E34.0 Карциноиден синдром. Причини за карциноиден синдром и съвременни методи за неговото лечение Ректален карциноиден тумор

Това е комбинация от симптоми, причинени от наличието на невроендокринен тумор (карциноид) в тялото и освобождаването на големи количества хормони в кръвта. Карциноидите произвеждат около четиридесет биологично активни вещества, но най-важните сред тях са серотонин, хистамин, тахикинин, каликреин и простагландин. Невроендокринните тумори могат да се появят във всеки орган на храносмилателната система (обикновено в тънките черва), както и в бронхите.

Признаци на карциноиден синдром

Внезапното зачервяване на кожата на лицето, шията и гърдите, причинено от прилив на кръв към тези области на тялото, е отличителният белег на карциноидния синдром. Този симптом се среща при приблизително 85% от хората с невроендокринни тумори.

Протичането на такава атака е различно при пациенти с различна локализация на тумора. Така при пациенти с чревен карциноид такива приливи на кръв към лицето и торса се появяват внезапно и продължават от тридесет секунди до половин час. По това време човек е обзет от усещане за топлина. Тежките атаки са придружени от спадане на кръвното налягане и ускорен пулс. С напредването на заболяването пристъпите могат да станат по-чести и продължителни, а кожата може да стане синкава.

Синдромът може да възникне спонтанно или да бъде провокиран от прием на храна, алкохол, стрес, движение на червата, анестезия и други фактори. Пристъпите, предизвикани от анестезия, могат да продължат с часове и да бъдат придружени от изразен спад на кръвното налягане. Това явление в медицината се нарича карциноидна криза.

Друг признак на карциноиден синдром е появата на венозна телеангиектазия по кожата. Това е разширяване на малки кръвоносни съдове, което се появява под формата на паяжини или мрежи по кожата. Телеангиектазията при карциноиден синдром често се появява в областта на горната устна, носа и скулите.

Също толкова значим симптом е диарията, която се съобщава при приблизително 80% от пациентите с невроендокринни тумори. Честотата на изпражненията може да варира от няколко пъти до тридесет на ден. Изпражненията обикновено са воднисти, без кръв. Диарията може да бъде придружена от коремна болка.

Приблизително 10-20% от пациентите се оплакват от задух и хрипове, най-често възникващи по време на атаки на зачервяване на кожата на лицето и торса.

Карциноидният синдром се характеризира с отлагане на фибринови плаки върху сърдечните клапи, стените на камерите, както и по вътрешните стени на белодробната артерия и аортата. Най-често се засяга дясната страна на сърцето. Такива промени водят до клапна недостатъчност. Този симптом се среща при 40% от пациентите.

Ако карциноидният тумор е локализиран в стомаха или бронхите, ходът на пристъп на карциноиден синдром може да варира. Когато туморът е локализиран в стомаха, кожата може да стане червена на петна и човекът се притеснява от силен сърбеж. Диарията и сърдечните увреждания са редки. Симптомите на карциноидния синдром с тази локализация на тумора се причиняват от биологично активното вещество хистамин.

При пациенти с карциноиден тумор, локализиран в бронхите, горещите вълни са по-тежки и продължителни, понякога с продължителност няколко дни. Тези атаки могат да бъдат придружени от дезориентация, безпокойство и тремор (треперене на части от тялото). В допълнение, такива пациенти изпитват симптоми като:

1. Подуване на кожата около очите;
2. лакримация;
3. Повишено слюноотделяне;
4. Хипотония (ниско кръвно налягане);
5. кардиопалмус;
6. диария;
7. диспнея;
8. Олигурия (намален обем на урината).

Смята се, че тези симптоми при бронхиалните карциноидни тумори са причинени от влиянието на хистамина, секретиран от самия тумор.

Симптоми

Има и по-малко значими симптоми, които се появяват при карциноидни тумори. По този начин нарушението на метаболизма на триптофан с прекомерно образуване на серотонин може да доведе до дефицит на витамин РР, който се проявява под формата на пелагра. Това заболяване се характеризира със симптоми като диария, дерматит (възпаление на кожата) и деменция (деменция).

Карциноидните тумори също могат да повлияят на протеиновия метаболизъм. В резултат на нарушен протеинов синтез се развива мускулна слабост и дори атрофия.

Пациентите с тежки пристъпи на зачервяване могат да изпитат постоянно подуване на лицето и, по-рядко, на крайниците.

Диагностика

Симптомите на карциноидния синдром не са специфични, т.е. те могат да се появят и при други заболявания, например IBS (синдром на раздразнените черва) или колит, така че е изключително важно да се определи, че промяната в състоянието на пациента е причинена точно от наличие на тумори в тялото.

За тестване за карциноиден синдром, причинен от тумори, секретиращи серотонин, се извършва тест за изследване на наличието на туморен отпадъчен продукт, 5-хидроксииндолоцетна киселина (5-HIAA), в урината. За да се изключи фалшив положителен резултат, три дни преди изследването на пациента е забранено да приема храни, съдържащи серотонин (домати, ананаси, банани, авокадо, сливи, орехи, патладжани и др.), както и лекарства, които го съдържат.

Лечение

За лечение се предписват лекарства, които потискат производството на хормони от невроендокринен тумор или намаляват ефекта им. Някои симптоми, особено горещи вълни, могат да бъдат облекчени със соматостатинови лекарства (октреотид). В допълнение, горещите вълни могат да се борят с помощта на фенотиазини (хлорпромазин), фентоламини.

Лоперамид и дифеноксилат могат да бъдат предписани за лечение на диария. За профилактика на пелагра се предписва храна, богата на витамин РР, както и синтетичен аналог на витамина.

За да се предотврати превръщането на 5-хидрокситриптофан в серотонин, на пациентите се предписват метилдопа или феноксибензамин.

Информация за октреотид, лоперамид и други лекарства можете да намерите в електронния справочник

Медицинската статистика показва, че броят на раковите заболявания непрекъснато нараства. Всяка година фаталните изходи се регистрират все по-често. Този факт предизвиква все повече безпокойство и принуждава лекарите да извършват превантивна работа сред населението, за да овладеят поне малко такива агресивни

Карциноиден синдром: какво е това?

Карциноидите са най-честите клетъчни тумори.Тези клетки могат да бъдат намерени във всеки орган и тъкан на тялото. Основната им функция е производството на високоактивни протеинови вещества. Около осемдесет процента от всички карциноиди се намират в стомашно-чревния тракт, като белите дробове са на второ място. Много по-рядко, само в пет процента от случаите, се откриват неоплазми в други органи и тъкани.

Карциноидният синдром и карциноидният тумор са неразделни един от друг, тъй като синдромът е набор от симптоми, които се появяват на фона на растежа и активността на злокачествен тумор. В края на краищата тялото реагира на хормони, секретирани от тумора, навлизащи в кръвта. Чревните карциноиди могат да бъдат „мълчаливи“, т.е. те не се проявяват по никакъв начин, докато не се появят метастази и болестта достигне терминалния стадий.

причини

Изследователите все още нямат достатъчно информация, за да разберат защо се развиват карциноиден синдром и карциноиден тумор. Учените могат да правят хипотези относно етиологията на заболяването, но всички са съгласни, че имунната система в един момент престава да разпознава мутиралите клетки на APUD системата (акроним от първите букви на думите „амини“, „прекурсор“, „ асимилация”, „декарбоксилиране”).

Една злокачествена клетка е достатъчна, за да се развие в пълноценна неоплазма, която ще произвежда хормони и ще промени всички биохимични процеси в човешкото тяло според собствените си нужди.

Патогенеза

Как се развива карциноидният синдром? Какво е това и как да го предотвратим? Като се има предвид, че невроендокринните клетки са разположени в цялото тяло и туморът практически не предизвиква клинични прояви, лекарите не могат да спрат този процес.

В един момент в клетката настъпва “разпад” на ДНК, която се възстановява неправилно или продължава да функционира с увредения фрагмент. Това води до дисфункция на клетката и нейното неконтролирано делене. Ако тялото е здраво, имунната система ще реагира на мутацията и ще се отърве от подозрителния елемент. Ако това не се случи, клетката ще се размножи, ще създаде милиони свои копия и ще започне да разпространява токсични вещества и хормони в тялото.

Често лекарите не могат да идентифицират местоположението на тумора, въпреки клинично изявения карциноиден синдром.

Белодробен карцином

Само в десет процента от случаите може да се развие тумор в дихателната система и съответно карциноиден синдром. Признаците в белите дробове ще бъдат неспецифични, а понякога изобщо няма да ги има. Това се дължи на сравнително малкия размер на тумора и липсата на метастази. Пациентите търсят помощ при вече напреднало заболяване и по правило не при онколог, а първо при терапевт. Той може дълго време и безуспешно да лекува бронхиолит, астма или дихателна недостатъчност, докато не подозира наличието на онкологичен процес.

Симптомите в този случай са нетипични:

• бързо, силно сърцебиене;
• диспептични симптоми;
• чувство на топлина и прилив на кръв към горната половина на тялото;
• кашлица, задух;
• бронхоспазъм.

При такъв набор от нарушения е трудно да се подозира карциноид. Няма изтощение, рязка загуба на тегло, понижен имунитет, умора и други характерни симптоми на онкологичния процес.

Тумор на тънките черва

В тънките черва туморът и съпътстващият карциноиден синдром се регистрират малко по-често, отколкото в белите дробове. Признаците му са много оскъдни. Често се наблюдава само неспецифична коремна болка. Това се дължи на малкия размер на тумора. Понякога не може да бъде открит дори по време на операция. Често образуванието се забелязва случайно при рентгеново изследване.

Само около десет процента от всички тумори на тънките черва с тази етиология са причина за карциноиден синдром. За лекаря това означава, че процесът е станал злокачествен и е обхванал черния дроб. Такива тумори могат да причинят запушване на чревния лумен и в резултат на това чревна обструкция. Пациентът е приет в болницата със спазми, гадене, повръщане и разстройство на изпражненията. А причината за това състояние ще се открие едва на операционната маса.

Запушването може да бъде причинено или директно от размера на тумора, или от усукване на червата поради фиброза и възпаление на лигавицата му. Понякога белезите нарушават кръвоснабдяването на дадена област на червата, което води до некроза и перитонит. Всяко от тези състояния е животозастрашаващо и може да доведе до смърт на пациента.

Тумор на апендикса

Туморите на апендикса сами по себе си са рядко явление. Сред тях карциноидите заемат почетно първо място, но практически не причиняват карциноиден синдром. Знаците им са изключително оскъдни. По правило това са находки на патолози след апендектомия. Туморът дори не достига един сантиметър по размер и се държи много „тихо“. Шансовете след отстраняване на апендикса туморът да се появи на друго място са нищожни.

Но ако откритият тумор е с размер от два сантиметра или повече, трябва да внимавате за метастази в локалните лимфни възли и разпространение на туморни клетки в други органи. В този случай редовната апендектомия няма да се справи с всички прегледи и ще трябва да се включат онколози за провеждане на комплексно лечение.

Ректален карциноиден тумор

Друга локализация, при която карциноидният синдром практически не се изразява. Няма признаци и тумори се откриват случайно по време на диагностични процедури като колоноскопия или сигмоидоскопия.

Вероятността от злокачествено заболяване (злокачествено заболяване) и появата на далечни метастази зависи от размера на тумора. Ако диаметърът му надвишава два сантиметра, тогава рискът от усложнения е около осемдесет процента. Ако неоплазмата не достигне един сантиметър в диаметър, тогава можете да сте деветдесет и осем процента сигурни, че няма метастази.

Следователно подходът към лечението в тези два случая ще бъде различен. Малък тумор обикновено се отстранява пестеливо, но ако има признаци на злокачествено заболяване, тогава ще е необходимо отстраняване на целия ректум, както и химиотерапия.

Стомашен карциноид

Има три вида стомашни карциноидни тумори, които причиняват карциноиден синдром. Признаци на тумори тип 1:

• малки размери (до 1 см);
• доброкачествен курс.

Сложното разпространение на тумора е възможно, когато процесът обхваща целия стомах. Те са свързани с пернициозна анемия или хроничен гастрит при пациента. Лечението на такива тумори се състои в приемане на соматостатини, инхибиране на производството на гастрин или стомашна резекция.

Туморите от втория тип растат бавно и рядко стават злокачествени. Те преобладават при пациенти с генетично заболяване като множествена ендокринна неоплазия. Не само стомахът, но и епифизата, щитовидната жлеза и панкреасът могат да бъдат засегнати.

Третият тип тумори са големи тумори, които растат в здрав стомах. Те са злокачествени, проникват дълбоко в стената на органа и дават множество метастази. Може да причини перфорация и кървене.

Тумори на дебелото черво

Дебелото черво е мястото, където най-често се диагностицират карциноиден синдром и карциноиден тумор. Снимка на лигавицата по време на изследване на този сегмент на червата показва наличието на големи (пет сантиметра или повече) тумори. Те метастазират и почти винаги са злокачествени.

Онколозите в такива случаи препоръчват радикална операция с адювантна и неоадювантна химиотерапия за постигане на най-добър ефект. Но прогнозата за оцеляване на тези пациенти все още е неблагоприятна.

Карциноиден синдром: симптоми, снимки

Проявите на карциноидния синдром зависят от това какви вещества отделя туморът. Това може да са серотонин, брадикинин, хистамин или хромогранин А. Най-типичните признаци на заболяването са:

• Зачервяване на кожата на лицето и горната половина на тялото. Среща се при почти всички пациенти. Придружен от локално повишаване на температурата. Пристъпите възникват спонтанно и могат да бъдат предизвикани от алкохол, стрес или физическа активност. В този случай се наблюдава тахикардия и кръвното налягане пада.
• Разстройство на изпражненията. Присъства при ¾ от пациентите. По правило това се случва поради дразнене на лигавицата на храносмилателния тракт и запушване на чревната проходимост.
• При половината от пациентите се наблюдава сърдечна дисфункция. Карциноидният синдром насърчава образуването на стенози на сърдечните клапи и причинява сърдечна недостатъчност.
• Хрипове в белите дробове са следствие от бронхоспазъм.
• Болката в корема е свързана с появата на метастази в черния дроб, чревна обструкция или туморен растеж в други органи.

Карциноидната криза е състояние, характеризиращо се с рязък спад на кръвното налягане по време на операция. Поради това на пациентите се предписва соматостатин преди такива манипулации.

Диагностика

Възможно ли е да се открие карциноиден синдром? Признаци, снимки, лечение на изолирани симптоми не дават нито ясна клинична картина, нито видими резултати. Най-често туморът е случайно откритие от хирург или радиолог. За да потвърдите наличието на неоплазма, трябва да направите биопсия на засегнатата област и да изследвате тъканта.

Можете също така да използвате тестове за откриване на повишени нива на хормоните, но тези данни могат да показват няколко заболявания и лекарят все още не е разбрал с кое от тях се занимава. Най-специфичният тест е количеството 5-хидроксииндолоцетна киселина. Ако нивото му е повишено, тогава вероятността от карциноид е почти 90%.

Химиотерапия

Има ли смисъл да се лекува карциноиден синдром с химиотерапия? Признаци, снимки на лигавицата по време на FGDS, биопсия на регионални лимфни възли и промени в хормоналните нива могат да дадат на лекаря представа за усложненията, които наличието на тумор е причинило в тялото на пациента. Ако прогнозата за пациента е неблагоприятна, дори ако туморът е отстранен, тогава експертите съветват да се прибегне до химиотерапия.

Най-често лекарите използват цитостатици за потискане на растежа и развитието на тумори. Но поради големия брой странични ефекти, този метод се препоръчва да се използва само ако е абсолютно необходимо. Освен това ефективността му е само 40%.

Симптоматично лечение

Има дискомфорт, който се наблюдава на фона на патологии като карциноиден синдром и карциноиден тумор. Симптомите обикновено са тясно свързани с вида на хормона, който туморът произвежда. Ако е серотонин, тогава на пациента се предписват антидепресанти. Ако основният „агресор“ е хистаминът, тогава блокерите на хистаминовите рецептори излизат на преден план в терапията.

Открити са синтетични аналози на соматостатин, които намаляват симптомите с почти 90%. Те потискат производството на няколко хормона едновременно и по този начин си осигуряват силно място в лечението на това заболяване.

Хирургично лечение

Важен етап от лечението е отстраняването на тумора от тялото, търсенето и резекцията на метастазите и лигирането на чернодробните артерии.

Степента на хирургическа интервенция се влияе от местоположението и размера на тумора, наличието или отсъствието на метастази. Най-често хирурзите премахват засегнатата част от пакетите на органа и регионалните лимфни възли. По правило това е достатъчно, за да се отърве завинаги човек от карциноид. В напреднали случаи, когато радикалното лечение е невъзможно, на пациента се предлага емболизация на чернодробната артерия за облекчаване на симптомите на заболяването.

Прогноза

Какво могат да очакват пациентите, когато са диагностицирани с карциноиден синдром и карциноиден тумор? Горещи вълни, сърцебиене и задух вероятно ще останат с тях до края на живота им, но ще станат по-леки след лечението.

Медицината познава случаи, когато пациентите са живели повече от десет години след операцията и симптоматичното лечение. Но средната продължителност на живота им е около 5-10 години. Туморите, разположени в белите дробове, имат най-лоша прогноза, а туморите, разположени в апендикса, имат най-добра прогноза.

Най-често диагностицираните тумори, произлизащи от клетки на невроендокринната система, се наричат ​​карциноиди. Наборът от симптоми, които се появяват при развитието на карциноиден тумор, се нарича карциноиден синдром.

Какво е карциноиден синдром?

Невроендокринните тумори (карциноиди) освобождават хормони в кръвта (обикновено хистамин, серотонин, простагландин и др.). Поради навлизането на тези хормони в кръвта започва да се развива карциноиден синдром с характерни симптоми.

Невроендокринните тумори могат да се развият в почти всеки орган.

Водещи клиники в Израел

Обикновено неоплазмите, причиняващи карциноиден синдром, се намират в:

• тънки черва – 39% от случаите;
• апендикс – 26% от случаите;
• ректум – 15%;
• бронхи – 10%;
• други части на дебелото черво – 1-5%;
• панкреас - 2-3%;
• стомах – 2-4%;
• черен дроб - 1%.

В някои случаи карциноидните тумори на стомашно-чревния тракт се комбинират с други неоплазми на дебелото черво. Чревните карциноиди може да не се проявят по никакъв начин, докато не се появят метастази и докато заболяването достигне терминалния стадий.

Въпреки че отдавна се смята, че карциноидите са доброкачествени неоплазми, е установено, че въпреки бавното си развитие, тези неоплазми имат някои признаци на злокачествено заболяване и са способни да метастазират в определени групи органи.

Карциноидният синдром се среща както при мъжете, така и при жените с еднаква честота и най-често се проявява между 50 и 60 годишна възраст.

Видео по темата:

Патогенеза на карциноиден синдром

Предразполагащи фактори за формирането на карциноиден синдром са:

• наследствено предразположение (например множество ендокринни неоплазии);
• пол (по-често при мъжете);
• прекомерна употреба на алкохол, пушене;
• някои видове неврофиброматоза;
• история на стомашни заболявания.

Може да се отбележи, че различни форми на карцином се диагностицират при хора, принадлежащи към различни раси, афро-американците са по-склонни да получат стомашни тумори, а европейците страдат от белодробен карцином.

Причината за карциноидния синдром е хормоналната активност на тумори, които произхождат от невроендокринните клетки на APUD системата. Симптомите се причиняват от промени в съдържанието на различни хормони в кръвта на пациента. Такива неоплазми често освобождават по-големи количества серотонин и се наблюдава увеличение на количеството на хистамин, брадикинин, простагландини и полипептидни хормони.

важно! Карциноидният синдром не се среща при всички пациенти с карциноидни тумори.

При тумори на дебелото и тънкото черво синдромът се наблюдава по-често след метастази в черния дроб. Метастазите в черния дроб водят до факта, че раковите продукти започват да текат директно през чернодробните вени в общия кръвен поток, без да се разграждат в чернодробните клетки.

При карциноиди, разположени в бронхите, белите дробове, панкреаса, яйчниците и други органи, този синдром може да възникне преди началото на метастазите, поради факта, че кръвта от заразените органи не се пречиства в черния дроб, преди да влезе в кръвния поток на системата. Злокачествените неоплазми провокират появата на карциноиден синдром по-често от неоплазмите, които не показват признаци на злокачествено заболяване.

Повишаването на нивата на серотонин причинява диария, коремна болка, сърдечна патология и малабсорбция. Когато нивата на брадикинин и хистамин се повишат, се появяват горещи вълни.

Прояви на карциноиден синдром

Този синдром има следните симптоми:

• приливи;
• фиброзна лезия на дясната област на сърцето;
• болка в корема;
• упорита диария;
• бронхоспазъм.

Най-честият симптом на карциноидния синдром са горещите вълни.. Среща се при почти всички пациенти. Горещата вълна се характеризира с внезапно, периодично зачервяване на горната част на торса. По-често хиперемията е по-изразена в областта на тила, шията или лицето. Пациентите с карциноиден синдром изпитват топлина, изтръпване и усещане за парене. Горещите вълни са придружени от ускорен пулс и спадане на кръвното налягане. Може да се появи замайване, което се обяснява с намаляване на кръвоснабдяването на мозъка. Атаките могат да бъдат придружени от: лакримация и зачервяване на склерата.

В ранните етапи на карциноидния синдром горещите вълни се усещат веднъж на няколко дни или седмици. С развитието на синдрома броят им се увеличава до 1-2 или дори 10-20 пъти на ден. Продължителността на горещите вълни варира от няколко минути до няколко часа. По-често атаките възникват поради консумация на алкохол, мазни, пикантни, пикантни храни, психологически стрес, физическа активност и приемане на лекарства, които повишават нивата на серотонин. Рядко горещите вълни могат да се появят спонтанно, без видима причина.

Сърдечна патология се диагностицира при половината от пациентите с карциноиден синдром. По-често се появява ендокардна фиброза, която е придружена от увреждане на дясната страна на сърцето. Лявата страна рядко се засяга, поради разрушаването на серотонина, докато кръвта преминава през белите дробове. След това може да се развие сърдечна недостатъчност и стагнация в системното кръвообращение. Те могат да се проявят като асцит, подуване на долните крайници, болка в десния хипохондриум, пулсация и подуване на вените на шията.

Друга често срещана проява на карциноидния синдром е болката в корема, която се обяснява с наличието на пречка за движение на чревното съдържимо. Това се случва поради увеличаване на размера на първичния тумор или появата на вторични лезии в коремната кухина.

Диария се среща при 75% от пациентите с карциноиден синдром. Развива се поради повишена подвижност на тънките черва под въздействието на серотонин. По-често този симптом е хроничен и персистиращ, като интензитетът му може да варира. Поради малабсорбция се нарушават всички видове метаболизъм (въглехидрати, протеини, водно-електролитни, мазнини) и се развива хиповитаминоза. По правило това се случва поради дразнене на лигавицата на храносмилателния тракт и запушване на чревната проходимост.

При 10% от пациентите с карциноиден синдром се появява бронхоспазъм. Могат да се появят пристъпи на експираторен задух, придружени от свистене и бръмчащи хрипове.

Опасна последица от карциноидния синдром е карциноидната криза. Състояние, което възниква по време на хирургични интервенции и е придружено от рязко спадане на кръвното налягане, ускорен пулс, тежък бронхоспазъм и повишаване на количеството глюкоза в кръвта.

При дългосрочен карциноиден синдром се наблюдават следните симптоми: мускулна слабост, сънливост, суха кожа, умора, постоянна жажда и загуба на тегло. В тежки случаи се появяват оток, остеомалация, анемия и трофични трансформации на кожната тъкан.

За бележка! Симптомите на карциноидния синдром са типични, но не се считат за диагностично важни, тъй като индивидуално могат да се появят с други патологии на вътрешните органи.

Карцином на различни органи

Белодробен карцином

Признаците за тумори в белия дроб ще бъдат неспецифични, понякога няма да има изобщо, което означава, че карциноидният синдром ще отсъства. Това се дължи на малкия размер на тумора и липсата на метастази.

Симптомите на белодробния карцином са нетипични:

• диспептични симптоми;
• кардиопалмус;
• задух, кашлица;
• прилив на кръв към горната част на тялото;
• бронхоспазъм.

При тези симптоми е трудно да се подозира карциноид - няма изтощение, няма рязка загуба на тегло, умора, понижен имунитет и други характерни симптоми на раковия процес.

Искате ли да получите оценка за лечението?

*Само след получаване на данни за заболяването на пациента, представител на клиниката ще може да изчисли точна оценка за лечението.

Тумор на тънките черва

В тънките черва неоплазмата и съпътстващият карциноиден синдром се диагностицират малко по-често, отколкото в белите дробове. Признаците включват неспецифична коремна болка, която е свързана с малкия размер на тумора. Често формацията се диагностицира случайно по време на рентгеново изследване. Около 10% от всички тумори на тънките черва с тази етиология са причина за карциноиден синдром. Това означава, че процесът се е изродил в злокачествен и се е разпространил в черния дроб. Такива тумори могат да причинят запушване на чревния лумен и чревна обструкция. Причината за запушване може да бъде размерът на тумора или усукване на червата поради фиброза и възпаление на лигавицата.

Тумор на апендикса

Туморите на апендикса са рядко явление. Обикновено карциноидите в апендикса се откриват от патолози след апендектомия. Туморът е с малки размери - под един сантиметър. Вероятността след отстраняване на апендикса да се появи на друго място (рецидив) е много малка. Но ако откритият тумор е по-голям от 2 см, тогава съществува риск от метастази в локалните лимфни възли и прехвърляне на ракови клетки в други органи.

Ректален карциноиден тумор

В този случай карциноидният синдром практически не се изразява. Няма признаци, а туморите се откриват случайно по време на диагностични изследвания (колоноскопия или сигмоидоскопия). Рискът от злокачествено заболяване (злокачествено заболяване) и появата на далечни метастази зависи от размера на тумора. Ако размерът му е повече от 2 см, рискът от усложнения е около 80%, ако е по-малък от 2 см, има 98% риск да няма метастази. Малък тумор се отстранява чрез резекция на червата; ако има признаци на злокачествено заболяване, целият ректум се отстранява.

Стомашен карциноид

Има 3 вида стомашни карциноидни тумори, които допринасят за карциноиден синдром:

• Туморите от първия тип са малки по размер (до 1 см) и имат доброкачествен ход. При сложно разпространение на тумора процесът обхваща целия стомах.
• Туморите тип 2 растат бавно и рядко стават злокачествени. Те преобладават при пациенти, които имат генетично заболяване като множествена ендокринна неоплазия. Засяга се не само стомаха, но и панкреаса, епифизата и щитовидната жлеза.
• Тип 3 - големи неоплазми. Те са злокачествени, проникват дълбоко в стената на органа и дават множество метастази. Може да причини перфорация и кървене.

Тумори на дебелото черво

В дебелото черво най-често се диагностицират карциноидни тумори и се наблюдава карциноиден синдром. Налице са предимно големи (пет сантиметра или повече) неоплазми. Те метастазират в регионалните лимфни възли и почти винаги са злокачествени. Прогнозата за преживяемост на тези пациенти е лоша.

Диагностика на заболяването

Диагнозата на заболяването се извършва въз основа на външен преглед, симптоми и изследвания:

• биохимични тестове;
• имунофлуоресцентни изследвания;
• CT и MRI;
• радиография;
• сцинтиграфия;
• ендоскопия;
• гастроскопия;
• колоноскопия;
• бронхоскопия;
• лапароскопия;
• флебо- и артериография.

В кръвната плазма се откриват високи нива на серотонин. Специфичен тест е количеството 5-хидроксииндолоцетна киселина. При повишено ниво вероятността от карциноид е почти 90%.

За да се потвърди наличието на неоплазма, се извършва биопсия на засегнатата област и се изследва получената тъкан. Тестовете се използват и за откриване на повишени нива на хормоните, но такива данни могат да показват няколко заболявания.

Диференциална диагноза се извършва със системна мастоцитоза, горещи вълни при менопауза и странични ефекти от приема на лекарства.

Лечение на карциноиден синдром

Терапията на това патологично състояние включва лечение на основната причина.

Основните методи на лечение са:

• хирургическа ексцизия;
• химиотерапия и лъчева терапия;
• симптоматично лечение.

Хирургичното отстраняване е основният метод за лечение на тумори, той може да бъде радикален, палиативен и минимално инвазивен.

При радикална ексцизия се отстраняват засегнатата област, прилежащите тъкани, лимфни възли и метастази. По време на палиативната интервенция се отстраняват само първичният тумор и най-големите метастази. Минимално инвазивната хирургия включва лигиране на чернодробната вена, което освобождава пациента от горещи вълни и диария. След операцията се предписва химиотерапия, която ви позволява да се отървете от метастазите в тялото и да премахнете остатъците от тумора.

В случай на карциноиден синдром, причинен от неоплазми на тънките черва, се извършва резекция на тънките черва с част от мезентериума. При неоплазми на дебелото черво и наличие на тумор в областта на илеоцекалния сфинктер се извършва дясна хемиколектомия.

При карциноиден синдром, причинен от тумор в областта на апендикса, се извършва апендектомия. Понякога близките лимфни възли се отстраняват допълнително.

При метастази е показана палиативна интервенция. Това включва премахване на големи лезии, за да се намалят нивата на хормоните и тежестта на карциноидния синдром.

Индикацията за химиотерапия е наличието на метастази. Използва се в следоперативния период при сърдечни увреждания, чернодробна дисфункция и значително по-високи от нормалните нива на 5-хидроксииндолоцетна киселина в урината. За да се избегне появата на карциноидна криза, терапията започва с малки дози лекарства, като бавно се увеличава дозата. Ефективността на химиотерапията при карциноиден синдром е доста ниска. Подобрение настъпва при 30% от пациентите, средната продължителност на ремисията е около 4-7 месеца, възможни са рецидиви.

Серотониновите антагонисти се използват като симптоматична терапия за карциноиден синдром: сертралин, флуоксетин, пароксетин и други. За тумори, които произвеждат големи количества хистамин, се използват ранитидин, дифенхидрамин и циметидин. За да премахнете диарията, вземете лоперамид. За потискане на секрецията на биологично активни вещества в областта на неоплазмата и намаляване на проявата на карциноиден синдром се използват: Lanreotide и Octreotide.

Комбинираното използване на хирургични методи и химиотерапия позволява да се удължи животът на пациента, а в някои случаи (ако туморът е диагностициран в ранен стадий) да се излекува напълно. За облекчаване на състоянието на пациента е необходимо симптоматично лечение. За да направите това, използвайте серотонинови антагонисти, антидепресанти, ретиноиди, алфа интерферон, H1 и H2 рецепторни блокери и други лекарства според показанията.

Прогноза на заболяването

Прогнозата за карциноиден синдром зависи от разпространението и степента на злокачественост на неоплазмата. При радикално отстраняване на първичния тумор и липса на метастази е възможно пълно възстановяване. При наличие на метастази прогнозата е по-лоша. Поради бавното развитие на карциноида, продължителността на живота е от 5 до 15 или повече години. Причината за смъртта са множество метастази в отдалечени органи, сърдечна недостатъчност, изтощение и чревна непроходимост.

При белодробните тумори прогнозата за продължителността на живота е най-лоша, а най-оптимистична е при тумор в апендикса.

– комплекс от симптоми, които възникват в резултат на хормоналната активност на тумори от клетки на системата APUD. Включва горещи вълни, персистираща диария, фиброзни лезии на дясната страна на сърцето, коремна болка и бронхоспазъм. По време на хирургични интервенции може да се развие животозастрашаваща карциноидна криза. Карциноидният синдром се диагностицира въз основа на анамнеза, оплаквания, данни от обективно изследване, резултати от определяне на нивото на кръвните хормони, CT, MRI, сцинтиграфия, радиография, ендоскопия и други изследвания. Лечението е хирургично отстраняване на тумора, лекарствена терапия.

Карциноидният синдром е комплекс от симптоми, наблюдаван при потенциално злокачествени, бавно растящи невроендокринни тумори, които могат да възникнат в почти всеки орган. В 39% от случаите неоплазмите, които провокират карциноиден синдром, са локализирани в тънките черва, в 26% - в апендикса, в 15% - в ректума, в 1-5% - в други части на дебелото черво, в 2 -4% - в стомаха, 2-3% - в панкреаса, 1% - в черния дроб и 10% - в бронхите. В 20% от случаите карциноидните тумори на стомашно-чревния тракт се комбинират с други неоплазми на дебелото черво. Карциноидният синдром обикновено се развива на възраст между 50 и 60 години, като мъжете и жените са еднакво засегнати.

Карциноидът е описан за първи път в края на 19 век. През 50-те години на миналия век група изследователи, ръководени от Waldenström, съставиха обширно описание на хистологичните и хистохимичните характеристики на карциноидните тумори и също така доказаха връзката между такива неоплазми и развитието на карциноиден синдром. Дълго време карциноидите се смятаха за доброкачествени тумори, но изследванията през последните години разклатиха тази гледна точка. Установено е, че въпреки бавния си растеж, образуванията имат определени признаци на злокачествено заболяване и могат да метастазират в отдалечени органи. Лечението на карциноидния синдром се извършва от лекари, работещи в областта на онкологията, ендокринологията, гастроентерологията, кардиологията, общата хирургия и други специалности.

Причини за карциноиден синдром

Причината за развитието на карциноиден синдром е хормоналната активност на тумори, произхождащи от невроендокринните клетки на APUD системата. Симптомите се определят от промените в нивата на различни хормони в кръвта на пациента. Обикновено такива неоплазми отделят големи количества серотонин. По правило се наблюдава повишено производство на хистамин, простагландини, брадикинин и полипептидни хормони.

Карциноидният синдром не се среща при всички пациенти с карциноидни тумори. При карциноидите на тънките и дебелите черва този синдром обикновено се развива само след появата на метастази в черния дроб. Това се обяснява с факта, че хормоните от червата с кръвта навлизат в черния дроб през системата на порталната вена и след това се унищожават от чернодробните ензими. Метастазите в черния дроб водят до факта, че продуктите на туморния метаболизъм започват директно да навлизат в общия кръвен поток през чернодробните вени, без да се разграждат в чернодробните клетки.

При карциноиди, локализирани в белите дробове, бронхите, яйчниците, панкреаса и други органи, карциноидният синдром може да се развие преди началото на метастазите, тъй като кръвта от тези органи не преминава през системата на порталната вена, преди да влезе в системното кръвообращение и не се „пречиства“ ” в чернодробната тъкан. Очевидно злокачествените неоплазми причиняват карциноиден синдром по-често от туморите, които не показват признаци на злокачествено заболяване.

Повишаването на нивата на серотонин провокира диария, коремна болка, малабсорбция и сърдечна патология. Като правило, при карциноиден синдром се наблюдава фиброзна дегенерация на ендокарда на дясната половина на сърцето. Лявата страна на сърцето рядко се засяга, тъй като серотонинът се разрушава, докато кръвта преминава през белите дробове. Увеличаването на брадикинин и хистамин причинява горещи вълни. Ролята на полипептидните хормони и простагландините в развитието на карциноиден синдром все още не е изяснена.

Симптоми на карциноиден синдром

Най-честата проява на карциноиден синдром са горещи вълни. Този симптом се наблюдава при 90% от пациентите. Има внезапно, периодично, пароксизмално зачервяване на горната половина на тялото. Обикновено хиперемията е особено изразена в лицето, задната част на главата и шията. Пациентите с карциноиден синдром се оплакват от усещане за топлина, изтръпване и парене. Горещите вълни са придружени от ускорен пулс и спадане на кръвното налягане. Може да се появи замайване поради намалено кръвоснабдяване на мозъка. По време на атаки може да се появи зачервяване на склерата и лакримация.

В началните етапи на карциноидния синдром горещите вълни се появяват веднъж на няколко дни или седмици. Впоследствие броят им постепенно се увеличава до 1-2 или дори 10-20 пъти на ден. Продължителността на горещите вълни при карциноиден синдром може да варира от 1-10 минути до няколко часа. Обикновено атаките възникват поради консумация на алкохол, пикантни, мазни и пикантни храни, физическа активност, психологически стрес или прием на лекарства, които повишават нивата на серотонин. По-рядко горещите вълни се развиват спонтанно, без видима причина.

Диарията се открива при 75% от пациентите с карциноиден синдром. Това се дължи на повишена подвижност на тънките черва под въздействието на серотонин. То е хронично и упорито. Тежестта на симптома може да варира значително. Поради малабсорбция се нарушават всички видове метаболизъм (протеини, въглехидрати, мазнини, водно-електролитни) и се развива хиповитаминоза. При дългосрочен карциноиден синдром се отбелязват сънливост, мускулна слабост, умора, жажда, суха кожа и загуба на тегло. В тежки случаи се появяват подуване, остеомалация, анемия и изразени трофични промени в кожата поради груби метаболитни нарушения.

Сърдечна патология се открива при половината от пациентите, страдащи от карциноиден синдром. Като правило се открива ендокардна фиброза, придружена от увреждане на дясната половина на сърцето. Фиброзните промени причиняват некомпетентност на трикуспидалната и белодробната клапа и провокират белодробна стеноза. Вентилната недостатъчност и стенозата на белодробната артерия при карциноиден синдром могат да доведат до развитие на сърдечна недостатъчност и стагнация в системното кръвообращение, които се проявяват чрез оток на долните крайници, асцит, болка в десния хипохондриум поради уголемяване на черния дроб, подуване и пулсация на вените на шията.

При 10% от пациентите с карциноиден синдром се наблюдава бронхоспазъм. Пациентите се притесняват от пристъпи на експираторен задух, придружени от свистене и бръмчащи хрипове. Друга доста често срещана проява на карциноиден синдром е коремна болка, която може да бъде причинена от механична обструкция на движението на чревното съдържимо поради растежа на първичния тумор или появата на вторични лезии в коремната кухина.

Опасно усложнение на карциноидния синдром може да бъде карциноидна криза - състояние, което възниква по време на хирургични интервенции, придружено от рязко понижаване на кръвното налягане, повишена сърдечна честота, тежък бронхоспазъм и повишаване на нивата на кръвната захар. Шокът, който възниква по време на карциноидна криза, представлява непосредствена заплаха за живота на пациента и може да доведе до смърт.

Диагностика на карциноиден синдром

Диагнозата се поставя от онколог въз основа на характерни симптоми, данни от външен преглед и обективни изследвания. В кръвната плазма се открива повишено ниво на серотонин. В урината се открива високо съдържание на 5-хидроксииндолоцетна киселина. За да се изключи фалшив положителен резултат, в продължение на 3 дни преди изследването, на пациент със съмнение за карциноиден синдром се препоръчва да се въздържа от приема на храни, съдържащи големи количества серотонин (орехи, патладжани, авокадо, домати, банани и др.) И някои лекарства.

При съмнителни случаи се правят тестове с алкохол, катехоламини или калциев глюконат за стимулиране на горещи вълни. За да се определи местоположението на тумора и да се идентифицират метастазите, пациент с карциноиден синдром се насочва към CT и MRI на вътрешните органи, сцинтиграфия, радиография, гастроскопия, колоноскопия, бронхоскопия и други изследвания. Ако има достатъчно показания, може да се използва лапароскопия. Карциноидният синдром се разграничава от системна мастоцитоза, горещи вълни по време на менопаузата и странични ефекти при прием на определени лекарства.

Лечение на карциноиден синдром

Основният метод на лечение е операцията. В зависимост от локализацията и степента на процеса е възможно радикално изрязване на първичната лезия или различни палиативни операции. При карциноиден синдром, причинен от тумори на тънките черва, обикновено се извършва резекция на тънките черва заедно с мезентериума. В случай на увреждане на дебелото черво и неоплазми, разположени в областта на илеоцекалния сфинктер, се извършва дясна хемиколектомия.

При карциноиден синдром, причинен от тумор в апендикса, се извършва апендектомия. Някои онколози допълнително премахват близките лимфни възли. Палиативните хирургични интервенции са показани на етапа на метастази и включват отстраняване на големи лезии (както вторични, така и първични), за да се намалят нивата на хормоните и да се намали тежестта на карциноидния синдром. Друг начин за намаляване на проявите на карциноиден синдром е емболизация или лигиране на чернодробната артерия.

Индикацията за химиотерапия при карциноиден синдром е наличието на метастази. В допълнение, този метод на лечение се използва в следоперативния период при сърдечни увреждания, чернодробна дисфункция и високи нива на 5-хидроксииндолоцетна киселина в урината. За да се избегне развитието на карциноидна криза, лечението започва с малки дози лекарства, като постепенно се увеличава дозата. Ефективността на химиотерапията при карциноиден синдром е ниска. Значително подобрение се наблюдава при не повече от 30% от пациентите, средната продължителност на ремисията е 4-7 месеца.

Като симптоматична терапия за карциноиден синдром се предписват серотонинови антагонисти: флуоксетин, сертралин, пароксетин и др. При тумори, които произвеждат големи количества хистамин, се използват дифенхидрамин, ранитидин и циметидин. За да се премахне диарията, се препоръчва да се приема лоперамид. В допълнение, при карциноиден синдром широко се използват ланреотид и октреотид, които потискат секрецията на биологично активни вещества в областта на тумора и могат значително да намалят проявите на този синдром при повече от половината пациенти.

Прогнозата за карциноидния синдром се определя от степента и степента на тумора. При радикално отстраняване на първичната лезия и липса на метастази е възможно пълно възстановяване. При метастази прогнозата се влошава. Поради бавното прогресиране на карциноида, продължителността на живота в такива случаи варира от 5 до 15 години или повече. Причината за смъртта са множество метастази в отдалечени органи, изтощение, сърдечна недостатъчност или чревна непроходимост.

Комплексът от симптоми, които възникват в резултат на растежа и освобождаването на хормони от карциноиден тумор, се нарича карциноиден синдром. По-често се среща на възраст 50-60 години. Честотата на развитие е еднаква при мъжете и жените. Въпреки че лезиите рядко се идентифицират клинично, трудностите при откриването им предполагат, че те всъщност са по-чести.

Туморът възниква от ентерохромафинови клетки. Тези клетки се намират в лигавицата на стомашно-чревния тракт от хранопровода до ануса (по-рядко туморът се появява в бронхите). Те произвеждат различни хормони, включително серотонин.

Механизъм на развитие

В зависимост от местоположението карциноидният тумор произвежда различни хормони и проявява различна злокачествена активност. Почти 90% от образуванията се намират в стомашно-чревния тракт. Най-често се локализират в илеума, апендикса и ректума.

В зависимост от местоположението карциноидният тумор произвежда различни хормони и проявява различна злокачествена активност.

В зависимост от това в коя част на първичното черво карциноидите се развиват по време на ембриогенезата, те се разделят на предстомашни, средни и задни черва. Предните тумори се намират в белите дробове, стомаха и дванадесетопръстника. Тези, които се намират в дихателния отдел, произвеждат 5-хидрокситриптофан, невропептиди и хормони на аденохипофизата. Водят до карционоиден синдром, синдром на Кушинг.

Туморите, които се намират в стомаха и дванадесетопръстника, произвеждат серотонин, хистамин и стомашно-чревни пептиди. Той също така причинява карциноиден синдром и синдром на Кушинг, а също така води до диария, диабет и повишена секреция на солна киселина.

Средно-чревните карциноиди се намират в тънките черва, апендикса и дясното дебело черво. Произвеждат серотонин и тахикинини. Те са причина за карциноиден синдром. Задните чревни структури растат в ректума и дебелото черво и отделят стомашно-чревни пептиди.

По този начин външните признаци на синдрома се причиняват от повишена секреция от тумора и освобождаване в кръвта на вещества като серотонин, хистамин, простагландини, катехоламини и кинини.

Симптоми

Карциноидният синдром се проявява в тялото чрез следните реакции:

• диария;
• оригване;
• стомашни болки;
• приливи;
• свистене при дишане;
• генерализиран сърбеж;
• сърдечен пулс;
• червено лице;
• чревна непроходимост;
• жълтеница;
• диспнея;
• цианоза;
• диспнея;
• разширяване на малки съдове (мрежа или звездички).

Симптомите се проявяват най-пълно, когато туморът е в късен стадий на развитие и метастазира в органи. В началния етап формацията е малка по размер. Следователно веществата, които произвежда, се неутрализират, когато попаднат в черния дроб.

Когато черният дроб вече не може да се справи с голям обем секретирани продукти, те навлизат в общия кръвен поток и причиняват карциноиден синдром. Това обяснява увреждането на сърцето в чревната форма на тумора, тъй като кръвта от засегнатия черен дроб навлиза там през празната вена. При извънчревни карциноиди веществата, произведени от кръвта, навлизат директно в кръвния поток, така че карциноидният синдром се появява в ранните стадии на заболяването, когато е възможна операция.

Горещите вълни се характеризират с усещане за топлина, треперене и сърцебиене. Те могат да бъдат провокирани от прием на алкохол, сирене, кафе и пушени продукти. Атаките могат да се появят няколко пъти през деня. Продължителността им обикновено е няколко минути. В тези моменти може да настъпи понижаване на налягането и затруднено дишане. Може да настъпи карциноидна криза, водеща до развитие на шок.

Постепенно кожата на лицето и горната половина на тялото става червена и синя, с мрежи и звездички от малки съдове.

Постепенно кожата на лицето и горната половина на тялото става червено-синя, с мрежи и звезди от малки съдове

При бронхиален и стомашен карциноид лицето и горната част на тялото са покрити с червени петна с ясна граница. Сред промените могат да се разграничат 4 форми.

1. Промените настъпват само в областта на лицето и шията.
2. Носът става много червен (лилав на цвят). Цианозата на лицето продължава дълго време.
3. Капилярите са постоянно разширени, появява се лакримация, а пристъпът може да продължи до няколко часа.
4. По шията и ръцете има червени петна с различна форма.

Диагностика

За поставяне на диагнозата се взема изследване на урината и се извършва топична диагностика на тумора. Важен маркер за карциноидни тумори е продуктът от разпада на серотонина - 5-хидроксииндолоцетна киселина. Решаващият фактор за определяне на стомашен и бронхиален карциноид е наличието на серотонин и хистамин в урината.

Локалната диагностика включва ултразвук, рентгеново изследване, компютърна томография, венография и други методи. Малкият размер на тумора затруднява откриването му. Случва се дори да е невъзможно приблизително да се познае мястото, където се намира.

Понякога изразените симптоми помагат да се определи местоположението на тумора. По този начин местоположението на образуването в червата причинява несигурна картина на заболяването: разстроено изпражнение, неясна болка в корема, повишено образуване на газове. Карциноидът може да бъде открит чрез лапароскопия. Белодробни маси се откриват с помощта на бронхоскопия.

Карциноидите имат рецептори за соматостатин върху клетъчната мембрана. Освен това такива рецептори в 90% от туморите се съдържат не само в самите карциноиди, но и в техните метастази. Следователно, във връзка с други изследвания, има смисъл да се използват радионуклиди. Цялостният преглед помага да се идентифицира и установи точна диагноза в 80% от случаите.

При поставяне на диагнозата е необходимо да се диференцира с чернодробна цироза, идиопатични горещи вълни, постменопаузален синдром, фетохромоцитом, както и чернодробни метастази на тумор с неизвестна локализация.

Лекарствена терапия

Основата на лекарственото лечение е химиотерапия, α-интерферони и аналози на соматостатин.

Химиотерапевтично лечение

Няма категорично мнение относно времето на химиотерапията. Някои автори смятат, че трябва да се използва след операция, ако има неблагоприятна прогноза. Например увреждане на черния дроб или сърцето. Във всеки случай, предвид трудностите при намиране на местоположението на тумора и неговото изрязване, използването на химиотерапевтично лечение е много важно.

Няма методи за химическа терапия, които напълно да се отърват от болестта. Най-често се използват цитостатици. Това са: етопозид, дакарбазин, дактиномицин, стрептозоцин и други лекарства. Тяхната ефективност дори не достига 30%.

Малко по-добър резултат от лечението (40%) е показан при комбинирано лечение. Периодът на ремисия достига около шест месеца.

Поради ниската си ефективност химиотерапията се опитва да се използва в екстремни случаи, когато други методи не дават резултати и болестта се развива бързо. В началото на лечението се използват минимални дози лекарства, за да се предотврати внезапното освобождаване на големи количества хормони в кръвта. Това може да доведе до карциноидна криза.

Симптоматично лечение

За елиминиране на симптомите на карциноидния синдром се използват серотонинови антагонисти (метилсергид). Понякога се използват антидепресанти: пароксетин, сертралин и др. За карциноидите, които секретират хистамин, използването на блокери на хистаминовите рецептори е ефективно. При диария Имодиум помага.

Синтетичните аналози на соматостатин също са намерили приложение при карциноиден синдром. Това са: сандостатин и соматулин. По този начин сандостатинът, като инхибира освобождаването на активни вещества, намалява появата на симптомите на синдрома при почти 90% от пациентите с карциноиден тумор. Той инхибира производството на съединения като:

• серотонин;
• инсулин;
• тиреотропин;
• гастрин;
• глюкагон;
• холецистокинин;
• пепсин;
• растежен хормон и други.

Сандостатин значително повишава не само степента на преживяемост сред пациентите, но и елиминира/улеснява появата на горещи вълни, подобрява здравето на червата и значително подобрява качеството на живот на хората. В допълнение, големи дози от лекарството водят до смъртта на клетки от невроендокринни образувания. В момента се провеждат проучвания за изследване на цитотоксичния ефект на лекарството, когато той взаимодейства с рецепторите на туморни клетки.

Използването на α-интерферон при карциноиден синдром също се използва широко. В този случай подобрението може да достигне 75%. Въпреки че действието на лекарството не е проучено в детайли, ефективността от приложението му е клинично доказана. В момента се проучва комбинираният ефект на α-интерферон и синтетични аналози на соматостатин върху карциноидите. Вече са получени резултати, които показват повишена преживяемост при повечето пациенти.

Хирургично лечение

Хирургичните методи се използват главно за лечение на карциноиден синдром. Може да е:

• отстраняване на тумор;
• резекция на метастази;
• лигиране на чернодробните артерии.

Хирургичните методи се използват главно за лечение на карциноиден синдром.

Изборът на посока се влияе от местоположението на образуванието и наличието/отсъствието на метастази. В случай на увреждане на дебелото черво и мезентериалните лимфни възли е показано отстраняване на част от червата (около половината от дебелото черво). Ако туморът е локализиран в апендикса, той трябва да бъде отстранен. Степента на възстановяване при радикална операция на тънките черва може да достигне 100. При отстраняване на апендикса и при дебелото черво - до 25%.

Ако радикалното лечение е невъзможно по някаква причина, се извършва палиативна (животоподдържаща) операция. В такива случаи се изрязват големи метастази, а понякога и туморът (ако е възможно) и се предписва химиотерапия.

При тежки случаи на карциноиден синдром и липса на ефект от медикаментозното лечение се използва емболизация на чернодробната артерия. Симптоми като горещи вълни и разстроени изпражнения изчезват почти веднага след интервенцията. При 40 пациенти те се появяват отново след 12 месеца.

Прогноза

Злокачествеността на карциноидните тумори варира значително. Освен случаите с много бързо, светкавично развитие, са известни случаи на 10-годишна и дори 20-годишна преживяемост. Най-често продължителността на живота на пациентите след лечението е 5-10 години. Най-лошата прогноза е за карциноидите, локализирани в белите дробове. А най-благоприятният е в приложението.