Постоянна атаксия. Лечение и прогноза на атаксия
Атаксия е двигателно разстройство, при което човек не може нормално да координира движенията. При пациентите се наблюдава леко намаляване на силата на крайниците, за тях е трудно да поддържат равновесие, докато стоят или се движат. Отстрани движенията изглеждат неудобни, човек не може да ги направи точно, непрекъснатостта, последователността са нарушени.
Атаксия: как е?
Атаксия е заболяване, свързано с невъзможността за точен контрол на движението. Обикновено координацията се осъществява чрез дейността на мускулни структури: синергисти, антагонисти. За нормална последователност от контракции координационната система има три контролни механизма: чрез малкия мозък, рецептори и импулси. вестибуларен апарат. Малкият мозък е централният орган, неговите връзки, системи са най-важни за правилната координация. Рецепторите са необходими, за да се оцени колко са разтегнати мускулите, ставните торби, сухожилията. Чрез рецепторите във всеки момент информацията за състоянието на тъканите постъпва в координационния център. И накрая, необходими са импулси за оценка на позицията на организма в пространството.
Атаксия е патологично състояние, при което се нарушава работата на една от трите точки или няколко наведнъж. Класификацията на случаите се основава на оценка на ефективността на различни елементи от системата за координация.
Какво е?
Основните видове заболяване:
- чувствителен;
- вестибуларен;
- малкомозъчен;
- кортикален.
Възможен наследствена атаксия. Това са болестите на Фридрих, Пиер-Мари, Луис Бар.
Откъде дойде бедата?
Причините за атаксия са различни натъртвания и удари, наранявания на черепа, мозъка. Може да има нарушение на способността за координиране на движенията, ако течността се натрупва в мозъчните кухини, ако има малформация на мозъка или черепа, както и нарушение на кръвния поток. Атаксия може да се появи на фона на енцефалит или парализа, рак или абсцес. Ако в детствопациентът страда от епилепсия, рискът от развитие на атаксия се оценява като над средния.
Повече за видовете
Синдром на атаксия от чувствителен тип може да се наблюдава, ако целостта, функционалността на периферните възли или задния мозъчен ствол, париеталната област на мозъка, задните нерви и туберкулозата, отговорна за зрението, са нарушени.
Церебеларната форма се наблюдава, ако здравето, целостта на червея на този орган, краката и полукълбата са нарушени. По-често това се наблюдава на фона на склеротични процеси, енцефалит.
Вестибуларният тип атаксия се наблюдава, ако работата е нарушена, целостта на вестибуларния апарат (всяка от неговите части). Могат да бъдат засегнати ядрата на мозъчния ствол, коричките в темпоралната медула, мозъчният лабиринт или нервът, отговорен за работата на системата.
Кортикалната форма е възможна, когато работата на фронталния мозъчен лоб е нарушена.
Наследствената атаксия може да се предава по един от двата механизма: автозомно-рецесивен, автозомно-доминантен.
Как да забележим?
Симптомите на атаксия зависят от формата на заболяването. По-специално, при чувствителни, краката страдат, на първо място - мускулите, ставите. Пациентът губи стабилност, при ходене прекомерно сгъва краката си, усеща се, че ходи върху памучна вата. Рефлекторно такъв човек постоянно гледа под краката си, докато се движи, за да компенсира липсата на активност. локомотивна система. Ако затворите очи, симптомите стават по-изразени. Ако увреждането на мозъчните области е много тежко, пациентът по принцип губи способността си да се движи.
Симптомите на церебеларната атаксия включват нестабилност при ходене, ненужно широки стойки на краката и метене. Пациентът е неудобен, а при ходене пада на една страна - това показва кое полукълбо на малкия мозък е пострадало. Проблемите с координацията не зависят от визуалния контрол на ситуацията, симптомите продължават еднакво, ако очите са отворени и затворени. Пациентът говори бавно и пише гладко. Мускулният тонус намалява, сухожилните рефлекси са нарушени.
Проявления: какво друго е възможно?
Ако се развие вестибуларна форма, тя може да се види от чести обажданиядо гадене и повръщане. Пациентът е замаян, това усещане става по-силно, ако завъртите главата си, дори и с плавно движение.
Кортикалната атаксия се изразява в нестабилност по време на движение, най-силно изразена при завъртане, нарушено възприемане на миризми, както и умствени аномалии. Пациентът губи рефлекса за хващане.
наследствени форми
Атаксията на Пиер-Мари е близка до церебеларната по своите прояви. По-често първите прояви на заболяването се наблюдават на възраст около 35 години - походката е нарушена, наблюдават се затруднения с изражението на лицето. За пациента е трудно да движи ръцете си и да говори, сухожилните рефлекси се увеличават и мускулната сила долни крайнициотслабва. Възможни са неволни краткотрайни конвулсии. Зрението се влошава, интелектът се влошава. Мнозина страдат от депресия.
Болестта на Фридрих е придружена от неправилно функциониране на системите на Гал, Кларк и гръбначния стълб. Походката става тромава, човекът се движи несигурно, рязко, докато краката са неразумно широко раздалечени. Пациентът се отклонява от центъра в различни посоки. Мимиката постепенно страда, говорът се влошава, рефлексите на определени групи сухожилия намаляват, слухът отслабва. Ако заболяването е тежко, скелетът се променя, сърцето страда.
Синдромът на Луис Бар обикновено се проявява при деца. Заболяването е характерно висока скоростпрогресира и до десетгодишна възраст пациентът вече не може да се движи. Работата на нервите на черепа е нарушена, интелектът изостава, имунитетът намалява. Пациентите с този синдром имат чести бронхити, пневмония, хрема.
Как да проверите състоянието?
Ако приемете церебеларна атаксия, вестибуларна или някоя от другите, описани по-горе, трябва да се консултирате с лекар за пълна диагноза. Само след формулиране окончателна диагнозаможете да изберете програма за лечение.
Ако се подозира атаксия, пациентът се насочва към MRI за оценка на състоянието на мозъка, електроенцефалография и електромиография. При съмнение за наследствена форма е необходима ДНК диагностика. Въз основа на този вид индиректен анализ лекарите определят колко вероятно е патогенът да бъде наследен в семейството. Също така на пациента се предписва MRI ангиография. Ако има мозъчни тумори, именно този метод помага да се определят възможно най-точно.
За идентифициране на наследствена, статична, церебеларна атаксия и всяка друга форма, серия от допълнителни изследвания. Пациентът се преглежда от офталмолог, невропатолог, психиатър. AT лабораторни изследваниявъзможно е да се идентифицират метаболитни проблеми.
Как да се бием?
Лечението на атаксия е възможно само в клиниката. Невъзможно е да се справите сами с това заболяване - няма значение под каква форма и по какъв тип се развива нарушението. Контролът на лечението се възлага на невролога. Основната идея на терапевтичния курс е елиминирането на заболяването, което е довело до атаксия. Ако това е неоплазма, тя се отстранява, кръвоизливът се елиминира увредени тъкани. В някои случаи отстраняването на абсцеса и стабилизирането на налягането в кръвоносна система, намаляване на индикаторите за налягане в ямката на черепа отзад.
Лечението на атаксия включва практикуване на гимнастически упражнения, комплексът от които се разработва въз основа на състоянието на пациента. Основната задача на гимнастиката е укрепване на мускулната тъкан и облекчаване на проблемите с координацията. Пациентът се изписва възстановителни средства, витамини, АТФ.
Как да се лекува атаксия при синдром на Луис Бар? В допълнение към мерките, описани по-горе, на пациента се показват лекарства за премахване на имунодефицита. Назначете курс на имуноглобулин. При болестта на Фридрих са показани лекарства за коригиране на работата на митохондриите.
И ако не се лекува?
При атаксия човек не може да се движи нормално, така че прогресирането на патологията става причина за присвояване на статута на лице с увреждания. Съществува риск от смърт. При атаксия пациентите страдат от треперене на ръцете, замаяност е силна и често, невъзможно е да се движат самостоятелно, да преглъщат и способността за дефекация е нарушена. С течение на времето се усеща липса на работа дихателната система, сърца в хронична форма, имунният статус намалява. Пациентът има чести инфекции.
Явни усложнения не се наблюдават в 100% от случаите. Ако стриктно следвате препоръките на лекаря и използвате предписаните от специалист лекарства, вземете мерки за коригиране на признаците на заболяването, качеството на живот ще остане на същото ниво. Преминаващи пациенти адекватна терапия, доживяват до дълбока старост.
Опасности и вероятност от заболяване
Преобладаващият процент от пациентите са лица, предразположени към атаксия поради генетичен фактор. С голяма степен на вероятност ще е необходимо лечение на атаксия (мозъчна, чувствителна или друг тип) при хора, които са имали мозъчна инфекция, страдащи от епилепсия и злокачествени новообразувания. Има по-голям шанс за атаксия при наличие на малформации на черепа, мозъка и проблеми с кръвния поток.
За да се сведе до минимум раждането на страдащи от атаксия, с лоша наследственост, е необходимо да се подходи много отговорно към въпроса за размножаването. В някои случаи лекарят може да препоръча по принцип да се въздържат от деца. Това е особено вярно, ако вече има деца с атаксия поради генетиката.
Предотвратяването на атаксия включва отказ от бракове между близки роднини, лечение на всякакви инфекциозни огнища и контрол на налягането, както и спазване на нормален дневен режим, правилното хранене. Трябва да се избягват спортове, които са свързани с риск от TBI.
Церебеларна форма: характеристики
При тази форма на заболяването пациентът не може да координира движенията, речта става скандирана, спазъмът на ръцете, краката и главата се тревожи. Заболяването може да засегне както деца, така и възрастни. За потвърждаване на диагнозата е необходим физикален преглед. инструментални изследвания. Премахване на атаксия напълно невъзможно. С бързото развитие на заболяването прогнозата е отрицателна. Изключение е церебеларната атаксия поради инфекция.
По-често заболяването се открива в наследствена форма, много по-малък процент от случаите са придобити. Церебеларната атаксия може да бъде провокирана от липса на витамин B12, TBI, неоплазма, вирус или инфекция, склероза, церебрална парализа и подобни патологични състояния, инсулт, отравяне с отрови, метали. От статистиката е известно, че придобитата форма се наблюдава по-често след инсулт или нараняване. Наследствеността може да се обясни с генна мутация. В момента не подробно обяснениепричини за процесите.
Видове и форми: малкомозъчна
наследствено заболяванеможе да бъде вродена и да не е склонна към прогресия, автозомно-рецесивна и рецесивна, при която церебеларната недостатъчност постепенно прогресира. Разпределете формата на летвата, вродена форма, при което развитието на детето се забавя, но в бъдеще пациентът успява да се адаптира. Късната форма на церебеларна атаксия е болестта на Пиер-Мари. Най-често се диагностицира на възраст над 25 години.
Церебеларна атаксияможе да бъде остър (на фона на вирусна инвазия, инфекция), подостър, провокиран от неоплазма, склероза, хроничен, склонен към прогресиране и пароксизмално-епизодичен. За да се изясни коя форма е необходимо да се бори в конкретен случай, лекарят предписва тестове и изследвания.
Спецификата на проявата на церебеларната форма
Клинична картинаформата на заболяването, склонна към прогресия, е специфична, следователно, за да се установи точна диагнозаобикновено лесно. Можете да предположите заболяването въз основа на общите симптоми, поведението на пациента, позите, които заема. Когато наблюдавате човек, изглежда, че той се опитва да балансира, за което разперва ръце настрани. Пациентът е склонен да избягва завъртането на торса, главата, произволно пада от лек тласък в момента на опит да движи краката си и дори не осъзнава това. Крайниците са напрегнати, походката е подобна на тази на пияница, тялото е изправено и изхвърлено назад.
С напредването си церебеларната атаксия води до невъзможност за коригиране на движенията. Не може да докосне върха на носа. Бъбреците, говорът се променят, лицето изглежда като маска, мускулите са в добра форма през цялото време, болят гърбът, шията, краката и ръцете. Възможни конвулсии, нистагъм, страбизъм. При някои пациенти зрението, слухът отслабват, става трудно за преглъщане.
Церебеларна форма: вродена
Възможно е да се подозира заболяване при дете, ако усилията, положени от бебето да прави движения, са непропорционални на действието. Пациентът е нестабилен, развитието е бавно, започва да пълзи и ходи по-късно от връстниците си. Наблюдава се нистагъм, думите се произнасят на срички, ясно ограничени една от друга. Развитието на речта, психиката се забавя.
Изброените симптоми могат да показват не само церебеларна атаксия, но и някои други патологични състояния, свързани с функционирането на мозъка. За да се изясни диагнозата, е необходимо да се покаже детето на лекаря.
Какво да правя?
При церебеларна атаксия основната задача на лечението е да се забавят негативните процеси. Формата на Фридрих, подобно на други вродени, не се лекува. Използването на радикални, консервативни подходи помага да се запази качеството на живот на пациента възможно най-дълго. Предписват се лекарства, роднините се обучават на правилата за грижа за нуждаещите се.
Лечението на атаксия включва използването на ноотропи, стимуланти на мозъчния кръвен поток, лекарства против припадъци, вещества, които понижават мускулния тонус, мускулни релаксанти и бетагестинови лекарства.
На пациента е показан масаж, гимнастика, трудова терапия, физиотерапия, логопедични занятия, психотерапия. Лекарят ще препоръча какви предмети ще помогнат за адаптирането към живота - бастуни, легла, други предмети от бита.
Ясно следване медицински съветпомага за забавяне на развитието на състоянието, но е невъзможно напълно да се отървете от вродената церебеларна атаксия. Прогнозата се определя от причините за патологичното състояние, формата на проявление, възрастта на пациента и жизнените показатели на организма.
Атаксия или с други думи некоординираност или некоординираност във взаимодействието на мускулните групи, проявяваща се в нарушение на целенасочените статични функции и движения човешкото тяло. Класифицирани са различни видове атаксия.
Атаксия се счита за често срещана патология, която се характеризира с нарушени двигателни умения - докато силата на крайниците е напълно запазена или леко намалена. Но движенията стават размити, неудобни и при ходене или стоене има дисбаланс.
За осъществяването на всяко необходимо движение е необходима съвместната дейност на много мускули. Самото движение се осигурява от механизми, които регулират избора на определена мускулна група, продължителността и силата на всяка мускулна контракция, както и последователността на тяхното действие в двигателен акт. При липса на координация в мускулите се развива нарушение на качеството на движенията, загуба на пропорционалност на движенията, тяхната точност. В същото време движенията стават прекъсващи, неплавни и тромави. И преходът между две движения, например екстензия и флексия, е много сложен.
Видове и симптоми на заболяването
Има 5 вида атаксия: локомоторна, кортикална, лабиринтна, сензорна, епизодична и интрапсихична. Всяка от тях е епизодична атаксия, характеризираща се с остри епизоди на екзацербации.
Церебеларна или локомоторна атаксия
Заболяването на малкия мозък води до развитие на този вид патология. При ходене пациентът широко разтваря краката си и силно се навежда напред и назад. Леката форма се диагностицира само при условие, че пациентът ходи строго по права линия със странични стъпки. с затворени очикоординационните нарушения не са по-изразени. Ако заболяването засяга средната част на малкия мозък, тогава пациентът изпитва проблеми с баланса и процеса на ходене. При увреждане на мозъчните полукълба движенията на пациента стават неточни и може да се открие тремор.
Основните причини за церебеларна атаксия включват: абсцес в малкия мозък, инсулт, вирусна формаенцефалит, отравяне с лекарства.
Причините за образуването на хронична форма на церебеларна атаксия включват: дегенерация на малкия мозък поради развитието на онкология на яйчниците, белите дробове, млечните жлези, неоплазма в задната част на черепната ямка, хипотиреоидизъм, пролапс на сливиците в малкия мозък, алкохолно отравянемалък мозък, лоша наследственост. Наследствената форма на патология може да протича по автозомно-рецесивен или автозомно-доминантен тип.
Кортикална атаксия
Проявява се чрез нарушение на походката на човек - изглежда, че походката придобива зашеметяващ характер. При тежки щетив мозъчната кора може да се образува парализа и пациентът губи способността да ходи и дори да стои. Освен това се развиват други прояви на увреждане на кората на главния мозък, като промени психическо състояние, халюцинации от обонятелен характер, слухови халюцинации, нарушение на паметта за текущи събития и смущения в зрителните органи.
Лабиринтна или вестибуларна атаксия
Развива се в случай на патология на вестибуларния нерв или вестибуларния апарат по време на вътрешно ухо.
Проявите на вестибуларния тип атаксия включват: гадене с повръщане, нистагъм, замайване и загуба на слуха. При завъртане на очите или при промяна на позата симптомите на вестибуларния тип атаксия са по-изразени, докато координацията на горните крайници не страда по никакъв начин.
Развитието му води до заболяване на влакната, които съдържат информация за позите на човек, позицията на тялото, особено в хоризонталната равнина.
Сензорната форма на атаксия може да бъде предизвикана от влиянието на следните фактори върху тялото: патология гръбначен мозъккоито увреждат влакната, възходящи към мозъка - това са туморни образувания от различен произход, разпръсната формасклероза, заболяване съдова система, бери-бери, като правило, дефицит в организма на витамин В12.
Важно е!Симптомите на сензорна атаксия включват следното: нарушение на координацията при ходене пълен мрак, влошаване на рефлексите в сухожилията, лош баланс със затворени очи, нарушение на чувствителността към вибрации, открити по време на прегледа.
Човек с сетивна формаАтаксията контролира собствените си стъпки благодарение на зрението, но вместо твърдо покритие усеща памучна вата под краката си. При ходене пациентът повдига краката си високо и с голяма силапуска ги на земята.
Интрапсихична атаксия
Този тип атаксия е несъответствието на мисленето с човешките емоции и най-често се счита за проява на шизофрения.
Как се диагностицира атаксия?
Диагнозата на заболяването се основава на идентифицирането на неговата форма и установяването в семейството на лице, засегнато от атаксия.
При провеждане лабораторно изследванеизлиза наяве грешен обменаминокиселини - тяхната концентрация е твърде ниска, а отделянето им с урината също намалява.
ЯМР на мозъка показва атрофични процеси в мозъка и гръбначния мозък, в горната част на черепа. Благодарение на електромиографията се диагностицира увреждане на сетивните влакна в периферните нерви.
Важно е!При разграничаване на атаксията от други патологии е необходимо да се обърне внимание на възможността за промяна клинични проявленияатаксия. AT медицинска практикаИзвестни са случаи на рудиментарни видове атаксия и развитието на нейните преходни видове, когато Клинични признацинаподобяват симптомите на множествена склероза и др.
За да се идентифицира наследствената атаксия, ще е необходимо да се приложи непряко или директно изследванеДНК анализи. Чрез молекулярно-генетични методи се открива атаксия, след което се прави ДНК тест, за да се установи възможността за наследяване на патологичния ген от децата от техните родители.
Понякога се изисква да цялостен прегледДНК тестове, това изисква биоматериал, взет от всички членове на семейството.
Организация на лечебния процес
Лечението на заболяването се организира от невролог и е предимно симптоматично и включва:
- Укрепващо лечение - прием на витамини от група В и други средства.
- Набор от физически упражнения физиотерапевтични упражненияпомага за укрепване на мускулите и нормализиране на координацията на движенията.
В допълнение към описаното лечение, лечението на атаксия изисква корекция на имунодефицита. Така че е необходимо да се проведе курс на приемане на имуноглобулин. Лъчетерапияв тази ситуация е противопоказано и също така е необходимо да се предотврати прекомерното излагане на рентгенови лъчи и продължително излагане на открита слънчева светлина.
Важно е! Важна роляв лечебен процесмогат да играят лекарства, които възстановяват работата на митохондриите, а именно рибофлавин, янтарна киселина, витамин Е.
Как се извършва профилактиката?
В случай на заболяване с наследствена форма на атаксия, раждането на деца трябва да бъде изоставено. Освен това е необходимо да се откаже възможността за сключване на свързани бракове.
Прогнозите за описаните заболявания рядко остават благоприятни. Има бавно развитие на нарушения на нервно-психическата система на тялото. Най-често това се отразява негативно на работата на пациента.
Но с правилна организация симптоматична терапияи предотвратяване на инфекциозни лезии на тялото, отравяния, наранявания, човек може да живее още много години.
атаксия(гръцки ataxia - разстройство) - нарушена координация на движенията; едно от най-често наблюдаваните двигателни нарушения. Силата на крайниците може да бъде напълно запазена. Движенията обаче стават неудобни, неточни, нарушава се тяхната непрекъснатост и последователност, балансът при стоене и ходене.
Разпределете:
- статична атаксия - нарушено равновесие при стоене,
- динамична атаксия - Дискоординация при движения.
Нормалната координация на движенията се дължи на приятелските и силно автоматизирани дейности на няколко отдела на централата нервна система- малък мозък, вестибуларен апарат, проводници на дълбока мускулна чувствителност, кора на челната и темпоралната област. Централният орган за координиране на движенията е малкият мозък..
Клиника.
AT клинична практикаобичайно е да се разграничава:
- атаксия в нарушение на проводниците на дълбока мускулна чувствителност (чувствителна или задна колонна атаксия);
- церебеларна атаксия (церебеларна атаксия);
- атаксия при лезии на вестибуларния апарат (вестибуларна атаксия);
- атаксия с увреждане на кората на фронталната или темпоро-окципиталната област (кортикална атаксия).
Чувствителна или задна колонна атаксия възниква, когато задните колони са повредени (сноповете на Гол и Бурдах), много по-рядко - периферни нерви, задни корени, таламус, кора париетален лобмозък ( дорзални табла, фуникуларна миелоза, някои форми на полиневропатия, съдови нарушения, тумори).
В зависимост от локализацията на лезията, тя може да бъде изразена във всички крайници или само в краката, в единия крак или ръка.
Най-характерните явления са сензитивната атаксия, която възниква при нарушение на ставно-мускулното усещане в долните крайници. Има обща нестабилност. При ходене пациентът прекомерно сгъва краката в коленете и тазобедрените ставии с прекомерна сила ги спуска на пода (тъпкаща походка). Често има усещане за ходене по дебел килим или вата. Пациентът с помощта на контрол на зрението се опитва да компенсира нарушението двигателна функцияи затова при ходене постоянно гледа в краката си. Контролът на зрението значително намалява, а затварянето на очите рязко увеличава явленията на атаксия. В случай на тежко увреждане на задните стълбове стоенето и ходенето са напълно невъзможни.
Церебеларна атаксия
наблюдава се при увреждане на червея, полукълба и малкия мозък.
В позицията на Ромберг или при ходене пациентът се отклонява или пада към засегнатото малкомозъчно полукълбо. При поражението на червея се наблюдава падане в различни посоки, често назад. При ходене пациентът се олюлява, разтваря краката си широко (пиянска походка). Хълбочната походка е рязко нарушена. Движенията са неудобни, метещи. Забавянето и дискоординацията на движенията са по-изразени от страната на лезията. Контролът на зрението (затваряне и отваряне на очите) има относително малък ефект върху тежестта на координационните нарушения. Речта е нарушена - става бавна, разтегната, рязка, понякога напевна. Промените в почерка се проявяват чрез неговата неравномерност, метене, често се появява макрография. Обикновено мускулният тонус намалява, повече от страната на лезията, понякога намаляват и сухожилните рефлекси.
Церебеларна атаксия се наблюдава при тумори съдови огнищав малкия мозък и мозъчния ствол.
вестибуларна атаксия
се развива с увреждане на която и да е част от вестибуларния апарат, което включва лабиринта, вестибуларния нерв, ядрата в мозъчния ствол и кортикален центърв темпорален лобмозък.
Характерни признаци на вестибуларна атаксия: системно замайване (на пациента изглежда, че всички обекти се движат в определена посока), хоризонтален нистагъм, гадене, повръщане. Пациентът произволно се олюлява настрани или пада. Завъртането на главата влошава замайването. Забелязва се предпазливостта, с която пациентите правят движения на главата.
Вестибуларна атаксия се наблюдава при (нарушена циркулация в гръбначната система), стволов енцефалит, тумори на IV вентрикула на мозъка,
Кортикална атаксия
развива се главно с увреждане на предния лоб на мозъка поради дисфункция на фронто-мост-церебеларната система.
Кракът, контралатерален на фокуса, страда най-много. Появява се нестабилност при ходене, особено при завои, отклонение в посока, обратна на засегнатото полукълбо. Визуалният контрол има относително малък ефект върху степента на атаксия. В случай на тежки лезии на фронталния лоб, пациентът изобщо не може да стои и да ходи (астазия-абазия).
Фронтална атаксия
придружава се и от други симптоми на увреждане на фронталния лоб (промяна в психиката, рефлекс на хващане, нарушено обоняние).
Фронталната атаксия понякога е трудна за разграничаване от церебеларната атаксия. В полза на поражението на малкия мозък е идентифицирането на основана на доказателства хипотония в атактичния крайник. Най-честата причина за фронтална атаксия е тумори,
Атаксия е двигателно разстройство, при което човек не може нормално да координира движенията. При пациентите се наблюдава леко намаляване на силата на крайниците, за тях е трудно да поддържат равновесие, докато стоят или се движат. Отстрани движенията изглеждат неудобни, човек не може да ги направи точно, непрекъснатостта, последователността са нарушени.
Атаксия: как е?
Атаксия е заболяване, свързано с невъзможността за точен контрол на движението. Обикновено координацията се осъществява чрез дейността на мускулни структури: синергисти, антагонисти. За нормална последователност от контракции координационната система има три контролни механизма: чрез малкия мозък, рецептори и импулси на вестибуларния апарат. Малкият мозък е централният орган, неговите връзки, системи са най-важни за правилната координация. Рецепторите са необходими, за да се оцени колко са разтегнати мускулите, ставните торби, сухожилията. Чрез рецепторите във всеки момент информацията за състоянието на тъканите постъпва в координационния център. И накрая, необходими са импулси за оценка на позицията на организма в пространството.
Атаксия е патологично състояние, при което се нарушава работата на една от трите точки или няколко наведнъж. Класификацията на случаите се основава на оценка на ефективността на различни елементи от системата за координация.
Какво е?
Основните видове заболяване:
- чувствителен;
- вестибуларен;
- малкомозъчен;
- кортикален.
Възможна наследствена атаксия. Това са болестите на Фридрих, Пиер-Мари, Луис Бар.
Откъде дойде бедата?
Причините за атаксия са различни натъртвания и удари, наранявания на черепа, мозъка. Може да има нарушение на способността за координиране на движенията, ако течността се натрупва в мозъчните кухини, ако има малформация на мозъка или черепа, както и нарушение на кръвния поток. Атаксия може да се появи на фона на енцефалит или парализа, рак или абсцес. Ако в детска възраст пациентът страда от епилепсия, рискът от развитие на атаксия се оценява като над средния.
Повече за видовете
Синдром на атаксия от чувствителен тип може да се наблюдава, ако целостта, функционалността на периферните възли или задния мозъчен ствол, париеталната област на мозъка, задните нерви и туберкулозата, отговорна за зрението, са нарушени.
Церебеларната форма се наблюдава, ако здравето, целостта на червея на този орган, краката и полукълбата са нарушени. По-често това се наблюдава на фона на склеротични процеси, енцефалит.
Вестибуларният тип атаксия се наблюдава, ако работата е нарушена, целостта на вестибуларния апарат (всяка от неговите части). Могат да бъдат засегнати ядрата на мозъчния ствол, коричките в темпоралната медула, мозъчният лабиринт или нервът, отговорен за работата на системата.
Кортикалната форма е възможна, когато работата на фронталния мозъчен лоб е нарушена.
Наследствената атаксия може да се предава по един от двата механизма: автозомно-рецесивен, автозомно-доминантен.
Как да забележим?
Симптомите на атаксия зависят от формата на заболяването. По-специално, при чувствителни, краката страдат, на първо място, мускулите и ставите. Пациентът губи стабилност, при ходене прекомерно сгъва краката си, усеща се, че ходи върху памучна вата. Рефлекторно такъв човек постоянно гледа под краката си, докато се движи, за да компенсира липсата на активност на двигателния апарат. Ако затворите очи, симптомите стават по-изразени. Ако увреждането на мозъчните области е много тежко, пациентът по принцип губи способността си да се движи.
Симптомите на церебеларната атаксия включват нестабилност при ходене, ненужно широки стойки на краката и метене. Пациентът е неудобен, а при ходене пада на една страна - това показва кое полукълбо на малкия мозък е пострадало. Проблемите с координацията не зависят от визуалния контрол на ситуацията, симптомите продължават еднакво, ако очите са отворени и затворени. Пациентът говори бавно и пише гладко. Мускулният тонус намалява, сухожилните рефлекси са нарушени.
Проявления: какво друго е възможно?
Ако се развие вестибуларната форма, това може да се види от честите позиви за гадене и повръщане. Пациентът е замаян, това усещане става по-силно, ако завъртите главата си, дори и с плавно движение.
Кортикалната атаксия се изразява в нестабилност по време на движение, най-силно изразена при завъртане, нарушено възприемане на миризми, както и умствени аномалии. Пациентът губи рефлекса за хващане.
наследствени форми
Атаксията на Пиер-Мари е близка до церебеларната по своите прояви. По-често първите прояви на заболяването се наблюдават на възраст около 35 години - походката е нарушена, наблюдават се затруднения с изражението на лицето. За пациента е трудно да движи ръцете си и да говори, сухожилните рефлекси се увеличават, силата на мускулите на долните крайници отслабва. Възможни са неволни краткотрайни конвулсии. Зрението се влошава, интелектът се влошава. Мнозина страдат от депресия.
Болестта на Фридрих е придружена от неправилно функциониране на системите на Гал, Кларк и гръбначния стълб. Походката става тромава, човекът се движи несигурно, рязко, докато краката са неразумно широко раздалечени. Пациентът се отклонява от центъра в различни посоки. Мимиката постепенно страда, говорът се влошава, рефлексите на определени групи сухожилия намаляват, слухът отслабва. Ако заболяването е тежко, скелетът се променя, сърцето страда.
Синдромът на Луис Бар обикновено се проявява при деца. Заболяването се характеризира с висока скорост на прогресиране и до десетгодишна възраст пациентът вече не може да се движи. Работата на нервите на черепа е нарушена, интелектът изостава, имунитетът намалява. Пациентите с този синдром се характеризират с чести бронхити, пневмонии, хрема.
Как да проверите състоянието?
Ако приемете церебеларна атаксия, вестибуларна или някоя от другите, описани по-горе, трябва да се консултирате с лекар за пълна диагноза. Само след формулирането на окончателната диагноза можете да изберете програма за лечение.
Ако се подозира атаксия, пациентът се насочва към MRI за оценка на състоянието на мозъка, електроенцефалография и електромиография. При съмнение за наследствена форма е необходима ДНК диагностика. Въз основа на този вид индиректен анализ лекарите определят колко вероятно е патогенът да бъде наследен в семейството. Също така на пациента се предписва MRI ангиография. Ако има мозъчни тумори, именно този метод помага да се определят възможно най-точно.
За идентифициране на наследствена, статична, церебеларна атаксия и всяка друга форма се извършват редица допълнителни изследвания. Пациентът се преглежда от офталмолог, невропатолог, психиатър. При лабораторни изследвания е възможно да се установят метаболитни проблеми.
Как да се бием?
Лечението на атаксия е възможно само в клиниката. Невъзможно е да се справите сами с това заболяване - няма значение под каква форма и по какъв тип се развива нарушението. Контролът на лечението се възлага на невролога. Основната идея на терапевтичния курс е елиминирането на заболяването, което е довело до атаксия. Ако това е неоплазма, тя се отстранява, кръвоизлив - увредените тъкани се елиминират. В някои случаи е показано отстраняване на абсцес и стабилизиране на налягането в кръвоносната система, намаляване на показателите за налягане в ямката на черепа отзад.
Лечението на атаксия включва практикуване на гимнастически упражнения, комплексът от които се разработва въз основа на състоянието на пациента. Основната задача на гимнастиката е укрепване на мускулната тъкан и облекчаване на проблемите с координацията. На пациента се предписват укрепващи средства, витамини, АТФ.
Как да се лекува атаксия при синдром на Луис Бар? В допълнение към мерките, описани по-горе, на пациента се показват лекарства за премахване на имунодефицита. Назначете курс на имуноглобулин. При болестта на Фридрих са показани лекарства за коригиране на работата на митохондриите.
И ако не се лекува?
При атаксия човек не може да се движи нормално, така че прогресирането на патологията става причина за присвояване на статута на лице с увреждания. Съществува риск от смърт. При атаксия пациентите страдат от треперене на ръцете, замаяност е силна и често, невъзможно е да се движат самостоятелно, да преглъщат и способността за дефекация е нарушена. С течение на времето се наблюдава липса на работа на дихателната система, сърцето в хронична форма, имунният статус намалява. Пациентът има чести инфекции.
Явни усложнения не се наблюдават в 100% от случаите. Ако стриктно следвате препоръките на лекаря и използвате предписаните от специалист лекарства, вземете мерки за коригиране на признаците на заболяването, качеството на живот ще остане на същото ниво. Пациентите, подложени на адекватна терапия, живеят до напреднала възраст.
Опасности и вероятност от заболяване
Преобладаващият процент от пациентите са лица, предразположени към атаксия поради генетичен фактор. С голяма степен на вероятност ще е необходимо лечение на атаксия (мозъчна, чувствителна или друг тип) при хора, които са имали мозъчна инфекция, страдащи от епилепсия и злокачествени новообразувания. Има по-голям шанс за атаксия при наличие на малформации на черепа, мозъка и проблеми с кръвния поток.
За да се сведе до минимум раждането на страдащи от атаксия, с лоша наследственост, е необходимо да се подходи много отговорно към въпроса за размножаването. В някои случаи лекарят може да препоръча по принцип да се въздържат от деца. Това е особено вярно, ако вече има деца с атаксия поради генетиката.
Предотвратяването на атаксия включва отхвърляне на бракове между близки роднини, лечение на всякакви инфекциозни огнища и контрол на налягането, както и поддържане на нормален дневен режим, правилно хранене. Трябва да се избягват спортове, които са свързани с риск от TBI.
Церебеларна форма: характеристики
При тази форма на заболяването пациентът не може да координира движенията, речта става скандирана, спазъмът на ръцете, краката и главата се тревожи. Заболяването може да засегне както деца, така и възрастни. За изясняване на диагнозата е необходим физически преглед, инструментални изследвания. Премахване на атаксия напълно невъзможно. С бързото развитие на заболяването прогнозата е отрицателна. Изключение е церебеларната атаксия поради инфекция.
По-често заболяването се открива в наследствена форма, много по-малък процент от случаите са придобити. Церебеларната атаксия може да бъде провокирана от липса на витамин B12, TBI, неоплазма, вирус или инфекция, склероза, церебрална парализа и подобни патологични състояния, инсулт, отравяне с отрови, метали. От статистиката е известно, че придобитата форма се наблюдава по-често след инсулт или нараняване. Наследствеността може да се обясни с генна мутация. Към момента няма подробно обяснение на причините за процесите.
Видове и форми: малкомозъчна
Наследственото заболяване може да бъде вродено и непредразположено към прогресиране, автозомно-рецесивно и рецесивно, при което церебеларната недостатъчност постепенно прогресира. Разграничава се формата на Батен, вродена форма, при която развитието на детето се забавя, но в бъдеще пациентът успява да се адаптира. Късната форма на церебеларна атаксия е болестта на Пиер-Мари. Най-често се диагностицира на възраст над 25 години.
Церебеларната атаксия е остра (на фона на вирусна инвазия, инфекция), подостра, провокирана от неоплазма, склероза, хронична, склонна към прогресиране и пароксизмално-епизодична. За да се изясни коя форма е необходимо да се бори в конкретен случай, лекарят предписва тестове и изследвания.
Спецификата на проявата на церебеларната форма
Клиничната картина на прогресивната форма на заболяването е специфична, така че обикновено е лесно да се установи точна диагноза. Можете да предположите заболяването въз основа на общите симптоми, поведението на пациента, позите, които заема. Когато наблюдавате човек, изглежда, че той се опитва да балансира, за което разперва ръце настрани. Пациентът е склонен да избягва завъртането на торса, главата, произволно пада от лек тласък в момента на опит да движи краката си и дори не осъзнава това. Крайниците са напрегнати, походката е подобна на тази на пияница, тялото е изправено и изхвърлено назад.
С напредването си церебеларната атаксия води до невъзможност за коригиране на движенията. Не може да докосне върха на носа. Бъбреците, говорът се променят, лицето изглежда като маска, мускулите са в добра форма през цялото време, болят гърбът, шията, краката и ръцете. Възможни конвулсии, нистагъм, страбизъм. При някои пациенти зрението, слухът отслабват, става трудно за преглъщане.
Церебеларна форма: вродена
Възможно е да се подозира заболяване при дете, ако усилията, положени от бебето да прави движения, са непропорционални на действието. Пациентът е нестабилен, развитието е бавно, започва да пълзи и ходи по-късно от връстниците си. Наблюдава се нистагъм, думите се произнасят на срички, ясно ограничени една от друга. Развитието на речта, психиката се забавя.
Изброените симптоми могат да показват не само церебеларна атаксия, но и някои други патологични състояния, свързани с функционирането на мозъка. За да се изясни диагнозата, е необходимо да се покаже детето на лекаря.
Какво да правя?
При церебеларна атаксия основната задача на лечението е да се забавят негативните процеси. Формата на Фридрих, подобно на други вродени, не се лекува. Използването на радикални, консервативни подходи помага да се запази качеството на живот на пациента възможно най-дълго. Предписват се лекарства, роднините се обучават на правилата за грижа за нуждаещите се.
Лечението на атаксия включва използването на ноотропи, стимуланти на мозъчния кръвен поток, лекарства против припадъци, вещества, които понижават мускулния тонус, мускулни релаксанти и бетагестинови лекарства.
На пациента е показан масаж, гимнастика, трудотерапия, физиотерапия, логопедия, психотерапия. Лекарят ще препоръча какви предмети ще помогнат за адаптирането към живота - бастуни, легла, други предмети от бита.
Стриктното спазване на медицинските препоръки помага да се забави развитието на състоянието, но е невъзможно напълно да се отървете от вродената церебеларна атаксия. Прогнозата се определя от причините за патологичното състояние, формата на проявление, възрастта на пациента и жизнените показатели на организма.
Колко често ходим, извършваме много действия и дори не се замисляме как успяваме да възпроизведем тези движения с такава лекота и точност. Всичко е за много сложен механизъмв които участват различни разделиЦентрална нервна система. Повечето хора не смятат, че може да има проблеми и трудности с обичайното поддържане на баланс. Съществуват обаче редица заболявания, при които става трудно да се ходи изправено, да стои и дори напълно да се извършват стандартни движения на пръстите. При някои пациенти с тези симптоми лекарите диагностицират: атаксия.
Какво е атаксия при възрастни, бременни жени и деца
Атаксия е липса на координация на движенията. Името на заболяването идва от гръцката дума ataxia - разстройство. При пациенти с тази патология наистина могат да се появят хаотични движения както при ходене, така и при опит за движение на пръстите и т.н. Човекът започва да се оплаква от невъзможността да поддържа баланс и появата на неловкост и неточност по време на извършване на всякакви действия. Атаксия може да се развие на всяка възраст, включително при малки деца. При бременни жени тежестта на заболяването в някои случаи може да се увеличи, а след това допълнителни прегледии по-внимателно проследяване на работата на сърцето и дихателната система.
координацията е много деликатен процес, което зависи от добре координирана работанякои части на централната нервна система: малкия мозък, кората на темпоралните и фронталните лобове, вестибуларния апарат и проводниците на дълбоката мускулна чувствителност. При увреждане на поне една връзка в тази верига, човек изпитва различни нарушения на координацията на движенията на частите на тялото.
Пациентите с атаксия трудно координират движенията и понякога им е трудно да поддържат тялото в изправено положение
При хора с атаксия има разминаване в действията на различните мускули, което води до невъзможност за пълна координация. Това създава много проблеми в ежедневието, понякога става почти невъзможно да излезете и като цяло да съществувате самостоятелно. Понякога дори намалена сила в горните и долните крайници.
Видео за координация, атаксия и как да се лекува
Класификация на атаксиите
В момента има няколко вида атаксия. Те се различават по причини и симптоми:
- Чувствителната (постколумнарна) атаксия се проявява с различни нарушения в проводниците на дълбоката мускулна чувствителност.
- Церебеларната атаксия е най-честата. Може да се развие поради различни нарушения, включително генетични, наследени. Различават се церебеларна атаксия на Пиер-Мари, доброкачествена атаксия на Вестфал-Лайден, атаксия-телеангиектазия (синдром на Луи-Бар).
- Вестибуларната атаксия започва поради поражението на един от отделите на апарата със същото име.
- Кортикалната или фронталната атаксия се развива при нарушения във временната и фронталната кора на мозъка.
- Фамилната атаксия на Friedreich прогресира поради смесени церебеларно-сензорни лезии.
- Спиноцеребеларната атаксия е наследствено заболяване, при което възникват множество дегенеративни процеси в малкия мозък, кората, бялото вещество и много други части на мозъка.
- Истеричната (психогенна) атаксия се проявява в претенциозни и необичайни начиниразходка. Това е отделен вид, който не е свързан с реално увреждане на мозъчните структури.
Съществува и класификация според видовете некоординираност. Ако за човек е трудно да поддържа баланс в изправено положение, тогава те говорят за статична атаксия. Когато възникнат проблеми по време на движение и ходене, се диагностицира динамична атаксия.
Много често атаксия се развива поради дегенеративни процеси в малкия мозък.
Симптоми и причини за атаксия
Всеки тип атаксия трябва да се разглежда отделно, тъй като видовете заболяване се различават значително по причини и симптоми. Понякога лекарите трябва да проведат много изследвания и изследвания, за да установят точно локализацията на патологичните процеси и да определят вида на атаксията.
Чувствителна (задна колона) атаксия
Този тип атаксия се появява поради нарушения в задните колони на гръбначния мозък и нервите, кората на париеталната област на мозъка. Засегнати са проводниците на дълбока мускулна чувствителност. Болните вече не чувстват и контролират напълно мускулите и ставите, нарушава се и усещането за маса, натиск и положение на тялото в пространството. Трябва да се разбере, че чувствителната атаксия не е такава някои заболяванияи се проявява като един от симптомите при всички видове неврологични заболявания. Причината за такива нарушения може да бъде доброкачествена и злокачествени новообразуванияв гръбначния мозък, невросифилис, наранявания и фрактури на гръбначния стълб, множествена склероза. В някои случаи чувствителна атаксия може да възникне след неуспешни хирургични интервенции на мозъка.
Симптомите на пациента са много ясни, просто оковидими нарушения в координацията на движенията. Човек не може да ходи нормално, сгъва коленете си твърде много или, обратно, слабо, а понякога дори се опитва да ходи на прави крака. Тъй като за пациента става трудно да се чувства в пространството, той започва силно да удря с петите си по пода, когато се движи, тъй като не осъзнава реалното разстояние до повърхността и собственото си телесно тегло. Лекарите наричат тази походка „щамповане“. Самите пациенти казват, че им се струва, че сякаш ходят по мека повърхност и се провалят. За да започнат да контролират походката си, те трябва постоянно да гледат под краката си. Необходимо е да погледнете настрани и координацията отново изчезва. Също така става трудно да се обслужвате в ежедневието, фините двигателни умения са нарушени. Когато пациентът е в покой, пръстите му могат да се движат неволно и рязко. В някои случаи нарушенията могат да засегнат само горните или само долните крайници.
Церебеларната атаксия е една от най-честите форми на нарушение на координацията. Когато човек седи или ходи, неговият колапс се открива към засегнатата област на малкия мозък. Ако пациентът падне на която и да е страна и дори назад, това е характерен симптом на нарушение в червея на малкия мозък. Хората се оплакват от невъзможността да поддържат нормална походка, тъй като вече не оценяват правилността на движенията си и не усещат как движат краката си. Пациентите се чувстват много несигурни, залитат, разкрачват краката си. Визуалният контрол практически не помага за поддържане на баланс. Мускулният тонус може да бъде значително намален, особено от страната, където са възникнали лезиите в малкия мозък. Освен смущения в походката се наблюдават и отклонения в произношението на думите. Пациентите разтягат срички, бавно произнасят фрази. Също така характерен симптом е метене и неравен почерк.
Пациентите с церебеларна атаксия често имат нарушение на писането, става трудно да се рисува геометрични фигури
Церебеларната атаксия може да бъде резултат от мозъчно увреждане и резултат от операция. Освен това това разстройство е много често срещано при различни видовеенцефалит, множествена склероза, неоплазми в мозъка, с увреждане на кръвоносните съдове на гръбначния мозък и малкия мозък. Причините могат да бъдат и алкохолизъм и наркомания, при които цялото човешко тяло е изложено на сериозно токсично отравяне.
При церебеларна атаксия походката става несигурна, пациентът широко разтваря краката си
Церебеларната атаксия се класифицира според скоростта на потока. Заболяването може да бъде остро (симптомите се появяват за един ден), подостро (симптомите се влошават в продължение на няколко седмици), хронично (постоянно прогресиращо) и епизодично.
Церебеларна атаксия на Пиер-Мари
Този тип атаксия е наследствен. Протича в хронична форма и непрекъснато прогресира. Обикновено заболяването се усеща около двадесетгодишна възраст, най-често след тридесет. Пациентите изпитват дегенеративни процеси в малкия мозък и неговите проводими тъкани. Това заболяване се предава по автозомно-доминантен начин. Това означава, че децата и от двата пола могат да се разболеят, когато дефектният ген се предава от поне един от родителите.
При автозомно-доминантен тип развитие, дефектен ген може да бъде предаден от всеки родител, шансът да имате болно дете е 50%Често появата на атаксия на Пиер-Мари може да бъде предизвикана от нараняване на главата, някои инфекциозни заболявания (тиф и коремен тиф, дизентерия, бруцелоза и др.) И дори бременност. Симптомите на тази патология са много подобни на обикновената церебеларна атаксия, те започват с малки нарушения в походката и странни болки в долната част на гърба и долните крайници. Впоследствие се присъединява треперене на ръцете, лицевите мускули започват да се свиват неволно.
характерна особеностса зрителни увреждания, дължащи се на дегенеративни процеси в очен нерв. Някои хора започват постепенно да развиват увисване горен клепач, зрителното поле намалява. Също така, пациентите имат статистическа атаксия, често се появяват депресивни състоянияи дори намалена интелигентност.
Остра церебеларна атаксия на Лайден-Вестфалия
Този тип атаксия се среща най-често при малки деца след страдание инфекциозни заболявания. Това усложнение се появява много бързо и ходът на заболяването преминава в остра или подостра форма. Приблизително две седмици след грипа, петнист тиф, и някои други заболявания при дете започват да се появяват първите признаци на увреждане на церебеларните структури. Децата престават да контролират координацията в изправено положение и при ходене. Движенията стават много размахващи, непропорционални, но децата почти не усещат тези промени. Същото често срещан симптоме асинергия, при която става невъзможно правилното комбиниране на мускулните движения.
Когато се опитва да седне без помощта на ръцете, пациентът с малкомозъчни лезиизапочва да повдига краката си
Атаксия-телеангиектазия (синдром на Луи-Бар)
Този тип церебеларна атаксия също е наследствена. Това заболяване се проявява много рано, първите признаци се откриват при малки деца на възраст около няколко месеца. В медицината синдромът на Луи-Бар се нарича специален подвид - факоматоза - поради генетично обусловени дегенеративни процеси в нервната система и нарушения кожата. Предава се по автозомно-рецесивен начин, може да се наследи от всеки родител и се среща при деца от двата пола. За възникване на заболяването е необходимо мама и татко да са били носители на дефектния ген. За щастие това е изключително рядко и атаксия-телеангиектазия се среща само при едно дете от 40 000 родени.
Синдромът на Луис-Бар се предава чрез автозомно-рецесивен тип наследяване, при деца заболяването може да се прояви само ако и двамата родители са носители на болния ген
Дегенеративните процеси в малкия мозък и някои други части на мозъка се комбинират с намален имунитет поради липса на имуноглобулини А и Е. Поради това децата често страдат от всякакви инфекциозни заболявания и страдат от онкологични заболявания, които обикновено удрят лимфна система. Характерен симптом е, в комбинация с атаксия, появата на паяжини (телеангиектазия) различен размерпо цялото тяло и дори върху бялото на очите.
При синдрома на Луис Бар пациентите се развиват паякообразни венипо цялото тяло, лицето и дори по бялото на очите
вестибуларна атаксия
Вестибуларният апарат е отговорен за координацията на човек и правилното му движение. Пациентите се чувстват така, сякаш дълго времеобикаляйки на едно място около оста си. Залитат, не задържат добре позицията на тялото, очите потрепват неволно и бързо, главата се върти, може да им се гади. Характерна особеност е увеличаването на симптомите при завъртане на главата, очите и тялото. Поради това пациентите се опитват да се движат възможно най-внимателно, внимателно и бавно, за да имат време да контролират промените в торса в пространството.
Атаксия от този тип може да започне поради увреждане на всяка част от вестибуларния апарат, но най-често се откриват нарушения на космените клетки във вътрешното ухо. Тези наранявания могат да възникнат поради отит, травма на ухото, туморни образувания. Вестибуларният нерв също понякога е засегнат поради различни инфекции и дори употребата на лекарства.
Вестибуларният апарат има много сложна структура и отговаря за координацията на движенията и усещането за пространство.
Кортикална или фронтална атаксия
Кортикалната атаксия започва поради лезии в предния дял на мозъка. Симптомите са подобни на нарушения на церебеларните структури. При някои, в допълнение към несигурността при ходене, има астазия, при която е невъзможно да се изправи, и абазия, когато пациентът не може да ходи. Визуалният контрол не помага да се поддържа координацията на движенията. Също идентифицирани характерни симптоми, което показва увреждане на кората в фронтални дялове: промени в психиката, нарушено обоняние, намален хватателен рефлекс. Този вид атаксия се причинява от различни възпалителни заболявания, енцефалит, неоплазми в мозъка и нарушения на кръвообращението.
Спиноцеребеларни атаксии
Съществуват цял комплексспиноцеребеларни атаксии, които са наследствени заболявания. В момента лекарите разграничават повече от двадесет различни вида. Всички те се предават по автозомно-доминантен начин, като симптомите и тежестта на заболяването стават все по-изразени с всяко ново поколение, особено ако дефектният ген е наследен от бащата.
Въпреки разликите в различните видове спиноцеребеларни атаксии, всички те имат подобен механизъм на развитие. Поради увеличаването на количеството глутамин в протеините, участващи в метаболизма на нервната тъкан, тяхната структура се променя, което води до заболяване. Възрастта на първите прояви на заболяването варира в зависимост от вида на заболяването. В някои случаи първите симптоми се откриват дори в предучилищна възраст, а в други - след тридесет години. Проявите на атаксия са стандартни: нарушена координация, нарушено зрение, почерк, отклонения в работата вътрешни органи.
Психогенна или истерична атаксия
Този вид е много различен от другите, не е свързан с органични нарушенияв централната нервна система. защото психични разстройствапромяна на походката, изражението на лицето и произношението на думите. Пациентът започва да се възприема по-зле в космоса. Много често истеричната атаксия се развива при пациенти с шизофрения.
Пациентите с психогенна атаксия често имат изправени кракаФамилна атаксия на Фридрих
Този тип атаксия е наследствен, предава се по автозомно-рецесивен начин, много често в близкородствени бракове. Поради мутация в гена, който кодира протеина фратаксин, който транспортира желязо от митохондриите, възниква трайно дегенеративно разстройство на нервната система. Поражението при атаксия на Фридрих е от смесен характер, церебеларно чувствително, смущенията постепенно се увеличават в колоните на гръбначния мозък, особено в сноповете на Гол. Първите признаци на заболяването обикновено започват да се появяват преди двадесет и пет годишна възраст.
Атаксия на Фридрих може да се появи както при момчета, така и при момичета. отличителен белеге фактът, че това заболяване не е открито при нито един човек от негроидната раса.
При атаксията на Фридрих има изкривяване на стъпалото
Симптомите са подобни на други церебеларни атаксии: пациентите се движат нестабилно, залитат от една страна на друга. С напредването на заболяването става трудно да се координира работата на горните и долните крайници, мускулите на лицето и гръден кош. Много хора с патология развиват загуба на слуха. С течение на времето се развиват следните нарушения:
- се появяват смущения в работата на сърцето ускорен пулс, задух;
- кифосколиоза, при която има деформация на гръбначния стълб в различни равнини;
- нарушение на структурата на крака, той променя формата си, става извит;
- диабет;
- намалено производство на полови хормони;
- атрофия на горните и долните крайници;
- деменция;
- инфантилизъм.
Този тип заболяване е един от най-често срещаните видове атаксия. Среща се при приблизително 3-7 души от сто хиляди от населението.
Видео за фамилната атаксия на Фридрих
Диагностика и диференциална диагноза
При първите признаци на атаксия трябва да се свържете с невролог. За допълнителна консултация той може да се обърне към генетик, онколог, травматолог, ендокринолог, отоларинголог и различни други специалисти.
За изследване на нарушенията на вестибуларния апарат могат да бъдат предписани следните процедури:
- стабилография, при която с помощта на осцилоскоп се анализира стабилността на пациента;
- вестибулометрия - набор от техники, които ви позволяват да оцените работата на вестибуларния апарат;
- Електронистагмография, която записва движенията на очите, за да се определи причината за замайване и да се идентифицират нарушенията на вътрешното ухо.
По време на вестибулометрията пациентът наблюдава целта, а лекарите оценяват точността на движението на очите и скоростта на реакцията
Има и много диагностични методи, което ще помогне за изясняване на диагнозата и ще посочи с голяма точност локализацията на патологичния процес в централната нервна система:
- Магнитният резонанс (ЯМР) е най-модерният и точен метод. С него можете да правите многослойни изображения на всеки орган. При атаксия те помагат за идентифициране онкологични тумори, дегенеративни процеси, аномалии в развитието и други отклонения.
- Компютърната томография (КТ) е съвременен лъчев метод за получаване на послойни изображения на вътрешни органи. Може да се извърши и контрастиране със специални течности.
- Мултиспирална компютърна томография(MSCT) - много бърз методсканиране с помощта на специални сензори, които улавят рентгенови лъчипреминавайки през главата на пациента. С помощта на този вид диагностика могат да се открият туморни образувания, възпалителни процеси, кръвоизлив, оценка на скоростта на кръвообращението.
- Доплерографията на съдовете на мозъка се извършва с ултразвук. Оценете скоростта на кръвообращението, съдовата проходимост, вътречерепно наляганеи т.н.
- Ултразвуковата диагностика на мозъка помага да се открие растежът или намаляването на церебеларната тъкан.
- ЕКГ и ултразвук на сърцето са необходими за развитието на дегенеративни процеси в сърдечния мускул при наличие на гръдна болка, ритъмни нарушения и др.
Могат да бъдат поръчани и следните изследвания:
- общ кръвен анализ;
- изследване на нивото на имуноглобулините в кръвта (IgA, IgE, IgG);
- PCR (полимераза верижна реакция, методът се основава на многократно удвояване на определен участък от ДНК с помощта на ензими в изкуствени условия) за откриване на патологични микроорганизми;
- лумбална пункция (процедура, при която a гръбначно-мозъчна течностот гръбначния канализползване на специална игла) за изследване на цереброспиналната течност;
- ДНК диагностика за откриване на наследствени заболявания.
За да диагностицират увреждане на малкия мозък, лекарите извършват тест за асинергия (нарушена способност за извършване на комбинирани движения). За тази цел пациентът е помолен да извършва прости движения, при които се виждат следните нарушения на комбинацията от мускулни действия:
- при ходене тялото се навежда назад, човекът пада по гръб;
- ако в изправено положение започнете да накланяте главата си, тогава коленете ви не се огъват и пациентът губи равновесие.
По време на теста за асинергия при пациенти със засегнат малък мозък се откриват несъответствия в мускулното действие
Диференциална диагноза трябва да се направи с различни туморимозък, болест на Ранду-Ослер-Вебер, болест на Хипел-Линдау, фуникуларна миелоза, невросифилис, наследствен дефицит на витамин Е, множествена склероза, болест на Паркинсон и много други заболявания.
Лечение
Тактиката за лечение на атаксия зависи от нейния вид и етапа на увреждане на мозъчните структури. В началните етапи можете да направите фармакологични препарати, спомагат за забавяне на дегенеративните процеси. В по-напреднали случаи лекарят може да препоръча хирургично лечение на пациента.
Медицинска терапия
Спрете, ако атаксия патологични процесиФармакологичните агенти помагат:
- Предписва се антибактериално лечение инфекциозна лезия(Тетрациклин, Ампицилин, Билмицин).
- Необходими са вазоактивни лекарства за съдови нарушения(Пармидин, Трентал, Мексикор).
- Витамините от група В са необходими за поддържане на функционирането на нервната система (Neuromultivit).
- За подобряване на метаболитните процеси в нервни тъканипоказва въвеждането на АТФ и антихолинестеразни лекарства (Галантамин, Прозерин).
- При депресия се предписват антидепресанти емоционално състояние(амитриптилин, циталопрам).
- Седативите са необходими при наличие на психомоторна възбуда (магнезиев сулфат, тинктура от валериана).
- Ноотропните лекарства се предписват за подобряване на функционирането на мозъка (Phezam, Piracetam).
- Необходими са метаболитни лекарства за атаксия на Фридрих (антиоксиданти, янтарна киселина, рибофлавин L-карнитин).
- За поддържане на активността на нервната система са необходими невропротектори (пиритинол, меклофеноксат).
- Предписват се лекарства, които подобряват метаболизма в сърцето (инозин, триметазидин).
- За подобряване на предаването са необходими холиномиметици нервни импулсив невроните (Gliatilin).
- Имуностимулантите са необходими за поддържане на резистентност към инфекции при пациенти със синдром на Louis Bar (имуноглобулин).
хирургия
Пациентите не винаги се нуждаят хирургична интервенция. Въпреки това, в някои ситуации консервативно лечениене дава желаните резултати и лекарите силно препоръчват прибягване до операция:
- В случай на откриване на тумори, особено злокачествени, някои пациенти показват хирургично отстраняване. Само неврохирургът може да определи оперативността или неоперабилността на неоплазмата.
- Ако космените клетки са повредени, на пациента се показва кохлеарна имплантация, помага за възстановяване на слуха и частично подобряване на координацията.
- Измиването на средното ухо се предписва при остри и хроничен среден отиткоето доведе до вестибуларна атаксия. С помощта на специална спринцовка в ушния канал се инжектира течност с антибиотици, кортикостероиди и други средства.
- Дезинфекцираща операция на средното ухо, показана за почистване слухови каналии възстановяване на костите.
Физиотерапия и тренировъчна терапия
- Изправете се, ръцете могат да бъдат оставени отстрани или повдигнати нагоре. Алтернативно повдигнете левия и десен кракостанете в тези пози възможно най-дълго. Повторете стъпките, като стоите само на пръсти. За да го направите по-трудно, можете да правите упражнението със затворени очи.
- Вземете лека топка и маркирайте целта на стената, където ще я хвърлите. Необходимо е да се упражнява точност, постепенно да се удължава разстоянието и да се използват по-тежки предмети.
- За да развиете мускулно-ставно усещане, е необходимо да вземете предмети със затворени очи и да опишете тяхната форма и приблизително тегло.
Също така може да се използва различни методифизиотерапия: озонотерапия, електрофореза (въздействие върху тялото чрез постоянно токов ударв комбинация с въвеждане през кожата или лигавиците на различни лекарствени вещества), миостимулация (въздействие върху тялото с ток чрез специални електроди, които се прилагат върху тялото).
Видео за терапевтични упражнения за атаксия
Народни средства
Атаксия е много сериозно заболяванеи не може да се лекува самостоятелно. В повечето случаи не е възможно да се постигне възстановяване само с помощта на народни средства. Но те могат да бъдат предписани след консултация с лекар като помощен метод. Възможно е да се използват различни билки, които помагат за укрепване на нервната система:
- запарка от 3 супени лъжици корен от божур;
- инфузия от h.l. цветя от лайка, маточина и риган;
- запарка от половин чаша листа от бреза, 3 ч.л. цветя от лайка, лъжици мед.
Всички компоненти трябва да се залеят с чаша вряла вода и да се оставят да се влеят в продължение на около два часа. Божурът се използва по 1 супена лъжица 4 пъти на ден, останалите запарки - по 150 ml 3 пъти на ден преди хранене.
Прогноза за лечение
Лекарите говорят за благоприятна прогноза за лечение на атаксия, ако лекарствената терапия или операцията могат да спрат развитието на дегенеративни процеси и да премахнат нарушенията във функционирането на нервната система. Ако причината за заболяването е генетична или е открита злокачествен тумор, прогнозата обикновено е лоша. В този случай специалистите се опитват да спрат прогресията на патологията с помощта на лечение и да поддържат двигателната активност на пациента. Синдромът на Louis Bar има лоша прогноза, децата с това заболяване много рядко живеят до зряла възраст. При атаксията на Фридрих прогнозата е относително добра, като много пациенти живеят повече от двадесет години от появата на първите симптоми, особено ако няма увреждане на сърдечния мускул и диабет. бъдете напълно излекувани генетични разновидностиатаксия е невъзможна.
Не винаги е възможно да забременеете и да родите дете. Възможно е да има противопоказания, които застрашават опасност и дори смърт по време на раждане. Много е важно да се консултирате с лекар предварително, преди да планирате появата на бебе.
Много често при пациенти с различни видовеАтаксия причинява следните усложнения:
- парализа и пареза (отслабване двигателна активност) крайници;
- влошаване на зрението и слуха;
- дихателна и сърдечна недостатъчност;
- чести рецидиви на инфекциозни заболявания;
- загуба на способността да се движите самостоятелно и да се грижите за себе си;
- фатален изход.
Предотвратяване
Бъдещите родители със съмнение за наследствени форми на атаксия трябва да бъдат прегледани от генетик, за да установят риска от раждане на болно дете. По време на 8-12 седмици от бременността, хорионните въси (външната мембрана на ембриона) могат да бъдат анализирани, за да се идентифицира наличието на дефектни гени в плода. Кръвнородствените бракове трябва да се избягват, тъй като децата могат да развият множество генетични заболявания.
Също така е много важно да поддържате здравето си, струва си да премахнете лошите навици, да лекувате своевременно инфекциозни заболявания и да се опитате да предотвратите всякакви наранявания на главата и гръбначния стълб.
Атаксия - много сериозна диагноза, които често се развиват опасни усложнения. При първите признаци на нарушена координация на движенията трябва да се консултирате с лекар. Не забравяйте, че много видове нарушения на координацията могат да бъдат предотвратени, ако лечението започне навреме. За съжаление, наследствените атаксии почти винаги прогресират и често водят до увреждане и дори до летален изход. По време на периода на планиране на бременността е необходимо да разберете за случаи на такива заболявания от най-близките роднини или да се свържете с генетик за съвет.