Комплексен анализ за аминокиселини (32 показателя) (кръв). Аминокиселини (32 индикатора) (HPLC) Показания за приложение

Номенклатура на Министерството на здравеопазването на Руската федерация (Заповед № 804n): B03.016.025.004 "Комплексно определяне на концентрациите на аминокиселини (32 показателя) чрез високоефективна течна хроматография в урината"

Биоматериал: Единична урина (средна порция)

Време за изпълнение (в лабораторията): 5 работни дни *

Описание

Изследването има за цел да определи нивото на аминокиселините в урината, техните производни и да оцени състоянието на метаболизма на аминокиселините.

Аминокиселини- органични вещества, участващи в синтеза на протеини. Винаги, когато е възможно, незаменимите и незаменимите аминокиселини могат да се синтезират в тялото (те не се синтезират в тялото и трябва да се набавят с храната).

Есенциалните аминокиселини включват:аргинин, валин, изолевцин, левцин, метионин, фенилаланин, хистидин, треонин, триптофан.

Есенциалните аминокиселини включват:аланин, аспарагинова киселина, аспартат, глицин, глутаминова киселина, глутамин, тирозин, цистеин.

Ако ензимите са дефектни на различни етапи на преобразуване, може да настъпи натрупване на аминокиселини и техните продукти на преобразуване, което може да има отрицателен ефект върху тялото.
Различават се първични (вродени) и вторични (придобити) нарушения на метаболизма на аминокиселините. Вродените заболявания се причиняват от дефицит на ензими и/или транспортни протеини, които са свързани с метаболизма на аминокиселините.

Клиничните прояви на метаболитни нарушения могат да се проявят чрез различни симптоми. Придобитите аминокиселинни нарушения са свързани със заболявания на черния дроб, стомашно-чревния тракт, бъбреците, недостатъчно или непълноценно хранене и неоплазми.

Проучването включва:

1-метилхистидин
3-метилхистидин
a-аминоадипинова киселина
а-аминомаслена киселина
b-аланин
b-аминоизомаслена киселина
у-аминомаслена киселина
Аланин
Аргинин
Аспарагин
Аспарагинова киселина
Валин
Хидроксипролин
Хистидин
Глицин
Глутамин
Глутаминова киселина
Изолевцин
левцин
Лизин
Метионин
Орнитин
Пролин
серин
Таурин
Тирозин
Треонин
Триптофан
Фенилаланин
цистатионин
Цистин
Цитрулин

Изследването има за цел да определи нивото на аминокиселините в урината, техните производни и да оцени състоянието на метаболизма на аминокиселините. Аминокиселини - органични

Показания за употреба

• диагностика на наследствени и придобити заболявания, свързани с нарушения на метаболизма на аминокиселините;
• оценка на хранителния статус;
• Проследяване на спазването на диетата и ефективността на лечението.

Подготовка за изследването

В навечерието на теста не се препоръчва да се ядат зеленчуци и плодове, които могат да променят цвета на урината (цвекло, моркови и др.), И да не се приемат диуретици. Преди събиране на урина е необходимо да се извърши задълбочена хигиенна тоалетна на гениталиите. Жените не се препоръчват да правят тест за урина по време на менструация.

Интерпретация на резултатите/Информация за специалисти

Интерпретацията на резултатите се извършва, като се вземат предвид възрастта, хранителните навици, клиничното състояние и други лабораторни данни.

Тълкуване на резултатите:

Увеличаване на референтните стойности:
Еклампсия, нарушен толеранс към фруктоза, диабетна кетоацидоза, бъбречна недостатъчност, синдром на Reye, фенилкетонурия.

Намаляване на референтните стойности:
Хорея на Хънтингтън, неадекватно хранене, гладуване (квашиоркор), синдром на малабсорбция при тежки заболявания на стомашно-чревния тракт; хиповитаминоза, нефротичен синдром, папатачи треска (комари, флеботомия), ревматоиден артрит.

Най-често се поръчва с тази услуга

* Сайтът посочва максималния възможен срок за завършване на проучването. Отразява времето за завършване на изследването в лабораторията и не включва времето за доставка на биоматериала в лабораторията.
Предоставената информация е само за справка и не е публична оферта. За актуална информация се свържете с медицинския център или кол центъра на Изпълнителя.

4150.00 rub.

Цена на услугата:Ростов на Дон

Вземането на биоматериал се заплаща допълнително

Вземане на кръв от периферна вена: 130,00 rub.

99-10-115. Аминокиселини и ацилкарнитини в кръвта (42 показателя, HPLC-MS метод)

Номенклатура на Министерството на здравеопазването на Руската федерация (Заповед № 804n): B03.016.019.003 "Комплексно определяне на концентрациите на аминокиселини (42 показателя) чрез високоефективна течна хроматография в кръвта"

Биоматериал: Кръв EDTA

Време за изпълнение (в лабораторията): 5 работни дни *

Описание

В зависимост от възможността за синтез в организма се различават незаменими и незаменими аминокиселини. Есенциалните аминокиселини включват: аргинин, валин, изолевцин, левцин, метионин, фенилаланин. Есенциалните аминокиселини включват: аланин, аспарагинова киселина, глицин, глутаминова киселина, тирозин. Ако ензимите са дефектни на различни етапи на трансформация, може да настъпи натрупване на аминокиселини и техните продукти на трансформация и да има отрицателен ефект върху тялото. Различават се първични (вродени) и вторични (придобити) нарушения на метаболизма на аминокиселините. Вродените заболявания се причиняват от дефицит на ензими и/или транспортни протеини, които са свързани с метаболизма на аминокиселините. Придобитите аминокиселинни нарушения са свързани със заболявания на черния дроб, стомашно-чревния тракт, бъбреците, недостатъчно или непълноценно хранене и неоплазми.

Изследването помага да се определи нивото на аминокиселините в кръвта, техните производни и да се оцени състоянието на метаболизма на аминокиселините. Недостатъчното количество на която и да е аминокиселина или ацилкарнитин в храната може да доведе до нарушаване на редокс процесите в организма, което може да доведе до нарушения на централната нервна система. Възможна е и мускулна слабост и други патологични състояния. Тестовете за ацилкарнитини ви позволяват да определите метаболитни нарушения на органични и мастни киселини.

Това изследване включва 42 показателя:

• 3-хидроксибутирилкарнитин (C4OH)
• 3-хидроксиизовалерилкарнитин (C5OH)
• 3-хидроксимиристоилкарнитин (C14OH)
• 3-хидроксиоктадеканоилкарнитин (3-хидроксистеароил, C18OH)
• 3-хидроксиоктадеценоилкарнитин (3-хидроксиолеил, C18:1OH)
• 3-хидроксипалмитоилкарнитин (C16OH)
• 3-хидроксипалмитолейлкарнитин (C16:1OH)
• Без L-карнитин
• Аланин (Ala)
• Аргинин (Arg)
• Ацетилкарнитин (C2)
• Бутирилкарнитин (C4)
• Валин
• Хексадеценоилкарнитин (C16:1)
• хексаноилкарнитин (C6)
• Глицин (Gly)
• Деканоилкарнитин (C10)
• Деценоилкарнитин (C10:1)
• Додеканоилкарнитин (лауроил, C12)
• Изовалерилкарнитин (C5)
• Левцин+Изолевцин (Xle)
• Метионин (Met)
• Миристоилкарнитин (тетрадеканоил, C14)
• Миристолейлкарнитин (тетрадеценоил, C14:1)
• Октадеканоилкарнитин (стеароил, C18)
• Октадеценоилкарнитин (Oleyl, C18:1)
• Октаноилкарнитин (C8)
• Октеноилкарнитин (C8:1)
• Орнитин (Orn)
• Хексадеканоилкарнитин (C16)
• Пропионилкарнитин (C3)
• Тетрадекадиеноилкарнитин (C14:2)
• Тигликарнитин (C5:1)
• Тирозин (Tyr)
• Фенилаланин (Phe)
• Цитрулин (Cit)
• 3-хидроксихексаноилкарнитин (C6OH)
• Декадиеноноилкарнитин (C10:2)
• Додеценоилкарнитин (C12:1)
• Пролин (Pro)
• Адипилкарнитин (C6DC)
• Линолейлкарнитин (C18:2)

В зависимост от възможността за синтез в организма се различават незаменими и незаменими аминокиселини. Есенциалните аминокиселини включват: аргинин, валин, изолевцин,

Показания за употреба

• потвърждаване на заболявания, причинени от нарушен метаболизъм на аминокиселини и ацилкарнитини в организма;
• диагностика на всички органи и системи на тялото.

Подготовка за изследването

Интерпретация на резултатите/Информация за специалисти

Интерпретацията на резултатите се извършва, като се вземат предвид възрастта, хранителните навици, клиничното състояние и други лабораторни показатели.
Увеличаване на референтните стойности:еклампсия; нарушен толеранс към фруктоза; диабетна кетоацидоза; бъбречна недостатъчност; Синдром на Reye.
Намаляване на референтните стойности:хиперфункция на надбъбречната кора; треска; болест на Hartnup; хорея на Хънтингтън; неадекватно хранене, гладуване (квашиоркор); синдром на малабсорбция при тежки заболявания на стомашно-чревния тракт; хиповитаминоза; нефротичен синдром; треска pappataci (комар, флеботомия); ревматоиден артрит.

Най-често се поръчва с тази услуга

* Сайтът посочва максималния възможен срок за завършване на проучването. Отразява времето за завършване на изследването в лабораторията и не включва времето за доставка на биоматериала в лабораторията.
Предоставената информация е само за справка и не е публична оферта. За актуална информация се свържете с медицинския център или кол центъра на Изпълнителя.

Аминокиселини- органични съединения, които са основният компонент на протеините (протеини). Нарушенията в метаболизма на аминокиселините са причина за много заболявания (черен дроб и бъбреци). Анализът на аминокиселините (урина и кръв) е основното средство за оценка на усвояването на хранителния протеин, както и на метаболитните дисбаланси, които са в основата на много хронични заболявания.

Биоматериалът за цялостен анализ на аминокиселините в лаборатория Hemotest може да бъде кръв или урина.

Изследват се следните есенциални аминокиселини: аланин, аргинин, аспарагинова киселина, цитрулин, глутаминова киселина, глицин, метионин, орнитин, фенилаланин, тирозин, валин, левцин, изолевцин, хидроксипролин, серин, аспарагин, α-аминоадипинова киселина, глутамин, β -аланин, таурин, хистидин, треонин, 1-метилхистидин, 3-метилхистидин, γ-аминомаслена киселина, β-аминоизомаслена киселина, α-аминомаслена киселина, пролин, цистатионин, лизин, цистин, цистеинова киселина.

Аланин – важен източник на енергия за мозъка и централната нервна система; укрепва имунната система чрез производство на антитела; активно участва в метаболизма на захарите и органичните киселини. Може да бъде суровина за синтеза на глюкоза в организма, което го прави важен източник на енергия и регулатор на нивата на кръвната захар.

Намалена концентрация: хронично бъбречно заболяване, кетозна хипогликемия.

Повишени концентрации: хипераланинемия, цитрулинемия (умерено повишение), болест на Кушинг, подагра, хипероротининемия, хистидемия, дефицит на пируват карбоксилаза, непоносимост към лизинурен протеин.

Аргинин е условно неесенциална аминокиселина. Участва в цикъла на трансаминиране и отстраняване на крайния азот от тялото, т.е. продуктът на разграждане на отпадъчните протеини. Способността на тялото да произвежда урея и да се пречиства от протеиновите отпадъци зависи от силата на цикъла (орнитин - цитрулин - аргинин).

Намалена концентрация: 3 дни след коремна операция, хронична бъбречна недостатъчност, ревматоиден артрит.

Повишена концентрация: хипераргининемия, в някои случаи хиперинсулинемия тип II.

Аспарагинова киселина е част от протеините, играе важна роля в реакциите на цикъла на урея и трансаминирането и участва в биосинтезата на пурини и пиримидини.

Намалена концентрация: 1 ден след операцията.

Повишена концентрация: урина – дикарбоксил аминоацидурия.

Цитрулин увеличава снабдяването с енергия, стимулира имунната система и се превръща в L-аргинин в метаболитните процеси. Неутрализира амоняка, който уврежда чернодробните клетки.

Повишена концентрация на цитрулин: цитрулинемия, чернодробно заболяване, амониева интоксикация, дефицит на пируват карбоксилаза, непоносимост към лизинурен протеин.

Урина - цитрулинемия, болест на Хартнуп, аргининосукцинатна ацидурия.

Глутаминова киселина е невротрансмитер, който предава импулси в централната нервна система. Играе важна роля в метаболизма на въглехидратите и подпомага проникването на калций през кръвно-мозъчната бариера. Намалена концентрация: хистидинемия, хронична бъбречна недостатъчност.

Повишена концентрация: рак на панкреаса, подагра, глутаминова киселина, ацидурия, ревматоиден артрит. Урина – дикарбоксилна аминоацидурия.

Глицин е регулатор на метаболизма, нормализира процесите на възбуждане и инхибиране в централната нервна система, има антистресово действие, повишава умствената работоспособност.

Намалена концентрация: подагра, диабет.

Повишена концентрация: септицемия, хипогликемия, хиперамонемия тип 1, тежки изгаряния, гладуване, пропионова ацидемия, метилмалонова ацидемия, хронична бъбречна недостатъчност. Урина – хипогликемия, цистинурия, болест на Хартнуп, бременност, хиперпролинемия, глицинурия, ревматоиден артрит.

Метионин есенциална аминокиселина, която помага за преработването на мазнините, предотвратявайки отлагането им в черния дроб и стените на артериите. Синтезът на таурин и цистеин зависи от количеството метионин в тялото. Подпомага храносмилането, осигурява процесите на детоксикация, намалява мускулната слабост, предпазва от излагане на радиация, полезен е при остеопороза и химически алергии.

Намалена концентрация: хомоцистинурия, нарушение на протеиновото хранене.

Повишена концентрация: карциноиден синдром, хомоцистинурия, хиперметионинемия, тирозинемия, тежко чернодробно заболяване.

Орнитин Помага за освобождаването на растежен хормон, който помага за изгарянето на мазнини в тялото. Необходим за имунната система, участва в процесите на детоксикация и възстановяване на чернодробните клетки.

Намалена концентрация: карциноиден синдром, хронична бъбречна недостатъчност.

Повишена концентрация: спирална атрофия на хориоидеята и ретината, тежки изгаряния, хемолиза.

Фенилаланин - есенциална аминокиселина, в тялото може да се преобразува в тирозин, който от своя страна се използва в синтеза на два основни невротрансмитера: допамин и норепинефрин. Повлиява настроението, намалява болката, подобрява паметта и способността за учене, потиска апетита.

Повишена концентрация: преходна тирозинемия при новородени, хиперфенилаланинемия, сепсис, чернодробна енцефалопатия, вирусен хепатит, фенилкетонурия.

Тирозин е предшественик на невротрансмитерите норепинефрин и допамин.Участва в регулацията на настроението; липсата на тирозин води до дефицит на норепинефрин, което води до депресия. Потиска апетита, намалява мастните депа, насърчава производството на мелатонин и подобрява функциите на надбъбречните жлези, щитовидната жлеза и хипофизата, а също така участва в метаболизма на фенилаланин. Хормоните на щитовидната жлеза се образуват чрез добавяне на йодни атоми към тирозин.

Намалена концентрация: поликистоза на бъбреците, хипотермия, фенилкетонурия, хронична бъбречна недостатъчност, карциноиден синдром, микседем, хипотиреоидизъм, ревматоиден артрит.

Повишена концентрация: хипертирозинемия, хипертиреоидизъм, сепсис.

Валин есенциална аминокиселина, която има стимулиращ ефект. Необходим за мускулния метаболизъм, възстановяването на увредените тъкани и за поддържане на нормален азотен метаболизъм в тялото, може да се използва от мускулите като източник на енергия.

Намалена концентрация: хиперинсулинизъм, чернодробна енцефалопатия.

Повишена концентрация: кетоацидурия, хипервалинемия, недостатъчно протеиново хранене, карциноиден синдром, остър глад.

Левцин и изолевцин - защитават мускулната тъкан и са източници на енергия, а също така допринасят за възстановяването на костите, кожата и мускулите. Способен да понижи нивата на кръвната захар и да стимулира отделянето на растежен хормон.

Намалена концентрация: остро гладуване, хиперинсулинизъм, чернодробна енцефалопатия.

Повишена концентрация: кетоацидурия, затлъстяване, гладуване, вирусен хепатит.

Хидроксипролин открит в тъканите на почти цялото тяло, той е част от колагена, който представлява по-голямата част от протеина в тялото на бозайниците. Синтезът на хидроксипролин се нарушава от дефицит на витамин С.

Повишена концентрация: хидроксипролинемия, уремия, цироза на черния дроб.

серин принадлежи към групата на незаменимите аминокиселини, участва в образуването на активни центрове на редица ензими, осигурявайки тяхната функция. Важен е в биосинтезата на други неесенциални аминокиселини: глицин, цистеин, метионин, триптофан.Серинът е изходен продукт при синтеза на пуринови и пиримидинови бази, сфинголипиди, етаноламин и други важни метаболитни продукти.

Намалена концентрация: дефицит на фосфоглицерат дехидрогеназа, подагра.

Повишена концентрация на серин: непоносимост към протеини. Урина – изгаряния, болест на Хартнуп.

Аспарагин необходими за поддържане на баланса в процесите, протичащи в централната нервна система

система; предотвратява както прекомерното възбуждане, така и прекомерното инхибиране, участва в процесите на синтез на аминокиселини в черния дроб.

Повишена концентрация: изгаряния, болест на Hartnup, цистиноза.

Алфа-аминоадипинова киселина - метаболит на основните биохимични пътища на лизин.

Повишена концентрация: хиперлизинемия, алфа-аминоадипинова ацидурия, алфа-кетоадипинова ацидурия, синдром на Reye.

Глутамин изпълнява редица жизненоважни функции в организма: участва в синтеза на аминокиселини, въглехидрати, нуклеинови киселини, cAMP и c-GMP, фолиева киселина, ензими, които извършват редокс реакции (NAD), серотонин, n-аминобензоена киселина; неутрализира амоняка; превръща се в аминомаслена киселина (GABA); е в състояние да увеличи пропускливостта на мускулните клетки за калиеви йони.

Намалена концентрация на глутамин: ревматоиден артрит

Повишени концентрации: Кръв - Хиперамонемия, причинена от следните причини: чернодробна кома, синдром на Reye, менингит, мозъчен кръвоизлив, дефекти в цикъла на урея, дефицит на орнитин транскарбамилаза, дефицит на карбамоил фосфат синтаза, цитрулинемия, аргинин янтарна ацидурия, хиперорнитинемия, хиперамонемия, хомоци трулинемия (синдром на HHH ), в някои случаи хиперлиземия тип 1, лизинурична протеинова непоносимост. Урина – болест на Hartnup, генерализирана аминоацидурия, ревматоиден артрит.

β-аланин – е единствената бета аминокиселина, образувана от дихидроурацил и карнозин.

Повишена концентрация: хипер-β-аланинемия.

Таурин - подпомага емулгирането на мазнините в червата, има антиконвулсивно действие, има кардиотропен ефект, подобрява енергийните процеси, стимулира репаративните процеси при дистрофични заболявания и процеси, придружени от метаболитни нарушения на очната тъкан, спомага за нормализиране на функцията на клетъчните мембрани и подобряване на метаболитните процеси.

Намалена концентрация на таурин: Кръв - Маниакално-депресивен синдром, депресивни неврози

Повишена концентрация на таурин: Урина - Сепсис, хипер-β-аланинемия, дефицит на фолиева киселина (B9), първи триместър на бременността, изгаряния.

Хистидин е част от активните центрове на много ензими и е предшественик в биосинтезата на хистамин. Насърчава растежа и възстановяването на тъканите. Съдържа се в големи количества в хемоглобина; използва се при лечение на ревматоиден артрит, алергии, язви и анемия. Липсата на хистидин може да причини загуба на слуха.

Намалена концентрация на хистидин: ревматоиден артрит

Повишена концентрация на хистидин: хистидинемия, бременност, болест на Hartnup, генерализирана

няма аминоацидурия.

Треонин е незаменима аминокиселина, която спомага за поддържането на нормален протеинов метаболизъм в организма, важна е за синтеза на колаген и еластин, помага на черния дроб, участва в метаболизма на мазнините и стимулира имунната система.

Намалена концентрация на треонин: Хронична бъбречна недостатъчност, ревматоиден артрит.

Повишена концентрация на треонин: болест на Hartnup, бременност, изгаряния, хепатолентикуларна дегенерация.

1-метилхистидин основно производно на ансерин. Ензимът карнозиназа превръща ансерина в β-аланин и 1-метилхистидин. Високите нива на 1-метилхистидин са склонни да инхибират ензима карнозиназа и да повишат концентрациите на ансерин. Намалена активност на карнозиназата се наблюдава и при пациенти с болест на Паркинсон, множествена склероза и пациенти след инсулт. Дефицитът на витамин Е може да доведе до 1-метилхистидинурия поради повишени оксидативни ефекти в скелетните мускули.

Повишена концентрация: хронична бъбречна недостатъчност, месна диета.

3-метилхистидин е индикатор за нивото на разграждане на протеините в мускулите.

Намалена концентрация: гладуване, диета.

Повишена концентрация: хронична бъбречна недостатъчност, изгаряния, множество наранявания.

Гама-аминомаслена киселина - намира се в централната нервна система и участва в невротрансмитерните и метаболитни процеси в мозъка. GABA рецепторните лиганди се считат за потенциални средства за лечение на различни психични разстройства и разстройства на централната нервна система, които включват болестите на Паркинсон и Алцхаймер, нарушения на съня (безсъние, нарколепсия) и епилепсия. Под въздействието на GABA се активират и енергийните процеси на мозъка, повишава се дихателната активност на тъканите, подобрява се усвояването на глюкозата от мозъка и се подобрява кръвоснабдяването.

Бета (β) - аминоизомаслена киселина - небелтъчна аминокиселина е продукт на катаболизма на тимин и валин. Повишена концентрация: различни видове неоплазми, заболявания, придружени от повишено разрушаване на нуклеинови киселини в тъканите, синдром на Даун, протеиново недохранване, хипер-бета-аланинемия, бета-аминоизомаслена ацидурия, отравяне с олово.

Алфа (α) -аминомаслената киселина е основният междинен продукт от биосинтезата на офталмичната киселина. Повишена концентрация: неспецифична аминоацидурия, гладуване.

Пролин - една от двадесетте протеиногенни аминокиселини, влиза в състава на всички протеини на всички организми.

Намалена концентрация: хорея на Хънтингтън, изгаряния

Повишена концентрация: Кръв - хиперпролинемия тип 1 (дефицит на пролиноксидаза), хиперпролинемия тип 2 (дефицит на пиролин-5-карбоксилат дехидрогеназа), белтъчно недохранване при новородени. Урина - хиперпролиемия тип 1 и 2, синдром на Джоузеф (тежка пролинурия), карциноиден синдром, иминоглицинурия, болест на Wilson-Konovalov (хепатолентикуларна дегенерация).

цистатионин - сяросъдържаща аминокиселина, участва в биосинтезата на цистеин, метионин и серин.

Лизин е незаменима аминокиселина, която е част от почти всеки протеин, необходима е за растежа, възстановяването на тъканите, производството на антитела, хормони, ензими, албумини, има антивирусен ефект, поддържа енергийните нива, участва в образуването на колаген и тъкани ремонт, подобрява усвояването на калций от кръвта и транспортирането му в костната тъкан.

Намалена концентрация: карциноиден синдром, непоносимост към лизинурични протеини.

Повишени концентрации: Кръв – хиперлизинемия, глутарова ацидемия тип 2. Урина – цистинурия, хиперлизинемия, първи триместър на бременността, изгаряния.

Цистинът в тялото е важна част от протеини като имуноглобулини, инсулин и соматостатин и укрепва съединителната тъкан. Намалена концентрация на цистин: белтъчен глад, изгаряния Повишена концентрация на цистин: Кръв - сепсис, хронична бъбречна недостатъчност. Урина – цистиноза, цистинурия, цистинлизинурия, първи триместър на бременността.

Цистеинова киселина - съдържаща сяра аминокиселина. Междинен продукт на метаболизма на цистеин и цистин. Участва в реакциите на трансаминиране и е един от предшествениците на таурина.

Само половината от необходимите аминокиселини се синтезират в човешкото тяло, а останалите аминокиселини - незаменими (аргинин, валин, хистидин, изолевцин, левцин, лизин, метионин, треонин, триптофан, фенилаланин) - трябва да идват от храната. Изключването на която и да е есенциална аминокиселина от диетата води до развитие на отрицателен азотен баланс, клинично проявяващ се с дисфункция на нервната система, мускулна слабост и други признаци на метаболитна и енергийна патология.

Показания за целите на анализа:

• Диагностика на заболявания, свързани с нарушения на метаболизма на аминокиселините.
• Оценка на състоянието на човешкото тяло.

Трябва да се спазват общите правила за подготовка. Кръвта трябва да се дарява за изследване на празен стомах. Между последното хранене и вземането на кръв трябва да изминат поне 8 часа.

Съберете средна сутрешна порция урина за изследване.

[06-225 ] Кръвен тест за аминокиселини (32 показателя)

5645 рубли.

Поръчка

Аминокиселините са важни органични вещества, чиято структура съдържа карбоксилни и аминови групи. Цялостното изследване, което определя съдържанието на аминокиселини и техните производни в кръвта, ни позволява да идентифицираме вродени и придобити нарушения на метаболизма на аминокиселините.

* Състав на изследването:

1. Аланин (ALA)
2. Аргинин (ARG)
3. Аспарагинова киселина (ASP)
4. Цитрулин (CIT)
5. Глутаминова киселина (GLU)
6. Глицин (GLY)
7. Метионин (MET)
8. Орнитин (ORN)
9. Фенилаланин (PHE)
10. Тирозин (TYR)
11. Валин (VAL)
12. левцин (LEU)
13. Изолевцин (ILEU)
14. Хидроксипролин (HPRO)
15. серин (SER)
16. Аспарагин (ASN)
17. Глутамин (GLN)
18. Бета-аланин (BALA)
19. Таурин (TAU)
20. хистидин (HIS)
21. Треонин (THRE)
22. 1-метилхистидин (1MHIS)
23. 3-метилхистидин (3MHIS)
24. Алфа-аминомаслена киселина (AABA)
25. Пролин (PRO)
26. Цистатионин (КИСТА)
27. Лизин (LYS)
28. Цистин (CYS)
29. Цистеинова киселина (CYSA)

Синоними руски

Скрининг за аминоацидопатия; аминокиселинен профил.

СинонимиАнглийски

Аминокиселинен профил, плазма.

Методизследвания

Високоефективна Течна хроматография.

Какъв биоматериал може да се използва за изследване?

Венозна кръв.

Как правилно да се подготвим за изследване?

• Изключете алкохола от диетата си 24 часа преди теста.
• Не яжте 8 часа преди теста, можете да пиете чиста негазирана вода.
• Напълно избягвайте приема на лекарства 24 часа преди изследването (консултирайте се с Вашия лекар).
• Избягвайте физически и емоционален стрес 30 минути преди теста.
• Не пушете 30 минути преди теста.

Обща информация за изследването

Аминокиселините са органични вещества, съдържащи карбоксилни и аминогрупи. Известни са около 100 аминокиселини, но в синтеза на протеини участват само 20. Тези аминокиселини се наричат ​​"протеиногенни" (стандартни) и според възможността за синтез в организма се класифицират на заменими и есенциални. Есенциалните аминокиселини включват аргинин, валин, хистидин, изолевцин, левцин, лизин, метионин, треонин, триптофан, фенилаланин. Несъществените аминокиселини са аланин, аспарагин, аспартат, глицин, глутамат, глутамин, пролин, серин, тирозин, цистеин. Протеиногенни и нестандартни аминокиселини, техните метаболити участват в различни метаболитни процеси в организма. Дефектът в ензимите на различни етапи на трансформация на веществата може да доведе до натрупване на аминокиселини и продукти от тяхната трансформация и да има отрицателен ефект върху състоянието на организма.

Нарушенията на метаболизма на аминокиселините могат да бъдат първични (вродени) и вторични (придобити). Първичните аминоацидопатии обикновено се унаследяват автозомно-рецесивно или Х-свързани и се проявяват в ранна детска възраст. Болестите се развиват поради генетично обусловен дефицит на ензими и/или транспортни протеини, свързани с метаболизма на определени аминокиселини. В литературата са описани повече от 30 варианта на аминоацидопатии. Клиничните прояви могат да варират от леки доброкачествени нарушения до тежка метаболитна ацидоза или алкалоза, повръщане, умствена изостаналост и забавяне на растежа, летаргия, кома, синдром на внезапна неонатална смърт, остеомалация и остеопороза. Вторичните нарушения на метаболизма на аминокиселините могат да бъдат свързани със заболявания на черния дроб, стомашно-чревния тракт (например улцерозен колит, болест на Crohn), бъбреците (например синдром на Fanconi), недостатъчно или неадекватно хранене и неоплазми. Ранната диагностика и навременното лечение могат да предотвратят развитието и прогресирането на симптомите на заболяването.

Това изследване дава възможност за цялостно определяне на концентрацията в кръвта на стандартни и непротеиногенни аминокиселини и техните производни и оценка на състоянието на метаболизма на аминокиселините.

Аланин (А.Л.А.) могат да се синтезират в човешкото тяло от други аминокиселини. Той участва в процеса на глюконеогенеза в черния дроб. Според някои данни повишените нива на аланин в кръвта са свързани с повишено кръвно налягане, индекс на телесна маса и др.

Аргинин (A.R.G.) В зависимост от възрастта и функционалното състояние на организма се класифицира като полунезаменими аминокиселини. Поради незрялостта на ензимните системи, недоносените бебета не са в състояние да го образуват и следователно се нуждаят от външен източник на това вещество. Повишена нужда от аргинин възниква при стрес, хирургично лечение и наранявания. Тази аминокиселина участва в деленето на клетките, заздравяването на рани, освобождаването на хормони и образуването на азотен оксид и урея.

Аспарагинова киселина (A.S.P.) може да се образува от цитрулин и орнитин и е предшественик на някои други аминокиселини. Аспарагинова киселина и аспарагин (ASN)участват в глюконеогенезата, синтеза на пуринови бази, азотния метаболизъм и функцията на АТФ синтетазата. В нервната система аспарагинът играе ролята на невротрансмитер.

цитрулин (ЦИТ) може да се образува от орнитин или аргинин и е важен компонент на цикъла на урея в черния дроб (орнитинов цикъл). Цитрулинът е компонент на филагрин, хистони и играе роля при автоимунно възпаление при ревматоиден артрит.

Глутаминова киселина (Г.Л.У.) – неесенциална аминокиселина, която е от голямо значение за азотния метаболизъм. Свободната глутаминова киселина се използва в хранително-вкусовата промишленост като подобрител на вкуса. Глутаминова киселина и глутаматса важни възбуждащи невротрансмитери в нервната система. При класическата фенилкетонурия се наблюдава намалено освобождаване на глутамат.

глицин (GLY) е неесенциална аминокиселина, която може да се образува от серин под въздействието на пиридоксин (витамин B6). Участва в синтеза на протеини, порфирини, пурини и е инхибиторен трансмитер в централната нервна система.

Метионин (MET) – незаменима аминокиселина, чието максимално съдържание се определя в яйца, сусам, зърнени храни, месо и риба. От него може да се образува хомоцистеин. Дефицитът на метионин води до развитие на стеатохепатит.

орнитин (ORN) не е кодиран от човешка ДНК и не участва в протеиновия синтез. Тази аминокиселина се образува от аргинин и играе ключова роля в синтеза на урея и отстраняването на амоняка от тялото. Препарати, съдържащи орнитин, се използват за лечение на цироза и астеничен синдром.

Фенилаланин (PHE) – есенциална аминокиселина, която е предшественик на тирозин, катехоламини, меланин. Генетичен дефект в метаболизма на фенилаланина води до натрупване на аминокиселината и нейните токсични продукти и развитие на аминоацидопатия - фенилкетонурия. Заболяването е свързано с нарушения на умственото и физическото развитие и гърчове.

Тирозин (TYR)влиза в тялото с храната или се синтезира от фенилаланин. Той е предшественик на невротрансмитерите (допамин, норепинефрин, адреналин) и пигмента меланин. При генетични нарушения на метаболизма на тирозина възниква тирозинемия, която е придружена от увреждане на черния дроб, бъбреците и периферна невропатия. Важна диференциална диагностична стойност е липсата на повишаване на нивото на тирозин в кръвта по време на фенилкетонурия, за разлика от някои други патологични състояния.

валин (VAL), левцин (LEU)И изолевцин (ILEU)– незаменими аминокиселини, които са важни източници на енергия в мускулните клетки. При ферментопатии, които нарушават метаболизма им и водят до натрупване на тези аминокиселини (особено левцин), възниква „болест от кленов сироп“ (левциноза). Патогномоничният признак на това заболяване е сладникавата миризма на урина, която наподобява кленов сироп. Симптомите на аминоацидопатията се появяват в ранна възраст и включват повръщане, дехидратация, летаргия, хипотония, хипогликемия, гърчове и опистотонус, кетоацидоза и патология на централната нервна система. Болестта често завършва със смърт.

Хидроксипролин (HPRO)се образува от хидроксилирането на пролин под въздействието на витамин С. Тази аминокиселина осигурява стабилността на колагена и е негов основен компонент. При дефицит на витамин С се нарушава синтеза на хидроксипролин, намалява се стабилността на колагена и се появява увреждане на лигавиците - симптоми на скорбут.

серин (SER)е част от почти всички протеини и участва в образуването на активните центрове на много ензими в тялото (например трипсин, естерази) и синтеза на други несъществени аминокиселини.

Глутамин (GLN)е частично заменима аминокиселина. Нуждата от него се увеличава значително при наранявания, някои стомашно-чревни заболявания и интензивна физическа активност. Участва в азотния метаболизъм, синтеза на пурин, регулирането на киселинно-алкалния баланс и изпълнява невротрансмитерна функция. Тази аминокиселина ускорява оздравителните и възстановителните процеси след наранявания и операции.

Гама-аминомаслена киселина (GABA)синтезиран от глутамин и е най-важният инхибиторен невротрансмитер. GABA лекарства се използват за лечение на различни неврологични заболявания.

Бета-аминоизомаслена киселина (BAIBA)е продукт на метаболизма на тимин и валин. Повишаване на нивото му в кръвта се наблюдава при дефицит на бета-аминоизобутират-пируват аминотрансфераза, гладуване, отравяне с олово, лъчева болест и някои неоплазми.

Алфа аминомаслена киселина (AABA)– прекурсор за синтеза на офталмична киселина, която е аналог на глутатиона в лещата на окото.

Бета аланин (BALA),за разлика от алфа-аланина, той не участва в синтеза на протеини в тялото. Тази аминокиселина е част от карнозина, който като буферна система предотвратява натрупването на киселини в мускулите по време на физическа активност, намалява мускулната болка след тренировка и ускорява възстановителните процеси след наранявания.

хистидин (HIS)– есенциална аминокиселина, която е прекурсор на хистамин, е част от активните центрове на много ензими, намира се в хемоглобина и подпомага възстановяването на тъканите. Рядък генетичен дефект на хистидазата причинява хистидинемия, която може да причини хиперактивност, забавяне на развитието, затруднения в обучението и в някои случаи умствена изостаналост.

Треонин (THRE)– есенциална аминокиселина, необходима за протеиновия синтез и образуването на други аминокиселини.

1-метилхистидин (1MHIS)е производно на ансерин. Концентрацията на 1-метилхистидин в кръвта и урината корелира с консумацията на месни храни и се повишава при дефицит. Повишаване на нивото на този метаболит възниква при дефицит на карозиназа в кръвта и се наблюдава при болест на Паркинсон и множествена склероза.

3-метилхистидин (3MHIS)е продукт на метаболизма на актин и миозин и отразява нивото на разграждане на протеини в мускулната тъкан.

Пролин (PRO)синтезиран в тялото от глутамат. Хиперпролинемия, дължаща се на генетичен дефект на ензими или поради неадекватно хранене, повишени нива на млечна киселина в кръвта или чернодробно заболяване може да доведе до гърчове, умствена умора и други неврологични патологии.

Лизин (LYS)– незаменима аминокиселина, която участва в образуването на колаген и възстановяването на тъканите, функцията на имунната система, синтеза на протеини, ензими и хормони. Липсата на глицин в организма води до астения, загуба на паметта и нарушаване на репродуктивните функции.

Алфа амино адипинова киселина (AAA)– междинен продукт от метаболизма на лизин.

Цистеин (CYS)е незаменима аминокиселина за деца, възрастни хора и хора с малабсорбция на хранителни вещества. При здрави хора тази аминокиселина се синтезира от метионин. Цистеинът е част от кератина на косата и ноктите, участва в образуването на колаген, антиоксидант е, прекурсор на глутатиона и предпазва черния дроб от вредното въздействие на алкохолните метаболити. Цистине димерна цистеинова молекула. При генетичен дефект в транспорта на цистин в бъбречните тубули и чревните стени възниква цистинурия, което води до образуване на камъни в бъбреците, уретерите и пикочния мехур.

Цистатионин (КИСТА)– междинен продукт от метаболизма на цистеина по време на синтеза му от хомоцистеин. При наследствен дефицит на ензима цистатионаза или придобита хиповитаминоза В6 нивото на цистатионин в кръвта и урината се повишава. Това състояние се описва като цистатионинурия, която е доброкачествена без явни патологични признаци, но в редки случаи може да се прояви като интелектуален дефицит.

Цистеинова киселина (CYSA)се образува по време на окислението на цистеин и е предшественик на таурина.

Таурин (TAU)се синтезира от цистеин и за разлика от аминокиселините е сулфонова киселина, съдържаща сулфонова група вместо карбоксилна група. Тауринът е част от жлъчката, участва в емулгирането на мазнините, е инхибиторен невротрансмитер, подобрява репаративните и енергийните процеси, има кардиотонични и хипотензивни свойства.

Аминокиселините и протеините са широко използвани в спортното хранене и се използват за увеличаване на мускулната маса. Вегетарианците, поради липсата на животински протеин в диетата си, могат да изпитат дефицит на някои незаменими аминокиселини. Това изследване ни позволява да оценим адекватността на такива видове хранене и, ако е необходимо, да направим тяхната корекция.

За какво се използва изследването?

• Диагностика на наследствени и придобити заболявания, свързани с нарушения в метаболизма на аминокиселините;
• диференциална диагноза на причините за нарушения на азотния метаболизъм, отстраняване на амоняк от тялото;
• наблюдение на спазването на диетична терапия и ефективността на лечението;
• оценка на хранителния статус и промяна на диетата.

Кога е насрочено изследването?

• Ако има съмнение за нарушение на метаболизма на аминокиселините при деца, включително новородени (повръщане, диария, метаболитна ацидоза, специална миризма и оцветяване на пелени, нарушено умствено развитие);
• с хиперамонемия (повишени нива на амоняк в кръвта);
• с обременена семейна история, наличие на вродени аминоацидопатии при роднини;
• при наблюдение на спазването на диетичните препоръки, ефективността на лечението;
• при изследване на спортисти (например културисти), които консумират спортно хранене (протеини и аминокиселини);
• при изследване на вегетарианци.

Какво означават резултатите?

• Аланин (ALA):

• Аргинин (ARG):

• Аспарагинова киселина (ASP):

• Цитрулин (CIT):

• Глутаминова киселина (GLU):

• Глицин (GLY)

• Метионин (MET)

• Орнитин (ORN)

• Фенилаланин (PHE)

• Тирозин (TYR)

• Валин (VAL)

• левцин (LEU)

• Изолевцин (ILEU)

• Хидроксипролин (HPRO)

• серин (SER)

• Аспарагин (ASN)

• Алфа-аминоадипинова киселина (ААА)

• Глутамин (GLN)

• Бета-аланин (BALA): 0 - 5 µmol/l.
• Таурин (TAU)

• хистидин (HIS)

• Треонин (THRE)

• 1-метилхистидин (1MHIS)

• 3-метилхистидин (3MHIS)

• Гама-аминомаслена киселина (GABA)

• Бета-аминоизомаслена киселина (BAIBA)

• Алфа-аминомаслена киселина (AABA): 0 - 40 µmol/l.
• Пролин (PRO)

• Цистатионин (CYST): 0 - 0,3 µmol/l.
• Лизин (LYS)

• Цистин (CYS)

• Цистеинова киселина (CYSA): 0.

Интерпретацията на резултатите се извършва, като се вземат предвид възрастта, хранителните навици, клиничното състояние и други лабораторни данни.

Повишаване на общото ниво на аминокиселини в кръвта е възможно при:

• еклампсия;
• нарушен толеранс към фруктоза;
• диабетна кетоацидоза;
• бъбречна недостатъчност;
• Синдром на Reye.

Намаляване на общото ниво на аминокиселини в кръвта може да настъпи, когато:

• хиперфункция на надбъбречната кора;
• треска;
• болест на Hartnup;
• хорея на Хънтингтън;
• неадекватно хранене, гладуване (квашиоркоре);
• синдром на малабсорбция при тежки заболявания на стомашно-чревния тракт;
• хиповитаминоза;
• нефротичен синдром;
• треска pappataci (комар, флеботомия);
• ревматоиден артрит.

Първични аминоацидопатии

Промоция аргинин, глутамин– дефицит на аргиназа.

Промоция аргинин сукцинат, глутамин– дефицит на аргиносукциназа.

Промоция цитрулин, глутамин– цитрулинемия.

Промоция цистин, орнитин, лизин– цистинурия.

Промоция валин, левцин, изолевцин– болест на кленов сироп (левциноза).

Промоция фенилаланин– фенилкетонурия.

Промоция тирозин– тирозинемия.

Вторични аминоацидопатии

Промоция глутамин– хиперамонемия.

Промоция аланин– лактатна ацидоза (лактатна ацидоза).

Промоция глицин– органична ацидурия.

Промоция тирозин– преходна тирозинемия при новородени.

Литература

• Част 8. Аминокиселини. В: Scriver CR, Beaudet AL, Valle D, Sly WS, Childs B, Kinzler KW, Vogelstein B, eds. Метаболитни и молекулярни основи на наследствените заболявания. 8-мо изд. Ню Йорк, Ню Йорк: McGraw-Hill, Inc; 2001;1665-2105.
• Част IV. Нарушения на метаболизма и транспорта на аминокиселините. Fernandes J, Saudubray J-M, Van den Berghe G, eds. Диагностика и лечение на вродени метаболитни заболявания. 3-то изд. Ню Йорк, Ню Йорк: Springer; 2000;169-273.
• Част 2. Нарушения на метаболизма на аминокиселините. Nyhan WL, Barshop BA, Ozand PT, изд. Атлас на метаболитни болести. 2-ро изд. Ню Йорк, Ню Йорк: Oxford University Press Inc; 2005;109-189.
• Blau N, Duran M, Blaskovics ME, Gibson KM, eds. Ръководство на лекаря за лабораторна диагностика на метаболитни заболявания. 2-ро изд. Ню Йорк, Ню Йорк: Springer; 2003 г.
• База данни за човешкия метаболом. Режим на достъп: http://www.hmdb.ca/

> Определяне съдържанието на аминокиселини в кръвта и урината

Тази информация не може да се използва за самолечение!
Необходима е консултация със специалист!

Защо се определя съдържанието на аминокиселини в урината и кръвта?

Аминокиселините са „градивните елементи“, които изграждат всички протеини в човешкото тяло. Общо изолирам 20 различни аминокиселини. Някои от тях (12 незаменими аминокиселини) се синтезират в човешкото тяло, докато други (8 незаменими аминокиселини) влизат в тялото изключително с храната. В допълнение към протеиновия синтез, някои аминокиселини са предшественици на хормоните на щитовидната жлеза и надбъбречните жлези.

Нарушенията в синтеза и метаболизма на аминокиселините могат да причинят сериозна патология. Всички заболявания, свързани с тези нарушения, се наричат ​​аминоацидопатии. Най-известният от тях е фенилкетонурия, при която се нарушава метаболизмът на фенилаланин и тирозин.

Кой предписва тест за аминокиселини?

Тъй като повечето аминоацидопатии са вродени патологии, педиатърът може да предпише анализ. За възрастни тези изследвания се предписват от ендокринолози и общопрактикуващи лекари. Можете да дарите кръв и урина за аминокиселини в биохимична лаборатория.

Как да се подготвим правилно?

За да дарите кръв, трябва само да се въздържате от храна: възрастните се препоръчват да даряват кръв 6-8 часа след последното хранене, децата - след 4 часа. Преди изследване на урината за аминокиселини външните гениталии трябва да бъдат добре обработени. Те се измиват с антисептик и се изсушават. При малки деца урината се събира с помощта на специална торба за урина.

Показания за изследване на нивото на аминокиселините в кръвта и урината

Тези тестове се предписват за диагностициране на метаболитни нарушения, свързани с аминокиселините. Лекарят може да нареди определяне на съдържанието на една или повече аминокиселини. Предписва се цялостно определяне на концентрацията на всички аминокиселини в урината и кръвта, за да се оцени общото състояние на пациента, както и за диференциална диагноза на първични и вторични аминоацидопатии. Вторични са тези аминоацидопатии, при които промените в концентрацията на аминокиселини в кръвта и урината са свързани с нарушена бъбречна функция.

Тълкуване на резултатите

Резултатите от тези изследвания трябва да бъдат прегледани от медицински специалист. Известни са повече от 70 различни заболявания, при които се повишава съдържанието на аминокиселини в плазмата и урината.

Фенилкетонурия се характеризира с повишаване на съдържанието на фенилаланин. Тази патология се проявява, ако не се вземат превантивни мерки, като умствена изостаналост. Съдържанието на изолевцин, левцин, валин и метионин се повишава при болестта „кленов сироп“, която се проявява още в детска възраст с гърчове и проблеми с дишането. Заболяването е наречено така, защото урината на пациента има типична миризма на кленов сироп.

При болестта на Hartnup количеството на триптофан и няколко други аминокиселини се увеличава в кръвта и урината. Това заболяване се проявява като обрив по кожата, психични разстройства, дори халюцинации.

Клинично значение на анализ на кръв и урина за аминокиселини

С помощта на тези тестове е възможно да се идентифицира аминоацидопатията на ранен етап и да се предприемат мерки за предотвратяване на прогресирането на тази патология. Например при фенилкетонурия е достатъчно да следвате определена диета, така че детето да се развива нормално и да няма най-малко интелектуално увреждане.

Основната разлика между изследването на кръв и урина за аминокиселини е, че изследването на урината се използва като скринингов тест. И детето не е изложено на стрес, свързан с вземането на кръв. И след като се открие аминоацидурия (наличие на аминокиселини в урината), се извършва обстоен кръвен тест.

Изследването за фенилкетонурия е задължително за всички новородени и е включено в програмата за неонатален скрининг. Организирането на този скрининг на държавно ниво намали честотата на тежките форми на тази патология почти до нула.