Синдром на Hellp: концепция, клинични форми, възможни усложнения, терапевтични и акушерски тактики. Ожгб

Това заболяване е наречено с яркия термин „HELLP синдром“ с причина. Ако такава диагноза е поставена по време на бременност, тогава е време да алармирате: необходима е спешна медицинска помощ. Тялото сякаш отказва да изпълнява репродуктивната функция и всички системи започват да се провалят, застрашавайки живота на бъдещата майка и нейното бебе. Какво е заболяването и какви действия трябва да се предприемат, за да се предотврати развитието му?

Какво е HELLP синдром

HELLP синдромът е много опасен. Накратко, това е гестоза в сложна форма, причинена от автоимунната реакция на тялото на жената към бременността. Той включва цял набор от здравословни проблеми - неизправност на черния дроб и бъбреците, кървене, лошо съсирване на кръвта, повишено кръвно налягане, отоци и много други. По правило се развива през третия триместър или през първите два дни след раждането и изисква спешна медицинска помощ. Освен това клиничните прояви се появяват преди раждането в 31% от случаите, а в следродилния период - в 69%.

Обяснение на съкращението HELLP:

• H - Hemollysis - хемолиза;
• EL - повишени чернодробни ензими - свръхактивност на чернодробните ензими;
• LP - Нисък брой на тромбоцитите - тромбоцитопения.

Лекарите се страхуват от синдрома поради бързата му прогресия и честите смъртни случаи. За щастие, това е рядко: приблизително 1-2 случая на 1 000 бременности.

Това заболяване е описано за първи път в края на 19 век. Но едва през 1985 г. неговите симптоми бяха свързани заедно и наречени под общия термин "HELLP". Интересно е, че съветските медицински справочници не казват почти нищо за този синдром и само редки руски реаниматори споменават болестта в своите трудове, наричайки я „кошмар на акушер-гинеколора“.

Синдромът HELLP все още не е напълно проучен, така че е трудно да се назоват конкретни причини за неговото развитие. Днес лекарите предполагат, че вероятността от заболяването се увеличава с:

• повторна бременност;
• лекарствен и вирусен хепатит;
• нестабилно емоционално и психическо състояние;
• генетични аномалии в чернодробната функция;
• бременност в зряла възраст (28 години и повече);
• напреднали случаи на гестоза;
• нарушения на черния дроб и жлъчния мехур;
• камъни в жлъчката и уролитиаза;
• системен лупус;
• гастрит;
• нарушения на кръвосъсирването.

Клинична картина на заболяването

Диагностицирането на синдрома на HELLP е доста трудно, тъй като симптомите му не винаги се проявяват с пълна сила. Освен това много признаци на заболяването са чести по време на бременност и нямат нищо общо с това сериозно състояние. Развитието на сложна гестоза може да бъде показано от:

• гадене и повръщане, понякога с кръв (в 86% от случаите);
• болка в горната част на корема и под ребрата (в 86% от случаите);
• подуване на ръцете и краката (в 67% от случаите);
• болка в главата и ушите;
• високо кръвно налягане (над 200/120);
• появата на протеин и следи от кръв в урината;
• промени в кръвния състав, анемия;
• пожълтяване на кожата;
• синини на местата на инжектиране, кървене от носа;
• замъглено зрение;
• конвулсии.

Струва си да се отбележи, че промените в показателите на урината и кръвта обикновено се появяват много преди клиничната проява на заболяването, така че всяка бременна жена трябва своевременно да посети своя гинеколог и да вземе всички предписани от него тестове. Много от описаните симптоми се срещат и при гестоза. Синдромът HELLP обаче се характеризира с бързо нарастване на симптомите, които се развиват в рамките на 4-5 часа. Ако бъдещата майка усети подобни промени в тялото си, трябва незабавно да се обади на линейка.

Според статистиката минават 6-8 часа от първите прояви на синдрома до смъртта при липса на необходимата медицинска помощ. Ето защо, ако подозирате заболяване, е много важно да се консултирате с лекар възможно най-скоро.

Прееклампсия, прееклампсия, еклампсия или HELLP синдром?

Ако се подозира синдром на HELLP, лекарят има не повече от 2-4 часа, за да проведе изследване и да вземе решение за по-нататъшни тактики на лечение. Той поставя диагноза въз основа на преглед, резултати от ултразвук, чернодробни изследвания и кръвни изследвания. Понякога на бременни жени се предписва компютърна томография, за да се изключи кръвоизлив в черния дроб.

Терминът "прееклампсия" се използва в руски и украински медицински документи и литература. В международната класификация на болестите се нарича прееклампсия. Ако е придружено от конвулсии, се говори за еклампсия. Синдромът HELLP е най-тежката форма на гестоза, която се различава по тежест и брой клинични симптоми.

Отличителни симптоми за подобни заболявания - таблица

	Прееклампсия	Прееклампсия	Еклампсия	HELLP синдром
Средно повишаване на налягането	140/90	160/110	160/110	200/120
оток	+	+	+	+
конвулсии			+	+
кръвоизливи				+
Главоболие	+	+	+	+
Умора		+	+	+
Пожълтяване на кожата				+
Гадене, повръщане	+	+	+	+
Повръщане на кръв				+
Болки в черния дроб				+

Прогноза за HELLP синдром

HELLP синдромът е сериозно заболяване. Според различни източници майчината смъртност при него варира от 24 до 75%. Резултатът от бременността, здравето на жената и плода зависят главно от това кога е открита болестта.

Статистика на усложненията при синдрома на HELLP (на 1 000 пациенти) - таблица

	1993 г	2000 година	2008 г	2015 г
Белодробен оток	12%	14%	10%	11%
Чернодробни хематоми	23%	18%	15%	10%
Отлепване на плацентата	28%	28%	22%	17%
Преждевременно раждане	60%	55%	51%	44%
Смъртта на майката	11%	9%	17%	8%
Смърт на дете	35%	42%	41%	30%

Акушерска тактика

Ако се подозира синдром на HELLP, на пациента е показана хоспитализация. Важно е бързо да се извърши преглед и да се облекчат животозастрашаващите симптоми, за да се стабилизира състоянието на бъдещата майка. В случай на преждевременна бременност са необходими мерки за предотвратяване на възможни усложнения в плода.

Единственото ефективно лечение на HELLP синдрома е прекъсването на бременността. Естественото раждане е показано при условие, че матката и шийката на матката са узрели. В този случай лекарите използват лекарства, които стимулират раждането. Ако тялото на жената не е физиологично готово за раждане, тогава се извършва спешно цезарово сечение.

При HELLP синдром бременността трябва да бъде прекратена, независимо от нейната продължителност, в рамките на 24 часа. Естественото раждане е възможно едва след 34 седмици. В други случаи е показана операция.

Веднага след постъпване в болницата на пациента се предписват кортикостероиди (например дексаметазон). Те значително намаляват риска от увреждане на черния дроб. Освен това се използват други лекарства, включително капкомери, за възстановяване на водно-солевия метаболизъм, подобряване на кръвния поток в матката и плацентата и успокояване на нервната система.

Често жените се подлагат на кръвопреливане и се подлагат на плазмафереза ​​- филтриране на кръвта с помощта на специални устройства. Пречиства кръвта от токсини и помага да се избегнат допълнителни усложнения. Предписва се при нарушения на метаболизма на мазнините, анамнеза за повторна гестоза, хипертония и патологии на бъбреците и черния дроб.

Новороденото също се нуждае от помощ веднага след раждането, тъй като HELLP синдромът причинява много заболявания при кърмачетата.

Какви усложнения могат да възникнат в резултат на HELLP синдрома за майката и нейното бебе?

Последствията от HELLP синдрома са сериозни както за жената, така и за нейното дете. Съществува риск за бъдещата майка:

• белодробен оток;
• остра бъбречна недостатъчност;
• мозъчни кръвоизливи;
• образуване на хематоми в черния дроб;
• разкъсване на черния дроб;
• преждевременно отлепване на плацентата;
• летален изход.

Високото кръвно налягане нарушава кръвообращението в плацентата, в резултат на което плодът не получава необходимия кислород. Това води до следните усложнения за бебето:

• хипоксия или кислороден глад;
• мозъчен кръвоизлив по време на раждане;
• изоставане в развитието (50% от новородените);
• увреждане на нервната система;
• проблеми с дишането при новородено;
• задушаване;
• тромбоцитопения - заболяване на кръвта, при което броят на тромбоцитите рязко намалява (25% от новородените);
• на смъртта.

Възстановяване след операция

Повечето усложнения могат да бъдат избегнати благодарение на навременното цезарово сечение. Операцията се извършва под ендотрахеална анестезия - комбиниран метод на анестезия, при който болкоуспокояващите влизат както в кръвта, така и в дихателните пътища на жената. Предпазва пациента от болка, шок и дихателна недостатъчност.

След операцията младата майка се наблюдава внимателно. Особено в първите два дни. По това време все още има висок риск от усложнения. При правилно лечение всички симптоми изчезват в рамките на 3-7 дни. Ако след седмица всички параметри на кръвта, черния дроб и други органи се възстановят, пациентът може да бъде изписан у дома.

Моментът на изписване зависи от състоянието на жената и нейното дете.

За да предотвратите HELLP синдрома или да сведете до минимум тежките последствия, следвайте тези препоръки:

• планирайте и се подгответе за зачеване, прегледайте се предварително, водете здравословен начин на живот;
• регистрирайте се за бременност навреме, следвайте инструкциите на лекаря;
• яжте правилно;
• опитайте се да водите активен начин на живот, прекарвайте повече време на открито;
• откажете се от лошите навици;
• избягвайте стреса;
• от 20-та седмица водете дневник на бременността, вписвайте в него всичко, което се случва с тялото (промени в теглото, скокове на налягането, движения на плода, поява на оток);
• редовно вземайте тестове, предписани от Вашия лекар;
• Обърнете внимание на необичайни симптоми - болки в корема, шум в ушите, световъртеж и други.

Прееклампсия и нейните усложнения по време на бременност - видео

Синдромът HELLP е доста рядко усложнение. За да откриете заболяването своевременно, вземете необходимите тестове, предписани от лекаря, и слушайте състоянието си. Ако се появят опасни симптоми, незабавно се консултирайте с лекар. Съвременната диагностика и правилната тактика на лечение в повечето случаи дават положителни резултати.

Макацария А.Д., Бицадзе В.О., Хизроева Д.Х.

Акушерство, гинекология и репродукция. 2014 г.; N2: стр.61-68

Резюме:

Синдромът HELLP при бременни жени с гестоза се среща, според обобщени данни от световната литература, в 20-20% от случаите и се характеризира с висока майчина и перинатална смъртност. Синдромът HELLP обикновено се развива през третия триместър на бременността, обикновено на 35-та седмица, и може да се появи и след раждането по време на нормалния ход на бременността. Патофизиологията на синдрома остава неразбрана напълно. Днес се смята, че ключовият етап от формирането на HELLP синдром е ендотелната дисфункция. В резултат на увреждане на ендотела и активиране на възпалителния отговор се активират процесите на коагулация на кръвта, което води до развитие на коагулопатия, повишена консумация на тромбоцити и образуване на тромбоцитно-фибринови микротромби. Може би задълбочаването на познанията за патогенезата на HELLP синдрома, развиването на идеи за усложненията на бременността като екстремна проява на системен отговор на възпалението, водещо до развитие на мултиорганна дисфункция, ще направи възможно разработването на ефективни методи за превенция и интензивно лечение на това опасно състояние.

HELLP-СИНДРОМ

Ключови думи: HELLP синдром, еклампсия, катастрофален антифосфолипиден синдром, хемолиза.

Държавна бюджетна образователна институция за висше професионално образование „Първи Московски държавен медицински университет на името на I.M. Сеченов" на Министерството на здравеопазването на Руската федерация, Москва

Днес, благодарение на успехите на молекулярната медицина и подробните изследвания на механизмите на възпалението, разбирането на много заболявания, чиято причина отдавна остава загадка, значително се разшири. Появяват се все повече доказателства, че заболявания и синдроми като тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТР), хемолитично-уремичен синдром, катастрофален антифосфолипиден синдром (CAPS), HELLP синдром, индуцирана от хепарин тромбоцитопения са различни прояви на универсална реакция на тялото - системен отговор на възпаление.

Въпреки факта, че тези патологични процеси могат да се основават на различни генетични и придобити аномалии (фактори на кръвосъсирването, система на комплемента и др.), Развитието на клиничните прояви се основава на универсална реакция на системно възпаление. Ключовият механизъм на патогенезата на всеки от тези патологични процеси е прогресивното увреждане на ендотела, развитието на възпалителен отговор и активирането на коагулационните процеси с развитието на тромбоза.

Поради факта, че тези заболявания са относително редки и поради липсата на експериментални модели остават до голяма степен неразбираеми за изследователите днес, лечението е предимно имперско, а смъртността, въпреки успехите на теоретичната медицина, е висока. Молекулярните и генетичните изследвания през последните години обаче позволиха значително да разширим нашето разбиране за патогенетичните механизми на тези заболявания, без познаването на които не можем да се надяваме да подобрим диагностиката на методите за лечение на тези патологии.

През 1954 г. Pritchard и колеги за първи път описват три случая на прееклампсия, при които са наблюдавани интраваскуларна хемолиза, тромбоцитопения и чернодробна дисфункция. През 1976 г. същият автор описва 95 жени с прееклампсия, 29% от които имат тромбоцитопения и 2% имат анемия. В същото време Гудлин описва 16 жени с тежка прееклампсия, придружена от тромбоцитопения и анемия, и нарича това заболяване „великият имитатор“, тъй като проявите на прееклампсия могат да бъдат необичайно разнообразни. Терминът HELLP синдром (хемолиза, повишени чернодробни ензими, ниски тромбоцити) е въведен за първи път в клиничната практика от Weinstein през 1982 г. като изключително прогресивна форма на гестоза, придружена от развитие на микроангиопатична хемолиза, тромбоцитопения и повишени концентрации на чернодробни ензими.

Синдромът HELLP при бременни жени с гестоза се среща, според обобщени данни от световната литература, в 2-20% от случаите и се характеризира с висока майчина (от 3,4 до 24,2%) и перинатална (7,9%) смъртност. Синдромът HELLP обикновено се развива през третия триместър на бременността, обикновено на 35-та седмица, и може да се появи и след раждането по време на нормалния ход на бременността. Така, според Sibai et al. (1993), HELLP синдромът може да се развие както преди раждането (в 30% от случаите), така и след раждането (70%). Последната група жени има по-висок риск от развитие на остра бъбречна и дихателна недостатъчност. Признаци на HELLP синдром може да се появят в рамките на 7 дни. след раждането и най-често се появяват през първите 48 часа след раждането.

Синдромът HELLP се наблюдава по-често при многораждали жени с гестоза, на възраст над 25 години и със сложна акушерска история. Има данни за възможно наследствено предразположение към развитие на HELLP синдром. Синдромът HELLP е по-често срещан сред белите и китайците, много по-рядко (почти 2,2 пъти) сред населението на Източна Индия.

Клинична картина на HELLP синдром

В допълнение към общите прояви на гестоза - оток, протеинурия, хипертония - HELLP синдромът се характеризира с хемолиза, тромбоцитопения и увреждане на черния дроб. Тези клинични прояви водят до сериозни усложнения, като развитие на еклампсия, бъбречна недостатъчност, интракраниален кръвоизлив, субкапсуларен хематом и развитие на синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация.

Клиничната картина на синдрома HELLP се характеризира с бързо нарастване на симптомите и често се проявява чрез рязко влошаване на състоянието на бременната жена и плода (виж Таблица 1). Първоначалните прояви са неспецифични и включват главоболие, умора, неразположение, гадене, повръщане, коремна болка и особено болка в десния хипохондриум. Ранните клинични симптоми на синдрома HELLP могат да бъдат гадене и повръщане (86%), болка в епигастричния регион и десния хипохондриум (86%), силно подуване (67%). Най-характерните прояви на заболяването са жълтеница, повръщане с кръв, кръвоизливи на местата на инжектиране и нарастваща чернодробна недостатъчност. Неврологичните симптоми включват главоболие, конвулсии, симптоми на увреждане на черепните нерви и в тежки случаи развитието на кома. Може да се появят зрителни нарушения, отлепване на ретината и кръвоизливи в стъкловидното тяло. Един от признаците за развитие на HELLP синдром може да бъде хепатомегалия и признаци на перитонеално дразнене. Дразненето на диафрагмалния нерв от увеличения черен дроб може да доведе до разпространение на болката към перикарда, плеврата и рамото, както и жлъчния мехур и хранопровода.

Маса 1.Симптоми на HELLP синдром.

Често лабораторните промени при HELLP синдрома се появяват много преди описаните оплаквания и клинични прояви. Един от основните и първи симптоми на синдрома HELLP е хемолизата (микроангиопатична хемолитична анемия), която се определя от наличието на набръчкани и деформирани червени кръвни клетки, фрагменти от червени кръвни клетки (шистоцити) и полихромазия в натривка от периферна кръв. Причината за хемолизата е разрушаването на червените кръвни клетки при преминаването им през стеснени микросъдове с увреден ендотел и фибринови отлагания. Фрагменти от червени кръвни клетки се натрупват в спазматични съдове с освобождаване на вещества, които насърчават агрегацията. Разрушаването на червените кръвни клетки води до повишаване на съдържанието на лактатдехидрогеназа и индиректен билирубин в кръвта. Натрупването на индиректен билирубин също се насърчава от хипоксия, която се развива в резултат на хемолиза на червените кръвни клетки и ограничава активността на хепатоцитните ензими. Излишният индиректен билирубин причинява оцветяване на кожата и лигавиците.

Нарушеният кръвен поток в интрахепаталните съдове поради отлагането на фибрин в тях и развитието на хипоксия води до дегенерация на хепатоцитите и появата на маркери на цитолитичен синдром (повишени чернодробни ензими) и синдром на хепатоцелуларна недостатъчност (намалена функция за синтез на протеини, намален синтез фактори на кръвосъсирването, водещи до развитие на кървене). Исхемичното увреждане на черния дроб се обяснява с намаляване на порталния кръвен поток поради отлагане на фибрин в чернодробните синуси и спазъм на чернодробната артерия, което се потвърждава от ултразвуковите данни на Доплер. В следродовия период тонусът на чернодробната артерия се възстановява, докато порталният кръвен поток, който обикновено осигурява 75% от чернодробния кръвен поток поради фибринови отлагания, се възстановява много по-бавно.

Поради запушване на кръвния поток в дистрофично променени хепатоцити се получава преразтягане на глисоновата капсула, което води до появата на типични оплаквания от болка в десния хипохондриум, в епигастриума. Повишаването на интрахепаталното налягане може да доведе до образуване на субкапсуларен хематом на черния дроб и неговото разкъсване при най-малкото механично въздействие (повишено интраабдоминално налягане по време на вагинално раждане - ръководство на Kristeller и др.). Спонтанната руптура на черния дроб е рядко, но сериозно усложнение на HELLP синдрома. Според световната литература руптурата на черния дроб при HELLP синдрома се среща с честота 1,8%, докато смъртността при майките е 58-70%.

Тромбоцитопенията при HELLP синдром се причинява от изчерпване на тромбоцитите поради образуването на микротромби по време на ендотелно увреждане и консумация по време на DIC. Характерно е намаляването на полуживота на тромбоцитите. Откриването на повишаване на нивото на тромбоцитните прекурсори в периферната кръв показва свръхраздразнение на тромбоцитния зародиш.

Лабораторните промени са най-очевидни в следродовия период (в рамките на 24-48 часа след раждането), като в същото време се развива пълната клинична картина на HELLP синдрома. Интересно е, че за разлика от синдрома на HELLP, при тежки форми на гестоза, регресията на лабораторните и клиничните симптоми настъпва през първия ден от следродовия период. Освен това, за разлика от тежката форма на гестоза, която най-често се среща при първородни жени, сред пациентите със синдром на HELLP има доста висок процент многораждащи жени (42%).

Може да се появят само един или два типични признака на HELLP синдром. Синдромът HELLP се нарича "частичен" или ELLP синдром (при липса на признаци на хемолиза). Жените с "частичен" HELLP синдром имат по-благоприятна прогноза. Ван Пампус и др. (1998) посочват появата на тежки усложнения (еклампсия, отлепване на плацентата, церебрална исхемия) в 10% от случаите с ELLP синдром и в 24% от случаите с HELLP синдром. Въпреки това, други проучвания не подкрепят разликите в резултатите между ELLP и HELLP синдромите.

Класическата триада от симптоми на гестоза (оток, протеинурия, хипертония) със синдрома на HELLP се открива само в 40-60% от случаите. Така само 75% от жените с HELLP синдром имат кръвно налягане над 160/110 mmHg. чл., а при 15% се открива диастолично кръвно налягане
Майчините и перинаталните усложнения на HELLP синдрома са изключително високи (вижте Таблица 2).

Таблица 2.Усложнения при майката при HELLP синдром, %.

По обобщени данни от Egerman et al. (1999), майчината смъртност при синдрома на HELLP достига 11%, въпреки че според по-ранни данни Sibai et al. – 37% Перинаталните усложнения се дължат на тежестта на състоянието на майката, преждевременното раждане на плода (81,6%) и вътрематочното забавяне на растежа (31,6%). Според Eeltnic et al. (1993), които изследват нивото на перинатална смъртност при 87 жени със синдром на HELLP, перинаталната фетална смърт се развива в 10% от случаите, а при други 10% от жените детето умира през първата седмица от живота. Децата, родени от майки с HELLP синдром, проявяват характерни симптоми: тромбоцитопения - в 11-36%, левкопения - в 12-14%, анемия - в 10%, DIC синдром - в 11%, соматична патология - в 58%, респираторен дистрес синдром (36%), нестабилността на сърдечно-съдовата система (51%) се среща 3-4 пъти по-често. Интензивните грижи за новородени трябва да включват профилактика и контрол на коагулопатията от първите часове. Тромбоцитопенията при новородени с HELLP синдром се среща в 36% от случаите, което може да доведе до развитие на кръвоизливи и увреждане на нервната система.

Според Abramovici et al. (1999), които анализираха 269 случая на бременност, усложнена от синдром на HELLP, тежка гестоза и еклампсия, с навременна диагноза и адекватно лечение, нивото на перинатална смъртност при синдрома на HELLP не надвишава същия показател при тежка гестоза и еклампсия.

Патологична картина на HELLP синдром

Посмъртните промени при синдрома HELLP включват тромбоцитно-фибринови микротромби и множество петехиални кръвоизливи. При аутопсия са характерни полисерозит и асцит, двустранен ексудативен плеврит, множество петехиални кръвоизливи в перитонеума и панкреасната тъкан, субкапсуларни хематоми и разкъсвания на черния дроб.

Класическото чернодробно увреждане, свързано със синдрома HELLP, е перипортална или фокална паренхимна некроза. Имунофлуоресцентните изследвания разкриват микротромби и фибринови отлагания в синусоидите. Според Barton et al. (1992), които изследват 11 чернодробни проби, получени чрез биопсия по време на цезарово сечение при жени с HELLP синдром, няма връзка между степента на хистологични промени в черния дроб и тежестта на клиничните и лабораторни симптоми.

Според Minakami et al. (1988), който изследва 41 чернодробни проби от хора, починали от HELLP синдром, установи, че е невъзможно да се направи хистологична разлика между остро мастно чернодробно заболяване (AFLD) и HELLP синдром. Както при ACDP, така и при HELLP синдром се наблюдава вакуолизация и некроза на хепатоцитите. Въпреки това, ако при ARDP тези промени са локализирани в централната зона, тогава при синдрома на HELLP перипорталната некроза е налице в по-голяма степен. Авторите заключават, че патогенетичните механизми на прееклампсия, HELLP синдром и OBDP са единни. GDRP е сравнително рядка патология, която се развива през третия триместър на бременността. При тази патология, както при синдрома на HELLP, е необходимо спешно раждане, което може значително да подобри прогнозата за майката и детето.

Основи на патогенезата на HELLP синдрома

Етиологията и патогенезата на HELLP синдрома остават неразбрани напълно. Понастоящем ендотелното увреждане и развитието на микроангиопатия се считат за ключов елемент в патогенезата на HELLP синдрома. Характерни особености на синдрома HELLP са активиране на коагулацията с отлагане на фибрин в лумена на кръвоносните съдове, прекомерно активиране на тромбоцитите, проявяващо се в тяхното ускорено потребление и развитие на тромбоцитопения.

Днес има все повече доказателства за ролята на системното възпаление в патогенезата на прееклампсията. Може би в основата на синдрома HELLP е прекомерното прогресивно активиране на възпалителни процеси и ендотелна дисфункция, което води до развитие на коагулопатия и мултиорганна дисфункция. Също така няма съмнение, че системата на комплемента участва в патогенезата на HELLP синдрома. Според Barton et al. (1991), имунните комплекси при HELLP синдрома се откриват в чернодробните синуси и дори при ендокардна пункционна биопсия. Може би автоимунният механизъм на увреждане, включващ системата на комплемента, се дължи на автоимунна реакция към полуалографския плод. По този начин се откриват антитромбоцитни и антиендотелни автоантитела в серума на пациенти с HELLP синдром. Активирането на системата на комплемента има стимулиращ ефект върху левкоцитите. В този случай се наблюдава увеличаване на синтеза на провъзпалителни цитокини: 11-6, TNF-a, 11-1 (и др.), Което допринася за прогресирането на възпалителния отговор. Допълнително потвърждение за ролята на възпалението в патогенезата на HELLP синдрома е откриването на неутрофилна инфилтрация на чернодробната тъкан по време на имунологично изследване.

По този начин днес се смята, че ключовият етап от формирането на синдрома на HELLP е ендотелната дисфункция. В резултат на увреждане на ендотела и активиране на възпалителния отговор се активират процесите на коагулация на кръвта, което води до развитие на коагулопатия, повишена консумация на тромбоцити и образуване на тромбоцитно-фибринови микротромби. Разрушаването на тромбоцитите води до масивно освобождаване на вазоконстриктивни вещества: тромбоксан А2, серотонин. Повишеното активиране на тромбоцитите и ендотелната дисфункция водят до дисбаланс на системата тромбоксан-простациклин, която участва в поддържането на баланса на хемостатичната система. Няма съмнение, че интраваскуларната коагулация е успоредна на развитието на HELLP синдрома. По този начин синдромът на DIC се наблюдава при 38% от жените с HELLP синдром и причинява почти всички клинични прояви и тежки усложнения на HELLP синдрома - преждевременно отлепване на нормално разположена плацента, вътрематочна смърт на плода, акушерски кръвоизлив, субкансуларен хематом на черния дроб, руптура на черния дроб , мозъчен кръвоизлив . Въпреки че най-често се откриват промени в черния дроб и бъбреците при HELLP синдром, ендотелна дисфункция може да се развие и в други органи, което е придружено от развитие на сърдечна недостатъчност, синдром на остра респираторна дисгресия и церебрална исхемия.

По този начин гестозата сама по себе си е проява на полиорганна недостатъчност, а добавянето на HELLP синдром показва крайна степен на активиране на процесите на системно възпаление и органно увреждане.

Според Sullivan et al. (1994), които изследват 81 жени, претърпели синдром на HELLP, последваща бременност в 23% от случаите се усложнява от развитието на гестоза или еклампсия, а в 19% от случаите се наблюдава рецидив на синдрома на HELLP. Въпреки това последващите проучвания на Sibai et al. (1995) и Chames et al. (2003) посочват по-нисък риск от повторно развитие на HELLP синдром (4-6%). Sibai и др. показват по-висок риск от преждевременно раждане, IUGR, спонтанен аборт и перинатална смъртност при последващи бременности при жени, които са имали HELLP синдром. Доста високият риск от повторение на синдрома на HELLP и развитието на усложнения при последващи бременности показва възможното наличие на определено наследствено предразположение при такива жени. Така, според Kraus et al. (1998), жените, които са имали HELLP синдром, показват повишена честота на резистентност към активиран протеин С и мутация на фактор V Leiden. Schlembach и др. (2003) установяват, че мутацията на фактор V Leiden е 2 пъти по-честа при жени с HELLP синдром в сравнение със здрави бременни жени. В допълнение, комбинацията от HELLP синдром и тромбофилии е свързана с по-висок риск от развитие на IUGR. Moessmer и др. (2005) описват развитието на HELLP синдром при жена с хомозиготна мутация на протромбиновия ген G20210A. В този случай при детето е открита хетерозиготна мутация на протромбиновия ген. Трябва да се отбележи, че честотата на мутациите на протромбиновия ген, особено хомозиготните, в общата популация не е висока. Синдромът HELLP също е доста рядко усложнение на бременността (0,2-0,3%). В допълнение, връзката между тромбофилиите и повишения риск от HELLP синдром не се открива във всички проучвания. Въпреки това, наличието на генетични тромбофилии, особено в комбинация с аномалии на хемостазата в плода, може да бъде сериозен рисков фактор за развитието на коагулопатия (по-специално HELLP синдром) по време на бременност. Така, според Schlembach et al. (2003), тромбофилията в плода може да допринесе за образуването на плацентарни микротромби, нарушаване на плацентарния кръвен поток и появата на IUGR.

Алтамура и др. (2005) описват жена с HELLP синдром, усложнена от развитието на инсулт, при която е идентифицирана хетерозиготна мутация на MTHFR и протромбиновия ген. Самата бременност е състояние, характеризиращо се с хиперкоагулация и развитие на субклинично системно възпаление. Така, според Wiebers et al. (1985), честотата на инсулт при небременни жени на възраст от 15 до 44 години е 10,7/1000 000, докато по време на бременност рискът от инсулт се увеличава 13 пъти. При наличие на наследствени предшестващи аномалии на хемостазата (генетична тромбофилия, APS), бременността може да послужи като отключващ фактор за прекомерно активиране на системни възпалителни процеси и развитие на коагулопатия, които формират патогенетичната основа на редица патологии: HELLP синдром, прееклампсия, еклампсия, DIC синдром, IUGR.

От една страна, HELLP синдромът може да бъде първата проява на наследствено обусловена патология на хемостазата, а от друга страна, генетичният анализ за наследствени тромбофилии позволява да се идентифицират жени с риск от развитие на усложнена бременност, които изискват специално внимание от страна на лекарите и специфична профилактика.

Развитието на тромботична микроангиопатия, в допълнение към синдрома на HELLP, е характерно и за TTP, HUS и също е една от проявите на CAPS. Това показва наличието на единен механизъм за патогенезата на тези заболявания. Известно е, че APS е свързан с висока честота на патологии на бременността: IUGR, вътрематочна смърт на плода, преждевременно раждане, прееклампсия. В допълнение, редица изследователи са описали случаи на появата на HELLP синдром при жени с APS, което още веднъж потвърждава значението на патологията на хемостазата като предразполагащ фактор за появата на HELLP синдром. Кьониг и др. (2005) описват жена с APS, чиято бременност се усложнява от развитието на HELLP синдром и след оперативно раждане се развива клиничната картина на CAPS с инфаркти на черния дроб, стомашно-чревния тракт и костния мозък поради прогресивна микроангиопатия. Трябва също така да се има предвид, че HELLP синдромът може да бъде първата проява на APS. Следователно при жени с HELLP синдром е необходим тест за антифосфолипидни антитела.

Диагностика на HELLP синдром

Диагностичните критерии за HELLP синдром са:
1. Тежка форма на гестоза (прееклампсия, еклампсия).
2. Хемолиза (микроангиопатична хемолитична анемия, деформирани червени кръвни клетки).
3. Повишен билирубин >1,2 mg/dl;
4. Повишена лактат дехидрогеназа (LDH) >600 U/l.
5. Повишаване на чернодробните ензими - аминотрансферази - аспартат аминотрансфераза (ACT) >70 U/l.
6. Тромбоцитопения (брой на тромбоцитите 7. Хемостазиограма:
– удължаване на показателя g+k на тромбоеластограмата;
– удължаване на APTT;
– удължаване на протромбиновото време;
– повишаване на съдържанието на D-димер;
– повишено съдържание на комплекса тромбин-антитромбин III;
– намаляване на концентрацията на антитромбин III;
– повишено ниво на протромбинови фрагменти;
– намалена активност на протеин С (57%);
– циркулация на лупус антикоагулант.
8. Определяне нивото на дневната протеинурия;
9. Ехография на черен дроб.

Характерен признак на синдрома HELLP също е намаляване на концентрацията на хаптоглобин до по-малко от 0,6 g/l.

Мартин и др. (1991) анализира 302 случая на синдром на HELLP и в зависимост от тежестта на тромбоцитопенията идентифицира три степени на тежест на това усложнение на бременността: първа степен - тромбоцитопения 150-100H109 / ml, втора степен - 1,00-50H109 / ml, трета - по-малко от 50H109/ml.

Диференциална диагнозаСиндромът HELLP трябва да се провежда преди всичко с чернодробни заболявания - остър мастен черен дроб, интрахепатална холестатична жълтеница; Синдромът HELLP също трябва да се разграничава от чернодробни заболявания, които могат да се влошат по време на бременност, включително синдром на Budd-Chiari (тромбоза на чернодробната вена), вирусни заболявания, холелитиаза, хроничен автоимунен хепатит, болест на Wilson-Konovalov. Комбинацията от хемолиза, повишена активност на чернодробните ензими и тромбоцитопения може да се наблюдава и при акушерски сепсис, спонтанни разкъсвания на черния дроб при бременни жени и системен лупус еритематозус. През 1991 г. Goodlin описва 11 случая на погрешна диагноза на синдрома HELLP при жени с остра кардиомиопатия, дисекираща аортна аневризма, пристрастяване към кокаин, гломерулонефрит, гангренозен холецистит, SLE и феохромацитом. Следователно, когато се открият тромбоцитопения, микроангиопатична анемия и признаци на цитолиза, диагнозата HELLP синдром може да се постави само след внимателна оценка на клиничната картина и изключване на други причини за тези симптоми.

Ако подозирате HELLP синдромбременната жена трябва да бъде хоспитализирана в интензивното отделение (виж таблица 3).

Таблица 3.Необходимото количество изследвания, ако има съмнение за HELLP синдром.

Принципи на лечение на HELLP синдром

Основната цел на лечението на пациенти с прееклампсия е преди всичко безопасността на майката и раждането на жизнеспособен плод, чието състояние няма да изисква дългосрочни и интензивни неонатални грижи. Началната стъпка в лечението е хоспитализация за оценка на състоянието на майката и плода. Последващата терапия трябва да бъде индивидуализирана в зависимост от състоянието и гестационната възраст. Очакваният резултат от терапията при повечето пациенти с лека форма на заболяването трябва да бъде успешно завършване на бременността. Резултатите от терапията при пациенти с тежки форми на заболяването ще зависят както от състоянието на майката и плода при приемане, така и от гестационната възраст.

Основният проблем при лечението на синдрома HELLP е променливият ход на заболяването, непредсказуемата поява на тежки усложнения при майката и високата майчина и перинатална смъртност. Тъй като няма надеждни клинични и лабораторни, ясно дефинирани критерии за прогноза и протичане на заболяването, изходът от HELLP синдрома е непредвидим. Високата майчина заболеваемост и смъртност се дължат главно на развитието на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC); честотата на развитие на остра форма на DIC синдром значително се увеличава с увеличаване на интервала между диагнозата и раждането.

При синдрома на HELLP раждането чрез цезарово сечение се извършва независимо от етапа на бременността.

Показания за спешно раждане са:
– прогресивна тромбоцитопения;
– признаци на рязко влошаване на клиничния ход на гестозата;
– нарушения на съзнанието и тежки неврологични симптоми;
– прогресивно влошаване на чернодробната и бъбречната функция;
– бременност 34 седмици или повече;
– фетален дистрес.

Консервативното водене на бременността в тези случаи е свързано с повишен риск от еклампсия, отлепване на плацентата, дихателна и бъбречна недостатъчност, майчина и перинатална смъртност. Анализ на скорошни проучвания показва, че агресивните тактики водят до значително намаляване на майчината и перинаталната смъртност. Раждането през родовия канал е възможно само при достатъчна зрялост на шийката на матката, задълбочена оценка на състоянието на плода и кръвния поток в пъпната артерия по време на доплеровото изследване. Консервативната тактика е оправдана само в случаи на незрялост на плода, когато няма признаци на прогресия на заболяването, вътрематочно страдание на плода и интензивно наблюдение се извършва в специализирана болница за акушерство от квалифициран акушер-гинеколог в тясно и задължително сътрудничество с анестезиолог и неонатолог.

Принципите на терапията включват попълване на bcc с възстановяване на микроциркулацията с плазмени заместители: хидроксиетил нишесте, албумин, прясно замразена плазма. Едногрупови донорни червени кръвни клетки се използват за елиминиране на анемия с хемоглобин под 70 g/l. Преливането на тромбоцити се извършва, когато нивото на тромбоцитите намалее до 40 хиляди или по-малко. При прогресиране на полиорганна недостатъчност с признаци на функционална декомпенсация на черния дроб и бъбреците, ефективен метод за лечение е хемодиафилтрацията, хормоналната терапия с кортикостероиди и антибактериалната терапия. Антихипертензивната терапия се предписва индивидуално (виж Таблица 4).

Таблица 4.Принципи на терапия на HELLP синдром.

Принципи на терапията	Специфични мерки
1. Попълване на обема на кръвта и възстановяване на микроциркулацията	Хидроксиетил нишесте 6% и 10%; албумин 5%; прясно замразена донорска плазма
2. Премахване на анемия	С Hb
3. Елиминиране на тромбоцитопенията	За тромбоцитопения
4. Профилактика и контрол на двигател с вътрешно горене	Преливане на прясно замразена плазма
5. Хормонална терапия	Кортикостероиди
6. Еферентни методи на лечение	Плазмафереза, хемодиафилтрация (с прогресиране на полиорганна недостатъчност)
7. Антибактериална терапия	Широкоспектърни лекарства
8. Антихипертензивна терапия	Целево кръвно налягане Дихидралазин, лабеталол, нифедипин; натриев нитропрусид (за кръвно налягане >180/110 mm Hg), магнезий (предотвратяване на гърчове)
9. Контрол на хемостазата	Антитромбин 111 (с цел профилактика - 1000-1500 IU/ден, за лечение началната доза е 1000-2000 IU/ден, след това 2000-3000 IU/ден), дипиридамол, аспирин.
10. Доставка	Цезарово сечение

Борбата срещу синдрома на DIC в комбинация с детоксикираща терапия се извършва чрез провеждане на терапевтична дискретна плазмафереза ​​със замяна на 100% от bcc с донорска прясно замразена плазма в еквивалентен обем, а в случай на хипопротеинемия - с преливане. Използването на плазмафереза ​​при интензивно лечение на HELLP синдром може да намали майчината смъртност при това усложнение от 75 на 3,4-24,2%.

Високите дози интравенозни глюкокортикоиди не само намаляват перинаталната смъртност чрез превенция на ARDS, но също така намаляват майчината смъртност, което е потвърдено в пет рандомизирани проучвания. Гудлин и др. (1978) и Clark et al. (1986) описват случаи, при които употребата на глюкокортикоиди (10 mg дексаметазон IV на всеки 12 часа) и спазването на пълна почивка на бременната жена позволяват преходно подобрение на клиничната картина (понижаване на кръвното налягане, повишаване на броя на тромбоцитите, подобрение на черния дроб функция, повишаване на диурезата). Данни от проучвания на Magann et al. (1994), Yalcin et al. (1998), Isler et al. (2001) показват, че употребата на глюкортикоиди преди и след раждането спомага за намаляване на тежестта на синдрома на HELLP, необходимостта от кръвопреливане и ви позволява да удължите бременността с 24-48 часа, което е важно за предотвратяването на респираторен дистрес синдром на новородени . Isler (2001) показва по-голяма ефективност на интравенозното приложение на глюкокортикоиди в сравнение с интрамускулното приложение.

Предполага се, че употребата на глюкокортикоиди може да помогне за възстановяване на ендотелната функция, да предотврати интраваскуларното разрушаване на червените кръвни клетки и тромбоцитите и прогресията на SIRS. Въпреки това, след подобрение на клиничната картина в рамките на 24-48 часа след употребата на глюкокортикоиди, може да настъпи така нареченият феномен на рикошет, изразяващ се в влошаване на състоянието на бременната жена. По този начин прилагането на глюкокортикоиди не предотвратява напълно развитието на патологичния процес, а само за кратко подобрява клиничната картина, създавайки условия за по-успешно раждане.

При повечето пациенти със синдром на HELLP се препоръчва да се използват 10 mg дексаметазон IV два пъти с прекъсване от 6 часа, след което допълнително, два пъти, 6 mg дексаметазон IV на всеки 6 часа.При тежък синдром на HELLP (тромбоцитопения
В следродилния период някои клиницисти препоръчват прилагане на кортикостероиди (4 пъти интравенозно дексаметазон на 12-часови интервали - 10, 10, 5, 5 mg) веднага след раждането и трансфузия на прясна замразена донорска плазма. Според Martin et al. (1994), употребата на глюкокортикоиди в следродилния период може да намали риска от усложнения и майчина смъртност.

В следродилния период е необходимо да продължите да наблюдавате жената, докато клиничните и лабораторни симптоми изчезнат напълно. Това се дължи на факта, че за разлика от гестозата и еклампсия, чиито симптоми обикновено изчезват бързо след раждането, при синдрома на HELLP пикът на хемолизата се наблюдава 24-48 часа след раждането, което често изисква повторно преливане на червени кръвни клетки. В следродилния период е необходимо да продължите магнезиевата терапия за 24 часа. Единствените изключения са жените с бъбречна недостатъчност. Ако хемолизата продължава и броят на тромбоцитите намалява повече от 72 часа след раждането, е показана плазмафереза.

В заключение трябва да се отбележи, че успехът на интензивната терапия на HELLP синдрома до голяма степен зависи от навременната диагноза както преди раждането, така и в следродовия период. Въпреки голямото внимание към проблема, етиологията и патогенезата на HELLP синдрома до голяма степен остават загадка. Може би задълбочаването на познанията за патогенезата на HELLP синдрома, развиването на идеи за усложненията на бременността като екстремна проява на системен отговор на възпалението, водещо до развитие на мултиорганна дисфункция, ще направи възможно разработването на ефективни методи за превенция и интензивно лечение на това животозастрашаващо състояние.

Литература/препратки:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. и др. Неонатален изход при тежка прееклампсия от 24 до 36 гестационна седмица: има ли значение синдромът HELLP (хемолиза, повишени чернодробни ензими и нисък брой на тромбоцитите)? Am. J. Obstet. Гинекол. 1999 г.; 180: 221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. Следродилен церебеларен инфаркт и хемолиза, повишени чернодробни ензими, синдром на ниски тромбоцити (HELLP). Z. Neurol. Sci. 2005 г.; 26 (1): 40-2.
3. Barton J.R., Riely S.A., Adamec T.A. и др. Чернодробното хистопатологично състояние не корелира с лабораторни аномалии при HELLP синдром (хемолиза, повишени чернодробни ензими и нисък брой на тромбоцитите. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.
4. Бартън Дж.Р., Сибай Б.М. Грижи за бременност, усложнена от HELLP синдром. Obstet. Гинекол. Clin. Север. Am. 1991 г.; 18: 165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP синдром: състоянието на техниката. Obstet. Гинекол. Surv. 2004 г.; 59 (12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et al. HELLP синдром, многофакторна тромбофилия и следродилен миокарден инфаркт. J. Perinat. Мед., 2004; 32 (2): 181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. и др. Последващ резултат при жени с анамнеза за HELLP синдром на 28 гестационна седмица. Am. J. Obstet. Гинекол. 2003 г.; 188: 1504-1508.
8. Кларк С.Л., Фелан Дж.Р., Алън С.Х. и др. Анте-партално обръщане на хематологични аномалии, свързани със синдрома на HELLP: доклад за три случая. J. Reprod. Med. 1986 г.; 31: 70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. и др. Хемолиза на майката, повишени чернодробни ензими и синдром на ниски тромбоцити: специфични проблеми при новороденото. Евро. J. Pediatr. 1993 г.; 152: 160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. HELLP синдром. Clin. Obstet. Гинекол. 1999 г.; 42: 381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Тежки отоци-протеинурия-хипертония гестоза. Am. J. Obstet. Гинекол. 1978 г.; 32: 595-598.
12. Goodlin R.C. Прееклампсията като големия измамник. Am. J. Obstet. Гинекол. 1991 г.; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. и др. Проспективно, рандомизирано проучване, сравняващо ефикасността на дексаметазон и бетаметазон за лечение на HELLP преди раждането (хемолиза, повишени чернодробни ензими и синдром на нисък брой на тромбоцитите. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-1339.
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. Прееклампсия в еклампсия: към нова парадигма. Am. J. Obstaet. Гинекол. 2000 г.; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. et al.Тромботична микроангиопатия с чернодробен, чревен и костен инфаркт (катастрофален антифосфолипиден синдром), свързан със синдрома на HELLP. Clin. Ревматол. 2005 г.; 24(2); 166-8.
16. Krauss T., Augustin H.G., Osmers R. et al. Активирана протеинова резистентност и фактор V Leiden при пациенти с хемолиза, повишени чернодробни ензими, синдром на ниски тромбоцити. Obstet. Гинекол. 1998 г.; 92: 457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. Синдромът HELLP в антифосфолипидния синдром: ретроспективно изследване на 16 случая при 15 жени. Ан. Rheum. дис. 2005 г.; 64: 273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. и др. Кортикостероиди преди раждането: стабилизиране на заболяването при пациенти със синдром на хемолиза, повишени чернодробни ензими и ниски тромбоцити (HELLP). Am. J. Obstet. Гинекол. 1994 г.; 71: 1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. и др. Следродилни кортикостероиди: ускорено възстановяване от синдрома на хемолиза, повишени чернодробни ензими и ниски тромбоцити (HELLP). Am. J. Obstet. Гинекол. 1994 г.; 171: 1154-1158.
20. Мартин Й.Н. младши, Блейк П.Г., Пери К.Г. и др. Естествената история на синдрома HELLP: > модели на прогресия и регресия на заболяването. Am. J. Obstet. Гинекол. 1991 г.; 164: 1500-1513.
21. Минаками Х., Ока Н., Сато Т. и др. Прееклампсия: микровезикуларно мастно заболяване на черния дроб? Am. J. Obstet. Гинекол. 1988 г.; 159: 1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et al. HELLP синдром със забавяне на растежа на плода при жена, хомозиготна за протромбиновия генен вариант 20210A. Thromb. Хемост. 2005 г.; 93 (4): 787-8.
23. О Брайън Дж.М., Бартън Дж.Р. Противоречия с диагнозата и лечението на синдрома HELLP. Clin. Obstet. Гинекол. 2005 г.; 48 (2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Системен лупус еритематозус, усложнен от HELLP синдром. Анесте. Интензивни грижи. 2004 г.; 32 (4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. Асоциация на майчиния и/или фетален фактор V Leiden и G20210A протромбинова мутация с HELLP синдром и вътрематочно ограничаване на растежа. Clin. Sci (Лондон). 2003 г.; 105 (3): 279-85.
26. Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et al. Майчина заболеваемост и смъртност при 442 бременности с хемолиза, повишени чернодробни ензими и ниски тромбоцити (HELLP синдром). Am. J. Obstet. Гинекол. 1993: 169: 1000-1006.
27. Сибай Б.М., Рамадан М.К., Чари Р.С. и др. Бременности, усложнени от HELLP синдром (хемолиза, повишени чернодробни ензими и ниски тромбоцити): последващ изход от бременността и дългосрочна прогноза. Am. J. Obstet. Гинекол. 1995 г.; 172: 125-129.
28. Sullivan S.A., Magann E.F., Perry K.G. и др. Рискът от рецидив на синдрома на хемолиза, повишени чернодробни ензими и ниски тромбоцити (HELLP) в следващите бременности. Am. J. Obstet. Гинекол. 1994 г.; 171: 940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Усложнения при HELLP синдром поради перипартално хемостатично разстройство. Централбл. Гинакол. 1996 г.; 118 (4): 213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. и др. Майчински и перинатален резултат след очаквано лечение на синдрома на HELLP в сравнение с прееклампсия без синдром на HELLP. Евро. J. Obstet. Гинекол. Възпроизвеждане Biol. 1998 г.; 76: 31-36.
31. Wiebers D.O. Исхемични цереброваскуларни усложнения на бременността. Арх. неврол. 1985 г.; 2: 1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. и др. Нива на фактор VIII и риск от прееклампсия, HELLP синдром, свързана с бременност хипертония и тежко вътрематочно забавяне на растежа. Thromb. Рез. 2005 г.; 115 (5): 387-92.
33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. et al. Ефекти на следродилните кортикостероиди при пациенти с HELLP синдром. Вътр. J. Gynaecol. Obstet. 1998 г.; 61: 141-148.

HELLP синдром Макацария А.Д., Бицадзе В.О., Хизроева Д.Х. Първи Московски държавен медицински университет "Сеченов" към Министерството на здравеопазването на Руската федерация Резюме: Патофизиологията на HELLP синдрома не е добре дефинирана. Днес ендотелната дисфункция се счита за ключов момент от развитието на HELLP-синдрома. Дисфункцията на ендотелните клетки води до хипертония, протеинурия и повишено активиране и агрегация на тромбоцитите. Освен това, активирането на коагулационната каскада причинява консумация на тромбоцити поради адхезия върху увреден и активиран ендотел, в допълнение към микроангиопатична хемолиза, причинена от срязване на еритроцитите, докато преминават през капиляри, натоварени с тромбоцитно-фибринови отлагания. Мултиорганно микроваскуларно увреждане и чернодробна некроза, причиняващи чернодробна дисфункция, допринасят за развитието на HELLP. Ключови думи: HELLP-синдром, катастрофален антифосфолипиден синдром, еклампсия, хемолиза.

По време на бременност тялото на жената изпитва огромен стрес. Всички системи осигуряват здравето не само на майката, но и на бебето. Развитието на патологиите през този период от живота на човек протича в най-тежката му форма. Това се дължи на ограничената „граница на безопасност“ на тялото, както и на особеностите на метаболизма по време на бременността. Едно от критичните състояния в акушерството е синдромът на HELP. Съзвучието му с английската дума „help” не е случайно. Идентифицирането на признаци на това заболяване най-често се записва през последния триместър или през първата седмица след раждането и изисква интензивни грижи и хоспитализация на пациента. Възникват няколко сериозни нарушения наведнъж, които често застрашават не само здравето на детето, но и живота на майката.

Синдромът HELLP по време на бременност е рядка патология, която се проявява със сериозни хемодинамични нарушения и недостатъчност на нормалната чернодробна функция. Смъртността на жените при липса на медицинска помощ достига 100%. Ако пациентът е диагностициран с такова заболяване, е необходимо спешно раждане, в противен случай майката и детето могат да умрат. Ако синдромът се е образувал в късен стадий на гестоза, те прибягват до лекарствена стимулация. В по-ранните етапи е необходимо цезарово сечение. В противен случай последствията са фатални.

Причини за развитието на заболяването при бременни жени

Синдромът HELLP в акушерството не е напълно проучен. Точната патогенеза на възникването му е неизвестна. Причините, които могат да предизвикат развитието на усложнения, включват:

1. Автоимунни процеси, които водят до разрушаване на собствените клетки на тялото. Има намаляване на броя на тромбоцитите и червените кръвни клетки, което е придружено от сериозни хемодинамични нарушения.
2. Вродени аномалии на функционирането на черния дроб, състоящи се от неуспехи в производството на ензими.
3. Тромбоза на кръвоносните съдове на хепатобилиарната система.
4. Антифосфолипидният синдром се класифицира като отделна нозологична единица, въпреки че по същество е автоимунен процес. Прекомерното разрушаване на липидните структури на клетъчните мембрани на тялото възниква от антитела.

Развитието на HELP синдром е често срещано поради липса на внимание към усложненията на бременността, например прееклампсия. Ако една жена не е регистрирана при гинеколог и не контролира собственото си здраве и състоянието на бебето, такова заболяване може да прогресира. Не е установена пряка връзка между заболяването и сериозно повишаване на кръвното налягане. Освен това, развитието на синдрома HELLP често се записва едновременно с еклампсия.

Рискови фактори

Някои характеристики на тялото на жената също предразполагат към появата на патология, като:

1. Първите майки рядко се сблъскват с този проблем. Но рецидивът на гестозата може да бъде усложнен от синдрома на HELP.
2. Многоплодната бременност по-често води до образуването на такива нарушения, отколкото развитието на само едно дете в матката.
3. Пациентът има анамнеза за тежки хронични лезии на сърдечно-съдовата система, черния дроб и бъбреците.
4. Възрастта над 25 години е рисков фактор за гестоза във връзка с по-нататъшното развитие на хемодинамични нарушения.
5. Синдромът на HELP се регистрира по-често при жени със светла кожа, отколкото при пациенти с тъмна кожа.

Основни симптоми

Клиничната картина на заболяването е свързана с основните патологични процеси, протичащи в организма. Декодирането на съкращението HELLP предполага формирането на следните проблеми:

1. H - хемолиза. Хемолизата е процес на разпадане на червените кръвни клетки директно в кръвния поток.
2. EL – повишени чернодробни ензими. Увеличаването на нивото на чернодробните ензими придружава сериозна дисфункция на органа. Увеличаването на концентрацията на ензима показва смъртта на хепатоцитите.
3. LP – ниски нива на тромбоцитите. Намаляване на нивото на тромбоцитите - клетки, които спират кървенето. Такъв проблем може да бъде или следствие от образуването на патологични съсиреци и разрушаване на структури в кръвоносните съдове, или може да възникне поради недостатъчно производство на тромбоцити от червения костен мозък.

Подобна каскада от реакции е придружена от следните симптоми:

1. Гадене и повръщане обикновено се появяват при токсикоза в ранна бременност. Въпреки това, със синдрома на HELP, те могат да се появят отново през последния триместър.
2. Мигрената и световъртежът са често срещани симптоми, които често са първи сигнал за развитие на прееклампсия и други опасни хемодинамични нарушения.
3. В по-късните етапи се появява иктерично оцветяване на лигавиците. Това се дължи на активното освобождаване в кръвта на пигмента билирубин, който се намира в червените кръвни клетки и чернодробните клетки.
4. Появата на хематоми и петехии на мястото на леки наранявания, като ожулвания или инжекции. Такъв клиничен признак показва нарушения в коагулационната система.
5. Най-тежкият симптом на HELP синдром е развитието на гърчове. Това е свързано с нарушение на транспорта на кислород до мозъчните клетки, тъй като има намаляване на нивото на червените кръвни клетки, които изпълняват тази функция.

Диагностика

След като се появят симптомите на заболяването, на лекарите остава много малко време, за да спасят жената и детето. Значително влошаване и смърт може да настъпи още 12 часа след появата на клиничните признаци. Диагнозата се поставя въз основа на анамнеза и хематологични изследвания, които установяват характерни за проблема изменения.

Синдромът на HELP при бременни жени изисква визуална диагностика. Ултразвукът ви позволява да оцените наличието на органично увреждане на черния дроб и тромбоза на неговите съдове. Препоръчва се и ултразвуково изследване на плода.

Трудността при потвърждаване на появата на заболяването се свежда до факта, че диагнозата често се основава на различни критерии. Въпреки че има специални препоръки както за потвърждаване на синдрома на HELLP, така и за неговото лечение, в много източници авторите се позовават на различни патологични промени. Някои твърдят, че диагнозата се поставя единствено въз основа на характерни аномалии в биохимичния кръвен тест, които включват повишени нива на чернодробните ензими и билирубин. Други са склонни да вярват, че за потвърждаване на синдрома на HELLP е необходима комбинация от изразена тежка прееклампсия с хематологични параметри, характерни за това заболяване. Въпреки това, в редица проучвания, описващи проблема, няма индикация за подозрение или потвърждение за наличието на хемолиза при жени с това заболяване. Тоест, при някои пациенти, когато се развие нарушението, разпадането на червените кръвни клетки в кръвния поток напълно липсва.

Диагнозата на синдрома на HELP изисква интегриран подход, въпреки че трябва да се съсредоточите не само върху клиничните прояви на заболяването и медицинската история на пациента, но и върху наличието на характерни аномалии в лабораторните тестове.

Методи за лечение

Проблемът в гинекологията се счита за спешен, затова му се обръща специално внимание в образователния процес на лекарите. Лекарите или стимулират естественото раждане чрез прилагане на подходящи лекарства, или прибягват до операция за отстраняване на плода от матката.

Акушерската тактика зависи от времето на развитие на гестозата:

1. Ако периодът надвишава 34 седмици, тогава се използват простагландини и епидурална анестезия, тъй като се предпочита естественият процес. Няма смисъл да чакате: състоянието на жената може да се влоши всеки момент. В тежки случаи пациентът се поставя в интензивно отделение.
2. При откриване на HELP синдром между 27 и 34 седмици състоянието на майката се стабилизира, както и плодът се подготвя за цезарово сечение. Показания за отлагане на операцията са еклампсия, образуване на дисеминирана вътресъдова коагулация и кървене.
3. Ако патологията се развие преди 27 седмици, след употребата на глюкокортикоиди се извършва операция за адаптиране на недоразвитите бели дробове на бебето.

Синдромът на HELP може да се появи и след раждане. В такива случаи лечението се опростява от факта, че трябва да се спаси само майката.

Усложнения

При липса на медицинска помощ или неспазване на препоръките на лекарите възниква дисфункция на черния дроб, бъбреците и белите дробове на майката. Детето страда от изоставане в развитието, респираторен дистрес синдром и асфиксия. В 20% от случаите плодът умира дори при навременна помощ, ако има значителни промени в хемодинамиката на женското тяло.

Процес на възстановяване след операция

След раждането е необходимо наблюдение на състоянието на пациента, тъй като синдромът HELLP може да се развие по-късно. Провежда се симптоматично лечение, хормонални лекарства се използват за нормализиране на кръвната картина. Времето за изписване на жената от болницата зависи от нейното благосъстояние и здравето на бебето.

Профилактика и прогноза

Въпреки незначителната честота на откриване на синдрома на HELP при бременни жени, много внимание се обръща на него. Предотвратяването на образуването на болестта се свежда до спазване на правилата за здравословен начин на живот и навременна консултация с лекар. Прогнозата зависи от продължителността на гестозата, както и от наличието на хронични заболявания при жената.

Синдромът HELLP е рядка и много опасна патология, която възниква по време на бременност. Заболяването се усеща през третия триместър и се характеризира с бързо нарастване на симптомите. В тежки случаи синдромът HELLP може да доведе до смърт на жена и дете.

причини

В момента експертите не са успели да установят точната причина за развитието на синдрома HELLP. Сред всички възможни фактори за формирането на тази патология заслужават внимание следните аспекти:

• имуносупресия (намален брой лимфоцити);
• автоимунно увреждане (унищожаване на собствените клетки от агресивни антитела);
• нарушения в хемостатичната система (патология на системата за коагулация на кръвта и тромбоза в съдовете на черния дроб);
• антифосфолипиден синдром;
• приемане на лекарства (по-специално тетрациклини);
• наследственост (вроден дефицит на чернодробни ензими).

Има няколко рискови фактора за развитие на HELLP синдром:

• възраст на жената над 25 години;
• ярка кожа;
• многоплодна бременност;
• многократни раждания (3 или повече);
• тежки екстрагенитални заболявания (включително чернодробни и сърдечни заболявания).

Синдромът HELLP се счита за един от показателите за адаптацията на тялото на жената към бременността. Вероятно условията за развитие на гестоза и HELLP синдром като нейни усложнения се създават в ранните етапи на бременността. Често бременността, която завършва с образуването на такава опасна патология, протича неблагоприятно от самото начало. При анализиране на медицинската история на много жени се разкрива предишна заплаха от спонтанен аборт, нарушения на маточно-плацентарния кръвен поток и други усложнения на тази бременност.

Механизми на развитие

Има повече от 30 теории, които се опитват да обяснят появата на HELLP синдром при бременни жени, но нито една от тях не е получила надеждно потвърждение. Може би един ден учените ще успеят да разрешат тази мистерия, но засега практикуващите лекари трябва да разчитат на наличните данни. Само едно нещо се знае със сигурност – HELLP синдромът е едно от най-тежките усложнения на прееклампсията. Причините за гестоза по време на бременност също все още не са напълно изяснени.

Сред всички теории най-популярната е версията за автоимунно увреждане на ендотела (вътрешния слой на кръвоносните съдове). При излагане на някакъв увреждащ фактор се задейства сложна верига от патологични процеси, водещи до стесняване на кръвоносните съдове на плацентата. Развива се исхемия, образуват се кръвни съсиреци и се нарушава доставката на кислород до всички тъкани на плода. В същото време настъпва увреждане на черния дроб, органна некроза и развитие на токсична хепатоза.

Какъв е рискът от увреждане на ендотела? На първо място, образуването на микротромби с последващо намаляване на нивото на тромбоцитите (кръвни тромбоцити, отговорни за съсирването на кръвта). В резултат на всички процеси се образува устойчив генерализиран вазоспазъм. Появява се подуване на мозъка, кръвното налягане се повишава рязко, функционирането на черния дроб се нарушава. Развива се полиорганна недостатъчност – състояние, при което всички важни органи спират да работят нормално. Единственият начин да се спаси жената и нейното бебе е спешно цезарово сечение.

Симптоми

Синдромът HELLP получи името си от името на основните симптоми на патологията (преведено от английски):

• Н – хемолиза;
• EL – активиране на чернодробните ензими;
• LP – тромбоцитопения (намалено ниво на тромбоцитите).

Синдромът HELLP се появява през третия триместър на бременността. Най-често заболяването се открива след 35 седмици, но е възможно и по-ранно проявление на заболяването. Тази патология се характеризира с бързо нарастване на всички симптоми и бърза недостатъчност на всички вътрешни органи.

Синдромът HELLP не се развива без видима причина. Винаги се предхожда от гестоза, специфично усложнение на бременността. Гестозата при бъдещи майки се усеща с триада от симптоми:

• периферен оток;
• артериална хипертония;
• бъбречна дисфункция.

Прееклампсията настъпва след 20 седмици от бременността. Колкото по-кратка е гестационната възраст, толкова по-тежка е болестта и по-голяма е вероятността от усложнения. В началните етапи гестозата се проявява чрез подуване на стъпалата и краката, както и бързо наддаване на тегло. Бързото наддаване на тегло по време на бременност (повече от 500 g на седмица) показва образуването на скрит оток и е един от типичните симптоми на гестоза.

Важен момент: изолираният оток не може да се счита за проява на гестоза. По време на бременност синдромът на оток се развива при много жени, но не всички водят до развитие на опасна патология. За прееклампсия се говори, когато подуването на стъпалата и краката е придружено от повишаване на кръвното налягане. В този случай жената трябва да бъде под постоянно медицинско наблюдение, за да не пропусне развитието на усложнения.

Нарушената бъбречна функция е късен признак на гестоза. По време на изследването се появява протеин в урината на бременна жена и колкото по-висока е концентрацията му, толкова по-тежко е състоянието на бъдещата майка. За да се осигури своевременно откриване на протеин, на всички жени се препоръчва да се подлагат на редовно изследване на урината (на всеки 2 седмици до 30 седмици и всяка седмица след 30 седмици).

Първичните симптоми на HELLP синдрома не са много специфични:

• гадене;
• повръщане;
• болка в епигастричния (епигастралния) регион;
• болка в десния хипохондриум;
• обща слабост;
• подуване;
• главоболие;
• повишена възбудимост.

Малко бъдещи майки придават значение на подобни симптоми. Гаденето и повръщането се дължат на общо неразположение, характерно за всички бременни жени. Много жени са виновни, че преяждат или ядат остаряла храна. Междувременно в тялото започват патологични процеси, което води до появата на други симптоми:

• жълтеница;
• повръщане на кръв;
• повишено кръвно налягане;
• синини и синини на местата на инжектиране;
• появата на кръв в урината;
• замъглено зрение;
• объркване, делириум;
• конвулсии.

При липса на адекватна помощ бременната жена губи съзнание. Развива се чернодробна недостатъчност, което води до спиране на функционирането на органа. Увреждането на нервната система допринася за развитието на кома, от която ще бъде доста трудно да се извади пациентът.

Усложнения

Прогресирането на HELLP синдрома може да доведе до развитие на сериозни усложнения:

• кома;
• белодробен оток;
• церебрален оток;
• чернодробна недостатъчност;
• бъбречна недостатъчност;
• разкъсване на черния дроб;
• кървене;
• кръвоизливи в жизненоважни органи.

Кървенето е една от проявите на DIC синдром. С развитието на тази патология се образуват кръвни съсиреци, които увреждат вътрешните органи и тъкани и в крайна сметка водят до повишено кървене. Синдромът на DIC неизбежно засяга всички системи на тялото и провокира масивно кървене на различни места (бели дробове, черен дроб, стомах и др.). Особено опасен е кръвоизлив в мозъка с увреждане на важни структури на централната нервна система.

Острата бъбречна недостатъчност е нарушение на бъбречната функция, което води до намаляване на количеството на урината и отравяне на организма с опасни азотни съединения. Състоянието е изключително опасно и може да причини смърт на жена.

Остра чернодробна недостатъчност възниква, когато паренхимът (вътрешната тъкан) на черния дроб е увреден. Увреждането на органа води до нарушено съзнание, развитие на гърчове и кома. Много рядко е да се спаси пациент, изпаднал в чернодробна кома.

Увреждането на черния дроб може да доведе не само до нарушаване на централната нервна система, но и до други опасни последици. Промяната в кръвния поток в чернодробните съдове води до разтягане на капсулата на органа и по-нататъшното му разкъсване. Разкъсването на черния дроб е придружено от тежко кървене и е животозастрашаващо състояние. В такава ситуация е необходима спешна помощ от хирург и реаниматор.

Усложнения на бременността и последствия за плода

Невъзможно е да се поддържа бременност по време на проявата на HELLP синдром. Ако се открие патология, се извършва спешно цезарово сечение, независимо от етапа на бременността. Забавянето в тази ситуация може да доведе до смъртта на жената и детето. Операцията се извършва на фона на инфузионна терапия под обща анестезия.

В случай на прогресиращ HELLP синдром неизбежно се развива отлепване на плацентата. При това състояние плацентата се отделя от прикрепването си в матката преди раждането на бебето. Отлепването на феталното място води до следните симптоми:

• кърваво изпускане от гениталния тракт (интензивността зависи от размера на отделянето);
• болка в корема;
• повишен тонус на матката;
• понижено кръвно налягане;
• повишен сърдечен ритъм;
• диспнея;
• изразена слабост.

Масивното кървене поради отлепване на плацентата може да доведе до загуба на съзнание и гърчове. Състоянието на бебето постепенно се влошава. Развива се хипоксия, водеща до увреждане на важни мозъчни структури. При отлепване на повече от 1/3 от плацентата плодът умира.

Отлепването на плацентата застрашава не само живота на детето. Множество кръвоизливи водят до образуването на специална патология - матката на Kuveler. Стената на матката е наситена с кръв от увредените съдове на плацентата. Такава матка не е способна да се съкращава. Ако се развие такова опасно състояние, се извършва спешно цезарово сечение с пълно отстраняване на матката. Не винаги е възможно да се спаси дете по време на развитието на матката на Kuveler.

Диагностика

Лабораторните промени при HELLP синдрома настъпват преди появата на първите клинични симптоми. Общите и биохимичните кръвни изследвания, както и коагулограмата помагат да се разпознае патологията в ранните етапи. Кръвта за анализ се взема от вената на празен стомах. Изследването разкрива характерни признаци на HELLP синдром:

• хемолиза (появата в кръвта на деформирани еритроцити - червени кръвни клетки, които пренасят кислород);
• намаляване на броя на червените кръвни клетки;
• забавяне на ESR (скорост на утаяване на еритроцитите);
• намаляване на тромбоцитите (клетки, отговорни за съсирването на кръвта);
• повишени нива на чернодробните ензими (ALT и AST);
• повишена активност на алкалната фосфатаза;
• повишаване на концентрацията на билирубин;
• повишена концентрация на азотни вещества в кръвта;
• промени в концентрацията на факторите на кръвосъсирването.

Ако се подозира синдром на HELLP, всички изследвания се извършват по спешност. Кръвта се взема от вената при спазване на всички правила, след което бързо се доставя в лабораторията. В рамките на кратко време лекарят получава резултатите от анализа и избира оптималната тактика за по-нататъшно лечение на пациента.

Други допълнителни изследвания:

• Ултразвук на коремната кухина (за откриване на чернодробен хематом);
• Ултразвук на бъбреците;
• компютърна томография (за изключване на други опасни състояния, които не са свързани със синдрома на HELLP);
• Ехография на плода;
• Доплер ултразвук (за оценка на кръвния поток в плацентата);
• CTG (за оценка на сърдечната дейност на плода).

Методи за лечение

Целта на лечението на синдрома HELLP е да се възстанови нарушената хемостаза (вътрешната среда на тялото) и да се предотврати развитието на опасни усложнения. Цялата терапия се провежда едновременно с спешното раждане. С развитието на синдрома на HELLP е показано цезарово сечение, независимо от етапа на бременността.

Лекарствената терапия се извършва на няколко етапа:

1. Инфузионна терапия (интравенозно приложение на лекарства за възстановяване на обема на циркулиращата кръв и нормализиране на хемостазата).
2. Стабилизатори на клетъчната мембрана (високи дози кортикостероиди).
3. Хепатопротектори (лекарства, които предпазват чернодробните клетки от разрушаване).
4. Антибактериални лекарства (за профилактика и лечение на инфекциозни усложнения).
5. Лекарства, засягащи системата за коагулация на кръвта.
6. Протеазни инхибитори (лекарства, които намаляват активността на определени ензими).

Дозировката на лекарствата се избира индивидуално, като се вземе предвид тежестта на патологията. По време на терапията е задължително постоянно наблюдение на състоянието на жената и плода. Контролът не намалява след раждането. След операцията жената е преместена в интензивно отделение, където продължава денонощно наблюдение от специалисти.

Цезаровото сечение по време на развитието на HELLP синдром се извършва много внимателно. Обикновено операцията се извършва под обща анестезия. В специални случаи лекарят може да използва спинална или епидурална анестезия. Трябва да се помни, че в този случай рискът от развитие на кръвоизливи под мембраните на гръбначния мозък се увеличава.

Успехът на интензивната терапия на HELLP синдрома до голяма степен зависи от навременната диагностика на това опасно състояние. Колкото по-рано се открие патологията, толкова по-голям е шансът за успешен изход. Всички жени, изложени на риск от развитие на HELLP синдром, трябва редовно да посещават своя лекар и да съобщават за всички промени в здравето си. Ако състоянието ви внезапно се влоши, трябва да се обадите на линейка.

Профилактика и прогноза

Не е разработена специфична профилактика на HELLP синдрома. Единственият начин да се предотврати развитието на това опасно състояние е навременното лечение на гестозата. В тежки случаи терапията за гестоза се провежда в болница.

Навременното раждане и компетентните интензивни грижи могат да спасят живота на жена и дете. След раждането се наблюдава бързо изчезване на всички симптоми на патологията. 3-7 дни след раждането на детето всички лабораторни показатели се нормализират. Рискът от рецидив на HELLP синдрома остава по време на втората и следващите бременности.

Терминът HELLP (хемолиза, повишени чернодробни ензими и ниски тромбоцити) - хемолиза, повишена активност на чернодробните ензими (ензими) и тромбоцитопения - се свързва с изключително тежка форма на прееклампсия и еклампсия. През 1893 г. G. Schmorl описва характерната клинична картина на този синдром, а терминът HELLP (като се вземе предвид патогенезата) е предложен от L. Weinstein (1985).

М.В. Майоров, предродилна клиника на градска клиника № 5, Харков

Вътрешната литература съдържа много малко информация за синдрома на HELLP, най-често ограничена до кратки споменавания. Тази тема беше разгледана по-подробно от светилата на руската анестезиология и реанимация A.P. Зилбер и Е.М. Шифман, както и главният акушер-гинеколог на Министерството на здравеопазването на Украйна V.V. Камински.

Колкото и тъжно да е, неумолимата статистика сочи годишната смърт на приблизително 585 хиляди жени по света, по един или друг начин свързана с бременност и раждане. Основните причини за майчината смъртност у нас са: акушерски сепсис, кървене, гестоза, както и екстрагенитални заболявания. При тежки форми на гестоза синдромът HELLP представлява 4 до 12% от случаите и се характеризира с висока майчина смъртност (според различни автори от 24 до 75% от случаите).

Следствие от липсата на познания за клиничните и лабораторни прояви на описания симптомокомплекс през последните години е свръхдиагностиката на HELLP синдрома. Клиничното протичане на тежките форми на прееклампсия може да бъде много разнообразно. Ето защо диагнозата тежка гестоза с HELLP синдром често е погрешна. В действителност описаната патология може да крие хепатит, мастна хепатоза на бременността, наследствена тромбоцитопенична пурпура и др. Често "под прикритието" на синдрома на HELLP остава неразпознат акушерски сепсис или друга патология.

Следователно откриването на триада при бременни жени - хемолиза, чернодробна хиперензимия и тромбоцитопения - все още не трябва да означава незабавно установяване на безусловна диагноза „HELLP синдром“. Само внимателното и обмислено клинично и физиологично тълкуване на тези симптоми във всеки конкретен случай ни позволява да ги разграничим като форма на прееклампсия, която в напреднали случаи е вариант на тежка полиорганна недостатъчност.

Диференциална диагноза на HELLP синдром, според В.В. Kaminsky и др. , трябва да се извършва със следните заболявания:

• неконтролируемо повръщане на бременни жени (през първия триместър);
• интрахепатална холестаза (през първия триместър на бременността);
• холелитиаза (на всеки етап от бременността);
• Синдром на Dabin-Johnson (през 2-ри или 3-ти триместър);
• остра мастна дегенерация на черния дроб при бременни жени;
• вирусен хепатит;
• лекарствено индуциран хепатит;
• хронично чернодробно заболяване (цироза);
• Синдром на Budd-Chiari;
• уролитиаза;
• гастрит;
• идиопатична тромбоцитопенична пурпура;
• хемолитичен уремичен синдром;
• системен лупус еритематозус.

Повечето изследователи разглеждат синдрома на HELLP като усложнение или като атипичен вариант на гестоза, вярвайки, че се основава на генерализиран артериолоспазъм, комбиниран с хемоконцентрация и хиповолемия, развитие на хипокинетичен тип кръвообращение, ендотелно увреждане и появата на дихателна недостатъчност, включително белодробен оток.

В типичните случаи синдромът HELLP се развива при многораждали жени с прееклампсия, на възраст над 25 години, с обременена акушерска история. Клиничните прояви се появяват в 31% от случаите преди раждането; в следродилния период - в 69% от случаите.

Доста убедителна е гледната точка, че бременността е случай на алотрансплантация, а HELLP синдромът като автоимунна реакция се проявява като обостряне в следродовия период. Автоимунният механизъм на ендотелно увреждане, хиповолемия с удебеляване на кръвта и образуване на микротромби с последваща фибринолиза (дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC)) са основните етапи на развитие на синдрома HELLP при тежки форми на гестоза.

Разрушаването на тромбоцитите води до освобождаване на тромбоксани и дисбаланс на системата тромбоксан-простациклин, което причинява: генерализиран спазъм на артериолите с повишена артериална хипертония (АХ), мозъчен оток и конвулсии; влошаване на утероплацентарния кръвен поток; повишена тромбоцитна агрегация, отлагане на фибрин и червени кръвни клетки, главно в плацентата, бъбреците и черния дроб. Тези промени причиняват дълбока дисфункция на тези органи, създавайки порочен кръг, който може да бъде прекъснат само на определен етап чрез прекъсване на бременността.

Синдромът HELLP се характеризира с наличието на множество органни нарушения, по-специално от:

• Централна нервна система:главоболие, замъглено зрение, хиперрефлексия, конвулсии. Причината за тези нарушения е вазоспазъм и хипоксия, а не мозъчен оток, както се смяташе досега.
• Дихателната система:белите дробове остават непокътнати за дълго време. Може да се развие оток на горните дихателни пътища и белодробен оток (обикновено след раждане). Често се наблюдава развитие на респираторен дистрес синдром.
• На сърдечно-съдовата система:генерализираният артериолоспазъм води до намаляване на обема на циркулиращата кръв и оток на тъканите. Повишава се общото периферно съдово съпротивление и ударният обем, в резултат на което се увеличава натоварването на лявата камера. На този фон е възможно развитието на диастолна дисфункция.
• Системи за хемостаза:Чести са тромбоцитопенията, както и качествените нарушения на тромбоцитната функция. В тежки случаи често се наблюдава развитие на синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация.
• Черен дроб:има намаляване на активността на чернодробните ензими с повишаване на нивото им в серума; могат да се развият области на исхемия и дори некроза. Спонтанното разкъсване на черния дроб е рядко, но изходът почти винаги е фатален.
• Бъбрек:Протеинурията показва съдово увреждане на гломерула. Олигурията е по-често свързана с хиповолемия и намален бъбречен кръвоток. Прееклампсията често прогресира до остра бъбречна недостатъчност.

Клинични признаци и симптомивключват оплаквания от спонтанна болка и чувствителност при палпация в епигастриума и десния хипохондриум, жълтеница, хипербилирубинемия, протеинурия, хематурия, хипертония, анемия, гадене, повръщане; Възможно е да има кръвоизливи на местата на инжектиране.

За диагностициране на HELLP синдромНеобходими са следните стандартни лабораторни данни:

• хемолиза (определя се чрез анализ на натривка от периферна кръв);
• повишено съдържание на билирубин;
• повишени нива на лактат дехидрогеназа;
• повишени нива на аланин аминотрансфераза и аспартат аминотрансфераза;
• нисък брой на тромбоцитите (<100х10 9 /л).

В някои случаи не се появява целият комплекс от класически признаци на синдрома на HELLP. Тогава при липса на хемолиза на еритроцитите се използва наименованието „ELLP синдром“, при липса на тромбоцитопения – „HEL синдром“. Трябва да се помни, че при 15% от пациентите с HELLP синдром хипертонията може да липсва или да е незначителна.

При провеждане на диференциална диагноза е необходимо да се вземе предвид, че тромбоцитопенията и нарушената чернодробна функция достигат максимум при синдрома на HELLP 24-48 часа след раждането, а при типична тежка гестоза, напротив, има положителна динамика на тези показатели през първите дни на следродовия период. Навременната диагностика на синдрома HELLP значително подобрява резултатите от интензивното му лечение. В същото време, според A.P. Zilber (1999), понякога лека тромбоцитопения или умерено повишаване на активността на чернодробните ензими при бременни жени „възбужда медицински страсти за диагностициране на синдрома на HELLP“.

Ранното разпознаване на синдрома HELLP играе много важна роля за предотвратяване на възможни сериозни последствия за живота на майката и детето в бъдеще. Лечението се провежда от акушер-гинеколог съвместно с анестезиолог-реаниматор, а при необходимост се включват и сродни специалисти - офталмолог, невролог и др.

В.В. Kaminsky и др. Разработен е подробен и ясен алгоритъм на действие след установяване на диагнозата „HELLP синдром“, което ни позволява да отговорим на въпроса: какво да правим? Този алгоритъм включва:

• елиминиране на декомпенсация на полиорганна недостатъчност;
• възможно е напълно да се стабилизира състоянието на пациента;
• предотвратяване на възможни усложнения за майката и плода;
• доставка.

Трябва да се помни, че единственият патогенетичен метод на лечение е прекъсването на бременността, т.е. доставка. Повечето автори подчертават, че при поставяне на диагнозата HELLP синдром бременността трябва да се прекрати в рамките на 24 часа, независимо от нейната продължителност. Всички други организационни и терапевтични мерки са по същество подготовка за раждане, което трябва да бъде спешно, тъй като по време на раждането, като правило, тежестта на гестозата се увеличава.

Методът на раждане за „зряла“ шийка на матката е през естествения родов канал, в противен случай - цезарово сечение. След раждането на плацентата задължително се извършва кюретаж на маточната кухина.

Необходимо е постоянно да се помни възможни усложнения на HELLP синдрома, което е изпълнено с майчина смъртност:

• DIC синдром и кървене от матката;
• отлепване на плацентата;
• остра чернодробно-бъбречна недостатъчност;
• белодробен оток;
• плеврален излив (ексудативен плеврит);
• респираторен дистрес синдром;
• субкапсуларен хематом на черния дроб с неговата руптура и интраабдоминално кървене;
• дезинсерция на ретината;
• мозъчен кръвоизлив.

От страна на плода се наблюдава вътрематочно забавяне на растежа и вътрематочна смърт, новородените често развиват кървене и мозъчни кръвоизливи.

Основните цели на патогенетичната терапия на синдрома на HELLP: елиминиране на хемолизата и тромботичната микроангиопатия, предотвратяване на синдрома на полиорганна мултисистемна дисфункция, оптимизиране на неврологичния статус и екскреторната функция на бъбреците, нормализиране на кръвното налягане.

Интензивната предоперативна подготовка, както и интензивната терапия след раждането, са насочени към много патогенетични връзки и включват следните компоненти:

• строго индивидуализирана антихипертензивна терапия;
• намаляване на хиповолемията, хипопротеинемията, интраваскуларната хемолиза;
• корекция на метаболитна ацидоза;
• подходяща инфузионна и трансфузионна терапия;
• спазмолитици, антиагреганти;
• стабилизиране на показателите на хемостазата;
• реокорекция на кръвта (антикоагуланти и антиагреганти, по-специално хепарини с ниско молекулно тегло [фраксипарин], пентоксифилин [трентал] и др.);
• антибиотична терапия за предотвратяване на инфекциозни усложнения (аминогликозидите са изключени поради тяхната нефро- и хепатотоксичност);
• хепатостабилизираща терапия, по-специално големи дози глюкокортикостероиди - до стабилизиране на чернодробната цитолиза и елиминиране на тромбоцитопенията;
• протеазни инхибитори (контрикал, гордокс, трасилол);
• хепатопротектори, церебропротектори и ноотропи, витаминен комплекс (във високи дози);
• магнезиева терапия - по класическа акушерска схема;
• по съответни показания - плазмафереза, хемодиализа.

За раждане се препоръчва изключително ендотрахеална анестезия с минимално използване на хепатотоксични анестетици, както и продължителна изкуствена вентилация в следоперативния период с интензивна диференцирана терапия.

Списъкът с литература е в редакцията