Открит е нов метод за лечение на епилепсия: всички тайни. Руски учени са измислили как да лекуват темпоралната епилепсия Най-ефективните лекарства за епилепсия
Епилепсията е рядко заболяване, но страдащите от него имат нужда от медицинска помощ. Към 2016 г. все още не е открит нито един метод за премахване на гърчове при пациенти. Те могат да се случат в най-неочаквано време и на всяко място, така че лекарите трябва да бъдат подготвени за такива случаи.
За да намерят ефективни начини за борба с последствията от епилепсията, учени от Китай и САЩ обединиха усилията си. Те проведоха едно голямо проучване, чиято цел беше да идентифицират ефективни методи за блокиране на гърчове при представители на различни възрасти.
В експеримента са участвали животни и гризачи. Благодарение на него беше възможно да се установи, че първите признаци на заболяването при хората се появяват по време на пубертета. Попада на възрастта 12−16 години (момичета) и 13−18 години (момчета).
Оказа се, че в пубертета детето развива GABA рецептори, които помагат за потискане на дейността на нервната система. Една последица от това е, че невроните в "обонятелната" част на мозъка (хипокампуса) заспиват. На фона на такива промени епилептичният припадък преминава. 
Проучване, проведено от китайски и американски учени, показва, че гризачите с GABA рецептори имат 30-40% по-малък шанс да развият епилепсия, отколкото другите мишки от контролната група.
Трябва да се отбележи, че най-известният GABA рецептор е "α4βδ" и вече е доказано, че може да елиминира гърчове при пациенти. В близко бъдеще лекарите се надяват да го използват за разработване на ефективни методи за профилактика и лечение на хора, страдащи от епилепсия.
Трябва също да се отбележи, че хората с това заболяване все още са етикетирани като „асоциални личности“, които не се вписват в нормалното общество. Сега, разбира се, всичко е много по-просто, отколкото през 70-те години. 
По това време във Великобритания имаше закон, който забраняваше брака на здрав и болен. Според Европейската конвенция за правата на човека това е грубо нарушение на тях.
Нека припомним, че епилепсията е неврологично заболяване, което се характеризира с конвулсивни пристъпи с отделяне на бяла пяна от устата. В Русия често се нарича "болест на падане". Среща се не само при хора, но и при мишки, котки и кучета.
11033 0
" />След няколко години хората с резистентна към лекарства епилепсия ще могат да приемат ново лекарство за потискане на гърчовете само когато е необходимо, подобно на хората с главоболие, които днес приемат болкоуспокояващи.
В световен мащаб приблизително 50 милиона души страдат от епилепсия.
От тях само 70% се повлияват добре от антиепилептични лекарства (AED).
След 2-5 години успешно лечение лекарствата могат да бъдат прекратени при 70% от децата и 60% от възрастните без последващи обостряния. Въпреки това милиони пациенти, които не отговарят на лекарствената терапия, в някои случаи трябва да се подложат на хирургично лечение.
Изследователи от University College London в Обединеното кралство са уверени, че ново антиконвулсивно лекарство, което може да се приема „при необходимост“, ще бъде истинско спасение за 30% от пациентите, които не реагират на стандартните лекарства.
Новото лечение, което досега е тествано само върху гризачи, прави нервните клетки по-чувствителни към определени вещества в мозъка, които обикновено са неактивни.
Водещият автор на изследването, разработчикът на новата терапия, професор Димитри Кулман от Института по неврология към Университетския колеж в Лондон, обяснява как действа неговото лекарство: „Първо, ние инжектираме модифициран вирус в областта на мозъка, където започва припадъчната дейност. Вирусът инструктира мозъчните клетки да произвеждат протеин, който се активира от веществото CNO (клозапин-N-оксид). Това вещество може да се приема под формата на таблетки. Активираният протеин потиска прекомерната възбудимост на клетките, отговорни за гърчовете, но само в присъствието на CNO."
Днес тежките епилептични припадъци се лекуват с лекарства, които потискат възбудимостта на всички мозъчни клетки, а това води до сериозни странични ефекти. Ако дозата, изисквана от пациента, е много висока, тогава пациентите трябва да бъдат хоспитализирани.
„Ако можем да прехвърлим нашия нов метод в клиничната практика, което се надяваме да направим през следващото десетилетие, бихме могли да лекуваме такива пациенти с CNO таблетки при необходимост, след като сме поставили една единствена инжекция от вируса за цялото време ”, казва професор Кулман.
Много хора с резистентна към лекарства епилепсия изпитват епизоди на петит мал припадъци. Професорът предвижда прием на новото лекарство в тези ситуации, както и в случаите, когато пациентът усеща наближаващ тежък пристъп.
Факторите, които увеличават риска от гърчове при тази група пациенти, включват заболяване, липса на сън, определени периоди от менструалния цикъл и т.н. В тези ситуации приемането на CNO също е препоръчително за предотвратяване на най-лошия сценарий.
Екип от учени работи върху алтернативни методи за доставяне на лекарството. Един от тях ще бъде инжекция, която бързо и ефективно ще спре атака, която вече е започнала. Работи се и по автоматична система за доставяне на лекарства, в която CNO ще се прилага на същия принцип, както в инсулиновите помпи за диабетици.
„Напълно обратимо“ лечение без постоянни странични ефекти
Професор Кулман твърди, че „новият метод е напълно обратим“, така че всички странични ефекти, които могат да възникнат по време на приема на лекарството, ще изчезнат, след като то бъде спряно.Професорът отговори и на въпроси относно възможните странични ефекти, свързани с въвеждането на модифициран вирус в тялото на пациентите.
Той каза: „Модифицираният вирус е обезвреден, така че не може да произвежда нови вируси и да се разпространява. Инжекцията е кратка хирургична процедура, при която се пробива малка дупка в черепа на пациента, игла се вкарва през лигавицата на мозъка и лекарството се доставя директно в проблемната област. „Тази операция е много по-проста и по-безопасна от това, с което обикновено се сблъскват пациенти с резистентна към лекарства епилепсия – понякога трябва да отстранят няколко кубични сантиметра мозъчна тъкан.“
Друго предимство на CNO е, че това вещество има кратък живот (само няколко часа) и засяга само области от мозъчната тъкан, третирани с вируса. Това избягва проблеми в други области на мозъка, които са често срещани при други антиепилептични лекарства, и също така предотвратява трайно увреждане от по-инвазивно лечение.
„Лекарствата с кратко действие рядко се използват за епилепсия. Въпреки това, тъй като засягат целия мозък и имат ограничена роля, те се използват само като лекарства от втора линия за остро лечение на гърчове в болнични условия. Ограниченията на лекарствата с кратко действие включват потенциално опасна респираторна депресия. Нашият подход избягва подобни усложнения“, заключи професор Кулман.
Определението за епилепсия е предложено през 2005 г година от група експерти от Международната лига срещу епилепсията (ILAE), ръководена от професора от Станфордския университет Робърт Фишър.
Това определение за епилепсия включва развитието на поне един епилептичен припадък .
IN 2014 необходими за формулиране практическо клинично определение на епилепсията за отстраняване на несъответствията. Беше събрана по-широка група от експерти под ръководството на същия Робърт Фишър.
Броят на списание Epilepsy от април 2014 г. публикува:
Епилепсията е мозъчно заболяване, съответстващо на някое от следните състояния:
- 1. Най-малко два непровокирани (или рефлекторни) епилептични пристъпа с интервал над 24 часа.
- 2. Един непровокиран (или рефлекторен) епилептичен припадък и вероятността от повторни припадъци, съответстваща на общия риск от рецидив след два непровокирани епилептични припадъка над 60%.
- 3. Установена диагноза за специфичен епилептичен синдром.
Освен това е предложен терминът „разрешение на епилепсията“.
Резолюцията на епилепсията включва :
- Достигане на определена възраст при пациенти с възрастово зависим синдром. Например липсата на гърчове при възрастни с доброкачествена епилепсия в детството с центротемпорални шипове.
- Или липсата на епилептични припадъци в продължение на 10 години при пациенти, които не са получавали антиепилептична терапия повече от 5 години.
Наближаваме новата класификация на епилепсиите 2017.
Нова класификация на епилепсиите 2017 г представено от д-р Ingrid E. Scheffer (Австралия), която председателства работната група за класификация на епилепсията на ILAE, на Международния конгрес по епилепсия в Барселона, 2-6 септември 2017 г. Използван преди, въпреки че ще се позоваваме на него дълго време.
За да се гарантира, че специалистите и пациентите използват ясен език, когато думите означават това, което казват, беше предложена нова класификация на епилептичните припадъци и форми на епилепсия.
Нова класификация на епилепсията 2017 - многостепенна система. Няколко нива на класификация се дължат на голямата вариативност на наличните методи за изследване на пациенти.
Отправната точка е вид атака.
Основни промени в класификацията на епилепсиите 2017:
1. Класификацията съдържа три диагностични нива:
Първо ниво:вид атака (указва начало на пристъп) - фокален, генерализиран, неизвестен (с неизвестно начало, неизвестен).
Второ ниво: тип епилепсия – фокални, генерализирани, комбинирани (генерализирани и фокални) и неизвестни.
Трето ниво: епилептичен синдром.
Класификацията не засяга епилептичните синдроми, те остават същите като през 1989 г.
2. Етиологичната диагноза трябва да се има предвид на всеки етап от диагнозата, което може да доведе до значителни промени в терапията.
Епилепсията е разделена на шест етиологични категории :
структурни, генетични, инфекциозни, метаболитни, имунни и с неизвестен етиологичен фактор.
Четвърто ниво – коморбидни състояния .
Оперативната класификация на ILAE 2017 за вида на пристъпите не е йерархична. Това означава, че нивата могат да бъдат пропуснати.
Как да използваме новата класификация на епилепсиите 2017
Трябва да се уверим, че това наистина са епилептични пароксизми.
Класификацията не отчита диференциалната диагноза между епилепсия и.
За да се постави диагноза при пациент, първо трябва да се класифицират гърчовете, които той или тя получава. Класификацията на гърчовете е разработена предимно за невролозите, които трябва да разграничават вида на гърчовете.
Второ нивокласификация - определяне на формата на епилепсията; третото ниво е специфичен епилептичен синдром.
Отделно, трябва да се вземе предвид коморбидност, което се отнася до интелектуални и психични разстройства. Особено внимание се обръща на оценката на когнитивните и поведенческите разстройства при епилептични енцефалопатии и енцефалопатии на развитието.
Първо, ние определяме какъв вид атаки са: фокални или генерализирани.
- има произход от мрежи от неврони, ограничени до едно полукълбо. Тези мрежи могат да бъдат локални или широко разпространени. Фокален припадък може да произхожда от подкорови структури.
Когато се разпространи широко, атаката става двустранно тонично-клонично . Използваният преди това термин "" е остарял и не се препоръчва за употреба.
Настъпва в определен момент с бързото включване на невронните мрежи на двете полукълба. Може да включва кортикални и субкортикални структури, но не непременно целия кортекс.
Границата между фокалните и генерализираните пристъпи е доста размита.
Разширена класификация на конфискациите 2017 г
Класификация на типа пристъп 2017 г
| Първоначалните прояви са фокални | Първоначалните прояви са генерализирани | Първоначалните прояви са неизвестни | |
| Със запазено съзнание | С нарушено съзнание | Мотор:
тонично-клонични |
Мотор:
тонично-клонични |
| Моторни симптоми в началото на атаката: | клонични | епилептични спазми | |
| Автоматизъм | миоклонични | ||
| Атоничен | миоклонично-тонично-клонично | Немоторни: | |
| Клонични | миоклонично-атоничен | разстройство на поведението | |
| Епилептични спазми | атоничен | ||
| Хиперкинетичен | епилептични спазми | ||
| Миоклонични | Немоторни (отсъствие): | Некласифицируем | |
| Тоник | типичен | ||
| Немоторни симптоми в началото на атаката: | нетипичен | ||
| Автономен | миоклонични | ||
| разстройство на поведението | миоклония на клепачите | ||
| когнитивно увреждане | |||
| емоционални смущения | |||
| сензорни нарушения | |||
| ОТНОСНОt фокално до двустранно тонично-клонично | |||
- От класификацията на видовете припадъци става ясно, че тоничните, клоничните, миоклоничните и други припадъци могат да бъдат фокални или генерализирани.
- Вместо „фокална атака с вторична генерализация“ се предлага да се използва терминът „ гърчове с фокално начало и преминаване към двустранни тонично-клонични гърчове «.
- За фокални припадъци не е необходимо определяне на нивото на съзнание.
- Запазеното съзнание означава, че човек осъзнава себе си и обкръжението си по време на атака, дори ако е неподвижен.
- Класификацията е на английски език, при превод на много езици възникнаха трудности в коректността на превода и възникнаха редица въпроси.
Така че вместо думата „ съзнание" на руски " съзнание"терминът се използва" наясно“, преведено като „осъзнатост, активност, внимание, знание за себе си и света около нас“. Следователно, ако се преведе строго от английски, получаваме „съзнателни припадъци с фокално начало“ и „припадъци с фокално начало и нарушение на съзнанието (осъзнаване) «.
Тъй като на руски е невъзможно да се различи разликата между думите съзнание и осъзнаване, те могат да се преведат като „ фокални гърчове в ясно съзнание " И " фокални припадъци с нарушено съзнание «.
Тези термини заменят по-старите термини прости и сложни парциални припадъци.
- Спиране на дейности (или поведение) звучи като " спиране на поведението«.
Обобщена таблица на стари и нови термини за имена на припадъци:
| Нов термин (изберете от, посочете) | |
| Фронтална, темпорална, париетална частична | Фокална |
| Вторично генерализиран | Фокална с еволюция в двустранна тонично-клонична |
| Комплексна частична, диалептична, лимбична, психомоторна, ментална, дискогнитивна | Фокална с нарушение/промяна в съзнанието, или фокална с нарушено съзнание |
| Аура, проста частична | Фокус в съзнанието, или съзнателно фокусно |
| Атоничен, астатичен | Фокален или генерализиран атоничен |
| Дакристичен, геластичен | Фокални (съзнателни или с нарушено съзнание) емоционални (дакристични, геластични) |
| Обонятелни, зрителни, вкусови | Фокална (съзнателно или нарушено съзнание) сензорна (обонятелна, визуална или вкусова) |
| Джаксънов, Роландски, Силвиарий | Фокален съзнателен двигател |
| Акинетичен | Фокална със спиране на дейността, генерализирана липса |
| Замръзване, замръзване, спиране, замръзване, пауза | Фокално (съзнателно или нарушено съзнание) със спиране на дейността |
| Drop атака | (Фокална или генерализирана) атонична, (фокална или генерализирана) тонизираща |
| Инфантилни спазми | (Фокални, генерализирани или с неизвестен произход) епилептични спазми |
Новите съкращения на припадъците могат да бъдат намерени в публикацията на уебсайта на ILAE Classification of Epilepsies 2017.
Речник на термините
:
Focal YBR FAS- фокален съзнателен припадък, по-рано наричан обикновен частичен припадък.
FBTCS- фокален гърч с еволюция в двустранен тонино-клоничен гърч.
След като определим вида на пристъпите, преминаваме към втория етап от класификацията на епилепсиите: тип епилепсия.
- Добавен е нов тип епилепсия: комбинирани (генерализирани и фокални). Тази категория е за случаи, при които има характеристики както на генерализирани, така и на фокални форми на епилепсия (например синдром на Dravet).
- Мултифокална епилепсията се класифицира като фокална.
- Етиологията на епилепсията също не винаги е само структурна или генетична (например туберозна склероза, цитомегаловирусен енцефалит).
- Вместо термина " симптоматично » епилепсия използваме установен етиологичен фактор (структурен, или инфекциозен, или генетичен, или инфекциозен, или метаболитен, или имунен), в противен случай с комбинация от етиологични фактори (структурни, инфекциозни и др.).
- Вместо термина " вероятно симптоматично "епилепсия или" криптогенен„Използваме термина епилепсия с неизвестен етиологичен фактор.
- Вместо термина " идиопатичен"препоръчителен срок" генетични «.
Идиопатичен - терминът обозначава известна предразположеност към развитие на епилепсия. Причината за генетичните форми на епилепсия е развитието на de-novo мутация. За повечето генетични форми на епилепсия мутациите са неизвестни (JME, DAE), така че не е необходимо молекулярно-генетично изследване за установяване на диагноза.
ДА СЕ генетични генерализирани епилепсии (GGE) включват: (DAE), (JME), JAE, епилепсия с изолиран GSP.
В GGE мутацията обикновено е неизвестна.
Не се изискват молекулярно - генетични изследвания.
Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина и изследване на фамилни форми на заболяването.
- Терминът " доброкачествен ". Тези форми са изпълнени със сериозни усложнения. Например при DAE се отбелязват психо-социални проблеми, а при роландична епилепсия се отбелязват затруднения в ученето. Следователно, вместо доброкачествен, се препоръчва да се използва терминът самоограничаващ се или „ самоограничаващ се “, или „отговарящи на фармакотерапия“, или фармакореактивни форми, които трябва да се използват в подходящи случаи. „Самоограничен“ се отнася до вероятното спонтанно разрешаване на синдрома.
- Освен това вече не се препоръчва използването на термините „злокачествен“ и „катастрофален“.
- Условия " дискогнитивна", "просто частично", "сложно частично", "психическо" и " вторично генерализиран » вече не се използват.
- Необходимо е да се спрем отделно епилептични енцефалопатии или енцефалопатии на развитието , при които самата епилептична активност служи като тежък увреждащ фактор, който причинява сериозни психични и поведенчески разстройства. Състоянието може да се влоши с времето.
Новата класификация подчертава, че енцефалопатията на развитието, или енцефалопатията на развиващия се мозък, или просто аномалия в развитието на мозъка, може да се появи едновременно с епилептичните енцефалопатии.
Забавянето в развитието на такива деца често предхожда гърчовете.
В допълнение към епилепсията, те често са коморбидни с други тежки заболявания, като церебрална парализа или ASD ().
За много детски енцефалопатии прогнозата остава неблагоприятна дори след прекратяване на атаките, често дори след изчезването на епилептичната активност на ЕЕГ.
За разлика от енцефалопатиите на развитието, които започват в утробата или след раждането, епилептичните енцефалопатии могат да започнат във всяка възраст . Техният курс до голяма степен зависи от правилността на антиепилептичната терапия.
Напоследък се говори не за нарушения в развитието или епилептична енцефалопатия, а за генетична патология, която е в основата на конкретен случай.
Старият термин "симптоматична генерализирана епилепсия" се отнася както за енцефалопатия, свързана с нарушения в развитието и припадъци, епилептични енцефалопатии, така и за непрогресивни енцефалопатии, придружени от генерализирани епилептични припадъци.
- Информацията за епилептичните синдроми се актуализира постоянно. Понастоящем няма признати или неразпознати ILAE синдроми. Синдромите останаха същите.
Епилептичен синдром
Епилептичният синдром е набор от характеристики, включително тип припадък, ЕЕГ и невроизобразяващи данни; често има зависим от възрастта характер, провокиращи фактори, хронологична зависимост и (понякога) прогноза.
Може да има характеристика коморбидност- интелектуални и психични разстройства.
Синдромът може да има свързани етиологични, прогностични и терапевтични последици.
Често не съответства на етиологията на епилепсията, но определя тактиката на лечение и наблюдение на пациента.
ICD ще бъде пуснат през 2018 г и ще вземе предвид новата класификация на епилепсиите.
Активно се обсъжда и приема новата класификация на епилепсиите през 2017 г. на конференции на невролози и епилептолози. Така през октомври 2017 г. в Москва се проведе годишният VIII руски конгрес по детска епилептология в рамките на XVI руски конгрес „Иновации в педиатрията и детската хирургия“.
Бяха представени и обсъдени актуални проблеми, най-важната от които беше новата класификация на епилепсиите през 2017 г. Успях да участвам в руския конгрес и да слушам научни доклади от уважавани колеги. Тази запомняща се снимка показва Е. Д. Белоусова, В. И. Гузев, О. К. Волков и Е. Е. Ермоленко. на симпозиума Генетични епилепсии.
Така че ние премина към нова класификация на епилепсиите 2017 гПроменени са терминологията, възможностите и подходът към диагностиката, определяща оптималната антиепилептична терапия, което подобрява качеството на грижите за хората с епилепсия.
32-ри Международен конгрес по епилепсия в Барселона 2017 г
Автор на статията: лекар, невролог –
Актуалност на темата за ново лечение на епилепсия
- Повече от 75% от пациентите с епилепсия в света не получават адекватна антиконвулсивна терапия
- Постигането на ремисия е възможно в 60-70% от случаите
- Резистентността е липсата на ефект от употребата на лекарства от първа линия (карбамазепини, валпроати) в максимални поносими дози при моно- или дуотерапия или комбинация от едно от тях с AED от ново поколение (ламотрижин, топирамат, леветирацетам и др.).
Какви подходи за преодоляване на фармакорезистентността?
- хирургия
- Стимулация на блуждаещия нерв
- Хормонална терапия
- Имуноглобулини
- Нови AED с нов, неизползван досега механизъм на действие
Представяме 1 клиничен случай на лекарствено резистентна форма на епилепсия
Пациент М., възраст над 20 години.
Припадъци: геластични (епилептични припадъци на смях), серийни (6 – 12/ден), почти ежедневни; моторно-тонизиращ; стих 1-3/седмица; VGSP 1-4/год.
Болен от 10-годишна възраст. Поставена е диагнозата: Туберозна склероза.
Наблюдаван е от детски епилептолог, генетик и психиатър.
При лечението получих:
Комбинации от АЕЛ: Депакин + Топамакс; депакин + фенобарбитал; Депакин + Топамакс +
Честотата на атаките остава: VGSP 1 - 2/година, фокални атаки от 1-3/седмица, до серии от 6-15/ден. Има увеличение на атаките през последната година.
Хоспитализация в неврологичния отдел за корекция на лечението. В деня на постъпване поредица от геластични пристъпи (два пъти спирани с IV бензодиазепини).
В терапията получавах: 175 mg/ден, Topamax 150 mg/ден, Keppra 1000 mg/ден.
Започна въвеждането на ново поколение AED: Титруване на перампанел 2 mg/ден със седмични интервали до 8 mg/ден.
При доза от 4 mg/ден започва постепенно спиране на Keppra.
Изписан след 21 дни. Атаките не се повториха
След 1,5 месеца на втора консултация
Без гърчове. Приети АЕЛ: Депакин - Хроносфера 1750 мг/ден, перампанел 6 мг/ден (дисфория се появява при доза от 8 мг/ден), Топамакс 100 мг/ден. Топамакс се оттегля постепенно.
2 клиничен случай
Пациент Д., възраст над 30 години.
Припадъци:
1. замаяност, версия на главата наляво, понякога - тонично напрежение в дясната ръка;
2. замръзване, втренчен, автомотор;
3. рядко VGSP.
Продължителността на фокалните атаки е от 30 секунди. до 1,5 мин. Честотата е от 1-2/ден до 1-3/месец.
Болен от 12-годишна възраст. Той свързва заболяването си с предишна травма на главата и комоцио. Хипокампалната склероза вляво е открита за първи път 20 години след началото на атаките с помощта на ЯМР с високо поле. Тази вродена патология не е била открита преди това при ЯМР.
Преди около 10 години страда от епилептичен статус на фокални и вторично генерализирани конвулсивни пристъпи по време на бременност. Имаше хоспитализации по спешни причини с увеличаване на пристъпите.
Лечение: карбамазепин, валпроат.
Политерапия: валпроат + карбамазепин; валпроат + ламотрижин; валпроат + топирамат + кепра; топирамат + ламотрижин + валпроат.
Започна въвеждането на ново поколение AED: титриране на перампанел до 8 mg/ден. След това постепенно спиране на топирамат, постепенно спиране на ламотрижин.
Прекратяване на фокалните атаки при доза перампанел 6 mg/ден.
Нямаше епилептични припадъци в продължение на 2 месеца.
Тя получава AED: перампанел 8 mg/ден + валпроат 1500 mg/ден.
По настояване на пациента е извършена резекция на левия хипокампус и част от темпоралния лоб. Интраоперативно е открита фокална кортикална дисплазия (FCD) на левия темпорален лоб. Следоперативният период е усложнен от кръвоизлив в областта на операцията.
Месец след оперативното лечение имаше рецидив на фокални и вторично генерализирани пристъпи. Спешна хоспитализация в неврологичното отделение, където спешното състояние е спряно за един ден. Тя беше изписана със същите дози AED.
При повторение ЯМР— FCD беше открит в двата фронтални лоба, следоперативни промени в левия темпорален лоб.
Без гърчове от 3 месеца.
3 клиничен случай
Пациент Л., възраст след 40 години
Гърчове: взиране, замръзване, пляскане, автоматизми на китката, дистонично позициониране на лявата ръка, може да има амбулаторни автоматизми, VGSP. Честотата на фокалните атаки е от 1-2/седмица до серийни 5-8/ден; VGSP 1 – 3 /мес.
Наблюдава се от 1,5-годишна възраст (фебрилни комплексни гърчове), от 3-годишна възраст - фокални и VGSP.
Терапия: Фенобарбитал, Бензонал + дифенин; валпроат + финлепсин; валпроат + топирамат + ламотрижин; ламотрижин + топирамат + леветирацетам.
В продължение на 3 години постепенно премахване на барбитуратите и дифенина. Поддържа се фенобарбитал 50 mg/ден. Спазват се: ВГСП 1 – 2 / година; фокална - със същата честота, но продължителността намалява 2 пъти.
Тогава имаше увеличение на атаките през цялата година. В неврологична болница терапия: топирамат 300 mg/ден, леветирацетам 2500 mg/ден, ламотрижин 250 mg/ден, фенобарбитал 50 mg/ден. Честотата на огнищните пристъпи е 2 – 6/ден; VGSP 1 на 1 – 2 месеца.
Промяна в терапията: Титриране на перампанел от 2 mg/седмично до 6 mg/ден. Постепенно спиране на леветирацетам (по финансови причини). Има намаление на фокалните припадъци със 75%.
Изписана е от болницата на терапия: топирамат 300 mg/ден, ламотрижин 250 mg/ден, перампанел 6 mg/ден, фенобарбитал 50 mg/ден. Тежка агресия е наблюдавана при перампанел в доза от 8 mg/ден.
Терапия след 4 месеца: перампанел 6 mg/ден, ламотрижин 250 mg/ден, фенобарбитал 50 mg/ден.
: хипокампална склероза вляво + FCD в левия темпорален лоб.
Перампанел (Ficompa)
2-(2-оксо-1-фенил-пиридин-2-ил-1,2-дихидропиридин-3-ил) бензонитрил хидрат (4:3)
Първият представител на селективни неконкурентни антагонисти на инотропни, чувствителни към а-амино-3-хидрокси-5-метил-4-изоксазолпропионова киселина (АМРА), глутаматни рецептори на постсинаптичните неврони.
Механизми на действие на антиепилептичните лекарства
Rogawski MA, Löscher W. Nat Rev Neurosci 2004; 5:553-564; Rogawski MA. Epilepsy Currents 2011; 11:56–63.
Конкурентните антагонисти могат да бъдат изместени от високи дози глутамат
1. Глутаматът не може да се свърже с рецептора и да го активира. Но при високи концентрации на глутамат, глутаматът измества антагониста, свързва се с рецептора и го активира, отваряйки канала и позволявайки навътре Na+ ток.
При наличие на конкурентен антагонист
В присъствието на перампанел глутаматът се свързва, но не може да активира рецептора. Неконкурентният антагонист не се измества от глутамат. Действието на антагониста върху рецептора се запазва и каналът остава затворен.
Rang HP и др. Из: Фармакология.1995.
Перампанел (Faycompa) е неконкурентен AMPA рецепторен антагонист
При наличие на перампанел1
1Hanada T, et al. Епилепсия 2011;52:1331–1340; 2Kenakin T. Молекулярни интервенции 2004;4:222–229.
Фармакологични свойства на Faikompa (перампанел)1
Възможност за еднократно дозиране
- Бионаличността при перорален прием е почти 100%
- Пиков компютър след 2,5 часа
- Изравняване на компютър 14 дни.
- Полуживот 105 часа
Няма клинично значим ефект върху метаболизма на лекарството - може да се комбинира с други AED
Когато се комбинира с индуктори, е необходимо коригиране на дозата
- Линейна фармакокинетика – няма нужда от компютърен контрол
- Свързване с плазмените протеини 95% - всяко изместване от други лекарства, които се свързват с плазмените протеини, бързо се балансира.
- Уникален механизъм на действие - възможност за комбиниране с всякакви други АЕЛ
- Нито индуктор, нито инхибитор на P450
- Индукторите на CYP3A4 повишават клирънса на Fycompa
- Equilibrium PC Faycompa се постига по-бързо
Лекарствени взаимодействия Fycompa (перампанел)
Показания за употреба
Като адювантно лекарство за лечение на парциални припадъци при пациенти с епилепсия на възраст 12 и повече години при наличие или отсъствие на вторично генерализирани припадъци.
Страничен ефект (нежелани събития)
ЧЕСТО СРЕЩАН(по-голямо или равно на 1/100; по-малко от 1/10):
- Намален или повишен апетит
- Агресия, гняв, безпокойство, объркване
- Замаяност, сънливост, атаксия, дизартрия, дисбаланс, раздразнителност
- Диплопия, замъглено виждане
- Централен световъртеж
- гадене
- болки в гърба
- Общи нарушения: умора, нарушения на походката
- Качване на тегло
- водопади
Безопасност: Често съобщавани нежелани реакцииотбелязани при поне 5% от пациентите и идентифицирани с помощта на SMQ, свързани с враждебност/агресия
Схема за титруване на перампанел (Ficomps)
- Начална доза 2 mg/ден (вечер)
- Титриране на 2 mg/седмично при прием на ензим-индуциращи AED
- Титриране на 2 mg/2 седмици при прием на неиндуциращи ензими AED
Полуживот 105 часа
Клинично значимо подобрение в контрола на гърчовете се наблюдава при доза от 4 mg/ден и се увеличава с увеличаване на дозата до 8 mg/ден.
Доза над 8 mg/ден – не се наблюдава значително повишаване на ефективността
Противопоказания
- Свръхчувствителност
- Бременност и кърмене
- Тежка бъбречна или чернодробна недостатъчност, пациенти на хемодиализа
- Деца под 12 години (няма данни за ефикасност или безопасност)
- Галактозна непоносимост, лактазен дефицит или глюкозо-галактозна малабсорбция.
И така, използвайки клинични примери, бяхме убедени ефективността на най-новото лекарство за лечение на епилепсия Perampanel (Ficompy) . Отзивите за лекарството ви помагат да изберете правилната тактика на лечение; изберете режим на приложение и терапевтична доза; избягвайте странични ефекти и вземете предвид противопоказанията; започнете да приемате съвременни лекарства по-рано; постигане на контрол върху епилептичните припадъци, въпреки неефективността на използваните преди това различни лекарства във високи дози и техните комбинации.
Гледай видеото нови лечения за епилепсия
МОСКВА, 26 декември - РИА Новости.Биолози от Русия наблюдават как функционирането на клетките на центъра на паметта при плъхове се променя след началото на епилептичен припадък и създадоха вещество, което притъпява тежестта им, според статия, публикувана в списанието Epilepsy Research.
Учени създадоха първото потенциално лекарство за епилепсияАмерикански лекари създадоха малка протеинова молекула, която потиска невроните в темпоралния дял на мозъка, отговорни за причиняването на епилептични припадъци, без да ги убива, което ще позволи на лекарите в близко бъдеще да спасяват пациентите от най-често срещаната форма на епилепсия."Използването на нашето лекарство или негови аналози може да допринесе за разработването на нов подход за лечение на епилепсия на темпоралния лоб. Разработването на нови стратегии за лечение на фармакологично резистентни форми на епилепсия може да помогне за намаляване на увреждането, причинено на мозъчните клетки по време на припадъци и открива нови възможности за лечение на това заболяване“, каза Валентина Кичигин от Института по теоретична и експериментална биофизика на Руската академия на науките в Пущино, чиито думи са цитирани от пресслужбата на институцията.
Според статистиката на Световната здравна организация днес в света живеят около 50 милиона души, страдащи от различни форми на епилепсия. Приблизително 40% от тези случаи не са лечими и приблизително половината от епилептиците не могат да приемат лекарства, без да изпитат странични ефекти.
Епилептичните припадъци и всички свързани с тях симптоми възникват в резултат на факта, че нервните клетки внезапно започват да синхронизират импулсите си, като едновременно се „включват“ и „изключват“. Учените все още не знаят защо това се случва и без да се разкрият причините за това поведение, пълната борба с епилепсията е невъзможна. Наскоро учени от ITEB RAS откриха, че епилептичните припадъци могат да възникнат поради факта, че нервните клетки погрешно смятат, че в тях почти няма останали хранителни вещества.
Кичигина и нейните колеги от института изследваха корените на една от най-тежките форми на епилепсия, чиито огнища се намират вътре в хипокампуса, мозъчния център на паметта, разположен в темпоралния дял на мозъка. В някои случаи лекарите трябва да премахнат някои от клетките му, ако гърчовете не могат да бъдат спрени, което лишава пациента от способността да помни нова информация.
Руски учени се опитаха да разкрият корените на тази епилепсия и да намерят начин за нейното лечение по по-малко радикални начини, наблюдавайки какво се случва с невроните на хипокампуса на плъхове по време на изкуствен епилептичен припадък, причинен от мощен невротоксин - каинова киселина.
Тези наблюдения показват, че инжектирането на токсина в хипокампуса води до масивна смърт на така наречените пирамидални клетки, основните сигнални процесори в мозъчната кора и центъра на паметта, и увреждане на оцелелите клетки, особено онези части, отговорни за синтеза на нови протеинови молекули и метаболизъм.
Естеството на това увреждане кара учените да вярват, че по-голямата част от него може да бъде потиснато с помощта на една от вградените в невроните възстановителни системи, които се контролират от така наречените канабиноидни рецептори. Те са специални израстъци на повърхността на нервните клетки, които реагират на аналози на активните вещества на марихуаната, които се произвеждат от мозъка.
Проблемът, както отбелязват изследователите, е, че концентрацията на такива молекули в мозъка се поддържа на минимално ниво от специален ензим, наречен FAAH, който унищожава повечето от канабиноидните молекули, преди да имат време да се свържат с невроните. Водени от тази идея руските биофизици инжектираха специално вещество URB597 в мозъка на плъхове, което блокира действието на този протеин, около ден след припадъка.
Както показа този експеримент, URB597 значително подобри хипокампуса и благосъстоянието на плъхове, при които невротоксинът причини относително леки припадъци, при които те нямаха конвулсии. В такива случаи броят на мъртвите неврони е намален приблизително наполовина, а оцелелите клетки не са повредени.
С развитието на по-тежки гърчове и конвулсии ефектът на URB597 беше забележимо по-слаб - невроните на хипокампа загинаха почти толкова масово, колкото при плъховете от контролната група, а не всички следи от увреждане изчезнаха от оцелелите клетки.
Учените обаче смятат, че URB597 и други вещества, които насърчават активирането на канабиноидната система за „самовъзстановяване“ на невроните, могат да защитят мозъците на епилептиците от увреждане и биха могли да спасят хиляди хора от необходимостта да се подложат на операция, която завинаги ще ги изпрати в безкрайно Ден на мармота.
