Синдром на преждевременно възбуждане на вентрикулите при ЕКГ. Кардиолог: Ритъмни и проводни нарушения: Синдром на преждевременно камерно възбуждане

WPW синдром (синдром на Уолф-Паркинсон-Уайт)

Терминът „предварително възбуждане“ (предварително възбуждане) означава, че част от вентрикуларния миокард или целият вентрикуларен миокард се възбужда от синусови (предсерни) импулси през допълнителни пътища (AP) преди това, което се случва при нормални условия, когато същите импулси се провеждат към вентрикулите само през AV възела и системата на His-Purkinje. Понастоящем концепцията за предварително възбуждане включва редица неизвестни досега явления, по-специално наличието на:

1) скрити AP, които селективно провеждат импулси в ретроградна посока от вентрикула към атриума (така наречените скрити ретроградни „снопове на Кент“)

2) мускулни връзки между AV възела или ствола на снопа His и вентрикула

3) множество DP и др.

Основният вариант на синдрома на преждевременно камерно възбуждане е WPW синдром.

Провеждането на импулси от предсърдията към вентрикулите при WPW синдром се осъществява едновременно през нормалната проводна система на сърцето и през снопа на Kent.В нормалната проводна система на нивото на AV възела винаги има леко забавяне на провеждането на импулси. Импулсите се предават през лъча на Кент без забавяне. Резултатът е преждевременно възбуждане на вентрикулите.

Клиничното значение е, че 40-80% от пациентите развиват пароксизмална суправентрикуларна тахиаритмия. Най-често срещаният вариант е пароксизмална реципрочна AV тахикардия, която се причинява от кръгово движение на импулса антероградно по нормалната проводна система на сърцето и ретроградно към предсърдията по протежение на снопа на Кент; по-рядко при синдрома на WPW е т.н. -наречена "антидромна суправентрикуларна тахикардия", при която циркулацията на импулса се извършва в обратна посока: антероградно по снопа на Кент, ретроградно по нормалната проводна система на сърцето. QRS комплексите с тази тахикардия са разширени според вида на максималното камерно превъзбуждане.

Пациентите със синдром на WPW имат повишена честота на предсърдно мъждене (ПМ) в сравнение с общата популация, което драматично влошава иначе благоприятната прогноза. Вродени или придобити сърдечни заболявания, съчетани с камерно превъзбуждане, също оказват негативно влияние. Смъртните случаи, пряко свързани със синдрома на WPW, са редки. Основният механизъм на смъртта е VF, причинена от чести вълни на AF, навлизащи във вентрикулите.

Нарушения на миокардната възбудимост

Екстрасистолия

Сред възможните електрофизиологични механизми за образуване на екстрасистоли два механизма изглеждат от първостепенно значение:

След деполяризация.

В литературата можете да намерите споменаване на два други механизма: асинхронно възстановяване на възбудимостта в миокарда и анормален автоматизъм (тяхната роля не е напълно ясна и се нуждае от експериментално потвърждение).

Суправентрикуларните (SE) и камерните екстрасистоли (VC) въз основа на техните причини могат да бъдат разделени на функционални и органични. В допълнение към неврогенните, функционалният клас включва НЕ с дизелектролитен, токсичен, дисхормонален, лекарствен произход, които са свързани с относително леки дистрофични промени в миокарда и изчезват при възстановяване на метаболизма му.

Сред неврогенните има:

хиперадренергичен,

Хипоадренергичен,

вагал.

Хиперадренергичните (хиперсимпатикотоничните) НЕ се разпознават по връзката им с емоционална възбуда ("психогенни" НЕ), с интензивна умствена или физическа работа на човек, с консумация на алкохол, пикантни храни, тютюнопушене и др.

Липсата на норепинефрин в миокарда се счита за патогенетичен фактор на екстрасистола при пациенти с алкохолно-токсична миокардна дистрофия в стадий II, хипоадренергичен стадий. Очевидно NE при някои спортисти с миокардна дистрофия от хронично физическо пренапрежение може да бъде следствие от намалено отлагане на норепинефрин в окончанията на симпатиковите нерви на миокарда.

Добре известни са аритмогенните ефекти на хипокалиемията, които се засилват в комбинация с анемия и дефицит на желязо (по-често при жените), с хипергликемия, задържане на натриеви и водни йони, хипопротеинемия и артериална хипертония. Няма съмнение относно ролята на тиреотоксичната миокардна дистрофия в развитието на суправентрикуларен екстрасистол.

Синус Е се свързва най-вече с хронична исхемична болест на сърцето.

Клиничното значение на НЕ се определя от негативния му ефект върху хемодинамиката и способността да провокира по-тежки ритъмни нарушения: ПМ (ПМ), суправентрикуларна (по-рядко камерна) тахикардия.

PVCs (обикновено левокамерни) се срещат при хора с органични заболявания. Те могат да се основават на процеси като исхемия, възпаление, миокардна хипертрофия от повишен стрес и т.н. Въпреки това, не трябва да забравяме неврохуморалните фактори, които често играят ролята на тригери.

Клиничното значение на PVCs при хора със сърдечни заболявания се определя от:

Техният отрицателен ефект върху кръвообращението (единични екстрасистолични контракции, въпреки че са придружени от намаляване на SV, променят малко MO. Честите PVC, особено интерполирани, удвоявайки общия брой систоли, причиняват намаляване на SV и MR на сърцето.

Способността да влоши хода на ангина пекторис, да провокира VT и VF.

PVCs може да бъде единствената проява на тежко сърдечно увреждане, като миокардит, за дълго време.

Пароксизмална тахикардия

Механизми на суправентрикуларна тахикардия:

1) надлъжно разделяне на AV възела на два електрофизиологични канала: бавно (а) и бързо (б)

2) еднопосочна антероградна блокада на бързия канал поради по-ефективен рефракторен период (ERP)

3) възможността за ретроградна проводимост през бързия канал, чиито клетки имат относително кратък ретрограден ERP.

По време на синусов ритъм или когато електрическата стимулация на предсърдията все още не е достигнала висока честота, импулсите се провеждат към снопа His през бързия канал на AV възела. Ако се извършва често стимулиране на предсърдията или тяхното програмирано стимулиране, тогава в определен момент импулсът се блокира в началната част на бързия канал (b), който не е напуснал състоянието на рефрактерност, но се разпространява през бавния канал (a), който вече е възстановил своята възбудимост след предишния импулс, тъй като антероградният ERP на този канал е по-къс.

Бавно преодолявайки канал а, импулсът се превръща в AV възела към канал b, в който рефрактерността вече е изчезнала, преминавайки през този канал в ретроградна посока, импулсът в горната част на AV възела („горен общ път“) се затваря кръгът за повторно влизане, т.е. влиза отново в канал а. Повтарящото се поне три пъти възпроизвеждане на този процес създава повече или по-малко стабилна движеща се „циркова вълна“ (цирково движение).

камерна тахикардия (VT): 73-79% от всички случаи на VT се появяват при пациенти с остър миокарден инфаркт (остра коронарна недостатъчност) или с постинфарктна аневризма (обширен белег) на стената на лявата камера.

Три основни механизъмЖТ:

1. Повторно влизане

2. Ненормален автоматизъм. VT, базиран на този механизъм, не се причинява от програмирана електрическа стимулация на вентрикулите. Тяхната основна характеристика е възможността за индукция чрез интравенозно приложение на катехоламини или чрез физическа активност.

3. Задействане на активност- забавени постдеполяризации. В този случай образуването на ектопични импулси се извършва под формата на така наречените постдеполяризации, които могат да бъдат ранни или късни (забавени). Ранните следдеполяризации възникват по време на реполяризация, късните - по време на диастола след края на AP. В последния случай първо се наблюдава хиперполяризация на мембраната, а след това постдеполяризация (следови потенциали). VT от този тип възниква при увеличаване на синусовия ритъм или под влияние на наложен предсърден или камерен ритъм, при достигане на критичната продължителност на цикъла, както и под влияние на единични (сдвоени) екстрасистоли. За провеждане на такава реакция е необходим подходящ фон: интоксикация със сърдечни гликозиди, прекомерно излагане на катехоламини, натрупване на калциеви йони в клетките и др. Задействащата активност като късни следдеполяризации може да бъде предизвикана и прекъсната с помощта на електрическа стимулация.

Влияние на VT атаките върху хемодинамиката:

Рязкото намаляване на сърдечния дебит, което възниква по време на атака, е свързано с две причини:

1) намаляване на диастолното пълнене на сърцето

2) намаляване на систолното му изпразване.

Сред причините, водещи до намаляване на пълненето на сърцето, са: скъсяване на диастолата по време на бърз ритъм, непълно отпускане на вентрикулите, повишена твърдост на стените им по време на диастола, рефлексни ефекти върху количеството на венозното връщане на кръв към сърцето. Причините, които променят систолното изпразване на сърцето, включват: некоординирани контракции на различни части на мускулите на лявата камера, исхемична миокардна дисфункция, отрицателен ефект от много бърз ритъм, митрална регургитация на кръвта.

Вентрикуларна фибрилация (трептене)

Хаотично асинхронно възбуждане на отделни мускулни влакна или малки групи от влакна със сърдечен арест и спиране на кръвообращението.

Причините за VF се делят на аритмични и екстрааритмични.

Профибрилаторните аритмични механизми включват:

Повтарящи се пристъпи на продължителна и непродължителна VT, дегенериращи във VF

- „злокачествени“ PVC (чести и сложни): ако първият PVC съкращава рефрактерността и увеличава хетерогенността на процесите на възстановяване на възбудимостта в миокарда, тогава вторият PVC води до фрагментация на електрическата активност и в крайна сметка до VF

Двупосочен VT на вретеното при пациенти със синдром на дълъг QT интервал

Пароксизми на ПМ при пациенти със синдром на WPW и др.

Сред факторите, които могат да причинят VF без предишна тахиаритмия (1/4 от всички случаи), са:

Дълбока миокардна исхемия) остра коронарна недостатъчност или реперфузия след исхемичен период)

Остър миокарден инфаркт

Значителна левокамерна хипертрофия и като цяло кардиомегалия

Интравентрикуларни блокове с голямо разширение на QRS комплексите

Пълни AV блокове, особено дистални

Тежки нарушения в процеса на камерна реполяризация (промени в крайната част на камерния комплекс) с напреднала хипокалиемия, дигитализация, масивни ефекти върху сърцето на катехоламини и др.

Затворени сърдечни травми

Въздействие на електрически ток с високо напрежение върху човешкото тяло

Предозиране на анестетици по време на анестезия

Хипотермия по време на сърдечна операция

Невнимателни манипулации при катетеризация на сърдечни кухини и др.

VF сервира механизъм на смърттаповечето сърдечно болни. В някои случаи това е първична VF - следствие от остра електрическа нестабилност на миокарда - възникваща при пациенти, които нямат тежки циркулаторни нарушения (сърдечна недостатъчност, артериална хипотония, шок), в други - вторична VF при инфаркт на миокарда, хроничен исхемичен сърдечно заболяване, дилатативна кардиомиопатия, сърдечни дефекти, миокардит и др.)

Вентрикуларно трептене

Възбуждане на вентрикуларния миокард с честота до 280 за 1 минута (понякога повече от 300 за 1 минута) в резултат на стабилно кръгово движение на импулса по сравнително дълга верига за повторно влизане, обикновено по периметъра на инфарктна зона на миокарда. Подобно на VF, TG води до сърдечен арест: свиването му спира, сърдечните звуци и артериалният пулс изчезват, кръвното налягане пада до нула и се развива картина на клинична смърт.

Сърдечните заболявания са разнообразни. Особено място сред такива патологии заемат нарушенията на сърдечния ритъм. В повечето случаи те са свързани с дисфункции и аномалии на проводната система, която трябва да осигури правилната последователност на миокардната функция. Такива заболявания включват синдром на преждевременно камерно възбуждане. Придружава се от неприятни усещания в гърдите, задух, тахикардия, а в някои случаи изобщо не се проявява, като е случайна находка на електрокардиограмата (ЕКГ).

Това заболяване е свързано с образуването на анормални пътища на нервните импулси. Това гарантира нарушение на последователността на работа на предсърдията и вентрикулите. По правило патологията е вродена и се проявява в юношеска възраст. Ако синдромът е асимптоматичен, той не изисква лечение. За борба с тежките прояви на заболяването се използват както медикаментозни, така и хирургични методи.

Класификация на патологията

Разделянето на болестта на видове се основава на естеството на промените, записани на кардиограмата. Те са свързани с характеристиките на трансформацията на проводната система на сърцето. Обичайно е да се разграничават три основни вида синдром на частично камерно предвъзбуждане на ЕКГ:

1. Снопът на Кент е една от най-честите аномалии в сърдечната инервация. Открива се при 1% от населението и причинява развитието на болестта на Волф-Паркинсон-Уайт (WPW). Този синдром се причинява от патология в предаването на нервните импулси от предсърдията към вентрикулите. Възможна е и нормална последователност на възбуждане. Сърдечната честота при тип Кент достига 250 удара в минута. Има високи рискове от предсърдно мъждене и развитие на колапс на фона на аритмия. Проблемът има три проявления на ЕКГ, като характерните му белези са промени в делта вълната във V1 прекордиално отвеждане и конфигурацията на R вълната.
2. Наличието на снопа на Джеймс причинява развитието на синдрома на Lown-Ganong-Levine (LGL). Придружен от скъсяване на PQ интервала на кардиограмата, докато комплексът от камерни контракции остава непроменен. Често се диагностицира при пациенти с анамнеза за миокарден инфаркт, както и дисфункция на щитовидната жлеза. Може да се редува със синдром на Wolff-Parkinson-White. Това потвърждава възможността за разпространение на импулс по двата лъча едновременно.
3. Образуването на Mechane влакна позволява на възбуждането да заобиколи нормалния проводящ тракт през структури, произтичащи от His снопа, под атриовентрикуларния възел. На кардиограмата този тип патология се характеризира със същите промени във вентрикуларния комплекс като WPW. В този случай скъсяването на PQ интервала не се записва.

причини

Аномалиите на сърдечната проводна система са сред вродените патологии. Именно с това се свързва и възможността за проявата им в детството и юношеството. Болестта може да остане латентна за дълго време. Въпреки това, често се свързва с кардиомиопатии. Основните етиологични фактори на проблема включват:

1. Наличието на допълнителни пътища за нервни импулси се определя като наследствено разстройство на развитието. Има доказателства за наличието на специфичен дефектен ген при пациенти с идентифицирано преждевременно възбуждане на вентрикулите.
2. Проявата на синдрома на Wolff-Parkinson-White се улеснява от хиперфункция на щитовидната жлеза, което води до образуване на тиреотоксикоза.
3. Анамнезата на пациента за вегетативно-съдова дистония също показва повишен риск от развитие на тази сърдечна патология.

Много учени са склонни да вярват, че дефектите в ембрионалното развитие, по-специално аномалиите в образуването на съединителната тъкан, играят решаваща роля в плода. В някои случаи симптомите изискват отключващ фактор, като например инфекциозно заболяване, нараняване или силен стрес.

Синдром и внезапна смърт

Сърдечните патологии се считат за толкова опасни, защото могат да доведат до смърт. Преждевременното възбуждане на вентрикулите на сърцето, макар и рядко, е опасно заболяване. Ретроспективен анализ на електрокардиограми, направени от пациенти, претърпели сърдечен арест, доказва, че при половината от жертвите е регистрирана повишена скорост на предаване на импулси към сърдечните камери след възстановяване на нормалния ритъм.

Хората, които страдат от тахиаритмии и болестта на Ebstein, са изложени на най-голям риск от усложнения. Шансовете за внезапен сърдечен арест също са високи при пациенти, чието ЕКГ показва скъсяване на R-R интервала.

Мнението за зависимостта на прогнозата от пола и възрастта е погрешно. Нивото на холестерола в кръвта също не влияе върху риска от развитие на неприятни последици от заболяването.

Диагностика

Тъй като в много случаи заболяването няма характерни клинични прояви, е необходимо изследване, за да се потвърди. Най-информативният метод е ЕКГ. Тя ви позволява не само да подозирате проблем, но и да определите формата му чрез наличието на характерни промени. Мониторингът на Холтер също се използва активно в кардиологията за диагностициране на ритъмни нарушения. Синдромът на ранно камерно възбуждане изисква не само потвърждение с ЕКГ, но и идентифициране на точната локализация на патологичния фокус. За това се използва магнитокардиография. Позволява ви да записвате импулси с висока точност. Това помага на лекарите да разграничат вродените дефекти.

Лечение на патология

Ако синдромът на камерно превъзбуждане е случайна диагностична находка, не е необходима терапия. Заболяването може да не притеснява пациента дълго време и да не се нуждае от корекция. Въпреки това, ако трудовата дейност на дадено лице е свързана с повишен физически и емоционален стрес, както и при наличие на предразположение или изразени симптоми, е необходимо да се вземат предвид възможните рискове от развитие на преждевременно възбуждане на вентрикулите. Използват се както консервативни методи, базирани на използването на лекарства, така и хирургични техники.

лекарства

За възстановяване на нормалното предаване на импулси през миокарда се използват различни групи лекарства. Всички те са насочени към потискане на патологичната активност на огнища, разположени извън естествената проводна система на сърцето. Лекарствата от първа линия при лечението на преждевременно камерно възбуждане включват лекарства на базата на аденозин. Веществото има изразен антиаритмичен ефект. Използват се и лекарства, които блокират калциевите канали, като верапамил. Селективните адренергични блокери се използват като средства от втора линия.

Фармакологичната терапия обикновено се предписва при леки симптоми. Има временен ефект, поради което се използва като поддържащ етап, както и при наличие на противопоказания за хирургична интервенция.

Операция

Патологичната възбудимост на вентрикулите се причинява от образуването на необичайни пътища за предаване на импулси. Най-ефективният метод за борба с болестта е премахването на дефектни структури. Хирургичните интервенции имат редица противопоказания, тъй като се класифицират като радикални методи за борба със синдрома на предварително възбуждане. В същото време радиочестотната аблация ви позволява да се отървете от симптомите на проблема в 90% от случаите без рецидиви.

Хирургическата техника се основава на използването на специално оборудване. Използва се катетър, който е способен да създава специални електрически токове. Не се изисква специален достъп: устройството се вкарва в сърцето през кръвоносен съд. Първо е необходимо точно да се определи местоположението на анормалния път, което изисква специфична диагностика. Радиочестотните импулси, генерирани от водача, са способни да причинят ограничена некроза. По този начин минимално инвазивно се отстраняват патологични тъканни участъци. При лечение на тахиаритмии от различен произход в 85% от случаите е достатъчна еднократна аблация. Ако се развие рецидив, повторната интервенция е 100% ефективна. Установено е, че най-голям успех се постига при отстраняване на лезии, разположени от лявата страна на сърцето.

Първите публикации за ефективността на радиочестотната аблация при лечението на преждевременно възбуждане на вентрикулите датират от 1991 г. Дори тогава лекарите са били склонни да вярват, че хирургията трябва да бъде средство на избор при справяне с подобни патологии. Впоследствие ефективността на тази оперативна техника е многократно доказана в няколко страни по света.

Други лечения

Препоръките на лекарите включват сърдечна стимулация. Има трансезофагеална и ендокардна техника. Те ви позволяват да постигнете нормализиране на процеса на предаване на нервните импулси. Инсталирането на специални устройства, които позволяват блокиране на патологичното възбуждане, също показва добри резултати. В този случай е препоръчително лечението да започне с вагусови тестове. Те представляват набор от уникални дихателни упражнения, насочени към стимулиране на активността на блуждаещия нерв, който има инхибиторен ефект върху сърцето.

Прогноза и профилактика

Курсът и резултатът от заболяването зависят както от основната причина за неговото образуване, така и от тежестта на хемодинамичните нарушения, които се появяват на фона на миокардна дисфункция.

Предотвратяването на развитието на синдрома се свежда до редовни медицински прегледи. Пациенти, чиято семейна история е обременена със случаи на откриване на подобен проблем, се препоръчва да посещават кардиолог поне веднъж годишно. Също така трябва да се избягва значително физическо и емоционално претоварване, тъй като те могат да провокират развитието на клиничната картина.

Синдромът на преждевременно възбуждане на вентрикулите (други имена - синдром на предварително възбуждане, синдром на предварително възбуждане) в общата клинична и функционална класификация на сърдечните аритмии се отнася до комбинирани аритмии. Това означава, че процесите на нарушаване на проводимостта и възбудимостта са „замесени“ в произхода.

Предварителното възбуждане води до по-ранна "непланирана" камерна контракция. Сред населението синдромът е рядък - в 0,15% от случаите. Но ако разгледаме комбинациите с други аритмии, получаваме по-тревожна статистика:

• при пациенти с пароксизмална тахикардия - до 85%;
• с предсърдно мъждене - до 30%;
• с предсърдно трептене - при почти всеки десети човек.

В 30-35% от случаите синдромът се проявява тайно.

Малко история

Типичните признаци са описани за първи път през 1913 г. За дълъг период от време причината за патологията се счита за вид блокада на пакета His и неговите клонове.

Съвместният доклад на Л. Волф, Д. Паркинсон и П. Уайт през 1930 г. постави началото на изследване на патогенезата на състояния с повишена възбудимост и проводимост на нервния импулс.

След 2 години е представена теорията за допълнителните съдови снопове, които са открити на хистологични срезове едва през 1942 г. от F. Wood.

Активните изследвания върху електрофизиологията на сърдечния мускул позволиха най-накрая да се установи локализацията на допълнителните пътища и да се открие тяхното разнообразие.

Ако тръгнеш по другия път

Произходът на синдрома на предварително възбуждане се причинява от необичайно преминаване на импулси през атипични пътища.

От синусовия възел, разположен в дясното предсърдие, възбуждането се насочва през няколко снопа към атриовентрикуларния възел, отклонявайки се по пътя към предсърдните миофибрили. Преминавайки атриовентрикуларния възел, той се придвижва към областта на тялото на His, към краката му. По-нататък по влакната на Пуркиние достига върховете на двете вентрикули на сърцето.

Изследването на проводната система показва наличието на допълнителни по-къси пътища, през които възбуждането може да достигне до вентрикулите по заобиколен път. Те включват:

• Сноп на Кент (протича от предсърдията към двете вентрикули);
• сноп на Джеймс (от предсърдията до долната част на атриовентрикуларния възел и ствола на His);
• Влакна на Maheim (простират се дълбоко в миокарда на вентрикулите на сърцето от багажника на His);
• снопът Breschenmache (атриофасцикуларен) свързва директно дясното предсърдие и ствола на His.

Физиолозите са идентифицирали други пътища. До определено време те могат да се скрият в общата проводна система. Но ако се активират, те са способни да провеждат нервни импулси в обратна посока (ретроградно) от вентрикулите към предсърдията. Установено е също, че до 10% от пациентите с аритмии имат няколко анормални проводни пътища.

Патологичното значение на преждевременните импулси е свързано с включването им в механизма на кръгова вълна на активност (re-entry), която блокира съществуващите нормални пътища на предаване, допринасяйки за появата на суправентрикуларни аритмии.

причини

Повечето кардиолози третират синдрома като вродена аномалия. Може да се появи на всяка възраст. По-често при млади хора с пролапс на митралната клапа, кардиомиопатии.

Преждевременната възбуда е съчетана с рядък вроден дефект - аномалия на Ебщайн

Включва:

• клапна недостатъчност между десните кухини на сърцето;
• незатворен овален отвор (между предсърдията);
• намалена кухина на дясната камера.

Изразява се мнение, че ембрионалният стадий на формиране на анормални пътища на възбуждане е свързан с общо нарушение на развитието на съединителната тъкан в плода.

Наследственото предаване на синдрома е доказано въз основа на резултатите от семейно изследване. Всяко заболяване или физически стрес може да бъде провокация за изява.

Видове преждевременна възбуда

В зависимост от пътя на импулса е обичайно да се разграничават 3 ЕКГ варианта на синдрома на предварително възбуждане.

Тип на Кент или синдром на Волф-Паркинсон-Уайт (WPW).

Свързва се с преминаването на вълна на възбуждане от предсърдията към вентрикулите по снопа на Кент. Среща се при 1% от населението. Характерно е наличието и на трите знака. В същото време е възможна нормална възбуда. Въз основа на формата на вентрикуларните комплекси се разграничават три вида WPW:

• A – Делта вълната е положителна в гръдния отвод V1, където едновременно се намира най-високата R вълна.
• B - Делта вълната във V1 е отрицателна, R е ниско или липсва и комплексът приема QS модел. Смята се, че този тип е причинен от преждевременно активиране на дясната камера.
• АБ - характеризира се със смесени прояви.

Често този вариант на синдрома се комбинира с нарушен сърдечен ритъм

По-голям брой наблюдения се отнасят до пароксизмална тахикардия (до 80% от случаите). Сърдечната честота достига 150-250 в минута.

Предсърдното мъждене има висока честота (до 300 в минута), възможен е аритмогенен колапс.

Тип на Джеймс или синдром на Lown-Genong-Levine (LGL)

Импулсът се движи по снопа на Джеймс, който свързва предсърдията с главния ствол на снопа на Хис. Характеризира се само със скъсен PQ интервал с непроменен камерен комплекс.

Понякога ЕКГ показва редуване на синдроми на LGL и WPW, което потвърждава възможността за разпространение на възбуждане през двата снопа едновременно. Характерни са същите ритъмни нарушения. Наблюдава се при пациенти с миокарден инфаркт и тиреотоксикоза.

Тип Махейм

Импулсът заобикаля нормалния тракт по протежение на влакна, произтичащи от снопа His след атриовентрикуларния възел. ЕКГ признаците изключват съкратен PQ интервал. Вентрикуларният комплекс е същият като при типа WPW.

Зависимост на синдрома от степента на предварително възбуждане

Тежестта на ЕКГ признаците зависи от силата на полученото предварително възбуждане и постоянството на променените импулсни пътища. Обичайно е да се разграничават следните видове синдром:

• манифест - признаците на ЕКГ остават постоянни и не изчезват с времето;
• интермитентно - проявите на предварително възбуждане са преходни (непостоянни) по природа;
• латентен - нормалният модел на ЕКГ се заменя с признаци на предварително възбуждане по време на провокативни тестове (с физическа активност, дразнене на зоните на вагусния нерв) и по време на периода на пароксизмално нарушение на ритъма;
• скрито - стандартното ЕКГ изследване не разкрива промени.

Връзката на синдрома с внезапната смърт

Ретроспективни проучвания на ЕКГ признаци при пациенти, претърпели внезапен сърдечен арест, показват интересна връзка:

• при половината от пациентите се появява ускорена камерна възбудимост след възстановяване на сърдечните контракции;
• сред всички пациенти със синдром на предвъзбудимост, честотата на внезапната смърт е до 0,6% годишно.

Най-високият риск от смърт включва случаи на комбинация с:

• анамнеза за тахикардия;
• порокът на Ебщайн;
• установени множество варианти на анормални пътища за предаване на импулси;
• скъсяване на R-R интервала на ЕКГ.

Оплакванията на пациентите не се дължат на наличието на синдром на превъзбуждане, а на комбинация с ритъмни нарушения. До 60% от пациентите отбелязват:

• сърцебиене;
• недостиг на въздух;
• чувство на страх на фона на дискомфорт в гърдите;
• световъртеж.

Такива фактори не са свързани с проявата на синдрома:

• напреднала възраст;
• мъжки пол;
• хиперхолестеролемия.

Какви са критериите за синдрома?

Синдромът не предизвиква типични прояви под формата на оплаквания или лошо здраве. Световната здравна организация в своите препоръки дори предлага синдромът без други прояви да се нарича „феномен на предвъзбуда“, а при наличие на клинични симптоми и ЕКГ промени – „синдром на предвъзбуждане“.

Важно е електрофизиологичното ранно появяване на импулса да предшества или придружава сложни тахиаритмии (предсърдно мъждене, групови екстрасистоли, суправентрикуларни форми).

Диагнозата се поставя само въз основа на изследване на електрокардиограмата

Основните критерии за ЕКГ картината при диагностика са:

• скъсен PQ интервал (под 0,12 сек.);
• особена промяна във формата на началната част на QRS комплекса под формата на "стъпка", наречена Δ (делта вълна);
• разширение на вентрикуларния QRS комплекс - повече от 0,12 секунди.

ЕКГ признаците не винаги включват всички елементи на синдрома.

Методи на изследване

За да се определи наличието или отсъствието на допълнителни снопове в сърдечния мускул, най-достъпният метод е електрокардиографията. За нестабилен тип синдром се използва Холтер мониторинг, последван от интерпретация.

В кардиологични центрове и специализирани отделения се използва методът на пространствената векторна електрокардиография. Тя ви позволява да идентифицирате допълнителни пътища с висока точност.

Магнитокардиографията записва в детайли електрически импулси от различни части на миокарда, като помага да се установи точната локализация на анормалните импулси и пътища.

Най-надеждни са електрофизиологичните методи, извършвани по време на сърдечна операция. Те са свързани с инсталирането на електроди в кухините и в епикарда.

Мерки за лечение

Безсимптомното протичане не изисква никакви мерки. Въпреки това, ако човек знае за неблагоприятна наследственост в семейството и работи в особено трудни условия или се занимава професионално със спорт, тогава трябва да се вземе предвид рискът от внезапна смърт и ефектът на синдрома върху атаките на аритмия.

Нарушенията на суправентрикуларния ритъм започват да се спират чрез масаж на областта на каротидния синус (на шията), провеждане на тест със задържане на дишането и напрежение (Валсалва).

При липса на ефект се използват верапамил и лекарства от групата на β-блокерите. Средствата на избор са: новокаинамид, дизопирамид, кордарон, етацизин, амиодарон.

Лекарствата за сърце могат да се приемат само по лекарско предписание.

Верапамил, дилтиазем, лидокаин и сърдечни гликозиди са противопоказани при пациенти с широк QRS комплекс. Те са в състояние да увеличат скоростта на импулса в допълнителния тракт с последващо прехвърляне на фибрилация от предсърдията към вентрикулите.

Методите без лекарства включват:

• трансезофагеална или ендокардна временна стимулация;
• радиочестотна аблация (прерязване) на допълнителни пътища;
• инсталиране на постоянен пейсмейкър, ако е невъзможно да се блокират патологични огнища, развитие на сърдечна недостатъчност или висок риск от внезапна смърт.

Ефективността на унищожаването на допълнителни снопове чрез хирургически методи осигурява до 95% от спирането на аритмията. При 8% от случаите са регистрирани рецидиви. По правило повторната аблация постига целта си.

В кардиологията те са предпазливи към всякакви прояви на преждевременна камерна възбудимост. Пациентът трябва внимателно да обмисли предложенията на лекаря за преглед и лечение.

Нарушенията на сърдечния ритъм се считат за важен сърдечен проблем, тъй като често усложняват протичането и влошават прогнозата на много заболявания и са една от най-честите причини за внезапна смърт.

От особен интерес както за клиницистите, така и за електрофизиолозите е синдромът на преждевременно камерно възбуждане (PVS), който в някои случаи, при липса на клинични прояви, може да бъде електрокардиографска находка, а в други може да бъде придружен от животозастрашаващи тахиаритмии.

Въпреки успехите, постигнати в изучаването на PPV, въпросите за неговата диагностика, управление и лечение остават актуални и днес.

Определение. Класификация

PPV (синдром на превъзбуждане, синдром на превъзбуждане) е ускорено провеждане на импулса на възбуждане от предсърдията към вентрикулите по допълнителни анормални пътища на провеждане. В резултат на това част от миокарда или целият вентрикуларен миокард започва да се възбужда по-рано, отколкото при обичайното разпространение на възбуждане през атриовентрикуларния възел, снопа His и неговите клонове.

Според препоръките на експертната група на СЗО (1980 г.), преждевременното възбуждане на вентрикулите, което не е придружено от клинични симптоми, се нарича "феномен на предварително възбуждане" и в случай, че няма само електрокардиографски признаци на предварително възбуждане , но също така се развиват пароксизми на тахиаритмия - "синдром на предварително възбуждане".

Анатомичният субстрат на PVS са снопове от специализирани мускулни влакна извън проводната система на сърцето, способни да провеждат електрически импулси към различни части на миокарда, причинявайки тяхното преждевременно възбуждане и свиване.

Допълнителните атриовентрикуларни връзки се класифицират според местоположението им по отношение на фиброзния пръстен на митралната или трикуспидалната клапа, вида на проводимостта (декрементален тип - нарастващо забавяне на проводимостта по допълнителния път в отговор на увеличаване на честотата на стимулация - или не- декрементно), а също и според способността им за антеградно, ретроградно или комбинирано изпълнение. Обикновено допълнителните пътища имат бърза, ненамаляваща проводимост, подобна на тази на нормалната тъкан на проводната система на Хис-Пуркиние и предсърдния и камерния миокард.

Понастоящем са известни няколко типа анормални пътища (трактове):

• атриовентрикуларен (Кента), свързващ миокарда на предсърдията и вентрикулите, заобикаляйки атриовентрикуларния възел;
• atrionodal (James), разположен между синоатриалния възел и долната част на атриовентрикуларния възел;
• нодовентрикуларен (Maheima), свързващ атриовентрикуларния възел (или началото на снопа His) с дясната страна на междукамерната преграда или клоните на десния клон на пакета;
• атриофасцикуларен (Breschenmash), свързващ дясното предсърдие с общия ствол на снопа His.

Има и други допълнителни пътища на проводимост, включително "скрити", способни да провеждат електрически импулс ретроградно от вентрикулите към предсърдията. Малка (5-10%) част от пациентите имат множество анормални проводни пътища.

В клиничната практика има:

• Синдром на Wolff-Parkinson-White (синдром на WPW), причинен от наличието на снопове на Kent;
• Синдром на Clerk-Levy-Christesco (CLC синдром, синдром на съкратения P-Q (R) интервал), причинен от наличието на снопа на Джеймс.

Електрокардиографските прояви на PPV зависят от степента на превъзбуждане и персистирането на провеждането по допълнителни пътища. В тази връзка се разграничават следните варианти на синдрома:

• манифестен PPV (ЕКГ постоянно показва признаци на превъзбуждане);
• интермитентна (преходна) PPV (на ЕКГ признаците на превъзбуждане са преходни);
• латентна PPV (ЕКГ е нормална при нормални условия, признаци на превъзбуждане се появяват само при пароксизъм на тахикардия или при провокация - физическа активност, електрофизиологично изследване (EPI), вагусови или лекарствени тестове);
• скрити (промените не се откриват на стандартна ЕКГ поради провеждането на възбуждане по допълнителни пътища само по ретрограден начин).

Разпространение

Според различни източници, разпространението на PPV в общата популация е приблизително 0,15%. В същото време пароксизми на тахиаритмия се появяват при всеки втори пациент (в 80-85% от случаите - ортодромна тахикардия, 20-30% - предсърдно мъждене (ПМ), 5-10% - предсърдно трептене и антидромна тахикардия). Скритият PPV се открива при 30–35% от пациентите.

PPV е вродена аномалия, но клинично може да се прояви във всяка възраст, спонтанно или след всяко заболяване. Обикновено този синдром се проявява в ранна възраст. В повечето случаи пациентите нямат друга сърдечна патология. Въпреки това са описани комбинации от PPV с аномалия на Ebstein, кардиомиопатии и пролапс на митралната клапа. Има предположение, че има връзка между PVS и дисплазия на съединителната тъкан.

В семействата на пациенти, страдащи от този синдром, е идентифициран автозомно-доминантен тип наследяване на допълнителни пътища при роднини от 1-ва, 2-ра и 3-та степен на родство с различни клинични и електрокардиографски прояви.

Честотата на внезапната смърт при пациенти с PPV е 0,15–0,6% годишно. В почти половината от случаите сърдечният арест при лица с PPV е първата му проява.

Проучванията на пациенти с PPV, които са претърпели сърдечен арест, са идентифицирали ретроспективно редица критерии, които могат да бъдат използвани за идентифициране на лица с повишен риск от внезапна смърт. Те включват наличието на следните признаци:

• скъсен R-R интервал - под 250 ms при спонтанно или индуцирано ПМ;
• анамнеза за симптоматична (хемодинамично значима) тахикардия;
• множество допълнителни пътища;
• Аномалии на Ебщайн.

История

ЕКГ със скъсен P-Q интервал и в същото време разширен QRS комплекс е описан за първи път от A. Cohn и F. Fraser през 1913 г. Изолирани подобни случаи впоследствие са описани от някои други автори, но в продължение на много години причината за това ЕКГ моделът се счита за блокада на клоните на Хисовия сноп.

През 1930 г. L. Wolff, J. Parkinson и P. White представят доклад, в който електрокардиографските промени от този тип се считат за причина за пароксизмални сърдечни аритмии. Тази работа предостави основата за провеждане на цялостни проучвания, насочени към изясняване на патогенезата на тези промени в ЕКГ, които впоследствие бяха наречени синдром на Wolff-Parkinson-White.

Две години по-късно M. Holzman и D. Scherf предполагат, че в основата на синдрома на WPW е разпространението на импулса на възбуждане по допълнителни атриовентрикуларни пътища. През 1942 г. F. Wood предоставя първото хистологично потвърждение за наличието на мускулна връзка между дясното предсърдие и дясната камера, идентифицирана по време на аутопсия на 16-годишен пациент с анамнеза за епизоди на пароксизмална тахикардия.

Въпреки тези данни, активното търсене на алтернативни механизми за развитие на синдрома продължава до 70-те години на миналия век, когато EPI и хирургичните лечения потвърждават теорията за допълнителните пътища.

Патогенеза

Провеждането на импулси от предсърдията към вентрикулите по време на PPV се извършва едновременно по нормалната проводна система на сърцето и по допълнителния път. В проводната система на нивото на атриовентрикуларния възел винаги има известно забавяне на провеждането на импулси, което не е типично за аномалния тракт. В резултат на това деполяризацията на определена област на вентрикуларния миокард започва преждевременно дори преди импулсът да се разпространи през нормалната проводна система.

Степента на предварително възбуждане зависи от съотношението на скоростите на провеждане в нормалната проводна система на сърцето, главно в атриовентрикуларния възел, и в допълнителния проводен път. Увеличаването на скоростта на провеждане по допълнителния път или забавянето на скоростта на провеждане през атриовентрикуларния възел води до повишаване на степента на камерно превъзбуждане. В някои случаи вентрикуларната деполяризация може да се дължи изцяло на провеждането на импулси по допълнителния път. В същото време, когато провеждането на импулси през атриовентрикуларния възел се ускори или провеждането през допълнителния път се забави, степента на анормална вентрикуларна деполяризация намалява.

Основното клинично значение на допълнителните проводни пътища е, че те често се включват в цикъла на кръговото движение на вълната на възбуждане (re-entry) и по този начин допринасят за появата на суправентрикуларни пароксизмални тахиаритмии.

При PPV най-често възниква ортодромна реципрочна суправентрикуларна тахикардия, при която импулсът се провежда антеградно през атриовентрикуларния възел и ретроградно през допълнителния път. Пароксизмът на ортодромната суправентрикуларна тахикардия се характеризира с чести (140-250 за 1 минута), лишени от признаци на превъзбуждане, нормални (тесни) QRS комплекси. В някои случаи се наблюдават обърнати P вълни след QRS комплекса, което показва ретроградно активиране на предсърдията.

При антидромна суправентрикуларна тахикардия импулсът циркулира в обратна посока: антеграден - по пътя на анормалната проводимост, ретрограден - по протежение на атриовентрикуларния възел. Пароксизмът на антидромна суправентрикуларна тахикардия при пациенти с PPV се проявява на ЕКГ чрез чест правилен ритъм (150–200 за 1 минута) с камерни комплекси от типа на максимално изразено превъзбуждане (QRS = 0,11 s), след което се появяват обърнати P вълни понякога се откриват.

При 20-30% от пациентите с PPV възникват пароксизми на AF, при които в резултат на антеградно провеждане на голям брой предсърдни импулси по допълнителния път честотата на камерните контракции (VFR) може да надвишава 300 в минута.

Клиника

В много случаи PPV протича безсимптомно и се открива само чрез електрокардиография. 50–60% от пациентите се оплакват от сърцебиене, задух, болка или дискомфорт в гърдите, страх и припадък. Пароксизмите на ПМ стават особено опасни в случай на PPV, тъй като са придружени от висока сърдечна честота, хемодинамични нарушения и често могат да се трансформират в камерно мъждене. В такива случаи пациентите не само изпитват синкоп, но и имат висок риск от внезапна смърт.

Независими рискови фактори за развитие на ПМ при пациенти с PPV са възрастта, мъжкият пол и анамнезата за синкоп.

Диагностика

Основният метод за диагностициране на PPV е ЕКГ.

В случай на WPW синдром на фона на синусов ритъм се открива скъсяване на P-Q интервала (<0,12 с) и D-волну (пологий наклон в первые 30–50 мс) на восходящей части зубца R или нисходящей части зубца Q, комплекс QRS обычно расширен (і0,11 с). Характерно также отклонение сегмента SТ и зубца Т в сторону, противоположную D-волне и основному направлению комплекса QRS.

Електрокардиографските признаци на синдрома на CLC са скъсяване на P-Q (R) интервала, чиято продължителност не надвишава 0,11 s, липсата на допълнителна вълна на възбуждане - D-вълна - в QRS комплекса, наличието на непроменен (тесен) и недеформирани QRS комплекси (с изключение на случаите на съпътстваща блокада на краката или клоните на снопа His).

При PPV, причинена от функционирането на лъча на Maheim, се определя нормален P-Q интервал в присъствието на D вълна.

Едновременното функциониране на лъчите на Джеймс и Махайм води до появата на ЕКГ на признаци, характерни за синдрома на WPW (скъсяване на интервала P-Q (R) и наличие на D-вълна).

Във връзка с разпространението през последните години на хирургични методи за лечение на пациенти с PPV (разрушаване на анормален пакет), методите за точно определяне на неговата локализация непрекъснато се подобряват.

На ЕКГ местоположението на лъча на Кент обикновено се определя от посоката на вектора на началния момент на вентрикуларна деполяризация (първите 0,02–0,04 s), което съответства на времето на образуване на анормална D-вълна. В тези проводници, чиито активни електроди са разположени точно над областта на миокарда, която е необичайно възбудена от лъча на Кент, се записва отрицателна D-вълна. Това показва разпространението на ранното необичайно възбуждане далеч от активния електрод на този проводник.

От особен практически интерес са възможностите на метода пространствена векторна електрокардиография, който дава възможност за точно определяне на локализацията на допълнителни проводни пътища.

По-подробна, в сравнение с данните от ЕКГ, информация за местоположението на допълнителните проводни пътища може да бъде получена с помощта на магнитокардиография.

Въпреки това, най-надеждните и точни методи са интракардиалните EPI, по-специално ендокардиално (предоперативно) и епикардиално (интраоперативно) картиране. В този случай, използвайки сложна техника, се определя зоната на най-ранното активиране (предварително възбуждане) на вентрикуларния миокард, което съответства на локализацията на допълнителния анормален пакет.

Лечение

При пациенти с асимптоматичен PPV обикновено не се налага лечение. Изключенията включват лица с фамилна анамнеза за внезапна смърт, спортисти и тези, чиято работа е свързана с опасност за себе си и за другите (например водолази и пилоти).

При наличие на пароксизми на суправентрикуларна тахикардия, лечението се състои в спиране на атаките и предотвратяването им с помощта на различни медикаментозни и нелекарствени методи. В този случай е важно естеството на аритмията (орто-, антидромна тахикардия, ПМ), нейната субективна и обективна поносимост, сърдечната честота, както и наличието на съпътстващи органични сърдечни заболявания.

При ортодромна реципрочна суправентрикуларна тахикардия импулсът на възбуждане се провежда антеградно по нормален начин, така че лечението му трябва да бъде насочено към потискане на проводимостта и блокиране на импулси в атриовентрикуларния възел. За целта се използват рефлекторни вагусови тестове, които са най-ефективни, когато се прилагат възможно най-рано.

Лекарството от първа линия за спиране на ортодромна реципрочна суправентрикуларна тахикардия се счита за аденозин, чийто потенциален недостатък е преходно повишаване на предсърдната възбудимост, което може да провокира тяхната екстрасистола и фибрилация веднага след спиране на пароксизма на такава тахикардия. Верапамил се счита за друго лекарство на избор за спиране на ортодромна тахикардия при липса на тежка артериална хипотония и тежка систолна сърдечна недостатъчност. β-блокерите обикновено се използват като лекарства от втора линия.

Ако тези лекарства са неефективни, прокаинамид се използва за блокиране на проводимостта през допълнителния атриовентрикуларен път. Поради своята безопасност и ефективност новокаинамидът е лекарство на избор при лечение на тахикардия с широки QRS комплекси, когато диагнозата ортодромна реципрочна суправентрикуларна тахикардия е съмнителна.

Резервните лекарства са амиодарон, соталол и антиаритмични лекарства от клас 1C (AAP): пропафенон или флекаинид.

В случай на антидромна реципрочна суправентрикуларна тахикардия, импулсът се провежда ретроградно през атриовентрикуларния възел, поради което употребата на верапамил, дилтиазем, лидокаин и сърдечни гликозиди за нейното облекчаване е противопоказана поради способността на тези лекарства да ускоряват антеградната проводимост по допълнителния път и по този начин увеличават сърдечната честота. Употребата на тези лекарства, както и на аденозин, може да провокира прехода на антидромна суправентрикуларна тахикардия към ПМ. Лекарството на избор за спиране на такава тахикардия е прокаинамид, ако е неефективен, се използва амиодарон или клас 1C AAP.

Когато възникне пароксизмално ПМ, основната цел на лекарствената терапия е да се контролира камерната честота и да се забави провеждането едновременно по протежение на допълнителния тракт и AV възела. Лекарството на избор в такива случаи също е новокаинамид. Интравенозното приложение на амиодарон и клас 1C AAP също е високоефективно.

Трябва да се отбележи, че употребата на верапамил, дигоксин и бета-блокери при ПМ с цел контрол на сърдечната честота при индивиди с PPV е противопоказана поради способността им да увеличат скоростта на проводимост по допълнителния път. Това може да прехвърли фибрилацията от предсърдията към вентрикулите.

За предотвратяване на пароксизми на суправентрикуларни тахиаритмии, причинени от наличието на допълнителни проводни пътища, се използват AAP от клас IA, IC и III, които имат свойството да забавят проводимостта по необичайни пътища.

Немедикаментозните методи за спиране на пристъпите на суправентрикуларни тахиаритмии включват трансторакална деполяризация и предсърдно (трансезофагеално или ендокардно) пейсиране, а за профилактиката им - катетърна или хирургична аблация на допълнителни пътища.

При пациенти с PPV електрическата кардиоверсия се използва при всички форми на тахикардия, които са придружени от тежки хемодинамични нарушения, както и когато лекарствената терапия е неефективна и в случаите, когато причинява влошаване на състоянието на пациента.

Радиочестотната катетърна аблация на допълнителните пътища в момента е основният метод за радикално лечение на PPV. Показания за прилагането му са висок риск от внезапна смърт (предимно наличие на пароксизми на ПМ), неефективност или лоша поносимост на лекарствената терапия и предотвратяване на пристъпи на суправентрикуларна тахикардия, както и нежеланието на пациента да приема AAP. Ако се открие кратък ефективен рефрактерен период на анормалния тракт при индивиди с редки и леки пароксизми на аритмия, въпросът за целесъобразността на аблация, за да се предотврати внезапна смърт, се решава индивидуално.

Преди катетърна аблация се извършва EPI, чиято цел е да се потвърди наличието на допълнителен проводен път, да се определят неговите електрофизиологични характеристики и роля при формирането на тахиаритмия.

Ефективността на радиочестотната катетърна аблация е висока (достига 95%), а свързаната с процедурата смъртност не надвишава 0,2%. Най-честите сериозни усложнения на този метод на лечение са пълен атриовентрикуларен блок и сърдечна тампонада. Рецидиви на провеждането по допълнителния път се срещат в приблизително 5–8% от случаите. Повтарящата се радиочестотна аблация обикновено напълно елиминира проводимостта по допълнителни пътища.

Понастоящем обхватът на хирургичното унищожаване на допълнителните пътища е значително стеснен. При същите показания като катетърната аблация се прибягва до хирургично лечение в случаите, когато е невъзможно да се извърши по технически причини или е неуспешно, както и когато е необходима операция на открито сърце поради съпътстваща патология.

Литература

1. Сичев О.С. Нарушения на сърдечния ритъм // Ръководство по кардиология / Изд. В.Н. Коваленко. – К.: Морион, 2008. – С. 1059-1248, 1215-1218.
2. ACC/AHA/ESC 2006 Насоки за лечение на пациенти с предсърдно мъждене // Circulation. – 2006. – № 114. – С. 257-354.
3. ACC/AHA/ESC Насоки за лечение на пациенти с суправентрикуларни аритмии – резюме // JACC. – 2003. – № 8. – Р. 1493-1531.
4. Грифин Б., Топол Е. Наръчник по сърдечно-съдова медицина. – The Lippincott Williams & Wilkins, 2004. – P. 1248.
5. Hanon S., Shapiro M., Schweitzer P. Ранна история на синдрома на превъзбуждане // Europace. – 2005. – № 7. – С. 28-33.
6. Кийтинг Л., Морис А., Брейди У.О. Електрокардиографски характеристики на синдрома на Wolff-Parkinson-White // Emerg. Med. Й. – 2003. – No 20. – Р.491-493.

Н.Т. Ватутин, Н.В. Калинкина, Е.В. Йешченко.

Донецк държавен медицински университет. М. Горки;

Институт по спешна и реконструктивна хирургия на името на. VC. Гусак от Академията на медицинските науки на Украйна.

Укркардио

Синдром на Волф-Паркинсон-Уайт ( WPW синдром) е клиничен електрокардиографски синдром, характеризиращ се с предварително възбуждане на вентрикулите по допълнителни атриовентрикуларни пътища и развитие на пароксизмални тахиаритмии. Синдромът на WPW е придружен от различни аритмии: суправентрикуларна тахикардия, предсърдно мъждене или трептене, предсърдна и камерна екстрасистола със съответните субективни симптоми (палпитации, задух, хипотония, замаяност, припадък, болка в гърдите). Диагнозата на синдрома на WPW се основава на ЕКГ данни, 24-часово ЕКГ мониториране, EchoCG, TEE, EPI. Лечението на синдрома на WPW може да включва антиаритмична терапия, трансезофагеална стимулация и катетър RFA.

Главна информация

Синдромът на Wolf-Parkinson-White (синдром на WPW) е синдром на преждевременно възбуждане на вентрикулите, причинено от провеждането на импулси по допълнителни анормални проводящи снопове, свързващи предсърдията и вентрикулите. Разпространението на синдрома на WPW според кардиологията е 0,15-2%. Синдромът на WPW е по-често срещан сред мъжете; в повечето случаи се проявява в млада възраст (10-20 години), по-рядко при възрастни хора. Клиничното значение на синдрома на WPW е, че при него често се развиват тежки нарушения на сърдечния ритъм, които представляват заплаха за живота на пациента и изискват специални подходи за лечение.

Причини за WPW синдром

Според повечето автори синдромът на WPW се причинява от запазването на допълнителни атриовентрикуларни връзки в резултат на непълна кардиогенеза. В този случай настъпва непълна регресия на мускулните влакна на етапа на образуване на фиброзните пръстени на трикуспидалната и митралната клапа.

Обикновено допълнителни мускулни пътища, свързващи предсърдията и вентрикулите, съществуват при всички ембриони в ранните етапи на развитие, но те постепенно изтъняват, скъсяват се и напълно изчезват след 20-та седмица от развитието. Когато образуването на фиброзни атриовентрикуларни пръстени е нарушено, мускулните влакна се запазват и формират анатомичната основа на синдрома на WPW. Въпреки вроденото естество на допълнителните AV връзки, синдромът на WPW може да се появи за първи път на всяка възраст. При фамилната форма на WPW синдром е по-вероятно да се появят множество допълнителни атриовентрикуларни връзки.

В 30% от случаите синдромът на WPW се комбинира с вродени сърдечни дефекти (аномалия на Ebstein, пролапс на митралната клапа, дефекти на предсърдната и камерната преграда, тетралогия на Fallot), дисембриогенетични стигми (дисплазия на съединителната тъкан) и наследствена хипертрофична кардиомиопатия.

Класификация на синдрома на WPW

Според препоръките на СЗО се прави разлика между феномена и синдрома на WPW. Феноменът на WPW се характеризира с електрокардиографски признаци на провеждане на импулс по спомагателни връзки и камерно превъзбуждане, но без клинични прояви на AV reentry тахикардия (re-entry). Синдромът на WPW се отнася до комбинация от камерно предварително възбуждане със симптоматична тахикардия.

Като се вземе предвид морфологичният субстрат, се разграничават няколко анатомични варианта на синдрома на WPW.

I. С допълнителни мускулни AV влакна:

• преминавайки през допълнителното ляво или дясно париетално AV съединение
• преминавайки през аортно-митралната фиброзна връзка
• идващи от придатъка на дясното или лявото предсърдие
• свързани с аневризма на синуса на Валсалва или средната вена на сърцето
• септална, парасептална горна или долна

II. Със специализирани мускулни AV влакна („снопове на Кент“), произхождащи от рудиментарна тъкан, подобна на структурата на атриовентрикуларния възел:

• atrio-fascicular - навлизане в десния пакетен клон
• навлизане в миокарда на дясната камера.

Има няколко клинични форми на WPW синдром:

• а) манифестиращ – с постоянно наличие на делта вълна, синусов ритъм и епизоди на атриовентрикуларна реципрочна тахикардия.
• б) интермитентна - с преходно камерно предвъзбуждане, синусов ритъм и верифицирана атриовентрикуларна реципрочна тахикардия.
• в) скрит - с ретроградно провеждане през допълнителната атриовентрикуларна връзка. Електрокардиографски признаци на синдром на WPW не се откриват, има епизоди на атриовентрикуларна реципрочна тахикардия.

Патогенеза на WPW синдром

Синдромът на WPW се причинява от разпространението на възбуждане от предсърдията към вентрикулите по допълнителни анормални пътища на проводимост. В резултат на това възбуждането на част или целия вентрикуларен миокард възниква по-рано, отколкото когато импулсът се разпространява по обичайния начин - по AV възела, снопа и клоните на His. Предварителното възбуждане на вентрикулите се отразява на електрокардиограмата под формата на допълнителна вълна на деполяризация - делта вълна. В този случай интервалът P-Q(R) се скъсява и продължителността на QRS се увеличава.

Когато основната вълна на деполяризация пристигне във вентрикулите, техният сблъсък в сърдечния мускул се записва под формата на така наречения конфлуентен QRS комплекс, който донякъде се деформира и разширява. Атипичното възбуждане на вентрикулите е придружено от нарушение на последователността на процесите на реполяризация, което се изразява на ЕКГ под формата на изместване на RS-T сегмента, несъответстващ на QRS комплекса и промяна в полярността на Т вълната .

Появата на пароксизми на суправентрикуларна тахикардия, предсърдно мъждене и трептене при WPW синдром е свързана с образуването на кръгова вълна на възбуждане (re-entry). В този случай импулсът по AB възела се движи в антероградна посока (от предсърдията към вентрикулите) и по допълнителни пътища в ретроградна посока (от вентрикулите към предсърдията).

Симптоми на WPW синдром

Клиничната изява на синдрома на WPW се проявява във всяка възраст, преди това протичането му може да бъде асимптоматично. Синдромът на WPW е придружен от различни нарушения на сърдечния ритъм: реципрочна суправентрикуларна тахикардия (80%), предсърдно мъждене (15-30%), предсърдно трептене (5%) с честота 280-320 удара. за минута Понякога при синдром на WPW се развиват по-малко специфични аритмии - предсърдна и камерна екстрасистола, камерна тахикардия.

Пристъпите на аритмия могат да възникнат под въздействието на емоционален или физически стрес, злоупотреба с алкохол или спонтанно, без видима причина. По време на аритмичен пристъп се появяват усещания за сърцебиене и спиране на сърцето, кардиалгия и усещане за липса на въздух. Предсърдното мъждене и трептене са придружени от замаяност, припадък, задух и артериална хипотония; когато прогресира до камерно мъждене, може да настъпи внезапна сърдечна смърт.

Пароксизмите на аритмия при синдрома на WPW могат да продължат от няколко секунди до няколко часа; понякога спират сами или след изпълнение на рефлексни техники. Продължителните пароксизми изискват хоспитализация на пациента и намесата на кардиолог.

Диагностика на WPW синдром

Ако се подозира синдром на WPW, се извършва цялостна клинична и инструментална диагностика: 12-канална ЕКГ, трансторакална ехокардиография, Холтер ЕКГ мониториране, трансезофагеална стимулация, електрофизиологично изследване на сърцето.

Електрокардиографските критерии за WPW синдром включват: скъсяване на PQ интервала (по-малко от 0,12 s), деформиран QRS комплекс и наличие на делта вълна. Ежедневното ЕКГ мониториране се използва за откриване на преходни ритъмни нарушения. При извършване на ултразвук на сърцето се откриват съпътстващи сърдечни дефекти и е необходима незабавна външна електрическа кардиоверсия или трансезофагеална стимулация.

В някои случаи рефлексните вагусни маневри (масаж на каротидния синус, маневра на Валсалва), интравенозно приложение на АТФ или блокери на калциевите канали (верапамил), антиаритмични лекарства (прокаинамид, аймалин, пропафенон, амиодарон) са ефективни за спиране на пароксизми на аритмии. В бъдеще пациентите със синдром на WPW получават продължителна антиаритмична терапия.

В случай на резистентност към антиаритмични лекарства и развитие на предсърдно мъждене се извършва катетърна радиочестотна аблация на допълнителни проводни пътища чрез трансаортен (ретрограден) или транссептален достъп. Ефективността на RFA за WPW синдром достига 95%, рискът от рецидив е 5-8%.

Прогноза и профилактика на WPW синдром

Пациентите с асимптоматичен WPW синдром имат благоприятна прогноза. Лечение и наблюдение се изискват само при лица с фамилна обремененост за внезапна смърт и професионални показания (спортисти, пилоти и др.). При наличие на оплаквания или животозастрашаващи аритмии е необходимо провеждането на пълен набор от диагностични изследвания за избор на оптимален метод на лечение.

Пациентите със синдром на WPW (включително тези, които са преминали RFA) изискват наблюдение от кардиолог-аритмолог и сърдечен хирург. Предотвратяването на синдрома на WPW е вторично и се състои от антиаритмична терапия за предотвратяване на повтарящи се епизоди на аритмии.