Педиатричен папулозен акродерматит. Акродерматит папулозен при деца (синдром на Gianotti-Crosti) - Клинични препоръки
Папуларен акродерматит или синдром на Gianotti-Crosti е реакция на въвеждането на вирусна инфекция. Заболяването става известно през 1955 г., а инфекциозната етиология на заболяването е потвърдена през 1970 г. Средната възраст на заболелите е 2 години, но са известни случаи на инфекция при възрастни. В този случай заболяването не изисква специално лечение, тъй като симптомите обикновено изчезват сами след известно време.
причини
Папуларният акродерматит възниква в отговор на повторното въвеждане на вирусни частици в тялото. Симптомите се появяват по-често при заразяване с хепатит B или Epstein-Barr, може да се развие инфекция с други вируси. При първия контакт на тялото с вируса се произвеждат антитела, които при повторно навлизане на причинителя започват да атакуват клетките на собственото си тяло.
Болестта често се проявява през зимата или есента, когато активността на вирусите е особено висока.
Симптоми
Синдромът на Gianotti-Crosti включва няколко основни симптома: папулозен обрив с редки везикуларни елементи, лимфаденопатия и хепатоспленомегалия. Папулите са розови или червеникави, с диаметър до 5 mm, се появяват симетрично по лицето, екстензорните повърхности на ставите, кожата на крайниците и задните части. Кожата на тялото рядко се засяга. Папулите са безболезнени и не сърбят. Елементите на обрива се появяват и разпространяват в рамките на седем дни, като постепенно изчезват за 2-8 седмици.
Появата на обрив е придружена от увеличаване на периферните лимфни възли, по-рядко - черния дроб и далака. Може би повишаване на телесната температура, увеличаване на общата слабост.
Диагностика
Диагнозата се основава на оценка на клиничната картина и данни от кръвен тест. В кръвта се открива левкопения или лимфоцитоза - неспецифични признаци на вирусни инфекции. Специфичните тестове са ефективни само при търсене на хепатит В, обикновено инфекцията с този вирус се изключва на първо място.
Лечение
Лечението на заболяването е симптоматично и включва използването на антихистамини, антипиретици, витаминни и минерални комплекси. Рядко се прибягва до употребата на кортикостероидни хормони, вместо това се предписват мехлеми с антибактериален ефект.
За облекчаване на състоянието е показан режим на легло и много течности.
снимка
Синдром на Gianotti-Crosti
Педиатричен папулозен акродерматит
Кожни заболявания при деца
Кожни заболявания при деца
Професор в катедрата по дерматовенерология на Санкт Петербургската държавна медицинска академия
Зверкова Ф. А.
Детски папулозен акродерматит (папулозен акродерматит при деца; заболяване или синдром на Крости-Джаноти; еруптивна ретикулоендотелиоза на крайниците).
През 1955 г. Джаноти за първи път описва заболяването, което наблюдава при 3 деца, и го нарича "папулозен акродерматит при деца". През 1957 г. Джаноти и Крости описват подробно клиниката и протичането на тази дерматоза въз основа на съвместни наблюдения на 11 деца. В бъдеще както в педиатрични, така и в дерматологични списания в различни страни докладите за индивидуални наблюдения обикновено се появяват под името синдром на Gianotti-Crosti.
Възможно е тази дерматоза при деца да се среща по-често, отколкото да се диагностицира. Боледуват предимно момичета на възраст от 6 месеца до 15 години.
Заболяването се характеризира с внезапно, остро начало, понякога повишаване на температурата до 38-39 ° C и появата на мономорфен папулозен обрив, разположен симетрично, главно върху екстензорните повърхности на крайниците. Постепенно обривът може да се разпространи до раменния пояс, шията, челото, ушните миди, задните части и корема, по-рядко се появява по лицето, скалпа, гърба и гърдите. Рядко се засягат лигавиците.
Типичните папули са с диаметър от 1 до 3 mm, полусферични или плоски и застояли червени, медночервени или жълтеникави на цвят. Елементите на обрива са разположени върху непроменена кожа и като правило не са склонни да се сливат; само при някои пациенти папулите се сливат в малки полигонални плаки. При диаскопия папулите придобиват жълтеникав цвят. Засегнатата кожа наподобява тази на леопард или жираф. При някои пациенти възлите на долните крайници се комбинират с петехии; понякога се определя положителен симптом на Konchalovsky-Rumpel-Leede. При някои деца се появява обрив, наподобяващ тръпки по тялото, или се появяват точкови везикули върху лещовидни папули. Няколко дни по-късно в центъра на елементите започва леко лющене, което постепенно се засилва с разтварянето на папулите. Последните съществуват от няколко дни до 1,5 месеца. След изчезването на обрива не остават промени по кожата. Няма субективни усещания, понякога може да се отбележи само умерен сърбеж.
В началото могат да се появят инфекции на дихателните пътища с лека треска, анорексия, леко уголемяване на черния дроб и далака; понякога се появява обрив, подобен на морбили, последван от обрив, характерен за тази дерматоза. Един от важните признаци е увеличаването на ингвиналните, бедрените, аксиларните, цервикалните, по-рядко - лакътните лимфни възли. Те варират по размер от грахово зърно до боб, безболезнени при палпация, средна плътност, не са споени с кожата и подлежащите тъкани, кожата над тях не е променена. Лимфните възли се появяват и изчезват едновременно с обрива.
В периферната кръв се откриват хипохромна анемия, еозинофилия, левкоцитоза или левкопения.
Според нашите данни детският папулозен акродерматит може да се появи под формата на 3 варианта:
- кожна форма без увреждане на черния дроб;
- комбинацията му с доброкачествен аниктеричен хепатит;
- кожна форма с тежко увреждане на черния дроб и явна жълтеница.
Доброкачественият хепатит завършва за 4-6-8 седмици. При по-тежко протичане проявите на хепатит с жълтеница продължават по-дълго, протичат с по-изразени общи симптоми.
Етиология и патогенеза.
Има информация за връзката на детския папулозен акродерматит с ваксинациите против едра шарка, антимиелит, фокална инфекция, включително тонзилит. Те посочват възможността за вирусен произход на това заболяване, както се вижда от комбинацията с инфекция, причинена от вируси на хепатит, Eptein-Barr, Coxsackie, параинфлуенца. Освен това са установени сезонни колебания в честотата на тази дерматоза, характерна за вирусните заболявания. Съществува и пряка връзка между детския папулозен акродерматит и хепатит В.
В редица случаи австралийският антиген е открит в кръвния серум на пациенти, въпреки факта, че пробите за функционално състояние на черния дроб са били нормални или са били в горната граница на нормата. Такава картина наблюдавахме при пациент на 4 месеца. При папулозен акродерматит при деца, придружен от хепатит В, първо се появяват кожни обриви и след 10-15 дни се появява хепатит, който често продължава една година. Понякога този хепатит понякога може да приеме хроничен ход и дори да причини по-късна постнекротична цироза при възрастни.
Лечение
Лечението трябва да бъде диференцирано. При леки форми на заболяването калциеви препарати, антихистамини, витамини С, В се прилагат перорално в дозировки, специфични за възрастта. Външно се използват индиферентни разклатени суспензии.
Необходима е хоспитализация на болни деца с функционални изследвания на черния дроб и ако се открие патология, пациентите подлежат на прехвърляне в отделението по инфекциозни заболявания.
|
|
|
|
|
|
|
Търсене в сайта
"Вашият дерматолог"
|
|
|
Син.:Синдром на Gianotti-Crosti.
Заболяването се развива при предимно малки деца, протича остро, регресира без следа в рамките на 1-2 месеца.
Характеризира се със симетричен обрив от лещовидни папули по крайниците, задните части, лицето, придружен от полиаденопатия. Папулите са розови или червени със синкав оттенък, понякога имат хеморагичен вид.
Това може да бъде придружено от хепатит с различна тежест. Заболяването е свързано с вирусна инфекция.
патохистология
Хистологичните промени в лезиите са неспецифични.
В горната дерма- възпалителен инфилтрат, който улавя папилите и често прониква в епидермиса, където се наблюдават спонгиоза и паракератоза. Понякога на тези места се откриват малки екстравазати от еритроцити.
"Патологоанатомична диагностика на кожни заболявания",
Г. М. Цветкова, В. К. Мордовцев
Синоним: tuberculosis cutis luposa. Най-честата форма е лупус вулгарис планус, характеризиращ се с наличието на малки плоски туберкули с жълтеникаво-червен или червеникаво-кафяв цвят, сливащи се в солидни огнища с различни размери, понякога значителни (lupus vulgaris diffusus). С прогресирането на процеса на лицето се образуват големи язвени повърхности, оставяйки след себе си обширни груби белези, рязко деформиращи меките тъкани на изпъкналите части на лицето ...
Причината за заболяването е хетеротопията, хипертрофията и хиперфункцията на малките слюнчени жлези в лигавицата, преходната зона и понякога на червената граница на устните. Заболяването често е наследствено, но може да се развие и с голямо разнообразие от дерматози (лихен планус, лупус еритематозус и др.), Както и с неблагоприятни екзогенни ефекти, лоша грижа за устната кухина. Клинично се проявява с разширяване на устата ...
Етиологията и патогенезата са неизвестни. Повечето автори го разглеждат като полиетиологично, предимно токсико-алергично заболяване. Във връзка с това се разграничават идиопатични и вторични форми, когато е възможно да се идентифицира причинният фактор. Клинично се наблюдават еритемато-едематозни и еритемато-папулозни полиморфни обриви с малки размери, най-често разположени върху екстензорните повърхности на крайниците, лицето, устата и гениталиите, склонни към периферен растеж ...
В дермата се откриват специфични промени под формата на туберкулозни туберкули, както и туберкулоидни инфилтрати. Туберкулозните туберкули се състоят от натрупвания на епителни клетки с различна степен на некроза, заобиколени от ствол от лимфоидни елементи. Обикновено сред епителните клетки има няколко гигантски клетки от типа на Пирогов-Лангханс. Туберкулоидният инфилтрат е дифузна инфилтрация на дермата с лимфоидни елементи, срещу които различни ...
Възпалително заболяване, причинено от комплекс от неблагоприятни външни и вътрешни фактори. В патогенезата на заболяването основно значение имат алергичните реакции, имунните нарушения, невротрофичните разстройства, както и наследственото предразположение. Различават се остри (подостри) и хронични екземи. Острата екзема се характеризира с клиничен полиморфизъм, наличие на огнища на еритема, оток, микровезикулация и изразено изтичане, по-рано има папуловезикуларни и папулозни обриви. При средното...
Преди почти 60 години заболяването е описано от лекар Джаноти, който открива при пациента увеличени лимфни възли, прояви на хепатит (възпаление на черния дроб) и червен обрив под формата на папули, елементи, които се издигат леко над повърхността на кожата, на лицето, крайниците и задните части.
Първоначално лекарят предполага, че болестта е пряко свързана с проникването на вируса в човешкото тяло. Заболяването започва да се нарича папулозен акродерматит при деца, тоест едно от възпалителните кожни заболявания. В края на 50-те години заболяването става известно и като синдром на Gianotti-Crosti.
Причини за заболяването
Няколко години по-късно инфекциозният характер на дерматита беше потвърден и в онези дни се смяташе, че вирусът на хепатит В е виновен, а папулозният акродерматит при деца е специфичен признак на самия хепатит В. По този начин, лечение на дерматит при децапровежда се заедно с лечението на основното заболяване.
Малко по-късно беше идентифицирано подобно заболяване, но без участието на вируса на хепатит В, но Джаноти беше сигурен, че новото заболяване се различава от папулозния акродерматит на децата по симптоми. Въпреки това, тези две патологични състояния в крайна сметка бяха комбинирани в синдрома на Gianotti-Crosti.
Кой получава синдром на Gianotti-Crosti?
Досега не е установено генетично предразположение към заболяването. Беше отбелязано, че мъжете са малко по-засегнати, а средната възраст на начало е 2 години. Общо боледуват предимно деца от 6 месеца до 14 години.
Най-често акродерматитът се появява през есенните и зимните месеци, докато случаите на заболяване при възрастни не са необичайни, а повечето от заболелите възрастни страдат от хепатит В.
В допълнение към вируса на хепатит В, един от херпесните вируси (вирусът на Epstein-Barr, който става причина) е идентифициран в Северна Америка.
Симптоми на заболяването
Заболяването започва с появата на обрив по лицето, краката, ръцете и задните части. Обривът често е придружен от сърбеж. Повечето от симптомите на вирусно заболяване не се появяват, но при назначаване на лекар често се откриват подути лимфни възли, треска, язви в устата, възпаление на фаринкса, уголемяване на черния дроб и далака. Представяме на вашето внимание снимка на дерматит при деца.
Естеството на обрива
При изследване елементите на обрива са малки плаки или папули, издигащи се над повърхността на кожата и всички елементи са еднакви по същество, т.е. няма везикули или рани.Багажникът никога не е покрит с такова изригване и остава чист през цялото заболяване. Вирусът може да причини само обрив по лицето.
Папулите обикновено са с размер от 1 до 5 mm, твърди на допир и с куполообразна форма. Елементи на обрив могат да се появят в местата на нараняване и увреждане, което ги прави подобни на псориатичните папули. Често папулите се сливат в областта на коленете и лактите, образувайки големи огнища на дерматит.
Плаките най-често са червени, но могат да се появят розови и лилави. Не е толкова лесно да забележите такива елементи.
Разпространението на обрива може да продължи една седмица, като постепенно засяга все повече и повече нови участъци от кожата. Обривът изчезва в рамките на 2-8 седмици.
Какви са начините за диагностициране на синдрома на Gianotti-Crosti?
По време на лабораторните изследвания не се откриват специфични показатели при липса на вирус. Ако заболяването все още е причинено от вирус, то се открива чрез полимеразна верижна реакция, серологични методи и имунофлуоресценция.
Заболявания, които могат да доведат до развитие на синдрома на Gianotti-Crosti
Това заболяване може да възникне на фона на следните инфекции:
- Ротавирусни и цитомегаловирусни инфекции;
- RS-вирусна инфекция и парагрип;
- и ентеровирусна инфекция;
- Херпесна вирусна инфекция, причинена от всички видове вируси.
В допълнение към тези инфекции има съобщения, че папулозен акродерматит при деца се появява след ваксинация срещу морбили, магарешка кашлица, тетанус, полиомиелит, т.е. след основните ваксинации в детска възраст.
Последните научни публикации съобщават за появата на обриви, когато детето е заразено с патогени като микоплазма, бета-хемолитичен стрептокок от група А, менингокок.
Етапи на развитие на синдрома на Gianotti-Crosti
Когато вирусът навлезе в тялото на детето, той се разпространява чрез кръвта в кожата. След това се развива имунен отговор, който предизвиква възпаление, което се проявява с обрив. Този имунен отговор е много подобен на отговора, който възниква при алергии.
Как може надеждно да се разпознае синдромът на Gianotti-Crosti?
Практикуващият Чух предложи да се въведат определени критерии за диагностициране на заболяването, които се разделят на положителни и отрицателни клинични прояви. Положителни симптоми:
- куполообразни идентични папули с червен или ярко розов цвят от 1 до 9-10 mm в диаметър;
- някои засегнати области: седалището, екстензорните повърхности на краката и ръцете, предмишниците, лицето;
- обривът е симетричен;
- продължителността на обривите е най-малко 10 дни.
Отрицателни симптоми, тоест симптоми, които могат да опровергаят диагнозата папулозен акродерматит при деца:
- огнищата на обрив се простират до тялото;
- пилинг елементи на обрива.
Какви заболявания трябва да се разграничат от папулозен акродерматит при деца?
Синдромът на Gianotti-Crosti лесно се бърка с други кожни заболявания, тъй като няма достатъчно познаване на тази патология.
При наличие на пурпурни елементи на обрива не може да се изключи развитието на тромбоцитопенична пурпура или болест на Шенлайн-Генох (болести на кръвта), септицемия (наличие на бактерии в кръвта), лихеноиден парапсориазис. Ако има уголемени
Симптомите на псориазис са възпалени, люспести червени петна, придружени от силен сърбеж. Такива петна (плаки) се намират по-често върху кожата на скалпа, коленете и лакътните стави, в долната част на гърба и на местата на кожни гънки. При около една четвърт от пациентите са засегнати ноктите. В зависимост от сезонността на рецидивите (обострянето на заболяването) има три вида псориазис: зимен, летен, неопределен. Най-често срещаният тип зимен псориазис. По време на периода на обостряне проявите на псориазис на ръцете, коленете, главата, както и в долната част на гърба и на местата на кожните гънки се появяват под формата на червеникави плаки. Размерите им варират от глава на карфица до огромни площи с размер на длан или повече. Обривите обикновено са придружени от лющене и мъчителен сърбеж. В процеса на пилинг повърхностните люспи лесно се отлепват, остават по-плътни, разположени в дълбочина (оттук и второто име на псориазиса - псориазис). Понякога се появяват пукнатини и нагноения в областта на засегнатите участъци от кожата. За прогресиращия псориазис е характерен така нареченият феномен на Koebner: развитието на псориатични плаки на местата на наранявания или кожни драскотини. При около една четвърт от пациентите са засегнати ноктите. В този случай има точкови вдлъбнатини и петна по нокътните плочи. В допълнение, ноктите могат да се удебелят и да се рушат. През лятото, под въздействието на слънчевите лъчи, при пациенти със зимна форма на псориазис симптомите отслабват, а понякога и напълно изчезват. Пациентите с лятна форма на псориазис, напротив, се съветват да избягват излагането на слънце, тъй като то влошава хода на заболяването.
