Ихтиоза. Причини, симптоми, видове и лечение на ихтиоза

– хетерогенна група от наследствени заболявания, които се характеризират с мутации на гени, отговорни за правилното развитие на кожата, което води до специфични лезии на дермата и други системни патологии. Основните симптоми са области на повишен пилинг на кожата, образуване на плътни люспи с болезнени канали между тях, склонност към хиперпирексия, системно увреждане на вътрешните органи и дефекти на лицето. Вродената ихтиоза се диагностицира клинично и се потвърждава от резултатите от кожна биопсия. При лечението се използват ретиноиди и кератолитици, провежда се и неспецифична терапия.

МКБ-10

Q80

Главна информация

Вродената ихтиоза е наследствена дерматоза, характеризираща се с нарушение на процесите на кератинизация. Точно описание на заболяването е дадено от Робърт Уилън през 1808 г., терминът "ихтиоза" е предложен от У. Уилсън през 1852 г. и се използва в момента. Честотата на вродената ихтиоза варира в зависимост от формата на заболяването и е средно 1:2000 за простата ихтиоза, 1:4000 за Х-свързаната ихтиоза, 1:100 000 за епидермолитичната ихтиоза, 1:300 000 за ламеларната ихтиоза. Не са установени полови различия, с изключение на Х-свързаната форма на вродена ихтиоза, която се диагностицира само при момчета. Актуалността на проблема в педиатрията е свързана с често забавена диагноза и временен ефект от лечението. Вродената ихтиоза е една от причините за детската инвалидност.

Причини за вродена ихтиоза

Вродената ихтиоза винаги е резултат от мутации в гени, отговорни за правилното развитие на епитела. Мутиралите гени се предават от поколение на поколение, тоест заболяването се предава по наследство. Първичните причини за самите мутации не са надеждно известни, но могат да бъдат свързани с тератогенни фактори и фактори на околната среда. Простата и епидермолитичната ихтиоза се унаследяват по автозомно-доминантен начин, докато ламеларната ихтиоза се унаследява по автозомно-рецесивен начин. При Х-свързаната ихтиоза мутацията възниква в ген, свързан с половата хромозома; механизмът на унаследяване е рецесивен.

В случай на проста ихтиоза, синтезът на филагрин, протеин, отговорен за свързването на кератиновите нишки един с друг, е нарушен. Именно кератинът помага на кожата да задържа влагата, а в този случай тази функция е нарушена. Х-свързаната вродена ихтиоза се характеризира с дефицит на стерол сулфатаза, в резултат на което кератиноцитите са здраво свързани с подлежащите слоеве на кожата, в резултат на което е нарушено тяхното навременно отхвърляне. Ламеларната ихтиоза е свързана с дефицит на трансглутаминаза-1, която участва в кератинизацията на мембраните на кожните клетки и ускореното движение на кератиноцитите към повърхността на кожата, тоест тяхната бърза подмяна. Последствието е обширни възпалителни процеси, нарушена терморегулация и висок риск от вторични инфекции.

Епидермолитичната ихтиоза се основава на нарушение на синтеза на кератин, което води до нестабилност на кожните клетки. Това допринася за образуването на булозни мехури, характерни за този вид вродена ихтиоза. Рядко възникваща, феталната ихтиоза се развива вътреутробно и се причинява от нарушен транспорт на липиди, което води до нарушена бариерна функция на кожата.

Класификация на вродената ихтиоза

Има няколко класификации на заболяването въз основа на различни характеристики. В зависимост от вида на наследството, вродената ихтиоза може да бъде:

• Автозомно доминантно (проста и епидермолитична ихтиоза);
• Автозомно рецесивно (ламеларна ихтиоза, фетална ихтиоза);
• Х-свързана (Х-свързана ихтиоза).

Условията, необходими за проявата на заболяването, са различни. Първите два вида не са свързани с пола, мутиралият ген трябва да бъде представен съответно в доминираща и рецесивна форма. Х-свързаната ихтиоза се унаследява рецесивно и се проявява при момчетата, докато момичетата са носители на мутацията.

Клинично се разграничават следните видове вродена ихтиоза: проста (вулгарна), ламеларна, Х-свързана, епидермолитична, фетална ихтиоза. В зависимост от тежестта на клиничните прояви, ихтиозата може да бъде тежка, умерена или късна (не се появява веднага след раждането). Вродената ихтиоза може да бъде не само самостоятелно заболяване, но и присъства в структурата на някои синдроми, като синдром на Neterson, синдром на Refsum, синдром на Rood, синдром на Sjögren-Larsson и някои други. Има и ихтиозиформни заболявания, например хиповитаминоза А, сенилна ихтиоза и др. В тези случаи клиничната картина е подобна, но причините са различни.

Симптоми на вродена ихтиоза

Симптомите пряко зависят от формата на заболяването. В клиниката на простата ихтиоза винаги се появява тежка суха кожа и пилинг. Засегнатите зони са разположени върху екстензорните повърхности на ставите, особено на краката. Лицето остава недокоснато, с редки изключения, когато в процеса участва кожата на челото и бузите. Характерна е и фоликуларната хиперкератоза - натрупване на кератин в космените фоликули. Среща се по почти цялата повърхност на кожата, където расте косата. Открива се при палпация под формата на така наречения симптом на "ренде". Кожата на дланите и стъпалата е удебелена, кожният модел е засилен и се виждат бразди между участъците на удебелената кожа. Пациентите изпитват намалено изпотяване, което е причина за честа хипертермия.

Основните симптоми на вродена ихтиоза се появяват от 3-12 месеца от живота на детето. Пилингът на кожата често практически изчезва до 20-25-годишна възраст. В същото време остават характерните за тази форма на заболяването промени в дланите и ходилата. Често вродената ихтиоза от този тип е придружена от алергични заболявания като ринит, уртикария и бронхиална астма. В повечето случаи е характерно увреждане на стомашно-чревния тракт: гастрит, колит, жлъчна дискинезия, хепатоспленомегалия. На клетъчно ниво промените са идентични с тези в кожните клетки.

Х-свързаната вродена ихтиоза се проявява през първите месеци от живота и само при момчетата. Характерна кожна лезия са големи, мръснокафяви люспи без пилинг. Локализацията на такива области може да бъде почти навсякъде, с изключение на областта на дланите и краката. Този цвят на люспите се дължи на високата концентрация на меланин в долните слоеве на епидермиса. Наред с други признаци често се открива специфично помътняване на роговицата във формата на цвете, без да се засяга зрителната острота. Една пета от пациентите са диагностицирани с крипторхизъм. За разлика от простата ихтиоза, кожните лезии при този вид заболяване практически не намаляват с възрастта.

Ламеларната ихтиоза се появява от раждането. Кожата на новородено е покрита с тънък, но плътен филм - това е патогномоничен симптом на вродена ихтиоза от този тип. Постепенно филмът се трансформира в големи дебели люспи от светло до кафяво. Поради блокиране на потните жлези, изпотяването е нарушено, така че често се наблюдава хиперпирексия. На дланите и стъпалата има дълбоки пукнатини и кератодермия. Жлебовете между люспите са болезнени и са входна врата за вторична бактериална инфекция, включително сепсис. Ламеларната вродена ихтиоза е придружена от дефекти в развитието: обръщане на клепачите (ектропион) и устните (екслабион), деформация или липса на ушни миди, деформация на хрущяла на носа, сливане на фалангите на пръстите или липса на крайни фаланги и др.

Епидермолитичната вродена ихтиоза се проявява с обширна влажна еритродермия с образуване на булозни мехури. На мястото на отваряне на мехурчетата остават ерозии, които изчезват без следа. С течение на времето настъпва груба кератинизация и често се образуват брадавици. Кератинизираните люспи са тъмни и имат неприятна миризма (последствие от вторична инфекция). При този вид вродена ихтиоза не се засягат лигавиците, потоотделянето също не е нарушено. Тази форма на заболяването обаче е много опасна и може да бъде фатална.

Вродената ихтиоза на плода е най-рядката форма на заболяването и се развива вътреутробно на 16-20 седмица от бременността. Децата се раждат преждевременно, кожата им прилича на черупка, която скоро се напуква с образуването на големи ламеларни люспи, често тъмни. Характеризира се с почти пълна липса на коса по главата, кератодермия на дланите и ходилата. Поради силното вроговяване на кожата на лицето, устата е постоянно отворена, изразени ектропион и екслабион, ушите са деформирани. При вродена ихтиоза на плода често се диагностицира сензоневрална загуба на слуха. Намаленият имунитет допринася за развитието на бактериални инфекции в първите дни от живота; Често се срещат отити, пневмонии и подкожни абсцеси. Смъртността е висока през първите дни и седмици от живота.

Диагностика на вродена ихтиоза

По време на бременност за диагностика може да се използва амниоцентеза, последвана от анализ на амниотичната течност, както и биопсия на хорион. Инвазивните методи обаче повишават риска от спонтанен аборт, така че на практика се използват изключително рядко. Показанието за пренатална биопсия е значителна анамнеза за вродена ихтиоза. Ултразвукът през третия триместър ви позволява да диагностицирате фетална ихтиоза. Има забележимо фиксирано положение на ръцете и отворена уста, хипоплазия на носните хрущяли и неспецифични признаци като полихидрамнион и повишена ехогенност на амниотичната течност. Други форми на вродена ихтиоза могат само да се подозират.

След раждането на детето диагнозата се поставя от педиатър, основно въз основа на клинични симптоми, характерни за вродена ихтиоза. Това са специфичен пилинг на кожата, локализация на засегнатите области, симптом на "ренде" при проста ихтиоза, изразена еритродермия при епидермолитична ихтиоза и др. Промените в тестовете са неспецифични, но могат да разкрият алергични процеси (често придружават ихтиоза), високи нива на холестерол и същевременно намалени нива на естриол в кръвта (с Х-свързана ихтиоза). Анамнезата на родителите е важна: идентифицирани преди това случаи на вродена ихтиоза, включително нейните синдромни форми.

Често клиничната картина на заболяването е неспецифична, така че е необходима диференциална диагноза. Необходимо е да се изключат придобити форми на ихтиоза, дерматози (псориазис, екзема, контактен дерматит, вроден сифилис и др.), Атопичен дерматит. По този начин дерматитът се характеризира с наличието на възпалителен процес, сърбеж, екзема и др. Въпреки това, вродената ихтиоза често се придружава и от дерматит. Дерматозите имат свои собствени патогномонични симптоми, които липсват при ихтиозата, например зъбите на Хътчинсън при вроден сифилис, специфични папули с любима локализация при псориазис и др. Придобитите форми на ихтиоза се развиват в резултат на автоимунни, инфекциозни заболявания, тумори и др. , в този случай трябва да потърсите причина, която може да причини патология след раждането.

Лечение на вродена ихтиоза

Лечението на заболяването се извършва в болница, в случай на тежки форми на вродена ихтиоза - в интензивното отделение. Стаята трябва да поддържа висока влажност и ниска температура на въздуха. Обикновено е показана хипоалергенна диета, в тежки случаи е показано хранене чрез сонда. Препоръчително е да се вземат вани поне 2 пъти на ден. Това ви позволява да овлажните кожата, да намалите лющенето и да предотвратите вторични инфекции. В случаите на епидермолитична вродена ихтиоза често се използват антисептици по време на къпане. След къпане обикновено се извършва механична ексфолиация, последвана от нанасяне на хидратиращ крем.

Системната терапия при вродена ихтиоза се използва с препарати на витамин А и ретиноиди, които улесняват ексфолирането на кератинизираните клетки и намаляват скоростта на клетъчна пролиферация, с други думи, инхибират техния повишен растеж. В допълнение, ретиноидите имат противовъзпалителни и имуномодулиращи ефекти. Понастоящем в педиатричната практика се използват тигазон и неотигазон. Високата клинична ефективност на тези лекарства е очевидна, но ефектът от лечението е временен и терапията се провежда на курсове поради много странични ефекти: сухота и кървене на лигавиците, хиперостоза, чернодробна дисфункция, фоточувствителност на кожата и висока чувствителност към светлина и др.

Съвременните лекарства включват блокери на метаболизма на ретиновата киселина, например лиарозол. Лечението има същия клиничен ефект, но безопасността е много по-висока. Основата на външната терапия за вродена ихтиоза е кератолитиците: разтвори на натриев хлорид и урея, декспантенол, салицилова киселина, локални ретиноиди. Продуктите се прилагат върху засегнатите участъци от кожата и имат локален ефект, като насърчават ексфолирането, омекотяват кожата, намаляват възпалението и др. При предписване на кератолитици е необходимо да се вземе предвид възрастта на детето, тъй като някои от тях (урея, салицилова киселина) са токсични за деца през първата година от живота.

При лечението на тежки форми на вродена ихтиоза се използват системни кортикостероиди, имуноглобулини и при необходимост антибиотици. Задължителна е консултацията с детски офталмолог при диагностициране на ектропион, детски оториноларинголог при деформация и липса на ушна мида, както и за диагностика и лечение на слухови нарушения, по-специално сензоневрална загуба на слуха. При синдромните форми вродената ихтиоза често е придружена от неврологични разстройства, в тези случаи е необходима консултация с детски невролог. Генетик също участва в лечението, за да планира последващи бременности и да изчисли вероятността от заболяването в бъдещите поколения.

Прогноза и профилактика на вродена ихтиоза

Прогнозата зависи от формата на заболяването. Клиничните прояви на простата ихтиоза се свеждат до минимум след 20-25 години, но качеството на живот все още намалява поради наличието на системни патологии на стомашно-чревния тракт. Тежките форми на вродена ихтиоза често са причина за смърт и детска инвалидност.

Генетичното консултиране е единственият начин за предотвратяване на вродена ихтиоза. Планирането на бременност е необходимо в случай на обременена анамнеза за това заболяване, т.е. ако единият и особено двамата родители са болни или единият от тях е носител на мутацията. В този случай се препоръчва отказ от бременност, но във всеки случай окончателното решение се взема от семейството. Като опция на двойките се предлага IVF и осиновяване.

Добър ден, скъпи читатели!

В днешната статия ще разгледаме такова кожно заболяване като ихтиоза, както и причините, симптомите, формите, лечението и профилактиката на ихтиозата.

Какво е ихтиоза?

Ихтиоза– генетично заболяване на кожата, което се характеризира с нарушение на процесите на кератинизация на кожата. Основният симптом на ихтиоза е люспеста кожа, която наподобява рибени люспи.

Синоними на ихтиоза:дифузен кератом. Патологичният процес, при който се образуват люспи по кожата, се нарича хиперкератоза. Ихтиозата е част от група кожни заболявания, наречени дерматози.

Тежестта на ихтиозата е различна - от лека грапавост на кожата до сериозни патологични промени в епидермиса, които са несъвместими с човешкия живот. Освен това е идентифицирано доста голямо разнообразие от форми на ихтиоза (около 28 форми), но според статистиката всички те са предимно наследствени, т.е. Заболяването се развива в пренаталния период или веднага след раждането. Придобитата ихтиоза е рядка.

Курс на ихтиоза

При ихтиоза процесът на вроговяване на кожата е придружен от натрупване на кератин в епидермиса, който има променена структура, което води до много бавно отхвърляне на мъртвите клетки. В същото време се нарушава метаболизма, терморегулацията и нормалното функциониране на щитовидната жлеза, надбъбречните жлези, половите и потните жлези. Нарушенията във функционирането на потните жлези, на фона на нарушена абсорбция на витамин А (ретинол), засилват процесите на кератинизация на кожата.

Болезнеността на кожата, която се получава при опит за отделяне и премахване на „люспите“, е провокирана от натрупването на аминокиселинни комплекси между тях, които буквално бетонират люспите.

Установено е, че ходът на ихтиозата се влошава през зимата, особено ако човек живее на места със сух, студен климат. В топлите райони с висока влажност на въздуха ихтиозата се понася много по-лесно.

Ихтиоза - МКБ

МКБ-10: Q80
МКБ-9: 757.1

Причини за ихтиоза

Основната причина за ихтиоза– наследствена генна мутация, причинена от нарушение на метаболизма (метаболизма) на протеини и мазнини.

Сред факторите, които могат да предизвикат процеса на ихтиоза, са:

• Нарушена функционалност на щитовидната жлеза и половите жлези;
• Дисфункция на надбъбречните жлези;
• Липса на витамини в организма, особено витамин А (хиповитаминоза и дефицит на витамини);
• Повишени нива на "лош" холестерол в кръвта;
• Инволюция на кожата в напреднала възраст;
• Болести на хемопоетичната система;
• Асоциални условия на живот.

Симптоми на ихтиоза

Основният симптом на ихтиоза- люспеста повърхност на кожата. Други симптоми включват: цепене на ноктите, матова и чуплива коса, чести кариеси, конюнктивит, ретинит и късогледство.

Останалите симптоми са малко по-различни и зависят от формата на ихтиозата. Нека ги разгледаме по-подробно:

Вулгарна ихтиоза (проста форма на ихтиоза).Това е най-честата форма на ихтиоза. Най-често се наблюдава при новородени под 1 година.

Симптоми на вулгарна ихтиоза: суха, лющеща се кожа, покрита с малки люспи, плътно прилепнали една към друга, бяла или сивкава. Кожата на стъпалата и дланите е нагъната. В този случай кожата на следните места остава незасегната: подмишниците, сгъвките на лактите и коленете, слабините и задните части.

Вулгарната ихтиоза има свои подвидове:

• Лека ихтиоза - повърхността на кожата е суха, има леко лющене на кожата;
• Бяла ихтиоза - малки, бели, брашнести люспи;
• Блестяща ихтиоза - люспите изглеждат като мозайка, а заболяването се разпространява главно в ръцете и краката;
• Вроговена ихтиоза - люспите са много плътни и се издигат над повърхността на кожата;
• Серпентинова ихтиоза - роговите щитове са плътни, разделени една от друга с бразди;
• Булозна ихтиоза - мехури постоянно се развиват по кожата;
• Лихеноидна ихтиоза - в различни части на люспите са разположени на малки локализации, на външен вид наподобяващи лишеи.

Х-свързана ихтиоза.Характеризира се с големи кафяви люспи, които прилягат плътно към кожата, както и засяга новородени само мъже. С възрастта и през зимните периоди състоянието на пациента обикновено се влошава.

Линейна циркумфлексна ихтиоза.Характеризира се със зачервяване, заобиколено от люспести розови отоци. Прилича на дерматит.

Бодлива ихтиоза.Характеризира се с големи шипове.

Епидермолитична ихтиоза.Това е тежка форма на ихтиоза, чиито основни симптоми са образуването на мехури и рани по кожата, които с течение на времето се лющят, а на тяхно място отново се образуват патологични новообразувания. Кожата на повечето засегнати места е яркочервена, докато на дланите и стъпалата е бяла и плътна. На 3-та и 4-та година от живота на детето се образуват концентрични ръбове по кожата на ставите му.

Ихтиоза на плода (фетус Арлекин).Най-тежката и фатална форма на ихтиоза. При тази диагноза детето умира в утробата или в първите дни/седмици след раждането. Симптомите на плода Арлекин са много суха, „подобна на броня“ кожа, клепачите са обърнати отвътре навън, ушите, устата и носът са напълно деформирани, може да има деформация на главата, ръцете и краката с неправилна форма.

Диагностика на ихтиоза

Диагнозата на ихтиоза се установява въз основа на следните методи на изследване:

• Клинично протичане на заболяването;
• Общ кръвен анализ;
• Общ анализ на урината;
• Хистологично изследване на остъргване на кожата;
• Кожна биопсия на плода (между 19 и 21 седмица от бременността).

Лечение на ихтиоза

В момента не е установен точен режим на лечение на ихтиоза, което се дължи на факта, че самото заболяване и точната му етиология (причини за генна мутация) все още не са напълно установени. И следователно лечението на ихтиоза от края на 2016 г. се свежда до поддържаща терапия.

• Поддържащата терапия за лечение на ихтиоза включва:
• Поддържане на необходимото ниво на влажност в помещението, където се лекува/живее пациентът;
• Овлажняване на кожата;
• Пълноценно хранене, обогатено с витамини и микроелементи;
• Укрепване на имунната система;
• Третиране на кожата със специални продукти с лечебен ефект;
• Лечение на придружаващи заболявания;
• Спазване на превантивни мерки, които са насочени към елиминиране на вече известни фактори, които могат да причинят или влошат хода на ихтиозата.

Хидратация на кожата

Сухата кожа с ихтиоза е склонна към напукване. В местата на напукване течността започва да изтича и повредената зона започва да боли. В допълнение, на местата на "счупване" пукнатините са достатъчно дълбоки, за да проникнат в тях различни инфекции и да влошат хода на заболяването.

За да се предотврати това, кожата е постоянно овлажнена. Това, първо, помага за омекотяване на кератинизираната тъкан, т.е. придавайки им относителна еластичност. Второ, повече или по-малко омекотената повърхност минимизира напукването на кожата и съответно общата болезненост на засегнатите области.

За омекотяване на кожата, тя се третира няколко пъти на ден със специални продукти, които е най-добре да се нанасят върху кожата след водни процедури.

Водните процедури са се доказали добре под формата на вани с морска сол, слаб разтвор на калиев перманганат (калиев перманганат) и вани с въглероден диоксид. В курортите, специализирани в лечението на кожни заболявания, при ихтиоза върху кожата се прилагат приложения на базата на тиня, торф и минерална кал. Такива приложения помагат не само за овлажняване на кожата, но и за подхранване, почистване, заздравяване и нормализиране на метаболитните процеси.

За да овлажните кожата, можете да използвате продукти на основата на вазелин, ланолин, витамини (особено A, E и F), растителни масла, бадемово масло, нафталан, урея, салицилова киселина и др. Тези продукти овлажняват и подхранват кожата, насърчават нейното заздравяване, отделяне на горния слой от кератинизирани мъртви клетки/люспи.

За да продължи ефектът по-дълго, препоръчително е да овлажнявате въздуха в стаята, където се намира пациентът. За да овлажните въздуха, можете да използвате овлажнител.

важно!Тъй като кожата с ихтиоза вече е суха и има нужда от овлажняване, не позволявайте да изсъхне допълнително. Това може да бъде причинено от продукти като сапуни и перилни препарати. За да се грижите за тялото си, ако имате ихтиоза, опитайте се да използвате специални овлажнители - сапуни, гелове и шампоани.

Отстраняване на горните мъртви люспи от повърхността на кожата

Кератолитичната терапия се използва за отстраняване на мъртвите люспи от повърхността на кожата.

Кератолитичната терапия включва третиране на повърхността на кожата със специални продукти (кремове, мехлеми), които омекотяват мъртвите епидермални клетки, след което те се отстраняват по-лесно.

Продуктите, предназначени за премахване на мъртвите клетки, обикновено съдържат следните съставки: салицилова и млечна киселина, урея, борен вазелин, пропилей гликол, етанол, екстракти от лечебни растения, например японска софора.

За подобряване на цялостното състояние на кожата, както и за ускоряване на нейното заздравяване, благоприятен ефект имат слънчевите бани, които осигуряват на повърхността на кожата витамин D (калциферол). Прегряването на слънце обаче е строго забранено, в противен случай слънчевото изгаряне само ще влоши ситуацията.

Лечение на кожата, насочено към нейното обновяване

За ускоряване на заздравяването и обновяването на кожата, както и при други кожни заболявания, е необходимо да се наблегне на допълнителен прием на следните витамини и микроелементи: витамин А (ретинол), витамини В, С (аскорбинова киселина), Е (токоферол), РР (витамин B3, никотинова киселина), желязо.

Сред лекарствата за ихтиоза са: "Ацитретин", "Изотретиноин".

Укрепване на имунната система

За укрепване на имунната система, която изпълнява защитните функции на тялото, е необходимо да се съсредоточите върху яденето на храна, обогатена с витамини и микроелементи, да се движите повече, да избягвате стреса, да се стараете да имате добро настроение и да добавите повече смях към живота си. В същото време е необходимо стриктно да се въздържате от тютюнопушене и алкохолни напитки. Изключение може да прави приемът на червено вино, но не повече от 50 г/ден.

антибиотици

Антибактериалните средства се използват само ако вторичната инфекция е свързана с болестта и строго след консултация с лекар. Това също е много важно, за да не се влоши хода на ихтиозата. Факт е, че антибиотиците намаляват имунните свойства на организма, което го прави по-трудно да се справи с болестта.

Хормонални средства

В особено тежки случаи, ако общите лечебни мерки не дадат желания резултат и не настъпи облекчение, засегнатите участъци от кожата могат да бъдат лекувани с хормонални средства. В същото време продължават общите лечебни мерки.

Психологическа терапия

Лошо настроение, чест стрес, безпокойство, лоши отношения с други връстници, напрегнати отношения и кавги между родителите на детето - всички тези ситуации могат да доведат до депресия, психологически дисбаланс, нервни сривове и други здравословни проблеми при дете или тийнейджър. Отбелязва се, че подобни ситуации и животът в такава среда също увреждат човешката имунна система и могат да бъдат катализатори за появата на злокачествени тумори.

Бих искал да обърна внимание и на факта, че Соломон пише в своите притчи (17:22): „Веселото сърце е добро като лекарство, но печалният дух изсушава костите.“

Ако ви е трудно да промените отношението си към определени ситуации, да установите правилни взаимоотношения в семейството и/или с външния свят, можете да се обърнете към свещеник, който може да ви помогне да намерите Божия мир. Ако нямате възможност да се свържете с духовник, можете да се свържете с психолог.

молитва

Понякога се случват ситуации, когато съвременната медицина е напълно безпомощна - когато лекарите изпращат пациента вкъщи, за да изживее дните, които лекарите са му отредили - когато самите лекари казват, че само Бог може да помогне на пациента. Това са именно тези ситуации, в които явно е време човек да се обърне истински към своя Създател. Има много свидетелства в интернет, различни печатни християнски издания, чрез които хората свидетелстват как Бог по чудодеен начин ги е изцелил от рак, туберкулоза, СПИН и други болести. И всичко, което направиха, беше да се обърнат към Господ. Помислете, възможно ли е вашият изход и изцеление да е в Христос Исус?

Лечение на ихтиоза с народни средства

Мехлем за ихтиоза.В 5 литрова тенджера се слагат 250 гр. масло (за предпочитане домашно) и 100 гр. смлян пчелен восък, като постепенно се разбърква, сместа се довежда до кипене, след това се добавят 100 g олеорезин (борова смола), кипи, като се разбърква продукта, още 10 минути и към него се добавят 30 g натрошен жълтурчета. Вари се още 5 минути, след което към сместа се добавят 500 г масло от жълт кантарион, разбърква се добре и се добавят 30 г счукан тебешир. Всичко се разбърква старателно и се вари около 2 часа и половина, след което се добавят 50 g прополис към сместа, разбърква се, оставя се да къкри около 30 минути, отстранява се от котлона и се оставя продуктът да се охлади и да се вари около 12 часа. След това поставете тигана с продукта на огъня и отново го оставете да заври. След кипене продуктът трябва да се филтрира, за което е подходяща марля, сгъната на няколко слоя. Охладете и с готовия мехлем намажете засегнатите участъци от кожата.

Пиене при ихтиоза.За вътрешна употреба при ихтиоза можете да приготвите следната напитка: внимателно нарежете 4 части корени от метличина, 2 части цветове от вратига, 2 части листа от живовляк, 1 част хвощ и 1 част майчинка. Счуканите растения се заливат с 500 мл вряща вода, оставят се да се запари 60-90 минути, след което се прецежда. Не изхвърляме останалите билки, защото... могат да се използват в следната рецепта. Трябва да приемате инфузията по 1/3 чаша 3 пъти на ден - сутрин, следобед и вечер. Курсът на лечение е 1 месец, след което се прави седмична почивка и курсът се повтаря.

Мехлем за ихтиоза 2.Останалите растения, прецедени от предишната рецепта, могат да се използват за приготвяне на следния мехлем: добавете зехтин към растенията, в същия обем като броя на растенията, разбъркайте всичко и поставете продукта на водна баня за 2 часа. След това прецедете продукта и обработете участъци от кожата, засегнати от ихтиоза.

Лечебни бани.При лечението на кожни заболявания са се доказали различни бани, които най-добре се редуват помежду си. Например, на 1 ден вземете вани с добавяне на морска сол, на 2 ден - с добавяне на боракс и глицерин, на 3 ден - добавете сода, на 4 ден - нишесте, на 5 ден - добавете настойки от черна и зелен чай. След вана третирайте кожата си с крем, съдържащ витамини А и F.

важно!Преди да използвате народни средства, консултирайте се с Вашия лекар!

Предотвратяване на ихтиоза

За да предотвратите ихтиоза и други кожни заболявания, следвайте тези препоръки:

• Ако е възможно, сменете мястото си на пребиваване на топъл и влажен климат;
• В хола си овлажнете въздуха, за което можете да използвате овлажнител;
• В храната давайте предпочитание на храни, богати на витамини и микроелементи;
• Когато приготвяте храна, предпочитайте храните, приготвени на пара. Старайте се да ядете зеленчуци и плодове сурови, защото... по време на термична обработка на храни повечето витамини се унищожават;
• Премахнете пушенето и алкохола от живота си, а също така минимизирайте консумацията на нездравословни храни;
• Избягвайте стреса;
• Опитайте се да се отпуснете в специализирани курорти поне веднъж годишно.

–>
–>
–>

Ихтиозата е наследствено заболяване на кожата, което се характеризира с нарушение на процесите на кератинизация на кожата.

В резултат на това заболяване кожата на пациента се покрива с люспи, които приличат на рибени люспи.Ихтиозата се характеризира с ранно начало (първите 3 години от живота). Ихтиозата води до прекомерно лющене на кожата, което прилича на рибени люспи (от гръцки ichthys - "риба"). Тежестта на симптомите на заболяването зависи от много фактори. Понякога ихтиозата практически не причинява дискомфорт и човек може да живее с нея през целия си живот. Но понякога вродената ихтиоза може да доведе до тежки лезии по кожата на детето, което може да причини смърт (фетална ихтиоза).

Различни форми на ихтиоза се срещат при хората поради генетични мутации, които все още не са напълно разбрани. Напоследък основната причина за това заболяване се нарича дефицит на витамин А, както и появата на заболявания на ендокринната система. Основният патологичен процес е прекомерното производство на кератин (кожен протеин).

Видове ихтиоза:

Разграничават се следните форми на ихтиоза:

• вулгарна ихтиоза;
• ламеларна ихтиоза;
• Х-свързана ихтиоза;
• болест на Дарие;
• ихтиозиформна еритродермия.

Ихтиоза вулгарис

Вулгарната или наричана още обикновена е най-честата форма на ихтиоза. Според статистиката вулгарната ихтиоза се среща при хора в приблизително 75-95% от случаите сред всички форми на ихтиоза. В повечето случаи децата страдат от тази форма през първите години от живота (от 1 до 3 години).

Основната причина за ихтиоза вулгарис е генетична мутация, която се унаследява по автозомно-доминантен начин. Този тип наследяване показва, че генетично заболяване ще се прояви при дете, когато то наследи мутантен алел (една от формите на гена, която води до алтернативен вариант на развитие) от поне един от родителите си. Важно е, че този вид наследствено заболяване не зависи от пола на детето и се среща при момичета и момчета със същата честота.

Патологичните нарушения са генерализирани и обхващат почти цялата кожа. Кожата става много суха, появява се лющене и кожата се удебелява. Кожните жлези (потни и мастни) практически не функционират. Основната характеристика на обикновената ихтиоза е увреждането на екстензорните повърхности на горните и долните крайници. Най-често се засяга екстензорната повърхност на лакътните, глезенните и коленните стави, както и сакралната област. При децата често се засяга кожата на лицето - челото и бузите. В зависимост от тежестта на заболяването роговите люспи могат да бъдат прозрачни и тънки или тъмни и масивни. При вулгарна ихтиоза често се образуват тапи от рогови люспи, които могат да запушат отворите на космените фоликули (фоликуларна кератоза) и мастните жлези. Механичният натиск на тези рогови тапи води до атрофия (намаляване на броя на функционалните клетки) на мастните жлези и космените фоликули. При тази клинична форма на ихтиоза се наблюдава хиперкератоза (удебеляване на роговия слой), както и намаляване на гранулирания слой на епидермиса. Освен това в зародишния слой на епидермиса възникват дегенеративни процеси.

Струва си да се отбележи, че при тази форма на ихтиоза не се засягат зоните на флексия на лакътните стави, подмишниците, подколените и слабините.

Основните клинични форми на вулгарна ихтиоза включват:

• Ксеродерма. Ксеродерма е най-леката форма на вулгарна ихтиоза. Ксеродермата води до сухота и лека грапавост на кожата, която най-често се появява на екстензорните повърхности на крайниците.
• Проста ихтиоза. Простата ихтиоза се характеризира с леки симптоми. Основният симптом е суха кожа, съчетана с лющене. Роговите люспи приличат на трици (питириазис люспи). Разликата от ксеродерма е, че се засягат не само крайниците, но и торсът. Често можете да видите увреждане на скалпа. Роговите люспи са малки по размер, а в центъра са плътно свързани с дълбоките слоеве на епидермиса.
• Брилянтна ихтиоза. Блестящата ихтиоза се характеризира с голямо натрупване на полупрозрачни люспи върху екстензорните повърхности на крайниците, които са особено много в областта на космените фоликули. Рядко роговите люспи приличат на мозайка на външен вид.
• Серпентинова ихтиоза. Змийската ихтиоза се характеризира с появата на лентовидни люспи с кафяв или сив цвят. При змиевидната ихтиоза роговите люспи са заобиколени от дълбоки бразди, които приличат на змийско покритие.

Имайте предвид, че симптомите на ихтиозата отслабват по време на пубертета поради промени в хормоналните нива. Това генетично заболяване остава за цял живот. През зимата се наблюдават обостряния на ихтиозата.

Ламеларна ихтиоза

Ламеларната ихтиоза възниква поради дефект в протеина трансглутаминаза. Този протеин регулира процеса на диференциация на кератиноцитите. Дефект в протеина трансглутаминаза води до хиперплазия (прекомерен растеж) на базалния слой, при което се наблюдава бърз растеж на кератиноцитите и преминаването им от базалния слой към роговия слой.

При ламеларна ихтиоза кожата на детето е по-червена и напълно покрита с тънък жълто-кафяв филм. Понякога този филм се трансформира в големи рогови люспи, които напълно изчезват след кратък период от време. Но най-често люспите остават с човек до края на живота му.

По правило при ламеларна ихтиоза хиперкератозата се засилва само с възрастта. В същото време се наблюдава регресия на еритродермията (зачервяването на кожата намалява). Най-тежките лезии се появяват в кожните гънки. В повечето случаи кожата на лицето е по-червена, опъната и лющеща се. Като правило има повишено изпотяване, особено в дебели участъци от кожата.

Х-свързана ихтиоза

Х-свързаната ихтиоза е рецесивно кожно заболяване. Този вид заболяване засяга само мъжете, а жените могат да бъдат само носители на дефектния ген. Х-свързаната ихтиоза води до вроден дефицит на стероид сулфатаза. Този ензим е необходим за трансформиране на стероидните хормони от неактивна форма в активна.

Според статистиката, Х-свързаната ихтиоза се среща при приблизително един на 2500 до 6000 мъже. Тази форма на ихтиоза се появява вече на 2 седмици от живота. Х-свързаната ихтиоза прилича на външен вид на змиевидната ихтиоза - върху кожата се появяват много плътни, рогови тъмнокафяви люспи, около които се образуват пукнатини и бразди. Често при момчетата с Х-свързана ихтиоза се диагностицира умствена изостаналост, както и различни аномалии в развитието на костите на скелета.

Болест на Дарие

Болестта на Дарие (фоликуларна дискератоза) е една от клиничните форми на вродена ихтиоза. Болестта на Дарие води до умствена изостаналост при детето и също така засяга щитовидната жлеза и половите жлези.

Болестта на Дарие се характеризира с хиперплазия на гранулата и роговия слой. В резултат на дефект в един от ензимите, участващи в процеса на кератинизация, в зародишния слой се появяват анормални тела и зърна.

Основният симптом на фоликуларната дискератоза е кожен обрив с люспеста повърхност. По кожата се образуват множество плътни сферични възли (папули). Размерът на папулите най-често не надвишава половин сантиметър. Много често възлите се сливат, образувайки плачещи лезии. Характерно е и развитието на субунгвална хиперкератоза, която води до удебеляване на ноктите. Също така си струва да се отбележи, че болестта на Дарие може да засегне лигавиците.

Ихтиозиформна еритродермия

Ихтиозиформната еритродермия (болест на Broca) се характеризира със синтеза на дефектен кератин, както и с нарушен растеж и диференциация на кератиноцитите. В горните слоеве на епидермиса се образуват голям брой зърна и вакуоли (везикули), както и силно удебеляване на роговия слой (акантокератолитична хиперкератоза). Една от разликите между ихтиозиформна еритродермия и ихтиоза вулгарис е наличието на възпалителен инфилтрат (натрупване на левкоцити) в дермата.

Ихтиозиформната еритродермия е автозомно доминантно заболяване. Води до удебеляване и подуване на кожата. По кожата се появяват множество мехури и сълзещи петна. Болестта на Broca също се характеризира с възпалителни явления, които се появяват в дермата. Ноктите често са удебелени и деформирани. Заслужава да се отбележи, че симптомите на заболяването най-често регресират (намаляват) с възрастта.

Симптоми на ихтиоза

Симптомите на ихтиозата са много и разнообразни. Всяка клинична форма на ихтиоза има редица симптоми и характерни прояви. Тежестта на симптомите зависи от тежестта на заболяването:

• Сухата кожа е пряко следствие от водно-солевия дисбаланс. Когато имате ихтиоза, епидермисът не е в състояние да задържа течност. Сухата кожа зависи пряко от количеството изгубена течност.
• Пилинг - появява се поради прекомерно отделяне на рогови люспи от повърхността на епидермиса. При ихтиоза скоростта на десквамация на корнеоцитите е значително повишена.
• Зачервяване на кожата (еритродермия) – възниква при ихтиозиформна еритродермия. Цветът на кожата може да варира значително и зависи от тежестта на еритродермията.
• Деформация на ноктите - възниква поради дефект в синтеза на кератин (основният протеин на нокътната плочка). Ноктите могат да се удебелят, да се лющят и понякога да се деформират значително. Струва си да се отбележи, че увреждането на ноктите не е необходимо за вулгарна ихтиоза.
• Изтъняване и чупливост на косата - възниква поради атрофия на космените фоликули и въздействието на роговите тапи върху тях. Изтъняването на косата възниква и поради дефект в синтеза на кератин, който се намира в големи количества в ствола на косъма.
• Пиодермията (гнойно-възпалително кожно заболяване) се появява вторично поради намаляване на местния имунитет. Засегнатата кожа е много уязвима към патогени. Най-често пиодермията се появява на фона на микротравми на кожата, както и при сърбеж.
• Конюнктивит - редица форми на ихтиоза могат да причинят различни очни лезии. Най-честата форма е възпалителен процес на лигавицата на окото (конюнктивит). Често се наблюдава възпалителен процес по ръбовете на клепачите (блефарит) и в ретината на окото (ретинит).
• Изразеният кожен модел на дланите и стъпалата е един от най-честите симптоми на ихтиоза. Изразената набразденост на кожата показва наследствено кожно заболяване.

важно! При фетална ихтиоза децата често се раждат много преждевременно; такива новородени не винаги са жизнеспособни.

Причини за ихтиоза

Ихтиозата е наследствено заболяване, така че основната причина за това кожно заболяване е генна мутация, която се предава от поколение на поколение. Биохимията на мутацията все още не е дешифрирана, но е известно, че болестта се проявява чрез нарушение на метаболизма на мазнините и протеините. Резултатът от тази патология е, че в кръвта се натрупват излишни аминокиселини и холестерол, което води до появата на специфична кожна реакция. Пациенти, които имат генна мутация, която води до развитие на ихтиоза, изпитват:

• нарушение на терморегулацията на тялото;
• забавяне на метаболитните процеси;
• повишена активност на ензимите, които участват в окислителните процеси на кожното дишане;

При пациенти с ихтиоза се наблюдава и намаляване на функционирането на ендокринните жлези - репродуктивни, щитовидни и надбъбречни жлези. Тези симптоми могат да се появят веднага или да се увеличат постепенно с напредването на заболяването. Резултатът е, че дефицитът на клетъчния имунитет се увеличава при пациентите, способността за усвояване на витамин А също намалява и дейността на потните жлези се нарушава. Това увеличава шанса за откриване на заболявания на потните жлези като хидроцистома, сирингома и еккринен спираденом.

важно! Ако пациентът е диагностициран с придобита форма на ихтиоза, той трябва да бъде насочен за допълнителен преглед. Целта на тези изследвания трябва да бъде да се изключи наличието на злокачествени новообразувания.

Лечение на ихтиоза

Лечението на ихтиоза се предписва от дерматолог. Режимът на лечение зависи от формата на заболяването и тежестта на протичането му. Най-често лечението се извършва амбулаторно, но при тежки форми на заболяването пациентът може да бъде приет в болница.

Следните методи са подходящи за лечение на ихтиоза:

Витаминна терапия. На пациентите с ихтиоза се предписват курсове на витамини от групи А, В, С, Е, както и никотинова киселина. Витамините се предписват в големи дози (това зависи от възрастта на пациента). Приемът на витамини води до омекотяване на люспите по кожата.

За повишаване на имунитета при пациенти с ихтиоза се предписват препарати с желязо и калций, екстракт от алое и гама-глобулин.

На пациентите с ихтиоза се предписват кръвоплазмени трансфузии.

Ако щитовидната жлеза, панкреасът или надбъбречните жлези не функционират добре, характерни за това заболяване, лекарят избира хормонална заместителна терапия. Хормоните се използват за лечение на тежки форми на ихтиоза, особено при новородени.

Деца с извити клепачи се предписват вливане на маслен разтвор на ретинол ацетат. Дозировката на хормоните и схемата на приложение се предписват от лекаря за всеки пациент поотделно, това зависи от тежестта на заболяването. На кърмещите майки на деца с ихтиоза се предписва същото лечение като на техните бебета.

Локалното лечение на ихтиоза при деца означава назначаването на вани с разтвор на калиев перманганат. На възрастни пациенти се предписват вани (местни или общи, в зависимост от местоположението на кожната лезия) с добавяне на натриев хлорид, нишесте и урея.

За да омекоти кожата с ихтиоза, лекарят предписва използването на мехлеми и кремове, които включват липамид и витамин U.

При пациенти с ихтиоза е показана и физиотерапия. Ефективните процедури за това заболяване включват таласотерапия, ултравиолетово облъчване, бани с въглероден диоксид и сулфид, хелиотерапия. По време на периоди на ремисия на заболяването се предписват торфени и тинести вани за превантивни мерки, а също така е необходимо използването на ароматни ретиноиди.

Лечение с помощта на методи на традиционната медицина

Заедно с терапията, предписана от лекаря, се препоръчва допълнително да се използват лекарства, приготвени на базата на лечебни билки за лечение на ихтиоза.

Общоукрепващи методи на традиционната медицина

За да подобрят състоянието на кожата с ихтиоза, традиционните лечители препоръчват на пациентите:
Кратки слънчеви бани. Приемайте ги сутрин преди 11 часа.

Местни препарати

За лечение на ихтиоза се използват различни локални препарати, които могат да овлажняват кожата и също така помагат за ексфолиране на рогови люспи (кератолитичен ефект).

• Вазелинът е мехлем за външна употреба. Омекотява и овлажнява кожата в засегнатите зони, като същевременно има умерен дерматопротективен ефект.
• Дерматоп е крем за външна употреба, който има мембранопротективен ефект (защитава мембраните и органелите на епидермалните клетки). Освен това намалява производството на биологично активни вещества, които предизвикват възпалителния процес. Dermatop въздейства върху епидермиса, като го овлажнява, а също така повишава еластичността на кожата. В умерени количества лекарството насища кожата с липиди и има умерен антиалергичен ефект.
• Салициловата киселина е разтвор за външна употреба, който има умерен противовъзпалителен ефект и има кератолитичен и дезинфекционен ефект.
• Akriderm е мехлем за външна употреба, който има изразен противовъзпалителен ефект чрез намаляване на синтеза на възпалителни медиатори (цитокини). Освен това има умерен антиедематозен и антиалергичен ефект.
• Diprosalik е мехлем за външна употреба. Бетаметазон дипропионат има противовъзпалително, вазоконстрикторно и противосърбежно действие.
• Videstim е мехлем за външна употреба, има мембранопротективен ефект, насърчава процеса на регенерация на кожата и значително намалява процеса на кератинизация. Когато проникне дълбоко в кожата, спомага за насищането на тъканите с витамин А.

Физиотерапевтични методи на лечение.

Понякога за лечение на ихтиоза се използват физиотерапевтични процедури. Такива процедури помагат за овлажняване на увредената кожа и също така подобряват метаболизма на тъканите. Ефектът от лечението се наблюдава след 1 седмица от курса. Трябва да се отбележи, че физиотерапевтичните методи на лечение трябва да бъдат избрани и предписани от лекар, който ще се основава на клиничната форма и тежестта на заболяването.

За лечение на ихтиоза се използват следните физиотерапевтични процедури:

• Терапевтичните бани успокояват и имат добър ефект върху нервната и сърдечно-съдовата система на човека. Терапевтичните бани подобряват метаболизма в засегнатите участъци от кожата. В зависимост от основния компонент има различни видове лечебни вани. Важно е използването на лечебни бани да е противопоказано при остри възпаления или обостряне на хронични заболявания, заболявания на кръвта и рак.
• Кислородните бани са вид газови бани. Основното вещество е кислородът, който е в разтворена форма. Температурата на водата във ваната трябва да бъде от 34 до 36ºС. Добавете 200 ml 2,5% разтвор на калиев перманганат (калиев перманганат) към водата, след което водата трябва да се разбърка добре. След това добавете 40 ml 20% разтвор на сярна киселина и 200 ml разтвор на водороден пероксид, след което разбъркайте. В рамките на 10-15 минути пациентът може да вземе кислородна вана. Продължителността на процедурата е от 15 до 20 минути. Курс на лечение: 12-15 бани.
• Солните бани са най-лесни за приготвяне. За да приготвите солна баня, трябва да вземете 250 - 300 g сол на 200 литра вода (вана с много ниска концентрация на сол). Температура на водата: не повече от 38ºС. Продължителност на процедурата: 20-25 минути. Курс на лечение: 10 бани.
• Баните с нишесте се състоят от прясна вода, чийто основен компонент е нишестето. За да приготвите вана, добавете 1 кг нишесте към водата, докато за местна баня са достатъчни 200 г. Първо смесете нишестето с малко количество студена вода и след това изсипете тази смес във ваната. Температура на водата: от 34 до 36ºС. Продължителност на процедурата: не повече от 25 минути за възрастни и не повече от 10-12 минути за деца. Курс на лечение: 10 бани.
• Средно вълновото ултравиолетово облъчване (SUV облъчване) в суберитемни и еритемни дози има благоприятен ефект при лечението на ихтиоза. Тази физиотерапевтична процедура спомага за производството на витамин D в кожата, както и на витамин D2. Освен това, SUV облъчването стабилизира обмяната на веществата и насища организма с витамини А и С. Вече е доказано, че SUV облъчването повишава концентрацията в организма на някои биологично активни вещества, които пряко влияят върху дейността на ендокринната система. Също така ултравиолетовото облъчване със средна вълна спомага за повишаване на съпротивителните функции на организма и стимулира имунната система на човека.
• Таласотерапията е цялостен метод за лечение на цялото тяло, който включва използването на различни фактори от морето или океана (лечебна кал, морска вода, водорасли, тиня). Морската вода съдържа много микроелементи и макроелементи, като йод, желязо, калций, манган, фосфор, флуор, необходими за правилното функциониране на различни органи. Комбинацията от няколко метода на таласотерапия води до дълготрайна хидратация на кожата, което спомага за намаляване на тежестта на симптомите.
• Хелиотерапията се основава на използването на слънчева радиация за терапевтични цели. Хелиотерапията подпомага образуването на витамин D и стимулира имунната система. Тази процедура се извършва с помощта на слънчеви бани. Болните се поставят на високи кушетки, главите им трябва да бъдат покрити с шапка или да се държат на сянка. За да бъде излагането на слънчева радиация симетрично и равномерно е необходимо периодично да се променя позицията на тялото. Хелиотерапията се провежда в строго определено време. Сутрин от 8 до 11 часа, следобед от 16 до 18 часа. Температура на въздуха: не по-ниска от 20ºС. Първи сеанс хелиотерапия: не повече от 15 минути. На всеки 3 дни трябва да увеличите излагането си на слънце с 3-4 минути. След 1 седмица трябва да направите почивка от 2 дни. Максимално време на излагане на слънчева светлина: не повече от 1 час.

важно! При наличие на случаи на ихтиоза в семейството, определянето на степента на генетичен риск е задължително.

лекарства

Снимка на ихтиоза

Последици от ихтиоза

Прогнозата за ихтиоза е почти винаги неблагоприятна. Това се дължи на факта, че дори при лека форма на ихтиоза започват да се появяват системни патологии и прогресират метаболитни нарушения, което води до развитие на тежки усложнения.

–>
–>
–>
–>

Предотвратяване на ихтиоза

Тъй като ихтиозата е наследствено заболяване, профилактиката се състои главно в получаване на консултация с генетик преди бременност.

Какво е ихтиоза?

Ихтиозата е кожно заболяване, дължащо се на нарушаване на процесите на кератинизация на кожните клетки, което се предава по наследство. Заболяването е най-яркият представител на групата заболявания на кожните дерматози.

Изглежда като своеобразни люспи по кожата, напомнящи на рибени люспи. Между тези люспи започват да се образуват аминокиселинни натрупвания с циментиращи свойства. Така люспите стават плътно свързани една с друга, което прави отделянето им от тялото доста болезнено.

Това заболяване е подобно по симптоми на дифузна кератома, хиперкератоза и различни видове дерматози. Освен това в света има около 20 вида на това заболяване, с подобни симптоми, но различни форми на проявление.

Прочетете повече за снимките, симптомите и лечението на кожния кератом при възрастни в друга статия.

Може да се даде следната класификация на формите на ихтиоза:

• проста, когато цялата кожа е засегната от малки люспи (вулгарна ихтиоза);
• прозрачни или лъскави, когато кожата е засегната от прозрачни сиви люспи, които приличат на мозайка на външен вид (ламеларна ихтиоза);
• скутикуларен - върху кожата има дебели рогови плочи, насложени една върху друга (ихтиоза на Арлекин, късна форма на епидермолитична ихтиоза);
• x-свързани или почерняващи, с последователно интензивно увреждане на кожата с плътни тъмни люспи.

Много фактори зависят от етапа (сложността) на развитие на това заболяване:

• външни и вътрешни признаци на заболяване;
• трудността при диагностициране на състоянието на пациента и формата на проявление на ихтиоза;
• предписване на специфично лечение.

Има няколко степени на сложност на кожната ихтиоза:

1. Лека форма. Това е късна проява на заболяването, започваща на възраст между 3 месеца и 12 години.
2. Умерена форма. Заболяването възниква от раждането, но децата оцеляват.
3. Тежка или хистриксоидна форма. Новородените умират в рамките на няколко дни от живота си.

Причини за кожна ихтиоза

Основната причина за появата на това кожно заболяване е нарушение на протеиновия метаболизъм в организма. Това се дължи на натрупването на голям брой аминокиселини, което от своя страна води до нарушен метаболизъм на мазнините, повишен холестерол и впоследствие до генна мутация, която причинява ихтиоза.

Причините, които влияят на такива генни промени в тялото, са предимно вътрешни по природа:

• хормонални нарушения и заболявания на ендокринната система;
• дефицит на витамини, особено витамин А;
• повишени нива на "лош" холестерол в кръвта;
• промени в кожата, свързани с възрастта;
• антисоциален начин на живот.

Форми и симптоми на ихтиоза на кожата

Ихтиоза вулгарис

Друго име е ихтиоза вулгарис. Най-честата му форма, която протича по автозомно-доминантен начин. Открива се при деца до тримесечна възраст, но може да прогресира до тригодишна възраст. Засяга кожата на всяка част на тялото, с изключение на областта на слабините, подмишниците и подколенните кухини и лакътните завои.

Симптоми:

• Започва със суха и груба кожа, която постепенно се покрива с малки бели или сивкави люспи. В същото време се влошава и състоянието на косата, тя става суха и чуплива, появява се кариес, ноктите се цепят, развива се конюнктивит.
• Заболяването прогресира в зависимост от степента на генна мутация, колкото по-голяма е, толкова по-тежък е стадият на ихтиозата. При лека форма, представена само от сухота и леко лющене на кожата, е възможен аборт.
• Ихтиозата, както всяко заболяване, води до намаляване на имунитета на организма, в резултат на което се отваря пространство за развитие на алергии или гнойни инфекции. С напредването на болестта тя уврежда и сърдечно-съдовата система и засяга черния дроб.

Вродена ихтиоза

Вродената ихтиоза (ихтиоза на Арлекин), според името й, се развива в утробата, приблизително на 4-5 месец от бременността. Детето вече се ражда с кожа, покрита с дебели (до 1 см) рогови щитове със сиво-черен цвят, осеяни също с бразди и пукнатини на интервали.

Поради плътното прилепване на люспите, външните органи на бебето са подложени на деформация:

• устата е или силно опъната, или, обратно, стеснена, така че тръбата за хранене едва се вписва в нея;
• отворите на ушите имат неестествена форма;
• клепачите са обърнати.

Последиците от вродената ихтиоза са свързани патологии:

• нарушения на скелета - плоскостъпие и плоскостъпие;
• интердигитални мостове (мрежи) на дланите и стъпалата;
• липса на нокти.

Заболяването може да причини преждевременно раждане и увеличава риска от мъртво раждане. Поради наличието на аномалии, несъвместими с живота, децата обикновено умират в първите дни от живота си след раждането си.

Ламеларна ихтиоза

Нарича се още „ламеларен“. Тя се проявява от раждането, тъй като е и вродена, и е много трудна.

Детето се ражда напълно покрито с големи люспести плочи, които съставляват нещо като „черупка“. Повечето симптоми са подобни на тези при вродена ихтиоза. Има забавяне на процесите на изпотяване и себумна секреция. Поради покритието на главата с люспи, косата е рядка.

Ламеларната ихтиоза често е придружена от различни нарушения в развитието, като:

• глухота;
• слепота;
• нанизъм и други.

Рецесивна ихтиоза

Рецесивната ихтиоза (Х-свързана ихтиоза) се среща изключително при мъжете, но се наследява на Х-хромозомата. Причинява се от дефект в плацентарните ензими. Диагностицира се от 2-та седмица от живота, в най-изключителните случаи - по-рано.

Кожата е покрита с големи тъмнокафяви люспи под формата на своеобразни щитове. Между тях кожата е осеяна с пукнатини, което я прави да изглежда като змия. Децата с това заболяване обикновено имат умствена изостаналост, анормална структура на скелета и епилепсия. В някои случаи (10-12%) се появява хипогонадизъм или ювенилна катаракта.

Епидермолитична ихтиоза

Епидермолитичната ихтиоза е една от формите на вродена ихтиоза. Цялата кожа на новородено бебе има яркочервен цвят, сякаш е била залята с вряла вода. При най-малкото докосване до него люспите се отдалечават.

В някои случаи се наблюдава кръвоизлив в кожата и лигавиците. При такива обстоятелства децата най-често умират веднага. При по-леки случаи на епидермална ихтиоза на кожата, засегнатата повърхност става по-малка, но през целия живот заболяването периодично се влошава, обикновено с повишаване на телесната температура до критични нива.

На около тригодишна възраст в естествените гънки на кожата започват да се образуват слоеве под формата на плътни тъмносиви люспи.

Заедно с епидермалната ихтиоза могат да бъдат диагностицирани следните патологии:

• заболявания на ендокринната система;
• сърдечно-съдови заболявания;
• патологии на нервната система;
• умствена изостаналост;
• спастична парализа;
• анемия;
• инфантилизъм и др.

Всички те допълнително усложняват протичането на ихтиозата, поради което се повишава и смъртността. В света най-често срещаните форми на кожна ихтиоза са вулгарна и рецесивна.

снимка

Диагностика

Диагнозата се извършва от дерматовенеролог. Поради изразените симптоми, диагностицирането на това заболяване не е трудно. В този случай диференциалната диагноза със сходни дерматологични заболявания: псориазис или себорея става важна.

За да се определи степента на прогресия на ихтиозата и нейната форма, се предписват и клинични изследвания:

• общи изследвания на кръв и урина;
• химия на кръвта;
• хистологичен анализ (изстъргване на кожата).

В случаите, когато детето е заченато от родители, единият от които е носител на заболяването, е необходимо да се вземе биопсия на кожата на плода, което е единственият начин за диагностициране на ихтиоза. Това изследване се провежда на 19-21 седмица от бременността.

Лечение

Кожната ихтиоза не може да бъде напълно излекувана. Можете само да облекчите хода на заболяването и да намалите честотата на обострянията. За всяка форма на ихтиоза ще помогне само комплексно комплексно лечение, съчетано с постоянна правилна грижа за кожата.

Дерматовенерологът може да предпише комплекс от следните лекарства и процедури:

• витамини от групи А, Е, РР, С, В, както и препарати на тяхна основа;
• кортикостероидни хормони;
• липотропни лекарства за намаляване на кератинизацията на кожата;
• имунотерапия;
• донорска кръвна плазма.

Хормоналните лекарства се предписват за тежки прояви на ихтиоза и следователно за нейните вродени форми. Ако резултатът от такова лечение е положителен, приемът на тези лекарства постепенно се намалява.

При лечението на тежки форми на пемфигус се използват и хормонални лекарства.

Предписването и употребата на хормонални лекарства трябва да се третира с особено внимание, като се вземат предвид, освен формата на заболяването, възрастта на пациента, неговото телесно тегло, както и други характеристики на тялото му.

Ако имате ихтиоза, не трябва да се самолекувате. Много лекарства имат токсични свойства и редица странични ефекти. Ето защо по този въпрос трябва напълно да разчитате на компетентен специалист и постоянно да бъдете под негово наблюдение.

Лечението на ихтиоза включва и специална външна грижа за кожни заболявания, които се нуждаят от постоянна хидратация:

Горните процедури също могат да се извършват само след консултация с лекар.

За лечение могат да се предписват различни видове физиотерапия, насочени към стимулиране на метаболитните процеси в тъканите на епидермиса:

• ултравиолетово облъчване;
• калолечение;
• бани с въглероден диоксид;
• хелиотерапия.

При тежки случаи на заболяването е необходимо стационарно лечение.

Включва:

• хормонална терапия;
• физиотерапия;
• имунотерапия;
• лечение с лекарства, прием на витаминни комплекси.

Домашното лечение включва:

• лекарствена терапия;
• външна грижа за кожата.

Описание на заболяването

Ихтиозата е името на рядко генетично заболяване на кожата. Тъй като ихтиозата е генетична мутация, това заболяване не е заразно - не можете да го „хванете“ по време на комуникация с пациента.

Заболяването ихтиоза причинява натрупване на мъртви кожни клетки в големи области по повърхността на кожата на човека.

В повечето случаи на ихтиоза тези области са меки на допир и се намират само в определени области на тялото. Въпреки това, в някои случаи, ихтиозните кожни лезии са тежки и могат да покрият големи части от тялото, включително корема, гърба, ръцете и краката.

Ихтиозата (зауриазис) принадлежи към група генетични заболявания, унаследени по автозомно-доминантен начин. Характеризира се с внезапна кератинизация на горните слоеве на епидермиса. Локализацията на кератинизацията може да бъде много разнообразна и в този случай е доста трудно да се идентифицира точната система.

причини

Ихтиозата вулгарис се отнася до прост тип ихтиоза, нейното развитие е пряко свързано с наличието на генни промени в тялото и се наследява от автозомно-доминантен тип наследство.

В този случай мутиралите гени се предават по наследство и могат да контролират ензимните системи и процеса на кератинизация на кожата. Този механизъм не е напълно дешифриран.

Физиологичната кератинизация на епителните клетки и образуването на роговия слой протичат "леко" и се състоят от разделяне на зародишните клетки и тяхното движение в горните слоеве на кожата.

При нормални условия долният слой от свежи епителни клетки постепенно замества стария, което обикновено е съпроводено с незабележимо лющене.

Така този жизнен цикъл, който продължава два дни, принуждава новообразуваните епидермални клетки да се придвижат към повърхността на кожата и улеснява преноса на всички вещества, които съдържат.

Последицата от нарушаването на процесите на кератинизация, водеща до различни кожни заболявания, наречени кератози или хиперкератози, е забавено отхвърляне на кератинизирани епителни клетки и/или изразено увеличаване на дебелината на роговия слой.

Огромното разнообразие от характеристики на клиничните прояви, разнообразната морфологична картина, наличието на редки форми, липсата на недвусмислен поглед на изследователите относно причините и механизмите на развитие на хиперкератозата, които включват голяма група заболявания, обединени от термина „ ихтиоза”, все още не са позволили на клиницистите да разработят специфична унифицирана класификация.

Причината за развитието на вродена ихтиоза винаги са генни мутации, които са наследени. Факторите, които провокират подобни генни нарушения, все още не са проучени от генетиците.

Известно е, че мутациите водят до промени в много биохимични процеси в тялото на пациента, които се проявяват чрез нарушена кератинизация на кожата.

По правило признаците на вродена ихтиоза се наблюдават при дете веднага след раждането, но понякога те се забелязват за първи път едва в детството.

Към днешна дата причините за ламеларната ихтиоза не са напълно установени. Въпреки това, най-реалните причини се считат за нарушения в процеса на кератинизация на епидермиса.

Това може да се случи поради генни мутации, които могат да бъдат наследени. Освен това, ако преките потомци на родители, страдащи от ламеларна ихтиоза, не са имали това заболяване, тогава техните деца вече не са потенциални носители на мутиралия ген.

Ламеларната ихтиоза най-често може да се развие при тежък дефект в протеина трансглутаминаза, който регулира образуването на кератиноцити.

Това също води до прекомерен растеж на базалния слой с активен растеж на кератиноцитите, което води до тяхното напредване към роговия слой от базалния слой.

Също така вероятните причини за появата на тази кожна патология включват следните фактори:

Патологията е наследствено заболяване (в по-голямата част от случаите). Точната етиология засега не е известна.

В тялото на пациента се нарушава синтеза на аминокиселини. В резултат на това те започват да се натрупват в излишни количества в кръвта, което води до нарушаване на синтеза на кератин.

Също така, подобна картина е придружена от нарушаване на щитовидната жлеза и хипофункция на половите жлези.

С течение на времето се развива постоянно нарушение на хомеостазата. Това е придружено от нарушение на усвояването на витамин А, което е необходимо за поддържане на здрава кожа.

В резултат на това потните жлези функционират неправилно. Развива се кератизация на горните слоеве на кожата, която с времето се влошава до състояние на хиперкератоза.

Други видове ихтиоза

В допълнение към обикновената (вулгарна) ихтиоза, има и други видове това заболяване, които се различават един от друг по симптоми, тежест и състояние на кожата.

Общо има около четиридесет от тях. Най-често срещаните са абортивни, черни, бели, бодливи, прости и змиевидни.

Лечението на ихтиоза на кожата се предписва в зависимост от вида и формата.

Най-честата форма на кожна ихтиоза, ихтиоза вулгарис, се унаследява по доминантен начин. Проявява се в ранна детска възраст, под формата на суха и груба кожа, най-често на лактите и коленете.

Кожата на лицето обикновено не се засяга в детска възраст, но при възрастни се появява пилинг по кожата на челото и бузите. Има пилинг на дланите и стъпалата.

Ноктите стават чупливи и косата може да изтънее.

Има няколко вида вулгарна ихтиоза: ксеродерма (лека сухота и грапавост на кожата), проста ихтиоза (увреждане на кожата и скалпа), брилянтна ихтиоза (тънки прозрачни люспи по крайниците), бяла ихтиоза (бели люспи, кожата сякаш поръсени с брашно), ихтиоза серпентина (големи сиво-кафяви люспи).

X-рецесивната ихтиоза се среща само при момчета и често е придружена от нарушения в развитието на централната нервна система и скелета.

Класификацията на това кожно заболяване се извършва в зависимост от тежестта:

• тежка форма, при която симптомите са много очевидни, забележими при външен преглед на тялото на пациента. Нарича се още хистриксоидна форма. Може да се характеризира с раждане на недоносено бебе и такива деца умират през първите дни от живота;
• умерена форма - децата, като правило, оцеляват;
• късна форма на заболяването - проявите на заболяването се откриват с известно забавяне във времето.

Клинични признаци

Болестта ихтиоза, чието лечение изисква незабавно лечение, започва да се проявява от първите месеци от живота. Това може да се покаже от груба и суха кожа, покрита с плътно прилепнали сиво-черни или белезникави люспи.

Областта на слабините, подмишниците, подколенните ямки и лактите не са засегнати от ихтиоза.

Дланите на пациента се покриват с мукоидни люспи и се появява ясно изразен модел на кожата. Тежестта на заболяването зависи от дълбочината на генната мутация и възможността за абортивно протичане.

Ноктите, зъбите и косата с ихтиоза претърпяват дистрофични промени. Кожните заболявания са придружени от хроничен ретинит и конюнктивит, миопия, хронични алергични заболявания, нарушения на вътрешните органи (чернодробни проблеми, сърдечно-съдова недостатъчност).

При диагностициране на ихтиоза лечението трябва да бъде изчерпателно и насочено към премахване на причините и последствията.

Симптоми

Външните прояви на вулгарна ихтиоза включват симптоми като неравномерно лющене на кожата, удебеляване на горния й слой и промени в тактилните усещания в променени участъци от кожата. Механизмът на активиране на заболяването е както следва:

1. прекомерно производство на кератин, което е придружено от промени в структурата на кожата;
2. увеличаване на скоростта на движение на кератиноцитите в горния слой на епидермиса;
3. забавяне на отхвърлянето на мъртвите клетки чрез укрепване на връзките между тях по време на натрупването на разпадни продукти в клетъчните тъкани;
4. епителните клетки придобиват дистрофичен характер, появата на мехурчета (вакуоли) в горния слой на кожата, промени в дебелината на епидермиса.

Как да третираме ябълково дърво от струпясване през юли

• С развитието на вулгарна ихтиоза се появява косопад, а пилингът е брашнест, питириазис или фина плоча. Също така често се наблюдава крехкост и изтъняване на нокътните плочи и увреждане на кожата настъпва по цялото тяло, с изключение на страничните повърхности, седалището и цервикалните области.
• Цветът на люспите може да варира: от сиво до белезникаво и черно. Предната повърхност на подбедрицата е покрита с люспи под формата на рибени люспи и има лъскава повърхност.

Симптомите на ихтиоза са по-тежки през зимата, когато въздухът е по-студен и сух.

Симптомите на ихтиоза включват:

• ламиниране на скалпа
• сърбяща кожа
• люспести образувания по кожата
• много суха кожа
• удебелена кожа
• редки: изтъняване на ноктите, костите, косата и зъбите, конюнктивит, алергии

Симптомите на ихтиоза са трудни за пропускане - при обикновената (вулгарна) ихтиоза, която се диагностицира най-често, кожата първо става суха и груба, след което кожата с ихтиоза се покрива с малки белезникави или сиво-черни люспи, които са плътно прилепнали. свързани помежду си като рибени люспи.

В същото време лакътните и подколенните гънки, подмишниците и областите в слабините не са засегнати от ихтиоза. При тежки случаи на ихтиоза могат да се появят дълбоки, болезнени пукнатини по стъпалата на краката или дланите на ръцете.

Вижте как изглежда ихтиозата на снимката, ще се съгласите, че всички прояви са много симптоматични.

Първоначалните признаци на ихтиоза могат да бъдат суха и грапава кожа.

Клиничната картина на ихтиозата до голяма степен се определя от формата на заболяването. В нашата статия ще разгледаме подробно симптомите на най-често срещания вид на това заболяване - обикновена (или вулгарна) ихтиоза.

Много често се засяга кожата на главата, косата изтънява, окапва, може да настъпи пълно оплешивяване. Везните са по-големи и по-плътни, за разлика от вулгарната форма, и имат по-тъмен нюанс.

Пациентите страдат от органна дисфункция. Могат да се развият нарушения на скелетната система и умственото развитие, роговицата на очите става мътна, случаите на епилепсия са чести.

Вродената ихтиоза при деца се проявява в редица нарушения и дефекти в развитието. Такива деца се раждат преждевременно и с ниско тегло. Кожата на детето е изцяло променена и прилича на черупка, която се напуква и от тях тече кръв.

Докато развитието на кожата на детето е нарушено, други органи, тъкани и лигавици продължават да се развиват нормално. Кожата не е еластична, тя държи и обръща прикрепените тъкани навън. Лицето и цялото тяло на детето са силно деформирани и придобиват неестествен вид.

Причината за високата смъртност при новородените се дължи на факта, че кератинизираната тъкан нараства и стяга или напълно запушва жизненоважни органи.

Новороденото не може да диша и да се храни, вътрешните органи имат дефекти в развитието и се развива инфекция. Такива деца се наричат ​​още „Арлекини“, а заболяването се нарича „симптом на Арлекин“.

Ихтиозата при деца може да засегне цялата кожа или само определени области. На такива места кожата се зачервява, а под нея се усещат едематозни бучки, особено на местата, където се намират кожните гънки.

Патологичните зони на лицето могат да обезобразят външния вид, като обърнат клепачите или областта на устата и носа. Но такива деца имат шанс да оцелеят.

Въпросното кожно заболяване засяга горния слой на епидермиса, процесът на кератинизация на младите клетки е нарушен, което се проявява в кожни промени:

1. на повърхността на кожата, особено на шията и лицето, както и на гърдите, между лопатките, се образуват области с малки сухи люспи, които с течение на времето променят цвета на здравата кожа до сивкав и тъмно сив;
2. При това заболяване цялото тяло на детето е покрито с тънък филм с жълтеникаво-кафяв оттенък, който може да се трансформира и да приеме формата на малки люспи;
3. кожата придобива нездравословен вид, а засегнатите области се локализират при леки форми на заболяването. Изключение от увреждане са дълбоките гънки на кожата и страничните повърхности на тялото. Въпреки това, с напредването на болестта, тя се проявява дори в тези области, които обикновено не претърпяват промени;
4. Когато болестта стане активна, люспите могат да придобият вид на щитове, които придават на кожата вид на змия;
5. Увреждането на нокътните плочи с ламеларна ихтиоза се среща рядко, но понякога върху ноктите могат да се появят червени или бели ивици, ръбът на нокътя изтънява и започва да се рони.

За облекчаване на тези симптоми е необходима навременна диагноза, която ви позволява да съставите правилния режим на лечение и да облекчите неприятните симптоми.

Първият признак за развитие на ихтиоза е сухата кожа. Кожата става груба.

С течение на времето тя се удебелява и напуква, а на повърхността й се появяват белезникави или сиви корички. На повърхността на дланите и стъпалата моделът на кожата става по-изразен.

Ноктите в засегнатите области са тънки и слаби и лесно се чупят. Косата почти не расте, а ако расте е много слаба и рядка.

Признаците на заболяването засягат горния слой на кожата, а именно, нарушава се кератинизацията на нови епидермални клетки.

Процесът се проявява в следните промени:

1. Образуват се зони с малки люспести пластинки, които с течение на времето посивяват. Промените най-често настъпват по лицето и шията, гърдите и между лопатките.
2. Тялото на детето е покрито с кафяво-жълт филм, който може да стане люспест.
3. При средно тежката до тежка форма засегнатите участъци са по-локализирани и рядко засягат гънките на тялото.
4. С активното развитие на заболяването люспите могат да придобият вид на плаки и да станат подобни на змийски люспи.
5. Промените в нокътната плочка са много редки, но когато се появят се появяват червени и бели ивици и свободният ръб на нокътя става чуплив.
6. Оказват се детски клепачи и устни.
7. Когато се разпространи в гънките на кожата, на тези места се образуват пукнатини, които остават постоянно влажни, което увеличава риска от инфекция.

Проявата на такива характерни симптоми изисква диференциална диагноза, тъй като има няколко вида ихтиоза и определянето на вида на заболяването е важно при съставянето на правилния режим на лечение.

Диагностика

Обикновената ихтиоза може да бъде диагностицирана вече чрез външен преглед на кожата на пациента с оплаквания от повишена сухота на кожата, удебеляване на кожата и загуба на коса.

Най-характерната проява на вулгарна ихтиоза се счита за увреждане на устията на космените фоликули от масиви от рогов епител, с образуване на телесен цвят или червеникаво-сиви туберкули, покрити с кожни люспи и понякога заобиколени от червеникаво венче.

Поставянето на точна диагноза обаче е трудно поради замъгленото външно изследване. Затова за по-точна диагноза се провеждат редица допълнителни изследвания, които обаче са много скъпи.

Ниската им наличност също затруднява диагностицирането на заболяването и изясняването на вида му. Следователно, при наличие на характерни прояви, много внимание се обръща на следните диагностични действия:

Дерматолог, който специализира в кожни заболявания, обикновено може да диагностицира ихтиоза визуално.

Вашият лекар ще ви попита за всяка фамилна анамнеза за кожни заболявания, възрастта, на която за първи път сте изпитали симптоми на ихтиоза и дали страдате от други кожни заболявания.

Вашият лекар ще започне да отбелязва къде се появяват петна от суха кожа. Това ще помогне на Вашия лекар да наблюдава ефективността на лечението на симптомите на ихтиоза.

Дерматологът може да извърши и други тестове, като кръвен тест или кожна биопсия, за да изключи други кожни заболявания като псориазис, който причинява подобни симптоми. Кожната биопсия включва отстраняване на малък участък от засегнатата кожа за изследване под микроскоп.

Поради високата цена и недостъпността на специфичните изследвания, анамнестичните данни и характерните клинични симптоми са от първостепенно значение при диагностицирането. В този случай най-голямо внимание се обръща на:

В повечето случаи диагностицирането на ихтиоза не е трудно. За да го извърши, дерматологът просто трябва да прегледа пациента и да извърши хистологично изследване на кожна проба.

Ако се подозира вродена форма на ихтиоза или ихтиоза на Арлекин, бременната жена се препоръчва да се подложи на тестове за амниотична течност и фетална кожна проба (извършва се на 19-21 седмица от бременността). Ако се потвърди диагнозата „фетус Арлекин“, е показано прекъсване на бременността.

За да се диагностицира заболяването, в повечето случаи са достатъчни клиничните прояви, във връзка с които може да се предпише и лечение. Вродената ихтиоза може да бъде объркана от външни признаци с еритермодермия или друга патология.

Хистологичното изследване ще помогне за финализиране на диагнозата.

Използвайки ултразвук, вродената ихтиоза може да се диагностицира от 16-20 седмица на бременността. В този случай лекарите препоръчват аборт.

При други форми на ихтиоза лющенето на кожата може да започне няколко седмици след раждането. Физическият преглед обикновено е достатъчен за поставяне на диагнозата, а понякога може да се извърши кожна биопсия.

Тъй като външните прояви на ламеларната ихтиоза са доста забележими, дори общото изследване на засегнатите области на тялото ви позволява да получите предварителна представа за съществуващото заболяване. По-точна диагноза обаче може да се постави само с допълнителни лабораторни изследвания.

Активното изпотяване при това заболяване е характерно в засегнатите области: по-плътната и зачервена кожа има нарушен процес на терморегулация, което води до изпотяване. Кожата е опъната и активно се лющи, което може да стане признак на ламеларна ихтиоза по време на диагностиката.

Поставянето на диагноза като ихтиоза изисква задължително посещение при дерматолог. Лекарят може да постави диагноза въз основа на визуален преглед. За да се изясни състоянието на пациента, могат допълнително да се използват следните диагностични методи:

• хистологичен анализ на кожна тъкан;
• биопсия на феталната дерма между 19 и 21 седмица от бременността.

Лечение

Намаляването на проявите на ихтиоза и подобряването на състоянието на кожата ви позволява да коригирате състоянието на пациента, но трябва да знаете, че няма специални методи за лечение за пълно излекуване на това заболяване.

Терапията на заболяването се състои в използването на витамин А, който подобрява както общото състояние на кожата, така и осигурява нормализиране на процеса на кератинизация на епидермиса.

По терапевтичен начин

Успоредно с методите на медикаментозно лечение трябва да се спазват следните препоръки:

Медицинските изследователи все още не са открили лек за ихтиоза; днес лечението на ихтиоза се свежда до контролиране на вашите симптоми и осигуряване на облекчение от болестта.

Няма специфични лекарства или методи за лечение на ихтиоза. Основните принципи на лечение са използването на производни на витамин А.

За тези цели се предписва орален ретинол палмитат в дневна доза от 3,5-6 хиляди единици на 1 kg телесно тегло. Продължителността на курса на лечение е около 2 месеца, последвано от преминаване към поддържащи дози.

Интервалите между курсовете на лечение са 3-4 месеца.

Комплексната терапия включва и лекарства, съдържащи цинк, които трябва да се приемат на курсове с продължителност най-малко 3 месеца - "Zincteral", "Zincit", "Zinc". В същото време се предписват други витамини - главно витамини "С", "Е" и група "В".

Необходима е внимателна и правилна грижа за кожата с помощта на външни овлажнители и витамини. Препоръчваните овлажняващи кремове за ихтиоза задължително трябва да съдържат производни на витамин А.

Лечението в домашни условия се състои в ежедневно къпане. Температурата на водата трябва да бъде около 38°C.

Как да се измие с ихтиоза? Не използвайте сапун и не вземайте хладни душове. Понякога сапунът може да се използва само за третиране на области с обрив от пелена.

Най-добре е да използвате специални гелове за тяло, съдържащи натурални масла и екстракти от лечебни растения, бял (без смола) нафталан и емолиум-триактивна емулсия за къпане.

Можете да добавите разтвор на нишесте или физиологичен разтвор към ваната. Билколечението се използва и под формата на настойки от лайка, невен, градински чай, низ и отвара от брезови пъпки, добавени към ваната при къпане.

След вана, за по-добро отделяне на люспите, е необходимо да се втрие крем с витамин "А" с добавяне на салицилова киселина (1%) и мултивитаминова сол (0,25%), бор-салицилова маз (2%) , лосион, съдържащ урея, “Уродерм” (мехлем с урея), “Солкокерасал” (мехлем с урея и салицилова киселина) и др.

Генетичните форми на ихтиоза не могат да бъдат напълно излекувани, а при придобитите форми на това дерматологично заболяване пациентът е показан за лечение на основното заболяване, което е причинило тази патология.

В момента се провеждат изследвания, насочени към създаване на лекарства, които биха могли да повлияят на променените гени и да насърчат тяхното възстановяване.

Напълно възможно е тяхното създаване да позволи на пациентите с наследствени форми на ихтиоза да се отърват от това неприятно и сериозно заболяване.

Лечението на всички форми на ихтиоза се извършва от дерматолог. Необходимостта от хоспитализация на пациента се определя от тежестта на клиничния случай.

На пациенти с различни форми на наследствена ихтиоза могат да бъдат предписани следните лекарства:

Народните лечители дават много съвети за тези, които страдат от люспеста кожа. Всички те са различни и са насочени по някакъв начин да облекчат хода на заболяването и да намалят дискомфорта.

Не забравяйте обаче, че трябва да следвате внимателно съветите на хора, които имат съмнително отношение към медицината. Ако баба на пазара настойчиво ви подхлъзва лекарство „за болестта ихтиоза на Шлайман“, която не съществува в природата, тогава е по-добре да стоите далеч от такъв „стажант“.

Но в народната медицина има наистина полезни препоръки. По принцип това са чайове и вани с билкови отвари.

Има и рецепти за домашни мехлеми, които са насочени към овлажняване, дезинфекция и подхранване на кожата. Всички те се състоят от естествени съставки и са лесни за приготвяне у дома.

Може би ще намерите няколко ефективни и прости рецепти за себе си.

Генетици и лаборатории в много страни работят за намиране на лек за хора, страдащи от генетични заболявания. Можем само да се надяваме, че скоро ще бъде намерена панацея и ще можем завинаги да отървем човечеството от такава неприятна и дори ужасна болест.

Трихофитоза - причини и признаци, симптоми и лечение

Няма специфично лечение за ихтиоза, а само лечение на симптоматични прояви: поддържане на дихателната функция, стабилизиране на хормоналните нива. Особено внимание се обръща на комплексите за грижа за кожата:

Ежедневно вземане на топла вана с обтриване на кожата с мазни кремове и вазелин;

Приемане на ретинол (витамин А) през устата и втриване в кожата;

Инжекции с цианокобаламин;

Използване на кремове с 10-15% съдържание на урея;

При тежка ихтиоза се използват хормонални мехлеми.

Болестта е хронична, продължава цял живот и дори прогресира. Симптомите отслабват или изчезват напълно в топъл и влажен климат, така че овлажнителите на въздуха значително облекчават състоянието на пациента.

Арлекин ихтиоза снимка

Трябва да знаете, че няма пълно лечение за това заболяване; но съвременните лекарства и интегрираният подход могат значително да подобрят общото състояние на пациента и да възстановят здравето на кожата.

След диагностични изследвания, целият курс на лечение се провежда само под наблюдението на дерматолог.

Тежестта на заболяването определя подхода на лечение; При тежки и напреднали форми на заболяването се препоръчва лечение в болница. Обикновено курсът на лечение включва прием на витамин А и неговите производни, които имат положителен ефект върху състоянието на кожата.

Витамин А обикновено се предписва при всички форми на ихтиоза, като количеството му зависи от тежестта на заболяването. Продължителният му прием продължава от 3 до 5 седмици. след това следва едноседмична почивка, след което приемът може да се възобнови в зависимост от състоянието на кожата.

Дори след ефективно лечение, зачервяването на кожата може да остане за дълго време, в някои случаи за цял живот.

Чрез лекарства

За външна употреба при тежка ламеларна ихтиоза могат да се използват средства за премахване на повишена сухота и лющене на кожата. Това може да бъде вазелин, крем за външна употреба Dematop.

Нанасят се върху почистени участъци от засегнатата кожа и се оставят, докато се абсорбират. Повишаването на еластичността на кожата, намаляването на производството на активни вещества в епидермиса и насищането на кожата с липиди са основните прояви на действието на изброените продукти.

Мерките за хормонална корекция могат да подобрят състоянието на засегнатата кожа. Тъй като това заболяване често причинява промени във функционирането на щитовидната жлеза, ендокринологът може да предпише хормонална терапия за нормализиране на функционирането на щитовидната жлеза. Такива лекарства включват:

• Tyreocomb;
• тиротом;
• Тиреоидин.

Ако панкреасът е недостатъчно активен, може да се предпише инсулин. Но режимът на лечение е индивидуален и се предписва от ендокринолог.

Лечението е насочено към облекчаване на симптомите и възстановяване на нормалния синтез на кератин в организма. За тази цел се използват следните лекарства:

Ламеларната ихтиоза е нелечимо заболяване, но съвременните методи на лечение могат да намалят тежестта на характерните симптоми и значително да намалят честотата на рецидивите.

Комплексът от лечение на ламеларна ихтиоза може да включва следните елементи:

1. Витаминна терапия: A (до 30 капки два пъти на ден), E, ​​​​PP, C, група витамини B (като част от витаминни комплекси). Дълги курсове за 2-3 месеца, повторете след почивка (общо повторете курса 2-3 пъти годишно). Предписвайте Etritinate, Tigazon, Atricetin (активните съставки на лекарствата са производни на витамин А): 0,5 mg / kg телесно тегло на детето.
2. Хормонална терапия. Групата кортикостероиди се предписва при тежки симптоми и диагностицирани неизправности на хуморалната система. Коригиращите лекарства се предписват от лекар, като се вземат предвид възрастта и общото здравословно състояние на детето. Режимът на лечение и дозировката трябва да се спазват стриктно.
3. Кератолитици. Използва се воден разтвор на Propylene glycol – нанася се върху кожата и се покрива с найлоново фолио за една нощ. След курс на лечение, чиято продължителност се определя от лекаря, се провеждат поддържащи процедури при необходимост (веднъж на 7 дни, месец).
4. Грижа за кожата: овлажнители с витамин А. За по-големи деца и юноши е възможно да се използват препарати на базата на урея и салицилова киселина за омекотяване на кератинизирани частици. Използват се следните продукти: Losterin, Topicrem, Videstim, Dermatol, Emolium, La-Cree, Medela (ланолин), 1% бял живачен мехлем, солкосерил или 1% салицилова киселина, вазелин, бадемово масло.
5. Физиотерапия: балнеолечение, калолечение, ултравиолетово облъчване (курс до 30 последователни сесии с почивка от месец).

внимание! Терапевтичните мерки могат да улеснят живота на пациента, но пълното излекуване на болестта е невъзможно.

Ихтиозата често се проявява при съпътстващи инфекции - в този случай се използва курс на антибиотици.

Ламеларната ихтиоза е заболяване, което изисква постоянна терапия. Когато детето се роди с тежка форма на това заболяване, преживяемостта е около 20%, но при късно проявление патологията изключително рядко се превръща в заплаха за живота.

Усложнения

При липса на лечение или неправилен избор на метод на лечение има вероятност проявите на заболяването да се влошат, което значително влошава общото качество на живот на пациента.

Може да се появи подуване на кожата, отслабване на нейните функции, а в ранна детска възраст, с активно развитие на усложнения, е вероятно смърт.

Усложненията на ламеларната ихтиоза включват прехода на първоначалната форма към по-напреднала, когато симптомите вече са изразени възможно най-силно и причиняват дискомфорт на пациента. Увеличението на детската смъртност, ако имат това заболяване, е незначително.

Източници

• https://dermhelp.ru/disease/ihtioz
• http://heal-skin.com/bolezni/other/ixtioz-kozhi.html
• http://badacne.ru/kozhnye-zabolevaniya/ihtioz-kozhi-foto.html

Ихтиозата на кожата при деца е вродена патология, която може да доведе до различни последствия. Заболяването е нелечимо. Науката е открила причините за болестта, но все още не може да разбере всички биохимични процеси, протичащи в тялото.

Следователно все още не е намерено лекарство, което да излекува напълно страдащите. Но мерките, които съвременната медицина предлага, допринасят за дълги периоди на ремисия.

Ихтиоза на кожата при деца снимка с описание 6 бр

Ихтиоза на кожата при деца. причини

Мненията на учените по този въпрос са разделени. Повечето от тях смятат, че основната причина за патологията е генна мутация. Други изследователи смятат, че причината е в неизправностите на щитовидната жлеза и хормоналните нарушения.

Децата най-често страдат поради наследственост. Сегашната мутация предотвратява образуването на нормален рогов слой, който е покрит с люспи, пукнатини и образувания. Метаболизмът на мазнините и протеините се нарушава, холестеролът се повишава и броят на аминокиселините се увеличава.

Заболяването може да се унаследи като автозомно-доминантен признак. Първоначално сухата, белезникава дерма е покрита с белезникави, сиво-черни люспи. При други видове заболявания тялото на бебето става ярко червено.

При лека степен на заболяването, така нареченият абортивен курс, симптомите са леки. Това е само лек пилинг и сухота на екстензорните крайници. Но дори и тук е необходима интензивна грижа за засегнатите области.

При раждането всички бебета са покрити, така да се каже, с плочи, нещо като черупка. След кратко време започва пилинг, горният, дебел слой се отделя. След ексфолирането лекарите определят точната диагноза. Особено тежки случаи се появяват веднага.

Опасна ли е ихтиозата на кожата за децата? Тежкото заболяване може да бъде фатално. С тази диагноза 2-3% от бебетата оцеляват, но само благодарение на внимателни грижи. След раждането те веднага се изпращат в интензивни отделения. Родените преждевременно се поставят в специални камери за хранене.

Още по време на бременност бъдещата майка може да разбере за заболяването на плода чрез биопсия. Лекарят взема остъргване и поставя диагноза. Решението винаги остава на родителите.

Ихтиоза при деца. Симптоми

Възрастните не винаги наследяват мутиращия ген, те могат да се разболеят, когато имунитетът им намалее или от старост. Ихтиозата при деца винаги е наследствена и се развива на фона на бавен метаболизъм. Основните симптоми включват следното:

• нарушение на терморегулацията;
• повишена сухота на кожата;
• дехидратация;
• пукнатини в дермата;
• дистрофични промени в структурата на косата, сухота, загуба;
• мукоидни образувания по кожата под формата на люспи;
• обърнати клепачи;
• опъната или стеснена уста (тежка форма);
• деформация на ушите;
• ремъци между пръстите (форма на арлекин);
• цепене на ноктите;
• множество кариеси.

При вродена ихтиоза на кожата при новородени са необходими постоянни грижи. Плочите могат да стегнат плътно органите на бебето, причинявайки тяхната деформация. Ако кожните пластини са силно стегнали устата на бебето, храненето е възможно само през сонда.

Дете, страдащо от лека ихтиоза, не изисква толкова интензивни грижи. Достатъчно е да вземете витаминни курсове и да изберете правилната диета. Ежедневно се правят кремове и водни процедури.

Ихтиоза на Райкин при деца

Това е най-тежката форма на заболяването. Новородените веднага се раждат с патологии. Кожата, покрита с дебели плочи, плътно повива бебето, причинявайки страдание на вътрешните органи. В резултат на това са възможни нарушения на скелета и затруднено дишане. Именно при тази форма пациентите имат обърнати клепачи и очите им не се затварят дори през нощта.

За грижа за очите офталмологът предписва специални капки. Тези деца са плешиви, защото космените фоликули са покрити с люспести образувания. Те се хранят през сонда, тъй като устата е стеснена поради плътната дерма. Ушите може да не се виждат, тъй като засегнатата кожа расте, за да ги покрие напълно.

Ихтиозата на Райкин при новородени има свои собствени признаци. При раждането цялото тяло на бебето е покрито с образувания под формата на ромби и многоъгълници. Именно поради тази особеност болестта започва да се нарича Арлекин. След кратък период от време дебелите плочи започват да се отлепват.

Дермата на бебето става ярко розова и върху нея остават тънки пластини. Тя е много суха и дехидратирана. Пациентите прекарват много време във ваните, за да наситят роговия слой с влага. След водни процедури дермата се смазва с вазелин.

По правило бебетата с тази диагноза умират няколко седмици или месеци след раждането. Те могат да имат тежки увреждания, които са несъвместими с живота. Поради компресията вътрешните органи започват да функционират неправилно. Рядък процент от пациентите оцеляват и достигат 12 години. Още по-малко растат до 18-20 години. Те непрекъснато се борят за живота си.

Как да се лекува ихтиоза при деца?

Екип от специалисти работи с болни деца. Терапията зависи от степента на заболяването и възрастта. Ихтиозата на кожата при деца има много разновидности и се избира подходящо лечение.

Току що родените бебета веднага се изпращат под наблюдението на специалист. Ихтиозата при новородени изисква специално внимание и усилия от страна на лекуващия персонал и близките. Те трябва постоянно да се наблюдават и да не се изоставят.

Ихтиозата на Райкин изисква повишено внимание, тъй като това е най-тежката форма на заболяването. Цялото тяло на бебето е покрито с петна. В зависимост от симптомите при деца с ихтиоза, лекарят избира подходящо лечение.

И двамата родители не винаги са болни. Интересното е, че ихтиозата не се развива при жени, които са носители на мутирала Х-хромозома. Но мъжете определено ще се раждат с патология. За съжаление заболяването е напълно нелечимо. Учените не разбират напълно как протичат биохимичните процеси в мутиращия ген.

Съвременната медицина може да облекчи симптомите, да подобри благосъстоянието на страдащите и да подобри качеството на живот. Много хора се отървават от люспите, роговият слой се почиства и лечебният ефект продължава дълго време. Болните деца се наблюдават от група лекари:

1. Дерматолог (основно лечение).
2. Педиатър, терапевт, семеен лекар (укрепване на имунитета, общоукрепващи курсове).
3. Оториноларинголог (лечение на слуха).
4. Офталмолог (лечение на очите).
5. Кардиолог (следи състоянието на сърцето).
6. Психолог (облекчава стреса, депресията, повишава самочувствието).

Има много начини за борба с болестта.

Лечение с лекарства.

Използват се кремове, мехлеми и гелове за външна употреба. Техният състав трябва да включва урея, кератолитици, антибактериални и антимикробни вещества. Използват се по предписание на специалисти за ежедневна и нощна грижа.

Витаминни и минерални комплекси.

Обикновено се предписват инжекции. Групата на основните витамини включва А, В, С, Е, никотинова киселина. Дозировката се изчислява от лекаря в зависимост от състоянието на пациента. При леки форми на патология пациентът може да приема пълен набор от витамини и минерали в таблетки и капсули. Курсът е с продължителност един месец.

Витамин А и неговите аналози подобряват благосъстоянието на страдащите. Дозата се предписва от лекаря, тъй като в големи количества те предизвикват странични ефекти и са токсични. Витаминната терапия има благоприятен ефект върху здравето на пациентите.

Хидротерапия

Водните процедури са просто необходими за тази патология. Те овлажняват сухата дерма и я насищат с полезни елементи. В лечебните вани се добавят сода, нишесте, борови иглички и минерали.

Хелиотерапия

В борбата срещу болестта се използва и лечение със слънчева светлина. Инфрачервените лъчи се събират в лъч с помощта на специален препарат. След това се насочва към засегнатите места и се задържа необходимото време.

Таласотерапия

Морското лечение подобрява благосъстоянието на пациентите и повишава имунитета. На страдащите се предписват морски бани, пясъчни бани, лечебна кал и разходки. Водораслите и морските дарове също се използват в лечебния процес.

Диетична терапия

Продуктите, които са полезни за пациентите, се избират от диетолог. Изготвя меню за пациентите. Следното трябва да бъде включено в диетата:

• млечнокисели продукти;
• каша;
• плодове, зеленчуци (за предпочитане червени, жълти);
• сирена (всички сортове);
• месо (дивеч, телешко, пилешко, свинско);
• Морска храна.

Климатотерапия

Даровете на Мъртво море - начини да помогнем на болните. Лечебната кал, водораслите, минералите и разходките подобряват имунитета. Пясъчните и кални бани подобряват благосъстоянието.

Балнеолечение

Санаториумите и курортите могат трайно да подобрят състоянието на пациентите. Облъчването с ултравиолетова лампа, сероводородните и въглеродните бани насърчават заздравяването. Тук можете да се подложите на фототерапия (облъчване със специални лъчи).

Лечение на ихтиоза при деца с традиционни методи

Лечението с билки може да облекчи болката и да облекчи симптомите само временно. Но дори и с този ефект дермата получава повече влага, хранителни вещества и се насища с необходимите елементи. С този метод се приготвят билкови отвари, приготвя се мехлем от свинска мас и билки.

Могат да се използват следните суровини: хвощ, вратига, офика, овес. Билката се добавя и към ваните. След водни процедури тялото се маже с вазелин. Водата не трябва да е много гореща. Към билките се добавят морски зърнастец и растително масло и се правят лосиони.

Профилактика на ихтиоза при деца

Консултацията с генетик може да помогне на бъдещите родители. Тестът ще покаже дали някой от тях е носител на мутиралия ген и какво потомство ще има. Ако една жена е бременна, лекарите могат да диагностицират заболяването на бебето, докато то е още в утробата, като се започне от 16-та седмица от бременността.

Специалистите правят биопсия на изстъргване на кожата на плода, но процедурата не е безопасна. Ако майката знае, че детето вече е тежко болно, решението остава за нея. Няма други превантивни мерки срещу патологията.

В момента борбата с наследствените заболявания става все по-важна. Често хората не придават значение на незначителните промени в състоянието на кожата, но дори привидно обикновен пилинг може да бъде причина да се свържете със специалист. Този симптом може да бъде както следствие от липса на витамини, така и признак на по-сериозно заболяване.Едно от тези опасни заболявания е ихтиозата. Води до вроговяване на определени участъци от кожата на бебето.

Наследствено заболяване на кожата - вродена ихтиоза

Характеристики на заболяването

Ихтиозата е заболяване, при което се нарушават метаболитните процеси в организма. Нарушенията на протеиновия метаболизъм, повишените нива на аминокиселини и липиди в кръвта и урината водят до влошаване на основния и липидния метаболизъм. В резултат на това топлообменът се нарушава, кожата "диша" по-лошо - доставката на кислород към тялото през кожата намалява.

Има неизправности във функционирането на щитовидната жлеза, половите и надбъбречните жлези. Изпотяването е нарушено. В резултат на това имунитетът намалява и метаболизмът се влошава. Тези процеси водят до следните симптоми:

• на кожата се появяват зачервяване и дразнене;
• сухи кожни пукнатини (препоръчваме да прочетете:);
• образуват се устойчиви възпалени участъци.

Горните явления водят до образуването на твърди люспи, наподобяващи рибени люспи, поради което болестта получава името си. Люспите трудно се отделят от кожата, безпокоят детето и създават дискомфорт.

Форми на ихтиоза на кожата и характерни симптоми

Заболяването се класифицира в няколко форми:

1. Обикновената или вулгарна ихтиоза е най-честата форма. Открива се преди 3-месечна възраст, но е възможно прогресиране на заболяването преди 3 години. Ichthyosis vulgaris засяга предимно деликатната кожа на подмишниците, свивките на коленете и лактите и областта на слабините, но може да се наблюдава във всяка част на тялото. Заболяването започва с изсушаване на кожата, след което се покрива с малки белезникави или сивкави корички. В същото време децата изпитват проблеми със зъбите, състоянието на ноктите и косата се влошава, възниква конюнктивит. Болестта отслабва имунната система, отваряйки вратата за инфекция. В бъдеще е възможно увреждане на сърдечно-съдовата система и черния дроб. Възможно е обаче неуспешно протичане на заболяването, когато възстановяването настъпва внезапно, без да се преминава през всички етапи.
2. Вродената ихтиоза възниква по време на вътрематочно развитие, на 4-5 месеца от бременността. Кожата на новороденото е покрита с черни или сиви рогови корички още в момента на раждането. Заболяването засяга както развитието на вътрешните органи, така и външния вид на бебето. Устата се разтяга или стеснява, което затруднява храненето. Ушите имат неестествена форма, клепачите се оказват. Възможни скелетни нарушения, образуване на мембрани между пръстите и липса на нокти. Заболяването понякога води до преждевременно раждане, смърт на плода и смърт на новороденото в първите дни.
3. Тежка форма на ихтиоза е ламеларната. Бебето е покрито с големи плочи, които създават черупка. Протичането и последствията са много тежки.
4. Рецесивната форма е характерна изключително за мъжете и се предава от Х-хромозомата. Наличието на заболяването може да се определи през 2-та седмица от живота, понякога дори по-рано. Тялото е покрито с големи тъмнокафяви плочи, между които има пукнатини. Заболяването е придружено от сериозни последици под формата на умствена изостаналост, епилепсия и скелетни нарушения.
5. Епидермолитичната ихтиоза също е вродена. Тялото на новороденото е ярко червено. Коричките се отстраняват лесно и са възможни кръвоизливи в кожата, водещи до смърт на бебето.

Снимка на кожата на новородено с ихтиоза

При по-леко протичане на заболяването площта на червените зони намалява, но са възможни рецидиви. Започвайки от 3-годишна възраст, върху кожните гънки се образуват гъсти сиви израстъци. Заболяването е придружено от увреждане на ендокринната, нервната и сърдечно-съдовата система, спастична парализа, анемия, умствена изостаналост и инфантилизъм.

Тежестта на заболяването зависи от дълбочината на генната мутация. Понякога единствената проява на заболяването е суха кожа и леко лющене. Най-често срещаните са обикновени и рецесивни форми на заболяването при деца.

Причини за заболяването

Основната причина за това опасно заболяване се счита за генна мутация. Проявите на болестта се наблюдават от поколение на поколение. Кератинизацията на кожата се причинява от неизправност на биохимичните процеси в тялото.

Медицината все още не може да определи причините за генните мутации. Известно е обаче, че нарушенията на протеиновия метаболизъм водят до натрупване на липиди и аминокиселини в кръвта. Повишава се активността на ензимите, отговорни за окислителните процеси в кожата. Кожното дишане и терморегулацията са нарушени.

Някои форми на ихтиоза са придобити и засягат човек след 20-годишна възраст. Придобитата ихтиоза се причинява от заболявания, хиповитаминоза и прием на редица лекарства.

Придобитата ихтиоза може да се появи след 20-годишна възраст

Защо кожните заболявания са опасни при децата?

Ихтиозата е кожно заболяване, което нарушава нормалното функциониране на целия организъм. Смъртта с вродена ихтиоза на новородени не е необичайна. Но дори и в случаите, когато детето не умре, болестта води до животозастрашаващи патологии.

Нарушенията във функционирането на нервната система при децата са изпълнени със забавяне на развитието, различни форми на умствена изостаналост и заплаха от епилепсия. Заболяването засяга структурата на скелета, деформира крайниците и оставя своя отпечатък върху външния вид на детето.

Единственият начин да избегнете проблеми е да планирате бременността си. Тези хора, които имат поне един член на семейството с това наследствено заболяване, трябва да се подложат на задълбочен преглед. Ако няма увереност в нормалната бременност, по-добре е да откажете да имате дете, вродената ихтиоза не се лекува.

Правила за грижа за децата и лечение на ихтиоза

Съвременната медицина не е в състояние да предложи лечение, което да помогне на детето да се възстанови. Това обаче не означава, че състоянието му не може да бъде облекчено. Дерматолозите имат в арсенала си редица инструменти, които ще помогнат на бебето.

Не може да бъде:

1. Лекарствена терапия, приемане на витамини А, В, Е, С. Честото повторение на курсове на витаминна терапия може да облекчи хода на заболяването и да избегне обостряния. На бебето също се предписват кортикостероидни хормони, лекарства, съдържащи липамид и витамин U, които омекотяват кожата и намаляват кератинизацията. Понякога на детето се прави преливане на донорска кръвна плазма.
2. Локалното лечение се състои в стимулиране на метаболитните процеси на кожата. Това могат да бъдат физиотерапевтични процедури: ултравиолетово облъчване, калолечение, хелиотерапия. Показани са различни видове вани: вани с нишесте и въглероден диоксид с добавяне на витамин А.
3. У дома е необходимо да се грижите внимателно за кожата и да провеждате медикаментозно лечение в съответствие с предписанията на лекаря. След консултация със специалист можете да допълните лечението с традиционна медицина. Препоръчва се лечебен мехлем на базата на масло от жълт кантарион и билкови отвари за перорално приложение и грижа за кожата.

Резултатът от лечението зависи до голяма степен от формата на заболяването. Вулгарната и Х-свързаната рецесивна ихтиоза не застрашава живота на бебето, ако лечението се извършва навреме и точно както е предписано от лекаря.