Системен васкулит. Нодозен полиартериит

Дата на публикуване на статията: 08.06.2017 г

Дата на актуализиране на статията: 21.12.2018 г

От тази статия ще научите: какво е нодозен периартериит, какъв е механизмът на съдово увреждане, кои органи са засегнати. Критерии за диагностика, съвременни методи на лечение и прогноза за живота с това заболяване.

Историческото име на нодуларния периартериит - болестта на Кусмаул-Майер - се появява след имената на лекарите, които го описват през втората половина на 19 век. Това е специална форма на васкулит или възпаление на кръвоносните съдове, което засяга малки артерии в различни органи.

Малките артерии се намират навсякъде, но нодозният периартериит има целеви органи:

• По отношение на честотата на увреждане артериите на бъбреците и сърцето, чревният мезентериум (мезентериумът е гънка на перитонеума, която прикрепя червата и някои други органи към стената на коремната кухина), черният дроб и мозъкът на първо място.
• На второ място се засягат артериите на скелетната мускулатура, стомаха и панкреаса, както и надбъбречните жлези.
• В редки и сложни случаи се засягат големи съдове - каротидни, субклавиални артерии.

Заболяването е рядко, с приблизителна честота от 1 случай на милион души. Младите мъже боледуват два пъти по-често от жените. Не е разработена подробна класификация, режимите на лечение се променят с развитието на науката и надеждната превенция е неизвестна.

Заболяването е опасно, прогресира светкавично или непрекъснато прогресира, всяко обостряне влошава състоянието. Ако не се лекува, само 13 от 100 души ще живеят 5 години. Почти всички болни хора стават инвалиди. Заболяването засяга много органи, поради което е в пресечната точка на медицинските дисциплини.

Невъзможно е напълно да се излекува болестта, понякога е възможно да се постигне стабилна ремисия. Дерматолог или инфекционист започва да лекува нодуларен периартрит, след което са необходими консултации с невролог, кардиолог, гастроентеролог или други лекари, в зависимост от това кой орган е по-засегнат.

Характерни кожни обриви с нодозен периартериит

Причини за патология

Точните причини за заболяването са неизвестни.

Водещата роля се дава на процесите на специфична повишена чувствителност на тялото към чужди вещества или формирането на перверзен алергичен отговор. Съдовата стена става особено чувствителна към алергени, която в крайна сметка се уврежда.

С помощта на "обратния" метод е установено, че заболяването е свързано с хепатит В, това е открито във Франция. Там в началото на 80-те години на миналия век започват масови ваксинации срещу хепатит В и забелязват, че за 20 години честотата на нодозния периартрит е намаляла от 36 на 5%. Лекарите подозират, че други вируси също са „виновни“ за развитието на периартериит нодоза, но все още няма статистическо потвърждение.

Лекарите свързват заболяването и с непоносимостта към лекарства, защото това е проверено многократно в практиката. Ваксини, серуми, хипотермия и прегряване на слънце могат да провокират появата на патологичния процес.

Какво се случва с кръвоносните съдове по време на нодозен периартериит?

В отговор на алергена възниква прекомерна реакция, която бързо става автоимунна (т.е. увреждане на тъканите на собственото тяло). Образуват се имунни комплекси, включително протеини на съдовата стена.

Автоимунното възпаление започва вътре в съда по стените му. Много клетки и формации се стичат на „бойното поле“ и започва истинската касапница. Резултатът от „битката” е повредена съдова стена. Под електронен микроскоп се виждат области на пролиферация на съединителната тъкан, некроза и стесняване на съдовете. Стената на съда губи нормалната си еластичност, диаметърът рязко се стеснява, кръвта тече през него с турбулентност, образуват се места на стагнация и области, където движението е напълно нарушено. В областта на кръвоснабдяването на такива съдове всички органи страдат.

Съдови изменения при периартериит нодоза: А – нормално; B - автоимунно възпаление

Симптоми на патология

Нодозен периартериитима няколко характерни симптома:

Симптом	Описание
повишаване на температурата	Температурната крива за всяка инфекция има уникален външен вид, но за това заболяване не е подобна на никоя друга (нетипична), не реагира на антибиотици
Драматична загуба на тегло	За един месец човек може да загуби до 30 кг, това е придружено от слабост и нежелание за движение
Кожни промени	Мраморност на кожата, мрежа от разширени подкожни съдове на бедрата и краката, болезнени възли и язви по кожата и подкожната тъкан на бедрата, краката и предмишниците
Мускулно-ставен синдром	Болка, слабост и атрофия в мускулите, полиартрит на големи стави, в няколко едновременно
Сърдечно-съдов синдром	Възпаление на кръвоносните съдове на сърцето, поради което се развиват: ангина пекторис, ритъмни нарушения, инфаркт на миокарда, недостатъчност или непълно затваряне на митралната клапа, задължително висока артериална хипертония или “”
Бъбречно увреждане	Съдова нефропатия: белтък, кръв и отливки се появяват в урината, бързо свиване на бъбрека, бъбречна недостатъчност, бъбречен инфаркт, стеноза на бъбречната артерия
Увреждане на белия дроб	Интерстициална пневмония – болка в гърдите, задух, кашлица, хемоптиза, белодробен инфаркт
Увреждане на храносмилателния тракт	Болка в различни части на корема, напрежение в мускулите на предната коремна стена, гадене, диария и повръщане, стомашен кръвоизлив, зони на некроза в панкреаса, язви в червата, които могат да перфорират (пръснат), жълтеница с увреждане на черния дроб
Увреждане на нервната система	Асиметрични лезии на един или повече нерви с пареща болка и слабост на крайника, инсулти, възпаление на менингите, гърчове
Увреждане на очите	Аневризми или удебеляване на съдовете на фундуса, ретинопатия или увреждане на ретината, което води до намалена зрителна острота
Увреждане на артериите на крайниците	Исхемия или намален кръвоток в пръстите на краката - до гангрена. Аневризмите (разширенията) на съдовете на крайниците могат да се разкъсат
Увреждане на ендокринната система	Автоимунно възпаление на тестисите при мъжете, дисфункция на надбъбречните жлези и щитовидната жлеза

Гангрена на пръста поради увреждане на кръвоносните съдове

Поради разнообразието от симптоми на периартериит нодоза, пациентите се лекуват от различни лекари. Няма отделен специалист за това заболяване. Най-често лечението започва с терапевт и ревматолог, но почти винаги са необходими консултации и постоянно участие в лечението на други специалисти.

Три форми и пет вида заболяване, колко живеят пациентите?

Лекарите идентифицират няколко клинични форми и варианти на протичане с различна продължителност на живота.

Днес са идентифицирани 3 клинични форми на заболяването.

Вариант на заболяването	Описание
1. Класически вариант	Висока температура, рязка загуба на тегло, болки в мускулите и ставите. Тази форма причинява увреждане на бъбреците, храносмилателния тракт, централната и периферната нервна система и сърцето.
2. Кожен тромбангитичен вариант	Подкожни възли на крайниците по протежение на съдовете, в които могат да се развият язви и некроза или некроза. Придружен от треска, загуба на тегло, силна слабост и болки в мускулите.
3. Моноорганен нодуларен вариант	Тази диагноза се поставя след биопсия или операция, когато материалът се изследва в хистологична лаборатория. Поради неразбирането на проблема не може да се каже, че са засегнати едновременно и други органи. Лезията е неспецифична, няма признаци, по които да се идентифицира това конкретно заболяване.

За качеството и продължителността на живота по-важна е не формата на заболяването, а вариантът на неговото протичане. Лекарите разграничават 5 вида нодозен периартериит:

Тип поток	Симптоми	Продължителност на живота
Доброкачествени	Изолиран кожен васкулит, ремисия с продължителност до 5 години	Не се различава от тази на здравите хора
Бавно прогресиращ	Тромбангитичен вариант - възпаление на периферните нерви и нарушен кръвоток в крайниците	Ако няма усложнения, тогава 10 или повече години от началото на заболяването
Повтарящ се курс	Обострянето настъпва при намаляване на дозите на лекарствата, добавяне на друга инфекция, охлаждане и настинка.	Без лечение 5-годишната преживяемост е 13% от пациентите; при лечение с глюкокортикостероиди преживяемостта се увеличава с 40%
Бързо прогресиращ курс	Бъбречно увреждане и злокачествена хипертония	Преди руптура или пълна стеноза на бъбречната артерия
Светкавична форма	Бъбречно увреждане, злокачествена артериална хипертония, сърдечна недостатъчност, тромбоза на чревни артерии, руптура на чревни язви	От 5 до 12 месеца

Промени в бъбреците при фулминантна форма на нодозен периартериит

Нормален живот с професия и задоволително качество на живот може да се поддържа само при доброкачествено протичане на кожната форма. Във всички останали случаи общите нарушения излизат на преден план под формата на треска, внезапна загуба на тегло и силна слабост. Необходимо е постоянно упорито лечение, което води до временна нетрудоспособност, а след това и до регистрация на група инвалидност.

Прогнозата за периартериит нодоза като цяло е неблагоприятна, почти никога не е възможно да се поддържа социална адаптация, а продължителността на живота зависи от много фактори.

Как се поставя диагнозата?

Periarteritis nodosa се отнася до заболявания, за които няма специфични признаци - няма симптом, който да се появи само при това заболяване. Следователно диагнозата се поставя чрез комбинация от симптоми.

Разработени са 10 международни диагностични критерия. Диагнозата се счита за надеждна, ако са открити поне 3 от 10 критерия.

10 диагностични критерия	Описание
1. Загуба на повече от 4 кг за месец	Спонтанно, без промяна на диетата
2. Livedo reticularis	Това е патологично състояние на кожата, при което тя има неравномерно синкаво оцветяване поради мрежеста или дървовидна шарка от полупрозрачни кръвоносни съдове, които са в състояние на пасивна хиперемия (преливане на кръв)
3. Болезненост в тестисите	Отвъд нараняване или инфекция
4. Миалгия	Слабост и болезненост в мускулите на долните крайници. Изключва раменния пояс и лумбалната област
5. Мононеврит или полиневропатия	Увреждане на един или повече периферни нерви
6. Повишено кръвно налягане	Диастолно (съдово, долно) налягане над 90 mmHg
7. Повишени нива на урея или креатинин в кръвта	Уреята е над 14,4 mmol/l, креатининът е над 133 mmol/l. Не трябва да има дехидратация или обструкция (запушване) на пикочните пътища
8. Хепатит В	Откриване на антиген на хепатит В или антитела към него в кръвния серум
9. Промени при ангиографско изследване	При изследване на съдове с контраст се откриват аневризми или запушвания на малки артерии, водещи до вътрешните органи. В този случай не трябва да се открива атеросклероза, дисплазия на съединителната тъкан или други невъзпалителни промени
10. Биопсично изследване	Установено е, че тъканна проба, получена от биопсия, е инфузирана с гранулоцити и мононуклеарни клетки или различни форми на левкоцити

Критерии за диагностициране на периартериит нодоза: A, B - livedo reticularis; C – характерни промени в биопсичния препарат (тъканна проба, получена по време на биопсия)

Методи за лечение

Невъзможно е напълно да се излекува болестта, понякога е възможно да се постигне стабилна ремисия.

За всеки пациент се изготвя индивидуален план, който се изготвя въз основа на резултатите от прегледа. Средният брой дни на нетрудоспособност за хоспитализация е от 30 до 90. Лечението на периартериит нодоза се извършва само в болница. Използването на съвременни техники и лекарства дава възможност за постигане на стабилни ремисии, но много зависи от вида на заболяването и състоянието на тялото преди началото на заболяването. На сегашния етап на развитие на медицината е невъзможно да се излекува напълно, но развитието на болестта може да се забави с няколко години.

Използват се два метода на лечение - немедикаментозен и медикаментозен.

Нелекарствен метод - плазмафереза

Плазмаферезата е процедура за пречистване на кръвта извън човешкото тяло. Процедурата продължава около час и половина. Кръвта преминава през система от специални филтри, по време на пречистването формираните елементи или кръвните клетки и плазмата се отделят. Кръвните клетки се връщат в кръвния поток и плазмата, която съдържа токсини и бактерии, се отстранява. Именно в плазмата се намират антигени и антитела срещу вируса на хепатит В и те се отстраняват. Липсващият обем се попълва с плазмозаместващи лекарства или донорска плазма.

При това заболяване се прави плазмафереза ​​в първите 3 седмици по 3 процедури седмично, от 4-та до 5-та седмица 2 пъти седмично, от 6-та до трайно подобрение 1 път седмично. Времето на процедурите е избрано така, че да се запази максимално концентрацията на лекарства в кръвта. С плазмата върви всичко - и вредните антитела, и необходимите лекарства.

Схема за плазмафереза

Лекарства

Друг необходим компонент от лечението на периартериит нодоза е комбинация от глюкортикоидни хормони и цитостатици или лекарства, които блокират клетъчното делене. Хормоните се прилагат в рязко променящи се - увеличаващи се и намаляващи - дози, това приложение се нарича "пулсова терапия".

Задължително е използването на антивирусни лекарства за унищожаване на вируса на хепатит В.Само такива комбинации от лекарства дават шанс на пациента да живее.

Тук обаче дебнат други опасности. Антивирусните лекарства са токсични за черния дроб, който вече не е в най-добро състояние. Тези лекарства могат да увредят бъбреците, като причинят интерстициално (тъканно) възпаление в бъбреците. Глюкокортикоидните хормони, особено техните високи дози, които не могат да бъдат избегнати, провокират образуването на кръвни съсиреци. Донорската плазма носи риск от инфекция, въпреки внимателното наблюдение, тъй като не всички агенти и токсини са проучени, много просто все още не са известни. Намаляването на кръвното налягане може да влоши функционирането на бъбреците, които и без това са слабо кръвоснабдени.

Друго заболяване, което има системен характер и има автоимунен произход е. Провокиращи фактори са стрес, хипотермия, някои вируси (подозира се вирусен хепатит В).

Сред възрастните мъжете са по-склонни да страдат от периартериит нодоза; в детството момичетата са по-склонни да страдат от периартериит нодоза.

При тази патология имунните комплекси се установяват по стените на артериите със среден и малък калибър и се появяват области на тяхното разширение (аневризми), последвани от стеснения. Тогава нормалният кръвен поток се забавя, образуваните елементи, фибринът се утаяват и фиксират по стените, образуват се кръвни съсиреци и пълното кръвообращение става невъзможно. Тъй като такива промени се случват навсякъде, функцията на много органи и системи е нарушена.

Началото на заболяването обикновено се характеризира с персистираща треска, устойчива на конвенционалните антипиретици. Повишена слабост, внезапна загуба на тегло и изпотяване. Има болка в краката, много силна, по протежение на съдовете и нервите, в мускула на прасеца. , увреждането на ставите много рядко води до сериозни последствия. Има отпуснатост и мускулна атрофия.

Външният вид на кожата е характерен - на блед фон, полупрозрачен съдов модел придава мраморен вид; при някои пациенти се усещат плътни, леко болезнени възли по протежение на артериите. Може да се появи подуване - от обикновено петно, когато елементите му не се издигат над повърхността, до папулозно и хеморагично, с некроза и хиперпигментация.

Усложнения на периартериит нодоза

За съжаление, много честа и опасна проява на нодозен периартериит е увреждането на бъбреците. В урината се появяват протеини и малко количество червени кръвни клетки, отливки. Бъбречната недостатъчност се развива бързо, което прави лечението много трудно и значително влошава състоянието на пациента.

Появата на кашлица, задух и хемоптиза показва засягане на белите дробове, развиват се интерстициална пневмония и васкулит. При тромбоза на голям съд се наблюдава белодробен инфаркт. При слушане на пациента се откриват различни хрипове, рентгеновата снимка разкрива фокални, инфилтративни сенки, повишен белодробен модел и впоследствие признаци на пневмосклероза.

Увреждането на коронарните съдове на сърцето (снабдяващи самото сърце) води до развитие на ангина пекторис и дребноогнищни инфаркти. Всяка такава зона на некроза, след това заменена от съединителна тъкан, води до развитие на кардиосклероза, сърдечна аритмия и циркулаторна недостатъчност. Характерна е злокачествената хипертония.

Промените в чревните съдове се характеризират с дифузна, силна болка в корема, улцерозно-некротични промени в стените му и понякога се усложняват от стомашно-чревно кървене и перфорация на стените с развитието на перитонит. Може да се развие хроничен панкреатит. Черният дроб и далакът са доста устойчиви на заболяването и промените в тях не оказват значително влияние върху хода на заболяването.

От страна на нервната система се засяга както централната й част (кръвоизливи в мозъка, менингити, енцефалити), така и периферната (неврит).

Диагнозата се поставя чрез комбинация от характерни признаци, като най-точни данни ще бъдат предоставени чрез хистологично изследване на тъкан, получена чрез биопсия.

Основните лекарства за лечение на нодозен периартериит са стероидни хормони (преднизолон и неговите аналози), в големи дози, от първите дни след диагностицирането. В някои случаи към хормоните се добавят имуносупресори (циклофосфамид, азатиоприн). След облекчаване на основните прояви, дозата на лекарството постепенно се намалява, свежда се до възможно най-малкото, предотвратявайки екзацербации (поддържаща). Препоръчително е от време на време да се предписват витамини, особено аскорбинова киселина и калиев оротат. В зависимост от симптомите, които се появяват, се провежда симптоматична терапия.

ПЕРИАРТЕРИТИС НОДУЛА (периартериит нодоза; Гръцки пери около, около + артериит; син.: Болест на Kussmaul-Mayer, panarteritis nodosa) е заболяване с алергичен характер от групата на системните васкулити с вторично ангиогенно увреждане на различни органи и системи и тежки съдови усложнения.

За P. u. характеризиращ се с увреждане на малки и средни артерии от мускулен тип с образуване на съдови аневризми ("нодули"), откъдето заболяването получи името си. Поради факта, че възпалителният процес не се ограничава до външната мембрана (адвентиция) на съда, а включва всички слоеве на съдовата стена, P. at. би било по-правилно да се нарича нодуларен панартериит, но в СССР се запазва името periarteritis nodosa, предложено през 1866 г. от Kussmaul и R. Maier. В Русия описание на първите два случая на P. u. принадлежи на A.P. Langovoy (1883), който е работил в клиниката на проф. А. А. Остроумова. Доживотна диагноза P. u. е поставен за първи път у нас през 1926 г. от Е. М. Тареев по време на биопсия на подкожен възел.

Общоприетата класификация на P. at. не съществува. В класификацията на СЗО (1980) P. u. класифицирани като системни съдови заболявания. В САЩ е приета класификацията на Zeek (R. M. Zeek, 1953), която разграничава класическия P. at., алергичния P. at. с бронхиална астма и еозинофилия, хиперергичен ангиит с лекарствена и серумна болест. Alrcon-Segovia (D. Alrcon-Segovia, 1977) предлага да се прави разлика между обобщените класически P. at. имунен генезис, ограничена свръхчувствителност (кожа, бъбреци и др.) И алергичен P. at. (еозинофилен ангиит).

P.u. класифицирани като редки болести. Енгелберт (O. Engelberth, 1962) открива P. при 41 478 аутопсии (1939-1956). в 0,13% от случаите. Въпреки това има ясна тенденция към увеличаването му. Според секционни материали от университета Джон Хопкинс (Балтимор, 1926-1942), базирани на данни от A.R. Rich, увеличението на P. at. от 1: 1600 до 1: 137. Според И. В. Воробьов и В. Е. Любомудров, П. у. Боледуват предимно мъже на възраст 21-60 години.

Етиология и патогенеза

Етиология на P. at. не е точно установено. Най-често срещаната и общоприета е алергичната теория, която обяснява произхода на заболяването чрез хиперергична реакция на кръвоносните съдове към различни антигенни влияния. Появата на P. при е особено честа. свързани с ефектите на различни лекарства (сулфонамиди, пеницилин, тиоурацил, аминазин, йодни препарати, живак) и въвеждането на чужди серуми. От 1970 г. се обсъжда възможността за вирусна етиология на P. В този случай решаващо значение се придава на образуването на имунни комплекси, състоящи се от повърхностния антиген на серумен хепатит (HBsAg), антитела към него и комплемент и тяхното отлагане в стените на кръвоносните съдове. Gocke (D. J. Gocke) et al., Gerber (Gerber) et al., описват случаи на P. at. след прекаран HBsAg-положителен хепатит; В същото време се наблюдава персистиране на антигена и понякога в стената на засегнатите артерии или мускули се откриват имунни комплекси, съдържащи HBsAg. Според Gouk, в 30-40% от случаите на типичен P. at. наблюдава се персистиране на HBsAg.

Патогенеза на P. u. свързани с имунопатологични процеси. Paronetto и Strauss (F. Paronetto, L. Strauss, 1962), използвайки флуоресцентни техники, установяват наличието на Y-глобулин в артериолите на пациент с нодозен периартериит. Роджър и Мартин (J. Roge, E. Martin, 1965) чрез прилагане на кръвен серум на животни от пациенти в острата фаза на P. at. те са получили съдови промени, характерни за това заболяване; Такива промени липсват, когато на животните е прилаган реконвалесцентен кръвен серум.

Патологична анатомия

Възпалителни промени в P. u. се намират в съдове на различни нива и различни функции, цели - в артерии от всякакъв калибър, както и в малки и големи вени, което показва системния характер на процеса. В същото време водещото е увреждането на артериите от мускулен и мускулно-еластичен тип. Възпалителни промени в кръвоносните съдове с P. u. представляват проява на незабавна или забавена свръхчувствителност (виж Алергия) с имунокомплексни или имуноклетъчни механизми. Често има комбинация от тях, в резултат на което васкулитът придобива смесен характер и тяхната морфология отразява сложността на връзката между хуморалните и клетъчните алергични реакции. Имунопатологичен генезис на васкулит при P. u. потвърдено чрез имунофлуоресценция (виж) и електронна микроскопия (виж). По-специално, при изследване на материал, получен от пациент P. u. Бъбречната биопсия показва, че обострянето на заболяването е придружено от фиксиране върху базалните мембрани на съдовите бримки, в мезангиума и париеталния слой на гломерулите на бъбреците на имуноглобулини (IgG, IgA, IgM), C3-фракция на комплемента и фибрин , придавайки едрозърнест или фокално линеен блясък. Електронна микроскопия в бъбречните гломерули на пациенти с P. at. Откриват се субендотелни, мезангиални и понякога субепителни отлагания на имунни комплекси, които включват фибрин. При възпалително-променени съдове с P. u. откриват се имунни комплекси, които съдържат, заедно с IgG (фиг. 1, а) и комплемент, повърхностния антиген на вируса на хепатит В (фиг. 1, b).

При гистол и хистохимично изследване на биопсичен и аутопсионен материал е установено, че морфолът се променя в артериалните съдове с P. at. се развиват в определена последователност: мукоидно подуване на стените на кръвоносните съдове, фибриноидни промени до некроза, инфилтративно-пролиферативни явления и склероза на засегнатите артерии. Мукоидното подуване (виж Дистрофия на лигавиците) се причинява от разграждането на дисоцииращите протеиново-полизахаридни комплекси на основното вещество на съединителната тъкан с освобождаването на гликозаминогликани, което води до повишаване на съдовата пропускливост и хидратация на основното вещество на тази тъкан. Фибриноидна некроза (вижте Фибриноидна трансформация) се развива след плазмената импрегнация на артериалните стени и се характеризира със загуба на аморфни и нишковидни маси от фибрин в тях.

На фона на дезорганизацията на съединителната тъкан възниква възпалителна клетъчна реакция, характеризираща се с инфилтрация на стените на кръвоносните съдове и околната съединителна тъкан с лимфоцити, макрофаги, неутрофилни и еозинофилни левкоцити (фиг. 2, а) в различни количествени комбинации. С голямо постоянство мастоцитите се срещат и сред клетките на инфилтрата при такъв васкулит. Острият артериит често води до образуване на аневризми (фиг. 2, b). С намаляването на ексудативните явления се развиват процеси на пролиферация и трансформация на недиференцирани клетъчни елементи от хистиогенен и хематогенен произход, което води до образуване на инфилтрат - пролиферат - в стените на засегнатите артерии. Наред с лимфоцитите и макрофагите в инфилтрата се откриват епителни клетки, фибробласти и плазмоцити. С нарастването на възстановителните процеси фибропластичните клетки стават преобладаващи в инфилтрата. В резултат на това възниква склероза (виж) и хиалиноза (виж) на стените на артериите и артериолите.

В зависимост от съотношението на алтеративни, ексудативни или пролиферативни промени във възпалителната реакция, артериитът може да бъде деструктивен, деструктивно-продуктивен и продуктивен. Предпочитана локализация patol. процес в една от мембраните на съда дава основание да се говори за ендо-, мезо- и периартериит. Въпреки това, често с P. at. необходимо е да се посочи поражението и на трите мембрани; в такива случаи процесът се означава като панартериит. Тъй като заболяването се характеризира с хроничен, рецидивиращ курс, мукоидно подуване, фибриноидна некроза, инфилтративни и пролиферативни реакции понякога се появяват в склеротичните артерии. Най-тежката последица от артериит с P. at. е прогресивна стеноза на засегнатите артерии. Често в патологично променени съдове, особено с аневризми, се откриват пресни, организирани или организирани (канализирани) кръвни съсиреци (виж Тромб).

Васкулит с P. u. се развива едновременно или последователно в много органи, но най-често се засягат съдовете на бъбреците, сърцето, червата, мозъка и нервните обвивки. Вследствие на артериит и тромбартериит настъпват локални промени в различни органи и тъкани: кръвоизливи, дегенерация и атрофия на паренхимни елементи, фокални некротични и язвени процеси, инфаркти и белези след тях, склеротични и циротични явления. В периферните нерви, поради увреждане на vasa sanguinea nervorum, се откриват признаци на Wallerian дегенерация с разрушаване на аксони и миелинови обвивки в комбинация с регенеративни процеси (виж Wallerian дегенерация).

Наред с гореописания артериит, важно място в патологията на П. заема имунно възпаление на микроциркулационните съдове. По този начин алергичният микроваскулит е в основата на различни варианти на гломерулонефрит, алвеолит, пневмонит), полисерозит. Възпалението на микроциркулационните съдове е от съществено значение при появата на некротичен ентерит, тежки прояви на миокардит, панкреатит, хепатит и особено неврити и миозити.

Разпространението на васкулит в P. at. и тежестта на причинените от тях вторични промени в органите и тъканите варират значително, което определя клинико-анатомичния полиморфизъм на заболяването. Във връзка с използването за лечение на пациенти с P. u. глюкокортикостероиди и имуносупресори, се отбелязва преобладаване на продуктивни форми на васкулит.

Клинична картина

За P. u. характеризиращ се с изключителен полиморфизъм на клина, симптоми, което усложнява диагностиката. Заболяването обикновено започва постепенно с общи симптоми. Най-характерното за P. at. са треска, прогресивна загуба на тегло и мускулно-ставни болки. Сред общите симптоми на първо място по честота (95-100%) е треската (виж). Повечето пациенти имат треска от неправилен тип, температурата не намалява с употребата на антибиотици, но бързо изчезва под въздействието на глюкокортикостероидни хормони. Треската в началото на заболяването се характеризира със значително постоянство; Когато се появи органна патология, тя, като правило, не се повтаря.

Изтощението е изключително характерно, почти патогномонично за P. at. в острата фаза на заболяването (хлоротичен маразъм на Kussmaul-Mayer). В някои случаи намаляването на телесното тегло достига катастрофални цифри (30-40 kg за няколко месеца), а степента на кахексия е по-висока, отколкото при ракови заболявания.

Честите прояви на интоксикация включват следното, характерно за P. симптоми като тахикардия, която не намалява при приемане на гликозиди и изпотяване.

Понякога заболяването започва с органни лезии, които се появяват няколко месеца и дори години преди появата на системни прояви. С такива „органни дебюти“ П. в. Може да има бронхиална астма, протичаща с хипереозинофилия, повтарящи се инфаркти на миокарда при млади хора, пристъпи на коремна болка в комбинация с диспептични разстройства.

Сред органните патологии, характерни за P. u., има пет най-често срещани синдрома, които определят спецификата на клина, картината на заболяването - бъбречна, коремна, сърдечна, белодробна и неврологична.

Бъбречният синдром се среща при 75-90% от пациентите. Появата на клин, признаци на бъбречно увреждане обикновено показва напреднал процес. Най-типичният признак на бъбречно увреждане с P. at. е артериална хипертония (виж Артериална хипертония), в повечето случаи стабилна, персистираща, понякога галопираща, с развитие на тежка ретинопатия (виж) и загуба на зрение. Наблюдава се умерена протеинурия (1,0-3,0 g на ден) и микрохематурия. Рядко се наблюдава груба хематурия. Развитието на нефротичен синдром (протеинурия повече от 3,0 g на ден, периферен оток) е изключително рядко. Възможно е разкъсване на аневризмично разширен бъбречен съд с образуване на перинефричен хематом. Прогнозата на бъбречния синдром е много сериозна: може да доведе до развитие на бъбречна недостатъчност в рамките на 1-3 години.

Абдоминалният синдром е вторият по честота и прогностична значимост; често се наблюдава в началото на заболяването. Абдоминалният синдром се проявява с болка и диспептични разстройства. Болката в корема обикновено е дифузна по природа, тя е постоянна, упорита и нарастваща по интензитет. От диспептичните разстройства най-изразената е диарията (честота на изпражненията до 6-10 пъти на ден); В изпражненията има примес на кръв и слуз. Характеризира се с анорексия (виж), понякога гадене, повръщане. Перитонит (виж) често се развива в резултат на перфорация на язви или гангрена на червата, понякога се появява стомашно-чревно кървене (виж). Увреждане на черния дроб поради P. u. се наблюдава сравнително рядко и се характеризира с развитие на инфаркти и разкъсване на аневризми на интрахепатални съдове. Развитие на хрон, хепатит или цироза на черния дроб с P. at. се причинява от hron, вирусна инфекция (серумен вирус на хепатит), което се потвърждава от серолни данни, изследвания и интравитална органна биопсия. Лезиите на панкреаса и жлъчния мехур се откриват по-често по време на патологично изследване, но при някои пациенти със системни прояви на заболяването могат да се открият симптоми на панкреатит (виж) или холецистит (виж).

Сърдечният синдром се характеризира предимно с коронарит (виж) и се среща при 50-70% от пациентите. Клинично понякога е трудно да се направи разграничение между сърдечно увреждане, причинено от P.u., и вторични промени, причинени от тежка артериална хипертония. Коронарните нарушения често са асимптоматични и не са придружени от ангинозна болка дори в случай на фокални миокардни лезии. Дребнофокалните инфаркти на миокарда (виж) са по-чести от широкофокалните. Характерно е развитието на особена ангиогенна лезия на сърцето от типа на бързо прогресираща кардиосклероза (виж) с нарушения на ритъма, проводимостта и сърдечната недостатъчност. Увреждането на сърцето често не е единствената причина за смърт. Възможност за увреждане на ендокарда с P. at. е спорен въпрос.

Белодробният синдром се наблюдава в 30-45% от случаите и може да се прояви като симптоми на бронхиална астма (виж) с хипереозинофилия, еозинофилни белодробни инфилтрати от типа Leffler (виж Синдром на Leffler), съдова пневмония, по-рядко интерстициална белодробна фиброза (виж Пневмосклероза ) или белодробен инфаркт (cm.). При васкуларна пневмония кашлицата е придружена от отделяне на малко количество лигавична храчка и понякога хемоптиза; забелязват се треска и нарастващи признаци на дихателна недостатъчност. Рентгенографията на белите дробове показва рязко увеличаване на съдовия модел, напомнящ конгестивен белодроб, инфилтрация на белодробна тъкан главно в хиларните зони. Важен диагностичен признак може да бъде ниската ефективност на антибиотиците и високата ефективност на глюкокортикостероидната терапия.

Неврологичният синдром (увреждане на централната и периферната нервна система) се причинява от системни възпалителни промени в стените на мозъчните съдове и обвивките на нервите. Съдове c. н. с. са засегнати, по секционни данни, в 70% от случаите, а периферната нервна система - в 12-25% от случаите. Независимо от това, увреждането на периферната нервна система е най-характерният и диагностично важен симптом на P. at. Наблюдават се мононеврит и асиметричен неврит (виж Неврит, Полиневрит). Понякога се наблюдава полиневрит от типа на възходяща парализа на Landry (вижте възходяща парализа на Landry). Обикновено периферните неврологични нарушения се развиват постепенно: първо се появяват болка и парестезия в дисталните части на ръцете и краката, след това се появява мускулна слабост. Постоянно се наблюдават мускулни болки, най-често прасеца, и нарушения на чувствителността от радикуларен и полиневритичен тип.

Клин, картина на лезия c. н. с. полиморфен. Основните прояви могат да се развият остро с появата на церебрални и фокални симптоми като инсулт (виж). Понякога, заедно с фокални симптоми, се наблюдават епилептични припадъци, понякога епилептичен статус (виж Епилепсия), признаци на субарахноидни и субдурални кръвоизливи. В някои случаи лезиите на нервната система се появяват под прикритието на динамично нарушение на церебралната циркулация (виж Кризи) или приличат на бавно прогресираща церебрална атеросклероза с нарастваща деменция (виж Деменция). Краниалните (черепни, Т.) нерви се засягат сравнително рядко, главно зрителните и лицевите. Наблюдава се оптичен неврит, преходно намаляване на зрителната острота, стесняване на артериите на ретината и оток на диска.

При 15-30% от пациентите с P. u. Има кожни промени, характеризиращи се с наличие на възли по протежение на съдовете, различни размери на дървовидни разклонени бримки със синкаво-червен цвят без пилинг - livedo racemosa (виж Livedo) или улцерозно-некротични промени. С P. u. Може да се наблюдава гангрена на пръстите и крайниците, некроза на меките тъкани, причинени от увреждане на периферните съдове.

Промени в очите с P. at. рядко се срещат под формата на иридоциклит (виж) или васкулит на съдовете на ретината с тромбоза или микроаневризми.

Най-често с P. at. наблюдават се комбинации от следните синдроми: бъбречен полиневрит - увреждане на бъбреците с висока артериална хипертония в комбинация с асиметричен моторен полиневрит; бъбречно-абдоминално-сърдечно - бъбречно увреждане с висока артериална хипертония, абдоминалгия с диспептични разстройства, сърдечно увреждане (коронарна болест с дифузни и фокални промени в ЕКГ) с прогресираща сърдечна недостатъчност; белодробно-сърдечно-бъбречна, често започваща под формата на хипереозинофилна астма или пневмонит; белодробен полиневрит, започващ с бронхиална астма с по-нататъшно добавяне на полиневрит.

Доминиране в клиниката P. u. Един или повече от тези синдроми ни позволяват да идентифицираме редица клинични варианти на заболяването.

Класическият (бъбречно-полиневритичен или поливисцерален) вариант започва като правило с треска, мускулно-ставна болка и тежка загуба на тегло. В клина на преден план в картината излиза бъбречно увреждане с артериална хипертония, често злокачествено; коронарит, комбинацията от които с артериална хипертония води до бързо развитие на сърдечна недостатъчност, както и коремна болка и полиневрит. Увреждането на белите дробове протича като съдова пневмония и не е толкова често. HBsAg понякога се открива в кръвния серум, а при чернодробна биопсия - признаци на хрон, активен хепатит или цироза. Възможно е наличието на имунни комплекси в кръвния серум, органи и тъкани.

Астматичният или еозинофилен вариант е известен в чужбина като алергичен грануломатозен ангиит или като синдром на Churg-Strauss (J. Churg, L. Strauss). Жените боледуват по-често. Заболяването започва с пристъпи на бронхиална астма и често се предшества от непоносимост към лекарства и други прояви на алергии. Астмата е придружена от висока еозинофилия (50-85%) с левкоцитоза 20 000-35 000. Възможна треска, ускорена ROE. След 1-5 години процесът се генерализира с развитието на поливисцерални симптоми, характерни за класическата версия на P. at. В половината от случаите заболяването протича без увреждане на бъбреците, като се ограничава до периферен неврит, кожни промени или нарушения на стомашно-чревния тракт. тракт. Наред със симптомите на бронхиална астма често се наблюдават еозинофилни инфилтрати в белите дробове.

Кожната версия на нодозния периартериит се проявява с кожни лезии с образуване на типични възелчета по дължината на съдовете с големина на просо и лещено зърно, болезнени при палпация. Кожните прояви обикновено са придружени от миалгия, треска, ускорена ROE, анемия и левкоцитоза. В някои случаи, заедно с нодуларни образувания, се появява ливедо (livedo racemosa), некроза на меките тъкани, лигавиците и се развива гангрена на крайниците. Кожни P. u. рядко се усложнява от увреждане на вътрешните органи.

Моноорганният вариант е изключително рядък и се проявява в увреждане на един орган (бъбреци, апендикс, жлъчен мехур). Диагнозата може да се постави само с хистол, изследване на отстранен орган или изследване на материал, получен от органна биопсия.

Диагноза

Характерна лаб. Няма тестове или патогномонични симптоми (освен панваскулит на средно големи артерии с образуване на аневризма, открити чрез тъканна биопсия, като скелетна мускулатура), за да се установи правилната диагноза. С P. u. В кръвта се наблюдава неутрофилна левкоцитоза, ускорена ROE, а в някои случаи анемия и еозинофилия. P.u. други прояви на неспецифично възпаление също са характерни, като диспротеинемия (виж Протеинемия), хипергамаглобулинемия (виж Дисгамаглобулинемия), появата на С-реактивен протеин (виж). Тези показатели отразяват гл. обр. степента на активност на процеса, тяхната диагностична стойност обикновено е ниска. Основният критерий при диагностицирането е типичната клинова симптоматика. Обръща се внимание на преобладаването на мъжете на средна възраст сред болните, типичното остро начало на заболяването и комбинацията от няколко синдрома. Промени в хемомикроциркулацията по време на P. at. могат да бъдат открити чрез микроскопско изследване на конюнктивата. По време на периода на обостряне на заболяването те се проявяват чрез микроваскуларна дистония, намаляване на броя на функциониращите капиляри, нарушение на реологичните свойства на кръвта и повишаване на съдовата пропускливост. При изследване на съдовете на фундуса могат да се открият възли и аневризми.

Биопсия на кожна или мускулна тъкан е препоръчителна само при тежка миалгия (в острата фаза на заболяването) или при кожни изменения. Отрицателните резултати от биопсията не противоречат на диагнозата на клинично обоснована P.u., тъй като мускулните лезии по правило са фокални по природа. Когато се оценяват резултатите от гистол, проучванията обръщат внимание на разпространението, дълбочината и тежестта на васкулита, тъй като умерените съдови промени се появяват при редица заболявания на вътрешните органи и могат да бъдат причинени и от терапия с глюкокортикостероиди.

В неясни случаи може да се наложи биопсия на орган. Въпросът се решава индивидуално във всеки случай. Бъбречна биопсия за P. u. опасни поради възможността от кървене (съдови аневризми, високо кръвно налягане). Белодробната биопсия не винаги е възможна поради тежкото състояние на пациентите. В някои случаи е препоръчително да се проведе артериографско изследване с контрастиране на съдовете на бъбреците, сърцето и др., Което позволява да се идентифицират аневризмично разширени съдове, което е патогномонично за P. at.

Диференциална диагноза P.u. Особено трудно е в началото на заболяването, когато няма органна патология. Най-често пациентите се лекуват при съмнение за инф. заболявания с големи дози антибиотици, което влошава състоянието им. Диференциална диагноза трябва да се извърши с някои форми на тумори, например хипернефрома на бъбреците (виж), рак на панкреаса (виж), които също се появяват с треска, миалгия или тромбозит, загуба на тегло.

В началния период клиничната картина на P. at. може да бъде подобен на продължителен септичен ендокардит (виж) или лимфогрануломатоза (виж). За P. u. втрисането не е типично, както при продължителен септичен ендокардит, или обилно изпотяване и сърбеж, както при пациенти с лимфогрануломатоза.

Пациенти с абдоминални форми на P. at. често се стига до операция или инф. болница със съмнение за остър корем (виж), дизентерия (виж) или друга инф. заболявания. В такива случаи винаги е възможно да се идентифицират, в допълнение към коремната болка, някои други симптоми: полиневрит, увреждане на бъбреците или бронхиална астма с висока еозинофилия. Нефритът с артериална хипертония и различни съпътстващи заболявания често се бъркат с P. u., без да се има предвид, че в първите етапи на P. u., като правило, се проявява с треска, загуба на тегло, миалгия и промени в лабораторните показатели. данни. изследвания, което е необичайно за нефрита.

Лечение

До 50-те години. Проведена е само симптоматична терапия за P. u. През 1949 г. се появява първият доклад за успешното използване на глюкокортикостероидни хормони при лечението на заболяването. По-нататъшни наблюдения обаче показват, че употребата на глюкокортикостероидни хормони за лечение на пациенти с P. u., протичащи с бъбречен синдром, може да доведе до прогресиране на артериалната хипертония и развитие на сърдечна и бъбречна недостатъчност. В тази връзка с П. ат. с бъбречно увреждане, глюкокортикостероидните хормони в средни дози (преднизолон 30-40 mg на ден) се препоръчват да се използват само в ранната фаза на заболяването, преди образуването на устойчиви органни промени и при липса на артериална хипертония.

Като се има предвид имунният механизъм на заболяването, се използва комбинирана терапия с глюкокортикостероидни хормони и цитостатици. Положителен ефект при това лечение, по литературни данни, се постига в 84% от случаите. Показания за назначаване на цитостатици за P. u. са резистентност или влошаване на състоянието на пациента по време на лечение с преднизолон, варианти на заболяването с увреждане на бъбреците. При избора на лечение могат да се използват лекарства от групата на антиметаболитите (азатиоприн) или алкилиращи агенти (циклофосфамид, хлоробутин), в тежки случаи е възможна комбинация от два цитостатика. Азатиопринът се използва най-често в доза от 150-200 mg дневно в продължение на 1-2 месеца. и преднизолон (15-20 mg на ден) с последващ преход към поддържаща терапия на амбулаторна база (преднизолон 10-15 mg, азатиоприн 50-100 mg на ден). Ако се понася добре и няма нежелани реакции, поддържащата терапия трябва да се проведе дългосрочно, в продължение на няколко години, като се увеличи дозата на лекарствата до терапевтичната доза по време на периоди на рецидив на заболяването.

С астматичния вариант на P. u. без увреждане на бъбреците, в острата фаза на заболяването се предписват по-високи дози преднизолон (до 40-50 mg на ден), след което дозата се намалява до поддържаща доза (5-10 mg на ден) и се използва няколко пъти години.

С P. u. без явни признаци на увреждане на вътрешните органи, преднизолон (15 - 20 mg) трябва да се предписва само в острата фаза на заболяването за кратък период (1 - 2 месеца).

Добри резултати се постигат при лечение с бутадион (0,45 g на ден) или 5% разтвор на пирабутол (1,0 ml интрамускулно за 1-2 месеца). Ако има противопоказания за лечение с цитостатици, бутадион може да се използва и за висцерални форми на P. at. в комбинация с малки дози глюкокортикостероидни хормони. Ако периферните съдове са увредени с развитието на гангрена, се предписват антикоагуланти (хепарин - 20 000 единици интрамускулно) и спазмолитици. 4-аминохинолиновите лекарства се използват само при хронични заболявания в комбинация с други лекарства. Лечението се състои, в допълнение към основната терапия, в назначаването на аденил, масаж и тренировъчна терапия, вижте Полиневрит. Лечение на P. u. се извършва непрекъснато и продължително време.

Прогноза и профилактика

Прогнозата е сериозна при класическата версия на заболяването, но поради използването на съвременни методи на лечение и рационална профилактика, продължителността на живота на пациентите с P. u. са се удължили значително. Възможни са клин и ремисии за няколко години, но пациентите с бъбречни форми на заболяването като правило остават инвалиди. Прогнозата е по-благоприятна за астматичния вариант на P. at. без увреждане на бъбреците: продължителността на живота на тази група пациенти се изчислява в десетилетия, някои от тях се връщат на работа. Прогноза за кожния вариант на P. at. благоприятен.

Предотвратяване. Специфична профилактика на P. at. не е развит. Трябва да се помни, че обостряне на заболяването може да бъде причинено от преливане на кръв и плазма и техните заместители, ваксинация и въвеждане на чужди серуми, физиотерапевтични процедури и слънчева светлина.

Характеристики на нодозен периартериит при деца

При деца P. u. се развива по-рядко, отколкото при възрастни. Боледуват деца от всяка възраст, предимно в ранна детска и училищна възраст, момичета и момчета - с еднаква честота.

Патоанатомичните особености се дължат на уникалния ход на възпалителни и алергични реакции при деца, както и на свързаните с възрастта особености на структурата на кръвоносните съдове и тъкани: изобилие от клетъчни елементи и относителна структурна незрялост на съдовите стени, богата васкуларизация на вътрешни органи. Характерна е ясна картина на некротизиращ ангиит - панартериит с развитие на множество аневризми; чести са тромбоангиити и инфаркти на различни органи.

Клиничната картина е почти същата като при възрастни. Началото е остро, с изразен хиперергичен компонент, силна реакция на имунокомпетентната система: увеличение на лимфните възли, както и на далака (при 1/3 от пациентите). В активната фаза преобладават общите симптоми: треска от неправилен тип, която не може да се лекува с антибиотици и антипиретици, нарастваща слабост, загуба на тегло. Характерни са миалгия и артралгия, по-рядко асиметрични полиневрит и артрит. Най-честите кожни лезии са ливедо, капилярит на дланите и ходилата, хеморагични обриви, кожна некроза, общ и локализиран (предимно по крайниците) плътен ангиоедем. Лезии c. н. с. протича като при възрастни, по-често се появява асептичен серозен менингит (без промени в съдържанието на протеин и захар в цереброспиналната течност). Белодробният синдром се развива по-рядко. Абдоминалният синдром е най-изразен при малки деца и обикновено е придружен от чревно кървене. Артериална хипертония се наблюдава при 1/4 от пациентите. Сърдечните, бъбречните, неврологичните синдроми, както и основните лабораторни параметри при деца и възрастни не се различават фундаментално. Откриват се нормохромна анемия, неутрофилна левкоцитоза, еозинофилия и плазматизация на костния мозък, диспротеинемия с повишени нива на гама-глобулини, IgM, IgG и фибриноген.

Клинични варианти на P. u. при възрастни и деца са основно идентични. За децата е по-типичен класическият бъбречен полиневритичен или поливисцерален вариант, който като правило е придружен от симптоми на увреждане на мезентериума, червата и c. н. с., бъбрек. Кожният вариант е по-характерен за децата в училищна възраст; в този случай преобладава изолирано увреждане на малки артерии от мускулен тип и артериоли. Наред с характерните черти на P. обща симптоматика по кожата и подкожието, по протежение на съдовете (обикновено междуребрие и коремна стена), палпират се множество болезнени възли с диаметър до 1 см. При 1/3 от пациентите, предимно по долните крайници (фиг. 3). ), livedo racemosa се появява с тенденция към постепенно разпространение по тялото. Възможни са трофични смущения.

По-рядко срещани в детството са астматични (еозинофилни) и моноорганни варианти на P. at. Има специален, детски вариант на P. u., който протича с продължителна треска от неправилен тип, катарални промени в лигавицата на горните дихателни пътища, полиморфни кожни обриви, плътен ангиоедем, артралгия, миалгия, тахикардия, признаци на коронарит, повишен ADH, коремна болка, повръщане, ентероколитичен стол (често с кръв), хепатомегалия, еритроцитна рия, левкоцитурия, нормохромна анемия, неутрофилна левкоцитоза.

Ток на P. at. при децата, като правило, е прогресивно, с увреждане на вътрешните органи - сърце, черен дроб, стомашно-чревен тракт. тракт, бъбреци и др. Силно развитата органна васкуларизация при деца допринася за факта, че ангиитът с микротромбоза, микроинфарктът на някои вътрешни органи понякога протича с леки симптоми, без болка.

Доживотна диагноза P. u. при деца е доста сложно поради множеството и разнообразието от комбинации от лезии на различни органи, което създава полиморфна клинова картина.

Потвърдете диагнозата P. u. При децата, както и при възрастните, мускулната и кожната биопсия помагат. В някои случаи се извършва селективна артериография на сърцето, бъбреците и мезентериалните съдове.

Диференциална диагноза на P. at. при деца включва широк спектър от заболявания: лимфогрануломатоза (виж), остра левкемия (виж), сепсис (виж), вирусни и бактериални инфекции, колагенози - системен лупус еритематозус (виж), системна склеродермия (виж), дерматомиозит (виж), както и ревматоиден артрит (виж), грануломатоза на Вегенер (виж грануломатоза на Вегенер), заболявания, усложнени от развитието на широко разпространен синдром на интраваскуларна коагулация - хеморагичен васкулит (виж болест на Schönlein-Henoch), болест на Мошкович (виж) и др.

Значителни затруднения причинява диференциалната диагноза на абдоминалния синдром с P. at. с инвагинация, широко разпространен синдром на интраваскуларна коагулация с хипоксичен некротизиращ ентероколит, чревни инфекции, хепатит.

Лечението при деца и възрастни е подобно. Оптималната ефективна доза глюкокортикостероиди (1,5-3 mg / kg) се предписва при тромбоангия - до 5-7 mg / kg на ден. След 4-6 седмици. дозата постепенно се намалява до индивидуална поддържаща доза, която се отменя само във фазата на стабилна клинична и лабораторна ремисия. При абдоминален, неврологичен, бъбречен синдром с хипертония глюкокортикостероидите са неефективни. Препоръчително е да се комбинират с цитостатични лекарства (азатиоприн, циклофосфамид). В случай на промени в реологичните свойства на кръвта и наличието на хиперкоагулация, хепаринът се предписва в комбинация с кортикостероиди и спазмолитици.

Всички деца с P. u. подлежат на диспансерно наблюдение, което включва ЕКГ мониториране, изследване на бъбречната функция и др. Изключват се ваксинации, поставяне на серуми и други възможни алергизиращи фактори. Превантивните мерки трябва да са насочени към предотвратяване на развитието на алергични реакции, намаляване на честотата и тежестта на инф. заболявания.

Прогноза за класическата версия на P. at. остава сериозен при деца. Hron, вариантът на кожата има тенденция да издържа много години.

Библиография:Воробьов И. В. и Любомудров В. Е. Periarteritis nodosa, М., 1973, библиогр.; Любомудров В. Е., Басамигина Л. Я. и Матеева К. М. Нодозен периартериит при деца, Педиатрия, Jvft 8, p. 76, 1960; Семенкова Е. Н. По въпроса за свръхдиагностиката на нодозния периартериит, Тер. арх., т. 47, № 4, с. 122, 1975; Струков А. И. и Бегларян А. Г. Патологична анатомия и патогенеза на колагенови заболявания, М., 1963; Тареев Е. М. Към клиниката по нодозен периартериит, Рус. клиника, том 6, Jsfb 28, p. 157, 1926; ака, Колагенози, М., 1965, библиогр.; Тареев Е. М. и Семенкова Е. Н. Астматичен вариант на нодозен периартериит, Клин, мед., т. 47, „Ns 7, стр. 28, 1969; Teodori M.I., Алексеев G.K. и Shnyrenkova O.V. Относно класификацията на системния васкулит, Ter. арх., т. 40, № 8, с. 22, 1968; Яригин Н. Е. и др. Системен алергичен васкулит, М., 1980, библиогр.; A 1 d c b n-Se g o v i a D. Некротизиращите васкулити, Med. Clin. N. Amer., v, 61, p. 241, 1977, библиогр.; Churg J. a. Strauss L. Алергична грануломатоза, алергичен ангиит и нодозен периартериит, Amer. J. Path., v. 27, стр. 277, 1951; E t t langer R.E.a. о. Нодозен полиартериит в детска възраст, Arthr. Rheum., v. 22, стр. 820, 1979; G o s k e D. J. Екстрахепатални прояви на вирусен хепатит, Amer. J. med. Sci., v. 270, p. 49, 1975; Kussmaul A.u. M ai e r R. tiber eine bisher nicht beschriebene eigen-thiimliche Arterienerkrankung (Periarterii-tis nodosa), Dtsch. Арх. клин. Med., Bd 1, S. 484, 1866; Michalak T. Имунни комплекси на хепатит В повърхностен антиген в патогенезата на периартериит нодоза, Amer. J. Path., v. 90, стр. 619, 1978; Z e e k P. M. Periarteritis nodosa и други форми на некротизиращ ангиит, New. англ. J. Med., v. 248, стр. 764, 1953, библиогр.

Е. М. Тареев, Е. Х. Семенкова; С. В. Левицкая, О. Г. Соломатина (пед.), JI. М. Попова (невр.), Н. Е. Яригин (пат. ан.).

Това е болест, наречена (не съвсем точно) доскоро периартериит нодоза, всъщност е панартериит, тъй като се характеризира с участието на всички слоеве на съдовата стена в процеса. В най-голяма степен това заболяване се характеризира с увреждане на малки и средни артерии. Хистологично се отбелязват възпалителна клетъчна инфилтрация и фибриноидна некроза на адвентицията, медията и ендотела. В активния стадий на заболяването, особено в ранните етапи, преобладават неутрофилите и изобилието от „останки“ от клетъчни ядра от разлагащи се клетки привлича вниманието. В по-късните стадии на заболяването в инфилтратите се забелязват също мононуклеарни клетки и евентуално умерен брой еозинофили. В редки случаи се откриват единични гигантски клетки. Когато възпалението в определена област на съда приключи, възпалителният инфилтрат изчезва, се развива фиброзна замяна на засегнатата област (особено субендотелния слой) с разрушаването на вътрешната еластична мембрана. Характерно е едновременното наличие на различни стадии на артериално увреждане при един пациент. Образуването на големи периваскуларни възли (аневризми или възпалителни инфилтрати), което е дало първото име на заболяването, всъщност е рядкост. Дълбокото увреждане на артериалната стена води както до тромбоза на кръвоносните съдове, така и до образуване на аневризми. Резултатът от тези процеси са чести инфаркти и кръвоизливи, така характерни за нодозния полиартериит.

Полиартериитът е доста рядко заболяване. Честотата му се оценява приблизително на 1:100 000, а развитието на нови случаи на заболяването се оценява на 2-3:1 000 000. Мъжете са засегнати 3 пъти по-често от жените. Всяка възрастова група може да бъде засегната, но най-често заболяването започва между 40 и 60 годишна възраст.

Патогенеза (какво се случва?) по време на нодозен полиартериит:

Прегледи на патогенезата на полиартериитапо същество са еднакви – повечето автори смятат, че се основава на имунни механизми. За първи път тази гледна точка възниква през 20-те години поради сходството на морфологичните съдови промени при това заболяване и типичните имунопатологични синдроми в резултат на сенсибилизация с чужд протеин, по-специално с феномена на Артюс и серумната болест. От основно значение са изследванията на A. Rich и J. Gregory, които са първите, които получават модел на периартериит нодоза в експерименти върху зайци, като ги сенсибилизират с конски серум и сулфадиазин. A. Rich също показа, че при някои пациенти заболяването се развива като имунна реакция към прилагането на лекарствени серуми, сулфонамиди и йодни препарати. Впоследствие идеите за имунната патогенеза на нодозния периартериит стават още по-силни. Има много описания на развитието на това заболяване след употребата на лекарства, които имат сенсибилизиращ ефект. Те включват различни химиотерапевтични лекарства, антибиотици, ваксини, серуми, халогени и др. Увеличаването на случаите на полиартериит през последните десетилетия е свързано именно с нарастващата употреба на нови фармакологични средства. В редица клинични наблюдения полиартериитът се развива след бактериални или вирусни инфекции, което позволява да се повдигне въпросът за етиологичната роля на съответните антигени.

По-късни проучвания показват, че увреждането на имунната тъкан тип III - отлагането на имунни комплекси антиген-антитяло в артериалните стени - е от съществено значение в патогенезата на полиартериита. Тези комплекси са способни да активират комплемента, което може да доведе до директно увреждане на тъканите, както и до образуването на хемотаксични вещества, които привличат неутрофилите към лезията. Последните фагоцитират отложените имунни комплекси, което води до освобождаване на лизозомни ензими, които могат да разрушат основната мембрана и вътрешната еластична мембрана на съдовата стена. Активирането на комплемента и неутрофилната инфилтрация играят критична роля в развитието на полиартериит. Отстраняването на компонентите на комплемента (C3 до C9) или неутрофилите от тялото на опитни животни предотвратява развитието на васкулит, въпреки отлагането на имунни комплекси в съдовата стена. Особено важно е взаимодействието на имунните комплекси и неутрофилите с ендотелните клетки. Последните имат рецептори за Fc фрагмента на човешки IgG и за първия компонент на комплемента (C1q), което улеснява свързването с имунните комплекси. Неутрофилите са способни активно да се "залепват" за ендотела и в присъствието на комплемент да бъдат цитотоксични поради освобождаването на активирани кислородни радикали. Ендотелните клетки произвеждат редица фактори, участващи в съсирването на кръвта и подпомагат образуването на тромби в условията на възпаление на съдовата стена.

Сред малкото специфични антигени, чието участие в патологичния процес при полиартериит е обективно доказано, особено внимание привлича повърхностният антиген на хепатит В (HBs-Ag). D. Gocke и др. първи описва отлагането на HBs-Ag и IgM в артериалната стена на пациент с полиартериит. Впоследствие този факт беше потвърден по отношение на засегнати артерии с различни размери и местоположение. Комбинацията от такива резултати с намаляване на концентрацията на комплемента в серума и увеличаване на циркулиращите имунни комплекси доведе до предположението, че полиартериитът може да бъде имунно комплексно заболяване, при което HBs-Ag може да бъде тригерен антиген, т.е. етиологичен фактор. В същото време не трябва да се предполага, че HBs-Ag играе специфична роля в развитието на полиартериит. Много по-вероятно е той да е един от най-често срещаните антигени, които причиняват развитието на заболяването, но в никакъв случай не е единственият възможен етиологичен фактор. Това се доказва от наличието на пациенти с полиартериит, при които се откриват имунни комплекси (циркулиращи и в стените на артериите), които не съдържат HBs-Ag. В повечето от тези случаи специфичният антиген не може да бъде идентифициран, но при някои пациенти той се идентифицира. Има доклад за пациент с рак и полиартериит, чиито имунни комплекси включват туморен антиген. Трябва също така да се има предвид, че много хора са носители на HBs-Ag и той не предизвиква патологичен процес при тях. Има известни индивиди с полиартериит, при които съответният антиген е открит в кръвта, но имунните комплекси не са регистрирани. В съответствие с тези данни е най-вероятно да се счита полиартериитът предимно за имунно комплексно заболяване, причинено от различни антигени: бактериални, вирусни, лекарства, тумори и др. В същото време няма причина да се смята, че образуването и отлагането на имунните комплекси са единственият възможен механизъм за развитие на болестта. Много е вероятно различни патогенетични пътища да доведат до системно възпаление на артериите с много сходна или дори идентична клинична картина. Във всеки случай липсата на отлагания на имунни комплекси в съдовете на пациенти с полиартериит не е особено необичайна. Интересното е, че експериментът успя да покаже възможността за развитие както на имунокомплексен вирусен васкулит (при мишки, заразени с вируса на лимфохориоменингит), така и на васкулит, дължащ се на директно вирусно увреждане на ендотелиума и съдовата интима (при конски вирусен артериит). Смята се, че при хората директното увреждане на малките артерии с тяхната некроза може да бъде причинено от вируси на рубеола и цитомегаловирус.

В експеримента промените в артериите, неразличими от морфологичните признаци на полиартериит, са причинени от различни неимунни влияния: висока артериална хипертония, предизвикана от компресия на бъбречните артерии; прилагане на дезоксикортикостерон ацетат заедно с натриев хлорид; предписване на екстракт от предния лоб на хипофизната жлеза на фона на едностранна нефректомия. Очевидно основният общ фактор е влиянието на рязкото повишаване на артериалния тонус с възможни некротични промени в стените им. Трябва да се отбележи, че антитела към компонентите на артериалните стени не могат да бъдат открити при пациенти с полиартериит. Има описания на това заболяване при лица с вроден дефицит на втория компонент на комплемента или естествен инхибитор на протеолитичните ензими (антитрипсин). Връзката със специфичните антигени на хистосъвместимостта не е напълно ясна; Има изолирани наблюдения на комбинация с HLA-DR-7.

По този начин има основание да се смята, че полиартериитът е хетерогенно заболяване, в развитието на което могат да участват различни причинни и патогенетични фактори, сред които механизмът на имунния комплекс изглежда най-честият и значим.

Симптоми на нодозен полиартериит:

Клинична картинаполиартериитът се определя главно от местоположението, степента и степента на съдово увреждане. Самите симптоми на заболяването не са особено характерни, но техните комбинации и значително разнообразие имат значително диагностично значение. Началото на заболяването често е остро или поне доста отчетливо. По-рядко се наблюдава постепенно прогресиране на заболяването.

Сред първите признаци е повишаване на телесната температура от периодични покачвания, които не надвишават 38 ° C, до забързана или постоянна, напомняща в тежки случаи на тази на сепсис, милиарна туберкулоза или коремен тиф. Сходството с тези заболявания понякога се влошава от общото състояние на пациентите с полиартериит (особено при най-неблагоприятния му курс: прострация, замъглено съзнание, сух обложен език, задух, олигурия). Повече от половината пациенти изпитват значителна и бърза загуба на тегло. Много често се проявява болков синдром с различна локализация (предимно силна и продължителна болка в мускулите и ставите, по-рядко в корема, в областта на сърцето, главата и др.). Фебрилитетът и миалгията са най-важните клинични признаци за разграничаване на полиартериита от ревматоидния и хеморагичния васкулит.

Нека се спрем на конкретните прояви на полиартериит.

Кожни лезиисе срещат при приблизително ¼ от пациентите с артериит, като понякога са един от началните симптоми на заболяването. Преобладаването на кожни промени в някои случаи накара някои автори да идентифицират предимно „кожна форма“ на полиартериит. Естеството на кожната патология може да бъде много различно: уртикария, еритема мултиформе, макулопапулозен обрив, ливедо ретикуларис с изразен "мраморен" модел на кожата, малки кръвоизливи. Много рядко в подкожието е възможно да се палпират малки възелчета с големина до 5–5 mm (понякога леко болезнени или сърбящи), които представляват аневризми на малки или средни артерии или грануломи, локализирани във външната им мембрана. Сравнително характерни са некротичните кожни изменения, дължащи се на инфаркти на кожните съдове и проявяващи се с улцерации. Обикновено те са множествени и малки, но при запушване на по-големи артерии се оказват обширни и се комбинират с периферна гангрена на тъканите на крайниците. Мехури и булозни обриви са изключително редки.

Кожните промени (предимно язви, възли, ливедо) с типична хистологична картина на полиартериит понякога протичат без признаци на системно заболяване или са съчетани с умерени мускулни и неврологични симптоми (но се отнасят само до крайника, на който са локализирани тези кожни промени). При такива пациенти нивото на комплемента е нормално, имунни нарушения и HB-Ag не се откриват. Тези форми на заболяването имат хронично благоприятно протичане и прогнозата им е добра. Има данни за възможното им съчетаване с възпалителни заболявания на червата.

Промени в опорно-двигателния апаратса свързани предимно с участието на мускулните съдове и синовиалната мембрана на ставите в процеса. Миалгията е много често и ранно оплакване; се срещат при 65-70% от пациентите; Те са особено характерни за мускулите на краката. В приблизително половината от тези случаи симптомите на засягане на мускулите не се ограничават до болка (спонтанна и при движение), но също така включват болка при палпация, атрофия, която не е свързана с неврит, фокална индурация, мускулна слабост, т.е. клинични признаци на миозит. Тези данни обясняват трудностите, които понякога възникват при диференцирането на полиартериит и дерматомиозит.

Ставни лезиисъщо се появяват много често и понякога са първите симптоми на заболяването. Артралгията е характерна за повечето пациенти. Често се среща и истински артрит, който на фона на общо тежко състояние и силна мускулна болка може да изчезне от полезрението. Характеризира се с обратим артрит на големи стави, който не води до деформации и ерозивни промени в костите. Артритът е по-често срещан в ранните стадии на заболяването, има тенденция да засяга долните крайници и може да бъде асиметричен. При анализ на синовиален ексудат се откриват неспецифични възпалителни промени с умерена неутрофилна левкоцитоза. С помощта на биопсия на синовиалната мембрана е възможно да се установят съдови промени, характерни за полиартериита.

Бъбречно уврежданес полиартериит се наблюдава в 80-85% от случаите. От голямо значение са промените в кръвоносните съдове на гломерулите, които протичат клинично като правило като гломерулонефрит и при тежка форма имат неблагоприятна прогностична стойност. .

В началните етапи основните признаци на бъбречно увреждане са хематурия и протеинурия, включително много умерени. Подуването не е типично. Хипертонията е често срещана, но нормалното кръвно налягане не изключва бъбречна патология. С напредването на промените в бъбречните гломерули, филтрационният капацитет на бъбреците намалява, креатининемията се увеличава и бъбречната недостатъчност се развива относително бързо. Това обяснява високата смъртност на пациентите с полиартериит от уремия - приблизително 20-25% от всички фатални случаи.

В допълнение към гломерулните промени, характерни за полиартериита, са описани и други, които са много по-редки и обикновено са свързани с увреждане на по-големи съдове. По този начин артериалната тромбоза може да причини инфаркт на бъбреците с появата на силна болка в лумбалната област и масивна хематурия. Възможна е некроза на папилите. Руптурата на аневризма на сравнително голям артериален ствол понякога причинява профузна, животозастрашаваща хематурия. В други случаи се появяват обширни кръвоизливи в бъбречната тъкан и околната тъкан с образуване на периренален или ретроперитонеален хематом. Последният може да симулира перинефричен абсцес, като се има предвид високата температура, характерна за полиартериита.

Нефротичният синдром е рядък и обикновено е резултат от тромбоза на бъбречната вена. Сред другите лезии на отделителната система понякога се отбелязва засягане на съдовете на пикочния мехур (клинично се проявява с дизурия) и уретерите. В последния случай, използвайки уретерография, е възможно да се установи спазъм на уретерите с разширяване на надлежащите секции. Нарушеното изтичане на урина поради функционално стесняване на уретерите застрашава развитието на хидронефроза с много вероятна вторична инфекция.

Сърдечно-съдовата системае засегнат от полиартериит, според патологични изследвания, при приблизително 70% от пациентите. Като основна причина за смърт тези лезии заемат второ място след бъбречната патология. Високата честота на участие на сърдечните артерии в процеса естествено води до коронарна недостатъчност, клиничните прояви на която не винаги са ясно изразени, а понякога и напълно липсват. Тази особеност на заболяването се обяснява с преобладаващото увреждане на малки и средни артерии, което при много пациенти не е придружено от типична ангинозна болка. При полиартериит са описани малки, безболезнени инфаркти на миокарда. В такива случаи електрокардиографското изследване оказва значителна помощ.

Най-честото развитие е застойна циркулаторна недостатъчност, която е трудна за лечение. Характерни са различни нарушения на ритъма и проводимостта, особено суправентрикуларни екстрасистоли и тахикардия. Такива нарушения на ритъма могат да бъдат следствие от съдово увреждане на синоатриалния възел, който е много активно васкуларизиран. При някои пациенти причината за смъртта е разкъсване на коронарни аневризми, които се наблюдават дори при кърмачета. Противно на досегашните схващания, ексудативният перикардит се среща често - при почти 1/3 от пациентите. Въпреки това, изливът обикновено е малък и има слаба клинична изява. Ето защо ехокардиографското изследване е показано за всички пациенти с полиартериит. Ендокардитът (обикновено на митралната клапа) не е типичен за полиартериит и обикновено не се диагностицира по време на живота.

В генезата на циркулаторната недостатъчност, в допълнение към коронарния артериит, има значение хипертонията, която се проявява при повечето пациенти поради едновременно увреждане на бъбреците. Негативното влияние на високото кръвно налягане се утежнява от факта, че то обикновено се развива относително остро, което затруднява прилагането на компенсаторни механизми. Миокардната хипертрофия (ако има време да се развие) или нейната дилатация до голяма степен се свързва с хипертония от бъбречен произход.

Увреждането на венозните стволове, понякога протичащо като мигриращ флебит, и синдромът на Рейно са редки прояви на полиартериит.

Белодробни лезиине са много характерни за класическия полиартериит, но са характерни за други васкулити. Въпреки това, дори при истински полиартериит, в редки случаи възниква артериит на клоните на белодробната артерия с тяхната тромбоза, хемоптиза и дифузни интрапулмонарни кръвоизливи. Храносмилателни и коремни органи. Увреждането на съдовете на храносмилателния тракт се среща при почти половината от пациентите и дава изразени клинични симптоми. Местоположението на увреждането е различно; Промените се откриват най-често в артериите на тънките черва и мезентериума, по-рядко страда стомахът. Тромбозата и разкъсването на засегнатите съдове са причина за болка и кървене (чревни, по-рядко стомашни), които са изключително характерни за полиартериита. Комбинацията от тези признаци е от особено значение за диагнозата. Артериалната тромбоза може да доведе до некроза на чревните стени с тяхното разкъсване и развитие на перитонит.

Най-ранните и най-често срещаните признаци на участие в стомашно-чревен процесИма болки в коремната кухина, които могат да наподобяват остър корем. Често в такива случаи се пристъпва към оперативна интервенция, като често само след биопсия на отстранената тъкан може да се постави правилна диагноза. Ангиографията е от голямо диагностично значение, което позволява да се открият аневризми на коремните артерии (по-специално чревни и чернодробни) при повечето пациенти.

Болката в корема може да бъде причинена от исхемия или микроинфаркт на черния дроб, далака или мезентериума. Увреждането на чернодробните съдове, в допълнение към инфарктите и некрозата, понякога е придружено от пролиферативни реакции в интерстициалната тъкан на органа, което допринася за развитието на хематомегалия. Сравнително честа причина за последното е циркулаторна недостатъчност поради увреждане на сърцето. Чернодробните функционални тестове често са абнормни. Далакът се увеличава при малък брой пациенти и дори при хора с явен артериит на далака не винаги се открива увеличение на органа. Сред редките абдоминални синдроми на полиартериит заслужават да се споменат синдромът на „коремна жаба“ и остър панкреатит.

Нервна система и сетивни органи. Неврологичната патология се наблюдава при 80-90% от пациентите с полиартериит. Най-често невритите се причиняват от промени в съдовете на ендо и периневриума. Лезиите на периферните нерви могат да се отнасят до единични нервни стволове или да бъдат широко разпространени. Особено характерно е последователното увреждане на много нерви от типа "множествен мононеврит". Има тенденция за по-често засягане на нервите на краката (особено латералните подколенни и перонеални нерви). В ръцете често в процеса участват радиалните, лакътните и средните нерви. В клиничната картина на неврит двигателните нарушения (слабост, липса на рефлекси, дистална пареза и дори тежка парализа) обикновено преобладават над сензорните нарушения (болка, парестезия, намалена чувствителност). Засягането на черепните нерви е рядко. Относително по-често се засяга лицевият нерв, по-рядко окуломоторният, хипоглосният и слуховият нерв.

Уврежданията на мозъчните съдове (тромбоза, разкъсване на аневризма) причиняват фокални промени в мозъка, които могат да причинят внезапна смърт и спастична парализа (за разлика от отпусната парализа, характерна за неврит). Специална група са пациентите, чието заболяване протича с клинична картина на менингоенцефалит - нарушения на говора и зрението, световъртеж и главоболие, малкомозъчна дисфункция, летаргия, епилептиформни гърчове, скованост на врата, признаци на напречна миелопатия, характерни промени в цереброспиналната течност. При някои пациенти неврологичната патология прилича на множествена склероза. Възможни са и психични разстройства, включително объркване, халюцинации, заблуди и делириум.

Привлича специално внимание очни симптоми. При изследване на фундуса често се откриват възпалителни промени в артериите на фундуса и дистрофични нарушения, дължащи се на повишена пропускливост (плазморагия - „бели петна“). Самият артериит е в основата на сравнително често наблюдаваните склерит, вътреочни кръвоизливи, хороидит и тромбоза на централната артерия на ретината, водещи до незабавна слепота. В редки случаи първият признак на заболяването може да бъде внезапна едностранна загуба на зрение, както и преходни или персистиращи скотоми.

Акустичният неврит може да доведе до пълна глухота, което обаче е изключително рядко.

Ендокринна система. Сред жлезите с вътрешна секреция при полиартериит най-често се засягат тестисите. Орхит и епидидимит в някои наблюдения се наблюдават при почти 20% от пациентите. Участието на други ендокринни жлези в процеса няма значимо клинично значение, въпреки че са известни случаи на увреждане на съдовете на надбъбречните жлези и щитовидната жлеза. Синдромът на безвкусен диабет също е описан, което предполага промени в хипофизата.

Поток

Началото на полиартериита може да бъде остро или постепенно, но в бъдеще заболяването почти винаги протича с висока активност на патологичния процес и тежко състояние на пациентите. Въпреки фундаменталната възможност за спонтанно подобрение и дори - много рядко - непълни ремисии, прогнозата за нелекуваните форми е много неблагоприятна. Средната продължителност на живота в такива случаи, според различни автори, варира от 5 месеца до 2 години. Петгодишната преживяемост на тези пациенти е по-малко от 20%. Повечето смъртни случаи са регистрирани през първите 3 месеца от заболяването. Основните причини за смърт са бъбречна и сърдечна недостатъчност, некроза и перфорация на червата, разкъсване на аневризми на мозъка, сърцето и бъбреците. В съответствие с това най-сериозна прогноза имат пациентите с преобладаващо увреждане на бъбреците, сърцето и централната нервна система.

Използването на съвременни методи на лечение с кортикостероиди и имуносупресори направи възможно постигането на фундаментални успехи в лечението и доведе до възможността за възстановяване от това заболяване.

Преобладаващо кожните форми на заболяването имат добра прогноза, въпреки склонността към хронифициране. Има и други локализирани форми на некротизиращ полиартериит, които засягат всеки един орган - апендикс, жлъчен мехур, дебело черво, млечна жлеза - със съответна клинична картина (апендицит и др.). Няма системни признаци на заболяването. При адекватно хирургично лечение (апендектомия, холецистектомия и др.) Прогнозата е добра. Все още не е изяснена връзката между разглежданите локални форми и класическия (системен) полиартериит.

Диагностика на нодозен полиартериит:

Лабораторни данни.Няма специфични промени в лабораторните показатели за полиартериит. Въпреки това, високата левкоцитоза е много характерна (до 20-30·109/l и по-висока), срещаща се при повече от 80% от пациентите. В левкограмата най-последователно се открива неутрофилия с умерено изместване вляво; приблизително 20% от пациентите също имат еозинофилия. Често се наблюдава лека хипохромна анемия. Има тенденция към тромбоцитоза, показваща известен паралелизъм в активността на заболяването. В някои случаи той очевидно се стимулира и от малки кръвозагуби, т.е. той е реактивен. Така трябваше да наблюдаваме преходна тромбоцитемия до 1·1012/l при пациент с полиартериит на фона на леко повтарящо се стомашно кървене. СУЕ е постоянно повишена при почти всички нелекувани пациенти, като обикновено възлиза на 30-60 mm/h.

Има постоянни промени в кръвните протеини: хипергамаглобулинемия, повишаване на нивото на a2-глобулини, фибриноген, имуноглобулини, С-реактивен протеин. Количеството на общия протеин е умерено повишено (особено в острия стадий) или нормално; при общо изтощение е възможна дори хипопротеинемия.

Честотата на откриване на HBs-Ag варира в зависимост от разпространението му в определена популация (както е известно, има стотици хиляди клинично асимптоматични носители. По този начин сред пациентите с полиартериит в Полша и Бразилия този антиген се намира в мнозинство, а в САЩ и Англия - по-малко от 15%.При съчетаване на заболяването с HBs-Ag често се наблюдава хипокомплементемия и повишени нива на продуктите за активиране на комплемента.Нивото на циркулиращите имунни комплекси често е повишено, но не успоредно с активността на заболяването.RF в малки титри се регистрира при приблизително 1/3 от пациентите, наличието на ядрени антитела е рядкост.

Биохимичните показатели на чернодробната функция често са повишени, дори се смята, че нивото на алкалната фосфатаза може да отразява активността на заболяването. За да се прецени тежестта на бъбречните лезии, е необходимо редовно проследяване на тестовете за урина, а ако се открият протеинурия и хематурия, също и показатели за креатининемия. Ако се подозира засягане на централната нервна система, е показано изследване на цереброспиналната течност, при което в случай на съответната лезия се открива повишено налягане, цитоза, повишено съдържание на протеин и ксантохромия.

Разнообразието на клиничната картина на полиартериита, което се състои от симптоми на увреждане на различни системи и често прилича на проявите на други заболявания, е източник на чести диагностични грешки. В ранните стадии на заболяването се установяват диагнози като нефрит, ревматизъм, полиневрит, миозит, менингит, енцефалит, мозъчен кръвоизлив и др.. Това изброяване ясно показва, че основната грешка е издигането на синдрома в ранг на заболяване. Понякога лекарите се опитват да обяснят неясна клинична картина с едновременното съществуване на няколко заболявания.

Но при почти всеки случай на полиартериит има редица симптоми, които могат значително да допринесат за правилното му разпознаване. Сред общите модели, полиморфизмът на клиничните прояви и динамичното добавяне на нови симптоми са много важни - "калейдоскопична клинична картина", както е определена от J. Lansbury. От друга страна, този автор смята, че полиартериитът трябва да се подозира при всеки случай на субакутна фебрилна болест с неясен произход. Препоръчително е да се обърне внимание и на възможната връзка на заболяването със специфични сенсибилизиращи влияния - предишни инфекции, предписване на ваксини, серуми, лекарства (особено сулфонамиди, антибиотици, йодни препарати и др.).

Симптоми като хипертония, свързана с треска (вместо обичайното понижение на кръвното налягане при високи температури) и висока неутрофилна левкоцитоза, понякога съчетана с еозинофилия, също заслужават специално внимание.

Най-важният метод за диагностициране на полиартериит е биопсията., което позволява да се установи типичен некротизиращ артериит. Чуждестранните изследователи смятат бъбречната биопсия за най-ценна. Смята се, че в резултат на тази биопсия е възможно да се разграничат различни видове васкулити, като се разграничи класическият полиартериит от грануломатозата на Вегенер (която се характеризира с гломерулонефрит с образуване на "полумесеци") и от васкулит на малките съдове (като хеморагичен васкулит ), чиято типична проява е некротизиращ гломерулит. Трябва да се има предвид обаче, че говорим само за преобладаващия тип хистологични промени, тъй като принципно е напълно възможно те да съществуват едновременно в различни нозологични варианти, по-специално при пациенти с полиартериит, комбинация от артериит и е възможен некротизиращ гломерулит. За изясняване на диагнозата на специфичен вариант на васкулит могат да се използват имуноморфологични и електронномикроскопски изследвания. По този начин фокалният гломерулонефрит при васкулит на малките съдове (включително при пациенти със SLE) се характеризира с отлагане на имуноглобулини, комплемент и материал с електронна плътност в гломерулите, докато класическият полиартериит и грануломатозата на Wegener не показват такива отлагания.

В клиничната практика често се използват биопсии на други тъкани: мускули (особено болезнени мускули на краката), ректум, сурален нерв (предимно при пациенти със симптоми на невропатия). Използвани са дори биопсии на тестисите, предвид честото им увреждане при полиартериит. Тъй като васкулитът често има предимно фокална локализация, е необходимо да се прегледат редица участъци от биопсичния материал, за да не се пропуснат най-информативните области. Счита се, че кожната биопсия има най-висок процент положителни резултати. Разграничаването на различните васкулити обаче може да бъде трудно, тъй като само малки съдове обикновено са достъпни за оценка. В същото време класификацията и следователно нозологичната диагноза се основават на естеството на лезията на най-големия съд сред всички, участващи в патологичния процес. Следователно резултатите от кожната биопсия могат да бъдат важен ориентир за диагнозата, но въпреки това не са окончателни.

За диагноза полиартериитЧесто се използва и висцерална ангиография, включваща предимно целиакия и бъбречни артерии. Целта на изследването е да се открият артериални аневризми, които се срещат в системите на тези артерии с висока честота – до 70%. Трябва да се има предвид, че аневризмите могат да се отбележат и при други заболявания: грануломатоза на Вегенер, алергичен грануломатозен ангиит, синдром на Бехчет, бактериален ендокардит, предсърдна миксома и др. Въпреки това, общите множествени аневризми са характерни за полиартериита. В допълнение, откриването на аневризми на ангиограмите определено показва увреждане на самите артерии, което позволява да се изключи васкулит на микроваскулатурата (по-специално хеморагичен васкулит).

Лечение на нодозен полиартериит:

Използване на кортикостероиди във високи дози(започвайки с 40-60 mg преднизолон на ден) беше фундаментална и повратна точка в лечението на пациенти с полиартериит. Тези лекарства водят до незабавно клинично подобрение при повечето пациенти и предизвикват ремисия при някои. Най-бързо (още в първите дни) температурата се нормализира, общото неразположение, болката в ставите и мускулите намаляват, апетитът се подобрява. Симптомите на увреждане на кожата, вътрешните органи и нервната система регресират по-бавно. Лабораторните показатели за възпалителна активност, по-специално ESR, с подходящо избрана доза лекарства бързо се нормализират. Изолираните кортикостероиди повишават 5-годишната преживяемост до 50%. В същото време хормоналната терапия е неефективна при редица пациенти. Освен това дори беше изразено мнение, че може да влоши патологичните промени поради образуването на множество инфаркти на различни органи (поради развитие на белези и последващи кръвни съсиреци в артериите под въздействието на лечението, съответно локализирането на некротични и инфилтративни промени). Появата на такива промени в бъбреците води до влошаване на тяхната функция и персистираща хипертония.

Още по-голям успех има при лечението на пациенти с полиартериит използване на имуносупресори(особено циклофосфамид), благодарение на което 5-годишната преживяемост е увеличена до 80%. В основата на съвременното лечение на това заболяване е комбинираното приложение на преднизолон в начална дневна доза от 40-60 mg и циклофосфамид в дневна доза от 2-2,5 mg/kg (обикновено 150 mg). Постепенното намаляване на дозите на преднизолон и циклофосфамид може да започне само след елиминиране на всички клинични и лабораторни признаци на заболяването. Ако протичането на заболяването е благоприятно, общата продължителност на такова лечение е около година. Опитите за пълно преустановяване на терапията са възможни само при пациенти, при които състоянието на стабилна ремисия продължава най-малко шест месеца, въпреки продължаващото постепенно намаляване на дозите на кортикостероидите и имуносупресорите. Някои автори смятат, че е възможно при ясен положителен резултат от лечението да се премине към алтернативен кортикостероид само след 2 седмици, но за нас този подход изглежда неоправдано рискован. При някои пациенти е постигнато значително и бързо подобрение след интравенозна импулсна терапия с метилпреднизолон (3 дни, 1000 mg на ден) и циклофосфамид (1000 mg в първия от тези дни), последвано от преминаване към обичайния режим на лечение. Този метод на лечение изглежда оправдан в случаи на особена тежест на заболяването, когато е необходимо да се постигне възможно най-бързо подобрение.

Ако е невъзможно да се изпълни терапия с циклофосфамидможе да бъде заменен с азатиоприн (започвайки от 150 mg на ден) или метотрексат (7,5-15 mg на седмица). Въпреки че комбинацията от преднизон и имуносупресори може да доведе до значително подобрение дори при пациенти с дълъг ход на заболяването, общият принцип на лечение на полиартериит трябва да бъде възможно най-ранното започване на имуносупресори. Така R. Cohen et al. отбелязва, че късното добавяне на имуносупресори към предишно дългосрочно неуспешно лечение с кортикостероиди вече не е в състояние да увеличи продължителността на живота на тези пациенти. Трябва да се има предвид, че циклофосфамидът се екскретира от тялото чрез бъбреците, поради което дозата му в случай на бъбречна недостатъчност (което не е толкова рядко) трябва леко да се намали. Това се отнася особено за интравенозното приложение на лекарството.

При лечението на пациенти с полиартериит те използват адювантна терапия- предписвайте антихипертензивни и сърдечни лекарства според показанията, ограничавайте течността и готварската сол и др. Едновременната продължителна употреба на кортикостероиди и имуносупресори може да допринесе за развитието на инфекциозни усложнения, включително сепсис - една от истинските причини за смърт при това заболяване. Ето защо проследяването за евентуална поява на подобни усложнения и навременното приложение на достатъчни дози антибиотици са важни компоненти от цялостната програма за лечение. Необходимостта от хирургични методи на лечение (при перфорации на храносмилателния тракт, тромбоза на големи артериални стволове и др.) В наши дни възниква рядко.

Обобщавайки горното, трябва да се каже, че полиартериитът е много сериозно, но лечимо заболяване. След постигане на пълна ремисия и спиране на терапията пациентът трябва да остане под наблюдението на ревматолог. Показано е строго ограничаване на всички фактори, които могат да сенсибилизират организма или да активират латентен автоимунен процес (охлаждане, слънчева светлина, инфекции, немотивирана употреба на лекарства, серуми и ваксини; бременността е нежелателна, тъй като както раждането, така и абортът крият риск от повторна поява на заболяването). заболяване). При рецидив на полиартериит отново се предписват преднизолон и имуносупресори в пълни дози.

Към кои лекари трябва да се обърнете, ако имате нодозен полиартериит:

ревматолог

Притеснява ли те нещо? Искате ли да научите по-подробна информация за нодозния полиартериит, причините, симптомите, методите на лечение и профилактика, хода на заболяването и диетата след него? Или имате нужда от преглед? Можеш запишете си час при лекар– клиника евролабораториявинаги на ваше разположение! Най-добрите лекари ще ви прегледат, ще проучат външни признаци и ще ви помогнат да идентифицирате заболяването по симптоми, ще ви посъветват и ще ви осигурят необходимата помощ и ще поставят диагноза. вие също можете обадете се на лекар у дома. Клиника евролабораторияотворен за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефонен номер на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени. Разгледайте по-подробно всички услуги на клиниката в него.

(+38 044) 206-20-00

Ако преди това сте правили някакви изследвания, Не забравяйте да занесете резултатите от тях на лекар за консултация.Ако изследванията не са направени, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с наши колеги в други клиники.

Вие? Необходимо е да се подходи много внимателно към цялостното ви здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание симптоми на заболяванияи не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но накрая се оказва, че за съжаление вече е късно да се лекуват. Всяко заболяване има свои специфични признаци, характерни външни прояви – т.нар симптоми на заболяването. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва да го правите няколко пъти в годината. бъдете прегледани от лекар, за да се предотврати не само ужасна болест, но и да се поддържа здрав дух в тялото и организма като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте секцията за онлайн консултация, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и ще прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела. Регистрирайте се и на медицинския портал евролабораторияза да бъдете в крак с последните новини и актуализации на информация на сайта, които автоматично ще ви бъдат изпращани по имейл.

Други заболявания от групата Болести на опорно-двигателния апарат и съединителната тъкан:

Синдром на Шарп

Алкаптонурия и охронотична артропатия

Алергичен (еозинофилен) грануломатозен ангиит (синдром на Churg-Strauss)

Артрит при хронични чревни заболявания (неспецифичен улцерозен колит и болест на Crohn)

Разпространение и причини за нодозен периартериит. Симптоми и диагностика на нодозен периартериит. Авторски технологии за лечение на нодозен периартериит

Включване в лечението на нодозен периартериит технологии за екстракорпорална хемокорекциядай шанс:

• потискат клиничните прояви на заболяването за кратко време
• дезинфекцират огнища на хронични инфекции и по този начин прекъсват патологичното стимулиране на имунната система
• повишаване на чувствителността към традиционните лекарства
• намалете дозата на имуносупресивните лекарства или напълно спрете тези лекарства

Това се постига чрез използване на:

• технологии Автоплазмени криомодификации, което позволява отстраняването на възпалителни медиатори, циркулиращи имунни комплекси, автоагресивни антитела и груби протеини от тялото
• технологии Екстракорпорална имунокорекция, способни да потискат активността на автоимунните процеси, без да намаляват потенциала на имунологичната защита на организма като цяло
• технологии Екстракорпорална фармакотерапия, което прави възможно доставянето на лекарства директно до мястото на патологичния процес

Нодозен периартериит

(полиартериит нодоза)

Определение за нодозен полиартериит

Нодозен периартериит- Това системно некротизиране васкулит– заболяване на артериите среден и малък калибър без участие в патологичния процес на артериоли, капиляри и венули. Нодозен периартериите описан за първи път през 1866 г. от Kussmaul и Meyer.

Заболяването протича с образуване на съдови аневризми и вторично увреждане на органи и системи. Характерен признак периартериит нодоза– увреждане на артериите на вътрешните органи, особено на бъбреците. Съдовете в малкия кръг не са засегнати, но бронхиалните артерии могат да бъдат засегнати. Грануломите, еозинофилията и склонността към алергични заболявания не са типични за класическия вариант на периартериит нодоза. Друго общоприето име за това заболяване е терминът " полиартериит нодоза" Според МКБ-10 – M30 – нодозен периартериит и нодозен полиартериит са свързани състояния.

Разпространение на нодозен периартериит

Нодозен периартериит– не се среща често, така че епидемиологията му не е достатъчно проучена. Всяка година се регистрират 0,2 – 1 нов случай на заболяването на 100 хил. население. Заболяването започва средно на 48-годишна възраст. Мъжете страдат от нодозен полиартериит 3 до 5 пъти по-често от жените.

Причини за нодозен периартериит

В развитие Нодозен периартериитМогат да бъдат идентифицирани два важни фактора:

• непоносимост към лекарства
• персистиране на вируса на хепатит В

Известни са около 100 лекарства, които могат да бъдат свързани с развитието на нодозен периартериит. Лекарственият васкулит най-често се развива при индивиди с анамнеза за алергични реакции.

Обръща се голямо внимание на вирусната инфекция. При 30-40% от пациентите с нодозен периартериит се откриват повърхностен антиген на хепатит В (HBsAg) или имунни комплекси, включващи HbsAg, както и други антигени на хепатит В (HBeAg) и антитела срещу HBcAg антигена, който се образува по време на вирусната репликация. открити в кръвта. Вирусът на хепатит С се открива при 5% от пациентите с нодозен периартериит, но патогенетичната му роля все още не е доказана.

Има факти, които предполагат генетична предразположеност към нодозен периартериит, въпреки че не е установена връзка със специфичен HLA антиген.

В патогенезата на нодозния периартериит са важни процесът на имунния комплекс и свръхчувствителността от забавен тип, при които водеща роля играят лимфоидните клетки и макрофагите и се отбелязва дисфункция на Т-лимфоцитите. При пациенти с нодозен периартериит са открити циркулиращи имунни комплекси (CIC), които включват австралийския антиген. Тези имунни комплекси се намират в кръвоносните съдове, бъбреците и други тъкани.

Патоморфология на периартериит нодоза

Periarteritis nodosa се характеризира с възпаление и некроза на малки и средни артерии от мускулен тип, като цялата съдова стена е ангажирана в процеса; в него протичат всички фази на развитие на увреждане на съединителната тъкан.

С по-нататъшното развитие на нодозния периартериит в същите тези области се появява възпалителна клетъчна инфилтрация на всички слоеве на съдовата стена, извършвана от полиморфонуклеарни левкоцити с примес на еозинофили, която се заменя с инфилтрация на лимфоцити и плазмени клетки. Резултатът от този процес е фиброза на съдовата стена, което води до образуване на аневризми с диаметър до 1 cm.

При нодозен периартериит артериите не се засягат по цялата им дължина, по-често се засягат местата на разклонение.

Тъй като процесът е сегментен, между микроаневризмите има непокътнати участъци от съда, което води до образувания като възли.

Тези промени в съда при периартериит нодоза причиняват увреждане на съответния орган, а увреждането на интимата и нейната пролиферация допринасят за тромбоза. Нарушаването на проходимостта на съда води до инфаркти в съответните области, вариращи от бъбреците до инфаркт на миокарда. В един съд могат да се срещнат всички етапи на процеса.

Възпалителният процес с нодозен периартериит може да се разпространи в близките вени. Поражението на венулите е нехарактерно и говори в полза на микрополиангиит или смесен васкулит.

На остър стадий на нодозен периартериит– всички слоеве на съдовата стена и съседните тъкани са инфилтрирани от неутрофили, което предизвиква пролиферация на интимата.

На подостри и хронични стадии на нодозен периартериит- в инфилтрата се появяват лимфоцити. Развива се фибриноидна некроза на съдовата стена, луменът на съда се стеснява, възможна е тромбоза, инфаркт на тъканта, захранвана от засегнатия съд, и кръвоизлив.

Изцеление– е придружено от фиброза и може да доведе до още по-голямо стесняване на лумена, до запушване.

При нодозен периартериит много органи могат да бъдат включени в процеса; клиничната и хистологичната картина зависи от местоположението на засегнатите съдове и тежестта на исхемичното увреждане на тъканите.

Както вече беше споменато, при периартериит нодоза белодробните съдове не са засегнати, а бронхиалните съдове са рядко засегнати, докато при микрополиангиит често се появява капилярит в белите дробове.

Бъбречното увреждане при периартериит нодоза се характеризира с артериит без гломерулонефрит; micropolyangiitis, напротив, се характеризира с гломерулонефрит. Пациентите с тежка артериална хипертония обикновено имат гломерулосклероза, понякога в комбинация с гломерулонефрит. Освен това последствията от самата артериална хипертония се откриват в различни органи.

Симптоми на нодозен периартериит

Систематичност на заболяванетопри периартериит нодоза– може да се проследи от самото начало на клиничната му изява. Процесът започва постепенно, по-рядко остро (след прием на определени лекарства), с температура, миалгия, болки в ставите, кожни обриви и загуба на тегло. Понякога началото наподобява ревматична полимиалгия.

Треска- симптом, който се среща при по-голямата част от пациентите с нодозен периартериит. Въпреки това, рядко се наблюдава продължително изолирано повишаване на температурата с периартериит нодоза. В началото на заболяването е характерна изразена загуба на тегло до кахексия. Значителна загуба на тегло обикновено показва висока активност на заболяването.

Артрит, артралгия и миалгиясе срещат при 65-70% от пациентите с нодозен периартериит. Тези симптоми обикновено се свързват с възпаление на кръвоносните съдове на набраздените мускули и ставите. Характерна е силна болка в мускулите на прасеца, понякога до обездвижване. Артралгията се появява по-често в началото на нодозния периартериит. В около една четвърт от случаите има преходен, недеформиращ артрит, засягащ една или повече стави.

Кожни лезиинаблюдава се при 40-45% от пациентите и може да бъде една от първите прояви на нодозен периартериит. Типични са симптоми като васкуларна папулопетехиална пурпура и по-рядко булозни и везикулозни обриви. Рядко се откриват подкожни възли.

полиневропатияс периартериит нодоза - среща се при 50-60% от пациентите. Този синдром е един от най-честите и ранни признаци на заболяването. Клинично невропатията се проявява като интензивна болка и парестезия. Понякога двигателните нарушения предшестват сетивните нарушения.

Често се отбелязва главоболие. Описано хиперкинетичен синдром, мозъчни инфаркти, хеморагичен инсулт, психози.

Бъбречно уврежданесе наблюдава при 60-80% от пациентите с нодозен периартериит. Според съвременните концепции при класическия периартериит нодоза преобладава съдовият тип бъбречна патология.

Възпалителните промени обикновено засягат интерлобарните артерии и рядко артериолите. Смята се, че развитието на гломерулонефрит е нехарактерно за това заболяване и се наблюдава главно при микроскопичен ангиит.

Бърз влошаване на бъбречната недостатъчностобикновено се свързва с множество бъбречни инфаркти. Най-честите признаци на бъбречно увреждане при класически нодозен периартериит са лека протеинурия (загуба на протеин

Наблюдава се и несвързана инфекция на пикочните пътища левкоцитурия. Артериална хипертониясе регистрира при една трета от пациентите с нодозен периартериит.

Признаци на увреждане на сърдечно-съдовата системасе наблюдава при 40% от пациентите с нодозен периартериит. Те се проявяват с левокамерна хипертрофия, тахикардия и сърдечни аритмии. Коронаритът с периартериит нодоза може да доведе до развитие на ангина пекторис и миокарден инфаркт.

Стомашно-чревни лезии– много характерна и най-тежка форма на органна патология при нодозен периартериит. Среща се при периартериит нодоза в 44% от случаите. Клинично най-често се проявява със симптоми като гадене и повръщане. Болката в корема е симптом, който се наблюдава при около една трета от пациентите с нодозен периартериит, тяхното развитие обикновено се дължи на исхемия на тънките черва, по-рядко на други части.

Понякога заболяването се проявява с клинична картина на остър корем със симптоми на перитонит, остър холецистит или апендицит. Дифузна коремна болка в комбинация с мелена възниква при тромбоза на мезентериалните съдове.

Гениталиите– засегнати от периартериит нодоза – в 25% от случаите. Лезията се проявява с болка в скротума, болка в маточните придатъци.

Можете също така да посочите увреждане на черния дроб, очитеи т.н.

Възможна е локална изява на нодозен периартериит без системно засягане, но наличието на последното е по-типично.

Диагностика на нодозен периартериит

Лабораторните промени при периартериит нодоза са неспецифични.

Обикновено се определя:

• ускоряване на ESR,
• левкоцитоза,
• тромбоцитоза,
• повишаване на концентрацията на CRP,
• умерена нормохромна анемия,
• рядко еозинофилия, която е по-характерна за синдрома на Churg-Strauss,
• повишени концентрации на алкална фосфатаза и чернодробни ензими с нормални нива на билирубин,
• тежка анемия, обикновено наблюдавана с уремия или кървене,
• намаляването на C3 и C4 компонентите на комплемента корелира с увреждане на бъбреците, кожата и общата активност на заболяването,
• HBsAG се открива в серума при 7-63% от пациентите,
• Често срещан, но не патогномоничен признак на класически нодозен полиартериит са аневризми и стеноза на средно големи артерии. Размерът на съдовите аневризми варира от 1 до 5 mm. Те са локализирани предимно в артериите на бъбреците, мезентериума и черния дроб и могат да изчезнат при ефективна терапия.

При пациенти с бъбречно уврежданеПри изследване на уринарния седимент се наблюдава следното:

• умерена протеинурия,
• хематурия.

Нодозен периартериит трябва да се изключи- при всички пациенти с висока температура, загуба на тегло и признаци на полиорганно увреждане (съдова пурпура, множествен мононеврит, уринарен синдром).

За да се постави диагнозата периартериит нодоза, като правило, наред с клиничните данни е необходимо и морфологично потвърждение. Изследването на кожна биопсия може да разкрие увреждане на малките съдове, но този признак не е достатъчно специфичен и не винаги корелира със системното съдово увреждане.

Критерии за класификация на периартериит нодоза

Американски колеж по ревматология:

1. Загуба на тегло > 4 kg (загуба на телесно тегло от началото на заболяването с 4 kg или повече, несвързана с хранителни навици и др.)
2. Livedo reticularis (неравномерни, ретикуларни промени в модела на кожата на крайниците и тялото)
3. Болка или чувствителност в тестисите (чувство на болка или чувствителност в тестисите, които не са свързани с инфекция, нараняване и т.н.)
4. Миалгия, слабост или болезненост в мускулите на долните крайници (дифузна миалгия, с изключение на раменния пояс или лумбалната област, мускулна слабост или болезненост в мускулите на долните крайници)
5. Мононеврит или полиневропатия (развитие на мононевропатия, множествена мононевропатия или полиневропатия)
6. Диастолно налягане > 90 mm Hg.
7. Повишена урея или креатинин в кръвта (повишена урея >40 mg/% или креатинин >15 mg/%, което не е свързано с дехидратация или нарушено отделяне на урина)
8. Инфекция с вируса на хепатит В (наличие на HBsAg или антитела срещу вируса на хепатит В в кръвния серум)
9. Артериографски промени (аневризми или оклузии на висцерални артерии, открити чрез ангиография, които не са свързани с атеросклероза, фибромаскуларна дисплазия и други невъзпалителни заболявания)
10. Биопсия: неутрофили в стената на малки и средни артерии (хистологични промени, показващи наличието на гранулоцити или гранулоцити и мононуклеарни клетки в артериалната стена)

Наличието на три или повече от всякакви критерии при един пациент ни позволява да поставим диагноза диагноза нодозен периартериитс чувствителност 82,2% и специфичност 86,6%.

Протичане на нодозен периартериит

Протичането на нодозния периартериит обикновено е тежко, тъй като са засегнати много жизненоважни органи. Скоростта на развитие на заболяването и прогресията на нодозния периартериит може да варира. При оценката на активността на заболяването, освен клиничните данни, важни са лабораторните показатели, въпреки че те са неспецифични. Отбелязват се ускорена ESR, левкоцитоза, еозинофилия, повишаване на γ-глобулините, броят на CEC се увеличава и съдържанието на комплемента намалява.

Прогноза за нодозен периартериит (нодозен полиартериит)

Както с нодозен периартериит, така и с микрополиангиит при липса на лечение прогнозата е изключително неблагоприятна. Заболяването прогресира светкавично или с периодични обостряния на фона на стабилна прогресия. Смъртта настъпва поради бъбречна недостатъчност, стомашно-чревно увреждане (особено чревен инфаркт с перфорация) и сърдечно-съдова патология. Уврежданията на бъбреците, сърцето и централната нервна система често се влошават от персистираща артериална хипертония и с това са свързани късни усложнения, които могат да причинят смърт. Без лечение петгодишната преживяемост е 13%,при лечение с глюкокортикоиди - надвишава 40%.

Лечение на нодозен периартериит

При лечение на нодозен периартериит е необходима комбинация от GCS с циклофосфамид или азотиоприн. При активен процес цитостатиците се използват със скорост 3-2 mg / kg телесно тегло на фона на 20-30 mg преднизолон. След постигане на определен клиничен ефект е необходимо пациентите да се държат на поддържаща доза за дълго време, в зависимост от състоянието в бъдеще.

При 90% от пациентите се постига дълготрайна ремисия, която продължава и след прекратяване на лечението.

Най-важното е да се коригира кръвното налягане с всички известни средства (периферни вазодилататори, β-блокери, салуретици, клонидин и др.). Лечението на артериална хипертония при периартериит нодоза може да намали увреждането на бъбреците, сърцето и централната нервна система и тежестта на непосредствените и дългосрочните усложнения, свързани с тях.

При нодозен периартериит се използват средства, които подобряват периферната циркулация и имат антиагрегантни свойства: камбани, трентал.

По-долу е даден общоприет режим на лечение за пациенти с тежки форми на системен некротизиращ васкулит, включително използването на екстракорпорални технологии за хемокорекция.

Приложение на технологии за екстракорпорална хемокорекция при лечение на нодозен полиартериит

Ескалационна терапияпри активно тежко заболяване с повишаване на креатинина > 500 mmol/l или с белодробни кръвоизливи: 7-10 процедури плазмафереза ​​за 14 дни (отстраняване на плазма в обем 60 ml/kg и заместване с равен обем 4,5-5% човешки албумин) или пулсова терапия с метилпреднизолон (15 mg/kg/ден) за 3 дни. Ако възрастта на пациентите

Индукционна терапия 4 – 6 месеца: циклофосфамид 2 mg/kg/ден за един месец (максимум 150 mg/ден); намалете дозата с 25 mg, ако пациентът е на възраст > 60 години. Броят на левкоцитите трябва да бъде > 4,0*10 9 /l. Преднизолон 1 mg/kg/ден (максимум 80 mg/ден); намалявайте всяка седмица до 10 mg/ден в продължение на 6 месеца.

Поддържаща терапия. Азатиоприн 2 mg/kg/ден. Преднизолон 5-10 mg/ден.

При носителство на HBsAg лечението на пациенти с нодозен периартериит обикновено не се различава от това на други пациенти. Въпреки това, когато се открият маркери за активна репликация на вируса на хепатит В, е показано предписването на антивирусни лекарства (IF-α и видарабин) в комбинация със средни дози GCS и повторни процедури на плазмафереза, докато употребата на високи дози цитостатици е показана. по-малко препоръчително.

В допълнение към горното - от наша гледна точка трябва да се добави, че използването при лечението на нодозен периартериит на наскоро разработени технологии за екстракорпорална хемокорекция, което позволява селективно отстраняване от тялото на такива фактори на патогенност като: циркулиращи имунни комплекси и автоагресивни антитела, като както и технологиите за екстракорпорална имунофармакотерапия, способни да променят активността на системите на имунната система в желаната посока - позволяват значително подобряване на резултатите от лечението на това заболяване.

Освен това - използването на съвременни технологии за екстракорпорална хемокорекция, като правило, позволява значително намаляване на курсовите дози

2004 Център за екстракорпорална хемокорекция.
115409, Москва, ул. Moskvorechye, 16 сграда 9;

Всички права запазени
Всяко копиране и поставяне в източници на информация на трети страни е възможно само
ако има директна връзка към www.site