията му в чернодробните лобули. Различават се фокална, перихепатоцелуларна, зонална (центролобуларна, портална, перипортална), мултилобуларна, мостова, както и перидуктуларна, перивенуларна фиброза.
Фокална фиброзахарактеризиращ се с наличието на интролобуларни малки белези на мястото на гранулома, което може да показва предишно чернодробно увреждане.
За перихепатоцитна фиброзахарактерно е образуването на базална мембрана на синусоидалната повърхност на хепатоцитите. Ако процесът обхваща всички или повечето от чернодробните лобули, фиброзата се определя като дифузна. Перихепатоцелуларна фиброза може да възникне при алкохолни лезии, хипервитаминоза А, сифилис и редица други състояния,
Зонална централна фиброзаможе да доведе до образуването разрастване на преградите на съединителната тъканот централно веникъм порталните трактове. В същото време при зонална портална фиброзаима цилиндрично разширение на порталните полета.
Характерен признак е склерозата на порталните пътища с разпространението на процеса извън тях поради некроза на съседни хепатоцити зонална перипортална фиброза.
Мултилобуларна фиброзавъзниква в резултат на масивна некроза на чернодробния паренхим, обхващаща територията на няколко лобула. На техния фон непокътнатата част от чернодробната тъкан може да запази нормалната си структура.
За мостова фиброзахарактеризиращ се с образуването на съединителнотъканни прегради между съдовете на черния дроб. В допълнение към пълните прегради има непълни, сляпо завършващи в чернодробна лобула. Пълните септи могат да бъдат порто-портални, порто-централни, центроцентрални.
Централните вени съдържат анастомози, през които кръвта тече, заобикаляйки паренхима. Последицата от образуването на пълноценни прегради е нарушение на архитектониката на лобулите, до образуването на фалшиви лобули.
При перидуктуларени перидуктална фиброзаколагенът се отлага под удебелената базална мембрана на съответните жлъчни пътища, но влакната никога не проникват между епителните клетки на тези образувания. Перидукталната фиброза достига най-голяма тежест при склерозиращ холангит.
Перивенуларна фиброзапо-често при алкохолно чернодробно заболяване, както и при наркомани. От субсинусоидалните пространства фиброзата може да се разпространи към централната вена и това води до удебеляване на стените й.
Специфична форма на чернодробно заболяване е вродена фиброза.В този случай има изразена портална фиброза, хипоплазия на интрахепаталните клонове на порталната вена и чернодробната артерия, рязко разширяване на жлъчните пътища. Има ясни граници между склерозираните портални трактове и паренхима и няма възпалителна инфилтрация. Съседните портални трактове могат да бъдат свързани чрез прегради. Характерна особеност на вродената фиброза е липсата на фалшиви лобули.
В черния дроб процесите на фиброгенеза се контролират предимно от комплекс от взаимодействащи синусоидални и паренхимни клетки. Фиброзният белег не само причинява деформация на черния дроб, но е и основната причина за нарушение на неговата функция, клинични прояви и редица усложнения. Прекомерното развитие на съединителна тъкан в черния дроб може да се наблюдава в порталните трактове, в перипорталната зона (около хепатоцитите и пролифериращите дуктули), в центъра на лобула (около централната вена), интрамедиално, около хепатоцитите. При фиброза се образува специален вариант на взаимодействие на синусоидни клетки и хепатоцити. Образуването на фиброза (фиброгенеза) е универсален процес, причинен от прекомерно отлагане на протеини на извънклетъчния матрикс (ECM) в тъканите. В допълнение към колагена извънклетъчната матрица включва гликопротеини, гликозаминогликани (GAG) и протеогликани. В нормалния черен дроб има 5 вида колаген: I, III, IV, V, VI. При фиброзата преобладава един от видовете колаген, което допринася за появата на тяхната диспропорция.
Протеогликаните са сложни макромолекули, състоящи се от основен протеин, ковалентно свързан със серия от полианионни сулфатирани въглеродни полимери или GAG. В зависимост от въглеродната верига на GAG се разграничават хепаран сулфат, дерматан сулфат, хондроитин-4,6-сулфат. ECM влакната са силно свързани със структурни гликопротеини (ламин, фибронектин, нидоген/ентактин, ундулин, тенасцин), които обгръщат колагеновите влакна и по този начин отделят чернодробната строма от паренхима. Увреждането на черния дроб е придружено от увеличаване на производството на всички видове колаген. Основните източници на образуване на ECM протеин са чернодробни звездовидни клетки (HSC), клетки Ito. При активиране, тяхната трансформация в миофибробласти, загуба на витамин А, поява на ос-актинови влакна, увеличаване на грапавия ендоплазмен ретикулум, съдържание на матрична РНК от тип колаген I, C. IV и броя на рецепторите за цитокини наблюдава се стимулираща пролиферация и фиброгенеза. При фиброза започва да преобладава един или друг вид колаген. Във фиброзната тъкан има много спираловиден колаген тип I и III, докато колаген тип IV преобладава в базалните мембрани.
Миофибробластите участват в синтеза на колаген и в образуването на фиброза. Активирането на PZK на синусоидите започва с тяхната паракринна стимулация, която насърчава генната експресия от клетки на Купфер, ендотелиоцити, хепатоцити и тромбоцити. Това позволява на Ito клетките да реагират на ефектите на цитокини и други медиатори, като трансформиращ растежен фактор-pi (TGF-(3i), тромбоцитен епидермален растежен фактор, тумор некрозисфактор-(TCR-oc), тромбин. Това стимулира процесите на пролиферация , контрактилитет, освобождаване на левкоцитни хемоатрактанти, цитокини, прекомерно производство на ECM компоненти, колаген тип I.
Образуване на фиброзадо голяма степен се дължи на активността на тъканните металопротеинази (МР), които разрушават ECM протеините. Тъканните МР се синтезират от клетки на Купфер и Ито. Тяхната активност се регулира от тъканни инхибитори, по-специално TIMP, както и плазмин и аг-макроглобулин. TIMPs се произвеждат от различни клетки, включително Ito клетки (фиг. 5).
Описани са 3 типа MP:
- интерстициални колагенази (унищожават колаген тип I и III);
- желатинази (унищожават колаген IV и V тип, фибронектин, еластин, денатурирани колагени);
- стромелизини (унищожават фибронектин, ламинин, тип III, IV, V колаген, пептиди, проколаген).
Депресията на макрофагите извежда извън контрол системата от Ито клетки, които получават възможност да реализират своите фиброгенни функции. На този етап от заболяването макрофагите активно произвеждат антифиброгенни цитокини (IFN-a/P), както и металопротеинази (колагенази, простагландини Ei/Eg).
При остро увреждане на черния дроб има известен баланс между синтеза и разрушаването на компонентите на ECM. В същото време при хроничния процес има преобладаване на синтеза на ECM над неговото разрушаване, което води до прекомерно активиране на процеса на фиброза. По този начин, повишената чернодробна фиброгенеза се характеризира с увеличаване на производството на колаген, намаляване на секрецията и активността на тъканните MPs и повишаване на концентрацията на тъканни инхибитори на металопротеинази, по-често TIMP-1.
Тригери за чернодробна фиброгенезапо-често са алкохол, вируси на хепатотропен хепатит B, C, D, вирусна коинфекция, автоимунен процес, лекарствено увреждане на черния дроб, прекомерно натрупване на мед, желязо в чернодробната тъкан, нарушения на въглехидратния и липидния метаболизъм, жлъчна обструкция на всички нива и др. .
Промените в синтеза на колаген от активирани PGC започват с повишена експресия на техните гени. Месинджър РНК служи като носител на информация от гена до протеин-синтезиращата система на клетките и действа като шаблон за протеиновия синтез. Основният механизъм на стабилността на колагеновата иРНК се дължи на взаимодействието на протеиновия комплекс a-CP2 с нуклеотидната последователност.Протеините на този комплекс могат да взаимодействат с колагеновата иРНК само в активирани PGCs. Колагенът се синтезира като вътреклетъчна прекурсорна молекула. Ранен предшественик на колагена е препроколагенът, който съдържа сигнална последователност в N-края, която се отцепва в ендоплазмения ретикулум и се превръща в проколаген.След поредица от специфични трансформации, колагеновите молекули образуват фибрили в ECM. Когато е изложен на увреждащи агенти, фиброзата се образува в продължение на няколко месеца или години. Времето за образуване на фиброза може да промени допълнителни рискови фактори (алкохол, хронична инфекция, мъжки пол и др.). При билиарна обструкция фиброзата може да се развие в рамките на 2,5 до 18 месеца.
Образуването на фиброза в черния дроб също зависи от характера и тежестта на възпалителния процес. Цирозата на черния дроб с прояви на артериална хипертония се счита за необратимо състояние, така че в предциротичния стадий има възможност за развитие.Наблюдавахме случаи на регресия на фиброза при пациент с билиарна цироза на черния дроб с нормализиране на жлъчния поток през екстрахепаталните жлъчни пътища. Колкото по-дълго съществува фиброзата, толкова по-малко са възможностите за нейната корекция. Понастоящем се обръща много внимание на методи, които позволяват не само да се установи фиброзата, но и да се определи активността на фиброгенезата в черния дроб, неговата тенденция към стабилизиране, инволюция или прогрес. Оценката на степента на фиброза в черния дроб се извършва с помощта на морфологични методи. Конвенционалните хистологични методи, използващи стандартни багрила, позволяват да се даде качествена оценка на съдържанието на колаген и гликопротеини. Спектрофотометричният анализ определя количествено колагена чрез концентрацията на специфични за него багрила. Освен това широко се използват полуколичествени системи за оценка на степента на фиброза. За целта в кръвта се определят маркери на възпаление - адхезивни протеини на ендотела от класа на Е-селектините (ICAM-1, VCAM-1), IL-8, които определят възпалителната инфилтрация в черния дроб. Разрушаването на ЕСМ и активността на фиброгенезата може да се съди по съдържанието на хиалуронат, ламинин и други структурни гликопротеини в кръвта.
Симптоми на фиброза
В ранните стадии на фиброза черният дроб работи сравнително добре, така че само малък брой хора забелязват, че нещо не е наред. Те могат да чувстват постоянна умора, имайте предвид, че след най-малкия удар се появяват синини по кожата. Малцина го свързват с чернодробно заболяване. Въпреки това, тъй като разрушаването на черния дроб продължава, белегът расте и се слива със съществуващите белези и чернодробната функция е нарушена. В крайна сметка черният дроб става толкова белязан, че пречи на кръвта да тече през него и значително намалява работата му.
Заболяването прогресира бавно. Смята се, че клиничните симптоми се появяват 6-8 години след началото на чернодробната фиброза. Клиничните симптоми обикновено се развиват в следната последователност:
- значително увеличение на далака (спленомегалия);
- прояви на портална хипертония (разширени вени на хранопровода и кървене от тях);
- появата на хиперспленизъм (анемия, левкопения, тромбоцитопения). В същото време няма симптоми на чернодробна цироза и функционалните чернодробни тестове не се променят или се променят леко. Въпреки липсата на морфологични промени, има значително повишено портално и слезково налягане. Може би периодичната поява на малък асцит, който след това спонтанно изчезва.
Диагностика на фиброза
Ранният стадий на фиброзата е труден за идентифициране, тъй като често протича без никакви прояви. За диагностициране на заболяването се вземат изследвания на кръв и урина, извършва се ултразвуково изследване на черния дроб. В момента най-добрият метод за определяне на стадия на заболяването се счита за чернодробна биопсия. Със специална игла се взема малка проба от чернодробна тъкан, смесва се със специално багрило и се изследва под микроскоп. За да се следи развитието на заболяването и да се реагира навреме на промените, се препоръчва биопсията да се повтаря на всеки 3-5 години.
Лечение на фиброза
Има много малко ефективни лечения за чернодробна фиброза, достъпни за клинициста. Понастоящем корекцията на чернодробната фиброгенеза може да се извърши по няколко начина:
- лечение на основното заболяване с цел елиминиране на причинителя на фиброзата;
- "инхибиране на активирането" PZK;
- намаляване на активността на възпалителния процес в черния дроб;
- активиране на механизми на фибролиза за унищожаване на излишните ECM протеини.
Елиминиране на етиологичния фактор на патологичния процес в черния дробслужи като важен компонент на терапията, насочена към намаляване на фиброзните процеси. Тези терапевтични мерки включват етиотропна терапия на вирусни лезии (интерферони, индуктори на интерферон, химиотерапевтични лекарства), избягване на алкохол, наркотични и хепатотропни лекарства, елиминиране на излишното желязо, мед, декомпресия в случай на запушване на жлъчните пътища и др.
Под "инхибиране" на задействане на запушалкатапредполагат блокиране на процесите на трансформация на звездните клетки в активни миофибробласти, чиито тригери могат да бъдат оксидативен стрес, ендотоксикоза, нарушения на липидния метаболизъм и др. За да инхибират активирането на звездните клетки, антиоксидантите (a-токоферол, витамин С) могат се използва, под въздействието на което глутатионът се натрупва в черния дроб на частта на глутатион пероксидазата, която разрушава реактивните кислородни видове. Освен това могат да се използват фосфатидилхолин, холестирамин, антибактериални лекарства и др.
За инхибиране на активирането на PZK могат да се използват лекарства с противовъзпалително действие - глюкокортикоиди, интерферони (a, P), D-пенициламин и др.
Активирането на механизмите на фибролизата може да се извърши чрез засилване на разграждането на протеини ECM.Веществата с подобен ефект включват алкалоиди като цитохалазин В или колхицин, простагландини от група Е. Токсичността на тези алкалоиди предотвратява широкото им използване в клиничната практика. Трябва да се помни, че екзогенните PGE бързо се разрушават в тялото, без да имат време да действат върху съединителната тъкан на черния дроб. В момента се провеждат проучвания за използването на цитокини и антагонисти на техните рецептори като лекарствени вещества. При чернодробна фиброза, Ito клетките имат повишена чувствителност към растежните цитокини (TGF-bb). Въпреки това, тяхната чувствителност намалява под въздействието на фактори, които стимулират регенерацията на хепатоцитите, което потвърждава обещанието за използване на растежен фактор за предотвратяване на развитието на фиброза.
ИНФАРКТ НА ДАЛАКА
Инфарктът на далака е заболяване, което се основава на тромбоемболия на клоните на слезката. Източникът на ембологенна тромбоза е левите части на сърцето. Ако инфарктът на далака се е развил на фона на инфекциозен ендокардит, следващият етап след емболията може да бъде нагнояване с образуване на абсцес на далака. Симптомите на инфаркт на далака се определят от размера на фокуса на инфаркта. Синдромът на болката се развива, като правило, само с обширен инфаркт с развитието на периспленита.Методите за образна диагностика разкриват характерна картина: инфарктните полета обикновено са с клиновидна форма, но могат да бъдат кръгли и / или линейни по конфигурация (фиг. 62-8).
Ориз. 62-8. Компютърна томограма за инфаркт на далака: а - нативен скенер; b - след интравенозно усилване (1 - инфарктна зона).
Полетата на пресен инфаркт обикновено са хиподенсни, но могат временно да придобият неравномерна консистенция със свръхплътни включвания поради малки кръвоизливи. С течение на времето денситометричните характеристики в засегнатата област се нормализират с намаляване на обема на засегнатата тъкан. Този процес може да бъде идентифициран чрез появата на малка туберкулоза на капсулата, разположена над зоната на инфаркта. Полетата на инфаркта могат да претърпят ликворификация с развитието на фалшива киста или да се калцират. Инфарктът на далака, за разлика от много други патологични процеси с тази локализация, се визуализира ясно чрез гама сцинтиграфия с еритроцити, маркирани с 99Tc и увредени от нагряване.
РУПТУРА НА ДАЛАКА, НЕ ТРАВМАТИЧНА
Пациентите със спленомегалия са изложени на риск от спонтанно разкъсване на далака с минимална травма, така че те се съветват да избягват интензивни упражнения. Бързото уголемяване на далака при пациенти с инфекциозна мононуклеоза, левкемия или лимфом води до прекомерно разширяване на капсулата, което увеличава риска от спонтанно разкъсване. Клиничната картина съответства на тази на коремна травма с увреждане на далака. Методите за образна диагностика ви позволяват да локализирате източника на кървене в коремната кухина.Подобна в патогенезата ситуация е двуетапно разкъсване на увредената далака. Единствената разлика е, че при спонтанно разкъсване на анамнестични признаци на коремна травма не е възможно да се идентифицира и разкъсването на капсулата се случва на фона на патологични промени в пулпата. Във втория вариант има анамнеза за коремна травма и източникът на кървене е разкъсване на капсулата поради растежа на субкапсуларен хематом или възниква пробив на паралиенален хематом с кървене в свободната коремна кухина.
Като правило, назначава спленектомия. Алтернативни възможности за лечение: дебридман лапароскопия с локална хемостаза и динамично наблюдение, както и неоперативно лечение, описани по-долу.
УСУКВАНЕ (ВОЛЮЦИЯ) НА ДАЛАКА
Слабостта на лигаментния апарат на далака може да доведе до промяна в местоположението му в коремната кухина. Състоянието, описано като блуждаещ далак (lien mobilis), се характеризира с изместване на органа надолу към тазовата кухина поради удължаване на перитонеалните дупликатори и затворените в тях съдове.В такава ситуация усукването (усукването) на далака се проявява с периодична интензивна болка, излъчваща се в левия горен квадрант на корема. Обсъжданото състояние е описано при жени, мъже в напреднала възраст и може да се появи в комбинация с дефекти в развитието на коремните органи. При усукване на далака (фиг. 62-9) се развива състояние на сегментна венозна хипертония, тъй като артериалният приток се запазва с оклузия на далачната вена в педикула на вагусния далак, образуват се венозни колатерали.
Ориз. 62-9. Волвулус на блуждаещия далак на 180° около съдовата дръжка (снимка от момента на операцията).
Лечението е оперативно. Ако е изразено исхемично увреждане на органната тъкан поради повтарящи се епизоди на волвулус, е показана спленектомия. При тазова дистопия може да се извърши от проекционен подход в хипогастричния регион. От гледна точка на органосъхранение е за предпочитане да се извърши лапароскопска или отворена спленопексия.
ФИБРОЗА НА ДАЛАКА, ПЕРИСПЛЕНИТ, СПЛЕНИТ
Ако фиброзата на далака е предимно патологична диагноза (например периваскуларна пролиферация на съединителната тъкан при болестта на Bunty), тогава по време на хирургични интервенции могат да се наблюдават възпалителни промени в капсулата и пулпата (периспленит и спленит).Под периспленит разбират наличието на сраствания около далака, както и (при остър възпалителен процес) наличието на абсцеси, ангажиращи капсулата на органа. Най-честите примери са панкреатични нагноявания с образуване на абсцеси в хилуса на далака или в лявото субдиафрагмално пространство (фиг. 62-10), както и абсцесиране на перилиенален хематом, обикновено локализиран по диафрагмалната повърхност на далак.
Ориз. 62-10. Абсцес в областта на хилуса на далака с панкреатогенен периспленит (КТ): а - нативен скенер; b - след интравенозно усилване (1 - далак; 2 - инфилтрация на влакна в хилуса на далака; 3 - абсцес в хилуса на далака; 4 - капсула на абсцеса).
При абсцеси на далака се наблюдават възпалителни промени в пулпата. В допълнение, спленитът понякога се нарича застойни промени в пулпата на фона на деструктивен панкреатит с тромбоза на далачната вена.
ХЕМАТОЛОГИЧНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ
Спленектомията е най-ефективното лечение цитопенични разстройства . Вродените хемолитични анемии (микросфероцитна анемия - болест на Minkowski-Choffard, в по-малка степен таласемия, сърповидно-клетъчна анемия) изискват отстраняване на далака като място на разрушаване на червените кръвни клетки поради наследствени дефекти на клетъчната мембрана. Действителната индикация за операция е хиперспленизъм с преобладаваща лезия на червения зародиш. При автоимунна хемолитична анемия разрушаването на сенсибилизираните клетки се случва не само в далака, така че ефектът от спленектомията може да не е изразен. Известни са алтернативни методи за коригиране на хиперспленизма, като резекция на далака или ендоваскуларна емболизация на съдовете на далака, но информацията за тяхната ефективност е противоречива.Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура е индикация за спленектомия, ако консервативното лечение е неуспешно. Рецидивите на тромбоцитопенията в следоперативния период са свързани с възстановяването на функцията на остатъчната тъкан на далака, така че важен етап от операцията е търсенето и отстраняването на допълнителни далаци, както и предотвратяването на спленоза. Тромботичната тромбоцитопенична пурпура като мултисистемно заболяване е много по-малко вероятно да бъде придружена от ефекта на спленектомия.
Злокачествени хематологични процеси с увреждане на далака: левкемия, болест на Ходжкин (Ходжкинов лимфом) и неходжкинов лимфом, както и миело- и лимфопролиферативни заболявания (миелоидна метаплазия, различни видове хронична левкемия) в последно време са редки индикации за отстраняване на далака и винаги изискват координирани действия на хематолог, който определя тактиката на дългосрочно лечение на пациента, и хирурга, който оценява съотношението риск-полза от операцията.
Лапароскопската спленектомия е метод на избор за елективна хематологична хирургия. Противопоказание за лапароскопска интервенция е тежката спленомегалия (дължината на далака е повече от 20 см).
Наред със заболяванията на далака и вторичните промени в органа, които могат да бъдат приписани на хематологична патология, тази глава ще се съсредоточи върху "случайните" операции, когато спленектомията действа като етап от онкологичната интервенция на коремните органи (най-често на стомаха, панкреас, лява флексура на дебелото черво).черва), както и ятрогенно увреждане на далака. Концепцията за запазване на органи се прилага по отношение на всички изброени състояния.
К.А. Апарцин, Е.Г. Григориев
Принципи на ултразвуково изследване на далака
Резултатите от изследването на далака при здрави хора
Далакът се намира под диафрагмата, в лявата половина на коремната кухина.Надлъжната ос на далака е разположена главно успоредно на ребро X.
Далакът се състои от поддържаща съединителна тъкан и паренхим. Фиброзната капсула, която го покрива, също принадлежи към съединителната тъкан. Трабекулите се простират от капсулата в далака, образувайки голяма мрежа.
Ултразвуковото изследване на далака е за предпочитане да се извършва на празен стомах, но може да се направи независимо от приема на храна. При пациенти с тежък метеоризъм трябва да се използват абсорбиращи лекарства и диета без шлаки в продължение на 3 дни. Целесъобразността на тези мерки е очевидна, тъй като стомахът и далачният ъгъл на дебелото черво се намират в непосредствена близост до далака.
Далакът се визуализира в положение на пациента, легнал от дясната страна със задържане на дъха при дълбоко вдишване. Трансдюсерът се поставя успоредно на междуребрието, за да се избегне интерференция от акустичната сянка, идваща от ребрата. Слезката се изследва внимателно от диафрагмалната повърхност до нивото на порталните съдове.
Ориз. 1 Трансдюсерът се поставя в интеркосталното пространство над левия страничен корем и се накланя към края на главата и медиално, така че да визуализира далака (S) в неговия надлъжен разрез. Горният полюс на далака се определя от лявата страна на изображението, долният полюс - от дясната му страна. Сондата се върти, премества и накланя, докато се получи максимален диаметър. Определят се дължината на далака и неговата дебелина на нивото на портата.
Обикновено сагиталното сканиране през предната коремна стена не дава добри резултати поради припокриването на стомашните и чревните бримки върху проекцията на далака. Но в случай на спленомегалия този достъп е доста информативен. В този случай трансдюсерът се поставя по средната линия на корема непосредствено под ребрената дъга и се премества с плавни движения наляво с 0,5-1,0 cm, като се правят редица успоредни секции до външния ръб на далака. След това трансдюсерът се премества в хоризонтална позиция, в напречната равнина на сканиране, и се прехвърля на същите интервали от крайбрежния ръб към долния контур на далака. При непроменен далак достатъчно ясен образ може да се получи само при наклонено сканиране, проведено в областта на левия хипохондриум, успоредно на ръба на ребрената дъга. За по-добра визуализация се използват редица техники: дълбоко вдишване, надуване на корема, накланяне на трансдюсера спрямо тялото на пациента.
Ориз. 2. За да се получи изображение в лявата наклонена субкостална равнина от позиция в напречната равнина на средната част на корема, сензорът се премества в позиция под лявата ребрена дъга. Черният дроб (L) се визуализира от лявата страна на изображението. Далакът (S) е определен отзад и странично от дясната страна на изображението, показвайки неговата истинска ширина и намален надлъжен диаметър
Ако дъхът е твърде дълбок, белият дроб се разширява надолу в диафрагмалния ъгъл и затваря субдиафрагмалната част на далака. В този случай си струва да опитате "маневрата на завесата", като помолите пациента след дълбоко вдишване да издиша бавно, докато се появи изображение на далака. Подобно на перде, белият дроб над далака се движи назад и нагоре. По време на това неравномерно изместване е необходимо да се изчака, докато акустичната сянка от белите дробове престане да пречи на визуализацията на далака. В този момент пациентът трябва да бъде помолен да задържи дъха си. Понякога далакът се вижда по-добре в легнало положение, отколкото от дясната страна. Ако органът е малък или е трудно да се визуализира, можете да помолите пациента да вдигне лявата си ръка в легнало положение или да лежи от дясната страна и да проведе изследване на пълен дъх, в този случай междуребрените пространства се разширяват, което улеснява визуализацията на далака.
Сонографски далакът изглежда като орган с форма на полумесец, който е ограничен от силно ехогенно линеарно ехо, произхождащо от неговата капсула. Размерът на далака може да бъде намален поради наличието на допълнителен далак, който може да бъде разположен в левия хипохондриум или другаде. Допълнителните далаци са много интересен феномен и отдавна са известни на медицината. По време на ембрионалното образуване на далака, пукнатините, гънките и браздите понякога са толкова дълбоки, че могат да доведат до лигиране на част от органа. Малък, колкото череша, допълнителен далак, разположен в хилуса на органа, не е особено отклонение от нормата, но е доста трудно да се открие. Ехографски се визуализира като кръгла или овална структура, сходна по структура и ехогенност с основния далак. Обикновено това е случайна находка, въпреки че при някои хематологични заболявания той хипертрофира, достигайки значителни размери - 5 cm и повече, и може да бъде източник на коремна болка.
Ориз. 3. Допълнителен дял на далака (^). Малък, заоблен допълнителен дял на далака има същата екзогенност като паренхима на далака.
Външната изпъкнала повърхност е в съседство с крайбрежната част на диафрагмата, а вътрешната, вдлъбната, е обърната към коремните органи. Предният край, по-често заострен, граничи със стомаха, а задният, по-заоблен, е обърнат към левия бъбрек и надбъбречната жлеза. Приблизително в средата на вътрешната повърхност на далака има порти със съдове и нерви. Вената на далака обикновено се визуализира като анехогенна връв, нейният диаметър е доста променлив, няма ясна възрастова разлика, но не трябва да надвишава 5 m
- Обикновено далакът винаги има хипоехогенна ехо структура.
- Слезката има сърповидна или клиновидна форма на надлъжен разрез.
Ориз. 4. Откриване на далака (Mi) на латералния разрез;
и овална - на напречната (в лявата хипохондриална равнина, далакът се вижда само в изображението с увеличение).
Ориз. 5. разрезът се прави малко отпред. Виждат се далакът (Mi) и горният полюс на бъбрека (N);
- Висцералната повърхност на далака е в съседство с левия бъбрек, надбъбречната жлеза и опашката на панкреаса.
- Далакът има гладки ръбове, но в областта на портата може да има бразди (назъбен ръб).
- Нормални размери: дълж<110 м, толщина <50 мм, ширина <70 мм.
Дифузна спленомегалия
Много заболявания са придружени от дифузно увеличение на далака. Диференциална диагноза трябва да се прави не само с портална хипертония, дължаща се на цироза на черния дроб, но и с вирусни инфекции, като мононуклеоза.
Ориз. 6. Спленомегалия при вродена чернодробна фиброза Далакът (S) е значително увеличен за слаб пациент, с размери 16 cm дължина и 6 cm дебелина.
Патологията на черния дроб при цироза и активен хепатит в 75% от случаите е придружена от промени в далака, което води до развитие на спленомегалия. Още в началния стадий на портална хипертония се отбелязва увеличаване на диаметъра на далачните вени. С времето настъпва фиброза на паренхима на далака с нехомогенно усилване на ехоструктурата.
Ориз. 7. Спленомегалия. Разширено |
|
Ориз. 8. Ехограма на фиброзни изменения в |
интраспленични съдове. |
|
далак. Спленомегалия при цироза |
|
|
В допълнение, всички заболявания, придружени от ускорено разрушаване на червените кръвни клетки, като хемолитична анемия и полицитемия вера, могат да доведат до спленомегалия. Тъй като патологичният процес при хемолитична анемия и наследствена микросфероцитоза е свързан със състоянието на еритропоезата и ретикулохистиоцитната система, т.е. червена пулпа, далакът е с непроменена ехогенност на паренхима. Размерите му могат да варират значително.
Спленомегалията е типична проява на системни заболявания на кръвта, като остра или хронична левкемия, но може да се открие и при ревматологични, имунологични и заболявания на съхранението. Хроничната миелогенна левкемия се отнася до миелопролиферативни заболявания, които се основават на левкемична трансформация на хематопоетични стволови клетки, общи за гранулоцити, мегакариоцити и еритроцити. Спленомегалия при това заболяване, според някои автори, се наблюдава при 94% от пациентите, ехоструктурата на органа се променя и с прогресирането на туморния процес в паренхима както на черния дроб, така и на далака, израстъци на съединителната тъкан и огнища на фиброза се записват.
Ориз. 9. Хронична миелоидна левкемия - спленомегалия.
Спленомегалията не винаги показва патологично състояние, тъй като много заболявания оставят след себе си малко или умерено увеличение на далака, като мононуклеоза. Увеличаването на далака започва със закръгляване на нормалната форма на полумесец и може да прогресира до това, което е известно като "гигантски далак". Силно увеличеният далак може да достигне до левия дял на черния дроб (т.нар. "феномен на целувката"). Понякога допълнителният далак може да достигне значителни размери.
Далакът реагира доста бързо на различни инфекции, които могат да причинят остро възпаление. Ехографската картина на острия спленит, особено при септични състояния, е придружена от увеличаване на размера на далака, закръгляване на краищата му; ехоструктурата запазва еднакво фино зърно, нейната ехогенност обикновено остава непроменена или леко се увеличава. В някои случаи е възможно да се идентифицират огнища на остра некроза под формата на малки анехогенни образувания. При хроничния ход на инфекциозния процес острият спленит става хроничен. При хроничен спленит размерът на далака остава увеличен поради разрастване на фиброзна тъкан и ехогенността на паренхима се увеличава.
Ако се открие спленомегалия при абдоминална сонография, трябва да се има предвид системно заболяване на кръвта и всички области с лимфни възли трябва да се изследват, за да се търси възможна лимфаденопатия.
Ориз. 10. Тежка спленомегалия с хомогенна ехоструктура на паренхима на далака (S) при неходжкинов лимфом. Стрелката сочи към допълнителния далак. (Забележка: В тази снимка и в другите снимки, представени по-късно в тази глава, сондата е обърната на 180°.)
В допълнение трябва да се изключи портална хипертония чрез измерване на вътрешния лумен на слезката, порталната и горната мезентериална вена и търсене на венозни колатерали. Размерът на далака трябва да бъде внимателно измерен. Само с основните размери на далака е възможно да се установи всяка динамика на растежа с помощта на контролни изследвания. При провеждане на първично изследване вече е необходимо да се вземат предвид проблемите, които ще възникнат при контролните проучвания, например определяне на динамиката на растежа в процеса на текущо лечение. Нито размерът, нито ехогенността на далака позволяват да се направят изводи за характера на основното заболяване.
По принцип при спленомегалия далакът има
дължина >12 см и ширина 5 см;
Дифузни промени обикновено с хомогенна ехо структура;
разширяване на полюсите на далака;
Акцентиране на съдовете на далака.
Член I
Член II
Член III.
Член IV
Член V
Член VI
Раздел 6.01
Раздел 6.02
Фокални лезии на далака
Фокални лезии на далака
Възможна причина за намаляване на ехогенността на определени области на паренхима на далака може да бъде фокална лимфоматозна инфилтрация. При неходжкиновия лимфом тези лимфоматозни инфилтрати могат да бъдат дифузни в далака, създавайки хетерогенен модел.
Ориз. 11. Високостепенен неходжкинов лимфом на далака (S).
Фиг.12. Малка асимптоматична анехогенна киста на далака (Su).
Ориз. 13. Ехинококова киста на далака.
Идентифицирането на хематома на далака може да бъде трудно, тъй като прясното кървене е изоехогенно по отношение на околния паренхим на далака. Обикновено ехогенността на кръвта, изтекла от съдовете, намалява в рамките на няколко дни, а субакутните или стари хематоми се визуализират добре като хипоехогенни обемни образувания.
Ориз. 14. Голям посттравматичен кръвоизлив в далака (H), който заема почти целия орган. AO - аорта.
Разкъсването на далака се характеризира със следните ехографски характеристики: прекъсване на контура в резултат на разкъсване на капсулата на органа, идентифициране на двоен контур с ехо-отрицателна структура (външният съответства на капсулата, вътрешният съответства на паренхима) с кръв), спленомегалия. признаци на хематом и увеличаване на размера на далака в динамика.
Разкъсванията на паренхима без увреждане на капсулата могат първоначално да причинят неразпознаваеми субкапсуларни хематоми. Рискът от такива хематоми се крие в късното спонтанно разкъсване на капсулата, което води до масивно кървене в коремната кухина. Повече от 50% от тези, т.нар. "Късни" разкъсвания на далака се наблюдават в рамките на 1 седмица след нараняване, така че се препоръчва поне през този период от време да се направят няколко последващи изследвания.
Ориз. 15. Спонтанно образуване на субкапсуларен хематом (H) при пациент с варицеларен сепсис. S - далак.
Пациентите с остра травма на корема и гръдния кош трябва да се изследват за наличие на свободна течност в затворени пространства и под диафрагмата. а също и близо до далака и черния дроб. Слезката трябва да се изследва внимателно за двоен контур по капсулата (субкапсулен хематом?) и разнородни участъци в паренхима, за да не се пропусне евентуална руптура на далака.
И накрая, ехогенни лезии могат да бъдат открити в далака. Те могат да представляват редки хемангиоми на далака или по-честите калцирани грануломи, наблюдавани при туберкулоза или хистоплазмоза.
Ориз. 16. Хемангиом на далака.
Фокусите на некроза в процеса на обратно развитие могат да се калцират. Единични и множествени калцификации се визуализират като малки хиперехогенни образувания, понякога с акустична сянка. Калцификации могат да бъдат открити при индивиди. оцелели от коремен тиф. сепсис, малария. Калцификации на далака могат да се открият и при цироза на черния дроб. В далака може да има много ехогенни огнища. Тази картина се нарича "звездно небе".
Фиг.17. Множество калцификации в далака при асимптоматичен пациент. S - акустични сенки.
Абсцесите и метастазите на далака са редки и имат променлива сономорфология, която зависи отчасти от тяхната продължителност и етиология. Няма прости и надеждни критерии за диференциална диагностика, затова се препоръчва да се обърнете към справочници. Абсцесите на далака се развиват като усложнение на инфаркт на далака, могат да бъдат резултат от обща гнойна инфекция, генерализирани инфекциозни заболявания, които не могат да бъдат лекувани. Клинично важна група са представени от абсцеси, които възникват с бактериемия на фона на ендокардит или салмонелоза, с инфекция на субкапсуларни хематоми. Причината за развитието на абсцес на далака може да бъде и пробив в него на субдиафрагмален абсцес. Разнообразието от форми на абсцес е свързано с определен етап от неговото развитие. Възникващият абсцес се характеризира с недостатъчно ясни интермитентни граници. При образуван абсцес стените на образуванието стават по-ясни, неравномерни, неравномерни по дебелина и акустична плътност. Вътрешната структура на образуванието е още по-сложна, в зависимост от вида, размера, фазата на развитие на абсцеса и наличието на реактивно възпаление под формата на съединителна или гранулационна тъкан наоколо.
Ориз. 18. Абсцес на далака: хипоехогенна маса на далака с неясни граници.
Структурата на абсцесите варира от анехогенно съдържание с ефект на дистално усилване до ехопозитивно, подобно на характеристиките на солидна тъканна формация. В областта на абсцеса често се определят вътрешни прегради, малки газови мехурчета. Но основното е възможността за разграничаване на слоеве гной с различна ехогенност, промяна на взаимното им положение при промяна на позицията на тялото на пациента. Наличието на плътни некротични маси в кухината на разпад затруднява разграничаването на абсцеса с хематоми и метастази в далака.
В някои случаи за диагностика и лечение на абсцеси на далака се използва тяхната пункция и дренаж.
Ориз. 19. a-c Терапевтична тънкоиглена аспирация и дренаж, a Добре дефинирана заоблена маса вътре в далака с разнородна вътрешна ехо структура, b Диагностична тънкоиглена аспирация на съдържанието на абсцеса. Местоположението на иглата се показва чрез ехо сигнал от върха й, като съдържанието на абсцеса (140 ml) се евакуира за терапевтични цели. S - далак, A - абсцес.
Инфаркт на далака може да се наблюдава със спленомегалия с нарушено кръвоснабдяване. Размерът на инфаркта зависи от калибъра на запушения съд и може да заема до една трета от далака. Инфарктът в острия стадий изглежда като клиновидна област с размити контури и намалена ехогенност, разположена по периферията на далака. Понякога в проекцията на зоната на инфаркта се определят множество тънки линейни ехо сигнали, произхождащи от газа.
Ориз. 20. Малка хипоехогенна клиновидна област на инфаркт на далака (Inf) на фона на миелопролиферативно заболяване.
На по-късен етап и в процеса на организация и белези на инфарктната зона се наблюдава нейното по-ясно очертаване и повишаване на ехогенността. В редица случаи в инфарктната зона се визуализират хиперехогенни сигнали - отлагания на калциеви соли, поради което тя се локализира като образувание с мозаечна акустична плътност. В резултат на инфаркт, контурът на далака се изтегля на мястото на образуване на белег и склероза, като тази зона се характеризира с повишена ехогенност. Понякога на мястото на инфаркта се образува киста, може да се наблюдава намаляване и деформация на размера и формата на далака, придружено от повишаване на ехогенността на паренхима. В резултат на множество инфаркти на далака, например при сърповидно-клетъчна анемия, може да се наблюдава така наречената автоспленектомия. Според методите на радионуклидното изследване няма функционална активност на далака. Сонографски, в областта на проекцията на далака, може да се определи малка формация с множество хиперехогенни огнища, подобни на стари инфаркти.
Ориз. 21. Единични ехогенни метастази в далака (стрелки) с периферен ореол и централно втечняване при пациент с карцином на дебелото черво.
Метастатичното увреждане на далака е рядко и може да бъде придружено от неговото уголемяване. Възможни първични огнища са меланом, карцином на дебелото черво. В по-голямата част от случаите метастазите в далака се визуализират като хиперехогенни образувания, въпреки че се срещат и хипоехогенни.
далак(lien, splen) - несдвоен паренхимен орган на коремната кухина; изпълнява имунни, филтрационни и хемопоетични функции, участва в метаболизма, по-специално на желязо, протеини и др. Далакът не е един от жизненоважните органи, но във връзка с изброените функции играе съществена роля в организма.
Анатомия и хистология.С. се намира в коремната кухина в областта на лявото подребрие на нивото на IX-XI ребра. Теглото на S. е 150-200 при възрастни Ж, дължина - 80-150 мм, ширина - 60-90 мм, дебелина - 40-60 мм. Външната, диафрагмална повърхност на S. е изпъкнала и гладка, вътрешната е плоска, има жлеб, през който артериите и нервите влизат в S., излизат вените и лимфните съдове (портите на далака). S. е покрит със серозна мембрана, под която има мембрана (капсула), която е по-плътна в зоната на портата. Радиално насочените трабекули, повечето от които съдържат интратрабекуларни съдове, нервни влакна и мускулни клетки, се отклоняват от мембраната, свързвайки се помежду си. Скелетът на съединителната тъкан на S. е мускулно-скелетна система, която осигурява значителни промени в обема на S. и изпълнява депонираща функция.
Кръвоснабдяването на S. се извършва от най-големия клон на целиакия ствол - слезката артерия (a. leinalis), която минава по-често по горния ръб на панкреаса до портите на далака ( ориз. ), където се разделя на 2-3 клона. В съответствие с броя на интраорганичните клонове от първи ред, в S. се разграничават сегменти (зони). Клоните на интраорганните артерии преминават вътре в трабекулите, след това вътре в лимфните фоликули (централни артерии). Те излизат от лимфните фоликули под формата на четкови артериоли, снабдени с така наречените ръкави, които ги обгръщат около обиколката, състоящи се от ретикуларни клетки и влакна. Част от артериалните капиляри се вливат в синусите (затворена циркулация), другата част - директно в пулпата (отворена циркулация).
В далака се разграничават бяла (от 6 до 20% от масата) и червена (от 70 до 80%) пулпа. Бялата пулпа се състои от лимфоидна тъкан, разположена около артериите: периартериално, повечето от клетките са Т-лимфоцити, в маргиналната (маргинална) зона на лимфните фоликули - В-лимфоцити. Докато узряват, в лимфните фоликули се образуват светлинни реактивни центрове (центрове на размножаване), съдържащи ретикуларни клетки, лимфобласти и макрофаги. С възрастта значителна част от лимфните фоликули постепенно атрофират.
Червената пулпа се състои от ретикуларна рамка, артериоли, капиляри, венули от синусов тип и свободни клетки (еритроцити, тромбоцити, лимфоцити, плазмени клетки), както и нервни плексуси. Комуникацията на синусите с пулпата през пролуките в стената им по време на компресията на S. се прекъсва, плазмата се филтрира частично и кръвните клетки остават в синусите. Синусите (диаметърът им е от 12 до 40). микронв зависимост от кръвоснабдяването) представляват първата връзка на венозната система на далака.
Нормална и патологична физиология.С. участва в клетъчния и хуморалния имунитет , контрол на циркулиращите кръвни клетки, както и в хематопоеза и т.н.
Най-важната функция на С. е имунната. Състои се в улавяне и обработка на вредни вещества от макрофаги, пречистване на кръвта от различни чужди агенти (бактерии, вируси). В далака ендотоксините, неразтворими компоненти на клетъчния детрит, се унищожават по време на травма и други увреждания на тъканите. S. участва активно в имунния отговор - клетките му разпознават чужди за дадения организъм антигени и синтезират специфични антитела .
Функцията за филтриране (секвестрация) се осъществява под формата на контрол върху циркулиращите кръвни клетки. На първо място, това се отнася за еритроцитите, както стареещи, така и дефектни. В далака гранулираните включвания (тела на Джоли, телца на Хайнц, железни гранули) се отстраняват от еритроцитите, без да се разрушават самите клетки. Спленектомията и С. водят до повишаване на съдържанието на тези клетки в кръвта. Увеличаването на броя на сидероцитите (клетки, съдържащи железни гранули) след спленектомия е особено ясно разкрито и тези промени са устойчиви, което показва спецификата на тази функция на далака.
Макрофагите на далака рециклират желязото от разрушените еритроцити, превръщайки го в трансферин, т.е. Далакът участва в метаболизма на желязото.
Има мнение, че левкоцитите умират при физиологични условия в далака, белите дробове и черния дроб; тромбоцитите при здрав човек също се разрушават главно в далака и черния дроб. Вероятно С. участва в тромбоцитопоезата, т.к. след спленектомия за увреждане на S. възниква тромбоцитоза.
Далакът не само разрушава, но и натрупва кръвни клетки - еритроцити, левкоцити, тромбоцити. По-специално, той съдържа от 30 до 50% или повече циркулиращи тромбоцити, които, ако е необходимо, могат да бъдат хвърлени в периферния кръвен поток. При патологични състояния отлагането им понякога е толкова голямо, че може да доведе до тромбоцитопения .
Когато има нарушение на изтичането на кръв, например, когато портална хипертония , С. се увеличава и може да поеме голямо количество кръв. Когато се свива, С. е в състояние да изхвърли натрупаната в него кръв в съдовото легло. В същото време обемът му намалява и броят на червените кръвни клетки в кръвта се увеличава. Нормалният С. обаче съдържа не повече от 20-40 млкръв.
Далакът участва в протеиновия метаболизъм и синтезира албумин, глобин (протеиновият компонент на хемоглобина). Важно е участието на С. в образуването на имуноглобулини, което се осигурява от множество клетки, произвеждащи имуноглобулини, вероятно от всички класове.
Далакът участва активно в хемопоезата, особено при плода . При възрастен човек произвежда лимфоцити и моноцити. S. е основният орган на екстрамедуларната хематопоеза в нарушение на нормалните процеси на хематопоеза в костния мозък, например при остеомиелофиброза, хронична загуба на кръв, остеобластна форма a, e, милиарна туберкулоза и др. Има косвени данни, потвърждаващи S. участие в регулирането на хематопоезата на костния мозък.
С. играе важна роля в процесите хемолиза . Той може да задържи и унищожи голям брой променени еритроцити, особено с някои вродени (по-специално микросфероцитни) и придобити хемолитични (включително автоимунно естество) анемия . Голям брой еритроцити се задържат в S. с конгестивно изобилие, полицитемия . Установено е също, че механичната и осмотична устойчивост на левкоцитите намалява при преминаването им през S.
Дисфункцията на С. се наблюдава при някои патологични състояния (тежка анемия, някои инфекциозни заболявания и др.), Както и при хиперспленизъм - хронично повишаване на С. и намаляване на кръвните клетки от две или по-рядко една или три хемопоетични кълнове. Това предполага повишено разрушаване в далака на съответните кръвни клетки. Хиперспленизмът е предимно патология на червената пулпа на S. и се дължи на хиперплазия на макрофагалните елементи. След отстраняване на S. при хиперспленизъм структурата на кръвта обикновено се нормализира или значително се подобрява.
При наследствени и придобити нарушения на липидния метаболизъм в далака има натрупване на голямо количество липиди, което води до спленомегалия .
Намалена функция на S. (хипоспленизъм) се наблюдава при атрофия на S. в напреднала възраст, по време на гладуване и хиповитаминоза. Придружава се от появата на телца на Джоли и целеви еритроцити в еритроцитите, сидероцитоза.
Патологична анатомия.С функционалните и морфологични характеристики на S., по-специално с принадлежността към органите на имуногенезата, е свързано разнообразието от неговите структурни промени при много патологични процеси.
Увеличаване на размера и теглото (повече от 250-300 Ж) на далака обикновено се свързва с патологични промени, които обаче могат да се наблюдават и в неуголемен орган. Цветът и консистенцията на S. зависят от кръвоснабдяването му; те се променят с хиперплазия на пулпата, отлагане на амилоид, различни пигменти, д, увреждане на S. при остри и хронични инфекции, x, ax, злокачествен x, хистиоцитоза.
Най-честата проява на дистрофия на S. е хиалинозата на малките артерии и артериоли, която обикновено се наблюдава в норма след 30-годишна възраст; по-рядко хиалинът се отлага под формата на бучки в лимфните фоликули и маргиналната пулпа. При автоимунни заболявания се отбелязва мукоидно и фибриноидно подуване на съединителната тъкан на S., предимно стените на венозните синуси и малките съдове (до тяхната фибриноидна некроза), загубата на протеинови преципитати в центровете на лимфните фоликули. В резултат на това стените на синусите на С. стават груби, развива се периартериален, така нареченият луковичен, който е най-изразен при системен лупус еритематозус .
Амилоидоза C. обикновено се наблюдава с общ амилоидоза и се нарежда на второ място по честота след бъбрека. Понякога при заболявания, които причиняват вторични (туберкулоза, хронични гнойни процеси), може да се появи само далак. Лимфните фоликули, когато в тях се отложи амилоид, имат вид на стъкловидни тела, подобни на сагови зърна. В такива случаи се говори за "сагов" далак. Теглото на С. в същото време се увеличава леко. Дифузната загуба на амилоид в стените на синусите, съдовете и по дължината на ретикуларните влакна е придружена от увеличаване на масата на далака (до 500 Ж); Тъканта на С. е плътна, на среза мазна, жълтеникаво-червена на цвят ("мазна", "шунка" далак). Възможно е също комбинирано отлагане на амилоид в лимфните фоликули и червена пулпа.
При редица заболявания в С. намират разпръснати дифузно или ксантомни клетки, разположени под формата на натрупвания. Те се образуват при нарушения на липидния метаболизъм поради натрупването на липиди в макрофагите. Така че, със захар e, e, фамилна ксантоматоза в макрофагите на C. (и други органи), холестеролът се отлага в излишък; клетки, подобни на ксантомни клетки, понякога се откриват при идиопатична тромбоцитопенична пурпура, при S. с тезауризмоза се наблюдава масивно натрупване на определени видове липиди, което води до образуването на клетки, характерни за една или друга форма на заболяването - клетки на Гоше и Пик, до развитието на значителни вторични промени в S. и увеличаване на неговия размер (вж. Липидози ).
Hemosiderosis S. - прекомерно отлагане на хемосидерин - е проява на общ хемосидероза и се наблюдава при хемохроматоза , заболявания и патологични състояния, придружени от повишена хемолиза, при нарушено използване на желязото, особено при хемолитични, апластични и рефрактерни х, малария , връщане e , д, хронично недохранване (заболявания на стомаха и червата). При хемосидерозата С. има ръждиво-кафяв цвят, понякога леко увеличен. В червената пулпа хистологичното изследване разкрива множество сидерофаги, в ендотела на синусите, стените на кръвоносните съдове, трабекулите и мембраната на S. се откриват хемосидеринови отлагания. Местната хемосидероза S. често се открива в местата на кръвоизлив. В техните центрове и обширни огнища на некроза могат да бъдат открити кристали хемоидин. При малария се откриват отлагания на хемомеланин в S., които могат да изчезнат по време на възстановяване. Възможно е също така да се отложи въглероден пигмент в S., проникващ хематогенно от белите дробове.
Често в С. има огнища некроза . Малките лезии обикновено са резултат от токсични ефекти при инфекции, големите лезии се дължат на нарушения на кръвообращението.
Често се откриват нарушения на кръвообращението в S. При общо венозно изобилие поради сърдечна недостатъчност S. се увеличава (масата му е 300-400 Ж), тъмно червено. Порталът води до развитие на значителни подобни промени в S. и изразеното му увеличение (циротичен, ic). Масата на S. може да се увеличи до 1000 Жи повече, тъканта му е месеста, черупката е удебелена, често съдържа обширни, но хиалинни области ("остъклена" далака), възможно е сливането на S. с околните тъкани. Повърхността на S. върху среза е пъстра поради фокални кръвоизливи, наличие на множество плътни оранжево-кафяви възли. Наблюдава се намаляване на кръвоснабдяването на С. при масивно остро или продължително повторение загуба на кръв , апластична анемия.
Възпалителни промени в С. (спленит) постоянно се откриват при инфекциозни заболявания. Техният характер и интензивност зависят от характеристиките на патогена и имунологичното състояние на организма.
Продуктивно възпаление в S. с образуване на грануломи с различна структура и развитие на спленомегалия може да се наблюдава при туберкулоза, д, бруцелоза, туларемия, висцерална ах и проказа. Хиперплазията на лимфоидната тъкан на S. отразява нейното участие в имунните реакции на организма по време на антигенно дразнене от различен произход.
Изследователски методи.В клиничната практика те използват перкусии и палпация С., лапароскопия , рентгенови, радионуклидни и ултразвукови изследвания (вж. Ултразвукова диагностика ), спленоманометрия, пункционно изследване на С., тест за адреналин.
Перкусията на С. се извършва във вертикално или хоризонтално (от дясната страна) положение на пациента. Тъпостта над горния ръб на S. по предната аксиларна линия се диференцира с белодробен звук, тъпота по ръба на ребрената дъга или над нея с 10-20 мм- с тимпаничен звук над стомаха. Горната граница на тъпота над С. минава почти хоризонтално, долната - отзад и отгоре, надолу и напред. При високо положение горната външна повърхност на S. може да бъде на нивото на VIII ребро, с ниско - XII ребро.
Определянето на размера на S. според Kurlov се извършва в легнало положение на пациента с непълно завъртане надясно, ако е възможно без изместване на таза. Перкусията се извършва по протежение на десетото междуребрие, започвайки от гръбначния стълб, и се определя дължината на С по границите на тъпотата.Ако С. излиза от хипохондриума, тогава се взема предвид размерът на изпъкналата му част. Ширината на S. се определя чрез перкусия отгоре от предната аксиларна линия към задната аксиларна линия. Резултатите от изследването се записват под формата на фракция, в която в числителя е посочена дължината, а в знаменателя е посочена ширината на C. С увеличаване на C. се посочва дължината на изпъкналата му част преди дробта, например см.
Палпацията на С. се извършва в хоризонтално положение на пациента на гърба и в дясно странично положение. С дълбоко вдишване уголемената С. се спуска и се „търкаля“ върху пръстите на проверяващия. При значително увеличение на S., долният му ръб се спуска в коремната кухина, докато е възможно да се изследва характерният прорез върху него, предната повърхност на S., за да се определи неговата консистенция и болезненост. Обикновено далакът не се палпира.
Лапароскопията при липса на адхезивен процес позволява да се изследва S., който обикновено е синкаво-червен на цвят: на повърхността му можете да видите белези, ретракции и други патологични промени.
Рентгеновото изследване на С. се извършва във вертикално и хоризонтално положение на пациента. По време на флуороскопия се изследва областта на лявата половина на диафрагмата, като се отбелязва нейната подвижност, органите на коремната кухина, разположени до S., левия бял дроб. За подобряване на условията на изследването се използва въвеждането на газ в дебелото черво и стомаха. Обикновените снимки се изпълняват във фронтална и странична проекция. Специални методи за рентгеново изследване са компютърна рентгенова снимка томография , целиакография и лиенография, диагностика пневмоперитонеум и пневмоторакс, допълнен с томография. В диференциалната и локална диагноза на изолирано увреждане на S. важна роля принадлежи на артериографията (вж. Ангиография ), компютърна томография, диагностичен пневмоперитонеум.
Получаването на радионуклиден образ на S. се основава на свойството на клетките на макрофагалната система да абсорбират увредени еритроцити или колоиди от кръвта. За изследването се използват еритроцити, маркирани с 51 Cr, 99 m Tc или 197 Hg (вж. Радиофармацевтици ). При сканиране (вж Сканиране ) или сцинтиграма (вж Сцинтиграфия ) площта на S. с равномерно натрупване на радионуклида обикновено е 35-80 cm 2; при заболявания на С. натрупването на радионуклиди е неравномерно, площта на С. се увеличава.
Пункцията на С. е показана в случаите, когато причината за нейното увеличение не е установена. Противопоказания за пункция са хеморагична диатеза , изразено . Преди пункция с помощта на перкусия и палпация се определят размерите и позицията на S., провеждат се рентгенови и радионуклидни изследвания.
Патология
Патологията на С. включва малформации, увреждания, заболявания и тумори.
Дефекти в развитието.Те включват липса на S. (аспления) и необичайно положение в коремната кухина (дистопия или ектопия), скитащ S., промяна във формата му, допълнителна S. Asplenia е рядка, обикновено комбинирана с малформации на сърдечно-съдовата система , клинично неоткрити и диагностицирани според радионуклидни изследвания. При дистопия или ектопия S. се намира в ретроперитонеалното пространство, в херниалния сак с пъпна или диафрагмална херния, в дясната половина на коремната кухина. Скитащият се S. може да възникне поради слабостта на неговия лигаментен апарат, например, когато спланхноптоза . S. може да има неправилна форма с дълбоки изрези по ръба или удължена, при която долният му полюс понякога се спуска в малкия таз. Най-честата аномалия в развитието на S. са допълнителни S. в количество от един до няколкостотин, разположени в различни части на коремната кухина.
Скитащият С. може да бъде усукан на съдовия крак. В същото време се отбелязва картина на остър корем, необходима е лапаротомия (вж. Стомах ) и спленектомия. Допълнителна S. се открива чрез радионуклидно изследване. При някои заболявания, като автоимунна хемолитична анемия, д., ако има допълнителни далаци, те се отстраняват заедно с основния орган. Други малформации на S. нямат клинични симптоми; лечение не е необходимо.
Щетаса отворени и затворени. Открити наранявания възникват при огнестрелни, прободни, порезни рани на корема, както и при оперативни интервенции на коремни органи (стомах, дебело черво, панкреас).
Причините за затворени наранявания на С. са по-често удар в левия хипохондриум, падане върху стомаха, корема и долната част на гърдите, ребрата вляво. При рязък удар или компресия S. се огъва като подкова, полюсите му се приближават един към друг, в резултат на което черупката се разкъсва по изпъкнала повърхност. Когато д ребрата, техните фрагменти могат да бъдат въведени в паренхима на S., счупвайки мембраната. При падане от височина може да възникне рязко сътресение, разкъсана мембрана на S. в местата на закрепване на връзките, съдовата дръжка и срастванията. Разкъсванията на S. често се усложняват от кървене в коремната кухина. Пострадалият е блед, оплаква се от световъртеж, усещане за пълнота в лявото подребрие и болки, излъчващи се към лявото рамо и лявата лопатка, усилващи се при дълбоко вдишване и кашлица. Възможни са гадене и повръщане, припадък. Характерен е симптомът на "навиване" - пациентът се стреми да заеме седнало положение, при което болката в корема намалява. При палпация се усеща напрежение в мускулите на предната коремна стена, в лявата половина на корема, в левия хипохондриум. Има положителни симптоми на перитонеално дразнене. С перкусия може да се определи тъпота в лявата страна на корема. Ректалното изследване може да разкрие болезненост и надвисване на предната стена на ректума, с вагинално изследване - болка в задния форникс на влагалището.
Вторичните разкъсвания могат да се появят часове или дори дни след нараняването, причинявайки клинична картина. интраабдоминално кървене .
При трудности при диагностицирането на затворени увреждания на S. могат да бъдат полезни данни от рентгенови лъчи и компютърна томография. Най-информативната лапароскопия и диагностична лапаротомия. Ако се подозира увреждане на S., пациентът може да бъде наблюдаван за не повече от два часа. В този случай е необходимо да се съсредоточи върху общото състояние, хемоглобин и хематокрит, данни от допълнителни изследвания. При открити увреждания С. извършва първична хирургична обработка на раната с последваща лапаротомия. При затворени наранявания операцията започва с лапаротомия.
При увреждания на С., както отворени, така и затворени, по-често се извършва спленектомия. При единични счупвания, малки разкъсвания и пукнатини С. при останало кръвообращение в него, извършват органосъхраняващи операции. Прогнозата зависи от тежестта на увреждането и навременността на хирургическата интервенция.
Заболявания. S. участва в патологичния процес при много инфекциозни заболявания - коремни и обривни (вж. Коремна , Рехава епидемия ), сепсис , антракс , инфекциозна мононуклеоза , остър вирусен д (вж Вирусен хепатит ), инфекциозна лимфоцитоза (вж Остра инфекциозна лимфоцитоза ), цитомегалия (вж Цитомегаловирусна инфекция ), малария, висцерална лайшманиоза (вж Лайшманиоза ), туларемия , Listerisi , бруцелоза , сифилис . S. обикновено също е засегнат от хистиоцитоза (болест на Letterer-Siwe, болест на Hand-Christian-Schüller - виж по-долу). Хистиоцитоза X ).
Нарушаването на изтичането на кръв през далачната вена води до прогресивно повишаване на С. При продължителна блокада на изтичането е възможно кървене от разширените вени на стомаха, ректума и хранопровода. Острата облитерация на ствола на порталната вена е придружена от симптоми, наподобяващи чревна непроходимост. Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина и данните от спленопортографията. Хирургично лечение: налагане на спленоренална анастомоза, а при тежка спленомегалия и цитопения - спленектомия.
Клиничната картина на сърдечния удар на С. зависи от неговия размер. Диагнозата на инфарктите на малкия S. е трудна поради липсата на клинична симптоматика. При по-обширни лезии в резултат на опъната мембрана, развитието на периспленита, болката се появява в левия хипохондриум, често излъчваща към гърба и утежнена при вдишване. Отляво се определя изразен симптом на френикус. В зоната на периспленита се чува фрикционно триене на перитонеума. Лечението е насочено към премахване на причините, които са причинили сърдечния удар. Организацията на инфаркта на С. обикновено завършва с образуването на белег, понякога се образува. При нагнояване на инфаркт на S. е показана спленектомия.
Абсцес на далака. Малки, асимптоматични S. често се срещат при генерализирани инфекциозни заболявания, които не могат да бъдат лекувани. Най-клинично важната група е представена от големи изолирани s S., които могат да се наблюдават при бактериемия на фона на a или a, с инфекция на S. инфаркти, субкапсуларни хематоми и др. Причината за развитието на a S. може да бъде пробив в него на субдиафрагмалната a.
При сканиране на S. и черния дроб могат да бъдат открити s с диаметър 20-30. мм. Абсцесът на С. също се открива с помощта на ултразвук. В полза на S. свидетелства и откриването на неваскуларизирана тъкан на органа по време на артериография на фона на съответната клинична картина. Абсцесът на S. може да бъде усложнен от кръвоизлив в кухината на a, пробив в коремната кухина или плевралната кухина, бъбреците, левкоцитоза), лимфоцитопения. в някои случаи, неутропения, тромбоцитопения, анемия. Понякога се развива апластичен синдром, при който е необходимо да се изключи туберкулозата на костния мозък. Рентгеновото изследване на коремната кухина може да разкрие петрифицирани лезии в далака.
Диагнозата на туберкулозата на S. е трудна, ако няма признаци на прясна или съществуваща преди това туберкулоза на други органи. Тя се основава на резултатите от цитологичното изследване на пунктата на S., но надежден критерий е само откриването на Mycobacterium tuberculosis в намазка или тяхното засяване от пунктат. Трябва да се има предвид, че при съпътстваща e S., неговите многократни пункции могат да се окажат неинформативни. Ако се подозира туберкулоза на S., дори при липса на надеждни доказателства, се провежда специфична туберкулостатична терапия ex juvantibus.
E, x, хроничен д. Причината за неговото развитие може да бъде разпадането на тумора, бързото нарастване на S. и прекомерното разтягане на обвивката му по време на спленомегалия. Клиничната картина се характеризира с внезапна силна болка в левия хипохондриум, признаци на перитонеално дразнене, бързо нарастваща анемия. Лечение оперативно; като правило се прави спленектомия, но напоследък, особено при деца, по-често започна да се извършва частична резекция и зашиване на празнината на С. (спленорафия). Прогнозата зависи от основното заболяване.
ТумориСтраниците се срещат рядко, могат да бъдат висококачествени и злокачествени.
Сред доброкачествените тумори се откриват хемангиоми, лимфангиоми, липоми, хамартоми; сред злокачествените - възможни са също лимфосаркоми, ретикулосаркоми, ангиосаркоми, хемангиоендотелиоми, фибросаркоми. Поражението на С. при х рядко е изолирано; по-често, едновременно със спленомегалия, лимфаденопатия, хепатомегалия, се откриват промени в кръвта и костния мозък. Клинично е невъзможно да се диагностицира естеството на изолиран тумор на S.
Симптомите на всички тумори се свеждат до увеличаване на органа, усещане за тежест в левия хипохондриум, понякога появата на тъпа, по-рядко остра (инфаркт) болка. При палпация С. е плътно еластичен, понякога неравен. При х и ангиосаркоми са възможни повишено изпотяване, загуба на тегло, хиперспленизъм (анемия, левко-и). При ангиосаркома (в една трета от случаите) има разкъсване на далака. Диагнозата може да се установи чрез цитологично изследване на пунктат С. Предпочитание трябва да се даде на спленектомия, която е както диагностична, така и терапевтична мярка. В случаите на доброкачествени тумори лечението приключва дотук; при х, в зависимост от хистологичната структура на тумора, спленектомията се допълва с подходяща химиотерапия; при нелимфоидни злокачествени тумори се предписва химиотерапия при наличие на метастази. Прогнозата за доброкачествени тумори също е благоприятна; при други х зависи от хистологичната структура на тумора, при злокачествени нелимфоидни тумори прогнозата е неблагоприятна.
Библиография:Алмазов В.А. и др.. Левкопения, стр. 157, L., 1981; Барт I. Сплин, прев. от унгар., Будапеща, 1976; Бородин И.Ф. и Орлянская В.Ф. Някои въпроси на диагностиката и лечението на затворени наранявания на далака, Клин. хир., № 4, стр. 29, 1980; Гланц Р.М. и Рожински М.М. Спестяваща хирургия на увреждане на далака, М., 1973, библиогр.; Кар Я. и др., Лимфоретикуларни заболявания, прев. от англ., М., 1980; Lindenbraten L.D. и Наумов Л.Б. Методи за рентгеново изследване на човешки органи и системи, Ташкент, 1976 г.; Ръководство по хематология, изд. ИИ Воробиев, т. 1, М., 1985; Физиология на кръвоносната система, Физиология на еритропоезата, изд. В.Н. Черниговски, с. 256, L., 1979; Фолков Б. и Нийл Е. Кръвообръщение, прев. от англ., М., 1976; Хирургично лечение на заболявания на кръвоносната система, изд. ДОБРЕ. Гаврилов и Д.М. Гроздова, М., 1981г.