Острата чернодробна недостатъчност при деца е спешна помощ. Чернодробна недостатъчност: симптоми и лечение на заболяването

Стотици доставчици доставят лекарства за хепатит С от Индия в Русия, но само SOF.SAFE ще ви помогне да купите софосбувир и даклатасвир, а професионалните консултанти ще отговорят на всички ваши въпроси по време на цялото лечение.

Лечение на остра чернодробна недостатъчност

Основата на лечението на остра чернодробна недостатъчност са мерки, насочени към елиминиране на етиологични фактори (ако са открити) и синдромна терапия, която позволява коригиране на усложненията.

В случай на отравяне с парацетамол се извършва стомашна промивка през широка тръба. Ако във водата за измиване се открие таблетка, се предписват ентеросорбенти (например активен въглен). При липса на таблетка в промивната вода се препоръчва да се прилага ацетилцистеин в доза от 140 mg / kg (едновременно през назогастрална сонда) и след това да се предписват 70 mg / kg перорално на всеки 4 часа в продължение на три дни. Ацетилцистеинът произвежда най-голям ефект, когато се използва през първите 36 часа след отравяне с парацетамол.

Най-често отравянията се причиняват от гъби от род Amatia и Galerina.Гъбите от род Amatia съдържат a-amanitin, който има токсичен ефект чрез необратимо инхибиране на РНК полимеразата. Терапията за това състояние включва използването на силибинин [орално в доза 20-50 mg/(kg/ден)] и пеницилин G [интравенозно в доза 1 mg/(kg/ден) или 1 800 000 единици/(kg/ден) ден)]. Действието на силибинин се основава на способността му да предотвратява усвояването на a-amanitin от хепатоцитите и да повишава антиоксидантната активност. Това лекарство произвежда своя максимален ефект през първите 48 часа след отравяне. Пеницилин G помага за намаляване на концентрацията на a-amanitin в жлъчката чрез прекъсване на чернодробно-чревната циркулация на токсина.

Мерки, предприети при откриване на остра чернодробна недостатъчност от всякаква етиология:

Осигурете адекватна оксигенация. Осигурете допълнителен кислород и, ако е необходимо, механична вентилация.
Корекция на метаболитни нарушения, електролити и CBS.
Мониторинг на хемодинамичните параметри.
ICP контрол.
Парентерално приложение на глюкоза за коригиране на хипогликемия.
Приложение на манитол за намаляване на ICP.
Парентерално приложение на инхибитори на протонната помпа или блокери на хистамин тип II рецептор за предотвратяване на стомашно-чревно кървене.

Лечение на усложнения на остра чернодробна недостатъчност

Чернодробна енцефалопатия

За коригиране на PE е необходимо да се ограничи приема на протеини от храната и да се предпише лактулоза в доза от 3-10 g / ден перорално (деца под една година - 3 g / ден, от 1 до 6 години - 3- 7 g/ден, 7-14 години - 7 -10 mg/ден).

Церебрален оток

Общите мерки включват осигуряване на почивка и определено положение на главата (под ъгъл от 100 градуса спрямо хоризонталната повърхност), предотвратяване на артериална хипотония и хипоксемия. Специфичната терапия се състои в предписване на манитол в доза от 0,4 g/kg на всеки час (венозно болус) до нормализиране на ICP. Трябва да се отбележи, че употребата на това лекарство е неефективна при бъбречна недостатъчност и хиперосмоларност на кръвния серум. С развитието на чернодробна кома хипервентилацията често има положителен ефект. При лечението на мозъчен оток, причинен от остра чернодробна недостатъчност, предписването на глюкокортикоидни лекарства е неподходящо (поради липса на ефект).

Хипокоагулация

Прилага се FFP [интравенозно капково в доза 10 ml/(kg ден)] и Vikasol [мускулно или венозно в доза 1 mg/(kg ден)]. При недостатъчна ефективност на лекарствата се използват коагулационни фактори (Feiba TIM-4 Immuno - кръвни коагулационни фактори II, VII, IX и X в комбинация 75-100 IU/kg). За предотвратяване на стомашно-чревно кървене на фона на хипокоагулация се извършва парентерално приложение на инхибитори на протонната помпа или блокери на хистаминови рецептори тип 2 [например, quamatel 1-2 mg Dkgsut] в 2-3 дози, но не повече от 300 mg / ден].

Хепаторенален синдром

Терапевтичните мерки включват попълване на кръвния обем при хиповолемия (вливане на 5% разтвор на глюкоза), приложение на допамин [в доза 2-4 mcg/(kgh)], а при неефективност на лекарствата се извършва HD. Препоръчително е също да се използва веновенозна хемофилтрация.

Развитието на сепсис е индикация за употребата на антибактериални лекарства. Лекарствата се предписват, като се вземе предвид чувствителността на засятата микрофлора. Използването на антибиотици се комбинира с пасивна имунизация с пентаглобин. Новородени се предписват 250 mg / kg, кърмачета - 1,7 ml / (kgh) интравенозно. При по-големи деца и възрастни се препоръчва да се прилагат 0,4 ml/(kgh) до достигане на обща доза от 100 ml, след което през следващите 72 часа се провежда непрекъсната инфузия на пентаглобин4 [0,2 ml/(kgh), като се увеличава скоростта на приложение до 15 ml /(kghch)].

Ако консервативното лечение е неефективно и няма противопоказания, се препоръчва чернодробна трансплантация. Определянето на индикации за чернодробна трансплантация е изключително трудна задача. Дори при тежки форми на остра чернодробна недостатъчност има възможност за възстановяване. От друга страна, по всяко време могат да настъпят необратими промени в други органи, включително мозъка, които се считат за противопоказание за чернодробна трансплантация.

С развитието на остра чернодробна недостатъчност рядко се наблюдава спонтанно възстановяване при пациенти със значително намалена синтетична чернодробна функция (ниска концентрация на албумин, тежка коагулопатия), високи нива на билирубин, ниска активност на ALT, както и с по-дълъг период между началото на заболяването и появата на признаци на енцефалопатия.

Критерии за определяне на показанията за чернодробна трансплантация при развитие на остра чернодробна недостатъчност (според различни проучвания):

Повишена концентрация на билирубин над 299 µmol/l.
Увеличено протромбиново време (повече от 62 s).
Намаляване на активността на ALT под 1288 U/l.
Левкоцитоза (повече от 9 хиляди).
Продължителността на заболяването преди развитието на ПЕ е повече от 10,5 дни.
Под две години.

Източник: ilive.com.ua

Острата чернодробна недостатъчност (ОПН) е тежко усложнение на много заболявания и патологични състояния. При закъсняла диагностика и ненавременна терапия смъртността достига 60-80%.

0 Основни функции на черния дроб. Черният дроб играе много важна роля в протеин обмен. Той синтезира целия албумин (12-15 g на ден). Освен това се извършва трансаминиране и дезаминиране на аминокиселини с участието на ензимите ALT, AST, глутамат дехидрогеназа; образуване на урея, глутамин, креатин. 75-90% от -глобулините, 50% от -глобулините се синтезират в чернодробните клетки (-глобулините не се синтезират в черния дроб). Черният дроб синтезира компоненти на протромбиновия комплекс (II, VII, IX, X), които зависят от витамин К, както и други коагулационни фактори (фибриноген, VI, XI, XII, XIII). Тук се образуват инхибитори на кръвосъсирването: антитромбин и антиплазмин. В черния дроб се извършва и протеинов катаболизъм с участието на ензимите катепсини, кисела карбоксипептидаза, колагеназа, дипептидаза; специфичен метаболизъм на отделни аминокиселини (90% от фенилаланина се превръща в тирозин, триптамин, серотонин, хинолинова киселина се образуват от триптофан; хистамин се образува от хистидин; етаноламин се образува от серин, първоначалният продукт на синтеза на холин). Чернодробните ензими директно разцепват сероводорода от молекулите на цистеин и катализират окисляването на SH групите на съдържащи сяра аминокиселини.

Ролята на черния дроб в липиден метаболизъмсе състои в окисление на ацилглицероли; образуване на кетонни тела (ацетооцетна киселина, -хидроксимаслена киселина); синтез на триглицериди, фосфолипиди, липопротеини; синтез на холестерол; образуване на жлъчни киселини (холева и хенодеоксихолева) до 0,4 g/ден. Черният дроб участва в разграждането и усвояването на диетичните липиди, тъй като наличието на жлъчка е необходимо за хидролизата и усвояването на мазнините в червата. Жлъчните киселини са в постоянна ентерохепатална циркулация. Те преминават през черния дроб и червата до 10 пъти на ден (два пъти с всяко хранене). В хепатоцитите реабсорбираните жлъчни киселини се рекомбинират с глицин и таурин и се екскретират отново в жлъчката.

Черният дроб също участва в въглехидратния метаболизъм. Той включва включването на галактоза и фруктоза в метаболизма; глюконеогенеза; синтез и разграждане на гликоген, чието съдържание в черния дроб е 100-300 g; образуване на глюкуронова киселина. През деня резервите от гликоген се обменят четири пъти в черния дроб.

Значението на ролята на черния дроб в пигментен метаболизъмсъщо е трудно да се надцени. Участва в: образуването на билирубин; неговото улавяне, конюгация и екскреция; метаболизъм и реекскреция на уробилиногени. През деня 1% от циркулиращите червени кръвни клетки се разпадат, освобождават се 7,5 g хемоглобин и се образуват до 100-300 mg билирубин. 70-80% от билирубина е свързан с глюкуронова киселина, както и с глицин, сярна и фосфорна киселина. Когато попадне в червата като част от жлъчката, билирубинът се редуцира от бактериални дехидрогенази до безцветни уробилиногенни тела - d-уробилиноген, i-уробилиноген и 1-уробилиноген (стеркобилиноген) в дисталните части на тънките черва и в дебелото черво. Обикновено ентерохепаталната циркулация на уробилиногените е минимална. Те се абсорбират в проксималните тънки черва, реекскретират се в жлъчката или се разграждат в черния дроб. При увреждане на хепатоцитите се нарушава повторното отделяне и разграждане на уробилиногените, те навлизат в общия кръвен поток и урината. Всяка билирубинова фракция е смес от химично разнородни съединения (до 8-9 фракции от един серум).

Черният дроб участва в метаболизма на биологично активни вещества, регулирайки съдържанието на стероидни хормони (глюкокортикоиди, алдостерон, андрогени и естрогени). В него се образуват водоразтворими конюгати с глюкуронова и сярна киселина, настъпва ензимна инактивация и се образува специфичен глюкокортикоид-свързващ протеин транскортин; нестероидните хормони са инактивирани - инсулин, глюкагон, тиреоидни хормони, соматотропни, гонадотропни, антидиуретични хормони. В допълнение, образуването на катехоламини се извършва в черния дроб (тирозин, прекурсор на адреналин, норепинефрин и допамин, се образува от фенилаланин в хепатоцитите), тяхното инактивиране, както и образуването на серотонин и хистамин.

Значителна е и ролята на черния дроб при витаминен метаболизъм. Черният дроб участва в усвояването на мастноразтворимите витамини (A, D, E, K), което изисква жлъчни киселини. Той синтезира витамин А от каротин и произвежда биологично активни форми на витамини В1 (пиридоксал фосфат), фолиева киселина (тетрахидрофолиева киселина) и холин (цитидин монофосфат холин). Черният дроб отлага и отделя витамини A, D, K, PP, E, Bl, B2, B12 и фолиева киселина.

Черният дроб също участва в обмен на микроелементи. Тук е депото на желязото в тялото (15 mol/kg тъкан при мъжете и 4 mol/kg при жените) под формата на феритин (23% желязо). При излишък се образува хемосидерин (37% желязо). Черният дроб синтезира трансферин, който транспортира желязото в кръвта. Освен това черният дроб съдържа и медно депо и се синтезира церулоплазмин.

Черният дроб е един от основните компонентифункционален системи детоксикация. Именно тук се извършва основно биотрансформацията на ксенобиотици и ендогенни токсични вещества. Черният дроб създава мощна бариера за кръвта, която тече от червата. В червата, под въздействието на бактериални ензими, протеинът се разлага на токсични продукти: фенол, индол, скатол, кадаверин, путресцин и др. Черният дроб неутрализира всички тези продукти чрез процесите на окисление, ацетилиране, метилиране и образуване на сдвоени съединения със сярна и глюкуронова киселина. Амонякът се неутрализира чрез превръщането му в урея. В допълнение, черният дроб заедно с далака се отстранява от течащата кръв и до 70-80% от микроорганизмите се унищожават. Клетките на Купфер на черния дроб не само имат изразена фагоцитна активност спрямо микробите, но и осигуряват почистване на кръвта от ендотоксини на чревната микрофлора, комплекси антиген-антитяло и продукти от разпадане на тъканите.

Няма единство в разбирането на самата същност на чернодробната недостатъчност, както и на нейното значение в танатогенезата на много патологични състояния.

Под чернодробна недостатъчност трябва да се разбира състояние на организма, при което черният дроб не може да осигури поддържането на хомеостазата и нуждите на тялото на пациента от метаболизъм, биотрансформация на токсини и биологично активни вещества.

Има шест групи основни причини, които определят развитието, хода и клиничната картина на чернодробната недостатъчност:

1) фулминантен и субфулминантен хепатит, причинен от вируси, рикетсии, спирохети и други хепатотропни инфекции;

2) токсичен хепатит, дегенеративни чернодробни лезии, които се развиват в резултат на токсични или токсично-алергични ефекти на различни химикали;

3) неблагоприятно протичане на хроничен хепатит и чернодробна цироза;

4) продължителна и тежка холестаза;

5) чернодробна некроза или туморна деструкция на органа;

6) хипоксия на чернодробния паренхим.

Фулминантен хепатит- остър хепатит, усложнен от остра чернодробна недостатъчност с енцефалопатия с нарушено съзнание по-малко от 2 седмици след появата на жълтеница. Субфулминантен хепатит– остър хепатит, усложнен от остра чернодробна недостатъчност с енцефалопатия с нарушено съзнание за период от 2 седмици до 3 месеца след появата на жълтеница. След началото на енцефалопатията острият стадий продължава до 7 дни, остър - до 28 дни, подостър - до 3 месеца. Смъртността при фулминантни и субфулминантни форми без чернодробна трансплантация достига 80%.

Водещата причина за фулминантния хепатит е хепатотропна вирусна инфекция. Подобрената диагностика на чернодробните заболявания доведе до разширяване на азбуката на хепатотропните вируси. Понастоящем са идентифицирани 6 патогенни вируса (HAV, HBV, HCV, HDV, HEV, SEN), 4 от които (HBV, HCV, HDV, SEN) имат несъмнена способност да причиняват хронично възпаление на черния дроб (Таблица 39.1).

Таблица 39.1

Хепатотропни вируси

Име на вируса	Патогенност	Хронизиране

Забележка: - "?" - неизвестен.

Развитие на остър и подостър токсичен хепатитсвързани с действието на хепатотоксични ксенобиотици, включително лекарства. Механизмите на директно хепатотоксично действие включват увреждане на хепатоцитите, блокиране на процесите на тъканно дишане и нарушаване на синтеза на нуклеинова киселина. Хепатотоксичните отрови се срещат както в производството (тетрахлорид на въглерода, бензен, толуен, FOS, хлороформ, нитробагрила, киселини, основи, олово и др.), така и в ежедневието (отрова фалоидин, съдържаща се в гъбата; афлатоксини, съдържащи се в плесени; етил алкохол, неорганични съединения на арсен, фосфор, берилий). Едно от редките усложнения, възникващи след анестезия, е токсичният хепатит, причинен от инхалаторни анестетици, съдържащи флуор. Най-често те се появяват след употребата на флуоротан, по-рядко се причиняват от енфлуран и изофлуран. Смята се, че такова увреждане възниква по-често при многократна употреба на флуорирани летливи анестетици или дори при първата анестезия, докато тези пациенти приемат трийодтиронин.

Развитието на токсичен хепатит с остро чернодробно заболяване може да бъде причинено и от много терапевтични лекарства, сред които мастноразтворимите лекарства заемат специално място. Оттук и високата хепатотоксичност на монооксидазните инхибитори, трицикличните антидепресанти (амитриптилин), еритромицините (не само етил сукцинат и пропионат, но и модерният есмолат), противотуберкулозните лекарства (изониазид, рифампицин), сулфосалазин, бруфен, парацетамол (възможност за предозиране при деца). ), антиконвулсант натриев валпроат (особено когато се приема в комбинация с фенобарбитал).

Обичайните лекарства - аналгетици, аминофилин, антиаритмични лекарства (например кордарон) се метаболизират в черния дроб. При пациенти с хепатопатия от различен произход те могат да причинят влошаване на функционалните нарушения, дори чернодробна кома. За разлика от инфекциозния хепатит, увреждащият ефект от еднократна доза ксенобиотици бързо достига максимум и след това намалява с различна скорост. Необходимо е да се спаси пациентът с интензивно лечение и да се изчака регенерацията на хепатоцитите.

Неблагоприятен курс хроничен хепатити цирозата на черния дроб води до развитие на недостатъчност на неговата функция. Чернодробната цироза обикновено се комбинира с прояви на портална хипертония. Опасно усложнение на порталната хипертония е развитието на кървене от разширени вени на хранопровода. Прогресирането на остро чернодробно заболяване при такива обстоятелства може да бъде свързано с прекомерен прием на хранителни протеини, прилагане на барбитурати и опиати, чревна инфекция (по-специално салмонелоза), неконтролирано приложение на диуретици (на фона на алкалоза е нарушена амониогенезата в бъбреците ). Медицинските фактори също могат да бъдат важни: употребата на метионин, въвеждането на конвенционални, неспециализирани аминокиселинни смеси за коригиране на протеиновия дефицит, който е често срещан при тези пациенти. Хирургическият стрес, системната хипоксия, трансфузията на значителни количества цитратна кръв с късно съхранение и ендогенна интоксикация от всякакъв произход също са важни за прогресирането на остро чернодробно заболяване при такива пациенти. Несъмнено стомашно-чревното кървене има драматичен ефект с микробно разграждане на излятата в червата кръв и масивна амоногенеза. Следователно, при дълбоки циротични промени в черния дроб, може да се очаква влошаване на острата чернодробна недостатъчност дори след леки хирургични интервенции.

Продължителна и тежка холестазасъс запушване на жлъчния канал на различни нива (от холангите до голямата дуоденална папила) може да причини остра чернодробна недостатъчност поради силна жълтеница. През етапа на интрахепатална холестаза е възможно развитието на остра чернодробна недостатъчност при сепсис. Функционална декомпенсация на черния дроб, дължаща се на хронична холестаза, възниква, като правило, с така наречения склерозиращ холангит.

Фактори, причиняващи хипоксия на паренхимачерен дроб: шок; загуба на кръв и всички видове хиповолемия, сърдечна и дихателна недостатъчност, бъбречна недостатъчност, хемолиза на червените кръвни клетки (отравяне с оцетна киселина, меден сулфат), стомашно-чревно кървене (гниене на кръвта, водещо до образуване на амоняк, фенол, индол), обща хипоксия, обширни наранявания и изгаряния, септични състояния, придружени от масивна бактериална инвазия и хемолиза, операции с използване на изкуствено кръвообращение.

По правило клиничните прояви на ALI са доста неспецифични и се откриват в по-късните стадии на заболяването, поради което основните определящи фактори за неговото наличие и тежест са лабораторните критерии и резултатите от стрес тестовете. При формирането на специфичен патологичен феномен, водещ до развитие на ALI, са от съществено значение различни комбинации от основните синдроми, които характеризират неговите характеристики:

синдром на холестаза,

Синдром на хепатоцитолиза,

Възпалително-мезенхимен синдром,

хеморагичен синдром,

Синдром на портална хипертония, хепатолиенален синдром,

Синдром на чернодробна енцефалопатия.

Синдром на холестаза- нарушаване на изтичането на жлъчката с натрупването на нейните компоненти в черния дроб и кръвта. Жълтеницата е симптом, който се развива поради натрупването на излишък от билирубин в кръвта. Чернодробната жълтеница се причинява от изолирано или комбинирано нарушение на усвояването, свързването и екскрецията на билирубин. Нарушената екскреция причинява повишаване на нивото на конюгиран билирубин в кръвта и появата му в урината, което се дължи на промени в пропускливостта на чернодробните клетки, разкъсване на жлъчни канали поради некроза на чернодробни клетки, блокиране на интрахепаталните жлъчни канали с гъста жлъчка в резултат на разрушаване и възпаление. В този случай жлъчката се връща обратно в синусоидите. В черния дроб трансформацията на уробилиногените се нарушава и уробилинът навлиза в урината. При повишаване на билирубина над 34,2 µmol/l се появява жълтеница по кожата и лигавиците. Черният дроб е в състояние да метаболизира и отделя билирубин в жлъчката в количество 3-4 пъти по-високо от производството му при физиологични условия.

Клинични признаци на холестаза: сърбеж по кожата, чесане, нарушена абсорбция на мастноразтворимите витамини (замъглено виждане на тъмно, кървене, болки в костите), жълтеница, тъмна урина, светли фекалии, ксантоми, ксантелазми.

Лабораторни признаци: натрупване на жлъчни компоненти в кръвта (холестерол, фосфолипиди, жлъчни киселини, алкална фосфатаза, γ-глутамил транспептидаза, 5-нуклеотидаза, мед, конюгирана фракция на билирубин). При пълно прекъсване на изтичането на жлъчка, хипербилирубинемията достига 257-342 µmol / l, когато се комбинира с хемолиза и нарушена гломерулна филтрация в бъбреците, може да достигне 684-1026 µmol / l.

Синдром цитолизасвързани с нарушение на целостта на хепатоцитите и пропускливостта на мембраната, увреждане на клетъчните структури и освобождаване на клетъчни компоненти в междуклетъчното пространство, както и в кръвта и дисфункция на хепатоцитите.

Клинични признаци на цитолиза: жълтеница, хеморагичен синдром, кървене от венците, кървене от носа, хеморагични кожни обриви, дисхормонални нарушения, чернодробни признаци (палмарна еритема, "звезди на Чистович", лош дъх), загуба на тегло, диспептичен и астеничен синдром, нервно-психични разстройства.

Лабораторни признаци: повишена активност на аланин аминотрансфераза, аспартат аминотрансфераза, алдолаза, конюгиран (директен) билирубин в кръвта, намален протромбинов индекс, албумин, холестеролови естери, активност на холинестераза, фибриноген, фактори на кръвосъсирването. Сред новите индикатори на цитолизата привлича вниманието алфа-глутатион-S-трансфераза, ензим на цитоплазмата на хепатоцитите. Като индикатор за цитолиза, той превъзхожда аминотрансферазите.

Възпалително-мезенхимален синдроме израз на процесите на сенсибилизация на имунокомпетентните клетки и активиране на ретикулохистиоцитната система в отговор на антигенна стимулация.

Клинични признаци: повишена телесна температура, болки в ставите, увеличени лимфни възли и далак, увреждане на кожата и бъбреците.

Лабораторни признаци: повишаване на ESR, левкоцити,  2 - и -глобулини, имуноглобулини, положителен тимолов тест, намаляване на живачния тест, появяват се антитела към субклетъчните компоненти на чернодробната тъкан (определени с помощта на ензимно-свързан имуносорбентен анализ ). Освен това са създадени нови маркери за мезенхимен възпалителен синдром и фиброгенеза. Проколаген-3-пептидът е един от новите индикатори от този клас. Хиалуронатът е друг представител на този клас проби. Той е компонент на извънклетъчния матрикс. С негова помощ за първи път стана възможно да се оцени функцията на ендотелните елементи на черния дроб, които играят важна роля в здравето и болестта. Хиалуронатът е маркер за чернодробно възпаление и фиброгенеза.

Хеморагичен синдром. При APE се наблюдава намаляване на синтеза на фактори на кръвосъсирването. Първо, синтезът на VII намалява, след това II, IX, X, а при тежка чернодробна клетъчна недостатъчност синтезът на фактори I, V, XIII също намалява. При обструктивна жълтеница синтезът на протромбин е нарушен не в резултат на увреждане на черния дроб, а поради спиране на жлъчния поток в червата (ахолия). Синтезът на протромбин изисква витамин К, който е мастноразтворим и се абсорбира в червата по време на нормалното храносмилане на мазнините. Необходимо условие за това е наличието на жлъчка в тънките черва. Поради това някои пациенти са показани за приложение на витамин К, въпреки че това рядко води до елиминиране на коагулопатията. Повишената консумация на фактори на кръвосъсирването възниква поради факта, че тромбопластичните фактори се освобождават в кръвта от увредените чернодробни клетки, образуват се тромбоцитни тромби и се активира фибринолитичната система. Тези процеси изискват повишено количество I, II, V, VII, IX-XI фактори, което води до консумативна коагулопатия, т.е. възниква тромбохеморагичен синдром. Хеморагичният синдром се проявява чрез кървене, което от своя страна води до развитие на хемична хипоксия и влошаване на чернодробното хранене. Кървенето влошава хипопротеинемията. Кървенето е по-често в стомашно-чревния тракт, което причинява микробна ферментация на кръвта в червата, повишено производство на амоняк и влошаване на интоксикацията.

Синдром портална хипертония, хепатолиеналнасиндромът се проявява като комбинация от хепато- и спленомегалия, повишена функция на далака. Комбинацията от увреждане на черния дроб и далака се обяснява с тясната връзка на двата органа със системата на порталната вена, сходството на тяхната инервация и пътищата на лимфен дренаж. Двата органа образуват единен ретикулохистиоцитен апарат. Развитието на портална хипертония води до образуване на варици на хранопровода (кървене) и развитие на асцит.

Оценката на функционалния капацитет на черния дроб се извършва в три направления: метаболитно, екскреторно, детоксикационно.

За да се следи пълнотата на хода на метаболитните процеси, се използват следните тестове: определяне на концентрацията на протромбин, албумин и холинестеразната активност. Тест с интравенозно натоварване на галактоза, както и определяне на нивото на краткотрайни прокоагуланти от чернодробен произход: проакцелерин и проконвертин са по-информативни. Друга група тестове са свързани с отделителните процеси. С известни резерви тук се включват и показателите за холестаза - билирубин, жлъчни соли, гама-глутамил транспептидаза (GGTP) на кръвния серум. Важно е също така да се определят типични показатели за хепатодепресия - бромсулфалеин и особено индоцианинов тест. Значителна част от стрес тестовете са свързани с процесите на детоксикация, следователно с функцията на гладкия ендоплазмен ретикулум и на първо място с работата на цитохромите P450, P448 и др. В процеси от този вид трансформацията на лекарствени вещества възниква. На този принцип се основават стрес тестовете с антипирин, кофеин и лидокаин, както и амидопириновият дихателен тест.

Чернодробна енцефалопатия(PE) е комплекс от потенциално обратими невропсихиатрични разстройства, включително промени в съзнанието, интелигентността и поведението и невромускулни разстройства. Понастоящем най-пълно обединяващото натрупано знание за патогенезата на чернодробната енцефалопатия е хипотезата за "глия", според която ендогенните невротоксини и аминокиселинните дисбаланси в резултат на хепатоцелуларна недостатъчност и (или) портосистемно кръвообращение водят до оток и функционални нарушения на астроглията. Последните променят пропускливостта на кръвно-мозъчната бариера, активността на йонните канали, нарушават процеса на невротрансмисия и осигуряването на невроните с високоенергийни съединения. Тези промени се проявяват като клинични симптоми на чернодробна енцефалопатия. Сред ендогенните невротоксини водещо място заема амонякът.

През последните години са открити някои механизми на невротоксичния ефект на амоняка, по-специално: ограничаване на функцията на малат-аспартатната совалка, в резултат на което транспортът на водородни йони намалява и синтезът на АТФ в мозъка намалява . Амонякът влияе върху пропускливостта на кръвно-мозъчната бариера, което стимулира транспортирането на ароматни киселини в мозъка и като следствие засилва синтеза на фалшиви невротрансмитери и серотонин. Амонякът повишава афинитета на постсинаптичните серотонинови рецептори, които играят основна роля в регулирането на съня и поведението. Разглежда се възможността за директно модулиране на невронната активност от амоняк. . Групата на ендогенните невротоксини включва също меркаптани, късоверижни и средноверижни мастни киселини и феноли. По този начин, чернодробната енцефалопатия е резултат от комплексен ефект и взаимно подсилване на няколко фактора: ендогенни невротоксини, сред които амонякът е с водещо значение, аминокиселинен дисбаланс и промени във функцията на невротрансмитерите и техните рецептори.

Степента на тежест на невропсихичните симптоми на чернодробна енцефалопатия варира от "0" (латентна или субклинична форма - "LET") до "4" (дълбока кома). Невропсихиатричните симптоми при ПЕ включват промени в съзнанието, интелигентността, поведението и невромускулни нарушения. Идентифицираните четири етапа на чернодробна енцефалопатия могат да се трансформират един в друг. Освен това повечето от симптомите, които са се появили в по-ранните етапи, продължават и в следващите етапи. Градацията на чернодробната енцефалопатия по тежест е представена в таблица. 39.2. Основният критерий за определяне на неговия етап е състоянието на съзнанието. Останалите симптоми са от второстепенно значение. Латентната чернодробна енцефалопатия (стадий 0) се характеризира с липса на клинични симптоми и се открива само при използване на допълнителни методи за изследване - психометрични тестове (тест за свързване на числа, тест за линия), електроенцефалография, предизвикани потенциали и др. Честотата на LET при пациенти с чернодробна цироза е 30-70%. В 1-вия стадий на чернодробна енцефалопатия се нарушава ритъмът на съня: появяват се сънливост през деня и безсъние през нощта. На 2-ри етап се увеличава сънливостта и се появява нарушение на съзнанието. В 3-ти етап към изброените промени се присъединява дезориентация във времето и пространството, нараства объркването на съзнанието и започва 4-ти етап - самата кома. Характеризира се с липса на съзнание и реакция на болезнени стимули.

Таблица 39.2

Етапи на чернодробна енцефалопатия (според N.O.Conn, 1979)

	Състояние на съзнанието	Интелигентност	Поведение	Невромускулни нарушения
	не се променя	не се променя	не се променя	не се открива клинично
1. Светлина	нарушения на съня	намалено внимание, концентрация, скорост на реакция	акцентиране на личността, неврастения, еуфория, депресия, приказливост, раздразнителност	нарушение на фината моторика, промени в почерка, дребни тремори
2. Среден	летаргия	липса на чувство за време, нарушения в броенето, амнезия	липса на задръжки, промени в личността, страх, апатия	астериксис, неясен говор, хипорефлексия, торпор, атаксия
3. Тежки	дезориентация сънливост ступор	дълбока амнезия, неспособност за броене	неадекватно поведение, параноя, ярост	хиперрефлексия, нистагъм, клонус, патологични рефлекси, спастичност
	липса на съзнание и реакция на болка	липса на функция	прекратяване на функцията	арефлексия, загуба на тонус

Протичането на ендогенната чернодробна кома най-често е остро. Нарушенията на мозъчната функция възникват внезапно и тяхната динамика прогресира. Често в първите стадии пациентът е възбуден и неспокоен. Прогнозата за ендогенна чернодробна кома е лоша - без трансплантация смъртността при пациенти с фулминантни чернодробни заболявания достига 80%.

При повечето пациенти развитието на чернодробна енцефалопатия е свързано с провокиращи фактори: стомашно-чревно кървене (19 - 26%), инфекция, включително перитонит (9 - 15%), приемане на седативи и транквиланти (10 - 14%), масивна диуретична терапия ( 4 - 8%), прием на алкохол (5 - 11%), портокавална анастомоза (6 - 8%), прекомерна консумация на животински протеини (3 - 7%), хирургия на други заболявания (2 - 6%), лапарацентеза с отстраняване на голямо количество асцитна течност (2 - 5%).

След тяхното отстраняване и подходящо лечение чернодробната енцефалопатия регресира. В същото време вероятността от развитие на нов епизод се увеличава. Хронично прогресиращият ход на енцефалопатията представлява значителни трудности при лечението. Среща се рядко и се развива при пациенти в напреднала възраст с тежко портакавално шунтиране на кръвта след портакавална анастомоза. Появата на енцефалопатия при пациент с цироза на черния дроб е неблагоприятен прогностичен признак. Заедно с други симптоми (асцит, хеморагичен синдром, повишена жълтеница), появата му показва декомпенсация на цироза.

Класификация. Като се имат предвид многото причини, водещи до развитие на чернодробна недостатъчност и разнообразието на клиничната картина на тази патология, понастоящем не съществува единна класификация на ALI. От наша гледна точка, от практическа гледна точка, работната класификация, представена в таблица 39.3, е удобна. Той идентифицира екскреторни (обструктивна жълтеница и др.) И клетъчно-чернодробни (чернодробна цироза, токсичен хепатит и др.) Форми на APEC, както и две степени. Декомпенсираната степен на остро чернодробно заболяване се определя от наличието на два или повече признака.

Таблица 39.3

Класификация на чернодробната недостатъчност

(Lakhin R.E., 1999)

Знаци	Степени и форми на чернодробна недостатъчност
	Компенсирано (хепаточастен синдром)		Декомпенсиран
Форми на чернодробна недостатъчност	отделителна	клетъчно-чернодробен	отделителна	клетъчно-чернодробен
Чернодробна енцефалопатия	LPE – етап 1		2-4 етапа
Общ билирубин, µmol/l	по-малко от 100,6		повече от 100,6
Кървене от варици на хранопровода
Албумин, g/l	повече от 30,0	повече от 21.2	по-малко от 30.0	по-малко от 21.2
Протромбинов индекс, %		повече от 72,6		по-малко от 72,6

При пациенти с чернодробна цироза е възможно да се използват широко използваните критерии на Child-Pugh (Таблица 39.4). Степента на чернодробна дисфункция по тази скала корелира със смъртността. Например при пациенти с чернодробна цироза, които са претърпели портакавално шунтиране, тази цифра е 0-10%, 4-31% и 19-76% съответно за класове A, B и C.

Таблица 39.4

Критерии Чайлд-Пю

Критерий
Критерий
Общ билирубин	28 µmol/l 1,26 g/100 ml		повече от 67,2
албумин
Проторомбин индекс
		малък, преходен	голям, безчувствен
Енцефалопатия		периодичен
Всеки знак
Сбор от точки

Интензивна терапия. Острата чернодробна недостатъчност е индикация за настаняване на пациенти в интензивно отделение. Те трябва да извършат катетеризация на централната вена, поддържайки приблизително „нулев“ баланс на течности. При пациенти с остра чернодробна недостатъчност е важно да се контролират нивата на глюкозата (риск от хипогликемия, но е по-добре да не се прилага 40% разтвор на глюкоза; предпочита се бавното приложение на 10% разтвор; пациентите са много чувствителни към инсулин ). Предвид предразположеността на пациентите към инфекции, интензивното лечение е от голямо значение.

Основна терапия:

Подобряване на чернодробния кръвен поток (елиминиране на хиповолемия, анемия, предписване на кардиотоници, премахване на чревна пареза);

Оксигениране на кръвта (вдишване на кислород, HBOT);

Антиоксиданти (солкосерил, актовегин до 1000 mg / ден IV);

Профилактика и лечение на остра дихателна недостатъчност;

Профилактика и лечение на остра бъбречна недостатъчност;

Профилактика и лечение на септични усложнения;

Профилактика и лечение на DIC синдром (+ витамин К);

Профилактика и лечение на психични разстройства;

Насочена инфузионна терапия (концентрирани разтвори на глюкоза с магнезий, инсулин, попълване на загубите на протеин);

Диета с ограничен прием на протеини, особено животински (по-добре смилаеми въглехидрати), парентерално хранене.

Специфична терапия.

Етиологичното лечение е насочено към елиминиране на причината за развитието на ALE . При шок, хипоциркулация например е необходимо спешно нормализиране на обема на циркулиращата кръв, сърдечния дебит и микроциркулацията. При отравяне с хепатотоксични отрови се обръща специално внимание на антидотната терапия и отстраняването на отровата от тялото. При вирусен хепатит се провежда антивирусна терапия, чиято употреба в ранните стадии на заболяването често предотвратява ALI. Използването на комбинирано лечение на автоимунен хепатит с кортикостероиди и азатиоприн позволи да се постигне 20-годишна преживяемост от 80% от пациентите. Въпреки това, остава значителна категория пациенти, резистентни на имуносупресия.

Елиминирането на отрицателните ефекти на амоняка, на първо място, включва намаляване на производството му поради деконтаминация на червата (неабсорбиращи се антибиотици), неговото почистване (клизми), използването на глутаминова киселина (1% разтвор 10,0 ml IV или в таблица 1, 0 g 2-3 пъти на ден), лактулоза (15-200 ml / ден, достигайки честота на изпражненията до 2-3 пъти).

Използването на амоняка се постига с помощта на аргинин хидрохлорид (0,3 - 0,5 g/kg/ден в 2-3 дози), орницетил (хепа-мерц, орнитин-аспартат), натриев бензоат, който свързва амоняка, за да образува хипурова киселина (10 g/ ден) .

Голям интерес представлява използването на лекарства с тясно насочен ефект върху чернодробните клетки - хепатопротектори. Данните за механизма на действие на тези лекарства са представени в табл. 39.5. Поради факта, че е различен, препоръчително е едновременно да се предписват няколко лекарства (например Heptral + Essentiale + Ornithine). Препоръчителните дози хепатопротектори за лечение на остра чернодробна недостатъчност са:

хептрал – 10 – 20 ml (800-1600 mg) IV или IM на ден;

натрусил – 1 чаена лъжичка 3 пъти на ден;

легалон – 1 капсула (140 mg) 3 пъти на ден;

Есенциале – 10 – 20 мл на ден или 2 капс. 3 пъти на ден перорално;

хофитол – 5 ml 1-2 пъти дневно IM или IV;

липоева киселина – 0,5% разтвор до 25 mg/kg/ден;

липамид - 0,05 g 3 пъти дневно през устата;

липостабил – 10 – 20 мл интравенозно 1 път дневно или 2 капсули 3 пъти дневно през устата;

орницетил – 1-3 бутилки (2-6 g) на ден IM или IV.

Таблица 39.5

Механизъм на действие на хепатопротекторите

лекарства	Синдроми
		Мезенхимно клетъчно възпаление	Нарушена биосинтетична функция	Холестаза	Хепатоцелуларна недостатъчност

Натрусил (млечен трън)

Есенциале
Липостабил
Сирепар (витогепар)
Рибоксин

Бемитил (бемактор)

Операцията на избор за екстракорпорална детоксикация напоследък се счита за плазмафереза в режим на плазмен обмен и в по-малка степен плазмосорбция. Хемосорбцията на стандартни сорбенти за хипербилирубинемия е неефективна, дори ако се използват специални методи за предперфузионна обработка на хемосорбента. При наличие на обструктивна жълтеница, задължително условие за еферентна терапия трябва да бъде предварително надеждно намаляване на жлъчната хипертония чрез външно отклоняване на жлъчката или вътрешен дренаж на жлъчните пътища. Понякога първата плазмафереза с плазмозаместване главно с компоненти (нативна плазма) и кръвни продукти (албумин) се извършва непосредствено преди операцията, като се повтаря още 1-2 пъти с интервал от 1-2 дни скоро след операцията. Подобен подход трябва да се предприеме, когато се извършва доста травматична операция при пациенти с начална тежка чернодробна недостатъчност. Албумин-медиираната хемодиафилтрация с помощта на система за реципрочна молекулярна адсорбция, както и използването на сорбционни техники върху живи хепатоцити, имат най-висока ефективност при лечението на остра чернодробна недостатъчност.

Трансплантацията се счита за обещаваща посока при тежка чернодробна недостатъчност. Наличните данни показват, че едногодишната преживяемост при чернодробна трансплантация е 68%; 5-годишни – 62% от общия брой на оперираните.

Показатели за степента на спешност на трансплантацията - критерии UNOS.

1-ва степен.Остра чернодробна недостатъчност при възрастни, остра или хронична недостатъчност при дете (на възраст под 18 години) с очаквана продължителност на живота без чернодробна трансплантация по-малко от 7 дни, докато е в интензивното отделение.

2а степен.Хронично чернодробно заболяване с очаквана продължителност на живота без чернодробна трансплантация по-малко от 7 дни в интензивното отделение.

2б степен.Останете в интензивното отделение най-малко 5 дни за остра чернодробна недостатъчност.

3-та степен.Необходимостта от постоянен болничен престой.

Черният дроб работи денонощно и толерира нашите слабости, лоши навици, стрес, болести и света около нас. Черният дроб има много функции: неутрализира токсините, усвоява храната, поддържа стабилността на тялото и върши много друга работа.

С влошаването на околната среда поради човешката дейност, разпространението на вирусен хепатит и други инфекции, алкохолизма и наркоманията, влошаването на качеството на храната, заседналия начин на живот и развитието на фармацевтичната индустрия, натоварването на нашия черен дроб се е увеличило значително . И когато всичко това се случи едновременно и в големи количества, черният дроб може да не успее да се справи и тогава възниква риск от развитие на чернодробна недостатъчност, която от своя страна може да доведе до необратими процеси в тялото и смърт на пациентът.

Така, чернодробна недостатъчност- това е патологично състояние, синдром, характеризиращ се с увреждане на чернодробните клетки и разрушаване на черния дроб със загуба на неговите компенсаторни способности и основни функции, проявяващи се с хронична интоксикация на тялото. Чернодробната недостатъчност може да доведе до чернодробна кома, тоест пълна недостатъчност на черния дроб и обширно увреждане на мозъка от разпадни продукти.

Малко статистика!

От 50 до 80% от всички случаи на заболяването умират от чернодробна недостатъчност.
В световен мащаб средно две хиляди души умират всяка година поради чернодробна недостатъчност.
В 15% от случаите на чернодробна недостатъчност причината за нейното развитие не може да бъде обяснена.
Най-честите причини за чернодробна недостатъчност са увреждане на черния дроб от алкохол, лекарства и вирусен хепатит.

Интересни факти!

Черният дроб има около 500 функции, а за една минута в него протичат повече от 20 000 000 химични реакции.
При провеждане на експериментивърху животни установиха, че след отстраняване на черния дроб животните са в нормално състояние за 4-8 часа и след 1-2 дни умират в състояние на чернодробна кома.
Цироза на черния дробвинаги се проявява като чернодробна недостатъчност.
Болест на Botkin или вирусен хепатит А, при хора над 40 години с анамнеза за заболявания на черния дроб и жлъчния мехур, води до чернодробна недостатъчност в 40% от случаите. Вирусният хепатит А се счита за детска болест сред хората, която се понася доста лесно (приравнена на варицела, рубеола, скарлатина и др.).
Вирусен хепатит Епри бременни жени 20% завършват с чернодробна недостатъчност, докато при мъже и небременни жени вирусният хепатит Е може изобщо да не се прояви.
Приемането на такова на пръв поглед обикновено лекарство като парацетамол, може да доведе до развитие на фулминантна чернодробна недостатъчност (фулминантна чернодробна недостатъчност). И в много страни е обичайно да се приема парацетамол в големи дози при обикновени настинки и остри респираторни вирусни инфекции.
Повечето хора умират от чернодробна недостатъчност отравяне с отровни гъби(бледи мухоморки, мухоморки и други).
В повечето случаи на чернодробна недостатъчност при възрастни, в допълнение към други причини за синдрома, се разкрива фактът злоупотребата с алкохол.

Анатомия на черния дроб

Черен дроб- нечифтен орган, който се намира в горната дясна част на коремната кухина или в десния хипохондриум. Черният дроб е най-голямата ендокринна жлеза.

Характеристики на черния дроб:

тегло - около 1,5 кг,
форма - крушовидна,
нормални размери на черния дроб при възрастни:
- наклонена дължина - до 15 см,
- дължина на десния лоб - 11,0-12,5 см,
- дължина на левия лоб - 6-8 см,
- височина – 8-12 см,
- дебелина – 6-8 см,
ръбовете на черния дроб са гладки,
консистенция - мека,
структура – хомогенна,
повърхностите са лъскави и гладки,
цвят - кафяв,
покрита с перитонеум - серозна мембрана, която ограничава органите на коремната кухина.
има способността да регенерира (възстановява).

Разграничете чернодробна повърхност:

диафрагмална повърхност– съответства на формата на диафрагмата,
висцерален(адресирано до властите) повърхност– в близост до околните органи,
долен ръб -под остър ъгъл,
горен заден ръб -под тъп ъгъл, заоблени.

С помощта на фалциформен чернодробен лигамент, както и две надлъжни и напречни жлебове, черният дроб се разделя на споделя:

десен лоб,
ляв лоб,
квадратна дроб,
каудален лоб.

От фалциформения лигамент на черния дроб идва циркулярният лигамент, който е трансформирана пъпна вена, която в утробата свързва плацентата с плода.

Между квадратния и каудалния дял на черния дроб, в десния надлъжен жлеб има портите на черния дроб, които включват структурите:

чернодробна артерия,
портална вена,
жлъчен канал,
нерви и лимфни съдове.

Регенерация на черния дроб

Черният дроб е орган, който може напълно да възстанови структурата си след увреждане, тоест способен е да се регенерира. Дори ако 70% от чернодробните клетки са увредени, той може да се възстанови до нормалния си обем. Същата регенерация се случва и при гущерите, когато им „порасне“ опашката.

Възстановяването на черния дроб става чрез пролиферация на хепатоцити (растеж и увеличаване на техния брой), въпреки че учените все още не знаят защо това се случва.

Скоростта на регенерация на черния дроб зависи пряко от възрастта. При децата скоростта на възстановяване на органа и обемът, до който той се възстановява, е по-голяма, отколкото при възрастните хора. Регенерацията настъпва бавно: при децата този период е 2-4 седмици, а при възрастните хора - от 1 месец. Скоростта и обемът на регенерацията също зависи от индивидуалните характеристики и заболяването, което е причинило увреждането му.

Възстановяването на черния дроб е възможно само ако причините за хепатита са елиминирани, натоварването върху него е намалено и тялото получава нормално количество полезни хранителни вещества.

Черният дроб не се възстановява, ако в него има активен инфекциозен процес (вирусен хепатит).

Структура на черния дроб

Сероза- перитонеум.
Фиброзна мембрана- капсула, от която излизат тънки разклонения на съединителната тъкан. Те разделят паренхима (частта от органа, която съдържа специални функциониращи структури или орган без мембрани) на черния дроб на лобули.
Чернодробни лобули- структурна и функционална единица на черния дроб, размерът му е около 1 mm, черният дроб съдържа около половин милион от тях.
Купферови клетки– звездовидни макрофаги на черния дроб, имунни клетки, са разположени в големи количества в капилярите на чернодробния лобул. Изпълнява защитна функция за черния дроб.

Структура на чернодробния лобул:

Централна лобула на черния дроб– намира се в центъра на чернодробния лобул.
Хепатоцити– чернодробните клетки, които изпълняват секреторната функция на черния дроб, непрекъснато произвеждат жлъчка. Чернодробните клетки са подредени в чернодробни греди - на два слоя. Хепатоцитът е разположен между жлъчния канал и интралобуларния капиляр.
Жлъчни пътища– разположени между чернодробните греди, по които жлъчката от хепатоцитите навлиза в жлъчните пътища.
Интралобуларни капиляри или синусоиди– кръвоносни съдове, през които химичните съединения влизат в хепатоцитите и преработените вещества излизат от тях.

Кръвоносни съдове на черния дроб

Портална вена и чернодробна артерия - през тези съдове кръвта от вътрешните органи навлиза в черния дроб и скоростта на кръвния поток в черния дроб се забавя значително, което допринася за изобилието на органа;
Интерлобуларните съдове, заедно с интерлобуларните жлъчни пътища, образуват интерлобуларната чернодробна триада;
Циркумлобуларни съдове;
Интралобуларни съдове или синусоиди;
Централна вена - събира кръв от синусоидите на чернодробния лобул;
Събирателни или сублобуларни съдове
Чернодробна вена - пренася кръвта към долната празна вена.

Жлъчни съдове на черния дроб

Жлъчни пътища - нямат мембрана, разположени са между хепатоцитите и събират жлъчката от тях;
Интерлобуларни жлъчни пътища;
Около лобуларните жлъчни пътища;
Събиране на жлъчни пътища;
жлъчни пътища;
Жлъчният мехур, където от всички жлъчни пътища жлъчката навлиза през кистозния канал, жлъчният мехур е временен резервоар за жлъчка, където тя се отлага и „узрява“; обем на жлъчния мехур от 50 до 80 ml;
Общият жлъчен канал свързва жлъчния мехур и чернодробните канали с луковицата на дванадесетопръстника, където жлъчката е необходима за смилане на храната.

Състав на жлъчката

Черният дроб отделя огромно количество жлъчка на ден - до 1 литър, поне половин литър.

Основна функция на жлъчката– смилане на мазнини в червата, поради емулгиране от жлъчни мицели.

Жлъчните мицели са частици от жлъчни компоненти, заобиколени от йони, част от колоид.

Жлъчката се случва:

Млада или чернодробна жлъчка– отделя се директно от черния дроб, заобикаляйки жлъчния мехур, има жълтеникав сламен цвят, прозрачен.
Зряла или кистозна жлъчка– отделя се от жлъчния мехур, има тъмно маслинен цвят, прозрачен. В жлъчния мехур течността се абсорбира от жлъчката и се освобождава слуз (муцин), така че жлъчката става вискозна и концентрирана.
Базална жлъчка- смес от млада и зряла жлъчка, която навлиза в дванадесетопръстника, златистожълта на цвят, прозрачна.

Какво има в жлъчката?

вода –В жлъчката част от водата е около 97%, основните компоненти на жлъчката са разтворени в нея.

Жлъчни киселини:
- Холовата и хенодеоксихолевата киселина са първични жлъчни киселини,
- гликохолева и таурохолева киселина (съединения с аминокиселини),
- дезоксихолева и литохолева киселина (вторични жлъчни киселини, образувани в червата под влияние на чревната микрофлора).
Жлъчните киселини се образуват от холестерола в хепатоцитите. Те се намират в жлъчката под формата на соли и аниони. Ролята на жлъчните киселини е важна за храносмилането на мазнините и абсорбцията на мастни киселини и триглицериди в червата. Част от жлъчните киселини се абсорбират в червата обратно в кръвта и отново навлизат в черния дроб.

Жлъчни пигменти:
- билирубин
- биливердин.
Жлъчните пигменти се образуват от хемоглобина в далака и Купферовите клетки. Всички червени кръвни клетки се образуват в червения костен мозък (еритропоеза) и се разрушават в далака, а малка част от тях в черния дроб. Червените кръвни клетки съдържат хемоглобин, който пренася атоми кислород и въглероден диоксид, тоест извършва газообмен в тъканите. След разрушаването на червените кръвни клетки възниква въпросът за използването на хемоглобина. Жлъчните пигменти са междинни продукти от разграждането на хемоглобина, те се екскретират от тялото с помощта на жлъчката.
Тези пигменти оцветяват жлъчката в жълто, зелено и кафяво. И също така, след свързване с кислорода, леко оцветява урината (уробилиноген) и изпражненията (стеркобилиноген).

Чернодробни фосфолипиди (лецитини)– образуват се от синтеза на фосфолипиди, които идват от храната. Той се различава от обикновените фосфолипиди по това, че те не се влияят от панкреатичните ензими и в непроменена форма, заедно с жлъчните киселини, участват в храносмилането на мазнините и частично се абсорбират обратно в кръвта и влизат в хепатоцитите, а след това в жлъчката.

Холестерол– намира се в жлъчката в свободна форма или под формата на синтезирани от нея жлъчни киселини. Постъпва в тялото с храната. Участва в смилането на мазнините в червата.

Йони:
- натрий,
- калций,
- калий,
- хлор,
- бикарбонати
Йоните влизат в кръвта и черния дроб заедно с храната. Основната им роля е да подобряват пропускливостта на клетъчните стени, а йоните са част от мицела в тънките черва. Благодарение на тях се абсорбира вода от жлъчката в жлъчния мехур и нейната концентрация, както и се подобрява усвояването на хранителните вещества в чревната стена.

Жлъчката също съдържа имуноглобулини, тежки метали и чужди химически съединения, които идват от околната среда.

Схематично представяне на жлъчен мицел.

Основни функции на черния дроб - основната лаборатория на тялото

Образуване на жлъчка– жлъчката подпомага разграждането и усвояването на мазнините в червата.
Детоксикация на токсини и други чужди вещества, идващи отвън, превръщайки ги в безвредни вещества, които от своя страна се отделят от бъбреците с урината. Това се случва чрез химични реакции в хепатоцитите (биотрансформация). Биотрансформацията се извършва чрез комбиниране с протеини, йони, киселини и други химикали.
Участие в протеиновия метаболизъм– образуване на урея от разпадните продукти на белтъчните молекули – амоняк. При повишени нива амонякът става отровен за тялото. Уреята от черния дроб навлиза в кръвта и след това се екскретира през бъбреците.
Участие в метаболизма на въглехидратите– когато има излишък на глюкоза в кръвта, черният дроб синтезира гликоген от нея – реакцията на гликогенеза. Черният дроб, както и скелетната мускулатура, са депа за запаси от гликоген. При липса на глюкоза в организма гликогенът се трансформира в глюкоза - реакцията на глюкогенолиза. Гликогенът е снабдяването на тялото с глюкоза и енергия за функционирането на опорно-двигателния апарат.
Участие в метаболизма на мазнините– при липса на мазнини в тялото, черният дроб е в състояние да синтезира въглехидрати (а именно гликоген) в мазнини (триглицериди).
Изхвърляне на продукти от разпада на хемоглобинакато го превръща в жлъчни пигменти и ги отделя с жлъчката.
Хематопоезав плода по време на бременност. Черният дроб също участва в образуването на фактори на кръвосъсирването.
Унищожаване и изхвърляне на излишните хормони, витамини и други биологично активни вещества.
Депо за някои витамини и микроелементи, като витамини B 12, A, D.

Причини и патогенеза на чернодробна недостатъчност

Механизмът на развитие на чернодробна недостатъчност по етапи

Въздействие неблагоприятни (хепатотоксични) факторивърху мембраната на чернодробните клетки – хепатоцити.
Започнете от хепатоцитите освобождават ензими, които продължават да разрушават (смилат) чернодробните клетки.
Имунната система започва да секретира автоимунни антителадо увредени хепатоцити, които ги разрушават напълно (некроза на чернодробната тъкан).
Разпределение на този процескъм други хепатоцити.
Когато 70-80% от чернодробните клетки са засегнати, чернодробна недостатъчност.
Пълна или частична загуба на чернодробна функция.
По време на дълъг процес те се образуват анастомози(допълнителни съдове, които, заобикаляйки увредените зони, обединяват непокътнати съдове) между портала и долната празна вена (обикновено те са свързани с чернодробни съдове). Чрез тези анастомози кръвта циркулира, без да навлиза в черния дроб, което намалява шансовете за регенерация на черния дроб.
Метаболитна ацидоза– навлизане в кръвта на токсини, които не се обработват от черния дроб, увреждат всички системи и тъкани, възможно е увреждане на мозъка.
Нарушаване на всички метаболитни процесив тялото, тъй като черният дроб спира да синтезира и съхранява гликоген, образува урея и премахва амоняка от тялото.
Нарушаване на жлъчната система – застой на жлъчката (или холестаза)води до освобождаване на голямо количество билирубин в кръвта, което има токсично-алергична реакция към всички системи, органи и тъкани. В този случай черният дроб може да се увеличи по размер.
Чернодробна енцефалопатия– увреждане от продукти на мозъчно разпадане.
Чернодробна кома– увреждането на големи участъци от централната нервна система често е необратим процес.

Причини за чернодробна недостатъчност

Заболяване, което може да доведе до синдром на чернодробна недостатъчност	Причини за развитието на това заболяване	Какво се случва в черния дроб?
Цироза на черния дроб	Злоупотребата с алкохол. Хроничен вирусен хепатит. Работа с токсини, отрови, химикали, тежки метали, бои и др. Прием на много лекарства (особено дългосрочно): нестероидни противовъзпалителни средства(парацетамол, аналгин, нимезулид и други), антибиотици и антивирусни лекарства(аминогликозиди, тетрациклини, противотуберкулозни лекарства, антиретровирусни лекарства за лечение на СПИН и много други), цитостатици(лекарства за лечение на автоимунни заболявания и рак), всякаквидруги лекарства. Употреба на наркотиципрекурсори (съставки за синтеза на лекарства) и психотропни лекарства. Заболявания на жлъчната система:холецистит, жлъчна дискинезия, холелитиаза. Честа консумация на хранителни бои, консерванти, подобрители на вкуса,които в момента се използват широко в хранително-вкусовата промишленост. Злоупотребамазни, пържени, пикантни, солени или пушени храни. Яденето на отровни гъби(бледа гъба, мухоморки и други). Чести инфекциозни заболявания(сепсис, ХИВ, грип и други). Автоимунни заболявания –заболявания, при които имунната система възприема своите като чужди, засягащи собствените клетки. Вродени чернодробни патологии(вроден вирусен хепатит, вродена туберкулоза, атрезия (липса) на кръвоносни или жлъчни съдове и др.) Други чернодробни заболяванияпри липса на подходящо лечение, наличие на съпътстващи заболявания и други фактори на стрес върху черния дроб, особено хранителни разстройства.	Развитието на чернодробната цироза е продължително, понякога продължават с години. Под въздействието на хепатотоксични фактори постоянно се случва частично разрушаване на хепатоцитите, но благодарение на регенеративната функция на черния дроб хепатоцитите се възстановяват частично. При продължително продължително излагане на токсични фактори, когато са включени автоимунни процеси, генният материал на чернодробните клетки се променя. В този случай чернодробната тъкан постепенно започва да се замества от съединителна тъкан (която няма специализирани функции). Съединителната тъкан се деформира и запушва чернодробните съдове, което повишава налягането в порталната вена (портална хипертония), което води до появата на съдови анастомози между порталната и долната празна вена, появата на течност в коремната кухина - асцит и уголемяване на далака - спленомегалия. В същото време черният дроб намалява по размер, свива се и се появява синдром на чернодробна недостатъчност.
дистрофии черен дроб (хепатоза): Паренхимна мастна дегенерация на черния дроб	преяждане на мазнини и въглехидрати, заболявания на стомашно-чревния тракт, лошо хранене, гладуване, анорексия, булимия, ядене на мазнини от язовец, мечка, куче, камила и т.н.	Навлизането на излишни мазнини в черния дроб (също повишено съдържание на въглехидрати в черния дроб, повишена консумация на гликоген) или затруднено излизане на мазнини от черния дроб (липса на протеини, нарушаване на функцията на чернодробните ензими) водят до отлагане на „излишък“ ” мазнини (триглицериди) в цитоплазмата на хепатоцитите. Мазнините се натрупват и постепенно разкъсват хепатоцита. Мастната тъкан постепенно замества чернодробната тъкан, което води до синдром на чернодробна недостатъчност.
Паренхимна протеинова дегенерация на черния дроб	нарушение на протеиновия метаболизъм, вроден дефицит на чернодробни ензими за обработка на протеини, захарен диабет и други ендокринни заболявания, алкохолизъм, вирусен хепатит, холестаза (стагнация на жлъчката в черния дроб), интоксикация при инфекциозни заболявания, хипо- и авитаминоза, интоксикация в резултат на прием на лекарства, лекарства, отровни гъби, отрови, химикали и др.	Има три вида протеинова чернодробна дистрофия: Гранулирана дистрофия черен дроб– отлагане на „допълнителен“ протеин в цитоплазмата на хепатоцитите, докато черният дроб се увеличава по размер поради увеличаване на водното съдържание в хепатоцитите (протеиновите молекули привличат водните молекули чрез осмоза). Този процес също е обратим и се среща доста често. Хидропична чернодробна дистрофия - поради липса на протеини в черния дроб се наблюдава натрупване на течност в цитоплазмата на хепатоцитите. Излишната течност се произвежда в цитоплазмената вакуола. В същото време черният дроб се увеличава по размер. При дълъг процес хепатоцитите се разрушават, развива се балонна дегенерация на черния дроб и неговата некроза и в резултат на това чернодробна недостатъчност. Хиалино-капкова дистрофиясе развива в резултат на алкохолизъм, продуктите от разпадането на алкохола с излишък от протеини образуват хиалинови тела (телца на Малори). Този хиалин се натрупва в хепатоцитите. В същото време чернодробните клетки губят течност и започват да произвеждат съединителна тъкан. На този етап може да се развие цироза на черния дроб. Хиалинът може също да разруши стената на хепатоцитите, което води до нейната некроза. Във всеки случай рано или късно се развива чернодробна недостатъчност.
Паренхимна въглехидратна дистрофия на черния дроб	нарушение на метаболизма на гликогена, диабет, липса на ензими за реакции с гликоген, хипо- и авитаминоза, алкохолизъм и други видове чернодробна интоксикация.	Гликогенът обикновено се отлага в цитоплазмата на хепатоцитите. С развитието на въглехидратна дистрофия гликогенът се натрупва не в цитоплазмата, а в ядрото на хепатоцита. В същото време хепатоцитите значително се увеличават по размер. При дълъг процес хепатоцитите умират или се развива съединителна тъкан (чернодробна цироза). Резултатът е чернодробна недостатъчност.
Мезенхимна чернодробна дистрофия или чернодробна амилоидоза	хронични инфекциозни заболявания (туберкулоза, сифилис, остеомиелит и други), заболявания на имунната система, генетично предразположение към образуване на амилоид.	Амилоидоза– системно заболяване, свързано с нарушаване на имунната система, характеризиращо се с отлагане на амилоид (неразтворим протеин) в стената на чернодробните съдове и жлъчните пътища. Амилоидът се произвежда в мутиращи имунни клетки: плазмени клетки, еозинофили, имуноглобулини и т.н. Кондензираните чернодробни съдове не могат да функционират пълноценно, има стагнация на жлъчката в черния дроб, портална хипертония (повишено налягане в порталната вена) и след това чернодробна недостатъчност.
Хепатит – възпаление на черния дроб	вирусен хепатит A, B, C, D, E, F. алкохолизъм, въздействие върху черния дроб на токсични вещества и фактори.	Патогенезата на вирусния хепатит е доста сложна. Но основната роля в увреждането на хепатоцитите играе имунитетът. Ако при вирусен хепатит А и Е имунната система насърчава освобождаването на хепатоцити от вируса, то при вирусен хепатит В, D и F имунната система атакува заразените хепатоцити заедно с вируса. И когато се произвеждат специални имуноглобулини, имунната система все още премахва вирусите от чернодробните клетки и настъпва възстановяване. Възстановяването от всички вирусни хепатити е възможно само с елиминирането на други хепатотоксични фактори, в противен случай се развива хроничен хепатит, некроза или цироза на черния дроб и резултатът е чернодробна недостатъчност. При вирусен хепатит С (експертите го наричат „нежен убиец“) елиминирането на вируса не настъпва поради неговата променливост. И резултатът от това заболяване е хроничен хепатит, цироза или рак на черния дроб, а след това и чернодробна недостатъчност. В допълнение към проблемите с черния дроб, порталната хипертония развива разширени вени в порталната система, както и претоварване на лимфната система, която престава напълно да събира течност от коремната кухина. Развиват се усложнения на порталната хипертония: асцит или натрупване на течност в коремната кухина, докато коремът се увеличава по размер и количеството течност в корема достига до 5-10 литра; кървене от разширени вени на хранопровода - може да доведе до смърт на пациента; спленомегалия или уголемяване на далака, придружено от нарушение на неговата функция.

Може също да доведе до чернодробна недостатъчност екстрахепатални причини:

хипо- или авитаминоза,
хронична бъбречна недостатъчност (CRF),
хормонални заболявания,
липса на кислород в тялото, включително анемия,
масивна загуба на кръв,
трансфузия на несъвместима кръвна група,
хирургични операции в коремната кухина.

Видове чернодробна недостатъчност

Има остра и хронична чернодробна недостатъчност.

Остра чернодробна недостатъчност

– вид чернодробна недостатъчност, която се развива в резултат на бързо увреждане на черния дроб. Клиничната картина на този синдром се развива много бързо (от няколко часа до 8 седмици) и бързо води до чернодробна енцефалопатия и кома.

Също така е възможно светкавично развитие на чернодробна недостатъчност - фулминантна чернодробна недостатъчност, която по-често се проявява при отравяне с отрови, химикали, лекарства и т.н.

Причини, които могат да доведат до остра чернодробна недостатъчност:

В зависимост от причините за развитие се разграничават форми на остра чернодробна недостатъчност:

Ендогенна или хепатоцелуларна форма– възниква, когато чернодробните клетки са увредени в резултат на излагане на хепатотоксични фактори. Характеризира се с бърза некроза (или смърт) на хепатоцитите.
Екзогенна форма– развива се в резултат на нарушение на чернодробната и/или екстрахепаталната циркулация (в системите на порталната и долната празна вена), най-често с цироза на черния дроб. В този случай кръвта с токсични вещества заобикаля черния дроб, засягайки всички органи и системи на тялото.
Смесена форма– под влияние както на хепатоцелуларни, така и на съдови фактори на чернодробна дисфункция.

След развитието на остра чернодробна недостатъчност всички токсини, които идват от околната среда или се образуват в резултат на метаболизма, имат отрицателен ефект върху клетките на целия организъм. При увреждане на мозъка настъпва чернодробна енцефалопатия, след това кома и смърт на пациента.

Острата чернодробна недостатъчност е изключително сериозно състояние на организма, което изисква незабавна детоксикационна терапия.

Прогноза на заболяването– в повечето случаи неблагоприятният шанс за възстановяване на жизнените функции на черния дроб зависи от способността на черния дроб за регенерация (компенсаторните му възможности), времето преди началото на лечението, степента на увреждане на мозъка и елиминирането на хепатотоксичните фактори. Самата остра чернодробна недостатъчност е обратим процес. И те се възстановяват от чернодробна кома само в 10-15% от случаите.

Хронична чернодробна недостатъчност

Хроничната чернодробна недостатъчност е вид чернодробна недостатъчност, която се развива постепенно при продължително (хронично) излагане на хепатотоксични фактори (от 2 месеца до няколко години).

Характеризира се с постепенно развитие на симптомите на фона на обостряне на хронични заболявания на черния дроб и жлъчната система.

Причини за хронична чернодробна недостатъчност:

Както при остра чернодробна недостатъчност, има форми:

екзогенна форма– увреждането и некрозата на чернодробните клетки става постепенно, някои от клетките се регенерират, но при продължително излагане на неблагоприятни фактори смъртта на хепатоцитите продължава.
ендогенна форма- нарушения на чернодробното кръвообращение,
смесенформа.

При хронична чернодробна недостатъчност компенсаторните способности на черния дроб са по-развити, т.е. черният дроб има време да възстанови някои от клетките си, които частично продължават да изпълняват функциите си. Но токсините, които не са оползотворени в черния дроб, влизат в кръвта и хронично тровят тялото.

При наличие на допълнителни хепатотоксични фактори настъпва декомпенсация (загуба на способността за регенерация на хепатоцитите) и може да се развие чернодробна енцефалопатия, последвана от кома и смърт.

Фактори, които могат да доведат до енцефалопатия и кома при хронична чернодробна недостатъчност:

консумация на алкохол,
самостоятелно приложение на лекарства,
нарушаване на диетата, ядене на големи количества протеини и мазнини,
нервен стрес,
общ инфекциозен процес (сепсис, грип, менингокоцемия, варицела, туберкулоза и други),
бременност, раждане, прекъсване на бременност,
коремни операции и др.

Текущ -тежък. С нарастването на чернодробната недостатъчност състоянието на пациента постепенно се влошава.

Заболяването изисква спешно адекватно лечение и детоксикация.

Прогноза:неблагоприятно, в 50-80% от случаите на чернодробна енцефалопатия настъпва смърт на пациента. В случай на компенсирана хронична чернодробна недостатъчност, възстановяването на черния дроб е възможно само ако се елиминират всички хепатотоксични фактори и се проведе адекватна терапия. Често хроничната чернодробна недостатъчност в началния си стадий протича безсимптомно и диагнозата може да се постави само въз основа на данни от целенасочени изследвания. Това е причината за ненавременна диагностика и лечение на заболяването, което значително намалява шансовете за възстановяване.

снимка:чернодробна подготовка на пациент, страдащ от цироза на черния дроб. Черният дроб е набръчкан, намален по размер и се наблюдава разширяване на чернодробните съдове. Чернодробната тъкан е напълно обрасла със съединителна тъкан.

Каква е разликата между остра и хронична чернодробна недостатъчност (характеристики)?

Критерии	Остра чернодробна недостатъчност	Хронична чернодробна недостатъчност
Времева рамка за разработка	От няколко дни до 8 седмици.	От 2 месеца до няколко години.
Механизъм на развитие	Развива се в резултат на бърза некроза на чернодробната тъкан или рязко нарушение на кръвообращението на черния дроб.	Чернодробната некроза настъпва постепенно, някои от увредените клетки имат време да се регенерират и черният дроб е в състояние частично да компенсира функциите си. Може да се развие и с постепенно нарушаване на кръвообращението.
Степен на увреждане на черния дроб	Бързо увреждане на повече от 80-90% от всички чернодробни клетки.	Постепенно увреждане на повече от 80% от хепатоцитите. Хроничната чернодробна недостатъчност почти винаги допринася за развитието на симптоми на портална хипертония, за разлика от острия курс на чернодробна недостатъчност, при който порталната хипертония не е задължителен симптом.
Тежест на тока	Протичането на заболяването е изключително тежко, по-тежко, отколкото при хронична чернодробна недостатъчност.	Протичането е тежко, в началните етапи може да бъде безсимптомно.
Прогноза	Прогнозата е неблагоприятна, често се развива чернодробна енцефалопатия и след това кома. Но процесът е обратим при навременно лечение и елиминиране на хепатотоксичните фактори.	Прогнозата е неблагоприятна, при липса на навременно лечение и елиминиране на провокиращи фактори рано или късно се стига до чернодробна енцефалопатия. Хроничната чернодробна недостатъчност е необратим процес. Лечението е насочено към предотвратяване на развитието на чернодробна кома.

Симптоми на чернодробна недостатъчност

Група симптоми	Симптом	Как се проявява	Механизъм на възникване
Синдром на холестаза	Жълтеница	Оцветяване на кожата и видимите лигавици в жълти нюанси: от зелено и лимонено до оранжево. При хора с тъмна кожа жълтеницата може да се забележи само върху лигавиците, особено върху склерата на очните ябълки.	Синдром на холестаза, свързан с нарушено изтичане на жлъчката от черния дроб. Това се случва поради компресия на жлъчните пътища и неспособността на увредените хепатоцити да отстранят жлъчката. В този случай продуктът от разпада на хемоглобина, билирубинът, не се екскретира в жлъчката и изпражненията. В кръвта има голямо количество жлъчни пигменти (билирубин и биливердин), които гарантират, че всички тъкани са оцветени в цвета на жлъчката. Но изпражненията губят оцветяването си със стеркобилин. Бъбреците се опитват да отстранят излишния билирубин от кръвта и се наблюдава повишено съдържание на жлъчни пигменти в урината и в резултат на това нейното по-интензивно оцветяване. Повишеното количество билирубин също има токсично-алергичен ефект върху кожата, което допринася за развитието на сърбеж.
	Обезцветяване на изпражненията	Изпражненията стават светли на цвят, до бяло и бежово.
	Потъмняване на урината	Цветът на урината става по-тъмен, сравнява се с нюансите на тъмната бира.
	Сърбяща кожа	Пациент с холестаза е придружен от сърбеж по цялото тяло, въпреки че може да няма обрив.
	Болка в десния хипохондриум	Не е необходим симптом за чернодробна недостатъчност. Болката може да се появи след хранене и да има болки или спазми.	Болката в десния хипохондриум възниква поради запушване на жлъчните съдове. В този случай жлъчката разбива жлъчните пътища и притиска лобуларните нерви.
Диспептични разстройства	Гадене, повръщане, нарушения на изпражненията, намален и извратен апетит.	Гаденето и повръщането са свързани с приема на храна и са периодични или постоянни. Нарушения на изпражненията под формата на диария, повече от 3 пъти на ден. Лош апетит, стигащ до отказ от ядене. Някои пациенти имат желание да опитат неядливи неща (пръст, креда, коса, несъвместими храни и др.).	Храносмилателните нарушения са свързани с неспособността на черния дроб да участва в смилането на мазнините. Намаленият апетит също може да е признак на увреждане на нервната система и интоксикация, която се развива на фона на чернодробна некроза.
Симптоми на интоксикация	Повишена телесна температура, слабост, неразположение, болки в ставите (артралгия), загуба на апетит.	Телесната температура може да се повиши до високи стойности или да бъде постоянна ниска степен (до 38 ° C). Слабостта и неразположението са леки или оставят пациента прикован на легло. Артралгия в големи или всички групи стави.	Симптомите на интоксикация се развиват в резултат на навлизането на продукти от разпада на чернодробната тъкан в кръвта. При остра чернодробна недостатъчност тези симптоми са по-изразени, отколкото при хронична форма. Интоксикацията може да бъде причинена и от вирусен хепатит, в този случай в кръвта влизат не само токсини от разрушения черен дроб, но и токсини, освободени по време на живота на вируса.
Промени в размера на черния дроб	Увеличен черен дроб (хепатомегалия)	Тези промени в черния дроб могат да бъдат определени от лекар чрез палпация на корема, както и чрез провеждане на допълнителни изследователски методи.	Уголемяването на черния дроб е често срещан симптом на чернодробна недостатъчност, свързана с нарушения на кръвообращението в чернодробните съдове, холестаза, наличие на хепатоза, както и тумори, кисти, абсцеси, туберкулоза и т.н.
Промени в размера на черния дроб	Свиване на черния дроб		Свиване на черния дроб се наблюдава при чернодробна цироза, когато чернодробната тъкан е напълно заменена от съединителна тъкан.
Синдром на портална хипертония	Асцит	Коремът се увеличава значително по размер, напомнящ за бременност.	Асцитът е натрупване на течност в коремната кухина. Развитието му е свързано с нарушена проходимост на лимфните съдове, която се развива в резултат на компресията им в черния дроб от разширени чернодробни съдове. Лимфната система помага за изтичане на течност в меките тъкани.
	Паякообразни вени	Паякообразните вени са разширение на кръвоносните съдове и приличат на медуза. Появяват се на предната стена на корема и на раменете.	Паякообразните вени са разширени съдове, които излизат от порталните вени. На фона на порталната хипертония се развиват анастомози - допълнителни (анормални) съдове, които свързват по-големи вени една с друга. Така тялото се опитва да възстанови нарушеното кръвообращение.
	Спленомегалия –увеличен далак	Този симптом може да се определи с помощта на коремна палпация и инструментални методи за изследване.	Спленомегалията се развива поради нарушение на кръвообращението в далака, който е кръвно депо. Снабдява се с кръв от системата на портала и долната празна вена. Когато налягането в тези съдове се увеличи, повече кръв се отлага в далака. Далакът също поема някои от функциите на черния дроб, по-специално разрушаването на червените кръвни клетки и използването на хемоглобина.
	Кървене от разширени вени на хранопровода	Има повръщане на кърваво съдържание (или "утайка от кафе"), понякога остатъци от кръв се откриват само в изпражненията (мелена). То може да бъде остро или хронично. Размерът на загубата на кръв също се различава индивидуално. Необходимо е да се разграничи от белодробен кръвоизлив, когато секретираната кръв е яркочервена на цвят, с въздушни мехурчета. Аспирацията на кръв е опасна (попадане на кръв в белите дробове - задушаване).	Вените на хранопровода се разширяват поради портална хипертония. Постоянно и дълготрайно разширените съдове губят своята подвижност и пропускливост, поради което от тях възниква кървене. Кървенето се насърчава и от нарушение на кръвосъсирването (свързано с чернодробна дисфункция, една от които е синтезът на определени фактори на кръвосъсирването).
Чернодробна енцефалопатия	Дисфункция на нервната система	световъртеж, летаргия, нарушение на съня, объркване или загуба на съзнание, невнимание, загуба на паметта, летаргия, "замъглен ум" повишена възбудимост, делириум, нарушена координация на движенията, безпокойство, апатия, депресия и др.	Метаболитните продукти и токсините не се неутрализират в черния дроб поради неговата недостатъчност и засягат структурите на мозъка, развива се енцефалопатия. По-нататъшното увреждане на мозъка може да доведе до чернодробна кома.
Белодробни симптоми	Недостиг на въздух, кашлица	Пациентите могат да се оплакват от затруднено дишане, учестено дишане (повече от 20 на минута в покой за възрастни). Недостигът на въздух се появява първо по време на физическа активност, а след това по време на почивка, особено в легнало положение. По време на сън може да има пристъпи на внезапно учестено дишане (пациентът развива страх от задушаване). За да се улесни дишането, пациентите заемат принудително седнало положение. Може да има и кашлица, която произвежда кървави, мехури храчки.	Появата на белодробни симптоми е свързана с увеличаване на белодробния оток. Белодробният оток е изпълване на белодробните съдове с кръв. Това се случва поради нарушаване на протеиновия метаболизъм в резултат на увреждане на черния дроб. Кръвта просто започва да се изпотява през стените на съдовете в алвеолите. Развитието на този симптом е животозастрашаващо, тъй като когато алвеолите са напълно напълнени с течност, дишането може да спре.
Нарушения на кръвообращението	Повишено кръвно налягане, сърдечна аритмия.	Повишено кръвно налягане над 140/90 mm Hg. Изкуство. Артериалната хипертония скоро ще бъде заменена от хипотония, понижение на налягането под 90/60 mmHg. Изкуство. Сърдечната аритмия първо се проявява като брадикардия (по-малко от 60 удара на час), а след това като тахикардия (повече от 90 удара на час).	Нарушенията на общото кръвообращение са свързани с портална хипертония. При наличие на оток и асцит течността в големи количества напуска кръвния поток и навлиза в меките тъкани. Това намалява кръвното налягане. Работата на сърцето също е свързана с тези промени в кръвния поток и се появява аритмия.
Амиотрофия	Мускулна слабост	Мускулите намаляват по размер, стават отпуснати и слаби. За пациента е трудно да изпълнява дори най-простите физически упражнения.	Мускулната атрофия е свързана с липсата на гликоген, основният източник на енергия за мускулната функция. Превръщането на глюкозата в гликоген се извършва в черния дроб, а при чернодробна недостатъчност гликогенът практически не се синтезира. След изразходване на складирания гликоген, атрофията на скелетните мускули постепенно се увеличава.
Нарушение на кръвосъсирването	кървене	Кървене от разширени вени на хранопровода, от съдовете на стомаха, кървене от носа, хеморагичен обрив (като синини) и др.	Нарушенията на кръвосъсирването възникват поради неизпълнение на функцията на черния дроб - образуването на фактори на кръвосъсирването. В този случай кръвта става „течна“ и е изключително трудно да се спре кървенето.

Също така при чернодробна недостатъчност може да се развие анемия, белодробна сърдечна недостатъчност, остра или хронична бъбречна недостатъчност и пареза на червата. Абсолютно всички органи и системи на тялото страдат.
Чернодробната недостатъчност се характеризира със специфична чернодробна миризма от устата.

Снимка на пациент с прояви на жълтеница.

Остра чернодробна недостатъчност, клинични характеристики

Етапи на остра чернодробна недостатъчност:

Латентен стадий на чернодробна енцефалопатия -на този етап пациентите нямат оплаквания и изразени симптоми на чернодробно увреждане. Промените могат да бъдат открити само чрез преглед.
I стадий на чернодробна енцефалопатия - прекома.В същото време се увеличават симптомите на чернодробна недостатъчност: синдроми на холестаза, портална хипертония, симптоми на интоксикация и първите симптоми на увреждане на нервната система се появяват под формата на нейното инхибиране.
II стадий на чернодробна енцефалопатия - прекома.На този етап състоянието на пациента се влошава, симптомите на чернодробна енцефалопатия се увеличават, инхибирането се заменя с възбуждане на нервната система и се появяват няколко патологични рефлекса. Симптомите на нарушения на кръвосъсирването стават по-изразени, интоксикацията се увеличава, черният дроб рязко намалява по размер и не се открива чрез палпация (симптом на "празно хипохондриум"). На този етап от устата се появява миризма на черен дроб.
Кома– загуба на съзнание, пациентът проявява рефлекси само към по-силни стимули, появяват се признаци на полиорганна недостатъчност (едновременна чернодробна, белодробна, сърдечна, бъбречна недостатъчност, мозъчен оток).
Дълбока кома– пациентът е в безсъзнание, има пълна липса на рефлекси към всякакви стимули в резултат на церебрален оток и се развива полиорганна недостатъчност. В повечето случаи това е необратим процес и настъпва смърт на пациента.

Основната характеристика на острата чернодробна недостатъчност е, че всеки етап продължава от няколко часа до няколко дни, по-рядко седмици.

Благоприятен факт е възможността за обратимост на процеса в случай на навременна детоксикационна терапия в ранните етапи.

Хронична чернодробна недостатъчност, клинични характеристики

Снимка на пациент с чернодробна цироза и синдром на хронична чернодробна недостатъчност. Има значително увеличение на корема поради асцит, разширените съдове се виждат на предната стена на корема. Кожата е иктерична, суха, мускулите са отпуснати.

Етапи на хронична чернодробна недостатъчност:

Етап I –Функционалността на черния дроб все още е запазена. Този етап се характеризира с появата на диспептични разстройства и лека интоксикация (слабост, сънливост).
Етап II –увеличаване на диспептичните разстройства, интоксикация, появата на симптоми на увреждане на нервната система под формата на инхибиране, загуба на памет и нарушена двигателна координация. От устата се появява миризма на черен дроб. На този етап е възможна загуба на краткотрайна памет. На този етап черният дроб изпълнява само частично своите функции.
Етап III –значително намаляване на функционалността на черния дроб. Предишните симптоми стават по-изразени. Появяват се прояви на холестаза и портална хипертония, нарушения на кръвосъсирването, влошаване на нервната система (тежка слабост, нарушение на говора).
Етап IV (чернодробна кома) –черният дроб напълно умира и изобщо не функционира. Има загуба на съзнание, намалени рефлекси, след това тяхната липса. Развива се мозъчен оток. Нараства множествената органна недостатъчност. Най-често това е необратим процес и пациентът умира.

Характеристики на клиничните прояви на хронична чернодробна недостатъчност:

всеки етап се развива постепенно, в продължение на седмици, месеци, години;
задължителни симптоми са прояви на портална хипертония;
всички симптоми са по-слабо изразени, отколкото при острия ход на синдрома.
Хроничната чернодробна недостатъчност е необратим процес и рано или късно ще доведе до чернодробна енцефалопатия и кома.

Диагностика на чернодробна недостатъчност

Преглед на пациента от общопрактикуващ лекар, хепатолог или гастроентеролог, а при кома - от реаниматор– определяне на историята на живота и заболяването, идентифициране на горните симптоми, определяне на размера на черния дроб, оценка на състоянието на кожата и видимите лигавици.

Лабораторни методи за изследване на състоянието на черния дроб

Лабораторната диагностика позволява да се оцени функционалното състояние на черния дроб и степента на неговото увреждане.

Индикатори	Норма на показателите*		Промени в чернодробната недостатъчност

Общ билирубин	Общ билирубин: 8 – 20 µmol/l, индиректен билирубин: до 15 µmol/l, директен билирубин: до 5 µmol/l.			Значително увеличение на жлъчните пигменти - 50-100 пъти или повече, до 1000 µmol/l. Чернодробната енцефалопатия възниква, когато нивото на билирубина е над 200 µmol/l.
AlT(аланин аминотрансфераза)	0,1 – 0,68 µmol/l или до 40 IU			Трансаминазите са ензими, които се освобождават от влошени чернодробни или сърдечни клетки. Колкото повече трансаминази, толкова по-изразен е процесът на некроза на чернодробната тъкан. При чернодробна недостатъчност трансаминазите се повишават десетократно. При пълно разрушаване на черния дроб се наблюдава рязко намаляване на нивата на трансаминазите.
AsT(аспартат аминотрансфераза)	0,1 – 0,45 µmol/l или до 40 IU
Тест с тимол	0 – 5 единици – отрицателен тест.			Тимолов тест - определяне на качественото съотношение на протеиновите компоненти на кръвния серум. Положителният тест показва наличието на нарушение на протеиновия метаболизъм, почти винаги е положителен при чернодробна недостатъчност.
Коефициент на Де Ритис	1,3 – 1,4			Това съотношение отразява съотношението на AST към ALT. При чернодробна недостатъчност поради хронични чернодробни заболявания този показател се увеличава до повече от 2. А при острия процес на вирусен хепатит, напротив, намалява до по-малко от 1.
GGT(гама глутамат трансфераза)	6 – 42 U/l за жени, 10 – 71 U/l за възрастни.			GGT е ензим, участващ в протеиновия метаболизъм. В случай на чернодробна недостатъчност тази цифра може да се увеличи няколко пъти, ако пациентът има симптоми на стагнация на жлъчката. Интересното е, че GGT се използва от нарколозите при диагностицирането на алкохолизма.

Глюкоза	3,3 – 5,5 mmol/l			Има намаляване на нивата на глюкозата или, по-рядко, повишаване, това се дължи на нарушение на въглехидратния метаболизъм, в който черният дроб играе важна роля.
Урея	2,5 – 8,3 mmol/l			При чернодробна недостатъчност се наблюдава намаляване на нивата на урея, това се дължи на нарушения в протеиновия метаболизъм, липсата на синтез на урея в черния дроб от амоняк - продукти на разпадане на протеини.
Общ протеин, глобулини, албумини	Общ протеин: 65 – 85 g/l, глобулини: 20 – 36 g/l, албумини: 30 – 65 g/l			Намаляване на нивото на общия протеин, албумин и глобулини възниква поради нарушение на протеиновия метаболизъм
Холестерол	3,4 – 6,5 mmol/l			Повишаване на нивата на холестерола се наблюдава при тежък синдром на холестаза, но при по-нататъшна чернодробна некроза настъпва рязко намаляване на нивата на холестерола.
Желязо	10 – 35 µmol/l			Повишаването на нивото на желязото в кръвта е свързано с некроза на хепатоцитите, в които се отлага в резултат на разрушаването на хемоглобина.
Алкална фосфатаза	До 240 единици/л за жени и до 270 единици/л за мъже			При чернодробна недостатъчност се наблюдава повишаване на активността на алкалната фосфатаза от 3 до 10 пъти поради синдрома на холестаза; вътрешните мембрани на жлъчните пътища са източник на алкална фосфатаза.
Кръвен амоняк	11-32 µmol/l			При чернодробна недостатъчност нивото на амонячен азот в кръвта се повишава до 2 пъти, с увеличаване на чернодробната енцефалопатия нивото на амоняка се повишава.
Фибриноген	2 – 4 g/l			Има намаляване на нивата на фибриноген поради нарушаване на образуването му в черния дроб. Фибриногенът е фактор на кръвосъсирването, неговият дефицит, заедно с дефицита на други фактори, води до развитие на хеморагичен синдром.

Хемоглобин	120 – 140 g/l			При чернодробна недостатъчност винаги има понижение на хемоглобина под 90 g/l. Това се дължи на нарушения в метаболизма на протеини и желязо, както и наличието на загуба на кръв при хеморагичен синдром.
Левкоцити	4 – 9*10 9 /л			Увеличаването на нивото на левкоцитите и ESR придружава синдрома на интоксикация поради чернодробна некроза или действието на вирусен хепатит, т.е. възпаление.
СУЕ(скорост на утаяване на еритроцитите)	2 – 15 mm/h
Тромбоцити	180 – 320*10 9 /л			Има намаляване на нивото на тромбоцитите поради повишена нужда от тях, в резултат на хеморагичен синдром.

Цвят	Слама, светложълта			Потъмняването на урината, цвета на тъмната бира, се свързва с появата на жлъчни пигменти в нея, поради холестаза.
Уробилин	5 – 10 mg/l			Повишените нива на уробилин в урината са свързани със синдром на холестаза и нарушен метаболизъм на жлъчните пигменти.
Протеин	Обикновено в урината няма протеин			Появата на белтък в урината е свързана с нарушение на протеиновия метаболизъм и може да означава развитие на бъбречна недостатъчност.

Стеркобилин	Обикновено стеркобилинът присъства в изпражненията и допринася за жълто-кафявия цвят на изпражненията.			Липсата на стеркобилин в изпражненията е свързана с нарушение на изтичането на жлъчката.
скрита кръв	Обикновено в изпражненията не трябва да има скрита кръв			Появата на скрита кръв в изпражненията показва наличието на кървене от разширени вени на хранопровода или стомаха.
Кръвен тест за вирусен хепатит
Маркери вирусен хепатит А: Ig M HAV; вирусен хепатит В: антитела към HBs антиген; вирусен хепатит С: Анти-HCV		Обикновено при човек, който не страда от вирусен хепатит, маркерите за хепатит не се откриват.		Определянето на маркери за вирусен хепатит показва остър или хроничен процес.

*Всички индикаторни стандарти са посочени само за възрастни.

Инструментални методи за диагностика на чернодробни заболявания

С помощта на специално оборудване можете да визуализирате черния дроб, да оцените неговото състояние, размер, наличието на допълнителни образувания в него, състоянието на чернодробните съдове и жлъчните пътища.

Допълнителни методи за изследване на чернодробна недостатъчност

Необходим е допълнителен преглед за оценка на състоянието на други органи, тъй като чернодробната недостатъчност засяга цялото тяло.

рентгенова снимка на гръдния кош,
CT или MRI на мозъка,
фиброгастродуоденоскопия (сондиране на хранопровода, стомаха, луковицата на дванадесетопръстника),
други по показания.

Лечение на остра чернодробна недостатъчност

Основни принципи на лечение на остра чернодробна недостатъчност:

Най-важното е, ако е възможно, да се отстрани възможната причина за чернодробна недостатъчност.
Лечението трябва да започне незабавно.
Необходима е хоспитализация! Острата чернодробна недостатъчност се лекува само в болнични условия, а при тежка енцефалопатия - в интензивно отделение.
Лечението е насочено към поддържане на състоянието и метаболизма на организма.
Ако изключим причината за развитието на чернодробна недостатъчност и напълно поддържаме живота на пациента в продължение на 10 дни, настъпва регенерация на хепатоцитите, което позволява на пациента да оцелее.

Етапи на интензивно лечение на остра чернодробна недостатъчност

Спиране на кървенето при наличие на хеморагичен синдром:
- Ако е необходимо, хирургично лечение, насочено към възстановяване на целостта на кръвоносните съдове
- Приложение на хемостатични лекарства: аминокапронова киселина (етамзилат), витамин К (викасол), аскорбинова киселина (витамин С), витамин Р (рутин), фибриноген и др.
- Ако тези мерки са неефективни, е възможно трансфузия на донорски кръвни продукти, а именно тромбоцитна маса и други фактори на кръвосъсирването.
Намаляване на интоксикацията:
- прочистване на дебелото черво,
- диета без протеини,
- прилагане на лекарства, които стимулират чревната подвижност (церукал, метаклопрамид и други),
- инфузия на неогемадез, реосорбилакт с цел детоксикация.
Възстановяване на обема на циркулиращата кръв:интравенозно капково приложение на физиологичен разтвор. разтвор, други физиологични разтвори под контрол на обема на отделената урина.
Подобряване на кръвоснабдяването на черния дроб:
- Кислородна маска или механична вентилация, ако са налице симптоми на белодробен оток,
- намаляване на отока на чернодробните клетки: прилагане на осмотични лекарства (реополиглюкин, сорбитол),
- разширяване на интрахепаталните съдове: аминофилин, дроперидол, тиотриазолин,
- лекарства, които подобряват способността на черния дроб да възприема кислород: кокарбоксилаза, цитохром С и други.
Попълване на необходимите енергийни резерви на организма:прилагане на глюкоза, албумин.
Намалена абсорбция в червата -лактулоза (Duphalak, Normaze и други), предписване на антибиотици за нарушаване на чревната микрофлора.
Възстановяване на функцията на черния дроб и насърчаване на неговата регенерация:
- Аргинин, орнитин, Хепа-Мерц – подобряват функцията на черния дроб при образуването на урея от амоняк,
- витамини Р, група В,
- хепатопротектори с фосфолипиди и мастни киселини: Essentiale, LIV-52, Essliver, lipoid C и други,
- аминокиселини, с изключение на фенилаланин, триптофан, метионин, тирозин.
Корекция на мозъчната функция:
- седативни (успокояващи) лекарства,
- подобряване на кръвообращението в мозъка (Actovegin, Cerebrolysin и други),
- диуретици (диуретици, например Lasix, манитол) за намаляване на подуването на мозъка.

Лечение на хронична чернодробна недостатъчност

Принципи на лечение на хронична чернодробна недостатъчност:

лечение на заболявания, довели до развитие на чернодробна недостатъчност,
симптоматично лечение,
лечение и профилактика на усложнения на чернодробна недостатъчност.
Традиционната медицина е безсилна при лечението на този синдром!
Диетата е една от основните мерки, насочени към възстановяване на чернодробните клетки и намаляване на образуването на амоняк в организма. Безпротеинова диета.
Почистване на червата, тъй като патогенната чревна микрофлора насърчава образуването на амоняк и неговото усвояване в кръвта, а черният дроб е загубил способността си да образува урея от амоняк. За да направите това, почистващи клизми се предписват 2 пъти на ден.
Необходимо е да се коригират основните метаболитни показатели, според биохимичните кръвни тестове (електролити, липопротеини, глюкоза и др.).
В допълнение към приемането на основни лекарства, ако има усложнения, е необходимо да ги лекувате.

Основните лекарства, използвани при хронична чернодробна недостатъчност

Вид лекарства	Представители	Механизъм на действие	Как да използвам
Лактулоза	Дуфалак, нормазе, Късмет, Портолак	Лактулозата променя киселинността на червата, като по този начин инхибира патогенната чревна микрофлора, която отделя азот. Азотът се абсорбира в кръвта и се комбинира с водородни атоми във водата, за да образува амоняк. Увреденият черен дроб не е в състояние да образува урея от този амоняк и настъпва амонячна интоксикация.	30 – 50 ml 3 пъти на ден с храна. Лактулозата може да се използва дългосрочно.
Широкоспектърни антибиотици	Неомицинсе е доказал най-добре при лечението на чернодробна недостатъчност.	Антибиотиците са необходими за потискане на чревната микрофлора, която произвежда амоняк. Могат да се използват всякакви антибактериални лекарства, с изключение на тези, които имат хепатотоксичен ефект.	Таблетки 100 mg - 1-2 таблетки 2 пъти на ден. Курсът на лечение е 5-10 дни.
Аминокиселини	Глутаминова киселина	Аминокиселините от тези групи свързват амоняка в кръвта и го отстраняват от тялото. Предписва се при интоксикация с амоняк в резултат на хронична чернодробна недостатъчност. Не може да се използва с Vikasol (витамин К), който се предписва за спиране на кървене, например от разширени вени на хранопровода.	Перорално 1 g 2-3 пъти на ден. Курсът на лечение е от 1 месец до 1 година.
	Орнитин (орницетил)		Вътре, 3 g гранули, разредени в чаша течност 2-3 пъти на ден. За интравенозно капково приложение - 20-40 g/ден на 500 ml 5% глюкозен или физиологичен разтвор.
Детоксикационна инфузионна терапия	Глюкоза 5%	Глюкозата помага за попълване на необходимите енергийни резерви.	До 200 - 500 ml на ден от всеки разтвор венозно. Общо могат да се изливат до 2-3 литра разтвори на ден, само под контрола на обема на отделената урина (диуреза).
Детоксикационна инфузионна терапия	Разтвор на натриев хлорид 0,9% (физиологичен разтвор), разтвор на Рингер, лакт	Електролитните разтвори попълват обема на циркулиращата кръв, електролитният състав на кръвта подобрява кръвоснабдяването на черния дроб.
Калиеви препарати	Калиев хлорид	Попълва липсата на калий, която почти винаги възниква при чернодробна недостатъчност. Само под контрол на нивото на калий в кръвта, тъй като излишъкът му може да доведе до сърдечна недостатъчност.	10 ml 4% разтвор се разреждат в 200 ml всяка инфузионна течност.
витамини	Витамин Ц	Много витамини са антиоксиданти, подобряват състоянието на съдовите стени, подобряват кръвообращението и спомагат за подобряване на регенерацията на чернодробните клетки.	До 5 ml на ден мускулно или венозно.
	Витамини от група B (B1, B6, B12)		1 ml на ден мускулно или венозно с инфузионни разтвори
	Витамин РР (никотинова киселина)		1 ml на 10 ml вода за инжектиране интравенозно 1 път на ден.
Хепатопротектори	Есенциале форте	Съдържа фосфолипиди, витамини B1, B2, B6, B12, PP, пантотенат - вещество, което насърчава елиминирането на алкохола. Фосфолипидите са източник за структурата на хепатоцитите и подобряват тяхната регенерация.	Инжекционен разтвор - 5 ml 2-4 пъти на ден, разреден с физиологичен разтвор. разтвор или глюкоза. След 10 дни инжекции можете да преминете към приемане на таблетки Essentiale. За перорално приложение: 1-ви месец – 600 mg (2 капсули по 300 mg) 2-3 пъти дневно с храна. След това - 300 mg (1 капсула) 2-3 пъти на ден. Курсът на лечение е от 2-3 месеца.
Хепатопротектори	Хептрал	Съдържа аминокиселини, които подобряват регенерацията на черния дроб и подпомагат неутрализирането на жлъчните киселини.	1 таблетка на всеки 20 kg тегло на пациента сутрин между храненията.

Показания за екстракорпорални методи на лечение

Екстракорпорални методи– методи на лечение извън тялото на пациента. През последните години тези методи станаха обещаващи за лечение на чернодробна недостатъчност.

Хемодиализа– пречистване и филтриране на кръвта през апарат за изкуствен бъбрек, възможно и през парче перитонеум (абдоминална хемодиализа). В този случай кръвта преминава през филтри, освобождавайки я от токсини.

плазмафереза –пречистване на кръвта от токсични вещества с помощта на специални филтри, последвано от връщане на плазмата обратно в кръвния поток. Плазмаферезата се е доказала по-добре при лечението на чернодробна недостатъчност.

Показания:

Развитието на бъбречна и чернодробна недостатъчност, обикновено това се случва на етапа на чернодробна кома;
Фулминантна чернодробна недостатъчност, развиваща се на фона на отравяне с отрови и токсини;
Остра и хронична чернодробна недостатъчност с тежка интоксикация с амоняк, жлъчни пигменти, жлъчни киселини и други токсични вещества.

Показания за чернодробна трансплантация

Трансплантация на черен дробвъзниква след частично отстраняване на засегнатия орган. Черният дроб се трансплантира от донор, който е подходящ в много отношения. От донора се взема само част от черния дроб, за него тази процедура в повечето случаи не представлява заплаха за живота, тъй като черният дроб постепенно се регенерира.

Трансплантираната част от черния дроб в тялото на реципиента (този, на когото е трансплантиран органът) започва постепенно да се регенерира до размера на здрав черен дроб. В същото време хепатоцитите започват да изпълняват основните си функции.

Опасността от този методвъзможно е отхвърляне на трансплантирания орган (чужд агент), така че пациентът ще трябва да приема специални лекарства (цитостатици и хормони) през целия си живот.
Друг проблем при използването на този метод при лечението на чернодробна недостатъчност е неговата висока цена и трудностите при избора на най-подходящ донор.

Усложненията на състоянието под формата на хеморагичен синдром и белодробна сърдечна недостатъчност затрудняват подготовката на такъв пациент за трудна и продължителна операция.

Принципи на диетична терапия при чернодробна недостатъчност:

нископротеинова или още по-добре безпротеинова диета;
дневното съдържание на калории в храната не трябва да бъде по-малко от 1500 kcal;
храната трябва да е вкусна и да изглежда апетитна, тъй като пациентите изпитват рязко намаляване на апетита;
трябва да ядете често, на малки порции;
храната трябва да съдържа достатъчно количество лесно смилаеми въглехидрати (мед, захар, плодове, зеленчуци);
храната трябва да съдържа голямо количество витамини и микроелементи;
трябва да получите повишено количество фибри;
Ограничаването на мазнините е необходимо само ако има симптоми на холестаза;
след като състоянието на пациента се подобри, можете да възстановите нормалната си диета чрез постепенно въвеждане на протеинови продукти (като допълващи храни за деца), като започнете с протеин от растителен произход (елда, зърнени храни, бобови растения), след това млечни продукти и, ако протеинът се понася добре, месо;
Ако пациентът развие чернодробна енцефалопатия с нарушено преглъщане или чернодробна кома, се препоръчва парентерално хранене (венозно приложение на разтвори на аминокиселини, въглехидрати, липопротеини, витамини, микроелементи).

Дневен режим:

необходимо е да спрете приема на алкохол и други хепатотоксични вещества (особено лекарства без консултация с лекар),
пийте достатъчно течности,
откажете се от тежка физическа активност,
спете достатъчно, подобрете психологическото си състояние,
избягвайте запек, е необходимо да извършвате почистващи клизми 2 пъти на ден,
ако състоянието ви позволява, прекарвайте повече време на чист въздух, като избягвате открита слънчева светлина.

Грижи се за здравето си!

Много често, въпреки опита, педиатрите не вземат предвид определени симптоми в тялото на детето. Особено ако това се отнася за бебета под една година, които все още не знаят как да говорят и се оплакват от някакъв дискомфорт. Ето защо не са редки случаите, когато родителите завеждат детето си при специалист твърде късно и вече не може да се справи с конвенционалната терапия.

Разбира се, много е тъжно, когато някои педиатри, приписвайки всичко на недостатъчното развитие на стомашно-чревния тракт на бебето, оставят настрана някои симптоми, които просто крещят за чернодробна патология. Така че на съвременните родители се препоръчва самостоятелно да обръщат внимание на всички промени, свързани с детето.

На първо място, бременната жена трябва да оцени рисковете. Всяко хронично заболяване на един от родителите или роднините (захарен диабет, проблеми с кръвосъсирването или метаболизма), приемане на антибиотици или токсични лекарства, „общуване“ с токсини по време на работа, живеене в близост до химически завод, ядене на екологично замърсени продукти - всичко това автоматично увеличава „шансовете” на бебето да получи вродено заболяване на черния дроб и жлъчните пътища.

Също така, дете може да хване опасен вирус след изписване от болницата.

По този начин майките и бащите трябва да разберат някои правила за наблюдение на здравето на техните бебета и незабавно да се консултират с лекар за провеждане на подходящи тестове и прегледи, когато:

. кожата и лигавиците, по-специално очите, при дете малко над две седмици стават жълтеница (да, някои лекари ще посочат физиологичните характеристики на ранна детска възраст, но все пак трябва да се прегледате);
Изпражненията на детето стават безцветни, т.е. ахолични (по време на нормалната работа на храносмилателната система жлъчката, съдържаща билирубин, трябва да тече от жлъчния мехур в червата, за да му помогне да смила храната, и след като изпълни тази функция, се превръща в пигмент, наречен стеркобилин, кои оцветяват изпражненията кафява маса);
Визуално се наблюдава уголемяване на черния дроб (в нормално състояние само сантиметър излиза под дясната ребрена дъга; когато има нарушение, коремът става асиметричен и се вижда, че дясната му страна е силно подута, директно висяща над долната част на корема);
Кръвта започва да се съсирва лошо (въпреки че истинските рани в ранна детска възраст са рядко явление, понякога обривът от пелени с рани показва степента на съсирване на кръвта; ако кръвта не може да бъде спряна за дълго време при отстраняване на кората, тогава най-вероятно процесът на е започнало разрушаване на далака);
Коремът на бебето постепенно се увеличава (това показва появата на асцит, тоест натрупване на течност в коремната кухина; като правило следващият етап е чернодробна недостатъчност и цироза, при които детето може да живее до максимум тригодишна възраст).

Не трябва да отлагате посещението при специалист и да започнете прегледи при такива симптоми. Колкото по-бързо се определи причината за жълтеница и подуване на корема, толкова по-лесно ще бъде процесът на премахването му.

Заболяване, характеризиращо се с нарушение на целостта на чернодробната тъкан поради остро или хронично увреждане, се нарича чернодробна недостатъчност. Това заболяване се счита за сложно, поради факта, че след увреждане на черния дроб метаболитните процеси се нарушават. Ако не се вземат подходящи мерки за излекуване на заболяването, тогава при определени условия чернодробната недостатъчност може да се развие бързо и бързо и да доведе до смърт.

Класификация

Заболяването се класифицира по два критерия: естеството на протичането и етапите.

Според естеството на заболяването има два етапа на заболяването:

остър;
Хронична.

Остра чернодробна недостатъчноствъзниква поради загуба на способността на черния дроб да изпълнява функциите си. Заболяването се проявява предимно в рамките на няколко дни и се характеризира с тежка форма на симптомите. Често острата форма е фатална, така че е много важно да знаете симптомите, за да разпознаете болестта на ранен етап.

Острата чернодробна недостатъчност се разделя от своя страна на големи и малки. Голяме класическа форма на проявление на заболяването, която може да се види доста ясно при клинични и лабораторни изследвания. малъкОстрата чернодробна недостатъчност се появява по-често при деца на фона на сериозни заболявания (отравяне, чревни инфекции и др.). Този подвид е много труден за диагностициране поради липсата на симптоми на заболяването. Малките видове могат да се развият бързо или в продължение на няколко години.

Хронична чернодробна недостатъчностсе развива чрез бавно прогресиране на заболяването. Поради постепенната дисфункция на черния дроб с прогресивния ход на хронично заболяване на паренхима се формира хроничен тип заболяване. Заболявания като или са следствие от хронична чернодробна недостатъчност. И двете прояви завършват с чернодробна кома, последвана от смърт.

Освен това има два вида чернодробна недостатъчност:

ендогенен;
екзогенен.

За ендогенни видовехарактерна е проявата на усложнения, дължащи се на смърт или дистрофични промени в чернодробната тъкан. Този тип е характерен за чернодробна цироза и хроничен хепатит.

Екзогенни видовесе образува в резултат на самоотравяне на тялото, което се причинява от метаболитни продукти и вещества, произведени от чревната микрофлора. Това се дължи на навлизането на тези вещества в кръвта през стените на червата, когато те спрат в черния дроб. Причината за спирането може да бъде запушване на вените, така че в резултат на това се наблюдава саморазрушаване на черния дроб.

Според степента на тежест се разграничават четири етапа:

Първоначално или компенсирано, който се характеризира с асимптоматичен ход на заболяването. В началния етап черният дроб започва активно да реагира на токсините.
Декомпенсиран. Появяват се първите признаци на заболяването. На този етап кръвният тест показва развитието на заболяването.
Дистрофичен или терминален. Предпоследният етап, при настъпването на който пациентът изпитва сериозни нарушения във функционирането на черния дроб. На този фон има и смущения във функционирането на цялото тяло от централната нервна система до метаболизма.
Етап на чернодробна кома. Характеризира се със задълбочаване на чернодробното увреждане, което в крайна сметка води до смърт. Последният етап се характеризира със сложността на лечението, тъй като черният дроб навлиза в етапа на смъртта.

Причини за заболяването

Заболяването „чернодробна недостатъчност“ се диагностицира както при мъже, така и при жени, освен това няма възрастови ограничения, така че можете да се разболеете както в детска възраст, така и в напреднала възраст. Причините за чернодробна недостатъчност са разнообразни и непредвидими. Важно е да ги познавате, за да можете да поставите ранна диагноза и бързо лечение. И така, причините, които могат да провокират чернодробна недостатъчност при човек, са следните:

Чернодробни заболявания, които включват: злокачествени тумори и други неоплазми, цироза, остър и хроничен хепатит, ехинокок и др. Всеки от тези признаци може да послужи като тласък за развитието на фатално заболяване. Цирозата и хепатитът могат да бъдат както причина за заболяването, така и последствията от него.
Запушени жлъчни пътища, в резултат на което се прогнозира повишаване на налягането на жлъчната хипертония. Неуспехът на хипертонията нарушава кръвообращението в черния дроб, което води до развитие на дистрофични аномалии в клетките на този орган.
Болести на сърцето и кръвоносните съдове, инфекциозни инфекции на организма, недостатъчност на ендокринните жлези, автоимунни заболявания. Всяко нарушение в тялото може да предизвика развитие на сериозно заболяване, така че е много по-лесно да се премахнат признаците на аномалии на ранен етап, отколкото да се опитате да излекувате сериозни заболявания.
Прием на лекарства(особено за дълго време) може да остави своя отпечатък върху черния дроб. Както знаете, всяко лекарство засяга черния дроб, така че е много важно да се поддържат правилните дозировки на лекарствата и да не се нарушава честотата на приложение.
Отравяне с различни веществаорганични и неорганични: отровни гъби, алкохол, тютюн, химикали и др.
Екстремни влияния. Причината за фатално заболяване може да бъде дори леко изгаряне на кожата, за което просто не са взети подходящи мерки за лечение. В допълнение: наранявания, загуба на кръв, алергии, септичен шок и други фактори могат да станат основната причина за чернодробна недостатъчност.
Отклонение на бъбречната функция, уролитиаза, вродени аномалии и много други, са причините за такова заболяване като бъбречно-чернодробно неразположение.

Основната причина за бъбречно-чернодробно заболяване е липсата на баланс между стесняването и разширяването на кръвоносните съдове. Причината за липсата на баланс може да бъде баналната причина за злоупотреба с алкохол, както и хранително и респираторно отравяне. Заболяването на бъбречно-чернодробна недостатъчност е не по-малко сериозно от увреждането само на черния дроб, тъй като има годишно увеличение на смъртността от този вид заболяване.

Въз основа на всички причини се появява комплекс от симптоми на заболяването. Нека да разгледаме по-отблизо какви са тези симптоми и техните основни характеристики.

Симптоми на заболяването

Симптомите на чернодробна недостатъчност са много разнообразни, но те са първите фактори, след откриването на които трябва да побързате да отидете на лекар. Началните етапи на заболяването се проявяват под формата на общо неразположение на тялото, появата на мания и други двигателни нарушения. При сгъване/разгъване на пръстите може да се наблюдава симптом на тремор, т.е. странични признаци или треперене, често възникващи при резки движения.

Чернодробната недостатъчност и нейните симптоми винаги са придружени от развитие на неврит. Пациентът изпитва повишаване на температурата до 40 градуса с обостряне на заболяването, както и подуване на краката. От устата се появява неприятна, но специфична миризма, което показва началото на образуването на триметиламин и диметилсулфид. Настъпва нарушение на ендокринната система, има засилен косопад, до плешивост, либидото намалява, настъпва атрофия на матката и млечните жлези при жените, ноктите се цепят и ронят. При жените чернодробната недостатъчност в ранна възраст може да повлияе негативно на плодовитостта, тоест да провокира развитието.

Освен това през целия период на заболяването пациентът изпитва засилване на главоболие, трескави прояви, замайване, дори припадък и агресивно състояние. Нека разгледаме по-подробно какви симптоми са характерни за трите етапа на заболяването.

Етапи на хронична чернодробна недостатъчност

Често хроничната чернодробна недостатъчност се характеризира с четири етапа, които имат свои собствени симптоми.

Компенсиран етапЧесто се проявява безсимптомно, но вътре в тялото се наблюдават следните негативни процеси: повишено налягане в чернодробната система, препълване на венозните плексуси в корема, . В началния етап можете да забележите неясен външен вид на тялото на пациента и зачервяване на дланите. Пациентът отказва да яде храна поради отвращение. Има лека загуба на тегло.
Декомпенсиран стадийпоради повишени симптоми на заболяването. Започват да се появяват първите признаци на заболяването: агресия, дезориентация в областта, неясен говор, треперене на крайниците. Роднините могат да наблюдават значителна промяна в поведението на дадено лице.
Дистрофичен стадийпричинени от появата на ступор. Пациентът става неадекватен, много е трудно да го събудите, а в моменти на будност апатията периодично се заменя с вълнение. Появяват се отоци по лицето, краката и натрупване на течност в коремната кухина. Пациентът може също да получи кървене от носа или стомашно-чревния тракт сутрин или вечер.
На последния етаппациентът изпитва появата на чернодробна кома, в резултат на което пациентът е в безсъзнание и няма реакция към външни болезнени стимули. Зрението на пациента намалява, развива се страбизъм, настъпва подуване на мозъка и натрупване на течност. Хроничната чернодробна недостатъчност се развива по различен начин във всеки отделен случай, често в продължение на десетилетия.

Остри симптоми

Острата чернодробна недостатъчност настъпва предимно бързо с ясно изразени симптоми. Този тип има следните симптоми:

внезапна поява на слабост;
гадене, повръщане и други признаци, подобни на отравяне;
повишаване на телесната температура;
увеличаване на жълтеницата и можете да наблюдавате промяна в цвета на кожата до жълта. Очните ябълки на пациента също стават жълти;
миризма от устата;
намаляване на размера на черния дроб, което се проявява под формата на болка;
летаргия, тревожност и нарушение на говора.

Острата чернодробна недостатъчност се характеризира с промяна в състава на кръвта: настъпва повишаване на билирубина, което показва неговото разпадане и намаляване, както и намаляване на протромбиновия индекс.

Много е важно пациентът да бъде доставен навреме в клиниката, за да може да се приложи лекарството. В противен случай острата чернодробна недостатъчност може да доведе до смърт за много кратко време.

Симптоми на бъбречно-чернодробно заболяване

Симптомите на бъбречно-чернодробно заболяване са почти идентични с тези по-горе, единствената разлика е увреждането на бъбреците, което показва тяхната болка и проявата на следните симптоми:

Наличието на болка първо в черния дроб, а след това в областта на бъбреците.
повишаване на температурата.
Признаци на жълтеница.
В урината се откриват червени кръвни клетки, протеини и жлъчни съединения.
Образува се хеморагична диатеза, причината за която е интоксикация на тялото.

Основната опасност от бъбречно-чернодробно заболяване е включването на други органи и системи в патологичния процес: стомашно-чревния тракт, централната нервна система, дихателните органи и др. В хроничната форма функционирането на чернодробните тъкани спира в резултат на които токсините започват да се елиминират през стомашно-чревния тракт и белите дробове. Това е ненормално състояние, така че тялото изпитва силен стрес.

Преди да започнете лечението, е важно правилно да диагностицирате заболяването. Какво е необходимо за диагностика, можете да намерите в следващия раздел.

Диагностика

Ако се открият всички горепосочени симптоми, трябва незабавно да отидете в болницата или да се обадите на линейка. Клиниката ще изисква диагностика, за да може да постави правилна диагноза. На първо място, диагнозата започва с интервюиране и изследване на пациента. Често това не е достатъчно, за да се направи правилна диагноза, така че лекарят ще предпише клинични мерки.

Клиничните дейности включват кръводаряване за идентифициране на биохимични данни за билирубин, алкална фотофаза, LDH, AST и ALT. Използвайки тези показатели, лекарят идентифицира не само наличието на признаци на заболяването, но и на какъв етап е чернодробното заболяване. Колкото по-високи са показателите, толкова по-активен е процесът на разграждане на чернодробните клетки.

Важно място в лечебния процес заема инфузионната терапия, чрез която се осигурява пълноценно хранене и детоксикация на организма. Необходимо е също така да се подобри микроциркулацията на черния дроб, нормализиране или възстановяване на киселинно-базовия баланс.

На пациента се предписват лаксативи и клизми за прочистване на стомашно-чревния тракт от токсини и облекчаване на запека. Ежедневно се прилага капкомер с разтвор на глюкоза, витамини В6, В12 и липоева киселина.

Ако заболяването е прогресирало до стадия на чернодробна кома, тогава се използва интензивно лечение. Целта на тези мерки е да поддържат живота на пациента, за да може да се нормализира работата на черния дроб. Инжектира се разтвор на натриев или калиев бикарбонат и се вдишва овлажнен кислород през назален катетър. Ако налягането намалее, албуминът се прилага интравенозно.

Пациентът трябва да бъде в болница и под наблюдението на медицински сестри. В допълнение към медикаментозните процедури се спазват следните условия:

ежедневно наблюдение на кръвни тестове за определяне на състава на албумин;
мониторинг на урината;
предотвратяване на рани от залежаване;
ежедневно провеждане на претегляния.

Хипоамонемичните лекарства могат да намалят нивото на амоняк в организма.

Ако пациентът има свързана бъбречна недостатъчност, тогава ще е необходима допълнителна хемодиализа, за да се отстранят амонякът и други токсини от кръвта, които при нормални условия се неутрализират от черния дроб. В случай на оток или асцит е необходима парацентеза, за да помогне за отстраняването на излишната течност от тялото.

В допълнение към всичко по-горе, нормализирането на черния дроб ще изисква поддържане на правилното хранене или по-скоро спазване на диета.

Диета

Диетата при лечението на чернодробно заболяване е задължителна процедура, тъй като черният дроб получава значителен удар именно от неправилно хранене. Диетата включва спазване на следните процедури:

Намалете нивото на протеини и мазнини до 30 грама на ден и въглехидрати до 300.
За предпочитане е да се ядат растителни храни, които включват: плодове, зеленчуци, мед, компоти, желе.
Консумирайте храна само в течна или полутечна форма. В същото време трябва да ядете малко по малко, но на всеки 2 часа.
Изключете напълно солта от диетата си.
Ако няма подуване, тогава трябва да пиете около 1,5 литра течност на ден.

Диетата играе важна роля при лечението на чернодробна недостатъчност, така че комбинираният ефект ще ви помогне да се отървете от симптомите на заболяването и да се върнете към предишния си здравословен живот.

КАТЕГОРИИ

Прожекция

Ултразвук на крайници

Видове ултразвук

Коремна ехография

Ултразвук на гръдния кош

ПОПУЛЯРНИ СТАТИИ

	Тълкуване на съня за счупване в книгите за сънища
	Какво означава числото 22 в нумерологията?
	Какво да направите, ако вашият съпруг е изгубил нервите си?
	Какво означава 6 06. Шест в нумерологията
	Отрицанието не с глаголи (в лична форма, в инфинитив, под формата на герундий) се пише отделно: да не взема, не беше, без да знае, бавно

2023 “kingad.ru” - ултразвуково изследване на човешки органи